KERATOCONE

INTRODUCTION :

Le kératocône est une dystrophie cornéenne se manifestant par une protrusion non
inflammatoire de la cornée dans sa région axiale, apparaissant généralement
pendant l’adolescence, d’évolution lentement progressive.
Il entraîne une diminution de l’acuité visuelle du fait de l’importance de
l’astigmatisme irrégulier et de la fréquente survenue d’opacités cornéennes.
La pathogénie exacte de cette affection est encore non élucidée.
Il existe des formes frustes, peu évolutives, connues par le développement des
examens cornéotopographiques et qu’il est important de dépister notamment avant
une chirurgie réfractive.

EPIDEMIOLOGIE :

 Fréquence : peu importante entre 1 et 5/1 000.

 Sexe : prédominance féminine (controversée).
 Race : toutes les races peuvent être atteintes, surtout les Asiatiques (???).
 Age : le diagnostic est le plus souvent posé chez l’adolescent ou l’adulte
jeune.
 L’affection est considérée comme bilatérale, la surveillance systématique des
yeux adelphes des cas qualifiés d’unilatéraux a montré que l’atteinte du
deuxième œil pouvait se révéler après plusieurs dizaines d’années.

PATHOGENIE :

La pathogénie et l’étiologie du kératocône sont encore inconnues, cependant

certaines associations paraissent indiscutables :

Terrain atopique :
 Retrouvée dans 20 à 30 % des cas.
 Conjonctivite allergique, eczéma.

Facteurs traumatiques :
 Les traumatiques mineurs et répétés (frottement des yeux) : conjonctivite
atopique, trisomie 21.
 Floppy eyelid syndrom : éversion palpébrale décrite chez les patients obèses
dormant sur le ventre.
Associations à des maladies du tissu conjonctif :
 Une hyperlaxité ligamentaire.
 Un prolapsus de la valve mitrale.
 Un syndrome d’Elhers-Danlos.
 Un osteogenesis imperfecta.
 Un syndrome de Marfan.
 Une dystocie craniofaciale de Crouzon.

Associations à des maladies chromosomiques :

 Trisomie 21 : 5 à 6 % des cas, fréquence accrue du kératocône aigu.
 Syndrome de Turner.
 Syndrome d’hypopigmentation généralisée.

Origine génétique :
 Le kératocône est le plus souvent sporadique.
 L’origine familiale peut être évoquée dans au moins 6 à 10 % des cas.
 La plupart des travaux font état d’un mode de transmission autosomique
dominant avec une pénétrance incomplète et/ou une exhaustivité variable.
 Un mode de transmission autosomique récessif ainsi que quelques cas liés au
chromosome X ont aussi été décrits.

CLINIQUE :

Circonstances de diagnostic et signes fonctionnels :

 Découverte d’examen systématique (kératocône fruste) lors de l’examen de

l’œil adelphe d’un patient porteur d’un kératocône dit unilatéral ou dans la
parenté d’un sujet porteur d’un kératocône cliniquement apparent.
 Signes fonctionnels :
 Impression de brouillard visuel progressif.
 Photophobie.
 Eblouissement.
 Irritation oculaire.
 Sensation de déformation des images.
 Impression de diminution de l’acuité visuelle.
 Vision trouble survenant après un exercice physique.

Examens cliniques :

L’examen clinique permet de mettre en évidence les trois altérations

caractéristiques de la maladie :
  L’astigmatisme cornéen irrégulier.
 La protrusion excentrique de la cornée.
 La présence d’opacités cornéennes.

Inspection :
 Protrusion excentrique visible de profil.
 Signe de Munson : la protrusion cornéenne peut provoquer une angulation de
la paupière inférieure lorsque le patient regarde vers le bas.
 Signe de Rizzuti : c’est un test simple d’illumination, qui consiste a éclairer
le côté temporal de l’œil par un faisceau lumineux, légèrement en avant du
plan de l’iris, dans un œil normal, le rayon lumineux éclaire de façon
régulière et symétrique le limbe nasal, dans les cas de kératocône, même
débutant, l’ectasie cornéenne fait converger les rayons lumineux qui forment
alors un pinceau étroit focalisé sur le limbe nasal parfois au-delà.

