EMC-Hpato-Gastroentrologie 2 (2005) 339347

www.elsevier.com/locate/emchg

Kystes biliaires
Biliary cysts
T. Abita (Chef de clinique) *, F. Lachachi (Praticien hospitalier),
F. Maisonnette (Praticien hospitalier), S. Durand-Fontanier (Matre
de confrence universitaire, praticien hospitalier), D. Valleix
(Professeur des Universits, praticien hospitalier, chef du dpartement
danatomie), B. Descottes (Professeur des Universits, praticien
hospitalier, chef de service de chirurgie viscrale et transplantations)
Service de chirurgie viscrale et transplantations, CHU Dupuytren, 2, avenue Martin-Luther-King,
87042 Limoges cedex, France

MOTS CLS
Kyste biliaire ;
Diagnostic des kystes ;
Traitement des kystes

KEYWORDS
Biliary cysts;
Cyst diagnosis;
Cyst treatment

Rsum Les kystes biliaires sont les formations hpatiques les plus frquentes. Lsions
congnitales bnignes, elles sont uniques ou multiples, avec une nette prdominance
fminine. Asymptomatiques dans plus de la moiti des cas, leur dcouverte est souvent
fortuite lors dexplorations abdominales, soit par limagerie (chographie, tomodensitomtrie, imagerie par rsonance magntique), soit par la chirurgie (laparoscopie ou
laparotomie). Elles peuvent cependant voluer vers des complications diverses : pousse
congestive, hmorragie intrakystique, rupture, infection, compression des structures
avoisinantes intra- ou extrahpatiques. Leur traitement ne se justifie quen cas de
complications ou de douleur. Si la rsection laparoscopique du dme saillant passe pour le
traitement le plus appliqu depuis une douzaine dannes, le taux de rcidive est assez
important. ct de cette mthode, il en existe dautres, chirurgicales (kystectomie,
rsection hpatique, transplantation hpatique) ou non (drainage radiologique percutan, injection intrakystique de substances sclrosantes). Avec des avantages, des
inconvnients, et des rsultats divers, toutes ces mthodes doivent tre bien discutes en
fonction des situations.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
Abstract Biliary cysts are frequent hepatic manifestations. They are benign, single or
multiple congenital lesions, with a female predominance. In more than half the cases,
they remain asymptomatic; fortuitously detected during abdominal investigations, they
are observable either by imaging (ultrasonography, CT scanning, MRI), either by surgery
(laparoscopy or laparotomy). However, they may evolve and induce various complications: congestive attacks, intracystic hemorrhage, ruptures, infection, compression of
the surrounding intra- or extrahepatic tissues. Treatment is indicated only in case of
complication or pain. Although laparoscopic resection of the dome is the most frequently
used treatment for about twelve years, the recurrence rate remains high. Besides, other

* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : youvey@yahoo.fr (T. Abita).
1769-6763/$ - see front matter 2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
doi: 10.1016/j.emchg.2005.08.002

340

T. Abita et al.
therapeutic means exist, such as surgery (cystectomy, hepatic resection, hepatic transplantation) or non-surgical treatments (percutaneous radiological drainage, intracystic
injection of sclerotic substances). All these methods have to be carefully discussed before
selection, owing to various associated advantages, disadvantages and results.
2005 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Introduction

Sexe

Les kystes biliaires dsignent des formations intrahpatiques contenu liquidien de type sreux,
circonscrites par un pithlium identique celui
des canaux biliaires avec lesquels elles ne prsentent aucune communication.1 Le terme de kyste
biliaire est donc assez impropre. Celui de kyste
hpatique simple de la littrature anglo-saxonne
parat plus adapt. Dautres appellations lui sont
connues : kyste non parasitaire du foie, kyste hpatique bnin, kyste hpatique congnital, kyste uniloculaire du foie, et kyste solitaire du foie. En
dehors de complications, ses caractristiques morphologiques rendent son diagnostic ais en chographie et la tomodensitomtrie. Compliqus, ils
prtent facilement le change avec des lsions parasitaires (kyste hydatique), ou malignes (cystadnocarcinome) dont les indications thrapeutiques
sont diffrentes. En effet si lvacuation suffit au
traitement dun kyste biliaire symptomatique ou
compliqu, la perforation dun kyste hydatique expose un choc anaphylactique, tandis quune rsection hpatique simpose pour les kystes noplasiques.2,3 Aussi, une dmarche diagnostique
rigoureuse est-elle utile ; elle doit dboucher sur le
meilleur traitement pour vacuer les kystes biliaires et prvenir les rcidives.

