ENCYCLOPDIE MDICO-CHIRURGICALE 17-166-A-10

17-166-A-10

Aspects neurochirurgicaux des

malformations de la charnire
occipitocervicale
F Parker R s u m . Les anomalies de dveloppement de la charnire occipitocervicale peuvent
M Tadi concerner les secteurs osseux et nerveux. Les malformations de Chiari, limpression
M Hurth basilaire, loccipitalisation de latlas sont les formes les plus frquentes. Lexpression clinique
P Brugires associe diversement des symptmes de dysfonctionnement de charnire et de souffrance du
M Zerah tronc crbral dune part, de syringomylie dautre part. Ltude morphologique conduit
analyser la configuration de la fosse postrieure, du foramen magnum, du canal cervical et
du cordon mdullaire. Ceci permet de distinguer les formes prdominance antrieure
(invagination basilaire), postrieure (ectopie tonsillaire, petite fosse postrieure, absence de
grande citerne intracrnienne), les formes mixtes, leurs associations avec une syringomylie
(dite alors foraminale) ou avec dautres lments dysraphiques ou malformatifs. Ltude
vlocimtrique en imagerie par rsonance magntique (IRM) permet de quantifier les flux
liquidiens sous-arachnodiens cisternaux, primdullaires et intrakystiques. Le plus souvent,
un flux craniocaudal descendant est contemporain de la systole et un flux ascendant
caudocranial est observ pendant la diastole. Les faibles intensits des vitesses circulatoires
aux points deffrence du V4 sont corrles limportance des facteurs anatomiques qui
concourent ltroitesse foraminale. Une instabilit effective ou potentielle de la charnire
doit tre identifie. Les choix thrapeutiques se dterminent selon les formes cliniques et
anatomiques en prsence. La dcompression osseuse du trou occipital par craniectomie et
laminectomie C1 (ou C1-C2) et largissement dural est habituellement ralise en cas de
malformation de Chiari. Dans linvagination basilaire isole et symptomatique, un abord
transoral pourra tre ralis, souvent associ une fixation occipitocervicale (si ncessaire).
Les formes mixtes relvent, dans notre exprience, le plus souvent dune dcompression
postrieure premire, sous couvert dune fixation postrieure ventuelle.
1999, Elsevier, Paris.

Introduction Stade 7 (j16 j17)

Le stade de la gastrulation conduit la formation du bouton embryonnaire

Embryologie normale : rappel
Premiers stades du dveloppement
Vingt premiers jours
Stade 6 (j13 j15)
Durant ce stade, prs de la future extrmit craniale de lembryon se forme
une fine zone circulaire, la plaque prochordale. Cette plaque est importante
en raison de son rle organisateur de la future rgion cphalique, mais aussi
de la fusion des deux couches embryonnaires quelle cre, empchant le
dveloppement msodermique et la croissance de la notochorde au cours des
stades ultrieurs du dveloppement.
trilamaire par interposition msoblastique. La ligne primitive apparat au
niveau de la partie caudale de lembryon. Par prolifration cellulaire, la ligne
primitive va crotre en particulier au niveau de son extrmit rostrale et
constituer le nud de Hansen. partir de ce nud, certaines cellules vont
sengager entre ectoderme et entoderme vers la plaque prochordale,
constituant la notochorde qui se creusera aboutissant au canal notochordal.
Autour de cette notochorde, vont se produire des modifications
msodermiques qui aboutiront la formation du rachis (le seul reliquat
notochordal chez ladulte tant le nuclus pulposus du disque intervertbral).
Des aberrations au cours du processus notochordal pourront conduire trois
formes de dysraphismes : kyste neurentrique, diastmatomylie et spina
bifida mixtes (antrieurs et postrieurs).
Neurulation et canalisation

Cest la zone charnire, hautement dangereuse, durant laquelle les plus

Fabrice Parker : Neurochirurgien.
Marc Tadi : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Michel Hurth : Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Service de neurochirurgie, hpital Bictre-Universit Paris Sud 78, rue du Gnral Leclerc,
94275 Le Kremlin Bictre cedex, France.
Pierre Brugires : Neuroradiologue, hpital Henri-Nondor, 51, avenue du marchal-de-Lattre-
De-Tassigny, 94010 Crteil cedex, France.
Michel Zerah : Neurochirurgien, hpital Necker-Enfants Malades, 149-161, rue de Svres,
75743 Paris cedex, France.
Elsevier, Paris
frquentes et les plus graves anomalies crniennes et spinales surviennent. En
avant du nud de Hansen et sous linduction chordale, la partie mdiane de
lectoderme va se diffrencier pour donner la plaque neurale. Paralllement,
apparatront latralement les premiers somites. Cette plaque neurale va se
creuser, conduisant la gouttire neurale. Le phnomne de fermeture du tube
neural va stendre la fois vers lextrmit caudale et lextrmit cphalique.

