14-243-A-10

Pseudopolyarthrite rhizomélique
et artérite à cellules géantes
G. Carvajal Alegria, S. Jousse-Joulin, D. Cornec, D. Guellec, V. Devauchelle-Pensec,
A. Saraux

Résumé : La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) et l’artérite à cellules géantes (ACG) peuvent sur-
venir associées ou indépendamment l’une de l’autre chez des sujets âgés de plus de 50 ans. La PPR se
manifeste essentiellement par des douleurs inflammatoires des ceintures. L’ACG peut se présenter comme
une pathologie artéritique crânienne, avec des céphalées comme signes dominants, ou extracrânienne,
pouvant toucher alors l’aorte, les vaisseaux des membres supérieurs ou inférieurs. Les deux pathologies
sont associées de façon quasi constante à un syndrome inflammatoire, notamment une élévation de
la protéine C réactive. Leur diagnostic différentiel est rendu difficile par le fait que beaucoup de mala-
dies peuvent donner des douleurs diffuses associées à un syndrome inflammatoire. C’était jusqu’à ces
dernières années surtout l’exclusion de ces diagnostics différentiels, la corticosensibilité dans la PPR et
la biopsie d’artère temporale dans l’ACG, qui permettaient de retenir le diagnostic, mais des examens
complémentaires tels que l’échographie des épaules et des hanches dans la PPR et l’échographie des
artères temporales ou la tomographie par émission de positons dans l’ACG ont apporté un réel progrès.
Le traitement de ces deux pathologies repose sur la corticothérapie, mais à une dose très supérieure dans
l’ACG. En cas de corticodépendance, on peut proposer des produits épargneurs de la corticothérapie tels
que le méthotrexate ou le tocilizumab (anti-interleukine [IL]-6). De nombreux autres traitements sont en
développement, notamment le sarilumab, l’abatacept, des anti-Janus kinase (Jak), l’ustékinumab et le
secukinumab.
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Mots-clés : Pseudopolyarthrite rhizomélique ; Artérite à cellules géantes

Plan de l’autre, toujours après l’âge de 50 ans. La PPR n’est respon-

sable que d’un handicap fonctionnel si elle n’est pas traitée.
■ Introduction 1 L’ACG peut entraîner une occlusion de vaisseaux de gros et
moyen calibres, notamment se compliquer de cécité ou d’accident
■ Épidémiologie 1 vasculaire cérébral (AVC) ischémique. Le traitement actuel est
■ Physiopathologie 2 fondé sur la corticothérapie qui pose le problème de ses effets
■ Examen clinique 3 indésirables, surtout lorsque le traitement est prolongé au-delà
■
de la période initialement prévue, en raison de la survenue
Critères de classification et diagnostic différentiel 3
de récidives lors de la décroissance. C’est pour cela que des
■ Imagerie 4 traitements sont actuellement en cours d’évaluation à visée
■ Évaluation de l’activité de la maladie 5 d’épargne cortisonique, dont certains comme le méthotrexate et
■ Traitement de la pseudopolyarthrite rhizomélique le tocilizumab sont d’utilisation fréquente, d’autres en cours de
et de l’artérite à cellules géantes 6 développement.
Corticothérapie 6
Méthotrexate 7
Biothérapies et thérapies ciblées 8  Épidémiologie
■ Conclusion 9
L’incidence annuelle de la PPR est de l’ordre de 20 à 60 pour
100 000 personnes de plus de 50 ans avec une prévalence de 700
pour 100 000 personnes de plus de 50 ans [1] . Elle touche deux
femmes pour un homme. L’ACG s’associe à une PPR dans 15 %
 Introduction des cas. Mais les deux pathologies peuvent survenir concomitam-
ment ou se succéder avec apparition lors de la décroissance du
La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est un rhumatisme traitement d’une PPR au cours d’une ACG ou d’une ACG au cours
inflammatoire des ceintures. L’artérite à cellules géantes (ACG), d’une PPR. L’ACG a une prévalence de 200 pour 100 000 habi-
ou maladie de Horton, est une vascularite. Ce sont deux patho- tants de plus de 50 ans [2] . Elle a aussi une nette prédominance
logies qui peuvent survenir associées ou indépendamment l’une féminine.

