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ENCYCLOPDIE MDICO-CHIRURGICALE 17-166-A-10

17-166-A-10

Aspects neurochirurgicaux des


malformations de la charnire
occipitocervicale
F Parker R s u m . Les anomalies de dveloppement de la charnire occipitocervicale peuvent
M Tadi concerner les secteurs osseux et nerveux. Les malformations de Chiari, limpression
M Hurth basilaire, loccipitalisation de latlas sont les formes les plus frquentes. Lexpression clinique
P Brugires associe diversement des symptmes de dysfonctionnement de charnire et de souffrance du
M Zerah tronc crbral dune part, de syringomylie dautre part. Ltude morphologique conduit
analyser la configuration de la fosse postrieure, du foramen magnum, du canal cervical et
du cordon mdullaire. Ceci permet de distinguer les formes prdominance antrieure
(invagination basilaire), postrieure (ectopie tonsillaire, petite fosse postrieure, absence de
grande citerne intracrnienne), les formes mixtes, leurs associations avec une syringomylie
(dite alors foraminale) ou avec dautres lments dysraphiques ou malformatifs. Ltude
vlocimtrique en imagerie par rsonance magntique (IRM) permet de quantifier les flux
liquidiens sous-arachnodiens cisternaux, primdullaires et intrakystiques. Le plus souvent,
un flux craniocaudal descendant est contemporain de la systole et un flux ascendant
caudocranial est observ pendant la diastole. Les faibles intensits des vitesses circulatoires
aux points deffrence du V4 sont corrles limportance des facteurs anatomiques qui
concourent ltroitesse foraminale. Une instabilit effective ou potentielle de la charnire
doit tre identifie. Les choix thrapeutiques se dterminent selon les formes cliniques et
anatomiques en prsence. La dcompression osseuse du trou occipital par craniectomie et
laminectomie C1 (ou C1-C2) et largissement dural est habituellement ralise en cas de
malformation de Chiari. Dans linvagination basilaire isole et symptomatique, un abord
transoral pourra tre ralis, souvent associ une fixation occipitocervicale (si ncessaire).
Les formes mixtes relvent, dans notre exprience, le plus souvent dune dcompression
postrieure premire, sous couvert dune fixation postrieure ventuelle.
1999, Elsevier, Paris.

Introduction Stade 7 (j16 j17)

Le stade de la gastrulation conduit la formation du bouton embryonnaire


Embryologie normale : rappel trilamaire par interposition msoblastique. La ligne primitive apparat au
niveau de la partie caudale de lembryon. Par prolifration cellulaire, la ligne
Premiers stades du dveloppement primitive va crotre en particulier au niveau de son extrmit rostrale et
constituer le nud de Hansen. partir de ce nud, certaines cellules vont
Vingt premiers jours sengager entre ectoderme et entoderme vers la plaque prochordale,
constituant la notochorde qui se creusera aboutissant au canal notochordal.
Stade 6 (j13 j15) Autour de cette notochorde, vont se produire des modifications
msodermiques qui aboutiront la formation du rachis (le seul reliquat
Durant ce stade, prs de la future extrmit craniale de lembryon se forme notochordal chez ladulte tant le nuclus pulposus du disque intervertbral).
une fine zone circulaire, la plaque prochordale. Cette plaque est importante Des aberrations au cours du processus notochordal pourront conduire trois
en raison de son rle organisateur de la future rgion cphalique, mais aussi formes de dysraphismes : kyste neurentrique, diastmatomylie et spina
de la fusion des deux couches embryonnaires quelle cre, empchant le bifida mixtes (antrieurs et postrieurs).
dveloppement msodermique et la croissance de la notochorde au cours des
stades ultrieurs du dveloppement.
Neurulation et canalisation

Cest la zone charnire, hautement dangereuse, durant laquelle les plus


Fabrice Parker : Neurochirurgien. frquentes et les plus graves anomalies crniennes et spinales surviennent. En
Marc Tadi : Professeur des Universits, praticien hospitalier. avant du nud de Hansen et sous linduction chordale, la partie mdiane de
Michel Hurth : Professeur des Universits, praticien hospitalier. lectoderme va se diffrencier pour donner la plaque neurale. Paralllement,
Service de neurochirurgie, hpital Bictre-Universit Paris Sud 78, rue du Gnral Leclerc,
94275 Le Kremlin Bictre cedex, France. apparatront latralement les premiers somites. Cette plaque neurale va se
Pierre Brugires : Neuroradiologue, hpital Henri-Nondor, 51, avenue du marchal-de-Lattre- creuser, conduisant la gouttire neurale. Le phnomne de fermeture du tube
De-Tassigny, 94010 Crteil cedex, France. neural va stendre la fois vers lextrmit caudale et lextrmit cphalique.
Michel Zerah : Neurochirurgien, hpital Necker-Enfants Malades, 149-161, rue de Svres,
75743 Paris cedex, France.
Elsevier, Paris

Les derniers segments lombaires, sacrs et coccygiens, proviennent dun


mcanisme diffrent de la neurulation : la canalisation. Ce processus de
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Parker F, Brugires P, Zerah M, Hurth canalisation est embryologiquement moins fiable que la neurulation, ce qui
M et Tadi M. Aspects neurochirurgicaux des malformations de la charnire
occipitocervicale. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Neurologie, 17-166-A-10, 1999, 11 p.
explique la frquence des anomalies rencontres ce niveau (duplication,
lipome, moelle attache basse...).
17-166-A-10 ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE Neurologie