Les derniers segments lombaires, sacrs et coccygiens, proviennent dun

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Parker F, Brugires P, Zerah M, Hurth
M et Tadi M. Aspects neurochirurgicaux des malformations de la charnire
occipitocervicale. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-166-A-10, 1999, 11 p.
mcanisme diffrent de la neurulation : la canalisation. Ce processus de
canalisation est embryologiquement moins fiable que la neurulation, ce qui
explique la frquence des anomalies rencontres ce niveau (duplication,
lipome, moelle attache basse...).
17-166-A-10 ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE
Formation crbrale
Dveloppement du cervelet : stades 13-18 (j28 j48)
La flexion pontique est lorigine du dveloppement de la protubrance et du
cervelet partir de la lvre rostrale de cette flexion, le bulbe se mettant en
place partir de sa lvre infrieure. Une plicature transversale fait apparatre
les plexus chorodes et, plus latralement, les trous de Luschka. Le cervelet
va siger dans la cavit du quatrime ventricule (V4) durant les 2 premiers
mois. partir du troisime mois, sa croissance rapide provoque son
dveloppement extraventriculaire.
Plexus chorodes et liquide cphalorachidien
Successivement, apparatront [10] les plexus du V4 (j43-j44), ceux des
ventricules latraux (j45-j46), ceux du troisime ventricule (j49-j50). Les
rapports entre la formation des plexus chorodes et louverture du trou de
Magendie sont un point capital pour comprendre et juger les thories
embryopathologiques. Le trou de Magendie ne se perforera qu partir du
stade 20 (j47-J48), au plus tt, voire mme vers la huitime semaine. Durant
la mme priode, les plexus chorodes vont prendre un aspect dpithlium
scrtoire et produire du liquide cphalorachidien (LCR). Cette production
de LCR est initialement extraventriculaire et dbute au niveau de la grande
citerne. Cest cette scrtion qui, sous la pression hydraulique, va dissquer
les espaces sous-arachnodiens. Il semblerait que louverture du trou de
Magendie serait lie une diffrenciation active dune portion du toit du
msencphale (area membranacea superior). Le canal centromdullaire, qui
va rgresser progressivement, est encore permable la naissance (0,1 mm
environ) et se fermera ds les premiers mois de la vie.
Charnire osseuse
Dveloppement ontognique de loccipital et de latlas
Dans la thorie segmentaire de la formation du crne, on admet que trois ou
quatre sclrotomes (ou segments mtamriques) interviennent dans la
constitution de los occipital. Le sclrotome le plus caudal (le proatlas) perd
son individualit quand il sunit aux segments voisins. Le manque de fusion
de ce dernier sclrotome occipital avec les autres segments occipitaux a t
dsign sous le terme de manifestation de la vertbre occipitale .
Latlas est form par trois lments : la moiti caudale du dernier sclrotome
occipital et les deux demi-segments, cranial et caudal, du premier sclrotome
cervical. Le corps de latlas est perdu trs tt ; son corps virtuel fournit la
masse principale de lapophyse odontode. Larc antrieur de latlas sossifie
partir dun point dossification qui lui est propre ; les masses latrales de
latlas et les processus transverses sossifient partir de deux points latraux
qui forment en sunissant en arrire, vers lge de 5 ou 10 ans, larc postrieur
de latlas. Un dfaut de soudure de celui-ci entrane un spina bifida postrieur
qui se verrait dans plus de 3 % des cas.
Loccipital prsente quatre points dossification. En avant, le basi-occipital
donne naissance lapophyse basilaire ; latralement, les exoccipitaux
fournissent les masses latrales (condyles) ; en arrire et en haut,
linfraoccipital correspond au point piphysaire des vertbres.
Lapophyse basilaire drive de deux points dossification placs lun devant
lautre sur la ligne mdiane : le postrieur forme le basi-occipital et lantrieur
le basi-otique qui sunira au sphnode. Chez lenfant, on peut voir persister
la suture sphno-occipitale et mme exceptionnellement la suture entre le
basi-otique et le basi-occipital. Le basi-occipital du nouveau-n est spar du
basisphnode par un cartilage de conjugaison qui continue de crotre. Son
activit cessant, les deux os se rejoignent par la suture sphno-occipitale qui
ne synostose que vers 16 20 ans.
Dveloppement des vertbres
Chaque vertbre provient de deux protovertbres. Chacune de ces
protovertbres est elle-mme compose de deux pices, lune craniale et
lautre caudale, spares par la fente protovertbrale. Chaque vertbre
dfinitive est le rsultat de la coalescence de la partie caudale de la
protovertbre suprieure et de la partie craniale de la protovertbre sous-
jacente. Le disque intervertbral dfinitif occupe la fente protovertbrale
originelle.
Embryopathologie
Les grandes varits anatomiques rencontres imposent que lvnement
tratognique soit multifactoriel et quil survienne entre la neurulation (j28)
et une quinzaine de jours plus tard. Diffrentes thories dysembryogntiques
ont t mises ; aucune nest suffisante elle seule, aucune nexplique la cause
initiale.
Thorie de larrt du dveloppement (Daniel et Strich, 1958)
Larrt du dveloppement du tube neural peut entraner une non-fermeture de
celui-ci (pouvant conduire la mylomningocle), mais aussi peut bloquer
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Neurologie
la flexion pontique. Ce blocage peut entraner un allongement du bulbe qui
peut alors recouvrir la face postrieure de la moelle cervicale bloque par les
ligaments dentels. Le cervelet ne pourra alors plus se dvelopper lintrieur
de la cavit du V4, ce qui provoquera une descente vers le bas du vermis
infrieur et des plexus chorodes travers le trou occipital.
Larrt du dveloppement osseux de la base du crne (hamsters femelles
gestantes et hypervitaminose A), en particulier du basi-occipital, est
lorigine dune fosse postrieure trop petite pour faire face au dveloppement
du cervelet qui ne continuera sa croissance qu travers le trou occipital. Cette
anomalie du msoderme peut survenir avant, pendant ou aprs la fermeture
du tube neural. Lune des principales critiques que lon peut opposer la
thorie msodermique est lexistence de malformation de la charnire
cervico-occipitale ds la 16e semaine de vie intra-utrine, avant que le cervelet
ne dbute sa phase de grande croissance.
Thorie hydrodynamique
Daprs Gardner [19, 20, 23, 24, 25], tous les problmes dysraphiques peuvent tre
expliqus par un dfaut dvacuation liquidienne du tube neural pendant la
priode embryonnaire, ou des espaces sous-arachnodiens pendant la priode
ftale. Le point-cl de cette thorie est la date douverture du trou de
Magendie. Le toit du rhombencphale est ferm par une fine membrane :
laera membranacea superior (AMS) et inferior (AMI). Cette membrane va
progressivement samincir sous leffet dune pression exerce par
laccumulation de substance protiforme dans le tube neural (embryons de
Weed). La formation des plexus chorodes du V4 survient j43-j44 ; la
membrane semi-permable de lAMS est alors la seule voie dcoulement du
trop-plein liquidien vers les espaces sous-arachnodiens. Par la suite, lAMS
saffine et lAMI va souvrir, donnant le trou de Magendie. Gardner [20, 21, 22]
suggre que, soit une accumulation liquidienne trop rapide, soit un
coulement trop faible provoque une distension du tube neural jusqu un
point de rupture pouvant survenir en tout point du systme nerveux central
primitif.
Les malformations de Chiari [15] et de Dandy-Walker sont prsentes comme
rsultant dun dsquilibre entre la pression pulsatile des plexus chorodes du
V4 par rapport ceux des ventricules latraux. Par effet Bering , les
pulsations systoliques des plexus chorodes vont entraner des vagues de
pulsation de LCR sur les structures environnantes, en particulier la tente du
cervelet. En cas de dveloppement pathologique :
soit leffet Bering est trop important, le V4 se distend et la tente du cervelet
sera souleve : cest la malformation de Dandy-Walker ;
soit leffet Bering du V4 est trop faible, il se produit un abaissement de la
tente du cervelet et la cration dune petite fosse postrieure.
Deux phnomnes peuvent conduire une gne lcoulement du LCR : le
dveloppement du cervelet dans une fosse postrieure rduite et
limperforation du trou de Magendie. Une petite taille de V4 va rendre la
tension paritale insuffisante au niveau du toit pour perforer le trou de
Magendie (loi de Laplace). Cette gne lcoulement du LCR peut provoquer
une hydrocphalie en amont, une hydromylie en aval, la cavit
centromdullaire tant encore communicante ce stade de dveloppement.
De telles perturbations hydrodynamiques ont t proposes pour expliquer la
formation et laggravation des cavits syringomyliques. De nombreuses
critiques peuvent tre opposes la thorie hydrodynamique, notamment le
fait que certaines anomalies de dveloppement ont t observes chez des
embryons avant lapparition de plexus chorodes. En ralit, chez ladulte,
lhydrocphalie et la persistance du canal central faisant communiquer le V4
et la cavit syringomylique sont rares (< 10 %) [34].
Thorie du neuroschisis
Padget dveloppe une thorie fonde sur la rouverture dun tube neural dj
ferm. Une brche produite au niveau dun tube neural ferm va permettre
lextrusion de substance protiforme contenue dans les cavits ventriculaires
ou centromdullaires dans le msoderme, surlevant lpiderme. La fuite
liquidienne entrane un dfaut de dveloppement de lenveloppe osseuse ;
lexistence dune trop petite fosse postrieure conduisant la malformation
de Chiari.
Thorie de lhyperdveloppement (Lebedeff, 1881)
Un hyperdveloppement de la plaque neurale avant la neurulation va verser
les berges de la gouttire neurale, empchant sa fermeture et conduisant au
myloschisis. Lcueil essentiel est de savoir si lhyperdveloppement est le
phnomne princeps ou sil nest que la consquence de la non-fermeture ou
de la rouverture du tube neural. La malformation de Chiari correspondrait
alors un hyperdveloppement du cervelet dans une fosse postrieure de taille
normale, ce qui est difficilement acceptable (le cervelet, la naissance des
enfants porteurs dune malformation dArnold-Chiari, est de petite taille).
Neurologie ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE
Thorie de la traction basse
Anciennement avance par Penfield et Coburn, cette thorie expliquait la
descente des amygdales et du bulbe dans le trou occipital par la traction
exerce par une moelle attache basse. Tous les travaux exprimentaux ont en
fait clairement montr que leffet de traction dune moelle attache basse
spuise sur trois ou quatre somites.
Apports des travaux dOldfield et des donnes
vlocimtriques (en IRM et doppler) la comprhension
des mcanismes de progression des cavits
syringomyliques
Les tudes doppler peropratoire de la srie dOldfield [37] montrent, aprs
craniectomie et avant ouverture durale, et lors de la systole, une descente des
amygdales crbelleuses (comme lavait pralablement dcrit du Boulay) et
un effet de constriction du cordon mdullaire avec crasement de la cavit
mdullaire. Ces deux mouvements conjoints sont dpendants du cycle
cardiaque et ne dpendent ni de la respiration ni dune manuvre de Valsalva.
Cet effet de piston quexercent les amygdales crbelleuses gnre une onde
de pression descendante la surface du cordon mdullaire partir des espaces
rachidiens cervicaux et, en crasant le cordon mdullaire, est propice la
progression de la cavit. Il est ce titre important de noter que les tudes
vlocimtriques que nous avons ralises montrent bien lantriorit dans le
temps du dplacement de liquide intrakystique lors de la systole par rapport
aux espaces sous-arachnodiens (ESA) rachidiens qui sont mobiliss de faon
lgrement diffre. La diastole saccompagne dune expansion de la surface
du cordon mdullaire. Aprs ouverture extra-arachnodienne de la dure-
mre, ces contractions rythmiques du cordon mdullaire disparaissent, une
expansion mdullaire pouvant alors seulement tre note lors de la manuvre
de Valsalva. Les flux et reflux de LCR du compartiment intracrnien aux ESA
spinaux sont provoqus par lexpansion crbrale lors du cycle cardiaque.
Lexpansion crbrale systolique conduit au dplacement denviron 0,07 mL
de LCR pour un adulte sain travers laqueduc de Sylvius et autant vers le
V4, et enfin environ dix fois plus travers le foramen magnum vers les ESA
rachidiens. En fin de systole et lors de la diastole, le sang quittant les espaces
crbraux, le volume crbral diminuant, le flux de LCR sinverse et devient
ascendant, des ESA rachidiens vers le crne.
Cette hypothse de progression de la cavit se distingue des thories
hydrodynamiques et de dissociation craniospinale (Williams) par labsence
de communication ncessaire entre le V4 et la cavit par le biais dun
hypothtique canal central si rarement mis en vidence. Elle est fonde sur
les variations de pression la surface du cordon mdullaire et, par voie de
consquence, sur la cavit inerte que reprsente la syringomylie. Londe de
pression et de flux est dpendante du cycle cardiaque survenant en systole,
mais susceptible dtre amplifie lors deffort de toux ou mettant en jeu une
lvation des pressions intrathoraciques.
Malformations osseuses de la
charnire cervico-occipitale
Impression basilaire (fig 1)
Elle est constitue par lenfoncement dans la cavit crnienne des lments
osseux qui forment le pourtour du trou occipital, en particulier de masses
latrales de loccipital qui prsentent sur leur face exocrnienne les condyles
occipitaux. Il sensuit que les bords du trou occipital sont dirigs vers le haut,
lasymtrie est frquente, la fosse postrieure se trouve rduite dans ses
dimensions. Pour affirmer son moindre degr limpression basilaire [27], il
importe de pouvoir mesurer lascension vers lintrieur du crne des condyles
occipitaux qui sont les premiers cder. La difficult dapprcier cette
ascension des condyles sur un clich radiographique standard de profil est
habituellement dtourne en tudiant le degr dascension du sommet de
lodontode. Cest lintrt de la ligne de Chamberlain dfinie en 1939 : en
tirant une ligne basale de la lvre dorsale du trou occipital au bord dorsal du
palais osseux, tout degr apprciable dimpression basilaire devient appa-
rent (le sommet de lodontode ne doit normalement pas dpasser cette
ligne). Une impression basilaire modre, dfinie avec comme repre la ligne
de Chamberlain, peut rester asymptomatique ou ntre accompagne dune
souffrance neurologique que du fait de lassociation des malformations de
la colonne cervicale qui augmentent les chances dexpression clinique.
Lorsque limpression basilaire atteint un certain degr, le terme
dinvagination basilaire est parfois utilis. Le terme de platybasie ne dsigne
en revanche que laplatissement de la base du crne, dfinie par
laugmentation de langle basal (form par le plan de la lame basilaire et le
plan sphnodal tendu du nasion aux clinodes postrieures, et normalement
compris entre 115 et 140). Dans limmense majorit des cas, limpression
basilaire se prsente comme un trouble primitif de dveloppement du
basiocciput, mais est parfois secondaire, comme au cours de maladies
osseuses ou de troubles de lossification (cf infra).
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1 tude tomodensitomtrique avec reconstruction sagittale dune malformation osseuse
complexe de la charnire occipitocervicale associant invagination basilaire, occipitalisation
partielle de latlas et subluxation rotatoire.
Fusion atlodo-occipitale ou occipitalisation de latlas
La fusion de latlas loccipital peut tre symtrique ou asymtrique,
complte ou nintresser que larc antrieur, larc postrieur ou lune des deux
masses latrales de latlas. La fusion peut tre totale (assimilation de latlas) ;
les ligaments ou membranes occipitoatlodiens sont alors absents et le trajet
de lartre vertbrale est modifi ; la premire vertbre cervicale soude
loccipital parat presque toujours hypoplasique, ce qui raccourcit la charnire
et place lodontode la partie antrieure du trou occipital. La fusion peut
ntre qubauche et apparatre sous laspect dun pincement atlodo-
occipital. Le plus souvent, il existe une synostose des articulations
condyloatlodiennes. Lincidence de la fusion atlodo-occcipitale serait de 0,2
2 %. Loccipitalisation congnitale et isole de latlas ralise lune des
causes du torticolis congnital.
Manifestation de la vertbre occipitale
Dcrite par Meckel (1815), puis par Kollman (1905), cette anomalie de
dveloppement correspond lexistence autour du trou occipital de
formations osseuses suggrant la fusion dune vertbre qui ne serait autre
quun proatlas. Par dfaut de fusion avec loccipital, il peut persister lge
adulte des dbris de ce proatlas. Il est dcrit la persistance, sur larc antrieur
de ce proatlas, dune facette articulaire ou tubercule mdian pour lossiculum
terminale, situ lextrme pointe de lodontode. La diffrenciation
anatomique entre une occipitalisation de latlas et une manifestation de la
vertbre occipitale nest pas toujours aise. Au niveau de la charnire
craniovertbrale, il se produit lquivalent de ce que lon peut dcrire au
niveau de la frontire lombosacre avec les lombalisations et les
sacralisations. Dans le cadre de la vertbre occipitale, les surfaces articulaires
sur le proatlas sont orientes linverse des surfaces articulaires de latlas
assimil.
Dformations du trou occipital
Les anomalies du trou occipital (stnose, asymtrie, dformation) peuvent
tre la seule manifestation du trouble de dveloppement. Dans limpression
basilaire, le trou occipital sinvagine en forme dentonnoir. Lassimilation de
latlas ou une manifestation de la vertbre occipitale saccompagne presque
toujours dune modification de la gomtrie du trou occipital. Dans la
malformation dArnold-Chiari, cest llargissement du trou occipital qui est
habituel.
Malformations de laxis
Elles sont frquentes et souvent symptomatiques. Lapophyse odontode peut
tre malforme, dforme, quadrangulaire, hypoplasique. Elle peut tre
incline sur le corps de laxis, tout en conservant un contact avec larc
antrieur de latlas. Il peut persister une segmentation avec la prsence dun
disque en situation inhabituelle la base de lapophyse, en son milieu. Son
extrme pointe peut parfois paratre dtache et constituer lossiculum
terminale dcrite par Hadley. Il est possible dobserver une odontode bifide,
une odontode fixe au bord antrieur du trou occipital, un spina bifida de larc
postrieur de laxis.
page 3
17-166-A-10 ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE Neurologie

