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Angiomes et hémangiomes de

l’enfant

Dr Antoine GHANEM

Le 29 mai 2020

JOELLE RABIL- CELINE ROUKOZ

Angiomes et hémangiomes sont 2 termes qui sont proches. Ils prennent souvent à
confusion.

La plupart des références utilisent le mot angiome pour englober l’angiome et les
hémangiomes.

C ’est quoi la différence entre ces 2 termes ? Les angiomes peuvent etre des

malformations vasculaires présentes dès la naissance. Les hémangiomes sont plutôt


des tumeurs prolifératives. C ’est une des idées qu’on peut garder en tête pour
différencier entre ces 2 termes. Vous allez voir dans le cours que c’est le mot
angiome qui va revenir à répétition.

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Introduction

• Le terme « angiomes » est communément

utilisé pour désigner toutes anomalies

vasculaires superficielles confondues. Il est toutefois impératif de comprendre que


deux grands groupes sont à distinguer : les

angiomes à type de prolifération cellulaire vasculaire d’une part, et les angiomes


à type de malformations vasculaires d’autre part.

Il a lu le slide.

C ’est les 2 idées qu’il faut garder en tête : prolifération versus malformation.

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• Les malformations vasculaires peuvent se faire aux dépens des 4 différents types
de

vaisseaux (capillaires, veineux, artériels et lymphatiques),

constituant un réseau ectopique malformatif.

Quand on parle de malformation de vaisseaux, on parle de malformations qui peuvent


toucher les artères, les veines, les veinules, les artérioles, les capillaires … Le
cours est divisé en 4 catégories. Les 2 premières m’importent le plus. Les
malformations artérielles et les malformations capillaires. Puis, il y a les
malformations veineuses et les malformations lymphatique. N’importe où dans le
corps où j’ai des vaisseaux, je peux avoir un genre de tumeur qui peut etre
d’origine veineuse, artérielle, capillaire, lymphatique ou une malformation
artérioveineuse.

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C ’est un schéma dans une référence datant de 2010 qui classifie les tumeurs et les
malformations vasculaires de cette façon.

Les tumeurs vasculaires sont les hémangiomes et les autres. On va voir c’est quoi
les autres. Dans les hémangiomes, on peut avoir les hémangiomes infantiles et les
hémangiomes congénitaux. Le bebe peut naitre avec un hémangiome mais c’est très
rare d’avoir ça. On a des hémangiomes qui apparaissent des mois après la naissance.
C ’est classique quand ca apparait après la naissance.

On a aussi les malformations vasculaires qui apparaissent d’habitude à la


naissance. Ce sont des malformations donc ce ne sont pas des trucs prolifératifs.
Ce ne sont pas des trucs qui évoluent : augmentent de taille ou diminuent de
taille. Mais ce sont plutôt des malformations qui sont déjà là et qui augmentent
lentement avec la personne.

On a des malformations vasculaires à flux lent comme les malformations capillaires,


veineuses et lymphatiques. On a aussi les malformations vasculaires à flux rapide
qui sont les malformations artérioveineuses.

Ce schéma est à garder en tête pour pouvoir mieux mémoriser ce chapitre.

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Les hémangiomes

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Définition des hémangiomes

• tumeurs vasculaires bénignes • groupe comprend également:

– les hémangiomes congénitaux, tumeurs plus rares se développant in utero (l’une


régressant après la naissance: RICH = rapid involuting congenital hemangioma,
l’autre persistant : NICH = non involuting congenital hemangioma) ,

– l’angiome en touffes et l’ hémangio-endothéliome

kaposiforme, ( syndrome de Kasabach-Merritt)

Il a lu le slide.

Les hémangiomes sont soit des hémangiomes infantiles ou des hémangiomes


congénitaux. Le cours porte sur les hémangiomes “normaux” mais il y a d’autres
catégories qu’il va faire passer rapidement avant d’entamer la catégorie
principale. On a le RICH qui apparait à la naissance, il est déjà là in utero, et
régresse après la naissance. On a le NICH qui n’évolue pas et persiste avec le
temps. Ce sont des catégories certifiés médicalement comme autres hémangiomes . Je
ne vous dis pas de les connaitre mais vous pouvez les rencontrer dans d’autres
références ou dans votre vie ou dans les spécialités que vous allez faire.

Le syndromes de Kasabach- Merritt, angiome de touffes et l’hémangiome -

endothéliormes sont des entités, des diagnostiques différentiels à la naissance,


mais ce ne sont pas des trucs à connaitre vraiment. Ce qu’il faut connaitre « ha
2ou2af 3le w tawwil ».

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Diagnostics Différentiels dès la

naissance

• Hémangiome congénital de type RICH • Hémangiome congénital de type NICH

• Hémangioendothéliome kaposiforme ou angiome

en touffe

• Angiome plan Lymphangiome kystique Anomalie

veineuse Myofibromatose Kyste dermoïde Tératome

• Sarcome (fibrosarcome)

• Localisations cutanées de neuroblastome ou de

leucémie (blueberry muffin baby)

Si un bébé nait avec une lésion vasculaire, on pense que ca peut etre un hémangiome
normal mais d’habitude ca n’apparait pas a la naissance. On pense que ca peut etre
un angiome plan ou une tumeur vasculaire déjà présente. Ou on pense aux différents
hémangiomes dans la catégorie de tumeurs vasculaire autres qui sont le RICH, le
NICH, l'Hemangioendothéliome, les angiomes plan, les lymphangiomes, les sarcomes ou
les localisations cutanées de neuroblastome ou les leucémies qu’on va voir par la
suite.

Ce n’est pas tellement important de savoir ces diagnostiques différentiels « ha


net2akhar 3a chaghelna ».

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Hemangioendothéliome Kaposiforme

Juste une photo, c’est impressionnant quand on la voit. On voit ça très rarement en
Clinique mais on peut le voir. C ’est une hemangioendothéliome kaposiforme.
Pourquoi kaposiforme ? On va voir dans les maladies sexuelles la tumeur de Kaposi
qui est une tumeur violacée vasculaire qui survient chez les sidéens. La tumeur de
cette photo ressemble à la tumeur de Kaposi.

Cette entité peut faire casser les plaquettes de l’enfant, causer des troubles de
la coagulation assez important et des risques vitaux. C ’est pour cela il nous a
gardé cette photo qui représente une entité dans les diagnostique différentiels. On
peut rencontrer ça un jour dans notre pratique.

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Blueberry muffin baby

Une entité importante à connaitre est le Blueberry muffin baby qui est un des
diagnostiques différentiels.

A Starbucks on a un Blueberry muffin ou on a un muffin qui contient comme des


taches violettes. C ’est l’aspect typique décrit par la nomenclature et qu’on doit
garder en tête quand on voit un enfant qui a cette aspect de Blueberry muffin. Je
vous ai laissé plusieurs photo et vous pouvez toujours chercher en ligne.

