LES BRONCHECTASIES

• La bronchectasie est une dilatation permanente et progressive d'une

ou plusieurs bronches calibre moyen (sous-segmentation). Les
infections, l'inflammation, respectivement, sont impliquées dans ce
processus de réparation vicieuse de la muqueuse bronchique, qui
endommage l'appareil muco-ciliaire avec destruction ultérieure de la
paroi bronchique.
• Les bronchectasies diffuses surviennent chez des patients présentant des déficiences
génétiques, immunitaires ou anatomiques qui affectent les voies respiratoires. La fibrose
kystique est la cause la plus fréquente. La dyskinésie ciliaire et le déficit sévère en α1-
antitrypsine sont d'autres causes génétiques courantes.
• La bronchectasie diffuse est une complication rare de maladies telles que la polyarthrite
rhumatoïde, le syndrome de Sjögren et l'aspergillose bronchopulmonaire. Les localisées
surviennent en raison d'une pneumonie non traitée ou d'une obstruction bronchique (par
exemple : corps étranger, tumeurs).
• Dans toutes ces conditions, il existe une altération des voies respiratoires et des mécanismes
de défense, entraînant l'impossibilité d'éliminer les sécrétions et prédisposant aux infections et
à l'inflammation chronique. À la suite d'infections fréquentes, le plus souvent à Haemophilus
influenzae, Pneudomonas aeruginosa, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus et
Streptococcus pneumoniae, les voies respiratoires se remplissent de sécrétions visqueuses et
se dilatent, se cicatrisent et se déforment progressivement.
=>La fibrose kystique (mucoviscidose) est une maladie héréditaire caractérisée par des
problèmes digestifs, des problèmes respiratoires, des infections respiratoires dues à
l'accumulation de mucus et une augmentation de la concentration en sel de la sueur. La
maladie est causée par des mutations dans un seul gène et se transmet selon un mode
autosomique récessif
ÞDyskinésie ciliaire (Maladie rare, génétiquement hétérogène, principalement respiratoire,
caractérisée par une maladie chronique des voies respiratoires supérieures et inférieures.
Environ la moitié des patients présentent une anomalie de latéralité des organes (situs
inversus total ou situs ambiguus)
Þ Le syndrome de Sjögren est considéré comme une maladie auto-immune,
mais sa cause est inconnue. Il est surtout fréquent chez la femme d’âge
moyen. Certaines personnes atteintes du syndrome de Sjögren présentent
également d’autres maladies auto-immunes, comme la
polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la
sclérose systémique, la vascularite, la connectivite mixte, la
thyroïdite d’Hashimoto, la cirrhose biliaire primitive et l’
hépatite chronique auto-immune.
Étiologie :

• idiopathique (le plus courant);

• hôtes immunodéprimés : mucoviscidose (cause la plus
fréquente chez l'enfant), dyskinésie ciliaire primitive (
syndrome de Kartagener ), maladie granulomateuse chronique,
hypogammaglobulinémie, infection par le VIH / SIDA ;
• post-infection (cause la plus fréquente, en dehors de la
mucoviscidose, chez l'adulte) : pneumonie et bronchite
bactériennes à S. aureus, H. influenzae, B. pertussis ), infection
à mycobactéries (tuberculose, complexe mycobacterium avium)
• allergique ou auto-immune : aspergillose broncho-pulmonaire
allergique ( ABPA ), maladies du tissu conjonctif (polyarthrite
rhumatoïde, syndrome de Sjogren , lupus érythémateux disséminé ),
maladies inflammatoires de l'intestin ;
• obstructif : asthme ou BPCO , néoplasme broncho-pulmonaire,
inhalation de corps étrangers ;
• congénitales : malformations de l'arbre bronchique (syndrome de
Mounier-Kuhn, syndrome de Williams -Campbell, séquestration
pulmonaire, atrésie bronchique), déficit en alpha1-antitrypsine ;
• autres : aspiration chronique, bronchectasie de traction dans la
fibrose pulmonaire, pneumopathie radio-induite, post-transplantation.
!!!!
• Les bronchectasies proximales avec atteinte fréquente du lobe
supérieur sont caractéristiques de l'aspergillose broncho-
pulmonaire allergique . Dans les infections virales ou pyogènes,
les bronchectasies sont localisées à la base. Dans la
tuberculose, la bronchectasie affecte les apex pulmonaires.
Sous-types :

