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DICTIONNAIRE DE PÉDIATRIE
Anémie Nutrition zona Érythème infectieux PARALYSIE FACIALE Sténose du pylore
WEBER
ÉPISTAXIS
Soins du nouveau-né Problèmes épidémiologiques
Électrisation
Pancréatite Alopécie
RUBÉOLE
Scoliose Masses cervicales ARYTHMIES CARDIAQUES
CHOC HÉMORRAGIQUE Défcience intellectuelle Insufsance cardiaque
Coma ROSÉOLE Vaccinations Allaitement maternel Spasmes du sanglot
ÉNURÉSIE
Anaphylaxie
Otite externe
TORTICOLIS
GALE
Céphalées
SYNCOPES
Rhinite
CONSTIPATION
Atélectasie
Verrues PARASITOSES
CONVULSIONS FÉBRILES
MACROSOMIE
MALADIE
Varicelle
Prévention
OREILLONS Encoprésie COLITE
Fatigue obésité COLIQUES
STRIDOR
Hypocalcémie Pharyngite HYDROCÈLE Lithiase Hypercalcémie
PURPURA
Taille
Rachitisme
Surdité Acné URTICAIRE
Posthite
Cellulite
Croissance
DROGUES VARICELLE
Syncopes
POIDS
HYPERTHERMIE
Infection
Intoxications Pancréatite MACROSOMIE
TICS Tuberculose Hématurie Scarlatine
Leucémies BALANITE
Transfusions
Dépression Pédiculose Luxation Allergie
Ictère
Microcéphalie
Sévices sexuels rhinite TROUBLES DE LANGAGE Ambiguïté sexuelle TROUBLES DU SOMMEIL
Macrocéphalie Adoption
GASTRO-ENTÉRITE Brûlures Spasmes du sanglot Prévention des blessures Syndrome néphrotique Infections congénitales
Épilepsie HERNIES Noyade PARALYSIE FACIALE HYPERACTIVITÉ
Diabète Asthme Toux Engelure Adolescence CONVULSIONS FÉBRILES Anorexie mentale Dermite atopique
Choc Impétigo Coqueluche SPORT Pneumonie Posthite Hémoptysie Prématurité
Soins
STRABISME Alopécie Colite Sinusite
Goitre RAGE CATARACTES
Hypoglycémie
CANDIDOSES
Protéinurie OMPHALITE
Pneumonie
Amygdalite
Marasme
Alimentation
SIDA
Abcès MÉNINGITE VOYAGES
DOULEUR Rougeole
Embonpoint
Cryptorchidie
BACTÉRIÉMIE Pleurs Traumatismes PUBERTÉ PETITE TAILLE
LUPUS COLITE OEdème Maltraitance Bactériémie CORPS Phimosis AUTISME Paralysie Mycoses
FIÈVRE Paludisme Choc toxique Neutropénie Circoncision HYPOTHERMIE
Retard PUBERTÉ
Dysraphismes HÉMORRAGIE DIGESTIVE ENGELURE HYPOSPADIAS ECZÉMA Cataractes Hypocalcémie MALAISE
Retard pubertaire MALNUTRITION Contraception chez l’adolescente
Hydrocéphalie VOMISSEMENTS Éosinophilie Refux
CHOC SEPTIQUE
Infection urinaire Hypotonie du nourrisson Défcit de l’attention Cardiopathies congénitales
BOITERIE BACTÉRIÉMIE
Encéphalite Cardiopathies congénitales Maladies neuromusculaires Hypotonie du nourrisson
Ataxie TÉTANOS ALLERGIES ALIMENTAIRES Mononucléose HÉPATITE VIRALE ULCÈRE Suicide
SOUS LA DIRECTION DE
JEAN TURGEON
CATHERINE HERVOUET-ZEIBER
PHILIPPE OVETCHKINE
ANNE-CLAUDE BERNARD-BONNIN
MARIE GAUTHIER
3e édition
DICTIONNAIRE DE PÉDIATRIE
Anémie Nutrition zona Érythème infectieux PARALYSIE FACIALE Sténose du pylore
WEBER
ÉPISTAXIS
Soins du nouveau-né Problèmes épidémiologiques
Électrisation
Pancréatite Alopécie
RUBÉOLE
Scoliose Masses cervicales ARYTHMIES CARDIAQUES
CHOC HÉMORRAGIQUE
Défcience intellectuelle Insufsance cardiaque
Coma ROSÉOLE Vaccinations Allaitement maternel Spasmes du sanglot
ÉNURÉSIE Otite externe
TORTICOLIS
GALE SYNCOPES CONSTIPATION Verrues PARASITOSES
CONVULSIONS FÉBRILES
MACROSOMIE Varicelle
Anaphylaxie Céphalées Rhinite Atélectasie Encoprésie COLITE MALADIE Prévention
Fatigue OREILLONS
obésité COLIQUES
STRIDOR
Hypocalcémie Pharyngite HYDROCÈLE Lithiase Hypercalcémie
PURPURA
Taille
Rachitisme
Surdité Acné URTICAIRE
Posthite
Cellulite
Croissance
DROGUES VARICELLE
Syncopes
POIDS
HYPERTHERMIE
Infection
Intoxications Pancréatite MACROSOMIE
TICS Tuberculose Hématurie Scarlatine
Leucémies BALANITE
Transfusions
Dépression Pédiculose Luxation Allergie
Ictère
Microcéphalie
Sévices sexuels rhinite TROUBLES DE LANGAGE Ambiguïté sexuelle TROUBLES DU SOMMEIL
Macrocéphalie Adoption
GASTRO-ENTÉRITE Brûlures Spasmes du sanglot Prévention des blessures Syndrome néphrotique Infections congénitales
Épilepsie HERNIES Noyade PARALYSIE FACIALE HYPERACTIVITÉ
Diabète Asthme Toux Engelure Adolescence CONVULSIONS FÉBRILES Anorexie mentale Dermite atopique
Choc Impétigo Coqueluche SPORT Pneumonie Posthite Hémoptysie Prématurité
STRABISME Alopécie Colite
Soins
Goitre
Sinusite
RAGE CATARACTES
Hypoglycémie
CANDIDOSES
Protéinurie OMPHALITE
Pneumonie
Amygdalite
Marasme
Alimentation
SIDA
Abcès MÉNINGITE VOYAGES
DOULEUR Rougeole
Embonpoint
Cryptorchidie
BACTÉRIÉMIE Pleurs Traumatismes PUBERTÉ PETITE TAILLE
LUPUS COLITE OEdème Maltraitance Bactériémie CORPS Phimosis AUTISME Paralysie Mycoses
FIÈVRE Paludisme Choc toxique Neutropénie Circoncision HYPOTHERMIE
Retard PUBERTÉ
Dysraphismes HÉMORRAGIE DIGESTIVE ENGELURE HYPOSPADIAS ECZÉMA Cataractes Hypocalcémie MALAISE
Retard pubertaire MALNUTRITION Contraception chez l’adolescente
Hydrocéphalie VOMISSEMENTS Éosinophilie Refux
CHOC SEPTIQUE
Infection urinaire Hypotonie du nourrisson Défcit de l’attention Cardiopathies congénitales
BOITERIE BACTÉRIÉMIE
Encéphalite Cardiopathies congénitales Maladies neuromusculaires Hypotonie du nourrisson
Ataxie TÉTANOS ALLERGIES ALIMENTAIRES Mononucléose HÉPATITE VIRALE ULCÈRE Suicide
SOUS LA DIRECTION DE
Préface
Autres établissements
Nabeel Ali, M.D. Patrick Daigneault, M.D.
Service de néonatalogie, CUSM – Hôpital Service de pneumologie pédiatrique, Centre
Royal Victoria Mère-Enant du CHU de Québec
Proesseur adjoint de clinique, Proesseur de clinique, Département
Département de pédiatrie, Université McGill de pédiatrie, Université Laval
Préace ....................................................................................................................................I
Avant-propos .........................................................................................................................II
Liste des collaborateurs ....................................................................................................... III
Abréviations ....................................................................................................................... XIII
Première partie
L’enfant normal et les éléments de pédiatrie préventive ........................ 1
Deuxième partie
Problèmes pédiatriques sélectionnés .............................................................. 73
Troisième partie
Index pharmacologique ...................................................................................... 1236
Tableaux des traitements topiques ................................................................................. 1322
Réérences ........................................................................................................................ 1327
Annexes
1.1 Croissance prénatale chez la flle – staturale, pondérale
et périmètre crânien ......................................................................................... 1328
1.2 Croissance prénatale chez le garçon – staturale, pondérale
et périmètre crânien ......................................................................................... 1329
2.1 Taille et poids chez la flle de 0 à 24 mois ..................................................... 1330
2.2 Taille et poids chez le garçon de 0 à 24 mois................................................ 1331
3.1 Croissance post-natale du périmètre crânien et courbe du poids
selon la taille chez la flle de 0 à 24 mois ...................................................... 1332
3.2 Croissance post-natale du périmètre crânien et courbe du poids
selon la taille chez le garçon de 0 à 24 mois ................................................. 1333
4.1 Taille et poids chez la flle de 2 à 19 ans ....................................................... 1334
4.2 Taille et poids chez le garçon de 2 à 19 ans .................................................. 1335
5.1 Croissance post-natale du périmètre crânien chez la flle
de 0 à 18 ans .................................................................................................... 1336
5.2 Croissance post-natale du périmètre crânien chez le garçon
de 0 à 18 ans .................................................................................................... 1336
6.1 Indice de masse corporelle chez la flle de 2 à 19 ans .................................. 1337
6.2 Indice de masse corporelle chez le garçon de 2 à 19 ans............................. 1338
7.1 Courbe de vélocité de croissance chez la flle de 2 à 20 ans ........................ 1339
7.2 Courbe de vélocité de croissance chez le garçon de 2 à 20 ans .................. 1340
8 Circonérence abdominale (cm) chez la flle et le garcon
de 2 à 18 ans .................................................................................................... 1341
9 Nomogramme de surace corporelle en onction
de la taille et du poids ..................................................................................... 1342
10.1 Pression artérielle chez la flle de 2 à 17 ans selon la taille .......................... 1343
10.2 Pression artérielle chez le garçon de 2 à 17 ans selon la taille ..................... 1345
Index alphabétique ......................................................................................................... 1347
Abréviations
Adolescence 1
Jean-Yves Frappier, Danielle Taddeo
Généralités
Le médecin est souvent appelé à intervenir auprès de l’adolescent et de ses
parents durant cette période ertile en changements de tout genre qu’est l’ado-
lescence. Celle-ci représente plus qu’une transition de l’enance à l’âge adulte. La
puberté, c’est-à-dire la maturation du système reproducteur, se caractérise par des
modications endocriniennes, morphologiques et physiologiques importantes.
Sur le plan physique, on observe notamment le développement des caractères
sexuels secondaires, une accélération transitoire de la croissance, la ménarche
chez la lle et la première éjaculation chez le garçon. Sur le plan cogniti, c’est
le développement de la pensée ormelle lié à une certaine capacité d’abstraction
et d’analyse. Sur le plan psycho-aecti, on note le développement de l’iden-
tité et de l’autonomie, l’importance croissante du groupe d’amis, une tendance
à explorer et, surtout chez le garçon, à prendre des risques, ainsi qu’une plus
grande recherche de liberté, souvent associée à une certaine opposition à l’égard
des diverses ormes d’autorité.
Stade 2 Stade 3
Stade 4 Stade 5
Source : Grunt JA, Schwartz ID. Growth, short stature, and the use of growth hormone : Considerations for the practicing
pediatrician. Curr Probl Pediatr 1992;22:390-412. Reproduit avec autorisation.
Stade 2 Stade 3
Stade 4 Stade 5
Source : Grunt JA, Schwartz ID. Growth, short stature, and the use of growth hormone : Considerations for the practicing
pediatrician. Curr Probl Pediatr 1992;22:390-412. Reproduit avec autorisation.
Adolescence 5
Stade 2 Stade 3
Stade 4 Stade 5
Source : Grunt JA, Schwartz ID. Growth, short stature, and the use of growth hormone : Considerations for the practicing
pediatrician. Curr Probl Pediatr 1992;22:390-412. Reproduit avec autorisation.
Développement psychologique
Aborder le développement psychologique à l’adolescence consiste à déterminer
les répercussions de la puberté sur la vie psychique. Rappelons que l’adolescence
ne survient pas en terrain vierge ; l’enant prépubère a connu une multitude d’ex-
périences aectives, avec leur lot de satisactions et de rustrations, d’identifca-
tions et de manques, de renorcements positis et de blessures.
Les transormations pubertaires (caractères sexuels secondaires, modif-
cation rapide et spectaculaire des proportions du corps, des traits du visage)
provoquent une perturbation proonde de l’image du corps. L’adolescent
vit comme une intrusion ces changements qui surviennent à son insu. Il se
sent diérent dans ce corps censé être reconnaissable par lui-même, d’où la
nécessité pour lui de maintenir un sentiment d’unité et de continuité dans
un corps en changement. Cela donne lieu à des attitudes centrées sur l’appa-
rence, variant de l’autodépréciation de l’image corporelle au surinvestissement
dans l’apparence.
Adolescence 7
Contraception à l’adolescence
I. Généralités
La contraception présente certaines particularités à l’adolescence. L’approche
générale, le choix de la méthode, les modalités du suivi, les complications et les
eets secondaires ne sont pas tous les mêmes que chez l’adulte. La demande
de contraception peut être adressée de açon hésitante ou détournée. L’ap-
proche médicale doit tenir compte de plusieurs acteurs tels que le degré de
maturité de l’adolescente, sa motivation, ses capacités intellectuelles, ses valeurs,
sa stabilité aective, son milieu amilial et social ainsi que son mode de vie.
Touteois, la contraception n’est pas le lot des lles seulement. Il aut discuter
de ce sujet avec les garçons et les sensibiliser à son importance au moment
des visites de routine.
• En cas d’oubli d’un comprimé, prendre le comprimé dès que l’oubli est constaté.
• Communiquer avec son médecin et prendre la « pilule du lendemain » si les
contraceptis ont été oubliés pendant deux jours consécutis ou plus et s’il y
a eu relation sexuelle mal ou non protégée.
• Préciser les modalités de réapprovisionnement et de suivi.
Timbre contraceptif (patch) Le timbre contracepti doit être changé chaque
semaine et porté en permanence trois semaines sur quatre. Il libère un œstro-
gène et un progestati à travers la peau ; son action est similaire à celle des
contraceptis oraux, et les eets secondaires sont donc aussi les mêmes, avec,
en plus, le risque de réaction cutanée au site d’application qui peut survenir
jusque dans 20 % des cas. Il peut être placé sur l’abdomen, les esses, le thorax
(à l’exclusion de la région mammaire) et la partie supéro-externe des bras. Le
timbre contracepti est aussi ecace que les contraceptis oraux, et sa nature
permet une meilleure observance.
Anneau vaginal L’anneau vaginal est ait d’un polymère fexible et doux ;
il libère un œstrogène et un progestati durant trois semaines. Les hormones,
absorbées à travers la muqueuse vaginale, accèdent à la circulation systémique.
En retirant l’anneau après trois semaines, on permet une menstruation. En plus
des mêmes eets secondaires que ceux des contraceptis oraux combinés, on a
rapporté des vaginites et de la leucorrhée avec cette méthode. Rarement, certaines
adolescentes cessent son utilisation parce qu’elles ou leurs partenaires ressentent
un inconort causé par l’anneau. Celui-ci est aussi ecace que les contraceptis
oraux, et sa nature permet une meilleure observance.
Contraceptifs oraux à base de progestatif seul Ce type de contracep-
tis contient du noréthindrone ou du norgestrel et peut être utile en cas de
contre-indication aux œstrogènes. Le contracepti doit être pris tous les jours
à la même heure, sans période placebo. Cette exigence dans l’horaire d’admi-
nistration explique le taux d’échec de 10 % de cette méthode contraceptive,
alors qu’il serait de 0,3 % avec une utilisation « paraite ». Les eets secondaires
incluent l’aménorrhée, les tachetures (spotting) et des changements du fux
menstruel.
Acétate de médroxyprogestérone-retard Cette méthode contraceptive
est très ecace (0,3 % d’échec) ; elle peut être utile chez certaines adoles-
centes qui ont de la diculté à suivre les exigences posologiques propres
à d’autres méthodes contraceptives (en raison de dicultés psychosociales
ou d’une décience intellectuelle, par exemple) ou chez qui il y a une
contre-indication absolue ou relative aux œstrogènes. La posologie est de
150 mg IM toutes les 12 ou 13 semaines. Les eets secondaires les plus ré-
quemment notés sont les perturbations du cycle menstruel (l’aménorrhée sur-
vient chez 55 à 60 % des utilisatrices après 12 mois), les métrorragies, le gain
pondéral, les eets sur l’humeur et l’acné. Une réduction de la densité de la
masse osseuse est rapportée à l’adolescence. Il peut donc s’avérer utile de
mesurer la densité osseuse chez une adolescente présentant d’autres acteurs
de risque d’ostéoporose et de donner les conseils de base pour avoriser l’ac-
cumulation de la masse osseuse.
Contraception post-coïtale d’urgence La « pilule du lendemain » est un
excellent moyen de dépannage. Il aut envisager l’utilisation de la contraception
d’urgence chez toute adolescente voulant éviter une grossesse et se présentant
Adolescence 11
dans les cinq jours suivant une relation sexuelle mal ou non protégée. Il peut
s’agir d’une des circonstances suivantes :
• aucune méthode contraceptive utilisée ;
• rupture ou uite du préservati ;
• oubli d’une pilule contraceptive ou plus, timbre oublié ou décollé depuis plus de
24 heures, anneau vaginal retiré pendant plus de trois heures, retard de plus
de une semaine pour ce qui est de l’injection d’acétate de médroxyprogestérone-
retard.
Comme il est difcile de déterminer avec certitude la période de écondité
au cours du cycle menstruel, la contraception d’urgence doit être oerte à toute
adolescente craignant de devenir enceinte, quel que soit le jour du cycle où la
relation sexuelle a eu lieu.
Les comprimés de lévonorgestrel sont plus efcaces et ont moins d’eets
secondaires que les contraceptis oraux combinés. Ils peuvent être adminis-
trés en une seule dose, soit 2 comprimés de 750 μg (total de 1,5 mg), ce mode
d’administration étant aussi efcace qu’en 2 doses simples de 750 μg prises
à 12 heures d’intervalle. Le plus tôt la contraception d’urgence est administrée,
meilleure en est l’efcacité. Il n’y a pas de contre-indication médicale connue.
Les eets indésirables pouvant survenir sont les nausées, les vomissements, les
étourdissements, la atigue et les saignements utérins irréguliers. En l’absence
de menstruations dans les 21 jours suivant l’utilisation d’une contraception d’ur-
gence, on doit procéder à une épreuve de grossesse.
2) Stérilet
Le stérilet en cuivre n’est pas un premier choix contracepti pour une adoles-
cente, surtout en raison du risque accru d’inection et de ses conséquences sur
la ertilité. Le stérilet libérant un progestati demeure cependant une option pour
certaines d’entre elles, car il n’est pas associé à un taux plus élevé d’inection.
Il peut être proposé à une adolescente qui a déjà un enant, qui entretient une
relation stable avec son partenaire, qui présente une contre-indication aux œstro-
gènes ou qui soure d’une défcience intellectuelle et chez qui une prévention
efcace d’une grossesse à long terme est envisagée. Il peut être inséré à une
nullipare, mais le risque d’expulsion est plus élevé. Il s’avère aussi efcace que
les contraceptis oraux, et sa durée de vie est d’environ cinq ans.
Les eets indésirables les plus réquents sont l’aggravation de la dysmé-
norrhée et les saignements abondants avec le stérilet de cuivre. Le stérilet libé-
rant le lévonorgestrel occasionne moins de problèmes menstruels, mais peut
entraîner de l’acné, des céphalées, une sensibilité des seins et de la dépression.
Les principales contre-indications sont une grossesse, une hypoplasie uté-
rine, une inection utérine actuelle ou antérieure, des saignements vaginaux
inexpliqués, un cancer du col utérin, de l’endomètre ou de l’ovaire, une maladie
trophoblastique bénigne et une susceptibilité accrue aux inections (exemple :
patiente inectée par le virus de l’immunodéfcience humaine [VIH]).
3) Moyens mécaniques
Le préservati masculin (condom) est un contracepti très efcace ayant un taux
d’échec de moins de 5 % s’il est utilisé correctement et régulièrement ; de plus,
il protège les partenaires contre les inections transmissibles sexuellement. C’est
le moyen contracepti idéal lorsque les partenaires ont déjà acquis une certaine
maturité, qu’ils ont la motivation nécessaire et que les relations sexuelles sont
12 Adolescence
IV. Suivi
Quelle que soit la méthode contraceptive utilisée, l’adhésion des adolescents au
traitement peut varier de açon imprévisible. Divers acteurs peuvent intervenir :
eets secondaires, avis contradictoires, oublis, erreurs techniques en cours d’uti-
lisation, instabilité des liens aectis ou problèmes nanciers. Les adolescents
ont tendance à abandonner progressivement la méthode choisie. Même pour
les adolescentes qui utilisent un moyen mécanique, il convient de prévoir une
visite de 2 à 3 mois après la rencontre initiale, puis tous les 6 à 12 mois. Ces
consultations régulières ont pour objecti d’apprécier l’état de santé général et
de surveiller l’apparition d’eets secondaires ; elles visent surtout à procurer à
l’adolescente un supplément d’inormation au sujet de la contraception, à l’en-
courager à maintenir ses habitudes en matière de contraception et à l’amener à
assumer progressivement ses responsabilités.
et leur orir de les rencontrer. Il aut aussi insister sur les risques et les consé-
quences d’une grossesse.
Tabagisme à l’adolescence
Entre l’âge de 11 et 18 ans, environ 50 % des jeunes expérimentent l’usage du
tabac. La prévalence du tabagisme chez les adolescents varie selon les pays, les
régions et les années. On estime que de 10 % à près de 30 % des adolescents sont
des umeurs réguliers. Touteois, le nombre de umeurs est en baisse à l’adoles-
cence dans la plupart des pays industrialisés. Par ailleurs, les umeurs adultes
réguliers ont pour la plupart commencé à umer durant l’adolescence.
Adolescence 15
Plusieurs acteurs de risque sont connus, parmi lesquels l’infuence des amis
et des parents serait l’un des plus importants. Les lles ont tendance à umer un
peu plus que les garçons.
La nicotine contenue dans le tabac est une des substances les plus puissantes
causant une dépendance physique. Celle-ci s’installe après quelques jours ou
quelques semaines d’usage de la cigarette. Un arrêt de la consommation entraîne
un état de sevrage physique accompagné d’anxiété, de modication du compor-
tement et d’une envie très orte de consommer de nouveau.
Le rôle du médecin est double en ce qui concerne le tabagisme. Il doit
être centré sur la prévention chez les non-umeurs et sur l’intervention chez les
umeurs. À chaque visite, il doit s’enquérir du statut tabagique de l’adolescent,
mais aussi de celui de ses parents et de son entourage. Dès l’âge de huit ou
neu ans, la discussion concernant le tabagisme devrait avoir lieu.
Lorsque l’adolescent est un umeur, le médecin doit préciser l’importance de la
consommation, sa durée, les impacts nanciers et la motivation du jeune à arrêter.
Il doit rechercher les eets secondaires de la consommation du tabac. Il importe
également de s’inormer sur d’autres types de consommation, particulièrement
l’alcool et la marijuana.
On peut résumer l’approche clinique en ce qui a trait au tabagisme de la
açon suivante (approche des « 5 A » de la littérature de langue anglaise).
1) S’inormer du statut tabagique à chaque consultation. Cela peut changer vite
(Ask).
2) Recommander aux umeurs de cesser de umer. Rappeler les eets du tabagisme
(Advise).
3) Évaluer l’aptitude du umeur à arrêter ; vérier les essais antérieurs d’abandon
du tabac, juger de son degré de motivation, connaître ses intentions (Assess).
4) Aider le umeur (Assist).
a) Moyens habituels à utiliser : xer une date pour arrêter, prévenir l’entourage
de l’arrêt de la consommation de tabac et des risques de modications
du comportement, changer les habitudes associées à la consommation de
tabac ; le jour de l’arrêt, laver le linge, aérer la chambre ; se récompen-
ser pour l’argent économisé. Il est très utile de donner de l’inormation
sur les organismes locaux d’aide à l’arrêt du tabagisme ; pour ce aire,
l’utilisation des technologies de l’inormation devrait être privilégiée
(sites Internet).
b) Adjuvants pharmaceutiques : ils pourraient accroître les chances d’abandon
déniti du tabac. Cependant, très peu d’études ont analysé leur ecacité
dans la population adolescente. On décrit principalement trois types de
thérapie de remplacement de la nicotine : la gomme de nicotine, les tim-
bres de nicotine et le bupropion. L’utilisation de ces thérapies avant l’âge
de 18 ans n’est cependant pas cautionnée, en particulier pour le bupro-
pion. Pour ce dernier, des études additionnelles sont nécessaires pour
déterminer son innocuité chez les adolescents, notamment au sujet du
risque suicidaire.
5) Renorcer le comportement (Arrange follow-up). Revoir rapidement l’adoles-
cent (chaque semaine ou toutes les deux semaines au cours des trois premiers
mois) pour soutenir les eorts réalisés. En cas d’abandon, ne pas se découra-
ger ; il est important de rappeler à l’adolescent qu’il pourra y avoir plusieurs
essais avant de cesser dénitivement de umer.
16 Allaitement maternel
Allaitement maternel 2
Catherine Pound, Roseline Galipeau
Généralités
Le lait humain est le seul lait qui soit paraitement adapté aux besoins du nour-
risson. Il lui permet de se développer dans des conditions optimales tant sur le
plan de la croissance que sur les plans neurologique et immunologique. L’al-
laitement maternel exclusi doit être la norme de réérence en ce qui concerne
l’alimentation du jeune bébé.
Dans les pays développés, l’allaitement est plus répandu dans les amilles
avorisées ; pourtant, les nourrissons de milieux déavorisés en bénécieraient
tout autant, sinon davantage. Une meilleure éducation du public et des pro-
essionnels de la santé ainsi qu’une amélioration des lois sociales (exemple :
prime d’allaitement) pourraient accroître le pourcentage des enants allaités.
L’inormation nécessaire à un choix éclairé devrait être ournie au cours de
la grossesse.
Avantages de l’allaitement
Les avantages sont nombreux. Les uns sont conrmés, d’autres demeurent encore
à l’étude.
• Le lait humain est toujours stérile et à la bonne température. De surcroît, il
est gratuit. Sa composition varie avec la progression de la lactation, s’adaptant
aux besoins de l’enant ; le colostrum, produit au cours des premiers jours,
contient plus de protéines (en particulier la lactoerrine), d’oligosaccharides
et d’IgA que le lait mature, et moins de lactose et de lipides.
• Le nourrisson allaité présente moins d’inections bactériennes ou virales comme
la gastro-entérite, l’otite moyenne et les inections des voies respiratoires que
l’enant non allaité. Cet avantage immunologique est particulièrement important
dans les pays déavorisés, où la nutrition articielle augmente considérable-
ment le risque de maladies inectieuses et de décès. Cette protection s’étend
au-delà de la période d’allaitement, indiquant une certaine modulation du
système immunitaire par le lait maternel.
• Des acteurs bioactis présents dans le lait maternel (lactoerrine, glutamine,
nucléotides, epidermal growth factor) contribuent à la maturation du système
digesti et à l’établissement d’une fore digestive où prédominent les bido-
bactéries et le lactobacille.
• L’allaitement exerce une infuence avorable sur le lien mère-enant de mul-
tiples açons.
• Certaines études ont documenté des avantages sur le développement intel-
lectuel, plus particulièrement chez les prématurés.
• Selon certains, l’allaitement exercerait un eet protecteur à long terme contre
le diabète de type I, les lymphomes, la maladie cœliaque et certaines aller-
gies. Cela reste à prouver.
Contre-indications à l’allaitement
Les inections causées par le virus de l’immunodécience humaine (VIH) et
le human T-lymphocyte virus de type 1 (HTLV-1) chez la mère sont les seules
maladies inectieuses pour lesquelles l’allaitement est absolument contre-indiqué ;
cela s’applique dans les pays où l’utilisation d’une préparation de lait com-
merciale pour nourrisson est sécuritaire. Dans les pays en développement, les
risques liés à l’alimentation articielle sont tels que l’allaitement est préérable
même dans ces circonstances.
Lorsqu’une varicelle, une rougeole ou une tuberculose active se produisent
chez la mère en période post-partum, l’enant doit être isolé temporairement de
celle-ci ; le lait maternel extrait manuellement ou au moyen d’un tire-lait peut
alors être donné au bébé, sau s’il y a une lésion active de varicelle sur le sein.
L’allaitement peut reprendre lorsque la mère n’est plus contagieuse. En cas d’une
inection active à Herpes simplex sur le sein, l’allaitement à partir du sein inecté
doit être interrompu jusqu’à ce que les lésions soient guéries. L’allaitement peut
continuer à partir de l’autre sein en l’absence de lésions.
L’hépatite B n’est pas une contre-indication à l’allaitement, puisque l’enant
doit, de toute açon, recevoir des immunoglobulines et le vaccin. Le risque de
transmission de l’hépatite C est aible et ne représente pas une contre-indication
sau si la mère a une maladie hépatique grave ou une inection à VIH concomitante.
18 Allaitement maternel
Durée de l’allaitement
L’enant devrait être nourri exclusivement au lait maternel pendant les six pre-
miers mois de vie. Par la suite, l’allaitement devrait être poursuivi jusqu’à au
moins 12 mois, puis aussi longtemps que la mère et le bébé le désirent.
Méthode d’allaitement
L’allaitement est un geste acile qui n’exige, en principe, aucun apprentissage ni
connaissance particulière. Le nouveau-né doit être placé en contact peau à peau
avec sa mère immédiatement après sa naissance pendant au moins une heure et
réquemment par la suite. Cela acilitera la mise au sein laquelle est encouragée
dans l’heure suivant la naissance, puis de 8 à 12 ois par 24 heures les premiers
jours, en évitant les horaires rigides et en avorisant l’allaitement à la demande et
la cohabitation. Cependant, certains nouveau-nés maniestent peu d’intérêt pour
le sein pendant une période de quelques heures au cours de la première jour-
née ; cela est tout à ait normal et ne devrait pas être source d’inquiétudes sau
pour le nouveau-né prématuré ou de petit poids. Si cette période se prolonge,
on devrait amorcer l’extraction du colostrum environ 12 heures après l’accou-
chement. La durée de chaque tétée varie ; il n’y a pas lieu de limiter la durée,
tant que le bébé boit de açon efcace.
La technique de mise au sein est un élément très important. L’enant doit
être bien soutenu au niveau du sein de sa mère, tout le corps aligné et aisant
ace à celle-ci. Une bonne prise du sein s’observe par la bouche de l’enant grande
ouverte, les lèvres ourlées vers l’extérieur, tandis que la langue est sous le mame-
lon dépassant la mâchoire inérieure ; le menton touche le sein. La tétée est nutri-
tive lorsqu’il y a transert de lait et que l’enant adopte un mode de succion, de
déglutition et de respiration rythmé et soutenu. Lorsque les pauses sont de plus
en plus réquentes, la mère peut aire éructer le bébé et orir l’autre sein. Il est
important de s’assurer que la mère est autonome pour mettre son enant au sein
Allaitement maternel 19
I. Engorgement
L’engorgement peut survenir entre trois et cinq jours post-partum. Les seins sont
durs et présentent de l’œdème. Les mamelons et l’aréole peuvent être tendus,
rendant la prise du sein difcile par le nouveau-né. Les principaux éléments du
traitement sont les suivants : réduction de l’œdème et de la douleur par l’applica-
tion locale de roid, compressions intermittentes, tétées réquentes, changements
de posture au moment des tétées et prise d’analgésiques au besoin. Si le bébé
n’arrive pas à téter, il peut être nécessaire d’exprimer le lait manuellement ou
à l’aide d’un tire-lait. La résolution de l’engorgement est une priorité pour évi-
ter une diminution de production lactée aisant suite à l’accumulation possible
du feedback inhibitor of lactation dans le lait résiduel.
V. Insufsance de production
Une production lactée insusante de type primaire est présente chez 5 % des
mères environ. Plusieurs acteurs peuvent être en cause, dont les suivants : asymé-
trie marquée des seins, seins hypoplasiques, traitement antérieur de radiothérapie
pour un cancer du sein, chirurgie mammaire de réduction ou d’augmentation.
Une insusance de production lactée de type secondaire est plus réquente.
Des tétées trop espacées, un engorgement mammaire non résolu, une prise du
sein inecace, des mamelons douloureux, la séparation de la mère et de l’en-
ant sont autant de acteurs pouvant conduire à une vidange du sein inecace
et à un processus rétrograde d’inhibition de la production lactée. On doit donner
priorité aux interventions visant à corriger les acteurs déclenchants (exemples :
augmentation du nombre de tétées, évaluation et correction de la mise au sein,
extraction du lait par la mère lorsqu’elle est séparée de son enant).
Attachement 3
Gloria Jeliu, Dominique Cousineau
Généralités
Pour atteindre un développement social et émotionnel harmonieux, le jeune
enant a besoin de d’établir une relation d’attachement avec au moins une per-
sonne signicative. L’attachement renvoie au lien privilégié qu’un enant tisse
au l du temps avec l’adulte qui prend soin de lui, le plus souvent sa mère, à
travers des interactions comportementales et émotionnelles régulières, surtout
dans des situations où le nourrisson exprime un besoin de réconort, de sécu-
rité ou d’attention.
La qualité de l’attachement, selon Bowlby qui en a élaboré la théorie, dépend
de la açon dont l’adulte signicati perçoit et interprète les besoins de l’enant
et de sa manière d’y répondre. Un attachement positi permet à l’enant d’in-
ternaliser un sentiment de sécurité, avorise tous les aspects de son développe-
ment et acilite les relations qu’il établira avec ses pairs et, ultérieurement, avec
ses partenaires amoureux. Les enants peuvent avoir plus d’une gure d’atta-
chement. Les relations d’attachement sont les relations les plus infuentes dans
la vie d’un enant.
Types d’attachement
La qualité de l’attachement entre l’enant et sa mère peut être évaluée en obser-
vant sa réaction lorsqu’il la retrouve après une brève période de séparation. On
distingue diérents types d’attachement.
1) Attachement sécurisé (« sécure ») : il se retrouve chez la majorité de la popula-
tion générale. L’enant démontre une certaine détresse au départ de sa mère,
puis se calme, joue librement et explore l’environnement avec conance. Au
retour de sa mère, l’enant la recherche activement et se calme rapidement
à son contact. Ce type d’attachement prédispose l’enant à devenir un être
sociable, coopérati, empathique, conant et résilient.
2) Attachement insécurisé (« insécure ») : on en reconnaît deux sous-types.
a) Anxieux/évitant : l’enant paraît indiérent à la présence ou à l’absence de
sa mère. Il est peu préoccupé par son départ et ne cherche pas le contact
avec elle à son retour. Il réagit sans crainte à la personne étrangère.
24 Attachement
Suivi
Compte tenu de l’importance cruciale de l’attachement pour le développement
de l’enant, il importe que cette question soit intégrée au suivi médical. Ainsi,
dès la naissance, au fl des visites périodiques, le rôle du praticien est le suivant.
• Confrmer le plus souvent l’intégrité physique du jeune bébé.
• Donner les conseils habituels concernant son alimentation et sa sécurité
physique.
• Souligner les capacités sensorielles émergentes du jeune bébé le prédisposant
à l’interaction (vision, audition, sensibilité cutanée, capacité de se consoler).
Croissance physique normale 25
Généralités
Entre la naissance et la maturité, tant la taille que le poids augmentent à un
rythme qui varie selon les populations. Plusieurs acteurs sont responsables
de ce processus complexe, ce qui explique une grande variabilité individuelle
dans le tempo de la croissance et de la maturation. Cependant, la régularité de
la croissance témoigne de l’état de santé de l’enant.
26 Croissance physique normale
Vélocité de croissance
La vélocité de croissance (généralement exprimée en centimètres par année)
constitue une donnée ondamentale : un ralentissement ou une accélération
abrupte et soutenue indiquent plus probablement une maladie sous-jacente que
la taille ou le poids en eux-mêmes. La vélocité de croissance varie en onction du
temps (voir Annexes), diminuant rapidement pendant les premiers mois de vie,
puis atteignant un plateau légèrement incliné vers le bas et qui s’étend de l’âge
de trois ans à la puberté. Ensuite, la croissance s’accélère pour atteindre un pic
d’environ 8 cm par an chez les lles et d’environ 10 cm par an chez les garçons.
Cette poussée de croissance survient tôt au cours de la puberté chez la lle et
tard au cours de celle du garçon, de sorte que le pic de croissance est observé
environ deux ans plus tôt chez la lle que chez le garçon. Enn, la croissance
staturale cesse progressivement à la n de la puberté, en moyenne vers 15 ans
chez la lle et vers 17 ans chez le garçon.
Suivi de la croissance
À l’occasion de chaque visite médicale périodique, il importe que l’enant soit
mesuré et pesé. Avant l’âge de deux ans, la mesure se ait en position couchée et,
après deux ou trois ans, en position debout. Dans les deux cas, on utilise une
toise précise, en notant le moment où l’on passe de la mesure de la taille cou-
chée à celle de la taille debout. Les mesures doivent être transcrites sur la courbe
à l’âge exact où elles ont été prises.
Au milieu des années 2000, l’Organisation mondiale de la Santé (OMS) a
diusé de nouvelles courbes basées sur les données d’enants nourris exclu-
sivement au sein jusqu’à l’âge de six mois (voir Annexes). Dans certains pays
comme le Canada, celles-ci ont remplacé les courbes des Centers or Disease
Control des États-Unis (voir Annexes). L’indice de masse corporelle (IMC), c’est-
à-dire le poids en kilogrammes divisé par le carré de la taille en mètres, doit
être suivi parallèlement à la taille et au poids.
Croissance physique normale 27
I. Facteurs endogènes
1) Infuences génétiques
Les mensurations du nouveau-né sont plus infuencées par le phénotype de la
mère et par sa santé pendant la grossesse que par les gènes du père. Après la
naissance, l’infuence des gènes paternels augmente progressivement, de sorte
qu’après l’âge de deux ans, la taille est infuencée de açon égale par les gènes
paternels et maternels. Ce déterminisme génétique permet de calculer la « our-
chette » dans laquelle la taille d’un enant se situera, avec une probabilité de 95 %,
à l’âge adulte (taille cible). Il sut de aire la moyenne des tailles du père et de
la mère et d’ajouter ou de retrancher 6,5 cm selon qu’il s’agit d’un garçon ou
d’une lle. La marge d’erreur est de plus ou moins 8,5 cm.
Voici deux exemples de ce calcul.
• Le père de Raphaël mesure 182 cm, et sa mère, 170 cm. La moyenne des deux
est de 176 cm. Puisqu’il s’agit d’un garçon, on ajoute 6,5 cm pour obtenir
une taille cible de 182,5 cm. Étant donné que la précision de cette estimation
est de plus ou moins 8,5 cm, il y a 95 % de chances que la taille adulte de
Raphaël se situe entre 174 et 191 cm.
• Le père de Léa mesure 178 cm, et sa mère, 156 cm. La moyenne des deux est
de 167 cm. Puisqu’il s’agit d’une lle, on retranche 6,5 cm et l’on obtient une
taille cible de 160,5 cm. Comme la précision de cette estimation est de plus
ou moins 8,5 cm, il y a 95 % de chances que la taille adulte de Léa se situe
entre 152 et 169 cm.
Cette cible génétique ne peut être atteinte que par un enant en bonne santé
et bénéciant d’une quantité susante de nutriments pendant toute la période
de sa croissance.
2) Infuences hormonales
Les principales hormones qui agissent sur la croissance post-natale du sque-
lette et qui permettent l’expression du potentiel génétique de taille sont les
suivantes.
a) L’hormone de croissance : elle n’a pas d’eet sur la croissance œtale, et
son infuence sur la croissance post-natale ne devient en général notable
qu’après quelques semaines ou quelques mois de vie. Par contre, son eet
28 Croissance physique normale
Les troubles de croissance sont discutés plus longuement dans les chapitres
suivants : Petit poids de naissance pour l’âge gestationnel et restriction de crois-
sance intra-utérine ; Petite taille ; Grande taille, accélération de la croissance.
Généralités
Dès son premier regard sur le monde extérieur, le nouveau-né est déjà pourvu
d’aptitudes sensorielles remarquables et variées ; une observation attentive per-
mettra de les révéler. À sa naissance, l’enant a aussi sa personnalité propre, qui
en ait un individu unique et distinct des autres.
Son développement sera long et complexe. À travers les diérentes étapes
du cycle de la vie, il changera, tout en restant dèle à sa personnalité de base.
Celle-ci déterminera qui il est, ce qu’il pense, ce qu’il ressent, comment il réagit aux
infuences de son environnement et comment il s’adapte aux changements ou aux
imprévus. En contrepartie, cette personnalité unique, déterminée génétiquement,
sera modulée de açon importante par son environnement, par les circonstances
de sa vie, de même que par les nombreuses personnes qui l’accompagneront et
l’infuenceront (exemples : amille, enseignants, amis). La connaissance des étapes
du développement normal de l’enant permet de détecter des problèmes et d’inter-
venir précocement an de réduire, si possible, leurs conséquences à long terme.
Il est important de savoir que les étapes chronologiques du développement
varient largement d’un enant à l’autre : par exemple, les enants normaux les
plus précoces ont leurs premiers pas sans aide dès l’âge de 9 mois, alors que
les plus tardis ne ranchissent cette étape qu’à l’âge de 15 mois. Des acteurs
génétiques et environnementaux semblent responsables de cette grande variabi-
lité. Notons que, à l’intérieur des limites de la normale, il n’y a pas de corrélation
entre l’âge de la marche et l’intelligence. En eet, ce sont plutôt les habiletés
langagières qui prédisent le mieux les aptitudes intellectuelles.
Par ailleurs, on observe que le développement moteur grossier du nourris-
son est légèrement retardé – mais à l’intérieur des normes – depuis l’adoption du
décubitus dorsal comme position privilégiée de sommeil ; la diérence n’est plus
détectable à 18 mois. On recommande donc de placer réquemment le nourrisson
en décubitus ventral lorsqu’il est éveillé an qu’il développe sa ceinture scapu-
laire ; cela permet en plus de diminuer le taux de plagiocéphalie positionnelle.
Toute évaluation du développement d’un enant doit tenir compte de sa préma-
turité, s’il y a lieu. Ainsi, un enant né à 32 semaines de gestation, soit 2 mois avant
le terme, peut ranchir chacune des étapes de son développement 2 mois plus tard
qu’un enant né à terme, sans qu’il y ait raison de s’inquiéter. Il aut prendre en
considération cet âge développemental « corrigé » jusqu’à l’âge de deux ans environ.
L’un des principaux objectis de chacune des visites médicales périodiques
(voir ce chapitre) est de s’assurer que le développement est normal. Le tableau 5.1
présente quelques balises importantes du développement normal du jeune enant.
Il s’inspire d’un ensemble d’outils de dépistage selon les données les plus probantes
de la littérature.
30 Développement psychomoteur normal
V. À neuf mois
Le bébé explore son environnement en rampant ou en marchant à quatre pattes.
Il s’agrippe aux barreaux de son lit et aux meubles pour se mettre debout. Il
s’assied seul à partir de la position à quatre pattes et reste assis sans appui pen-
dant de longues périodes. Il est très stable dans cette position et il s’étire pour
attraper un objet placé devant lui ou à côté de lui.
Il saisit les petits objets entre le pouce et l’index. Il commence à manger
avec les doigts et à boire au verre à bec.
Il émet maintenant des sons très variés. Il babille, utilise un jargon et dit
« mamama » et « papapa », mais ces sons ne désignent pas encore sa mère et son
père. Il regarde bien les personnes dans les yeux et se retourne à l’appel de
son nom. Il réagit au mot « non ».
Il lance les objets de açon répétée, puis les cherche des yeux quand ils ont
quitté son champ de vision. Il soulève la couverture pour retrouver un objet qu’on
vient de cacher ; cela indique qu’il a acquis la permanence de l’objet, c’est-à-dire
qu’il réalise qu’un objet ou une personne existent encore, même s’ils ont quitté
son champ de vision. Il rappe dans les mains pour applaudir et les agite pour
saluer. Il joue avec plaisir à « aire coucou ». Il tend les bras pour se aire prendre.
Il réagit négativement, par exemple par des pleurs, au départ de sa mère ou
d’une autre personne importante pour lui.
VI. À 12 mois
Le bébé se met debout sans aide et garde cette position pendant un bre moment.
Il marche acilement avec l’aide d’un adulte ou en poussant un objet, telle une
chaise, devant lui. Il ait ses premiers pas tout seul. Il monte l’escalier, mais
ne peut le descendre seul.
Il place des objets dans un récipient. Il aime vider et remplir un contenant.
La préhension entre le pouce et l’index étant devenue précise, il ramasse de
petits objets comme des miettes ou des bouts de fl.
Il dit « maman » et « papa » en désignant la personne concernée. Il recourt
beaucoup au jargon et prononce en moyenne quatre mots bien reconnaissables.
Il comprend des demandes simples telles que « donne-moi la balle » ou « ais au
revoir ». Il pointe du doigt pour indiquer l’objet de son intérêt ou de son désir.
Il vient quand on l’appelle. Il aide la personne qui l’habille. Il imite les gens
de son entourage. L’anxiété de séparation est toujours présente.
VII. À 15 mois
Le bébé marche acilement sans appui et transporte ou tire un objet en mar-
chant. Il est capable de reculer. Il monte l’escalier à quatre pattes et le redescend
à reculons. Il grimpe sur une chaise.
Il lance les objets et renvoie la balle. Il commence à se livrer à des jeux
de construction comme empiler des blocs. Il continue à vider et à remplir un
Développement psychomoteur normal 33
récipient, avec de plus en plus d’adresse. Il utilise les objets de açon appropriée :
par exemple, il tourne les pages d’un livre ou ait rouler une auto. Il imite de
mieux en mieux les activités quotidiennes des adultes. Il collabore à son habil-
lage et parvient même à enlever sans aide certains vêtements. Il commence à
manger avec une cuiller. Il boit acilement au verre.
Il maîtrise environ 4 à 10 mots. Il apprend les mots en les répétant. Il com-
munique beaucoup par gestes et montre du doigt pour indiquer ses besoins et
son intérêt. Il désigne sur demande six parties du corps comme le nez, les yeux
ou les mains. Il imite les travaux ménagers et ait semblant (exemples : parler au
téléphone, donner à manger à la poupée).
VIII. À 18 mois
Le bébé court. Il rappe le ballon du pied. Il s’accroupit, puis se relève pour
ramasser un objet. Il monte l’escalier debout, en tenant la rampe.
Il commence à utiliser les deux mains de açon complémentaire, l’une étant
active, l’autre lui servant à stabiliser la prise de l’objet. Il gribouille avec un crayon.
Il empile deux ou trois blocs. Il assemble les pièces d’un casse-tête de bois très
simple. Il mange plus acilement avec une cuiller ou une ourchette. Il participe
activement à son déshabillage.
Il maîtrise au moins 10 mots. Sur demande, il montre du doigt une ou deux
images dans un livre. Il comprend et exécute des demandes simples appuyées
du contexte et du geste (exemples : « va chercher la poupée », « donne ton camion
à papa »).
Il se concentre sur une activité pendant au moins cinq minutes. Il demande
de l’aide aux adultes lorsqu’il est en difculté. Il manieste son aection par des
caresses et des baisers. Il commence à exprimer son opposition en disant « non »
ou en aisant des crises de colère. Il imite de plus en plus les activités des adultes
et ait de plus en plus semblant.
X. À trois ans
L’enant monte et descend les escaliers avec appui, en posant un pied sur chaque
marche. En descendant, il saute de la dernière marche. Il est capable de sauter
sur place à pieds joints par-dessus une euille de papier posée sur le sol. Il reste
quelques instants en équilibre sur un pied. Il court sans tomber, même sur une
surace irrégulière. Il pédale en tricycle.
Il est capable de lancer une balle vers l’avant et d’attraper un gros ballon,
les bras tendus. Il commence à utiliser les ciseaux avec une seule main. Il exé-
cute certaines tâches bilatérales comme enfler ou visser. La dominance manuelle
(droitier ou gaucher) est généralement établie. Il construit une tour de huit ou
neu blocs, ainsi qu’un pont ormé de trois blocs. Il reproduit une ligne verticale
et un cercle. Il ajoute les parties manquantes à un dessin représentant le visage
d’un bonhomme. Il classe des objets selon leur orme, leur couleur ou leur gran-
deur. Il termine seul un casse-tête de plusieurs pièces. Il s’habille seul, mais n’est
pas encore capable de boutonner ses vêtements ni de nouer les lacets. Il se lave
et s’essuie les mains avec de l’aide.
Il dit son nom et son âge et ait des phrases complètes. Il utilise le « je ». Son
vocabulaire compte au moins 300 mots. Les étrangers comprennent habituelle-
ment les trois quarts de ce qu’il dit. Il comprend et utilise certaines prépositions
comme « dans », « sur », « dedans », « dehors » et certains adjectis tels que « grand »,
« petit » et « gros ». Il pose des questions commençant par « Pourquoi » ou « Qui », par
exemple. Il écoute, commente et raconte des histoires. Il éprouve encore cer-
taines difcultés de prononciation. Il compte au moins jusqu’à trois. Il distingue
les garçons et les flles. Il connaît quelques chansons enantines. Il nomme au
moins deux couleurs.
Il se livre à de nombreux jeux symboliques comme jouer à la maman ou au
docteur. Plus sociable, il joue avec d’autres enants, partage et attend son tour.
Il se rapproche davantage du parent du sexe opposé.
jusqu’à 10. Quand on lui montre deux lignes inégales, il diérencie la plus longue
et la plus courte. Il comprend des mots tels que « hier », « aujourd’hui », « demain »,
« pareil », « diérent », « devant », « derrière », « à côté », « près » et « loin ». Dans les jeux,
il reconnaît de mieux en mieux les catégories, les similitudes et les diérences.
Son imagination est très riche.
Il aime jouer avec d’autres enants. Il partage et attend son tour plus acile-
ment. Il s’occupe des enants plus jeunes.
Nutrition 6
Anca Sterescu, Valérie Marchand, Marie-Eve Roy
Voir aussi Allaitement maternel, Malnutrition, marasme et kwashiorkor, Embonpoint
et obésité, Prématurité, Rachitisme, Retard pondéral du nourrisson, Troubles ali-
mentaires de la petite enfance et Troubles de la conduite alimentaire.
Généralités
Les habitudes alimentaires acquises au cours de l’enance et de l’adolescence
exercent une infuence déterminante sur l’état de santé, durant toute la vie. Par
leurs conseils à l’occasion de chaque visite médicale périodique, les proession-
nels de la santé œuvrant auprès des enants jouent un rôle clé quant à cet aspect
de la pédiatrie préventive.
Des apports nutritionnels inadéquats constituent une cause majeure de mor-
bidité et de mortalité. Dans les pays industrialisés, le problème de l’obésité prédo-
mine, alors que la malnutrition est endémique dans les pays en développement
où des carences alimentaires en vitamines et en sels minéraux demeurent très
prévalentes et causent des aections comme l’anémie erriprive, la xérophtalmie,
le rachitisme et le scorbut (à l’exception de la carence en er, ces maladies ont
presque disparu dans les pays industrialisés).
Une alimentation saine peut, dans une certaine mesure, prévenir plusieurs
problèmes de santé comme l’athérosclérose, l’hypertension artérielle, le diabète
de type 2, la constipation, la diverticulose colique et certains cancers.
Les habitudes alimentaires varient en onction de acteurs culturels, amiliaux
et socio-économiques. Certains principes simples étant respectés, des modes
d’alimentation très diérents peuvent procurer une nutrition saine et équilibrée.
Il aut éviter les directives trop précises, complexes ou rigides. Le repas ne doit
pas seulement être préparé en onction de l’apport énergétique, vitaminique ou
autre ; il doit aussi représenter une source de plaisir, grâce à la diversication
des goûts, des couleurs, des odeurs et des textures. Le repas amilial constitue
un moment privilégié de communication et doit être associé à des expériences
positives. Il est important d’éliminer toutes les sources de distraction, en parti-
culier la télévision, pendant les repas. Les aliments constituent à eux seuls un
univers à découvrir pour les enants. Il aut respecter leur appétit, sans les obli-
ger à manger au-delà de leurs besoins et sans distorsion des sensations innées
de aim et de satiété.
I. Types de lait
1) Lait humain
Il s’agit du seul lait paraitement adapté aux besoins du nourrisson et qui lui
permet de se développer dans des conditions optimales. L’allaitement est le pro-
longement de la grossesse, et l’allaitement exclusi (sans supplément de prépara-
tion de lait commerciale pour nourrisson) doit être la norme de réérence (voir
Allaitement maternel). Touteois, il aut éviter de culpabiliser les mères qui, pour
diverses raisons, ne peuvent ou ne veulent pas allaiter leur enant et décident
de le nourrir avec une préparation de lait commerciale.
2) Préparations de lait commerciales pour nourrisson
Préparations régulières à base de lait de vache (1er âge) Leur composition
est adaptée de açon à se rapprocher le plus possible de celle du lait humain.
Elles ournissent à l’enant tous les nutriments nécessaires, mais, contrairement au
lait maternel, elles ne le protègent pas contre les inections. Leur teneur énergé-
tique est la même que celle du lait humain, soit 0,67 kcal/mL. Elles contiennent
des protéines de lait de vache modiées, du lactose et des triglycérides à chaînes
longues. Les protéines sont composées de caséine et de lactosérum. Pour aci-
liter la digestion, on utilise souvent un ratio lactosérum/caséine de 60/40, plus
similaire au ratio 70/30 du lait humain que le ratio 20/80 du lait de vache. On
recommande de recourir à une préparation enrichie en er dès la naissance ; de
nombreuses études ont établi que cet enrichissement n’avait aucun lien avec la
constipation ou les pleurs excessis du nourrisson.
Bien que leur utilisation ne asse pas l’objet de recommandations basées sur
des données probantes, plusieurs préparations orent maintenant une concen-
tration plus élevée d’acides gras essentiels oméga-3 et oméga-6 (impliqués dans
le développement du cerveau et de la rétine), ainsi qu’en prébiotiques et probio-
tiques, des micro-organismes vivants qui avorisent une fore intestinale sapro-
phyte, riche en lactobacilles et bidobactéries.
Il existe une préparation dite « épaissie » qui contient de l’amidon de riz
(celui-ci s’épaissit dans l’estomac du nourrisson). Ce type de préparation peut
être utilisé pour diminuer la réquence et le volume des régurgitations (voir
Refux gastro-œsophagien).
Préparations de « 2e âge » ou dites « de transition » Elles peuvent être moins
chères que les préparations régulières, elles contiennent plus de calcium et de
phosphore que les préparations de « 1er âge », mais ne doivent pas être utilisées
avant l’âge de six mois.
Préparations à base de soja L’emploi de ces laits à base de protéines de soja
et sans lactose devrait être limité aux nourrissons dont les parents souhaitent une
alimentation végétarienne et à ceux qui sont atteints de galactosémie ou de dé-
cit congénital en lactase. Les craintes quant à leur contenu en phyto-œstrogènes
n’ont pas été conrmées, et les études ne montrent pas d’eets néastes chez
les humains. Ils ne sont pas recommandés chez les prématurés, ainsi que dans
les cas d’hypothyroïdie congénitale et d’allergie aux protéines du lait de vache.
38 Nutrition
le lait peut être très chaud à l’intérieur, alors que le biberon lui-même semble
roid ou tiède à l’extérieur. Il aut donc aire couler quelques gouttes de lait sur
le dos de la main ou sur la ace antérieure de l’avant-bras pour s’assurer de sa
température. Il aut toujours prendre le bébé dans les bras pour le aire boire. Il
ne doit jamais être couché dans son lit, le biberon soutenu par un coussin ; cette
approche nuit à la relation parent-enant et augmente le risque d’otite moyenne
et d’inhalation accidentelle. De plus, l’habitude de laisser l’enant s’endormir avec
le biberon dans la bouche peut être responsable de caries dentaires importantes.
Le lait préparé peut être gardé 24 heures au rérigérateur. Pour eectuer la
dilution, on utilise de l’eau bouillie pendant deux minutes jusqu’à l’âge de quatre
mois. Une ois préparée, l’eau bouillie peut être gardée reroidie à la tempéra-
ture de la pièce pendant 24 heures et conservée au rérigérateur pendant 2 ou
3 jours ; touteois, chez les nourrissons à risque d’inection (décit immunitaire,
prématurité ou petit poids de naissance), durant les 2 premiers mois, elle doit
être utilisée après avoir reroidi pendant environ 20 minutes seulement, an de
diminuer les risques de contamination bactérienne. Les biberons, les tétines et
le matériel servant à la préparation du lait doivent être lavés soigneusement à
l’eau chaude savonneuse et rincés après chaque utilisation. Le matériel doit être
stérilisé une ois par jour jusqu’à l’âge de quatre mois.
V. Suppléments
Pour le prématuré, voir Prématurité.
1) Vitamine D
Il importe de tenir compte des éléments suivants.
a) Le nourrisson allaité est à risque de défcit en vitamine D. En eet, le contenu
en vitamine D du lait humain n’est pas sufsant, et il y a un risque de rachi-
tisme en l’absence de supplémentation.
b) Toutes les préparations de lait commerciales pour nourrisson sont enrichies
en vitamine D (habituellement 400 UI/L) ; c’est le cas aussi pour le lait de
vache dans de nombreux pays développés, dont le Canada et la France.
c) Une partie des besoins est comblée par la production endogène de vitamine D
associée à l’exposition au soleil. Certaines situations augmentent le risque de
défcit en vitamine D telles que : orte pigmentation cutanée ; absence d’expo-
sition au soleil estival ; aection dermatologique empêchant cette exposition ;
malabsorption digestive, cholestase, insufsance rénale, traitement anti-
épileptique (exemples : phénobarbital, phénytoïne).
Les recommandations varient d’un pays à l’autre en ce qui concerne les
besoins quotidiens et la supplémentation. Ainsi :
Au Canada Pendant la première année de vie, un apport de vitamine D
de 400 UI/24 h est recommandé pour tous les nourrissons :
i. chez le nourrisson allaité : un supplément de 400 UI/24 h jusqu’à ce que son
alimentation contienne cette quantité de vitamine D, venant d’autres sources
que le lait humain.
ii. chez le nourrisson qui est exclusivement nourri avec une préparation de lait com-
merciale : des suppléments sont recommandés pour l’enant qui ne prend pas la
quantité de lait nécessaire pour combler ses besoins journaliers en vitamine D
(environ 1 L), surtout à la suite de l’introduction des solides, alors que les quan-
tités de lait consommé peuvent diminuer.
Après l’âge de 12 mois, Santé Canada (2012) recommande un apport de
vitamine D de 600 UI/24 h. Il est réquent que l’apport alimentaire ne sufse pas
et qu’il aille prescrire un supplément.
En France La Société Française de Pédiatrie (2012) recommande :
i. chez le nourrisson allaité : un supplément de 1 000 à 1 200 UI/24 h ;
ii. chez l’enant de moins de 18 mois recevant un lait enrichi en vitamine D : un
supplément de 600 à 800 UI/24 h en plus de l’apport dans l’alimentation ;
iii. chez l’enant de moins de 18 mois recevant un lait de vache non enrichi en
vitamine D : de 1 000 à 1 200 UI/24 h ;
iv. chez l’enant de 18 mois à 5 ans : 2 doses de charge trimestrielles de 80 000 à
100 000 UI de vitamine D en hiver (en novembre et en évrier).
2) Fer
Voir Anémie ; pour le prématuré, voir Prématurité.
Habituellement, après l’âge de six mois, la consommation de céréales enri-
chies en er pour nourrisson (elles contiennent du er non hémique dont
la biodisponibilité est d’environ 5 à 20 %) et surtout de viande et substituts
Nutrition 41
I. Aspects quantitatifs
La plupart des enants et des adolescents n’ont pas besoin de prendre des pré-
cautions particulières pour maintenir un poids normal dans la mesure où ils
sont actis.
Les besoins énergétiques quotidiens varient d’un sujet à l’autre selon la vitesse
de croissance, la proportion de tissu maigre et le niveau d’activité. En moyenne, ils
sont de 1 000 kcal plus 100 kcal par année d’âge, avec un maximum de 2 220 kcal
pour l’adolescente et de 3 200 kcal pour le garçon âgé de 16 à 18 ans.
Macronutriments
Les trois groupes de macronutriments sont les suivants.
Glucides Ils constituent de 45 à 65 % de l’apport énergétique total. On les retrouve
naturellement dans les produits céréaliers (de préérence à grains entiers, pour
obtenir une bonne source de fbres alimentaires), les ruits et les légumes ainsi
que les produits laitiers. On conseille de limiter les aliments riches en sucres
concentrés (exemples : bonbons, boissons sucrées) qui constituent des calories
« vides » et sont un acteur de risque de caries dentaires et de surpoids.
Lipides Ils constituent environ 30 % de l’apport énergétique total après
la deuxième année de vie en comparaison à 50 % de celui des nourrissons.
Divers organismes, dont l’American Academy o Pediatrics et Santé Canada,
recommandent une alimentation dans laquelle un maximum de 10 % de l’apport
énergétique provient des matières grasses d’origine animale (produits laitiers,
beurre, viande, œu) qui sont riches en acides gras saturés et en cholestérol.
Nutrition 43
Généralités
Dans tous les pays développés, les blessures constituent la principale cause de
mortalité chez l’enant âgé de plus de un an et chez l’adolescent. Même lors-
qu’elles ne sont pas mortelles, elles causent une morbidité importante, entraînant
des sourances et des dépenses considérables ainsi que des handicaps perma-
nents. Pourtant, la plupart d’entre elles auraient pu être évitées.
Les principales causes de décès accidentels varient selon les groupes d’âge,
par contre les blessures de la route fgurent en tête de liste chez les jeunes âgés
de 1 à 19 ans. Les autres causes majeures sont les noyades, les suocations, les
brûlures, les chutes et les intoxications.
Les garçons sont davantage sujets aux blessures que les flles. Les groupes
les plus à risque sont les enants d’âge préscolaire (de 1 à 4 ans), ainsi que les
adolescents et les jeunes adultes (de 15 à 24 ans). Les enants atteints de déf-
cience intellectuelle et ceux qui présentent des troubles de comportement ou
un défcit de l’attention sont également plus vulnérables.
Les médecins généralistes et les pédiatres devraient jouer un rôle de premier
plan dans la prévention des blessures, tant auprès des enants et de leur amille
que dans la communauté.
des parents, tout l’entourage de l’enant doit être sensibilisé. Il aut aussi attirer
l’attention des proches sur les situations propices aux accidents, telles que les
êtes et les événements de groupe, ou encore les moments d’inattention, de
atigue ou de stress (allant des simples périodes de transition entre le travail ou
l’école et le domicile aux événements majeurs comme un deuil, une maladie
ou un déménagement).
Tous ceux qui ont la responsabilité de veiller sur des enants devraient
connaître les techniques de premiers soins et de réanimation cardiorespira-
toire. Chaque amille devrait savoir comment accéder rapidement aux systèmes
de secours et garder bien en évidence les numéros de téléphone d’urgence
(centre antipoison, hôpital, pompiers et police). Les sections qui suivent
traitent de risques spéciques et des principaux conseils de sécurité pour
chacun d’entre eux.
I. Risques de l’automobile
Les enants âgés de moins de 12 ans (ou pesant moins de 40 kg) doivent tou-
jours s’asseoir sur la banquette arrière de l’auto parce qu’ils pourraient se aire
blesser par un sac gonfable ; ce type de blessure peut être mortel. Les jeunes
enants doivent être attachés sur un siège approprié à leur poids et à leur
taille (vérier les instructions du abricant). Jusqu’à 10 kg, on utilise un siège
de nouveau-né, toujours orienté vers l’arrière. Entre 10 et 30 kg, on utilise le
siège d’enant ; celui-ci devrait être orienté vers l’arrière le plus longtemps pos-
sible. De cette açon, la tête, le cou et la cage thoracique de l’enant supporte-
ront mieux un choc éventuel. Il n’y a pas de limite d’âge pour utiliser un siège
d’enant orienté vers l’arrière ; c’est la longueur des jambes de l’enant qui un
jour ne le permettra plus. Le siège d’appoint convient aux enants qui pèsent
plus de 18 kg. Celui-ci permet de surélever l’enant pour bien ajuster la cein-
ture de sécurité. Les enants mesurant moins de 63 cm en position assise (entre
le siège et le sommet du crâne) doivent continuer à utiliser un siège d’auto
adapté à leur poids.
L’enant peut être assis sur le siège normal et y être maintenu par la ceinture
de sécurité lorsqu’il mesure plus de 63 cm en position assise et qu’il est capable de
s’asseoir sur la banquette avec le dos bien appuyé au dossier et les genoux pliés
au bout du siège avec une ceinture de sécurité bien ajustée (la ceinture doit passer
sur la clavicule et sur les hanches). L’enant doit pouvoir rester dans cette position
tout le long du trajet. Tout comme les adultes, les enants de plus de 40 kg (en-
viron 12 ans) doivent boucler leur ceinture de sécurité en tout temps.
Les parents devraient enseigner aux enants, dès leur jeune âge, les dan-
gers des véhicules et les principes de la sécurité routière. Le jeune enant
ne devrait pas jouer dans la rue et devrait toujours être accompagné pour la
traverser. Les adolescents et leurs parents devraient être avisés des dangers
liés au ait de conduire un véhicule à la suite d’une consommation d’alcool
ou de drogues.
V. Risques électriques
Il aut équiper les prises de courant de protecteurs spéciaux et ne jamais laisser
l’extrémité d’un câble de rallonge branché à découvert : si un enant la portait à
sa bouche, elle pourrait lui causer de graves brûlures.
raisins entiers, rondelles de saucisses entières (les couper sur le sens de la lon-
gueur), ruits ou légumes crus durs, comme les carottes. Les pièces de monnaie
sont le corps étranger non alimentaire le plus réquemment inhalé chez l’enant.
Les sacs de plastique et les ballons de caoutchouc, tout comme les gants d’exa-
men donnés aux enants au cabinet de médecin, constituent un risque majeur de
suocation. Il convient aussi de bien lire les étiquettes des jouets : la mention « Ne
convient pas aux enants de moins de trois ans » indique que les jouets en ques-
tion peuvent être une cause de suocation. Par ailleurs, les cordons des rideaux
ou des stores devraient être hors de portée des jeunes enants, et ces derniers ne
devraient jamais avoir un cordon autour du cou, notamment pour maintenir la
sucette, en raison des risques de strangulation.
Prévention communautaire
Les parents ne sont pas les seuls responsables de la sécurité des enants. Les autorités
gouvernementales jouent un rôle important dans de nombreux domaines comme
l’éducation du public, la prévention et la répression de la conduite avec acultés
aaiblies, la sécurité aux abords des écoles, la supervision des piscines et des plages
publiques, l’enseignement des manœuvres de base de réanimation, l’organisation
des services de secours, ainsi que la réglementation et la vente des produits dan-
gereux. Les écoles ont leur part de responsabilité dans l’enseignement des règles
de sécurité aux enants. Les associations de parents et de médecins devraient être
plus présentes dans le débat et exercer des pressions sur les divers ordres gouver-
nementaux afn qu’ils s’acquittent de leurs responsabilités. La télévision pourrait
Soins du nouveau-né normal 49
jouer un rôle plus acti dans l’éducation des enants, des adolescents et des adultes
à propos des règles de sécurité individuelle et collective. La législation devrait jouer
un rôle de premier plan dans la protection des enants. En eet, l’approche la plus
efcace pour prévenir les blessures combine les trois stratégies suivantes : éduca-
tion, modifcation des produits ou de l’environnement et législation.
Généralités
Dans les pays développés, la majorité des naissances surviennent en milieu hos-
pitalier. Ce chapitre décrit les soins du nouveau-né en contexte intrahospitalier.
Avant le congé
S’assurer des éléments suivants :
1) les signes généraux (signes vitaux) sont normaux et stables depuis les 12 der-
nières heures ;
2) le bébé a uriné régulièrement et passé au moins une selle méconiale ;
3) un examen médical vers 48 heures de vie n’a pas mis en évidence de pro-
blèmes justiant de poursuivre l’hospitalisation ;
4) le risque de voir se développer une hyperbilirubinémie grave a été évalué ;
5) la SaO2 mesurée à la main droite et à un pied est égale ou supérieure à 95 %
à l’air ambiant, et la diérence entre la SaO2 de la main et celle du pied est
de 3 % ou moins ;
6) le bébé a complété avec succès au moins deux tétées au sein, et sa mère se
sent à l’aise pour mettre son bébé au sein ;
7) une ordonnance de vitamine D a été remise selon la posologie recomman-
dée (en général 400 UI/24 h si le bébé est allaité) ;
8) les parents ont reçu l’inormation sur les soins au nouveau-né et les conseils
de sécurité (position de sommeil, siège d’auto, enseignement pour la pré-
vention du syndrome du bébé secoué) ;
9) les parents ont conance dans leur capacité de prendre soin de leur bébé
et savent reconnaître les principaux signes de maladie du nouveau-né ;
10) des membres de la amille sont disponibles pour aider la mère ;
11) une ressource médicale qui assurera le suivi du bébé a été indiquée.
Tout congé précoce (avant 48 heures de vie) nécessite un suivi dans les
deux ou trois jours suivant le départ, avec la possibilité d’hospitaliser l’enant à
court terme (exemple : photothérapie) et d’héberger sa mère.
Vaccinations 9
Marc Lebel, Philippe Ovetchkine
Généralités
La vaccination est l’une des mesures de santé publique les plus ecaces pour
la prévention des maladies inectieuses. Sau pour de rares exceptions, tous les
enants doivent être systématiquement vaccinés contre une série de maladies.
En plus du calendrier habituel, certains enants atteints de maladies chroniques
doivent recevoir des vaccins supplémentaires.
Le médecin joue un rôle important dans la promotion de la vaccination, en
s’assurant, chaque ois qu’un enant ou un adolescent le consulte, que celui-ci
est adéquatement vacciné. Il doit être capable de répondre aux questions des
parents sur les avantages et les risques des vaccins et bien connaître les mythes
qui entourent l’immunisation.
Il existe des vaccins vivants atténués (varicelle, rotavirus, infuenza – vac-
cin intranasal –, tuberculose ou BCG, poliomyélite – vaccin oral –, rougeole,
rubéole et oreillons ou RRO), des vaccins inactivés entiers (hépatite A, infuenza,
poliomyélite – vaccin injectable –, coqueluche à germes entiers), des vaccins
inactivés de protéines puriées (diphtérie, tétanos, coqueluche acellulaire,
52 Vaccinations
peut prendre de plusieurs semaines à quelques mois. Les vaccins vivants contre
la rougeole, la rubéole, les oreillons et la varicelle peuvent causer une poussée
ébrile de 5 à 14 jours après l’injection et, plus rarement, une éruption. Un éva-
nouissement peut survenir après la vaccination, plus réquemment chez l’enant
plus âgé et l’adolescent. Les eets secondaires survenant après une vaccination
devraient être rapportés aux autorités de santé publique. Cependant, lorsqu’un
événement indésirable survient, il aut éviter de mettre systématiquement la vac-
cination en cause.
Les réactions graves décrites ci-après sont rares.
• Une réaction anaphylactique demeure possible après toute vaccination. Il est
important d’avoir à portée de la main le matériel de secours nécessaire à la
prise en charge d’une telle urgence.
• Des convulsions ébriles ou sans èvre ont été rapportées après la vaccina-
tion. Elles peuvent être liées ou non à celle-ci et ne constituent pas en soi
une raison de ne plus administrer le vaccin.
• Une atteinte de type encéphalopathie ou encéphalite doit être suspectée lors-
qu’une dysonction cérébrale importante persiste pendant plusieurs heures :
altération de l’état de conscience, pleurs anormaux, convulsions, ralentissement
de l’activité cérébrale à l’EEG. Cette complication demeure extrêmement rare.
Il est important d’éliminer d’autres causes pouvant expliquer ces symptômes.
• Une hypersensibilité de type III (phénomène d’Arthus) se traduit par la sur-
venue de lésions de plus en plus infammatoires au point d’injection au ur
et à mesure de l’administration des doses, surtout lorsqu’elles sont répétées
et trop rapprochées et que les vaccins contiennent les composantes contre la
diphtérie et le tétanos.
• Une hypotonie, une hyporéactivité ou même un collapsus peuvent également
être observés. Depuis l’introduction des vaccins acellulaires contre la coque-
luche, ces réactions sont devenues très rares.
• Des cas de thrombopénie importante ont été rapportés après la vaccination.
Malgré le ait que, dans la plupart des cas, une inection virale récente aurait
pu prédisposer à la thrombopénie, certains cas peuvent être attribués aux vac-
cins, surtout s’il s’agit de vaccins vivants atténués (RRO). La décision d’admi-
nistrer la deuxième dose lorsqu’une thrombopénie est apparue au décours de
la première injection doit alors être prise sur une base individuelle en tenant
compte à la ois de la gravité de la maniestation et de la situation épidémio-
logique locale de la maladie que l’on veut prévenir.
• La composante tétanique peut rarement être responsable d’un syndrome de
Guillain-Barré ou d’une névrite brachiale. La revaccination avec cette com-
posante est alors contre-indiquée. Le vaccin contre la grippe a également
été associé à certains cas de syndrome de Guillain-Barré. Le vaccin contre
l’hépatite B a été l’objet d’une controverse quant à sa responsabilité dans la
survenue d’encéphalopathie chronique démyélinisante et de syndrome de
Guillain-Barré ; aucune relation de cause à eet n’a été démontrée.
V. Défcit immunitaire
Les vaccins vivants sont en général contre-indiqués chez les patients immunocom-
promis, incluant ceux qui prennent des corticostéroïdes. La dose considérée
comme immunosuppressive pour les corticostéroïdes est de 2 mg/kg/24 h (ou
de 20 mg/24 h) de prednisone (ou l’équivalent) pendant plus de 2 semaines.
La corticothérapie topique (nasale, bronchique, cutanée) n’est pas une contre-
indication à la vaccination. Les vaccins inactivés peuvent être administrés aux
hôtes immunocompromis, mais leur ecacité dépend du degré d’immunosup-
pression ; la réponse immunitaire peut être inadéquate. Les enants inectés
par le virus de l’immunodécience humaine (VIH) et qui ne sont pas ortement
immunocompromis peuvent recevoir le vaccin RRO en début de maladie. Tous
les membres de la amille se trouvant en contact avec un enant immunocom-
promis devraient être vaccinés contre la grippe.
deux ans comme dose de rappel du vaccin conjugué, chez les enants atteints de
maladie chronique (exemples : anémie alciorme, diabète, brose kystique [mu-
coviscidose], cardiopathie congénitale grave).
Problèmes particuliers
I. Administration simultanée de plusieurs vaccins
Le calendrier vaccinal comprend de nombreuses doses de vaccins à administrer sur
une courte période de temps. Il n’y a pas de contre-indications à administrer deux
Vaccinations 59
V. Prématurité
On doit vacciner le prématuré selon le programme habituel, en tenant compte
de l’âge chronologique réel et non de l’âge corrigé. L’enant né prématuré-
ment doit recevoir les mêmes doses de vaccins que l’enant né à terme. L’im-
munogénicité induite par le vaccin de l’hépatite B est moins bonne chez les
enants nés avec un poids de naissance de moins de 2 000 g. Pour eux, on
recommande un calendrier vaccinal de quatre doses : la première dose dès
la naissance ou en dedans de sept jours de la naissance ; la deuxième dose
quand l’enant a atteint le poids de 2 000 g ou est âgé de deux mois ; la troi-
sième dose, un mois après la deuxième dose ; et la quatrième dose, cinq mois
après la deuxième dose.
Généralités
Les premières années de la vie de l’enant sont marquées par des changements
très rapides dans son développement physique et psychomoteur. La malnutrition,
le manque de stimulation, la négligence, l’exposition à des stress physiques ou
psychologiques durant ces années charnières peuvent infuer sur le dévelop-
pement du système nerveux central et avoir de sérieuses conséquences d’ordre
aecti et cogniti, ainsi que sur la santé générale de l’adulte en devenir. Des
problèmes épidémiques, dont l’obésité, le tabagisme et le diabète de type 2, sont
la conséquence de comportements et d’habitudes de vie inscrits très tôt dans le
cours de l’existence. Le recours à des visites médicales périodiques permet de
avoriser le bien-être des enants, des adolescents et, ultimement, des adultes
uturs. Les activités de prévention, reposant sur des épreuves de dépistage et des
conseils anticipatoires, sont plus aciles à intégrer dans le cadre de visites pério-
diques que dans le contexte d’une consultation pour un problème particulier.
L’adolescence est une période où il peut y avoir un relâchement, voire une
interruption du suivi médical, surtout chez les garçons ; le praticien doit donc
proter de tout contact avec un adolescent, par exemple au moment d’une visite
aux urgences, pour s’enquérir de son suivi médical, pour lui prodiguer quelques
conseils de base et pour l’encourager à reprendre contact avec son médecin (ou
le diriger pour un suivi s’il n’a pas de médecin personnel).
Le programme et le contenu des visites périodiques proposés ci-après peuvent
se prêter à toute une variété d’adaptations.
amiliale, histoire des parents (âge, consanguinité, pays d’origine, année d’immi-
gration, scolarité, emploi), habitation, antécédents amiliaux (exemples : surdité,
strabisme ou trouble de réraction, anémie alciorme [drépanocytose], tuber-
culose, hépatite B ou C, hyperlipidémie, maladies cardiovasculaires précoces,
asthme, allergies, obésité, diabète, épilepsie, troubles du développement ou de
santé mentale), histoire prénatale (complications durant la grossesse, inection,
prise de médication, de tabac, d’alcool ou de drogues par la mère), accouche-
ment (âge gestationnel, complications obstétricales), période périnatale (poids
de naissance, taille, périmètre crânien, score d’Apgar, complications médicales)
et autres antécédents personnels de l’enant (problèmes de santé connus, hos-
pitalisations, chirurgies, allergies, médication, vaccination).
V. Conclusion de la visite
On inorme les parents, et le patient lui-même si son âge s’y prête, des conclusions
de la consultation. Les réponses à leurs préoccupations, les problèmes décelés
64 Voyages
ainsi que les explorations et les traitements proposés doivent être expliqués en
termes accessibles. Avant de clore la consultation, le médecin donne à l’enant
ou à l’adolescent, ainsi qu’à ses parents, l’occasion de poser des questions.
Des conseils préventis et anticipatoires sont ournis en onction de l’âge,
de la saison et des spécifcités du patient. Des dépliants d’inormation ou des
suggestions de lecture peuvent être oerts, incluant la consultation de certains
sites Internet.
Voyages 11
Jean Turgeon, Jean-François Chicoine, Selim Rashed
Généralités
Le médecin est appelé à conseiller ses patients et leur amille sur les actions pré-
ventives à prendre avant un court ou un long séjour à l’étranger. Des mesures de
base s’appliquent pour la plupart des destinations. Une guidance anticipatoire
ciblée sur les besoins spécifques de l’enant en onction de son état de santé,
de la destination et du type de séjour minimise également les risques.
Dans les pays où l’hygiène est insatisaisante, il aut redoubler de vigilance
en matière de lavage des mains. Au besoin, on peut employer un assainisseur à
mains à base d’alcool et d’émollients qui ne nécessite ni eau ni serviette.
La protection solaire est importante partout. Il ne aut pas oublier d’appor-
ter un chapeau à large rebord ou une casquette à visière, ainsi que des lunettes
de soleil. On doit éviter l’ensoleillement entre 10 h et 14 h l’été ou en zone tro-
picale. Dans certains cas (enants âgés de moins de six mois, séjour en altitude,
photodermatose connue, risque de phototoxicité médicamenteuse), on a avan-
tage à utiliser un écran solaire total à base de dioxyde de titane ou d’oxyde de
zinc. Autrement, les lotions solaires à recommander doivent contenir des photo-
protecteurs chimiques contre les rayons UVB, avec fltre solaire FPS 15, 30, 40
ou même 60, et contre tout le spectre des rayons UVA.
La prévention des blessures et des accidents doit être renorcée. De nom-
breux visiteurs ou touristes sont victimes d’accidents et, dans une moindre mesure,
d’actes de violence au cours de leur séjour à l’étranger. Les traumatismes repré-
sentent la principale cause de mortalité chez les voyageurs, entraînant beaucoup
plus de décès que les maladies inectieuses. Parmi les causes les plus réquem-
ment répertoriées, il aut mentionner les accidents de la route, les noyades et,
chez les adolescents, les accidents liés aux pratiques sportives, l’alcool étant
alors souvent en cause.
Le risque d’être inecté par le virus de l’immunodéfcience humaine (VIH) ou
d’acquérir une hépatite, dont les hépatites virales B et C en tête de liste, s’avère
particulièrement élevé en voyage. Il est associé à diverses pratiques : usage de
drogue, tatouage, perçage, relations sexuelles, injections et transusions. La
consultation voyage est l’occasion de rappeler aux adolescents les conduites à
risque et d’encourager l’utilisation du préservati au cours d’activités sexuelles.
Le sujet de la contraception d’urgence peut aussi être abordé.
Les maladies transmises par les arthropodes demeurent un enjeu important
dans plusieurs pays du monde. Les principales mesures préventives sont décrites
plus loin (voir section Risques liés aux arthropodes).
Voyages 65
Marcher pieds nus expose aux blessures, aux brûlures causées par le sable
de plage et, en pays chaud, aux inections acquises par les parasites vivant
dans le sol et pouvant pénétrer dans la peau, comme les larva migrans et les
ankylostomes. Dans plusieurs pays du Sud, il est également préérable d’éviter
la baignade en eau douce pour se prémunir contre des inections moins ré-
quentes, mais documentées chez les jeunes voyageurs, telles la leptospirose, la
mélioïdose et la schistosomiase en Amérique du Sud, en Arique subsaharienne
et dans plusieurs pays d’Asie.
Autres considérations
I. Transit aérien
En raison de la diminution de la pression atmosphérique en altitude et malgré
une certaine mise sous pression de la cabine dans les avions de ligne, plusieurs
modifcations surviennent durant un transit aérien. La pression atmosphérique
et la pression partielle en oxygène diminuent à des niveaux correspondant à
ceux retrouvés à une altitude de 1 800 à 2 400 m. La FiO2 se situe aux alentours
de 15 %, et l’air se ait plus rais et plus sec, l’humidité relative étant de 10 %.
Les patients qui risquent de mal tolérer une baisse de SaO2 même modeste
(exemples : pneumopathie ou cardiopathie importante, anémie grave), devraient
s’abstenir de prendre l’avion en l’absence d’une oxygénothérapie compensatoire.
Pour obtenir des renseignements complémentaires ou pour réserver de l’oxygène
en vol, on doit communiquer avec la compagnie aérienne au moins 48 heures
avant le départ prévu de son patient.
À cause de l’expansion des gaz, un pneumothorax ermé non radiolo-
giquement résolu ou traité depuis moins de quelques semaines est une contre-
indication au vol. Les patients ayant subi certaines interventions récentes (exemples :
gouttières orthopédiques, chirurgie abdominale ou thoracique, intervention tou-
chant l’oreille moyenne ou interne, adéno-amygdalectomie) ne devraient voyager
qu’après avis médical. Bien qu’il n’existe pas de preuve scientifque en aveur de
cette attitude, on considère que l’otite moyenne aiguë est une contre-indication
relative à voyager en avion, en raison du risque de peroration tympanique ; à
moins d’une tympanotomie ou d’une peroration tympanique spontanée, on sug-
gère généralement d’attendre deux semaines après le début du traitement avant
de prendre l’avion.
Les nouveau-nés peuvent voyager en avion dès la deuxième semaine de
vie, mais on suggère généralement qu’ils soient âgés d’au moins trois semaines
pour de longs transits aériens, notamment transatlantiques.
Les changements de pression atmosphérique peuvent causer des inconorts
durant le vol ; ils se produisent surtout à la montée (expansion des gaz) et à la
descente (compression des gaz). Les plus maniestes sont les maux d’oreilles.
Ils peuvent être prévenus ou atténués en aisant téter les nourrissons ou en
permettant aux enants plus vieux de mâcher de la gomme ou d’eectuer des
manœuvres de Valsalva en se bouchant le nez. Chez les adolescents enrhumés,
l’utilisation préventive de décongestionnants par voie orale ou intranasale peut
s’avérer utile. Toutes ces mesures ont pour but de décomprimer la trompe d’Eus-
tache et de rééquilibrer la pression dans l’oreille moyenne.
Au cours de longs vols, il est bon d’orir de l’eau toutes les heures au jeune
enant, en particulier à l’enant de moins de deux ans, l’air sec de la cabine pou-
vant provoquer de la toux et assécher les muqueuses. Des mesures d’hygiène
66 Voyages
5) Inections à méningocoque
Le vaccin conjugué contre le méningocoque de type C peut se donner dès l’âge
de deux mois. Son ecacité s’avère excellente. Il existe aussi un vaccin conjugué
quadrivalent contre les méningocoques de type A, C, Y et W-135 ; il est indiqué
de l’administrer aux enants et aux adolescents qui eectueront un séjour dans
un pays où des épidémies sont en cours, surtout quand ils voyagent en groupe.
Il s’agit le plus souvent de certains pays d’Arique sub-saharienne. Ce vaccin
peut être prescrit dès l’âge de deux mois. Certains pays exigent un certicat de
vaccination pour les étudiants étrangers ou pour les amilles, notamment pour
les voyageurs qui se rendent à La Mecque.
6) Infuenza
La saison grippale est inversée dans l’hémisphère Sud, ayant lieu d’avril à sep-
tembre ; elle peut persister toute l’année en région tropicale. Les voyageurs
internationaux peuvent donc importer le virus de la grippe dans une région en
dehors de la saison habituelle de transmission. Ainsi, la majorité des consulta-
tions de voyageurs orent dorénavant, selon les stocks disponibles, l’accessibi-
lité au vaccin contre l’infuenza que l’on peut administrer à partir de l’âge de six
mois (voir Vaccinations).
7) Tuberculose
Compte tenu de la aible ecacité du vaccin vivant atténué contre la tuberculose
(BCG), il est préérable de procéder régulièrement à un test cutané à la tuber-
culine chez les enants exposés à la maladie au cours de séjours à l’étranger et
de les traiter en cas de résultat positi, plutôt que de les vacciner. Pour prévenir
les ormes disséminées, pulmonaires ou méningées (voir Tuberculose), on peut
cependant vacciner les enants âgés de moins de cinq ans qui vivront de manière
prolongée dans des régions à risque élevé d’exposition, en procédant si possible
dès la naissance. Au cours de stages d’études ou de ormation à l’étranger, certains
adolescents doivent également ournir une preuve de vaccination par le BCG.
8) Rage
Il peut être justié de recommander une vaccination de préexposition contre la
rage aux enants et aux adolescents qui eectueront des activités de randonnée
ou de cyclisme au cours d’un séjour de plus de un mois dans des pays comme
l’Inde, où la rage représente encore un risque relati. Le vaccin inactivé dispo-
nible au Canada et en Europe s’administre par voie intramusculaire aux jours 0, 7,
et 21 ou 28. La posologie est la même chez l’enant et chez l’adulte. Pour la pro-
phylaxie postexposition, voir Morsures animales et humaines, rage.
9) Choléra
À moins d’épidémie, le risque de contracter le choléra (maladie diarrhéique
causée par le Vibrio choleræ) est aible, sau pour les voyageurs hors circuit qui
visitent des zones endémiques pendant l’été local. Les mesures préventives de
base sont de rigueur ; il aut particulièrement éviter la consommation de mollus-
ques. Un vaccin oral inactivé peut être administré, exceptionnellement, chez les
enants âgés de plus de deux ans séjournant dans des zones à risque et isolées
des ressources médicales. Ce vaccin conère de plus une certaine protection
(estimée à environ 50 %) contre le principal agent responsable de la diarrhée
des voyageurs, l’Escherichia coli entérotoxinogène.
Voyages 69
Parmi les autres maladies transmises par les arthropodes fgurent la fèvre
jaune et l’encéphalite japonaise (voir ces sections, plus haut), le virus du Nil
occidental et les flarioses.
La prévention des maladies transmises par les arthropodes réside essentiellement
en des mesures de lutte antivectorielle. De açon générale, on recommande de se
protéger contre les piqûres d’insectes en se recouvrant le plus possible de vêtements
longs, amples et pâles et d’utiliser des insectiuges (répulsis) sur les parties non
protégées. Pour la chambre à coucher, le recours à de l’air conditionné ou à des ser-
pentins insectiuges à base de pyréthamine, ainsi qu’à des moustiquaires imprégnées
d’insecticides, diminue le risque de morbidité et de mortalité. Chez les enants, et
surtout chez les nourrissons âgés de moins de six mois, d’autres mesures, comme
l’emploi de moustiquaires portatives imprégnées d’insecticide, devraient ormer la
prévention de base. Ces moustiquaires peuvent être utilisées par-dessus un siège
de bébé pour voiture, un berceau, un parc portati pour enant ou une poussette.
Les insectiuges à base de DEET (N, N-diéthyl-méta-toluamide, aussi appelé
N, N-diéthyl-3-méthylbenzamide) sont habituellement reconnus comme les plus
efcaces et, malgré une prudence de rigueur chez les enants âgés de moins
de deux ans (des cas exceptionnels de convulsions ont été rapportés chez de
jeunes enants à la suite de l’application d’insectiuges contenant du DEET), ils
sont également considérés comme sécuritaires à partir de l’âge de six mois. Les
organismes de réglementation de divers pays occidentaux émettent des recom-
mandations qui peuvent varier quant à la concentration maximale et à la ré-
quence d’application du DEET, en particulier chez les enants. Santé Canada
(2012) autorise des concentrations pouvant atteindre 10 % pour ceux qui sont
âgés de 6 mois à 12 ans, et 30 % pour les enants de plus de 12 ans. Il ne aut
pas dépasser une application quotidienne pour les enants de 6 mois à 2 ans,
mais il est possible d’atteindre trois applications par jour pour les enants de 2 à
12 ans.
On doit évaluer le risque de l’exposition au DEET en onction de celui de
contracter une maladie mortelle transmise par des moustiques. On peut minimiser
la probabilité d’eets secondaires en observant les pratiques suivantes : appli-
quer l’insectiuge légèrement et seulement sur la peau exposée ; éviter d’appliquer
des produits très concentrés ; éviter d’appliquer les insectiuges sur les parties des
mains des enants qui pourraient entrer en contact avec les yeux ou la bouche ;
ne jamais utiliser d’insectiuge sur une blessure ou sur la peau irritée ; laver la
peau traitée avec un insectiuge dès que les enants reviennent à l’intérieur.
Le DEET pouvant réduire l’efcacité de l’écran solaire et le type d’application
recommandé de ces deux produits étant ort diérent, il aut éviter les produits
combinant ces deux agents et appliquer d’abord l’écran solaire, le laisser péné-
trer dans la peau pendant environ 20 minutes, puis appliquer le DEET.
Les autres insectiuges démontrés efcaces sont la picaridine, le P-menthane
3,8-diol (PMD) et l’IR3535. Les principaux insectiuges d’origine naturelle, comme
ceux à base de citronnelle ou d’eucalyptus, ont un aible pouvoir répulsi et
une action trop courte, d’une trentaine de minutes. Les complexes vitaminiques B
de même que les bracelets anti-insectes ne sont pas efcaces.
l’enant, on peut tenter certaines des mesures suivantes : le distraire, lui orir de
petites collations, améliorer la ventilation ou la climatisation du véhicule ou de la
cabine, s’asseoir près des ailes, en avion, ou au centre du bateau ou de l’autobus,
lui apprendre à xer l’horizon ou un objet stable hors du véhicule. Le dimenhy-
drinate ou un autre antihistaminique à prendre de 30 à 60 minutes avant le départ,
puis toutes les 4 à 6 heures, aide à prévenir ou à traiter les symptômes, diciles
à contenir une ois installés.
Abcès dentaire 12
Hélène Buithieu, Marc Lebel
Généralités
L’abcès dentaire résulte habituellement d’une carie dentaire, plus rarement d’une
inection des gencives ou d’un traumatisme. Cette inection, le plus souvent
polymicrobienne, est causée par des bactéries normalement présentes dans la
bouche, impliquant de açon prédominante des germes anaérobies stricts cocci
Gram positi (Peptostreptococcus sp, Micromonas sp) et des bâtonnets Gram
négati (Porphyromonas, Prevotella, Fusobacterium), ainsi que des streptocoques
acultatis et microaérophiles.
Manifestations cliniques
On peut observer de la fèvre (inconstante) et une tuméaction plus ou moins
douloureuse de la gencive autour d’une dent cariée, avec ou sans hyperhémie
cutanée. Dans les inections compliquées, le patient peut présenter un œdème
acial unilatéral ou une induration de la région sous-maxillaire. La percussion
verticale de la dent provoque réquemment une douleur exquise.
Explorations
L’hémogramme peut révéler une hyperleucocytose avec prédominance des neutro-
philes. On pratique une ou plusieurs hémocultures si la fèvre est élevée et au
moins deux si le patient est porteur d’une cardiopathie congénitale ; cependant,
elles se révèlent rarement positives. La radiographie du maxillaire aide à préciser
le site exact et l’étendue de la lésion.
Traitement
I. Analgésie
Il est important d’assurer une analgésie adéquate. Le plus souvent, l’acétamino-
phène (paracétamol) est sufsant.
II. Antibiothérapie
L’antibiothérapie est administrée par voie orale ou parentérale selon l’extension
de la lésion et l’importance de l’atteinte systémique.
1) Dans les cas légers ou modérés, on utilise de la pénicilline V pendant sept
jours. En cas d’allergie à la pénicilline, on peut prescrire de la clindamycine.
2) Dans les cas graves (c’est-à-dire ceux qui requièrent une hospitalisation),
la clindamycine par voie intraveineuse est habituellement considérée
comme le meilleur choix. Une autre option acceptable est la pénicil-
line G cristalline, mais de nombreux germes anaérobies peuvent être
résistants à cet antibiotique. En pratique, on prescrit le plus souvent de
la pénicilline par voie orale en ambulatoire et de la clindamycine par
voie intraveineuse chez le patient hospitalisé. Le passage à la voie orale
peut se aire lorsque la fèvre a disparu et que les signes locaux sont en
nette régression. La durée totale du traitement, par voie intraveineuse
puis par voie orale, est d’une dizaine de jours. Si l’enant ne tolère pas
Abcès et cellulite rétropharyngés 75
Complications
Les principales complications sont les suivantes : abcès cérébral, bactériémie ou
état septique, endocardite, extension locale ou à distance, angine de Ludwig
(cellulite du plancher de la bouche), ostéomyélite du maxillaire, sinusite, throm-
bophlébite de la veine jugulaire (syndrome de Lemierre), thrombose du sinus
caverneux, asciite nécrosante.
Pronostic
Avec un traitement adéquat, le pronostic est excellent.
Prévention
Voir Visites médicales périodiques.
Généralités
Les structures cervicales proondes (veineuses, artérielles, nerveuses) sont entou-
rées par des ascias qui orment plusieurs espaces virtuels. Une inection de voi-
sinage, telle qu’une cellulite périamygdalienne ou rétropharyngée, peut s’étendre
et envahir ces espaces virtuels, donner lieu à la ormation d’abcès périamygda-
liens (rare chez l’enant), parapharyngés ou rétropharyngés.
L’abcès rétropharyngé est la orme la plus réquente d’inection cervicale
proonde chez l’enant. Il consiste en une inection des ganglions lymphatiques
situés entre la ace antérieure de la colonne cervicale et la paroi postérieure
du pharynx. Ces ganglions drainent l’oropharynx, le nasopharynx, les cavités
nasales, les végétations adénoïdes et les sinus. Ils évoluent vers une fbrose
à la suite d’inections répétées, ce qui explique que la réquence de l’abcès
rétropharyngé diminue après l’âge de quatre ans. L’abcès rétropharyngé peut
aussi être dû à un traumatisme local (exemples : intubation, présence d’un
corps étranger).
Quel que soit le type d’abcès des tissus cervicaux proonds, les agents
étiologiques habituels sont le Staphylococcus aureus, le Streptococcus pyogenes
(streptocoque β-hémolytique du groupe A), les streptocoques viridans et des
bactéries anaérobies (Peptostreptococcus, Prevotella, Bacteroïdes et Fusobac-
terium). Le S. aureus résistant à la méthicilline a rarement été décrit dans les
abcès rétropharyngés.
76 Abcès et cellulite rétropharyngés
Manifestations cliniques
Le début des symptômes est en général insidieux. Les principaux symptômes
sont de deux types : inectieux (altération de l’état général, fèvre) et locorégio-
naux (dysphagie, douleur à la déglutition ou douleur cervicale). Certains patients
peuvent présenter une raideur de la nuque ou un torticolis.
Les signes physiques les plus communs sont la masse cervicale (adénopa-
thie ou abcès parapharyngé), le bombement – le plus souvent unilatéral – de la
paroi postérieure du pharynx, la sialorrhée, les postures anormales de la tête et
du cou (torticolis, opisthotonos) et le trismus.
Les signes habituels d’obstruction des voies respiratoires supérieures (res-
piration bruyante, tirage sus-sternal et xiphoïdien, accélération des réquences
cardiaque et respiratoire) demeurent très rares chez le jeune enant. En phase
avancée, on peut voir apparaître du stridor, de l’épuisement, de la cyanose, des
apnées, ainsi qu’une altération de l’état de conscience.
Il existe une entité particulière appelée syndrome de Lemierre, causée par
le Fusobacterium necrophorum. Ce syndrome consiste en une pharyngite nécro-
tique évoluant vers une thrombophlébite suppurée de la veine jugulaire interne,
avec, dans les ormes avancées, la survenue d’abcès pulmonaires.
Explorations
L’hémogramme montre habituellement une hyperleucocytose avec prédominance
des neutrophiles. L’hémoculture est rarement positive.
La radiographie de profl des tissus mous du cou, aite si possible en
inspiration avec le cou en extension, permet un diagnostic préliminaire
d’abcès rétropharyngé : on observe un bombement vers l’avant de la paroi
postérieure du pharynx et un élargissement de l’espace prévertébral cervi-
cal, qui doit normalement avoir une largeur inérieure à la moitié de celle
d’un corps vertébral cervical. Chez le jeune enant, la largeur de cet espace
peut varier selon la position de la tête et la phase respiratoire. Plus l’en-
ant est jeune, plus cette variation est grande. Les aux positis sont donc
réquents. L’examen tomodensitométrique du cou est le meilleur choix ; il
permet de diagnostiquer et de préciser l’étendue de la cellulite, de l’abcès
ou d’une autre complication. La présence d’air, avec ou sans niveau liquide,
indique un abcès.
Traitement
I. Analgésie
Voir Douleur.
II. Antibiothérapie
• Premier choix : la clindamycine par voie intraveineuse en raison de la possibilité
d’une inection par des bactéries anaérobies. En absence d’abcès, lorsque les
signes généraux (signes vitaux) ont disparu depuis au moins 48 heures, le
traitement peut être poursuivi par voie orale, soit avec de la clindamycine ou
avec l’association amoxicilline/acide clavulanique.
• Autre choix : l’association ticarcilline/acide clavulanique par voie intraveineuse
(ou l’association amoxicilline/acide clavulanique lorsqu’elle est disponible par
voie intraveineuse).
Acné 77
Lorsque les signes généraux (signes vitaux) ont disparu depuis au moins
48 heures, le traitement peut être poursuivi par voie orale selon le choix initial.
La durée totale de l’antibiothérapie est d’au moins 10 jours.
III. Chirurgie
On doit drainer d’urgence, sous anesthésie générale, l’abcès responsable de mani-
estations respiratoires. À la suite de l’intervention, il est parois nécessaire de
laisser la sonde endotrachéale en place pendant 24 à 72 heures an de protéger
les voies respiratoires. Un essai thérapeutique avec des antibiotiques intraveineux
est recommandé pour l’abcès ou le phlegmon de petit calibre sans maniestation
respiratoire. Il sera nécessaire de procéder à un drainage chirurgical s’il y a pro-
gression de l’abcès ou absence de réponse après 24 à 48 heures de traitement.
Complications
On peut observer les complications suivantes : bactériémie, extension régionale
de l’inection (médiastinite), obstruction des voies respiratoires supérieures,
pneumonie par inhalation, thrombose, anévrisme ou peroration des gros vais-
seaux du voisinage.
Pronostic
Le pronostic est excellent lorsque l’enant est promptement et correctement traité.
Acné 14
Julie Powell
Généralités
L’acné est très réquente : plus de 85 % des adolescents en sont atteints à des degrés
divers. L’aection se situe dans le ollicule pilosébacé. Plusieurs acteurs contribuent
au développement de la maladie : obstruction de l’inundibulum olliculaire par une
hyperkératose de rétention, augmentation de la production de sébum, présence
de bactéries (Propionibacterium acnes) à l’intérieur du ollicule et infuences hor-
monales. Les répercussions de l’acné sur l’image de soi peuvent être importantes.
Manifestations cliniques
Les lésions d’acné sont polymorphes. La lésion primaire est le comédon ermé ;
on peut trouver, à des degrés divers, des comédons ouverts, des papules, des
pustules, des nodules, des kystes et des cicatrices. On classie généralement
l’acné en quatre stades :
• stade 1 : acné comédonienne ;
• stade 2 : acné papulocomédonienne légère ou modérée ;
• stade 3 : acné papulopustuleuse grave ;
• stade 4 : acné nodulokystique.
On peut aussi la classier en légère, en modérée ou en grave. Le passage
d’un stade à un autre est possible.
78 Acné
Traitement
I. Par voie locale
Le traitement local est utilisé seul pour l’acné de stade 1 ou 2. Il est combiné
avec un traitement par voie générale dans les cas plus graves.
Peroxyde de benzoyle Seul ou en combinaison, c’est le traitement de prédi-
lection d’une acné légère ou modérée. Il se présente sous orme de gel alcoolisé
ou aqueux à des concentrations variant entre 2,5 et 20 %. Il a une action bacté-
ricide, kératolytique et sébostatique. Ce produit peut être irritant, et il provoque
des réactions allergiques dans 1 à 2 % des cas. Il doit être appliqué une ois par
jour, le soir, après nettoyage de la peau. On commence par la plus aible con-
centration (2,5 %). Selon la réponse clinique et la tolérance du patient, la concen-
tration peut être augmentée graduellement jusqu’à 20 %, et la réquence des
applications, jusqu’à deux ois par jour.
Rétinoïdes topiques Ce sont les agents kératolytiques par excellence. Seule
ou en combinaison, la trétinoïne constitue un traitement de choix de l’acné co-
médonienne. Elle se présente sous diverses ormes, à des concentrations allant
de 0,01 à 0,1 %. Elle est appliquée une ois par jour, le soir, après nettoyage de la
peau. La trétinoïne peut être irritante pour la peau et causer de la photosensibi-
lité. On commence par une concentration aible et on l’augmente graduellement,
selon la réponse clinique et la tolérance du patient. Parmi les autres rétinoïdes
topiques, mentionnons l’adapalène (crème et gel 0,1 % et 0,3 %), qui est moins
irritant que la trétinoïne, et le tazarotène (gel et crème 0,05 % et 0,1 %), à l’eet
anticomédonien puissant, mais qui est irritant.
Antibiotiques On y a recours dans le cas de mauvaise réponse ou d’into-
lérance au peroxyde de benzoyle et à la trétinoïne. Les antibiotiques ont peu
d’eet anticomédonien, et ils sont surtout indiqués pour le traitement de l’acné
infammatoire (papules et pustules). On utilise la clindamycine 1 % ou 2 % ou
l’érythromycine 2 % ou 4 %, et ce, dans une crème ou une base alcoolisée. On
applique l’une ou l’autre une ou deux ois par jour, seule ou en association avec
la trétinoïne. Une résistance du P. acnes peut se développer, mais l’association
avec du peroxyde de benzoyle évite cette complication.
Produits combinés Des combinaisons de peroxyde de benzoyle et de clindamy-
cine ou d’érythromycine en gel sont d’excellents anti-infammatoires et provoquent
peu d’irritation de la peau ; leur association permet d’éviter le développement
de résistance antibiotique. Des gels de trétinoïne (0,01 %, 0,025 % et 0,05 %) et
d’érythromycine ou de clindamycine assurent à la ois un eet kératolytique
et antibactérien/anti-infammatoire ; l’application quotidienne unique avorise l’ob-
servance, mais ces produits sont plutôt irritants. Une résistance antibactérienne
peut se développer. La combinaison de peroxyde de benzoyle et d’apalène est
plus ecace que chacun des agents utilisés seuls et est bien tolérée, tout en
évitant les résistances bactériennes.
Généralités
L’hypertrophie soudaine de un ou de plusieurs ganglions cervicaux correspond
habituellement à une réaction infammatoire de cause inectieuse, plus sou-
vent virale que bactérienne, que l’on désigne par le terme « adénite ». Les adé-
nopathies virales accompagnent diverses inections aiguës locales, régionales
ou systémiques. Ainsi, la gingivostomatite est associée à des adénopathies sous-
maxillaires, l’herpès labial à des adénopathies sous-mentonnières, la roséole et
la rubéole à des adénopathies occipitales et rétro-auriculaires, la rhinopharyn-
gite, la pharyngite aiguë, les inections virales des voies respiratoires supérieures
et la mononucléose à des adénopathies cervicales antérieures ou postérieures.
Les adénites bactériennes siègent davantage dans le triangle cervical antérieur et
dans la région sous-maxillaire. Elles sont principalement attribuables au Staphy-
lococcus aureus et au Streptococcus pyogenes (streptocoque β-hémolytique du
groupe A), les bactéries anaérobies de la fore buccale étant plus rarement en
cause, sau en cas de caries dentaires chez l’enant plus âgé. Les adénites aiguës
de source non inectieuse demeurent peu réquentes (maladie de Kawasaki),
voire exceptionnelles (maladie de Kikuchi).
80 Adénite cervicale aiguë
Manifestations cliniques
Les adénites cervicales associées aux inections virales sont généralement multiples,
mobiles, de taille variable et à distribution asymétrique, souvent bilatérales. Elles
sont peu ou pas douloureuses, et il n’y a pas de modication des téguments sus-
jacents. Les signes et les symptômes associés dépendent de la maladie causale.
L’adénite bactérienne atteint surtout les enants âgés de un à six ans et se
traduit habituellement par l’apparition d’une masse cervicale isolée, unilatérale,
qui peut atteindre rapidement une taille importante (plusieurs centimètres de
diamètre). Habituellement douloureuse, mal délimitée et se mobilisant peu à la
palpation, elle est ormée d’un ganglion hypertrophié ou d’un amas ganglion-
naire. De consistance erme ou rénitente au début, elle devient fuctuante quand
elle évolue vers la suppuration. La peau sus-jacente est parois rouge et chaude ;
un aspect rouge violacé et une fuctuation indiquent un abcès avec risque de s-
tulisation. Cette masse peut constituer la seule anomalie à l’examen. Une èvre
associée, un torticolis ou une altération de l’état général ont suspecter une cel-
lulite, un adénophlegmon ou un abcès rétropharyngé.
Le syndrome « cellulite-adénite » est causé par une inection à streptocoque du
groupe B qui touche le nourrisson âgé de un à deux mois. Il s’agit d’une cellulite
aciale ou sous-maxillaire, associée à une adénite cervicale. Souvent, on observe
aussi une otite homolatérale ; la bactériémie est une complication réquente.
Une adénite isolée peut être le premier signe d’une maladie de Kawasaki.
Cette adénite n’évolue pas vers la suppuration.
Explorations
À l’hémogramme, l’inection virale, particulièrement la mononucléose, se carac-
térise par une lymphocytose avec lymphocytes atypiques. L’inection bactérienne
se manieste par une hyperleucocytose avec prédominance des neutrophiles.
L’hémoculture est habituellement négative. La culture des sécrétions pharyngées
révèle parois la présence du S. pyogenes, ce qui, sans apporter la preuve ormelle
de la responsabilité de cette bactérie dans l’étiologie de l’adénite, est un argu-
ment ort. La ponction percutanée ou le drainage d’une adénite suppurée permet
l’examen direct du pus après coloration de Gram, ainsi que sa mise en culture.
Ces examens n’apportant pas toujours la preuve d’une étiologie virale ou
bactérienne, d’autres investigations peuvent s’avérer nécessaires. Une échogra-
phie aide à diérencier une adénite d’un kyste branchial ou d’un kyste thyréo-
glosse surinecté, d’une parotidite ou d’un abcès dentaire ; elle permet d’évaluer
le degré d’extension de la masse et de dépister un abcès encore indétectable
cliniquement. Sau dans les rares cas où l’on suspecte une néoplasie ou un abcès
rétropharyngé, la tomodensitométrie et la scintigraphie ajoutent peu à l’échogra-
phie, sinon des risques liés à l’irradiation.
Traitement
Le traitement comporte l’administration d’un analgésique antipyrétique, tel
que l’acétaminophène (paracétamol) ou l’ibuproène, et d’un antibiotique acti
contre le S. aureus et le S. pyogenes. Si les symptômes sont modérés, on privilégie
la voie orale, et le traitement de premier choix est la céphalexine (céalexine).
Si l’on opte pour la voie intraveineuse, on emploie habituellement la céa -
zoline ou la cloxacilline. Si l’épidémiologie locale ait suspecter la présence de
Adénopathies 81
Complications
L’abcès survient dans environ 25 % des cas. Les autres complications possibles
sont celles des inections streptococciques ou staphylococciques en général
(exemples : septicémie, choc septique) ; elles restent exceptionnelles.
Pronostic
Il y a généralement une guérison complète à l’intérieur de un mois. L’absence
d’amélioration après quelques jours de traitement peut être liée à une résis-
tance bactérienne nécessitant un ajustement thérapeutique ou à une erreur
diagnostique.
Adénopathies 16
Josette Champagne, Philippe Ovetchkine
Voir aussi Adénite cervicale aiguë.
Généralités
Chez l’enant normal, les ganglions des diverses aires sont souvent palpables ;
ils sont indolores, lisses, mobiles et de consistance élastique.
Par dénition, on parle d’adénopathie lorsque le plus grand diamètre d’un
ganglion lymphatique dépasse 1,5 cm. Le tableau 16.1 énumère les principales
étiologies des adénopathies.
Les adénopathies sont réquentes chez l’enant. Elles peuvent être uniques
ou multiples, localisées ou généralisées. La plupart d’entre elles sont situées dans
la région cervicale et ont une origine inectieuse, virale ou bactérienne. Plus rare-
ment, les adénopathies sont d’origine infammatoire, néoplasique ou autre.
82 Adénopathies
Approche clinique
I. Anamnèse et examen physique
L’approche clinique commence par une anamnèse et un examen complets. Elle
est guidée par la connaissance des diverses étiologies possibles et par la locali-
sation des adénopathies. Plusieurs éléments doivent être pris en considération
dans le diagnostic différentiel :
• le caractère unique ou multiple, localisé ou généralisé des adénopathies ;
• les caractéristiques de l’adénopathie : localisation, douleur, rougeur de la peau qui
la recouvre, consistance, surface et mobilité, signes de compression sous-jacents ;
• l’apparition soudaine ou lentement progressive ;
Adénopathies 83
II. Explorations
La persistance anormale d’adénopathie impose des explorations complémentaires.
Une ormule sanguine avec rottis sanguin, une vitesse de sédimentation et
un dosage de la protéine C réactive peuvent orienter le diagnostic vers une cause
inectieuse, tumorale ou infammatoire. Des sérologies spéciques sont réalisées
pour rechercher une étiologie précise. En cas de doute diagnostique, l’échographie
permet de conrmer le diagnostic d’adénopathies supercielles ; elle peut égale-
ment mettre en évidence des adénopathies mésentériques. La radiographie pulmo-
naire recherche la présence d’adénopathies médiastinales. La tomodensitométrie
est l’examen de choix pour la mise en évidence d’adénopathies thoraco-
abdominales. La tomographie par émission de positons permet de mesurer l’acti-
vité métabolique des adénopathies. An d’exclure un processus néoplasique, une
exérèse-biopsie reste parois indispensable lorsque l’étiologie demeure obscure.
Considérations topographiques
I. Adénopathies cervicales
Les ganglions de cette région drainent les tissus de la tête et du cou, l’oreille
externe, la bouche (y compris les gencives, les dents, le pharynx et la langue),
les conjonctives, le larynx, la parotide et la glande thyroïde.
Adénopathies préauriculaires Elles accompagnent souvent une conjoncti-
vite virale ou bactérienne.
Adénopathies occipitales et rétro-auriculaires Ces adénopathies accom-
pagnent le plus souvent une maladie inectieuse banale comme la roséole ou la
rubéole. Elles peuvent aussi être secondaires à une inection du cuir chevelu ou
être causées par des piqûres ou des morsures d’insectes au cuir chevelu.
Adénopathies de la base du triangle cervical postérieur (creux sus-
claviculaire) Elles sont rares et ont une origine néoplasique dans près de 50 %
des cas. Il peut s’agir d’une métastase (exemple : neuroblastome) ou d’une tumeur
primaire du système lymphatique (maladie de Hodgkin ou lymphome non hodgki-
nien). Une adénopathie sus-claviculaire droite suggère une aection intrathoracique,
et une adénopathie sus-claviculaire gauche, une aection intra-abdominale. Une
exérèse-biopsie précoce est le plus souvent indiquée.
Adénopathies du sommet du triangle cervical antérieur (angle mandibu-
laire) Ces adénopathies sont très réquentes, car les ganglions de cette région
drainent les voies respiratoires supérieures, qui s’inectent réquemment. Elles
84 Adénopathies
ont le plus souvent une origine infectieuse. En cas d’adénite aiguë, il peut s’agir
d’une infection virale, comme la mononucléose infectieuse, ou d’une adénite
cervicale aiguë à Staphylococcus aureus ou à Streptococcus pyogenes (strepto-
coque β-hémolytique du groupe A). Dans le cas d’un tableau de mononucléose
infectieuse, lorsque les tests diagnostiques pour cette maladie sont négatifs, il faut
suspecter une toxoplasmose ou une infection à cytomégalovirus. En cas d’adé-
nopathie subaiguë ou chronique, il faut surtout suspecter une adénite tubercu-
leuse, une adénite à mycobactérie non tuberculeuse (mycobactérie atypique),
une maladie des griffes de chat ou un cancer, comme la maladie de Hodgkin ou
le lymphome non hodgkinien. C’est la localisation habituelle des adénopathies
de la maladie de Kawasaki.
Adénopathies sous-mentonnières ou sous-mandibulaires Les causes sont
semblables à celles des adénopathies du sommet du triangle cervical antérieur
(voir ci-dessus). Le diagnostic différentiel doit inclure l’augmentation de volume
d’une glande salivaire.
Adénopathies rétropharyngées Voir Abcès et cellulite rétropharyngés.
V. Adénopathies inguinales
Les ganglions inguinaux drainent les membres inférieurs, la partie inférieure de
la paroi abdominale, ainsi que la région anogénitale. Les adénopathies de cette
région peuvent accompagner une infection banale de ces territoires ou une mala-
die des griffes de chat. Chez l’adolescent, il faut envisager la possibilité d’une
infection transmissible sexuellement. Une exérèse-biopsie est souvent indiquée
lorsque la cause demeure obscure.
Adoption internationale 17
Jean-François Chicoine
Généralités
L’adoption internationale est une mesure de protection de l’enance qui consiste
à créer une fliation sociojuridique entre un enant à la recherche de amille dans
un pays d’origine et de uturs parents en désir d’enant dans un pays d’accueil.
Le principe de subsidiarité prôné par la Convention de La Haye de 1995 encou-
rage les États participants à prendre toutes les mesures nécessaires permettant
aux orphelins de retrouver leurs parents (ou proches) de naissance ou, advenant
l’impossibilité pour ces derniers d’assumer l’autorité parentale, pour trouver aux
orphelins une amille dans leur pays d’origine avant d’être ultimement proposés
à l’adoption dans un pays étranger.
Des bonifcations des systèmes de protection de la jeunesse dans les pays
en émergence, des demandes nationales grandissantes d’enants par les couples
inertiles ainsi que l’élaboration de protocoles internationaux contre la traite
d’enants à des fns d’adoption expliquent, entre autres, la diminution de plus
de 25 % du nombre d’adoptions internationales dans la majorité des pays d’ac-
cueil depuis le début des années 2000. Environ le tiers des adoptions concernent
des enants âgés de moins de un an, alors que de plus en plus d’adoptions d’en-
ants de plus de deux ans ou de jeunes adolescents sont réalisées. En Amérique
du Nord, la plupart des adoptés viennent des pays suivants : Cambodge, Chine,
Colombie, Corée du Sud, Guatemala, Haïti, Inde, Kazakhstan, Philippines, Russie,
Taiwan, Ukraine et Vietnam. Le Brésil, l’Éthiopie, Madagascar, le Mali et d’autres
pays aricains sont également au nombre des pays qui confent leurs enants à
des amilles de l’Europe de l’Ouest.
Une amille adoptive dûment inormée, évaluée par un agrément ou une
évaluation psychosociale, ormée par des cours préadoption dorénavant requis par
la majorité des pays d’origine et soutenue durant les diérentes phases du pro-
cessus d’adoption (avant, pendant et après) devrait pouvoir répondre aux besoins
d’un enant adopté. Bien que la majorité de ces enants évoluent bien, le praticien
ne doit jamais perdre de vue que l’adoption se construit a priori sur des pertes
et des blessures telles que la sourance du parent biologique, de l’enant et du
parent adoptant qui aura à gérer les conséquences du geste d’adoption. Il est
donc appelé à intervenir à diérentes étapes du processus adopti.
86 Adoption internationale
Évaluation préadoption
L’évaluation préadoption permet d’éclairer les uturs parents sur les données
épidémiologiques et pédiatriques de l’adoption, sur les problèmes cliniques
habituels à anticiper en « normalité adoptive » (exemples : malnutrition, retard
développemental, attachement insécurisé). Les enants jeunes et en santé trouvant
plus acilement qu’avant des parents dans leur pays d’origine, de plus en plus de
propositions d’enants dits « à besoins spéciaux » (exemples : enant de petit poids
de naissance, porteur d’hépatite B, d’une ente labiopalatine ou d’une anomalie
cardiaque ou orthopédique) viennent dorénavant complexier cette préadop-
tion. L’évaluation de la documentation écrite ou vidéo, ainsi que de l’imagerie
médicale ournies par les organismes d’adoption autorisés constitue un exercice
valable, quoique dicile, car les renseignements sont très variables d’un pays à
l’autre, souvent limités et imprécis.
Le médecin consulté n’est pas là pour déterminer si l’enant proposé est
« bon » ou « mauvais ». Son rôle consiste à inormer les parents sur la nature et les
conséquences possibles ou probables des troubles de santé et de développement
déjà connus chez l’enant et sur le risque que ces types de troubles se déve-
loppent. Ainsi, il collige les données anthropométriques de l’enant si elles sont
disponibles, analyse les renseignements concernant son développement psycho-
moteur et anticipe les ressources éventuellement requises pour sa prise en charge.
Évaluation postadoption
Idéalement, dans les deux ou trois semaines après l’arrivée de l’enant au pays,
on procède à un premier examen de santé en trois volets.
2) Problèmes nutritionnels
Selon l’évaluation clinique de l’état nutritionnel, un bilan doit être eectué et
inclure notamment un dosage sérique de l’albuminémie et de la vitamine A. Une
augmentation légère des transaminases est souvent observée en cas de mal-
nutrition modérée ou grave. En présence de signes cliniques de rachitisme
(exemples : hypotonie, chapelet costal), on procède à l’exploration appropriée
(voir Rachitisme).
3) Problèmes hématologiques
L’anémie erriprive est très répandue dans les pays en développement, surtout
chez les jeunes enants, particulièrement en présence d’une malnutrition ou d’in-
estations parasitaires. Un hémogramme s’avère indiqué dans tous les cas, un
bilan martial s’impose souvent, et il est parois indiqué de mesurer la plombé-
mie. Selon son origine, l’enant peut aussi être porteur d’une anémie alciorme
(drépanocytose), d’une thalassémie, d’une hémoglobinopathie E ou d’un défcit en
glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD). Il aut donc procéder à une élec-
trophorèse ou à une chromatographie de l’hémoglobine et à un dosage de G6PD
chez tout enant noir, asiatique ou d’origine méditerranéenne.
90 Adoption internationale
III. Vaccination
La vaccination est amorcée, reprise ou mise à jour selon le contexte et la docu-
mentation ournie sur l’historique vaccinal de l’arrivant. Les programmes d’immu-
nisation sont diérents d’un pays à l’autre. Certains des vaccins administrés sont
ceux de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS), d’autres, comme en Chine
ou au Vietnam, ont été abriqués nationalement. De plus, les recommandations
quant aux conditions de conservation des vaccins peuvent avoir été négligées.
En général, si les vaccins reçus, et correctement consignés, sont conormes aux
normes utilisées dans le pays d’accueil, on peut simplement compléter et pour-
suivre la vaccination. En cas de doute, on recommence à partir du début (voir
Vaccinations).
Suivi postadoptif
L’enant adopté est revu six semaines après sa première visite, puis selon l’âge
et les besoins, en particulier s’il présente de la malnutrition, un retard dévelop-
pemental, un handicap ou si on lui a découvert, au moment de l’évaluation ini-
tiale, une aection qui requiert un suivi particulier.
Initialement, le suivi est surtout centré sur l’évolution de la croissance. Un
rattrapage pondéral, en général dès les six premiers mois après l’arrivée de l’en-
ant, suivi d’un rattrapage statural, indique que la maigreur était probablement
liée à une insufsance d’apport énergétique, associée ou non à une carence
aective. Les enants nouvellement adoptés mangent souvent goulûment, et il
aut alors enseigner aux parents de ne pas les priver, sous peine de majorer leur
insécurité. Des enants atteints de kwashiorkor ou de défcits sensoriperceptis
auront au contraire des difcultés prolongées avec les textures et bénéfcieront
d’une consultation en ergothérapie. Au besoin, des suppléments sont prescrits
selon l’identifcation ou l’importance des diverses carences, notamment de er, de
zinc, de vitamine A, de vitamine D et de calcium. La majorité des enants récu-
pèrent leur poids et leur taille dans les deux ans suivant l’adoption. Le pronos-
tic de taille est cependant diminué en moyenne chez les enants adoptés après
l’âge de deux ans ou chez ceux qui ont souert d’une restriction de croissance
intra-utérine. Selon l’évolution de la courbe de croissance et les acquis dévelop-
pementaux, le praticien peut soupçonner que l’âge de l’enant n’est pas son âge
Adoption internationale 91
réel ; une évaluation radiologique de l’âge osseux peut alors être utile. Malgré la
dénutrition antérieure, le surpoids, l’obésité et le syndrome métabolique sont à
craindre, surtout chez les enants venus d’Amérique du Sud.
Il aut généralement attendre jusqu’à l’âge de trois ans pour que soient com-
blés les retards moteurs et cognitis des enants adoptés avant l’âge de 18 mois ;
ceux qui ont bénéfcié d’une amille d’accueil en préadoption récupèrent en
moyenne plus vite que ceux ayant été institutionnalisés.
L’édifcation d’une relation d’attachement parents-enant, généralement
acilitée par l’adoption en bas âge ou d’enants ayant vécu des liens aectis
en préadoption, est capitale pour le succès de la « gree adoptive ». C’est pour-
quoi un congé parental de 6 à 12 mois est habituellement requis pour aciliter
l’apaisement de l’enant à travers le nouveau lien d’attachement. Des techniques
attachementistes de nourrissage aecti et de structuration disciplinaire sans
rejet doivent être enseignées aux parents et mises en application afn de hâter
la sécurisation. Durant les premiers mois d’adaptation, les comportements d’hy-
persocialisation de même que la multiplication des rencontres avec des adultes
moins signifants doivent être contenus. Une intervention spécialisée en psy-
chologie, en service social ou en psychoéducation est souvent requise, surtout
chez les enants adoptés après l’âge de trois ans, aux trajectoires de ruptures
réquentes ou de maltraitance.
Les résultats scolaires sont parois insatisaisants en raison des passés dif-
ciles ou ils demeurent au-dessous des expectatives étant donné le haut niveau
d’éducation et d’implication des parents adoptis. Dès le début de la période sco-
laire, la mise à l’épreuve des acquis et la ragilité sous-jacente liée à la trajectoire
d’abandon et d’adoption donnent lieu à une recrudescence de consultations en
psychomotricité, en orthopédagogie, en psychologie et en neuropsychologie.
Chez un nombre important d’enants, la mésestime de soi, le manque de motiva-
tion, l’anxiété, l’agressivité, la peur du rejet, un désir de perormance, des capa-
cités cognitives tout juste réémergentes, d’une part et, d’autre part, les attentes
élevées de leurs parents, un lien insécurisé avec l’enseignant et des difcultés
à composer avec les pairs, illustrent combien les expériences préadoptives ont
été délétères ou les prises en charge postadoptives insufsamment réparatrices.
En outre, il n’est pas rare que des troubles neurodéveloppementaux qui contri-
buent aux échecs scolaires se confrment au cours de l’évolution clinique. Dans
tous les pays d’accueil, on a constaté une orte prévalence du trouble du défcit
de l’attention avec ou sans hyperactivité chez la population adoptive. Parmi les
autres problématiques neurodéveloppementales les plus réquemment rappor-
tées fgurent les troubles d’intégration sensorielle, les troubles de la coordina-
tion motrice, ainsi que des troubles cognitis (exemples : intelligence rontière
ou défcience légère, troubles mnésiques, troubles de la lecture ou de l’écriture) ou
des onctions exécutives (exemples : troubles du raisonnement, de la planifca-
tion ou de la cognition sociale).
Par ailleurs, les comportements pathologiques observés chez les enants les
plus carencés requièrent souvent une évaluation par une équipe de santé mentale.
La prévalence documentée des comportements extériorisés (exemples : conduites
agressives, vols, vandalisme, usage de drogues illicites) et intériorisés (exemples :
agressivité passive, anxiété, dépression) est augmentée comparativement à celle
observée dans une population non adoptive ; cela s’explique souvent par un
attachement insécurisé, voire par de véritables troubles de l’attachement caracté-
risés par un manque d’empathie et des violences quotidiennes, souvent dirigées
92 Alimentation entérale et parentérale
contre les parents ou la ratrie. Des troubles anxieux persistants, une hypervigi-
lance ou des cauchemars doivent pour leur part évoquer un syndrome de stress
post-traumatique sous-jacent. L’abandon précoce peut également expliquer la
pérennité de troubles autistiques.
Le pourcentage de handicaps physiques ou mentaux des enants adoptés à
l’international se compare à celui des enants adoptés au national, étant jusqu’à
deux ois plus élevé que celui de la population biologique à un âge comparable.
Néanmoins, la très grande majorité des enants adoptés ne présentent pas de
troubles développementaux, de comportement ou des conduites, et ils s’intègrent
harmonieusement dans leur amille et leurs groupes sociaux.
Au-delà des diérences ethniques, c’est leur « mémoire sans souvenirs » et leurs
blessures d’abandon qui constituent le trait caractéristique des enants adoptés.
