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UFR de Neurologie Facult de mdecine et de pharmacie de Rabat

COURS DE SEMIOLOGIE NEUROLOGIQUE

Polycope labor avec la participation des enseignants de neurologie des services suivants : Service de neurologie A et neuropsychologie, Pr El Alaoui Faris, Hpital des Spcialits Service de neurologie B et neurogntique, Pr Yahyaoui, Hpital des Spcialits Service de neurophysiologie, Pr Ouazzani, Hpital des Spcialits Service de neurologie, Pr Mossadaq, Hpital Militaire Rabat

Anne 2009-2010
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LOBSERVATION MEDICALE EN NEUROLOGIE


Lobservation mdicale en Neurologie prsente certaines particularits quil est important de souligner. Linterrogatoire constitue un temps essentiel de cette observation et doit tre men avec soin. Lexamen clinique doit toujours tre ralis de faon systmatique selon un ordre bien tabli. Au dcours de lobservation, le raisonnement neurologique passe par diffrentes tapes : regroupement syndromique, discussion topographique, puis discussion des diffrents mcanismes physiopathologiques et des tiologies. I LINTERROGATOIRE Il prcisera comme dhabitude lidentit du patient, en rajoutant aussi sa latralit, c'est--dire sil est droitier ou gaucher. 1- Dans les antcdents personnels, on apprciera en particulier, en plus des antcdents habituels (tuberculose, facteurs de risque cardio-vasculaires,), la notion de chancre gnital pour une ventuelle syphilis, lexistence dune aphtose buccale et/ou gnitale pour une maladie de Behet, la notion dpisodes neurologiques antrieurs 2- Pour les antcdents familiaux, il faut prciser si le patient est issu dun mariage consanguin et sil existe des cas de maladie neurologique ou des cas similaires celui du patient dans la famille. 3- Chez lenfant, on apprciera le droulement de la grossesse, puis ltat de sant la naissance, le dveloppement psycho-moteur, la qualit de linsertion scolaire, Pour lhistoire de la maladie, il faut prciser avec exactitude : Le motif de consultation Le matre symptme Les signes accompagnateurs Le mode de dbut : brutal (quelques secondes), aigu (quelques jours ou semaines), subaigu (plusieurs semaines ou quelques mois), ou chronique (> 6 mois) Le mode volutif : aggravation continue, stationnaire, pousses-rmissions II LEXAMEN NEUROLOGIQUE Lexamen neurologique doit tre ralis fonction aprs fonction dans lordre suivant : Marche Force musculaire Tonus Rflexes Sensibilits Nerfs crniens Coordination motrice Fonctions suprieures

On procde ensuite un examen soigneux des autres appareils, incluant ainsi lexamen cardio-vasculaire, abdominal, pleuro-pulmonaire, osto-articulaire, sans oublier lexamen des aires ganglionnaires, de laire thyrodienne et du revtement cutan. III - RAISONNEMENT DIAGNOSTIQUE Aprs avoir procd au regroupement syndromique des signes neurologiques retrouvs lexamen, le raisonnement diagnostique passe par plusieurs tapes : 1- le diagnostic topographique : est la premire tape du raisonnement en neurologie. Il est trs important de bien mener ce raisonnement, car cela conditionne la suite de la dmarche diagnostique et les indications des examens complmentaires. 2- La discussion des mcanismes physiopathologiques : constitue la deuxime tape du raisonnement. On se basera tout dabord sur le mode dinstallation et dvolution des troubles (par exemple un mode dinstallation brutal voque en premier lieu un mcanisme vasculaire). On retiendra galement lexistence de signes extra-neurologiques, quils soient gnraux (lexistence dune fivre par exemple oriente vers un mcanisme infectieux) ou systmiques (signes articulaires ou cutans par exemple). Il est en effet important de dire si latteinte neurologique est isole (maladie strictement neurologique), ou si elle sintgre dans le cadre dune maladie gnrale (par exemple complications neurologiques dune maladie de Behet). 3- Les tiologies : seront voques en fonction de la (ou des) topographie (s) discute (s) et des diffrents mcanismes physiopathologiques retenus. Il faudra ensuite indiquer les examens complmentaires, qui sont de deux types : examens complmentaires vise topographique, pour confirmer le niveau de latteinte neurologique (scanner crbral, IRM crbrale ou mdullaire, etc) examens complmentaires vise diagnostic positif

EXAMEN DE LA MARCHE ET DE LA STATION DEBOUT


I-EXAMEN DE LA MARCHE Le patient est observ entrain de marcher en faisant des allers retours, pour apprcier si sa marche et son maintien dquilibre sont normaux. 1- Smiologie des marches anormales a- Marche ataxique ou dsquilibre : cest une marche au cours de laquelle le patient a du mal garder son quilibre, il ne peut pas suivre une ligne droite (en zig zag), il carte les jambes et parfois les bras, le demi tour est dcompos (se fait par tapes). La marche ataxique se voit dans 3 situations pathologiques : le syndrome crbelleux (ataxie crbelleuse) le syndrome vestibulaire (ataxie vestibulaire) en cas de troubles proprioceptifs (ataxie proprioceptive). Chacune de ces formes a des particularits smiologiques qui seront dtailles dans les chapitres dcrivant les syndromes correspondants b- Marche spastique : elle est due une hypertonie spastique prdominant sur les muscles extenseurs du membre infrieur, le genou ne pouvant pas tre pli, le patient avance le pas en fauchant, c'est--dire en faisant un mouvement de rotation latrale du membre infrieur atteint. Le fauchage peut tre unilatral ou bilatral si latteinte touche la fois les 2 membres infrieurs : dans ce dernier cas la marche se fait galement en sautillant lgrement. Lhypertonie spastique est un signe du syndrome pyramidal. c- Le steppage se voit en cas de paralysie des muscles releveurs du pied (loge antro-externe de la jambe). Le patient ne peut avancer le pas quen soulevant le genou, le pied du ct atteint est tombant. Le steppage peut tre unilatral ou bilatral. Il est caractristique de latteinte du systme nerveux priphrique. d- La marche akintique ou parkinsonienne est due la perte des mouvements automatiques et aux troubles de linitiation du mouvement qui caractrisent le syndrome parkinsonien. Le patient marche petit pas, les bras colls au corps (par perte du balancement automatique des bras pendant la marche) et le corps pench en avant. e- La marche dandinante est due une faiblesse des muscles de la ceinture pelvienne qui ne verrouillent plus correctement le bassin pendant la marche. Le patient balance le bassin alternativement dun ct puis dun autre avec le pas. Elle caractrise les affections musculaires comme les myopathies. II-EXAMEN DE LA STATION DEBOUT On demande au patient de se tenir debout les pieds joints, ce qui peut tre difficile ou impossible raliser en cas de troubles de lquilibre, o le malade est oblig de garder les jambes cartes. On recherche le signe de Romberg en demandant au patient de fermer les yeux en tant debout pieds joints. Le signe de Romberg est considr positif sil ya une tendance la chute 4

au cours de cette manuvre. Cest le cas au cours de 2 syndromes : syndrome vestibulaire et syndrome proprioceptif.

EXAMEN DU TONUS MUSCULAIRE


I-DEFINITION Le tonus musculaire est un tat de tension permanent du muscle stri, qui persiste lors de son relchement volontaire. Il est sous la dpendance dune activit rflexe dorigine mdullaire et subit des variations, contrles par les centres supra mdullaires : crbelleux, pyramidaux et extramyramidaux. II-METHODE DEXAMEN DU TONUS MUSCULAIRE On apprcie le tonus de repos sur un patient allong sur le dos, muscles relchs. On fait une mobilisation passive (sans effort de la part du malade) des diffrentes articulations des membres. Normalement on doit percevoir une rsistance modre qui limite lgrement lextensibilit ou le degr dallongement mcanique du muscle. III-SEMIOLOGIE Le tonus musculaire est anormal sil est diminu : on parle dhypotonie ; ou bien exagr cest lhypertonie. 1- Hypotonie Elle se manifeste par une absence de toute rsistance la mobilisation passive du muscle : le muscle est flasque, son extensibilit est accentue. Lhypotonie peut se voir dans les situations suivantes - Atteinte du systme nerveux priphrique : tronculaire ou radiculaire - Atteinte mdullaire : du 2me motoneurone de la corne antrieure, en cas de lsion brutale ou aigu (dorigine traumatique par exemple) la phase de choc spinal - Atteinte crbelleuse - Atteinte crbrale : en cas de lsion brutale ou aigu de la voie pyramidale (dorigine vasculaire par exemple) - Certaines atteintes extrapyramidales comme la chore. 2- Hypertonie Elle se manifeste par une augmentation de la rsistance du muscle son allongement passif. On distingue 2 types dhypertonies : Hypertonie spastique ou pyramidale et hypertonie extrapyramidale appele galement rigidit a- Hypertonie spastique ou hypertonie pyramidale : Elle prdomine sur les muscles flchisseurs aux membres suprieurs et extenseurs aux membres infrieurs. Elle napparat que sous un certain angle dtirement, elle augmente au fur et mesure que lon flchit ou que lon tend le membre ; ce dernier reprend sa position de dpart ds que lexaminateur cesse le mouvement passif et libre le membre. Parfois la rsistance augmente au dbut du mouvement passif puis, un certain angle, elle cde brusquement ralisant le phnomne de la lame de canif . b- Hypertonie extrapyramidale ou rigidit : Elle se manifeste par une rsistance continue et homogne lallongement du muscle, lorsquon imprime des mouvements passifs un membre : cest la rigidit en tuyau de plomb (hypertonie plastique). Elle est au mieux perus au niveau des poignets et des coudes et cde souvent par coups ralisant le

phnomne de la roue dente . Elle saccentue au cours du mouvement du membre controlatral : cest le signe de Froment. Lhypertonie extrapyramidale caractrise le syndrome parkinsonien.

EXAMEN DES MUSCLES ET DE LA FORCE MUSCULAIRE


I- EXAMEN DES MUSCLES Elle est ralise sur un patient dvtu. Linspection apprcie les volumes musculaires et compare un cot par rapport lautre. On peut remarquer : Une atrophie musculaire : ou amyotrophie dont il faut prciser la topographie. Elle caractrise les affections du systme nerveux priphriques ou musculaires. Une hypertrophie musculaire : qui peut tre diffuse ou localise, comme par exemple lhypertrophie des mollets qui se voit dans certaines myopathies de lenfant. Des contractions musculaires spontanes : les fasciculations sont des trmulations qui correspondent des contractions de faisceaux musculaires visibles sous la peau. Elles se voient dans les atteintes du systme nerveux priphrique en particulier radiculaires ou de la corne antrieure. La palpation des muscles apprcie leur consistance : ferme, flasque ou rigide II- EXAMEN DE LA FORCE MUSCULAIRE 1- Force musculaire globale On lapprcie par 2 manuvres : de Barr aux membres suprieurs et de Mingazzini aux Membres infrieurs. a- La manuvre de Barr consiste demander au patient de tendre les 2 bras lhorizontale en antflexion pendant quelques secondes. Normalement le patient tient le Barr des 2 cts sans problme (contre la force de la pesanteur) En cas de faiblesse musculaire de lun des membres ou des 2, le membre atteint tombe ou est incapable deffectuer le mouvement. On dit que le patient ne tient pas le barr droite ou gauche ou de faon bilatrale. b- La manuvre de Mingazzini consiste demander au malade couch en dcubitus dorsal de soulever pendant quelques secondes les 2 membres infrieurs hanches et genoux plis 90

Normalement le patient tient le Mingazzini des 2 cts sans problme (contre la force de la pesanteur)

En cas de faiblesse musculaire de lun des membres ou des 2, le membre atteint tombe ou est incapable deffectuer le mouvement. On dit que le patient ne tient pas le Mingazzini droite ou gauche ou de faon bilatrale.

2- Examen de la force musculaire segmentaire La force des diffrents groupes de muscles est tudie la face, au cou, aux membres et au tronc de faon bilatrale. La force de chaque muscle est compare celle de son homologue controlatral. On tudie les mouvements actifs raliss par le patient en apprciant ses possibilits de lutter contre la pesanteur et contre la rsistance oppose par lexaminateur. Lexamen seffectue segment par segment, et implique la connaissance des actions des muscles et groupes musculaires examins. La force musculaire est ainsi value selon lchelle suivante cote de 0 5 : 0 = Absence de contraction volontaire 1 = Contraction faible (visible ou palpable) sans dplacement perceptible 2 = Dplacement possible si laction de la pesanteur est limine 3 = Dplacement possible contre la pesanteur du segment mobilis 4 = Possibilit de vaincre une rsistance suprieure la pesanteur mais la force ralise reste dficitaire 5 = force musculaire normale. 3- Topographies possibles du dficit moteur Hmiplgie = paralysie des muscles de tout un hmicorps Paraplgie = paralysie des muscles des membres infrieurs Ttraplgie = paralysie des muscles des 4 membres Monoplgie = paralysie des muscles dun membre Topographie radiculaire = paralysie des muscles innervs par une racine nerveuse (exemple : C5 ou S1) Topographie tronculaire = paralysie des muscles innervs par un tronc nerveux (exemple : nerf radial ou grand sciatique)

ETUDE DES REFLEXES


Lexamen des rflexes est un temps essentiel de lexamen neurologique car il apporte des renseignements prcieux sur le mtamre ls. En effet, chaque rflexe a un centre bien dtermin au niveau de la moelle, ou du tronc crbral, et sa prsence normale permet de conclure lintgrit de larc rflexe concern. I-REFLEXES OSTEO-TENDINEUX (ROT) Ce sont des rflexes monosynaptiques, ils ont donc une valeur localisatrice pour le mtamre mdullaire concern. Ils sont recherchs sur un patient bien relch, par percussion dun tendon laide du marteau rflexe. La rponse obtenue sous forme dune contraction du muscle correspondant, sera analyse dans son amplitude et compare au cot controlatral, la symtrie est la rgle chez le sujet normal. 1- Principaux rflexes osto-tendineux a- Au membre suprieur *Rflexe bicipital (C5) : la stimulation du tendon du biceps au pli du coude entrane une contraction du biceps brachial avec flexion de lavant bras sur le bras. La percussion directe du tendon tant difficile, lexaminateur percute directement sur son propre pouce pos sur le tendon du biceps, coude demi flchi. *Rflexe tricipital (C7) : la stimulation du tendon du triceps brachial juste au dessus de lolcrane, coude demi flchi, provoque une contraction du muscle avec extension de lavant bras sur le bras. *Rflexe stylo-radial (C6) : lavant bras tant demi flchi, la percussion de la stylode radiale entrane la contraction du muscle long supinateur et du biceps brachial, avec pour consquence, une flexion de lavant bras sur le bras. *Rflexe cubito-pronateur (C8) : lavant bras demi flchi, la percussion de la stylode cubitale entrane un mouvement de pronation du poignet. b- Au membre infrieur *Rflexe rotulien (L4) : La stimulation du tendon du quadriceps entrane un mouvement dextension de la jambe sur la cuisse *Rflexe achillen (S1) : La stimulation du tendon dAchille entrane une contraction du triceps sural avec un mouvement de flexion plantaire du pied. 2- Smiologie A ltat normal les ROT sont prsents, symtriques et ont une amplitude normale Il existe 2 aspects pathologiques a- Abolition des ROT : dans les situations suivantes : * Atteinte du systme nerveux priphrique * Atteinte aigu ou brutale du systme nerveux central (mdullaire ou crbrale), en dbut dvolution

b-Exagration des ROT : cet aspect va se manifester sur plusieurs de leurs caractristiques permettant de leur attribuer les adjectifs suivants : *ROT vifs = lamplitude de la rponse obtenue est augmente *ROT polycintiques = pour une stimulation on obtient plusieurs rponses suivies qui peuvent se traduire par un clonus du pied pour le rflexe achillen. *ROT diffuss = ou extension de la zone rflexogne = la rponse rflexe est obtenue mme en stimulant plus loin que la zone rflexogne habituelle (exp: crte tibiale pour le rflexe rotulien) *ROT croiss = la stimulation provoque la rponse des muscles controlatraux en plus de celle des muscles homolatraux Les ROT sont exagrs dans le syndrome pyramidal II- LES REFLEXES CUTANEO-MUQUEUX Ils sont tous polysynaptiques 1- Le rflexe cutan plantaire (RCP) On le recherche au niveau de la plante du pied laide dune crte mousse (pointe dune aiguille par exemple). On stimule la peau en contournant progressivement le bord externe du talon puis le bord externe du pied pour finir la base des orteils. A ltat normal on obtient comme rponse une flexion des orteils : on dit que le RCP est en flexion. Il peut galement tre indiffrent (aucune rponse obtenue). En situation pathologique la rponse obtenue est un cartement des orteils avec une extension majestueuse du gros orteil : on dit que le RCP est en extension ; cela constitue le signe de Babinski. Le signe de Babinski est un signe important du syndrome pyramidal. 2- Les rflexes cutans abdominaux (RCA) On les recherche au niveau de la peau de labdomen quon effleure avec la pointe dune aiguille de part et dautre de lombilic dans un mouvement rapide allant de lextrieur vers lombilic et 3 niveaux : le long dune ligne horizontale passant par lombilic (RCA moyens), 2 3 cm au dessus (RCA suprieurs) et 2 3 cm en dessous (RCA infrieurs). Larc rflexe passe par les mtamres mdullaires de D6 D12 La rponse normale consiste en une contraction du muscle droit de labdomen responsable dun petit mouvement de lombilic vers le cot stimul. Les RCA sont abolis en cas de syndrome pyramidal. 3- Le rflexe crmastrien Il est recherch en stimulant la peau de la partie suprointerne de la cuisse (juxtaposant les organes gnitaux). La rponse normale consiste en un mouvement dascension du testicule homolatral chez lhomme et une contraction de la grande lvre homolatrale chez la femme. Ce rflexe passe par les mtamres L1-L2 de la moelle et est aboli en cas de syndrome pyramidal. 4- Le rflexe anal Il est recherch au niveau de la marge anale quon effleure avec la pointe dune aiguille, la rponse normale consiste en une contraction du sphincter anal. Il passe par les mtamres mdullaires terminaux (S3-S4). Il est aboli en cas de lsion du systme nerveux priphrique ou dans la phase aigu dune atteinte centrale. 5- Les autres rflexes cutano-muqueux (cornen, photomoteur, vlopalatin, nauseux) seront tudis dans les chapitres consacrs lexamen des nerfs crniens.