• Selon la morphologie macroscopique, il existe trois types de bronchectasies, qui

constituent également un spectre de sévérité.
• 1. Bronchectasie cylindrique (47 % des cas) : les bronches ont un calibre uniforme,
sans constrictions ni parois parallèles ; représente la forme la plus courante ;
• 2. La bronchectasie variqueuse (environ 10 % des cas) : assez inhabituelle, on
observe une alternance de zones dilatées et rétrécies (aspect de bourrelets sur un fil) ;
• 3. Bronchectasies kystiques ou sacciformes (45 % des cas) : formes sévères, avec
extension à la surface pleurale ; Niveaux hydro-aériens présents.
•
Remarque : Dans 24 % des cas, il existe une combinaison de ces trois types
principaux. De plus, le poumon fibrotique peut tirer les voies respiratoires avec la
formation de bronchectasies de traction (dilatation des bronches et des bronchioles
par destruction du tissu élastique et du muscle lisse).
Manifestations cliniques
• La symptomatologie clinique des patients atteints de bronchectasie est évocatrice et très variable, généralement plus élevée
lors des exacerbations infectieuses.
• La toux est chronique avec expectoration muco-purulente dans plus de 95 % des cas. Du point de quantitativement, les
crachats ont une abondance variable, qui peut se transformer en bronchirhée avec le temps. Dans le cas d'infections à
germes anaérobies, la fétidité des crachats apparaît également.
• Des hémoptysies, d'abondance variable, sont décrites chez près de 50 % des patients, représentant également un facteur de
sévérité accru.
• La dyspnée et la fatigue sont présentes dans le tableau clinique dans une proportion très élevée.
• Fréquemment rencontrée chez les patients atteints de bronchectasie, la sinusite chronique se manifeste par écoulement
intermittent de sécrétions nasales, jusqu'à une émission purulente sévèredes
• Antécédents d'interventions chirurgicales pour :
• antécédents d'interventions chirurgicales pour sinusite récurrente
• des déviations de septum
• Amygdalectomie
• L'hippocratisme digital peut apparaître dans les stades tardifs et chroniques de la maladie.
• Râles crépitants et sous-crépitants (jusqu'à 73 % des patients), ronchus (44 %) sont les principaux signes retrouvés à
l'examen physique pulmonaire.
!!!
• Une exacerbation est suspectée chez une personne atteinte de
bronchectasie lorsqu’une aggravation/augmentation de l'intensité,
pendant 48 heures des symptômes : toux, augmentation du volume
et/ou de la consistance des crachats, purulence des crachats,
dyspnée, diminution de tolérance à l'effort, fatigue, hémoptysie, état
général influencé.
Enquêtes paracliniques
• Laboratoire : numération formule sanguine, transaminases, sérologie
VIH, IgG, IgM, IgA, IgE, électrophorèse, VSH, CRP, α1-antitrypsine, FR,
anticorps A, B pour le syndrome de Sjögren, peptide cyclique citrulliné
pour la sclérodermie.
• Bactériologie : crachats (coloration de Gram) et 3 prélèvements
coloration de Ziehl-Nielsen + cultures, tests moléculaires (Geneexpert
pour BK). Il n'y a pas de consensus sur la fréquence à laquelle il
devrait être effectué des tests bactériologiques sur le patient "stable",
mais les experts soutiennent les tests d'expectoration pour bactéries
pathogènes tous les 6 mois.
• Des cultures d'expectoration doivent être obtenues chez tous les
patients atteints de bronchectasie. Le plus fréquent les micro-
organismes initialement isolés des crachats de patients atteints de
BnFC sont des bactéries gram-négatives, dont =>
• Haemophilus influenzae (47%)
• Ps. aeruginosa (12 %)
• Moraxella catarrhalis (8 %).
• La radiographie pulmonaire est généralement le premier examen
utilisé pour évaluation d'un patient présentant des symptômes
respiratoires chroniques. La radiographie thoracique standard a un
sensibilité modérée (88 %) et spécificité quelque peu faible (74 %)
pour la détection de la bronchectasie. Cependant, le BnFC modéré à
sévère peut être reflété sur les radiographies comme un motif
accentué, poumon déformé, parois bronchiques épaissies, "voies de
tram", ombres kystiques avec niveau de liquide, d'opacités annulaires
ou même d'image normale.
• Du point de vue de l'imagerie, la
bronchectasie est plus facilement et
précisément identifiée par HRCT de la
poitrine, qui est actuellement considéré
comme l'étalon-or dans le
diagnostic/confirmation de bronchectasie,
ayant une sensibilité de 96% et une
spécificité de 93%. A tout niveau, le diamètre
les bronches doivent être plus grosses que le
vaisseau sanguin adjacent (rapport broncho-
artériel > 1) ; le rapport broncho-artériel
augmente avec l'âge et le tabagisme
• Endoscopie bronchique par prélèvement d'aspiration bronchique ou
lavage bronchoalvéolaire apporte des éléments supplémentaires en
termes de diagnostic et d'éventuelle colonisation bactérienne ou de
champignon de l'arbre bronchique.
Situations cliniques particulières
• La bronchectasie et la BPCO coexistent souvent, avec une prévalence variable selon
les populations étude (29-57%). Les deux maladies partagent plusieurs
