Le syndrome

pyramidal
présenté par AMPOAM Jean Christophe EM5
sous la supervision de Dr Tsakem SP2 neurologiste
Objectifs
● Définir syndrome pyramidal
● Connaître ses différentes formes
● Connaître ses étiologies
● Connaître ses signes et ses symptômes
Plan
● Définition
● Rappels anatomiques et physiologiques
● Formes selon le niveau lésionnel
● Etiologies
● Signes cliniques
● Examens complémentaires
● Prise en charge
● Surveillance clinique et paraclinique
● Pronostics
A-Définition
Syndrome pyramidal: ensemble des signes et des symptômes résultant d’une
atteinte à quelque niveau que se soit de la voie cortico spinal support de la
commande motrice volontaire.
B-Rappels anatomiques et physiologiques
La voie cortico spinale:
● Tractus de la voie motrice principale
● Achemine les commandes motrices qui permettent la contraction des muscles
squelettiques et la régulation des mouvements volontaires des membres
supérieurs et inférieurs.
● Commande les mouvements fin et précis requis qui permettent d'écrire un
texto ou de jouer d’un instrument.
● S’étend des neurones pyramidaux de l’aire motrice primaire située dans le
gyrus précentral jusque dans la moelle épinière en passant par le tronc
cérébral.
B-Rappels anatomiques et physiologiques
● Stimulation des motoneurones de la corne ventral activant les muscles
squelettiques auxquels ils sont associés.
● Le tractus cortico spinal latéral croisent la ligne médiane du bulbe rachidien à
la décussation des pyramides et leur neurones présentent une disposition
somatotopique cad selon l’homonculus moteur du gyrus précentral.
● Le tractus corticospinal ventral croisent la ligne médiane dans la moelle
épinière juste avant de faire synapse.
C-Formes selon le niveau lésionnel
Le syndrome pyramidal résulte d’une lésion localisée à quelque niveau que se soit
de la voie cortico spinale:

● Atteinte de la capsule interne ou proportionnelle : hémiplégie massive

● Atteinte du cortex cérébrale ou non proportionnelle provoque une hémiplégie
partielle controlatérale
● Atteinte du tronc cérébral provoque une hémiplégie controlatérale lorsque la
lésion se trouve au dessus du noyau du facial et une hémiplégie global si au
dessous
D-Formes selon le niveau lésionnel
● Atteinte de la moelle épinière:
➢ Déficit bilatéral atteignant les 4 membres : tétraplégie (atteinte complète) ou
tétraparésie (atteinte incomplète) en cas d'atteinte de la moelle cervicale
➢ Déficit bilatéral atteignant les 2 membres inférieurs : paraplégie (atteinte
complète) ou paraparésie (atteinte incomplète) en cas d'atteinte de la moelle
dorsale ou lombaire
➢ Déficit unilatéral atteignant le membre supérieur et le membre inférieur,
ipsilatéral à la lésion (le faisceau pyramidal a décussé dans le bulbe)
E-Etiologies
Le syndrome pyramidal peut être retrouvé lors:
● Processus vasculaire: AVC ischémique ou AVC hémorragique ou hématome
● Lésion traumatique
● PEIC : tumeur ou abcès
● Inflammatoire: sclérose en plaque; granulome
● carenciel: vitamine B12
● Compression tumorale (extra ou intra médullaire) mécanique (hernie discale
ou myélopathie cervico thoracique)
● Infectieuse: myélopathie vacuolaire du VIH
● Autres: crise d’épilepsie généralisée; hypoglycémie;encephalopathie toxique
F-Signes cliniques
Le syndrome pyramidal se caractérise par:

● L’association de signes déficitaires (traduisant l'atteinte du faisceau

cortico-spinal) et de signes de spasticité(liés à la libération d'activités
motrices réflexes normalement inhibées par la voie cortico-spinale).
● La survenue de ces deux composantes peut être synchrone (en cas
d'atteinte lentement progressive) ou décalée dans le temps (en cas
d'atteinte aiguë). Dans ce dernier cas, la paralysie est d'abord flasque
(hypotonie) puis spastique (hypertonie pyramidale).
F-Signes cliniques

● Il est controlatéral à la lésion lorsque celle-ci siège

au-dessus du bulbe (moelle allongée), ipsilatéral à la
lésion lorsque celle-ci est médullaire (les fibres
cortico-spinales passant la ligne médiane au niveau de la
moelle allongée).
F-Signes cliniques
➢ Anamnèse

faiblesse d’un membre; d’une main malhabile; claudication motrice indolore

intermittente; marche anormale; miction impérieuse

➢ Signes physiques
➢ Déficit moteur

Déficit moteur prédominant sur les extenseurs aux membres supérieurs et les
fléchisseurs au membres inférieur ou atteinte des muscles de la mimiques du
territoire inférieur (paralysie faciale centrale )
F-Signes cliniques
➔ Membre supérieur: diminution de la force musculaire (prédominant aux
extenseurs aux MS )pouvant être objectivée lors de la manoeuvre de barré ou
lorsque le signe de de garcin est présent.