L’enant doit être sensibilisé précocement au ait qu’il est né d’une autre mère et
que ses parents adoptis le désiraient. Entre l’âge de cinq et huit ans, les adop-
tants sont encouragés à partager avec leur enant une boîte à souvenirs de leur
trajectoire (ou boîte à racines). On y trouve, par exemple, des billets d’avion du
voyage d’adoption, des vêtements portés par l’enant à la première rencontre.
Un arbre généalogique original illustrant ses racines dans le pays d’origine et
ses ramures dans la amille d’accueil a beaucoup de succès auprès des enants
à l’âge de construire des repères spatiotemporels. Un retour au pays de nais-
sance peut être valable après l’âge de 14 à 16 ans, de même qu’une rencontre
avec les parents de naissance, si elle est réalisable, après l’âge de 18 à 24 ans,
peu importe l’issue, trop souvent idéalisée. Environ le tiers des jeunes adoptés
ne tient pas à ce retour, le tiers est mitigé, et le tiers ne pense plus qu’à cela. Au
fnal, la majorité des jeunes adultes adoptés se sentent citoyens à part entière
de leur pays d’accueil, d’autres usent de leur double identité, et quelques-uns
se disent internationalistes.
Généralités
Les besoins nutritionnels du patient pédiatrique sont élevés : il aut en eet tenir
compte à la ois des besoins de base, de ceux qui sont associés à des situations
particulières (exemples : stress, malabsorption, maladie chronique) et des besoins
liés à la croissance. L’enant normal peut, en général, ingérer et absorber sufsam-
ment de nutriments pour répondre à ses besoins. Dans certains cas cependant,
il arrive que l’apport oral soit insufsant, qu’il comporte des risques (exemple :
inhalation accidentelle chez un patient ayant un trouble de déglutition) ou qu’il
soit tout simplement impossible. Il aut alors recourir à des méthodes plus inva-
sives, par voie entérale ou parentérale, pour assurer à l’enant un apport nutri-
tionnel adéquat.
L’évaluation du patient qui présente un problème nutritionnel complexe
devrait être aite par une équipe multidisciplinaire en vue d’en arriver aux
meilleures décisions possible quant aux explorations requises, à la méthode
d’alimentation à employer et aux traitements autres que nutritionnels qui peuvent
s’avérer nécessaires.
Alimentation entérale et parentérale 93
Alimentation entérale
L’alimentation entérale est indiquée et doit être privilégiée chez l’enant ayant un
tube digesti onctionnel, mais dont les apports oraux sont insusants ou chez
l’enant pour qui la voie orale n’est pas sécuritaire. Les principales indications et
contre-indications de l’alimentation entérale sont énumérées dans le tableau 18.1.
TABLEAU 18.1 Alimentation entérale : principales indications et contre-indications
Indications
Apports oraux insufsants • Anorexie
• Besoins caloriques augmentés (exemple : insufsance cardiaque)
• Malabsorption
Traumatismes ou maladies • Brûlure étendue
graves • Coma
• Traumatisme crânien
Troubles anatomiques de la • Malormation congénitale
sphère ORL ou du tube digesti • Sténose œsophagienne (acquise ou congénitale)
• Traumatisme
• Tumeur
Troubles onctionnels de la • Dysmotilité intestinale
sphère ORL et du tube digesti • Immaturité (prématurité)
• Trouble important de déglutition
Troubles métaboliques • Maladies associées à une intolérance au jeûne
• Maladies qui requièrent une diète spéciale, insipide ou abjecte au goût
Contre-indications
Ischémie intestinale • Entérocolite nécrosante
• Mégacôlon toxique
Obstruction digestive • Adhérences
• Sténose
Peroration digestive
1) Voie nasojéjunale
On y a recours chez le patient qui requiert un soutien nutritionnel à court
terme, mais qui ne tolère pas les gavages gastriques. Chez certains patients sous
Alimentation entérale et parentérale 95
ventilation mécanique ou chez les enants dont l’état clinique est trop précaire
pour tolérer une anesthésie permettant de pratiquer une gastrostomie avec cure
de RGO chirurgicale, cette approche peut être utilisée à long terme. Il existe di-
érentes méthodes (prokinétique, fuoroscopie, endoscopie) pour placer la sonde
nasojéjunale en bonne position. Il est cependant dicile de bien la positionner,
et elle se déloge acilement.
2) Voie gastrojéjunale
Elle requiert la mise en place d’une gastrostomie. Elle peut être utilisée à court
terme chez le patient qui ne tolère pas les gavages gastriques ou à long terme chez
celui qui ne peut subir de chirurgie anti-RGO à cause de sa condition de base.
3) Jéjunostomie
Cette méthode peut être utilisée pour les patients nécessitant des gavages jéjunaux
à long terme (plus de six mois).
pratique, surtout chez le patient ambulant. Il interère peu avec la routine quo-
tidienne et ne requiert aucune pompe. On ne doit pas administrer de « bolus »
chez un patient alimenté par voie jéjunale à cause du risque d’inconort lié à la
distension intestinale et du risque de dumping (syndrome de chasse gastrique
accélérée) associé à une administration trop rapide de la préparation de lait dans
le duodénum. On utilise une alimentation continue chez le patient qui ne tolère
pas les gavages intermittents ou chez celui que l’on alimente par voie jéjunale.
L’administration continue améliore l’absorption chez les patients qui présentent
une malabsorption. Chez le patient qui a des besoins caloriques élevés, on peut
utiliser des gavages nocturnes continus combinés à des gavages intermittents le jour.
Le tableau 18.2 illustre la açon d’instaurer les gavages.
Aversion orale Chez les enants qui ne s’alimentent pas ou peu par la bouche
pendant une période prolongée, il arrive qu’une aversion à l’alimentation orale
s’installe, pouvant compromettre le sevrage des gavages. Chez le patient sous
alimentation entérale, on doit donc porter une attention particulière à la stimu-
lation orale, surtout chez le nourrisson. L’ergothérapie devrait être amorcée de
açon précoce en prévention.
Alimentation parentérale
Chez le patient dont le tube digesti n’est pas onctionnel ou chez qui l’alimenta-
tion entérale n’arrive pas à combler les besoins caloriques de açon adéquate, il
peut être nécessaire de recourir à l’alimentation parentérale (AP). L’AP peut être
requise à cause d’une aection digestive (exemples : obstruction ou peroration
du tube digesti, pseudo-obstruction intestinale chronique, maladie infammatoire
de l’intestin) ou d’un autre type de troubles (exemples : insusance respiratoire,
brûlure extensive, traumatisme majeur).
L’AP peut constituer la source unique de nutrition ou être combinée à l’ali-
mentation entérale lorsque cela est possible. En général, on devrait commencer
l’AP si l’on prévoit un jeûne de plus de trois à cinq jours et si le recours à la voie
entérale est impossible.
I. Modes d’administration
L’AP peut être administrée par voie périphérique ou centrale. Souvent, la voie
périphérique ne permet pas d’administrer susamment de calories puisqu’une
solution trop osmolaire est veinotoxique. Lorsque l’AP est la seule source de nutri-
tion ou qu’on prévoit une utilisation prolongée, il est indiqué de procéder par
voie centrale. L’abord veineux central permet d’administrer des solutions dont
l’osmolarité est plus élevée.
intraveineux d’au moins 0,25 à 0,5 g/kg/24 h de lipides est nécessaire pour
combler les besoins en acides gras essentiels. Dans certaines situations, une
intolérance aux lipides se traduit par une hypertriglycéridémie. L’utilisation
d’une émulsion lipidique à 30 % au lieu de la solution standard à 20 % peut
améliorer cet état. En effet, les phospholipides libres des micelles de l’émulsion
perfusée sont des inhibiteurs de la lipoprotéine lipase. L’émulsion de lipides
à 30 % étant moins concentrée en phospholipides que celle à 20 %, son utili-
sation permettrait une meilleure activité de cette enzyme et un métabolisme
plus rapide des triglycérides. Le tableau 18.3 illustre les besoins quotidiens en
dextrose, en acides aminés et en lipides selon l’âge.
Besoins quotidiens en dextrose, en acides aminés
TABLEAU 18.3
et en lipides selon l’âge
Âge Dextrose (g/kg/24 h)
Nouveau-né à terme 12-15
1-3 ans 12-14
4-6 ans 10-12
7-10 ans 8-10
11-18 ans 4-8
Âge Acides aminés (g/kg/24 h)
Prématuré 2,5-3,5
Nouveau-né à terme 2,5
2-12 ans 1,5-2
13-18 ans 1-1,5
Âge Lipides (g/kg/24 h)
Prématuré 0,5-3
Nouveau-né à terme 1-3
Enfant 1-2
3) Électrolytes
Les besoins en électrolytes sont énumérés dans le tableau 18.4.
4) Vitamines et oligo-éléments
Les apports quotidiens recommandés en vitamines et en oligo-éléments sont
couverts par les solutions intraveineuses de vitamines pédiatriques. Chez les
patients sous AP à long terme, les doses de certains oligo-éléments doivent être
ajustées, particulièrement le zinc chez ceux qui ont de la diarrhée et le cuivre et
le manganèse chez les patients présentant une cholestase.
Allergies alimentaires 99
Allergies alimentaires 19
Anne Des Roches, Éric Drouin, Valérie Vaillancourt
Généralités
La prévalence globale des allergies alimentaires est estimée à environ 10 % chez
l’enant. Les allergènes les plus souvent en cause sont le lait de vache, le soja,
l’arachide (cacahuète), les œus, les ruits de mer, le poisson, les noix, le blé, le
kiwi et le sésame. La possibilité d’absorption accrue d’allergènes alimentaires
100 Allergies alimentaires
Manifestations cliniques
Les allergies alimentaires peuvent provoquer une grande variété de symptômes
(voir tableau 19.1). Un jeune nourrisson, même uniquement alimenté au lait
maternel, peut présenter des réactions d’allergie alimentaire. Bien que trouvées
en toutes petites quantités, les protéines ingérées par la mère peuvent se retrou-
ver dans le lait maternel en quantités sufsantes pour sensibiliser le nourrisson
à un aliment et déclencher des maniestations allergiques.
Explorations
L’anamnèse demeure le meilleur outil de diagnostic. La disparition des symp-
tômes après l’élimination de l’antigène et leur réapparition peu après la réin-
troduction de celui-ci sont ortement suggestives. L’histoire allergique amiliale
doit être explorée.
Les épreuves cutanées d’allergie permettent de mettre en évidence les
allergies de type I dépendantes des IgE et donc à risque de réaction grave telle
l’anaphylaxie. En plus de servir au diagnostic, ces épreuves permettent de suivre
l’évolution des allergies médiées par les IgE et de déterminer le moment oppor-
tun à une provocation ultérieure. Chez les patients atteints de dermite atopique,
des épreuves cutanées négatives excluent presque certainement une cause aller-
gique. Chez les enants de moins de un an, cependant, des épreuves cutanées
négatives n’éliminent pas une réaction allergique de type I. De plus, ces tests
sont peu contributis dans les cas de réactions uniquement digestives, qui sont
le plus souvent non dépendantes des IgE.
Le dosage des IgE spécifques des divers allergènes (technique ELISA en
sandwich tels ImmunoCAP systemMD ou Immulite systemMD) peut s’avérer utile
dans certaines situations, mais il est moins sensible que les épreuves cutanées,
surtout lorsque les IgE totales sont peu élevées.
Des IgG contre des protéines alimentaires sont réquemment présentes
chez des enants qui n’y sont pas allergiques ; leur présence indique seulement
que l’enant a été en contact avec les protéines en question. Leur recherche n’a
donc pas d’intérêt.
L’éosinophilie, parois présente, n’a pas assez de sensibilité ni de spécifcité
pour constituer une épreuve valide. L’hypoalbuminémie et la thrombocytose sont
des anomalies biologiques parois associées à une entéropathie exsudative de
nature allergique.
La provocation à double insu, contrôlée au moyen d’un placebo, est consi-
dérée comme la meilleure açon de confrmer le diagnostic. Elle devrait idéale-
ment être réalisée à l’aide d’aliments non reconnaissables ; on peut les dissimuler
dans des compotes de ruits ou dans des capsules, par exemple. Touteois, on ne
devrait tenter la provocation qu’avec la plus grande prudence lorsque l’allergie
s’est maniestée par des symptômes de réaction de type I (dépendante des IgE).
Dans ce type de réaction, toute provocation doit être réalisée sous surveillance
médicale stricte, avec un équipement de réanimation à portée de la main. Dans
le cas de l’allergie au lait de vache, la provocation ne doit être tentée que vers
l’âge de un an, après au moins six mois d’un régime d’exclusion, et seulement
si l’épreuve cutanée d’allergie est négative. On commence par une très petite
dose, telle une goutte de lait de vache, et l’on administre ensuite des quantités
croissantes toutes les 20 à 30 minutes.
Lorsque l’allergie se traduit par des symptômes gastro-intestinaux chro-
niques, une évaluation endoscopique avec biopsies multi-étagées peut mettre
en évidence des anomalies histologiques permettant de préciser le diagnostic,
de reconnaître une gastro-entéropathie éosinophilique ou d’exclure d’autres dia-
gnostics tels que la maladie cœliaque.
Traitement
Le traitement consiste à exclure l’aliment en cause, même à l’état de traces. Cette
approche peut être délicate dans le cas d’allergies multiples, puisqu’il aut éviter
102 Allergies alimentaires
les carences nutritionnelles. Un suivi diététique est important. Une certaine quan-
tité des protéines alimentaires ingérées par la mère pouvant se retrouver dans
le lait maternel, les mères qui allaitent un enant allergique doivent donc suivre
la même diète que leur enant.
En cas d’allergie au lait de vache, il aut, si l’enant est nourri avec une prépa-
ration de lait commerciale pour nourrisson, prescrire un lait à base d’hydrolysat de
caséine tel que l’AlimentumMD (Canada), le Nutramigen A+MD (Canada), le Nutra-
migen 2 LGGMD (France) ou le Pregestimil A+MD (Canada, France). On poursuit le
régime d’exclusion pendant au moins six mois. Une aible proportion (moins de 5 %)
des nourrissons allergiques au lait de vache sont intolérants aux hydrolysats de
caséine ; on peut alors essayer un lait à base d’acides aminés libres tels le Neocate
InantMD (Canada), le Neocate LCPMD (France) ou le Nutramigen AAMD (Canada,
France). Une alimentation à base de protéines de soja n’est pas recommandée avant
l’âge de un an étant donné le risque de sensibilisation estimé de 15 à 30 % chez un
enant allergique au lait de vache ; on peut ensuite tenter d’introduire le soja si les
tests cutanés se révèlent négatis. La désensibilisation entérale ou parentérale n’est
pas recommandée ; bien qu’elle asse l’objet de plusieurs travaux de recherche, il
s’agit d’une manœuvre à risque, associée à la survenue de réactions anaphylac-
tiques. Son efcacité demeure limitée, et son innocuité à long terme n’a pas été
démontrée. Il n’y a pas de traitement pharmacologique reconnu pour l’instant.
Pronostic
Certaines allergies alimentaires semblent s’atténuer ou disparaître progressivement ;
l’allergie au lait de vache et au soja se résorbent souvent vers l’âge de 18 mois, et
l’allergie à l’œu, entre l’âge de 3 et 5 ans. Elles peuvent parois persister ou s’ag-
graver. D’autres allergies sont plus souvent permanentes, en particulier s’il s’agit
d’une allergie à l’arachide, aux noix, aux poissons ou aux crustacés.
Prévention
Chez le nouveau-né, la recherche d’IgE élevées dans le sang du cordon ombili-
cal a été proposée comme test prédicti d’atopie et d’allergies utures. Touteois,
un taux d’IgE normal sur le sang du cordon n’élimine pas la possibilité d’ato-
pie chez l’enant et peut ainsi être rassurant à tort. L’histoire amiliale d’atopie
demeure le meilleur outil prédicti. En eet, le risque qu’une allergie se déve-
loppe chez un enant (allergie alimentaire, dermite atopique, rhinite ou asthme)
est de l’ordre de 5 à 15 % si aucun membre de sa amille ne présente de l’atopie.
Si un parent ou un membre de sa ratrie soure d’allergie, son risque s’élève
à 20 à 40 %. Si les deux parents sont allergiques, le risque est de 40 à 60 %,
et s’ils ont tous deux la même symptomatologie allergique, on estime que le
risque varie de 60 à 80 %.
Dans les amilles allergiques, des mesures préventives peuvent être propo-
sées pour diminuer la survenue de dermite atopique et d’allergie alimentaire
chez le jeune enant. Durant la grossesse, seule l’éviction de l’arachide pourrait
être associée à un eet préventi. Bien qu’encouragé pour la prévention des
allergies alimentaires, il n’y a pas d’évidence claire que l’allaitement maternel
exclusi et prolongé (au moins jusqu’à quatre ou six mois) diminue la survenue
d’allergie alimentaire chez l’enant. On recommande touteois l’allaitement mater-
nel en raison des autres bienaits qu’il procure, notamment la protection contre
les inections et le bien-être mère-enant. Il aut cependant garder à l’esprit que
Allergies médicamenteuses 103
Allergies médicamenteuses 20
Anne Des Roches, Louis Paradis
Généralités
La majorité des réactions aux médicaments sont prévisibles ; elles correspondent
à des eets toxiques, à des eets secondaires ou à des interactions médicamen-
teuses. Ces réactions peuvent aussi être imprévisibles ; elles peuvent alors être
causées par une intolérance, une idiosyncrasie, un eet psychologique ou une
réaction allergique (hypersensibilité). Lorsqu’une personne prend un médica-
ment, le risque de réaction indésirable est d’environ 15 %. De 5 à 10 % de ces
réactions sont de nature allergique. Moins de 1 % des réactions allergiques se
révèlent atales.
Les réactions allergiques sont induites par des antigènes macromolécu-
laires protéiques. La plupart des médicaments ont un poids moléculaire trop
aible pour jouer le rôle d’antigène ; touteois, ces molécules, ou certains de
leurs métabolites, peuvent se lier à une protéine (haptène). Le complexe médi-
cament-haptène peut alors déclencher un processus immunitaire conduisant à
une hypersensibilité.
Le risque de réaction allergique à un médicament dépend de la nature
de ce dernier, de la durée du traitement et de la voie d’administration (le
risque est plus élevé avec la voie parentérale qu’avec la voie orale). Parmi les
médicaments les plus réquemment en cause dans les réactions allergiques
fgurent les antibiotiques, les anticonvulsivants, les agents de chimiothérapie,
l’insuline, l’héparine, la protamine et les agents modulateurs de la réponse
biologique (interéron, inhibiteurs du tumor necrosis factor ou anti-TNF, anti-
corps monoclonaux).
104 Allergies médicamenteuses
Une pseudo-allergie aisant suite à une libération d’histamine par les mas-
tocytes, elle-même provoquée par un médicament, peut mimer les symptômes
d’une anaphylaxie, ce phénomène n’étant pas médié par les IgE. Le red man
syndrome associé à la vancomycine en est un exemple. Les opiacés et les pro-
duits de contraste radiologiques peuvent également être en cause.
Beaucoup d’enants sont considérés à tort comme allergiques à certains médi-
caments. L’histoire classique est celle de l’enant févreux à qui l’on prescrit des
antibiotiques et chez qui se développe une éruption cutanée ou de l’urticaire ;
cela peut être mis erronément sur le compte d’une allergie médicamenteuse alors
qu’il s’agit d’un phénomène viral.
Manifestations cliniques
Les maniestations cliniques possibles sont multiples. Elles peuvent survenir
isolément ou dans le cadre d’une atteinte multisystémique. Certains exemples
sont décrits ci-après. Les mécanismes immunologiques sous-jacents ne sont pas
tous connus.
Manifestations généralisées L’anaphylaxie est la orme d’allergie médica-
menteuse la plus redoutable ; elle demeure rare, mais peut être mortelle. Elle
résulte d’une réaction médiée par des IgE (réaction de type I selon la classif-
cation de Gell et Coombs). La pénicilline est le médicament le plus réquem-
ment associé à ce type de réaction. La maladie sérique (réaction de type III)
est provoquée par la présence de complexes immuns ; le céaclor ainsi que les
anticorps monoclonaux y sont souvent associés. La fèvre médicamenteuse est
un problème plus réquent ; le mécanisme immunologique en cause demeure
imprécis. Enfn, une vascularite systémique ressemblant au lupus érythémateux
peut être provoquée par certains médicaments, dont la phénytoïne.
Manifestations cutanées Les éruptions cutanées représentent les manies-
tations les plus réquentes d’allergie médicamenteuse. Les mieux connues sont
l’urticaire, l’érythème polymorphe, ainsi que la nécrolyse épidermique toxique
(aussi connue sous le nom d’érythrodermie bulleuse avec épidermolyse ou mala-
die de Lyell). L’éruption maculopapulaire d’apparition tardive (exemple : rash
retardé à l’amoxicilline), également courant, dépend de la présence de lympho-
cytes T spécifques (réaction de type IV).
Manifestations digestives Certaines réactions allergiques médicamenteuses
peuvent causer des troubles hépatiques (exemples : hépatite, cholestase). Le
syndrome de réaction médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systé-
miques (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms ou syndrome
DRESS) s’accompagne réquemment d’une élévation des enzymes hépatiques
qui peut s’avérer atale.
Manifestations hématologiques Certains médicaments tels que la quinidine,
la pénicilline et le chloramphénicol peuvent induire une anémie hémolytique,
une neutropénie ou une thrombopénie. Certaines de ces réactions sont causées
par la présence d’IgG cytotoxiques (réaction de type II). La présence d’une éosi-
nophilie doit aire rechercher un syndrome DRESS.
Manifestations cardiaques Une myocardite peut être observée dans le syn-
drome DRESS.
Manifestations respiratoires Un bronchospasme peut se produire dans le
contexte d’une réaction médiée par les IgE. D’autres aections respiratoires relèvent
Allergies médicamenteuses 105
Explorations
Lorsqu’on suspecte une réaction médicamenteuse chez un patient, l’approche
doit être méthodique.
Le type de réaction, avec son caractère prévisible ou imprévisible, doit
être identifé. L’anamnèse doit rechercher les données suivantes : exposition ou
réaction antérieure au médicament, relation temporelle entre l’administration du
médicament et le début de la réaction, prise d’un autre médicament de açon
concomitante, symptômes présentés, évolution des symptômes après l’arrêt du
médicament et réponse au traitement.
Dans le cas d’une réaction allergique médicamenteuse de type I, les épreuves
cutanées d’allergie ne sont utilisées que pour un petit nombre de médicaments.
En ce qui concerne la pénicilline, on peut évaluer la présence d’IgE dirigées
contre ses déterminants majeurs et mineurs.
S’il n’existe aucune autre option sur le plan thérapeutique que le médicament
possiblement en cause dans la réaction présentée par le patient, si l’on doute
que celle-ci ait réellement été provoquée par le produit en question et si la réac-
tion présentée n’a pas été grave, on peut procéder à un test de provocation. On
administre le médicament en trois doses, en débutant avec une aible dose, de
préérence par voie orale, qu’on augmente graduellement pour atteindre la dose
thérapeutique (exemple : donner 1/100 de la dose thérapeutique désirée, obser-
ver 30 minutes, puis donner 1/10 de la dose, observer 30 minutes, puis donner
la dose complète et garder le patient en observation au moins 60 minutes). Le
médecin chargé de ce test doit être compétent en réanimation, et l’équipement
nécessaire doit être à portée de la main.
En présence d’une réaction de type II avec anémie hémolytique, le test de
Coombs indirect peut être positi.
Dans le cas d’une réaction de type III à complexes immuns solubles, comme
la maladie sérique, le complément (C3 et CH50) peut être abaissé dans le sang.
On peut aussi doser les complexes immuns circulants. Une analyse d’urine per-
met de vérifer la présence d’hématurie ou de protéinurie.
S’il y a une réaction de type IV ou lorsque le mécanisme immunologique
responsable demeure indéterminé, il est possible d’avoir recours à certains exa-
mens paracliniques pour confrmer la suspicion clinique : une éosinophilie peut
accompagner diverses ormes d’allergie médicamenteuse ; un bilan hépatique
peut mettre en évidence une hépatite ; une radiographie pulmonaire peut révéler
la présence d’une pneumonite et une échocardiographie, celle d’une myocar-
dite. Un test épicutané (patch-test) peut parois s’avérer utile dans l’investigation
d’allergies de type IV tel le syndrome DRESS. La biopsie cutanée permet par-
ois de confrmer certains types de réaction allergique tels que la pustulose exan-
thématique aiguë généralisée.
106 Allergies médicamenteuses
Traitement
Le traitement de l’anaphylaxie est discuté dans le chapitre Anaphylaxie, choc
anaphylactique.
Dans la plupart des autres cas de réaction médicamenteuse, l’arrêt du trai-
tement est la seule mesure nécessaire. Les antihistaminiques et les corticos-
téroïdes systémiques peuvent être utiles lorsque les réactions générales sont
graves et persistantes. Certaines aections spécifques, comme le syndrome de
Stevens-Johnson, requièrent des soins particuliers.
Prévention
La prévention consiste d’abord à s’abstenir de prescrire des médicaments inutiles
(exemple : un antibiotique pour une inection virale) et de prescrire les médica-
ments nécessaires de préérence par voie orale.
Avant de prescrire un médicament, il aut s’assurer qu’il n’y a pas d’histoire
antérieure de réaction à ce dernier. Les patients qui ont présenté un type donné
d’allergie médicamenteuse tendent à réagir de la même açon au moment d’une
exposition ultérieure. Il aut donc leur éviter une nouvelle exposition à l’agent
causal. Il aut touteois noter que l’allergie à la pénicilline médiée par les IgE
peut disparaître avec les années. Plus de 50 % des personnes allergiques à la
pénicilline ne le sont plus cinq ans après la réaction initiale. Une évaluation en
allergologie doit être réalisée avant de réutiliser ce médicament.
Lorsqu’une réaction allergique médiée par des IgE (anaphylaxie, urticaire)
s’est produite, la seule mesure préventive nécessaire consiste à éviter le médica-
ment et ceux qui lui sont chimiquement apparentés ; la variété des antibiotiques
est assez grande pour que cela ne cause pas de problème dans la majorité des
cas. Le port d’un bracelet d’alerte médicale, indiquant l’hypersensibilité en ques-
tion, est conseillé.
Lorsqu’un médicament est vital et qu’il n’y a pas d’autres options thérapeu-
tiques possibles, on peut exceptionnellement entreprendre une désensibilisa-
tion chez de rares patients dont les réactions sont médiées par des IgE. Celle-ci
consiste à administrer, sous surveillance étroite, des doses croissantes du médi-
cament, à intervalles réguliers. Dans le cas de la pénicilline, on donne initiale-
ment 1/10 000 de la dose fnale désirée et l’on double la dose toutes les 15 minutes,
jusqu’à atteindre la dose thérapeutique. La désensibilisation doit être réalisée
sous surveillance étroite, par une personne expérimentée, avec l’équipement de
réanimation à portée de la main.
L’allergie à la pénicilline mérite un commentaire particulier. Chez les sujets
connus pour une allergie à la pénicilline médiée par les IgE, il aut être pru-
dent si l’on désire introduire un antibiotique de la amille des céphalosporines
ou des carbapénèmes, puisqu’il existe un risque d’allergie croisée ; touteois,
ce risque est inérieur à 5 % avec les céphalosporines et de moins de 1 % avec
les carbapénèmes. Le risque d’allergie croisée avec les céphalosporines serait
secondaire à la présence de chaînes latérales similaires entre les molécules
de pénicillines et celles des céphalosporines. Ces chaînes similaires sont prin-
cipalement retrouvées avec les pénicillines et les céphalosporines de 1re et
de 2e génération, ce qui explique le aible taux de réaction croisée avec celles
qui sont de 3 e et de 4e génération. Si aucune autre option thérapeutique n’est
possible, on peut décider de procéder à une désensibilisation ou à un test de
provocation sous haute surveillance.
Alopécie (incluant pelade et trichotillomanie) 107
Généralités
Le cycle pilaire normal comporte trois phases.
1) Phase anagène : il s’agit d’une période de pousse active des cheveux, qui peut
durer plusieurs années. Normalement, de 85 à 90 % des cheveux sont dans
cette phase.
2) Phase catagène : cette phase d’arrêt de la croissance du cheveu est une période
de transition qui ne dure que quelques semaines.
3) Phase télogène : cette phase de repos dure de deux à trois mois. Normale-
ment, de 10 à 15 % des cheveux sont dans cette phase.
Il est normal de perdre jusqu’à 100 à 150 cheveux par jour. On parle d’alopé-
cie lorsque la perte, localisée ou généralisée, devient apparente, c’est-à-dire
lorsque de 20 à 50 % des cheveux sont perdus. Pendant les premiers mois de la
vie, une certaine alopécie occipitale est physiologique ; elle résulte de l’établis-
sement d’un cycle pilaire désynchronisé, de type adulte, ainsi que de la riction.
Ce phénomène est accentué chez les enants présentant un retard du dévelop-
pement moteur ou qu’on laisse toujours au lit. Le texte qui suit s’intéresse aux
principales ormes d’alopécie chez l’enant.
Approche clinique
À l’anamnèse, il est important de vérier si l’alopécie est congénitale ou acquise,
depuis combien de temps elle évolue, si les parents observent une chute active des
cheveux et si celle-ci a été graduelle ou subite. On recherche la présence d’une
maladie associée, ainsi que la prise de médicaments, l’histoire d’une orte èvre
ou d’une intervention chirurgicale récente. On doit aussi s’enquérir de stress
psychologique récent, tel que l’arrivée d’un bébé à la maison, des dicultés
amiliales ou scolaires, une maladie ou le décès d’un être cher. L’histoire ami-
liale d’alopécie peut orienter vers une prédisposition génétique, comme dans
l’alopecia areata.
À l’examen physique, on note d’abord si l’alopécie est localisée ou diuse et
s’il y a des signes d’infammation se maniestant par de l’érythème et de la desqua-
mation. Des signes de destruction du ollicule pileux indiquent que le processus
est cicatriciel. Toute alopécie cicatricielle devrait être évaluée par un spécialiste.
La plupart des cas d’alopécie chez l’enant sont acquis et localisés : il en est
ainsi de la pelade, de la teigne et de la trichotillomanie. Parmi les causes ré-
quentes, seul le telogen efuvium est dius.
Chez les enants et les adolescents, de 90 à 95 % des alopécies résultent de
l’un des quatre problèmes décrits ci-après.
III. Trichotillomanie
La trichotillomanie est caractérisée par la manie de s’arracher les cheveux et
même, dans 25 % des cas, les sourcils et les cils ou, dans 5 % des cas, les poils
pubiens. Cette aection s’observe surtout chez l’adolescente. Elle est souvent
associée à d’autres gestes compulsis comme sucer son pouce ou ronger ses
ongles. Elle se présente sous orme de plaques circonscrites d’alopécie partielle
Alopécie (incluant pelade et trichotillomanie) 109
ayant des contours irréguliers, souvent géométriques, par opposition aux lésions
arrondies de la pelade ; les cheveux sont de longueurs diérentes, donnant un
aspect rugueux au toucher. Il n’y a ni rougeur ni desquamation. On peut parois
observer des excoriations ou des pétéchies périolliculaires. Les régions ronto-
temporale et pariétotemporale sont les plus souvent atteintes, à droite chez le
droitier et à gauche chez le gaucher. Si la personne atteinte avale les cheveux
arrachés, ceux-ci peuvent ormer un trichobézoard. Le traitement consiste à ex-
pliquer le problème à l’enant ou à l’adolescent et à ses parents. Le médecin
doit se montrer rassurant quant à la nature bénigne et transitoire de cette aec-
tion. Un événement traumatique ou stressant peut être relevé dans plusieurs cas,
mais n’est habituellement pas majeur. Souvent, une discussion ouverte avec le
patient et ses parents est sufsante pour résoudre le problème. Une psychothé-
rapie se révèle parois nécessaire si le problème persiste. Une association est
possible avec des désordres obsessis-compulsis, la schizophrénie et le syndrome
de Gilles de la Tourette.
Ambiguïté sexuelle 22
Guy Van Vliet, Julie Franc-Guimond
Généralités
On parle d’ambiguïté sexuelle lorsque l’aspect des organes génitaux externes
ne permet pas de savoir si un nouveau-né appartient au sexe masculin ou
éminin. Ce problème doit être détecté dès la naissance, et il l’est parois dès
les échographies anténatales. Il cause souvent une crise émotive majeure dans
la amille. On estime que cette situation survient chez environ 1 nouveau-né
sur 10 000.
Historiquement, la classifcation des ambiguïtés sexuelles en hermaphrodisme
vrai et pseudo-hermaphrodismes éminin et masculin était basée sur l’histologie
des gonades. Cependant, depuis la description du caryotype humain dans les
années 1950, une biopsie des gonades n’est requise qu’exceptionnellement, et
la classifcation des ambiguïtés sexuelles est établie, en pratique, d’après le caryo-
type 46,XX ou 46,XY. L’appellation « variante du développement sexuel 46,XX
ou 46,XY » est actuellement la plus utilisée dans la littérature scientifque ; cepen-
dant, le terme « ambiguïté sexuelle » reste d’usage courant et est utilisé dans
ce chapitre.
Parmi les cas où un diagnostic étiologique peut être établi, un tiers est dû à la
virilisation d’une flle en raison d’un défcit en 21-hydroxylase (cause de 95 %
des cas d’hyperplasie congénitale des surrénales). Cette aection, transmise selon
le mode autosomique récessi, n’a pas d’impact sur les organes génitaux des
garçons atteints avant leur naissance : la présentation initiale chez ceux-ci est donc
la « crise de perte de sel » (voir Insufsance surrénalienne).
Ce chapitre décrit principalement les ambiguïtés sexuelles isolées. Cepen-
dant, plusieurs anomalies chromosomiques de même que plusieurs syndromes
non associés à une anomalie chromosomique connue peuvent s’accompagner
d’une ambiguïté sexuelle. Parmi ceux-ci, notons qu’une masculinisation incom-
plète d’un œtus 46,XY peut être associée à :
• une restriction de croissance intra-utérine, un retard psychomoteur, des narines
retroussées, une syndactylie des 2e et 3e orteils et une ente palatine dans le
syndrome de Smith-Lemli-Opitz, par transmission autosomique récessive de
mutations du gène DHRC7 ;
• une glomérulopathie dans les syndromes de Denys-Drash (aniridie, tumeur
de Wilms) ou de Frasier (gonadoblastome), tous deux dus à une mutation
monoallélique du gène WT1, le plus souvent de novo ;
• une hypoplasie du cœur gauche, une hernie diaphragmatique et une duplica-
tion müllérienne dans le syndrome de Meacham (également dû à une mutation
monoallélique du gène WT1) ;
• des anomalies osseuses dans la dysplasie camptomélique (mutation mono-
allélique du gène SOX9) ou dans le syndrome d’Antley-Bixler (mutations
bialléliques du gène POR).
Puisque l’ambiguïté sexuelle est une urgence médicale et psychologique com-
plexe, l’enant et les parents doivent être dirigés sans retard vers une équipe
spécialisée. L’attribution du sexe ainsi que le choix du prénom devraient être
retardés en attendant les résultats de l’évaluation multidisciplinaire.
Ambiguïté sexuelle 111
Approche clinique
I. Anamnèse et examen physique
L’anamnèse s’intéresse notamment à la présence de consanguinité, à la prise d’an-
drogènes pendant la grossesse et à une variante du développement sexuel ou à
une inertilité chez d’autres membres de la amille. L’examen physique permet
de déterminer si le problème s’inscrit dans le cadre de malormations multiples
ou s’il se limite aux organes génitaux. On doit attacher une attention particu-
lière au degré d’hydratation, à l’état hémodynamique du patient et à son poids,
certaines ormes d’hyperplasie congénitale des surrénales pouvant évoluer vers
un tableau d’insufsance surrénalienne aiguë.
La présence ou l’absence de gonades palpables, de açon unilatérale ou bila-
térale, détermine l’orientation du diagnostic diérentiel, les gonades palpables
étant presque toujours des testicules. Il convient de se poser successivement les
questions suivantes.
1) Quel est le sexe génétique ? Des anomalies autosomiques sont rarement asso-
ciées à des ambiguïtés sexuelles. Par contre, il peut s’agir, par exemple, d’une
mosaïque 45,X/46,XY ou, rarement, d’une chimère 46,XX/46,XY.
2) Quel est le sexe gonadique ? Les deux gonades sont-elles des ovaires (habi-
tuellement non palpables) ou deux testicules (palpables ou non, unilatéra-
lement ou bilatéralement) ? L’aspect échographique suggère-t-il un ovotestis
(gonade d’aspect mixte, ovarien et testiculaire) ou une dysgénésie gonadique
mixte (testicule d’un côté et bandelette fbreuse de l’autre) ?
3) Quel est le sexe phénotypique ? Il y a deux catégories d’anomalies phénoty-
piques.
a) Virilisation d’un œtus éminin, d’origine exogène (prise d’androgènes
pendant la grossesse ou présence d’une tumeur virilisante chez la
mère) ou endogène (le plus souvent, une hyperplasie congénitale des
surrénales).
b) Masculinisation insufsante d’un œtus masculin, qui se trouve dans l’une
ou l’autre des trois situations suivantes : anomalie de la synthèse de la tes-
tostérone ; déaut de conversion de la testostérone en dihydrotestostérone
par défcit en 5 alpha-réductase, ce qui permet le développement d’organes
génitaux internes masculins, mais entraîne un déaut de masculinisation
des organes génitaux externes ; résistance aux androgènes, dont la orme
partielle cause une ambiguïté sexuelle et dont la orme complète conduit
à un phénotype éminin (condition anciennement appelée syndrome du
« testicule éminisant »).
Outre l’attention prêtée à la présence ou à l’absence de gonades palpables,
d’autres signes doivent être recherchés telles l’hyperpigmentation cutanée des
mamelons et de la région génitale ainsi que la présence de rugosités cutanées
112 Ambiguïté sexuelle
sur les bourrelets labioscrotaux (ou urogénitaux), qui suggèrent une hyperplasie
congénitale des surrénales.
II. Explorations
Le caryotype est eectué d’urgence afn de déterminer le sexe génétique de
l’enant et de détecter un mosaïcisme ou des anomalies de structure des chro-
mosomes sexuels ; au moins trois jours sont nécessaires pour réaliser un caryo-
type standard, mais la recherche par PCR du gène SRY (sex-determining region
of the Y, situé sur le bras court du chromosome Y et acteur du déterminisme
testiculaire) peut se aire en quelques heures.
En l’absence de gonades palpables, l’hypothèse la plus probable est celle
d’une flle virilisée en raison d’un défcit en 21-hydroxylase (hyperplasie congéni-
tale des surrénales). Un dosage de la 17-hydroxyprogestérone plasmatique (ainsi
que de la testostérone, de l’androstènedione et de la déhydro-épiandrostérone
ou DHEAS) doit alors être obtenu d’urgence sur un échantillon prélevé dès
le 3e jour de vie. Un ionogramme est nécessaire, certaines ormes d’hyperplasie
congénitale des surrénales pouvant s’accompagner d’hyponatrémie et d’hyper-
kaliémie. Touteois, ces anomalies électrolytiques survenant surtout au cours de
la 2 e ou de la 3e semaine de vie, un ionogramme normal n’exclut pas qu’une
« crise de perte de sel » puisse survenir plus tard. Il est donc plus important
de surveiller la prise pondérale que de multiplier les ionogrammes sanguins.
En cas d’hyponatrémie, une natriurèse inappropriée établit le diagnostic de
perte de sel. L’hypoglycémie demeure rare dans l’hyperplasie congénitale des
surrénales, alors qu’elle est réquente dans les autres ormes d’insufsance
surrénalienne.
L’échographie pelvienne et la génitographie permettent de visualiser s’il y
a présence de structures müllériennes (vagin, utérus, trompes). Ces examens
doivent être réalisés par des radiologues expérimentés. Une biopsie des gonades
est rarement nécessaire pour déterminer le sexe gonadique.
Traitement
Il peut s’avérer nécessaire de stabiliser l’état d’un enant présentant, pendant
le premier mois de vie, une insufsance surrénalienne aiguë secondaire à une
hyperplasie congénitale des surrénales.
Le traitement et la prise en charge à long terme des nouveau-nés avec ambi-
guïté sexuelle sont individualisés selon l’étiologie de celle-ci ; ils peuvent inclure
une thérapie médicamenteuse (notamment des hormones) ou des interventions
chirurgicales, ainsi qu’un accompagnement et un soutien psychologique pour
l’enant et pour sa amille. Ils sont réalisés par des équipes multidisciplinaires
surspécialisées incluant au minimum un pédiatre endocrinologue, un urologue
pédiatrique, un radiologiste et un psychologue ou un psychiatre amiliarisé avec
la question. Même si l’approche est multidisciplinaire, il importe que la amille
ait un interlocuteur principal et bénéfcie d’un suivi global. Il aut noter que la
réalisation de chirurgies génitales en bas âge est contestée par certains groupes
pour des raisons de respect de l’autonomie et de l’intégrité corporelle de l’enant ;
ce débat dépasse touteois le cadre de ce chapitre. Contrairement à une pratique
antérieure marquée par le secret et l’omission de certains éléments (notamment
le caryotype), il est actuellement recommandé de révéler tous les éléments dia-
gnostiques de manière transparente aux parents et par la suite à l’enant d’une
manière progressive et appropriée à l’âge.
Anaphylaxie, choc anaphylactique 113
Généralités
L’anaphylaxie est une réaction allergique systémique grave d’apparition
rapide qui peut entraîner la mort. Elle survient dans les minutes et généra-
lement moins de deux heures suivant l’exposition à l’agent causal. Il s’agit
d’une réaction d’hypersensibilité immédiate (type 1). Il y a initialement une
sensibilisation à un allergène qui induit la production d’IgE spéciques, puis
la xation de ces IgE aux mastocytes et aux basophiles. Au moment d’une
exposition subséquente, l’allergène se lie aux IgE et déclenche une libération
massive de substances vaso-actives comme l’histamine et des médiateurs de
l’infammation. Ces médiateurs exercent ensuite leurs eets sur les organes
cibles. L’histamine provoque une vasodilatation et une augmentation de la
perméabilité capillaire ; il en résulte un œdème tissulaire et une réduction du
volume circulant ecace.
Les allergènes alimentaires sont la première cause d’anaphylaxie chez l’en-
ant. Les aliments responsables varient selon les coutumes alimentaires. Les prin-
cipaux sont le lait, les œus, l’arachide (cacahuète), les noix, le blé, le soja, les
ruits de mer, le poisson, le sésame, le sarrasin et la moutarde. Par un mécanisme
mal expliqué, chez certains patients, la consommation de certains allergènes
n’entraîne une réaction anaphylactique que lorsqu’elle est suivie d’un eort phy-
sique. Les autres substances en cause sont les venins de certains hyménoptères
(exemples : abeilles, guêpes), certains médicaments (exemples : antibiotiques,
antiviraux, antiongiques), des produits biologiques (exemples : anti-TNF, extraits
de désensibilisation) et le latex.
La réaction anaphylactoïde est une réaction de nature non allergique (non
médiée par les IgE) qui entraîne des maniestations similaires à celles de l’ana-
phylaxie et qui se traite selon les mêmes modalités. Diérents mécanismes sont
impliqués :
• perturbation du métabolisme de l’acide arachidonique : ce sont principalement
l’acide acétylsalicylique (aspirine) et les anti-infammatoires non stéroïdiens ;
• libération directe d’histamine tels les analgésiques opioïdes, les curares, les
produits de contraste iodés utilisés en imagerie ;
• activation du complément : les produits sanguins et les immunoglobulines.
Manifestations cliniques
L’anaphylaxie peut se présenter par une combinaison de plusieurs signes et
symptômes dont les principales maniestations sont les suivantes.
• Cutanées ou muqueuses (80-90 %) : urticaire, angiœdème, érythème, prurit,
larmoiement, œdème conjonctival.
• Respiratoires (70-90 %) : rhinorrhée, congestion nasale, éternuements, bron-
chospasme (dyspnée, tachypnée, tirage, sibilances et réduction du murmure
vésiculaire), obstruction des voies respiratoires supérieures par œdème lin-
gual, de l’épiglotte ou de la région sous-glottique (dyspnée, tirage, stridor et
aphonie).
114 Anaphylaxie, choc anaphylactique
Explorations
Les dosages de la tryptase plasmatique (marqueur d’activation des mastocytes)
et de l’histamine peuvent aider à confrmer le diagnostic, mais ils ne sont pas
eectués de routine. La présence d’IgE spécifques, mise en évidence par un
dosage sanguin ou par des épreuves cutanées (hors de l’épisode aigu), permet
de déterminer l’étiologie de la réaction. Les explorations additionnelles sont
adaptées aux maniestations cliniques (exemples : gaz sanguins, radiographie
pulmonaire).
L’absence d’exposition antérieure à un agent causal possible doit aire consi-
dérer d’autres causes pour expliquer une détresse respiratoire ou un tableau de
choc, dont les suivantes : obstruction aiguë des voies respiratoires supérieures
par un corps étranger, ischémie myocardique, syncope vagale, crise de panique,
dysonction des cordes vocales ou asthme grave.
Anaphylaxie, choc anaphylactique 115
Traitement
1) Traitement général
• Cessation immédiate de l’exposition à l’allergène.
• Évaluation de l’ABC et de l’état de conscience :
– monitorage cardiorespiratoire ;
– administration d’oxygène et ventilation au besoin ;
– installation d’un accès veineux ou intra-osseux si réaction grave ou choc.
• Administration d’adrénaline par voie générale (le plus tôt possible), répéter
toutes les 5 à 15 minutes, au besoin. Il existe diérentes voies d’administration :
– adrénaline intramusculaire dans la ace antérolatérale de la cuisse ;
– par auto-injecteur (exemples : EpiPenMD, TwinjectMD, AllerjectMD) : 0,15 mg
si < 25 kg ; 0,3 mg si ≥ 25 kg ;
– adrénaline IM 0,01 mL/kg/dose d’une solution 1:1 000, soit 0,01 mg/kg/
dose (max : 0,5 mL/dose). La voie intramusculaire permet une absorption
plus rapide et des taux plasmatiques supérieurs à la voie sous-cutanée.
– adrénaline IV ou IO 0,1 mL/kg/dose d’une solution 1:10 000, soit 0,01 mg/kg/
dose IV (max : 10 mL/dose) en 5 minutes. On la réserve aux cas graves ne
répondant pas à l’adrénaline intramusculaire.
2) Obstruction des voies respiratoires supérieures
• Nébulisation d’une solution d’adrénaline 1:1 000 (0,5 ml/kg, max : 5 ml) toutes
les 20 minutes, au besoin. Ce traitement ne remplace pas l’administration
d’adrénaline par voie générale, mais il peut s’y ajouter.
• Intubation endotrachéale parois nécessaire. Envisager une intubation précoce
s’il y a œdème oropharyngé important. Étant donné le risque d’intubation
difcile, celle-ci devrait se aire dans des conditions optimales, par le proes-
sionnel le plus expérimenté.
3) Bronchospasme
Le traitement est identique à celui de l’asthme (salbutamol en inhalation, en
nébulisation ou IV, ipratropium). Ces traitements ne changent rien au ait qu’il
aut avoir préalablement administré l’adrénaline par voie générale, même si le
bronchospasme est l’unique maniestation.
4) Hypotension artérielle et choc
• Position de Trendelenburg.
• Remplissage vasculaire avec 20 mL/kg de lactate Ringer ou de NaCl 0,9 % IV
sur une période de 10 à 20 minutes. Répéter au besoin jusqu’à stabilisation
de l’état hémodynamique.
• En cas de choc réractaire à une expansion volémique appropriée et à l’adrénaline
tel que décrit ci-dessus, amorcer une perusion de sympathomimétiques par voie
intraveineuse ou intra-osseuse. On titre la perusion selon la réponse clinique :
– adrénaline : 0,1 à 1 μg/kg/min ;
– dopamine : 10 à 20 μg/kg/min ;
– noradrénaline : 0,1 à 2 μg/kg/min ;
– envisager la vasopressine si réractaire.
Le glucagon peut être considéré chez les patients prenant des β-bloquants.
116 Anaphylaxie, choc anaphylactique
Complications
L’anaphylaxie est une urgence médicale potentiellement létale, surtout si elle n’est
pas traitée adéquatement. Les complications majeures sont l’obstruction grave
des voies respiratoires et le collapsus circulatoire, tous deux pouvant mener à
un arrêt cardiorespiratoire.
Pronostic
Le pronostic s’avère excellent lorsque l’intervention, en particulier l’administra-
tion d’adrénaline, est précoce.
Prévention
L’évitement strict des allergènes impliqués constitue la base de la prévention, ce
qui, en cas d’allergie alimentaire, exige une ormation adéquate du patient, de
sa amille et de l’entourage (voisins, école, service de garde [garderie, crèche]).
Les ingrédients cachés de certains aliments et médicaments constituent un pro-
blème particulièrement complexe.
Une prescription d’auto-injecteurs d’adrénaline doit être remise au patient.
Des seringues préremplies (exemples : EpiPenMD, TwinjectMD, AllerjectMD) sont
oertes à des posologies d’adrénaline de 0,15 mg pour les enants de moins
de 25 kg et de 0,3 mg pour les patients de 25 kg ou plus.
L’enant ayant présenté une réaction anaphylactique devrait porter un
bracelet indiquant la nature de son allergie et avoir en tout temps une trousse
contenant un ou deux auto-injecteurs et un plan d’action clair expliquant leur
utilisation.
Le suivi par un allergologue permet de conrmer l’allergène en cause, de
compléter l’enseignement pour l’évitement des allergènes et d’orir une désen-
sibilisation, le cas échéant (exemple : venins d’hyménoptères).
Anémie 117
Anémie 24
Nancy Robitaille, Christian Lachance, Yves Pastore
Voir aussi Anémie falciforme (drépanocytose).
Généralités
Chez le nouveau-né, on observe une polycythémie physiologique, maximale
au terme de la gestation. Le taux d’hémoglobine (Hb) diminue ensuite rapide-
ment pour atteindre son niveau le plus bas vers l’âge de deux à trois mois ; ce
phénomène est appelé anémie physiologique. Diérents mécanismes sont en
cause : durée de vie diminuée des globules rouges chez le nouveau-né (de 60 à
80 jours plutôt que 120) ; production d’érythropoïétine moindre durant le premier
mois de vie ; expansion rapide du volume circulant en raison de la croissance
du nourrisson ; prédominance d’Hb œtale qui a une anité plus grande pour
l’oxygène qui sera progressivement remplacée par l’Hb adulte. Le taux d’Hb
augmente ensuite progressivement jusqu’à la puberté pour atteindre les valeurs
adultes, qui sont plus élevées chez le garçon que chez la lle.
Il aut donc évaluer le taux d’Hb en onction de l’âge. Par exemple, un taux
d’Hb à 120 g/L constitue une anémie chez le nouveau-né alors qu’il est tout à
ait normal à l’âge de un an. Le tableau 24.1 décrit quelques points de repère
approximatis quant aux limites inérieures de la normale du taux d’Hb selon
l’âge. On parle d’anémie lorsque ce taux est inérieur à deux écarts types par
rapport à la moyenne pour l’âge.
Les taux d’Hb peuvent être infuencés par d’autres acteurs que l’âge. C’est
ainsi que les personnes noires ont des taux moyens inérieurs à ceux des per-
sonnes blanches. Les patients ayant une cardiopathie congénitale cyanogène,
quant à eux, présentent des taux d’Hb habituellement élevés.
Approche clinique
I. Anamnèse et examen physique
Selon l’âge, l’histoire peut révéler diérents symptômes tels que des apnées, de
la atigue, de la dyspnée, des palpitations ou de l’irritabilité. Certains éléments
peuvent orienter vers l’étiologie de l’anémie ; ainsi, une histoire de pica suggère
un décit en er ou une intoxication par le plomb. Une histoire de douleurs
abdominales aiguës associée à un ictère d’apparition rapide est suggestive d’une
hémolyse aiguë.
L’examen permet de diagnostiquer acilement une anémie proonde : la
pâleur de la peau et des muqueuses est alors évidente. Lorsque l’anémie s’avère
importante, une tachycardie et un soufe cardiaque de haut débit sont habituelle-
ment présents. Par contre, une anémie légère ou modérée peut passer inaperçue.
118 Anémie
II. Explorations
Il importe d’abord de préciser s’il s’agit d’une anémie normocytaire, microcytaire
ou macrocytaire. Le volume globulaire moyen (VGM) et l’examen du rottis san-
guin permettent de répondre à cette question. Voici quelques points de repère
approximatis pour les limites inérieures et supérieures de la normale du VGM
en onction de l’âge :
• à la naissance : de 98 à 118 L ;
• de 1 à 6 ans : de 70 à 86 L ;
• de 6 à 12 ans : de 77 à 95 L ;
• à l’adolescence : de 80 à 96 L.
Les principales causes d’anémie sont classées selon le VGM ; elles sont énu-
mérées dans le tableau 24.2.
1) Anémie normocytaire : le rottis montre des globules rouges de diamètre nor-
mal et un VGM normal pour l’âge.
2) Anémie microcytaire : les globules rouges ont un diamètre plus petit que
la normale au rottis et un VGM inérieur à la normale pour l’âge. En cas
d’anémie microcytaire, il est important de déterminer si l’anémie est nor-
mochrome ou hypochrome. Le rottis permet de répondre à cette question ;
la réponse est conrmée par la mesure de la concentration corpusculaire
moyenne en Hb (CCMH). La limite inérieure de la normale pour la CCMH
dépend de l’âge :
• de la naissance à 5 ans : 300 g/L ;
• de 6 ans à l’adolescence : 310 g/L.
La majorité des anémies microcytaires sont hypochromes. Il s’agit la plu-
part du temps d’une anémie erriprive ou d’une thalassémie.
3) Anémie macrocytaire : les globules rouges ont un diamètre plus grand que la
normale au rottis, et le VGM est supérieur à la normale pour l’âge. Lorsque
les réticulocytes sont augmentés, il aut penser à une macrocytose de régéné-
ration. Si ce n’est pas le cas, il aut s’orienter vers un décit en acide olique
ou en vitamine B12, situations assez rares chez l’enant.
Anémie 119
V. Thalassémies
Les thalassémies sont des anémies hémolytiques congénitales transmises selon
le mode autosomique récessi. Elles se caractérisent par l’absence ou la dimi-
nution de synthèse d’une chaîne de globine. Elles sont ort répandues dans les
pays qui entourent la Méditerranée, au Moyen-Orient et en Asie du Sud-Est. On
les rencontre occasionnellement dans les autres groupes ethniques. Seules les
principales ormes sont mentionnées ici.
124 Anémie
1) β-thalassémie
Les hétérozygotes (β-thalassémie mineure ou trait thalassémique)
Ils présentent habituellement une anémie hypochrome microcytaire légère. Une
microcytose isolée peut être observée. Le rottis sanguin montre une anisocytose,
une poïkilocytose, des cellules en cible et des ponctuations basophiles. L’indice de
Mentzer, c’est-à-dire le rapport {VGM en L/nombre de globules rouges} × 1012/L,
est inérieur à 13, ce qui permet souvent de diérencier la maladie de l’anémie
erriprive (voir ci-après). L’électrophorèse de l’Hb montre une Hb A2 supérieure
à 3,5 % (sau s’il y a un défcit en er associé), une élévation de l’Hb œtale ou les
deux anomalies à la ois. Les patients porteurs d’un trait thalassémique mènent
une vie normale et ne présentent aucune complication. Il aut notamment sus-
pecter ce problème :
• chez un enant qui présente une anémie hypochrome microcytaire et dont
les parents (ou l’un d’eux) sont d’origine ethnique à risque ;
• chez un enant porteur d’une anémie hypochrome microcytaire qui ne répond
pas au er.
Il est important d’établir le diagnostic pour éviter que l’enant soit inutilement
traité avec du er pendant des mois ou des années et afn d’orir le conseil
génétique qui s’impose. Pour ce aire, on doit rechercher la présence de tha-
lassémie chez les deux parents ; s’ils sont tous deux hétérozygotes, le risque
d’avoir un enant atteint de thalassémie majeure au moment d’une autre gros-
sesse est de 25 %.
Les homozygotes (β-thalassémie majeure ou anémie de Cooley) Ils pré-
sentent une anémie grave dès les premiers mois de vie. Cette anémie est hypo-
chrome microcytaire ; le taux d’Hb A2 est variable, mais la proportion d’Hb œtale
est très élevée. S’ils ne sont pas traités de manière appropriée, les enants atteints
peuvent présenter une hépatosplénomégalie, un hypersplénisme, une ostéopo-
rose, un épaississement des os du crâne et une déormation cranioaciale ainsi
qu’un retard de croissance et un retard pubertaire. Ils doivent donc être pris en
charge précocement par une équipe spécialisée et être inscrits à un programme
de transusions chroniques. On doit commencer un traitement de chélation du
er lorsque l’hémosidérose s’installe, afn d’éviter les complications hépatiques,
cardiaques et endocriniennes associées à cette aection. Dans certains cas, on
peut procéder à une transplantation de cellules souches hématopoïétiques, seul
traitement curati actuellement oert.
Thalassémie intermédiaire Ces enants ont des mutations des deux gènes
codant pour les chaînes de β-globine, mais il y a toujours une certaine
production d’Hb. L’anémie est donc de légère à modérée, et les besoins
transusionnels sont ponctuels. Les patients atteints peuvent présenter une
splénomégalie et des déormations osseuses. La surcharge en er est de
gravité variable.
2) α-thalassémie
Elle survient chez plusieurs groupes ethniques : Aricains, Asiatiques, Indiens
et personnes originaires du Moyen-Orient ou du bassin de la Méditerranée. Le
spectre de la maladie va de l’état de porteur silencieux à l’anémie hypochrome
microcytaire grave, en passant par la mort in utero et l’anasarque œtoplacen-
taire. La gravité de cette hémoglobinopathie est conditionnée par le nombre de
gènes déterminant la synthèse des chaînes α de l’Hb qui sont mutés (délétion
Anémie 125
de un, de deux, de trois ou de quatre gènes). Le tableau 24.3 décrit les carac-
téristiques des syndromes α-thalassémiques. Les ormes graves sont rarissimes
chez les Aricains d’origine sub-saharienne.
deux ans. Chez l’adolescente, une anémie peut résulter de menstruations anor-
males (exemples : saignements dysonctionnels, ménorragies, maladie de von
Willebrand). Le er sérique est bas, la transerrine est élevée, et la saturation de
la transerrine est inérieure à 10 ou 15 %. Le traitement consiste à corriger l’a-
ection sous-jacente, si possible, et à administrer des suppléments de er comme
en cas d’anémie erriprive nutritionnelle.
Généralités
L’anémie alciorme, aussi appelée drépanocytose, est une anémie hémolytique
héréditaire transmise selon le mode autosomique récessi. Elle est due à la présence
d’une hémoglobine (Hb) anormale appelée Hb S. Celle-ci dière de l’Hb A par
une substitution unique d’acide glutamique par la valine. Sous l’eet de l’hypoxie
tissulaire, l’Hb S se polymérise, ce qui entraîne une déormation des érythrocytes,
ceux-ci prenant la orme d’une aucille et devenant rigides au point d’obstruer
128 Anémie falciforme (drépanocytose)
les petits vaisseaux sanguins. La durée de vie du globule rouge alciorme est
nettement diminuée, soit de 17 à 30 jours comparativement à 120 jours pour un
globule rouge normal. La vaso-occlusion et l’hémolyse sont responsables de la
plupart des complications de la drépanocytose.
De 8 à 10 % des personnes noires sont hétérozygotes (Hb AS) ; on dit alors
qu’elles ont le trait ou qu’elles sont porteuses. Certains centres orent le diagnos-
tic prénatal ou le dépistage néonatal. Tout enant à risque n’ayant pas bénéfcié
de ce dépistage devrait être testé. Les enants à risque sont ceux de descendance
aricaine, méditerranéenne, moyen-orientale ou indienne et ceux qui sont origi-
naires des Caraïbes, d’Amérique centrale ou d’Amérique du Sud. Le diagnostic
doit être ait par une méthode adéquate pouvant quantifer les ractions d’Hb, soit
par électrophorèse de l’Hb, chromatographie liquide ou électrophorèse capillaire.
Le test rapide de alciormation (test de solubilité au dithionite) ne permet pas
de poser un diagnostic défniti pour deux raisons : il ne détecte pas l’Hb C, et il
aut avoir un minimum de 20 % d’Hb S pour que le test soit positi ; il peut donc
être aussement négati jusqu’à l’âge de six à huit mois. Par ailleurs, ce test peut être
positi tant chez les hétérozygotes (Hb AS) que chez les homozygotes (Hb SS).
Maniestations cliniques
Les hétérozygotes Hb AS ont environ 40 % d’Hb S. Ils sont généralement asymp-
tomatiques sau dans des circonstances particulières (exemple : en haute altitude),
et leur hémogramme est normal.
Les homozygotes (SS) et les doubles hétérozygotes Sβ0-thalassémie ont
de 85 à 95 % d’Hb S. Les doubles hétérozygotes SC ont une proportion équivalente
des Hb S et C (environ 45 % chacune). Les doubles hétérozygotes Sβ+-thalassémie
ont environ 55 % d’hémoglobine S et 35 % d’Hb A. Le tableau 25.1 décrit les résul-
tats habituellement retrouvés à l’hémogramme pour chacun de ces phénotypes.
Traitement
I. Soins globaux
Une prise en charge optimale nécessite un suivi par une équipe multidisciplinaire
spécialisée. L’éducation de la amille est ondamentale et doit comprendre, en
plus des conseils pédiatriques habituels, les éléments suivants :
• mode de transmission génétique, dépistage des porteurs et diagnostic prénatal ;
• principaux éléments physiopathologiques ;
• importance du suivi médical régulier ;
• importance des mesures préventives : vaccinations, administration de pénicil-
line prophylactique et d’acide olique ;
• symptômes des principales complications, palpation et mesure de la rate ;
• nécessité d’une consultation immédiate en cas de fèvre ou d’un autre symp-
tôme suggérant une complication ;
• nécessité de bien s’hydrater.
Anomalies vasculaires 26
Josée Dubois, Catherine McCuaig, Julie Powell,
Élisabeth Rousseau, Louise Caouette-Laberge
Généralités
Les anomalies vasculaires sont classifées en deux groupes : les tumeurs vascu-
laires et les malormations vasculaires. Les tumeurs vasculaires résultent d’une
proliération endothéliale ; les principaux types rencontrés en pédiatrie sont les
hémangiomes inantiles, les granulomes pyogéniques, les hémangiomes congé-
nitaux et les hémangioendothéliomes. Les malormations vasculaires résultent
d’une anomalie embryologique du développement vasculaire. Selon le type de
vaisseaux impliqués, la malormation est qualifée de capillaire, veineuse, arté-
rioveineuse, lymphatique ou mixte.
132 Anomalies vasculaires
Tumeurs vasculaires
I. Hémangiome infantile
Les hémangiomes inantiles sont des tumeurs vasculaires bénignes que l’on trouve
chez environ 10 % des enants âgés de moins de un an. Ils sont plus réquents
chez les lles et les enants nés prématurément. Environ 30 % des hémangiomes
inantiles sont apparents à la naissance, et 80 % apparaissent avant l’âge de
un mois. Initialement, on peut noter une macule, une zone de pâleur, une petite
papule rouge cerise, un groupe de papules rouges ou une masse sous-cutanée
bleuâtre. En quelques semaines, l’hémangiome prend son allure caractéristique.
Dans la majorité des cas, l’hémangiome est unique, mais 20 % des enants touchés
en ont deux, et 5 % en ont trois ou plus. La prévalence des hémangiomes vis-
céraux est inconnue et demeure probablement sous-estimée. Les hémangiomes
cutanés multiples (cinq et plus) ou les hémangiomes segmentaires doivent aire
suspecter la présence d’un hémangiome viscéral sous-jacent, le oie étant l’or-
gane le plus réquemment atteint, suivi du tractus gastro-intestinal, du cerveau
et du poumon. L’hémangiome segmentaire se caractérise par une plaque géo-
graphique, confuente, souvent d’apparence télangiectasique et située sur une
région segmentaire du visage. La présence d’un hémangiome segmentaire acial
doit aire également suspecter un syndrome de PHACES (malormation de la
osse Postérieure, Hémangiome segmentaire, anomalies Artérielles, Coarctation
de l’aorte et autres malormations cardiaques, anomalie oculaire [Eye], anoma-
lie Sternale). Un hémangiome situé dans la région mandibulaire nécessite une
laryngoscopie an d’éliminer un hémangiome sous-glottique.
L’évolution des hémangiomes inantiles est caractérisée par trois phases :
une phase de proliération qui dure de 5 à 8 mois, pendant laquelle l’héman-
giome augmente de volume ; une phase de stabilisation se situant vers l’âge
de 10 à 12 mois ; et une phase de régression pouvant aller jusqu’à l’âge de 10 ans.
La majorité des hémangiomes sont diagnostiqués cliniquement. L’imagerie est
indiquée pour les raisons suivantes : doute diagnostique, hémangiome nécessi-
tant un traitement, recherche d’une atteinte cérébrale ou viscérale, hémangiomes
oculaire, sous-glottique et médullaire. L’échographie est l’examen paraclinique de
première ligne pour le diagnostic, suivie, si nécessaire, d’une résonance magné-
tique nucléaire (RMN). Le syndrome de PHACES requiert une RMN cérébrale
associée à une étude artérielle (angio-RMN). Il est indiqué d’eectuer une RMN
de la colonne lombosacrée dans le cas d’un hémangiome de la région sacrée
an d’exclure une anomalie intrarachidienne associée.
Quelles que soient leur localisation et leur taille, la majorité des héman-
giomes inantiles régressent spontanément. Ils involuent avant l’âge de 5 ans chez
50 % des enants atteints et avant l’âge de 10 ans chez 90 % d’entre eux. Touteois,
dans 25 à 50 % des cas, il persiste des anomalies cutanées résiduelles comme
une peau cicatricielle, une atrophie ou des télangiectasies. Celles-ci sont indé-
pendantes de la taille ou de la vitesse d’involution de l’hémangiome.
Aucun traitement n’est nécessaire dans 90 % des cas. Les principales indi-
cations de traitement sont les suivantes : nécrose, ulcération, inection, hémor-
ragie, occlusion d’un œil ou d’un orice, compression des voies respiratoires
ou d’une autre structure vitale, insusance cardiaque à haut débit et dégura-
tion. L’hémangiome sous-glottique peut causer une obstruction des voies res-
piratoires supérieures ; advenant un échec au traitement médical (propranolol,
corticostéroïdes), un traitement au laser peut être envisagé, mais une trachéos-
tomie est parois nécessaire. Lorsque la lésion cause des problèmes graves,
Anomalies vasculaires 133
comme l’occlusion d’un œil ou une compression des voies respiratoires, l’ap-
proche thérapeutique doit être multidisciplinaire. Le propranolol administré
par voie générale est le traitement de choix. Dans les cas réractaires, les cor-
ticostéroïdes donnés par voie générale ou intralésionnelle, l’interéron alpha,
la vincristine, l’acide aminocaproïque, la chirurgie, le laser et l’embolisation
peuvent être utilisés. Le laser à colorant pulsé peut accélérer la guérison des
ulcères ; il est particulièrement efcace pour traiter les télangiectasies résiduelles
d’un hémangiome involué.
Malformations vasculaires
Les malormations vasculaires sont présentes à la naissance, mais peuvent être dia-
gnostiquées plus tardivement. Elles ne sont ni des tumeurs ni une simple collection
de vaisseaux anormaux, mais résultent plutôt d’une anomalie de développement
qui implique souvent toute une région anatomique. La physiopathologie est mal
expliquée. La puberté, la grossesse, certains médicaments (exemple : contraceptis
oraux), les traumatismes et la chirurgie sont des acteurs pouvant aire augmenter
le volume des lésions.
134 Anomalies vasculaires
I. Malformations capillaires
L’angiome plan est une malormation capillaire de coloration rouge, présente à
la naissance. On l’appelle « tache de vin » ou nævus fammeus. Il peut se trouver
n’importe où sur la surace du corps. Il ne progresse pas avec la croissance de
l’enant. Le nævus simplex, ou « tache saumonée », est une malormation capillaire
présente chez 30 à 40 % des nouveau-nés, située sur la nuque, dans la région
médiane du ront, des paupières, du nez ou de la lèvre supérieure. Le diagnostic
est clinique, et aucune exploration complémentaire n’est indiquée. À l’exception
du nævus simplex, qui régresse spontanément, le mode de traitement principal
des angiomes plans est le laser à colorant pulsé.
Dans certains cas, les malormations capillaires ont partie de l’un des syn-
dromes suivants.
• Syndrome de Sturge-Weber : il est caractérisé par un angiome plan rontopal-
pébral occupant le territoire innervé par la branche ophtalmique du ner triju-
meau. Il est associé à un angiome leptoméningé ipsilatéral qui peut causer des
symptômes neurologiques (épilepsie, hémiparésie ou hémiplégie, défcience
intellectuelle). La RMN est recommandée vers l’âge de un an, et elle démontre
plusieurs anomalies telles qu’une asymétrie cérébrale avec augmentation de la
densité du côté atteint comparativement au côté normal, une malormation
capillaire leptoméningée visible après injection d’une substance de contraste
et des calcifcations. Dans ce syndrome, on peut observer plusieurs complica-
tions oculaires telles qu’un glaucome, un décollement de la rétine, une cécité,
une buphtalmie et des anomalies vasculaires choroïdiennes ou rétiniennes.
• Syndrome de Klippel-Trenaunay, constitué de la triade suivante : malormation
capillaire touchant un membre, hypertrophie du membre atteint et malorma-
tions veineuses ou lymphatiques.
• Syndrome de Parkes-Weber : il est similaire au syndrome de Klippel-Trenaunay,
mais s’en distingue par la présence de fstules artérioveineuses.
Parmi les autres malormations capillaires, il aut mentionner les angiokéra-
tomes, les télangiectasies nævoïdes et le cutis marmorata telangiectica congenita.
Généralités
L’arthrite idiopathique juvénile, appelée auparavant arthrite rhumatoïde juvénile
ou arthrite chronique juvénile, est une maladie infammatoire chronique qui
touche les articulations pourvues de synoviale. L’arthrite se dénit par un gon-
fement ou par deux des éléments suivants : douleur à la palpation ou à la mobi-
lisation, limitation de mouvement, chaleur locale. Elle dure plus de six semaines
et débute avant l’âge de 16 ans. Les autres causes d’arthrite chronique doivent
être exclues : inections, néoplasies, troubles hématologiques, collagénoses, vas-
cularites et autres maladies infammatoires systémiques. On estime la prévalence
à environ 1/1 000 enants. Des acteurs immunologiques, génétiques, environ-
nementaux et inectieux ont été incriminés, mais son étiologie exacte demeure
inconnue. L’arthrite idiopathique juvénile peut causer des dicultés onction-
nelles, une déormation articulaire et avoir un impact sur tous les aspects de la
vie et du développement de l’enant, à court et à long terme. Certaines ormes
peuvent conduire à une destruction de l’articulation, entraînant une incapacité
motrice importante.
1) Avec facteur rhumatoïde négatif (environ les trois quarts des cas)
De 75 à 90 % des enants atteints sont des lles. Cette orme peut apparaître à
tout âge, avec un pic chez l’enant de 2 à 5 ans et un autre vers 10 à 14 ans.
L’uvéite est rare, de même que les nodules sous-cutanés ou nodules rhumatoïdes.
Les anticorps antinucléaires sont positis dans 25 % des cas environ. Cette orme
entraîne moins souvent une atteinte articulaire grave et des séquelles perma-
nentes que la suivante.
2) Avec facteur rhumatoïde positif (environ le quart des cas)
C’est l’équivalent pédiatrique de l’arthrite rhumatoïde classique de l’adulte. Plus
de 80 % des enants atteints sont des lles. Cette orme commence à la n de
l’enance. Elle est associée à l’antigène d’histocompatibilité HLA-DR4. Elle ne
cause pas d’uvéite. Des nodules rhumatoïdes apparaissent réquemment. Les
anticorps antinucléaires peuvent être positis. Les dommages articulaires sont
précoces, justiant une intervention rapide et vigoureuse. Ce type évolue vers
une arthrite grave dans plus de la moitié des cas.
Explorations
L’hémogramme révèle souvent une anémie légère ou modérée. En cas d’arthrite
idiopathique juvénile à début systémique, l’anémie se révèle plus marquée ; elle
est souvent associée à une hyperleucocytose à prédominance neutrophile et à
une thrombocytose. La vitesse de sédimentation est souvent élevée, de même
que la protéine C réactive. Il peut y avoir une hypoalbuminémie et une élévation
des protéines de l’infammation.
La recherche du acteur rhumatoïde, des anticorps antinucléaires et de l’an-
tigène HLA-B27 aide à préciser la orme d’arthrite idiopathique juvénile et le
risque d’uvéite.
Au début, les radiographies ne montrent qu’un œdème des tissus mous.
Puis, on peut voir apparaître diverses anomalies, comme une ostéopénie péri-
articulaire, un avancement de la maturation osseuse, avec une accélération de
la croissance osseuse (os longs) ou une usion prématurée des épiphyses (os
courts), un pincement articulaire, une usion, une déormation de l’articulation
et des érosions avec destruction.
Des examens ophtalmologiques réguliers pour le dépistage d’uvéite sont
essentiels, particulièrement dans la orme à début oligo-articulaire avec anticorps
antinucléaires positis.
Traitement
Le traitement doit être individualisé et coné, de préérence, à une équipe mul-
tidisciplinaire spécialisée. Il vise à calmer la douleur et l’infammation, à nor-
maliser la onction articulaire, à prévenir les déormations ainsi que l’incapacité
motrice et la destruction articulaire.
I. Anti-infammatoires
Les anti-infammatoires non stéroïdiens orment la première ligne du traitement
pharmacologique continu. La tolérance et l’ecacité varient d’un enant à l’autre.
Parois, l’eet maximal ne s’obtient pas avant deux mois, mais s’il n’y a pas
d’amélioration après trois semaines, un changement de thérapie doit être consi-
déré. L’adhésion au traitement par un anti-infammatoire non stéroïdien semble
meilleure avec un petit nombre de doses quotidiennes.
Les principaux anti-infammatoires non stéroïdiens utilisés en pédiatrie sont
le naproxen, l’ibuproène, l’indométhacine (ce médicament peut causer des
céphalées ou d’autres symptômes neurologiques transitoires, surtout au début
du traitement) et le kétoproène (réservé aux enants âgés de 12 ans ou plus).
L’acide acétylsalicylique (AAS) n’est plus employé.
Le principal eet secondaire de ces médicaments est l’irritation digestive ; on
conseille donc de les prendre avec des aliments. S’il y a des symptômes diges-
tis ou des antécédents d’ulcère, on doit adjoindre un inhibiteur de la pompe à
protons. Ce traitement préventi n’élimine pas le risque d’ulcère, lequel peut être
asymptomatique. Une toxicité hépatique est possible. Les anti-infammatoires non
140 Arthrite idiopathique juvénile
Complications
Les complications sont locales ou régionales : perte d’amplitude, onte muscu-
laire, perturbation de la croissance, déormation articulaire, contracture, limitation
onctionnelle, destruction articulaire, incapacité motrice.
Elles sont aussi générales, que ce soit sur le plan physique (anémie, inap-
pétence, ostéopénie, amyotrophie, retard statural) ou psychologique (troubles
de l’humeur, difcultés d’adaptation, retrait psychosocial).
Les complications de l’uvéite peuvent aller jusqu’à une perte de vision.
Pronostic
Le pronostic dépend de la orme de la maladie et varie d’un enant à l’autre. L’ac-
tivité de la maladie n’est pas nécessairement continuelle : on peut observer une
alternance entre rechutes et rémissions. En général, la majorité des patients n’aura
pas de limitations onctionnelles importantes, mais la persistance de la maladie
à l’âge adulte (chez 50 à 70 % des patients) accroît ce risque. Il aut craindre un
handicap grave pour environ 10 % d’entre eux (surtout dans les ormes systé-
miques et polyarticulaires avec acteur rhumatoïde positi).
Un arsenal thérapeutique élargi et mieux ciblé, ainsi qu’une meilleure défni-
tion des sous-groupes de patients, des acteurs de risque et de réponse au traite-
ment, permet d’entrevoir une amélioration de ce pronostic dans un utur proche.
Arythmies cardiaques 28
Anne Fournier, Jean-Marc Côté, Jean-Luc Bigras
Généralités
Les arythmies cardiaques sont relativement rares chez l’enant. Elles peuvent
survenir spontanément ou résulter d’un trouble inectieux, métabolique, élec-
trolytique ou toxique. Elles sont parois associées à une malormation cardiaque
congénitale ou causées par son traitement chirurgical. Les arythmies constituent
maintenant un domaine spécialisé de la cardiologie ; dans ce contexte, ce chapitre
142 Arythmies cardiaques
est orienté vers le traitement immédiat des arythmies les plus courantes, en atten-
dant l’intervention d’un cardiologue.
Manifestations cliniques
Les principales maniestations cliniques possibles sont de l’agitation, des
palpitations, des syncopes, des étourdissements, des douleurs rétrosternales,
des épisodes de malaise avec pâleur, une sudation prouse, une cyanose,
une détresse respiratoire et des vomissements. On peut parois noter des
signes d’insufsance cardiaque lorsque l’arythmie est associée à une malor-
mation cardiaque congénitale ou lorsqu’elle est prolongée, principalement
chez les nouveau-nés et les nourrissons. Les arythmies peuvent aussi être
asymptomatiques.
Principales arythmies
I. Arythmie sinusale respiratoire
L’arythmie sinusale respiratoire constitue la orme la plus réquente de rythme
irrégulier chez l’enant. La réquence cardiaque ralentit au cours de l’expiration et
accélère en inspiration. C’est un phénomène physiologique qui tend à diminuer
avec l’âge et qui ne nécessite aucune investigation supplémentaire.
II. Asystolie
L’asystolie consiste en une absence d’activité électrique et mécanique cardiaque.
Les causes les plus réquentes sont l’hypoxémie, l’acidémie et l’hypovolémie (voir
Réanimation cardiorespiratoire du nouveau-né et Réanimation cardiorespira-
toire après la période néonatale).
V. Extrasystoles supraventriculaires
Les extrasystoles supraventriculaires (ou auriculaires) sont réquentes en période
œtale et chez les nouveau-nés. Elles sont habituellement uniocales et souvent
suivies d’une pause compensatoire. Elles sont généralement de nature bénigne
et n’ont pas de signifcation, pour autant qu’elles n’entraînent pas de tachycardie
supraventriculaire. Sur l’ECG, elles se maniestent par une onde P précoce, di-
érente de l’onde P en rythme sinusal, et peuvent être conduites vers les ventri-
cules de açon normale, avec aberration (complexe QRS diérent du complexe
en rythme sinusal) ou être bloquées (onde P non suivie d’un complexe QRS).
Elles ne nécessitent aucun traitement et disparaissent habituellement pendant la
période néonatale. Chez l’enant plus âgé, elles sont moins réquentes et éga-
lement bénignes.
variable. Il s’agit d’une arythmie rare en pédiatrie, ce qui n’est pas le cas chez
l’adulte. Elle peut survenir en cas de myocardite, d’intoxication par la digitale,
d’hyperthyroïdie, lorsque les oreillettes sont dilatées ou, plus rarement, chez l’ado-
lescent normal. À l’ECG (voir gure 28.2), on ne trouve aucune onde P, mais la
ligne de base peut présenter des vagues irrégulières, rapides et de aible ampli-
tude. L’intervalle RR est irrégulier. Le traitement est similaire à celui du futter
auriculaire, mais la brillation auriculaire ne répond pas à l’entraînement élec-
trosystolique rapide. On doit anticoaguler les patients présentant une brillation
auriculaire depuis plus de 24 heures avant de les soumettre à une cardioversion.
X. Long QT
L’espace QT représente l’intervalle entre le début du QRS et la n du segment ST.
On doit corriger la mesure du QT, exprimée en secondes, pour la réquence car-
diaque, en la divisant par le RR précédent, lui aussi mesuré en secondes. Le QT
corrigé normal est égal ou inérieur à 0,45 seconde chez les patients âgés de
moins de six mois et est égal ou inérieur à 0,44 seconde chez les patients âgés
de six mois et plus. Le long QT peut être syndromique et transmis génétiquement
(exemples : syndrome de Romano-Ward de transmission autosomique dominante,
syndrome de Jervell-Lange-Nielsen de transmission autosomique récessive) ou
acquis. Parmi les causes d’allongement acquis du QT, mentionnons les troubles
électrolytiques (exemples : hypokaliémie, hypocalcémie, hypomagnésémie), la
prise de certains médicaments (exemples : érythromycine, pentamidine, cisapride,
rispéridone, fuconazole, astémizole) et certaines aections telles qu’une myo-
cardite, une hypothyroïdie, une hyperparathyroïdie ou une encéphalite.
La plupart des patients avec long QT sont asymptomatiques. Ils peuvent
par ailleurs présenter une syncope, une arythmie maligne (exemple : tachycardie
ventriculaire sous orme de torsades de pointes) ou une mort subite. Le patient
146 Arythmies cardiaques
avec syndrome du long QT doit éviter les sports de compétition et peut être traité
par un β-bloquant, un cardiostimulateur ou l’implantation d’un défbrillateur.
auto-immune n’est posé chez la mère que plusieurs années après la nais-
sance de son enant. Ce type de bloc peut aussi compliquer une intervention
chirurgicale cardiaque ou une transposition corrigée des gros vaisseaux. Le
traitement est le suivant.
a) Situation urgente : mettre en place une perusion intraveineuse d’isoproté-
rénol, à raison de 0,05 à 1,0 µg/kg/min. En cas d’échec, il est nécessaire
de mettre en place un stimulateur cardiaque temporaire par voie veineuse
ou transthoracique.
b) Les indications de poser un stimulateur cardiaque permanent sont les
mêmes que pour le bloc de type Mobitz II (voir plus haut).
Asthme 29
Francine Ducharme, Evelyne D. Trottier, France Gauvin, Géraldine Pettersen,
Denis Bérubé, Robert L. Thivierge, Pascal Bédard, Pierre Gaudreault
Généralités
L’asthme est une maladie respiratoire chronique caractérisée par des symptômes
paroxystiques ou persistants (dyspnée, oppression thoracique, respiration sifante
et toux), secondaires à une obstruction aérienne variable et à une hyperréactivité
des voies respiratoires aux stimuli endogènes ou exogènes. Trois phénomènes
physiopathologiques contribuent à l’obstruction des voies respiratoires : l’infam-
mation des parois bronchiques (mécanisme principal), le bronchospasme et les
sécrétions bronchiques.
L’asthme est la maladie chronique la plus réquente chez l’enant et l’adolescent.
Sa prévalence varie beaucoup d’un pays à l’autre (de 1 à presque 20 %). Bien que
la mortalité associée soit aible, cette maladie demeure une des causes majeures
de consultation médicale urgente et d’hospitalisation chez les moins de 15 ans.
C’est aussi la principale cause d’absentéisme scolaire dans ce groupe d’âge.
Approche clinique
I. Anamnèse et examen physique
Les trois symptômes cardinaux liés à l’obstruction des voies respiratoires sont la
toux, la dyspnée et la respiration sifante (wheezing). Les symptômes sont persis-
tants ou récidivants et sont typiquement augmentés pendant la nuit, au moment
d’une activité physique, de rires, de pleurs ou à la suite d’une exposition à un ac-
teur déclenchant. L’asthme peut également se maniester par une toux chronique.
Le questionnaire doit s’intéresser aux antécédents personnels et amiliaux
d’atopie (exemples : dermite atopique, rhinite ou conjonctivite allergique,
asthme), aux maniestations de maladies cardiaques, pulmonaires ou immu-
nitaires de même qu’à l’environnement de l’enant (domestique, service de
garde [garderie, crèche], école).
À l’anamnèse par système, la présence de certains symptômes doit alerter
le praticien quant à la possibilité d’autres aections telles qu’une brose kys-
tique (mucoviscidose) (retard de croissance, stéatorrhée), un décit immunitaire
(inections réquentes, inhabituelles ou persistantes), une dyskinésie ciliaire (rhi-
nite chronique, otites à répétition, parois associés à un situs inversus), un refux
Asthme 151
II. Explorations
Le diagnostic peut être posé à tout âge et repose sur la démonstration de
deux phénomènes :
1) l’obstruction des voies respiratoires ;
2) la réversibilité de celle-ci (spontanée ou après médication) ou une hyper-
réactivité bronchique (aggravation de l’obstruction à la suite d’une exposition
à un irritant ou à un allergène).
Avant l’âge de cinq ans, le diagnostic est principalement clinique, car les
mesures objectives de la onction respiratoire nécessitent une sédation (avant
l’âge de trois ans) ou de l’équipement non disponible en dehors des centres
spécialisés (après l’âge de trois ans).
Chez l’enant coopérati âgé de cinq ans ou plus, il est possible d’eectuer
des épreuves onctionnelles respiratoires telles que la spirométrie (de préérence)
ou la mesure du débit expiratoire de pointe (deuxième choix) pour confrmer
la présence d’une obstruction des voies respiratoires et sa réversibilité à la suite
de l’inhalation de bronchodilatateurs ; ces tests nécessitent cependant une exper-
tise technique et doivent être reproductibles pour être interprétables. En absence
d’obstruction et de réversibilité des voies respiratoires à l’évaluation initiale, les
épreuves de provocation (métacholine, air roid, exercice) permettent de déceler
la présence d’une hyperréactivité bronchique.
Les tests d’allergies peuvent contribuer à documenter la présence d’aller-
gies suspectées ou occultes, permettant ainsi de cibler la stratégie d’évitement
relative à l’environnement de l’enant. Selon l’indice de suspicion, des explora-
tions additionnelles peuvent être nécessaires pour éliminer d’autres diagnostics
(exemples : test de la sueur, échographie cardiaque, bilan immunitaire, laryngos-
copie, pH-métrie, impédance œsophagienne, bronchoscopie).
III. Phénotypes
Il existe quatre grands types d’asthme (appelés phénotypes) chez l’enant ; les
deux plus réquents sont l’asthme intermittent induit par les inections virales et
l’asthme à déclencheurs multiples. Il est utile de connaître ces phénotypes pour
planifer l’approche thérapeutique.
152 Asthme
1) Asthme intermittent induit par les inections des voies respiratoires supé-
rieures : c’est le phénotype le plus souvent retrouvé chez l’enant âgé de un à
trois ans. Bien que les inections des voies respiratoires supérieures soient les
principaux déclencheurs de crises quel que soit l’âge, l’enant porteur de ce
phénotype ne présente des épisodes asthmatiques qu’au moment des inec-
tions et est totalement asymptomatique le reste du temps. De plus, typique-
ment, cet enant n’est pas atopique. Ce type d’asthme tend à s’améliorer et à
disparaître le plus souvent avant l’âge de six ans.
2) Asthme à déclencheurs multiples, autreois appelé asthme persistant : c’est
le phénotype le plus réquent dès l’âge de quatre à cinq ans. Typique-
ment, l’enant manieste des symptômes associés à plus de un déclencheur
(exemples : inections virales, allergènes, exercice, changement de tempé-
rature, irritants) ; il présente souvent de la toux à l’eort, aux rires ou aux
pleurs intenses.
3) Asthme à l’exercice : il se retrouve typiquement chez l’athlète adolescent et
touche à peine 1 % des enants asthmatiques. Entre les épisodes d’eort, l’en-
ant est habituellement asymptomatique, et les épreuves onctionnelles respi-
ratoires de base sont normales. Une épreuve de provocation à la métacholine
ou à l’eort peut reproduire les symptômes et documenter l’hyperréactivité
bronchique.
4) Asthme exclusivement atopique : il est rare chez l’enant et se retrouve dans
environ 1 % des cas. Les symptômes d’asthme sont associés à une exposition
à des allergènes bien défnis, sans aucun symptôme ou obstruction des voies
respiratoires documentée en dehors des périodes d’exposition.
L’identifcation des phénotypes se précise souvent avec le temps et est tri-
butaire de l’exactitude des symptômes rapportés. Il est donc essentiel de vérifer
le phénotype à chaque visite, particulièrement chez l’enant d’âge préscolaire.
Crise aiguë
l. Évaluation
Pour évaluer la gravité d’une crise aiguë, on procède d’abord à l’examen physique,
à la recherche de signes de détresse ou d’insufsance respiratoire. L’importance
de la tachypnée et du tirage (sus-sternal, sus-claviculaire, intercostal et sous-costal)
est proportionnelle à celle de la crise ; un battement des ailes du nez surajouté
ou une contraction des muscles scalènes indiquent une crise grave. Ces signes
peuvent touteois disparaître en cas de décompensation respiratoire avancée ; on
peut alors observer de la cyanose ou une altération de l’état de conscience. À
l’auscultation pulmonaire, il aut d’abord porter attention au murmure vésiculaire
sur toutes les plages pulmonaires ; une progression de l’obstruction se manieste
habituellement par une diminution du murmure vésiculaire aux bases, puis aux
apex. Plus l’obstruction est importante, plus le temps expiratoire s’allonge ; le
wheezing, les râles sibilants (sibilances) et le murmure vésiculaire peuvent dimi-
nuer ou devenir inaudibles si la crise s’aggrave. L’auscultation demeure un outil
subjecti d’évaluation de la gravité d’une crise.
Si possible, une évaluation objective (spirométrie) du degré d’obstruction
bronchique doit être privilégiée. Un volume expiratoire maximal en une seconde
(VEMS) de plus de 70 % de la valeur prédite est associé à une crise légère. S’il
se situe entre 50 et 69 %, on parle de crise modérée alors que s’il se trouve
Asthme 153
1) Oxygène
Tout patient en détresse respiratoire modérée ou grave doit recevoir de l’oxygène
humidifé au moyen d’un masque ou de lunettes nasales, en visant à maintenir
la SaO2 égale ou supérieure à 94 % afn de traiter ou de prévenir l’hypoxémie
causée en particulier par des anomalies de ventilation/perusion. L’oxygène per-
met de diminuer l’hypertension pulmonaire, la résistance des voies aériennes et
l’altération des onctions cardiaque et mentale.
2) β2-agonistes
Dans tous les cas, il est indiqué d’administrer immédiatement un bronchodi-
latateur β2-agoniste à courte durée d’action tel que le salbutamol. Les deux
principaux modes d’administration sont l’aérosol-doseur pressurisé avec
chambre d’espacement et la nébulisation. Dans la plupart des cas, on préère
l’aérosol-doseur, car l’administration des médicaments avec cette méthode est
beaucoup plus rapide que la nébulisation, tout en étant aussi efcace, et elle
cause moins d’eets indésirables. Il est indiqué d’avoir recours à la nébulisation
si l’enant doit recevoir continuellement de l’oxygène et que la SaO 2 chute au
moment des traitements inhalés. La nébulisation continue pourrait avoir un eet
Asthme 155
3) Corticostéroïdes
Tous les enants présentant une crise d’asthme aiguë modérée ou grave (PRAM ≥ 4
ou VEMS < 70 % de la valeur prédite) doivent recevoir des corticostéroïdes par
voie générale le plus rapidement possible, préérablement après le premier trai-
tement de bronchodilatateur. Les eets bénéfques des corticostéroïdes sur les
taux d’hospitalisation sont observés après trois à quatre heures, d’où l’importance
d’une administration précoce au cours de la première heure après l’arrivée à
l’urgence. Dans le cas d’une crise légère qui se détériore en cours de traitement
ou qui ne répond pas aux β2-agonistes, il aut ajouter un corticostéroïde par voie
générale. Bien que l’efcacité des corticostéroïdes administrés par voie orale ou
intraveineuse soit similaire, on préconise la voie intraveineuse au moment d’une
crise grave lorsque l’administration orale est compromise. Les corticostéroïdes sont
relativement contre-indiqués si l’enant présente une varicelle active ou s’il a été
en contact avec une personne atteinte de cette maladie au cours des trois der-
nières semaines et qu’il est susceptible d’avoir la maladie (s’il ne l’a pas déjà eue
ou s’il n’est pas immunisé contre la varicelle). On doit aussi les éviter en pré-
sence d’une primo-inection au virus Herpes simplex ou d’une tuberculose active.
Les posologies les plus courantes sont les suivantes.
• Par voie orale :
– prednisone ou prednisolone : dose initiale de 2 mg/kg (max : 60 mg), sui-
vie d’un traitement à domicile de 1 à 2 mg/kg/24 h (max : 50 mg) en une
dose quotidienne pendant un total de 3 à 5 jours ;
– si l’enant vomit la prednisone ou la prednisolone, envisager l’administration
de dexaméthasone : dose initiale de 0,3 mg/kg (max : 10 mg), suivie d’un
traitement à domicile de 0,15-0,3 mg/kg/24 h (max : 10 mg) en une dose
quotidienne pendant un total de 3 à 5 jours ; ou dose initiale de 0,6 mg/kg
(max : 15 mg), suivi d’une deuxième dose de 0,6 mg/kg remise à l’urgence
pour prendre à domicile, 24 heures après la première dose.
• Par voie intraveineuse :
– hydrocortisone : dose de charge de 8 mg/kg (max : 400 mg), suivie de
4 mg/kg/dose (max : 250 mg) toutes les 6 heures ;
OU
– méthylprednisolone : dose de charge de 2 mg/kg (max : 125 mg), puis
1 mg/kg/dose (max : 60 mg) toutes les 6 heures.
4) Anticholinergiques
Dans une crise grave, l’administration répétée de bromure d’ipratropium avec un
β2-agoniste, dès la première heure de traitement, améliore la onction pulmonaire
156 Asthme
1) Sulfate de magnésium
Son mécanisme d’action n’est pas complètement connu ; son administration
entraînerait en une relaxation des muscles lisses bronchiques.
La posologie est la suivante : 25 à 50 mg/kg IV (max : 2 g) d’une solution
diluée à 20 mg/mL (prélever 2 mL de sulate de magnésium 50 % [500 mg/mL]
et diluer avec 48 mL de dextrose 5 % ou de NaCl 0,9 % pour un volume total
de 50 mL), à administrer en 20 minutes.
La concentration sérique thérapeutique et sécuritaire se situe dans un inter-
valle de 0,7 à 1 mmol/L. Les signes et les symptômes d’une hypermagnésémie
(hypotension artérielle, syncope, nausées, sédation, diminution des réfexes
ostéotendineux et aiblesse musculaire) sont à surveiller.
2) β2-agonistes par voie intraveineuse
L’administration de β2-agonistes à courte action (salbutamol) par voie générale
devrait être envisagée lorsque le traitement par nébulisation continue est insu-
sant ; il est possible que les médicaments inhalés ne puissent atteindre leur site
d’action lorsque l’obstruction des voies respiratoires est importante. Dans ce
contexte, une perusion intraveineuse de salbutamol s’avère une option intéressante.
La posologie du salbutamol par voie intraveineuse est la suivante.
• Dose de charge : 15 μg/kg à administrer en 10 minutes.
• Perusion continue : 1 à 4 μg/kg/min ; la dose peut être augmentée de 0,2 μg/kg/min
toutes les 10 minutes.
Les complications importantes sont rares, mais on doit toujours placer le
patient sous monitorage cardiaque an de reconnaître précocement la survenue
d’une arythmie ou de signes évoquant une ischémie myocardique. Il aut égale-
ment surveiller l’apparition d’une tachycardie, d’une hypertension artérielle, d’une
Asthme 157
6) Intubation endotrachéale
Les indications pour procéder à une intubation endotrachéale sont l’insufsance
respiratoire imminente ou avérée ; cela peut se maniester par une hypoxémie
avec ou sans hypercapnie. Une intubation précoce peut être indiquée dans l’an-
ticipation d’un transport interhospitalier. La kétamine est le médicament de choix
en cas d’intubation.
L’intubation doit être pratiquée par un personnel expérimenté, car elle peut
s’avérer dangereuse ; on estime que plus de 50 % des complications et des décès
liés à une crise d’asthme grave surviennent pendant ou immédiatement après
cette manœuvre.
Suivi ambulatoire
I. Évaluation initiale et à chaque visite
À chaque visite, la maîtrise de l’asthme doit être évaluée. Si elle n’est pas
atteinte, il aut d’abord s’assurer de la justesse du diagnostic et, par la suite,
vérifer si tous les éléments non pharmacologiques ont été pris en compte :
recherche de comorbidités, mesures environnementales, adhésion au traite-
ment, technique d’inhalation, compréhension du plan d’action. On juge initia-
lement du degré de maîtrise de la maladie en onction des éléments suivants :
réquence des symptômes respiratoires diurnes et nocturnes, réquence d’uti-
lisation de β2-agonistes en inhalation à courte durée d’action, limitation des
activités, absentéisme de l’école ou du travail, exacerbations (voir tableau 29.3).
À partir de l’âge de cinq ans, une spirométrie (ou une mesure des débits
expiratoires de pointe) doit être aite pour évaluer le degré d’obstruction des
voies respiratoires.
Les acteurs de risque doivent être déterminés, tels le tabagisme acti ou pas-
si, une hospitalisation antérieure aux soins intensis ou une histoire de dété-
rioration rapide et importante des symptômes. On établit la réquence des visites
de suivi en onction du degré de maîtrise de l’asthme, des acteurs de risque,
Asthme 159
V. Enseignement
L’enseignement prodigué par le médecin ou un autre proessionnel de la santé
de la communauté doit s’intéresser aux éléments suivants :
• la connaissance de la maladie ;
• la détermination des acteurs provocants et les modications des symptômes
liés à leur évitement ;
• le rôle de chaque médicament ;
• l’autogestion dirigée incluant l’auto-évaluation de sa propre maîtrise par le
patient (et par les parents) et la mise en application du plan d’action sur
l’asthme selon les recommandations de l’équipe traitante.
entre deux visites de suivi. Ce plan comporte trois situations qu’on peut, par
analogie, associer aux eux de circulation.
1) Feu vert (bonne maîtrise) : le patient prend sa médication d’entretien de açon
régulière ou la diminue selon un schéma préétabli.
2) Feu jaune (perte de maîtrise) : les symptômes réapparaissent, et le patient
amorce son traitement en cas de détérioration selon un schéma préétabli.
3) Feu rouge (perte de maîtrise importante) : les symptômes sont constants et ne
répondent pas susamment à un bronchodilatateur utilisé toutes les quatre
heures. Une consultation médicale est alors indiquée. Si son plan d’action
le prévoit, le patient peut aussi prendre des corticostéroïdes oraux avant de
consulter.
a) Si les symptômes sont réquents (plus de quatre ois par semaine) ou que le
rapport VEMS/capacité vitale onctionnelle est abaissé par rapport à la valeur
prédite (il se situe de 80 à 90 %), ou que le VEMS ou les débits expiratoires de
pointe sont inérieurs à 80 % des meilleures valeurs personnelles (si celles-ci
sont inconnues, on utilise les meilleures valeurs prédites), on entreprend une
dose de aible à modérée de CSI. On doit garder en tête que la majorité des
asthmatiques seront maîtrisés avec de aibles doses de CSI. L’administration
de CSI peut être amorcée selon deux modalités.
i. On commence par une dose modérée en une ou deux prises par jour tout
en réévaluant la maîtrise rapidement après le début du traitement (en dedans
de quatre à six semaines). Par la suite, on diminue la posologie jusqu’à la
dose minimale assurant une maîtrise optimale des symptômes (approche
step-down ou décroissante). On avorise souvent cette approche durant la
phase initiale, car elle permet une maîtrise plus rapide des symptômes.
ii. On commence par une dose aible en une ou deux prises par jour, qui
peut être augmentée si nécessaire jusqu’à l’obtention d’une maîtrise opti-
male des symptômes (approche step-up ou croissante).
Une autre option dans cette situation est l’utilisation d’un antagoniste des
récepteurs des leucotriènes, plutôt que d’un CSI.
b) Si les symptômes sont réquents (quotidiens ou à prédominance nocturne)
ou que le rapport VEMS/capacité vitale onctionnelle est très abaissé ou que
le VEMS ou les débits expiratoires sont inérieurs à 70 % des valeurs prédites
ou en cas de crise, on optera pour les actions suivantes.
i. Entreprendre un CSI à dose modérée en deux prises par jour.
ii. Envisager l’administration d’un corticostéroïde par voie générale équiva-
lant à 1 à 2 mg/kg/24 h de prednisone (max : 60 mg) pour une période
de 3 à 5 jours.
iii. Réévaluer rapidement l’enant (en dedans de deux à quatre semaines) pour
s’assurer que la maladie est maintenant maîtrisée.
Pronostic
Le remodelage bronchique peut apparaître dès les deux premières années après
le début de la maladie et se manieste par une irréversibilité partielle de l’obstruc-
tion bronchique. Il est donc essentiel d’assurer une maîtrise optimale précoce de
la maladie afn de prévenir une limitation permanente de la onction pulmonaire
qui peut être manieste dès l’âge de six ans.
La majorité des enants sourant d’asthme intermittent induit par les virus
voient leur état s’améliorer et leur maladie souvent disparaître avant l’âge de
six ans. Par ailleurs, chez ceux qui présentent un asthme à déclencheurs mul-
tiples et particulièrement ceux qui sourent d’atopie, l’asthme se poursuit à des
degrés divers à plus long terme.
Chez la plupart des enants, particulièrement ceux dont la maladie est très
bien maîtrisée, on observe une accalmie temporaire des symptômes durant
l’adolescence. En ait, même si plusieurs voient leurs symptômes s’atténuer,
voire disparaître, l’hyperréactivité bronchique peut persister et risquer, un jour,
de déclencher un épisode aigu si les acteurs de l’environnement s’y prêtent.
Ataxie 30
Philippe Major, Anne-Claude Bernard-Bonnin
Généralités
L’ataxie est défnie comme une atteinte de l’équilibre et de la coordination non
liée à une aiblesse musculaire. Elle peut être la conséquence d’anomalies de la
transmission proprioceptive des ners périphériques (ataxie sensitive), des voies
sensitives ou cérébelleuses de la moelle épinière (ataxie spinocérébelleuse) ou
du cervelet (ataxie cérébelleuse). Elle peut être généralisée ou toucher seulement
le tronc ou les membres. Lorsqu’elle est présente au repos, on parle d’ataxie
statique ; lorsqu’elle survient à la marche, on dit qu’elle est cinétique. Les causes
d’ataxie sont nombreuses ; il est utile de les classer selon leur évolution aiguë
ou chronique.
Approche clinique
L’anamnèse s’intéresse en premier lieu à des épisodes antérieurs similaires, au
mode d’apparition de l’ataxie, aigu ou progressi, ainsi qu’à sa durée. On pré-
cise si l’ataxie est un symptôme isolé ou si elle ait partie d’une constellation de
symptômes neurologiques ou systémiques. Les principaux symptômes à recher-
cher sont la fèvre, les nausées, les vomissements, les céphalées, l’irritabilité et
l’altération de l’état de conscience.
Dans le cas d’une ataxie aiguë, il convient de se préoccuper d’une inection
virale (exemple : varicelle) ou d’un traumatisme récents, ainsi que de la prise de
médicaments, accidentelle ou non. Enfn, on recherche l’existence d’une mala-
die chronique telle qu’une anémie alciorme (drépanocytose) ou un trouble de
la coagulation.
Dans le cas d’une ataxie chronique, l’histoire amiliale s’intéresse notamment à
la consanguinité, à l’épilepsie et aux maladies métaboliques. L’histoire personnelle
retrace les événements de la vie périnatale et le développement psychomoteur.
166 Ataxie
I. Ataxies aiguës
Bien que l’ataxie aiguë évolue le plus souvent de açon bénigne (voir para-
graphe sur l’ataxie cérébelleuse aiguë ci-après), la première préoccupation est
d’exclure des causes graves comme une lésion expansive ou une inection du
système nerveux central (SNC). Très souvent, une évaluation clinique sut ; dans
certains cas, une exploration paraclinique est nécessaire (exemples : dépistage
toxicologique urinaire ou sanguin, imagerie cérébrale, ponction lombaire). En
cas d’ataxie persistante dont l’origine demeure inconnue, une radiographie pul-
monaire et une échographie abdominale sont indiquées an d’exclure un neu-
roblastome occulte (syndrome paranéoplasique).
Ataxie cérébelleuse aiguë C’est la cause la plus réquente d’ataxie aiguë chez
l’enant. Elle est la conséquence d’une démyélinisation cérébelleuse postinectieuse
probablement d’origine auto-immune. Elle se manieste abruptement, surtout chez
des enants de moins de cinq ans. On note rarement de la èvre. Un antécé-
dent inectieux est trouvé entre 5 et 20 jours avant la présentation chez 70 % des
patients. Les causes inectieuses les plus souvent incriminées sont les oreillons,
le mycoplasme et le virus Epstein-Barr. Avant que la vaccination antivaricelleuse
Ataxie 167
Atélectasie 31
Benoit Bailey, Guy Lapierre, Jacques Boisvert
Généralités
L’atélectasie est un collapsus d’un segment, d’un lobe ou de tout un poumon.
Le territoire atélectasié n’est plus ventilé, mais il continue à être perusé, ce qui
équivaut à un shunt droite-gauche. L’hypoxémie varie selon l’étendue du col-
lapsus et l’importance de la vasoconstriction réfexe régionale.
Les principales causes d’atélectasie sont énumérées dans l’encadré 31.1.
Beaucoup d’atélectasies, minimes et transitoires, sont générées par des bouchons
muqueux. Il convient de chercher la cause de toute atélectasie persistante ou réci-
divante. Chez l’enant de moins de cinq ans, il aut suspecter un corps étranger
bronchique, dont l’inhalation passe parois inaperçue. Il peut aussi s’agir d’une
anomalie congénitale d’une bronche. Des atélectasies peuvent compliquer une
maladie pulmonaire chronique comme une dysplasie bronchopulmonaire ou
une brose kystique (mucoviscidose). Le « syndrome du lobe moyen » s’observe
surtout en hiver, chez les jeunes enants asthmatiques ou sourant d’inections
respiratoires récidivantes ; le lobe moyen est pauvre en ventilation alvéolaire col-
latérale surtout chez le jeune enant et peut demeurer collabé pendant quelques
jours à quelques mois, puis il reprend spontanément son expansion normale. Les
tumeurs bronchiques demeurent rares chez l’enant et l’adolescent. Une atélec-
tasie peut aussi être attribuable à une compression bronchique extrinsèque par
une adénopathie (essentiellement en cas de tuberculose), une tumeur médias-
tinale, un vaisseau aberrant ou une chambre cardiaque dilatée. Les atélectasies
postopératoires sont rares chez l’enant.
170 Atélectasie
Manifestations cliniques
Une atélectasie minime ne cause habituellement aucun symptôme et ne peut
être détectée par l’examen. Lorsque le territoire collabé est étendu, on peut noter
de la dyspnée, de la cyanose, une diminution localisée du murmure vésiculaire,
une matité à la percussion, ainsi qu’un déplacement de la trachée et du cœur du
côté de l’atélectasie. À moins de surinection, la fèvre est inhabituelle.
Explorations
À la radiographie, l’atélectasie se manieste par une opacité lamellaire ou triangu-
laire à sommet proximal ; ses bords concaves sont caractéristiques, contrairement
aux bords droits ou légèrement convexes observés en cas de pneumonie. On
note une distension compensatrice dans le territoire pulmonaire sain ou même,
en cas d’atélectasie massive, dans l’autre poumon. Les structures médiastinales
sont attirées du côté du collapsus. La radiographie peut aussi révéler la cause
de l’atélectasie (exemples : adénopathie, tumeur médiastinale).
Des radiographies des sinus sont utiles lorsqu’on soupçonne un syndrome
sinobronchique.
En cas d’atélectasie inexpliquée, persistante ou récidivante, un test de la
sueur doit être eectué.
En cas d’atélectasie importante, persistante pendant plus de huit semaines
ou surinectée à répétition, une bronchoscopie est parois nécessaire pour
Bactériémie 171
Traitement
Les atélectasies minimes et le syndrome du lobe moyen ne nécessitent habituel-
lement pas de traitement antibiotique spécique. On traite l’asthme de la açon
habituelle.
En cas d’atélectasie importante, la physiothérapie (kinésithérapie) respira-
toire est ort utile, particulièrement lorsqu’elle survient dans le cadre d’un encom-
brement bronchique. Les patients atteints de maladie neuromusculaire peuvent
bénécier de séances de toux assistée mécaniquement (Cough AssistTM) réali-
sées par l’inhalothérapeute (voir Maladies neuromusculaires). Des séances de
recrutement volumétrique pulmonaire peuvent aussi contribuer à la résolution
de telles atélectasies chez des patients qui coopèrent bien. En cas d’échec, une
bronchoscopie est parois indiquée, pour enlever un bouchon muqueux rebelle
ou un corps étranger insoupçonné jusque-là.
Lorsque des signes généraux (signes vitaux) ont craindre une surinection,
une antibiothérapie devient nécessaire. Dans le cas d’une compression bron-
chique par une adénopathie médiastinale d’origine tuberculeuse, on ajoute un
traitement aux corticostéroïdes.
Un traitement chirurgical est parois requis pour enlever une tumeur ou,
exceptionnellement, pour réséquer une zone atélectasiée qui persiste malgré le
traitement médical et qui s’inecte de açon chronique ou persistante.
Complications
Une atélectasie persistante peut s’inecter et s’abcéder.
Bactériémie 32
Marc Lebel
Voir aussi Fièvre et Fièvre prolongée d’origine inconnue .
Généralités
Une bactériémie indique la présence de bactéries dans le sang. Elle peut être
transitoire, comme celle associée à des interventions dentaires ou chirurgicales,
ou continue, comme celle associée à une endocardite. Certaines bactériémies ne
sont pas liées à des inections ocales ; le patient ne présente que de la èvre sans
172 Bactériémie
autres signes ou symptômes (bactériémie « occulte »). Une bactériémie peut être
la conséquence ou la cause d’une inection localisée. La gravité de l’inection est
liée à la concentration des bactéries dans le sang, à la virulence de l’agent patho-
gène et à l’existence d’une maladie sous-jacente qui peut compliquer l’évolution.
Ce chapitre ne s’intéresse qu’aux bactériémies isolées ; le traitement des
inections localisées reste identique, qu’il y ait ou non une bactériémie associée.
Le prématuré, le nourrisson et l’enant immunocompromis sont plus vulné-
rables. Les enants atteints de cardiopathie congénitale, de syndrome néphrotique,
de malormation des voies urinaires, de traumatismes multiples ou de brûlures
étendues sont eux aussi plus à risque de développer une bactériémie. L’hospi-
talisation et la présence d’un corps étranger comme un cathéter intravasculaire
ou une prothèse interne constituent d’autres acteurs prédisposant à l’inection,
particulièrement aux inections à staphylocoques.
Chez le nouveau-né (de la naissance à un mois), les bactéries les plus sou-
vent trouvées sont le Streptococcus agalactiæ (streptocoque β-hémolytique du
groupe B) et l’Escherichia coli. Le S. agalactiæ peut causer une bactériémie
précoce, survenant pendant les sept premiers jours de vie, et souvent associée
à une pneumonie qui peut ressembler à une maladie des membranes hyalines.
Il peut aussi être responsable d’une bactériémie tardive, qui se manieste plus
de sept jours à plusieurs mois après la naissance. Cette bactériémie peut être
associée à une méningite ou à une inection localisée. La colonisation des voies
génitales de la mère par le S. agalactiæ, la rupture prématurée et prolongée
(plus de 18 heures) de la poche des eaux, un état ébrile chez la mère pendant
le travail et la chorio-amniotite constituent des acteurs de risque, de même qu’un
cerclage du col, y compris lorsque la mère ne présente aucun symptôme d’inec-
tion. L’antibioprophylaxie de la mère porteuse de streptocoque β-hémolytique du
groupe B a réduit l’incidence des inections précoces, mais pas celle des inections
tardives. D’autres agents pathogènes peuvent causer des bactériémies néona-
tales, tels les entérocoques, le Listeria monocytogenes, l’Hæmophilus infuenzæ
et le Streptococcus pneumoniæ. Chez le nouveau-né prématuré et hospitalisé en
unité de soins intensis ou intermédiaires néonatals, les bactériémies peuvent être
plus tardives et liées aux staphylocoques (sp et aureus), Klebsiella pneumoniæ
et au Pseudomonas sp.
Chez l’enant plus âgé, jusqu’à cinq ans, les agents pathogènes les plus sou-
vent trouvés dans les bactériémies sont le pneumocoque et le méningocoque.
Une bactériémie à Staphylococcus aureus sans oyer apparent peut être associée à
une inection ostéo-articulaire ou à une endocardite bactérienne. Les bactérié-
mies à Streptococcus pyogenes (ou streptocoque β-hémolytique du groupe A)
sont souvent observées en association avec une pneumonie, une inection
ostéo-articulaire ou avec la varicelle. Les bactériémies à bacilles Gram négati
sont rares chez l’enant non immunocompromis ; il s’agit alors d’une bactériémie
secondaire à une inection urinaire, d’une fèvre typhoïde (Salmonella typhi) ou
d’une fèvre entérique (Salmonella sp), ou d’une inection à Kingella kingae.
Dans le cas d’une bactériémie à K. kingae, il aut rechercher une endocardite
ou une inection ostéo-articulaire.
L’introduction des vaccins conjugués contre le pneumocoque a réduit l’inci-
dence des bactériémies de açon majeure. Cependant, le remplacement de séro-
types de pneumocoque par des souches de sérotypes non comprises dans les
vaccins conjugués a limité l’impact de la vaccination. Les vaccins conjugués contre
l’H. infuenzæ de type b (Hib) ont réduit de plus de 95 % l’incidence des inec-
tions invasives à Hib.
Bactériémie 173
Manifestations cliniques
Chez le nouveau-né, les signes et les symptômes peuvent être absents ou discrets.
À cet âge, les bactériémies peuvent aussi se maniester par une symptomatologie
très variée, par exemple : hyperthermie ou hypothermie, altération de l’état géné-
ral ou de l’état de conscience, apnées, détresse respiratoire, cyanose, anorexie,
convulsions, vomissements, ictère mixte, choc septique, tendances hémorragiques.
Chez le nourrisson, les maniestations cliniques se limitent souvent à de la
èvre et à de l’irritabilité. On a décrit une bactériémie « occulte » à S. pneumoniæ
ou, plus rarement, à Hib.
Chez l’enant de plus de 24 mois, la èvre est le principal symptôme ; elle
peut être associée à des rissons, à des nausées et vomissements, à de la diarrhée
et à une éruption cutanée. Il peut y avoir une altération de l’état général. Les
symptômes de choc septique peuvent être présents chez certains patients (voir
Choc septique).
On peut noter une inection cutanée ou une plaie dans des inections à
S. aureus ou à S. pyogenes. La diarrhée ou un voyage en zone d’endémie peut
orienter le diagnostic vers une salmonellose. La présence de pétéchies ou de
purpura est suggestive de méningococcémie, mais peut être observée avec le
S. pneumoniae ou l’Hib. De l’ecthyma gangrenosum peut être associé à une
inection à Pseudomonas aeruginosa.
Explorations
À tout âge, le diagnostic repose sur les hémocultures. La quantité de sang prélevé
infue positivement sur la sensibilité de l’hémoculture. On recommande de préle-
ver au moins 1 mL chez le nouveau-né, de 2 à 3 mL chez l’enant âgé de 1 mois
à 2 ans et 4 mL par la suite (si possible de 8 à 10 mL chez l’adolescent). Il est
préérable de prélever au moins deux échantillons de sang avant d’entreprendre
le traitement. Les hémocultures devraient être recueillies dans des bouteilles de
culture aérobique. L’utilisation de bouteilles d’hémoculture anaérobique n’est
pas justiée de routine. Une antibiothérapie préalable diminue le pourcentage
de positivité des hémocultures. Une hémoculture peut être aussement positive
par contamination au moment du prélèvement sanguin ou de l’inoculation dans
la bouteille d’hémoculture. Chez les patients immunocompromis, ceux avec car-
diopathie congénitale et ceux qui sont porteurs d’un cathéter ou d’une prothèse
intravasculaire, les bactéries habituellement considérées comme des contaminants
peuvent être des agents pathogènes.
D’autres explorations peuvent être nécessaires lorsqu’il y a des signes d’at-
teinte multisystémique (voir Choc septique). Chez le nouveau-né et le nourrisson,
il aut aussi cultiver le LCR et l’urine.
174 Bactériémie
Traitement
Pour l’état de choc associé à une bactériémie, voir Choc septique.
cinq à sept jours susent. S’il s’agit d’une bactériémie occulte à S. pneumoniæ, on
peut prendre le relais par voie orale avec de la pénicilline V ou de l’amoxicilline
lorsque la èvre a disparu depuis 24 à 48 heures et si le germe y est sensible.
Complications
Les complications les plus réquentes sont les suivantes : choc septique, coa-
gulation intravasculaire disséminée, syndrome de détresse respiratoire aiguë,
localisation secondaire (entre autres, ostéomyélite, méningite).
Pronostic
Le pronostic varie selon l’âge de l’enant, l’agent pathogène en cause et la présence
d’un choc ou d’une maladie sous-jacente. En général, il se révèle excellent lorsque
le traitement est précoce et adéquat. Pour la méningococcémie, plusieurs critères
de mauvais pronostic ont été rapportés : choc septique, éruption ecchymotique,
absence de méningite associée, neutropénie et acidose métabolique. Lorsque
plusieurs de ces signes se maniestent, le taux de mortalité peut atteindre 50 %.
Balanite et posthite 33
Diego Barrieras
Généralités
L’infammation du prépuce (posthite) s’accompagne habituellement d’une infam-
mation du gland (balanite). À la naissance, le prépuce est adhérent au gland du
pénis, à l’exception de la région périméatale et du sillon coronal. Les desquama-
tions épithéliales, ou smegma, peuvent s’accumuler dans ce sillon, y augmentant
la pression locale. Le smegma chemine alors vers l’extrémité du gland, libérant
du même coup les adhésions balano-préputiales. Enn, il est expulsé, sous orme
d’une substance blanchâtre, crémeuse et inodore lorsqu’il atteint la région péri-
méatale. De açon anormale, ce processus peut s’accompagner d’une réaction
infammatoire, qui peut être locale ou s’étendre au pénis.
La balanoposthite s’observe plus souvent chez le garçon non circoncis
d’âge préscolaire. Elle peut être d’origine infammatoire ou inectieuse, ces deux
ormes pouvant être diciles à distinguer l’une de l’autre. Elle est avorisée par
le manque d’hygiène, les acteurs irritatis physiques ou chimiques locaux, la
rupture d’adhérences préputiales, la présence d’un phimosis et, particulièrement,
par les manœuvres intempestives de dilatation.
La orme inectieuse est souvent une inection polymicrobienne, causée par
des germes de la fore intestinale, ou une inection causée par le Staphylococ-
cus aureus ou le Streptococcus pyogenes. D’autres étiologies, qui se maniestent
chez l’adulte (candidose, inection au virus Herpes, autres inections transmises
sexuellement), sont très inhabituelles chez l’enant.
Manifestations cliniques
En l’absence de déchirures ou d’ulcérations traumatiques, l’aection occasionne
généralement plus d’inconort que de vives douleurs. Le prépuce et le gland sont
œdémateux et érythémateux. Des sécrétions purulentes peuvent être présentes ;
176 Bronchiolite
Explorations
À moins que l’on ne soupçonne des sévices sexuels ou un diabète sous-jacent, la
culture des sécrétions purulentes est la seule exploration utile ; elle demeure néga-
tive en cas de balanoposthite infammatoire. Si l’on suspecte un contexte de
sévices sexuels, ce qui est rare, une évaluation médicale et sociale spécique,
eectuée par une équipe spécialisée, s’impose.
Traitement
Dans la orme infammatoire, les soins d’hygiène locale susent habituellement.
L’utilisation d’anti-infammatoires non stéroïdiens et les bains de siège peuvent
accélérer la guérison. Il est important de bien hydrater l’enant an de diluer
l’urine et ainsi de diminuer les brûlements mictionnels. Lorsqu’il s’agit d’une orme
inectieuse, on adjoint une antibiothérapie locale (exemples : bacitracine, mupi-
rocine, acide usidique). La plupart du temps, une antibiothérapie systémique
n’est pas nécessaire. Une inection streptococcique requiert l’administration de
pénicilline V par voie orale, pendant 10 à 14 jours (clindamycine ou érythromy-
cine en cas d’allergie vraie à la pénicilline). Pour le traitement du phimosis, voir
Phimosis, paraphimosis et circoncision.
Complications
L’évolution vers une cellulite ou une septicémie reste rare chez l’enant immu-
nocompétent.
Prévention
La prévention se résume en une bonne hygiène locale. Il aut aussi éviter les
manœuvres de dilatation orcée, l’utilisation de crèmes et de savons irritants. En
cas de balanoposthite récidivante, une circoncision est parois nécessaire.
Bronchiolite 34
Jean Turgeon, Patrick Daigneault
Généralités
La bronchiolite est une inection des voies respiratoires inérieures réquente chez
l’enant âgé de moins de deux ans et demeure la première cause d’hospitalisa-
tion dans ce groupe d’âge. Elle est d’origine virale. Le virus respiratoire syncytial
(VRS) est le principal agent étiologique en cause. On estime que 90 % des enants
Bronchiolite 177
présentent une inection à ce virus durant leurs deux premières années de vie et
que près de 40 % d’entre eux auront souert, durant cette période, d’une inec-
tion des voies respiratoires inérieures attribuable au VRS. D’autres virus peuvent
être en cause, tels que le rhinovirus, l’adénovirus, le virus para-infuenza, le
métapneumovirus et le coronavirus.
La bronchiolite a un caractère saisonnier et survient surtout l’automne et
l’hiver. Elle est caractérisée par une obstruction des voies respiratoires distales qui
résulte d’un œdème de la paroi bronchique, d’une diminution de l’activité muco-
ciliaire et de la présence de débris cellulaires. Les principaux acteurs de risque
de voir se développer une bronchiolite grave sont les suivants : très jeune âge
(moins de 12 semaines de vie), antécédents de prématurité, petit poids de nais-
sance, cardiopathie congénitale avec répercussions hémodynamiques, maladie
pulmonaire chronique (exemples : brose kystique [mucoviscidose], dysplasie
bronchopulmonaire), décit immunitaire, atteinte neuromusculaire et anomalies
congénitales ou anatomiques des voies respiratoires. Il est indiscutable que la
réquentation d’un service de garde (garderie, crèche) augmente le risque de
bronchiolite chez le jeune enant.
Manifestations cliniques
Les enants présentent habituellement un prodrome évoquant une inection des
voies respiratoires supérieures, avec de la rhinorrhée et de la toux. Par la suite,
ils peuvent maniester une détresse respiratoire progressive dont la gravité s’in-
tensie généralement dans les 48 heures qui suivent. Puis on observe une amé-
lioration progressive, et le tableau s’amende généralement une semaine après le
début des symptômes. Chez certains, des symptômes mineurs peuvent persister
pendant plusieurs semaines. Des apnées centrales peuvent être présentes chez
les anciens prématurés et les nourrissons âgés de moins de deux mois, et ce,
même en l’absence de détresse respiratoire. Chez les nourrissons, l’obstruction
des voies respiratoires supérieures peut contribuer à la détresse respiratoire et est
invariablement associée à des troubles alimentaires. La èvre, souvent présente,
demeure habituellement de aible intensité. Une èvre élevée doit évoquer une
surinection bactérienne telle qu’une otite moyenne aiguë ou une pneumonie. À
l’examen, le nez est le plus souvent congestionné et rempli de sécrétions mucoïdes.
Les signes de détresse respiratoire comme la tachypnée, le tirage intercostal et
sous-costal sont presque toujours présents. L’auscultation pulmonaire révèle une
diminution du murmure vésiculaire avec un allongement du temps expiratoire, des
râles crépitants ns inspiratoires et expiratoires et des sibilances expiratoires. Ces
sibilances pourront évoluer en ronchi, au ur et à mesure que la maladie devient
plus sécrétoire. Dans les cas graves, on peut observer des signes d’insusance
respiratoire aiguë tels que l’anxiété, la cyanose, l’épuisement et des apnées.
Explorations
L’anamnèse et l’examen sont en général susants pour poser le diagnostic. L’hy-
percapnie est réquente, même dans les cas de bronchiolite modérée ; elle devient
inquiétante si elle est importante (PaCO2 > 55-60 mm Hg) ou si la PaCO2 aug-
mente rapidement. L’hémogramme n’apporte en général aucune inormation utile.
La radiographie pulmonaire n’est pas requise pour établir le diagnostic.
Elle montre une distension pulmonaire et une accentuation de la trame bron-
chique et, souvent, de petites zones d’atélectasie. Elle s’avère surtout utile, lorsque
178 Bronchiolite
Traitement
La majorité des enants atteints de bronchiolite n’ont pas besoin d’être hos-
pitalisés et ne nécessitent aucune autre orme de traitement que l’instillation
de sérum physiologique dans les narines, l’aspiration régulière des sécrétions
nasales et le maintien d’une bonne hydratation en orant de petites tétées
réquentes.
La décision d’hospitaliser l’enant est prise en onction de la présence de
certains acteurs de risque de gravité mentionnés plus haut et selon des critères
cliniques tels que l’hypoxémie, l’épuisement, la diminution de l’entrée d’air à
l’auscultation pulmonaire, les apnées et les dicultés alimentaires. La surveil-
lance s’attarde aux signes généraux (signes vitaux), à la coloration, à l’état de
conscience, au tirage et à l’entrée d’air. La saturation en oxygène par oxymétrie
de pouls devrait être déterminée de açon routinière chez tout enant hospitalisé
sourant d’une bronchiolite. Dans les cas graves, on surveille périodiquement
les gaz sanguins. Un moniteur d’apnée est généralement indiqué chez les nour-
rissons âgés de moins de deux mois. Si aucune apnée n’est notée, le moniteur
d’apnée peut être cessé après 24 à 48 heures d’hospitalisation. Outre celles qui
sont mentionnées précédemment pour les enants qui ne requièrent pas une
hospitalisation, les principales modalités de traitement sont les suivantes.
Oxygène On administre de l’oxygène humidié au moyen d’une sonde
sous-nasale ou d’un masque. On recherche la plus aible concentration qui per-
met d’obtenir une SaO2 à 92 % ou plus (le niveau optimal de SaO2 à viser chez
un enant atteint de bronchiolite et stable sur le plan hémodynamique ait l’objet
d’une controverse).
Hydratation et nutrition On donne de petites tétées ou des repas réquents.
En cas de dyspnée importante, il est souvent nécessaire d’interrompre temporai-
rement l’alimentation orale et de prescrire un soluté à un débit qui correspond
aux besoins d’entretien. Si l’enant est incapable de s’alimenter normalement
pendant plus de trois ou quatre jours, il est parois nécessaire de recourir à une
alimentation par sonde gastrique, en tenant compte de l’augmentation des besoins
énergétiques qui résulte d’un travail respiratoire accru.
Bronchodilatateurs Quoique les β-adrénergiques en inhalation soient sou-
vent utilisés dans le traitement de la bronchiolite, leurs bénéces réels demeurent
controversés. Au total, on estime qu’ils procurent une certaine amélioration cli-
nique transitoire chez environ un enant sur quatre. Ils sont plus ecaces chez
l’enant plus vieux, surtout s’il ne s’agit pas d’un premier épisode ou qu’il y a
une histoire personnelle ou amiliale d’atopie.