caractéristiques physiopathologiques qui comprennent: inflammation accrue des
voies respiratoires, tendance aux exacerbations, remodelage de l'architecture de
parenchyme pulmonaire et colonisation bactérienne des voies respiratoires.
Bronchiectasie de la MPOC pose des problèmes sur le conditionnement de
l'apparence : dans la plupart des cas, ils sont considérés comme un conséquence de
la MPOC, probablement due au "cercle vicieux" de l'inflammation des voies
respiratoires et al infections répétées, mais la bronchectasie et la BPCO peuvent être
deux entités indépendantes (chevauchement).
• Le diagnostic par HRCT indique la présence de bronchectasies chez jusqu'à 60 % des
patients atteints de MPOC qui ont un VEMS ˂ 50 %, et la présence de
bronchectasies dans la BPCO est associée à un pronostic plus sombre.
Bronchiectasie et asthme bronchique
• L'association des deux entités pathologiques a été rapportée dans
diverses études avec une prévalence de 27-42 %. Chez le patient
asthmatique, le risque de développer une bronchectasie augmente
proportionnellement avec la gravité et la durée de la maladie. D'un point
de vue physiopathologique, il existe des arguments à la fois pour la
situation dans laquelle l'asthme précède l'apparition de la bronchectasie,
ainsi que pour la situation plus rare où l'asthme survient dans mode
secondaire chez un patient atteint de bronchectasie (appelé « asthme
satellite »). D'où la perte du contrôle de l'asthme chez un patient
préalablement contrôlé doit faire suspecter cette association, en
l'absence de preuve d'autres facteurs connus.
Bronchectasie post-tuberculeuse.
• La tuberculose est considérée comme la maladie la plus bronchectasiante et une
cause majeure pour l'apparition de bronchectasies. Les mécanismes de
production de bronchectasies dans la tuberculose sont multiple : l'effet
nécrosant direct de l'infection mycobactérienne sur le parenchyme pulmonaire et
voies respiratoires ou indirectement, à la suite des tractions exercées par les
lésions fibreuses restantes ou pachypleurite rétractile, ainsi que secondaire au
développement de zones de sténose bronchique, surinfections répétées non
spécifiques ou troubles de la circulation bronchique. D'un point de vue
pathologique, les dilatations bronchiques sont majoritairement localisées dans
les lobes supérieurs où il y avait des lésions tuberculeuses. En raison de cet
emplacement particulier, par l'effet de gravité, on obtient un meilleur drainage
des sécrétions bronchiques (« bronchectasie sèche »),conférant une évolution
progressive plus lente à ce type de bronchectasie.
Les facteurs pronostiques sévères sont :
• Bactériologique : colonisation par Ps. aeruginosa, HI
• Radiologiques : bronchectasies étendues sur > 3 lobes, formes kystiques, épaississement des
parois bronchiques, grand impact mucoïde, mosaïcisme, emphysème ;
• Fonctionnel : dysfonctionnement ventilatoire obstructif, baisse rapide du VEMS, augmentation
du rapport volume résiduel/capacité pulmonaire totale, réduction du facteur de transfert du
monoxyde de carbone
• Capacité d'effort/dyspnée : score de dyspnée MRC 4-5 ;
• Symptômes : volume d'expectoration > 25 ml/jour, expectoration purulente et en phase stable,
toux sévère ;
• Étiologie : bronchectasies associées à la BPCO, polyarthrite rhumatoïde, maladies
inflammatoires de intestin, asthme et immunodéficiences;
• Exacerbations : ≥ 3/an, exacerbations sévères nécessitant une hospitalisation ;
• Comorbidités : cancers métastatiques ou hématologiques, BPCO, troubles cognitifs
Complications
• Les complications infectieuses peuvent être du type infection bronchique
permanente, pneumonie péribronchiectasie/abcès pulmonaire,
empyème pleural ou dissémination septique à distance. Exacerbation ont
un impact négatif sur la qualité de vie des patients, sur les résultats du
traitement à longtemps, représentant également un facteur important
dans les coûts de santé associés à bronchectasie.
• Les complications hémorragiques sont le plus souvent initiées par une
exacerbation infectieuse. L'embolisation de l'artère bronchique sera
pratiquée en urgence.
• L'insuffisance respiratoire chronique s'installe pendant de nombreuses
années et culmine dans le cœur pulmonaire chronique.
Traitement de la bronchectasie

• Le traitement comprend la prophylaxie des exacerbations, le traitement des

causes sous-jacentes de la maladie, la gestion agressive des exacerbations et le
contrôle des complications.
• Elle implique l'administration d'antibiotiques (en fonction de l'antibiogramme
des cultures d'expectorations), une kinésithérapie pulmonaire quotidienne et
l'utilisation de bronchodilatateurs inhalés. Les antibiotiques à large spectre sont
généralement administrés pendant une période de deux à quatre semaines, qui
peut être prolongée dans les cas très graves.
• Les indications du traitement chirurgical sont relativement limitées. Les
bronchectasies localisées sont prises en compte et une lobectomie - ablation du
lobe modifié - peut être réalisée. L'éradication chirurgicale des foyers infectieux
sinusaux est obligatoire.