La rétinoscopie :
 Permet de mettre en évidence une déformation du reflet rouge du fond d’œil
pouvant donner naissance à un effet de ciseau.
 Le reflet lumineux, au lieu d’être distribué de façon régulière, a un centre
sombre qui le divise en deux branches.

Ophtalmoscopie directe :
 Réalisée en se tenant à une distance d’environ 1 m et avec une pupille
parfaitement dilatée.
 Un reflet endothélial peut apparaître au sommet du cône en raison de
l’augmentation de la concavité de la surface cornéenne postérieure.
 Une ombre annulaire sépare le reflet brillant du cône du reflet de la
périphérie cornéenne, elle résulte de la réflexion interne totale de la lumière
provoquée par l’ectasie cornéenne

Keratoscépie et kératométrie :
 Utiles pour mettre en évidence l’astigmatisme irrégulier.
 À l’examen au kératomètre de Javal, la distorsion des mires est un signe
précoce :
 Les deux images cornéennes sont irrégulières et inégales.
 Les deux axes principaux ne sont pas perpendiculaires.
 L’examen au disque de Placido est facile et démonstratif, l’appareillage le
plus couramment utilisé est une adaptation du disque de Placido, le
kératoscope de Klein : le reflet des cercles est perçu de façon parfaite sur la
 face antérieure de la cornée, l’examinateur précise si les images sont ou non
déformées.

Dans le kératocône on observe :

 Une irrégularité dans le reflet des anneaux près du centre de la cornée.
 Une distorsion de l’axe horizontal.
 Les cercles apparaissent :
o Eloignés dans la partie supérieure et nasale de la cornée.
o Rapprochés dans la portion temporale et inférieure.

Examen biomicroscopique :

 Il confirme la saillie conique qui déforme la fente lumineuse, ou montre

l’amincissement cornéen maximum au sommet de la protrusion.
 La déformation n’est pas uniforme, on distingue deux types de saillies
coniques:
• le plus habituel est le kératocône rond ou en forme de mamelon, il a un
diamètre limité, mais sa saillie peut être importante, il se situe généralement
dans le cadran nasal.
• le cône ovalaire est souvent plus grand et situé dans le cadran
inférotemporal, proche de la périphérie cornéenne.

 L’examen biomicroscopique est surtout riche d’enseignements dans l’analyse

des opacités cornéennes qui peuvent éventuellement accompagner la
protrusion.

 Anneau de Fleischer :
o Il est dû à un dépôt de ferritine à l’intérieur de l’épithélium
cornéen.
o Il se présente comme un anneau partiel ou complet de coloration
brune, situé à la base du cône.
o Il est beaucoup mieux visible en lumière bleue et lorsque la pupille
est dilatée.
o L’anneau de Fleischer est une modification de la ligne d’Hudson
Stähli : à mesure que l’ectasie progresse, l’anneau tend à devenir
plus pigmenté, plus étroit et plus complet.

 Structures fibrillaires :
o Elles se présentent sous forme de faisceaux concentriques, de
localisation sous-épithéliale à la partie interne de l’anneau de
Fleischer.
 o La nature exacte de ces fibrilles et les facteurs qui influencent leur
formation ne sont pas encore connus.

 Visibilité anormale des nerfs cornéens :

o Les nerfs cornéens ne sont normalement pas visibles chez les
sujets jeunes mais le deviennent avec l’âge.
o Dans les kératocônes, les nerfs cornéens deviennent visibles à un
âge très anormalement précoce.
o Cette visibilité serait due au changement de l’indice de réfraction
du stroma.

 Stries de Vogt :
o Les stries de Vogt sont profondément situées dans le stroma
cornéen postérieur, juste en avant de la membrane de Descemet
o Ce sont des lignes de contrainte verticales, obliques, fines, qui
disparaissent lorsqu’on exerce une pression externe sur le globe.
o Elles sont généralement alignées le long du méridien de plus
grande courbure.
o Elles sont sans doute liées à un reflet dû à un déplacement des
lamelles stromales postérieures alors que les lamelles antérieures
sont respectées.

