¶ 17-042-A-10

Syndromes médullaires
M. Barat, D. Goossens, G. Penchet, P. Dehail

La séméiologie des lésions de la moelle épinière est riche, en rapport avec ses fonctions de transmission
des informations somesthésiques du corps, de contrôle moteur de l’ensemble de la musculature striée, du
contrôle via le système nerveux végétatif des organes viscéraux des cavités thoracique et abdominale,
mais aussi de ses fonctions d’intégration sensorimotrice plus complexes. Toute lésion de la moelle épinière
engage l’avenir fonctionnel des patients, d’où l’importance d’un diagnostic précoce qui s’appuie
initialement sur le contexte, l’interrogatoire et l’examen clinique rigoureux. Les progrès de l’imagerie de la
moelle (imagerie par résonance magnétique) ont considérablement amélioré le diagnostic de nature du
processus lésionnel. Les causes des lésions de la moelle sont très nombreuses : traumatiques, vasculaires,
infectieuses et inflammatoires, tumorales, compressives, toxiques et carentielles, malformatives et
dégénératives... Chacune de ces causes évoque un aspect séméiologique et évolutif propre, abordé dans
les chapitres référents de l’EMC. Sur le plan clinique, il convient de distinguer les atteintes segmentaires
responsables des différents syndromes transverses qui s’installent généralement sur un mode aigu ou
subaigu, et les atteintes « systématisées » qui sont le fait des lésions qui touchent de façon privilégiée
certaines structures au sein de la moelle, le plus souvent sur un mode progressif. En cas de lésion uni- ou
plurisegmentaire, reconnaître et identifier par la terminologie internationale le niveau supérieur de la
lésion, apprécier l’intensité des déficits moteurs, sensitifs, viscéraux au-dessous de la lésion permettent de
préciser le syndrome anatomoclinique et, en fonction du contexte, d’orienter les examens
complémentaires. Les lésions transverses complètes au niveau cervical sont responsables de déficits
sensitivomoteurs massifs des quatre membres et du tronc et s’accompagnent, dans les formes aiguës, de
désordres végétatifs qui engagent très souvent le pronostic vital. Dans les lésions basses, l’atteinte
sensitivomotrice concerne à des degrés variables les membres inférieurs ; les troubles vésicosphinctériens,
anorectaux, sexuels sont toujours présents. L’atteinte « systématisée » de certaines structures
anatomiques de la moelle peut concerner de façon isolée ou associée la substance grise et la substance
blanche. Dans ce dernier cas, on décrit des syndromes cordonaux purs ou combinés. Il s’agit
habituellement d’atteintes progressives, relevant de causes multiples. Les syndromes médullaires de
l’enfant et de la personne âgée s’observent dans un contexte pathologique spécifique, propre à l’âge.
Enfin, même en cas de lésion non évolutive mais ayant laissé des séquelles, des phénomènes dégénératifs
secondaires, parfois tardifs, sont susceptibles de modifier le tableau clinique, imposant une vigilance et
une rigueur dans le suivi de toute personne handicapée par atteinte de la moelle épinière.
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Mots clés : Myélopathie ; Syndrome transverse ; Choc spinal ; Syndrome cordonal ;

Hyperréflexie autonome ; Vessie neurologique

Plan ¶ Syndromes médullaires aux différents âges 10

Syndromes médullaires de l’enfant 10
¶ Introduction 2 Syndromes médullaires chez la personne âgée 10
¶ Grandes fonctions médullaires : de l’anatomie fonctionnelle ¶ Troubles vésicosphinctériens, intestinaux et sexuels
à la physiopathologie et à la sémiologie 2 des syndromes médullaires 10
¶ Syndromes anatomocliniques 3
¶ Aspects séquellaires et pronostic/vieillissement :
Atteintes segmentaires ou syndromes transverses 3
Atteintes « systématisées » 5 aspects sémiologiques 11
Phénomènes moteurs paroxystiques d’origine médullaire 7 Myélomacie 11
¶ Syndromes médullaires selon leur mode d’installation 7 Kyste post-traumatique intramédullaire 11
Syndromes médullaires aigus : du choc spinal aux syndromes Myélopathie myélomalacique progressive 11
complets et incomplets 7 Syringomyélie postlésionnelle 11
Syndromes médullaires transverses subaigus ou rapidement ¶ Conclusion 12
progressifs 8
Syndromes médullaires progressifs 10

Neurologie 1
17-042-A-10 ¶ Syndromes médullaires
■ Introduction
Les syndromes médullaires regroupent l’ensemble des mani-
festations cliniques consécutives à une lésion de la moelle
épinière. La moelle épinière est exposée à de nombreuses
affections : traumatiques, tumorales, vasculaires, inflammatoires,
infectieuses, toxiques ou carentielles, malformatives et dégéné-
ratives qui sont abordées dans différents chapitres de l’EMC,
traité de neurologie. Les syndromes médullaires sont ainsi très
fréquents et ont une grande variété séméiologique qui fait
l’objet de cette mise à jour ; ils sont très souvent à l’origine de
conséquences fonctionnelles majeures, ce qui souligne, face à
une cause curable, l’urgence du diagnostic et du traitement et,
pour les patients atteints de graves déficiences définitives,
l’importance de soins coordonnés.
Il est classique de distinguer les lésions médullaires selon leur
caractère uni-, multifocal ou diffus touchant de façon privilégiée
ou totale les structures anatomiques de la moelle dans le plan
transversal ou longitudinal. Le contexte clinique différencie les
syndromes d’installation aiguë, subaiguë ou progressive.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a révolutionné la
démarche du diagnostic causal mais ne peut se substituer à la
rigueur de l’examen clinique et, en fonction du contexte
d’installation, au recours à d’autres investigations complémen-
taires, biologiques et électrophysiologiques.
■ Grandes fonctions médullaires :
de l’anatomie fonctionnelle
à la physiopathologie
et à la sémiologie [1, 2]
La moelle épinière est la partie du névraxe contenue dans le
canal rachidien. Elle s’étend du foramen magnum où elle
prolonge le bulbe, jusqu’à la région lombaire au regard des
vertèbres L1-L2 (cône médullaire) où elle donne naissance aux
racines de la queue de cheval. Elle se continue par le filum
terminale qui l’amarre à la terminaison du rachis. Sa longueur
moyenne est de 45 cm chez l’adulte. Pour une bonne compré-
hension de la physiopathologie et de la séméiologie, il faut
rappeler que la moelle épinière :
• reçoit et transmet les informations somesthésiques de tout le
corps (excepté la face) ;
• commande toute la musculature du tronc et des membres
(sauf l’extrémité céphalique) ;
• contrôle pour une bonne part le fonctionnement des viscères
contenus dans les cavités thoracique et abdominale.
L’organisation de la substance grise (SG) répond à la métaméri-
sation (huit métamères cervicaux, 12 thoraciques, cinq lombai-
res, cinq sacrés). Chaque anneau métamérique se comporte
comme un centre nerveux intégrant un territoire périphérique
par les nerfs spinaux (ou racines rachidiennes). Ce territoire
périphérique (ou métamère) correspond :
• à une surface du revêtement cutané, le dermatome ;
• à un territoire musculaire, le myotome ou myomère.
Le principe de lamination de la SG au sein de chaque
métamère permet d’identifier :
• une zone intermédiaire ou zone fondamentale (central core)
organisée en circuits nerveux renfermant des programmes
moteurs élémentaires et végétatifs. D’une part, elle est
constituée de formations spécifiques, impliquées dans la
sensibilité proprioceptive et intéroceptive, contribuant à la
programmation du mouvement et sa correction, ainsi que
dans le contrôle du système nerveux végétatif : système
orthosympathique pour l’innervation des vaisseaux, des
glandes sudoripares et des muscles érecteurs des poils, et
innervation viscérale par le nerf splanchnique qui prend son
origine dans le métamère T6 ; système parasympathique dans
les métamères sacrés pour les fonctions rectales, et génito-
urinaires. D’autre part, les formations non spécifiques sont
organisées en réseaux segmentaires ou plurisegmentaires à la
base des programmes moteurs. Ces réseaux sont dénommés
2 Neurologie
« système neuronal propriospinal », responsable de l’intégra-
tion des différents segments de la moelle lors d’une tâche
motrice complexe. Trois groupes de neurones intraspinaux
sont identifiés :
C neurones propriospinaux longs dont les axones ascendants
et descendants projettent sur la totalité de la moelle. Leur
influence s’exerce sur les motoneurones en position
médiale de la corne antérieure (cf. ci-dessous) dont l’acti-
vité concerne la motricité axiale de façon bilatérale ;
C neurones propriospinaux intermédiaires aux axones plus
courts qui modulent l’activité des motoneurones contrô-
lant les muscles proximaux des membres ;
C neurones propriospinaux courts, uniquement présents dans
les renflements cervicaux et lombaires de la moelle ; leurs
projections concernent les motoneurones impliqués dans le
contrôle des muscles distaux des membres. Ce système
propriospinal est la base des générateurs centraux de la
moelle (central pattern generator, [CPG]). C’est au sein de ces
générateurs que s’inscrivent des activités motrices innées,
rythmiques et stéréotypées, tel le générateur central de la
locomotion au niveau thoracolombaire. L’observation, chez
le nouveau-né de la marche automatique, des programmes
moteurs du « bébé nageur », du signe de Babinski, en est
l’expression avant la myélinisation. L’activation des
générateurs s’observe chez l’adulte sous la forme des
automatismes médullaires et autres phénomènes paroxysti-
ques lorsque les influences inhibitrices ne peuvent plus
s’exercer ;
• les expansions dorsales (cornes dorsales ou postérieures) dont
les dispositifs axonaux permettent la détection du caractère
agressif, dangereux ou douloureux de l’environnement ;
l’organisation radiaire permet la réception, l’intégration et le
transfert des différents modes de sensibilité (protopathique,
nociceptive et thermique) ;
• les expansions ventrales (cornes ventrales ou antérieures)
dont les réseaux sont la base des capacités de locomotion et
de préhension, articulés en segments axiaux, proximaux et
distaux. L’organisation somatotopique des neurones effecteurs
destinés aux muscles squelettiques (motoneurones) est la
« voie finale commune » sur laquelle convergent des influen-
ces segmentaires et suprasegmentaires.
La substance blanche (SB) est la structure de transport des
fibres provenant des centres nerveux de la SG ou lui étant
destinées ; elle permet une articulation entre le milieu environ-
nant extérieur et les structures plus haut situées du névraxe.
Les voies ascendantes de la somesthésie protopathique ou
extralemniscale (douleur, température, tact global) et épicritique
ou lemniscale (tact fin, kinesthésie) a une triple orientation
fonctionnelle :
• réflexe au niveau métamérique ;
• programmée au niveau du cervelet (via les faisceaux spinocé-
rébelleux) ;
• consciente au niveau du cortex.
Les voies descendantes correspondent aux dispositifs effec-
teurs destinés à la zone intermédiaire et aux motoneurones. Ces
voies véhiculent un ordre moteur qui répond à deux modalités
fonctionnelles :
• consciente, volontaire, finalisée, orientée vers un geste précis
(motricité idiocinétique) par la voie pyramidale (ou cortico-
spinale) ;
• préconsciente ou automatique, plus globale, sollicitant les
chaînes musculaires préprogrammées et synergiques des
générateurs centraux (motricité holocinétique des voies non
pyramidales).
L’atteinte des voies ascendantes et descendantes détermine le
syndrome cordonal dont l’expression clinique dépend de la
localisation de la lésion en hauteur (syndrome lésionnel
métamérique), de son extension longitudinale et/ou transversale
à l’origine du syndrome sous-lésionnel complet ou incomplet.

