INTRODUCTION
- Bilatérales.
- Anomalie de transparence du cristallin existant à la
naissance et responsable de trouble visuel parfois
important (amblyopie).
- Isolées ou associées à des anomalies locales ou
générales.
- Fréquence:
* Cause la plus fréquente des handicaps visuels
d’enfance.
* Pas de prédominance de sexe.
* Même proportions entre forme uni et bilatérale.
- Diagnostic: plus souvent facile.
- TRT:
* Techniques chirurgicales modernes visant à rendre
œil atteint dans conditions de vision les plus proches
possibles des physiologiques.
* Rééducation d’amblyopie le principal défit de PEC.
- Pc: Dépend:
* Particularités anatomiques.
* Association à d’autres anomalies oculaires ou
générales.
* Étiologie parfois retrouvée.
* Précocité du dag et qualité de la PEC.
RAPPEL ANATOMIQUE ET
EMBRYOLOGIQUE
Embryologie
- Origine : neurecodermique.
- Stade ectodermique.
- Stade vésiculaire : fossette s’approfondit donnant la
vésicule cristallinienne
- Stade des fibres primaires : cellules de paroi
postérieure s’allongent pour donner fibres primaires
comblant progressivement cavité vésiculaire.
- Stade des fibres secondaires : cellules équatoriales
donnent fibres secondaires recouvrant
progressivement noyau embryonnaire et formant
noyau fœtal.
- Phénomène d’induction : Rôle inducteur sur
développement des structures antérieures d’œil.
Anatomie
- A la naissance, cristallin composé des noyaux fœtal
et embryonnaire entouré de capsule.
- Cellules équatoriales forment Placode germinale qui
constitue fibres durant toute la vie, persistance de
cette zone après intervention à l’origine de cataracte
secondaire.
- Noyau cristallinien reste mou jusqu’à 30 ans.
capsule plus fine mais moins solide chez l’enfant.
ÉTIOLOGIES
Causes génétiques
- Caryotype en haute résolution (fluorescent in situ
hybridization [FISH]) :
* Indispensable si aniridie non familiale ou
malformations extraoculaires.
- Forme autosomique dominant la plus fréquente
Causes infectieuses
- Systematique : sérologies toxoplasmose, rubéole,
CMV, herpès (TORCH).
- Aussi : syphilis, varicelle zona, EBV.
Causes métaboliques
- Bilan devra être réalisé.
-Galactosémie, phosphorémie, calcémie, glycémie,
aminoacidurie, ferritinémie
FORMES CLINIQUES
Cataractes unilatérales
- Urgence thérapeutique : développement amblyopie
profonde après quatre premières semaines de vie
- Rechercher : persistance avec hyperplasie du vitré
primitif si cataracte totale.
Cataractes bilatérales
- Urgences thérapeutiques : si axe visuel obturé.
- Bilan cardiaque complet : exclure syndrome de
Sengers (prévenir séquelles neurologiques
postanesthésiques).
- Asymétriques : analogue à forme unilatérale.
- Exclure rétinoblastome : faveur de cataracte devant
vitré clair, sans image de calcification échographie B.
Cataractes non syndromiques
Cataractes partielles non syndromiques
- Cataractes nucléaires :
* Peu symptomatiques.
* Peu amblyogènes.
* Evolution lente.
* Chirurgie : vers de 5 ans avec surveillance annuelle.
- Cataractes zonulaires ou lamellaires :
* «En cavalier » sur noyau fœtal.
* Retentissement sur AV variable.
* Possible d’attendre âge verbal pour estimer AV et
chirurgie si besoin.
- Cataractes des sutures en Y :
* Pas de BAV.
* Souvent liées à l’X.
- Cataractes coeruléennes :
* Asymptomatique.
* Ponctuations en massue dans cortex.
- Cataractes coralliformes :
* Obturantes.
* Cristaux géométriques gris-blanc dans cortex.
* Traitement chirurgical.
- Cataractes précapsulaires postérieures : amblyopie
sévère.
- Cataractes sous-capsulaires antérieures :
* Dépistées tôt en raison de leucocorie induite et
centrée dans pupille.
* Surveillance trimestrielle permet d’opérer dès que
AV chute.
- Cataractes polaires antérieures
* Isolées : altèrent pas AV.
* Peuvent s’associer à : + Glaucome.
+ Lenticône antérieur : reliquat d’invagination de + Cataracte congénitale ou acquise.
vésicule primitive ectodermiquen, parfois traction sur + Malformations de vascularisation rétinienne.
capsule antérieure responsables d’astigmatisme. - Affections métaboliques :
+ Membrane pupillaire : rare, souvent dans aniridies. * Galactosémie :
- Cataractes partielles composites : assemblage de + cataracte par accumulation de galactose-1-
différentes formes partielles. phosphate.
