PHYSIOLOGIE DES GANGLIONS DE LA BASE

GANKPE Fortuné, SEGBEDJI Felix, NUBUKPO Alena &Armel TOKPO

Département de Neurochirurgie, CHU Hassan II, Fès (Maroc)

PLAN
Introduction
Anatomie descriptive
Circuits des ganglions de la base
Régulation fonctionnelle des ganglions de la base
Application clinique
Conclusion

Introduction
Les ganglions de la base (« basal ganglia ») ou noyaux gris centraux sont des structures nerveuses
sous-corticales situées immédiatement en dehors du diencéphale dont ils sont séparés par le bras
postérieur de la capsule interne avec plusieurs connexions avec le télencéphale, diencéphale et le
mésencéphale. Ce sont des structures qui ont longtemps été considérés comme exclusivement
relevant du système moteur. Mais en fonction de leur connexion avec le cortex préfrontal et le
système limbique, ils interviennent aussi dans les fonctions exécutives et la mémoire. Les circuits
des NGC sont très précis avec une systématisation du transfert de l’information et l’organisation
est sous la régulation de médiateurs neurochimiques notamment gabaergiques et
dopaminergiques.

Anatomie descriptive
Les NGC comprennent :
 striatum : noyau caudé + putamen + noyau accumbens
 pallidum : globus pallidus externe + globus pallidus interne
 substance noire mésencéphalique : pars compacta et pars reticula
 noyau subthalamique

Striatum
C’est une structure composé de deux noyaux le noyau caudé et le putamen.

 Noyau caudé : il a un aspect en fer à cheval ouvert en avant et en bas qui s’enroule autour
du thalamaus à son bord supéro-latéral et s’insère dans la concavité du ventricule latéral.
On lui distingue une tête renflée en avant, un corps allongé et une queue d’où partent des
ponts putamino-caudés.
 Putamen : c’est le plus latéral des NGC situé en pleine substance blanche séparé du
pallidum par la lame médullaire latérale et de l’insula successivement de dedans vers le
dehors par la capsule externe, le claustrum et la capsule extrème. Le putamen est séparé
du noyau caudé par le bras antérieur de la capsule interne sauf à sa partie antérieure. Le

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 striatum est formé de cellules très denses, neurones épineux et non épineux répartis de
façon uniforme contenant pratiquement tous du GABA.

Pallidum
Le pallidum est situé en dedans du putamen avec lequel il forme le noyau lenticulaire, une
structure conique dont le sommet est dirigé en dedans, séparé du thalamus par le bras postérieur
de la capsule interne. Il est subdivisé par la lame médullaire interne en 2 segments : globus
pallidus interne (GPi) et le globus pallidus externe (GPe) plus volumineux. Le pallidum contient
des cellules de taille moyenne fusiforme et qui sont des neurones de projections gabaergiques.

Substance noire
La SN est le plus volumineux noyau mésencéphalique dont la couleur caractéristique provient des
grains de pigments mélaniques contenus dans les cellules d’où son nom. Rudimentaire chez les
vertébrés inférieurs, elle atteint son maximum de développement chez l’homme avec du côté
tegmental, la pars compacta (dense) et une partie réticulaire du côté pédonculaire (pars reticula)
dont les cellules ne contiennent pas de pigments mélaniques. La pars compacta contient des
neurones dopaminergiques tandis que la pars reticula contient des neurones gabaergiques.

Noyau subthalamique
Encore appelé corps de Luys, il est situé à la partie caudale du diencéphale dans sa région sous-
thalamique dont il constitue le plus important des NGC et revêt la forme d’une lentille biconvexe.
Sa partie postérieure surplombe la partie rostrale de la SN.

Réseaux de circuits des NGC

Les NGC sont connectés au cortex moteur et au thalamus dont ils reçoivent des projections
afférentes et projettent des efférences en retour vers le cortex moteur, le thalamus et le tronc
cérébral.

Le striatum et le noyau subthalamique représentent la porte d’entrée des projections afférentes

provenant du cortex tandis que le pallidum et la SN représentent la porte de sortie vers le cortex
dans la boucle de circuit des NGC.

