Journal français d’ophtalmologie (2013) 36, 618—626

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REVUE GÉNÉRALE

Kératocône夽
Keratoconus

P. Fournié a,b,c,∗, D. Touboul a,b,d, J.-L. Arné a,b,c,

J. Colin a,b,d,†, F. Malecaze a,b,c

a
Centre de référence national du kératocône (CRNK), 33076 Bordeaux, France
b
Centre de référence national du kératocône (CRNK), 31059 Toulouse, France
c
Hôpital Purpan, CHU de Toulouse, place du Docteur-Baylac, TSA 40031, 31059 Toulouse
cedex 9, France
d
Groupe hospitalier Pellegrin, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux
cedex, France

Reçu le 28 février 2013 ; accepté le 3 mai 2013

Disponible sur Internet le 30 juillet 2013

MOTS CLÉS Résumé Le kératocône est une maladie non inflammatoire caractérisée par un amincisse-
Kératocône ; ment et un bombement de la cornée, apparaissant généralement pendant l’adolescence et
Ectasie ; d’évolution lentement progressive. Il entraîne une diminution de l’acuité visuelle du fait de
Cornée ; l’importance de l’astigmatisme irrégulier et de la fréquente survenue d’opacités cornéennes.
Topographies L’atteinte histologique prédomine au niveau de la couche de Bowman et du stroma cornéen. La
cornéennes ; pathogénie exacte de cette affection est encore non élucidée. Il existe des formes frustes, peu
Lentilles de contact ; évolutives, détectées grâce au développement des examens vidéotopographiques et qu’il est
Cross-linking ; important de dépister notamment avant une chirurgie réfractive. Le traitement est d’abord et
Anneaux avant tout optique, grâce aux progrès de la contactologie, puis chirurgical en cas d’intolérance
intra-cornéens ; aux lentilles, avec un objectif de stabilisation : le cross-linking du collagène cornéen ou de
Kératoplastie réhabilitation visuelle : anneaux intra-cornéens et kératoplasties.
© 2013 Publié par Elsevier Masson SAS.

KEYWORDS Summary Keratoconus is a slowly progressive, non-inflammatory disorder of the eye

Keratoconus; characterized by thinning and protrusion of the cornea. Typically diagnosed in the patient’s
Ectasia; adolescent years, keratoconus may lead to substantial distortion of vision primarily from

夽 Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie : Fournié P, Tou-
boul D, Arné JL, Colin J, Malecaze F. Kératocône. EMC Ophtalmologie 2013;10(1):1—15; http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0343(12)60144-0
[Article 21-200-D-40]. Publication avec l’autorisation de reproduction.
∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : fournie.p@chu-toulouse.fr (P. Fournié).

† Auteur décédé.

0181-5512/$ — see front matter © 2013 Publié par Elsevier Masson SAS.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2013.05.004
Kératocône 619

irregular astigmatism and myopia, and secondarily from corneal scarring. The classic histopa-
Cornea; thologic features include breaks in Bowman’s layer and thinning of the corneal stroma. The
Corneal topography; etiology of keratoconus remains unclear. Form fruste keratoconus shows little progression, and
Contact lenses; has become known due to videotopographic analysis; it is very important to rule out in refractive
Cross-linking; surgery candidates. Treatment begins first and foremost with contact lenses, progressing to sur-
Intrastromal corneal gery as contact lens intolerance develops, with the goal of stabilization, including: cross-linking,
ring segments; intrastromal corneal ring segments and corneal transplantation.
Corneal transplant © 2013 Published by Elsevier Masson SAS.

