Neuropathies périphériques

somatiques et crâniennes
Pr Mamadou Moustapha SARR
MD- PhD
Ancien Interne des Hôpitaux de Dakar
Neurologue - Neurophysiologiste - Epileptologue
UFR Santé _ Université de Thiès
 INTRODUCTION
• Ensemble des pathologies se traduisant par des
signes et ou symptômes en rapport avec une
atteinte du système nerveux périphérique

• Cadre global : syndromes neurogénes périphériques

• Deux types d’atteinte neurogéne périphérique

- Atteinte des nerfs périphériques somatiques

- Atteinte des paires crâniennes

• Etiologies multiples
 Rappel (1)
• Système nerveux central
Encéphale
- Cerveau
- Cervelet
- Tronc cérébral

Moelle épinière

• Système nerveux périphérique +++

Nerfs rachidiens

Nerfs crâniens
 Rappel (2)
• 31 paires rachidiennes (8C, 12D, 5L, 5S, 1C)
- racine ventrale
- racine dorsale
- émergence au niveau de la moelle épinière
- innervation sensitivo-motrice du corps à l’exception de
l’extrémité céphalique

• 12 paires crâniennes
- nerfs sensitifs
- nerfs moteurs
- nerfs mixtes
- émergence au niveau du tronc cérébral sauf le I et le II
- innervation sensitivo-motrice de l’extrémité céphalique
 Rappel (3)

A B
A : Vue latérale de l’émergence des nerfs rachidiens
B : Vue ventrale de l’émergence des nerfs rachidiens

D’après Purves et al, 2003

 Rappel (4)

Schéma montrant les rapports entre la moelle, le canal rachidien

et les nerfs rachidiens

D’après Purves et al, 2003

 Rappel (5)

A B
A : Vue ventrale de l’émergence des nerfs crâniens
B : Vue latérale de l’émergence des nerfs crâniens
 Neuropathies
périphériques somatiques
♥ Caractéristiques générales

♥ Particularités sémiologiques

♥ Principales étiologies
Caractéristiques générales (1)

• Signes fonctionnels

Déficit moteur (faiblesse, maladresse ou gêne d’un ou

plusieurs membres)

Douleur (crampes, décharges électriques, broiement,

etc.)

Paresthésies (fourmillement, picotement, ruissellement,

etc.)
Caractéristiques générales (2)

• Signes physiques
- Hypoesthésie ou une anesthésie
- Déficit moteur
+ associé à une hypotonie
+ de siège variable (plus souvent distal)
+ de degré variable (cotation musculaire) :
0 = Aucune contraction.
1 = Contraction visible n'entraînant aucun mouvement.
2 = Contraction permettant le mouvement en l'absence de pesanteur.
3 = Contraction permettant le mouvement contre la pesanteur.
4 = Contraction permettant le mouvement contre la résistance.
5 = Force musculaire normale.
Caractéristiques générales (3)

• Signes physiques

- Amyotrophie
+ signe essentiel, mais absent au tout début de l’évolution

- Fasciculations
+ contractions musculaires brèves, superficielles, survenue
spontanée ou induite par la percussion du muscle
+ grande valeur sémiologique, mais sont inconstantes
+ surtout fréquentes dans les atteintes des neurones de la corne
antérieure de la moelle.
Caractéristiques générales (4)

• Signes physiques

- Abolition ou diminution des réflexes ostéo-

tendineux
- Troubles trophiques
+ Peau sèche, amincie, dépilée,
+ Maux perforants plantaires
+ Pieds creux
+ Arthropathie
Maux perforants plantaires

Pieds creux
Caractéristiques générales (5)

• Signes paracliniques

ENMG +++

- Tracé pauvre de type neurogène

- Ralentissement des VCN (processus démyélinisant)

 ENMG

Tracé pauvre de type neurogène Tracé interférentiel normal

 Neuropathies
périphériques somatiques
♥ Caractéristiques générales

♥ Particularités sémiologiques

♥ Principales étiologies
Particularités sémiologiques (1)

♥ Atteintes isolées des racines

♥ Atteintes isolées des troncs nerveux

♥ Atteintes diffuses
Atteintes isolées des racines (1)

• Symptomatologie : Douleur radiculaire +++

- Trajet remarquablement fixe

- Exacerbée par
+ les efforts
+ la toux, l’éternuement
+ l’étirement de la racine
Atteintes isolées des racines (2)

• Névralgies cervico-brachiales

- conflit disco-radiculaire sur une des racines du

plexus brachial.