■ Syndromes anatomocliniques
Rappelons quelques définitions pour la compréhension de
l’évaluation clinique.
La tétraplégie correspond à un déficit ou à la perte des
fonctions motrices et/ou sensitives dans les segments cervicaux
de la moelle épinière. Elle se manifeste par un déficit de
fonction des membres supérieurs variable selon le ou les
niveaux métamériques atteints, aussi bien que du tronc, des
membres inférieurs et des organes pelviens.
La paraplégie correspond à un déficit ou perte des fonctions
motrices et/ou sensitives dans les segments thoraciques, lom-
baires et sacrés (mais non cervicaux) de la moelle. Lors de la
paraplégie, le fonctionnement des membres supérieurs est
préservé mais, en fonction du niveau de la lésion, le tronc, les
membres inférieurs et les organes pelviens peuvent être atteints.
On y inclut les conséquences des lésions de la queue de cheval
et du cône terminal.
Atteintes segmentaires ou syndromes
transverses
Notion de niveaux et de syndrome lésionnel
La pratique francophone a longtemps fait exception sur ce
sujet, mais un consensus est aujourd’hui acquis pour l’adoption
d’une définition séméiologique internationale. Le niveau
neurologique est défini par le métamère le plus caudal de la
moelle épinière ayant une fonction motrice et sensitive normale
des deux cotés. On peut ainsi identifier jusqu’à quatre niveaux :
sensitif droit, sensitif gauche, moteur droit, moteur gauche. Ces
niveaux sont appréciés par l’examen clinique qui se réfère à un
point sensitif « clef » au niveau de chacun des 28 dermatomes
droits et gauches, et à un muscle « clef » au niveau de 10 myo-
tomes repères droits et gauches (cf. score American Spinal Injury
Association [ASIA]-International Medical Society of Paraplegia
[IMSOP]). Par exemple, une tétraplégie C6 correspond à une
atteinte sensitivomotrice qui débute en C7, C6 étant le méta-
mère le plus caudal intact.
Une lésion complète est affirmée lorsqu’il n’existe aucune
fonction motrice volontaire ni sensitive au-dessous de la lésion,
incluant les derniers segments sacrés. Une lésion est dite
« incomplète » si une préservation partielle des fonctions
motrices et/ou sensitives est constatée au-dessous du niveau
neurologique (zone de préservation partielle [ZPP]), y compris
dans les derniers segments sacrés (« épargne sacrée » ou sacral
sparing).
L’examen d’un syndrome médullaire, quelle que soit sa cause,
doit donc être systématisé et il faut rechercher l’existence d’un
syndrome lésionnel [3] . Il traduit la souffrance du ou des
métamères directement liée à la lésion. Il peut s’agir de l’atteinte
d’une ou plusieurs racines contiguës ou de l’interruption des
voies sensitivomotrices métamériques. Son importance et son
intensité sont variables. Ce syndrome comprend un tableau
radiculaire, où la douleur est souvent le seul élément : elle est
fixe, tenace, unilatérale au début, de topographie métamérique
radiculaire, d’intensité variable, souvent nocturne ou à recru-
descence nocturne [3, 4]. Parfois il s’agit de paresthésies à type de
fourmillements et d’engourdissements dans un territoire
radiculaire.
Il peut comprendre également un tableau radiculaire défici-
taire [5, 6] :
• sensitif à type d’hypo- ou d’anesthésie en bande radiculaire ;
• moteur avec une paralysie flasque avec amyotrophie, fascicu-
lations, et parfois troubles neurovégétatifs en bande ;
• réflexe, avec diminution, abolition ou inversion d’un réflexe
dans le territoire métamérique correspondant.
L’importance et la netteté de ce syndrome lésionnel radicu-
laire dépendent du siège en hauteur de la lésion. Le syndrome
radiculaire est plus net en région cervicale où le territoire
radiculaire est bien individualisé et facilement explorable, et
surtout du fait de l’existence à ce niveau de réflexes ostéoten-
dineux métamériques, alors qu’en région thoracique, il peut se
résumer à des douleurs intercostales en hémiceinture. Il n’existe
aucun signe neurologique au-dessus du site lésionnel. Une
Neurologie
Syndromes médullaires ¶ 17-042-A-10
Tableau 1.
Conséquences des lésions segmentaires (syndromes transverses totaux).
Niveau lésionnel Conséquences motrices
(premier segment
atteint)
C5 et au-dessus Paralysie respiratoire
Tétraplégie avec déficit total membres
supérieurs
C5-C6 Paralysie des membres inférieurs
- tronc
- poignets/mains
Faiblesse au niveau des adductions de l’épaule
- flexion coudes
C6-C7 Paralysie des membres inférieurs
- poignets/mains
- tronc
C7-C8 Paralysie des membres inférieurs
- mains
- tronc
C8-T1 Claude-Bernard-Horner
Paralysie des membres inférieurs/tronc
T1-cône médullaire Paralysie des membres inférieurs
- tronc selon niveau
bonne connaissance de la segmentation médullaire est donc
indispensable à la réalisation de cet examen.
Le clinicien doit avoir le souci de rechercher l’extension en
hauteur du syndrome lésionnel : le niveau supérieur est le plus
facile à déterminer, alors que le niveau inférieur ne se révèle
souvent que par la modification de la réflectivité sous-
lésionnelle. Il existe fréquemment une asymétrie d’un ou
plusieurs métamères du niveau lésionnel, même dans les
atteintes traumatiques. Il existe, ainsi que mentionné plus haut,
un consensus international pour l’utilisation d’une classification
et l’évaluation standardisée des lésions transverses de la moelle
(guide de bonnes pratiques, comparaison de cohorte, suivis
évolutifs, impact sur les incapacités, essais cliniques et efficacité
des thérapeutiques actuelles et futures...). La classification
internationale et fonctionnelle des lésions médullaires transver-
ses a été développée par l’ASIA au début des années 1980 pour
les lésions traumatiques (échelle ASIA) et adoptée par la
communauté internationale depuis 1992, toutes causes de
lésions transverses confondues, sous le nom de score
ASIA-IMPSOP [7].
Notion de syndrome sous-lésionnel complet
et incomplet
Le syndrome sous-lésionnel se définit par l’existence d’un
tableau de paraplégie ou tétraplégie complète ou incomplète
précédé, dans les lésions aiguës, par une phase de choc spinal.
Syndrome transverse total
Il se traduit par la disparition de la motilité volontaire et des
différents modes de la sensibilité (extéroceptive, proprioceptive
consciente et intéroceptive) au-dessous de la lésion alors que se
manifeste un certain degré de spasticité et d’automatisme
médullaire. Il existe une disparition de tout contrôle supralé-
sionnel sur cet automatisme sous-lésionnel. Il peut arriver
qu’une paraplégie d’origine médullaire demeure flasque. Il ne
s’agit jamais dans ce cas de forme fruste mais de paraplégie
sensitivomotrice massive. Elle correspond, soit à une grande
myélomalacie à point de départ dorsal, soit à une atteinte du
cône médullaire associée à celle de la queue de cheval, de
manière difficilement dissociable cliniquement (Tableau 1).
Hémisyndrome médullaire transverse
Il réalise un syndrome sous-lésionnel particulier ou syndrome
de Brown-Séquard associant syndrome moteur pyramidal,
3
17-042-A-10 ¶ Syndromes médullaires

2 3
1
4

5
2
3
6

A B
Figure 1. Syndrome de Brown-Séquard par lésion de l’hémimoelle en
T6 (A, B). D’après P. Minaire [12]. 1. Faisceau pyramidal ; 2. faisceau
spinothalamique ; 3. thermoanalgésie ; 4. anesthésie totale en bande ;
5. syndrome pyramidal ; 6. anesthésie profonde.
A B
Figure 2. Syndrome transverse antérieur en C8 (A, B). D’après P. Mi-
naire [12]. 1. Thermoanalgésie ; 2. syndrome pyramidal ; 3. aréflexie
tendineuse.

