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Endocrinologie - Métabolisme - Nutrition

A 57

Syndrome
polyuro-polydipsique
Orientation diagnostique
PR Jean LEFEBVRE, DR Marie-Christine VANTYGHEM
Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, clinique Marc-Linquette, CHRU, 59037 Lille Cedex.

Points Forts à comprendre Clinique


Le diabète insipide peut en effet survenir à tous les âges,
• Un syndrome polyuro-polydipsique (SPP) en proportion sensiblement égale entre sexes féminin ou
est secondaire soit à une polyurie primaire, masculin.
hyper- ou hypotonique, soit à une polydipsie L’apparition du syndrome polyuro-polydipsique est
primaire (PP) organique ou fonctionnelle volontiers rapide, si ce n’est brutale, notamment en
par dérèglement de la soif ou par potomanie. fonction de l’étiologie. Néanmoins, le début peut être,
• Le diabète insipide central (DIC) est le prototype plus rarement, progressif voire insidieux.
de syndrome polyuro-polydipsique hypotonique De même, en fonction de l’intensité de la polyurie, la
sensible à l’hormone antidiurétique (HAD). soif est impérieuse, éprouvante, entraînant anxiété et
• Le syndrome polyuro-polydipsique secondaire fatigue, car maintenue durant la nuit et perturbant le
à une potomanie est plus fréquent que le diabète sommeil. La persistance nocturne du syndrome polyuro-
insipide central. polydipsique est un signe en faveur d’une organicité.
• Le diabète insipide central est plus souvent Dans la plupart des cas de diabète insipide modéré, le
acquis que congénital ou apparemment syndrome polyuro-polydipsique est toutefois assez bien
idiopathique. toléré si les boissons arrivent à compenser la diurèse. Il
• Il peut être masqué par une adipsie n’existe pas, dans ces conditions, de signes de déshydra-
ou par un hypocortisolisme et alors révélé tation et notamment le poids reste stable.
par le traitement substitutif. Quand existe une perturbation de la vigilance ou de la
• Un diabète insipide (DI) peut être soif associée, le diabète insipide peut entraîner une
d’origine centrale ou néphrogénique (DIN), déshydratation intracellulaire, puis globale, voire un
soit congénitale, soit acquise. collapsus cardiovasculaire. Lorsque le syndrome poly-
uro-polydipsique est ancien, intense, prolongé et mal
contrôlé, il peut être à l’origine d’une dilatation globale
Diagnostic positif des voies urinaires, particulièrement chez l’enfant,
l’urétéro-hydronéphrose étant éventuellement respon-
Définition sable d’un diabète insipide néphrogénique surajouté.
Par ailleurs, un diabète insipide central peut ne pas être
Le syndrome polyuro-polydipsique hypotonique du apparent dans 2 circonstances : lors d’une carence en
diabète insipide est défini par l’excrétion anormalement cortisol primitivement surrénale ou secondaire à un
importante d’urines diluées, atteignant ou dépassant hypopituitarisme corticotrope, le diabète insipide est
50 mL/kg de poids en régime de boissons libres chez alors révélé par le traitement hormonal surrénal
l’adulte, soit une diurèse égale ou supérieure à 3,5 L/24 h substitutif ; lors d’une atteinte conjointe du centre de la
de densité urinaire (DU) inférieure à 1 005, d’osmolalité soif (adipsie ou oligodipsie responsable d’une hyper-
(OsmU) inférieure à 200 mOsm/kg d’eau et avec une natrémie neurogène).
clairance de l’eau libre calculée nettement positive. Les
normes du nourrisson et du jeune enfant sont moins bien Biologie
définies, probablement plus élevées que chez l’adulte, Les examens doivent démontrer 2 choses.
de l’ordre de 75 à 100 mL/kg de poids. La diurèse peut
être relativement modérée (4 à 5 L/24 h) ou parfois 1. Le syndrome polyuro-polydipsique
énorme (15 à 30 L/24 h) chez l’adulte et dépassant est hypotonique
le poids corporel chez le nourrisson. Parallèlement à La densité urinaire est inférieure à 1 005, l’osmolalité
l’intensité de la diurèse, les urines sont à peine ou pas urinaire est inférieure à 200 mOsm/kg d’eau et la
du tout colorées. clairance de l’eau libre (CH2O) nettement positive.