- association d’un syndrome radiculaire du membre

supérieur et des cervicalgies
Atteintes isolées des racines (3)

• Névralgies cervico-brachiales
- Névralgie C5 : occupe le moignon de l’épaule
- Névralgie C6 : face antérieure du bras, à la partie externe de
l’avant bras jusqu’au pouce.

- Névralgie C7 : face postérieure du bras et de l’avant bras

jusqu’aux trois doigts moyens.

- Névralgie C8 : face interne du bras et de l’avant bras jusqu’à

l’auriculaire
Territoires des racines cervicales
Atteintes isolées des racines (4)

• Névralgie sciatique commune

- Conflit disco-radiculaire sur l’une des racines du
sciatique (L4, L5, S1)

- Douleur radiculaire +++ :

+ sur le trajet du nerf, à la fesse, à la cuisse, à la jambe et au pied.

+ accentuée par les mouvements, la toux, l’éternuement et la

manœuvre de Lasègue
Atteintes isolées des racines (5)
• Névralgie sciatique commune
- Racine L4 :
(atteinte rare)
douleur à la face externe de la cuisse, puis le bord antérieur de la
jambe vers la malléole interne et gros orteil.

- Racine L5 :
douleur siège à la partie postéro-externe de la cuisse et à la face
externe de la jambe jusqu’au dos de pied.

- Racine S1 :
douleur est ressentie à la face postérieure de la fesse, de la
cuisse, au niveau du mollet jusqu’au talon et la plante du pied.
Atteintes isolées des racines (6)

• Névralgie crurale

- douleur allant de la région lombaire moyenne à la face

antérieure de la cuisse en passant par la face externe de la
fesse

- douleur réveillée par l’hyperextension du membre inférieur

étendu sur le bassin (l’opposé de la manœuvre de Lasègue).
Particularités sémiologiques (2)

♥ Atteintes isolées des racines

♥ Atteintes isolées des troncs nerveux

♥ Atteintes diffuses
Atteintes isolées des troncs nerveux (1)

• Nerf phrénique
- douleurs à la base du cou,
- hoquet
- paralysie de l’hémidiaphragme

• Nerf du grand dentelé (C5-C6-C7)

décollement et bascule de l’omoplate lorsque le sujet tend le
bras contre une résistance.
Atteintes isolées des troncs nerveux (2)

• Nerf circonflexe (C5-C6)

- Paralysie et atrophie du deltoïde « signe de l’épaulette »
- anesthésie du moignon de l’épaule.

Signe de l’épaulette
Atteintes isolées des troncs nerveux (3)

• Nerf radial (C5-C6-C7-C8)

- Paralysie de l’extension +++ (coude, poignet, première
phalange des doigts)

- Paralysie de l’extension et de l’abduction du pouce

- Main tombe en fléau (flexion et pronation)

- Troubles sensitifs : anesthésie localisée sur le territoire du

nerf

- Réflexes stylo-radial et tricipital parfois abolis

Paralysie du radial
Atteintes isolées des troncs nerveux (4)

• Nerf Médian (C6-C7-C8-D1)

- Lésions hautes :
+ Paralysies de la flexion ( poignet et doigts)
+ Main avec un aspect de « bénédiction ».
+ Troubles sensitifs occupent le territoire du nerf
+ Causalgies fréquentes

- Canal carpien :
+ Paralysie avec amyotrophie des muscles thénariens (perte de
l’opposition du pouce )
+ Acroparesthésies intenses surtout nocturnes
+ Hypoesthésie limitée au territoire du nerf
Mains en bénédiction

Canal carpien
Atteintes isolées des troncs nerveux (4)

• Nerf cubital (C8- D1)

- Paralysie des mouvements d’adduction et

d’abduction des doigts (par atteinte des interosseux)

- Paralysie avec amyotrophie des muscles

hypoténariens
Atteintes isolées des troncs nerveux (4)

• Nerf crural
paralysie du quadriceps +++
(impossibilité de fléchir la cuisse sur le bassin et d’étendre la
jambe).