tiers antérieurs. Les troubles moteurs sont massifs en sous-

troubles sensitifs proprioceptifs et épicritiques homolatéraux à la
lésion et une anesthésie à la douleur et à la température
controlatérale dont le niveau se rapproche plus ou moins du
niveau d’anesthésie lésionnelle. Au niveau de la lésion, il existe
habituellement une bande d’anesthésie radiculaire surmontée
d’une bande d’hyperesthésie [8-11] . Le syndrome de Brown-
Séquard est très rare dans sa forme pure (plaie pénétrante avec
hémisection de la moelle). En revanche, il est fréquent, lorsqu’il
s’agit d’une lésion médullaire prédominant d’un coté, d’observer
une « ébauche » de syndrome de Brown-Séquard, c’est-à-dire, du
coté de la lésion, une prédominance des troubles moteurs et de
la sensibilité profonde, contrastant avec la prédominance de
l’autre coté des troubles de la sensibilité douloureuse et thermi-
que (Fig. 1, Tableau 2).
Syndrome transverse antérieur total
Ses causes les plus fréquentes sont l’infarctus du territoire de
l’artère spinale antérieure et les traumatismes cervicaux en
flexion. Il est à l’origine d’une para- ou tétraplégie. La lésion
prédomine sur la partie antérieure de la moelle jusqu’à ses deux
lésionnel et les troubles de la sensibilité portent électivement
sur la température et la douleur, tandis que la sensibilité
profonde consciente est conservée et la sensibilité tactile
variablement altérée. Il s’agit de la variété la plus fréquente des
infarctus médullaires, le plus souvent dorsolombaires, dans le
territoire de l’artère d’Adamkiewicz [13]. Il existe parfois dans ce
cas une amyotrophie précoce des membres inférieurs, liée à
l’atteinte des cornes antérieures lorsque le syndrome lésionnel
est étendu. La moelle sacrée peut être épargnée lorsqu’une
afférence artérielle sacrée destinée au cône terminal est préser-
vée. À l’inverse, l’occlusion de cette artère peut être responsable
d’un infarctus isolé du cône terminal se traduisant par des
troubles sphinctériens, des troubles sensitifs dans le territoire
des racines sacrées et un déficit moteur distal des membres
inférieurs avec une aréflexie achilléenne (Fig. 2, 3 et Tableau 2).
Syndrome transverse médullaire central
Schneider a décrit le premier ce syndrome dans les lésions
traumatiques, caractérisé par une lésion purement cervicale avec
épargne sacrée sensitive et un déficit moteur prédominant sur

Tableau 2.
Syndromes médullaires transverses.
Syndrome Lésion Symptômes et signes
Syndrome antérieur Deux tiers antérieurs de la moelle (exemple : Atteinte cordonale globale, sauf épargne des cordons postérieurs
infarctus spinal antérieur, traumatisme cervical) (sens de position, pallesthésie, tact)

Syndrome de Brown-Séquard Lésion unilatérale (traumatisme pénétrant, etc.) Paralysie sous-lésionnelle ipsilatérale
Anesthésie tactile globale, position, vibration ipsilatérale
Anesthésie douloureuse et thermique controlatérale

Syndrome central cervical Lésion centromédullaire substance grise++, Paralysie des membres supérieurs
décussation spinothalamique (traumatisme, Paralysie partielle des membres inférieurs/segments sacrés
syrinx, tumeur, etc.)
Anesthésie douloureuse et thermique suspendue

Syndrome cône médullaire
Syndrome de la queue de cheval
Lésions L1 (vertébral) et au-dessous
Paralysie distale des membres inférieurs
Anesthésie en selle
Troubles de l’érection
Rétention vésicale ou incontinence
Incontinence fécale
Hypotonie du sphincter anal
Altération des réflexes bulbocaverneux, clitoridoanal, anal

Syndrome transverse total Lésions de tous les faisceaux au niveau d’un Déficit sensitivomoteur complet au-dessous de la lésion
segment ou plus

