ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 14-068-A-10

14-068-A-10

Maladie de Dupuytren
JY Alnot R é s u m é. – La maladie de Dupuytren, fibrose rétractile de l’aponévrose palmaire, est une
R Tubiana entité anatomopathologique dont l’étiologie est toujours inconnue.
Elle survient, en règle, chez l’homme de 40 à 50 ans et si des hypothèses
physiopathologiques et étiopathogéniques permettent de mieux cerner le problème, elles
permettent aussi d’inclure cette maladie dans un cadre plus large avec la notion de diathèse
où le terrain joue un rôle important.
Sur le plan clinique, il faut différencier les formes avec atteinte prédominante de la
métacarpophalangienne, les formes avec atteinte prédominante au niveau de
l’interphalangienne proximale et les formes mixtes car leur pronostic est complètement
différent.
Le traitement est chirurgical et plusieurs volets, en fonction de la déformation et de l’état
cutané, permettent d’avoir des indications éclectiques.

Introduction moyenne occupe la partie moyenne de la paume et comporte des formations

Survenant le plus souvent chez un homme de 40 à 50 ans et se rencontrant
chez 4 à 10 % d’une population générale, la maladie de Dupuytren, fibrose
rétractile de l’aponévrose palmaire superficielle, est encore actuellement
d’étiologie inconnue mais de multiples hypothèses sont émises.
L’existence d’affections présumées de même origine, mais avec des
manifestations et des localisations différentes, amène à la notion de terrain,
sans doute génétique, avec une diathèse de Dupuytren.
L’anatomie, les différentes hypothèses physiopathologiques et
étiopathogéniques permettent de mieux aborder les possibilités
thérapeutiques.
Anatomie
Bien que le point de départ du processus extra- ou intra-aponévrotique soit
source de controverses, les structures aponévrotiques de la face palmaire de
la main et des doigts constituent la trame selon laquelle se développe
l’affection.
Aponévrose palmaire superficielle
Elle comporte trois parties (fig 1) :
– l’aponévrose palmaire interne qui tapisse les muscles hypothénariens et il
faut insister sur la bandelette cubitale interne prolongeant le tendon du muscle
court abducteur vers le cinquième rayon ;
– l’aponévrose palmaire externe qui recouvre les muscles thénariens ; il faut
y adjoindre les éléments fibreux de la première commissure dont la rétraction
limite l’ouverture de celle-ci ;
– l’aponévrose palmaire moyenne triangulaire à sommet supérieur.
Troisième partie de l’aponévrose superficielle, son anatomie est bien connue
et nous rappellerons certains points essentiels. L’aponévrose palmaire
Jean-Yves Alnot : Professeur des Universités, chef de service, service de chirurgie
orthopédique, département de chirurgie de la main et du membre supérieur, centre urgences,
hôpital Bichat, 46 rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France.
Raoul Tubiana : Professeur associé des Universités, clinique Jouvenet, 6, square Jouvenet,
75016 Paris, France.
© Elsevier, Paris
frontales et sagittales. Dans le plan frontal, les quatre bandelettes
prétendineuses vont diverger vers chacun des rayons digitaux. Elles sont
réunies à la hauteur du pli palmaire distal par trois lames de fibres
transversales au niveau des deuxième, troisième et quatrième espaces
constituant le ligament transverse superficiel qui est situé à la face profonde
des bandelettes prétendineuses. Le bord proximal du ligament transverse
superficiel est toujours bien individualisé avec, dans les intervalles des
bandelettes prétendineuses, une zone bien visible à l’examen clinique
contenant de la graisse lobulée et en profondeur la bifurcation artérioveineuse
et les nerfs collatéraux. Dans la première commissure, les fibres du ligament
transverse superficiel se poursuivent en formant le ligament commissural
proximal.
Une deuxième formation, plus distale, le ligament palmant interdigital ou
ligament natatoire, croise superficiellement la base des phalanges proximales
et forme le squelette fibreux des commissures interdigitales. Son bord
proximal est rectiligne, allant du bord radial de l’index au bord cubital de
l’auriculaire et son bord distal se prolonge dans le fascia digital. Au niveau de
l’auriculaire, il se dédouble pour englober le paquet vasculonerveux cubital
ainsi que le tendon du court abducteur auquel il adhère. Dans sa partie radiale,
il se poursuit par le ligament commissural distal dans la première commissure.
Le ligament palmant interdigital a, outre ses fibres transversales, des fibres
longitudinales bien décrites par Gosset [24], puis par Thomine [59], et qui sont
profondes par rapport aux pédicules vasculonerveux. Il existe donc au niveau
des commissures un véritable chiasma fibreux commissural adhérent à la peau
au niveau des crêtes commissurales. En revanche, la peau à la partie latérale
des commissures est libre d’adhérences et cette zone facilement décolable
constitue un point important dans la dissection des lésions digitales.
Dans le plan sagittal, il existe des formations qui vont de la face profonde de
l’aponévrose palmaire superficielle vers l’aponévrose profonde. Ces cloisons
débutent à la hauteur du bord proximal du ligament transverse superficiel et
forment une série de huit cloisons verticales décrites par Legjueu et
Juvara [40, 63] déterminant des loges contenant, soit les tendons fléchisseurs,
soit les muscles lombricaux et les pédicules vasculonerveux.
Enfin, l’aponévrose palmaire moyenne superficielle est reliée à la peau
palmaire, épaisse, par des tractus fibreux verticaux.
Le fascia digital (fig 2), enfin, se dédouble au niveau des faces antérolatérales
des doigts pour englober les pédicules vasculonerveux palmaires. La fine
enveloppe sous-cutanée est séparée de la peau palmaire par un tissu

