SYNDROME NEUROGENE

PERIPHERIQUE
Dr MOULAYE Abderrahmane
 I- Introduction
A- Définition :
- ensemble de manifestations cliniques, biologiques,
électriques et histologiques résultant d’une atteinte du
neurone périphérique
B- Intérêt :
- savoir reconnaitre un syndrome neurogène périphérique
devant un déficit moteur surtout s’il est distal et associé à
des troubles de la sensibilité
 I- Introduction
C- Objectifs :
- décrire les signes cliniques du SNP
- donner les examens complémentaires permettant de
conforter le diagnostic de SNP
- donner le diagnostic différentiel du SNP
- décrire le syndrome de Guillain-Barré
- citer les étiologies du SNP
 II- Rappel anatomique
- le système nerveux périphérique est constitué de fibres
nerveuses
-> motrices : corne antérieure de la moelle
-> sensitives : ganglion rachidien
-> végétatives : ganglion de la chaine sympathique et
parasympathique
- la fibre nerveuse est constituée d’axone, de myéline, de
cellules de Schwann et de tissu de soutien (vaisseaux et tissu
conjonctif)
- les lésions élémentaires des fibres peuvent être
myéliniques, axonales ou myélino-axonales
 III- Diagnostic positif
A- Signes cliniques :
1- Signes moteurs :
a- Déficit moteur :
- diminution de la force segmentaire, distale
- complète (paralysie) ou incomplète (parésie)
- cotation de 0 à 5 :
-> 0 : pas de contraction
-> 1 : contraction faible sans déplacement
-> 2 : déplacement faible si pesanteur éliminée
-> 3 : déplacement possible contre la pesanteur
-> 4 : déplacement possible contre la résistance
-> 5 : force normale
 III- Diagnostic positif
- paraplégie ou paraparésie, tétraplégie ou tétraparésie
- à prédominance distale
b- Hypotonie :
- diminution du tonus musculaire -> paralysie flasque
c- Amyotrophie :
- conséquence de la dénervation, plus ou moins marquée
selon le degré de l’atteinte nerveuse périphérique (nombre
de fibres détruites)
- modérée dans les atteintes démyélinisantes et importante
dans les atteintes axonales
 III- Diagnostic positif
d- Crampes :
- ce sont des contractures douloureuses
e- Fasciculations :
- ont une grande valeur sémiologique
- traduisent l’activité spontanée d’une unité motrice
- ce sont des contractions musculaires parcellaires bien
visibles à la surface du muscle, à jour frisant
- sont soit spontanées, soit provoquées par la percussion ou
l’exposition au froid
f- Réflexes ostéotendineux :
- sont diminués ou abolis : aréflexie ostéotendineuse
 III- Diagnostic positif
2- Signes sensitifs :
a- Signes subjectifs :
- sont souvent les premiers à apparaître
- sont d’origine radiculaire ou tronculaire ( trajet d’une racine
ou d’un tronc nerveux)
- paresthésies : fourmillements, picotements,
engourdissements, brûlures, décharges électriques
- dysesthésies : déclenchées par le tact
- douleurs
 III- Diagnostic positif
b- Signes objectifs :
- sont discrets ou absents
- sensibilité superficielle : tactile ou thermo-algique
- sensibilité profonde : altération du sens vibratoire, du sens
de position des membres
3- Signes neurovégétatifs :
a- Troubles vasomoteurs : œdème, cyanose
b- Troubles trophiques : peau sèche, squameuse et
atrophique
 III- Diagnostic positif
c- Troubles des phanères : chutes de poils, ongles
cassants
d- Hypotension artérielle – Impuissance -
Incontinence urinaire
B- Signes paracliniques :
1- Electromyogramme (EMG) :
a- Détection :
- au repos : il existe une activité électrique spontanée
(potentiels de fibrillation)
- lors de la contraction : appauvrissement du tracé en
potentiels d’unités motrices (tracé pauvre)
 III- Diagnostic positif
- donne une indication topographique : radiculaire,
tronculaire ou diffuse
- confirme l’absence de signes myogènes : richesse exagérée
des tracés pour un faible effort de contraction
b- Mesure des vitesses de conduction nerveuse (VCN)
- neuropathies démyélinisantes -> ralentissement diffus des
vitesses de conduction nerveuse motrices (VCM) et
sensitives (VCS)
- neuropathies axonales -> VCN normales mais baisse de
l’amplitude de la réponse motrice et sensitive
 III- Diagnostic positif
2- Etude du LCR :
- ponction lombaire
- LCR normal ou présence d’une hyperprotéinorrachie
- dissociation albumino-cytologique -> en faveur d’une