4 Neurologie

L1 L1
L2 L2
L3 L3
L4 L4
L5
S1
S2 S2
S3 S3
S4 S4
S5 S5
A B
Figure 3. Lésions basses. D’après P. Minaire [12].
A. Lésion de la moelle et des racines au niveau du 5e segment lombaire et
1er segment sacré. Paralysie en dessous de L4 ; persistance des réflexes
rotuliens ; anesthésie cutanée totale L4-S1 ; réflexe anal + ; réflexe bulboa-
nal et bulbocaverneux + ; vessie « centrale ».
B. Syndrome de la queue de cheval. Paralysie au niveau et au dessous de
L2 ; anesthésie cutanée totale au dessous de L2 ; aréflexie rotulienne et
achiléenne ; abolition de tous les réflexes périnéaux ; vessie « péri-
phérique ».
2 3
1 3
A B
Figure 4. Syndrome centromédullaire en C8 (Schneider) (A, B). D’après
P. Minaire [12]. 1. Faisceau pyramidal ; 2. atteinte motrice prédominant
aux membres supérieurs et au tronc ; 3. thermoanalgésie ; 4. aréflexie.
les membres supérieurs [14, 15]. Ce syndrome survient fréquem-
ment chez les sujets âgés victimes d’un traumatisme en hype-
rextension sur un rachis cervical rétréci par une
cervicarthrose [16]. En fait, l’expression clinique est fonction de
l’extension en largeur et en hauteur de la lésion centrale de la
moelle : de la tétraplégie « subtotale » avec une simple épargne
sensitive sacrée, au syndrome de diplégie brachiale pure avec
anesthésie dissociée syringomyélique suspendue. Mais globale-
ment, le pronostic est favorable. La récupération est plus
précoce sur les membres inférieurs, puis sur la fonction vésico-
sphinctérienne et sexuelle, la racine des membres supérieurs
alors que les muscles intrinsèques de la main restent souvent
déficitaires (Fig. 4 à 6 et Tableau 2).
Syndrome transverse postérieur
Il est exceptionnel dans sa forme pure. Il se traduit par des
paresthésies et des troubles de la sensibilité profonde et tactile
dans les territoires sous-jacents. Il peut s’y associer, si les cornes
postérieures sont atteintes, une anesthésie globale suspendue,
une abolition des réflexes ostéotendineux et à point de départ
Neurologie
Syndromes médullaires ¶ 17-042-A-10
3
4
1
2 5
A B
Figure 5. Syndrome médullaire postérieur en C7-C8 (A, B). D’après
P. Minaire [12]. 1. Aréflexie tendineuse C7-C8 ; 2. paraparésie transitoire ;
3. anesthésie cutanée en bande en C7-C8 ; 4. astéréognosie des mains ;
5. suppression de la sensibilité profondes aux membres inférieurs.
1
2
Figure 6. Représentation schématique des trois grands syndromes cer-
vicaux incomplets. 1. Syndrome central ; 2. syndrome antérieur ; 3. syn-
drome de Brown-Séquard.
cutané. Une paraparésie par atteinte associée des faisceaux
pyramidaux est possible (Fig. 5, Tableau 2).
Atteintes « systématisées »
Sous le terme de syndromes médullaires par atteinte « systé-
matisée », on regroupe les tableaux cliniques consécutifs à une
lésion transverse uni- ou multifocale, ou diffuse (et dans ce cas
le plus souvent progressive) de certaines structures anatomiques
de la moelle épinière.
Syndromes de la SG
Syndrome de corne antérieure pur
Il est lié à la destruction des motoneurones. Le tableau est
celui d’une atrophie spinale, c’est-à-dire un syndrome neuro-
gène moteur pur avec déficit amyotrophiant, localisé ou diffus
et aréflexie tendineuse.
Dans la forme aiguë, le type de description en est la polio-
myélite antérieure aiguë, persistante à l’état endémique dans les
pays mal couverts par la prévention vaccinale : paralysies
brutales ou subaiguës avec amyotrophie rapide, de topographie
et d’extension très variables, de la tétraplégie totale avec
paralysie phrénique, aux formes monoméliques focalisées, ne
touchant que quelques faisceaux au sein d’un même groupe
5
17-042-A-10 ¶ Syndromes médullaires
musculaire. De façon classique, les muscles innervés au niveau
des renflements cervical et lombaire sont les plus exposés. Dans
les pays où la couverture vaccinale est ancienne, l’attention se
porte sur le risque de développement du syndrome postpolio-
myélitique, plusieurs décennies après l’atteinte initiale : surve-
nue tardive d’une nouvelle faiblesse musculaire, avec ou sans
amyotrophie, dans des territoires a priori épargnés lors de la
période aiguë. L’interprétation du syndrome postpoliomyéliti-
que reste controversée : épuisement axonal, persistance et
réactivation du poliovirus ?
Dans les formes progressives (amyotrophie spinale progressive
[ASP]), on peut observer :
• des atteintes diffuses, symétriques, de découverte parfois
néonatale dont l’évolution peut être rapidement mortelle ou
plus lentement évolutive selon le génotype ;
• des atteintes asymétriques ou partielles, subaiguës ou progres-
sives, accompagnées de crampes, notamment au froid, de
fasciculations, voire de myokimies, de localisations proxima-
les et/ou distales. Aux membres supérieurs, l’atteinte distale se
traduit par une main d’Aran-Duchenne, l’atteinte proximale
si elle est symétrique par un syndrome de « l’homme dans le
tonneau ». Chez l’adulte, l’atteinte fait évoquer une sclérose
latérale amyotrophique en cas d’aggravation rapide, surtout si
elle s’enrichit d’un syndrome pyramidal ; mais des formes très
lentes et habituellement limitées (monoméliques) peuvent
évoquer une poliomyélite antérieure chronique, une téphro-
malacie antérieure [17] avec atrophie des petits muscles de la
main ou des loges antéroexternes des jambes, rapportée à
l’ischémie progressive des cornes antérieures [18].
Dans tous les cas, l’électromyogramme confirme l’atteinte des
motoneurones. En détection au repos, on relève une activité de
dénervation ; à la contraction, il existe des potentiels d’unités
motrices de grande largeur et de très grande amplitude avec
sommation temporelle. En stimulodétection, les vitesses de
conduction motrices et sensitives sont normales et, en particu-
lier, il n’y a pas de blocs de conduction proximaux ou distaux
(diagnostic différentiel avec les neuropathies motrices multifo-
cales avec blocs de conduction).
Syndrome des cornes antérolatérales
Exceptionnel de façon isolée, il peut se rencontrer dans les
lésions centromédullaires très limitées ou au début d’un
processus expansif centromédullaire (syringomyélie, épendy-
mome... (cf. plus bas). Il s’exprime par des troubles végétatifs
(atteinte des colonnes intermédiaires internes C1-S1 et externes
C8-L2).
Dans les lésions cervicales et thoraciques hautes, peuvent
s’observer un syndrome de Claude Bernard-Horner, des troubles
de la régulation tensionnelle et du rythme cardiaque (cf.
syndrome d’hyperréflexie autonome [HRA]).
Quel que soit le niveau de l’atteinte des troubles localisés de
la sudation (hypersudation, sécheresse), des troubles vasomo-
teurs (acrocyanose, dermographisme), de la régulation thermi-
que locale (refroidissement), trophiques (dépilation,
algoneurodystrophie ou syndrome douloureux régional com-
plexe de type I) sont possibles.
Syndrome de la corne postérieure
Également exceptionnel dans sa forme pure, son expression
se confond avec celle d’une lésion radiculocordonale postérieure
ou un syndrome syringomyélique avec anesthésie douloureuse
et thermique et interruption de l’arc réflexe ostéotendineux.
Syndromes de la SB : syndromes cordonaux purs
Paraplégie et tétraplégie spastique
L’atteinte est celle du faisceau corticospinal ou pyramidal au
niveau du cordon latéral. Le déficit moteur est fonction de
l’extension longitudinale de la lésion : para- ou tétraparésie puis
atteinte qui se complète en cas d’affection évolutive. Au déficit
s’associent une hypertonie spastique et les autres éléments du
syndrome pyramidal : vivacité et diffusion des réflexes ostéo-
tendineux, trépidation, signe de Babinski, exagération des
réflexes en triple retrait, automatismes moteurs provoqués ou
spontanés (spasmes en triple flexion, en extension ou croisés).
6 Neurologie
L’expression clinique est variable selon la cause et le degré
d’atteinte : de la claudication médullaire au début, à la démar-
che de « gallinacé » par prédominance de la spasticité sur les
muscles antigravidiques et les adducteurs de cuisse et faiblesse
des fléchisseurs de hanches et de genoux, en passant par la
paraplégie hyperspastique en extension rendant la marche
impossible, voire en triple flexion permanente à un stade très
évolué. Les troubles vésicosphinctériens sont habituels au cours
de l’évolution : pollakiurie et impériosité par hyperactivité
vésicale, dysurie et rétention chronique liées à l’hypertonie
spastique périnéosphinctérienne avec dyssynergie vésico-
sphinctérienne.
L’atteinte pyramidale pure ou le restant pendant une longue
période d’évolution oriente, selon le contexte, vers une sclérose
en plaques progressive primaire, une paraplégie spastique
héréditaire (PSH), ou une sclérose latérale primitive. L’hémiplé-
gie spinale de Mills est un tableau clinique rare et particulier qui
se caractérise par l’asymétrie de l’atteinte pyramidale et son
évolution lentement ascendante.
L’atteinte isolée de la voie pyramidale est attestée par les
potentiels évoqués moteurs (PEM) obtenus par stimulation
corticale, révélant un allongement du temps de conduction
central.
Syndrome cordonal postérieur
C’est le plus fréquent des syndromes cordonaux isolés. Sa
description est liée au tabès dorsalis [19] . Actuellement, on
l’observe essentiellement dans les lésions du neurone sensitif du
ganglion rachidien postérieur avec dégénérescence antérograde
des axones des cordons postérieurs (syndrome paranéoplasique
de Denny-Brown par exemple) ou dans les atteintes inflamma-
toires, infectieuses ou mécaniques des cordons postérieurs.
La séméiologie associe :
• une altération du sens de position articulaire et du mouve-
ment (kinesthésie), de la sensibilité osseuse vibratoire (palles-
thésie), de la sensibilité douloureuse à la pression, et de la
sensibilité de localisation et la discrimination (deux points
mobiles et immobiles au compas de Weber), de la discrimi-
nation tactile en cas d’atteinte cervicale (troubles de la
reconnaissance et de l’utilisation des objets en préhension
« aveugle » ou astéréognosie sensitive) ;
• des troubles sensitifs subjectifs de type cordonal : dysesthésies
et paresthésies projetées aux extrémités des membres, dou-
leurs fulgurantes à type de décharges électriques, adoptant
parfois une topographie pseudoradiculaire (sciatique « cordo-
nale »). L’atteinte de la moelle cervicale se traduit très
souvent par un signe de Lhermitte : décharge électrique en
éclair lors des mouvements de la tête, surtout la flexion,
irradiant de la région rachidienne vers l’extrémité des
membres ;
• des troubles moteurs consécutifs à l’altération de la sensibilité
lemniscale : ataxie sensitive, troubles de la manipulation, de
l’équilibre yeux fermés (signe de Romberg sensibilisé), ataxie
de la marche qui est impossible les yeux fermés ou dans
l’obscurité.
L’étude de la conduction centrale des potentiels évoqués
sensitifs (PES) par stimulation d’un nerf sensitif des membres est
très utile pour préciser le niveau topographique.
Syndrome des cordons spinocérébelleux
La séméiologie de l’atteinte de ces cordons concerne le
contrôle du mouvement en raison de l’altération des voies de la
sensibilité proprioceptive inconsciente (non lemniscale). Selon
le niveau ou le caractère diffus et extensif de la lésion, on
observe une hypermétrie ou une dysmétrie (épreuves talon-
genou et doigt-nez), alors que les sensibilités conscientes restent
bien perçues. La manœuvre de Stewart-Holmes explore le
faisceau cunéocérébelleux et la manœuvre de Romberg sensibi-
lisée le faisceau spinocérébelleux dorsal. La marche peut être
sévèrement altérée (ataxie de Freidreich) en l’absence de
troubles de la force motrice.