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Volume 0 > n◦ 0 > xxx 2022
r Add Hene (addhen69@mbox.re) à University Paris-Est Créteil Val de Marne à partir de ClinicalKey.com/student par Elsevier sur août
http://dx.doi.org/10.1016/S0246-0521(22)44736-X
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14-243-A-10  Pseudopolyarthrite rhizomélique et artérite à cellules géantes
Intima Média Adventice
Cytokines pro-inflammatoires Cellules dendritiques
IL-1, IL-6, IL-12, IL-21, IL-23
Lymphocytes
CCL-2, CCL-19, CCL-21
Th1, Th17, Th9
VEGF, PDGF
Macrophages
Métalloprotéases
Cellules musculaires
lisses vasculaires
Figure 1. Représentation schématique des principaux mécanismes
physiopathologiques identifiés dans l’artérite à cellules géantes. IL : inter-
leukine ; CCL : chemokine ligand ; VEGF : vascular endothelial growth factor ;
PDGF : platelet-derived growth factor ; Th : T helper.
 Physiopathologie
Les mécanismes physiopathologiques de la PPR et de l’ACG sont
maintenant mieux compris, mais de nombreuses zones d’ombre
persistent. Des prédispositions génétiques et des perturbations
immunologiques ont été décrites dans les deux maladies. Mais,
si l’on comprend un peu mieux les mécanismes à l’œuvre au sein
des artères temporales de patients atteints d’ACG, les données sur
la physiopathologie de la PPR restent limitées aux analyses réali-
sées dans le sérum des patients et tout un pan de ses mécanismes
physiopathologiques reste à élucider.
Les principales prédispositions génétiques décrites concernent
la région du complexe majeur d’histocompatibilité (human leuko-
cyte antigen [HLA]), plus spécifiquement la région HLA-DRB1*04,
avec une association variable entre cet allèle et le développement
de la maladie en fonction des régions du monde [3, 4] . Cette associa-
tion est rapportée à la fois pour la PPR et l’ACG, ce qui corrobore les
données épidémiologiques et suggère des mécanismes immuno-
logiques communs à ces deux maladies. D’autres prédispositions
génétiques ont aussi été décrites, entre autres avec des gènes
codant pour des cytokines pro-inflammatoires (tumor necrosis fac-
tor [TNF]-␣, interleukine [IL]-6), mais dans un nombre beaucoup
plus limité d’études [5, 6] . Parmi les mécanismes physiopatholo-
giques en jeu dans ces deux maladies, ces diverses prédispositions
génétiques suggèrent le rôle :
• d’une présentation antigénique altérée de la production de
cytokines pro-inflammatoires ;
• d’un recrutement facilité des cellules pro-inflammatoires au
sein des tissus.
L’hypothèse d’un facteur déclenchant infectieux, en particulier
viral, a souvent été avancée pour les deux maladies. Néanmoins,
jusqu’à maintenant, aucune preuve formelle d’une association
entre un pathogène et le développement d’une PPR ou d’une
ACG n’a pu être identifiée. La saisonnalité de ces maladies pose
la question d’un rôle de l’environnement, mais qui ne serait pas
nécessairement viral ou bactérien et pourrait être n’importe quel
type d’antigène.
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La physiopathologie de la PPR reste relativement mal com-
prise [7] . S’il est assez clair que les taux d’IL-6 sont très élevés
chez les sujets atteints [8, 9] comparativement à des témoins, on
ne peut pas être certain qu’il s’agit de la seule cytokine pro-
inflammatoire impliquée. Il y a en effet très peu d’études portant
sur le tissu atteint dans la PPR, à savoir les tissus périarticulaires
des épaules et des hanches (muscles, bourses séreuses, etc.). Tou-
tefois, les quelques données disponibles sont intéressantes. Une
infiltration de monocytes, macrophages et lymphocytes a déjà
été observée au sein de bourses sous-acromiodeltoïdiennes [10] ,
mais sans organisation en granulome comme dans l’ACG. Plus
récemment, une équipe danoise a montré que les taux de cyto-
kines pro-inflammatoires observés dans les muscles (deltoïdes,
vastes, trapèzes), n’étaient pas le reflet des taux de cytokines obser-
vés dans le sérum des patients [11] . Il se pourrait donc que ce
que nous observons dans le sérum des patients n’offre qu’une
vision réductrice des mécanismes en jeu. De plus, la source de
la production d’IL-6 n’est pas encore identifiée. Dans une étude
américaine, il semble que les monocytes de patients atteints de
PPR n’étaient pas capables de produire plus d’IL-6 que les mono-
cytes de témoins sains [12] . L’IL-6 pourrait également être produite
par les lymphocytes T helper (Th)17, des lymphocytes T activés,
pro-inflammatoires, qui semblent être augmentés chez les patients
atteints de PPR (comme chez ceux atteints d’ACG), avec un dés-
équilibre entre ces Th17 pro-inflammatoires et les lymphocytes T
régulateurs, anti-inflammatoires, aux dépens de ces derniers [13] .
Enfin, notons que des perturbations des lymphocytes B ont aussi
été rapportées chez les patients atteints de PPR [8] et d’ACG [13] ,
avec une diminution des lymphocytes B naïfs, mémoires, com-
mutés et transitionnels.
Les mécanismes physiopathologiques de l’ACG sont un peu
mieux compris, en particulier grâce à l’analyse des infiltrats
inflammatoires au sein des artères temporales (Fig. 1). La réac-
tion inflammatoire commencerait par la reconnaissance, par des
cellules dendritiques, d’un antigène non encore identifié [14] . Le
rôle du récepteur toll-like-receptor (TLR)-4 pourrait être crucial à
cette étape [15] . Ces cellules dendritiques, pour des raisons encore
inexpliquées, présentent un défaut de migration (habituellement
des tissus vers les ganglions) et leur activation dans l’adventice
des vaisseaux va entraîner la sécrétion de chémokines, respon-
sables du recrutement d’autre cellules immunitaires comme les
monocytes [16] , les lymphocytes T et B. Les lymphocytes T, infil-
trés au sein de la média des vaisseaux, vont subir, sous l’effet de
nombreuses cytokines pro-inflammatoires (IL-1, IL-6, IL-12, IL-
21, IL-23, etc.), une expansion clonale et une activation vers des
phénotypes Th1, Th17 et Th9, pro-inflammatoires [17–19] . Ils vont,
à leur tour, sécréter de nombreuses cytokines pro-inflammatoires
et entraîner une boucle d’amplification de la réponse. De plus,
le recrutement de macrophages au sein de la média des vais-
seaux, via chemokine ligand 2 (CCL-2), va participer à la boucle
d’autoentraînement de l’inflammation [20] . Ces macrophages vont
sécréter des cytokines pro-inflammatoires (IL-1, IL-6), mais aussi
sécréter des facteurs de croissance vasculaire et des plaquettes (vas-
cular endothelial growth factor [VEGF], platelet-derived growth factor
[PDGF]). Ils sont responsables d’un stress oxydatif qui, associé à la
sécrétion de nombreuses métalloprotéases, va être à l’origine du
remodelage vasculaire pouvant aboutir à la sténose et à l’occlusion
des vaisseaux. Ce sont ces mêmes macrophages qui, par phagocy-
tose de multiples cellules, visibles en microscopie, vont donner
cet aspect de cellules géantes, donnant son nom actuel à la
maladie.
Ces mécanismes, décrits à partir des biopsies d’artères tem-
porales, pourraient être sensiblement différents en fonction des
vaisseaux touchés. Par exemple, l’atteinte de l’aorte, atteinte
sévère [21] , pourrait avoir une physiopathologie différente avec
une infiltration plus marquée de lymphocytes B [22] . Néanmoins,
les données sur l’atteinte aortique sont plus rares et n’ont pu être
obtenues qu’au cours de chirurgies pour dissection ou anévrisme,
voire d’autopsie, à un stade avancé de la maladie.
Malgré une compréhension encore partielle de ces maladies,
les éléments physiopathologiques actuellement décrits ont donné
lieu à l’évaluation et/ou à la validation de thérapies ciblées (toci-
lizumab ciblant le récepteur de l’IL-6, mavrilimumab ciblant un
facteur de croissance des monocytes et bloquant la réponse Th1

