Annales de dermatologie et de vénéréologie (2019) 146, 279—286

Disponible en ligne sur

ScienceDirect
www.sciencedirect.com

OPINION D’EXPERT

Actualisation des recommandations

françaises de traitement du pemphigus
Update of the French recommendations for the management of pemphigus

L. Jelti a,∗, C. Prost-Squarcioni b, S. Ingen-Housz-Oro c,

F. Caux b, P. Bernard d, C. Bedane e, M. Alexandre b,
O. Dereure f, G. Quereux g, E. Le Bidre h, J. Plée d,
C. Picard-Dahan i, C. Le Roux-Villet b,
S. Duvert-Lehembre j, M.-A. Richard k, E. Delaporte l,
S. Debarbieux m, D. Jullien m, M. D’Incan n,
M.-P. Konstantinou o, J.-D. Bouaziz p,
E. Tancrède-Bohin p, M.-S. Doutre q,
I. Bourgault Villada r, N. Cordel a,s, B. Sassolas t,
M.-A. Viguier d, B. Mellottée b, F. Jouen u, V. Hebert a,
P. Joly a , pour le Centre de référence des maladies
bulleuses auto-immunes
(MALIBUL)a,b,c,d,e,f,g,h,i,j,k,l,m,n,o,p,q,r,s,t,u , le Groupe
Bulles de la SFD et la Filière des maladies rares
dermatologiques
(FIMARAD)a,b,c,d,e,f,g,h,i,j,k,l,m,n,o,p,q,r,s,tu

a
Service de dermatologie, Inserm U1234, université de Normandie, CHU de Rouen, 1 rue de
Germont, 76000 Rouen, France
b
Service de dermatologie, université Paris 13, hôpital Avicenne, AP—HP, 93000 Bobigny,
France
c
Service de dermatologie, hôpital Henri-Mondor, AP—HP, 94000 Créteil, France
d
Service de dermatologie, hôpital Robert-Debré, CHU de Reims, 51092 Reims, France
e
Service de dermatologie, hôpital Dupuytren, 87042 Limoges, France
f
Service de dermatologie, Inserm U1058, université de Montpellier, hôpital St-Eloi, 34295
Montpellier, France
g
Service de dermatologie, CHU Hôtel-Dieu, 44093 Nantes, France
h
Service de dermatologie, hôpital Trousseau, CHRU de Tours, 37044 Tours, France

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : lamia.jelti@chu-rouen.fr (L. Jelti).

https://doi.org/10.1016/j.annder.2019.01.018
0151-9638/© 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
280 L. Jelti et al.

i
Service de dermatologie, hôpital Bichat-Claude-Bernard, AP—HP, 75018 Paris, France
j
Service de dermatologie, hôpital Claude-Huriez, CHRU de Lille, 59037 Lille, France
k
EA3279 : CEReSS—centre d’étude et de recherche sur les services de santé et la qualité de
vie, service de dermatologie, université Aix-Marseille, hôpital de La Timone, Assistance
publique—Hôpitaux de Marseille, 13385 Marseille, France
l
Service de dermatologie, université Aix-Marseille, hôpital Nord, Assistance
publique—Hôpitaux de Marseille, 13385 Marseille, France
m
Service de dermatologie, hôpital Edouard-Herriot, hospices civils de Lyon, 69437 Lyon,
France
n
Service de dermatologie, CHU Estaing, 63000 Clermont-Ferrand, France
o
Service de dermatologie, hôpital Larrey, CHU de Toulouse, 31059 Toulouse, France
p
Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, 75010 Paris, France
q
Service de dermatologie, hôpital Saint-André, CHU de Bordeaux, 33000 Bordeaux, France
r
Service de dermatologie, hôpital Ambroise-Paré, AP—HP, 92100 Boulogne-Billancourt, France
s
Unité de dermatologie-immunologie clinique, CHU de Guadeloupe, 97159 Pointe-à-Pitre
cedex, Guadeloupe
t
Service de médecine interne et pneumologie, hôpital de la Cavale-Blanche, CHRU de Brest,
29609 Brest, France
u
Inserm U1234, laboratoire d’immunologie, université de Normandie, CHU de Rouen, 76000
Rouen, France
Reçu le 23 octobre 2018 ; accepté le 23 janvier 2019
Disponible sur Internet le 29 mars 2019