EXAMEN DES SENSIBILITES

I- INTRODUCTION On distingue plusieurs types de sensibilit : superficielle, profonde et viscrale. La sensibilit superficielle (ou extroceptive) comprend le tact et la thermo-algie. 1- La sensibilit tactile quil est classique de diviser en 2 types : la sensibilit tactile picritique permet la discrimination fine, consciente, et la localisation des informations ; la sensibilit tactile protopathique est au contraire grossire, ne permettant ni une discrimination prcise, ni une localisation des informations. 2- La sensibilit thermique concerne lapprciation du chaud et du froid. 3- La sensibilit douloureuse, ou nociceptive se manifeste lorsquil existe une agression de lorganisme (piqre, brlure) La sensibilit profonde (ou proprioceptive) correspond aux sensibilits musculaire, articulaire et osseuse. La sensibilit viscrale (ou introceptive) correspond la sensibilit des viscres. A ltat normal, elle exprime la plnitude dorganes creux, comme la vessie et le tube digestif, ou les sensations de faim et de soif. II- RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE (voir cour danatomie) III- LA SEMIOLOGIE SENSITIVE Les troubles de la sensibilit se manifestent par des signes subjectifs et des signes objectifs. 1- Les signes subjectifs: a- Les nvralgies caractriss par leur sige sur le trajet des nerfs ; de nature et dintensit variables, elles sont parfois continues avec exacerbations, ailleurs elles voluant par crises avec intervalles daccalmie. b- Les paresthsies : il sagit de sensations anormales, spontanes mais non douloureuses, tels que des picotements, fourmillements, impression dengourdissement ou de lourdeur, impression denflure ou de striction c- Lallodynie: sensation douloureuse provoque par lapplication dune stimulation non douloureuse: d- Lhyperesthsie: sensation douloureuse exagre provoque par un stimulus douloureux e- Les causalgies se manifestent par des brlures, sigeant au niveau des extrmits mais dbordant largement le territoire du nerf affect et sexacerbant au moindre contact, la chaleur, au froid et mme aux motions. 2- Examen de la sensibilit :

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Lanesthsie est labolition de la sensibilit (on parle danalgsie pour labolition de la douleur), alors que lhypoesthsie nen est que la diminution. Elle peut tre totale, affectant tous les types de sensibilit, ou dissoci, nintressant que certains. a- Sensibilit superficielle *La sensibilit tactile sexplore en pratique courante avec le doigt. Si besoin, on utilise un coton, voire la mobilisation dun poil, pour rechercher le seuil de la perception. *La sensibilit douloureuse sera explore au moyen dune pingle ou le pincement en recherchant en particulier le seuil de la douleur de faon comparative. *La sensibilit thermique sanalyse en appliquant de tubes de verre chaud et froid sur les tguments. b-Sensibilit profonde Elle sexplore tout dabord en position debout par le signe de Romberg qui est positif en cas datteinte de cette sensibilit *La sensibilit arthrokintique : renseigne sur la position des segments de membres. Elle est au mieux tudie au niveau des extrmits par la mobilisation dun doigt (lindex) ou dun orteil (le gros orteil), dont on demande au sujet didentifier la position ou le sens dun mouvement lent. *La sensibilit vibratoire : elle sexplore par lutilisation dun diapason de frquence lente (environ 100 HZ) appliqu sur les tubrosits osseuses (stylodes, olcrane, clavicule, crtes iliaques, rotule, crte tibiale, malloles). c- Sensibilit labore ou combine (pi critique) Doivent tre recherchs en labsence de troubles sensitifs lmentaires, et tmoignent dune atteinte corticale (cortex parital) *La discrimination tactile: La discrimination spatiale studie par la distance minimale sparant deux points (compas de Weber). * Lextinction sensitive : on procde deux stimulations tactiles ou nociceptives simultanes, le patient ne peroit que celle porte du ct sain * Lastrognosie : est une perte de la reconnaissance des objets par la palpation (elle peut tre secondaire des troubles des sensibilits lmentaires) * Lasomatognosie : est un trouble du schma corporel, avec impossibilit de reconnaitre les diffrentes parties du corps * La graphesthsie : est la capacit didentifier les lettres ou les chiffres tracs sur le revtement cutan. 3- Les syndromes sensitifs: a- Dans les atteintes du systme nerveux priphrique : Les troubles sensitifs peuvent se rencontrer dans : Les mono-neuropathies uniques ou multiples : correspondent une atteinte isole ou multiple de racines ou de troncs nerveux. Elles se traduisent par un dficit sensitif ventuellement accompagn dun dficit moteur correspondant la (ou les) racine (s) atteinte (s). Les polyneuropathies : se caractrisent par le caractre bilatral, symtrique et distal du trouble sensitif.

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Les polyradiculonvrites ou les troubles sensitifs sont habituellement distaux, contrairement aux dficits moteurs qui sont distaux et proximaux.

b- Dans les atteintes mdullaires Du fait de lorganisation particulire des voies de la sensibilit au niveau spinal, les tableaux sensitifs ralisent frquemment des atteintes dissocies. Tableau de section mdullaire complte : se caractrise par une anesthsie tous les modes, avec un niveau sensitif correspondant au niveau de la lsion mdullaire. Syndrome de Brown-Sequard: caractris par latteinte de la sensibilit proprioceptive associe une atteinte pyramidale du ct de la lsion, et un dficit thermo algique du ct oppos. Syndrome syringomylique : en rapport avec une atteinte des voies centromdullaires. Il ralise un tableau danesthsie suspendue et dissocie, touchant lectivement la sensibilit thermo algique, bilatrale mais souvent asymtrique. Elle sige le plus souvent dans la rgion cervicale, faisant quune des manifestations principales de dcouverte est une brlure indolore de la main. Syndrome cordonal postrieur: se traduit par un trouble slectif de la sensibilit proprioceptive. Les perceptions de la douleur, de la temprature et du tact sont peu ou pas affectes. Les troubles subjectifs sont riches. c- Dans les atteintes du tronc crbral : Le tableau sensitif le plus frquent est le syndrome sensitif alterne observ au cours du syndrome de wallenberg, caractris par une hypoesthsie thermo algique de lhmicorps controlatral la lsion et de lhmiface du mme ct. d- Dans les atteintes thalamiques : Le syndrome de Djerine Roussy : caractris par des troubles sensitifs de lhmicorps, touchant classiquement plus la sensibilit proprioceptive discriminative que la sensibilit thermo algique. Des sensations douloureuses sont frquentes associant des douleurs spontanes pnibles une hyperpathie pouvant tre responsable dune restriction considrable de lactivit du patient. Le syndrome dhmianesthsie pure de Fisher : en rapport avec une lacune thalamique sigeant dans le noyau VPL, se manifeste par une anesthsie tous les modes de lhmicorps controlatral la lsion. e- Dans les atteintes paritales : Dans lpilepsie focale paritale : des phnomnes paresthsiques peuvent exister dont la topographie et lextension sont semblables aux crises bravais-jachsoniennes motrices. Les troubles sensitifs dficitaires par atteinte paritale touchent lhmicorps controlatral en atteignant rarement la ligne mdiane. Il prdomine sur les rgions les plus largement reprsentes (membre suprieur - main-). Hallucinations sensitives : Les hallucinations par dsaffrentation ralisent les tableaux de membre fantme que lon observe chez les amputs ou dans les arrachements plexiques, ventuellement associes des douleurs neuropathiques.

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SEMIOLOGIE DES NERFS CRANIENS

GENERALITES : Il existe 12 paires de nerfs crniens qui nont pas tous la mme signification. - Le nerf olfactif (I), form de multiples petits filets nerveux issus de la muqueuse olfactive et qui gagne le bulbe olfactif travers la lame crible de lethmode. - le nerf otique (II) nest pas un nerf priphrique mais un prolongement du diencphale. Les 10 autres nerfs crniens : - le moteur oculaire commun (III), - le pathtique (IV), - le trijumeau (V), - le nerf moteur oculaire externe (VI), - le nerf facial (VII), - le nerf acoustique (VIII), - le nerf glosso-pharyngien (IX), - le nerf pneumogastrique(X), - le nerf spinal (XI) - et le nerf grand hypoglosse (XII). Ce sont des nerfs priphriques dont lmergence apparente du systme nerveux central se situe au niveau du tronc crbral. On distingue trois types de nerfs crniens : sensoriels, moteurs et mixtes. 1. Les nerfs sensoriels sont le nerf olfactif, le nerf optique et le nerf auditif, constitu du nerf cochlaire et du nerf vestibulaire. 2. Les nerfs moteurs comprennent le moteur oculaire commun, qui possde un contingent de fibres vgtatives, le pathtique, le moteur oculaire externe, le spinal et le grand hypoglosse. 3. Les nerfs mixtes la fois sensitifs et moteurs sont le trijumeau, le facial, le glossopharyngien et le pneumogastrique. Les trois derniers nerfs cits ont galement un contingent de fibres vgtatives.

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Face antrieure du tronc crbral : mergence des nerfs crniens

Noyaux des 14 nerfs crniens

LE NERF OLFACTIF

RAPPEL ANATOMIQUE: Le systme olfactif est constitu par : * Lappareil rcepteur est situ dans la muqueuse pituitaire qui recouvre les fosses nasales (tache olfactive) * Les fibres nerveuses qui partent de la muqueuse pituitaire et gagnent le bulbe olfactif * Le bulbe olfactif pair et symtrique, est une expansion de lhmisphre crbral. Il constitue lextrmit antrieure renfle du pdicule olfactif, et constitue le premier relais synaptique des cellules sensorielles * Les bandelettes olfactives : interne, externe et intermdiaire. * Les terminaisons corticales sont complexes. SEMIOLOGIE Lexploration de lolfaction peut tre pratique de faon qualitative et quantitative Qualitative : est la plus simple, peut tre faite au lit du malade, mais reste imprcise. Elle consiste faire sentir au sujet, dont les yeux sont ferms, des substances odorantes connues (caf, orange, savon ), en lui demandant de les reconnatre. On examine successivement chaque narine. Quantitative: = olfactomtrie, apporte des renseignements plus prcis Plusieurs types datteintes de lolfaction : La diminution de lodorat : hyposmie, peut aller jusqu une perte totale de lodorat = anosmie. Il faudra faire attention, car la perte de lolfaction est souvent ressentie comme une perte du got, qui peut donc constituer le motif de consultation. Lexagration de la perception olfactive est plus rare : hyperosmie. Les hallucinations olfactives : surviennent isolment ou titre daura prcdant une crise gnralise. Ce sont des perceptions olfactives sans objet, habituellement dsagrables. Elles traduisent une dcharge du cortex frontal postrieur sa face orbitaire. La perversion de lodorat sappelle la parosmie : il sagit dune perception qui ne correspond pas la stimulation. Le sujet confond les odeurs, percevant par exemple une odeur ftide alors quon lui prsente un parfum. ETIOLOGIES: Un trouble de lodorat traduit tout dabord une atteinte de la muqueuse pituitaire (donc une cause locale), mais les causes neurologiques sont galement frquentes. - les affections des voies ariennes suprieures : coryza aigu, rhinites allergiques. - des traumatismes notamment une fracture de la base du crne intressant la lame crible de lethmode, ou parfois un traumatisme plus distance responsable dun arrachement du nerf olfactif. - une compression des voies olfactives par les lsions osseuses, ou tumorales notamment une tumeur du lobe frontal, la plus frquente de ces tumeurs est le mningiome olfactif, ou des tumeurs du sphnode ou de la rgion hypophysaire. - Certaines affections gnrales sont classiques : les mningites (purulentes, tuberculeuses, carcinomateuses), les toxiques (alcool, morphine, plomb), diabte, carences en vitamine B12 - les anosmies congnitales : traduisent en gnral une agnsie des lobes olfactifs. - les affections psychiatriques : les hallucinations olfactives constituent une manifestation frquente de la psychose hallucinatoire chronique.

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LES VOIES OPTIQUES

RAPPEL ANATOMIQUE Les voies optiques assurent la transmission des influx visuels de la rtine jusquaux centres de perception du lobe occipital (voir schma) * La rtine : est lorgane rcepteur de la vision, forme par plusieurs couches cellulaires parmi lesquelles la couche des cellules sensorielles (cnes et btonnets) qui assurent la rception des impressions visuelles. * Le nerf optique : pair et symtrique, merge du ple postrieur du globe oculaire constituant la papille (tche aveugle) * Le chiasma optique : form par la runion des fibres des 2 nerfs optiques. Il sagit dune formation importante car les fibres nerveuses en provenance des hmirtines nasales croisent ce niveau la ligne mdiane, alors que les fibres provenant des hmirtines temporales gagnent la bandelette optique homolatrale. * Les bandelettes optiques : formes pour chacune dentre elle des fibres issues des hmirtines temporales homolatrales et les fibres issues de lhmirtine nasale controlatrale et des fibres maculaires des deux rtines. Les bandelettes optiques se terminent dans le corps genouill externe * Le corps genouill externe : dans le corps genouill externe naissent les radiations optiques de Gratiolet, qui se dirigent vers le lobe occipital, et se divisent en deux groupes de fibres : - faisceau ventral qui contourne la corne temporale et gagne la lvre infrieure de la scissure calcarine - faisceau dorsal qui contourne la corne occipital et se termine dans la lvre suprieure de la scissure calcarine. * Centre cortical de la vision : situ de part et dautre de la scissure calcarine, la face interne du lobe occipital = centre primaire de la vision (aire 17 de Brodmann).

SEMIOLOGIE Lexamen des voies visuelles passe par ltude de lacuit visuelle et du champ visuel 1- Acuit visuelle Elle peut tre apprcie au lit du malade, ou de faon plus prcise par des chelles visuelles places 5 m Lamblyopie correspond une diminution de lacuit visuelle pouvant aller au maximum une amaurose (ccit). La baisse de lacuit visuelle peut affecter seulement la vision des couleurs = dyschromatopsie 2- Etude du champ visuel Elle sera pratique sparment pour chaque il, en demandant au patient de fixer un point donn. Elle peut tre faite au lit du malade. Ltude campimtrique permet une analyse plus prcise du champ visuel, en utilisant diffrents appareils dont lun des plus connus est celui de Goldmann.

