LE SYNDROME

NEUROGÈNE
PÉRIPHÉRIQUE

DR ELHADJI MAMADOU MOUSSA THIOYE

 INTRODUCTION
 DEFINITION:

Ensemble de signes et symptômes en rapport avec une

atteinte du système nerveux périphérique

 INTERET:

Polymorphisme clinique et étiologique

 ANATOMIE
ET PHYSIOLOGIQUES
 SYSTÈME NERVEUX PÉRIPHÉRIQUE
 Nerfs crâniens (12 paires)
 Nerfs rachidiens (31 paires) formées en:
 Racines
 Plexus
 Troncs nerveux
 Ces nerfs sont soit :
 Moteurs,
 Sensitifs et sensoriels
 Autonomes
 Mixtes
NERFS CRANIENS
I- Olfactif
II- Optique
III- Oculomoteur commun
IV- Pathétique
V- Trijumeau
VI- Oculomoteur externe
VII- Facial
VIII- Vestibulo-Cochléaire
IX- Glossopharyngé
X- Vague(pneumogastrique)
XI- Spinal (accessoire)
XII- Hypoglosse
 NERFS RACHIDIENS
 LES NERFS RACHIDIENS : 31 paires

 8 paires cervicales

 12 paires dorsales ou thoraciques

 5 paires lombaires

 5 paires sacrées

 1 paire coccygienne
 NERFS RACHIDIENS
 SUR LE PLAN ANATOMIQUE:
 Racine nerveuse:
 Fibres Postérieures Sensitives
 Fibres antérieures Motrices

 Nerf périphérique (deux racines)

 Tronc nerveux (+sieurs nerfs)

 Plexus nerveux: (plusieurs troncs)

 Plexus Cervical (C1- C4),
 Plexus Brachial (C5- C8,T1),
 Plexus Lombosacré (L1-S5)
RACINES ET NERFS
RACHIDIENS
PLEXUS BRACHIAL
PLEXUS LOMBO-SACRES
PLEXUS SACRE
RACINES QUEUE DE
CHEVAL
NERFS AUTONOMES
 ANATOMIE DU
TRONC NERVEUX

FIBRE NERVEUSE
AMYELINISEE

FIBRE NERVEUSE MYELINISEE

 CONDUCTION NERVEUSE

La vitesse de conduction dépend:

 Diamètre de la fibre
 Température
 Présence ou absence gaine de myéline
 PHYSIOPATHOLOGIE
Lésion directe de l’axone
Dégénérescence wallérienne

Lésion directe de la myéline Lésion directe du corps cellulaire

Dégénérescence segmentaire Dégénérescence Axonale
Démyélinisation Segmentaire (myélinique)
• Destruction primitive de la gaine de myéline débutant au nœud de Ranvier
• Bloc de conduction au niveau de la zone démyélinisée
• L’axone est conservé, le muscle n’est pas atrophié
• La récupération est en général rapide
Dégénérescence Wallérienne (axonale)
• Section ou compression d’un Nerf
• Dans la partie distale du nerf, dégénérescence de la myéline et de l’axone
• Le muscle présente une atrophie de dénervation
• La régénération lente, incomplète et/ou avec réinnervation anarchique
Dégénérescence Axonale (corps cellulaire)
• Atteinte débute au niveau du corps cytoplasmique neuronal
• Dégénérescence axonale distale de type rétrograde : dying back
• Gaine de myéline se dégrade parallèlement aux lésions axonales
• Amyotrophie de dénervation
• Récupération mauvaise
EXPLORATION DES
METAMERES
ETUDE DU NIVEAU LESIONNEL

SELON PLEXUS
SEMIOLOGIE ANALYTIQUE
DES ATTEINTES
NERVEUSES
 Sémiologie clinique motrice

 Sémiologie clinique sensitive

 Sémiologie clinique autonome

 Sémiologie électrique

 Sémiologie biopsique
 TROUBLES MOTEURS
 Crampes musculaires
 Contractions musculaires douloureuses, soudaines involontaires
et transitoires, +/- calmées par l’étirement

 Faiblesse musculaire
 Difficulté à passer un trottoir si l'atteinte est distale

 Steppage aux membres inférieurs si l'atteinte est distale

 Difficulté à monter un escalier ou à soulever au dessus de la tête

si l'atteinte est proximale
STEPPAGE
 TROUBLES MOTEURS
 Amyotrophie
 Diminution de la taille du muscle qui est retardée de 3 semaines

 Fasciculations
 Contractions parcellaires, bien visibles à la surface du muscle, à jour
frisant.