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SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE

2. Le syndrome polyuro-polydipsique est dû D’autres épreuves dynamiques, anciennes ou plus


à une carence en hormone antidiurétique récentes, comme la mesure de l’excrétion urinaire de
l’aquaporine 2, sont beaucoup moins utilisées car
• Dosage de la vasopressine dans le sang ou les urines : parfois dangereuses ou, en réalité, peu informatives.
l’intérêt est plus théorique que pratique. Si ce dosage est Reste parfois l’essai de traitement à la desmopressine
inutile en routine, il est parfois indispensable lors (Minirin) par voie nasale ou orale, utile pour le
d’épreuves dynamiques, nécessaires dans certaines diagnostic des formes partielles de diabète insipide
circonstances cliniques et en milieu spécialisé. central ou diabète insipide néphrogénique et de poly-
• Épreuve de restriction hydrique (RH) : c’est le dipsie primaire psychogène. Il consiste à administrer
meilleur examen pour mettre en évidence un diabète 10 à 20 mg de desmopressine par 24 h en régime de
insipide, avec injection de desmopressine (1-déamino-8- boisson libre. Cependant, comme tous les tests dyna-
D-AVP) en fin d’épreuve pour apprécier la sensibilité du miques, il nécessite une surveillance clinique particu-
tubule rénal à la vasopressine ; la restriction hydrique est lièrement attentive car, au cours d’une potomanie, il y
toutefois une épreuve non dénuée de risques et doit être a un risque réel d’hyponatrémie sévère et d’intoxi-
obligatoirement réalisée sous stricte surveillance, en cation par l’eau.
milieu endocrinologique spécialisé, en raison de risques
de déshydratation rapide ; les résultats normaux et
pathologiques figurent sur le tableau I (v. infra). Explorations morphologiques

1. Examen du fond d’œil (FO)


TABLEAU I et du champ visuel (CV)
Interprétation de l’épreuve Il est nécessaire, notamment lors d’un hypopituitarisme
antérieur ou d’une atteinte du centre de la soif associée
de restriction hydrique (v. supra).
Osmolarité urinaire (mOsm/kg d’eau) Diagnostic 2. Radiographie du crâne
En fin de restriction Après De face et de profil, centrée sur la selle turcique, elle
hydrique desmopressine
peut donner de précieux renseignements, notamment
> 700 > 700 Sujet normal lors de la présence de calcifications, pour l’orientation
du diagnostic étiologique (fig. 1).
< 250 > 500 Diabète insipide
central
< 250 < 250 Diabète insipide
néphrogénique
250-700 < 700 Diabète insipide
central partiel
Diabète insipide
néphrogénique
partiel
Potomanie

• Le syndrome polyuro-polydipsique est sensible à


l’injection de desmopressine : c’est le cas pour le dia-
bète insipide central partiel ou complet. La restriction
hydrique sans dosage conjoint de la vasopressine
plasmatique (AVPp) permet d’explorer valablement les
syndromes polyuro-polydipsiques hypotoniques dans
plus de 80 % des cas. Néanmoins, la mesure de la vaso-
pressine plasmatique sous stimulation osmotique par le
sérum salé hypertonique à 5 %, sous contrôle strict en
milieu spécialisé, peut informer au cours du diabète
insipide partiel car elle permet d’apprécier
l’insuffisance de sécrétion de vasopressine par rapport
au stimulus osmotique. Cette épreuve permet égale- 1 Radiographie du crâne de profil.
ment d’évaluer le seuil de déclenchement de la soif Calcifications suprahypophysaires et agrandissement de la
et de libération de vasopressine. selle turcique évocatrice d’un craniopharyngiome.