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Blueberry muffin baby

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Blueberry muffin baby

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Causes of blueberry muffin syndrome

Tumours such as:

Congenital leukaemia cutis Langherhans cell histiocytosis Neuroblastoma

Congenital rhabdomyosarcoma

Blood disorders such as:

Haemolytic disease of the newborn – rhesus or ABO incompatibility Hereditary


spherocytosis

Twin-twin transfusion syndrome

Congenital infections such as:

The TORCH complex is a medical acronym used for these serious congenital
infections: T oxoplasmosis, O ther infections, R ubella, C ytomegalovirus, H erpes
simplex virus. The Other infections are hepatitis B, coxsackie

virus , syphilis , varicella-zoster virus and parvovirus/erythrovirus B19 .

Il a lu le slide.

Quand on a le syndrome de Blueberry muffin, on doit rechercher une tumeur ou une


leucémie ou une histiocytose langherhansienne, des neuroblastomes, des problèmes
congénitaux ou des problèmes au niveau du sang.

Le twin-twin transfusion syndrome c’est quand on a 2 jumeaux qui sont nais dans un
seul placenta, il y a une mal diffusion du sang entre un jumeaux et un autre. Dans
ce cas, on peut avoir un Blueberry muffin syndrome.

Ce syndrome peut etre présent dans une infection congénitale. Ça rentre dans le
syndrome de TORCH donc dans tout ce qui est Toxoplasmose, Rubella,

cytomégalovirus, herpes et autres. Il ne sait pas si on va rajouter corona par la


suite.

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Diagnostics Différentiels après la

naissance

• Granulome pyogénique ou botriomycome (en

particulier sur le visage)

• Lymphangiome kystique Malformation veineuse ou

glomuveineuse

• Hemangioendothéliome Hématome

• Tumeur bénigne: Kyste (dacryocèle si localisation

orbitaire), pilomatricome, naevus de Spitz, myofibromatose, neurofibrome, granulome


inflammatoire,…

• Tumeur maligne : sarcome (rhabdomyosarcome face, lymphome, Localisations cutanées


de neuroblastome ou de leucémie

Les autres diagnostiques différentiels qui peuvent ressembler à des angiomes mais
qui ne sont pas des angiomes (il a dit ça). On peut avoir des nevus, des tumeurs
musculaires, des myofibromes, des hemangioendothelium, de lymphagiomes kystique,
des granulmes …

Ces diagnostiques différentiels peuvent prêter à confusion mais on n’a pas à les
connaitre “ terka bs la 2elkon for further references”.

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Physiopathologie

• Caracteristiques cellulaires:

– GLUT 1 est positif dans 100% des hémangiomes

infantiles.

– une majorité de cellules endothéliales immatures

(CD31 +), des péricytes (SMA +), des cellules

dendritiques (facteur XIIIa +), des mastocytes, des cellules myéloïdes et des
cellules

mésenchymateuses à potentiel adipogène

– faible proportion de cellules souches

multipotentes (CD133+)

Un autre slide que vous ne devait pas vraiment connaitre.

C ’est la physiopathologie ou comment l’hémangiome va se constituer. Juste sachez


que si on fait une biopsie et on est dans le doute, l’hémangiome est positif au
GLUT 1 . Alors à l’anapath quand on veut poser le diagnostic, il y a des récepteurs
qu’il faut chercher. Ca peut etre demander dans les examens internationaux.

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Physiopathologie

• Pendant la phase d’involution, les cellules

endothéliales expriment des marqueurs d’ apoptose : les caspases et surtout P16

• Pendant la phase de croissance, deux facteurs

pro-angiogéniques majeurs sont impliqués:

– le FGF2 ou bFGF : basic fibroblast growth factor – le VEGF: vascular endothelial


growth factor

• Les facteurs anti-angiogéniques sont les suivants :

– le TGF : transforming growth factor – l’interféron .

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Epidémiologie

• tumeur bénigne la plus fréquente de l ’enfant, touchant

– 5 à 10% des nourrissons de moins d ’un a n

– jus qu’à 25% des prématurés de moins de 1500g.

• 2,5 à 4 filles pour 1 garçon (encore plus nette pour les formes

graves (PHACES) avec 9 filles touchées pour 1 garçon)

• Autres facteurs prédisposant:

– l a peau blanche. 20 fois moins fréquents sur peau noire, fréquence est

i ntermédiaire chez le sujet a siatique.

– Antécédents familiaux – Age ma ternel plus élevé

• Hypoxie ante ou périnatale : nouveau-né de petit poids de naissance (prématurité,


grossesses multiples), présence fréquente d’anomalies placentaires, hypertension
artérielle et/ou pré - éclampsie maternelle.

Il a lu le slide.

C ’est plus fréquent chez les filles que chez les garçons.

Quand on a une hypoxie périnatale ou le bebe est prématuré, on a plus de chance de


développer des hémangiomes.

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Clinique

Classiquement trois aspects :

• Cutané superficiel (également appelé tubéreux) : rouge vif, à bords nets, en


relief, saillant sur le tégument normal avoisinant, à surface mamelonnée
irrégulière.

• Profond: tuméfaction saillante, arrondie et chaude, sous une peau

normale ou bleutée. 3% d’une série de 1000 lésions.

• Mixte : association d’une composante superficielle tubéreuse apparaissant en


premier et d’une composante profonde qui soulève et déborde la première d’un halo
bleuté.

Quel que soit le type, l ’hémangiome est de consistance ferme et élastique ,


légèrement chaud à la palpation , mais non pulsatile et généralement indolore, sauf
en cas d’ulcération.

Il a lu le slide.

1- Il y a une tumeur qui est en relief qu’on peut toucher et palper et elle est
protubérante.

2- ces tumeurs sont aussi protubérantes mais sont plus logées sous la peau. On ne
va donc pas voir ce rouge vif qu’on voit dans les tumeurs cutanées superficielles.
3- mixte ce sont des tumeurs ayant des composantes des 2.

Oui les hémangiomes peuvent s ’ulcérer. Le bebe peut saigner. S’il a les lésions un
peu grandes, c’est une considération à prendre pour le traitement.

Ces malformations sont non pulsatiles. Pour les malformations artérioveineuses on


va rechercher un poul . De plus, les malformations vraiment artérielles sont
d’habitude pulsatiles.

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Angiome tubéreux

C ’est un angiome superficiel cutané. C ’est en relief.

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Angiome profond

Un angiome profond, loge sous la peau, et est protubérant. On ne voit pas la


couleur rouge vif. On a 2 points superficiels peut etre là.

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Angiome mixte

Angiome mixte protubérant loge sous la peau mais qui a aussi une composante
superficielle.

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Taille

• La taille des hémangiomes est très variable,

allant d’une « tête d’épingle », à l’atteinte diffuse d’un membre ou d’un hémi
-tronc.

• Dans 80% des cas, elle est modérée, inférieure à 3cm. Les formes géantes sont
rares s’étalant en surface sur un fond anémique

(généralement annoncées par un vaste

précurseur à la naissance), puis proliférant en profondeur.

Il a lu le slide.

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Localisation

• Ubiquitaire+++.

– la tête (40%) – le cou (20%),

– Les hémangiomes segmentaires feraient onze fois plus de

complications que les formes localisées, elles sont volontiers associées à des
malformations sous-jacentes (syndrome PHACES) et s’ulcèrent fréquemment.

