Formes cliniques du strabismes

Dr boucetta
Le 21/11/2022
 - Syndrome de strabisme précoce
avant l'âge de six mois de vie.
Il traduit un dérèglement définitif de l'acquisition de la vision binoculaire,
d'autant plus profond que l'apparition est précoce dans la vie.  
deux sortes de strabismes en fonction de ce qu'on peut espérer des
résultats du traitement :
•les strabismes apparaissant après acquisitions de la vision binoculaire, ou
strabismes normosensoriels, pour lesquels le traitement peut espérer une
guérison motrice et sensorielle ;
•les strabismes précoces, apparaissant en cours de ce développement et
l'entravant profondément ; le traitement ne peut alors que limiter les
conséquences, sans jamais obtenir de guérison.
. Par exemple, la déviation peut etre le plus souvent (ésotropie) mais
parfois aussi en divergence (exotropie) voire en quasi-orthotropie
(microstrabisme).
Le syndrome est assez fréquent, entre 2 % et 5 % de la population
générale, représentant 30 % à 50 % des désordres oculomoteurs.
• Facteurs de risque
• la grande majorité des cas de manière fortuite, chez 2 % à 5 % de
la population,
 HÉRÉDITÉ
• prévalence de l'hérédité de 33 % tous strabismes confondus et
20 % pour le seul strabisme précoce
• Certains syndromes dysgénétiques, tels que la trisomie 21
 LÉSIONS NEUROLOGIQUES PÉRINATALES
• Les lésions neurologiques prénatales ou néonatales, par
souffrance neurologique, hydrocéphalie, embryo-fotopathies,
etc., sont associées à une haute fréquence de strabismes
précoces (20 % à 40 %).
• C'est dans cette population qu'on retrouve le plus d'exotropies, à
tel point que la présence d'une exotropie précoce doit faire
pratiquer un bilan neuropédiatrique systématique.
 PRÉMATURITÉ
la cécité congénitale unilatérale (malformation, cataracte unilatérale, etc.)
« syndrome du monophtalme congénital » . Il s'agit d'un strabisme précoce
« acquis », preuve que les strabismes précoces ne sont pas tous de cause
prénatale 
FACTEURS MINEURS
AMÉTROPIES
• Des amétropies importantes peuvent être responsables du syndrome, par leur
facteur accommodatif ou par privation visuelle 
• L'amétropie est le plus souvent modérée : 40 % d'hypermétropes légers (moins
de 2 D), 40 % d'hypermétropes moyens (2 D à 5 D), 10 % de myopes, 10 %
d'hypermétropes forts
• nécessaire de répéter les évaluations sous cycloplégique dans les premières
années, un facteur accommodatif pouvant se démasquer secondairement.
• DIVERS
Divers facteurs ont été incriminés (intoxication tabagique, alcoolique, prise
d'antibiotiques, etc.). Toutefois, les études ne sont pas homogènes sur ce plan et
il semble que si on trouve plus de strabismes dans ces cas, c'est plus par les
lésions neurologiques ou malformatives associées que par réelle prédisposition
au strabisme précoce.
• Le syndrome de strabisme précoce débute avant six mois d'âge. Il existe une
période de transition entre strabismes précoces et strabismes normo-
sensoriels, de six à dix-huit mois. Certains strabismes déclenchés après dix-
huit mois sont en fait des strabismes précoces dont la déviation horizontale
devient apparente mais qui étaient présents auparavant sous forme de
microstrabismes comme le montrent les anomalies profondes de la vision
binoculaire.