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3. Imagerie par résonance magnétique


L’exploration morphologique hypothalamo-hypophy-
saire est réalisée au mieux par l’imagerie par résonance
magnétique (IRM), nettement plus performante que
l’examen tomodensitométrique (scanner). Elle est
nécessaire dès que le diagnostic de syndrome polyuro-
polydipsique hypotonique est fait de façon à orienter la
recherche d’une étiologie. La présence ou l’absence de
l’hypersignal spontané de la post-hypophyse en séquence
pondérée T1 lors de l’imagerie est en effet précieuse.
Dans ces conditions, l’hypersignal est présent chez 90 à
100 % des sujets normaux avec toutefois un déclin pro-
gressif en fonction de l’âge.
Réserve faite des données précédentes, la disparition de
l’hypersignal T1 de la post-hypophyse est un argument
de poids en faveur du diagnostic de diabète insipide
central, très vraisemblablement en rapport avec une
déplétion de la vasopressine stockée par les granules
neurosécrétoires, sauf dans certaines formes familiales
par anomalies des osmorécepteurs sans déficit de vaso-
pressine et au tout début d’un diabète insipide central 2 Imagerie par résonance magnétique coupe coronale T1.
idiopathique. L’absence d’hypersignal post-hypophysaire Petite image hyperintense visible juste sous le chiasma
ne permet toutefois pas d’exclure un diabète insipide optique correspondant à une post-hypophyse rétractée vers le
néphrogénique responsable d’une déshydratation chro- haut. La tige pituitaire n’est pas visible en dessous d’elle ;
nique prolongée. l’antéhypophyse est normalement située dans la selle turcique.

4. Apport de l’imagerie par résonance


magnétique
Il est surtout remarquable pour la mise en évidence à une potomanie
d’une éventuelle tumeur de la région neuro-hypothala-
mo-hypophysaire, d’un épaississement isolé de la tige Il est plus fréquent que le diabète insipide central.
pituitaire, évoquant un processus infiltratif tumoral ou L’excès d’eau ingérée entraîne une polyurie par un
inflammatoire, ou d’une section de tige post-trauma- mécanisme direct, lié à l’augmentation du flux tubulaire
tique (fig. 2), parfois suivie d’une reconstitution d’un rénal, associée à une diminution du gradient corticopa-
lobe postérieur ectopique. pillaire et indirect, par inflation des liquides extracellu-
L’enregistrement électroencéphalographique (EEG) est laires (LEC) qui inhibe la vasopressine et provoque un
utile lors d’un syndrome polyuro-polydipsique secon- diabète insipide induit.
daire à un trouble de la soif, potomanie ou surtout dipso-
manie qui peut être un équivalent d’une comitialité
méconnue. Diagnostic différentiel

Physiopathologie du syndrome Polyuries primaires hypertoniques


polyuro-polydipsique hypotonique
La densité urinaire supérieure à 1 015 et la mesure de
1. Diabète insipide central complet l’osmolalité urinaire permettent de les reconnaître faci-
lement. L’osmolalité urinaire est en effet très nettement
Il ne se produit qu’après destruction de plus de 85 % supérieure à 300 mOsm/kg d’eau ainsi qu’à
des neurones sécrétant de la vasopressine au niveau des l’osmolalité plasmatique (OsmP) mesurée conjointe-
noyaux supra-optiques et paraventriculaires. La lésion ment ou calculée. La CH2O est en conséquence négative.
doit en plus être haut située, au niveau hypothalamique Ces syndromes polyuro-polydipsiques hypertoniques
ou du tractus supra-optico-post-hypophysaire, pour sont essentiellement dus à la glycosurie d’un diabète
provoquer un diabète insipide permanent. Beaucoup sucré déséquilibré, à une polyurie uréique et (ou) sodée
plus exceptionnellement, le diabète insipide central après une insuffisance rénale aiguë ou subaiguë, ou
relève d’une anomalie de l’osmorégulation ou d’une une uropathie obstructive et (ou) une levée d’obstacle
anomalie congénitale du gène de la propressophysine. sur les voies urinaires.
2. Syndrome polyuro-polydipsique secondaire