B.Cataractes totales non syndromiques + Quelques semaines après la naissance.
- Premier signe d’appel est la leucocorie. + Réversible si consommation de produits laitiers
- Cataracte bilatérale : nystagmus. arrêtée suffisamment tôt.
- Cataracte unilatérale : amblyopie strabique mais pas + Lenticône postérieur.
nystagmus. * Maladie de Fabry :
Cataractes syndromiques + Déficit en alpha-galactosidase.
+ Transmission liée à l’X.
Cataractes associées à des anomalies oculaires
+ Provoque cornea verticillata et cataracte.
- Microcornée : souvent avec cataracte bilatérale
- Anomalies cardiaques :
polaire postérieure.
* Syndrome de Sengers :
- Mégalocornée.
+ Myopathie congénitale.
- Tache de Wachendorf :
+ Cardiomyopathie hypertrophique sévère.
* Reliquat de membrane pupillaire.
+ Cataracte congénitale bilatérale.
* Cataracte partielle par adhérence à capsule
- Anomalies rénales :
antérieure.
* Syndrome de Lowe.
- Tache de Mittendorf :
* Syndrome d’Alport :
* Reliquat du système vasculaire hyaloïdien fœtal.
+ Lenticône antérieur ou postérieur.
* Opacité sur capsule postérieure en nasal d’axe
+ Cataracte plus tardive.
visuel.
+ Surdité de perception.
- Colobome irien : parfois opacité en regard.
+ Néphropathie hématurique.
- Glaucome : associé à cataracte congénitale bilatérale
- Affections musculosquelettiques :
totale.
* Dystrophie myotonique de Steinert.
- Persistance de vascularisation foetale (PVF).
* Trois formes de cataractes :
- Aniridie :
+ Poussiéreuse blanche avec aspect polychrome
* Chromosomique (avec syndrome WAGR) ou
(cataracte de Fleischer).
autosomique dominante.
+ Cataracte coeruléenne.
* Souvent cataracte capsulaire antérieure.
+ Corticale (cataracte de Vogt).
- Uvéites.
* 50 % atteints de maladie des épiphyses pointillées.
- Syndrome de clivage de chambre antérieure :
- Affections cutanéodentaires :
* Cataracte avec d’anomalie taille et position cristallin.
* Incontinentia pigmenti : associe anomalies
*Anomalies de position du cristallin :
squelettiques, dentaires, Cutanéés.
+ souvent acquises et rarement accompagnées d’une
- Maladies infectieuses :
cataracte.
* Rubéole :
+ Deux formes: ectopie et luxation.
+ Microphtalmie.
* Anomalies de forme :
+ Cataractes.
+ Lenticônes antérieurs : congénitaux ou acquis
+ Rétinopathie d’aspect poivre et sel .
(souvent associé syndrome d’Alport), souvent
+ Plus rarement opacités cornéennes et glaucomes.
bilatéraux.
* Autres : rougeole, varicelle, cytomégalovirus et
+ Lenticônes postérieurs : malformatifs et
l’herpès.
congénitaux, plus fréquents, souvent unilatéraux,
très amblyogènes. EXAMEN PRÉOPÉRATOIRE
Cataractes associées à des anomalies générales Interrogatoire des parents
- Anomalies chromosomiques : Date et circonstances de découverte :
* Trisomie 13, 18 : syndrome de Patau et d’Edwards. - Leucororie.
* Trisomie 21 : - Strabisme :
+ Epicanthus. * Signe amblyopie.
+ Obliquité mongoloïde des fentes palpébrales. * Préciser date de son apparition et définir son
+ Myopie. caractère constant /transitoire.
+ Strabisme. - Nystagmus :
+ Kératocône. + Signe cataracte dense et précoce.
+ Anomalie évidente de taille d’un ou des deux yeux.
+ Anomalie de la taille ou de la forme de la pupille.
Age de découverte
Signes de malvoyance profonde et précoce
- Signe d’éventail : enfant passe ses doigts écartés
devant ses yeux.
- Signe de Franceschetti : enfant se crée des
phosphènes en appuyant sur globes oculaires.
recherche d’une consanguinité
antécédents familiaux
- Oculaires ou pathologies générales.
Déroulement de grossesse
- Séroconversion maternelle pour toxoplasmose ou
rubéole.
- Conditions d’accouchement.
- Terme et poids de naissance.
