Dermatoses inflammatoires
PO10 244
Blépharite récurrente révélant un lichen
oculaire isolé
H. Tahiri 1,∗ , F. Hali 1 , K. Elkafi 2 , M. Elbelhadji 2 , F. Marnissi 3 ,
S. Chiheb 1
1 Dermatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
2 Ophtalmologie, hôpital 20 Août, Casablanca, Maroc
3 Service d’anatomie pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca,
Maroc
∗ Auteur correspondant.
Introduction Le lichen plan (LP) est une maladie auto-immune
qui affecte principalement la peau et les muqueuses. Sa prévalence
globale varie de 0,1 % à 4 % de la population mondiale. Le lichen
plan muqueux affecte par ordre décroissant la muqueuse buccale,
suivie de la muqueuse génitale, de l’œsophage et du nasopharynx.
L’atteinte oculaire est relativement rare, rapportée principalement
dans des cas isolés, avec une présentation clinique non spécifique
pouvant être à l’origine d’un retard diagnostique, causant ainsi des
altérations chroniques et irréversibles de l’intégrité de la surface
oculaire et entraînant une morbidité significative. Nous rapportons
le cas d’un lichen oculaire révélé par une blépharite chronique.
Observations Une patiente âgée de 88 ans aux antécédents de
diabète et d’hypertension artérielle, opérée il y a 6 ans pour une
cataracte bilatérale, a été admise pour des lésions oculaires avec
diminution de l’acuité visuelle évoluant depuis 5 ans, traitées par
des collyres de corticoïdes et de cyclines.
L’examen clinique a révélé une rougeur oculaire avec hyperhémie
conjonctivale bilatérale, une blépharite intense avec des symblé-
pharons bilatéraux, une épithéliopathie et une néovascularisation
cornéenne de l’œil droit, ainsi qu’un comblement des culs-de-sac
conjonctivaux de l’œil gauche. L’acuité visuelle était de 2/5 à l’œil
droit et de 3/5 à l’œil gauche. Le reste de l’examen dermatologique
a révélé une chéilite actinique sans atteinte cutanée, muqueuse ou
phanérienne.
Une biopsie conjonctivale a été réalisée et a montré un infiltrat
lymphocytaire avec des réorganisations fibreuses et hémorragiques
compatibles avec un lichen plan oculaire. Une immunofluorescence
indirecte avec recherche d’anticorps anti-membrane basale était
négative. Le diagnostic de lichen oculaire a été retenu, et la
patiente a été mise sous ciclosporine topique à 2 %.
Discussion Notre observation illustre une localisation oculaire
isolée de lichen plan chez une patiente de 88 ans. Le lichen plan
oculaire est une maladie rare caractérisée par des altérations
chroniques et irréversibles de l’intégrité de la surface oculaire,
entraînant une morbidité significative. Plusieurs aspects cliniques
ont été décrits depuis la première description en 1904, dont la
conjonctivite, la kératite, la blépharite récurrente, le symblépha-
ron, le syndrome de l’œil sec et l’obstruction du canal lacrymal.
Ces aspects ne sont pas spécifiques et nécessitent une corréla-
tion anatomoclinique et l’exclusion des diagnostics différentiels,
c’est-à-dire la pemphigoïde cicatricielle.
Le lichen oculaire est le plus souvent associé à une atteinte
muqueuse ou cutanée facilitant le diagnostic mais dans de rares
cas comme celui de notre patiente, les lésions oculaires sont iso-
lées et constituent alors une difficulté diagnostique. De nombreux
traitements sont proposés tels que la corticothérapie et la ciclo-
sporine topique, le plasma riche en plaquette ainsi que la chirurgie
avec des résultats variables.