• Nerf sciatique
- Paralysie de la loge antéro-externe (steppage)
- Paralysie de la loge postérieure (impossibilité de se lever sur la
pointe du pied)
- Causalgies et troubles trophiques.
Steppage
Particularités sémiologiques (3)

♥ Atteintes isolées des racines

♥ Atteintes isolées des troncs nerveux

♥ Atteintes diffuses
 Atteintes diffuses (1)

• Mononeuropathies multiples

- Atteinte de plusieurs nerfs

- Atteinte en règle dispersée dans le temps

- Donc répartition inégale et asymétrique des troubles

 Atteintes diffuses (2)

• Polyneuropathies

- Symétrie des troubles

- Prédominance distale des troubles : symptomatologie en

« chaussette et/ou en gants »

- Atteinte globale des différents types de fibres

- Processus lésionnel primitivement neuronal

 Atteintes diffuses (3)

• Polyradiculopathies
- Symétrie des troubles

- Atteinte plus diffuse (à la fois distale et proximale) avec en

règle une prédominance proximale

- Atteinte possible d’une ou de plusieurs paires crâniennes

- Processus inflammatoire démyélinisant :

+ VCN altérée
+ Réversibilité rapide des lésions
 Etiologies des NP somatiques (1)

• Démarche étiologique
Interrogatoire
Age
Sexe
Profession
Antécédents
Symptômes : DOULEUR, PARESTHESIES, DEFICIT MOTEUR, TROUBLES TROPHIQUES
Terrain et mode vie : Alcoolisme, Diabète, Obésité, etc

Examen physique
Tous les appareils, mais surtout NEUROLOGIQUE

Examens paracliniques
Biologie
ENMG
Imagerie (clichés standards, TDM, IRM, etc.)
 Etiologies des NP somatiques (2)

• Principales étiologies
- Dans les atteintes radiculaires et tronculaires
Agression mécanique directe +++
Traumatisme direct
Etirement
Ischémie
Compression : Hernie discale +++, arthrose
rachidienne, tumeurs, etc.
 Etiologies des NP somatiques (3)

Hernie discale L5 gauche (névralgie sciatique) : compression de la racine

entre la hernie et l’apophyse articulaire postérieure gauche
 Etiologies des NP somatiques (4)

• Principales étiologies
- Dans les atteintes diffuses
Causes métaboliques: diabète +++
Causes toxi-carentielles: éthylisme +++
Causes infectieuses et inflammatoires
Causes iatrogènes
Causes paranéoplasiques
Etc.
Neuropathies périphériques
crâniennes
 Nerf olfactif ou I (1)
• Exploration
- Chez un sujet qui a les yeux fermés

- Faire humer narine par narine diverses substances odorantes

familières

- Demander au sujet d’identifier les substances

- Eviter les produits irritants comme l’ammoniaque (car

excitent les terminaisons sensitives du trijumeau)
 Nerf olfactif ou I (2)
• Atteinte
- Anosmie/ perte de l’odorat

- Hyposmie/ diminution de l’odorat

- Parosmies/ perturbations qualitatives de l’olfaction

- Cacosmies/ parosmies à caractère nauséabond

• Causes
- Affections nasales

- Traumatismes crâniens

- Tumeurs de l’étage antérieur de la base du crâne

 Nerf optique ou II (1)
• Rappel
- formé par la réunion des axones des neurones ganglionnaires

- d’abord intra-orbitaire

- puis devient intracrânien en traversant le canal optique.

 Nerf optique ou II (2)
• Exploration
- Par l’examen de l’acuité visuelle
+ en vision monoculaire
+ avec ou sans correction
+ de prés ou de loin

- Par l’examen du champ visuel (campimétrie)

- Par l’examen du fond d’œil

 Nerf optique ou II (3)
• Atteinte
- baisse de l’acuité visuelle : variable dans son intensité et son
mode d’installation
- altération variable du champ visuel à type de scotome (lacune du
champ visuel).