Examen de l’enfant en consultation
- Comportement visuel de l’enfant ou test de Teller
(« bébé vision ») : dès 4 mois.
- Réfraction : sous cycloplégie par atropine.
- Examen SA :
* Anomalies de taille du globe.
* Cornée : taille, transparence.
* Iris : déformation pupillaire, atrophie sectorielle ou
aniridie, pseudopolycorie.
* Type de cataracte.
- Fond d’œil :
* Si possible.
* Anomalies rétiniennes : colobomes choriorétiniens,
décollement de rétine.
Examen de l’enfant sous anesthésie
générale
Mesures de la réfraction et de la kératométrie
- Réfraction mesurée : transparence du cristallin le
permet.
- Kératométrie impossible :
*Quel que soit âge d’intervention,valeur moyenne.
* 46,15D dans cataractes congénitales.
* 44,44 D Si doute d’étiologie congénitale ou acquise.
Examen du segment antérieur
- Mesure diamètre cornéen.
- Synéchies iridocristalliniennes : uvéite fœtale.
- Malformations oculaires : reliquats de membrane
pupillaire, embryotoxon et malformations de l’angle
iridocornéen.
- Cristallin : anomalies formes, taille et opacités,
consignées.
- Prise de tension oculaire.
- Gonioscopie : vaisseaux ou synéchies angulaires.
Examen du segment postérieur
-Si transparence des milieux suffisante.
- Exclure ou confirmer persistance du système
vasculaire hyaloïdien ou vitré primitif.
- Exclure rétinoblastome.
Mesure de la tension oculaire
- Anesthésie diminue mesure de 10 à 20 %.
- < de 6 mois : tension doit être < 10 mmHg.
- Vers 12 ans : atteint la valeur de l’adulte.
Examens complementaires :
- Pachymétrie :
*Dépistage anomalies oculaires globales :
* Microphtalmie.
* Vitré primitif.
* Dysgénésies antérieures avec atteinte cornéenne
postérieure (anomalie de von Hippel).
* Interpréter PIO en fonction d’épaisseur .
- Échographie :
* Biométrique :
+ Mesurer longueur axiale et profondeur CA.
+ Calcul puissance de l’implant intraoculaire.
* Mode B :
+ En cas de cataracte totale ou opacité des milieux.
+ Malformations postérieures associées : PVP ou
colobome.
+ Exclure processus tumoral intraoculaire ou rétro-
oculaire.
- UBM :
* Indication limitée mais utile.
* Définir anatomie de CA.
* Eliminer atteinte iridocornéenne comme Peters ou
forme plus grave avec ectasie cornéenne postérieure
type von Hippel.
* Rapports anatomiques entre angle iridocornéen, iris
et cristallin avec sa forme et diamètre.
- Examen électrophysiologique : ERG-PEV
* Pas systematiques : doute quant à fonction visuelle.
* Signes évocateurs: errance du regard, nystagmus et
absence de réflexe photomoteur.
Examen de la famille
- Recherche d’anomalies oculaires.
PRONOSTIC VISUEL
- Age d’enfant au moment du diagnostic.
- Obturation d’axe visuel.
- Atteinte unie ou bilatérale.
- Anomalies oculaires associées.
- Délai d’intervention chirurgicale et choix de
technique opératoire.
TRAITEMENT
But
- Récupération rapide de vision la plus physiologique
possible.
- Simplicité des suites opératoires.
- Corriger aphakie et troubles réfractifs.
- Prévenir cpc post op.
Principes généraux
- Âge de découverte : Plus découverte jeune, plus AV
moyenne finale sera élevée.
- Opacité obturante :
* Cataractes partielles piège sur retentissement visuel * Capsulorhexis postérieure et vitrectomie antérieure :
variable. systématiques.
* Evaluer comportement visuel du nourrisson. * Suture d’incision principale: obligatoire.
- Atteinte uni- ou bilatérale : - Cataracte congénitale compliquée de persistance
* Unilatérales obturant vision : intervention dans 4 à 6 du vitré primitif :
semaines suivant naissance. * Indication chirurgicale :
* Bilatérales : 8-10 semaines. + Formes antérieures : indication chirurgicale
- Atteintes associées : technique chirurgicale et recommandée.
pronostic final influencés par particularités des + Formes postérieures ou mixtes : pronostic plus
malformations. réservé.
Choix du type et de la puissance de * Chirurgie des formes antérieures :
+ Phakophagie +aspiration complète sac capsulaire.
l’implant + Résection de membrane rétrocristalinienne.
Type de l’implant Liberer procès ciliaires.