Le lichen oculaire est une entité rare, souvent sous-diagnostiquée,
nécessitant une collaboration étroite entre dermatologues et oph-
talmologues afin de poser un diagnostic précoce et d’éviter des
séquelles irréversibles.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir
de liens d’intérêts.
https://doi.org/10.1016/j.fander.2023.09.410
A250
PO10 245
Comparaison du fardeau et du parcours de
soin des patients atteints de psoriasis,
dermatite atopique, maladie de Verneuil et
urticaire chronique
P.A. Bécherel 1 , Z. Reguiai 2,∗ , A.C. Fougerousse 3 , J.L. Perrot 4 ,
E. Begon 5 , D. Thomas-Beaulieu 6 , L. Mery Bossard 7 , D. Pourchot 8 ,
C. Boulard 9 , C. Fite 10 , J. Beaziz 11 , I. Zaraa 10 , D. Lons Danic 10 ,
A. Badaoui 12 , J. Parier 13 , A. Patchinsky 14 , P. Muller 15 ,
E. Esteve 16 , C. Le Pelley 17 , C. Poreaux 18 , A.L. Liegeon 19 ,
C. Jacobzone Leveque 20 , G. Chaby 21 , A.S. Dillies 22 ,
M. Perrussel 23 , C. Girard 24 , N. Quiles-Tsimaratos 25 ,
F. Maccari 26 , OMCCI
1 Dermatologie, hôpital privé d’Antony — Ramsay Santé, Antony,
France
2 Service de dermatologie, polyclinique Courlancy-Bezannes,
Reims, France
3 Dermatologie, hôpital d’Instruction des Armées Bégin,
Saint-Mandé, France
4 Dermato-allergo-oncologie, CHU Nord Saint-Étienne,
Saint-Priest-en-Jarez, France
5 Dermatologie, service des urgences pour adultes, hôpital
René-Dubos, Pontoise, France
6 Dermatologie, centre hospitalier intercommunal de
Poissy — Saint-Germain-en-Laye, Saint-Germain-en-Laye, France
7 Dermatologie, centre hospitalier Poissy Saint-Germain-en-Laye,
Poissy, France
8 Dermatologie, Saint-Germain-en-Laye CH intercommunal,
Poissy, France
9 Dermatologie, CH Jacques-Monod, Le Havre, France
10 Dermatologie, hôpital Paris Saint-Joseph, Paris, France
11 Dermatologie, hôpital Bichat — Claude-Bernard, Paris, France
12 Service de dermatologie, hôpital d’Instruction des Armées
Bégin, Saint-Mandé, France
13 Dermatologie, cabinet privé, Saint-Étienne, France
14 Dermatologie, hôpital Bel-Air, CHR Metz-Thionville, Thionville,
France
15 Dermatologie, CHR Metz-Thionville, hôpital de Mercy, Metz,
France
16 Dermatologie, CH régional d’Orléans, Orléans, France
17 Dermatologie, cabinet, Vannes, France
18 Dermatologie, clinique Louis-Pasteur, Essey-lès-Nancy, France
19 Dermatologie, CHR Metz-Thionville, Thionville, France
20 Dermatologie, hôpital du Scorff, groupe hospitalier Bretagne
Sud — Lorient, Lorient, France
21 Dermatologie, CHU d’Amiens-Picardie Site Nord, Amiens,
France
22 Cabinet libéral, Estrées-Deniécourt, France
23 Service de dermatologie, centre hospitalier universitaire de
Pontchaillou, Rennes, France
24 Dermatologie, CHU de Montpellier, Montpellier, France
25 Dermatologie, hôpital Saint-Joseph, Marseille, France
26 Dermatologie, cabinet libéral, La Varenne Saint-Hilaire, France
∗ Auteur correspondant.
Introduction Les dermatoses inflammatoires chroniques (DIC)
peuvent grever de manière significative la qualité de vie des
patients. Leurs traitements ont fait l’objet d’avancées majeures
ces dernières années. Très peu de données à long terme sur la vision
des patients vis-à-vis de leur DIC et de leurs traitements ont été
rapportées.
Matériel et méthodes Un registre français, prospectif et multi-
centrique a été mis en place pour quantifier l’impact et l’évolution
de la qualité de vie des patients suivis pour une des 4 DIC de stade
modéré à sévère, les plus fréquentes et ayant le plus d’impact sur le
quotidien, le psoriasis (PS), la maladie de Verneuil (MV), la derma-
tite atopique (DA) et l’urticaire chronique (UC), durant une période
 Annales de dermatologie et de vénéréologie - FMC 3 (2023) A234—A257
de suivi de quatre ans. Les patients adultes vus en pratique cou-
rante étaient inclus à l’initiation ou lors de la modification d’un
traitement systémique ou biologique. Lors de la visite d’inclusion,
puis tous les 6 mois pendant 4 ans, les résultats rapportés par les
patients (PRO) et les données cliniques de ces maladies et de leurs
traitements ont été recueillies.