Bronchiolite 179
Complications
Les atélectasies sont réquentes. L’insufsance respiratoire aiguë, le pneumomé-
diastin, le pneumothorax et la surinection bactérienne demeurent rares. Chez
l’enant normal, la mortalité est très aible, mais elle s’élève chez l’enant atteint
d’une cardiopathie congénitale majeure, d’un défcit immunitaire grave ou d’une
180 Brûlures
Pronostic
Chez l’enant normal, le pronostic de la bronchiolite est excellent, mais le risque
d’asthme ultérieur reste plus élevé que dans la population en général ; même les
enants qui ont présenté un seul épisode de bronchiolite banale peuvent garder,
plusieurs années plus tard, des anomalies persistantes aux épreuves de onction
pulmonaire. La bronchiolite et l’asthme semblent appartenir à un même conti-
nuum : il n’est cependant pas clair si la bronchiolite prédispose à l’asthme ou si
elle en est une maniestation précoce.
Prévention
L’allaitement maternel exclusi et prolongé et l’éviction de toute orme de tabagisme
passi sont les deux mesures préventives les plus efcaces pour diminuer le risque
de contracter une bronchiolite pendant la première année de vie. Les inections
respiratoires nosocomiales sont réquentes en milieu hospitalier ; elles peuvent
être évitées en bonne partie par l’application des mesures de précaution respi-
ratoires habituelles, en insistant particulièrement sur le lavage des mains.
Le palivizumab est un anticorps monoclonal contre le VRS qui a été démon-
tré efcace pour réduire la gravité des inections causées par ce virus. Il doit
être administré chaque mois par voie intramusculaire pendant toute la saison où
le VRS prévaut (généralement cinq mois par année). Ses indications varient d’un
pays à l’autre ; on le recommande dans la première année de vie chez certains
enants nés prématurément et chez les nourrissons âgés de moins de deux ans
présentant certains acteurs de risque tels qu’une prématurité, une dysplasie
bronchopulmonaire, certaines maladies pulmonaires chroniques ou une cardio-
pathie avec répercussions hémodynamiques.
Brûlures 35
E. Patricia Egerszegi, Maria Buithieu, Alain Ouimet
Généralités
Les brûlures demeurent une cause importante de morbidité et de mortalité chez
l’enant ; elles sont plus réquentes chez les garçons que chez les flles, ainsi que
dans les milieux déavorisés. Elles constituent parois une maniestation de mal-
traitance. Le traitement doit tenir compte du rapport surace corporelle/poids,
qui est plus élevé chez l’enant, ainsi que de l’immaturité rénale et immunitaire.
Ce chapitre traite surtout des premiers soins et du remplissage vasculaire initial
qui constitue un acteur majeur dans la survie du patient brûlé.
Évaluation initiale
L’évaluation suit les étapes initiales habituelles de la stabilisation hémodyna-
mique. Lorsqu’il s’agit de brûlures, le « D » (pour « degré de conscience ») est impor-
Brûlures 181
I. Évaluation de la respiration
Il aut d’abord vérifer que les échanges respiratoires sont sufsants ; ceux-ci
peuvent être compromis par une brûlure des voies respiratoires ou par une inha-
lation de umée. Les symptômes respiratoires peuvent apparaître tardivement
et s’aggraver jusqu’à 72 heures après la brûlure. Il aut administrer de l’oxygène
à 100 % jusqu’à ce que l’évaluation globale soit complétée.
Traitement
I. Brûlures mineures
On entend par « brûlures mineures » des brûlures dont la surace est peu étendue,
de premier ou de deuxième degré superfciel.
1) Plonger immédiatement la région brûlée dans l’eau raîche, mais non glacée
(de 20 à 25 °C) pendant environ 20 minutes. Ce geste peut être utile jusqu’à
trois heures après l’accident, son efcacité étant maximale dans le premier
quart d’heure.
2) Laver la région avec de l’eau et du savon, sans rotter.
3) Panser la brûlure avec du BactigrasMD (un tulle gras avec antiseptique), du
Sora-TulleMD (un tulle gras avec antibiotique) ou un équivalent, ou encore
avec une pommade antibiotique (exemples : polymyxine B/bacitracine ou,
après l’âge de 1 ou 2 mois post-terme, suladiazine d’argent 1 % en couche
de 3 à 5 mm – Canada : FlamazineMD ; France : FlammazineMD) recouverte de
compresses. Pour éviter que le pansement colle ou que la plaie se dessèche,
une combinaison de tulle gras et de pommade peut être utilisée (exemple :
BactigrasMD et pommade de polymyxine B/bacitracine).
Quand il n’y a aucun danger d’œdème ou d’inection du site brûlé, un pan-
sement de euillet argenté (exemple : ActicoatMD) peut être utilisé et changé
tous les trois jours environ. Ce euillet doit être humidifé à l’eau stérile (non
pas au sérum physiologique), recouvert d’hydrogel (exemple : IntrasiteMD)
et appliqué en lattes longitudinales (pour éviter la constriction). Il doit être
Brûlures 183
initial (les huit premières heures) avec des cristalloïdes, on doit amorcer
rapidement l’administration de colloïdes (albumine), surtout en présence
de brûlures étendues de plus de 50 % de la surace corporelle.
5) Surveiller réquemment les paramètres suivants :
• état de conscience ;
• réquence et rythme cardiaques, réquence respiratoire ;
• pression artérielle et, dans les cas graves, pression veineuse centrale ;
• diurèse horaire ;
• signes de syndrome du compartiment (voir le point 12 ci-après).
6) Administrer de la morphine par voie intraveineuse et non par voie intramus-
culaire ou sous-cutanée (risque d’accumulation et d’intoxication secondaire).
Au moment du changement des pansements, il aut souvent adjoindre de la
kétamine à la morphine ou donner d’autres combinaisons d’analgésiques, de
sédatis et même parois d’anxiolytiques, avec la collaboration d’un anesthé-
siologiste. On poursuit l’analgésie aussi longtemps que nécessaire, en dimi-
nuant progressivement les doses, le plus souvent jusqu’à guérison des plaies.
7) Prévenir le tétanos (voir Tétanos).
8) Utiliser les pansements décrits plus haut, mais éviter les pansements serrés
ou qui restent en place plus de 12 à 24 heures dans la phase d’augmen-
tation de l’œdème (pour éviter de causer un syndrome du compartiment
dû au pansement). La baignoire à remous ou la civière-douche acilite les
changements de pansements.
9) En cas de brûlure étendue (plus de 20 à 30 % de la surace corporelle), admi-
nistrer une prophylaxie contre les hémorragies gastroduodénales de stress
(exemple : ranitidine).
10) Après 24 à 48 heures, assurer un apport énergétique et protéique sufsant
en tenant compte des besoins caloriques très élevés. On privilégie la voie
entérale. Si l’enant ne peut pas se nourrir par la bouche, on utilise une sonde
nasoduodénale de préérence à une sonde gastrique. En présence d’iléus
prolongé de plus de 72 heures, on a recours à l’alimentation parentérale.
11) Administrer une antibiothérapie s’il y a une surinection, en se basant sur
les cultures de la surace brûlée, réalisées deux ois par semaine. Une anti-
biothérapie préventive n’est habituellement pas indiquée, sau si l’on trouve
du Streptococcus pyogenes (streptocoque β-hémolytique du groupe A), entre
autres dans les cultures des sécrétions nasales et pharyngées pratiquées dès
l’admission. Au cours des premiers jours, la fèvre est réquente, sans qu’il
y ait une inection.
12) S’il y a des signes cliniques d’un syndrome du compartiment (ou syndrome
de compression des loges) tels qu’une douleur excessive, un membre sous
tension à la palpation, une douleur à la mobilisation passive ou une aiblesse
des muscles atteints, il aut mesurer la pression intracompartimentale. Celle-ci
devrait se situer au moins 30 mm Hg sous la pression diastolique – dans le
cas des muscles intrinsèques des mains et des pieds, les pressions maximales
acceptables sont plus basses –, et l’on doit la reprendre à intervalles réguliers
jusqu’à ce que la situation s’améliore. On procède à des escarrotomies de
açon urgente si les pressions sont élevées, habituellement au chevet avec
une technique d’asepsie rigoureuse et sédation, sans anesthésie générale,
car la peau brûlée au troisième degré est insensible. Si les pressions reprises
186 Brûlures chimiques de l’œil
Prévention
Voir Prévention des blessures.
Généralités
Les brûlures chimiques de l’œil constituent une urgence ophtalmologique. Elles
représentent environ de 10 à 20 % des traumas oculaires, tous âges conondus, et
sont plus réquentes chez les garçons. Elles peuvent survenir au contact de pro-
duits d’entretien domestique, à l’occasion d’un accident de travail ou au moment
d’expériences scientiques réalisées à l’école. Environ un tiers des atteintes
majeures sont bilatérales. Un délai de traitement peut entraîner des séquelles
permanentes jusqu’à la cécité complète. La concentration de l’agent chimique,
son pH, sa température, le temps d’exposition et le délai de la première irriga-
tion sont des éléments qui infuent sur la gravité de la brûlure.
Les brûlures causées par des produits alcalins sont les plus réquentes et
les plus dommageables. Ces produits pénètrent proondément et rapidement les
structures oculaires. La réponse infammatoire qui suit peut produire une nécrose
de liquéaction, principalement de la cornée et des cellules souches limbiques.
Brûlures chimiques de l’œil 187
Les agents alcalins les plus réquemment en cause sont l’hypochlorite de sodium
(exemple : eau de Javel), l’hydroxyde de sodium (exemple : produits déboucheurs
de drain), la chaux (utilisée en agriculture), l’ammoniaque (exemples : engrais,
produits nettoyants), l’hydroxyde de potassium (exemples : piles alcalines, engrais),
l’aérosol contenu dans les coussins gonfables (hydroxyde de sodium et carbo-
nate de sodium) et la crème EMLAMD. Les substances acides pouvant produire des
brûlures incluent l’acide chlorhydrique (exemples : produits nettoyants, produits
utilisés pour le traitement des eaux de piscine) et l’acide sulurique (exemples :
batteries d’automobiles, produits utilisés en agriculture). Une réaction de coa-
gulation des protéines prévient habituellement une pénétration proonde de la
substance acide, sau dans le cas de l’acide fuorhydrique (solvant pour rouille).
L’atteinte peut touteois être grave si l’agent est concentré.
Traitement
I. Soins préhospitaliers
Il aut rapidement irriguer l’œil à l’eau courante pendant 15 à 30 minutes. Une
personne autre que le patient maintient la paupière ouverte. Si le produit est une
poudre s’activant au contact de l’eau (exemple : chaux), on nettoie d’abord l’œil
avec une tige de coton. Toute partie du corps exposée à la substance chimique
doit aussi être lavée. On poursuit l’irrigation pendant le transport ambulancier.
II. À l’hôpital
On doit tout d’abord irriguer l’œil pendant 30 minutes avec 2 000 mL de lactate
Ringer ou de NaCl 0,9 %. On utilise une tubulure pour soluté ou un verre de
contact d’irrigation relié à une tubulure et on s’assure de nettoyer les culs-
de-sac conjonctivaux an de déloger les corps étrangers solides pouvant être la
source de relâchement continuel du produit chimique (pour ce aire, on réalise
une éversion de la paupière supérieure). Dès le début de la manœuvre, on mesure
le pH oculaire bilatéralement à l’aide d’une bandelette, même si le contact n’est
rapporté que dans un œil, pour éviter de négliger une atteinte controlatérale.
Tout au long de l’irrigation, l’œil doit être maintenu ouvert manuellement ou à
l’aide d’un écarteur à paupières pour vaincre le blépharospasme. Un anesthé-
sique topique (exemples : tétracaïne 0,5 % ou proparacaïne 0,5 %) rend l’interven-
tion plus conortable ; une sédation et une analgésie par voie générale peuvent
parois être requises. À la n de l’irrigation, on s’assure que le pH est neutre
(de 6,5 à 7,5) et qu’il le demeure 5 et 30 minutes plus tard, un eet rebond étant
possible. Si le pH est anormal, on reprend l’irrigation. Une irrigation prolongée
peut être nécessaire, surtout s’il s’agit d’un alcalin puissant.
La fuorescéine acilite la détection d’une atteinte cornéenne. L’ophtalmo-
logue doit, de açon urgente, examiner le patient à la lampe à ente pour évaluer
la cornée, la chambre antérieure et l’iris, et noter l’état de perusion de l’œil (un
œil rouge et injecté est un meilleur signe qu’un œil blanc, qui peut témoigner
d’une ischémie). Une mesure de la pression oculaire doit être prise dans les cas
de brûlures par un produit alcalin puissant.
En cas d’atteinte mineure, le traitement consiste en l’utilisation de larmes
articielles sans agent de conservation ainsi que d’un antibiotique topique.
Certaines brûlures plus importantes nécessitent l’utilisation de corticostéroïdes
topiques, d’un cycloplégique ou de vitamine C. Un suivi rapproché est néces-
saire. Les atteintes les plus graves requièrent parois un traitement chirurgical.
188 Candidoses
Prévention
On doit proter des visites périodiques pour rappeler aux parents de jeunes enants
de mettre sous clé les produits chimiques dangereux. Les adolescents devraient
porter des lunettes protectrices lorsqu’ils manipulent des produits chimiques en
laboratoire ou au travail.
Candidoses 37
Caroline Chartrand, Valérie Lamarre, Julie Powell
Candidose buccale
La candidose (moniliase) buccale, appelée communément muguet, est habituelle-
ment causée par le Candida albicans. Cette aection peut atteindre de 5 à 10 %
des nouveau-nés normaux dès sept jours de vie. Elle est habituellement carac-
térisée par de multiples placards blancs localisés sur la langue, le palais ou la
muqueuse buccale. En essayant d’enlever les placards, on peut créer des zones
punctiormes de saignement léger. Si elles sont étendues, les lésions peuvent causer
des douleurs et des dicultés alimentaires. Le diagnostic est clinique, et aucune
exploration complémentaire n’est indiquée. Le traitement consiste à badigeonner
la bouche quatre ois par jour pendant une dizaine de jours, de préérence après
la tétée, au moyen d’une solution de nystatine. Il importe de bien désinecter les
biberons et les sucettes, ainsi que de vérier l’absence de lésions sur les seins de la
mère qui allaite, an de prévenir la réinection. En cas d’échec, on peut essayer
le clotrimazole en crème. Les cas récalcitrants ou récurrents peuvent recevoir
une dose orale unique de fuconazole. Une candidose buccale persistante ou
répétitive, en l’absence de acteurs de risque telle l’utilisation d’antibiotiques
ou de corticostéroïdes inhalés, doit évoquer la possibilité d’un décit immuni-
taire, en particulier après la première année de vie.
Candidose cutanée
La candidose cutanée est très réquente chez le nourrisson normal, particulièrement
à la région périnéale [voir Dermite du siège (dermite de couches)]. Le Candida
peut également causer un intertrigo.
mycoses. Un traitement antiongique à long terme par voie orale (fuconazole, itra-
conazole, voriconazole) est habituellement nécessaire pour prévenir les récurrences.
Vaginite
La vaginite est exceptionnelle chez la lle prépubère et plus réquente chez
l’adolescente. Les principaux acteurs avorisants sont les contraceptis oraux,
les antibiotiques et le diabète. Elle se manieste par du prurit, une dysurie,
un érythème vulvaire ou vaginal et un exsudat blanc opaque. Le diagnostic
peut être conrmé par l’observation microscopique des sécrétions vaginales
ou par la culture. Le traitement consiste en l’application de crème vaginale à
base d’agents azolés. Dans les cas récalcitrants, on peut utiliser une dose orale
unique de fuconazole.
Septicémie
La septicémie à Candida survient principalement chez les nouveau-nés, les
enants immunocompromis (voir ci-après) et ceux hospitalisés dans un service
de soins intensis. Les acteurs de risque incluent la prématurité (surtout avec un
poids de naissance inérieur à 1 000 g), la chirurgie abdominale, une assistance
ventilatoire prolongée, la présence d’un cathéter intravasculaire central, l’ali-
mentation parentérale et une antibiothérapie à large spectre. La septicémie peut
s’accompagner d’une atteinte rénale (candidurie, inltration parenchymateuse di-
use, amas ongiques dans le système collecteur), d’une atteinte ophtalmique
(endophtalmite, choriorétinite) et, chez le nouveau-né, d’une atteinte du système
nerveux central (méningite, abcès cérébral). Le cœur, le oie, la rate, les poumons,
les os et les articulations peuvent également être atteints. On peut ensemencer
les prélèvements aits à la recherche de Candida dans des bouteilles d’hémo-
culture habituelles, mais il est souhaitable d’incuber celles-ci plus longtemps.
Une évaluation ophtalmologique est recommandée chez tous les enants atteints
de septicémie à Candida. Chez le nouveau-né, on ajoutera à cette évaluation
une culture d’urine et de LCR ainsi qu’une échographie cardiaque et abdominale.
Si le patient est porteur d’un cathéter intravasculaire central, celui-ci devrait être
retiré. Le traitement antiongique consiste en de l’amphotéricine B par voie intra-
veineuse pendant deux à trois semaines, en surveillant la créatininémie. En cas
de toxicité, on remplace l’amphotéricine B désoxycholate par l’amphotéricine B
complexe lipidique ou l’amphotéricine B liposomale. On envisage le relai avec
un antiongique azolé, tel le fuconazole, lorsque la situation clinique est stabi-
lisée et selon les organes inectés et la souche de Candida (le fuconazole est
inacti contre le Candida krusei et jusqu’à 50 % des Candida glabrata). Depuis
le début des années 2000, plusieurs antiongiques (échinocandines, nouveaux
azolés) viennent s’ajouter à l’arsenal thérapeutique et trouvent progressivement
leur place et leurs indications dans le traitement des inections ongiques. L’uti-
lisation du fuconazole en prophylaxie d’inections invasives chez les prématurés
de moins de 1 000 g dépend de l’épidémiologie locale.
Chez les enants cancéreux, le risque d’une septicémie à Candida avec loca-
lisation secondaire aux poumons, aux reins, au oie ou à la rate est augmenté
après cinq à sept jours de neutropénie importante (voir Neutropénie).
Chez les enants qui ont subi une gree de moelle, et pour certains types
de leucémie, on peut recommander une prophylaxie au fuconazole durant la
période neutropénique.
Cardiopathies congénitales 38
Jean-Luc Bigras, Gregor Andelfnger, Jean-Claude Fouron, Suzanne Vobecky
Généralités
Les cardiopathies congénitales sont les malormations les plus réquentes et re-
présentent la deuxième cause de mortalité durant la première année de vie,
juste après les causes inectieuses. L’incidence des cardiopathies congénitales
est d’environ 1 à 2 % des naissances vivantes ; elle peut atteindre 8 % si toutes
les anomalies mineures telles que les bicuspidies aortiques et les petites com-
munications interventriculaires (CIV) sont incluses.
Les cardiopathies congénitales sont d’origine multiactorielle avec une contri-
bution importante de acteurs génétiques et environnementaux.
La majorité des enants atteints d’une cardiopathie congénitale n’ont pas
d’autres malormations. Environ 25 à 40 % ont d’autres anomalies ou sont por-
teurs d’un syndrome identiable.
Environ 10 % sont porteurs d’aneuploïdies chromosomiques (nombre excessi
ou insusant de chromosomes). Les exemples les plus réquents sont la triso-
mie 21 (canal atrioventriculaire), le syndrome de Turner (coarctation de l’aorte),
ainsi que les trisomies 13 et 18 (communication interauriculaire ou CIA, CIV et
canal artériel). Un groupe plus restreint d’enants est porteur de microdélétions
chromosomiques dont la mise en évidence requiert une étude cytogénétique
moléculaire. Par exemple, la délétion de la région 22q11 est trouvée dans près
de 20 % des cardiopathies conotroncales, alors qu’une microdélétion du chro-
mosome 7p est associée dans plus de 90 % des cas au syndrome de Williams,
caractérisé par une sténose aortique ou pulmonaire supravalvulaire.
La cardiopathie peut aire partie d’un ensemble malormati bien répertorié
tel que les associations de VATER ou VACTERL (CIV, voir Malformations diges-
tives du nouveau-né) et CHARGE (CIA, CIV, tétralogie de Fallot). L’association
CHARGE comprend un colobome (Coloboma), une malormation cardiaque
(Heart malformation), une atrésie des choanes (Atresia choanæ), un retard de
croissance et de développement (Retarded growth and development), des ano-
malies génitales (Genital anomalies) et des anomalies auriculaires ou une sur-
dité (Ear anomalies).
Dans une minorité des cas, des déauts d’un seul gène peuvent être à la
base d’une cardiopathie chez un patient. Ces mutations ont été décrites dans le
cadre de cardiopathies syndromiques (exemples : syndromes de Maran, d’Alagille
et d’Holt-Oram) et non syndromiques. Elles peuvent survenir de açon spora-
dique ou encore être transmises de açon autosomique. Les nouvelles avancées
en génétique moléculaire permettent de détecter de plus en plus réquemment
une mutation causale. La variation du nombre de copies de certains gènes est
Cardiopathies congénitales 191
Manifestations cliniques
Les cardiopathies congénitales peuvent se maniester de açon variable. Beaucoup
de patients ont peu ou pas de symptômes, et l’aection est suspectée au moment
d’un examen de routine qui décèle un soufe cardiaque. Chez le nouveau-né et
le nourrisson, les principaux indices d’une malormation cardiaque congénitale
sont la présence d’un soufe, la cyanose, la détresse respiratoire, l’insusance
cardiaque, les inections respiratoires récidivantes, les dicultés alimentaires et
le retard pondéral. Chez l’enant plus âgé, on peut noter, selon la malormation,
un soufe, une dyspnée d’eort, de la cyanose, du squatting (accroupissement),
de l’hippocratisme digital, des syncopes ou un retard staturopondéral.
Explorations
L’anamnèse et l’examen ont une importance majeure, mais certains examens
paracliniques sont essentiels pour préciser le diagnostic. La radiographie pul-
monaire permet d’évaluer le volume du cœur et la vascularisation pulmonaire.
Normalement, la silhouette cardiaque occupe 50 % du diamètre transversal de
la cavité thoracique ; les vaisseaux pulmonaires diminuent progressivement
de calibre en s’éloignant du hile et ne sont plus visibles dans le dernier tiers de
leur trajet.
L’ECG permet d’évaluer le rythme cardiaque et la masse myocardique ; une
prédominance ventriculaire droite est physiologique chez le nouveau-né et se
transorme progressivement en prédominance ventriculaire gauche au cours des
premiers mois de vie.
L’échocardiographie contribue à déterminer avec une grande précision
la nature de la cardiopathie et ses répercussions onctionnelles. La résonance
192 Cardiopathies congénitales
Principales cardiopathies
I. Anomalie totale du retour veineux pulmonaire
Cette malormation représente 1 % des cardiopathies congénitales. Elle est plus ré-
quente chez les garçons. Les quatre veines pulmonaires s’unissent pour ormer une
veine pulmonaire commune qui va se jeter dans la veine cave supérieure (50 %),
le sinus coronaire ou l’oreillette droite (20 %) ou une veine sous-diaphragmatique
(20 %). Cette dernière situation peut constituer un obstacle au retour veineux pul-
monaire. Les cavités gauches sont habituellement petites, et une CIA de calibre
variable y est associée.
Manifestations cliniques
Les enants atteints peuvent présenter un retard de croissance, une légère cyanose
et divers troubles pulmonaires. L’examen révèle une polypnée, une dyspnée, une
tachycardie et une hépatomégalie. Le 2e bruit est largement dédoublé et peut
être xe. Un soufe d’éjection systolique est habituellement présent à la partie
supérieure du bord gauche du sternum. S’il y a un obstacle au retour veineux
pulmonaire (surtout dans la orme sous-diaphragmatique), l’enant peut présen-
ter une instabilité hémodynamique avec œdème pulmonaire et cyanose.
Examens paracliniques
La radiographie pulmonaire met en évidence une accentuation de la vascula-
risation. Le signe classique du « bonhomme de neige », associé au type supra-
cardiaque, est rarement présent avant l’âge de quatre mois. L’ECG montre une
hypertrophie ventriculaire droite. L’échocardiographie permet de préciser le site
d’abouchement des veines pulmonaires.
Traitement
S’il y a de l’œdème pulmonaire, l’enant est traité au moyen d’oxygène et de diu-
rétiques. Une intubation endotrachéale avec pression positive en n d’expiration
et une perusion de prostaglandine peuvent être nécessaires. Une septostomie
par cathéter à ballonnet (manœuvre de Rashkind) s’avère indiquée dans certains
cas. Il aut eectuer une correction chirurgicale dès que le diagnostic est posé.
Manifestations cliniques
Souvent, un petit canal artériel ne cause pas de symptômes ; dans les cas graves,
il peut y avoir une insusance cardiaque, des inections respiratoires récidivantes
et de la dyspnée. L’examen révèle un soufe continu à renorcement systolique
(soufe systolodiastolique) au 2e espace intercostal gauche et des pouls bondissants.
Examens paracliniques
La radiographie pulmonaire peut montrer une dilatation de l’oreillette et du
ventricule gauches ainsi qu’une accentuation de la vascularisation pulmonaire
et un bouton aortique saillant. L’ECG est normal ou montre une hypertrophie
ventriculaire gauche. On peut noter une hypertrophie biventriculaire si le canal
est gros. L’échocardiographie permet de mettre le canal artériel en évidence
et de quantier ses répercussions hémodynamiques telles que la dilatation de
l’oreillette et du ventricule gauches.
Évolution
S’il est de petit calibre, le canal artériel peut se ermer spontanément. S’il est de
gros calibre, il cause une insusance cardiaque et, à la longue, une maladie
artérielle pulmonaire irréversible.
Traitement
Les anti-infammatoires non stéroïdiens tels que l’indométhacine et l’ibuproène
sont indiqués chez le prématuré qui présente des symptômes importants. La er-
meture par cathétérisme interventionnel (prothèse ou coil) ou par intervention
chirurgicale doit être réalisée lorsque le patient présente des symptômes ou si
le canal artériel persiste après l’âge de six mois.
V. Canal atrioventriculaire
Cette malormation constitue 2 % des cardiopathies congénitales. Elle peut notam-
ment survenir chez l’enant porteur d’une trisomie 21. Elle est caractérisée par
un shunt gauche-droite auriculaire et ventriculaire. Elle implique un déaut de
développement des coussins endocardiques. Si le canal atrioventriculaire est
complet, les structures touchées sont la partie basse du septum interauriculaire
(CIA de type I) et la partie haute du septum interventriculaire (CIV) ; il y a égale-
ment une valvule atrioventriculaire commune. Un canal atrioventriculaire partiel
associe une CIA basse (type I) et une ente mitrale.
Manifestations cliniques
Les principales maniestations sont l’insusance cardiaque, les inections respira-
toires récidivantes et le retard de croissance. À l’examen, on note un soufe d’éjec-
tion pulmonaire, un soufe pansystolique apical (en présence d’une insusance
mitrale), ainsi qu’un roulement diastolique apical résultant d’un accroissement du
fux sanguin à travers la valvule mitrale. La composante pulmonaire du 2e bruit
peut être augmentée (en présence d’une hypertension pulmonaire artérielle).
Examens paracliniques
La radiographie pulmonaire révèle une cardiomégalie, une accentuation de la
vascularisation pulmonaire et une saillie de l’arc moyen. L’ECG montre une
déviation axiale gauche et une hypertrophie biventriculaire à prédominance
droite. L’échocardiographie permet de visualiser toutes les composantes du canal
atrioventriculaire ainsi que les malormations associées et d’évaluer leurs réper-
cussions hémodynamiques.
Cardiopathies congénitales 195
Évolution
En l’absence de correction chirurgicale, une proportion importante des enants
atteints meurt avant l’âge de deux ou trois ans. Une maladie artérielle pulmonaire
(complexe d’Eisenmenger) peut survenir précocement, particulièrement chez les
patients porteurs d’une trisomie 21.
Traitement
On traite l’insusance cardiaque de açon habituelle et l’on envisage une correc-
tion chirurgicale précoce à partir de l’âge de trois mois. Dans les ormes partielles,
le traitement chirurgical doit être eectué dès que des symptômes apparaissent
ou, de açon élective, à partir de l’âge de six mois. Une insusance des valvules
mitrale ou tricuspidienne, une sténose aortique sous-valvulaire et un bloc auricu-
loventriculaire complet peuvent survenir au cours de l’évolution postopératoire.
Manifestations cliniques
Habituellement, il n’y a pas de symptômes. Cependant, dans les cas graves, on
note une insusance cardiaque, une dyspnée d’eort ou un retard de croissance.
L’examen révèle un dédoublement xe du 2e bruit ainsi qu’un soufe systolique
d’éjection au oyer pulmonaire témoignant d’une sténose pulmonaire relative.
Un roulement diastolique tricuspidien peut être audible si le shunt est important.
Examens paracliniques
La radiographie pulmonaire révèle habituellement une cardiomégalie avec une
saillie de l’arc moyen ainsi qu’une accentuation de la vascularisation pulmonaire.
L’ECG démontre une déviation axiale droite et un bloc de branche droit incomplet
ou une hypertrophie ventriculaire droite témoignant d’une surcharge ventriculaire
droite. L’échocardiographie localise la communication. De plus, en mode M, on
note une dilatation du ventricule droit et un mouvement septal plat ou paradoxal.
Évolution
Initialement, une CIA de type II ne cause pas de problèmes, mais une hyperten-
sion pulmonaire peut apparaître à l’âge adulte. En général, les petites CIA de
type II (diamètre inérieur à 5 mm) se erment spontanément.
Traitement
La correction par cathétérisme interventionnel ou par chirurgie doit être eec-
tuée dès que des symptômes apparaissent ou, de açon élective, à partir de l’âge
de trois ans.
Manifestations cliniques
L’enant porteur d’une petite CIV peut ne présenter aucun symptôme. Si la CIV
est modérée ou large, il peut y avoir une insusance cardiaque, de la dyspnée
d’eort et un retard de croissance. Si la CIV est petite, l’examen révèle un soufe
protosystolique et mésosystolique en jet de vapeur. Dans le cas d’une CIV plus
importante, l’examen montre un soufe holosystolique au 4e espace intercostal
gauche, qui irradie en rayons de roue. Les CIV larges sont silencieuses ; un rou-
lement diastolique apical représentant une sténose mitrale relative peut cepen-
dant être présent. Ce soufe peut demeurer absent ou discret à la naissance et
apparaître ou augmenter au cours des premières semaines de vie, au moment
où le shunt s’accroit en raison de la diminution progressive de la pression dans
l’artère pulmonaire. La composante pulmonaire du 2e bruit peut être augmentée
en présence d’hypertension pulmonaire.
Examens paracliniques
La radiographie pulmonaire révèle une accentuation de la vascularisation et une
cardiomégalie touchant l’oreillette et le ventricule gauches. L’ECG montre habi-
tuellement une hypertrophie ventriculaire gauche ou biventriculaire ainsi qu’une
dilatation auriculaire gauche. L’échocardiographie permet de préciser la locali-
sation de la CIV et d’évaluer l’impact hémodynamique de la malormation. Le
cathétérisme peut s’avérer utile pour quantier le shunt gauche-droite et évaluer
les pressions pulmonaires.
Évolution
Les petites CIV se erment souvent spontanément. Les CIV modérées ou larges
peuvent causer une insusance cardiaque en bas âge et, à la longue, une mala-
die artérielle pulmonaire irréversible.
Traitement
On traite l’enant qui présente des symptômes avec de la digoxine et des diurétiques,
avec ou sans vasodilatateur périphérique. En cas d’échec du traitement médical,
on peut eectuer une ermeture chirurgicale. Les autres indications chirurgicales
sont la persistance d’un shunt important (débit pulmonaire double du débit sys-
témique après l’âge de un an), l’apparition de signes d’hypertension pulmonaire
ou d’une insusance aortique ou des antécédents d’endocardite. La complica-
tion postopératoire la plus réquente est un trouble de conduction auriculoventri-
culaire. La correction par cathétérisme interventionnel de certains types de CIV
(musculaire et périmembraneuse) peut s’eectuer dans des indications précises.
IX. Dextrocardie
Elle se caractérise par un cœur dont la pointe se dirige vers la droite. Elle peut
être isolée ou associée à un situs inversus touchant les autres viscères. Dans la
orme isolée, il y a habituellement d’autres malormations cardiaques associées.
Lorsque la position des autres viscères se trouve aussi inversée, le cœur est nor-
mal dans la plupart des cas. Une dextrocardie associée à une maladie des cils
immobiles, avec sinusites et inections bronchiques récidivantes, constitue le
syndrome de Kartagener, transmis selon le mode autosomique récessi.
des restrictions trop sévères ; les parents ont parois tendance à vouloir surpro-
téger l’enant, en lui imposant des limites qui peuvent l’empêcher de mener
une vie normale.
IV. Vaccinations
Les enants porteurs d’une cardiopathie congénitale doivent recevoir les vaccins
habituels, incluant le vaccin contre la grippe. Il est de plus recommandé d’admi-
nistrer le vaccin antipneumococcique polysaccharidique (23-valent) entre l’âge
de 24 et 60 mois.
Cataractes 39
Nicole Fallaha, Catherine Brunel-Guitton
Généralités
Les cataractes sont des opacités du cristallin. Elles peuvent être congénitales ou
acquises, unilatérales ou bilatérales. Selon leur étendue, elles peuvent ou non
entraver la vision. Les cataractes ont partie des anomalies qui doivent être détec-
tées à l’examen du nouveau-né et à l’occasion des consultations médicales pério-
diques. Le nouveau-né ou le nourrisson atteint d’une cataracte doit être dirigé
sans tarder vers un ophtalmologue, car si elle n’est pas traitée précocement, la
cataracte peut entraver gravement le développement de la vision.
Selon leur localisation et leur aspect, on distingue plusieurs types de cataractes.
Cataractes 203
Manifestations cliniques
Les petites cataractes peuvent passer inaperçues, sau à l’occasion d’un examen
ait au moyen de la lampe à ente. Des cataractes étendues produisent une pupille
blanche ou leucocorie. Le dépistage des cataractes repose sur deux manœuvres.
1) L’observation du refet rétinien rouge au moyen de l’ophtalmoscope direct en
position 0 peut être réalisée par tout praticien ; le refet est absent, blanchâtre
ou peu lumineux en cas de cataracte étendue.
204 Cataractes
Approche clinique
L’approche clinique repose sur la connaissance des principales causes de cata-
ractes (voir encadré 39.1). La première étape consiste à distinguer une forme syn-
dromique d’une cataracte isolée, par une évaluation clinique générale soignée.
On recherche la présence de malformations oculaires ou extra-oculaires. Dans
la majorité des maladies métaboliques héréditaires associées à des cataractes, les
autres manifestations sont d’une plus grande urgence que la cataracte elle-même.
Dans cette situation, la cataracte sert plus souvent d’élément diagnostique que
de signe d’appel.
I. Anamnèse
En cas de cataracte congénitale, il est important de préciser les circonstances de
la grossesse, de l’accouchement et de la période néonatale. On s’intéresse à la
santé de la mère au cours de la grossesse : une maladie ébrile ou éruptive peut
suggérer une inection congénitale. En cas de cataracte acquise, on s’inorme s’il y
a eu prise de corticostéroïdes, traitement d’irradiation, uvéite ou trauma oculaire.
On doit rechercher une histoire amiliale de cataracte, voire examiner la parenté
à risque, mais l’absence d’une histoire amiliale n’exclut pas une étiologie héré-
ditaire. La transmission autosomique dominante est la plus réquente pour les
cataractes héréditaires isolées, mais tous les modes de transmission sont possibles.
III. Explorations
En cas de cataracte isolée chez un enant dont le développement psychomoteur
est normal et qui ne présente aucune dysmorphie, on peut suggérer les examens
suivants : recherche des sucres réducteurs dans l’urine (défcit en galactokinase),
mesure de la glycémie à jeun, de la erritinémie (syndrome hypererritinémie-
cataracte) et de la calcémie. En cas de doute sur une inection congénitale, les
épreuves diagnostiques habituelles sont réalisées (voir Infections congénitales).
206 Cellulite
Dans la plupart des cas, les cataractes syndromiques ou associées à des mala-
dies métaboliques sont bilatérales et de type nucléaire central ou lamellaire. Les
ormes suivantes de cataractes sont rarement liées à une aection sous-jacente
et ne nécessitent donc pas d’investigations approondies chez l’enant qui est par
ailleurs normal : cataracte polaire antérieure ou postérieure, lenticône postérieur
unilatéral, persistance du vitré primaire et cataracte sous-capsulaire postérieure.
Dans la majorité des cataractes, la cause demeure inconnue malgré des
explorations cliniques approondies. Les études génétiques ont révélé que des
mutations dans un grand nombre de gènes peuvent causer des cataractes. Il
peut s’agir de mutations dans un gène impliqué dans le développement de
l’œil (exemples : PAX6 et aniridie, PITX3 et malormations du segment antérieur
de l’œil), de mutations dans un gène codant pour une enzyme du métabolisme
intermédiaire, qui s’accompagne alors de symptômes liés à la voie métabolique
impliquée ou de mutations dans un gène exprimé principalement dans le cris-
tallin et qui causent alors une cataracte isolée.
Traitement
En cas de cataractes congénitales nuisant à la vision, un traitement précoce,
pendant les premiers jours ou les premières semaines de vie, est essentiel si l’on
veut préserver l’acuité visuelle et la vision binoculaire et prévenir le nystagmus.
On procède à l’exérèse du cristallin, habituellement par aspiration. L’aphakie
résultant de l’ablation du cristallin est corrigée le plus souvent par des verres de
contact ou par des lunettes. Avec les grandes percées technologiques dans la
chirurgie de la cataracte, les implants cristalliniens sont de plus en plus utilisés
chez l’enant. On a démontré leur efcacité et leur sécurité dans le traitement de
l’aphakie à partir de l’âge de neu mois. Des études sont en cours pour évaluer
leur sécurité chez les nouveau-nés et les jeunes nourrissons.
Pronostic
Les cataractes du prématuré disparaissent parois spontanément. Les cataractes
associées à la galactosémie ou à la prise de corticostéroïdes peuvent être réver-
sibles après traitement de la galactosémie ou arrêt des corticostéroïdes. Le pro-
nostic onctionnel des cataractes congénitales unilatérales est moins avorable
pour l’œil atteint étant donné le risque élevé d’amblyopie. Qu’elles soient unila-
térales ou bilatérales, les cataractes acquises après la période critique de déve-
loppement de la vision ont un meilleur pronostic.
Cellulite 40
Marisol Sanchez, Jean Turgeon, Marc Lebel
Généralités
On désigne par cellulite une inection aiguë de la peau avec atteinte du tissu
sous-cutané. L’érysipèle est une orme de cellulite qui touche uniquement la
zone superfcielle du derme. La plupart des cellulites surviennent après un bris
de la barrière cutanée.
Cellulite 207
Manifestations cliniques
La peau est hyperhémiée, œdématiée, douloureuse et chaude. La progression
de la cellulite peut être plus ou moins rapide. La fèvre est rarement élevée. Les
membres inérieurs sont plus souvent atteints. Un bord nettement délimité et
surélevé suggère une origine streptococcique (érysipèle). Dans certains cas, une
lymphangite est associée à la cellulite. Typiquement, l’inection à P. multocida
survient dans les 12 à 24 heures qui suivent une morsure animale.
Il existe certaines ormes particulières de cellulite : abdominale (chez l’enant
sourant d’obésité morbide), périorbitaire et orbitaire (voir le chapitre consacré
à ce sujet), buccale (S. pneumoniæ) et périanale (S. pyogenes). La cellulite péri-
anale, également appelée proctite, se manieste par du prurit, de la douleur ou
un saignement à la déécation ; l’examen révèle une rougeur périanale.
Une cellulite grave et qui progresse rapidement doit évoquer le diagnostic
de asciite nécrosante. Celle-ci est habituellement associée à de la fèvre, à une
tachycardie et à un aspect toxique du patient. Les lésions sont habituellement
très douloureuses à la palpation. Ce diagnostic constitue une urgence médicale
et nécessite une évaluation chirurgicale immédiate.
Explorations
L’hémogramme peut révéler une hyperleucocytose avec prédominance des
neutrophiles. Une hémoculture est eectuée selon les circonstances cliniques ;
elle se révèle souvent négative. On peut cultiver la zone inectée en injectant
de 0,1 à 0,2 mL de sérum physiologique au centre de la lésion au moyen d’une
aiguille de calibre 25 ; ce liquide est ensuite aspiré et cultivé. La culture d’une
lésion primaire (ulcère, abrasion) peut aider à identifer l’agent pathogène res-
ponsable. Si l’on soupçonne une asciite ou une autre inection proonde, une
imagerie complémentaire, telle qu’une échographie, une tomodensitométrie ou
une résonance magnétique nucléaire, est indiquée. Ces derniers examens ne
devraient pas retarder une approche chirurgicale si le diagnostic de asciite est
ortement suspecté cliniquement.
208 Cellulite
Traitement
1) Élévation du membre
2) Antibiothérapie
Pour le traitement des cellulites résultant d’une morsure, voir Morsures animales
et humaines, rage.
Voie d’administration On choisit la voie orale ou intraveineuse en tenant
compte des acteurs suivants : âge de l’enant, degré d’atteinte de l’état général,
extension de la lésion, rapidité d’évolution et localisation. Chez les nouveau-nés,
les enants immunocompromis et dans le cas de cellulites graves, la voie intra-
veineuse est recommandée ; le relais peut être pris par voie orale lorsque la
fèvre a disparu depuis 24 à 48 heures et lorsque les signes locaux ont régressé
de açon importante.
Choix de l’antibiotique
• Voie orale : les antibiotiques suivants sont de bons choix : cloxacilline, oxacilline,
céphalexine (céalexine) ou amoxicilline/acide clavulanique. En cas d’allergie
vraie à la pénicilline, on peut utiliser la clindamycine ; cependant, de 10 à 20 %
des souches de S. aureus sont résistantes à cet antibiotique. Si l’épidémiologie
locale ait suspecter la présence de S. aureus résistant à la méthicilline (SARM)
ou si le patient ou un membre de la maisonnée est connu comme étant por-
teur de SARM, on peut utiliser la clindamycine ou la doxycycline (chez l’enant
âgé de plus de huit ans) ou une association de céphalexine ou cloxacilline
et de triméthoprime-sulaméthoxazole dans le traitement de première inten-
tion, en attendant le résultat des cultures. La doxycycline et le triméthoprime-
sulaméthoxazole n’orent cependant pas une couverture adéquate contre
le S. pyogenes.
• Voie intraveineuse : la cloxacilline, l’oxacilline ou la céazoline sont appro-
priées. En cas d’allergie vraie à la pénicilline, on peut utiliser la clindamycine.
Si l’épidémiologie locale ait suspecter la présence de SARM ou si le patient
ou un membre de la maisonnée est connu comme étant porteur de SARM, il
peut être pertinent de remplacer la pénicilline antistaphylococcique par de la
vancomycine. Le traitement de la asciite nécrosante repose sur l’association
de la pénicilline G ou de céazoline avec de la clindamycine par voie intra-
veineuse ; l’utilisation d’immunoglobulines par voie intraveineuse est recom-
mandée par plusieurs experts.
Durée de l’antibiothérapie La durée totale du traitement par voie parenté-
rale ou orale est de 7 à 10 jours.
3) Débridement chirurgical
Il est indiqué dans les cas de asciite nécrosante ou s’il y a développement d’un
abcès.
Complications
Les complications demeurent rares. Les principales sont une bactériémie ou une
septicémie, une extension hématogène ou régionale de l’inection (exemples :
arthrite septique, ostéomyélite), une asciite ou un syndrome du compartiment.
Pronostic
Le pronostic se révèle excellent lorsque le traitement est adéquat.
Cellulites périorbitaire et orbitaire 209
Prévention
Le patient hospitalisé doit être soumis aux mesures d’isolement de contact pen-
dant les 24 premières heures de traitement ou pendant la durée de l’écoulement
purulent. La vaccination contre la varicelle a grandement diminué l’incidence des
inections cutanées et des inections graves causées par le S. pyogenes.
Généralités
La cellulite périorbitaire ou préseptale est une inection bactérienne des pau-
pières et des tissus voisins. Le terme « préseptal » ait réérence au septum
orbitaire, une extension du périoste de l’os rontal aite de tissu conjoncti et
qui agit comme barrière pour prévenir la propagation d’une inection de la
région préseptale à la région orbitaire. La cellulite périorbitaire survient surtout
chez l’enant de moins de cinq ans. La source peut être une inection locali-
sée de la conjonctive, des paupières ou des structures adjacentes (exemples :
conjonctivite, dacryocystite, lésion cutanée traumatique, abcès dentaire), une
bactériémie à point de départ du nasopharynx ou de l’œdème infammatoire
associé à une sinusite. Les agents étiologiques varient selon le mécanisme en
cause. Depuis la vaccination systématique des nourrissons contre l’Hæmo-
philus infuenzæ de type b (Hib), la responsabilité de cette bactérie dans la
survenue de ces inections a beaucoup diminué. Parmi les principaux agents
étiologiques gurent actuellement le Staphylococcus aureus, le Streptococ-
cus pyogenes (streptocoque β-hémolytique du groupe A) et le Streptococcus
pneumoniæ.
La cellulite orbitaire, plus rare et plus grave, est la plupart du temps asso-
ciée à une sinusite ethmoïdienne. Elle est caractérisée par une infammation des
tissus mous orbitaires, autour du globe oculaire et surtout derrière le septum
orbitaire, ce qui la diérencie anatomiquement de la cellulite périorbitaire. Il
peut également y avoir ormation d’une collection intra-orbitaire infammatoire
ou purulente, le plus souvent le long de la lame papyracée. Pour ces dié-
rentes raisons, le globe peut se retrouver déplacé antérieurement. Les agents
étiologiques sont surtout ceux responsables de sinusites aiguës, mais il aut
penser aussi à d’autres bactéries comme les anaérobies dans les cas de sinu-
site chronique.
Manifestations cliniques
Dans les deux cas, les paupières sont le plus souvent hyperhémiées, œdéma-
teuses, douloureuses et chaudes. L’œil atteint est partiellement ou entièrement
ermé. La progression de la cellulite peut être plus ou moins rapide. Elle s’accom-
pagne souvent de èvre, surtout dans la orme orbitaire. Certains signes, décrits
dans le tableau 41.1, permettent de distinguer une cellulite périorbitaire d’une
cellulite orbitaire. Dans tous les cas, une douleur provoquée par les mouvements
oculaires doit aire suspecter ortement une atteinte rétroseptale.
210 Cellulites périorbitaire et orbitaire
Explorations
L’hémogramme peut révéler une hyperleucocytose avec prédominance des neu-
trophiles, particulièrement dans la cellulite orbitaire.
L’hémoculture doit être aite en présence de èvre ou de toxicité, mais elle
se révèle souvent négative.
S’il existe une conjonctivite associée, on cultive les sécrétions conjonctivales,
mais on doit interpréter les résultats avec circonspection. S’il y a une plaie puru-
lente, il est indiqué d’en cultiver les sécrétions.
Lorsqu’on suspecte une cellulite orbitaire, une imagerie par tomodensitomé-
trie ou par résonance magnétique nucléaire constitue le meilleur instrument de
diagnostic. On utilise de plus en plus l’échographie de l’orbite, particulièrement
dans le suivi des abcès orbitaires.
Cellulites périorbitaire et orbitaire 211
Traitement
1) Mesures générales
Elles consistent en l’application de compresses humides tièdes et en une bonne
hygiène nasale, particulièrement en cas de sinusite associée.
2) Antibiothérapie
Si la cellulite est due à un abcès dentaire, voir Abcès dentaire.
Cellulite périorbitaire En cas de cellulite minime, on peut tenter un trai-
tement par voie orale lorsque l’état général est bon, si la fèvre est peu élevée
et si l’enant a plus de six mois. On utilise par exemple l’association amoxicil-
line/acide clavulanique pendant 7 à 10 jours. S’il y a une porte d’entrée cuta-
née, le traitement avec une céphalosporine orale de 1re génération comme la
céphalexine (céalexine), ou la cloxacilline chez l’enant plus âgé, peut être
envisagé. Le patient doit être revu précocement, et il aut passer à la voie intra-
veineuse si l’évolution n’est pas satisaisante ou s’il y a des signes suggestis
d’une cellulite orbitaire.
Dans les autres cas, on utilise la voie parentérale. Les principaux choix sont
les suivants :
• céazoline, cloxacilline (Canada, France) ou oxacilline (France) pour une cel-
lulite à porte d’entrée cutanée ;
• association de céotaxime et d’une pénicilline antistaphylococcique comme
la cloxacilline (Canada, France) ou l’oxacilline (France) pour une cellulite à
point de départ sinusal probable.
Lorsque la fèvre a disparu depuis 24 à 48 heures et que les signes locaux
ont régressé de açon importante, le relais peut être pris par voie orale. La durée
totale de l’antibiothérapie est habituellement de 7 à 10 jours.
En cas d’allergie non anaphylactique à la pénicilline, on peut choisir une
céphalosporine de 1re génération comme la céphalexine (traitement oral) ou la
céazoline (traitement intraveineux) pour une cellulite à point de départ cutané ;
pour une cellulite à point de départ sinusal, l’association de clindamycine avec
de la céfxime ou du triméthoprime/sulaméthoxazole est un bon choix pour le
traitement oral et de la céazoline avec de la céotaxime (ou cetriaxone) pour
le traitement intraveineux. En cas d’allergie anaphylactique à la pénicilline, une
consultation en inectiologie est recommandée.
Cellulite orbitaire Le traitement est parentéral. Il repose sur une association
de céotaxime ou de cetriaxone et d’une pénicilline antistaphylococcique comme
la cloxacilline (Canada, France) ou l’oxacilline (France). Dans certaines régions
où le taux de résistance du staphylocoque à la méthicilline est élevé, ou si le
patient ou un membre de la maisonnée est porteur de S. aureus résistant à la
méthicilline (SARM), il peut être approprié d’ajouter de la vancomycine. L’ajout
d’une couverture anaérobique à l’aide de métronidazole est indiqué en cas d’at-
teinte chronique des sinus.
Le traitement antibiotique d’une cellulite orbitaire chez un patient allergique
à la pénicilline ou aux céphalosporines devrait être discuté avec un inectiologue.
On poursuit le traitement parentéral pendant au moins 10 à 14 jours
avant d’envisager un relais oral, pour une durée totale de traitement d’au
moins 3 semaines. La durée pourrait être prolongée s’il y a présence d’un
abcès intra-orbitaire ou sous-périosté, si la réponse reste lente ou si l’atteinte
est extensive.
212 Céphalées
3) Traitement chirurgical
En cas de cellulite ou d’abcès orbitaire, un drainage peut être nécessaire, surtout
s’il y a des signes de sourance du ner optique comme une altération du réfexe
pupillaire à la lumière ou un œdème papillaire. D’ailleurs, si ces signes appa-
raissent, le traitement devient urgent. Chaque ois qu’on suspecte une cellulite
orbitaire, un ophtalmologue doit participer à l’évaluation et au traitement ; dans
les cas où il existe une atteinte sinusale, un ORL doit également être consulté,
car une intervention sur les sinus peut aussi s’avérer nécessaire.
Complications
La cellulite périorbitaire évolue le plus souvent sans complications lorsque le
traitement est adéquat.
Une cellulite orbitaire peut se compliquer d’une méningite, d’un abcès intra-
cérébral ou extradural, d’un empyème sous-dural ou d’une thrombose du sinus
caverneux. Une atteinte oculaire permanente (exemples : baisse marquée de la
vision, limitation de la motilité oculaire) est à redouter dans les cas les plus graves.
Céphalées 42
Benoit Bailey, Albert Larbrisseau
Généralités
Les enants ainsi que les adolescents consultent souvent pour des céphalées.
De 20 à 50 % s’en plaignent au moins occasionnellement.
Les principales causes de céphalées sont mentionnées dans le tableau 42.1.
Beaucoup de maladies inectieuses banales s’accompagnant de èvre causent
des céphalées aiguës ; c’est le cas, par exemple, des inections des voies respira-
toires supérieures, des otites et des sinusites. Les causes les plus réquentes de
maux de tête chroniques ou récidivants sont les céphalées de type tensionnel
et la migraine. La céphalée de Horton est très rare chez l’enant et l’adolescent.
Faute de pouvoir l’exprimer verbalement, le jeune enant manieste sa dou-
leur par des pleurs inhabituels. Il est parois dicile de savoir si un enant ou un
adolescent éprouve réellement des céphalées ; s’en plaindre peut être une açon
d’exprimer autre chose. C’est le cas, par exemple, de l’enant qui soure de pho-
bie scolaire et qui présente des céphalées matinales les jours d’école.
Approche clinique
L’anamnèse et l’examen neurologique permettent d’éliminer une cause sous-
jacente sérieuse telles une méningite, une tumeur cérébrale, une hémorragie
sous-arachnoïdienne ou une hypertension artérielle. Des examens complémen-
taires sont parois indiqués.
I. Anamnèse
L’anamnèse s’intéresse notamment aux éléments suivants.
• Depuis quand les céphalées sont-elles présentes ? Si elles existent depuis des
mois ou des années, le risque de maladie grave est aible.
• Quelles sont leur réquence et leur intensité ?
Céphalées 213
• Les épisodes sont-ils suivis de somnolence ? Cela est réquent dans la migraine.
• Y a-t-il des troubles visuels associés ?
• Les céphalées sont-elles accompagnées de fèvre, d’obstruction nasale ou de
rhinorrhée ? Si tel est le cas, un diagnostic de sinusite est à envisager.
• Les céphalées sont-elles stables, progressives ou s’atténuent-elles ?
• Y a-t-il des antécédents de mal des transports ? Celui-ci peut précéder la
migraine ou y être associé.
• Y a-t-il des antécédents amiliaux de migraine ? Celle-ci est d’étiologie génétique.
• Y a-t-il des antécédents amiliaux allergiques ? Le rôle de l’allergie alimentaire
dans la genèse de la migraine est maintenant reconnu.
• Les céphalées ont-elles un impact sur les activités et la scolarité ?
• L’enant a-t-il pris des médicaments avant le début des symptômes ? Un traite-
ment hormonal, certains antibiotiques et la vitamine A, entre autres, peuvent
causer une HTIC idiopathique (pseudotumor cerebri) (voir Hypertension
intracrânienne).
• Quels sont les médicaments utilisés pour le traitement des céphalées ? Selon
quelle posologie ? Quel est leur eet ? La prise quotidienne d’analgésiques
peut être responsable du problème (céphalées « de rebond »).
• Y a-t-il des éléments de stress amilial, scolaire ou autre ?
• Des acteurs déclenchants ont-ils été établis ?
• L’enant a-t-il subi un traumatisme crânien ?
III. Explorations
Dans les rares cas où l’anamnèse et l’examen ne permettent pas d’arriver à un
diagnostic, quelques examens paracliniques peuvent être eectués en onction
du tableau clinique.
• Une ponction lombaire est indiquée lorsqu’on suspecte une méningite, une
encéphalite ou une hémorragie sous-arachnoïdienne. Elle doit être eectuée
avec prudence, de préérence après la tomodensitométrie cérébrale et est
contre-indiquée s’il existe des signes d’HTIC.
• La tomodensitométrie cérébrale, suivie au besoin d’une résonance magnétique
nucléaire, est indiquée lorsque les données de l’anamnèse et de l’examen
suggèrent une lésion intracrânienne ou une HTIC.
• Une radiographie du crâne est rarement utile ; en cas de craniopharyngiome,
elle met en évidence des calcications suprasellaires ou des anomalies de
la selle turcique ; en cas d’HTIC chronique, elle peut révéler un écartement
des sutures.
• Les radiographies de la colonne cervicale sont demandées lorsqu’on suspecte
une arthrite ou une autre anomalie des vertèbres.
• L’EEG est peu utile.
II. Migraine
La physiopathologie de la migraine est complexe et n’est que partiellement connue.
Le rôle de la sérotonine et l’existence de phénomènes vasculaires ne ont pas de
doute. Parmi les principaux acteurs avorisant les migraines gurent les suivants :
• prédisposition génétique, sexe éminin ;
• certaines infuences hormonales ;
• stress et anxiété, exercice intense ;
• contraceptis oraux ;
• certains aliments riches en tyramine comme les ananas, les avocats, les bananes,
la bière, le chocolat, les èves, les gues, le oie de poulet, certains romages
comme le roqueort ou le cheddar, le hareng umé, les raisins, la sauce de soja
et le vin ;
• certains allergènes alimentaires.
La migraine a une orte tendance amiliale. Sa prévalence est d’environ 5 %
chez les enants, tant chez les lles que chez les garçons. À l’adolescence, elle
demeure à environ 5 % chez les garçons et elle grimpe à environ 20 % chez les
lles. Elle peut être associée ou aire suite au mal des transports. Chez le jeune
enant, elle se manieste parois par des épisodes cycliques de pleurs accompa-
gnés ou non de vomissements ou par des vertiges paroxystiques.
Céphalées 217
1) Critères diagnostiques
L’International Headache Society (2013) a proposé une classifcation et des cri-
tères de diagnostic des migraines.
Migraine sans aura
a) Le patient a présenté au moins cinq épisodes correspondant aux critères b) à d)
qui suivent.
b) Les crises de céphalée, non traitées ou traitées de açon inefcace, durent
de 4 à 72 heures (chez les enants et les adolescents de moins de 18 ans, les
attaques peuvent durer de 2 à 72 heures).
c) Les céphalées ont au moins deux des caractéristiques suivantes :
• localisation unilatérale ;
• caractère pulsatile ;
• intensité de modérée à orte ;
• aggravation par certaines activités (exemple : marcher ou monter un esca-
lier) ou présence de certains symptômes empêchant un exercice routinier.
d) Au moins un des symptômes suivants survient au cours des épisodes de
céphalée :
• nausées ou vomissements ;
• photophobie, phonophobie.
e) Il n’y a pas d’autre étiologie établie.
Migraine avec aura
a) Migraine avec aura typique
• Le patient doit avoir présenté au moins deux épisodes correspondant
aux critères b) à d) décrits précédemment dans la section sur la migraine
sans aura.
• Aura qui consiste en une dysonction corticale ocale ou du tronc cérébral
et qui est réversible (symptômes visuels, sensitis, aphasie).
• Au moins deux des quatre maniestations suivantes :
– début graduel ;
– chaque symptôme dure de 5 à 60 minutes ;
– au moins un des symptômes est unilatéral ;
– les céphalées suivent l’aura avec un intervalle libre de moins de 60 minutes
(elles peuvent aussi commencer avant ou pendant l’aura) ;
• Il n’y a pas d’autre étiologie établie.
b) Migraines complexes
• Migraine hémiplégique amiliale : elle correspond aux critères de diagnostic
de migraine avec aura s’accompagnant d’hémiparésie, souvent prolongée.
Cette orme de migraine est rare et d’expression dominante ou sporadique.
Le gène en cause se trouve sur le chromosome 19.
• Migraine basilaire : elle correspond aux critères de diagnostic de migraine
avec aura, mais inclut au moins deux des symptômes suivants : symptômes
visuels dans les champs temporal et nasal des deux yeux, dysarthrie, ver-
tiges, bourdonnements d’oreilles, diminution de l’acuité auditive, diplopie,
ataxie, paresthésies bilatérales et même parésie des membres inérieurs ou
parésie diuse. Chez l’enant, la maniestation la plus réquente est un état
conusionnel aigu qui peut se prolonger pendant plusieurs heures.
218 Céphalées
2) Syndromes périodiques
Il existe plusieurs syndromes périodiques pédiatriques pouvant être des précur-
seurs de la migraine ou y être associés.
Vertiges paroxystiques bénins de l’enfance Pour poser ce diagnostic, il
aut au moins cinq épisodes de vertiges importants, associés à une ataxie, un
état de panique sans altération de l’état de conscience et sans symptôme systé-
mique sau les nausées et les vomissements ; ils se résolvent spontanément en
quelques minutes ou en quelques heures. L’examen neurologique est normal
entre les épisodes.
Vomissements cycliques Le diagnostic est posé lorsqu’il y a eu un minimum
de 5 épisodes sporadiques et similaires de nausées et de vomissements d’une
durée de 1 heure à 5 jours. Durant les épisodes, il y a au moins 1 ois 4 vomis-
sements par heure durant un minimum de 1 heure. Le patient ne présente aucun
symptôme entre les épisodes. Il n’y a pas d’autre étiologie établie (exemples :
malrotation intestinale, tumeur cérébrale).
Migraine abdominale Le diagnostic est retenu lorsqu’il y a eu au moins
5 épisodes de crise de douleurs abdominales qui durent de 1 à 72 heures. La
douleur abdominale se caractérise par sa localisation mal défnie sur la ligne
médiane ou périombilicale, et son intensité est modérée ou grave. Durant les
douleurs abdominales, on observe au moins une des maniestations cliniques
suivantes : anorexie, nausées, vomissements, pâleur. Il n’y a pas d’autre étio-
logie établie.
3) Complications
Les principales complications de la migraine sont les suivantes.
État de mal migraineux L’épisode satisait aux critères diagnostiques d’une
orme de migraine, qui durent plus de 72 heures.
Migraine avec infarctus Il s’agit d’une migraine avec aura typique, mais dont
l’une des auras dure plus de 60 minutes. L’imagerie montre un inarctus dans la
région correspondant à l’aura.
4) Traitement
Le traitement de la migraine doit être individualisé.
Céphalées 219
Choc cardiogénique 43
François Proulx, Joaquim Miro
Généralités
Le débit cardiaque est égal au produit de la réquence cardiaque et du volume
d’éjection (volume sanguin éjecté en systole par le ventricule). Les acteurs qui
déterminent le débit cardiaque sont les suivants :
• la précharge, c’est-à-dire le volume de sang présent dans le ventricule en n
de diastole ;
• la post-charge, c’est-à-dire la résistance contre laquelle le ventricule doit éjecter
le sang ;
• la contractilité myocardique ;
• la réquence cardiaque.
La onction myocardique dépend, entre autres, de la perusion coronarienne
et de la synchronisation auriculoventriculaire (AV).
Dans un choc cardiogénique, une dysonction cardiaque congénitale ou
acquise provoque une diminution du débit cardiaque. Comme dans les autres
types de choc, le transport en oxygène devient insusant pour répondre aux
besoins tissulaires. Cela déclenche un métabolisme anaérobie préérentiel se
traduisant par une acidose lactique. Le choc cardiogénique se diérencie donc
de l’insusance cardiaque par son caractère aigu et évoluti. Les mécanismes de
compensation étant dépassés, il peut conduire rapidement au décès, si la situa-
tion n’est pas rétablie promptement et de manière vigoureuse.
Le choc cardiogénique est moins réquent chez l’enant que dans la popu-
lation adulte. Les causes varient selon l’âge (voir tableau 43.1).
Choc cardiogénique 221
Approche clinique
I. Anamnèse
L’anamnèse peut révéler une histoire de cardiopathie (malormation ou car-
diomyopathie), de maladie systémique avec répercussions cardiaques, d’inection
virale récente ou de traumatisme thoracique. Chez l’enant, le choc cardiogé-
nique représente le plus souvent l’aboutissement d’une déaillance cardiaque
ayant évolué sur une période de plusieurs jours ou semaines (voir Insufsance
cardiaque). Le maître symptôme est la dyspnée, souvent augmentée en posi-
tion couchée (orthopnée) ; on peut aussi observer une intolérance progressive
à l’eort (ou aux tétées chez le nourrisson).
III. Explorations
La radiographie pulmonaire révèle généralement une cardiomégalie, ainsi qu’une
congestion veineuse pulmonaire pouvant aller jusqu’à l’œdème pulmonaire alvéo-
laire. La compression des voies respiratoires et du parenchyme pulmonaire par
la dilatation des cavités cardiaques ou de l’artère pulmonaire peut produire une
atélectasie. Certaines cardiopathies congénitales se maniestent par une silhouette
cardiaque particulière (exemples : anomalie totale du retour veineux pulmonaire,
maladie d’Ebstein, tétralogie de Fallot).
De multiples anomalies de l’ECG sont possibles : aplatissement ou inversion
de l’onde T, sous-décalage du segment ST, arythmies, microvoltage.
L’échocardiographie montre une réduction de la contractilité myocardique
(quantiée le plus souvent par la raction de raccourcissement et la raction
d’éjection) dans les cas d’atteinte du muscle cardiaque (cardiomyopathie ou
myocardite). Une dilatation des cavités auriculaires et ventriculaires, associée à
une insusance valvulaire, peut être notée. L’échocardiographie permet aussi
d’eectuer le diagnostic précis des diérentes cardiopathies congénitales.
On peut mesurer le débit cardiaque de diérentes açons : échocardiographie
Doppler, thermodilution à l’aide d’un cathéter artériel pulmonaire (Swan-Ganz),
thermodilution transpulmonaire, méthode de Fick.
Il est indiqué de procéder aux analyses paracliniques suivantes : gaz san-
guins, dosage sérié de l’acide lactique plasmatique (refet de la perusion tissu-
laire), urée et créatinine sériques, ionogramme et transaminases. Le dosage des
iso-enzymes cardiaques (créatine kinase, troponine) peut être utile. Les cultures
bactériennes et virales, de même que des épreuves sérologiques pour le dia-
gnostic de certaines inections virales, sont parois nécessaires. Lorsque l’étiolo-
gie du choc cardiogénique demeure imprécise, certaines analyses biochimiques
additionnelles (acides aminés, acides organiques, carnitine sérique, recherche
d’auto-anticorps antimuscle lisse ou antimitochondrie), voire une biopsie myo-
cardique, peuvent être indiquées.
Traitement
Outre le traitement propre à la maladie causale, celui du choc cardiogénique se
conorme aux principes de base de la réanimation.
1) Il aut d’abord administrer de l’oxygène à 100 % au moyen d’un masque. Dans
la majorité des cas, l’enant doit être rapidement intubé et ventilé mécanique-
ment an de diminuer le travail respiratoire et myocardique, et ainsi réduire la
consommation d’oxygène. La ventilation mécanique à pression positive aug-
mente le débit cardiaque en diminuant la post-charge ventriculaire gauche.
En présence d’un œdème pulmonaire alvéolaire associé à une dysonction
ventriculaire gauche, la pression positive en n d’expiration (PEP) accroît la
SaO2 et, ainsi, le transport en oxygène. Touteois, la PEP doit être utilisée pru-
demment (max : 5 cm H2O) en présence d’une déaillance ventriculaire droite
avec hypertension artérielle pulmonaire, car elle peut provoquer une chute du
débit cardiaque en diminuant le retour veineux systémique ; dans de telles
circonstances, on a plutôt recours à une hyperventilation (pH de 7,45 à 7,48,
PaCO2 de 32 à 35 mm Hg) an de diminuer les résistances vasculaires
Choc cardiogénique 223
Surveillance
Tout patient en choc cardiogénique requiert une surveillance étroite dans un
milieu permettant une intervention rapide. Un monitorage invasi (cathéter arté-
Choc hémorragique 225
Suivi et pronostic
Le suivi et le pronostic dépendent de la maladie causale. Les cardiomyopathies
compliquées par un choc cardiogénique ont un mauvais pronostic. Une ois le
patient stabilisé, une intervention palliative ou curative s’avère nécessaire en cas
de cardiopathie congénitale. Une transplantation cardiaque est indiquée dans
certains cas de cardiomyopathie.
Choc hémorragique 44
Marc-André Dugas, France Gauvin, Nancy Robitaille
Voir aussi Hémorragie digestive, Transfusions et réactions transfusionnelles et Traumatismes.
Généralités
L’état de choc se caractérise par un apport d’oxygène et de substrats énergé-
tiques insufsant pour combler les besoins tissulaires du patient. L’hémorragie
non maîtrisée mène au choc par la perte de volume plasmatique et de globules
226 Choc hémorragique
Manifestations cliniques
Les signes cliniques varient en onction de la gravité du saignement ; ils peuvent
être diciles à déceler lorsque la perte sanguine correspond à moins de 15 %
du volume circulant et ils sont rancs lorsque cette perte excède 50 %. La ré-
quence cardiaque augmente progressivement, tout comme la réquence res-
piratoire. Chez l’enant, l’absence d’hypotension artérielle ne signie pas une
absence de choc : la PA peut être normale initialement, puis céder la place à
une hypotension orthostatique ou à une ranche hypotension, si l’hémorragie
n’est pas maîtrisée. La coloration du patient devient de plus en plus pâle, et
la perusion des extrémités est altérée, comme en témoigne un temps de rem-
plissage capillaire allongé (supérieur à trois secondes) au lit unguéal. Lorsque
le choc est établi, le pouls peut être lant ou absent. La peau est initialement
marbrée, puis cyanosée ou d’une pâleur extrême. La température des extrémi-
tés devient de plus en plus roide. Initialement, le patient éprouve de la soi,
de l’anxiété, des étourdissements ou une aiblesse musculaire. Son état de
conscience s’altère progressivement, et le coma s’ensuit. On note une oligurie,
puis une anurie. Une bradycardie et une respiration « agonale » signent un arrêt
cardiorespiratoire imminent.
L’estimation de la gravité du choc hémorragique, et donc du volume à rem-
placer, peut se aire selon l’échelle proposée dans le tableau 44.1. On ne doit
pas attendre la conrmation d’un choc pour traiter le patient.
Explorations
• Hémogramme (le taux d’hémoglobine initial ne refète pas la gravité d’une
hémorragie aiguë).
• Glycémie et gaz sanguins (ionogramme au besoin).
Choc hémorragique 227
Traitement
La prise en charge du patient, conjointement avec l’équipe chirurgicale, se ait
selon les priorités habituelles de la réanimation et doit être adaptée à la gravité
du saignement et à l’évolution clinique du patient.
1) Vérifer la perméabilité des voies respiratoires, la respiration et la circula-
tion (voir Réanimation cardiorespiratoire après la période néonatale). Tout
patient en choc doit recevoir de l’oxygène à 100 % au moyen d’un masque
avec réservoir. La ventilation doit être assurée au ballon-masque au besoin.
Dans un état de choc décompensé, il est la plupart du temps indiqué de
procéder à une intubation endotrachéale, en même temps que l’on amorce
228 Choc hémorragique
Suivi
Après la phase initiale de réanimation, l’enant est admis au besoin dans un service
de réanimation afn de surveiller de près ses signes généraux (signes vitaux), sa
onction cardiorespiratoire, sa diurèse horaire et son état de conscience. Un moni-
torage hémodynamique, invasi (exemples : pression veineuse centrale, saturation
veineuse continue) ou non (exemple : échographie cardiaque onctionnelle), peut
s’avérer nécessaire.
Complications
Parmi les principales complications possibles, notons les suivantes :
• nécrose tubulaire aiguë avec insufsance rénale ;
• complications des transusions massives : hypothermie, hypocalcémie par toxi-
cité du citrate, hypomagnésémie, hyperkaliémie, coagulopathie dilutionnelle
et acidose métabolique ;
• syndrome lésionnel pulmonaire aigu ;
• dysonction myocardique secondaire au choc hémorragique ;
• syndrome de déaillance multiviscérale.
Pronostic
La détermination rapide de la cause du choc hémorragique et son traitement
précoce diminuent la morbidité et la mortalité associées.
230 Choc hypovolémique non hémorragique
Généralités
Le choc hypovolémique résulte d’une réduction du volume circulant causée par
des pertes liquidiennes excessives ou par un apport hydrique insufsant. Chez
l’enant, les mécanismes de compensation sont très efcaces ; la vasoconstriction
permet en général de maintenir une pression artérielle (PA) normale. Le choc
est dit « compensé » lorsque la PA est maintenue ; il est « décompensé » lorsque la
pression de perusion tissulaire devient insufsante.
Le choc hypovolémique non hémorragique survient à la suite d’une perte
hydrosodée excessive d’origine digestive (exemples : vomissements, diarrhées),
rénale (exemples : diurèse osmotique du diabète sucré, diabète insipide), cutanée
(exemple : brûlure étendue) ou encore à cause de la ormation d’un troisième
espace (exemples : intussusception, volvulus, pancréatite aiguë, séquestration
splénique chez un enant atteint d’anémie alciorme [drépanocytose]). L’étio-
logie la plus réquente chez l’enant est de loin une déshydratation dans un
contexte de gastro-entérite. La fèvre et la tachypnée peuvent causer une hypo-
volémie par augmentation des pertes insensibles.
Certaines caractéristiques physiologiques propres aux nourrissons augmentent
leur susceptibilité à la déshydratation : compartiment hydrique contenant une quan-
tité totale d’eau élevée (en chires absolus et en pourcentage du poids corporel),
métabolisme accéléré, capacité limitée de concentration urinaire. Par ailleurs, ils
sont dépendants de leur entourage pour ce qui est de leurs apports hydriques.
Manifestations cliniques
La réquence cardiaque s’accélère progressivement, la réquence respiratoire aug-
mente ; la PA est normale ou abaissée. La perusion des extrémités est altérée, et
le temps de remplissage capillaire (ou temps de recoloration cutanée) se trouve
allongé (> 2-3 secondes). Lorsque le choc est « établi », le pouls peut être flant
ou même absent (on parle alors de dissociation électromécanique). La peau peut
être moite ou sèche. Au ur et à mesure de la progression du choc, on observe
les phénomènes suivants : la température des extrémités devient de plus en plus
roide ; le patient a soi et éprouve des étourdissements ou de la aiblesse mus-
culaire ; il devient anxieux, et son état de conscience peut être perturbé ; on note
une oligurie ou une anurie.
Il est important de reconnaître qu’un patient peut être en choc malgré une PA
normale. La PA minimale requise pour peruser les organes nobles comme le
cœur et le cerveau correspond au 5e percentile d’une pression systolique nor-
male. Selon l’American Heart Association (2005), le 5e percentile pour la pres-
sion systolique chez l’enant se défnit comme suit : nouveau-né : 60 mm Hg ;
nourrisson de 1 mois à 1 an : 70 mm Hg ; enant de plus de 1 an : (70 + 2 ois
l’âge en années) mm Hg.
Explorations
L’hémogramme, l’ionogramme, la glycémie, l’urée sanguine, la créatinine sérique
et des gaz sanguins constituent les examens paracliniques de base. Selon les
Choc hypovolémique non hémorragique 231
Traitement
• Vérifer la perméabilité des voies respiratoires, la respiration et la circulation
(voir Réanimation cardiorespiratoire après la période néonatale). Tout patient
en choc hypovolémique doit recevoir de l’oxygène à 100 % au moyen d’un
masque avec réservoir ou d’une sonde endotrachéale.
• Installer immédiatement deux accès veineux en se servant de cathéters du
plus gros calibre possible. Si l’on ne réussit pas à installer une voie veineuse,
on doit alors utiliser la voie intra-osseuse.
• En présence d’une tachycardie et de signes d’hypoperusion systémique, pro-
céder au remplissage vasculaire aussi rapidement que possible : donner ini-
tialement 20 mL/kg de NaCl 0,9 % ou de lactate Ringer IV en 5 à 10 minutes.
Cette dose peut être répétée au besoin plusieurs ois. Une réponse avorable
est caractérisée par une diminution de la réquence cardiaque, une augmen-
tation de la PA, une amélioration de la perusion des extrémités et de l’état
de conscience. L’absence de réponse après l’administration de 60 mL/kg de
soluté isotonique en 30 à 60 minutes indique qu’il aut considérer une autre
étiologie pour expliquer le choc (origine septique ou cardiogénique). Dans
certains cas, le monitorage de la pression veineuse centrale permet de vérifer
l’efcacité du remplissage vasculaire.
Suivi
Une ois le patient stabilisé à l’aide du remplissage vasculaire, on poursuit la réhy-
dratation de la açon habituelle (voir Déséquilibres hydriques et électrolytiques),
en surveillant de près les signes généraux (signes vitaux), la diurèse horaire et
l’état de conscience.
Complications
Les principales complications du choc hypovolémique non hémorragique sont
les suivantes.
• Troubles électrolytiques secondaires à la maladie causale ou au traitement.
Par exemple, l’administration de solutés ayant une concentration insufsante
de sodium peut provoquer des convulsions hyponatrémiques.
• Acidose lactique ; elle se corrige avec la restauration de la perusion tissulaire.
• Nécrose tubulaire aiguë avec insufsance rénale.
• Thrombose du sinus sagittal lorsque le choc est secondaire à une déshydratation
importante ; cette complication survient surtout durant la période néonatale.
Pronostic
Le pronostic s’avère excellent lorsque l’état de choc est reconnu et traité de
açon précoce.
232 Choc septique
Choc septique 46
François Proulx, Bruce Tapiero
Voir aussi Bactériémie.
Généralités
L’état de choc est caractérisé par un transport en oxygène insusant vers les tis-
sus, comparativement à leurs besoins. Dans le cas du choc septique, des agents
inectieux, surtout bactériens, induisent des phénomènes circulatoires qui com-
promettent la perusion périphérique.
Les principaux signes cliniques et paracliniques de la réponse de l’hôte à
une inection sont les suivants : èvre ou hypothermie, tachypnée, tachycardie,
leucocytose ou leucopénie. Le terme « état septique grave » est utilisé lorsque ces
maniestations s’associent à des indices d’altération de la perusion tissulaire tels
qu’une acidose métabolique. On parle de « choc septique » en présence d’une
hypotension artérielle soutenue et réractaire au remplissage vasculaire (voir
Choc hypovolémique non hémorragique).
Les maniestations cliniques du choc septique résultent des eets bio-
logiques de certains constituants bactériens, surtout membranaires, comme
le lipopolysaccharide des bacilles Gram négati ou l’acide lipotechoïque des
Gram positi. L’endotoxine entraîne une activation du système du complé-
ment, des granulocytes, des plaquettes et de l’endothélium à la suite de la
production de médiateurs infammatoires, tels que le tumor necrosis actor,
l’oxyde nitrique et le acteur tissulaire. Sur le plan hémodynamique, cela se
traduit par une oligurie résultant d’une diminution du volume circulant e-
cace et par un syndrome de uite capillaire. De plus, la réponse de l’hôte
peut modier directement le tonus vasculaire (vasoplégie périphérique) ou
causer une dépression de la onction myocardique. Finalement, la réaction
infammatoire peut entraîner une coagulation intravasculaire disséminée
(CIVD). L’ensemble de ces phénomènes peut conduire au développement
d’une insusance polyviscérale.
Parmi les agents inectieux potentiellement responsables d’un choc sep -
tique gurent les bactéries à Gram négati (Neisseria meningitidis, Escherichia
coli, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniæ, Hæmophilus infuenzæ,
Enterobacter) et à Gram positi (Streptococcus pneumoniæ, Staphylococcus
aureus, Streptococcus pyogenes ou streptocoque β-hémolytique du groupe A,
Enterococcus æcalis), les levures (Candida sp.) et les rickettsies. Un choc sep-
tique survenant au cours du premier mois de vie doit aire envisager, en plus
des agents microbiens déjà mentionnés, la présence du Streptococcus agalactiæ
(streptocoque β-hémolytique du groupe B), du Listeria monocytogenes et de
virus (Herpes simplex, entérovirus).
Les programmes de vaccinations contre l’H. infuenzæ, le N. meningitidis et
le S. pneumoniæ ont considérablement diminué le nombre d’inections invasives
liées à ces bactéries. L’épidémiologie varie en onction de l’âge (voir Bactérié-
mie), de la présence ou non de maladies chroniques, de cathéters centraux, de
malnutrition, de cancers ou d’une immunodécience. À cet égard, les patients
immunocompromis sont à risque de choc septique, particulièrement attribuable
à des bacilles Gram négati.
Choc septique 233
Manifestations cliniques
On décrit deux phases dans l’évolution d’un état septique grave vers un choc
septique.
I. Phase précoce
La phase initiale, hyperdynamique (« choc chaud »), n’est pas toujours évidente,
particulièrement chez le jeune enant. Elle est caractérisée par une fèvre ou de
l’hypothermie, une tachypnée, une tachycardie, des pouls bondissants, un rem-
plissage capillaire rapide, inérieur à trois secondes. On peut, même durant cette
phase, observer des signes d’hypoperusion comme une altération de l’état de
conscience ou de l’agitation, une oligurie ou une légère acidose métabolique.
Au cours de cette phase, le débit cardiaque augmente, mais la pression veineuse
centrale et la résistance vasculaire périphérique diminuent.
Explorations
Après avoir recherché systématiquement les signes d’une inection localisée à
l’examen (exemples : méningite, pneumonie, otite suppurée, mastoïdite, abcès
amygdalien, péritonite, cellulite, asciite, inection au site d’insertion d’un cathé-
ter), on réalise diérents prélèvements à visée microbiologique. Ceux-ci incluent
toujours au moins une hémoculture, une analyse et une culture de l’urine et,
selon l’existence de signes d’orientation neurologique, une culture du LCR.
Cependant, la ponction lombaire doit être retardée en présence d’une instabi-
lité hémodynamique ou de thrombopénie proonde ; elle est également contre-
indiquée dans le cas d’une hypertension intracrânienne. Chez les enants âgés
de moins de un mois, on procède à des recherches virales par culture et PCR
pour l’Herpes simplex et les entérovirus (LCR, gorge, selles, urine). Les hémocul-
234 Choc septique
tures sont négatives chez environ la moitié des patients en choc septique et par
conséquent, le ait qu’elles soient négatives ne permet pas d’éliminer le diagnos-
tic. Un oyer d’inection localisée doit être cultivé. Une radiographie pulmonaire
s’impose pour diérentes raisons : afn d’éliminer une pneumonie, une cardio-
mégalie ou un œdème pulmonaire. Une échographie abdominale peut être utile
si l’on suspecte une hydronéphrose inectée, un abcès intra-abdominal ou une
invagination intestinale. Ces explorations ne doivent pas retarder inutilement
l’antibiothérapie ou le traitement de soutien hémodynamique.
D’autres examens paracliniques permettent de compléter l’évaluation. Ce sont
avant tout des tests sanguins : gaz sanguins, lactate, glycémie, urée et créatinine
sériques, ionogramme, hémogramme, coagulogramme et fbrinogène. L’échocar-
diographie avec Doppler permet d’exclure une cardiopathie congénitale, d’éva-
luer la qualité de la onction myocardique et de quantifer le débit cardiaque.
Traitement
Le soutien des onctions vitales vise à optimiser les éléments déterminants du
transport en oxygène, c’est-à-dire la SaO2, le débit cardiaque et le taux d’hémo-
globine.
Le traitement suit les priorités habituelles de la réanimation.
A. (Airway) Dégager les voies respiratoires.
B. (Breathing) Donner de l’oxygène au moyen d’un masque, à une concen-
tration de 100 %. La SaO2 doit être maintenue au-dessus de 97 %. Il ne aut pas
hésiter à procéder précocement à une intubation endotrachéale chez un enant
en choc septique. Il s’agit cependant d’une manœuvre potentiellement délicate,
car l’induction anesthésique peut provoquer une désaturation et une hypoten-
sion proonde en supprimant les mécanismes de compensation alors en action
(diminution de la capacité résiduelle onctionnelle au moment de l’apnée, dimi-
nution du tonus vasculaire et de la contractilité myocardique). L’utilisation de
l’étomidate n’est pas recommandée en raison du risque d’induire une insufsance
surrénalienne en supprimant l’activité de la 11-β-hydroxylase.
C. (Circulation) Rétablir une circulation adéquate. Il aut installer de préé-
rence deux voies d’accès veineux de gros calibre. Dans les cas graves, surtout
chez le nourrisson, il peut être nécessaire d’utiliser la voie intra-osseuse.
Les étapes à suivre sont décrites ci-après.
1) Peruser le plus rapidement possible 20 mL/kg de NaCl 0,9 % ou de lactate
Ringer. S’il n’y a pas d’amélioration de la réquence cardiaque (tachycardie
persistante), de la pression artérielle ou de la perusion périphérique, donner
un deuxième bolus de 20 mL/kg. Si cela ne suft pas, peruser un troisième
bolus de 20 mL/kg de cristalloïde ou de 10 mL/kg de colloïde tel que l’albu-
mine humaine 5 %. Le plasma rais congelé peut être utilisé en présence d’une
CIVD biologique ou d’un saignement acti. Pendant la première heure de réa-
nimation, il est habituel de peruser jusqu’à 60 mL/kg de solutions cristalloïdes
et colloïdes. Il aut alors surveiller l’apparition d’une hépatomégalie, d’un galop
ou d’un œdème pulmonaire. Chez un patient instable, on tente de maintenir
le taux d’hémoglobine autour de 100 g/L. On peut considérer que la réponse
au remplissage vasculaire est satisaisante si le débit urinaire se maintient au-
dessus de 1 mL/kg/h et si les signes généraux (signes vitaux) s’améliorent.
Choc septique 235
Surveillance
Il aut suivre l’évolution de la SaO2, de la réquence respiratoire, de la réquence
cardiaque, de la pression artérielle, de la perusion périphérique, du débit uri-
naire et de l’état de conscience du patient. L’enant est habituellement admis
dans une unité de réanimation pédiatrique où la surveillance des paramètres
hémodynamiques permet de moduler le remplissage volémique et l’utilisation
des médicaments vaso-actis. La mesure de la pression veineuse centrale est
généralement indiquée s’il aut utiliser des agents inotropes ou vasopresseurs.
Par la suite, on décide du bien-ondé de mesurer le débit cardiaque par écho-
graphie ou thermodilution transpulmonaire. Des mesures répétées des taux
sériques d’acide lactique peuvent donner des renseignements sur l’évolution
de la maladie. Il est important de surveiller les taux sériques des aminosides et de
la vancomycine an de procéder aux ajustements posologiques requis en cas
d’insusance rénale.
Complications
Les complications du choc septique peuvent concerner l’ensemble des systèmes :
syndrome de détresse respiratoire aiguë, œdème pulmonaire par dysonction
ventriculaire gauche, insusance rénale aiguë, CIVD, dysonction hépatique ou
neuromusculaire. Une gangrène périphérique ou une encéphalopathie anoxique
et ischémique peuvent se développer chez certains patients. Un syndrome de
déaillance multiviscérale peut mener au décès.
Pronostic
Le pronostic dépend de l’agent étiologique, de l’âge du patient, de la présence
de conditions médicales associées, de la gravité et de la rapidité d’évolution du
choc septique, ainsi que de la promptitude et de la qualité du traitement. La
mortalité peut atteindre 50 % lorsqu’une bactérie à Gram négati est en cause.
Le choc septique associé au purpura fulminans peut être mortel en quelques
heures.
238 Choc toxique
Prévention
En cas de purpura fulminans ou d’inection prouvée à N. meningitidis, la amille
doit recevoir une prophylaxie antibiotique dès que possible. On prescrit aussi
la prophylaxie pour les personnes qui sont entrées en contact étroit avec le
patient ; elle n’est pas recommandée de routine pour le personnel médical, sau
en cas de contact direct et non protégé avec les sécrétions respiratoires, comme
pendant une réanimation bouche-à-bouche. On utilise de la riampicine pen-
dant deux jours (quatre doses). Les autres régimes prophylactiques acceptés
sont la cetriaxone, la ciprofoxacine et l’azithromycine. On recommande l’im-
munisation des sujets non préalablement vaccinés et qui ont été en contact
avec un cas d’inection invasive à méningocoque, sau si le cas index est inecté
par une souche de sérotype B pour laquelle il n’existe pas encore de vaccin
commercialisé.
Certains experts recommandent la prophylaxie systématique des sujets qui ont
été en contact étroit avec un cas d’inection invasive à S. pyogenes. La céphalexine
(céalexine) administrée pendant 10 jours est proposée au Canada ; en France,
on utilise une céphalosporine orale de 2e ou de 3e génération.
Choc toxique 47
Catherine Farrell, Chantal Buteau
Généralités
Lorsque survient une inection aiguë à Staphylococcus aureus ou à Streptococcus
pyogenes (streptocoque β-hémolytique du groupe A), il peut y avoir libération,
par ces bactéries, de toxines capables de produire un ensemble de signes et de
symptômes conduisant au choc toxique.
Cette maladie a initialement été décrite en association avec l’utilisation de
tampons hygiéniques hautement absorbants qui avorisent la colonisation du
vagin par le S. aureus. L’incidence des cas de choc toxique associés aux tampons
a diminué avec le retrait du marché de certaines marques et une sensibilisation
accrue de la population aux dangers potentiels de l’utilisation des tampons.
Actuellement, environ 50 % des cas de choc toxique staphylococcique n’appa-
raissent pas en période de menstruation. Lorsque la maladie ne se déclenche pas
au cours des règles, les principales causes sont, en pédiatrie, une cellulite ou une
autre inection cutanée (surinection de varicelle, inection d’une plaie chirurgi-
cale), des brûlures ou une inection vaginale non liée aux règles. Dans 20 % des
cas environ, aucun oyer d’inection n’est trouvé ; une simple colonisation de la
gorge ou d’une plaie chirurgicale, sans signe d’inection, peut être la source du
problème. D’autres inections primaires à S. aureus comme une ostéomyélite,
une pneumonie, une sinusite ou une trachéite peuvent se compliquer par un
choc toxique.
Un tableau similaire peut être causé par le S. pyogenes. Le site d’inection
est typiquement une lésion traumatique de la peau ou des tissus mous. La pro-
portion des cas survenant à la suite d’une varicelle, avec surinection des lésions
cutanées par le S. pyogenes, a diminué à la suite des campagnes de vaccination
contre la varicelle.
Choc toxique 239
Manifestations cliniques
I. Choc toxique staphylococcique
La phase de prodrome dure un ou deux jours ; elle se caractérise par de la fèvre,
une irritation pharyngée, des myalgies, des vomissements et de la diarrhée. Par
la suite, il apparaît un exanthème généralisé, une hyperhémie des muqueuses,
une altération de l’état de conscience, ainsi qu’une instabilité hémodynamique
qui résulte d’une vasodilatation massive avec extravasation d’eau et de protéines
dans l’espace extracellulaire.
Les critères diagnostiques sont défnis de la açon suivante.
1) Fièvre égale ou supérieure à 38,9 °C.
2) Érythrodermie diuse, suivie d’une desquamation palmoplantaire.
3) Hypotension artérielle, défnie comme une pression artérielle (PA) systolique
inérieure au 5e percentile pour l’âge ou une chute orthostatique de la PA de
plus de 15 mm Hg, syncope ou étourdissement orthostatique.
4) Atteinte multisystémique touchant au moins trois des systèmes suivants :
• système nerveux central : désorientation ou altération de l’état de conscience
sans signes ocaux, à un moment où la fèvre et l’hypotension sont absentes ;
• système digesti : vomissements ou diarrhée au début de la maladie ;
• oie : élévation de la bilirubinémie totale ou des transaminases à plus de
deux ois la limite supérieure de la normale ;
• système musculaire : myalgies importantes ou élévation de la créatine kinase
à plus de deux ois la limite supérieure de la normale ;
• muqueuses : hyperhémie vaginale, pharyngée ou conjonctivale ;
• système urinaire : élévation de l’urée sanguine ou de la créatininémie à
plus de deux ois la limite supérieure de la normale ou leucocyturie (plus
de cinq globules blancs par champ) en l’absence d’inection urinaire ;
• système hématopoïétique : thrombopénie (100 × 109 plaquettes/L ou moins).
Il aut en outre avoir éliminé :
• par des cultures négatives des sécrétions pharyngées, du sang et, au besoin,
du LCR, une inection causée par une autre bactérie que le S. aureus ;
• par des épreuves sérologiques, selon l’épidémiologie régionale, une fèvre
pourprée des montagnes Rocheuses, une leptospirose et une rougeole.
Explorations
Les explorations peuvent révéler diverses anomalies : hyperleucocytose avec
prédominance de polynucléaires neutrophiles, thrombopénie, hyponatrémie,
hypocalcémie, augmentation de la créatine kinase, des transaminases, de l’urée
sanguine, de la créatininémie ainsi que de la bilirubinémie. Une myoglobinurie
peut être présente.
L’hémoculture se révèle négative dans environ 95 % des cas de choc toxique
staphylococcique alors qu’elle est positive dans 60 % des cas de choc toxique dû
au S. pyogenes.
Il aut eectuer des cultures bactériennes de tous les oyers d’inection et de
colonisation possibles (pharynx, vagin, rectum, conjonctive, anus, lésions cutanées
et trachée si le patient est intubé) afn de mettre en évidence le micro-organisme
responsable.
Quand la souche est isolée, certains laboratoires spécialisés peuvent déter-
miner si elle produit des toxines responsables du choc.
Surveillance et traitement
Pendant les trois ou quatre premiers jours, il aut surveiller étroitement les
réquences cardiaque et respiratoire, la PA, la diurèse horaire et l’équilibre
acidobasique. Une admission en unité de réanimation est conseillée pour
tout patient qui présente une instabilité hémodynamique ou une insufsance
respiratoire.
L’aspect le plus important du traitement est le remplissage vasculaire. On
administre la quantité de liquide nécessaire pour maintenir des signes généraux
(signes vitaux) stables, une bonne perusion viscérale et une diurèse acceptable (de
1 à 2 mL/kg/h) ; ainsi, au début, il est souvent nécessaire d’administrer plusieurs
bolus successis de 20 mL/kg de NaCl 0,9 % ou de lactate Ringer ; les besoins en
liquide peuvent ensuite se maintenir aux environs de 200 à 300 % des besoins
physiologiques pour l’âge pendant 24 à 48 heures. Dans la majorité des cas, il
aut surveiller la pression veineuse centrale pour moduler l’administration de
Choc toxique 241
Complications
Plusieurs complications sont possibles, dont les suivantes : syndrome de détresse
respiratoire aiguë, œdème pulmonaire, insufsance respiratoire, cardiomyopathie,
neuropathie périphérique, insufsance rénale aiguë, nécrose tissulaire.
Pronostic
La mortalité résultant du choc toxique staphylococcique se situe aux environs
de 5 % chez l’enant. Lorsque la maladie est associée aux menstruations, le taux
de récidives atteint environ 30 % ; elles sont moins graves et surviennent habi-
tuellement au cours des trois mois qui suivent l’épisode initial.
Le taux de mortalité rapporté pour le choc toxique streptococcique est plus
élevé que celui du choc toxique staphylococcique, de l’ordre de 5 à 10 % ; il est
nettement inérieur à celui qui est observé chez l’adulte (plus de 30 %). Les dom-
mages tissulaires associés à la asciite nécrosante peuvent mener à des amputa-
tions ou à des grees de peau. Des récidives de choc toxique streptococcique
restent exceptionnelles.
Prévention
Les tampons devraient être changés toutes les quatre à six heures ; ceux qui
ont un haut pouvoir d’absorption devraient être utilisés seulement dans des
circonstances spéciales (exemple : compétition sportive). Les emmes qui ont
présenté un épisode de choc toxique ne devraient plus se servir de tampons
hygiéniques.
242 Coalescence (fusion, synéchie) des petites lèvres
Généralités
La coalescence (usion, synéchie) des petites lèvres est une anomalie acquise
que l’on trouve chez environ 0,5 à 3 % des lles prépubères et jusqu’à 40 % si
l’on inclut les ormes très partielles touchant la partie postérieure des petites
lèvres. Elle peut aire suite à une inection, à une infammation, à une irritation
locale ou à des microtraumatismes ; elle peut être, dans de rares cas, associée
à un lichen scléreux. Des sévices sexuels répétés pourraient parois causer des
adhérences denses et breuses, mais l’on ne considère pas la usion des petites
lèvres comme un signe spécique d’un abus.
Habituellement asymptomatique, la usion des petites lèvres provoque parois
une dysurie avec altération du jet urinaire ou une rétention urinaire avec inconti-
nence post-mictionnelle et, exceptionnellement, une hydronéphrose secondaire.
Elle pourrait aussi constituer un acteur de risque de bactériurie asymptomati-
que ou d’inection urinaire. La disparition spontanée est réquente au moment
de l’œstrogénisation en période prépubertaire ou pubertaire.
Traitement
Le traitement n’est indiqué que si l’enant est symptomatique ou lorsque la usion
touche presque tout l’orice vestibulaire (à plus de 90 %), ne laissant pour ainsi
dire plus d’orice visible.
Les options thérapeutiques comprennent deux traitements topiques possibles
et, en dernier recours, la séparation manuelle ou chirurgicale des adhérences,
eectuée sous anesthésie locale ou générale.
On peut appliquer localement une crème à base d’œstrogènes deux ois par
jour durant trois à six semaines. Au Canada, on utilise une préparation contenant
des œstrogènes conjugués (PremarinMD), et en France, une crème contenant du
promestriène (ColpotrophineMD). L’autre possibilité consiste en l’application d’une
crème de bétaméthasone 0,05 % durant la même période. Ces deux méthodes
auraient un taux de succès similaire, mais celui-ci varie beaucoup d’une étude
à l’autre (entre 15 et 70 % après 4 semaines de traitement).
Les eets secondaires possibles du traitement à base d’œstrogènes sont une
pigmentation vulvaire et le développement des bourgeons mammaires, plus
rarement un saignement génital ; ils disparaissent après l’arrêt du traitement. Peu
d’études décrivent les eets secondaires à long terme de la crème de bétaméthasone.
Les récidives sont réquentes ; dans le but de les prévenir, on suggère donc,
lorsque le traitement topique est terminé, d’appliquer une ois par jour une crème
à base de pétrole (VaselineMD), et ce, pendant quelques semaines.
Colite pseudo-membraneuse (Colite à Clostridium difcile) 243
Colite pseudo-membraneuse
(Colite à Clostridium difcile) 49
Valérie Lamarre, Maude Saint-Jean
Généralités
Il aut suspecter une colite à Clostridium difcile lorsqu’un enant présente
une diarrhée importante pendant qu’il prend des antibiotiques ou au cours des
semaines qui suivent une antibiothérapie. La plupart des antibiotiques courants
sont incriminés. La maladie est causée par les toxines A et B du C. difcile.
Depuis les années 2000, une souche de C. difcile (la NAP1/027) est apparue,
plus virulente par sa production accrue de toxines, augmentant ainsi la mortalité
et la morbidité liées à la maladie. Alors que les milieux de soins pédiatriques ont
été nettement moins touchés que les milieux adultes, on observe actuellement
une recrudescence des cas pédiatriques.
Manifestations cliniques
La diarrhée peut être prouse et conduire rapidement à la déshydratation et à
des troubles électrolytiques ; elle peut s’accompagner de rectorragies. Il y a habi-
tuellement ballonnement abdominal, fèvre et leucocytose. Parois, il existe un
tableau clinique de mégacôlon toxique, avec distension abdominale importante,
mais peu ou pas de diarrhée.
Explorations
Le diagnostic repose sur la recherche de toxines du C. difcile (enzyme immu-
noassay, recherche d’eet cytopathogène sur lignées cellulaires, test d’amplif-
cation d’acide nucléique) dans un échantillon de selles raîches non ormées.
Alors que la colonisation asymptomatique demeure rare chez l’adulte, elle
est très réquente chez les enants âgés de moins de un an et n’est pas une
rareté chez les moins de trois ans. Ainsi, la recherche de toxines de C. difcile
dans ce groupe d’âge ne doit être entreprise que lorsque le tableau clinique
le justife et que les autres causes de diarrhée ont été exclues. La rectoscopie
mettant en évidence des pseudo-membranes jaunâtres caractéristiques ainsi
qu’une muqueuse rectale hyperhémiée et riable suft à poser le diagnostic,
à tout âge.
Traitement
Le traitement consiste à prévenir ou à traiter la déshydratation et les troubles
électrolytiques. Dans la mesure du possible, l’administration d’antibiotiques doit
être cessée dès que l’on suspecte la maladie. Le traitement spécifque, actuelle-
ment entrepris lorsque le diagnostic est confrmé et que l’enant reste toujours
symptomatique, repose sur l’administration de métronidazole par voie orale
pendant 10 jours.
Pour les cas récidivants ou réractaires au métronidazole par voie orale,
on suggère la vancomycine orale. Jusqu’à 25 % des patients présentent une
rechute après le traitement initial, mais répondent bien à une seconde cure
avec le même agent.
244 Coma
Les cas graves doivent être traités avec du métronidazole par voie intra-
veineuse et de la vancomycine orale ; en cas d’iléus, on utilise la vancomycine
de préérence par instillation intrarectale. Les agents qui diminuent la motilité
intestinale sont à proscrire.
Pronostic
Le pronostic est excellent si l’on pose le diagnostic de açon précoce, si le trai-
tement de soutien est bien mené et si l’on commence le traitement spécifque
tôt ; dans le cas contraire, la morbidité peut être élevée.
Prévention
Il s’agit d’éviter de prescrire des antibiotiques lorsqu’une inection bactérienne
n’est pas clairement identifée. Afn d’éviter la propagation intrahospitalière, il
est important de mettre en place des mesures d’isolement de contact (incluant
le port des gants) et de renorcer le lavage des mains à l’eau et au savon. En
eet, les solutions alcoolisées sont peu efcaces. Seul l’eet mécanique du
lavage permettra d’éliminer les spores. La désinection des l’environnement
du patient doit se aire avec un produit à base de chlore ou avec un autre
agent sporicide.
Coma 50
Catherine Farrell, Anne Lortie, Benoit Bailey
Généralités
Le diagnostic de coma est porté lorsque l’état d’éveil se trouve altéré de telle açon
que le patient n’est plus capable de réagir de manière adéquate aux stimuli exté-
rieurs, incluant les stimuli verbaux. Les causes sont multiples (voir tableau 50.1)
et varient selon l’âge. Chez l’enant de plus de deux mois, les étiologies les plus
réquentes sont les traumatismes crâniens, l’encéphalopathie anoxique, l’état
de mal convulsi, les intoxications et les inections du système nerveux central
(SNC). Chez l’enant plus jeune, ce sont les inections du SNC qui prédominent
comme cause de coma.
Approche clinique
I. Anamnèse
L’anamnèse ournit souvent des indices importants quant à l’étiologie du coma.
On s’intéresse avant tout aux antécédents personnels de l’enant (épilepsie,
lésion cérébrale connue, insufsance hépatique ou rénale, diabète ou troubles
psychiatriques), puis aux circonstances de survenue du coma (rapidité d’instal-
lation, symptômes au cours des jours et des heures qui l’ont précédé, histoire
de traumatisme). Enfn, on recherche une possibilité d’intoxication (vérifcation
des substances qui se trouvent dans le milieu de vie) ou d’hypoxémie (exemple :
épisode d’étouement ou de strangulation).
Coma 245
6) Signes de traumatisme
Parmi ces signes gurent plaies, contusions, ecchymoses, ractures, écoulement
de LCR par le nez ou l’oreille, hémotympan.
7) Anomalies de l’examen général habituel
Il importe de rechercher des indices permettant de préciser la cause du coma
(exemples : haleine acétonémique en cas de coma diabétique, odeur d’alcool en
cas d’intoxication par l’éthanol, arythmies cardiaques en cas d’intoxication par
un antidépresseur tricyclique).
III. Explorations
On procède aux examens complémentaires selon les hypothèses résultant de
l’anamnèse et de l’examen.
Lorsque la cause du coma est inconnue, les examens complémentaires
initiaux sont les suivants : hémogramme, ionogramme, gaz sanguins, urée san-
guine et créatininémie, glycémie, recherche de glucose et de corps cétoniques
dans l’urine, dépistage toxicologique dans l’urine et, pour certaines substances
mesurables, dans le sang.
Lorsqu’on suspecte une intoxication, l’administration de naloxone peut ser-
vir d’épreuve diagnostique pour les analgésiques morphiniques. En l’absence
de myosis et de bradypnée, la naloxone a peu de chance d’être ecace. On ne
devrait jamais administrer du fumazénil comme test diagnostique en raison du
risque de convulsions avec ce médicament.
La tomodensitométrie cérébrale est indiquée s’il y a une histoire de trau-
matisme, lorsqu’on met en évidence des signes neurologiques ocaux ou des
signes d’HTIC ou si l’étiologie du coma n’est pas manieste. Dans certains cas,
un examen par résonance magnétique nucléaire peut révéler des lésions qui
ne seraient pas mises en évidence par la tomodensitométrie cérébrale.
La ponction lombaire est utile lorsqu’il y a une possibilité de méningite ou
d’hémorragie sous-arachnoïdienne. Elle doit cependant être remise à plus tard
chez le patient qui présente une instabilité respiratoire ou hémodynamique, ou
lorsqu’il y a des signes rancs d’HTIC.
L’EEG est utile chez les patients qui ont une histoire de convulsions ou lors-
qu’on suspecte un état de mal épileptique ou un état post-critique. Parois, les
potentiels évoqués auditis ou somesthésiques peuvent aider à localiser une
atteinte neurologique et à préciser sa gravité.
Certains prélèvements spéciques peuvent être requis chez le nouveau-né
ou le nourrisson comateux lorsqu’on soupçonne une maladie métabolique (voir
Maladies métaboliques à expression néonatale).
Coma 249
Traitement
Comme dans toute situation d’urgence, l’attention se porte avant tout sur les
voies respiratoires, puis sur la ventilation, puis sur la circulation. Dès lors, il aut
procéder comme suit.
• Intuber le patient an de protéger ses voies respiratoires si le réfexe pha-
ryngien et le réfexe de toux sont absents, ce qui correspond habituellement
à un score de Glasgow égal ou inérieur à 8. La ventilation mécanique est
nécessaire en cas d’apnée ou d’hypoventilation. On vise à maintenir une oxy-
génation et une ventilation normales.
• Mettre en place une sonde gastrique.
• Installer une perusion intraveineuse à une vitesse correspondant aux besoins
d’entretien en eau. Toute hypoglycémie doit être traitée (voir Hypoglycémie).
Par ailleurs, dans les premières heures, il aut éviter de donner du glucose s’il
y a une hyperglycémie ou si le coma résulte d’une anoxie ou d’une hypoper-
usion cérébrale.
• Maintenir la pression artérielle dans les limites de la normale, en corri-
geant une hypertension artérielle, s’il y a lieu, ou en eectuant un rem-
plissage vasculaire s’il y a un état de choc. Si l’état hémodynamique ne
s’améliore pas sous l’eet de cette mesure, administrer une ou des amines
vaso-actives.
• Maintenir la température corporelle dans la normale. Des études eectuées
chez l’animal et chez l’humain adulte suggèrent qu’une hypothermie modérée
(de 32 à 33 °C) pourrait être bénéque en cas d’encéphalopathie anoxique
aisant suite à un arrêt cardiaque, mais cette pratique n’a toujours pas ait ses
preuves en pédiatrie.
• Traiter les déséquilibres métaboliques, les convulsions et l’HTIC de açon habi-
tuelle. Surtout s’il y a une HTIC, on s’eorce de contrôler l’agitation par des
moyens non pharmacologiques (exemples : chambre calme, lumière tamisée)
ou, au besoin, par des médicaments comme un analgésique morphinique ou
une benzodiazépine à courte durée d’action.
• Protéger les yeux en les maintenant ermés, en limitant le nombre d’exa-
mens du réfexe cornéen et en administrant des larmes articielles ou une
pommade protectrice. Il aut s’assurer que le patient ne porte pas de verres
de contact.
• Traiter l’étiologie du coma (exemples : méningite, intoxication).
Surveillance
Pendant la période de coma, il aut surveiller étroitement les signes généraux
(signes vitaux) et le score de Glasgow.
Pronostic
Le pronostic dépend de l’étiologie du coma, de sa durée et de sa gravité. Le
suivi à long terme des survivants est onction des séquelles qu’ils présentent ;
il peut nécessiter la participation de plusieurs proessionnels tels qu’un psy-
chologue, un orthophoniste, un physiothérapeute (kinésithérapeute) ou un
ergothérapeute.
250 Constipation et encoprésie
Constipation et encoprésie 51
Anne-Claude Bernard-Bonnin, Ann Aspirot
Généralités
I. Acquisition de la continence
L’acquisition de la continence est une étape du développement qui se ait généra-
lement en quelques mois, avec l’aide des parents. Elle est rarement compliquée.
L’âge d’acquisition de la continence varie d’un enant à l’autre. Elle survient
simultanément pour les urines et les selles chez la majorité des enants. Envi-
ron 25 % d’entre eux acquièrent une continence diurne au moins partielle à l’âge
de 24 mois, 50 % à 27 mois, 85 % à 30 mois et 98 % à 36 mois. La continence noc-
turne peut être simultanée ou plus tardive ; parois, elle prend des mois ou des
années à s’installer, surtout pour ce qui est des urines. Cependant, la plupart
des enants âgés de 36 à 48 mois sont continents jour et nuit ; les lles le sont
souvent un peu plus tôt que les garçons.
Dès l’âge de 18 mois, l’enant peut commencer à signier son intérêt pour la
routine d’élimination, mais c’est généralement vers l’âge de 2 ans que les condi-
tions de succès sont réunies pour commencer l’apprentissage de la propreté.
Certains signes suggèrent que l’enant est prêt : il indique par des mots ou des
gestes son besoin d’uriner ou d’aller à la selle ; il est capable de se « retenir » (sa
couche est sèche pendant quelques heures), de marcher en direction du petit
pot, d’enlever sa couche ou de baisser et de remonter sa culotte.
L’apprentissage de la propreté doit être une expérience positive pour l’en-
ant ; la contrainte pourrait avoriser la constipation chronique et l’encoprésie. Il
convient d’éviter de commencer cet apprentissage lorsque survient un change-
ment important dans la vie de l’enant (exemples : naissance d’un autre enant,
déménagement, séparation des parents, changement de service de garde [garde-
rie, crèche]). Il aut s’assurer que l’enant n’est pas constipé, car une expérience
douloureuse pourrait l’amener à retenir ses selles et à reuser d’aller sur le pot.
Avant l’âge de deux ans, il est préérable d’utiliser le pot pour l’apprentis-
sage de la propreté : l’enant y est plus stable. Si on l’installe sur la toilette, la
présence d’un tabouret acilitera l’élimination d’une selle, car il prendra appui
sur ses pieds. Il est souhaitable de l’inviter à s’asseoir sur le pot à des heures
relativement xes, an d’établir une routine. Au début, l’enant peut être assis
tout habillé ; graduellement, la couche est retirée. Lorsque l’enant semble prêt,
les culottes d’entraînement remplacent les couches.
Les eorts doivent être encouragés, et il aut éviter les punitions. Si un pro-
blème survient, il convient de aire une pause de quelques semaines. Des di-
cultés ne doivent pas créer un confit entre l’enant et ses parents.
Il peut arriver qu’une régression de courte durée survienne spontanément
ou à la suite d’un stress. Le retour à l’incontinence urinaire peut cependant être
le signe d’une maladie, comme une inection urinaire ou un diabète. Le retour à
l’incontinence écale peut correspondre à un début d’encoprésie.
Pour l’enant atteint d’un retard de développement ou d’un trouble du
spectre de l’autisme, comme pour celui qui a été victime de sévices physiques
ou sexuels, l’acquisition de la continence peut représenter un grand dé. L’aide
d’un psychoéducateur (éducateur spécialisé) peut être précieuse pour ces enants ;
la patience s’impose.
Constipation et encoprésie 251
II. Constipation
Les habitudes de déécation varient d’un enant à l’autre. La réquence normale
des selles chez le nourrisson peut varier de 5 à 6 par jour, soit après chaque
tétée (réfexe gastrocolique), à une tous les 8 à 10 jours chez certains nourrissons
nourris au sein et âgés de plus de 1 mois. Chez le grand enant et l’adolescent,
elle varie de trois selles par jour à une selle tous les trois jours.
La constipation se dénit classiquement par l’émission peu réquente de selles
dures (scybales) dont le contenu en eau est insusant. Dans la vaste majorité des
cas, la constipation n’est pas causée par une maladie ou une anomalie organique,
mais est d’origine onctionnelle. On parle de constipation onctionnelle chez l’en-
ant de moins de quatre ans si au moins deux des critères de Rome III (2006)
sont présents depuis au moins un mois : deux selles ou moins par semaine, au
moins un épisode d’incontinence depuis l’acquisition de la propreté, comporte-
ment de rétention, selles dures ou douloureuses, masse écale dans le rectum et
selles de gros diamètre pouvant obstruer la toilette. Chez l’enant de quatre ans
ou plus, on utilise les mêmes critères selon un schéma un peu modié, soit un
minimum de deux critères présents depuis au moins deux mois et une inconti-
nence écale plus réquente, soit au moins une ois par semaine.
L’indication d’une intervention médicale ne dépend pas seulement de la
réquence et de la consistance des selles, mais aussi de la présence de symp-
tômes tels une déécation douloureuse, des saignements, une ssure anale, une
distension ou des douleurs abdominales, des vomissements ou de l’encoprésie.
La consommation insusante de bres végétales et d’eau joue un rôle
étiologique indiscutable ; une routine bousculée ou un manque d’intimité au
service de garde ou à l’école peuvent aussi contribuer au problème. Plusieurs
acteurs expliquent le passage à la chronicité. Des selles volumineuses ou dures
ou des lésions anales douloureuses (ssures, anite) vont inciter l’enant à se
retenir davantage, ce qui mène à l’accumulation de selles qui se dessèchent et
durcissent. De même, la distension chronique de l’ampoule rectale mène à une
perte de sensibilité et de tonicité rectales qui perpétue la constipation et peut
mener à l’encoprésie.
Dans une aible minorité de cas, une aection organique (voir encadré 51.1)
ou un trouble psychiatrique (dépression, anorexie, phobie) peuvent être en cause.
III. Encoprésie
On parle d’encoprésie lorsqu’un enant âgé de quatre ans ou plus émet des selles
de açon répétée, volontairement ou non, en des endroits inappropriés, au moins
une ois par mois pendant trois mois consécutis, et ce, en l’absence de proces-
sus infammatoire, anatomique, métabolique ou néoplasique pouvant expliquer
les symptômes. Le plus souvent, l’enant se souille réquemment le jour, mais
rarement la nuit. Il peut présenter des douleurs abdominales récidivantes, une
distension abdominale, une énurésie diurne ou nocturne, ainsi que des inections
urinaires récidivantes. La perte d’appétit est réquente, et les sautes d’humeur,
habituelles. L’encoprésie touche environ 2,5 % des garçons et 1,5 % des lles
âgés de 7 ou 8 ans. Entre les âges de 10 et 12 ans, ces proportions diminuent
respectivement à environ 1,5 et 0,5 %. L’encoprésie est primaire lorsque le pro-
blème a toujours existé et secondaire si l’enant a déjà été continent pendant au
moins 6 à 12 mois consécutis. On distingue l’encoprésie avec ou sans rétention
de selles. Dans environ 85 % des cas, l’encoprésie accompagne une constipation
chronique onctionnelle et s’associe à la présence d’un écalome. L’encoprésie
252 Constipation et encoprésie
Approche clinique
L’anamnèse doit notamment préciser les éléments suivants : chronologie d’ap-
parition de la constipation, réquence et consistance des selles, routine de déé-
cation, habitudes alimentaires, méthodes utilisées pour l’apprentissage de la
propreté, symptômes associés, explorations et traitements déjà eectués, matu-
rité de l’enant et motivation à guérir, ampleur des répercussions amiliales et
sociales. L’anamnèse des systèmes recherche des symptômes suggestis d’un
Constipation et encoprésie 253
Traitement
I. Traitement non pharmacologique
Des changements alimentaires susent parois à régler une constipation légère
ou d’apparition récente. Chez les nourrissons de moins de six mois nourris avec
une préparation de lait commerciale, on peut limiter la quantité de lait si elle
est jugée excessive et avoriser l’ajout d’eau ou de jus (de pruneau, de poire ou
de pomme) au menu de l’enant, à raison de 15 à 30 mL à la ois, de 1 à 3 ois
par jour.
Après l’âge de six mois, on peut aussi, tout en respectant les besoins selon
l’âge, réduire l’ingestion de lait (max : de 500 à 600 mL chez le grand enant)
ainsi que de produits laitiers et encourager l’enant à boire régulièrement de l’eau
(jusqu’à 1,5 à 2 L par jour chez l’adolescent). Le jus de ruits pur est aussi béné-
que, mais a l’inconvénient d’augmenter la charge calorique, ce qui est à éviter
chez les patients à risque d’excès pondéral. On vise à augmenter la consommation
de bres végétales insolubles (pain de blé entier, légumes et ruits non pelés)
et solubles (avoine, orge, légumineuses, agrumes, raises). Ces bres créent un
appel d’eau dans la lumière intestinale et augmentent le volume des selles. Toute
la amille doit bénécier de cette modication diététique permanente. L’exercice
physique est aussi important.
L’enant doit être encouragé à établir une habitude régulière de déécation,
en protant du réfexe gastrocolique. Il devrait s’asseoir sur la cuvette de la toi-
lette, les pieds bien appuyés, pendant une dizaine de minutes, deux ou trois ois
par jour, moins de une heure après le repas. L’enant va plus volontiers à la selle
l’après-midi ou le soir, tandis que l’adolescent y va de préérence le matin. On
peut souligner les eorts de l’enant au moyen d’un système de renorcement po-
siti tel que des autocollants sur un calendrier.
254 Constipation et encoprésie
Complications
Les répercussions psychologiques de l’encoprésie peuvent être importantes :
confits amiliaux, rejet social, aible estime de soi et sentiments de culpabilité.
Les sources de rustrations parentales sont nombreuses : l’enant nie le problème
par honte ou par crainte d’être puni ; il lui arrive de mentir et de cacher ses sous-
vêtements ; il ne perçoit plus l’odeur des selles et garde sur lui son sous-vêtement
souillé ; il est incapable de se retenir.
La constipation avorise aussi les inections urinaires. Elle peut entretenir
une dysonction mictionnelle. À très long terme, il y aurait un risque accru de
diverticulose et de cancer du côlon.
Pronostic
Généralement bon, le pronostic est étroitement lié à la motivation de l’enant.
Dans environ 25 % des cas, la réponse au traitement est plutôt déavorable, surtout
en raison de problèmes d’observance, de acteurs psychosociaux ou de troubles
de comportement associés. Les rechutes, réquentes, s’expliquent le plus souvent
par un traitement trop bre ou insusant ; des circonstances spéciales, comme
un séjour dans une colonie de vacances, peuvent aussi les provoquer. On doit
alors intensier ou recommencer le traitement depuis le début.
Le suivi régulier a pour but de surveiller l’évolution, de vérier l’observance
au traitement, d’ajuster la posologie du ou des laxatis, et de soutenir l’enant
et sa amille. Un calendrier où sont consignés les symptômes et les modes de
traitement peut se révéler utile.
Généralités
Ce chapitre traite de l’approche initiale de l’enant qui présente une convulsion.
Cette approche sera infuencée par l’hypothèse diagnostique la plus probable
selon l’anamnèse et l’examen initiaux. On parle classiquement d’état de mal
convulsi lorsque les convulsions persistent pendant plus de 30 minutes ou s’il
survient deux convulsions ou plus sans retour à un état de conscience normal. La
plupart des convulsions cessent spontanément. Cependant, lorsque la convulsion
dure plus de cinq minutes, les chances qu’elle cesse sans intervention sont rares.
À l’heure actuelle, on considère donc une convulsion de plus de 5 à 15 minutes
comme un état de mal convulsi.
Le tableau 52.1 indique les principales étiologies à envisager, en onction
de l’âge de l’enant et de la présence ou de l’absence de èvre.
La prise en charge de l’enant en état de mal convulsi vise les objectis sui-
vants : le maintien des voies respiratoires, de la respiration et de la circulation ;
l’arrêt des convulsions et la prévention des récidives ; le diagnostic et le traite-
ment initial des causes potentiellement atales ; si nécessaire, le transport vers
un centre hospitalier apte à prendre en charge le patient après la stabilisation
immédiate ; le traitement des cas réractaires.
Convulsions et état de mal convulsif 257
Manifestations cliniques
Chez l’enfant, comme chez l’adulte, il existe plusieurs types de crises convulsives :
généralisées ou focales, tonico-cloniques, toniques, cloniques, myocloniques,
atoniques, entre autres.
Chez le nouveau-né, les manifestations des convulsions diffèrent de celles
qui sont observées chez l’enfant plus âgé. La convulsion généralisée primaire
n’existe pas, d’autant plus s’il s’agit d’un prématuré ; on observe davantage des
comportements subtils, se rapportant au système limbique, au diencéphale et au
tronc, et se traduisant par des phénomènes autonomes ou moteurs périphériques
tels que mâchonnements, automatismes oromoteurs, sialorrhée excessive, activité
oculomotrice, pédalage, apnées, brusques variations hémodynamiques (exemples :
tachycardie, élévation de la pression artérielle). Les convulsions peuvent aussi
258 Convulsions et état de mal convulsif
Approche initiale
I. Approche non pharmacologique
Plusieurs mesures de soutien sont importantes à instaurer dès que possible.
1) Placer l’enant en décubitus latéral et aspirer les sécrétions. Immobiliser la
colonne cervicale si un traumatisme est soupçonné.
2) Le replacer en décubitus dorsal et dégager les voies respiratoires supérieures.
3) Administrer de l’oxygène à 100 % et ventiler au masque si nécessaire.
4) Obtenir un accès veineux dès que possible, puis installer une perusion de
NaCl 0,9 % si la convulsion se prolonge (tous les anticonvulsivants sont com-
patibles avec le sérum physiologique).
5) Qu’il y ait ou non de la fèvre, estimer immédiatement la glycémie au moyen
d’un lecteur de glycémie et prélever du sang pour une lecture plus précise.
Envisager de procéder immédiatement à certaines analyses paracliniques
additionnelles (exemple : calcémie et ionogramme s’il s’agit d’une convulsion
sans fèvre) (voir section Explorations, plus bas).
6) Eectuer une anamnèse et un examen rapide. Les éléments importants de
l’examen incluent les signes généraux (signes vitaux), le diamètre, la symé-
trie et la réactivité des pupilles à la lumière, les signes méningés, les indices
de traumatisme, ainsi que les signes propres à certaines intoxications. Cette
évaluation doit être répétée régulièrement toutes les 5 à 10 minutes.
Explorations
Les explorations sont orientées selon la situation clinique. S’il s’agit d’une convul-
sion sans fèvre, il aut aire une glycémie, une calcémie et un ionogramme. Tout
épileptique connu qui présente une convulsion doit avoir un dosage de son ou
de ses anticonvulsivants. Dans les cas de convulsions associées à la fèvre, mais
qui ne peuvent pas, à cause de leur durée, être classées comme convulsions
ébriles simples, il aut eectuer un hémogramme et rechercher un oyer inec-
tieux (exemples : analyse et culture d’urine, radiographie pulmonaire, hémocul-
ture). Il est judicieux de reporter la ponction lombaire si l’état respiratoire et
hémodynamique du patient est instable, si les convulsions se poursuivent ou si
l’on soupçonne une hypertension intracrânienne (voir Hypertension intracrâ-
nienne). Touteois, dès que le patient est stabilisé, et principalement lorsque la
cause de l’état de mal convulsi n’est pas évidente, il aut envisager de procé-
der à une ponction lombaire afn de rechercher certaines étiologies qui com-
mandent un traitement spécifque, comme une inection du système nerveux
central (exemple : encéphalite herpétique) ou certaines maladies métaboliques.
Les données de l’anamnèse peuvent orienter l’exploration vers un bilan toxi-
cologique. Après l’arrêt de la convulsion et selon les trouvailles à l’anamnèse,
une tomodensitométrie cérébrale peut être indiquée, surtout si le point de
départ des convulsions était ocalisé. Un EEG est demandé dans la plupart des
cas, à moins que la convulsion soit brève ou clairement d’origine métabolique.
Complications
Les principales complications sont l’insufsance respiratoire, la pneumopathie
d’inhalation, l’hyperglycémie et l’hypertension artérielle transitoires, la rhabdo-
myolyse et l’hyperpyrexie.
Convulsions fébriles 53
Catherine Hervouet-Zeiber, Philippe Major, Lydia Di Liddo
Voir aussi Convulsions et état de mal convulsif.
Généralités
Jusqu’à 5 % des enants présentent des convulsions ébriles. Elles surviennent
surtout entre l’âge de six mois et de cinq ans, en général au début d’un épisode
262 Convulsions fébriles
de èvre. Par dénition, la convulsion ébrile n’est pas associée à une inection
du système nerveux central (SNC) ni à une encéphalopathie toxique. Il y a une
nette prédisposition génétique ; des gènes de susceptibilité ont été identiés. Il
peut s’agir d’un événement ort traumatisant pour les parents.
La èvre est causée par une inection virale (exemples : inection des voies
respiratoires supérieures, inection par l’Herpesvirus hominis de type 6) dans
environ 80 % des cas et par une inection bactérienne (exemples : otite, gastro-
entérite – particulièrement à Shigella –, pneumonie) dans environ 20 % des cas.
Une convulsion ébrile peut aussi aire suite à une vaccination.
Manifestations cliniques
La distinction entre des convulsions ébriles typiques (simples) et atypiques
(complexes) infue sur les décisions thérapeutiques et détermine le pronostic.
Les critères de dénition d’une convulsion ébrile typique sont les suivants.
1) Elle survient chez un enant âgé de six mois à cinq ans, dont le développe-
ment psychomoteur et l’état neurologique antérieurs sont normaux.
2) Elle dure moins de 15 minutes.
3) Elle est généralisée et tonico-clonique.
4) Elle ne survient qu’une ois au cours d’une période de 24 heures.
5) Elle ne se complique pas d’un décit neurologique (exemple : paralysie de Todd).
6) Elle n’est pas causée par une inection du SNC, comme une encéphalite ou
une méningite.
Explorations
Les seules explorations nécessaires sont celles qui visent à mettre en évidence
un oyer inectieux. Aucun autre examen paraclinique de routine n’est indiqué
s’il s’agit d’une convulsion ébrile typique. Plusieurs études ont montré que la
recherche d’une hypoglycémie, d’une hypocalcémie, d’une hypomagnésémie
ou d’une autre anomalie métabolique est presque toujours inutile en l’absence
d’une histoire suggestive.
La recherche de signes méningés et de signes cliniques d’encéphalite est
importante. Il en est de même pour les signes neurologiques ocaux. La ponction
lombaire n’est indiquée que si l’on soupçonne cliniquement une inection du
SNC. Il aut être particulièrement vigilant, surtout s’il s’agit d’un enant âgé de
moins de un an qui n’est pas adéquatement vacciné contre le pneumocoque ou
l’Hæmophilus infuenzæ de type b (ou si son statut vaccinal est inconnu),
ou s’il s’agit d’un enant qui reçoit déjà des antibiotiques pour traiter une inec-
tion, ceux-ci pouvant masquer les signes et les symptômes habituels d’une
méningite. La présence d’une otite n’exclut pas la possibilité d’une méningite.
L’EEG n’est indiqué qu’en cas de convulsions atypiques (exemples : convul-
sions ocales ou de longue durée, épisodes multiples, trouble neurologique
préexistant) ; idéalement, on eectue cet examen au moins sept jours après la
convulsion.
Une imagerie cérébrale (tomodensitométrie ou résonance magnétique
nucléaire) n’est recommandée que si l’on soupçonne une lésion structurale
sous-jacente.
Convulsions fébriles 263
Traitement
Le traitement d’urgence est décrit dans le chapitre Convulsions et état de mal
convulsif. On administre un anticonvulsivant seulement si la convulsion dure
plus de cinq minutes.
Les indications d’un antipyrétique (acétaminophène [paracétamol], ibupro-
ène) sont les mêmes que chez l’enant févreux qui n’a pas eu de convulsion.