Au vu des premières publications rapportant l’intérêt du
rituximab (anticorps monoclonal dirigé contre la molécule
CD20 des lymphocytes B) chez les patients atteints de
pemphigus corticodépendant ou corticorésistant [1,2], le
premier Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS)
du pemphigus publié en 2011 a proposé son utilisation en cas
de non-contrôle de la maladie sous corticothérapie géné-
rale forte [3]. Depuis cette date, de nombreux articles sont
venus étayer l’intérêt du rituximab, non seulement dans le
traitement des formes sévères corticodépendantes ou corti-
corésistantes [4—9], mais aussi plus récemment en première
intention pour utiliser une dose initiale moindre et surtout
raccourcir la durée de la corticothérapie générale [10,11].
Le « groupe Bulles » de la Société française de dermatolo-
gie a en effet publié une étude randomisée réalisée chez
90 patients, montrant l’intérêt du rituximab en traitement
de première intention du pemphigus par rapport à une corti-
cothérapie générale standard [11]. Cette étude montre que
l’utilisation du rituximab permet d’obtenir un taux de rémis-
sion complète sevrée de corticothérapie générale proche de
90 % à 2 ans et d’arrêter la corticothérapie après seulement
6 mois de traitement chez un grand nombre de malades
[12]. Grâce à cette étude, le rituximab a obtenu par la FDA
(Agence américaine des produits alimentaires et médica-
menteux) en juin 2018 puis par l’EMA (Agence européenne
des médicaments) en mars 2019 une autorisation de mise
sur le marché dans le traitement des pemphigus modérés à
sévères. De plus, cette étude et d’autres dans la littérature
soulignent l’intérêt de réaliser des perfusions d’entretien de
rituximab pour prévenir la survenue de rechutes ultérieures
[9,11].
L’utilisation du rituximab, progrès thérapeutique consi-
dérable dans le traitement du pemphigus, a justifié
l’actualisation des recommandations de traitement, ayant
abouti à l’élaboration d’un nouveau PNDS publié en mai
2018 sur le site de la Haute Autorité de santé (HAS) [13].
Nous le détaillons ici en fonction du type clinique de pem-
phigus, pemphigus superficiel (PS) ou pemphigus vulgaire
(PV), et de sa sévérité, que nous qualifions maintenant
de « peu sévère », « modérée » ou « sévère » à partir
de scores de sévérité internationaux récemment publiés,
l’ABSIS (Autoimmune Bullous Skin disorder Intensity Score,
évaluant le pourcentage de surface atteinte) et le PDAI
(Pemphigus Disease Area Index, évaluant le nombre et la
taille des lésions) (Tableau 1) [14]. La surveillance du taux
des auto-anticorps (Ac) anti-desmogléines (Dsg) 1 et 3 par
des tests Elisa [15] a une place importante, en association
aux données cliniques, pour la décision thérapeutique.
Traitement d’attaque des pemphigus peu
sévères
Il s’agit soit d’un PS peu étendu (lésions cutanées inférieures
à 5 % de la surface corporelle) soit d’un PV avec atteinte
buccale peu étendue et lésions cutanées modérées (infé-
rieures à 5 % de la surface corporelle) ; le score PDAI doit
être inférieur à 15.
Actualisation des recommandations françaises de traitement du pemphigus 281

Tableau 1 PDAI (Pemphigus Disease Area Index).