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Diffrents signes cliniques peuvent se voir (voir schma): - Lamaurose monoculaire avec abolition du rflexe photomoteur traduit une lsion homolatrale du nerf optique. - Les scotomes sont des lacunes du champ visuel les plus importants sont des scotomes centraux lis une atteinte des fibres maculaires (entrane une baisse importante de lacuit visuelle avec une gne dans la vie quotidienne). Un scotome central uni ou bilatral traduit une lsion du nerf optique uni ou bilatrale. - Les hmianopsies sont des pertes de la vision dans une moiti du champ visuel. * Si la limite de latteinte est horizontale lhmianopsie est dite altitudinale, elles sont trs rares. * Si la limite est verticale ce qui est beaucoup plus frquent, lhmianopsie sera dite latrale homonyme si la perte concerne les deux hmi champs droits ou les deux hmi champs gauches. Elle sera dite latrale htronyme si elle concerne les deux hmi champs nasaux ou temporaux. - Les hmianopsies latrales homonymes sont frquentes et traduisent une lsion rtro chiasmatique. Une lsion rtro chiasmatique gauche sera responsable dune hmianopsie latrale homonyme droite (affectant le champ nasal de lil gauche et temporal de lil droit) - Parmi les hmianopsies latrales htronymes, lhmianopsie bitemporale est la plus frquente, ralise une perte de la vision dans les deux hmi champs temporaux. Elle traduit une lsion du chiasma optique. Lhmianopsie bi nasale est rarissime. Parfois le dficit du champ visuel est li latteinte que des fibres qui gagnent la lvre suprieure ou infrieure de la scissure calcarine ralisant une quadranopsie suprieure ou infrieure (atteinte du lobe parital ou temporal) - Ccit corticale : en cas datteinte bilatrale du cortex occipital, la perte de la vision est totale, cependant les rflexes pupillaires sont conservs et le fond dil est normal. 3- Examen du fond dil Il permet ltude de la papille, et permet de montrer des anomalies lies une atteinte du nerf optique telles quun dme papillaire ou une atrophie optique ETIOLOGIES - Atteinte du nerf optique : affections inflammatoires (sclrose en plaques), causes toxiques et carentielles (alcool, tabac, dficit en vit B12), causes mtaboliques (diabte), affections vasculaires (athrome, Horton), tumeurs (gliome du nerf optique), syndrome dhypertension intracrnienne. - Atteinte du chiasma optique : adnomes hypophysaires et tumeurs suprasellaires (craniopharyngiome, mningiome, gliome du chiasma) - Atteinte des bandelettes optiques : tumeurs, thrombose de la chorodienne antrieure ou anvrysme de la carotide interne - Atteinte des radiations optiques : sintgre en fait dans les lsions du lobe parital et temporal notamment les infarctus crbraux et les tumeurs - Atteinte du cortex occipital : infarctus, hmorragies, traumatismes et tumeurs. 17

Schma des principales lsions des voies optiques

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LES NERFS OCULOMOTEURS

RAPPEL ANATOMIQUE Les mouvements oculaires sont possibles grce laction de six muscles, innervs par trois nerfs : - Les muscles droit interne, droit suprieur, droit infrieur, petit oblique et le releveur de la paupire suprieure qui sont innervs par le nerf oculomoteur commun (III), qui assure galement linnervation parasympathique de la musculature intrinsque (constricteur de liris) - Le muscle grand oblique, innerv par le nerf pathtique (IV) - Le muscle droit externe innerv par le nerf moteur oculaire externe (VI) Chaque muscle a une action propre. Cependant, la motilit oculaire prsente des particularits : * Un mouvement oculaire implique laction non pas dun seul muscle mais de plusieurs, associant la contraction des uns et le relchement des autres : lorsque les agonistes se contractent, les antagonistes se relchent et rciproquement. Ainsi, le mouvement oculaire dabduction, li la contraction du muscle droit externe (muscle agoniste), ncessite le relchement du muscle droit interne du mme ct. * La motilit oculaire des deux yeux est conjugue : tout mouvement dun il est associ de faon permanente et obligatoire un mouvement coordonn de lautre. Cest l une ncessit de la vision binoculaire. Cette motilit conjugue implique laction coordonne des muscles oculaires des deux yeux et impose la contraction synergique des muscles commandant le dplacement des globes oculaires dans une direction dtermine. Ainsi, le mouvement de latralit vers la droite sera obtenu par contraction du droit externe droit et du droit interne gauche. SEMIOLOGIE 1- Signes fonctionnels : Diplopie= vision double, elle peut tre verticale ou horizontale selon le muscle affect Elle est horizontale dans latteinte des muscles droit interne et externe Elle est verticale dans une atteinte des droits suprieurs et infrieurs et des muscles obliques. Ltude de loculomotricit se fait au lit du malade par les mouvements de poursuite oculaire, et peut tre complte par lpreuve aux trois verres ou le Lancaster. 2- Le nerf moteur oculaire commun : Il innerve tous les muscles oculomoteurs (sauf le droit externe et le grand oblique), le releveur de la paupire suprieur et par ses fibres parasympathiques, le constricteur de liris Ainsi donc sa paralysie complte va donner : a- Une paralysie oculomotrice * Diplopie verticale : qui peut tre corrige spontanment quand le ptosis est total. Elle se traduit par un dcalage vertical des deux images qui saccentue lors des mouvements de la verticalit * Strabisme divergent : lil est dvi en dehors et parfois bloqu en abduction en raison de laction prvalente du muscle droit externe

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* Paralysie des tous les muscles oculomoteurs sauf le droit externe et le grand oblique, avec donc une impossibilit des mouvements de verticalit, et du regard en dedans. b- Un ptosis= chute de la paupire suprieure c- Une paralysie de la motilit oculaire intrinsque : mydriase paralytique avec abolition du rflexe photomoteur, qui peut tre associe une paralysie de laccommodation qui entrane une gne la vision de prs alors que la vision de loin nest gure trouble. La paralysie peut tre incomplte : Purement extrinsque touchant donc les seuls muscles oculomoteurs et respectant la motilit oculaire intrinsque. Elle peut parfois toucher un seul muscle et la dviation spontane du globe est alors peu importante (pas de strabisme visible). La diplopie signale par le malade prend ici toute sa valeur. Cette diplopie est plus nette lorsquon demande au malade de regarder dans la direction commande par le muscle atteint (exemple : atteinte du muscle droit interne droit, la diplopie augmente si on demande au sujet de regarder gauche) Purement intrinsque. 3- Le nerf pathtique (IV) Le nerf pathtique est responsable de linnervation du muscle grand oblique. Sa paralysie se traduit par une diplopie verticale qui saccentue lorsque le sujet regarde vers le bas et vers le ct sain. On observe frquemment une attitude vicieuse de la tte qui lutte contre la diplopie, la tte est flchie vers lpaule saine. La paralysie du nerf pathtique est souvent difficile mettre en vidence en clinique, elle est souvent diagnostique par le spcialiste grce des preuves complmentaires : examen au verre rouge, Lancaster. Cette paralysie est exceptionnellement isole (souvent associe une atteinte plus ou moins complte du III ou du VI). 4- Le nerf moteur oculaire externe (VI) Il assure linnervation du muscle droit externe. Sa paralysie se traduit donc par : - Un strabisme convergent : avec adduction de lil atteint en raison de laction prvalente du droit interne. - Une diplopie horizontale : qui saccentue lorsque le sujet regarde du ct atteint. Une attitude vicieuse est frquente, le sujet tourne la tte du ct sain pour soulager le droit externe paralys. - Dficience de labduction oculaire homolatrale. 5- Les paralysies oculaires de fonction : Ces paralysies groupent lensemble des dficiences de la motilit oculaire provoques par une interruption des voies qui unissent les centres oculomoteurs aux noyaux oculomoteurs. Elles touchent les mouvements conjugus des yeux. * Paralysie de la verticalit ou syndrome de Parinaud : paralysie du regard vers le haut (le plus souvent) et vers le bas, habituellement associ une paralysie de la convergence, alors que les mouvements de latralit sont conservs. * Ophtalmoplgie internuclaire : se dfinit par une parsie ou une paralysie de ladduction de lil dun ct (alors que la convergence est normale), et un nystagmus horizontal de lil en abduction de lautre ct.

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Paralysie complte du III droit Ptosis, mydriase et strabisme divergent de lil droit Paralysie de la rotation interne et de labaissement de lil droit

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LE NERF TRIJUMEAU (V)

ANATOMIE: Cest un nerf mixte dont le rle essentiel est dassurer la sensibilit de la face et la mastication - le contingent moteur: prend origine dans le noyau masticateur (protubrance). Les fibres radiculaires quittent la protubrance et se rapprochent de la racine sensitive. - le contingent sensitif. : Les fibres sensitives sont issues de trois branches: lophtalmique de Willis (V1) qui pntre dans lorbite par la fente sphnodale, le nerf maxillaire suprieur (V2), donnant des fibres vise palpbrale, nasale et labiale et le nerf maxillaire infrieur (V3).Ces trois branches vont former le ganglion de Gasser. Les fibres issues de ce ganglion vont rejoindre la protubrance pour faire relais dans deux noyaux principaux : le noyau glatineux et le noyau sensitif principal. Les territoires sensitifs : - la branche ophtalmique de Willis a un territoire important comportant la partie antrieure de la rgion temporale, le front, la paupire suprieure, le dos du nez et sur le plan muqueux les sinus frontaux, ethmodaux et la fosse nasale. Au niveau de lil le territoire sensitif comprend surtout la corne mais aussi la conjonctive bulbaire et palpbrale. - le nerf maxillaire suprieur : le territoire sensitif comprend la partie moyenne de la rgion temporale, la paupire infrieure, la pommette, la lvre suprieure, laile du nez et une partie de la fosse nasale. Sur le plan muqueux le territoire comprend la vote palatine, le voile du palais, la partie suprieure de lamygdale, le sinus maxillaire, les gencives et les dents du maxillaire suprieur. - le nerf maxillaire infrieur est le seul qui est mixte : le territoire sensitif comprend la rgion temporale postrieure, la partie antrieure du pavillon de loreille, les parties antrieures et suprieures du conduit auditif externe, les lvres infrieures, le menton et la partie basse de la joue. Sur le plan muqueux les 2/3 antrieur de la langue, la face interne de la joue, le plancher de la bouche, les gencives et les dents du maxillaire infrieur. Ce nerf maxillaire infrieur est donc aussi moteur en innervant les muscles lvateurs (massters et temporaux) et diducteurs du maxillaire infrieur.

SEMIOLOGIE: 1) Signes sensitifs: a- Nvralgie essentielle du trijumeau : Elle rpond une description prcise : il sagit dune douleur aigu en clair ou en dcharge lectrique, qui se localise en un point prcis de lhmiface, et irradie suivant le territoire dune ou deux branches du trijumeau. Cette douleur nvralgique est favorise souvent par le simple effleurement ou le contact dun point ou dune zone prcise appele zone gchette . Elle peut tre aussi dclenche par la parole et la mastication. Aprs un accs douloureux, les patients rapportent une priode daccalmie sans aucune douleur. Pendant cette phase rfractaire, qui peut tre de courte dure, lexamen de la sensibilit faciale est normal. La douleur volue classiquement par accs, qui vont se rpter plusieurs fois par jours, parfois par salves. 22

b- Nvralgie symptomatique : Dans ce cas les douleurs sont plus continues plus sourdes parfois associes une sensation appele causalgie avec impression continue de chaleur ou de brlures. Il existe une zone dhypo-anesthsie faciale, avec une anesthsie de la corne et perte du rflexe cornen. c- Troubles sensitifs objectifs : - Anesthsie (ou hypoesthsie) cutane affecte surtout les sensibilits superficielles. Elle intresse lhmiface correspondante selon un territoire bien prcis correspondant la ou (les) branche (s) atteinte (s) ; - Anesthsie des 2/3 antrieurs de lhmi langue ( lexclusion de la sensibilit gustative) - Anesthsie cornenne importante rechercher, et constitue un excellent signe datteinte du V (lattouchement de la corne avec une mche effile de coton, provoque normalement un clignement des paupires, qui disparait en cas datteinte du V) Lanesthsie cornenne peut tre lorigine dune kratite neuroparalytique, qui constitue une complication redoutable de latteinte du V 2) Signes moteurs: - Sont volontiers discrets lors des atteintes unilatrales. La mastication restant notamment possible, mais sans contraction des muscles temporaux et masstrins du ct atteint. Lors de louverture maximum de la bouche on observe une dviation du menton vers le ct paralys. De mme les mouvements de diduction sont uniquement possible vers le ct sain. On peut observer une atrophie de la fosse temporale et masstrine - Dans les paralysies bilatrales, la mastication est impossible. Lamyotrophie de la rgion temporale et masstrine est bilatrale

23 Diffrents territoires de la sensibilit faciale

LE NERF FACIAL (VII) RAPPEL ANATOMIQUE: Le nerf facial est un nerf mixte, essentiellement moteur, mais possdant aussi des fonctions sensitivo-sensorielle et scrtoire. Constitu de trois contingents : -un contingent moteur : VII proprement dit, fait de fibres effrentes innervant les muscles faciaux, - un contingent sensitivo-sensoriel: VII bis ou intermdiaire de Wrisberg, compos de fibres gustatives (qui assurent la sensibilit gustative des 2/3 antrieurs de la langue) et dun petit contingent de fibres sensitives qui innerve la partie postrieure du conduit auditif externe, la conque et le tragus = zone de Ramsay-Hunt -un contingent vgtatif : constitu de fibres parasympathiques qui innervent la glande lacrymale et les glandes salivaires Les branches terminales du nerf facial sont destines aux muscles de la face et sont en nombre de deux : * La branche suprieure ou temporo-faciale : partie suprieure de la face (muscles temporaux, frontaux, palpbraux, sous orbitaires et buccaux suprieurs) * La branche infrieure ou cervico-faciale : partie infrieure de la face (muscles buccaux infrieurs, la moiti infrieure de lorbiculaire des lvres, mentonniers, peaucier du cou)

SEMIOLOGIE 1- Paralysie faciale priphrique : En rapport avec latteinte des noyaux dorigine, des racines ou du tronc nerveux lui-mme. Elle ralise une paralysie totale, intressant la facial suprieur et infrieur. Elle se manifeste par : a- Signes moteurs : * Au repos : le visage est asymtrique, et les traits sont dvis du ct sain. Du ct atteint, le visage est atone et la joue est flasque. La commissure labiale est abaisse, le sillon nasognien et les rides du front sont effaces, et la fente palpbrale est largie. * Lors de la mimique : lasymtrie et les dviations saccentuent. La dviation de la bouche vers le ct sain est plus nette. Locclusion des paupires ne peut pas tre faite du ct atteint, et on voit lil se porter en haut et en dehors : cest le signe de Charles Bell . Le malade ne peut pas gonfler les joues, ni souffler, ni siffler correctement et sa parole est perturbe. La mastication et la dglutition sont gnes. b- Troubles sensitifs Lhypoesthsie dans la zone de Ramsay-Hunt est exceptionnelle c- Troubles sensoriels - Il existe parfois une hyperacousie douloureuse (signe une lsion proximale la naissance du filet nerveux du muscle de ltrier qui permet laccommodation de la tension de la membrane tympanique). - Lagueusie des 2/3 antrieurs de la langue.

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d- Troubles scrtoires Les secrtions lacrymales et salivaires sont diminues du ct atteint e- les complications : Au cours de lvolution, certaines complications lies un dfaut de rgnration du nerf peuvent tre au premier plan : * Les syncinsies = contraction involontaire dun groupe musculaire loccasion dune contraction volontaire ou rflexe dun autre groupe musculaire. * Le syndrome des larmes de crocodile qui se manifeste par un larmoiement unilatral abondant, survenant de faon paroxystique au cours de la mastication * Les spasmes postparalytiques se manifestent par des contractions involontaires intermittentes des muscles faciaux = hmispasme facial 2- Paralysie faciale centrale : Appele aussi paralysie supra nuclaire, est en rapport avec une atteinte des fibres frontonuclaires. Elle prdomine sur le facial infrieur. Locclusion palpbrale est en effet possible, mais incomplte ralisant le signe des cils de Souques . La paralysie du facial infrieur est dissocie, elle concerne la motilit volontaire alors que les motilits automatique et rflexe sont conserves.

Effacement des rides du front Impossibilit de froncer les sourcils Signe de Charles Bell Dviation de la bouche vers le ct sain

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LE NERF COCHLEOVETSIBULAIRE (VIII)

ANATOMIE Le VIII comprend les nerfs cochlaire et vestibulaire. - Le nerf cochlaire est le nerf de laudition. Il nait de la cochle. Les influx auditifs sont transmis par loreille externe, le tympan et la chane des osselets. De la cochle le nerf gagne le tronc crbral en passant par le conduit auditif interne et en pntrant dans la protubrance se rend aux noyaux cochlaires. - Le nerf vestibulaire : impliqu dans le contrle de lquilibre, est constitu par : 1) des rcepteurs vestibulaires situs dans le labyrinthe, et sensibles la pesanteur et aux mouvements ; 2) du nerf vestibulaire qui chemine dans langle ponto-crbelleux et gagne la protubrance ; 3) des noyaux vestibulaires situs sous le plancher du 4me ventricule. EXPLORATION Lacuit auditive est tudie par la voix chuchote, le frottement du pouce contre lindex, et les vibrations mises par un diapason. La latralit de perception du diapason lorsquil est appliqu au milieu du front (preuve de Weber) et la comparaison de la transmission osseuse de la vibration, diapason appliqu sur la mastode, et de sa transmission arienne, diapason devant le conduit auditif (preuve de Rinne), permettent de diffrencier les surdits de transmission et les surdits de perception. SEMIOLOGIE 1- Atteinte du nerf cochlaire - Latteinte nerveuse se manifeste par une surdit ou une hypoacousie dites de perception par opposition aux surdits de transmission dues une atteinte de loreille moyenne ou externe. * La surdit de transmission est caractrise par une conduction osseuse normale mais une diminution de la conduction arienne, et les causes habituelles sont : le bouchon de crumen, les otites aigues ou chroniques, et lotospongiose. * La surdit de perception affecte la fois la perception arienne et osseuse, elle est en rapport avec les traumatismes du rocher, la maladie de Mnire, la bresbyacousie, et les intoxications en particulier iatrognes (aminosides) - Les acouphnes sont des bruits surajouts, le plus souvent des bourdonnements. Ils sont parfois associs la surdit 2- Atteinte du nerf vestibulaire - Le principal symptme est le vertige. Il sagit dune sensation de dplacement, en rgle rotatoire, des objets environnants par rapport au sujet ou du sujet par rapport aux objets. La rotation peut se faire dans un des trois plans de lespace, le plus souvent horizontal. Des nauses et des vomissements peuvent y tre associs. Plus rarement, il sagit de sensations de latro-pulsion ou dinstabilit la marche. - Troubles de la marche : typiquement avec dviation latrale (latropulsion), plus rarement en avant ou en arrire (ant ou rtropulsion) mais toujours dans une mme direction. Elle peut tre pseudo-brieuse. Au maximum elle est impossible. - Signe de Romberg labyrinthique : se manifeste par une dviation latralise du corps. Cette manuvre peut tre sensibilise si le patient place ses index en face de ceux de lexaminateur : locclusion des yeux on observe une dviation lente, retarde et latralise des index, cest la manuvre de dviation des index. 26

- Le nystagmus : cest une oscillation rythmique et conjugue des globes oculaires. Il comporte deux secousses : lune rapide, lautre lente. En mdecine, le sens du nystagmus est dfini par celui de la secousse rapide. Le plan dans lequel seffectue le nystagmus peut tre horizontal, vertical, rotatoire, multiple. - les syndromes vestibulaires : On distingue le syndrome vestibulaire priphrique li une lsion des rcepteurs ou du nerf, et le syndrome vestibulaire central par atteinte des noyaux vestibulaires. a- Syndrome vestibulaire priphrique : est dit complet et harmonieux. Le syndrome est complet car lensemble des perturbations qui traduisent une atteinte vestibulaire sont prsentes : des vertiges rotatoires intenses, un nystagmus horizontal ou horizonto-rotatoire, des troubles de la statique et de la marche et une dviation des index. Le syndrome est harmonieux car tous les dplacements se font dans une mme direction et habituellement vers le labyrinthe ls (secousse lente du nystagmus, dviation lors de la marche et la dviation des index) Il sy associe frquemment une atteinte cochlaire avec des acouphnes et une baisse de laudition. b- Syndrome vestibulaire central : il est incomplet dans le sens quil ne comporte pas lensemble des perturbations traduisant latteinte vestibulaire (les vertiges sont flous : sensations vertigineuses), et dysharmonieux car les diffrentes secousses lentes du nystagmus ne se font pas dans la mme direction, et lataxie est multi-directionnelle, comme la dviation des index. Les troubles auditifs sont absents, en revanche, des signes tmoignant dune atteinte des autres structures du tronc crbral sont frquents : atteinte des noyaux des nerfs crniens, signes crbelleux et pyramidaux.