 Lignes cicatricielles superficielles :

o Les lignes cicatricielles superficielles intéressent le stroma antérieur
du sommet du cône.
o Elles ont souvent un aspect réticulaire et représentent des ruptures
de la membrane de Bowman remplies par du tissu cicatriciel.

 Cicatrices profondes :
o Les cicatrices profondes peuvent être vues au sommet du cône.
o Il y a une proportionnalité entre la fréquence des opacités
cicatricielles et la saillie de l’ectasie cornéenne.

 Mesure de l’épaisseur cornéenne :

o La mesure de l’épaisseur cornéenne est un signe clinique simple à
recueillir et qui peut être d’une aide précieuse dans le diagnostic de
kératocône.
o Il faut insister sur l’amincissement cornéen global, mais surtout sur
la différence entre l’épaisseur cornéenne centrale et périphérique
 qui apparaît en règle générale beaucoup plus importante dans les
cornées kératocôniques.
o Il est habituellement admis qu’une différence supérieure à 0,085
mm est très évocatrice d’un kératocône.

EXAMENS PARACLINIQUES :

Topographie cornéenne :
 Topographie fondé sur le disque de Placido : le diagnostic ne fait pas de
doute devant une déformation ovoïde touchant en particulier les mires
centrales.
 Topographie cornéenne d’élévation : le kératocône serait suspect devant une
amplitude maximale d’élévation ˃ 100 µm.

CLASSIFICATION :

1- Classification d’Amsler :

o kératocône du premier degré : il est caractérisé par un

astigmatisme oblique avec une asymétrie perceptible au
kératocône de Javal.

o kératocône du second degré : l’astigmatisme est plus marqué,

l’asymétrie est plus manifeste et, au biomicroscope, on note
l’amincissement de la cornée qui reste transparente.

o kératocône du troisième degré : toute mesure au Javal même

approximative est impossible et l’amincissement cornéen est
marqué.

o kératocône du quatrième degré : il comporte, outre les signes

précédents, la présence d’opacités cornéennes linéaires.

2- Classification de Krumeich et Al :

o Stade I :
Bombement cornéen excentré.
Myopie et / ou astigmatisme ˂ 5 D.
Rayon cornéen ≤ 48 D.
Stries de Vogt.
 o Stade II :
Myopie et / ou astigmatisme ˃ 5 D et ˂ 8 D.
Rayon cornéen ≤ 53 D.
Pas d’opacités centrales.
Pachymétrie ≥ 400 µm.
o Stade III :
Myopie et / ou astigmatisme ˃ 8 D et ˂ 10 D.
Rayon cornéen ˃ 53 D.
Pas d’opacités centrales.
Pachymétrie entre 200 et 400 µm.

o Stade IV :
Réfraction non mesurable.
Rayon cornéen ˃ 55 D.
Opacités centrales.
Pachymétrie < 200 µm.

EVOLUTION :

 Elle n’est pas semblable pour tous les patients.

 Classiquement, la maladie débute à la puberté.
 On assiste le plus souvent à une progression de l’astigmatisme mais cette
évolution ne se fait pas d’un seul tenant, le kératocône peut :
 rester stationnaire.
 évoluer rapidement sur 3 à 5 ans et s’arrêter.
 progresser régulièrement pendant une longue période.

Complications :

 Ulcération de la cornée :
 Se produit le plus souvent spontanément après un certain temps
d’évolution, mais elle est largement favorisée par le port de lentilles de
contact.
 Le patient se plaint de douleurs, de photophobie.
 L’épithélium est abrasé au sommet du cône.
 En l’absence de traitement : une kératite infectieuse ou un abcès
peuvent se développer.
 Perforation de la cornée : très rare.
 Kératocône aigu ou hydrops :
 Il traduitest la rupture aiguë de la membrane de Descemet.
  Le tableau clinique est spectaculaire : photophobie, larmoiement,
rougeur, douleurs d’importance variable.
 L’irruption d’humeur aqueuse à intérieur de la cornée provoque un
œdème épithélial et stromal brutal et l’apparition d’une opacité
profonde diffuse.
 La cornée apparaît menacée de perforation imminente, mais cette
complication semble ne pas pouvoir se produire.
 Dans les cas sévères, la membrane de Bowman peut se rompre par
endroits et être remplacée par des cicatrices de tissu fibreux.
 En règle générale, l’évolution se fait vers une résolution spontanée
avec maintien ou diminution de la vision.
 Plusieurs facteurs sont à l’origine de la survenue d’un kératocône aigu
notamment un traumatisme ou une friction importante de l’œil.
 Le kératocône aigu se développe avec une particulière fréquence chez
les sujets trisomiques.
 Le traitement classique consiste en :
o Un pansement oculaire.
o La mise en place d’une lentille pansement.
o La cycloplégie.
o Une pommade salée hypertonique.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

