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l’enfant
Dr Antoine GHANEM
Le 29 mai 2020
Angiomes et hémangiomes sont 2 termes qui sont proches. Ils prennent souvent à
confusion.
La plupart des références utilisent le mot angiome pour englober l’angiome et les
hémangiomes.
C ’est quoi la différence entre ces 2 termes ? Les angiomes peuvent etre des
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Introduction
Il a lu le slide.
C ’est les 2 idées qu’il faut garder en tête : prolifération versus malformation.
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• Les malformations vasculaires peuvent se faire aux dépens des 4 différents types
de
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C ’est un schéma dans une référence datant de 2010 qui classifie les tumeurs et les
malformations vasculaires de cette façon.
Les tumeurs vasculaires sont les hémangiomes et les autres. On va voir c’est quoi
les autres. Dans les hémangiomes, on peut avoir les hémangiomes infantiles et les
hémangiomes congénitaux. Le bebe peut naitre avec un hémangiome mais c’est très
rare d’avoir ça. On a des hémangiomes qui apparaissent des mois après la naissance.
C ’est classique quand ca apparait après la naissance.
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Les hémangiomes
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Définition des hémangiomes
Il a lu le slide.
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Diagnostics Différentiels dès la
naissance
en touffe
• Sarcome (fibrosarcome)
Si un bébé nait avec une lésion vasculaire, on pense que ca peut etre un hémangiome
normal mais d’habitude ca n’apparait pas a la naissance. On pense que ca peut etre
un angiome plan ou une tumeur vasculaire déjà présente. Ou on pense aux différents
hémangiomes dans la catégorie de tumeurs vasculaire autres qui sont le RICH, le
NICH, l'Hemangioendothéliome, les angiomes plan, les lymphangiomes, les sarcomes ou
les localisations cutanées de neuroblastome ou les leucémies qu’on va voir par la
suite.
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Hemangioendothéliome Kaposiforme
Juste une photo, c’est impressionnant quand on la voit. On voit ça très rarement en
Clinique mais on peut le voir. C ’est une hemangioendothéliome kaposiforme.
Pourquoi kaposiforme ? On va voir dans les maladies sexuelles la tumeur de Kaposi
qui est une tumeur violacée vasculaire qui survient chez les sidéens. La tumeur de
cette photo ressemble à la tumeur de Kaposi.
Cette entité peut faire casser les plaquettes de l’enfant, causer des troubles de
la coagulation assez important et des risques vitaux. C ’est pour cela il nous a
gardé cette photo qui représente une entité dans les diagnostique différentiels. On
peut rencontrer ça un jour dans notre pratique.
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Blueberry muffin baby
Une entité importante à connaitre est le Blueberry muffin baby qui est un des
diagnostiques différentiels.
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Blueberry muffin baby
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Blueberry muffin baby
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Causes of blueberry muffin syndrome
Congenital rhabdomyosarcoma
The TORCH complex is a medical acronym used for these serious congenital
infections: T oxoplasmosis, O ther infections, R ubella, C ytomegalovirus, H erpes
simplex virus. The Other infections are hepatitis B, coxsackie
Il a lu le slide.
Le twin-twin transfusion syndrome c’est quand on a 2 jumeaux qui sont nais dans un
seul placenta, il y a une mal diffusion du sang entre un jumeaux et un autre. Dans
ce cas, on peut avoir un Blueberry muffin syndrome.
Ce syndrome peut etre présent dans une infection congénitale. Ça rentre dans le
syndrome de TORCH donc dans tout ce qui est Toxoplasmose, Rubella,
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Diagnostics Différentiels après la
naissance
glomuveineuse
• Hemangioendothéliome Hématome
Les autres diagnostiques différentiels qui peuvent ressembler à des angiomes mais
qui ne sont pas des angiomes (il a dit ça). On peut avoir des nevus, des tumeurs
musculaires, des myofibromes, des hemangioendothelium, de lymphagiomes kystique,
des granulmes …
Ces diagnostiques différentiels peuvent prêter à confusion mais on n’a pas à les
connaitre “ terka bs la 2elkon for further references”.