celluloadipeux cloisonné par des tractus fibreux qui le relient à la face

Toute référence à cet article doit porter la mention : Alnot JY et Tubiana R. Maladie de
Dupuytren. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Appareil locomoteur, 14-068-A-10, 1998,
11 p.
profonde du derme et le coussinet adipeux disparaît au niveau des plis de
flexions digitaux. Ce fascia adhère latéralement à la gaine fibreuse des
tendons fléchisseurs mais n’adhère pas à sa face antérieure, sauf en regard de
l’articulation interphalangienne proximale (IPP). Dorsalement, par rapport
14-068-A-10 MALADIE DE DUPUYTREN
1 Anatomie des aponévroses de la main et du chiasma fibreux commissural.
aux pédicules vasculonerveux collatéraux palmaires, on constate un
cloisonnement frontal allant du squelette au derme, décrit par Cleland [40],
perforé de nombreux orifices pour le passage des éléments vasculonerveux
destinés à la portion dorsale du doigt. Le ligament de Cleland semble se
confondre en partie avec la bandelette rétrovasculaire, mais McFarlane [40]
pense que ces deux formations coexistent. En avant du pédicule
vasculonerveux palmaire, existe, enfin, une très fine membrane qui
correspond aux « ligaments » décrits par Grayson [40] et qui serait le feuillet de
dédoublement antérieur de la gaine fibreuse entourant les pédicules.
Déformations
Toutes les structures aponévrotiques de la main ne sont pas atteintes par la
maladie de Dupuytren. La fibrose rétractile atteint essentiellement les plans
aponévrotiques superficiels et les aponévroses thénariennes et
hypothénariennes sont rarement intéressées [66].
La quasi-totalité des lésions siège dans les plans superficiels de l’aponévrose
palmaire moyenne et du fascia digital, c’est-à-dire les bandelettes
longitudinales prétendineuses, mais surtout, dans leur partie distale, le
ligament palmant interdigital, ses expansions digitales et son prolongement
dans la première commissure et au niveau des doigts, en plus de la bandelette
rétrovasculaire dans le ligament de Grayson. Certains auteurs comme
Skoog [55] et McFarlane ont noté que le ligament transverse superficiel n’était
pas atteint, peut-être parce qu’il est moins soumis à des variations de tension
lors des mouvements des doigts, en notant, cependant, que son prolongement
dans la première commissure, peut, lui, être atteint avec rétraction du ligament
commissural proximal. Toute déformation par une bride fibreuse implique un
segment osseux mobile sur lequel peut agir la rétraction et les déformations
siègent essentiellement au niveau digital. À la paume, la rétraction entraîne
une flexion des articulations métacarpophalangiennes (MP) et, de plus, la
rétraction du ligament palmant interdigital rétrécit transversalement les
espaces commissuraux empêchant l’écartement des doigts et contribuant, par
ailleurs, à la rétraction en flexion des IPP. Au niveau digital, la rétraction
entraîne, outre la flexion MP, une flexion IPP alors qu’il est très rare d’avoir
une flexion interphalangienne distale (IPD) qui est plutot déformée en
hyperextension, cette hyperextension serait due à la rétraction du faisceau
longitudinal du ligament rétinaculaire, équivalent d’une déformation en
boutonnière fixée. Cette rétraction est controversée dans sa physiopathologie,
car il semble qu’il ne soit pas atteint par la maladie de Dupuytren, mais
rétracté secondairement du fait du flessum de l’IPP aboutissant à une
déformation en boutonnière fixée.
page 2
Appareil locomoteur
2 Fascia digital et éléments tendineux et vasculonerveux.
3
4
1
5
3 Différentes variétés de brides digitales, d’après
McFarlane.
1. Bride spirale ; 2. muscle intrinsèque ; 3. bride
2 centrale ; 4. bride latérale ; 5. bride natatoire ; 6.
6 bride prétendineuse.
Plusieurs variétés de brides digitales existent, bien décrites par McFarlane
(fig 3) :
– la bride axiale digitopalmaire constitue le prolongement de la bandelette
prétendineuse ;
– la bride latérale adhère à sa partie proximale au ligament palmant
interdigital, sauf au niveau du versant cubital du cinquième doigt où elle est
fixée sur le tendon du court abducteur, et elle s’interpose entre la peau et le
pédicule vasculonerveux qu’elle refoule vers la ligne médiane ; distalement,
elle s’insère dans le derme avec parfois une extension fibreuse qui s’insère
sur la gaine fibreuse à la base de la deuxième phalange passant en avant du
pédicule vasculonerveux ;
– les brides spirales ont, comme leur nom l’indique, un trajet spiralé autour
d’un pédicule (fig 4) ; il en existe plusieurs variétés selon leurs insertions
proximales qui peuvent être en continuité avec la bride palmaire
prétendineuse ou un tendon d’un muscle intrinsèque ; la bride passe sous le
pédicule, devient axiale puis surcroise le pédicule pour s’insérer sur la gaine
fibreuse ou sur le squelette ; l’aggravation de la rétraction fait que le pédicule
Appareil locomoteur MALADIE DE DUPUYTREN
3 du cinquième doigt avec, d’une
4 4 Bride spirale superficialisant le pédicule vasculo-
nerveux au quatrième doigt, d’après McFarlane.
est, certes, déplacé vers la ligne médiane, mais surtout superficiellement, ce
qui rend toutes dissections à ce niveau très dangereuses ;
– la bride rétrovasculaire longitudinale qui emprunterait la bandelette
rétrovasculaire se prolongeant jusqu’à la phalange distale avec rétraction de
l’IPP, mais parfois de l’IPD et ces fibres rétrovasculaires non excisées peuvent
être responsables de récidive ;
– les brides du cinquième doigt, enfin, présentent des caractères particuliers ;
c’est au cinquième rayon que l’on peut voir des lésions digitales isolées sans
continuité avec les lésions de l’aponévrose palmaire moyenne et aussi les
rétractions les plus marquées ; toutes les variétés de brides déjà décrites
peuvent s’y rencontrer (fig 5), mais l’une est spécifique et presque constante,
la bride cubitale attachée sur le tendon de l’abducteur du cinquième doigt et
cette bride qui peut rester latérale décrit souvent une spirale autour du
pédicule vasculonerveux ; elle est parfois très épaisse et peut rétracter en
flexion la MP ou attirer l’auriculaire en abduction quand la commissure avec
l’annulaire n’est pas envahie.
Enfin, au pouce et à la première commissure, les rétractions sont en rapport
avec l’atteinte des structures aponévrotiques avec une bride fibreuse
longitudinale sur le bord radial de l’éminence thénar, une bride latérale parfois
spirale sur le bord cubital du pouce se prolongeant dans la première
commissure, une atteinte de la première commissure par rétraction des
ligaments commissuraux pouvant se prolonger vers l’index s’il existe une
atteinte du ligament commissural distal.
Hypothèses physiopathologiques
et étiopathogéniques
Si l’étiologie de la maladie de Dupuytren est encore inconnue, de multiples
hypothèses ont été émises [2, 37, 38, 39, 57].
14-068-A-10
5 Caractéristiques particulières
part, une bride spirale prenant nais-
sance sur un nodule et, d’autre part,
une bride spirale en continuité avec
le tendon du court abducteur selon
McFarlane.
Hypothèse traumatique
C’est l’étiologie retenue par le baron Dupuytren [16] , lorsqu’il décrivit
l’affection qui porte son nom. Dans la législation française, la maladie de
Dupuytren n’est pas reconnue comme maladie professionnelle, alors qu’elle
l’est dans certains pays (Suède, Russie). On peut cependant, à la lumière des
travaux récents, considérer que le travail manuel, quand il est dur et poursuivi
longtemps, aggrave une maladie de Dupuytren débutante et accélère
l’évolution d’une forme au stade nodulaire.
Hypothèse héréditaire
Cette étiologie repose sur l’existence contrôlée de cas familiaux (20 à 30 %)
avec une transmission génétique sur le mode dominant, et Bower [9] a pu, sur
des cultures de fibroblastes, mettre en évidence des anomalies
chromosomiques. Cette hypothèse de transmission génétique cadre avec
l’existence d’un facteur racial car la maladie de Dupuytren, très fréquente
chez les Anglo-Saxons et les Scandinaves, 4 % chez les moins de 40 ans, 30 %
chez les plus de 60 ans selon Hueston [54, 63], est moins fréquente dans les
populations méditerranéennes et exceptionnelle chez les Noirs, Indiens et
Chinois. Egawa [18] a rapporté récemment le chiffre de 16 % chez les Japonais.
On a rapproché cette notion de transmission héréditaire avec la fréquence de
l’association entre épilepsie idiopathique et maladie de Dupuytren (42 % des
épileptiques selon Skoog). Si certains auteurs pensent qu’il s’agit d’un facteur
génétique unique, l’épilepsie idiopathique se transmettant également sur un
mode dominant, d’autres attribuent à l’administration continue de
barbituriques l’apparition ou l’aggravation de la rétraction palmaire.
Dans ce chapitre, on peut aborder le terrain sur lequel se développe la maladie.
Il existe en effet une « diathèse » de la maladie de Dupuytren : son association,
son analogie histologique avec les coussinets dorsaux des phalanges, la
maladie de Ledderhose et la maladie de La Peyronie sont bien connues. Pour
Touraine et Ruel [60], toutes ces localisations témoignent d’une sorte de
diathèse sclérogène, d’un état de polyfibromatose héréditaire caractérisé par
une tendance à l’hyperplasie du tissu conjonctif. La fréquence de ces
associations est variable et en France l’étude de séries importantes permet
d’apporter les chiffres suivants : 10 % de coussinets des phalanges, 7 % de
nodules plantaires, l,5 % de maladie de La Peyronie. Ces chiffres sont bien
inférieurs à ceux publiés par les auteurs anglo-saxons et notamment
scandinaves qui retrouvent par exemple 40 à 50 % de coussinets fibreux des
phalanges.
Le coussinet des phalanges [14] se caractérise par une nodosité unique ou
multiple, se développant lentement, occupant la face dorsale des articulations
interphalangiennes et respectant le plus souvent le pouce. Cette callosité est
arrondie ou ovalaire, convexe, de 1 cm de diamètre, à surface lisse ou
kératosique, de coloration rose brunâtre. Sa consistance est ferme et élastique,
la nodosité est mobile sur la capsule articulaire mais adhérente à la peau. Le
cadre nosologique est difficile à préciser et Mikkelsen [45] en Norvège étudie
d’une part, une population de 1 871 consultants (752 hommes et
1 119 femmes) indemnes de maladie de Dupuytren et, d’autre part,
869 personnes ayant une maladie de Dupuytren. Dans la population indemne
de la maladie de Dupuytren, moins de 10 % des personnes examinées (9 %
des hommes et 8,6 % des femmes) avaient des coussinets dorsaux des
phalanges.
page 3
14-068-A-10 MALADIE DE DUPUYTREN Appareil locomoteur

