DIAGNOSTIC D’UNE LEUCOCORIE

I- Introduction :
La leucocorie, ou pupille blanche, est la perception directe, à travers l’orifice pupillaire, d’une lueur
blanchâtre intraoculaire témoignant toujours d’une lésion oculaire évoluée et donc grave sur le plan visuel.
La constatation d’une leucocorie chez l’enfant est un signe d’alarme et doit faire rechercher en 1 er lieu
un rétinoblastome, tumeur hautement maligne qui met en jeu le pronostic visuel et vital de l’enfant.

II- Démarche diagnostic :

A. Interrogatoire :
 Age, antécédents pathologiques personnels.
En cas d’un enfant, il faut préciser en plus : déroulement de la grossesse et de l’accouchement, notion de
prématurité, développement psychomoteur.
 Antécédents ophtalmologiques familiaux.
 Ancienneté et évolution de la leucocorie, Strabisme associé ?
 Le caractère uni ou bilatéral de la leucocorie peut être un élément d'orientation diagnostique :
Uni- ou bilat : Cataracte cong et Rétinoblastome.
Bilat (+/- asymétriques) : La rétinopathie des prématurés.
Unilat : Mdie de Coats, PVP, Toxocarose.
B. Examen ophtalmologique :
 Doit être bilatéral, méthodique, complété chez l’enfant par un examen sous AG
 Comprend : AV, réfraction, prise de TO, FO après une bonne dilatation, à la LAF si l’enfant est
coopérant, sinon à l’ophtalmoscope.
 L'Ex ophtalmo de l'enfant éveillé coopérant doit chercher :
e
o 1 errance du regard, un nystagmus, un strabisme.
o Non attraction à la lumière.
o L'absence de poursuite, de fixation, de réflexe de défense à la menace.
o L'absence de gêne à l'occlusion monoculaire.
o L'absence de RPM.
o Le Sx digito-oculaire.
 L'Ex S/s AG après dilatation pupillaire  évaluer : SA, cristallin et SP :
o Masse blanche et charnue se développant au dépend de R ou S/s R.
o Masse blanc-jaunâtre faisant saillie ds le vitré.
o 1e Ar hyaloïde partant de la papille, libre ou fixée à la capsule post du cristallin.
o Des anomalies vasculaires (dilatations, petits anévrismes étagés).
o Des exsudations massives S/s rétiniennes avec DR orientant vers Mdie de Coats

C. L’examen général :
 L’avis pédiatrique est indispensable.
D. Examens complémentaires : indispensables, orientés par la clinique :
 Rétinographie, angiographie.
 Echo-oculaire.
 PEV et ERG.
 TDM, IRM.

III- Diagnostic différentiel : ne se pose pratiquement pas.

