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42-Macroscopie
Les sarcomes des tissus des tissus mous sont volontiers de grandes tailles. Ils
sont entourés d’une pseudo-capsule qui est une partie intégrante de la tumeur.
Ils sont au contact des organes de voisinage qu’ils infiltrent le plus souvent.
L’aspect de la tumeur est variable et reproduit plus ou moins grossièrement le
tissu qu’elle reproduit ; on y retrouve souvent une grande hétérogénéité, avec
des plages fibreuses et de la nécrose.
43-Histoire naturelle
L’extension tumorale se fait de proche en proche et par diffusion métastatique
sanguine et lymphatique.
De proche en proche, les sarcomes se distinguent par le respect des barrières
naturelles que sont les compartiments et les os surtout au niveau des
membres. Les compartiments sont des régions musculaires de mêmes
fonctions limitées par des cloisons.
La diffusion lympho-ganglionnaire est pauvre mais existe et pose le problème
de la nécessité du curage dans les sarcomes des tissus mous.
La diffusion métastatique est fréquente et intéresse préférentiellement le
poumon.
B-SIGNES
1-Type de description : sarcomes des parties molles de la cuisse non
métastatique chez l’adulte.
11-Signes cliniques :
Il s’agit d’une masse de la cuisse, d’évolution rapide, souvent douloureuse avec
une impotence fonctionnelle relative.
L’examen physique retrouve une masse enchâssée dans les plans musculaires,
et volontiers de grande taille, difficilement mobilisable avec une peau en
regard luisante. A un stade ultérieur la peau peut s’ulcérer et la masse saigner
et s’infecter.
Les signes généraux sont pauvres aux stades précoces sauf en cas de
surinfection ou de syndrome paranéoplasique.
12-Signes paracliniques
a -La biopsie : c’est le premier reflexe. Elle est au mieux guidée par l’imagerie
notamment l’échographie, le scanner ou l’IRM. Son trajet doit être direct et
être emporté par l’exérèse prévue.
L’histologie aidée par l’immunohistochimie permet de confirmer le diagnostic
de sarcomes des tissus mous ; tous les types histologiques peuvent être
représentés ;
Les types histologiques les plus fréquemment retrouvés sont
l’histiocytofibrosarcome (40 % des cas), le liposarcome, le leiomyomsarcome.
Technique:
Coupes sans injection: calcifications intra tumorales, atteinte osseuse
Coupes après injection multiphasique : localisation, taille, extension
L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) :
C’est l’examen de référence. Il permet de distinguer des lésions malignes avec
une sensibilité de 93% et une spécificité de 82%.
Séquences T1 :
- Appréciation des limites de la lésion pour présager de l envahissement des
axes vasculo-nerveux
- composition de la lésion : graisse, nécrose, hématome etc. ….
Séquences T2 :
- Taille, localisation, limites
- Caractérisation lésionnelle
- Recherche d’autres lésions associées
Injection de gadolinium:
- Différentier les zones nécrotiques des zones solides
-Etudier l’angiogenèse tumorale à la recherche de signes de malignité
-Apprécier l’extension aux structures vasculaires.
-Guider la biopsie sur les zones actives
13-Bilan d’extension
a-Clinique :
Evalue la taille tumorale, la mobilité de la lésion, l’envahissement cutané.
Evalue la présence de ganglions régionaux, inguinaux, axillaires, cervicaux.
b-Scanner :
Une tomodensitométrie thoraco-abdominale, systématique recherchera des
localisations thoraciques surtout pulmonaires et abdominales surtout
hépatiques. Les localisations pulmonaires sont particulièrement fréquentes
dans les tumeurs de haut grade.
c-PETSCAN : il est supérieur au Scanner
14-Classification :
Le grading tumoral (G) fait partie intégrante de la classification TNM
G (Grade)
T (Tumeur)
N (Adénopathies régionales)
M (Métastases à distance)
M0 absence de métastase
M1 métastase à distance
Les stades
a-Facteurs pronostiques
- La taille de la tumeur
- Le grade histologique
- La nécrose tumorale
2-Formes cliniques
21-Formes de l’enfant
Dominées par le rhabdomyosarcome (60 à 70 % d’entre elles) ; elle reproduit
des cellules musculaires striées. Le plus fréquemment, on retrouve le
rhabdomyosarcome dans les régions de la tête, du cou et génito-urinaire. Leur
traitement associe chimiothérapie, chirurgie et, selon les circonstances, une
radiothérapie.