• Localisations viscérales: aérienne > hépatique >> digestives (expression clinique


est précoce dès les toutes premières semaines de vie). plus importante au cours de
l’ hémangiomatose miliaire disséminée et des hémangiomes segmentaires de la face de
grande taille.

Il a lu le slide.

D’habitude les angiomes du bebe sont au niveau de la tête et du cou. Les


localisations digestives peuvent saigner.

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Hémangiomatose Miliaire disséminée

C ’est un bébé qui se présente avec un angiome diffus, pas géant, pas très énorme
qui augmente au fur et à mesure que le temps passe en quelques mois. Ce qui est
important, c’est de rechercher les atteintes viscérales et surtout hépatique. En
effet, un angiome logé sur les organes peut saigner, peut écraser des téguments
internes ou peut etre très grand, compressif et causer des problèmes vitaux.

Alors si on voit une hemangiomatose miliaire disséminée, on va penser à faire une


imagerie au bebe sans trop l’irradier.

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Evolution

• L’hémangiome infantile n’est pas présent à la naissance, mais il peut exister


deux types de lésions prémonitoires :

• • Une tache blanche de vasoconstriction ou «

hamartome anémique » (hypoxie locale ?)

• • Une nappe rouge, souvent télangiectasique et de limites imprécises, qui peut


simuler un angiome plan lorsqu’elle est homogène et clairement délimitée. • Ce
précurseur néonatal prédit la taille et la forme de

l’hémangiome. En revanche, il est impossible de prévoir le volume final.

Il a lu le slide.

2- Là où va se développer l’hémangiome, on va avoir une tache blanchâtre moins


pigmentée que la peau. C ’est peut etre un signe d’hypoxie locale qui a eu lieu
Durant la naissance ou avant ou après ou lors de l’utilisation de forceps ou
autres.

3- on a une tache rouge avec des télangiectasies qui par la suite devient surélever
et se transforme en angiome. Ça peut etre aussi une lésion prémonitoire.

4- l’évolution n’est pas tellement claire. On ne sait pas comment l’histoire va se


finir.

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Evolution

• L’hémangiome infantile apparaît dans les jours ou les semaines qui

suivent la naissance, cet intervalle libre étant un bon signe diagnostique.

• croissance rapide habituellement pendant les trois premiers mois (dans 80% des
cas un hémangiome a terminé sa croissance à l ’âge de 3 mois),

• peut se prolonger jusqu’au 6ème ou 9ème mois pour les formes profondes. Dans de
rares cas, cela peut aller jusqu’au 24ème mois. Durant cette période, 80% des
hémangiomes doublent leur taille initiale, 5% la triplent et moins de 5% se
développent de façon dramatique, mettant en jeu le pronostic esthétique,
fonctionnel ou vital.

• L’hémangiome finit par se stabiliser spontanément, puis on observe

une régression sur plusieurs mois ou années.

Il a lu les points 1-2-4

1- quand ça apparait à la naissance on va etre confus et c’est dure de pouvoir


poser le diagnostic dès la naissance.

2- on a souvent des exception et ça peut allez jusqu’a 2 ans. Ça peut tripler de


volume. La croissance peut s ’arrêter pendant un certain temps, faire un plateau
puis disparaitre.

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Evolution

• La régression est

complète dans 90% des cas à l’âge de 4 ans.

• 70% des cas il y aura des séquelles plus ou moins importantes : résidu fibro-
adipeux extirpable

chirurgicalement ou

une aire de peau lâche et fine

Une image classique en clinique. On a des adultes qui viennent en clinique avec
cette aspect. C ’est un hémangiome qui était protubérant, gonflé comme une tumeur
et qui a régressé par la suite. Il a gardé cette aspect de peau molle à sa place.
Là, rentre le rôle de la chirurgie esthétique pour arranger ce côté esthétique et
bénin de l’évolution.

Il a lu le slide.

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Anomalies associées

• Syndrome PHACES

Au début c’était le PHACE et après on a rajouter le S.

Si on va diviser la face en compartiments, on peut la diviser comme en neuro. On la


divise en partie 1 2 3 et 4.

La localisation de l’hémangiome dans l’une de ces 4 compartiments va déterminer les


examens complémentaires d’investigation à faire.

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Acronyme PHACES

• anomalies de la fosse Postérieure • Hémangiome facial

• anomalies Artérielles intra et extra -crâniennes • anomalies Cardiaques


congénitales et Coarctation

aortique

• anomalies oculaires ( Eye)

• anomalies Sternales et ventrales (rajouté par la

suite).

Il a lu le slide.

Anomalies sternales et ventrales (c’est le S rajouté par la suite grâce au cas


rapportés dans la littérature).

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Syndrome PHACES

• Les anomalies neurologiques intra-crâniennes

accompagnent dans plus de ¾ des cas des hémangiomes en plaques couvrant l’aire
fronto-palpébrale supérieure S1 + S4 . • Les anomalies cardiaques et aortiques
seraient plus particulièrement associées aux hémangiomes S3 avec présence de raphé
ou fossette médians supra-ombilicaux et d’anomalies sternales

Les anomalies neurologiques sont importantes à connaitre.

1- Quand on a un hémangiome localisé au niveau de S1 ou S4 on va aller chercher une


anomalie neurologique.

2- hémangiome de S3 ou hémangiome de la barbe (Byejo comme une barbe sur le


menton).

Il a lu le slide.

Réponse à une question : pour la région S2 on va explorer la région ORL.

L’hémangiome est une tumeur proliférative qui va grandir et comprimer les


structures sous- jacentes et qui peut etre invasives et allez comprimer l’os et
affecter la croissance de l’enfant (il a dit ca). On a aussi dans cette région les
nerfs et le artères. Il faut alors faire une IRM pour la sphère ORL et de tout ce
qui est du cou et en dessus.

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Syndrome PHACES

• Tout nouveau- né porteur d’un hémangiome facial étendu et segmentaire de plus de


5 cm2 doit avoir outre l’examen clinique diverses explorations:

• • IRM cérébrale et examen ophtalmologique

(atteintes S1 et S4)

• • Echographie cardiaque et des gros vaisseaux

ainsi qu’une échographie abdominale (atteintes S1, S4 et S3)

Ça c’est important à savoir. 2- pour les atteintes S1 et S4

3- pour les atteintes S1 S4 et S3. Il a lu le slide.