Figure 2. Artère temporale indurée.
et Th17) et vont probablement continuer d’inspirer la recherche
dans les années à venir.
 Examen clinique
Dans la PPR, la ceinture scapulaire est presque toujours dou-
loureuse de façon symétrique, les atteintes du rachis cervical
et de la ceinture pelvienne étant associées chez la majorité des
patients [23, 24] . L’horaire des douleurs est inflammatoire, avec des
réveils vers 3 à 4 h 00 du matin, une raideur matinale d’une ou plu-
sieurs heures et une amélioration dans la journée. Les symptômes
apparaissent souvent de manière assez brutale, en quelques jours.
Une fébricule, une asthénie et une perte de poids sont observées
chez la moitié des patients. Une fièvre trop importante et prolon-
gée doit faire rechercher une ACG associée ou une autre cause.
La palpation des masses musculaires, du rachis cervical, du rachis
lombaire bas et la mobilisation passive sont souvent douloureuses,
sans signe inflammatoire. Des arthrites et des ténosynovites péri-
phériques peuvent être constatées cliniquement dans environ 10
à 20 % des cas. Elles touchent le plus souvent les poignets et les
genoux, faisant discuter dans le cadre du diagnostic différentiel
une polyarthrite rhumatoïde non destructrice et séronégative à
début rhizomélique. Certains patients présentent un gonflement
global des deux mains réalisant un tableau de « synovite symé-
trique, séronégative avec œdème prenant le godet », le remitting
seronegative symetrical synovitis with pitting edema (RS3PE). À noter
que le RS3PE peut survenir de façon isolée, sans atteinte rhizomé-
lique associée.
L’ACG peut associer des signes généraux (fièvre, altération de
l’état général), des signes de PPR, des signes artéritiques « cépha-
liques » ou « crâniens » et des signes artéritiques en rapport avec
une atteinte des branches de l’aorte, permettant de différencier les
formes crâniennes et extracrâniennes de la maladie [25, 26] .
Les atteintes crâniennes se manifestent le plus souvent par des
céphalées temporales, unilatérales, à prédominance nocturne et
matinale, une hyperesthésie du cuir chevelu responsable d’une
douleur en se peignant (signe du peigne) et une claudication
de la mâchoire par atteinte de l’artère faciale. Tout signe visuel
associé – baisse de l’acuité visuelle, voile noir, amputation du
champ visuel, diplopie – doit faire évoquer une complication
ischémique et initier la corticothérapie en urgence. Cliniquement,
l’artère temporale peut être anormalement visible (Fig. 2), doulou-
reuse à la palpation, indurée, ou sans pouls en cas d’ischémie. La
palpation des autres pouls, comme celui des artères maxillaires
(seconde branche issue, avec l’artère temporale, de l’artère caro-
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Pseudopolyarthrite rhizomélique et artérite à cellules géantes  14-243-A-10
tide externe), mais également des pouls périphériques (radiaux,
fémoraux, poplités) pour les atteintes extracrâniennes, a toute
son importance. Il peut y avoir une claudication des membres
supérieurs, une asymétrie tensionnelle et/ou de pouls, une acro-
cyanose, une claudication mimant une artériopathie oblitérante
banale, voire une pseudosciatique. La toux, les douleurs diges-
tives ou des signes neurologiques déficitaires doivent aussi faire
évoquer le diagnostic en cas de syndrome inflammatoire et d’âge
compatible. Des manifestations neuropsychiques, une paralysie
oculomotrice, une sérite ou une neuropathie périphérique sont
enfin possibles.
Les complications ischémiques sont dominées par les atteintes
ophtalmologiques (20 % des patients) révélées par une cécité
monoculaire brutale, pouvant être précédée de prodromes à type
de flou visuel, scotome ou encore d’une diplopie. Une cécité bila-
térale définitive a été observée chez 1 à 2 % des patients dans
les cohortes historiques et une cécité monoculaire chez 2 à 5 %
des patients. Une névrite optique ischémique antérieure aiguë
(NOIAA), une occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR) ou
une neuropathie optique ischémique postérieure sont typiques.
Un anévrisme aortique ou la dissection aortique sont possibles.
On note aussi la possibilité de survenue d’AVC, principalement
dans le territoire vertébral postérieur.
 Critères de classification
et diagnostic différentiel
Le diagnostic de PPR repose sur la présentation clinique,
avec la possibilité d’appliquer les nouveaux critères de clas-
sification de l’American College of Rheumatology/European
League Against Rheumatism (ACR/EULAR) (Tableau 1), mais
aussi sur l’élimination de plusieurs diagnostics différentiels
(Tableau 2) [23] . Il en découle que l’échographie est le seul exa-
men complémentaire, outre la protéine C réactive (CRP), à visée
de diagnostic positif, tous les autres servant au diagnostic diffé-
rentiel. L’association des signes et le caractère bilatéral apportent
une bonne valeur prédictive positive car, prises individuellement,
les lésions échographiques n’ont pas de spécificité. Pour autant,
l’absence d’autres causes musculosquelettiques est indispensable :
• au diagnostic, compte tenu de la fréquence des diagnostics dif-
férentiels de PPR, autant que de la tendance, chez les sujets
avançant en âge ;
• à un mode de présentation initialement rhizomélique des divers
rhumatismes inflammatoires.
Étant donné le vaste champ des diagnostics différentiels, le
bilan paraclinique initial doit rester le plus simple possible.
Les recommandations ACR/EULAR proposent les explorations
suivantes : hémogramme, vitesse de sédimentation (VS) ou
préférentiellement CRP, ionogramme plasmatique, créatininé-
mie, bilan hépatique, électrophorèse des protéines sériques,
créatine phosphokinase (CPK) et thyroid stimulating hormone
(TSH) ; bandelette urinaire ; facteurs rhumatoïdes, éventuellement
anti-cyclic citrullinated peptide/anticorps anti-protéines citrullinés
(CCP/ACPA) et anticorps antinucléaires ; radiographie de thorax
et des ceintures. Un élément essentiel au diagnostic est la réponse
à la corticothérapie d’épreuve. Le résultat est classiquement immé-
diat (c’est-à-dire évaluable le jour ou le lendemain de la première
prise) et spectaculaire, mais près de la moitié des patients ne sont
que partiellement améliorés à 3 semaines. Le lien avec un cancer
paraît faible et sa recherche doit être proposée en cas d’atypies
cliniques ou biologiques, mais ne doit pas être systématique. Les
origines iatrogènes sont exceptionnelles.
Dans l’ACG, ce sont surtout les critères de l’ACR qui font
référence [27] , mais on peut leur reprocher l’absence de prise
en compte des atteintes extracéphaliques, douleurs ou nécroses
du scalp, claudication de la mâchoire, neuropathies, ischémie
d’un membre, sueurs nocturnes, diplopie, douleur oculaire, hal-
lucinations, atteintes de l’oreille interne, troubles vestibulaires,
anévrismes et dissections aortiques. Le diagnostic repose donc
sur la conjonction de signes cliniques compatibles, l’existence
d’une artérite confirmée par imagerie ou anatomopathologie et
l’exclusion des diagnostics différentiels. De nouveaux critères de
3
14-243-A-10  Pseudopolyarthrite rhizomélique et artérite à cellules géantes