Kératoglobe :

o Ectasie cornéenne rare, bilatérale.

o Caractérisée par une protrusion globuleuse d’une cornée diffusément
amincie, de diamètre normal ou modérément augmenté.
o L’amincissement cornéen est plus important près du limbe.
o On ne note pas d’anneau métallique ni de cicatrice cornéenne.
o Il existe différents types :
 Kératoglobe congénital.
 Terme évolutif d’une affection cornéenne.
 Stade évolutif terminal du kératocône.

Dégénérescence pellucide marginale :

o Actuellement considérée comme une forme clinique du kératocône.

o Affection bilatérale qui se traduit par un amincissement de la cornée
périphérique dans le secteur inférieur habituellement entre 4 et 8 heures,
 l’amincissement intéresse une bande étroite de 1 à 2 mm de large, elle-même
séparée du limbe par une zone de cornée normale de 1 à 2 mm de large, la
cornée centrale est d’épaisseur normale et fait saillie au-dessus de la zone
d’amincissement.
o Cet aplatissement de l’axe vertical de la cornée entraîne un astigmatisme
inverse important et souvent irrégulier.
o Cette affection est habituellement rencontrée entre les deuxième et cinquième
décennies de la vie.

Kératocône postérieur :

o Processus ectatique rare, en général congénital unilatéral bien que des cas
bilatéraux aient été décrits.
o Le kératocône postérieur peut adopter deux formes : une forme totale et une
forme localisée.
o Il se présente comme une augmentation de courbure de la face postérieure de
la cornée avec un amincissement tandis que la surface antérieure est normale.
o Le parenchyme est clair mais la zone amincie peut parfois être opacifiée et
des cicatrices stromales peuvent exister.
o Il peut exister un astigmatisme antérieur mais il est beaucoup plus régulier
que celui rencontré dans le kératocône antérieur.

TRAITEMENT :

1- But :

 Réduire les conséquences optiques de l’astigmatisme, et rétablir une bonne

acuité visuelle.
 Restituer à la cornée une courbure et une transparence normale.
 Prévenir et traiter les complications.

2- Moyens :

A/ Moyens optiques :

a- Correction par lunettes :

 C’est un traitement des formes peu évoluées.
 Les inconvénients sont :
 La prescription difficile qui demande de longs tâtonnements.
  Ils sont mal supportés et donnent des sensations d’inconfort visuel
surtout en cas d’asymétrie importante ou d’anisométropie.
 Ils ne corrigent pas les aberrations optiques de haut degré induites
par le kératocône.

b- Correction par lentilles de contact :

 Apporte au patient une bonne qualité de vision et lui donne un confort
satisfaisant.
 Les lentilles rigides :
 C’est le traitement de première intention du kératocône.
 Elles ont un rôle optique et un rôle tectonique.
 C’est un moyen efficace de correction des astigmatismes
irréguliers.
 La lentille s’applique parfaitement sur la cornée par sa moitie
supérieure et sur le sommet du cône, par contre dans sa partie
inferieure, il existe une interface permettant le passage du film
lacrymal ce qui permet de gommer une partie des irrégularités de la
cornée.
 Leur inconvénient majeur est leur difficulté d’adaptation.

 Les lentilles souples :

 Elles sont de deuxième intention lorsqu’il existe un inconfort ou
une instabilité aux lentilles rigides.
 Les inconvénients sont :
o L’astigmatisme est mal corrigé.
o L’acuité visuelle varie en fonction de l’hydratation avec
passages des larmes 10 fois moins qu’avec les lentilles
rigides.