21-Formes métastatiques
Elles sont l’apanage des sarcomes de haut grade et de grandes tailles. Les
métastases sont le plus souvent pulmonaires. Leurs traitements est surtout
palliatif centré sur la chimiothérapie et la radiothérapie. La chirurgie palliative a
sa place.
22-Les sarcomes des membres supérieurs
Elles représentent 20% des sarcomes des tissus mous. Elles posent le problème
de la conservation du membre. Les localisations axillaires sont très fréquentes.
23-Les sarcomes retro péritonéaux
Elles représentent 10 % des localisations. Elles sont découvertes tardivement et
d’emblée volumineuses. Elles posent le problème de la respectabilité en
marges saines du fait des rapports étroits avec le retropéritoine médian
notamment les gros vaisseaux et les organes intra péritonéaux notamment le
pancréas.
24-Les formes étiologiques
Les facteurs étiologiques sont pauvres :
- Les antécédents d’irradiation peuvent orienter vers une cause radique
- Certains terrains peuvent orienter comme la maladie de Recklinghausen.
Le neurofibrosarcome pouvant faire penser à tort à une tumeur royale.
C-DIAGNOSTIC
1-Diagnostic positif
Tumeur des parties molles de plus de 5 cm siégeant volontiers aux membres,
au tronc ou dans le retropéritoine. L’imagerie dominée par l’IRM suspecte
fortement le diagnostic qui est établi histologiquement sur la base d’une
biopsie au mieux guidée par l’imagerie.
1-Diagnostic différentiel
11-Tumeurs bénignes.
- Tumeurs des parties molles (voir tableau)
- Tumeurs osseuses
- Tumeurs inflammatoires : abcès +++
- La synovite villonodulaire
12-Tumeurs malignes
- Tumeurs osseuses
- Métastases de tumeurs épithéliales
- Tumeurs épithéliales cutanées.
3-Diagnostic de retentissement
Retentissement général : anémie, dénutrition+++
Retentissement locorégional : impotence fonctionnelle de membres,
compression d’organes de voisinage digestifs, urinaires ou compressions
vasculaires.
D-Traitement
1-But du traitement
- Exérèse complète de la tumeur
- Améliorer le confort du patient
2-Moyens du traitement
- Mesures hygiéno-diététiques : bonne nutrition, soins des tumeurs
ulcérées
- Traitement médicamenteux : antalgiques, antibiotiques
- Chimiothérapie : protocoles VAC (Vincristine, Actinomycine,
Cyclophosphamide), Ifosfamide, Adriamycine
- Radiothérapie : Radiothérapie externe à doses élevées de 60 à 70 Gy et
curiethérapie
- Kinésithérapie
- psychothérapie
3-Indications
Les petites tumeurs accessibles à une chirurgie conservatrice peuvent être
traitées par exérèse large en un temps, emportant la tumeur et une marge de
tissu sain de 2 cm au moins.
L’examen histologique de toute tumeur enlevée chirurgicalement est bien
entendu la règle.
Les grosses tumeurs difficilement résécables d’emblée peuvent être traitées
par radio chimiothérapie première.
Les récidives locales doivent être traitées par chirurgie et radiothérapie selon
les mêmes règles que les tumeurs primitives.
Les tumeurs réséquées avec une marge insuffisante doivent faire discuter une
reprise chirurgicale d’emblée ou après une radiothérapie externe et
surimpression sur le lit tumoral.
E-Conclusion
Les cancers des tissus mous sont dominés par les sarcomes. Leurs localisations
sont en premier mieux les membres inferieurs chez l’adulte. Ils sont volontiers
volumineux et agressifs. Ils sont caractérisés par une grande hétérogénéité et
sont peu lymphophiles. Cependant les sarcomes de haut grade sont souvent
métastatiques au poumon. Le traitement est essentiellement chirurgical. Il est
amélioré par un traitement néo adjuvant par la radio-chimiothérapie dans les
tumeurs de grandes tailles. Le pronostic reste sombre marqué par un potentiel
élevé de récidive locale.