Exstrophie Vésicale: (A Propos de 10 Cas)

UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELLAH FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE FES
UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELLAH FES
Anne 2011
Thse N 095/11
EXSTROPHIE VSICALE
(A propos de 10 cas)
THESE PRESENTEE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE 30/05/2011 PAR
N le 20 Fvrier 1985 Taza
M. BENNANI HAMZA
POUR L'OBTENTION DU DOCTORAT EN MEDECINE

MOTS-CLES :
Exstrophie vsicale - Malformation congnitale - Ostotomie Reconstruction vsicale - Enfant
JURY
M. FARIH MOULAY HASSAN...............................................
PRESIDENT RAPPORTEUR JUGE MEMBRE ASSOCIE
M. BOUABDALLAH YOUSSEF...............................................
M. HARANDOU MUSTAPHA................................................ M. KHATTALA KHALID...................................................... Professeur assistant de Chirurgie pdiatrique Professeur agrg de Chirurgie pdiatrique Professeur de Chirurgie pdiatrique
Professeur dUrologie
SOMMAIRE
INTRODUCTION ................................................................................................ 5
HISTORIQUE EMBRYOLOGIE ANATOMIE .................................................................................................... 7 ................................................................................................... 11 ................................................................................................... 22
ETIOPATHOGENIE ................................................................................................ 17 1) La rgion hypogastrique ........................................................................... 23 2) La vessie et lurtre ..................................................................................... 24 2-a. La vessie ............................................................................................... 24 A- Architecture ......................................................................................... 24 B- Vascularisation de la vessie ................................................................. 28 C- Innervation de la vessie ....................................................................... 30 D- Les moyens de fixit ............................................................................ 31 E- Les rappports de la vessie ................................................................... 31 F- Anatomie fonctionnelle ....................................................................... 36 2-b. Lurtre .................................................................................................. 37 i. Lurtre masculin .................................................................................. 37 ii. Lurtre fminin .................................................................................... 38 3) Lappareil gnital ....................................................................................... 39 A- Lappareil gnital masculin ..................................................................... 39 B- Lappraeil gnital fminin ........................................................................ 41 HISTOLOGIE ................................................................................................... 47 ETUDE ANATOMIQUE DE LEXSTROPHIE VESICALE ................................................ 49 1) La plaque vsicale ....................................................................................... 50 2) Le col vsical ............................................................................................... 50 3) Le haut appareil urinaire ............................................................................. 51 4) Lurtre 6) Le prine ................................................................................................... 51 ................................................................................................ 52 5) Les organes gnitaux externes ................................................................... 52 7) La paroi abdominale ................................................................................... 53 8) Le bassin ................................................................................................... 53 9) Les variantes de lexstrophie vsicale......................................................... 54 ETUDE HISTOLOGIQUE DE LEXSTROPHIE VESICALE .............................................. 55
LA PARTIE PRATIQUE ..................................................................................... 57

Matriels et mthodes ..................................................................................... 58 Les observations ............................................................................................. 61 Les rsultats... ................................................................................................ 68 I. Epidmiologie ...................................................................................... 69 II. Diagnostic ............................................................................................ 74 III. Traitement ........................................................................................... 82 IV. Evolution .............................................................................................. 88 Discussion ................................................................................................... 93 I. EPIDEMIOLOGIE ...................................................................................... 94 1)- Lincidence ........................................................................................ 94 2)- Le sexe .............................................................................................. 95 3)- La race .............................................................................................. 96 4)- La gntique ..................................................................................... 96 II. DIAGNOSTIC ..........................................................................................97 A. Antnatal B. Postnatal .........................................................................................97 ......................................................................................... 103
1) La plaque vsicale ....................................................................... 103 2) Les malformations des organes gnitaux ................................... 104 3) Les autres malformations ............................................................ 105 4) La marche ................................................................................... 107 C. Paraclinique ................................................................................... 108 1) Lurographie intraveineuse .......................................................... 108 2) Lchographie rnale ................................................................... 109 3) La radiographie du bassin et lASP ............................................. 109 III. TRAITEMENT ........................................................................................ 110 A. Le but ............................................................................................. 110 B. La ranimation-anesthsie ............................................................ 111 C. Les moyens thrapeutiques chirurgicaux...................................... 114 1) La reconstruction vsicale .......................................................... 114 a. La reconstruction en un seul temps ........................................ 114 b. La reconstruction en plusieurs temps ..................................... 120 b.1Les ostotomies ................................................................... 120 b.2 La fermeture vsicale ......................................................... 133 b.3 La rparation de lpispadias ............................................. 147
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b.4 La rparation cervico-sphinctrienne ................................157 c. Les gestes complmentaires ................................................. 167 c. 1- La cration dune stomie Cathtrisable (mitrofanoff) .... 167 c. 2- Lagrandissement de la vessie ......................................... 170 c. 3- Les drivations urinaires ................................................. 174 A- Les drivations cutanes ou externes ............................ 174 B- Les drivations internes ................................................. 175 d. Le traitement des variantes de lexstrophie Vsicale ............. 178 IV.INDICATIONS ........................................................................................ 179 V. EVOLUTION ET COMPLICATIONS ......................................................... 181 VI. PRONOSTIC ........................................................................................ 184 A- Pronostic vital ............................................................................... 184 B- Pronostic urinaire .......................................................................... 184 C- Avenir gnital ............................................................................... 186
CONCLUSION .................................................................................................. 188 RESUME ........................................................................................................... 190 BIBLIOGRAPHIE ............................................................................................. 196
ABREVIATIONS
cho : chographie. UIV : urographie intraveineuse. VUS : voies urinaires suprieures. Y-D-L : Young-Dees-Leadbetter. Acc : accouchement. Rx : radiographie ASP : abdomen sans prparation. UCG : urtrocystographie. SFA : souffrance ftale aigue. NFS : numration formule sanguine. IRM : imagerie par rsonance magntique. AG : anesthsie gnrale
INTRODUCTION
INTRODUCTION:
Lexstrophie (Du latin ex- et du grec stroph: retournement) qui signifie littralement tourner l'envers [1] L'exstrophie vsicale est une malformation grave mais heureusement rare. Plusieurs lments la caractrisent : il existe une dhiscence de la paroi abdominale au dessous de l'ombilic; le pubis et les muscles droits sont carts; la face antrieure de la vessie, du col et de l'urtre est absente. Ainsi la muqueuse de la face postrieure de la vessie et du col vient faire saillie entre les muscles droits et le pubis. La malformation atteint galement les organes gnitaux: chez le garon la verge apparat courte, tale, recourbe vers le haut avec un pispadias; chez la fille le clitoris est bifide et l'orifice vaginal est troit. Dautres malformations peuvent tre associes cette pathologie savoir la hernie inguinale et la cryptorchidie chez le garon. Le diagnostic est parfois possible l'chographie antnatale lors de lexamen systmatique au dbut de deuxime trimestre de grossesse, il est confirm ds la naissance par laspect trs caractristique de la partie basse de labdomen. Le traitement est difficile qui exige plusieurs interventions chirurgicales de reconstruction par tapes; il doit viser obtenir un rservoir vsical continent tout en prservant le haut appareil, en rtablissant une anatomie proche de la normale; et une fonction vsicale et sexuelle la plus satisfaisante possible. [1] De notre part, notre tude porte sur 10 patients oprs au service de chirurgie pdiatrique de Fs et stale sur une priode de 5ans depuis 2006 jusqu 2010, garons et 4 filles. Lobjectif de notre tude est de jeter la lumire sur lexstrophie vsicale 6
autant quurgence chirurgicale nonatale, ainsi que de rapporter notre exprience dans la prise en charge de lexstrophie vsicale et de faire une tude comparative avec la littrature.
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HISTORIQUE
HISTORIQUE
La premire description de lexstrophie vsicale a t faite par schenk von grafenberg dans son rapport publi en 1597, tandis que le terme exstrophie a dabord t utilis par chaussier en 1780 et la description la plus adapte tait faite par Mowat en 1747. Les premires tentatives pour traiter cette anomalie ont t limites au contrle de lincontinence. [2] Le traitement chirurgical pour corriger cette malformation na eu lieu quen 1850 o une drivation urinaire au colon a t pratique par la cration dune anastomose grossire entre la vessie et le sigmode. [3] En 1853, Richard a tent la fermeture de la vessie, mais le patient est dcd la suite dune pritonite (Ashurt, 1871). Un autre chec dans le cadre de la fermeture a eu lieu en Philadelphie par Pancoast en 1858 dans la clinique Jefferson College. [4] Mais le concept de rapprocher toutes les structures au niveau de la ligne mdiane a t propos la premire fois par Trendelenburg en 1892 qui a
dsarticul les jonctions sacro-iliaques pour permettre au pubis dtre rassembl. Cette ide de fermer le livre ouvert a t redcouverte par Schultz, dont le collgue dorthopdie Schawartzmann a fait les ostotomies iliaques pour cette fin. [4] En 1942, Young rapporte un succs dans la fermeture vsicale chez une patiente de sexe fminin avec une tubulisation tardive du col vsical pour permettre une continence. Malgr le succs de Young, la plupart des chirurgiens restaient fidles la cystectomie et la drivation urinaire jusqu 1950. Malheureusement et malgr le succs de Young, lincontinence urinaire a persist chez la plupart des patients. Cette technique a bnfici dun changement par Dees par lincorporation de lurtre prostatique et du col vsical dans la sphinctroplastie. Plus tard, Leadbetter
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a rimplant les uretres au dessus de leurs niveaux habituels pour permettre lincorporation du trigone dans le tube. Malgr ces modifications les rsultats de la continence urinaire restent dcourageants. [4] En 1960, Lattimer et Coll ont suggr que les ostotomies iliaques et la fermeture vsicale soient faites simultanment. Cook et Coll ont fait des incisions travers le rami pubien et ischiatique pour permettre la fermeture au moment de la reconstruction vsicale. Rickham tait le premier qui a suggr que la fermeture prcoce soit faite chez le nouveau n. Selon Jeffs, qui a dcrit avec ses collaborateurs leurs sries remarquables de fermetures russies en 1972, les ostotomies sont inutiles avant 48heures de postpartum mais elles sont exiges chez la plupart des nouveaux ns aprs 48heures pour pouvoir suturer les deux pubis sans tension anormale. La compression du grand trochanter chez un enfant entre le pouce et lindex dune main peut tre une manuvre diagnostique utile cet gard. Si les deux hmipubis peuvent tre rassembls facilement, la fermeture peut probablement tre faite sans laide des ostotomies. [5] La technique de reconstruction en plusieurs temps a t reconnue comme un besoin dans ce processus prcoce. Sweetser et Coll ont prconis la reconstruction en deux tapes. Le procd de Dees pour les pispadias a t aussi fait en deux tapes. Chez les enfants gs, les ostotomies iliaques et la fermeture sont faites simultanment. Un second procd prvu, qui est fait lge denviron un an est la rparation de lpispadias qui peut tre accompagne par des ostotomies des bords mdiaux du pubis permettant la fermeture.
Des rparations des hernies seront exiges plus tard chez presque tous les enfants masculins. Dautres procds pour accomplir la rparation dpispadias sont gnralement exigs. Le dveloppement des techniques de la reconstruction gnitale, donne de meilleurs rsultats aussi bien dans lapparence cosmtique que dans la fonction sexuelle, surtout dans le sexe masculin. [4] Le traitement chirurgical de lexstrophie vsicale a connu une grande transition de la drivation urinaire la reconstruction vsicale associe lostotomie pour rapprocher les deux hmipubis qui constitue actuellement le meilleur traitement de lexstrophie vsicale.
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EMBRYOLOGIE
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EMBRYOLOGIE :
Lappareil urinaire dfinitif est constitu dlments scrteurs et de canaux excrteurs.les structures scrtrices du rein dfinitif drivent de la partie caudale du cordon nphrogne, le mtanphrose.les voies excrtrices drivent du canal msonphrotique et de la partie ventrale du sinus urognital : pour leur partie caudale, leur dveloppement est li celui de lappareil gnital et dpend de sa diffrenciation. Le sinus urognital se forme partir du cloaque, Ce dernier ne dbouche pas lextrieur du corps de lembryon car il est limit dans la zone infro-ventrale par la membrane cloacale, o se juxtaposent les feuillets ento et ectodermique. (Figure1) Sous louverture du canal allantodien, au dessus de la membrane cloacale apparait le tubercule gnital, il est constitu dun paississement et une prolifration de la zone de rflexion du feuillet msodermique dans cette rgion : cet paississement est recouvert par le feuillet ectodermique. Il sera lorigine dune partie des organes gnitaux externes. Le canal de wolff vient saboucher sur la face latrale du cloaque la limite entre la ligne mdiane et le tiers antrieur de la paroi latrale du cloaque. Ds ce stade, lperon prinal saccroit et sabaisse dans la cavit cloacale. Jusqu se quil rejoigne la membrane cloacale, mais en fait sans rellement latteindre. La fusion de lperon prinal avec lendoderme de la membrane cloacale seffectue par lintermdiaire de 2 replis latro-internes la membrane, les plis de rathque (droit et gauche). Cest la fusion des plis de rathque Droit et Gauche avec lperon prinal qui assure la sparation complte entre la zone urognitale antrieure et la zone rectale postrieure. (Figure 2)
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Lperon prinal participe ainsi largement la division du cloaque primitif en deux cavits : cavit postrieure et dorsale, bauche du rectum et du canal anal. cavit antro-ventrale : le sinus urognital primitif. v La membrane cloacale est alors elle-mme subdivise en une zone postrieure : la membrane anale en zone antrieure : la membrane urognitale. La zone de fusion entre membrane cloacale et peron prinal reprsente lbauche du prine. Ds la fin de la 6me semaine, il est possible de distinguer nettement 3 tages dans le sinus urognital primitif. un tage suprieur, urinaire qui sera lorigine de la vessie. un tage moyen, plus rtrci en regard de labouchement des canaux de Wolff ; cest la zone pelvienne lorigine de lurtre membraneux et pelvien. Un tage infrieur qui svase est lorigine du sinus urognital proprement dit. Au cours de ce dveloppement, la membrane cloacale subit une rotation : primitivement dans la paroi ventrale abdominale, elle vient ensuite faire face la rgion caudale et postrieure. Cette rotation facilite la division du cloaque en rapprochant la membrane cloacale de lextrmit infrieure de lperon prinal (voir les flches sur la figure 3). Par suite du dveloppement du cloaque et de la zone vsicale, la partie basse du canal de Wolff est incorpore la paroi vsicale. Le canal de Wolff est incorpor la paroi postrieure de la vessie dans sa portion comprise entre labouchement primitif du cloaque et le diverticule urtral. Du fait de cette incorporation, les canaux de Wolff et les uretres sabouchent sparment dans la paroi du sinus urognital.
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les canaux de Wolff, dont les deux orifices dans le sinus restent adjacents, sabouchent dans la zone pelvienne du sinus urognital, futur urtre membraneux. quant aux uretres, ils remontent et se latralisent sur la paroi vsicale. En outre, par suite de cette incorporation une partie du mur dorso-postrieur de ltage vsicale et de ltage pelvien sont constitus dun revtement msodermique, Aprs formation des vsicules sminales : cette incorporation msodermique correspond la zone du trigone, zone triangulaire dont les deux sommets latraux sont reprsents par les orifices dabouchement des uretres, le sommet infrieur par lorifice adjacent des canaux de Wolff devenus alors les canaux jaculateurs. Dans la suite du dveloppement, la zone vsicale saplatit dans le sens dorsoventral pour former la vessie dfinitive, sous la pousse et le dveloppement de la masse intestinale. Les feuillets msodermiques et ectodermiques, sus jacents au tubercule gnital et situs au dessus du canal allantodien, constituent le mur sous ombilical de la paroi abdominale. Le canal allantodien sobturera et formera un cordon fibreux (louraque) qui relie la partie suprieure de la vessie lombilic. Durant les quatrime et cinquime mois du dveloppement, louraque stire pour former un tube pithlial de petit calibre. La continuit de louraque entre la face postrieure de lombilic et le sommet de la vessie ne persiste que chez 50% des ftus. Embryologiquement, la vessie a donc deux origines : la muqueuse vsicale non trigonale provient du sinus urognital. issu de lallantode dorigine endoblastique. la muqueuse vsicale trigonale comprise entre les orifices urtraux et lorifice cervical est dorigine msoblastique.
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Les uretres, vagination des canaux msonphrotiques, sont essentiellement dorigine msoblastique. Le muscle vsical drive du msoderme splanchno-pleural. Lensemble du revtement interne de la vessie est donc finalement constitu dun pithlium dorigine endoblastique. Les fibres musculaires urtrales
descendant jusquau veru montanum et formant le trigone superficiel drivent du msoblaste. On admet, depuis Sherrington, que linnervation sensitive des structures dorigines embryologiques diffrents est assure par des voies nerveuses diffrentes : les influx sensitifs correspondant chacun lun des trois feuillets : ectoblaste, msoblaste, endoblaste, ont donc des voies sensitives diffrentes : la sensibilit de lectoblaste la sensibilit proprioceptive, celle du msoblaste (muscle vsical), la sensibilit entroceptive, celle de lendoblaste (muqueuse vsicale). [6]
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Figue 1
Figure 2
Figure 3
[6]
Formation de la zone urognitale, et mise en place des voies basses urinaires et gnitales. 1: 2: 3: 4: 5: 6: 7: 8: 9: 10 zone vsicale du sinus urognital rectum membrane cloacale membrane urognitale membrane anale peron prinal diverticule urtral canal de Wolff canal allantodien : zone du trigone
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ETIOPATHOGENIE
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En cas dexstrophie ; dpispadias ou de leurs variantes, il y a une perturbation de la msenchymation de la paroi sous ombilicale, perturbation qui implique une anomalie de la situation, de lextension et du moment de rupture de la membrane urognitale. La rupture dune membrane peu tendue, juste en avant du tubercule gnital, peut expliquer lpispadias. La rupture dune membrane urognitale tendue jusqu lombilic entranera une exstrophie vsicale complte avec absence de fusion des muscles grands droits et des branches pubiennes, les corps caverneux tant plus ou moins spars (clitoris bipartite, verge courte ou mme diphallia). Survenant aprs cloisonnement du cloaque, la rupture de la membrane urognitale laisse intacte lintestin terminal et seule la paroi postrieure de la vessie et notamment le trigone sont extrophiques, mais si la rupture de la membrane urognitale anormale survient trs prcocement, avant le cloisonnement du cloaque, elle entranera une exstrophie du cloaque, et la zone extrophie comportera alors une partie mdiane intestinale entre les 2 champs latraux vsicaux. On peut ainsi expliquer toutes les varits dexstrophie et dpispadias ; le devenir simplement retard ou incomplet du msoblaste rendant compte des formes mineures ; fissure vsicale, incarcration dun fragment vsical dans la paroi abdominale, ectopie vsicale. La thorie de SOLERE pourrait expliquer aisment le sige aberrant et lextension anormale de la membrane urognitale. Selon cet auteur, au cours de lvolution normale, le cloisonnement du cloaque aboutirait juste en avant de la membrane cloacale qui ne serait pas divise et deviendrait en totalit la membrane anale.
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La partie basse du sinus urognital serait forme dans lpaisseur du tubercule gnital par le dveloppement puis la vacuolisation dune lame entoblastique cloacale mdiane. Ainsi, se crerait la portion phallique du sinus urognital situe en avant de lperon prinal sous le tubercule gnital et ferme en bas par la membrane urognitale. [7] Lextension anormale a des degrs divers de la lame entoblastique dans lpaisseur du tubercule gnital pourrait expliquer tous les types de membrane urognitale anormale, donc tous les degrs dexstrophie et dpispadias. [7] Le plus rcent dveloppement donnant perspicacit ce dbat est venu de Paidas et Coll, qui ont conclu que les sinus ano-rectal et uro-gnital sont forms prcocement et quils sont seulement, passivement, spars par le septum urognital. [8]
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A. En ros ce qui manque dans l'exstrophie vsicale : paroi abdominale antrieure sous-ombilicale, paroi antrieure de la vessie, du col vsical et de l'urthre postrieur, paroi dorsale de l'urthre pnien. 1 paroi abdominale 2 vessie 3 uretre 4 urthre B. Consquences de cette aplasie : la paroi vsicale postrieure est nu et bombe sous l'effet de la pousse abdominale ; la gouttire urthrale est galement nu. [19]
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Anomalies gnito-urinaires chez les patients porteur dune exstrophie vsicale ; comparaison des mesures chez les hommes normaux et les exstrophies vsicales. ISD : distance intersymphysaire ACC : angle des ligaments suspenseurs des corps caverneux ; ACL : longueur de la partie antrieure des corps caverneux ; Cdiam : diamtre des corps caverneux ; ICD : distance intracorporal ; PCL : longueur de la partie postrieure des corps caverneux ; TCL : longueur totale des corps caverneux. [111]
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ANATOMIE
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ANATOMIE :
1)-La rgion hypogastrique :
Dsigne la partie de l'abdomen situe au-dessous d'une ligne transversale passant par les deux pines iliaques antro-suprieures et entre deux verticales leves du milieu de l'arcade-crurale. Au-dessus d'elle est la rgion ombilicale, audessous la rgion pubienne, de chaque ct les rgions iliaques. Elle correspond la vessie et lentre du petit bassin (rgion suprapubienne). [10] 1-la vessie : (voir chapitre de vessie) 2-petit bassin : Le petit bassin ou cavit pelvienne prsente une cavit et 2 ouvertures, lune suprieure ou dtroit suprieur, lautre infrieure ou dtroit infrieur. La cavit pelvienne ou excavation pelvienne stend du dtroit suprieur au dtroit infrieur. Elle est forme darrire en avant par : La face antrieure du sacrum et du coccyx La face mdiale des branches ischio-pubiennes. Les lames quadrilatres des deux pubis La face postrieure de la symphyse pubienne mesurant 4,5cm de hauteur. [10] La musculature de cette rgion est forme de chaque cot de 2 muscles : a. Le muscle grand droit de labdomen : Cest un muscle tendu verticalement du thorax au pubis. Il est contenu dans une gaine aponvrotique forme par lexpansion des aponvroses de
recouvrement des muscles larges. Il est reli son homologue le long de la ligne mdiane par un raph tendineux appel ligne blanche. Il se termine par deux faisceaux, lun mdial, lautre latral sur lpine du pubis et la symphyse pubienne, en arrire du muscle pyramidal. [10]
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b. le muscle pyramidal de labdomen : Le muscle pyramidal est inconstant. Cest un muscle triangulaire base infrieure, plac en avant de la partie infrieure du muscle droit, il stend de la ligne blanche au pubis. Il sinsre par de courtes fibres tendineuses sur le pubis, au-dessous du muscle droit, et sur la face antrieure de la symphyse, par des fibres entrecroises sur la ligne mdiane avec celles du muscle pyramidal, du muscle droit et du muscle oblique externe du cot oppos. De ces origines, les fibres charnues montent lgrement inclines en-dedans et se terminent sur la face latrale de la ligne blanche. [11]
2)-La vessie et lurtre :