• L'anomalie sensorielle pathognomonique du syndrome de strabisme

précoce est l'absence irréversible de correspondance rétinienne normale 
• l'examen retrouve instrumentalement une correspondance rétinienne
anormale ; la neutralisation protège de la diplopie et doit impérativement
être respectée dans le syndrome de strabisme précoce 

• la fusion binoculaire et la stéréoscopie sont absentes ou, au mieux, de

mauvaise qualité en cas de microstrabisme.
• L'amblyopie apparaît spontanément dans 10 % à 40 % des strabismes
précoces. Ce risque justifie à lui seul le dépistage et la prise en charge
précoce des strabismes de l'enfant.
• Types de strabisme précoce
• 80 % d'ésodéviations :
– typiquement de grand angle, assez stable ;
– la déviation est d'origine tonique les premières années et s'anatomise
progressivement le plus souvent ;
– elle peut aussi diminuer spontanément voire s'inverser ;
• 10 % d'exodéviations ; un contexte neurologique est à
rechercher (IRM retrouve une anomalie dans plus de 80 % des
cas)
• 10 % de microstrabismes, pouvant décompenser
secondairement en raison d'une amétropie importante ou d'une
amblyopie (anisometropie) .
• L'attraction vers
l'adduction est
pathognomonique
du syndrome de
strabisme précoce :
• elle est responsable
de la fixation croisée
et du torticolis de
fixation 
• Le nystagmus manifeste latent est
pathognomonique du syndrome de strabisme
précoce :
• manifeste : présent en fixation bi-oculaire ;
latent : augmentent à l'occlusion 
• il bat du côté de l'oeil fixateur ;
• souvent associé à la fixation en adduction s'il est
manifeste, il peut être, à lui seul, responsable
d'une malvoyance.
https://www.youtube.com/watch?v=1MGTBxJhE3w
• Déviations verticales dans le syndrome de
strabisme précoce
• La DVD est quasi pathognomonique du
syndrome de strabisme précoce. C'est une
déviation dissociée, non concomitante
• elle réalise une élévation lente et progressive de
l'oil occlus
• physiopathologie est incomplètement
expliquée. Elles sont d'origine centrale,
supranucléaire,
https://www.youtube.com/watch?
v=wGYx9zwrH0U
• Le syndrome du monophtalme est un pouvant apparaître (20 % à
30 %) chez des enfants porteurs d'une cécité congénitale
unilatérale.
• L'oeil sain présente un nystagmus manifeste latent plus ou moins
intense et une position de fixation en adduction avec torticolis.
• La présence du nystagmus peut être responsable d'une
amblyopie du bon oeil et donc d'une malvoyance, qui fait toute la
gravité du syndrome. Ceci doit motiver à tout faire pour traiter
l'amblyopie de l'oeil initialement amblyope.
• L'intervention peut améliorer le torticolis et le nystagmus
manifeste latent mais, pour cela, doit toucher l'oeil sain.
Traitement
traiter ou prévenir l'apparition de l'amblyopie ;
• TRAITEMENT OPTIQUE
• Le syndrome de strabisme précoce n'est pas particulièrement lié à un dérèglement
accommodatif, mais il peut l'être.
• La vergence accommodative est la seule sur laquelle nous ayons un traitement simple et
efficace à proposer par le biais de la correction optique totale

• Chirurgie :
• En pratique, le choix raisonné du moment de l'intervention tient compte :
• du traitement médical : port de lunettes contrôlées, alternance de fixation depuis au moins
six mois ;
• de la stabilité de l'état oculomoteur : le strabisme doit être en phase de stabilité depuis au
moins dix mois.
• En fonction du strabisme et de l'âge de début de la prise en charge, on opère donc à partir de
dix-huit mois à deux ans, sans limite d'âge.