L’hospitalisation est indiquée si le traitement de l’inection causale l’exige ou
si l’état général de l’enant est inquiétant ; elle peut être envisagée si les parents
présentent un degré d’anxiété très élevé ou s’il s’agit d’une convulsion ébrile
atypique (exemples : convulsion ocale, convulsions récurrentes).
Prévention
Les antipyrétiques n’ont pas d’eet préventi. Un traitement anticonvulsivant
continu ou intermittent est rarement indiqué chez l’enant qui a présenté des
convulsions ébriles typiques. Dans quelques rares cas de convulsions ébriles
particulièrement réquentes ou atypiques, il est parois nécessaire de recourir à
un traitement anticonvulsivant intermittent (au moment des épisodes de fèvre)
ou continu.
1) Pour la prophylaxie intermittente, dont l’efcacité demeure controversée, on
utilise une benzodiazépine, par exemple le diazépam (1 mg/kg/24 h PO en
doses ractionnées toutes les 8 heures) pendant l’épisode ébrile. Les eets
secondaires sont la léthargie et l’ataxie.
2) La prophylaxie continue avec l’acide valproïque (ou le phénobarbital) peut
avoir divers eets secondaires ; elle est donc réservée à quelques cas excep-
tionnels. La posologie de l’acide valproïque doit être ajustée selon la réponse
clinique et le taux sérique ; il y a un aible risque d’atteinte hépatique grave
chez le jeune enant. Les eets secondaires principaux du phénobarbital sont
l’hyperactivité ainsi qu’une légère altération des onctions cognitives, réver-
sible après l’arrêt du traitement. La durée suggérée du traitement préventi
continu est de 12 à 18 mois après la dernière convulsion. La carbamazépine
et la phénytoïne sont inefcaces.
Pronostic
Le pronostic est excellent ; en eet, les séquelles neurologiques sont exception-
nelles. Des récidives surviennent dans environ 30 % des cas, mais rarement après
l’âge de cinq ans. Le risque de récidive est plus élevé si la première convulsion
survient avant l’âge de un an (50 %) qu’après cet âge (25 %). Les autres acteurs
de risque de récidive sont des antécédents de convulsions ébriles dans la amille
immédiate, des convulsions associées à une fèvre peu élevée et une période
ébrile brève précédant la convulsion.
Le risque d’épilepsie ultérieure chez les enants qui ont eu des convul-
sions ébriles typiques est de 2 %, alors qu’il est de 0,5 % dans la popula-
tion générale. Les principaux acteurs de risque d’épilepsie sont un examen
neurologique anormal avant la première convulsion ébrile, des antécédents
d’épilepsie dans la amille immédiate et une première convulsion ébrile aty-
pique. Si deux de ces acteurs de risque sont présents, le risque d’épilepsie
ultérieure atteint 15 %.
264 Coqueluche
Coqueluche 54
Pierre Gaudreault, Marc Lebel
Généralités
La coqueluche est causée par le Bordetella pertussis. Plusieurs autres agents inec-
tieux peuvent occasionner une toux coqueluchoïde, en particulier d’autres types
de Bordetella (parapertussis, bronchiseptica), l’adénovirus, le virus para-infuenza,
le Mycoplasma pneumoniæ et le virus respiratoire syncytial.
La coqueluche est transmise par voie respiratoire, par contact avec des gout-
telettes respiratoires. Elle est très contagieuse ; le taux d’attaque secondaire chez
les contacts amiliaux réceptis peut aller jusqu’à 80 %.
La vaccination des enants contre la coqueluche a débuté dans les années 1940,
et le nombre de cas a beaucoup diminué jusque dans les années 1980. Aux
États-Unis, depuis le début de la vaccination, l’incidence de la maladie a chuté
de 150/100 000 personnes-années à 0,5-1,5/100 000. Au Canada, le nombre de
cas déclarés est passé de 165/100 000 (de 1935 à 1939) à 6/100 000 (de 2005
à 2009). Cependant, à partir des années 1990, une résurgence de la maladie est
apparue avec une répartition diérente des cas, plus particulièrement une aug-
mentation du nombre de cas chez les adolescents (dès l’âge de 10 ans) et les
adultes (anciennement vaccinés) ; la population adolescente et adulte est donc
devenue une source de contamination potentielle pour les nourrissons. On a
observé ce phénomène dans plusieurs pays, dont le Canada, les États-Unis et la
France. Parmi les acteurs responsables de cette situation, citons la baisse pro-
gressive de l’immunité vaccinale, la non-vaccination d’un certain nombre d’en-
ants, l’ecacité partielle du vaccin anticoquelucheux à germes entiers, l’absence
d’immunité passive d’origine maternelle, de meilleurs tests microbiologiques pour
le diagnostic et plus de déclarations de la maladie.
Les épidémies de coqueluche reviennent en moyenne à des intervalles de
deux à cinq ans. Ni la maladie ni la vaccination ne donnent une protection à
vie contre la coqueluche.
Manifestations cliniques
Au début, la coqueluche se manieste comme une inection banale des voies res-
piratoires supérieures qui dure environ deux semaines (phase catarrhale). Il y a
absence de èvre. Les quintes de toux caractéristiques, souvent émétisantes, appa-
raissent ensuite ; elles peuvent se terminer par le « chant du coq » (phase paroxys-
tique). Cette période de toux paroxystique persiste de deux à quatre semaines,
puis s’atténue peu à peu. Habituellement, il n’y a pas de dyspnée entre les quintes,
et l’auscultation pulmonaire est normale. Les quintes peuvent s’accompagner de
cyanose et de bradycardie. Un état de malnutrition s’installe parois. Dans les cas
graves, des apnées peuvent survenir. Les nourrissons de moins de deux mois
présentent souvent des crises de cyanose sans toux. Les enants plus âgés et
les adultes peuvent présenter comme unique symptôme une toux non quinteuse,
prolongée. La maladie dans son ensemble dure de 6 à 10 semaines.
Explorations
Le diagnostic repose principalement sur le tableau clinique et sur un contexte
épidémiologique de coqueluche. Lorsqu’un hémogramme démontre une hyperleu-
Coqueluche 265
Traitement
Les enants âgés de moins de six mois chez qui la coqueluche cause des dif-
cultés alimentaires importantes ou qui ont présenté un épisode de cyanose, de
pause respiratoire ou d’apnée, ou un malaise grave du nourrisson, ainsi que les
enants plus vieux qui sont gravement atteints doivent être hospitalisés.
Outre l’aspiration régulière des voies respiratoires supérieures et le monito-
rage de la respiration (moniteur d’apnée), il est parois nécessaire d’administrer
de l’oxygène ou d’installer une perusion. Si l’enant vomit, il convient de lui
donner de petits repas réquents. En cas de difcultés alimentaires sérieuses, une
alimentation entérale (gavages) ou parentérale peut être indiquée.
En cas d’apnées importantes, de bradycardie grave ou d’arrêt cardiorespira-
toire, une intubation trachéale peut être requise.
Un traitement avec un macrolide doit être prescrit pour réduire la durée de
la contagiosité de la coqueluche. Certains auteurs suggèrent que l’administra-
tion d’un macrolide donné durant la phase catarrhale pourrait atténuer la mala-
die, mais ce possible bénéfce disparaît si ce traitement est entrepris au cours
de la phase paroxystique. Chez le nouveau-né, il est suggéré d’administrer de
l’azithromycine (10 mg/kg/24 h en 1 dose quotidienne pendant 5 jours). Chez
l’enant plus âgé, on recommande de la clarithromycine pendant sept jours ou
de l’azithromycine pendant cinq jours aux doses usuelles. Ces macrolides ont
une efcacité similaire à celle de l’érythromycine, avec moins d’eets secondaires
(vomissements, douleur abdominale, sténose du pylore chez le nouveau-né) ; de
plus, leur posologie avorise l’adhésion au traitement. L’association triméthoprime/
sulaméthoxazole constitue le traitement de second choix pour les rares patients
qui ne tolèrent pas les macrolides.
Complications
La coqueluche est souvent plus grave chez le jeune enant, particulièrement chez
les nourrissons âgés de moins de six mois ; une insufsance respiratoire secondaire
à des apnées ou à une surinection pulmonaire bactérienne, une insufsance car-
diaque secondaire à une hypertension pulmonaire peuvent se développer chez
ces patients, et des arrêts cardiorespiratoires avec encéphalopathie anoxique
secondaire sont possibles. Parmi les autres complications rapportées avec la
coqueluche fgurent les suivantes : atélectasies, coma, convulsions, emphysème
interstitiel et sous-cutané, ractures de côtes, hémorragies conjonctivales, hémor-
ragie intracrânienne, malnutrition, otite moyenne aiguë, pneumonie, pneumo-
thorax, vomissements persistants.
Incubation
La période d’incubation est de une à deux semaines.
266 Corps étrangers des voies digestives
Contagiosité
En l’absence de traitement, la période de contagiosité dure jusqu’à trois semaines
après le début des quintes ; si l’on traite l’enfant avec un macrolide, elle est de
cinq jours.
Prévention
La vaccination constitue la meilleure méthode de prévention contre la coqueluche.
Les vaccins acellulaires ont été mis au point dans les années 1990 à la suite des
inquiétudes associées aux effets secondaires des vaccins à germes entiers. Les vac-
cins acellulaires sont mieux tolérés que les vaccins à germes entiers, mais plusieurs
études suggèrent qu’ils sont moins immunogènes et qu’il y a une perte progressive
de l’immunité avec le temps. On donne le vaccin acellulaire à tous les enfants à
partir de l’âge de deux mois selon le calendrier vaccinal en vigueur. Une dose de
rappel du vaccin acellulaire contre la coqueluche est également recommandée
à l’adolescence et aux jeunes adultes. Une réaction anaphylactique consécutive
à l’administration d’un vaccin contenant la valence coquelucheuse, ou le dévelop-
pement d’une encéphalopathie dans les sept jours suivant l’administration d’un tel
vaccin et ne pouvant être attribuée à une autre cause, sont des contre-indications
à donner des doses subséquentes de vaccins contre la coqueluche. L’administra-
tion du vaccin contre la coqueluche est habituellement différée durant la première
année de vie chez les enfants atteints d’une maladie neurologique évolutive.
L’enfant hospitalisé doit être placé en isolement respiratoire durant la période
de contagiosité.
Les membres de la famille, vaccinés ou non, devraient être traités avec un
macrolide selon le même régime posologique que dans le cas du traitement
de la maladie [voir Problèmes épidémiologiques courants en service de garde
(garderie, crèche)].
Généralités
La grande majorité des corps étrangers ingérés traversent le tube digestif et sont
éliminés spontanément sans causer de complications. Les corps étrangers logés
dans les voies digestives sont le plus souvent radio-opaques, les pièces de mon-
naie étant de loin les plus fréquentes.
l’arc aortique. L’enant déjà porteur d’une aection œsophagienne, comme des
cicatrices post-ingestion de caustiques ou une atrésie de l’œsophage opérée, est
plus à risque de sourir d’obstruction par un corps étranger.
Le diagnostic se ait à l’aide d’une radiographie simple ou d’un transit œso-
phagien s’il s’agit d’un corps étranger non radio-opaque. Le corps étranger impacté
doit être enlevé sans tarder, car il y a un risque de peroration avec médiastinite.
Ce risque est plus élevé s’il s’agit de piles à bouton libérant un contenu corrosi,
qui sont utilisées dans plusieurs appareils électroniques courants ; il est aussi plus
grand s’il s’agit d’objets très pointus. La méthode la plus sûre est l’exérèse par voie
endoscopique sous anesthésie générale, les voies respiratoires étant protégées
par une sonde trachéale. Plusieurs auteurs ont utilisé avec succès une sonde à
ballonnet avec ou sans contrôle par fuoroscopie. Un corps étranger bloqué à la
jonction gastro-œsophagienne peut se déloger seul, surtout durant les 24 pre-
mières heures ; il est donc acceptable de diérer l’exérèse dans de tels cas, si le
suivi rapproché est possible. L’utilisation de médicaments comme le glucagon
et le diazépam ou de boissons gazeuses pour dilater brièvement l’œsophage
présente des taux de succès anecdotiques.
Généralités
Chez l’enant âgé de un à quatre ans, l’inhalation d’un corps étranger dans les voies
respiratoires est un problème assez réquent. Il peut s’agir de n’importe quel petit
objet ou aliment, comme une arachide (cacahuète), un morceau de carotte crue,
268 Corps étrangers des voies respiratoires
un raisin, etc. Le plus souvent, ces corps étrangers sont radiotransparents. Lorsqu’il
est situé dans le pharynx, le larynx ou la trachée, le corps étranger peut être
responsable d’une mort subite. Lorsqu’il se loge dans une bronche, il peut causer
une morbidité importante s’il n’est pas enlevé rapidement.
corps étranger dans une bronche souche et permettre la ventilation par le côté
contralatéral. Ultimement, une ponction cricothyroïdienne (aiguille de calibre 14)
ou une cricothyrotomie sera eectuée pour rétablir une voie aérienne perméable.
Prévention
Compte tenu de la réquence élevée de l’inhalation de corps étrangers dans
les voies respiratoires, il est opportun que le médecin de amille ou le pédiatre
donne des conseils préventis au moment de chaque visite de routine : il ne aut
jamais laisser les enants de moins de cinq ans jouer avec des pièces de monnaie,
des bijoux ou autre objet dont le diamètre est inérieur à 4 cm et ne jamais leur
donner ou laisser à leur disposition des arachides, des noix ou des graines, des
ragments de légumes crus, des ruits avec noyaux, des riandises (exemples :
gommes à mâcher, bonbons durs, croustilles) ni d’autres aliments difciles à
mastiquer pouvant obstruer les bronches. Les raisins crus doivent être coupés
en morceaux sufsamment petits, tout comme les saucisses et les morceaux de
viande. Les arêtes de poisson et les petits os des viandes doivent être enlevés
avant de nourrir l’enant.
Craniosynostoses et déformations
de la voûte crânienne 57
Jean Turgeon, Patricia Bortoluzzi, Louis Crevier, Emmanuelle Lemyre
Généralités
La craniosynostose (ou craniosténose) consiste en une ermeture prématurée
de une ou de plusieurs sutures du crâne. Elle peut être primaire ou secondaire
à une insufsance de la croissance cérébrale. La craniosynostose primaire peut
être isolée ou, dans environ 15 % des cas, aire partie d’un syndrome malorma-
ti. Son étiologie demeure le plus souvent inconnue, quelques mutations géné-
tiques y étant associées. Le type de déormation de la tête et les complications
qui en résultent dépendent des sutures atteintes et de l’association ou non avec
un syndrome génétique. L’incidence est de 1 sur 2 000 naissances vivantes. La
suture sagittale est touchée dans 55 % des cas, la coronale, dans 25 % des cas,
et la métopique, dans près de 10 % des cas. La suture lambdoïde est rarement
atteinte. Dans 15 % des cas, plus de une suture est touchée.
Les déormations les plus réquentes de la voûte crânienne demeurent posi-
tionnelles, par opposition à celles qui sont dites synostotiques, et ce, particu-
lièrement depuis 1992, moment où l’on a commencé à recommander de açon
systématique de placer les nourrissons en décubitus dorsal pendant le sommeil
pour prévenir la mort subite du nourrisson.
Manifestations cliniques
Il existe plusieurs déormations synostotiques caractéristiques de la voûte crâ-
nienne ; elles varient selon les sutures atteintes et peuvent être évidentes dès la
naissance.
Acrocéphalie (oxycéphalie, turricéphalie) Le crâne est allongé vers le
haut, en « pain de sucre » ou en « tour ». Cette anomalie est le résultat de cranio-
synostoses multiples.
Brachycéphalie La tête s’élargit selon son axe latérolatéral en raison de la er-
meture prématurée des sutures coronales ; elle peut s’accompagner d’un hyper-
télorisme et d’une hypoplasie du tiers moyen du visage.
272 Craniosynostoses et déformations de la voûte crânienne
Explorations
Une déormation de la tête doit être recherchée à chaque examen du nouveau-né
ou du nourrisson. La palpation de la suture ermée prématurément peut révéler
un bourrelet osseux particulièrement dans le cas d’une craniosynostose méto-
pique ou sagittale. Une radiographie du crâne est indiquée chez tout enant chez
qui l’on suspecte une craniosynostose. La disparition partielle ou complète d’une
suture confrme le diagnostic de craniosynostose alors qu’on trouve des sutures
perméables ou une « suture collante » (sclérose périsuturale avec suture ouverte)
dans le cas d’une plagiocéphalie positionnelle.
Traitement
L’enant chez qui l’on a diagnostiqué une craniosynostose devrait être pris en
charge par une équipe multidisciplinaire. Il arrive souvent que plusieurs troubles
d’une autre nature soient associés à la craniosynostose ; il est donc habituelle-
ment indiqué de procéder à une évaluation pédiatrique complète, ophtalmo-
logique, ORL, neurologique et génétique. La enêtre thérapeutique idéale varie
selon le type de craniosynostose. Pour la scaphocéphalie, l’intervention doit être
réalisée précocement, entre l’âge de 3 et 6 mois ; après l’âge de 10 à 12 mois,
les résultats sont beaucoup moins satisaisants. Le traitement chirurgical, dans
ce cas, consiste à recréer une suture, ce qui permet au crâne de reprendre une
croissance harmonieuse. Dans les cas complexes (craniosynostoses multiples),
les craniosynostoses coronales et les craniosynostoses métopiques, le traite-
ment consiste à normaliser la orme du crâne et des orbites par un remodelage
chirurgical. Il s’agit d’interventions majeures de reconstruction cranioaciale qui
permettent d’obtenir de bons résultats esthétiques et onctionnels. Elles néces-
sitent la collaboration de neurochirurgiens, de chirurgiens plasticiens, d’ophtal-
mologues et d’orthodontistes ; elles sont eectuées plus tardivement, souvent
vers l’âge de un an, alors que la croissance de la voûte crânienne est en bonne
partie complétée.
La plagiocéphalie positionnelle ne nécessite habituellement aucun traite-
ment particulier si elle est dépistée précocement. On recommande aux parents
des manœuvres qui obligeront le nourrisson à appuyer sa tête du côté opposé
à sa déormation (exemples : utiliser un coussin qui immobilise la tête sur le
côté opposé, orir un stimulus visuel ou sonore du côté opposé à la déorma-
tion durant l’endormissement, alterner la position de l’enant dans son lit). La
physiothérapie (kinésithérapie) est utile dans les cas de plagiocéphalie secon-
daire à un torticolis. Si la plagiocéphalie est importante, on peut avoir recours
à un casque ou à une orthèse de remodelage, surtout bénéfque entre l’âge de
quatre et six mois.
274 Cryptorchidie
Complications
Un retard dans le diagnostic ou dans le traitement d’une ermeture prématurée
des sutures crâniennes peut avoir des conséquences esthétiques, mais aussi onc-
tionnelles, et être responsable de séquelles neurologiques, mentales ou visuelles
si plus de une suture est touchée ou si une hypertension intracrânienne s’est
développée. La usion prématurée d’une seule suture cause rarement d’autres
problèmes que la déormation du crâne.
Cryptorchidie 58
Diego Barrieras, Guy Van Vliet
Généralités
On parle de cryptorchidie lorsque la migration du testicule s’est arrêtée entre
son lieu d’origine dans la région rénale et sa place normale dans le scrotum.
L’ectopie testiculaire désigne un testicule qui a passé l’anneau inguinal externe,
mais qui est situé en dehors du trajet normal de migration (ace interne de la
cuisse, pli génitocrural, région prépubienne). Il convient de aire la distinction
entre la cryptorchidie et le testicule rétractile ; ce dernier est maintenu dans le
canal inguinal sous l’action du muscle crémastérien et peut être amené manuel-
lement dans le scrotum.
La cryptorchidie peut être unilatérale ou bilatérale. Elle est plus réquente
chez le prématuré : la descente du testicule ne se termine normalement pas avant
le 7e ou le 8e mois de grossesse. La réquence chez le nouveau-né à terme est
d’environ 3 %, mais elle peut atteindre 15 % chez le prématuré. L’anomalie se
situe du côté droit chez 70 % des garçons atteints. Dans environ 10 % des cas, le
testicule se trouve dans l’abdomen. La descente des testicules peut se produire
au cours des six premiers mois de vie, la réquence n’étant plus que de 0,8 % à
l’âge de un an. Cette évolution naturelle est importante à connaître si l’on veut
éviter des explorations injustiées ; il aut aussi en inormer les parents an
d’épargner une anxiété inutile.
Explorations
À l’inspection, des replis cutanés rugueux du scrotum suggèrent une descente
testiculaire normale ; leur absence indique que celle-ci n’a probablement pas eu
lieu. La palpation des testicules ait partie de tout examen ; elle doit se aire dans
une pièce bien chauée, et les mains de l’examinateur doivent être chaudes. La
position accroupie acilite la manœuvre. Si l’on ne palpe pas le testicule dans la
bourse, il aut le rechercher plus haut dans le canal inguinal. Si on le palpe à cet
endroit, on doit tenter de l’abaisser manuellement pour déterminer s’il s’agit d’un
testicule rétractile ou d’une cryptorchidie vraie. En âge scolaire et avant la puberté,
le réfexe crémastérien est très vi, et l’on estime que le testicule rétractile est neu
ois plus réquent que la cryptorchidie vraie. Un testicule rétractile, une ois amené
dans le scrotum, devrait y rester quelques secondes sans traction. On recherche
une hydrocèle, un kyste du cordon ou une hernie inguinale. Un micropénis asso-
cié à une cryptorchidie est un indice d’hypogonadisme primaire ou secondaire.
En cas de cryptorchidie unilatérale, l’échographie permet parois de localiser
le testicule avant l’exploration chirurgicale, mais la sensibilité de cet examen quant
Cryptorchidie 275
Traitement
Aucun traitement n’est indiqué pendant les six premiers mois de vie, car une
migration spontanée reste encore possible. Le traitement chirurgical doit être
eectué assez précocement parce qu’une diminution du nombre de spermato-
gonies peut déjà être observée à partir de l’âge de un an. Le meilleur moment
pour procéder à l’orchidopexie se situe dans la période de 12 à 18 mois de vie ;
cela permet d’éviter l’angoisse de castration possible chez l’enant plus âgé et de
diminuer le risque de torsion qui peut passer inaperçue quand le testicule n’est
pas en place. Si les testicules ne peuvent être descendus, une orchidectomie est
indiquée étant donné le risque de cancérisation des testicules qui demeurent en
position intra-abdominale après la puberté. Le traitement médical au moyen de
gonadotrophine chorionique humaine ou de gonadolibérine (LHRH) ne donne
pas de résultats supérieurs à ceux d’un placebo ; il n’est donc pas recommandé.
Complications
Les principales complications sont les suivantes.
• Vulnérabilité accrue à l’égard des traumatismes, sau si le testicule se trouve
dans l’abdomen.
• Inertilité (surtout en cas de cryptorchidie bilatérale) : le risque augmente si
le traitement est tardi.
• Cancer du testicule (après la puberté) : le risque est plus grand chez l’enant
ayant présenté une cryptorchidie que dans la population normale, de 20 à
40 ois si le testicule était en position intra-abdominale et de 4 à 8 ois s’il
était en position inguinale. Il n’est pas absolument certain que l’orchidopexie
réduise le risque, mais la détection d’une tumeur est plus aisée si le testicule
a été ramené en position normale. Dans 60 % des cas, le cancer qui se déve-
loppe est un séminome survenant en général après l’âge de 50 ans. Quand
la cryptorchidie résulte d’un hypogonadisme hypogonadotrope, il n’est pas
sûr que le risque de cancer testiculaire soit augmenté.
• Torsion : en cas de cryptorchidie, le diagnostic est très difcile et souvent manqué.
276 Défcience intellectuelle
Défcience intellectuelle 59
Dominique Cousineau, Jacques Michaud, Katerina Theodoropoulos
Voir aussi Retard global du développement.
Généralités
I. Défnitions et prévalence
L’intelligence désigne l’ensemble des acultés mentales permettant de com-
prendre les choses et les aits, de découvrir les relations entre eux et d’aboutir à
la connaissance conceptuelle et rationnelle. Elle peut ainsi être conçue comme
une aculté de compréhension et d’adaptation à des situations nouvelles.
Le quotient intellectuel (QI) détermine les perormances d’un individu
par rapport à une norme pour un âge donné. La distribution du QI dans la
population générale suit une courbe de Gauss dont 100 est la valeur moyenne,
avec 95 % des valeurs de QI comprises à l’intérieur de deux écarts types de part
et d’autre de la moyenne (70-130).
La défcience intellectuelle (DI) se défnit par trois critères coexistants :
1) onctionnement intellectuel inérieur à deux écarts types sous la moyenne
(QI < 70) ;
2) limitations importantes dans le onctionnement adaptati ;
3) début des maniestations avant l’âge de 18 ans.
La gravité de la défcience se défnit selon le niveau du QI :
• défcience intellectuelle légère : QI entre 50-55 et 70 ;
• défcience intellectuelle modérée : QI entre 35-40 et 50-55 ;
• défcience intellectuelle grave ou majeure : QI entre 20-25 et 35-40 ;
• défcience intellectuelle proonde : QI inérieur à 20-25 ;
• défcience intellectuelle non spécifée : QI non testable, mais que l’on présume
être inérieur à 70.
Lorsque le diagnostic de DI se base uniquement sur la mesure du QI, la pré-
valence dans la population générale est estimée à environ 3 %. La DI légère est la
orme la plus réquente (85 % des cas), elle atteint davantage les garçons que les flles
(1,6 pour 1) et se retrouve plus souvent dans les couches déavorisées de la popu-
lation, tandis que la DI proonde (de 1 à 2 % des cas) a une prévalence identique
selon le sexe et dans toutes les classes socio-économiques. Les cas de DI modérée
ou grave représentent respectivement environ 10 % et de 2 à 4 % des cas de DI.
Pour comprendre les limitations d’une personne atteinte de défcience intel-
lectuelle, il aut compléter la mesure du QI par une description du onctionne-
ment ou du comportement adaptati (socialisation, communication, autonomie
de la vie quotidienne et motricité) en le comparant à des personnes du même
âge et appartenant au même groupe de réérence socioculturelle.
Chez un même individu, des limitations peuvent coexister avec des orces
relatives telles des aptitudes physiques allant, dans certains cas, jusqu’à permettre
de participer aux Jeux olympiques spéciaux. Ainsi, la DI est un phénomène com-
plexe, et les sujets atteints constituent un groupe très hétérogène. La description
des limitations est importante, notamment pour déterminer le profl de soutien
requis, afn d’améliorer le onctionnement.
Défcience intellectuelle 277
II. Étiologie
L’établissement d’une étiologie permet d’évaluer le risque de récurrence et de
mieux défnir le plan d’intervention et de soutien ; il peut avoir des retombées
positives sur l’adaptation amiliale au handicap. Cependant, un diagnostic étio-
logique n’est possible que dans moins de 50 % des cas de DI légère.
Plus la DI est importante, plus une cause est susceptible d’être établie. L’ori-
gine est le plus souvent congénitale, secondaire à des désordres génétiques et
médicaux pouvant avoir un impact sur une variété de cascades biochimiques.
Quelle qu’en soit l’origine, la DI résulte de la perturbation du développement
du système nerveux central (SNC) et de son onctionnement.
Certains désordres génétiques et médicaux sont toujours associés à une DI
(exemples : trisomie 21, hypothyroïdie congénitale ou phénylcétonurie non trai-
tée). Dans l’histoire personnelle de l’enant, on peut trouver des acteurs de
risque dont l’eet sur le développement est variable (exemples : prématurité,
événement anoxo-ischémique) ; ceux-ci peuvent être isolés ou cumulatis. Malgré
l’importance des acteurs d’ordre génétique, la pleine actualisation du potentiel
intellectuel sera onction de acteurs environnementaux et d’expériences indi-
viduelles et sera modulée par la personnalité et le comportement de l’enant.
On peut regrouper les causes de la DI selon le moment de survenue de
l’atteinte cérébrale (voir tableau 59.1). Les trois causes identifables les plus ré-
quentes de DI sont les anomalies chromosomiques, le syndrome de l’X ragile
et le syndrome d’alcoolisation œtale.
Les anomalies chromosomiques représentent la cause la plus réquemment
reconnue de DI. Elles incluent les aneuploïdies (exemple : trisomie 21), les réar-
rangements déséquilibrés identifables par caryotype et les microdélétions ou
microduplications submicroscopiques. La trisomie 21 (ou syndrome de Down)
est l’aberration chromosomique la plus réquemment responsable de DI [voir
Syndrome de Down (Trisomie 21)].
278 Défcience intellectuelle
AD : transmission autosomique dominante ; AR : transmission autosomique récessive ; CMV : cytomégalovirus ; RCIU : restric-
tion de croissance intra-utérine ; SNC : système nerveux central ; VIH : virus de l’immunodéfcience humaine
les enants de mères porteuses de certains allèles du gène FMR1. Les consé-
quences cliniques de cette instabilité dépendent du nombre de triplets « CGG »,
l’allèle normal comptant de 5 à 44 triplets.
• Allèle intermédiaire (45-54 triplets) : environ 15 % de ces allèles sont instables
et peuvent avoriser l’émergence de prémutations par transmission maternelle.
• Prémutations (55-200 triplets) : les emmes porteuses d’une prémutation ont
un risque accru d’avoir un enant avec une mutation complète. Une insuf-
sance ovarienne précoce se développera chez environ 20 % de ces emmes.
Les sujets porteurs de prémutations sont à risque de développer un syndrome
progressi d’ataxie et de tremblements au cours de la vie adulte.
• Mutation complète (plus de 200 triplets).
Les garçons porteurs de la mutation complète sont typiquement atteints du
syndrome de l’X ragile qui se caractérise par la triade suivante.
1) Défcience intellectuelle : la plupart des garçons ont un QI inérieur à 50, mais
l’atteinte cognitive peut être variable. Ils peuvent présenter un retard de déve-
loppement, un retard de langage, des troubles d’apprentissage (mémoire déf-
citaire, aiblesse des onctions exécutives, des capacités visuospatiales et des
habiletés mathématiques), un trouble du défcit de l’attention avec hyperacti-
vité, des troubles de l’humeur et du comportement (anxiété, agressivité) avec
des traits autistiques.
2) Dysmorphies : visage allongé avec prognathisme, oreilles larges avec promi-
nauris, macrocéphalie. Chez le garçon prépubère, les signes sont beaucoup
moins spécifques, la dysmorphie aciale peut être absente ou atypique.
3) Macro-orchidie.
Les flles porteuses d’une mutation complète ont un risque de 50 % de pré-
senter une DI généralement moins importante que chez le garçon. L’autre moitié
des flles ont une intelligence normale ou une lenteur intellectuelle qui peut s’ac-
compagner de troubles d’apprentissage et de coordination spatiale, du défcit de
l’attention ainsi que de troubles de comportement et de la socialisation (timidité,
anxiété et tendance dépressive).
Le diagnostic défniti du syndrome de l’X ragile se ait par biologie molé-
culaire. Le diagnostic prénatal est disponible.
Neurofbromatose de type 1 ou maladie de Von Recklinghausen
Elle fgure parmi les maladies génétiques les plus réquentes, avec une prévalence
de 1/3 000. La transmission se ait selon le mode autosomique dominant avec un
taux de mutation spontanée très élevé (50 %). Les maniestations cliniques sont
très variables, y compris au sein d’une même amille. Seulement de 2 à 5 % de
ces enants ont une DI, et la moitié d’entre eux présentent un tableau de trouble
du défcit de l’attention avec hyperactivité ou de troubles du langage. Le dia-
gnostic est posé lorsqu’au moins deux des sept critères suivants sont présents :
1) au moins six taches caé-au-lait (de plus de 5 mm chez les patients prépu-
bères ou de plus de 15 mm après la puberté) ;
2) des lentigines axillaires et inguinales ;
3) au moins deux neurofbromes cutanés ou un neurofbrome plexiorme ;
4) au moins deux nodules de Lisch (hamartomes de l’iris) ;
5) des lésions osseuses spécifques (telle la dysplasie des ailes du sphénoïde) ;
280 Défcience intellectuelle
6) un gliome optique ;
7) un parent du premier degré atteint de neurobromatose comme décrite ici.
Certaines complications peuvent survenir telles des tumeurs cérébrales et la
transormation sarcomateuse des neurobromes.
Sclérose tubéreuse de Bourneville
C’est une aection héréditaire transmise selon le mode autosomique dominant,
avec un taux de mutation spontanée élevée (2/3), dont la pénétrance est com-
plète, mais l’expression est variable, avec une prévalence de 1/10 000. Chez les
patients sourant de cette maladie, il se orme des hamartomes qui peuvent
survenir dans presque tous les organes, principalement la peau et le SNC, mais
aussi les reins, le cœur, les yeux, les vaisseaux sanguins, les poumons, les os et
le système gastro-intestinal. Environ 60 % des enants atteints présentent une DI.
Les maniestations cutanées sont pathognomoniques : adénomes sébacés carac-
téristiques au visage, macules hypopigmentées (ash leaf ), plaques gaurées en
peau de chagrin et tumeurs périunguéales. Elles permettent souvent de poser le
diagnostic assez précocement.
Le pronostic est principalement onction des maniestations neurologiques qui
peuvent s’y associer : épilepsie (qui apparaît souvent dans les premières années
de vie), DI (réquente) et, parois, trouble du spectre de l’autisme.
Approche clinique
I. Anamnèse et examen physique
La connaissance des étapes du développement normal de l’enant et sa surveil-
lance systématique au cours des visites périodiques chez le médecin permettent
de reconnaître précocement les acteurs de risque et les déviations de la trajec-
toire développementale habituelle, menant à l’établissement du diagnostic de DI.
La gravité de l’atteinte, la vigilance des parents et du praticien, leur niveau de
connaissances et d’expérience et leurs attentes infuent sur le moment où le dia-
gnostic est posé.
Défcience intellectuelle 281
III. Explorations
Il n’existe pas de plan d’investigation standardisé pour la DI. On s’assure de
l’absence de défcit important de l’ouïe (environ 20 % des cas) et de la vue
(de 15 à 50 % des cas). Ce sont des éléments spécifques de l’anamnèse et
de l’examen physique qui guideront la décision d’avoir recours ou non à des exa-
mens complémentaires. L’imagerie cérébrale est indiquée en présence d’un QI
inérieur à 50 ou de l’un des signes suivants : microcéphalie ou macrocéphalie,
282 Défcience intellectuelle
Évolution et pronostic
Le plan d’intervention doit être adapté aux besoins uniques de l’enant et de
sa amille : il repose sur une rééducation spécialisée et individualisée ainsi que
sur le traitement de l’aection sous-jacente et de ses comorbidités s’il y a lieu.
Les enants atteints de DI légère se développent habituellement assez bien
sur les plans de la communication et de la socialisation. Ils peuvent acquérir des
connaissances scolaires du niveau de la n du primaire. À l’âge adulte, s’ils ont
bénécié d’un environnement adéquat et de services rééducatis appropriés, ils
peuvent onctionner de açon autonome, même s’ils ont parois besoin d’assis-
tance en situation de stress.
La plupart des patients atteints de DI modérée développent des aptitudes
à la communication durant la petite enance, et ils peuvent atteindre un niveau
scolaire équivalent à une 1re année du primaire. Les objectis de rééducation
visent l’autonomie. Ils peuvent apprendre à se déplacer seuls dans des milieux
connus. À l’âge adulte, la plupart d’entre eux réussissent des travaux simples
sous supervision, le plus souvent dans des ateliers adaptés.
Les enants atteints de DI grave ne développent que peu ou pas de communica-
tion verbale dans la petite enance. Plus tard, à l’âge scolaire, ils peuvent apprendre à
parler et à prendre soin d’eux-mêmes de açon élémentaire. À l’âge adulte, ils néces-
sitent une surveillance étroite même dans l’exécution des tâches les plus simples.
La DI proonde est, la plupart du temps, associée à une aection neurologique
bien dénie. Elle nécessite une supervision étroite et constante, dans un milieu
adapté. Plus de 30 % des enants atteints de DI proonde sourent d’épilepsie.
Des décits moteurs cérébraux peuvent être présents chez 20 à 30 % d’entre eux,
des troubles de langage chez 60 % et des troubles sensoriels chez 20 % de ces
enants. Des troubles de la déglutition sont également réquents.
Défcit de l’attention et hyperactivité 283
Certains enants ont des problèmes de santé directement liés à leur maladie
de base (exemple : une malormation cardiaque chez un enant atteint de triso-
mie 21). La prévalence des problèmes de santé mentale chez les sujets sourant
de DI est trois ou quatre ois plus élevée que dans la population générale.
Le soutien des parents dans leur compréhension et leur adaptation au han-
dicap intellectuel est essentiel et doit se poursuivre à long terme. Il aut être très
prudent quant à la discussion du pronostic. Chaque personne atteinte de DI pos-
sède un tempérament, une personnalité, des capacités d’adaptation qui lui sont
propres. L’environnement amilial et social, la culture, l’infuence de personnes
importantes, l’accès aux ressources, la présence ou non de comorbidités sont autant
de acteurs qui peuvent infuer sur l’évolution. Il s’agit d’encourager les parents
à considérer une année à la ois et à tracer de açon réaliste les progrès de leur
enant en le comparant à lui-même. Certaines périodes de la vie de la personne
atteinte de DI peuvent représenter un grand dé pour ses parents et sa amille,
notamment l’adolescence. La amille peut obtenir des services (soutien psycholo-
gique et nancier, répit, éducation) auprès de centres de réadaptation, de diverses
associations et de regroupements de parents. La présence d’un intervenant pivot,
tels un éducateur spécialisé ou un intervenant social, acilite grandement la coor-
dination des services.
Prévention
La prévention est souvent impossible. Parmi les interventions préventives ecaces,
il aut citer la vaccination contre la rubéole, la prévention de la prématurité, la
prise d’acide olique pendant la grossesse, le dépistage néonatal systématique de
la phénylcétonurie et de l’hypothyroïdie congénitale, les conseils visant à éviter
l’exposition du œtus à des agents toxiques comme l’alcool et les substances illi-
cites, ainsi que les programmes de stimulation précoce du développement pour
les enants qui présentent des acteurs de risque psychosociaux.
La reconnaissance d’une étiologie précise à l’origine de la DI permet d’orir
un suivi médical mieux ciblé avec un plan de traitement plus adapté, tout en
anticipant les complications médicales ou comportementales et en précisant le
pronostic. Dans certains cas, un conseil génétique détermine le risque de réci-
dive pour les utures grossesses dans la amille nucléaire et élargie.
Généralités
Le trouble du décit de l’attention/hyperactivité (TDAH) est un trouble neurolo-
gique chronique caractérisé par l’incapacité à maintenir l’attention, à moduler le
niveau d’activité et à inhiber les actions impulsives. Le TDAH perturbe le com-
portement, les relations interpersonnelles et le rendement scolaire, et il peut avoir
des conséquences à long terme en l’absence d’interventions appropriées. Environ
de 5 à 10 % des enants d’âge scolaire sont touchés, les garçons étant plus souvent
atteints que les lles, dans une proportion de 3:1. On observe trois ormes cli-
niques de TDAH : inattention prédominante (orme la plus réquente chez les lles),
284 Défcit de l’attention et hyperactivité
hyperactivité et impulsivité prédominante, ainsi que orme mixte. Cette dernière est
la orme la plus réquente, étant observée chez 80 % des patients. Les nombreuses
recherches sur l’étiologie du TDAH avorisent les pistes génétiques (orte tendance
amiliale, association avec certains gènes) et neurobiologiques (déséquilibre dans
les systèmes dopaminergique et noradrénergique, décit des onctions rontales),
sans exclure pour autant l’infuence de acteurs de stress environnementaux.
Manifestations cliniques
L’hyperactivité, l’inattention et les autres symptômes des enants présentant
un TDAH peuvent se maniester à des degrés variables à la maison et à l’école. Ils
ont tendance à s’accentuer lorsque la tâche est dicile, répétitive ou ennuyeuse
ou que l’enant est peu encadré. À l’inverse, ils peuvent diminuer d’inten-
sité lorsque l’enant est soumis à des renorcements réquents, qu’il ait ace à
une situation nouvelle ou qu’il bénécie d’une attention individuelle. L’hyperactivité
peut être apparente dès la petite enance, mais c’est habituellement à l’âge scolaire
que l’enant est amené chez le médecin, souvent à la demande des enseignants.
L’enant atteint de TDAH donne souvent l’impression de ne pas écouter
ou de manquer de persévérance. Il a tendance à se disperser lorsqu’il exécute
une tâche et manieste souvent des dicultés dans l’organisation et la plani-
cation de son travail. Son impulsivité se traduit par une incapacité d’inhiber
ses actions et ses réponses. Il répond de açon précipitée, bavarde, ne peut
attendre son tour, tolère mal la rustration ou interrompt continuellement les
autres. Il remue sur sa chaise, se lève souvent ou est ranchement agité. En
raison de leur comportement dicile, les enants hyperactis sont souvent mal
acceptés par les autres.
Dans plus de 50 % des cas, le TDAH s’accompagne d’une comorbidité telle
qu’un trouble d’apprentissage ou du langage, un trouble d’opposition avec pro-
vocation, un trouble de conduite, un trouble anxieux ou un état dépressi. Ces
comorbidités peuvent infuer sur l’évolution et le traitement du TDAH.
Approche clinique
La démarche diagnostique nécessite une étroite collaboration entre le médecin, les
parents et les divers proessionnels impliqués auprès de l’enant ou de l’adoles-
cent. En l’absence de marqueur biologique, le diagnostic du TDAH repose sur
des critères comportementaux tels que dénis dans la 4e édition du Manuel dia-
gnostique et statistique des troubles mentaux (DSM-IV) de l’American Psychiatric
Association (les critères décrits dans la 5e édition parue en 2013 sont similaires)
(voir tableau 60.1). On recherche ces critères auprès des parents, des intervenants
scolaires et aussi des enants plus âgés et des adolescents au moyen d’entrevues
et à l’aide de questionnaires et d’échelles de comportement (exemple : échelle de
Conners). On doit également procéder à une anamnèse complète qui comporte
les éléments suivants : antécédents périnataux, état de santé, habitudes alimen-
taires et du sommeil, développement de la motricité grossière et ne, des habile-
tés sociales et du langage, comportement, humeur, tempérament, cheminement
et vécu scolaires et milieu de vie. Il est important de déterminer les antécédents
amiliaux tant sur le plan de la santé physique et mentale que sur le plan scolaire,
de la structure amiliale, ainsi que de l’environnement scolaire et socioculturel.
Défcit de l’attention et hyperactivité 285
(2) six des symptômes suivants d’hyperactivité-impulsivité (ou plus) ont persisté pendant au moins six mois,
à un degré qui est inadapté et qui ne correspond pas au niveau de développement de l’enant** :
Hyperactivité
(a) remue souvent les mains ou les pieds, ou se tortille sur son siège ;
(b) se lève souvent en classe ou dans d’autres situations où il est supposé rester assis ;
(c) souvent, court ou grimpe partout, dans des situations où cela est inapproprié (chez les adolescents
ou les adultes, ce symptôme peut se limiter à un sentiment subjecti d’impatience motrice) ;
(d) a souvent du mal à se tenir tranquille dans les jeux ou les activités de loisir ;
(e) est souvent « sur la brèche » ou agit souvent comme s’il était « monté sur des ressorts » ;
( ) parle souvent trop.
Impulsivité
(g) laisse souvent échapper la réponse à une question qui n’est pas encore entièrement posée ;
(h) a souvent du mal à attendre son tour ;
( i ) interrompt souvent les autres ou impose sa présence (exemple : ait irruption dans les conversations
ou dans les jeux).
B. Certains des symptômes d’hyperactivité-impulsivité ou d’inattention ayant provoqué une gêne onctionnelle
étaient présents avant l’âge de sept ans***.
C. Présence d’un certain degré de gêne onctionnelle liée aux symptômes dans deux, ou plus de deux types
d’environnement diérents (p. ex., à l’école – ou au travail – et à la maison).
D. On doit mettre clairement en évidence une altération cliniquement signifcative du onctionnement social,
scolaire ou proessionnel.
E. Les symptômes ne surviennent pas exclusivement au cours d’un trouble envahissant du développement,
d’une schizophrénie ou d’un autre trouble psychotique, et ils ne sont pas mieux expliqués par un autre
trouble mental (p. ex., trouble thymique, trouble anxieux, trouble dissociati ou trouble de la personnalité).
* Les diérentes ormes de défcit de l’attention/hyperactivité sont classées de la açon suivante : a) défcit de l’atten-
tion/hyperactivité, type mixte : si, à la ois, les critères A(1) et A(2) sont remplis pour les six derniers mois ; b) défcit
de l’attention/hyperactivité, type inattention prédominante : si, pour les six derniers mois, le critère A(1) est rempli,
mais pas le critère A(2) ; c) défcit de l’attention/hyperactivité, type hyperactivité/impulsivité prédominante : si, pour
les six derniers mois, le critère A(2) est rempli, mais pas le critère A(1).
** Selon la 5e édition du DSM, au moins cinq symptômes sont requis pour les adolescents de 17 ans ou plus.
*** Selon la 5e édition du DSM, certains des symptômes d’inattention ou d’hyperactivité-impulsivité doivent être présents
avant l’âge de 12 ans.
Tiré du Mini DSM-IV-TR, Critères diagnostiques, 4e éd. Paris, France, Masson, 2004. Reproduit avec autorisation.
Ce tableau décrit les critères diagnostiques proposés dans la 4e édition du DSM ; en eet, au moment de la publication
du présent Dictionnaire, la traduction rançaise de la 5e édition (2013) n’était pas parue. Les critères diagnostiques du
trouble du défcit de l’attention/hyperactivité défnis dans ces deux éditions sont les mêmes, à quelques éléments près,
spécifés dans les notes ** et ***.
286 Défcit de l’attention et hyperactivité
Traitement
Le traitement du TDAH repose sur une approche globale et multidisciplinaire ;
il vise à diminuer les comportements dérangeants de l’enant et à avoriser la
meilleure adaptation possible de ce dernier dans son milieu amilial et scolaire
tout en recourant, au besoin, à une médication comme traitement de soutien. La
collaboration du médecin, des parents et du milieu scolaire est essentielle pour
assurer la cohérence de l’intervention et la transmission d’une inormation juste
sur le TDAH et son traitement.
I. Intervention psychosociale
Les modalités d’intervention psychosociale varient en onction de la gravité des
problèmes de l’enant ou de l’adolescent, de la présence ou non d’un trouble
associé (comorbidité) et des difcultés éprouvées dans les milieux amilial et sco-
laire. Un traitement comportemental, un programme d’aide aux habiletés sociales,
une thérapie de soutien, des approches cognitives, l’intégration à des activités
de nature sportive ou autre sont autant de moyens qui peuvent aider l’enant
ou l’adolescent. Des interventions auprès des parents et de la ratrie sont utiles,
que ce soit sous orme de thérapie amiliale, de mesures de répit, d’adhésion à
des groupes de soutien ou encore d’entraînement aux habiletés parentales. En
milieu scolaire, les intervenants pourront recourir à des techniques de modi-
fcation du comportement, à un encadrement pédagogique spécifque, à une
adaptation du matériel et du mode de présentation des contenus scolaires, à
des interventions pour améliorer l’organisation du travail ou pour stimuler les
capacités d’attention ainsi qu’à des aménagements dans l’organisation physique
de la classe.
Défcit de l’attention et hyperactivité 287
tolèrent pas. Il aut alors décider si une médication autre s’impose en dirigeant au
besoin l’enant vers un spécialiste ayant une expertise en psychopharmacologie.
Suivi
En période d’ajustement médicamenteux, un suivi médical rapproché s’impose.
Une ois la situation stabilisée, des visites tous les trois à six mois susent habi-
tuellement. La pression artérielle, la réquence cardiaque, le poids et la taille ont
partie des paramètres à surveiller, mais il n’est pas nécessaire de procéder à des
épreuves paracliniques particulières.
Défcits immunitaires primaires 289
Le suivi médical a toute son importance, non seulement pour s’assurer que
le patient tolère bien les médicaments ou pour en ajuster la dose au besoin, mais
aussi pour vérifer les progrès accomplis, constater l’amélioration de la situation
amiliale et scolaire, échanger sur les perceptions en regard de la médication et
ournir conseils et soutien aux parents et au patient lui-même.
Il est possible de poursuivre le traitement pharmacologique pendant plu-
sieurs années. On peut arrêter la médication quand l’évolution est avorable
et lorsque la situation demeure stable. Il est parois utile de procéder à des
essais d’arrêt de la médication pendant que le patient vit une période scolaire
calme, afn d’évaluer la nécessité ou non de la poursuivre. Pendant l’adoles-
cence, il est réquent que le jeune se montre réticent à continuer de prendre
une médication même s’il en retire des bénéfces certains. Il aut discuter de
la situation avec lui pour prendre la meilleure décision. Les stimulants, tout
comme l’atomoxétine, peuvent être arrêtés brusquement sans recourir à une
période de sevrage.
Pronostic
L’avenir à long terme des enants et des adolescents atteints de TDAH peut se
résumer de la açon suivante : 30 % vont s’adapter à la vie adulte et à ses exi-
gences, de 50 à 60 % continueront à présenter certaines anomalies du compor-
tement, de gravité variable, et de 10 à 15 % présenteront des problèmes graves
d’adaptation et des troubles psychologiques importants.
Généralités
Le système immunitaire est un ensemble complexe de cellules et de protéines
ayant pour onction de reconnaître et d’éliminer les éléments étrangers à l’or-
ganisme, ainsi que les cellules inectées. Les défcits immunitaires primaires
comprennent plus de 100 maladies diérentes, de réquence très variable. Par
exemple, la réquence du défcit en IgA est d’environ 1 enant par 500 nais-
sances vivantes, alors que celle de la granulomatose septique chronique est
d’environ 1 sur 200 000.
On peut regrouper les défcits immunitaires en cinq grandes catégories :
1) défcits de l’immunité humorale (environ 50 % des défcits immunitaires) : ils
touchent les lymphocytes B et les immunoglobulines ;
2) défcits combinés (environ 30 % des défcits immunitaires) : ils touchent à la
ois l’immunité humorale et cellulaire (lymphocytes T) ;
3) défcits de la onction phagocytaire (environ 18 % des défcits immunitaires) :
ils touchent les polymorphonucléaires, les monocytes et les macrophages ;
4) défcits du complément (environ 2 % des défcits immunitaires) ;
5) défcits de l’immunité innée (moins de 1 % des défcits immunitaires).
Le tableau 61.1 résume les caractéristiques des principaux défcits immuni-
taires primaires.
290 Défcits immunitaires primaires
Maniestations cliniques
I. Maniestations cliniques liées à des inections
On doit soupçonner un défcit immunitaire primaire en présence d’inections
répétées ou inhabituelles dans leur présentation ou leur gravité.
Défcits de l’immunité humorale Les inections commencent le plus sou-
vent après la disparition des anticorps maternels transmis par voie œtoplacen-
taire, soit vers l’âge de sept à neu mois. Dans les défcits immunitaires communs
variables, les plus réquents, ces inections répétées peuvent débuter à tout âge,
mais toujours après six mois. Dans la majorité des cas, il s’agit d’inections bac-
tériennes récidivantes (otite, sinusite, pneumonie, bactériémie, méningite). Ce
sont les bactéries encapsulées, comme le Streptococcus pneumoniæ, qui sont le
292 Défcits immunitaires primaires
• L’aspect des cheveux peut être particulier : on trouve un refet argenté dans
la maladie de Chediak-Higashi et dans le syndrome de Griscelli.
• Certains décits immunitaires primaires, tels les syndromes de DiGeorge et
d’hyperIgE, s’accompagnent d’un aciès particulier. Le syndrome de DiGeorge,
caractérisé par des troubles de développement des premiers arcs branchiaux,
peut comprendre un ou plusieurs des éléments suivants : dysmorphie aciale,
cardiopathie congénitale, hypoparathyroïdie avec hypocalcémie, hypoplasie
thymique.
• La présence d’une dysplasie ectodermique anhidrotique doit aire rechercher
un décit de l’immunité innée, tel un NEMO (NF-κB essential modulator).
Explorations
I. Exploration de l’immunité humorale
En cas de suspicion d’un décit humoral, les explorations initiales devraient
comprendre un hémogramme et un dosage des immunoglobulines sériques
(IgA, IgG, IgM et IgE). Selon l’importance des maniestations cliniques, l’inves-
tigation peut se poursuivre avec les éléments suivants : dosage des sous-classes
d’IgG (surtout IgG2) après l’âge de 18 mois ; sérologies pour les agents contre
lesquels l’enant a été vacciné ou par lesquels il a été inecté antérieurement,
dosage des isohémagglutinines (IgM dirigées contre les antigènes des groupes
sanguins A et B) ; évaluation de la dynamique de la réponse humorale par
dosage des anticorps spéciques avant et après vaccination ; évaluation de
l’immunité cellulaire.
Traitement
On doit traiter rapidement et vigoureusement tout épisode inectieux, pour éviter
des complications potentiellement mortelles ou des séquelles permanentes.
Une antibioprophylaxie est requise dans certains cas. Par exemple, les enants
atteints d’un décit cellulaire avec lymphopénie T reçoivent du triméthoprime/
sulaméthoxazole pour prévenir les pneumonies à Pneumocystis jiroveci. En cas
de décit humoral, s’il y a des inections bactériennes répétées malgré l’usage
d’immunoglobulines par voie intraveineuse ou sous-cutanée à doses adéquates,
on peut être amené à ajouter une antibioprophylaxie pour éviter des surinec-
tions et prévenir des complications (exemple : bronchiectasies).
Il est important d’éviter l’administration de vaccins vivants (exemples : rougeole,
rubéole, oreillons, varicelle, tuberculose, rotavirus, vaccin grippal vivant inhalé)
chez les enants présentant des décits de l’immunité humorale ou cellulaire.
Le vaccin oral vivant atténué contre la poliomyélite est, quant à lui, contre-
indiqué non seulement pour l’enant atteint, mais aussi pour les membres de sa
amille, étant donné sa possible transmission par la voie écale-orale.
Pour les patients recevant des immunoglobulines par voie intraveineuse ou
sous-cutanée, la vaccination est inutile, sau pour le vaccin inactivé de la grippe
qui peut être proposé à ceux chez qui l’on peut espérer la production d’anticorps ;
il doit surtout être proposé à l’entourage. Certaines précautions doivent être res-
pectées en ce qui concerne les transusions de produits sanguins. Tout enant,
incluant tout nouveau-né, chez qui l’on suspecte un décit de l’immunité cellu-
laire ne peut recevoir que des produits irradiés et sans leucocytes, an d’éviter
des réactions de type greon contre l’hôte et la transmission du cytomégalovirus.
Les immunoglobulines demeurent le traitement de base des décits humo-
raux et des décits combinés. Alors que l’administration des immunoglobulines
se aisait classiquement par voie intraveineuse, en milieu hospitalier, elle se ait
désormais le plus souvent par voie sous-cutanée, à domicile. On suggère des
doses de remplacement de 400 à 600 mg/kg répétées à intervalle de 4 semaines
pour les immunoglobulines intraveineuses ou en 4 doses ractionnées à intervalle
de 1 semaine lorsqu’elles sont administrées par voie sous-cutanée. On ajuste les
injections subséquentes selon le taux résiduel d’IgG du patient, en sachant qu’il
n’existe pas de consensus pour le niveau seuil. De açon générale, plus les taux
sont élevés, plus le risque de contracter une inection grave diminue ; il est cou-
rant de recommander d’obtenir un taux de 8 g/L ou plus. Néanmoins, le plus
important est de s’adapter à l’état clinique du patient, le taux résiduel requis
étant diérent d’un patient à l’autre.
Parmi les traitements plus complexes, les immunomodulateurs (exemple :
anti-CD20) sont utilisés dans les cas de maladies auto-immunes graves ou
d’inection importante à virus Epstein-Barr avec syndrome lymphoproliérati.
Déformations et malformations des membres inférieurs 295
Un traitement par cyclosporine, étoposide (ou VP-16) et cortisone peut être néces-
saire dans les syndromes hémophagocytaires (syndrome d’activation macropha-
gique) primitis. La gree de moelle osseuse constitue parois le seul traitement
possible pour certains défcits immunitaires primaires.
Prévention
L’identifcation génétique de plusieurs défcits immunitaires primaires permet
maintenant leur dépistage prénatal, ainsi que le dépistage des porteurs. Un
conseil génétique est primordial pour les parents, la ratrie et la amille étendue
des enants atteints.
Déformations et malformations
des membres inférieurs 62
Marie-Andrée Cantin, Lydia Di Liddo
Généralités
Ce chapitre aborde seulement les déormations et les malormations les plus com-
munes. Le rôle du médecin est de dépister ces anomalies et d’adresser l’enant
qui nécessite un traitement spécialisé à un orthopédiste, si nécessaire.
A B
296 Déformations et malformations des membres inférieurs
Après l’âge de deux ans, tout varus résiduel est anormal et justife une consul-
tation en orthopédie. Le diagnostic est clinique : on place l’enant en décubitus
dorsal avec les membres inérieurs allongés, on mesure l’écart entre les condyles
émoraux lorsque les chevilles sont en contact l’une avec l’autre ainsi que l’angle
du varus émorotibial.
Lorsqu’il est bilatéral, ce genu varum pathologique peut correspondre à une
maladie de Blount. Cette dernière est plus réquente chez les enants noirs, les
enants avec excès pondéral et ceux qui, par surcroît, auraient commencé la marche
très tôt. Lorsqu’il est associé à une petite taille, on doit suspecter une dysplasie
osseuse (achondroplasie) ou une maladie métabolique (rachitisme), surtout si la
déormation progresse rapidement. Le genu varum peut représenter une séquelle
d’inection (exemples : ostéomyélite, méningococcémie) ou être secondaire à un
traumatisme asymétrique de la plaque de croissance avec arrêt de croissance de
l’os du côté de l’atteinte physaire : la déormation est alors unilatérale.
Une radiographie des deux membres inérieurs de ace n’est indiquée que
chez l’enant âgé de plus de 18 mois qui présente un genu varum important
(angle émorotibial supérieur à 20°) ou associé à une laxité émorotibiale latérale,
ou si l’on suspecte une maladie métabolique ou une dysplasie osseuse.
Le traitement d’un genu varum pathologique est habituellement chirurgical.
A B
Généralités
La dermite atopique est un eczéma chronique et récidivant qui touche près
de 20 % de la population pédiatrique. L’incidence de cette maladie a beaucoup
augmenté au cours des dernières années (vers les années 1960, on estimait
que 5 % des enants étaient atteints, comparativement à environ 15 à 25 % au tour-
nant des années 2000). Pour expliquer cette augmentation, on propose l’hypothèse
« hygiéniste », selon laquelle l’amélioration des conditions d’hygiène et la diminu-
tion des maladies inectieuses avoriseraient l’expression du système immunitaire
vers les maladies infammatoires plutôt que vers la déense microbienne. Il n’y
a pas de prédilection ethnique ni de sexe. Plusieurs éléments interviennent dans
l’étiologie de la dermite atopique : l’hérédité, une mutation du gène codant pour
la laggrine (une protéine qui permet l’agrégation des laments de kératine), des
acteurs immunologiques, l’environnement et l’altération de la barrière cutanée.
De 30 à 35 % des enants atteints présenteront ultérieurement de l’asthme ou
une rhinoconjonctivite allergique. Chez environ 70 % des patients, on note une
maladie atopique chez d’autres membres de la amille. Environ 70 % des cas de
dermite atopique se maniestent avant l’âge de 5 ans.
Manifestations cliniques
La dermite atopique commence très tôt chez le nourrisson, souvent dès les pre-
mières semaines de vie. Dans environ les deux tiers des cas, l’aection a dis-
paru vers l’âge de cinq ans, quoique des récurrences de poussées eczémateuses
peuvent survenir des semaines, voire des années, après une rémission apparente.
La dermite atopique se caractérise en eet par des exacerbations et des rémis-
sions intermittentes, plutôt que par une évolution continue.
304 Dermite atopique (eczéma atopique)
Explorations
Le diagnostic demeure essentiellement clinique. Aucun examen paraclinique
n’est nécessaire. Lorsque les lésions semblent surinectées, il peut être utile d’en
aire une culture.
Dans la majorité des cas, les tests d’allergie ne sont pas nécessaires. Tou-
teois, chez l’enant âgé de moins de deux ans qui présente une dermite ato-
pique grave, étendue et réractaire au traitement, surtout s’il y a une histoire
amiliale d’allergie, il arrive que des allergies environnementales ou alimentaires
associées soient mises en évidence. Bien que non responsables de la dermite
atopique, ces allergies l’aggravent. Le cas échéant, il aut exclure de l’environ-
nement les allergènes identiés (exemples : acariens, moisissures). Les princi-
paux allergènes alimentaires sont les œus, le soja, le blé, les protéines du lait
de vache, le poisson et les arachides. En cas d’allergie alimentaire conrmée,
il aut éviter l’allergène en cause au moins jusqu’à ce que l’allergie se résolve
d’elle-même. La collaboration de spécialistes en diététique et en allergologie
est souhaitable.
Traitement
Il n’existe à ce jour aucun médicament curati de la dermite atopique. Cepen-
dant, il est possible d’augmenter la réquence et la durée des périodes d’accalmie
et de réduire l’intensité des poussées grâce à une prise en charge adéquate de
la maladie. Le traitement est individualisé pour chaque patient, selon son âge, la
chronicité, l’étendue et la gravité des lésions, l’état psychologique de l’enant et
l’impact de la maladie sur le patient et sa amille.
Dermite atopique (eczéma atopique) 305
I. Éducation thérapeutique
L’éducation thérapeutique ait partie intégrante du traitement des maladies chro-
niques et constitue la clé du succès. Elle doit inciter à la prise en charge globale, à
l’observance du traitement par l’enant et ses parents, à la reconnaissance et à l’évi-
tement des acteurs aggravants et à une intervention rapide en cas d’exacerbation.
onguents, les crèmes et les lotions. Les onguents sont des émulsions d’eau dans
l’huile (exemple : gelée de pétrole [VaselineMD]) et ont des propriétés occlusives
très ecaces pour réhydrater la peau très sèche. Les crèmes sont des émulsions
d’huile dans l’eau, d’une consistance plus agréable et plus acile à appliquer.
Leur pouvoir occlusi est moindre que celui des onguents, mais plus ecace que
celui des lotions. On conseille plus rarement les lotions, car elles contiennent
des ingrédients qui peuvent irriter une peau ragile et parce qu’elles ont moins
de propriétés occlusives. On applique l’hydratant après le bain ou la douche sur
tout le corps et davantage sur les zones sèches. La quantité d’hydratant habituel-
lement nécessaire pour un enant est d’environ 250 g/semaine.
Pendant les poussées infammatoires, on applique les médicaments topiques
avant l’hydratant. En cas d’aggravation des symptômes associée à l’utilisation
d’un produit nouveau ou déjà utilisé, il aut interrompre le traitement et aviser
le médecin traitant, car il peut s’agir d’une irritation, d’une allergie ou d’une
intolérance au produit.
V. Immunomodulateurs topiques
Les inhibiteurs de la calcineurine – le tacrolimus et le pimécrolimus – constituent
un autre type de traitement topique très utile pour le visage et les plis. Certains
patients présentent du prurit ou éprouvent une sensation de brûlure au site d’ap-
plication, généralement de courte durée, qui s’estompe souvent avec l’usage.
On peut aussi utiliser ces préparations en prévention des poussées d’eczéma
en les appliquant matin et soir, deux ois par semaine, aux sites habituels de
récurrence des lésions.
VI. Antibiotiques
L’inection bactérienne secondaire se manieste sous orme d’écoulement séreux
et parois malodorant à partir des zones cutanées atteintes, de croûtes couleur
de miel, de lésions de olliculite ou de uronculose. Elle est souvent causée par
le S. aureus ou le S. pyogenes. Le traitement antibiotique de première intention
est la cloxacilline ou la céphalexine (céalexine) par voie orale, remplacée par
un macrolide en cas d’allergie à la pénicilline. La clindamycine est une option
chez les patients allergiques à la pénicilline ou porteurs de souches de S. aureus
résistantes aux macrolides. Les antibiotiques topiques, tels la mupirocine ou
l’acide ucidique, peuvent parois enrayer une inection mineure s’ils sont appli-
qués précocement pendant quelques jours. Tant que l’inection cutanée n’est
pas maîtrisée, il est difcile d’améliorer l’eczéma.
Afn d’éviter l’apparition d’une résistance aux antibiotiques, on ne doit pas
les utiliser à titre préventi. Pour les enants dont l’eczéma est souvent inecté,
on peut recourir à des bains avec de l’eau de Javel (environ 60 mL dans un
grand bain).
VII. Antihistaminiques
Les antihistaminiques oraux ont peu d’eet sur le prurit, mais ils peuvent procu-
rer un meilleur sommeil. L’hydroxyzine et la diphenhydramine sont moins coû-
teux que les antihistaminiques H1 de 2e génération, et leur eet secondaire de
somnolence durant la journée est minimisé s’ils sont utilisés en dose unique au
coucher. Les antihistaminiques topiques et les agents anesthésiques ne soulagent
pas le prurit et peuvent causer une dermite de contact allergique.
VIII. Photothérapie
On réserve la photothérapie avec rayons ultraviolets B ou avec psoralènes et
rayons ultraviolets A à la dermite atopique qui ne répond pas aux traitements
usuels. Elle requiert des visites réquentes, de une à trois ois par semaine,
pendant au moins deux mois. Les eets secondaires incluent une phototoxicité
aiguë et un risque de cancer de la peau en cas de traitement prolongé.
X. Psychothérapie
Les acteurs émotis et psychologiques infuent sur le cours de la dermite ato-
pique. Une psychothérapie peut être nécessaire en raison de la détresse psy-
chologique et de l’impact de la maladie sur l’enant et sa amille. Certaines
approches (relaxation, bioeedback, hypnothérapie) ont pour but de diminuer
le stress causé par la maladie, d’augmenter la conance et l’estime de soi, de
modier un comportement (contrôle du prurit), d’optimiser l’observance au trai-
tement ou simplement de ournir un soutien psychologique nécessaire devant
la chronicité de la maladie.
Complications
Une complication grave de la dermite atopique est l’eczéma herpétiorme ou
éruption varicelliorme de Kaposi. Dans ces cas, l’inection virale herpétique se
dissémine souvent à toutes les lésions eczémateuses (voir Inections herpétiques).
Une inection ongique peut aussi se propager rapidement.
En présence d’une inection cutanée importante ou après l’arrêt des corti-
costéroïdes systémiques, la dermite atopique peut évoluer en une érythrodermie
exoliatrice accompagnée de èvre, de septicémie, d’insusance cardiaque et
de troubles de la thermorégulation.
Généralités
La dermite de contact aiguë est une réaction cutanée infammatoire de nature
allergique, irritative ou photo-induite. Elle est réquente en pédiatrie, et ses mani-
estations sont variées.
La dermite de contact allergique est une réaction d’hypersensibilité de type I
ou IV. Les principaux agents responsables sont les plantes vénéneuses (exemple :
sumac vénéneux ou « herbe à puce » au Canada), le nickel (exemples : boutons,
bijoux, montres), le cobalt, le caoutchouc, le latex (personnel de la santé, patient
avec spina bifda ou ayant des cathétérismes vésicaux répétés) et certains pro-
duits topiques (exemples : médicaments, savons, crèmes, vernis à ongles, cosmé-
tiques, parums). Le paraphénylènediamine, un produit présent dans le henné
commercial (tatouages temporaires) et certaines teintures capillaires, peut éga-
lement causer une dermite allergique.
Dermite de contact aiguë 309
La dermite de contact irritative ait suite à l’eet cytotoxique direct sur l’épi-
derme d’un agent irritant tel que certains savons ou détergents, les agrumes, la
salive, les selles ou les urines.
Dans la dermite photo-induite, l’irradiation d’une substance par la lumière
ultraviolette la transorme en agent irritant (phototoxique) ou allergène (photo-
allergique). Les substances les plus réquemment impliquées sont les teintures,
le parum, le goudron, certains médicaments (exemples : sulonamides, tétracy-
clines, griséoulvine et thiazides), l’écran solaire PABA (acide para-amino ben-
zoïque) ainsi que certains ruits et légumes et certaines plantes contenant de la
urocoumarine (exemples : panais, carotte, persil, citron).
Manifestations cliniques
Les sites de contact présentent des placards érythémateux, des lésions eczéma-
teuses, des vésicules ou des bulles. La distribution linéaire, artifcielle ou géo-
métrique et au contour bien délimité suggère habituellement le diagnostic. Un
œdème peut être présent, particulièrement au visage ou aux organes génitaux.
Des allergènes aérosolisés (umée produite par un eu de branches d’herbe à
puce) peuvent donner une atteinte extensive. La dermite photo-induite touche
uniquement les zones exposées au soleil.
Dans la dermite à l’herbe à puce, on observe des lésions érythémateuses
linéaires et vésiculaires sur les zones exposées de la peau, qui épargnent généra-
lement le cuir chevelu et les suraces palmoplantaires. Des lésions noires (black
spot poison ivy) sont parois présentes. La dermite survient environ 48 heures – et
parois quelques jours – après le contact et persiste de 1 à 3 semaines.
Dans la dermite de contact allergique, l’éruption peut apparaître jusqu’à
une semaine après l’exposition initiale alors qu’elle se manieste en quelques
heures seulement au moment d’une réexposition. Dans l’urticaire de contact,
les symptômes débutent dans l’heure suivant le contact. Les réactions phototoxiques
ressemblent à des brûlures du premier degré. Les réactions photo-allergiques
sont généralement prurigineuses et requièrent une sensibilisation antérieure.
Une exposition chronique peut mener à un épaississement cutané, à une
lichénifcation ou à une hyperpigmentation. Des lésions de grattage secondaires
peuvent se surinecter. À l’occasion, après la dermite de contact initiale, une éruption
plus généralisée apparaît. Cette éruption fne, papulaire, érythémateuse, quelque-
ois vésiculaire et prurigineuse est appelée auto-eczématisation ou réaction « id ».
Explorations
L’anamnèse et l’examen sufsent habituellement. Le test épicutané de provoca-
tion (patch test) est surtout utile à l’évaluation des réactions réractaires au trai-
tement. Ce test, indolore, consiste à appliquer sur le dos un sparadrap muni de
cupules contenant plusieurs allergènes courants ou suspectés. On garde le tout
en place pendant 48 à 72 heures.
Traitement
• Supprimer l’agent responsable, s’il est identifé. Dans les cas d’herbe à puce, laver
rapidement la peau et les vêtements à l’eau savonneuse ; lorsque l’huile a été
lavée, le contenu des vésicules cutanées n’entraîne pas de diusion des lésions.
310 Dermite du siège (dermite de couches)
Prévention
La prévention consiste à éviter le contact avec l’allergène en cause.
Généralités
La dermite du siège ou « dermite de couches » est réquente chez l’enant âgé de
moins de deux ans. Bien qu’elle se manieste le plus souvent par un érythème
léger, des ormes plus graves avec ulcérations et érosions sont observées, sur-
tout au cours d’épisodes inectieux (par exemple, en lien avec la diarrhée ou
la prise d’un antibiotique) et causent de l’inconort et de la douleur à l’enant.
La orme la plus réquente de dermite de couches est la dermite irritative
simple. Les acteurs qui en sont responsables sont les suivants :
• riction : acteur majeur, provoque des dommages physiques à la couche cor-
née et de la macération ;
• humidité : augmente la perméabilité de la peau et donc les réactions aux
irritants ;
• urine et selles : diverses enzymes telles les protéases et les lipases écales, de
même que l’uréase, entraînent une alcalinisation et une irritation de la peau,
dont le pH naturel est plutôt acide, et ce phénomène s’amplie en présence
des sels biliaires écaux ;
• micro-organismes : lorsque l’intégrité de la peau est brisée, ils peuvent atteindre
l’épiderme et causer de l’inection.
2) Surinections bactériennes
Impétigo Il s’agit d’érosions supercielles avec ou sans croûtes de couleur
miel, causées par le Staphylococcus aureus.
Folliculite importante Elle se manieste par des papules et des pustules aux
esses, aux cuisses et au bas de l’abdomen. Des pustules plus proondes et des
abcès peuvent nécessiter une antibiothérapie par voie orale ou parentérale.
Infection streptococcique périanale Érythème bien délimité et ssure péri-
anale ; un contact étroit avec un enant ayant présenté une inection récente au
Streptococcus pyogenes (streptocoque b-hémolytique du groupe A) est souvent
retrouvé à l’histoire.
3) Aections de nature infammatoire
Dermite de contact allergique Rare, elle est associée aux colorants des
couches jetables et aux bandes élastiques autour des cuisses.
Intertrigo Il s’agit d’une atteinte préérentielle des plis inguinaux et interes-
sier, avec macération plus ou moins importante de la peau.
Dermite séborrhéique Elle se manieste par des squames jaunâtres au cuir
chevelu ou des lésions érythématosquameuses dans les plis corporels ou dans
la région périorbitaire.
Dermite atopique Le siège est moins souvent touché en raison de l’humidité
ambiante, mais ces patients sont plus à risque de dermite de contact allergique.
Psoriasis de la région périnéale Aection rare qui se manieste par des
plaques érythématosquameuses rouge vi non douloureuses, bien délimitées ;
les squames argentées habituelles sont absentes, mais l’histoire amiliale est ré-
quemment positive.
4) Histiocytose
C’est une cause rare de dermite pouvant impliquer le périnée. Elle ressemble à
une dermite séborrhéique réractaire au traitement et est souvent accompagnée
de purpura. Il aut rechercher les signes d’atteinte des autres systèmes, comme
des otites persistantes ou une hépatosplénomégalie. Une biopsie cutanée est
nécessaire au diagnostic.
5) Acrodermatite entéropathique
C’est une maladie rare, due à un déaut d’absorption du zinc. Elle se caractérise
par l’association de pustules périoricielles (narines, joues, menton et anus), ainsi
que sur les mains et les pieds, par une chute de cheveux et une diarrhée, le tout
pouvant être associé à une altération de l’état général et à un retard de croissance.
Une éruption cutanée similaire peut accompagner un décit acquis en zinc, comme
on peut le voir en cas de malabsorption dans la brose kystique (mucoviscidose).
312 Dermite séborrhéique
Prévention et traitement
L’éducation des parents est essentielle. An de garder la région périnéale sèche et
propre et pour limiter l’irritation ainsi que la macération, on conseille aux parents
de changer les couches toutes les trois ou quatre heures, ainsi qu’après chaque
déécation et idéalement, chez le nouveau-né, après chaque miction. Les couches
jetables contenant du gel absorbant et une couche externe laissant traverser l’hu-
midité semblent plus ecaces que les couches de coton pour diminuer la dermite
de couches. On conseille d’exposer le siège à l’air autant que possible, mais d’évi-
ter de le sécher à l’aide d’un séchoir à cheveux (risque de brûlures). Il aut laver
la peau avec un savon doux et de l’eau après chaque selle, mais pour les urines,
le savon n’est pas nécessaire à chaque changement. Les serviettes humides, sans
parum ni alcool, sont généralement bien tolérées. En présence de lésions éro-
sives, il ne aut pas rotter la peau, mais laisser couler de l’eau sur le siège ou uti-
liser de l’huile minérale sur des boules de coton an d’enlever les selles collantes.
Diverses crèmes et des onguents barrières à base d’oxyde de zinc ou de
gelée de pétrole orent une bonne protection de base et peuvent être appli-
quées si l’enant est sensible aux irritations. L’application locale de corticosté-
roïdes topiques de puissance aible, deux ois par jour pendant deux à sept
jours, est réservée aux cas graves et rebelles de dermite irritative, d’intertrigo, de
dermite atopique ou séborrhéique. Un antiongique est associé si ce traitement
se prolonge pendant plus de 72 heures ou s’il y a des signes de candidose. Les
surinections bactériennes sont traitées, selon leur gravité, par antibiothérapie
locale ou par voie générale.
Dermite séborrhéique 66
Uyen-Phuong Nguyen, Catherine Maari
Généralités
La dermite séborrhéique est réquente chez le nourrisson, surtout dans les
six premiers mois de vie. Elle se manieste aussi chez l’adolescent. On note un
nombre de cas beaucoup plus élevé chez les patients atteints du virus de l’im-
munodécience humaine (VIH). L’étiologie de la dermite séborrhéique demeure
controversée, mais il semble que le Malassezia furfur, une levure commensale
de la peau, joue un rôle dans la pathogenèse de cette aection. Les sujets pré-
disposés auraient une réaction infammatoire anormale à cette levure, dont la
proliération serait avorisée par la présence de sébum.
Manifestations cliniques
Des croûtes jaunâtres et graisseuses sur un ond érythémateux sont caractéris-
tiques de cette maladie. Chez le nourrisson, le cuir chevelu est principalement
touché. L’atteinte peut s’étendre aux sourcils, au ront, aux plis nasolabiaux, à la
région rétro-auriculaire, aux plis du cou et des aisselles et au siège.
Chez l’adolescent, le cuir chevelu et la région périnasale constituent les sites
de prédilection. Contrairement à la dermite atopique, qui peut lui ressembler,
la dermite séborrhéique ne cause habituellement pas de prurit grave.
Dermite séborrhéique 313
Explorations
Le diagnostic est habituellement clinique. Il aut cependant procéder à une biop-
sie cutanée si l’on suspecte une histiocytose. Dans les cas graves, un dépistage
du VIH doit être envisagé, surtout en présence de acteurs de risque.
Traitement
1) Lésions du cuir chevelu
Atteinte mineure Appliquer un lubriant topique comme de l’huile d’olive, de
l’huile d’amande ou de l’huile minérale. Faire un shampoing ordinaire quelques
heures plus tard. Enlever ensuite délicatement les croûtes collées aux cheveux
au moyen d’un peigne n ou d’une brosse douce en évitant de toucher la peau
infammatoire sous-jacente.
Atteinte étendue On suit les mêmes étapes et l’on y ajoute un shampoing
médicamenteux à base d’acide salicylique 0,5 ou 1 %, de polypeptide concen-
tré de cocoate de triéthanolamine, de sélénium, de goudron ou d’antiongique
(kétoconazole ou ciclopirox olamine). Si le shampoing médicamenteux ne su-
t pas, on peut opter pour une lotion à base d’un corticostéroïde de puissance
aible (hydrocortisone 1 %), appliquée deux ois par jour pendant quelques jours.
Sinon, on peut appliquer une crème antiongique imidazolée (kétoconazole 2 %)
pour une durée de deux à quatre semaines.
2) Lésions de la peau
On peut appliquer une crème de corticostéroïdes de puissance aible ou une
crème antiongique. Une crème magistrale de 50 % de crème d’hydrocortisone
(1 ou 2 %) et de 50 % de crème de kétoconazole (2 %) est souvent ecace. L’ap-
plication de vaseline associée à un agent kératolytique tel que l’acide salicylique,
le soure précipité ou l’urée peut être envisagée.
L’utilisation des immunomodulateurs topiques (tacrolimus 0,03 % et pimé-
crolimus 1 %) n’est pas encore approuvée pour traiter les enants de moins de
deux ans, mais pourrait constituer une option intéressante chez les plus âgés.
Pronostic
Il y a habituellement une guérison complète au cours de la première année
de vie, mais l’atteinte périnasale et du cuir chevelu chez l’adolescent est ré-
quemment récidivante, particulièrement durant les moments de stress ou les
changements de saison.
314 Déséquilibres acidobasiques
Déséquilibres acidobasiques 67
Geneviève Benoit, Caroline Chartrand
Généralités
Les troubles de l’équilibre acidobasique sont réquents chez l’enant. Ils peuvent
en soi causer des complications et révéler une aection sous-jacente qui mérite
d’être traitée.
Le métabolisme cellulaire normal produit d’importantes quantités de déchets
acides : les acides fxes et le CO2. Le pH sanguin est déterminé par le ratio entre la
concentration de bicarbonate (HCO3) et la PCO2 selon l’équation d’Henderson-
Hasselbach :
H+ + HCO3– ↔ H2CO3 ↔ H2O + CO2.
Tout processus qui augmente la PCO2 ou qui diminue la concentration du
bicarbonate dévie l’équation vers la gauche, donc vers la production de plus de
protons, ce qui era baisser le pH sanguin et générer une acidose. Inversement,
tout processus qui augmente la concentration du bicarbonate ou qui diminue
la PCO2 dévie l’équation vers la droite, ce qui era augmenter le pH sanguin et
générer une alcalose.
Pour interpréter l’équilibre acidobasique, il aut procéder par étapes.
1) Vérifer d’abord le pH sanguin. S’il est inérieur à 7,35, il y a une acidémie ;
s’il est supérieur à 7,45, il y a une alcalémie. Les termes acidémie et alcalémie
décrivent des états anormaux du pH sanguin, alors que les termes acidose et
alcalose renvoient aux processus physiologiques qui diminuent ou élèvent
le pH sanguin.
2) Déterminer le trouble primaire. En présence d’une acidémie, si le taux de bicar-
bonate est inérieur à 20 mmol/L, il y a une acidose métabolique ; si la PCO2
dépasse 45 mm Hg, il s’agit d’une acidose respiratoire. En présence d’une alca-
lémie, si le bicarbonate est supérieur à 30 mmol/L, il y a une alcalose méta-
bolique ; si la PCO2 est inérieure à 35 mm Hg, il s’agit d’une alcalose respiratoire.
3) Calculer le trou anionique. Il se calcule selon la ormule suivante :
Trou anionique = {Na – (Cl + HCO3)}
Lorsque l’albumine sérique est normale, le trou anionique se situe normale-
ment entre 12 ±2 mmol/L. Le trou anionique doit être corrigé pour l’hypoal-
buminémie ; il est diminué de 2,3 mmol/L par tranche de 10 g/L d’albumine
sous la normale. Sau exception, la présence d’un trou anionique augmenté
indique la présence d’une acidose métabolique, quel que soit le pH sanguin
et le taux de bicarbonate.
4) Vérifer la compensation physiologique. Chaque déséquilibre acidobasique
entraîne une réponse physiologique qui minimise les variations du pH. La
compensation physiologique attendue est décrite dans le tableau 67.1 ; la PCO2
et le HCO3- changent dans la même direction, de açon plus ou moins marquée
selon qu’il s’agit d’un déséquilibre aigu ou chronique. Le changement induit
par cette compensation est toujours moindre quantitativement que le déséqui-
libre primaire ; la compensation tend seulement à ramener le pH sanguin vers
sa valeur normale de 7,4. Quand la compensation est moindre ou plus élevée
que celle attendue, il existe alors un « trouble mixte » (présence concomitante
Déséquilibres acidobasiques 315
I. Acidose métabolique
La mesure du trou anionique plasmatique (voir ci-dessus) est un élément déter-
minant dans l’évaluation d’une acidose métabolique. Lorsque le trou anionique
est augmenté, l’acidose métabolique est causée par un gain d’acide ; lorsqu’il
demeure normal, elle est causée par une perte de bicarbonate. Dans cette der-
nière situation, le trou anionique demeure inchangé, car la baisse de la concen-
tration plasmatique de bicarbonate s’accompagne d’une hausse équivalente du
chlore plasmatique.
On peut classer les principales causes d’acidose métabolique de la açon
suivante.
1) Acidose métabolique avec trou anionique normal
a) Pertes digestives de bicarbonate (exemple : diarrhée).
316 Déséquilibres acidobasiques
Eau
I. Généralités
L’eau totale constitue environ 60 % du poids de l’enant (environ 80 % chez le
nouveau-né) et se répartit en compartiments intracellulaire et extracellulaire, ce
dernier étant lui-même subdivisé en compartiments interstitiel et intravasculaire.
La proportion d’eau contenue dans chacun des compartiments change avec
l’âge, le nouveau-né ayant un pourcentage plus élevé de liquide extracellulaire
que l’enant et l’adulte. À partir de l’âge de un an, les deux tiers de l’eau
totale se trouvent dans le compartiment intracellulaire, et le tiers dans le compar-
timent extracellulaire (dont 80 % dans le compartiment interstitiel et 20 % dans
le compartiment intravasculaire). La distribution de l’eau totale chez un enant
pesant 10 kg est décrite dans l’encadré 68.1 à titre d’exemple.
En temps normal, il n’y a pas de gradient osmotique entre les milieux intra-
cellulaire et extracellulaire, donc pas de fux net d’eau d’un compartiment à
l’autre. Dès que l’osmolalité d’un compartiment est modiée (exemples : ajout de
sel, ajout d’eau, ajout d’une solution hypertonique ou hypotonique), il se produit
un mouvement d’eau d’un compartiment à l’autre an de maintenir l’osmolalité
constante à travers tous les compartiments, et ce, aux dépens d’une variation du
volume de ces derniers.
Les apports d’eau se ont principalement par voie orale ; le métabolisme en
produit aussi une certaine quantité. Les pertes d’eau se produisent de manière
Déséquilibres hydriques et électrolytiques 319
* À l’exception des patients ayant une affection rénale ou cardiaque, une acidocétose diabétique, des brûlures graves, une
cirrhose hépatique ou tout autre trouble sous-jacent affectant la régulation des électrolytes.
Tonicité par
Na+ K+ Cl– Lactate Dextrose Ca2+
Soluté rapport
(mmol/L) (mmol/L) (mmol/L) (mmol/L) (g/L) (mmol/L)
au plasma
Dextrose 5 % 0 0 0 0 50 0 Hypotonique
Dextrose 5 % 34 0 34 0 50 0 Hypotonique
NaCl 0,2 %
Dextrose 5 % 77 0 77 0 50 0 Semi-isotonique*
NaCl 0,45 %
* Soluté hypotonique dont la tonicité est la moitié de celle des solutés isotoniques.
322 Déséquilibres hydriques et électrolytiques
4) Surveillance
L’administration d’un soluté d’entretien requiert une surveillance étroite com-
prenant :
• la mesure des électrolytes sériques et du poids avant le début de la perusion ;
• la mesure des entrées et des pertes ;
• une pesée quotidienne ;
• une vérication au moins quotidienne des électrolytes sériques chez les
patients qui reçoivent plus de 50 % de leur BE en eau par voie intraveineuse ;
une surveillance plus réquente peut être requise chez les patients à risque
élevé d’hyponatrémie).
III. Déshydratation
1) Généralités
La déshydratation est réquente chez l’enant. Elle peut être liée à des apports
d’eau insusants, à des pertes excessives par voie digestive, rénale, cutanée ou
pulmonaire ou à une combinaison de ces acteurs. Elle peut aussi résulter d’une
augmentation de la perméabilité vasculaire avec accumulation d’eau dans un
troisième espace (exemples : ascite, épanchement pleural) ou dans l’espace inters-
titiel tissulaire (cela peut se maniester par une anasarque) (exemple : syndrome
infammatoire systémique grave). La cause la plus réquente de la déshydratation
chez l’enant est la gastro-entérite virale.
Déséquilibres hydriques et électrolytiques 323
Plus un enant est jeune, plus il est à risque de présenter une déshydra-
tation. Plusieurs acteurs expliquent cette vulnérabilité. La surace corporelle
du jeune enant est grande par rapport à son poids ; or, les pertes insensibles
sont proportionnelles à la surace corporelle. En période néonatale, l’immatu-
rité rénale ait en sorte que le pouvoir de concentration de l’urine est limité, et
l’épargne de l’eau s’en trouve donc diminuée. Par ailleurs, le jeune enant dépend
d’une tierce personne pour son approvisionnement en eau. Enn, il présente
plus souvent des vomissements ou de la diarrhée (causes de pertes sensibles) et
de la èvre (cause de pertes insensibles) que l’enant plus âgé ou que l’adulte.
Chez le jeune enant, des vomissements peuvent rapidement entraîner un état
de déshydratation.
Une diminution du volume sanguin circulant ecace peut survenir au cours
d’une déshydratation. Dans les cas graves, un état de choc hypovolémique se
développe chez l’enant, combiné à une diminution de la perusion des diérents
organes et à une insusance rénale aiguë (prérénale) oligo-anurique.
3) Explorations
Bien qu’ils doivent être interprétés en fonction de l’évaluation clinique, certains
examens paracliniques (ionogramme, glycémie, gaz sanguins, urée sanguine
et créatinémie, électrolytes et créatinine urinaires, densité urinaire) peuvent
être utiles dans l’évaluation de l’enfant déshydraté. Ces tests sont indiqués chez
le patient qui requiert une réhydratation intraveineuse et chez celui qui présente
une déshydratation grave.
4) Traitement de la déshydratation
Phase initiale de remplissage vasculaire Quel que soit le type de dés-
hydratation, s’il y a des signes de choc hypovolémique, compensé ou non, on
doit installer rapidement un accès intraveineux et administrer un soluté isoto-
nique, soit du NaCl 0,9 %, à raison de 20 mL/kg, le plus rapidement possible,
idéalement en 5 à 10 minutes. Ce traitement peut être répété plusieurs fois au
Déséquilibres hydriques et électrolytiques 325
Chez l’enant qui ne vomit pas ou qui vomit peu, la solution choisie peut
être oerte à volonté, toutes les 15 à 30 minutes. Chez l’enant qui vomit,
on doit donner une petite quantité de solution (5 mL) réquemment (toutes
les deux à cinq minutes), à la cuillère, au compte-gouttes ou à la seringue.
On peut, lorsqu’elle est tolérée, augmenter graduellement la quantité de la
solution et espacer la réquence d’administration. Dans certaines situations,
la solution peut être administrée à débit constant au moyen d’une sonde
gastrique. On ne doit pas utiliser cette méthode chez l’enant qui présente
une altération de l’état de conscience et qui ne protège pas adéquatement
ses voies respiratoires.
Sur le plan quantitati, on peut donner les repères suivants : en cas de déshy-
dratation légère, l’enant devrait prendre, au cours des quatre premières heures,
environ 50 mL/kg de la solution de réhydratation ; en cas de déshydratation mo-
dérée, il devrait prendre, dans cette période de temps, au moins 100 mL/kg. Si
l’enant continue à présenter des pertes liquidiennes importantes, il aut les rem-
placer. On suggère de donner 10 mL/kg de la solution de réhydratation pour
chaque selle liquide et 2 mL/kg pour chaque vomissement. Il importe de s’assu-
rer que la réhydratation est efcace, en se basant sur la régression des signes de
déshydratation et sur la prise de poids.
En cas de déshydratation grave ou d’échec de la voie orale, on doit avoir
recours à une réhydratation intraveineuse. La réhydratation intraveineuse d’un
enant atteint d’une déshydratation isonatrémique vise une correction rapide (en
moins de 24 heures) du défcit hydrique. Une ois le patient stabilisé (ou d’em-
blée s’il ne présente pas de déshydratation majeure), on poursuit la réhydrata-
tion avec un soluté isotonique contenant du glucose ; en pratique, on prescrit un
soluté dextrose 5 % NaCl 0,9 % comme soluté de réhydratation.
La quantité de soluté à administrer au cours des 24 premières heures sera
égale aux BE en eau, auxquels on ajoute le défcit hydrique, estimé de la açon
suivante :
défcit hydrique estimé (mL) =
10 × pourcentage de déshydratation × poids en kg.
Si le patient reçoit initialement un remplissage vasculaire pour stabiliser un
état de préchoc ou de choc, ces apports doivent être soustraits du défcit hydrique
estimé. On peut ainsi déterminer le défcit restant à combler après le remplissage.
Habituellement, on administre la perusion plus rapidement au début de la réhydra-
tation, en donnant, par exemple, la moitié du défcit estimé dans les 8 premières
heures et l’autre moitié dans les 16 heures suivantes. Quant aux BE en eau, ils sont
répartis également sur 24 heures.
Déséquilibres hydriques et électrolytiques 327
* Si l’anamnèse ne permet pas de conclure à une hyponatrémie aiguë ou chronique, il faut considérer qu’il s’agit d’une
hyponatrémie chronique.
330 Déséquilibres hydriques et électrolytiques
* Si l’état de l’enant permet le recours à la voie orale, on administre 25 mL/h d’eau au moyen d’une sonde gastrique
pendant 40 heures et l’on administre un soluté dextrose 5 % NaCl 0,45 % à 49 mL/h arrondi à 50 mL/h (correspondant
aux besoins d’entretien et au défcit isotonique).
Sodium
Le sodium est un ion essentiellement extracellulaire : il est continuellement échangé
pour du potassium par la pompe Na+K+ ATPase, à partir du milieu intracellulaire
vers le milieu extracellulaire. Il contribue de manière importante à l’osmolalité du
compartiment extracellulaire, y compris à celle du plasma. La natrémie normale
Déséquilibres hydriques et électrolytiques 333
Potassium
Le potassium est un ion essentiellement intracellulaire (environ 98 % intracel-
lulaire et 2 % extracellulaire). Il contribue de manière importante à l’osmolalité
du compartiment intracellulaire. La kaliémie normale est de 3,5 à 5,5 mmol/L
(de 3,0 à 6,0 mmol/L chez l’enant âgé de moins de deux mois). Elle est régulée
par divers acteurs, dont la concentration en insuline et en catécholamines plas-
matiques, et par l’équilibre acidobasique. La kaliémie ne refète pas nécessai-
rement le contenu en potassium du milieu intracellulaire ; en présence d’une
acidémie (exemple : acidocétose diabétique), elle peut paraître normale malgré
un proond décit en potassium intracellulaire.
Les BE habituels en potassium sont d’environ 2 mmol/kg/24 h (environ
40-50 mmol/24 h chez l’adulte). Un soluté contenant 20 mmol/L de KCl satisait
habituellement les BE en potassium de l’enant à jeun.
Toute anomalie importante de la kaliémie perturbe proondément le onc-
tionnement du système neuromusculaire. Il peut y avoir une altération de la
336 Déséquilibres hydriques et électrolytiques
II. Hyperkaliémie (kaliémie > 5,5 mmol/L ou > 6,0 mmol/L chez
l’enfant de moins de 2 mois)
L’hyperkaliémie est beaucoup moins réquente que l’hypokaliémie. En pédiatrie,
on observe souvent une pseudo-hyperkaliémie liée à l’hémolyse des globules
rouges, lorsque la mesure est eectuée par un prélèvement sanguin capillaire.
Cela s’avère également possible en cas d’hyperleucocytose ou de thrombocy-
tose marquées. Les principales causes d’hyperkaliémie vraie sont les suivantes.
• Apport excessi de potassium : il s’agit d’une cause rare d’hyperkaliémie. Une
transusion massive de culots globulaires peut s’accompagner d’un apport
important en potassium.
338 Déséquilibres hydriques et électrolytiques
ou, chez l’enant de moins de 6 mois, 2 mL/kg d’une solution de 4,2 % de bicar-
bonate (0,5 mmol/mL). Cela sera surtout utile en cas d’acidémie. Idéalement, le
bicarbonate de sodium ne devrait pas être administré par la même voie que le
calcium, car il y a un risque de précipitation.
Salbutamol Administrer en nébulisation, dans un volume total de 2 mL de
NaCl 0,9 %, à raison de 0,4 mg chez le nouveau-né, de 2,5 mg chez l’enant
pesant moins de 25 kg, de 5 mg chez l’enant pesant de 25 à 50 kg et de 10 mg
chez les enants et les adolescents de plus de 50 kg. Le salbutamol peut égale-
ment être administré sous orme d’aérosol-doseur aux mêmes doses que celles
utilisées dans la crise d’asthme.
3) Mesures permettant d’accélérer l’élimination du potassium
Diurétique Cette mesure a souvent un eet limité, particulièrement lorsque
l’hyperkaliémie survient dans un contexte d’insufsance rénale. De plus, l’état
hémodynamique du patient doit permettre une diurèse orcée. On peut prescrire
du urosémide à raison de 1 mg/kg/dose IV (max : 40 mg/dose), bien qu’une
dose plus élevée puisse être nécessaire en présence d’une insufsance rénale.
Cette mesure met de 60 à 120 minutes à agir.
Résine échangeuse d’ions (KayexalateMD) Donner 1 g/kg, par la bouche,
par sonde gastrique ou par lavement (max : 15 g PO et 30 g par lavement). Cette
résine ne doit être administrée que s’il y a un bon transit intestinal. Cette mesure
met de 60 à 120 minutes à agir.
Hémodialyse On doit l’envisager dans les cas graves, surtout s’il y a une insu-
fsance rénale concomitante.
Généralités
L’objecti de ce chapitre est de résumer les causes possibles de détresse respira-
toire chez le nouveau-né (voir tableau 69.1), avec une description très succincte
de la prise en charge. Le terme « détresse respiratoire » est utilisé ici au sens large
et inclut la cyanose et la tachypnée sans dyspnée.
Approche clinique
L’anamnèse peut révéler plusieurs éléments pertinents, dont les suivants : nais-
sance prématurée ; présence de complications au cours de la grossesse ou de
l’accouchement (exemples : césarienne, oligohydramnios ou polyhydramnios,
rupture prolongée des membranes, dystocie œtopelvienne ou accouchement
traumatique, anoxie, présence de méconium dans le liquide amniotique) ; score
d’Apgar bas ; macrosomie ou poids de naissance compatible avec une restriction
de croissance intra-utérine ; inection maternelle ou chorio-amniotite. On s’in-
orme également de la chronologie d’apparition de la détresse respiratoire et de
son évolution, ainsi que de la relation des difcultés respiratoires avec les tétées.
340 Détresse respiratoire du nouveau-né
Anomalies • Anémie*
hématologiques • Méthémoglobinémie
• Polycythémie*
d’un canal artériel persistant. Elle est précédée d’une aggravation soudaine
de l’état clinique du nouveau-né (hypotension, pâleur, cyanose, bradycardie
ou apnée), puis on observe du liquide rose mousseux sortant par la bouche ou
venant de la trachée entre les cordes vocales, ou dans la sonde endotrachéale. Il
aut instituer une ventilation mécanique, des transusions de produits sanguins et
parois administrer du suractant exogène, tout en traitant la cause sous-jacente.
La mortalité est élevée.
Hernie diaphragmatique Sa principale maniestation clinique est l’asymé-
trie de la ventilation à l’auscultation pulmonaire, le murmure vésiculaire étant
aiblement audible ou absent du côté atteint. La dépression de l’abdomen (abdo-
men « scaphoïde ») est inconstante. En raison de la distension gastrique qu’elle
provoque, la ventilation au moyen d’un masque peut aggraver la détresse res-
piratoire de l’enant ; celle-ci s’atténue lorsqu’il est intubé (voir Malformations
digestives du nouveau-né).
Inhalation de méconium La présence de liquide amniotique méconial peut
être un signe d’anoxie œtale. L’inhalation de méconium par le nouveau-né
risque de causer une pneumonie chimique. Elle peut également se compli-
quer d’un pneumothorax, d’un pneumomédiastin ou d’une persistance de la
circulation œtale (hypertension pulmonaire persistante). La radiographie
pulmonaire montre des infltrats disséminés. L’approche préventive et théra-
peutique suggérée à la naissance, lorsque le liquide amniotique est méconial,
demeure la suivante.
1) Si l’enant est vigoureux (il a un bon tonus musculaire, sa réquence cardiaque
est supérieure à 100/min, et sa respiration est efcace) : on aspire le contenu
de l’oropharynx, mais il n’est pas indiqué de procéder à une intubation tra-
chéale et à une aspiration du contenu de la trachée.
2) Si l’enant n’est pas vigoureux (il ne remplit pas les critères défnis ci-dessus) :
on aspire le contenu de l’oropharynx, on procède à une intubation trachéale
et l’on aspire le contenu de la trachée. On peut répéter l’intervention à l’aide
d’une nouvelle sonde trachéale sau si la réquence cardiaque de l’enant
indique la nécessité d’une réanimation immédiate.
Chez le nouveau-né qui présente une inhalation méconiale, une utilisation
judicieuse de la ventilation non invasive ou invasive peut être nécessaire. Dans
les cas plus graves où il y a persistance de circulation œtale, d’autres traitements
peuvent être envisagés (voir ci-après). L’administration de suractant exogène peut
améliorer l’insufsance respiratoire hypoxique. Une antibiothérapie intraveineuse
est souvent prescrite, car il s’avère difcile de distinguer l’inhalation méconiale
d’une pneumonie néonatale. Le choix d’antibiotiques est le même que dans le cas
d’une pneumonie néonatale (voir Pneumonie).
Hypertension pulmonaire persistante (persistance de la circulation
fœtale) Elle cause un shunt droite-gauche à travers le canal artériel et le ora-
men ovale ; la réduction de la perusion pulmonaire qui en résulte cause une
hypoxémie qui aggrave elle-même la vasoconstriction pulmonaire. Ce phéno-
mène peut être idiopathique ou avorisé par certaines complications périnatales
comme l’asphyxie, le syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né (maladie
des membranes hyalines), la hernie diaphragmatique, l’inhalation de méconium,
la pneumonie, la septicémie ou la polycythémie. La détresse respiratoire est mani-
este dès la première journée de vie. Le tableau clinique ressemble à celui d’une
cardiopathie congénitale cyanogène. La SaO2 est plus élevée au membre supé-
rieur droit (circulation préductale, en amont du canal artériel) qu’aux membres
344 Détresse respiratoire du nouveau-né
Diabète 70
Louis Geoffroy, Maria Buithieu
Généralités
Chez l’enant, le diabète est le plus souvent dû à une destruction des cellules b des
îlots de Langherhans du pancréas (diabète de type 1), dont la cause la plus réquente
est auto-immune. C’est au diabète de type 1 qu’est consacré le présent chapitre.
346 Diabète
Parmi les autres ormes de diabète qui peuvent survenir chez l’enant, citons
les suivantes.
• Diabète de type 2, dont l’incidence a augmenté depuis les années 1990, paral-
lèlement à l’accroissement de celle de l’obésité.
• Diabète de type MODY (maturity onset diabetes of the young). Ce diabète,
dont plusieurs ormes ont été décrites, est transmis selon le mode autosomique
dominant ; il est causé par un déaut génétique perturbant la onction des
cellules b. Si un jeune diabétique atteint acilement un équilibre glycémique
avec peu d’insuline et qu’un des deux parents est diabétique, il aut éliminer
la possibilité d’un diabète de type MODY par des tests génétiques. Ce type
de diabète requiert rarement de l’insuline et peut être traité avec une diète
seule ou à l’aide d’hypoglycémiants oraux.
• Diabète associé à la fbrose kystique (mucoviscidose) ou au syndrome hémo-
lytique et urémique.
• Diabète secondaire à la prise de médicaments (corticothérapie, certains neu-
roleptiques).
• Diabète associé à un syndrome génétique (exemples : syndromes de Down,
de Prader-Willi et de Wolram).
• Diabète néonatal. C’est une orme très rare de diabète, transitoire dans près de
la moitié des cas. Le risque d’hypoglycémie en cours de traitement est élevé.
Plusieurs anomalies moléculaires ont été décrites chez les enants atteints de
diabète néonatal ; certaines mutations permettent un traitement autre que l’in-
sulinothérapie (exemple : sulonylurées). Les patients ayant une orme tran-
sitoire peuvent voir se développer un diabète permanent à l’adolescence ou
à l’âge adulte.
L’incidence du diabète de type 1 varie selon les pays. À quelques excep-
tions près, elle est plus élevée dans les pays nordiques. Elle est d’environ
10/100 000 personnes-années en France et de 35/100 000 au Québec. Le diabète
de type 1 peut apparaître n’importe quand entre les premiers mois de vie et
l’âge adulte. Le pic d’incidence se situe au début de la puberté ; les enants âgés
de moins de 5 ans constituent 20 % des nouveaux cas.
Selon l’Organisation mondiale de la Santé (OMS), le diagnostic repose sur
l’un des critères suivants.
1) Polyurie, polydipsie et perte de poids associées à une glycémie supérieure
à 11,1 mmol/L.
2) Glycémie à jeun supérieure ou égale à 7 mmol/L, en l’absence d’apport calo-
rique depuis au moins 8 heures, mesurée en laboratoire dans un échantillon
de sang veineux, en dehors d’une période de stress (sau s’il y a des symp-
tômes évidents, cette hyperglycémie doit être confrmée au moins une ois).
3) Glycémie supérieure ou égale à 11,1 mmol/L à 120 minutes au cours d’une
épreuve d’hyperglycémie provoquée par voie orale eectuée en dehors d’une
période de stress (cette hyperglycémie doit être confrmée au moins une ois).
L’épreuve d’hyperglycémie provoquée n’est pas nécessaire s’il y a des symp-
tômes évidents de diabète.
4) Hémoglobine glyquée supérieure à 0,065 (ou 6,5 %).
L’étiologie du diabète de type 1 est multiactorielle, incluant une prédisposi-
tion génétique et une exposition probable à des acteurs environnementaux mal
élucidés. La part des acteurs génétiques dans l’étiologie de cette maladie serait
de 30 à 50 %, selon les études menées chez les vrais jumeaux. Les marqueurs
Diabète 347
génétiques les plus importants sont localisés dans la région HLA du chromosome 6,
plus précisément dans la région DR, DQ, identifée comme le locus IDDM1. Plus
de 90 % des diabétiques ont au moins un haplotype de susceptibilité, et 30 % en
ont deux. La probabilité de diabète chez un enant ayant des antécédents ami-
liaux de diabète de type 1 est la suivante : environ 5 % si le père est diabétique,
de 2 à 3 % si la mère est diabétique, environ 4 % si le rère ou la sœur sont atteints
de cette maladie et de 35 à 50 % s’il s’agit d’un jumeau monozygote.
Certains acteurs non confrmés, liés à l’environnement, jouent probablement
un rôle étiologique (exemples : inections virales, protéines du lait de vache). L’allai-
tement maternel exclusi orirait une certaine protection chez les enants à risque.
Sous l’eet de certains de ces acteurs génétiques et environnementaux,
un processus auto-immun se déclenche, puis évolue insidieusement. Plusieurs
marqueurs signent cette période préclinique, en particulier les anticorps anti-IA2
(tyrosine phosphatase), anti-insuline, contre la décarboxylase de l’acide gluta-
mique et contre le transporteur du zinc. Lorsque ces marqueurs sont présents,
surtout en combinaison, le risque de voir apparaître un diabète au cours des
années suivantes est élevé. Les symptômes apparaissent lorsque de 80 à 90 % de
la masse des cellules b se trouve détruite.
Manifestations cliniques
Les symptômes classiques sont une polyurie avec nycturie ou énurésie, une poly-
dipsie et une perte de poids malgré un appétit conservé ou même une polypha-
gie. Le diabète de type 1 se déclare souvent de açon aiguë par un épisode de
déshydratation, avec hyperglycémie, acidose métabolique, acétonémie et acéto-
nurie. L’haleine est « ruitée » avec, en cas d’acidose importante, une respiration
de Kussmaul. Il y a souvent des vomissements, des douleurs abdominales et,
occasionnellement, une altération de l’état de conscience. Ces maniestations
cliniques peuvent être conondues initialement avec une gastro-entérite accom-
pagnée de déshydratation, particulièrement chez le jeune enant.
3) Insulinothérapie
• En général, on administre l’insuline après une heure de réhydratation, car
celle-ci entraîne par elle-même une chute assez rapide de la glycémie. L’ad-
ministration d’insuline dans la première heure constitue aussi un acteur de
risque d’œdème cérébral. L’insuline est administrée en perusion continue,
par la même voie veineuse que la solution de réhydratation.
• En pratique, ajouter 10 U d’insuline humaine à action rapide ou ultrarapide
à 100 mL de NaCl 0,9 %, ce qui correspond à une concentration de 0,1 U/mL.
La vitesse initiale de perusion est de 0,1 U/kg/h. À la concentration indiquée,
le nombre de millilitres à peruser par heure est égal au poids du patient en
kilogrammes (exemple : 14 mL/h pour un enant de 14 kg). Cette vitesse peut
être augmentée par paliers de 20 % si l’acidémie ne s’améliore pas après 3 ou
4 heures de traitement, en l’absence de problème technique de perusion.
• Lorsque le pH est normalisé, on peut amorcer l’insulinothérapie par voie
sous-cutanée. Si l’on désire poursuivre la perusion continue d’insuline, réduire
la vitesse de perusion à 0,05 U/kg/h et, si le patient ne s’alimente pas encore,
administrer simultanément un soluté contenant 10 % de glucose, à la vitesse
correspondant aux besoins d’entretien en eau.
Lorsqu’on commence l’administration d’insuline par voie sous-cutanée, on
cesse la perusion d’insuline 30 minutes après la première injection d’insuline
à action rapide ou 5 minutes après l’injection d’insuline à action ultrarapide.
un facteur de risque. Il faut donc éviter une réhydratation trop rapide ainsi
qu’une baisse trop abrupte de la natrémie et de l’osmolarité.
• Erreurs iatrogènes de calcul (exemple : une erreur de décimale peut faire en
sorte que la dose d’insuline par voie intraveineuse est 10 fois inférieure à ce
qu’elle devrait être) ou de dilution et problèmes techniques de perfusion.
• Hypokaliémie.
• Hypoglycémie.
• Inhalation de liquide gastrique.
survient chez environ 80 % des patients, peu de temps après le diagnostic et dure
de quelques semaines à deux ans. Pendant cette période, la dose est réduite en
moyenne à 0,3 à 0,5 U/kg/24 h. Après la rémission, l’enant est totalement insu-
linodépendant, la dose journalière d’insuline variant alors de 0,7 à 1 U/kg/24 h.
La puberté amène un certain degré d’insulinorésistance, les besoins en insuline
pouvant alors atteindre 1,4 U/kg/24 h.
Lorsqu’un patient reçoit des doses d’insuline élevées (plus de 1,2 U/kg/24 h
avant la puberté ou plus de 1,4 U/kg/24 h après le début de la puberté), il aut
réévaluer la situation. L’explication la plus plausible est le manque d’observance
du traitement.
Mode d’administration de l’insuline Le but est de reproduire le plus dè-
lement possible la sécrétion de l’insuline par le pancréas, soit une sécrétion
basale, à laquelle se superposent des pics de sécrétion au moment des repas.
On devrait donc appliquer le traitement « le plus intensi possible selon le contexte »
et s’adapter à l’âge du patient, à son degré de compréhension de la maladie,
à sa motivation et aux cibles glycémiques visées. Il aut aussi tenir compte de
l’horaire de l’enant et de sa amille.
Plusieurs modalités d’insulinothérapie sont possibles.
a) La pompe sous-cutanée à insuline : elle permet d’adapter l’insuline de açon
synchrone aux variations biologiques et quotidiennes du patient. On n’em-
ploie que de l’insuline à courte action, donnée en perusion continue pour
assurer l’insulinémie de base. Des bolus sont utilisés après l’ingestion de glu-
cides ou pour corriger une glycémie. Les avantages de la pompe sont nom-
breux : réduction du nombre d’injections (en particulier chez le jeune enant
âgé de moins de cinq ans), plus grande précision de la dose administrée, ce
qui diminue les hypoglycémies graves ou récurrentes, meilleure synchronisa-
tion avec la prise de glucides autant aux repas qu’entre ceux-ci et plus grande
fexibilité des horaires de vie.
Bien que ce mode de traitement connaisse un grand attrait, il peut présen-
ter des dicultés d’application qui constituent des obstacles pour plusieurs
patients : absence de soutien parental, problème de compréhension pour
manipuler la pompe, aections psychiatriques ne permettant pas une gestion
sécuritaire de celle-ci. De plus, le potentiel de déséquilibre aigu est plus élevé
avec cette méthode comparativement aux injections par voie sous-cutanée
si une déaillance technique survient ou si le cathéter est accidentellement
délogé ou obstrué. Ainsi, en cas de problème technique, une hyperglycémie
peut survenir rapidement, en quelques heures, car le patient ne reçoit pas
d’insuline à longue action.
Par ailleurs, la gestion du diabète est plus conviviale avec cette méthode,
en particulier au cours d’activités physiques ou à l’occasion de jours de
maladie, grâce à la onction de « débit temporaire » permettant de régler rapi-
dement le débit de base selon les besoins, sans déprogrammer le système.
L’administration d’insuline à l’école ou au service de garde devient plus
acceptable pour le personnel, car il est plus acile de manipuler un appareil
que d’injecter de l’insuline.
b) Quatre injections ou plus (injections multiples) : le principe consiste à assurer
un taux de base en administrant une ou deux injections d’insuline à action
intermédiaire (NPH) ou une injection d’insuline à action prolongée (glar-
gine, détémir), et à ajouter de l’insuline à action rapide ou ultrarapide avant
chaque repas et aux collations au besoin. Bien que ce choix soit l’idéal dans de
354 Diabète
4) Aspects psychosociaux
Le diabète est une maladie chronique qui nécessite des changements importants
dans les habitudes de vie de l’enant et de sa amille. Les dicultés d’adaptation
peuvent notamment se traduire par des troubles de comportement ou par un
manque d’observance du traitement. Des épisodes répétés d’acidocétose révèlent
presque toujours des perturbations psychosociales.
5) Programme d’enseignement
L’enant et sa amille ont besoin d’un programme d’enseignement bien struc-
turé incluant toutes les notions nécessaires à une bonne compréhension de la
maladie et de ses conséquences : ajustement de l’insulinothérapie, prévention et
traitement des hypoglycémies, gestion du diabète pendant les maladies intercur-
rentes ou par exemple à l’occasion d’un exercice physique inhabituel ou de con-
sommation d’alcool. On doit périodiquement s’assurer que ces notions sont
comprises et appliquées.
Diabète 357
6) Vaccins
Outre les vaccins habituels, l’enant diabétique doit recevoir le vaccin contre
l’infuenza chaque automne. La couverture contre le pneumocoque doit être
celle qui est recommandée pour les enants atteints de maladie chronique (voir
Vaccinations).
7) Contraception
Une grossesse non planiée, surtout chez une adolescente dont le diabète est mal
contrôlé, représente un risque important. Il aut aborder le sujet de la contracep-
tion dès que l’adolescente a eu sa ménarche. Les contraceptis oraux ne sont pas
a priori contre-indiqués chez l’adolescente diabétique. On utilise de préérence
une préparation à aible teneur en œstrogènes.
8) Problèmes divers
Hypoglycémie Une hypoglycémie peut survenir brusquement. Les causes pos-
sibles sont un surdosage volontaire ou accidentel d’insuline, une augmentation
de l’activité physique, un apport énergétique insusant (anorexie ou vomisse-
ments) ou une diminution des besoins en insuline (phase de rémission). Les
maniestations cliniques sont de type adrénergique (sudation prouse, sensation
de aim, pâleur, tremblements) ou bien de type « neuroglycopénique » (cépha-
lées, troubles de comportement, perte de conscience, convulsions). D’un point
de vue biochimique, on parle d’hypoglycémie lorsque la glycémie est inérieure
à 3,2 mmol/L. En pratique, on administre un traitement lorsque la glycémie est
inérieure à 4 mmol/L.
La quantité de glucides recommandée pour le traitement d’une hypo-
glycémie est de 0,3 g/kg, soit environ 10 à 20 g, selon le poids de l’enant.
Quinze grammes de glucides correspondent à 125 mL de jus de ruits. La teneur
en glucose des pastilles vendues en pharmacie pour traiter les hypoglycémies
varie de 3 à 5 g. Il aut donc donner de trois à cinq de ces pastilles pour traiter
une hypoglycémie. La glycémie est mesurée 15 minutes après la prise de glu-
cides ; si elle demeure trop basse, il aut administrer une seconde dose de 10 à
20 g de glucides. Si l’enant est inconscient, lui donner du glucagon par voie
sous-cutanée ou intramusculaire, à raison de 0,5 mg pour l’enant de moins
de 5 ans ou de 1 mg pour l’enant de 5 ans ou plus. Lui donner des glucides à
la dose indiquée ci-dessus dès qu’il reprend connaissance. En milieu hospitalier,
donner du jus de ruits si l’enant est conscient. S’il est inconscient, lui admi-
nistrer rapidement 2 mL/kg de dextrose 25 % (Canada) ou 30 % (France) par
voie intraveineuse ou du glucagon par voie sous-cutanée ou intramusculaire,
selon la posologie indiquée plus haut. On peruse ensuite du dextrose 10 % à
un débit correspondant aux besoins d’entretien en eau. L’état de conscience
devrait se normaliser en quelques minutes, sau si l’hypoglycémie a duré trop
longtemps ou si l’enant est en période postictale. Il aut déterminer et corriger
la cause de l’hypoglycémie. Il importe de s’assurer qu’il n’y a pas de risque d’hy-
poglycémies nocturnes, car une orte proportion de celles-ci passe inaperçue.
Déséquilibres transitoires (stress ou infection) Une inection intercurrente
peut occasionner une hyperglycémie par augmentation des besoins en insuline
ou, plus rarement, une hypoglycémie par réduction de l’apport énergétique. Il
aut ajuster les doses d’insuline en tenant compte de l’état clinique, des glycé-
mies, de la cétonurie et de la capacité de l’enant à s’alimenter.
• Si l’enant peut s’alimenter, continuer à lui donner ses doses habituelles d’in-
suline. Au besoin, si la glycémie est trop élevée, ajouter des suppléments
358 Diabète
Généralités
On parle de diarrhée lorsque le volume quotidien total des selles est excessi ;
celles-ci sont généralement plus réquentes ou plus liquides que la normale. La
diarrhée est dite chronique lorsqu’elle persiste plus longtemps que dans une gastro-
entérite banale, soit plus de deux à trois semaines. Elle peut être osmotique
(exemple : décit en lactase), sécrétoire (exemple : eet de l’entérotoxine de cer-
tains Escherichia coli), infammatoire (exemple : maladie de Crohn) ou encore
résulter de plusieurs de ces mécanismes. Des selles plus réquentes peuvent
aussi être secondaires à une malabsorption des graisses – on parle alors de stéa-
torrhée – ou à un trouble de la motilité intestinale. La malabsorption et la diarrhée
chronique peuvent être à la ois la cause ou la conséquence l’une de l’autre.
Il aut éviter de poser un diagnostic de diarrhée chronique devant une situa-
tion normale. Une diarrhée chronique avec malabsorption est toujours patholo-
gique, mais une diarrhée chronique sans malabsorption peut être une variante de
la normale. Très souvent, la présence d’aliments partiellement digérés dans les
selles n’a pas de signication particulière et ne doit pas inquiéter. Chez le nour-
risson, surtout s’il est allaité, la réquence normale des selles peut atteindre 12 par
jour, et leur consistance varie.
La malabsorption associée à une diarrhée chronique peut être généralisée
(exemple : maladie cœliaque) ou limitée à un type de nutriment (exemple : malab-
sorption du lactose en cas de décit en lactase).
Les causes de diarrhée chronique sont multiples (voir tableau 71.1). L’ap-
proche clinique doit tenir compte de l’âge de l’enant et de la réquence relative
des diverses entités.
360 Diarrhée chronique et malabsorption
Approche clinique
I. Anamnèse
La première étape consiste à aire une anamnèse méticuleuse.
• Depuis quand la diarrhée est-elle présente ?
• Quelle est la réquence des selles (nombre par 24 heures) et quel est leur
horaire (après les repas, à jeun, pendant les périodes de sommeil) ? L’enant
ressent-il réquemment une urgence à dééquer ?
• Quel est l’aspect des selles (abondance, couleur, consistance, apparence) ?
Y a-t-il présence d’huile ou de taches graisseuses, de fatulences ou d’odeurs
excessives, de rectorragies, de méléna ou de mucus ?
Diarrhée chronique et malabsorption 361
Douleur 72
Marie-Joëlle Doré-Bergeron, Élaine Pelletier, Louise Cyrenne
Généralités
La douleur est une expérience sensorielle et émotionnelle désagréable liée à une
lésion tissulaire existante ou potentielle ou encore décrite comme si un tel dom-
mage existait. Elle est toujours subjective. Malgré l’existence d’outils efcaces pour
la traiter, la douleur n’est pas toujours soulagée adéquatement. Cela s’explique
par des connaissances et une sensibilisation encore insufsantes chez les pro-
essionnels de la santé, l’absence d’une évaluation systématique de la douleur, la
crainte injustifée d’induire une toxicomanie chez le patient et certaines idéolo-
gies largement répandues, attribuant une valeur positive à la douleur physique.
Le traitement insufsant de la douleur est encore plus commun chez l’enant que
chez l’adulte, le premier demeurant souvent un « orphelin thérapeutique ». On ne
366 Douleur
Elle peut entraîner une détresse physique prolongée, qui se manieste par de la
atigue, des insomnies ou d’autres symptômes. Elle génère régulièrement une
détresse psychologique importante pouvant notamment entraîner des symp-
tômes d’anxiété, de dépression et une limitation des activités quotidiennes avec
un absentéisme scolaire ou au travail.
Le syndrome de douleur régionale complexe constitue une orme particu-
lière et typique de douleur chronique généralement localisée aux extrémités des
membres supérieurs ou inérieurs. Il se manieste surtout à partir de l’adoles-
cence et survient à la suite d’un trauma souvent mineur et sans lésion nerveuse
dans la plupart des cas. La douleur est souvent très intense. Elle présente les
caractéristiques des douleurs neuropathiques, c’est-à-dire qu’elle est en général
aggravée par le simple toucher et la riction (allodynie) et que le seuil de douleur
est abaissé dans la région du membre atteint (hyperalgésie). Des symptômes de
dysonctionnement vasomoteur (changements de couleur, de température, suda-
tion, œdème occasionnel) sont habituellement observés, ainsi qu’une atrophie
du membre atteint. Le pronostic de récupération à long terme est meilleur dans
la population pédiatrique que chez l’adulte.
Mesure de la douleur
I. Mesures physiologiques
Ces mesures s’intéressent aux réactions à la douleur comme l’accélération des
réquences cardiaque et respiratoire, l’élévation de la pression artérielle, la suda-
tion palmaire ou encore l’augmentation du cortisol plasmatique ou l’élévation du
taux des endorphines dans le sérum ou le LCR. Ces mesures ne sont pas spéci-
fques, car les paramètres utilisés peuvent se modifer en réponse à d’autres sti-
muli comme le stress et l’anxiété ; on a même observé une élévation du cortisol
plasmatique en présence de stimuli anodins et non douloureux comme la pesée
ou l’examen médical. De plus, l’hyperactivité du système nerveux autonome
diminue si la douleur se prolonge ; elle peut même disparaître complètement si
368 Douleur
* Expliquer à l’enfant : « Ces visages montrent à quel point quelque chose peut faire mal. Ce visage (pointer le visage le plus
à gauche) n’a pas mal du tout. Les visages ont de plus en plus mal (pointer chaque visage de gauche à droite) jusqu’à
celui-ci (pointer le visage le plus à droite), qui a le plus mal qu’on puisse imaginer. Maintenant, pointe le visage qui
montre comment tu as mal. »
Source : Hicks CL, von Baeyer CL, Spafford PA, van Kortaar I, Goodenough B. The Faces Pain Scale – Revised : Toward a
common metric in pediatric pain measurement. Pain 2001;93:173-183. Reproduit avec autorisation.
Traitement de la douleur
I. Principes généraux
Le traitement de la douleur ne doit pas se limiter à la prescription d’analgé-
siques. Dans les cas complexes ou chroniques, étant donné les nombreux ac-
teurs qui infuent sur la perception et l’expression de la douleur, on privilégie
une approche multidisciplinaire.
IV. Analgésiques
1) Choix
Plusieurs analgésiques, opioïdes ou non, sont disponibles. Les principaux agents
sont cités dans ce chapitre, les autres n’ayant pas d’avantages comparatis réels.
On préconise une approche par paliers, selon les recommandations de l’Or-
ganisation mondiale de la Santé (OMS). Par ailleurs, l’utilisation simultanée de
plusieurs agents (par exemple, la combinaison d’un analgésique non opioïde à
un agent opioïde) permet d’obtenir un meilleur soulagement de la douleur et
de diminuer les eets indésirables de chaque molécule.
a) Un analgésique non opioïde comme l’acétaminophène (paracétamol), le
naproxène ou l’ibuproène est utilisé en premier lieu pour le traitement des
douleurs aiguës légères.
b) Un analgésique opioïde comme la morphine ou l’hydromorphone constitue
le deuxième palier pour soulager les douleurs de modérées à graves ; il est
nécessaire pour les douleurs non soulagées par d’autres moyens, comme les
douleurs cancéreuses et postopératoires.
Les analgésiques opioïdes sont moins efcaces pour le traitement de certains
types de douleurs (exemples : neuropathie périphérique, douleurs de membre
antôme à la suite d’une amputation). Dans ce cas, on y associe un coanalgésique
spécifque de la douleur neuropathique, soit un anticonvulsivant (exemples :
gabapentine, carbamazépine) ou un antidépresseur tricyclique (exemples : ami-
triptyline, imipramine).
Douleur 371
3) Intervalles d’administration
Lorsqu’il s’agit d’une douleur aiguë d’intensité légère à modérée, l’analgésique
peut être administré au besoin ; dans les autres cas (douleur aiguë intense, douleur
chronique, douleur cancéreuse), il est important de le donner de açon régulière.
4) Posologies
Les posologies des analgésiques non opioïdes suivants sont présentées dans
l’Index pharmacologique : acétaminophène, ibuproène, naproxène, acide nifu-
mique (France) et dicloénac (France).
Les posologies des analgésiques opioïdes suivants sont présentées dans l’In-
dex pharmacologique: morphine, hydromorphone, codéine, nalbuphine (peu uti-
lisée au Canada). Lorsque l’on prescrit un analgésique opioïde dans un contexte
de douleur chronique, il est recommandé de commencer par la plus petite dose
indiquée et d’augmenter la dose au besoin, par paliers de 20 %.
372 Douleur abdominale aiguë
Généralités
On distingue trois types de douleur abdominale aiguë.
1) Douleur viscérale : elle est causée par la distension d’un organe creux conte-
nant des muscles lisses (exemples : estomac, intestin), par l’étirement de la
capsule hépatique ou splénique ou par une ischémie. Ce type de douleur
est généralement vague, mal localisé et souvent ressenti sur la ligne médiane
(exemple : phase initiale d’une appendicite).
2) Douleur pariétale (ou somatique) : elle est causée par l’infammation d’un
organe qui stimule les récepteurs du péritoine pariétal. Cette douleur est bien
localisée, aiguë et intense ; la toux et les mouvements vont généralement l’ag-
graver (exemple : phase avancée d’une appendicite).
3) Douleur réérée : il s’agit d’une douleur viscérale réérée à une localisation
somatique. Par exemple, en cas de pneumonie de la base, la douleur peut
être perçue à l’abdomen, étant donné que la plèvre pariétale partage son
innervation avec la paroi abdominale.
TABLEAU 73.1 Principales causes de douleurs abdominales aiguës
Gastriques et duodénales • Duodénite, gastrite
• Ulcère peptique (gastrique ou duodénal)
Génitales4 • Chez le garçon
– Épididymite, orchite
– Torsion ou traumatisme du testicule
• Chez la flle
– Dysménorrhée*
– Grossesse ectopique
– Rupture ou torsion d’un kyste ovarien
– Salpingite
– Torsion ovarienne ou des annexes
Douleur abdominale aiguë 373
Musculosquelettiques • Discite
• Ostéomyélite pelvienne ou vertébrale
• Pyomyosite
Approche clinique
Dans la plupart des cas, on parvient à déterminer la cause de la douleur abdo-
minale à partir de l’anamnèse et de l’examen physique. Le nouveau-né et le
nourrisson expriment leur douleur par de l’irritabilité ou des pleurs inhabituels ;
le ait que ces symptômes ne soient pas spéciques peut retarder le diagnostic.
Après l’acquisition du langage, la description verbale des symptômes devient
de plus en plus précise.
