Les Atrésies de l’œsophage

Pr Ettayebi - Urgences chirurgicales pédiatriques

Plan

I- Introduction
II- Rappel embryologique
III- Classification
IV- Physiopathologie
V- Diagnostic
VI- Traitement
VII- Conclusion
1. Introduction :

Il s’agit de l’interruption congénitale de la continuité de l’œsophage.

C’est la plus fréquente des malformations congénitales de l’œsophage.

Sa fréquence est estimée à 1/5000 nouveau-nés.

Son pronostic est conditionné par la prématurité, les malformations associées

et surtout le retard diagnostique.

2. Rappel embryologique :

L’ébauche œsophagienne apparaît dès la fin de la 3 ème semaine du

développement embryonnaire.

Elle s’étend du pharynx jusqu’à la dilatation fusiforme qui va constituer

l’estomac.

Le développement de cette ébauche œsophagienne est indissociable de

celui de la trachée et des bronches.

A la face ventrale de l’œsophage, un bourgeon va naître => bourgeon

trachéal ou diverticule respiratoire qui va croître pour donner la trachée, les
bronches et les poumons.

Secondairement on assiste à la séparation entre la trachée et l’œsophage

(32-34jr)

Au départ, l’œsophage est au stade de cordon plein puis des espaces

cellulaires vont croître et confluer entre eux pour aboutir à une lumière
unique.
Les malformations de l’œsophage s’expliquent par un trouble de
l’embryogénèse pouvant aboutir à plusieurs types de malformations de
l’œsophage :

o Absence de séparation œso-trachéale => fissure laryngotrachéo-

œsophagienne
o Séparation presque complète mais persistance d’une fistule
œsotrachélae sans atrésie => fistules en H
o Tous les intermédiaires sont possibles :

* Atrésie œsophagienne complète :

l’œsophage est représenté par un cordon fibreux

*Une atrésie segmentaire de l’œsophage sans fistule

*Une atrésie segmentaire avec persistance d’une fistule œso-

trachéale.
3. Classification de Ladd et Gross :

Type I :

10% des cas,

Atrésie complète sans fistule.

Les deux extrémités sont éloignées de ≥ 4 vertèbres.

Type II :

2% des cas,

Fistule œso-trachéale proximale

Type III : +++

86% des cas,

Fistule œso-trachéale distale

Type IV :

2% des cas,

Fistules œso-trachéales proximale et distale.

4. Physiopathologie :

Les conséquences physiopathologiques de l’atrésie de l’œsophage sont

variables selon le type.

L’accumulation de la salive dans le cul de sac supérieur va être source de

régurgitations et de fausses routes. La salive passe dans la trachée et les
bronches et contribue à la détérioration du parenchyme pulmonaire.

Ceci peut être prévenu par la mise en place d’une sonde d’aspiration
continue.

La fistule trachéo-œsophagienne inférieure =˃ 2 conséquences :

a- Le passage d’air dans l’estomac =˃ hyperpneumatisation abdominale

b- Le reflux gastro-œsophagien qui inonde l’arbre respiratoire. Il s’agit d’un
phénomène grave à cause de son acidité néfaste sur les alvéoles +++.

5. Diagnostic :+++

Tableau clinique :

Le diagnostic anté-natal : possible grâce à l’échographie qui montre

Une Hydramnios

L’Absence de visualisation de l’estomac (signe inconstant)

Malformations associées+++

Actuellement l’IRM anténatale permet de suivre la continuité de

l’œsophage mais n’est pas encore de pratique courante

A la naissance :

● Malformation à rechercher systématiquement en vérifiant la

perméabilité de l’œsophage par la mise en place d’une sonde oeso-
gastrique et injection de 10 cc d’air en auscultant la région épigastrique.
Ceci doit être vérifié par la radiologie.
 Sinon, on note les symptômes classiques qui ne doivent plus se voir :

o Hyper-sialorrhée par accumulation de la salive au niveau du cul

de sac supérieur
o Détresse respiratoire.

Radiologie :

Un seul examen à demander : Radiographie thoraco-abdominale de face

sonde en place +++

Elle permet de préciser

*le type de l’atrésie :

I et II : absence d’aération de l’abdomen

III et IV : tube digestif aéré

*le niveau de la vertèbre où se situe le cul de sac supérieur : dite de

référence

*une anomalie rachidienne associée.

*L’état du poumon

*La silhouette cardiaque

6. Les malformations associées :

● Les malformations vertébrales et squelettiques :

o Anomalie numéraire ou morphologique
o Anomalie des côtes ou des membres
● Les malformations cardio-vasculaires : 15% des cas
o PCA-CIA-CIV
o Aorte à droite ++ peut =˃ difficultés opératoires
o Sous Clavière droite rétro-oesophagienne
 ● Les malformations digestives :
o L’Association atrésie de l’œsophage et malformation ano-rectale se
voit dans 11% des cas
● Les malformations urinaires :
o Mégauretère
o Agénésie rénale
● Les malformations du système nerveux / une spina bifida
● L’association « VACTERL » : elle associe
o des Anomalies vertébrales + anomalies cardiaques + une
imperforation anale +une atrésie de l’œsophage + des anomalies
rénales + une agénésie radiale.

7. Traitement :

Mise en condition du nouveau-né :

Elle commence à la salle d’accouchement et au moment du transport vers un

service spécialisé.

● Voie veineuse
● Sonde d’O2
● Sonde gastrique en aspiration continue +++

Bilan d’opérabilité :

Bilan du Malade : Appréciera

● L’Etat général,
● Le Poids à la naissance
● La Prématurité
● L'État respiratoire
● La Notion d’infection foeto-maternelle.

Bilan de la Maladie : Appréciera

● Le Type d’atrésie
● Les Malformations associées
Au terme de ce bilan, on peut établir un pronostic qui distinguera deux groupes
de malades :

Les Bon cas :

● Pas de malformation associée

● Poumon propre
● Poids de naissance ≥ 2kgs
● Absence d’infection materno-fœtale
● Diagnostic immédiat
● Bonnes conditions de transport
● Existence de fistule œso-trachéale

Les Mauvais cas :

● Présence de malformations associées

● Présence d’infection materno-fœtale
● Pneumopathie
● Poids de naissance ≤ 2kgs
● Prématurité
● Retard de diagnostic
● Mauvaises conditions de transport

Les indications :+++

⮚ Type I et II : Traitement en deux temps

A la période néonatale => gastrostomie d’alimentation
A partir de 4 mois => œsophagoplastie
⮚ Type III et IV : Traitement à la période néonatale en un seul temps
Anastomose termino-terminale et fermeture de la fistule œsotrachéale.
Ceci peut se faire par thoracotomie droite . La thoracoscopie est également
utilisée par certains équipes expérimentées

1- Les complications post- opératoires :

 ⮚ Dans l’immédiat :
o Lâchage d’anastomose
o Reperméabilisation de la fistule œsotrachéale
o L’infection +++ la cause la plus fréquente de mortalité post-
opératoire (10-20%)
⮚ Les complications secondaires :
o RGO
o Trachéomalacie ( collapsus de la trachée en expiration )
o Sténose de l’anastomose

8. Conclusion :

I’Atrésie de l’œsophage est La malformation œsophagienne la plus fréquente

A rechercher systématiquement chez tout nouveau-né

Pour améliorer le pronostic : il faut

a. Lutter contre le retard du diagnostic+++

b. Lutter contre le mauvais transport
c. Lutter contre l’infection néonatale