Formation crbrale la flexion pontique. Ce blocage peut entraner un allongement du bulbe qui
peut alors recouvrir la face postrieure de la moelle cervicale bloque par les
Dveloppement du cervelet : stades 13-18 (j28 j48) ligaments dentels. Le cervelet ne pourra alors plus se dvelopper lintrieur
La flexion pontique est lorigine du dveloppement de la protubrance et du de la cavit du V4, ce qui provoquera une descente vers le bas du vermis
cervelet partir de la lvre rostrale de cette flexion, le bulbe se mettant en infrieur et des plexus chorodes travers le trou occipital.
place partir de sa lvre infrieure. Une plicature transversale fait apparatre Larrt du dveloppement osseux de la base du crne (hamsters femelles
les plexus chorodes et, plus latralement, les trous de Luschka. Le cervelet gestantes et hypervitaminose A), en particulier du basi-occipital, est
va siger dans la cavit du quatrime ventricule (V4) durant les 2 premiers lorigine dune fosse postrieure trop petite pour faire face au dveloppement
mois. partir du troisime mois, sa croissance rapide provoque son du cervelet qui ne continuera sa croissance qu travers le trou occipital. Cette
dveloppement extraventriculaire. anomalie du msoderme peut survenir avant, pendant ou aprs la fermeture
du tube neural. Lune des principales critiques que lon peut opposer la
Plexus chorodes et liquide cphalorachidien thorie msodermique est lexistence de malformation de la charnire
Successivement, apparatront [10] les plexus du V4 (j43-j44), ceux des cervico-occipitale ds la 16e semaine de vie intra-utrine, avant que le cervelet
ventricules latraux (j45-j46), ceux du troisime ventricule (j49-j50). Les ne dbute sa phase de grande croissance.
rapports entre la formation des plexus chorodes et louverture du trou de
Magendie sont un point capital pour comprendre et juger les thories Thorie hydrodynamique
embryopathologiques. Le trou de Magendie ne se perforera qu partir du
stade 20 (j47-J48), au plus tt, voire mme vers la huitime semaine. Durant Daprs Gardner [19, 20, 23, 24, 25], tous les problmes dysraphiques peuvent tre
la mme priode, les plexus chorodes vont prendre un aspect dpithlium expliqus par un dfaut dvacuation liquidienne du tube neural pendant la
scrtoire et produire du liquide cphalorachidien (LCR). Cette production priode embryonnaire, ou des espaces sous-arachnodiens pendant la priode
de LCR est initialement extraventriculaire et dbute au niveau de la grande ftale. Le point-cl de cette thorie est la date douverture du trou de
citerne. Cest cette scrtion qui, sous la pression hydraulique, va dissquer Magendie. Le toit du rhombencphale est ferm par une fine membrane :
les espaces sous-arachnodiens. Il semblerait que louverture du trou de laera membranacea superior (AMS) et inferior (AMI). Cette membrane va
Magendie serait lie une diffrenciation active dune portion du toit du progressivement samincir sous leffet dune pression exerce par
msencphale (area membranacea superior). Le canal centromdullaire, qui laccumulation de substance protiforme dans le tube neural (embryons de
va rgresser progressivement, est encore permable la naissance (0,1 mm Weed). La formation des plexus chorodes du V4 survient j43-j44 ; la
environ) et se fermera ds les premiers mois de la vie. membrane semi-permable de lAMS est alors la seule voie dcoulement du
trop-plein liquidien vers les espaces sous-arachnodiens. Par la suite, lAMS
Charnire osseuse saffine et lAMI va souvrir, donnant le trou de Magendie. Gardner [20, 21, 22]
suggre que, soit une accumulation liquidienne trop rapide, soit un
Dveloppement ontognique de loccipital et de latlas
coulement trop faible provoque une distension du tube neural jusqu un
Dans la thorie segmentaire de la formation du crne, on admet que trois ou point de rupture pouvant survenir en tout point du systme nerveux central
quatre sclrotomes (ou segments mtamriques) interviennent dans la primitif.
constitution de los occipital. Le sclrotome le plus caudal (le proatlas) perd Les malformations de Chiari [15] et de Dandy-Walker sont prsentes comme
son individualit quand il sunit aux segments voisins. Le manque de fusion rsultant dun dsquilibre entre la pression pulsatile des plexus chorodes du
de ce dernier sclrotome occipital avec les autres segments occipitaux a t
V4 par rapport ceux des ventricules latraux. Par effet Bering , les
dsign sous le terme de manifestation de la vertbre occipitale .
pulsations systoliques des plexus chorodes vont entraner des vagues de
Latlas est form par trois lments : la moiti caudale du dernier sclrotome pulsation de LCR sur les structures environnantes, en particulier la tente du
occipital et les deux demi-segments, cranial et caudal, du premier sclrotome cervelet. En cas de dveloppement pathologique :
cervical. Le corps de latlas est perdu trs tt ; son corps virtuel fournit la
masse principale de lapophyse odontode. Larc antrieur de latlas sossifie soit leffet Bering est trop important, le V4 se distend et la tente du cervelet
partir dun point dossification qui lui est propre ; les masses latrales de sera souleve : cest la malformation de Dandy-Walker ;
latlas et les processus transverses sossifient partir de deux points latraux soit leffet Bering du V4 est trop faible, il se produit un abaissement de la
qui forment en sunissant en arrire, vers lge de 5 ou 10 ans, larc postrieur tente du cervelet et la cration dune petite fosse postrieure.
de latlas. Un dfaut de soudure de celui-ci entrane un spina bifida postrieur Deux phnomnes peuvent conduire une gne lcoulement du LCR : le
qui se verrait dans plus de 3 % des cas. dveloppement du cervelet dans une fosse postrieure rduite et
Loccipital prsente quatre points dossification. En avant, le basi-occipital limperforation du trou de Magendie. Une petite taille de V4 va rendre la
donne naissance lapophyse basilaire ; latralement, les exoccipitaux tension paritale insuffisante au niveau du toit pour perforer le trou de
fournissent les masses latrales (condyles) ; en arrire et en haut, Magendie (loi de Laplace). Cette gne lcoulement du LCR peut provoquer
linfraoccipital correspond au point piphysaire des vertbres. une hydrocphalie en amont, une hydromylie en aval, la cavit
Lapophyse basilaire drive de deux points dossification placs lun devant centromdullaire tant encore communicante ce stade de dveloppement.
lautre sur la ligne mdiane : le postrieur forme le basi-occipital et lantrieur De telles perturbations hydrodynamiques ont t proposes pour expliquer la
le basi-otique qui sunira au sphnode. Chez lenfant, on peut voir persister formation et laggravation des cavits syringomyliques. De nombreuses
la suture sphno-occipitale et mme exceptionnellement la suture entre le critiques peuvent tre opposes la thorie hydrodynamique, notamment le
basi-otique et le basi-occipital. Le basi-occipital du nouveau-n est spar du fait que certaines anomalies de dveloppement ont t observes chez des
basisphnode par un cartilage de conjugaison qui continue de crotre. Son embryons avant lapparition de plexus chorodes. En ralit, chez ladulte,
activit cessant, les deux os se rejoignent par la suture sphno-occipitale qui lhydrocphalie et la persistance du canal central faisant communiquer le V4
ne synostose que vers 16 20 ans. et la cavit syringomylique sont rares (< 10 %) [34].
Dveloppement des vertbres
Thorie du neuroschisis
Chaque vertbre provient de deux protovertbres. Chacune de ces
protovertbres est elle-mme compose de deux pices, lune craniale et Padget dveloppe une thorie fonde sur la rouverture dun tube neural dj
lautre caudale, spares par la fente protovertbrale. Chaque vertbre ferm. Une brche produite au niveau dun tube neural ferm va permettre
dfinitive est le rsultat de la coalescence de la partie caudale de la lextrusion de substance protiforme contenue dans les cavits ventriculaires
protovertbre suprieure et de la partie craniale de la protovertbre sous- ou centromdullaires dans le msoderme, surlevant lpiderme. La fuite
jacente. Le disque intervertbral dfinitif occupe la fente protovertbrale liquidienne entrane un dfaut de dveloppement de lenveloppe osseuse ;
originelle. lexistence dune trop petite fosse postrieure conduisant la malformation
de Chiari.
Embryopathologie
Thorie de lhyperdveloppement (Lebedeff, 1881)
Les grandes varits anatomiques rencontres imposent que lvnement
tratognique soit multifactoriel et quil survienne entre la neurulation (j28) Un hyperdveloppement de la plaque neurale avant la neurulation va verser
et une quinzaine de jours plus tard. Diffrentes thories dysembryogntiques les berges de la gouttire neurale, empchant sa fermeture et conduisant au
ont t mises ; aucune nest suffisante elle seule, aucune nexplique la cause myloschisis. Lcueil essentiel est de savoir si lhyperdveloppement est le
initiale. phnomne princeps ou sil nest que la consquence de la non-fermeture ou
de la rouverture du tube neural. La malformation de Chiari correspondrait
Thorie de larrt du dveloppement (Daniel et Strich, 1958) alors un hyperdveloppement du cervelet dans une fosse postrieure de taille
Larrt du dveloppement du tube neural peut entraner une non-fermeture de normale, ce qui est difficilement acceptable (le cervelet, la naissance des
celui-ci (pouvant conduire la mylomningocle), mais aussi peut bloquer enfants porteurs dune malformation dArnold-Chiari, est de petite taille).

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Neurologie ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE 17-166-A-10

Thorie de la traction basse


Anciennement avance par Penfield et Coburn, cette thorie expliquait la
descente des amygdales et du bulbe dans le trou occipital par la traction
exerce par une moelle attache basse. Tous les travaux exprimentaux ont en
fait clairement montr que leffet de traction dune moelle attache basse
spuise sur trois ou quatre somites.

Apports des travaux dOldfield et des donnes


vlocimtriques (en IRM et doppler) la comprhension
des mcanismes de progression des cavits
syringomyliques
Les tudes doppler peropratoire de la srie dOldfield [37] montrent, aprs
craniectomie et avant ouverture durale, et lors de la systole, une descente des
amygdales crbelleuses (comme lavait pralablement dcrit du Boulay) et
un effet de constriction du cordon mdullaire avec crasement de la cavit
mdullaire. Ces deux mouvements conjoints sont dpendants du cycle
cardiaque et ne dpendent ni de la respiration ni dune manuvre de Valsalva.
Cet effet de piston quexercent les amygdales crbelleuses gnre une onde
de pression descendante la surface du cordon mdullaire partir des espaces
rachidiens cervicaux et, en crasant le cordon mdullaire, est propice la
progression de la cavit. Il est ce titre important de noter que les tudes 1 tude tomodensitomtrique avec reconstruction sagittale dune malformation osseuse
vlocimtriques que nous avons ralises montrent bien lantriorit dans le complexe de la charnire occipitocervicale associant invagination basilaire, occipitalisation
temps du dplacement de liquide intrakystique lors de la systole par rapport partielle de latlas et subluxation rotatoire.
aux espaces sous-arachnodiens (ESA) rachidiens qui sont mobiliss de faon
lgrement diffre. La diastole saccompagne dune expansion de la surface
du cordon mdullaire. Aprs ouverture extra-arachnodienne de la dure- Fusion atlodo-occipitale ou occipitalisation de latlas
mre, ces contractions rythmiques du cordon mdullaire disparaissent, une
expansion mdullaire pouvant alors seulement tre note lors de la manuvre La fusion de latlas loccipital peut tre symtrique ou asymtrique,
de Valsalva. Les flux et reflux de LCR du compartiment intracrnien aux ESA complte ou nintresser que larc antrieur, larc postrieur ou lune des deux
spinaux sont provoqus par lexpansion crbrale lors du cycle cardiaque. masses latrales de latlas. La fusion peut tre totale (assimilation de latlas) ;
Lexpansion crbrale systolique conduit au dplacement denviron 0,07 mL les ligaments ou membranes occipitoatlodiens sont alors absents et le trajet
de LCR pour un adulte sain travers laqueduc de Sylvius et autant vers le de lartre vertbrale est modifi ; la premire vertbre cervicale soude
V4, et enfin environ dix fois plus travers le foramen magnum vers les ESA loccipital parat presque toujours hypoplasique, ce qui raccourcit la charnire
rachidiens. En fin de systole et lors de la diastole, le sang quittant les espaces et place lodontode la partie antrieure du trou occipital. La fusion peut
crbraux, le volume crbral diminuant, le flux de LCR sinverse et devient ntre qubauche et apparatre sous laspect dun pincement atlodo-
ascendant, des ESA rachidiens vers le crne. occipital. Le plus souvent, il existe une synostose des articulations
Cette hypothse de progression de la cavit se distingue des thories condyloatlodiennes. Lincidence de la fusion atlodo-occcipitale serait de 0,2
hydrodynamiques et de dissociation craniospinale (Williams) par labsence 2 %. Loccipitalisation congnitale et isole de latlas ralise lune des
de communication ncessaire entre le V4 et la cavit par le biais dun causes du torticolis congnital.
hypothtique canal central si rarement mis en vidence. Elle est fonde sur
les variations de pression la surface du cordon mdullaire et, par voie de Manifestation de la vertbre occipitale
consquence, sur la cavit inerte que reprsente la syringomylie. Londe de
pression et de flux est dpendante du cycle cardiaque survenant en systole, Dcrite par Meckel (1815), puis par Kollman (1905), cette anomalie de
mais susceptible dtre amplifie lors deffort de toux ou mettant en jeu une dveloppement correspond lexistence autour du trou occipital de
lvation des pressions intrathoraciques. formations osseuses suggrant la fusion dune vertbre qui ne serait autre
quun proatlas. Par dfaut de fusion avec loccipital, il peut persister lge
adulte des dbris de ce proatlas. Il est dcrit la persistance, sur larc antrieur
Malformations osseuses de la de ce proatlas, dune facette articulaire ou tubercule mdian pour lossiculum
charnire cervico-occipitale terminale, situ lextrme pointe de lodontode. La diffrenciation
anatomique entre une occipitalisation de latlas et une manifestation de la
vertbre occipitale nest pas toujours aise. Au niveau de la charnire
Impression basilaire (fig 1) craniovertbrale, il se produit lquivalent de ce que lon peut dcrire au
Elle est constitue par lenfoncement dans la cavit crnienne des lments niveau de la frontire lombosacre avec les lombalisations et les
osseux qui forment le pourtour du trou occipital, en particulier de masses sacralisations. Dans le cadre de la vertbre occipitale, les surfaces articulaires
latrales de loccipital qui prsentent sur leur face exocrnienne les condyles sur le proatlas sont orientes linverse des surfaces articulaires de latlas
occipitaux. Il sensuit que les bords du trou occipital sont dirigs vers le haut, assimil.
lasymtrie est frquente, la fosse postrieure se trouve rduite dans ses
dimensions. Pour affirmer son moindre degr limpression basilaire [27], il
importe de pouvoir mesurer lascension vers lintrieur du crne des condyles
Dformations du trou occipital
occipitaux qui sont les premiers cder. La difficult dapprcier cette Les anomalies du trou occipital (stnose, asymtrie, dformation) peuvent
ascension des condyles sur un clich radiographique standard de profil est tre la seule manifestation du trouble de dveloppement. Dans limpression
habituellement dtourne en tudiant le degr dascension du sommet de basilaire, le trou occipital sinvagine en forme dentonnoir. Lassimilation de
lodontode. Cest lintrt de la ligne de Chamberlain dfinie en 1939 : en latlas ou une manifestation de la vertbre occipitale saccompagne presque
tirant une ligne basale de la lvre dorsale du trou occipital au bord dorsal du toujours dune modification de la gomtrie du trou occipital. Dans la
palais osseux, tout degr apprciable dimpression basilaire devient appa- malformation dArnold-Chiari, cest llargissement du trou occipital qui est
rent (le sommet de lodontode ne doit normalement pas dpasser cette habituel.
ligne). Une impression basilaire modre, dfinie avec comme repre la ligne
de Chamberlain, peut rester asymptomatique ou ntre accompagne dune
souffrance neurologique que du fait de lassociation des malformations de Malformations de laxis
la colonne cervicale qui augmentent les chances dexpression clinique.
Lorsque limpression basilaire atteint un certain degr, le terme Elles sont frquentes et souvent symptomatiques. Lapophyse odontode peut
dinvagination basilaire est parfois utilis. Le terme de platybasie ne dsigne tre malforme, dforme, quadrangulaire, hypoplasique. Elle peut tre
en revanche que laplatissement de la base du crne, dfinie par incline sur le corps de laxis, tout en conservant un contact avec larc
laugmentation de langle basal (form par le plan de la lame basilaire et le antrieur de latlas. Il peut persister une segmentation avec la prsence dun
plan sphnodal tendu du nasion aux clinodes postrieures, et normalement disque en situation inhabituelle la base de lapophyse, en son milieu. Son
compris entre 115 et 140). Dans limmense majorit des cas, limpression extrme pointe peut parfois paratre dtache et constituer lossiculum
basilaire se prsente comme un trouble primitif de dveloppement du terminale dcrite par Hadley. Il est possible dobserver une odontode bifide,
basiocciput, mais est parfois secondaire, comme au cours de maladies une odontode fixe au bord antrieur du trou occipital, un spina bifida de larc
osseuses ou de troubles de lossification (cf infra). postrieur de laxis.