A B C

6 Les deux théories extrinsèque et intrinsèque avec atteinte des différents éléments, selon McGrouther.
A. Section longitudinale de l’aponévrose palmaire.
1. Fibres allant vers la peau ; 2. fibres allant vers le doigt ; 3. fibres allant vers la gaine tendineuse ; 4. fibres verticales ; 5. fibres
longitudinales ; 6. fibres transversales.
B. Atteinte des fibres longitudinales intermédiaires responsable d’une rétraction de l’articulation métacarpophalangienne et parfois aussi
de l’articulation interphalangienne proximale.
C. Atteinte des fibres longitudinales profondes.
D. Représentation schématique de l’atteinte de toutes les fibres longitudinales, des fibres verticales et des fibres transversales commis-
D surales.

Cet auteur ne donne aucun renseignement sur la localisation à un ou plusieurs
doigts et précise qu’aucune étude, notamment la sienne, n’a été faite pour
savoir si un individu porteur de coussinets dorsaux appartenait à une famille
comportant des maladies de Dupuytren et si leur découverte devait faire
présager la survenue plus ou moins rapide d’une fibrose de l’aponévrose
palmaire. En revanche, dans la population atteinte de maladie de Dupuytren,
la fréquence de l’association est importante, avec des variations
géographiques :
– 21,3 % des hommes et 12,6 % des femmes en Angleterre ;
– 29 % des hommes et 13 % des femmes au Danemark ;
– 11 % des cas aux États-Unis ;
– 10 à 15 % des cas en France selon Gosset ;
– 20 % des cas en Australie selon Hueston et ce pourcentage passe à 75 % si
l’on envisage les cas de récidives de maladie de Dupuytren ;
– 44 % des cas en Suède selon Skoog [56] ;
– 45 % des hommes et 62 % des femmes en Norvège selon Mikkelsen avec
une fréquence plus grande pour la main gauche et dans les formes bilatérales ;
cet auteur précise que la corrélation avec la gravité de la maladie ou l’âge du
sujet n’est pas significative.
Hueston, en revanche, précise sans donner de chiffre que les coussinets
phalangiens et les lésions plantaires doivent être considérés, chez tous les
malades atteints de maladie de Dupuytren, comme fournissant une
information utile sur la gravité de la diathèse et que, par ailleurs, leur
découverte isolée chez certains sujets doit faire présager la survenue d’une
fibrose de l’aponévrose palmaire. Enfin, la présence dans une même famille
de maladie de Dupuytren et de coussinets fibreux des phalanges isolés ou
associés est un élément de poids en faveur d’une prédisposition génétique à
l’origine de la maladie. Ces coussinets sont parfois inesthétiques et certains
patients demandent leur excision. Leur volume diminue de façon notable par
des infiltrations de corticoïdes et les indications chirurgicales avec ou sans
greffe de peau doivent rester exceptionnelles. Il en est de même pour les
nodules plantaires.
Hypothèse métabolique
Le diabète est fréquemment associé à la maladie de Dupuytren : 15 à 20 %
des malades ont une maladie de Dupuytren, chiffre bien supérieur à ce que
l’on observe dans une population caucasienne tout-venant. La maladie de
Dupuytren est, semble-t-il, quatre fois plus élevée chez le diabétique que chez
le non-diabétique. L’association diabète-éthylisme a également été
incriminée : elle agirait en aggravant les désordres métaboliques [18]. Bouissou
et al [8], après une étude au microscope électronique, ont conclu à une
modification de la sécrétion normale des fibroblastes et à une altération du
collagène due à un procollagène anormal, non clivé. Cette absence de clivage
pourrait avoir une origine génétique et l’on pourrait ainsi réunir les deux
hypothèses contribuant à la formation d’un collagène anormal moins
résistant. Si l’élasticité du collagène vient à diminuer, les mouvements
entraînent des microruptures. L’évolution capricieuse de la maladie de
Dupuytren pourrait être expliquée dans cette hypothèse avec une période de
stabilisation-cicatrisation entre microruptures et nouvelle rupture. Ces
microruptures se font sur une aponévrose palmaire fragilisée (diabète,
facteurs héréditaires, sénescence, microtraumatismes lors des crises
hypertoniques de l’épilepsie, œdèmes brutaux après traumatisme du poignet
ou de la main, algodystrophie). Une cicatrisation qui dépasse son but
s’installerait alors, amorçant le cycle de la rétraction de l’aponévrose
palmaire.
Ces hypothèses expliquent bien la fréquence de la bilatéralité des lésions (50
à 70 %), la survenue de l’affection aussi bien chez des travailleurs manuels
que sédentaires et même la localisation au bord cubital de la main (quatrième,
cinquième doigts), car c’est dans cette région que les contraintes sont
maximales lors de la préhension. Ces hypothèses n’expliquent cependant pas
tout ; elles n’expliquent pas la prédominance masculine (80 %) ou alors il faut
envisager un facteur génétique lié au sexe. Les chiffres dans la littérature sont
cependant variables et le ratio semble être de trois hommes pour une femme
mais sans que l’on ait de données épidémiologiques précises. Elles
n’expliquent pas non plus les formes extensives chez le jeune : si l’âge moyen
de survenue se situe entre 45 et 60 ans, il existe cependant des formes
survenant très tôt, de 20 à 30 ans, parfois extensives à toute la main, avec
localisations à la face dorsale (coussinets des phalanges), à l’aponévrose
plantaire ou aux corps caverneux. Ces formes correspondent-elles, dans le
cadre d’une « diathèse », à l’accumulation de plusieurs facteurs génétiques ?
Des études plus récentes font intervenir, par ailleurs, un trouble primaire de la
biologie cellulaire Les études au microscope électronique ont montré
notamment dans les nodules à la phase précoce de la maladie des fibroblastes
particuliers ayant des adhérences intercellulaires et dont le cytoplasme
contient un grand nombre de filaments, ce qui a conduit à classer ces cellules
comme des myofibroblastes [6, 7, 46, 51]. L’origine de ces cellules est encore
inexpliquée, mais l’on sait que les filaments intracellulaires ont un pouvoir de
contraction, que l’on peut extraire l’actomyosine de ces cellules et qu’elles
montrent une réaction avec un antigène marqué [42] contre les cellules
musculaires lisses. Cependant, cette hypothèse pathogénique n’est pas
vérifiée et il est impossible de dire pourquoi apparaissent des myofibroblastes
qui ont des propriétés contractiles pouvant expliquer la rétraction progressive
de l’aponévrose, notamment à la phase précoce de la maladie.
De ces étiologies multiples, génétique (par manque de sécrétion
vraisemblable d’une protéase spécifique du procollagène), métabolique
(l’excès de sucre dans le sang empêchant la formation du collagène normal),
vasculaire (des phénomènes œdémateux brutaux entraînant des microruptures
du collagène), liée à la sénescence (par altération du tissu de soutien), il faut
retenir que la maladie de Dupuytren est une fibromatose avec altération du
collagène. Les rapports étroits entre l’aponévrose palmaire et le derme
expliquent à la fois l’extension de la maladie le long des bandelettes
prétendineuses avec rétraction entretenue par la traction longitudinale qui
existe à ce niveau, et l’atteinte du revêtement cutané (fig 6).
Ceci explique les deux théories développées [41, 58] :
– la théorie dite intrinsèque qui était celle de Dupuytren et qui a été
corroborée par la découverte par Skoog [56] de microruptures et de
microhémorragies dans et autour des nodules permettant d’imaginer la
formation d’un tissu de granulation réparant les microruptures et induisant par
là même une rétraction cicatricielle à l’intérieur des éléments longitudinaux
de l’aponévrose palmaire ;
– la théorie extrinsèque, développée par Goyrand [25] puis par McCallum [37]
et Hueston [28], basée sur le fait que les nodules initiaux sont situés à la face
ventrale, c’est-à-dire superficielle de l’aponévrose palmaire et qu’ils
s’étendent ensuite dans la région sous-cutanée le long des septum fibreux
préexistants ainsi qu’à l’intérieur et à la surface de l’aponévrose palmaire
produisant ainsi une rétraction progressive de toutes les structures fibreuses.
Histologie
Normalement, les coupes histologiques de l’aponévrose palmaire montrent
l’existence d’un tissu collagène de type I alors que le collagène du tendon est
de type III. Sans entrer dans les études au microscope électronique, il faut
retenir qu’il existe deux lésions distinctes :
– l’épaississement nodulaire de haute densité cellulaire ; de très nombreux
fibroblastes et fibrocytes sont enclos dans un riche réseau de fibres collagènes
avec une hypervascularisation locale ;