2-a- la vessie : A-Architecture : Rservoir musculo-fibreux tapiss d'une sous-muqueuse (chorion) et d'une muqueuse urothliale, la vessie assure le stockage de l'urine et son expulsion. Le dtrusor, muscle lisse pais, doit tre subdivis en deux sous-units d'induction embryologique et d'innervation diffrentes : le corps et la base. A1-corps ou vessie mobile : Il correspond la partie situe au-dessus des orifices urtraux. De son extensibilit (compliance) dpend la capacit vsicale. Les fibres musculaires lisses qui la composent sont disposes en trois plans peu prs individualiss a- Le plan interne : Le plan interne forme un rseau plexiforme dont les fascicules entrecroiss sont orientation surtout longitudinale. Ils convergent vers le col vsical. Ces faisceaux s'loignent ou se rapprochent, fusionnent parfois en laissant apparatre entre eux le plan circulaire moyen. Lorsque le dtrusor est hypertrophi ces
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faisceaux longitudinaux et circulaires font saillie sous la muqueuse, ralisant l'aspect de vessie de lutte. [12] b- Le plan moyen : Le plan moyen, trs dvelopp, est constitu par des faisceaux orientation circulaire rgulirement rpartis, formant des anneaux superposs de la base au sommet de la vessie. c- Le plan externe : Le plan musculaire externe est form de fibres longitudinales sigeant surtout sur les faces antrieure et postrieure de la vessie : ce plan est mince latralement. Le faisceau longitudinal antrieur s'tend de l'ouraque l'angle vsico-urtral ou vsico-prostatique. Le faisceau longitudinal postrieur, plus large, est constitu d'une portion mdiane interurtrale bien individualise au tiers infrieur, qui passe entre les deux uretres, et de portions latrales situes en dehors de l'abouchement des uretres dans la vessie. Les portions latrales du faisceau longitudinal postrieur sont l'origine d'anses qui enserrent le col vsical. [12] Au niveau des faces latrales, les fascicules musculaires sont entremls ceux du plan moyen. A2-la base La partie plate de la vessie ou base vsicale ou trigone est la vessie fixe : c'est la partie de vessie situe sous les mats urtraux, elle constitue l'lment majeur de la continence. Le trigone vsical est constitu de deux couches. a- Trigone superficiel Est constitu d'un contingent horizontal de fibres qui se dirigent vers l'orifice urtral controlatral pour former la base du trigone superficiel : c'est la barre interurtrale de Mercier, les contingents supro-externes de ces fibres forment les cts de l'ventail qui limite latralement le trigone. Les fibres du trigone superficiel
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se runissent au niveau du col vsical et s'engagent par l'orifice cervical dans l'urtre. Chez l'homme, elles glissent la face postrieure de l'urtre prostatique, descendent pour s'insrer avec les fibres musculaires des canaux jaculateurs au niveau du veru montanum. Chez la femme, ces fibres urtrales participent aussi la musculature de la paroi postrieure de l'urtre o elles s'insrent. En se contractant au cours de la miction ces fibres ouvrent le col vsical et s'opposent au reflux urtral. b- Trigone profond Le trigone profond ou couche profonde du trigone est la portion trigonale du dtrusor constitue par les fibres densifies du plan moyen de la vessie ; ce plan est form de disques asymtriques largis latralement puis concentriques jusqu' l'orifice cervical. Les anneaux qui constituent le plan profond du trigone sont complts par les fibres profondes du faisceau longitudinal antrieur et par les fibres longitudinales de la portion mdiane du faisceau longitudinal postrieur, qui se mlent aux fibres circulaires des anneaux. Les deux faisceaux latraux longitudinaux postrieurs glissent latralement et se rejoignent en avant et en bas pour former une anse superficielle concave en arrire qui enserre le col vsical. [12] c- Orifice d'abouchement du mat urtral : L'uretre traverse le muscle vsical, glisse sous sa muqueuse et s'ouvre dans la vessie par un orifice ovalaire, le mat urtral. Ces mats urtraux forment les angles supro-externes du trigone, ils sont distants de 2,5 3 cm vessie vide, la distance les sparant peut atteindre 5 cm vessie pleine dans la cavit vsicale. La muqueuse urtrale se continue avec la muqueuse vsicale du trigone. L'adventice qui accompagne l'uretre dans son trajet pelvien l'accompagne dans sa portion intravsicale, ce qui lui permet de coulisser librement lors des contractions du plan superficiel du trigone vsical : ce plan de glissement constitue
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la gaine de Waldeyer. Au-del de la musculeuse vsicale, l'uretre chemine dans la sous-muqueuse de la vessie : ce trajet sous-muqueux joue le rle d'un antireflux pour empcher les urines de remonter dans l'uretre. La longueur normale de l'uretre intravsical est de 4 5 mm la naissance, 5 8 mm un an, 6 10 mm deux ans, 7 12 mm six ans, 15 mm chez l'adulte. d- Ligaments pubo-vsicaux: Ils sont constitus par de fibres longitudinales superficielles du dtrusor, qui passent en avant du plexus veineux de Santorini pour s'insrer au bord infrieur du pubis. Ces fibres sont souvent remplaces par des structures fibreuses, ce qui explique qu'il est difficile de les suivre jusqu'au pubis ou qu'il s'agit pour certains d'une insertion fibreuse du muscle lisse vsical. [12]
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B- La vascularisation de la vessie : a- La vascularisation artrielle : La vascularisation artrielle provient de trois pdicules: Le pdicule suprieur: form de 3 4 branches de la partie permable de lartre ombilico-vsicale. Le pdicule antrieur: est moins important est form par lartre vsicale antrieure ne de la honteuse interne. Le pdicule infrieur: cest le plus important: Chez lhomme: il provient de lartre gnito-vsicale, branche de lhypogastrique. Chez la femme: la vascularisation est assure par les branches vsico-vaginales venant de lartre utrine. b- La vascularisation veineuse : Les veines effrentes se groupent en trois pdicules: Un pdicule antrieur: se jette dans le plexus veineux de santorini. Un pdicule latral: se jette dans les plexus veineux vsico-prostatiques qui se jettent dans les veines hypogastriques. Un pdicule postrieur: se jette dans les veines hypogastriques
c- La vascularisation lymphatique : Les lymphatiques antrieurs: se jettent dans les nuds iliaques externes. Les lymphatiques de la partie postrieure: se rendent aux nuds de la bifurcation de lhypogastrique. Les lymphatiques du col: vont aux nuds du promontoire. [13]
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Lartre iliaque commune droite Lartre iliaque externe Lartre iliaque interne La veine iliaque interne
Lartre iliaque commune gauche
Le rectum
La veine iliaque externe
Lutrus
La vessie Laboratoire danatomie de la facult de mdecine Fs
La vascularisation de la vessie chez la femme. [14]
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C-Linnervation de la vessie :
Les nerfs de la vessie : proviennent dune part des deuxime, troisime et quatrime nerfs sacrs, dautre part et surtout du plexus hypogastrique.ils gagnent la vessie en cheminant le long des lames sacro-gnito-pubiennes en passant en dehors des vsicules sminales chez lhomme, lintrieur du paramtre, au dessus de luretre, chez la femme.
Linnervation de la vessie chez lhomme. [16]
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D- Les moyens de fixit La vessie est forme de deux parties fixit diffrente : -La base vsicale : fixe, solidaire lurtre et au plancher pelvien. -Le reste de la vessie : mobile et permet sa distension Les moyens de fixit sont reprsents par : Fascia (aponvrose) vsical : form par : -Fascia ombilico-prvsical, en avant. -Fascia rtro-vsical (aponvrose prostato-pritonale de Denonvilliers), en arrire. Il englobe les vsicules sminales, les canaux dfrents et luretre chez lhomme et contient luretre chez la femme. Ligaments : -Ligament ombilical mdian (ouraque) : tendu entre lombilic et lapex vsical. -Ligaments vsicaux antrieurs : pubo-vsicaux chez la femme et pubo-prostatiques chez lhomme. -Ligaments vsicaux latraux. -Ligaments gnito-sacraux (chez lhomme) : relie le fascia rtro-vsical aux sacrum et rectum. -Ligaments vsico-utrins (chez la femme). Plancher pelvien Vagin (chez la femme). [15] E- Les Rapports de la vessie : E1-Vessie vide : On lui distingue trois faces (suprieure, antro-infrieure et postroinfrieure ou base), deux bords latraux, un bord postrieur et trois angles.
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a- Face suprieure : Cette face concave en haut est triangulaire. Le sommet est en avant et les trois cts sont constitus par les bords latraux et le bord postrieur. La face suprieure est tapisse sur toute sa surface par le pritoine. Il adhre la vessie en avant prs de l'ouraque. En arrire, il existe un espace facilement clivable entre pritoine et vessie. Le pritoine forme des replis transversaux qui s'effacent lors de la distension du rservoir. Aux limites priphriques de la vessie, le pritoine forme des culs-desac en se redressant pour remonter le long des parois du petit bassin ou devant le rectum. On dcrit un cul-de-sac rtrovsical ou vsico-rectal : le cul-de-sac de Douglas chez l'homme et un cul-de-sac vsico-utrin chez la femme. Par l'intermdiaire de la sreuse pritonale la vessie rpond aux anses grles, au clon iliopelvien, parfois au caecum et l'appendice en position basse, et au corps de l'utrus et aux ligaments larges chez la femme.
b- Face antro-infrieure
Elle est convexe, oblique en bas et en arrire. Sa partie infrieure est unie au tiers infrieur de la face postrieure du pubis par les ligaments pubo-vsicaux. b-1 Ligaments pubo-vsicaux : Ces ligaments, de largeur variable, sont bien limits en dedans par une dpression mdiane dans laquelle chemine la veine antrieure de la vessie. Epais leur origine sur la face antrieure de la vessie o ils naissent unis l'un l'autre, ils se rtrcissent vers leur insertion pubienne. Ces ligaments pubo-vsicaux sont constitus de fibres musculaires lisses d'origine vsicale. Ils masquent les volumineuses veines prprostatiques. Il n'existe pas de plan de clivage entre ces ligaments pubo-vsicaux et les veines prprostatiques.
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b-2 Aponvrose ombilico-prvsicale C'est une lame triangulaire sommet fixe l'ombilic formant un demi-cne concavit postrieure. Sa face postrieure embrasse la face antrieure de la vessie, l'ouraque et les artres ombilicales. Ce fascia est faiblement uni la paroi vsicale par une mince lame de tissu conjonctif lche. Par sa base, l'aponvrose ombilicoprvsicale adhre sur la ligne mdiane aux ligaments pubo-vsicaux, latralement l'aponvrose prinale profonde et en arrire la gaine de l'hypogastrique. Ses bords adhrents au pritoine sont longs par les cordons fibreux des artres ombilicales. b-3 Espace prvsical de Retzius Il est situ en avant de l'aponvrose ombilico-prvsicale qui enforme la paroi postrieure. Il entoure en fer cheval la vessie. Il est rempli par du tissu cellulaire lche, lamelleux ou cellulo-graisseux. La paroi antrieure de l'espace prvsical est constitue en bas par la symphyse pubienne, les pubis, l'obturateur interne, en haut par le fascia transversalis qui recouvre la face profonde de la paroi abdominale antrieure. L'espace prvsical contient de chaque ct de la ligne mdiane quelques vaisseaux venus de l'artre honteuse interne : artre vsicale antro-infrieure, artre graisseuse prvsicale, anastomose pour l'obturatrice et artre
rtrosymphysaire. Latralement, par l'intermdiaire de l'espace de Retzius, la face antro-infrieure de la vessie est en rapport avec le releveur de l'anus au bord suprieur duquel courent vaisseaux et nerfs obturateurs. [12] c- Face postro-infrieure ou base de la vessie: Elle regarde en bas et en arrire. Elle est triangulaire sommet infrieur form par le col vsical. Les rapports diffrent selon le sexe mais sont inchangs quel que soit le degr de rpltion vsicale : la base de la vessie est, en effet, fixe par les lments avec lesquels elle entre en rapport.
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c-1 Chez lhomme: On peut distinguer trois segments : v un segment infrieur prostatique o la base de la vessie rpond la face suprieure de la prostate et lui est unie par un tissu cellulaire assez serr, travers par de nombreuses veines. v un segment moyen spermatique qui rpond aux vsicules sminales, aux ampoules dfrentielles, aux uretres qui s'insinuent entre la paroi vsicale et les vsicules sminales. La base de la vessie est spare de la face antrieure des vsicules sminales par un tissu membraneux fibro-musculaire dont l'ouverture permet de les cliver de la face postrieure de la vessie et des uretres. v un segment suprieur pritonal : le pritoine recouvre la partie suprieure de la base de la vessie puis descend sur la partie suprieure des ampoules dfrentielles et des vsicules sminales. Le pritoine se rflchit en arrire sur la face antrieure du rectum en formant le cul-de-sac de Douglas dont le fond est 1, 5 cm audessous de la base de la prostate. Le pritoine du cul-de-sac de Douglas se dcolle sans difficult de la face postrieure de la vessie, des vsicules sminales, des dfrents et du rectum. Il existe entre la face antrieure du rectum et la face postrieure des vsicules sminales et du dfrent un espace facilement dcollable qui conduit la face postrieure de la prostate et, en dessous d'elle, la face postrieure de l'urtre membraneux. c-2 Chez la femme : Le tiers suprieur de la base rpond la partie sus-vaginale du col de l'utrus par l'intermdiaire d'un tissu cellulaire assez lche dont le clivage est ais. Les deux tiers infrieurs de la vessie rpondent la face antrieure du vagin. L'uretre passe
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au niveau de l'insertion du vagin sur l'utrus, il passe en avant du vagin auquel il est uni par du tissu conjonctif et il atteint la vessie au niveau du cul-de-sac vaginal antrieur. Dans cette partie suprieure, vessie et vagin sont aisment sparables. Plus bas, le tissu conjonctif unissant vessie, urtre et vagin, devient dense, ce tissu est alors dcrit sous le nom de fascia de Halban. [12] d- Bords et sommet : d-1 Bords latraux : Ils sont longs par les artres ombilicales. Chez l'homme, les canaux dfrents ctoient la partie postrieure du bord latral de la vessie avant d'atteindre son angle latral. Le pritoine qui revt la face suprieure de la vessie se rflchit le long de ces bords latraux ou sur la paroi latrale du pelvis. d-2 Bord postrieur L'union de la face suprieure et de la base est concave en arrire, embrassant dans sa concavit le rectum chez l'homme, l'isthme utrin chez la femme. d-3 Sommet de la vessie Il est situ derrire la symphyse et se continue avec l'ouraque qui est le cordon fibreux s'tendant du sommet de la vessie l'ombilic, ne dpassant pas le tiers de la distance vsico-ombilicale. L'ouraque est reli la face profonde de la cicatrice ombilicale par les tractus fibreux de Luschka. La lumire de l'ouraque
communiquerait dans un tiers des cas avec la lumire vsicale, dans deux tiers des cas elle en serait occluse. [12] E2-Vessie pleine : La vessie pleine entre en contact avec la paroi abdominale antrieure entre les deux rgions inguinales par l'intermdiaire de l'espace prvsical de Retzius. A mesure que la vessie se remplit, le cul-de-sac pritonal, compris entre le pritoine parital antrieur qui descend derrire l'ouraque et les artres ombilicales, et le pritoine du dme vsical remonte jusqu' 3 cm au-dessus de la symphyse
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pubienne. Cette ascension de la face suprieure de la vessie lui fait prendre un contact direct avec la paroi abdominale antrieure, sans interposition de pritoine ni d'anse intestinale, ce qui explique que l'on puisse facilement ponctionner la vessie en passant son cathter au ras de la symphyse pubienne quand la vessie est rellement distendue. [12] F-Anatomie fonctionnelle : a) le besoin duriner apparait lorsque la vessie est remplie par 300 500ml durine, grce lincitation de ses fibres musculaires. Les rcepteurs sensibles la distension transmettent les influx au centre rflexe sacr ainsi quau cerveau. Le dtrusor se contracte, la pression vsicale augmente et par relchement du sphincter lisse provoque louverture du col vsical. b) vacuation de lurine (ou miction) : sous laction de la volont, le sphincter externe se dcontracte et la miction peut seffectuer par contraction des fibres vsicales. Mais il est possible dempcher ou dinterrompre la miction par serrage volontaire du sphincter externe. A la fin de la miction, les muscles abdominaux interviennent pour vider compltement le bas-fond vsical, et les muscles bulbocaverneux expulsent par saccadent les dernires gouttes durine contenues dans lurtre. c) centres nerveux : automatiques, dorigine sympathique par le plexus hypogastrique. Le centre rflexe de contention vsicale est situ dans la moelle lombaire (L2, L3, L4) et celui de lvacuation vsicale dans la moelle sacr (S3, S4). volontaires, par le plexus sacr et les nerfs recteurs dEckhard et par le plexus honteux et les nerfs honteux internes. [17]
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2-b-lurtre : i. Lurtre masculin: v dfinition-situation : Lurtre appartient la fois la filire urinaire et gnitale masculine Il remplit la fonction de canal excrteur de la vessie et vhicule lurine accumule vers lextrieur ; Il remplit la fonction de canal excrteur des voies spermatiques et vhicule le sperme fabriqu par les testicules et les glandes annexes et transport dans les canaux jaculateurs jusqu lurtre. Lurtre commence au col de la vessie et se termine lextrmit de la verge. Il traverse successivement la prostate, le prine puis chemine lintrieur de la verge et enfin souvre vers lextrieur par le mat urtral. On lui dcrit donc 3 segments : prostatique, membraneux et spongieux. v Morphologie externe : Lurtre est un canal de 20 25 cm de long en forme de S ltat flaccide, alternant portions dilates (segment prostatique, dbut du segment
spongieux). v Morphologie interne : Lurtre est constitu dune tunique musculaire et dune tunique muqueuse : lurothlium. [10] v Fonction urinaire : Lurtre sabouche dans la vessie au niveau de lorifice urtral. Deux sphincters assurent la continence urinaire : Un sphincter involontaire au niveau de lorifice urtral intravsical ; Un sphincter volontaire stri situ sur la partie initiale de lurtre aprs la sortie de la vessie. [10]
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v Fonction gnitale : Lurtre reoit labouchement : Des canaux prostatiques (liquide spermatique) et des canaux
jaculateurs (spermatozodes et liquide spermatique) dans sa portion prostatique. Des glandes de cowper (liquide spermatique alcalin) dans sa portion spongieuse. v Vascularisation : Il est vascularis par des branches de lartre iliaque interne, en particulier de lartre pudendale v Rapports : La prostate pour le segment prostatique. Le plan musculo-aponvrotique du prine pour le segment
membraneux. Le pnis pour le segment spongieux. [10] ii. Lurtre fminin : v Dfinition-situation : -lurtre fminin remplit la fonction de canal excrteur de la vessie. -lurtre fminin commence au col de la vessie et se termine la vulve par le mat urinaire en arrire du clitoris. Il prsente 2 segments : pelvien et prinal. v Morphologie externe : Lurtre est un canal court et quasi vertical denviron 3cm de long. v Morphologie interne Lurtre est constitu dune tunique musculaire et dune tunique muqueuse : lurothlium.
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Lurtre fminin comporte 2 sphincters assurant la continence urinaire : Un sphincter involontaire au niveau de lorifice urtral intravsical. Un sphincter volontaire stri situ sur le segment pelvien de lurtre, au dessus du fascia moyen du prine. v Vascularisation : Il est vascularis par les branches de lartre iliaque interne, en particulier de lartre pudendale. [10] v Rapports : La paroi pelvienne en avant et le vagin en arrire pour le segment pelvien. Le prine pour le segment prinal.
3)-Lappareil gnital :
A-appareil gnital masculin : Chez l'homme, voies urinaires et voies gnitales sont troitement lies. Il est constitu par : 1-les testicules : Au nombre de 2, ils sont de forme ovode et de grand axe vertical. Ils mesurent 4 5 cm. Ils sont composs de la pulpe entoure d'une enveloppe blanche, l'albugine, elle mme entoure par la vaginale, expansion du pritoine, qui facilite sa mobilit. Ils ont une fonction endocrine, la scrtion de testostrone, et exocrine, la fabrication des spermatozodes qui cheminent vers les vsicules sminales via pididymes et dfrents. 2-les voies spermatiques : Ce sont les voies dexcrtion du sperme. Elles stendent des tubes sminipares lurtre. Elles sont composes de plusieurs segments : Les tubes droits Le reste testis
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Les cnes effrents Le canal pididymaire Le canal dfrent Les vsicules sminales et les canaux jaculateurs. [10]
3-les glandes annexes de lappareil gnital masculin : a. la prostate : Elle est situe au dessous de la vessie. Cest un corps la fois glandulaire et musculaire qui entoure la portion initiale de lurtre chez lhomme. Elle a la grosseur et la forme dune chtaigne. Sa consistance est ferme. Jusqu la pubert, la prostate est peu dveloppe. Mais ds cet ge, elle saccroit brusquement. Chez ladulte, elle mesure 25 30 mm de hauteur, 25mm de diamtre antro-postrieur et environ 40mm dpaisseur. b. les glandes bulbo-urtrales de cooper : Ces glandes sont situes lune droite, lautre gauche, au-dessus des extrmits latrales du bulbe de lurtre. Elles sont comprises soit dans lpaisseur du muscle transverse, soit dans la partie postrieure du sphincter stri de lurtre. 4-le pnis : a-configuration du pnis : De forme cylindrique, le pnis ou la verge est fix par la racine la face infrieure du diaphragme pelvien et aux branches ischiopubiennes. La partie mobile du pnis se dtache en dessous de la symphyse pubienne, on distingue par ailleurs le corps et le gland du pnis. Une duplication de la peau du corps du pnis recouvre le gland et forme le prpuce. Le pnis comporte 2 corps rectiles : le corps caverneux dispos la face suprieure sert uniquement lrection, le corps spongieux est annex sa face infrieure et contenant lurtre : il se termine par le gland du pnis.
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Chaque corps rectile est entour par une albugine solide, dune paisseur de 1 3mm. Le fascia pnis entoure lensemble des corps rectiles. [10] b-lurtre masculin : (voir chapitre de lurtre). B-appareil gnital fminin : Lappareil gnital de la femme comporte : - les organes gnitaux internes constitus par les deux ovaires ; - les voies gnitales formes par la trompe utrine, lutrus et le vagin ; Les organes gnitaux externes comprenant la vulve. 1-les ovaires : Les ovaires sont des petites billes de 4cm de longueur, de 2cm de largeur et de 1cm dpaisseur. Ils sont situs de part et dautre de lutrus et leur face interne correspond au pavillon de la trompe. Des ligaments les relient aux organes voisins, mais ils restent mobiles. Un ovaire est compos de deux couches de tissu : au centre, la partie mdullaire contient les vaisseaux sanguins assurent lirrigation ; la priphrie, la partie corticale, qui occupe les 2/3 de la glande, contient la naissance tous les follicules qui assureront au cours de chaque cycle menstruel la maturation dun ovocyte et lexpulsion dun ovule, lment femelle de la reproduction. 2-les trompes utrines : Les trompes de Fallope, qui constituent avec les ovaires, les annexes de lutrus, sont des tubes de 7 ou 8cm de long prolongs par les pavillons tubaires. 3-lutrus : Lutrus est un organe de petite taille (7 ou 8cm de haut), log dans le petit bassin, entre la vessie, en avant, et le rectum en arrire. En forme de cne, pointe en bas, lutrus comprend une partie renfle, le corps utrin, sur laquelle sattachent les 2 trompes utrines. La cavit de corps utrin est tapisse dune muqueuse, lendomtre. Son extrmit infrieure, le col utrin, souvre dans le vagin. [10]
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4-la vulve : a-configuration de la vulve : La vulve est une saillie ovode surmonte dune pilosit de forme triangulaire et stendant du pubis lanus. Elle prsente une fente mdiane (fente vulvaire) qui la divise en deux bourrelets latraux, les grandes lvres. Celles-ci recourent plus au moins totalement deux replis de muqueuse, les petites lvres qui se runissent en avant pour former le capuchon du clitoris, petit organe rectile mesurant au total (racine corps et gland) de 6 7cm de longueur. Les petites lvres dlimitent un espace virtuel, le vestibule, dont le fond comporte deux orifices, celui de lurtre en avant et celui du vagin en arrire. [10] b-lurtre fminin : (voir chapitre de lurtre).
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La peau
Le muscle grand droit et large de labdomen
Le muscle pyramidal Le pubis
Le gland
Laboratoire danatomie de la facult de mdecine Fs
Une image qui montre la face antrieure de labdomen et du gland aprs dissection de la Peau [14]
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Le sigmode
Lutrus
La vessie
Vue antrieure de la rgion pelvienne qui montre la situation de la vessie [14]
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La peau
Aponvrose
La face antrieure de la vessie Le gland
Le muscle grand oblique Le pubis Le testicule Lalbugine
La vaginale
Vue antrieure de la vessie [14]
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Le testicule gauche
Le cordon spermatique Orifice urthrale
La vessie ouverte
Vue intrieure de la vessie [14]
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HISTOLOGIE
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Histologie :
La vessie est le lieu de stockage temporaire de lurine. Elle se vide au cours de la miction. Sa structure histologique est proche de celle du haut appareil urinaire avec des particularits qui accentuent certains traits fonctionnels notamment au niveau de lpithlium, assurant limpermabilit lurine et au niveau de la musculeuse, permettant lexpulsion de lurine dans lurtre au cours de la miction. Lpithlium est particulirement haut, fait de 6 8 assises cellulaires quand la vessie est vide. Les cellules superficielles sont parfois binucles. En microscopie lectronique, la membrane cytoplasmique des cellules les plus superficielles forme des microvillosits du cot de la lumire vsicale. A ce mme niveau, la membrane est plus paisse (11,5 nm au lieu de 7 nm), essentiellement son feuillet externe. De nombreux complexes de jonction assurent la forte cohsion intercellulaire au sein de cet pithlium pseudostratifi polymorphe. Le chorion contient de nombreuses fibres lastiques. Il est trs riche en lments vasculaires, sanguins, lymphatiques, et nerveux. La musculeuse ou detrusor est dispose schmatiquement en trois couches : interne longitudinale, moyenne circulaire la plus dveloppe, externe longitudinale partant de louraque ; mais lorientation des fibres nest pas trs rgulire et certaines sont obliques. Un rseau sanguin et lymphatique important parcourt cette tunique. Le detrusor est richement innerv par rapport la musculeuse du haut appareil urinaire. Ladventice est doubl la face suprieure de la vessie, par la sreuse pritonale laquelle elle adhre troitement. De nature fibrolastique, elle contient des vaisseaux sanguins et lymphatiques des nerfs et des cellules ganglionnaires vgtatives. [18]
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ETUDE ANATOMIQUE DE LEXSTROPHIE VESICALE
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Etude anatomique de lExstrophie Vsicale :

L'exstrophie vsicale est une malformation complexe qui intresse non seulement la vessie, mais aussi l'urtre, la paroi abdominale, la ceinture pelvienne, le prine et les organes gnitaux externes.
1) La plaque vsicale :
La vessie se prsente sous l'aspect d'une tumfaction rouge, de taille variable (2 6 cm de diamtre), occupant la partie infrieure de la paroi abdominale et saillante sous la pousse abdominale : elle est appele plaque vsicale et correspond la paroi postrieure de la vessie mise nu. Vers le bas, on note l'existence, de part et d'autre de la ligne mdiane, de deux petites caroncules au sommet desquelles s'ouvrent les orifices urtraux, qui sont mamelonns grce aux jaculations durine. Ils limitent en haut et en dehors un trigone dont laspect et les dimensions sont le plus souvent normales. [19] La vessie exstrophie est aussi incomplte et anormale dans sa structure :
Incomplte parce quelle est toujours de surface trs rduite par rapport une vessie normale, en gnral, suffisamment tendue pour permettre son invagination et la cration dune cavit vsicale plus ou moins dveloppe, la plaque peut tre trs petite, rduite au seul trigone.
La paroi du dtrusor a une structure anormale par la frquence des lsions inflammatoires de la muqueuse et la sous muqueuse.
2) Le col vsical :
Le col vsical n'est plus individualis et pour lappareil sphinctrien : la musculature lisse de la rgion cervicale est certainement hypoplasique, mais semble
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tre susceptible de se dvelopper aprs fermeture chirurgicale comme en tmoigne la possibilit de continence post-opratoire. [20] Quant au sphincter externe, on peut retrouver des fibres dans le tissu
intersymphysaire mais il est trs incomplet, trs variable, noy dans du tissu fibreux derrire la paroi urtrale. [21]
3) Le haut appareil urinaire :

Habituellement les voies urinaires suprieures (VUS) ont un aspect normal au niveau des cavits pylo-calicielles ; l'uretre pelvien dcrit un trajet en hameon et prsente assez souvent une dilatation modre de son segment juxta-vsical ; la jonction urtro-vsicale est frquemment anormale en raison d'un trajet intramural trs court, ce qui explique la grande frquence du reflux vsico-rnal mis en vidence aprs la fermeture de la plaque vsicale. Dans quelques cas, il existe prcocement une dilatation des VUS, mise sur le compte d'un enserrement de l'uretre dans son trajet intramural. Des malformations associes de l'arbre urinaire sont quelquefois rencontres (agnsie rnale, dysplasie kystique duplication pylo-urtrale). [19] du rein,
4) Lurtre :
L'urtre est constamment malform sous la forme d'un pispadias complet : chez la fille, il se prsente comme une bandelette muqueuse trs courte chez le garon, aprs avoir attir vers le bas le pnis en exerant une traction sur le tablier prputial qui sige la face ventrale de la verge, on reconnat la gouttire urtrale antrieure et l'urtre postrieur sur lequel sont bien visibles le veru montanum et les orifices des canaux jaculateurs. [19]
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5) Les organes gnitaux externes :

a) Chez la fille : La vulve est trs petite, le clitoris est divis en 2 hmiclitoris spars lun de lautre par une distance variable, luretre se terminant entre ces 2 bauches. Le vagin existe mais est parfois court. Lutrus et les annexes sont normaux. b) Chez le garon : Le pnis pispade est court, large et rtract en haut et en arrire. Les corps caverneux ont une longueur normale, mais cause de lcartement et la rotation externe des pubis, leur portion accole est courte. Le corps spongieux proprement dit est rput absent ; en fait, il existe mais vestigial, rduit un amas de tissu rectile situ dans lcartement des corps caverneux sous la bandelette muqueuse urtrale, un peu en avant du vru montanum. Le pnis a perdu son aspect pendulaire et attir en haut contre la plaque vsicale et la paroi abdominale par suite de la brivet de la bandelette urtrale et de l'adhrence des corps rectiles au tissu fibreux inter-symphysaire, bien que lrection soit normale, les rapports sexuels peuvent tre trs gns par lattraction en haut de la verge qui saccole la paroi abdominale. Ljaculation est normale au niveau du vru montanum, de mme que la qualit de sperme. Lectopie testiculaire est frquente. [22]
6) Le prine :
Dans les deux sexes, le prine est carr, court, dplac en avant avec raccourcissement de la distance anus ombilic. Il existe souvent une certaine laxit du sphincter anal et surtout si la sangle pubo-rectale est le plus souvent normale, lcartement de ses insertions antrieures
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sur le pubis favorise le prolapsus et rend parfois incertaine la continence aprs urtro-sigmodostomie. Il est plus rare de constater une vritable hypoplasie du plancher pelvien. Lanus lui-mme, bien que nettement antpos, est le plus souvent normal, mais des observations dimperforations anorectales basses associes lexstrophie ont t rapportes, elles doivent tre distingues des exstrophies du cloaque. [19]
7) La paroi abdominale :
La paroi abdominale antrieure est largement dhiscente ; les muscles droits et leur gaine aponvrotique, fusionns dans la rgion pigastrique, divergent progressivement pour circonscrire la plaque vsicale au bord de laquelle ils adhrent et pour s'insrer sur les deux pubis qui sont plus ou moins carts l'un de l'autre ; l'existence de hernies inguinales est frquente. [23]
8) Le bassin :
Lanatomie de lanneau pelvien dans lexstrophie vsicale a t dfinie par sponseller et coll. En 1995. Il y a une rotation externe de 12 des os iliaques dans laxe sagittal, une rtroversion de lactabulum et les os pubiens sont en moyenne 30% plus courts avec une rotation externe de 18 la jonction des os ischiatiques et iliaques ceci donne un large diastasis. [24,25] Ce diastasis est un lment constant de la malformation et la rotation externe des os iliaques nentraine pas danomalie des hanches et lanneau pelvien est parfaitement stable. [7] Cette stabilit est assure par une bande de tissu fibro-musculaire qui est incorpore la base du trigone exstrophi. Cette bande fibreuse constitue sans doute lhomologue du sphincter externe et des ligaments pubo-vsicaux. [26]
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9) les variantes de lextrophie vsicale :

Elles sont bien plus rares que la forme complte. les formes incompltes : Se rencontrent le plus souvent dans le sexe fminin. On retrouve toujours un large cartement des pubis et un dfect triangulaire sommet ombilical entre les muscles grands droits. La vessie est recouverte par la peau, en cas de duplicit, cest au moins une des deux vessies est recouverte. On peut aussi dcrire :
La fissure vsicale suprieure : la partie haute de la vessie est ouverte et abouche la peau, le trigone, le col et le sphincter sont normaux. Gnralement, il ny a pas dincontinence.
La fissure vsicale infrieure : implique une fissure vsicopubienne.
exstrophie vsicale sans fissure : caractrise par la prsence dune petite plaque vsicale sur la paroi abdominale sous ombilicale, vessie et urtre tant normalement constitus et gnralement continents.
exstrophie sur duplication : nintresse quune des vessies. Une vessie tant extrophique et lautre pispade.
exstrophie du cloaque : Appele aussi exstrophie vsico-intestinale ou coelosomie infrieure. Cest une malformation rare, sans prdominance de sexe. Ella associe :
une exstrophie vsicale divise en deux parties entre lesquelles apparat souvent prolab l'abouchement de l'ilon et du clon,
une omphalocle, une agnsie ano-rectale, des anomalies de l'appareil gnital (duplication utro-vaginale chez la fille, duplication du pnis et de l'urtre chez le garon).
Cette forme ralise donc une malformation gravissime et complexe pour laquelle la chirurgie offre bien peu de solution valable. [19]
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ETUDE HISTOLOGIQUE DE LEXSTROPHIE VESICALE
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Etude histologique de lExstrophie Vsicale :

