Syndromes Bulbaires

Plan du cours

1-Introduction

2-Rappel anatomo-physiologique

3-Sémiologie

4-Formes cliniques:

4-a) Formes topographiques

5-b) Formes étiologiques

5-Conclusion

1-Introduction:

Les syndromes bulbaires sont l'ensemble des signes cliniques en rapport avec une atteinte du bulbe
rachidien, également appelé myélencéphale ou moelle allongée.

Le bulbe rachidien constitue un point de passage des voies de conduction entre la moelle épinière et
l'encéphale, ainsi que le point de naissance des dernières paires de nerfs crâniens, et le siège de
nombreux centres de commande végétative.

L'atteinte du bulbe rachidien peut comporter donc des troubles moteurs et sensitifs, des signes
d'atteinte des nerfs crâniens ,ainsi que des troubles végétatifs. Le pronostic des atteintes dépend de
leur étiologie et de leurs localisations, surtout influencé par les éventuelles atteintes des centre
végétatifs et des noyaux des nerfs crâniens.

2-Rappel anatomo-physiologique

Le bulbe rachidien est plus précisément localisé à la partie inférieure du tronc cérébral entre la
moelle en bas et la protubérance annulaire en haut, il forme en arrière le plancher de la partie
inférieure du 4ème ventricule.

2-A) La topographie des structures qui le constituent de chaque coté de la ligne médiane est la
suivante:
-En avant : les pyramides bulbaires, formées par les pyramides bulbaires bordées en avant
par le noyau arqué.
-En arrière des pyramides:
.Latéralement, d'avant en arrière: l'olive et les paraolives (terminaison des fibres
arciformes et du faisceau central de la calotte), le faisceau latéral du bulbe (faisceau spino-
thalamique+ faisceau rubro-spinal+ faisceau spino-cérébelleux de Gowers), le corps restiforme
(pédoncule cérébelleux inférieure, constitué du faisceau spino-cérébelleux de Flechsig).

.Médialement: la substance réticulée (passage d'avant en arrière du ruban de Reil,

du faisceau spino-réticulo-thalamique, de la bandelette longitudinale postérieure) , et en arrière les
noyaux des derniers nerfs crâniens (V,VIII,IX,X,XI,XII) et les voies sympathiques.

N.B : La formation réticulée contient des centres de contrôle de fonctions végétatives, localisés eux
aussi de chaque côté de la ligne médiane:
-Le centre vaso-moteur: de localisation bulbo-pontique, sous le contrôle du thalamus, agits
sur le coeur et les nerfs vasomoteurs.
-Les centres respiratoires: l'un inspiratoire, d'activité automatique déterminant le rythme
respiratoire, sous contrôle du centre pneumotaxique protubérantiel; l'autre expiratoire actif en cas
d'hyperventilation.
-Le centre réflexe de la déglutition, agissant sur le temps pharyngien de la déglutition.
-Centre du sommeil lent: neurones sérotoninergiques du raphé.
 -Noyau dorsal du raphé, bulbo-pontin: pour le contrôle de la nocicéption au-niveau

médullaire.

2-B)La vascularisation: il y 3 territoire artériels de chaque côté au-niveau du bulbe rachidien:

a)Territoire médian: comprend la pyramide+ le noyau du XII+ lemniscus médian.

Dépend des artères vertébrales et de l'artère spinale antérieure.

b)Territoire latéral: comprend le faisceau spino-thalamique+ les noyax du IX+X+XI+racine

descendante du V+voies sympathiques.
Dépend de l'artère de la fossette latérale du bulbe, artère accessoire de la fossette latérale,
ou de l'artère cérébelleuse post-inf.

c)Territoire postérieur: comprend le pédoncule cérébelleux inférieur+ les noyaux de Goll et

de Burdach+ les noyaux auditifs.
 Dépend de l'artère cérébelleuse inférieure.

3-Sémiologie:

A-Troubles moteurs: hémiplégie respectant la face, controlatérale à la lésion si atteinte du

faisceau pyramidal au-dessus de son entrecroisement.

B-Troubles sensitifs: atteinte de la sensibilité profonde consciente et tactile superficielle par

atteint du ruban de Reil, habituellement croisée sauf si atteinte basse au-dessous de la décussation.
Atteinte de la sensibilité thermo-algésique par atteinte du F-spino-thalamique, du côté opposé à la
lésion . Les troubles sensitifs sont souvent dissociés (de type syringomyélique, ou plus rarement de
type tabétique) sauf en cas de lésion bulbaire étendue.

