LES GRANDS SYNDROMES

NEUROLOGIQUES

Cours de sémiologie neurologique

2017/2018
 LE SYNDROME
Neurogène périphérique
Rappel anatomophysiologique
Le syndrome neurogène
périphérique
 Introduction
• SNP : Corps cellulaires
– Neurone moteur: la corne antérieure
– Neurone sensitif: dans le ganglion spinal
– SN autonome: cf plus loin

• Pour chacun, organisation en:

– Racines (antérieure et postérieure)
– Plexus
– Tronc nerveux
– Terminaisons nerveuses
 Introduction
Les lésions peuvent être:
• Limitée à un seul nerf
• Plusieurs troncs, asymétrique
• Atteinte diffuse et symétrique
• Radiculaire : limitée à une racine
• Pluriradiculaire: plusieurs racines
• Atteinte de la corne antérieure
 Signes cliniques
• Déficit moteur de topographie et intensité variables
• Hypotonie
• Abolition ou diminution des reflexes ostéotendineux (ROT)
Au cours des syndromes neurogènes périphériques, le déficit
moteur est flasque (hypotonie) et aréflexique (abolition des ROT)
• Amyotrophie
• Fasciculations : trémulations musculaires très brèves,
superficielles, localisées à une partie d'un muscle, ne déplaçant
pas le segment de membre, bien visibles à jour frisant,
survenant spontanément ou après stimulation du muscle (sont
suggestives d’une atteinte de la corne antérieure).
 Signes cliniques
• Déficit sensitif de topographie et intensité variables, à
tous les modes:
- De la sensibilité superficielle (tact, chaud/froid et douleur)
- De la sensibilité profonde (vibratoire et arthro-kinétique)
• Troubles trophiques et signes végétatifs
- Peau sèche, amincie, dépilée, troubles vaso-moteurs
- dysautonomie : hypotension orthostatique,
impuissance, troubles vésicaux
 Signes cliniques
Syndrome radiculaire
• Symptômes:
- Douleur radiculaire (radiculalgie) :
- nait du rachis
- Irradie le long d’un dermatome selon un trajet systématisé
- Exacerbée par la mise en tension de la racine (toux, défécation,
éternuement)
• Examen clinique :
– Signes rachidiens : raideur, contracture, torticolis
– Déficit sensitif inconstant
– Déficit moteur inconstant, systématisé
– Aréflexie ostéo-tendineuse
– Reproduction de la douleur par les manœuvres d’étirement (signe de
Lasègue)
 Signes cliniques
Syndrome radiculaire
• Sémiologie particulière à chaque racine:
Lombo-sciatique, cruralgie, névralgie cervico-brachiale
• Syndrome de la queue de cheval
– Racines lombaires et sacrées en-dessous de la terminaison de la moelle
épinière
– Douleurs pluriradiculaires des membres inférieurs
– Paraplégie flasque
– Aréflexie rotulienne et achilléenne bilatérale
– Anesthésie en selle
– Troubles sphinctériens (incontinence urinaire et anale)
– Urgence thérapeutique
 Signes cliniques
Syndrome radiculaire
 Signes cliniques
Syndrome radiculaire
 Signes cliniques
Atteinte de la corne antérieure
• Aussi appelée motoneurone périphérique
• Déficit moteur pur (sans anomalie sensitive)
• Crampes et fasciculations caractéristiques
• L’étiologie la plus fréquente: L’Amyotrophie Spinale
Progressive (pure) et le Syndrome de Sclérose Latérale
Amyotrophique (maladie de Charcot): association d’une
atteinte du motoneurone périphérique et centrale
(pyramidale)
 Signes cliniques
Atteintes tronculaires
• Lésion tronculaire : limitée à un seul nerf
(mononeuropathie) Ex nerf radial, médian, sciatique….
• Plusieurs troncs, asymétrique : mononeuropathie
multiple (anciennement multinévrite)
• Atteinte diffuse et de répartition distale,
sensitivomotrice : polyneuropathie
• Polyradiculoneuropathie : racines et troncs
nerveux
 Signes cliniques
Atteintes tronculaire isolées et multiples
 Examen paracliniques
• Electroneuromyogramme (ENMG):
- Principal examen à demander +++
- Confirme le type d’atteinte (sensitive, motrice ou les deux)
- Détermine le mécanisme: Démyélinisation nerveuse (réduction
des vitesses de conduction) ou atteinte axonale (réduction des
amplitudes)

- Oriente vers l’étiologie selon la topographie: atteinte

radiculaire, mononeuropathie, mononeuropathie multiple,
Polyneuropathie, polyradiculoneuroapthie ….