Dislocation atlodoaxodienne
Linsuffisance des structures ligamentaires, en particulier du ligament
transverse, peut aboutir une luxation de laxis sur latlas et la saillie
intrarachidienne de lodontode. La dislocation peut tre fixe par des
phnomnes inflammatoires secondaires, mais elle peut rester mobile et tre
compltement ou incompltement rductible.

Spina bifida occulta cervicaux

Le dfaut de fusion de larc postrieur des vertbres cervicales peut tre isol,
mais est plus souvent associ limpression basilaire (en particulier lors de
labsence de fusion de larc postrieur de C1).

Syndrome de Klippel-Feil
Anomalie congnitale de la colonne cervicale dcrite en 1912 par Klippel et
Feil [45], ce syndrome rsulte dun dsordre de la segmentation et associe :
une brivet du cou ;
une implantation basse des cheveux ;
une limitation des mouvements du cou ayant fait parler d hommes sans
cou ;
une fusion congnitale et une rduction numrique dun nombre variable
de vertbres cervicales, avec rachischisis par non-occlusion des premiers arcs
ralisant un pseudo spina bifida, puisque les lames sincurvent et finissent par 2 Malformation de Chiari et invagination basilaire sans syringomylie.

se runir sur la ligne mdiane sous la forme de tissu fibreux.

La synostose, laplatissement des vertbres, le raccourcissement des disques
intervertbraux et le raccourcissement de la colonne cervicale constituent les
principaux lments anatomiques de ce syndrome.
Associations lsionnelles (fig 2)
Limpression basilaire saccompagne frquemment dune anomalie
malformative de la priode embryonnaire : stnose ou irrgularit du trou
occipital, occipitalisation de latlas, dislocation atlodoaxodienne, ou plus
frquemment dfaut isol de fusion de larc postrieur de latlas.
Lassociation-assimilation de latlas et fusion partielle de C2 et C3 est
particulirement frquente (rencontre par Garcin et Oeconomos 22 fois sur
114 observations de manifestations neurologiques des malformations de la
charnire cervico-occipitale). Un spina bifida et une anomalie des pineuses
ou des lames de vertbres cervicales infrieures peuvent tre associs une
impression basilaire. Si limpression basilaire isole et modre est rarement
responsable directement de dsordres neurologiques, il apparat que
loccipitalisation de C1 dans les impressions basilaires constitue une
association lsionnelle qui rend limpression basilaire plus frquemment
symptomatique.
Malformations distance
Dautres malformations rachidiennes distance de la charnire cervico-
occipitale peuvent tre associes : scoliose ; spina bifida dorsolombaire ou
sacr ; platyspondylie ; anomalies de la charnire lombosacre.
Dautres malformations extrarachidiennes peuvent sobserver : ctes
cervicales, pieds bots, hypoplasie et surlvation congnitale dune omoplate
(syndrome de Sprengel), asymtrie faciale, hmiatrophie craniofaciale,
prognathisme, microcphalie, oxycphalie, dysostose clidocrnienne,
syndactylie, brivet de la phalangette des doigts.
Malformations nerveuses de la
charnire cervico-occipitale
Malformation dArnold-Chiari (fig 3, 4)
En 1891, Chiari [15] dcrivit pour la premire fois, dans le cas dune
hydrocphalie congnitale, une descente des amygdales crbelleuses au-
del du plan du foramen magnum. En 1895, partir de lanalyse dune srie

A B
3 Malformation de Chiari de type 1, avec absence de grande citerne, ectopie tonsillaire, A. Aspect IRM propratoire.
quatrime ventricule en place, absence dhydrocphalie, absence dimpression basilaire, B. Aspect IRM postopratoire aprs dcompression de la charnire par voie post-
absence dhydrosyringomylie. rieure.