Introduction et épidémiologie Maladies associées

Le kératocône est une maladie non inflammatoire carac-
térisée par un amincissement et un bombement de la
cornée. Son incidence est estimée entre 50 et 230 pour
100 000 habitants [1—3] et sa prévalence à 54,5 pour 100 000
(soit environ 1/2000) [2,3].
Il est classique de situer le début de la maladie à la
puberté, même si l’âge de survenue du kératocône est
probablement variable et difficile à définir avec précision
d’autant qu’il peut être très différent de l’âge de décou-
verte qui intervient après une progression de la maladie
qui peut également être variable. Amsler rapporte, sur une
série de 286 yeux, une progression dans 22 % des cas, maxi-
male entre dix et 20 ans, ralentie entre 20 et 30 ans et rare
après 30 ans [4]. S’il est classique d’observer une progres-
sion moindre à partir de la troisième ou quatrième décennie,
une aggravation est toujours possible plus tardivement.
Le kératocône touche indifféremment les hommes et les
femmes. Si les formes unilatérales de kératocône sont rares,
les formes asymétriques sont la règle [5]. La surveillance de
la progression du kératocône doit être bilatérale, la progres-
sion pouvant être différente sur les deux yeux.
Terrain génétique et facteurs
environnementaux
Les associations les plus courantes sont la trisomie 21,
l’amaurose congénitale de Leber, le prolapsus de la valve
mitrale et les maladies du collagène (Ehlers-Danlos, Marfan,
ostéogenèse imparfaite). Il est toutefois difficile d’établir un
lien direct entre ces pathologies et le kératocône. En effet,
la prévalence relativement importante du kératocône, sûre-
ment encore sous-estimée, rend délicate l’interprétation de
ces résultats.
Diagnostic
Circonstances de découverte
L’examen ophtalmologique peut être motivé par une symp-
tomatologie fonctionnelle en rapport avec l’astigmatisme
myopique irrégulier évolutif. Les signes fonctionnels sont
alors peu spécifiques et rapportés comme un flou visuel,
une photophobie, une impression de brouillard, de baisse
d’acuité visuelle progressive surtout de loin. Il n’est pas
rare non plus de porter le diagnostic lors d’un examen sys-
tématique, notamment lors d’un bilan préopératoire d’un
patient demandeur de chirurgie réfractive. Dans ce cas, sans
signes fonctionnels, l’examen vidéotopographique fera le
diagnostic de ces formes frustes ou débutantes.