La plaque vsicale est anormale dans sa structure comme l'ont montr diverses tudes histologiques. Culp note l'existence de lsions inflammatoires de la muqueuse et de la sousmuqueuse, une mtaplasie de l'pithlium avec aspect de cystite glandulaire, une fibrose dissociant les fibres musculaires du dtrusor. Ces lsions semblent exister trs tt (un cas de Culp tait g de 15 jours) et l'on peut penser que l'irritation permanente laquelle est soumise la plaque vsicale contribue aggraver de telles lsions. [27] Lattimer a tudi, soit par biopsie, soit aprs exrse, des plaques vsicales refermes ; dans certains cas, cet examen avait lieu plus de 10 ans aprs la fermeture et les mmes lsions histologiques ont t retrouves. Cependant, l'aspect macroscopique de la muqueuse s'amliore trs nettement, comme le montrent les endoscopies ou les interventions ultrieures alors que la fibrose peut faire perdre au dtrusor de manire dfinitive sa souplesse. [28] Gubler insiste sur la prsence d'lots htrotopiques de muqueuse intestinale : leur l'origine serait dysembryoplasique et ils ne seraient donc pas le rsultat d'un processus mtaplasique. [29] Ces constatations plaident en faveur d'une fermeture trs prcoce de la vessie exstrophie et conduisent tout naturellement envisager le problme du risque carcinologique. En rsum, la plaque vsicale reprsente une vessie incomplte paroi histologiquement anormale sur laquelle peut survenir un type particulier de cancer de vessie. Ces constatations expliquent l'attitude de certains auteurs qui renoncent d'emble la chirurgie de reconstruction. En tout cas, elles justifient l'ablation de la plaque vsicale lorsqu'une drivation des urines a t faite ou une surveillance attentive lorsque la reconstruction vsicale a t ralise.
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LA PARTIE PRATIQUE
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MATERIELS METHODES ET
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Notre travail est une tude rtrospective portant sur 10 cas dexstrophie vsicale chez lenfant colligs au service de chirurgie pdiatrique au CHU Hassan 2 Fs. Sur une priode de 5 ans stalant de 2006 jusqu 2010. Les renseignements recueillis pour la ralisation de cette tude ont t puiss dans : Les dossiers mdicaux des malades hospitaliss pour exstrophie vsicale, malheureusement incomplets dans quelques cas. Les registres du bloc opratoire du service de chirurgie infantile.
Lanalyse rtrospective des dossiers
mdicaux a t faite sur des fiches
dexploitation prtablies recueillant les renseignements suivants : Les noms et prnoms des malades Le sexe La fratrie et cas similaire La rgion Antcdents de la grossesse : Terme Suivi Prise mdicamenteuse. consanguinit. Antcdents familiaux Lge de consultation Description et type clinique de lExstrophie vsicale Malformations associes Fermeture de la plaque : Age Ostotomie : oui ou non
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Evolution Epispadias : Age Evolution Cervicoplastie : Age Capacit vsicale Technique Evolution Agrandissement vsicale : Oui ou Non Age Technique Mitrofanoff : Oui ou Non Age Evolution (immdiate, moyen terme, tardive).
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LES OBSERVATIONS
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Le sexe
Antcdents La rgion Fratrie de la grossesse Fs *Fils unique *Pas de cas similaire -Grossesse suivie au Cs Tajamaouti -Dpassement de terme -Acc mdicalis par voie basse - cordon glatineux avec un liquide amniotique clair -Apgar 9/10 ; p=3kg300
Description et Antcdents familiaux Lge de consultation type de lExstrophie Vsicale -Pas da notion de consanguinit -A la naissance -Plaque vsicale de 3cm de diamtre -Epispadias. -cryptorchidie bilatrale. -Rx de bassin et ASP : * disjonction de la symphyse pubienne - Echo abdominornale : * 2 testicules inguinaux. -A j2 de vie : *Fermeture vsicale *Fermeture du bassin par de llastoblaste. -Immdiate : *lchage des sutures -A 8mois : *miction possible *bon pelvis *testicules en place. Malformations associes Examens complmentaires Traitement Evolution
Khenifra
*3me dune fratrie de 3 *Pas de cas similaire
- Grossesse mene terme non suivie -Acc par voie basse domicile -Bonne adaptation la vie extrautrine.
-Pas de notion de consanguinit .
-A j3 de vie
-Plaque vsicale de 2.5 cm de diamtre -Epispadias.
-Aucun
-Rx de bassin et ASP : *disjonction de la symphyse pubienne. -Echo abdominornale : normale
-A j5de vie : *Fermeture vsicale. *2 points de rapprochement des 2 hmipubis *bondage par lastoblaste
-Immdiate : simple -A 40j : *bourgeon vsical extrioris *orifice vsicale permable. -A 2mois et demi : *lchage des sutures paritales
Khenifra
*Fils unique *Pas de cas similaire
-Grossesse terme non suivie. -Acc par voie basse domicile -Bonne adaptation la vie extrautrine.
-Pas de notion de consanguinit .
-A la naissance
-Plaque vsicale de 4cm de diamtre -Epispadias.
-Anus lgrement dplac en avant -Hydrocle bilatrale avec Hernie inguinoscrotale Droite lge de 4mois
-Rx de bassin et ASP : disjonction de la symphyse pubienne. -Echo abdominornale lge de 4mois :-hernie inguino-scrotale droite -Les reins sont normaux -Echo abdominornale lge de 3ans: hydrocle bilatrale avec Hernie inguinoscrotale.
-A la naissance : *Fermeture vsicale -A 4mois : *reprise de la fermeture vsicale *section de ligament pubo-vsical bilatral *rapprochement de 2 hmipubis -A 2ans et demi : *reprise de la fermeture vsicale *Fermeture de la plaque urtrale. -A 3ans : *reprise de lurtroplastie -A 4ans :* traitement de lpispadias : technique de Cantwell- Ransley.
-Post-op immdiat : *lchage des sutures -A 4mois :*ouverture vsicale arrondis de 3cm *hydrocle de cot droit. -A 2ans et demi : *ouverture de 3cm au niveau de la vessie arrondis -A 3ans :*Exstrophie Vsicale avec ouverture denviron 3cm *tumfaction inguinale gauche douloureuse et impulsive la toux. -A 4ans :* ouverture au niveau de la vessie de 2cm de diamtre *tumfaction inguinale gauche non douloureuse et impulsive la toux.
Fs
*Fille unique *Pas de cas similaire
-G1 :grossesse terme, Acc par voie haute indication imprcise dun nouveau n de sexe fminin dcde 10h de vie -G2 : grossesse actuelle non suivie, mene terme, Acc par voie haute pour= SFA+Anamnios . P=1kg450
-Pas de notion de consanguinit
-A j2 de vie
-Plaque vsicale de 4cm de diamtre polypode rougetre. -Epispadias.
-Hypoplasie de petite lvre -Hypertrophie clitoridienne. -Anus dplac en antrieur -Dysmorphie faciale avec dolichocphalie, ensellure nasale, picanthus bilatral, microretrognatis me, fente palatine, cout court, oreille faunesque -LCH bilatral avec pied bot varus quin bilatral. - Mains caractristiques: poings ferms, index recouvre le mdius, l'auriculaire recouvre l'annulaire.
-NFS : *Thrombopnie 6300/ml *Hyperleucocytose 13500/ml -Rx thoracoabdominale : montre une disjonction de la symphyse pubienne avec un syndrome interstitiel bilatral -Echo cur : communication interventriculaire.
-Mise en condition
Dcde j2 de vie dans le cadre dun syndrome polymalformatif de trisomie 18 avec exstrophie vsicale.
Fs
-Les grossesses antrieures normales. -Grossesse actuelle non suivie, mene terme. Accouchement mdicalis par la fondation Tajamouati . P=3kg00
-Notion de consanguinit non mentionne
-A la naissance
-Plaque vsicale de 4cm de diamtre. -Epispadias.
- Verge courte, plate, rtracte -Hernie inguinale bilatrale lge de 2mois et demi.
-Echo abdominornale : *normale. -Echographie cardiaque:* canal artriel permable avec signes de gros dbit, stnose pulmonaire modre avec acclration de 2,5 m/s. -Rx du bassin face : *disjonction de la symphyse pubienne.
-A j7 :* fermeture de la plaque vsicale. *rapprochement de la symphyse pubienne au vicryl n1 -A 5mois et demi : *reprise de fermeture de la plaque vsicale avec cure des hernies inguinales bilatrales. *section des ligaments pubo-vsicaux.
-A j7 post-op immdiat : *bon tat gnral *lchage aponvrotique incomplet. -A 2mois et demi : *lchage complet de lExstrophie vsicale *hernie inguinale Bilatrale *anmie hypochrome Microcytaire. -A 5mois et demi : *suite opratoire simple -RDV dans 6mois pour cure de lpispadias
Mekns
*Fils unique *Pas de cas similaire
-Issu dune grossesse suivie, mene terme. Accouchement par voie basse au CHU Fs Apgar10/10 P=3kg650
-A la naissance
-Plaque vsicale de 3,5 cm de diamtre -Epispadias.
-Aucun
-Echo abdominornale : *normale. -ECBU+ Echerichia.coli. -Rx du bassin face : *disjonction de la symphyse pubienne
-A j3 de vie : *fermeture vsicale avec rparation cervicosphinctrienne. *rapprochement des 2 hmipubis *antibiothrapie
-Post-opratoire immdiat : * patient stable sur le plan hmodynamique *drains urtraux ramnent quotidiennement 70cc
Fs
*Cadet dune fratrie de 2 *Pas de cas similaire
-Grossesse non suivie, mene terme. Accouchement mdicalis par voie basse
-A la naissance
-Plaque vsicale de 3cm de diamtre -Epispadias.
-Verge courte
-Echo abdominornale :* normale -Rx de bassin : *largissement de la symphyse pubienne -Bilan biologique : *normal.
-A la naissance : *cystoplastie -A 1an et demi : *urtroplastie -A 3ans :* pec de lchage des sutures -A 4ans :* traitement de lpispadias (Cantwell-Ransley)
-A la naissance : *bonne volution clinique. -A 1an et demi : *postop : lchage des sutures. -A 4ans : *bonne volution clinique *sonde urinaire ramne=200cc *uretre droit ramne=1000cc *uretre gauche ramne= 600cc *Drain pr-vsical ramne=00cc
Taounat
-Non mentionne dans le dossier
-Notion de consanguinit non mentionne
-A 8ans et 4mois
-Plaque vsicale de 2cm et demi de diamtre -Epispadias.
-Aucun
-Echo abdominornale : *panchement intra-pritonale de faible abondance interanse prdominant au niveau de la FID avec ADPs msentriques, les reins sont N -Rx bassin et ASP : *disjonction de la symphyse -UCG : *reflux vsico urtral G3+ vessie de petite capacit.
-A 8ans et 4mois : entrocystoplastie dagrandissement avec drivation des urines type mitrofanoff. -A 9ans : 1er temps : cystoscopie : urtre coud avec vessie de bonne capacit, un seul orifice urtrale visualis droite. 2me temps : appendicectomie (dtachement de mitrofanoff)
-Suite opratoire aprs la premire opration a t simple avec ablation des diffrents sondes j22 du post opratoire, lvolution tait marqu par lapparition des mictions continentes par un orifice urtrale au niveau ectopique (lorifice appendiculaire sest ferm partiellement) on note une patiente continente sans nursie nocturne (4mictions la journe ; 1 2 mictions la nuit)
-La patiente rapporte la notion de quelques gouttes ombilicales occasionnelles.
Fs (douar beni Aoun)
-Issue dune grossesse mene terme.
-A 1 mois
-Masse sous ombilicale bourgeonnante -Epispadias.
-Aucun
-NFS: *anmie normochrome normocytaire -Echo-cur+cho abdominale ont t demandes, qui ont revenu normales. -Rx du bassin face : *disjonction de la symphyse pubienne.
-A 1mois : *fermeture vsicale *pansement avec bondage en lastoblaste
-Suites opratoires immdiates simples
Accouchement domicile avec Bonne adaptation la vie extra utrine.
Fs(karia t Ba Mohame d)
-Issue dune grossesse non suivie, mene terme. Accouchement mdicalis par voie basse, PN=3k500
-Mariage consanguin de 2me degr.
-A j3.
-Dfect de la paroi antrieure de labdomen avec une plaque vsicale rougetre saillante -Epispadias.
-Aucun
-Bilan biologique : *normal -Echo-rnal et cho-cur ont t demandes, qui ont revenu normales. -Rx du bassin face :* disjonction de la symphyse pubienne
-A j8 : *fermeture de la plaque vsicale *rapprochement de 2 hmipubis par 2points de vicryl 1.
-Suites opratoires immdiates simples
RESULTATS
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I. EPIDEMIOLOGIE :
A-Lincidence de la malformation :
Tableau n1 : Frquence dapparition de lexstrophie vsicale : Anne 2006 2007 2008 2009 2010 Nombre de cas 3 2 0 3 2 Pourcentage % 30 % 20% 0% 30% 20%
Ce tableau montre la rpartition de tous les malades colligs au service de chirurgie pdiatrique au CHU Hassan 2 Fs dans la priode allant de 2006 2010. La frquencedapparition de lextrophie vsicale fluctue autour de 2 3 cas/ an, appart lanne 2008 o aucun cas na t rapport.
Lincidence de lexstrophie vsicale depuis 2006 jusqu 2010

Nombre des cas
3 2.5 2 1.5 1 0.5 0 2006 2007 2008 2009 2010

Anne
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B-l ge de la consultation :
Tableau n2 : rpartition des cas selon lge de consultation Tranche dge A la naissance 72 heures 72heures<Age1semaine 1semaine<Age1mois 1mois<Age5ans Age>5ans Total Nombre de cas 5 3 0 1 0 1 10 pourcentage 50% 30% 0% 10% 0% 10% 100%
Daprs lanalyse de ce tableau, on constate que la moiti de nos patients ont consult la naissance, et 90% ont consult la priode nonatale (Age1mois) et 1cas qui a consult lenfance (Age >5ans).
Nombre des cas 5 4 3 2 1 0
Rpartition des cas selon l'ge de consultation

nombre des cas
Age
70
C- Le sexe :
Tableau n3 : Rpartition selon le sexe Sexe Masculin Fminin Total Nombre de cas 6 4 10 Pourcentage 60% 40% 100%
Daprs lanalyse de ce tableau on remarque une prdominance masculine avec un sexe ratio de 1,5.
Rpartition du sexe dans notre srie

40% 60%
Masculin Fminin
71
D- la rgion :
Tableau n4 : la rpartition gographique des cas de notre srie La rgion Fs - Boulemane Mekns - Tafilalt Taza-Al Hoceima - Taounate Nombre des cas 6 3 1 pourcentage 60% 30% 10%
Daprs lanalyse de ce tableau, on constate que la plupart de nos cas colligs dans notre service de chirurgie pdiatrique au CHU Hassan 2 Fs pour exstrophie vsicale viennent de la rgion Fs-Boulemane avec un pourcentage de 60%, puis de la rgion Mekns-Tafilalt avec un pourcentage de 30%, et enfin la rgion de Taza-Al Hoceima-Taounate avec un pourcentage de 10%.
Rpartition des cas de notre srie selon les rgions du Maroc

Fs-Boulemane 10% Mekns-Tafilalt Taza-Al HoceimaTaounate
30%
60%
72
E- La consanguinit et cas similaire dans la famille :

Tableau n5 : La consanguinit parentale. Consanguinit Prsente absente Non dtermine Nombre 1 7 2 Pourcentage 10 % 70% 20%
La notion de consanguinit parentale a t prcise dans 8 cas et retrouve dans 1 cas qui prsente une consanguinit parentale de 2me degr. Et aucun cas similaire dans la famille. Daprs lanalyse de ce tableau on constate que lexstrophie vsicale ne semble pas obir des facteurs gntiques dans notre tude.
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II. Diagnostic :
A-Diagnostic antnatal :
Dans notre srie de 10 patients, 2cas sont issus dune grossesse suivie. Et aucun cas na t diagnostiqu en antnatal.
B-Diagnostic clinique :
Plaque vsicale : La symptomatologie clinique chez tous nos patients se traduit par un dfect de la paroi antrieur de labdomen avec une plaque rougetre bourgeonnante sous ombilicale avec implantation latrale des uretres. Aucun cas de variante de lexstrophie vsicale na t prsent dans notre srie dtude. Les dimensions de cette plaque vsicale ont t prcises chez 8 cas de nos patients
Tableau n5 : les dimensions de la plaque vsicale chez nos patients Nombre des cas 3 1 2 2 2 Taille de la plaque vsicale 4cm 3,5cm 3cm 2,5cm Non prcise
Daprs ce tableau, on remarque que la taille maximale de la plaque vsicale dans notre tude est de 4 cm, et la taille minimale est de 2,5cm.
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La plaque vsicale
Vulve
CHU Hassan 2 Fs
Un nouveau-n de sexe fminin J2 de vie qui prsente une exstrophie vsicale
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La plaque vsicale
Le gland Pnien
Scrotum
CHU Hassan 2 Fs
Un nouveau-n de sexe masculin qui prsente une exstrophie vsicale
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Plaque urtrale
Epispadias chez un garon qui prsente une exstrophie vsicale. [32]
Orifice urtrale
Epispadias chez une fille qui prsente une exstrophie vsicale. [32]
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Taille 4,5
4 3,5 3 2,5 2 1,5 1 0,5 0 3 1
Taille de la plaque vsicale
Taille de la plaque vsicale
Non prcise
Nombre des cas
Les malformations associes : Tableau n4 : Frquence des malformations associes lexstrophie vsicale : Malformations Hernie inguinale droite Hernie inguinale bilatrale Malformation cardiaque Ectopie Testiculaire Pied Bot Nombre des cas 1 1 2 1 1 Pourcentage 10% 10% 20% 16% 10%
Lhernie inguinale, et les malformations cardiaques sont les malformations les plus frquentes dans notre srie avec un pourcentage de 20%, puis lectopie testiculaire avec un pourcentage de 16%, et pied bot avec un pourcentage de 10%.
78
La frquence des malformations associes lexstrophie vsicale
10%
Pied Bot
16%
Ectopie Testiculaire
20%
Hernie inguinale
20%
Malformation cardiaque
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
Un
cas
particulier
dexstrophie faciale
vsicale
associ
un
syndrome nasale, oreille
polymalformatif : picanthus
dysmorphie
avec
Dolichocphalie, Fente palatine,
ensellure court,
bilatral,
micrortrognatisme,
cout
faunesque, Luxation Congnital de la Hanche bilatral avec pied bot varus quin bilatral, et Mains caractristiques: poings ferms, index recouvre le mdius, l'auriculaire recouvre l'annulaire. En rapport avec une trisomie 18 (caryotype non fait).
79
C-Explorations paracliniques :
Radiographie du bassin face : Elle est pratique chez 9 patients et montre une disjonction de la symphyse pubienne.
Le diastasis symphysaire
Radiographie du bassin face qui montre un diastasis symphysaire Chez un enfant qui prsente une exstrophie vsicale au CHU Hassan 2 Fs
Abdomen sans prparation : Il est pratiqu chez 5 patients et aussi montre la disjonction symphysaire. Lchographie rnale : Elle est pratique chez 9 patients et qui a t normale chez eux dans tous les cas de notre srie dtude. Urographie intraveineuse (UIV) : Aucun patient na bnfici dune urographie intraveineuse.
80
Echographie abdominale : Elle a t pratique chez 9 patients et sest rvle normale chez eux. Echographie cardiaque : Elle a t ralise chez 4 patients, le rsultat a t anormal chez deux cas : le 1er patient avait une communication interventriculaire. Lautre avait un canal artriel permable avec signes de gros dbit, stnose pulmonaire modre avec acclration de 2,5 m/s. Radiographie thoracique : A t pratique chez tous nos patients, et qui a t normale. Sauf un qui a prsent un syndrome interstitiel bilatral.
81
III. Traitement :
Dans ce chapitre nous exposerons les mthodes thrapeutiques adoptes par les chirurgiens pdiatres dans le service de chirurgie infantile au CHU Hassan 2 Fs en matire de lexstrophie vsicale. Tous les patients ont bnfici dun traitement chirurgical dexstrophie vsicale sauf un cas particulier dexstrophie vsicale avec un syndrome
polymalformatif de trisomie 18 est dcd avant lacte opratoire.
1)-Fermeture vsicale : a- Lge dintervention : Lge dintervention 3j 1mois 1mois <Age 5ans >5ans Total Nombre de cas 5 3 0 1 9 Pourcentage% 55% 33% 0% 11% 100%
Nombre de cas 5 4 3 2 1 0 3j 1mois 1mois <Age 5ans >5ans

Age
Lge dintervention de nos patients
82
Daprs lanalyse ces rsultats, on constate que environ la moiti de nos patients ont bnfici de la fermeture prcoce c'est--dire dans les premires 72heures de vie, et la plupart de nos patients ont bnfici de cette fermeture lge nonatale (88%) sauf un qui a t opr a un ge avanc.
b- La fermeture vsicale initiale : vTechnique opratoire : sous anesthsie gnral en dcubitus dorsal. incision autour de la plaque vsicale. Dissection de la plaque par rapport laponvrose du grand droit, jusquau ligament pubo-vsicale quon sectionne. tout en prservant le corps caverneux. Cathtrisme des 2 mats urtraux. Fermeture de la paroi vsical en 2 plans jusquau prsum col sur une sonde vsical+ drain pr vsical. Fermeture de muscle grand droit et son aponvrose. fermeture cutan. vRapprochement pubien : 3 patients ont bnfici de la fermeture vsicale simple sans
rapprochement Pubien. 6 patients ont bnfici de la fermeture vsicale avec rapprochement pubien.
83
Les diffrentes tapes de la fermeture vsicale dans notre service de chirurgie pdiatrique au CHU Hassan 2 Fs.
84
vType de drainage : Le type de drainage urtral a t prcis chez 4 patients seulement, il sagit toujours de sonde n6 chez ces 4 patients. Le drainage prvsical est prcis chez 2 patients avec un drain Redon CH.6. Le drainage vsicale est prcis chez 6 patients, il sagit de sonde de Foley N6 chez 2patients, N8 chez 2 patients, et N10 chez 2 patients. c- Les gestes associs : v Lomphaloplastie : Est mentionne dans les dossiers de 3 patients, elle a t faite au cours de la fermeture vsicale. v Limmobilisation pelvienne : Limmobilisation pelvienne a t prcise seulement chez 3 patients, elle a t faite par un bondage en lastoblaste. 2)-Rparation de lpispadias : Cest la deuxime tape de la reconstruction vsicale par tape, elle a t pratique chez seulement 2 patients, soit 22%. a. Technique opratoire : Sous AG en dcubitus dorsal Dissection de la plaque vsicale par rapport laponvrose des muscles abdominaux. Cathtrisme des 2 orifices urtrales par sondes ch.6. Dissection de la plaque urtrale dun seul ct Tubulisation par un surjet au vicryl 6/0 Couverture urtrale par 2 plans : caverneux et cutan Glanduloplastie Drainage prvsical puis fermeture de laponvrose musculaire. Fermeture plan par plan.
85
Les diffrentes tapes de la rparation de lpispadias selon Cantwell-Ransley chez un garon. [111]
86
b. Lge de lintervention :
Les 2 patients qui ont bnfici dune rparation de lpispadias ont t oprs lge de 4ans.
c. Type dintervention :
La cure dpispadias chez les 2 patients a t de type Cantwell-Ransley.
3)-La rparation cervico-sphinctrienne : Aucun patient na bnfici dune rparation cervico-sphinctrienne. 4)- Lentrocystoplastie dagrandissement avec la drivation urinaire type mitrofanoff : Elle a t ralise chez un patient lge de 8ans et 4mois.
vTechnique opratoire : Sous AG, en dcubitus dorsal Incision mdiane sous ombilicale Dissection de la paroi postrieure de la vessie Lexploration trouve un seul orifice urtral de gros calibre Prlvement de caeco-appendice pediculis Anastomose ilo colique par 02 hmi-surjets Enterocystoplastie dagrandissement en utilisant le caeco-appendice la peau au niveau de la zone prsume Ombilic Mitrofanoff. En fermant sur une sonde urtrale et 02 sondes de Foley n10 au niveau vsical et lautre en cathtrisant lappendice ch.14 Fermeture de laponvrose Fermeture cutane Pansement.
87
Technique de
IV. Evolution :
Les malades sont suivis en post-opratoire immdiat, puis la surveillance se continue en consultation aprs 1 semaine de lopration, puis si pas de complication aprs 1 mois, et un suivi long terme. La surveillance est clinique, et paraclinique pour les malades qui ont un problme urologique.
A- clinique : 1)- La fermeture vsicale :

a-suites opratoires : Immdiates : simples : les suites opratoires ont t simples chez 5 patients. Compliques : Complications Lchage partiel (paroi) Lchage total (vessie) Infection urinaire Nombre des cas 2 1 1 Pourcentage 22% 11% 11%
Daprs lanalyse de ce tableau, on constate que le lchage partiel immdiat c'est--dire lchec de la fermeture parital est la principale complication, avec un cas de lchage total c'est--dire lchec de la fermeture vsicale qui a bnfici dune refermeture, et un cas dinfection urinaire immdiat qui a reu une antibiothrapie. A long terme : Simples : Les suites ont t simples dans 3 cas et nont pas t prcises dans 2 cas.
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Compliques : complications Lchage des sutures de la peau Lchage total cas 2 2 pourcentage 22% 22%
Daprs lanalyse de ce tableau, on constate que le lchage partiel ou total est la complication la plus frquente. Au total, la dsunion est la complication principale de la fermeture vsicale quelle soit immdiate ou tardive. b-La continence : La continence par simple fermeture vsicale na pas t note chez aucun de nos patients.
2)-Rparation de lpispadias :
a)-les suites opratoires : Les suites ont t simples chez tous les patients qui ont bnfici dune rparation de lpispadias.
b)- long terme :

La cure de lpispadias a donn comme rsultat une verge pendulaire chez nos patients.
89
3)-Lentrocystoplastie dagrandissement avec la drivation urinaire type mitrofanoff :

Suite opratoire : a t simple avec ablation des diffrents sondes J22 du post opratoire, lvolution tait marqu par lapparition des mictions continentes par un orifice urtrale au niveau ectopique (lorifice appendiculaire sest ferm partiellement) on note une patiente continente sans nursie nocturne ( 4mictions la journe ; 1 2 mictions la nuit ) avec la notion de quelques gouttes ombilicales occasionnelles.
B)- paraclinique :
1) -chographie abdomino-rnale: v Pour les patients qui ont bnfici de la fermeture vsicale sans agrandissement : Lchographie est pratique chez 2 patients ; 1er patient avait une hernie inguino-scrotale droite, les reins et les voies urinaires suprieurs sont normaux. Chez lautre patient elle sest rvle normale. v Pour le patient qui a bnfici de lentrocystoplastie dagrandissement avec une drivation urinaire type mitrofanoff : Lchographie a montr : un panchement intra pritonale de faible abondance inter-anse prdominant au niveau de la fosse iliaque droite avec adnopathies msentriques, les 2 reins sont normaux l'chographie.
2)- Urtrocystographie rtrograde et mictionnel :
Elle a t ralise chez un patient qui a bnfici de lentrocytoplastie lge de 8ans et 4mois qui montre : un reflux vsico-urtrale grade 3. une vessie de petite capacit.
90
Une urtrocystographie rtrograde et mictionnel qui montre un reflux vsicourtrale Grade 3 avec vessie de petite capacit.
91
C- prise en charge des complications :