page 4
Neurologie ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE
4 Vue peropratoire
dune anomalie de Chiari
aprs rsection osseuse
et ouverture durale lors
de lcartement inter-
tonsilaire permettant de
vrifier la libert de lori-
fice de Magendie.
de 63 cas dhydrocphalie, Chiari classa en dtail les dformations
congnitales du cerveau postrieur et regroupa ces malformations en quatre
types.
Le type 1 correspond un dplacement variable des amygdales et des parties
mdianes des lobes infrieurs du cervelet travers le foramen magnum dans
le canal rachidien. Le tronc crbral peut tre allong mais non dplac (ou
dune faon minime) et le V4 nest pas abaiss au-dessous du trou occipital.
Ce type malformatif serait associ un phnomne de cavitation mdullaire
de type hydromylie/syringomylie dans 50 76 % des cas.
Le type 2 associe un dplacement du vermis crbelleux et des amygdales et
un abaissement similaire de la partie infrieure du pons et du bulbe. La partie
infrieure du V4 allong se trouve contenue dans le canal rachidien cervical
et celui-ci souvre dans lespace spinal sous-arachnodien. Chiari en
rapportait sept cas, tous gs de moins de 6 mois et associs un spina bifida
et une hydrocphalie. Arnold, en 1894, complta cette description en
prsentant, chez un nouveau-n porteur dune mylomningocle
lombosacre, une hernie du cervelet qui recouvrait la partie dorsale de la
moelle cervicale suprieure. Cette association dun Chiari type 2 et dune
mylomningocle est maintenant clairement tablie. Inversement, une
malformation de Chiari est presque constamment associe une
mylomningocle chez lenfant, mais celle-ci ne deviendrait symptomatique
que dans 20 % des cas. Une cavitation mdullaire est rapporte dans 48
80 % des patients porteurs dun tel type de malformation de Chiari.
A B
17-166-A-10
Le type 3 est exceptionnel et en gnral ltal ; Chiari nen rapportait dailleurs
quun seul cas. Il associe le dplacement vers le bas de tout le cervelet et du
bulbe lintrieur dun spina bifida cervical avec mylomningocle.
Le type 4, dindividualisation discute, correspond lhypoplasie du cervelet.
Corollaire de la descente du cerveau postrieur, les premires racines
cervicales et les derniers nerfs crniens ont un trajet horinzontalis. La
malformation dArnold-Chiari peut, par elle-mme, tre lorigine dune
compression du nvraxe. Lcoulement du LCR entre les espaces
ventriculaires et la grande citerne peut tre compromis et gnrer une
hydrocphalie, de mme la circulation du liquide entre lespace sous-
arachnodien spinal et la grande citerne peut tre lorigine dune
hydromylie ou aggraver une syringomylie.
La malformation dArnold-Chiari est une anomalie congnitale, prsente la
naissance ou mme avant la naissance, et sobserve le plus souvent chez
lenfant associe un spina bifida avec mylomningocle et une
hydrocphalie. La malformation dArnold-Chiari se voit, en outre, dans
certains cas dimpression basilaire ou dautres malformations de la charnire
cervicocrnienne. En dehors dune association une malformation osseuse,
cette htrotopie dorigine malformative peut tre isole sans dysraphisme ou
autre dhiscence rachidienne.
Hydromylie, syringomylie et
syringobulbie foraminale (fig 5)
La malformation dArnold-Chiari est rarement gnratrice (< 10 %), de par
lhypertension qui peut survenir au regard du foramen magnum, dune
dilatation du canal pendymaire et dun processus de cavitation mdullaire
longitudinale ralisant une hydromylie des premiers segments mdullaires
cervicaux. Classiquement, cette cavit hydromylique contient du LCR et est
borde par des cellules pendymaires. Ce processus de cavitation, une fois
devenu symptomatique, est souvent dnomm syringohydromylie ou
syringomylie communicante , sur la base de lexistence prsume dune
communication ancienne ou persistante avec les espaces sous-arachnodiens
ou le V4. Laccumulation de liquide sous tension peut aboutir la perforation
de la bordure pendymaire et la constitution dune cavit syrin-
gomyliforme dans les colonnes postrieures de la moelle. Lincidence de la
syringomylie dans la population gnrale est estime 8,4 pour 100 000
habitants [5, 9, 11, 12]. La cavitation [5, 7, 14, 33, 35, 46, 47, 49, 50] est un phnomne
dynamique et volutif dont lextension peut tre favorise par de multiples
facteurs autres quhydrauliques, dont une insuffisance circulatoire
locorgionale (stase, ischmie), une prolifration ou une dgnrescence du
tissu gliale sous-pendymaire sur une mylodysplasie associe. La
syringobulbie est le plus souvent le rsultat de lextension au tronc crbral
dune cavit mdullaire cervicale haute le long des points de faiblesse tels que
les noyaux du trijumeau, du grand hypoglosse, des nerfs mixtes ou de la
substance grise rtro-olivaire. Une fissure du nvraxe peut galement tre
visualise en dehors de la cavit cervicale, en particulier le long du plancher
du V4 ou des pdoncules crbelleux. Un trouble de la dglutition, une
modification de la voix ne sont pas synonymes de syringobulbie, mais
peuvent correspondre un tirement des dernires paires crniennes
paralllement la descente crbelleuse dans le foramen magnum.
5 Malformation de Chiari et syringomylie forami-
nale.
A. Aspect IRM propratoire.
B.Aspect IRM postopratoire aprs dcompres-
sion de la charnire. Noter leffacement de la
cavit intramdullaire.
page 5
17-166-A-10 ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE
Arachnodites et brides arachnodiennes
Lexistence de brides arachnodiennes ou dure-mriennes pouvant obstruer
les orifices de Magendie ou de Luschka, la production de formations
kystiques arachnodiennes sont dcrites dans un nombre important
dobservations de dformations foraminorachidiennes par impressions
basilaires ou malformations de Chiari. Ces arachnodites du foramen magnum
ont t pressenties comme facteur dclenchant dans lexpression clinique des
malformations de la charnire et comme pouvant rsulter dhmorragies,
notamment lors dun accouchement difficile et dun travail prolong. Un
processus mcanique dpaississement des mninges par microtraumatismes
rpts au regard de segments cervicocrniens articuls de faon dfectueuse
est un mcanisme possible daggravation.
Malformation de Dandy-Walker
Elle est caractrise par une atrsie congnitale du trou de Magendie et des
trous de Luschka, lorigine dune hydrocphalie parfois considrable et non
communicante, avec habituellement une dilatation trs marque du V4. Cette
malformation a t initialement dcrite par Dandy et Blackfan en 1914
propos de lobservation dun enfant de 13 mois porteur dun volumineux V4
sous tension, associ locclusion des foramens de Magendie et de Luschka.
En 1942, Taggart et Walker effectuent une synthse de nouveaux cas intitule
Atrsie congnitale des foramens de Luschka et Magendie .
Llargissement de la fosse postrieure est associ un dfaut de dplacement
postrieur du sinus transverse, un bombement du toit du V4 sous tension et
une relative hypoplasie du vermis infrieur. Sur le plan embryologique,
Gardner [19] considre que les malformations de Chiari et de Dandy-Walker
rsultent dun dsquilibre inverse entre la pression pulsatile des plexus
chorodes du V4 par rapport ceux des ventricules latraux. Une
accumulation liquidienne trop rapide au sein dun V4 distendu, dont lAMS
ne saffine pas et pour lequel latrsie du trou de Magendie apparat plutt
comme une consquence, est source dun syndrome de Dandy-Walker.
Kystes arachnodiens de la fosse postrieure
En 1932, Graig rapportait trois observations de kystes inflammatoires
arachnodiens mdians de la grande citerne responsables ddme
papillaire et de symptmes crbelleux. Ces kystes arachnodiens de la fosse
postrieure se dveloppent le plus souvent partir du trou de Magendie et
peuvent tre sous tension et responsables de cavitation mdullaire. Constitus
partir du foramen de Luschka, ils peuvent tre uniques et latraux ou
bilatraux, associs en rgle gnrale une atrsie du foramen de Magendie.
Embryologiquement, ces formations kystiques driveraient du toit de
rhombencphale.
Associations lsionnelles du systme nerveux central
Le dfaut de fermeture du tube neural est responsable des plus frquentes
malformations du nouveau-n, lanencphalie et les mylomningocles
survenant respectivement avec une frquence de 1 6 pour 1 000 naissances.
La malformation de Chiari sassocie de faon quasi constante aux
mylomningocles et lhydrocphalie est frquemment observe chez ces
enfants. De nombreuses autres malformations ont t rapportes [26] en
association variable : syringomylie, diplomylie, hydromylie,
diastmatomylie, moelle attache basse, lipome mdullaire... Dans un travail
rcent, propos de 25 enfants dcds dans un tableau associant
mylomningocle, Chiari et hydrocphalie, Gilbert et al [26] observent :
une hypoplasie ou une aplasie des noyaux des nerfs crniens dans 20 % des
cas ;
une dysplasie du cervelet dans 72 % des cas ;
une anomalie de la migration des neurones du cortex dans 92 % des cas ;
une fusion des thalami dans 16 % des cas ;
une agnsie du corps calleux dans 12 % des cas.
tude clinique
Smiologie clinique globale des malformations de la
charnire cervico-occipitale de ladulte
ge, sexe, antcdents, origine gographique
Lge moyen lors du premier signe clinique est de 20-25 ans, celui au moment
de lintervention est de 30-40 ans et le dlai moyen dvolution est de 14 ans,
sans diffrence significative en comparant le groupe des hommes (58 %) et
celui des femmes (42 %). La prdominance masculine est non significative et
lie la prsence dun contingent de patients originaires dAfrique du Nord,
quasi exclusivement masculin.
page 6
Neurologie
Parmi les principaux antcdents personnels, on retient un traumatisme
craniorachidien, un problme lors de laccouchement (forceps, ranimation
nonatale), une mningite ou mningoencphalite, une convulsion dans
lenfance, un trouble du rythme cardiaque, une malformation urologique, une
maladie de von Recklinghausen. Lexistence de forme familiale, soulevant
lorigine gntique de ces pathologies, a t rapporte dans la littrature, mais
seul le pre dun de nos patients pouvait jongler avec des boules de feu sans
douleur sans que lon ait eu de confirmation quant la ralit dune
syringomylie.
Circonstances de dcouverte, facteurs dclenchants
Parmi les circonstances de dcouverte, deux symptmes dominent :
la douleur, prsente ds le dbut de la maladie dans prs de deux tiers des
cas type de cphales, de cervicalgies ou de douleur non radiculaire dun
membre ;
les troubles sensitifs, le plus souvent dissocis, et les troubles de la
sensibilit thermoalgique, notamment les brlures indolores qui sont
frquemment le premier mode de rvlation (42 %), comme pour lune de nos
jeunes patientes ge de 30 ans qui, pour calmer ses cervicalgies, utilisait un
fer repasser.
Un trouble moteur dun membre ou une gne la marche sont nots dans
30 %.
Deux principaux facteurs aggravants peuvent tre individualiss [5, 7, 16, 17] : les
