Collège Hospitalo-Universitaire de Chirurgie Pédiatrique

MANUEL DE CHIRURGIE PÉDIATRIQUE

(chirurgie viscérale)
Année 1998

PATHOLOGIES DE L'OMBILIC
(Autres que omphalocèle et laparoschisis)
B. Bachy A. LIARD

L'OMBILIC
HERNIE OMBILICALE
HERNIE EPIGASTRIQUE
PATHOLOGIE DU CANAL VITELLIN
A- Fistule entéro-ombilicale
B- Sinus ombilical
C- Bride omphalo-mésentérique
D- Diverticule de Meckel
PATHOLOGIE DE L'OURAQUE
A- Fistule de l'ouraque
B- Diverticule de l'ouraque
C- Sinus de l'ouraque
D- Kyste de l'ouraque

L'OMBILIC

La région ombilicale est la voie de passage des éléments du cordon ombilical. A la naissance, ce
cordon contient les deux artères ombilicales et la veine ombilicale; il est recouvert de la gelée de
Wharton. Mais il peut contenir également des éléments vitellins et allantoïdiens vestiges de
l'embryogenèse de cette région : le canal vitellin relie la vésicule ombilicale à l'intestin primitif et régresse
à partir du 3ème mois; le canal allantoïdien fait communiquer l'allantoïde et la future vessie jusqu'à la
8ème semaine puis régresse et laisse place à un reliquat fibreux : l'ouraque. Certaines pathologies de la
région ombilicale trouvent leur explication dans les anomalies de formation ou de régression des
éléments de cette région.

HERNIE OMBILICALE.

La hernie ombilicale est la conséquence d'un retard ou d'une anomalie de fermeture de l'orifice
musculo-aponévrotique ombilical. La hernie communique avec la cavité péritonéale au niveau de
"l'anneau ombilical"; elle est formée d'une expansion du péritoine : le sac, recouvert du revêtement
cutané de l'ombilic. Elle contient par intermittence un segment intestinal ou une frange épiploïque.
Clinique

La hernie ombilicale se révèle habituellement chez le petit nourrisson et plus fréquemment chez
les prématurés ; elle se rencontre classiquement avec une plus grande fréquence dans la race noire.
La hernie se présente sous forme d'une tuméfaction plus ou moins volumineuse (de 1 à plusieurs
centimètres de diamètre) déplissant l'ombilic et impulsive aux cris, aux pleurs et aux efforts ; elle est
recouverte d'une peau fine, volontiers bleutée lorsque l'enfant pleure ; elle est toujours parfaitement
réductible, souvent avec une sensation de gargouillement; la réduction permet d'apprécier le diamètre de
l'anneau (inférieur à la pulpe du doigt ou au contraire admettant 1 ou 2 doigts) ; la hernie ombilicale est
toujours indolore et l'existence de douleurs, fréquemment invoquées par les parents, doit faire rechercher
une autre pathologie.

La hernie ombilicale est volontiers source d'inquiétude chez les jeunes parents et elle est un motif
fréquent de consultation des nourrissons; l'examen de la région ombilicale permet de confirmer qu'il s'agit
d'une hernie "banale" et de rassurer les parents, il est complété par l'examen de la région inguinale à la
recherche d'une hernie de l'aine fréquente également à cet age.

Evolution

La hernie ombilicale ne se complique jamais chez l'enfant, et il n'y a jamais d'indication

chirurgicale précoce ou urgente à proposer (d'exceptionnels étranglements peuvent s'observer, mais
toujours dans des contextes très particuliers - maladies métaboliques, syndromes mal formatifs -, jamais
pour des hernies "habituelles" même très volumineuses).

Dans la plupart des cas l'évolution se fait spontanément vers la régression et la disparition dans
le courant de la première année. La guérison spontanée par fermeture de l'anneau aponévrotique est
encore possible jusqu'à l'age de 3 - 4 ans.

Au delà de cet age, les chances de guérison sont faibles et c'est habituellement l'age que l'on
retient pour une indication chirurgicale. En effet, cette hernie qui persiste peut être cause de soucis à
l'age adulte: aspect disgracieux d'un ombilic déplissé chez la femme enceinte ( ou en cas de
décompensation d'ascite...) mais surtout risque d'étranglement à un age avancé de la vie avec tous les
risques d'une telle complication à cet age.

Traitement:

C'est donc le plus souvent l'abstention, les contentions (bande ou pièce de monnaie) sont inutiles
et il est important de rassurer les mamans des jeunes nourrissons en insistant de façon catégorique sur
l'absence de risques de complications.