Organisation élémentaire

Connexions du striatum
Afférentes cortico-striées : le striatum reçoit des projections provenant de la totalité du néocortex
homolatéral et plus particulièrement du cortex sensitivo-moteur, mais aussi du cortex contro-
latéral via le corps calleux. Les projections afférentes cortico-striées présentent une somatotopie
de sorte que les fibres provenant du visage se projettent sur la partie ventrale du putamen. Cette
organisation somatotopique expliquerait la ségrégation fonctionnelle des différents circuits des
NGC.

Afférences thalamo-striées : elles proviennent de la formation réticulaire du thalamus ie les noyaux

intra-laminaires et gagnent le striatum après avoir traversé la capsule interne

Afférences nigro-striées : elles constituent la voie nigro-striée dopaminergique inhibitrice du striatum

prenant naissance dans la pars compacta de la SN où se fait la synthèse de la dopamine.

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Afférences du tronc cérébral : en provenance des noyaux du raphé mésencéphalique

Efférences du striatum : le striatum projettent ses efférences vers le pallidum (strio-pallidales) et la

SN (strio-nigriques).

Remarque : le noyau accumbens et la partie ventrale du striatum reçoivent des projections de

l’hippocampe et du corps amygdaloïde participant ainsi au système limbique.

Connexions du pallidum
Afférences pallidales : elles proviennt du striatum (voies putamino- et caudo-pallidales) et du noyau
subthalamique.

Efférences pallidales : le pallidum projecte ses efférences essentiellement vers la région

diencéphalique (thalamus et hypothalamus) et la région subthalamique (noyau rouge et NST). A
leur origine, les fibres pallidofuges vont constituer 3 faisceaux bien individualisés :

 L’anse lenticulaire naît du GPi contourne le bras postérieur de la capsule interne pour se
diriger vers le champ H de Forel
 Le faisceau lenticulaire naît du GPi, traverse la capsule interne pour se placer à la face
ventrale de la zone incerta (H2). Il va fusionner avec l’anse lenticulaire pour former le
faisceau thalamique H1 pour se projeter vers les noyaux ventraux du thalamus.
 Le faisceau subthalamique contient des projections du GPe sur le NST.

Certaines fibres descendantes du pallidum se projettent vers le NR.

Organisation fonctionnelle
Dans l’organisation générale des circuits des NGC, il faut distinguer 3 boucles

Boucle A cortico-thalamo-corticale : c’est la boucle motrice principale qui s’exprime dans les
commandes motrices descendantes vers le tronc cérébral et la moelle épinière.

Boucle B et B’ directe et indirecte respectivement. Cette boucle revient sur les projections
thalamo-corticales à partir du cortex en passant par le néostriatum et le GPi. Cette boucle à la fois
directe et indirecte exerce au niveau du thalamus un double effet antagoniste facilitateur pour la
boucle B et inhibiteur pour la boucle B’ sur la boucle principale A. ainsi en activant les neurones
du striatum qui se projettent sur le GPi et la SN, les influx sont à l’origine d’une inhibition de
l’activité de ces derniers ce qui conduit à lever l’inhibition que ces noyaux exerçaient sur le
thalamus dont l’activité se trouve renforcée. Dans la voie indirecte, en activant les neurones du
striatum qui se projettent sur le GPe, les influx freinent l’activité du GPe qui n’exerce plus
d’inhibition sur le NST ; la levée d’inhibition du NST se traduit par une stimulation du GPi et SN
qui freinent alors l’activité du thalamus.

Boucle C nigro-striée (contrôle en retour de l’entrée du réseau strié) : cette boucle est responsable
d’une régulation complexe qui aboutit à renforcer l’activation corticale en soutenant la boucle B
au dépens de la boucle indirecte B’. La SN pars compacta composé de neurones dopaminergiques
reçoit les projections du cortex via des neurones du striatum.

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Régulation fonctionnelle
L’activité des circuits des NGC est soumise à des boucles de rétro-contrôle formées par les
projections du thalamus et du NST sur le striatum ainsi que par les connexions réciproques qui
existent entre les structures de sortie (GPi et SN) et le noyau ponto-pédonculaire

Les neurones striataux sont caractérisés par une très faible activité spontanée quasi-nulle pour une
proportion importante d’entre eux. Ils sont directement activés par les influx glutamatergiques
des afférences cortic-striatales et leurs réponses sont modulées par les influx dopaminergiques des
afférences méso-striatales, cholinergiques, gabaergiques et peptidergiques des collatérales. Les
influx dopaminergiques exercent globalement un effet inhibiteur sur les signaux de sortie du
striatum.

