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NEUROPATHIES PERIPHERIQUES

SD neurogene (šitie keturi požymiai visada ir taikyti visur juos)


- Deficite moteur
- Troubles sensitifs
- Areflexie
- Atrophie
Areflexie – myasthenie peut donne ; myasthenie – bloc postsynaptique

DD:
- SD myogene
o Deficit motoeur
o Atrophie
- Myasthenie
o Deficit moteur
- SD de corne anterieur
o Deficit moteur
o Areflexie
o Atrophie

Physiopathologie:
- Degenerescence walleriene – kai suspaudžia aksona, ir žemiau suspaudimo degeneruoja aksonas
- Degenerescne generalise
a) Neuropathie demielisante – kai tik mielina liečia
b) Neuropathie axonal - Dying back – Kai pradžia būna normali aksono ir su ilgiu jis plonėja.
Alcool
c) Neuronopathie
i. Moteur
ii. Sensitif – ganglionopathie

2 grands SD:
I. Neuropathie longeur dependante
- Commence avec le neurons le plus grands – jambe  main
- Bilateral; symetrique; distal

II. Neuropathie non-longeur dependante


- Commence avec les mains

1. Les polyradiculonevrite – Guillan-Barre


- Aigue (1mois)
a. Bilateral
b. Symetrique
c. Distale + Proximal
TTT: IgG + echanges ( jokiu kortikoisteroidu !!!)
2. Neuronopathies
a) Sensitive
b) Motrice

3. Multinevrite – vascularite
a. Bilateral
b. Asymetrique
c. Multi-tronculaire

CLINIQUE:

I. Longeur dependante
- Debut avec troubles sensitifs (dysesthesie – kai kazkoks netoks jautimas; brulure; hypoesthesie
avec debut au pied et ascedente) et/ou moteur
- Areflexie ascedante suivant le deficit
- Symetrique
- Troubles d’equilibre tres tardif

II. Non longeur dependante


- Deficit moteur proximal
- Troubles sensitifs d’emblee diffus
- Areflexie d’emblee diffus
- Asymetrique
- Ataxie precoce – trouble sensitibilite profonde ; Romberg + (uzmerkus akis svyra)

DIAGNOSTIQUE:

Interrog.
- ATCD: neuronopathies hereditaires
- Age +++
- Neuropathie recent ou non; evolutive (inflammatoire et metabolique) ou non

Presentation
Stepagge – peripherique; fauchage – central

Sensibilite lemniscal –
Extralemniscal – thermique (moins mielinise)

Dysautonomie : troubles urinaires, digestifs, troubles sexuelles, cardiovasculaires

Ex.general:

EX. COMPLEMENTAIRES

1) ENMG
- Signes de demyelinisations : bloque du conduction, sumazejes vitesse
- Perte axonal
- Conduction – myeline; vitesse de conduction
- Bloc de conduction
- L’Onde F – etudie proximal de raisin

Buts de ENMG:
- Dire si c’est axonal ou myelinisante
- Longeur dependante ou non

Axonal + myelinic : diabete

Šitie retai:
2) Ponction lobaire : non obligatoire
3) Potentiels evoques somesthesiques
4) La biopsie de nerd et de peau

Diagnostique etiologique

Axonal :
- PRN axonale
Demyelinisante – hereditaire ou inflammatoire

NEUROPATHIE LD

Clinique: distale

Etiologies par ENMG:


- Demyelisant
- Axonal

NEUROPATHIE NLD
- Demyelinaste – PRNc typique; formes asymetriques

I . NEUROPATHIES LD

Demyelinisante:
a) Neuropathie hereditaire: Maladie de Charcot – Marie- Tooth type1
o Souvent dominante
o Pieds creux
o Deficit SM distal de gravite variable LD
o GENETIQUE
b) Neuropathie anti MAG (protein de myelin)
o IgM monoclonale; activite anti MAG
o Gama pathie monoclanal KAPA
o Triade clinique: neuropathie sensitifs, ataxie, tremble
o EMG : demyelinisation distale
o TTT dificille :
 Rituximab

Axonale:
Beaucoup des causes:
a) Hereditaires
i. CMT2
ii. Amylose
 Forme acquise ou familiale (dominante)
 Dysautonomie
 Signes asociees: canal carpal, atteinte cardiaque, insuff renale
 Diagnostique : GENETIQUE
 TTT:
o TAFANDS – limite de polymerisation de protein
iii. Porphyrie
iv. Mytochondronopathies

b) Metaboliques
i. Diabete
 Debut avec troubles sensitifs
 L’atteinte motrice toujours apres
 TTT: etiologique de diabete; pour douleur neuropathic : amytriptiline,
regotril – BDZ
ii. Insuff renale chronique
iii. Carences vitaminiques: B1, B6, B12 +++
B6 – SD wernicke : confusionel, subaigue; atteinte pyramidal et extrapyramidal;
atteinte occulomotrice; peut asoccie avec SD cerebelleux; complications 
Korsakof – necrose temporal?
c) Toxiques
i. Alcoolisme
 Contexte de consumption d’alcool
 Signes asociees: SD cerebelleux, neuropathie optique
ii. Medicamenteuse
 Chimiotherapie
 AntiTBC
 Certaines antibiotiques
iii. Autres toxiques : professionnels ..

d) Inflammatoires
i. Maladie Gougerot-Sjogren
 AUTO IMMUNE
 SD sec de grand salivaire
 Rheumatisme inflammatoire
 Fibrose interstetielle pulmonaire
 Gastro
 DIAGNOSTIQUE: biopsie de gland cellulaires
ii. Groupes de connectivites
iii. Vascularites
iv. Sarcoidose

e) Hemopathies et cancer
i. Gammapathies monoclonale
 AntiMAG
 POEMS ! : dosage de vgf?
ii. Paraneoplasiques :rares
iii. Cryoglobulines
iv. Hemopathies et lymphomes
f) Infectieuses
i. SIDA
ii. Maladie de Lyme
 Tres douluereuse
 Signes asociees: meningoradiculonevrite; parasie faciale

g) Neuropathies idiopathiques
 Frequent chez le sujet age
 Evoulee lentements; jamais motrice, plus sensitifs

III. NEUROPATHIES NON LONGEUR DEPONDANTE

a) Polyradiculonevrite chronique: atteinte symetrique


o Evolution Plus de 2 mois
o Clinique:
 Deficit proximal
 Areflexie d’emblee diffuse
 Ataxie
 Nerfs craniens
o EMG, PL
o TTT

b) Formes asymetriques multineuropathiques


i. SD de Lewis

c) Neuronopathie sensitive / ganglionopathie


 Neuropathie sensitive pure
 ETIOLOGIE: 1. Paraneoplasique : Ac antiHU ( anticorps anticancer) , Neo
pulmonaire
2. SD de Gougerot : signes asociees

d) Multinevrite: URGENCE NEUROLOGIQUE – bilateral et asymetrique


 Aigue, douloureux et multitronculaire
 BIOPSIE – obligatoire
 ETIOLOGIE: Vascularite +++, diabete, Lyme, lepre
e) PRN dite atypique

! Pirmiausia ieškoti alkoholio ar medikamentų vartojimo


! Vėliau ieškoti populiarių ligų : diabeto, insuff.rennale..

Ex. Obligatoires:
1eme ligne
- VS, NFP, CRP
- Glycemie, creatinine
- Electrophorese (SYSTEMATIQUE)
- Serologie hepatite B, C , Lyme et HIV
- Abticorps antinucleares, antiSSA et SSB
- B12 (SYSTEMATIQUE) , folates
- Radio pulmonaire

2eme ligne