DIABETE INSIPIDE

Dr Cheikh T TALL
UE: Endocrinologie-Métabolisme-Nutrition
Objectifs
1.Definir le diabète insipide

2. Décrire deux signes cliniques du diabète insipide ;

3. Enumérer un moyen diagnostique du diabète insipide ;

4. Décrire le traitement du diabète insipide central ;

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 PLAN
1- Généralités

2- Signes

3- Diagnostic

4- Traitement

Conclusion

Références

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1- Généralités
1-1 Définitions
❑ Diabète insipide: Incapacité pour le rein à retenir de l’eau libre
et est dû soit à une carence absolue en arginine vasopressine(AVP)
circulante, par atteinte hypothalamo-hypophysaire [Diabète insipide
central(DIC)]; soit à une résistance du rein à l’action de l’AVP (
Diabète insipide néphrogénique)

Bettina Köhler Ballan, et al. Diabète insipide central: diagnostic et prise en

charge; Rev Med Suisse 2012; volume 8, 2158-2164

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1- Généralités
1-1 Définitions
❑ La Vasopressine:

Hormone polypeptidique sécrétée par l’hypothalamus et stockée

au niveau du lobe postérieur de l’hypophyse, qui stimule la
contraction des fibres musculaires lisses( notamment des artères
et des artérioles, produisant par conséquent une hypertension) et
qui stimule la réabsorption d’eau au niveau du tube distal du rein

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1- Généralités
1-1 Définitions
❑Osmolalité plasmatique:
✓ Quantité d’osmoles par kilogramme d’eau plasmatique

✓maintenue entre 285 et 300 mosm/kg H2O, quels que soient

les apports et les excrétions d’eau et de solutés.

Osmolalité (mosmol/kg)= [1,86 x Na(mmol/l)]+

Urée (mmol/l) + glycémie(mmol/l) + 9

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1- Généralités
1-1 Définitions

❖ La polyurie: est une augmentation( au dessus du seuil de 3 litres)

la quantité des urines émises pendant 24 heures.

❖La polydipsie: est un symptôme caractérisé par une soif excessive

avec augmentation de l'absorption de liquide;

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1- Généralités
1-2 Intérêt
❑ Epidémiologique:

➢ Le Diabète Insipide: Rare+++++

❑ Diagnostic:

➢Clinique, Etiologies diverses, Test de restriction hydrique,

➢Diabète Insipide Central (DIC): Fréquente, prévalence= 1/25000

cas mondial

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1- Généralités
1-2 Intérêt

❑ Gravité :
Le diabète insipide peut se compliquer d’une déshydratation sévère
surtout chez l’enfant

❑Thérapeutique: Etiologies+++

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1- Généralités
1-3 Physiologie
❑ Structure de la Vasopressine
❖ Polypeptide: 9 Acides aminés
❖ 2 groupements cystéine
❖ liaison d’ un pont disulfure

Vasopressine
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1- Généralités
1-3 Physiologie: Modalités de sécrétion de l’ADH

❑ Sécrétion ADH
❖Libération régulée par plusieurs facteurs dont 2

essentiels

o Pression osmotique

o Pression sanguine
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1- Généralités
1- 4 Physiopathologie du diabète insipide
Anomalie au niveau d’une Défaut d’action
étape de la synthèse ou de l’HAD
sécrétion d’HAD Diabète insipide
Diabète insipide central néphrogénique

Polyurie hypotonique

Polydipsie
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2- Signes du Diabète insipide
2-1Type de description: Diabète insipide complet central
idiopathique
❖Circonstances de découverte :

Le diabète insipide est découvert devant un syndrome polyuro-

polydipsique, souvent au décours d’une intervention neurochirurgicale

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2- Signes du Diabète insipide
2-1 Type de description: Diabète insipide complet central
idiopathique
2-1-1 Signes fonctionnels
✓Polyurie: maître symptôme du diabète insipide car elle est
importante et permanente, > 40-50 ml/ kg/ 24h soit > 3L/jour

✓ Polydipsie: accompagne toujours la polyurie. Elle a trois

caractéristiques : elle est impérieuse, insatiable, ininterrompue,
diurne et/ou nocturne (jusqu’à 20L/ jour)