C-Signes cérébelleux (atteinte du corps restiforme): homolatéraux, troubles de la statique

avec déséquilibre +++, hypotonie portant sur la passivité, troubles de la coordination au second plan.

D-Atteinte des nerfs crâniens: homolatéraux à la lésion bublaire

.Atteinte du V: algies faciales, anesthésie de la face et de la cornée (globale mais prédomine sur la
thermoalgésie), abolition du reflex cornéen.

.Atteinte du IX: troubles de la déglutition, absence du constricteur supérieur du pharynx, abolition du

reflex nauséeux si atteinte bilatérale, signe du rideau de Vernet si atteinte unilatérale, anesthésie du
pharynx, du larynx, de la base de la langue perte du goût en arrière du V lingual.

.Atteinte du vago-spinal (X+ branche interne du XI): hémiparalysie du voile du palais et du larynx+
hémianesthésie du voile+ abolition du réflex du voile, possible accélération du pouls.

.Atteinte du XI externe: paralysie des muscles trapèze et sterno-cléido-mastoîdien avec amyotrophie.

.Atteinte du XII: paralysie de l'hémilangue + amyotrophie.

.Signes cochléaires si atteinte bulbaire haute.

 E.Signes sympathiques: Syndrome de Claude-Bernard-Horner (atteinte des vois
sympathiques)

F-Myoclonies: habituellement au-niveau du palais, larynx, pharynx, muscles oculaires,

diaphragme. Pouvant affecter uniquement le voile du palais, rarement les muscles squelettiques.

G-Troubles du sommeil: insomnies par atteinte du systeme hypnogène.

H-Troubles végétatifs; vasomoteurs, respiratoires,cardiaques,digestif.

I-Glycosurie, polyurie, agitation psycho-motrice.

4-Formes cliniques:

4-A)Formes topographiques: on distingue les syndromes bulbaires partiels, le syndrome de

l'hémibulbe, et les syndromes bulbaires bilatéraux.

4-A-a) Syndromes bulbaires partiels (par atteinte unilatérale):

.Le syndrome du bulbe antérieur(=Sd inter-olivaire de Dejerine= Sd paramédian de Foix): atteinte du

faisceau pyramidale+ du noyaux du XII => Hémiplégie croisée épargnant la face+ hémiparalysie
directe de la langue avec amyotrophie. Si la lésion déborde sur le ruban de Reil il s'y associe une
hémianesthésie profonde et tactile.

.Syndrome de la décussation pyramidale= hémiplégie cruciata (paralysie d'un membre supérieur d'un
côte et d'un membre inférieur du côté opposé.

.Syndromes nucélaires (Sd partiels postérieurs, rarement observés de façon isolée):

-Sd d'Avellis: atteinte du spinal interne=> paralysie homolatérale du voile du palais+paralysie

directe de la corde vocale.

-Sd de Schmidt: lésion du XI ème nerf (interne et externe) =>du même côté :Sd
d'Avellis+paralysie avec amyotrophie des muscles trapèze et sterno-cléido-mastoïdien.

-Sd de Jackson: lésion des nerfs XI et XII=> du même côté: Sd de Schmidt+ paralysie d'une
hémilangue.

-Sd des noyaux vestibulaires=> vertiges paroxystiques+troubles de l'équilibre (audition

intacte)

-Le Syndrome de Wallenberg (Sd latéral du bulbe): secondaire à une oblitération de l'artère
de la fossette latérale du buble

Il débute par un grand vertige rotatoire avec nausées/vomissements

Il associe du côté de la lesion: hémi-syndrome cérébelleux (ataxie majeure)+hémianesthésie de la

face+anesthésie cornéene+ paralysie du pharynx, du larynx, et du voile du palais+ syndrome de
Claude Bernard Horner.
Et du côté opposé à la lésion: une hémianesthésie dissociée de type syringomyélique (anesthésie
thermo-algique) épargnant la face.

Cette forme pure de syndrome de Wallenberg est rarement observée car il est le plus souvent
incomplet. Son évolution se fait vers la régression, mais les troubles sensitifs peuvent persister
plusieurs mois. Les troubles de la déglutition parfois sévère avec nécessité de pose d'une sonde naso-
gastrique.

4-A-b) Syndrome de l'hémi bulbe ou syndrome de Babinski-Nageotte: le plus souvent d'origine

ischémique par oblitération de l'artère vertébrale, il comprend:

-Du côté de la lésion: Sd cérébelleux+troubles de la déglutition+ paralysie du voile du palais+

syndrome de Claude Bernard Horner.