Résultats Au total, 2058 patients ont été inclus dans 24 centres :
1137 PS, 413 DA, 301 MV et 207 UC. Ces maladies avaient un impact
majeur pour plus de 90 % des patients affectant la vie quotidienne,
familiale et professionnelle. Selon le SF-12, l’impact des quatre
maladies était à la limite du pathologique pour la santé physique
et sévère pour la santé mentale. Au cours des 6 mois précédant
l’inclusion, 17,7 % (PS), 27,9 % (DA), 43,1 % (MV) et 43,6 % (UC) des
patients se sont absentés du travail en raison de leur maladie. 26,3 %
des patients atteints de MV ont été hospitalisés (vs 8,1 %, 5,8 % et
13 % des patients atteints de PS, DA ou UC, respectivement). Près
de la moitié des patients MV (majoritairement des femmes d’un âge
médian de 32 ans) étaient toujours célibataires. Plus de 25,8 % des
patients atteints de MV étaient au chômage et ceux qui avaient un
emploi occupaient principalement des postes peu qualifiés. Malgré
le poids important de ces 4 DIC, seuls 6,2 % des patients recevaient
un traitement systémique conventionnel et 14,2 % un traitement
biologique avant la visite d’inclusion. Après cette première visite,
87,4 % de ces patients recevaient un traitement systémique ou bio-
logique.
Discussion Les DIC affectent environ un adulte français sur dix.
Les études qui quantifient le fardeau des DIC sont principalement
des évaluations ponctuelles qui n’évaluent pas l’impact dynamique
des DIC qui peut s’accumuler avec le temps ou changer en termes
de dimensions affectées (physique, psychologique, socioprofession-
nelles, sentiments des patients à l’égard de leur maladie, de
leurs traitements. . .). Malgré la révolution thérapeutique dans ces
domaines, nous constatons encore dans la pratique quotidienne
l’impact majeur de ces DIC sur la qualité de vie de ces patients et
de leur famille. Le poids de ces DIC au niveau individuel et sociétal
tend à être sous-estimé, y compris parfois par les dermatologues.
Conclusion Ces DIC (en particulier la MV) ont un impact majeur
sur tous les aspects de la qualité de vie des patients. La faible utili-
sation de base des traitements systémiques au regard du fardeau
élevé de ces DIC suggèrent un usage sous optimale des traite-
ments pour ces patients. L’évaluation dynamique et à long terme
des changements apportés par l’initiation ou l’optimisation de ces
traitements sur l’évolution de la vie des patients sera étudiée pros-
pectivement au cours des 4 ans de suivi de ce registre.
Déclaration de liens d’intérêts Ziad Reguiai : Abbvie, Amgen,
Bayer, Boehringer-Ingelheim, Celltrion, Lilly, Janssen, Leo-Pharma,
Novartis, Pfizer, Regeneron, Sanofi, UCB, BMS, Medac, MSD.
Les autres auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.
https://doi.org/10.1016/j.fander.2023.09.411
PO10 246
Inflammation granulomateuse associée au
pseudoxanthome élastique, 3 cas
E.P.Libert 1,∗ ,
C. Boileau-Savary 2 ,
S. Michalak 3 ,
A. Croue 2 ,
L. Martin 4,5
1 Dermatologie, Hôtel-Dieu, CHU de Nantes, Nantes, France
2 Anatomopathologie, CHU d’Angers, Angers, France
3 Biologie pathologie, CHU d’Angers, Angers, France
4 Dermatologie-vénéréologie, CHU d’Angers, Angers, France
5 Centre de référence national maladies rares (CRMR) pour le PXE,
CHU d’Angers, Angers, France
∗ Auteur correspondant.