Une nette prdominance fminine est note avec

un sex-ratio allant jusqu 1/9.4,12 Deux sries font
cependant tat dune prdominance masculine :
une rapporte par Ptri13 et une autre srie indiennne.14

pidmiologie
Frquence
Pendant longtemps, les kystes biliaires taient
considrs comme une affection rare : en 1971,
seuls 350 cas mondiaux taient rapports.4 Cela
tient au fait que les premiers travaux concernaient
les kystes compliqus. Depuis, la frquence des
kystes biliaires asymptomatiques a t mieux apprcie. Lincidence chographique varie selon les
sries de 0,1 % 3 %.57 Des chiffres plus levs ont
t rapports par Huang et Caremani qui trouvent
respectivement 3,6 % et 4,5 %.8,9 Dans les sries
autopsiques, la frquence est infrieure 2 %.10
Premire formation hpatique, il reprsente pour
Ammori et al., 36,7 % des formations kystiques
hpatiques.11

ge de dcouverte
A
Bien que des cas pdiatriques aient t rapports,15 lge de dcouverte est assez tardif, tmoignant dune volution lente de cette pathologie
congnitale : exceptionnel avant 10 ans, sa frquence augmente avec lge ; elle devient assez
importante ds 40 ans, et atteint son pic entre 50 et
60 ans.1,410

Cystogense
Il sagit dune malformation congnitale qui se
dvelopperait partir de microhamartomes biliaires. Ces derniers taient dcrits par von Meyenburg
en 1918 comme un nombre limit de canalicules
biliaires entours par du tissu fibreux (do le nom
de complexe de Von Mayenburg ou fibroadnome).16 Pour Chauveau et al., ces reliquats embryonnaires initialement connects larbre biliaire devraient subir une involution complte.17
Dconnects de larbre biliaire alors quils croissent, ils aboutissent aux kystes biliaires. Ramos a
dmontr la possibilit dapparition des microhamartomes aprs la naissance.18
Des causes gntiques sont connues : dans la
polykystose hpatique isole, Reynolds et al. ont
mis en vidence le gne causal PCLD (polycystic
liver disease) situ sur le bras court du chromosome
9;19 dans la polykystose hpatornale qui se transmet sur un mode autosomal dominant pntrance
complte, trois gnes sont mis en cause : le PKD1
situ sur le chromosome 16 est en cause dans 85 %
des cas, le PKD2 situ sur le chromosome 4 (10 % des
cas), et le PKD3 responsable des formes familiales.20 Ces gnes codent pour les polycystines-1 et 2,
glycoprotines transmembranaires ubiquitaires
avec localisation biliaire prfrentielle. Leur action
conjointe maintient linteraction normale cellule-

Kystes biliaires
cellule et cellule-matrice extra-cellulaire. Leur
mutation entrane hyperplasie cellulaire, hyperscrtion fluide, et remodelage de la matrice extracellulaire de lpithlium des hamartomes hpatiques.

Anatomie pathologique
Aspects macroscopiques
La forme est en gnral sphrique ou ovode. Le
nombre est trs variable : les kystes solitaires sont
les moins frquents ; la prsence dau moins 3 lsions dfinit la polykystose hpatique ; au-del de
15 lsions, il sagit dune polykystose hpatique
massive ; en association avec les kystes rnaux, il
sagit dune polykystose hpatornale. La taille
galement trs variable, va de quelques millimtres une vingtaine de centimtres de diamtre.510 La paroi est fine et translucide, le contenu
clair eau de roche , ou citrin et sans cloisons.