page 4
Appareil locomoteur MALADIE DE DUPUYTREN 14-068-A-10

80°
A

1 à 45° 45°
B F

30°
45°

30°

45° 85°
C
G

10°

80°

D 50°

45°
10°
110°

70°
50°
E I
7 Évaluation des lésions dans la maladie de Dupuytren, d’après Tubiana. E. Stade III : 90-135°.
A. Stade 0. F. Stade III D+ IPP > 70°.
B. Stade I : 1-45°. G. Stade IV >135°.
C. Stade II : 45-90°. H. Stade IV >135°.
D. Stade II D+ : 45-90°. I. Stade IV >135°.

– l’épaississement aponévrotique lamellaire de faible densité cellulaire ; de
rares fibrocytes existent entre les fibres collagènes.
Clinique
Les nodules palmaires apparaissent souvent en premier puis surviennent
progressivement les rétractions digitales prédominant sur les quatrième et
cinquième doigts. L’évolution se fait en règle générale par poussées, avec un
taux d’activité variable mais souvent plus important dans les cinq premières
années. L’évolution est imprévisible et ne se fait absolument pas sur le mode
linéaire. Les poussées pourraient être expliquées par les épisodes de
microruptures avec des périodes parfois très longues de stabilité et à la
question : comment ces lésions vont-elles évoluer ? Il faut répondre qu’elles
peuvent rester stables de très nombreuses années et qu’une surveillance est
pratiquée mais qu’il n’y a aucune indication chirurgicale au stade I.
Les malades présentant des facteurs de risques évolutifs de gravité doivent en
être prévenus.
L’importance de la rétraction peut être chiffrée en utilisant la classification en
quatre stades de Tubiana et Michon [62], avec maintenant six stades pour les
quatre doigts longs (fig 7) :
– stade 0 : absence de lésion ;
– stade N : nodule palmaire ou digital sans rétraction ;
– stade I : total des rétractions des trois articulations entre 1 et 45o ;
– stade II : total des rétractions des trois articulations entre 45 et 90o ;
– stade III : total des rétractions des trois articulations entre 90 et 135o ;
– stade IV : total des rétractions des trois articulations supérieures à 135o
avec un stade IV H lorsqu’il existe une hyperextension IPD.
En ce qui concerne la colonne du pouce (fig 8, 9), Tubiana propose une double
évaluation :
– à la première commissure, en cinq stades correspondant à des pertes de
15o :
– stade 0 : absence de lésion ;
– stade N : nodule sans rétraction ;
– stade I : angle d’écartement entre 45 et 30o ;
– stade II : angle d’écartement entre 30 et 15o ;

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14-068-A-10 MALADIE DE DUPUYTREN Appareil locomoteur

45-90° 70° 45°

45°

A B A B

15°
135°

90-135°
30°

C D C D
8 Cotation des rétractions de la première commissure, d’après Tubiana. 9 Cotation des rétractions du pouce, d’après Tubiana.
A. Stade I. A. Stade 0.
B. Stade II. B. Stade I.
C. Stade III. C. Stade II.
D. Stade IV. D. Stade III.

A B C
10 A. Formes palmodigitales avec déficit d’extension portant uniquement sur la métacarpophalangienne (MP) : groupe I.
B. Formes digitales avec déficit d’extension prédominant sur l’interphalangienne proximale (IPP) : groupe II.
C. Formes palmodigitales avec déficit d’extension MP + IPP : groupe III.