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Physiopathologie
• Caracteristiques cellulaires:
infantiles.
dendritiques (facteur XIIIa +), des mastocytes, des cellules myéloïdes et des
cellules
multipotentes (CD133+)
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Physiopathologie
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Epidémiologie
• 2,5 à 4 filles pour 1 garçon (encore plus nette pour les formes
– l a peau blanche. 20 fois moins fréquents sur peau noire, fréquence est
Il a lu le slide.
C ’est plus fréquent chez les filles que chez les garçons.
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Clinique
Il a lu le slide.
1- Il y a une tumeur qui est en relief qu’on peut toucher et palper et elle est
protubérante.
2- ces tumeurs sont aussi protubérantes mais sont plus logées sous la peau. On ne
va donc pas voir ce rouge vif qu’on voit dans les tumeurs cutanées superficielles.
3- mixte ce sont des tumeurs ayant des composantes des 2.
Oui les hémangiomes peuvent s ’ulcérer. Le bebe peut saigner. S’il a les lésions un
peu grandes, c’est une considération à prendre pour le traitement.
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Angiome tubéreux
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Angiome profond
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Angiome mixte
Angiome mixte protubérant loge sous la peau mais qui a aussi une composante
superficielle.
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Taille
allant d’une « tête d’épingle », à l’atteinte diffuse d’un membre ou d’un hémi
-tronc.
• Dans 80% des cas, elle est modérée, inférieure à 3cm. Les formes géantes sont
rares s’étalant en surface sur un fond anémique
Il a lu le slide.
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Localisation
• Ubiquitaire+++.
complications que les formes localisées, elles sont volontiers associées à des
malformations sous-jacentes (syndrome PHACES) et s’ulcèrent fréquemment.
Il a lu le slide.
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Hémangiomatose Miliaire disséminée
C ’est un bébé qui se présente avec un angiome diffus, pas géant, pas très énorme
qui augmente au fur et à mesure que le temps passe en quelques mois. Ce qui est
important, c’est de rechercher les atteintes viscérales et surtout hépatique. En
effet, un angiome logé sur les organes peut saigner, peut écraser des téguments
internes ou peut etre très grand, compressif et causer des problèmes vitaux.
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Evolution
Il a lu le slide.
3- on a une tache rouge avec des télangiectasies qui par la suite devient surélever
et se transforme en angiome. Ça peut etre aussi une lésion prémonitoire.
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Evolution
• croissance rapide habituellement pendant les trois premiers mois (dans 80% des
cas un hémangiome a terminé sa croissance à l ’âge de 3 mois),
• peut se prolonger jusqu’au 6ème ou 9ème mois pour les formes profondes. Dans de
rares cas, cela peut aller jusqu’au 24ème mois. Durant cette période, 80% des
hémangiomes doublent leur taille initiale, 5% la triplent et moins de 5% se
développent de façon dramatique, mettant en jeu le pronostic esthétique,
fonctionnel ou vital.
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Evolution
• La régression est
• 70% des cas il y aura des séquelles plus ou moins importantes : résidu fibro-
adipeux extirpable
chirurgicalement ou
Une image classique en clinique. On a des adultes qui viennent en clinique avec
cette aspect. C ’est un hémangiome qui était protubérant, gonflé comme une tumeur
et qui a régressé par la suite. Il a gardé cette aspect de peau molle à sa place.
Là, rentre le rôle de la chirurgie esthétique pour arranger ce côté esthétique et
bénin de l’évolution.
Il a lu le slide.
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Anomalies associées
• Syndrome PHACES
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Acronyme PHACES
aortique
suite).
Il a lu le slide.
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Syndrome PHACES
accompagnent dans plus de ¾ des cas des hémangiomes en plaques couvrant l’aire
fronto-palpébrale supérieure S1 + S4 . • Les anomalies cardiaques et aortiques
seraient plus particulièrement associées aux hémangiomes S3 avec présence de raphé
ou fossette médians supra-ombilicaux et d’anomalies sternales
Il a lu le slide.