traumatismes et lensemble des facteurs contribuant l hypertension
veineuse . Dans quelques cas, une aggravation est survenue au dcours
immdiat dun traumatisme crnien ou rachidien. Certains patients ont
install ou aggrav une symptomatologie motrice ou sensitive suspendue
loccasion dun effort de toux. Une insuffisance respiratoire, une insuffisance
cardiaque et une grossesse ont t des facteurs aggravants. Si lon regroupe
les symptmes initiaux, le point dappel oriente vers une symptomatologie
mdullaire dans 53 % des cas, une anomalie de charnire ou de fosse
postrieure pour 33 % des cas et une symptomatologie cervicale dans 20 %
des cas.
tude clinique analytique
Par ordre de frquence, on observe :
un syndrome pyramidal : principal signe rencontr (75 %), il est en rgle
gnrale non invalidant, responsable dune gne la marche dans 40 % des
cas et prdomine aux membres infrieurs, pouvant raliser une paraparsie
spasmodique ;
un dficit moteur : prsent dans prs de deux tiers des cas, il est le plus
souvent suspendu et prdominant aux membres suprieurs (un membre
suprieur : 34 % ; deux membres suprieurs : 32 %), priphrique ou central
rentrant dans le cadre dun syndrome lsionnel ou sous-lsionnel de la cavit
syringomylique ; il peut tre prsent dans les atteintes isoles de la charnire
et raliser une hmiparsie (11 %) ou une ttraparsie (9 %) ;
des troubles de la sensibilit thermoalgique : prsents dans 73 % des cas,
dintensit variable, ils ralisent dans 40 % des cas un syndrome suspendu
dissoci typique ; dans la moiti des cas, ils ne saccompagnent pas de
troubles de la sensibilit picritique et profonde ; lanesthsie intresse un
secteur plus ou moins tendu du territoire radiculaire cervical, pouvant
dborder vers le haut le territoire du trijumeau, vers le bas les premiers
mtamres dorsaux ;
des troubles trophiques : ils sont prsents dans 50 % des cas, associant
diversement des troubles amyotrophiques (fig 6) parfois conscutifs une
atteinte de la corne antrieure de la moelle, des troubles cutans ou articulaires
(arthropathie syringomylique) dont lorigine reste discute
(dysfonctionnement sympathique rflexe ou troubles sensitifs
thermoalgiques) ;
des signes cervicaux : la symptomatologie cervicale douloureuse (46 %)
est variable, parfois permanente et invalidante ; elle est le plus souvent
discontinue, ralisant des pisodes transitoires de blocages douloureux de la
nuque, associe frquemment des paresthsies du cou, du dos, des membres,
parfois une impression vertigineuse, des troubles de la dglutition ou une
gne respiratoire ; lexamen clinique peut mettre en vidence une limitation
6 Main dAran-Duchenne
dans le cadre dune syringo-
mylie malformative.
Neurologie ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE
douloureuse des mouvements cervicaux ; dans notre srie, les troubles
morphologiques habituellement rencontrs dans les malformations de
charnire sont plus rares (15 %, alors que certains auteurs les rapportent dans
75 % des cas) : implantation basse des cheveux, cou court, dviation latrale
du cou (latrocolis), hyperlordose ou rtrocolis ;
un nystagmus : il est licite de lindividualiser du syndrome
crbellovestibulaire tant donn sa frquence, ses particularits
smiologiques, lvolution souvent favorable sous traitement ; il est prsent
chez 47 % de nos patients et not comme tant important pour 27 % ;
des troubles de la sensibilit picritique et profonde : prsents dans 35 %
des cas, ils accompagnent en gnral les troubles thermoalgiques, mais
peuvent tre isols ou au premier plan (8 % des cas) ;
un syndrome vestibulaire : mis part le nystagmus, on lobserve dans 30 %
des cas, avec une prdominance de sensations vertigineuses, de troubles de
lquilibre et danomalies des preuves instrumentales classiques ;
une atteinte des nerfs mixtes : nous retrouvons, comme dans la plupart des
sries, une atteinte des nerfs mixtes dans un quart des cas, avec une atteinte
prfrentielle pour la dglutition (IX et X surtout), mais la ralisation dune
trachotomie propratoire na d tre effectue qu deux reprises ; suspendue prdomine aux membres suprieurs ; brlures et panaris indolores
une atteinte des autres paires crniennes : elle est prsente chez un malade
sur cinq avec une prdilection pour le trijumeau ; les troubles oculomoteurs
sont beaucoup plus rares, sous la forme dune diplopie par atteinte du VI,
voire du III ; une souffrance de la rgion pdonculaire distance de la
charnire occipitocervicale peut tre le fait du soulvement du clivus par les
dformations osseuses, mais aussi par les remaniements arachnodiens ; des
douleurs abdominales pseudo-ulcreuses ou une hyperscrtion gastrique ont
t rapportes une atteinte intrabulbaire du vague (Garcin et Eoconomos) ;
des troubles gnitosphinctriens : la frquence des troubles sphinctriens
est diversement estime dans la littrature : 6 % pour Saez [39] ; dans notre
srie, leur incidence est de 20 %, ce qui correspond la frquence des formes
syringomyliques ; les troubles du sphincter vsical correspondent plus
souvent une rtention qu une incontinence ou une dysurie ; lexistence
dune souffrance mdullaire situe plus bas que la charnire, comme dans
lhypothse dune hydromylie dorsolombaire, peut expliquer lexistence
dune vessie automatique ;
un syndrome crbelleux : nous ne lobservons que pour 17 % des
patients ; au travers des donnes de la littrature, il est souvent associ au
syndrome vestibulaire, mais sa frquence ne semble pas dpasser 25 % ;
un signe de Claude Bernard-Horner : il a toujours sign dans notre
exprience lexistence dune syringo-mylo-bulbie et est observ dans 5 %
des cas.
Principaux syndromes neurologiques
Un syndrome crbello-bulbo-mdullaire est classiquement lexpression des
impressions basilaires, avec un trouble de lquilibre au premier plan soit
dorigine vermienne, soit vestibulaire avec un nystagmus, des cervicalgies,
parfois un trouble de dglutition, de la phonation, tandis que lexamen
observe une atteinte pyramidale, des signes dincoordination des membres,
une paralysie dune hmilangue atrophie ou qui fibrille (Garcin et
Eoconomos).
Un syndrome de compression cervicale haute est, dune faon schmatique,
plutt le fait de loccipitalisation de latlas ; latteinte radiculomdullaire est
souvent annonce par des paresthsies des membres suprieurs puis
infrieurs. Une paraparsie peut tre prsente demble et stendre aux ou abolition du rflexe nauseux (31 %), signes crbelleux (25 %), atteinte
membres suprieurs. Une ataxie ou une incoordination crbelleuse peut sy
associer.
Un syndrome syringomylique peut tre complet avec un syndrome sensitif
suspendu dissoci typique prdominant aux membres suprieurs, associ un
retentissement trophique important, des ulcrations des doigts, une
arthropathie, des brulres indolores, une amyotrophie thnarienne et
hypothnarienne bilatrale. Garcin et Eoconomos estiment un quart des cas
environ doccipitalisation de latlas et un septime des cas dimpression
basilaire ceux qui sont associs une syringomylie. Dans un certain nombre
de cas, le caractre mineur de la malformation osseuse et limportance de la
cavit syringomylique permettent de penser quil peut sagir de deux
malformations coordonnes et non interdpendantes.
Un tableau de paraparsie ou de ttraparsie spasmodique peut tre
longtemps isol [29] ou voluer par pousses, sassocier des signes
crbelleux et labyrinthiques et mimer un processus de dmylinisation.
Une hydrocphalie et une hypertension intracrnienne sont dcrites aussi
bien dans les impressions basilaires que dans les malformations de Chiari
un stade volu avec un flou papillaire au fond dil, hormis les formes
associes une hydrocphalie congnitale.
Dautres syndromes neurologiques peuvent tre associs :
des crises convulsives gnralises ont t rapportes, leur apparition
pouvant tre contemporaine daccidents neurologiques volutifs en rapport
17-166-A-10
avec lanomalie de la charnire ; dans leur gense, une hydrocphalie
ancienne, une insuffisance circulatoire vertbrale, un trouble malformatif
crbral associ ont t incrimins ;
un handicap neuropsychologique est rapport dans de rares cas ;
un retentissement hypothalamique ou hypophysaire a t dcrit, un
syndrome adiposognital est rapport par Barraquer-Bordas ; une soif
intense, une impuissance, un facis acromgalode sont exceptionnels.
Malformation dArnold-Chiari et syringomylie de ladulte
Cette association lsionnelle est la plus frquente puisque correspondant,
selon les publications, 40-80 % des cas. Pour notre srie, le pourcentage
lev de 80 % correspond au recrutement du service ax sur la pathologie
mdullaire. Ltude comparative des diffrents symptmes observs chez les
patients de notre srie, porteurs et non porteurs dune cavit syringomylique,
permet de retrouver les trois principaux signes hautement significatifs de la
prsence dune cavit syringomylique : les troubles de la sensibilit
thermoalgique, les troubles moteurs non pyramidaux (dficit moteur
priphrique) et les troubles trophiques. Lanesthsie thermoalgique
des mains sassocient une amyotrophie de type Aran-Duchenne (fig 6), une
arflexie des membres suprieurs, des troubles trophiques ostoarticulaires
des doigts, un nystagmus. Des troubles de dglutition, une hmiatrophie
linguale, un signe de Claude Bernard-Horner orientent vers une cavitation
bulbaire. Dans ces formes de Chiari avec syringomylie, les syndromes
vestibulaire et crbelleux sont plus rares.
Impression basilaire et malformation de Chiari
Alors que les symptmes plus spcifiquement associs la malformation de
Chiari isole sont dordre crbelleux avec une incoordination motrice, une
instabilit la marche dordre vestibulaire et frquemment une atteinte des
paires crniennes IX et X, un syndrome pyramidal rflexe ou dficitaire est
constamment observ et associ des troubles de la sensibilit profonde en
cas dimpression basilaire isole. Une atteinte du trijumeau est plus frquente
avec une hypoesthsie cornenne, un nystagmus (vertical, horizontal ou
rotatoire) plus souvent not. Les principales circonstances de dcouverte de
limpression basilaire sont une fatigabilit ou des paresthsies des membres
(85 %). Lexamen clinique observe frquemment un cou court (78 %), une
asymtrie du crne ou du crne et du visage (68 %). Garcin et Oeconomos
(1953) attachent une grande importance aux anomalies de position de la tte,
la limitation de mouvements du rachis cervical, leur caractre douloureux
ou non. Une anomalie de position du segment cphalique est note dans 15 %
des cas et une limitation douloureuse des mouvements du rachis cervical dans
53 % des 66 cas rapports dimpression basilaire et de Chiari.
Malformation isole de Chiari de ladulte sans autre dysraphisme
En particulier sans syringomylie, elles sont rares [8, 13, 31, 38, 41, 42]. Les signes
fonctionnels sont au premier plan une instabilit la marche (54 %), des