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SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE

Polyuries primaires hypotoniques TABLEAU II


Dans un contexte neurochirurgical ou traumatique, une Étiologie des diabètes
polyurie hypotonique peut être due à l’élimination phy- insipides néphrogéniques
siologique d’une surcharge préalable en solutés hypoto-
niques ou isotoniques glucosés. La natrémie est alors
volontiers basse ou normale. Si l’apport hydrique est 1 / Formes congénitales et familiales
maintenu, la polyurie est entretenue et évoque un diabète
insipide. L’utilisation de desmopressine à titre diagnos- 2 / Formes acquises
tique est toutefois déconseillée en raison du risque
d’hyponatrémie. Si la réduction des apports ne modifie ❑ Atteintes rénales :
pas la polyurie hypotonique, inférieure à 200 mOsm/kg néphropathies tubulaires aiguës ou chroniques
d’eau, et si la natrémie est supérieure à 145 mmol/L, le après uropathies malformatives ou obstructives,
diagnostic de diabète insipide est assuré. polykystoses, maladies kystiques médullaires,
En dehors d’un tel contexte et d’un diagnostic formel de ou après transplantation rénale
diabète insipide central pitressino-sensible, les syndromes
❑ Maladies systémiques variées :
polyuro-polydipsiques par polyuries primaires hypoto-
myélome multiple, amylose, sarcoïdose, drépanocytose,
niques peuvent être classés en 2 grandes catégories :
syndrome de Sjögren et syndrome de Fanconi
syndromes polyuro-polydipsiques hypotoniques pitres-
sino-sensibles ; syndromes polyuro-polydipsiques ❑ Perturbations métaboliques :
hypotoniques pitressino-résistants. hypercalcémie, hypokaliémie, carence d’apport
1. Syndromes polyuro-polydipsiques protéique, régime désodé strict prolongé
hypotoniques pitressino-sensibles ❑ Origine iatrogénique :
Ils ont 2 origines différentes, lésionnelles ou fonction- lithium, amphotéricine B, vinblastine, anesthésie
nelles. au méthoxyflurane
• Polydipsies primaires lésionnelles : elles sont rares et
secondaires à une atteinte du centre de la soif par une
lésion hypothalamique organique dont les étiologies
sont identiques à celles du diabète insipide central
(v. infra).
• Polydipsies primaires fonctionnelles : elles corres- • Formes congénitales et familiales : les diabètes insi-
pondent soit à une dipsomanie, soit beaucoup plus fré- pides néphrogéniques de ce type sont rares, d’apparition
quemment à une potomanie dont le diagnostic est diffi- néonatale contrairement aux diabètes insipides centraux
cile car la polydipsie induit un diabète insipide qui a familiaux plus tardivement révélés. Ils comportent
toutes les caractéristiques d’un authentique diabète insi- actuellement 2 types d’anomalie génétique :
pide central (v. supra). – le diabète insipide néphrogénique par mutation du
Le syndrome polyuro-polydipsique hypotonique s’ins- gène du récepteur V2 de la vasopressine, à transmission
talle progressivement sur un terrain psychologique per- récessive liée à l’X. Le gène est situé dans la branche
turbé, parfois de façon intermittente, rythmé par l’évolu- q28 du bras long du chromosome X comme le gène du
tion de la psychopathie. Dans de telles conditions récepteur V2 de la vasopressine ;
particulièrement difficiles, une restriction hydrique pro- – le diabète insipide néphrogénique par mutation du
longée avec injection de desmopressine la plus tardive gène de l’aquaporine 2, beaucoup plus rare, à transmis-
possible peut faire le diagnostic qui reste toutefois aléa- sion autosomique récessive.
toire et nécessite alors le recours éventuel à un décondi- • Formes acquises : elles sont, pour la plupart, liées à
tionnement progressif sous surveillance spécialisée. une pathologie rénale, en l’occurrence une néphropathie
tubulo-interstitielle chronique, primitive ou secondaire à
2. Syndromes polyuro-polydipsiques des maladies systémiques, ainsi qu’à des perturbations
hypotoniques pitressino-résistants métaboliques ou à une origine iatrogénique (tableau II).
Ils correspondent aux diabètes insipides néphrogé-
niques, caractérisés par l’absence d’augmentation de
l’osmolalité urinaire au cours de la restriction hydrique, Diagnostic étiologique
l’inefficacité de la desmopressine injectée en fin de res-
triction et des taux de vasopressine plasmatique nor- En matière de syndromes polyuro-polydipsiques hypo-
maux ou élevés à ce moment-là. Ce dernier dosage est toniques pitressino-sensibles d’origine centrale ou de
souvent utile dans les diabètes insipides néphrogéniques diabète insipide central, comme pour les diabètes insi-
partiels. pides néphrogéniques, ces diabètes insipides centraux
Ces diabètes insipides néphrogéniques sont soit congé- sont soit congénitaux et familiaux, soit acquis et alors
nitaux et familiaux, soit acquis (tableau II). secondaires à diverses étiologies (tableau III).