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Syndrome PHACES
(atteintes S1 et S4)
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Syndrome PELVIS/SACRAL/LUMBAR
Il faut les lire savoir qu’ils existent. En général, c’est le périnée mais il a
rajouté le bas du dos car ça peut etre diffus et parfois le médecin ou les parents
en l’examinant ne notent pas une lésion au niveau du périnée mais une lésion énorme
au niveau du bas du dos (un hémangiome) et une lésion pas très visible au niveau du
périnée. Mais en résumer, tout nouveau-né qui se présente pour un hémangiome
segmentaire de la région périnéale, donc quand on voit une lésion au niveau du
périnée ou au niveau du bas du dos, il faut aller faire des investigations, des
imageries pour aller voir des anomalies cités ici. Des anomalies génitales,
rénales, urologiques …
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Syndrome PELVIS/SACRAL/LUMBAR
habituellement neurologiquement
Il faut faire une IRM abdomino-pelvienne et une IRM médullaire qui sont plus
sensible que l’échographie.
Vous savez que c’est trop dur de faire rentré le bebe en IRM et l’endormir en IRM
surtout au Liban. Alors, si ce n’est pas très grave, et on a un bon échographiste,
on peut commencer par une échographie qui est plus pratique avant de faire une IRM.
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Risques
• Risque vital
Le premier risque est un risque vital ou parfois fonctionnel qui peut tourner en un
risque vital.
Il a lu le slide.
Ce sont les risques qu’il faut garder en tête et qui sont importants.
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Risques
• Risque fonctionnel
D’autre part, on a les risques qui sont relativement fonctionnels et qui peuvent ne
pas dégénérer en risque vital. Il a lu le slide.
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Complications
• Ulceration
The most feared one c’est ulcération . Les parents peuvent venir en panique quand
l’hémangiome commence à s ’ulcérer.
Dans ce cas, c’est soit qu’on donne des traitements occlusifs pour essayer de
régénérer l’ulcère et on laisse l’hémangiome se fermer par lui -même en commençant
en parallèle un traitement anti-sémique. Soit rarement on va au côté récession si
nécessaire. Tout dépend de la localisation de la lésion et combien elle saigne.
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Traitement
– Hémangiome sous-glottique
• Risque fonctionnel
l’hémangiome est ulcérée, l’ulcère est douloureux et le bebe est très irrité Quand
on a un risque esthétique majeur.
Les hémangiomes de grande taille qui entrainent une insuffisance cardiaque ou une
compression.
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Traitement
médical de première ligne des hémangiomes compliqués. Dans plus de 80% des cas on
observe dans les heures qui suivent la prise de propranolol un affaissement et un
suspension de propranolol
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Propranolol
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Autres traitements
• Corticothérapie générale
2- Les corticoïdes oraux mais plutôt les topiques peuvent causer des atrophies. Les
corticoïdes intra- lésionnelles laissent l’hémangiome se rapetir rapidement. 4- la
chimiothérapie de vincristine
❑ Est- ce qu’il y a un rôle pour les nouvelles thérapies à base d’anti VEGF ou ça
ne s’utilise pas ? Même la cortisone peut travailler sur la croissance vasculaire.
Mais
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pour le traitement ciblée anti VEGF: no comment car les nouvelles thérapies lancées
sur le marche peuvent être très bénéfique et ça guérit et c’est intéressant mais il
faut toujours poser le pour et le contre: chaque médicament a sa phase 4 qui est la
post marketing study: donc pendant 10 ans, les médecins font des reports sur tous
les sides effects qui ont eu lieu et chaque année, la compagnie
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Les angiomes
différents contingents
Il a lu tout le slide.
Pour ce qui est des angiomes: ce sont des malformations vasculaires de l’enfant
alors que les hémangiomes sont des tumeurs prolifératifs. L’enfant nait avec (on
parle des angiomes). Les malformations vasculaires peuvent être:
veineuse ou lymphatique.
• A flux rapide comme les malformations artérioveineuses, comme la fistule chez les
patients hémodialysés: quand on touche on sent qu’elle tremble puisqu’on a une
communication entre le sang artériel et veineux, le flux du sang est rapide et on
peut le sentir.
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1 ‣ LES MALFORMATIONS
Il a lu tout le slide
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1 ‣ LES MALFORMATIONS
Il a lu tout le slide
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1 ‣ LES MALFORMATIONS
croissance de l’enfant.