• Autres examens …
 Principales étiologies
• Atteinte monoradiculaire: Hernie discale…
• Mononeuropathie: compression, traumatisme …
• Polyneuropathie: diabète ….
• Mononeuropathie multiple: Vascularites…..
• Polyradiculonévrite: syndrome de Guillain Barré
• Atteinte de la corne antérieure: Amyotrophie Spinale
Progressive et Sclérose Latérale Amyotrophique
(maladie de Charcot)
Le syndrome myogène
ou
syndrome myopathique
 Introduction
• Rôle fondamental du tissus musculaire: contractilité
• Appareil myofibrillaire
• Trois catégories de cellules (ou fibres musculaires)
- Tissu musculaires lisse: paroi des viscères et des vaisseaux et
innervation par le système nerveux autonome
- Tissus musculaire strié:
* Forme le muscle squelettique
* Myofibrilles organisées en sarcomères
* Soumis à l’action de la volonté
- Muscle cardiaque: muscle strié renfermant un tissu nodal, non
soumis à la volonté
Introduction
 Sémiologie:
Diminution de la force musculaire
- Premier signe habituellement
- Généralement symétrique
- Prédominant en proximal (sur les ceintures)
• Déficit des muscles pelvitrochantériens:
- Diminution de la capacité à courir avec des chutes
- Difficulté à monter les escaliers
- Troubles de la statique avec hyperlordose et bassin basculé en avant
- Troubles de la marche: lente, dandinante (inclinaison du corps vers le
membre qui prend appui)
- Difficulté du lever: le malade devant prendre appui avec ses mains sur
les genoux pour se redresser (Signes de Gowers et du tabouret)
 Sémiologie:
Diminution de la force musculaire
 Sémiologie:
Diminution de la force musculaire
• Déficit des muscles scapulohuméraux:
- Difficulté pour soulever les bras (se coiffer, se raser…)
- Difficultés pour soulever des charges lourdes
• Faciès myopathique:
- Aspect peu expressif, effacement des rides
- Difficultés à fermer les paupières…
• Cotation du déficit moteur de 0 à 5 (MRC):
* 0 : Aucun mouvement
* 1 : Ébauche de contraction
* 2 : Mouvement actif après élimination de la gravité
* 3: Mouvement actif contre gravité.
* 4 : Mouvement actif contre faible résistance
* 5 : Mouvement et force musculaire normale.
 Sémiologie:
Modification du volume musculaire
• Atrophie musculaire:
- Au niveau des territoires affectés par le déficit moteur
- Parfois masquée par un pannicule adipeux : intérêt de la
palpation musculaire
• Hypertrophie musculaire
- Souvent au niveau des mollets
- Secondaire à une accumulation de graisse et prolifération
du tissus interstitiel (pseudo-hypertrophie)
 Sémiologie:
Modification du volume musculaire
 Sémiologie:
Contraction et décontraction musculaire
• Crampes musculaires:
- Spontanées ou après effort musculaire (minime)
- Douloureuses
- Suggèrent un syndrome d’intolérance musculaire à l’effort
• Myotonie:
- Lenteur anormale et indolore de la décontraction
- Spontanée (myotonie dynamique)
- A la percussion musculaire (myotonie mécanique)
- Enregistrée en électromyogramme (myotonie électrique)
- Suggère une myopathie myotonique
• Abolition du reflexe idiomusculaire
Normalement, la percussion directe d’un muscle sain provoque sa contraction
(suivie d’une décontraction rapide): c’est le reflexe idiomusculaire
 Sémiologie:
Rétractions musculo-tendineuses
- Fréquentes et souvent précoces
- S’accentuent parallèlement à l’atrophie musculaire
- Initialement réductibles puis irréductibles
- Positions vicieuses limitant les fonctions quotidiennes
* Au niveau du triceps sural, elles entraînent « la classique marche en équin»
* Au niveau des muscles du bras, elles entraînent «un flexum du coude»
* Au niveau des muscles paravertébraux, entraînent «un rigid spine syndrome»