 Spontanées ou provoquées par percussion ou exposition au froid

 Atteinte axonale ou de la corne antérieure

AMYOTROPHIE
 TROUBLES MOTEURS
 Déficit moteur:
 Déficit Total = Paralysie ou plégie

 Déficit Partiel = Parésie

 Proximal et/ou Distal

 Non dissociée (motricité volontaire, automatique et réflexe)

 Toujours flasque (aréflexie) = abolition reflexe osteotendineux

 Cotation musculaire apprécie l’intensité du déficit moteur

 COTATION MUSCULAIRE
 Cotée 0/5: Pas de contraction

 Cotée 1/5: Contraction sans mouvement

 Cotée 2/5: Mouvement sur plan horizontal

 Cotée 3/5: Mouvement contre la pesanteur

 Cotée 4/5: Mouvement contre une résistance

 Cotée 5/5: Force normale

 TROUBLES TONUS ET
DES REFLEXES
 Hypotonie musculaire

 Interruption du motoneurone gamma

 Abolition ou diminution réflexes ostéotendineux

 Etude des réflexes permet d’explorer le niveau lésionnel

(Métamère)
 Pas de Babinski ( syndrome pyramidal)
 TROUBLES TONUS ET DES
REFLEXES
 Reflexes ostéotendineux diminués ou abolis dans le
territoire de la lésion de l'arc réflexe en cause (++)
 R. Bicipital : Racines C5, C6 - nerf musculo-cutané

 R. Stylo-radial : Racines C5, C6 - nerf radial

 R. Tricipital : Racines C7, C8 - nerf radial

 R. Cubito-pronateur : Racine C8 - nerf cubital

 R. Rotulien : Racines L3, L4 - nerf crural

 R. Achilléen : Racines S1, S2 - nerf sciatique

 TROUBLES SENSITIFS
 DOULEURS NEUROGÈNES :
 Sensations pénibles et désagréables dont l’expression varie

 Spontanées ou provoquées,

 Permanentes ou paroxystiques, locales ou diffuses

 A type de Névralgies ou Radiculalgie (Douleur épouse le

trajet d’une racine et est fixe dans sa topographie, avec des
recrudescences paroxystiques lors de la toux, des efforts, des
mouvements du rachis, de l’étirement
 TROUBLES SENSITIFS
 PARESTHÉSIES :
 Sensations désagréables non douloureuses, spontanées
de qualité variable à type de:
 Fourmillement,

 Picotement,

 Décharge électrique,

 Enraidissement cutané (peau cartonnée, amidonnée),

 Sensations thermiques, impression de marcher sur du

coton ou du caoutchouc ou du sable
 TROUBLES SENSITIFS
 Hypo ou Anesthésie tactile :

• Diminution ou perte complète sensibilité douloureuse

• Distale (en gant et/ou en chaussettes)

• Correspondant à un dermatome précis

 Hyperesthésie:

• Augmentation de la sensation douloureuse

 Allodynie:
• Douleur suscitée par un stimulus non douloureux
 TROUBLES SENSITIFS
 Hyperalgésie:

• Réponse anormalement forte à une stimulation douloureuse

 Hyperpathie:

• Douleur anormalement forte, étendue et prolongée, après

une stimulation répétée d’une zone de peau concernée

 TROUBLES SENSITIFS

 Dysesthésies:

• Sensations anormales perçues lors d’un stimulus extérieur

 Ataxie sensitive (proprioceptive).

• Signe de Romberg présent mais non latéralisé

 Hypopallesthésie :

• Diminution ou abolition sensibilité vibratoire

 TROUBLES
NEUROVEGETATIFS
 Signes vasomoteurs :
 Œdème,
 Cyanose

 Troubles trophiques
• Cutanés: peau sèche, squameuse et atrophique
• Profonds: Mal perforant, panaris analgésique
• Phanères: chute poils, ongles cassants
 TROUBLES
NEUROVEGETATIFS
 Troubles cardio-vasculaires
• Hypotension orthostatique
• Ischémie silencieuse

 Digestifs

• Gastroparésie
 Troubles génito-sphinctériens
• Impuissance,
• Incontinence urinaire
• Ejaculation rétrograde
 ELECTROPHYSIOLOGIE