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Syndrome PELVIS/SACRAL/LUMBAR

• L’acronyme anglais PELVIS regroupe les anomalies suivantes: hémangiomes


Périnéaux, malformations génitales Externes, Lipomyéloméningocèle, anomalies
Vésico-rénales, anus Imperforé et autre marqueur cutané (Skin tag). L’acronyme
SACRAL désigne

• la même situation : Spinal dysraphism, Anogenital anomalies, Cutaneous anomalies,


Renal and urologic anomalies, Angioma of Lumbosacral localisation. Récemment les
américains ont proposé l ’acronyme LUMBAR pour Lower body hemangioma and other
cutaneous defects, Urogenital anomalies, Ulceration, Myelopathy, Bony deformities,
Anorectal malformations, Arterial anomalies, and Renal anomalies…

Il faut les lire savoir qu’ils existent. En général, c’est le périnée mais il a
rajouté le bas du dos car ça peut etre diffus et parfois le médecin ou les parents
en l’examinant ne notent pas une lésion au niveau du périnée mais une lésion énorme
au niveau du bas du dos (un hémangiome) et une lésion pas très visible au niveau du
périnée. Mais en résumer, tout nouveau-né qui se présente pour un hémangiome
segmentaire de la région périnéale, donc quand on voit une lésion au niveau du
périnée ou au niveau du bas du dos, il faut aller faire des investigations, des
imageries pour aller voir des anomalies cités ici. Des anomalies génitales,
rénales, urologiques …

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Syndrome PELVIS/SACRAL/LUMBAR

• En résumé, chez tout nouveau-né à risque, présentant un hémangiome segmentaire •


de la région périnéale ou du bas du dos,

habituellement neurologiquement

asymptomatique, une évaluation par IRM médullaire et abdomino-pelvienne (plus


sensible que l’échographie) est souhaitable.

Il faut faire une IRM abdomino-pelvienne et une IRM médullaire qui sont plus
sensible que l’échographie.

Vous savez que c’est trop dur de faire rentré le bebe en IRM et l’endormir en IRM
surtout au Liban. Alors, si ce n’est pas très grave, et on a un bon échographiste,
on peut commencer par une échographie qui est plus pratique avant de faire une IRM.

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Risques

• Risque vital

• Les formes qui mettent en jeu le pronostic vital sont exceptionnelles et


précoces.

Les manifestations sont de deux types :

• • la détresse respiratoire qui peut compliquer les hémangiomes des voies


aériennes

supérieures et en particulier l ’hémangiome sous - glottique. C’est une urgence


thérapeutique, la présence d ’un hémangiome « en barbe » S3 doit attirer l
’attention, mais parfois il n ’y a pas d ’hémangiome cutané et seule la fibroscopie
permettra de faire le diagnostic.

• • l ’insuffisance cardiaque qui peut compliquer les hémangiomes volumineux


extensifs, en particulier les hémangiomes hépatiques. Outre l ’examen clinique,
elle se recherche par échographie abdominale et/ou cardiaque.

• Il faut ajouter également le risque d’hypothyroïdie dans les hémangiomes


volumineux, en particulier les hémangiomes hépatiques, par destruction de la T3
(les hémangiomes peuvent sécréter de la déiodo déionidase).

Risques des hémangiomes.

Le premier risque est un risque vital ou parfois fonctionnel qui peut tourner en un
risque vital.

Il a lu le slide.

3- l’hémangiome en barbe qui survient en S3, est relativement une urgence


thérapeutique car il peut etre compressif et parce qu’il peut etre associer à des
anomalies des voies aériennes. Alors on peut avoir un bebe qui va passer d’un jour
à un autre à une détresse respiratoire. Parfois on n’a pas un angiome au niveau du
menton mais juste un angiome interne qu’il faut aller chercher.

4- plus l’hémangiome est géant et plus on a une perte fonctionnelle du sang. Le


bebe n’est pas grand. Plus l’angiome grandit et prend du sang a lui -même, plus on
a des risques d’insuffisance cardiaque.

5- les hémangiomes peuvent secréter la deiodo déionidase. Quelques part ça peut


détruire la T3 et le bebe peut rentrer en hypothyroïdie. Il a lu le slide.

Ce sont les risques qu’il faut garder en tête et qui sont importants.

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Risques

• Risque fonctionnel

• Les hémangiomes palpébraux peuvent être responsables d ’occlusion palpébrale

complète ou d ’une compression sur le globe oculaire et sur la jeune cornée.

• Il faut répéter régulièrement les examens ophtalmologiques pendant la phase de

croissance de l ’hémangiome, et l ’IRM peut s ’avérer utile pour explorer les


localisations orbitaires intra et/ou extraconales.

• Les hémangiomes labiaux peuvent gêner la succion et retentir sur le

développement des structures maxillodentaires.

• Les hémangiomes narinaires peuvent menacer les structures narinaires sous-

jacentes lors d’un épisode de nécrose.

• les hémangiomes de l ’oreille peuvent entraîner une fermeture, une infection du

conduit auditif et une surdité séquellaire.

• les hémangiomes pré-mammaires peuvent altérer les futures glandes mammaires

D’autre part, on a les risques qui sont relativement fonctionnels et qui peuvent ne
pas dégénérer en risque vital. Il a lu le slide.

5- les structures narinaires et les cartilages 6- des infections à répétition

7- et ça on en voit fréquemment mais quand ce n’est pas invasif on peut ne pas


traiter car ça va régresser spontanément.

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Complications

• Ulceration

The most feared one c’est ulcération . Les parents peuvent venir en panique quand
l’hémangiome commence à s ’ulcérer.

Dans ce cas, c’est soit qu’on donne des traitements occlusifs pour essayer de
régénérer l’ulcère et on laisse l’hémangiome se fermer par lui -même en commençant
en parallèle un traitement anti-sémique. Soit rarement on va au côté récession si
nécessaire. Tout dépend de la localisation de la lésion et combien elle saigne.

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Traitement

• Risque Vital (Rare)

– Hémangiome sous-glottique

– Hémangiome de grande taille : risque d’insuffisance cardiaque (hémangiome


hépatique)

Hémangiome cérébral ou médullaire (risque de compression)

– Hémangiome digestif (hémorragies)

• Risque fonctionnel

– Hémangiome orbitaire ou palpébral : risque d’amblyopie Hémangiome du conduit


auditif – Hémangiome labial Hémangiome nasal

– Hémangiome région périnéale à proximité d’un orifice

• Hémangiome ulcéré douloureux

• Hémangiome avec risque esthétique

– Hémangiome de la face de grande taille

– Hémangiome nodulaire du nez, des lèvres ou de la paupière Hémangiome sous -cutané


rétro-

mamelonnaire chez une fille

C ’est quoi le traitement et c’est quoi les indications du traitement ? Ça c’est


important à savoir.

C ’est indiqué de traiter quand : On a un risque vital ou un risque fonctionnel ou

l’hémangiome est ulcérée, l’ulcère est douloureux et le bebe est très irrité Quand
on a un risque esthétique majeur.

Les hémangiomes de grande taille qui entrainent une insuffisance cardiaque ou une
compression.

Les hémangiomes digestifs ont un risque hémorragiques.

Un hémangiome périnéal à proximité d’un orifice qui est en train de comprimer.

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36-----------------------------------------------------
Traitement

• Les bétabloquants, en particulier le propranolol, sont devenus le traitement

médical de première ligne des hémangiomes compliqués. Dans plus de 80% des cas on
observe dans les heures qui suivent la prise de propranolol un affaissement et un

changement de couleur de l’hémangiome • La dose utilisée varie de 1 à 4 mg/kg/jour,

suspension de propranolol

Le traitement de choix ce sont les bétabloquants et en particulier le propranolol.


Selon certains références, on peut les associer à des corticoïdes mais ce sont
surtout les bétabloquants. Le traitement de l’hémangiome est les bétabloquants.