 Les Piggi-bag :
 C’est une lentille rigide doublée à l’intérieur d’une lentille souple.
 Actuellement largement utilisée afin d’augmenter le confort et
d’assurer le centrage et la stabilité.

 Les lentilles customisées :

 Leur conception est fondée sur la correction des aberrations
individuelles étudiées par abérrométrie.

 Complications du port de lentilles de contact :

 Erosions cornéennes au sommet.
 Mauvais confort.
 Mauvais centrage.
  Complications infectieuses.
 Complications allergiques (conjonctivite papillaire géante, allergie
aux produits d’entretien, terrain atopique…).
 Complications mécaniques (détérioration de la lentille).
 Complications hypoxiques (fragilité épithéliale, KPS,
néovascularisation cornéenne…).

B/ Moyens physiques :

a- Les anneaux intra-cornéens :

 Ce sont des petits anneaux semi-circulaires introduits en plaine épaisseur
de la cornée.
 Leur introduction se fait dans un petit tunnel en moyenne périphérie
cornéenne.
 Ce tunnel est crée soit par dissection mécanique soit par femto-laser.
 Ils trouvent leurs place dans la prise en charge du kératocône avant le
recours à la greffe dans les stades intermédiaires sans opacités centrales.
 Leurs principe d’action est cde retendre la cornée centrale.
 Certaines contre-indications sont à connaître :
 Cicatrice dans la zone centrale de la cornée.
 Épaisseur cornéenne de la moyenne périphérie insuffisante (< 450
microns).
 Kératométrie moyenne centrale excessive (> 55 Dioptries) = cornée
trop bombée.
 Complications :
 Invasion épithéliale.
 Infection.
 Extrusion des anneaux.
 Perforation cornéenne.

b- Le cross-linking :
 C’est une nouvelle stratégie de traitement du kératocône.
 Un produit photosensible (la Riboflavine) est appliqué sur la cornée
kératocônique puis une séance d’UVA (ultraviolets longs) est appliquée
sur la cornée pendant plusieurs minutes (45min).
 Le but du traitement est de rigidifier la cornée en créant des ponts
chimiques entre les fibrilles de collagène grâce à l’action biochimique de
la photothérapie.
 L’idée est de bloquer l’évolution du kératocône.

C/ Moyens chirurgicaux :
a- Kératoplastie lamellaire antérieure profonde :
 Qui consiste en l’exérèse totale du stroma et mise a nu de la Descemet, le
greffon est débarrassé de son endothélio-Descemet et mis en place.
 Les avantages sont le moindre risque de rejet et la cicatrisation plus
rapide.
 L’inconvénient majeur est la mauvaise qualité de l’interface.
 Ce biais est pallié par la greffe lamellaire automatisée ou la découpe se
fait par micro-kératome ou par femto-laser.

b- Kératoplastie transfixiante :
 C’est le traitement de choix des formes évoluées.
 Les indications sont :
 Les opacités cornéennes gênant l’axe visuel.
 Une acuité visuelle ne remontant pas avec les moyens optiques.
 Une intolérance aux lentilles de contact.
 Une extension de la base du cône vers la périphérie.
 Les complications :
 Rejet.
 Astigmatisme difficile à corriger.
 Mydriase aréflectique de syndrome d’Urrets-Zavalia.
 Perte en cellules endothéliales.
 Complications infectieuses.

3- Indications :

 Les stades initiaux du kératocône sont traités par des méthodes optiques :
lunettes, lentilles de contact.
 Les stades avancés : sont traités par des méthodes chirurgicales.

DIAGNOSTIC DES KERATONONES FRUSTES :

Le kératocône fruste (KF) peut être défini en premier lieu comme un kératocône
infraclinique à cornée claire et qui ne répond pas aux critères du stade I de la
classification de Krumeich.
Son dépistage est donc basé exclusivement sur des examens paracliniques
complémentaires.