1) Linfection urinaire : Le patient qui a avait une infection urinaire a reu une antibiothrapie. 2) La dsunion: Tous les patients qui avaient un chec de la fermeture vsicale initiale ont bnfici dune refermeture vsicale, ainsi les suites opratoires taient bonnes sauf chez 1 cas qui avait un lchage total et qui a bnfici dune deuxime refermeture. 3) Epanchement intrapritoneale sur une appendicovsicostomie type mitrofanoff avec entrocystoplastie :
1er temps : cystoscopie Sous AG, position gyncologique Cystoscopie montre urtre coud avec vessie de bonne capacit, orifice urtrale droite visualis, gauche : non visualise 2
me
temps : dconnexion du mitrofanoff En dcubitus dorsal, incision mdiane sous ombilicale Dtachement de lappendice aprs ligature section du mso appendice : appendicectomie (dtachement de mitrofanoff) Dissection du tissu adipeux sous cutan quon a suture de la ligne mdiane permettant davoir un aspect esthtique sus pubien et hypogastrique.
Rsultat danatomo-pathologie montre : un appendice sensiblement normal.
92
DISCUSSION
93
I. Epidmiologie :
1) Incidence :
Lexstrophie vsicale est une malformation rare qui touche 3,3/100.000 naissances, et cest une urgence chirurgicale nonatale. [30] Une tude rcente faite aux Etats-Unis entre 1988 et 2000 a montr une incidence de 2,15 pour 100.000 naissances soit environ 1 cas pour 46 500 naissances. [31] Pour lpispadias le taux est estim 2,4 pour 100 000 naissances. [32] Au Maroc, aucune tude pidmiologique na encore t faite, ce qui fait que lincidence de lexstrophie vsicale et de lpispadias nest pas encore connue. Dans notre tude, la frquence dapparition de lexstrophie vsicale fluctue autour de 2 3 cas par an.
Pays Etats-Unis France [111] Danemark France (Rhne-Alpes) Maroc (CHU hassan 2 fs)
Incidence 91 cas/ an 25 cas/ an 3 cas/ an 1.7 cas/ an 2 3 cas/ an
Tableau1 : Lincidence de lexstrophie vsicale dans diffrents pays selon la chambre de compensation internationale pour les systmes de surveillance des anomalies congnitales. [31]
94
2) sexe
Le sexe masculin a galement t identifi comme un facteur de risque possible de Lexstrophie Vsicale, plusieurs enqutes ont abouti un sexe ratio de 2,4 garons pour une fille. [33] Dans lexstrophie vsicale, les garons sont affects 2 5 fois plus que les filles. [34] Dans une tude faite aux tats unis sur 131 cas, on trouve 95 garons pour 36 filles (sexe ratio 2,6). [35] Pour lpispadias, une tude rcente rapporte une prdominance masculine avec sexe ratio de 1,4. [32] Dans notre srie il y a une prdominance masculine, 6 garons pour 4 filles soit sexe ratio de 1,5. Les tudes Baird etGearhart [35] Though Nelson et al. [32] Gambhir et Muller [33] Tunis [52] Notre tude Nombre de garons 95 132 34 6 Nombre de filles 36 48 16 4 Sexe ratio 2.6 2.4 2.75 2.12 1.5
Tableau 2 : qui montre la rpartition de lexstrophie selon le sexe dans diffrentes tudes.
95
3) la race
Lexstrophie vsicale semble se produire plus frquemment chez les enfants blancs. Dans une tude faite aux tats-Unis qui aborde lassociation de la race et lorigine gographique montre que le risque de lexstrophie vsicale est 40 % plus lev chez les blancs par rapport aux non blancs (noirs, espagnols, asiatiques et autres). [31] Dans notre tude la plupart de nos patients viennent de la rgion Fs-
Boulemane avec un pourcentage de 60%, puis de la rgion Mekns-Tafilalt avec un pourcentage de 30%, et enfin la rgion de Taza-Al Hoceima-Taounate avec un pourcentage de 10%.
4) gntique
La malformation ne semble pas obir des facteurs gntiques. Cependant dans une tude multicentrique rcente faite sur 215 ns de parents porteurs dexstrophie vsicale ou dpispadias, 3 enfants ont hrit lexstrophie vsicale (1,4%), c'est--dire le risque dexstrophie pour la descendance de parents atteints de cette malformation serait de 400 fois plus grand que dans la population
gnrale. [23] Dans notre tude : La notion de consanguinit parentale a t prcise dans 8 cas et retrouve dans 1 cas qui prsente une consanguinit parentale de 2me degr. Et aucun cas navait un antcdent familial de la malformation.
96
II. Diagnostic :
Lextrophie vsicale isole est une malformation majeure dont le diagnostic prnatal est primordial. Le diagnostic repose sur une non-visualisation de la vessie thoriquement possible ds lchographie du premier trimestre mais est, dans la plupart des cas, affirm seulement lchographie morphologique du deuxime trimestre. Un bilan chographique prcis est donc fondamental et ncessite un contrle par un oprateur rfrent, expriment la recherche de malformations associes. Cette malformation a dimportantes consquences esthtiques et fonctionnelles et demande une prise en charge multidisciplinaire spcialise en vue dune information claire du couple. La poursuite de la grossesse est actuellement envisageable ; le couple doit tre inform quaprs une chirurgie souvent lourde, plus de 75 % des enfants auront une continence urinaire par reconstruction ou drivation. Les capacits de reproduction procration. seront galement amliores par lAssistance mdicale la
A-antnatal :
La vessie peut tre reconnue ds 11 semaines damnorrhe (SA) dans la plupart des cas (environ 80 %) et ce, dautant plus quun contrle est fait dans les 20 30 minutes qui suivent en cas dabsence de visualisation de la vessie. [36] Le cycle remplissage-vacuation est habituellement de 30 45 minutes. La fonction rnale sinstalle entre neuf et 11 SA et cest donc ce terme que lurine doit tre visualisable dans la vessie. La vessie dont laspect varie selon ltat de rpltion doit toujours tre vue 16 SA. [36,37]
97
Lextrophie vsicale doit tre suspecte devant la non-visualisation de la vessie lors de deux examens 30 minutes dintervalle et ce, ds lchographie du premier trimestre. Les examens prnatals chographiques de routine en 2D permettent le diagnostic dun grand nombre danomalies gnito-urinaires. Lchographie 3D avec notamment le mode os semble apporter des arguments pouvant appuyer le diagnostic prnatal bien que la littrature, soit encore pauvre, et pourrait tre utile la chirurgie rparatrice. [38] Lexamen 2D doit permettre de rechercher des signes chographiques souvent associs [39, 40, 41] :

une insertion basse du cordon ombilicale qui est inconstante ; une masse solide la partie infrieure de la paroi abdominale correspondant la plaque vsicale plus ou moins bourgeonnante, avec ou sans replis [Fig. 1].
une malformation des organes gnitaux externes surtout visibles pour les ftus masculins : pnis court et large avec pispadias [Fig. 1] ;
diastasis des branches pubiennes : dans la population gnrale lcart symphysaire est denviron 6,5 mm +ou-1,2 mm. Dans la population ayant une extrophie vsicale, lcart moyen retrouv est de 16 mm [Fig. 2] ;
le trajet des artres ombilicales courant de part et dautre de cette plaque vsicale, correspondant deux lignes hypochognes et identifies comme artres ombilicales laide du Doppler couleur, est dune grande aide fin de dterminer lorigine de la masse sousombilicale [Fig. 3]. [41,42]
Les
extrophies
vsicales
sont
souvent
isoles,
mais lchographiste
doit rechercher galement les anomalies pouvant tre associes aux closomies
98
infrieures et entrant alors dans une association syndromique : lomphalocle, la fistule rectovsicale, lagnsie du clon terminal, limperforation anale, la malformation des organes gnitaux externes ou encore une malformation des membres infrieurs. [36] Dautres anomalies sont galement plus frquentes et sont du donc
rechercher : anomalies cardiovasculaires, rnales, squelettiques et
systme
nerveux central. [36] Ces diagnostics en particulier digestifs sont difficiles en chographie, il faudra donc les voquer en cas de dilatation colique, associe ou non des signes de rupture digestive avec pritonite mconiale et calcifications pritonales, ou encore un signal anormal liquidien colique, ou des
entherolithiases intra-abdominales faisant voquer une fistule recto-urinaire. [43] Devant autant de malformations possibles, et parfois les difficults du diagnostic chographique, lIRM est alors une aide prcieuse la constitution dun diagnostic prcis. LIRM autour de 32 SA est selon Hsieh et al. [44] un examen de choix pour le diagnostic prcis des malformations urognitales svres. Il
permet dexplorer labouchement des uretres au niveau de la plaque vsicale, dterminer le sexe ftal ce qui est parfois difficile en chographie dans cette situation, vrifier labsence danomalies anales, anorectales ou prinales,
liminer une extrophie cloacale, une omphalocle . . . LIRM en association avec lchographie 3D pourrait galement retrouver des facteurs prdictifs de
prolapsus frquent dans cette population. On reconnat aussi actuellement lintrt du scanner comme une aide prcieuse lidentification exacte des malformations osseuses du bassin et ainsi que pour llaboration du pronostic et de la prise en charge chirurgicale. Effectivement, on peut tudier la rotation externe des os iliaques et des branches ischiopubiennes ainsi que la mesure du diastasis pubien. Les reconstructions 3D sont galement un lment important dans la constitution dun diagnostic prcis. [45]
99
Fig. 1. Plaque vsicale bourgeonnante et verge en chographie 3D puis lors de lexamen ftopathologique. [46]
Fig. 2. Coupe transversale du pubis : cart symphysaire augment 13 mm. [46]
Fig. 3. Trajet des artres ombilicales en Doppler couleur. [46]
100
Gearhart et Coll ont analys rtrospectivement lchographie ftale dans 25 cas grossesses et trouv que le diagnostic de lexstrophie vsicale pourrait tre fait de 67% des cas. Une vessie non visible tait la conclusion la plus courante. [40] Un patient exstrophique qui est en mme temps un anesthsiste lhpital de Johns Hopkins adopte une approche diffrente au diagnostic antnatal et estime quon devrait permettre aux jeunes parents attendant un enfant chez qui le diagnostic dexstrophie vsicale a t tabli de parler aux parents denfants exstrophiques et ces derniers eux-mmes, avant de proposer comme il est de pratique rgulire linterruption mdicale de la grossesse. [60] Au Maroc, la surveillance de la grossesse est encore dfectueuse, ainsi, dans notre tude on retrouve seulement 2 nouveaux ns issus de grossesses suivies. Malheureusement, aucun cas na t diagnostiqu en antnatal chez nous.
Etudes
Nombre des cas diagnostiqus en antnatal 16 cas
Gearhart et Coll [40]
Meizner I, Levy A [47]
6 cas
Pinette et Pan Y [48]
3 cas
Austin et Homsy [49] Notre tude
9 cas Aucun
Tableau : nombre des cas diagnostiqus en antnatal dans diffrentes tudes.
101
Conduite tenir devant la non visualisation de la vessie [46]
102
B-post natal :
1) La plaque vsicale : Une exstrophie vsicale se reconnat ds le premier examen d'un nouveau-n, car il n'y a videmment aucun doute sur la nature de cette plaque rouge qui occupe l'hypogastre et bombe sous la pousse abdominale ; sa partie basse, de l'urine s'coule en permanence. La muqueuse est fragile et saigne facilement : il faut donc la protger de l'irritation des couches en la protgeant par un film plastifi non adhrent qui vite galement la dessiccation l'air et en laissant le nouveau-n nu dans l'isolette.il apparait tout fait justifi de fermer la plaque vsicale dans les 48 premires heures de vie du nouveau-n. En labsence de fermeture prcoce, la plaque va se modifier en raison de lapparition de lsions inflammatoires et mtaplasiques ; lirritation de la plaque entraine des douleurs souvent vives, facteur de pousses abdominales qui peuvent provoquer un prolapsus anal. galement favoris par l'anomalie du sphincter anal. [19] Plus lenfant est jeune plus les phnomnes dinfection et dinflammation de la plaque vsicale seront moindre, et la fibrose de Dtrusor est minime, les os iliaques sont souples et facile manipuler, et plus les rsultats sont meilleurs. Dans une tude faite jeddah sur 12 cas dexstrophie vsicale entre 1990 et 2007 : 4 enfants ont consult la naissance. 5 enfants ont consult avant lge de 1 mois 3 enfants ont consult lge de 6mois, 18mois et 2ans [51] Dans notre srie, 9 enfants ont t vus avant lge dun mois, dont 5 cas ont t vus la naissance, 3 avant les premires 72 heures, un lge de 1mois, et un cas qui a consult tardivement lge de 8ans et 4mois.
103
Lge de consultation A la naissance Avant lge de 1mois Plus de 6 mois Total
Jeddah 4 5 3 12
Notre tude 5 4 1 10
Tableau : Lge de consultation dans notre srie et une tude faite Jeddah (entre 1990 et 2007). Lge de consultation chez nous est heureusement de plus en plus prcoce du fait de laugmentation du nombre daccouchement dans les milieux hospitaliers ou peut tre du relatif relvement du niveau de la sant en gnral.
2) les malformations des organes gnitaux : chez la fille, le clitoris est bifide, lorifice vaginal troit et dplac en avant, les organes gnitaux internes sont plus souvent normaux malgr quelques observations de duplications utrine et vaginale. chez le garon, le pnis pispade est court, large et rtract en haut et en arrire, il a perdu son aspect pendulaire et est attir en haut contre la plaque vsicale et la paroi abdominale. [7] Dautre part lurtre est rduit une courte gouttire urtrale, rejoignant un large tablier prputial infrieur. Lectopie testiculaire est frquente et le plus souvent bilatrale. [22] Une tude faite par Husmann sur 81 garons exstrophiques, a retrouv 9 ectopies testiculaires dont 8 sont bilatrales et une gauche isole. Et tous les patients ont un pnis pispade rtract en haut avec un prine court. [53]
104
Les tudes Husmann Notre tude
Nombre de cas 9 1
Pourcentage 11% 16%
Tableau : Lectopie testiculaire dans notre srie et une tude faite par Husmann. Le pourcentage dectopie testiculaire dans notre tude (16%) est
approximativement gal au pourcentage dectopie testiculaire dans une tude faite par Husmman (11%). On pense que le dfect de la paroi abdominale produit par lexstrophie vsicale diminue la pression intra-abdominale au cours de la descente testiculaire ce qui explique laugmentation du risque de cryptorchidisme et de lectopie testiculaire dans lexstrophie vsicale. [53]
3) Les autres malformations : les malformations paritales : prdomines par les hernies inguinales mais les hernies ombilicales et observes. Les hernies inguinales : Sont tellement frquentes quelles font plutt partie du tableau clinique. Selon Husmann, une tude portant sur 134 cas dexstrophie vsicale, la hernie inguinale est retrouve chez 56 % des garons et 15 % des filles. [53] Dans une tude faite sur 21 patients, 8 ont une hernie inguinale soit 38,1%. [55] On pense que laugmentation de lincidence de la hernie inguinale avec cette malformation est secondaire au manque de lobliquit du canal inguinal, au diastasis pubien ainsi qu laugmentation de la pression intra-abdominale aprs la fermeture initiale de la paroi abdominale. [53]
105
les
omphalocles peuvent tre
Les tudes Connolly et Peppas [103] Husmann [53] Stringer [54] Anne et Ebert [55] Notre tude
Nombre des garons 107 45 42 7 2
Pourcentage
Nombres des filles 5 8 3 1 0
Pourcentage
81.8% 56% 86% 47% 33%
10.5% 15% 15% 17% 0%
Tableau : La prvalence de lhernie inguinale associe lexstrophie vsicale dans les diffrentes tudes. les malformations digestives : Prsentes par les malformations
anorectales mais lexistence dun prolapsus rectal est classique. 8 enfants ont t porteurs de prolapsus rectal dans une tude faite sur 50 cas dexstrophie vsicale. [52] les malformations cardiaques : Elles sont de type canal artriel persistant et communication inter auriculaire (CIA). spina bifida Hmivertbre Pieds-bots Meningocle. omphalocle. [52] Dans une tude tunisienne faite sur 50 cas, on a not : -1 cas de Mningocle cervicale -1 cas de spina bifida dorso-lombaire
106
-1 cas dangiome naso-frontal -1 cas de pied bot varus quin. [52]
Les autres malformations Digestives Prolapsus rectal Canal artriel Cardiaques persistant Communication intercavitaire Mningocle Neurologiques Orthopdique Spina-bifida Pied bot Angiome nasoVasculaire frontal.
Tunisie 8 -
Notre tude 1
1 1 1 1
1 1 -
Tableau : qui montre les malformations associes lexstrophie vsicale dans notre srie et une tude faite en tunisie.
4) la marche : La dmarche spciale en canard due la rotation externe des os iliaques ne constitue pas un handicap pour la marche : elle sattnue spontanment avec lge et ne demande pas de traitement orthopdique. [53]
107
c- paraclinique :
1-urographie intraveineuse (UIV) : LUIV a pour but la prcision de ltat des reins et des uretres. Habituellement, les voies urinaires suprieures(VUS) ont un aspect normal au niveau des cavits pylocalicielles, lurtre pelvien dcrit un trajet en hameon et prsente assez souvent une dilatation modre de son segment juxta-vsical, la jonction urtro-vsicale est frquemment anormale en raison dun trajet intramural trs court, ce qui explique la grande frquence du reflux vsico-rnal mis en vidence aprs la fermeture de la plaque vsicale. Dans quelques cas, il existe prcocement une dilatation des VUS mise sur le compte dun enserrement de luretre dans son trajet intramural. [19] Des malformations associes de larbre urinaire sont quelques fois
rencontres : agnsie rnale, dysplasie kystique du rein, duplication pylourtrale. Ces clichs permettront galement de noter lexistence ventuelle
danomalies vertbrales : spina bifida, hmivertbre, de prciser limportance de lcartement des pubis. [26] Dans une tude faite Tunis sur 50 cas dexstrophie vsicale, lUIV a t pratique 37 fois avant tout geste thrapeutique. Chez 26 malades, lUIV tait normale, alors quelle a montr un rein gauche pelvien dans un cas et 9 fois ils ont constat au niveau du bas uretre une fausse image de dilatation habituelle dans les exstrophies vsicales. [52] Dans notre tude aucun patient na bnfici durographie intraveineuse.
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2-lchographie : Technique dexploration des organes, base sur la rflexion (cho) des ultrasons, lchographie reste un examen non invasif, peu onreux et rptable. Permet dtudier : la zone priphrique qui correspond au parenchyme la zone centrale qui correspond aux canaux excrteurs, aux lments vasculaires et au tissu de soutien. les voies excrtrices=cavits pylocalicielles et bassinets Indications de lchographie : En gnral soit en complment de lUIV soit en sa contre indication. En complment de lUIV : - devant une masse intraparenchymateuse - devant un rein muet - devant une masse ou une collection pri-rnale ou rtropritonale. En cas de contre indication lUIV : - allergie liode - insuffisance rnale svre. [56] Dans notre srie dtude lchographie abdomino-rnale a t pratique chez 9 patients et sest rvle normale chez eux. 3-radiographie de bassin et lASP : Permet dobjectiver limportance de lcartement des 2 pubis. Et de dceler certaines malformations digestives et de squelette. Dans notre tude seule la disjonction de la symphyse pubienne a t objective Chez tous nos patients soit par une radiographie du bassin, soit par radiographie de labdomen sans prparation.
109
III. TRAITEMENT :
A- le but :
Le traitement chirurgical d'une exstrophie vsicale est une entreprise d'une grande complexit. Le chirurgien qui prend en charge une telle malformation doit rsoudre au mieux deux problmes : le problme urinaire et le problme gnital. En outre, ce chirurgien doit bien connatre tous les aspects de la malformation, afin dexpliquer clairement aux parents la nature de l'anomalie et ses consquences, les diverses possibilits thrapeutiques, la longueur du traitement et les multiples interventions qui seront ncessaires. Problme urinaire : L'idal serait de pouvoir reconstruire une vessie et un urtre de faon obtenir d'une part un rservoir vsical de capacit suffisante et d'autre part une continence correcte, tout en maintenant les VUS indemnes de toute dilatation et de tout reflux. Cependant, quelle que soit la mthode employe, cette chirurgie, mme entre les meilleures mains, connat un grand nombre d'checs et c'est pourquoi certains chirurgiens ont abandonn toute ide de reconstruction pour s'orienter vers des techniques de drivation des urines. Problme gnital : Le problme est de donner lappareil gnital une morphologie plus satisfaisante, tout en mnageant soigneusement les voies gnitales (veru
montanum, dfrent) au cours du traitement. Le problme gnital devient un problme proccupant, du moins chez les garons devenus adolescents ou adultes, car les intresss sont videmment trs dsireux de connatre la fois leurs capacits sexuelles et leurs possibilits de paternit. [19]
110
B- La ranimation- anesthsie :
Lexstrophie vsicale est une urgence chirurgicale ; Le de prise en charge est de ne pas infecter principe commun non
ou traumatiser
la zone
recouverte et de ne pas refroidir lenfant. [57] A la salle de naissance la malformation sera protge du contact par < <un sac grle >> ou des compresses de lair
striles humidifies. [57]
L'analgsie et prsum bloc moteur doux fourni par la pridurale peuvent avoir contribu l'amlioration d'immobilisation. [58] Les Analgsiques ayant des proprits antipyrtique (par exemple, l'actaminophne, l'ibuprofne, etc.) et les opiacs (par exemple la morphine, le fentanyl, etc.) sont les piliers de traitement de la douleur. Pour continue, en le traitement des douleurs difficiles, l'analgsie pridurale des anesthsiques locaux administrs seuls ou en
utilisant
combinaison avec des opiacs, peuvent apporter un soulagement profond avec un minimum d'effets secondaires systmiques (par exemple, la sdation, dpression respiratoire). Chez le nouveau-n, Les infusions postopratoires pridurales d'anesthsiques locaux ont t limites 2 ou 3 premiers jours aprs la chirurgie en raison d'un manque prsum de besoin et la peur de toxicit d'un anesthsique local. Les nouveau-ns ont un risque accru de dvelopper une toxicit par un anesthsique local parce que leurs concentrations de protines sriques sont faibles. En outre, le nouveau-n a une capacit limite de mtaboliser ces mdicaments, en particulier les anesthsiques locaux de type amide (par exemple la bupivacane, la ropivacane, la lidocane, etc.) [61,62] Chez les enfants et nouveau-ns, lanesthsie locorgionale, ventuellement associe linjection de morphinomimtique, constitue une technique satisfaisante. [63]
111
Son utilisation pour la cure dune exstrophie vsicale chez un enfant g de 2 jours suspecte de myasthnie transitoire a donn dexcellents rsultats. Lanesthsie a t ralise avec du thiopental et un bolus datracurium, puis entretenue par voie inhalatoire avec un mlange dhalothane et de protoxyde dazote, lanalgsie tant assure par une perfusion de rmifentanil et de la bupivacane par voie pridurale. Ils ont extub le patient 10 minutes aprs la fin de lacte chirurgical qui a dur 4 heures. [63] En conclusion : La gestion anesthsique et analgsique priopratoire du nouveau-n ayant une exstrophie vsicale peut amliorer le taux de succs obtenu avec l'immobilisation de l'extrmit infrieure et du bassin. Les Infusions de lidocane travers un cathter pridural tunnlis peut procurer une analgsie sre pour un maximum dun mois chez le nouveau-n. La communication quotidienne entre urologie pdiatrique, personnel des soins intensifs, le service de la douleur pdiatrique et d'un personnel infirmier expriment sont les conditions pralables pour assurer l'analgsie et la sdation pour une population nonatale sans complications. [64]
Dans notre tude la totalit de nos patients ont bnfici de lanesthsie gnrale sous : -Nesdonal (Thiopental ). -Norcuron (Bromure de Vecurium). -Fentanyl . -Diprivon (propofol ) Avec une intubation endotrachale et antibioprophylaxie.
112
Anesthsie pridurale. [65]
113
C-
Les moyens thrapeutiques chirurgicaux :
1) La reconstruction vsicale :
a- la reconstruction vsicale en un seul temps : Elle consiste traiter en un seul temps c'est--dire fermeture de la vessie, reconstruction urtrale et sphinctrienne. [19] Elle a t popularise en 1999 par Grady et Mitchell, ils ont ferm la vessie et la plaque urtrale en continuit avec la rparation de lpispadias en utilisant le dshabillage complet du pnis. [Fig 1] Cependant, ce procd avait comme consquence un hypospadias chez le 1/3 denfants. [66] HAFEZ a commenc pratiquer un dshabillage modifi en laissant lextrmit distale de la plaque urtrale attache au gland. La dissection et la fermeture vsicale initiale sont faites comme dcrit par Grady et Mitchell. [67] Ainsi, on commence par la libration de la plaque vsicale avec incision des bandes intersymphysaire [66] qui sinsrent sur les bords internes du pubis. La dissection du pnis commence comme dhabitude sur la face ventrale. [67] les paquets neurovasculaires sont habituellement latraux aux corps caverneux et ils devraient soigneusement vits tout en dgantant la peau de laxe pnien. [68] ensuite, la plaque urtrale est spare des corps caverneux pour permettre sa transposition ventrale. Dans la technique de Mitchell et Gardy, la plaque urtrale est totalement spare des deux hmiglands. Dans cette modification, alors que la plaque urtrale est compltement spare des deux corps caverneux, le bout de lextrmit distale de la plaque urtrale reste attach aux extrmits distales des deux hmiglands. [Fig 2]
114
Ainsi, aprs fermeture vsicale avec des sutures continues au fil rsorbable 4/0 et quand la plaque urtrale est tubulise et suture avec des points de sutures spars au fil rsorbable 6/0, le mat finit par tre au bout du gland et donc du pnis. [Fig3] [66] Dans les deux techniques, la symphyse pubienne est rapproche la ligne mdiane en utilisant des sutures au fil rsorbable 1/0 et les corps caverneux sont dorsalement rapprochs la ligne mdiane avec des points de sutures spars au fil rsorbable 5/0. Cette rotation interne des corps caverneux permet de corriger la dviation dorsale. [67] les deux hmiglands sont suturs avec des points spars et la plaie est ferme avec redistribution de la peau pubienne. [66]
115
Fig1 : Dissection des plaques vsicale et urtrale et fermeture. Noter que les bandes intersymphysaires sont compltement coupes et le pnis est totalement dshabill. [69]
Fig2 : la plaque urtrale est compltement spare des corps caverneux, le bout de lextrmit distale de la plaque urtrale reste attach aux deux extrmits distales des deux hmiglands [67]
116
Fig3 : la plaque urtrale est tubulise avec de fins points de sutures spars, le mat finit par tre au bout du gland. [67]
Entre 1984 et 1990, 15 enfants prsentant une exstrophie vsicale ont t traits par la reconstruction vsicale en un seul temps la clinique chirurgicale pdiatrique de luniversit mdicale de Hanovre. Pour tous ces patients le rsultat cosmtique tait satisfaisant. Sur le plan fonctionnel [70]: 8 enfants sur 15 taient continents. 5 enfants taient continents le jour et inconstamment la nuit. 2 enfants demeurent totalement incontinents.
11 enfants avait plus de 100cc de capacit vsicale, avec une bonne fonction rnale, chez 2 enfants la cystographie rtrograde a rvl un reflux vsico-urtral, 5 enfants ont du tre repris au bloc opratoire pour complication, pas de notion dagrandissement vsical, ou de sphincter artificiel, ou cathtrisme intermittent. En conclusion : la rparation en un temps des exstrophies vsicales est une bonne alternative aux interventions en plusieurs temps successifs, selon cette tude faite en Allemagne. [70]
117
Selon une tude faite entre 1989 et 1997, le taux de la continence urinaire obtenu aprs rparation en un seul temps est favorablement comparable celui obtenu aprs rparation en temps successif. La rparation en un seul temps permet aussi de rduire le nombre dinterventions chirurgicales ncessaires pour obtenir une continence urinaire et permet de dvelopper la fonction rnale. Le taux de complications secondaires cette technique est significativement infrieur celui prsent dans les sries prcdentes de reconstruction complte en un seul temps. [71] Hammouda et Kotb rapportent une srie de 33 cas traits par la
reconstruction vsicale en un seul temps ; 72% des patients ont t continents avec un minimum de complications. [72] Hammouda a galement utilis la technique de dshabillage pnien chez 42 patients avec des excellents rsultats fonctionnels. [73] La plupart des garons traits par la reconstruction vsicale en un seul temps dvelopperont un hypospadias, et presque 50% ncessiteront une rimplantation urtrale ultrieure. [74] Elsherbiny et Hafez ont rapport une tude faite entre 1998 et 2000 sur 19 patients, aucun cas de dhiscence ou de fistule na t not. Aprs un suivi de 17 mois, les rsultats de la continence et de la capacit vsicale satisfaisants. Comme montre le tableau ci-dessous, cette tude a confirm que la reconstruction en un seul temps est faisable sans complications majeures. [67]
118
Nouveau-ns Nombre de patients Nombre des intervalles secs Nombre des continents (intervalle sec de 90 min ou plus) Capacit vsicale moyenne (cc) Capacit vsicale attendue selon lge 4 4 2 85+/-35 87+/-22
Grands enfants 15 5 3 74+/-37 153+/-53
Tableau 2: Capacit vsicale et continence La reconstruction en un seul temps est incontestablement une excellente technique vue le retentissement sur la croissance vsicale. Dans notre tude, aucun patient na bnfici dune reconstruction en un seul temps.
119
b- La reconstruction en plusieurs temps :