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2- Signes du Diabète insipide
2-1 Type de description: Diabète insipide complet central
idiopathique
2-1-2 Signes généraux
✓Fièvre ou une hypothermie
✓Céphalée, irritabilité
✓Troubles de conscience

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2- Signes du Diabète insipide

2-1 Type de description: Diabète insipide complet central

idiopathique
2-1-3 Signes physiques: Pauvre souvent
✓Sécheresse des muqueuses
✓Plis de déshydratation
✓Perte de poids
✓ Tachycardie

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2- Signes du Diabète insipide
2-1 Type de description: Diabète insipide complet central
idiopathique
`2-1-4 Signes Biologiques
❑ Ionogramme sanguin++++++

✓ Peut être normal

✓ hyper natrémie > 143mmol/ L

✓Osmolarité sanguine élevée > 300 mosmol/ L

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 2- Signes du Diabète insipide
2-1 Type de description: Diabète insipide complet central
idiopathique
2-1-4 Signes Biologiques
❑ Bilan urinaire
✓Densité urinaire le matin à jeun [ 1001- 1002]
✓Osmolalité urinaire < 200-300 mmol/kg
✓ Test de Restriction hydrique

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2- Signes du Diabète insipide
2-1 Type de description: Diabète insipide complet central
idiopathique
`2-1-4 Signes Biologiques
❖ Test de restriction hydrique: Technique
➢ Patient allongé dans un lit en milieu hospitalier
➢Collecte d’urine à répétition toutes les 30 minutes
➢Prise du Poids et la Tension artérielle / 15 minutes

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 2- Signes du Diabète insipide

Test de
Restriction
hydrique

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2- Signes du Diabète insipide
2-1 Type de description: Diabète insipide complet central
idiopathique
2-1-4 Signes Biologiques
❖ mesure directe de la copeptine
➢Issue du clivage de la pro-vasopressine avec libération
concomitante de l’ADH
➢ Permet de distinguer DI central et DI néphrogénique

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 2- Signes du Diabète insipide
2-1- 5 Signes radiologiques

Epaississement nodulaire de la tige

pituitaire (coupe sagittale en T1 injecté). B.
Epaississement nodulaire de
la tige pituitaire (coupe coronale en T1
injecté).

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2- Signes du Diabète insipide
2-1-6 Evolution
❖ Absence de traitement

❑ Déshydratation extracellulaire et intracellulaire

❑ Etat de choc hypovolémique

❑ Troubles neurologiques

❖ Traitement: Arrêt du syndrome polyuro-polydipsique

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2- Signes du Diabète insipide
2-2 Formes cliniques
❑ Diabète insipide néphrogénique
✓ Sécrétion normale de l’ADH
✓ Réponse inadéquate des reins
✓ Production d’urines diluées: 3-20L / jour, signe principal
✓Causes diverses: Génétiques, acquises( médicaments++:
lithium…… etc)

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2- Signes du Diabète insipide
2-2 Formes cliniques
❑Diabète insipide Gestationnel

✓qui est une forme rare, survenant au cours de la grossesse;

✓conséquence d’une dégradation de la vasopressine dans le

sang par la vasopressinase d’origine placentaire

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2- Signes du Diabète insipide

2-2 Formes cliniques

❑ DI masqué : par une insuffisance corticotrope associée
Le DI ne s'exprime qu'après avoir substituer le patient par
l'hydrocortisone

❑ Diabète insipide du nourrisson et de l’enfant

Il peut entraîner une déshydratation avec des troubles digestifs
et une fièvre

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3- Diagnostic du Diabète insipide

3-1 Diagnostic positif

❖ Syndrome polyuro-polydipsique

❖Test de restriction hydrique: Diagnostic de confirmation (

diurèse élevée, densité urinaire , Osmu˂ 200mosmol/ kg

d’H2O)

❖ Ionogramme sanguin: Normal ou pathologique

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3- Diagnostic du Diabète insipide
3-2 Diagnostic différentiel
❑ Diabète sucré

❑ Diabète insipide néphrogénique partiel

❑ Polydipsie primaire psychogène = potomanie

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3- Diagnostic du diabète insipide

3-3 Diagnostic étiologique

❖ Démarche diagnostique
✓ Interrogatoire minitieux

✓ Examen complet du patient

• Signes cliniques

• Signes paracliniques ( biologiques, radiologiques)