• Une rééducation binoculaire est formellement contre indiquée dans les strabismes précoces.
 II - Strabisme accommodatif
• A accomodation AC acomodative convergence
• le rapport AC/A est élevé veut dire excès de
convergence et se manifeste par un angle de
strabisme plus marqué en fixation rapprochée,
réalisant une incomitance loin-près de l'angle
égale ou supérieure à 10 D. La disparition de
cette différence loin-près après ajout d'une
addition à la correction optique totale de + 3 
confirme la nature accommodative du phénomène
• Classification des strabismes accommodatifs
• Le strabisme convergent accommodatif entre dans la
catégorie des strabismes acquis.
• on distingue essentiellement six groupes :
• strabisme convergent accommodatif pur avec rapport
AC/A normal ;
• strabisme convergent accommodatif partiel avec rapport
AC/A normal ;
• strabisme convergent accommodatif pur avec rapport
AC/A élevé ;
• strabisme convergent accommodatif partiel avec rapport
AC/A élevé ;
• microstrabisme convergent
• strabisme divergent
 III - Ésotropie acquise
La possibilité d'une association à un problème neurologique doit toujours être
évoquée.
• L'ésotropie acquise non accommodative correspond à une ésotropie
concomitante apparaissant après l'âge de huit mois.
• L'ésotropie apparaît le plus souvent entre deux et huit ans. Le mode
d'installation du strabisme peut être aigu ou progressif avec une déviation au
départ intermittente (le matin ou le soir) puis qui s'aggrave rapidement.
L'apparition du strabisme est parfois rapportée à une fatigue, une forte fièvre ou
un choc psychologique ou, beaucoup plus rarement, secondaire à une occlusion.

• Si, l'ésotropie s'installe après trois ans, la binocularité est solide et restera
normale (ésotropie normosensorielle)
• La chirurgie est le plus souvent nécessaire dans ces strabismes acquis
 IV - Microstrabisme
• Lang a réalisé la première définition du
microstrabisme: strabisme d'angle inférieur à 8°
associé à une correspondance rétinienne
anormale (CRA), une vision stéréoscopique
grossière et une amblyopie légère
• Le microstrabisme s'accompagne souvent
d'amblyopie.
• La vision stéréoscopique est présente mais
imparfaite.
• Éléments de diagnostic
• Le diagnostic est parfois facile s'il existe un petit angle au test à l'écran avec une vision
stéréoscopique imparfaite. Mais la mise en évidence d'un microstrabisme peut être
difficile, en particulier en dépistage ou dans le cadre du bilan d'une amblyopie.
•  TEST À L'ÉCRAN
• Au test à l'écran, on retrouve une déviation minime de quelques dioptries (si la
fixation est centrale) ou une absence de mouvement (si le mouvement est trop petit).
Une hétérophorie est souvent associée au microstrabisme. Il faut bien faire le test de
l'écran monoculaire avant de le faire alterner pour distinguer le microstrabisme de la
part phorique surajoutée.
•  PRISME DE 4 DIOPTRIES
• Le test de 4 D base temporale de Jampolsky étudie les mouvements de
vergence fusionnelle induits par le prisme. On place le prisme base temporale devant
un oeil et on observe un mouvement d'adduction de cet oeil. L'autre oeil réalise un
mouvement d'abduction (loi de Hering) puis une adduction témoin de la vergence
fusionnelle.
• En cas de microstrabisme, si le prisme est placé devant l'oeil pathologique, le
déplacement de l'image reste à l'intérieur du scotome de neutralisation et on
n'observe aucun mouvement.
• Si le prisme est placé devant l'oeil sain, celui-ci réalise un mouvement d'adduction
entraînant une abduction de l'autre oeil mais sans mouvement de vergence
fusionnelle
• BIPRISME
• formé de deux prismes carrés d'une valeur de 6 D. Ces deux prismes sont de
bases opposées et situés l'un au-dessus de l'autre. La cible de fixation est
placée à 40 cm. On étudie les mouvements de version induits par le prisme.
• Le biprisme est placé base temporale devant un oeil. On observe un
mouvement d'adduction de cet oeil et un mouvement d'abduction de l'autre
oeil. Ensuite, on déplace rapidement le biprisme vers le haut et on observe
les déplacements inverses.
• L'intérêt des deux prismes superposés est d'amplifier le mouvement car on
passe d'un prisme à l'autre sans attendre le mouvement compensateur de
vergence fusionnelle. La même manoeuvre est réalisée pour chaque oeil.
Quand existe un microstrabisme, si le prisme est placé devant l'oeil
pathologique, on n'observe aucun mouvement, et si le prisme est placé
devant l'oeil sain, la réponse est normale.
• Différentes formes cliniques de microstrabisme
•  MICROSTRABISME PRÉCOCE (PRIMAIRE)
• Il est souvent méconnu et diagnostiqué à l'âge verbal lors d'une
découverte d'amblyopie.
• Cette amblyopie est en général modérée, dans 70 % des
microstrabismes.
• Microstrabisme précoce décompensé
• un enfant présentant un strabisme apparu cliniquement tardivement et
paraissant donc acquis, mais avec un bilan sensoriel de mauvaise qualité
•  MICROSTRABISME SECONDAIRE, OU CONSÉCUTIF
• Un strabisme précoce à grand angle peut évoluer spontanément avec les
années vers un microstrabisme. Et ce sont parfois les signes cliniques
associés - divergence verticale dissociée (DVD), élévation en adduction -
qui deviennent les signes cliniques les plus apparents.
• Ce microstrabisme (angle horizontal inférieur à 8D et angle vertical
inférieur à 4 D) est le but thérapeutique final pour un strabisme précoce 
• On recherche ce microstrabisme par la correction optique, les injections
de toxine botulique et/ou la chirurgie.
 V - Exotropie précoce
• L'exotropie précoce est définie comme un strabisme divergent
constant apparu avant l'âge de six mois de vie et qui persiste après cet âge.
• Rare
•  un nystagmus manifeste latent, une DVD ou une élévation en
adduction peuvent être observés, mais leur fréquence est moindre et leur
amplitude souvent moins marquée que dans les ésotropies précoces.
• Le diagnostic d'une exotropie précoce doit toujours faire rechercher une
cause ophtalmologique(cataractes et les hypoplasies du nerf optique, mais
toute pathologie oculaire ou du nerf optique )
• ou générale (contexte de prématurité, pathologie neurologique, retard
psychomoteur).
• Le traitement médical ne diffère pas de celui des autres strabismes.
 VI - Exophorie-tropie, ou strabisme divergent
intermittent