Atteintes combinées
Syndrome de sclérose combinée de la moelle de Lichteim
Il associe une atteinte de la voie pyramidale du cordon latéral
et de la voie lemniscale ascendante des cordons postérieurs.
Cette combinaison, lorsqu’elle est pure, a une forte valeur
d’orientation étiologique (carence en vitamine B12). Les symp-
tômes cordonaux postérieurs précèdent habituellement l’atteinte
pyramidale. Les troubles génitosphinctériens sont fréquents au
cours de l’évolution.
Syndrome de sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Il combine une atteinte de la corne antérieure et de la voie
pyramidale au niveau du motoneurone central. Le début est très
variable, soit sous la forme d’une paralysie flasque, atrophiante
d’expression cervicobulbaire qui traduit l’atteinte simultanée des
noyaux bulbaires, soit une forme cervicobrachiale ou pseudopo-
lynévritique des membres inférieurs, soit encore un début
pyramidal par paraparésie spastique rapidement évolutive.
L’association d’une atteinte motoneuronale centrale et périphé-
rique, sans atteinte sensitive est pathognomonique de cette
redoutable maladie dégénérative. Néanmoins, quelques cas
récemment rapportés [20] ont souligné la possibilité d’une lésion
associée des axones sensitifs et notamment dans le territoire du
trijumeau.
Syndrome syringomyélique
L’extension en largeur et en hauteur d’une lésion centrale de
la moelle associe une atteinte de la SG et des cordons.
L’atteinte de la SG caractérise le syndrome sensitif et moteur
suspendu par destruction des fibres sensitives constitutives du
faisceau spinothalamique au niveau de leur décussation et
l’extension lésionnelle vers la corne antérieure. On observe alors
une anesthésie cutanée dissociée à la température et à la
douleur, épargnant le tact discriminatif et la sensibilité profonde
consciente. Cette zone d’anesthésie est suspendue sur plusieurs
dermatomes, au-dessus et au-dessous desquels les sensibilités
sont normales (par exemple anesthésie « en pèlerine » dans le
syndrome syringomyélique cervical). Dans le territoire anesthé-
sié, des douleurs causalgiantes sont fréquentes dès le début. Les
réflexes ostéotendineux sont abolis dans le territoire anesthésié.
L’atteinte motrice, en principe plus tardive, est de type « corne
antérieure » avec déficit atrophiant sur plusieurs myotomes.
L’atteinte de la SB est la conséquence de l’extension transver-
sale de la lésion centromédullaire et réalise le plus souvent un
syndrome de sclérose combinée sous-lésionnel.
Des troubles végétatifs, trophiques cutanés et articulaires
traduisent la lésion de la zone intermédiaire de la SG et sont
généralement plus tardifs.
Phénomènes moteurs paroxystiques
d’origine médullaire
Il s’agit de phénomènes rares dont la physiopathologie
évoque une hyperactivation synchrone des motoneurones de la
corne antérieure soit dans le cadre d’un syndrome sous-
lésionnel au stade d’automatisme médullaire, soit comme
expression d’une affection évolutive. Ces phénomènes tradui-
sent la levée d’inhibition des interneurones de la SG sur les
motoneurones. Trois types de phénomènes paroxystiques sont
actuellement décrits.
Les myoclonies spinales segmentaires sont connues depuis
longtemps [21, 22] . Elles réalisent des secousses musculaires
brèves intéressant des groupes musculaires dépendants de un ou
plusieurs métamères. Les contractions adoptent parfois un
caractère rythmé, synchrone, relativement lent, non modifiées
par la stimulation, persistant au cours du sommeil. Leur
fréquence est basse (20 à 40 min -1 ). Elles peuvent rester
purement segmentaires (membres supérieurs ou inférieurs, paroi
abdominale) ou adopter un caractère plus diffus. Leur caractère
autoentretenu, indépendant des stimuli périphériques, les
distingue des phénomènes de clonus ou trépidation qui appar-
tiennent au syndrome pyramidal spastique.
Neurologie
Syndromes médullaires ¶ 17-042-A-10
Les myoclonies propriospinales [23-25] se traduisent par des
mouvements involontaires spontanés, rythmiques de flexion-
extension des muscles axiaux et des membres inférieurs de
façon bilatérale et non influencés par les stimulations. Leur
fréquence est basse (0,3 à 0,7 Hz). Les lésions siègent le plus
souvent sur la moelle cervicale ; leur nature est traumatique,
ischémique, inflammatoire, infectieuse ou inconnue. L’enregis-
trement électromyographique des différents muscles concernés
et la mesure des latences d’activation montrent un ordre
chronologique d’activation à partir d’un foyer thoracolombaire
et une diffusion à partir de ce générateur spinal aux métamères
sus- et sous-jacents. La lenteur de propagation (2 à 10 ms-1)
suggère une transmission polysynaptique par les voies proprios-
pinales, argument à l’appui d’un générateur spinal dont l’acti-
vation est due à la levée d’inhibition en raison d’une lésion
rostrale. Ce générateur, fondé sur des réseaux spinaux comple-
xes, semble se rapprocher du centre générateur de la locomotion
identifié chez les mammifères.
Les crises toniques douloureuses paroxystiques [26-29] sont
rapportées dans des lésions segmentaires de nature variées
(sclérose en plaques, tumeurs médullaires, ischémie sélective de
la moelle...). Elles concernent les membres supérieurs ou
inférieurs, rarement l’abdomen. Véritables accès tétaniformes
hyperalgiques, de plusieurs secondes voire minutes, elles ne sont
pas corrélées avec un syndrome pyramidal spastique. Elles
portent les segments de membres en extension ou flexion
tonique invincible et, en cas de diffusion au plan rachidien,
peuvent se traduire par un opisthotonos. Leur mécanisme
évoque une levée d’inhibition des interneurones sur les moto-
neurones toniques de la corne antérieure, les rapprochant des
phénomènes toniques permanents d’origine médullaire tels
qu’on les observe dans le tétanos ou le syndrome de l’homme
raide (stiff man syndrome).
■ Syndromes médullaires selon leur
mode d’installation
Syndromes médullaires aigus : du choc
spinal aux syndromes complets
et incomplets
Ils comprennent les myélites aiguës uni- ou multifocales
transverses [30] , les traumatismes vertébromédullaires, les
infarctus médullaires et les hémorragies intrarachidiennes ou
médullaires.
Le syndrome médullaire aigu se caractérise par l’apparition
brutale de signes lésionnels et sous-lésionnels, sensitifs, végéta-
tifs, moteurs et réflexes, dont l’évolution clinique est classique-
ment décrite en deux grandes périodes : une période de « choc
spinal » et une période dite d’« automatisme médullaire » et la
description d’un syndrome médullaire complet ou partiel.
La phase initiale immédiatement postlésionnelle définit le
stade du « choc spinal ». C’est Whytt en 1770 qui fut le premier
à décrire ce phénomène comme « une brusque perte de sensa-
tion accompagnée d’une paralysie motrice et une disparition des
réflexes ». Le terme de spinal shock, fut introduit par Hall en
1850 [31].
Le choc spinal se traduit cliniquement par une sidération
médullaire sous-lésionnelle dont la durée est très variable,
comprise entre quatre jours et plusieurs semaines ; l’évolution
du choc spinal est divisée arbitrairement en trois phases
successives : la phase 1 dure moins de 24 heures ; la phase 2,
entre 24 et 72 heures, est caractérisée par la réapparition
précoce de certains réflexes ; la phase 3 se traduit par l’appari-
tion d’un automatisme médullaire et marque la fin du choc
spinal [32].
La durée du choc spinal est en fait rapportée de façon très