Aspects microscopiques
Lpithlium du kyste prsente une forte homonymie avec lpithlium biliaire des points de vue du
phnotype, de lactivit prolifrative, et de la matrice extracellulaire.21,22 Il prsente une couche
unique de cellules pithliales cubodes ou en colonne, monomorphes, dpourvues datypie ; le
stroma absent dans les petits kystes, se rduit une
fine couche de tissu conjonctif autour des kystes de
grande taille.

Aspects biochimiques
Le liquide intrakystique a une composition hydrolectrolytique proche de celle du srum. Lactivit
de la gamma-glutamyl-transfrase est cependant
suprieure au taux plasmatique, la concentration
de glucose est faible, et le composant IgA scrtoire est prsent.23 En outre, le taux dactivit
actylcholinestrasique (ACE) est presque nul tandis que celui du CA 19-9 est assez significatif.24 La
scrtion kystique est hormonodpendante : la scrtine augmente le volume du liquide sans en
modifier la composition, tout comme pour lpithlium biliaire.25

341
Leur dcouverte est le plus souvent fortuite au
cours dexamen dimagerie abdominale (chographie, tomodensitomtrie, imagerie par rsonance
magntique). Certains symptmes sans rapport
avec une complication peuvent tre rvlateurs : la
pesanteur, la voussure, et la masse situes dans
lpigastre ou lhypocondre droit sont dues aux
kystes de grande taille. Dautres symptmes sont
en rapport avec une complication : la douleur abdominale survient pour des diamtres kystiques de
plus de 8 cm en gnral ;26 elle traduit une pousse
congestive dun kyste sous-capsulaire (avec mise
sous tension subite de la capsule de Glisson) ou une
infection, ou encore une hmorragie intrakystique.
Lictre traduit une compression des voies biliaires
intra- ou extrahpatiques. Lhypertension portale
est en rapport avec une compression de la veine
porte ou des veines hpatiques. Des vomissements
biliaires dus une compression duodnale sont
possibles. Une constipation peut survenir par compression colique.
Au total la clinique est trs pauvre et le diagnostic positif repose surtout sur limagerie.
La radiographie dabdomen sans prparation
sans grand intrt peut montrer une surrlvation
dune coupole diaphragmatique. Lchographie est
un examen suffisant pour affirmer un kyste biliaire
non compliqu : elle montre une lsion sphrique
ou ovalaire, bords nets, avec absence de structure interne, saccompagnant dun renforcement
postrieur des chos (Fig. 1). Ces quatre critres
associs des signes ngatifs comme labsence de
cloison et de vgtation endokystique, et labsence
de calcification paritale sont pathognomoniques
du kyste biliaire. En tomodensitomtrie, ils sont
bien limits, arrondis, hypodenses, avant et aprs
injection intraveineuse de produit de contraste
(Fig. 2). En imagerie par rsonance magntique, il
sagit dune lsion arrondie homogne, hypointense en pondration T1 et fortement hyper-

Diagnostic
Diagnostic positif
Les circonstances de dcouverte sont variables. Les
kystes biliaires sont en gnral asymptomatiques.

Figure 1 Kyste biliaire en chographie.

342

T. Abita et al.
apparente. Elle se traduit par une douleur abdominale associe volontiers une masse abdominale.
Dans la plupart des sries, la douleur ne survient
que pour des kystes de 8 cm de diamtre au moins.
Si le kyste tait connu, une nouvelle chographie
montre une augmentation de son volume.

Rupture27

Figure 2 Kyste biliaire au scanner.

Elle peut tre traumatique ou spontane. Elle complique lvolution dune pousse congestive ou
dune hmorragie intrakystique et est responsable
dune irritation pritonale. Si le kyste tait connu,
une nouvelle chographie montre sa disparition
associe un panchement liquidien intrapritonal.

Hmorragie intrakystique

Figure 3 Polykystose hpathique en IRM (T1).