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LE NERF GLOSSO-PHARYNGIEN (IX)

RAPPEL ANATOMIQUE Il sagit dun nerf mixte, possdant des fonctions motrices, sensitivo-sensorielles et vgtatives. Le nerf nat dau moins trois noyaux diffrents ltage bulbaire. Les fibres motrices prennent naissance dans le noyau ambigu. Les fibres sensitivo-sensorielles font relais dans le noyau dorsal, les fibres vgtatives prennent leur origine dans le noyau salivaire infrieur. Le nerf constitu par la runion de ses trois racines quitte le tronc crbral par le sillon collatral postrieur du bulbe. Il sort du crne par le trou dchir postrieur (avec le X, le XI, lartre mninge postrieur et le golfe de la jugulaire interne). Il chemine ensuite dans lespace sousparotidien postrieur puis dans laire amygdalienne puis hauteur des muscles pharyngs, va donner ses branches terminales et des anastomoses notamment avec le nerf facial, le nerf maxillaire infrieur (branche du Trijumeau) et le X (nerf de Hering). FONCTIONS: Le IX a une triple fonction : - motrice car il innerve le muscle stylo-pharyngien, les muscles des piliers antrieur et postrieur du voile, et le constricteur suprieur du pharynx, dont la contraction constitue une phase essentielle de la dglutition. - sensitive : sensibilit gnrale du 1/3 postrieur de la langue et du pharynx. - sensorielle : sensibilit gustative du 1/3 postrieur de la langue. - vgtative : innerve la parotide (nerf de Jacobson), do son rle dans la scrtion salivaire. SEMIOLOGIE: 1- Signes moteurs : - dysphagie non douloureuse: notamment aux solides. - les troubles de dglutition sont frquents, responsables de quinte de toux. Si latteinte est bilatrale ces troubles sont beaucoup plus importants et peuvent entraner un reflux des liquides par le nez. - lgre modification de la voix, une disparition du timbre de la voix. A lexamen : * le voile du palais est abaiss du ct de la paralysie en raison de latteinte des deux piliers. * Le signe le plus important est le signe du rideau d la paralysie du constricteur suprieur du pharynx. Quand on demande au malade de prononcer les lettres a ou , la paroi postrieure du pharynx se dplace en masse vers le ct sain comme un rideau qui se ferme. * le rflexe nauseux est aboli du ct paralys. 2- Signes sensitivo-sensoriels: - la nvralgie du nerf glosso-pharyngien (rare): crises douloureuses provoques essentiellement par les mouvements de dglutition, sous la forme dun clair, sigeant au niveau de la base de la langue et langle de la mchoire irradiant volontiers vers lamygdale et le fond du conduit auditif. - hypoesthsie ou une anesthsie unilatrale du 1/3 postrieure de la langue, des faces latrales et postrieures du pharynx - agueusie unilatrale du 1/3 postrieur de la langue est rarement rapporte par les patients.

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LE NERF PNEUMOGASTRIQUE (X)

RAPPEL ANATOMIQUE Cest un nerf mixte : moteur, sensitif et surtout vgtatif. Ces diffrents noyaux sont situs dans le bulbe, la partie basse : le noyau ambigu, le noyau dorsal du vague, le noyau du faisceau solitaire, le noyau rond, et0 le noyau sensitif dorsal. Le tronc nerveux qui runit toutes les racines manant de ces noyaux, sort du bulbe par le sillon controlatral postrieur, sort du crne par le trou dchir postrieur. Il chemine dans le cou, le thorax puis labdomen o il donne de multiples collatrales viscrales et des anastomoses notamment avec la branche interne du nerf spinal pour donner le nerf vago-spinal FONCTIONS: Elles sont complexes : - Motrices: assure la motricit du voile du palais et du larynx. Il intervient dans la ralisation du troisime temps pharyngien de la dglutition (innerve une partie des muscles de la dglutition). - Sensitives : sensibilit du larynx, dune partie du pharynx, de lpiglotte, et de la partie adjacente de la base de la langue. Par le rameau auriculaire, il innerve un territoire situ dans la conque de loreille, la paroi postrieure du conduit auditif externe. - Vgtatives : sont essentielles. Il est hypotenseur et cardio modrateur. Il intervient dans linnervation des muscles de lappareil digestif, dans la rgulation de certaines glandes digestives et endocriniennes notamment la thyrode, le pancras et les glandes surrnales. SEMIOLOGIE: 1- Signes moteurs : - Une paralysie vlo-palatine. Dans les atteintes unilatrales: troubles modrs de la dglutition, les liquides ayant tendance refluer par le nez, la voix est nasonne. A lexamen par contre les signes sont nets : la luette est attire du ct sain, lhmi-voile paralys est surlev vers le ct sain. Le rflexe vlo-palatin est aboli du ct paralys. Dans les atteintes bilatrales : latteinte est svre, les liquides refluent par le nez. La voie est sourde, nasonne, la malade a des difficults prononcer les lettres labiales. - une paralysie larynge : dysphonie avec voix bitonale quand latteinte est unilatrale, aphonie quand latteinte est bilatrale. Lexamen laryngoscopique va mettre en vidence la paralysie dune ou des deux cordes vocales. 2- Signes sensitifs : Hypo ou une anesthsie du voile du palais dune partie la plus basse du pharynx et du larynx. Cette anesthsie peut notamment provoquer la perte du rflexe tussigne avec donc risque majeur de fausses routes alimentaires. 3- Signes vgtatifs : Ils sont difficiles apprcier. Lacclration du pouls, avec une instabilit lors des changements de position, est le signe le plus frappant, mais on peu noter une gne respiratoire, une diarrhe et une dilatation oesogastro-intestinale. En cas dirritation du nerf pneumogastrique on peut au contraire observer une bradycardie, une hypotension, des spasmes bronchiques responsables dune dyspne, une irritation gastrique et sophagienne responsable de nauses et de vomissements et des troubles du transit intestinal. 29

LE NERF SPINAL (XI)

ANATOMIE: Le nerf spinal est purement moteur, constitu de deux racines dont lune dite branche spinale interne est intrique avec le X sous le terme de nerf vago-spinal. Son origine est double : mdullaire et bulbaire. - la racine mdullaire de C 1 C 6 au niveau de la corne antrieure de la moelle, quitte la moelle et remonte travers le trou occipital. - la racine bulbaire du nerf spinal la partie infrieur du noyau ambigu et dans le noyau dorsal du vague. Les racines se rejoignent et forment le XI. Il passe travers le trou dchir postrieur et se divise en ses 2 branches : externe (fibres pour le sternoclidomastodien SCM et le trapze) et interne qui est indissociable du nerf pneumogastrique et forme le nerf vago-spinal.

SEMIOLOGIE 1- Atteinte du nerf spinal externe : Se traduit par une paralysie du SCM et du trapze. Latteinte unilatrale du SCM entrane peu de signes fonctionnels (compense par les autres muscles rotateurs de la tte notamment le splnius). Les donnes les plus importantes sont rapportes par lexamen qui note latrophie du SCM, qui est rapide et bien visible surtout si on demande au patient de tourner la tte du ct atteint, o on constate labsence de contraction du muscle et son aspect hypotonique. La paralysie unilatrale du trapze entrane une chute de lpaule du ct paralys. Le moignon de lpaule se porte en avant et le bord spinal de lomoplate est dvi en dehors. Le malade narrive pas surlever lpaule. 2- Atteinte de la branche interne: La smiologie est identique latteinte du pneumogastrique dans son contingent vago-spinal avec atteinte vlopalatine et larynge.

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LE NERF GRAND HYPOGLOSSE (XII)

ANATOMIE Le XII est responsable de linnervation motrice de la langue. Son noyau dorigine stend sur presque toute la hauteur du bulbe, sort la face postrieure, traverse le crne par le canal condylien antrieur. En extra-crnien, il a des rapports troits ave les carotides externes et internes, la rgion maxillaire et sublinguale. Ses fibres collatrales et terminales sont destines la langue et de ce fait il a des fonctions dan la mastication, la dglutition et la phonation.

SEMIOLOGIE: 1- La paralysie unilatrale : nentrane pas de gne importante mais on note une hmilangue homolatrale paralyse qui se traduit par une dviation dont le sens varie selon que la langue est au repos ou projete en avant. - au repos : la langue repose sur le plancher de la bouche et la dviation se fait vers le ct sain. - la protraction : on observe une dviation de la langue vers le ct paralys La langue est asymtrique en raison dune atrophie de lhmilangue paralyse avec rapidement un aspect rid et fltri, plus mince, sige de nombreuses fasciculations 2- La paralysie bilatrale : provoque une gne trs importante avec motilit abolie. La mastication et dglutition sont gravement perturbes, et la phonation est trs gne. La langue est compltement atrophie et plisse et elle est le sige de fasciculations diffuses.

Paralysie de lhmilangue gauche 31 Dviation de la langue du ct paralys la protraction Amyotrophie de lhmilangue

Paralysie bilatrale de la langue Amyotrophie des deux bords de la langue

SEMIOLOGIE DES FONCTIONS COGNITIVES

Les fonctions cognitives sont les fonctions neurologiques qui concourent, dans lespce humaine, la connaissance et qui jouent un rle essentiel dans la communication. Elles comprennent en particulier les capacits attentionnelles, lorientation temporo-spatiale, la mmoire, les fonctions instrumentales (langage, praxies et gnosies), le calcul et les fonctions excutives rgies par le lobe frontal.

LES TROUBLES DE LA MEMOIRE La mmoire est la facult qui permet lacquisition dinformations, leur conservation et leur utilisation ultrieure sous forme de souvenirs (reconnaissance, vocation). I RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE 1- Sur le plan anatomique, plusieurs zones participent la mmoire La formation hippocampique, situe dans le plancher de la corne temporale du ventricule latral, au niveau de la 5me circonvolution temporale Le circuit de Papez, hippocampo-mammillo-thalamo-cingulo-tahlamique Les aires corticales 2- Sur le plan biochimique, lactylcholine intervient dans lacquisition des souvenirs, le glutamate intervient dans la consolidation des souvenirs au cours de la mmoire long terme. 3- Lactivit mnsique comporte : la mmoire court terme ou mmoire immdiate, qui permet de garder une information pendant un temps trs court (moins de 1 2 minutes). Linformation restitue est constitue de 6 7 lments (empan mnsique) la mmoire long terme concerne le rappel des souvenirs au-del de 2 3 minutes aprs leur acquisition 4- Lorganisation de la mmoire comporte 3 phases : la mmorisation concerne lacquisition des souvenirs le conservation ou stockage remmoration constitue la restitution du souvenir ; il peut sagir dune simple reconnaissance ou dune vocation II SEMIOLOGIE 1- Troubles observs A Amnsies Lamnsie antrograde concerne les vnements qui se sont produits aprs le dbut du processus pathologique, rendant impossible tout nouvel apprentissage. Le sujet prsente un 32

oubli mesure, il est incapable dvoquer les faits qui se sont passs dans les jours prcdents, la mme journe voire les minutes prcdentes. Lamnsie rtrograde touche les vnements qui prcdent lpisode pathologique de quelques jours plusieurs mois. Elle sassocie gnralement une amnsie antrograde. Lamnsie lacunaire constitue un trou de mmoire qui peut persister aprs une amnsie antrograde ou rtrograde. B Paramnsies Ce sont des productions imaginaires pouvant concerner des personnes, des objets ou des situations avec impressions de dj vu ou dj vcu. On les appelle aussi fausses reconnaissances. C Ecmnsies Au cours des ecmnsies, les souvenirs anciens viennent faire irruption dans le prsent. D Fabulations Appeles aussi confabulations, ce sont des productions purement imaginaires, souvent pauvres et proches de la ralit quotidienne, parfois caractrises par le dveloppement de thmes fantastiques ou de grandeur. E Hypermnsies La libration mnsique est une ractualisation dvnements antrieurement vcus, ralisant parfois une vision panoramique de lexistence . Parfois, des capacits mnsiques extraordinaires peuvent tre observes chez certains sujets de niveau intellectuel normal ou prsentant une dficience intellectuelle.

2- Exploration de la mmoire Linterrogatoire permet de prciser lhistoire personnelle du patient (souvenirs autobiographiques), lhistoire de la maladie, les vnements historiques anciens et les vnements actuels (nom des dirigeants politiques, dartistes, vnements nationaux et interantionaux). On tudie la mmoire court terme en demandant au sujet de rpter des chiffres (empan numrique) ou des mots (empan verbal). Lexploration de la mmoire long terme va faire appel lapprentissage de listes de mots, dhistoires, que lon demandera au sujet de restituer, ou la restitution et reconnaissance de dessins et de figures. On utilisera pour cela des tests neuropsychologiques tels que lchelle clinique de mmoire de Wechsler, le test de Grober et Buschke, le test de rtention visuelle de Benton, la restitution de la figure de Rey, III FORMES CLINIQUES TOPOGRAPHIQUES A Amnsies korsakoviennes (= axiales ou diencphaliques) 33

Lamnsie antrograde est svre et sassocie des fabulations et fausses reconnaissances, avec une lacune rtrograde concernant plusieurs mois, voire annes et une anosognosie. Elles sont la consquence de lsions bilatrales du circuit de Papez. B Amnsies hippocampiques Lamnsie antrograde est massive mais les souvenirs anciens sont relativement prservs. Il ny a ni fabulations, ni fausses reconnaissances. C Amnsies slectives Elles sont la consquence de lsions corticales focales et leur smiologie est fonction de la localisation lsionnelle, comme par exemple un dficit de la mmoire verbale dans les lsions temporales gauches.

IV Etiologies les dmences, en particulier dgnratives de type Alzheimer (amnsie hippocampique) les tumeurs crbrales les infarctus crbraux et les traumatismes crniens lencphalite herptique les encphalopathies carentielles, en particulier due lintoxication alcoolique chronique, cause la plus frquente du syndrome de Korsakoff en Occident

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Les troubles du langage : les aphasies

Laphasie est un trouble de lexpression et de la comprhension du langage. Elle survient en dehors dun tat dmentiel, dune atteinte sensorielle ou dun dysfonctionnement de la musculature pharyngo-larynge. Il faut distinguer laphasie de la dysarthrie, dont il existe 3 types : paralytique, crbelleuse et extrapyramidale.