– stade III : angle d’écartement inférieur à 15o ;
– en ce qui concerne les MC et les IP, chaque stade correspond à une
progression de 45o avec six stades :
– stade 0 : absence de lésion ;
– stade N : nodule au niveau du pouce sans rétraction ;
– stade I : total des rétractions IP et MP entre 0 et 45o ;
– stade II : total des rétractions IP et MP entre 45 et 90o ;
– stade III : total des rétractions IP et MP entre 90 et 135o ;
– stade IV : total des rétractions IP et MP supérieures à 135o.
Sur le plan clinique (fig 10), il faut cependant bien séparer pour comparer des
cas identiques dans l’étude des résultats :
– les formes palmaires pures nodulaires qui sont à surveiller et il n’y a aucune
indication tant que le malade peut mettre la main à plat sur une table ;
– les formes palmodigitales avec déficit d’extension portant uniquement sur
la MP (groupe I), pour lesquelles la récupération complète après
aponévrectomie est prévisible ;
– les formes digitales avec déficit d’extension prédominant sur l’IPP (groupe
II), beaucoup plus difficiles à traiter car il est impossible de prévoir en
préopératoire une récupération complète de l’extension, notamment sur le
cinquième rayon ;
– les formes palmodigitales avec déficit d’extension MP et IPP (groupe III).
On apprécie, d’une part l’importance du déficit d’extension qui peut être
modéré ou au contraire entraîner une rétraction du doigt qui est collé dans la
paume et, d’autre part, l’importance de la fibrose avec soit une longue bride
sous une peau souple, soit une forme plus diffuse avec envahissement cutané
(ombilications, nodules). L’extension de la fibrose permet de définir des
formes localisées, en règle générale, aux quatrième et cinquième doigts et des
formes extensives atteignant les autres doigts, le pouce et la première
commissure.
Tubiana propose d’obtenir des précisions en rapport avec sa méthode en
précisant un certain nombre de données.
Les lésions palmaires sont indiquées par la lettre P et les lésions digitales
indiquées par la lettre D et la lettre D suivie du signe + indique que la
rétraction IPP est égale ou supérieure à 70o et donc de correction aléatoire. Si
les lésions sont à la fois palmaires et digitales, le chiffre désignant le stade est