Topographie spéculaire :
Topographie basée sur disque de Placido.
1. Analyse qualitative :
C’est un temps capital de l’analyse.
Rabinowitz et al. ont classé les différents aspects de la cornée humaine selon des
formes topographiques descriptives de A à J et en ont déduit des “patterns” de
cornée à risque, correspondant à un “bombement” inférieur (D-pattern), un
astigmatisme avec angulation excessive des deux hémiméridiens les plus
bombés (G-pattern), un astigmatisme asymétrique (H-pattern), ou une
combinaison des deux (J-pattern).

Ces formes suspectes sont à bien connaître, car elles peuvent être le seul signe
évocateur d’un kératocône fruste.
D’autre part, la disparition de l’énantiomorphisme cornéen (image
topographique “en miroir” des deux cornées) est également un signe important à
rechercher, traduisant l’apparition souvent asymétrique d’un KF,cette analyse
doit préférentiellement se faire avec le mode “tangentiel” du topographe, car il
est alors beaucoup plus sensible à des variations kératométriques de faible
amplitude.

2. Analyse quantitative :
Les critères topographiques de Rabinowitz sont maintenant bien connus, et
permettent d’évoquer un kératocône devant les signes suivants :
 kératométrie centrale > 47.2 D.
 différence apicale > 1 D.
 indice I-S > 1.5 D (calcul de I : moyenne de 5 kératométries sur l’anneau
des 3 mm centraux, à l’intersection des méridiens 210, 240, 270, 300 et
330° ; calcul de S : idem avec les méridiens 30, 60, 90, 120 et 150°).
  indice KISA% qui tient compte notamment de l’angulation des deux
hémiméridiens les plus bombés (SRAX) qui constitue un critère qualitatif
(forme G, I, J, J inversé) et quantitatif (angulation α) majeur dans le
dépistage, une valeur supérieure à 60 est évocatrice de KF, mais son
calcul peut s’avérer fastidieux en pratique courante.
 De plus, l’analyse topographique systématique au sein de familles de
patients porteurs de kératocône nous a permis de montrer qu’une
topographie spéculaire telle que I-S > 0.8 et/ou Srax > 21° est fortement
évocatrice de KF.

Topographie d’élévation :
La topographie d’élévation a permis d’aborder l’architecture de la face postérieure,
et ainsi d’amener de nouveaux éléments potentiellement intéressants pour le
dépistage du KF.

1. Analyse qualitative :
 L’analyse des éléments sphériques/asphériques et surtout toriques (ces
derniers donnant une image inversée par rapport à la topographie spéculaire)
doit bien être étudiée, surtout en termes de superposition droite-gauche
(énantiomorphisme), mais aussi de superposition des images de la face
antérieure versus face postérieure du même œil.
 En effet, cette comparaison permet de mettre en évidence un bombement
débutant de la face postérieure.
 Une autre approche est de considérer comme évocatrice de KF une
topographie d’élévation dont le nombre de couleurs dans la zone des 3 mm
centraux ant. et/ou post. est > 3.
 Enfin, l’excentricité du point le plus élevé antérieur et/ou postérieur, ou du
point de plus fine pachymétrie, est importante à remarquer, surtout si le
décentrement est temporal inférieur, en dehors des 3 mm centraux.
2. Analyse quantitative :
Le paramètre étudié est la valeur maximale de l’élévation postérieure, avec une
valeur décisionnelle de 40 μm.

Pachymétrie :
 La mesure de l’épaisseur cornéenne centrale par pachymètre US est
également un argument supplémentaire en faveur d’un KF lorsque < 500 μm.
 La “pachymetry map” de l’Orbscan est également très séduisante, car elle
permet une mesure reproductible de l’épaisseur de la cornée centrale et
périphérique.
 L’analyse qualitative permet de la classer, d’après Liu et al. selon 4 patterns :
rond, ovale, rond décentré et ovale décentré (le décentrement correspondant à
la moitié de la surface de la couleur la plus chaude en dehors des 3 mm
centraux), les deux derniers patterns sont en faveur d’un KF, car peu
rencontrés au sein d’une population de sujets normaux.
 Il est également possible d’en faire une analyse quantitative en calculant la
différence d’épaisseur entre l’hémicornée inférieure et supérieure (I-S
pachymétrique), l’amincissement inférieur au détriment de la partie
supérieure de la cornée étant suspect.

