Mégacolon congénital ou Maladie de Hirshprung

Introduction
-Ou Maladie de Hirschsprung = Anomalie de fonctionnement de la partie terminale de l’intestin, caractérisée par l’absence de cellules ganglionnaires intrinsèques au niveau d'un segment du tube digestif.

-Cause la plus fréquente d’occlusion intestinale dans la période néonatale / Prédominance masculine.

I-Physiopathologie
-Le côlon agang reste en état de spasticité permanente, et ne peut propulser le bol fécal = Achalasie, alors que le segment sain d’amont, augmente prog en diamètre, d’où l’appellation impropre de « Mégacôlon congénital ».

-Il existe aussi une contraction permanente du sphincter interne de l’anus = Abolition du réflexe recto-anal inhibiteur.

II-Diagnostic

1-Clinique 2-Paraclinique

-Le diagnostic de cette maladie est à la fois clinique, radiologique et surtout anatomopathologique. Les 1-ASP : clichés simples de face et de profil
progrès réalisés dans la connaissance de la MH font qu’actuellement le diagnostic est fait dans la majorité des -Distension colique constante contrastant avec l’absence de gaz dans le pelvis (vacuité pelvienne)=>Evoque Dc

cas en période néonatale devant une occlusion néonatale.

-Si le Tableau occlusif est très évolué ,

-Forme du nouveau-né +++ : Le diagnostic de MH doit être évoqué devant tout tableau d’occlusion néonatale -Niveaux hydroaériques de type colique (périphériques plus hauts que larges)

à ventre distendu avec épreuve à la sonde positive ( une occlusion fonctionnelle )

-Vacuité pelvienne

c’est une occlusion néonatale (ONN) basse :

2-Lavement opaque : complete l’ASP et représente un élément diagnostic majeur
-Retard d’émission méconial.
-Met en évidence la disparité de calibre entre la zone ganglionnaire , étroite , et la zone saine , dilatée , aussi
-Météorisme d’installation rapide : ballonnement abdominal homogène => distension de plus en plus impo
rapporte des précisions sur la longueur du segment pathologique , indispensable aux orientations thérapeutiques.

-Vomissements bileux ou fécaloïdes (plus tardifs)

-Cette opacification ne doit être réalisée qu’en dehors de toute complications (perforation, entérocolite)

-Epreuve a la sonde (+) et entraîne une débâcle de gaz et de méconium et un affaissement de l’abdomen.
-Disparité de calibre.

-Forme du nourrisson et de l’enfant : de plus en plus rare.

-Dilatation d’amont. ( sur un cliché tardif de 24h , on peut noter une rétention du produit de contraste juste en
-Constipation chronique depuis la naissance, entrecoupée de débâcles diarrhéiques fétides provoqués parfois Amont de la zone de la transition )

par deslaxatifs ou par des manœuvres réalisées par les parents (Nursing sauvage).
-Retard d’évacuation du produit de contraste (>24h)

-Ballonnement abdominal, présence de fécalome à la palpation.

3-Manométrie anorectale : Examen dynamique qui étudie le Réflexe recto-anal inhibiteur (RRAI) =absent et
-Dénutrition chronique. aussi la Compliance rectale .

4-Biopsie rectale : Seul examen qui permet d’affirmer indiscutablement le Dc de la MH

(par aspiration, chirurgicale, extemporanée) : confirme l'absence de ganglion

1-biopsie rectale chirurgicale : l’examen qui donne le plus de confort a l’histologiste (difficile )

2-biopsie rectale par aspi: réalisée a la pince de Noblett permet le prélèvement d’un frag de muq + ss muq

3-biopsie extemporanée

III-Traitement

1- A la période néonatale 2-Traitement radical

-Apprendre à la maman comment faire le Nursing +++ :
Age : pas en période néonatale, mais plus on opère tôt, plus on évite les complications (entérocolite, perforation)

vider le côlon par sonde rectale montée au dessus de la zone achalasie , en s’aidant de lavements doux , ce -> On peut opérer au 1er mois de la vie.

procédé est réalisé d’abord en milieu hospitalier puis confié aux parents éduquées dans ce sens pour le réaliser a Principes :

domicile + évacuation.
-Réséquer la zone achalasique.

-Colostomie : peut être envisagée immédiatement en cas de perforation digestive (perforation diastatique du -Abaisser un colon normalement innervé au niveau de l'anus.

caecum ou sur entérocolite aiguë) ou secondairement en cas de non-amélioration par le nursing. elle doit être Voies d’abord : Laparotomie, Laparoscopie ++, voie trans-anale +++.

faite en zone saine. Son siège dépend de la forme topographique de la MH.

Techniques :

-Swensen: réséquer la zone achalasique (région recto-sigmoïdienne souvent +++) et anastomose colo-anale.

-Duhamel : drainage en arrière du rectum, abaissement recto-rectal du côlon.

-Soave : Abaissé le côlon à travers la lumière du rectum et enlever la muqueuse rectale.