Il a lu tout le slide
Hypertrophie des parties molles de la zone atteinte: fiya l peau terfoukh ma3el
wa2et ou bien au visage ou a un segment de membre
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1 ‣ LES MALFORMATIONS
encéphalo-trigéminée)
• un angiome méningé de la pie -mère qui peut être responsable d’une épilepsie
grave et d’un retard psychomoteur ;
Voici une photo typique d’un syndrome de Sturge Weber (la photo n’est pas présente
bien que c’est le ppt 2020 mais voici le link :
https://www.google.com/search?q=syndrome+de+sturge+weber&rlz=1C1CHBF_enLB
812LB812&sxsrf=ALeKk02Fs45ltUpl705SYmTWHoJLEIDeIA:1590762355213&source=l
nms&tbm=isch&sa=X&ved=2ahUKEwik0erIo9npAhUpzIUKHbwlDX8Q_AUoAXoECA4Q
Aw&biw=1709&bih=837&dpr=1.13#imgrc=Wq_qzoRrPn4LdM ): on voit que c’est un angiome
plan, ce n’est pas le cas d’un hémangiome, il n’est pas protubérant ni en relief,
il n’est pas très violacée bien qu’il peut être violacée. C ’est plutôt plan avec
un peu d’œdème tissulaire qui l’entoure, une légère hypertrophie de la partie
atteinte
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1 ‣ LES MALFORMATIONS
(angiomatose encéphalo-trigéminée)
Il a lu tout le slide
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1 ‣ LES MALFORMATIONS
veines) ;
(MAV) à flux rapide, qui peut également entraîner une hypertrophie en raison de l
’élévation du débit sanguin.
Un autre syndrome qui est relativement à connaitre. Haw taraktoun mhemmin, ma ra7
es2alkoun 3anoun bas mhemm ta3erfouwoun, yemkin yeje sou2al wa7ad 3anoun. Hole ktir
byensa2al 3anoun bel steps wel f7ousat barra. (hek al 3al 3add même il n’a pas lu
le slide)
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• Le syndrome de Klippel-
Trenaunay (SKT)
• Triade:
superieurs)
– anomalies veineuses
et/ou osseux
C ’est une association comportant : - Un angiome plan d’un membre - Des varices
de longueur des MI comme le montre la photo ici. Le patient vient avec un membre
(où il y a un angiome) plus grand que l’autre membre et hypertrophique et l’angiome
peut prendre tout le membre comme dans la photo. Le diagnostic différentiel est la
malformation artérioveineuse qui est à flux rapide et peut aussi entrainer une
hypertrophie en raison de l’élévation du débit sanguin. Donc toute malformation
artérioveineuse peut faire aussi une hypertrophie aussi car on a un débit sanguin
élevé.
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1 ‣ LES MALFORMATIONS
Un 3eme syndrome à connaitre c’est le syndrome de Cobb, c’est très mentionné dans
la littérature. Il s ’agit d’un angiome métamérique du tronc et peut être associé à
un angiome médullaire et donner des troubles neurologiques surtout une paraplégie.
Question :
❑ Est- ce que c’est héréditaire ? C ’est sporadique mais comme dans ce cas là il y
a des cas familiaux et il y a des gènes mentionnés dans la littérature. On a eu au
Liban un cas de 2 filles sœurs qui sont le 8 e et le 9 e cas au monde (il a oublié
le nom du syndrome mais il est associé à une craniosténose, imperforation anale et
une hyperkératose au coude). Bref, quand on a 2 filles sœurs et seulement 5 cas
familiaux mondialement, on ne peut pas trouver facilement un gène car l’étude des
gènes coute beaucoup et même on ne peut pas arriver au gène car on n’a pas
suffisamment de cas pour connaitre le gène suspect. On peut trouver par des études
des gènes de susceptibilités, ils disent que peut être c’est associé mais ce n’est
pas confirmé et on a quelques gènes confirmés mais ne suffisent pas car c’est un
puzzle de 1 million de pièce. C ’est pour cela, plus on a des cas, plus on peut
cibler la maladie. Il y a beaucoup de maladies où on n’a pas encore trouvé le gène.
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Bref, il y a des cas familiaux dans l’angiome plan et il y a des cas familiaux dans
les syndromes de l’angiome plan mais la majorité est sporadique et aussi à noter la
pénétrance de la maladie : le syndrome peut être présent dans tous les membres de
la famille mais seulement un seul enfant qui a manifesté et donc dans la
littérature, les autres cas seront considérés sains.