Elle est secondaire une rupture dun vaisseau de

la paroi kystique sous forte pression lors de la
croissance du kyste et survient dans 2 9 % des
cas.28 Elle se traduit par une douleur brutale dans
lpigastre ou dans un hypocondre, volontiers associe un choc hypovolmique dans les formes
massives et une chute du taux dhmoglobine. En
chographie, le contenu est htrogne et mobile.
En imagerie par rsonance magntique, un fort
signal en pondration T1 atteste lorigine hmatique. Des saignements dges diffrents peuvent
donner des sdimentations aboutissant des niveaux liquide-liquide.29

Infection bactrienne

Figure 4 Polykystose hpathique en IRM (T2).

intense en pondration T2 (Fig. 3,4). Si limagerie

est trs vocatrice, la biologie na aucun intrt
dans le diagnostic positif dun kyste biliaire non
compliqu.

Complications
Pousse congestive
Elle peut tre provoque par toute augmentation
du taux plasmatique de scrtine ou sans cause

Elle survient dans environ 1 % des cas, le plus

souvent par voie hmatogne.30 Un tableau dabcs
hpatique pyognes avec fivre, frissons, douleur
vive de lhypocondre droit ou de lpigastre, hyperleucocytose, augmentation de la protine-Cractive, et prsence lchographie dun contenu
htrogne avec un paississement parital est
vocateur. Une ponction choguide permet de
confirmer le diagnostic. Lorsque le kyste biliaire est
solitaire et inconnu, il est difficile de savoir sil
sagit dun abcs primitif du foie ou dun kyste
infect. Cependant, il est frquent que le pus soit
monomicrobien dans le kyste infect alors que labcs primitif est en gnral polymicrobien. Si le
traitement se limite une ponction associe une
antibiothrapie, le doute persiste. Mais si une rsection du dme est ralise, son analyse histologique permet de retrouver lpithlium biliaire.

Kystes biliaires

Compressions des structures

et organes avoisinants
Elles peuvent tre intraparenchymateuses ou extraparenchymateuses. Un kyste volumineux peut
refouler le parenchyme hpatique avoisinant.
lintrieur de ce parenchyme, la compression peut
intresser les voies biliaires (donnant une cholestase intrahpathique : ictre cutanomuqueux ;
augmentation de la bilirubine directe et des
gamma-glutamyl-transfrases ; dilatation des voies
biliaires intrahpatiques.), les veines portes (donnant une hypertension portale et une thrombose
portale voire une atrophie du foie correspondant
avec hypertrophie compensatrice controlatrale),
les veines hpatiques (responsable dune syndrome
de Budd-Chiari), et les artres hpatiques. lextrieur du parenchyme hpatique, la compression
peut tre due au kyste ou lhpatomgalie qui en
rsulte. Cette compression peut intresser les lments du pdicule hpatique : le choldoque avec
cholestase clinique et biologique, et dilatation des
voies biliaires intra- et extrahpatiques respectant
le choldoque intrapancratique ; la veine porte
avec hypertension portale et thrombose portale ;
lartre hpatique avec hypovascularition parenchymateuse et thrombose artrielle. Les compressions digestives sont responsables de syndrome occlusif et intressent le duodnum et le clon
transverse. Une compression diaphragmatique est
possible avec dyspne.

343
vement. Le pronostic en est mauvais, la survie ne
dpassant pas 6 mois en gnral aprs sa dcouverte.

Attention
Mtastases kystiques
La prsence de kystes hpatiques uniques ou
multiples associs un cancer primitif doit
faire voquer la possibilit de mtastases kystiques. Chez un patient dont un bilan prcdent
navait pas mis en vidence de kyste hpatique,
la dcouverte dimages kystiques doit faire rechercher une origine noplasique ventuelle.

Diagnostic diffrentiel
Le kyste biliaire non compliqu peut prter confusion avec des lsions kystiques comme un cystadnome, une mtastase kystique, et un kyste hydatique. Les caractres distinctifs avec un
cystadnome et un kyste hydatique sont rsums
dans les Tableaux 1 et 2. Avec le kyste hydatique du
type 1 de Gharbi, la distinction est parfois impossible.33 Aussi une srologie hydatique systmatique
devant toute suspicion de kyste biliaire semble
raisonnable.
Tableau 1 Diffrences entre kyste biliaire et kyste hydatique.
Antcdents

Kyste biliaire
Sans
particularits

Membranes

Une capsule

Calcifications
Cloisons
Vsicules-filles
Communication avec
les voies biliaires
Srologie hydatique