Si la hernie persiste au delà de l'age de 3 ou 4 ans, en fonction du diamètre de l'anneau, on

pourra discuter, si les parents le souhaitent, d'une intervention facilement réalisable dans le cadre d'une
hospitalisation de jour. L'intervention consiste, par une incision arciforme au pourtour inférieur de
l'ombilic, à isoler l'orifice aponévrotique et à le fermer par quelques points. Les gestes de résections
cutanée complémentaires n'ont que des indications exceptionnelles .

HERNIE EPIGASTRIQUE.

Les hernies épigastriques ou hernies de la ligne blanche siègent sur la ligne médiane, entre la
xiphoïde et l'ombilic. Au voisinage de l'ombilic on parle de hernie para ombilicale, l'orifice est indépendant
de l'orifice ombilical.

L'orifice de ces hernies correspond à une déhiscence aponévrotique très localisée, siégeant
parfaitement sur la ligne médiane. Les hernies épigastriques contiennent souvent un lipome pré
péritonéal, ou une frange épiploïque qui peut s'engouer et elles sont alors volontiers douloureuses.
L'existence de douleurs à ce niveau conduit à proposer l'intervention chirurgicale.
L'intervention est simple, par un petit abord direct localisé, à conditions d'avoir parfaitement situé le
niveau de la hernie en préopératoire.
PATHOLOGIE DU CANAL VITELLIN.

Le canal vitellin ou canal omphalo-mésentérique régresse normalement en totalité. Différents

défauts d'involution peuvent se rencontrer, à des degrés variables, réalisant des situations diverses:

A- Fistule entéro-ombilicale

Elle correspond à un canal omphalo-mésentérique resté perméable sur tout son trajet.
Elle se révèle dans la période néonatale par un écoulement de liquide intestinal ou par un
écoulement purulent au niveau d'un ombilic suintant et inflammatoire au sein duquel on peut repérer un
petit pertuis facilement cathétérisable ; l'opacification par un produit hydrosoluble confirme le diagnostic
en objectivant la communication avec l'intestin.
Plus rarement, elle peut se révéler de façon impressionnante par l'évagination de l'intestin au
niveau de l'ombilic resté largement perméable; cette évagination réalise un prolapsus en T ou en "corne
de taureau", car elle intéresse de façon symétrique le segment intestinal d'amont et le segment d'aval.
C'est une urgence chirurgicale.

B- Sinus ombilical

Il s'agit d'une fistule borgne correspondant à la persistance d'une petite cavité ouverte à l'ombilic,
responsable d'un petit suintement permanent ou intermittent, résistant aux soins locaux (nitratage); la
persistance de ce suintement conduit à l'intervention exploratrice qui retrouve un trajet fistuleux borgne
facile à réséquer, après s'être assuré de l'absence de bride prolongeant ce trajet jusqu'à l'iléon.

C- Bride omphalo-mésentérique

La régression incomplète du canal vitellin a abouti à une bride fibreuse reliant la face postérieure
de l'ombilic au sommet d'une anse iléale. Cette bride peut être responsable d'occlusion mécanique du
grêle; le diagnostic est parfois évoqué mais c'est bien souvent une découverte opératoire.

D- Diverticule de Meckel

C'est la plus fréquente des anomalies de régression du canal vitellin; il est le résultat d'une
involution partielle de ce canal et il n'est pas responsable de pathologies ombilicales à proprement parler.
Le diverticule de Meckel se présente comme un segment intestinal appendu sur le bord antimésentérique
de l'iléon, siégeant à une distance variable de l'angle iléocaecal (20 à 80 cm environ), au niveau de la
terminaison de l'artère mésentérique supérieure; il communique plus ou moins largement avec la lumière
iléale; il peut être de forme variable : en "doigt de gant" ou sacculaire, pédiculé ou sessile, libre ou
maintenu plaqué contre l'iléon par une bride ou un pédicule vitellin; le diverticule peut être tapissé de
muqueuse iléale normale mais la présence de tissu hétérotopique est fréquente : muqueuse gastrique ou
duodénale, associée éventuellement à du tissu pancréatique, ce diverticule peut également être relié à
l'ombilic par une bride fibreuse.
La fréquence du diverticule de Meckel est estimée à 2% et il est volontiers latent et peut être une
découverte fortuite. La présence de ce reliquat embryonnaire expose cependant à des complications :
occlusions, hémorragies digestives ou inflammation souvent révélatrices.