page 6
Appareil locomoteur MALADIE DE DUPUYTREN
suivi des lettres PD. La lettre H pour hyperextension désigne les cas avancés
dans lesquels la phalange distale est fixée en hyperextension.
En ce qui concerne les résultats après intervention chirurgicale, il est possible
d’utiliser, pour comparer l’état pré- et postopératoire, le coefficient
d’amélioration (Thomine, Tubiana).
X étant le stade global peropératoire et Y le stade global postopératoire en
degré, le coefficient d’amélioration CA est alors le suivant :
CA = X-Y
X totales ne se justifient plus et ont été abandonnées par presque tous les auteurs
On obtient un chiffre compris entre 1, correction complète des rétractions, et
0 échec total que l’on peut exprimer en pourcentage pour chaque rayon
digital.
Un malade ayant un stade global préopératoire de 210o et un stade global
postopératoire de 20o a un coefficient d’amélioration de :
210-20
= 0,90 soit 90 % d’amélioration.
210
À côté de ce coefficient d’amélioration, Tubiana propose pour la révision
d’une main opérée de noter un certain nombre de données qui sont alors
indiquées par une lettre :
– G = greffe cutanée ;
– R = récidive vraie ; indique une résurgence des lésions dans un territoire
déjà opéré ;
– E = extension ; indique l’apparition de nouvelles lésions en dehors du
territoire opéré ;
– F = limitation de la flexion des doigts, raideur postopératoire dont il faut
préciser, par ailleurs, la localisation et le degré ;
– A = amputation ;
– AZ = arthrodèse.
Un certain nombre de diagnostics peuvent être évoqués devant cette rétraction
en flexion des MP et IPP des doigts ne s’accompagnant d’aucune douleur, sauf
parfois localisée sur les nodules palmaires.
Il n’en reste pas moins que l’interrogatoire et l’examen clinique permettent
facilement d’éliminer :
– une raideur en flexion, séquelle d’algodystrophie portant le plus souvent
sur les IPP et les IPD ;
– une rétraction diffuse avec localisations articulaires dans certains diabètes
du jeune ;
– un rhumatisme fibroblastique.
En fait, la maladie de Dupuytren, fibrose rétractile de l’aponévrose palmaire
superficielle, ne peut être confondue avec un autre diagnostic. Son problème
essentiel est étiologique et pathogénique et les manifestations extrapalmaires
montrent bien qu’il s’agit non pas d’une maladie locale mais d’une maladie
générale, notamment dans certaines formes extensives chez le jeune.
Indications thérapeutiques
Généralités
Elles dépendent de la clinique et des hypothèses physiopathologiques. Il faut
apprécier l’importance de la rétraction, l’atteinte MP, IPP ou les deux et
différencier :
– les formes uni- ou bidigitales ;
– les formes pluridigitales ;
– les formes extensives.
Il faut préciser :
– l’atteinte uni- ou bilatérale ;
– l’existence de brides sous une peau souple, ou à l’inverse des adhérences,
ombilications, nodules palmaires et/ou digitaux.
Il faut poser un certain nombre de questions :
– âge, 45 à 50 ans, et un âge plus jeune fait craindre une évolution rapide ;
chez la femme, par ailleurs, le début est souvent plus tardif, mais l’évolutivité
est très capricieuse ;
– existence de cas familiaux ;
– présence d’un diabète et de son caractère équilibré ou non,
insulinodépendant ou non ;
– présence de troubles hépatiques ou métaboliques etc ;
– traitements particuliers, notamment antiépileptiques.
Il faut examiner, certes la face palmaire des mains, mais également la face
dorsale à la recherche de coussinets dorsaux et rechercher une atteinte de
l’aponévrose plantaire et de la verge.
14-068-A-10
En ce qui concerne le poids de chaque variable comme facteur évolutif de
risques, ceux qui pèsent le plus lourd sont l’âge, l’hérédité, le diabète,
l’atteinte bilatérale et enfin les formes extensives.
Les hypothèses pathogéniques ont-elles des conséquences concrètes ?
– oui, si la connaissance du terrain (diabète, épilepsie, traitement
gardénalique) permet d’éviter un certain nombre de complications générales
et locorégionales ;
– oui, si l’hypothèse de microruptures avec rétraction cicatricielle localisée
fait pratiquer des aponévrectomies sélectives partielles ; les aponévrectomies
et si le revêtement cutané est envahi de façon importante, son excision et son
remplacement par des greffes de peau totale doivent être envisagés au doigt
où les récidives sont les plus fréquentes ;
– oui, si un traitement préventif peut être découvert, mais nous n’en sommes
qu’au stade d’hypothèses pathogéniques.
Dans l’état actuel des nos connaissances, les possibilités thérapeutiques sont
les suivantes :
– le traitement médical n’existe pas et les tentatives de traitement par la
vitamine A, la vitamine E, la colchicine ont été des échecs ; on peut en
rapprocher les injections locales de corticoïdes ou de produits fibrinolytiques
qui n’ont pas donné de résultats ;
– le seul traitement est chirurgical à partir du moment où existe une gêne
fonctionnelle (stades I et II) et le test de la main à plat sur une table est très
utile.
Plusieurs volets doivent être considérés.
Aponévrotomies
Déjà préconisées par Dupuytren, elles ont été réactualisées en 1980 par
Lermusiaux et Debeyre [34] , qui ont développé la technique de
l’aponévrotomie à l’aiguille, utilisant après anesthésie locale l’action
mécanique du biseau pour rompre la bride et ce, aussi bien au niveau palmaire
que digital. Ces auteurs ont rapporté leur expérience en 1993 et dans un article
récent en 1996 [5], ils précisent qu’il est possible de réaliser de une à cinq
aponévrotomies. Des orthèses maintenant la correction doivent être portées
la nuit. Trente-quatre pour cent de leurs malades ont été perdus de vue et leur
taux de récidive à 5 ans des cas restants est de 50 %, mais ils précisent que la
reprise de l’aponévrotomie est possible et que leurs résultats sont comparables
à court et long termes avec ceux obtenus par l’aponévrectomie chirurgicale.
Enfin, ils font état de complications rares, cinq ruptures tendineuses pour
5 000 aponévrotomies et six lésions graves des nerfs collatéraux, aucune
algodystrophie locale et seulement deux algodystrophies localisées. Compte
tenu de la bénignité de cette intervention, ils proposent de traiter tous les
stades I et II par cette méthode et de discuter les indications d’aponévrectomie
pour les stades III et IV, mais ceci est en contradiction avec leur article de 1993
puisque sur 123 mains traitées, 72 sont aux stades I et II et 51 aux stades III et
IV. Enfin, malgré le long recul de leurs observations, ils ne précisent jamais si
la bride sectionnée involue et ce que deviennent les nodules. Quoi qu’il en
soit, cette technique est particulièrement intéressante [52] et nous la pratiquons
depuis 1993-1994.
Notre indication de choix est la forme unidigitale ou bidigitale avec
rétraction MP et une longue bride sous une peau souple. Les formes avec
rétraction IPP prédominante sont pour nous des contre-indications ou des
indications relatives au cas par cas du fait du risque de blessure des nerfs
collatéraux.
Enfin, les formes avec adhérences cutanées, ombilications sont des
indications d’aponévrectomies. Nos résultats sont identiques à ceux
publiés, soit 90 à 92 % d’excellents résultats dans les stades I et II. Une
étude prospective, à long terme, de l’aponévrotomie percutanée est en cours
pour apprécier les récidives, le devenir de la bride (involution ?) et des
nodules.
On peut, peut-être, rapprocher de cette aponévrotomie les techniques
d’excision fragmentaire par petites incisions séparées préconisées par
Goyrand et reprises par Vilain et Ebelin [17] qui ne semblent pas avoir donné
de résultats satisfaisants, mais semblent cependant prometteuses en
sélectionnant les patients âgés de plus de 60 ans, aux stades I et II.
Aponévrectomies
L’intervention se déroule sous bloc plexique, garrot pneumatique et main de
plomb. Des lunettes grossissantes sont utiles avec repérage premier des
pédicules collatéraux qu’il faut toujours voir et suivre, notamment à la base
des doigts où leur trajet est modifié par les brides.
Il faut signaler deux points importants :
– les aponévrectomies sont des aponévrectomies sélectives localisées aux
lésions sur l’aponévrose palmaire superficielle et ses prolongements avec
respect, si possible, du ligament transverse superficiel non atteint par la
page 7
14-068-A-10 MALADIE DE DUPUYTREN
A B
maladie ; les aponévrectomies étendues totales sont à proscrire car on n’opère
pas des segments digitaux normaux qui ne seront, pour la plupart, pas atteints
par la maladie ;
– les différentes possibilités techniques dépendent du siège, de l’importance
des déformations, ainsi que du terrain et des différentes hypothèses
pathogéniques.
Voie d’abord longitudinale et incision en zigzag digitopalmaire [13]
ou digitale avec plastie en VY (fig 11A)
Elle nous paraît excellente. Nous n’utilisons plus ou exceptionnellement les
plasties en Z après incision verticale en raison des risques de nécrose des petits
lambeaux mal vascularisés.
La plastie d’allongement en VY est utilisable jusqu’au stade III mais au-delà
elle est dépassée au niveau digital par l’importance de la rétraction.
Technique paume ouverte
La technique paume ouverte est réalisée avec incision transversale dans le pli
palmaire distal, selon McCash [36] , et cicatrisation dirigée (orthèse,
mobilisation précoce) en 4 à 6 semaines.
Les lésions digitales, quant à elles, peuvent être excisées par des incisions
séparées en laissant un pont entre elles ou en reliant l’incision transversale
dans la paume aux incisions digitales, comme le préconisent certains
auteurs (fig 11 B). De même, on peut utiliser un lambeau d’avancement en
réalisant une incision latérocubitale sur le cinquième doigt, selon
Jacobsen [29, 49] ou des incisions transversales avec greffe de peau
« coupe-feu ».
Lambeau digital
Le lambeau digital, notamment latérodigital cubital sur le cinquième
rayon [19, 48], est associé à une greffe de peau sur la partie découverte par la
rotation du lambeau qui vient recouvrir la face palmaire de la première
phalange (fig 12).
Remplacement cutané par greffe de peau totale
ou lambeau locorégional
L’extension des lésions, les adhérences à la peau, les formes évolutives,
notamment chez le jeune, et enfin les cas de récidives ont amené Hueston, en
1967, à préconiser l’excision radicale de l’aponévrose et l’excision de la peau
en unités fonctionnelles, notamment au niveau digital et son remplacement,
soit par un lambeau locorégional, soit par une greffe de peau totale, soit par
les deux (fig 13). Hueston [63] précise qu’il existe quatre circonstances dans
lesquelles le remplacement cutané peut être envisagé :
– après correction d’une déformation en flexion lorsqu’il existe une perte de
substance cutanée qui n’a pu être compensée par une plastie locale ;
page 8
Appareil locomoteur
11 A. Voies d’abord en zig-
zag avec plastie en VY.
B. Voie horizontale dans
le pli palmaire distal lais-
sée ouverte selon la
technique de paume
ouverte associée à des
incisions digitales qui
peuvent être branchées
sur l’incision palmaire ou
non
– en cas de dévitalisation cutanée ; il faut, là encore, souligner l’importance
de ne pas créer de lambeau dévascularisé et de ne pas faire de suture sous
tension ;
– en cas de récidive ;
– enfin, l’excision cutanée prophylactique pour prévenir les récidives qui
paraît un point important lorsqu’il s’agit d’un malade à prédisposition
particulière pour la maladie et notamment la forme extensive chez le
jeune.
Au pouce
Au pouce, outre les voies longitudinales en zigzag, il faut, à la première
commissure, utiliser des plasties en Z ou en trident (fig 14).
Schéma d’indications
Nos indications, si l’on tient compte de toutes les données précédentes, sont
fonction des cas cliniques et peuvent être schématisées de la manière
suivante :
– les formes uni- ou bidigitales avec une longue bride sous une peau souple
et atteinte prédominante de la MP sont traitées par une aponévrotomie
percutanée ;
– les formes unidigitales avec rétraction MP et IPP peuvent être traitées par
aponévrectomie avec incision en VY à partir du moment où la rétraction n’est
pas trop importante, notamment ne dépassant pas 45o pour l’IPP ; dans le cas
contraire, la voie en VY palmaire est possible, associée à un lambeau local
digital ou une greffe de peau ;
– les formes bidigitales prédominant sur un rayon peuvent, lorsque la
rétraction n’est pas trop importante, être traitées par une voie en VY
palmodigitale sur le doigt le plus atteint et une incision séparée digitale pure
sur l’autre doigt ;
– les formes pluridigitales avec envahissement cutané sont traitées par Mc
Cash et incisions digitales plus ou moins greffe de peau ;
– les formes digitales prédominant sur l’IPP sont traitées selon l’importance
de la rétraction par incision en VY digitale ou par lambeau latérodigital et
greffe de peau ; il faut faire une mention particulière pour le cinquième rayon
qui pose un problème non résolu quant à l’évolution à long terme après la
meilleure des interventions donnant un résultat précoce satisfaisant ; il faut
insister sur la technique précise et la nécessité de toujours vérifier l’existence
d’une bride au niveau de l’extension des muscles hypothénariens ;
– cas particuliers :
– les raideurs fixées de l’IPP posent un problème très difficile [3, 11] ; les
arthrolyses ne donnent que des résultats très moyens et le brochage
temporaire expose aux infections locales ; l’arthrodèse est possible dans
certaines rétractions graves ; la technique d’extension continue est peut-
être une solution, comme le propose Messina [10, 43] ;
Appareil locomoteur MALADIE DE DUPUYTREN 14-068-A-10

12 Lambeau latérodigital
cubital au niveau du cinquième
doigt (1), avec greffe de peau
totale (2) sur la partie décou-
verte par la rotation du lambeau
qui vient recouvrir la face pal-
maire de la première phalange
A B (3).