I Rappel anatomo-physiologique Llaboration du langage se fait au niveau du cortex crbral dans des zones spcifiques de lhmisphre gauche, qui se situent autour de la scissure de Sylvius. La zone du langage comprend deux portions relies entre elles par le faisceau arqu : - une partie antrieure ou frontale (rgion de Broca), constitue par le pied de la 3me circonvolution frontale et qui reprsente le ple expressif ou moteur du langage - une partie postrieure ou temporo-paritale (rgion de Wernicke), comprenant les deux premires circonvolutions temporales, ainsi que le gyrus supra-marginalis et le pli courbe et qui reprsente le ple rceptif ou sensoriel du langage II Examen dun aphasique 1 Langage oral : expression orale examine au cours du discours spontan, et dans des taches de dnomination orale et de rptition ; comprhension explore par des taches de dsignation ou de manipulation dimages ou dobjets, 2 Langage crit : lecture, criture 3 Etude du langage labor : dfinition de mots, de proverbes, critique dhistoires absurdes,

III Smiologie aphasique 1 La dsintgration phontique 2 La rduction du langage - manque du mot - strotypie verbale 3 Les paraphasies - paraphasies phonmiques : modification des phonmes constituant les mots, avec adjonction, lision, substitution ou inversion de phonmes - paraphasies verbales ou smantiques : remplacement dun mot par un autre dont la signification peut tre proche - jargon, nologismes : production dun discours rendu incomprhensible par la prsence de nombreuses paraphasies aboutissant parfois a des non-mots

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IV Formes cliniques On peut diviser les aphasies en deux groupes : celles ou prdominent les troubles de lexpression (aphasie motrice ou aphasie de Broca) et celles ou prdominent les troubles de la comprhension (aphasie sensorielle ou aphasie de Wernicke). A Aphasies conscutives un trouble de lexpression du langage On les appelle encore aphasies motrices. Il en existe plusieurs types, dont nous ne citerons que deux. 1 Aphasie de Broca a - Troubles du langage : Il sagit dune aphasie non fluente, domine par une grande rduction du langage. Latteinte du langage spontan est majeure avec une fluence verbale effondre (manque du mot important), le sujet restant muet ou mettant quelques sons mal articuls ou des strotypies. Ce trouble est galement mis en vidence par la dnomination orale ou la rptition. Les troubles arthriques peuvent tre importants, aboutissant une dsintgration phontique. Lbauche orale peut amliorer le manque du mot. La comprhension orale est peu perturbe. Il existe une rduction de lexpression crite. Le malade est conscient de son trouble. b - Signes neurologiques associs : Il existe, de faon quasi-constante, une hmiplgie ou une hmiparsie droite a prdominance brachio-faciale, avec troubles sensitifs de mme topographie si la lsion est tendue. c - Localisation des lsions : Elles sigent au niveau de lhmisphre dominant, sur le pied de F3.

2 Aphasie globale Elle comprend la fois des troubles majeurs de larticulation verbale, une agraphie et des troubles svres de la comprhension orale et crite. Une hmiplgie sensitivo-motrice avec hmianopsie latrale homonyme droites est associe. Les lsions intressent les zones de Broca et de Wernicke gauche.

B Aphasies conscutives un trouble de la comprhension du langage

1 Aphasie de Wernicke Il sagit dune aphasie sans trouble de larticulation verbale. a Troubles du langage 36

Il sagit dune aphasie fluente : le langage spontan est rapide, abondant, sans diminution de la fluence verbale, avec parfois logorrhe. Le sujet sexprime, mais ce quil dit na aucune signification, le discours est incohrent. Il existe de nombreuses paraphasies phonmiques et smantiques, et des nologismes, aboutissant parfois une jargonaphasie. La comprhension orale est trs perturbe, rendant la communication impossible. Le malade est anosognosique des troubles. b Signes neurologiques associs Il existe souvent une hmianopsie latrale homonyme droite. Il ny a gnralement pas dhmiplgie. c Localisation des lsions Les lsions intressent laire de Wernicke.

V Etiologies Accidents vasculaires crbraux ischmiques ou hmorragiques Traumatismes Tumeurs crbrales Causes infectieuses, en particulier les abcs du cerveau Causes dgnratives (maladie dAlzheimer, maladie de Pick, atrophies corticales focales)

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Les apraxies

Une praxie est un geste intentionnel, coordonn, permettant la ralisation dune activit motrice dont le but est dfini. Lapraxie est un trouble acquis du comportement gestuel intentionnel, conscutif une dficience de la programmation de lactivit motrice volontaire et qui nest d ni une paralysie, ni une incoordination motrice. I Rappel anatomo-physiologique Les praxies ncessitent une programmation, elles impliquent donc un fonctionnement moteur et sensitivo-sensoriel normal pour que le but poursuivi puisse tre atteint. Leur tude comporte lanalyse de lactivit motrice dans diffrentes circonstances : excution de mouvements sur ordre, imitation de ceux raliss par lexaminateur, prhension dun objet dans lespace, manipulation dobjets mis a la disposition du patient, dessin spontan, sur commande, daprs modle. Les centres praxiques sont situes dans le lobe parital de lhmisphre dominant, au niveau du pli courbe et du gyrus supra-marginal. Les centres praxiques gauches sont en troite liaison avec lhmisphre droit par le corps calleux, ce qui permet laction synergique des 2 hmisphres. II Formes cliniques Le trouble peut affecter la ralisation du geste lmentaire, cest lapraxie ido-motrice. Il peut porter sur la conception du programme ncessaire a la ralisation dun acte complexe, cest lapraxie idatoire. A Apraxie ido-motrice Le trouble de lactivit gestuelle affecte la ralisation des gestes simples, le malade tant incapable dexcuter sur commande par exemple un salut militaire. Parfois, le geste est bauch mais avec retard ou erreurs. On fait donc raliser au patient des tches excutes sur ordre ou sur imitation visuelle. On tudie : - les gestes symboliques conventionnels : salut militaire, serment, - les gestes expressifs : simuler la menace, la peur, le froid - les gestes descriptifs : imiter le geste de se peigner, manger, couper avec des ciseaux, planter un clou - les gestes sans signification sur imitation : faire des anneaux, un papillon avec les mains Les signes neurologiques associs comprennent, selon les cas, une hmiplgie, une aphasie de type Wernicke ou une hmianopsie latrale homonyme. En fonction de la lsion, lapraxie ido-motrice peut tre : - bilatrale, elle est alors due une lsion paritale gauche chez le droitier, touchant essentiellement le gyrus supramarginalis - unilatrale gauche, elle est due une lsion du corps calleux

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B Apraxie idatoire Le trouble de lactivit gestuelle se manifeste dans lexcution des actes complexes et porte sur la succession coordonne des diffrents gestes lmentaires qui les constituent. Le malade fait correctement les gestes lmentaires, mais il est par exemple incapable dallumer une bougie. Le patient a perdu le schma ncessaire la ralisation dun acte complexe. Ces troubles sont nets lors de la manipulation dobjets, comme une clef, des ciseaux, une lettre a cacheter. Les signes neurologiques associs sont constitues frquemment dune aphasie de Wernicke et dune hmianopsie latrale homonyme droite. Les lsions sont habituellement diffuses, touchant le carrefour temporo-parito-occipital de lhmisphre dominant. C Apraxie constructive Il sagit dune difficult dexcution dans le domaine visuo-spatial, avec difficult a runir des units unidimensionnelles pour former des figures a 2 ou 3 dimensions. Elle ncessite une srie dpreuves pour tre mise en vidence : dessin spontan ou copi, composition dune figure avec des baguettes de bois ou des allumettes, construction dun ensemble avec des cubes ou des pices de bois. Une atteinte paritale droite, gauche ou bilatrale peut tre en cause. D- Apraxies spcialises Lapraxie de lhabillage se caractrise par limpossibilit pour le patient denfiler ses vtements, de les boutonner, de nouer une cravate, etc. Lapraxie de la marche se manifeste par une incapacit a disposer correctement les membres inferieurs pour marcher. Lapraxie bucco-faciale intresse les muscles de la face, de la langue et du pharynx. Le sujet ne peut volontairement effectuer des mouvements de la bouche et de la langue (gonfler les joues, grimacer, dglutir), alors quil peut les faire spontanment. Ce type dapraxie est associ laphasie motrice.

III Etiologies les accidents vasculaires crbraux les traumatismes crniens les tumeurs crbrales Les causes infectieuses Les atrophies crbrales Lhydrocphalie (apraxie de la marche)

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Les agnosies

Lagnosie est un trouble de la reconnaissance des objets, qui nest pas li un dficit sensitif ou sensoriel, et qui survient en labsence daffaiblissement intellectuel important. I Rappel anatomo-physiologique La reconnaissance des objets est un acte psychique complexe, ralis au cours dune synthse entre les impressions sensitivo-sensorielles, venus du monde extrieur, et les souvenirs antrieurement acquis par lindividu. Les aires corticales associatives y jouent un rle dterminant. II Formes cliniques A Agnosies visuelles Elle concerne la reconnaissance des objets, des personnes ou des symboles graphiques sous le seul contrle de la vue, en labsence de dficit important de la fonction visuelle. 1 Agnosie des objets et des images ou ccit psychique Le sujet ne reconnait pas lobjet par la vue, mais le reconnait immdiatement si dautres informations sensitivo-sensorielles entrent en jeu, par exemple sil prend lobjet dans sa main. La lsion est occipitale gauche dans la majorit des cas. 2 Agnosie des couleurs Le sujet ne peut indiquer la couleur de lobjet quon lui montre et ne peut designer sur une image la couleur quon lui nomme. Il ne peut classer des objets dune couleur donne daprs leur teinte. 3 Agnosie des visages ou prosopagnosie Il sagit dun trouble de lidentification des visages connus, de son entourage ou de clbrits. Le sujet peut par contre reconnaitre les personnes par leur taille, leur voix, le costume quelles portent, 4 Agnosie des symboles graphiques Elle affecte la reconnaissance des lettres ou des chiffres. Lalexie, ou ccit verbale pure se caractrise par limpossibilit de lire alors que le langage oral est normal.

B Agnosies auditives Elles peuvent tre globales, souvent intriques avec des troubles phasiques, ou spcialises, affectant la reconnaissance des bruits, de la musique ou des mots. Les lsions touchent essentiellement la premire circonvolution temporale et sont le plus souvent bilatrales. 40

1 Agnosie des bruits ou surdit psychique Le malade, malgr une acuit auditive suffisante, ne peut identifier les bruits (roulement dune voiture, bruits de clefs) et ne peut les distinguer les uns des autres. Elle est due a une atteinte temporale bilatrale. 2 Agnosie musicale ou amusie Elle traduit le dficit de la perception musicale et peut affecter les sons, les rythmes ou la mlodie. Elle serait surtout le fait des lsions de lhmisphre mineur, mais lhmisphre dominant a un rle prdominant chez les professionnels pour la reconnaissance des mlodies. 3 Agnosie des mots ou surdit verbale pure Elle se caractrise par lincomprhension du langage parle, mais la parole spontane, la lecture et lcriture sont normales.

C - Agnosies tactiles ou astrognosies Il sagit dun trouble de la reconnaissance des objets par le toucher. Le cortex parital interprte les sensations brutes qui lui parviennent. Lagnosie dintensit ou ahylognosie est un trouble de la diffrenciation des matires. Lamorphognosie est un trouble de la diffrenciation des formes et de la reconnaissance spatiale. D Agnosies spatiales Lagnosie spatiale unilatrale se manifeste par une ngligence des objets ou des personnes se trouvant dans lespace gauche chez le droitier. E Asomatognosie Il sagit gnralement dune hmiasomatognosie, allant de la mconnaissance totale a la simple ngligence de lhmicorps. Quand elle sassocie une hmiplgie et une anosognosie (mconnaissance systmatique du trouble prsent), elle constitue le syndrome dAnton Babinski ou syndrome de lhmisphre mineur. III Etiologies les AVC les traumatismes crniens les tumeurs crbrales les infections les atrophies crbrales, comme la maladie dAlzheimer

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EXAMEN DUN MALADE DANS LE COMA


I- DEFINITION Le coma est une perte des fonctions de relation (conscience, motilit, sensibilit) avec conservation de la vie vgtative Devant un comateux, le clinicien devra successivement : 1- Affirmer le coma 2- Juger de sa profondeur 3- Eliminer les faux comas 4- Rechercher sa cause II-EXAMEN CLINIQUE 1- Interrogatoire de lentourage: doit apprcier : *Le mode de dbut : brutal ou progressif *Les modalits dinstallation : Notion ventuelle dun traumatisme crnien, dune tentative de suicide, ou dune intoxication accidentelle *Les antcdents du patient : comitialit, noplasie, terrain vasculaire, maladie mtabolique. 2- Examen clinique : a- Les activits spontanes: Les activits spontanes du sujet sont dabord notes : ouverture des yeux, motilit, activit verbale, cohrente ou non b- Stimulations : tude de la perceptivit et de la ractivit La rponse aux stimulations est analyse pour : * Les stimulations complexes : apprcient la perceptivit du sujet : lorientation temporospatiale, les rponses adaptes aux questions poses, lexcution dun ordre simple verbal ou crit (leur conservation est en faveur dune obnubilation de la conscience, avec atteinte discrte de la vigilance) * Les stimulations simples analysent la ractivit du sujet. - Les stimulations sensorielles, essentiellement auditives (appel du patient, bruits divers) peuvent provoquer une rotation de la tte et des yeux vers la stimulation (raction dorientation) ou une ouverture des yeux (raction dveil). - Les stimulations sensitives surtout nociceptives et dintensit croissante, permettent dapprcier la profondeur du coma, en fonction des ractions provoques : raction dveil, raction motrice adapte visant carter le stimulus, ou inadapte, absence de raction. c- Troubles vgtatifs : Leur prsence constitue un signe de gravit et impose des mesures thrapeutiques immdiates, ventuellement le transfert dans un centre de soins intensifs. Ils peuvent tre spontans et seront dpists en analysant la temprature, le rythme respiratoire, le rythme cardiaque, la 42

tension artrielle, et la ractivit pupillaire. Dans dautres cas, ils apparaissent loccasion de stimulations diverses ce qui permet dapprcier la ractivit vgtative

3- Examen neurologique Il peu mettre en vidence : a- Un syndrome mning avec raideur de la nuque et signe de Kernig (en vitant la mobilisation du cou en cas de notion dun traumatisme) b- Etude de la motricit : un dficit moteur sera confirm par : *une diminution de la motilit spontane dun hmicorps *une asymtrie faciale la manuvre de Pierre-Marie-Foix *une asymtrie des rflexes ostotendineux, ou un signe de Babinski unilatral c- Etude du tonus : lexistence dune hypertonie peut donner une orientation topographique : *La rigidit de dcrbration oriente vers une lsion msencphalique. Elle se caractrise par une hyper extension des membres infrieurs, et une hyper extension et rotation interne des membres suprieurs. *La rigidit de dcortication traduit une lsion hmisphrique et sa signification pronostique est grave. Elle sindividualise par une flexion des membres suprieurs, et une hyper extension et rotation interne des membres infrieurs. *Lexistence dune hypotonie unilatrale, avec chute brutale des membres dun ct, peut tmoigner dune hmiplgie. d- Examen de la motilit oculaire : les signes oculomoteurs ont une grande valeur localisatrice *Atteinte de la motilit extrinsque : son examen est difficile, la motilit volontaire tant inexplorable. On donnera toute limportance ltude des rflexes oculo-cphalique : on procde des dplacements passifs de la tte, en flexion, extension et rotation, qui du fait de la perte du contrle hmisphrique sur les centres sous jacents, entrainent un dplacement oculaire conjugu et de sens oppos au mouvement de la tte (phnomne des yeux de poupe). Plusieurs manifestations cliniques sont possibles : - Dviation unilatrale : peut orienter vers une paralysie oculomotrice - Dviation conjugue de la tte et des yeux : qui se fait vers le ct de la lsion dans les atteintes hmisphriques, et vers le ct oppos la lsion dans les atteintes du tronc crbral - Perte du paralllisme oculaire dans le sens vertical a pour consquence une dviation oblique (skew deviation), oriente vers une lsion du tronc crbral. - Des mouvements oculaires anormaux peuvent galement exister et orienter vers des localisations particulires ( bobbing oculaire : lsions protubrentielles ; opsoclonies : lsions encphaliques ; mouvements derrance oculaire traduisent lintgrit du tronc crbral, mais sont de mauvais pronostic) *Atteinte de la motilit intrinsque : se manifeste par des anomalies des pupilles. 43

- Une mydriase unilatrale aractive sobserve dans les lsions homolatrales du III, telles quon les rencontre dans les engagements temporaux. - Une mydriase bilatrale aractive est le fait de lsions pdonculaires. - Un myosis serr bilatral punctiforme est le fait de lsions protubrantielles tendues. 4- Examen somatique Doit tre systmatique et comprend : *La prise de la temprature : qui pourra dpister une hyperthermie ou une hypothermie *Lexamen de la peau : la recherche decchymoses, dhmatomes ou de plaies en particulier du cuir chevelu, galement un purpura, des angiomes ou un ictre *Lexamen cardiovasculaire : peut dpister une bradycardie, une arythmie ou une valvulopathie*Lexamen pleuropulmonaire : permet dtudier le rythme respiratoire (respiration de Cheyne-Stokes), et lauscultation peut mettre en vidence une affection pulmonaire. III- ETUDE DE LA PROFONDEUR DU COMA Le coma tant confirm, on peut en dcrire plusieurs stades : 1- Stade I ou coma lger ou coma vigile : Simple tat dobnubilation ou de somnolence. Le patient est facilement rveill par une stimulation nociceptive lgre, ou par une stimulation auditive. Il peut avoir une lgre note de dsorientation temporo-spatiale. Les rflexes ostotendineux, cornens et photomoteurs sont prsents. Le clignement la menace est conserv. 2- Stade II ou coma confirm : Aucune communication nest possible, avec abolition de toute relation avec le monde extrieur, le rveil est impossible. Les ractions de dfense aux stimulations nociceptives intenses peuvent persister, mais elles sont inadaptes. Le clignement la menace est aboli. Les rflexes ostotendineux, cornens et photomoteurs peuvent tre conservs. Il ny a pas de troubles vgtatifs. 3- Stade III ou coma carus ou coma profond : Il est beaucoup plus grave, avec rsolution musculaire totale, abolition des rflexes ostotendineux, cornens et photomoteurs. Les stimulations nociceptives ne provoquent aucune raction motrice ou sont lorigine dattitudes de dcrbration. Il existe des signes vgtatifs (hyperthermie, respiration de Cheynes-Stockes, TA instable, troubles du rythme cardiaque). 4- Stade IV ou coma dpass : Lhypotonie est globale, la ractivit est nulle quelle que soit la stimulation utilise et les fonctions vgtatives sont abolies. Les fonctions vitales ne peuvent tre maintenues