Peau Activité Lésions cicatricielles
Localisation Érosions/bulles ou érythème récent Pigmentation post-inflammatoire ou
anatomique érythème résiduel post-inflammatoire
0 absent Nombre de 0 absent
1 1—3 lésions, jusqu’à une lésion > 2 cm lésions si ≤ 3 1 présent
de diamètre, aucune > 6 cm
2 2—3 lésions, au moins deux
lésions > 2 cm de diamètre, aucune > 6 cm
3 > 3 lésions, aucune > 6 cm de diamètre
5 > 3 lésions et/ou au moins une
lésion > 6 cm
10 > 3 lésions, et/ou au moins une
lésion > 16 cm de diamètre ou aire entière
Oreilles
Nez
Reste du visage
Cou
Thorax
Abdomen
Dos, fesses
Bras
Mains
Jambes
Pieds
Organes génitaux
Total peau /120 /12

Cuir chevelu
Cuir chevelu Érosions/bulles ou érythème récent Nombre de Pigmentation post-inflammatoire ou
(actif) lésions si ≤ 3 érythème résiduel post-inflammatoire
0 aucun 0 absent
1 un quadrant 1 présent
2 deux quadrants
3 trois quadrants
4 atteinte de l’ensemble du crâne
10 au moins une lésion > 6 cm
Total cuir chevelu (0—10) /10 /1