➔ Membre inférieur: diminution de la force musculaire(prédominant aux

fléchisseurs aux MI) pouvant être objectivée par la manoeuvre de mingazzini.

➔ Face: PFC objectiver par la disparition du sillon nasogénien Asymétrie

lorsqu'on demande au patient de découvrir les dents (le territoire facial
supérieur est respecté car il reçoit des fibres de chaque hémisphère cérébral)
et se corrigeant lors des mouvements automatiques tels que le rire, réalisant
alors la dissociation automatico-volontaire.
F-Signes cliniques
➢ Trouble du tonus musculaire
● En cas de lésion aiguë et étendue : hypotonie (déficit flasque)
● En cas de lésion partielle ou progressive, ou bien quelques semaine après la
phase hypotonie : hypertonie pyramidale, ou SPASTICITÉ, caractéristique du
syndrome pyramidal.
● Topographie
○ Au membre supérieur, elle prédomine sur les fléchisseurs
○ Au membre inférieur, elle prédomine sur les extenseurs avec jambe
en extension, pied en varus équin, démarche en fauchant (+++) : marche
spastique (le pied « racle » le sol avec sa pointe et son bord externe)
F-Signes cliniques
➢ Anomalie des réflexes ostéotendineux et cutanées
● Lésion aiguë et étendue : aréflexie ostéo-tendineuse
● Lésion progressive ou partielle ou bien après une lésion aiguë : hyperréflexie
ostéo- tendineuse: les ROT sont vifs, diffusés, polycinétiques.

● Le signe de Babinski : réponse en extension du gros orteil lors de la

recherche du réflexe cutané plantaire (stimulation d'arrière en avant, du bord
externe de la plante du pied).
D’autres signes ont une moindre valeur comme le signe d'hoffmann ou le clonus
de la rotule
G-Examens complémentaires
L'imagerie cérébrale ou médullaire (scanner; IRM etc)cherche à
visualiser la voie pyramidale, mais dans un but essentiellement
étiologique.
H-Prise en charge
➢ But:
● traiter l’étiologie
● traiter et prévenir les complication
● restaurer l’autonomie afin de faciliter sa réinsertion sociale.
H-Prise en charge
➢ Moyen
● Moyens non médicamenteux: Psychothérapie; nursing; kinésithérapie passive
ensuite active lorsque l’état du patient le permet.
● Moyens médicamenteux: myorelaxant tel que Baclofène agoniste gaba ;
juste pour traiter les symptômes d’hypertonie différentes molécules en plus
peuvent être utilisés voir un traitement chirurgical selon l'étiologie du
syndrome pyramidal.
H-Prise en charge
➢ Mesures générales:
● Stabilisation des PV
● Ventilation si SpO2<94%
● Contrôle de la glycémie et autres troubles métaboliques
● Prévention MTE (mobilisation, bas de contention), escarres
● Lutte contre les troubles de la déglutition

➢ Mesures spécifiques: dépendent de l’étiologie

H-Surveillance clinique et paraclinique
● Surveillance clinique: les fonctions supérieures; la force musculaire; le tonus;
les réflexes ostéotendineux et cutanées
● Surveillance paraclinique: l’imagerie de contrôle
I-Pronostics

L’évolution d’un syndrome pyramidal dépend de l’efficacité du traitement de la

cause et, lorsque la lésion est constituée, comme après un AVC, de la mise en
œuvre de mécanismes de compensation grâce aux capacités de plasticité du
cerveau.

Les capacités d’amélioration, facilitées par la rééducation, sont très difficiles à

prédire. L’amélioration des symptômes prend souvent du temps et n’est que
partielle, l’objectif étant que le patient maintienne la meilleure autonomie et qualité
de vie possible.
Références
★ Collège des enseignants de neurologie
★ Anatomie et physiologie humaine Elaine N. Marieb Katja