UFRSMA

Cible : master 1
Enseignant : Prof Sanogo Ibrahima

LA COAGULATION INTRAVASCULAIRE DISSEMINEE (CIVD)

INTRODUCTION
La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est un syndrome clinico biologique
caractérisé par un emballement ou une activation anormale de la coagulation avec
formation de microthrombi disséminés dans l’organisme, consommation de certains facteurs
de l’hémostase responsables d’un poly déficit en facteurs ayant pour conséquence un
syndrome hémorragique. C’est un syndrome qui se caractérise par la coexistence de
thrombose et d’un syndrome hémorragique.
Au plan nosologique, la CIVD s’inscrit dans le cadre des coagulopathies de consommation
ou syndromes de défibrination
Au plan clinique il existe deux tableaux principaux, la CIVD aiguë et la CIVD chronique ou
compensée
La CIVD est une urgence qui nécessite un diagnostic rapide et une prise en charge
adaptée.
L’urgence au cours de ce syndrome justifie la préférence d’un diagnostic par excès que par
défaut.
Ce cours revêt un double intérêt :
- Etiologique : Les étiologies sont diverses et leur identification permet de prendre des
mesures préventives et d’anticiper le traitement.
- Diagnostique : En particulier le diagnostic différentiel entre la CIVD et la fibrinolyse
primitive ou fibrinogénolyse.
Objectifs :
1- Définir la CIVD
2- Identifier les 03 voies d’initiation d’une CIVD
3- Citer au moins 02 causes pour chacune des voies
4- Décrire la physiopathologie de la CIVD
5- Poser le diagnostic d’une CIVD
6- Enumérer les moyens thérapeutiques d’une CIVD
1
7- Indiquer la stratégie thérapeutique

PLAN

INTRODUCTION

I- GENERALITES

I-1. RAPPEL
I-2. ETIOPATHOGENIE
I-3. PHYSIOPATHOLOGIE

II- DIAGNOSTIC
II-1. POSITIF
II-2. DIFFERENTIEL

III- TRAITEMENT
III-1. BUTS
III-2. MOYENS
III-3. INDICATIONS OU STRATEGIE THERAPEUTIQUE

CONCLUSION

2
 I- GENERALITES
I-1. Rappel sur l’hémostase
L’hémostase est l’ensemble des mécanismes physiologiques qui concourent à maintenir le
sang à l’état fluide dans l’appareil circulatoire, à prévenir les saignements spontanés et
arrêter l’hémorragie en cas de rupture de la continuité vasculaire. Elle se déroule en 03
étapes :
- L’hémostase primaire
- La coagulation
- La fibrinolyse
L’hémostase primaire : A pour but de mettre en place le caillot initial ou clou plaquettaire de
HAYEM. Elle se déroule elle-même en trois phases (adhésion, activation et agrégation
plaquettaires) et nécessite la contribution de trois types facteurs (vasculaire, plaquettaire et
plasmatique).
La coagulation : A pour but de solidifier ou consolider le clou plaquettaire par la fibrine
insoluble à partir du fibrinogène soluble et arrêter définitivement le saignement. Elle
comporte deux phases
- Thrombino formation
- Fibrino formation
Elle se fait selon un processus d’activation des facteurs de la coagulation en débutant par
l’activation du facteur VII en présence de la thromboplastine tissulaire.
La fibrinolyse qui a pour but de lyser le caillot avec reperméabilisation du vaisseau. Cette
reperméabilisation est liée à l’action de la plasmine qui provient de l’activation d’un
précurseur appelé plasminogène.

I-2. ETIOPATHOGENIE
Il existe 03 voies d’activation de la coagulation pouvant initier une CIVD. Ces 03 voies sont
les suivantes.
- Libération dans la circulation sanguine de facteur tissulaire (thromboplastine
tissulaire).
- Mise à nue du sous endothélium vasculaire qui est thrombogène
- Activation directe du fibrinogène en fibrine.
3
A- Libération de facteur tissulaire
- Il peut s’agir du facteur tissulaire ou d’une substance qui mime l’action de la
thromboplastine tissulaire on parle alors de substance à activité thromboplastine-like.
- Au plan étiologique, cette libération de facteurs tissulaire s’observe au cours des
situations suivantes :
En gynécologie-obstétrique :
 Rétention d’œuf mort (mort fœtale in utéro)
 Hématome retro placentaire
 Embolie amniotique
 Rupture utérine
 Inertie utérine

En chirurgie :
 Poly traumatisme avec fracas ou écrasement (embolie graisseuse)
 Intervention chirurgicale sur certains organes riches en FT (utérus,
prostate, poumon, cerveau).
En Oncologie et onco-hématologie
 Les leucémies aiguës (LAM3)
 Certains cancers muco sécrétant (prostate, digestif)
En hématologie :
 Accidents transfusionnels (Hémolyse intravasculaire)
En Infectiologie :
 Parasitaire : paludisme à plasmodium falciparum
 Virale : Fièvre virale hémorragique (Ebola, Lassa, Covid19)

B- Mise à nu du sous endothélium vasculaire

Causes toxiques infectieuses
 Bactériennes : septicémie (BGN)
Pathologies à complexes immuns :
Complexe Ag-Ac
4
 Activation du complément
Composant C3a et C5a (activité chimiotactique)
Réaction inflammatoire
Dégranulation des PNN et des plaquettes (activité
protéolytique des enzymes sur la cellule endothéliale)
Ces pathologies à complexes immuns sont les suivantes :
 Lupus érythémateux disséminé (LED), polyarthrite rhumatoïde
(PAR), SYNDROME DE GOUJEROT SJOGREN, etc….
 Hépatites chroniques (hépatite B, C)

C- Activation directe du fibrinogène en fibrine.