Attitude adopte par Cendron depuis 1963. Les conclusions du symposium consacr au traitement de l'exstrophie vsicale en 1971 (modrateur Mollard) proposaient la fermeture vsicale simple associe ou non une ostotomie iliaque vers l'ge de un an, la correction du reflux vsico-rnal vers cinq ans, la reconstruction sphinctrienne vers dix ans, et enfin l'urthroplastie pnienne chez le garon. Depuis, le principe d'une chirurgie en plusieurs temps est admis par de nombreux auteurs, mais des modifications sont intervenues, concernant la chronologie et surtout l'ge o sont pratiques ces interventions. [19] b.1 Les ostotomies : b.1-1 ostotomie de Salter : dissection des tissus mous : La technique de l'ostotomie de Salter a t raffine au fil des annes, et l'incision cutane est actuellement place plus transversalement, ainsi produisant une cicatrice esthtique qui ne traverse pas le pli de l'aine. Il est important d'entreprendre le procd sous anesthsie gnrale avec enfant support au dessous du flanc, de sorte que le tronc soit tourn vers le ct oppos. Ceci fait que la dissection et l'exposition ultrieure de larticulation de la hanche seront plus simples, et permet la tte fmorale dtre aisment vue. [Fig1] Lincision transversale (de bikini) doit tre place un doigt de largeur au dessous de l'pine iliaque antro-suprieure, et l'apophyse iliaque est
habituellement divise (plutt que latralement articul), car ceci prserve le capot de prioste et les muscles couvrant l'aile iliaque. [Fig2] Cependant, la dformation ultrieure de la croissance de l'apophyse est habituelle et il serait idal si une approche pourrait tre faite la hanche sans
120
diviser lapophyse. Quoi quil arrive, son apposition et la fermeture circonfrentielles des sutures sont une partie importante de la technique. [75] La dissection des fascias et des muscles sera excute. Cette dissection met le nerf fmoral cutan latral en danger. La terminaison du muscle grand droit est expose et dissque distalement et le tendon sera rpar la fin de la procdure. Llvation du tendon distalement rvlera la capsule, sa graisse dentourage et la condensation antrieure connue sous le nom de ligament de Biglow. Une dissection interne satisfaisante devrait sassurer que le vritable cotyle peut tre mdialement palp et il est trs important dtre certain des couches des structures antrieures afin dviter des dommages du nerf fmoral et des vaisseaux associs. La capsulotomie est traditionnellement effectue par une coupe en T sassurant que le bord circonfrentiel attach la marge actabulaire est suffisant pour une capsulorraphie ultrieure serre. [Fig 3] Ostotomie pelvienne : Il est plus difficile de raliser la dissection sous-priostique en arrire de la grande chancrure ischiatique chez les patients plus gs parce que la couche priostique est dficiente Le passage de passe-fil se rvle difficile et des contre-couds de Watson jones peuvent tre accrochs pour maintenir lespace autour de la face postrieure de lchancrure. Ceci permet aux bouts du passe-fil dtre clairement vus tandis que lextrmit de la scie de Gigli est insre dans les mchoires ouvertes de ce dernier. Il est utile de rtrcir lextrmit de la boucle de la scie de Gigli et de la courber lgrement avant de la passer autour de lchancrure ischiatique et on la met dans un petit tube gastrique de sorte que les tissus mous ne soient pas raills par les surfaces pointues de la scie.
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Afin de faciliter le passage de la scie autour de lchancrure, un fil de vicryl peut tre utilis, puisquil peut souvent tre pris par les mchoires du passe-fil plus aisment. Aprs avoir pass la scie autour de lchancrure, le tube peut tre laiss comme une douille protectrice lune ou lautre extrmit de la scie. Pendant lostotomie, les extrmits de la scie devraient tre gardes distantes autant que possible de sorte que le fil de dcoupage ne sera pas fix los du bassin juvnile. Les contre-couds de Watson jones sont accrochs dans le but de garder en arrire lespace pour la scie de Gigli et la maintenance dun mouvement rgulier et sciant est essentiel. [Fig4] Le bassin devrait tre tenu en bas par laide. [75] Une fois que lostotomie a t accomplie le fragment distal tendra chuter en arrire. Afin de tirer ce segment antrieurement et latralement, une pince champ est insre dans la marge actabulaire antrieure. Cependant ceci peut endommager lpiphyse actabulaire latrale. Les modifications du procd : Il est conseill dutiliser un petit crochet de Lambotte ce qui peut tirer en avant la marge postrieure du segment infrieur au niveau de lchancrure ischiatique. Si ce crochet est plac attentivement autour de fragment infrieur, le dcalage de lostotomie peut tre soigneusement dirig. [Fig5] En outre le dplacement en bas et antrolatral du toit cotylien nouvrira pas lostotomie en arrire. La modification de Kalamchi, o une chancrure est produite dans le segment pelvien proximal, aide stabiliser lostotomie mais est vraiment seulement convenable chez lenfant plus g. [Fig6] Complications : Les complications de lostotomie de Salter incluent les problmes habituels aux oprations majeurs. Lhmorragie, les lsions nerveuses fmorales ou sciatiques o la pntration articulaire doivent soigneusement vites. [75]
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Fig1 : La chirurgie est ralise sous anesthsie gnrale sur une table chirurgicale standard. L'enfant est install dans une position couche trois-quarts. L'ensemble de la rgion de la fesse doit tre laiss libre pour faciliter l'intervention chirurgicale et les manuvres de mobilisation de la hanche. [76]
Fig2 :L'tendue de l'incision de bikini (en haut gauche) A aile iliaque antrieure, P cuisse proximale, Le fractionnement de l'apophyse iliaque (I) (en haut droite),
[77]
Une rugine (P) permet l'aile iliaque d'tre expos sous le prioste (en bas gauche), Un crochet mousse (B) droite).
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Les releveurs du psoas (I) prs de lpine iliaque antro-infrieur(A) (en bas
Fig3 : capsulotomie par une coupe en T [75]
Fig4 : les extrmits de la scie de Gigli doivent tre gardes distantes. [76]
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Fig5 : le crochet de Lambotte aide tirer le segment pelvien infrieur en avant et latralement [75]
Fig6 : la modification de lostotomie de Kalamchi [75]
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b.1-2 ostotomie iliaque postrieure bilatrale : Elle est conduite par deux voies transfessires : lincision est mdiane mene de la pointe du coccyx jusqu la hauteur des crtes iliaques, aprs avoir dsinsr le muscle grand fessier, le prioste postrieure de lilion est incis et soulev jusqu lchancrure sciatique. On peut glisser une spatule de protection dans lchancrure puis, aprs section du cartilage apophysaire de la crte iliaque, on ralise une ostotomie bicorticale environ deux centimtres en avant et en dehors de larticulation sacro-iliaque en respectant le prioste en avant. Rcemment Schillinger et Wiley ont insist sur lintrt de la section des ligaments sacro-sciatiques dans le but dviter lcartement ultrieur des pubis. Au cours de lintervention, il faut faire attention au nerf sciatique et aux vaisseaux, cette ostotomie permettra aux ailes iliaques de se dplacer en antro-mdian aprs la fixation de la symphyse pubienne. Aprs drainage et fermeture des incisions dostotomie lenfant est plac en dcubitus dorsal. [Fig1] [78] Cette ostotomie saccompagne dune perte accrue de sang et ne tient pas de la fixation externe do elle a t abandonne par plusieurs auteurs. [79] b.1-3 ostotomie iliaque antrieure bilatrale : Lostotomie iliaque antrieure est excute en plaant dabord le patient en supination, en prparant et drapant la partie infrieure du corps au dessous de la marge costale et en plaant une gaze absorbante avec une barrire strile recouvrant lexcdant de la vessie expose. Des incisions obliques sont faites au dessous de lpine iliaque antrosuprieure comme dcrit dans lostotomie de Salter. [80] Le nerf fmoral est expos par lincision du fascia superficiel. Chaque cot du bassin est expos ; en haut le prioste des ailes iliaques, en bas le tubercule pectinal et en arrire par larticulation sacro iliaque.
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Le prioste de lchancrure sciatique est lev soigneusement et la scie de Gigli est utilise pour crer une ostotomie iliaque transversale, sortant
antrieurement un point mi-chemin entre les pines antro-suprieures et antro-infrieures. [Fig2] Cette ostotomie est cre un niveau lgrement plus haut celui dcrit dans lostotomie de Salter. Afin de permettre le placement des clous du fixateur externe dans les segments pour les patients qui ont plus de 2 ans ou qui ont une exstrophie cloacale, une ostotomie supplmentaire de la partie postrieure de lilion peut tre excute par lapproche antrieure pour faciliter la correction complte de cette dformation. Cette tape est importante parce que les tudes anatomiques ont prouv que la partie postrieure du bassin est extrieurement tourn chez les patients exstrophiques et chez les enfants plus gs perdant llasticit des ligaments sacroiliaques. [81] Cette combinaison des ostotomies corrige les anomalies dans les parties antrieure et postrieure du bassin. Deux clous du fixateur sont placs dans le segment pelvien infrieur et deux autres clous sont placs plus haut, dans laile iliaque. [Fig3et4] Une radiographie antro-postrieur du bassin est faite pour confirmer le placement des clous, les tissus mous sont ferms et le procd urologique est alors excut. A la fin du procd afin de couvrir la vessie rpare, le pelvis est ferm par une suture horizontale place dans los pubien de chaque cot. Chez les patients gs de plus de 8ans, la fixation interne supplmentaire travers le diastasis est rcemment employe. [Fig5]
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Les complications post-opratoires de cette technique ont inclus la paralysie fmorale passagre qui se rsolue spontanment, lunion retarde du site de lostotomie, linfection superficielle au site de lincision et linfection autour des clous de la fixation. [82,83]
Fig1 : ostotomie iliaque postrieure [7]
Fig2 : ostotomie iliaque antrieure [80]

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Fig3 : ostotomie iliaque postrieure en combinaison avec lostotomie antrieure. [80]
Fig4 : rotation du bassin aprs ostotomie iliaque antrieure et postrieure. [24]
Fig5 : suture de la symphyse pubienne, sutures places travers los ou autour de vis placs dans le rami pubien. [80]
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b.1.4-lostotomie iliaque oblique ou diagonale bilatrale : Lostotomie pelvienne oblique est excute dabord en plaant le patient en supination, en prparant et en drapant la partie infrieure du corps de la marge costale la mi-cuisse. Lantibioprophylaxie intraveineuse est administre et continue pendant une priode de 24 heures. Au dbut, lurologue fera une incision sous ombilicale puis identifiera et mobilisera les structures anatomiques destines la reconstruction et la rparation ultrieures. Ensuite, cette plaie est temporairement ferme. Le chirurgien
orthopdique approchera alors la crte iliaque par des incisions obliques bilatrales au dessous de lpine iliaque antro-suprieure comme dcrit dans lostotomie de salter. [84] Le prichondre de la crte iliaque est incis longitudinalement. Par cette incision, le prichondre est lev du prioste des cots mdial et latral des os pelviens par une ponge de gaze. La grande chancrure sciatique est expose et des lvateurs incurvs sont placs pour isoler les contenants du foramen sciatique. Une scie de Gigli est passe par lchancrure sciatique. Lostotomie diagonale est excut de lchancrure sciatique jusqu 1 2 cm en arrire de lpine iliaque antro-suprieure utilisant la scie de Gigli chez les enfants du bas ge. [Fig1] Aprs lostotomie iliaque diagonale bilatrale, deux sutures en Nylon n 1 sont places travers toutes les couches de la symphyse pubienne de chaque cot, tout en comprimant le bassin et tournant les jambes vers lintrieur, ces sutures sont noues en avant. [85]
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Fig1 : ostotomie iliaque diagonale [85]
Une tude ralise chez 25 patients ayant subi la cervicoplastie selon la technique modifie de young-Dees-Leadbetter aprs une fermeture initiale
russite ; lostotomie a t ralise chez 15 patients lors de la fermeture de la plaque et 9 avait une capacit vsicale insuffisante (entre 20 et 80cc). Rsultats : 14 (56%) sont secs jour et nuit, dont 100% ont subi lostotomie. 5 (20%) sont secs le jour, mais prsentent des fuites la nuit, dont 4 ont subi lostotomie. 6 (24%) sont totalement incontinents, dont personne na eu
dostotomie. [86] Lostotomie iliaque antrieure a t value dans une tude faite sur 86 patients ayant bnfici de ce type dostotomie, et dune cervicoplastie ultrieure. La continence urinaire a t obtenue chez 74% des patients. Selon cette tude, lostotomie innomine est un lment efficace dans la rparation de lexstrophie vsicale, elle permet dune part de diminuer la tension de la paroi abdominale infrieure lors de la fermeture de la plaque et dautre part la continence urinaire par la restauration des muscles du plancher pelvien. [80]
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Gearhart et jeffs dcrivent une approche combinant lostotomie iliaque postrieure verticale et lostotomie innomine horizontale et ses rsultats dans la fermeture initiale de lexstrophie vsicale chez 36 patients. [82]
Tableau 4: rsultats de lapproche combinant lostotomie iliaque postrieure verticale et lostotomie innomine horizontale complications Dhiscence Prolapsus Paralysie transitoire du nerf fmoral Infection cutane Infection urinaire Epididymite Calculs de vessie Aucune Nombre de cas 0 1 2 1 1 1 2 28 Pourcentage 0% 2,77% 5,55% 2,77% 2,77% 2,77% 5,55% 78%
Daprs lanalyse de ce tableau, on constate que cette nouvelle technique est dune grande utilit surtout en cas dchec de la fermeture initiale de lexstrophie vsicale malgr ses complications, et peut aider obtenir ventuellement la continence. [82] Dans notre tude, 6 patients ont bnfici de la fermeture vsicale avec rapprochement pubien sans ostotomie.
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b.2- la fermeture vsicale b.2-1 Technique de Jeffs : Une sonde gastrique n 5 est place dans chaque orifice urtral et est fixe la muqueuse vsicale. La plaque vsicale est libre de la peau ; la dissection est commence partir de la limite suprieure, le long dun plan extrapritonal, en bas au niveau du col vsical. Des lambeaux paraexstrophiques luisants denviron 1cm de largeur de chaque cot de la plaque sont dvelopps et mobiliss jusqu la symphyse pubienne. La graisse et le tissu sous-cutans sont inclus dans ces lambeaux pour protger leur irrigation vasculaire. Les lignes internes de lincision de ces lambeaux stendent de chaque cot de la plaque urtrale et se joignent 0,5 cm loin du veru montanum. [Fig1a] La bande intersymphysaire est libre de los pubien et de la face interne de la partie infrieure du muscle grand droit, cette bande sera employe pour couvrir le col vsical plutard. Aprs, les corps caverneux sont librs du rami pubien infrieur, du ligament suspenseur et de la prostate. Durant cette manuvre, un grand soin doit tre pris pour ne pas endommager les nerfs dorsaux qui se trouvent de chaque cot des corps caverneux. Une mobilisation supplmentaire de la plaque est excute pour la librer compltement du muscle grand droit et de son fascia, tout en maintenant le pritoine intact en le sparant doucement de la face dorsale de la vessie. Aprs avoir fait ainsi, un espace extrapritonal suffisant est cr pour loger la vessie entire une fois ferme. [Fig1b et c] Les lambeaux paraexstrophiques sont apports en bas et suturs lun lautre par des sutures spares au monofilament rsorbable 4/0 et aux extrmits suprieures, ils sont suturs la plaque urtrale. [Fig1d] Ensuite, la vessie est ferme par des sutures en surjet au monofilament rsorbable 3/0 et renforce avec des points de sutures spars. Un cathter de
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Malecot n 12F est plac travers le dme vsical pour le drainage sus pubien, les sondes urtrales (gastriques n5) sont extriorises travers la paroi vsicale latrale. [Fig1e] Les lambeaux cutans paraexstrophiques sont rouls sur le tube urtral avec des points spars au monofilament rsorbable 4/0. [Fig1f] La bande intersymphysaire, prcdemment dissque, est rapproche au niveau de la ligne mdiane par des points de sutures spars au Vicryl 3/0 recouvrant le col vsical. La symphyse pubienne est amene la ligne mdiane par suture en cadre place sur les os pubiens, la suture est noue tandis que laide tient les cuisses en rotation interne. [Fig1g] Le tube de Malecot est apport en dehors et au dessus de lincision cutane. Les deux sondes urtrales sont apportes travers le muscle grand droit et les bords latraux de la peau. Le muscle grand droit et sa gaine sont ferms avec des points spars au vicryl 1/0. La peau est approche par des points spars au Ethilon 4/0. [Fig1h] [87]
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Fig1 : les diffrentes tapes de la fermeture vsicale Technique de Jeffs [87]
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b.2-2 Fermeture vsicale selon Ansell : Des urogrammes excrtoires sont pratiqus chez tous les enfants en propratoires. Si le patient est g de plus de 48 heures, le procd est prcd par les ostotomies iliaques bilatrales, sassurant que les deux tables de los sont casses. La prparation de la moiti infrieure entire du corps est faite en enveloppant les jambes avec une stockinette strile. Des sondes gastriques 5Fr sont alors passes travers chaque mat urtral vers les uretres lombaires et fixes la muqueuse trigonale avec un fil rsorbable 5/0. [Fig1A] Chez quelques enfants, de plus petits cathters urtraux sont exigs. Pendant que la fermeture procde, ceux-ci sont apports en dehors de lurtre et ils sont essentiels. Chez le nouveau n, une troisime sonde gastrique 5Fr (plus grande chez les enfants plus gs) est attache la muqueuse vsicale avec fil 5/0 comme drain vsical et aussi apporte en dehors de lurtre. Par un bistouri lectrique avec le courant de section, les incisions sont ralises la jonction cutano-muqueuse commenant de chaque cot la jonction de la vessie et lurtre. Lincision est alors poursuivie de faon ascendante autour de la circonfrence de la vessie. [Fig1B] le soin doit tre pris pour viter les vaisseaux ombilicaux lextrmit cphalique de la vessie. Lincision est poursuivie vers le clitoris chez la fille et vers les corps caverneux chez le garon. Le saignement est contrl mticuleusement avec llectrocoagulation. La dissection est porte vers le bas vers la graisse sous-cutane du col vsical. Par palpation, les bords mdiaux du rami pubien sont identifis, ce sont les repres les plus importants du procd parce quils sont les clefs de lexposition des bords mdiaux des muscles grands droits et des bords de lurtre proximal. [Fig1C et D] les bords internes des muscles grands droits avec ceux des pubis doivent tre
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librs pour permettre le placement des sutures, qui une fois noues, rapprocheront ces sutures la ligne mdiane pour fermer le livre ouvert. Quand les bords internes des pubis sont identifis par palpation, on dissque directement vers eux travers la graisse sous- cutane. Il ny a aucun mal de couper travers le prioste dans le cartilage. Le prichondre est gris nacr. Aprs que le bord interne du prioste pubien soit expos, la dissection est poursuivie de faon ascendante partir de linsertion du muscle grand droit au pubis pour exposer tout son bord interne sous-ombilical. Environ 5mm de la paroi vsicale sont exposs, ce qui est assez pour lemplacement facile des sutures. Distalement, lincision est approfondie pour exposer les muscles et les corps caverneux priurtraux. Il faut faire attention pour ne pas blesser les nerfs et les vaisseaux pudendaux. Chez les nouveau-ns, les sutures spares au polypropylne 5/0 sont places dans la paroi vsicale, on reste en dehors de la muqueuse, on commence lextrmit cphalique et on progresse caudalement. [Fig1E] en cette tape et celles ultrieures, la tension sur les fils de sutures peut tre soulage en exerant une compression auxiliaire sur les grands trochanters fmoraux (entre le pouce et lindex chez le nouveau n). Lurtre prostatique chez le garon ou lurtre chez la fille sont aussi rapprochs. Si trop de tension est exige pour fermer ces structures, ces dernires seront places mais non nous jusquaux muscles grands droits et les fascias de ces derniers sont rassembls au polypropylne 5/0 [Fig1F]. Enfin, 2points de sutures sous forme de huit au polypropylne 2/0 ou 3/0 sont places travers le pubis y compris le cartilage et le prioste et sont noues. [Fig1G et H] [88]
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A-sondage des 2 uretres vsicale
B-Incision du bord suprieur de la plaque
C-Incision de la partie infrieure de la plaque Vsicale
D-mise en place dune sonde vsicale et dissection de la plaque vsicale
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E- Fermeture de la vessie.
F-Fermeture des fascias et des muscles Grands droits
G et H- Fermeture paritale
Fig1 : les diffrentes tapes de la fermeture vsicale selon Ansell [88]
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Socialement, pour la famille une fermeture rapide commence le chemin vers la normalit. En plus, la fermeture sauve la vessie de lexposition prolonge qui peut mener des changements histologiques tels que linflammation aigue et chronique, la mtaplasie, les cystites glandulaires et cystiques et la fibrose musculaire. [89] et il est probable que ces changements aient comme consquence une vessie de petit calibre et de mauvaise compliance. [59] Entre 1945 et 1985, 207 patients taient oprs pour exstrophie vsicale ; la fermeture de la plaque vsicale tait ralise chez 137 patients. [90] 97 patients taient oprs avant 1975, avec un ge moyen de 1an ; 16% seulement taient continents 40 patients taient oprs aprs 1975, avec un ge moyen de 72heures, et ils ont subi la technique de reconstruction en plusieurs temps ; la continence tait observe chez 82% de ces enfants. Conclusion : la fermeture prcoce de la plaque vsicale permet dobtenir une continence urinaire acceptable. [90] Lottman rapporte une tude faite sur 57 patients, la fermeture de la plaque vsicale a t pratique au premier jour de vie chez 7 patients, durant la 1re semaine chez 2 patients et les 48 autres patients ont fait lobjet dune fermeture tardive des ges allant de 1 mois 13 ans (moyenne 1,7 ans) [91] Dans une autre tude faite sur 19 patients entre 1955 et 1998 par dodson, lge de la fermeture initiale tait de 6mois 2ans avec un ge moyen de 13 mois. [92] Dans notre tude 8 cas ont bnfici de la fermeture de la plaque vsicale la priode nonatale, dont 5 cas ayant une fermeture prcoce avant 72 heures de vie. Un cas qui a t opr tardivement car il a consult un ge avanc : 8ans et 4mois.
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Afin dtudier les complications urologiques, orthopdiques et neurologiques de la fermeture de la plaque selon la technique de reconstruction par tape, une tude tait faite chez 137 garons et 57 fille porteurs dexstrophie vsicale ayant subi cette technique. Rsultats: Il ya eu 14 complications majeures (11%) et 27 complications mineures (14%). les complications urologiques majeures inclus la dhiscence chez 6 patients de sexe masculin (3%), qui a pu tre referm. Les complications orthopdiques majeures y compris pseudarthrose dans 2 cas, l'ingalit de longueur des jambes dans 1 cas, et des douleurs articulaires persistantes dans 1cas, qui sont dveloppes chez 4 sur les 63 patients (6%) qui ont subi une ostotomie. Les complications neurologiques inclus paralysie du nerf fmoral chez 4 patients (2%). Il y avait 21 complications urologiques mineurs (11%), y compris l'obstruction de la vessie dans 4 cas, fistule urthrocutane dans 2cas, le retrait des tubes suspubienne dans 2cas, l'rosion du point intrapubic dans 4cas, infection fbrile des voies urinaires dans 6 cas et infection du site opratoire dans 3cas. Six patients (3%) avaient des complications orthopdiques mineures, y compris une
ostomylite pelvienne dans 1cas, infection du site des broches dans 3 cas et une escarre de l'immobilisation dans 1cas. Selon cette tude, la fermeture de la plaque est une technique fiable, avec un risque acceptable de complications, ncessitant un examen critique des rsultats afin daffiner la technique et de prendre en charge les complications ds leurs survenus. [93] Dans notre tude, les complications urologiques aprs fermeture de la plaque ont t domines par le lchage : o Prcoce : 2cas de lchage partiel, et un cas de lchage total o Tardive : 2cas de lchage partiel, et deux cas de lchage total.
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Avec un cas dexstrophie vsicale qui avait une infection urinaire Escherichia coli aprs la fermeture de la plaque vsicale. En conclusion la principale complication de la fermeture vsicale est la dhiscence, soit partiel ou total Voici un tableau qui montre les taux dchec de la fermeture vsicale dans diffrentes sries.
Tableau 3 : Taux dchec de la fermeture vsicale dans diffrentes sries Nombre de cas Lchage Total Nombre de cas 10 Pourcentage Lchage Partiel Nombre de cas Pourcentage
Srie
Husmann et al. [94] Jeffs et al. [95] Mollard et al. [96] Nicholls et al. [97] Notre srie
80
12,5%
95
1,1%
8,4%
73 34
4%
3 3
9% 33%
44%
En analysant ce tableau on constate que nous avons le taux le plus lev dchec de fermeture, quil soit un lchage partiel ou total. Ce taux peut tre expliqu par lirrespect des 11 facteurs importants pour russir la fermeture de la plaque vsicale. Ces causes peuvent elles mmes tre expliques par le manque de personnel et de la bonne gestion post-opratoire.
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Les 11 facteurs importants pour russir la fermeture de la plaque vsicale. 1) Une slection adquate des patients 2) Une reconstruction par tapes 3) Une ostotomie iliaque antrieure avec mise en place de la vessie et lurtre dans le petit bassin. 4) Une ostotomie iliaque postrieure bilatrale si indication. 5) Fermeture de la plaque en 2 feuillets (double-layered closure of the bladder) 6) Un drainage durant 2 semaines, avec une sonde urthrale adquate. 7) La prvention de linfection 8) Une bonne immobilisation post-opratoire 9) Traitement rapide du prolapsus vsical 10) La prvention de la distension abdominale aprs lopration 11) Exclure une obstruction urthrale avant de retirer la sonde vsicale. [147]
La fermeture vsicale peut tre faite sans ostotomie chez les enfants bnficiant de la chirurgie dans les 1res 72heures de vie et ayant un diastasis pubien rduit ou chez les enfants ayant un bassin mallable. [99] Cependant, chez les patients prsentant un diastasis pubien > 4cm, ceux gs de plus de 72 heures et ceux allant subir une fermeture vsicale, la fermeture de lanneau pelvien est plus fiable avec lostotomie. [79] La russite de la fermeture initiale dtermine le succs long terme de la continence .Lchec de la reconstruction est secondaire la dhiscence avec prolapsus vsical et urthral rpt, grevant le pronostic urologique. [99]
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b.2-3 Technique du lambeau du muscle grand droit abdominal (RAMF) : La technique de RAMF est une bonne alternative pour fermer les vessies exstrophies et obtenir une augmentation de la capacit vsicale. Cependant, bien quil y ait une lgre amlioration de la capacit vsicale et la compliance, RAMF ne doit pas tre utilis comme un procd daugmentation. Pour la technique de RAMF, un lambeau pais du muscle grand droit gauche contenant la peau, le fascia et les couches pritonales est prpar avec un pdicule neurovasculaire intact partir des vaisseaux pigastriques infrieurs. Ce lambeau est tourn pour couvrir le dfect vsical et aide laugmentation. Ainsi, les tapes ultrieures de la reconstruction notamment la cure antireflux et la cervicoplastie peuvent tre excutes sans risque aprs RAMF. Lutilisation de la technique est actuellement limite seulement la fermeture des dfects larges de la vessie, la fermeture des petites vessies exstrophiques et pour les fermetures primaires choues. [100]
Fig1 : Les tapes de la procdure RAMF : a- Prparation de la RAMF. b-La novessie. BL- la vessie. RAMF- rectus abdominis muscle ap (Lambeau du muscle grand droit de labdomen). P-pdicule. [100]
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b.2-4 les gestes associs : v Ombilicoplastie : Plusieurs varits dombilicoplasties ont t pratiques, on prfre la cration dune lvre circulaire autour du tube suprapubien. [101] On trace la position de lombilic sur la ligne de ceinture au dessus du niveau des crtes iliaques et on excise le reste du cordon sec. Un lambeau en forme de U avec une base de 2cm environ est soulev, sutur la gaine du grand droit et cach en sous cutan. Par la suite, le lambeau devient un cercle autour du tube de cystostomie et la cicatrice forme la fossette ombilicale. [102] v Herniorrhaphie : La correction chirurgicale de la hernie inguinale peut tre excute par lintermdiaire dune approche pr-pritonale au moment de la fermeture vsicale initiale ou par lintermdiaire dune incision inguinale (la faon standard). [103] Selon Husmann, lapproche pr-pritonale travers lincision abdominale est plus facile quune incision ajoute. [53] Ainsi aprs que le sac herniaire soit excis, lorifice inguinal interne est rpar en tirant le cordon spermatique latralement et en plaant des sutures mdialement entre larcade transverse et la rgion iliopubienne. [103] Lobservation dune hernie inguinale est plus frquente aprs fermeture vsicale quavant, raison de recommander lherniorrhaphie bilatrale au cours de la fermeture vsicale. [53] Lorchidopexie prfrable de la raliser plutard sil existe vraiment un cryptorchidisme associ qui est secondaire souvent au dplacement latral des muscles grands droits. v Limmobilisation pelvienne : Limmobilisation post opratoire efficace du pelvis et des extrmits infrieures est importante pour une fermeture vsicale russie. [79]
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Chez les nouveaux ns, on garde les membres infrieurs en rotation interne grce un pansement tout autour sous forme dune sirne avec un coussinet en caoutchouc au niveau des chevilles et des genoux pour viter la ncrose. Si la fuite urinaire persiste malgr les tubes urtraux et le tube sus pubien, on doit alors utiliser les couches circulaires. Cette position de sirne doit rester maintenue pendant 4 6 semaines chez soi. Chez les grands enfants, on prfre la fixation externe. Il faut toujours faire attention pour ne pas comprimer le nerf sciatique, il faut viter tout prix la cration dune vasoconstriction et dune hypertension. [104] Limmobilisation peut galement tre faite par deux types de traction : la traction de Bryant modifie o les cuisses sont leves du niveau du lit avec les hanches en flexion de 90 et les jambes en extension pendant 4 6 semaines et la traction de Buck o les jambes de lenfant sont en extension, parallle au lit pendant 6 8 semaines. La traction des jambes est la manire non seulement de contrler les jambes mais aussi de maintenir les fesses et le bassin plats sur le lit, et donc la mthode la plus fiable dimmobilisation post-opratoire du pelvis et des extrmits infrieures. La dcision denlever les dispositifs de traction et/ou les fixateurs externes est prise en se basant sur les rsultats dune radiographie pelvienne ralise aprs 4 6 semaines, selon la mthode dimmobilisation utilise. Le chirurgien orthopdique regarde la radiographie et si un cal suffisant est form au site de lostotomie, lenfant est autoris au mouvement. [79] Une tude rtrospective faite par ARLEN et COOPER chez des patients ayant une exstrophie vsicale en cours de fermeture avec immobilisation pltre a montr le succs de la fermeture de la vessie et les complications lies limmobilisation, de mme que lge, le type de fermeture, lutilisation de
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lostotomie, la dure dimmobilisation, et le nombre de changements de distribution. Aucun patient immobilis na prsent de graves complications lies leur immobilisation. [105] Dans notre srie dtude : -Lomphaloplastie : Est mentionne dans le compte rendu opratoire de 3 patients, elle a t faite au cours de la fermeture vsicale. -Limmobilisation pelvienne : a t prcise seulement chez 3 patients, elle a t faite par un bondage en lastoblaste.
B.3 la rparation de lpispadias : B.3-a) chez le garon : Un temps opratoire supplmentaire est ncessaire, pour reconstituer lurtre au niveau de la verge, pralablement allonge et redresse. La technique de Cantwell-Ransley et ses modifications sont les plus utilises pour la rparation de lpispadias. Technique de Cantwell-Ransley : Balanoplastie premire : incision longitudinale du gland et lurtre distal suivie dune suture transversale lextrmit de la gouttire urthrale permettra de placer le mat urthral la face ventral du gland, amliorant beaucoup laspect initial du gland. [Fig1 : A] Lincision cutane : dabord verticale mdiane la racine de la verge, circonscrit la gouttire urthrale, celle-ci est dissque alternativement sur la face dorsale de la verge. Elle est dtache compltement des corps caverneux. On respecte en arrire ses connexions avec le tissu cellulaire profond de la face ventrale de la verge pour mnager sa vascularisation de chaque cot, le pdicule vasculo-nerveux superficiel du corps caverneux est
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dissqu et charg sur un lac. Cette libration va permettre la rotation en dedans des corps caverneux. [Fig1 : B] Tubulisation de lurtre pnien et fermeture du gland : la gouttire urthrale est tubulise sur une sonde n8ch ou 10ch en utilisant des points spars de fil rsorbable (Maxon 6/0). En avant, la rsection de deux triangles de tissu glandulaire permet la fois de reconstituer lurtre jusqu lextrmit du gland et de le recouvrir avec un affrontement parfait des deux lvres du gland. [Fig1 : B] Suture des corps caverneux : le tubule urthral est enfoui dans la profondeur la face ventrale de la verge sous les corps caverneux. En avant, ceux-ci sont simplement accols par des points de suture, mais en arrire, on ralise une anastomose caverno-caverneuse : lalbugine de chaque corps
caverneux est incis transversalement puis les berges de chacune des deux incisions sont suturs lune lautre longitudinalement. On peut ainsi complter le redressement et lallongement de la verge, et de cette faon assurer une fusion stable des corps caverneux en avant du no-urtre. Rduisant beaucoup le risque de fistule et durtrocle. [Fig1 : C] [106] Couverture cutane : un aileron prputial transversal ventral est dabord bascul la face dorsale du pnis pour le couvrir et est orient du mode transversal celui vertical. Alternativement, la peau peut tre transfre dorsalement en crant une boutonnire dans le pdicule vasculaire. Le lambeau cutan prsent entre le scrotum et le pnis est avanc distalement pour couvrir la face ventrale du pnis. Les deux ailerons sont suturs lun lautre le long de deux lignes de suture latrales. Ainsi les faces dorsale et ventrale du pnis sont couvertes par une peau intacte sauf les lignes de sutures orientes verticalement. [Fig. 1 : D] [107]
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La technique de Cantwell-Ransley modifie : Elle est largement utilise actuellement, dans laquelle la plaque urthrale libre presque compltement des corps caverneux et du gland, laissant le 1cm le plus distal intact c'est--dire, de la plaque urthrale ne corrigera pas la dficience des corps caverneux raccourcis dans lpispadias. [108] Lurthroplastie tait jusque l envisage comme le dernier temps de traitement chez le garon. Cependant Jeffs [109] propose de la faire avant la rparation sphinctrienne dans le but damliorer laspect morphologique de la verge et aussi daugmenter lgrement les rsistances priphriques, ce qui pourrait favoriser le dveloppement de la capacit vsicale ; le risque est
nanmoins dentrainer alors une mauvaise tolrance du reflux vsico-rnal. La complication la plus frquente reste la fistule [110]
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A-plastie du gland :
B-Mobilisation des corps caverneux et tubulisation urtrale :
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c-Drotation des corps caverneux :
D- Couverture cutane :
Fig. 1 : Technique de Cantwell-Ransley dans le traitement de lpispadias [111]
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Technique de Mitchell : [Fig2] Le pnis est dissqu en trois partie spares : 1-la plaque urtrale ; 2- le corps caverneux droit lhmigland. La plaque urtrale est alors libre des corps caverneux qui seront dissqus mdialement et ventralement pour dfinir un plan appropri entre eux et la plaque urtrale. Lincision de celle-ci est prolonge autour du bout distal de la muqueuse urtrale sur le gland. Les deux corps caverneux avec les deux hmigland sont compltement spars au milieu par une incision verticale commenant distalement et passant travers le gland, qui est devis en deux moitis, chacune delles est irrigue par les vaisseaux des paquets neurovasculaires dorsaux. La plaque urtrale est tubulise et place la face ventrale des corps caverneux. Ceux-ci, entirement spars et indpendants, peuvent maintenant tre tourns pour corriger la chorde dorsale. Les corps caverneux sont alors suturs lun lautre au niveau du dorsum avec un fil non rsorbable. Lurtre est plac dans la cannelure ventrale entre les deux corps caverneux et suturs distalement chaque moiti du gland pour produire un mat urtral orthotopique. [98] avec lhmigland ; 3-le corps caverneux gauche avec
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A- incision initiale circoncisante B- contour urtrale qui devrait compltement tre marque eu bleu de mthylne C- face ventrale du pnis aprs dissection de la peau D- la plaque urtrale soigneusement dissque des corps caverneux.
A- les corps caverneux et les deux hmiglands sont compltement spars B- la plaque urtrale tubulise est enfouie la face ventrale des corps caverneux qui sont tourns mdialement et suturs lun lautre dans le dorsum.
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A- achvement du mat urtral B B- achvement de la couverture cutane.
Fig2 : Technique de Mitchell dans la rparation de lpispadias chez le garon. [98]
B.3-b) chez la fille : v Technique de Hendren :
Cette technique comporte une urthroplastie associe lexcision du tissu cicatriciel mdian la runification des deux hmi-clitoris et des hmi-monts de vnus, les tapes sont : Excision de plafond de lurthre sous forme dun triangle sommet infrieur (entre 10 et 2h) qui correspond au rebord suprieur du mat urthral. La bande rsquer est refoule dans la vessie. Lurthre est reconstitu par des points de suture spars au vicryl 3/0. Rsection de la peau mdiane qui spare les grandes lvres et les hmiclitoris.
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Lurthre est recouvert par des lambeaux de tissu sous cutan pais et croiss en paletot. Les corps caverneux sont librs sur leur face dorsale et sont dtachs du tissu fibreux intersymphysaire, permettant de mobiliser les deux hmi-clitoris qui sont alors avivs et suturs. La suture des muscles ischiocaverneux permet daugmenter les rsistances
priphriques. Suture de la peau et du capuchon clitoridien. [Fig3] [106]
Fig3 : Technique de Hendren dans le traitement de lpispadias chez la fille.
[111]
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Dans une tude portant sur 13 garons porteurs soit dpispadias complet soit dexstrophie vsicale classique ayant bnfici de la procdure de CantwellRansley. Les rsultats court terme objectivent une diminution de la frquence des fistules dun 1/3 tout en prservant des rsultats excellents sur le plan cosmtique, aprs une rparation de lpispadias type Cantwell-Ransley. [112] Dans une autre srie de 40 patients ayant bnfici de la rparation dpispadias type Cantwell-Ransley, les complications sont chiffrs 15%, cette tude compare une autre plus ancienne, celle de 24 patients de Johns Hopkins dont la majorit des patients ont bnfici dune rparation type Young Dees, dans ce groupe 22% ont dvelopp une fistule ncessitant une reprise ultrieure. [5] La technique de Cantwell-Ransley modifie dcrite en 1989 a t pratiqu chez 129 patients dont 97 sont porteurs dexstrophie vsicale classique et 32 dpispadias complet, un taux de fistule de 23% rduit 15% 3 mois a t not et qui parait nettement infrieur dautres sries. [93] La technique de dsassemblage pnien (Mitchell) peut aboutir une continence urinaire complte ou quasi-complte avec diminution de la morbidit ainsi permettra aux enfants de raliser la continence un ge prcoce. [113] Dans notre tude, 2 patients ont bnfici de la gnitoplastie de CantwellRansley, et qui ont t oprs lge de 4 ans, nos patient navaient aucune complication aprs la rparation.
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b.4- la rparation cervico- sphinctrienne : b.4-a) la rimplantation urtrale : [Fig1] Aprs la fermeture vsicale initiale, tous les patients exstrophiques ont un reflux vsico-urtral. Ce reflux est habituellement gr par lantibioprophylaxie, la surveillance et la rimplantation urtrale excute simultanment avec la cervicoplastie. [107] La technique de Cohen ou rimplantation transtrigonale implique une mobilisation intravsicale des uretres et leur intersection entre le muscle et lurothlium ainsi changeant la position des deux orifices droit et gauche en cas de rimplantation bilatrale. [114] Les avantages principaux de cette technique est le fait quelle est entirement intravsicale et garde les hiatus urtraux originaux ce qui minimise le risque de lobstruction aprs la chirurgie. [115] Canning et al. Ont dcrit la rimplantation cphalotrigonale pour lexstrophie vsicale. Et Kondo et Otani ont suggr que les uretres soient passs travers un tunnel sous-muqueux pour augmenter leffet de la compression urtrale par le tunnel. [114] b.4-b) la technique de Young-Dees-Leadbetter : [Fig2] Initialement dcrite par Young en 1922 [116] ; et a ensuite t modifie par Dees en 1949. [117] et Leadbetter en 1964. [118] Ces modifications ont conduit la technique actuelle de reconstruction du col par lambeau vsical associ une rimplantation anti-reflux des uretres. Le col vsical et lurtre sont librs du tissu environnant, la vessie est ouverte verticalement, les uretres sont ensuite rimplants plus haut en rformant un triangle pour permettre une nouvelle tubulisation du col vsical. Une bande est dessine sur la paroi postrieure de la vessie et les segments triangulaires de la muqueuse sont dtachs de part et dautre de cette bande, les segments triangulaires du muscle rsultants sont ensuite inciss transversalement le long de leur bord cphalique.
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La bande postrieure de la muqueuse vsicale est alors tubulise sur une sonde gastrique 8Fr avec un surjet au fil chrom 4/0. Les segments musculaires triangulaires sont ensuite referms sur le nourthre En se recouvrant lun lautre, avec des points spars de polyglatine 910 (vicryl) 3/0, renforant ainsi la couche musculaire du nourthre ; si une cystoplastie daugmentation nest pas ncessaire, la vessie est referme. Une sonde sus-pubienne assure le drainage post-opratoire. Tandis quun stent urthral sert de moule au nourthre. Les deux sondes sont laisses en places pendant 3 semaines, le stent est enlev le premier et la sonde sus-pubienne est retire ds quil est possible dobtenir une vacuation complte par miction ou sondage. [119] Le procd de Young-Dees-Leadbetter, aprs toutes ces rvisions, a comme consquences la perte significative du tissu vsical qui pourrait tre incorpor la vessie pour augmenter sa capacit. Il est donc essentiel de ne rserver ce type de cervicoplastie quaux enfants dont la vessie a une capacit dau moins 80ml. [120]
Fig1 : Technique de Cohen [114]
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Fig2 : Technique de Young-Dees-Leadbetter de reconstruction du col vsical par lambeau vsical associ une rimplantation anti-reflux des uretres. [87]
Technique de Y-D-L modifie selon Mitchell :
Actuellement, les auteurs adoptent cette modification comme mthode prfre de la reconstruction du col vsical chez les patients ayant une exstrophie vsicale. Dans cette modification lurtre antrieur est incis transversalement sur toute son paisseur. Aprs rimplantation cphalotrigonale des uretres, la bande urtrale est tubularise en deux couches laide dun cathter urtral 8-10Fr, en fonction de la taille du patient. La vessie peut tre ferme en continuit avec la fermeture de lurtre. Cette procdure permet de rtrcir et dallonger de manire efficace lurtre. En post-opratoire, lurine est draine par une combinaison de stents urtraux, un tube sus-pubien, et de sonde urtrale 6 Fr (Kendall), la sonde urtrale est enleve 7-10 jours aprs lopration ; les stents urtraux sont retirs 10-14 jours aprs la chirurgie ; et le tube sus-pubien reste trois semaines ; mais avant de le retirer il doit tre clamp pour mesurer le volume urinaire rsiduel post-mictionnel afin dvaluer la rtention urinaire.
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Comme pour toute procdure de reconstruction du col vsical (sans augmentation), plusieurs mois dadaptation et de contrle seront ncessaires avant que le patient dveloppe une capacit vsicale adquate pour obtenir des intervalles prolongs de continence urinaire. [121]
Fig3: procd de young-Dees-Leadbetter modifi selon Mitchell. [87]
La rparation cervico-sphinctrienne reprsente la dernire tape du processus de reconstruction en plusieurs temps visant corriger en mme temps le reflux vsico-urtral et lincontinence est la rparation cervico-sphinctrienne prcde ou simultanment avec une rimplantation urtrale. Lottman rapporte les rsultats de continence chez 57 patients selon les critres de la cervicoplastie [91]:
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Les critres pour considrer que le rsultat : Etait bon : une continence parfaite avec un intervalle de scheresse dau moins 3 heures dans la journe et pas plus dun lever nocturne, des mictions spontanes sans rsidu post-mictionnel et un haut appareil urinaire intgre. A t jug comme acceptable une continence acquise avec des intervalles de scheresse de 2 heures dans la journe, une
incontinence urinaire deffort ou nocturne modre, des mictions spontanes sans rsidu ou avec rsidu post-mictionnel infrieur 30cc et un haut appareil urinaire intact. A t considr comme un mauvais rsultat, la persistance de fuites urinaires significatives plus au moins associes une dtrioration du haut appareil urinaire. [91] La technique de Y-D-L modifie assure une vidange excellente, et la plupart des patients dveloppent une vidange spontane avec un peu de complications en plus la reprise reste rare par rapport aux autres procdures. [122] Dans notre srie la cervicoplastie na pas encore t faite chez nos patients. Entre 1978 et 1988, Mitchell a ralis une cervicoplastie chez 47 patients souffrant dincontinence urinaire totale dont les tiologies ont t diverses, 31 cas de complexe exstrophie-pispadias, 14 cas de mylomeningocle, et 2cas de caecourtrocle. La technique modifie de Young-Dees-Leadbetter a t ralise chez 11 patients et elle a prouv une excellente vidange post-opratoire. [123] Une tude a t faite sur 30 cas dexstrophie vsicale qui ont subi une reprise de la cervicoplastie aprs son chec ; la technique utilise lors de la reprise est celle de Mitchell, associe chez 23 patients au Mitrofanoff ; 60% des patients
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ont t continents (80% des filles et 50% des garons) dont 15 patients ont le Mitrofanoff. [124] Dautres chirurgiens ont tent de modifier la classique technique de YoungDees-Leadbetter, parmi lesquels Gearhart J P : Dans une cohorte de 67 garons ayant subi une cervicoplastie avant 2000 avec un suivi de 5ans au minimum, on note les rsultats suivants. [125]
47(70%) sec jour et nuit 54 (80,6%) Continents 7 sec +de 3heures le jour mais Incontinent la nuit 67 garons 6 ont eu une drivation Urinaire
13 checs De lopration 7 en attente dune future Opration
Dans une cohorte de 41 filles exstrophiques ayant subi une cervicoplastie avant 2001 avec un suivi de 5ans au minimum, on note que 74% (31 filles) sont
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continents, et la plupart dentre elles ont obtenu la continence urinaire une anne aprs la cervicoplastie. [126] Une tude faite sur 57 garons et 11 filles ayant subi une cervicoplastie, on note que 75 (83%) patients parmi 68 sont continents sans avoir besoin dun agrandissement vsical ni de cathtrisme intermittent. [127] Pour dlimiter les facteurs pouvant intervenir dans lobtention dune ventuelle continence urinaire aprs la cervicoplastie chez les enfants porteurs de la complexe exstrophie pispadias, une tude sur 65 patients ayant subi toutes les tapes de la reconstruction vsicale entre 1975 et 1997 avec un suivi dun an au minimum : 50 patients (77%) sont continents jour et nuit, sans recours un agrandissement vsical ou cathtrisme intermittent 9 patients (14%) sont continents durant plus de 3heures la journe 2 patients ont eu une drivation urinaire continente aprs chec de la cervicoplastie. 4 patients sont compltement incontinents.
Lge moyen de la cervicoplastie tait 4 ans avec une capacit vsicale moyenne de 85 93cc. Rsultats : Les patients avec une capacit vsicale > 85cc au moment de la cervicoplastie avait une meilleure continence Aucune corrlation entre lge de la cervicoplastie et lobtention de la continence na t rvle Le dlai moyen pour avoir une continence urinaire diurne est de 14 mois, et il est de 22 mois la continence nocturne
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Conclusion : les dterminants de la continence chez les exstrophiques sont multifactoriels, cependant une tude minutieuse de la capacit vsicale permet une amlioration de la continence urinaire chez ces patients. [128] Les complications de la cervicoplastie sont : [129] Difficult uriner Incontinence persistante Dveloppement dhydronphrose Et lithiase vsicale
Dans une srie de 67 patients, 20% prsentent une difficult uriner aprs cervicoplastie aprs 5ans de suivi, dans la mme srie un seul garon a dvelopp une hydronphrose qui a t corriger chirurgicalement ; les lithiases vsicales sont dvelopps chez 7 patients et lithiase rnale chez un. [130] Une bonne hydratation et le retrait prcoce de la sonde peuvent aider diminuer le risque de formation de lithiases aprs cervicoplastie. [129] Afin dvaluer les rsultats long terme dune stratgie de reconstruction en plusieurs temps de lexstrophie vsicale, une tude rtrospective a t conduite chez 57 patients apprciant les rsultats en terme de continence urinaire, miction spontane et prservation du haut appareil urinaire. 42 garons et 15 filles ont bnfici dune telle reconstruction lhpital saint joseph entre 1965 et 1995. Tous les patients ont fait lobjet dune reconstruction en plusieurs temps, comportant une fermeture de la plaque vsicale, une reconstruction du col vsical associe une rimplantation des uretres et reconstruction des organes gnitaux. En outre, 7 patients (12%) ont eu une entrocystoplastie dagrandissement. v Trente-huit patients (76%) ont une continence urinaire parfaite ou satisfaisante (39% 28% respectivement). v Dix-neuf patients (33%) ont un mauvais rsultat dont 13 (23%) ont fait lobjet dune drivation urinaire secondaire.
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A long terme la principale complication a t la formation de calcul vsical chez 13 patients (23%). Le critre le plus significatif de bon pronostic est lassociation dune ostotomie du bassin la fermeture de la plaque vsicale (90% de rsultats bons ou satisfaisants dans ce sous-groupe). Les plasties du col vsical ont t ralises un ge relativement tardif (en moyen 10 ans) et les plasties itratives ont donn des rsultats dcevants. Cette tude confirme quune reconstruction chirurgicale planifie de lexstrophie vsicale peut conduire un rsultat satisfaisant long terme sur la continence urinaire chez la plupart des patients. Les facteurs contribuant au succs sont une fermeture vsicale prcoce associe une ostotomie de bassin, une reconstruction du col vsical par une quipe exprimente, cette reconstruction doit tre faite chez un enfant motiv et associe une suspension du col vsical en particulier chez les filles. [91] Lchec de la rparation cervico-sphinctrienne a fait penser lutilisation du sphincter artificiel. [119] Les tudes montrent que le taux de continence obtenu par le sphincter urinaire artificiel est de 76 95% ce taux de continence se maintient aprs plus de 10ans de suivi ; 35% environ de patients ont besoin dune cystoplastie dagrandissement aprs pose de sphincter, et 2 15% environ prsentant une hydronphrose ou une insuffisance rnale. Les complications frquemment rapportes sont : La pntration par rosion du sphincter dans lurtre. Linfection La perte du liquide La dfaillance mcanique.
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La pose dun sphincter artificiel est extrmement efficace pour obtenir une continence urinaire, cependant les risques y associs limitent lintrt de cette intervention. [119] Selon Decter, quelques adolescents ou adultes exstrophiques seront candidats lutilisation dun sphincter artificiel, ce qui est possible avec une capacit vsicale adquate ou avec un agrandissement avant ou au cours du placement du dispositif. [50]
c. Les gestes complmentaires :