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17-166-A-10 ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE Neurologie

Dislocation atlodoaxodienne
Linsuffisance des structures ligamentaires, en particulier du ligament
transverse, peut aboutir une luxation de laxis sur latlas et la saillie
intrarachidienne de lodontode. La dislocation peut tre fixe par des
phnomnes inflammatoires secondaires, mais elle peut rester mobile et tre
compltement ou incompltement rductible.

Spina bifida occulta cervicaux


Le dfaut de fusion de larc postrieur des vertbres cervicales peut tre isol,
mais est plus souvent associ limpression basilaire (en particulier lors de
labsence de fusion de larc postrieur de C1).

Syndrome de Klippel-Feil
Anomalie congnitale de la colonne cervicale dcrite en 1912 par Klippel et
Feil [45], ce syndrome rsulte dun dsordre de la segmentation et associe :
une brivet du cou ;
une implantation basse des cheveux ;
une limitation des mouvements du cou ayant fait parler d hommes sans
cou ;
une fusion congnitale et une rduction numrique dun nombre variable
de vertbres cervicales, avec rachischisis par non-occlusion des premiers arcs
ralisant un pseudo spina bifida, puisque les lames sincurvent et finissent par 2 Malformation de Chiari et invagination basilaire sans syringomylie.

se runir sur la ligne mdiane sous la forme de tissu fibreux.


La synostose, laplatissement des vertbres, le raccourcissement des disques Malformations distance
intervertbraux et le raccourcissement de la colonne cervicale constituent les
principaux lments anatomiques de ce syndrome. Dautres malformations rachidiennes distance de la charnire cervico-
occipitale peuvent tre associes : scoliose ; spina bifida dorsolombaire ou
sacr ; platyspondylie ; anomalies de la charnire lombosacre.
Associations lsionnelles (fig 2)
Dautres malformations extrarachidiennes peuvent sobserver : ctes
cervicales, pieds bots, hypoplasie et surlvation congnitale dune omoplate
Limpression basilaire saccompagne frquemment dune anomalie
(syndrome de Sprengel), asymtrie faciale, hmiatrophie craniofaciale,
malformative de la priode embryonnaire : stnose ou irrgularit du trou
prognathisme, microcphalie, oxycphalie, dysostose clidocrnienne,
occipital, occipitalisation de latlas, dislocation atlodoaxodienne, ou plus syndactylie, brivet de la phalangette des doigts.
frquemment dfaut isol de fusion de larc postrieur de latlas.
Lassociation-assimilation de latlas et fusion partielle de C2 et C3 est
particulirement frquente (rencontre par Garcin et Oeconomos 22 fois sur Malformations nerveuses de la
114 observations de manifestations neurologiques des malformations de la
charnire cervico-occipitale). Un spina bifida et une anomalie des pineuses charnire cervico-occipitale
ou des lames de vertbres cervicales infrieures peuvent tre associs une
impression basilaire. Si limpression basilaire isole et modre est rarement Malformation dArnold-Chiari (fig 3, 4)
responsable directement de dsordres neurologiques, il apparat que
loccipitalisation de C1 dans les impressions basilaires constitue une En 1891, Chiari [15] dcrivit pour la premire fois, dans le cas dune
association lsionnelle qui rend limpression basilaire plus frquemment hydrocphalie congnitale, une descente des amygdales crbelleuses au-
symptomatique. del du plan du foramen magnum. En 1895, partir de lanalyse dune srie

A B
3 Malformation de Chiari de type 1, avec absence de grande citerne, ectopie tonsillaire, A. Aspect IRM propratoire.
quatrime ventricule en place, absence dhydrocphalie, absence dimpression basilaire, B. Aspect IRM postopratoire aprs dcompression de la charnire par voie post-
absence dhydrosyringomylie. rieure.

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Neurologie ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE 17-166-A-10