13 Incisions transversales coupe-feu avec greffe de peau totale (1) et au niveau du

cinquième doigt un remplacement cutané en unité fonctionnelle (2), c’est-à-dire que l’exci- 14 Voies d’abord à la partie radiale de la main : VY sur le pouce, Z ou trident dans la
sion de la peau palmaire va jusqu’à la jonction dorsolatérale. première commissure (1).

– l’hyperextension fixée IPD éventuellement associée est traitée :
– soit par section transversale de l’appareil extenseur au dos de la
deuxième phalange et l’incision cutanée est verticale et laissée ouverte pour
ne pas créer de problème vasculaire et de défaut de cicatrisation ; la
correction est souvent incomplète et un brochage temporaire de l’IPD peut
être utile ;
– soit par arthrodèse raccourcissante IPD en flexion à 30o ;
– l’amputation, enfin, se discute dans certaines rétractions graves avec
troubles trophiques [30] ;
– enfin, les formes extensives du jeune doivent faire envisager l’excision-
greffe, notamment au niveau digital [28, 32].

page 9
14-068-A-10 MALADIE DE DUPUYTREN
Résultats
Globalement
Les résultats dans la littérature vont de 90 % d’excellents résultats aux stades
I et II à 60 % pour le stade IV. Les complications per- et postopératoires
grèvent le pronostic et sont souvent à l’origine de troubles trophiques
ultérieurs, voire de syndromes algodystrophiques (3 %), essentiellement dans
les stades III et IV. La fréquence des lésions peropératoires de paquets
collatéraux est diversement appréciée dans la littérature, de 2 à 5 %,
essentiellement dans des statistiques anciennes. Il semble bien que dans les
statistiques actuelles, ce taux, entre des mains exercées, soit très faible. Il en
est de même des hématomes, à partir du moment où l’on fait une hémostase
soigneuse en ayant lâché le garrot avant la fermeture cutanée et des nécroses
des lambeaux si l’on a des indications précises.
Un problème reste la survenue toujours imprévisible d’un syndrome
algodystrophique, et une grosse main douloureuse au troisième ou quatrième
jour postopératoire doit faire suspecter la possibilité de cette complication et
pratiquer un traitement préventif, à savoir blocs sympathicolytiques
(guanéthidine, Fonzylanet) et éventuellement calcitonine avec des
rétrocessions très fréquentes si l’on intervient rapidement.
La technique chirurgicale, l’immobilisation et les soins postopératoires jouent
donc un grand rôle et il faut, par ailleurs, insister sur le rôle essentiel de la
rééducation avec appareillage.
Le traitement doit donc être sélectif à tous les stades et tenir compte pour
chaque malade, de l’âge, des données étiologiques, de l’extension, de la
localisation aponévrotique, de l’état de la peau et des articulations. Les
résultats, fonction des stades préopératoires, sont stables à court terme mais
peuvent à long terme, de 2 à 5 ans, se modifier du fait de l’évolution locale.
Voies d’abord longitudinales
En ce qui concerne les voies d’abord longitudinales, aucune série dans la
littérature n’a étudié spécifiquement les résultats et n’en a précisé
explicitement les indications. Les grandes séries cliniques montrent des
pourcentages de récidive de l’ordre de 30 à 70 %, toutes formes confondues.
Il faut non seulement tenir compte des récidives nodulaires sans déficit
d’extension, qui ne sont pas prises en compte par la plupart des études, mais
aussi du recul postopératoire. Tubiana et Leclerc [33] ont 34 % de récidives à 2
ans, 48 % à 5 ans et 66 % à 10 ans et c’est également l’avis d’autres
auteurs [4, 15, 26, 27, 31, 47, 64, 65]. La chirurgie est incapable de guérir cette affection
et elle ne fait qu’en retarder l’évolution, en notant cependant que les récidives
sont souvent minimes sans gêne fonctionnelle. Le pronostic fonctionnel est
meilleur quand l’intervention est réalisée précocement, c’est-à-dire dès
l’apparition d’un déficit d’extension, qu’il soit MP ou IPP. C’est là que la voie
longitudinale trouve son indication élective car elle permet une dissection
complète des pédicules vasculonerveux et ne comporte qu’un faible taux de
complications. Elle permet de réaliser des aponévrectomies régionales
sélectives.
Le pronostic dépend bien entendu du type d’atteinte. Les formes où le
déficit d’extension porte uniquement sur la MP ont un pronostic très
favorable avec une récupération complète de l’extension, stable dans le
temps avec la possibilité de récidives minimes. Les formes où le déficit
d’extension prédomine sur l’IPP, qu’elles soient digitales pures ou
palmodigitales, sont beaucoup plus difficiles à traiter et leur pronostic
beaucoup plus incertain. Il faut prévenir les malades qu’un déficit persistant
de 20 à 30o est fréquent lorsque l’on part d’un déficit IPP préopératoire de
80 à 90o.
Le type d’atteinte, que ce soit vers la superficie avec la présence de nodules
adhérents avec des ombilications ou que ce soit en profondeur, conditionne
également le type de voie d’abord. Une longue bride longitudinale palpable
sous une peau souple et mobile est une excellente indication de voie
longitudinale. La présence de multiples nodules adhérents la rendent plus
difficile sans geste de remplacement cutané. Une forme palmodigitale
prédominant sur un rayon avec déficit d’extension MP et IPP et des brides
palmaires se dirigeant vers les autres rayons sous une peau relativement
souple est également une indication de voie longitudinale centrée sur le rayon
atteint, qui permet par ailleurs d’exciser les prolongements latéraux vers les
autres rayons à la base des doigts.
Technique de McCash
En ce qui concerne la technique de McCash [20, 21, 22, 53, 67], depuis l’article
orginal prônant la technique de la paume ouverte en 1964 (et reprenant ainsi
à son compte le concept thérapeutique déjà énoncé par Dupuytren), de
nombreux auteurs ont décrit leur expérience de la méthode. Ils analysent en
particulier les complications postopératoires par rapport aux autres
techniques et pour certains analysent leurs résultats à long terme avec des
indications correspondant le plus souvent aux formes affectant plusieurs
rayons.
page 10
Appareil locomoteur
– Les douleurs postopératoires sont minimes ou nulles : Lubahn [35] ne
retrouve aucune douleur postopératoire, de même qu’Allieu [1] ou
Zachariae [67]. Foucher la retrouve chez 20 % des patients pour lesquels on a
eu recours aux antalgiques mineurs dans seulement la moitié des cas pour une
durée inférieure à 3 jours. Quant à Gelberman [23], dans une étude prospective
de 83 patients avec trois groupes, le premier opéré avec paume ouverte, le
deuxième abordé par voies longitudinales et le troisième avec plasties en Z, il
retrouve un syndrome douloureux beaucoup moins important dans le premier
groupe : 8 % de douleurs postopératoires, contre 25 % dans le deuxième
groupe et 20 % dans le troisième.
– Les hématomes postopératoires sont exceptionnels et il n’y en a eu aucun
dans les séries publiées. Lubahn, comparant les patients traités par la méthode
de McCash et ceux par d’autres techniques, ne retrouve aucun hématome pour
les premiers et 3,8 % pour les autres.
– Quant à l’étude prospective de Gelberman [23], elle n’en retrouve pas non
plus chez les patients « laissés ouverts » alors que 4 % sont notés chez ceux
opérés par une autre méthode.
– De même, pour les infections et nécroses cutanées, aucun cas n’est reporté
par Zachariae, Lubahn, Briedis [12] et Gelberman, avec en revanche 7 % de
nécrose après plasties en Z.
– Les complications nerveuses existent, avec dans les statistiques de Foucher
et Lubahn 2,5 % d’atteinte nerveuse sans précision. Jacobsen rapporte deux
cas d’hypoesthésie et Gelberman un cas de section complète réparée
immédiatement. Cet auteur, en accord avec Tubiana, considère que le risque
de lésions nerveuses est plus élevé (3,6 % pour Allieu) avec la méthode de la
paume ouverte, lorsque des ponts cutanés sont conservés entre l’incision
palmaire et les incisions digitales.
– L’algodystrophie est toujours une complication à redouter et Allieu en
dénombre neuf cas sur 164, soit 6 %. Ce chiffre peut paraître relativement
élevé, mais l’auteur considère que ce chiffre n’est pas forcément en rapport
avec la méthode mais peut-être aussi avec le fait qu’il a réservé cette technique
aux patients le plus sévèrement atteints.
– Enfin, la cicatrisation a été obtenue dans des délais très concordants : de 4
à 6 semaines pour la plupart des auteurs.
– Les résultats à long terme sont difficiles à apprécier du fait du recul souvent
court. Allieu a réexaminé 177 mains avec un recul moyen de 37 mois et il
note 30 % de récidives, essentiellement digitales, et 18 % d’extensions et
considère que récidives et extensions semblent sans rapport avec la technique
utilisée. Foucher, avec un recul supérieur à 5 ans, retrouve 40,6 % de
récidives dont 23 % de formes sévères ayant nécessité une réintervention et
ces chiffres sont voisins de ceux de Hueston, Neurotte et Rodrigo.
L’amélioration globale (IPP + MP) était de 74 % chez 83,5 % des patients
avec un meilleur résultat sur la MP que sur l’IPP. Schneider, sur 49 cas avec
un recul moyen de 5 ans, retrouve 34 % de récidives et 48 % d’extensions.
Les mobilités actives sont améliorées dans 88 % des cas avec néanmoins une
perte de flexion de 10o retrouvée dans 41 % des cas. Lubahn dans son étude
comparative conclut, quant à lui, à la supériorité des résultats à long terme
avec la paume ouverte avec 83 % de bons résultats contre 66 % pour les
autres techniques.
– Dans notre expérience concordant avec les données de la littérature, il faut
souligner :
– le bon pronostic des formes n’atteignant que les MP, et ce quel que soit
le rayon ; il faut d’ailleurs noter que ceci est vrai quel que soit le nombre de
rayons atteints : nos patients ont toujours été très satisfaits du résultat
obtenu, quel que soit le nombre de rayons, lorsque l’atteinte ne portait que
sur les MP ;
– les moins bons résultats sur les IPP que sur les MP ;
– le caractère péjoratif de l’atteinte du cinquième doigt lorsque l’IPP
présente un déficit d’extension.
Enfin, en ce qui concerne les formes du cinquième doigt [61], toutes les
publications s’accordent à souligner leur mauvais pronostic, mais la
quantification précise des risques de récidive et d’extension reste mal
précisée. Tous rayons et tous stades confondus, le taux de récidive varie entre
41 % et 66 %. Vigroux retrouve 38 % de récidive des stades 4, à 10 ans de
recul. Pour l’auriculaire, on retrouve de 17,6 % à 20 % de récidive à 5 ans.
Parmi les différentes formes isolées d’atteinte du dernier doigt, nos résultats
concordent avec ceux de la littérature puisqu’il ressort que les rétractions
isolées au niveau de l’articulation MP sont les plus favorables. Logiquement,
les formes d’atteinte mixte des articulations MP et IPP sont les plus sévères.
Lorsqu’une récidive survient, nous croyons, comme de nombreux autres
auteurs, a l’effet « coupe-feu » de la greffe de peau. Les récidives et les
extensions grèvent le pronostic. Les récidives définies comme l’apparition de
nouvelles lésions dans une zone déjà opérée sont-elles prévisibles ou
dépendent-elles du traitement chirurgical qui doit être adapté en fonction des
lésions ? Ces récidives sont diversement appréciées dans la littérature, de 20
à 60 %, mais dans ce dernier pourcentage, les auteurs incluent toutes les
récidives, même celles qui n’entraînent aucun trouble fonctionnel, nodule ou
Appareil locomoteur MALADIE DE DUPUYTREN 14-068-A-10