atteinte inflammatoire
3- Biopsie neuromusculaire :
- confirme le diagnostic
- confirme le caractère de la neuropathie : démyélinisation
segmentaire, dégénérescence axonale
 IV- Diagnostic différentiel
A- Syndrome pyramidal :
- monoplégie, hémiplégie, paraplégie, tétraplégie
- pas de fasciculations
- pas d’amyotrophie
- réflexes ostéotendineux vifs, exagérés
- EMG : richesse du tracé en rapport avec l’effort fourni
 IV- Diagnostic différentiel
B- Syndrome myogène :
- déficit moteur proximal
- pas de fasciculations
- présence d’une amyotrophie
- réflexes ostéotendineux normaux
- pas de troubles sensitifs
- enzymes musculaires élevées (CPK, LDH)
- EMG : tracé trop riche par rapport à l’effort
 V- Diagnostic topographique
A- Atteintes focalisées :
1- Syndromes mono-radiculaires :
- exemple : sciatique L5 ou S1
- signe majeur : la douleur
- trajet : part du rachis et irradie vers le territoire de la racine
nerveuse
- facteurs déclenchants : manœuvres qui augmentent la
pression du LCR (toux, éternuement) et celles qui étirent la
racine (signe de Lasègue)
- signes d’accompagnement : paresthésies et déficit sensitif
dans le territoire de la racine
- déficit moteur absent ou modéré
 V- Diagnostic topographique
2- Syndromes poly-radiculaires :
- ex : syndrome de la queue de cheval (ensemble des racines
lombaires et sacrées de L2 à S5)
- douleurs poly-radiculaires, paraplégie flasque, anesthésie en
selle, réflexes ostéotendineux abolis, troubles sphinctériens
3- Syndromes tronculaires :
- atteinte isolée d’un tronc nerveux
- signe majeur : déficit moteur de topographie systématisée
dans le territoire du nerf intéressé
- touche tous les muscles innervés par le nerf au-dessous de
la lésion
 V- Diagnostic topographique
- amyotrophie en rapport avec le degré de la dénervation
- déficit sensitif intéressant toutes les modalités
- troubles sensitifs subjectifs : souvent des paresthésies dans
le territoire du nerf, rarement des douleurs
- principales atteintes :
-> nerf médian au canal carpien
-> nerf cubital au coude
-> nerf radial dans la gouttière humérale
-> nerf sciatique poplité externe au col du péroné
 V- Diagnostic topographique
B- Atteintes diffuses :
1- Polyneuropathies (polynévrites) :
- neuropathies sensitivomotrices distales symétriques
- déficit moteur
- troubles sensitifs :
-> au début douleurs, crampes, paresthésies
-> plus tard déficit sensitif en gants et en chaussettes
touchant toutes les modalités
- amyotrophie
- ROT abolis
- troubles trophiques et vasomoteurs
 V- Diagnostic topographique
2- Mononeuropathies multiples (multinévrites) :
- neuropathies sensitivomotrices distales asymétriques
- atteintes successives de plusieurs troncs nerveux, réparties
de façon non systématisée
3- Polyradiculonévrites :
- atteinte globale des fibres nerveuses, tant au niveau des
racines que des extrémités distales (atteinte
proximo-distale)
a- Forme aiguë : Syndrome de Guillain-Barré :
- déficit sensitivomoteur des 4 membres en quelques jours,
proximal et distal, d’installation ascendante, précédé d’un
syndrome grippal
 V- Diagnostic topographique
- extension aux nerfs crâniens avec paralysie faciale
bilatérale, atteinte des muscles oculomoteurs, atteinte de la
déglutition, atteinte des muscles respiratoires (facteur de
pronostic vital immédiat, surveillance rigoureuse)
- tous les ROT sont abolis
- LCR : dissociation albumino-cytologique
- évolution : récupération rapide dans la majorité des cas
b- Forme chronique : même symptomatologie avec
évolution plus longue
 VI- Diagnostic étiologique
- neuropathie diabétique (diabète)
- neuropathies carentielles :
-> vitamine B1: alcool
-> vitamine B6 : isoniazide (INH)
-> vitamine B12 : anémie de Biermer
- neuropathie gravidique ou gravido-carentielle (grossesse)
- neuropathies toxiques :
-> métaux lourds : plomb, arsenic
-> médicaments : cisplatine, phénytoïne
 VI- Diagnostic étiologique
- lèpre : l’une des maladies les plus responsables de
neuropathies périphériques
- maladies systémiques :
-> péri-artérite noueuse (PAN)
-> polyarthrite rhumatoïde (PR)
-> lupus érythémateux disséminé (LED)
-> sarcoïdose
- maladies héréditaires : maladie de Charcot-Marie-Tooth