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2 ‣ LES MALFORMATIONS ARTÉRIO- VEINEUSES (ANGIOMES ARTÉRIO-
VEINEUX)
touchés.
L’évol ution se fait par poussées évolutives s pontanées ou déclenchées par un tra
umatisme ou une tentative de geste thérapeutique, à l a puberté ou lors d ’une
grossesse.
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complications qu’on va avoir. « bi tari2a sa2ile chwa , c’est un jeu de loto ». On
a un angiome, on va faire le laser et dans 90% des cas ça va marcher, ça pourrait
récidiver mais comme toute intervention comptée chirurgicale (le laser est
invasive), on a 10% de chance de saignement, 10% de chance de cicatrice, même si le
paramètre du laser est précisé faux, ça peut faire une thrombose ou bruler une
artère essentielle du visage et fera une nécrose dans une partie. Donc le patient
doit savoir, que le laser est bien mais c’est une intervention assez lourde, assez
chirurgicale.
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3 ‣ LES MALFORMATIONS VEINEUSES
(ANGIOMES VEINEUX)
Il a lu tout le slide.
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Comment diagnostiquer une malformation veineuse ? C ’est plutôt une malformation
bleutée, n’est pas rouge vif. Elle peut être sous la peau et peut apparaitre avec
l'âge ou après un trauma.
On n’a pas vraiment à les connaitre mais il faut savoir que ça existe.
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3 ‣ LES MALFORMATIONS VEINEUSES
(ANGIOMES VEINEUX)
• Manifestations cliniques
• • a u pourtour de la bouche.
• Ces formes posent des problèmes esthétiques, des problèmes foncti onnels
(exophtalmie, compressions, asphyxie, saignements).
Elles peuvent atteindre l’os, elles peuvent être invasives, elles peuvent être
compressibles, aussi peuvent causer des asphyxies et des saignements comme tout
autre lésion vasculaire.
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3 ‣ LES MALFORMATIONS VEINEUSES
(ANGIOMES VEINEUX)
musculaires.
Elle peut survenir au niveau du muscle, elle peut donner des aspects variqueux au
niveau des testicules et au niveau des plis inguinaux.
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3 ‣ LES MALFORMATIONS VEINEUSES
(ANGIOMES VEINEUX)
veineuses ou des tumeurs veineuses aussi disséminées au niveau du corps qui est le
blue-rubber-Bleb-Nevus (byensa2al 3anno bel steps, ma 3layna na3erfo, l blue muffin
bi hemmo aktar men hayda l syndrome) et ça peut atteindre la peau et les organes
internes.
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3 ‣ LES MALFORMATIONS VEINEUSES
(ANGIOMES VEINEUX)
• Évolution
• Des épisodes de thrombose sont habituels, entraînant une douleur pendant quelques
jours. Ces thromboses laissent des phlébolithes séquellaires.
Ça évolue d’habitude vers l’aggravation, ce n’est pas comme l’hémangiome qui est de
bon pronostic. D’habitude, ca s ’aggrave par un effet mécanique : grandit avec le
temps, grandit avec un traumatisme. Si on a des angiomes veineux énormes, on risque
d’avoir des phlébolites ou des thromboses intra murales et ils peuvent avoir des
troubles de la coagulation ou des thromboses diffuses.
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3 ‣ LES MALFORMATIONS VEINEUSES
(ANGIOMES VEINEUX)
• Examens complémentaires
Ils peuvent être aussi traités par laser avec un paramètre et une longueur d’onde
précise ta yotl2at l couleur bleu aktar menel couleur rouge.
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4 ‣ LES MALFORMATIONS LYMPHATIQUES KYSTIQUES (LYMPHANGIOMES CUTANÉS)
- Hémangiome: c’est une tumeur proliférative qui augmente et puis rediminue. Les
complications: ulcérations. Les indications au traitement : si on a un risque
vital, un
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risque esthétique ou un risque compressif. A ne pas oublier que le traitement
essentiel est le propranolol et à savoir les sides effects du propranolol.
L’angiome plan c’est une tumeur déjà avec la naissance de l’enfant, n’est pas
régressive d’habitude et n’est pas invasive comme le reste des lésions qu’on a
discuté.
Ce sont les infos les plus importantes du cours, les slides l m3ajja2in l mech
ma7toutin en rouge, ce sont justes des infos pour le futur.
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