Le type 3 est exceptionnel et en gnral ltal ; Chiari nen rapportait dailleurs


quun seul cas. Il associe le dplacement vers le bas de tout le cervelet et du
bulbe lintrieur dun spina bifida cervical avec mylomningocle.
Le type 4, dindividualisation discute, correspond lhypoplasie du cervelet.
Corollaire de la descente du cerveau postrieur, les premires racines
cervicales et les derniers nerfs crniens ont un trajet horinzontalis. La
malformation dArnold-Chiari peut, par elle-mme, tre lorigine dune
compression du nvraxe. Lcoulement du LCR entre les espaces
ventriculaires et la grande citerne peut tre compromis et gnrer une
hydrocphalie, de mme la circulation du liquide entre lespace sous-
arachnodien spinal et la grande citerne peut tre lorigine dune
hydromylie ou aggraver une syringomylie.
La malformation dArnold-Chiari est une anomalie congnitale, prsente la
naissance ou mme avant la naissance, et sobserve le plus souvent chez
lenfant associe un spina bifida avec mylomningocle et une
hydrocphalie. La malformation dArnold-Chiari se voit, en outre, dans
certains cas dimpression basilaire ou dautres malformations de la charnire
cervicocrnienne. En dehors dune association une malformation osseuse,
cette htrotopie dorigine malformative peut tre isole sans dysraphisme ou
autre dhiscence rachidienne.
4 Vue peropratoire
dune anomalie de Chiari Hydromylie, syringomylie et
aprs rsection osseuse
et ouverture durale lors
syringobulbie foraminale (fig 5)
de lcartement inter-
tonsilaire permettant de La malformation dArnold-Chiari est rarement gnratrice (< 10 %), de par
vrifier la libert de lori- lhypertension qui peut survenir au regard du foramen magnum, dune
fice de Magendie.
dilatation du canal pendymaire et dun processus de cavitation mdullaire
longitudinale ralisant une hydromylie des premiers segments mdullaires
de 63 cas dhydrocphalie, Chiari classa en dtail les dformations cervicaux. Classiquement, cette cavit hydromylique contient du LCR et est
congnitales du cerveau postrieur et regroupa ces malformations en quatre borde par des cellules pendymaires. Ce processus de cavitation, une fois
types. devenu symptomatique, est souvent dnomm syringohydromylie ou
Le type 1 correspond un dplacement variable des amygdales et des parties syringomylie communicante , sur la base de lexistence prsume dune
mdianes des lobes infrieurs du cervelet travers le foramen magnum dans communication ancienne ou persistante avec les espaces sous-arachnodiens
le canal rachidien. Le tronc crbral peut tre allong mais non dplac (ou ou le V4. Laccumulation de liquide sous tension peut aboutir la perforation
dune faon minime) et le V4 nest pas abaiss au-dessous du trou occipital. de la bordure pendymaire et la constitution dune cavit syrin-
Ce type malformatif serait associ un phnomne de cavitation mdullaire gomyliforme dans les colonnes postrieures de la moelle. Lincidence de la
de type hydromylie/syringomylie dans 50 76 % des cas. syringomylie dans la population gnrale est estime 8,4 pour 100 000
Le type 2 associe un dplacement du vermis crbelleux et des amygdales et habitants [5, 9, 11, 12]. La cavitation [5, 7, 14, 33, 35, 46, 47, 49, 50] est un phnomne
un abaissement similaire de la partie infrieure du pons et du bulbe. La partie dynamique et volutif dont lextension peut tre favorise par de multiples
infrieure du V4 allong se trouve contenue dans le canal rachidien cervical facteurs autres quhydrauliques, dont une insuffisance circulatoire
et celui-ci souvre dans lespace spinal sous-arachnodien. Chiari en locorgionale (stase, ischmie), une prolifration ou une dgnrescence du
rapportait sept cas, tous gs de moins de 6 mois et associs un spina bifida tissu gliale sous-pendymaire sur une mylodysplasie associe. La
et une hydrocphalie. Arnold, en 1894, complta cette description en syringobulbie est le plus souvent le rsultat de lextension au tronc crbral
prsentant, chez un nouveau-n porteur dune mylomningocle dune cavit mdullaire cervicale haute le long des points de faiblesse tels que
lombosacre, une hernie du cervelet qui recouvrait la partie dorsale de la les noyaux du trijumeau, du grand hypoglosse, des nerfs mixtes ou de la
moelle cervicale suprieure. Cette association dun Chiari type 2 et dune substance grise rtro-olivaire. Une fissure du nvraxe peut galement tre
mylomningocle est maintenant clairement tablie. Inversement, une visualise en dehors de la cavit cervicale, en particulier le long du plancher
malformation de Chiari est presque constamment associe une du V4 ou des pdoncules crbelleux. Un trouble de la dglutition, une
mylomningocle chez lenfant, mais celle-ci ne deviendrait symptomatique modification de la voix ne sont pas synonymes de syringobulbie, mais
que dans 20 % des cas. Une cavitation mdullaire est rapporte dans 48 peuvent correspondre un tirement des dernires paires crniennes
80 % des patients porteurs dun tel type de malformation de Chiari. paralllement la descente crbelleuse dans le foramen magnum.

5 Malformation de Chiari et syringomylie forami-


nale.
A. Aspect IRM propratoire.
B.Aspect IRM postopratoire aprs dcompres-
sion de la charnire. Noter leffacement de la
A B cavit intramdullaire.

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17-166-A-10 ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE Neurologie

Arachnodites et brides arachnodiennes Parmi les principaux antcdents personnels, on retient un traumatisme
craniorachidien, un problme lors de laccouchement (forceps, ranimation
Lexistence de brides arachnodiennes ou dure-mriennes pouvant obstruer nonatale), une mningite ou mningoencphalite, une convulsion dans
les orifices de Magendie ou de Luschka, la production de formations lenfance, un trouble du rythme cardiaque, une malformation urologique, une
kystiques arachnodiennes sont dcrites dans un nombre important maladie de von Recklinghausen. Lexistence de forme familiale, soulevant
dobservations de dformations foraminorachidiennes par impressions lorigine gntique de ces pathologies, a t rapporte dans la littrature, mais
basilaires ou malformations de Chiari. Ces arachnodites du foramen magnum seul le pre dun de nos patients pouvait jongler avec des boules de feu sans
ont t pressenties comme facteur dclenchant dans lexpression clinique des douleur sans que lon ait eu de confirmation quant la ralit dune
malformations de la charnire et comme pouvant rsulter dhmorragies, syringomylie.
notamment lors dun accouchement difficile et dun travail prolong. Un
processus mcanique dpaississement des mninges par microtraumatismes Circonstances de dcouverte, facteurs dclenchants
rpts au regard de segments cervicocrniens articuls de faon dfectueuse
est un mcanisme possible daggravation. Parmi les circonstances de dcouverte, deux symptmes dominent :
la douleur, prsente ds le dbut de la maladie dans prs de deux tiers des
Malformation de Dandy-Walker cas type de cphales, de cervicalgies ou de douleur non radiculaire dun
membre ;
Elle est caractrise par une atrsie congnitale du trou de Magendie et des les troubles sensitifs, le plus souvent dissocis, et les troubles de la
trous de Luschka, lorigine dune hydrocphalie parfois considrable et non sensibilit thermoalgique, notamment les brlures indolores qui sont
communicante, avec habituellement une dilatation trs marque du V4. Cette frquemment le premier mode de rvlation (42 %), comme pour lune de nos
malformation a t initialement dcrite par Dandy et Blackfan en 1914 jeunes patientes ge de 30 ans qui, pour calmer ses cervicalgies, utilisait un
propos de lobservation dun enfant de 13 mois porteur dun volumineux V4 fer repasser.
sous tension, associ locclusion des foramens de Magendie et de Luschka. Un trouble moteur dun membre ou une gne la marche sont nots dans
En 1942, Taggart et Walker effectuent une synthse de nouveaux cas intitule 30 %.
Atrsie congnitale des foramens de Luschka et Magendie .
Llargissement de la fosse postrieure est associ un dfaut de dplacement Deux principaux facteurs aggravants peuvent tre individualiss [5, 7, 16, 17] : les
postrieur du sinus transverse, un bombement du toit du V4 sous tension et traumatismes et lensemble des facteurs contribuant l hypertension
une relative hypoplasie du vermis infrieur. Sur le plan embryologique, veineuse . Dans quelques cas, une aggravation est survenue au dcours
Gardner [19] considre que les malformations de Chiari et de Dandy-Walker immdiat dun traumatisme crnien ou rachidien. Certains patients ont
rsultent dun dsquilibre inverse entre la pression pulsatile des plexus install ou aggrav une symptomatologie motrice ou sensitive suspendue
chorodes du V4 par rapport ceux des ventricules latraux. Une loccasion dun effort de toux. Une insuffisance respiratoire, une insuffisance
accumulation liquidienne trop rapide au sein dun V4 distendu, dont lAMS cardiaque et une grossesse ont t des facteurs aggravants. Si lon regroupe
ne saffine pas et pour lequel latrsie du trou de Magendie apparat plutt les symptmes initiaux, le point dappel oriente vers une symptomatologie
comme une consquence, est source dun syndrome de Dandy-Walker. mdullaire dans 53 % des cas, une anomalie de charnire ou de fosse
postrieure pour 33 % des cas et une symptomatologie cervicale dans 20 %
des cas.
Kystes arachnodiens de la fosse postrieure
tude clinique analytique
En 1932, Graig rapportait trois observations de kystes inflammatoires
arachnodiens mdians de la grande citerne responsables ddme Par ordre de frquence, on observe :
papillaire et de symptmes crbelleux. Ces kystes arachnodiens de la fosse un syndrome pyramidal : principal signe rencontr (75 %), il est en rgle
postrieure se dveloppent le plus souvent partir du trou de Magendie et gnrale non invalidant, responsable dune gne la marche dans 40 % des
peuvent tre sous tension et responsables de cavitation mdullaire. Constitus cas et prdomine aux membres infrieurs, pouvant raliser une paraparsie
partir du foramen de Luschka, ils peuvent tre uniques et latraux ou spasmodique ;
bilatraux, associs en rgle gnrale une atrsie du foramen de Magendie. un dficit moteur : prsent dans prs de deux tiers des cas, il est le plus
Embryologiquement, ces formations kystiques driveraient du toit de souvent suspendu et prdominant aux membres suprieurs (un membre
rhombencphale. suprieur : 34 % ; deux membres suprieurs : 32 %), priphrique ou central
rentrant dans le cadre dun syndrome lsionnel ou sous-lsionnel de la cavit
Associations lsionnelles du systme nerveux central syringomylique ; il peut tre prsent dans les atteintes isoles de la charnire
et raliser une hmiparsie (11 %) ou une ttraparsie (9 %) ;
Le dfaut de fermeture du tube neural est responsable des plus frquentes des troubles de la sensibilit thermoalgique : prsents dans 73 % des cas,
malformations du nouveau-n, lanencphalie et les mylomningocles dintensit variable, ils ralisent dans 40 % des cas un syndrome suspendu
survenant respectivement avec une frquence de 1 6 pour 1 000 naissances. dissoci typique ; dans la moiti des cas, ils ne saccompagnent pas de
La malformation de Chiari sassocie de faon quasi constante aux troubles de la sensibilit picritique et profonde ; lanesthsie intresse un
mylomningocles et lhydrocphalie est frquemment observe chez ces secteur plus ou moins tendu du territoire radiculaire cervical, pouvant
enfants. De nombreuses autres malformations ont t rapportes [26] en dborder vers le haut le territoire du trijumeau, vers le bas les premiers
association variable : syringomylie, diplomylie, hydromylie, mtamres dorsaux ;
diastmatomylie, moelle attache basse, lipome mdullaire... Dans un travail
des troubles trophiques : ils sont prsents dans 50 % des cas, associant
rcent, propos de 25 enfants dcds dans un tableau associant
diversement des troubles amyotrophiques (fig 6) parfois conscutifs une
mylomningocle, Chiari et hydrocphalie, Gilbert et al [26] observent :
atteinte de la corne antrieure de la moelle, des troubles cutans ou articulaires
une hypoplasie ou une aplasie des noyaux des nerfs crniens dans 20 % des (arthropathie syringomylique) dont lorigine reste discute
cas ; (dysfonctionnement sympathique rflexe ou troubles sensitifs
une dysplasie du cervelet dans 72 % des cas ; thermoalgiques) ;
une anomalie de la migration des neurones du cortex dans 92 % des cas ; des signes cervicaux : la symptomatologie cervicale douloureuse (46 %)
une fusion des thalami dans 16 % des cas ; est variable, parfois permanente et invalidante ; elle est le plus souvent
une agnsie du corps calleux dans 12 % des cas. discontinue, ralisant des pisodes transitoires de blocages douloureux de la
nuque, associe frquemment des paresthsies du cou, du dos, des membres,
parfois une impression vertigineuse, des troubles de la dglutition ou une
tude clinique gne respiratoire ; lexamen clinique peut mettre en vidence une limitation