Muqueuses
Localisation anatomique Érosions/bulles
0 aucun Nombre de
1 1 lésion lésions si ≤ 3
2 2—3 lésions
5 > 3 lésions ou 2 lésions > 2 cm
10 aire entière
Yeux
Nez
Face interne des joues
Palais dur
Palais mou
Gencive supérieure
Gencive inférieure
Langue
Plancher buccal
Lèvres
Pharynx postérieur
Ano-génitales
Total muqueuses /120
282
Tableau 2 Schéma de décroissance de la corticothéra-
pie générale associée au rituximab.
Pemphigus Pemphigus
peu sévère modéré à
sévère
Mois 1 0,5 mg/kg/j 1 mg/kg/j
Mois 2 0,3 mg/kg/j 0,75 mg/kg/j
Mois 3 0,2 mg/kg/j 0,5 mg/kg/j
Mois 4 ±0,1 mg/kg/j 0,3 mg/kg/j
Mois 5 — 0,2 mg/kg/j
Mois 6 — 0,1 mg/kg/j
Pemphigus superficiel peu sévère
En première intention, en cas de lésions très peu étendues,
proposer la dapsone en débutant à 50 ou 100 mg/j, puis
en adaptant la posologie selon la tolérance et la réponse
clinique.
Les dermocorticoïdes de niveau d’activité très fort (pro-
pionate de clobétasol) peuvent (rarement) être utilisés seuls
dans les formes très pauci-lésionnelles et lorsque les taux
d’Ac circulants sont très faibles ou nuls. Ils sont souvent
associés à la dapsone.
En première intention lorsque les lésions sont plus éten-
dues (mais restent dans le cadre d’un pemphigus superficiel
peu sévère tel que défini plus haut) ou en seconde intention
en cas d’échec de la dapsone et des dermocorticoïdes au-
delà de 3 à 6 mois (persistance de lésions actives et taux
assez élevés d’Ac anti-Dsg 1) et d’impact significatif sur la
qualité de vie (évalué par le score ABQOL [Autoimmune Bul-
lous disease Quality Of Life] [16] ou le DLQI [Dermatology
Life Quality Index]), trois stratégies sont possibles :
• la première stratégie fait appel au rituximab (1 g à j0 et
j14) seul ou en association à une corticothérapie générale
(prednisone 0,5 mg/kg/j, suivis d’une décroissance rapide
avec pour objectif une durée totale de corticothérapie de
3 à 4 mois) (Tableau 2). En cas d’indice de masse corpo-
relle (IMC) inférieur à 18,5 kg/m2 ou supérieur à 30 kg/m2 ,
il faut considérer la possibilité d’ajuster la posologie du
rituximab au poids du patient (et donc à sa surface cor-
porelle) en utilisant une posologie de 375 mg/m2 une fois
par semaine pendant 4 semaines. Il faut noter qu’en cas
de pemphigus associé à un cancer, l’utilisation du rituxi-
mab ne doit s’envisager qu’après concertation avec les
oncologues/hématologues ;
• la seconde stratégie utilise le protocole dit « Lever
faible » : la première année, on prescrit du mycophéno-
late mofétil 2 g/j ou de l’azathioprine 100 mg/j associés
à la prednisone, 40 mg un jour sur deux ; la deuxième
année, on maintient inchangé le mycophénolate mofétil
ou l’azathioprine et on diminue progressivement la poso-
logie de la prednisone (10 à 15 % toutes les 3 semaines
pendant 1 an), avec arrêt en fin de deuxième année ;
la troisième année, on diminue l’immunosuppresseur (de
moitié à 6 mois) puis on l’arrête à la fin de la troisième
année ;
• la troisième stratégie est une corticothérapie générale
par prednisone, 1 mg/kg/j.
L. Jelti et al.
Pemphigus vulgaire peu sévère
Les dermocorticoïdes de niveau d’activité très fort (propio-
nate de clobétasol) peuvent (rarement) être utilisés seuls
dans les formes très pauci-lésionnelles et lorsque les taux
d’Ac circulants sont très faibles ou nuls.
En première intention lorsque les lésions sont plus éten-
dues (mais restent dans le cadre d’un pemphigus vulgaire
peu sévère tel que défini plus haut) ou en seconde inten-
tion en cas d’échec des dermocorticoïdes, les trois stratégies
possibles sont les mêmes que pour le pemphigus superficiel :
rituximab avec ou sans corticothérapie générale, protocole
de Lever faible et corticothérapie générale, 1 mg/kg/j (voir
plus haut et Tableau 2).
La Fig. 1 résume les propositions thérapeutiques selon le
type de pemphigus dans une forme peu sévère.
Traitement d’attaque des pemphigus
modérés à sévères
Ils sont définis par la présence d’une atteinte de plusieurs
muqueuses parmi les muqueuses ORL, ophtalmique, œso-
phagienne, génitale et anale ; ou par celle d’une atteinte
buccale étendue ou d’une dysphagie intense ayant entraîné