- Intérêt d’une kinésithérapie précoce pour les prévenir

 Sémiologie:
Atteinte cardiaque et respiratoire
- Font toute la gravité des maladies musculaires
- Recherche systématique d’atteinte du muscle cardiaque
(Cardiomyopathie) ou du tissus nodale (troubles du rythme et
de conduction):
* Examen clinique
* Electrocardiogramme (ECG)
* Echocardiographie….
- Evaluer la fonction respiratoire car le déficit et les rétractions
musculaires ainsi que la déformation rachidienne entrainent un
syndrome respiratoire restrictif
* Examen clinique
* Exploration fonctionnelle respiratoire (EFR)
 Sémiologie:
Autres éléments à rechercher
• Douleurs musculaires (myalgies)
- Spontanées ou provoquées (palpation musculaire)
- Suggèrent une myopathie inflammatoire
• Atteinte d’autres organes (orientation étiologique)
- Cataracte (myopathie de Steinert)
- Signes cutanés (dermatomyosite)
- Atteinte sensorielle vision, audition … (myopathie mitochondriale)
• Signes négatifs +++
- Absence de troubles sensitifs ++
- Reflexes ostéotendineux normaux (initialement)
 Sémiologie:
Formes topographiques

• Formes des ceintures

• Formes distales

• Formes oculaires

• Formes faciales et facioscapulaires

• Formes para vertébrales

 Examens paracliniques
• Biologie:
- Elévation du taux des créatines phosphokinases (CPK)
- Elévation du taux des LDH (lactico-desydrogénase)

• Electroneuromyogramme (ENMG):
- Détection par une aiguille de l’activité musculaire au repos et à la contraction
- Confirme l’atteinte (les unités motrices sont sollicitées au maximum avec un tracé trop
riche pour l’effort fourni)

• Biopsie musculaire:
- N’est pas systématique
- Permet d’affirmer le diagnostic d’une atteinte musculaire et de préciser l’étiologie
- Etude de l’architecture et des protéines constitutionnelles du muscle

• Autres bilans: cardiaque, respiratoire, étude génétique….

 Principales étiologies des myopathies
• Classifications basée sur 3 principaux éléments :
- La topographie

- L’histopathologie

- La génétique

• 2 grands groupes:
- Myopathies d’origine génétique

- Myopathies acquises
 Principales étiologies des myopathies
• Myopathies génétiques:
- Dystrophies musculaires (ex: maladie de Duchenne)
- Myopathies métaboliques (ex: troubles du métabolisme glucidique…)
- Autres….

• Myopathies acquises:
- Myopathies toxiques (ex: alcoolisme, corticothérapie prolongée …)
- Myopathies inflammatoires: myosite
- Autres ….
LE SYNDROME PYRAMIDAL
 SD PYRAMIDAL

INTRODUCTION
Le Sd pyramidal est constitué de l’ensemble des
symptômes secondaires à l’interruption partielle
ou totale de la voie cortico-spinale, support de
la motricité volontaire
 RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE

• La motricité volontaire met en action 2 types de

motoneurones: le premier et le 2ème.
• Le premier motoneurone est l’unité constitutionnelle du
système pyramidal. Il s’agit des cellules pyramidales de
Betz, situées dans la couche V de la circonvolution
frontale ascendante ou aire 4 de Brodmann
Chaque zone corticale
contrôle la motricité d’un
segment donné de
l’hémicorps controlat.
La projection en surface
corticale est repartie
selon le degré de
précision du geste
moteur. Ainsi les
neurones contrôlant les
muscles de la main, de la
mimique, de la langue du
pharynx occupent plus de
surface que ceux destinés
aux cuisses abdomen et
au dos par exemple.
C’est la somatotopie
 • Trajectoire des fibres issues des cellules
pyramidales:
Cortex moteur

Centre oval SB sous corticale

Capsule interne

Pied du mésencéphale

décussation Pied de la protubérance

Pyramides bulbaires

Moelle épinière
Au niveau de la
moelle, le fx
pyramidal croisé
est situé dans le
segment
postérieur du
cordon latéral,
alors que le fx
direct descend le
long du sillon
antérieur.
Terminaison:
Le Fx pyramidal se termine en donnant
-Au niveau du tronc cérébral, les fibres
cortico nucléaires (faisceau géniculé)
qui font synapse avec les 2ème
motoneurones des nerfs moteurs
crâniens
-Au niveau de la moelle, en donnant les
fibres cortico spinales destinées aux
neurones moteurs de la corne
antérieure
 LES FONCTIONS DU SYSTÈME PYRAMIDAL

Contrôle la motricité volontaire

Contrôle inhibiteur sur la motricité automatique
et reflexe
 SEMIOLOGIE
Le Sd pyramidal associe

Des Signes Une Spasticité

déficitaires Libération d’activités
+
réflexes
Trouble de Motricité
volontaire = paralysie