Smiologie clinique globale des malformations de la


charnire cervico-occipitale de ladulte
ge, sexe, antcdents, origine gographique
Lge moyen lors du premier signe clinique est de 20-25 ans, celui au moment
de lintervention est de 30-40 ans et le dlai moyen dvolution est de 14 ans,
sans diffrence significative en comparant le groupe des hommes (58 %) et
celui des femmes (42 %). La prdominance masculine est non significative et 6 Main dAran-Duchenne
dans le cadre dune syringo-
lie la prsence dun contingent de patients originaires dAfrique du Nord, mylie malformative.
quasi exclusivement masculin.

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Neurologie ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE 17-166-A-10

douloureuse des mouvements cervicaux ; dans notre srie, les troubles avec lanomalie de la charnire ; dans leur gense, une hydrocphalie
morphologiques habituellement rencontrs dans les malformations de ancienne, une insuffisance circulatoire vertbrale, un trouble malformatif
charnire sont plus rares (15 %, alors que certains auteurs les rapportent dans crbral associ ont t incrimins ;
75 % des cas) : implantation basse des cheveux, cou court, dviation latrale un handicap neuropsychologique est rapport dans de rares cas ;
du cou (latrocolis), hyperlordose ou rtrocolis ; un retentissement hypothalamique ou hypophysaire a t dcrit, un
un nystagmus : il est licite de lindividualiser du syndrome syndrome adiposognital est rapport par Barraquer-Bordas ; une soif
crbellovestibulaire tant donn sa frquence, ses particularits intense, une impuissance, un facis acromgalode sont exceptionnels.
smiologiques, lvolution souvent favorable sous traitement ; il est prsent
chez 47 % de nos patients et not comme tant important pour 27 % ; Malformation dArnold-Chiari et syringomylie de ladulte
des troubles de la sensibilit picritique et profonde : prsents dans 35 % Cette association lsionnelle est la plus frquente puisque correspondant,
des cas, ils accompagnent en gnral les troubles thermoalgiques, mais selon les publications, 40-80 % des cas. Pour notre srie, le pourcentage
peuvent tre isols ou au premier plan (8 % des cas) ; lev de 80 % correspond au recrutement du service ax sur la pathologie
un syndrome vestibulaire : mis part le nystagmus, on lobserve dans 30 % mdullaire. Ltude comparative des diffrents symptmes observs chez les
des cas, avec une prdominance de sensations vertigineuses, de troubles de patients de notre srie, porteurs et non porteurs dune cavit syringomylique,
lquilibre et danomalies des preuves instrumentales classiques ; permet de retrouver les trois principaux signes hautement significatifs de la
une atteinte des nerfs mixtes : nous retrouvons, comme dans la plupart des prsence dune cavit syringomylique : les troubles de la sensibilit
sries, une atteinte des nerfs mixtes dans un quart des cas, avec une atteinte thermoalgique, les troubles moteurs non pyramidaux (dficit moteur
prfrentielle pour la dglutition (IX et X surtout), mais la ralisation dune priphrique) et les troubles trophiques. Lanesthsie thermoalgique
trachotomie propratoire na d tre effectue qu deux reprises ; suspendue prdomine aux membres suprieurs ; brlures et panaris indolores
des mains sassocient une amyotrophie de type Aran-Duchenne (fig 6), une
une atteinte des autres paires crniennes : elle est prsente chez un malade arflexie des membres suprieurs, des troubles trophiques ostoarticulaires
sur cinq avec une prdilection pour le trijumeau ; les troubles oculomoteurs des doigts, un nystagmus. Des troubles de dglutition, une hmiatrophie
sont beaucoup plus rares, sous la forme dune diplopie par atteinte du VI, linguale, un signe de Claude Bernard-Horner orientent vers une cavitation
voire du III ; une souffrance de la rgion pdonculaire distance de la bulbaire. Dans ces formes de Chiari avec syringomylie, les syndromes
charnire occipitocervicale peut tre le fait du soulvement du clivus par les vestibulaire et crbelleux sont plus rares.
dformations osseuses, mais aussi par les remaniements arachnodiens ; des
douleurs abdominales pseudo-ulcreuses ou une hyperscrtion gastrique ont Impression basilaire et malformation de Chiari
t rapportes une atteinte intrabulbaire du vague (Garcin et Eoconomos) ;
Alors que les symptmes plus spcifiquement associs la malformation de
des troubles gnitosphinctriens : la frquence des troubles sphinctriens
Chiari isole sont dordre crbelleux avec une incoordination motrice, une
est diversement estime dans la littrature : 6 % pour Saez [39] ; dans notre instabilit la marche dordre vestibulaire et frquemment une atteinte des
srie, leur incidence est de 20 %, ce qui correspond la frquence des formes paires crniennes IX et X, un syndrome pyramidal rflexe ou dficitaire est
syringomyliques ; les troubles du sphincter vsical correspondent plus constamment observ et associ des troubles de la sensibilit profonde en
souvent une rtention qu une incontinence ou une dysurie ; lexistence cas dimpression basilaire isole. Une atteinte du trijumeau est plus frquente
dune souffrance mdullaire situe plus bas que la charnire, comme dans avec une hypoesthsie cornenne, un nystagmus (vertical, horizontal ou
lhypothse dune hydromylie dorsolombaire, peut expliquer lexistence rotatoire) plus souvent not. Les principales circonstances de dcouverte de
dune vessie automatique ; limpression basilaire sont une fatigabilit ou des paresthsies des membres
un syndrome crbelleux : nous ne lobservons que pour 17 % des (85 %). Lexamen clinique observe frquemment un cou court (78 %), une
patients ; au travers des donnes de la littrature, il est souvent associ au asymtrie du crne ou du crne et du visage (68 %). Garcin et Oeconomos
syndrome vestibulaire, mais sa frquence ne semble pas dpasser 25 % ; (1953) attachent une grande importance aux anomalies de position de la tte,
un signe de Claude Bernard-Horner : il a toujours sign dans notre la limitation de mouvements du rachis cervical, leur caractre douloureux
exprience lexistence dune syringo-mylo-bulbie et est observ dans 5 % ou non. Une anomalie de position du segment cphalique est note dans 15 %
des cas. des cas et une limitation douloureuse des mouvements du rachis cervical dans
53 % des 66 cas rapports dimpression basilaire et de Chiari.
Principaux syndromes neurologiques
Malformation isole de Chiari de ladulte sans autre dysraphisme
Un syndrome crbello-bulbo-mdullaire est classiquement lexpression des En particulier sans syringomylie, elles sont rares [8, 13, 31, 38, 41, 42]. Les signes
impressions basilaires, avec un trouble de lquilibre au premier plan soit fonctionnels sont au premier plan une instabilit la marche (54 %), des
dorigine vermienne, soit vestibulaire avec un nystagmus, des cervicalgies, cphales (52 %) paroxystiques, deffort, positionnelles ou plus rarement
parfois un trouble de dglutition, de la phonation, tandis que lexamen dclenches par la toux, des paresthsies dun membre (48 %), des
observe une atteinte pyramidale, des signes dincoordination des membres, cervicalgies (45 %) par compression ou tirement des premires racines
une paralysie dune hmilangue atrophie ou qui fibrille (Garcin et cervicales C2-C3, une impression de vertiges (36 %), des troubles de
Eoconomos). dglutition et des fausses routes (28 %), une diplopie intermittente (19 %),
Un syndrome de compression cervicale haute est, dune faon schmatique, des troubles urinaires (17 %) et une dysphonie (14 %). Lexamen clinique est
plutt le fait de loccipitalisation de latlas ; latteinte radiculomdullaire est peu perturb : ataxie (52 %), rflexes ostotendineux vifs (45 %),
souvent annonce par des paresthsies des membres suprieurs puis hypoesthsie superficielle (33 %), nystagmus (31 %), paralysie vlopalatine
infrieurs. Une paraparsie peut tre prsente demble et stendre aux ou abolition du rflexe nauseux (31 %), signes crbelleux (25 %), atteinte
membres suprieurs. Une ataxie ou une incoordination crbelleuse peut sy cordonale postrieure (16 %), hypoesthsie cornenne (13 %), hypoesthsie
associer. thermoalgique rarement (7 %). Trois signes apparaissent significatifs de la
Un syndrome syringomylique peut tre complet avec un syndrome sensitif prsence dune anomalie de Chiari : les cphales, le syndrome crbelleux,
suspendu dissoci typique prdominant aux membres suprieurs, associ un le syndrome vestibulaire.
retentissement trophique important, des ulcrations des doigts, une
arthropathie, des brulres indolores, une amyotrophie thnarienne et Arnold-Chiari et mylomningocle du nouveau-n
hypothnarienne bilatrale. Garcin et Eoconomos estiment un quart des cas Une malformation de la charnire cervico-occipitale est associe la prsence
environ doccipitalisation de latlas et un septime des cas dimpression dune mylomningocle dune faon quasi constante chez le nouveau-n.
basilaire ceux qui sont associs une syringomylie. Dans un certain nombre Lexistence dun stridor laryng est une ventualit rare mais souvent
de cas, le caractre mineur de la malformation osseuse et limportance de la dramatique, tmoin dun dysfonctionnement prcoce de la 10e paire
cavit syringomylique permettent de penser quil peut sagir de deux crnienne. Les fibres vagales assurant labduction des cordes vocales sont
malformations coordonnes et non interdpendantes. prfrentiellement lses et plus frquemment touches que celles
Un tableau de paraparsie ou de ttraparsie spasmodique peut tre responsables de leur adduction. La consquence de la paralysie du muscle
longtemps isol [29] ou voluer par pousses, sassocier des signes cricoarytnodien postrieur est la survenue dun stridor laryng inspiratoire
crbelleux et labyrinthiques et mimer un processus de dmylinisation. pouvant tre lorigine dun arrt respiratoire fatal. La prsence de la
malformation de charnire chez ces enfants porteurs dune
Une hydrocphalie et une hypertension intracrnienne sont dcrites aussi mylomningocle facilite le dveloppement dune hydrocphalie.
bien dans les impressions basilaires que dans les malformations de Chiari
un stade volu avec un flou papillaire au fond dil, hormis les formes
associes une hydrocphalie congnitale. Mode volutif
Dautres syndromes neurologiques peuvent tre associs : Mis part les formes malformatives associes une mylomningocle ou
des crises convulsives gnralises ont t rapportes, leur apparition une hydrocphalie congnitale, lexpression clinique des malformations de
pouvant tre contemporaine daccidents neurologiques volutifs en rapport la charnire cervico-occipitale est le plus souvent tardive.