Classiquement estimées à 10 % de l’ensemble des kérato- Examen clinique

cônes, les formes familiales représenteraient en fait près
de 40 % des cas. Plusieurs travaux suggèrent l’existence de
formes infracliniques dites « frustes » parmi les apparentés
de patients porteurs d’un kératocône [6—9]. Ces formes
frustes pourraient correspondre en fait à des kératocônes
d’expressivité faible uniquement détectables par la topo-
graphie cornéenne. Wang et al. [10] estiment ainsi que le
risque relatif d’être atteint d’un kératocône est 15 à 67 fois
supérieur chez les apparentés de premier degré par rapport
au risque de la population générale.
Le frottement oculaire est souvent rapporté dans le kéra-
tocône et doit être évité. L’association kératocône—atopie
est également retrouvée avec une plus grande fréquence.
L’hypothèse la plus séduisante faisant la synthèse de ces
résultats suggère une combinaison de facteurs génétiques et
environnementaux : en plus de la susceptibilité génétique,
un cofacteur environnemental pourrait être nécessaire à
l’apparition des symptômes cliniques de la maladie. Cepen-
dant, aucune donnée ne permet aujourd’hui de privilégier
cette théorie par rapport à celle de la coexistence de kéra-
tocônes d’origine génétiques et de kératocônes sporadiques
d’origine environnementale.
L’examen clinique sera contributif à un stade avancé de
la maladie et reflètera à des degrés variables : l’ectasie
cornéenne, l’amincissement cornéen et les opacités cor-
néennes. L’examen biomicroscopique confirme, en fente
fine, l’amincissement cornéen et la saillie conique qui
déforme la fente lumineuse (Fig. 1). L’examen biomicrosco-
pique est surtout riche d’enseignements dans l’analyse des
opacités cornéennes qui peuvent éventuellement accompa-
gner la protrusion. La fréquence de ces opacités augmente
avec la sévérité du kératocône. L’anneau de Fleischer est
un anneau partiel ou complet de coloration brune, situé à la
base du cône. Il est dû à un dépôt de ferritine, en provenance
des larmes, à l’intérieur de l’épithélium cornéen. Davantage
visible en lumière bleue et lorsque la pupille est dilatée, il
évolue avec l’ectasie cornéenne, tendant à devenir complet
(Fig. 2). Les nerfs cornéens peuvent être anormalement
visibles chez ces patients jeunes. Cette visibilité est cepen-
dant inconstante et non spécifique. Les stries de Vogt sont
des lignes de contrainte, fines, alignées le long du méridien
de plus grande courbure (Fig. 3). Elles sont profondément
situées dans le stroma cornéen postérieur, juste en avant de
620
Figure 1. Protrusion conique centrale de la cornée.
la membrane de Descemet et disparaissent lorsqu’on exerce
une pression externe sur le globe. Les lignes cicatricielles
superficielles intéressent le stroma antérieur au sommet du
cône. Elles ont souvent un aspect réticulaire et représentent
des ruptures de la couche de Bowman comblées par du tissu
cicatriciel (Fig. 4). Les cicatrices profondes résultent de
la cicatrisation des ruptures de la membrane de Descemet
(Fig. 5). Le kératocône aigu ou hydrops cornéen est la tra-
duction d’une rupture aiguë de la membrane de Descemet.
L’irruption d’humeur aqueuse à l’intérieur de la cornée pro-
voque un œdème épithélial et stromal brutal et l’apparition
d’une opacité profonde diffuse.
Diagnostic vidéotopographique
La topographie spéculaire « réflective » est fondée sur le
disque de Placido. Elle permet d’obtenir une cartogra-
phie de la courbure cornéenne en fonction de la distance
mesurée entre des mires circulaires concentriques proje-
tées sur la cornée. Les formes topographiques suspectes
Figure 2. Anneau de Fleischer en lumière blanche et bleue.
P. Fournié et al.
Figure 3. Stries de Vogt.
de kératocône sont : un bombement cornéen inférieur, une
angulation des deux hémi-méridiens — celle-ci est à risque
lorsqu’elle dépasse 21◦ [9] —, une asymétrie des deux hémi-
méridiens et une asymétrie couplée à une angulation des
deux hémi-méridiens [11]. Rabinowitz et McDonnell ont
été les premiers à proposer une méthode numérique de
détection systématique du kératocône [12]. Cette méthode
repose sur une asymétrie cornéenne supérieure à 1,5 D, cal-
culée par l’indice I-S qui est la différence de puissance
dioptrique entre les zones supérieure et inférieure de la
région paracentrale de la cornée sur un cercle de 3 mm. Les
deux autres critères sont : une puissance cornéenne centrale
supérieure à 47 D et une asymétrie de kératométrie centrale
supérieure à 1 D entre les deux yeux. De nombreux indices ou
Kératocône
Figure 4. Cicatrices superficielles réticulaires par ruptures de la
couche de Bowman.
algorithmes plus ou moins sophistiqués ont été développés
pour tenter de discriminer objectivement les topographies
de courbure anormales kératocôniques des formes normales
[13,14]. Tous peuvent être pris en défaut.
La topographie d’élévation mesure la forme exacte des
faces antérieure et postérieure de la cornée par rapport à
une sphère de référence. L’étude de la face postérieure est
importante car sa déformation, analysée par balayage d’une
fente lumineuse ou par imagerie Scheimpflug, apparaît pro-
bablement avant celle de la face antérieure. De nombreux
critères de détection du kératocône infraclinique ont été