• Recherche étiologique: Test de Restriction hydrique

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3- Diagnostic du diabète insipide
3-3 Diagnostic étiologique
❑ Primaires :

▪ Taux bas de sécrétion d’ADH: Diabète insipide central :

• Agénésie

• Destruction auto-immune congénitale ou destruction organique

ou génétique

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3- Diagnostic du diabète insipide
3-3 Diagnostic étiologique
❑ Primaires :
➢Syndrome de Wolfram= DIDMOAD
❖ Diabète sucré de type 1 ( 1ère décennie dans 91% des cas)
❖Atrophie optique bilatérale (87% des cas)
❖Diabète insipide (50% des cas)
❖ Surdité
❖IRM: atrophie généralisée du cerveau, cervelet, bulbe et le
pont++++, absence de signal du lobe pituitaire postérieur et un
signal réduit du nerf optique

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3- Diagnostic du diabète insipide
3-3 Diagnostic étiologique
❑ Primaires
• Acquis par destruction ou envahissement hypothalamique ou
hypophysaire
➢Tumeurs (30% des cas) : adénome hypophysaire,
craniopharyngiome, méningiome, gliome optique, métastase de
cancers bronchiques, mammaires, coliques, …

➢Traumatisme crânien: (notamment fracture de la base du crâne),

intervention neurochirurgicale (30% des cas).

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3- Diagnostic du diabète insipide
3-3 Diagnostic étiologique
❑ Primaires
• Acquis par destruction ou envahissement hypothalamique ou
hypophysaire
➢Infections : arachnoïdite de la base ou opto-chiasmatique,
méningite, encéphalite, abcès.
➢Réticuloses et granulomatoses : histiocytose, sarcoïdose, maladie
de Schüller-Christian, granulomatose de Wegener.
➢Causes vasculaires : séquelles d’hémorragie méningée,
hémangiome, rupture d’anévrisme cérébral, syndrome de Sheehan

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3- Diagnostic du diabète insipide
3-3 Diagnostic étiologique

❑ Primaires

• Idiopathiques : Formes idiopathiques (environ 30% des cas)

d’étiologie inconnue.

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3- Diagnostic du diabète insipide
3-3 Diagnostic étiologique
❑ Secondaires
▪ Défaut d’action ADH: Diabète insipide néphrogénique
• Génétique
✓Les mutations du gène AVPR2 (Xq28) responsables du diabète
insipide néphrogénique sont localisés sur le chromosome X (90%
DIN héréditaires).
✓ La maladie se manifeste chez le sujet de sexe masculin et est
transmise par les femmes.
• Idiopathique : Il existe des formes idiopathiques de cause inconnue

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3- Diagnostic du diabète insipide
3-3 Diagnostic étiologique
❑ Secondaires
▪ Défaut d’action ADH: Diabète insipide néphrogénique :

• Acquis :
➢ Métaboliques (Diabète sucré, hypokaliémie, hypercalcémie)
➢ Toxiques: Lithium; méthoxyflurane
➢ Systémiques: myélome multiple, drépanocytose, amylose,
sarcoïdose, Syndrome de Fanconi
➢ Rénales: polykystose rénale, néphropathies tubulaires aigues ou
chroniques, maladies kystiques médullaires ou post transplantation
rénale
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3- Diagnostic du diabète insipide
3-3 Diagnostic étiologique diabète insipide
❑Secondaires :
Par inhibition de la sécrétion en cas d’absorption excessive de liquide:
polydipsie primaire qui peut entrainer:
▪ Le diabète insipide dipsogène :
Apparaît quand la vasopressine est supprimée par une absorption
excessive de boisson.
Elle est le plus souvent due à une anomalie de la partie du cerveau
qui régule la soif.
Ces patients ont une sécrétion normale de vasopressine mais leur
seuil de soif est abaissé.
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3- Diagnostic du diabète insipide
3-3 Diagnostic étiologique diabète insipide
❑ Secondaires
▪ Iatrogène
▪ Acquis:
❖ Chirurgie: hypophysectomie
❖ Traumatismes: blessures crâniennes (fracture de la base du
crâne)
❖ Tumeurs suprasellaires et intrasellaires
❖ Infections: granulomes(tuberculose, sarcoïdose), hypophysite
lymphocytaire, méningite, encéphalite
❖Vasculaires: Anévrismes et thromboses
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3- Traitement
3-1 But
▪ Réduire la diurèse pour prévenir les complications
▪ Traiter les étiologies