Occlusions:
le diverticule de Meckel peut être cause d'accidents occlusifs par différents mécanismes:
invagination : le diverticule se retourne et s'invagine dans l'iléon, il constitue alors la tête d'une
invagination qui se complique en invagination iléo-iléale, puis éventuellement en iléo-iléo-colique. Ces
invaginations peuvent se rencontrer à tout age; elle ne sont pas réductibles totalement au lavement et
donc conduisent à l'intervention,
occlusion par capotage ou volvulus sur une bride reliant le diverticule à l'ombilic ou à une anse de
voisinage. Il s'agit habituellement d'une découverte opératoire chez un enfant sans antécédents
chirurgicaux opéré pour un tableau d'occlusion mécanique du grêle
Hémorragies digestives:

il peut s'agir d'une émission massive de sang rouge par l'anus responsable d'un tableau aigu,
parfois dramatique, et conduisant à la laparotomie en urgence après réanimation, l'hémorragie est
habituellement due à un ulcère retrouvé au niveau de l'hétérotopie muqueuse du diverticule.
Il peut s'agir d'hémorragies répétées, faites d'émission par l'anus de sang rouge accompagnant les selles
et pouvant conduire à une anémie quelques fois accompagnée de douleurs abdominales; la mise en
évidence de l'hétérotopie de muqueuse gastrique par une scintigraphie au Technétium 99 m avec
sensibilisation à la Pentagastrine peut aider au diagnostic mais cet examen n'est pas constamment fiable
et c'est souvent l'exploration chirurgicale par un petit abord horizontal de la fosse iliaque droite qui
retrouvera le diverticule. La coelioscopie permet la recherche du diverticule mais ne permet pas la
résection intestinale qui en est le traitement logique.

Inflammation

classiquement rapportée mais en fait assez rare la "meckelite" ou "diverticulite" est une
découverte opératoire chez un enfant opéré avec le diagnostic d'appendicite. L'appendice est sain et à
quelque distance en amont sur le grêle le chirurgien découvre un diverticule inflammatoire, parfois même
perforé au sein d'une péritonite localisée.
Certains diverticules constituent une véritable anse borgne et peuvent être très volumineux
(pouvant contenir plus d'un litre!). Ces diverticules géants sont responsables de tableaux abdominaux
variables mais en fait sont souvent des découvertes opératoires devant un syndrome abdominal aigu.
Des tumeurs ont été décrites au niveau du diverticule de Meckel; elles sont exceptionnelles.
Le traitement du diverticule de Meckel est chirurgical : c'est la résection intestinale passant à distance du
diverticule, seule garantie d'une exérèse de tout le tissu hétérotopique, suivie d'une anastomose termino-
terminale. La résection simple du diverticule (éventuellement à la pince automatique) ou la ligature simple
d'un diverticule à pédicule étroit ne sont pas des interventions logiques, car elles risquent de laisser en
place une muqueuse hétérotopique.
L'exérèse des diverticules responsables de pathologies ou compliqués est indiscutable. La
découverte fortuite d'un diverticule de Meckel au cours d'une intervention est une situation fréquente,
surtout chez le nouveau-né, l'exérèse dans ce cas n'est pas systématique.

PATHOLOGIE DE L'OURAQUE.

L'involution du canal allantoïdien aboutit à la formation d'un cordon fibreux : l'ouraque qui relie la
vessie à l'ombilic. La persistance d'une perméabilité partielle ou totale de ce canal explique les différentes
anomalies rencontrées à ce niveau. Il y a une certaine similitude avec les anomalies de régression du
canal vitellin, mais ici, la pathologie peut être en rapport avec l'appareil urinaire.

A- Fistule de l'ouraque
La perméabilité est totale : les urines s'écoulent par l'ombilic; le diagnostic peut éventuellement être
fait par échographie avant la naissance. A la naissance le cordon est distendu par l'urine, souvent rompu,
laissant l'urine s'écouler par l'ombilic. Le diagnostic est facilement confirmé par la cystographie (il est
classique chez le garçon de rechercher d'éventuelles valves de l'urètre postérieur). Le traitement est une
urgence néonatale

B- Diverticule de l'ouraque
Il persiste un diverticule vésical en doigt de gant au sommet de la vessie; il est latent et n'est pas
responsable de pathologie particulière; il s'agit habituellement d'une découverte fortuite.

C- Sinus de l'ouraque
Il est révélé par un suintement ombilical; l'exploration retrouve un trajet borgne ne rejoignant pas
la vessie.

D- Kyste de l'ouraque
Il persiste une cavité suspendue sur le trajet de l'ouraque entre ombilic et vessie, dans la paroi
abdominale antérieure; ces kystes peuvent être à l'origine d'infection pariétale, réalisant un plastron sous
ombilical. Le traitement nécessite souvent un premier temps de mise à plat et de drainage et à distance
une exérèse du reliquat ouraquien.