cphales (52 %) paroxystiques, deffort, positionnelles ou plus rarement
dclenches par la toux, des paresthsies dun membre (48 %), des
cervicalgies (45 %) par compression ou tirement des premires racines
cervicales C2-C3, une impression de vertiges (36 %), des troubles de
dglutition et des fausses routes (28 %), une diplopie intermittente (19 %),
des troubles urinaires (17 %) et une dysphonie (14 %). Lexamen clinique est
peu perturb : ataxie (52 %), rflexes ostotendineux vifs (45 %),
hypoesthsie superficielle (33 %), nystagmus (31 %), paralysie vlopalatine
cordonale postrieure (16 %), hypoesthsie cornenne (13 %), hypoesthsie
thermoalgique rarement (7 %). Trois signes apparaissent significatifs de la
prsence dune anomalie de Chiari : les cphales, le syndrome crbelleux,
le syndrome vestibulaire.
Arnold-Chiari et mylomningocle du nouveau-n
Une malformation de la charnire cervico-occipitale est associe la prsence
dune mylomningocle dune faon quasi constante chez le nouveau-n.
Lexistence dun stridor laryng est une ventualit rare mais souvent
dramatique, tmoin dun dysfonctionnement prcoce de la 10e paire
crnienne. Les fibres vagales assurant labduction des cordes vocales sont
prfrentiellement lses et plus frquemment touches que celles
responsables de leur adduction. La consquence de la paralysie du muscle
cricoarytnodien postrieur est la survenue dun stridor laryng inspiratoire
pouvant tre lorigine dun arrt respiratoire fatal. La prsence de la
malformation de charnire chez ces enfants porteurs dune
mylomningocle facilite le dveloppement dune hydrocphalie.
Mode volutif
Mis part les formes malformatives associes une mylomningocle ou
une hydrocphalie congnitale, lexpression clinique des malformations de
la charnire cervico-occipitale est le plus souvent tardive.
page 7
17-166-A-10 ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE
Un dbut prcoce dans lenfance est rare : il peut sagir dune diplopie
transitoire, dun strabisme, dune dysarthrie, dune voix nasonne et dune
difficult uriner, tout dabord isols et spontanment rsolutifs, puis
rapparaissant conjointement aux autres symptmes. Un torticolis est parfois
prsent depuis la naissance. Linstallation dune symptomatologie dficitaire
est exceptionnelle dans lenfance (ttraparsie) et doit faire craindre une
lsion instable comme une luxation atlodoaxodienne.
Une aggravation lentement progressive est habituelle, avec un dbut
daccidents neurologiques au cours de la deuxime ou troisime dcade de la
vie. Une aggravation par -coups peut tre le fait dun traumatisme ou dune
infection, mais correspondrait souvent une insuffisance circulatoire type
dengorgement veineux rachidien ou un trouble de la circulation du LCR au
travers des espaces sous-arachnodiens ou ventriculaires. Les rmissions
transitoires sont rares. Quelques cas non exceptionnels de morts subites ont
t rapports, amenant Garcin plaider pour une intervention
neurochirurgicale prcoce.
Diagnostic diffrentiel
Les impressions basilaires secondaires (non malformative) : plus rares, les
dformations osseuses secondaires de la base du crne sont moins
frquemment responsables dune symptomatologie nerveuse. Primitivement
dcrite dans le rachitisme avec atteinte privilgie de la base du crne, la
maladie de Paget peut aboutir de faon isole un enfoncement dans la cavit
crnienne du pourtour du trou occipital. Moreton, dans sa srie de 139 cas
dimpressions basilaires, rapporte six cas de Paget qui ne donnaient aucun
signe en rapport avec linvagination basilaire. Losteogenesis imperfecta peut
tre exceptionnellement source dimpression basilaire avec atteinte du
systme nerveux. Beaucoup plus rarement, des observations dinvagination
basilaire ont t rapportes dans lostomalacie, lostofibrose kystique, les occipital a fait proposer par McGregor de tirer une ligne du bord postrieur
lipodoses, la dysostose clidocrnienne, la maladie de Schller (ostoporose
circonscrite des os du crne), la chondro-ostodystrophie.
Les syringomylies non malformatives : dans le cadre des syringomylies
post-traumatiques, la difficult diagnostique peut venir non pas tant des
cavitations dveloppes au regard dun foyer de souffrance mdullaire
focalis et associ une fracture-tassement et recul du mur postrieur de la
vertbre facilement identifiable, mais plutt des traumatismes mdullaires
rpts sur mylopathies cervicarthrosiques parfois source de formation
syringomylique. Les cavitations mdullaires dorigine tumorale peuvent
aussi poser des difficults diagnostiques. Dans la srie des tumeurs
intramdullaires de Bictre, une association avec une anomalie de charnire
est retrouve deux reprises sous la forme dun Chiari type 1. Ltude IRM
multisquences et multiplans avec produit de contraste permet un diagnostic
de certitude en montrant une prise de gadolinium murale en un point de la
cavit. Les syringomylies postmningitiques peuvent survenir au dcours
dinfection tuberculeuse, Listeria, ou staphylocoques principalement.
La sclrose en plaques est lerreur diagnostique classiquement la plus
frquente, notamment lorsquelle est constitue dune paraplgie
spasmodique, de signes crbelleux et labyrinthiques chez un patient aux
antcdents lointains de troubles oculaires. Une tude radiographique et en
IRM attentive de la charnire cervico-occipitale permet facilement de
redresser le diagnostic.
La maladie de Charcot peut tre discute dans les formes motrices et
amyotrophiques. Lassociation de troubles bulbaires peut induire en erreur ;
le plus souvent toutefois, un examen clinique attentif permet de noter des
lments smiologiques atypiques (cphales, cervicalgies, nystagmus,
vertiges, signes crbelleux).
Une tumeur de la fosse postrieure ou du trou occipital doit toujours tre
carte par une tude en IRM attentive avec contraste. Plus quune mtastase
de la fosse postrieure ou un astrocytome vermien, cest surtout un
mningiome du trou occipital et une tumeur gliale du tronc crbral qui
peuvent tre responsables dun syndrome crbello-bulbo-mdullaire
lentement volutif. Il existe souvent une hypertension intracrnienne et
ltude sagittale en IRM avec gadolinium permet dobtenir une rapide
confirmation diagnostique.
Une compression tumorale mdullaire cervicale haute peut cliniquement tre
discute dans le cadre dune occipitalisation de latlas avec souffrance
mdullaire. Cette compression peut tre intra- et extrarachidienne (neurinome
en sablier, nvrome plexiforme), intrarachidienne et extradurale (pidurite,
lymphome, sarcome), intradurale et extramdullaire (mningiome,
neurinome) ou le fait dune tumeur intramdullaire cervicale ou
dorsolombaire frquemment associe une cavit syringomylique dont
lextension cervicale peut tre le seul lment anatomique tre
symptomatique. Au mme titre, les mylopathies cervicales, parfois associes
des signes sous-lsionnels et volution lentement progressive, peuvent tre
discutes. Dans tous les cas, une tude radiologique simple mais attentive et
une tude en IRM de la charnire et de la moelle cervicale permettent dtablir
avec certitude le diagnostic.
page 8
Neurologie
Dautres lsions peuvent tre source derreur : un mal de Pott sous-occipital,
une arachnodite de la fosse postrieure, une fracture ancienne mconnue de
lodontode, une hrdodgnrescence spinocrbelleuse.
Examens complmentaires
tude radiologique standard
Elle doit comporter :
une tude standard de la charnire avec un profil strict du crne et de la
colonne cervicale, un clich de face bouche ouverte centr sur laxis, une
incidence de Worms pour ltude du bord postrieur du trou occipital et larc
postrieur de latlas, une incidence de Hirtz pour lensemble de la base ;
une tude complte du rachis cervical, dorsal, lombaire et sacr, parfois
centre sur de possibles lsions orthopdiques, souvent complte par une
tude dynamique du rachis cervical de profil en flexion et extension.
Les clichs de profil permettent demble de rechercher lexistence dune
impression basilaire avec son hypoplasie du pourtour du trou occipital et son
aspect dinvagination du squelette cervical suprieur dans la cavit crnienne.
Les masses condyliennes de loccipital et leur suite le basiocciput sont
souleves lintrieur du crne ; le plancher de la fosse postrieure dcrit un
S italique. Lorsque linvagination est modre, on est dabord surpris par
lhorizontalit du clivus vers le haut. Cette incidence permet dtudier la
position de lodontode par rapport la base du crne. ltat normal, le
sommet de lodontode, latlas et laxis, restent en moyenne 1 mm au-dessous
de la ligne de Chamberlain qui unit le bord postrieur du palais osseux au bord
postrieur du trou occipital. La difficult de situer le bord postrieur du trou
du palais osseux au point le plus dclive de loccipital. ltat pathologique,
on voit lodontode et larc antrieur de latlas slever au-dessus de la ligne
de Chamberlain. Sept varits dinvagination basilaire ont t individualises
(Fisher et Schmidt) : linvagination basilaire antrieure (hypoplasie
basilaire), linvagination des condyles occipitaux, linvagination de laire
rtrocondylienne, linvagination de laire latrocondylienne, linvagination
du bord postrieur du trou occipital, limpression basilaire unilatrale et la
forme complte avec convexobasie.
Larc postrieur de latlas peut sappliquer sans interligne contre loccipital
identifiable par son tubercule. Lassimilation de latlas, anomalie frquente
dans la population gnrale (1 %), est en effet le plus souvent marque par
une tendance lassimilation de larc postrieur. Larc antrieur peut aussi
sappliquer contre le basiocciput : on ne parvient parfois plus dissocier
latlas de la base du crne ou lidentifier mme sur des tomographies ; une
assimilation complte peut ainsi tre ralise. Dans certains cas, le complexe
atlas-axis peut venir se loger en avant du clivus. On peut observer des
anomalies de lodontode sous la forme de la persistance de la segmentation
originelle de sa base prenant laspect dun interligne. Parfois, lextrmit de
lodontode parat dtache et il peut sagir de la persistance de lossiculum
terminal ou dune aplasie de la base avec ossiculum libre. Lodontode peut
tre incline, le plus souvent en arrire et dans certains cas conserver ses
rapports avec larc antrieur de latlas. Les dislocations atlodoaxodiennes
apparaissent le plus souvent sous laspect dun intervalle libre entre larc
antrieur de latlas et lapophyse odontode. Normalement, le sommet de
lodontode reste tangent la ligne basilaire parallle au clivus et lespace
interatlanto-odontodien mesure 1 2 mm chez ladulte, 5 mm chez lenfant.
Les clichs de face bouche ouverte, centrs sur laxis, ventuellement
compars une reconstruction bidimensionnelle dans un plan verticofrontal
ou des tomographies, montrent lascension de laxis vers la base du crne
par construction gomtrique des lignes de Fischgold et de Metzger. La ligne
bimastodienne, obtenue en runissant la pointe des mastodes, passe