Introduction Le pseudoxanthome élastique (PXE) est une mala-
die autosomique récessive du tissu conjonctif caractérisée par la
fragmentation et la calcification des fibres élastiques. La forme
classique est associée au gène ABCC6. La première forme variante
A251
décrite est associée à des mutations du gène GGCX. Les signes
cutanés sont des papules jaunes des plis, confluentes en plaques,
associées à une élastorrhexie histologique. Nous rapportons ici
3 exemples différents d’inflammation granulomateuse chez des
patientes porteuses de lésions cutanées de PXE.
Observations Une patiente de 64 ans était suivie pour un PXE
variant GCCX. L’examen dermatologique retrouvait des lésions cuta-
nées de PXE dans les régions latéro-cervicales et les emmanchures
antérieures, plis axillaires, plis antécubitaux, région ombilicale,
plis inguinaux, creux poplités. L’atteinte du tronc était caractéris-
tique de la forme variante du PXE avec de gros plis cutanés diffus.
La présence de petites papules kératosiques érythémateuses, avec
répartition serpigineuse à la face antérieure de l’épaule gauche fai-
sant poser le diagnostic d’élastomes perforants (EPS). À l’examen
histologique on trouvait un matériel constitué de fibres élastiques
dystrophiques du derme superficiel extrudé à travers l’épiderme.
Une patiente de 54 ans, suivie pour un PXE classique, présentait
des lésions cutanées caractéristiques et étendues de PXE dans les
régions latéro-cervicales et les autres zones classiques. On notait la
présence de papules ou papulonodules nombreux sur la paroi abdo-
minale, la nuque, la peau axillaire droite. Une biopsie était réalisée
et trouvait des microkystes dermiques multiples compliqués de rup-
ture de la paroi avec réaction inflammatoire granulomateuse.
Une patiente de 38 ans était suivie pour un PXE. On notait des lésions
caractéristiques étendues de PXE. Sur la face antérieure du cou et
à la face interne des bras, les plaques de PXE étaient le siège d’une
inflammation centrifuge évoquant le diagnostic de granulome élas-
tophagique annulaire. Ce dernier était confirmé histologiquement.
Discussion Nous rapportons trois cas de PXE compliqués d’une
inflammation cutanée granulomateuse. Ces cas illustrent trois enti-
tés anatomocliniques différentes qui, bien que classiques au cours
du PXE, sont rarement observées. Elles peuvent être interprétées
comme des tentatives de l’organisme de « se débarrasser » des
fibres élastiques dystrophiques dermiques. Ces inflammations gra-
nulomateuses ne doivent pas être confondues avec les poussées
érythémateuses parfois observées chez les jeunes patients PXE en
début de maladie cutanée. L’impact esthétique de ces lésions est
notable. La prise en charge thérapeutique est difficile. La réponse
aux cyclines ou à l’hydroxychloroquine est inconstante.
Ces lésions de granulome sont à rechercher au cours du suivi du PXE.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir
de liens d’intérêts.
https://doi.org/10.1016/j.fander.2023.09.412
PO10 247
Efficacité du tofacitinib dans la morphée en
plaque
G. Russo ∗ , G. Kaya , S. Menzinger , E. Laffitte
Dermatologie, hôpitaux universitaires de Genève (HUG), Genève,
Suisse
∗ Auteur correspondant.
Introduction La morphée ou sclérodermie localisée est une mala-
die inflammatoire et sclérosante cutanée qui peut toucher les tissus
mous sous-jacents. La pathogénie exacte n’est pas entièrement
élucidée, l’hypothèse d’un dérèglement auto-immun est la plus
acceptée actuellement. Des études précliniques récentes indiquent
que la physiopathologie de la fibrose dans la morphée est influencée
par la voie JAK/STAT.
Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’une morphée du
sein qui s’est résolue après avoir commencé un traitement de tofa-
citinib, un Janus kinase (JAK) inhibiteur de types 1 et 3, introduit
pour une arthrite psoriasique.
Observations Une femme de 58 ans consultait pour une morphée
en plaque du sein gauche. L’examen clinique mettait en évidence
une lésion cutanée indurée et scléreuse du sein gauche, le diagnos-
tic était confirmé par l’examen histopathologique de la lésion. Un