proposés : sphère de référence postérieure supérieure à
50 ␮m, critères de Roush, d’Efkarpides, de Tanabe [15],
pachymétrie inférieure à 500 ␮m. Une convergence et un
décalage, souvent inféro-temporal, des points remarquables
(plus fin, plus élevé antérieur, plus élevé postérieur) sont
souvent retrouvés (Fig. 6). Aucun paramètre pris isolément
n’a une sensibilité ou une spécificité de 100 %. Plusieurs pro-
grammes de détection cumulant plusieurs paramètres sont
déjà ou bientôt disponibles selon les appareils et pourraient
augmenter la sensibilité et la spécificité de la détection du
kératocône.
Figure 5. Cicatrice descemétique profonde après poussée de
kératocône aigu.
621
Classifications
Plusieurs classifications faisant intervenir différents para-
mètres morphologiques du kératocône [11,16] ou les
aberrations optiques [17] sont disponibles. Il n’existe pas de
consensus international pour classer le kératocône. Toutes
ces classifications ont d’ailleurs un intérêt pratique assez
limité puisqu’à l’échelle individuelle, aucune ne permet de
planifier un traitement. À la marge de ces classifications,
sont apparus les termes de kératocône « suspect », « fruste »
ou « débutant ». Si un kératocône débutant est une forme
avérée, les terminologies de suspect ou fruste varient selon
les auteurs et sont souvent confondues. L’intérêt réside dans
la détection de ces formes à risque dans un bilan préopé-
ratoire d’un patient demandeur de chirurgie réfractive. En
effet, 2 à 6 % de ces candidats seraient porteurs d’une forme
fruste ou suspecte de kératocône [18,19].
Ectasie post-LASIK
L’ectasie post-LASIK est un amincissement progressif avec
bombement de la cornée et évolution similaire à celle
d’un kératocône. Les signes cliniques évocateurs sont
une modification de la réfraction post-LASIK, progressive,
sphéro-cylindrique myopique. La baisse d’acuité visuelle
avec correction est concomitante de l’apparition d’un
astigmatisme irrégulier avec une topographie cornéenne
évocatrice d’un kératocône. L’analyse de la littérature
montre que la plupart des cas présentaient un tableau de
kératocône fruste ou suspect. Deux mécanismes peuvent
expliquer l’apparition d’une ectasie postopératoire : un
affaiblissement biomécanique de la cornée par non-respect
du lit stromal postérieur résiduel minimal, classiquement
de 250 microns, ou la décompensation d’un kératocône
méconnu.
Les recommandations actuelles contre-indiquant la réa-
lisation d’un LASIK sont :
• une épaisseur cornéenne centrale inférieure à
500 microns ;
• un lit stromal résiduel calculé préopératoire ou après
mesure pachymétrique peropératoire inférieur à
250 microns (mais sans preuve définie). Il faut donc
se méfier du traitement des myopies fortes et des
reprises chirurgicales ;
• un patient porteur d’une anomalie cornéenne, topogra-
phique notamment, évoquant un kératocône fruste ou
suspect ;
• un antécédent familial de kératocône.
Diagnostic différentiel
Il se pose avec les autres causes d’ectasies et
d’amincissements cornéens. Le diagnostic est le plus
souvent clinique.
Corneal warpage
Le corneal warpage ou syndrome de déformation cornéenne
induite par les lentilles est une modification de la forme
de la cornée induite par la pression exercée par une len-
tille essentiellement rigide, plus rarement souple. L’aspect
622
Figure 6. Décalage et convergence des points remarquables ( ) malgré une épaisseur cornéenne conservée (point le plus fin à 544 ␮m).
L’indice de Tanabe [15] est positif en élévation antérieure avec un nombre de couleurs présentes sur les 3 mm centraux supérieur à 3 avec
un pas d’échelle antérieure à 10 ␮m. L’indice est négatif en face postérieure avec un pas de 20 ␮m. La sensibilité de ce critère est de 78 %.
Sa spécificité est de 90 %.
vidéotopographique est proche de celui d’un kératocône.
La diminution ou disparition de l’anomalie topographique
en trois à quatre semaines confirme le diagnostic.
Dégénérescence pellucide marginale
Bilatérale, elle se traduit par un amincissement de la cor-
née périphérique inférieure. L’amincissement intéresse une
bande étroite de 1 à 2 mm de large, elle-même séparée du
limbe par une zone de cornée normale de 1 à 2 mm de large.
La cornée centrale est d’épaisseur normale et fait saillie au-
dessus de la zone d’amincissement. Souvent diagnostiquée
entre 40 et 50 ans, les patients se plaignent d’une baisse
d’acuité visuelle en rapport avec l’évolution d’un astig-
matisme inverse irrégulier. Contrairement au kératocône,
une aggravation, même tardive, est souvent retrouvée.
L’aspect vidéotopographique est typique, mais non pathog-
nomonique, avec une image en « pinces de crabe » ou « en
moustaches gauloises ».
Kératoglobe
C’est un amincissement diffus de la cornée, plus marqué
dans sa périphérie. Un amincissement scléral est parfois
rapporté. Contrairement au kératocône où il existe, même
dans les formes avancées, une zone supérieure d’épaisseur
P. Fournié et al.
normale, dans le kératoglobe, l’amincissement cornéen
intéresse toute la cornée. Rare, le kératoglobe est bilatéral,
non ou peu évolutif. La cornée prend un aspect globuleux
sans anneau ferrique.
Histologie et physiopathologie
Selon le stade de la maladie, toutes les couches de la cornée
peuvent être atteintes [1,3]. La triade histologique clas-