• Causes nombreuses
- rétiniennes : vasculaire, dégénérative, toxique (chloroquine)
- Névrite optique : toxique, inflammatoire, vasculaire, familiales (Mie de Leber)
 Nerf oculomoteur commun ou III (1)
• Rappel
- Naissance dans le mésencéphale (noyau au niveau des tubercules
quadrijumeaux antérieurs)

- Emergence dans la fossette interpédonculaire

- Chemine ensuite dans la paroi externe du sinus caverneux, traverse la

fente sphénoïdale

- Et gagne enfin l’orbite où il se divise en deux branches :

+ une branche supérieure pour le droit supérieur et le releveur de la

paupière supérieure
+ une branche inférieure pour le droit interne, le droit inférieur et le petit
oblique

NB. Le III contient également des fibres parasympathiques provenant du noyau d’Edinger-
Westphall et destinées à la pupille.
Nerf oculomoteur commun ou III (2)

• Exploration

- Demander au sujet de porter le regard en haut, en

bas et en dedans

- Etudier le réflexe pupillaire

Nerf oculomoteur commun ou III (3)

• Atteinte
- Paralysie complète du III
+ ptosis
+ strabisme externe
+ impossibilité de mouvoir le globe oculaire en haut, en bas et en
dedans
+ mydriase aréactive

- Mydriase aréactive isolée en cas d’atteinte du III

entre le tronc cérébral et le sinus caverneux
Nerf oculomoteur commun ou III (4)

• Causes

- Tumorales

- Vasculaires (anévrysme de la communicante

postérieure)
 Nerf pathétique ou IV (1)

• Rappel
- Noyau situé juste au dessous de celui du III (au niveau des
tubercules quadrijumeaux postérieur)

- Émergence à la face dorsale du mésencéphale

- Contournement du tronc cérébral

- Cheminement dans la paroi externe du sinus caverneux

- Traversée de la fente sphénoïdale

- Terminaison dans le muscle grand oblique.

 Nerf pathétique ou IV (2)

• Exploration
Responsable, par le grand oblique et l’oblique externe, à la fois :

- de l’adduction,

- de l’abaissement,

- et des mouvements latéraux internes des globes oculaires

Donne ainsi au regard un aspect pathétique (d’où son nom)

 Nerf pathétique ou IV (3)

• Atteinte
La paralysie du IV

=> une diplopie qui est au maximum dans le regard

vers le bas et le coté sain.
 Nerf oculomoteur externe ou VI (1)

• Rappel
- Naissance dans la calotte protubérantielle

- Noyau situé sous le plancher du 4e ventricule

- Emergence à la partie interne du sillon bulbo-protubérantiel

- Pénétration dans l’orbite par la fente sphénoïdale

-Terminaison dans le muscle droit externe

 Nerf oculomoteur externe ou VI (2)

• Exploration

- VI responsable de l’abduction ou mouvement externe de l’œil

- Donc demander au sujet de porter le regard en dehors

 Nerf oculomoteur externe ou VI (3)

• Atteinte

- Strabisme interne

- L’œil paralysé ne peut dépasser la ligne médiane

dans le regard latéral du coté atteint.
 Nerf trijumeau ou V (1)
• Rappel
- Nerf mixte :
+ sensitif pour la face, la cornée, les 2/3 antérieurs de la langue, les
gencives et la face interne de la joue
+ moteur pour les muscles masticateurs

- Donc deux racines distinctes, une sensitive et une autre

motrice :
+ la racine sensitive
° se détache du ganglion de Gasser
° gagne la protubérance où elle pénètre
° se divise en deux contingents ascendants et descendants

+ la racine motrice
° émerge de la face ventro-latérale de la protubérance
° passe sous le ganglion de Gasser,
° puis s’unit au nerf maxillaire inférieur.
 Nerf trijumeau ou V (2)

• Exploration

- Examen sensitif par l’étude :

+ de la sensibilité de la face, des 2/3 antérieurs de la langue,
des gencives et de la face interne des joues
+ de la sensibilité cornéenne

