Myasthénie

Pr . Zobiri
Introduction _ Définition :
• La myasthénie :. C' est une fatigabilité musculaire ANORMALE à l'effort ,
immunologique autoimmunu , touche surtt la femme jeune
• Il ya un blocage des recepteurs à l' A- Ch post synaptiques

• ==>.C'est une atteinte de la jonction neuromusculaire :

• * Terminaison nerv : region présynaptique : il ya des vesiculesc de l' Ach =>piur
declancher un PA dns le muscle il faut se fixer sur un site priviligié en post
synaptiques ( les recepteurs de l' ACh ) =>.Normalement a chaque fois le PA arrive
au niv de la terminaison nerveuse les vesicules vont sortir par exostose ( à l'etar
de repos les vesicules mais à des quantités petites ) => il faut qu'il yait une
quantité suffisante des vesicules de l' Ach qui arrive dans la fente synaptique pour
declancher un PAet s'il n'ya ps ça on va voir une une fatigabilité anormale àetl'
effort l
• * Muscle : region post synaptique :
• Et dans la myasthenie on va voir des AC anti- recepteurs de Ach =>donc l' Ach ne
peut pas se fixer sur ses recepteurs = Donc pas de PA en post synaptique =>.Pas
de contraction musc
• Il ya llesmyastheniescongenitales quipeuvent
toucge la présynaptique ou la post
synaptiquemais qui sont rares
• Qui nous intéresse c'est la myasthenie gravis : c'est la plus freq
et qu'on peut traiter =>.Pcq le malade qui consulte surtt pour
une myasthenie generalisée :
• Ça commence par : 'atteinte de la musculature oculopalpébrale
qui se manifeste par un ptosis qu'est soit d'un seul coté ou
asymetrique ( lorsqu'il est symetrique il faut prnser à autre chose
pcq touce qu'est acquus c'est asymetrique et touce qu'est
degeneratif familiale il est svt symétrique )
• Ptosis fluctuant plus marqué le soir
• Meme le deficit moteur est fluctuant dans la journée quand il
repose il va recuperer un peu
• Parfois assocue d'une diplopie pcq il ya atteinte des musc
occulomoteurs
• La gravitede la maladie => atteinte des musc resp =>peut donner dysphonie ,
dysphagie avec risque de fausses routes , avec risq d'atteinte musc diaphragm et
qui donne gène respiratoire : et qui fait la gravité de la maladie

• =>On va chercher l'epreuve d'activation :

• * epreuve de mary walker : pour provoque le ptosis : on prend le brassard de
tensiomètre , on le gonfle ( par exp on mesure sa tension on la trouver 12 donc on
gonfle à 14 cad 2 mmhg au dessys de la tebsion normale du patient ) et on
laisse pdt qlqs minutes et ça va declancher le ptosis

• * Test du glaçon : qlq un qu'a un ptosis , on met un glaçon pour avoir

l'amelioration de ptosis => consiste à rechercher une diminution du ptosis après
application d'un glaçon sur la paupière pendant 1 minute
• .=>> Meme s'il est seronegatif on est sùr qu'on est dans la myasthénie
• * On fait un test therapeutique : on met un trt : les antiacétylcholinesterasique i :on
donne par voie inhectable la neistigmine et on voit est ce qu'il ya une disparition
deu ptosis
Examens complimentaires
• Dosage des Ac anti - recepteurs à Ach et les
anti MuSk
• EMG :La myasthenie c'est pasjn sd myogène
c'est un sd jonctionnel => ça ne touche pasle
mysc mais touche la jonction neuromusc ( sd
synaptique ) ==> donc on va trouver : lors de la
stimukation repetetive à haut voltage on va
trouver un un décrément entre la 1 ere et 5 eme
stimulation ==>.Et il faut qu'il yait une difference
de plus de 10% entre le 1 er et le 5 eme
(potentiel ) pour dire qu'il ya un décrément
• Scanner ou IRM surtt thoracique : à la
recherche dd'un tu hymome ==>dans ttes les
myasthenies il faut chercher un thymome
associé

• Devant toute mdie de systele , le malade peut

avoir autres mdies de susteme associées =>
c'edt pourça quand on a une myasthénie on
doit chercher l'association d'une thyroidite d'
Hashimoto +++ otmu lupus
Trt
• Les anti- acetylcholinesterasiques : mestinon et metylase ( a durée de
vie plus longue et biodisponibilité plus longue => c'est pourça le mestinon
on le donne chaq 4 H alors que metylase peut aller audela de 4 H u
• Thymectomie
• Lacomplication de la myasthenie c'est la crise myasthenique ( survenue
des troubles resp et dysphagiques ) => sa PEC normalement se fait en
soins intensifs ( risqhe de paralysie diaph et arret resp )=>.En cas de crise
myasthenique on peut donner meme des immunoglobulines
• On peut donner les CTC mais doit etre d'une manière progressive pcq
risque de desequilibrer le malade ,on ne donne pas d'emblé 1 g de ctc
(meme durant la crise ou endehurs de la crise tjr progressivement )
• Si surdosage des anticholinesterasiques => crise cholinergique => il ya
deux types ( soit muscarinique ou nicotinique ) : signes : hypersalivation ,
diarrhée , tachycardie , facsiculations ...
• ==> Donc il faut doser correctement le trt pcq s 'on donne peu : crise
myasthenique et s'on donne ↑↑ : crise cholinergique
Autres sd myasthenique
• Sd de Lambert eaton : c'estunemyasthenie
mais le plus svt associé un kc ( pas
uniquement à des Kc mais peut etre
associé à des mdies de système comme sd
de Gougerot ) c'est une anomalie
présynaptique ( il n'ya pas assez de calcium en
présynaptique nécessaire à la liberation des
vésicules de l' Ach )
• Le botulisme : Une intoxication à la toxine
botulique donne une myasthenie mortelle