Diabète Insipide

5ème année de Médecine. Module Endocrinologie

Faculté de Médecine de Tizi Ouzou. Année 2022/2023.

F.HASBELLAOUI

I-Généralités-Définition
Le diabète insipide est un syndrome polyuro-polydipsique caractérisé par l’excrétion de
grandes quantités d’urine diluée. ( > 30 ml/kg de poids corporel chez l’adulte ,> 6,6
ml/kg/h chez l’enfant) d’urine diluée.

L’Osmolarité urinaire est inférieure à 250 mosm/kg.

Il résulte d’une carence absolue ou relative en hormone antidiurétique (ADH), qui

entraine l’impossibilité de réabsorber l’eau au niveau rénal.

L’ADH est stimulée par l’hypovolémie et l’hyperosmolarité plasmatique.

II-Rappels physiologiques
L‘ADH est un polypeptide secrété par les cellules des NSO et NPV , circule dans le sang
sous forme libre (active), de concentration plasmatique très faible.

Actions de l'ADH

Actions rénales Augmente la perméabilité cellulaire de l'eau au niveau du tube distal et

du tube collecteur. Elle augmente la réabsorption active tubulaire de Na+.

L'ADH négative la clairance de l'eau libre car elle rend les urines hypertoniques.

C H2O = V (1 - U/P)U

(Osmolarité urinaire, P : Osmolarité plasmatique, V : Volume urinaire, CH20 clearance de

l’eau libre).

Elle représente la quantité de plasma en plus, ou en moins que le rein doit épurer pour
rendre les urines iso-osmolaires au plasma

Elle permet d'apprécier le pouvoir de concentration des urines que possède le rein. Si
elle est positive, c'est que le rein concentre moins bien les urines (ou absence d‘ADH).

Actions extra-rénales

Vasculaire : vasoconstriction mais à des taux très élevés d'ADH Stimule la sécrétion de
l'ACTH (action directe et indirecte au niveau des récepteurs)
Action hépatique insulino mimétique : augmentation glycogénolyse et la
néoglucogénèse.

III-Régulation de la sécrétion de l’ADH

Régulation osmotique: L'augmentation d'osmolalité plasmatique augmente la sécrétion
de l'ADH (osmo-récepteurs l'hypothalamus)

Régulation hémodynamique: L'hypovolémie ou l'hypotension aiguë stimule l’ ADH (Volo

et Baro récepteurs).

Stimulée également par: l’hypocalcémie, l’hypermagnésémie, l’aldostérone, l’hypoxie, le

réflexe nauséeux et le stress

Inhibée par l’hypercalcémie, hypokaliémie, les prostaglandines, l’hypercorticisme et

l’hyperthyroidie.

IV-Physiopathologie du diabète insipide :

• Insuffisance post hypophysaire: diabète insipide central.

• Insensibilité rénale aux effets antidiurétiques de l’AVP: diabète insipide

néphrogénique

• Polydipsie primaire.

V-Aspects Cliniques :
Le tableau clinique syndrome polyuro-polydipsique (SPP) avec une diurèse quotidienne
qui dépasse 3l /24h pouvant aller jusqu’à 7 voire 30 l chez l’adulte.

Les urines sont claires, diluées, insipides.

la polydipsie n’est pas sélective, elle est réactionnelle à une soif impérieuse (hyper
osmolarité plasmatique ) qui est source d’angoisse , de stress lorsque l’accès à l’eau est
difficile.

Le syndrome polyuro-polydipsique est un bon signe en faveur de l’organicité lorsqu’il

persiste la nuit (contrairement aux polydipsies primaires)

VI-Diagnostic positif : les critères de diagnostic retenus

Le caractère hypotonique des urines est démontré par :

• - densité urinaire < 1005

• - osmolarité urinaire < 250 mosm / kg d’eau

• - clearance positive à l’eau libre.

Le test de restriction hydrique (quand il est indiqué)

Doit être faite en milieu hospitalier, sous surveillance :

• Clinique : TA, Pouls, poids, état hémodynamique.

• Biologique : diurèse, DU, osmolarité urinaire et plasmatique toutes les heures

• Durée 8 à 15 H (début 20 H, 24 h, 6 h du matin : en fonction de l'importance du SPP)

• Faire un contrôle plasmatique (Ionogramme, protides, urée, créatinine, NFS) au

début et enfin de l'épreuve.

L'épreuve doit être interrompue si: une perte poids > 5 %, la présence de déshydratation
ou si osmolalité urinaire stable durant 2 heures (variation osmolarité urinaire < 30
mosm)

Résultats : à l’état normal, la diurèse diminue DU et l’osmolarité urinaire augmentent, et

C H2O se négative.

En cas de Diabète insipide central (DIC) ou néphrogénique (DIN):la diurèse reste élevée,
la DU et l'osmolarité urinaire diminuent (Osm U < 200 mosm/kg d'eau) et la C H2O reste
positive.