- Examen de la motricité :
+ par l’étude de la contraction massétérine lors de la
mastication
+ ou en demandant au sujet de serrer les mâchoires sur un
abaisse langue.
 Nerf trijumeau ou V (3)
• Atteinte sensitive
- Paresthésies faciales
- Névralgie du trijumeau : douleur +++
+ discontinue, paroxystique, très intense, à type de décharge
électrique, de coup de poignard, de broiement ou même
d’arrachement.
+ souvent unilatérale, tout au moins au début,
+ localisée à la face
+ déclenchée par la stimulation tactile superficielle d’une zone
cutanée élective appelée « zone gâchette » ou « trigger zone »

- Diminution ou abolition du réflexe cornéen

 Nerf trijumeau ou V (4)

• Atteinte motrice
- Paralysie des masticateurs

+ Absence de contraction perceptible des muscles temporal et

masséter lors d’une striction forte de la mâchoire

+ Atrophie possible de ces muscles lors de l’évolution prolongée

+ Déviation de la mâchoire inférieure vers le côté paralysé lors de :

° l’ouverture de la bouche
° la propulsion de la mâchoire inférieure
° la rétropulsion de la mâchoire inférieure
 Nerf facial ou VII (1)

• Rappel
Constitué par :

- le nerf facial proprement dit qui innerve les muscles de la

face

- et par le nerf intermédiaire de Wrisberg qui contient des

afférences sensitives et parasympathiques.
 Nerf facial ou VII (2)

• Exploration
- VII proprement dit, étudié par l’examen de la symétrie faciale
(au repos ou lorsque le sujet effectue une grimace ou pendant
qu’on lui demande de siffler)

- Nerf intermédiaire étudié en pratique par l’étude de la

sensibilité gustative des 2/3 antérieurs de la langue.
 Nerf facial ou VII (3)

• Atteinte
- Paralysie faciale périphérique
+ Atteinte du facial supérieur
° Effacement des rides
° Elargissement de la fente palpébrale
° Impossibilité de fermer l’œil avec le G.O. porté vers le haut (signe de
Charles Bell)
° Signe des cils de Souques (dans les formes frustes)

+ Atteinte du facial inférieur

° Chute de la commissure labiale
° Effacement du sillon naso-génien
° Déviation de la bouche du coté sain
 Signe des cils de Souques
Signe de Charles Bell
Asymétrie faciale Bouche déviée du coté sain

Asymétrie faciale
Elargissement fente palpébrale
Effacement sillon naso-génien
Chute commissure labiale
 Nerf facial ou VII (4)

• Causes
- Lésions diverses : protubérance, angle ponto-cérébelleux,
rocher ou encore parotide

- PF a frigore
+ étiologie incertaine, peut-être virale
+ Associées à des douleurs mastoïdiennes
à une agueusie
à une hyperacousie
+ Examen neuro normal en dehors de la PF
+ 80% de récupération totale
+ Corticoïdes : 1 mg/kg/j, collyre antiseptique

- PF périphérique dans le cadre d’un sd alterne

 Nerf facial ou VII (5)

• Atteinte
- Paralysie faciale centrale

+ Respect du territoire facial supérieur

+ Dissociation automatico-volontaire

NB. En cas d’atteinte associée du VII bis, il peut s’y associer un

tarissement des sécrétions lacrymales et salivaires et une agueusie
des 2/3 antérieurs
Nerf cochléo-vestibulaire ou VIII (1)

• Rappel
- Composé en fait de deux nerfs entièrement
distincts :

+ le nerf vestibulaire qui participe au contrôle postural

+ et le nerf cochléaire qui est responsable de l’audition.

 Nerf cochléo-vestibulaire ou VIII (2)

• Exploration
- Partie vestibulaire :
° recherche de vertiges, de nystagmus et de troubles de
l’équilibre.

- Partie cochléaire :
° recherche d’acouphènes et par l’étude de l’acuité auditive
lors de la voix haute et lors de la voix chuchotée.
Nerf cochléo-vestibulaire ou VIII (3)

• Sd vestibulaire périphérique
- Vertige pénible accompagné de nausées et vomissements

- Déséquilibre massif

- Nystagmus

- Causes : lésions du labyrinthe ou du nerf vestibulaire

• Surdité de perception
- Altération de la perception des voies hautes et chuchotée

- Causes : lésions de l’oreille interne ou du nerf auditif

 Nerf glosso-pharyngien ou IX (1)

• Rappel
- Nerf mixte constitué de fibres sensitives, motrices et végétatives

- Innervation sensitive : conduit auditif externe, amygdale, voile du

palais, pharynx, partie postérieure de la langue

- Innervation sensorielle : sensibilité gustative du 1/3 postérieur de la

langue

- Innervation motrice : stylo-pharyngien (élévateur du pharynx)

- Innervation autonome : fibres parasympathiques vers la parotide.