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17-166-A-10 ASPECTS NEUROCHIRURGICAUX DES MALFORMATIONS DE LA CHARNIRE OCCIPITOCERVICALE Neurologie

Un dbut prcoce dans lenfance est rare : il peut sagir dune diplopie Dautres lsions peuvent tre source derreur : un mal de Pott sous-occipital,
transitoire, dun strabisme, dune dysarthrie, dune voix nasonne et dune une arachnodite de la fosse postrieure, une fracture ancienne mconnue de
difficult uriner, tout dabord isols et spontanment rsolutifs, puis lodontode, une hrdodgnrescence spinocrbelleuse.
rapparaissant conjointement aux autres symptmes. Un torticolis est parfois
prsent depuis la naissance. Linstallation dune symptomatologie dficitaire
est exceptionnelle dans lenfance (ttraparsie) et doit faire craindre une Examens complmentaires
lsion instable comme une luxation atlodoaxodienne.
Une aggravation lentement progressive est habituelle, avec un dbut
daccidents neurologiques au cours de la deuxime ou troisime dcade de la tude radiologique standard
vie. Une aggravation par -coups peut tre le fait dun traumatisme ou dune
infection, mais correspondrait souvent une insuffisance circulatoire type Elle doit comporter :
dengorgement veineux rachidien ou un trouble de la circulation du LCR au une tude standard de la charnire avec un profil strict du crne et de la
travers des espaces sous-arachnodiens ou ventriculaires. Les rmissions colonne cervicale, un clich de face bouche ouverte centr sur laxis, une
transitoires sont rares. Quelques cas non exceptionnels de morts subites ont incidence de Worms pour ltude du bord postrieur du trou occipital et larc
t rapports, amenant Garcin plaider pour une intervention postrieur de latlas, une incidence de Hirtz pour lensemble de la base ;
neurochirurgicale prcoce. une tude complte du rachis cervical, dorsal, lombaire et sacr, parfois
centre sur de possibles lsions orthopdiques, souvent complte par une
tude dynamique du rachis cervical de profil en flexion et extension.
Diagnostic diffrentiel
Les clichs de profil permettent demble de rechercher lexistence dune
impression basilaire avec son hypoplasie du pourtour du trou occipital et son
Les impressions basilaires secondaires (non malformative) : plus rares, les
aspect dinvagination du squelette cervical suprieur dans la cavit crnienne.
dformations osseuses secondaires de la base du crne sont moins
Les masses condyliennes de loccipital et leur suite le basiocciput sont
frquemment responsables dune symptomatologie nerveuse. Primitivement
souleves lintrieur du crne ; le plancher de la fosse postrieure dcrit un
dcrite dans le rachitisme avec atteinte privilgie de la base du crne, la
maladie de Paget peut aboutir de faon isole un enfoncement dans la cavit S italique. Lorsque linvagination est modre, on est dabord surpris par
crnienne du pourtour du trou occipital. Moreton, dans sa srie de 139 cas lhorizontalit du clivus vers le haut. Cette incidence permet dtudier la
dimpressions basilaires, rapporte six cas de Paget qui ne donnaient aucun position de lodontode par rapport la base du crne. ltat normal, le
signe en rapport avec linvagination basilaire. Losteogenesis imperfecta peut sommet de lodontode, latlas et laxis, restent en moyenne 1 mm au-dessous
tre exceptionnellement source dimpression basilaire avec atteinte du de la ligne de Chamberlain qui unit le bord postrieur du palais osseux au bord
systme nerveux. Beaucoup plus rarement, des observations dinvagination postrieur du trou occipital. La difficult de situer le bord postrieur du trou
basilaire ont t rapportes dans lostomalacie, lostofibrose kystique, les occipital a fait proposer par McGregor de tirer une ligne du bord postrieur
lipodoses, la dysostose clidocrnienne, la maladie de Schller (ostoporose du palais osseux au point le plus dclive de loccipital. ltat pathologique,
circonscrite des os du crne), la chondro-ostodystrophie. on voit lodontode et larc antrieur de latlas slever au-dessus de la ligne
de Chamberlain. Sept varits dinvagination basilaire ont t individualises
Les syringomylies non malformatives : dans le cadre des syringomylies (Fisher et Schmidt) : linvagination basilaire antrieure (hypoplasie
post-traumatiques, la difficult diagnostique peut venir non pas tant des
basilaire), linvagination des condyles occipitaux, linvagination de laire
cavitations dveloppes au regard dun foyer de souffrance mdullaire
rtrocondylienne, linvagination de laire latrocondylienne, linvagination
focalis et associ une fracture-tassement et recul du mur postrieur de la
vertbre facilement identifiable, mais plutt des traumatismes mdullaires du bord postrieur du trou occipital, limpression basilaire unilatrale et la
rpts sur mylopathies cervicarthrosiques parfois source de formation forme complte avec convexobasie.
syringomylique. Les cavitations mdullaires dorigine tumorale peuvent Larc postrieur de latlas peut sappliquer sans interligne contre loccipital
aussi poser des difficults diagnostiques. Dans la srie des tumeurs identifiable par son tubercule. Lassimilation de latlas, anomalie frquente
intramdullaires de Bictre, une association avec une anomalie de charnire dans la population gnrale (1 %), est en effet le plus souvent marque par
est retrouve deux reprises sous la forme dun Chiari type 1. Ltude IRM une tendance lassimilation de larc postrieur. Larc antrieur peut aussi
multisquences et multiplans avec produit de contraste permet un diagnostic sappliquer contre le basiocciput : on ne parvient parfois plus dissocier
de certitude en montrant une prise de gadolinium murale en un point de la latlas de la base du crne ou lidentifier mme sur des tomographies ; une
cavit. Les syringomylies postmningitiques peuvent survenir au dcours assimilation complte peut ainsi tre ralise. Dans certains cas, le complexe
dinfection tuberculeuse, Listeria, ou staphylocoques principalement. atlas-axis peut venir se loger en avant du clivus. On peut observer des
La sclrose en plaques est lerreur diagnostique classiquement la plus anomalies de lodontode sous la forme de la persistance de la segmentation
frquente, notamment lorsquelle est constitue dune paraplgie originelle de sa base prenant laspect dun interligne. Parfois, lextrmit de
spasmodique, de signes crbelleux et labyrinthiques chez un patient aux lodontode parat dtache et il peut sagir de la persistance de lossiculum
antcdents lointains de troubles oculaires. Une tude radiographique et en terminal ou dune aplasie de la base avec ossiculum libre. Lodontode peut
IRM attentive de la charnire cervico-occipitale permet facilement de tre incline, le plus souvent en arrire et dans certains cas conserver ses
redresser le diagnostic. rapports avec larc antrieur de latlas. Les dislocations atlodoaxodiennes
La maladie de Charcot peut tre discute dans les formes motrices et apparaissent le plus souvent sous laspect dun intervalle libre entre larc
amyotrophiques. Lassociation de troubles bulbaires peut induire en erreur ; antrieur de latlas et lapophyse odontode. Normalement, le sommet de
le plus souvent toutefois, un examen clinique attentif permet de noter des lodontode reste tangent la ligne basilaire parallle au clivus et lespace
lments smiologiques atypiques (cphales, cervicalgies, nystagmus, interatlanto-odontodien mesure 1 2 mm chez ladulte, 5 mm chez lenfant.
vertiges, signes crbelleux). Les clichs de face bouche ouverte, centrs sur laxis, ventuellement
Une tumeur de la fosse postrieure ou du trou occipital doit toujours tre compars une reconstruction bidimensionnelle dans un plan verticofrontal
carte par une tude en IRM attentive avec contraste. Plus quune mtastase ou des tomographies, montrent lascension de laxis vers la base du crne
de la fosse postrieure ou un astrocytome vermien, cest surtout un par construction gomtrique des lignes de Fischgold et de Metzger. La ligne
mningiome du trou occipital et une tumeur gliale du tronc crbral qui bimastodienne, obtenue en runissant la pointe des mastodes, passe
peuvent tre responsables dun syndrome crbello-bulbo-mdullaire normalement par les articulations occipitoatlodiennes et la pointe de
lentement volutif. Il existe souvent une hypertension intracrnienne et lodontode qui peut la dpasser de 2 mm. La ligne bidigastrique, obtenue en
ltude sagittale en IRM avec gadolinium permet dobtenir une rapide runissant les deux rainures digastriques (union mastode et base du crne),
confirmation diagnostique. passe normalement 1,5 cm au-dessus des articulations occipito-atlodiennes
Une compression tumorale mdullaire cervicale haute peut cliniquement tre et du sommet de lodontode.
discute dans le cadre dune occipitalisation de latlas avec souffrance Le clich en incidence de Worms (incidence fronto-sous-occipitale) permet
mdullaire. Cette compression peut tre intra- et extrarachidienne (neurinome de bien dgager le bord postrieur du trou occipital et de dpister un spina de
en sablier, nvrome plexiforme), intrarachidienne et extradurale (pidurite, larc postrieur de latlas.
lymphome, sarcome), intradurale et extramdullaire (mningiome,
Le clich en incidence de Hirtz (incidence menton-vertex-plaque) apprcie
neurinome) ou le fait dune tumeur intramdullaire cervicale ou
dorsolombaire frquemment associe une cavit syringomylique dont galement le pourtour du trou occipital et peut montrer une dislocation de
lextension cervicale peut tre le seul lment anatomique tre laxis qui se projette au milieu du trou occipital.
symptomatique. Au mme titre, les mylopathies cervicales, parfois associes Complment dtude radiologique : le bilan radiologique rachidien est un des
des signes sous-lsionnels et volution lentement progressive, peuvent tre lments essentiels de lexploration de ces patients, surtout lorsquun trouble
discutes. Dans tous les cas, une tude radiologique simple mais attentive et de la marche est isol, des troubles sphinctriens sont au premier plan, ou sil
une tude en IRM de la charnire et de la moelle cervicale permettent dtablir existe une dissociation des potentiels voqus normaux aux membres
avec certitude le diagnostic. suprieurs et altrs aux membres infrieurs.