Absentes
Absentes
Absentes
Absente

Kyste hydatique
Voyage en milieu
tropical
Hydatidose connue
2 membranes +
prikyste
Frquentes
Frquentes
Frquentes
Possible

Ngative

Positive

Fistulisation
Elle a t dcrite dans les voies biliaires (pouvant
ressembler alors un hamartome), et dans le clon
et le duodnum, sources dinfection kystique.31

Dgnrescence maligne
Elle est rarissime puisquil ny a pas de bile exerant une agression chimique sur lpithlium kystique. Cependant, il est rapport des cas de carcinome cholangiocellulaire partir de lpithlium
kystique dont les caractres macroscopiques, microscopiques, et pronostiques diffrents du cystadnocarcinome, en font une entit nosologique
part entire.32 Douleurs abdominales, ictre, ascite, altration de ltat gnral, peuvent tre
rvlateurs. Lchographie et la tomodensitomtrie montrent des signes de malignit au sein dun
kyste : htrognit, aspect irrgulier, et calcification. lhistologie, la transition entre lpithlium kystique et la lsion maligne se fait progressi-

Tableau 2 Diffrences entre kyste biliaire et cystadnome

du foie.
Nombre
Cloisons
Formations papillaires
Contenu
Dgnrescence
maligne

Kyste biliaire
Unique ou
multiple
Absentes
Absentes
Sreux
Exceptionnelle

Cystadnome
Unique
Prsentes
Frquentes
Mucineux
Plus frquente

344

T. Abita et al.

Mise au point

Point important

La srologie dans le kyste hydatique du foie

repose sur la technique Elisa (enzyme linked
immunosorbent assay), ventuellement complte par le western blot. Elle na de valeur
que si elle est positive. En effet sa sensibilit
varie de 80 100% et sa spcificit de 88 96%.
En cas de doute, limagerie doit primer sur la
biologie.

Classification chographique des kystes

hydatiques du foie selon Gharbi
Type 1 : kyste anchogne contenant parfois
un discret sdiment, de paroi presque toujours
plus paisse quun kyste simple
Type 2 : kyste contenant une membrane flottante qui correspond au dcollement de lendokyste
Type 3 : kyste avec multiples vsicules-filles
Type 4 : masse htrogne avec une large
matrice centrale, pseudotumorale
Type 5 : forme totalement calcifie

Un kyste revtement cili devrait aussi tre

limin : il rsulte dun bourgeonnement prcoce de
lintestin primitif antrieur et prsente un pithlium de revtement pseudostratifi et cili, fait de
cellules cylindriques ou cubiques diffrentes de celles des canaux biliaires et se rapprochant de celles
des bronches. En chographie, il apparat souvent
hypochogne uniloculaire, bien limit, toujours
sous-capsulaire, et le plus souvent dans le segment
IV. La confusion avec les lsions pseudokystiques est
possible en cas de kystes multiples et de polykystoses hpatiques : le syndrome de Caroli est une
malformation congnitale ralisant des dilatations
multifocales diffuses ou localises des voies biliaires
intrahpatiques segmentaires ; les hamartomes biliaires ou complexes de von Meyenburg se composent dun canal biliaire au sein dun stroma fibreux
en gnral hyalinis. En chographie, le syndrome
de Caroli ralise une dilatation des voies biliaires,
avec protrusion nodulaire endoluminale, la formation en pont autour de la lumire dilate et le
dveloppement des voies biliaires de part et dautre
des branches portales. La tomodensitomtrie retrouve, outre une communication avec les voies
biliaires, des branches portales de petite taille entoures des voies biliaires dilates (dot sign ).34 Les
hamartomes sont hypochognes et hyperchognes en chographie, hypodenses en tomodensitomtrie, hypo-intenses en pondration T1, et fortement hyper-intense en pondration T2.
Lhmorragie intrakystique aboutit un contenu
htrogne facile confondre avec un cystadnocarcinome.35 Labcdation du kyste biliaire et labcs primitif pyognes prsentent les mmes tableaux clinique et radiologique.

