REPUBLIQUE DE GUINEE 

Travail-Justice-Solidarité

MINISTERE DE L’ENSEIGNEMENT SUPERIEUR ET DE LA RECHERCHE SCIENTIFIQUE

UNIVERSITÉ GAMAL ABDEL NASSER DE CONAKRY
FACULTE DES SCIENCES ET TECHNIQUES EN SANTE
 
CHAIRE DE LA NEPHRO-HEMATOLOGIE-GERIATRIE

COAGULATION INTRA-VASCULAIRE
DISSEMINEE

Présentée par : DANHOUEGNON Mêdéssè Mireille

1
OBJECTIFS

• Définir la coagulation intra-vasculaire disséminée

• Décrire le diagnostic positif de la coagulation intra-vasculaire disséminée

• Décrire le diagnostic différentiel de la coagulation intra-vasculaire disséminée

• Connaitre le principe du traitement

2
PLAN

I- GENERALITES IV- DIAGNOSTIC POSITIF

I-1- DEFINITION V- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

I-2- EPIDEMIOLOGIE VI- TRAITEMENT

I-3- PHYSIOPATHOLOGIE CONCLUSION

II-SIGNES CLINIQUES REFERENCES

III- SIGNES BIOLOGIQUES

3
I-GENERALITES

4
 I-1-Définition(1)

CIVD

• syndrome clinico-pathologique, compliquant de nombreuses maladies,

• caractérisé par une activation systémique de la coagulation avec génération de fibrine

• résultant en une consommation de plaquettes et de facteurs de la coagulation,

• et aboutissant à une insuffisance d’organe et à des saignements

5
 I-1-Définition(2)

•2 phénomènes s'associent dans la CIVD, et l'un ou l'autre peuvent prédominer:

- La thrombose = fibrine-formation

- La fibrinolyse

6
I-2-Epidémiologie

• 1% des admissions à l’hôpital

• Mortalité de la CIVD sévère >70% (dysfonction multiorganique, hémorragies)

• Pronostic conditionné par le contrôle de l’affection à l’origine de la CIVD ! Si

leucémie aiguë ⇒ Urgence hématologique!

7
 I-3-Physiopathologie(1)

 Implication de la voie extrinsèque suite au contact entre le FT et le FVIIa

activation de la coagulation

 3 mécanismes

- induction de la synthèse et de l’expression membranaire de FT par les cellules au contact du

sang en réponse à un stimulus inflammatoire

- contact entre le FT constitutif extra-vasculaire et le FVIIa

- contact entre le FVIIa et FT exprimé à la surface de cellules anormales (leucémies, cancers)

8
I-3-Physiopathologie(2)

• Il en résulte

- Une génération excessive de thrombine

- Une diminution de la concentration plasmatique de plusieurs facteurs de coagulation

dont le fibrinogène

- Le dépôt de fibrine dans la microcirculation

- Lactivation du système fibrinolytique

9
 I-3-Physiopathologie(3)

Principales étiologies de CIVD (liste non exhaustive)

 Avortement septique,
 Placenta prævia,
Obstétricales   Embolie amniotique,
 Rétention de fœtus mort,
 Hématome rétro-placentaire.
 Biopsie ou chirurgie prostatique,
Urologiques
 Adénome prostatique,
 Traumatismes tissulaires (brûlures, polytraumatismes, traumatisme crânien),
 Syndromes de lyse musculaire (rhabdomyolyse, coup de chaleur, hyperthermie
Traumatique
maligne),
 Traumatismes osseux et embolie graisseuse.
 Transfusion incompatible ABO et Rhésus,
 Accidents des transfusions de plaquettes, de plasma,
Accidents hémolytiques
 Circulations extracorporelles,
 Crise drépanocytaire.
Hématologique et néoplasique  Syndrome de lyse tumorale.
10
II-SIGNES CLINIQUES

11
 II-Signes cliniques(1)

 Formes aigues/Fulminante:

- Rapide

- Troubles de la crase,

- Consommation factorielle non compensée par la synthèse factorielle hépatique

- Manifestations hémorragiques:

o les saignements le plus souvent sévères

12
II-Signes cliniques(2)

o Epistaxis, hémorragies gastro-intestinales, hématuries

o Saignements per- ou postopératoires, saignements aux points de ponction

o Hématomes en carte de géographie , purpura pétéchial ou ecchymotique

- Manifestations thrombotiques micro thromboses et macro thromboses

- Défaillance multiviscérale liée à l'hypoxie et l'hypoperfusion (rein, poumons,

SNC, foie)

13
 II-Signes cliniques(3)

 Formes chroniques évolution sur plusieurs semaines ou mois

- Crase normale

- Consommation factorielle compensée par la synthèse factorielle hépatique

- Prédominance de manifestations thrombotiques

- Néoplasies, affections inflammatoires chroniques, atteintes hépatiques

- Syndrome hémorragique plus discret et micro thromboses (IR, confusion mentale)

14
III-SIGNES BIOLOGIQUES

15
III-Signes biologiques(1)

 NFS normale schizocytes sur le frottis sanguin

 Consommation des plaquettes et des facteurs de coagulation dont le fibrinogène

 Plaquettes thrombopénie

 Hémostase

 TP et TCA allongé TT allongé (en relation avec apparition PDF)