 Étude de la conduction nerveuse

• Étude de la conduction motrice

• Étude de la conduction sensitive

• Réponses tardives : onde F et réflexe H

 Electromyogramme
 ELECTROPHYSIOLOGIE
NEUROMUSCULAIRE
 Electromyogramme de détection :
• Analyse à l’aiguille des tracés de repos et de contraction des
différents muscles
• Potentiels de fibrillation au repos
• Appauvrissement en unités motrices
• Accélération fréquence des potentiels individualisés
(sommation temporelle) et au maximum un potentiel à
fréquence élevée (tracé simple lors de la contraction.
• Indication topographique (tronculaire, radiculaire, diffuse)
• Absence de signes myogènes
 Vitesses de conduction nerveuse
 ELECTROPHYSIOLOGIE
NEUROMUSCULAIRE
 Neuropathies démyélinisantes

• Allongement des latences distales motrices

• Ralentissement VCN motrices et sensitives +++

• Bloc de conduction ou Dispersion temporelle

• Allongement de latence F
 Neuropathies axonales

• VCN normales ou modérément ralenties

• Chute d’amplitude potentiel

 AUTRES EXAMENS
COMPLEMENTAIRES
 Étude Liquide céphalorachidien
• Normal ou dissociation albumino-cytologique

 Biopsie de Nerf
• Couplée au muscle sous-jacent
• Permet dans certains cas de confirmer le caractère
de la neuropathie (démyélinisation segmentaire,
dégénérescence axonale) et oriente parfois le
diagnostic étiologique (lésions artériolaires)
 DIAGNOSTIC
TOPOGRAPHIQUE
Atteinte des nerfs périphériques peut être:
 Radiculaire: atteinte limitée à une racine
 Tronculaire: atteinte d’un seul nerf, mononeuropathie
 Plexuelle: atteinte de l'ensemble de racines constitutives d'un
plexus, ou encore plusieurs troncs nerveux de façon asymétrique,
 Mononeuropathie multiple
 Syndrome Queue de cheval: atteinte +++ racines aux MI
 Polyneuropathie: atteinte diffuse, distale, symétrique, sensitivo-
motrice, prédominant aux membres inférieurs
 Polyradiculonévrite: atteinte diffuse à l'ensemble des nerfs et
racines
 ATTEINTE
MONORADICULAIRE
 Symptôme majeur : Douleur ++

 Trajet: Rachis vers territoire racine

 Paresthésies,

 déficit sensitif et

 ROT abolis

 Déficit moteur modéré ou absent

 SYNDROMES
MONORADICULAIRES
 SYNDROMES
MONORADICULAIRES
 ATTEINTE
PLURIRADICULAIRE
 Syndrome de la queue de cheval
 Atteinte Racine L2 à la racine Coccygienne responsables Innervation
motrice et sensitive des MI , du périnée et des OGE et de la commande
sphinctérienne (vésicale et anale)
 Douleur : topographie uni ou pluri radiculaire irradiant en périnée et MI
 Paraplégie flasque avec amyotrophie
 Anesthésie complète aux MI et en selle :périnée, OGE, région péri
anale
 Incontinence/rétention, constipation
 ATTEINTE TRONCULAIRE
 Atteinte isolée d'un tronc nerveux

Déficit moteur de topographie systématisée dans le territoire

du nerf intéressé : totalité ou presque des muscles innervés par
le nerf au dessous de la lésion

Amyotrophie en rapport avec le degré de dénervation

Troubles sensitifs à type de paresthésies dans le territoire du

nerf, plus rarement des douleurs, le déficit sensitif intéresse
toutes les modalités.
 ATTEINTE DIFFUSE
 Polyradiculoneuropathies :
Atteinte globale Racines et nerfs périphériques
Exemple du Guillain-Barré

 Polyneuropathies :
Atteinte diffuse, symétrique et synchrone du SNP :
topographie distale de l'atteinte sensitive et motrice

 Mononeuropathies multiples :
Atteinte successive, asymétrique et asynchrone de plusieurs
troncs nerveux

-
 CONCLUSION
 Caractère polymorphique et la richesse de la
symptomatologie

 Amène à une connaissance anatomophysiologique

et physiopathologique

 L’apport considérable de l’ENMG dans le

diagnostic