- Choix d’implant très variable. * Implantation :
- Matériaux en PMMA avec traitement de surface + Microphtalmie :contre-indique implantation durant
(hépariné, fluoré) ou sans. première intervention, correction d’aphakie par
- Acrylique hydrophobe monobloc ou anses lentille de contact.
rapportées en PMMA. - Atteinte limitée à zone centrale de capsule :
- Silicone dernière génération. implantation directe.
- optique d’au moins 6 mm pour diamètre total - Cataracte congénitale compliquée d’ectopie
adapté à âge d’enfant si rigide (10,5 mm jusqu’à cristallinienne :
18 mois, 11 mm jusqu’à 3 ans, 12 mm jusqu’à 8 ans). * Formes congénitales : traitement conservateur du
- Implants multifocaux permettent meilleurs résultats sac , implantation possible.
visuels même s’ils nécessitent bon centrage et jeu * Formes acquises :
pupillaire normal. ablation totale du cristallin :implantation par suture à
Formules de calcul de l’implant la sclère, à l’iris pour certains.
- Moyenne des formules SRK2 et Holladay semble être Abord postérieur
un bon consensus. - Abord par pars plana entraîne taux plus élevé de
- Facteur correctif en diminuant puissance théorique décollement de rétine.
calculée de :
Implantation secondaire
* 40 % entre 0 et 3 mois.
- Après extraction extracapsulaire :
* 35 % entre 3 mois et 6 mois.
* Support capsulaire suffisant : implantation dans sac
* 30 % entre 6 mois et 1 an.
sinon dans sulcus.
* 5 % tous les six mois, jusqu’à 3 ans et demi où il faut
* Support capsulaire insuffisant : implant peut être
garder ce facteur correctif résiduel de 5 % jusqu’à 5
suturé même partiellement dans sulcus.
ans.
- Après extraction intracapsulaire :
Technique chirurgicale * Implantation peut se faire par implant suturé à
Préparation médicale pré-opératoire agissant : sclère.
- Dilatation irienne : mydriase complète et stable ne * Implant à fixation irienne déconseillé chez enfant.
qu’à partir du 3 mois puisque l’iris non mature. Traitements postopératoires
- Prévention réactions inflammatoires et infections - General : corticoïde per os pendant 5 à 7 jours.
postopératoires : instillation la veille et jour de - Local :
l’intervention d’un collyre associant corticoïdes et * Pendant 1 mois.
antibiotiques. * Collyres mydriatiques.
Abord antérieur * Antibiotiques.
- Cataracte congénitale simple : * Anti-inflammatoires, stéroïdiens et non stéroïdiens.
* Voie d’abord : limbe( respecter conjonctive et sclère
pour éventuelle chirurgie du glaucome).
Suites opératoires Surveillance et rythme
* Capsulorhexis : des visites de contrôle
+ Capsule plus résistante : aiguille courbée de 26 En consultation :
gauges parfois. - Lendemain :
+ Très élastique : viscoélastique en quantité * Transparence de la cornée.
importante parfois. * Dilatation et la forme de la pupille.
+ Diamètre : environ 6 mm, sauf microphtalmie * Position d’implant.
* Hydrodissection : douce et multiples points. * Lueur pupillaire..
* Phacoaspiration : douce et contrôlée. - J 7 :
* Examen similaire.
* Réfraction : si hypermétropie trop importante,
pourra être corrigée.
- 1mois :
* Contrôle d’AV.
* Correction optique et traitement orthoptique.
- Suivi d’AV : dès que possible, puis tous trois mois.
Sous anesthésie générale
- 1mois postop :
* Refraction.
* TO : rechercher un glaucome (cortico-induit ou
syndromique).
* SA : décentrement de l’implant, une cataracte
secondaire .
* FO : décollement de rétine.
* Examen répété : 3mois, 6mois, puis tous 6 mois
jusqu’à examen fiable sans anesthésie générale.
Suites normales non compliquées
- Cataracte unilatérale :
* Traitement d’amblyopie doit être agressif, intensif
et précoce.
* Occlusion totale bon oeil dès postopératoire : une
semaine par année d’âge.
* Adapter correction optique des deux yeux.
* Suivi orthoptique souvent nécessaire.
- Cataracte bilatérale :
* AV doit être contrôlée régulièrement.
* Correction optique doit être adaptée au fur et à
mesure de croissance d’oeil.
* Suivi orthoptique.
Complications postopératoires
- Réactions inflammatoires.
- Cataracte secondaire.
- Décentrement de l’implant.
- Hypertonie.
- Dystrophie cornéenne après implantation en
chambre antérieure.
- Complications au niveau du SP: DR rare.