variable selon les auteurs [32-35]. Les premiers signes cliniques
sont donc la paralysie flasque sous-lésionnelle, l’abolition des
réflexes ostéotendineux, sacrés et cutanéoplantaires, une
anesthésie à tous les modes, des signes neurovégétatifs dans les
lésions hautes associant hypotension, bradycardie et risque de
7
17-042-A-10 ¶ Syndromes médullaires
Tableau 3.
Signes cliniques des syndromes médulaires aigus.
Signes cliniques Phase 1 Phase 2 Phase 3
(0-24 heures) (1-3 jours)
Réflexes 0 + +++
ostéotendineux
Réflexes cutanés 0 + +++
Réflexes cutanés 0 Indifférents +++
plantaires
Paralysie flasque +++ ++ ++
Anesthésie à tous +++ +++ +++
les modes
Spasticité 0 0 +++
sous-lésionnelle
Troubles végétatifs +++ ++ + proximité topographique des faisceaux spinothalamiques et
Hyperréflexie 0 0 + syndrome de Brown-Séquard dans sa forme « pure » a un
autonome
mort subite, troubles de la thermorégulation, vasodilatation et
sueurs en lien avec la lésion associée du système sympathique
médullaire [32-34].
Dans les lésions cervicales aiguës et massives, la phase initiale
du choc spinal est parfois marquée par un réflexe cutanéoplan-
taire tonique en flexion prolongée (réflexe de Guillain) et un
priapisme chez l’homme avec conservation initiale des réflexes
sacrés qui disparaissent ensuite rapidement. Ces éléments
initiaux ont un caractère prédictif péjoratif.
Ces signes peuvent être résumés dans le Tableau 3.
Le début de l’automatisme sous-lésionnel est marqué par la
réapparition d’un ou plusieurs réflexes ostéotendineux et des
réflexes sacrés après quelques jours voire plusieurs mois [33]. À
ce stade, la paralysie sous-lésionnelle reste flasque, l’anesthésie
complète, et le réflexe cutanéoplantaire est indifférent. Les
risques de bradycardie, bloc de conduction auriculoventriculaire
et hypotension artérielle persistent et sont fonction du niveau
de la lésion [35].
Cette phase transitoire de choc spinal laisse ensuite place à
l’installation franche de l’automatisme médullaire sous-lésionnel
annoncée par la réapparition des réflexes ostéotendineux, et à
point de départ cutané, des automatismes moteurs et viscéraux
et l’apparition d’un syndrome sous-lésionnel complet ou partiel
habituellement classé en quatre catégories.
Syndrome d’interruption médullaire
Il se traduit par l’absence de retour de la motricité volontaire
et de la sensibilité consciente dans le territoire situé sous le
niveau lésionnel (cf. plus haut syndrome transverse total). Il
s’agit donc soit d’une tétraplégie, soit d’une paraplégie défini-
tive [11]. Tout au plus peut-on observer dans les premiers mois
l’abaissement du syndrome lésionnel d’un ou deux métamères.
Le syndrome médullaire complet est la plupart du temps
secondaire à un traumatisme médullaire avec fracture vertébrale,
mais peut également relever d’une infarctus médullaire [36] ou
d’une myélite aiguë [37]. Au stade initial de désordres végétatifs,
succède dans les lésions cervicales et thoraciques supérieures
(> T6) un syndrome d’HRA. Les crises d’HRA sont généralement
consécutives à un événement déclenchant un réflexe d’origine
viscérale, surtout abdominal et pelvien : rétention d’urine,
sondage évacuateur, extraction d’un fécalome, geste endoscopi-
que... Elles se traduisent par un orage neurovégétatif associant
poussée hypertensive, céphalées, hypersudation sus-lésionnelle,
bradycardie ; les crises d’HRA mal contrôlées peuvent avoir des
conséquences gravissimes sous la forme d’un œdème cérébral
aigu, d’une hémorragie cérébrale, d’un œdème aigu du poumon.
Dans les paraplégies complètes de niveau neurologique bas, le
pronostic de récupération de la marche est fonction du niveau
métamérique si la lésion n’est pas évolutive (traumatisme,
8 Neurologie
infarctus) : 15 % des patients de niveau initial entre T9 et T11,
et 55 % des patients de niveau initial en dessous de T12 récu-
pèrent une motricité utile des membres inférieurs.
Syndromes médullaires incomplets
Ils sont secondaires à une lésion transverse intéressant à des
degrés variables SG et SB, décrivant des syndromes segmentaires
et cordonaux (cf. plus haut). Après le stade de choc spinal,
l’examen clinique, parfois complété par l’étude des potentiels
évoqués (PEM, PES), montre le retour de certains modes de
sensibilité et de la motricité dans le territoire sous-lésionnel.
Mais le pronostic fonctionnel peut rester très longtemps
incertain ; il est admis qu’un syndrome incomplet après lésion
non évolutive a un pronostic d’autant plus favorable que la
récupération s’amorce tôt et peut s’améliorer pendant les trois
premières années après la lésion initiale. Il a été souligné la
valeur prédictive favorable de la récupération de la sensibilité
thermoalgique sur la récupération motrice, s’expliquant par la
pyramidaux dans les cordons latéraux [38]. Globalement, un
pronostic favorable sur la marche malgré l’atteinte spastique
d’un membre inférieur et le risque de survenue de douleurs
spinothalamiques du coté controlatéral. Le pronostic du
syndrome centromédullaire est directement lié à l’extension en
largeur de la lésion.
Syndromes médullaires transverses subaigus
ou rapidement progressifs
Le type de description est : le syndrome de compression
médullaire.
La physiopathologie des compressions médullaires se rapporte
principalement à l’action mécanique directe d’un processus
expansif intracanalaire s’étendant au contact ou au sein du
cordon médullaire. S’il n’existe pas d’agression supplémentaire
liée à un phénomène d’hypertension compartimentée comme
on peut l’observer au niveau intracrânien, l’étroitesse d’un canal
vertébral inextensible et la vitesse de croissance de la lésion
expansive conditionnent la rapidité d’installation de la sympto-
matologie clinique.
D’autres éléments mécaniques peuvent aggraver cette situa-
tion, voire précipiter une évolution initialement progressive. Il
s’agit rarement d’une transformation nécrotique ou hémorragi-
que de la lésion mais plutôt d’éléments dynamiques. La mobi-
lité normale du rachis cervical peut, par exemple, entraîner lors
de mouvements d’hyperextension ou de flexion forcée, une
majoration de la compression médullaire. L’existence d’une
instabilité rachidienne associée, comme on peut l’observer dans
certaines épidurites avec lyse osseuse vertébrale, est également
susceptible d’augmenter ce risque.
En dehors de ces effets mécaniques directs, une compression
vasculaire locale peut se produire et être à l’origine d’une
ischémie médullaire. Il ne s’agit pas tant d’une compression des
gros troncs vasculaires artériels ou veineux que d’une perturba-
tion de la microcirculation locale. Effectivement, s’il est rare
d’observer une occlusion complète des artères nourricières
principales, la baisse du débit sanguin local ainsi induite peut
précipiter les effets ischémiques de la compression directe du
tissu médullaire et se surajouter au développement d’un œdème
de stase intramédullaire par compression des veinules de
drainage épidurales. L’existence de ces altérations vasculaires,
parfois transitoires semble expliquer la survenue de claudica-
tions médullaires intermittentes mais aussi des décompensations
brusques par myélomalacie.
La part liée à la modification des régimes de pression du
liquide céphalorachidien (LCR) est plus complexe à interpréter.
Toutefois l’existence d’aggravation clinique brutale après
ponction lombaire souligne cette implication, probablement en
modifiant l’équilibre de pression du LCR de part et d’autre de
la tumeur.