sique repose sur l’amincissement stromal, les ruptures de
la couche de Bowman et les dépôts de ferritine au sein de
l’épithélium.
L’hypothèse biomécanique considère le désordre biomé-
canique comme étant le préalable, le plus souvent localisé,
à un cercle vicieux qui induirait l’apparition progressive
de l’ectasie cornéenne. Ce désordre impliquerait secon-
dairement les variations de courbure, d’élévation et de
pachymétrie. L’exploration de la biomécanique cornéenne
est un outil en devenir, porteur d’espoir comme moyen
de dépistage du kératocône infraclinique et comme moyen
d’évaluation des différentes procédures thérapeutiques.
L’hypothèse biologique prend le contrepied de la théorie
biomécanique en considérant le désordre biologique comme
étant le primum movens à l’origine du déséquilibre bio-
mécanique. Aucune donnée ne permet actuellement de
Kératocône
Figure 7. Cross-linking du collagène cornéen. L’association riboflavine—UV-A produit des radicaux libres oxygénés à l’origine d’un pontage
biochimique des fibres de collagène. La riboflavine joue également un rôle de barrière pour limiter la diffusion intra-oculaire des UV-A.
privilégier une théorie plus que l’autre avec une probable
intrication des mécanismes conduisant à l’expression phé-
notypique kératocônique.
Prise en charge
Correction optique
La correction par verres de lunettes est possible à un stade
précoce. La réfraction peut être difficile, fluctuante. Malgré
les différentes innovations thérapeutiques récentes, les len-
tilles de contact demeurent la modalité de prise en charge
de première ligne pour la réhabilitation visuelle des patients
et ce à différentes étapes de l’évolution de la maladie cor-
néenne. L’adaptation peut concerner des kératocônes non
opérés ou après traitement chirurgical. Elle est possible en
lentilles rigides surtout, souples, en piggy-back, ou jumelées
ou hybrides, ou en verres scléraux. Les techniques chirurgi-
cales de réhabilitation visuelle ne s’envisagent qu’en cas
d’échec des lentilles de contact par intolérance ou impos-
sibilité de port en raison de conditions d’environnement
spécifiques.
Chirurgie du kératocône
Cross-linking du collagène cornéen
Le cross-linking du collagène cornéen a pour but de
« rigidifier » une cornée biomécaniquement instable pour
stabiliser la maladie. Si le mécanisme d’action du cross-
linking n’est pas complètement élucidé, le principe repose
sur un « pontage » biochimique photo-induit des fibres de
collagène par combinaison de riboflavine (vitamine B2) et
d’UV-A [20,21] (Fig. 7).
Les indications du cross-linking concernent le kératocône
évolutif définit par :
• une augmentation supérieure ou égale à 1 D du méridien
le plus cambré (Kmax) ;
• une augmentation supérieure ou égale à 1 D de
l’astigmatisme manifeste réfractif ;
• un shift myopique supérieur ou égal à 0,50 D de
l’équivalent sphérique manifeste réfractif ;
623
• une diminution supérieure ou égale à 0,1 mm du rayon de
courbure postérieur au cours de l’adaptation de lentilles
rigides.
Ces critères sont indicatifs. La surveillance est primor-
diale. Il existe cependant deux exceptions où l’indication
d’un cross-linking peut être posée dès la découverte d’un
kératocône : chez l’enfant et après LASIK. Dans ces deux cas,
l’aggravation quasi certaine et parfois explosive de la mala-
die incite à ne pas retarder le cross-linking. Le traitement
du deuxième œil sera en revanche décalé d’au moins trois
mois afin d’être à distance d’éventuelles complications.
Celles-ci vont du risque infectieux dû à la désépithéliali-
sation peropératoire et à la pose d’une lentille pansement,
jusqu’à des cas de nécrose cornéenne avec perforation. Les
cas de « pseudo-haze » cicatriciel postopératoires sont fré-
quents, voire systématiques, et le plus souvent régressifs.
Il n’est cependant pas rare d’observer des pertes de ligne
d’acuité visuelle après cross-linking. Des infiltrats cornéens
aseptiques ont également été rapportés. Il convient éga-
lement de respecter une pachymétrie de 400 microns pour
limiter les risques potentiels de complications endothéliales
notamment.
L’association du cross-linking à d’autres procédures est
possible. L’effet additif du cross-linking sur l’implantation
d’anneaux intra-cornéens est à démontrer ainsi que l’ordre
des deux interventions. Les indications de la photokératec-
tomie réfractive au laser excimer couplée au cross-linking
doivent être affinées. Enfin, les techniques de contraction
du collagène cornéen (KeraflexTM ) couplée au cross-linking
doivent être évaluées.
Enfin, d’autres approches du cross-linking sont en
évaluation pour limiter les complications : cross-linking tran-
sépithélial ou iontophorèse pour éviter l’abrasion épithéliale
et donc la douleur et le haze postopératoire, ou le cross-
linking rapide pour raccourcir la durée opératoire.
Anneaux intra-cornéens
L’objectif majeur des anneaux est d’améliorer la qualité de
vision des patients en remodelant l’architecture cornéenne,
en diminuant l’astigmatisme asymétrique, sans enlever de
tissu cornéen et sans toucher le centre de la cornée [22—25].
Les INTACSTM « conventionnels » ont une zone optique de
7 mm et une section hexagonale (Fig. 8). Les INTACSTM SK ont
624 P. Fournié et al.