-Du côté opposé à la lésion: Hémiplégie + hémianesthésie thermo-algésique.

4-A-c) Syndromes bulbaires bilatéraux:

Le plus souvent les lésions sont non systématisées par ischémie dans le territoire vertébro-basilaire
(Drops-attacks= dérobement brutal des 02 membres inférieurs lors de la rotation rapide de la tête)

Certaines atteintes sont systématisées à prédominance nucléaire (troubles moteurs des dernières
paires crâniennes) lors d'affections dégénératives (ex: SLA) , ou infectieuses (maladie de Heine-Medin
(poliomyélite antérieure aiguë))

4-B) Formes étiologiques:

 .Causes vasculaires (AVC): les plus fréquentes, dominées par les ischémies qui peuvent
donner les différentes formes topographiques. Les hémorragies sont rares.

.Sclérose en plaque: où l'atteinte bulbaire est fréquente.

.Tumeurs: les tumeurs intra-bulbaires sont rares (gliomes,métastases). Les tumeurs de

voisinage (du 4ème ventricule) retentissent volontiers sur le bulbe en créant une hypertension
intracrânienne.

.Compressions: directe par des lésions de voisinage (sarcomatose de la base du crâne,

anévrisme vertébro-basilaire) , ou indirecte par le biais d'une HTIC à l'origine d'un engagement dans
le trou occipital.

.Inféctions: les abcès et les tuberculomes bulbaires sont rares. Dans le cadre du SIDA, la
toxoplasmose et la rhombencéphalite à Listéria ont été signalées. La cysticercose, se développant
dans le 4ème ventricule.

.Poliomyélite antérieure aigue : atteinte bulbaire possible.

.Intoxications: essentiellement la poliencéphalopathie aiguê de Gayet-Wernicke, chez

l'alcoolique par carence en vitamine B1, et la pellagre par carence en vitamine PP.

.Affections dégénératives:

-Sd de Kennedy: amyotrophie bulbo-spinale+ Sd neuro-endocrinien.

-Sd de Fazio-Lende: dégénérescence avec atrophie des noyaux moteurs des nerfs
crâniens+ dégénérescence neuronale dans les cornes antérieure de la moelle.

-Maladie de Vialetto-Van Laere: atteinte des 6 dernières paires crâniennes.

-Sclérose latérale amyotrophique: décès par paralysie labio-glosso-laryngée apr

dégénérescence des motoneurones α bulbaires. La forme débutant par cette localisation est
nommée Maladie de Duchenne.

.Malformations bulbaires:

-Syringobulbie: syndrome vestibulaire+ atteinte des derniers nerfs crâniens (XII ++)

-Anomalies de la jonction bulbo-médullaire: anomalie de Chiari, anomalie d'Arnold-

Chiari, anomalie de Dandy-Walker.

.Malformations de la charnière occipito-atloïdienne: peuvent retentir sur le bulbe d'autant

qu'elles peuvent s'associer à une syringobulbie et aux malformations de la jonction bulbo-médullaire:
impression basilaire, occipitalisation de l'atlas, hypoplasie odontoïde ou os odontoïde séparé.

5-Conclusion:
L'atteinte du bulbe rachidien peut revêtir des présentation multiples vu la diversité des éléments qui
le composent: hémiplégie, hémianesthésie, atteinte des nerfs crâniens V,VIII,IX,X,XI,XII, syndrome
cérébelleux, troubles végétatifs, troubles du sommeil, myoclonies, syndrome de Claude Bernard
Horner. Les atteintes peuvent être systématisées ou non, en fonction de l'étiologie.

Le syndrome de Wallenberg est le syndrome le plus décrit dans les atteintes bulbaires.

Le pronostic vital peut être engagé surtout en cas d'atteinte des centres végétatifs de la formation
réticulée, ou des noyaux moteurs des nerfs crâniens au niveau bulbaire

6-Références:

1-Jean De Recondo 2004.émiologie du système nerveux ,Du symptôme au diagnostic, 2ème édition,
Médecine-Sciences. Flammarion.

2-Sémiologie Neurologique, Collectif d'Enseignants Hospitalo-Universitaires, Meriem Tazir ,Office des

publications universitaires.2020.

3-Neurologie. N.Danziger et S.Alamowitch, Edition MED-LINE, 9ème édition.2016.