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TABLEAU III Dans ce cas, le diabète insipide central survient rapide-


ment et se poursuit durant 4 à 5 jours puis est suivi d’une
Étiologie des diabètes rémission entre le 5e et le 7e jour, et parfois même d’un
insipides centraux hyper-vasopressinisme, puis d’une réapparition du
même diabète, cette fois assez souvent définitif. Ce
mode évolutif est plus fréquent lors d’une intervention
1 / Formes congénitales et familiales par voie haute, sous-frontale. Le caractère définitif ou
transitoire du diabète insipide central dépend essentiel-
2 / Formes acquises lement du niveau de l’atteinte de la tige hypophysaire :
plus elle est haute, proche des noyaux supra-optiques et
❑ Traumatismes cranio-cérébraux et chirurgie hypophysaire paraventriculaires, plus le diabète risque d’être définitif.
❑ Lésions neuro-hypothalamiques : Il est complet ou partiel en fonction de l’étendue de la
– primitives : craniopharyngiome, germinome, diverses ; lésion et par conséquent du nombre de neurones fonc-
– secondaires : métastases hypophysaires tionnels persistant.

❑ Maladies systémiques : sarcoïdose, histiocytose X 2. Lésions neuro-hypothalamiques


❑ Maladies infectieuses
Le diabète insipide est beaucoup plus rare quand la
tumeur responsable n’a pas d’extension suprasellaire et
❑ Maladies auto-immunes : hypophysite lymphocytaire peut être aussi masqué lors d’un hypopituitarisme corti-
cotrope associé.
❑ Diabète insipide de la grossesse
• Primitives : les craniopharyngiomes sont la cause la
❑ Idiopathiques plus fréquente, notamment chez l’enfant où il occupe le
2e rang, après le germinome. C’est une tumeur bénigne,
à croissance lente, à l’origine d’un syndrome tumoral
éventuel et d’un hypopituitarisme antérieur associé,
responsable d’un diabète insipide central dans environ
Formes congénitales et familiales 15 % des cas en raison de son développement supra-
sellaire souvent important. La présence de calcifications
Les diabètes insipides centraux de ce type sont encore visibles à la radiographie standard est un bon argument
très rares. Le diabète insipide central par mutation du diagnostique (fig. 2).
gène de la vasopressine est autosomique dominant et Le germinome est aussi une tumeur prédominant chez
apparaît entre 6 mois et 6 ans, puis s’aggrave progressi- l’enfant et l’adolescent, responsable d’un diabète insipide
vement. Ces diabètes insipides centraux sont pitresso- central à début souvent brutal, assez souvent associé à
sensibles et la vasopressine circulante est très générale- des signes de compression chiasmatique et à un hypopi-
ment indétectable. En imagerie par résonance tuitarisme antérieur. La cytologie du liquide céphalo-
magnétique, l’hypersignal post-hypophysaire est sou- rachidien (LCR) ainsi que le dosage de la βhCG (human
vent conservé. Le diabète insipide est isolé, sans déficit chorionic gonadiotrophin) dans le liquide céphalorachi-
antéhypophysaire associé. Le diabète insipide central dien sont très utiles au diagnostic et permettent d’éviter
familial est donc une affection autosomique dominante la biopsie dans la mesure du possible. C’est en effet une
secondaire à une mutation hétérozygote du gène de la tumeur maligne, mais très radio-sensible. Le diabète
vasopressine atteignant la partie codant le peptide signal insipide central est d’une fréquence remarquable, dans