c.1- La cration dune stomie cathtrisable (mitrofanoff) : Le principe de mitrofanoff est dabord dcrit en 1980 [131] ; il a t utilis dans une grande varit de maladie : spina bifida, tumeur pelvienne maligne, vessie neurologique, et le complexe exstrophie-pispadias. Une fois le col vsical est referm, il faut crer un nouvel accs la vessie en ralisant une stomie continente cathtrisable, cette stomie peut tre raliser selon le procd de lambeau-valve de Mitrofanoff-avec cette technique un conduit cathtrisable vascularis est about dans la sous muqueuse vsicale, ce qui assure laccs la vessie depuis la paroi abdominale, la continence est obtenue quand llvation de la pression dans la vessie au cours du remplissage est transmise la portion sous muqueuse du conduit et comprime sa lumire, un tunnel intra-mural de 2cm au moins est ncessaire pour crer une stomie continente. On se sert le plus souvent de lappendice pour crer un conduit continent cathtrisable (appendicocystostomie). Une laparotomie mdiane est pratique et lappendice est repre et isole du caecum en conservant sa vascularisation ; si lappendice nest pas assez long, un segment du caecum peut tre prlev avec lappendice et tubulis pour allonger lextrmit proximale du conduit. Ds que le caecum est ferm et que lextrmit distale du tube appendiculaire est ouverte, une sonde y est introduite pour en assurer la permabilit et en faciliter le
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cathtrisme. Lextrmit distale de lappendice est implante dans la sous muqueuse vsicale. Lextrmit proximale de lappendice est passe travers la paroi abdominale jusqu un site de stomie pralablement repr dans le quadrant infrieur droit ou jusqu lombilic et est suture la fois sur laponvrose et sur la peau. Cette orientation inverse de lappendice permet de rduire les stnoses de la stomie. Un lambeau cutan en forme de U est amen dans lextrmit spatule de lappendice pour prvenir la stnose de la stomie. En labsence dappendice ou sil est trop court, un conduit vascularis cathtrisable peut tre confectionn partir de lilon (opration de Monti) [119] Plusieurs tapes ont rapport un taux de continence de 98% pour la stomie cathtrisable de Mitrofanoff, avec cette technique la continence se maintient au cours du suivi long terme, les complications frquemment rapportes sont la stnose de la stomie (10 25%). La formation dun rtrcissement et la perforation. Globalement cest une technique fiable et qui a un taux de complication acceptable. [119] Le principe de Mitrofanoff a t pratiqu chez 28 enfants pour utiliser le cathtrisme intermittent afin dobtenir une continence urinaire, lge moyen de lopration tait de 10,1 ans (varie de 1 19 ans) Le conduit cathtrisable tait lappendice dans 19 cas, luretre dans 8cas, et le canal dfrent dans un seul cas, le cathtrisme a t commenc 10 28 jours aprs lopration. Aprs un suivi moyen de 13 mois, 24 enfants (86%) ont atteint un cathtrisme intermittent russit, avec une continence urinaire. Lutilisation du principe Mitrofanoff est un complment prcieux pour le traitement de lincontinence urinaire chez lenfant. Et il permet un sondage intermittent russit chez les patients qui sont incapables de se sonder via lurtre. [132]
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Entre 1990 et 1998, la procdure de Mitrofanoff a t ralise chez 55 garons et 45 filles, avec un ge moyen de 10,5 ans, les tiologies ont t prsentes dans 90% des cas par le complexe exstrophie-pispadias et la vessie neurologique. La stomie abdominale a t continente dans 98 cas de 100 patients aprs un suivi moyen de 2 ans. Selon cette tude, la procdure de Mitrofanoff est une technique fiable pour raliser une stomie abdominale permettent la continence urinaire. [133] Entre 1992 et 2004, 13 garons et 17 filles ont eu une
appendicovsicostomie de type Mitrofanoff avec confection dune stomie en fosse iliaque droite. Lge moyen tait de 10 ans (5 15 ans). Le diagnostic a t fait un stade volu avec insuffisance rnale modre dans 16 cas (clearance moyenne de la cratine 60ml/mn/1,73m2). [134] Rsultats : le recul moyen a t de 53 mois (24 156mois). Tous les enfants ont t continents dont 29 (96,66%) aprs une seule intervention. [134] Les complications ont t mineures reprsentes essentiellement par les difficults du cathtrisme intermittent (13,3%), la fonction rnale a volu vers le stade dinsuffisance rnale terminale dans 1cas 6ans aprs lintervention, est reste stable dans 9 cas (clearance moyenne de la cratine 72ml/mn/1,73m2) et sest normalis dans 6 cas. Par ailleurs, les auto-sondages intermittents ont t accepts par tous les enfants avec complte radaptation aux activits
quotidiennes. Conclusion : Lappendicovsicostomie de type Mitrofanoff a eu de bons rsultats chez lenfant. Elle a permis dassurer une bonne continence, un taux fiable de complications et une radaptation socio-ducative satisfaisante. [134] 48 interventions de Mitrofanoff ont t ralises chez 46 patients (30 garons et 16 filles) avec un ge moyen de 9,1 ans. Les diagnostics taient : 11 cas
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de vessie neurologique, 7 cas dobstruction sous vsicale et 28 cas dexstrophie vsicale. Le conduit habituel tait lappendice (38 cas), dautres tubes taient raliss partir de lilon (7 cas) et lilocaecum (1cas). La priode moyenne de suivi est de 28,7 mois. En Conclusion : le procd de Mitrofanoff entraine une excellente
continence, offre de bonnes perspectives dune vie sociale acceptable, avec amlioration de la confiance en soi, et lappendice semble tre lorgane idal pour une diversion urinaire continente avec le tube ilal tubularis transversalement en second choix. [135] Afin de mener une comparaison qualitative entre la drivation de Mitrofanoff en utilisant comme conduit cathtrisable lappendice et celle en utilisant lintestin grle tubularis (lilocystostomie de Monti), une tude sur 94 patients a t ralis entre 1994 et 1999, dont on a utilis lappendice chez 69 patients et lintestin grle tubularis chez 25. Cette tude a dmontr un taux de problme de cathtrisme nettement lev chez les patients ayant une ilocystostomie (60% de difficult de sondage et 28% de dilatation en poche) par rapport ceux ayant une appendicocystostomie, ceci confirme que lappendice est le conduit de premier choix pour la procdure de Mitrofanoff. [136]
c. 2-lagrandissement de la vessie : La plupart des vessies reconstruites grandissent suffisamment aprs le rtablissement de la continence urinaire, pour permettre un confort mictionnel. Mais cette volution nest pas constante. Si la vessie reste trop petite ou incomptente du fait de sa sclrose, un agrandissement vsical savre ncessaire.
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Lentrocystoplastie : utilise un greffon intestinal (grle ou sigmode) pdiculis et dtubul venant coiffer le dme vsical ; les inconvnients majeurs sont la scrtion de mucus par la plastie intestinale avec risque de lithiase vsicale rcidivante (15% 30% des cas) et le risque dacidose mtabolique par absorption muqueuse des lectrolytes urinaires, enfin le risque long terme
dadnocarcinome serait de lordre de 15% [137] La gastrocystoplastie : utilise un greffon gastrique pdiculis jusqu la vessie [137] ; elle diminue les complications mtaboliques, lapparition de lithiase, tout en assurant une tolrance excellente. [138] En revanche, dans 30% 40% des cas un syndrome hmaturie-dysurie li lagression acide de la muqueuse vsicale et urthrale, ncessitant un traitement prolong par anti-H2. [137]
Dans une tude de 11 patients qui ont bnfici dune entrocystoplastie dagrandissement et une mise en place simultane et isole d'une manchette de sphincter artificiel pour reconstruction du bas appareil dans des cas de dysfonction vsicale et sphinctrienne associes. Avec un suivi moyen de 115 mois. [76,92] 8 patients (73%) ont obtenu une continence avec cathtrisme intermittent sans autre intervention. Deux malades ont ncessit la mise en place d'une pompe et d'un ballon dans un deuxime temps pour obtenir une continence complte (taux global de continence de 82%). Pour un autre patient, la manchette localise au niveau du col de la vessie a t responsable d'une rosion et a du tre enleve. Aucun de ces patients n'a prsent une infection du matriel dans la priode post-opratoire immdiate, ou dans le suivi plus long terme. [139]
Dans une autre tude Vingt sept patients ayant bnfici dune entrocystoplastie ont rpondu un questionnaire dtaill sur la qualit de leur
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miction et continence. Montre un intervalle mictionnel diurne denviron 3 heures. 79 % des patients ressentent un besoin mictionnel. La frquence moyenne des mictions nocturnes est de 1, 6. La continence diurne est parfaite chez 100% des patients, alors que la continence nocturne est excellente dans 78% des cas, bonne dans 18% des cas. Un patient (4%) prsente des fuites nocturnes. [140] Il est possible de raliser un succs en associant lentrocystoplastie au cathtrisme intermittent continent de Mitrofanoff dans les pays en voie de dveloppement. [141] Dans notre tude un patient a bnfici dune stomie continente de type mitrofanoff en utilisant lappendice comme conduit cathtrisable associ une entrocystoplastie, les rsultats taient comparables avec ceux de la littrature en terme de succs et de durabilit de ce type de drivation chez lenfant.
172
Les tudes Mor yoram et Leibovitch (11 cas) [139]
Technique opratoire Entrocystoplastie
Rsultats 8 patients (73%) ont obtenu une continence avec cathtrisme intermittent sans autre intervention. Deux malades ont ncessit la mise en place d'une pompe et d'un ballon dans un deuxime temps pour obtenir une continence complte (taux global de continence de 82%).Et un cas compliqu par une rosion. Un intervalle mictionnel diurne denviron 3 heures. 79 % des patients ressentent un besoin mictionnel. La frquence moyenne des mictions nocturnes est de 1, 6. La continence diurne est patients, parfaite alors chez 100% des que est la
dagrandissement et une mise
en place simultane et isole artificiel pour reconstruction du bas appareil dans des cas de dysfonction sphinctrienne associes. vsicale
d'une manchette de sphincter
et
Gattegno et Lagrange (27 cas) [140]
Entrocytoplastie seule
continence
excellente dans 78% des cas, bonne dans 18% des cas. Un patient (4%) prsente des fuites nocturnes. Notre tude (1cas) Entrocytoplastie
nocturne
dagrandissement
avec
une type
Suite opratoire : a t simple avec ablation des diffrents du sondes J22 post
appendicovsicostomie Mitrofanoff
opratoire,
marqu par lapparition des orifice urtrale au
lvolution
tait
mictions continentes par un ectopique. (lorifice
niveau sest
ferm partiellement) on note une patiente continente sans la journe ; 1 2 mictions la ombilicales occasionnelles. nursie nocturne ( 4mictions nuit ) avec quelques gouttes
appendiculaire
Une comparaison des rsultats de lentrocystoplastie entre notre srie et dautres tudes.
173
c. 3-les drivations urinaires : Trois types de drivations sont utiliss pour le traitement de lexstrophie vsicale A- les drivations cutanes externes : Urtrostomie cutane directe : qui consiste labouchement des deux uretres la peau, indique quand les uretres sont dilats. Les inconvnients : stnose des orifices, risque de nphrite ascendante et difficult d'appareillage (deux orifices appareiller). [19] Urtrostomie cutane transintestinale : Consiste limplantation des 2 uretres une portion de lintestin grle isol du circuit digestif. Ce segment intestinal est ensuite abouch la peau. Grce au pristaltisme intestinal, les urines ne refluent pas, son avantage par rapport lurtrostomie cutane directe est quil nya quun seul orifice abdominal et pas de sonde. Lurtrostomie cutane transilale est le procd qui est le plus pratiqu appele aussi intervention de Bricker Le colon sigmode est le greffon de choix parce quil possde un pristaltisme efficace et moins tendance se laisser distendre, ce qui assure une bonne vacuation des urines et un contact peu prolong entre les urines et la muqueuse colique, vitant ainsi lapparition de troubles hydro-lectrolytiques ; la pritonisation est aise et le greffon peut tre extra-pritonis sans difficult ; enfin et surtout, les uretres, condition quils soient fins ou modrment dilats, peuvent tre implants avec un systme antireflux. Ce type dintervention comporte un handicap invitable, savoir le port dun appareil collecteur des urines. [19]
174
Drivations externes. [19] A. Urtrostomie cutane directe. B. Urtro-urtrostomie cutane en Y. C. Urtrostomie cutane transilale (Bricker). D. Vessie ilo-caecale. E. Urtrostomie cutane trans-sigmodienne. B- les drivations internes : Ce type d'intervention ne peut tre utilis qu' un certain nombre de conditions :
le sphincter anal doit tre normal et il est bien vident qu'un sphincter anal
dficient, comme cela se voit souvent dans l'exstrophie vsicale, ou une malformation ano-rectale associe contre-indique le choix d'une telle technique ;
les VUS doivent tre normales avec des uretres bien contractiles ; la fonction rnale doit tre satisfaisante.
175
Techniques utilises : Elles sont diverses.
L'implantation vsico-rectale ou intervention de Maydl consiste implanter le trigone avec ses orifices urtro-vsicaux dans le recto-sigmode. Peu recommande car elle provoque une pylonphrite cause des anomalies de la jonction urtrovsicale.
procd de Mauclaire : Consiste l'implantation rectale des uretres sous
une colostomie
procd de Boyce et Vest : consiste limplantation rectale de la vessie
sous une colostomie Elles aboutissent remplacer une infirmit par une autre et sont donc quasiment abandonnes. [19]
L'urtro-sigmodostomie ou intervention de Coffey :
On procde la tunnlisation des uretres (o rgne une pression faible et constante), dans un segment colique isol (o rgne une pression leve et discontinue). La pression intestinale appuie sur la valve muqueuse et ferme luretre pendant les contractions coliques, ce qui prvient les reflux urtraux et la stnose de la bouche anastomotique.
Novessie rectale : qui consiste sectionner le rectum au niveau de la
jonction recto- sigmodienne et abaisser le colon derrire le rectum pour laboucher dans le canal anal. Ce procd diminue les pisodes de pylonphrites et les troubles hydrolctrolytiques. [19]
176
Drivations internes. [19] A. Opration de Maydl. B. Abouchement de la vessie exstrophie referme dans le sigmode. C. Abouchement dans le rectum de la vessie exstrophie referme par l'intermdiaire d'une anse grle. D. Procd de Mauclaire. E. Intervention de Coffey.
177
Des auteurs rapportent dans une tude propos de 31 cas dExstrophie Vsicale colligs en lespace de 23 ans. Ils comparent les rsultats de la drivation urinaire interne et de la reconstruction vsicale. La drivation urinaire na apport le confort (la continence) que chez 44% des enfants ; de plus elle expose la dgradation de haut appareil dans 50%. La reconstruction vsicale associe lostotomie pour rapprocher les 2 pubis constitue actuellement le meilleur traitement de lexstrophie vsicale. [142] Dans notre srie dtude aucun patient na bnfici dune drivation urinaire.
d. Le traitement des variantes de lexstrophie vsicale : Les variantes de lexstrophie vsicale reprsentent approximativement 8% des cas. Leur prsentation initiale peut tre embrouillante, souvent retardant le traitement. [109] Le traitement de lanomalie vsicale doit sadapter chaque cas. Les fissures vsicales suprieures et linclusion dun fragment de vessie dans la paroi ne prsentent en principe pas dincontinence. En cas dexstrophie sur duplication on peut enlever la vessie exstrophique mais la rimplantation de luretre correspondant dans lautre hmi-vessie peut tre dlicate. Lincontinence est frquente en cas dectopie vsicale justifiant une intervention type Young-Dees. Par contre dans les cas de duplication de vessie ectopique, Turner Warwick na pas eu de problme dincontinence et il a pu se contenter dune cystostomie, mais il souligne que les urtres de ces malades taient troits, rigides, noys dans du tissu fibreux et difficiles dilater. Dans tous les cas il faut rechercher de traiter le reflux et surveiller soigneusement ltat des reins. [22]
178
IV. INDICATIONS :
A la naissance dans la salle daccouchement, le cordon ombilical doit tre li la peau en proscrivant lutilisation de clamp qui pourrait traumatiser la plaque vsicale. Celle-ci doit tre couverte dun film plastique non adhrent en rejetant les diffrents types de gazes imbibes ou non de produits varis.
A- la reconstruction vsicale et lostotomie :