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quartificiellement. Les pupilles sont en mydriase bilatrale aractive. LEEG est plat, cest le stade de mort crbrale. IV- LES FAUX COMAS Lanalyse smiologique permet dliminer les autres troubles de la vigilance. 1- Confusion mentale : Se caractrise par une obnubilation avec dsorientation temporospatiale, des difficults de la perception et de lidation, des hallucinations. Elle en rgle gnrale passagre 2- Hypersomnie : Sindividualise par la possibilit dun certain degr dintgration sensorielle et surtout par les facilits du rveil 3- Mutisme akintique : Il sagit dun tat particulier, au cours duquel le patient a les apparences de la veille, avec conservation de lalternance veille-sommeil, mais toute communication avec lentourage est impossible. Le malade ne parle pas, na aucun mouvement spontan, et ne ragit pas ou peu aux stimulations nociceptives. Cet tat sobserve dans les lsions frontales bilatrales, les lsions du diencphale, et de la formation rticule du tronc crbral. 4- Locked-in syndrome : Toute communication verbale ou gestuelle est impossible, cependant la conscience est conserve et la communication est possible grce aux mouvements oculaires et palpbraux. La lsion causale est habituellement protubrentielle. 5- Coma hystrique : Il pose en gnral peu de problmes du fait de la normalit de lexamen clinique et de la discordance des rponses obtenues aux stimulations pratiques. De plus, lEEG est toujours normal. V- ETIOLOGIES: La recherche tiologique est oriente tout dabord par linterrogatoire et les donnes de lexamen neurologique et somatique. Ces examens seront complts par des examens complmentaires (FO, PL, EEG, TDM, examens biologiques ). Plusieurs tiologies sont possibles : *Les comas traumatiques *Les comas dorigine neurologique : pilepsie, mningites et mningoencphalites, accidents vasculaires crbraux ischmiques ou hmorragiques, processus expansif intracrbral, etc *Les comas mtaboliques : hypoglycmie, coma acidoctosique, encphalopathie hpatique rnale ou respiratoire, et les troubles hydro-lectrolytiques. *Les comas toxiques : intoxications mdicamenteuses (accidentelle ou volontaire), intoxication loxyde de carbone, intoxication alcoolique ou autres toxiques

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LES HEMIPLEGIES
I- DEFINITION : Lhmiplgie se dfinit comme un dficit moteur touchant un hmicorps, en rapport avec une interruption partielle ou totale de la voie cortico-spinale, support de la motilit volontaire. II- CLINIQUE : Elle se caractrise par lassociation de signes dficitaires traduisant latteinte de la voie cortico-spinale et de signes de spasticit. La survenue de ces deux composantes est habituellement dcale dans le temps, la paralysie tant dabord flasque puis spastique. 1- Au stade de paralysie flasque : La suppression de la motilit volontaire domine la clinque La paralysie prdomine sur les extenseurs au membre suprieur et sur les flchisseurs au membre infrieur. Les muscles les plus volitionnels tant les plus atteints. La paralysie est flasque, hypotonique avec exagration du ballant et hyperextensibilit. Les rflexes osto-tendineux sont abolis mais la prsence dun signe de Babinski permet daffirmer lorigine centrale. 2- Au stade de paralysie spastique : Lhypertonie pyramidale intresse les muscles les plus volitionnels, avec une prdominance sur les flchisseurs aux membres suprieurs et sur les extenseurs aux membres infrieurs. Les rflexes osto-tendineux sont vifs, surtout polycintiques et diffuss Un clonus du pied (trpidation pileptode) ou de la rotule peuvent exister. Les rflexes cutans abdominaux et crmastriens sont abolis. Prsence dun signe de Babinski. Les rflexes de dfense, ou de triple retrait, sont surtout le fait de lsions svres, volontiers mdullaires. Les syncinsies traduisent la spasticit : il sagit de mouvements involontaires ou des renforcements toniques, qui surviennent dans un groupe musculaire lors de mouvements volontaires et conscients dune autre partie du corps. 3- Signes associs Troubles vasomoteurs et trophiques : Les tguments dans les territoires paralyss et, surtout la main et le pied en cas dhmiplgie, sont frquemment cyanoss avec abaissement de la temprature locale. Parfois on peut y observer un dme ralisant laspect de la main succulente . Les escarres quil faut prvenir, sont dues limmobilisation et lcrasement des parties molles entre deux plans avec interruption de la microcirculation. Un certain degr damytrophie peut tre not. Une arthropathie peut survenir, au minimum on note une ostoporose des articulations et au maximum une paraostopathie avec prsence dun ou plusieurs ostomes. 46

III- FORMES TOPOGRAPHIQUES 1- Cortex crbral : Elle sera lorigine dune hmiplgie controlatrale, incomplte (partielle) et non proportionnelle prdominant, selon la localisation de latteinte sur le membre suprieur, le membre infrieur ou la face. Il pourra sy associer dautres signes traduisant latteinte crbrale et parmi les principaux, il convient de citer les crises comitiales, les troubles sensitifs (astrognosie, extinction sensitive), les troubles du langage (aphasie de Broca ou de Wernicke), lhmianopsie latrale homogne. Les tiologies sont variables (AVC, tumeur, processus inflammatoire ) 2- Capsule interne : Habituellement lie une cause vasculaire, plus rarement une tumeur. Lhmiplgie capsulaire est volontiers totale et proportionnelle, le membre suprieur, le membre infrieur et la face tant atteints de faon quivalente. Elle est en gnral pure, mais parfois associ des troubles sensitifs. 3- Tronc crbral : Lhmiplgie est dite alterne car, au syndrome pyramidal controlatral la lsion, sassocie une paralysie de type priphrique dun (ou plusieurs) nerf(s) crnien(s) qui est homolatrale la lsion, elle est lie la destruction du noyau dorigine ou de racines du nerf crnien dans leur trajet intraparenchymateux. Exp ;. 4- Niveau mdullaire : Elle ralise le syndrome de Brown-Squard avec dficit direct de la motilit volontaire, de la sensibilit tactile picritique et de la sensibilit profonde et atteinte crois de la sensibilit superficielle (tactile protopathique, thermique, douloureuse).

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LES PARAPLEGIES
I- DEFINITION : Cest un dficit moteur des deux membres infrieurs, en gnral symtrique et plus ou moins complet. Elle est due une atteinte de la voie motrice soit au niveau mdullaire on parle alors de paraplgie centrale ; soit par atteinte du deuxime neurone; elle est dite priphrique. II- LES PARAPLEGIES DORIGINE CENTRALES Elles sont dues une lsion de la voie motrice principale (voie pyramidale). Elles peuvent tre soit spasmodiques, soit flasques. 1- Les paraplgies spasmodiques : Le dficit moteur prdomine sur les muscles flchisseurs et sur les muscles distaux. On note une hypertonie spastique avec exagration des rflexes osto-tendineux. Il existe un signe de Babinski, une abolition des rflexes cutans abdominaux, des signes dautomatisme mdullaire et des troubles sphinctriens. La paraplgie spasmodique peut raliser deux formes : La paraplgie spasmodique en extension Cest la forme la plus habituelle. Lhypertonie pyramidale est responsable de lattitude des membres infrieurs en extension adduction, pieds en varus quin. La marche se fait en sautillant ; on lappelle marche de Gallinacs ou marche pendulaire. La paraplgie spasmodique en flexion : Cest une forme volutive de la forme prcdente, elle est grave, de mauvais pronostic mais rare. Les membres sont en flexion empchant la marche. 2- Les paraplgies flasques : Elles peuvent tre dorigine centrale (pyramidale) chaque fois que la lsion mdullaire est brutale. * Elle est caractrise par linstallation brutale, symtrique, demble massive dune paralysie totale des membres infrieurs, aucun mouvement nest possible. * Il existe une hypotonie musculaire avec abolition des rflexes tendineux, des rflexes cutans abdominaux, du rflexe crmastrien mais la prsence dun signe de Babinski doit attirer lattention. * Les troubles sensitifs sont en gnral massifs tous les modes avec un niveau abdominal ou thoracique. * Les troubles sphinctriens sont constants type de rtention ou dincontinence. * Des troubles trophiques peuvent sinstaller rapidement engendrant des escarres qui aggravent le pronostic. * Lvolution quand elle est favorable se fait vers la spasticit avec rapparition des rflexes tendineux qui deviennent vifs et polycintiques avec une hypertonie pyramidale.

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3- La paraplgie fruste : Elle sexprime par une claudication intermittente mdullaire : c'est une impotence fonctionnelle non douloureuse des membres infrieurs aprs un primtre de marche plus ou moins important, obligeant le patient sarrter (quil faut distinguer de la claudication vasculaire). Lexamen neurologique met en vidence : * un discret dficit moteur des membres infrieurs lors des manuvres de Barr et de Mingazini. * une vivacit des rflexes osto-tendineux, une abolition des rflexes cutans abdominaux. * un signe de Babinski III- LES PARAPLEGIES DORIGINE PERIPHERIQUE Les paraplgies dorigine priphrique sont toujours flasques, et dues une atteinte du deuxime neurone de la voie motrice (corne antrieure ou nerf priphrique). Elles sopposent aux paraplgies flasques centrales par leurs caractres cliniques : elles sont souvent incompltes et asymtriques lhypotonie nvolue jamais vers la spasticit une amyotrophie apparat rapidement il ny a pas de signe de Babinski les troubles sensitifs sont de topographie tronculaire ou radiculaire les troubles sphinctriens sont rares lEMG montre des signes de dnervation. Lexemple type des paraplgies dorigines priphriques est le syndrome de la queue de cheval qui associe : douleurs radiculaires bilatrales (sciatique). paraplgie flasque incomplte et asymtrique arflexie tendineuse sans signe de Babinski anesthsie en selle troubles sphinctriens et gnitaux Les rflexes crmastriens et cutans abdominaux sont conservs.

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SYNDROME CEREBELLEUX
I RAPPEL ANATOMOPHYSIOLOGIQUE (Voir cour danatomie) II- SEMEIOLOGIE Le syndrome crbelleux associe : des troubles de la statique et de la marche, de lexcution du mouvement et du tonus musculaire 1- Troubles de la statique et de la marche : *A la station debout, le malade largit son polygone de sustentation et prsente des oscillations dans toutes les directions, mais qui ne sont pas aggraves par l'occlusion des yeux (Signe de Romberg ngatif). Au niveau du cou de pied, on note des contractions anarchiques et incessantes des tendons des jambiers antrieurs (danse des tendons). * La marche est irrgulire dite festinante ou encore brieuse, se fait galement avec largissement du polygone de sustentation, bras carts du tronc (en balancier), avec des enjambes courtes et irrgulires. * Les atteintes frustes: seront dpistes en demandant lexcution dun demi-tour qui sera dcompos, ou un arrt brusque qui dsquilibrera le patient. 2- Troubles de l'excution du mouvement Ils s'observent lors de l'excution des gestes volontaires et correspondent des troubles de la coordination dans l'espace et dans le temps a- Troubles de la coordination dans lespace : * La dysmtrie ou hypermtrie : correspondent une exagration de l'amplitude du mouvement qui dpasse son but. On la recherche aux membres suprieurs par lpreuve du doigt sur le nez (doigt-nez), et aux membres infrieurs par celle du talon sur le genou (talongenou) * L'asynergie : exprime limpossibilit d'associer des mouvements lmentaires, qui ne peuvent pas tre excuts simultanment pour raliser une activit cintique, ce qui explique la dcomposition du mouvement volontaire. Exemple, le passage de la position couche la position assise ne peut se faire sans flchir les cuisses sur le bassin et lever les talons du plan du lit. Lors de laccroupissement, il ny a pas de dcollement des talons. b- Troubles de la coordination dans le temps : * La dyschronomtrie : Il sagit dun retard l'initiation et larrt du mouvement. Elle est recherche par la manuvre classique des deux index ports simultanment sur le nez ; elle est surtout nette dans le syndrome crbelleux unilatral * L'adiadococinsie : Correspond limpossibilit de raliser des mouvements alterns rapides. Elle est bien mise en vidence par lpreuve des marionnettes (mouvements alternatifs de prono-suppination du poignet).

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* Le tremblement intentionnel : inexistant au repos, apparat uniquement lors du maintien des attitudes, ou de lexcution dun mouvement volontaire. Il est irrgulier dans sa frquence et dans son amplitude, plus marqu au dbut et la fin du mouvement. 3- Troubles du tonus musculaire: Sont type dhypotonie, se caractrisent par une exagration de la passivit, et en rapport avec un dficit de la contraction des antagonistes. Plusieurs preuves sont pratiques pour mettre en vidence ce symptme: * l'amplitude des mouvements passifs des membres est exagre. * La manuvre de Steward-Holmes : il sagit de demander au patient de flchir lavant bras sur le bras contre rsistance applique par lexaminateur, ensuite, la leve brutale la rsistance, la main du patient vient frapper l'paule ou le thorax. Chez sujet normal, le mouvement est immdiatement arrt. * Les rflexes ostotendineux sont pendulaires 4- Troubles de la parole et de l'criture *Dysarthrie crbelleuse : La parole est mal articule, saccade, explosive, changeante d'un mot un autre. *Troubles de lcriture : Le trait est disproportionn, successivement mince ou large, le trac est bris, en zigzag, et les lettres sont anormalement hautes et surtout trs irrgulires (macrographie)

III FORMES CLINIQUES 1- Syndrome crbelleux mdian ou vermien Se caractrise par limportance des troubles de la statique et de la marche, alors que la coordination des mouvements est relativement conserve voire intacte aux membres suprieurs. La dysarthrie est habituelle. 2- Syndrome crbelleux latral ou hmisphrique Sindividualise par limportance des troubles de la coordination des mouvements, en revanche l'quilibre est assez bien conserv.

IV - PRINCIPALES ETIOLOGIES DES ATAXIES CEREBELLEUSES. * Origine virale * Atteinte vasculaire : Hmatome crbelleux ou infarctus crbelleux * Tumeur de la fosse postrieure * Malformation de la charnire cervico-occipitale, et autres syndromes malformatifs * Maladies inflammatoires : Sclrose en plaques, maladie coeliaque, maladies systmiques (lupus rythmateux dissmin, Behcet, sarcodose, etc) * Atrophies crbelleuses paranoplasiques * Atrophie crbelleuse dorigine hrditaire (hrdoataxies) * Causes mtaboliques (dficit en vitamine E) et toxiques (alcool, diphnylhydantoine)

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LES SYNDROMES EXTRAPYRAMIDAUX


I- RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE Le systme extrapyramidal, c'est--dire striatum (putamen + noyau caud), pallidum, locus niger , thalamus (noyau antrieur et ventro-latral) et noyaux sous-thalamiques (corps de Luys, noyau rouge) joue un rle majeur dans la rgulation du mouvement volontaire. L'atteinte de la boucle dopaminergique nigro-strie est le principal mcanisme des syndromes extrapyramidaux. La diminution de la synthse de dopamine au niveau du locus niger (ou le blocage des rcepteurs) entrane une leve de l'inhibition normalement exerce sur les neurones cholinergiques du striatum (par l'intermdiaire de neurones GABAergiques). L'akinsie en est la traduction clinique. L'interprtation des autres signes (tremblement, rigidit) est plus difficile et fait intervenir probablement l'atteinte d'autres voies. II- LE SYNDROME PARKINSONIEN Tous les syndromes parkinsoniens ont en commun une lsion du locus niger. L'anatomopathologie constitue la base de la classification : la prsence de corps de Lewy est spcifique de la maladie de Parkinson. Le syndrome parkinsonien est le plus frquent des syndromes extrapyramidaux. Il est caractris par l'association de 3 symptmes majeurs : 1- Le tremblement de repos Il s'observe surtout aux extrmits des membres suprieurs. Il peut galement toucher les membres infrieurs, mais pargne le chef. Il est lent (4 7 cycles/seconde), rgulier, de faible amplitude, il voque le geste d'mietter du pain, de compter la monnaie ou de rouler une cigarette. Il disparat totalement ou s'attnue considrablement lors du mouvement volontaire et du sommeil. Il est exagr par les motions, la fatigue (fin de journe) et leffort intellectuel (calcul mental). Il est souvent unilatral (surtout dans les formes dbutantes), mais peut tre demble bilatral. 2- L'akinsie Elle dsigne la rarfaction de l'activit motrice du patient. C'est un trouble de l'initiation et de l'excution du mouvement apparent dans la motilit volontaire et automatique. * Au niveau des membres, les gestes sont rares, limits en amplitude, ce qui peut tre mis en vidence en demandant au patient de faire les marionnettes , ou de toucher le plus rapidement possible le pouce avec chacun des autres doigts. * Il y a une rduction ou disparition du balancement des bras la marche. * La face est peu ou pas expressive, le clignement des paupires est rare. Sur ce fond dakinsie, surviennent parfois des kinsies paradoxales : libration des possibilits motrices pendant de brefs instants la suite dun choc motif par exemple. 53

3- L'hypertonie extrapyramidale (ou rigidit) Elle est observe de faon plus ou moins marque lors de la mobilisation passive des diffrents segments des membres. Elle donne une sensation de rsistance maximale d'emble, qui reste identique quelque soit la position du membre avec conservation de lattitude en fin de mouvement. Le phnomne de la roue dente s'observe lorsque la rigidit est moins importante, cdant par -coups successifs. La manuvre de Froment permet de dpister des formes plus frustes : alors que l'examinateur imprime des mouvements passifs au poignet du patient, il demande celui-ci de faire un geste continu avec l'autre main (saisir un objet loign, faire les marionnettes ). Ds que le mouvement volontaire est initi, la rigidit se majore et peut apparatre plus nette. Dans les formes frustes, on peut rechercher l'exagration des rflexes de posture, consquence de l'hypertonie : lorsque l'examinateur pousse lgrement en arrire le patient en station debout, le tendon du jambier antrieur fait saillie sous la peau de faon importante et anormalement prolonge. 4- Consquences des trois signes majeurs A ct de ces 3 signes, l'examen doit rechercher les consquences de leur association affectant tous les comportements moteurs (marche, voix, criture) et les postures : a- Troubles de la statique et de la marche *L'atteinte de la statique : Dans les formes volues, les patients se tiennent la tte et le tronc penchs en avant, les genoux lgrement flchis, les coudes prs du corps avec les avant bras demi-flchis. Leurs gestes spontans sont rares et lents (bradykinsie). Lors des formes plus discrtes, l'examinateur doit analyser de faon dynamique les mcanismes de compensation de l'quilibre : lorsqu'on bouscule le patient, celui-ci se rattrape gauchement, en bloc , et perd facilement d'quilibre. *L'atteinte de la marche peut tre trs vocatrice : Il existe une lenteur au dmarrage ou un pitinement sur place. La marche se fait petits pas, pench en avant, donnant parfois l'impression que le patient court aprs son centre de gravit . Le passage d'un obstacle (seuil, marche) peut faire rapparatre le blocage. La rduction ou la perte du balancement des bras la marche peut tre le seul signe. b- L'atteinte de la musculature bucco-phonatoire Elle peut raliser une dysarthrie : la parole est lente, monocorde, peu audible et au maximum incomprhensible. c-L'atteinte de l'criture:

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Elle est trs typique et souvent trs prcoce. Il existe une micrographie, qui s'accentue au fur et mesure des lignes. Le tremblement et la rigidit peuvent rendre l'criture illisible.