Les traitements mdicaux sont reprsents par

les antalgiques et les antibiotiques.
Mthodes radiologiques
Elles consistent en une ponction-aspiration ou drainage percutan du kyste sous reprage chographique ou scannographique, avec ou sans injection de
produits sclrosants. La sclrothrapie a pour but la
destruction de lpithlium du kyste, ce qui abolit
la scrtion et vite la rexpansion. Les produits
utiliss sont lthanol 95-99, la doxycycline, et
la minocycline. Une concentration intrakystique
dau moins 20 % du produit serait ncessaire.36 Une
infection kystique et toute communication avec
larbre biliaire devront tre limines au pralable.

Le traitement vise soulager le patient ; traiter ou

viter les complications volutives ; prvenir la
rcidive.

Mthodes chirurgicales
La voie dabord peut tre la laparotomie ou la
laparoscopie. Cette dernire est la plus utilise
chaque fois que cest possible car mini-invasive,
elle rduit le stress immunitaire, avec rcupration
rapide postopratoire, diminution de la dure
dhospitalisation, et reprise rapide des activits. La
chirurgie consiste en une rsection du dme
saillant, une kystectomie, une hpatectomie, voire
une transplantation hpatique. La rsection du
dme saillant est trs pratique en laparoscopie
depuis sa premire description en 1991.37 Elle
consiste vacuer le contenu du kyste, et le
fenestrer (Fig. 5,6). La kystectomie a lambition de
rsquer tout le kyste en bloc. Labsence dun plan
de clivage prikystique contraint rsquer en foie
sain. Les hpatectomies sont mineures ou majeures
selon la taille et le sige du kyste. La transplantation hpatique ou la transplantation hpatornale
sont des solutions radicales en cas de polykystose
complique.

Moyens et mthodes

Indications thrapeutiques

Labstention thrapeutique reprsente lattitude

la plus frquente.

Les indications des kystes biliaires sont rsumes

par la Figure 7. En outre, tout doute entre un

Traitement

Kystes biliaires

345

Figure 7 Arbre dcisionnel. Indications thrapeutiques des kystes biliaires.

phylactique pour le kyste hydatique. Tout traitement des polykystoses hpatiques doit saccompagner dun dpistage familial et dun conseil
gntique.

Rsultats

Figure 5 Kyste biliaire : vue macroscopique.

Figure 6 Kyste biliaire ouvert en clioscopie.

cystadnocarcinome et un kyste parasitaire doit

orienter vers une kystectomie ou une hpatectomie.38 En effet leffraction paritale de ces deux
types de formations entranerait une dissmination
intrapritonale, double dun risque de choc ana-

La ponction-aspiration seule saccompagne dun

soulagement rapide mais la rcidive est tout aussi
rapide et quasiment de 100 %. Les rsultats de la
sclrothrapie allant de 95 100 % dans la prvention des rcidives semblent encourager certains
auteurs en faire le traitement de choix des kystes
biliaires.3941 Cependant, de fortes douleurs abdominales surtout aprs usage dalcool ont t rapportes. La rsection du dme saillant est efficace
sur la rgression des symptmes. Selon Descottes et
al., la rcidive dpend du sige : toute situation
tendant recouvrir le toit du kyste est un facteur
favorisant ; il en est ainsi des kystes de la rgion
postrolatrale du foie.42 Si la kystectomie et les
hpatectomies rpondent mieux aux objectifs thrapeutiques, elles peuvent paratre excessives pour
certains cas et comportent une morbidit assez
importante : hmorragie, biliorragie, infections. La
transplantation hpatique comporte les plus grandes morbidit et mortalit.

Conclusion
Le diagnostic dun kyste biliaire suppose llimination dun kyste hydatique et dun cystadnocarci-

346

T. Abita et al.

nome. Lchographie est lexamen de choix pour le

diagnostic. La bnignit des kystes biliaires implique une abstention thrapeutique en dehors de
complications ; la complication indique un traitement essentiellement symptomatique, les thrapeutiques plus agressives tant rserves aux
atteintes vitales (insuffisance hpatocellulaire).
Mais le doute diagnostique est un argument en
faveur dune exrse totale du kyste.

Rfrences
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