Opacités cornéennes centrales facilement reconnaissables à la LAF :
o Syndrome de Peters : associe un glaucome congénital, un nanisme avec déficit intellectuel, des
anomalies auriculaires et une fente palatine.
o Kératocône postérieur de Von Hippel.
IV- Diagnostic étiologique : dominé de loin par le rétinoblastome.
A. Rétinoblastome +++ :
 C’est le 1er diagnostic à évoquer devant toute leucocorie.
 C’est la tumeur maligne oculaire la plus fréquente chez l’enfant entre 1 et 3 ans.
 L’incidence héréditaire et la multifocalité de cette tumeur est fréquente.
1. Circonstance de découverte :
 Leucocorie.
 Strabisme (lorsque Tm localisée ds la région maculaire).
 Autres Sx : Nystagmus (Srtt Tm bilat), Hyphéma spontanée, HIV.
 Formes évoluées : Buphtalmie, Exophtalmie, hypopion, Néo-Vx iriens et HTO.
 F. infiltrantes (trompeuses) : Uvéite, infiltration Vne, infiltration rétinienne plane.
2. Clinique : l’examen doit être bilatéral.
 La leucocorie traduit déjà une tumeur relativement importante.
 L’examen du FO : la présentation clinique d’un foyer de rétinoblastome dépend du stade évolutif :
a. A un stade précoce :
o Apparait sous forme d’un petit nodule peu saillant, rarement vu, généralement retrouvé à l’examen
systématique du 2ème œil.
b. Au stade d’état : il existe plusieurs formes :
o Forme endophytique : forme la plus fréquente, la tumeur se présente sous forme d’une ou de plusieurs
masses indépendantes ou coalescentes, vascularisées, qui siègent plus volontiers au pôle postérieur.
o Forme exophytique : la tumeur naît des couches les plus externes de la rétine et progresse vers l’espace
sous-rétinien.
o Forme mixte : c’est l’association des 2 formes, endophytique et exophytique.
o Forme infiltrante diffuse : rare, présente dans 2% des cas, s’étend en nappe dans les couches de la rétine.
 Les F exophytiques ont tendance à décoller rétine.
 F endophytiques envahissent plutôt le vitrée.
 Si Essaimage intra-Vitréen  Mauvais Pc.
3. Paraclinique :
 Echo-oculaire + TDM :
- Précise le caractère uni ou bilatéral.
- Met en évidence 2 signes pathognomoniques :
Les calcifications intra-tumorales et l’essaimage intra vitréen qui est de mauvais pronostique (c’est
un léger nuage clair péri-tumoral).
- Précise l’extension tumorale (extra-sclérale, nerf optique, intra-cérébrale).
 Autres examens : angiographie, électrophysiologie, dosage urinaire de l’acide vanyl-mandilique.
 Electrophysiologie : Intérêt thérapeutique.
4. Traitement :
 Méthodes conservatrices :
- Chimiothérapie : de réduction, adjuvante en cas de rétinoblastomes extra-oculaires.
- Radiothérapie.
 Méthodes radicales : énucléation, exentération orbitaire.
 Conseil génétique  F héréditaires
5. Evolution :
 Dépend de l’extension de la tumeur et de la précocité du traitement.
 Il n’y a aucun critère de guérison absolue ce qui impose une surveillance prolongée.
 Les récidives locales et les métastases sont toujours possibles.
B. Autres tumeurs rétiniennes ou choroïdiennes :
 En particulier les angiomes in situ ou associés à une angiomatose généralisée.
C. Cataracte congénitale :
 Impose 1e enquête étio
 Uni ou bilatérale, peut être d’origine dysmétabolique (ex galactosémie) ou infectieuse (rubéole svt).
 Peut être associée à d’autres malformations : cardiaque, rénale, ORL…
 Impose un traitement chirurgical précoce pour éviter l’amblyopie.
D. Maladie de Coats : maladie caractérisée par un développement anormal des vaisseaux rétiniens.
 Atteint les garçons entre 4 et 10 ans, toujours unilatérale.
 FO : télangiectasies rétiniennes, exsudats intra et sous-rétiniens.
 Echo-oculaire : présence de cristaux de cholestérol qui peuvent être pris pour des calcifications.
 Traitement : photo-coagulation.
E. Persistance du vitré primitif :
 Maladie congénitale non héréditaire, le plus souvent unilatérale.
 Se manifeste par une membrane blanchâtre rétro-cristallinienne, plus dense en son centre, d’où émerge
parfois des vaisseaux à disposition radiaire, abordée en périphérie par des procès ciliaires étirés.
 Le cristallin est modifié, petit, porteur d’une cataracte postérieure.
 Echo-oculaire : pas de calcifications.
 Traitement : difficile, souvent le diagnostic est fait à un stade évolué (énucléation).
F. Fibroplasie rétrolentale :
 Stade ultime de la rétinopathie des prématurés, toujours bilatérale mais peut être inégale.
 Causes : hyperoxygénation chez les grands prématurés.
 ERG : éteint, la vision est définitivement perdue.
G. Toxocarose :
 Maladie infectieuse, notion de contact avec les chiens et d’épisodes fébriles.
 FO : masse de couleur blanc jaunâtre, saillante dans le vitré.
 NFS : éosinophilie, sérodiagnostic : ELISA +/- PCR.
H. Autres :
 Colobome oculaire : souvent papillo-rétinien (anomalie du développement embryonnaire).
 Maladie de Norrie (dysplasie vitréo-rétinienne héréditaire liée au Chr X, n'atteignant que les garçons).
 Dysplasie rétinienne de Reese.
 Choroïdite étendue, organisation vitréenne : après hémorragie, endophtalmie, DDR.
 Conclusion :
 La leucocorie pose un problème de diagnostic, elle traduit souvent une affection qui engage le pronostic
visuel et parfois vital.