I. Anamnèse
L’anamnèse amiliale recherche des antécédents de lithiase urinaire ou biliaire,
d’ulcère peptique et de maladie infammatoire de l’intestin.
L’anamnèse personnelle s’intéresse aux caractéristiques suivantes de la douleur :
• chronologie de son apparition ;
• type : douleur crampiorme, transxiante, sourde ;
• caractère : douleur intermittente ou continue ;
• localisation : douleur périombilicale, épigastrique ou latéralisée ;
• intensité et irradiation ;
• relation avec le mouvement, le stress, les repas et la déécation ;
• interérence avec les activités ;
• symptômes ou signes associés : èvre, nausées, vomissements, constipation,
diarrhée, méléna, rectorragies, toux, leucorrhée, symptômes urinaires, arthral-
gies, éruption cutanée, perte de poids, ulcères buccaux, ssures anales.
Une douleur qui réveille l’enant ou l’adolescent la nuit est plus probable-
ment d’origine organique que celle qui se manieste seulement le jour. Une dou-
leur qui persiste pendant plusieurs heures ou qui est latéralisée suggère une
origine organique. Une douleur périombilicale est moins caractéristique d’une
maladie organique qu’une douleur située ailleurs dans l’abdomen. Lorsque l’a-
ection sous-jacente est une condition chirurgicale (exemple : appendicite), les
douleurs précèdent habituellement les vomissements. La situation inverse évoque
plutôt une condition médicale. Il importe de vérier si les douleurs abdominales
surviennent à la suite d’un trauma, ce qui doit aire évoquer la possibilité d’une
Douleur abdominale aiguë 375
III. Explorations
Dans bien des cas où l’anamnèse et l’examen physique évoquent des douleurs
abdominales bénignes, une analyse d’urine avec ou sans radiographie simple de
l’abdomen sut. Dans certaines circonstances, d’autres examens sont indiqués :
hémogramme, ionogramme, urée sanguine et créatininémie (déshydratation ou
altération de l’état général) ; amylasémie pancréatique et lipasémie (suspicion
de pancréatite) ; transaminases (hépatite possible). Dans certains cas, particuliè-
rement s’il y a de la diarrhée, il peut être utile de rechercher du sang occulte,
des globules blancs et, parois, la toxine du Clostridium difcile dans les selles.
Si l’enant a présenté des diarrhées sanglantes, des cultures de selles (copro-
cultures) doivent être aites. On doit procéder à une épreuve de grossesse chez
l’adolescente. Un test de alciormation doit être réalisé chez tout enant à risque
d’être atteint d’anémie alciorme.
L’imagerie s’avère souvent utile. Les principaux examens sont décrits
ci-après.
• La radiographie pulmonaire permet, surtout chez l’enant évreux qui pré-
sente des signes respiratoires, d’éliminer une pneumonie de la base.
378 Douleur abdominale aiguë
Traitement
Il dépend de la cause. Si l’enant présente des douleurs importantes, il doit être
soulagé adéquatement sans tarder. Une analgésie utilisée judicieusement peut
aciliter le diagnostic en permettant un examen abdominal plus précis chez un
enant plus coopérati, sans pour autant masquer les signes d’irritation périto-
néale. S’il s’agit d’un abdomen chirurgical, le traitement de soutien préopératoire
comporte l’interruption de l’alimentation orale, la mise en place d’une perusion,
le drainage gastrique si l’on suspecte une obstruction intestinale, ainsi que la
prévention ou la correction de l’hypovolémie et des troubles électrolytiques et
acidobasiques. L’encadré 73.1 résume les principales entités cliniques pour les-
quelles il aut envisager une consultation chirurgicale.
Généralités
Bien que la prévalence exacte des douleurs abdominales chroniques en pédiatrie
ne soit pas connue, on peut afrmer qu’il s’agit d’un problème très réquent. Chez
le pédiatre, de 2 à 4 % des visites d’enants d’âge scolaire et d’adolescents sont
suscitées par cette plainte. De açon plus générale, 75 % des adolescents ont déjà
eu mal au ventre, et environ 15 % d’entre eux éprouvent des douleurs abdomi-
nales hebdomadaires.
La douleur abdominale chronique ou intermittente est un symptôme et ne
constitue pas en soi un diagnostic. Celui-ci est posé par le médecin, qui doit
déterminer l’origine organique ou onctionnelle du symptôme. L’origine onction-
nelle prédomine chez l’enant et s’élève à près de 50 % chez les enants envoyés
en consultation de gastro-entérologie pédiatrique.
Quelques-unes des principales causes organiques de douleurs abdominales
chroniques ou intermittentes chez l’enant et l’adolescent sont mentionnées dans
le tableau 74.1.
Les principaux troubles onctionnels sont d’origine gynécologique (dou-
leur ovulatoire ou douleur chronique cyclique située à l’abdomen inérieur) ou
Approche clinique
L’anamnèse et l’examen constituent les outils de diagnostic les plus utiles ; les
hypothèses qui en résultent permettent de sélectionner les examens paracli-
niques appropriés.
I. Anamnèse
Bien qu’il soit très important de préciser les caractéristiques de la douleur, il aut
s’abstenir de « s’adresser à la douleur » (à laquelle le patient a tendance à s’identi-
er) et s’obliger à interroger le patient au sujet de celle-ci, de la manière suivante.
• Quand as-tu eu mal pour la première ois ? (Durée, acteurs déclenchants,
stress, inection virale ou bactérienne, antibiothérapie)
• Peux-tu décrire la douleur ? (Types : crampes, brûlures, inconort)
• À quelle réquence as-tu mal ?
• Où as-tu mal ? (Localisation et irradiations)
• Peux-tu me dire, sur une échelle de 1 à 10, combien tu as mal ? (Intensité)
• Quand as-tu mal ? (Horaire diurne et nocturne, semaine, week-end)
Douleurs abdominales chroniques ou intermittentes 381
III. Explorations
Un hémogramme est utile dans tous les cas : la présence d’une anémie ou d’une
microcytose peut orienter le diagnostic vers une maladie organique de l’intestin ;
dans ce cas, on recherche à quelques reprises la présence de sang occulte dans
les selles. Une vitesse de sédimentation augmentée peut suggérer une maladie
infammatoire chronique de l’intestin. Le bilan paraclinique inclut également
les épreuves suivantes, qui devraient être normales : albuminémie, erritine,
transaminases, amylasémie pancréatique ou lipasémie, IgA et anticorps anti-
transglutaminase.
L’examen du sédiment urinaire complète l’investigation de base : une bac-
tériurie ou une leucocyturie évoque une inection urinaire, que l’on doit alors
conrmer par culture. Une hématurie microscopique peut être présente en cas
de lithiase.
Lorsque l’anamnèse et l’examen physique ne révèlent aucun indice de mala-
die organique, et surtout si la douleur est périombilicale et n’interère pas avec
le sommeil, il s’agit ort probablement de douleurs onctionnelles.
Des cultures de selles (coprocultures) et la recherche de parasites comme
le Giardia lamblia s’imposent s’il y a une diarrhée.
La mesure de la concentration de l’hydrogène dans l’air expiré après une
surcharge orale en lactose (test respiratoire au lactose) permet la conrmation
d’une hypothèse de décit acquis en lactase. Si cet examen n’est pas disponible,
on peut aussi tenter d’éliminer complètement les produits laitiers de l’alimen-
tation pendant une à deux semaines et observer l’eet de cette démarche sur
les douleurs. Le diagnostic de décit acquis en lactase doit toujours demeurer
à l’esprit, particulièrement si le patient est d’origine asiatique ou aricaine – la
prévalence de ce décit est élevée dans ces groupes ethniques – et s’il présente,
en plus de la douleur, des fatulences et de la diarrhée.
En présence de symptômes évocateurs, l’échographie permet de mettre aci-
lement en évidence une lithiase biliaire ou urinaire. Elle peut aussi donner une
inormation précieuse à propos du oie, du pancréas, de la rate, des reins et,
chez la lle, de l’utérus et des annexes. Cet examen révèle parois une anomalie
imprévue comme une hydronéphrose, un kyste ou des ganglions mésentériques.
Des douleurs de l’étage inérieur de l’abdomen chez une adolescente constituent
une indication d’échographie pelvienne ; on recherche un kyste, une endomé-
triose, une aection annexielle ou des malormations congénitales (malormation
obstructive du tractus génital, hématocolpos, hématométrie).
Si les douleurs sont épigastriques, il aut penser à la possibilité d’un ulcère,
particulièrement en présence d’une prise d’anti-infammatoires non stéroïdiens
ou d’une maladie peptique dans la amille.
Une échographie, un transit gastro-intestinal, une coloscopie et parois une
gastroscopie sont indiqués lorsque des douleurs crampiormes persistantes ont
penser à une maladie infammatoire de l’intestin et lorsqu’on trouve d’autres
indices de cette aection, comme un retard de croissance, un amaigrissement,
une diarrhée persistante, une atteinte de la région anale, des maniestations extra-
digestives de ce type d’aection (voir Maladies infammatoires de l’intestin), une
anémie microcytaire ou une hypoalbuminémie.
La douleur peut être associée à une constipation onctionnelle. Il n’est pas
rare que celle-ci soit méconnue par le patient ou par les parents.
Douleurs abdominales chroniques ou intermittentes 383
Traitement
Lorsque les douleurs résultent d’une maladie organique, on entreprend un trai-
tement orienté vers celle-ci, si possible.
En présence de douleurs abdominales d’origine onctionnelle, il est essentiel
que le médecin confrme la présence de douleur devant l’enant et ses parents. Nier
ou minimiser la douleur ne ait qu’aggraver les symptômes en créant de l’anxiété
et un sentiment d’impuissance. Le simple ait de procéder à une anamnèse et à
un examen complets, d’expliquer les mécanismes physiopathologiques de ces
douleurs, puis de rassurer l’enant ou l’adolescent et sa amille quant à l’absence
de maladie organique constitue l’élément important de l’intervention médicale.
Il aut se garder de promettre de supprimer la douleur. Certains conseils simples
peuvent parois aider à atténuer une situation de stress qui semble jouer un rôle
aggravant. Il est utile d’encourager l’enant à adopter une bonne hygiène de
vie et à reprendre des activités normales. L’absentéisme scolaire n’est pas rare
et souvent plus réquent que lorsqu’il s’agit de maladies organiques. Dans plu-
sieurs cas, on demande à l’enant de tenir un journal détaillant les symptômes,
les acteurs déclenchants (repas, déécation, événements amiliaux et scolaires),
les idéations négatives et les émotions dès que la douleur commence.
Chez l’enant, aucune donnée probante ne permet de recommander un
traitement pharmacologique dans les cas de douleurs onctionnelles d’origine
digestive. Les antihistaminiques H2 ou les inhibiteurs de la pompe à protons et
certains prokinétiques sont souvent essayés dans la dyspepsie. Dans les cas de
diarrhée ou de constipation associée au syndrome de l’intestin irritable, on peut
tenter de modifer la diète ou d’employer des modifcateurs de transit. Certains
médicaments agissant sur les récepteurs 5-HT3 s’avèrent efcaces chez l’adulte,
de même que les antidépresseurs tricycliques à petites doses. Ils sont à l’étude
chez l’enant. L’utilisation des probiotiques est en cours d’évaluation, incluant la
posologie et la durée du traitement. La thérapie cognitivo-comportementale per-
met chez l’enant, du moins à court terme, de diminuer la douleur et l’incapacité
d’accomplir les tâches et les loisirs quotidiens. Pour la migraine abdominale, on
a recours aux antimigraineux.
Un suivi s’impose. Durant son accompagnement, le médecin encourage le
patient à trouver des solutions à son symptôme, à maintenir ses habitudes de vie
et à développer ses orces et ses habiletés. Ainsi, le médecin transère progressi-
vement la responsabilité du traitement au patient, qui doit apprendre à gérer ses
réactions dans certaines circonstances déclenchantes et à soulager ses symptômes.
384 Douleurs aux membres et boiterie
Généralités
Les douleurs aux membres sont réquentes chez l’enant. Elles concernent le
plus souvent les membres inérieurs. La majorité d’entre elles sont bénignes et
disparaissent spontanément, mais elles peuvent constituer le signal d’appel d’une
maladie sérieuse. Certaines douleurs surviennent de açon insidieuse, ne causant
qu’une boiterie légère ; d’autres apparaissent de açon aiguë, et l’enant reuse
alors de marcher. L’approche clinique doit tenir compte des principales causes
possibles et de leurs réquences respectives selon les groupes d’âge. Ce chapitre
a pour but de aire un survol des causes réquentes ou graves de douleurs aux
membres, et de la boiterie associée à celles-ci, pour le praticien de première ligne.
Approche clinique
L’anamnèse et l’examen physique complet sont les outils diagnostiques les plus
importants. Il aut rechercher des maniestations systémiques telles une èvre,
une perte de poids, une atteinte de l’état général, des adénopathies ou une hépa-
tosplénomégalie. Il aut aussi se rappeler que certaines douleurs peuvent être
réérées : une aection de la hanche peut se maniester par une douleur dans
la région du genou ou de la cuisse, et des maladies abdominales ou vertébrales
(exemple : discite) peuvent être ressenties dans les membres inérieurs. Le bilan
paraclinique se limite souvent à un hémogramme, à une vitesse de sédimentation
et aux radiographies, mais des examens plus spéciques, choisis en onction des
hypothèses diagnostiques, sont parois nécessaires. La collaboration d’un ortho-
pédiste s’avère souvent utile.
l’articulation est très limitée, voire nulle. S’il s’agit d’une ostéomyélite, on peut
souvent repérer un point douloureux à la jonction métaphyso-épiphysaire ; la
mobilité articulaire, quoique limitée, demeure présente. Il y a habituellement
un gonfement, une chaleur et un érythème associés, sau dans la région de la
hanche ou de l’épaule, où ces signes sont rares. Dans tous les cas, le nourrisson
peut présenter des symptômes plus rustes. Une prise en charge rapide est cru-
ciale (voir Inections ostéo-articulaires). La discite est discutée dans le chapitre
Douleurs dorsales et lombaires.
Synovite transitoire (ou toxique) de la hanche Elle est la cause la plus ré-
quente de boiterie provenant de cette articulation. Son étiologie demeure imprécise ;
comme elle ait souvent suite à une inection respiratoire, il se peut qu’il s’agisse
d’une arthrite virale aiguë ou postinectieuse. Elle est plus réquente chez les garçons
et avant l’âge de 10 ans. Son apparition est soudaine et, le plus souvent, unilatérale.
La douleur peut irradier jusqu’au genou ; elle est augmentée par la mobilisation
passive ou active de l’articulation. On note une réduction de la rotation interne et
de l’abduction. L’état général de l’enant demeure excellent, et la èvre est généra-
lement absente ou légère. L’hémogramme et la vitesse de sédimentation sont nor-
maux ou peu perturbés. La radiographie et l’échographie de l’articulation peuvent
démontrer une augmentation de l’espace articulaire, ainsi qu’un épanchement. La
scintigraphie peut aider à distinguer la synovite transitoire d’une arthrite septique,
bien qu’une ponction articulaire soit parois nécessaire pour exclure cette dernière.
La douleur s’atténue puis disparaît en quelques jours ou quelques semaines.
Le traitement se limite au repos, aux anti-infammatoires non stéroïdiens et
parois à une mise en traction lorsqu’il n’y a pas d’amélioration après quelques
jours. Il est indiqué de procéder à une radiographie de contrôle trois mois après
l’épisode, car la maladie de Legg-Perthes-Calvé peut se présenter initialement
comme une synovite transitoire.
Maladie de Lyme (Voir ce chapitre.) Causée par un spirochète, elle est acquise à
la suite d’un séjour dans une région endémique. Elle se manieste par une arthrite
épisodique, puis prolongée, touchant le plus souvent une seule articulation (sur-
tout le genou). Un érythème chronique migrant est caractéristique de la maladie.
Cellulite Rarement, une cellulite d’un membre peut se présenter avec une plainte
principale de douleur. Les signes associés permettent généralement d’orienter le
diagnostic. Lorsque la douleur est exquise, que l’état général du patient devient
inquiétant ou que la progression de la lésion est rapide, il importe d’exclure
une asciite nécrosante.
Myosite Les myosites aiguës sont généralement d’étiologie virale et surviennent
en particulier avec des inections à infuenza A ou B. La douleur atteint les masses
musculaires, surtout les mollets, de açon diuse et bilatérale. Le diagnostic cli-
nique est conrmé par l’élévation de la créatine kinase dans le sérum. La douleur
disparaît spontanément après quelques jours. Le traitement consiste à donner
un analgésique mineur au besoin. La rhabdomyolyse reste exceptionnelle, mais
elle constitue une urgence médicale (voir Insufsance rénale aiguë) ; elle doit
soulever la possibilité d’une maladie métabolique ou auto-immune sous-jacente.
Les ractures de stress, les ractures à travers une plaque de croissance et les
ractures chez le jeune enant ne sont pas toujours visibles sur une radiographie
pendant les premiers jours. Dans le doute, il ne aut pas hésiter à immobiliser
temporairement le membre, à répéter la radiographie une dizaine de jours plus
tard ou à aire une scintigraphie osseuse, dont la sensibilité est meilleure.
La « racture des premiers pas » (toddler’s fracture) survient vers l’âge de 14 à
24 mois et résulte d’une chute de l’enant sur le membre inérieur replié. La chute
n’est pas toujours documentée. L’enant présente alors une douleur bien loca-
lisée à la diaphyse tibiale sans signe inectieux. Par ailleurs, une racture chez
un enant qui ne marche pas encore ou une histoire incompatible avec le trau-
matisme observé doivent éveiller le soupçon de sévices et inciter à rechercher
d’autres indices de maltraitance.
Les entorses demeurent rares avant l’adolescence, parce que les ligaments
sont plus solides que les physes. Il est rare également d’observer un épanche-
ment articulaire traumatique chez un jeune enant ; à moins d’une histoire sug-
gestive, il est plus probable que cet épanchement soit causé par une arthrite. Les
diérents syndromes de surutilisation qui peuvent afiger les enants et les ado-
lescents qui pratiquent intensivement certaines activités physiques sont discutés
dans la section qui suit.
trauma, même bénin, ou à une chirurgie d’une extrémité distale. La douleur est
vive, limitée à un membre, incapacitante, et elle risque de se chroniciser rapide-
ment. Il y a une hyperesthésie et des signes locaux de dysonction du système
nerveux autonome (cyanose, œdème, aiblesse du pouls, roideur ou chaleur de
la peau, troubles de sudation). À long terme, il peut y avoir une atrophie muscu-
laire et des contractures, une déminéralisation des os sous-jacents et une perte
de onction du membre, d’où l’importance d’un diagnostic précoce. On observe
souvent des perturbations psychologiques. Le traitement comprend de la phy-
siothérapie, une thérapie comportementale, des analgésiques et des antidépres-
seurs. Certains cas évoluent vers une rémission spontanée. Le patient bénéfcie
d’une prise en charge par une clinique multidisciplinaire spécialisée en douleur.
Douleurs d’origine psychogène Les douleurs aux extrémités sont parois
le mode de présentation d’un trouble psychogène, surtout lorsqu’il y a une dis-
cordance entre les plaintes du patient, d’une part, et les données objectives,
d’autre part (examen physique, résultats de laboratoire). Une ois qu’une aection
organique a été exclue, il aut rassurer le patient et le diriger vers les ressources
appropriées en psychologie ou en pédopsychiatrie.
Généralités
Contrairement à l’adulte, l’enant soure rarement de douleurs dorsales ou lom-
baires. Cependant, ces douleurs sont plus réquemment causées par un trouble
organique chez l’enant, alors que chez l’adolescent et l’adulte, elles sont le
plus souvent onctionnelles. Les principales causes organiques sont énumé-
rées dans le tableau 76.1. L’étiologie varie beaucoup selon qu’il s’agit de dou-
leurs aiguës (exemples : discite, ostéomyélite, pancréatite, inection urinaire)
ou chroniques (exemples : hernie discale, spondylolyse). Les causes non orga-
niques de douleurs dorsales ou lombaires incluent les « douleurs onctionnelles »,
les douleurs posturales et les troubles psychosomatiques (ou somatoormes).
Approche clinique
I. Anamnèse
À l’anamnèse, on s’intéresse particulièrement aux questions suivantes.
• Quand la douleur a-t-elle commencé ?
• Quelle est sa localisation exacte ?
• Irradie-t-elle ? (Hernie discale, spondylolisthésis)
• Quelle est son intensité ?
• Est-elle intermittente ou continue ? Si elle est intermittente, quelle est la durée
des épisodes ?
• Quels sont les acteurs déclenchants ? La douleur est-elle aggravée par l’acti-
vité physique et soulagée par le repos ? (Syndrome de surutilisation, spondy-
lolisthésis, spondylolyse)
Douleurs dorsales et lombaires 393
2) Palpation
On recherche une contracture musculaire et l’on tente de préciser la localisation
exacte de la douleur. La compression simultanée des deux crêtes iliaques vers
la ligne médiane vise à mettre en évidence une douleur située à l’articulation
sacro-iliaque.
3) Percussion
On percute la colonne pour mettre en évidence une douleur localisée.
4) Évaluation de la mobilité
On vérie systématiquement la fexion vers l’avant, l’extension et la fexion laté-
rale des deux côtés. On mesure l’indice de Schober en plaçant un repère au
crayon à 10 cm au-dessus de la 5e vertèbre lombaire (L5) lorsque le sujet est
debout, puis on lui demande de aire une fexion avant maximale, les genoux
restant tendus : chez un sujet normal, cette distance passe de 10 à 15 cm environ.
Cet indice peut être anormal dans les spondylo-arthropathies. La manœuvre de
Faber (fexion, abduction, rotation externe de la hanche) de même que l’hype-
rextension de la hanche en décubitus dorsal (sur le rebord de la table) peuvent
provoquer une douleur à l’articulation sacro-iliaque.
5) Examen neurologique
On vérie en particulier la mobilité et les diverses ormes de sensibilité, y compris
la sensibilité proonde des membres inérieurs, ainsi que les réfexes ostéoten-
dineux et cutanés plantaires. Si l’on suspecte une lésion intrarachidienne, on
vérie la présence des réfexes cutanés abdominaux, crémastérien et anal, ainsi
que le tonus du sphincter anal par le toucher rectal. On recherche des signes
d’atrophie musculaire et le signe de Lasègue. On met ce dernier en évidence en
élevant la jambe tendue du patient, alors qu’il est en décubitus dorsal ; le signe
est positi si cette manœuvre provoque une douleur à la ace postérieure du
membre inérieur et témoigne d’une atteinte du ner sciatique. On évalue la
orce musculaire. On observe la démarche, en particulier la longueur du pas,
la présence d’une boiterie, d’une rigidité du tronc, d’un balancement ou d’un
pied tombant.
III. Explorations
L’hémogramme, la vitesse de sédimentation et la protéine C réactive constituent
des explorations de base nécessaires dans la plupart des cas. Il est nécessaire de
prélever une hémoculture en cas de douleur aiguë accompagnée de èvre. La
recherche de l’antigène HLA B27 est indiquée lorsqu’on suspecte une spondylo-
arthropathie. Sau dans les cas bénins et transitoires, des radiographies simples
de la colonne de ace et de prol sont presque toujours nécessaires. On
complète l’imagerie au besoin par l’un ou plusieurs des examens suivants :
résonance magnétique nucléaire, scintigraphie osseuse au technétium et scin-
tigraphie au gallium. L’électromyographie est réservée aux patients qui pré-
sentent des anomalies sensitives ou une diminution de la orce musculaire à
l’examen physique.
Douleurs dorsales et lombaires 395
Douleurs thoraciques 77
Evelyne D. Trottier, Myriam Brassard
Généralités
Rares chez l’enant, les douleurs thoraciques surviennent un peu plus réquemment
à la préadolescence et à l’adolescence. Elles peuvent être une source importante
d’anxiété pour le patient et sa amille, car la crainte d’une maladie cardiaque
demeure répandue, alors que moins de 5 % des douleurs thoraciques chez l’en-
ant ont une cause cardiaque. Même si l’étiologie est habituellement bénigne, la
douleur thoracique peut récidiver et durer plus de six mois chez près du tiers
des patients. Son impact onctionnel est alors important, puisqu’il engendre un
taux élevé d’absentéisme scolaire et de restriction des activités.
Approche clinique
Dans la majorité des cas, l’anamnèse et l’examen susent pour poser un diagnostic.
Douleurs thoraciques 399
I. Anamnèse
L’anamnèse porte surtout sur la description de la douleur et des symptômes
associés.
On recherche un acteur déclenchant tel un traumatisme aigu, une surutili-
sation musculaire par le port de charges lourdes (exemple : sac d’école), un épi-
sode de toux prolongé, l’ingestion d’un corps étranger ou un stress important.
On doit s’intéresser aux antécédents cardiaques (exemples : malormation,
arythmie), respiratoires (exemples : asthme, brose kystique [mucoviscidose])
et digestis du patient. On doit vérier les acteurs de risque emboliques tels
qu’une immobilisation prolongée ou un long voyage, une maladie systémique
(exemples : néoplasie, anémie alciorme [drépanocytose]), une intervention
chirurgicale récente, la présence d’un cathéter central, une grossesse ou la prise
de médication (exemple : contraceptis oraux). On recherche s’il y a consomma-
tion de tabac ou de drogues. On s’enquiert également de certains antécédents
amiliaux pertinents (exemples : cardiomyopathie hypertrophique, arythmie,
syndrome de Maran, hyperlipidémie amiliale, maladie coronarienne athéros-
clérotique précoce, mort subite).
Les caractéristiques suivantes de la douleur doivent être précisées.
• Durée : une douleur chronique est plus souvent d’origine musculosquelettique
ou idiopathique.
• Localisation : une douleur musculosquelettique est davantage localisée alors
qu’une douleur viscérale est plus diuse. Une douleur irradiant à l’épaule
gauche peut être d’origine cardiaque (exemple : péricardite) et celle irradiant
au dos, d’origine vasculaire (exemple : dissection aortique).
• Nature et acteurs aggravants : une sensation de brûlure rétrosternale évoque
la possibilité d’un refux gastro-œsophagien. Une douleur qui augmente à
l’eort suggère une origine cardiaque ou respiratoire. Lorsque les symptômes
augmentent à l’inspiration proonde, on pense à une origine pleurétique. Une
aggravation aux mouvements et à l’inspiration suggère une étiologie muscu-
losquelettique. Une sensation de brûlure rétrosternale évoque la possibilité
d’un refux gastro-œsophagien.
• Horaire : une association avec les repas laisse suspecter une cause digestive.
Des douleurs nocturnes suggèrent une cause organique.
On questionne le patient sur la présence de symptômes associés, tels des
symptômes systémiques (exemples : èvre, perte de poids, atigue, sudation noc-
turne), cardiaques (exemples : palpitations, syncope), pulmonaires (exemples
toux, dyspnée, tachypnée) et digestis (exemples : pyrosis, dysphagie). Enn, on
s’intéresse à l’évolution des symptômes dans le temps et à leurs répercussions
sur les activités du patient.
III. Explorations
Aucun examen paraclinique de routine n’est indiqué dans tous les cas. Cer-
taines explorations peuvent s’avérer nécessaires pour conrmer ou inrmer une
hypothèse qui découle de l’anamnèse et de l’examen, particulièrement en cas
de douleur aiguë.
Zona La douleur ressemble à celle d’une brûlure. Elle est unilatérale et cor-
respond à la distribution d’un dermatome. Le diagnostic est évident lorsque les
vésicules caractéristiques sont présentes, mais la douleur peut les précéder de
quelques jours.
Dyslipidémies 78
Uyen-Phuong Nguyen, Anne-Marie Laberge
Généralités
Les dyslipidémies sont réquentes dans la population générale, mais à l’âge
pédiatrique, elles passent le plus souvent inaperçues. Elles ne se maniestent
habituellement qu’à l’âge adulte, pouvant causer des troubles cardiovasculaires
comme une maladie coronarienne ou une mort subite. Elles touchent autant
les flles que les garçons. Il s’agit d’un groupe d’aections hétérogène, incluant
entre autres les dyslipidémies génétiques et celles qui sont associées à l’obésité
et au diabète.
Contrairement à la plupart des maladies, on diagnostique le plus souvent ce
type de troubles non pas à cause de symptômes ou de signes d’appel cliniques,
mais plutôt de açon ortuite ou dans le contexte d’un dépistage ait à cause de
acteurs de risque.
Le dépistage des dyslipidémies ait l’objet de controverse. Diérents orga-
nismes, comme l’American Academy o Pediatrics (2011), sont avorables à un
dépistage universel et recommandent de procéder à un bilan lipidique chez tous
les enants entre l’âge de 9 et 11 ans. D’autres préconisent plutôt un dépistage
ciblé dès l’âge de 2 ans et avant l’âge de 10 ans dans les circonstances suivantes :
1) si les parents ont une valeur de cholestérol total supérieure à 6,2 mmol/L ;
2) s’il y a une histoire amiliale (parents ou grands-parents) de maladie athéros-
clérotique (inarctus du myocarde, angine, angioplastie, pontage coronarien,
mort subite, accident vasculaire cérébral) précoce, soit avant 55 ans chez les
hommes et 65 ans chez les emmes ;
3) chez les enants qui présentent des acteurs de risque tels que le diabète, des
anévrismes coronariens à la suite d’une maladie de Kawasaki, le tabagisme,
l’hypertension artérielle, l’obésité et la sédentarité ;
4) chez les enants dont l’histoire amiliale est inconnue.
404 Dyslipidémies
Explorations
Un bilan lipidique complet comprend le dosage du cholestérol total, du HDL-
cholestérol (high-density lipoprotein cholesterol), du LDL-cholestérol (low-density
lipoprotein cholesterol) et des triglycérides. On pose le diagnostic de dyslipidé-
mie en onction des résultats du bilan lipidique (voir tableau 78.1). Si le premier
bilan est anormal, on doit le répéter au moins deux ois, en dehors d’une mala-
die aiguë ou d’une grossesse, afn de déterminer le degré d’atteinte du patient
et son profl lipidique exact.
Les principales anomalies observées sont les suivantes (voir section sur les
Principales entités cliniques, plus bas).
1) Une augmentation du cholestérol total et du LDL-cholestérol avec un HDL-
cholestérol et des triglycérides normaux : c’est un profl réquemment rencon-
tré en clinique. Il suggère une hypercholestérolémie amiliale.
2) Une diminution isolée du HDL-cholestérol (rare).
3) Une augmentation du LDL-cholestérol et des triglycérides : ce profl corres-
pond à une dyslipidémie amiliale de type combiné, ce qui est très réquent,
en particulier chez les patients ayant un excès pondéral.
4) Une augmentation isolée des triglycérides : ce profl est souvent observé chez
les enants obèses ou plus rarement en association avec un défcit en
lipoprotéine-lipase.
Si une dyslipidémie est détectée, il importe de préciser s’il s’agit d’une dysli-
pidémie primaire ou secondaire (voir tableau 78.2). Pour ce aire, on procède à
un bilan complémentaire comprenant : hémogramme, TSH (hormone stimulant
la thyroïde ou thyroid stimulating hormone), évaluation de la onction rénale
(urée, créatininémie, analyse d’urine) et hépatique (ALT, AST, albuminémie,
bilirubinémie, coagulogramme).
Dyslipidémies 405
Traitement
Le traitement consiste d’abord en une approche non médicamenteuse et, dans
certaines situations, en l’administration de médicaments.
au moins 6 à 12 mois, et pas avant l’âge de 8 à 10 ans (et souvent, une ois la
puberté amorcée seulement). Un traitement médicamenteux doit toujours se
aire en complémentarité avec le traitement diététique et l’adoption de saines
habitudes de vie.
Les statines sont les médicaments les plus ecaces pour traiter l’hyper-
cholestérolémie. Elles peuvent réduire le taux de LDL-cholestérol jusqu’à 60 %.
Bien qu’il y ait peu de données à long terme, elles sont considérées comme
sécuritaires chez les enants à partir de l’âge de huit ans. Plusieurs statines sont
actuellement oertes telles que la rosuvastatine, l’atorvastatine, la simvastatine,
la lovastatine, la pravastatine et la fuvastatine. Il n’y a pas de données suggérant
qu’il aille préconiser une statine plutôt qu’une autre. L’administration de ces
médicaments doit être amorcée à la plus aible dose possible. Il aut surveiller
la présence d’eets secondaires tels que la rhabdomyolyse et l’atteinte hépa-
tique. Un bilan sanguin (créatine kinase ou CK, ALT, AST) doit être ait avant le
début du traitement et répété un mois plus tard. On peut tolérer des taux de CK
jusqu’à 10 ois la limite supérieure de la normale et des taux d’ALT et d’AST
jusqu’à 3 ois la limite supérieure de la normale. S’il y a des myalgies en plus
d’une élévation de la CK, il aut arrêter le médicament et ne le recommencer
qu’une ois les symptômes disparus et les anomalies de laboratoire résolues.
En attendant, on prescrit habituellement une autre classe de médicament (voir
ci-après). Les statines sont potentiellement tératogènes ; il importe donc de s’as-
surer d’un mode de contraception approprié chez les jeunes emmes qui l’uti-
lisent. Il existe plusieurs interactions médicamenteuses possibles, en particulier
avec la cyclosporine, l’érythromycine, les antiongiques et certains antirétrovi-
raux comme la zidovudine. L’objecti thérapeutique visé est d’obtenir un taux
de LDL-cholestérol de moins de 3,4 mmol/L, si possible, et idéalement de moins
de 2,8 mmol/L. Si le taux visé de LDL-cholestérol est atteint et qu’il n’y a pas de
complication, on continue le traitement en vériant la CK, l’ALT et l’AST tous les
deux ou trois mois pendant la première année et tous les ans par la suite. Si le
taux de LDL-cholestérol visé n’est pas atteint, il aut doubler la dose et répéter
le bilan lipidique environ quatre semaines plus tard. Ce type d’ajustement peut
être répété au besoin jusqu’à l’obtention d’un résultat adéquat en l’absence d’e-
et secondaire important.
Les résines agissent en se liant aux acides biliaires et peuvent diminuer
le pool total de cholestérol de 10 à 20 %. Touteois, elles entraînent des eets
secondaires gastro-intestinaux importants tels que de la constipation et des
ballonnements abdominaux. Elles ne sont pas utilisées en première ligne et
sont surtout prescrites en complément des statines dans les cas dicilement
contrôlables.
Les inhibiteurs de l’absorption intestinale du cholestérol (exemple : ézéti-
mibe) sont utilisés en ajout lorsqu’on ne réussit pas à obtenir un taux de LDL-
cholestérol adéquat avec une dose maximale de statine. On y a moins souvent
recours chez l’enant que chez l’adulte.
Parmi les autres types de médicaments gurent les oméga-3 et la niacine
(vitamine B3), qu’on peut prescrire chez les patients avec hypertriglycéridémie.
Les brates augmentent le HDL-cholestérol et diminuent les triglycérides. Ils
peuvent être utilisés chez les patients avec hypercholestérolémie et hypertrigly-
céridémie, mais leur eet est modeste. On ne recommande pas l’utilisation de
vitamine C ou E, d’ail ou de protéine de soja.
Dyslipidémies 407
IV. Hypertriglycéridémie
Ce profl est souvent rencontré chez les enants obèses. L’hypertriglycéridémie
elle-même ne donne pas de symptômes ou de signes dans l’enance ou l’adoles-
cence ; on peut touteois observer de l’acanthosis nigricans chez l’enant obèse.
L’hypertriglycéridémie d’origine exogène prédispose l’enant à des maladies car-
diovasculaires athérosclérotiques précoces. La prise en charge est surtout diété-
tique, incluant une alimentation aible en gras et un contrôle du poids.
Le défcit en lipoprotéine lipase est une aection autosomique récessive rare.
L’augmentation des triglycérides est extrêmement marquée, pouvant atteindre
plus de 100 mmol/L. Le diagnostic est habituellement posé en bas âge lorsqu’on
observe du sang rose clair et de consistance laiteuse au moment d’un prélève-
ment sanguin. Cet aspect est dû à la présence abondante de triglycérides. Assez
souvent, le bilan sanguin est eectué pour explorer les causes possibles d’une
détérioration de l’état général, laquelle est, en ait, une présentation non spéci-
fque d’une pancréatite secondaire à l’hypertriglycéridémie. Cette maladie néces-
site une prise en charge spécialisée. Le traitement demeure surtout diététique,
avec un régime très restreint en gras. Il est rarement médicamenteux, mais on
peut utiliser certains agents tels que les fbrates et la niacine. L’objecti est de
maintenir les triglycérides en dessous de 10 mmol/L si possible, visant ainsi à
éviter la survenue de pancréatite. Dans des cas particuliers, une plasmaphérèse
peut être indiquée. Il est possible qu’une thérapie génique puisse éventuellement
augmenter la tolérance diététique aux gras.
Dysplasie bronchopulmonaire 79
Nabeel Ali, Denis Bérubé, Christian Lachance
Généralités
La dysplasie bronchopulmonaire (DBP) est une maladie pulmonaire chronique
qui atteint surtout les enants prématurés de moins de 32 semaines de gestation.
On défnit la DBP par la persistance de symptômes respiratoires, d’anomalies
radiologiques et de besoins d’oxygène après un mois de vie ou 36 semaines
d’âge corrigé. La DBP est qualifée de légère si l’enant n’a plus besoin d’oxy-
gène à 36 semaines d’âge corrigé, de modérée si le besoin en oxygène se pour-
suit au-delà de 36 semaines, mais n’excède pas 30 %, et de grave si le besoin
en oxygène à 36 semaines excède 30 % ou si l’enant nécessite encore une aide
ventilatoire, par exemple une ventilation spontanée avec pression expiratoire
positive (VS-PEP) (CPAP ou continuous positive airway pressure).
La orme classique de DBP, autreois décrite chez des enants moins pré-
maturés, est devenue rare. L’amélioration de la survie des grands prématurés
a déplacé le pic d’incidence de la DBP vers les enants plus immatures (moins
de 1 250 g ou 28 semaines d’âge gestationnel) ; c’est ainsi que l’incidence de la DBP
Dysplasie bronchopulmonaire 409
Manifestations cliniques
La DBP se développe parois chez le prématuré sans détresse respiratoire à la
naissance. Classiquement, cependant, le prématuré présente une détresse respira-
toire initiale avec une persistance des besoins d’oxygène ou une apparition plus
tardive d’hypoxémie à l’air ambiant. Chez l’enant qui est toujours sous assistance
ventilatoire, on peut observer une augmentation des paramètres de ventilation,
accompagnée de polypnée, de battement des ailes du nez et de tirage intercostal
et sous-costal. Des épisodes de désaturation surviennent réquemment, surtout
pendant les tétées.
Explorations
Le diagnostic est clinique, et il s’appuie sur les antécédents ainsi que sur l’évolution
de l’enant.
Les gaz sanguins révèlent une acidose respiratoire parois marquée (hyper-
capnie > 65 mm Hg) partiellement ou complètement compensée. L’hypoxémie
à l’air ambiant est caractéristique.
Les anomalies radiologiques sont variables. Dans les ormes légères, il peut
y avoir des opacités diuses plus ou moins homogènes. Dans les ormes plus
graves, on note une distension pulmonaire, ainsi que des images microkystiques,
ou carrément emphysémateuses, qui alternent avec des zones irrégulières de
densité accrue (brose). Des zones d’atélectasie migratoires accompagnent sou-
vent la DBP.
Traitement
L’hypoxémie persistante nécessite l’administration continue d’oxygène, par voie
invasive ou non, avec ou sans aide ventilatoire, à l’hôpital ou à domicile. L’oxy-
métrie de pouls est utilisée pour ajuster la quantité d’oxygène administrée. Il n’y
a pas de consensus sur la cible de saturation en oxygène optimale pour à la ois
limiter les risques de toxicité pulmonaire associés à des apports élevés d’oxy-
gène et permettre une oxygénation tissulaire adéquate. La plupart des équipes
de néonatalogie règlent l’apport d’oxygène au niveau minimal permettant de
maintenir la saturation de 90 à 95 % après 36 semaines d’âge corrigé. Plusieurs
enants atteints d’une DBP grave ont besoin d’une aide ventilatoire non invasive
ou invasive pendant une longue période. Dans ces cas, la stratégie de ventilation
410 Dysplasie bronchopulmonaire
Complications
Les complications cardiovasculaires sont l’insufsance cardiaque aiguë ou chro-
nique, le cœur pulmonaire, l’hypertension artérielle systémique et pulmonaire. Sur
le plan pulmonaire, les enants atteints de DBP peuvent présenter des épisodes
asthmatiormes, des surinections pulmonaires et une obstruction persistante
Dysplasie bronchopulmonaire 411
Pronostic
Les survivants sont réquemment hospitalisés au cours de la première année
de vie, notamment pour des épisodes de surinections respiratoires. Les di-
cultés respiratoires chroniques et la dépendance à l’égard de l’oxygène ou
de l’aide mécanique ventilatoire s’atténuent progressivement et disparaissent
la plupart du temps avant l’âge de un an. Même lorsque l’évolution clinique
est avorable, les radiographies pulmonaires peuvent demeurer anormales à
long terme, et les épreuves de onction respiratoire révèlent souvent la per-
sistance d’anomalies de type obstructi jusqu’à l’âge adulte. L’évolution de la
onction pulmonaire à l’âge adulte plus avancé, notamment chez le umeur,
demeure inconnue.
Bien que des anomalies respiratoires diverses puissent persister à long
terme, elles représentent rarement un handicap important, du moins dans les
activités courantes. Le devenir à long terme est souvent beaucoup plus modulé
par l’atteinte neurologique que le patient peut présenter (exemples : paralysie
cérébrale, troubles neurodéveloppementaux, cognitis et scolaires). La présence
de DBP chez un prématuré est un acteur indépendant de mauvais pronostic
neurologique. En particulier, la ventilation mécanique prolongée (> 120 jours)
est ortement associée à des décits permanents. Un suivi neurologique et déve-
loppemental à long terme s’avère donc essentiel.
Prévention
La prévention de la DBP est ondée sur les interventions suivantes (l’ecacité de
certaines d’entre elles reste à conrmer par de larges études cliniques).
• Prévenir la prématurité.
• Limiter la toxicité de l’oxygène dès la naissance : éviter l’emploi d’oxygène à 100 %
durant la réanimation et régler l’oxygénothérapie selon les saturations nor-
males de la période transitionnelle. La cible exacte de saturation est controversée.
La plupart des unités néonatales utilisent des saturations cibles de 88 à 92 %. Il
aut également éviter des saturations supérieures à 95 % avant 36 semaines
d’âge corrigé.
• Réduire les dommages induits par les phénomènes d’atélectasie. Pour ce aire,
avoriser le recours précoce à une VS PEP (CPAP), dès la salle d’accouchement.
Chez les prématurés de moins de 26 semaines, une intubation précoce, suivie
d’administration de suractant prophylactique, puis une extubation rapide est
une stratégie de rechange acceptable.
• Minimiser les dommages induits par la ventilation mécanique invasive. Celle-ci
devrait être la plus courte possible. L’excès de distension alvéolaire ainsi que
les barotraumas doivent être évités en limitant les volumes courants (de 4 à
6 mL/kg). Une hypercapnie supérieure à 50 mm Hg peut être tolérée, pourvu
que le pH se maintienne.
412 Dysraphismes
Dysraphismes 80
Jean Turgeon, Louis Crevier
Généralités
Les anomalies du tube neural sont les malformations congénitales du système
nerveux central les plus fréquentes. Elles incluent notamment l’anencéphalie, la
méningocèle crânienne ou spinale, la méningo-encéphalocèle et la myéloménin-
gocèle. Les dysraphismes peuvent être ouverts (spina bifda aperta) ou fermés
(spina bifda occulta).
Divers facteurs étiologiques, tant génétiques qu’environnementaux, sont
incriminés. L’incidence de ces anomalies varie de 1/1 000 à 8/1 000 naissances
vivantes selon les régions. Cette incidence a diminué depuis les années 1980, en
particulier depuis que l’on recommande une supplémentation en acide folique
chez les femmes en période périconceptionnelle.
Lorsqu’un enfant naît avec anomalie du tube neural, le risque que l’enfant
suivant soit atteint est de 5 %. Ce risque est de 7 % lorsque deux enfants de la
même famille ont été atteints. Le dépistage prénatal repose surtout sur l’écho-
graphie obstétricale.
II. Méningo-encéphalocèle
La méningo-encéphalocèle (cranium bifdum) est causée par une lacune osseuse
presque toujours située sur la ligne médiane du crâne. Il y a protrusion des méninges
(méningocèle) ou des méninges et du tissu cérébral (méningo-encéphalocèle). La
méningo-encéphalocèle peut être située n’importe où sur la ligne médiane, mais
le plus souvent elle est localisée à la région pariéto-occipitale et, plus rarement,
au nez, au front ou à la base du crâne. Toute masse dans ces régions doit faire
suspecter la présence d’une méningo-encéphalocèle. Le diagnostic repose sur
l’examen clinique (transillumination), l’échographie, la radiographie simple du
crâne, ainsi que sur la tomodensitométrie et la résonance magnétique nucléaire
cérébrales. Le traitement est chirurgical. Il y a un risque d’hydrocéphalie, de
microcéphalie, d’épilepsie et de retard mental.
Prévention
Lorsqu’un couple a donné naissance à un enant porteur d’une anomalie du tube
neural, il est recommandé de prescrire à la mère un supplément quotidien de
4 mg d’acide olique dès que le couple n’utilise plus de moyen de contracep-
tion en vue d’une nouvelle grossesse et, par la suite, pendant tout le premier
trimestre de la grossesse. Par ailleurs, toute emme souhaitant devenir enceinte,
et qui aurait cessé la contraception avec cet objecti, devrait prendre un supplé-
ment quotidien de 0,4 mg d’acide olique, même si elle n’a pas donné naissance
à un enant porteur d’un dysraphisme.
414 Électrisation
Électrisation 81
Benoit Bailey, E. Patricia Egerszegi, Pierre Gaudreault
Généralités
En raison de sa tendance naturelle à explorer son environnement, l’enant peut
être victime d’une électrisation (choc électrique non mortel) ou d’une électro-
cution (choc électrique mortel) causée soit par un contact avec une prise de
courant, un appareil électrique ou un câble de transmission, soit par la oudre.
La gravité d’une électrisation dépend de plusieurs acteurs, le principal étant
l’intensité (« ampérage ») du courant. En eet, les dommages tissulaires dépendent
de la loi de Joule :
chaleur engendrée = intensité2 × résistance × temps d’exposition.
Les eets cliniques du courant, déterminés expérimentalement, sont les
suivants :
• de 1 à 2 milliampères : sensation de picotement ;
• de 10 à 20 milliampères : tétanie ;
• de 20 à 50 milliampères : arrêt respiratoire par tétanie musculaire ;
• de 50 à 100 milliampères : brillation ventriculaire.
La loi d’Ohm stipule ceci : voltage = intensité × résistance. En clinique, seul le
voltage est habituellement connu. Pour un voltage donné, l’intensité du courant
fuctue considérablement, car la résistance de la peau varie beaucoup, comme
le montrent les chires suivants :
• muqueuse : 100 ohms/cm2 ;
• peau mince : de 300 à 10 000 ohms/cm2 ;
• peau humide : 1 200 ohms/cm2 ;
• peau épaisse : de 100 000 à 200 000 ohms/cm2 ;
• callosité : de 106 à 2 × 106 ohms/cm2 ;
Un voltage donné peut donc causer des eets aussi diérents qu’une sen-
sation de picotement cutané ou une brillation ventriculaire.
Selon la loi de Joule, plus le contact avec la source de courant est long,
plus les lésions tissulaires seront importantes. La tétanie causée par le courant
peut allonger le temps de contact. Par ailleurs, la durée de contact augmente le
risque de brillation ventriculaire.
À intensité égale, un courant alternati, comme celui qui alimente les maisons,
est plus dangereux qu’un courant continu, et ce, même à bas voltage.
Manifestations cliniques
Les maniestations cliniques sont nombreuses et peuvent toucher tout viscère se
trouvant sur le trajet du courant.
Il peut y avoir des brûlures du 1er, du 2e, du 3e ou du 4e degré, qui est une
atteinte des tissus proonds (exemples : muscle, tendons, vaisseaux, ners). L’éten-
due des brûlures cutanées ne permet pas de prédire celle des lésions internes ;
de 10 à 45 % des personnes qui décèdent par électrocution n’ont pas de lésions
cutanées.
Un arrêt respiratoire par tétanie musculaire est possible. Un arrêt cardiaque
peut survenir par brillation ventriculaire ou par asystolie. Il peut aussi y avoir
Électrisation 415
Approche clinique
I. Mesures générales
1) Couper le courant avant de toucher la victime.
2) Entreprendre les manœuvres de réanimation si l’enfant est en arrêt cardiores-
piratoire (voir Réanimation cardiorespiratoire après la période néonatale).
3) Procéder, dès que possible, à une brève anamnèse, comprenant les questions
suivantes.
• Y a-t-il un témoin de l’accident ?
• L’enfant a-t-il perdu conscience ? A-t-il eu de la tétanie (incapacité de lâcher
la source de courant pendant plus de une seconde) ? A-t-il été projeté à
distance (risque de lésions traumatiques associées) ? Sa peau était-elle
mouillée ?
• Quel était le voltage ? (Au besoin, contacter les autorités responsables.)
Était-il continu ou alternatif ?
• L’enfant a-t-il des antécédents cardiaques ?
4) Chercher les lésions cutanées ainsi que les signes d’atteinte viscérale sur le
trajet du courant, entre les points d’entrée et de sortie. Jusqu’à preuve du
contraire, toute personne électrisée a des lésions profondes.
Dans les autres cas, si l’ECG est normal, le patient peut retourner à la maison.
Si l’ECG se révèle anormal (cela inclut même la présence d’une tachycardie ou
d’une bradycardie sinusales ou des extrasystoles ventriculaires), un monitorage
cardiaque, d’une durée de 24 heures, est aussi indiqué.
Prévention
Plusieurs mesures préventives doivent être appliquées : mettre des protecteurs
sur les prises de courant ; ne jamais laisser traîner un câble électrique dont une
extrémité est branchée ; ne jamais utiliser d’appareils électriques dans la salle de
bains. Il aut aussi éduquer les adultes et les enants sur les dangers que repré-
sentent la oudre, les lignes et les appareils électriques.
Embonpoint et obésité 82
Élisabeth Rousseau, Anca Sterescu
Généralités
I. Défnitions et prévalence
Le surplus pondéral se défnit comme un excès de tissu adipeux. Il s’agit du
problème nutritionnel le plus réquent dans les pays développés. La population
pédiatrique est loin d’être épargnée. Ainsi, selon l’Organisation mondiale de
la Santé (OMS), l’embonpoint touchait, en 2011, près de 40 millions d’enants
âgés de moins de 5 ans. Au Canada, en 2010, on établissait la prévalence de
l’embonpoint à 15 % et celle de l’obésité à 10 % chez les enants de 2 à 17 ans.
Embonpoint et obésité 417
Approche clinique
I. Anamnèse
L’anamnèse amiliale prise sur deux générations s’intéresse principalement à la
présence d’obésité, de dyslipidémie, de diabète, d’hypertension artérielle et de
maladie cardiovasculaire précoce (avant 55 ans chez les hommes et chez les
emmes, avant 65 ans). On note le poids et la taille des parents dont on calcule
420 Embonpoint et obésité
l’IMC. L’histoire personnelle est surtout centrée sur les conditions de la grossesse
(diabète gestationnel maternel, restriction de croissance intra-utérine), sur le poids
de naissance, ainsi que sur l’évolution de la croissance staturopondérale depuis la
naissance. On accorde une attention particulière à d’éventuels éléments d’ordre
psychosocial ayant pu déclencher la prise pondérale (exemples : réaménagement
amilial, déménagements, immigration) et à la présence d’une aection médicale
ou psychologique potentiellement associée au gain de poids. On revoit les habi-
tudes de vie : journal alimentaire des trois derniers jours, heures de sommeil et
attitudes amiliales quant aux repas (accès trop acile à certains aliments vides
mais riches en calories, réquentation de restauration rapide, télévision allumée
aux repas). On note le nombre d’heures par semaine d’activités physiques et le
nombre d’heures par jour de « temps d’écran » (télévision, ordinateur, jeux vidéo).
On relève les tentatives de régimes et de traitements pour le surplus pondéral
et leurs eets.
Quoique la plupart des enants obèses n’expriment aucune plainte,
on doit rechercher chez eux les symptômes de dysonction endocrinienne,
incluant les troubles ovulatoires chez l’adolescente (syndrome des ovaires
polykystiques), les céphalées (hypertension intracrânienne idiopathique ou
pseudotumor cerebri), les symptômes respiratoires (apnée du sommeil, hypo-
ventilation, asthme), les troubles digestis (constipation, dyspepsie, refux
gastro-œsophagien, cholélithiase), les troubles locomoteurs (pieds plats,
gonalgies, coxalgies) et les signes urinaires (récidive d’énurésie). Enn, on
s’intéresse à la santé psychologique du jeune, en particulier à l’estime de soi
et à d’éventuels symptômes suggestis de dépression ou de décit de l’atten-
tion avec ou sans hyperactivité.
III. Explorations
Parmi les enants obèses âgés de 5 à 10 ans, environ 60 % ont déjà un acteur
de risque pour de utures maladies cardiovasculaires, et 25 % présentent plus
Embonpoint et obésité 421
Traitement
Une combinaison d’interventions alimentaire, comportementale et d’antiséden-
tarité semble la stratégie la plus efcace.
422 Embonpoint et obésité
I. Approche nutritionnelle
On tente de corriger les distorsions alimentaires relevées au questionnaire,
qu’elles soient d’ordre qualitati ou quantitati. Le grignotage entre les repas
(souvent sous-évalué), la surconsommation de jus, de boissons gazeuses, de lait
et de sucreries, des repas sautés de même qu’une sous-consommation de ruits et
de légumes (< 5/jour) sont tous synonymes de mauvaise alimentation, donc de
risque d’obésité. On doit privilégier les aliments à aible teneur calorique, mais
à grande valeur nutritionnelle, comme les légumes, les ruits et les céréales à
grains entiers (riches en bres et en micronutriments) et s’assurer d’un apport
susant en vitamine D, les taux sanguins de vitamine D étant souvent bas chez
les patients obèses.
Les enants obèses âgés de moins de deux à trois ans ne doivent pas être
soumis à un régime diététique restricti, de crainte de nuire à leur croissance
staturale. On ne ait que corriger les « aberrations » nutritionnelles, principa-
lement la surconsommation de lait liée à l’usage prolongé du biberon. Chez
les enants plus âgés, maintenir un poids stable peut être un objecti réaliste
et réalisable.
L’implication parentale est absolument nécessaire. La collaboration amiliale
s’avère bénéque à tous, les repas se passant dans une ambiance sereine et non
coercitive. Il aut encourager les adolescents à participer à la planication des
menus, aux achats en épicerie, avec lecture des étiquettes, et à l’élaboration des
plats.
Les conseils nutritionnels proposés sont ceux d’une alimentation saine et
diversiée. Physiologiquement, les protéines et les bres comblent la satiété et
calment la aim, les lipides donnent du goût aux aliments, et les sucres ne servent
de coupe-aim que brièvement (environ une heure). Une consultation pour éva-
luation diététique permet d’établir des objectis pratiques et réalisables. Si l’obésité
est importante et associée à une comorbidité (exemple : hypertension artérielle)
et si l’enant est âgé de 3 à 12 ans, on suggère une restriction calorique modérée
d’environ 250 kcal/24 h (375 mL de lait, ou 250 mL de crème glacée, ou une part
et demie de pizza, ou 100 g de maïs soufé ( popcorn), ou 100 g de poulet). S’il
s’agit d’un adolescent, la restriction calorique est de 500 kcal/24 h, le but étant
de changer les habitudes alimentaires et d’améliorer progressivement l’IMC.
Une diète hypocalorique avec instructions utilisant les couleurs des eux
de circulation (soit le rouge pour éviter les aliments trop riches en gras et en
sucre, l’orange pour les aliments à consommer avec modération et le vert pour
tous les aliments à manger sans restriction) peut être un moyen didactique
acile et agréable, enseignant ce qu’il est possible de manger pour sa santé et
ce dont il vaudrait mieux s’abstenir. En ait, il n’y a pas de bons ou de mauvais
aliments. C’est plutôt une question de proportions et de portions. Certaines
diètes très restrictives (< 1 000 kcal/24 h) ont été proposées sur de courtes
périodes à des jeunes en excès pondéral important, et ce, par manipulation de
un ou de plusieurs macronutriments, par exemple la diète riche en protéines,
la diète pauvre en gras, la diète riche en gras et pauvre en sucres ou la diète
à indice glycémique bas. Ces diètes sont déconseillées, car elles sont ades
et inadéquates sur le plan nutritionnel. Elles nécessitent des suppléments de
calcium, de vitamines hydrosolubles et doivent être suivies sous supervision
médicale étroite. Aucune d’entre elles n’a ait l’objet d’une évaluation quant aux
bénéces réels à long terme. Aucune n’est supérieure à la simple restriction
Embonpoint et obésité 423
V. Chirurgie bariatrique
Bien qu’elle jouisse d’un certain engouement, cette approche draconienne doit
être réservée à l’adolescence (stade de Tanner 4), aux cas d’obésité morbide
(IMC > 40), avec syndrome métabolique, après échec des approches combinées
(régime hypocalorique/exercice/thérapie comportementale). Le by-pass gastrique
associé ou non à la gastroplastie (par anneau, agraage) limite l’apport calorique,
mais risque de transormer le jeune opéré en infrme digesti à vie, et ceci, sans
compter les reprises de poids possibles et les défcits en micronutriments (er,
vitamine B12). Il s’agit donc d’interventions exceptionnelles.
Suivi
Il est parois difcile d’assurer un suivi serré des patients qui, eux-mêmes, comme
souvent leurs parents, ne perçoivent pas l’importance du problème et ne se
sentent pas malades. Idéalement, pour maintenir la motivation de tous, on peut
proposer une visite mensuelle au cours des six premiers mois, puis espacer les
visites selon les cas. Afn de créer une alliance thérapeutique, on doit s’attacher
à maintenir un climat exempt de jugement.
À l’occasion de chaque visite, on pèse et l’on mesure le patient puis on
calcule l’IMC. Le jeune et sa amille sont encouragés à poursuivre leurs eorts
diététiques et leur programme d’activités physiques. S’il n’y a pas de progrès,
on analyse les causes d’échec, les barrières aux changements, afn de déblo-
quer la situation et de trouver des solutions concrètes. Les tests de laboratoire
sont répétés généralement tous les deux ans. L’amélioration de ces tests et la
diminution de la circonérence abdominale témoignant d’une amélioration de
la composition corporelle, plutôt que la perte de poids, peuvent représenter
un objecti intermédiaire plus acile à atteindre. On évite toute obsession sur
les chires de poids, on déconseille l’emploi d’un pèse-personne à la maison
et l’on privilégie de la part du jeune et de sa amille un « discours changement »
vers des habitudes de vie saine. Dans les situations d’obésité morbide, il peut
être bénéfque d’avoir recours à une équipe multidisciplinaire (médecin, spé-
cialiste de la nutrition, kinésithérapeute, psychologue et travailleur ou assistant
social pour aire, par exemple, le lien entre l’école et la amille) et à la thérapie
de groupe pour encourager le jeune à modifer ses habitudes alimentaires et à
bouger davantage.
Prévention
Parce que les résultats des interventions chez les enants présentant un excès
pondéral sont modestes et que le risque de rechute est élevé, la prévention pri-
maire demeure d’une importance cruciale (voir Nutrition).
Encéphalite 425
Encéphalite 83
Anne Lortie, Céline Rousseau, Catherine Farrell
Généralités
L’encéphalite est une infammation du tissu cérébral. On distingue les encépha-
lites inectieuses et les encéphalites auto-immunes.
Les encéphalites inectieuses sont le plus souvent virales. Parmi les virus les
plus réquemment en cause gurent ceux de la amille Herpetoviridæ (Herpes
simplex, le virus Epstein-Barr, le cytomégalovirus (CMV), le virus de la varicelle,
le virus humain herpétique type 6), les virus de la amille Picornaviridæ (dont
les Coxsackie A et B, les échovirus et les entérovirus), les arbovirus (dont le virus
du Nil), ainsi que les virus infuenza et para-infuenza, l’adénovirus, le virus de
l’immunodécience humaine (VIH), les virus de la rougeole, des oreillons et de
la rage. Un tableau clinique similaire à celui d’une encéphalite virale peut résul-
ter d’une tuberculose, d’une malaria, d’une maladie de Lyme, d’une inection à
Mycoplasma pneumoniæ ou à Bartonella henselæ ; plusieurs autres agents bac-
tériens, ongiques ou parasitaires peuvent causer une encéphalite. On parle de
méningo-encéphalite lorsqu’une méningite est associée. Chez le nouveau-né, les
principales causes d’encéphalite sont les entérovirus et le virus Herpes simplex.
Les encéphalites auto-immunes sont de deux types : liées à un événement
inectieux ou avec une immunisation, ou associées à des auto-anticorps. En pédia-
trie, l’encéphalite auto-immune la plus réquente est l’ADEM (acute disseminated
encephalomyelitis). Elle touche surtout la substance blanche cérébrale, mais peut
aussi atteindre les noyaux gris centraux et la moelle épinière. Les encéphalites à
auto-anticorps ont d’abord été diagnostiquées dans le contexte de phénomènes
paranéoplasiques, mais on sait maintenant que cette association n’est pas toujours
présente. La plus réquente en pédiatrie est l’encéphalite à antirécepteurs NMDA
(N-méthyl-D-aspartate).
Manifestations cliniques
Le patient présente généralement une altération de l’état de conscience, qui
peut aller de la somnolence légère au coma proond. Il peut aussi présenter des
céphalées, des troubles de comportement et des vomissements. Certains virus
causent simultanément d’autres symptômes comme de la èvre et une éruption
(exemples : rougeole, varicelle), ce qui acilite le diagnostic. Selon la localisation
et l’importance des lésions cérébrales, il peut y avoir des convulsions ainsi
que des signes neurologiques latéralisés ou ocalisés. Des convulsions ocales
précoces, une hémiparésie ou une dysphasie sont ortement suggestives d’une
étiologie herpétique. Le virus de la varicelle cause souvent une atteinte cérébel-
leuse avec ataxie. En cas de méningo-encéphalite, on observe parois une rai-
deur de la nuque.
Les symptômes de l’ADEM incluent par dénition une atteinte de l’état de
conscience qui peut être simplement de l’irritabilité, ainsi que des symptômes
neurologiques variés, selon la localisation des atteintes, dont l’ataxie. Le diagnos-
tic d’ADEM doit être suspecté s’il y a un intervalle libre entre des symptômes
inectieux et l’apparition de symptômes neurologiques.
426 Encéphalite
Explorations
L’anamnèse s’intéresse aux voyages, à l’exposition à des animaux ou à des insectes
ainsi qu’aux contacts avec des personnes malades. À l’examen, on recherche les
signes propres à certaines inections virales, ainsi que des décits neurologiques.
Lorsqu’il y a des signes neurologiques latéralisés ou ocalisés, ou encore
une altération de l’état de conscience, une tomodensitométrie cérébrale est
essentielle pour exclure la présence d’une lésion occupant de l’espace, comme
une tumeur ou un abcès cérébral. On doit procéder à cet examen avant la
ponction lombaire. Dans une minorité de cas (environ 5 %), le LCR est entiè-
rement normal ; la plupart du temps, on note des anomalies similaires à celles
qui sont observées dans la méningite virale. Les cultures virales du LCR sont
spéciques, mais peu sensibles. La PCR aide à l’identication virale, particuliè-
rement pour le diagnostic de l’encéphalite herpétique. Des analyses par PCR
sur le LCR peuvent également être eectuées pour rechercher d’autres virus
de la amille Herpetoviridæ, plusieurs virus de la amille Picornaviridæ, di-
érents arbovirus, le M. pneumoniæ, le Bartonella sp et le Mycobacterium
tuberculosis.
La résonance magnétique nucléaire cérébrale, aite dans un deuxième temps,
peut parois mettre en évidence une sourance localisée au lobe temporal ou à
la région ronto-orbitaire, suggestive d’une inection herpétique chez l’enant âgé
de plus de deux ans, ou des signes d’atteinte de la substance blanche, sugges-
tis d’une encéphalite auto-immune comme l’ADEM. L’imagerie cérébrale peut
cependant se révéler normale.
L’EEG peut être normal mais il va le plus souvent montrer des anomalies
sous orme d’une dysonction lente qui, sans être spécique, est évocatrice ;
des anomalies périodiques localisées au lobe temporal suggèrent une étiologie
herpétique.
Selon le cas, on peut procéder aux analyses additionnelles suivantes : culture
virale de sécrétions nasopharyngées (infuenza et para-infuenza), de gorge ou de
selles (virus de la amille Picornaviridæ, adénovirus) ; recherche d’antigènes par
immunofuorescence sur des lésions cutanées vésiculaires (varicelle et herpès).
L’isolement d’un virus sur un prélèvement des voies respiratoires supérieures ou
des selles suggère une étiologie virale, mais il aut être prudent dans l’interpré-
tation. Ainsi, puisque l’hôte excrète parois des particules virales dans les selles
pendant plusieurs semaines après une inection, les cultures virales peuvent
demeurer positives, sans que le virus détecté soit nécessairement en cause dans
l’encéphalite.
Il peut être indiqué d’eectuer une sérologie pour les micro-organismes
suivants : CMV, virus Epstein-Barr, arbovirus – dont le virus du Nil –, infuenza,
adénovirus, rougeole, oreillons, VIH, rage, M. pneumoniæ, B. henselæ, Lyme.
Un deuxième sérum doit être obtenu de 14 à 21 jours après le premier. Une
Encéphalite 427
Traitement
Devant toute encéphalite grave, surtout s’il y a une sourance du lobe temporal
ou de la région ronto-orbitaire, il aut suspecter une encéphalite herpétique et
entreprendre immédiatement un traitement à l’acyclovir par voie intraveineuse.
Dans le cas où la PCR sur le LCR se révèle positive pour le virus Herpes, le dia-
gnostic d’encéphalite herpétique est confrmé, et il aut poursuivre le traitement
pendant 21 jours ; on recommande de s’assurer que la PCR est négative dans
le LCR avant de cesser le traitement intraveineux. Si la PCR initiale est négative, la
décision de cesser l’acyclovir doit être individualisée. En eet, la PCR peut être
négative au cours des 48 à 72 premières heures de la maladie. S’il existe une
orte suspicion clinique d’encéphalite herpétique, on doit envisager de répéter
la PCR sur un nouvel échantillon de LCR après quelques jours et de poursuivre
le traitement intraveineux entre-temps. Pour les autres encéphalites virales, on
ne peut orir que le traitement de soutien habituel. Dans les cas graves, une
surveillance étroite dans une unité de réanimation s’avère essentielle.
En général, l’ADEM répond bien à un traitement de méthylprednisolone à orte
dose, soit 30 mg/kg/24 h IV pendant 3 à 5 jours. Le traitement de l’encéphalite
à antirécepteurs NMDA consiste en une immunosuppression, initialement avec
de la méthylprednisolone par voie intraveineuse.
Complications
Plusieurs complications sont possibles : coma, convulsions, sécrétion inappropriée
d’hormone antidiurétique, défcits neurologiques transitoires ou permanents,
hypertension intracrânienne, insufsance respiratoire et décès.
Pronostic
Le pronostic est variable selon les sujets, la présence ou non d’un défcit immu-
nitaire, la nature de l’encéphalite (inectieuse ou auto-immune) et l’agent patho-
gène en cause.
De manière générale, l’œdème cérébral dius, l’état de mal convulsi et le
coma à l’arrivée ou au cours des jours suivants sont des acteurs de gravité ; les
patients concernés ont un moins bon pronostic de récupération.
428 Endocardite bactérienne
Prévention
Il aut veiller à ce que tous les enants reçoivent les vaccins habituels et particu-
lièrement le vaccin contre la rougeole. L’administration du vaccin et d’immuno-
globulines contre la rage s’impose lorsqu’un enant a été mordu par un animal
pouvant être atteint de cette maladie. La lutte contre les insectes vecteurs joue
un rôle important dans la prévention des encéphalites à arbovirus.
Endocardite bactérienne 84
Jean-Luc Bigras, Valérie Lamarre, Jean-Sébastien Joyal
Généralités
Les endocardites inectieuses représentent tous les types d’inections de l’endo-
carde. Les endocardites bactériennes sont de loin les plus réquentes. Les princi-
pales bactéries responsables sont les streptocoques, surtout du groupe viridans
(streptocoque a-hémolytique ou à hémolyse verdâtre), et le Staphylococcus
aureus. Plusieurs autres agents peuvent être en cause, dont les suivants : Staphy-
lococcus epidermidis, Streptococcus pneumoniæ (pneumocoque), entérocoques,
coccobacilles astidieux à Gram négati regroupés sous l’acronyme HACEK (di-
érentes espèces d’Hæmophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella et
Kingella) et certains champignons.
Il est rare qu’une endocardite bactérienne survienne sur des valves préala-
blement saines ; il aut l’existence d’une lésion endothéliale préalable sur laquelle
les micro-organismes viennent se fxer. Chez l’enant, ces lésions endothéliales
sont en grande majorité avorisées par une cardiopathie sous-jacente. Les ac-
teurs cardiaques prédisposant à l’endocardite sont associés à un risque élevé,
modéré ou négligeable.
• Risque élevé : endocardite bactérienne antérieure, valvulopathie rhumatismale,
prothèse valvulaire, malormation cardiaque congénitale cyanogène.
• Risque modéré : prolapsus mitral avec épaississement des euillets ou régurgita-
tion, sténose mitrale, atteinte de la valve tricuspide, sténose pulmonaire, atteinte
de la valve aortique, communication interventriculaire, coarctation de l’aorte.
Endocardite bactérienne 429
Approche clinique
I. Anamnèse
La symptomatologie est très variable et peut se maniester de açon aiguë ou
chronique. L’anamnèse doit d’abord s’intéresser à la èvre, bien que celle-ci ne
soit pas toujours présente. Une èvre prolongée et inexpliquée chez un enant
porteur d’une cardiopathie doit aire suspecter une endocardite. Des malaises
généraux tels la atigue, des rissons, des arthralgies ou des myalgies, une perte
d’appétit et un amaigrissement doivent être recherchés. Il arrive qu’une destruc-
tion valvulaire conduise à une déaillance cardiaque, se maniestant de manière
habituelle (exemples : polypnée, dyspnée, dicultés aux tétées chez le nourrisson).
Chez l’enant porteur d’une prothèse valvulaire, il aut suspecter une endocardite
au moindre symptôme suggesti. L’enant peut également se présenter avec des
symptômes liés aux complications emboliques de l’endocardite telles qu’une em-
bolie pulmonaire, un décit neurologique, une méningite ou une ostéomyélite.
Chez l’adolescent utilisateur de drogue intraveineuse, l’indice de suspicion
d’endocardite doit être élevé.
III. Explorations
L’hémogramme peut révéler une anémie normochrome normocytaire et une
hyperleucocytose. Les médiateurs d’infammation, tels que la vitesse de sédimen-
tation ou la protéine C réactive, sont souvent élevés, ainsi que les complexes
immuns circulants, qui sont anormaux chez la moitié des patients. Il peut y avoir
une hématurie et une protéinurie.
Les deux examens clés sont les hémocultures et l’échocardiographie. Avant
d’entreprendre le traitement, on doit prélever de trois à six hémocultures à par-
tir de diérents sites de ponction veineuse. Elles ne doivent pas nécessairement
être eectuées au moment d’une poussée ébrile. Elles se révèlent négatives
dans 10 à 15 % des cas. Il aut apporter un soin particulier à la désinection de
la peau, car plusieurs bactéries responsables d’endocardites colonisent nor-
malement celle-ci ; des hémocultures aussement positives peuvent être une
source d’erreur de diagnostic. L’échocardiographie peut démontrer l’existence
430 Endocardite bactérienne
Traitement
Certains principes de base guident le traitement : la thérapie doit être administrée
par voie parentérale, elle est de durée prolongée, l’antibiotique principal doit être
bactéricide, et des combinaisons synergiques sont souvent utilisées.
Si l’enant est assez bien sur le plan clinique, il est parois préérable d’attendre
les résultats des hémocultures avant d’entreprendre la thérapie. Si l’enant est très
malade et si la suspicion clinique d’endocardite est assez élevée, il aut amorcer
une antibiothérapie dès que les hémocultures ont été prélevées, sans en attendre le
résultat. Le traitement empirique dépend alors du contexte clinique. S’il s’agit d’un
enant non porteur de valve prothétique, les principales bactéries impliquées sont
les streptocoques du groupe viridans et le S. aureus; on peut entamer un traitement
avec de la pénicilline G associée à la cloxacilline et à la gentamicine. S’il s’agit d’un
enant porteur d’une valve prothétique, les staphylocoques, y compris ceux à coa-
gulase négative, sont souvent responsables ; dans ces circonstances, le traitement
empirique consiste habituellement en l’administration de vancomycine associée à la
gentamicine et à la riampicine. Chez le patient utilisateur de drogue intraveineuse,
le traitement initial devra assurer une excellente couverture contre le S. aureus.
Une ois les résultats des hémocultures obtenus, on ajuste le traitement anti-
biotique et sa durée en onction de l’identifcation bactérienne, des données de
l’antibiogramme (incluant une détermination de la concentration minimale inhi-
bitrice) et de la présence ou non de matériel prothétique. Il est important de
répéter des hémocultures jusqu’à ce qu’elles soient négatives. La durée de traite-
ment sera plus longue pour les endocardites impliquant du matériel prothétique
(souvent de six semaines) et pour celles causées par des bactéries plus résistantes
comme les Streptococcus viridans, l’entérocoque, le S. aureus et le S. epidermi-
dis. L’utilisation de la riampicine comme traitement adjuvant est particulièrement
intéressante pour les inections impliquant du matériel prothétique. Les endocar-
dites causées par le groupe HACEK sont traitées avec de la cetriaxone. On doit
toujours avoriser l’utilisation de β-lactames plutôt que de vancomycine lorsque
les sensibilités bactériennes le permettent. Si l’enant est allergique aux β-lactames
et que ceux-ci sont le premier choix, une désensibilisation est parois nécessaire.
Lorsque c’est approprié, on procède à des dosages sériques des médicaments
(gentamicine, vancomycine) afn de s’assurer que les concentrations sont optimales.
Un traitement chirurgical peut être requis si des lésions valvulaires impor-
tantes causent une déaillance cardiaque réractaire, si des phénomènes embo-
liques persistent, s’il y a des troubles du rythme ou si des abcès progressent en
taille pendant le traitement.
Complications
Parmi les principales complications des endocardites fgurent les suivantes : déail-
lance cardiaque par destruction valvulaire, arythmies, embolies inectieuses avec
432 Endocardite bactérienne
Pronostic
Le pronostic dépend du micro-organisme en cause, du degré d’atteinte valvu-
laire et des complications neurologiques ; la mortalité demeure élevée (de l’ordre
de 10 %).
Prévention
La prévention consiste surtout à insister sur une bonne hygiène dentaire chez
les enfants porteurs d’une cardiopathie et à leur administrer une antibiothérapie
préventive à l’occasion d’interventions associées à un risque d’endocardite.
Selon les recommandations de l’American Heart Association parues en 2007,
on doit prescrire une prophylaxie selon le type de patient et la nature de l’in-
tervention. Désormais, l’indication de prophylaxie n’est plus uniquement liée
au risque de développement d’une endocardite, mais est établie également en
fonction du risque que celle-ci ait une évolution défavorable. Ainsi, les patients
qui doivent recevoir une prophylaxie sont ceux qui répondent à l’un ou l’autre
des critères suivants :
1) porteurs d’une prothèse valvulaire cardiaque (ou matériel prothétique utilisé
pour réparer la valve) ;
2) antécédents d’endocardite infectieuse ;
3) atteints de certaines malformations cardiaques congénitales :
a) cardiopathies cyanogènes non corrigées, en incluant les shunts palliatifs
et les pontages,
b) cardiopathies totalement corrigées avec une prothèse ou un autre dispositif,
qu’il ait été placé chirurgicalement ou par cathétérisme, dans les six pre-
miers mois après l’intervention (l’endothélialisation du matériel prothétique
apparaît dans les six mois suivant celle-ci),
c) cardiopathies corrigées, mais avec un défaut résiduel au site ou adjacent
au site de fermeture de la prothèse ou d’un autre dispositif ;
4) transplantés cardiaques chez qui se développe une valvulopathie.
Les interventions pour lesquelles une antibioprophylaxie de l’endocardite
est recommandée sont les suivantes.
• Toute intervention dentaire qui concerne les tissus gingivaux ou la région péri-
apicale des dents ou qui implique une perforation de la muqueuse buccale.
Dans cette situation, l’antibioprophylaxie doit être dirigée contre le S. viridans.
Le tableau 84.1 détaille les régimes d’antibioprophylaxie recommandés. Les in-
terventions dentaires qui ne nécessitent pas d’antibioprophylaxie sont les sui-
vantes : injection intrabuccale d’un anesthésique local à travers un tissu non
infecté, radiographies dentaires, mise en place ou ajustements d’appareils d’or-
thodontie, perte des dents primaires et saignements post-traumatiques des lèvres
ou de la muqueuse buccale.
Endocardite bactérienne 433
Généralités
Les engelures désignent des lésions cutanées superfcielles causées par le roid ;
elles sont assez réquentes dans les pays au climat nordique.
Les gelures sont des lésions plus graves. Elles sont liées à une congélation
des tissus. Rares en dehors de circonstances particulières (exemples : milieu socio-
économique très déavorisé, sports d’hiver), elles touchent le plus souvent les
doigts, les orteils, les oreilles et le nez. Les acteurs avorisant leur apparition sont
les suivants : température extérieure très basse, exposition prolongée au roid,
degré élevé d’humidité, présence de vent, protection vestimentaire insufsante
ou vêtements trop serrés, appui sur un corps métallique, immobilité, malnutri-
tion ou déshydratation, histoire de gelures antérieures, jeune âge (moins de cinq
ans), atigue, sommeil.
La panniculite au roid, lésion bénigne habituellement localisée sur les joues
de l’enant, est causée par une solidifcation des graisses sous-cutanées. Par temps
glacial et venteux, elle peut survenir après une exposition de quelques minutes.
Elle n’est pas rare chez les enants d’âge préscolaire ; on l’a même observée chez
les enants de moins de deux ans, après le maintien prolongé en bouche d’une
glace à l’eau (PopsicleMD).
Manifestations cliniques
I. Engelure
L’engelure est un simple reroidissement cutané de la zone exposée, qui se tra-
duit par un blanchiment ou un érythème prurigineux ou douloureux. Celui-ci
disparaît rapidement et sans laisser de séquelles au cours du réchauement.
II. Gelure
Une gelure superfcielle (1er et 2e degrés) se reconnaît à sa coloration blanche,
bleutée ou grisâtre et à l’aspect marbré de la peau. La couche cutanée super-
fcielle devient raide, mais les couches proondes conservent une consistance
normale. La zone atteinte est douloureuse et engourdie ; dans le cas des gelures
Engelure, gelure et panniculite au froid 435
Traitement
I. Engelure
Diverses sources de chaleur peuvent être utilisées (exemples : haleine, chaleur
corporelle, sèche-cheveux, rayonnement d’un appareil de chauage, couverture
chauante).
II. Gelure
Dans un cas de gelure, le réchauement est urgent, mais il doit être remis à plus
tard s’il ne peut être réalisé complètement aute d’une source de chaleur sufsante
ou s’il risque d’être suivi d’un autre reroidissement. Les boissons alcoolisées, les
traumatismes locaux, les rictions et les massages risquent d’aggraver les lésions.
Les vêtements trop serrés doivent être relâchés ; les habits mouillés doivent être
remplacés dès que possible, sans manipulations brutales, par des vêtements secs.
Après ces mesures immédiates, on poursuit le traitement en milieu hospita-
lier. Un enant atteint d’une gelure doit souvent être hospitalisé selon la gravité
et l’entendue des lésions.
• On doit eectuer le réchauement rapidement, en 15 à 45 minutes, en utili-
sant un bassin d’eau chaude (de 40 à 42 °C) contenant une solution antisep-
tique ; ce traitement est interrompu lorsque la peau devient rouge, indiquant
le rétablissement de la circulation sanguine locale. Un réchauement trop
lent au moyen d’eau tiède ou encore l’utilisation d’une eau trop chaude
(plus de 43 °C) peuvent être préjudiciables. Un réchauement tardi (plus
de 24 heures après la gelure) sera sans eet. Les sources de chaleur sèche,
dont on ne peut mesurer de açon précise le rayonnement thermique, sont
à proscrire : le risque de brûlure est élevé en raison de l’insensibilité des
tissus gelés.
436 Engelure, gelure et panniculite au froid
Complications
Divers problèmes associés comme des ractures ou une hypothermie peuvent retar-
der ou compliquer le traitement immédiat des gelures. Des escarres peuvent
nécessiter une escarrotomie. La progression d’un œdème compressi et la per-
sistance de signes d’ischémie malgré le réchauement peuvent constituer une
indication de asciotomie. Dans certains cas de gelures majeures, une rhabdo-
myolyse peut survenir après le réchauement et nécessiter un traitement médi-
cal intensi incluant, entre autres mesures, une hyperhydratation pour prévenir
l’insusance rénale aiguë.
Les séquelles dépendent de la gravité de la gelure et de la qualité du traite-
ment initial ; il peut s’agir d’amputations (celles-ci doivent être les plus limitées
possible), de déormations articulaires ou osseuses, de retards localisés de la
croissance osseuse, d’atrophies musculaires, de causalgie, d’arthralgies, d’hype-
resthésie, de perte de sensibilité permanente, d’hypersensibilité au roid, d’hy-
perhidrose, d’ostéoporose et de géodes osseuses.
Entérocolite nécrosante 437
Prévention
Il aut éviter l’exposition des jeunes enants à des températures très roides,
surtout si le vent est ort. Les joues ne doivent pas être laissées à découvert. La
meilleure protection consiste en plusieurs épaisseurs de vêtements de bonne
qualité : amples, minces, secs et imperméables au vent et à l’eau. Le ait de por-
ter des bas et des bottes ainsi que des gants, et de les changer lorsque ceux-ci
deviennent humides, diminue aussi le risque de gelures.
Entérocolite nécrosante 86
Ibrahim Mohamed, Mona Beaunoyer
Généralités
L’entérocolite nécrosante (ECN) est l’urgence gastro-intestinale la plus réquente
en néonatalogie. Elle touche environ 1 enant sur 1 000. L’incidence peut atteindre
de 3 à 10 % chez les prématurés ayant un poids de naissance inérieur à 1 500 g.
En période néonatale, il existe trois ormes d’atteinte intestinale : l’entéro-
colite chez les enants nés près du terme ou à terme, la peroration intestinale
spontanée et l’ECN classique chez les enants prématurés.
Chez les enants nés à terme, l’ECN survient généralement durant la première
semaine de vie. Peu réquente, elle est associée à des acteurs de risque comme
l’asphyxie périnatale, la chorioamniotite, le choc et les cardiopathies congénitales
qui causent une diminution de la perusion mésentérique. Certaines aections
intestinales comme le gastroschisis et la maladie de Hirschprung peuvent égale-
ment prédisposer l’enant à cette complication.
La peroration intestinale spontanée survient surtout chez les enants de très
petit poids de naissance durant les premiers jours de vie. Elle est habituellement
ocale sans être accompagnée de l’importante réaction infammatoire ni de la
nécrose diuse qui caractérisent l’ECN classique. Son étiologie est souvent inexpli-
quée ; elle peut compliquer l’administration de glucocorticoïdes et d’indométhacine.
Plus l’enant est prématuré et plus le poids de naissance est aible, plus le
risque qu’une ECN se développe devient élevé et plus le délai entre la naissance
et l’apparition de la maladie se prolonge.
Les études épidémiologiques suggèrent une étiologie multiactorielle : prédis-
position génétique, prématurité et restriction de croissance intra-utérine, immaturité
intestinale et immunologique, hypoxie-ischémie, colonisation intestinale anormale
et pratiques alimentaires (préparations de lait commerciales pour nourrisson).
L’analyse histologique décrit la présence d’infammation, de nécrose de coa-
gulation et de proliération bactérienne anormale. Si la maladie progresse, une
atteinte intestinale transmurale peut mener à la peroration. L’ECN peut toucher tout
l’intestin, mais les sites les plus réquents sont l’iléon distal et le côlon proximal.
Manifestations cliniques
Les principales maniestations sont une altération de l’état général (apnées, brady-
cardie, détérioration respiratoire, hypothermie et hypotension artérielle), un ralen-
tissement de la vidange gastrique, une distension et une sensibilité abdominales
438 Entérocolite nécrosante
avec ou sans décoloration de la paroi, ainsi que des rectorragies. Chez le grand
prématuré, ces signes peuvent apparaître insidieusement.
Touteois, ces maniestations cliniques ne sont pas spéciques. La disten-
sion abdominale et l’iléus peuvent être des signes de septicémie ou d’intolérance
digestive en lien avec la diminution de motilité intestinale chez les prématurés.
La rectorragie peut être due à une ssure anale ou à une intolérance aux pro-
téines du lait de vache chez un enant en bon état clinique.
L’examen clinique comprenant un examen abdominal, l’évaluation radio-
logique et de laboratoire (voir ci-après) ainsi que l’évolution clinique sont des
éléments importants pour préciser le diagnostic.
Explorations
Les signes radiologiques précoces incluent la présence d’une anse intestinale
dilatée et xe et la diminution de l’aération intestinale. La radiographie simple
de l’abdomen peut révéler une accumulation caractéristique de gaz dans la paroi
intestinale (pneumatose intestinale) ou dans la veine porte. Lorsqu’on suspecte
une ECN, on doit répéter cet examen à intervalles réguliers pour détecter la
présence d’air libre dans la cavité péritonéale, ce qui signe la peroration intes-
tinale. L’échographie abdominale peut également révéler la présence d’air dans
le système porte et des anomalies de la paroi intestinale.
L’ECN est très souvent classiée selon le degré de gravité (classication de
Bell) : stade 1 (suspicion clinique sans signe radiologique), stade 2 (présence
de signes radiologiques spéciques) et stade 3 (orme grave, avec signes radiolo-
giques de peroration).
Il aut surveiller régulièrement l’hémogramme (hyperleucocytose ou leu-
copénie, thrombopénie associée à une coagulation intravasculaire disséminée),
les électrolytes (hyponatrémie par 3e espace) et les gaz sanguins (acidose méta-
bolique). Il peut y avoir une hyperglycémie et une hyperbilirubinémie indirecte
ou directe. Enn, il est indiqué de prélever des hémocultures et de rechercher
un oyer inectieux.
Traitement
Le traitement médical sut dans la majorité des cas. Il consiste à arrêter l’alimen-
tation orale et à vider le contenu gastrique, à administrer des antibiotiques et à
assurer un soutien cardiorespiratoire, nutritionnel (alimentation parentérale) et de
l’hémostase. Il est important de bien évaluer et traiter la douleur chez ces enants.
Le choix d’antibiotiques est onction de la fore trouvée à l’unité néonatale.
On utilise habituellement une association d’ampicilline et de gentamicine par
voie intraveineuse. En cas de peroration intestinale, certains ajoutent le métro-
nidazole. La durée de l’antibiothérapie et du repos digesti varie entre 3 (stade 1)
et 7 à 14 jours (stade 2 et plus) selon la gravité de la maladie.
Une intervention chirurgicale est nécessaire dans environ 20 à 40 % des cas.
Le traitement chirurgical s’avère indiqué lorsqu’il y a une peroration intestinale
ou une détérioration clinique qui se produit malgré le traitement médical. Les
interventions possibles sont une laparotomie avec résection de l’intestin nécrosé
ou l’installation d’un drain péritonéal pour permettre de décomprimer l’abdomen
et pour aciliter la ventilation mécanique durant la phase aiguë de la maladie
chez les patients très immatures ou trop instables pour tolérer une laparotomie.
Énurésie 439
Complications
I. Complications précoces
Les complications précoces sont surtout liées au choc septique (présent dans
environ 30 % des cas), à la peroration intestinale et à la coagulation intravascu-
laire disséminée. L’ECN est associée à une prolongation de la durée d’hospitali-
sation d’environ 20 (stade 2) à 60 jours (stade 3).
Pronostic
La mortalité varie de 20 à 35 % chez les grands prématurés. Les enants requérant
une intervention chirurgicale (stade 3) ont de loin le plus haut taux de mortalité,
de morbidité gastro-intestinale à long terme ainsi que de retard du développe-
ment neurologique.
Prévention
La prévention de l’ECN est la meilleure açon d’éviter la mortalité et les morbidités
associées à cette maladie. Le lait maternel et les probiotiques ont été démontrés
efcaces à cet égard.
Énurésie 87
Anne-Claude Bernard-Bonnin, Julie Franc-Guimond, Marie-José Clermont
Généralités
On parle d’énurésie lorsqu’un enant continue à se mouiller plus de une ois
par semaine le jour après l’âge de quatre ans et la nuit après l’âge de cinq ans.
L’énurésie est primaire s’il n’y a jamais eu de période de continence durant six
mois consécutis, et elle est secondaire dans le cas contraire.
Dans environ 85 % des cas, l’énurésie nocturne est monosymptomatique, sans
aucune symptomatologie urinaire diurne. L’énurésie nocturne polysymptomatique
s’accompagne de symptômes d’incontinence diurne et de troubles des onctions
d’élimination (exemple : constipation).
L’incontinence diurne peut être due à une aection neurologique, soit une
vessie neurogène (exemples : paralysie cérébrale, spina bifda) ou anatomique
(exemples : uretère ectopique chez les flles, valves urétrales postérieures,
exstrophie-épispadias et autres anomalies cloacales). Elle peut accompagner la
coalescence des petites lèvres, l’inection urinaire, l’apparition d’un diabète sucré
ou d’un diabète insipide.
Chez environ 5 à 10 % des enants d’âge scolaire, l’énurésie diurne est d’ori-
gine onctionnelle, par anomalie de remplissage (instabilité vésicale ou syndrome
440 Énurésie
Manifestations cliniques
Les enants atteints d’énurésie nocturne monosymptomatique n’ont habituelle-
ment aucun autre symptôme, mais il est très réquent que l’enant et ses parents
minimisent la symptomatologie diurne, aussant ainsi le diagnostic.
Explorations
L’anamnèse s’intéresse aux éléments suivants : développement, comportement (en
particulier trouble du décit de l’attention et hyperactivité), dynamique amiliale,
symptômes accompagnateurs (urinaires ou autres), date du début de l’énuré-
sie, réquence, caractère diurne ou nocturne, présence de constipation ou d’en-
coprésie, troubles du sommeil, dont l’apnée obstructive. En cas d’incontinence
diurne, il aut s’enquérir du moment de l’incontinence (totale avec préservation
ou absence d’un cycle mictionnel, avant d’arriver à la toilette ou après la miction,
comme dans le cas de la coalescence des petites lèvres ou du refux vaginal).
L’utilisation de calendriers documentant la réquence et les volumes mictionnels,
ainsi que les habitudes d’élimination intestinale, acilite toujours l’appréciation
des symptômes et permet un meilleur suivi médical.
L’examen est habituellement normal, surtout dans les cas d’énurésie nocturne
monosymptomatique. On recherche des malormations du sacrum et la présence
d’un lipome, d’un hémangiome, d’une ossette ou d’une toue de poils le long
de la colonne vertébrale. Un tonus anormal de l’anus et une absence de sen-
sation périnéale et de réfexe bulbocaverneux orientent le diagnostic vers une
étiologie neurologique. Il aut également vérier les réfexes ostéotendineux, la
orce musculaire et la sensibilité des membres inérieurs. On s’assure de l’ab-
sence de globe vésical et de l’intégrité de la symphyse pubienne. Enn, il aut
rechercher une sténose du méat urétral chez le garçon circoncis ou une usion
des petites lèvres chez la lle.
Mis à part l’examen du sédiment urinaire, la recherche de glucose dans l’urine
et la culture de celle-ci, aucun examen paraclinique n’est nécessaire dans les cas
Énurésie 441
Traitement
Toutes les mesures doivent inclure le traitement d’une constipation ou d’une
encoprésie associée.
2) Conditionnement
On utilise un appareil d’alarme qui émet un signal sonore lorsque l’enant urine.
Ce traitement exige de la maturité de la part de l’enant, qui doit être motivé
ainsi que ses parents. Il dure un minimum de trois mois. À long terme, le taux
de guérison serait voisin de 70 %. Un suivi régulier des nuits « sèches » pendant
le traitement et une « surstimulation » de la vessie par ingestion progressive de
liquides après le souper, lorsque la continence nocturne a été obtenue, permet-
traient de prévenir les rechutes.
3) Traitement pharmacologique
Les médicaments sont utilisés lorsque les autres approches ont échoué.
a) La desmopressine est un analogue de l’hormone antidiurétique permettant
un contrôle des symptômes pendant une période limitée et dans des circons-
tances spéciales (exemples : voyage, séjour en colonie de vacances). Environ
60 à 75 % des enants obtiennent une réponse au traitement. Cependant,
les rechutes après l’arrêt du traitement sont réquentes. Le taux de succès à
long terme est d’environ 30 %, tandis qu’une amélioration partielle se pro-
duit dans environ 40 % des cas. Les acteurs prédictis d’une réponse à ce
442 Énurésie
Pronostic
L’énurésie nocturne monosymptomatique fnit toujours par disparaître sponta-
nément. Il en est de même pour la majorité des cas d’incontinence diurne, à
l’exception de la vessie neurogène, des anomalies anatomiques et de l’instabilité
vésicale, laquelle persiste jusqu’à l’âge adulte dans 20 % des cas.
Éosinophilie 88
Yves Pastore, Suzanne Anctil, Philippe Ovetchkine
Généralités
Une éosinophilie est défnie par un nombre absolu d’éosinophiles circulants
dépassant 0,5 × 109/L. Le décompte d’éosinophiles peut varier selon divers ac-
teurs comme le cycle circadien, l’exercice, le stress et l’âge.
Si la cause de l’éosinophilie est évidente (exemple : asthme), aucune explo-
ration complémentaire n’est indiquée. Lorsqu’on la découvre ortuitement chez
un enant en bonne santé apparente, on se doit d’en rechercher l’étiologie. Il
arrive que les explorations ne permettent pas de découvrir la cause ; on parle
alors d’éosinophilie idiopathique. Les principales causes de l’éosinophilie sont
présentées dans le tableau 88.1.
Approche clinique
L’anamnèse est orientée vers les causes les plus réquentes d’éosinophilie : les
inections parasitaires, les allergies ainsi que les néoplasies. On se renseigne
sur les voyages, les contacts avec des animaux, les habitudes alimentaires et la
prise récente de médicaments (exemples : ranitidine, acide acétylsalicylique).
On révise les symptômes de nature atopique (digestis, respiratoires, dermato-
logiques) chez l’enant et dans sa amille, ainsi que les symptômes généraux
(exemples : fèvre, perte de poids, détérioration de l’état général).
L’examen physique s’intéresse particulièrement à la sphère ORL, à la peau
et aux poumons (signes d’allergie), aux aires ganglionnaires et à l’abdomen
(hépatosplénomégalie).
Les examens complémentaires sont guidés par les données de l’anamnèse et
de l’examen physique. Certains tests peuvent être réalisés selon la situation clinique
tels qu’un bilan hépatique, une radiographie pulmonaire, une recherche de parasites
sur selles ou des sérologies parasitaires (exemples :Strongyloides ou Toxocara).
Chez l’enant qui n’a pas séjourné dans une région tropicale, une éosinophi-
lie légère ou modérée (de 0,5 à 2 × 109/L) est souvent associée à une maladie
allergique (exemples : asthme, rhinite allergique, dermite atopique).
Après un séjour dans les régions tropicales, une recherche d’inection para-
sitaire est recommandée. Les parasitoses non invasives (giardiase, oxyurose et
trichocéphalose) ne causent habituellement pas d’éosinophilie. Au contraire, les
parasitoses invasives entraînent une éosinophilie proportionnelle à l’envahisse-
ment tissulaire, pouvant atteindre ou même dépasser 100 × 109/L (voir Para-
sitoses). Les plus réquentes sont l’ankylostomiase, l’ascaridiase (une des rares
parasitoses assez répandues dans les pays industrialisés), la strongyloïdose, la
toxocarose, la cysticercose, l’échinococcose, la flariose, la schistosomiase et la
trichinose. De açon générale, l’éosinophilie s’avère plus importante lorsqu’elle
444 Éosinophilie
est causée par des helminthes (comparativement aux protozoaires) ou s’il s’agit
de ormes invasives viscérales.
L’association d’une éosinophilie et de maniestations respiratoires ait évoquer
la possibilité d’une pneumonie éosinophilique, dont il existe plusieurs ormes
(voir tableau 88.1). L’aspergillose bronchopulmonaire allergique est un syndrome
clinique caractérisé par des symptômes asthmatiormes, des inltrats pulmonaires
et une éosinophilie ; il aut y songer particulièrement chez un patient atteint de
brose kystique (mucoviscidose). Une pneumonie éosinophilique peut aussi
s’observer chez les personnes vivant en contact étroit avec des oiseaux. Dans
les régions tropicales, certaines pneumonies éosinophiliques peuvent être attri-
buables à une inection par un parasite : il peut s’agir d’une pneumonie éosinophi-
lique due à un parasite dont le cycle passe par les poumons (exemples : Ascaris,
Strongyloides), réalisant le « syndrome de Löfer » (inltrats pulmonaires qui
s’associent cliniquement à une toux, une dyspnée et des sibilances) ou d’une
pneumonie éosinophilique par inection directe du parenchyme pulmonaire
(exemple : échinocoque). Il arrive que le diagnostic de pneumonie éosinophi-
lique nécessite un lavage broncho-alvéolaire ou une biopsie pulmonaire. Plu-
sieurs ormes de ces entités répondent aux corticostéroïdes. Chez le nourrisson
de moins de trois mois, une éosinophilie accompagne souvent la pneumonie à
Chlamydia trachomatis. Chez les patients immunocompromis, il aut penser à
une inection à Pneumocystis jiroveci.
Chez le nourrisson, l’association d’une éosinophilie et de symptômes diges-
tis persistants ait évoquer une gastro-entéropathie éosinophilique. Le diagnos-
tic est établi par la biopsie de la muqueuse gastrique. En bas âge, il convient
aussi d’évoquer un syndrome d’Omenn, en particulier en présence de diarrhée
chronique, de mauvaise prise pondérale et d’éruption cutanée. À moins d’une
transplantation de moelle osseuse, cette orme rare de décit immunitaire à trans-
mission autosomique récessive présente une mortalité élevée.
Le diagnostic de syndrome hyperéosinophilique est évoqué en cas d’éosino-
philie supérieure à 1,5 × 109/L sans cause primaire, persistant pendant plus de
six mois, avec ou sans splénomégalie. Cette situation nécessite des explorations
hématologiques comprenant une ponction de moelle. Des marqueurs molécu-
laires ont récemment été mis en évidence chez certains patients atteints de ce
syndrome avec bonne réponse aux inhibiteurs des tyrosines kinases.
Chez les patients présentant une orte éosinophilie, des complications viscé-
rales, notamment cardiaques (exemples : valvulopathie, brose endomyocardique),
causées par la toxicité d’enzymes libérées par les éosinophiles peuvent survenir.
Épilepsie 89
Albert Larbrisseau, Philippe Major
Voir aussi Convulsions et état de mal convulsif et Convulsions fébriles.
Généralités
Les crises d’épilepsie sont causées par des décharges électriques paroxystiques et
répétitives qui se produisent dans le cortex cérébral et qui interèrent avec diverses
446 Épilepsie
onctions du système nerveux central. Ces crises peuvent prendre diverses ormes
telles que des pertes de conscience avec chute, des mouvements convulsis, des
absences, des comportements stéréotypés ou des apnées chez le nouveau-né ou
le nourrisson. L’épilepsie commence souvent au cours de l’enance. Sa prévalence
globale est d’environ 0,5 %.
En 2010, l’International Ligue Against Epilepsy (ILAE) a présenté une nou-
velle classifcation de cette maladie. L’épilepsie précédemment appelée idiopa-
thique ou primaire est maintenant désignée sous le terme génétique, tandis que
l’épilepsie auparavant nommée secondaire est maintenant appelée structurale-
métabolique (voir tableau 89.1). De plus, l’épilepsie cryptogénique est maintenant
désignée comme étant de cause inconnue.
Un déaut génétique contribue à l’épilepsie génétique, et les convulsions en
sont le symptôme central. Ses principales caractéristiques sont :
• absence de cause organique reconnaissable ;
• caractère souvent amilial ;
• apparition à l’âge scolaire dans la majorité des cas ;
• intelligence et développement habituellement normaux ;
• examen neurologique normal ;
• décharges épileptiques habituellement généralisées à l’EEG ;
• possibilité de déclencher les crises par une hyperventilation ou une stimula-
tion lumineuse intermittente lorsqu’il s’agit de crises généralisées ;
• bonne réponse au traitement ;
• pronostic à long terme généralement avorable.
L’épilepsie structurale-métabolique est causée par un déaut structural ou
métabolique touchant le cerveau. Ses principales caractéristiques sont :
• présence d’une cause organique décelable au moyen de l’anamnèse, de l’exa-
men ou de l’imagerie ;
• histoire amiliale souvent négative ;
• apparition à tout âge, le plus souvent dès les premiers mois ou les premières
années de vie ;
• développement parois retardé ou intelligence inérieure à la normale ;
• activité épileptique ocalisée à l’EEG ;
• réponse parois insatisaisante au traitement ;
• pronostic à long terme plus réservé.
La nouvelle classifcation qualife maintenant de ocale plutôt que de
partielle la crise conceptualisée comme provenant de réseaux limités à un
hémisphère. Elle introduit aussi de nouveaux descripteurs de crises ocales
(voir tableau 89.1).
Il est touteois important de noter qu’aucun changement n’a été apporté aux
syndromes électrocliniques décrits précédemment. Ces syndromes (exemple : syn-
drome de Lennox-Gastaut) (voir plus bas) se distinguent par certaines caracté-
ristiques cliniques telles que le type de crise, l’âge d’apparition, l’étiologie ou les
anomalies à l’EEG. Il est très utile de les reconnaître pour défnir une conduite
thérapeutique et ormuler un pronostic.
Épilepsie 447
Approche clinique
Une ois le diagnostic d’épilepsie confrmé, il convient de préciser s’il s’agit d’une
épilepsie génétique, structurale-métabolique ou de cause inconnue.
• traumatisme crânien ;
• maladie dégénérative du système nerveux central (exemples : encéphalopa-
thie mitochondriale, maladie de Batten, syndrome de Rett) ;
• tumeur cérébrale.
L’anamnèse amiliale s’intéresse principalement à l’épilepsie, à la consan-
guinité et aux syndromes neurocutanés.
L’examen s’attarde surtout au développement psychomoteur et aux onc-
tions intellectuelles, au périmètre crânien, aux dysmorphies, aux défcits neu-
rologiques et aux anomalies cutanées (exemples : taches caé-au-lait, taches
hypopigmentées).
II. Explorations
L’EEG est l’examen le plus important : la présence d’une activité épileptique sou-
tient le diagnostic. Lorsque les caractéristiques cliniques (apparition à l’âge sco-
laire, crises généralisées, intelligence normale) et électro-encéphalographiques
(activité épileptique généralisée) suggèrent une épilepsie génétique ou un syn-
drome épileptique bien défni de nature génétique (exemple : épilepsie rolandique
bénigne), des explorations complémentaires ne sont habituellement pas néces-
saires. Par contre, lorsqu’on soupçonne une épilepsie structurale-métabolique
(apparition en bas âge, crises ocales), l’imagerie cérébrale (tomodensitométrie
et surtout résonance magnétique nucléaire) s’impose.
Traitement
Traitement de la crise : voir Convulsions et état de mal convulsif.
I. Principes généraux
Au moment de la première crise, la décision de traiter ou non l’enant doit tenir
compte du type de crise, du tableau neurologique et de l’EEG. Le risque de réci-
dive chez un enant normal qui a présenté une première crise et dont l’EEG se
révèle normal est d’environ 30 %. Ce risque devient encore plus aible s’il y a eu un
acteur avorisant, comme un traumatisme crânien ou une inection. Par contre, le
risque de récidive est plus élevé lorsqu’il y a des signes neurologiques anormaux
à l’examen, des antécédents amiliaux d’épilepsie, des anomalies épileptiques
à l’EEG ou lorsque la crise est ocale ou de longue durée. En général, le traite-
ment anti-épileptique est entrepris après la survenue d’une deuxième convulsion.
L’administration d’un seul anticonvulsivant est toujours préérable à une
polythérapie, parce qu’elle réduit le risque d’eets secondaires et d’interactions
médicamenteuses. Il est donc important de diagnostiquer de açon précise le type
d’épilepsie par l’anamnèse et l’EEG pour choisir le médicament le plus efcace.
On mesure le taux sérique du médicament choisi, lorsque cela est possible,
quelques semaines après le début du traitement pour s’assurer qu’il se situe dans
les limites thérapeutiques. Selon le médicament, un hémogramme et la mesure
des transaminases sont nécessaires.
La stratégie en cas d’échec est la suivante.
• S’assurer de l’adhésion au traitement.
• Vérifer le taux sérique du médicament. Chez certains enants, on observe
une réponse clinique seulement lorsque celui-ci est maximal. Par ailleurs, le
métabolisme du médicament peut varier d’un enant à l’autre.
452 Épilepsie
2) Carbamazépine
Indications Crises ocales.
Épilepsie 453
3) Clobazam
Indications Épilepsies généralisée et focale.
Taux sérique thérapeutique Inconnu.
Effets secondaires
• Fréquents : somnolence et fatigue transitoires.
• Occasionnels : hyperactivité, étourdissements, vision embrouillée, gain de
poids, ataxie.
• Rares : exanthème.
4) Clonazépam
Indications Absences, crises myocloniques, crises atoniques.
Taux sérique thérapeutique De 0,1 à 0,3 µmol/L (de 10 à 30 ng/mL).
Effets secondaires
• Fréquents ou transitoires : somnolence, hyperactivité, altération des fonctions
cognitives.
• Occasionnels : hypotonie, hypersécrétion salivaire et bronchique, ataxie.
5) Éthosuximide
Indications Petit mal-absence.
Taux sérique thérapeutique De 280 à 710 µmol/L (de 40 à 100 mg/L).
Effets secondaires
• Fréquents : troubles gastro-intestinaux, céphalées, fatigue, étourdissements,
hyperactivité.
• Occasionnels : troubles du sommeil, éruptions cutanées transitoires.
• Rares : leucopénie, anémie aplasique, syndrome analogue au lupus érythémateux.
6) Gabapentine
Indications Épilepsie focale.
Taux sérique thérapeutique Inconnu.
Effets secondaires
• Fréquents : somnolence, étourdissements.
• Occasionnels : ataxie, fatigue, céphalées, nystagmus, tremblements, nausées.
• Rares : diplopie, gain de poids, éruption cutanée.
7) Lacosamide
Indications Épilepsie focale.
454 Épilepsie
8) Lamotrigine
Indications Épilepsies généralisée ou ocale.
Taux sérique thérapeutique Inconnu.
Effets secondaires
• Fréquents : étourdissements, céphalées, nausées, vomissements, diplopie, ataxie.
• Occasionnels : vision embrouillée, asthénie, somnolence, hyperactivité, fèvre
inexpliquée.
• Rares : éruption cutanée, syndrome de Stevens-Johnson, tremblements, ané-
mie, leucopénie, thrombopénie, coagulation intravasculaire disséminée.
9) Lévétiracétam
Indications Épilepsie ocale ; à envisager pour l’épilepsie généralisée rérac-
taire et les myoclonies.
Taux sérique thérapeutique Inconnu.
Effets secondaires
• Fréquents : somnolence, irritabilité comportementale (répondant souvent à un
ajout de vitamine B6).
• Occasionnels : asthénie, étourdissements.
• Rares : trouble de coordination ou de comportement, augmentation des crises
épileptiques.
La plupart des eets secondaires de ce médicament sont souvent transitoires
et observés au cours des quatre premières semaines de traitement.
10) Nitrazépam
Indications Crises myocloniques, crises atoniques, spasmes inantiles.
Taux sérique thérapeutique De 0,2 à 0,9 µmol/L.
Effets secondaires
• Fréquents et passagers : somnolence, hyperactivité, altération des onctions
cognitives.
• Occasionnels : hypotonie, hypersécrétion salivaire et bronchique, ataxie.
11) Oxcarbazépine
Indications Épilepsie ocale. L’oxcarbazépine est aussi efcace que la carba-
mazépine ; elle peut la remplacer si le patient ne la tolère pas ou s’il présente
des eets secondaires associés à celle-ci ; elle peut également être efcace chez
certains patients qui ne répondent pas à la carbamazépine.
Taux sérique thérapeutique Inconnu.
Épilepsie 455
Effets secondaires
• Fréquents : somnolence, fatigue, nausées, vomissements.
• Occasionnels : diplopie, éruption cutanée.
• Rares : hyponatrémie (chez l’adulte ; non documentée chez l’enfant).
12) Phénobarbital
Indications Chez l’enfant âgé de moins de un an, premier choix pour les crises
tant généralisées que focales, mais non pour les crises myocloniques. Après cet
âge, il est rarement indiqué en raison de son effet sur les fonctions cognitives.
Taux sérique thérapeutique De 65 à 175 µmol/L (de 15 à 40 mg/L).
Effets secondaires
• Fréquents : somnolence, hyperactivité, irritabilité, altération des fonctions
cognitives.
• Occasionnels : exanthème.
• Rares : dépression médullaire, hépatite, syndrome analogue au lupus.
13) Phénytoïne
Indications Son utilisation continue pour la prévention des crises épileptiques
devrait, en raison de la fréquence et de l’importance de ses effets secondaires,
être réservée à des situations exceptionnelles. La phénytoïne demeure un 2e ou
un 3e choix pour le traitement préventif des convulsions tonico-cloniques géné-
ralisées et des convulsions focales.
Taux sérique thérapeutique De 40 à 80 µmol/L (de 10 à 20 mg/L).
Effets secondaires
• Fréquents : altération des fonctions cognitives, hyperplasie gingivale, hirsutisme.
• Occasionnels : exanthème, effets toxiques (nystagmus, signes cérébelleux,
encéphalopathie).
• Rares : dépression médullaire, érythème polymorphe ou syndrome de Stevens-
Johnson, pseudo-lymphome, syndrome analogue au lupus, mouvements invo-
lontaires, neuropathie périphérique, hépatite, néphrite.
14) Rufnamide
Indications Convulsions associées au syndrome de Lennox-Gastaut.
Taux sérique thérapeutique Inconnu.
Effets secondaires
• Fréquents : céphalées, étourdissements, nausées, somnolence.
• Occasionnels : altérations de la démarche ou ataxie.
• Rares : réaction allergique cutanée.
15) Topiramate
Indications Épilepsies généralisée ou focale, spasmes infantiles.
Taux sérique thérapeutique Inconnu.
Effets secondaires
• Fréquents : somnolence, étourdissements, perte de poids.
456 Épistaxis
Épistaxis 90
Bich Hong Nguyen, Marie-Claude Quintal
Généralités
La muqueuse nasale est richement vascularisée par les artères tributaires des carotides
interne et externe. Dans la partie antérieure du septum nasal se trouve le plexus
de Kiesselbach, qui est le siège de la majorité des épistaxis chez l’enant. Les épis-
taxis sont réquentes chez les enants d’âge scolaire ; la plupart du temps, elles sont
minimes et s’arrêtent spontanément. Plus rarement, elles peuvent être abondantes
et se prolonger, surtout chez les enants qui ont des troubles de la coagulation.
Plusieurs acteurs peuvent avoriser les épistaxis.
1) Étiologies locales
Parmi les causes, on retrouve : microtraumatismes causés par les ongles des
doigts ; sécheresse de l’air qui avorise la ormation de croûtes ; processus local
infammatoire, inectieux ou allergique ; déviation du septum nasal ; traumatisme
nasal ; corps étranger dans la narine ; intervention chirurgicale portant sur le nez,
les végétations adénoïdes ou les voies lacrymales ; ulcération de la muqueuse
(secondaire, par exemple, à la prise de cocaïne ou à certaines maladies comme
Épistaxis 457
Approche clinique
Une épistaxis importante pouvant entraîner une hypovolémie, il aut d’abord
s’assurer que le patient est dans un état hémodynamique stable.
L’anamnèse et l’examen physique permettent généralement d’établir l’étiolo-
gie de l’épistaxis. Il est important d’en préciser les circonstances, la localisation
(narine droite ou gauche), la réquence, l’abondance et la durée. Le saignement
est généralement unilatéral et évident. Touteois, dans le cas d’un saignement pos-
térieur, le sang refue souvent dans les deux cavités nasales et ne se manieste pas
nécessairement par un saignement antérieur. L’examen des narines à l’aide d’un
otoscope ou d’un appareil d’endoscopie à bre optique peut révéler le site du
saignement et des particularités de la muqueuse nasale.
Si les épistaxis sont abondantes ou réquentes, un hémogramme permet de véri-
er s’il y a une anémie ou une thrombopénie. Si la numération plaquettaire s’avère
normale, on poursuit l’investigation avec une étude de la coagulation, voire des exa-
mens plus spécialisés pour la maladie de von Willebrand. Lorsqu’on suspecte une
tumeur, une exploration spécique est nécessaire (exemple : tomodensitométrie).
Traitement
Il aut d’abord traiter le choc ou le trouble hémorragique s’ils sont présents, mais
heureusement, la plupart des épistaxis sont mineures. Le traitement consiste alors
à rassurer le patient et sa amille, à asseoir l’enant dans une pièce calme, la tête
légèrement penchée vers l’avant, et à comprimer la portion cartilagineuse de son
nez entre le pouce et l’index pendant 5 à 10 minutes.
Lorsque l’épistaxis ne s’arrête pas, ou lorsqu’elle récidive, il aut trouver le
site précis de saignement (narine gauche ou droite, saignement antérieur ou
postérieur). An de mieux examiner le patient, on anesthésie la région nasale
antérieure en appliquant un tampon imbibé d’une solution de lidocaïne 4 %
(40 mg/mL) et d’oxymétazoline 0,05 %, pendant 10 minutes. La quantité de lido-
caïne appliquée à la muqueuse nasale ne doit pas dépasser une dose totale de
4 mg/kg (max : 300 mg). Si, en retirant le tampon, on arrive à visualiser avec
précision le vaisseau responsable du saignement, il est recommandé de le cau-
tériser en appliquant pendant trois à cinq secondes un bâton de nitrate d’argent
le long du vaisseau. Le nitrate d’argent ne onctionne que sur une muqueuse
sèche : il aut donc attendre l’arrêt du saignement acti avant de l’utiliser. Par la
suite, on applique une crème antibiotique (exemple : mupirocine) 2 ois par
jour pendant 10 à 14 jours au site de la cautérisation. Si le saignement n’est
458 Érythème infectieux (cinquième maladie)
Prévention
La prévention consiste à maintenir une hygiène nasale quotidienne à l’aide de
sérum physiologique en gouttes, en vaporisation ou par irrigation, à réduire les
microtraumatismes causés par les ongles des doigts et à assurer une bonne humi-
difcation de l’air dans la chambre de l’enant (taux d’humidité de 35 à 50 %).
En cas d’épistaxis mineures, mais récurrentes, on peut appliquer une crème
topique antibiotique antistaphylococcique (exemple : mupirocine) matin et soir
pendant 10 à 14 jours.
Généralités
L’érythème inectieux (cinquième maladie, mégalérythème épidémique) est la
orme éruptive la plus spécifque et la plus commune de l’inection au parvo-
virus B19; il s’observe surtout chez l’enant d’âge scolaire. Il ne s’agit cependant
que de l’une des nombreuses maniestations cliniques associées à cette inection.
Celle-ci demeure souvent méconnue en raison de l’hétérogénéité de ses ormes
cliniques, l’éruption cutanée associée pouvant être de type morbilliorme, papu-
laire, vésiculobulleuse ou purpurique.
Le virus se transmet habituellement par voie respiratoire ; il peut aussi être
transmis par voie placentaire et par voie sanguine. La période de contagiosité
correspond au syndrome ébrile non spécifque qui précède parois l’éruption
cutanée ; elle se termine au moment où l’éruption apparaît. Chez les patients
immunocompromis présentant une inection chronique, elle persiste pendant
toute la durée de l’inection.
La période d’incubation dure de 4 à 20 jours. La maladie conère à l’enant
normal une immunité permanente.
Manifestations cliniques
La période d’incubation est souvent asymptomatique, mais l’enant peut pré-
senter de la fèvre, une rhinorrhée, des malaises généraux, des céphalées ainsi
que des myalgies.
Érythème infectieux (cinquième maladie) 459
L’éruption cutanée, assez caractéristique, dure de six à huit jours. Elle apparaît
d’abord au visage : circonscrite aux joues, elle ressemble à un érythème solaire ou
donne l’impression que l’enant a reçu des gifes (slapped cheek rash). Elle gagne
ensuite les membres, se localisant surtout à la ace antérieure des avant-bras et des
cuisses, où elle prend un aspect réticulé « en dentelle » quasi pathognomonique.
L’atteinte tronculaire est inconstante, plus discrète et moins typique. Les muqueuses
sont épargnées. Le prurit demeure peu réquent. L’état général n’est pas altéré, et il
n’y a habituellement pas de èvre. Pendant les trois ou quatre semaines suivantes
(pouvant rarement même s’étendre à plusieurs mois), l’éruption peut réapparaître
de açon transitoire, spontanément, ou sous l’eet de certains stimuli physiques
tels un bain chaud, des rictions, l’exposition au soleil, l’exercice ou le stress.
Chez l’adolescent et le jeune adulte, l’inection s’accompagne réquemment
d’une atteinte articulaire. Celle-ci peut précéder, accompagner ou suivre l’éruption
cutanée. Elle peut aussi se présenter de açon isolée, sans érythème évocateur,
et prête alors à conusion avec une arthrite juvénile idiopathique. Elle se traduit
par des polyarthralgies et polyarthrites distales et symétriques (mains, poignets,
genoux, chevilles), d’évolution parois prolongée pendant plusieurs semaines
ou plusieurs mois, mais qui disparaissent sans séquelles.
Explorations
Le diagnostic étant essentiellement clinique, aucun examen complémentaire n’est
habituellement nécessaire.
Une crise aplasique peut survenir chez certains patients à risque (voir section
Complications) ; ceux-ci nécessitent donc une surveillance hématologique étroite
à l’aide d’hémogrammes sériés durant la phase aiguë de la maladie (exemple : tous
les jours ou tous les deux jours).
Dans certains cas particuliers, notamment lorsqu’une emme enceinte est
entrée en contact avec un patient atteint, il est opportun de vérier l’état d’im-
munité par des épreuves sérologiques. La présence d’IgM spéciques témoigne
d’une inection en cours ou relativement récente : ces anticorps apparaissent dans
la deuxième semaine qui suit l’exposition et déclinent après deux ou trois mois.
En l’absence d’IgM, la présence d’IgG constitue un indice d’inection ancienne, et
donc d’immunité acquise, chez les patients immunocompétents. Dans certaines
circonstances telles que chez l’enant immunocompromis, le œtus ou la emme
enceinte chez qui les épreuves sérologiques sont équivoques, une méthode de
détection par un test d’amplication des acides nucléiques peut être utile.
Traitement
Il n’y a pas de traitement spécique. En cas de prurit marqué, l’administration d’un
antihistaminique peut se révéler utile. Les patients immunocompromis peuvent être
traités au moyen de plasma riche en anticorps antiparvovirus ou d’immunoglobu-
lines spéciques. Les crises aplasiques graves nécessitent parois des transusions
de culot globulaire, dans l’attente d’une reprise spontanée de l’érythropoïèse.
Complications
Chez l’enant normal, le pronostic est excellent. On a rapporté de rares cas d’hé-
patite, de myocardite, de méningite, d’encéphalite, de neutropénie ou de throm-
bopénie transitoires, mais le rôle du parvovirus comme agent étiologique n’est pas
clairement établi.
460 Érythème noueux
Prévention
Il n’existe pas de vaccin. L’enant peut continuer à réquenter le service de garde
(garderie, crèche) ou l’école. Le lavage réquent des mains pourrait contribuer
à diminuer le risque d’inection. Lorsqu’ils sont hospitalisés, les patients immu-
nocompromis doivent être isolés, et il est préérable que les emmes enceintes
s’abstiennent de leur donner des soins. La majorité des comités d’experts s’en-
tendent touteois pour déconseiller le retrait des emmes enceintes vulnérables
de leur milieu de travail ou le dépistage systématique du statut immunologique
en cours de grossesse, l’efcacité de ces mesures n’ayant pas été démontrée.
Érythème noueux 92
Afshin Hatami
Généralités
L’érythème noueux est une aection rare en pédiatrie, le plus souvent observée
chez les adolescents. Il s’agit d’une réaction non spécifque qui peut résulter
Érythème polymorphe, syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique 461
Manifestations cliniques
Le tableau habituel est caractérisé par une éruption de nodules sous-cutanés mal
délimités pouvant atteindre un diamètre de trois centimètres. Ceux-ci sont surtout
localisés à la ace antérieure des jambes, mais se trouvent parois à d’autres sites.
Ces nodules deviennent rapidement infammatoires (douleur, chaleur, rougeur)
puis violacés et luisants. Ils ne sont pas purulents et ne s’ulcèrent pas.
Explorations
En l’absence de oyer d’appel, on peut se contenter des examens suivants : hé-
mogramme, vitesse de sédimentation, albuminémie, sédiment urinaire, culture
de gorge, épreuve tuberculinique cutanée, dosage des antistreptolysines O et
radiographie pulmonaire. Des explorations plus poussées, orientées vers les
diérentes causes possibles, sont indiquées lorsque l’évolution se prolonge de
açon anormale ou lorsqu’il y a des récidives. Une biopsie de peau n’est utile
que dans les cas atypiques, prolongés ou récidivants.
Traitement
Lorsque la cause sous-jacente n’est pas déterminée, le traitement demeure symp-
tomatique : repos et prise d’anti-infammatoires non stéroïdiens. Si la douleur est
importante, un soulagement peut être obtenu au moyen d’acide acétylsalicylique
à doses anti-infammatoires. Un traitement aux corticostéroïdes ne se justie pas.
Lorsque l’érythème noueux résulte de l’utilisation de contraceptis oraux, il aut
prescrire un autre moyen de contraception.
Pronostic
Les lésions disparaissent spontanément sans laisser de cicatrices en moins de
six semaines.
Généralités
Le syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) et la nécrolyse épidermique toxique (NET
ou syndrome de Lyell) sont de rares réactions infammatoires mucocutanées aiguës
d’hypersensibilité. Ils sont distincts de l’érythème polymorphe typique simple ou
462 Érythème polymorphe, syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique
Manifestations cliniques
L’érythème polymorphe simple est caractérisé par des lésions cutanées, souvent
symétriques, distales, qui apparaissent de açon aiguë, en 72 heures habituelle-
ment, et dont l’aspect se modie au cours du temps. Contrairement à l’urticaire,
où les lésions sont migratrices, la topographie des lésions de l’érythème poly-
morphe reste xe pendant plusieurs jours. Au début, il s’agit de lésions érythé-
mateuses maculopapuleuses dont le centre devient purpurique – voire bulleux
ou nécrotique – entourées d’un premier anneau rouge sombre puis d’un deu-
xième anneau périphérique blanchâtre, œdémateux, microvésiculeux, ce qui
conère aux lésions leur aspect en « cible » ou en « cocarde » comportant au moins
trois zones concentriques. On peut aussi observer des lésions urticariennes ou
vésiculeuses. Plusieurs types de lésions peuvent coexister au même moment.
Celles-ci peuvent être disséminées de açon symétrique sur tout le corps, mais elles
ont une prédilection pour les suraces d’extension des bras et des jambes, pour
les paumes et le dos des mains, ainsi que pour le dos et la plante des pieds. La
durée de l’éruption varie de une à quatre semaines. L’état général est peu altéré,
et la èvre demeure habituellement absente. Une atteinte muqueuse légère peut
parois être présente, limitée à un seul site, la plupart du temps la bouche. Si
la maladie est causée par une inection à H. simplex, on observe réquemment
une gingivostomatite virale.
Le SSJ et la NET sont des maladies beaucoup plus graves, tant sur le plan
cutané que sur le plan systémique. Elles sont caractérisées par des lésions en
Érythème polymorphe, syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique 463
Explorations
On procède à une biopsie cutanée pour confrmer le diagnostic. Le prélèvement
d’un lambeau cutané détaché peut être adéquat pour analyse plus rapide en
coupe congelée. Certaines explorations visant à identifer un agent inectieux
peuvent être indiquées selon les symptômes : il s’agit surtout de cultures bacté-
riennes, virales ou ongiques ainsi que d’épreuves sérologiques.
Traitement
Il n’y a pas de régime thérapeutique spécifque. Si un agent causal a été iden-
tifé, il aut le traiter ; s’il s’agit d’un médicament, celui-ci doit être arrêté, et il
devient contre-indiqué à vie.
Les patients atteints d’un SSJ ou d’une NET doivent être hospitalisés et rece-
voir un traitement de soutien attenti. Comme chez les grands brûlés, il aut accor-
der une attention particulière à l’équilibre hydro-électrolytique et aux risques
d’inection. Les cas les plus graves nécessitent une intubation endotrachéale et
464 Érythème polymorphe, syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique
une ventilation mécanique de même que la mise en place d’un abord veineux
central et d’une sonde gastrique pour soutien nutritionnel. Une analgésie et une
sédation appropriées sont essentielles.
Le traitement local vise à prévenir le dessèchement des lésions et les inec-
tions secondaires. Lorsque les lésions cutanées sont importantes, des compresses
humides peuvent être utiles (exemple : compresses avec du nitrate d’argent 0,5 %
en solution aqueuse, humectées toutes les deux heures et changées quotidien-
nement). On applique ensuite des pansements aseptiques, non adhésis, avec
antibiotiques topiques (exemple : mupirocine). Les bains peuvent aciliter le
débridement.
Un nettoyage ophtalmique quotidien délicat à l’aide d’une solution isotonique
stérile de chlorure de sodium, avec retrait prudent des débris, peut être ait par
l’ophtalmologue pour prévenir les complications telles que le symblépharon, la
surinection et l’assèchement de la surace oculaire. Il est recommandé de pro-
céder à une lyse des membranes et des symblépharons à l’aide d’un instrument
non tranchant. Un traitement topique de lubriants et de corticostéroïdes est
nécessaire ; on n’ajoute un antibiotique topique que s’il y a une suspicion ou un
risque élevé de surinection. Dans les cas avancés en phase aiguë, une gree
précoce de membrane amniotique pour diminuer l’infammation et promouvoir
la guérison de l’épithélium pourrait être bénéque.
Une antibiothérapie systémique n’est indiquée que s’il y a une inection
bactérienne prouvée.
Les corticostéroïdes systémiques, s’ils sont amorcés, doivent l’être dans les
premières 72 heures suivant le début de l’éruption. Le thalidomide ou la plasma-
phérèse ne sont pas recommandés dans les cas de SSJ ou de NET. La cyclospo-
rine, la cyclophosphamide et les substituts cutanés ont été tentés dans certains
cas avec des taux de succès variables. Les immunoglobulines intraveineuses à la
dose de 1 g/kg/24 h pendant 3 ou 4 jours peuvent avoir un eet bénéque sur
la durée et la gravité des SSJ ou des NET.