Tableau 1.
Critères de classifications de l’American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism de pseudopolyarthrite rhizomélique.
Points sans échographie Points avec échographie
Raideur matinale > 45 min 2 2
Douleur des hanches ou limitation de la mobilité 1 1
Absence de facteurs rhumatoïdes ou d’anticorps anti-CCP 2 2
Absence d’autre atteinte articulaire 1 1
Atteinte d’au moins une épaule avec bursite sous-acromiodeltoïdienne et/ou NA 1
ténosynovite de la longue portion du biceps et/ou synovite glénohumérale et au
moins une hanche avec synovite et/ou bursite trochantérienne
Les deux épaules avec bursite sous-acromiodeltoïdienne, ténosynovite de la longue NA 1
portion du biceps, ou synovite glénohumérale

CCP : cyclic citrullinated peptide ; NA : non applicable.

Tableau 2.
Principaux diagnostics différentiels de la pseudopolyarthrite rhizomélique.
Type de pathologie Maladie Examens complémentaires
Rhumatismes Polyarthrite rhumatoïde Anticorps anti-CCP et facteurs rhumatoïdes
inflammatoires Spondyloarthrite de début tardif Radiographie du bassin
Myopathie inflammatoire CPK
Rhumatisme microcristallin (hydroxyapatite ou Radiographie des épaules, du bassin et des
maladie à dépôts de pyrophosphate de calcium) articulations douloureuses en fonction
Infections Endocardite Hémocultures répétées en cas de fièvre
Mycobactéries Radiographie pulmonaire
Virus Sérologie hépatites B et C
Cancer Syndrome paranéoplasique d’une tumeur solide Examens orientés en fonction des symptômes
Hémopathie, myélome NFS, calcémie, électrophorèse des protéines
TEP-scan
Pathologie mécanique Tendinopathie de la coiffe des rotateurs Examen clinique
Arthrose d’épaules Radiographie des épaules et échographie
Syndrome douloureux chronique
Maladie de Parkinson
Hypothyroïdie
Médicaments Statines
Immunothérapie anti-CTLA-4, anti-PD-1 et
anti-PDL-1

CCP : cyclic citrullinated peptide ; CPK : créatine phosphokinase ; NFS : numération formule sanguine ; TEP-scan : tomographie par émission de positons couplée au scanner ;
CTLA-4 : cytotoxic T-lymphocyte antigen 4.

classification sont en cours d’élaboration et incluent, en plus de Tableau 3.

la biopsie d’artère temporale, les nouvelles méthodes d’imagerie Interprétation des résultats de la biopsie d’artère temporale.
que sont l’échodoppler (Fig. 3) et la tomographie par émission de Anomalies histologiques Valeur
positons couplée au scanner (TEP-scan) au 18-fluorodéoxyglucose
(18-FDG). La biopsie d’artère temporale a pendant longtemps été Infiltrat inflammatoire Critère nécessaire et suffisant au
le gold standard pour le diagnostic d’artérite à cellules géantes mononucléé de la média et/ou de diagnostic histologique
(Tableau 3). Cependant, sa suprématie est progressivement remise l’intima
en question du fait de son caractère relativement invasif par rap- Élastophagie de la limitante Critère pathognomonique, mais
port aux examens d’imagerie, susceptibles de permettre d’aboutir, élastique interne et/ou présence inconstant
eux aussi, à un diagnostic de certitude. de cellules géantes
Infiltrat périadventitiel/atteinte Critère insuffisant car non
des vasa vasorum spécifique
 Imagerie Hyperplasie intimale/dissociation Critère insuffisant car non
de la limitante élastique interne spécifique
L’échographie a une place intéressante dans le diagnostic et le
suivi de la PPR (Tableau 4). Même si la sensibilité de l’échographie
des épaules et des hanches est moins importante que celle de
l’imagerie par résonance magnétique (IRM), sa sensibilité au chan- probable que, dans les années à venir, la place du TEP-scan sera
gement au cours du traitement pourrait être intéressante [28] . précisée dans cette indication. Rien n’indique à ce jour l’intérêt
L’IRM (Fig. 4) a probablement une plus grande valeur pour la de la réalisation systématique de cet examen, y compris pour la
détection, notamment aux hanches, et elle montre des atteintes recherche d’une néoplasie sous-jacente.
musculaires qu’il faut connaître car sinon un diagnostic de myo- Avant l’imagerie moderne (échographie, IRM, TEP-scan), l’ACG
site peut être évoqué à tort [29] . L’échographie semble également était considérée comme une vascularite atteignant les artères crâ-
intéressante dans le diagnostic différentiel entre PPR et polyar- niales, notamment l’artère temporale superficielle (ATS), avec
thrite rhumatoïde, mais elle ne paraît pas utile comme marqueur cliniquement des atteintes céphaliques. Avec l’émergence de ces
pronostique de réponse aux corticoïdes [30] . Bien que reconnue nouvelles techniques, l’atteinte des artères de moyens et gros
comme utile, sa place dans la prise en charge de la PPR n’est pas calibres de différents sites a pu être mise en parallèle avec la pré-
encore clairement définie. Dans la PPR, le TEP-scan (Fig. 5) a aussi sentation clinique, ce qui a permis de reconnaître un plus large
montré des performances diagnostiques intéressantes [31] . Il est spectre de phénotypes.