5- Autres signes associs: *Exagration des rflexes dits mdians (rflexe nasopalpbral) *Hyper sialorrhe, hypercrinie, hyperscrtion sbace *Douleurs pseudo-rhumatismales *Troubles cognitifs : peuvent galement se rencontrer. Il s'agit d'un ralentissement psychique (bradypsychie), parfois associ des lments faisant voquer un dysfonctionnement frontal (tendances persvratives, difficults changer rapidement d'activit, perturbations de la mmoire de travail). Leur mcanisme pourrait faire intervenir une dsactivation du cortex prfrontal. * Syndrome dpressif : Il n'est pas rare de voir un syndrome dpressif qui semble tre directement reli au mcanisme de la maladie et non pas ractionnel ses consquences. III- LE SYNDROME CHOREIQUE Il associe : une hypotonie diffuse des mouvements choriques : Ce sont des mouvements anormaux, involontaires, irrguliers, souvent asymtriques survenant sans raison, de dbut brusque et de dure brve. Ils intressent les membres (prdominant aux racines) et la face ( lorigine de grimaces inadaptes). Ils augmentent au cours de lactivit volontaire quils perturbent, au cours des motions, de la fatigue et disparaissent pendant le sommeil. Les mouvements choriques sont dus une lsion du striatum. IV- LES MOUVEMENTS ATHETOSIQUES Ce sont des mouvements lents, ondulatoires. Ils intressent prfrentiellement les extrmits des membres o ils sont caractriss par une combinaison de mouvements plus ou moins continus, lents, reptatoires, de flexion, extension, abduction et adduction. V- LES MOUVEMENTS BALLIQUES Ce sont des mouvements brusques, rapides, irrguliers, de grande amplitude, rptitifs, prdominant la racine des membres. Ils sont dclenchs par les changements de position et sattnuent au repos. Ils sont souvent limits un hmicorps (hmiballisme) et rsultent d'une lsion du noyau sous-thalamique controlatral (corps de Luys).

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LE SYNDROME MENINGE
I- GENERALITES: Les mninges (dure-mre, arachnode et pie-mre) sont des enveloppes du systme nerveux. Lespace sous arachnodien entre pie-mre et arachnode contient le liquide cphalorachidien. Toute agression de ces enveloppes quelque soit son origine (inflammatoire, infectieuse, hmorragique) va se traduire par : des signes mnings : (symptmes non spcifiques de la cause). Par des modifications du LCR. Cest lensemble de ces perturbations qui ralise le syndrome mning. II- SYNDROME MENINGE CLINIQUE : 1- Les signes fonctionnels : Trois signes importants constituent le trpied mningitique : * La cphale est le symptme majeur. Elle est constante, prcoce, trs intenses, violente, diffuse, irradiant vers la nuque, continue avec des paroxysmes, insomniante, exagre par le bruit (phono phobie), la lumire (photophobie), saccompagnant de rachialgies et dune hyperesthsie cutane diffuse. * Les vomissements : sont de type crbral , se font facilement sans effort, en jet ou en fuse, sans rapport avec les repas, spontanes ou provoques par les changements de position. Ils surviennent volontiers lacm des cphales quils calment transitoirement. * La constipation est inconstante 2- Lexamen mettra en evidence: *La raideur mninge : Elle est en rapport avec une contracture antalgique des muscles paravertbraux. La nuque est fixe en extension et la tentative de flexion passive se heurte une rsistance douloureuse et invincible. Cette raideur est responsable de lattitude en chien de fusil du malade : couch sur le ct, les jambes replies, dos tourn la lumire, tte en hyper extension. *Les signes de Kernig et Brudzinski extriorisent le mme phnomne (contracture para vertbrale invincible) : - Signe de Kernig : le malade ne peut se mettre assis sans flchir les genoux. - Signe de Brudziniski : la nuque ne peut tre flchie sans flexion compensatrice des cuisses sur le bassin. * Les signes accessoires et inconstants - Bradycardie ; - Hyperesthsie cutane ; - Troubles vasomoteurs (raie mningitique de Trousseau). * Chez le nouveau-n : Le syndrome mning nest pas facile mettre en vidence (nuque souvent molle). Il faudra attacher plus dimportance aux signes suivants : - Augmentation de la tension des fontanelles - Manuvre de suspension de Lesague : absence des mouvements de pdalage habituels des membres infrieurs qui restent flchis. 56

3-Lexamen sera toujours complt par : * La prise de la temprature ; * La recherche dun syndrome infectieux ; * Ainsi quun examen neurologique complet, la recherche dventuels signes de focalisation. III- LE SYNDROME MENINGE BIOLOGIQUE : Ltude du liquide cphalorachidien (LCR) constitue un temps capital. Le LCR est prlev par ponction lombaire, qui devra tre prcde systmatiquement dun fond dil pour vrifier labsence ddme papillaire. On dtermine ainsi la pression du LCR et surtout les modifications quil prsente. Normalement, le LCR est limpide (eau de roche), contient moins de 5 globules blancs (lymphocytes), des protines (0,20 0,40 g/l), du glucose (0,50 g/l) et des chlorures (7 g/l) Selon laspect du LCR on peut envisager trois orientations tiologiques : Liquide clair : mningite liquide clair Liquide purulent : mningite purulente Liquide hmorragique : hmorragie mninge IV- ETIOLOGIES DES SYNDROMES MENINGES : 1- Lhmorragie mninge : Le LCR est sanglant ; le sang est hmodialys et incoagulable. Lexamen cytochimique met en vidence un grand nombre dhmaties et une augmentation de la protinorachie. Les causes derreur doivent tre reconnues, en particulier une piqre vasculaire au cours de la ponction lombaire. Les causes des hmorragies mninges sont varies (rupture dun anevrysme, traumatisme crnien, etc.) 2- Les mningites purulentes Les mningites purulentes associent classiquement un syndrome mning, un syndrome infectieux et un LCR purulent. Lanalyse du LCR rvle : Une lvation importante dlments blancs : polynuclaires neutrophiles en majorit altrs. Une glycorachie abaisse et une hyperprotinorachie. Lexamen bactriologique direct, en culture et parfois amplification gnique (PCR) permet didentifier le germe responsable (mningocoque, staphylocoque, streptocoque, pneumocoque) 3- Les mningites liquide clair a- La mningite tuberculeuse : Le LCR est clair, contenant des lymphocytes en majorit, avec une hyperprotinorachie et une hypoglycorachie Des bacilles acido-alcoolo-rsistants de KOCH (BAAR) peuvent tre mis en vidence lexamen direct et en culture sur milieux spciaux (mais la recherche est souvent ngative). b- Les mningites virales : Typiquement, le LCR est clair, et comporte majoritairement des lymphocytes. Mais le taux de protinorachie et de glycorachie est normal ou modrment lev. 57

c- La mningite syphilitique : diagnostic facile (par les srologies syphilitiques)

LE SYNDROME DHYPERTENSION INTRACRANIENNE I- DEFINITION :


Le syndrome dhypertension intracrnienne (HIC) correspond un syndrome clinique tmoignant de l'augmentation de la pression lintrieur de la bote crnienne. Il sagit dest une urgence diagnostique et thrapeutique, car des complications graves peuvent survenir, mettant en jeu la fois le pronostic vital et fonctionnel (visuel). II- PHYSIOPATHOLOGIE : Toute augmentation de volume de lun des diffrents contenus de la bote crnienne, en raison de son inextensibilit, peut provoquer une hypertension intracrnienne. Cette augmentation de volume peut concerner : *le parenchyme crbral au cours des dmes crbraux ou lors du dveloppement dune tumeur * La quantit du LCR lorsquil existe une hyperscrtion, un dfaut de rsorption ou plus frquemment un obstacle gnant la circulation du LCR * Le volume sanguin lors dun hmatome ou lors dun obstacle gnant le retour veineux Cette HIC aura pour consquence principale une hernie des parties du cerveau sous pression, travers les orifices ostoduraux de voisinage : cest lengagement crbral ; galement une souffrance du nerf optique qui va se manifester tout dabord par un dme papillaire de stase et la limite par une atrophie optique (avec une ccit irrversible) III- LES SIGNES CLINIQUES : Le Sd dHTIC associe les signes cliniques suivants : 1- Signes fonctionnels : a- La cphale : est particulire par sa survenue matinale ou lorsquelle rveille le malade dans la deuxime partie de la nuit. Elle est dapparition rcente et augmente progressivement dintensit. b- Les vomissements : faciles en jet, surviennent gnralement au moment des acms cphalalgiques, ou loccasion de changements de position de la tte, sans rapport avec les repas. c-signes visuels : sont dobservation courante. Il sagit dune impression de flou visuel ou de brouillard devant les yeux, pouvant tre transitoire au dbut. Il peut sagir de vritables clipses amaurotiques. Lexistence dune diplopie par atteinte du VI est frquente, mais elle na pas de valeur localisatrice. 2- Signes physiques : Ltude du fond dil : recherche le signe objectif majeur ldme papillaire . Les veines sont distendues, sans battement, et crasent les artres, tmoignant ainsi dune stase veineuse. Les bords de la papille perdent leur caractre net et la papille fait saillie sur le plan rtinien. 58

Enfin apparaissent des hmorragies linaires autour de la papille. Si lHIC se prolonge une atrophie optique peut sinstaller. Il sagit dune complication majeure car elle peut entrainer la ccit

Lexamen neurologique doit tre systmatique et complet la recherche de signes de focalisation. Il peut tre normal, ou retrouver une paralysie uni ou bilatrale du VI. Chez le nourrisson, le diagnostic dHIC est souvent difficile, dautant plus que ldme papillaire peut manquer lexamen du FO, le signe principal est l'augmentation du primtre crnien.

IV- LES COMPLICATIONS DE LHTIC : 1- Les complications visuelles: Risque de ccit dfinitive par atrophie optique. 2- Lengagement crbral : Les engagements crbraux constituent les principales complications. Ils font courir un risque vital immdiat et imposent durgence la recherche dune cause et son traitement. Lengagement sous falciforme : hernie de la circonvolution du corps calleux sous la faux du cerveau na pas de smiologie individualise. Lengagement temporal : hernie du lobe temporal dans la fente de Bichat, donne une paralysie prcoce du III qui permet le diagnostic. Lengagement diencphalique : de diagnostic difficile au dbut, se manifeste par un rythme respiratoire irrgulier type Cheyne-Stokes et une baisse de la vigilance ; les pupilles sont en myosis bilatral et ractives la lumire forte. A un stade ultrieur apparaissent les ractions hypertoniques aux stimulations douloureuses: rigidit de dcrbration ou de dcortication. Lengagement amygdalien : il sagit dune hernie des amygdales crbelleuses travers le trou occipital. Il provoque des crises hypertoniques en extension, accompagnes dexacerbation de la cphale et de vomissements. V- LES ORIENTATIONS ETIOLOGIQUES Toute suspicion dHIC entrane la prescription urgente dune imagerie crbrale (scanner X ou IRM crbrale). Toute lsion expansive intracrnienne quelle quen soit la cause (tumeur primitive ou secondaire, abcs et encphalites ), est susceptible de crer une hypertension intracrnienne en raison de son volume. En fait, sont dterminants pour raliser une HIC : la rapidit du dveloppement de la lsion (ce qui explique la frquence des hmorragies crbrales en cause), son sige par rapport aux voies dcoulement du LCR, limportance de ldme crbral ractionnel. La ponction lombaire est formellement contre-indique chaque fois quexistent les symptmes de lHIC, car une modification brutale de pression risque de dclencher un engagement temporal ou crbelleux.

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SEMIOLOGIE DES CRISES EPILEPTIQUES


I- GENERALITES : A- Dfinition : On appelle crise pileptique lensemble des manifestations cliniques en rapport avec une hyperactivit paroxystique et synchrone dun groupe plus ou moins tendu de neurones crbraux. Il faut demble distinguer entre : Crise pileptique : qui est un symptme dune agression crbrale aigue. Epilepsie maladie : caractrise par une rcurrence des crises. B- Principes de classification des pilepsies : La classification des pilepsies est une classification lectro-clinique, base la fois sur la smiologie des crises et les donnes de llectroencphalogramme (EEG). L'EEG est indispensable au diagnostic dune pilepsie, particulirement utile lorsqu'il montre des anomalies paroxystiques (pointes ou pointe-ondes) cohrentes avec la prsentation clinique des crises. Lorsquil est normal, il ne permet pas dliminer ce diagnostic, qui reste tout dabord bas sur la clinique. L'EEG, en montrant des anomalies focalises, peut rvler le point de dpart d'une crise secondairement gnralise, qui peut avoir t considre comme gnralise d'emble sur les donnes de l'interrogatoire. Il apporte galement des informations indispensables l'identification des diffrents syndromes pileptiques. La classification des pilepsies est base sur 2 axes : 1- Un axe smiologique des crises, distinguant : Les pilepsies gnralises caractrises par une dcharge diffuse, bilatrale et synchrone au niveau des deux hmisphres Les pilepsies partielles caractrises par une dcharge focale dune rgion crbrale avec une smiologie clinique correspondant cette zone. 2 Un axe tiologique, distinguant : Les pilepsies idiopathiques (terrain gntique) Les pilepsies symptomatiques (lsionnelles) Les pilepsies cryptogniques (cause cache)

II SEMIOLOGIE DES CRISES EPILEPTIQUES : A- Les crises gnralises Il existe plusieurs types de crises pileptiques gnralises, dont les plus frquents sont reprsents par la crise tonico-clonique gnralise et labsence petit mal . Dautres types de crises existent (crise myoclonique, crise clonique, crise atonique, crise tonique) 60

1- La crise tonico-clonique gnralise : Cette crise se manifeste par une perte de connaissance brutale, sans prodrome, avec chute. Dans sa forme complte elle comporte : une phase tonique de 10 20 secondes, au cours de laquelle on observe une contracture de l'ensemble de la musculature, avec flexion puis en extension des quatre membres et du tronc, contracture des massters. une phase clonique denviron 30 secondes, se caractrisant par des secousses musculaires brusques des membres en flexion avec clonies faciales et mandibulaires. Lapne associe la phase de contracture tonique provoque une cyanose accompagne de signes neuro-vgtatifs (mydriase, pilorection, hypertension artrielle, tachycardie) et de phnomnes scrtoires (hypersalivation et encombrement tracho-bronchique). Cest galement lors de cette phase tonicoclonique de la crise que peut survenir une morsure de langue classiquement latrale. A la fin de la phase clonique, peut survenir une perte des urines, non spcifique de la crise pileptique. La respiration bloque depuis le dbut de la crise reprend ce moment-l, ample, bruyante (stertor), et la cyanose disparat progressivement. La reprise de conscience est progressive, avec une confusion post-critique dont la dure peut aller jusqu' une heure, et au cours de laquelle le malade peut avoir un comportement d'agitation. Au rveil, le sujet ne garde aucun souvenir de sa crise, il se plaint de douleurs musculaires, de cphales ou de douleurs en relation avec un traumatisme occasionn par la chute initiale. Dans certains cas, la phase tonique ou la phase clonique seront seules prsentes. 2- Les absences de type "Petit Mal": Il s'agit d'une suspension pure et brve de la conscience, durant le plus souvent moins de 20 secondes, totalement amnsique, sans automatisme, parfois associe quelques secousses palpbrales. Lors de l'absence, le malade interrompt son activit et la reprend l o il l'avait laisse lorsqu'il reprend conscience. La reprise totale et immdiate de la conscience la fin de l'absence est un point smiologique important. Dans leur forme pure, ces absences sont observes essentiellement chez l'enfant. 3- Les autres crises gnralises : * Les myoclonies : sont des secousses musculaires brves, prdominance proximale, touchant le plus souvent les membres suprieurs, provoquant un lchage ou une projection de l'objet tenu entre les mains, plus rarement les quatre membres ou uniquement les membres infrieurs pouvant entrainer une chute brutale. * Les crises cloniques : sont des clonies musculaires (contractions musculaires sans dplacements de membres) gnralises, asymtriques avec abolition de la conscience. * Les crises atoniques : Il s'agit de crises se manifestant par une perte brutale du tonus postural, entranant le plus souvent la chute, sans prodrome, avec une suspension brve de la conscience. * Les crises toniques : Crises toniques globales en hyperextension, se diffrencient de la grande crise tonico-clonique gnralise par leur brivet et leur survenue prfrentiellement nocturne au cours du sommeil.