L'épreuve est complétée par l'administration de DDAVP par voie nasale (5-10 µg) pour
différencier entre DIC et néphrogénique avec mesure de la DU et de l’osmolarité
urinaire, 1 h après ADH:

• Si, DIC => amélioration :diurèse ↓, osmo U ↑, DU ↑

• Si, DIN => pas d'amélioration (diurèse ↑, DU↓)

• Potomanie: épreuve de déconditionnement en milieu hospitalier avec la

collaboration d’un psychologue ou psychiatre

VII-Démarche diagnostique
• L’interrogatoire : à la recherche d’antécédents de traumatisme crânien,
neurochirurgie, prise médicamenteuse…

• Préciser les caractéristiques du SPP: début brutal ou progressif, fixe d’un jour à
l’autre ou bien variable, permanent ou intermittent, avec ou sans choix de la qualité
de boisson.

• Densité urinaire /osmolarité urinaire

• Le test de restriction hydrique : Certains auteurs l’ont proposé comme dernier
recours. Dans le cas des SPP isolés sans autre atteinte des fonctions hypophysaires ni
autre atteinte systémique, ou pouvant s’intégrer dans le cadre de causes
granulomateuses ou inflammatoires et dont l’imagerie par résonnance magnétique
(IRM) ne révèle aucune anomalie de la tige pituitaire ou de la région hypothalamique.

L’imagerie L’IRM hypothalamo hypophysaire = l’examen le plus performant

- Dans l’exploration complémentaire du DI (disparition de l’hypersignal spontané de la
post HP)

- Dans le cadre de la recherche étiologique

• L’Hyper signal spontané de la post hypophyse est le reflet de la présence d’ADH

stockée dans les granules neurosécrétoires.

• Sa présence ou son absence constitue une aide précieuse au diagnostic du DI

Etiologies
A-Diabète insipide Central (DIC) :

• Primaire Héréditaire (autosomal dominant) Idiopathique qui reste un diagnostic

d’élimination.

• Secondaire

Traumatique (traumatismes craniocérébraux)

Postopératoire: chirurgie transsphénoïdale, chirurgie cérébrale

Granulomateuse (sarcoïdose, histiocytose, tuberculose)

Vasculaire (hémorragies)

Tumorales (cavernomes, craniopharyngiomes, adénomes hypophysaires, méningiomes,

métastases, germinomes)

Infectieuse (méningite, encéphalite)

Inflammatoire-auto-immune (neurohypophysite lymphocytaire)

Médicamenteuse-toxique (éthanol, phénytoïne, venin de serpents)

Hémopathies malignes.

B-DI néphrogénique

• Primaire Congénital (chromosome X ou autosomal-récessif) Idiopathique

• Secondaire :

Lésion rénale aiguë, par ex. nécrose tubulaire aiguë; obstruction postrénale

Medicamenteuse-toxique (lithium, cisplatine, amphotéricineB)

Autres: Hypercalcémie, hypokaliémie, Sarcoïdose, amylose, Syndrome de Gougerot

sjorgen, drépanocytose.

VIII-Diagnostic différentiel
Potomanie : polydipsie primaire

Est un trouble du comportement qui provoque chez le sujet un besoin impérieux de

boire. La quantité de liquide absorbée dans les potomanies peut être très supérieure a
celle qui est absorbée dans les diabètes insipides. De ce fait, la polyurie est également
très importante et souvent même beaucoup plus importante que dans les vrais diabètes
insipides .Le diagnostic est donc important à poser, car le traitement est différent.

Le test de restriction hydrique est plus ou moins bien supporté.

Le débit urinaire diminue et les urines se concentrent avec augmentation de la densité

urinaire.

La clairance de I’eau libre diminue et peut se négativer, ce qui élimine un diabète

insipide.

L’épreuve de déconditionnement :Reste en fait la seule épreuve déterminante:

persuader le malade qu’il peut réduire ses boissons, ce que l‘on fait par une
psychothérapie bien conduite en s’aidant d’un régime désodé et de carbamazepine ou
de clofibrate qui stimulent la sécrétion d’ADH qui seront suivi par le remplacement
progressif du traitement utilisé par du placebo qui sera supprimé ultérieurement.

IX-Traitement
A-Diabète Insipide Central (DIC)

• Hormonothérapie substitutive: desmopressine ou DDAVP (Minirin): analogue

synthétique de l’ADH. Demi vie de plusieurs heures.

Voie d’administration, nasale (spray) ou comprimés.

Posologie: 10 à 20 µg 1 à 2 fois par jour.

• Education du patient observance thérapeutique.

• Traitement étiologique: chirurgie (si cause tumorale) ou Corticothérapie ou autre.

B- Diabète Insipide Nephrogènique (DIN)

• DI Nephrogénique congenital: traitement nephrologique

Diuretiques thiazidiques + régime pauvre en sel, indometacine.

• DI Nephrogénique acquis : Régime sans sel, traitement étiologique, diurétiques

thiazidiques.

C-Potomanie:

Epreuve de déconditionnement en milieu hospitalier avec la collaboration d’un

psychologue ou psychiatre