normalement par les articulations occipitoatlodiennes et la pointe de
lodontode qui peut la dpasser de 2 mm. La ligne bidigastrique, obtenue en
runissant les deux rainures digastriques (union mastode et base du crne),
passe normalement 1,5 cm au-dessus des articulations occipito-atlodiennes
et du sommet de lodontode.
Le clich en incidence de Worms (incidence fronto-sous-occipitale) permet
de bien dgager le bord postrieur du trou occipital et de dpister un spina de
larc postrieur de latlas.
Le clich en incidence de Hirtz (incidence menton-vertex-plaque) apprcie
galement le pourtour du trou occipital et peut montrer une dislocation de
laxis qui se projette au milieu du trou occipital.
Complment dtude radiologique : le bilan radiologique rachidien est un des
lments essentiels de lexploration de ces patients, surtout lorsquun trouble
de la marche est isol, des troubles sphinctriens sont au premier plan, ou sil
existe une dissociation des potentiels voqus normaux aux membres
suprieurs et altrs aux membres infrieurs.
Neurologie ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE
tude en rsonance magntique (IRM)
IRM morphologique
Il sagit de la seconde tape dinvestigation neuroradiologique, aprs la
radiographie standard. Cette mthode dinvestigation permet une tude
globale de la charnire cervico-occipitale (diagnostic de lanomalie de
Chiari), du contenu de la fosse postrieure, de lensemble de lencphale, du
cou, de la moelle cervicale, notamment dans le plan sagittal (tude des
rapports entre los et le nvraxe au niveau de la charnire). En outre, elle est la
seule pouvoir dceler des signes de souffrance bulbomdullaire (diagnostic
de syringomylie). Ltude comporte au moins [38, 41] une squence sagittale
en T1 et en T2 et une squence axiale oblique en T1 et en T2. Lexamen sera
au mieux ralis avec un complment dtude, laide dune antenne de
surface rachis cervical avec au mieux une synchronisation au cycle
cardiaque (gating), permettant de rduire les artefacts de flux. On pourra
ventuellement injecter du gadolinium qui permettra dapprcier en T1 la
stase veineuse associe et de vrifier labsence de formation tumorale
intramdullaire en cas de formation syringomylique sans Chiari
(arachnodite foraminale).
Lorsque les clichs standards de la charnire et du rachis cervical de profil en
flexion et extension ont montr une instabilit segmentaire, il sera possible
deffectuer en IRM des squences sagittales complmentaires dans la position
o apparat ce dplacement afin de prciser son retentissement sur le nvraxe.
Les squences en T1 apprcient au mieux la morphologie du tronc crbral,
du V4, de la moelle cervicale, la position des amygdales crbelleuses,
limportance de leur dplacement, la descente associe du bulbe et du V4. Les
ventuelles angulations ou empreintes focalises sur le nvraxe et le cordon
mdullaire sont bien visualises. Ltude suivant deux plans perpendiculaires
permet de mieux prciser le sige des lments compressifs.
Le diagnostic de cavit mdullaire est en rgle ais, fond sur la simple
visualisation au sein du cordon mdullaire dune image hyposignal en T1, de
signal gal ou plus souvent lgrement suprieur celui du LCR.
Lapprciation des limites de la cavit est ncessaire, en particulier
lidentification de son bord suprieur, son degr de tension intrinsque (aspect
tendu de la cavit) et lexistence dune communication avec les espaces
sous-arachnodiens et surtout le V4 (tude de flux). La cavit syringomylique
est tendue la moelle cervicale et la jonction cervicodorsale sur moins de
5 tages dans 45 % des cas, sur 6 10 tages dans 45 % des cas et au-del de
10 mtamres pour 10 % des patients. Des signes de souffrance mdullaire
peuvent apparatre aux extrmits de la cavit sous forme dhypersignaux sur
le premier et le deuxime chos du T2. Les hypersignaux peuvent traduire un
dme mdullaire par inflammation, compression, possiblement rversible,
mais le plus souvent correspondent une souffrance irrversible. Un stade
prcoce rversible correspondrait un hypersignal de toute lpaisseur de la
moelle en T2, sans anomalie de signal en T1. Le stade intermdiaire
thoriquement irrversible est associ un hypersignal kystique de la
substance grise au centre de la moelle. Il existe un risque de sous-estimation
en T1 et de surestimation en T2 de la stnose canalaire. En T1, il peut tre
difficile de diffrencier les espaces sous-arachnodiens des espaces piduraux,
tous deux en hyposignal par rapport au cordon mdullaire. En T2, les espaces
sous-arachnodiens sont en hypersignal, alors que le cordon mdullaire et
lespace pidural sont en hyposignal. Cest cette squence qui thoriquement
apprcie le mieux le diamtre du canal rachidien. Avec cette squence effet
mylographique , on objective la stnose de la charnire, leffacement des
espaces sous-arachnodiens par limpression basilaire ou la descente des
amygdales. En cas de malformations osseuses complexes, la taille des
lments compressifs peut en revanche tre majore en T2 par effet de
susceptibilit magntique et semble-t-il de faon encore plus importante en
cho de gradient quen cho de spin. Cest pourquoi, nous prconisons
Bictre de complter le bilan en imagerie par un scanner de la charnire sans
et avec injection de produit de contraste. Les niveaux dtude et de plan de
coupe sont orients par les radiographies standards et lIRM. Dans les annes
venir, les progrs de lIRM permettront de diminuer les artefacts et donc
dobtenir une tude mensurative plus prcise de la charnire et du canal
rachidien cervical et une tude volumique avec des reconstructions
multiplanes.
IRM vlocimtriques [4, 16, 37, 43, 51]
Chez les tmoins sains dans les espaces sous-arachnodiens
La courbe vlocimtrique du LCR primdullaire prsente un aspect et une
chronologie strotyps quel que soit le segment rachidien tudi. Cette
courbe biphasique se caractrise par un pic de vitesses craniocaudales
(descendantes ngatives) systoliques toujours bien individualis survenant
dans le premier tiers du cycle cardiaque (21 %). Ce pic est chronologiquement
postrieur au pic systolique carotidien et prcde le pic de vitesse ngatif de
la veine jugulaire. Lintensit de ces vitesses craniocaudales varie dun sujet
lautre et chez un mme sujet en fonction du niveau rachidien (moyenne :
-2,7 cm/s), mais leurs pics sont synchrones le long du nvraxe. Les valeurs
17-166-A-10
maximales des vitesses caudocraniales diastoliques (ascendantes positives)
de LCR sont en valeur absolue moins leves que les vitesses craniocaudales
maximales.
Chez les patients porteurs de syringomylies foraminales
Les kystes sont pulsatiles. La cintique du contenu liquidien de la cavit est
comparable celle observe dans les espaces primdullaires des tmoins :
un flux craniocaudal descendant est contemporain de la systole (survenant
21 % du cycle cardiaque), tandis quun flux ascendant caudocranial est
observ pendant les 75 % restants du cycle cardiaque. Il existe une relative
variabilit des vitesses lintrieur dun mme kyste avec, pour certains
volumineux kystes, des vitesses parfois plus faibles (voire inverses) en
priphrie du kyste par rapport celles observes au centre de celui-ci. Les
acclrations maximales du liquide intrakystique dans le sens craniocaudal
sont en moyenne suprieures celles observes dans le sens caudocranial.
La pulsatilit des espaces sous-arachnodiens primdullaires en priphrie
du kyste est conserve. En comparaison avec les vitesses mesures dans les
ESA des tmoins, lamplitude est comparable mais le pic systolique est plus
tardif.
Le pic systolique des vitesses craniocaudales survient plus prcocement
lintrieur du kyste que dans les ESA primdullaires.
Les vitesses de dplacement du LCR mesures la partie infrieure du V4 ont
une faible intensit.
Tomodensitomtrie
Les scanners de dernire gnration permettent de raliser de faon simple et
rapide une tude plus large et plus prcise de la charnire et du rachis cervical
avec reconstruction bidimensionnelle coronale, sagittale oblique mais aussi
tridimensionnelle et volumique (faible collimation du rayon, rglage des
mAs, temps de pause court...). Une reconstruction tridimensionnelle permet
une meilleure reprsentation de la configuration spatiale des formations
stnosantes, mais aussi aide au diagnostic de spina postrieur et surtout
antrieur, danomalie de forme du trou occipital, dasymtrie osseuse,
doccipitalisation incomplte de latlas. Une tude TDM de lencphale
complte habituellement le bilan et peut dceler une hydrocphalie.
Bilan neurophysiologique
Non indispensable, ltude des potentiels voqus somesthsiques peut
mettre en vidence des anomalies portant sur la latence ou plus rarement
lamplitude du potentiel N14, tmoin de la souffrance mdullaire, voire de
retard du potentiel N20 lors dune atteinte du tronc crbral.
Traitement
Le traitement chirurgical est la seule modalit thrapeutique permettant
dobtenir une amlioration clinique apprciable dans le cadre des
complications neurologiques des malformations de la charnire cervico-
occipitale. Le traitement mdical conservateur, associant immobilisation
cervicale par collier-minerve et traitement anti-inflammatoire et antalgique,
ne permet pas dobtenir damlioration durable en cas de souffrance
neurologique, tout au plus en cas de cervicalgies isoles. Lindication du
traitement chirurgical dpend avant tout du degr de souffrance neurologique
et de lvolutivit des symptmes, bien plus que de limportance radiologique
des lsions. Il nest pas rare dobserver une impression basilaire
radiologiquement importante mais asymptomatique ou de dcouverte fortuite
pour laquelle une surveillance simple sera instaure. Inversement, tant donn
lvolutivit habituelle des symptmes, un dficit neurologique mme
modr amne considrer prcocement lindication chirurgicale.
Indications et techniques chirurgicales
Malformations neurologiques de la charnire cervico-occipitale
Malformation de Chiari isole de ladulte [3, 40, 41, 42, 44]
Le principe du traitement chirurgical vise rtablir une circulation de LCR au
niveau du foramen magnum. Plusieurs variantes techniques ont t proposes.
Une craniectomie sous-occipitale avec ouverture large et latrale du trou
occipital peut tre effectue avec une rsection possible de larc postrieur de
C1, C2 ou plus, selon le degr de descente des amygdales crbelleuses. Une
fois la rsection osseuse ralise, la dure-mre est largement ouverte. Les
ventuelles brides durales ou arachnodiennes sont rsques. Si certaines
quipes nexplorent le V4 quen cas dhypertension intracrnienne et laissent
la dure-mre ouverte, nous explorons le trou de Magendie (fig 4) en vrifiant
sa permabilit et en rsquant une ventuelle membrane arachnodienne
obstructive ou en positionnant un dispositif de drivation interne ventriculo-
sous-arachnodienne en cas (rare) dimperforation du Magendie. La rsection
page 9
17-166-A-10 ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE Neurologie