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Tableau 4.
Liste des anomalies visibles en échodoppler et en tomographie par émission de positons couplée au scanner (TEP-scan) dans la pseudopolyarthrite rhizomélique
(PPR) et l’artérite à cellules géantes (ACG).
Échodoppler
PPR Ténosynovite du long biceps
Épaississement et signal Doppler de la bourse
sous-acromiodeltoïdienne
Synovite glénohumérale
Bursites péritrochantériennes
Synovites ou épanchements coxofémoraux
ACG Sur les artères temporales, carotide externe, axillaire et
sous-clavières : signe du halo (le plus spécifique), occlusion,
sténose, slope sign
Figure 3. Échodoppler dans l’artérite à cellules géantes avec un signe
du halo (épaississement hypoéchogène circonférentiel périluminal de
l’artère traduisant un œdème pariétal, surtout aux dépens de l’intima du
vaisseau).
La biopsie des artères temporales (BAT), qui était la pierre
angulaire du diagnostic de l’ACG malgré une sensibilité modé-
rée [32, 33] , a été supplantée dans les recommandations de l’EULAR
par l’imagerie, notamment l’échographie des artères temporales
et des artères axillaires de première intention pour un diagnostic
rapide [34] . La BAT n’est plus nécessaire en cas d’imagerie contribu-
tive [35] . Le développement de la TEP/tomodensitométrie (TDM)
à la fluorine-18-FDG peut, de plus, être utilisé pour l’atteinte des
vaisseaux extracrâniens, impliquant l’aorte et ses branches avec
une grande précision diagnostique [36–38] . Le protocole national
de diagnostic et de soins (PNDS) [77] a proposé un algorithme de
leur utilisation (Fig. 6).
Trois signes d’échographie sont à connaître, mais deux d’entre
eux, les signes du « halo » et de la « compression », sont les
plus importants pour le diagnostic d’ACG temporales [39, 40] . Le
signe du halo (Fig. 3) est défini comme un épaississement hypo-
échogène, homogène, bien délimité et circonférentiel de la paroi
artérielle, visible en coupe longitudinale et transversale. Le signe
de la compression est défini comme un épaississement du mur
artériel qui reste visible après compression par la sonde sur la
paroi artérielle [41] . Pour les artères de gros calibres, c’est-à-dire les
artères carotides, vertébrales, subclavières, axillaires et aortiques,
le signe du halo est applicable, en revanche, il n’est pas possible
d’appliquer le signe de la compression à ces vaisseaux en raison
de leur profondeur. Il est aussi préférable de mesurer l’épaisseur
intima-média (intima-media thickness [IMT]), notamment celle des
artères axillaires dont la valeur seuil de l’IMT est de 1 mm [42] .
Cependant, afin d’aider et d’apporter une meilleure sensibilité à
la détection des artérites des gros vaisseaux, notamment de l’artère
axillaire, et ce jusqu’à l’artère circonflexe, Dasgupta et al. ont décrit
un troisième signe, le slope sign [43] , défini comme un épaississe-
ment progressif circonférentiel de la paroi artérielle qui permet de
différencier l’athérome de la vascularite. L’athérome est en effet
défini comme un épaississement abrupt et localisé du mur artériel
et non circonférentiel, à la différence de l’artérite.
L’aspect de l’artérite à l’IRM est défini par un œdème, un épais-
sissement et une prise de contraste de la paroi du vaisseau. Dans
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Pseudopolyarthrite rhizomélique et artérite à cellules géantes  14-243-A-10
TEP-scan
Hypermétabolismes périarticulaires des épaules et des hanches
Hypermétabolisme des bourses interépineuses cervicales et lombaires
Hypermétabolisme des insertions des muscles ischiojambiers
Hypermétabolisme et épaississement de la paroi aortique
Hypermétabolisme des parois des artères carotides externes, sous-clavières,
iliaques primitives, voire des artères à destinées viscérales
Figure 4. Imagerie par résonance magnétique dans la pseudopolyar-
thrite rhizomélique.
une méta-analyse explorant les artères céphaliques avec l’IRM
pour le diagnostic d’ACG crâniale, les auteurs montraient une
sensibilité poolée de 73 % et une spécificité de 88 % en comparai-
son avec l’examen clinique ; et de respectivement 93 et 81 % en
comparaison avec la BAT [44] .
L’angioscanner des artères temporales n’est pas un examen
usuel dans le diagnostic de l’ACG mais, lorsqu’il est réalisé dans
le cadre de l’exploration d’une complication neurologique, c’est
l’occasion de vérifier les artères temporales superficielles.
Jusqu’à maintenant, la plupart des études réservaient la
TEP/TDM à l’exploration des gros vaisseaux extracrâniens [45–50] .
Cependant, de nouvelles TEP/TDM avec une meilleure résolu-
tion permettent une étude morphoanatomique plus précise et
expliquent pourquoi, désormais, la TEP/computer tomography (CT)
au 18F-FDG peut diagnostiquer un hypermétabolisme des artères
crâniennes (Fig. 5).
Finalement, d’après les recommandations de l’EULAR 2018 [23] ,
chez les patients avec une vascularite des gros vaisseaux,
l’angiographie par résonance magnétique, l’angioscanner ou
l’échographie peuvent être utilisés pour surveiller les dommages
structuraux (sténoses, occlusions, dilatations et/ou anévrismes).
Le rythme du suivi n’est pas défini et doit se discuter au cas par
cas.
 Évaluation de l’activité
de la maladie
Le Disease Activity Score (DAS)-PPR [51] est un outil pour évaluer
l’activité de la PPR. Il est simple à utiliser car il se fonde sur cinq
mesures utilisables par tout médecin en routine : CRP (mg/dl) ou
5
14-243-A-10  Pseudopolyarthrite rhizomélique et artérite à cellules géantes

A B C

D
Figure 5. Tomographie par émission de positons au 18-fluorodéoxyglucose couplée au scanner dans la pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) et l’artérite
à cellules géantes (ACG).
A, B. Dans la PPR, on observe un hypermétabolisme périarticulaire des ceintures (B) (flèches), en particulier des épaules et des régions trochantériennes. Des
hypermétabolismes des bourses interépineuses peuvent être observés aux rachis cervical et lombaire (A) (flèches). Des fixations des articulations sternoclavi-
culaires, des ischions et de certaines articulations périphériques ont aussi été décrites.
C, D. Dans l’ACG, on observe une fixation des gros vaisseaux comme l’aorte (D) (flèches), mais aussi les troncs naissants de l’aorte : artères sous-clavières
iliaques primitives, fémorales (C) (flèches).