Figure 8. Anneaux intra-cornéens INTACSTM à gauche avec une zone optique de 7 mm et FerraraTM -KeraringTM à droite avec une zone
optique de 5 mm.

une zone optique de 6 mm et une section ovale. Les anneaux épuisés. Longtemps considérée comme le traitement de
de FerraraTM ou KeraringTM ont une zone optique de 5 ou référence du kératocône, la kératoplastie transfixiante (KT)
de 6 mm et une section triangulaire (Fig. 8). La dissection a perdu cette place au profit de la kératoplastie lamellaire
des tunnels intrastromaux peut se faire mécaniquement à antérieure profonde (KLAP) pré-descemétique. Les avan-
l’aide de dissecteurs ou par laser femtoseconde. Le choix de tages sont une meilleure résistance mécanique, une acuité
l’anneau dépendra de l’équivalent sphérique préopératoire, visuelle et un astigmatisme postopératoire identiques, mais
de la localisation du cône, de l’asymétrie de la déformation surtout la conservation endothéliale [29,30]. Si le risque de
et de la pachymétrie. Une correction optique par lunettes rejet épithélial, sous-épithélial ou stromal persiste après
ou lentilles est souvent nécessaire après anneaux. KLAP, le risque de rejet endothélial est nul. La survie des
greffons lamellaires semble ainsi rallongée. En dehors de
Laser excimer la courbe d’apprentissage de la technique [31—33] (Fig. 9),
Une photoablation était contre-indiquée dans le kératocône la KLAP présente des complications propres dont la prin-
en raison de l’amincissement et de l’affaiblissement bio- cipale, la perforation peropératoire des couches profondes
mécanique cornéen. L’essor du cross-linking du collagène endothélio-descemétiques, peut nécessiter une conversion
cornéen permet de reconsidérer une photokératectomie en KT.
réfractive (PKR) dans le kératocône sous certaines condi-
tions. La PKR sera au mieux guidée par la topographie, Arbre décisionnel
avec une optique d’épargne tissulaire et une photoabla-
tion n’excédant donc pas 50 microns [26—28]. L’objectif du L’arbre décisionnel est controversé, évolutif et indicatif
traitement est de « régulariser » la surface cornéenne. La seulement (Fig. 10). La prise en charge du kératocône
détermination d’indications et de protocoles de traitement se fait au cas par cas et prend en compte de nombreux
ainsi que la validation des résultats préliminaires sur le long paramètres ophtalmologiques (acuité visuelle, confort bino-
terme sont nécessaires. culaire, transparence cornéenne, épaisseur cornéenne,
stabilité ou progression du kératocône, kératométrie maxi-
Implants intra-oculaires
La myopie dans le kératocône peut être axile, par allon-
gement de la longueur axiale de l’œil ou de courbure par
augmentation de la puissance de convergence de la cornée.
Sa correction par un implant intra-oculaire interviendra sur
une « cornée stable » spontanément ou après cross-linking.
L’implantation pourra être phaque ou pseudophaque en cas
de cataracte associée. Elle peut intervenir en première
intention ou après une chirurgie préalable par implantation
d’anneaux ou greffe de cornée. L’indication opératoire ne
repose sur aucun consensus et doit se réfléchir au cas par
cas. L’implantation intra-oculaire s’adresse essentiellement
à des kératocônes peu évolués, associés à une myopie forte
et uniquement si la réfraction est accessible.