En cas d’érythème polymorphe simple récidivant et secondaire à des inec-
tions herpétiques, un traitement prophylactique antiviral à l’acyclovir peut être
envisagé.
Complications
L’érythème polymorphe simple guérit habituellement sans complications.
Pendant la phase aiguë du SSJ et de la NET, on rapporte des lésions ocu-
laires majeures, une atteinte pulmonaire grave de même que des surinections
bactériennes, en particulier des pneumonies, des inections urinaires et des
septicémies.
Les complications tardives les plus réquentes sont ophtalmiques (de 20 à
40 % des cas) et peuvent mener à la cécité. La conjonctivite cicatricielle est
réquente, et l’infammation peut également produire une destruction des
glandes lacrymales principales et secondaires. Un raccourcissement du cul-
de-sac des paupières inérieure et supérieure résultant de l’infammation et
de la kératinisation de la muqueuse aboutit à une soudure partielle (sym-
blépharon) ou complète (ankyblépharon) des conjonctives bulbaires et pal-
pébrales. Une malposition des paupières provoque un ectropion (paupières
éversées) ou un entropion cicatriciel (paupières inversées) et peut entraîner
un trichiasis secondaire (cils pointant vers l’œil). L’insusance lacrymale et la
Fatigue 465
Pronostic
L’érythème polymorphe simple guérit de açon spontanée, mais il peut récidiver
si l’étiologie s’avère être une inection herpétique récurrente.
Le pronostic est beaucoup plus réservé pour le SSJ et la NET. En phase aiguë,
le taux de mortalité varie de 5 à 10 % pour le SSJ, et il est de 30 % pour la NET.
On doit s’attendre à une morbidité plus importante pour les enants chez qui
la maladie progresse rapidement (un ou deux jours) avec une atteinte cutanée
extensive (plus de 50 % de la surace corporelle) et une atteinte précoce des
yeux et de la bouche.
Fatigue 94
Oliver Jamoulle
Généralités
La atigue constitue une raison de consultation réquente chez les enants d’âge
scolaire et plus particulièrement chez les adolescents.
La atigue d’apparition récente peut être déclenchée par une maladie inec-
tieuse, le plus souvent virale et non spécifque.
La atigue est le plus souvent transitoire. Une atigue persistante est rarement
en lien avec une maladie organique identifable, mais résulte davantage d’un mode
de vie atigant, d’une hygiène de vie inadéquate ou d’un contexte psycho-aecti
épuisant. Quoique bien décrit chez les adultes, le syndrome de atigue chronique
chez l’enant et l’adolescent demeure très controversé. On restera donc prudent
avant d’évoquer ce diagnostic, qui en demeure un d’exclusion.
466 Fatigue
Approche clinique
À l’anamnèse, on cherche des réponses aux questions suivantes.
• Depuis quand la atigue est-elle présente ?
• Quelle est son intensité ?
• Y a-t-il eu un élément déclencheur (exemples : inection, traumatisme crânien) ?
• Le sommeil est-il réparateur ? Bien souvent, les adolescents dont la atigue
est intense répondent qu’ils sont tout aussi atigués le matin que la veille en
se couchant. Il est également important de rechercher des indices évocateurs
d’un trouble du sommeil tels que des symptômes d’apnées obstructives.
• Quelles sont les habitudes de sommeil durant la semaine et le week-end ?
• Quel est l’impact de la atigue sur les activités scolaires, sociales et sportives ?
• La atigue est-elle constante ? Est-elle présente les jours de congé ou en dehors
de la période scolaire ?
• Des symptômes dépressis sont-ils présents ?
Il aut également questionner l’enant ou l’adolescent sur ses habitudes de vie.
• Activités sportives : réquence, intensité.
• Activités scolaires : temps consacré aux études, adaptation, perormance, anxiété
liée à l’école, modifcation des résultats scolaires.
• Travail : si le jeune travaille en dehors de ses études ou à temps plein, on
s’inorme des horaires, des contraintes et de l’adaptation à ce mode de vie.
• Alimentation : on vérife s’il y a une perte ou un gain de poids, si l’alimenta-
tion est équilibrée, si des repas ne sont pas sautés durant la journée. Une hydra-
tation sous-optimale est parois associée à une atigue persistante.
• Consommation de drogues, d’alcool ou de médicaments.
Il est important de procéder à une anamnèse rigoureuse, par système, afn
d’orienter éventuellement le diagnostic vers une cause organique. Chez la flle,
il est important d’évaluer la réquence et l’abondance des menstruations, parce
qu’un défcit en er peut être responsable de la atigue.
La atigue peut quelqueois accompagner d’autres plaintes onctionnelles
(exemple : douleurs abdominales). Dans les cas où l’on suspecte une origine
psychosomatique, la atigue peut être caractérisée par un rythme biologique aberrant
(atigue marquée durant les jours d’école, mais moins prononcée les week-ends)
ou par la présence de bénéfces secondaires et d’une grande inquiétude paren-
tale ; elle a souvent des répercussions importantes sur le plan du onctionnement,
comme de l’absentéisme scolaire. La atigue est le symptôme le plus souvent rap-
porté chez les adolescents de sexe masculin atteints de troubles psychosomatiques
et le deuxième en réquence chez les flles.
L’examen physique doit être complet et à la recherche de signes pouvant
suggérer une cause organique. Il peut être utile de chercher une hypotension
orthostatique, parois observée dans les cas de atigue persistante.
Explorations
La plupart du temps, il n’est pas nécessaire de réaliser des examens paracli-
niques. Si l’on décide touteois d’y procéder, les examens de base incluent
habituellement un hémogramme, une vitesse de sédimentation et une analyse
d’urine. On planife l’investigation additionnelle en onction des données de
Fentes labiale et palatine 467
Traitement
Si l’investigation démontre par exemple une carence martiale ou une origine
organique à la atigue, on limite le traitement à la cause établie.
Dans le cas particulier de atigue survenant après un traumatisme crânien,
il importe d’insister sur son caractère temporaire et de proposer un programme
de reprise progressive des activités.
Dans le cas d’exploration négative ou d’enjeux psychosomatiques, il est
important de rassurer le jeune et sa amille sur le caractère bénin du symptôme
et sur la réquence élevée de la plainte, tout en donnant des conseils sur une
hygiène de vie adéquate (en particulier sur l’alimentation, l’hydratation et le
sommeil). Il appartient au patient lui-même de modifer ses habitudes de vie. Si
l’évaluation penche vers un trouble psychosomatique où la atigue entraîne des
répercussions onctionnelles importantes, il est parois utile d’amener l’adolescent
à consulter en psychologie. L’implication des parents représente souvent, à ce
stade, un élément crucial.
Il est souvent souhaitable de revoir le patient afn de suivre l’évolution des
symptômes. Cela permet de rassurer le patient et sa amille et, parois, d’éviter
des explorations excessives et des consultations inutiles chez d’autres médecins.
Généralités
Cette malormation peut prendre plusieurs ormes.
1) Fente labiale isolée (n’atteint que la lèvre).
2) Fente labiopalatine : elle peut être partielle (lèvre et partie antérieure du palais)
ou complète (lèvre et tout le palais), unilatérale ou bilatérale.
3) Fente palatine isolée : elle peut toucher le palais dur et le palais mou ou le
palais mou seulement ; il peut aussi s’agir d’une ente sous-muqueuse (dias-
tasis musculaire avec muqueuse intacte).
La orme la plus réquente est la ente labiopalatine unilatérale.
La réquence de ce type de malormation peut varier selon les populations ;
elle est en moyenne de 1 personne sur 700. Quand la ente ait partie d’un syn-
drome malormati bien identifé, le risque de récurrence est identique à celui de
ce syndrome. La ente labiale ou palatine non associée à d’autres malormations
ou à un syndrome connu a une transmission multiactorielle dans laquelle inter-
viennent des éléments génétiques et environnementaux. Si la ente est isolée, le
risque de récurrence se situe aux environs de 1 à 3 % lorsque l’histoire amiliale
468 Fentes labiale et palatine
s’avère négative. S’il y a d’autres cas dans la amille, ce risque peut atteindre 15 %.
La prise d’acide olique avant la conception aurait un eet protecteur au cours
des grossesses subséquentes.
La ente palatine isolée est un élément de la séquence de Pierre-Robin
(microrétrognatie, glossoptose). Les enants atteints présentent un degré variable
d’obstruction respiratoire et de troubles alimentaires. Le diagnostic précoce est
important afn d’évaluer les risques d’apnée obstructive par oxymétrie nocturne
et polysomnogramme.
Le diagnostic échographique anténatal de ente labiale ou labiopalatine est
réquent, ce qui permet à la amille de prendre contact avec les ressources spé-
cialisées avant l’accouchement.
Problèmes
I. Correction de la malformation
Il est important que l’enant soit promptement dirigé vers une équipe spécialisée
après la naissance. L’orthodontie préchirurgicale permet de réduire la largeur de
la ente avant la chirurgie. La ermeture chirurgicale de la lèvre est habituellement
aite vers l’âge de deux à trois mois, et celle du palais, vers un an. Dans les cas
de ente palatine sous-muqueuse isolée, on suggère d’attendre le développement
du langage afn d’évaluer la parole et de juger de la nécessité d’une chirurgie du
palais. D’autres interventions peuvent être nécessaires ultérieurement. Les résul-
tats esthétiques sont habituellement bons.
V. Dentition
La ente de l’arcade dentaire, la malocclusion, diverses anomalies de dévelop-
pement des dents et une vulnérabilité particulière aux caries ont en sorte que
la participation du dentiste pédiatrique (pédodontiste) et de l’orthodontiste est
essentielle au suivi à long terme.
Généralités
La fbrose kystique est la maladie héréditaire létale la plus réquente chez les
personnes de descendance européenne. Dans cette population, environ 1 per-
sonne sur 20 est porteuse d’une mutation du gène responsable de la maladie, et
l’incidence de la fbrose kystique varie de 1/1 600 à 1/4 000 naissances vivantes
selon les régions étudiées (comparativement à environ 1/15 000 chez les Noirs
et à 1/30 000 chez les Asiatiques).
470 Fibrose kystique (mucoviscidose)
Manifestations cliniques
Bien que la plupart des pays occidentaux procèdent maintenant à un dépistage
néonatal systématique de la brose kystique, reconnaissant plusieurs patients
atteints avant les maniestations typiques de cette maladie, il importe de rappeler
ses nombreux modes de présentation possibles.
En période néonatale, elle peut se maniester par un iléus méconial
(environ 20 % des patients atteints) ou par un ictère cholestatique. Certains
parents remarquent un « goût salé » de la peau du bébé, causé par la teneur
élevée en chlorure de sodium de la sueur. La maladie peut se maniester, au
moment de sa présentation clinique, par des symptômes respiratoires per-
sistants (50 % des cas environ), un retard staturopondéral (environ 33 % des
cas) ou une stéatorrhée (25 % des cas). Parmi les modes de présentation plus
rares gurent les suivants : troubles électrolytiques (alcalose métabolique,
hypochlorémie, hypokaliémie, hyponatrémie), polypes nasaux, prolapsus rec-
tal, hépatopathie ou pancréatites à répétition. Chez l’homme adulte, la pré-
sentation tardive d’une orme plus légère de la maladie peut se limiter à une
azoospermie obstructive, cause d’inertilité. Chacune de ces maniestations
doit en elle-même inciter le praticien à rechercher la brose kystique à l’aide
du test de la sueur, comme décrit plus bas, an d’éviter les conséquences
graves d’un retard de diagnostic.
Diagnostic
L’âge médian au moment du diagnostic est d’environ six mois au Canada,
mais de deux mois en France où l’on pratique un dépistage néonatal systé-
matique. Par ailleurs, on diagnostique de plus en plus la brose kystique chez
les adultes ayant des ormes discrètes de la maladie. La venue du dépistage
néonatal systématique est appelée à transormer le tableau diagnostique et
permettra un suivi précoce. Grâce à lui, il y a moins d’enants atteints qui pré-
sentent un retard staturopondéral grave, et la morbidité au long cours de la
maladie serait moindre.
Fibrose kystique (mucoviscidose) 471
Explorations
Après confrmation du diagnostic, une évaluation initiale s’impose, que l’on eec-
tue habituellement au cours d’une hospitalisation. L’enant et sa amille ont alors
l’occasion de se amiliariser avec la maladie et avec l’équipe traitante. L’évalua-
tion comprend les éléments suivants.
• Radiographie pulmonaire interprétée selon le score de Brasfeld. Ce score éva-
lue 5 critères (distension pulmonaire, anomalies linéaires, atélectasies et inf-
ltrats, lésions nodulo-kystiques, impression générale de gravité) et attribue
un maximum de 5 points à chacun, pour un total maximal possible de
25 points.
• Épreuves de onction respiratoire lorsque cela est possible (spirométrie à par-
tir de cinq ans ou oscillométrie orcée entre trois et quatre ans).
• Culture des sécrétions pharyngées ou des expectorations (il aut rechercher
spécifquement le P. aeruginosa et le Burkholderia cepacia).
• Mesure de l’élastase écale. La diminution de l’élastase 1 pancréatique écale
permet de valider un diagnostic d’insufsance pancréatique exocrine avant
le stade de stéatorrhée.
472 Fibrose kystique (mucoviscidose)
Traitement
I. Traitement des problèmes respiratoires
Sur le plan respiratoire, les trois principaux éléments de la prise en charge sont
les suivants.
1) Physiothérapie (kinésithérapie) respiratoire : c’est un élément essentiel du trai-
tement pour tous les patients. Il existe plusieurs méthodes ; on en choisit une
en onction de l’âge et du développement de l’enant, ainsi que des capacités
des parents. La réquence des traitements est adaptée selon l’état clinique de
l’enant.
2) Immunisations : il aut s’assurer que l’enant reçoit les vaccins compris dans
le calendrier vaccinal habituel et, si cela n’en ait pas déjà partie, un total
de quatre doses du vaccin conjugué contre le Streptococcus pneumoniæ ;
après l’âge de deux ans, on ajoute le vaccin de type polysaccharidique
contre le pneumocoque. À partir de l’âge de six mois, une vaccination
annuelle contre l’inection au virus infuenza est aussi indiquée. De la
naissance à l’âge de deux ans, les anticorps monoclonaux contre le virus
respiratoire syncytial (palivizumab) peuvent être administrés durant les
mois d’hiver.
3) Antibiotiques : une antibiothérapie précoce par voie orale est indiquée au
moment des inections des voies respiratoires. Le traitement doit être acti
principalement contre le Staphylococcus aureus. Parmi les choix possibles
gurent la céphalexine (céalexine), la cloxacilline, la clindamycine et l’asso-
ciation amoxicilline/acide clavulanique. On utilise parois la ciprofoxacine
ou la lévofoxacine de açon ponctuelle en raison de leur activité contre le
Pseudomonas.
Le traitement des exacerbations respiratoires plus graves consiste en une
antibiothérapie intraveineuse, administrée à l’hôpital ou dans le contexte d’un
programme d’antibiothérapie parentérale à domicile. Initialement, elle est dirigée
vers le P. aeruginosa et le S. aureus ; elle peut ensuite être modiée selon les
bactéries découvertes dans les expectorations et leurs résistances spéciques aux
antibiotiques. An d’éviter l’émergence de souches résistantes, on doit utiliser
une combinaison d’antibiotiques telle qu’un aminoside (tobramycine, gentami-
cine, amikacine) ET une pénicilline anti-Pseudomonas (pipéracilline, ticarcilline,
ticarcilline/acide clavulanique, pipéracilline/tazobactam), ou une céphalosporine
anti-Pseudomonas (cetazidime), ou une carbapénem (imipénem, méropénem).
Chez l’adolescent, on peut utiliser la ciprofoxacine par voie orale ou intravei-
neuse lorsque le P. aeruginosa y est sensible, mais ce médicament n’est pas
Fibrose kystique (mucoviscidose) 473
approuvé pour utilisation chez l’enant dans plusieurs pays. D’autres antibiotiques
(colisthiméthate, aztréonam) sont parois utiles.
La durée du traitement est habituellement de 14 jours. En l’absence d’amé-
lioration, il aut penser au rôle possible d’autres agents pathogènes ou à l’émer-
gence d’une aspergillose bronchopulmonaire allergique et parois poursuivre le
traitement pendant une troisième semaine. Souvent, un lavage broncho-alvéolaire
se révèle alors nécessaire.
Les antibiotiques administrés en inhalation (tobramycine, colisthiméthate,
aztréonam) contribuent à l’éradication et au contrôle du P. aeruginosa chez les
patients colonisés. Ils sont maintenant prescrits, dès l’obtention d’une première
culture positive, pour tous les patients inectés par cette bactérie, quelle que soit
leur onction respiratoire. L’azithromycine est parois utilisée, par voie orale, en
raison de son eet anti-infammatoire et de son rôle possible contre le biolm
produit par le P. aeruginosa. La posologie est de 10 mg/kg/24 h (ou 250 mg/24 h
chez les enants pesant de 25 à 40 kg et 500 mg/24 h chez les plus de 40 kg)
en 1 dose, de 3 à 7 jours par semaine.
Chez les patients ayant un asthme surajouté (20 % des cas), il est indiqué de
prescrire des corticostéroïdes en inhalation et des bronchodilatateurs comme on
le ait habituellement pour un enant asthmatique (voir Asthme).
La dornase ala (rhDNase) est utilisée en inhalation chez certains patients.
Elle peut diminuer la viscosité des sécrétions bronchiques, mais son ecacité
varie selon les patients, et son coût est élevé. Une solution saline hypertonique
(3 % ou 7 %, à raison de 4 mL en nébulisation de 1 à 3 ois par jour) peut égale-
ment être employée pour rendre les sécrétions plus fuides.
toutes les 12 heures, d’une solution à 4 mEq/mL (diluer au besoin avec de l’eau).
Chez l’enant de plus de deux ans, on recommande plutôt une diète plus riche
en sel, contenant jusqu’à 4 g de NaCl par jour.
Complications
I. Complications respiratoires
Les exacerbations bronchiques sont rarement accompagnées de èvre, mais se
caractérisent par une toux plus soutenue, une dyspnée, des expectorations plus
abondantes et colorées, une asthénie, une anorexie et une perte de poids. Les
épreuves de onction respiratoire peuvent se détériorer. Les signes radiologiques
peuvent être discrets ou absents.
Les bronchiectasies peuvent être recherchées à l’aide d’une tomodensitomé-
trie, en particulier lorsque les patients présentent une détérioration respiratoire
inexpliquée. Les autres complications des voies respiratoires les plus réquentes
sont la polypose nasale et la sinusite chronique. On observe une opacication
radiologique des sinus chez presque tous les patients atteints de brose kys-
tique ; le diagnostic de sinusite aiguë ne dépend donc pas de l’image radiolo-
gique, mais de symptômes évocateurs. Parmi les autres complications possibles,
mentionnons l’aspergillose bronchopulmonaire allergique, le pneumothorax et
l’insusance respiratoire chronique. L’hémoptysie signe habituellement une
surinection bronchopulmonaire aiguë. Le traitement de l’hémoptysie importante
comporte une antibiothérapie par voie générale, le repos au lit et l’interruption
de la physiothérapie (kinésithérapie). Dans certains cas, une bronchoscopie ou
même une embolisation percutanée peuvent s’avérer nécessaires.
Suivi
L’enant est revu un mois après le diagnostic, ou avant si nécessaire, puis chaque
mois durant les six premiers mois. Les consultations peuvent ensuite avoir lieu
tous les deux ou trois mois, selon le cas. Une équipe multidisciplinaire dédiée
à la fbrose kystique assure ce suivi. Les principaux éléments à surveiller sont
les suivants :
• croissance et gain pondéral ;
• symptômes respiratoires et digestis, ainsi que répercussions sur les activités
quotidiennes ;
• situation psychosociale et observance thérapeutique ;
• survenue de complications.
À chacune des réévaluations périodiques, on réalise une culture des sécrétions
pharyngées ou des expectorations. En bas âge, les bactéries les plus communé-
ment trouvées sont le S. aureus, l’Hæmophilus infuenzæ et l’Escherichia coli.
Par la suite, la bactérie la plus réquente est le P. aeruginosa, qui colonise plus
de 70 % des patients et qui constitue un acteur important de morbidité à long
terme. Les autres bactéries importantes sont le B. cepacia, le Stenotrophomo-
nas maltophilia et les mycobactéries atypiques. Des champignons tels que le
Candida, qui colonisent souvent les voies respiratoires, ne sont pas considérés
comme pathogènes. Cependant, l’Aspergillus peut causer plusieurs problèmes
graves, dont l’aspergillose bronchopulmonaire allergique.
Dès que l’âge de l’enant le permet, on réalise des épreuves de onction
respiratoire au cours des consultations périodiques. Habituellement normales
chez le jeune patient, elles montrent ensuite une diminution progressive du débit
expiratoire moyen indiquant une atteinte précoce des petites bronches, puis une
diminution du volume expiratoire maximum par seconde (VEMS). Ces épreuves
constituent un acteur pronostique important.
Une radiographie pulmonaire est eectuée régulièrement afn de réévaluer
le score de Brasfeld.
Au moment du bilan annuel, on vérife l’hémogramme, les onctions hépa-
tique et rénale, le taux sérique des vitamines liposolubles, l’albuminémie, la
glycémie à jeun ainsi que le taux des IgE totales (indice d’aspergillose bronchopul-
monaire ou d’autres troubles allergiques). Certains mesurent également l’hémo-
globine glyquée annuellement. On procède à une échographie hépatique tous
les 2 ans à partir de l’âge de 10 à 12 ans, sau chez les patients ayant une atteinte
hépatique et chez les adolescents, où elle est aite annuellement. Une épreuve
d’hyperglycémie provoquée par voie orale doit être eectuée annuellement à
partir de l’âge de 10 ans pour le dépistage précoce de l’intolérance glucidique.
Il est important de surveiller la santé osseuse ; on doit envisager de procéder à
une ostéodensitométrie au cours du suivi.
Pronostic
Dans les années 1960, l’espérance de vie des patients sourant de fbrose kystique
atteignait à peine quatre ans. En 2005, l’âge médian de survie, c’est-à-dire l’âge
476 Fièvre
auquel la moitié des patients étaient décédés, s’établissait à 47 ans en France, alors
qu’il était de 48 ans au Canada en 2009. De nombreux patients atteignent un
âge avancé et mènent une vie très productive. De plus, la qualité de vie des
personnes atteintes de brose kystique s’est beaucoup améliorée ; il est donc
maintenant possible d’annoncer le diagnostic avec plus d’optimisme. La charge
quotidienne qu’imposent les diérents traitements est cependant lourde, ce
qui entraîne parois un relâchement de l’adhésion thérapeutique. Le traitement
demeure palliati, un traitement curati ne pouvant être envisagé pour l’instant. La
gree pulmonaire est considérée lorsque le VEMS descend sous le seuil de 30 %
de la valeur prédite ou baisse rapidement, surtout chez l’adolescente, qui est
plus à risque de mortalité précoce. La survie, trois ans après une gree pulmo-
naire, est de 60 à 80 % environ.
Les études cliniques portant sur de nouvelles avenues thérapeutiques sont
nombreuses et visent notamment les processus infammatoires et la viscosité
des sécrétions respiratoires. La thérapie génique a pour but d’intégrer le gène
normal du CFTR au génome des cellules épithéliales respiratoires ; il s’agit d’un
traitement prometteur à moyen et à long terme, mais certains obstacles doivent
encore être surmontés avant qu’il soit utilisé en clinique. D’autres molécules,
souvent propres au génotype du patient, visent l’activation ou la correction de
la protéine CFTR déectueuse ; la plupart sont encore à l’étude.
Fièvre 97
Benoit Bailey, Philippe Ovetchkine
Généralités
Pour nombre de parents, la èvre peut être un signe alarmant qui leur ait redou-
ter les pires diagnostics. Heureusement, dans la très grande majorité des cas,
elle traduit une inection banale d’origine virale de bon pronostic chez l’enant
normal dont le carnet vaccinal est à jour.
Il est important de distinguer les termes suivants : èvre, hyperpyrexie et
hyperthermie.
On parle de èvre lorsque la température du corps, mesurée par voie rec-
tale au repos, atteint ou dépasse 38,0 °C. L’élévation de température ait suite à
un réajustement à la hausse du thermostat hypothalamique, en réaction à divers
stimuli. Au cours d’une inection, par exemple, les leucocytes libèrent des subs-
tances pyrogènes endogènes, les cytokines, qui stimulent la production cérébrale
de prostaglandine PGE2. Il en résulte un réajustement du thermostat hypothala-
mique, une inactivation des mécanismes de perte de chaleur (vasoconstriction
périphérique) et une activation des mécanismes de production de chaleur (aug-
mentation de l’activité musculaire avec ou sans rissons).
On utilise le terme « hyperpyrexie » pour désigner une èvre qui est supérieure
à 41 °C ; les èvres de plus de 42 °C sont exceptionnelles en dehors d’inections
graves et de syndromes particuliers.
L’hyperthermie se diérencie de la èvre par une réponse homéothermique
anormale et un dysonctionnement des mécanismes physiologiques de déperdi-
tion calorique. Elle est la conséquence de l’un des mécanismes suivants :
• production excessive de chaleur (exemples : coup de chaleur, exercices mus-
culaires intenses) ;
Fièvre 477
I. Anamnèse
Chez le nouveau-né et le nourrisson évreux, une diminution de l’appétit, une
irritabilité, des pleurs anormaux ou une réduction de l’activité sont des indices
communs aux inections virales et bactériennes. À tous les âges, on recherche les
symptômes d’une inection touchant la sphère ORL (rhinorrhée, dysphagie, ody-
nophagie, otalgie), les voies respiratoires (modication de la voix, toux, dyspnée,
bruits respiratoires inhabituels, douleur thoracique), le système digesti (douleur
abdominale, diarrhées, vomissements), le système nerveux central (céphalées,
douleur nucale, vomissements, photophobie, convulsion) et le système musculos-
quelettique (myalgies, arthralgies, boiterie, douleur osseuse), ainsi que les symp-
tômes d’inection urinaire (pollakiurie, douleurs mictionnelles, douleur lombaire).
On s’intéresse aux voyages récents, à la présence d’animaux dans l’entourage
ainsi qu’aux contacts inectieux dans la amille, au service de garde (garderie,
crèche), à l’école ou à la erme. On précise l’état vaccinal de l’enant et l’on
s’enquiert d’une vaccination récente pouvant entraîner une réaction ébrile. On
s’inorme du degré et de la durée de la èvre, de son mode de mesure, des cir-
constances de son apparition et de l’état de l’enant entre deux poussées ébriles.
inection grave. On parle d’un état « toxique » lorsqu’on observe certains des
signes suivants : pâleur, cyanose, irritabilité, pleurs inconsolables, perte d’intérêt
pour l’environnement, hypotonie, adynamie. De aibles gémissements sont plus
inquiétants que des pleurs vigoureux. Diérents scores ont été élaborés pour
mesurer de açon objective le degré d’altération de l’état général. En pratique,
ils se révèlent peu utiles. Un bon appétit, le sourire, le rire, un regard curieux
et l’envie de bouger constituent ordinairement des indices de maladie bénigne.
Chez l’enant plus âgé et l’adolescent, on prête également attention à l’état
de conscience et à l’état général. On doit s’inquiéter si le patient est pâle, mal
coloré ou prostré.
La gravité apparente de l’état clinique peut être seulement transitoire et s’ex-
pliquer par le manque de sommeil, l’inconort d’une orte èvre ou une sensation
passagère d’accablement. La répétition de l’examen à quelques heures d’inter-
valle permet souvent une appréciation clinique plus exacte.
On mesure les signes généraux (signes vitaux) et le temps de remplissage
capillaire et l’on recherche des indices de déshydratation. La mesure de la satu-
ration en O2 par oxymétrie de pouls peut orienter la démarche vers une inec-
tion pulmonaire, notamment.
La présence d’une hyperhémie conjonctivale et de signes d’atteinte diuse
des voies respiratoires supérieures suggère une inection virale.
L’examen de la peau constitue une étape importante : un purpura pétéchial
ou ecchymotique est un signe alarmant aisant redouter une inection bactérienne
grave et plus particulièrement une méningococcémie. Diverses éruptions sont
assez caractéristiques de certaines inections bactériennes (exemple : scarlatine)
ou virales (exemples : roséole, rougeole, varicelle). La livedo reticularis généra-
lisée, parois observée chez les enants évreux âgés de quelques mois, n’a pas
de valeur particulière.
La recherche des signes de méningite est impérative (voir Méningite).
On explore soigneusement les tympans, le rhinopharynx et la cavité buccale
en quête d’une otite, d’une rhinite, d’une amygdalite, d’une gingivostomatite ou
d’un abcès dentaire. Touteois, lorsque l’enant pleure ou dans le cas de cer-
taines inections virales (exemple : roséole), les tympans sont souvent congestis.
On palpe ensuite les diérentes aires ganglionnaires. Chez l’enant, la pré-
sence de ganglions multiples de petite taille (< 2 cm) est courante, surtout dans
la région cervicale antérieure. Qu’elles soient de nature virale ou bactérienne, les
amygdalites peuvent s’accompagner de volumineuses adénopathies cervicales.
Par contre, une adénite isolée avec réaction infammatoire locale (érythème,
douleur, chaleur) est probablement d’origine bactérienne.
Une toux, souvent discrète, une tachypnée, une plainte expiratoire, un tirage
intercostal, une matité, une asymétrie auscultatoire, des râles ns, un soufe
tubaire, une douleur thoracique ou, parois, une douleur abdominale, ont évo-
quer une pneumonie. Chez l’enant évreux, l’absence de signes respiratoires
n’élimine pas nécessairement un diagnostic de pneumonie. Une laryngite se
reconnaît par l’association d’un stridor inspiratoire, d’une voix rauque ou éteinte
et d’une toux aboyante.
À la palpation de l’abdomen, on recherche notamment une splénomégalie, une
hépatomégalie, une masse, une zone douloureuse (suggérant, par exemple,
une appendicite ou une salpingite), une déense musculaire ou une contracture
pariétale témoignant d’une irritation péritonéale. Une douleur à la percussion de
la région lombaire est évocatrice de pyélonéphrite.
480 Fièvre
À tous les âges, une inection d’une articulation proonde, telles l’épaule ou la
hanche, peut ne se maniester que par une douleur à la mobilisation. Lorsqu’une
articulation supercielle comme le coude, le poignet, le genou ou la cheville est
atteinte, un œdème, une hyperhémie et une chaleur locale s’ajoutent souvent à
la douleur locale. L’ostéomyélite aiguë et l’arthrite septique sont les deux pre-
miers diagnostics à considérer, avant ceux de synovite virale ou d’arthrite réac-
tive. Chez le nouveau-né et le nourrisson, une inection articulaire ou osseuse
se traduit réquemment par une pseudo-paralysie.
III. Explorations
Habituellement, les données de l’anamnèse et de l’examen permettent de poser
un diagnostic précis. L’âge peut orienter celui-ci : ainsi, la roséole ne se rencontre
guère après l’âge de trois ans, et la maladie de Kawasaki s’observe surtout avant
l’âge de cinq ans. Dans les cas de èvre sans cause apparente, il peut s’agir de la
phase prodromique d’un syndrome inectieux ou infammatoire (exemples : syn-
drome grippal, roséole, maladie de Kawasaki, arthrite idiopathique juvénile de
orme systémique) ou d’une maniestation isolée de la maladie (exemples : viré-
mie, réaction vaccinale, inection urinaire, sinusite, pneumonie, bactériémie,
endocardite).
La pertinence d’eectuer des examens complémentaires dépend de l’âge de
l’enant, de son état clinique, des acteurs de risque surajoutés (exemple : décit
immunitaire), du statut vaccinal et de l’expérience du praticien. Dans bien des
cas, des investigations supplémentaires ne sont pas nécessaires. Pour plusieurs
autres patients, on se limite, en onction du contexte clinique, à certains examens
de base pour décider de la conduite à tenir : hémogramme, examens des urines,
radiographie pulmonaire, culture de gorge, hémoculture.
• Hémogramme : cet examen est de moins en moins demandé chez les
enants de plus de six mois vaccinés adéquatement, vu sa aible utilité
pour diérencier une inection bactérienne d’une inection virale. En eet,
une hyperleucocytose (globules blancs > 15 × 109/L) n’est pas obligatoi-
rement signicative d’une inection bactérienne ; la plupart du temps, elle
est associée à une inection virale chez un enant évreux, compte tenu en
particulier du ait que les inections virales sont beaucoup plus réquentes
que les inections bactériennes. Par ailleurs, bien que les inections virales
puissent causer une leucopénie (globules blancs < 5 × 109/L), celle-ci peut
aire craindre une inection bactérienne grave (exemples : méningococcé-
mie, typhoïde).
• Examens des urines : ils sont utiles au dépistage de l’inection urinaire. Il est
important d’obtenir non seulement une analyse de l’urine, mais aussi un échan-
tillon pour une culture, par un mode de prélèvement adéquat (voir Infection
urinaire).
• Radiographie pulmonaire : elle est aite chaque ois que la èvre s’accompagne
de signes suggestis d’inection pulmonaire, ainsi qu’en cas de èvre persis-
tante ou d’une altération importante de l’état général. Elle peut être utile pour
éliminer une pneumonie en présence d’une leucocytose marquée (globules
blancs > 20 × 109/L).
• Recherche du Streptococcus pyogenes (streptocoque β-hémolytique du groupe A)
dans les sécrétions pharyngées : chez l’enant âgé de plus de deux ans, ou
chez l’enant plus jeune qui réquente un service de garde, la recherche rapide
de l’antigène ou une culture de gorge sont indiquées lorsque le pharynx
Fièvre 481
Traitement de la fèvre
Beaucoup de parents et certains membres du personnel soignant, incluant des
médecins, exagèrent les eets nocis de la fèvre sans vouloir admettre son
rôle bénéfque comme agent anti-inectieux. Si la fèvre est bien tolérée, il n’y
a nullement besoin de la combattre. Cependant, dans certaines circonstances
(exemples : sensation de malaise, irritabilité, insomnie ou hallucinations, détresse
respiratoire, insufsance cardiaque, hypertension intracrânienne, prématurité),
les médicaments ébriuges peuvent soulager l’enant ou prévenir l’aggravation
de son état. Il aut cependant souligner l’échec des antipyrétiques à prévenir les
convulsions ébriles.
L’acide acétylsalicylique a été abandonné en raison de son rôle possible
dans le déclenchement du syndrome de Reye (maladie rare caractérisée par
une atteinte cérébrale associée à une atteinte hépatique, survenant le plus
484 Fièvre prolongée d’origine inconnue
Généralités
En pédiatrie, il n’y a pas de consensus sur une dénition exacte de la « èvre
prolongée d’origine inconnue » (fever of unknown origin ou FUO dans la lit-
térature de langue anglaise). Ce terme est habituellement utilisé lorsque la
température corporelle centrale dépasse 38 °C de açon soutenue, pendant plus
de trois semaines et que le diagnostic demeure incertain malgré plusieurs exa-
mens. Dans ces cas, une anamnèse approondie, un examen physique détaillé
ainsi que l’évaluation initiale ne permettent pas d’arriver à une cause probable
de la èvre. Il s’agit d’une situation plutôt rare pour laquelle le diagnostic dié-
rentiel est cependant étendu.
Approche clinique
À l’anamnèse, il est utile de distinguer une èvre prolongée d’une èvre pério-
dique ou récurrente. Les explorations doivent se dérouler de açon séquentielle,
en s’attardant d’abord aux hypothèses les plus plausibles (exemples : virose,
inection urinaire, bactériémie occulte). Fréquemment, la èvre disparaît spon-
tanément pendant l’investigation. Après avoir écarté la possibilité d’une èvre
actice, il aut envisager trois groupes d’aections possibles.
1) Une inection est responsable de 25 à 50 % des cas et demeure la cause la
plus réquente chez les enants de tous âges. Il s’agit le plus souvent d’une
présentation atypique d’une inection courante ou parois d’une inection
inhabituelle. Il aut s’enquérir d’un voyage récent ou d’une exposition à
des animaux. Selon le contexte clinique, on recherche les inections
suivantes à l’aide d’explorations spéciques : hépatite virale, inection
à cytomégalovirus, mononucléose inectieuse, inection par le virus de
l’immunodécience humaine (VIH), bartonellose, tuberculose, salmonel-
lose, toxoplasmose, brucellose, tularémie, leptospirose. Dans le cas de
la mononucléose inectieuse, les tests basés sur la détection d’anticorps
Fièvre récurrente 485
hétérophiles sont plus ables après l’âge de quatre ans. En phase aiguë,
la mesure du titre des anticorps spéciques contre le virus Epstein-Barr
(IgM anti-VCA ou viral capsid antigen) est parois requise pour valider le
diagnostic (voir Mononucléose infectieuse). Des cultures de selles (copro-
cultures) sont aites, même si l’enant n’a pas de diarrhée. On réalise
aussi des cultures virales dans les sécrétions pharyngées, dans les selles
et dans l’urine, ainsi que des épreuves sérologiques pour les principaux
virus présents dans la communauté. L’échographie abdominale est utile
pour exclure la possibilité d’un abcès (hépatique, rénal). Si l’enant est
porteur d’une cardiopathie congénitale, il aut évoquer la possibilité d’une
endocardite bactérienne et procéder à une échocardiographie cardiaque
et à des hémocultures multiples. Dans certains cas, lorsqu’on soupçonne
une inection d’origine articulaire ou osseuse, ou lorsqu’on ne peut éta-
blir de source inectieuse précise, une scintigraphie ou une tomographie
par émission de positons peuvent se révéler utiles.
2) Une collagénose ou encore une autre maladie infammatoire du jeune enant
(exemples : maladie de Kawasaki, maladie de Caey du nourrisson, arthrite
idiopathique juvénile) peut être en cause. Il arrive souvent que les données
cliniques et paracliniques ne permettent pas d’arriver au diagnostic, même si
le tableau clinique est suggesti ; une longue période d’observation peut être
nécessaire, et, dans certains cas, un traitement anti-infammatoire empirique
peut se justier. Chez l’enant d’âge scolaire et l’adolescent, il aut évoquer la
possibilité d’une maladie infammatoire de l’intestin, même en l’absence de
symptômes digestis évidents.
3) Une néoplasie occulte comme une leucémie ou un lymphome est moins
probable chez l’enant que chez l’adulte. On individualise la décision
de procéder à un examen de la moelle osseuse en se basant sur le contexte
clinique. Lorsqu’on pratique une ponction de moelle, celle-ci doit être mise
en culture sur les milieux permettant de détecter les bactéries habituelles, les
mycobactéries et les mycoses. Dans certains cas, la recherche d’une néopla-
sie occulte à l’aide d’une tomodensitométrie, d’une résonance magnétique
nucléaire ou d’une tomographie par émission de positons peut être indiquée.
D’autres causes rares à envisager incluent les suivantes : une lymphohistio-
cytose hémophagocytaire, un diabète insipide central ou un diabète insipide
néphrogénique, une thyrotoxicose, une èvre médicamenteuse, une èvre d’ori-
gine centrale (dysonction neurologique) ou une dysautonomie amiliale (syn-
drome de Riley-Day).
Malgré tous les eorts d’investigation, aucun diagnostic précis ne peut être
posé dans une proportion pouvant atteindre 25 % des cas.
Fièvre récurrente 99
Marie-Paule Morin, Philippe Ovetchkine
Généralités
La prise en charge de patients atteints de èvre récurrente ou périodique
nécessite un interrogatoire minutieux pour l’élaboration des divers diagnostics
486 Fièvre récurrente
Il n’y a pas de gène identié jusqu’à maintenant ; cependant, des cas de PFAPA
amiliaux ont été décrits.
La réponse aux antipyrétiques usuels est limitée. Certains auteurs proposent
de courtes cures de corticostéroïdes par voie générale (exemple : prednisone à
raison de 1-2 mg/kg/24 h PO) dès l’apparition des premiers symptômes an de
diminuer l’intensité et la durée de l’épisode ébrile. Des études contrôlées ont
démontré que l’amygdalectomie avec ou sans adénoïdectomie est curative dans
la grande majorité des cas. Cela constitue une option pour les patients nécessi-
tant des doses réquentes de corticostéroïdes ou chez qui la maladie a un impact
important sur la qualité de vie.
On n’a pas observé de complications particulières chez ces enants, notam-
ment aucun retentissement staturopondéral. Après plusieurs années, les épisodes
ont spontanément tendance à diminuer, en réquence et en intensité, puis ils
nissent par disparaître.
VI. Cryopyrinopathies
Les syndromes périodiques associés aux cryopyrines (ou cryopyrinopathies) sont
des maladies rares qui comprennent le syndrome NOMID (Neonatal Onset Mul-
tisystemic Infammatory Disease), aussi appelé en Europe le syndrome CINCA
490 Gale
Gale 100
Catherine Maari
Généralités
La gale est une inection cutanée réquente causée par un ectoparasite, le Sar-
coptes scabiei, dont la emelle creuse de petits tunnels (sillons) dans la partie
supercielle de la peau an d’y vivre et d’y pondre ses œus. La démangeaison
ressentie au cours de cette inection est causée par une « allergie » au corps du
sarcopte emelle, à ses œus et à ses selles. Contrairement à une croyance très
répandue, cette aection peut survenir dans toutes les couches de la société.
Elle se transmet de personne à personne.
Manifestations cliniques
La présence d’un prurit intense (surtout nocturne) d’apparition soudaine doit
toujours aire évoquer ce diagnostic, particulièrement si d’autres membres de
la amille sont atteints. La nature des lésions et leur distribution dièrent selon
l’âge. La gale n’est pas toujours acile à diagnostiquer ; on peut, à tort, prendre
les lésions pour d’autres dermatoses prurigineuses telles que des piqûres d’in-
sectes ou une dermite eczémateuse.
Généralement, les lésions sont très discrètes et présentent les caractéris-
tiques suivantes.
1) Chez l’enant de moins de deux ans, elles sont souvent papulovésiculeuses
et peuvent se maniester dans des régions habituellement épargnées chez
l’enant plus âgé, comme la tête, la paume des mains et la plante des pieds.
2) Chez l’enant de deux ans ou plus, comme chez les adultes, les lésions ont
une prédilection pour l’abdomen, les organes génitaux, les mamelons, les plis
interdigitaux, la ace antérieure des poignets, la ace postérieure des coudes, les
esses et la ace externe des pieds. Elles sont parois papuleuses. À l’examen,
on peut trouver de très petites papules rouges ou de couleur chair, des signes
de grattage, de petites lignes tortueuses à feur de peau souvent blanchâtres
(que l’on appelle des sillons) et parois des bosses brun-rouge, plus persis-
tantes, appelées nodules scabieux. Le sillon sous-épidermique caractéristique
n’est pas toujours présent au moment de la consultation. La présentation est
moins typique chez les sujets immunocompromis, avec un aspect plus croûté.
Gale 491
Explorations
Le diagnostic repose sur les données de l’anamnèse et de l’examen. Il peut
être confrmé par l’examen microscopique du produit de grattage de lésions
encore intactes, en particulier celui de sillons sur les mains. Cet examen peut
mettre en évidence le parasite, ses œus ou ses selles. Il n’existe pas de méthode
diagnostique sérologique.
Période d’incubation
La période d’incubation dure de quatre à six semaines.
Traitement
1) Au Canada :
a) Le premier choix repose sur la lotion ou la crème de perméthrine 5 %
(NixMD, Kwellada-PMD). La perméthrine est autorisée dès l’âge de deux mois
et jugée adéquate et sûre pendant la grossesse et l’allaitement. On l’applique
le soir sur tout le corps et l’on donne un bain le lendemain matin après
une application de 10 heures. On doit aussi traiter la tête chez l’enant de
moins de deux ans. Un seul traitement est habituellement nécessaire s’il
est bien ait, mais on préconise un deuxième traitement sept jours après
l’application initiale.
b) Le deuxième choix est le crotamiton en crème 10 % (EuraxMD), à appliquer
chaque jour pendant deux à cinq jours. Ce produit est nettement moins
efcace que la perméthrine.
2) En France, il existe, parmi les produits oerts :
a) La pyréthrine en aérosol (SprégalMD), à appliquer le soir sur tout le corps.
On donne un bain le lendemain matin.
b) Le benzoate de benzyle en lotion 10 % (AscabiolMD). Chez l’enant de moins
de 2 ans, on l’applique une ois sur tout le corps et l’on donne un bain
12 heures plus tard. Chez l’enant de 2 ans ou plus et chez l’adolescent, on
l’applique 2 ois sur tout le corps, à 10 minutes d’intervalle, et l’on donne
un bain 24 heures plus tard.
Il y a peu de résistance décrite au traitement de la gale.
L’ivermectine, administrée par voie orale, peut s’avérer un traitement plus
efcace dans les ormes croûtées étendues. En cas d’échec au traitement topique,
d’éclosion institutionnelle ou d’épidémie, l’utilisation de ce médicament peut
être envisagée chez un patient âgé d’au moins 5 ans et pesant 15 kg ou plus.
Bien qu’elle soit souvent employée dans cette indication, l’ivermectine n’est of-
ciellement approuvée ni au Canada ni en Europe pour le traitement de la gale.
Idéalement, son utilisation doit être réservée au traitement de la gale chez l’hôte
immunocompromis (gale norvégienne). La posologie est de 0,2 mg/kg en 1 dose
unique qui peut être répétée après 7 jours.
Les nodules de gale persistants peuvent être traités par l’application locale
d’une crème à base de corticostéroïdes. Cependant, des parasites peuvent sur-
vivre ; dans ce cas, il est parois préérable d’administrer un autre traitement anti-
parasitaire.
Le prurit peut être traité au moyen d’un antihistaminique ; il arrive qu’il
persiste pendant plusieurs semaines, même si le traitement a été efcace.
492 Gastro-entérite
Prévention
Qu’ils maniestent ou non des symptômes, tous les membres de la amille proche
(vivant sous le même toit) doivent être traités simultanément. Tous les vêtements
et la literie utilisés avant le traitement doivent également être lavés au même
moment. On doit isoler les patients hospitalisés jusqu’au début du traitement.
Gastro-entérite 101
Jocelyn Gravel, Valérie Lamarre
Généralités
La diarrhée aiguë reste un problème réquent en pédiatrie. Dans les pays en
développement, elle constitue la principale cause de morbidité et de morta-
lité inantiles. À l’échelle mondiale, on estime à 1,5 milliard le nombre d’épi-
sodes annuels chez les enants âgés de moins de 5 ans. De 1,5 à 2,5 millions de
décès surviennent chaque année à la suite d’une gastro-entérite, principalement
dans les pays en voie de développement.
Les gastro-entérites d’étiologie virale prédominent dans le monde et représen-
tent environ 80 % des cas, particulièrement en hiver. Le rotavirus est le plus sou-
vent en cause ; touteois, des programmes de vaccination contre le rotavirus ont
maintenant été instaurés dans plusieurs pays, ce qui mènera sans doute à des
changements épidémiologiques. De nombreux autres virus, comme les Calici-
viridæ (norovirus, dont l’agent de Norwalk, sapovirus), les adénovirus, l’astro-
virus et certains coronavirus, peuvent être responsables de diarrhées aiguës.
Les inections bactériennes sont moins réquentes et surviennent surtout en
été. Les principales bactéries en cause sont les suivantes : Salmonella, Shigella,
Campylobacter jejuni, Yersinia enterocolitica, Escherichia coli. Parmi elles, le
E. coli entérohémorragique 0157:H7 est reconnu comme une cause réquente du
syndrome hémolytique et urémique. La diarrhée grave associée à l’antibiothérapie
est souvent due au Clostridium difcile.
Parmi les parasites pouvant causer une diarrhée aiguë fgurent le Giardia
lamblia et le Cryptosporidium. Les enants qui réquentent un service de garde
(garderie, crèche) sont plus à risque de contracter une diarrhée causée par
le G. lamblia. Les patients immunocompromis sont particulièrement à risque de
présenter une orme grave de la maladie. Une inection intestinale à Entamœba
histolytica peut se présenter sous orme de colite hémorragique ; dans la majorité
des cas, le contexte épidémiologique est suggesti (voir Parasitoses).
Plusieurs mécanismes peuvent expliquer la diarrhée :
1) invasion de la muqueuse intestinale (Shigella, Salmonella) ;
2) libération de cytotoxines qui endommagent la muqueuse intestinale et réduisent
sa surace d’absorption (virus, Shigella, E. coli entéropathogène) ;
3) libération d’entérotoxines protéiques qui perturbent les mécanismes de trans-
port de l’eau et des ions à travers la muqueuse, créant une diarrhée sécrétoire
sans dégâts structuraux (Shigella, E. coli entéropathogène, Vibrio choleræ) ;
4) adhérence de la bactérie à la muqueuse, ce qui endommage les microvillosités
(E. coli entéropathogène et entérohémorragique).
Gastro-entérite 493
Approche clinique
I. Anamnèse et examen physique
L’anamnèse précise la durée de la maladie, la réquence et le volume des selles,
l’existence de vomissements associés (qui sont souvent la principale cause de
consultation), la réquence des mictions et la présence de èvre ou de rector-
ragies. Elle s’intéresse aussi à la prise récente d’antibiotiques, aux voyages ainsi
qu’aux autres cas de diarrhée dans la amille, au service de garde ou à l’école.
La présence de sang dans les selles suggère une étiologie bactérienne, à l’ori-
gine d’un syndrome dysentérique (selles glairo-sanglantes dans un contexte
de èvre).
Occasionnellement, des convulsions peuvent survenir ; il peut s’agir de convul-
sions ébriles, métaboliques (hyponatrémie) ou inectieuses aébriles pouvant parois
être associées à la production de toxines par certains agents inectieux (Shigella).
L’examen physique vise avant tout à apprécier l’état d’hydratation. De plus,
il recherche un étranglement herniaire, une déense abdominale, un boudin d’in-
vagination ou un oyer inectieux extradigesti potentiellement responsable de la
diarrhée. Il aut garder en mémoire que l’appendicite, l’invagination intestinale
et les maladies infammatoires de l’intestin peuvent se maniester initialement
comme une gastro-entérite ; par ailleurs, des vomissements bilieux (verdâtres)
doivent aire évoquer en premier lieu une occlusion intestinale.
II. Explorations
Lorsqu’il s’agit d’une diarrhée grave avec déshydratation, l’hémogramme, l’io-
nogramme, l’urée sanguine, la créatininémie, la glycémie et une étude de l’état
acidobasique du sang sont nécessaires. Une acidose métabolique peut être due
à une perte de bicarbonate par voie écale, à une cétose de jeûne et, si l’état
hémodynamique est perturbé, à une production d’acide lactique. En l’absence
de signe clinique de déshydratation, aucun examen complémentaire n’est requis.
S’il existe un syndrome dysentérique ou des rectorragies chez un enant
d’aspect toxique, une hémoculture est indiquée. C’est également le cas chez
l’enant immunocompromis et chez le nourrisson de moins de trois mois.
Les recherches virales sont habituellement inutiles. Lorsqu’il aut préciser
l’étiologie de la diarrhée (exemples : patient immunocompromis, tableau clinique
atypique), un test diagnostique rapide pour le rotavirus (ELISA) peut, s’il est po-
siti, épargner des cultures de selles.
Deux cultures de selles sont aites en cas de diarrhée persistante (plus de
14 jours), ou de rectorragies, ou chez le patient immunocompromis et chez le
nourrisson de moins de 3 mois ; au besoin, les cultures peuvent être aites par
écouvillonnage rectal. Elles peuvent aussi se révéler utiles en situation épidé-
mique dans une collectivité.
On recherche des parasites dans les selles seulement en cas de diarrhée
chronique avec cultures bactériennes négatives, en présence de rectorragies ou
si l’enant a eectué récemment un voyage en pays d’endémie parasitaire.
La recherche dans les selles de la toxine du C. difcile peut être indiquée
en cas de diarrhée grave survenant pendant ou peu de temps après une anti-
biothérapie.
Certains praticiens cherchent des globules blancs ou de la lactoerrine dans
les selles pour dépister précocement une inection intestinale par une bactérie
invasive.
494 Gastro-entérite
Traitement
Les principaux objectis du traitement sont la réhydratation, la prévention de la
dénutrition et le traitement étiologique des ormes entéro-invasives.
phase de réhydratation ; les céréales, les ruits, les légumes et la viande maigre
conviennent bien ; éviter les aliments gras. Se rappeler qu’une restriction
calorique peut, surtout si elle se prolonge, aggraver ou entretenir la diarrhée.
Profter de l’eet thérapeutique de certains solides (exemples : riz, soja), qui
réduisent la durée de la diarrhée et le débit écal.
• Ne pas administrer de liquides qui contiennent trop de sucre et trop peu d’ions.
Par exemple, les jus de ruits ont une concentration adéquate en potassium
et une concentration insufsante en sodium ; leur concentration excessive en
glucides peut induire une diarrhée osmotique ; de plus, certains d’entre eux
contiennent des sucres laxatis comme le sorbitol.
• Donner un lait sans lactose pendant quelques semaines si l’enant n’est pas
allaité, dans les rares cas où la diarrhée se prolonge anormalement ou récidive.
III. Probiotiques
Des méta-analyses suggèrent que les probiotiques pourraient diminuer de 50 %
la durée de la diarrhée inectieuse. Des études avancent que le Saccharomyces
boulardii pourrait être un agent prometteur pour réduire la durée de la diarrhée
aiguë chez l’enant et pour prévenir la diarrhée induite par les antibiotiques.
L’eet du Lactobacillus semble plus modeste et plus controversé dans la diarrhée
aiguë. Malheureusement, aucune orme commerciale de probiotique vendue en
Amérique n’a ait l’objet d’étude rigoureuse pour contrer la diarrhée inectieuse.
IV. Antibiothérapie
La plupart des gastro-entérites sont d’origine virale et ne nécessitent pas d’anti-
biothérapie. Beaucoup de gastro-entérites bactériennes ou parasitaires guérissent
aussi sans traitement spécifque. L’indication d’une antibiothérapie dépend de
l’agent en cause, de l’âge de l’enant et des circonstances.
Campylobacter Une antibiothérapie se révèle le plus souvent nécessaire, sur-
tout si le diagnostic est précoce. On peut utiliser l’érythromycine ou l’azithromy-
cine pendant cinq à sept jours.
C. difcile Une antibiothérapie peut être nécessaire chez les enants sympto-
matiques âgés de plus de un an. Le premier choix repose sur le métronidazole
oral. Il aut réserver la vancomycine par voie orale aux rares situations où la
diarrhée est réractaire au métronidazole.
E. coli Une antibiothérapie est rarement nécessaire. Certaines études ont
même suggéré que les enants atteints de colite hémorragique causée par la
souche O157:H7 et traités avec des antibiotiques avaient un risque accru de voir
se développer un syndrome hémolytique et urémique. Même si ces données
496 Gastro-entérite
sont controversées, la plupart des auteurs s’entendent pour ne pas traiter sys-
tématiquement le E. coli O157:H7 et pour réserver un traitement antibiotique
aux ormes septicémiques. On l’administre généralement par voie intraveineuse ;
l’association d’une céphalosporine de 3e génération et d’un aminoside apparaît
raisonnable si le prol de sensibilité n’est pas disponible. Chez l’enant plus âgé,
l’usage d’une fuoroquinolone est acceptable.
Salmonella On administre une antibiothérapie systématique seulement dans
le cas du Salmonella typhi. S’il s’agit d’un autre type de Salmonella, une antibio-
thérapie n’est habituellement pas nécessaire, sau chez l’enant de moins de trois
mois, dans les ormes graves, prolongées ou septicémiques et chez les patients
immunocompromis. L’ampicilline, l’amoxicilline, le triméthoprime/sulamé-
thoxazole, le céotaxime ou la cetriaxone sont de bons choix pour les souches
sensibles chez les patients nécessitant une antibiothérapie.
Shigella Le traitement antibiotique vise surtout à réduire la propagation de
la bactérie ; il est toujours recommandé. L’établissement du prol de sensibilité
devient alors capital, car les souches résistantes sont réquentes. On opte pour la
voie orale dans la mesure du possible, et l’on réserve l’administration parentérale
d’antibiotiques aux cas les plus graves. L’amoxicilline et le triméthoprime/sulamé-
thoxazole sont ecaces pour les souches sensibles. Pour les souches résistantes,
on prescrit de préérence l’azithromycine ou une céphalosporine de 3e génération
tel le céxime. Par voie parentérale, la cetriaxone constitue le premier choix dans
tous les cas. On recommande un traitement d’une durée de cinq jours.
Y. enterocolitica Une antibiothérapie est indiquée seulement dans les ormes
graves ou prolongées ou chez les patients immunocompromis. L’antibiotique de
premier choix est le triméthoprime/sulaméthoxazole. Les choix de seconde inten-
tion sont le céotaxime, les aminosides, les fuoroquinolones, la tétracycline ou
la doxycycline (chez l’enant de plus de huit ans). Si l’enant reçoit un traitement
de dééroxamine, celui-ci devrait être arrêté puisque ce médicament augmente
la gravité de la yersiniose. Les états de surcharge en er augmentent le risque de
sepsis à Yersinia.
De açon générale, les fuoroquinolones ne sont pas recommandées chez l’enant ;
touteois, on peut les proposer pour certaines inections digestives bactériennes,
après documentation microbiologique et obtention du prol de sensibilité.
Prévention
La prévention de la transmission repose sur le lavage de mains rigoureux, sur-
tout après avoir changé les couches, avant de manger et après être allé à la selle.
Une saine manipulation des aliments peut aider à diminuer les risques
(exemples : cuisson complète de la viande hachée et du poulet, rérigération,
lavage des mains avant la manipulation).
Deux vaccins vivants atténués contre le rotavirus sont maintenant disponibles
pour la prévention de la gastro-entérite secondaire au rotavirus (voir Vaccinations).
Ces vaccins orent une protection d’environ 95 % contre les gastro-entérites graves
à rotavirus (celles qui nécessitent une hospitalisation) chez les jeunes enants
de moins de 2 ans.
Pronostic
Avec un traitement optimal, la mortalité est à peu près nulle, et la morbidité
demeure aible surtout chez les enants n’ayant pas de comorbidité.
Glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique 497
Généralités
La glomérulonéphrite aiguë survient habituellement de une à deux semaines
après une pharyngite ou de trois à six semaines après un impétigo à Streptococcus
pyogenes (streptocoque β-hémolytique du groupe A). Seuls certains sérotypes
de S. pyogenes causent une glomérulonéphrite aiguë ; celle-ci se manieste en
général chez moins de 2 % des enants inectés. Elle est plus réquente en hiver
et au début du printemps dans les climats tempérés, et en été dans les pays au
climat chaud. Elle est aussi plus réquente chez les garçons (rapport de 2:1) et
dans la tranche d’âge de 2 à 12 ans, bien qu’elle puisse se maniester chez le
nourrisson. Plus rarement, une autre bactérie ou un virus peut causer un tableau
clinique à peu près similaire. À la suite de l’inection aiguë, un processus immu-
nologique provoque une atteinte glomérulaire dont la physiopathologie n’est pas
encore complètement élucidée, avec dépôts de complexes antigène-anticorps
sous-épithéliaux dans la membrane basale du glomérule.
Manifestations cliniques
Une hématurie microscopique est présente dans 100 % des cas, et une hématurie
macroscopique, dans environ 25 à 40 % des cas ; l’urine a alors un aspect brun
oncé de couleur thé ou Coca-ColaMD. Un œdème est présent chez environ 90 %
des patients, surtout dans la région des paupières, mais, parois, seule une prise
de poids témoigne de la surcharge hydrosodée. Une hypertension artérielle sur-
vient chez environ 60 à 80 % des enants atteints.
La symptomatologie peut être discrète, telle qu’une hématurie isolée, ou
très marquée, avec, par exemple, un œdème pulmonaire ou des convulsions
secondaires à une encéphalopathie hypertensive (5 % des cas). Des malaises
généraux (anorexie, douleurs abdominales, céphalées) sont réquents. On peut
observer un certain degré d’oligurie, mais l’anurie demeure très rare.
Explorations
Le sédiment urinaire révèle la présence de globules rouges dysmorphiques et,
assez souvent, de cylindres hématiques. Il peut y avoir une leucocyturie et des
cylindres leucocytaires ou granuleux. Une protéinurie légère ou modérée est
souvent présente, mais n’est d’ordre néphrotique (> 50 mg/kg/24 h chez l’enant
ou > 3 g/24 h chez l’adulte) que dans 5 à 10 % des cas. La protéinurie peut entraî-
ner une légère hypoalbuminémie, qui peut persister jusqu’à six mois.
Le degré d’augmentation de l’urée et de la créatinine sériques est proportion-
nel à la réduction du taux de fltration glomérulaire. Diverses anomalies électro-
lytiques et acidobasiques (hyponatrémie, hyperkaliémie, hypocalcémie, acidose
métabolique) sont habituellement secondaires, lorsqu’elles surviennent, à l’atteinte
rénale. L’hémogramme peut montrer une discrète anémie normocytaire témoignant
d’une hémodilution. Une diminution du complément CH50 et de sa raction C3
survient au cours des deux premières semaines dans environ 90 % des cas ; il
s’agit d’un critère important de diagnostic. La raction C4 peut se révéler normale
ou abaissée, témoignant du ait que c’est la voie alterne qui se trouve activée.
498 Glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique
Une inection récente à S. pyogenes peut être confrmée par la mise en évi-
dence, dans le sérum, de certains anticorps comme les antistreptolysines et les
antistreptokinases. Les anticorps demeurent élevés pendant une à cinq semaines
suivant l’inection, puis diminuent et se normalisent après plusieurs mois. Les
antistreptolysines peuvent être négatives dans les cas d’impétigo ou si une amygda-
lite a été traitée avec des antibiotiques. Un diagnostic rapide de l’antigène strep-
tococcique dans les sécrétions pharyngées ou une culture de gorge (de peau
en cas d’impétigo) peuvent confrmer la présence de cet agent pathogène. La
culture d’urine est négative.
L’échographie rénale démontre un volume normal ou augmenté des reins
et, parois, un aspect hyperéchogène. Elle est importante pour exclure d’autres
diagnostics. La radiographie thoracique peut révéler une cardiomégalie ou un
œdème pulmonaire.
Traitement
Dans quelques cas mineurs, aucun traitement n’est indiqué, mais un suivi étroit
en ambulatoire s’impose. On doit hospitaliser le patient s’il y a une hyperten-
sion artérielle, un œdème ou une onction rénale anormale. Le traitement vise
à prévenir et à contrôler les complications de l’hypervolémie, de l’hyperten-
sion ou de l’insufsance rénale aiguë. On doit donc surveiller les éléments
suivants : œdème, pression artérielle, apports et pertes d’eau, poids, signes
d’œdème pulmonaire ou de déaillance cardiaque, urée et créatinine sériques,
ionogramme.
L’hypertension artérielle est le résultat d’une augmentation du volume intra-
vasculaire et de la résistance vasculaire périphérique. Les mesures de contrôle
consistent d’abord en du repos ainsi qu’en une restriction hydrique et sodée. Si
cela ne suft pas, on a recours aux diurétiques de l’anse, puis aux autres antihy-
pertenseurs tels les bloquants des canaux calciques, au besoin (voir Hypertension
artérielle). Il est préérable de ne pas utiliser les inhibiteurs de l’enzyme de
conversion de l’angiotensine, car ils peuvent causer de l’hyperkaliémie. Si une
insufsance rénale aiguë se manieste, on applique le traitement de soutien habi-
tuel (voir Insufsance rénale aiguë).
Si une culture de gorge ou une culture d’une lésion d’impétigo révèle la
présence du S. pyogenes, on traite cette inection de la manière habituelle.
Les membres de la amille de l’enant atteint devraient aussi être traités si leur
culture de gorge s’avère positive, bien que le traitement des pharyngites à
streptocoque ne semble pas prévenir la glomérulonéphrite aiguë ou en modi-
fer l’évolution.
Lorsqu’un tableau néphritique grave se maintient plusieurs jours et qu’il n’y
a pas d’indices d’inection à streptocoque, on doit envisager la possibilité d’une
glomérulonéphrite rapidement progressive, requérant à la ois une documen-
tation histologique par biopsie rénale et des traitements spécialisés (corticosté-
roïdes, agents cytotoxiques).
Suivi
Le patient doit être suivi jusqu’à normalisation des paramètres cliniques et bio-
chimiques. L’hématurie microscopique disparaît en moins de un an dans 90 % des
cas environ, et la protéinurie, généralement plus tôt encore. Le C3 se normalise
en moins de huit semaines.
Goitre, hypothyroïdie et hyperthyroïdie 499
Une biopsie rénale est indiquée dans les cas suivants : urée et créatinine
sériques élevées pendant plus de 3 à 4 semaines, insufsance rénale importante,
C3 abaissé pendant plus de 12 semaines ou C3 d’emblée normal (il est alors
peu probable qu’il s’agisse d’une glomérulonéphrite post-streptococcique),
œdème et protéinurie d’ordre néphrotique persistant plus de 1 mois, héma-
turie macroscopique et protéinurie persistant plus de 6 mois ou épisodes
d’hématurie macroscopique récidivants suggestis d’une néphropathie à IgA.
Pronostic
Le pronostic est excellent. Plus de 95 % des patients guérissent sans séquelles, la
mortalité est inérieure à 1 %, et le taux d’insufsance rénale chronique demeure
inérieur à 2 %. Une protéinurie d’ordre néphrotique, une oligurie persistante ou
une altération importante de la onction rénale au moment du diagnostic consti-
tuent des acteurs de pronostic déavorable à long terme. À la biopsie rénale, la
présence de croissants dans plus des deux tiers des glomérules constitue aussi
un signe de chronicité et de mauvais pronostic.
Les patients atteints d’une glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique ont
acquis une immunité à vie contre ce germe, mais une récidive peut survenir en
cas d’immunosuppression.
Goitre
I. Généralités
Un goitre est une augmentation anormale du volume de la thyroïde. La majorité
des patients présentant cette aection sont euthyroïdiens ; les autres peuvent
être hypothyroïdiens ou hyperthyroïdiens. La prévalence du goitre a ortement
diminué dans les pays industrialisés depuis l’addition d’iode dans le sel de table.
De açon générale, les maladies thyroïdiennes sont à tendance amiliale. La pos-
sibilité d’un cancer de la thyroïde doit toujours demeurer à l’esprit en cas de
nodule thyroïdien solitaire.
Hypothyroïdie
I. Hypothyroïdie congénitale
L’incidence de l’hypothyroïdie congénitale se situe aux environs de 1/3 000 nais-
sances. Sa cause la plus réquente est un déaut de développement de la glande
(ectopie ou athyréose). Elle peut aussi être causée par une insufsance de produc-
tion des hormones thyroïdiennes (dyshormonogenèse). L’hypothyroïdie d’origine
hypothalamique ou hypophysaire demeure beaucoup plus rare. L’hypothyroïdie
est l’une des seules causes de retard mental que l’on peut prévenir.
L’hypothyroïdie congénitale peut être difcile ou impossible à détecter cli-
niquement chez le nouveau-né. La plupart des pays industrialisés ont donc mis
au point un système de dépistage néonatal permettant un diagnostic et un trai-
tement précoces, essentiels à la prévention du retard mental. Certains pays ont
appel à la mesure de la T4, d’autres à la détermination de la TSH.
502 Goitre, hypothyroïdie et hyperthyroïdie
Hyperthyroïdie
I. Généralités
L’hyperthyroïdie est sept ois plus réquente chez les lles que chez les garçons ;
elle demeure rare avant l’adolescence. Il s’agit le plus souvent d’une aection
d’origine auto-immune (maladie de Graves ou de Basedow). D’autres causes
sont possibles (exemple : syndrome de McCune-Albright).
III. Explorations
La T3 et la T4 sériques sont élevées. La TSH reste en général indétectable. La
maturation osseuse peut être accélérée.
IV. Traitement
Le traitement consiste à administrer un antithyroïdien. Le méthimazole et ses
dérivés, par exemple le carbimazole utilisé en France, sont actuellement les seuls
antithyroïdiens recommandés chez l’enant. Le propylthiouracile ne devrait plus
être prescrit en âge pédiatrique.
Pendant le traitement, on doit surveiller étroitement le patient et ajouter de
la T4 s’il devient hypothyroïdien. On tente habituellement de cesser le traitement
après un à deux ans ; les récidives sont réquentes. Les antithyroïdiens peuvent
avoir des eets secondaires, parois importants. Les plus réquents sont les réac-
tions allergiques de type urticarien et les douleurs articulaires. L’atteinte hépa-
tique, un syndrome ressemblant au lupus érythémateux, une vascularite et une
agranulocytose sont beaucoup plus rares.
504 Grande taille, accélération de la croissance
Généralités
Plusieurs mécanismes peuvent causer une croissance excessive chez l’enant,
qu’elle soit partielle (exemples : hémihypertrophie, macrocéphalie, macrodacty-
lie, obésité) ou généralisée (caractérisée par une augmentation de la croissance
linéaire). Lorsque la taille et le poids d’un nouveau-né sont excessis, on parle de
macrosomie (voir Macrosomie). Par défnition, la « grande taille » se situe à plus
de deux écarts types au-dessus de la moyenne pour l’âge et le sexe, ce qui cor-
respond, en Amérique du Nord, à une taille fnale supérieure à 176 cm chez la
emme et à 191 cm chez l’homme.
Le tableau 104.1 résume les principales causes de grande taille chez l’enant.
Approche clinique
L’approche clinique initiale comprend l’anamnèse, l’examen physique et la déter-
mination de l’âge osseux.
À l’anamnèse, on s’intéresse aux éléments suivants : mensurations à la naissance
(poids, taille et périmètre crânien), évolution de la croissance et du développement
Grande taille, accélération de la croissance 505
important dans cette catégorie. On peut également observer une grande taille
« intrinsèque » dans les syndromes suivants.
Homocystinurie Erreur innée du métabolisme des acides aminés, cette aec-
tion associe un phénotype squelettique maranoïde, une défcience intellectuelle
et une subluxation du cristallin, en plus de comporter un risque thromboembo-
lique élevé.
Syndrome de Beals Dans ce syndrome, le phénotype squelettique est sem-
blable à celui du syndrome de Maran, mais on observe, de plus, une campto-
dactylie, des contractures des articulations et des pavillons d’oreilles ayant un
aspect roissé ; il n’y a pas d’atteinte oculaire ou vasculaire dans ce syndrome.
Syndrome de Klinefelter Voir Retard pubertaire.
Syndrome de Marfan Ce syndrome est acquis sporadiquement ou par trans-
mission autosomique dominante. Ses principales caractéristiques sont les sui-
vantes : une envergure supérieure à la taille, une diminution du rapport segment
supérieur/segment inérieur, des anomalies squelettiques (tels une arachnodac-
tylie, une hyperlaxité ligamentaire, une scoliose, un pectus excavatum ou un
pectus carinatum), des anomalies oculaires (tels la subluxation du cristallin, la
myopie et le décollement rétinien), des anomalies cardiovasculaires (tels la dila-
tation aortique, pouvant entraîner un anévrisme disséquant, et le prolapsus de
la valve mitrale), ainsi que des troubles d’apprentissage.
cette situation chez des sujets ayant un défcit en aromatase ou une résistance
aux hormones sexuelles par mutation du récepteur œstrogénique, par exemple.
Explorations
Les examens paracliniques, outre celui de l’âge osseux, varient selon le tableau
clinique (exemples : dosage des hormones sexuelles, caryotype, recherche de l’X
ragile, dosage des acides aminés urinaires, bilan thyroïdien, dosage de l’IGF-1
[insulin-like growth factor 1], ce dernier étant élevé dans les cas de gigantisme).
Traitement
Le traitement de la grande taille varie selon son étiologie. Par exemple, l’adé-
nome hypophysaire peut être traité par résection transsphénoïdale ou par radio-
thérapie de l’hypophyse.
On ore parois un traitement hormonal (œstrogènes chez les flles, énanthate
de testostérone chez les garçons) aux enants ayant une grande taille amiliale
ou un syndrome de Maran, si leur pronostic de taille est excessivement grand et
qu’ils éprouvent des difcultés psychologiques. Les enants atteints de troubles
musculosquelettiques occasionnés par leur grande taille, telle une cyphoscoliose,
peuvent aussi être candidats à ce traitement. Administré après le début spontané
de la puberté, il accélère la maturation osseuse et réduit la taille fnale. Touteois,
le traitement avec œstrogènes requiert de ortes doses ; il existe donc plusieurs
contre-indications à son emploi. Il n’y a aucune indication de traitement dans les
cas de croissance avancée ni dans les cas d’adrénarche ou de thélarche précoce,
isolée et non progressive.
Hématurie 105
Mélanie Vincent, Véronique Phan, Julie Franc-Guimond
Généralités
I. Hématurie vraie
L’hématurie vraie est macroscopique ou microscopique.
L’hématurie macroscopique est évidente : l’urine est rouge ou brun oncé
(couleur thé ou Coca-ColaMD). La présence de nombreux globules rouges à l’exa-
men microscopique du sédiment urinaire la confrme.
On recherche l’hématurie microscopique au moyen d’une bandelette réactive,
une méthode semi-quantitative très sensible, puisqu’elle détecte de 5 à 10 glo-
bules rouges par microlitre, soit de 2 à 5 par champ ou, mieux, par l’examen
microscopique du sédiment urinaire après centriugation. En général, on parle
d’hématurie microscopique qui a une signifcation clinique lorsqu’il y a plus
de cinq globules rouges par champ. L’hématurie devient persistante lorsqu’elle
est confrmée deux ou trois ois au cours d’une période de quelques semaines.
II. Pseudo-hématurie
Les principales causes de pseudo-hématurie sont les suivantes.
• Présence d’hémoglobine (exemple : anémie hémolytique) ou de myoglobine
(exemple : crush syndrome). La recherche de sang au moyen d’une bandelette
508 Hématurie
Approche clinique
L’approche clinique se onde sur la connaissance des principales causes pos-
sibles (voir tableau 105.1), ainsi que sur l’ensemble des données cliniques et
paracliniques.
I. Anamnèse
L’histoire amiliale s’intéresse entre autres aux éléments suivants : hématurie,
hypertension artérielle, lithiase urinaire, insusance rénale ou gree rénale,
surdité, troubles hémorragiques.
L’histoire personnelle recherche notamment ces indices : antécédents d’inec-
tion urinaire, inection à streptocoque (pharyngite ou impétigo), traumatisme ou
exercice intense récents, èvre, douleur abdominale ou lombaire, oligurie, polla-
kiurie, brûlures mictionnelles, dysurie, arthrite, prise de médicaments, trouble
hémorragique, anémie alciorme (drépanocytose), cardiopathie congénitale,
voyage dans un pays tropical.
Les éléments suivants suggèrent une origine de l’arbre urinaire inérieur :
brûlures mictionnelles, pollakiurie, dysurie, hématurie initiale ou terminale, pré-
sence de caillots.
Les signes suivants évoquent une origine haute : hématurie totale (présente
pendant toute la miction), urine brun oncé (thé ou Coca-ColaMD).
III. Explorations
1) Examens de laboratoire
La recherche de protéines dans l’urine permet de s’orienter vers une origine rénale
(présence de protéines) ou une origine de l’arbre urinaire inérieur (absence de
protéines). La présence de nitrites dans l’urine suggère une inection urinaire.
L’examen du sédiment urinaire est essentiel.
• La présence de plus de cinq globules rouges par champ confrme l’hématurie.
• La présence de cylindres hématiques signe une origine glomérulaire, mais
leur absence ne l’exclut pas.
• La présence de globules rouges dysmorphiques indique que l’hématurie est
d’origine glomérulaire.
• La présence de bactéries, de leucocytes et de pus révèle une inection.
Il aut aire une culture d’urine dans tous les cas, par mi-jet, par cathétérisme
ou par ponction vésicale, la méthode de prélèvement étant onction de l’âge
de l’enant (voir Infection urinaire). Une culture virale est particulièrement indi-
quée en présence d’hématurie macroscopique totale avec caillots.
Un ionogramme ainsi que la détermination de l’urée sanguine et de la
créatininémie sont souvent nécessaires. Le calcul du rapport protéine/créati-
nine urinaire s’avère utile si l’analyse d’urine révèle de la protéinurie. Le calcul
du rapport calcium/créatinine urinaire est réalisé en cas d’hématurie macros-
copique ou microscopique inexpliquée ; il permet de mettre en évidence une
hypercalciurie idiopathique (pour les valeurs normales, voir Lithiase urinaire).
Un hémogramme est souvent utile, ainsi qu’un test de alciormation ou une
chromatographie de l’hémoglobine pour l’enant noir.
Une culture des sécrétions pharyngées ainsi que le dosage des antistrep-
tolysines et du complément sérique (C3) sont indiqués lorsqu’on suspecte une
glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique. On recherche les anticorps anti-
nucléaires et l’on dose le C3 lorsqu’on soupçonne un lupus érythémateux dis-
séminé ou une autre glomérulonéphrite.
Il est souvent utile d’eectuer un dépistage de l’hématurie microscopique
chez les membres de la amille pour éliminer une hématurie amiliale bénigne.
Lorsqu’on suspecte une néphrite d’Alport chez un garçon, il aut procéder à
une évaluation de l’audition.
2) Imagerie
On procède à une échographie rénale et vésicale dans la majorité des cas. Elle
peut révéler une tumeur, une malormation rénale ou vésicale, un calcul ou une
hydronéphrose. En cas de traumatisme abdominal, l’échographie avec Doppler
permet d’évaluer la majeure partie des lésions rénales, parenchymateuses et vas-
culaires ; on réserve la tomodensitométrie avec contraste aux lésions complexes
du rein et du système pyélo-urétéral.
La cystographie mictionnelle radiologique (cystographie rétrograde) peut
se révéler utile lorsque l’hématurie est associée à une inection urinaire ou à
une hydronéphrose ou lorsqu’une hématurie demeure inexpliquée malgré une
investigation complète surtout s’il y a des symptômes urinaires bas.
Si l’on suspecte un traumatisme urétral, une urétrographie rétrograde est
indiquée.
3) Biopsie rénale
Lorsque les explorations mentionnées plus haut ne permettent pas de préciser la
cause de l’hématurie, on peut envisager une biopsie rénale. Cependant, si l’enant
Hémoptysie 511
4) Cystoscopie
Elle s’avère parois indiquée si l’hématurie persiste, surtout si elle est terminale,
ou si la cystographie mictionnelle révèle une anomalie vésicale. Au besoin, une
pyélographie et une urétéroscopie rétrogrades peuvent être eectuées si l’hé-
maturie semble provenir de l’arbre urinaire supérieur.
5) Artériographie rénale
Elle est très rarement indiquée.
Hémoptysie 106
Bich Hong Nguyen, Patrick Daigneault
Généralités
L’hémoptysie se défnit comme l’émission, par la bouche, de sang provenant des
voies respiratoires inérieures. Ce symptôme est rare en pédiatrie.
Approche clinique
La première étape vise à distinguer une hémoptysie vraie d’un saignement qui
provient de la sphère ORL ou du tube digesti supérieur.
En cas d’hématémèse, l’hémorragie est généralement précédée d’un pro-
drome digesti et survient surtout avec des eorts de vomissements. Le sang est
souvent noirâtre et mélangé à des débris alimentaires. Du méléna peut s’ensuivre.
Une sonde gastrique peut ramener du sang.
Un saignement qui provient de la sphère ORL (épistaxis ou saignement buc-
copharyngé) survient habituellement sans eorts de toux. L’examen physique
permet souvent de déterminer la source de l’hémorragie.
Au cours d’une hémoptysie, le patient émet, avec des eorts de toux, du sang
rouge et parois spumeux. L’épisode peut être précédé d’un prodrome caracté-
risé par une sensation de chaleur rétrosternale, d’un chatouillement laryngé ou
d’un goût métallique dans la bouche.
L’approche clinique tient compte des diverses causes possibles (voir
tableau 106.1) et de leurs probabilités respectives. L’inection bronchopulmo-
naire et l’inhalation d’un corps étranger représentent de loin les étiologies les
512 Hémoptysie
plus réquentes. Parmi les autres causes gurent les traumatismes thoraciques,
la tuberculose et les bronchiectasies, particulièrement chez l’enant atteint de
brose kystique (mucoviscidose). L’embolie pulmonaire est rare chez l’enant,
mais on doit la rechercher de açon systématique chez l’adolescente qui prend
un contracepti oral. Les néoplasies bronchiques et pulmonaires demeurent
exceptionnelles en pédiatrie.
À l’anamnèse, on recherche les éléments suivants : symptômes prodro-
miques, èvre ou autres symptômes systémiques, symptômes ORL, respiratoires
ou digestis, étouement avec un corps étranger, traumatisme récent, endosco-
pie ou intubation récente, contact inectieux (tuberculose), voyage à l’étranger,
immobilisation prolongée, histoire de saignements d’une autre source que l’arbre
respiratoire, antécédents ou symptômes de pneumopathie chronique, histoire d’hé-
maturie, antécédents de cardiopathie congénitale ou acquise, tabagisme ou autre
toxicomanie, prise récente de médicaments (anti-infammatoires non stéroïdiens),
Hémorragie digestive 513
Explorations
Tout patient présentant une hémoptysie, même minime, dont la cause n’est pas
établie à l’examen physique mérite une investigation. La mesure du pH sur le sang
émis par la bouche permet généralement d’envisager une origine digestive ou
respiratoire. En cas d’hémoptysie, le sang est alcalin, alors qu’il est acide s’il s’agit
d’hématémèse. La radiographie pulmonaire demeure l’examen initial de choix.
Un bilan sanguin de base inclut un hémogramme, une vitesse de sédimentation
et un coagulogramme. Certains examens de laboratoire additionnels peuvent
être requis : cultures d’expectorations à la recherche d’une étiologie inectieuse,
épreuve tuberculinique cutanée si l’on pense à une tuberculose, bilan paracli-
nique en vue d’exclure une vascularite, sédiment urinaire en présence de signes
suggestis d’une maladie auto-immune ou test de la sueur si l’on soupçonne une
fbrose kystique. Une angiographie par tomodensitométrie ou une scintigraphie
pulmonaire de ventilation et perusion peuvent être indiquées pour rechercher
une embolie pulmonaire. La bronchoscopie avec lavage broncho-alvéolaire est
la manœuvre subséquente de choix.
Traitement
La prise en charge dépend de l’étiologie sous-jacente et de l’étendue du saigne-
ment. Un saignement massi chez un enant constitue une urgence médicale.
Dans tous les cas, l’enant doit être mis au repos au lit, et l’on doit éviter les trai-
tements de physiothérapie (kinésithérapie) respiratoire. Une ventilation méca-
nique ou un remplissage vasculaire sont parois nécessaires. Dans la majorité
des cas, l’hémoptysie se résout spontanément. Si la source de l’hémorragie est
déterminée, on dirige le traitement vers celle-ci. Une intubation sélective dans
la bronche souche opposée au site de saignement peut aider dans les cas de
saignements localisés importants. Une aspiration endotrachéale, un lavage avec
une solution saline glacée ou l’administration d’un vasoconstricteur topique par
voie bronchoscopique peuvent être requis. Occasionnellement, on doit avoir
recours à l’embolisation et parois même à la lobectomie.
Généralités
Il existe de nombreuses causes d’hémorragie digestive haute ou basse en pédiatrie
(voir tableau 107.1) ; leur réquence relative varie en onction de l’âge de l’enant.
514 Hémorragie digestive
Approche clinique
L’évaluation de l’état général et hémodynamique de l’enant permet de détermi-
ner l’importance de l’épisode hémorragique. Dans les cas les plus graves, des
signes et des symptômes de choc hémorragique peuvent être présents (voir
Choc hémorragique). On recherche en particulier la présence d’une hypotension
orthostatique, l’un des meilleurs indices de saignement digesti important. L’hy-
potension orthostatique est défnie par une chute de la pression artérielle systo-
lique de 10 mm Hg ou plus au moment du passage de la position couchée à la
position assise ou par une augmentation de la réquence cardiaque de 20 batte-
ments/minute ou plus. Une telle situation nécessite une réplétion volémique à
l’aide de lactate Ringer ou de NaCl 0,9 %.
S’il s’agit d’une hémorragie digestive haute, une sonde gastrique de gros ca-
libre doit être mise en place (exemples : nouveau-né, calibre 10 Fr ; adolescent,
calibre 18 Fr) ; elle permet d’évacuer le sang de l’estomac et de laver celui-ci
au moyen de 50 à 150 mL de NaCl 0,9 % à la température de la pièce, jusqu’à
retour de liquide clair, toutes les 30 minutes. En cas de méléna acti ou de rec-
torragie, il est également important de mettre en place une sonde gastrique et
d’aspirer le contenu de l’estomac, afn de déterminer si le saignement est situé
en amont ou en aval de l’angle de Treitz. La suspicion d’un saignement à point
de départ de varices n’est pas une contre-indication à l’installation d’une sonde
gastrique. En cas de doute quant à l’existence d’une hémorragie digestive basse,
on recherche la présence de sang occulte dans les selles, obtenues au besoin
par toucher rectal.
Si l’hémorragie s’avère importante ou qu’elle risque de le devenir, il est
conseillé de mettre du sang en réserve (environ 40 mL/kg de culot globulaire)
et de transuser le patient au besoin. La surveillance du taux d’hémoglobine et
de l’hématocrite doit être aite régulièrement, en se rappelant qu’initialement,
ces paramètres ne rendent pas compte de l’importance réelle de l’hémorragie.
Lorsque la cause de l’hémorragie demeure obscure, on doit procéder à une
étude de la coagulation.
III. Explorations
Si l’hémorragie est importante ou persistante, le meilleur outil diagnostique
demeure l’œsophago-gastro-duodénoscopie. Il permet de préciser la cause et
le site exact de l’hémorragie et, parois, de traiter la cause du saignement. Lors-
qu’il s’agit d’une hémorragie majeure et que l’endoscopie ne permet pas d’en
connaître la cause, il aut parois recourir à l’artériographie sélective (artères
mésentériques supérieure et inérieure) ou à la scintigraphie aux globules
rouges marqués.
IV. Traitement
Le traitement spécique dépend de la cause (voir Ulcère peptique et gastrite ainsi
que Refux gastro-œsophagien). Un traitement empirique consistant à supprimer
la sécrétion acide de l’estomac à l’aide de pantoprazole intraveineux est admi-
nistré en cas de suspicion d’une maladie peptique.
Pour les varices œsophagiennes, le traitement consiste à administrer de l’oc-
tréotide intraveineux en dose de charge, puis en perusion continue. L’objecti
est de maîtriser le saignement, en réduisant le débit sanguin splanchnique et la
pression portale, ce qui acilite l’endoscopie. Cette dernière permet de conrmer
le diagnostic et de traiter les varices, soit par ligature, soit par injection scléro-
sante. En cas d’hémorragie réractaire, il est parois nécessaire de procéder à un
shunt portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire ou à une embolisa-
tion. Le shunt portocave, mésocave ou splénorénal constitue une option valable
en cas d’hypertension portale d’origine extrahépatique (exemple : cavernome
de la veine porte).
Généralités
De nombreux virus peuvent causer une hépatite.
• Le virus de l’hépatite A (VHA) est transmis de personne à personne par conta-
mination écale-orale. L’hépatite A est endémique dans les pays où l’hygiène
est défciente. Les acteurs de risque principaux sont le contact avec un cas
d’hépatite A, les voyages internationaux, les relations homosexuelles mas-
culines et l’exposition à des aliments ou à de l’eau contaminés. La période
d’incubation est de 15 à 50 jours (moyenne : 30 jours). La période de conta-
giosité s’étend de deux semaines avant le début des symptômes jusqu’à une
semaine après ceux-ci. L’inection est asymptomatique chez 70 % des enants
de moins de six ans alors que 70 % des enants plus âgés présentent un ictère
ou une hépatomégalie. Chez certains patients, l’inection peut évoluer en « deux
temps » : après une amélioration de l’épisode clinique initial, il survient une
rechute, le plus souvent dans les semaines qui suivent le début de la maladie.
Une évolution vers l’hépatite ulminante ne survient que dans environ 0,1 %
des cas. Le VHA ne cause pas de maladie hépatique chronique.
• Le virus de l’hépatite B (VHB) est transmis par le sang et les liquides biolo-
giques comme le sperme, les sécrétions cervicales et plus rarement la salive.
Les modes d’acquisition les plus réquemment décrits sont les suivants :
transmission verticale de la mère à son nouveau-né ; contact sexuel ; contacts
interpersonnels intimes, non sexuels, à l’intérieur d’une amille ; aiguilles
contaminées ; transusion de sang contaminé ou de ses dérivés. Le sang
des donneurs ait l’objet d’un dépistage systématique ; chaque pays – et même
chaque région – a ses propres données, car les calculs sont basés sur la pré-
valence de l’inection chez les donneurs pour une population précise (voir
Transfusions et réactions transfusionnelles).
La période d’incubation est de 45 à 160 jours (moyenne : 90 jours). Une évo-
lution vers l’hépatite ulminante s’observe dans environ 1 % des cas. Cette
inection peut causer une atteinte hépatique chronique qui, à la longue, peut
se compliquer d’une cirrhose (3 % en âge pédiatrique) et d’un carcinome
hépatocellulaire. Le risque d’hépatite chronique est inversement proportion-
nel à l’âge d’acquisition de l’inection : 90 % des nouveau-nés, de 25 à 50 %
des enants âgés de 1 à 5 ans et de 2 à 6 % des enants plus âgés vont devenir
porteurs chroniques à la suite d’une inection aiguë.
• Le virus de l’hépatite C (VHC) est le principal agent responsable des hépatites
transusionnelles. Il peut aussi être transmis par des aiguilles contaminées
et, verticalement, de la mère à son nouveau-né. Les transmissions sexuelles,
nosocomiales ou horizontales sont rares. Dans la majorité des cas d’inection
chez l’enant et l’adolescent, aucune source n’est trouvée. La période d’incu-
bation varie de 14 à 180 jours (moyenne : 42 jours). Elle n’évolue pas vers
une hépatite ulminante, mais une hépatite chronique peut survenir dans
presque 85 % des cas. Il existe une association entre l’hépatite chronique et le
Hépatite virale 519
Manifestations cliniques
La majorité des jeunes enants atteints d’hépatite A ou B n’ont aucun symptôme,
tandis que les adolescents et les adultes sont plus réquemment ictériques. Les
hépatites se maniestent souvent par des symptômes peu spécifques tels que
l’anorexie, la atigue, des malaises généraux, des nausées, des vomissements et
une fèvre légère. Le oie est réquemment augmenté de volume et douloureux.
L’urine peut être oncée, et les selles, pâles.
520 Hépatite virale
Explorations
L’anamnèse et l’examen physique sont importants : ils peuvent souvent révéler
des indices quant à la nature de l’inection et guider le praticien dans le choix des
épreuves sérologiques de confrmation.
• Chez le nouveau-né, on suspectera surtout les entérovirus, l’adénovirus, des
agents responsables d’inections congénitales comme l’Herpes simplex, le cyto-
mégalovirus, le virus de la rubéole ou d’autres agents non viraux tels que le
Treponema pallidum et le Toxoplasma gondii.
• Un contexte clinique ressemblant à celui d’une mononucléose inectieuse
(pharyngite, adénopathies, splénomégalie) peut suggérer une inection au
virus Epstein-Barr ou au cytomégalovirus.
• Un prodrome ressemblant à une maladie sérique ou un syndrome de Giannoti-
Crosti (éruption papuleuse à distribution symétrique pendant quelques
semaines) s’observe parois en cas d’hépatite B.
• Lorsque le patient utilise des drogues par voie intraveineuse, on pensera sur-
tout à une hépatite B ou C.
• Un voyage en région endémique ou un contact avec une personne ictérique
doit évoquer la possibilité d’une hépatite A ou, plus rarement, d’une hépatite E.
On doit aussi suspecter une hépatite A chez le jeune enant qui réquente un
service de garde (garderie, crèche).
L’examen clinique recherche surtout l’ictère et l’hépatomégalie.
Sur le plan paraclinique, les transaminases sont toujours élevées, tandis que la
bilirubinémie, les phosphatases alcalines et les gamma-glutamyl-transpeptidases
peuvent être normales ou augmentées ; chez les enants inectés par le VHA,
le VHB ou le VHC, les gamma-glutamyl-transpeptidases sont rarement supé-
rieures à 2-3 ois la normale.
L’hépatite à parvovirus B19 peut s’accompagner d’une perturbation des tests
de coagulation (hépatite grave) avec peu d’augmentation de la bilirubinémie ou
aucune augmentation.
Il est important de poser un diagnostic précis, car les mesures épidémio-
logiques et le pronostic dièrent selon le type de virus en cause. Ce diagnostic
repose sur les épreuves sérologiques, dont le choix est orienté par les acteurs
de risque reconnus à l’anamnèse.
1) Hépatite A
Anticorps de la classe IgM anti-VHA Ils se trouvent seulement au moment
d’une hépatite aiguë de type A et signent le diagnostic. Ils disparaissent de trois
à six mois après l’inection.
Titre total d’anticorps anti-VHA (IgM et IgG) Il est utilisé pour évaluer l’état
d’immunité d’un individu, particulièrement avant d’entreprendre un voyage dans
une région endémique.
2) Hépatite B
Antigène de surface de l’hépatite B ou AgHBs Il se trouve en cas d’inection
aiguë ou chronique (présence d’AgHBs pendant plus de six mois). Sa présence
indique que le patient est contagieux. Dans les inections aiguës, ce marqueur
disparaît en quelques semaines à quelques mois, et il est remplacé par l’anti-HBs.
Hépatite virale 521
La mesure de la charge virale sérique d’ADN du VHB par PCR n’est pas utile à
des fns diagnostiques, mais plutôt dans le suivi des inections chroniques pour
évaluer le besoin d’amorcer un traitement ou pour suivre la réponse thérapeutique.
3) Hépatite C
Anticorps IgG contre le VHC ou anti-VHC Ces anticorps apparaissent de 2 à
11 semaines après le début d’une hépatite C ; leur présence indique une hépa-
tite C aiguë ou récente ou une hépatite C chronique. Chez l’enant né de mère
porteuse d’hépatite C, ils peuvent persister jusqu’à l’âge de 18 mois.
Recherche d’ARN du VHC (VHC-ARN) Elle confrme la présence d’une répli-
cation virale active et est particulièrement utile pour le diagnostic précoce de
l’inection, dans les cas de transmission périnatale et dans le suivi des enants
en traitement antiviral.
4) Hépatite delta
Anticorps contre le VHD ou anti-VHD Ces anticorps apparaissent pendant
la phase aiguë d’une hépatite delta et persistent, que la maladie guérisse ou
qu’elle passe à la chronicité.
Traitement
Hépatite non compliquée Il n’y a pas de traitement spécifque. Dans les cas
d’hépatite A, l’enant peut retourner en milieu scolaire une semaine après l’ap-
parition des symptômes. Aucune restriction alimentaire n’est indiquée, et il aut
veiller à lui procurer une alimentation équilibrée. Le repos ne doit pas être imposé.
522 Hépatite virale
Complications
Les hépatites virales peuvent se compliquer de troubles de la coagulation, d’hy-
poglycémie, d’encéphalopathie et d’insufsance hépatique aiguë.
Les hépatites B, C et delta peuvent évoluer vers une maladie hépatique
chronique avec cirrhose, et, à long terme, celle-ci constitue un acteur de risque
pour le carcinome hépatocellulaire.
Pronostic
La plupart des hépatites virales guérissent sans séquelles. Le risque d’hépatite ul-
minante ou d’évolution vers une maladie hépatique chronique varie selon le
type (voir plus haut). La mortalité associée à l’hépatite ulminante est très élevée.
Prévention
Les mesures d’isolement à appliquer dans la amille, au service de garde et à
l’hôpital varient selon le type d’hépatite : mesures entériques pour l’hépatite A
et mesures requises en cas de contact avec du sang ou d’autres liquides biolo-
giques pour l’hépatite B ou C.
Parmi les autres mesures préventives fgurent principalement les suivantes.
1) Hépatite A
Immunisation passive Elle consiste à administrer une dose d’immunoglobu-
lines par voie intramusculaire aux personnes qui ont eu une exposition signi-
fcative avec un cas d’hépatite A pendant la période de contagiosité de cette
inection, s’il s’est écoulé moins de 14 jours après la dernière exposition, et qui
ne peuvent recevoir le vaccin ou qui pourraient répondre moins bien à celui-ci
(exemples : défcit immunitaire, insufsance rénale, maladie hépatique chronique).
On considère l’exposition comme signifcative s’il s’agit d’un contact intime dans
la amille ou au service de garde ou d’un contact sexuel avec un patient atteint.
La posologie est de 0,02 mL/kg IM en 1 dose (max : 2 mL).
Immunisation active On opte pour le vaccin contre l’hépatite A sans immu-
noglobuline chez les personnes réceptives âgées de un an ou plus ayant eu une
exposition à risque avec un cas d’hépatite A pendant la période de contagiosité
et s’il s’est écoulé 14 jours ou moins depuis la dernière exposition. On doit pro-
poser une immunisation préexposition aux personnes qui projettent d’eectuer
un séjour dans un pays à haute endémicité et aux personnes atteintes d’une mala-
die hépatique chronique (incluant les hépatites B et C). Ce vaccin est adminis-
tré à partir de l’âge de 1 an, en 2 doses données entre 6 et 12 mois d’intervalle.
2) Hépatite B
Immunisation passive Elle consiste à administrer des immunoglobulines hyper-
immunes ou spécifques contre l’hépatite B en 1 dose (0,5 mL IM), le plus tôt
Hépatomégalie 523
possible (moins de 24 heures) après la naissance pour les enants nés de mères
porteuses du VHB ou moins de 7 jours après l’exposition (0,06 mL/kg IM ; max :
5 mL) pour les autres cas.
Immunisation active Plusieurs pays ont adopté un programme de vaccina-
tion contre l’hépatite B, et celui-ci fgure dans le calendrier vaccinal habituel
(voir Vaccinations).
Les indications d’administrer conjointement les immunoglobulines et le vac-
cin chez la personne non vaccinée sont les suivantes :
• nouveau-né dont la mère est atteinte d’hépatite B aiguë ou porteuse chro-
nique du VHB ;
• piqûre accidentelle avec une aiguille qui pourrait être contaminée avec le VHB ;
• éclaboussure ou morsure d’une muqueuse par du sang contaminé par le VHB ;
• victimes d’agression sexuelle.
Chez la personne non déjà vaccinée, les indications de vaccination seule
dans le contexte d’un contact avec le VHB ou à risque de ce type d’inection
sont les suivantes :
• partenaires sexuels de porteurs chroniques ;
• enants dont la amille élargie provient d’un pays endémique pour le VHB ;
• toute personne vivant sous le même toit qu’un porteur chronique du VHB ;
• personne inectée par le virus de l’immunodéfcience humaine (VIH) ou le
VHC ;
• personne ayant un comportement à risque (drogues, prostitution) ;
• toute personne se trouvant en établissement ;
• personnes qui courent un risque proessionnel d’être exposé au sang et aux
produits sanguins (travailleurs de la santé).
3) Hépatite C
Il n’y a pas de mesure de prophylaxie recommandée après une exposition à un
cas d’hépatite C.
Hépatomégalie 109
Steven R. Martin, Grant Mitchell
Généralités
La taille du oie est égale à la distance entre son bord supérieur, déterminé par
la percussion, et son bord inérieur localisé par la palpation, le long de la ligne
miclaviculaire droite. Pour l’estimer, on doit placer le patient en décubitus dor-
sal complet. On peut lui demander d’inspirer proondément afn de sentir plus
acilement, à la palpation, le rebord hépatique descendre sous le rebord costal.
Il est recommandé de commencer la palpation au quadrant inérieur droit puis
de remonter progressivement. La taille hépatique varie normalement de 5 cm en
moyenne chez le nouveau-né à 9 cm vers l’âge de 12 ans. Le oie est palpable
chez la majorité des nouveau-nés normaux, jusqu’à 3 cm sous le rebord costal
droit ; il est rarement palpable après l’âge de deux ans.
Une masse abdominale droite d’origine extrahépatique peut être conon-
due avec une hépatomégalie (voir Masses abdominales). Il en va de même pour
524 Hépatomégalie
le lobe de Riedel, une variante de la normale du lobe droit ; cette entité se dis-
tingue d’une aection hépatique par l’absence de signes, de symptômes ou
d’anomalies biochimiques suggérant une maladie du oie. On peut trouver une
pseudo-hépatomégalie en cas de ptose, lorsque la coupole diaphragmatique droite
reoule le oie vers le bas ; cela survient assez souvent au cours d’une bronchio-
lite ou en association avec une maladie pulmonaire obstructive.
Approche clinique
L’anamnèse, l’examen physique et les explorations complémentaires s’appuient
sur les principaux mécanismes physiopathologiques (hémolyse, inection et
infammation, maladies métaboliques, obstruction biliaire, troubles vascu-
laires, tumeurs et kystes) (voir tableau 109.1) et leurs réquences relatives aux
diérents âges.
I. Anamnèse
En période périnatale, on porte une attention particulière aux facteurs de risque
que sont les infections (exemples : rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirus
[CMV], infection herpétique, syphilis, usage de drogues intraveineuses par la
mère, transfusions sanguines), l’iso-immunisation ABO ou Rh ou la présence
d’un cathéter ombilical.
Chez le nourrisson qui présente un épisode aigu d’acidose avec ou sans cétose,
accompagné d’une hypoglycémie et de somnolence, on doit suspecter une mala-
die métabolique héréditaire. On recherche un facteur déclenchant, principalement
alimentaire (exemples : introduction des fruits dans l’intolérance héréditaire au
fructose, d’aliments riches en protéines dans les amino-acidopathies et les aci-
duries organiques, relation avec le jeûne dans les glycogénoses et les maladies
de la β-oxydation des acides gras). Le stress et le jeûne associés aux infections
virales aiguës peuvent provoquer une décompensation métabolique. De plus,
un retard pondéral, des vomissements, de la diarrhée, une odeur particulière de
l’haleine ou des urines, une régression des acquis psychomoteurs, des convul-
sions et une hypotonie sont d’autres indices suggérant une atteinte métabolique.
Chez l’enfant plus âgé, on s’intéresse aux voyages en pays endémique, à l’usage
de médicaments, aux toxines environnementales et à l’exposition aux produits
sanguins. Chez l’adolescent, on complète l’anamnèse par des questions portant
sur les drogues intranasales et intraveineuses, les relations sexuelles non pro-
tégées, les tatouages et le piercing pouvant faire suspecter une hépatite virale.
526 Hépatomégalie
III. Explorations
On décide du type et de l’étendue des explorations selon les caractéristiques de
l’hépatomégalie et le tableau clinique global. À moins que la cause soit évidente
(exemple : insusance cardiaque), le bilan initial comprend au minimum un
hémogramme et un prol hépatique. L’albuminémie et le temps de prothrom-
bine permettent d’évaluer la onction de synthèse du oie. Une hyperbilirubiné-
mie non conjuguée suggère un processus hémolytique. Une hyperbilirubinémie
conjuguée associée à une augmentation des phosphatases alcalines et de la
gamma-glutamyl-transérase évoque une cholestase. Les enzymes hépatiques, sur-
tout l’ALT, sont particulièrement élevées dans les cas d’atteinte hépatocellulaire
causée par une inection, une hépatite auto-immune, une atteinte ischémique ou
une exposition à des toxines. Si l’on soupçonne une maladie métabolique, il aut
eectuer les dosages suivants : glycémie, cétonémie, acide lactique, acide pyru-
vique, acide urique, acides aminés plasmatiques et acides organiques urinaires.
L’imagerie initiale de choix est l’échographie hépatique, avec étude Doppler.
Elle aide à déterminer les dimensions du oie, à aire la distinction entre les
atteintes diuses (exemple : stéatose) et ocales, à évaluer l’obstruction des voies
biliaires (exemples : kyste du cholédoque, lithiases), la présence de splénoméga-
lie et d’autres signes d’hypertension portale, ainsi que l’atteinte d’autres viscères.
On procède à une tomodensitométrie ou à une résonance magnétique nucléaire
pour mieux dénir les lésions ocales et l’anatomie biliaire.
En cas de cholestase néonatale, on a recours à la scintigraphie hépatobiliaire
à l’acide imino-diacétique lié au technétium99 (HIDA). Lorsque celle-ci démontre
une excrétion dans l’intestin, on peut éliminer une obstruction biliaire. La cholan-
giographie permet de visualiser l’arbre biliaire intrahépatique et extrahépatique
et de dénir la cause, l’étendue et le site de l’obstruction.
Hépatomégalie 527
II. Infections
À tous les âges, de multiples processus inectieux peuvent être responsables
d’une hépatomégalie, surtout aiguë, souvent associée à une splénomégalie. La
mononucléose inectieuse représente un exemple particulièrement réquent.
La plupart du temps, le contexte clinique est suggesti ; la fèvre constitue un
indice majeur. La notion d’un voyage récent en pays endémique pour la malaria
s’avère importante, de même que la prise ou non d’une prophylaxie antimalarique
(voir Paludisme). Les hépatites virales sont souvent anictériques chez l’enant ;
l’élévation des transaminases et les épreuves sérologiques permettent de confr-
mer le diagnostic. L’hépatite inectieuse néonatale est généralement associée à
une inection congénitale ou à une septicémie.
IV. Cholestase
On dénit la cholestase néonatale par une hyperbilirubinémie conjuguée prolon-
gée. An de prévenir une aggravation de l’atteinte hépatique et les complications
à long terme, il est important de reconnaître précocement certaines aections
traitables : septicémie, inections virales (virus Herpes, CMV), syphilis congénitale,
maladies métaboliques (galactosémie, ructosémie, tyrosinémie), brose kystique,
alimentation parentérale prolongée.
La distinction entre l’atrésie des voies biliaires extrahépatiques et une atteinte
intrahépatique peut être dicile. Cependant, l’évaluation doit se aire rapidement,
car la correction chirurgicale a beaucoup plus de chances de succès avant l’âge
de 45 jours (voir Ictère).
V. Insufsance cardiaque
L’insusance cardiaque est une cause importante d’hépatomégalie chez l’en-
ant. La plupart du temps, certains autres indices cliniques de maladie cardiaque
sont évidents : détresse respiratoire, cyanose, râles pulmonaires ns, tachycardie,
polypnée, soufe cardiaque, anomalies des pouls périphériques.
Traitement et complications
Le traitement spécique dépend de l’étiologie. Les complications associées aux
maladies hépatiques varient selon la nature du diagnostic. Les plus réquentes
sont l’insusance hépatique et l’hypertension portale.
Hernies 110
Nathalie Lucas, Mona Beaunoyer
Hernie inguinale
I. Généralités
Dans la population pédiatrique, la plupart des hernies inguinales sont congénitales
et généralement causées par un déaut de ermeture du processus vaginal. Elles
sont le plus souvent indirectes chez l’enant. Environ la moitié survient pendant
la première année de vie, surtout avant l’âge de six mois. L’incidence de la her-
nie inguinale chez un enant né à terme est d’environ 1 à 3 % et d’environ 10 %
chez le prématuré. Les hernies inguinales sont neu ois plus réquentes chez le
garçon que chez la lle, et il y a une orte incidence amiliale. La présence de
cette anomalie chez une lle, surtout lorsqu’elle est bilatérale, doit aire suspecter
une insensibilité aux androgènes (anciennement appelée testicule éminisant).
La hernie inguinale se situe plus réquemment à droite. Elle est bilatérale
dans 10 à 20 % des cas chez le garçon né à terme et jusque dans 50 % des cas
chez les enants nés prématurément ou de petit poids à la naissance.
D’autres acteurs que la prématurité augmentent le risque d’une hernie
inguinale chez l’enant : les anomalies urogénitales (cryptorchidie, hypospadias,
ambiguïté sexuelle, exstrophie vésicale), les aections associées à une quantité
anormalement élevée de liquide intra-abdominal ou à une augmentation de la
pression intra-abdominale (exemples : maladie hépatique avec ascite, dérivation
ventriculo-péritonéale), les maladies pulmonaires chroniques (brose kystique
[mucoviscidose]), les maladies du collagène (maladie d’Ehlers-Danlos) et les mal-
ormations de la paroi abdominale telles que l’omphalocèle, le gastroschisis et le
syndrome de Prune Belly.
III. Complications
Lorsque l’enant présente une douleur inguinale, scrotale ou abdominale subite,
il aut suspecter une hernie incarcérée. Le taux d’incarcération de la hernie ingui-
nale est de 15 à 30 %. En cas d’étranglement (incarcération), on note, en plus
530 Hydrocèle
IV. Traitement
Une hernie inguinale doit être opérée sans tarder en raison du risque d’étrangle-
ment plus élevé au cours de la première année de vie (70 % des hernies ingui-
nales incarcérées qui nécessitent une réduction chirurgicale urgente surviennent
durant la première année de vie).
En cas d’étranglement, si l’épisode dure depuis moins de six heures, on tente
une réduction manuelle sous analgésie et sédation, en position de Trendelenburg.
En cas d’échec, un traitement chirurgical immédiat s’impose, an d’éviter une
progression vers la nécrose intestinale.
Hernie ombilicale
I. Généralités
L’incidence de la hernie ombilicale est d’environ 5 % chez les enants blancs et
de 40 % chez les enants noirs. Elle survient plus souvent chez les enants de
petit poids à la naissance, dont les prématurés. Elle peut aire partie du tableau
clinique de l’hypothyroïdie congénitale, de la maladie de Hurler ou du syndrome
de Beckwith-Wiedemann.
III. Traitement
Un traitement chirurgical n’est habituellement pas nécessaire, sau si la hernie
persiste au-delà de l’âge de quatre à cinq ans, si elle cause des symptômes, si
elle s’incarcère ou si elle devient plus volumineuse après l’âge de un à deux ans.
Exception aite des plus volumineuses, la plupart des hernies ombilicales dis-
paraissent spontanément ; environ 85 % se résorbent avant l’âge de six ans, et la
majorité, avant la puberté.
Hydrocèle 111
Nathalie Lucas, Dickens St-Vil
Généralités
L’hydrocèle consiste en une accumulation de liquide dans la tunique vaginale,
qui entoure le testicule. Elle résulte d’un déaut de ermeture de la tunique
vaginale ou de l’infammation de celle-ci. Elle est plus réquente du côté droit
et peut être unilatérale ou bilatérale. La quantité de liquide qu’elle contient est
Hydrocéphalie 531
variable. L’équivalent chez la lle est le kyste du canal de Nück. Chez l’enant,
l’hydrocèle communique presque toujours avec la cavité péritonéale par le canal
péritonéo-vaginal (hydrocèle communicante). L’involution partielle de ce canal en
amont et en aval peut aboutir à la ormation d’un kyste du cordon, qui se dis-
tingue à l’examen par une masse palpée le long du canal inguinal sans exten-
sion au scrotum. Une hydrocèle physiologique s’observe chez environ 2 % des
nouveau-nés. Sa réquence augmente avec la prématurité.
Approche clinique
À l’examen, l’hydrocèle n’est généralement pas douloureuse et est souvent peu
ou pas réductible. Le volume de l’hydrocèle peut fuctuer au moment des acti-
vités, des pleurs ou de la déécation, mais également au cours de la journée, en
onction de la station debout (volume plus grand en n de journée qu’au réveil
matinal). La présence d’une douleur doit aire suspecter une autre aection tes-
ticulaire (voir Scrotum douloureux aigu). La transillumination du testicule est
généralement positive, mais elle ne permet pas de conrmer le diagnostic. En
eet, d’autres anomalies, telles qu’une hernie inguinale, peuvent être transillumi-
nables et doivent être éliminées. Une hernie inguinale se distingue d’une hydro-
cèle par le ait qu’elle contient une anse intestinale intrascrotale généralement
détectable et réductible à la palpation.
Chez le garçon âgé de plus de un an, une hydrocèle non communicante
peut résulter d’une aection infammatoire scrotale telle qu’une torsion testicu-
laire, une torsion de l’appendice testiculaire, une épididymite, une tumeur, un
traumatisme testiculaire ou un purpura de Schönlein-Henoch. Dans la plupart de
ces conditions, la palpation est douloureuse, le scrotum du côté atteint présente
une rougeur, et l’examen du testicule peut s’avérer anormal. Dans les situations
où le testicule ne peut être palpé, une échographie est nécessaire pour préciser
le diagnostic. Lorsque l’hydrocèle est volumineuse, une échographie abdominale
peut être utile an d’éliminer une extension intra-abdominale.
Traitement
La plupart des hydrocèles vont se résoudre spontanément vers l’âge de 12 mois.
Une cure chirurgicale devient nécessaire si l’hydrocèle persiste au-delà de l’âge
de 18 à 24 mois. Le traitement chirurgical est également indiqué en cas d’hydro-
cèle acquise chez l’enant âgé de plus de un an. Lorsqu’une hydrocèle commu-
nicante persiste, l’approche chirurgicale consiste en une oblitération haute du
canal péritonéo-vaginal et en une ouverture de la tunique vaginale an de drai-
ner l’hydrocèle. Dans le cas d’une hydrocèle non communicante, on procède à
une résection partielle suivie d’une inversion de la vaginale résiduelle.
Hydrocéphalie 112
Jean Turgeon, Claude Mercier, Guy D’Anjou
Généralités
On parle d’hydrocéphalie lorsqu’une quantité excessive de LCR ait augmenter
le volume des ventricules. Le plus souvent, elle est causée par un obstacle à la
circulation du LCR. Plus rarement, la réabsorption de celui-ci est insusante ou
532 Hydrocéphalie
sa production est excessive. Le LCR est sécrété principalement par les plexus
choroïdes, situés dans les ventricules. Il passe des ventricules latéraux au troi-
sième ventricule par les trous de Monro, puis dans le quatrième ventricule par
l’aqueduc de Sylvius. Enn, il se dirige vers les citernes de la base du crâne et
les espaces sous-arachnoïdiens cérébraux et spinaux, par les trous de Luschka
et de Magendie. La réabsorption par les sinus veineux se ait essentiellement
par les villosités arachnoïdiennes de la convexité (granulations de Pacchioni).
L’hydrocéphalie est dite non communicante lorsque l’obstruction se situe
en amont ou à la sortie du quatrième ventricule ; on la dit communicante lors-
qu’elle siège en aval de cette sortie. Ces deux types d’hydrocéphalie peuvent être
d’origine congénitale, néoplasique, infammatoire ou traumatique. Voici quatre
exemples de causes possibles :
1) sténose congénitale de l’aqueduc de Sylvius (hydrocéphalie non communicante);
2) compression acquise de l’aqueduc par une tumeur de la osse postérieure
(hydrocéphalie non communicante) ;
3) réduction de la réabsorption du LCR, secondaire à une hémorragie sous-
arachnoïdienne ou à une méningite (hydrocéphalie communicante) ;
4) augmentation de la production du LCR par un papillome des plexus choroïdes
(hydrocéphalie communicante).
En raison de leur plus grande susceptibilité aux hémorragies intraventri-
culaires en période néonatale, les prématurés sont plus à risque d’être atteints
d’hydrocéphalie. Certaines malormations congénitales peuvent être associées à
une hydrocéphalie ; il s’agit, par exemple, des malormations de Chiari type II
(association d’hydrocéphalie et de myéloméningocèle) et de Dandy-Walker (dila-
tation kystique du quatrième ventricule et hypoplasie ou agénésie vermienne).
Manifestations cliniques
Les maniestations cliniques sont variables. Elles dépendent de l’âge de l’enant,
de la vitesse d’évolution de l’hydrocéphalie et de la présence ou non d’hyperten-
sion intracrânienne (HTIC).
Chez le nouveau-né et le nourrisson, l’hydrocéphalie accompagnée d’HTIC
se manieste par les signes suivants : bombement de la ontanelle antérieure,
écartement des sutures et augmentation trop rapide du périmètre crânien. À
cet âge, il aut la diérencier des autres causes de macrocéphalie, en particulier
de l’augmentation bénigne des espaces sous-arachnoïdiens de l’enance (voir
Macrocéphalie). Les autres signes et symptômes d’hydrocéphalie et d’HTIC sont
les vomissements, l’irritabilité ou la léthargie, le retard des acquisitions, la protu-
bérance des bosses rontales, la distension des veines du cuir chevelu, le « bruit
du pot êlé » à la percussion de la tête et les yeux « en soleil couchant », résultant
de l’association d’un syndrome de Parinaud (limitation du regard conjugué vers
le haut) et du signe de Collier (rétraction des paupières supérieures). L’hydro-
céphalie, indépendamment de son étiologie, peut également s’accompagner
d’une hypertonie prédominante aux membres inérieurs en raison d’une traction
sur les bres corticospinales périventriculaires.
Chez l’enant plus âgé, le périmètre crânien peut aussi s’accroître trop rapide-
ment, tant que les sutures ne sont pas soudées. L’HTIC produit les maniestations
suivantes : céphalées, vomissements, irritabilité, œdème papillaire, altération des
onctions mentales et de l’état de conscience, strabisme convergent par parésie ou
paralysie unilatérale ou bilatérale du ner crânien VI. À un stade plus avancé,
Hydrocéphalie 533
Explorations
L’échographie obstétricale permet le diagnostic prénatal des hydrocéphalies
congénitales.
Après la naissance, l’échographie cérébrale transontanelle antérieure demeure
un excellent moyen de dépistage, mais le diagnostic repose surtout sur la tomo-
densitométrie ou sur la résonance magnétique nucléaire cérébrales. Ces examens
mettent en évidence une augmentation de volume des ventricules et peuvent
ournir de l’inormation quant au type d’hydrocéphalie et à sa cause (exemple :
tumeur de la osse postérieure). L’augmentation de la taille des ventricules à l’ima-
gerie n’est pas toujours le refet d’une hydrocéphalie évolutive ; elle peut indiquer
une atrophie cérébrale ou témoigner d’une augmentation bénigne des espaces
sous-arachnoïdiens de l’enance. L’interprétation de la courbe de croissance du
périmètre crânien permet la plupart du temps de diérencier ces diverses entités.
Traitement
Les résultats de la chirurgie œtale ne sont pas satisaisants pour le moment. Après
la naissance, il est indiqué de procéder à un traitement chirurgical lorsqu’il y a
une HTIC ou un accroissement trop rapide du périmètre crânien. Ce traitement
consiste à mettre en place une dérivation, le plus souvent ventriculo-péritonéale,
ou à pratiquer, par voie endoscopique, une ventriculostomie du troisième ventri-
cule (qui rétablit la circulation du LCR entre le troisième ventricule et une citerne
de la base).
Complications
Non traitée ou traitée tardivement, l’hydrocéphalie provoque une macrocépha-
lie, une atrophie cérébrale avec détérioration permanente des onctions intellec-
tuelles, ainsi qu’une atrophie optique pouvant aller jusqu’à la cécité. Elle peut
aussi mener au coma, puis au décès.
Chez l’enant porteur d’une dérivation ventriculo-péritonéale, la principale
complication est la dysonction de la dérivation, pouvant notamment être cau-
sée par une obstruction partielle ou complète d’origine mécanique (exemples :
déconnexion, pseudo-kyste intra-abdominal) ou inectieuse ; le germe le plus
souvent responsable est alors le Staphylococcus epidermidis, mais d’autres
bactéries telles que le Propionibacterium acnes peuvent aussi être en cause.
L’enant porteur d’une dérivation et qui présente des signes ou des symp-
tômes suggérant une dysonction de celle-ci tels que des vomissements, des
céphalées, une altération de l’état de conscience ou un accroissement trop rapide
du périmètre crânien doit être dirigé vers l’équipe spécialisée qui assume habi-
tuellement le suivi.
Pronostic
Même lorsque le traitement est optimal, les enants atteints d’hydrocéphalie ont
un risque accru de décience intellectuelle, de troubles d’apprentissage et du
534 Hypertension artérielle
Généralités
La prévalence de l’hypertension artérielle (HTA) observée dans la population
pédiatrique est estimée à environ 2 %. Elle est plus élevée chez les enants obèses.
Les études à long terme suggèrent que l’HTA notée durant l’enance persiste à
l’âge adulte et qu’elle est associée à une athérosclérose précoce et aux maladies
cardiovasculaires.
Manifestations cliniques
Elles varient selon l’âge.
1) Chez le nouveau-né et le nourrisson, l’HTA est parois masquée par une
insufsance cardiaque, et elle se manieste lorsque la onction myocardique
s’améliore. Un syndrome de détresse respiratoire ainsi que des convulsions
peuvent être notées.
2) Chez l’enant plus âgé, les maniestations cliniques ressemblent davantage à
celles de l’adulte : céphalées, atigue, dyspnée d’eort, épistaxis, étourdisse-
ments et troubles visuels. Une poussée hypertensive aiguë peut aecter les
organes cibles.
L’urgence hypertensive (hypertensive urgency) consiste en une élévation
importante aiguë de la PA, symptomatique, mais sans altération de la onction
des organes cibles. Elle peut progresser rapidement vers une crise hypertensive
si la PA n’est pas abaissée par un traitement intraveineux ou oral.
La crise hypertensive (hypertensive emergency) consiste en une élévation
de la PA avec atteinte de la onction des organes cibles (insufsance cardiaque
et œdème pulmonaire, encéphalopathie, insufsance rénale, rétinopathie). Elle
Hypertension artérielle 537
doit être réduite rapidement (en quelques minutes à quelques heures) pour
minimiser les dommages.
Explorations
La première étape est de conrmer que l’HTA est réellement présente. Il aut
prendre la PA au moins une ois à chacun des quatre membres an de recher-
cher une coarctation de l’aorte. L’examen physique inclut le calcul de l’indice
de masse corporelle (IMC), l’examen du ond d’œil, l’examen cardiopulmonaire,
la palpation du oie, des artères émorales et la recherche d’un soufe abdomi-
nal. On recherche également des signes de dysonction endocrinienne (goitre,
exophtalmie, hirsutisme, vergetures). La présence de taches caé-au-lait oriente
le diagnostic vers une neurobromatose.
En cas d’HTA limite, on peut répéter les mesures de PA une ois par semaine
pendant quelques semaines à quelques mois et amorcer une investigation si le
diagnostic d’HTA est retenu.
Le bilan de base comprend une analyse et un sédiment urinaires, un iono-
gramme, un hémogramme, un dosage de la créatininémie et de l’urée sanguine,
une radiographie pulmonaire, un ECG et une échographie cardiaque. Une écho-
graphie Doppler rénale permet de mesurer la taille des reins, de détecter une
uropathie obstructive et d’étudier le fux artériel rénal. On peut eectuer une
scintigraphie rénale à l’acide dimercaptosuccinique lié à du technétium99 (DMSA)
pour déceler d’éventuelles zones d’ischémie et de cicatrices rénales.
Les explorations endocriniennes comprennent le dosage des métanéphrines
sanguines et urinaires, de l’hormone stimulant la thyroïde (thyroid stimulating
hormone ou TSH), des T3 et T4, ainsi que du cortisol sérique à la recherche, res-
pectivement, d’un phéochromocytome, d’une hyperthyroïdie et d’un syndrome
de Cushing.
Si la PA est très élevée, il aut soupçonner une anomalie vasculaire rénale
(sténose, brodysplasie des artères rénales). Un examen Doppler normal n’exclut
pas le diagnostic. Les sténoses impliquent souvent les artères intrarénales et ne
sont pas toujours détectables par angiorésonance. L’angiographie classique est
l’étalon d’or. Elle peut être réalisée chez le nouveau-né et le nourrisson, à condi-
tion d’utiliser du matériel de petit calibre. L’angioplastie est réalisable même chez
le tout-petit ; touteois, il aut se souvenir que la brodysplasie peut être réversible
chez le nouveau-né. Ces examens peuvent être remplacés par une scintigraphie
avec ou sans inhibiteur de conversion, pour vérier si les lésions sont plus sail-
lantes avec l’utilisation de l’inhibiteur de conversion, comme attendu dans une
lésion vasculaire plutôt que dans une lésion parenchymateuse.
Le dosage de rénine et d’aldostérone ait partie du bilan de deuxième inten-
tion. Une élévation de la rénine périphérique peut suggérer une cause vasculaire
rénale, mais une valeur normale n’exclut pas le diagnostic. Une valeur abaissée
évoque un état d’hypervolémie (exemple : hyperaldostéronisme primaire).
Une biopsie rénale est rarement indiquée.
On recherche une atteinte des organes cibles, par exemple une hypertrophie
du ventricule gauche, une microalbuminurie, des signes d’œdème cérébral et une
rétinopathie. On évalue également les comorbidités associées. Chez les patients
obèses, un bilan lipidique, une hémoglobine glyquée, un test de tolérance orale
au glucose et un dosage des enzymes hépatiques conrment un syndrome méta-
bolique ou une dyslipidémie ; des troubles du sommeil peuvent être présents.
538 Hypertension artérielle
Traitement
Le but du traitement est de baisser la PA sous le 95e percentile. On distingue le
traitement de l’HTA limite ou modérée, où les mesures non pharmacologiques
sont au premier plan, de celui de l’HTA grave, de l’urgence hypertensive et de
la crise hypertensive.
L’enant atteint de pré-HTA doit être évalué tous les six mois. Il aut encoura-
ger une saine alimentation, une activité physique régulière et corriger les troubles
du sommeil de nature obstructive. Un traitement pharmacologique n’est indiqué
qu’en présence d’une maladie rénale chronique, d’un diabète ou d’une hyper-
trophie du ventricule gauche.
En cas d’HTA de stade 1, l’enant doit être pris en charge si l’HTA, décou-
verte la plupart du temps au moment d’une visite médicale, se confrme à trois
reprises, au cours des deux semaines suivantes. On amorce un traitement médi-
camenteux si l’enant est symptomatique, s’il y a atteinte des organes cibles, en
présence d’un diabète de type 1 ou 2, si l’HTA est secondaire ou si elle persiste
malgré les mesures non pharmacologiques.
En cas d’HTA de stade 2, il aut entreprendre un traitement médicamenteux
dans les plus bres délais si l’enant est symptomatique.
I. Urgence hypertensive
L’urgence hypertensive est traitée en milieu hospitalier, selon la cause et le degré
de l’HTA. On commence le traitement par l’administration de l’un ou de l’autre
des antihypertenseurs suivants, parois en combinaison.
La nifédipine, un bloquant calcique La posologie initiale est de 0,1 mg/kg/
dose PO ou par voie sublinguale. Cette dose peut être répétée au besoin
une heure plus tard et être augmentée progressivement si nécessaire (max :
10 mg/dose ou 0,5 mg/kg/dose). Les principaux eets secondaires sont la
tachycardie et le fushing.
Le furosémide, un diurétique Il peut être employé seul ou en association
avec un autre antihypertenseur en cas d’HTA secondaire à une maladie rénale avec
surcharge vasculaire (exemple : glomérulonéphrite aiguë). La dose de charge
est de 1 à 2 mg/kg/dose IV (max : 80 mg/dose) ; une dose plus aible (de 0,2 à
0,5 mg/kg/dose IV) est utilisée en présence d’une dysonction myocardique avec
œdème pulmonaire sans insufsance rénale aiguë. Cette dose peut être répétée
au besoin toutes les 4 à 6 heures, sans dépasser 200 mg/24 h. Les principaux
eets secondaires sont l’hypokaliémie et l’alcalose métabolique hypochlorémique.