VS (mm/1 h) + échelle visuelle du patient (0–10) + échelle visuelle  Traitement de la pseudopolyar-

du médecin (0–10) + (dérouillage matinal [min] × 0,1) + élévation
des bras (coté de 0 à 3 selon que le patient atteint plus de 90◦ ,
90◦ , moins de 90◦ , 0◦ ) (0–3) et il peut pallier l’hétérogénéité des
évaluations des médecins. Son utilisation est validée à ce titre en
pratique rhumatologique, mais aussi pour une utilisation par les
généralistes [52] . Des valeurs seuils simples ont été proposées pour
définir la rémission ou l’activité de la maladie (DAS-PPR < 1,5 :
rémission ; DAS-PPR < 7 : faible activité ; 7 ≤ DAS-PPR ≤ 17 : acti-
vité moyenne ; DAS-PPR > 17 : forte activité) et il permet de guider
la conduite thérapeutique (DAS-PPR < 10 : baisse du traitement ;
DAS-PPR 10–20 : stabilisation du traitement ; DAS-PPR > 20 : aug-
mentation du traitement) en facilitant la communication entre
généraliste et spécialiste [53–57] . Ainsi, lors de la diminution de la
corticothérapie, un DAS-PPR inférieur ou égal à 10 peut permettre
de poursuivre la décroissance, un DAS-PPR entre 10 et 20 peut jus-
tifier une stabilisation et un DAS-PPR supérieur à 20 imposer une
intensification thérapeutique [57] .
Dans l’ACG, il n’existe pas de critère d’activité et l’évaluation
est fondée sur la clinique et la CRP.
thrite rhizomélique et de l’artérite
à cellules géantes
Corticothérapie
Le traitement de la PPR repose sur une posologie initiale de 12,5
à 25 mg d’équivalent prednisone (selon l’intensité des symptômes
et du syndrome inflammatoire, des facteurs de risque de mauvaise
tolérance de la corticothérapie prolongée) diminuée à 10 mg en
moins de 2 mois pour un arrêt au bout de 12 à 18 mois obtenu
par paliers de baisse de 1 mg toutes les 4 à 6 semaines. Cette poso-
logie est, dans tous les cas, très inférieure à celle de l’ACG qui
impose une posologie de 0,5 à 0,7 mg/kg par jour (plus en cas
d’ischémie ; 1 mg/kg/j) avec une baisse progressive. Une attention
particulière est bien sûr portée à la prévention des complications
de la corticothérapie prolongée en général et au traitement de
l’ostéoporose en particulier [58] . En cas d’association d’une PPR à
une ACG, c’est le traitement de l’ACG qui prévaut. On obtient

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 Pseudopolyarthrite rhizomélique et artérite à cellules géantes  14-243-A-10

Suspicion d’ACG

Atteinte ophtalmologique Suspicion d’ACG élevée Suspicion d’ACG modérée ou faible

Corticothérapie immédiate Éventuellement corticothérapie

(si délai d’obtention des examens
diagnostiques > 7 jours)

Examen diagnostique

1re intention : Éventuellement 2e intention :

- BAT - BAT controlatérale
- éventuellement échodoppler des - imagerie aortique **
artères temporales * - 18-FDG-TEP-scan

Résultats des examens

Résultats des examens
diagnostiques (éventuellement
diagnostiques
réponse à la corticothérapie ***)

Positif Négatif Positif Négatif

Reconsidérer le
Diagnostic d’ACG Diagnostic d’ACG
diagnostic

Introduction/poursuite (Si corticothérapie Introduction à la Discuter test

de la corticothérapie déjà débutée, arrêt corticothérapie thérapeutique (aux
du traitement) corticoïdes) ***

Positif Négatif

Possible ACG Reconsidérer

le diagnostic

Poursuite de la Arrêt de la
corticothérapie corticothérapie

Figure 6. Arbre décisionnel. Algorithme de prescription d’examens complémentaires du protocole national de diagnostic et de soins (d’après [77] ). ACG :
artérite à cellules géantes ; 18-FDG : 18-fluorodéoxyglucose ; TEP-scan : tomographie par émission de positons couplée au scanner ; BAT : biopsie d’artère
temporale.
Par opérateur expérimenté.
*Angiographie-tomodensitométrie ou angiographie-imagerie par résonance magnétique.
**Test positif si régression rapide des signes cliniques et diminution rapide de la protéine C réactive.

en général une réponse spectaculaire et un sevrage possible dans Méthotrexate

le délai imparti et sans rechute. L’absence de réponse initiale est
exceptionnelle et doit faire remettre en doute le diagnostic ou
la prise du médicament. L’amélioration est rapide en 48 heures
dans la PPR et l’ACG et cela constitue un élément diagnostique,
véritable test thérapeutique, contrairement à la polyarthrite rhu-
matoïde à début rhizomélique, dans laquelle la corticothérapie
peut mettre plus de temps à être efficace. Mais, dans au moins la
moitié des cas, une rechute survient lors de la baisse ou l’arrêt
de la corticothérapie. On peut alors associer du méthotrexate,
mais avec un résultat qui reste controversé, en particulier dans la
PPR.
Le méthotrexate est actuellement le traitement immunomodu-
lateur envisagé en première intention en pratique courante dans
les situations de corticorésistance ou de corticodépendance au
cours de la PPR et de l’ACG. Les recommandations concernant
l’utilisation du méthotrexate au cours de la PPR sont fondées
sur quatre essais thérapeutiques (dont deux contre placebo), avec
une posologie de méthotrexate comprise entre 7,5 et 10 mg
par semaine, associée à des posologies initiales de corticoïdes
comprises entre 15 et 25 mg par jour ainsi qu’à des schémas
de décroissance variables. Trois de ces essais thérapeutiques ont