Cette activation est liée à la libération dans la circulation de toute substance dont l’activité
mime celle de la thrombine (on parle d’activité thrombine-like)
Au plan étiologique, il s’agit :
 Venins de serpents (morsure de serpent)
 Trypsine dans pancréatite aiguë

I-3. PHYSIOPATHOLOGIE
Quel que soit la voie par laquelle l’activation de la coagulation est initiée, on assiste à 04
phénomènes physiopathologiques au cours de la CIVD.
Ces quatre phénomènes sont :
 La formation de microthrombi disséminés dans l’organisme
 Consommation des facteurs de l’hémostase
 Fibrinolyse réactionnelle
 Formation de complexes solubles

5
 A- Formation de microthrombi disséminés

Rein : oligurie
FORMATION DE MICROTHROMBI
DISSEMINES

ISCHEMIE
TISSULAIRE (ORGANES RICHES EN MICROCICULATION)

- CERVEAU
REIN POUMON
- (Souffrance neuro
(OLIGURIE, ANURIE) (DYSPNEE, DETRESSE sensorielle)
RESPIRATOIRE)
 vertige
 CEPHALEES
 TROUBLES DE
LA CONSCIENCE

B- Consommation des facteurs de l’hémostase

Responsable d’un poly déficit en facteurs avec syndrome hémorragique.

C- Consommation de facteurs
PHENOMENE de la coagulation
DE CONSOMMATION DE FACTEURS

CERTAINS FACTEURS PARTICIPENT A LA STRUCTURE PHYSIQUE DU

CAILLOT

6
DIMUNITION DE LEUR TAUX APRES FORMATION DU CAILLOT
(microthrombi)

POLYDEFICIT EN FACTEURS

SYNDROME HEMORRAGIQUE

FACTEURS CONSOMMES = I, II, V, VIII, XIII

PLAQUETTES, ANTITHROMBINE III

NB : DEFICIT EN FACTEURS = PROGRESSIF, AU FUR ET A MESURE

FORMATION DES MICROTROMBI, CARACTERE DYNAMIQUE (REPETITION
DES TESTS BIOLOGIQUES)

C-Fibrinolyse réactionnelle

FIBRINOLYSE REACTIONNELLE

FORMATION MICROTHROMBI

DECLENCHEMENT FIBRINOLYSE REACTIONNELLE OU SECONDAIRE

(transformation du plasminogène en plasmine qui lyse la fibrine)

7
 GENERATION PRODUITS DE DEGRADATION DE LA FRIBRINE (PDFb)
ET DE PRODUITS DE DEGRADATION DU FIBRINOGENE NATIF (PDFg)
PDFb = SPECIFIQUE CIVD (D-DIMERES +++)

D- Formation de complexes solubles

FORMATION DE COMPLEXES SOLUBLES

COMPLEXES SOLUBLES = PDFb + MONOMERES DE FIBRINE

(EFFET AGGRAVANT DU SYNDROME HEMORRAGIQUE)

II- DIAGNOSTIC
II-1. Diagnostic positif
 TDD : La CIVD aiguë
Il s’agit d’une urgence médicale
CDD : elles correspondent au contexte étiologique
- Infection bactérienne, virale, parasitaire
- HRP, embolie amniotique, rétention d’œuf mort
- Tumeur solide, LAM3
- Traumatisme, brûlure étendue, chirurgie lourde
- Hémolyse aiguë, affection immunologique etc….
Examen physique :

8
 - Syndrome hémorragique surtout en rapport avec un trouble de l’hémostase primaire
et de la coagulation (purpura pétéchial ou ecchymotique, épistaxis, hématurie,
hémorragie digestive, saignement prolongé au point de piqure et au niveau des
incisions)
- Manifestations thrombotiques (thrombose micro vasculaire) rein (oligurie voire
anurie), poumon (détresse respiratoire), SNC (signes de souffrance
neurosensorielle).
Biologie :
VARIABLES RESULTATS

EXAMENS HEMOSTASE DE ROUTINE

TS TQ TCA TT
FACTEURS I
CONSOMMES PLAQUETTES
PRODUITS DE GRADATION DE FIBRINE
D DIMERES

RECHERCHE COMPLEXES SOLUBLES (TEST A POSITIF (PRECIPITE ++)

L’ETHANOL)

Fibrinogène normal : 2 à 4 g/l, plaquette normale : 150 à 400 G/l ou 150.000 à 400.000
elts/mm3, D-dimères normal : inf à 0,5ng/ml ou 0,5ug/dl

Compte tenu du caractère dynamique de la CIVD, la répétition des dosages des paramètres
biologiques (ci-dessus indiqués) dans le temps (toutes les heures ou toutes les deux
heures) (permet d’affirmer le diagnostic dans certains cas ou le tableau n’est pas
initialement typique.