Le labétalol, un α-bloquant et un β-bloquant Il peut être utilisé en doses
intraveineuses intermittentes (0,2 mg/kg IV, max : 40 mg par dose, vitesse d’ad-
ministration max : 2 mg/min) ou en perusion continue (de 0,5 à 3 mg/kg/h ;
habituellement 1 mg/kg/h). Les principaux eets secondaires sont le broncho-
spasme et la bradycardie ; il est contre-indiqué en cas d’asthme ou d’insufsance
cardiaque et peut masquer des symptômes d’hypoglycémie.
L’hydralazine, un vasodilatateur artériolaire La posologie initiale est de
0,15 mg/kg/dose IV (max : 20 mg/dose) ; cette dose peut être répétée au besoin
toutes les 4 à 6 heures. Les principaux eets secondaires sont la tachycardie, les
nausées et, à long terme, un syndrome lupique.
La clonidine, un agoniste des récepteurs adrénergiques α2 Elle est réservée
à l’urgence hypertensive secondaire à une maladie chronique (exemple : maladie
rénale chronique) où la diminution de la PA doit s’étaler sur deux jours ou plus.
Hypertension artérielle 539
Généralités
On défnit l’hypertension intracrânienne (HTIC) comme une augmentation sou-
tenue de la pression intracrânienne au-delà de la limite supérieure de la normale
pour l’âge. Cette limite est de 4 mm Hg chez le nouveau-né et de 6 mm Hg chez
le nourrisson de moins de un an. Chez l’enant âgé de un à six ans, elle est de
8 mm Hg et elle atteint les valeurs adultes (15 mm Hg) au début de l’adolescence.
L’HTIC peut être aiguë, apparaissant alors en quelques minutes ou en quelques
heures, ou chronique, évoluant au cours d’une période de plusieurs jours à quel-
ques mois. Elle peut être compensée ou décompensée. L’HTIC décompensée
constitue une urgence majeure qui peut s’avérer atale rapidement, parois en
quelques minutes ; elle nécessite un traitement immédiat.
Les principaux mécanismes de l’HTIC sont l’œdème cérébral, la présence d’une
masse intracrânienne extraparenchymateuse ou intraparenchymateuse, une aug-
mentation du volume sanguin cérébral ou une augmentation de la quantité
Hypertension intracrânienne 541
du LCR. Les deux principaux types d’œdème cérébral sont l’œdème cytotoxique
et l’œdème vasogénique. L’encadré 114.1 énumère les principales causes d’HTIC.
Approche clinique
I. Anamnèse
L’anamnèse peut révéler une histoire de céphalées, d’irritabilité ou de modif-
cations du comportement, des nausées et des vomissements surtout matinaux,
ainsi que des troubles visuels (exemples : diplopie, diminution de l’acuité visuelle,
obscurcissements transitoires de la vision). Selon la cause de l’HTIC, de multiples
symptômes neurologiques sont possibles, dont les suivants : étourdissements,
troubles de l’équilibre et de la coordination, aiblesse, convulsions. Lorsque l’HTIC
est décompensée, on note une altération progressive de l’état de conscience et
de la vigilance, ainsi qu’une modifcation des signes généraux (signes vitaux).
III. Explorations
La tomodensitométrie (TDM) ou la résonance magnétique nucléaire (RMN)
cérébrale permettent de mettre en évidence un œdème cérébral ou une lésion
occupant de l’espace comme une tumeur, un hématome ou un abcès. Touteois,
l’absence de signes d’œdème cérébral sur la TDM ou la RMN ne permet pas
d’exclure ce diagnostic et une HTIC associée.
La ponction lombaire permet de mesurer la pression du LCR et de dia-
gnostiquer une méningite. Bien que l’HTIC par processus occupant de l’espace
demeure une contre-indication à la ponction lombaire, cette contre-indication
est parois relative ; ainsi, ce geste devient nécessaire pour le diagnostic d’une
encéphalite ou d’une HTIC idiopathique (dans ce dernier cas, elle peut même
être thérapeutique). Cependant, la ponction lombaire est ormellement contre-
indiquée en l’absence d’imagerie cérébrale préalable, si le patient présente des
signes suggestis d’une HTIC importante, surtout s’il y a asymétrie pupillaire. De
même, s’il existe un eet de masse ou une lésion expansive (de la osse posté-
rieure ou supratentorielle) à l’imagerie, la ponction lombaire est ormellement
contre-indiquée, car elle peut précipiter un engagement et un décès.
Selon la cause de l’HTIC, d’autres explorations sont parois requises. Il peut
s’agir, par exemple, d’une artériographie cérébrale ou d’une étude de la circulation
du LCR en médecine nucléaire.
Traitement
Une ois établie la cause de l’HTIC, on entreprend un traitement spécifque.
Il s’agit, par exemple, d’une antibiothérapie en cas de méningite, de l’exérèse
d’une tumeur, de l’évacuation d’un hématome ou d’une ventriculostomie endos-
copique du 3e ventricule (ou dérivation ventriculo-péritonéale) pour traiter une
hydrocéphalie.
Certaines mesures non spécifques sont utilisées conjointement pour réduire
l’HTIC. Elles doivent être entreprises simultanément.
• Mettre la tête en attitude neutre et surélevée de 20 à 30 degrés.
• Éviter l’hypoxémie et l’hypercapnie.
• Traiter la fèvre, car celle-ci augmente la consommation d’oxygène par le tissu
cérébral. L’utilisation de l’hypothermie modérée comme option thérapeutique
dans l’HTIC post-traumatique peut aider à contrôler la pression intracrânienne
Hypertension intracrânienne 543
à court terme, mais n’améliore pas le profl neurologique des patients à moyen
terme et n’est pas recommandée.
• Maintenir la pression artérielle dans les limites supérieures de la normale. Cela
peut nécessiter l’administration de liquides isotoniques ou même l’utilisation
d’agents vasopresseurs. Rappelons que la pression de perusion cérébrale est
égale à la pression artérielle moyenne moins la pression intracrânienne.
• Administrer au besoin une sédation ou un analgésique par voie géné-
rale (exemple : entanyl). Procéder à une anesthésie locale au moment des
manœuvres douloureuses.
En cas d’HTIC décompensée ou soutenue malgré le traitement médical de
base détaillé plus haut, un traitement plus vigoureux est indiqué. Il peut com-
porter les mesures suivantes.
• Mannitol 20 % : de 0,25 à 1 g/kg IV en 10 à 15 minutes. Cette dose peut être
répétée si nécessaire de 15 à 30 minutes plus tard, puis toutes les 6 à 8 heures.
• Soluté salé hypertonique (NaCl 3 %) : de 2 à 6 mL/kg IV en 20 minutes ou en
perusion continue (de 0,1 à 1,0 mL/kg/h).
• Hyperventilation légère en visant une PaCO2 de 35 à 40 mm Hg. L’hyperven-
tilation constitue une méthode efcace et rapide pour diminuer la pression
intracrânienne. Elle n’est possible que si le patient est intubé et ventilé méca-
niquement. L’intubation se ait à l’aide d’une séquence rapide en se servant
de propool ou d’étomidate comme agents sédatis. Il aut éviter une hyper-
ventilation prolongée ou excessive (PaCO2 < 30 mm Hg), car celle-ci peut
causer une ischémie cérébrale par vasoconstriction exagérée.
• Pentobarbital : dose de charge de 5 à 10 mg/kg IV, puis de 2 à 4 mg/kg/h
en perusion au besoin, en se méfant des principaux eets secondaires de
ce médicament : l’hypotension artérielle secondaire à une vasodilatation et
la dépression myocardique, qui peuvent nécessiter l’ajout de médicaments
vaso-actis. Le recours à un coma barbiturique se limite aux cas ne répondant
pas aux autres traitements.
• Drainage du LCR par voie ventriculaire.
• Dans le cas d’une tumeur ou d’un abcès cérébral, dexaméthasone : de 0,5 à
1,0 mg/kg IV (max : 4 mg) toutes les 6 heures pour réduire l’œdème vasogé-
nique périlésionnel.
• Dans certains cas de traumatisme crânien majeur, une craniectomie décom-
pressive peut parois être envisagée.
• Pour l’HTIC idiopathique ( pseudotumor cerebri ), les traitements proposés
comprennent l’acétazolamide, le topiramate, des ponctions lombaires sériées
et, rarement, une enestration des ners optiques si l’acuité visuelle est com-
promise ou une dérivation lombopéritonéale (ou ventriculo-péritonéale dans
de rares cas). Le retrait du médicament causal ou la perte de poids chez le
patient obèse sont des éléments essentiels dans les cas secondaires.
Surveillance
La surveillance clinique doit demeurer étroite. Elle comporte la mesure réquente
des signes généraux et du score de Glasgow, ainsi que l’examen du diamètre
et de la réactivité pupillaires. On surveille également les apports et les pertes
d’eau de açon rigoureuse. Les principaux paramètres paracliniques à observer
de près sont les gaz sanguins, l’hémoglobine, la glycémie, l’ionogramme et, sur-
tout si l’on a recours au mannitol ou au soluté salé hypertonique, l’osmolalité
544 Hyperthermie maligne
Complications
Les complications les plus graves sont l’engagement et l’ischémie cérébrale avec
évolution vers la mort cérébrale et le décès. Des complications respiratoires
peuvent apparaître à type d’œdème pulmonaire neurogénique ou de syndrome
de détresse respiratoire aiguë. Des complications cardiaques ne sont pas rares :
arythmies, inarctus du myocarde, choc cardiogénique. Une ischémie rétinienne
susceptible d’entraîner une diminution de l’acuité visuelle, une atrophie optique,
voire une cécité est possible. Enfn, il peut exister une sécrétion inappropriée d’hor-
mone antidiurétique, un syndrome natriurétique cérébral ou un diabète insipide.
Pronostic
Le pronostic dépend de la cause et de la gravité de l’HTIC ainsi que de la qua-
lité et de la promptitude du traitement.
Généralités
L’hyperthermie maligne est une orme particulièrement rare et grave d’hyperther-
mie qui survient généralement au moment d’une anesthésie générale, à la suite
d’une exposition à des agents halogénés ou à la succinylcholine. Elle est trans-
mise selon un mode autosomique dominant, à pénétrance aible et à expressivité
variable. Certaines maladies neuromusculaires ont été associées à l’hyperther-
mie maligne dans le passé ; la seule ayant un lien génétique connu avec cette
maladie est la myopathie centronucléaire. Sur le plan cellulaire, il y a un déaut
de recaptage du calcium dans le réticulum sarcoplasmique, ce qui entraîne une accu-
mulation de calcium myoplasmique qui aboutit à un état d’hypercatabolisme.
Manifestations cliniques
Une crise d’hyperthermie maligne est d’abord une aection musculaire ; les mani-
estations systémiques sont importantes et liées à l’hypermétabolisme musculaire.
Il n’y a pas de signe clinique pathognomonique. Le plus souvent, les signes ini-
tiaux sont la tachycardie, la tachypnée et l’hypertension artérielle. L’hyperthermie
n’est habituellement pas un signe précoce. La rigidité musculaire malgré une
curarisation adéquate est assez spécifque.
Hypertrophie des amygdales et des végétations adénoïdes 545
Explorations
Au moment de la crise hypercatabolique, on trouve d’abord une acidose respi-
ratoire puis une acidose métabolique, une hyperkaliémie, une augmentation de
la créatine kinase sérique et une myoglobinurie.
La seule façon de poser le diagnostic de façon certaine est d’obtenir une
biopsie musculaire et de procéder sur le spécimen prélevé à un test de contrac-
ture à l’halothane ou à la caféine. Cet examen nécessite toutefois un échantil-
lon musculaire d’assez gros volume, ce qui limite ce type d’exploration chez un
enfant pesant moins de 20 kg. Des tests génétiques sont en élaboration, mais ne
sont pas encore utilisés de routine.
Traitement
Si l’on suspecte une crise d’hyperthermie maligne, on doit agir rapidement. Il
faut d’abord cesser l’administration d’agents halogénés et de succinylcholine puis
ventiler le patient avec de l’oxygène à 100 %. Le patient doit recevoir du dantro-
lène dans les plus brefs délais.
Prévention
L’anamnèse personnelle et familiale est essentielle ; il faut rechercher systémati-
quement une histoire d’accidents anesthésiques tels qu’une hyperthermie maligne
reconnue, un arrêt cardiorespiratoire, un coma prolongé ou un décès. Un patient
atteint de la maladie peut déjà avoir reçu des agents halogénés ou de la succinyl-
choline sans avoir présenté de réaction grave ; une histoire d’anesthésie non
compliquée n’exclut donc pas le diagnostic.
Si un enfant est considéré comme à risque d’hyperthermie maligne, un pro-
tocole anesthésique (nettoyage de la machine d’anesthésie et abstention d’agents
halogénés et de succinylcholine) doit être scrupuleusement suivi. Il n’est pas
nécessaire d’administrer du dantrolène en prophylaxie.
Pronostic
Le taux de décès associé à une crise d’hyperthermie maligne imprévue s’élève à
plus de 70 % lorsque celle-ci est décelée et traitée tardivement ; il est inférieur
à 10 % dans le cas contraire. La mortalité est presque nulle lorsqu’on connaît déjà
la prédisposition génétique et que le patient est préparé adéquatement.
Généralités
Il est rare que le volume des amygdales et des végétations adénoïdes soit augmenté
au point de causer des troubles cliniques chez le nourrisson. L’hypertrophie adéno-
amygdalienne se manifeste surtout entre l’âge de deux et six ans. Par la suite, le
tissu lymphoïde régresse spontanément de façon progressive jusqu’à la puberté.
546 Hypertrophie des amygdales et des végétations adénoïdes
Manifestations cliniques
L’hypertrophie des amygdales et des végétations adénoïdes peut causer des
troubles de nature mécanique : dysphagie aux solides, ronfements nocturnes et
respiration buccale. La voix est souvent nasillarde. Dans les cas extrêmes, des
apnées surviennent au cours du sommeil. Le syndrome d’apnée obstructive du
sommeil se caractérise par des périodes récurrentes d’obstruction partielle ou
complète des voies respiratoires supérieures causant une hypoxémie, une hyper-
capnie et une perturbation du sommeil. Cela peut entraîner des conséquences
importantes sur les plans cardiovasculaire (hypertrophie ventriculaire droite,
hypertension pulmonaire, cœur pulmonaire), neurocogniti et comportemental
(troubles de l’attention, impulsivité, troubles d’apprentissage, atigue ou somno-
lence diurne). On peut également observer un retard pondéral.
Des inections répétées ou persistantes viennent parois compliquer ce tableau.
Elles peuvent être responsables d’une halitose. L’augmentation de volume et l’in-
ection des végétations adénoïdes peuvent causer une dysonction des trompes
d’Eustache ; cette dernière entraîne souvent des otites mucoïdes chroniques et
parois des otites moyennes aiguës à répétition. Un « aciès adénoïdien » (visage
allongé, bouche ouverte, langue projetée vers l’avant, palais ogival, malocclu-
sion dentaire) peut se développer chez l’enant qui présente une respiration
buccale chronique.
Explorations
L’anamnèse et l’examen contribuent de açon importante au diagnostic. On observe
réquemment une rhinorrhée antérieure chronique ainsi qu’une rhinorrhée pos-
térieure (écoulement de sécrétions mucopurulentes dans le pharynx) lorsque les
végétations adénoïdes sont hypertrophiées ou chroniquement inectées. L’hy-
pertrophie des amygdales est évidente à l’examen de la cavité buccale ; dans les
cas extrêmes, celles-ci se rejoignent sur la ligne médiane.
Une radiographie de prol des tissus mous du cou peut être utile pour
conrmer le diagnostic d’hypertrophie des végétations adénoïdes en l’absence
d’une hypertrophie amygdalienne. Une oxymétrie nocturne et, au besoin, un
polysomnogramme sont parois indiqués si l’on suspecte cliniquement un syn-
drome d’apnée obstructive du sommeil.
Indications de l’amygdalectomie
I. Indications absolues
• Hypertrophie amygdalienne occasionnant un syndrome d’apnée obstructive
du sommeil.
• Hypertrophie amygdalienne causant une dysphagie majeure.
• Suspicion de tumeur amygdalienne (asymétrie des amygdales).
• Hémorragie incontrôlable provenant d’un vaisseau amygdalien.
Hypocalcémie et hypercalcémie 547
Indications de l’adénoïdectomie
I. Indications absolues
• Hypertrophie des végétations adénoïdes occasionnant un syndrome d’apnée
obstructive du sommeil.
• Sinusites aiguës à répétition ou sinusite chronique.
Généralités
I. Homéostasie
Le calcium ionisé est la orme physiologiquement active du calcium qui joue un
rôle essentiel dans le contrôle de plusieurs onctions cellulaires, dont les sui-
vantes : neurotransmission, tonus musculaire et diverses activités enzymatiques.
Le maintien de la calcémie à l’intérieur de limites étroites est essentiel et dépend
de l’équilibre entre l’absorption intestinale du calcium, son excrétion rénale et
les échanges avec les tissus minéralisés de l’os. La régulation de ces mécanismes
de contrôle dépend de l’activité de diérentes hormones :
• la 1,25-dihydroxyvitamine D, orme active de la vitamine D3, qui gouverne
principalement l’absorption intestinale du calcium ;
• la parathormone (PTH), hormone phosphaturiante qui augmente la réabsorption
tubulaire rénale du calcium en association avec la 1,25-dihydroxyvitamine D
et qui mobilise les réserves osseuses en activant les ostéoclastes ;
548 Hypocalcémie et hypercalcémie
Hypocalcémie
I. Généralités
Une hypocalcémie est dite légère à modérée lorsque la calcémie ionisée se
situe de 0,8 à 1,0 mmol/L ou de 32 à 40 mg/L (calcémie totale – corrigée en
présence d’une hypoprotéinémie – de 1,6 à 2,0 mmol/L ou de 64 à 80 mg/L) et
grave lorsqu’elle se situe en dessous de 0,8 mmol/L ou de 32 mg/L (calcémie
totale corrigée < 1,6 mmol/L ou 64 mg/L).
En pédiatrie, on peut classer les hypocalcémies en deux groupes : les hypo-
calcémies néonatales (réquentes) et les hypocalcémies apparaissant après la
période néonatale (beaucoup plus rares).
1) Hypocalcémie néonatale
On distingue les deux principaux modes de présentation suivants.
Forme précoce et transitoire Cette présentation survient au cours des trois
premiers jours de vie et résulte de réajustements homéostatiques complexes. Les
acteurs de risque sont la prématurité, la restriction de croissance intra-utérine,
le diabète maternel, l’asphyxie néonatale et le travail prolongé. On prévient ce
Hypocalcémie et hypercalcémie 549
III. Traitement
Chez les patients qui présentent une hypocalcémie légère ou modérée et qui
sont asymptomatiques, l’administration de suppléments de calcium par voie
orale sut habituellement. Chez le grand enant, on administre de 1 à 2 g/24 h
de calcium élémentaire PO en doses ractionnées toutes les 8 à 12 heures. Chez
les nourrissons, on donne 50 mg/kg/24 h PO en doses ractionnées toutes
les 6 à 8 heures. Il est possible de prescrire le calcium en perusion intraveineuse
à raison de 50 à 100 mg/kg/24 h de calcium élémentaire, advenant le cas où la
voie entérale ne peut pas être utilisée.
Lorsque l’hypocalcémie est plus importante et que l’enant présente des
symptômes, l’administration intraveineuse de calcium permet d’augmenter rapi-
dement la calcémie. On peut utiliser du gluconate de calcium 10 % (100 mg/mL
de gluconate de calcium) dilué dans un rapport 1:1 avec du dextrose 5 % ou du
NaCl 0,9 % pour obtenir une solution à 5 % (50 mg/mL) ; on prescrit 50 mg/kg,
soit 1,0 mL/kg/dose (max : 60 mL) de cette solution en injection intraveineuse
lente (en 15 à 60 minutes selon l’importance des symptômes), en surveillant le
rythme cardiaque. Si l’on dispose d’une voie d’accès centrale, on peut égale-
ment prescrire du chlorure de calcium 10 % (100 mg/mL de chlorure de calcium)
dilué dans un rapport 1:4 avec du dextrose 5 % pour obtenir une solution à 2 %
(20 mg/mL) et donner de 10 à 20 mg/kg/dose IV de cette solution diluée, soit
de 0,5 à 1 mL/kg/dose (max : 50 mL). On peut répéter l’administration de cal-
cium au besoin toutes les six heures.
La 1,25-dihydroxyvitamine D permet d’augmenter la calcémie rapide-
ment, en un ou deux jours. On peut y avoir recours chez les enants atteints
d’hypoparathyroïdie, de rachitisme héréditaire ou encore lorsque la réponse
Hypocalcémie et hypercalcémie 551
au calcium administré par voie orale est insufsante. On utilise alors la poso-
logie initiale suivante :
• < 1 an : 0,25 à 2 µg/24 h PO en doses ractionnées toutes les 12 heures ;
• 1 à 18 ans : 1 à 2 µg/24 h PO en doses ractionnées toutes les 12 heures.
Il aut toujours y associer un apport de calcium par voie orale si celui-ci n’est
pas optimal. Une ois la calcémie normalisée, on diminue les apports de calcium
et l’on revient à des doses d’entretien habituelles de 1,25-dihydroxyvitamine D,
soit de 0,02 à 0,04 µg/kg/24 h.
Le traitement avec la 1,25-dihydroxyvitamine D peut causer une hypercalcé-
mie et une hypercalciurie importantes ; son utilisation doit donc être étroitement
surveillée et ajustée en onction des résultats.
Par ailleurs, il est important de corriger les autres acteurs qui peuvent causer
une hypocalcémie tels que l’alcalose, l’hypomagnésémie et l’hyperphosphorémie.
Hypercalcémie
I. Généralités
Rare chez l’enant, l’hypercalcémie se défnit comme une calcémie ionisée supé-
rieure à 1,3 mmol/L ou 52 mg/L (calcémie totale – corrigée en présence d’une
hypoprotéinémie – > 2,6 mmol/L ou 104 mg/L). L’hypercalcémie est légère quand
la calcémie ionisée se situe de 1,31 à 1,50 mmol/L ou de 52 à 60 mg/L (calcé-
mie totale corrigée de 2,61 à 3,0 mmol/L ou de 104 à 120 mg/L), modérée si
elle se situe de 1,51 à 1,85 mmol/L ou de 60,4 à 74 mg/L (calcémie totale corri-
gée de 3,0 à 3,75 mmol/L ou de 120 à 150 mg/L) et grave lorsqu’elle se situe au-
dessus de 1,85 mmol/L ou de 74 mg/L (calcémie totale corrigée > 3,75 mmol/L
ou 150 mg/L).
Les principales causes d’hypercalcémie sont énumérées dans l’encadré 117.2.
Plusieurs mécanismes sont en cause.
III. Traitement
On peut traiter une hypercalcémie légère et asymptomatique en diminuant l’apport
en calcium et en vitamine D. Lorsque l’hypercalcémie est majeure et symptoma-
tique, le traitement initial consiste à augmenter la diurèse grâce à une hydratation
intraveineuse abondante (environ deux ois les besoins hydriques habituels). On
peut aussi prescrire du urosémide (1 mg/kg/dose IV 1 à 4 ois par jour), car il
stimule la sécrétion tubulaire du calcium et augmente donc la calciurie.
La calcitonine est une hormone qui peut diminuer rapidement la calcémie en
bloquant la résorption osseuse. La calcitonine de saumon (4 UI/kg SC ou IM) peut
être répétée toutes les six heures. Ses eets sont rapides (de six à huit heures),
mais de courte durée et s’atténuent après quelques jours d’utilisation, ce qui en
diminue l’utilité pour traiter une hypercalcémie prolongée.
Hypoglycémie 553
Hypoglycémie 118
Céline Huot, Ana Maria Carceller, Grant Mitchell
III. Traitement
Si la glycémie est inérieure à 2,6 mmol/L, il aut alimenter le nouveau-né en lui
orant le sein ou un supplément (préparation de lait commerciale pour nour-
risson). L’apport en glucose nécessaire pour corriger une hypoglycémie se situe
habituellement aux environs de 5 à 10 mg/kg. La glycémie doit être vérifée
de 30 à 60 minutes après la tétée.
S’il est impossible d’alimenter le nouveau-né, il importe d’installer une peru-
sion de glucose 10 % à une vitesse correspondant aux besoins d’entretien en eau
(80 mL/kg/24 h), ce qui assure un apport de glucose de 5,5 mg/kg/min. On
surveille régulièrement la glycémie, jusqu’à l’obtention de trois résultats égaux
ou supérieurs à 2,6 mmol/L. Le débit du soluté ou sa concentration en glucose
peut être augmenté (à 12,5 % ou même à 15 %). Si l’on doit, pour corriger l’hy-
poglycémie, administrer des doses de glucose plus élevées, il aut suspecter un
hyperinsulinisme ; cela est particulièrement vrai au-delà de 12 mg/kg/min.
Si l’enant est symptomatique, on donne rapidement de 2 à 2,5 mL/kg de so-
lution glucosée 10 % par voie intraveineuse. On installe ensuite une perusion de
glucose 10 % (ou, au besoin, 15 %) à une vitesse correspondant aux besoins d’entre-
tien en eau et l’on poursuit la surveillance régulière de la glycémie. Une perusion
riche en glucose peut entraîner en soi un état d’hyperinsulinisme ; une diminution
progressive, mais prudente du débit du glucose peut donc s’avérer nécessaire.
Rarement, l’hypoglycémie n’est pas corrigée par la perusion de glucose 15 %.
L’administration de solutions plus concentrées (25 ou 50 %) doit être évitée, car
elle peut causer un état d’hyperosmolarité ainsi qu’une hypoglycémie réactionnelle
secondaire à une sécrétion accrue d’insuline. En l’absence d’un diagnostic précis,
on peut prescrire de l’hydrocortisone 25-50 mg/m2 (2-3 mg/kg) IV suivie de 5 à
10 mg/kg/24 h PO ou IV en doses ractionnées toutes les 8 à 12 heures après
avoir procédé au prélèvement d’un « échantillon critique ». On peut également aire
un essai de glucagon en dose de charge de 0,02 à 0,03 mg/kg IV (max : 1 mg)
en 1 minute (ce médicament peut également être administré IM ou SC). Lorsque
cela ne suft pas, il peut être indiqué d’administrer du diazoxide (dose initiale :
de 5 à 10 mg/kg/24 h PO en doses ractionnées toutes les 8 à 12 heures).
En cas d’hyperinsulinisme, le traitement médical consiste à administrer du
diazoxide en plus de avoriser certaines mesures diététiques comme des repas
réquents ou même une alimentation entérale continue. L’octréotide et les blo-
quants calciques peuvent être utiles dans le traitement de l’hypoglycémie par
hyperinsulinisme résistante au diazoxide ou en cas d’eets secondaires impor-
tants ; les résultats de ce type d’approche sont variables. Dans certains cas, une
pancréatectomie subtotale peut s’avérer nécessaire.
IV. Complications
Des hypoglycémies graves et persistantes peuvent être responsables de séquelles
neurologiques permanentes comme une défcience intellectuelle ou de l’épilepsie.
V. Prévention
Les principales mesures préventives sont les suivantes.
• Un contrôle strict de la glycémie chez la mère diabétique pendant la grossesse
et l’accouchement afn de minimiser l’hyperinsulinémie chez le œtus.
• Une alimentation précoce : tout nouveau-né en bonne santé doit être alimenté
dès la naissance et toutes les 2 ou 3 heures par la suite (total de 8 à 12 tétées
en 24 heures).
Hypoglycémie 557
hypotonie doit évoquer une erreur innée du métabolisme ; touteois, leur absence
ne l’exclut pas.
Dans certains cas difciles, les explorations spécialisées doivent inclure de mul-
tiples prélèvements et, parois, un jeûne contrôlé avec dosages sériés de la gly-
cémie, de certains métabolites énergétiques (exemples : acides gras libres, corps
cétoniques, acides aminés ramifés), ainsi que de l’insuline et des autres hormones
qui participent à la régulation de la glycémie.
III. Traitement
1) Traitement non spécifque de l’hypoglycémie
Si le patient est asymptomatique ou si les symptômes sont légers, on peut essayer
de ournir des glucides par voie orale ou par sonde gastrique. Si cela est impos-
sible ou encore si cette approche ne suft pas, on peruse une solution gluco-
sée 5 à 12,5 % à une vitesse correspondant aux besoins d’entretien en eau et
l’on continue de surveiller la glycémie de près.
S’il y a des symptômes importants (coma, convulsions), on donne rapide-
ment de 2 à 2,5 mL/kg de solution glucosée 10 % par voie intraveineuse. On doit
vérifer la réponse à l’intervention dans un délai d’au plus 30 minutes. Il aut évi-
ter l’administration de solutions plus concentrées (25 ou 50 %), car elles peuvent
causer un état d’hyperosmolarité ainsi qu’une hypoglycémie réactionnelle en
raison d’une sécrétion accrue d’insuline. On prescrit ensuite une perusion de
glucose 5 à 12,5 % et l’on continue de surveiller la glycémie. L’apport de glucose
nécessaire est habituellement de 3 à 5 mg/kg/min.
S’il s’agit d’un diabétique, on peut aussi donner de 0,5 à 1 mg de glucagon
par voie intramusculaire ou sous-cutanée.
2) Traitement de l’hypoglycémie cétogène
Il consiste en une alimentation riche en glucides et en protides répartie en
trois repas et trois collations, dont une au coucher. En présence de maladies
intercurrentes interérant avec l’alimentation, les parents doivent surveiller l’ap-
parition d’une cétonurie au moyen de bandelettes réactives ou d’une acétonémie
à l’aide d’un appareil portati. Si des traces de corps cétoniques apparaissent, il
aut orir réquemment une boisson sucrée à l’enant (exemple : jus de ruits).
Si celui-ci vomit ou est incapable de boire, ou si la cétonurie s’accentue, une
perusion de glucose doit être installée. La tendance à l’hypoglycémie disparaît
après l’âge de sept ou huit ans.
IV. Complications
Bien que moins réquentes que chez le nouveau-né, des séquelles neuro-
logiques permanentes comme une défcience intellectuelle ou une épilepsie
peuvent résulter d’hypoglycémies proondes et prolongées chez l’enant et
l’adolescent.
560 Hypotonie du nourrisson
Hypospadias 119
Julie Franc-Guimond, Anne-Claude Bernard-Bonnin
Généralités
L’hypospadias est une malormation pénienne congénitale qui résulte d’un déve-
loppement incomplet de l’urètre et du corps spongieux qui l’entoure normalement.
Ainsi, le méat urétral se retrouve en position anormale sur la ace ventrale du
pénis. La position du méat est distale (méat glandulaire, coronal) dans 50 % des
cas environ, située au milieu du pénis dans 20 % des cas ou proximale (méat pé-
noscrotal ou périnéal) dans 30 % des cas. La gravité dépend de la position du méat
et d’autres variantes anatomiques de la normale (casquette préputiale, chordée,
scrotum bifde). L’incidence est d’environ 1 cas pour 300 nouveau-nés de sexe
masculin. On constate une tendance amiliale : après un cas initial, le risque d’at-
teinte chez les autres garçons de la même amille est d’environ 5 à 15 %.
Explorations
En général, aucune exploration complémentaire n’est indiquée. Cependant,
en l’absence de gonades palpables ou en présence de cryptorchidie associée
à un hypospadias grave, il aut soulever la possibilité d’un déaut de la dié-
rentiation sexuelle. Dans ces cas, il aut investiguer promptement en obtenant
une échographie pelvienne (recherche de structures müllériennes) et en eec-
tuant un caryotype. Des explorations complémentaires peuvent être nécessaires
(voir Ambiguité sexuelle).
Traitement
Il est très important que ces patients ne soient pas circoncis, car le prépuce
sera utilisé au moment de la correction chirurgicale de l’hypospadias, qui se ait
après l’âge de 12 mois. Le traitement chirurgical est indiqué lorsque l’hypospa-
dias entraîne des répercussions onctionnelles, telle une chordée pouvant com-
promettre la pénétration au cours de relations sexuelles, s’il y a des problèmes
de jet urinaire ou si la position du méat compromet la possibilité de procréa-
tion. La décision d’intervenir lorsque l’hypospadias ne cause pas de problèmes
onctionnels doit être prise après discussion entre le chirurgien et les parents.
Généralités
Ce chapitre s’intéresse à l’hypotonie grave et persistante du nourrisson ; il ne
traite pas de l’hypotonie transitoire qui peut accompagner une maladie aiguë
telle qu’une méningite ou un trouble métabolique important.
Classiquement, on distingue les causes centrales et périphériques d’hypo-
tonie, selon le site d’atteinte du système nerveux (voir tableau 120.1). Une étio-
logie centrale est retrouvée dans 60 à 80 % des cas ; il est important d’établir un
Hypotonie du nourrisson 561
Approche clinique
I. Anamnèse
Les antécédents amiliaux comprennent la recherche de consanguinité et de mala-
dies neurologiques ou musculaires. Il aut particulièrement envisager la possibi-
lité, chez la mère, d’une dystrophie musculaire de Steinert ou d’une myasthénie
grave, ces entités étant associées à des risques d’atteinte chez le nouveau-né
respectivement de l’ordre de 40 % et de 15 %.
On s’enquiert des diverses complications pendant la grossesse (inec-
tion, hémorragie), de la prise de médicaments ou de l’exposition à des toxines
562 Hypotonie du nourrisson
IV. Explorations
L’anamnèse et l’examen doivent guider l’investigation.
• Devant une hypotonie néonatale primitive inexpliquée, la trisomie 21, la dys-
trophie myotonique congénitale et le syndrome de Prader-Willi doivent être
envisagés systématiquement, ainsi que les analyses cytogénétiques et molé-
culaires spéciques de ces entités. On doit mesurer la calcémie et eectuer
un ionogramme. On doit aussi éliminer une hypothyroïdie congénitale par un
dosage de l’hormone stimulant la thyroïde (TSH ou thyroid stimulating hor-
mone) et de la T4 libre puisque le traitement précoce est impérati.
• Un tableau suggesti de dysonction du SNC dicte une imagerie cérébrale.
L’EEG est peu utile, mais peut corroborer l’impression clinique en mon-
trant un ralentissement de l’activité électrique ou la présence d’anomalies
épileptiques.
• Des dosages enzymatiques dans les leucocytes, les broblastes de la peau en
culture ou un échantillon de oie peuvent être nécessaires pour préciser la
nature d’une maladie de surcharge, tout comme l’examen de la moelle osseuse.
• On procède à une sérologie TORCH (Toxoplasmosis, Other agents, Rubella,
Cytomegalovirus, Herpes simplex virus) lorsqu’il y a des éléments suggestis
d’inection congénitale (voir Infections congénitales).
• Divers prélèvements (exemples : acides aminés plasmatiques et urinaires, acides
organiques urinaires, gaz sanguins, ammoniac sérique, épreuves de onction
hépatique) sont requis devant un tableau évoquant une maladie métabolique.
• Lorsque le tableau clinique suggère une cause périphérique, on dose la créa-
tine kinase plasmatique ; elle est augmentée dans certaines dystrophies mus-
culaires ou myopathies congénitales.
• L’électromyogramme aide à diérencier une maladie musculaire d’une mala-
die touchant le neurone moteur (exemple : maladie de Werdnig-Homann).
S’il est normal, cet examen n’exclut pas une maladie musculaire comme une
myopathie congénitale.
564 Ictère
Ictère 121
Ana Maria Carceller, Fernando Alvarez
Généralités
L’ictère désigne une coloration jaunâtre de la peau et des muqueuses. Celle-ci
devient visible lorsque le taux de bilirubine sérique dépasse 85 µmol/L. L’hyper-
bilirubinémie se dénit par une bilirubine sérique supérieure à la normale.
Ictère 565
350
95e percentile
70e percentile
300 40e percentile
ée
lev
eé vée
Bilirubine sérique totale (µmol/L)
Zon r e éle
250 i
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200 rm
e i nte
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Z
150
100
50
0
0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 132 144
Heures d’âge
Source : Barrington KJ, Sankaran K. Lignes directrices pour la détection, la prise en charge et la prévention de l’hyperbilirubi-
némie chez les nouveau-nés à terme et peu prématurés (35 semaines d’âge conceptionnel ou plus). Société canadienne de
pédiatrie, Comité d’étude du fœtus et du nouveau-né. Paediatr Child Health 2007;12:13B-24B. Reproduit avec autorisation.
Traduit et adapté par la Société canadienne de pédiatrie avec l’autorisation de Pediatrics 2004 ;114 :297-316. © 2004 par
l’American Academy of Pediatrics.
III. Traitement
Lorsqu’il existe un traitement spécifque de la cause de l’ictère, il doit être entre-
pris sans délai (exemple : antibiotiques pour un sepsis).
La plupart du temps, aucun traitement n’est nécessaire pour l’hyperbiliru-
binémie elle-même, sau si le taux de bilirubine augmente à un niveau jugé
excessi. Parmi les acteurs de risque de développement d’un ictère important
nécessitant une intervention médicale particulière chez un nouveau-né fgurent
les suivants : ictère observé dans les 24 premières heures de vie, incompatibi-
lité Rh ou ABO, défcit en glucose-6-phosphate déshydrogénase ou autre anémie
hémolytique héréditaire, âge gestationnel de moins de 36 semaines, ratrie avec
antécédent d’ictère et de photothérapie, présence d’un céphalhématome, mère
568 Ictère
350
Bilirubine sérique totale (µmol/L)
300
250
200
150
• Il est possible d’offrir une photothérapie classique à l’hôpital ou à domicile si les concentra-
tions de BST se situent de 35 µmol/L à 50 µmol/L sous les taux indiqués.
• Utiliser la bilirubine totale. Ne pas soustraire la bilirubine réactive directe ou la bilirubine conjuguée.
100
• Facteurs de risque = maladie hémolytique iso-immune, déficit en G6PD, asphyxie, détresse
respiratoire, léthargie importante, instabilité de la température, sepsis, acidose.
+6
• Chez les nourrissons en santé de 35 à 37 semaines, on peut personnaliser le seuil de BST
50 autour du seuil de risque moyen ; établir des seuils plus faibles pour les nourrissons plus près
+6
de 35 semaines d’âge gestationnel et plus élevés pour ceux plus près de 37 semaines.
0
0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 132 144 156 168
Âge post-natal en heures
400
350
300
250
• L’exsanguino-transfusion immédiate est recommandée si le nourrisson présente des signes d’encéphalo-
pathie bilirubinémique aiguë (hypertonie, cambrure, rétrocolis, opisthotonos, fièvre, pleurs aigus).
200 • Facteurs de risque = maladie hémolytique iso-immune, déficit en G6PD, asphyxie, détresse respiratoire,
léthargie importante, instabilité de la température, sepsis, acidose.
+6
• Chez les nourrissons en santé de 35 à 37 semaines (risque modéré), on peut personnaliser le seuil
d’exsanguino-transfusion d’après l’âge gestationnel exact.
150
0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 132 144 156 168
Âge post-natal en heures
èvre, dicultés alimentaires, vomissements, cri aigu ou cri cérébral et, par la
suite, opisthotonos, hypertonie, bombement de la ontanelle antérieure, convul-
sions et disparition du réfexe de Moro. L’ictère nucléaire peut conduire au décès
ou avoir plusieurs conséquences à long terme : décience intellectuelle, paralysie
cérébrale, choréo-athétose, surdité et décoloration de l’émail des dents.
Ictère 571
4) Syndrome de Crigler-Najjar
Cette orme rare de décit complet du mécanisme de glucuronyl conjugaison
de la bilirubine est transmise selon le mode autosomique récessi. L’hyperbi-
lirubinémie est marquée et se manieste dès les premiers jours de vie. Seul un
traitement rapide par exsanguino-transusions multiples permet d’éviter l’ictère
nucléaire. Le diagnostic se ait par séquençage génétique.
4) Syndrome d’Alagille
Il s’agit d’une maladie autosomique dominante provoquée par des mutations
du gène codant pour la protéine Jagged-1. Ce syndrome se caractérise par un
ictère cholestatique, un aciès anormal (ront haut ou grand, menton pointu,
yeux enoncés dans les orbites et hypertélorisme), un embryotoxon postérieur,
des anomalies vertébrales (vertèbres en papillon) et des malormations cardio-
vasculaires de nature diverse (sténose pulmonaire périphérique, sténose de
l’artère pulmonaire, tétralogie de Fallot). Les enants atteints ont précocement
des selles acholiques persistantes. À la biopsie hépatique, il y a une hypoplasie
ou une paucité des canaux biliaires interlobulaires. Après l’âge de trois mois, les
sujets sourent très souvent de prurit et, plus tard, de xanthomes (secondaires à
une rétention du cholestérol). À long terme, ils peuvent être atteints d’un hypo-
gonadisme, de troubles rénaux (exemples : sténose de l’artère rénale, dysplasie
rénale, kystes rénaux), ainsi que d’un retard staturopondéral et psychomoteur.
L’expression de la maladie varie ; certains patients évoluent vers une cirrhose et
nécessitent même une gree hépatique.
5) Cholestase néonatale transitoire bénigne
Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion. Cette aection pourrait être causée par la
combinaison de plusieurs acteurs, parmi lesquels l’immaturité de la sécrétion
biliaire et une atteinte hépatique hypoxique ou ischémique. Plus réquente chez
le prématuré, elle se résout spontanément durant la première année de vie et
ne laisse aucune séquelle.
6) Cholestase du nouveau-né ayant reçu une alimentation parentérale
Il s’agit également d’un diagnostic d’exclusion. Elle survient en général après
quelques jours d’alimentation parentérale exclusive, surtout chez les prématu-
rés, et est souvent aggravée par des inections. L’évolution s’avère généralement
avorable lorsque l’alimentation parentérale est cessée.
7) Syndrome de la bile épaisse
Cette entité doit surtout être évoquée chez le nouveau-né qui a présenté une
anémie hémolytique grave. Elle résulte d’une excrétion élevée de bilirubine non
monoconjuguée, beaucoup moins soluble que la bilirubine diconjuguée et hydro-
soluble. Le diagnostic est clinique ; le traitement dépend de la cause sous-jacente.
8) Infections
Bactériennes Cette étiologie de l’ictère doit surtout être soupçonnée si l’enant
présente de la èvre ou de l’hypothermie, de la léthargie, de l’anorexie ou une
altération de l’état général. L’agent inectieux le plus réquent est l’Escherichia
coli (septicémie, inection urinaire).
Congénitales (virales ou parasitaires) Il s’agit le plus souvent de nourris-
sons de petit poids avec microcéphalie, calcications intracrâniennes, cardiopa-
thie congénitale, surdité, cataractes ou atteinte de la rétine. En plus d’un ictère
précoce, ils peuvent présenter de l’irritabilité, des vomissements, des selles
acholiques transitoires, une hépatomégalie, une splénomégalie, une insusance
hépatocellulaire avec troubles de la coagulation, une anémie hémolytique ou
une thrombopénie. À la biopsie hépatique, on trouve une infammation por-
tale, une stase biliaire et des transormations en cellules géantes. Le diagnostic
repose sur les recherches virales et les épreuves sérologiques. L’évolution est
574 Ictère
généralement avorable, sau dans les cas graves où une fbrose post-nécrotique
non évolutive peut s’installer.
Acquises Il s’agit d’inections acquises en période néonatale. Les virus les plus
souvent en cause sont l’échovirus, le Coxsackie et l’Herpes simplex. Leur évolution
varie en onction de la gravité de l’atteinte ; certains patients vont évoluer avora-
blement alors que d’autres iront jusqu’à nécessiter une gree hépatique urgente.
9) Défcit en α1-antitrypsine
Il s’agit d’une maladie autosomique récessive qui se présente par un ictère cho-
lestatique néonatal prolongé, mais transitoire, pouvant évoluer ensuite vers la
cirrhose. Le diagnostic repose sur le dosage sérique de l’α1-antitrypsine plasma-
tique et sur la biopsie hépatique.
10) Fructosémie
La symptomatologie est assez semblable à celle de la galactosémie (voir ci-après)
et survient après l’introduction du ructose dans l’alimentation.
11) Galactosémie
Cette maladie autosomique récessive se manieste souvent peu de temps après
que le nouveau-né a commencé à boire du lait. Le lait maternel et les prépara-
tions de lait commerciales pour nourrisson à base de protéines de lait de vache
contiennent en eet du galactose. Outre l’ictère, les maniestations cliniques
incluent une altération inexpliquée de l’état général, des vomissements, des di-
fcultés alimentaires, de l’irritabilité, de la léthargie, des convulsions, une hépato-
mégalie, une splénomégalie, des cataractes et des inections, en particulier causées
par des bactéries à Gram négati. Les enants atteints peuvent également pré-
senter de l’hypoglycémie et de l’acidose métabolique. L’épreuve de dépistage
consiste à rechercher des sucres réducteurs autres que le glucose dans l’urine.
Le diagnostic de certitude repose sur le dosage de l’enzyme défciente, la galactose-1-
phosphate uridyl transérase, dans les globules rouges. En cas de doute, il aut
recourir immédiatement à une alimentation sans lactose, comme le lait de soja.
La cholestase est généralement réversible rapidement, surtout dans le cas d’un
diagnostic précoce.
12) Maladies des peroxysomes
Ces maladies transmises selon un mode autosomique récessi peuvent se présen-
ter avec ou sans hypoplasie de voies biliaires intrahépatiques. Mis à part l’ictère,
les maniestations cliniques incluent réquemment plusieurs dysmorphies : ront
haut, épicanthus, hypertélorisme et hypoplasie des arcades sourcilières. Les en-
ants présentent également une atteinte neurologique grave, avec hypotonie,
convulsions et défcience intellectuelle, des kystes rénaux et des anomalies ocu-
laires (exemples : nystagmus, atrophie optique, opacités cornéennes, glaucome,
cataractes, rétinite pigmentaire, taches de Brushfeld). Une biopsie hépatique
peut aider au diagnostic.
13) Tyrosinémie
La orme précoce de cette maladie autosomique récessive se manieste au cours
des six premiers mois de vie par un retard de croissance et de développement,
une léthargie, de l’irritabilité, des vomissements, un ictère, une hépatomégalie, de
l’hypoglycémie, une atteinte rénale et un rachitisme. Les patients montrent des
Ictère 575
Généralités
Les inections aiguës des voies respiratoires supérieures (IVRS) (exemples : rhumes,
rhinopharyngites) sont très réquentes, surtout chez les enants âgés de moins de
six ans. Leur réquence moyenne est de six à huit par année. De 10 à 15 % des
enants d’âge préscolaire présentent 12 épisodes ou plus par an. Ces inections se
succèdent parois de açon ininterrompue. Parmi les nombreux virus pouvant être
en cause gurent les rhinovirus (environ 50 % des cas), les coronavirus, le virus res-
piratoire syncytial, les virus para-infuenza et infuenza ainsi que l’adénovirus. L’in-
fuenza et le virus respiratoire syncytial prédominent l’hiver, tandis que les rhinovirus
se maniestent plutôt à l’automne et au printemps. L’absence d’immunité durable
et l’abondance des sérotypes (plus de 100 rhinovirus) expliquent la réquence des
inections. Le principal mode de transmission est l’auto-inoculation par les mains
contaminées de sécrétions. L’excrétion virale dans les sécrétions nasopharyngées est
plus abondante durant les 2 ou 3 premiers jours de l’inection, et elle cesse habi-
tuellement après 7 à 10 jours. Parmi les acteurs de risque, il aut citer l’exposition
à la umée du tabac et la réquentation d’un service de garde (garderie, crèche).
Manifestations cliniques
Les symptômes sont plus marqués chez le nouveau-né et le nourrisson que
chez l’enant plus âgé : la congestion nasale peut causer une obstruction respi-
ratoire haute et des dicultés alimentaires. Il peut y avoir de la èvre. On note
une rhinorrhée aqueuse ou purulente. Il n’y a pas de corrélation entre la cou-
leur de la rhinorrhée (jaune ou verdâtre) et la surinection bactérienne. L’enant
tousse et éternue. Il peut présenter des malaises généraux, des céphalées et des
myalgies. Il y a souvent une hyperhémie conjonctivale et pharyngée. Des vomis-
sements et de la diarrhée peuvent survenir. L’incubation dure un ou deux jours.
La maladie persiste en moyenne de cinq à sept jours, avec un pic des symptômes
entre le 2e et le 4e jour.
Explorations
Le diagnostic demeure essentiellement clinique ; aucun examen complémentaire
n’est habituellement nécessaire.
Traitement
Il n’y a pas de traitement spécique. Sau dans le cas du virus infuenza, aucun
agent antiviral n’est disponible.
Malgré l’importante quantité de médicaments contre le rhume oerts en
vente libre, tels que les antihistaminiques et les décongestionnants, les études
n’ont démontré aucun bénéce chez les enants. Des eets nocis parois graves
peuvent être associés à leur utilisation, surtout s’il y a surdosage. Ils touchent
principalement le système nerveux central (altération de l’état de conscience,
convulsions, réactions dystoniques) et le système cardiovasculaire (bradycar-
die, tachycardie, hypertension, arythmies). Quelques rares cas de décès ont été
Infection urinaire 577
rapportés. Ces médicaments ne devraient pas être administrés aux enants âgés
de moins de six ans. Les IVRS représentent un nombre important de consultations
médicales. Le rôle du médecin est d’expliquer le cours naturel de la maladie et
de souligner l’inutilité des antibiotiques dans ce type d’inection.
Le nouveau-né et le nourrisson ne se mouchant pas, il est utile d’instiller du
sérum physiologique dans les narines au moyen d’un compte-gouttes ou d’un
vaporisateur. Les sécrétions peuvent ensuite être aspirées plus acilement avec
une poire ou un « mouche-bébé ». Ces manœuvres peuvent se révéler très utiles
avant la tétée et devraient être enseignées aux parents. Dans les cas graves, une
aspiration peut être aite par un proessionnel de la santé au moyen d’une sonde
reliée à un dispositi de succion.
Si la èvre est incommodante, on peut donner soit de l’acétaminophène
(paracétamol), soit de l’ibuproène. Il aut bannir l’acide acétylsalicylique en rai-
son du risque de syndrome de Reye. On doit maintenir une bonne hydratation.
Ni la vitamine C, ni le zinc, ni l’échinacée n’orent un eet thérapeutique
ou protecteur prouvé.
Lorsque les symptômes ne s’atténuent pas après une dizaine de jours, on
peut soupçonner une adénoïdite ou une sinusite ; dans ce cas, une antibiothé-
rapie est parois indiquée (voir Sinusite).
Complications
Les principales complications sont l’otite moyenne aiguë et la sinusite.
Prévention
L’allaitement ore une protection relative. Il aut limiter les contacts des jeunes
enants avec des personnes enrhumées. Le lavage des mains demeure la mesure
préventive la plus ecace.
Il n’existe actuellement aucun vaccin contre les virus en cause, à l’excep-
tion du virus infuenza.
Généralités
Les inections urinaires gurent au second rang des inections bactériennes de
l’enant sur le plan de la réquence, après celles des voies respiratoires. Pen-
dant la première année de vie, elles surviennent plus souvent chez le garçon,
mais après l’âge de un an, elles prédominent chez les lles. Environ 7 à 8 % des
lles et de 1 à 2 % des garçons présenteront une inection urinaire au cours de
leurs huit premières années de vie.
Le plus souvent, des bactéries écales sont transmises par voie rétrograde
ascendante à point de départ du périnée (hypothèse écale-périnéale-urétrale) ;
plus rarement, il s’agit d’une inection nosocomiale liée à une instrumentation
(exemple : cathéter vésical) ou d’une inection par voie hématogène associée à
une inection systémique.
578 Infection urinaire
Manifestations cliniques
Les maniestations cliniques varient selon qu’il s’agit d’une pyélonéphrite ou
d’une cystite. La présentation clinique dépend également de l’âge. La èvre, sou-
vent isolée, est le mode de présentation le plus commun chez le jeune enant.
Plus celui-ci avance en âge, plus il se plaint de symptômes orientant vers une
atteinte du tractus urinaire. Outre la èvre, chacune des maniestations cliniques
suivantes peut survenir, seule ou en association : brûlures mictionnelles, miction
impérieuse, pollakiurie, dysurie, urine malodorante, rétention urinaire, douleur
abdominale ou lombaire et hématurie. Les symptômes urinaires bas sans èvre
évoquent surtout une cystite, alors que la douleur abdominale ou lombaire, sur-
tout si elle est associée à de la èvre, suggère plutôt une pyélonéphrite. Chez le
nouveau-né et le nourrisson, on peut aussi observer de l’anorexie, de l’irritabi-
lité, des vomissements, de la diarrhée ou, plus rarement, un ictère cholestatique
ou un retard de croissance pondérale.
Approche clinique
I. Anamnèse
L’anamnèse s’intéresse aux symptômes et aux signes mentionnés plus haut. Elle
recherche aussi certains acteurs de risque, comme une malormation des voies
génito-urinaires, une inection urinaire antérieure, ainsi que des antécédents
personnels ou amiliaux de RVU. Chez le garçon, un jet urinaire aible ou inter-
rompu ait penser à une valve urétrale postérieure. On s’intéresse aux habitudes
Infection urinaire 579
III. Diagnostic
Il est important d’établir un diagnostic de certitude, car une inection urinaire
prouvée requiert souvent des explorations spécifques. Les diagnostics erronés,
non ondés sur des cultures d’urine quantitatives, ou ondés sur des cultures
d’urine prélevées selon une technique inadéquate, sont réquents ; ils entraînent
une médicalisation inopportune.
Les bandelettes réactives ont une bonne sensibilité comme méthode de
dépistage. Elles détectent les leucocytes (présence d’estérase leucocytaire), le
sang et les nitrites. En l’absence d’estérase leucocytaire et de nitrites, la proba-
bilité d’une inection urinaire chez un enant symptomatique n’est que de 10 %
environ (la sensibilité de l’estérase leucocytaire et des nitrites est moins bonne
chez le nouveau-né). L’examen du sédiment urinaire est un autre moyen valable
de dépistage : la présence de leucocytes (plus de cinq par champ si l’échantillon
est centriugé) et surtout de bactéries suggère ortement une inection urinaire,
en particulier lorsque le contexte clinique est évocateur. Dans tous les cas, le
diagnostic doit être confrmé par au moins une culture d’urine quantitative, pré-
levée de manière adéquate (au moins deux cultures si le prélèvement est ait
par mi-jet). Cela s’avère d’une importance cruciale ; il est très rare que l’état de
l’enant impose de commencer un traitement antibiotique sans prendre le temps
de prélever l’urine de manière appropriée. L’échantillon doit être rérigéré ou
ensemencé immédiatement, sinon le risque de culture aussement positive aug-
mente rapidement. Les modes de prélèvement possibles sont les suivants.
1) Ponction vésicale (spécifcité : 99 %) : c’est le mode de prélèvement optimal
chez tout enant févreux âgé de moins de six mois qui nécessite une anti-
biothérapie immédiate ou si des cultures d’urine prélevées par sac ou par
mi-jet sont douteuses (voir tableau 123.1). Elle est particulièrement utile en
présence d’une usion des petites lèvres chez la flle ou d’un phimosis chez le
garçon. Il y a peu de contre-indications à procéder : suspicion d’une aection
abdominale aiguë, cellulite de la paroi abdominale, troubles de la coagulation.
Si la culture ne révèle aucune bactérie, l’inection urinaire est exclue. Toute
pousse de bactéries à Gram négati, quel qu’en soit le nombre, confrme le
diagnostic. Le seuil de positivité pour les bactéries à Gram positi est de 106/L.
En cas d’échec de la ponction, il aut procéder à un cathétérisme vésical.
2) Cathétérisme vésical (spécifcité : environ 85 à 90 %) : ce mode de prélè-
vement devrait être utilisé chez tout enant âgé de moins de six mois qui
doit recevoir une antibiothérapie immédiate, lorsque la ponction vési-
cale a échoué. C’est aussi le mode de prélèvement optimal chez l’enant
incontinent de six mois ou plus qui doit être traité immédiatement. Pour
580 Infection urinaire
entre autres des signes pouvant évoquer des valves urétrales postérieures
tels qu’une vessie à paroi épaissie ou trabéculée ou une dilatation de l’urètre
postérieur, avec ou sans hydro-urétéronéphrose).
• Une cystographie mictionnelle radiologique (cystographie rétrograde) avec
fuoroscopie pulsée constitue l’examen de réérence pour le diagnostic du RVU
et la détection des valves urétrales postérieures. Elle est réalisée dès la pre-
mière inection urinaire dans l’une ou l’autre des circonstances suivantes.
a) Chez les enants âgés de moins de deux mois.
b) Lorsque l’échographie rénale est anormale et oriente le diagnostic vers une
aection obstructive ou un RVU de haut grade.
c) Si le jet urinaire est anormal chez le garçon.
Dans les autres cas, plusieurs attendent une deuxième inection urinaire
avant de procéder et ne ont pas cet examen d’emblée chez une lle de plus
de deux ans qui présente des inections urinaires basses.
• La scintigraphie rénale à l’acide dimercaptosuccinique marqué au technétium99
(DMSA) est l’examen de réérence pour déterminer s’il y a une pyélonéphrite
aiguë ou des cicatrices rénales. Touteois, la radiation liée à cet examen est
importante, soit environ 15 ois celle d’une cystographie mictionnelle radio-
logique avec fuoroscopie pulsée et 50 ois celle d’une radiographie pulmo-
naire. La scintigraphie rénale au DMSA n’est habituellement pas nécessaire
en phase aiguë. Par contre, elle se révèle utile dans certains cas douteux, par
exemple s’il y a contradiction entre un tableau clinique suggesti de pyélo-
néphrite aiguë et une culture d’urine négative. Cet examen est utilisé le plus
souvent pour le suivi des patients porteurs d’un RVU important, en particulier
ceux pour qui un traitement chirurgical est envisagé ou chez ceux qui ont
présenté plusieurs épisodes de pyélonéphrite.
Traitement
I. Traitement chez l’enfant de moins de 1 mois (ou 30 jours de vie)
On hospitalise l’enant d’emblée et on le traite initialement par voie intraveineuse
avec l’association d’ampicilline et de gentamicine (1er choix) ou d’ampicilline et
de céotaxime (2e choix). Des dosages sériques de gentamicine sont nécessaires
en cas d’insusance rénale. Les intervalles d’administration de la gentamicine
doivent être allongés en cas d’insusance rénale.
On prend habituellement le relais par voie orale après cinq à sept jours de
traitement intraveineux, à moins que l’hémoculture ne soit positive (dans un tel
cas, la durée du traitement intraveineux est souvent plus longue). On opte alors
pour l’antibiotique qui a le spectre le plus étroit possible tout en étant ecace,
en se basant sur l’antibiogramme (exemple : si possible, on choisit plutôt l’amoxi-
cilline que l’amoxicilline/acide clavulanique). Le triméthoprime/sulaméthoxazole
n’est pas employé chez l’enant de moins de un à deux mois. La durée totale
du traitement (par voie parentérale, puis par voie orale) est de 10 à 14 jours. Il
est inutile de répéter la culture d’urine durant le traitement ou au décours de
celui-ci si l’évolution s’avère satisaisante.
Complications
Une bactériémie est possible au moment d’une pyélonéphrite, l’âge étant le ac-
teur de risque le plus important. Chez les enants de moins de 1 mois, le taux de
bactériémie est de 15 à 35 %, mais diminue rapidement par la suite : il est d’envi-
ron 10 % entre l’âge de 1 et 2 mois et de 2 % dans le groupe d’âge de 2 à 36 mois.
Parmi les autres complications associées à la pyélonéphrite, mentionnons
les suivantes.
1) À court terme : abcès, néphrite ocale (ou néphronie lobaire).
2) À moyen et à long terme : ce sont principalement les cicatrices rénales.
On les décèle dans environ 15 % des cas après une pyélonéphrite aiguë
sans que l’on puisse, bien souvent, déterminer avec certitude s’il s’agit de lésions
congénitales ou de lésions acquises. Si les cicatrices sont multiples, étendues
et bilatérales – cela survient quasi uniquement en cas d’inections répétées –,
la onction rénale peut être compromise à long terme, et une hypertension
artérielle peut survenir. L’altération de la onction rénale est proportionnelle
à l’étendue des cicatrices. L’évolutivité de celles-ci est difcile à établir, et
les moyens d’action demeurent limités. Une insufsance rénale chronique
reste possible en présence de cicatrices majeures, mais l’inection urinaire est
devenue une cause rare d’insufsance rénale chronique chez l’enant dans
les pays industrialisés.
Suivi
Dans une pyélonéphrite aiguë, la fèvre chute dans les 24 premières heures dans
la moitié des cas et en 48 heures dans 85 % des cas. Il est important de réévaluer
l’enant si la fèvre persiste 72 heures après le début du traitement. En cas de
non-réponse au traitement, il aut s’assurer du diagnostic, revoir l’antibiothérapie
selon le résultat des cultures et s’interroger sur l’observance au traitement. Dans
de rares cas, la persistance de la fèvre est due à une complication inectieuse,
comme un abcès rénal.
Une ois l’épisode aigu terminé, le suivi se ait en onction du calendrier
habituel des visites périodiques. Environ le tiers des enants présenteront au
moins une autre inection urinaire. On doit donc insister auprès des parents sur
l’importance d’une consultation précoce en cas de récidive des symptômes, entre
autres une fèvre soutenue non accompagnée de signes d’inection respiratoire.
On doit leur rappeler qu’une méthode de prélèvement de l’urine inappropriée
peut mener à un diagnostic aussement positi et leur mentionner quelles sont
les méthodes indiquées en onction de l’âge de leur enant.
Dans tous les cas, il importe de documenter et de traiter efcacement une
constipation ou une dysonction mictionnelle associée. Les symptômes et les
Infections à entérovirus 585
Prévention
Il n’y a pas d’avantage net démontré en ce qui concerne la prophylaxie antibio-
tique ; quelques auteurs ont décrit une diminution du nombre d’inections uri-
naires avec une antibiothérapie prophylactique, mais cet eet demeure mince et
limité dans le temps. Par ailleurs, ce type de traitement peut augmenter le risque
d’inections avec des souches bactériennes résistantes.
L’emploi d’une antibiothérapie prophylactique chez les enants présentant
un RVU est discuté dans le chapitre Refux vésico-urétéral.
La circoncision est un acteur de protection relati. Cela ne justife pas sa pra-
tique systématique ; en eet, il audrait circoncire environ 100 nourrissons pour
prévenir une seule inection urinaire. En cas d’inections urinaires récidivantes,
une telle intervention peut être indiquée, en particulier chez l’enant âgé de moins
de 12 mois.
L’utilité des probiotiques et du jus de canneberge dans la prévention des
inections urinaires récurrentes chez l’enant n’est pas démontrée.
Généralités
Le groupe des entérovirus comprend les poliovirus, les virus Coxsackie et les
échovirus. Les paréchovirus sont sufsamment diérents pour appartenir à un
autre genre viral. Tous ces virus ont partie de la amille des Picornaviridæ ; ils
586 Infections à entérovirus
ont la capacité d’inecter les voies digestives, mais également plusieurs autres
systèmes. Parmi les populations vaccinées, les inections à virus poliomyélitique
ne sont plus un problème de santé publique, mais les inections associées aux
autres agents pathogènes de cette amille restent très réquentes. La grande majo-
rité d’entre elles sont asymptomatiques. Leurs maniestations cliniques demeurent
le plus souvent non spécifques : fèvre isolée, inection des voies respiratoires
supérieures, diarrhée, conjonctivite. Elles sont responsables de la majorité des
éruptions virales chez l’enant et représentent la première cause de méningite
aseptique. Elles entraînent moins réquemment d’autres maladies, de gravité
variable : myocardite, péricardite, laryngite, bronchiolite, bronchite, pneumonie,
hépatite, pancréatite, parotidite, orchite, arthrite, myosite, ataxie cérébelleuse, en-
céphalite, myélite transverse, névrite optique, syndrome de Guillain-Barré. Chez
l’enant en bonne santé, l’évolution est avorable. Les ormes graves ou compli-
quées s’observent principalement chez les enants immunocompromis et tout
particulièrement chez les sujets agammaglobulinémiques. L’atteinte inectieuse
du nouveau-né se distingue par son extrême gravité (voir section Maladie grave
du nouveau-né).
Dans les pays tempérés, les inections à entérovirus sont plus réquentes
en été ou au début de l’automne. Elles se transmettent par contact direct écal-
oral, mais également par les gouttelettes respiratoires ou, indirectement, par les
objets. L’incubation est de trois à six jours.
Des entités cliniques plus diérenciées sont associées à des sérotypes d’en-
térovirus particuliers (voir Entités cliniques spécifques plus bas), mais cette spé-
cifcité est toute relative puisque des sérotypes diérents peuvent donner un
syndrome similaire. Les inections à paréchovirus ont des maniestations sem-
blables à celles causées par l’entérovirus, sau pour des ormes plus graves chez
le jeune enant.
Explorations
Le plus souvent, aucune exploration complémentaire n’est nécessaire. Dans cer-
taines situations particulières (exemples : encéphalite, hépatite, myocardite), on
établit l’étiologie par des cultures virales de gorge, des selles ou du LCR. La pré-
sence isolée d’un entérovirus dans les selles doit être interprétée avec prudence,
car l’excrétion écale se poursuit pendant plusieurs semaines. Les tests de détec-
tion d’acides nucléiques (exemple : PCR) tendent à se généraliser pour les enté-
rovirus. La qualité et la fabilité de ces méthodes varient encore beaucoup d’un
laboratoire à l’autre. Leur utilité la plus reconnue réside dans le diagnostic des
méningites : ces examens sont supérieurs à la culture virale et permettent un
diagnostic plus rapide. La sérologie devrait être réservée à des cas exceptionnels
pour rechercher un sérotype particulier.
Traitement
Il n’existe pas de traitement spécifque. Le pléconaril a été utilisé dans des ormes
graves, mais il n’est plus disponible. Les perusions d’immunoglobulines stan-
dards intraveineuses ont démontré une efcacité variable, même dans les cas de
méningite chronique chez des patients agammaglobulinémiques.
Infections à entérovirus 587
Prévention
Les précautions de contact doivent s’appliquer pendant la durée de la maladie.
Impétigo
L’impétigo est une inection cutanée superfcielle très réquente chez l’enant
d’âge préscolaire. Cette aection est causée par le Staphylococcus aureus, par
le Streptococcus pyogenes (streptocoque β-hémolytique du groupe A) ou par les
deux germes à la ois. Courante en été, elle se transmet acilement de personne
à personne, par contact avec les lésions ou des objets contaminés. L’impétigo est
dit « primaire » lorsqu’il aecte une peau saine et « secondaire » lorsqu’il s’agit d’une
surinection d’une lésion cutanée sous-jacente, tels une abrasion ou un eczéma.
L’impétigo touche principalement le visage et les extrémités. La orme habituelle,
non bulleuse, est caractérisée par des lésions bien circonscrites apparaissant d’abord
comme des plaques érythémateuses maculopapuleuses et évoluant rapidement pour
devenir vésiculeuses, puis pustuleuses. Par la suite, elles peuvent se recouvrir d’une
croûte caractéristique qui a l’aspect du miel. Des lésions satellites peuvent appa-
raître par auto-inoculation. La orme bulleuse, caractérisée par des vésicules et des
phlyctènes (bulles), est causée par le S. aureus qui produit localement une toxine.
Une ois guéries, les lésions d’impétigo ne laissent habituellement pas de cicatrices.
Une culture des lésions peut s’avérer utile, surtout dans le cas de résistance
au traitement empirique.
Selon les cas, l’impétigo se traite par voie topique ou par voie générale.
1) Pour les lésions peu étendues, on préère l’antibiothérapie topique seule. On
utilise la mupirocine ou l’acide usidique en application locale 2 ois par jour,
pendant 7 à 10 jours.
2) On recommande une antibiothérapie par voie générale chez le nouveau-né ou
le nourrisson ou, chez l’enant plus âgé, dans les circonstances suivantes : lésions
étendues ou proondes, lésions récalcitrantes, fèvre, altération de l’état général,
éruption scarlatiniorme, dermite atopique sous-jacente, défcit immunitaire.
On prescrit habituellement un traitement oral ; on envisage la voie parentérale
en cas de complication. Le premier choix par voie orale est la céphalexine
(céalexine). Une autre option est la cloxacilline ou, en France, l’oxacilline.
On peut aussi utiliser l’association amoxicilline/acide clavulanique. Si l’enant
a une allergie vraie aux pénicillines et aux céphalosporines, on peut le traiter
avec la clindamycine ou l’érythromycine. Si l’épidémiologie locale ait suspec-
ter la présence de S. aureus résistant à la méthicilline (SARM) ou si le patient
ou un membre de la maisonnée est connu comme étant porteur de SARM, on
adapte l’antibiothérapie en conséquence en attendant le résultat des cultures.
Infections bactériennes bénignes de la peau 589
Folliculite
La olliculite bactérienne supercielle est une inection du ollicule pilosébacé,
le plus souvent causée par le S. aureus. On observe une ou plusieurs petites
papulopustules sur une base érythémateuse autour des orices olliculaires. Les
régions les plus touchées sont le visage, le cou, le tronc, les esses et les extré-
mités. Certains acteurs tels le rottement de vêtements, le rasage, une hygiène
sous-optimale ou la macération peuvent prédisposer à ce type d’inection. Les
lésions régressent habituellement spontanément sans laisser de cicatrice et n’a-
ectent pas la croissance du poil.
On peut avoir recours à un nettoyant antiseptique (à base de chlorhexidine
ou de triclosan) ou à une antibiothérapie topique (exemples : mupirocine, acide
usidique) pour accélérer la guérison. Dans de rares cas extensis, ou si l’inection
olliculaire est plus proonde, on doit parois administrer un traitement antibio-
tique par voie générale (exemples : céphalexine ou cloxacilline).
Devant une olliculite récurrente ou réractaire au traitement, il est utile d’e-
ectuer un prélèvement pour culture bactérienne. Un état de porteur chronique
de S. aureus doit être recherché au moyen de cultures des narines et du périnée,
et la possibilité d’un SARM doit être évoquée.
D’autres agents étiologiques possibles incluent les bactéries à Gram négati
(exemples : Klebsiella, Enterobacter, Proteus) chez les patients ayant reçu un trai-
tement antibiotique prolongé pour l’acné et le Pseudomonas aeruginosa chez les
personnes ayant passé du temps dans un bain à remous ( JacuzziMD) mal nettoyé.
Dans ce dernier cas, on observe des papules et des pustules érythémateuses
ou violacées, surtout dans les régions couvertes par le maillot, s’accompagnant
parois d’une atteinte de l’état général et de èvre. Les lésions apparaissent de 6 à
72 heures après l’exposition et, chez l’enant immunocompétent, se résolvent
spontanément en 1 à 2 semaines, laissant souvent une hyperpigmentation post-
infammatoire. Les enants immunocompromis sont à risque de complications et
devraient éviter les bains de type JacuzziMD.
Furoncles
Le uroncle est une inection proonde du ollicule pileux habituellement causée
par le S. aureus. Il se manieste initialement par un nodule erme et douloureux
et évolue progressivement sur une période de une ou deux semaines, vers l’ap-
parition d’une nécrose centrale et l’écoulement de pus au moment de la rupture
de l’abcès. Le uroncle laisse souvent une cicatrice après la guérison.
Le uroncle est plus souvent observé chez l’adolescent que chez le jeune enant.
Il atteint les zones pourvues de poils, en particulier le visage, le cou, les régions axil-
laires et inguinales et les esses. Parmi les acteurs prédisposants gurent l’obésité, la
sudation excessive, la macération, la riction ou une dermite atopique sous-jacente.
Le traitement inclut une bonne hygiène locale et l’application de compresses
chaudes et humides. Les lésions de grande taille peuvent être incisées et drainées,
en eectuant un prélèvement pour culture bactérienne. On doit parois avoir
recours à une antibiothérapie par voie orale (exemples : céphalexine ou cloxa-
cilline), notamment pour des uroncles de taille importante, lorsqu’ils sont nom-
breux, en présence de symptômes systémiques (èvre, rissons) ou de signes
de cellulite, s’ils touchent le visage ou si l’inection persiste plus d’une dizaine de
jours. Pour éviter les récurrences, le port de vêtements amples et le maintien
d’une bonne hygiène sont de rigueur.
590 Infections congénitales
Complications
Les principales complications des inections cutanées bactériennes superfcielles
sont la cellulite, la lymphangite, l’endocardite, la glomérulonéphrite (S. pyogenes),
l’ostéomyélite, l’arthrite septique, la scarlatine (S. pyogenes), la septicémie et le
staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS).
Mesures épidémiologiques
Si l’enant est hospitalisé, un isolement de contact s’impose jusqu’à ce que le
traitement ait été administré pendant plus de 24 heures. Lorsque plusieurs cas
se présentent dans la même amille, on suggère de traiter les personnes atteintes
par un traitement à la ois par voie orale et par voie topique. Le contact direct
avec les lésions cutanées devrait être évité ainsi que le partage du linge de toi-
lette. Devant des inections cutanées bactériennes récurrentes, on doit d’abord
rechercher un état de porteur chronique de S. aureus chez l’enant ou dans son
entourage proche, suspecter la présence de SARM et, plus rarement, rechercher
la possibilité d’un défcit immunitaire.
Généralités
Les inections congénitales peuvent se présenter sous plusieurs ormes, dont
la mort du œtus, une naissance prématurée ou une restriction de croissance
intra-utérine, un sepsis néonatal, des malormations graves ou encore être tout à
ait asymptomatiques à la naissance (nouveau-né « normal »). De nombreux agents
inectieux, tels que le cytomégalovirus (CMV), le virus Herpes, le Toxoplasma
gondii, le Treponema pallidum et le virus de la rubéole peuvent être respon-
sables de ces inections, à diérents moments de la grossesse, et être transmis au
œtus par voie transplacentaire. Lorsqu’elles surviennent au cours des premiers
mois de la grossesse, certaines inections congénitales entravent l’organogenèse
et peuvent être responsables de malormations congénitales (exemple : rubéole).
Acquises à la fn de la grossesse, elles causent parois, chez le nouveau-né, un
syndrome inectieux similaire à un sepsis néonatal.
Approche clinique
Seule l’approche clinique des nouveau-nés suspectés d’être atteints d’une
inection congénitale sera abordée ici. Plusieurs de ces inections peuvent se
révéler tardivement, dans les premiers mois, voire dans les premières années
de vie. Un diagnostic étiologique rétrospecti s’avère alors extrêmement difcile
à porter.
Bien que la plupart des nouveau-nés atteints d’une inection congénitale
naissent de mères asymptomatiques, on doit d’abord s’enquérir des antécédents
maternels (voir tableau 126.1), des résultats de l’étude histopathologique du
placenta et des sérologies aites chez la mère durant la grossesse.
Infections congénitales 591
afn que le placenta puisse être analysé. Le dépistage de la surdité doit être ait
assez précocement (surtout pour le CMV et la rubéole) et doit être répété ulté-
rieurement, car certaines surdités sont progressives.
Entités spécifques
Cette section traite de l’inection congénitale à CMV, ainsi que de la rubéole, de
la syphilis et de la toxoplasmose congénitales. L’inection à CMV est la plus ré-
quente des inections congénitales. La syphilis est en recrudescence chez l’adulte
dans plusieurs milieux, et les statistiques mondiales démontrent une augmenta-
tion des inections congénitales par le T. pallidum. La toxoplasmose congénitale
demeure assez réquente en Europe, en Amérique du Sud et en Arique sub-
saharienne ; elle est plus rare au Canada. Les inections par le parvovirus B19,
le virus Herpes et l’entérovirus sont décrites dans d’autres chapitres de ce livre
et ne sont donc pas reprises ici.
2) Maniestations cliniques
Environ 10 % des enants atteints d’une inection à CMV sont symptomatiques ; la
majorité des nouveau-nés inectés (90 %) ne présentent aucun trouble apparent,
ce qui n’exclut pas la possibilité de complications tardives.
Dans sa orme généralisée, l’inection congénitale à CMV touche de mul-
tiples organes avec une atteinte particulièrement marquée du système réticulo-
endothélial et hématopoïétique ainsi que du SNC. L’hépatosplénomégalie, l’ictère,
les pétéchies, le purpura et la microcéphalie sont les signes cliniques les plus
réquents. La léthargie, l’hypotonie, les difcultés alimentaires et les convulsions
sont souvent observées.
L’atteinte neurologique n’est pas toujours présente ou reconnue en période
néonatale. Chez les enants inectés qui sont symptomatiques en période néo-
natale, on observe des séquelles à long terme, principalement neurologiques,
dans 90 % des cas, alors que 10 % des enants asymptomatiques à la naissance
auront de telles séquelles. La surdité neurosensorielle est la principale manies-
tation à long terme, mais d’autres atteintes telles que la défcience intellectuelle,
les défcits moteurs et la choriorétinite peuvent survenir.
3) Diagnostic
Le diagnostic repose sur les éléments suivants.
• Histoire d’inection à CMV chez la mère pendant la grossesse ; cet élément
est réquemment absent, car la plupart des inections acquises passent ina-
perçues.
• Tableau clinique suggesti chez le nouveau-né.
Infections congénitales 595
• Culture du virus ou recherche par PCR dans les liquides biologiques et parti-
culièrement dans l’urine. Afn de poser un diagnostic d’inection congénitale,
il est impérati que le prélèvement d’urine soit eectué avant l’âge de trois
semaines. Une culture ou une PCR positive après cette date peut résulter d’une
inection post-natale (à la suite d’une transusion ou par le lait maternel). Le
virus peut être excrété dans l’urine pendant des années.
• Présence d’IgM spécifques ; le diagnostic requiert alors une confrmation par
d’autres analyses. Les IgG spécifques sont d’origine maternelle.
4) Traitement
Il est indiqué de traiter un nouveau-né symptomatique avec un agent antiviral.
Classiquement, il a été établi que le ganciclovir intraveineux administré pen-
dant six semaines améliorait le devenir auditi des enants atteints. Depuis, des
études pharmacocinétiques portant sur le valganciclovir donné par voie orale
chez les nouveau-nés ont démontré que les concentrations de médicament acti
dans le sang étaient comparables à celles obtenues avec la orme intraveineuse,
avec une tolérance équivalente. Ainsi, il est désormais acceptable de traiter les
patients avec du valganciclovir par voie orale. La durée exacte de traitement
reste controversée. Un traitement de trois à six mois pourrait être proposé afn
de diminuer davantage les séquelles neurologiques et développementales à long
terme qu’avec un traitement plus court.
5) Mesures de prévention et d’isolement
L’enant atteint d’une inection congénitale à CMV excrétera longtemps le virus
dans l’urine et la salive. Les mesures de protection standards sont adéquates.
II. Rubéole congénitale
1) Généralités
L’incidence de la rubéole congénitale a beaucoup diminué grâce aux programmes
de vaccination. Dans les pays industrialisés, un aible pourcentage des emmes
en âge de procréer échappe à la vaccination systématique contre la rubéole. En
général, les emmes provenant de pays en voie de développement n’ont pas été
vaccinées contre la maladie.
Le risque d’inection œtale est très élevé (environ 90 %) au cours du pre-
mier trimestre de la grossesse, puis il s’atténue pendant le reste de la gestation
(de 25 à 50 % environ).
2) Manifestations cliniques
L’atteinte précoce du œtus (au cours des quatre premiers mois de grossesse)
peut causer des malormations congénitales. Le spectre de gravité de la rubéole
congénitale est très étendu : il va de l’absence totale de trouble apparent à une
atteinte multisystémique dévastatrice avec défcience intellectuelle, surdité, cata-
ractes et atteinte cardiaque. Certains types de troubles ne se maniestent que
des mois ou des années plus tard, en particulier la défcience intellectuelle, la
surdité ou les cataractes. Avant l’ère de la vaccination systématique, la rubéole
était la cause la plus réquente de surdité.
3) Diagnostic
Le diagnostic repose sur les éléments suivants.
• Une histoire de rubéole au cours de la grossesse (mais la maladie passe ina-
perçue dans près de 50 % des cas).
• Les caractéristiques cliniques du nouveau-né (voir ci-dessus) (mais l’absence
d’anomalies détectables n’exclut pas la possibilité de maniestations tardives).
596 Infections congénitales
• La culture du virus dans les sécrétions pharyngées, l’urine, le LCR et, en cas
de cataracte opérée, le cristallin.
• La présence d’IgM spéciques.
4) Traitement
Il n’existe pas de traitement spécique.
2) Manifestations cliniques
Elles sont extrêmement variables, ce qui vaut à cette maladie le titre de « grand
imitateur ». Le praticien doit donc avoir un indice de suspicion élevé pour cette
aection acilement traitable. L’inection œtale qui survient tôt pendant la ges-
tation mène souvent à un avortement spontané ou à une mort in utero. Parmi
les naissances vivantes, environ deux nouveau-nés inectés sur trois sont symp-
tomatiques, alors que des signes de la maladie se développeront plus tardive-
ment chez l’autre tiers.
Les maniestations cliniques survenant au cours des deux premières années
de vie sont dites précoces. Elles sont le résultat direct de l’inection active et
incluent l’hépatosplénomégalie, la rhinite hémorragique, les adénopathies, les
lésions mucocutanées, l’ostéochondrite, la pseudo-paralysie, l’anémie hémoly-
tique et la thrombopénie.
Les signes et les symptômes de la syphilis congénitale tardive sont le résul-
tat de la cicatrisation ou de l’infammation persistante. Parmi ceux-ci gurent les
problèmes de dentition (hypoplasie dentaire avec dents de Hutchinson, molaires
mûriormes ou mulberry molar), des yeux (kératite interstitielle, cicatrice cor-
néenne), de l’audition (surdité neurosensorielle par atteinte du ner crânien VIII),
du visage (nez en selle) et de la peau (ssures près des orices ou rhagades),
du SNC (paralysie des ners crâniens, atrophie du ner optique, retard de déve-
loppement, hydrocéphalie) et du système squelettique (tibia en sabre, peroration
du palais dur, proéminence des clavicules proximales ou signe d’Higouménakis).
3) Examens complémentaires
Ce sont les épreuves sérologiques qui mènent au diagnostic. Celles-ci sont clas-
sées en épreuves non tréponémiques et en épreuves tréponémiques.
Infections congénitales 597
4) Diagnostic
La première étape est une preuve sérologique qui confrme l’inection maternelle.
Le diagnostic est établi en onction des résultats des épreuves sérologiques chez
l’enant et chez la mère, du traitement que celle-ci a reçu en cours de grossesse,
du délai entre ce traitement et l’accouchement, et de la réponse sérologique ma-
ternelle à ce traitement. De plus, tout enant dont la mère a contracté une syphilis
secondaire ou tertiaire dans la première année après sa naissance devrait être
évalué pour la possibilité d’une inection syphilitique.
Si certains éléments ont craindre que l’enant ait été inecté, une ponction
lombaire doit être eectuée pour analyser le taux de globules blancs et de pro-
téines, et il aut doser le VDRL dans le LCR. D’autres examens complémentaires
peuvent être nécessaires tels que des radiographies des os longs (ostéochondrite
et périostite du émur et de l’humérus) et des analyses hématologiques (anémie
hémolytique, thrombopénie).
Plusieurs catégories diagnostiques peuvent être défnies selon les résultats
des examens complémentaires.
Diagnostic défniti Il y a présence, dans les lésions ou les tissus inectés, du
T. pallidum en microscopie. Cette technique n’est plus disponible en routine.
Diagnostic hautement probable C’est le cas dans l’une ou l’autre des cir-
constances suivantes.
• Les tests sérologiques non spécifques sont positis chez le nouveau-né à des
taux quatre ois plus élevés que ceux de la mère.
• Les tests sérologiques non spécifques sont positis, et il existe des signes cli-
niques compatibles avec le diagnostic de syphilis congénitale.
• Le VDRL est positi dans le LCR.
• Les tests sérologiques tréponémiques sont positis après l’âge de 15 mois (dans
ce dernier cas, on devrait suspecter des sévices sexuels).
Diagnostic probable Les tests sérologiques non spécifques sont positis en
l’absence de signes cliniques compatibles, et la mère n’a pas été traitée adéqua-
tement durant la grossesse.
Diagnostic possible Les tests sérologiques non spécifques sont positis en
l’absence de signes cliniques compatibles, et la mère a été traitée adéquatement
durant la grossesse.
598 Infections congénitales
5) Traitement
Le traitement dépend de la catégorie diagnostique. Les enants chez qui l’on
porte un diagnostic défniti ou hautement probable de syphilis congénitale sont
traités avec de la pénicilline G par voie intraveineuse pendant 10 à 14 jours.
Pour un diagnostic probable, on opte parois pour une seule dose de pénicilline
benzathine intramusculaire si les examens complémentaires (incluant le LCR)
sont normaux et qu’un suivi du nouveau-né est assuré. Si ces deux conditions
ne sont pas remplies, un traitement de 10 à 14 jours avec de la pénicilline G par
voie intraveineuse doit être administré ; plusieurs experts préèrent le traitement
long d’emblée. On peut traiter une syphilis congénitale possible avec une seule
dose de pénicilline benzathine intramusculaire, mais certains craignent que
ce traitement ne soit pas sufsant, surtout s’il s’agit d’une séroconversion mater-
nelle pendant la grossesse. Enfn, si la syphilis demeure peu probable, il est
acceptable de ne pas traiter l’enant, à la condition qu’un suivi adéquat soit assuré.
Dans tous les cas, un suivi clinique et sérologique s’impose. Les titres de RPR
devraient diminuer jusqu’à devenir négatis.
3) Diagnostic
Le diagnostic repose sur un ou plusieurs des éléments suivants.
• Une séroconversion au cours de la grossesse ou une histoire de toxoplasmose
acquise durant la grossesse ; cependant, l’absence d’antécédent obstétrical n’ex-
clut en rien une toxoplasmose congénitale. Chez la mère, la détermination de
l’avidité des IgG pour l’antigène toxoplasmique aide à dater l’inection. Une
orte avidité permet d’exclure une inection de moins de trois à six mois.
• Un tableau clinique suggesti chez le nouveau-né associé à la détection du
parasite par PCR ou par étude histologique du placenta.
• La présence d’IgM spécifques. Les IgG spécifques sont d’origine maternelle
si leur titre diminue progressivement au cours des six premiers mois de vie ; si
elles demeurent stationnaires ou augmentent, cela indique que l’enant est
inecté.
• La détection du parasite par PCR dans les liquides biologiques de l’enant :
cela confrme le diagnostic.
4) Traitement
Chez le nouveau-né inecté ou suspecté d’inection compte tenu d’une inec-
tion chez la mère durant la grossesse, un traitement est indiqué afn de diminuer
la survenue et la gravité des maniestations cliniques. On opte le plus souvent
pour l’association, pendant deux à six mois, de pyriméthamine et de suladiazine,
à laquelle on ajoute un supplément d’acide olinique pour prévenir la toxicité
médullaire. La pyriméthamine est poursuivie pendant un an à raison de trois jours
par semaine, et la prise de suladiazine demeure quotidienne. Certains praticiens
ont alterner un mois de spiramycine et un mois de l’association de pyrimétha-
mine, de suladiazine et d’acide olinique. Une corticothérapie par voie générale
est indiquée en présence d’une choriorétinite ou d’une hyperprotéinorachie.
5) Mesures de prévention et d’isolement
Aucune mesure préventive ou d’isolement n’est nécessaire pour l’enant atteint.
Généralités
Le virus Herpes simplex (HSV) appartient à la amille des Herpes viridæ. Ubiqui-
taire, il existe sous deux types : HSV-1 et HSV-2.
Le HSV se transmet essentiellement par contact direct, mais également par
voie transplacentaire ou verticale dans les cas d’inection néonatale. Des lésions
traumatiques minimes de la peau ou des muqueuses avorisent l’inection. Les
principales ormes cliniques sont l’atteinte cutanée, l’inection des muqueuses
buccale ou génitale, la conjonctivite, la kératite et l’encéphalite. En dehors de la
période néonatale, la durée d’incubation est de 2 à 14 jours.
Classiquement, il était admis que les inections génitales et, par extension,
les inections néonatales soient surtout causées par le HSV-2. Les données épidé-
miologiques récentes suggèrent que l’acquisition du HSV-1 se ait moins souvent
pendant l’enance, plus tardivement à l’âge adulte, avec une acquisition croissante
600 Infections herpétiques
par voie génitale, entraînant ainsi une augmentation du nombre de cas d’in-
ections néonatales par le HSV-1. Les inections cutanées, labiales, oculaires et
cérébrales, après la période néonatale, sont généralement causées par le type 1.
La majorité des primo-inections sont asymptomatiques, incluant celles qui
surviennent pendant la grossesse. Lorsqu’il y a des maniestations cliniques, il
s’agit le plus souvent d’une gingivostomatite chez l’enant et d’ulcères génitaux
chez l’adolescent. Sau chez le nouveau-né et l’hôte immunocompromis, la plu-
part des lésions mucocutanées demeurent localisées.
À la suite d’une primo-inection, le virus demeure latent à vie dans les
ganglions des racines nerveuses sensitives. Il peut se réactiver spontanément ou
sous l’infuence de certains acteurs déclenchants comme la èvre, le stress, les
menstruations et l’exposition aux rayons ultraviolets. Cela explique les récidives
multiples possibles de l’herpès labial et génital. La majorité des réactivations sont
asymptomatiques, mais présentent un risque de transmission virale.
Les principales méthodes diagnostiques sont la culture virale, l’immunofuores-
cence directe sur le liquide d’une vésicule et la détection d’acides nucléiques
par PCR. La recherche de cellules géantes multinucléées et d’inclusions intranu-
cléaires éosinophiles dans le produit de grattage d’une lésion n’est pas très sen-
sible ; elle demeure peu recommandée. La PCR sur le LCR est l’épreuve de choix
pour diagnostiquer une inection du système nerveux central. Des anticorps de
type IgG apparaissent dans les semaines suivant la primo-inection et persistent
à vie. Peu utile pour établir le diagnostic au moment d’une maniestation aiguë,
une sérologie positive témoigne d’une inection antérieure et permet au mieux
un diagnostic rétrospecti en cas de doute. Il existe des épreuves de sérologie
spéciques du HSV-1 ou du HSV-2. Ce type de test peut être intéressant pour
conseiller des couples discordants quant à leur statut relati au HSV. La sérologie
spécique de type 2 indique presque toujours qu’il s’agit d’une inection génitale.
La sérologie spécique de type 1 ne permet pas de discriminer une inection
labiale d’une inection génitale.
les cas atypiques. Chez l’enant sain, un traitement médical n’est pas indiqué.
Chez l’enant immunocompromis, l’acyclovir est administré par voie intravei-
neuse pendant 7 à 14 jours selon la réponse clinique. Les traitements topiques
semblent peu efcaces.
V. Herpès cutané
Les petites vésicules, disposées en bouquet sur un ond érythémateux, sont carac-
téristiques. Elles touchent une zone habituellement assez peu étendue. La peau
traumatisée est plus vulnérable. Ces vésicules se rompent, puis guérissent sans
laisser de cicatrice en une à trois semaines. Les patients se plaignent réquem-
ment d’une douleur parois intense dans la région atteinte, semblable à celle
d’une brûlure. Le plus souvent, il n’y a pas de fèvre. Une surinection bacté-
rienne est possible. L’herpès cutané peut ressembler au zona, mais contrairement
à ce dernier, sa distribution ne respecte pas la confguration d’un dermatome.
Chez l’enant sain, il n’est pas, a priori, indiqué de prescrire de l’acyclovir, sys-
témique ou topique. Touteois, selon la localisation (visage), un traitement oral
peut être proposé pour accélérer la guérison. Chez l’enant immunocompromis,
on administre l’acyclovir par voie intraveineuse pendant 7 à 14 jours selon la
réponse clinique.
Un panaris herpétique peut survenir à la suite du contact d’un doigt avec
une lésion ou des sécrétions contaminées par le virus. Un traitement à l’acy-
clovir par voie orale est parois nécessaire, pendant cinq à sept jours, lorsque
l’inection tarde à guérir.
L’eczéma herpétiorme (éruption varicelliorme de Kaposi) est une orme
particulièrement grave de la maladie. Il s’agit d’une atteinte cutanée étendue qui
se gree sur une dermite atopique et qui peut s’accompagner de fèvre. Elle
peut provoquer des pertes importantes d’eau, d’électrolytes et de protéines. Un
remplissage vasculaire semblable à celui des patients atteints de brûlures devient
alors nécessaire. Il y a un risque de dissémination de l’inection ou de surinection
bactérienne. Il est important de reconnaître rapidement cette orme de la mala-
die afn d’éviter l’application de corticostéroïdes. Le traitement initial repose sur
l’administration d’acyclovir intraveineux ; sa durée dépend de l’évolution clinique.
VIII. Encéphalite
On doit évoquer le diagnostic d’encéphalite herpétique précocement chaque
ois qu’un patient se présente avec une encéphalite grave, et ce, quel que
soit son âge, qu’il existe ou non des antécédents d’herpès (voir Encéphalite).
Alors qu’en théorie, l’inection par le HSV peut toucher n’importe quel terri-
toire cérébral, le virus possède un tropisme particulier pour les régions tempo-
rales après la période néonatale. Les principales maniestations sont la èvre
(environ 80 % des cas) de survenue brutale, à laquelle peuvent rapidement
s’associer une irritabilité, une altération de l’état de conscience (plus de 90 %
des cas), des céphalées (environ 60 % des cas) et des convulsions localisées
(classiquement du visage et du membre supérieur) ou généralisées. La sus-
picion diagnostique est renorcée par l’aspect de l’EEG, qui peut montrer un
tracé caractéristique d’ondes lentes (pseudo-périodiques) en temporal, et par
la présence de lésions bitemporales hypodenses qui prennent le contraste en
périphérie sur la tomodensitométrie cérébrale. La ponction lombaire révèle
généralement l’existence d’une pléiocytose dans le LCR. Comme pour l’en-
céphalite néonatale, la méthode diagnostique de choix est la recherche du
virus par PCR. Le traitement repose sur l’acyclovir intraveineux, que l’on doit
amorcer sans attendre la conrmation diagnostique. La durée de traitement est
de 21 jours ; un contrôle de la PCR sur le LCR est recommandé avant de cesser
le traitement. Si la PCR sur le LCR demeure positive après trois semaines de
traitement, il est suggéré de prolonger celui-ci. Le pronostic s’avère d’autant
meilleur que le traitement est précoce ; sans traitement spécique, le taux de
mortalité est de 70 %.
Infections herpétiques 605
X. Infections récidivantes
Un traitement suppressi à long terme, avec de l’acyclovir, est parois nécessaire
en cas d’inection récidivante, quel que soit son site.
Prévention
I. En ce qui a trait à l’infection néonatale
Si la mère avait des lésions génitales actives pendant l’accouchement, le nouveau-
né exposé est observé de près, de préérence dans une chambre mère-enant.
Il ait l’objet de mesures d’isolement de contact s’il est né par voie vaginale ou,
en cas de césarienne, si les membranes étaient rompues depuis plus de quatre
à six heures.
La mère qui présente des lésions génitales actives devrait se laver soigneu-
sement les mains avant et après avoir pris soin de son enant. Elle devrait porter
des vêtements propres couvrant les lésions.
La mère qui présente un herpès labial ou génital peut allaiter, à condition
que le mamelon ne soit pas atteint. En cas d’herpès labial, la mère ne doit sur-
tout pas être séparée de son enant. Cependant, tant que les lésions sont actives,
elle doit porter un masque chirurgical lorsqu’elle prend son bébé, jusqu’à ce
que ses lésions soient croûtées. Elle doit s’abstenir de l’embrasser jusqu’à la dis-
parition des lésions.
La mère qui présente un herpès cutané ne doit pas être séparée de son
enant, mais ses lésions doivent être couvertes.
Le nouveau-né atteint d’une inection herpétique localisée ou disséminée
est isolé dans une chambre individuelle. Les mesures d’isolement de contact
sont respectées.
Blépharite
La blépharite est une infammation du bord libre de la paupière. La orme aiguë
est le plus souvent d’origine bactérienne, l’agent étiologique habituel étant le
Staphylococcus aureus, mais il existe plusieurs autres agents pathogènes pos-
sibles (bacilles Gram négati, parasites, virus). Elle peut aussi se maniester sous
la orme d’un phénomène infammatoire chronique, surtout chez les enants
atteints de dermite atopique ou séborrhéique.
Qu’il s’agisse d’une blépharite aiguë ou chronique, on note un érythème
avec plus ou moins d’œdème du bord libre de la paupière. Il y a du prurit et une
sensation de brûlure ou de présence d’un corps étranger. Le matin, des débris
squameux ainsi que des sécrétions purulentes peuvent coller les paupières. Lors-
qu’elles sont secondaires à la dermite séborrhéique, les lésions croûtées sont
graisseuses et aciles à enlever, tandis qu’en cas de surinection bactérienne,
elles deviennent riables et diciles à déloger. Lorsque l’infammation persiste,
Infections oculaires bénignes 607
les cils peuvent se décolorer, changer d’orientation et même tomber. Des cha-
lazions récidivants constituent un indice de blépharite chronique. Une dermite
séborrhéique du cuir chevelu est parois associée.
Une culture des sécrétions peut conrmer l’étiologie staphylococcique de la
maladie. L’examen microscopique des squames et des sécrétions aide à diérencier
une blépharite séborrhéique d’une gale.
Le traitement initial consiste à appliquer des compresses tièdes sur les pau-
pières pendant 5 à 10 minutes, 1 ou 2 ois par jour. Par la suite, on rotte les cils
pour enlever les sécrétions. L’utilisation d’un shampoing pour bébés, dilué avec
de l’eau, ou d’un nettoyant commercial pour les cils peut aider au nettoyage. En
général, on emploie une pommade antibiotique locale, par exemple l’érythromy-
cine ou l’acide ucidique ophtalmiques. Il aut appliquer la pommade quatre ois
par jour pendant une ou deux semaines puis, lorsqu’une amélioration clinique
est notée, deux ois par jour jusqu’à la disparition complète des lésions, ce qui
peut prendre jusqu’à quatre à six semaines. On poursuit ensuite le traitement
une ois par jour pendant un mois.
Pour une blépharite aiguë, en cas d’échec du traitement local, une antibio-
thérapie par voie orale peut être nécessaire. Les principaux choix possibles sont
les suivants : une pénicilline antistaphylococcique comme la cloxacilline ou la
céphalexine (céalexine) ; en France, on peut aussi utiliser la pristinamycine. La
durée du traitement est de 10 jours. L’évolution vers une cellulite périorbitaire
demeure exceptionnelle.
Une dermite atopique ou séborrhéique associée est traitée de la açon habi-
tuelle (voir Dermite atopique et Dermite séborrhéique).
La blépharite séborrhéique chronique nécessite, pendant une longue période
de temps, un nettoyage biquotidien des rebords palpébraux au moyen d’une
gaze stérile imbibée d’une solution diluée d’un shampoing pour bébés ou d’un
nettoyant commercial.
Chalazion
Le chalazion est une lésion kystique bénigne de la paupière. Il est dû à une
infammation lipogranulomateuse d’une glande de Meibomius obstruée. Il se situe
habituellement à la portion médiane de la paupière, entre le rebord orbitaire et
la ligne des cils.
Lorsqu’il est volumineux (il peut toucher plusieurs glandes voisines), le
chalazion se traduit par un renfement circonscrit de la ace externe de la pau-
pière. Parois peu apparent, il est acilement palpable à travers la paupière,
sous la orme d’un nodule erme. Il peut être bien visible à la ace interne de
la paupière, lorsque celle-ci est éversée. Le plus souvent indolore, le chalazion
peut causer une gêne onctionnelle et nuire à l’esthétique. Aucune exploration
n’est nécessaire.
La guérison s’obtient par l’application réquente (de 4 à 6 ois par jour) de
compresses humides chaudes pendant 10 à 15 minutes. Des massages doux
peuvent aider à l’évacuation du chalazion et en hâter la guérison. Une pom-
made antibiotique peut être utilisée s’il y a une blépharite associée. Dans le cas
de récidives réquentes ou si une lésion kystique persiste après plusieurs mois de
traitement, une exérèse chirurgicale peut s’imposer.
Un chalazion volumineux occasionne exceptionnellement un astigmatisme
en raison de la pression prolongée sur le globe oculaire. Une propagation de
l’inection n’entraîne que rarement une cellulite périorbitaire.
608 Infections oculaires bénignes
Conjonctivite
La conjonctivite est une inection ou une infammation des conjonctives palpébrale
et bulbaire. Son étiologie peut être d’origine chimique, allergique, inectieuse ou
infammatoire. Elle peut être unilatérale ou bilatérale, exsudative ou non. Elle
se manieste habituellement par une rougeur, un écoulement ou du prurit ocu-
laire. La présence d’une photophobie, d’une douleur oculaire ou d’une baisse
de vision devrait aire suspecter une aection plus grave nécessitant une prise
en charge par un ophtalmologue.
I. Conjonctivite néonatale
Chez le nouveau-né, la conjonctivite peut avoir les mêmes étiologies que chez
l’enant plus âgé (voir section Conjonctivite après la période néonatale, plus bas).
Cependant, les causes plus spéciques qui suivent doivent toujours être suspectées.
1) Conjonctivite chimique
Maintenant exceptionnelle, la conjonctivite chimique est causée par le nitrate
d’argent utilisé pour la prophylaxie de la conjonctivite gonococcique. Elle sur-
vient environ 24 heures après l’instillation. Elle est habituellement minime et de
courte durée. Il n’y a pas de traitement spécique.
2) Conjonctivites infectieuses
Conjonctivite à Chlamydia trachomatis Elle est transmise par voie verti-
cale au moment de l’accouchement. Assez réquente, elle apparaît avant l’âge
de 2 mois, habituellement entre le 5 e et le 10e jour de vie. L’œdème palpébral
et l’écoulement purulent peuvent être importants. Elle est parois associée à
une pneumonie. On peut utiliser le test d’identication rapide de l’antigène,
mais celui-ci peut donner un résultat aussement positi ou négati. Le diagnos-
tic de certitude repose sur la culture, mais le résultat ne sera souvent obtenu
qu’après une semaine. L’ophtalmologue peut aussi procéder à un grattage
conjonctival ; l’examen microscopique, après coloration au Giemsa, met en
évidence des inclusions intracellulaires. Le traitement consiste en l’adminis-
tration d’érythromycine par voies topique et générale pendant 14 jours. Il aut
aire une culture du col utérin chez la mère et de l’urètre chez le père ; que
ces cultures soient positives ou non, les deux parents doivent être traités. Il
importe aussi de rechercher les autres maladies transmissibles sexuellement
chez les parents.
Conjonctivite à Neisseria gonorrhœæ Elle est devenue plutôt rare en rai-
son des mesures préventives systématiques. Elle se manieste d’habitude entre
le deuxième et le cinquième jour de vie. Il s’agit d’une inection potentiellement
grave, car elle peut entraîner l’ulcération et même la peroration du globe ocu-
laire. L’écoulement purulent et l’œdème palpébral sont importants. La culture
conrme le diagnostic. Une coïnection à C. trachomatis doit être recherchée.
Le traitement consiste à nettoyer réquemment l’œil avec du sérum physiolo-
gique et à administrer une antibiothérapie par voie générale (cetriaxone ou
céotaxime en dose unique). Il aut aire une culture du col utérin chez la mère
et de l’urètre chez le père ; que ces cultures soient positives ou non, les deux
parents doivent être traités.
Autres conjonctivites Certaines bactéries et diérents virus provenant
des voies génitales de la mère, notamment le S. aureus et le virus Herpes,
Infections oculaires bénignes 609
Conjonctivites infectieuses
a) Étiologie virale : une conjonctivite bilatérale sans exsudat purulent est ré-
quemment associée aux inections virales des voies respiratoires supérieures
ainsi qu’à plusieurs maladies exanthémateuses comme la rougeole. L’adé-
novirus et les entérovirus occupent une place privilégiée parmi les virus
pouvant causer une conjonctivite, parois hémorragique. On note un écoule-
ment aqueux et un œdème palpébral. Il n’y a pas de traitement spécifque.
Beaucoup de praticiens prescrivent des antibiotiques par voie topique pour
prévenir une surinection bactérienne, mais l’efcacité de cette mesure n’est
pas établie. Une kératite doit être suspectée s’il y a une douleur importante
ou une atteinte de la vision. Il aut éviter l’emploi de corticostéroïdes en cas
d’inection herpétique de l’œil. Le traitement de la conjonctivite herpétique
est détaillé dans le chapitre Inections herpétiques.
b) Étiologie bactérienne : réquentes, les conjonctivites bactériennes sont sou-
vent unilatérales, du moins au début, et s’accompagnent d’un écoulement
purulent et d’un œdème palpébral. Les principales bactéries en cause sont le
Streptococcus pneumoniæ, l’Hæmophilus infuenzæ (surtout non typable),
le S. aureus et le Streptococcus pyogenes (streptocoque β-hémolytique du
groupe A). L’association d’une conjonctivite purulente et d’une otite moyenne
aiguë suggère que l’H. infuenzæ de type b est l’agent responsable. Chez
l’adolescent acti sexuellement, une conjonctivite à N. gonorrhœæ ou à
C. trachomatis est possible. Le diagnostic étiologique repose sur la culture.
Le traitement consiste à administrer un antibiotique par voie topique trois ou
quatre ois par jour, sous orme de gouttes ou, le soir, sous orme de pommade.
610 Infections ostéo-articulaires
Orgelet
L’orgelet de la paupière est une inection aiguë ou subaiguë du ollicule du cil
ou de la glande sébacée qui lui est annexée (glande de Zeiss). L’agent habi-
tuellement en cause est le S. aureus. La douleur est plus réquente qu’en cas
de chalazion.
Il se présente sous l’aspect d’une pustule à base infammatoire, chaude, rouge
et douloureuse, située sur le rebord palpébral et centrée par un cil.
En général, aucune exploration particulière n’est nécessaire. L’orgelet constitue
rarement l’expression d’un décit immunitaire ou d’un diabète.
Dans la majorité des cas, il sut d’appliquer des compresses humides 3 ou
4 ois par jour pendant 5 à 10 minutes et de poursuivre ce traitement pour une
durée de 3 ou 4 jours. L’utilité des antibiotiques locaux en pommade n’est pas
clairement démontrée. La simple épilation du cil peut aciliter le drainage spon-
tané. Une incision et un drainage chirurgical sont parois nécessaires.
L’orgelet peut être tenace ou récidiver.
Arthrite septique
I. Généralités
Les arthrites septiques (ou arthrites bactériennes) touchent principalement les
grosses articulations, en particulier les genoux et les hanches. Les principales
étiologies sont énumérées dans le tableau 129.1 ; le Staphylococcus aureus est
l’agent responsable dans la majorité des cas. L’inection est le plus souvent héma-
togène ou résulte, particulièrement chez l’enant âgé de moins de 18 mois, de
la propagation d’une ostéomyélite de voisinage.
II. Manifestations cliniques
Chez le nouveau-né, les inections ostéo-articulaires (arthrite, ostéomyélite) sont
graves ; elles ont parois suite à une bactériémie néonatale et sont occasionnellement
Infections ostéo-articulaires 611
multiocales. Le diagnostic est dicile, car la èvre peut être absente, et les signes
de la maladie ne sont pas spéciques (èvre, irritabilité). Ainsi, le diagnostic est
souvent tardi. Une cellulite néonatale doit aire évoquer une inection ostéo-ar-
ticulaire sous-jacente. La pseudo-paralysie du membre atteint demeure un signe
commun.
Chez l’enant plus âgé, on observe souvent une èvre élevée. L’articulation
est enfée, chaude et douloureuse. La mobilisation passive s’avère dicile ou
impossible. La peau peut être normale ou hyperhémiée. Lorsqu’il s’agit d’une
arthrite septique d’une articulation proonde, comme la hanche ou l’épaule,
l’œdème, la chaleur locale et l’hyperhémie sont rarement très marqués ou
aciles à déceler. Une arthrite septique de la hanche peut se présenter par des
douleurs réérées au genou ou à la cuisse. Toute évaluation clinique pour un
genou douloureux doit donc être accompagnée d’un examen de la hanche
ipsilatérale.
Ostéomyélite aiguë
I. Généralités
L’ostéomyélite aiguë est une inection bactérienne de l’os. Parmi les mécanismes
possibles de survenue de l’inection, la voie hématogène est de loin la plus ré-
quente. On ne trouve un point de départ inectieux, à proximité ou à distance,
que dans une minorité des cas. Plus réquente chez les garçons que chez les
lles, cette aection survient le plus souvent avant l’âge de 10 ans. Rarement
multiocale, elle peut atteindre tous les os du squelette, mais elle a une prédi-
lection pour la métaphyse des os longs et touche le plus souvent les membres
inérieurs. Elle peut être associée à une arthrite septique, particulièrement lorsque
la tête émorale ou humérale est atteinte.
L’agent étiologique varie selon l’âge (voir tableau 129.1) et l’état de santé préa-
lable de l’enant. Le S. aureus prédomine à tous les âges. Le Streptococcus pyogenes
(streptocoque β-hémolytique du groupe A), responsable d’environ 10 % des cas,
est particulièrement réquent dans un contexte de varicelle, alors que le pneu-
mocoque, qui atteint principalement les enants âgés de moins de deux ans, est
plus souvent associé à une arthrite septique. Depuis le début de la vaccination
précoce et universelle, les inections ostéo-articulaires à Hæmophilus infuenzæ
ont presque disparu. Le Kingella kingæ est désormais le principal responsable
des inections ostéo-articulaires à bactérie Gram négati, entre l’âge de deux mois
et de cinq ans. Ce micro-organisme ait partie de la fore nasopharyngée normale
de l’enant. Au décours d’une inection virale des voies respiratoires supérieures,
il y a translocation bactérienne par eraction à travers la muqueuse infamma-
toire, et le K. kingæ peut, par voie hématogène (bactériémie secondaire), inec-
ter les articulations ou les os.
Au cours des 10 dernières années, ont été décrites en Amérique du Nord
et en Europe des inections ostéo-articulaires très graves avec une évolution cli-
nique déavorable incluant une atteinte des tissus mous adjacents à l’os inecté
(abcès, myosite, thrombophlébite) avec des signes de choc septique, cela étant
associé ou non à des atteintes multiviscérales. Ces inections sont dues à des
souches particulièrement virulentes de S. aureus qui sont productrices de toxines
(leucocidine de Panton-Valentine) et qui sont le plus souvent résistantes à la
méthicilline en Amérique du Nord.
612 Infections ostéo-articulaires
Des agents étiologiques inhabituels peuvent être en cause dans les ostéomyélites
diagnostiquées dans les circonstances suivantes :
• plaie perorante de la plante du pied par un clou passant à travers la chaus-
sure : fore polymicrobienne, dont le Pseudomonas aeruginosa et le S. aureus;
• racture ouverte : fore polymicrobienne, bactérie à Gram négati ;
• neuropathie sensitive, spina bifda: fore polymicrobienne, bactéries anaérobies ;
• patient immunocompromis : Serratia marcescens, Aspergillus sp. (granuloma-
tose septique chronique), Bartonella henselae (inection par le virus de l’im-
munodécience humaine [VIH]), mycobactéries, levures ;
• anémie alciorme (drépanocytose) : Salmonella ;
• présence de matériel prosthétique : Propionebacterium sp, Corynebacterium sp,
staphylocoque à coagulase négative ;
• usage de drogues par voie intraveineuse : fore cutanée, Pseudomonas ou
autres agents inhabituels ;
• inection secondaire à une morsure ou inection par contiguïté d’une inec-
tion maxilloaciale (sinusite, mastoïdite, abcès dentaire) : bactéries anaérobies,
Actynomyces sp.
Explorations
Une hyperleucocytose avec prédominance des neutrophiles constitue un indica-
teur peu able d’inection ostéo-articulaire parce qu’elle est souvent absente. Les
marqueurs d’infammation tels que la vitesse de sédimentation et la protéine C
réactive (CRP) sont habituellement élevés. La CRP serait plus sensible, mais
Infections ostéo-articulaires 613
II. Antibiothérapie
Le traitement adéquat des inections ostéo-articulaires dépend largement de
l’identifcation de l’agent pathogène. On amorce une antibiothérapie empirique
selon les données épidémiologiques locales, l’âge et la condition du patient, puis
on restreint le traitement en se basant sur les sensibilités de la bactérie isolée.
1) Traitement initial
a) Chez le nouveau-né : le traitement repose sur une association de céotaxime
et d’une pénicilline antistaphylococcique comme la cloxacilline.
b) Chez le nourrisson âgé de un mois à cinq ans : on prescrit l’association de
céotaxime et d’une pénicilline antistaphylococcique comme la cloxacilline ou
d’une céphalosporine de 1re génération comme la céazoline. Dans ce groupe
d’âge, une couverture contre l’H. infuenzæ de type b n’est pas nécessaire si
l’enant a été complètement immunisé contre cet agent.
c) Chez l’enant âgé de plus de cinq ans et chez l’adolescent : on utilise soit une
pénicilline antistaphylococcique seule, comme la cloxacilline, soit une cépha-
losporine de 1re génération comme la céazoline. Chez l’adolescent sexuelle-
ment acti, si la coloration au Gram suggère une inection à N. gonorrhœæ,
on prescrit du céotaxime ou de la cetriaxone.
Si l’épidémiologie locale ait suspecter la présence de Staphylococcus aureus
résistant à la méthicilline (SARM) (prévalence de SARM communautaire supérieure
à 10 %), dans les situations cliniques particulièrement graves ou si le patient ou un
membre de la maisonnée est connu comme étant porteur de SARM, le traitement
de 1re intention, en attendant le résultat des cultures, associe une β-lactamine anti-
staphylococcique (cloxacilline, céazoline) à la clindamycine ou à la vancomycine.
En cas d’allergie à la pénicilline, une céphalosporine de 1re génération
comme la céazoline pourrait être utilisée avec prudence ; un autre choix pour-
rait être la clindamycine.
Si les cultures sont négatives, le traitement initial doit être poursuivi par voie
parentérale. Si la culture se révèle positive, on ajuste l’antibiothérapie en onc-
tion de l’antibiogramme : pénicilline G intraveineuse s’il s’agit d’un S. pyogenes,
d’un S. pneumoniæ sensible ou d’un N. gonorrhœæ sensible, cloxacilline intra-
veineuse ou céazoline s’il s’agit d’un S. aureus sensible.
Les inections ostéo-articulaires à pneumocoque résistant à la pénicilline
devraient être traitées par une céphalosporine de 3e génération, et à S. aureus
résistant à l’oxacilline par de la vancomycine.
2) Poursuite du traitement après la phase initiale
Lorsque la fèvre, la douleur et les signes locaux ont complètement disparu, on
peut décider de poursuivre l’antibiothérapie intraveineuse à domicile ou prendre
le relais par voie orale avec des doses plus élevées que d’habitude (deux ou trois
ois la dose habituelle). Cette seconde option n’est applicable que si les condi-
tions suivantes sont remplies.
Infections ostéo-articulaires 615
3) Durée de l’antibiothérapie
On cesse le traitement après un minimum de trois semaines pour une arthrite
septique et après quatre à six semaines pour une ostéomyélite, lorsque les condi-
tions suivantes sont toutes remplies.
• L’enant n’a plus aucun symptôme.
• La vitesse de sédimentation est normale (< 20 mm/h).
• La CRP est normale.
• La radiographie de l’os atteint est normale ou montre des signes d’évolution
satisaisante.
Il n’est pas nécessaire de répéter la scintigraphie osseuse.
III. Immobilisation
En cas d’arthrite septique, l’immobilisation prolongée de l’articulation atteinte
n’est pas nécessaire ; une traction est souvent mise en place pendant les pre-
miers jours après une arthrotomie. On avorisera une mobilisation progressive
sans restriction par la suite.
En cas d’ostéomyélite, l’utilité de l’immobilisation par une attelle ou un plâtre
n’est pas prouvée ni recommandée.
Complications
Certaines arthrites septiques peuvent se compliquer d’ankylose articulaire, de
nécrose aseptique de la tête émorale (en cas d’arthrite septique de la hanche)
ou de luxation de l’articulation touchée.
L’ostéomyélite chronique se caractérise par des symptômes qui persistent plus
de 15 jours après le début du traitement ou par une récidive de symptômes. Elle
se distingue par une nécrose osseuse. Le traitement est habituellement chirurgical,
avec administration d’antibiotiques pendant une période prolongée (six semaines
par voie parentérale, puis un minimum de six semaines par voie orale).
Les autres principales complications des ostéomyélites sont les suivantes : at-
teinte permanente du cartilage de conjugaison ; inégalité de croissance des mem-
bres ; ormation d’un séquestre, fstulisation, racture pathologique ; rechute (5 %).
Ces problèmes demeurent rares lorsque le traitement est précoce et adéquat.
Prévention
Il y a un risque non négligeable d’inection ostéo-articulaire en cas de blessure
pénétrante du pied. Plus la ponction est proonde, plus le risque d’inection
616 Infections récidivantes
s’élève. Dans tous les cas, il aut s’assurer du statut vaccinal du patient quant au
tétanos et il aut bien nettoyer et irriguer la plaie. Bien que l’ostéochondrite à
Pseudomonas soit possible en cas de blessure pénétrante au travers d’un soulier
ermé, il n’est pas recommandé de donner une antibioprophylaxie. Par contre,
il est préconisé de donner une antibioprophylaxie aux patients présentant une
racture ouverte du 5e métacarpe à la suite d’un coup de poing à la bouche (voir
Morsures animales et humaines, rage).
On ne doit pas isoler les patients atteints d’une arthrite septique, sau lors-
qu’une arthrotomie a été eectuée ; dans ce cas, on les isole pendant les 24 pre-
mières heures de traitement.
Généralités
La réquentation croissante des services de garde (garderies, crèches) s’associe
souvent à la survenue de multiples et d’interminables épisodes inectieux chez
les enants, et plus particulièrement chez les nourrissons. Ainsi, l’enant d’âge pré-
scolaire présente environ 5 à 10 inections respiratoires par an, particulièrement
entre les âges de 9 et 18 mois. Ces enants ont une croissance staturopondérale
normale. Les inections sont causées par des agents inectieux communs, et elles
concernent principalement la sphère respiratoire supérieure (otites, rhinites) ou
la peau. Ces épisodes inectieux sont entrecoupés de périodes complètement
asymptomatiques. L’examen physique de ces enants se révèle sans particularité,
à l’exception parois de nombreux petits ganglions palpables dans les chaînes
cervicales et d’amygdales proéminentes.
Approche clinique
Dans la majorité des cas, les épisodes inectieux sont dans les limites de l’acceptable
quant à la réquence et à la gravité. Cependant, certaines situations justient une
investigation dans le but d’exclure une aection sous-jacente. Parmi les enants
qui ont l’objet d’explorations en raison d’inections récidivantes, on trouve un
problème allergique dans environ 30 % des cas, une maladie chronique occulte
sous-jacente chez 10 % d’entre eux et un décit immunitaire dans 10 % des cas.
L’anamnèse et l’examen physique permettent parois d’orienter le diagnostic
diérentiel.
• Une dermite atopique, une congestion nasale, une rhinorrhée chronique ou
une toux persistante suggèrent une maladie allergique. Chez les enants sou-
rant d’allergies respiratoires, on observe souvent un aciès typique (cernes
et plis sous les yeux, pli transversal sur le nez, sillon nasolabial proond,
palais ogival) ; une toux persistante ou récidivante est souvent la principale
maniestation d’asthme chez l’enant.
• Une hypertrophie des adénoïdes ou des amygdales peut entraîner un dys-
onctionnement des trompes d’Eustache et ainsi avoriser la survenue d’otites ;
on note souvent chez ces enants une respiration buccale, des ronfements
Infections récidivantes 617
Explorations
Les investigations sont menées en onction des principales hypothèses diagnos-
tiques.
Chez l’enant atteint d’inections respiratoires répétées, un test de la sueur et
une radiographie pulmonaire s’imposent an d’exclure une brose kystique
et de mettre en évidence des oyers d’inection, des séquelles de celles-ci ou des
anomalies anatomiques. Dans les cas d’inections réractaires de la sphère ORL,
une radiographie des tissus mous du cou (ou radiographie du cavum) peut
révéler la présence d’une hypertrophie adénoïdienne. Lorsque les symptômes
des voies respiratoires supérieures ou inérieures laissent plutôt croire à la pré-
sence d’un problème allergique sous-jacent (exemples : rhinite, asthme), des tests
cutanés peuvent aider à repérer des acteurs contributis dans l’environnement
de l’enant, mais ces tests peuvent être aussement négatis, surtout chez l’enant
d’âge préscolaire. On peut alors tenter un essai thérapeutique de corticostéroïdes
en inhalation pour une période d’au moins trois mois ; une réponse avorable
618 Infections transmissibles sexuellement et par le sang
Traitement
Le diagnostic et le contrôle de la maladie sous-jacente, ainsi que la correction
du problème anatomique ou mécanique à l’origine des inections récidivantes
permettront d’éviter ou de réduire la survenue de ces inections.
Généralités
Ce chapitre traite des inections transmissibles sexuellement et par le sang (ITSS)
les plus communes à l’adolescence. Les principaux agents inectieux respon-
sables d’ITSS et leurs maniestations sont résumés dans le tableau 131.1. Les
traitements recommandés sont identiques pour les adolescents et les adultes ;
les posologies spécifques d’un agent inectieux ou d’une maladie apparaissent
dans le texte, et les posologies usuelles fgurent dans l’Index pharmacologique.
Plusieurs acteurs contribuent aux ITSS chez les adolescents : certaines par-
ticularités physiologiques pouvant avoriser une inection (exemple : ectopie de
la muqueuse de l’endocol vers l’exocol parois présente chez l’adolescente), un
sentiment réquent d’invulnérabilité et des acteurs liés à leur pratique sexuelle
(exemples : activités sexuelles plus précoces, usage sous-optimal du préservati
Infections transmissibles sexuellement et par le sang 619
Ce chapitre ne traite pas du traitement des ITSS chez l’enant victime d’abus
sexuel ; chez l’adolescent victime de ce type de sévices, il est le même qu’en
d’autres circonstances d’ITSS.
Approche clinique
Dans la pratique courante, les principaux acteurs de risque d’ITSS à rechercher
sont les suivants :
• plus de 5 partenaires sexuels au cours des 12 derniers mois ou 2 partenaires
au cours des 2 derniers mois ;
• contact sexuel avec une personne porteuse d’une ITSS ;
• non-utilisation systématique du préservati, quelles que soient les pratiques
sexuelles ;
620 Infections transmissibles sexuellement et par le sang
I. Anamnèse
L’anamnèse constitue une étape clé pour dépister une ITSS chez un adolescent.
On recherche systématiquement la présence de acteurs de risque et de symp-
tômes évocateurs d’une ITSS (exemples : pertes vaginales, douleurs mictionnelles,
lésions dans la région des organes génitaux, dyspareunie, saignements anormaux,
douleurs pelviennes). Les questions concernant la sexualité sont abordées le
plus souvent en fn d’anamnèse. Cette partie du questionnaire doit se dérouler
dans un climat de confance et de confdentialité, en évitant de porter quelque
jugement que ce soit.
Le médecin s’inorme en outre de l’utilisation d’autres méthodes contraceptives
que le préservati et de la mise à jour des vaccins (incluant celui de l’hépatite B
et le vaccin contre le virus du papillome humain).
La recherche de ces éléments devrait bien sûr être réalisée au cours d’une
visite pour un dépistage d’ITSS, mais aussi au moment des visites périodiques
ou pour tout autre moti de consultation. Les conseils de prévention en matière
de sexualité sont de mise à chacune de ces occasions.
III. Explorations
L’investigation inclut principalement les tests microbiologiques à la recherche
d’un agent inectieux, par culture ou par test d’amplifcation des acides
nucléiques (TAAN). La plupart des TAAN ne sont approuvés que pour les pré-
lèvements du col utérin, d’urètre, d’urine et, dans certains cas, pour les prélè-
vements vaginaux. L’urine de premier jet (premiers millilitres d’urine après au
moins deux heures sans avoir uriné) est le prélèvement d’urine optimal dans
ces circonstances, plutôt que le prélèvement mi-jet. L’utilisation de TAAN sur
les prélèvements de gorge et d’anus semble prometteuse, mais elle est toujours
en cours d’évaluation.
• Les explorations pertinentes dépendent de la situation.
• Tout adolescent sexuellement acti devrait subir un dépistage annuel pour
le Chlamydia trachomatis (par TAAN), à l’aide d’un prélèvement urétral ou
urinaire, l’urine étant l’examen de choix chez le garçon. La gonorrhée étant
Infections transmissibles sexuellement et par le sang 621
péritonéale, annexes, trompes et ovaires). Elle est liée à une inection polymicro-
bienne avec possiblement des bactéries de transmission sexuelle (C. trachomatis,
N. gonorrhœæ), des mycoplasmes du tractus génital (Mycoplasma hominis,
Ureaplasma urealyticum) ou des bactéries usuelles, provenant du tractus diges-
ti, telles que des anaérobies (Bactéroides sp., Peptostreptococcus sp., Peptococ-
cus sp.) ou des anaérobies acultatis (Gardnerella vaginalis, Streptococcus sp.,
Escherichia coli, Hæmophilus infuenzæ). Cependant, l’étiologie bactérienne
n’est pas toujours acile à déterminer.
Les agents inectieux remontent depuis le col inecté vers le tractus génital
supérieur. Une cervicite à C. trachomatis et à N. gonorrhœæ, le jeune âge, la
présence d’un dispositi intra-utérin (dans les 21 jours suivant son installation),
un antécédent d’atteinte infammatoire pelvienne, le traitement tardi ou inadé-
quat d’une ITSS avorisent le développement de cette aection.
Manifestations cliniques
Dans les ormes aiguës, les patientes sont très symptomatiques. Elles peuvent
présenter des douleurs abdominales basses, une ménorragie, une dyspareunie
proonde, une leucorrhée ou de la dysurie. Parois, des signes généraux sont
observés : èvre, sensation de malaise, nausées, vomissements. Une douleur de
l’hypocondre droit peut retarder le diagnostic en évoquant plutôt une cholé-
cystite. L’examen de l’abdomen peut révéler une douleur avec signe du ressaut
positi et une déense musculaire de l’une ou des deux osses iliaques. L’examen
gynécologique permet de rechercher un écoulement cervical purulent, une sensi-
bilité du col à la mobilité et une sensibilité à la palpation de masses annexielles.
Explorations
L’écouvillonnage endocervical doit rechercher le C. trachomatis (TAAN) ainsi que
le N. gonorrhœæ (TAAN, culture). On réalise des prélèvements vaginaux pour
cultures bactériologiques usuelles (voir section Vaginite, plus bas). Des anomalies
à l’échographie pelvienne apparaissent tardivement et ne sont pas spéciques ;
un examen négati n’exclut donc pas le diagnostic. L’échographie permet parois
de diagnostiquer un abcès tubo-ovarien ou d’éliminer une grossesse ectopique.
La laparoscopie est l’exploration de choix pour le diagnostic, particulièrement
dans un contexte de maniestations cliniques importantes. Elle permet de conr-
mer le diagnostic, d’évaluer l’étendue des lésions, de procéder à des cultures
adéquates, de pratiquer un lavage péritonéal, d’eectuer une lyse d’adhérences
ou de drainer un abcès, le cas échéant.
Complications
Les complications possibles peuvent être précoces (abcès tubo-ovarien, péri-
hépatite ou syndrome de Fitz-Hugh et Curtis) ou tardives (douleurs pelviennes
chroniques, adhérences pelviennes, grossesse ectopique, inertilité).