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conclu à un effet bénéfique du méthotrexate par rapport au pla-
cebo sur le taux de rémission et/ou le taux de rechute et/ou la dose
cumulée de corticoïdes reçue à 1 an [59–61] . L’un de ces trois essais
a utilisé une posologie initiale de 25 mg de corticoïdes dans le
groupe sous méthotrexate et une posologie initiale de corticoïdes
de 15 mg dans le groupe contrôle, schéma discutable et suscep-
tible d’avoir influencé le critère de jugement principal de l’étude
par la survenue plus fréquente de rechute [61] . Le quatrième essai,
par ailleurs entaché par un nombre important de perdus de vue au
cours de la 1er année de traitement, n’a pas permis de montrer de
différence entre les deux groupes de traitement [62] . Le design de
ces différents essais n’a pas permis d’étudier les risques sur le long
terme d’une prescription prolongée de méthotrexate dans cette
population particulière, ce qui doit faire pondérer le bénéfice qui
a été observé en ce qui concerne l’épargne cortisonique.
Dans l’ACG, une méta-analyse de trois essais cliniques et une
étude cas-témoins récente ont montré une diminution du risque
des première et deuxième rechutes chez les patients recevant le
méthotrexate. Ces données suggèrent qu’en cas de dépendance
ou de résistance aux corticoïdes, le méthotrexate mérite d’être
considéré avant de recourir à une biothérapie, plus coûteuse, en
l’absence de comparaison directe entre ces deux traitements à ce
jour [63] . Un programme hospitalier de recherche clinique (PHRC)
national en cours, METOGiA, prévoit de comparer l’efficacité du
méthotrexate à celle du tocilizumab chez les patients atteints
d’ACG. Cette étude comporte un volet médicoéconomique néces-
saire à la définition ultérieure de la stratégie optimale de prise en
charge thérapeutique de l’ACG.
Biothérapies et thérapies ciblées
Les biothérapies anti-TNF-␣ ne sont pas efficaces dans la PPR [64] .
L’efficacité du tocilizumab dans la PPR a été suggérée par de nom-
breuses séries de PPR [65, 66, 67, 68, 69, 70] . Surtout, l’étude Tocilizumab
Effect in Polymyalgia Rheumatica (TENOR) [66, 67] a démontré, bien
qu’elle soit ouverte, l’efficacité des anti-IL-6 grâce à un design ori-
ginal portant sur des patients ayant une PPR récente et traitée par
seulement trois perfusions de tocilizumab à 1 mois d’intervalle
sans corticothérapie associée, relayée seulement ensuite par une
faible corticothérapie. Vingt patients remplissant les critères de
Chuang et ayant un DAS-PPR supérieur à 10 (médiane : 36,6) ont
été inclus. À 12 semaines, tous avaient un DAS-PPR inférieur à
10 (médiane : 4,5). Cet effet a été confirmé par l’évaluation en
imagerie par TEP-scan [31] , échographie et IRM [28] . À noter que le
suivi des patients sous tocilizumab peut être fait grâce au DAS-PPR
VS, plus pertinent que le DAS-PPR CRP, ou un DAS-PPR imputé
pour remplacer la valeur de la CRP attendue, compte tenu de
l’effet direct du traitement sur le taux de la CRP. L’étude TENOR
était positive quelle que soit la méthode utilisée pour l’évaluation.
Dans une autre étude, Lally et al. [68] ont traité 10 PPR récentes 1
année par tocilizumab et des corticoïdes rapidement diminués.
Sur les neuf patients analysables, tous ont eu une rémission sans
corticoïdes à 6 mois et aucun n’a rechuté à 15 mois. Une étude
française est actuellement en cours (étude Safety and Efficacy
of Tocilizumab Versus Placebo in Polymyalgia Rheumatica With
Glucocorticoid Dependance [SEMAPHORE] NCT02908217) pour
évaluer l’efficacité du tocilizumab versus placebo dans la PPR corti-
codépendante au-delà de 10 mg par jour d’équivalent prednisone.
Les effets indésirables observés lors de l’utilisation du tocilizu-
mab au cours de la PPR sont ceux connus par l’expérience de
ce traitement acquise dans la polyarthrite rhumatoïde. Il s’agit
essentiellement d’événements infectieux (dont des sigmoïdites),
de réactions systémiques à la perfusion lors des injections intravei-
neuses et de réactions au point d’injection lors de l’administration
par voie sous-cutanée, de leucopénies, de perturbations du bilan
hépatique et lipidique. Une étude allemande, évaluant le tocili-
zumab sous-cutané versus placebo (PMR-SPARE), est en cours et
prévoit la participation de 32 patients ayant une PPR récente, en
association avec une corticothérapie rapidement stoppée. L’essai
sera jugé sur l’obtention d’une rémission sans corticoïdes à la 16e
semaine. Il n’y a pas de doute sur l’efficacité des anti-IL-6 et surtout
du tocilizumab dans l’ACG et probablement dans la PPR, mais il
existe des risques à les utiliser chez les sujets âgés, surtout au long
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cours, et les études en double aveugle ne sont pour l’instant dispo-
nibles que dans l’ACG. La grande difficulté aujourd’hui est celle du
positionnement de la molécule dans la PPR [71, 72] , sachant qu’il n’y
a à ce jour pas d’autorisation de mise sur le marché (AMM). Il s’agit
donc de traitements envisageables dans le cadre de protocoles thé-
rapeutiques ou lorsqu’il n’y a pas d’autre solution thérapeutique.
Une place dans les formes récentes pourrait être envisagée sans
corticoïdes associés au cours de la PPR chez les patients qui ont une
contre-indication relative à la corticothérapie (diabète, ostéopo-
rose, hypertension artérielle non contrôlée par exemple). Dans la
mesure où le délai d’action est supérieur à celui des corticoïdes, le
compromis proposé par l’étude PMR-SPARE, avec une dose initiale
très rapidement baissée, peut se discuter. L’intérêt de cette propo-
sition est que le traitement peut être court (sur 2 mois comme
dans l’étude TENOR) avec pour objectif d’éviter une corticothé-
rapie initiale de plus de 10 mg d’équivalent prednisone par jour,
mais avec un relais par une faible corticothérapie débutée à 10 mg
ou moins. Si le rationnel est indiscutable dans l’ACG corticodé-
pendante, pour laquelle la posologie de corticoïdes nécessaire au
long cours pourrait faire courir au patient un risque supérieur à
celui de la prise de tocilizumab, elle pourrait être limitée, dans la
PPR, aux formes corticodépendantes à des posologies non négli-
geables d’équivalent prednisone (plus de 10 mg) ou ayant fait au
moins deux rechutes (pour éviter une trop forte dose cumulée de
corticoïdes) malgré l’association au méthotrexate. L’étude SEMA-
PHORE évalue en ce moment l’efficacité du tocilizumab chez des
patients atteints de PPR dépendants ou résistants à une corti-
cothérapie de 10 mg par jour ou plus. Cette prescription peut
raisonnablement être envisagée car il s’agit d’impasses thérapeu-
tiques.
Au-delà de ces considérations, prenant en compte le risque
cumulatif de l’utilisation de la corticothérapie prolongée à poso-
logie modérée, de nombreux patients ayant un diagnostic de PPR
sont prêts à entrer dans des protocoles thérapeutiques permet-
tant d’éviter la corticothérapie, même dans les formes récentes,
tant leur souhait d’éviter une corticothérapie est important. Mais
aucun traitement biologique n’a à ce jour d’AMM, si bien que
les inclusions dans des essais thérapeutiques sont souhaitables
chaque fois que la question se pose. Les données actualisées de
ClinicalTrial.gov montrent par ailleurs que plusieurs études, à dif-
férentes phases de développement, évaluent d’autres thérapies
ciblées telles que le baricitinib, l’abatacept et le sarilumab.
Les biothérapies anti-TNF-␣ (anticorps monoclonaux ou récep-
teurs solubles) doivent être considérées comme inefficaces dans
l’ACG puisque les études randomisées ayant évalué l’infliximab,
l’étanercept et l’adalimumab se sont toutes révélées néga-
tives [71–73] . Le rôle de l’IL-6 dans l’ACG a été mis en évidence
depuis plusieurs années, à la fois dans la physiopathologie de la
maladie et comme facteur prédictif des rechutes et de leur sévé-
rité. De très nombreux cas cliniques ou séries rétrospectives ont
suggéré l’efficacité du tocilizumab dans les formes corticodépen-
dantes de la maladie. Il a, par la suite, été évalué dans deux études
randomisées. La première [74] , portant sur 30 patients, a comparé
20 patients ayant reçu du tocilizumab (80 % de formes récentes)
à dix patients ayant reçu un placebo, en association avec une
dose dégressive de corticoïdes (prednisolone). Dix-sept (85 %) des
20 patients traités par tocilizumab contre quatre (40 %) des dix
patients sous placebo ont atteint la rémission à la semaine 12
(différence : 45 % ; intervalle de confiance [IC] 95 % : 11–79 ;
p = 0,03). Dans la seconde étude [75] , portant sur 251 patients,
50 ont été randomisés dans un bras corticothérapie courte, 51
dans un bras corticothérapie prolongée, 100 dans un bras tocili-
zumab hebdomadaire et 49 dans un bras tocilizumab toutes les 2
semaines (un patient a été écarté n’ayant pas reçu le tocilizumab).
Les patients des deux derniers bras, sous tocilizumab, ont aussi
reçu une dose dégressive de prednisone sur 26 semaines. La dose
initiale de corticoïdes était décidée par l’investigateur. La posolo-
gie de corticoïdes ainsi que sa durée ont fait l’objet d’une mise en
double aveugle, tout comme le traitement à l’essai. À 1 an, 56 %
des patients du bras tocilizumab hebdomadaire et 53 % du bras
tocilizumab toutes les 2 semaines ont atteint une rémission pro-
longée, contre 18 et 14 % dans les bras corticothérapies longue et
courte (p < 0,001). En outre, l’ajout du tocilizumab a permis une
réduction des doses cumulées de prednisone. La tolérance a été