Avant de donner à un bebe le propranolol, on va lui faire une échographie cardiaque


et rechercher s ’il y a des anomalies du rythme cardiaque. C ’est mieux si la
première dose de propranolol se fait en milieu hospitalier sous surveillance et
parfois sous scopie. On fait une échographie cardiaque et un ECG.

La dose n’est pas à connaitre. Ce médicament est actuellement disponible au Liban


mais il est un peu cher.

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37-----------------------------------------------------
Propranolol

• Les principaux effets secondaires rapportés sont les hypoglycémies en période


néonatale ou dans des situations de jeûne; l’aggravation d’un bronchospasme au
cours des épisodes de bronchiolites, on a également décrit des

malaises avec pâleur, des épisodes de cyanose et d’hypotension asymptomatique;


rarement il a été signalé des hyperkaliémie s par lyse tumorale

Les principaux effets secondaires du propranolol sont importants à connaitre et


sont en rouge (sur ce slide).

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38-----------------------------------------------------
Autres traitements

• Corticothérapie générale

• Corticothérapie intra-lésionnelle • Interféron alfa-2a et 2b • Vincristine


• Chirurgie • Lasers

2- Les corticoïdes oraux mais plutôt les topiques peuvent causer des atrophies. Les
corticoïdes intra- lésionnelles laissent l’hémangiome se rapetir rapidement. 4- la
chimiothérapie de vincristine

6- le principe du laser est de délivrer une certaine Energie en un point


particulier pour bruler quelques chose, détruire quelques chose ou régénérer le
collagène ou autres. Les lasers vasculaires suivent l’hémoglobine et donc la
coloration rougeâtre selon le spectre et la longueur d’onde du laser. Quand on
délivre l’Energie, selon la longueur d’onde du laser, il cherche la couleur qui est
le rouge ici ou l’eau qui est dans le vaisseaux. Il délivre toute cette Energie au
vaisseau qui est apparent. L’Energie qu’on délivre s ’accumule au niveau de la
lésion et ne brule pas la peau. On a un petit réchauffement au niveau de la lésion.
Par contingence, on va avoir une petite chaleur au niveau de la peau et la peau
peut se bruler. Si on choisit bien nos paramètres, le laser est un grand traitement
révolutionnaire qui a pu traiter soigneusement les poils, les angiomes, les lésions
kératosique … Question :

❑ Est- ce qu’il y a un rôle pour les nouvelles thérapies à base d’anti VEGF ou ça
ne s’utilise pas ? Même la cortisone peut travailler sur la croissance vasculaire.
Mais

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39-----------------------------------------------------
pour le traitement ciblée anti VEGF: no comment car les nouvelles thérapies lancées
sur le marche peuvent être très bénéfique et ça guérit et c’est intéressant mais il
faut toujours poser le pour et le contre: chaque médicament a sa phase 4 qui est la
post marketing study: donc pendant 10 ans, les médecins font des reports sur tous
les sides effects qui ont eu lieu et chaque année, la compagnie

pharmaceutique choisit si on laisse le médicament sur le marché ou non selon les


effets indésirables. Pour le moment, à ne pas savoir anti VEGF car il n’a pas fait
ses preuves encore avec le temps.

❑ Est-ce ces traitements sont toujours efficaces si on ne traite pas directement à


la naissance les angiomes ? Quand c’est un angiome blanc (on va voir l’angiome dans
la 2 e partie du cours), des articles et des dermatologues disent que c’est
efficace après. L’angiome blanc c’est une malformation dès la naissance à cause
d’un capillaire superficielle, normalement on fait un laser qui fait bruler le
pigments rouges et fait bruler le capillaire. Dans le cas d’angiomes blancs, le
propranolol et les corticothérapies ne sont pas efficaces car ce n’est pas
prolifératif comme l’hémangiome. C ’est pour cela qu’ils ont dit que ce n’est pas
efficace à la naissance et on a recours au laser après. Pour le laser : Il y a un
âge précis pour faire un laser car quand le bébé grandit, la lésion va grandir et
sera beaucoup plus difficile à enlever avec un risque de récidive mais aussi
d’autres médecins disent que c’est mieux de laisser le bébé grandir et on lui fait
un laser après car les complications comme saignement et ulcère ne seront pas
invalidants pour le bébé qui est en train de grandir. Mais d’habitude, c’est
recommandé de le faire à un âge jeune.

39

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40-----------------------------------------------------
Les angiomes

II - MALFORMATIONS VASCULAIRES DE L’ENFANT On distingue :

• les malformations vasculaires à flux lent qui peuvent toucher

différents contingents

vasculaires : capillaire, veineux, lymphatique … • les malformations


artérioveineuses à flux rapide .

Elles sont présentes dès la naissance et n’ont pas tendance à

disparaître (à la différence des hémangiomes). Les

malformations capillaires (angiomes plans) restent visibles et évoluent peu. Les


autres malformations peuvent passer initialement inaperçues, puis se révéler
progressivement ou à l ’occasion d’une poussée évolutive survenant après un
traumatisme, à la puberté ou lors d’une grossesse.

Il a lu tout le slide.

Pour ce qui est des angiomes: ce sont des malformations vasculaires de l’enfant
alors que les hémangiomes sont des tumeurs prolifératifs. L’enfant nait avec (on
parle des angiomes). Les malformations vasculaires peuvent être:

• A flux lent et peuvent toucher différents contingents: peuvent être capillaire,

veineuse ou lymphatique.

• A flux rapide comme les malformations artérioveineuses, comme la fistule chez les
patients hémodialysés: quand on touche on sent qu’elle tremble puisqu’on a une
communication entre le sang artériel et veineux, le flux du sang est rapide et on
peut le sentir.

Evoluent peu : comme dans le cas de la 2e question posée au slide 39

L’angiome plan peut être vu superficiellement ou on peut avoir un angiome veineux


sous la peau qu’on ne peut pas voir. A 13 ans par exemple, l’enfant peut avoir un
traumatisme en jouant du basket, l’angiome peut gonfler et grandir et dans ce cas
on peut voir l’angiome et il s ’est révélé.

40

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41-----------------------------------------------------
1 ‣ LES MALFORMATIONS

CAPILLAIRES (ANGIOMES PLANS)

II.1.1 Forme habituelle

Caractères cliniques communs

Ils se présentent comme des taches rouges congénitales

(« taches de vin », «envies ») :

• présentes à la naissance ; • planes, sans aucun relief ;

• ne disparaissant pas complètement à la vitropression ; • pouvant siéger sur


n’importe quel territoire cutané ; • sans souffle, frémissement ni battement ; • de
la température de la peau normale.