une perte de poids ; ou encore par une atteinte cutanée
supérieure à 5 % de la surface corporelle. Le pemphigus est
modéré quand le score PDAI est supérieur à 15 et mais infé-
rieur ou égal à 45 ; sévère en cas de score supérieur à 45.
Les propositions énoncées ci-dessous concernent aussi bien
les PS que les PV.
En première intention
Deux stratégies sont possibles :
• la première stratégie repose sur le rituximab (1 g à
j0 et j14) associé à une corticothérapie générale (pred-
nisone 1 mg/kg/j suivis d’une décroissance progressive
avec pour objectif une durée totale de corticothéra-
pie de 6 mois) (Tableau 2). Le rituximab sera employé
seul ou avec des dermocorticoïdes [17] en cas de
contre-indication absolue ou relative à la corticothéra-
pie générale. En cas d’indice de masse corporelle (IMC)
inférieur à 18,5 kg/m2 ou supérieur à 30 kg/m2 , il faut
considérer la possibilité d’ajuster la posologie du rituxi-
mab au poids du patient (et donc à sa surface corporelle)
en utilisant une posologie de 375 mg/m2 une fois par
semaine pendant 4 semaines. Il faut noter qu’en cas de
pemphigus associé à un cancer (qu’il s’agisse d’un pem-
phigus paranéoplasique, d’un PV ou d’un PS), l’utilisation
du rituximab ne doit s’envisager qu’après concertation
avec les oncologues/hématologues ;
• l’autre possibilité est une corticothérapie générale seule
(prednisone 1 à 1,5 mg/kg/j) ou d’emblée associée à
un immunosuppresseur conventionnel (notamment en cas
de risque accru de complications de la corticothérapie,
afin de permettre un sevrage plus rapide), en particulier
si le rituximab n’est pas disponible ou contre-indiqué.
L’immunosuppresseur conventionnel peut être le myco-
phénolate mofétil (2 g/j), l’azathioprine (1 à 3 mg/kg/j)
ou encore le méthotrexate (15 à 25 mg/semaine). Le
Actualisation des recommandations françaises de traitement du pemphigus
Figure 1. Propositions thérapeutiques en cas de pemphigus peu sévère (PRE : prednisone ; RTX : rituximab).
Figure 2. Propositions thérapeutiques en cas de pemphigus
modéré à sévère.
cyclophosphamide en bolus ou per os (voie orale) n’est pas
recommandé en première intention du fait de ses effets
secondaires potentiellement graves.
La Fig. 2 résume les propositions thérapeutiques en cas
de pemphigus modéré à sévère.
En cas d’atteintes particulièrement sévères
nécessitant un contrôle rapide de la maladie
Trois options peuvent être considérées en complément ou en
alternative au rituximab (en cas de contre-indication), après
avoir pris un avis spécialisé auprès d’un centre de référence
ou de compétence :
• immunoglobulines intraveineuses (IgIV), 2 à 3 g/kg admi-
nistrés en 3 j, chaque cure étant répétée toutes les 2 à
6 semaines ;
283
• bolus de méthylprednisolone par voie intraveineuse, 1 g/j
pendant 5 j ;
• immunoadsorption.
Traitement d’entretien après un cycle
initial de rituximab
À 6 mois de la première cure (M6)
En cas de rémission clinique incomplète, il est proposé de
redonner du rituximab à raison de 1 g en une seule perfusion,
éventuellement renouvelée à j14 (2 g au total). La décision
de réaliser une ou deux perfusions sera basée sur la sévé-
rité clinique initiale du pemphigus, l’intensité des lésions
résiduelles et le taux d’Ac circulants à M6.
En cas de rémission clinique complète, l’intérêt d’une
nouvelle administration systématique de rituximab n’est pas
montré actuellement, mais certaines études ouvertes le sug-
gèrent. Il est donc possible d’envisager une perfusion de
500 mg ou 1 g chez les patients ayant présenté un pemphi-
gus initialement sévère ou ayant encore un taux élevé d’Ac
circulants à M3. La posologie de rituximab sera fixée en fonc-
tion de la sévérité clinique initiale du pemphigus et du taux
d’Ac circulants résiduels à M3.
À 12 et 18 mois de la première cure (M12 et
M18)
Chez les malades en rémission clinique complète, on recom-
mande une perfusion de 500 mg de rituximab à M12, puis une
autre à M18. Les données de la littérature ne permettent pas
de recommander la réalisation de perfusions systématiques
de rituximab au-delà de M18 chez les patients en rémission
complète. Une surveillance du taux d’Ac circulants devra