 Formes cliniques

 La CIVD sub aiguë

Réalise un tableau moins expressif, pouvant s’enrichir avec le temps. La démarche
diagnostic est la même que la CIVD aiguë.

 La CIVD chronique ou compensée

9
 Il n’a pas de signe mais le patient peut décompenser à l’occasion par exemple d’un geste
chirurgical (chirurgie des organes riches en thromboplastine tissulaire : cerveau, poumon,
prostate, utérus)
II-2. Diagnostic différentiel
a- La fibrinolyse primitive ou fibrinogénolyse
Au plan pathogénique, elle est due à une libération massive d’activateurs du plasminogène
lors de certaines interventions chirurgicales notamment sur le poumon, l’utérus, le cerveau,
la prostate, car ces organes sont riches en activateur tissulaire du plasminogène (tPA ou
APt).
Au plan clinique, tableau aiguë fait de syndrome hémorragique sévère sans thrombose.
Ce diagnostic différentiel a une incidence thérapeutique majeure. En effet, en cas de CIVD,
l’Héparinotherapie sera discutée alors qu’elle est fortement contre indiquée en cas de
fibrinogénolyse au cours de laquelle c’est plutôt les antifibrinolytiques qui ont une indication.

Au plan biologique :
VARIABLES CIVD FRIBRINOLYSE PRIMITIVE :
FRIBRINOGENOLYSE
EXAMENS HEMOSTASE DE
ROUTINE TS TQ TCA TT TS TQ TCA TT

FACTEURS I
CONSOMME I PLAQUETTES : NORMAL
PLAQUETTES
PRODUITS DE GRADATION D DIMERES : NORMAL
DE FIBRINE D DIMERES

RECHERCHE COMPLEXTE POSITIF NEGATIF

SOLUBLES (TEST A
L’ETHANOL)

10
 b- Insuffisance hépato cellulaire
Elle est caractérisée à un stade avancé par un poly déficit en facteur au-delà des facteurs
consommés. Notamment la diminution des facteurs VII et X.

III- TRAITEMENT
IV-1- BUTS
- Eradiquer la cause
- Corriger le déficit en facteur afin de restaurer l’hémostase
- Arrêter l’activation de la coagulation

IV-2- MOYENS
- MOYENS ETIOLOGIQUES

Correspond à la suppression de la cause ou de l’étiologie qui est à la base de l’activation de

la coagulation.
Exemples :
 L’expulsion du fœtus avec une révision utérine correcte en cas de rétention d’œuf
mort
 Prise en charge chirurgicale diligente d’un polytraumatisé

- MOYENS SYMPTOMATIQUES

Permettent la correction du déficit en facteur à travers la transfusion de plasma frais congelé

(PFC) ou de Cryo précipité ou de fibrinogène et de plaquettes.
 PFC : 15 à 20 ml/kg
 Cryo précipité : 3 à 5 ml/kg
 Plaquettes : 1 unité/7 kg de poids corporel
 Fibrinogène : transfuser jusqu’à obtenir un taux de fibrinogène
au moins égal à 1g/l
- INHIBITION OU ARRET DE L’ACTIVATION :

11
  Héparinotherapie : héparine de bas poids moléculaire (HBPM) à
dose préventive

IV-3- INDICATION OU STRATEGIE

THERAPEUTIQUE
Le traitement de la CIVD privilégie le traitement étiologique car, bien conduit, il permet
d’arrêter l’activation de la coagulation et donc la CIVD.
Il existe trois phases importantes au cours du traitement qui sont :
1) Le traitement étiologique
2) En cas d’échec du traitement étiologique à arrêter l’hémorragie
Alors le traitement symptomatique en choisissant
Plaquettes + PFC ou Cryo précipité ou fibrinogène associés ou non à une
Héparinotherapie à dose préventive de préférence.

CONCLUSION
La CIVD est une urgence qui s’inscrit au plan nosologique dans le cadre des
coagulopathies de consommation ou syndromes de défibrination.
Au plan clinique, on observe à la fois des signes de thrombose et des signes
hémorragiques.
Le diagnostic biologique repose sur la perturbation de tous les tests d’hémostase de
routine, la diminution du taux des facteurs consommés et l’augmentation du taux des D-
dimères.
Le diagnostic différentiel essentiel est constitué par la fibrinogénolyse ou fibrinolyse
primitive.
Au plan thérapeutique, il faut privilégier l’éviction de la cause qui peut suffire à arrêter le
syndrome. Dans le cas échéant, on procédera à la supplémentation en facteurs
consommés associée à une Héparinothérapie préventive.

12
NB : Les mots ou groupes de mots écrits en rouge sont des mots clés ou moteurs de
recherche permettant une documentation complémentaire en cas de nécessité.

13