Il a lu tout le slide

Malformation capillaire : la plus importante

On l’appelle aussi chahwe ou des envies

3- vitropression : on appuie par un vitre ou un truc transparent : si elle


disparait c’est en faveur d’un urticaire par exemple. On est en train de chasser le
sang qui est dans la lésion et donc blanchit et ça aide à poser le diagnostic. Si
elle ne disparait pas, c’est du sang qui est extravasé, comme dans le cas d’une
vascularite qui a causé un purpura: on fait une vitropression et la rougeur est
toujours persistante. Dans le cas des angiomes plans, aussi la rougeur est
persistante. Dans le cas d’un angiome artériel, la rougeur peut disparaitre à la
vitropression mais dans l’angiome plan, elle ne disparait pas complètement à la
vitropression. On a des cas familiaux rapportés ici au Liban

41

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42-----------------------------------------------------
1 ‣ LES MALFORMATIONS

CAPILLAIRES (ANGIOMES PLANS)

• Diagnostic et formes cliniques

• Le diagnostic d’AP est clinique. Il correspond à une macule rosée à violine,


congénitale, qui s ’étend progressivement lors de la croissance de l’enfant .

Il a lu tout le slide

Le diagnostic d’un angiome plan est clinique.

Elle ne s ’étend pas tout seul indépendamment de la croissance de l’enfant mais


elle grandit avec l’enfant.

42

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43-----------------------------------------------------
1 ‣ LES MALFORMATIONS

CAPILLAIRES (ANGIOMES PLANS)

• Évolution et complications locales

Ils n’ont pas de tendance à la disparition spontanée. Leur surface augmente de


manière proportionnelle à la

croissance de l’enfant.

Ils peuvent s ’accompagner d’une hypertrophie des parties

molles de la zone atteinte (visage, segment de

membre) se majorant progressivement avec le temps. Ils sont généralement isolés,


sans aucune association avec des angiomes viscéraux, en particulier cérébraux. Il
existe toutefois des exceptions à connaître

Il a lu tout le slide

Hypertrophie des parties molles de la zone atteinte: fiya l peau terfoukh ma3el
wa2et ou bien au visage ou a un segment de membre

43

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44-----------------------------------------------------
1 ‣ LES MALFORMATIONS

CAPILLAIRES (ANGIOMES PLANS)

II.1.2 Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (angiomatose

encéphalo-trigéminée)

C ’est une association comportant :

• un angiome plan cutané du visage, touchant le

territoire de la branche ophtalmique du nerf trijumeau (V1) avec atteinte de la


paupière supérieure ;

• un angiome méningé de la pie -mère qui peut être responsable d’une épilepsie
grave et d’un retard psychomoteur ;

• un glaucome congénital ( buphtalmie, mégalocornée).

Première exception c’est le syndrome de Sturge-Weber. C ’est une association qui


comporte:

• un angiome plan cutané du visage, touchant le territoire de la branche

ophtalmique du nerf trijumeau donc le V1 • un angiome méningé de la pie-mère • un


glaucome congénital

Voici une photo typique d’un syndrome de Sturge Weber (la photo n’est pas présente
bien que c’est le ppt 2020 mais voici le link :

https://www.google.com/search?q=syndrome+de+sturge+weber&rlz=1C1CHBF_enLB
812LB812&sxsrf=ALeKk02Fs45ltUpl705SYmTWHoJLEIDeIA:1590762355213&source=l
nms&tbm=isch&sa=X&ved=2ahUKEwik0erIo9npAhUpzIUKHbwlDX8Q_AUoAXoECA4Q
Aw&biw=1709&bih=837&dpr=1.13#imgrc=Wq_qzoRrPn4LdM ): on voit que c’est un angiome
plan, ce n’est pas le cas d’un hémangiome, il n’est pas protubérant ni en relief,
il n’est pas très violacée bien qu’il peut être violacée. C ’est plutôt plan avec
un peu d’œdème tissulaire qui l’entoure, une légère hypertrophie de la partie
atteinte

44

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45-----------------------------------------------------
1 ‣ LES MALFORMATIONS

CAPILLAIRES (ANGIOMES PLANS)

II.1.2 Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe

(angiomatose encéphalo-trigéminée)

L’atteinte cérébroméningée peut être responsable

d’une épilepsie grave et d’un retard psychomoteur.

Un angiome plan ayant ces caractéristiques justifie

une IRM cérébrale précoce.

L’atteinte du territoire des autres branches du nerf

trijumeau (V2 et V3) ne s’accompagne pas de telles complications.

Il a lu tout le slide

2- Donc un hémangiome de la face et un angiome plan prenant un segment du trijumeau


→ on doit faire une IRM.

3- les complications épileptiques et cérébroméningées sont plus accompagnatrices du


territoire V1 dans le cas du syndrome de Sturge-Weber.

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46-----------------------------------------------------
1 ‣ LES MALFORMATIONS

CAPILLAIRES (ANGIOMES PLANS)

II.1.3 Syndrome de Klippel-Trenaunay (Figure 7) C ’est une association comportant :

• un angiome plan d’un membre (composantes capillaire

sanguine et lymphatique associées) ;

• des varices (anomalie des trajets et du développement des

veines) ;

• une hypertrophie des os et des tissus sous -jacents : risque

d’asymétrie de longueur des membres inférieurs.

Le diagnostic différentiel est la malformation artérioveineuse

(MAV) à flux rapide, qui peut également entraîner une hypertrophie en raison de l
’élévation du débit sanguin.

Un autre syndrome qui est relativement à connaitre. Haw taraktoun mhemmin, ma ra7
es2alkoun 3anoun bas mhemm ta3erfouwoun, yemkin yeje sou2al wa7ad 3anoun. Hole ktir
byensa2al 3anoun bel steps wel f7ousat barra. (hek al 3al 3add même il n’a pas lu
le slide)

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47-----------------------------------------------------
• Le syndrome de Klippel-

Trenaunay (SKT)

• Triade:

– AP (membres Inferieurs >

superieurs)

– anomalies veineuses

– hypertrophie des tissus mous

et/ou osseux

C ’est une association comportant : - Un angiome plan d’un membre - Des varices

- Et une hypertrophie des os et du tissu sous jacent donc on a un risque


d’asymétrie

de longueur des MI comme le montre la photo ici. Le patient vient avec un membre
(où il y a un angiome) plus grand que l’autre membre et hypertrophique et l’angiome
peut prendre tout le membre comme dans la photo. Le diagnostic différentiel est la
malformation artérioveineuse qui est à flux rapide et peut aussi entrainer une
hypertrophie en raison de l’élévation du débit sanguin. Donc toute malformation
artérioveineuse peut faire aussi une hypertrophie aussi car on a un débit sanguin
élevé.

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48-----------------------------------------------------
1 ‣ LES MALFORMATIONS

CAPILLAIRES (ANGIOMES PLANS)

II.1.4 Syndrome de Cobb

Il s’agit d’un angiome métamérique du tronc

associé à un angiome médullaire intrarachidien.

Il existe un risque de paraplégie.

Un 3eme syndrome à connaitre c’est le syndrome de Cobb, c’est très mentionné dans
la littérature. Il s ’agit d’un angiome métamérique du tronc et peut être associé à
un angiome médullaire et donner des troubles neurologiques surtout une paraplégie.