être réalisée tous les 6 mois. La réalisation de perfusions
additionnelles de rituximab en entretien au-delà de M18 sera
à considérer notamment en cas de réascension à un titre
élevé des Ac circulants chez des patients qui avaient obtenu
284
Figure 3. Propositions thérapeutiques pour le traitement d’entretien après un cycle de rituximab.
la négativation de ces Ac après les perfusions initiales de
rituximab.
La Fig. 3 résume les propositions thérapeutiques en
entretien.
Conduite à tenir en l’absence de contrôle
de la maladie à 3 semaines du début du
traitement
Le contrôle clinique est défini par l’absence de survenue de
nouvelles lésions et le début de cicatrisation des anciennes
lésions. Il est recommandé de demander un avis spécialisé
d’un centre de compétence ou d’un centre de référence.
L’attitude habituelle dans ces centres est la suivante :
• pour les patients traités initialement par rituximab et
prednisone :
◦ si la dose initiale de prednisone était de 0,5 mg/kg/j,
augmenter à 0,75 ou 1 mg/kg/j,
◦ si la dose initiale de prednisone était de 1 mg/kg/j,
augmenter à 1,5 mg/kg/j :
• pour les patients ayant une contre-indication au rituximab
et traités initialement par 1 mg/kg/j de prednisone :
◦ augmenter la prednisone à 1,5 mg/kg/j en y associant
éventuellement un immunosuppresseur conventionnel,
mycophénolate mofétil (1,5 à 3 g/j) ou azathioprine
(1 à 3 mg/kg/j) ; la posologie est à adapter en fonction
du poids et de la réponse thérapeutique. Un dosage
de l’AUC du médicament (Area Under Curve = aire
sous la courbe) est utile pour adapter la posologie.
L’adjonction d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV)
peut également être discutée chez ces patients ;
• pour les patients ayant une contre-indication au rituximab
et traités initialement par 1,5 mg/kg/j de prednisone :
L. Jelti et al.
◦ associer un immunosuppresseur conventionnel (voir
plus haut).
Mode de décroissance de la
corticothérapie après obtention du
contrôle initial
En cas de corticothérapie générale associée au
rituximab
Pour les patients ayant un pemphigus initialement peu
sévère : proposer une diminution de la prednisone pour une
durée totale de corticothérapie de 3 à 4 mois (Tableau 2).
Pour les patients ayant un pemphigus modéré à sévère :
proposer une diminution de la prednisone pour une durée
totale de corticothérapie de 6 mois (Tableau 2).
Au-delà du dernier mois de corticothérapie à la dose de
0,1 mg/kg/j de prednisone, l’attitude n’est pas clairement
définie. Trois possibilités peuvent être considérées :
• arrêt de la corticothérapie ;
• diminution de la prednisone par paliers de 1 mg jusqu’au
sevrage ;
• maintien d’une dose minimale de prednisone (en pratique
généralement entre 3 et 6 mg/j), en particulier chez les
patients présentant de façon persistante un taux signifi-
catif d’Ac circulants.
En cas de corticothérapie générale seule
On recommande une diminution de la corticothérapie de
10 % toutes les 3 semaines jusqu’à 15 mg/j de prednisone ;
en dessous de 15 mg/j, diminuer de 1 mg toutes les 3 à
4 semaines ; la décroissance sera d’autant plus lente qu’il
Actualisation des recommandations françaises de traitement du pemphigus
persiste un taux résiduel d’Ac anti-substance intercellulaire
en immunofluorescence indirecte ou un taux d’Ac anti-
Dsg1 supérieur à 50 UA/mL (situation où le risque de rechute
cutanée est augmenté). La persistance de taux élevés d’Ac
anti-Dsg1 en Elisa a une valeur prédictive positive de rechute
cutanée plus élevée que celle de la persistance d’Ac anti-
Dsg3 pour la rechute muqueuse [18,19]. La valeur prédictive
positive de rechute en cas de persistance d’Ac anti-Dsg3 en
Elisa est élevée pour des taux supérieurs à 120 UA/mL [20].
Conduite à tenir en cas de rechute
La rechute est définie par l’apparition d’au moins trois nou-
velles lésions en un mois, ne guérissant pas spontanément
en une semaine.
Prise en charge d’une première rechute chez
des patients initialement traités par rituximab
Si la rechute survient pendant la phase de décroissance de
la corticothérapie générale (donc entre M0 et M6), il est
proposé d’augmenter la posologie de prednisone (selon la