identique dans les différents bras. Les données d’extension rassu-
rantes, en particulier si une rechute survient à l’arrêt du traitement
avec une efficacité qui se maintient en cas de reprise du traitement.
Le tocilizumab a, actuellement, l’AMM, par voie sous-cutanée, à
la dose de 162 mg par semaine, dans l’ACG. Malgré l’absence de
différence entre le rythme hebdomadaire et toutes les 2 semaines,
le rythme retenu est d’une injection sous-cutanée par semaine. Sa
prescription est pour le moment réservée à certaines situations de
corticodépendance, de corticorésistance ou de risque particulier
lié à l’utilisation des corticoïdes.
L’abatacept est la seule autre molécule ayant montré une effi-
cacité dans les formes récidivantes [76] . En effet, dans un essai
randomisé, 41 patients ont été traités soit par abatacept 10 mg/kg
intraveineux les jours 1, 15, 29 et à la semaine 8, soit par un pla-
cebo, tandis qu’ils diminuaient leur corticothérapie. Le taux de
survie sans rechute à 12 mois était de 48 % sous abatacept et 31 %
sous placebo (p = 0,049), sans différence en termes d’effet indé-
sirables. L’abatacept n’a pas obtenu, pour l’instant, d’AMM dans
l’ACG.
Un essai avec le sirukinumab (SERRENA), un autre anti-IL-6,
a été stoppé. Les données de ClinicalTrial.gov montrent que des
études, à différentes phases de développement, évaluent le sécu-
kinumab, l’ustékinumab, le baricitinib, l’upadacitinib, l’anakinra,
le mavrilimumab et le sarilumab dans l’ACG.
 Conclusion
Finalement, la PPR et l’ACG sont sans doute deux formes de la
même maladie. Le diagnostic de PPR et ACG reste avant tout cli-
nique et par l’imagerie. Le traitement repose encore en première
intention sur la corticothérapie, mais une stratégie d’épargne cor-
tisonique doit être évoquée en cas de rechute, corticodépendance,
corticorésistance, certains effets indésirables de la corticothérapie
prolongée, avec une place pour le méthotrexate et les anti-IL-6
pour l’instant.
Déclaration de liens d’intérêts : A. Saraux a reçu des subventions de recherche,
de board, de présentation ou de déplacement d’AbbVie, Eli Lilly, UCB Pharma
et Novartis.
V. Devauchelle a reçu des subventions de recherche, de board, de présentation
ou de déplacement AbbVie, Bristol Myers Squibb, Janssen, Sanofi, Pfizer, et
Novartis.
Les autres auteurs n’ont pas transmis de déclaration de liens d’intérêts en
relation avec cet article.
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G. Carvajal Alegria.
S. Jousse-Joulin.
D. Cornec.
D. Guellec.
V. Devauchelle-Pensec.
A. Saraux (alain.saraux@chu-brest.fr).
Service de rhumatologie, CHU de la Cavale Blanche, boulevard Tanguy-Prigent, 29609 Brest cedex, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Carvajal Alegria G, Jousse-Joulin S, Cornec D, Guellec D, Devauchelle-Pensec V, Saraux A. Pseudopolyar-
thrite rhizomélique et artérite à cellules géantes. EMC - Appareil locomoteur 2022;0(0):1-11 [Article 14-243-A-10].

EMC - Appareil locomoteur 11

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