Question :

❑ Est- ce que c’est héréditaire ? C ’est sporadique mais comme dans ce cas là il y
a des cas familiaux et il y a des gènes mentionnés dans la littérature. On a eu au
Liban un cas de 2 filles sœurs qui sont le 8 e et le 9 e cas au monde (il a oublié
le nom du syndrome mais il est associé à une craniosténose, imperforation anale et
une hyperkératose au coude). Bref, quand on a 2 filles sœurs et seulement 5 cas
familiaux mondialement, on ne peut pas trouver facilement un gène car l’étude des
gènes coute beaucoup et même on ne peut pas arriver au gène car on n’a pas
suffisamment de cas pour connaitre le gène suspect. On peut trouver par des études
des gènes de susceptibilités, ils disent que peut être c’est associé mais ce n’est
pas confirmé et on a quelques gènes confirmés mais ne suffisent pas car c’est un
puzzle de 1 million de pièce. C ’est pour cela, plus on a des cas, plus on peut
cibler la maladie. Il y a beaucoup de maladies où on n’a pas encore trouvé le gène.

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49-----------------------------------------------------
Bref, il y a des cas familiaux dans l’angiome plan et il y a des cas familiaux dans
les syndromes de l’angiome plan mais la majorité est sporadique et aussi à noter la
pénétrance de la maladie : le syndrome peut être présent dans tous les membres de
la famille mais seulement un seul enfant qui a manifesté et donc dans la
littérature, les autres cas seront considérés sains.

❑ Si on enlève les angiomes de la pie mère avant la naissance, il y aura toujours


des épilepsies? C ’est un wait and see . Si on suspecte le syndrome et l’enfant n’a
rien, c’est un wait and see et si ça commence à apparaitre, à ce moment là on
traite cas par cas. On donne un médicament pour l’épilepsie et si on peut agir sur
la lésion, on agit mais c’est très rare de pouvoir suivre un traitement ce n’est
pas comme le cas de l’hémangiome. La thérapie génique vient de commencer, l’année
passée il y avait un enfant né avec une epidermolyse bulleuse donc il a des bulles
au niveau de la peau et n’a pas de peau saine. Cet enfant ne peut pas vivre
puisqu’il fait aussi des constrictions au niveau de l’œsophage, il est dénutri il a
l'âge de 16 ans mais il a l’air d’avoir l'âge de 6 ans et même dans une forme
sévère, il y aura une fusion des doigts et il aura comme 2 boules au niveau de la
main sans doigts. Si ces enfants ne sont pas surveillés, peuvent mourir à cause
d’un cancer spinocellulaire et de tumeurs malignes à cause de la dénutrition. C
’est comme le brulé qui a la peau décollé, la peau chez cet enfant est décollée,
attrape des bactéries et meurt d’infections systémiques. Chez cet enfant, ils ont
trouvé 3 cm de peau saine et grâce à la réplication génique, ils ont greffé la peau
saine sur la peau malade et il a reconstitué sa peau saine. Donc la thérapie
génique et l’immunothérapie pour le mélanome c’est une révolution en dermatologie
et peuvent beaucoup aider dans la médecine. Si on arrive à savoir tous les gènes,
la thérapie génique peut beaucoup évoluer et on peut faire évoluer la knockout gene
therapy cad avant la naissance du bébé: on fait amniocentèse, une séquençage des
gènes et si on constate un gène qui peut lui causer une maladie, on intervient pour
changer le gène avant de naitre grâce à une manipulation génétique (ça a été essayé
sur un cancer du sein).

48

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50-----------------------------------------------------
2 ‣ LES MALFORMATIONS ARTÉRIO- VEINEUSES (ANGIOMES ARTÉRIO-

VEINEUX)

Ce s ont des malformations à haut débit potentiellement très graves en ra ison

de l eur évolutivité et de leur ca ractère récidivant a près traitement.

Il s ’agit d ’une tuméfaction en relief ou i nitialement d ’une simple tache rouge,


pl a ne, simulant un angiome plan mais plus chaude, extensive et battante.

Le di agnostic se fait par :

• pa lpation : frémissement ( thrill ) parfois perçu ; • a uscultation : s ouffle


souvent a udible ; • écho-Doppler : fl ux ra pide, continu ;

• l ocalisation : oreille, cuir chevelu et extrémités des membres fréquemment

touchés.

L’évol ution se fait par poussées évolutives s pontanées ou déclenchées par un tra
umatisme ou une tentative de geste thérapeutique, à l a puberté ou lors d ’une
grossesse.

Autre que les malformations capillaires, on a des malformations artérioveineuses.


Le diagnostic se fait:

• par la palpation : frémissement ( thrill ) parfois perçu ; • auscultation :


souffle souvent audible ; • écho-Doppler : flux rapide, continu ;

• localisation : oreille, cuir chevelu et extrémités des membres fréquemment


touchés. Ne pas oublier que les malformations artério veineuse peuvent survenir
dans le cerveau, dans le poumon. Une personne peut être anesthésié pour chirurgie,
il s ’est réveillé après anesthésie ensuite avec une hémoptysie ou un saignement →
il a une malformation artério veineuse non détectée et il a fait un saignement à
cause de la sédation du à l’effort de toux.

L’évolution se fait par poussées évolutives spontanées ou déclenchées par un


traumatisme ou une tentative de geste thérapeutique, à la puberté ou lors d’une
grossesse. Cad si on a une malformation artérioveineuse visible au niveau de la
peau ou sous jacente et on essaye de la traiter que ça soit par laser ou on la
brule, ça peut disparaitre mais aussi la taille peut doubler et c’est pareil pour
d’autres

malformations veineuses et artérielles. Donc ce n’est pas toujours facile de dire à


la patiente qu’on peut faire un laser et ça disparait. Pas toujours on peut s
’attendre aux

49

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51-----------------------------------------------------
complications qu’on va avoir. « bi tari2a sa2ile chwa , c’est un jeu de loto ». On
a un angiome, on va faire le laser et dans 90% des cas ça va marcher, ça pourrait
récidiver mais comme toute intervention comptée chirurgicale (le laser est
invasive), on a 10% de chance de saignement, 10% de chance de cicatrice, même si le
paramètre du laser est précisé faux, ça peut faire une thrombose ou bruler une
artère essentielle du visage et fera une nécrose dans une partie. Donc le patient
doit savoir, que le laser est bien mais c’est une intervention assez lourde, assez
chirurgicale.

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3 ‣ LES MALFORMATIONS VEINEUSES

(ANGIOMES VEINEUX)

• Les malformations veineuses correspondent à ce que l’on appelait auparavant les


angiomes veineux. Elles sont le plus souvent

superficielles, mais des malformations

profondes, y compris osseuses, intracérébrales ou hépatiques, sont possibles.

Il a lu tout le slide.

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53-----------------------------------------------------
Comment diagnostiquer une malformation veineuse ? C ’est plutôt une malformation
bleutée, n’est pas rouge vif. Elle peut être sous la peau et peut apparaitre avec
l'âge ou après un trauma.

On n’a pas vraiment à les connaitre mais il faut savoir que ça existe.

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3 ‣ LES MALFORMATIONS VEINEUSES

(ANGIOMES VEINEUX)

• Manifestations cliniques

• ‣ Malformations veineuses du visage

• El l es débutent souvent par une tache bleutée dans la petite enfance.


Progressivement ces lésions vont s e développer pouvant parfois devenir très vol
umineuses.