 Nerf glosso-pharyngien ou IX (2)

• Exploration
- IX examiné en pratique :
+ par la recherche du réflexe nauséeux

+ par la recherche de troubles gustatifs au niveau du tiers

postérieur de la langue.
 Nerf glosso-pharyngien ou IX (3)

• Atteinte
- agueusie du tiers postérieur de la langue

- hypoesthésie de l’amygdale, du voile et du pharynx

- gêne de la déglutition

- abolition unilatérale du réflexe nauséeux

NB. La névralgie du glosso-pharyngien siège au niveau du pharynx,

irradie vers l’oreille et est déclenchée par la déglutition.
 Nerf pneumogastrique ou X

• Rappel
Nerf mixte :

+ Innervation sensitive : pharynx, larynx, conduit auditif

externe

+ Innervation motrice : larynx, pharynx

+ Innervation végétative : plusieurs fibres destinées aux

viscères thoraco-abdominales.
 Nerf pneumogastrique ou X

• Atteinte
- Paralysie d’un hémivoile
(voix sourde, nasonnée, voile asymétrique et luette déviée vers le coté
sain)

- Paralysie unilatérale du larynx

(voix bitonale)

- Signe du rideau
(déviation vers le coté sain de la paroi postérieure du pharynx quand
on fait prononcer la lettre A)
 Nerf spinal ou XI (1)

• Rappel
- Nerf exclusivement moteur innervant :

+ le sterno-cléido-mastoïdien

+ la partie supérieure du trapèze

 Nerf spinal ou XI (2)

• Exploration
- Inspection des reliefs musculaires

+ quand le sujet hausse les épaules (trapèze)

+ lors de la rotation contrariée de la tête (sterno-

cléido-mastoïdien).
 Nerf spinal ou XI (3)

• Atteinte
- Paralysie du sterno-cleido-mastoïdien :
+ une faiblesse de la rotation de la tête vers le coté sain

- Paralysie de la partie supérieure du

trapèze :
+ abaissement du moignon de l’épaule
+ bascule de l’omoplate en dehors
+ faiblesse de l’élévation de l’épaule
Nerf grand hypoglosse ou XII (1)
• Rappel
- Nerf moteur destiné surtout aux muscles de la
langue

• Exploration
- Etude du relief musculaire de la langue :
+ au repos
+ en cas de protraction
Nerf grand hypoglosse ou XII (2)

• Atteinte
- Paralysie de l’hémilangue ipsilatérale :
+ Déficit plus net lors de la protraction avec une déviation de la
langue vers le coté paralysé du fait de l’action non contrariée du
génio-glosse du coté sain.

+ Présence de fasciculations et d’une amyotrophie sur

l’hémilangue paralysée
Paralysies multiples des nerfs crâniens (1)

• Sd de la fente sphénoïdale
III, IV et VI

• Sd du sinus caverneux
III, IV, VI associé à une atteinte du V dans les lésions de la partie
postérieure du sinus.

• Sd de l’angle ponto cérébelleux

VIII, VII et V +++
Paralysies multiples des nerfs crâniens (2)

• Sd du trou déchiré postérieur

IX, X et XI

• Sd de Garcin
Paralysie unilatérale plus ou moins extensive des nerfs
crâniens en rapport avec un envahissement néoplasique de la
base du crâne.
 Conclusion
• NP somatiques et crâniennes : multiples affections

• Symptomatologie polymorphe

• Bonne connaissance sémiologique

• Prise en charge fonction de la cause

- Antalgique, vitamine B voire antiépileptique dans les douleurs neuropathiques

- Rééducation motrice en cas de déficit

- Chirurgie en cas de compression mécanique

- Traitement de l’affection sous jacente (par exemple diabète dans les neuropathies
diabétiques)

- Arrêt de l’intoxication dans les neuropathies alcooliques

Etc.