petite induration locale [33, 50]. Il faut donc essentiellement se focaliser sur les
récidives gênantes fonctionnellement et celles-ci restent fréquentes dans les
formes pluridigitales extensives et dans les formes du cinquième rayon.
Le traitement de ces récidives fait appel aux mêmes techniques chirurgicales,
mais en utilisant, avec une plus grande fréquence, l’excision-greffe cutanée.
Cette technique pose cependant de difficiles problèmes :
– la dissection, notamment celle des paquets vasculonerveux qui peuvent
être englobés dans la fibrose contrairement aux cas opérés de première
intention ;
– la préparation du lit de la greffe et le risque de nécrose par non-
incorporation si elle repose directement sur la gaine des tendons fléchisseurs,
par exemple.
Les lambeaux locaux doivent donc être discutés dans ces cas spécifiques.
Les extensions, 15 à 20 % des cas, c’est-à-dire apparition de nouvelles lésions
dans une zone non opérée jusque-là indemne, semblent dépendre du terrain et
être plus fréquentes chez les sujets ayant commencé leur maladie dans le jeune
âge, ayant des antécédents familiaux ou des associations lésionnelles.
•
• •
La maladie de Dupuytren, fibrose rétractile de l’aponévrose palmaire
de la main, est une entité anatomopathologique dont l’étiologie n’a pas
encore été éclaircie.
Les études histologiques et histochimiques ont établi le rapport de
l’affection avec l’histogenèse du collagène et avec celle du tissu
cicatriciel et un certain nombre de corrélations ont été dégagées par
des études cliniques.
Son seul traitement est, pour le moment, chirurgical et celui-ci doit être
adapté en fonction des cas. Les résultats doivent être explicités en
comparant des cas comparables et ce, sur des études prospectives à
long terme.

[1] Allieu Y. La “paume ouverte” dans le traitement de la mala-
die de Dupuytren. Rev Chir Orthop 1988 ; 74 (suppl II) :
46-49
[2] Alnot JY, Lamotte S. Pathologie du tissu fibreux de la main.
Maladie de Dupuytren. Coussinets fibreux des phalanges.
Actualités Rhumatologiques. Paris : Expansion Scientifique
française, 1982 : 96-104
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