sévérité de la rechute) et, à partir de M4, de réaliser une
nouvelle cure de 2 g de rituximab (1 g à j0 et j14). Dans ce cas
de figure, il ne sera pas effectué de perfusion à M6. Le trai-
tement d’entretien au décours de la rechute se fera selon
les modalités décrites plus haut. Le maintien d’une faible
dose de corticothérapie générale peut être nécessaire, en
particulier chez les patients gardant des taux élevés d’Ac
anti-Dsg.
Si la rechute survient après le sevrage de la corticothé-
rapie générale (donc a priori après M6), un avis spécialisé
en centre expert ou une réunion de concertation pluridisci-
plinaire sont souhaitables.
Prise en charge d’une première rechute chez
des patients n’ayant pas reçu initialement du
rituximab
Si la rechute survient pendant la décroissance de la
corticothérapie chez un patient initialement traité par
corticothérapie seule, considérer la possibilité d’un trai-
tement par rituximab (1 g à j0 et j14) en l’absence de
Figure 4. Propositions thérapeutiques en cas de rechute du pemphigus (PRE : prednisone ; RTX : rituximab).
285
contre-indication, et/ou ré-augmenter la corticothérapie, si
possible de façon modérée, jusqu’à l’obtention du contrôle
clinique puis reprendre la décroissance progressive.
En cas de contre-indication au rituximab, considérer
l’ajout d’un immunosuppresseur conventionnel, surtout s’il
s’agit d’une rechute précoce survenant malgré une dose
de corticoïdes encore relativement élevée. On peut utili-
ser le mycophénolate mofétil (1,5 à 3 g/j) ou l’azathioprine
(1 à 3 mg/kg/j) ; la posologie est à adapter en fonction du
poids et de la réponse thérapeutique. Un dosage de l’AUC
du médicament est utile pour adapter la posologie.
Une première rechute non sévère survenant en fin de
traitement à une dose faible à très faible de prednisone
n’implique pas nécessairement le recours à un immunosup-
presseur.
Si la rechute survient alors que la corticothéra-
pie était déjà associée à un immunosuppresseur, il
convient d’interrompre l’immunosuppresseur et de consi-
dérer l’administration de rituximab (1 g à j0 et j14) en
l’absence de contre-indication, plutôt que de changer
d’immunosuppresseur conventionnel.
La Fig. 4 résume les propositions de traitement en cas de
rechute.
Arrêt du traitement
La durée du traitement par corticoïdes est en moyenne de
3 à 7 mois chez les malades traités par rituximab en pre-
mière intention, et de 2 à 3 ans chez les malades traités
sans rituximab, par corticothérapie seule ou associée à un
immunosuppresseur conventionnel. La durée de ce traite-
ment peut être plus longue en cas de corticorésistance ou
de corticodépendance. L’arrêt du traitement peut être pro-
posé chez un patient en rémission clinique sous faibles doses
de corticoïdes per os (prednisone 5 mg/j ou équivalent) ou
faibles doses d’immunosuppresseurs.
Il convient de vérifier l’absence d’Ac circulants en immu-
nofluorescence indirecte et en Elisa avant d’arrêter le
traitement.
Erreurs à éviter :
• exiger un contrôle et une cicatrisation des lésions trop
rapides (risque d’escalade thérapeutique indue) ;
286
• exiger une cicatrisation complète des lésions (notamment
buccales) avant de débuter la décroissance de la cortico-
thérapie ;
• diminuer ou sevrer trop rapidement la corticothérapie
sauf en cas de traitement de première intention par le
rituximab. Les rechutes chez les malades traités par cor-
ticothérapie seule ou associée à un immunosuppresseur
conventionnel sont fréquentes en deçà de 15 à 20 mg/j de
prednisone. Il est en règle déconseillé, chez les patients
sous corticothérapie générale seule, d’arrêter la cortico-
thérapie avant 18 mois de traitement.
Déclaration de liens d’intérêts
F.Caux : consultant pour Pierre Fabre, investigateur prin-
cipal pour Principia Biopharma, Essai Believe, Roche, Essai
Pemphix.
M-A Viguier : Médac, Novartis, Lilly, Janssen-Cilag, Léo
Pharma, Abbvie, Boehringer, MSD, Pfizer.
P. Joly : consultant pour Principia Biopharma Inc ; Roche
Laboratories ; Genentech.
Références
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of pemphigus vulgaris with rituximab and intravenous immune
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