 FV et FG

16
III-Signes biologiques(2)

 Autres facteurs VIII VII X II

 Augmentation des PDF et des D-dimères: présence de complexes solubles (PDF

monomères de fibrine)

 Test à l éthanol

 Répétition des dosages pour apprécier l'évolution de la CIVD (toutes les 4 à 6

heures)

17
IV-DIAGNOSTIC POSITIF

18
 IV-Diagnostic positif(1)

Pathologie connue pour être responsable d’une CIVD + PLUSIEURS critères biologiques

↓
score

19
IV-Diagnostic positif(2)

20
IV-Diagnostic positif(3)

21
V-DIAGNOSTIC
DIFFERENTIEL

22
 V-Diagnostic différentiel(1)

se pose essentiellement avec:

- la fibrinogénolyse primitive

- l'insuffisance hépatique grave

La fibrinogénolyse primitive :

- situation exceptionnelle, au cours de laquelle la fibrinolyse ne semble pas faire suite à la

formation de fibrine

23
IV-Diagnostic différentiel(2)

- Cette situation peut être observée au cours d'affections tumorales malignes, des
morsures de serpent et de l'embolie amniotique

- Elle doit être distinguée des CIVD graves avec réaction fibrinolytique exacerbée
qui peuvent survenir chez le cirrhotique et dans les complications de la délivrance
(inertie utérine, hématome rétro-placentaire).

24
V-Diagnostic différentiel(3)

• L'insuffisance hépatique grave :

- se présente avec un profil de consommation apparent avec baisse du fibrinogène

et des facteurs de thrombinoformation ;

- la thrombopénie peut aussi être liée à un hypersplénisme.

- Ces patients ont un risque élevé de complications thrombotiques et de CIVD

décompensée avec fibrinolyse exacerbée hémorragique.

25
VI-TRAITEMENT

26
VI-TRAITEMENT(1)

• But:

C’est la recherche et le traitement immédiat de la cause ou du mécanisme qui

conduit à l'activation anormale de la coagulation

• Moyen:

 Mesures de réanimation

 Traitement de l’affection causale = Arrêt du facteur déclenchant + Traitement

radical ou rapidement efficace sur la CIVD et de ses conséquences
27
 V-TRAITEMENT(2)

Traitement symptomatique

• Plaquettes

- CIVD et saignement ou à haut risque de saignement (post-opératoire ou devant subir une intervention
invasive) ET plaquettes < 50.10⁹/l

- CIVD sans saignement: pas de transfusion sauf si haut risque de saignement

• PFC:

- CIVD avec saignement + TP/TCA prolongés ( <40% - 1,5X) ou fibrinogène <1,5g/l

- Pas de preuve que la transfusion de plasma stimule l’activation de la coagulation

28
 VI-TRAITEMENT(3)

• Concentrés de facteurs

- Si transfusion PFC impossible chez patients avec saignement (surcharge liquide)

concentrés en facteurs ex: complexe prothrombinique concentré (CPC)

- CPC: correction partielle du déficit car ne contient que certains facteurs (or CIVD: déficit
global en facteurs de coagulation).

29
VI-TRAITEMENT(4)

- Hypofibrinogenémie sévère (<1g/l) persistante malgré PFC concentré de

fibrinogène ou cryoprécipité.

- Chez les patients sans risque hémorragique, il n’est pas recommandé de transfuser
préventivement des plaquettes

- Chez les patients sans risque hémorragique, il n’est pas recommandé de transfuser
préventivement des plaquettes

30
VI-TRAITEMENT(5)

- Il n’existe aucune preuve que la transfusion de plasma frais congelé majore

l’activation de la coagulation

• Anticoagulants

- Complications thrombotiques graves (purpura fulminans, ischémie distale, nécrose

cutanée…): l’utilisation d’héparine à dose thérapeutique doit être envisagée

- Si risque hémorragique: HNF à la seringue électrique

- Tromboprophylaxie: HBPM /HNF

31
VI-TRAITEMENT(6)

 Anti fibrinolytiques

 Concentrés de plaquettes, protéine C activée

32
CONCLUSION

• Syndrome acquis secondaire à une activation systémique et excessive de la

coagulation

• Pathologies connues pour CIVD + score =diagnostique

• Traitement dépend de la gravité

• Traitement de la cause!!!!!! +/- PFC, plaquettes, fibrinogène, anticoagulation…

33
 REFERENCES

• Taylor FB, Jr., Toh CH, Hoots WK, Wada H, Levi M, Scientific Subcommittee on
Disseminated Intravascular Coagulation of the International Society on T,
Haemostasis. Towards definition, clinical and laboratory criteria, and a scoring system
for disseminated intravascular coagulation. Thromb Haemost 2001;86:1327-30.

• Iba T, Di Nisio M, Thachil J, Wada H, Asakura H, Sato K, Kitamura N, Saitoh D.

Revision of the Japanese Association for Acute Medicine (JAAM)

• Ikb Oncologie-Hématologie

34