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tude en rsonance magntique (IRM) maximales des vitesses caudocraniales diastoliques (ascendantes positives)
de LCR sont en valeur absolue moins leves que les vitesses craniocaudales
IRM morphologique maximales.
Il sagit de la seconde tape dinvestigation neuroradiologique, aprs la Chez les patients porteurs de syringomylies foraminales
radiographie standard. Cette mthode dinvestigation permet une tude
globale de la charnire cervico-occipitale (diagnostic de lanomalie de Les kystes sont pulsatiles. La cintique du contenu liquidien de la cavit est
Chiari), du contenu de la fosse postrieure, de lensemble de lencphale, du comparable celle observe dans les espaces primdullaires des tmoins :
cou, de la moelle cervicale, notamment dans le plan sagittal (tude des un flux craniocaudal descendant est contemporain de la systole (survenant
rapports entre los et le nvraxe au niveau de la charnire). En outre, elle est la 21 % du cycle cardiaque), tandis quun flux ascendant caudocranial est
seule pouvoir dceler des signes de souffrance bulbomdullaire (diagnostic observ pendant les 75 % restants du cycle cardiaque. Il existe une relative
de syringomylie). Ltude comporte au moins [38, 41] une squence sagittale variabilit des vitesses lintrieur dun mme kyste avec, pour certains
en T1 et en T2 et une squence axiale oblique en T1 et en T2. Lexamen sera volumineux kystes, des vitesses parfois plus faibles (voire inverses) en
au mieux ralis avec un complment dtude, laide dune antenne de priphrie du kyste par rapport celles observes au centre de celui-ci. Les
surface rachis cervical avec au mieux une synchronisation au cycle acclrations maximales du liquide intrakystique dans le sens craniocaudal
cardiaque (gating), permettant de rduire les artefacts de flux. On pourra sont en moyenne suprieures celles observes dans le sens caudocranial.
ventuellement injecter du gadolinium qui permettra dapprcier en T1 la La pulsatilit des espaces sous-arachnodiens primdullaires en priphrie
stase veineuse associe et de vrifier labsence de formation tumorale du kyste est conserve. En comparaison avec les vitesses mesures dans les
intramdullaire en cas de formation syringomylique sans Chiari ESA des tmoins, lamplitude est comparable mais le pic systolique est plus
(arachnodite foraminale). tardif.
Lorsque les clichs standards de la charnire et du rachis cervical de profil en Le pic systolique des vitesses craniocaudales survient plus prcocement
flexion et extension ont montr une instabilit segmentaire, il sera possible lintrieur du kyste que dans les ESA primdullaires.
deffectuer en IRM des squences sagittales complmentaires dans la position Les vitesses de dplacement du LCR mesures la partie infrieure du V4 ont
o apparat ce dplacement afin de prciser son retentissement sur le nvraxe. une faible intensit.
Les squences en T1 apprcient au mieux la morphologie du tronc crbral,
du V4, de la moelle cervicale, la position des amygdales crbelleuses,
limportance de leur dplacement, la descente associe du bulbe et du V4. Les Tomodensitomtrie
ventuelles angulations ou empreintes focalises sur le nvraxe et le cordon Les scanners de dernire gnration permettent de raliser de faon simple et
mdullaire sont bien visualises. Ltude suivant deux plans perpendiculaires rapide une tude plus large et plus prcise de la charnire et du rachis cervical
permet de mieux prciser le sige des lments compressifs. avec reconstruction bidimensionnelle coronale, sagittale oblique mais aussi
Le diagnostic de cavit mdullaire est en rgle ais, fond sur la simple tridimensionnelle et volumique (faible collimation du rayon, rglage des
visualisation au sein du cordon mdullaire dune image hyposignal en T1, de mAs, temps de pause court...). Une reconstruction tridimensionnelle permet
signal gal ou plus souvent lgrement suprieur celui du LCR. une meilleure reprsentation de la configuration spatiale des formations
Lapprciation des limites de la cavit est ncessaire, en particulier stnosantes, mais aussi aide au diagnostic de spina postrieur et surtout
lidentification de son bord suprieur, son degr de tension intrinsque (aspect antrieur, danomalie de forme du trou occipital, dasymtrie osseuse,
tendu de la cavit) et lexistence dune communication avec les espaces doccipitalisation incomplte de latlas. Une tude TDM de lencphale
sous-arachnodiens et surtout le V4 (tude de flux). La cavit syringomylique complte habituellement le bilan et peut dceler une hydrocphalie.
est tendue la moelle cervicale et la jonction cervicodorsale sur moins de
5 tages dans 45 % des cas, sur 6 10 tages dans 45 % des cas et au-del de
10 mtamres pour 10 % des patients. Des signes de souffrance mdullaire
Bilan neurophysiologique
peuvent apparatre aux extrmits de la cavit sous forme dhypersignaux sur Non indispensable, ltude des potentiels voqus somesthsiques peut
le premier et le deuxime chos du T2. Les hypersignaux peuvent traduire un mettre en vidence des anomalies portant sur la latence ou plus rarement
dme mdullaire par inflammation, compression, possiblement rversible, lamplitude du potentiel N14, tmoin de la souffrance mdullaire, voire de
mais le plus souvent correspondent une souffrance irrversible. Un stade retard du potentiel N20 lors dune atteinte du tronc crbral.
prcoce rversible correspondrait un hypersignal de toute lpaisseur de la
moelle en T2, sans anomalie de signal en T1. Le stade intermdiaire
thoriquement irrversible est associ un hypersignal kystique de la Traitement
substance grise au centre de la moelle. Il existe un risque de sous-estimation
en T1 et de surestimation en T2 de la stnose canalaire. En T1, il peut tre Le traitement chirurgical est la seule modalit thrapeutique permettant
difficile de diffrencier les espaces sous-arachnodiens des espaces piduraux, dobtenir une amlioration clinique apprciable dans le cadre des
tous deux en hyposignal par rapport au cordon mdullaire. En T2, les espaces complications neurologiques des malformations de la charnire cervico-
sous-arachnodiens sont en hypersignal, alors que le cordon mdullaire et occipitale. Le traitement mdical conservateur, associant immobilisation
lespace pidural sont en hyposignal. Cest cette squence qui thoriquement cervicale par collier-minerve et traitement anti-inflammatoire et antalgique,
apprcie le mieux le diamtre du canal rachidien. Avec cette squence effet ne permet pas dobtenir damlioration durable en cas de souffrance
mylographique , on objective la stnose de la charnire, leffacement des neurologique, tout au plus en cas de cervicalgies isoles. Lindication du
espaces sous-arachnodiens par limpression basilaire ou la descente des traitement chirurgical dpend avant tout du degr de souffrance neurologique
amygdales. En cas de malformations osseuses complexes, la taille des et de lvolutivit des symptmes, bien plus que de limportance radiologique
lments compressifs peut en revanche tre majore en T2 par effet de des lsions. Il nest pas rare dobserver une impression basilaire
susceptibilit magntique et semble-t-il de faon encore plus importante en radiologiquement importante mais asymptomatique ou de dcouverte fortuite
cho de gradient quen cho de spin. Cest pourquoi, nous prconisons pour laquelle une surveillance simple sera instaure. Inversement, tant donn
Bictre de complter le bilan en imagerie par un scanner de la charnire sans lvolutivit habituelle des symptmes, un dficit neurologique mme
et avec injection de produit de contraste. Les niveaux dtude et de plan de modr amne considrer prcocement lindication chirurgicale.
coupe sont orients par les radiographies standards et lIRM. Dans les annes
venir, les progrs de lIRM permettront de diminuer les artefacts et donc
dobtenir une tude mensurative plus prcise de la charnire et du canal
Indications et techniques chirurgicales
rachidien cervical et une tude volumique avec des reconstructions Malformations neurologiques de la charnire cervico-occipitale
multiplanes.
Malformation de Chiari isole de ladulte [3, 40, 41, 42, 44]
IRM vlocimtriques [4, 16, 37, 43, 51]
Le principe du traitement chirurgical vise rtablir une circulation de LCR au
Chez les tmoins sains dans les espaces sous-arachnodiens niveau du foramen magnum. Plusieurs variantes techniques ont t proposes.
Une craniectomie sous-occipitale avec ouverture large et latrale du trou
La courbe vlocimtrique du LCR primdullaire prsente un aspect et une occipital peut tre effectue avec une rsection possible de larc postrieur de
chronologie strotyps quel que soit le segment rachidien tudi. Cette C1, C2 ou plus, selon le degr de descente des amygdales crbelleuses. Une
courbe biphasique se caractrise par un pic de vitesses craniocaudales fois la rsection osseuse ralise, la dure-mre est largement ouverte. Les
(descendantes ngatives) systoliques toujours bien individualis survenant ventuelles brides durales ou arachnodiennes sont rsques. Si certaines
dans le premier tiers du cycle cardiaque (21 %). Ce pic est chronologiquement quipes nexplorent le V4 quen cas dhypertension intracrnienne et laissent
postrieur au pic systolique carotidien et prcde le pic de vitesse ngatif de la dure-mre ouverte, nous explorons le trou de Magendie (fig 4) en vrifiant
la veine jugulaire. Lintensit de ces vitesses craniocaudales varie dun sujet sa permabilit et en rsquant une ventuelle membrane arachnodienne
lautre et chez un mme sujet en fonction du niveau rachidien (moyenne : obstructive ou en positionnant un dispositif de drivation interne ventriculo-
-2,7 cm/s), mais leurs pics sont synchrones le long du nvraxe. Les valeurs sous-arachnodienne en cas (rare) dimperforation du Magendie. La rsection