Approche clinique
Si le diagnostic clinique ne pose guère de difficulté à une
phase évoluée, il est plus délicat à poser initialement du fait de
symptômes parfois frustres et peu spécifiques.
L’existence d’une douleur radiculaire ou rachidienne persis-
tante, volontiers nocturne et résistante aux antalgiques usuels
est souvent l’un des premiers signes cliniques. La coexistence
d’une fatigabilité musculaire à l’effort d’aggravation progressive,
non douloureuse (claudication médullaire) associée à des signes
physiques d’irritation pyramidale ou sensitive même discrets
doit faire évoquer le diagnostic et conduire à la réalisation d’une
IRM médullaire et rachidienne sans délai.
Dans une phase plus évoluée, la tendance à l’aggravation de
la symptomatologie devient plus nette et par conséquent plus
facilement identifiable. On retrouve ainsi de description très
classique mais pragmatique :
• un syndrome lésionnel représenté par une douleur radiculaire
le plus souvent unilatérale et atypique car de caractère
« inflammatoire » : plus ou moins permanente, sans sédation
nette au repos ou après administration d’antalgiques usuels et
avec, parfois, une intensification nocturne. La douleur elle-
même se traduit par une sensation de « décharge électrique »
recouvrant le territoire de la ou des racines concernées,
déclenchée par les mouvements du tronc ou à l’effort (toux,
sport etc.). Cette radiculalgie peut s’associer à un syndrome
douloureux rachidien segmentaire, moins spécifique sur le
niveau lésionnel mais, lui aussi, possédant les mêmes carac-
téristiques atypiques ;
• un syndrome sous-lésionnel qui associe au fur et à mesure de
son installation des troubles moteurs, réflexes, sensitifs,
génitosphinctériens, sexuels et vasomoteurs.
Les troubles moteurs traduisent l’atteinte des faisceaux
pyramidaux. Lors de la phase initiale, les symptômes s’avèrent
frustres et se constatent plus particulièrement à l’effort avec une
fatigabilité musculaire ou une maladresse inaccoutumées, non
douloureuse et cédant après un temps de repos (claudication
médullaire). L’évolution se fait progressivement vers une
paraparésie ou une tétraparésie spastique pour laquelle on
retrouve à l’examen les signes d’une irritation pyramidale.
Les troubles sensitifs correspondent soit à l’atteinte des
faisceaux spinothalamiques avec une hypoesthésie et plus
tardivement une anesthésie thermoalgique, soit à l’atteinte des
faisceaux cordonaux postérieurs avec des troubles de la sensibi-
lité profonde et tactile ainsi que des paresthésies. Si ces troubles
sont mal systématisés initialement, on constate ultérieurement
une hypoesthésie globale ascendante dont le niveau supérieur
ultime correspond au niveau inférieur de la compression
médullaire.
L’atteinte génitosphinctérienne est généralement plus tardive
et associe une constipation récente à des troubles mictionnels :
pollakiurie, miction impérieuse, rétention vésicale. Les troubles
sexuels à type d’impuissance ou de frigidité sont rarement
déclarés mais fréquemment présents à ce stade évolutif.
Les troubles vasomoteurs sont souvent discrets et eux aussi
tardifs : œdème, érythème et troubles sudatifs sont les plus
fréquents.
Variantes cliniques
Variantes topographiques « en hauteur »
Le niveau de la compression médullaire rend compte de
l’extension possible « en hauteur » des troubles neurologiques.
L’atteinte cervicale haute (C1-C3) est une forme particulière
de compression médullaire puisqu’au tableau de tétraparésie
spasmodique s’associe généralement une douleur occipitocervi-
cale à type de torticolis avec parfois, en cas d’atteinte de la
racine C2, une irradiation vers l’oreille ou l’articulation tempo-
romandibulaire et donc sus-lésionnelle. D’autre part, dans ce
contexte, il est possible d’observer une atteinte du nerf spinal
entraînant une parésie amyotrophiante des muscles trapèze et
sterno-cléido-mastoïdien ou une paralysie d’un hémidiaphragme
par compression du nerf phrénique.
Neurologie
Syndromes médullaires ¶ 17-042-A-10
L’apparition de troubles de niveau bulbaire (hoquet, troubles
respiratoires, troubles du rythme cardiaque) traduit générale-
ment l’extension d’une lésion cervicale haute à travers le trou
occipital.
La compression du cône terminal (lésion L1-L2) se traduit par
un syndrome de la queue de cheval pour lequel on constate
cliniquement l’existence concomitante de signes d’irritation
pyramidale. Les signes génitosphinctériens sont dans ce cas
souvent précoces et d’aggravation rapide.
Variantes topographiques « en largeur »
Le site de compression du cordon médullaire se traduit par
une sémiologie clinique plus ou moins identifiable. Ainsi, une
compression latéromédullaire peut être à l’origine du classique
mais finalement rare syndrome de Brown-Séquard.
Une compression rétromédullaire entraîne initialement une
ataxie proprioceptive prédominante alors qu’une compression
antérieure provoque l’apparition d’un syndrome moteur pyra-
midal ne comportant initialement pas ou peu de signes
sensitifs.
Une atteinte centromédullaire est évoquée devant des trou-
bles sensitifs thermoalgiques suspendus souvent associés à une
aréflexie ostéotendineuse et à une amyotrophie distale.
Variantes évolutives
Une aggravation par poussées successives est beaucoup plus
rarement observée que l’évolution progressive classique. Elle
s’observe surtout en cas de lésion intramédullaire vasculaire
hémorragique, comme les angiomes caverneux ou dans les
œdèmes médullaires compliquant les fistules durales artériovei-
neuses rachidiennes.
Synthèse
L’urgence du diagnostic de compression médullaire lente
tient au risque de décompensation brusque et imprévisible par
myélomalacie à l’origine de lourdes séquelles fonctionnelles,
voire au décès en cas d’atteinte cervicale haute.
L’accès aujourd’hui largement facilité à l’IRM en fait l’examen
de référence incontestable devant toute suspicion de compres-
sion médullaire. Son apport est essentiel tant sur la confirma-
tion du diagnostic que sur l’approche étiologique et
thérapeutique qui en découle. Ce n’est guère qu’en présence de
contre-indications formelles ou de déformation rachidienne
majeure que le recours à la réalisation d’un myéloscanner peut
s’avérer utile.
En dehors de ce contexte spécifique, la réalisation d’une
ponction lombaire doit être proscrite car susceptible d’être à
l’origine de décompensation brusque et souvent irréversible.
D’une façon schématique, on distingue plusieurs entités
cliniques et radiologiques à l’origine des cas les plus habituels.
Compression médullaire et tumeurs bénignes
Méningiomes
Ils représentent 15 % à 20 % des compressions médullaires
tumorales. On note une nette prépondérance de ce type de
tumeur chez les femmes de plus de 60 ans (80 % des cas). Chez
des sujets plus jeunes, ils peuvent être multiples et doivent faire
évoquer une neurofibromatose. Bénignes, leur évolution est
particulièrement lente avec une longue phase paucisymptoma-
tique. Leur topographie est principalement thoracique haute
(T1-T8) ou cervicale haute (C1-C3).
Neurinomes
Plus fréquents que les méningiomes (20 % à 30 % des
compressions médullaires tumorales), ils sont souvent détectés
chez des sujets plus jeunes avec une prépondérance masculine.
Leur topographie est plus volontiers cervicale basse et à la
charnière dorsolombaire. Leur expression clinique est plus
précoce avec un syndrome radiculaire marqué. Multiples, ils
doivent faire évoquer une neurofibromatose de type II.
9
17-042-A-10 ¶ Syndromes médullaires
Compression médullaire et tumeurs malignes
Le contexte est généralement clair puisqu’il est rare qu’une
telle compression soit révélatrice du cancer primitif. L’évoluti-
vité de la compression est rapide avec un syndrome algique
rachidien au premier plan et une altération de l’état général.
Compression médullaire dégénérative
La myélopathie par cervicarthrose atteint plutôt des sujets
masculins de plus de 50 ans, parfois aux antécédents de
traumatisme rachidien ou de hernie discale cervicale. L’évolu-
tion est très insidieuse et rend compte du diagnostic générale-
ment tardif. Plus rarement cette évolution peut être rapide avec
la constitution d’une tétraparésie en quelques semaines. Une
claudication médullaire est l’expression clinique initiale la plus
souvent constatée avec des phénomènes douloureux rachidiens
ou radiculaires bilatéraux. La tolérance de la moelle aux
contraintes mécaniques du rachis est faible et explique le risque
important de décompensation aiguë.
Syndromes médullaires progressifs
Recouvrant de très nombreuses causes, les lésions progressives
de la moelle épinière s’expriment le plus souvent par une
séméiologie « systématisée » : atteinte sélective de la SG ou de
la SB, ou atteinte combinée atteignant de façon plus ou moins
diffuse la moelle. Les tableaux de paraparésie spastique, de
syndrome de corne antérieure, de sclérose combinée, de sclérose
latérale amyotrophique, d’ataxie de Freidreich, ou encore de
syringomyélie sont les plus fréquents. Leur progressivité est
donc dépendante de l’affection causale c’est-à-dire de la
curabilité, opposant les maladies inflammatoires, de système, les
causes toxiques ou carentielles, aux affections dégénératives et
héréditaires voire malformatives. L’âge de début, le contexte
général, les lésions extramédullaires associées impriment un
pronostic propre.
■ Syndromes médullaires
aux différents âges
Syndromes médullaires de l’enfant [39]
L’enfant est exposé à de nombreuses affections de la moelle
épinière. La séméiologie distingue de la même façon que chez
l’adulte les syndromes transverses, les atteintes « systématisées »
et diffuses. Selon le mode d’évolution, on s’oriente vers trois
directions.
Après un début aigu, vers une myélopathie transverse ou une
compression médullaire d’origine traumatique ou tumorale. Les
myélopathies sont le plus souvent infectieuses, inflammatoires
ou postvaccinales. Une déformation rachidienne rapide et
douloureuse précédant l’atteinte neurologique doit évoquer une
tumeur de la moelle (astrocytome).
Un début progressif et une évolution chronique, sous l’aspect
d’une paraplégie ou tétraplégie symétrique ou asymétrique fait
évoquer, selon l’âge, une ASP, un dysraphisme vertébromédul-
laire, une maladie métabolique ou dégénérative, une PSH.
La spécificité tient en fait aux syndromes médullaires laissant
des séquelles définitives ou dans le contexte d’une affection
évolutive. Plus jeune sera l’enfant, plus complexes seront les
conséquences fonctionnelles de l’atteinte de la moelle : neuro-
orthopédiques, rachidiennes, ventilatoires parfois, urinaires et
fécales très souvent, éducatives toujours.
Syndromes médullaires chez la personne
âgée
Chez la personne âgée, l’expression clinique des lésions
médullaires, quelle qu’en soit l’origine, peut être modifiée par
la coexistence d’autres atteintes du système nerveux central ou
périphérique. Ces dernières sont parfois la conséquence d’affec-
tions anciennes clairement identifiées (séquelles d’accident
vasculaire, état lacunaire...), mais peuvent aussi résulter d’affec-
tions jusqu’alors méconnues ou négligées. C’est en particulier le
10
cas des neuropathies distales. La valeur d’orientation de certains
signes cliniques, témoins habituels de l’atteinte des voies
longues médullaires à visée motrice ou sensitive, se trouve ainsi
prise en défaut.
L’altération des fonctions supérieures, en rapport avec un
déclin cognitif plus ou moins évolué, constitue une difficulté
supplémentaire qui peut retarder le diagnostic syndromique et
causal d’une atteinte médullaire, en particulier lorsque celle-ci
est d’évolution progressive. D’une manière générale, il est
d’autant plus malaisé de faire le diagnostic précoce d’une
atteinte médullaire chez la personne âgée que celle-ci présente
au préalable un haut niveau d’incapacité fonctionnelle. Cette
incapacité est en effet susceptible de masquer initialement le
retentissement d’une myélopathie dont certains signes clini-
ques, notamment vésicosphinctériens, peuvent facilement être
mal interprétés.
Sur le plan étiologique, certaines causes doivent être plus
particulièrement évoquées chez la personne âgée du fait de leur
prévalence. Un syndrome de claudication médullaire non
douloureuse fait évoquer en premier lieu la possibilité d’une
myélopathie cervicarthrosique. Comme précédemment évoqué,
l’examen clinique neurologique peut être particulièrement
difficile à interpréter dans cette population âgée. Des antécé-
dents de névralgie cervicobrachiale ou l’existence d’un syn-
drome radiculaire aux membres supérieurs, associés aux signes
d’atteinte médullaire, permettent d’orienter le diagnostic qui est
confirmé par l’IRM. Devant un syndrome de sclérose combinée
médullaire, la possibilité d’une carence en vitamine B12 doit
systématiquement être envisagée. Même si les atteintes du
système nerveux central sont considérées comme des complica-
tions rares de la carence en vitamine B12 [40], leur présence
témoigne d’un déficit souvent profond. Les manifestations
cliniques de la carence en vitamine B12 peuvent être particuliè-
rement sévères chez la personne âgée 7 [41] et le diagnostic
fréquemment retardé du fait du contexte polypathologique.
L’atteinte médullaire peut parfois être visualisée en IRM sous la
forme d’un hypersignal en T2 prédominant au niveau des
cordons postérieurs [42]. La carence d’apport alimentaire et la
gastrite atrophique constituent deux des causes les plus fré-
quentes chez la personne âgée [43, 44] et doivent être systémati-
quement évoquées.
Les autres cadres étiologiques habituellement évoqués chez
l’adulte peuvent également être observés chez la personne âgée
ou très âgée. Suivant le contexte, une épidurite néoplasique, des
métastatases compressives, une myélopathie vasculaire, etc.,
constituent des causes possibles, qui doivent être confirmées par
les explorations complémentaires habituelles.
Même si elle est rare, la possibilité d’une atteinte médullaire
au cours d’une affection systémique, connue ou non, doit
parfois être évoquée. Il s’agit en particulier du lupus érythéma-
teux disséminé [45, 46], de la sarcoïdose [47] et du syndrome de
Gougerot-Sjögren [48]. L’atteinte médullaire est exceptionnelle-
ment inaugurale dans ce type d’affection et, à un âge avancé,
ce diagnostic n’est envisagé que par élimination, devant
l’association d’un syndrome médullaire, de signes d’atteinte
systémique et de manifestations biologiques, caractéristiques de
l’affection causale. Le syndrome médullaire peut prendre la
forme d’une myélite transverse aiguë ou d’une myélopathie
chronique avec différentes expressions syndromiques en fonc-
tion de la localisation des lésions (le plus souvent cervicales
basses ou thoraciques) et de leur étendue au sein du cordon
médullaire.
■ Troubles vésicosphinctériens,
intestinaux et sexuels
des syndromes médullaires
Présents dans la plupart des syndromes médullaires, leur
expression clinique est fonction du caractère complet ou non de
la lésion, du niveau de l’atteinte et du caractère évolutif du
syndrome. Ces troubles font l’objet d’une mise au point récente
et ne sont qu’évoqués.
Neurologie