ou celle qui code la neurophysine II. Il existe aussi près de 90 % des cas. L’exploration morphologique par
un seul cas connu de forme récessive liée à l’X. imagerie par résonance magnétique est indispensable.
Le second type de diabète insipide central familial L’élargissement de la tige pituitaire et la disparition de
appartient au syndrome de Wolfram ou DIDMOAD l’hypersignal post-hypophysaire normal sont des signes
(Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Optic Atrophia, précoces.
Deafness). Ce syndrome est à transmission autosomique Des tumeurs diverses peuvent causer un diabète insipide
récessive et pourrait être dû à une mutation de l’ADN central. Il survient lors d’adénomes invasifs à dévelop-
mitochondrial, mais il apparaît hétérogène sur le plan pement suprasellaire et peut être masqué par une insuffi-
génotypique. sance corticotrope.
Les tumeurs à cellules granuleuses ou choristomes sont
des tumeurs bénignes exceptionnelles de la post-hypo-
Formes acquises physe, à croissance très lente, apparaissant volontiers
après 40 ans et révélées par un diabète insipide associé
1. Post-traumatiques et postopératoires à un syndrome tumoral suprasellaire. Ces tumeurs,
Le diabète insipide central peut y être transitoire, notam- très vascularisées, apparaissent homogènes et très
ment après intervention intrasellaire par voie basse, ou contrastées en imagerie par résonance magnétique.
permanent par atteintes hautes hypothalamiques ou de la Un lymphome hypophysaire peut très exceptionnel-
tige pituitaire et éventuellement d’évolution triphasique. lement être révélé par diabète insipide central.

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SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUE

• Secondaires : le diabète insipide central existe dans


85 % des cas de métastases de la région sellaire et il est
révélateur dans 70 % des cas. Les lésions initiales les
plus fréquentes sont le cancer du sein, puis de l’endo-
mètre chez la femme et le cancer de la prostate, du pou-
mon ou du côlon chez l’homme. Les métastases hypo-
physaires des mélanomes sont d’une fréquence
identique dans les 2 sexes. Ces métastases sont souvent
constatées au cours de cancers comportant déjà une dif-
fusion métastatique. La plupart sont toutefois de petite
taille, mais parfois multiples et envahissant les sinus
caverneux. Une métastase hypophysaire peut être en
apparence inaugurale dans 30 % des cas.
3. Maladies systémiques variées
L’histiocytose X chez l’enfant et la sarcoïdose chez
l’adulte, quoique rares, sont les plus fréquentes et un
hypopituitarisme antérieur leur est souvent associé.
• Histiocytose X : le diabète insipide est fréquent et
inaugural dans plus de 30 % des cas ou complique
les formes comportant déjà de multiples atteintes,
en particulier lytiques osseuses et (ou) exophtalmie.
Les lésions lytiques de l’os temporal sont évocatrices.
L’imagerie par résonance magnétique de la région
hypothalamo-hypophysaire montre parfois, en plus de la
disparition de l’hypersignal spontané post-hypophysaire
et d’un épaississement de la tige pituitaire, un aspect
tumoral.
• Sarcoïdose : un diabète insipide central en complique
fréquemment les formes neurologiques. Il faut rechercher
les autres atteintes cutanées, osseuses et (ou) pulmo-
naires, en rappelant que la sarcoïdose peut aussi être la
cause d’un diabète insipide néphrogénique ou d’une
polydipsie primaire.