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des amygdales crbelleuses a t prconise par certaines quipes [38].


Lobjectif du geste opratoire est la dcompression du nvraxe et la
reconstitution dune grande citerne de la base permettant un coulement ais
du LCR du systme ventriculaire vers les citernes de la base (fig 3B), une
communication des espaces sous-arachnodiens pricrbraux et
primdullaires. Les cphales ou cervicalgies deffort ou positionnelles,
linstabilit rpondent gnralement bien au traitement chirurgical.

Malformation de Chiari et hydrosyringomylie [1, 2, 8, 9, 18, 28, 30, 31, 32, 36, 48]
Le traitement chirurgical (fig 5) consiste en llargissement du trou occipital
en intervenant sur la charnire cervico-occipitale, ce qui permet en rgle
gnrale dobserver une rduction du volume de la cavit mdullaire, de son
degr de tension et de son tendue. Il est alors possible dobserver
cliniquement une amlioration neurologique dans 40 60 % des cas, y
compris sur les manifestations sensitives et douloureuses. Laffaissement de
la cavit syringomylique aprs dcompression de la charnire est not dans
plus de 90 % des cas, avec un effondrement des vitesses circulatoires
intrakystiques en IRM. Les rsultats sont stables dans le temps, ce qui met le
patient labri dune dtrioration neurologique ultrieure. Le drainage direct
de la cavit est parfois discut par certaines quipes dans un second temps en
cas dchec, malgr une dcompression de charnire anatomiquement
suffisante (contrle IRM satisfaisant : apparition dune nociterne de la base
et rascension des amygdales crbelleuses). Il est important de prciser
quun geste de drainage (drivation syringopritonale par exemple) dune
cavit syringomylique dorigine foraminale tend tre abandonn compte 7 Clich radiologique peropratoire lors dun abord transoral pour invagination basilaire
tenu de son risque neurologique (ataxie locomotrice). Une rintervention sur symptomatique et volutive.
la charnire doit tre mise en avant en cas dchec dune premire
dcompression.
cause. Une traction rachidienne douce et une trachotomie sont parfois
Malformation de Chiari et hydrocphalie ralises en propratoire. Par cet abord, il est possible de rsquer la partie
caudale du clivus, larc antrieur de C1, le corps de C2 et lodontode. Un
Lorsque lanomalie de Chiari est modre, infraclinique et accompagne une bilan radiotomographique postopratoire avec tude dynamique en flexion et
hydrocphalie volutive et symptomatique (hypertension intracrnienne), le extension permet dobjectiver une instabilit postopratoire qui rend
traitement premier de lhydrocphalie est la rgle. Lorsque la dilatation ncessaire la ralisation dune fusion postrieure.
ventriculaire est au second plan et associe une malformation de charnire
symptomatique, ltude IRM dans le plan sagittal avec squences de flux Compressions postrieures non rductibles
permet dtablir la permabilit de laqueduc de Sylvius et autorise une de la charnire cervico-occipitale
intervention premire de dcompression portant sur la charnire avec
vrification du V4 (et parfois drivation entre le V4 et les espaces sous- Quil sagisse de formes postrieures dimpression basilaire, dimpression
arachnodiens de la base). basilaire modre et associe une anomalie de Chiari, de compression de la
jonction cervicobulbaire par larc postrieur de C1 dans le cadre de
Malformation de Dandy-Walker malformations plus complexes (assimilation de C1, hypoplasie de
lodontode, fusion de C2-C3 et compression postrieure bulbomdullaire),
Une dcompression postrieure du trou occipital large, latrale et ces malformations relvent dune dcompression premire par voie
suffisamment tendue (laminectomie de C1, C2 ou plus) est gnralement
postrieure avec une ouverture large et latrale du trou occipital, une
associe une ouverture dun V4 exclu et sous tension. Dans les formes avec
laminectomie plus ou moins tendue larc postrieur de C1, C2 ou rarement
hydrocphalie sus-tentorielle associe et aqueduc permable, une drivation
plus. Une fusion osseuse est ralise dans le mme temps opratoire en cas
interne a parfois t au pralable mise en place. En cas daggravation
dinstabilit (incompltement rductible) notamment C1-C2 ou C1-occiput,
neurologique malgr une drivation ventriculopritonale permable, une
ou lorsquun geste complmentaire par voie antrieure est envisag (Chiari
intervention de dcompression de la charnire doit tre envisage.
symptomatique et impression basilaire volue).
Malformations osseuses et ligamentaires
de la charnire cervico-occipitale Rsultats et volution
Il est habituel de distinguer les malformations de la charnire craniospinale Dune faon gnrale, le traitement chirurgical [44] des anomalies de Arnold-
qui sont instables, qui peuvent tre ralignes et ne ncessitent quune Chiari avec ou sans impression basilaire ou autres anomalies osseuses
stabilisation, et les dformations qui sont fixes, qui ne peuvent tre ralignes associes donnent de meilleurs rsultats au prix dune mortalit moindre que
et imposent une dcompression. les cas de malformations de charnire sans anomalie de Chiari.
Compressions antrieures et rductibles Aprs intervention lors de malformation de charnire sans syringomylie,
de la charnire cervico-occipitale 20 % des patients en moyenne sont asymptomatiques et le restent, 60 % sont
franchement amliors pour la plupart des symptmes, 8 % sont inchangs et
Telle la dislocation atlodo-axodienne, ces compressions imposent une 7 % continuent de saggraver progressivement. La mortalit varie selon les
rduction premire en gnral par traction douce et progressive laide dun sries de 2 10 % (en rgle < 3 %). Les meilleurs rsultats fonctionnels sont
halo. La priode de rduction peut durer plusieurs semaines ou mois. La corrls la reconstitution dune grande citerne de la base, plus que la
rduction obtenue tant gnralement instable, une fusion osseuse par abord rascension des amygdales crbelleuses que nous avons observe plusieurs
postrieur est effectue dans un second temps, tendue de C1 C2 (ou C3) en reprises sur le contrle IRM 1 an.
cas dinstabilit atlotoaxodienne, ou tendue de locciput C2 en cas Aprs dcompression de la charnire lors de syringomylie malformative,
dinstabilit occipitoaxodienne. La fusion osseuse repose habituellement sur une amlioration est rapidement observe en ce qui concerne les cervicalgies
un greffon autologue dos iliaque corticospongieux et une ostosynthse et cphales, mais aussi la motricit et la sensibilit des membres. Les
postrieure et est suivie dune immobilisation postopratoire. manifestations douloureuses rgressent en rgle gnrale partiellement,
malgr laffaissement de la cavit mdullaire conscutive la dcompression
Compressions antrieures non rductibles de charnire. Il arrive quun territoire anesthsi et indolore redevienne
de la charnire cervico-occipitale sensible avec souvent lapparition de phnomnes douloureux nouveaux.
Il sagit principalement de linvagination basilaire, lassimilation de C1, les Lors dune reprise volutive, un contrle IRM de la cavit est ncessaire.
anomalies dinclinaison de lodontode avec indentation et empreintes Lors de Chiari symptomatique de lenfant avec ou sans hydrosyringomylie,
antrieures sur la jonction bulbomdullaire, les formes mixtes et complexes. le traitement chirurgical donne de bons rsultats avec une disparition
Ces lsions relvent dune dcompression antrieure par voie transorale habituelle des phnomnes douloureux, une amlioration des difficults
(fig 7), parfois source dinstabilit postopratoire selon le type lsionnel en motrices et une stabilisation des dformations rachidiennes (scoliose).

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