Signes négatifs Signes positifs

42
 Sémiologie
L’atteinte brutale
évolue en 2 stades
2
1

Paralysie flasque Paralysie spastique

NB: la paralysie est spastique dès le début

si le processus est plus lent, expl: tumeur
médullaire.
43
 1-Stade de paralysie flasque
• Suppression de la commande motrice à
l’origine d’un déficit moteur : paralysie
- partielle ou totale
- flasque, hypotonique
- Prédominant en distal et sur les fléchisseurs
des membres inférieurs, extenseurs membres
supérieurs, épargne les muscles axiaux
- Au niveau de la face: prédomine sur le facial
inferieur. La déviation faciale apparaît aux
mouvements volontaires (dissociation automatico-
volontaire)
• Siège du déficit : controlatéral si lésion au
dessus de l’entrecroisement.
Si le déficit est discret on peut le mettre en
évidence par les manœuvres de Barré,
Mingazzini, signe de Garcin (main creuse).
ROT : abolis ;
Signe de Babinski +: stimuler la partie externe de la plante du
pied par une pointe mousse provoque une extension majestueuse du gros
orteil et un éventail de autres orteils.

Manœuvre de Barré Mingazzini

 2- Stade de paralysie spastique
a/ Déficit moteur (voir supra)

b/ Hypertonie pyramidale: Spasticité

Origine: exagération du réflexe

myotatique d’extension

Siège : « racourcisseurs » mb sup

« allongeurs » mb inf
Caractères de la spasticité
Résistance à l’allongement du muscle au
mouvement passif, apparaissant à partir
d’un certain angle, s’accentuant au fur et à
mesure qu’on étire, avec reprise de la
position de départ quand on lâche le
membre.(dite élastique)
(Phénomène de « la lame de couteau »)

Différente de l’hypertonie extra-pyramidale:

plastique
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Conséquences de spasticité:

• Marche avec fauchage: le pied racle le sol avec

sa pointe et son bord externe

• Accentuation à la fatigue et l’effort

• Attitudes:

- Membre supérieur: flexion permanente du

coude, poignet et doigts

- Membre inférieur: cuisse en rotation

interne, adduction, fléxion. Jambe en extension.
Pieds en varus

48
c/ Hyperactivité du réflexe myotatique
d’extension
• ROT: vifs, diffusés, polycinétiques
• Clonus du pied=trépidations épileptoïdes
secousses musculaires régulières quand le muscle est
maintenu sous tension constante
• Hoffman +
• R cutanés: palico mentonnier, cutanéo-
abdominaux abolis, Babinski+, triple retrait
• Syntonies: renforcement tonique à distance
lors de la mise sous tension du mb atteint
• Syncinésies: mouvements involontaire
homolatéraux en cas d’effort sur le mb atteint
50
51
 Diagnostic différentiel
• Sd neurogène périphérique: déficit flasque en
permanence, avec amyotrophie, reflexes abolis.
• Sd extrapyramidal
• Reflexes vifs isolément: personne neurotonique
• Sd de négligence: sous utilisation
• Conversion hystérique

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 TOPOGRAPHIE LESIONNELLE
1) Lésion corticale unilatérale (AVC )
Hémiplégie controlatérale, non proportionnelle,
non totale (dépend de la localisation selon la
projection des organes).
S’accompagne d’autres signes: sensitifs, troubles
du langage si étendue à l’aire du langage,
visuels si extension en profondeur vers les
radiations optiques ou cortex occipital
2) Lésion de la capsule interne
(AVC++)
Hémiplégie controlatérale, totale et
proportionnelle, pure.

3) Pédoncule cérébral
- Lésion haute: atteinte des 3 étages
-Au niveau du départ du contingent
vers le III, sd alterne de Weber:
hémiplégie controlatérale des 3
étages et paralysie du III
homolatéral
4) Protubérance
-Au dessus des fibres du VII:
Hémiplégie CL avec
paralysie faciale
-En dessous, elle respecte la
face

4) Bulbe:
Au dessus de la décussation,
hémiplégie CL, au dessous,
elle est homolatérale
+/- tr sensitifs +/- atteinte
des derniers nerfs crâniens
5) Moelle épinière
- bilatérale: sd de section ou sd médullaire
transverse: paralysie bilatérale + signes
sensitifs+ tr sphinctériens
- unilatérale: Sd de Brown Séquard: paralysie
homolatérale+ tr sensitifs extraléminscaux
controlatéraux+ tr sensitifs lemniscaux
homolatéraux
 Terminologie
• Plégie: suffixe désignant un déficit total
• Parésie: suffixe désignant un déficit partiel
• Monoplégie/parésie: un seul membre
• Paraplégie/parésie: 2membres
• Hémiplégie/parésie : moitié du corps
• Tétraplégie/parésie: 4 membres