3-2 Moyens
3-2-1 Moyens non médicamenteux:
✓Mesures hygiéno-diététiques : apport hydrique adéquate, régime
pauvre en sel, uriner fréquemment et complètement (« double
vidange vésicale ») pour éviter toute dilatation du tractus urinaire à
long terme ;

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3- Traitement
3-2 Moyens

3-2-2 Moyens médicamenteux

✓ Hormones: Desmopressine( Minirin®) solution pour administration
nasale de 0,1 mg/ml, cp de 0,1 à 0,2 mg ; 10 à 20 µg (0,1 à 0,2 ml)
en spray par voie endonasale toutes les 12 H ou 300 à 1200 µg/j per
os

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3- Traitement
3-2-2 Moyens médicamenteux
❑Traitement de choix: substitution hormonale

❖ Molécule de choix: Desmopressine (Minirin®)

➢Mode d’administration et posologie

✓ voie nasale: 10 - 20µg : 1-2x/ jour

✓ voie orale: 0,1- 1,2 mg/ jour en 2 à 4 prises

✓Voie parentérale: 1-2 µg en SC ou IV

✓ Hydratation adéquate: Sérum Salé 0,9%, Ringer Lactate

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3- Traitement
3-2-2 Moyens médicamenteux
➢Contre indications: dans les lésions artérielles diffuses (risque
d’agrégation plaquettaire), la grossesse et l’allaitement.

➢Effets secondaires surviennent surtout en l’absence de restriction

hydrique. Ce sont : céphalées, bouffées vasomotrices, frissons,
crampes abdominales, épistaxis, conjonctivite, rhinite, hyponatrémie.

➢Surveillance de la natrémie pour éviter une hyponatrémie.

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3- Traitement
3-2-2 Moyens médicamenteux
❑ Traitement non hormonal:

❖ Diurétiques thiazidiques

❖ Médicaments stimulant la synthèse de l’ADH ( carbamazépine,

chlorpropamide etc..)

❖ Inhibiteurs de la prostaglandine: indométhacine

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3- Traitement
3-3 Indication
❖ Diabète insipide central :
▪ Prise immédiate d’eau
▪ Desmopressine seule ou, chlorpropramide± diurétique
thiazidique

❑ Diabète insipide central complet: Minirin® injectable

✓ Contexte post neurochirurgical ou post-traumatique
• Posologie: 2µg 2 fois par jour
• surveillance: Natrémie
✓ En dehors d’une urgence: Minirin® Spray
• Posologie: 1 pulvérisation matin et soir

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3- Traitement
3-3 Indication
❑ Diabète insipide central partiel: Choix thérapeutique
✓ Desmopressine (Minirin® )
✓ Carbamazépine (Tégrétol ®): 200-600mg/jour
✓ Hydrochlorothiazide: 15-25mg/ kg ou 25mg/ jour d’Indapamide
✓Hydratation adéquate

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3- Traitement
3-3 Indication

❖Diabète insipide néphrogénique acquis :

Traitement de la cause (obstruction, hypercalcémie), le régime pauvre

en sel et en protéine, hydratation adéquate, administration de

diurétique (hydrochlorothiazide: 5mg/kg/jour et/ou Amiloride: 10-

20mg/jour).

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3- Traitement
3-3 Indication
❖Diabète insipide néphrogénique congénitaux:
Régime hygiéno-diététique, hydrochlorothiazide (25-100mg/jour) et
l’indométacine (0,5-1mg/kg), psychothérapie.

NB: Les quantités considérables d’eau absorbées exagèrent le

reflux gastro-œsophagien physiologique et les vomissements
nécessitant l’utilisation de l’anti H2, du métoclopramide, ou du
dompéridone

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3- Traitement

3-4 Surveillance

✓ Clinique: signes de déshydratation, poids, Pression artérielle

✓ Paracliniques: Natrémie, glycémie, osmolarité plasmatique et

urinaire

✓Fonction de l’étiologie

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 Merci pour votre Attention

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