De nouveaux outils de dépistage :

1. L’analyse du front d’onde :

 Les modifications subtiles de l’architecture de la cornée dans le KF sont à
même d’induire précocement des aberrations optiques de haut degré (HOAs).
 Une étude a comparé les résultats d’une analyse de front d’onde avec un
aberromètre de type Hartmann-Shack entre des sujets sains et des patients
porteurs de kératocône, en condition photopique et scotopique.
 Quel que soit le diamètre pupillaire, ce travail a montré une augmentation
statistiquement significative de la valeur du RMS des HOAs en rapport avec
l’astigmatisme irrégulier, en particulier les aberrations de sphéricité (Z40) et
surtout les aberrations de type coma (Z30), l’augmentation de l’aberration
sphérique traduisant probablement le caractère “hyperprolate” induit du KF
et la coma reflétant l’asymétrie de répartition sup./inf. de la puissance
dioptrique, déjà explorée de façon plus grossière par l’indice I-S ou le SAI
index du TMS. Cette étude semble également démontrer que la majorité des
 HOAs proviendrait de la face antérieure de la cornée dans ces kératocônes
débutants.
 Quoi qu’il en soit, la constatation d’un RMS anormalement élevé,
essentiellement pour Z30 mais également Z40 constitue un argument de plus
en faveur du diagnostic de KF.

2. Caméra Scheimpflug rotative (Pentacam) :

 Cette nouvelle technologie permet d’obtenir une analyse de la cornée à la fois
par topographie spéculaire classique mais également une topographie
d’élévation ainsi qu’une carte pachymétrique globale.
 Cet appareil est trop récent pour pouvoir fournir des indices fiables de
détection du KF.
 Cependant, une élévation antérieure comprise entre + 12 et + 15 μm et une
élévation postérieure comprise entre + 17 et + 20 μm (données non publiées)
seraient évocatrices d’un KF.
 Ainsi, en y associant les données de la pachymétrie et de la topographie
Placido, il est donc possible de dépister un KF, avec une fiabilité qui reste
cependant à évaluer.

3. Dépistage génétique du kératocône :

 Dans le dépistage du KF, la prudence est la règle car, quelle que soit la
technologie, basée sur l’analyse des caractéristiques optiques ou
morphologiques de la cornée, il ne sera probablement jamais possible de
détecter un KF avec une fiabilité de 100 %.
 En effet, la maladie “kératocône” correspond à une pathologie à pénétrance
et expressivité variables.
 Ainsi, lorsqu’on analyse l’évolution topographique des patients initialement
porteurs d’un kératocône unilatéral, l’œil adelphe va évoluer vers un KF ou
un kératocône vrai dans 50 % des cas, avec un intervalle médian de 16 ans
entre les 2 yeux, malgré une topographie strictement normale au début.
 Cette constatation remet en question l’existence même du kératocône
unilatéral (que va-t-il se passer pour l’œil adelphe si la période de suivi se
prolonge ?) et contre-indique toute chirurgie de l’œil controlatéral
topographiquement normal.
 Les différentes analyses de liaison effectuées au sein de familles de patients
porteurs de kératocône ont permis de mettre en évidence des régions
chromosomiques qui coségrèguent avec la maladie, comme par exemple les
régions 16q, 3p14-q13, 2p24, sans pour autant pouvoir isoler de gènes
responsables.
4. L’analyseur de la viscoélasticité cornéenne :
 Cet appareil, appelé l’ORA (Ocular Response Analyseur – Reicherts), 
permet de mesurer la visco-élasticité de la cornée (hystéresie cornéenne)
qui pour le cas des kératocônes est abaissée.
 Il présente peut-être un intérêt pour le dépistage des formes infra-
cliniques, les résultats sont encore en phase d’évaluation mais l’examen
est très simple (un petit jet d’air) et les résultats plutôt prometteurs.

CONCLUSION :

Le kératocône est une affection dont la connaissance est en pleine évolution, son
diagnostic à bénéficié de l’apport de la topographie cornéenne qui permet de
dépister les formes débutantes et de bien suivre l’évolution de cette affection.
Son traitement tire profit des progrès de la contactologie, de l’amélioration
constante des techniques de microchirurgie.