4. Maladies infectieuses
Un diabète insipide central peut être en relation avec une
tuberculose, une toxoplasmose cérébrale disséminée ou
une méningo-encéphalite virale, compliquant éventuel-
lement un sida.

5. Hypophysite lymphocytaire 3 Imagerie par résonance magnétique T1 coupée coronale


Rare, elle atteint électivement la femme dans 70 % des (en haut) et saggitale (en bas). Hypophysite du post-partum.
cas pendant la grossesse ou dans le post-partum. Son
origine auto-immune est fortement suggérée par son
association à d’autres atteintes auto-immunes et par
6. Diabète insipide de la grossesse
l’aspect anatomo-pathologique d’infiltration lympho-
cytaire, avec fibrose du tissu hypophysaire ainsi que La coexistence d’un diabète insipide et d’une grossesse
mise en évidence d’auto-anticorps dirigés contre l’hypo- est rare. Si le diabète insipide central préexiste à la gros-
physe dans quelques observations. Le diabète insipide sesse, seuls les besoins en desmopressine sont accrus au
central existe dans 15 % des cas seulement, associé à un 3e trimestre et il n’y a pas de conséquences péjoratives
syndrome tumoral et à un hypopituitarisme antérieur sur la gestation.
partiel ou global. Une atteinte directe de la neuro- Le diabète insipide central survenant durant la grossesse
hypophyse a aussi été signalée dans l’infundibulo- peut correspondre à la forme infraclinique d’un diabète
hypophysite nécrosante associée à un diabète insipide insipide central ou néphrogénique démasquée par l’aug-
central. L’imagerie par résonance magnétique met en mentation de la clairance de la vasopressine durant le 2e
évidence un aspect pseudo-tumoral de l’hypophyse avec trimestre, qu’il faut différencier toutefois du diabète
extension suprasellaire (fig. 3). insipide gestationnel transitoire et parfois récurrent lors