La dcision initiale de savoir si la plaque vsicale est de calibre favorable la fermeture est actuellement base sur des donnes subjectives. Mme une vessie de petit calibre si dilatable et contractile peut tre une fois ferme agrandie une taille utile. Cependant, si un examen sous anesthsie rvle une petite plaque vsicale (<5cm3) non contractile et non distensible, il ne faut pas tenter de la fermer selon Koo et al. [5], Baker et Gearhart prfrent attendre et rexaminer lenfant lge de 4 6 mois sous anesthsie. [24] La reconstruction doit se faire en plusieurs temps, car la plupart des auteurs ont constat que la frquence dchec tait plus leve quand elle est ralise en un seul temps. Le premier temps a pour but de fermer la vessie, il est ralis de prfrence entre les 24 et les 72 premires heures de la vie, avec ou sans ostotomie iliaque postrieure. La fermeture vsicale peut tre faite sans ostotomie chez les enfants bnficiant de la chirurgie dans les 1res 72heures de vie et ayant un diastasis pubien rduit ou chez les enfants ayant un bassin mallable. [99] Cependant, chez les patients prsentant un diastasis pubien > 4cm, ceux gs de plus de 72 heures et ceux allant subir une fermeture vsicale, la fermeture de lanneau pelvien est plus fiable avec lostotomie. [79]
179
B- La reconstruction sphinctrienne, le traitement du reux vsico-urtral et le traitement de lpispadias :

Sont raliss entre deux ans et demi et cinq ans. [143] Chez le garon, lurtre est reconstitu sur une verge pralablement allonge et redresse. Cette attitude offre plusieurs avantages : la plaque vsicale est encore souple et indemne de lsions
inammatoires ou mtaplasiques ; le squelette est souple, permettant dobtenir une bonne paritale sans ostotomie iliaque postrieure. [88] Si lintervention se fait plus tard, lostotomie est indique, car elle diminue la tension des sutures et favorise la cicatrisation. [95] fermeture
C- Lagrandissement de vessie
La plupart des vessies reconstruites grandissent suffisamment aprs le rtablissement de la continence urinaire, pour permettre un confort mictionnel. Mais cette volution nest pas constante. Si la vessie reste trop petite ou incomptente du fait de sa sclrose, un agrandissement savre ncessaire. [144]
D-Technique de mitrofanoff :
Indique dans les vessies de petite capacit, une fonction sphinctrienne dfaillante, et lincontinence rfractaire. [145]
E- Drivation urinaire :
Elle est ralise de principe selon certains auteurs, cause du risque de dveloppement de cancer sur la plaque vsicale et de la frquence des checs de reconstruction. Elle est ralise de ncessit quand la reconstruction est irralisable. [143]
180
V. EVOLUTION ET COMPLICATIONS : 1-Evolution spontane :

Est trs mauvaise puisque la moiti des enfants mouraient avant l'ge de dix ans et les deux tiers avant l'ge de vingt ans, en raison d'une atteinte rnale par pylonphrite et dilatation progressive des VUS. [19]
2-complication de lostotomie :
La seule complication importante des ostotomies tait la paralysie passagre du nerf fmoral disparaissant spontanment dans 90 jours et aussi le rediastasis est un problme. [82]
3-la dsunion :
Cest la complication la plus frquente, elle peut tre immdiate ou tardive. Elle est habituellement partielle et sige la partie infrieure de la cicatrice avec un prolapsus vsical plus ou moins important, cette dsunion peut tre aussi totale. Une fistule vsico-cutane ou fistule urthro-cutane peuvent se former aprs la fermeture primaire ou lors de la reconstruction urtrale. Si la fermeture spontane ne se produit pas, la rparation chirurgicale est ncessaire. [23] Dans notre tude la dsunion est la complication la plus frquente : o Prcoce : 2cas de lchage partiel, et un cas de lchage total o Tardive : 2cas de lchage partiel, et deux cas de lchage total.
4-linfection urinaire :
Est galement frquente, elle survient dans un pourcentage de 25 45%. Elle est souvent germes rsistants. Elle est susceptible dtre lorigine de complications post-opratoires notamment la lithiase vsicale. [5]
181
Dans notre tude : on a un cas dinfection urinaire Escherichia coli qui a reu une antibiothrapie.
5-La lithiase vsicale :

Lie lexistence dun bas fond vsical qui se vide mal, lequel est du au fait que souvent lurtre nest pas dans le prolongement de la vessie. [5] Dans notre tude aucun patient navait une lithiase vsicale.
6-lincontinence :
Le but de traitement de lexstrophie vsicale est lobtention dune continence urinaire satisfaisante avec prservation du haut appareil ainsi, il faut une extrme vigilance surtout dans la premire anne qui suit la fermeture. Laugmentation de la pression intravsicale entraine laugmentation de la capacit vsicale, mais une lvation trs importante peut causer des dommages rnaux. Cest ainsi que lchographie vsicale et rnale faite chaque trois mois au cours de la premire anne permet la dtection dhydronphrose. Si on suspect llvation de la pression, avec des infections rptition du tractus urinaire ou volume rsiduel urinaire, il faut faire un examen de la sortie vsicale sous anesthsie gnrale, alors on doit instaurer un traitement urgent de
lhydronphrose, qui ncessite un cathtrisme intermittent avec dilatation urtrale, on peut tre amen la cystostomie comme dernier ressort. La vidange vsicale adquate associe une prvention des infections urinaires durant la priode dincontinence sont trs importantes respecter. Laugmentation de la longueur urtrale aprs la rparation de lpispadias semble stimuler le dveloppement vsical en fournissant une rsistance
additionne sans obstruction du col vsical, ce qui peut provoquer une
182
augmentation de la capacit vsicale de 50 70% au cours de la priode de lincontinence. [5] La continence urinaire a t obtenue chez un seul patient qui a bnfici de lentrocystoplastie mitrofanoff. dagrandissement avec une drivation urinaire type
7-la cancrisation :
Le 1er cas de cancer a t rapport par BERGENHEM en 1895 et depuis 1985, 110 cas de tumeurs malignes se dveloppant sur exstrophie vsicale ont t rapports, ces noformations 2,5 fois plus frquentes dans le sexe masculin, apparaissent de faon quasi exclusive sur les exstrophies vsicales non corriges. [146,5] 90,5% des tumeurs greffent sur des plaques dexstrophie vsicale
correspondant des adnocarcinomes, ou sidentifient des carcinomes pidermoides (6%), un carcinome cellules isoles en bague chaton (1,25%) ou un rhabdomyosarcome (1,25%). [146,5] Le risque de cancer sur vessie exstrophique est 200 fois suprieur la normale. Il semble directement li la persistance dilots htrotopiques de structure digestive dans la paroi vsicale. Par ailleurs lapparition du noplasme est favorise par lirritation chronique de la plaque vsicale puisque la plupart des observations rapportes concernant des vessies non refermes. Mais quelques observations ont t publies de cancrisation dune plaque vsicale implante dans lintestin ou dune vessie referme. [7] Aucun cas de cancer vsical na t rapport dans notre tude.
183
VI. PRONOSTIC
A-pronostic vital :
Les progrs de l'anesthsie et de la ranimation permettent actuellement d'entreprendre chez des enfants, mme jeunes, des interventions longues, et la mortalit postopratoire devrait tre nulle. On dispose galement de traitements mdicamenteux efficaces pour combattre l'infection urinaire : en fait, le problme essentiel est de pouvoir surveiller rgulirement ces oprs. [19]
B-Pronostic urinaire :
Il se juge sur deux plans.
B-1 Sur le plan rnal :

Lorsque l'enfant est opr avec des VUS normales et des fonctions rnales normales, le souci essentiel du chirurgien est de ne pas altrer le haut appareil, quelle que soit la technique utilise. Par la suite, les oprs doivent tre trs rgulirement suivis toute leur vie afin de dpister toute complication. v La situation d'un enfant exstrophique qui a subi une reconstitution est prcaire et, si sa continence est satisfaisante, le risque est de voir s'installer bas bruit une rtention vsicale chronique avec distension progressive des VUS. On peut alors tre amen proposer un drainage par cathter sus-pubien pour juger de la rcupration des VUS et un geste prudent au niveau des voies basses (dilatation, section endoscopique de la lvre antrieure du nocol). Si la situation ne s'amliore pas et si les reins sont menacs, une drivation urinaire devient ncessaire. v Les sujets en urtro-sigmodostomie sont exposs : la dilatation des VUS, la pylo-nphrite et aux troubles mtaboliques qui sont d'autant plus
184
marqus que la fonction rnale est plus altre. il est srement possible d'viter les dcs de cause rnale, par le traitement prcoce des
complications (stnose urtro-colique, reflux colo-urtral) soit en refaisant l'anastomose, soit en ayant recours une drivation externe des urines. v les sujets en urtrostomie cutane transintestinale, en dehors de la surveillance du haut appareil, on doit examiner avec soin la bouche cutane qui risque de se stnoser; un allongement et une dilatation du greffon intestinal apparaissent, entranant une stase des urines et des troubles hydro-lectrolytiques par contact prolong des urines avec la muqueuse intestinale. Cette complication est plus frquente lorsque le segment intestinal utilis est l'ilon. [19]
B.2 Sur le plan fonctionnel :

v La continence urinaire aprs reconstruction, quand elle est obtenue, est rarement parfaite. La continence nocturne est longue s'installer et bien souvent elle n'est bonne qu'au moment de l'adolescence. La continence diurne est bonne si le patient peut avoir une miction toutes les trois heures, sans fuites dans les conditions habituelles de vie mais il peut exister quelques fuites l'effort, la toux, au fou rire. v Aprs urtro-sigmodostomie, la continence sera juge chez des sujets suffisamment gs. v Aprs no-vessie rectale, Duhamel [148] admet que les fuites d'urines nocturnes sont frquentes et Buzelin reconnat sur dix-huit cas revus long terme quatre cas avec une continence mdiocre. [149] v La drivation externe des urines, lorsqu'elle est dfinitive (continence anale mauvaise, VUS altres), ralise un handicap certain. [19]
185
c-Avenir gnital :
Chez les femmes : la grossesse est possible et peut tre mene bien, mais la surveillance de l'appareil urinaire doit tre particulirement attentive. Les modalits de l'accouchement sont discutes. La csarienne systmatique ne prvient pas la survenue d'un prolapsus gnital ; elle est justifie aprs reconstruction vsicale ou drivation interne, pour prserver la continence vsicale ou anale. En revanche, une femme en drivation externe peut accoucher par voie basse, condition de faire une pisiotomie et de mnager le sphincter anal, en raison de la brivet du prine et de la situation antrieure de l'anus. dans une tude de 38 patientes ges de plus de 18 ans [150] 22 ont des relations sexuelles satisfaisantes et 14 ont donn naissance 16 enfants tous normaux. Le prolapsus gnital est frquent, en raison de la faiblesse du plancher pelvien et de la mauvaise qualit des ligaments cardinaux, lies l'cartement des pubis. Le prolapsus survient en cours ou au dcours d'une grossesse, mais parfois avant toute gestation, voire chez une jeune enfant. [19] Chez l'homme : il existe deux problmes : d'une part celui des rapports sexuels, d'autre part celui de la fertilit. Les rections sont habituellement de bonne qualit, mais les patients peuvent tre gns par la forme et la position de la verge. En effet, en l'absence d'une intervention d'allongement et de libration des corps caverneux, la verge prsente lors des rections une incurvation dorsale parfois trs prononce et se trouve plaque sur l'abdomen [151], rendant difficile, voire impossible la pntration. Ainsi, dans une srie de 80 patients gs de plus de 18 ans, Les chirurgiens sont intervenus 25 fois chez des adultes jeunes pour amliorer la qualit de leurs rections et permettre ces patients d'avoir des rapports sexuels corrects. [150]
186
La fertilit de ces sujets demanderait tre mieux tudie. Selon Hanna et Williams. [152] Dans une tude faite par Woodhouse et coll chez 16 exstrophiques mles adultes, note qu'ils ont de bonnes rections, mais que 12 ont des jaculations normales et 5 seulement un spermogramme normal. [153] L'exstrophie vsicale complte est donc une malformation grave dont le traitement est difficile et il n'existe pas encore de mthode idale susceptible d'tre applique avec la certitude du succs, c'est pourquoi les procds opratoires et les attitudes thrapeutiques sont nombreuses. Cependant, le chirurgien qui prend en charge un enfant atteint d'exstrophie vsicale, quelle que soit sa faon de faire, doit avoir toujours prsents l'esprit deux impratifs : respecter les reins pour ne pas compromettre le pronostic vital et corriger au mieux cette terrible infirmit afin d'assurer son opr une existence aussi confortable que possible. [19]
187
CONCLUSION
188
Lexstrophie vsicale, heureusement rare, est une malformation complexe de la sphre urognitale, sa prise en charge est extrmement lourde. Le traitement doit pouvoir rpondre trois buts principaux : Lobtention dune bonne continence urinaire. La prservation de la fonction rnale. Une fonction sexuelle satisfaisante, et accessoirement une cicatrisation esthtique. Les progrs, qua connu le traitement, ont donn une chance aux patients davoir une vie proche de la normale. La russite de ces objectifs est conditionne par plusieurs facteurs il faut citer : la prcocit de la prise en charge de cette malformation. Ainsi, la fermeture vsicale lors des premires 72 heures de vie est primordiale, associe au mieux lostotomie iliaque permettant le rapprochement pubien, cette fermeture fait partie de lattitude de reconstruction en plusieurs temps qui comportera aussi une rparation de lpispadias et la rparation cervico-sphinctrienne. Lallongement de la verge par libration des corps caverneux, et lentrocystoplastie quand la vessie reconstruite est trop petite ainsi que les techniques adjuvantes comme la cration dune stomie cathtrisable de Mitrofanoff. La chronologie des diffrents temps opratoires varie relativement dune quipe lautre. Dautres auteurs prfrent la reconstruction en un seul temps qui rduira les tapes en une seule. La drivation urinaire na de place quen cas dchec de la reconstruction vsicale. Enfin, il faut insister sur limportance de la prcocit de la consultation et du traitement initial et sur la surveillance au longs cours.
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Conclusion
RESUME
190
RESUME
Lexstrophie vsicale est un spectre de malformations congnitales rares impliquant le systme urinaire, gnital et musculo-squelettique dans lequel la vessie reste ouverte travers un defect abdominal avec un largissement des 2 branches de pubis. Le traitement est essentiellement chirurgical et habituellement effectu en plusieurs tapes. Les objectifs du traitement sont la fermeture de la vessie et labdomen tout en prservant la fonction rnale, la ralisation de la continence urinaire, le maintien de la fonction sexuelle, et en fournissant un aspect esthtique des organes gnitaux externes. Plusieurs complications long terme de cette
pathologie difficile en urologie pdiatrique ncessitent une approche thrapeutique multidisciplinaire. Lobjectif de notre tude est de jeter la lumire sur lexstrophie vsicale
autant quurgence chirurgicale nonatale, ainsi que de faire une tude comparative avec la littrature dans la prise en charge de cette malformation. Notre travail est une tude rtrospective portant sur 10 cas dexstrophie vsicale chez lenfant colligs au service de chirurgie pdiatrique au CHU Hassan 2 Fs. Sur une priode de 5 ans stalant de 2006 jusqu 2010. Dans notre tude, la frquence dapparition de lexstrophie vsicale fluctue autour de 2 3 cas par an avec une prdominance masculine, 6 garons pour 4 filles soit sexe ratio de 1,5. Dans notre srie, 9 enfants ont t vus avant lge dun mois, dont 5 cas ont t vus la naissance, 3 avant les premires 72 heures, un lge de 1mois, et un cas qui a consult tardivement lge de 8ans et 4mois. Les patients ont bnfici de la reconstruction en plusieurs temps associe un rapprochement pubien chez 6 patients, sauf Un cas particulier dexstrophie
191
vsicale avec un syndrome polymalformatif de trisomie 18 est dcd avant lacte opratoire. Lentrocystoplastie dagrandissement avec la drivation urinaire type
mitrofanoff a t ralise chez un patient. La cure dpispadias a t ralise chez 2 patients et t de type CantwellRansley. La principale complication post-opratoire t la dhiscence, soit partielle ou totale. Enfin, il faut insister sur la surveillance des grossesses qui permettra le dpistage et la prise en charge prcoce de cette malformation, en sachant que cest une urgence chirurgicale no-natale obligeant un traitement ds le 2me jour de vie par une fermeture vsicale, avec une surveillance rigoureuse et vie afin de dtecter toutes les complications possibles et les traiter temps.
192
ABSTRACT
The bladder exstrophy is a spectrum of rare congenital malformations involving the urinary system, genital and musculoskeletal in which the bladder is opened through an abdominal defect with the enlargement of 2 branches of pubic. The Treatment is primarily surgical, and usually in several stages. The goals of treatment are the closure of the bladder and abdomen while preserving renal function, the achievement of urinary continence, the maintenance of sexual function, and providing an aesthetic appearance of external genitalia. Several longterm complications of this disease difficult in pediatric urology require a multidisciplinary treatment approach. The aim of our study is to shed light on the bladder exstrophy as neonatal surgical emergency, and make a comparative study with the literature in management of this malformation. Our work is a retrospective study of 10 cases of bladder exstrophy in children gathered at the pediatric surgery department at the CHU Hassan 2 Fez. Over a period of 5 years ranging from 2006 to 2010. In our study, the frequency of apparition of bladder exstrophy fluctuates around 2 to 3 cases per year with a male predominance, 6 boys for 4 girls or sex ratio of 1.5. In our series, 9 children were seen before the age of one month, which 5 cases were seen at birth, 3 before the first 72 hours, one at the age of 1 month, and a case that has consulted late at age 8 years and 4months. The patients underwent of reconstruction in several stages associated with a pubic approximation in 6 patients, except a particular case of bladder exstrophy with a malformation syndrome of trisomy 18 was died before surgery.
193
The enterocystoplasty of enlargement with urinary diversion Mitrofanoffs type was performed in one patient. The treatment of epispadias was performed in 2 patients and was CantwellRansleytype. The main postoperative complication was dehiscence, partial or total. Finally, we must insist on the monitoring of pregnancies that allow the screening and early treatment of this malformation, knowing that is an emergency requiring neonatal surgical treatment of the second day of life by closing bladder with rigorous and lifetime monitoring to detect any possible complications and treat them in time.
194