des amygdales crbelleuses a t prconise par certaines quipes [38].

Lobjectif du geste opratoire est la dcompression du nvraxe et la
reconstitution dune grande citerne de la base permettant un coulement ais
du LCR du systme ventriculaire vers les citernes de la base (fig 3B), une
communication des espaces sous-arachnodiens pricrbraux et
primdullaires. Les cphales ou cervicalgies deffort ou positionnelles,
linstabilit rpondent gnralement bien au traitement chirurgical.

Malformation de Chiari et hydrosyringomylie [1, 2, 8, 9, 18, 28, 30, 31, 32, 36, 48]
Le traitement chirurgical (fig 5) consiste en llargissement du trou occipital
en intervenant sur la charnire cervico-occipitale, ce qui permet en rgle
gnrale dobserver une rduction du volume de la cavit mdullaire, de son
degr de tension et de son tendue. Il est alors possible dobserver
cliniquement une amlioration neurologique dans 40 60 % des cas, y
compris sur les manifestations sensitives et douloureuses. Laffaissement de
la cavit syringomylique aprs dcompression de la charnire est not dans
plus de 90 % des cas, avec un effondrement des vitesses circulatoires
intrakystiques en IRM. Les rsultats sont stables dans le temps, ce qui met le
patient labri dune dtrioration neurologique ultrieure. Le drainage direct
de la cavit est parfois discut par certaines quipes dans un second temps en
cas dchec, malgr une dcompression de charnire anatomiquement
suffisante (contrle IRM satisfaisant : apparition dune nociterne de la base
et rascension des amygdales crbelleuses). Il est important de prciser
quun geste de drainage (drivation syringopritonale par exemple) dune
cavit syringomylique dorigine foraminale tend tre abandonn compte
tenu de son risque neurologique (ataxie locomotrice). Une rintervention sur
la charnire doit tre mise en avant en cas dchec dune premire
dcompression.
Malformation de Chiari et hydrocphalie
Lorsque lanomalie de Chiari est modre, infraclinique et accompagne une
hydrocphalie volutive et symptomatique (hypertension intracrnienne), le
traitement premier de lhydrocphalie est la rgle. Lorsque la dilatation
ventriculaire est au second plan et associe une malformation de charnire
symptomatique, ltude IRM dans le plan sagittal avec squences de flux
permet dtablir la permabilit de laqueduc de Sylvius et autorise une
intervention premire de dcompression portant sur la charnire avec
vrification du V4 (et parfois drivation entre le V4 et les espaces sous-
arachnodiens de la base).
Malformation de Dandy-Walker
Une dcompression postrieure du trou occipital large, latrale et
suffisamment tendue (laminectomie de C1, C2 ou plus) est gnralement
associe une ouverture dun V4 exclu et sous tension. Dans les formes avec
hydrocphalie sus-tentorielle associe et aqueduc permable, une drivation
interne a parfois t au pralable mise en place. En cas daggravation
neurologique malgr une drivation ventriculopritonale permable, une
intervention de dcompression de la charnire doit tre envisage.
Malformations osseuses et ligamentaires
de la charnire cervico-occipitale
Il est habituel de distinguer les malformations de la charnire craniospinale
qui sont instables, qui peuvent tre ralignes et ne ncessitent quune
stabilisation, et les dformations qui sont fixes, qui ne peuvent tre ralignes
et imposent une dcompression.
Compressions antrieures et rductibles
de la charnire cervico-occipitale
Telle la dislocation atlodo-axodienne, ces compressions imposent une
rduction premire en gnral par traction douce et progressive laide dun
halo. La priode de rduction peut durer plusieurs semaines ou mois. La
rduction obtenue tant gnralement instable, une fusion osseuse par abord
postrieur est effectue dans un second temps, tendue de C1 C2 (ou C3) en
cas dinstabilit atlotoaxodienne, ou tendue de locciput C2 en cas
dinstabilit occipitoaxodienne. La fusion osseuse repose habituellement sur
un greffon autologue dos iliaque corticospongieux et une ostosynthse
postrieure et est suivie dune immobilisation postopratoire.
Compressions antrieures non rductibles
de la charnire cervico-occipitale
Il sagit principalement de linvagination basilaire, lassimilation de C1, les
anomalies dinclinaison de lodontode avec indentation et empreintes
antrieures sur la jonction bulbomdullaire, les formes mixtes et complexes.
Ces lsions relvent dune dcompression antrieure par voie transorale
(fig 7), parfois source dinstabilit postopratoire selon le type lsionnel en
7 Clich radiologique peropratoire lors dun abord transoral pour invagination basilaire
symptomatique et volutive.
cause. Une traction rachidienne douce et une trachotomie sont parfois
ralises en propratoire. Par cet abord, il est possible de rsquer la partie
caudale du clivus, larc antrieur de C1, le corps de C2 et lodontode. Un
bilan radiotomographique postopratoire avec tude dynamique en flexion et
extension permet dobjectiver une instabilit postopratoire qui rend
ncessaire la ralisation dune fusion postrieure.
Compressions postrieures non rductibles
de la charnire cervico-occipitale
Quil sagisse de formes postrieures dimpression basilaire, dimpression
basilaire modre et associe une anomalie de Chiari, de compression de la
jonction cervicobulbaire par larc postrieur de C1 dans le cadre de
malformations plus complexes (assimilation de C1, hypoplasie de
lodontode, fusion de C2-C3 et compression postrieure bulbomdullaire),
ces malformations relvent dune dcompression premire par voie
postrieure avec une ouverture large et latrale du trou occipital, une
laminectomie plus ou moins tendue larc postrieur de C1, C2 ou rarement
plus. Une fusion osseuse est ralise dans le mme temps opratoire en cas
dinstabilit (incompltement rductible) notamment C1-C2 ou C1-occiput,
ou lorsquun geste complmentaire par voie antrieure est envisag (Chiari
symptomatique et impression basilaire volue).
Rsultats et volution
Dune faon gnrale, le traitement chirurgical [44] des anomalies de Arnold-
Chiari avec ou sans impression basilaire ou autres anomalies osseuses
associes donnent de meilleurs rsultats au prix dune mortalit moindre que
les cas de malformations de charnire sans anomalie de Chiari.
Aprs intervention lors de malformation de charnire sans syringomylie,
20 % des patients en moyenne sont asymptomatiques et le restent, 60 % sont
franchement amliors pour la plupart des symptmes, 8 % sont inchangs et
7 % continuent de saggraver progressivement. La mortalit varie selon les
sries de 2 10 % (en rgle < 3 %). Les meilleurs rsultats fonctionnels sont
corrls la reconstitution dune grande citerne de la base, plus que la
rascension des amygdales crbelleuses que nous avons observe plusieurs
reprises sur le contrle IRM 1 an.
Aprs dcompression de la charnire lors de syringomylie malformative,
une amlioration est rapidement observe en ce qui concerne les cervicalgies
et cphales, mais aussi la motricit et la sensibilit des membres. Les
manifestations douloureuses rgressent en rgle gnrale partiellement,
malgr laffaissement de la cavit mdullaire conscutive la dcompression
de charnire. Il arrive quun territoire anesthsi et indolore redevienne
sensible avec souvent lapparition de phnomnes douloureux nouveaux.
Lors dune reprise volutive, un contrle IRM de la cavit est ncessaire.
Lors de Chiari symptomatique de lenfant avec ou sans hydrosyringomylie,
le traitement chirurgical donne de bons rsultats avec une disparition
habituelle des phnomnes douloureux, une amlioration des difficults
motrices et une stabilisation des dformations rachidiennes (scoliose).

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Neurologie ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE
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