Greffes de cornée
L’indication chirurgicale de greffe est à la fois optique
pour restaurer l’acuité visuelle, mais aussi tectonique pour
restaurer l’intégrité cornéenne en épaisseur et en forme.
La greffe n’intervient qu’en dernier recours, lorsque les
autres moyens de correction à notre disposition ont été
Figure 9. La technique de la big bubble permet de cliver le stroma
profond de la membrane de Descemet par injection d’une bulle
d’air. La couche endothélio-descemétique, après retrait du stroma,
apparaît lisse, transparente et uniforme.
Kératocône
Figure 10. Arbre décisionnel simplifié. Le premier élément à rechercher est l’évolutivité du kératocône pour indiquer ou pas le cross-
linking. La réhabilitation visuelle passe par un moyen optique, lentilles notamment, le plus longtemps possible puis, en cas d’échec, par un
moyen chirurgical indiqué au cas par cas. La greffe de cornée reste le traitement de dernière intention. LRPG : lentilles rigides perméables
au gaz ; AV : acuité visuelle ; CXL : cross-linking ; LIO : lentille intra-oculaire.
male, myopie axile associée, tolérance aux lentilles de
contact, cataracte), généraux (atopie, pathologies géné-
rales associées, trisomie 21), mais également personnels
(âge, activités professionnelles, activités de loisir, obser-
vance, attentes raisonnées et raisonnables du patient). Cet
arbre repose sur une logique de stabiliser un kératocône
évolutif, de corriger au maximum par des moyens optiques
avant d’envisager la solution chirurgicale la plus adaptée
au patient, la greffe de cornée étant réalisée en dernier
recours.
Conclusions, perspectives
Le kératocône a bénéficié de nombreuses avancées diag-
nostiques et thérapeutiques. Les progrès des examens
d’exploration, et en premier lieu de la topographie cor-
néenne, ont permis de rendre de plus en plus précis le
dépistage des formes frustes, infracliniques. Des espoirs
sont placés dans l’exploration de la biomécanique cor-
néenne. La contactologie a également fortement progressé
et permet de repousser toujours plus loin l’échéance,
souvent redoutée, de la chirurgie. Les techniques de cor-
néoplastie par anneaux intra-cornéens et greffes lamellaires
antérieures profondes confirment leur intérêt dans cette
indication. Le cross-linking du collagène cornéen occupe une
place croissante dans la prise en charge du kératocône évo-
lutif pour essayer de stabiliser la maladie. Technique encore
perfectible et en évaluation, le cross-linking pourrait per-
mettre de diminuer le recours à la greffe de cornée. Il a
permis l’essor ou le renouveau de traitements par implants
intra-oculaires, laser ou encore techniques de contraction
du collagène cornéen, en cours d’évaluation. Si la connais-
sance et les traitements du kératocône ont progressé ces dix
625
dernières années, les années à venir devraient être riches
en innovation pour améliorer la prise en charge globale de
nos patients [34].
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en
relation avec cet article.
Références
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EMC Ophtalmologie 2013;10(1):1—15; http://dx.doi.org/10.1016/
S0246-0343(12)60144-0 [Article 21-200-D-40]. Publication avec
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