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d’une nouvelle grossesse, en rapport avec une augmen- • chlorpropamide : 100 mg/j à adapter, mais l’effet
tation de la vasopressinase associée ou non à une ano- hypoglycémiant est redoutable, en particulier chez
malie du fonctionnement hépatique. l’enfant et en cas d’hypopituitarisme antérieur associé ;
• diurétiques thiazidiques et clofibrate : les posologies
7. Diabète insipide central idiopathique sont très variables et difficiles à manier, ces produits
Les progrès réalisés dans l’exploration morphologique pouvant provoquer des incidents ;
hypophysaire au cours du diabète insipide central ont • carbamazépine : la posologie est comprise entre 200 et
permis sans nul doute de diminuer sa prévalence dans la 600 mg/24 h, en général la carbamazépine est très
forme idiopathique. On doit y ajouter les données obte- bien tolérée et c’est certainement le meilleur traite-
nues grâce aux progrès de la génétique moléculaire dont ment oral en cas de diabète insipide central partiel. ■
on peut espérer de nouvelles avancées, diminuant d’au-
tant ce cadre d’attente. POUR EN SAVOIR PLUS
Decanter C, Hober C, Hamon M, Laffite JJ, Lefebvre J, Vantyghem
Traitement MC. Diabète insipide révélateur d’une métastase hypophysaire
d’un carcinome bronchique. Ann Endocrinol (Paris) 1996 ; 57 :
411-7.
Desmopressine Lefebvre J, Vantyghem MC, Hober C. Physiologie de l’hormone
antidiurétique. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Endocrinologie-
La 1-déamino-8-D-AVP ou desmopressine, quelquefois Nutrition, 10-024-A10, 1996, 5 pages.
écrite DDAVP, est un analogue structural de synthèse de Lefebvre J, Vantyghem MC, Hober C. Hypovasopressinismes.
l’hormone antidiurétique ou vasopressine. Ce médicament Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Endocrinologie-Nutrition,
de choix, commercialisé sous le nom de Minirin (desmo- 10-024-A30, 1996, 6 pages.
pressine) a une stabilité et un pouvoir antidiurétique Vantyghem MC, Hober C, Bouthors AS, Cappoen JP, Monnier JC,
accrus par rapport à l’hormone native, alors que son Lefebvre J. Stratégie diagnostique et thérapeutique devant un
activité pressive est pratiquement négligeable. L’activité diabète insipide de la grossesse et du post-partum. Rev Fr
Endocrinol Clin 1993 ; 34 : 379-86.
antidiurétique est variable en fonction de la posologie et
Vantyghem MC, Hober C, Lefebvre J. Diabètes insipides congé-
de la forme pharmacologique utilisée. Sur ce plan, la nitaux. Acquisitions récentes en génétique moléculaire. Presse
desmopressine existe actuellement sous 4 formes : Med 1996 ; 25 : 299-303.
• injectable : ampoule de 1 mL dosée à 4 µg ; 2 µg/12 h Vantyghem MC, Douillard C, Evrard A, Lefebvre J. Relations entre
suffisent en général pour traiter un diabète insipide l’axe corticotrope et l’arginine vasopressine en pathologie
pitresso-sensible chez un adulte ;
• nasale, en spray : 10 µg par pulvérisation ;
• nasale par « Rhinyl » gradué : 10 à 20 µg/24 h chez Points Forts à retenir
l’adulte ;
• comprimés par voie orale : 0,1 à 0,2 mg par comprimé.
• Les syndromes polyuro-polydipsiques sont,
de façon générale, assez fréquents et surtout
Traitement du diabète insipide de nature et d’étiologies multiples.
central complet Après avoir éliminé les syndromes polyuro-
polydipsique hypertoniques, de diagnostic
• En contexte post-neurochirurgical ou post-trauma- simple et répondant à des causes la plupart
tique : outre la réhydratation, on prescrit la desmopres- du temps évidentes, la difficulté essentielle
sine injectable : (1 à 4 µg/24 h) sous surveillance biolo- consiste non pas à reconnaître les formes
gique attentive de la natrémie. complètes, quasiment caricaturales des diabètes
• En dehors du contexte d’urgence, la prescription est insipides centraux et néphrogéniques, mais
la suivante : à faire le diagnostic des formes partielles
– des comprimés à 0,1 mg 2 fois par 24 h, à adapter en et des formes masquées par une atteinte
fonction de la diurèse fractionnée ; hypophysaire antérieure ou une polydipsie
– la posologie, chez l’adulte, est comprise entre 0,1 et psychogène primitive susceptible d’induire
0,2 mg, 3 fois par 24 h. un véritable diabète insipide.
• La forme nasale est utilisée si l’équilibre n’est pas • L’examen clinique est tout à fait fondamental
obtenu par voie orale. pour orienter au mieux le diagnostic.
L’épreuve de restriction hydrique, réalisée sous
Traitement du diabète insipide surveillance spécialisée et dans de bonnes
central partiel conditions techniques, reste la pièce maîtresse
de l’identification des formes partielles
Il touche 60 à 80 % des patients. La desmopressine peut ou intriquées, voire modifiées par des traite-
être utilisée, mais à posologie plus faible et adaptée. ments inadéquats.
D’autres traitements ont été proposés :

LA REVUE DU PRATICIEN 2000, 50 797