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B- Les crises partielles Les manifestations cliniques de ces crises dpendent du sige de la dcharge critique, et l'analyse smiologique apporte dans la plupart des cas des indications sur la localisation de la zone corticale responsable. On distingue des crises partielles simples et complexes, en incluant dans la seconde catgorie toutes les crises point de dpart focal et qui comportent un trouble de conscience complet ou partiel. Toute crise partielle est susceptible de se gnraliser secondairement. 1- Les crises partielles simples : a- Crises motrices : * La crise Bravais-Jacksonienne : se manifeste par des secousses cloniques partielles unilatrales, selon une extension caractristique, dbutant au niveau des doigts et se propagent en tche dhuile jusquau niveau de l'hmiface du mme ct. Elle traduit une dcharge critique intressant la zone rolandique oppose aux manifestations cliniques. * Les crises cloniques hmicorporelles : se distinguent des prcdentes par leur diffusion d'emble l'ensemble de la musculature d'un hmicorps. Elles peuvent provoquer un dficit moteur post-critique ou des squelles motrices permanentes. * Les crises adversives : se caractrisent par une dviation et une giration intressant principalement les yeux, la tte, la musculature axiale et les membres suprieurs. Plus exceptionnellement, les crises adversives comportent une giration de tout le corps, pouvant entraner une chute (crise giratoire). * Les crises posturales : au cours desquelles on observe des manifestations dystoniques paroxystiques, touchant souvent le membre suprieur ou l'hmicorps. b- Crises sensitives: Ces crises sont en relation avec une dcharge intressant les aires sensorielles primaires ou associatives. On distingue : * Les crises somato-sensitives : s'expriment par des paresthsies ayant dans la plupart des cas la mme progression que les crises motrices jaksoniennes, et peuvent tre suivies de manifestations motrices de type Jacksonien (du fait de la propagation de la dcharge l'aire motrice). * Des troubles somatognosiques plus labors : sensations de perte de tout ou partie d'un hmicorps (asomatognosie), sensations de membre fantme surnumraire, de dformation d'un membre. Leur strotypie et leur brivet permettent de les rapporter une crise pileptique. Elles sont en relation avec une dcharge intressant les aires paritales postrieures. c- Crises sensorielles : * Les crises visuelles se manifestent par : - des phosphnes (points brillants, toiles, cercles colors) le plus souvent, qui peuvent intresser un seul hmi champ lorsque la dcharge se situe au niveau de l'aire visuelle primaire occipitale (aire 17). Ils peuvent tre associs un dficit visuel latralis (hmianopsie latrale homonyme) ou global (amaurose). 62

- des illusions visuelles : (plus exceptionnelles) qui se manifestent par une transformation paroxystique de la perception visuelle du monde environnant, avec impression de grossissement (macropsie), de diminution de taille (micropsie), d'loignement (tlopsie) - des hallucinations visuelles (perception sans objet) sous la forme d'objets, de personnages ou de vritables scnes ventuellement colores. Les illusions et hallucinations visuelles de nature pileptique sont perues comme anormales par le sujet et critiques comme telles. * Les crises auditives : se manifestent soit par : - des perceptions auditives lmentaires (bourdonnements, sifflements, bruits rythmiques), en relation avec une dcharge intressant l'aire auditive primaire au niveau de la premire circonvolution temporale (gyrus de Heschl). - Illusions et hallucinations auditives critiques sont galement possibles : impression d'assourdissement et d'loignement, changement de tonalit ou de timbre des bruits environnants, perception hallucinatoire d'un thme musical ou d'un bruit figur en relation avec une dcharge intressant les aires temporales auditives associatives. * Les crises olfacto-gustatives : - Les crises olfactives se manifestent par la perception d'une odeur, le plus souvent dsagrable, difficile identifier. (Dcharge intressant la rgion amygdalienne et du cortex olfactif orbito-frontal) - Les crises gustatives se manifestent par des paragueusies avec perception d'un got amer ou acide, sal ou mtallique. (Dcharge intressant le cortex de la rgion insulaire) * Les crises vertigineuses : se manifestent par une impression de vertige avec sensation de rotation de l'espace environnant autour du corps ou sensation illusionnelle de rotation du corps lui-mme. (Dcharge intressant la rgion paritale postro-infrieure). d- Crises avec perturbation du langage : Ces crises rsultent d'une dcharge intressant la rgion frontale infrieure ou temporoparitale de l'hmisphre dominant. Elles se manifestent par un trouble paroxystique de la perception ou de l'expression du langage (dysarthrie, surdit verbale ou alexie transitoire). 2- Les crises partielles complexes : Par dfinition, toutes les crises pileptiques partielles comportant un trouble transitoire de la conscience avec perte du contact appartiennent ce groupe. Ces crises ont t dcrites sous divers vocables, selon que l'on privilgie leur origine frquemment temporale (absence temporale) ou la prsence frquente d'automatismes moteurs associs au trouble de conscience (crise psychomotrice). Elles ont pour origine le cortex limbique au sens large. Le trouble de conscience est reprsent par une perturbation transitoire du contact avec le monde extrieur. Au maximum, ce trouble du contact ralise une vritable absence avec suspension de la conscience dont le sujet ne garde aucun souvenir aprs la crise. Ces crises peuvent prendre des aspects trs diffrents, selon les manifestations qui accompagnent le trouble transitoire de la conscience. Comme toutes manifestations pileptiques, elles frappent par leur caractre paroxystique et strotyp chez un mme

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patient. Les symptmes critiques qui peuvent accompagner le trouble de conscience sont les suivants : a- Automatismes moteurs - les automatismes oro-alimentaires : mouvements de pourlchement, de dglutition. - les automatismes moteurs lmentaires : associant adversion, modification du tonus ou troubles posturaux. - les automatismes gestuels lmentaires : mouvements de tapotement, de manipulation et d'agrippement des objets environnants - les comportements labors : de dambulation, de dshabillage qui sont exceptionnels. b- Manifestations vgtatives : - Une sensation initiale d'oppression pigastrique et thoracique ascendante : est particulirement frquente comme premier symptme d'une crise du lobe temporal ; elle prcde immdiatement le trouble du contact. - Acclration du rythme cardiaque ou au contraire bradycardie, soudaine pleur ou rubfaction faciale, frissons, hyper salivation, sensation de faim ou de soif, plus rarement vomissements ou urination peuvent galement tre observs au cours des crises partielles complexes. c- Troubles mnsiques Ces perturbations mnsiques peuvent se manifester par un sentiment de dj vcu ou de dj vu ou, au contraire, par un sentiment d'tranget et de jamais vu. d- Perturbations instinctivo-affectives : Il s'agit d'un sentiment de peur, d'angoisse, beaucoup plus exceptionnellement de joie ou d'extase, associ ou non au comportement correspondant au vcu affectif, pleur, horripilation, mimique de peur ou au contraire rire pathologique, artificiel, inappropri (crises glastiques). Trs exceptionnelles mais classiques sont les crises comportant des pleurs (crises dacrystiques). e- Phnomnes hallucinatoires : Des hallucinations olfactives, visuelles ou auditives du type de celles dcrites ci-dessus peuvent galement faire partie de la smiologie des crises partielles complexes. L'association de ces hallucinations et du trouble de conscience ralise l'tat de rve dcrit pour la premire fois par Jackson ("dreamy state").

III- DIAGNOSTIC DES CRISES EPILEPTIQUES : A- Diagnostic positif : * Le caractre paroxystique, la strotypie des crises lorsqu'elles se rptent et ventuellement le contexte tiologique, font voquer le diagnostic. * Lorsque la crise ne s'accompagne pas de trouble du contact : le patient apportera en rpondant un interrogatoire dirig l'essentiel des informations ncessaires au diagnostic

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* Lorsque la crise comporte une perte de conscience : le diagnostic est facile lorsque l'on assiste la crise, ce qui est exceptionnel. L'interrogatoire des tmoins permet pratiquement toujours le diagnostic. Certains lments permettent de porter le diagnostic de crise tonico-clonique gnralise, notamment: - La notion d'un dbut brutal. - Le retour progressif la conscience et la notion d'une confusion post-critique dont il faudra essayer d'apprcier la dure. - La notion de myalgies au rveil. - La perte d'urines (mais peut s'observer au cours d'une syncope). - La morsure de langue (mais peut galement s'observer au cours des syncopes) - Llvation des enzymes musculaires et de la prolactinmie en priode post-critique immdiate dans le contexte dune hospitalisation en service durgence peut contribuer au diagnostic. B- Diagnostic diffrentiel La crise tonico-clonique gnralise, la syncope et la crise nvropathique sont les diagnostics les plus souvent discuts devant une perte de connaissance brve. Mais, le contexte tiologique, les circonstances dclenchantes et certaines caractristiques smiologiques permettent de les distinguer. 1- La syncope : Elle se caractrise par : a- Un contexte tiologique : * Traitement hypotenseur ou neuroleptique pour les syncopes dclenches par l'orthostatisme; fivre leve chez le petit enfant ; * Cardiopathie mais surtout troubles du rythme cardiaque (bloc auriculo-ventriculaire, tachycardie et fibrillation ventriculaire, torsade de pointes, fibrillation auriculaire paroxystique, syndrome du QT long ). b- Des circonstances dclenchantes : * Emotion, douleur, pour les syncopes vagales. * Passage en orthostatisme et particulirement lever nocturne. c- Caractristiques smiologiques : * Chute hypotonique avec pleur et retour une conscience normale en quelques secondes (moins de 10 secondes en gnral). * Absence de mouvements pendant la perte de connaissance * Examen clinique retrouve des anomalies cardiaques (bradycardie, hypotension en orthostatisme, extrasystoles, etc) * Donnes lectrocardiographiques : BAV, QT long, etc * Aspect EEG particulier au cours de syncopes vagales dclenches par stimulation sinocarotidienne ou compression oculaire, avec ondes lentes diffuses, voire dpression transitoire de l'activit EEG dans les syncopes prolonges. 65

2- La crise nvropathique * Elle comporte souvent une perte de connaissance incomplte avec persistance de perceptions auditives * Il sagit le plus souvent dune agitation dsordonne spectaculaire, que de vrais mouvements cloniques * Il s'agit d'un obscurcissement de la conscience de dure variable pouvant aller jusqu' un tat lthargique de plusieurs heures, qui fait suite la phase agite * Elle survient dans des circonstances de tension psychologiques sur un terrain nvrotique souvent connu.. * Le diagnostic de certaines de ces "pseudo-crises" peut tre trs difficile, lenregistrement vido-EEG des crises peut tre indispensable.

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EXAMENS COMPLEMENTAIRES EN NEUROLOGIE


I-EXAMENS DIMAGERIE CEREBRALE 1- La tomodensitomtrie (TDM) La tomodensitomtrie crbrale : est la reconstruction numrique du parenchyme crbral partir de faisceaux de rayons X. Elle permet ltude morphologique du cerveau, et permet le diagnostic de plusieurs pathologies : tumeurs crbrales, les accidents vasculaires crbraux (AVC) ischmiques et hmorragiques, les calcifications crbrales et autres. La tomodensitomtrie rachidienne permet de visualiser les malformations de la charnire cervicale, les hernies discales et les compressions mdullaires. 2- Imagerie par rsonance magntique nuclaire (IRM) Elle repose sur le recueil dun signal mis par lorganisme soumis laction dun champ magntique. Elle permet ltude morphologique du cerveau, avec des images beuacoup plus prcises que celles du scanner. Elle a un grand apport dans le diagnostic des pathologies dmylinisantes du SNC, mais aussi dans dautres pathologies telles que lAVC dans la phase aigue, les hmorragies crbrales , la pathologie tumorale. Lintrt de lIRM galement cest quelle permet lanalyse de la vascularisation crbrale (Angio IRM) la fois artrielle et veineuse, sans avoi recours linjection de produit de contraste. II- EXAMENS ELECTROPHYSIOLOGIQUES : 1- Elctroencphalogramme a- Principe : LEEG permet lenregistrement de lactivit lectrique spontane du cerveau partir dlectrodes poses sur le scalp. b- Technique : Une vingtaine dlectrodes sont places sur le scalp rparties des 2 cts, de faon quidistante selon le systme international 10-20 . On mesure la diffrence de potentiel entre ces lectrodes, et plusieurs montages peuvent tre raliss : longitudinal, transversal ou circulaire. Un enregistrement ECG est fait paralllement. c-Droulement de lexamen : Lexamen dure environ 20 minutes, on effectue un enregistrement au repos selon les montages longitudinaux et transversaux pour couvrir lensemble du scalp, deux squences dactivation, lhyperpne durant 3 5 minutes et la stimulation lumineuse intermittente (SLI) d- Rsultats : Le trac EEG peut comporter plusieurs rythmes : - Chez le sujet normal on dcrit : le rythme alpha ayant une frquence entre 8-13 c/s, sigeant dans les rgions paritooccipitales et il disparat a louverture des yeux (raction darrt) le rythme bta : frquence suprieure 13 c/s de topographie antrieure - Les autres rythmes qui sont pathologiques sont : le rythme thta : 4-6 c/s le rythme delta : infrieure 4c/s On dcrit galement les anomalies paroxystiques (figures) e-Intrts de lEEG : LEEG est une exploration fonctionnelle du cerveau, il ne peut tre interprter quen fonction des donnes cliniques .Les principales indications sont les pilepsies et les affections neurologiques aigues. 67

E- Electromyographie a- Buts de lexamen : LEMG permet lexploration du systme nerveux priphrique (motoneurones, racines, troncs nerveux, jonction neuromusculaire et muscles). Il permet de : confirmer le type de dficit moteur : neurogne ou myogne prciser la topographie de latteinte : troncs, racines, muscles .. prciser le type de lsion (motrice, sensitive, mylinique ou axonale) apprcier lvolutivit et le pronostic b- Technique : EMG de stimulodtection Cest la mesure des vitesses de conduction motrice et sensitive EMG de dtection Cest le recueil de lactivit lectrique musculaire au repos et lors de la contraction volontaire Autres tests Onde F : est lexploration de la partie proximale des racines Rflexe H : est lquivalent du rflexe tendineux, et permet lexploration du rflexe myotatique Stimulation rptitive : permet la recherche dun bloc neuromusculaire. 3- Les potentiels voqus Les potentiels voqus (PE) reprsentent la rponse lectrique du cerveau un stimulus externe donn, il existe en pratique courante trois types de potentiels voqus : visuels (PEV), sensitifs (PES) et auditifs (PEA). Les PE mesurent la conduction fonctionnelle dans une voie sensorielle donne, ils mettent en vidence des lsions infra cliniques, rvlent ltendue des processus pathologiques et permettent de faire des comparaisons et situer le niveau de latteinte. III- ETUDE DU LIQUIDE CEPHALO-RACHIDIEN : (Voir cour des mningites) IV- BIOPSIE NEUROMUSCULAIRE Elle se pratique sous anesthsie locale, avec des conditions dasepsie rigoureuses. Le prlvement musculaire se fait soit au niveau du deltode ou le quadriceps, le prlvement nerveux se fait au niveau du nerf tibial superficiel. Lanalyse du prlvement permet une analyse des modifications des fibres musculaires, du tissu interstitiel et des fibres nerveuses. V- EXPLORATION VASCULAIRE CEREBRALE 1- Artriographie crbrale Cest la visualisation de la vascularisation crbrale par injection intra artrielle dun produit radio opaque. Elle est indispensable pour le diagnostic des maladies vasculaires crbrales (malformations, stnoses, occlusion, angites et thrombophlbites) 2- Angio IRM: (voir IRM) 3- Echoppler cervical: Cest un examen bas sur les ultrasons, il permet une tude morphologique et des vitesses circulatoires des vaisseaux destine crbrale (carotides et vrtbrales), et permet de dceler une athroclrose, une dissection et dautres pathologies des vaisseaux du cou.

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