En cas de lésion transverse aiguë complète, la phase de choc
spinal se traduit par une aréflexie du détrusor et une rétention
d’urine, d’autant que persiste souvent un tonus de base du
sphincter strié urétral. La motricité colo-recto-sigmoïdienne est
réduite voire abolie, d’où la fréquence de l’iléus paralytique.
Dans les lésions cervicales, la constatation initiale d’un
priapisme est considérée comme un facteur de mauvais pronos-
tic, au même titre que le réflexe de Guillain (cf. plus haut). La
levée du choc spinal avec retour d’une activité automatique du
segment sous-lésionnel est marquée par :
• l’apparition d’un automatisme détrusorien souvent exagéré,
avec des fuites urinaires réflexes (neurovessie centrale,
automatique, désinhibée), souvent associé à un trouble de
relaxation du sphincter strié au moment de la miction du fait
de la spasticité du plancher périnéosphinctérien (dyssynergie
vésicosphinctérienne), avec le risque de rétention chronique.
La sensation de besoin mictionnel est abolie, mais dans les
lésions complètes hautes, il existe souvent des équivalents de
besoin : sensations de frissons et réactions vasomotrices du
territoire sus-lésionnel, céphalée, etc., qui sont interprétés
comme des crises d’HRA dégradées. Le retour de la motricité
colique et rectosigmoïdienne obéit au même mode (neuroin-
testin « central ») ;
• sur le plan sexuel chez l’homme, la réapparition des érections
réflexes, mais souvent instables, trop brèves pour permettre
un rapport. L’anéjaculation est fréquente ou l’émission
spermatique s’effectue de façon rétrograde. Des dissociations
des possibilités sexuelles sont habituelles selon le niveau
lésionnel : chez le tétraplégique ou le paraplégique thoracique
haut, l’orgasme n’est plus ressenti ou simplement sous forme
d’équivalent, mais l’érection réflexe est de meilleure qualité et
l’éjaculation est souvent préservée. L’activité sexuelle est
parfois marquée par des troubles végétatifs tensionnels,
notamment lors de l’éjaculation (HRA).
En cas de lésion transverse incomplète, les troubles sont
généralement moins sévères. Dans le syndrome antérieur, les
problèmes urinaires, anorectaux et sexuels sont comparables
dans leur évolution, mais le patient conserve une sensibilité de
besoin mictionnel et d’exonération qui constitue une aide non
négligeable pour l’accès secondaire à l’autonomie de ces
fonctions. Le syndrome central limité, le syndrome latéral de
Brown-Séquard sont marqués par une bonne récupération dans
ces différents domaines, même si des troubles sont présents à la
phase aiguë.
Un cas particulier concerne les lésions basses du cône termi-
nal et les lésions de la queue de cheval (destruction des centres
de la moelle sacrée ou lésion sous-jacente). Les troubles urinai-
res, intestinaux, sexuels dominent la symptomatologie et
représentent habituellement le handicap résiduel le plus
important. L’appareil vésicosphinctérien et intestinal bas est
privé de tout contrôle, aréactif, aréflectif ; l’hypotonie sphincté-
rienne striée avec paralysie périnéale est la règle. L’incontinence
par fuites d’effort ou par regorgement lié à la rétention majeure
en est la conséquence (neurovessie et neuro-intestin « périphé-
riques » ou « autonomes »). En cas de lésion incomplète, le
dysfonctionnement associe des éléments dissociés ; vessie et bas
intestin hypo- ou aréactifs, hypertonie shpinctérienne striée
(neurovessie ou neuro-intestin « mixtes »). Sur le plan sexuel, le
dysfonctionnement est la conséquence de la disparition de la
réflectivité et de l’anesthésie dans les métamères sacrés, mais la
préservation du centre sexuel sympathique dorsolombaire. Chez
l’homme, les érections nocturnes réflexes sont absentes si la
lésion est complète, mais les érections psychogènes (intumes-
cence sans rigidité) sont préservées dans un nombre non
négligeable de cas. L’éjaculation est le plus souvent impossible
ou elle est baveuse, non clonique, prématurée et amputée de sa
composante expulsive. La perception de l’orgasme est toujours
émoussée. Chez la femme, la phase d’excitation sexuelle est
marquée dans un quart des cas par la persistance d’une lubrifi-
cation psychogène, avec abolition de la lubrification réflexe. Il
n’y a pas d’érection clitoridienne. L’orgasme rythmique du
périnée est aboli, ce qui ne signifie pas la disparition définitive
Neurologie
Syndromes médullaires ¶ 17-042-A-10
d’équivalents orgasmiques, y compris à point de départ vagino-
utérin. L’anesthésie périnéale est toujours vécue de façon très
péjorative.
Dans les syndromes médullaires subaigus et/ou progressifs, la
reconnaissance, l’identification des mécanismes physiopatholo-
giques de ces troubles s’inscrit dans la démarche du diagnostic
de nature : précoces dans les atteintes mécaniques, infectieuses,
inflammatoires de la partie basse de la moelle, plus tardifs
généralement dans les syndromes cordonaux progressifs, absents
classiquement dans certaines atteintes « systématisées », par
exemple les syndromes de la corne antérieure.
■ Aspects séquellaires
et pronostic/vieillissement :
aspects sémiologiques
À distance d’un syndrome médullaire transverse connu et a
priori non évolutif, la séméiologie clinique peut se modifier et
faire suspecter plusieurs entités anatomocliniques et radiologi-
ques distinctes. Quatre aspects sont individualisables selon la
cause de la lésion transverse.
Myélomacie
Il s’agit d’une lésion à bords mal définis, hypo-intense en T1,
hyperintense en T2, généralement de petite taille et en regard
de la lésion d’origine.
Kyste post-traumatique intramédullaire
Il présente des parois bien définies et un signal en T1 et en
T2 identique à celui du LCR, de hauteur limitée ce qui le
distingue de la cavité syringomyélique.
Myélopathie myélomalacique progressive
Il s’agit d’une entité pathologique qui peut simuler un kyste
intramédullaire.
Syringomyélie postlésionnelle
La syringomyélie se définit comme une déformation centro-
médullaire secondaire à un processus pathologique, remplie de
LCR, limitée par du tissu glial et/ou épendymaire et communi-
quant ou non avec le système ventriculaire encéphalique [49, 50].
L’existence d’une cavité syringomyélique implique des mécanis-
mes étiopathogéniques variés qui peuvent être malformatifs,
circulatoires ou post-traumatiques [51] . Selon Williams, la
syringomyélie est un diagnostic neuroradiologique et corres-
pond à une « zone homogène intramédullaire de même inten-
sité que le LCR [...] aux contours définis et s’étendant au moins
sur deux niveaux vertébraux » [52]. Cette zone intramédullaire se
développe dans la majorité des cas en regard de la lésion en
dessous et en dessous de la zone lésée [53].
À l’étude morphologique par IRM peut être ajoutée une étude
vélocimétrique de flux du LCR traduisant au sein des kystes des
obstacles fonctionnels de circulation du LCR [54].
Quel que soit l’aspect morphologique séquellaire, ces entités
sont évoquées soit à partir d’un signe d’appel, soit lors d’exa-
mens systématiques de surveillance et de suivi.
Sur le plan sémiologique, les conséquences cliniques postsyn-
drome transverse peuvent prendre des aspects multiples plus ou
moins bien systématisés :
Douleurs lésionnelles
Le premier signe évocateur d’une syringomyélie postlésion-
nelle est le plus souvent l’apparition ou l’aggravation de
douleurs neuropathiques dans le syndrome lésionnel. Il s’agit la
plupart du temps de brûlures, d’allodynie ou de douleurs
paroxystiques. Le caractère réfractaire a été également souvent
souligné. Attal décrit une résistance aux antalgiques
habituels [55].
11
 17-042-A-10 ¶ Syndromes médullaires
Troubles de la sensibilité
Les troubles sensitifs subjectifs sont initialement au premier
plan : engourdissements suivis par la perte de la sensibilité
objective ; hypoesthésie pour la sensibilité fine et thermoalgique
du territoire lésionnel avec conservation du tact global et de la
proprioception [56]. L’ascension des troubles sensitifs au-dessus
du syndrome lésionnel est également très significative et
s’accompagne la plupart du temps de modifications des réflexes
ostéotendineux [57].
Troubles dysautonomiques
L’apparition ou l’aggravation de troubles végétatifs est
évocatrice : hypotension orthostatique, aggravation de l’HRA,
sueurs profuses, diminution de la réflectivité vésicale [56, 58].
Des troubles intestinaux ont été signalés, associés aux
troubles urinaires [58].
Troubles moteurs
Les troubles moteurs initiaux sont plus rares et peuvent ne se
traduire que par une augmentation de la spasticité en cas de
lésion complète. Un déficit moteur peut être le signe d’appel :
aggravation du déficit sous-lésionnel lorsque la lésion est
incomplète ou survenue d’un déficit sus-lésionnel [59].
■ Conclusion
Les lésions de la moelle épinière sont très souvent responsa-
bles de déficiences et d’incapacités majeures. Identifier un
syndrome médullaire sous un de ses aspects séméiologiques, et
quelle qu’en soit la circonstance de découverte, est pour le
clinicien une démarche diagnostique et pronostique fondamen-
tale pour le devenir du patient. Le plus souvent, les lésions de
la moelle épinière résultent de causes extrinsèques à la moelle.
Ces causes sont dominées par les compressions traumatiques, les
sténoses acquises du canal rachidien, les tumeurs, un abcès ou
un hématome extramédullaire. Moins souvent, les causes sont
intrinsèques relevant d’infarctus, d’hémorragies intramédullai-
res, de myélites transverses de nature virale, bactérienne,
parasitaire, postvaccinale, inflammatoire, toxique, ou consé-
quence des maladies de système ou paranéoplasique. D’autres
lésions intrinsèques réalisent des tableaux syndromiques
particuliers, telles les malformations artérioveineuses, la polio-
myélite, le virus de l’immunodéficience humaine et human
T-cell leukemik/lymphoma virus type 1 (HTLV-1), les carences
vitaminiques, les accidents de foudroiement, d’électrisation, de
décompression, les myélopathies postradiothérapie, les atteintes
malformatives, ou hérédodégénératives. Chaque cause est
responsable d’un processus lésionnel déterminé identifié par un
examen clinique rigoureux et souvent confirmé par l’imagerie
radiologique.
.
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M. Barat, Professeur des Universités, praticien hospitalier, ancien chef de service.

Service de médecine physique et de réadaptation, Pôle de neurosciences cliniques, Université Victor Segalen Bordeaux 2, CHU de Bordeaux,
33076 Bordeaux cedex, France.
D. Goossens, Chef de service blessés médullaires.
Département de neurologie, Centre de rééducation de la Tour-de-Gassies, 33163 Bruges cedex, France.
G. Penchet, Praticien hospitalier, neurochirurgien des hôpitaux.
Service de neurochirurgie A, Pôle de chirurgie, Groupe hospitalier Pellegrin, Tripode, Place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux cedex, France.
P. Dehail, Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service de médecine physique et de réadaptation, Pôle de neurosciences cliniques, Université Victor Segalen Bordeaux 2, CHU de Bordeaux,
33076 Bordeaux cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Barat M., Goossens D., Penchet G., Dehail P. Syndromes médullaires. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),
Neurologie, 17-042-A-10, 2010.

Disponibles sur www.em-consulte.com

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