La voie directe correspond aux influences inhibitrices exercées par les neurones striataux sur les
structures de sortie (GPi et SN) du circuit. Dans les relais, s’effectue une modulation et
intégration avec les signaux délivrés par les autres influx afférents au relais. A la sortie du circuit,
GPi et SN exercent une activité tonique inhibitrice médiée par le GABA sur le thalamus et
certaines aires motrices du tronc cérébral. Enfin, les projections thalamo-corticales ferment le
circuit ; elles se font essentiellement sur une seule aire d’entrée (cortex frontal). Au total
l’activation de ce circuit désinhibe le thalamus donc exerce un effet excitateur sur le cortex.

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Mais les signaux d’entrée cortico-striés activent aussi une voie indirecte B’ avec successivement
des projections inhibitrices gabaergiques du striatum sur le GPe, puis du GPe sur le NST suivies
de projections excitatrices glutamatergiques du NST sur les structures de sortie GPi et SN dont
l’activation induit une inhibition du thalamus. Le pallidum exerçant une inhibition tonique sur le
NST, l’activation striatale désinhibe donc ce dernier, d’où une activation des structures de sortie
et finalement une inhibition accrue des relais thalamiques et un effet dépresseur sur l’activité
corticale.

Il existe une différence anatomique et fonctionnelle entre ces deux voies directes et indirectes.
D’abord les projections du cortex sur le NST proviennent presqu’exclusivement du cortex frontal
tandis que les influences cortico-striatales proviennent de tout le cortex cérébral. Ensuite, les
projections du NST sont des influences excitatrices glutamatergiques tandis que celles du striatum
sont inhibitrices gabaergiques. Et la voie indirecte B’ est plus rapide que celle directe B.

Il existe une voie accessoire dite hyperdirecte qui résulte de l’activation du NST directement par
les projections glutamatergiques du cortex qui à son tour envoient ses projections excitatrices
vers les structures de sortie.

A tout ce qui précède, il faut ajouter l’influence des voies dopaminergiques nigro-striées.

Figure 1 : organisation fonctionnelle de la boucle des circuits des NGC

Application clinique
Le circuit des NGC est impliqué dans la programmation et l’initiation du mouvement avant son
exécution et dans les ajustements posturaux. Toute lésion anatomique ou fonctionnelle du corps
strié ou de ses connexions entrainent un syndrome extra-pyramidal dominé par des mouvements

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anormaux soit dans le sens d’un ralentissement comme dans la maladie de Parkinson résultant
d’une lésion dégénérative de la voie dopaminergique nigro-striée.

Une atteinte primitive du striatum provoque des mouvements anormaux ; chorée et athétose.

Une atteinte contro-latérale du NST ou de ses connexions pallidales entraine un hémiballisme.

Une atteinte du GPi entraine une co-contraction simultanée de plusieurs groupes musculaires et
une désinhibition des mouvements involontaires tels que retrouvés dans la dystonie.

Conclusion
Le schème du fonctionnement normal des NGC en ce qui concerne la motricité a été développé
à partir de plusieurs études physiologiques, anatomiques et histochimiques. Dans ce schème, les
influences inhibitrices des NGC fonctionnent comme un frein du générateur de la voie motrice
dans le cortex cérébral via le thalamus et le tronc cérébral.

Le générateur est un réseau de neurones qui lorsqu’il est activé, produit une réponse motrice
spécifique. Lorsque le mouvement est initié par un générateur particulier, les projections des
NGC entrent en compétition avec le générateur, augmente leur cadence de tir, ce qui accroît
l’effet d’inhibition qui s’exerce sous forme de frein sur ce générateur. Dans un autre contexte, le
frein se relâche afin de permettre l’aboutissement d’un mouvement désiré.

Références
Salama J, Corps strié in Neuroanatomie Tome 4 Ed J Bossy, Springer-Verlag Paris, 1990, 475p

Singer H S, Jankovic J, Mink J, Gilbert D. Movement disorders in childhood, Ed Saunders

Elsevier 2010, Philadelphia USA, 289p

Cesaro P, Keravel Y, Ollat H, Peschanski M, Sindou M. Neuroanatomie fonctionnelle: de la

cellule aux comportements. Vol2 (le cerveau et la moelle épinière), Ed ANPP, 404p