. . . . . . . 6002 0102. 2 3 6 4 5.1 . 9 5 3 27 8 4 . 6 81 . . . . .
591
BIBLIOGRAPHIE
196
[1] Dr BERNARD BOILLOT Malformations congnitales des voies urinaires Avril 2003.p 877-1022 [2] Rsch WH, Ebert AK. Development of treatment for extrophy-epispadias in Germany Klinik fr Kinderurologie, Klinik St. Hedwig, Steinmetzstrasse 1-3, Regensburg, Germany. Urology A. 2007 Dec; 46(12):1691-1696.
[3] DIANA W. BIANCHI, TIMOTHY M. CROMBLEHOLME, MARY E. D4ALTON Fetology: diagnosis & management of the fetal patient 2000, p 446.
[4] MGALLI.M.LATTIMER .JK: Review of the management of 140 cases of exstrophy of the bladder.j urol 1973.109(2):246.
[5] DOUGLAS.A. CANNING. HARRY.P.KOO. p665-795
JOHN.W.DUCKETT. Anomalies of the
bladder and cloaca, chapter 52, adult and pdiatric urology, third edition 1996
[6] Professeur Daniel Balas : EMBRYOLOGIE DESCRIPTIVE HUMAINE septembre 2010 p856-945
[7] MOLLARD P
exstrophies et pispadias. Livre prcis durologie de lenfant
dition 1984.p112-445 [8] PAIDAS CN , MORREALE RF, HOLOSKI KM ET AL septation an differentiation of the embryonic human cloaca. J Pediatric surg, 1999, p 877-884. [9] DAVID A, HATCH, M.D Abnormal Development of the Bladder/Proximal Urethra 1996, p 185-186. [10] LAHLAIDI A anatomie topographique : applications anatomo-chirurgicales de labdomen (parois de labdomen, systme digestif, systme urognital) volume . [11] HENRI ROUVIERE, ANDRE DELMAS anatomie humaine, descriptive, topographique et fonctionnelle. 15me dition 2002, p 104 [12] G Benoit,F Giuliano, Anatomie de la vessie , Service d'urologie, laboratoire d'anatomie, hpital de Bictre, universit Paris-Sud, 78, avenue du Gnral-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bictre cedex France p95-115
197
[13] Dr.SOUSSA- Vessie. VASCULARISATION ET INNERVATION ; facult de mdecine Annaba ; 43-49 [14] EL KOUACHE MUSTAPHA. Laboratoire danatomie de la facult de mdecine et de pharmacie Fs.
[15] Dr. A. ABDALLAH Universit BADJI MOKHTAR-ANNABA facult de medicine Dpartement de mdecine Laboratoire danatomie Mdico-chirurgicale anne 2008-2009 page 2. [16] Jacques MOSCOVICI. vessie et uretre ; laboratoire danatomie ; faculte de medecine toulouse-purpan. Anne 2005-2006. Page 10. [17] A.bouchet, J.cuilleret anatomie topographique descriptive et fonctionnelle (labdomen, la rgion rtro-pritonale, le petit bassin, le prine). P225-238 [18] Roger Coujard,Jacques Poirier, prcis d'histologie humaine. 2009 p110-133 [19] Y MELIN. J CENDRON : Malformations vsicales et exstrophies 2010 (18-208-A-10) [20] MARSHAL.N.F ET MUECK.E.C. Variations in exstrophy of bladder p88-766. [21] J.CUKIER , J.M DUBERNARD ,LIVRE ATLAS DE CHIRURGIE UROLOGIQUE D.GRASSET , TOME 3 : organes gnitaux externes. P124-155 [22] AUDREY G, GRAPIN C , LOULIDI S, GRUNER M, BRUZIERE J-avenir gnital des garons atteints dexstrophie vsicale ou dpispadias avec incontinence. A propos de quatorze cas. Ann. Urol 1991, 25, N3, 120-124. [23] MELIN Y et CENDERON J malformations vsicales et exstrophies vsicaleschi. (paris-France) ; Rein, organes gnito J.urol. 1962, vsicales,
service de chirurgie pdiatrique, hpital saint-joseph, 75014 paris France Urologie
Editions technique-Encycl Md urinaires,18208A,10-1990,10p.
[24] BAKER LA, GERHART JP the staged approach to bladder exstrophy closure and the role of osteotomies. World J.Urol (1998) 16, 205-211.
198
[25] BAIRD AD, SPONSELLER PD, GEARHART JP the place of pelvic osteotomy in the modern era of bladder exstrophy reconstruction.J.pediatr.Urol,2005,1:31-36. [26] BRUZIERE J , LASFARGUES G , ALLOUCH H et BENSAMAN A-malformations vsicales. Pathologie de louraque. Anomalies du col vsical. Malformations urinaires complexes : prune belly syndrome.-Encyclo Md Chir, paris. Pdiatrie, 4083 D, 3-1981. [27] CULP DA The histology of the exstrophied bladder. J. Urol. 1964 ; 91 : 538548 [28] RUDIN L, TANNENBAUM R, LATTIMER JK Histologic analysis of the exstrophied bladder after anatomical closure. J. Urol. 1972 ; 108 : 802-805 [29] GUBLER JP, CHELLOUL N Cancer sur exstrophie vsicale. Ann. Chir.
Infant. 1971 ; 12 : 475-478 [30] Epidemiology of bladder exstrophy and epispadias : a communication from the international clearinghouse for birth Defects Monitoring systems, teratology 36 (1987), P.221-227 [31] NELSON CP, DUNN RL,, WEI JT contemporary epidemiology of bladder exstrophy in united states. J Urol, MAY 2005, 173(5): 1728-1731 [32] ANNE-KAROLINE EBERT , HEIKO REUTTER, MICHAEL LUDWIG AND WOLFGANG H ROSCHI : the exstrophy-epispadias complex Orphanet journal of rare diseases 2009, 4-23 [33] GAMBHIR L, HOLLER T, MULLER M, SCHOTT G, VOGT H ,DETLEFSEN B, EBERT ,REUTTER H ,LUDWIG M: Epidemiological survey of 214 European families with bladder exstrophy-Epispadias complex(BEEC). J Urol. 2008 Apr;179(4):1539-43. pub 2008 Mar 4. [34] GIBBON AJ, MAFFULI N, FIXSEN J A Horizontal pelvic osteotomies for bladder exstrophy. J bone joint surg [Br], 1991, 73-B, 896-8
AK, FISCH M, BEAUDOIN STEIN R, BOYADJIEV S ,ROSCH W, UTSCH B ,BOEMERS TM
[35] AD BAIRD, CP NELSON, JP GAERHART Modern staged repair of bladder exstrophy: A contemporary series; Journal of Pediatric Urology (2007) 3, 311-315.
199
[36] Ardaens Y, Kholer M, Favre R, Gurin du Masgent B. Pathologie de la paroi et du contenu abdominal. chographie en pratique obsttricale, Masson; 2001. 277 92. [37] Wilcox DT, Chitty LS. Non-visualisations of the fetal bladder: etiology and management. Prenat Diagn 2001;21:97782.
[38] Evangelidis A, Murphy JP, Gatti JM. Prenatal diagnosis of bladder exstrophy by 3-dimensional ultrasound. J Urol 2004;172:1111. [39] Lee EH, Shim JY. New sonographic nding for the prenatal diagnosis of bladder
exstrophy: a case report. Ultrasound Obstet Gynecol 2003;21:498500.
[40] Goldstein I, Shalev E, Nisman D. The dilemna of prenatal diagnosis of bladder exstrophy: a case report and a review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol 2001;17 p 357359. [41] Tong SY, Lee JE, Kim SR, Lee SK. Umbilical cord cyst: a prenatal clue to bladder exstrophy. Prenat Diagn 2007;27:11779. [42] Wu JL, Fang KH, Yeh GP, Chou PH, Hsieh CT. Using color Doppler sonography to identify the perivesical umbilical arteries: a useful method in the prenatal diagnosis of omphalocele-exstrophy-imperforate anus-spinal. defects complex. J Ultrasound Med 2004;23:12115.
[43] Mandell J, Lillehei CW, Greene M, Benacerraf BR. The prenatal diagnosis of imperforate anus with rectourinary stula: dilated fetal colon with enterolithiasis J Pediatric Surg 1992;27:824. [44] Hsieh K, Oloughlin MT, Ferrer FA. Bladder exstrophy and phenotypic gender determination on foetal magnetic resonance imaging. Urology 2005;65:9989. [45] Mabille M, De Laveaucoupet J, Senat MV, Picone O, Levaillant JM, Mas AE, et al. Imaging of foetal bony pelvis by computed tomography in a case of bladder extrophy. Ultasound Obstet Gynecol 2009;33:7169. [46] C. Furtos , G. Chene , M.-N. Varlet , F. Varlet , P. Seffert , C. Chauleur
Diagnostic antnatal et prise en charge des extrophies vsicales isoles, Gyncologie Obsttrique & Fertilit 38 (2010) 624630.
200
[47] Meizner I, Levy A, Barnhard Y.Cloacal exstrophy sequence: an exceptional ultrasound diagnosis. Department of Obstetrics and Gynecology, Soroka Medical Center, Beer-Sheva, Israel. Obstet Gynecol. 1995 Sep;86(3):446-450. [48] Pinette MG, Pan YQ, Pinette SG, Stubblefield PG, Blackstone J. Prenatal diagnosis of fetal bladder and cloacal exstrophy by ultrasound. A report of three cases. Department of Obstetrics and Gynecology, Maine Medical Center, Scarborough 04074, USA. J Reprod Med. 1996 Feb;41(2):132-134. [49] Austin PF, Homsy YL, Gearhart JP, Porter K, Guidi C, Madsen K, Maizels M. The prenatal diagnosis of cloacal exstrophy. Department of Obstetrics, University of South Florida, Tampa, USA. J Urol. 1998 Sep;160(3 Pt 2):1179-1181. [50] GEARHART JP, Bladder exstrophy: staged reconstruction. Current Opin Urol, November 1999, 9 (6), 499-506. [51] JAMAL S. KAMAL, FRCSI, FACS: Department of surgery , faculty of Medicine, King abdulaziz University, Jeddah, Saudi Arabia: staged Management of Bladder Exstrophy. [52] BEN ATTIA M, KAABAR N, SAYED S, ALOULOU T, ELMUFTI N, HOUISSA T, SAIED H les exstrophies vsicales analyse de 50 cas. La Tunisie mdicale , juin/juillet 1990 ; vol.68,N67. [53] HUSMANN. DA, MC. LORIE, G.A, CHURCHILL.BM, ET AL: inguinal pathology and its association with classical bladder exstrophy. J pediatric surg 1990 b. 25 (3): 332-334. [54] Stringer MD, Duffy PG, Ransley PG. Inguinal hernias associated with bladder UK. Br J Urol. 1994 Mar;73(3):308-9. [55] ANNE K. EBERT, MONICA BALS-PRATSCH, BERND SEIFERT, HEIKO REUTTER, AND WOLFGANG H. ROSCH Genital and Reproductive Function in Males after Functional Reconstruction Results; UROLOGY 72 (3), 2008. of the Exstrophy-Epispadias Complex-Long-Term
exstrophy. Department of Paediatric Urology, Hospital for Sick Children, London,
201
[56] Franois AUBERT, PHILIPPE GUITTAND. Lessentiel mdical de poche, 2me dition, chapitre Nphrologie et urologie. [57] C. Francoual, Session J. Hamza Urgences en Salle de chirurgicales en Salle de naissance nouvelles,
incertitudes et recommandations Arch. Pdiatrie 2001 ; 8 Suppl. 2 : 423-425. [58] Sabine Kost-Byerly, Eric V. Jackson, Myron Yaster, Lori J. Kozlowski, Ranjiv I. Mathews, John P. Gearhart. Perioperative anesthetic and analgesic management of newborn bladder exstrophy repair. Journal of Pediatric Urology (2008) 4, 280-285.
: Ranimation
naissance. Acquisitions
[59] GEARHART JP; BENCHIM J, SCRIOTINO C , SPONSELLER PD, JEFFS RD. The multiple reoperative bladder exstrophy closure: what affects the potential of the bladder, Urology, 1996, 47, 240-243. [60] Oesterling JE, Jeffs RD. The importance of a successful initial bladder closure in the surgical management of classical bladder exstrophy: analysis of 144 patients treated at the Johns Hopkins Hospital between 1975 and 1985. J Urol 1987;137:258. [61] Yaster M, Tobin JR, Kost-Byerly S. Local anesthetics. In: Schechter NL, Berde CB, Yaster: M, editors. Pain in infants, children, and adolescents. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2003. p. 241. [62] Lerman J, Strong HA, LeDez KM, et al. Effects of age on the serum pediatric patients. Clin Pharmacol Ther 1989;46:219. [63] Jean-Louis Pourriat,Claude Martin Principes de ranimation chirurgicale 2me edition 2005 p 740-743. [64] Sabine Kost-Byerly a,c, *, Eric V. Jackson a, Myron Yaster a,c , Lori J. Kozlowski a , Ranjiv I. Mathews b,c , John P. Gearhart b,c Perioperative anesthetic and analgesic management of newborn bladder exstrophy repair Journal of Pediatric Urology (2008) 4, 280-285. [65] Andr Muller,Pierre Gauthier-Lafaye. Anesthsie locorgionale et traitement de la douleur. Septembre 2009. p603
concentration of alpha 1-acid glycoprotein and the binding of lidocaine in
202
[66] HAFEZ A, ELSHERBINY M, BAZEED M, GHONEIM M one stage primary reconstruction of bladder exstrophy with modified penile disassembly. Eur.Uro.suppl.2 (2003) n1p209. [67] ELSHERBINY MT, HAFEZ AT complete repair of bladder exstrophy in boys : can hypospadias be avoided, Euro.urol.2005,47:691-694.
[68] MITCHELL ME, BAGLI DJ complete penile disassembly for epispadias repair. The Mitchell technique. J Urol.january 1996, 155 (1):300-304. [69] MOHAMED GHONEIM: T. EL-SHERBINY, REPAIR OF ASHRAF T. HAFEZ AND MOHAMED EXPERIENCE A.
COMPLETE
EXSTROPHY:
FURTHER
WITH
NEONATES AND CHILDREN AFTER FAILED INITIAL CLOSURE. [70] J FUCHS, S GLUER, H MILDENBERGER one stage reconstruction of bladder exstrophy, j ped surg 6 (1996) 212-215. [71] RICHARD W. GARDY, MICHAEL E. MITCHELL Complete primary repair of exstrophy, V 162, P 1415-1420, October 1999. [72] HAMMOUDA H and KOTB H: Complete primary repair of bladder exstrophy: Initial experience with 33 cases. J Urol 2004; 1441-1444. [73] HAMMOUDA H: Results of complete penile disassembly for epispadias repair in 42 patients. J Urol 2003; 170-1963. [74] GRADY RW, AND MITCHELL ME: Newborn exstrophy closure and epispadias repair. World J Urol 16: 200-204, 1998. [75] M. F. Macnicol, H. Al Rawashdeh, J. Auld: Technical aspects of the Salter innominate osteotomy, Current Orthopaedics (2000) 14, 209214. [76] J. Sales de Gauzy: Pelvic reorientation osteotomies and acetabuloplasties in children. Surgical technique Orthopaedics & Traumatology: Surgery & Research (2010) 96, 793799. [77] M.F. Macnicol : The Salter innominate osteotomy ,Current Orthopaedics (2007) 21, 8593.
203
[78] MOLLARD P, MOURIQUAND P, JOUBERT P Lexstrophie vsicale et ses variantes. Encyclo Md chir (paris-France) Techniques chirurgicales urologie-gyncologie 41180,9-1988,14p. [79] KIRSTAN K. MELDRUM, ANDREW D. BAIRD, AND JOHN P. GEARHART: PELVIC AND EXTREMITY IMMOBILIZATION AFTER BLADDER EXSTROPHY COMPLICATIONS AND IMPACT ON SUCCESS. Urology 2003 Dec62 (2) 1109-1113. [80] Paul D. Sponseller, MD, Mihir M. Jani, MD, Robert D. Jeffs, MD and John P. Gearhart, MD: Anterior Innominate Osteotomy in Repair of Bladder Exstrophy The Journal of Bone and Joint Surgery vol83:p184-193 (2001). [81] SPONSELLER PD , GEARHART JP , JEFFS RD , MAGID D , FISHMAN E; the anatomy of the pelvis in the exstrophy complex. J bone joint surg Am, 1995,77,177-89. [82] JOHN P. GEARHART,'" DAVID C. FORSCHNER, ROBERT D. JEFFS, JACOB
CLOSURE:
BENCHAIM AND PAUL D. SPONSELLER: A COMBINED VERTICAL AND HORIZONTAL PELVIC OSTEOTOMY APPROACH FOR PRIMARY AND SECONDARY REPAIR OF BLADDER EXSTROPHY THE Journal of urology, 1996, 155,689-693. [83] SPONSELLER PD, GEARHART JP, JEFFS RD anterior innominate osteotomies for failure or late closure of bladder exstrophy. J Urol, 1991,146,137-40. [84] D. Jones; S. Parkinson, FRCS and H. S. Hosalkar: Oblique pelvic osteotomy in the exstrophy/epispadias complex Journal of Bone and Joint Surgery - British Volume, 2006 Vol 88-B, Issue 6, 799-806. [85] COSKUN ZCAN, IBRAHIM ULMAN, SINAN KARA, ALI AVANO GLU, AKIN KAPUBA GLI AND ACUN GKDEMIR : CLINICAL RESULTS WITH ANTERIOR DIAGONAL 2000. [86] PURVES TODD, NOVAK THOMAS, KING JEREMY, GEARHART JOHN P, ILIAC OSTEOTOMY IN BLADDER EXSTROPHY, J Urol Vol. 163, 19321935, June
HAMMOUDA HISHAM M, MITCHELL MICHAEL E: Modified Young-Dees-Leadbetter n4, P 1813-1818. [87] PHICHAYA of SUJIJANTARARAT AND AREESAK complex: CHOTIVICHIT: Analysis of 13 Surgical
neck reconstruction after exstrophy repair, the journal of urology A.2009, Vol 182,
reconstruction
exstrophyepispadias
patients
204
International Journal of Urology (2002) 9, 377384.
[88] JULIAN S. ANSELL SURGICAL TREATMENT OF EXSTROPHY OF THE BLADDER WITH EMPHASIS ON NEONATAL PRIMARY CLOSURE: PERSONAL EXPERIENCE WITH 28 CONSECUTIVE CASES TREATED AT THE UNIVERSITY OF WASHINGTON HOSPITALS FROM 1962 TO 1977:TECHNIQUES AND RESULTS J.Urol Vol. 168, 214217, July 2002. [89] BENCHIM J, GEARHART JP current management of bladder exstrophy. Technical Urol, 1996, 2, 22-23. [90] JOHN P CONNOR, JOHN K LATTIMER, TERRY W HENSLE AND KEVIN A BURBIGE Primary closure of bladder exstrophy: long term functional results in 137 patients, Journal of pediatric surgery V 23, December 1998, P: 1102-1106.
[91] LOTTMAN H, MELIN Y, LOMBRAIL P, CENDRON Reconstruction de lexstrophie vsicale: tude rtrospective de 57 patients avec valuation des critres favorisants lacquisition de la continence. Ann. Urol, 1998, 32, n4, 233-239. [92] DODSON JL, SURER I, BAKER LA, JEFFS RD, GEARHART JP: outcome. J. Urology 2001; 165 (5): 1656-1659. [93] SCHAEFFER ANTHONY J, PURVES J TODD, KING JEREMY A, SPONSELLER PAUL D, JELLS ROBERT D, GEARHART JOHN P, GRADY RICHARD Complications of primary closure of classic bladder exstrophy; journal of urology A 2008, Vol 180, n4, P 1671-1674. [94] HUSMANN DA, Me LORIE GA, CHURCHIL BM Closure of the exstrophy bladder: an evaluation the factors leading to its success and its importance on urinary continence. J Urol, 1989, 142, 522-534. [95] Jeffs RD, Guice SL, Oesch I. The factors in successful exstrophy closure. J Urol 1982 ; 127 : 974. [96] MOLLARD P, 302. MAURIQUAND PDE, BUTTIN X Urinary continence after the newborn
exstrophy bladder inadequate for primary closure: evaluation, management and
reconstruction of classical bladder exstrophy (73 cases). Br J Urol, 1994, 73,p 298-
[97] NICHOLLS G, DUFFY PG Anatomical correction of exstrophy-epispadias complex: analysis of 34 patients.Br J Urol, 1998, 82, 865-869.
205
[98] MICHAEL E. MITCHELL AND DARIUS J. BAGLI: COMPLETE PENILE DISASSEMBLY FOR EPISPADIAS REPAIR: THE MITCHELL TECHNIQUE J.URO Vol. 155,300304, January 1996. [99] MATHEWS R, GEARHART JP Modern staged reconstruction of bladder exstrophy-still the gold standard. Urology, January 2005, 65(1), 2-4. [100] S. CELAYIR, N. K IL IC, M. E L IC EVIK and C.
BUY U KUN AL: Rectus British Journal of
abdominis muscle ap (RAMF) technique for the management of bladder exstrophies: late clinical outcome and urodynamic ndings Urology (1997), 79, 276278. [101] SUMFEST. JM. MITCHELL. ME : Reconstruction of the umbilicus in exstrophy, J. Urol 1994,151 (2): 453. [102] PINTO PA, STOCK JA, HANNA MA results of umbilicoplasty for bladder exstrophy. J Urol, December 200, 164 (6), 2055-2057. [103] CONNOLY JA, PEPPAS DS, JEFFS RD, GEARHART JP: prevalence and repair of inguinal hernias in children with bladder exstrophy. J Urol, November 1995, 154 (5), 1900-1901. [104] HUSMANN.DA, Mc LORIE 28 (2): 239-241. [105] ARLEN AM, CS COOPER, MORCUENDE J, JC AUSTIN lefficacit et la scurit de spica jette pour limmobilisation de la vessie aprs la fermeture initiale de lexstrophie vsicale classique. Urologie pdiatrique J. 15 juillet 2010. [106] MOLLARD P, BRINGEON G ET BEYDOUN S : traitement de lpispadias.Editions techniques-Encyclo Md chi (paris-France). Urologie-gyncologie, 41335, 12-1990, 8p. [107] KHOURY AE, PAPNIKOLAOU F, AFSHAR K, ZUKER A novel approach to skin coverage for epispadias repair. J Urol.2005 April, 173 (4): 1332-1333. GA, CHURCHILL BM : Hypertension following
primary bladder closure for fescial extrophy (see comments) J. Pediatric surg, 1993,
[108] LEPOR H, SHAPIRO E, JEFFS RD: Urethral reconstruction in boys with classical bladder exstrophy.J.Urol.1984; 131: 512-515.
206
[109] LOWE FC, JEFFS RD: Wound dehiscence in bladder exstrophy : an examination of the etiologies and factors for initial failure and subsequent success.j.Urol.1983;130: 312-315. [110] A.D. Baird , J.P. Gearhart, R.I. Mathews: Applications of the modied Pediatric Urology (2005) 1, 331-336. [111] DIDIER AUBERT, complexe exstrophie vsicale pispadias, cours DESC chirurgie pdiatrique 2010. [112] BORZI.PA THOMAS.DF: Cantwell-Ransley epispadias repair in male
Cantwell-Ransley epispadias repair in the exstrophy-epispadias complex Journal of
epispadias and bladder exstrophy.J.Urol 1994, 151(2)-457. [113] YUSUF KIBAR, CHRISTOPHER ROTH, DOMINIC FRIMBERGER, BRADLEY P. Kropp Long-Term results of penile disassembly Technique for correction of Epispadias. Urology, Volume 73, Issue 3, March 2009, Pages 510-514. [114] P. A. D E W A N: Ureteric reimplantation: a history of the development of surgical techniques BJU International (2000), 85, 10001006. [115] ANDROULAKAKIS PA, STEFANIDIS AA, KARAMANOLAKIS DK, MOUTZOURIS V, KOUSSIDIS A: the long term outcome of bilateral Cohen uretric reimplantation under a common submucosal tunnel. BJU int,2003,91,853 855 .
[116] YOUNG H.H : An operation for the cure of incontinence associated with epispadias. J Urol 1922;17:1. [117] DEES J.E : Congenital epispadias with incontinence. J Urol 1949;62:513. [118] LEADBETTER G.W: Surgical correction of total urinary incontinence. J Urol 1964;91:261. [119] ALAIN-P BOURCIER, EDWARD-J MCGUIRE, PAUL ABRAMS :
dysfonctionnements du plancher pelvien: tome 2, traitement et prise en charge. [120] BHATNAGAR V , LAL R, AGARWALA S, MITRA DK : bladder neck repair in urinary bladder exstrophy. Pediatr.Surg.Int.1999 ; 15 (3-4) 290-293. [121] ABARRY BELMAN, R KING, STEPHAN ALAN KRAMER : clinical pediatric urology.
207
[122] KOCKUM CC, HANSSON E, STENBERG A, SVENSSON J, MALMFORS G bladder exstrophy in Sweden: a long-term follow-up study. Eur J pediatric surg, August 1996, 6(4) 212-215. [123] JONES J A, MITCHELL M E , RINK R C, Improved results using modification of 1993, Vol 71, n5, P 555-561. [124] BURKI TARIQ; HAMID RIZWAN; DUFFY PATRICK; RANSLEY PHILIP; WILCOX DUNCAN; MUSHTAQ IMRAN; GEARHART JOHN P. Long-term follow up of patients after redo bladder neck reconstruction for bladder exstrophy complex, the journal of Urology 2006, Vol 176, n3, 1138-1142.
young-Dees-Leadbetter bladder neck reconstruction ; British journal of urology A
[125] A D BAIR, C P NELSON, J P GEARHART Modern staged repair of bladder exstrophy: a contemporary series, journal of pediatric urology (2007) 3, 311-315. [126] J TODD PURVES, ANDREW D BAIRD , JOHN P GEARHART The modern staged pediatric urology (2008), 150-153. [127] ILHAMI SURER, LINDA A BAKER, ROBERT D JEFFS , JOHN P GEARHART, modified Young-Dees Leadbetter bladder neck reconstruction in patients with successful primary bladder closure elsewhere; journal of pediatric Urology (2001) Vol 165, P 2438-2440.
repair of bladder exstrophy in the female: a contemporary series; journal of
[128] DAVID Y CHAN, ROBERT D JEFFS, AND JOHN P GEARHART Determinants of continence in the bladder exstrophy population, pediatric urology, April 2001 Vol 57, P 774-777. [129] DAVID J HERNANDEZ, TODD PURVES, JOHN P GEARHART Complications of surgical reconstruction of the exstrophy-epispadias complex, journal of urology, (2008) 4, 460-466. [130] BAIRD AD, NELSON CP, GEARHART JP. Modern staged repair of bladder exstrophy: contemporary series. J Pediatric Urol 2007;311-315. [131] MITROFANOFF : cystostomie continente trans-appendiculaire dans record in scopus/city by scopus (295). le
traitement des vessies neurologiques, chir pediatrique 21 (1980), P. 297 view
208
[132] EH DYKES, P G DUFFY, P G RANSLEY the use of mitrofanoff principle in achieving clean intermittent catheterization and urinary continence in children, journal of pediatric surgery, (1991) Vol 26, P 535-538. [133] MARK P CAIN, ANTHONY J CASALE, SHELLY J KING, RICHARD C RINK
Appendicovesicostomy and newer alternatives for the Mitrofanoff procedure: Results in the last 100 Patients at riley children Hospital, the journal of urology, (1999) Vol 162, P 1749-1752. [134] MOHAMED NABIL MHIRI, ALI BAHLOUL, KAMEL CHABCHOUB:
Appendicovsicotomie de Mitrofanoff chez lenfant: indications et rsultants; progrs en urologie (2007), 17, 245-249.
[135] TEKANT G; EMIR H; EROGLU E. ESENTURK N, BUYUKUNAL C, DANISMEND N, SOYLET Y catheterisable continent urinary diversion (Mitrofanoff principle): clinical experience and psychological aspects; European journal of pediatric surgery A. 2001, Vol.11, n4, pp.263-267. [136] NARAYANSAWAMY, WILCOXD T, CUCKOWP M, DUFFY P G, RASLEY P G The Yang-Monti ileovesicostomy: a problematic channel, BJU international A 2001, Vol 87, n9, P 861-865. [137] P. cochat, yves aigrain : PROGRES EN PEDIATRIE 1 1 : les malformations de lappareil urinaire.
[138] LOCKHART JL, DAVIES R, COX C, ET AL : the gastro-ileo-ileal pouch : an alternative continent urinary reservoir for patients with short bowel, acidosis and / or exstensive pelvic radiation. J Urol 1993, 150 (1):46. [139] MOR Yoram; LEIBOVITCH Ilan; GOLOMB Jacob; BEN-CHAIM Jacob; NADU Andrei; PINTHUS Jehonathan H.; RAMON Jacob; GUY Laurent Lower urinary tract reconstruction by augmentation cystoplasty and insertion of artificial urinary sphincter cuff only: long term follow-up Service d'Urologie, CHRU de ClermontFerrand, France 2004, vol. 14, no3, pp. 310-314. [140] B. GATTEGNO, L. LAGRANGE, P. COLOBY, B. dACREMONT, K. TCHALA, E. OUAKIL, B. LUKACS, P. THIBAULT Analyse fonctionnelle de la miction et de la continence aprs entrocystoplastie (27 patients) Service d'Urologie, Hpital Tenon, 4, Progrs en Urologie (1991) ; p 1-6.
209
[141] SULTAN SAJID, HUSSAIN LIAZ, AHMED BASHIR, SADAFABA UMER, SAULAT SHARJEEL, ANWAR NAQVI SA, ADIBUL HASSAN RIZVIS ROYLE MARTIM A. Clean intermittent catheterization in children trough a continent catheterizable channel: A Developing country experience, the journal of urology A.2008, Vol 18, n4, P 18521855. [142] BELKACEM R., KRIOUILE Y., OUTARAHOUT O. traitement actuel de lexstrophie vsical propos de 31 cas ; Mdecine du Maghreb 1998 n72 ; p 3234 [143] Stein R, Fisch M, Stockle M, Hohenfellner R. Urinary diversion in bladder exstrophy and incontinent epispadias: 25 years of experience. J Urol 1995 ; 154 : 1177-81.
[144] BRUZIERE.J; AUDRY.G.MERIA.P: traitement actuel de lexstrophie vsicale Ann Urol, 1992, 26, n4, 233-239. [145] J. Berkowitz, A.C. North, R. Tripp, J.P. Gearhart, Y. Lakshmanan: Mitrofanoff
continent catheterizable conduits: Top down or bottom up Journal of Pediatric Urology (2009) 5, 122e125. [146] A .LEGUERRIER: Vessie. Nouveaux dossier danatomie petit bassin p : 6576. [147] KASAT L.S, BORWANKAR S.S, Factors responsible for successful primary
closure in bladder exstrophy: Pediatric surgery international A.2001, Vol 16, n3, P 194-198. [148] DUHAMEL B Les vessies intestinales contrles par le sphincter anal. Techniques et rsultats. Ann. Chir. Infant. 1971 ; 12 : 433-442. [149] GRISE Ph, AUVIGNE J, BUZELIN JM Apprciation long terme de la drivation urinaire par novessie rectale. Ann. Urol. 1987 ; 21 : 42-47. [150] MELIN Y., CENDRON J. - Avenir gnital des sujets atteints d'exstrophie vsicale. A propos de 118 patients gs de plus de 18 ans (80 garons, 38 filles). [151] WOODHOUSE CR, KELLETT MJ Anatomy of the penis and its deformities in exstrophy and epispadias. J. Urol. 1984 ; 132 : 1122-1124.
210
[152] HANNA MK, WILLIAMS DI Genital function in males with vesical exstrophy and epispadias. Br. J. Urol. 1972 ; 44 : 169-174. [153] WOODHOUSE CR, RANSLEY PG, WILLIAMS DI The patient with exstrophy in adult life. Br. J. Urol. 1983 ; 55 : 632-635.
211

Exstrophie Vésicale: (A Propos de 10 Cas)

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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELLAH FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE FES

UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELLAH FES

N le 20 Fvrier 1985 Taza

POUR L'OBTENTION DU DOCTORAT EN MEDECINE

LA PARTIE PRATIQUE ..................................................................................... 57

2)-La vessie et lurtre :

Lartre iliaque commune gauche

La veine iliaque externe

La vessie Laboratoire danatomie de la facult de mdecine Fs

La vascularisation de la vessie chez la femme. [14]

Linnervation de la vessie chez lhomme. [16]

Le muscle grand droit et large de labdomen

Le muscle pyramidal Le pubis

Laboratoire danatomie de la facult de mdecine Fs

Laboratoire danatomie de la facult de mdecine Fs

Vue antrieure de la rgion pelvienne qui montre la situation de la vessie [14]

La face antrieure de la vessie Le gland

Le muscle grand oblique Le pubis Le testicule Lalbugine

Laboratoire danatomie de la facult de mdecine Fs

Vue antrieure de la vessie [14]

Le cordon spermatique Orifice urthrale

Laboratoire danatomie de la facult de mdecine Fs

Vue intrieure de la vessie [14]

ETUDE ANATOMIQUE DE LEXSTROPHIE VESICALE

Etude anatomique de lExstrophie Vsicale :

3) Le haut appareil urinaire :

5) Les organes gnitaux externes :

9) les variantes de lextrophie vsicale :

La fissure vsicale infrieure : implique une fissure vsicopubienne.

ETUDE HISTOLOGIQUE DE LEXSTROPHIE VESICALE

Etude histologique de lExstrophie Vsicale :

Lanalyse rtrospective des dossiers

mdicaux a t faite sur des fiches

*3me dune fratrie de 3 *Pas de cas similaire

-Pas de notion de consanguinit .

-Plaque vsicale de 2.5 cm de diamtre -Epispadias.

-Rx de bassin et ASP : *disjonction de la symphyse pubienne. -Echo abdominornale : normale

*Fils unique *Pas de cas similaire

-Pas de notion de consanguinit .

-Plaque vsicale de 4cm de diamtre -Epispadias.

*Fille unique *Pas de cas similaire

-Pas de notion de consanguinit

-Plaque vsicale de 4cm de diamtre polypode rougetre. -Epispadias.

*5me dune fratrie de 5 *Pas de cas similaire

-Notion de consanguinit non mentionne

-Plaque vsicale de 4cm de diamtre. -Epispadias.

*Fils unique *Pas de cas similaire

-Pas de notion de consanguinit

-Plaque vsicale de 3,5 cm de diamtre -Epispadias.

*Cadet dune fratrie de 2 *Pas de cas similaire

-Pas de notion de consanguinit

-Plaque vsicale de 3cm de diamtre -Epispadias.

*3me dune fratrie de 4 *Pas de cas similaire

-Non mentionne dans le dossier

-Notion de consanguinit non mentionne

-Plaque vsicale de 2cm et demi de diamtre -Epispadias.

-La patiente rapporte la notion de quelques gouttes ombilicales occasionnelles.

Fs (douar beni Aoun)

*6me dune fratrie de 6 *Pas de cas similaire

-Issue dune grossesse mene terme.

-Pas de notion de consanguinit

-Masse sous ombilicale bourgeonnante -Epispadias.

-A 1mois : *fermeture vsicale *pansement avec bondage en lastoblaste

3me dune fratrie de 3 Pas de cas similaire

Fils unique Pas de cas similaire

Fille unique Pas de cas similaire

5me dune fratrie de 5 Pas de cas similaire

Fils unique Pas de cas similaire

Cadet dune fratrie de 2 Pas de cas similaire

3me dune fratrie de 4 Pas de cas similaire

6me dune fratrie de 6 Pas de cas similaire

-A 1mois : fermeture vsicale pansement avec bondage en lastoblaste

3me dune fratrie de 3 Pas de cas similaire

-A j8 : fermeture de la plaque vsicale rapprochement de 2 hmipubis par 2points de vicryl 1.