• El l es peuvent être l ocalisées, par exemple :

• • à l a région temporo -masséterine a vec envahissement de l’orbite • • da ns la


région péribuccale,

• • da ns la zone orbitopalpébrale, • • da ns la langue,

• • a u pourtour de la bouche.

• Ces formes posent des problèmes esthétiques, des problèmes foncti onnels
(exophtalmie, compressions, asphyxie, saignements).

Elles peuvent atteindre l’os, elles peuvent être invasives, elles peuvent être

compressibles, aussi peuvent causer des asphyxies et des saignements comme tout
autre lésion vasculaire.

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55-----------------------------------------------------
3 ‣ LES MALFORMATIONS VEINEUSES

(ANGIOMES VEINEUX)

• ‣ Malformations veineuses des membres et du tronc • Elles peuvent être localisées


à un doigt ou une partie

de la main, ou être diffuses sur l’ensemble d’un membre supérieur ou inférieur.

• • Il peut y avoir des localisations profondes, osseuses,

musculaires.

• • Il existe une forme superficielle diffuse du membre

avec un aspect variqueux.

• • Une atteinte intra articulaire est possible.

• • Il peut exister une composante intramusculaire.

Elle peut survenir au niveau du muscle, elle peut donner des aspects variqueux au
niveau des testicules et au niveau des plis inguinaux.

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56-----------------------------------------------------
3 ‣ LES MALFORMATIONS VEINEUSES

(ANGIOMES VEINEUX)

• ‣ Malformations veineuses disséminées

• • Syndrome de Bean (ou Blue -Rubber-Bleb-Nevus). Ce

syndrome peut être sporadique ou de transmission autosomique dominante. Il existe


des tuméfactions cutanées bleutées souvent de petite taille (un ou deux centimètres
de diamètre), généralement indolores. Celles- ci sont dépressibles . Il s’y associe
des malformations veineuses du tube digestif plus ou moins étendues.

• • Des malformations veineuses peuvent être associées à d’autres malformations


dans le cadre d’une angiodysplasie d’un membre, en particulier s’il existe des
angiomes plans de contour géographique.

Comme on a vu le blueberry muffin baby, il y a un syndrome qui lui ressemble


beaucoup dans le diagnostic différentiel mais c’est plutôt des protubérances

veineuses ou des tumeurs veineuses aussi disséminées au niveau du corps qui est le
blue-rubber-Bleb-Nevus (byensa2al 3anno bel steps, ma 3layna na3erfo, l blue muffin
bi hemmo aktar men hayda l syndrome) et ça peut atteindre la peau et les organes
internes.

54

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57-----------------------------------------------------
3 ‣ LES MALFORMATIONS VEINEUSES

(ANGIOMES VEINEUX)

• Évolution

• L’évolution naturelle des angiomes veineux se

fait vers l’aggravation par distension

mécanique progressive (du fait de la pression orthostatique).

• Des épisodes de thrombose sont habituels, entraînant une douleur pendant quelques
jours. Ces thromboses laissent des phlébolithes séquellaires.

Ça évolue d’habitude vers l’aggravation, ce n’est pas comme l’hémangiome qui est de
bon pronostic. D’habitude, ca s ’aggrave par un effet mécanique : grandit avec le
temps, grandit avec un traumatisme. Si on a des angiomes veineux énormes, on risque
d’avoir des phlébolites ou des thromboses intra murales et ils peuvent avoir des
troubles de la coagulation ou des thromboses diffuses.

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3 ‣ LES MALFORMATIONS VEINEUSES

(ANGIOMES VEINEUX)

• Examens complémentaires

• Le bilan de coagulation met en évidence dans un certain nombre de cas une


coagulation intra-vasculaire localisée avec augmentation des D-dimères et
diminution du fibrinogène. L’imagerie recommandée est l ’IRM. La

séquence morphologique la plus intéressante est le T2 avec saturation du signal de


la graisse, montrant des poches veineuses en hyper signal T2. Cet examen permet
d’évaluer l ’extension profonde. Elle met en évidence les phébolithes. • La
phlébographie percutanée n’est plus utilisée à visée diagnostique mais en
prétraitement avec l ’injection d’un sclérosant pour calculer la dose de sclérosant
à injecter et déterminer la vitesse d’injection.

Si on a des doutes, il faut faire attention à la coagulation intravasculaire,


demander des D- dimères et faire des IRM pour voir l’extension profonde des
angiomes veineux.

Ils peuvent être aussi traités par laser avec un paramètre et une longueur d’onde
précise ta yotl2at l couleur bleu aktar menel couleur rouge.

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4 ‣ LES MALFORMATIONS LYMPHATIQUES KYSTIQUES (LYMPHANGIOMES CUTANÉS)

Les dilatations lymphatiques macrokystiques sont des tuméfactions volumineuses,


d’apparition brutale, de localisation latéro-cervicale.

Les dilatations lymphatiques microkystiques sont : • des lymphangiomes cutanés


superficiels : nappes de petites vésicules translucides ou hématiques, indolores •
des lymphangiomes profonds souvent associés, parfois

volumineux (plusieurs centimètres de diamètre). L’évolution se fait par des


poussées inflammatoires parfois révélatrices (à l’occasion d’une infection ORL).

En fin de compte (slide terekelna yeha ta na3rif eza mawjoudin), malformations


lymphatiques ou kystiques ou les lymphangiomes cutanés qui causent aussi des
dilatations. D’habitude on a des lymphangiomes ou parfois des hemolymphangiomes:
donc le liquide du lymphangiome est de la lymphe donc souvent c’est un liquide
clair mais peut être mélangé à du sang donc on peut voir quelques lésions ou
vésicules claires et quelques vésicules hématiques → penser alors à un
lymphangiome. Le lymphangiome qu’on voit en Clinique a la forme comme le zona : des
vésicules dans le corps. C ’est une lésion vésiculeuse, plusieurs vésicules proches
dans un endroit. Le patient nous dit qu’il les a depuis la naissance ou dit qu’il y
a des télangiectasies sur la lésion qui augmente et diminue avec l'âge et ça
apparait et disparait avec l'âge. On peut faire un laser ou une excision
chirurgicale s ’ils ne sont pas très profonds et invasives. C ’est conseillée aussi
de faire une imagerie pour voir l’extension en profondeur.

Donc en résumé il faut savoir :

- Hémangiome: c’est une tumeur proliférative qui augmente et puis rediminue. Les
complications: ulcérations. Les indications au traitement : si on a un risque
vital, un

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risque esthétique ou un risque compressif. A ne pas oublier que le traitement
essentiel est le propranolol et à savoir les sides effects du propranolol.

- Syndrome PHACES - Syndrome lombaire - Angiome plan

- Sturge Weber, Klippel Trenaunay : ce sont des syndromes associés à l’angiome


plan.

L’angiome plan c’est une tumeur déjà avec la naissance de l’enfant, n’est pas
régressive d’habitude et n’est pas invasive comme le reste des lésions qu’on a
discuté.

Ce sont les infos les plus importantes du cours, les slides l m3ajja2in l mech
ma7toutin en rouge, ce sont justes des infos pour le futur.

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