Le strabisme divergent est constant

mais sa compensation est
intermittente.
La correction totale de
l'hypermétropie est nécessaire dans
le bilan d'un strabisme divergent
intermittent mal contrôlé.
 Les périodes d'exotropie
apparaissent fréquemment lors de
fatigue, maladie, rêverie ou
inattention visuelle
 VII - Strabismes de l'adulte
relativement fréquent.
• Les strabismes de l'adulte peuvent être classés schématiquement en deux
types : les strabismes apparus dès l'enfance et les strabismes acquis.
• secondaires ou jamais traités dans l'enfance, ils posent des problèmes
spécifiques d'ordre esthétique, fonctionnel, psychologique et
professionnel
• le motif le plus fréquent est la déviation visible souvent rapportée comme
majorée au cours des dernières années, motivant la prise en charge
chirurgicale.
• Faut que les patients comprennent rapidement que leur amblyopie est
irréversible
• Rq:
• exotropies secondaires : exotropies par amblyopie tardive (secondaires à
une cataracte unilatérale, à un traumatisme.) et exotropies secondaires à
une ésotropie
 VIII - Strabismes sensoriels
• Un strabisme sensoriel est défini comme une déviation oculaire
due à une perte de la vision ou une baisse sévère de la vision
d'un oeil d'origine organique.
• Les strabismes sensoriels sont fréquents chez l'adulte (exotropie)
comme chez l'enfant (ésotropie ou exotropie).
• Jusqu'à l'âge de cinq ans, les ésotropies sensorielles seraient
aussi fréquentes que les exotropies sensorielles, d'angle variable 
• Dans les strabismes sensoriels tardifs, la déviation est quasi
exclusivement toujours en divergence 

• Ils posent le problème du diagnostic de la cause sous-jacente et

de son éventuel traitement, qui doit précéder le traitement du
strabisme lui-même (correction optique, chirurgie), indiqué si la
déviation est inesthétique.
merci