Traitement
Les ormes légères ne nécessitent pas d’hospitalisation. Le traitement ambulatoire
recommandé associe la cetriaxone intramusculaire (250 mg en dose unique) avec
un traitement oral de doxycycline (200 mg/24 h en doses ractionnées toutes
les 12 heures pendant 14 jours). On peut également ajouter à ce régime théra-
peutique le métronidazole oral (1 000 mg/24 h en doses ractionnées toutes les
12 heures) pour optimiser le traitement contre les bactéries anaérobies.
Pour les ormes plus graves ou en cas de doute sur l’adhésion au traite-
ment, l’hospitalisation est requise. On administre le traitement initial par voie
Infections transmissibles sexuellement et par le sang 623
intraveineuse. Celui-ci repose sur une association de céoxitine par voie paren-
térale et de doxycycline par voie orale ou intraveineuse. Une association de
clindamycine et de gentamicine constitue une seconde option. Après amélio-
ration clinique pendant au moins 24 heures, on peut prendre le relais par voie
orale avec de la doxycycline ou de la clindamycine pour une durée totale du
traitement antibiotique de 14 jours.
Tous les partenaires sexuels des 60 derniers jours depuis le début des
symptômes doivent être examinés et traités.
II. Cervicite
Généralités
Il s’agit d’une infammation du col de l’utérus avec parois présence d’un écou-
lement cervical mucopurulent. Les principaux agents responsables sont le
C. trachomatis (le plus réquent), le N. gonorrhœæ et le virus Herpes (dans ce
dernier cas, des maniestations externes de l’inection herpétique accompagnent
parois la cervicite).
Manifestations cliniques
La patiente peut être asymptomatique. Les signes et les symptômes possibles
sont les suivants : écoulement cervical ou vaginal, érythème, œdème et riabilité
du col, saignement vaginal anormal entre les menstruations ou en post-coïtal,
dyspareunie proonde. Si des douleurs abdominales basses sont présentes, il aut
suspecter une atteinte infammatoire pelvienne.
Explorations
On procède à des examens sur les sécrétions endocervicales : une coloration
de Gram (diplocoques Gram négati), une culture (N. gonorrhœæ) ou une PCR
(N. gonorrhœæ, C. trachomatis). Un écouvillon et un milieu de transport spécial
sont requis pour la culture du virus Herpes sur les lésions suspectes.
Traitement
Il aut préérer les thérapies en dose unique, car cela améliore beaucoup l’ob-
servance et l’ecacité du traitement. On traite habituellement d’emblée, sans
attendre les résultats des analyses, les adolescentes les plus à risque pour le
C. trachomatis et le N. gonorrhϾ. Le premier choix de traitement empirique
contre ces deux bactéries consiste en une association de céxime oral (400 mg)
ou de cetriaxone intramusculaire (250 mg) en dose unique (N. gonorrhϾ) et
d’azithromycine orale (1 000 mg) en dose unique (C. trachomatis). Ce traitement
en dose unique n’est pas ecace dans tous les cas (N. gonorrhœæ résistant) ;
un suivi s’impose donc. L’utilisation de fuoroquinolones dans le traitement des
inections à N. gonorrhœæ n’est plus recommandée, compte tenu du taux élevé
de résistance à cette classe d’antibiotiques.
L’adolescente enceinte atteinte de cervicite est adressée à un centre spécialisé.
Lorsqu’il n’existe pas d’écoulement cervical, que l’adolescente est à aible
risque et que l’observance au rendez-vous semble bonne, le traitement peut
être diéré jusqu’à l’obtention des résultats. On traite alors l’agent inectieux
mis en évidence.
Pour le traitement des inections au virus Herpes, voir section Ulcérations
génitales, plus bas.
Tous les partenaires sexuels des 60 derniers jours depuis l’apparition des
symptômes, ou depuis la date du diagnostic si l’adolescente est asymptomatique,
624 Infections transmissibles sexuellement et par le sang
doivent être soumis à une évaluation clinique et traités même s’ils sont asympto-
matiques. Il aut recommander à l’adolescente et à ses partenaires de s’abstenir
d’avoir des relations sexuelles jusqu’à sept jours suivant le traitement et jusqu’à
la résolution des symptômes.
III. Condylomes
Voir Verrues.
IV. Épididymite
Généralités
Il s’agit d’une infammation de l’épididyme, rare chez le garçon prépubère. Elle
peut être, dans ce cas, associée à une inection de l’arbre urinaire ou secondaire
à une anomalie morphologique de l’appareil urinaire avec, en particulier, un
abouchement urétéral ectopique. Dans cette situation, les bactéries responsables
d’une inection urinaire peuvent également être responsables d’épididymite sans
qu’il s’agisse d’ITSS. Plus réquemment, elle survient chez l’adolescent pour qui
il ne s’associe pas toujours d’inection urinaire ; les agents inectieux les plus ré-
quents sont alors le C. trachomatis et le N. gonorrhϾ. Par ailleurs, des germes
de la fore écale peuvent être observés dans les pratiques anales.
Manifestations cliniques
Voir Scrotum douloureux aigu.
Explorations
On prélève les sites qui peuvent être colonisés par le C. trachomatis et le N. gonorrhœæ
pour analyse rapide par PCR (urine ou urètre) et par culture (gorge, anus si cela
est indiqué). On réalise également une analyse et une culture d’urine prélevée
par mi-jet.
Traitement
Le traitement de premier choix repose sur une association de cetriaxone (250 mg)
en dose unique intramusculaire et de doxycycline orale pendant 10 à 14 jours
(200 mg/24 h en doses ractionnées toutes les 12 heures). Si l’épididymite est cau-
sée par des bactéries entériques, on utilise préérentiellement une fuoroquinolone
telle que la lévofoxacine orale (500 mg en 1 dose quotidienne) pendant 10 jours.
Si l’épididymite semble avoir été transmise sexuellement, tous les parte-
naires des 60 jours précédant l’apparition des symptômes ou la date du diagnos-
tic devraient être soumis à une évaluation clinique et à un traitement contre le
C. trachomatis et le N. gonorrhϾ.
V. Pédiculose du pubis
Voir Pédiculoses.
VI. Pharyngite
Généralités
Le N. gonorrhϾ, le C. trachomatis ainsi que le virus Herpes peuvent causer
une pharyngite.
Manifestations cliniques
Voir Pharyngite et amygdalite.
Infections transmissibles sexuellement et par le sang 625
Explorations
Le diagnostic se ait par culture des sécrétions pharyngées ; il est utile de culti-
ver aussi, selon les pratiques sexuelles, les sécrétions cervicales, anales et uré-
trales. Il est suggéré de prendre avis auprès d’un microbiologiste pour juger de
la pertinence des TAAN pour rechercher le C. trachomatis et le N. gonorrhoeae
dans ces échantillons.
Traitement
Il est établi selon l’agent causal. On traite la pharyngite à N. gonorrhœæ avec de
la cetriaxone par voie parentérale.
VII. Proctite
Généralités
Il s’agit d’une infammation du rectum. Chez l’adolescent, le C. trachomatis (de
sérotypes responsables de lymphogranulome vénérien), le N. gonorrhœæ et le
virus Herpes sont les principaux agents incriminés.
Manifestations cliniques
Ce sont principalement des douleurs anales, un écoulement ou des lésions anales
(ssure, ulcération).
Explorations
Le diagnostic se ait par culture. Il est prudent de cultiver les autres sites qui
peuvent être colonisés (col utérin, gorge, urètre). Il est suggéré de prendre avis
auprès d’un microbiologiste pour juger de la pertinence des TAAN pour recher-
cher le C. trachomatis et le N. gonorrhoeae dans ces échantillons.
Traitement
Il est établi selon l’agent causal (voir section Cervicite, plus haut).
VIII. Syphilis
Généralités
L’agent responsable de la syphilis est le Treponema pallidum. On distingue les
syphilis primaire, secondaire et tertiaire. La neurosyphilis peut survenir à n’im-
porte quel stade de la maladie. Les maniestations cliniques de la syphilis peuvent
être moins marquées chez les adolescents que chez l’adulte.
Manifestations cliniques
Syphilis primaire L’incubation est en moyenne de 21 jours avant l’ap-
parition d’un chancre au point d’inoculation. L’aspect peut être une papule
ulcérée indolore, cratériorme avec présence de sécrétions jaunâtres. La lésion
est le plus souvent unique et peut s’accompagner d’adénopathies régio-
nales indurées et indolores. Le chancre persiste de quatre à six semaines.
Les lésions primaires passent souvent inaperçues, particulièrement chez les
illes du ait de leurs localisations préérentielles sur le col utérin ou sur la
paroi vaginale.
Syphilis secondaire L’incubation varie de 2 à 12 semaines. Parois, le
chancre peut encore être trouvé à l’examen. L’éruption caractéristique de la
syphilis secondaire est maculopapulaire, généralisée avec, cependant, une
atteinte préérentielle des extrémités (paumes des mains, plantes des pieds). Il
peut y avoir d’autres symptômes ou signes associés comme des malaises, des
626 Infections transmissibles sexuellement et par le sang
Explorations
Devant la possibilité d’une syphilis primaire, on recherche le T. pallidum par pré-
lèvement direct sur la lésion, par examen au microscope à ond noir ou par
immunofuorescence (s’ils sont disponibles), ainsi que par sérologies. L’examen
au ond noir n’est pas able pour les lésions orales ou rectales, car d’autres
tréponèmes non pathogènes peuvent apparaître dans les prélèvements de la
bouche ou du rectum. Les épreuves sérologiques non spéciques (RPR ou rapid
plasma reagin, VDRL ou Venereal Disease Research Laboratory) sont utilisées
pour le dépistage et le suivi. Des épreuves sérologiques spéciques peuvent
conrmer le résultat d’un test non spécique : immunofuorescence (FTA-ABS
ou fuorescent treponemal antibody absorption test), agglutination (TPPA ou Tre-
ponema pallidum Particle Agglutination) et micro-hémagglutination (MHA-TP
ou microhemagglutinin-Treponema pallidum). De nouveaux tests spéciques
basés sur le dosage des IgG et des IgM peuvent être utilisés pour le dépistage.
Il est indiqué de procéder à une ponction lombaire si des signes ophtalmolo-
giques ou neurologiques sont présents, laissant penser qu’il peut s’agir d’une
neurosyphilis, s’il y a un échec ou une réponse sérologique inadéquate au traite-
ment ou encore s’il s’agit d’une syphilis latente, tertiaire ou congénitale. Certains
experts recommandent une ponction lombaire chez tous les patients porteurs
du VIH ou pour tout test sérologique non spécique supérieur ou égal à 1/32.
Traitement
Il dépend du stade de la maladie.
Aux stades primaire, secondaire et latent précoce, il repose sur l’adminis-
tration de benzathine pénicilline G, en une dose unique de 2,4 millions d’unités
par voie intramusculaire. En cas d’allergie à la pénicilline, la doxycycline ou la
tétracycline orales sont prescrites pendant 14 jours, sau s’il s’agit d’une patiente
enceinte. Durant la grossesse, la pénicilline est la seule option, après désensibi-
lisation en cas d’allergie.
Infections transmissibles sexuellement et par le sang 627
Explorations
On réalise une culture virale à la recherche du virus Herpes. Le T. pallidum se
recherche par prélèvement direct sur la lésion et par examen au microscope à
628 Infections transmissibles sexuellement et par le sang
X. Urétrite
Généralités
Elle se dénit comme une infammation de l’urètre et des glandes accessoires
périurétrales. Les principaux agents responsables sont le C. trachomatis, le
N. gonorrhœæ, parois les deux simultanément. Plus rarement, l’U. urealyticum,
le T. vaginalis, l’Herpes simplex (avec lésion génitale associée) et le M. hominis
sont en cause.
Manifestations cliniques
Les patients sont souvent asymptomatiques. Lorsqu’elles sont présentes, les mani-
estations de la maladie peuvent être :
• chez la lle : dysurie, écoulement urétral (rare), cervicite associée, bartholinite ;
• chez le garçon : écoulement urétral, brûlures ou urgences mictionnelles, pol-
lakiurie, rougeur du méat, douleurs scrotales.
Explorations
On réalise un examen direct sur les sécrétions urétrales après coloration de
Gram. On recherche le C. trachomatis et le N. gonorrhœæ par TAAN sur les sécré-
tions urétrales ou sur échantillon du début du jet urinaire. On cultive les autres
sites possibles de colonisation (anus, gorge) selon les pratiques sexuelles et les
symptômes de l’adolescent.
Complications
Ce sont principalement l’épididymite et la prostatite chez le garçon, ainsi que le
syndrome de Reiter (uvéite, urétrite et arthrite).
Infections transmissibles sexuellement et par le sang 629
Traitement
Lorsqu’un écoulement est détecté, le traitement est identique à celui d’une inec-
tion à C. trachomatis ou à N. gonorrhœæ (voir section Cervicite, plus haut).
Si aucun écoulement n’est détecté et si le suivi paraît adéquat, on peut repor-
ter le traitement jusqu’à l’obtention des résultats.
Si un résultat est positi pour l’U. urealyticum, un traitement spécique n’est
pas toujours nécessaire ; en eet, la colonisation est réquente, surtout chez les
lles sexuellement actives. Les garçons, en revanche, doivent être traités ainsi
que leur partenaire.
Dans les situations d’urétrites récidivantes, il aut vérier l’observance au
traitement et la possibilité de réexpositions.
Si un traitement est indiqué chez le cas index, tous les partenaires sexuels
des 60 derniers jours depuis l’apparition des symptômes, ou depuis la date du
diagnostic si l’adolescente est asymptomatique, devraient être évalués clinique-
ment, dépistés et traités. Si, parmi eux, certains doivent être traités pour une
inection à N. gonorrhœæ, ils devront également recevoir un traitement contre
le C. trachomatis.
XI. Vaginite
Généralités
C’est une infammation du vagin. La vulve peut être atteinte. Chez l’adolescente,
on distingue les vaginoses bactériennes (G. vaginalis, Mobiluncus et Prevotella),
les candidoses vaginales (C. albicans), les inections à T. vaginalis et l’inection
à virus Herpes simplex.
Parmi elles, seules les inections à T. vaginalis sont considérées comme une
inection transmise sexuellement.
Manifestations cliniques
Les vaginites s’accompagnent de leucorrhée, volontiers nauséabondes, de pru-
rit ou de douleur vulvaire et de dyspareunie. Il existe des particularités selon
l’agent causal :
• vaginose bactérienne : écoulement vaginal blanc-grisâtre, odeur de poisson
pourri à l’ajout de KOH 10 % (Whiff test) ;
• candidose : prurit, irritation, écoulement vaginal blanchâtre, dysurie, dyspareu-
nie externe, odeur âcre ;
• vaginite à T. vaginalis: écoulement vaginal abondant blanc-jaunâtre, prurit.
Dans cette inection, le pH vaginal est supérieur à 4,5 (mesuré au papier
pH-mètre) ; la muqueuse vaginale peut démontrer des lésions d’aspect ram-
boisé (piqueté hémorragique).
Explorations
Ce sont avant tout des prélèvements locaux pour analyses microbiologiques.
L’examen direct peut montrer la présence de levures et de pseudo-laments
suggestis de C. albicans ou de T. vaginalis ; on visualise ces derniers sur les
produits de cytologie cervicale. La culture pour le T. vaginalis reste l’examen
le plus sensible.
Traitement
Il dépend de la orme, de l’agent causal.
630 Insufsance cardiaque
Prévention
L’éducation et l’inormation sont les principales mesures ecaces au chapitre
de la réduction et des récidives éventuelles des ITSS chez les adolescents. Le
rôle des parents dans l’éducation à la sexualité est essentiel. Le médecin a éga-
lement un rôle important à jouer dans la prévention des ITSS. Les principales
mesures préventives consistent à ne pas multiplier les partenaires sexuels et à
utiliser le préservati pendant des relations sexuelles génitogénitales, orogéni-
tales ou anogénitales. Cette guidance anticipatoire doit aire partie intégrante
de toute consultation avec des adolescents. La vaccination contre le virus du
papillome humain et contre l’hépatite B sont également partie intégrante des
méthodes préventives.
Généralités
L’insusance cardiaque se dénit comme une incapacité du cœur à assurer un
débit sanguin susant pour subvenir aux besoins métaboliques de l’organisme.
Chez l’enant, les causes d’insusance cardiaque sont multiples, et, comme le
Insufsance cardiaque 631
montre le tableau 132.1, elles varient en onction de l’âge. Plus de 90 % des mani-
estations surviennent au cours de la première année de vie et sont associées à
une cardiopathie congénitale.
Maniestations cliniques
Chez le nourrisson, les difcultés alimentaires sont les signes les plus courants
d’insufsance cardiaque avec, au cours des tétées, une tachypnée, une sudation
excessive (diaphorèse) ou un tirage. Les vomissements sont réquents. Le temps
632 Insufsance cardiaque
Explorations
Le bilan paraclinique initial comprend les épreuves suivantes : hémogramme,
ionogramme, calcémie, gaz sanguins avec lactatémie, bilan rénal et hépatique.
Les gaz sanguins révèlent souvent une acidémie mixte. Dans la majorité des cas,
la radiographie pulmonaire montre une cardiomégalie, habituellement associée
à une accentuation de la vascularisation et à une hyperinfation des bases. La sil-
houette cardiaque peut être de taille normale en cas de dysonction myocardique
aiguë, mais la surcharge vasculaire pulmonaire reste présente. Les anomalies
vues à l’ECG sont variables en onction de l’étiologie et souvent non spéciques
(exemple : hypertrophie ventriculaire droite ou biventriculaire). Cet examen peut
montrer des signes d’inarctus latéral en cas d’anomalie congénitale coronaire ou
des anomalies non spéciques de la repolarisation en cas de myocardiopathie.
Sur le plan diagnostique, l’ECG est surtout utile lorsque l’insusance cardiaque
résulte d’une arythmie ou d’un trouble grave de la conduction auriculoventricu-
laire. L’échocardiographie sert à préciser l’étiologie de l’insusance cardiaque
et à surveiller l’impact du traitement.
Traitement
I. Traitement d’urgence
Il importe d’abord de stabiliser le patient qui se présente en choc cardiogénique
(voir Choc cardiogénique). Chez celui dont l’état hémodynamique est stable, on
procède comme suit.
1) Placer le patient en position semi-assise.
2) Administrer de l’oxygène humidié au moyen de lunettes nasales ou d’un
masque. On peut également avoir recours à l’administration d’oxygène par
ventilation spontanée avec pression expiratoire positive (VS-PEP) (CPAP ou
Continuous positive airway pressure). Il importe de se souvenir que l’oxygène
peut abaisser les résistances vasculaires pulmonaires et, dans certains cas de
shunt gauche-droite, aggraver la déaillance cardiaque en majorant l’hyper-
débit.
3) Prescrire une dose d’un diurétique à action rapide comme le urosémide
(de 1 à 2 mg/kg/dose IM ou IV ; max : 80 mg/dose). Cette dose peut être
répétée au besoin de deux à quatre ois par jour. On peut observer une amé-
lioration rapide après une seule dose.
4) Commencer la digitalisation en l’absence de contre-indication. La digitalisa-
tion demeure indiquée dans la plupart des cas, mais elle est contre-indiquée
Insufsance cardiaque 633
1) Traitement général
• Apport hydrique et calorique : restriction hydrique (100-120 mL/kg/24 h PO
chez le nourrisson, pas plus de 1,5 L/24 h chez l’adolescent). Celle-ci nuit
souvent à l’apport calorique. Pour optimiser cet apport, lequel peut également
être compromis par l’insufsance cardiaque elle-même (voir section Manifes-
tations cliniques, plus haut), on a recours à un lait enrichi chez le nourrisson
ou à une supplémentation calorique chez l’enant plus grand. Il est souvent
indiqué, surtout chez le nourrisson, de recourir à une alimentation entérale.
Une supplémentation en vitamine D et en calcium peut s’avérer nécessaire.
634 Insufsance cardiaque
• Prévention des inections : tous les vaccins doivent être à jour, la déaillance
cardiaque ne constituant pas une contre-indication pour aucun d’entre eux.
En plus des vaccins habituels, on conseille une vaccination contre l’infuenza
pour l’enant âgé de 6 mois ou plus et ses proches, ainsi qu’une prévention
de l’inection au virus respiratoire syncytial par anticorps monoclonaux (pali-
vizumab) chez les enants de moins de 24 mois.
• Diurétiques : l’administration de diurétiques (un seul ou en association)
peut s’avérer nécessaire et doit être adaptée au degré de surcharge pré-
senté par l’enant. Le urosémide reste le traitement de première intention
(1 mg/kg/dose PO toutes les 6 à 24 heures ; max : 80 mg/dose). Il est souvent
prescrit en association avec la spironolactone, surtout à des posologies de
plus de 2 mg/kg/24 h, dans le but de diminuer le risque d’hypokaliémie. Les
diurétiques thiazidiques (hydrochlothiazide, chlorothiazide) sont moins pres-
crits dans la pratique courante, mais ils s’avèrent utiles en cas de déaillance
cardiaque grave avec diurèse réractaire. L’administration de diurétiques à ortes
doses doit se aire sous surveillance clinique jusqu’à l’obtention de la dose
de maintien, avec contrôles sériés de l’ionogramme et de la onction rénale.
• Digoxine : l’administration chronique de digoxine orale est encore de pratique
courante dans la plupart des cas d’insusance cardiaque secondaire à un
shunt gauche-droite. Il aut vérier l’absence de contre-indication (voir plus
haut), surveiller l’apparition de signes de surdosage et mesurer la digoxinémie
avant la prise au besoin. Dans les cardiomyopathies dilatées, la digoxine a
surtout démontré une réduction transitoire des symptômes sans amélioration
de la survie ; elle est prescrite en phase initiale avant l’introduction et l’aug-
mentation des β-bloquants.
2) Traitement spécifque
• Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine : ils gurent parmi
les médicaments de premier choix pour le traitement à long terme de l’in-
susance cardiaque secondaire à une cardiomyopathie dilatée. Les plus uti-
lisés chez l’enant sont le captopril et l’énalapril. On amorce habituellement
le traitement par un médicament d’action courte comme le captopril, avec
une dose-test de 0,1 mg/kg PO, en mesurant la pression artérielle avant,
puis une heure après. On prescrit ensuite une dose de 0,5 mg/kg/24 h en
doses ractionnées toutes les 8 heures en augmentant la posologie sur plusieurs
jours en onction de la tolérance clinique et rénale, pour atteindre une dose
cible de 3-5 mg/kg/24 h. Une ois la dose cible atteinte, on peut passer à un
médicament d’action plus longue comme l’énalapril. En cas d’eet secondaire
(toux chronique surtout), on peut opter pour un bloquant des récepteurs de
l’angiotensine tel que le losartan.
• β-bloquants : ils sont couramment utilisés dans le traitement au long cours de
la cardiomyopathie dilatée, mais on doit les prescrire avec prudence, puisqu’ils
peuvent induire une détérioration transitoire de l’état clinique (asthénie, majo-
ration de la déaillance cardiaque).
• En cas de dysonction systolique majeure ou arythmie, il est parois nécessaire
d’administrer un traitement anticoagulant par enoxaparine ou antivitamine K.
Complications
L’insusance cardiaque peut provoquer un retard pondéral, des arythmies et des
phénomènes thrombo-emboliques qui peuvent causer le décès.
Insufsance hépatique aiguë 635
Pronostic
Le pronostic, très variable, dépend de l’étiologie. Certaines cardiomyopathies
vont s’aggraver après un temps variable ; une transplantation cardiaque peut
alors être envisagée.
Généralités
Assez rare chez l’enant, l’insufsance hépatique aiguë survient à la suite d’une
maladie qui évolue depuis moins de huit semaines. Sa morbidité et sa mortalité
sont élevées. Les principales causes d’insufsance hépatique aiguë sont indi-
quées dans le tableau 133.1.
Les rôles du médecin généraliste ou du pédiatre sont de reconnaître pré-
cocement l’insufsance hépatique et son degré de gravité, de stabiliser l’état de
l’enant et de corriger ou de prévenir certaines complications (exemple : hypo-
glycémie), d’orienter rapidement le patient vers une équipe spécialisée en hépa-
tologie pédiatrique, dans un centre de transplantation hépatique.
Maniestations cliniques
Les premiers symptômes, souvent peu caractéristiques, sont l’anorexie, les nau-
sées, les vomissements et les douleurs abdominales. Les principales manies-
tations spécifques sont l’ictère, l’ascite, les saignements (épistaxis, hémorragie
digestive, saignements aux sites de ponction) et l’encéphalopathie. Une ascite
importante peut s’accompagner d’une détresse respiratoire, voire d’une insta-
bilité hémodynamique avec diminution du volume circulant efcace. L’hypog-
lycémie peut se maniester par une pâleur, une tachycardie, des tremblements,
636 Insufsance hépatique aiguë
Explorations
Les explorations de la onction hépatique comprennent le dosage des transami-
nases (AST et ALT), la bilirubinémie totale et conjuguée, l’ammoniémie, la me-
sure des protéines totales, de l’albumine sérique ainsi que des phosphatases
alcalines, de la gamma-glutamyl transérase, du taux de prothrombine, de l’INR,
du temps de céphaline activé et du taux de acteur V. En raison du risque élevé
d’hypoglycémie, la glycémie doit être surveillée régulièrement. Les examens sui-
vants sont également requis et doivent être répétés : hémogramme, ionogramme,
gaz sanguins, amylasémie, urée sanguine et créatininémie.
Une échographie abdominale avec Doppler permet de déterminer le vo-
lume du oie, l’aspect des voies biliaires et la présence d’une anomalie vascu-
laire (exemples : thrombose des veines sus-hépatiques, fux portal hépatouge).
Une biopsie hépatique à l’aiguille peut être nécessaire, mais on doit souvent la
diérer en raison des troubles de coagulation. Chez les patients atteints d’une
encéphalopathie, la tomodensitométrie cérébrale peut conrmer la présence
d’un œdème cérébral.
Il aut réaliser plusieurs autres examens en vue de préciser l’étiologie de l’at-
teinte hépatique. Les explorations suivantes doivent être eectuées de açon priori-
taire : épreuves de dépistage toxicologique, cultures virales, épreuves sérologiques
pour les virus hépatotoxiques, recherche d’auto-anticorps et dépistage métabolique
(chromatographie des acides aminés plasmatiques, chromatographie des acides
Insufsance hépatique aiguë 637
Traitement
Les patients qui présentent une encéphalopathie de stade II, III ou IV doivent
aire l’objet d’une surveillance étroite dans un service de soins intensis.
Le traitement comporte deux volets : étiologique et symptomatique.
I. Traitement étiologique
Il existe un traitement spécifque pour l’intoxication par l’acétaminophène (para-
cétamol) (N-acétylcystéine par voie intraveineuse), pour la plupart des causes
métaboliques, les hépatites auto-immunes et l’hépatite à virus Herpes simplex.
Dans la situation particulière de l’insufsance hépatique du nouveau-né, il est
approprié de suspendre l’alimentation en galactose et d’amorcer un traitement par
acyclovir intraveineux, en attendant les résultats des investigations étiologiques.
Complications
Les principales complications sont l’hypoglycémie, la survenue d’hémorragies mas-
sives, principalement digestives, les inections résultant de perturbations des méca-
nismes immunitaires, l’installation d’une insufsance rénale et l’œdème cérébral.
Pronostic
Le pronostic varie selon l’étiologie et la gravité de l’insufsance hépatique. On
rapporte par exemple des taux de survie de plus de 60 % pour l’hépatite A, mais
de 15 % environ pour l’exposition à l’halothane. En cas d’intoxication par l’acé-
taminophène ou dans certaines hépatites virales, une récupération complète des
onctions hépatiques demeure possible. Lorsqu’une maladie métabolique est en
cause, le traitement spécifque de cette maladie peut prévenir d’autres épisodes.
Le pronostic dépend aussi de la gravité de l’encéphalopathie et des troubles de
la coagulation : une aggravation rapide de l’encéphalopathie (stade III ou IV) avec
une diminution du acteur VII à moins de 20 % de la normale entraîne une morta-
lité d’environ 95 % si une transplantation hépatique n’est pas réalisée.
Insufsance rénale aiguë 639
Généralités
L’insufsance rénale aiguë (IRA) se caractérise par une diminution progressive
et rapide du taux de fltration glomérulaire (TFG) (habituellement en quelques
jours), ce qui entraîne une incapacité des reins à éliminer les déchets azotés et
à maintenir l’équilibre hydro-électrolytique et acidobasique. Elle est défnie par
la présence d’au moins un des acteurs suivants :
• augmentation de la créatininémie de ≥ 26,4 µmol/L en 48 heures ;
• augmentation de la créatininémie ≥ 1,5 ois la valeur de base ;
• débit urinaire < 0,5 mL/kg/h pendant 8 heures.
Bien que l’IRA s’accompagne d’une augmentation de l’urée, celle-ci ne ait
pas partie de la défnition. Un système de gradation permet de classer le degré
d’IRA (voir tableau 134.1).
Maniestations cliniques
L’accumulation d’urée dans le sang se manieste par des nausées et des vomis-
sements, de l’anorexie et une haleine malodorante et, lorsqu’elle est très impor-
tante, par une encéphalopathie pouvant mener au coma. L’anurie ou l’oligurie
peuvent provoquer une hypervolémie avec anasarque, ascite, œdème pulmonaire
et déaillance cardiaque. En dehors des reins, les organes le plus souvent atteints
sont le système cardiovasculaire (déaillance cardiaque et parois péricardite) et
le système nerveux central (encéphalopathie, convulsions). Il peut y avoir une
hypertension artérielle marquée, avec une atteinte d’organes cibles : ischémie myo-
cardique, convulsions, hémorragies rétiniennes, ischémie ou hémorragie cérébrale.
640 Insufsance rénale aiguë
Explorations
En cas d’IRA, les explorations suivantes peuvent être indiquées selon le contexte
clinique : hémogramme et numération plaquettaire, rottis sanguin (à la recherche
de schizocytes), analyse d’urine pour recherche de sang, de protéines et de signes
suggestis d’inection urinaire, examen du sédiment urinaire, dosage de l’urée
sanguine et de la créatininémie, ionogramme, albuminémie, glycémie, gaz san-
guins, calcémie et phosphorémie, complément sérique, créatine kinase, culture des
sécrétions pharyngées et dosage des antistreptolysines si l’on suspecte une glo-
mérulonéphrite aiguë post-streptococcique, recherche des anticorps antinucléaires
si le diagnostic de lupus érythémateux disséminé est envisagé, culture d’urine et
recherche de myoglobine dans l’urine. D’autres examens comme le dosage de
l’acide urique et la culture de selles (si l’on soupçonne un syndrome hémolytique
et urémique) peuvent s’avérer utiles.
La mesure de la concentration urinaire en sodium, de l’osmolalité urinaire
et de la raction d’excrétion de sodium (FeNa) peut aider à distinguer une insuf-
sance prérénale d’une insufsance rénale intrinsèque. La FeNa se calcule comme
suit : FeNa = (UNa × PCr /UCr × PNa) × 100, où UNa et PNa correspondent au sodium
Insufsance rénale aiguë 641
Surveillance et traitement
Les patients atteints d’IRA nécessitent une surveillance étroite et devraient être
traités dans un hôpital où l’on peut entreprendre une dialyse péritonéale, une
hémodialyse ou une hémofltration en cas de besoin. Les principes de base du
traitement consistent à maintenir une homéostasie hydro-électrolytique et acido-
basique, à éviter les complications potentiellement létales, à assurer un soutien
nutritionnel et à traiter la cause sous-jacente.
Les éléments suivants doivent être surveillés : apports et pertes liquidiens,
poids corporel, pression artérielle, ECG, ionogramme, urée sanguine, créatininé-
mie, calcémie, phosphorémie et gaz sanguins. La mesure de la diurèse horaire
au moyen d’une sonde urinaire est très souvent utile.
Les diérentes modalités du traitement sont décrites ci-après.
I. Apports liquidiens et alimentation
• En cas d’insufsance prérénale, il est prioritaire d’améliorer la perusion
rénale au moyen d’un remplissage approprié. Si une déaillance cardiaque est
à l’origine de l’hypoperusion rénale, il aut utiliser les bolus liquidiens avec
642 Insufsance rénale aiguë
prudence ; dans une telle situation, des agents inotropes associés ou non à
des vasodilatateurs et à des diurétiques sont plutôt à considérer (voir Choc
cardiogénique).
• En cas d’insufsance rénale intrinsèque, si le patient est anurique, lui donner,
sous orme de NaCl 0,45 % et de glucose 5 %, une quantité de liquides égale
aux pertes insensibles (400 mL/m2/24 h). S’il n’est pas anurique, mesurer la
diurèse horaire et ajouter cette quantité de volume aux pertes insensibles.
S’il y a d’autres pertes (exemple : drainage gastrique), il aut aussi les ajouter.
Si possible, le patient devrait recevoir une alimentation entérale en visant un
apport calorique au moins égal à l’apport habituel. Dans tous les cas, il importe
de restreindre les apports en sodium (de 0,5 à 1 g/24 h) et de diminuer au
minimum, voire d’éliminer, tous les apports en potassium et en phosphore si
possible. Une restriction en protéines (1 g/kg/24 h) est également à envisager
selon le degré d’urémie.
V. Diurétiques
L’objecti est d’augmenter la diurèse du patient qui reste anurique ou oligurique
malgré un volume sanguin circulant jugé adéquat. Prescrire 1 mg/kg IV de uro-
sémide comme dose initiale ; s’il n’y a pas de réponse de 30 à 60 minutes plus
tard, donner 2 mg/kg (certains vont parois jusqu’à 4 mg/kg). En cas de réponse,
on répète la dose de urosémide qui a été efcace toutes les quatre à six heures.
Insufsance rénale aiguë 643
Il est inutile de poursuivre ce traitement s’il n’y a pas de réponse, car de ortes
doses de urosémide peuvent causer une otoxicité et une néphrotoxicité. Il n’y
a pas lieu d’utiliser d’autres diurétiques.
VII. Dialyse
Le choix entre une dialyse péritonéale, une hémodialyse et une hémofltration
dépend de plusieurs acteurs : disponibilité du personnel qualifé et de l’équi-
pement, âge et état hémodynamique du patient, origine de l’insufsance rénale
et contexte clinique (exemple : une laparotomie récente peut être une contre-
indication à la dialyse péritonéale). Les principales indications d’épuration extra-
rénale pour une IRA sont résumées dans l’encadré 134.1.
• Acidose persistante avec un pH < 7,2 et une concentration de HCO3 < 10 mmol/L
• Hyperkaliémie (≥ 7 mmol/L)
• Hyperphosphorémie accompagnée d’une hypocalcémie avec tétanie ou convulsions
et résistante au traitement
• IRA compliquée d’un œdème aigu du poumon, d’une insufsance cardiaque ou d’une
crise hypertensive
• IRA prolongée, afn de permettre une alimentation satisaisante
• Urémie symptomatique (péricardite, coma, convulsion) ou urée sanguine ≥ 40-50 mmol/L
IRA : insufsance rénale aiguë
Source : Benador N, Phan V, Lemire J, et al. Insufsance rénale aiguë. Dans Lacroix J, Gauthier M, Hubert P, et al. Urgences
et soins intensis pédiatriques. Montréal et Paris, Éditions du CHU Sainte-Justine et Masson, 2007;721-743. Reproduit avec
autorisation.
644 Insufsance rénale chronique
Complications
Les complications les plus graves sont l’hyperkaliémie, l’acidose métabolique, les
arythmies cardiaques, l’hypertension artérielle, la surcharge hydrique avec déail-
lance cardiaque, les inections et l’encéphalopathie.
Pronostic
La mortalité associée à l’IRA varie selon l’âge et l’étiologie. Elle est particulière-
ment élevée lorsque l’insusance rénale survient en phase postopératoire (sur-
tout après une intervention chirurgicale sur le cœur). L’anurie est un signe de
mauvais pronostic.
Dans certains cas, une insusance rénale chronique ait suite à l’épisode
aigu, nécessitant une dialyse à long terme et, parois, une transplantation rénale
(voir Insufsance rénale chronique).
Généralités
On parle de maladie rénale chronique lorsqu’il y a un dommage aux reins ou
une diminution de la onction rénale pendant trois mois ou plus. On distingue
cinq stades dans la maladie rénale chronique (voir tableau 135.1). Un patient est
habituellement considéré comme étant en insusance rénale chronique (IRC)
à partir du stade 3. L’âge à la présentation varie en onction de l’étiologie sous-
jacente. Environ 20 % des cas se présentent avant l’âge de 2 ans ; dans la majorité
des cas, l’IRC survient après l’âge de 6 ans.
Les principales causes d’IRC chez l’enant sont résumées dans le tableau 135.2.
Les anomalies congénitales du rein et du tractus urinaire, incluant la dysplasie
rénale, les uropathies obstructives et la néphropathie de refux, gurent parmi les
causes les plus importantes d’IRC chez l’enant. Les glomérulopathies de même
que les néphropathies héréditaires constituent aussi des étiologies réquentes.
Les inections urinaires récurrentes sont devenues une cause rare d’IRC chez
l’enant dans les pays industrialisés.
Insufsance rénale chronique 645
Maniestations cliniques
À la phase précoce de l’IRC, le patient est habituellement asymptomatique. Les
symptômes dits d’« urémie » sont généralement présents aux stades 4 et 5 de la
maladie. Ces symptômes sont les suivants.
Manifestations générales Anorexie, asthénie, aiblesse, difcultés de som-
meil. Une diminution importante de l’appétit chez l’enant ou une cassure de la
courbe de croissance doivent aire rechercher une IRC. L’étiologie du retard de
croissance est multiactorielle.
Manifestations gastro-intestinales Nausées, vomissements, haleine uré-
mique, dysgueusie.
Manifestations neurologiques Altération des onctions cognitives ou de l’état
de conscience pouvant aller de la somnolence au coma, neuropathie périphérique.
Manifestations osseuses Ostéodystrophie rénale (déormations et douleurs
osseuses, racture pathologique, retard de croissance).
Autres Péricardite, risque de saignement secondaire à des anomalies de l’ad-
hésion et de l’agrégation plaquettaires, prurit.
Plusieurs autres troubles peuvent survenir chez l’enant atteint d’IRC, dont les
suivants : surcharge hydrique (secondaire à l’oligurie présente aux stades 4 et 5),
hypertension artérielle (secondaire à l’expansion volémique ou à l’activation du
système rénine-angiotensine-aldostérone), risque accru de maladie cardiovascu-
laire, dysonction endocrinienne (sick euthyroid syndrome, retard pubertaire).
Explorations
Plusieurs explorations sont nécessaires au moment du diagnostic. L’urée san-
guine et la créatininémie sont mesurées dans tous les cas (la créatininémie peut
être normale au stade 1 de la maladie rénale chronique). On estime le taux de
646 Insufsance rénale chronique
Traitement
Il a pour objecti de ralentir la progression de l’IRC, de traiter ses complications
et de préparer le patient et sa amille à une éventuelle thérapie de remplace-
ment de la onction rénale. Les enjeux majeurs sont la croissance, la nutrition
et l’ostéodystrophie rénale. La prise en charge optimale du patient atteint d’IRC
requiert une équipe multidisciplinaire.
La détérioration de la onction rénale peut également être liée à des atteintes répé-
tées sur le parenchyme rénal (exemple : inections urinaires) ou être secondaire
à la réponse adaptatrice d’hyperfltration du rein, qui compense pour la perte de
néphrons onctionnels, mais qui, à la longue, mène à un certain « épuisement ».
D’autres acteurs comme l’hypertension artérielle, la protéinurie, l’anémie, l’hy-
perphosphatémie et l’hypocalcémie peuvent contribuer à la progression de l’IRC.
Le traitement visant à ralentir la progression de l’IRC inclut les éléments
suivants.
• Traitement de la maladie causale (exemple : utilisation d’immunosuppresseurs
dans certaines glomérulopathies).
• Contrôle de la pression artérielle : il importe de réduire la pression artérielle à
une valeur inérieure au 90e percentile pour l’âge, le sexe et la taille du patient.
Les mesures non médicamenteuses habituelles, comme la réduction du poids,
l’exercice et une diète hyposodée, doivent être instaurées. Les enants qui
présentent une hypertension et une protéinurie devraient être traités, en l’ab-
sence de contre-indication (exemple : hyperkaliémie), avec un inhibiteur de
l’enzyme de conversion de l’angiotensine ou un antagoniste des récepteurs
de l’angiotensine. L’angiotensine joue un rôle dans la vasoconstriction eé-
rente relative de l’artériole glomérulaire, et le blocage de sa production ou
de son activité réduit l’hyperfltration glomérulaire, contribuant ainsi à une
possible « rénoprotection » à long terme.
• Traitement des dyslipidémies : une approche non pharmacologique est recom-
mandée dans un premier temps, avec prescription de médicaments (exemple :
statines) au besoin (voir Dyslipidémies).
• Prise en charge de l’anémie et du bilan phosphocalcique : voir ci-après.
• Non recours aux agents néphrotoxiques, y compris les produits de contraste,
si possible.
Pronostic
Plusieurs complications peuvent survenir, surtout si l’enant ne bénéfcie pas
d’une prise en charge optimale. Malheureusement, certaines de ces complica-
tions (exemples : œdème pulmonaire, hyperkaliémie importante) peuvent égale-
ment se présenter malgré les diérentes stratégies mises en place par une équipe
qualifée. Environ 70 % des enants en IRC évoluent vers une insufsance rénale
terminale avant l’âge de 20 ans. Grâce aux thérapies de remplacement de la
onction rénale, ces derniers ont un taux de survie de 80 % sur une période de
10 ans. Les causes les plus réquentes de décès sont cardiovasculaires (incluant
les accidents vasculaires cérébraux et les arythmies) et inectieuses. L’accumula-
tion de toxines urémiques chez le patient atteint d’IRC majeure entraîne un état
d’immunosuppression qui avorise les inections, et les patients ayant un accès
vasculaire central d’hémodialyse sont particulièrement à risque de bactériémie et
septicémie. Les répercussions psychologiques, sociales et fnancières associées à
l’IRC sont importantes et méritent que l’on dirige le patient et sa amille vers des
ressources appropriées.
Généralités
L’insufsance respiratoire aiguë est la principale cause d’arrêt cardiorespiratoire
chez l’enant ; il aut donc savoir la reconnaître et la traiter rapidement.
On parle d’insufsance respiratoire aiguë lorsqu’une altération de la onc-
tion respiratoire compromet les échanges gazeux et, par voie de conséquence,
l’oxygénation tissulaire et l’équilibre métabolique. Il est difcile de défnir des
critères d’insufsance respiratoire aiguë applicables à toutes les situations cli-
niques. Par exemple, en cas de dépression du système nerveux central causée
par une substance toxique, les signes classiques d’insufsance respiratoire aiguë
peuvent être absents, et l’enant peut malgré tout sourir d’acidose respiratoire
et d’hypoxémie. À l’inverse, en cas d’état de mal asthmatique, on peut obser-
ver tous les signes habituels de détresse respiratoire (polypnée, dyspnée, tirage,
diminution de l’entrée d’air à l’auscultation, anxiété), même si le pH sanguin et
la PaCO2 sont normaux, du moins au début de la décompensation.
L’insufsance respiratoire est confrmée si un patient présente l’une ou l’autre
des anomalies suivantes, ou les deux.
1) Hypoxémie : PaO2 inérieure à 60 mm Hg ou SaO2 inérieure à 92 % à l’air
ambiant, ou PaO2 inérieure à 100 mm Hg sous une FiO2 de 1,0.
650 Insufsance respiratoire aiguë
Approche clinique
I. Anamnèse
L’anamnèse recherche les symptômes suivants : dyspnée, toux, hypersécrétion,
hémoptysie, wheezing, stridor, douleur thoracique, èvre, atigue, intolérance à
l’eort, durée des symptômes, acteurs d’amélioration ou acteurs aggravants et
acteurs prédisposants (exemple : insusance respiratoire chronique causée par
une dysplasie bronchopulmonaire).
II. Examen
Les signes cliniques d’insusance respiratoire varient en onction de l’étiologie
et selon le site de l’aection en cause. Par exemple, le signe cardinal d’une obs-
truction laryngée est le stridor, alors qu’une obstruction des voies respiratoires
inérieures se caractérise par des râles sibilants (sibilances), par une tachypnée
sans obstruction ; une aection d’origine neurologique se manieste par de l’hy-
poventilation et des apnées.
On observe la position de l’enant et son état général. Au cours de la phase
initiale de l’insusance respiratoire aiguë, l’enant demeure éveillé et anxieux.
Plus tard, on observe une altération de l’état de conscience et une hypotonie.
On recherche la cyanose et l’on mesure les signes généraux (signes vitaux), par-
ticulièrement la réquence respiratoire : une réquence dépassant 70/min chez
un enant âgé de moins de un an ou 60/min chez un enant de un an ou plus
annonce une insusance respiratoire.
On note la présence d’un battement des ailes du nez ainsi que l’utilisation
des muscles accessoires de la respiration. Un tirage intercostal ou sous-costal
suggère que l’insusance respiratoire est causée par une atteinte des voies res-
piratoires inérieures (exemple : bronchiolite), tandis qu’un tirage xiphoïdien
s’observe surtout en cas d’obstruction haute (exemple : laryngite). On note la
présence d’une respiration paradoxale ou de geignements expiratoires (grunting).
La percussion du thorax permet de mettre en évidence un épanchement
pleural liquidien (matité) ou gazeux (son tympanique).
L’auscultation pulmonaire vérie la symétrie de la ventilation et recherche
un soufe tubaire, ainsi que des râles ns, ronfants ou sibilants.
Si l’on suspecte une épiglottite, on s’abstient d’examiner la gorge au moyen
d’un abaisse-langue.
Le reste de l’examen vise à déceler des indices de maladie chronique pré-
existante, comme un hippocratisme digital ou une déormation thoracique.
III. Explorations
1) Quantifcation de l’insufsance respiratoire
Pour estimer et suivre l’oxygénation, on utilise l’oxymétrie de pouls ou la PaO2 ;
la première a l’avantage de ne pas être invasive. La PaO2 et la saturation ne
donnent aucune inormation quant à la présence ou à l’absence d’hypercapnie.
La PaCO2 sert à évaluer et à surveiller la ventilation ; ce paramètre, de même
que le pH, peut être mesuré de açon able dans le sang capillaire artérialisé.
Il peut être justié de procéder à certaines épreuves de onction respira-
toire si l’état du patient le permet : par exemple, on peut mesurer le volume
expiratoire maximum par seconde (VEMS) en cas d’asthme ou la orce inspi-
ratoire en cas d’insusance respiratoire neuromusculaire (exemple : syndrome
de Guillain-Barré).
652 Insufsance respiratoire aiguë
Traitement
I. Traitement général
• Placer l’enant dans une position demi-assise conortable en évitant de com-
promettre la perméabilité des voies respiratoires supérieures.
• Encourager les parents à rester auprès de l’enant pour le calmer et le rassurer.
• Réduire les manœuvres invasives (exemple : prise de la température rectale).
• Garder l’enant à jeun si son état est instable.
• Surveiller étroitement l’évolution de l’état de conscience et des signes géné-
raux (signes vitaux) (réquences respiratoire et cardiaque surtout).
• Hydratation : voir Déséquilibres hydriques et électrolytiques. Il aut bien sûr
limiter l’apport hydrique en cas de surcharge pulmonaire.
• Nutrition : si l’insufsance respiratoire se prolonge pendant plus de quelques
jours, l’apport énergétique nécessaire est ourni par sonde gastrique ou duo-
dénale, ou, si cela est impossible, par voie parentérale.
Complications
L’hypoxémie grave peut mener à une bradycardie ou même à une asystolie qui
peut avoir des répercussions majeures et permanentes sur les onctions céré-
brales. Une hypercapnie importante déprime le système nerveux central, mais
la récupération est excellente en cas de guérison. La ventilation mécanique peut
en soi causer diverses complications : barotraumatisme (pneumothorax, pneu-
momédiastin, emphysème sous-cutané), toxicité de l’oxygène lorsque celui-ci est
administré à une concentration élevée, inection des voies respiratoires, lésion
transitoire ou permanente causée par la sonde endotrachéale.
Pronostic
Le pronostic dépend de la maladie responsable de l’insufsance respiratoire ainsi
que de la promptitude et de la qualité du traitement. La plus grande partie de
la morbidité et de la mortalité survient pendant la première année de vie ; elle
résulte souvent de malormations congénitales diverses.
Généralités
L’insufsance respiratoire est défnie par une PaO2 inérieure à 60 mm Hg à l’air
ambiant ou par une PaCO2 supérieure à 45 mm Hg. Elle peut être aiguë (voir
Insufsance respiratoire aiguë) ou chronique (lorsqu’elle persiste pendant plus
de un mois).
L’encadré 137.1 énumère les principales causes d’insufsance respiratoire
chronique. Celle-ci peut être hypoxémique (exemple : maladie pulmonaire inters-
titielle), hypercapnique (exemple : maladie neuromusculaire) ou mixte (exemples :
fbrose kystique [mucoviscidose], bronchodysplasie pulmonaire). Une insufsance
respiratoire hypoxémique ou hypercapnique peut évoluer vers une orme mixte
avec la progression de la maladie respiratoire.
L’insufsance respiratoire hypoxémique est caractérisée par une anomalie
des échanges gazeux. Quatre mécanismes peuvent engendrer une hypoxémie
dans l’insufsance respiratoire chronique : une inégalité du rapport ventilation-
perusion, une anomalie de la diusion, une hypoventilation alvéolaire et, plus
rarement, un shunt artérioveineux. Dans l’insufsance respiratoire hypoxémique
isolée, l’hyperventilation compensatoire en réponse à la baisse de la PaO2 main-
tient la PaCO2 dans les limites de la normale.
L’insufsance respiratoire hypercapnique est la résultante d’une hypoven-
tilation alvéolaire. Une rétention modérée ou importante de CO2, soit une aug-
mentation de 30 à 35 mm Hg ou plus de la PaCO2, est souvent observée dans
l’hypoventilation alvéolaire avant qu’une hypoxémie ne survienne. La dysonction
de la ventilation peut survenir à plusieurs niveaux, soit le contrôle central de la
656 Insufsance respiratoire chronique
Approche clinique
I. Anamnèse et examen physique
L’anamnèse comprend la recherche de certains éléments tels le ronfement, l’or-
thopnée, ainsi que les symptômes évoquant un trouble de la déglutition, un refux
gastro-œsophagien ou une hypoventilation nocturne (exemples : ragmentation
du sommeil, céphalée matinale, vigilance et perormance cognitive diurne alté-
rées). Les inections respiratoires récurrentes ou graves chez un patient porteur
d’une maladie pulmonaire chronique peuvent signier la progression de l’aec-
tion vers une insusance respiratoire, en particulier chez les patients atteints de
maladies neuromusculaires.
À l’examen physique, il est important de rechercher une respiration para-
doxale caractérisée à l’inspiration par une rétraction vers l’intérieur de la partie
supérieure de la cage thoracique et une expansion de l’abdomen ; à l’expira-
tion, les mouvements contraires sont observés. Il aut documenter la présence
de cyanose centrale et de thorax en orme de cloche. Un retard staturopondé-
ral peut être présent. Plusieurs comorbidités peuvent contribuer à la progres-
sion de l’atteinte respiratoire. Il est important de rechercher une scoliose, une
obésité et des signes d’hypertension artérielle pulmonaire tels que la cyanose,
Insufsance respiratoire chronique 657
Traitement
I. Mesures générales
• Un suivi par une équipe multidisciplinaire est souvent recommandé, surtout
chez un patient ayant une atteinte multisystémique.
• Immunisation : en plus de la vaccination habituelle, il aut s’assurer que le
patient reçoit le vaccin antipneumococcique polysaccharidique à partir de
l’âge de deux ans. Une vaccination annuelle contre l’infuenza est également
recommandée à partir de l’âge de six mois. Dans la majorité des cas, il est
indiqué de prescrire du palivizumab (anticorps monoclonaux contre le virus
respiratoire syncytial) aux patients âgés de moins de deux ans.
• Antibiothérapie : les antibiotiques sont largement prescrits chez les enants
atteints d’insusance respiratoire dès qu’apparaissent des signes d’inection
respiratoire, même mineurs. En général, l’antibiothérapie vise à couvrir les
bactéries qui inectent habituellement les enants concernés, et ce, en onc-
tion de l’âge.
• Suivi préchirurgical et post-chirurgical : les patients en insusance respiratoire
sont exposés à un risque élevé de complications post-chirurgicales. Ceux qui
présentent une maladie neuromusculaire sont particulièrement à risque d’une
obstruction des voies respiratoires supérieures, d’inection nosocomiale, d’hy-
poventilation et d’atélectasie. On doit porter une attention aux manœuvres de
clairance mucociliaire. Ces manœuvres comprennent entres autres le clapping
et l’assistance manuelle ou mécanique à la toux.
• Planication des soins : dans la phase précoce d’une maladie évolutive ou
dégénérative, il est important que le médecin traitant discute avec le patient,
si cela est possible, et avec ses parents quant au degré d’intervention souhaité
(voir Soins palliatifs).
658 Insufsance respiratoire chronique
II. Oxygénothérapie
Les principales aections qui peuvent nécessiter une oxygénothérapie à long
terme sont les suivantes : la dysplasie bronchopulmonaire, l’hypertension pulmo-
naire primaire ou secondaire, les maladies interstitielles, la bronchiolite oblité-
rante et la fbrose kystique. Le traitement de l’hypoxémie permet de prévenir une
hypertension artérielle pulmonaire, un malaise grave et les troubles développe-
mentaux. On a recours à l’oxymétrie pour l’investigation et le suivi de l’hypoxé-
mie isolée. Une oxygénothérapie s’avère indiquée si l’enant ou l’adolescent est
incapable de maintenir une SaO2 moyenne à 93 % ou plus ou encore si la SaO2
est inérieure à 90 % durant une période prolongée de l’enregistrement. On vise
généralement une SaO2 de 92 à 94 %. L’utilisation de l’oxygénothérapie seule est
habituellement proscrite chez un patient atteint d’hypoventilation chronique, car
la supplémentation en oxygène peut diminuer la réponse respiratoire centrale
et exacerber l’hypercapnie.
III. Traitement spécifque de l’insufsance respiratoire
chronique hypercapnique
• Chez les patients atteints de maladies neuromusculaires, des exercices quo-
tidiens de recrutement des volumes pulmonaires sont recommandés (voir
Maladies neuromusculaires).
• La ventilation non invasive améliore la qualité de vie et la survie chez les pa-
tients sourant d’insufsance respiratoire chronique avec hypoventilation.
Elle est généralement indiquée s’il y a une élévation prolongée de la PaCO2
au-dessus de 45 mm Hg ou dans le cas de désaturations prolongées. Le trai-
tement de choix est le plus souvent la ventilation non invasive biphasique
(BiPAP ou biphasic positive airway pressure). Dans certains cas, surtout pour
ceux chez qui un tableau d’obstruction des voies respiratoires supérieures
prédomine (exemple : syndrome de Pierre-Robin), la ventilation spontanée
avec pression expiratoire positive (VS-PEP) (CPAP ou continuous positive
airway pressure) peut être indiquée. Une polysomnographie s’avère utile pour
le suivi afn d’évaluer l’efcacité du soutien ventilatoire. Dans les milieux où
cette technologie n’est pas acilement accessible, une oxymétrie avec moni-
torage continu de la pression partielle transcutanée en CO2 peut être utilisée
à domicile.
• Trachéostomie avec ou sans ventilation mécanique à pression positive : en
général, la ventilation non invasive constitue la première option lorsqu’un
soutien ventilatoire est jugé nécessaire. Une trachéostomie devrait être envi-
sagée si l’on ne parvient pas à une ventilation acceptable par une méthode
non invasive, si le patient ne tolère pas la ventilation non invasive ou si l’on
observe une dépendance à la ventilation assistée (ventilation diurne et noc-
turne). Procéder à une trachéostomie représente une décision majeure, et
une discussion éclairée des enjeux liés à cette intervention doit avoir lieu au
préalable avec les parents. Ce choix est particulièrement controversé dans
les cas de maladies neuromusculaires. Les principales complications précoces
de la trachéostomie sont l’inection locale, la décanulation accidentelle, la
ormation d’un aux passage, le pneumomédiastin, le pneumothorax et l’hé-
morragie aiguë. Parmi les complications tardives fgurent les suivantes : tra-
chéite récurrente, décanulation accidentelle, obstruction de la canule, sténose
sous-glottique, ulcération et granulome trachéaux, trachéomalacie, fstule
trachéo-œsophagienne, hémorragie et atteinte de la phonation.
Insufsance surrénalienne 659
Généralités
L’axe corticotrope du corps humain met en relation l’hypothalamus, l’hypophyse
et les glandes surrénales, par l’intermédiaire de plusieurs hormones tels la cor-
ticolibérine (CRH ou corticotropin-releasing hormone), l’hormone corticotrope
(ACTH ou adrenocorticotropic hormone), le cortisol et les androgènes. Les glandes
surrénales interagissent par ailleurs avec les reins, par la production de l’aldos-
térone. Une atteinte, congénitale ou acquise, structurale ou onctionnelle d’une
des composantes de l’axe corticotrope peut mettre en péril la production des
hormones glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes ou androgènes, cela menant à
une insufsance surrénalienne. Cette situation rare et insidieuse peut se présen-
ter à tout âge. Elle constitue une urgence médicale : si elle n’est pas reconnue et
prise en charge adéquatement, elle peut mener au décès.
Les causes d’insufsance surrénalienne sont multiples (voir tableau 138.1).
On distingue les ormes primaires, qui concernent le développement ou le onc-
tionnement des glandes surrénales elles-mêmes, et les causes secondaires, qui
proviennent de troubles hypophysaires ou hypothalamiques.
Plusieurs de ces causes ont une étiologie génétique. La plus connue est
l’hyperplasie congénitale des surrénales, dont la transmission se ait selon le
mode autosomique récessi ; elle met en cause un défcit enzymatique (qui
touche l’enzyme 21-hydroxylase dans environ 95 % des cas) sur la voie de syn-
thèse du cortisol et, parois, de l’aldostérone. Le défcit en cortisol qui en résulte
entraîne une hypersécrétion d’ACTH et une hyperplasie du cortex surrénalien.
Des métabolites androgéniques sont produits en amont du bloc. Le dépistage
néonatal est possible.
La suppression de l’axe corticotrope peut survenir à la suite d’un traitement
prolongé avec des corticostéroïdes systémiques. Un sevrage graduel de cette
médication est important afn de s’assurer d’une reprise graduelle de la produc-
tion endogène de cortisol.
Un pseudo-hypoaldostéronisme peut se développer, notamment, dans le
contexte d’une inection urinaire ou d’une anomalie du tractus urinaire ; il rentre
dans l’ordre une ois le problème sous-jacent contrôlé.
Enfn, il est utile de savoir que certains médicaments, telles la phénytoïne
et la riampicine, peuvent entraîner une augmentation du métabolisme des
660 Insufsance surrénalienne
Maniestations cliniques
Chez le nouveau-né, outre le cas de l’hyperplasie congénitale des surrénales chez
la flle (qui se manieste par une ambiguïté sexuelle), les premiers symptômes
peuvent apparaître après quelques jours de vie ; en l’absence de traitement, un
état de choc peut survenir vers l’âge de une à deux semaines, ou plus tardive-
ment. Les enants atteints d’insufsance surrénalienne présentent des maniesta-
tions non spécifques progressives.
Insufsance surrénalienne 661
Explorations
Il est important de procéder à l’investigation le plus rapidement possible en pré-
sence d’une insufsance surrénalienne présumée.
Les investigations de base sont les suivantes : hémogramme, ionogramme,
glycémie, gaz sanguins, urée sanguine et créatininémie. L’hémogramme peut
révéler une anémie dans le cas d’une hémorragie surrénalienne (rare), une
hémoconcentration en cas de déshydratation, ainsi qu’une hyperleucocytose
dans le cas d’une inection précipitant la crise. Les anomalies caractéristiques
de l’insufsance surrénalienne sont l’hyponatrémie, l’hyperkaliémie et, moins
662 Insufsance surrénalienne
Traitement
I. Traitement d’urgence
• Prélever l’échantillon sanguin pour les mesures « critiques » (voir ci-dessus).
• Stabiliser l’état hémodynamique et corriger l’hyponatrémie : voir Choc hypo-
volémique non hémorragique et Déséquilibres hydriques et électrolytiques.
Une ois le patient stabilisé, prescrire un soluté NaCl 0,9 % selon les besoins
d’entretien.
• Corriger l’hypoglycémie s’il y a lieu (voir Hypoglycémie). Par la suite, prescrire
un soluté dextrose 5 % selon les besoins d’entretien.
• Traiter l’hyperkaliémie s’il y a lieu : voir Déséquilibres hydriques et électrolytiques.
• Commencer le traitement de remplacement des glucocorticoïdes : dose ini-
tiale d’hydrocortisone de 50 à 100 mg/m2 IV puis 100 mg/m2/24 h IV ou IM
en doses ractionnées toutes les 6 heures. Il est à noter que la cortisone et
l’hydrocortisone, à doses supraphysiologiques, sont les seuls glucocorticoïdes
dotés d’eets minéralocorticoïdes susants pour qu’il ne soit pas nécessaire
d’administrer de fudrocortisone (FlorineMD).
• Rechercher attentivement un acteur précipitant comme une inection.
Insufsance surrénalienne 663
Prévention
I. Prise de corticostéroïdes par voie générale
Chez un patient qui reçoit des corticostéroïdes par voie générale (orale ou paren-
térale) à des ns thérapeutiques depuis plus de 14 jours, il importe, quand vient
664 Insufsance surrénalienne
Intoxications 139
Benoit Bailey, Pierre Gaudreault
Pour les drogues, voir Usage de substances psychoactives.
Généralités
Les intoxications demeurent une cause importante de morbidité et de morta-
lité chez l’enant. La plupart du temps, l’exposition à l’agent toxique se produit
par voie orale. Occasionnellement, des intoxications peuvent aussi survenir par
inhalation, par absorption cutanée, par injection ou par voie rectale. Chez l’en-
ant âgé de un à cinq ans, elles sont involontaires ; chez l’adolescent, elles sont
la plupart du temps volontaires et résultent en général de tentatives de suicide.
Des intoxications médicamenteuses iatrogéniques peuvent survenir à tout âge. Les
intoxications polymédicamenteuses compliquent la présentation clinique en mas-
quant certains tableaux cliniques propres à un type d’intoxication (« toxidromes »).
Les centres antipoison constituent une source inestimable de renseignements et
de conseils parce qu’ils accumulent et intègrent continuellement des données à
propos de la multitude de produits toxiques disponibles.
Mesures générales
I. Évaluation initiale sommaire
Il importe d’abord de vérifer la respiration, la stabilité hémodynamique et l’état
de conscience du patient.
V. Augmentation de l’élimination
1) Le charbon activé peut accélérer l’excrétion de certains agents toxiques en les
attirant dans la lumière intestinale alors qu’ils ont déjà été absorbés dans
la circulation ; c’est la « dialyse intestinale ». Ainsi, en cas d’intoxication par la
carbamazépine, le dapsone, le phénobarbital, la quinine ou la théophylline,
il est utile d’administrer du charbon activé toutes les 4 à 6 heures pendant
24 à 48 heures ou jusqu’au moment où l’état du patient s’est normalisé et où
le taux sérique du produit en cause se situe en dessous du taux toxique.
2) La modifcation du pH urinaire n’est couramment utilisée que dans l’intoxication
par l’acide acétylsalicylique. Dans cette situation, il aut alcaliniser l’urine en don-
nant du bicarbonate de sodium (voir section Acide acétylsalicylique (aspirine),
plus bas). Une kaliémie normale est essentielle au succès de l’alcalinisation.
Intoxications 667
VI. Antidotes
Les principaux antidotes sont les suivants :
• anticorps antidigitale (intoxication par la digitale) ;
• atropine (intoxication par les insecticides de type organophosphoré ou de type
carbamate) ;
• bleu de méthylène (intoxication par les agents méthémoglobinisants) ;
• carnitine (intoxication par l’acide valproïque) ;
• diphenhydramine (réaction extrapyramidale secondaire à une intoxication
par les phénothiazines) ;
• émulsion lipidique (intoxication par des anesthésiants locaux ou par des
médicaments liposolubles causant une asystolie) ;
• éthanol (intoxication par l’éthylène glycol ou par le méthanol si le omépizole
n’est pas disponible) ;
• fumazénil (intoxication par les benzodiazépines) ;
• omépizole (intoxication par l’éthylène glycol ou par le méthanol) ;
• hydroxycobalamine (intoxication par le cyanure) ;
• insuline-glucose (intoxication par les β-bloquants ou les bloquants des canaux
calciques) ;
• N-acétylcystéine (intoxication par l’acétaminophène [paracétamol]) ;
• naloxone (intoxication par les analgésiques opioïdes) ;
• octréoctide (intoxication par les hypoglycémiants de type sulonyluré) ;
• oxygène (intoxication par le monoxyde de carbone) ;
• physostigmine (intoxication par les anticholinergiques) ;
• protamine (intoxication par l’héparine) ;
• pyridoxine (intoxication par l’isoniazide) ;
• trihexyphénidyle (intoxication par les phénothiazines) ;
• vitamine K (intoxication par la wararine).
Principales intoxications
Seules les intoxications communes chez les enants sont traitées ici. Pour les
autres, il convient de consulter un ouvrage spécialisé. Dans tous les cas, un trai-
tement de soutien (exemple : ventilation mécanique) bien mené et adapté à la
situation est important.
I. Acétaminophène (paracétamol)
1) Sources
Nombreuses préparations analgésiques et antipyrétiques.
2) Dose toxique
a) En dose unique : chez l’enant de moins de 6 ans : 200 mg/kg ; chez l’enant
de 6 ans ou plus : 150 mg/kg ou 7,5 g.
b) En dose répétée : 75 mg/kg/24 h.
3) Manifestations cliniques
Le principal problème est une hépatite toxique possiblement atale. Il peut aussi
y avoir une nécrose tubulaire aiguë. Les symptômes peuvent apparaître jusqu’à
24 heures après l’ingestion ; il s’agit d’anorexie, de nausées, de vomissements, de
douleur à l’hypocondre droit, d’ictère et d’encéphalopathie hépatique.
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique est rarement indiquée.
b) Considérer l’administration de charbon activé surtout si l’ingestion remonte à
moins de une heure et si l’on prévoit donner de la N-acétylcystéine par voie
intraveineuse, et non si l’on envisage d’administrer celle-ci par voie orale.
c) Pour une intoxication aiguë, administrer de la N-acétylcystéine moins de 24 heures
après l’ingestion s’il y a un risque d’hépatite toxique selon le nomogramme de
Rumack (voir fgure 139.1), en se basant sur le taux sérique d’acétaminophène
obtenu au moins 4 heures après l’ingestion. Si l’on peut obtenir le résultat du
dosage d’acétaminophène rapidement – moins de 8 heures postingestion –,
on peut attendre ce résultat avant de prescrire la N-acétylcystéine. Cepen-
dant, s’il est impossible d’obtenir le résultat du dosage en dedans de 8 heures
postingestion, il est préérable de commencer le traitement sans attendre le
résultat, quitte à l’arrêter si le dosage montre qu’une hépatotoxicité est impro-
bable. Pour une intoxication chronique, administrer de la N-acétylcystéine si
la concentration d’acétaminophène est supérieure à 66 µmol/L (10 µg/mL)
ou si les transaminases sont supérieures aux valeurs normales. La voie intra-
veineuse est préérable à la voie orale, car cet antidote a très mauvais goût et
cause souvent des vomissements. La posologie est la suivante.
• En perusion intraveineuse continue : 150 mg/kg de N-acétylcystéine (soit
0,75 mL/kg d’une solution 20 %) dilués dans 3 mL/kg (max : 200 mL) de dex-
trose 5 % en 60 minutes, puis 50 mg/kg de N-acétylcystéine (soit 0,25 mL/kg
d’une solution 20 %) dilués dans 10 mL/kg (max : 500 mL) de dextrose 5 %
en 4 heures, puis 100 mg/kg de N-acétylcystéine (soit 0,5 mL/kg d’une solu-
tion 20 %) dilués dans 20 mL/kg (max : 1 000 mL) de dextrose 5 % en 16 heures.
Dans le cas des patients ayant présenté une atteinte hépatique, on poursuit
habituellement la perusion de 16 heures jusqu’à ce que les concentrations
sériques d’acétaminophène soient indétectables et que la onction hépatique
soit en voie d’amélioration (exemple : l’INR a régressé de 20 % par rapport à
la valeur anormale maximale, et les transaminases diminuent).
Intoxications 669
• Par voie orale dans du jus de ruits : 140 mg/kg comme dose initiale, puis
17 doses successives de 70 mg/kg toutes les 4 heures.
d) En raison de l’efcacité de l’antidote, aucune méthode d’épuration extrarénale
n’est utile à moins d’acidose lactique précoce avec instabilité hémodynamique.
e) Surveiller les transaminases, la bilirubinémie, la glycémie et la coagulation
s’il y a un risque d’hépatite. Il n’est utile de mesurer de açon sériée (toutes
les quatre à six heures) les concentrations sériques d’acétaminophène qu’en
présence d’une atteinte hépatique nécessitant l’administration prolongée de
N-acétylcystéine.
* Le premier dosage sérique est effectué quatre heures après l’ingestion d’une dose unique. Il est indiqué d’utiliser l’antidote
si le taux sérique est situé au-dessus de la ligne pointillée (toxicité hépatique possible).
Source : Bizoni KE, Smilkstein MJ. Acetaminophen. Dans Goldfrank LR, Flomenbaum NE, Lewin NA, et al., eds. Goldfrank’s
Toxicologic Emergencies. New York, McGraw-Hill, 2002, p. 480-501. Reproduit avec autorisation.
670 Intoxications
rapporté chez quelques enants âgés de moins de deux ans qui étaient traités
de açon continue avec des doses normales.
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique est rarement indiquée.
b) Considérer l’administration de charbon activé surtout si l’ingestion remonte à
moins de une heure.
c) La détermination du taux sérique permet de confrmer la gravité de l’intoxi-
cation ; un taux supérieur à 833 µmol/L (120 µg/mL) est considéré comme
toxique. Il est inutile de déterminer le taux sérique plus de une ois sau pour
décider du moment où il aut reprendre le traitement habituel.
d) La carnitine peut être utilisée comme antidote si le taux sérique est supérieur
à 3 125 µmol/L (450 µg/mL), de même qu’en présence d’une atteinte hépatique
ou d’une hyperammoniémie chez un patient symptomatique. La dose uti-
lisée pour les taux sériques élevés est de 25 mg/kg IV en 10-30 minutes toutes
les 6 heures (max : 3 g/24 h). Dans les cas d’hyperammoniémie ou d’atteinte
hépatique, on administre une dose de charge de 100 mg/kg IV en 30 minutes
(max : 6 g) suivie de doses d’entretien de 15 mg/kg IV toutes les 4 heures
en 10-30 minutes (max : 6 g/24 h sans compter la dose de charge).
e) L’épuration extrarénale est réservée aux patients présentant une dysonction
hépatique, une instabilité hémodynamique ou un taux sérique égal ou supé-
rieur à 5 000 µmol/L (720 µg/mL).
2) Dose toxique
Une dose unique supérieure à 5 à 10 mg/kg peut causer des symptômes.
3) Manifestations cliniques
Elles sont très variées, les plus graves étant les maniestations cardiovasculaires
(tachy-arythmies supraventriculaires et ventriculaires, état de choc) et neuro-
logiques (mydriase, somnolence, agitation, conusion, hallucinations, délire,
convulsions, coma, dépression respiratoire). On observe également des troubles
digestis (nausées et vomissements) et une rétention urinaire.
4) Traitement
a) Le lavage gastrique est rarement indiqué.
b) Considérer l’administration de charbon activé surtout si l’ingestion remonte à
moins de une heure.
c) Il n’y a pas d’antidote.
d) Les méthodes d’épuration extrarénale sont inecaces.
e) Une surveillance électrocardiographique continue est nécessaire chez les
patients intoxiqués ; on doit les observer jusqu’à 12 heures après la disparition
de toutes les maniestations neurologiques et cardiaques (le complexe QRS
doit avoir une durée inérieure à 100 millisecondes).
) Traitement de soutien : on traite les convulsions au moyen d’une benzodiazépine
ou de phénobarbital (voir Convulsions et état de mal convulsif ). On devrait
éviter la phénytoïne. Le bicarbonate de sodium est utilisé pour le traitement
des arythmies ou de l’hypotension : de 1 à 2 mmol/kg/dose IV, à répéter au
besoin (toutes les 30 minutes à 4 heures) pour obtenir et maintenir un com-
plexe QRS inérieur à 100 millisecondes ou un pH sanguin maximum de 7,55.
VIII. Antihistaminiques
1) Sources
Nombreux médicaments comme la cétirizine, la chlorphéniramine, la clémastine,
le dimenhydrinate, la diphenhydramine, l’hydroxyzine et la tripolidine. On les
trouve réquemment dans les préparations contre les allergies, le mal des trans-
ports et les inections respiratoires.
2) Dose toxique
En dose unique : environ cinq ois la dose thérapeutique.
3) Manifestations cliniques
Elles sont très variées : vasodilatation cutanée, somnolence, agitation, hallucina-
tions, hyperréfexie, convulsions, coma, mydriase, èvre, nausées, vomissements,
sécheresse de la bouche, rétention urinaire. Les antihistaminiques récents comme
la cétirizine causent moins de somnolence que les plus anciens.
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique est rarement indiquée.
b) Considérer l’administration de charbon activé surtout si l’ingestion remonte à
moins de une heure.
c) Il n’y a pas d’antidote.
d) Les méthodes d’épuration extrarénale sont inecaces.
e) Il n’y a aucun paramètre paraclinique spécique à surveiller.
Intoxications 675
XI. Camphre
1) Source
Huile camphrée.
2) Dose potentiellement fatale chez l’enfant
En dose unique : 1 g.
3) Manifestations cliniques
Convulsions survenant généralement très tôt (de 5 à 30 minutes) après l’inges-
tion. Autres symptômes possibles : coma, nausées, vomissements.
4) Traitement
a) Ne pas aire vomir.
b) Le charbon activé est probablement inutile.
c) La détermination du taux sérique est inutile.
d) Il n’y a pas d’antidote.
e) Les méthodes d’épuration extrarénale sont inecaces.
) Il n’y a aucun paramètre paraclinique spécique à surveiller.
g) Les convulsions sont traitées de la açon habituelle, mais en évitant la phé-
nytoïne (voir Convulsions et état de mal convulsif).
XII. Carbamazépine
1) Source
Anticonvulsivant.
2) Dose toxique
En dose unique : cinq ois la dose thérapeutique.
3) Manifestations cliniques
Agitation, ataxie, coma parois intermittent, hallucinations, hyperréfexie ou hypo-
réfexie, mydriase, nystagmus, somnolence. Il peut aussi y avoir de la tachycardie,
de l’hypotension artérielle et, plus rarement, des arythmies.
Intoxications 677
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique est rarement indiquée.
b) Considérer l’administration de charbon activé surtout si l’ingestion remonte
à moins de une heure ; on peut aussi envisager de donner des doses supplé-
mentaires de 1 g/kg de charbon activé toutes les 4 heures chez les patients
présentant une instabilité hémodynamique jusqu’à ce que les onctions vitales
se soient normalisées sous l’eet de la dialyse intestinale.
c) La détermination du taux sérique permet de confrmer la gravité de l’intoxi-
cation ; une concentration supérieure à 51 µmol/L (12 µg/mL) est considérée
comme toxique. Il est inutile de mesurer le taux sérique plus de une ois, sau
dans le cas d’une intoxication traitée par dialyse intestinale ou si l’on désire
savoir quand recommencer le traitement habituel à la carbamazépine.
d) Il n’y a pas d’antidote.
e) Les méthodes d’épuration extrarénale sont inefcaces.
XIII. Corrosifs
1) Sources
Acides orts (exemples : chlorhydrique, nitrique, phosphorique, sulurique)
et bases ortes (exemples : comprimés ClinitestMD, hydroxydes de potassium et de
sodium). L’eau de Javel pour usage domestique n’est pas corrosive, sau sous
orme concentrée.
2) Toxicité
Les corrosis causent des brûlures de la bouche, de l’œsophage, de l’estomac et
parois des voies respiratoires supérieures. Les lésions œsophagiennes et pylo-
riques peuvent se compliquer de sténose.
3) Manifestations cliniques
Il peut y avoir des brûlures cutanées ou buccales. Il est possible d’observer des
lésions œsophagiennes en l’absence de brûlures de la bouche. Lorsque l’œso-
phage est atteint, le patient présente souvent de la dysphagie, de l’hypersalivation
et des douleurs thoraciques. Une peroration de l’œsophage peut entraîner une
médiastinite. Une obstruction des voies respiratoires supérieures est possible.
4) Traitement
a) Faire boire immédiatement une petite quantité d’eau ou de lait, sau en pré-
sence d’une ingestion d’acide sulurique ; dans ce cas, ne rien donner.
b) Ne pas aire vomir et ne pas eectuer de lavage gastrique.
c) Ne pas administrer de charbon activé.
d) Dans le cas d’un corrosi alcalin (pH > 12,5), pratiquer une œsophagoscopie
le plus tôt possible pour établir le bilan des lésions. En raison du risque de
peroration, il ne aut pas aire descendre l’œsophagoscope plus bas que la
première brûlure. Dans le cas d’un acide, s’il y a des symptômes, il aut pra-
tiquer une œsophagoscopie et une gastroscopie (risque de brûlure, puis de
sténose du pylore).
e) S’il y a des brûlures œsophagiennes superfcielles (simple érythème, brûlure
du 1er degré), il n’y a pas de risque de sténose ; aucun traitement ni suivi ne
sont nécessaires. En cas de lésions plus proondes, caractérisées par des ulcé-
rations (brûlures du 2e ou du 3e degré), il aut garder l’enant en observation
pendant 24 à 48 heures. S’il est incapable d’avaler, on installe une perusion.
678 Intoxications
S’il s’agit d’une brûlure par un alcalin, on peut considérer d’administrer des
corticostéroïdes pendant trois semaines pour tenter de prévenir les sténoses.
On utilise la prednisone ou la prednisolone à raison de 2 mg/kg/24 h PO
en doses ractionnées toutes les 12 heures (max : 60 mg/24 h). Si l’enant est
incapable d’avaler, on utilise l’hydrocortisone à raison de 10 mg/kg/24 h IV en
doses ractionnées toutes les 6 heures (max : 200 mg/24 h). Un certain doute
persiste quant à l’utilité des corticostéroïdes en cas d’ingestion d’un alcalin ;
ils n’ont pas d’utilité s’il s’agit d’ingestion d’un acide. Environ trois semaines
après l’ingestion, on vérie s’il n’y a pas de sténose, au moyen d’un transit
œsophagien (gorgée barytée) plutôt que par une nouvelle œsophagoscopie.
Dans certains hôpitaux, on installe une sonde de silastic dans l’œsophage
pour prévenir la ormation de sténoses cicatricielles. Lorsqu’une sténose est
établie, on eectue des dilatations. On réserve l’antibiothérapie aux patients
qui ont une peroration œsophagienne avec médiastinite. En cas d’obstruction
respiratoire, une trachéotomie peut être nécessaire.
XIV. Digitale
1) Sources
Médicaments servant au traitement de la déaillance cardiaque (digoxine et autres),
certaines plantes comme la digitale pourpre, le muguet et le laurier.
2) Dose toxique
En dose unique : de trois à cinq ois la dose thérapeutique ; variable pour les
plantes.
3) Manifestations cliniques
Bradycardie, arythmies, bloc auriculoventriculaire du 1er, 2e ou 3e degré, asysto-
lie ou brillation ventriculaire pouvant être atales. Les signes électrocardiogra-
phiques sont un espace QT court, un allongement de l’espace PR, un segment ST
en cupule, une onde T biphasique ou inversée, ainsi que diverses arythmies. On
observe également des nausées, des vomissements, une hyperkaliémie (intoxi-
cation aiguë) ou une hypokaliémie (intoxication chronique).
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique est rarement indiquée.
b) Considérer l’administration de charbon activé surtout si l’ingestion remonte à
moins de une heure.
c) La détermination du taux sérique est utile : un taux supérieur à 2,6 nmol/L
(2 ng/mL) conrme l’intoxication après la phase de distribution, soit de 6 à
8 heures après l’ingestion.
d) Les anticorps antidigitale sont utilisés avec succès dans les cas graves. Les
principales indications sont les arythmies menaçant la vie, l’hyperkaliémie
(> 5,5 mmol/L) ou une concentration sérique égale ou supérieure à 6,5 nmol/L
(5 ng/mL). Posologie : le nombre de facons de DigiFabMD de 40 mg à adminis-
trer = digoxinémie (nmol/L) × poids (kg) × 0,00781. Chez un patient présentant
des signes d’intoxication grave pour qui l’on ne peut attendre le résultat de
la digoxinémie, on suggère d’administrer 2 facons pour un poids se situant
entre 5 et 19 kg ; 4 facons pour un poids de 20 à 49 kg ; 8 facons pour un
poids de 50 et 69 kg ; et 10 facons pour un poids égal ou supérieur à 70 kg.
e) Suivre l’évolution du taux sérique jusqu’à ce qu’il descende sous le seuil
toxique. L’utilisation des anticorps antidigitale empêche de mesurer la digoxine
à moins que le laboratoire puisse être en mesure de mesurer la digoxine libre.
Intoxications 679
XVI. Fer
1) Sources
Préparations pour le traitement de l’anémie. Le er élémentaire représente 12 % du
gluconate erreux, 20 % du sulate erreux et 33 % du umarate erreux.
2) Dose toxique
En dose unique : 40 mg/kg de er élémentaire.
3) Manifestations cliniques
Hypotension artérielle, choc, léthargie, coma, nausées, vomissements, douleurs
abdominales, diarrhée, atteinte hépatique, méléna, rectorragies, atteinte rénale,
acidose métabolique, hyperleucocytose, hyperglycémie, coagulopathie. Ces mani-
estations peuvent apparaître tardivement.
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique peut être utile si l’ingestion remonte à moins de
une heure.
b) Le charbon activé est inutile. Envisager de aire un lavage intestinal.
c) La mesure du taux sérique eectuée environ six heures après l’ingestion per-
met de conrmer la gravité de l’intoxication :
• inérieure à 22,4 µmol/L (125 µg/dL) : pas de symptômes ;
• de 22,4 à 53,7 µmol/L (de 125 à 300 µg/dL) : possibilité de nausées, de
vomissements et de méléna ;
• de 53,7 à 89,5 µmol/L (de 300 à 500 µg/dL) : douleurs abdominales, vomis-
sements, rectorragies, léthargie ;
• de 89,5 à 134,5 µmol/L (de 500 à 750 µg/dL) : hypotension artérielle ;
• supérieur à 134,5 µmol/L (750 µg/dL) : choc, acidose métabolique, coma,
troubles de la coagulation.
Un dosage sérique tardi peut être normal malgré une intoxication grave.
La radiographie simple de l’abdomen peut montrer des comprimés dans l’es-
tomac ou dans l’intestin.
d) La dééroxamine agit comme agent chélateur du er. On recommande son
administration aux patients ayant un er sérique supérieur à 89,5 µmol/L
(500 µg/dL) ou qui présentent plus que des malaises digestis et dont le er
sérique dépasse 63 µmol/L (350 µg/dL). Elle est généralement administrée en
perusion intraveineuse, à raison de 10 à 15 mg/kg/h. On interrompt ce traite-
ment chélateur lorsque les symptômes ont disparu et que le er sérique s’est
normalisé. Un traitement à la dééroxamine qui dure plus de 36 à 48 heures
peut causer un œdème pulmonaire non cardiogénique (syndrome de détresse
respiratoire aiguë).
e) Il aut suivre l’évolution des taux sériques du er, de l’équilibre acidobasique,
des transaminases, de l’urée et de la créatininémie.
) Les méthodes d’épuration extrarénale sont inecaces.
XVII. Fluor
1) Sources
Préparations pour la prévention de la carie dentaire.
2) Dose toxique
En dose unique : de 5 à 6 mg/kg de fuor élémentaire.
Intoxications 681
3) Manifestations cliniques
Hypotension artérielle, arythmies cardiaques, dépression respiratoire, trem-
blements, aiblesse musculaire, tétanie, convulsions, hypersalivation, nausées,
vomissements, diarrhée, douleurs abdominales, hypocalcémie, hypokaliémie,
hypomagnésémie, atteinte hépatique et rénale.
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique pourrait être utile si l’ingestion remonte à moins de
une heure.
b) L’efcacité du charbon activé n’est pas établie.
c) Il n’y a pas d’antidote.
d) Il aut surveiller l’évolution de la calcémie, de la kaliémie, de la magnésémie,
ainsi que les onctions hépatique et rénale.
e) Les méthodes d’épuration extrarénale sont inefcaces.
) Traiter l’hypocalcémie de la açon habituelle (voir Hypocalcémie et hypercalcémie).
XVIII. Hydrocarbures
1) Sources
a) Hydrocarbures aliphatiques (exemples : essence, kérosène, solvants pour la
peinture).
b) Hydrocarbures aromatiques (exemples : benzène, toluène, xylène).
c) Hydrocarbures halogénés (exemple : tétrachlorure de carbone).
2) Toxicité
Les hydrocarbures aliphatiques ont surtout une toxicité locale lorsqu’ils sont
inhalés dans les bronches. Les hydrocarbures aromatiques et halogénés ont une
toxicité générale.
3) Manifestations cliniques
Avec les hydrocarbures aliphatiques, le problème principal est la pneumonie
chimique. Elle se caractérise par de la toux, de la dyspnée, de la polypnée, du
tirage, des râles, de la fèvre, une hyperleucocytose et des infltrats radiologiques
qui peuvent prendre une douzaine d’heures pour apparaître. Des pneumato-
cèles peuvent se ormer. L’ingestion d’une grande quantité d’hydrocarbures ali-
phatiques (> 5 à 10 mL/kg) peut aussi causer une atteinte du système nerveux
central avec des convulsions et une altération de l’état de conscience pouvant
aller jusqu’au coma. Les hydrocarbures aromatiques et halogénés entraînent par-
ois une atteinte hépatique.
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique est inutile et même contre-indiquée, surtout avec les
hydrocarbures aliphatiques.
b) Le charbon activé est inefcace.
c) Il n’y a pas d’antidote.
d) Surveiller les transaminases (toutes les 12 à 24 heures) en cas d’intoxication
par un hydrocarbure aromatique ou halogéné.
e) Les méthodes d’épuration extrarénale sont inefcaces.
) Traitement de soutien de la pneumonie chimique. Les corticostéroïdes sont
inutiles. Une antibiothérapie n’est indiquée que dans les rares cas de surin-
ection bactérienne secondaire.
682 Intoxications
XIX. Ibuprofène
1) Sources
Nombreuses préparations analgésiques et antipyrétiques.
2) Dose toxique
En dose unique : 200 mg/kg ; une intoxication grave correspond à une ingestion
de plus de 400 mg/kg.
3) Manifestations cliniques
Somnolence, céphalées, étourdissements, tinnitus, nausées, vomissements et
douleur épigastrique. Des cas de coma, de convulsions, d’acidose métabolique, de
syndrome de détresse respiratoire aiguë, d’apnée, d’hypothermie, de rhabdo-
myolyse et d’insufsance rénale aiguë ont été rapportés dans les cas d’intoxica-
tions particulièrement graves.
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique est rarement indiquée.
b) Considérer l’administration de charbon activé surtout si l’ingestion remonte à
moins de une heure.
c) Il n’y a pas d’antidote.
d) Il n’y a pas de paramètre paraclinique spécifque à surveiller sau dans les
cas d’intoxications graves, où la onction rénale et l’équilibre acidobasique
doivent être suivis.
e) Les méthodes d’épuration extrarénale sont inefcaces.
3) Manifestations cliniques
a) Muscariniques : hypersécrétion bronchique, œdème pulmonaire, bradycar-
die, choc, arrêt cardiorespiratoire, myosis, troubles visuels, diarrhée, douleurs
abdominales et hypersalivation.
b) Nicotiniques : asciculations musculaires, incoordination, paralysie.
c) Centrales : convulsions, coma.
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique est rarement indiquée.
b) Considérer l’administration du charbon activé surtout si l’ingestion remonte
à moins de une heure.
c) Les antidotes sont les suivants.
• Atropine : indiquée s’il y a une bradycardie avec répercussions hémody-
namiques ou si l’hypersécrétion bronchique provoque des difcultés res-
piratoires. La posologie est de 0,05 mg/kg/dose IV ; cette dose doit être
répétée toutes les 5 à 10 minutes jusqu’à ce que la bradycardie ou l’hyper-
sécrétion bronchique soit maîtrisée ; cela peut représenter l’administration
de plusieurs milligrammes au cours des 24 premières heures, surtout s’il
s’agit de contrôler l’hypersécrétion bronchique.
• Pralidoxime : indiquée dans le cas d’une intoxication par un insecticide orga-
nophosphoré nécessitant l’administration d’atropine ou en présence de
maniestations nicotiniques telles que asciculations musculaires, aiblesse
musculaire ou paralysie. Une dose de charge de 25 à 50 mg/kg/dose IV
en 20 à 30 minutes (max : 1,3 g) est administrée initialement, suivie d’une
perusion de 10 mg/kg/h IV (max : 650 mg/h) pendant 48 heures. Par la
suite, on peut poursuivre avec une dose de 10 mg/kg IV (max : 650 mg)
toutes les 4 heures si nécessaire. La pralidoxime est inutile en cas d’intoxi-
cation par un insecticide de type carbamate.
d) Il n’y a aucun paramètre paraclinique spécifque à surveiller.
e) Les méthodes d’épuration extrarénale sont inefcaces.
XXII. Isoniazide
1) Source
Médicament utilisé pour le traitement de la tuberculose.
2) Dose toxique
En dose unique : plus de 40 mg/kg.
3) Manifestations cliniques
Les convulsions et l’acidose métabolique sont les problèmes principaux. Autres
maniestations : arythmies cardiaques, hypotension artérielle, fèvre, céphalées,
paresthésies, coma, diarrhée, nausées, vomissements, atteinte hépatique, atteinte
rénale, hyperglycémie, hyperkaliémie.
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique est rarement indiquée.
b) Considérer l’administration de charbon activé surtout si l’ingestion remonte à
moins de une heure.
684 Intoxications
XXIII. Lithium
1) Source
Médicament utilisé pour le traitement des troubles bipolaires.
2) Dose toxique
Elle est voisine de 100 mg/kg en une dose unique.
3) Manifestations cliniques
Les maniestations cliniques, surtout neurologiques, peuvent survenir jusqu’à six
heures après l’ingestion : ataxie, conusion, somnolence, coma, hyperréfexie, tré-
mulations, asciculations, convulsions. On peut également observer : arythmies
cardiaques, hypotension artérielle, goût métallique dans la bouche, diarrhée,
nausées, vomissements, polydipsie, polyurie, nécrose tubulaire aiguë.
4) Traitement
a) Considérer l’évacuation gastrique si l’ingestion remonte à moins de une heure.
b) Le charbon activé n’est pas indiqué. Considérer le lavage intestinal.
c) Le dosage sérique eectué de six à huit heures après l’ingestion permet de
conrmer l’intoxication. Dans le cas d’une intoxication aiguë, il n’est pas rare
d’avoir peu de symptômes initialement avec des taux supérieurs à 4 mmol/L.
Chez un patient dont la onction rénale est normale et à qui l’on administre
un soluté contenant au moins une ois et demie les besoins d’entretien, il est
peu probable d’observer des symptômes graves. Par contre, en cas d’intoxi-
cation chronique, on considère généralement un taux supérieur à 2,5 mmol/L
comme indicati d’une intoxication grave.
d) Il n’y a pas d’antidote.
e) Paramètres paracliniques à surveiller : taux sérique du lithium (jusqu’à ce qu’il
descende sous le seuil toxique, c’est-à-dire 1,5 mmol/L), équilibre acidoba-
sique, natrémie et créatininémie.
) L’hémodialyse est indiquée si les onctions vitales sont compromises ou en
présence de symptômes neurologiques ou cardiaques graves avec un taux
sérique qui dépasse 4 mmol/L dans une intoxication aiguë ou 2,5 mmol/L
dans une intoxication chronique. L’insusance rénale est généralement un
critère d’hémodialyse, particulièrement en cas d’intoxication chronique.
g) Favoriser l’hydratation avec un apport liquidien d’au moins une ois et demie
les besoins d’entretien en l’absence d’insusance rénale. Il est important
d’éviter l’hyponatrémie, car elle avorise la réabsorption tubulaire du lithium.
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique n’est pas indiquée.
b) Le charbon activé n’est pas indiqué.
c) Sau si le patient a déjà reçu de l’oxygène, le dosage de la carboxyhémoglo-
bine peut donner une indication quant à la gravité de l’intoxication surtout
s’il est eectué peu de temps après la fn de l’exposition :
• de 0 à 10 % : absence de symptômes ;
• de 10 à 20 % : céphalées ;
• de 20 à 30 % : céphalées, nausées, vomissements ;
• de 30 à 40 % : aiblesse, troubles visuels ;
• de 40 à 50 % : conusion, syncope, tachycardie, tachypnée ;
• de 50 à 60 % : somnolence, convulsions ;
• supérieur à 60 % : coma, dépression myocardique et respiratoire, décès.
d) L’antidote spécifque est l’oxygène, qu’il aut administrer immédiatement à
une concentration de 100 %. Certains auteurs préconisent le traitement par
oxygénation hyperbare, mais il n’est pas accessible partout. De plus, son ef-
cacité pour prévenir les séquelles est controversée. L’oxygénation hyperbare
est généralement indiquée s’il y a eu une perte de conscience, s’il y a des
symptômes neurologiques autres que les céphalées, s’il s’agit d’une emme
enceinte ou si le taux de carboxyhémoglobine est égal ou supérieur à 30 %.
e) Paramètres paracliniques à surveiller : taux de carboxyhémoglobine (HbCO),
PaO2, équilibre acidobasique ; la mesure de la SaO2 par oxymétrie pulsée
est inutile.
XXV. Naphtalène
1) Sources
Antimites, désodorisants.
2) Dose toxique
De 2 à 15 g selon l’âge.
3) Manifestations cliniques
La principale est l’hémolyse aiguë avec anémie, ictère et hémoglobinurie, parti-
culièrement grave chez les enants défcients en glucose-6-phosphate déshydro-
génase. On peut également observer les maniestations suivantes : céphalées,
somnolence, convulsions, coma, diarrhée, nausées, vomissements, douleurs
abdominales, oligurie.
686 Intoxications
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique est rarement indiquée.
b) L’efcacité du charbon activé est inconnue.
c) Il n’y a pas d’antidote.
d) Paramètres paracliniques à surveiller : hémoglobine, bilirubinémie, épreuves
de onction rénale à répéter toutes les 4 à 24 heures selon la gravité de
l’intoxication.
e) Les méthodes d’épuration extrarénale sont inefcaces.
) Une transusion de culot globulaire est indiquée en cas d’anémie grave. Une
bonne hydratation s’avère nécessaire en cas d’hémolyse importante.
XXVI. Phénothiazines
1) Sources
Antiémétiques et antipsychotiques.
2) Dose toxique
En dose unique : cinq ois la dose thérapeutique.
3) Manifestations cliniques
Les principales sont l’hypotension artérielle et le coma. On peut aussi obser-
ver les maniestations suivantes : tachycardie, arythmies cardiaques, syndrome
extrapyramidal (exemples : rigidité, phénomène de la roue dentée, postures
bizarres), somnolence, ataxie, hallucinations, convulsions, dépression respira-
toire, hyperthermie ou hypothermie, nausées, constipation.
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique est rarement indiquée.
b) Considérer l’administration de charbon activé surtout si l’ingestion remonte à
moins de une heure.
c) Antidotes : la diphenhydramine est indiquée s’il y a des signes extrapyrami-
daux. Ce médicament n’est pas disponible en France pour usage parentéral ;
on y utilise le trihexyphénidyle.
d) Il n’y a aucun paramètre paraclinique spécifque à surveiller.
e) Les méthodes d’épuration extrarénale sont inefcaces.
) Si le complexe QRS est prolongé, utiliser le bicarbonate de sodium (voir sec-
tion Antidépresseurs tricycliques, plus haut).
XXVII. Phénytoïne
1) Source
Médicament utilisé comme anticonvulsivant et plus rarement comme anti-
arythmique.
2) Dose toxique
En dose unique : cinq ois la dose thérapeutique.
3) Manifestations cliniques
Ataxie, nystagmus, diplopie, somnolence, coma, convulsions, nausées, vomisse-
ments. L’injection intraveineuse trop rapide (plus de 1 mg/kg/min ou 50 mg/min)
peut causer une hypotension artérielle et un arrêt cardiaque en raison du sol-
vant, le propylène glycol.
Intoxications 687
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique est rarement indiquée.
b) Considérer l’administration de charbon activé surtout si l’ingestion remonte à
moins de une heure.
c) La détermination du taux sérique permet de confrmer la gravité de l’intoxica-
tion ; un taux supérieur à 80 µmol/L (20 mg/L) est considéré comme toxique.
Il est inutile de mesurer le taux sérique plus de une ois, sau si l’on désire
savoir quand recommencer le traitement habituel.
d) Il n’y a pas d’antidote.
e) Les méthodes d’épuration extrarénale sont inefcaces.
XXVIII. Propranolol
1) Source
β-bloquant utilisé notamment pour le traitement de l’hypertension artérielle, des
arythmies cardiaques et de la migraine.
2) Dose toxique
En dose unique : 4 mg/kg ou de 3 à 5 ois la posologie unique recommandée.
3) Manifestations cliniques
Bronchospasme, bradycardie, asystolie, hypotension artérielle, céphalées, somno-
lence, hallucinations, convulsions, nausées, vomissements, diarrhée, hypoglycémie.
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique est rarement indiquée.
b) Considérer l’administration de charbon activé surtout si l’ingestion remonte à
moins de une heure.
c) Il n’y a pas d’antidote.
d) En cas de bradycardie accompagnée de symptômes, administrer de l’atropine
(0,01 mg/kg/dose IV ; max : 0,4 mg) ou du glucagon (0,15 mg/kg/dose IV – max :
10 mg – suivi d’une perusion de 0,05 à 0,1 mg/kg/h IV). La mise en place d’un
stimulateur cardiaque (pacemaker) par voie veineuse est parois indiquée. En
cas d’hypotension artérielle, procéder à un remplissage vasculaire et, au besoin,
administrer des amines vaso-actives comme la dopamine ou l’adrénaline. Si l’in-
toxication est grave, l’administration d’insuline à orte dose et de glucose pour
maintenir la glycémie est essentielle. On prescrit une dose de charge d’insu-
line rapide à raison de 1 unité/kg IV en 5 minutes avec 1 mL/kg de dextrose 50 %
en dose de charge. Par la suite, on amorce une perusion d’insuline rapide à
1 unité/kg/h avec une perusion de dextrose 50 % à 1 mL/kg/h pour maintenir
une glycémie normale. On peut titrer la perusion d’insuline ; des doses d’insu-
line rapide allant jusqu’à 10 unités/kg/h ont été administrées chez l’adulte. Les
convulsions peuvent être traitées au moyen de diazépam, de lorazépam ou de
phénobarbital. On traite l’hypoglycémie de la manière habituelle.
e) Paramètre paraclinique à surveiller : glycémie toutes les 12 à 24 heures.
) Les méthodes d’épuration extrarénale sont inefcaces.
XXIX. Sympathicomimétiques
1) Sources
Substances comme l’adrénaline, l’isoprotérénol (isoprénaline), l’orciprénaline, le
salbutamol et la terbutaline, utilisées notamment comme vasopresseurs, bron-
chodilatateurs, décongestionnants et anorexigènes.
688 Intoxications
2) Dose toxique
Variable. Les bronchodilatateurs sont généralement peu toxiques lorsque l’ex-
position survient par inhalation ou par voie orale. Par contre, les vasopresseurs
administrés par voie intraveineuse peuvent être toxiques lorsqu’il s’agit d’erreurs
de doses ou d’une inltration de soluté non reconnue immédiatement.
3) Manifestations cliniques
Les principales sont la tachycardie et les tachy-arythmies, ainsi que l’hypertension
artérielle. On peut aussi observer les maniestations suivantes : hypotension arté-
rielle, anxiété, agitation, hyperréfexie, hallucinations, convulsions, coma, èvre,
nausées, vomissements, diarrhée, insusance rénale aiguë.
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique est rarement indiquée.
b) Considérer l’administration de charbon activé surtout si l’ingestion remonte à
moins de une heure.
c) Il n’y a pas d’antidote.
d) En cas d’hypertension artérielle grave, donner 0,1 mg/kg/dose IV (max : 5 mg/dose)
de phentolamine ou une perusion de nitroprussiate de sodium. Les convulsions
peuvent être traitées avec du diazépam, du lorazépam ou du phénobarbital. On
peut traiter les tachy-arythmies avec du propranolol. En cas d’inltration sous-
cutanée d’un sympathomimétique, la phentolamine peut être utile.
e) Il n’y a aucun paramètre paraclinique spécique à surveiller.
) Les méthodes d’épuration extrarénale sont inecaces.
XXX. Thyroxine
1) Source
Médicament servant au traitement de l’hypothyroïdie.
2) Dose toxique
La dose toxique est très élevée : des maniestations cliniques importantes sur-
viennent rarement après l’ingestion d’une dose unique, mais plutôt à la suite
d’un surdosage chronique.
3) Manifestations cliniques
Elles sont semblables à celles de l’hyperthyroïdie : tachycardie, arythmies car-
diaques, hypertension artérielle, agitation, anxiété, céphalées, trémulations,
mydriase, èvre, convulsions, coma, nausées, vomissements, diarrhée.
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique est rarement indiquée.
b) Considérer l’administration de charbon activé surtout si l’ingestion remonte à
moins de une heure.
c) La détermination des T3 et T4 sériques peut être utile pour conrmer l’intoxi-
cation en cas d’ingestion massive.
d) Il n’y a pas d’antidote.
e) S’il y a des symptômes d’hyperthyroïdie, le propranolol est utile. La èvre peut
être combattue par reroidissement de surace ; les antipyrétiques sont inecaces.
) Il n’y a aucun paramètre paraclinique spécique à surveiller.
g) Les méthodes d’épuration extrarénale sont inecaces.
Intoxications 689
XXXI. Warfarine
1) Sources
Diverses substances utilisées comme anticoagulants ou pour tuer les rongeurs
(rodenticides).
2) Dose toxique
L’ingestion d’une dose unique cause rarement des maniestations cliniques
importantes.
3) Manifestations cliniques
Troubles hémorragiques.
4) Traitement
a) L’évacuation gastrique est rarement indiquée.
b) Considérer l’administration de charbon activé surtout si l’ingestion remonte à
moins de une heure.
c) La détermination de l’INR se révèle utile si la dose ingérée est élevée ; pour
la wararine, on l’eectue 24 heures après l’ingestion (de 48 à 72 heures pour
les « superwararines » ou rodenticides à durée d’action prolongée).
d) Antidote : si le patient présente un saignement acti, administrer du plasma
congelé (10-20 mL/kg IV) et donner de 1 à 5 mg de vitamine K1 par voie orale
ou sous-cutanée. S’il n’y a pas de saignement acti, mais que l’INR est élevé
et si le patient ne reçoit pas de traitement par la wararine, administrer de 1 à
5 mg de vitamine K1 par voie orale et répéter au besoin selon l’évolution de
l’INR. On cesse l’administration de vitamine K1 lorsque l’INR demeure stable
et au niveau désiré depuis 48 heures.
e) Paramètre paraclinique spécifque à surveiller : aucun, sau l’INR toutes
les 8 à 24 heures.
) Les méthodes d’épuration extrarénale sont inefcaces.
Prévention
À l’occasion de chaque visite périodique, il est prudent de recommander aux
parents de garder sous clé les médicaments et les produits d’entretien et de ne
pas conserver à la maison de substance inutile. Il importe aussi de mentionner
de toujours conserver les produits dans leurs contenants originaux. La prudence
s’impose particulièrement pendant les week-ends et les vacances, au moment
d’un déménagement et pendant une période de stress comme une maladie ou
un décès ou au cours d’une visite chez les grands-parents.
Les médicaments inutiles ne devraient pas être prescrits (exemples : anti-
histaminiques et décongestionnants en cas d’inection des voies respiratoires).
Les médicaments utiles ne devraient être oerts qu’en petites quantités. Les
médicaments et les autres produits dangereux devraient tous être vendus
dans des emballages sécuritaires indiquant clairement le type de danger, la
composition exacte et les mesures immédiates à prendre en cas d’ingestion
accidentelle.
Un détecteur de umée et de monoxyde de carbone devrait être installé dans
chaque maison ou appartement. Le numéro de téléphone du centre antipoison
devrait être mis bien en évidence dans les habitations.
690 Invagination intestinale
Généralités
L’invagination (intussusception) se défnit par le télescopage d’une partie de l’in-
testin dans un autre segment distal adjacent. Le segment intestinal proximal est
invaginé avec son mésentère, causant ainsi une occlusion d’abord lymphatique
et veineuse, puis artérielle si elle persiste, ce qui peut conduire à de l’ischémie
intestinale. L’invagination est la cause la plus réquente d’occlusion intestinale chez
les enants âgés de trois mois à six ans. Une réduction spontanée peut survenir,
mais, sans traitement, l’invagination risque de conduire à une nécrose ischémique
de l’intestin, à une peroration, à une péritonite et à un choc potentiellement
atal. L’invagination constitue donc une urgence abdominale.
L’invagination est plus réquente chez les garçons. Elle reste exception-
nelle avant l’âge de trois mois. Environ 75 % des cas surviennent avant l’âge
de 2 ans avec un pic d’incidence autour de 10 mois. Entre l’âge de trois mois
et de quatre ou cinq ans, 90 % des cas sont idiopathiques et 10 % sont causés
par une lésion organique. Avant l’âge de trois mois et après l’âge de quatre ou
cinq ans, on trouve une cause anatomique dans la moitié des cas (exemples :
diverticule de Meckel, duplication intestinale, polype). D’autres aections
peuvent être en cause comme le syndrome de Peutz-Jeghers, une hémorragie
sous-muqueuse associée à un traumatisme ou au purpura de Schönlein-Henoch,
un lymphome, une fbrose kystique (mucoviscidose) et des polypes intestinaux.
Plusieurs virus, tels l’adénovirus, le virus Herpes et le virus Epstein-Barr, cau-
sant une hyperplasie lymphoïde, ont été incriminés. Aucune association entre
les vaccins actuellement employés contre le rotavirus et l’invagination n’a été
démontrée à ce jour. Environ 90 à 95 % des cas d’invagination sont iléocoliques.
Les ormes iléo-iléale, jéjunojéjunale et colocolique, plus rares, ont souvent une
cause anatomique.
Manifestations cliniques
La triade classique consiste en des douleurs abdominales aiguës, intenses et inter-
mittentes, des vomissements et une rectorragie appelée « gelée de groseille » ; celle-ci
n’est présente que dans 20 % des cas. Il aut évoquer le diagnostic d’invagination
intestinale chez tout enant qui se met soudainement à pleurer de açon intense
et paroxystique. Une douleur abdominale marquée, de type colique, se mani-
este dans 80 à 95 % des cas, et elle persiste en général de quatre à cinq minutes.
Il est réquent d’observer des cycles de douleurs abdominales toutes les 20 à
30 minutes, en alternance avec des périodes où l’enant peut être calme et enjoué.
Le ait que l’enant soit tout à ait asymptomatique entre les crises de douleurs
abdominales ne signife pas pour autant que l’obstruction soit réduite. Certains
enants se présentent avec pâleur et léthargie et même dans un état comateux.
Le mécanisme exact de l’altération de l’état de conscience demeure inconnu ; il
s’agirait vraisemblablement d’un relâchement d’opioïdes endogènes secondaire
à l’ischémie intestinale. Les patients peuvent aussi présenter des vomissements
et des selles liquides peu volumineuses. Il aut toujours penser à l’invagination
lorsqu’un patient se présente avec des symptômes de gastro-entérite et demeure
léthargique après avoir été réhydraté.
Invagination intestinale 691
Explorations
L’invagination constitue une urgence pédiatrique, mais son diagnostic repré-
sente parois un déf. Le plus important est d’évoquer cette hypothèse diagnos-
tique devant une anamnèse suggestive. Il n’y a pas d’analyse de laboratoire
spécifque à eectuer.
La radiographie simple de l’abdomen peut montrer un signe du « croissant »
(opacité arrondie contenant une image en croissant plus claire), une zone « dés-
habitée » (dépourvue de gaz) sous le oie ou au quadrant inérieur droit, un
eet de masse, une distension de l’intestin grêle en amont de l’invagination, des
niveaux hydro-aériques ou des signes de peroration (air libre). Une radiogra-
phie abdominale normale en présence de symptômes suggestis d’invagination
n’exclut pas le diagnostic.
L’échographie abdominale est un excellent outil de diagnostic ; sa sensibilité
et sa spécifcité se situent à près de 100 %. Elle montre une image « en cocarde » et
a remplacé le lavement avec substance de contraste comme outil diagnostique.
Le Doppler permet d’évaluer la qualité de la perusion du site d’invagination.
L’échographie et même le transit de l’intestin grêle peuvent ne pas révéler
une invagination jéjunojéjunale ou iléo-iléale, car ces dernières sont souvent
transitoires.
Traitement
Le traitement doit d’abord débuter par un remplissage liquidien et être mis en
œuvre rapidement. Une consultation chirurgicale s’impose avant toute tentative
de réduction.
I. Réduction hydrostatique ou à l’air sous pression
Ces techniques de réduction ne sont efcaces qu’en cas d’invagination colo-
colique ou iléocolique. Elles ne doivent pas être tentées s’il y a un tableau d’occlu-
sion intestinale ranche ou s’il existe des signes de péritonite ou de peroration.
La réduction au moyen d’un lavement opaque (lavement avec produit de
contraste) sous pression a été remplacée par la réduction avec de l’air. La pression
appliquée ne doit pas dépasser 120 mm Hg. L’efcacité de cette manœuvre est d’en-
viron 90 % ; plus rapide et moins douloureuse que la réduction hydrostatique, elle ne
nécessite pas de prémédication. En cas de peroration, le risque est moindre qu’avec
le lavement opaque. Ce mode de réduction échoue souvent lorsqu’il y a une
cause anatomique. Après la réduction, l’enant doit être gardé en observation, et
l’on amorce une reprise de l’alimentation liquide six heures après la manœuvre.
Si la douleur réapparaît, on reprend l’échographie pour éliminer une récidive.
En cas de récidive, la réduction par l’air peut être répétée autant de ois que
nécessaire en l’absence de lésions anatomiques et si l’état de l’enant le permet.
II. Traitement chirurgical
Une réduction chirurgicale est nécessaire dans les situations suivantes :
• invagination jéjunojéjunale ou iléo-iléale qui ne se réduit pas spontanément ;
• invagination iléocolique, lorsqu’une occlusion intestinale ranche est installée
ou s’il y a des indices cliniques ou radiologiques de peroration ;
• en cas d’échec des tentatives de réduction à l’air sous pression.
692 Leucémies
Pronostic
Lorsque le traitement est appliqué précocement, l’évolution demeure excellente. Le
taux de mortalité reste inérieur à 1 %. Le risque de récidive après réduction avec
de l’air sous pression est d’environ 5 à 10 %, un tiers des récidives se produisant
au cours des 48 premières heures. Ce taux est moins élevé après réduction chirur-
gicale, et les récidives sont presque inexistantes en cas de résection intestinale.
Leucémies 141
Caroline Laverdière, Henrique Bittencourt
Généralités
Les leucémies constituent la orme de cancer la plus réquente chez l’enant. Les
types de leucémies les plus souvent rencontrés sont la leucémie aiguë lym-
phoblastique (LAL) (80 % des cas) et la leucémie aiguë non lymphoblastique
(LANL) (15 % des cas). La leucémie myéloïde chronique et la leucémie myélo-
monocytaire juvénile sont moins réquentes. Le processus leucémique se carac-
térise par la proliération de cellules hématopoïétiques immatures (blastes) au
sein de la lignée lymphoïde (LAL) ou myéloïde (LANL). Divers critères ont été
établis pour la classifcation des leucémies ; ils se basent sur la morphologie des
blastes, sur leurs marqueurs immunologiques et sur leurs caractéristiques cyto-
génétiques et moléculaires.
Les causes de la leucémie demeurent imprécises. Le pic d’incidence de la LAL
se situe aux environs de quatre ans, et l’on note une légère prédominance chez
les garçons. Pour la LANL, il existe deux pics d’incidence : le premier, avant
deux ans, et le second, pendant l’adolescence.
Le contenu de ce chapitre se limite à quelques données utiles au praticien
de première ligne.
Manifestations cliniques
Les principales maniestations cliniques résultent des cytopénies (anémie,
thrombopénie, neutropénie) secondaires à l’atteinte de la moelle osseuse ou de
l’infltration tumorale elle-même. Les signes et les symptômes secondaires aux
cytopénies sont l’altération de l’état général, la atigue, l’anorexie, la fèvre, la
pâleur, les pétéchies ou les ecchymoses. L’infltration leucémique peut entraîner
des douleurs osseuses ou articulaires, des adénopathies, une hépatomégalie et
une splénomégalie. Des symptômes neurologiques tels que la paralysie de ners
crâniens ou des signes méningés peuvent aussi être présents, témoignant d’une
atteinte du système nerveux central. On observe parois – plus souvent dans
la LANL – des lésions cutanées, gingivales ou des masses leucémiques appelées
chloromes. Une masse médiastinale peut être présente et causer une détresse
respiratoire. Une hyperleucocytose dépassant 100 × 109/L peut entraîner un
syndrome d’hyperviscosité, surtout chez les patients atteints de LANL, et causer
des complications potentiellement graves.
Leucémies 693
Explorations
Chez la majorité des patients, l’hémogramme démontre une anémie normo-
chrome normocytaire, avec ou sans thrombopénie et neutropénie. Le nombre
de globules blancs est souvent augmenté, dépassant parois 50 × 109/L ; il peut
aussi être normal ou diminué. Dans la LAL, les cellules leucémiques en périphé-
rie sont souvent interprétées par l’appareil qui lit les hémogrammes comme des
lymphocytes. L’examen du rottis sanguin permet généralement la détection
des cellules leucémiques. Le diagnostic défniti repose sur l’aspiration médul-
laire et sur la biopsie de moelle osseuse. Diverses analyses immunologiques et
colorations spéciales permettent de préciser le type de leucémie.
Un bilan métabolique (ionogramme, créatininémie, enzymes hépatiques, LDH
et acide urique) et une évaluation de la coagulation sont nécessaires. La radio-
graphie pulmonaire a pour but d’éliminer la possibilité d’une masse médiastinale.
Traitement
Dès que le diagnostic est posé, et au début de la chimiothérapie (voir ci-après),
une hydratation généreuse (de une à deux ois les besoins d’entretien) et l’admi-
nistration d’allopurinol sont nécessaires pour la prévention du syndrome de lyse
tumorale. Il s’agit de la première phase du traitement.
Le syndrome de lyse tumorale, bien que survenant plus souvent au début de
la chimiothérapie, peut aussi être présent dès le diagnostic. Les patients les plus à
risque sont ceux dont le rottis sanguin, au moment du diagnostic, montre plus
de 100 × 109/L blastes. La lyse des cellules leucémiques peut causer les troubles
suivants : hyperkaliémie, hyperphosphorémie, hypocalcémie et hyperuricémie.
Cette dernière peut causer une insufsance rénale aiguë. Chez les patients les
plus à risque de syndrome de lyse tumorale, l’utilisation de rasburicase (version
recombinée d’une urate oxydase) est indiquée pour diminuer rapidement le taux
sanguin d’acide urique ; ce traitement remplace alors l’allopurinol.
Au moment du diagnostic, si le patient est févreux, un traitement d’anti-
biotiques à large spectre doit être amorcé rapidement en raison du risque inec-
tieux élevé (une neutropénie, absolue ou onctionnelle, est souvent présente ;
voir Neutropénie). Il peut aussi être indiqué de procéder à des transusions de
produits sanguins. Le seuil de transusion de culot globulaire est habituellement
autour de 70 g/L, et il est de 10-20 × 109/L pour les transusions plaquettaires.
L’hématologiste devrait être consulté avant de décider d’une transusion chez un
patient ayant une nouvelle leucémie.
La deuxième phase du traitement consiste en une approche individualisée
selon le type de leucémie et les acteurs de risque. La principale modalité de
traitement demeure la chimiothérapie, qui permet d’induire une rémission après
quelques semaines, dans la majorité des cas. Divers agents sont utilisés en com-
binaison (exemples : association de prednisone, de vincristine, de méthotrexate,
d’asparaginase et d’anthracyclines pour les LAL ; d’anthracyclines, de cytarabine
et d’étoposide pour les LANL). Le plan de traitement doit être établi par un onco-
logue pédiatrique et administré dans un centre spécialisé.
Dans les cas de LAL, une ois la rémission induite, la plupart des protocoles
incluent un traitement intensi de l’atteinte subclinique du système nerveux central
à l’aide de chimiothérapie intrathécale (par ponction lombaire). L’utilisation d’une
radiothérapie crânienne prophylactique est maintenant réservée aux enants qui
sont jugés plus à risque de rechute méningée, ce qui représente de 10 à 20 % des
patients environ dans les protocoles thérapeutiques actuels. La troisième phase
694 Leucémies
de traitement est la phase de consolidation, qui dure environ six mois ; son but
est d’éradiquer la maladie résiduelle. La quatrième phase est celle d’entretien ;
elle s’étend sur environ 18 mois, son objecti étant de maintenir la rémission. Il
peut être indiqué de procéder à une gree de cellules souches hématopoïétiques
si la leucémie est associée à un très mauvais pronostic (certaines translocations
chromosomiques, maladie réractaire) ou s’il survient une rechute.
Dans les cas de LANL, une ois la rémission confrmée, le traitement est plus
intense et de plus courte durée que celui de la LAL. Il est basé sur des acteurs
pronostiques présents au moment du diagnostic et consiste en une chimiothéra-
pie d’entretien de six mois pour les patients avec bon pronostic ou en une gree
de cellules souches hématopoïétiques allogéniques (provenant d’un donneur)
pour les patients qui présentent des acteurs de mauvais pronostic.
Le soutien nutritionnel est primordial dans les premières semaines de traite-
ment. Comme dans toutes les maladies chroniques potentiellement atales, l’aide
psychosociale oerte à l’enant et à sa amille revêt une importance majeure.
Complications
Les principales complications sont de nature inectieuse. Une antibiothérapie à
large spectre est nécessaire dès la survenue de tout épisode de fèvre associée à
une neutropénie. Une prophylaxie contre le Pneumocystis jiroveci est requise dès
le début de la chimiothérapie. Elle consiste en l’administration de triméthoprime/
sulaméthoxazole par voie orale trois jours par semaine ou de pentamidine en
inhalation une ois par mois ; elle ne doit pas être interrompue pendant que le
patient est sous antibiotiques à large spectre, puisque ces derniers ne sont pas
efcaces contre le Pneumocystis.
Des troubles hémorragiques secondaires à une thrombopénie grave ou à une
coagulopathie de consommation peuvent survenir. La méningite leucémique et
les rechutes testiculaires sont rares depuis l’intensifcation des traitements initiaux.
À long terme, diverses complications peuvent résulter du traitement contre
la leucémie. Les principales sont d’ordre endocrinien (ralentissement de la crois-
sance, défcit en hormone de croissance, puberté précoce, obésité) et plus ré-
quentes chez les patients ayant reçu de la radiothérapie crânienne. La ertilité est
généralement préservée chez les patients traités pour une LAL, mais les risques
d’inertilité demeurent présents chez les patients ayant subi une gree de cel-
lules souches hématopoïétiques. Des complications cardiaques secondaires aux
anthracyclines (cardiomyopathie, arythmies) sont décrites. Des troubles neuroco-
gnitis peuvent découler de la radiothérapie crânienne ou de la chimiothérapie
intrathécale, surtout chez les patients traités avant l’âge de trois ans. L’ostéopénie,
l’ostéoporose et la nécrose avasculaire peuvent se maniester pendant les traite-
ments ou après la fn de ceux-ci. Enfn, les survivants sont plus à risque que la
population générale de voir se développer un deuxième cancer en âge adulte.
Pronostic
Il y a une cinquantaine d’années, les enants atteints de leucémie aiguë n’avaient
que quelques semaines à vivre. Actuellement, on estime que près de 85 %
des enants atteints de LAL peuvent espérer une survie supérieure à 5 ans,
cela signifant une guérison dans la grande majorité des cas. Les acteurs de
moins bon pronostic incluent l’âge au moment du diagnostic inérieur à 1 an ou
supérieur à 10 ans, un décompte de leucocytes supérieur à 50 × 10 9/L, certaines
Lithiase biliaire 695
Généralités
La lithiase biliaire demeure rare en pédiatrie, sau dans certaines populations ;
ainsi, chez les enants d’origine indienne d’Amérique latine, les Amérindiens de
l’Amérique du Nord et les Inuits, la réquence des lithiases biliaires est très élevée.
Les acteurs de risque dièrent selon l’âge et sont résumés dans le tableau 142.1.
Certains médicaments comme la cetriaxone, l’octréotide ou la cyclosporine A
avorisent le développement d’une lithiase biliaire.
Manifestations cliniques
Dans 80 % des cas, les cholélithiases restent asymptomatiques.
La principale maniestation clinique, de la naissance à l’âge de deux ans, est
l’ictère obstructi, qui peut parois être intermittent.
Chez l’enant plus âgé et chez l’adolescent, les signes et les symptômes sont
identiques à ceux de l’adulte : douleurs abdominales intenses et récidivantes à
l’épigastre et à l’hypocondre droit associées aux repas, nausées, vomissements.
La douleur peut irradier vers l’épaule droite. On parle alors de colique biliaire.
Plus rarement, un ictère obstructi peut survenir lorsqu’un calcul obstrue le cho-
lédoque. En cas de cholécystite aiguë surajoutée, il y a souvent de la fèvre, et
la vésicule peut être palpable et douloureuse.
Explorations
L’échographie est le meilleur outil de diagnostic : elle met acilement en évi-
dence la boue biliaire ou les calculs de plus de 1 mm de diamètre, quelle que
soit leur composition, ainsi que leur cône d’ombre. Elle permet aussi d’évaluer
les voies biliaires.
Seulement 10 à 20 % des calculs contiennent assez de calcium pour être
visibles sur une radiographie simple de l’abdomen. La tomodensitométrie et la
résonance magnétique nucléaire ne sont pas des outils diagnostiques de pre-
mière ligne pour la lithiase biliaire.
La recherche d’un acteur étiologique est basée sur les diérentes causes
mentionnées dans le tableau 142.1.
Traitement
Le traitement de la crise aiguë de cholécystite consiste à laisser le patient à jeun,
à mettre en place une perusion, à administrer des antibiotiques et des anal-
gésiques autres que les dérivés morphiniques et à drainer l’estomac en cas de
vomissements incoercibles. Une cholécystectomie est nécessaire une ois que
les signes d’inection ont diminué.
Lorsque les calculs biliaires causent des symptômes, le traitement de choix
est la cholécystectomie. Une nouvelle échographie précède toujours cette inte-
rention, afn de s’assurer de l’absence de calculs dans le cholédoque. La cholé-
cystectomie est aite par laparoscopie.
La présence d’une cholédocholithiase symptomatique (obstructive) justife
une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique avec sphinctérotomie et
ablation du calcul avant la cholécystectomie. Chez l’enant de trop petite taille
pour subir une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique, la cholé-
docholithiase peut être traitée par cholangiographie percutanée périopératoire,
de préérence en salle de radiologie au cours de la même anesthésie. Les enants
ayant une cholélithiase associée à une anémie hémolytique bénéfcient d’une
cholécystectomie élective ; les autres porteurs de lithiase asymptomatique n’ont
pas besoin de traitement. Les calculs biliaires asymptomatiques chez l’enant
prématuré ont tendance à disparaître spontanément. Les indications de lithotripsie
et de dissolution des calculs par l’acide ursodéoxycholique ne sont pas préci-
sées en pédiatrie.
Lithiase urinaire 697
Complications
Les lithiases biliaires peuvent se compliquer d’une cholécystite avec ou sans
septicémie, d’un ictère obstructif associé ou non à une pancréatite. Exception-
nellement, une perforation de la vésicule avec péritonite biliaire peut survenir.
Généralités
Même s’il s’agit d’un problème peu fréquent, la lithiase urinaire chez l’enfant mérite
sa place dans le diagnostic différentiel des douleurs abdominales et témoigne
souvent d’anomalies métaboliques qu’il faut rechercher. Son incidence est moins
élevée que chez l’adulte, mais a considérablement augmenté au cours des der-
nières années. L’infection urinaire est moins souvent en cause qu’elle ne l’était
précédemment ; par ailleurs, les facteurs liés au mode de vie, par exemple les
habitudes alimentaires (on consomme plus de sodium et de protéines d’origine
animale qu’auparavant), sont plus prépondérants.
Parmi les facteurs prédisposants, mentionnons l’excrétion urinaire excessive de
certains éléments comme le calcium ou l’acide urique, ou l’hypoexcrétion
de facteurs protecteurs comme le citrate et le magnésium. On relève aussi comme
facteurs de risque : une histoire familiale positive (35 à 40 % des cas), une anoma-
lie anatomique ou fonctionnelle des voies urinaires (exemples : hydronéphrose,
vessie neurogène) et des infections urinaires répétées. L’anomalie métabolique
la plus fréquente, l’hypercalciurie, peut résulter d’une absorption excessive du
calcium par l’intestin, d’une diminution de la réabsorption tubulaire, d’une immo-
bilisation prolongée, de l’administration de certains médicaments (exemples :
furosémide – surtout chez le nouveau-né –, corticostéroïdes, vitamine D en
excès) ou, plus rarement, d’une acidose tubulaire distale ou d’une hyperparathy-
roïdie. La lithiase peut également résulter d’autres troubles métaboliques plus
rares comme l’hyperoxalurie ou la cystinurie. Elle peut aussi être causée par un ré-
gime cétogène administré pour le traitement de l’épilepsie. Dans 25 à 30 % des
cas, on ne découvre aucune cause.
Les calculs d’oxalate et de phosphate de calcium sont les plus fréquents ; il peut
aussi s’agir de phosphates ammoniaco-magnésiens, d’acide urique ou de cystine.
Manifestations cliniques
La douleur est le signe d’appel dans plus de la moitié des cas. Chez l’enfant de
moins de cinq ans, la présentation est souvent atypique, s’accompagnant d’ir-
ritabilité et de vomissements ; chez le nourrisson, elle peut être similaire aux
« coliques ». Chez l’enfant plus âgé ou l’adolescent, la présentation ressemble à la
colique néphrétique classique. On observe aussi de l’hématurie macroscopique
dans 35 à 55 % des cas, de l’hématurie microscopique dans plus de 90 % des cas
et, occasionnellement, des signes et symptômes d’irritation vésicale. Parfois, on
découvre fortuitement un calcul urinaire asymptomatique au cours d’une ima-
gerie de l’abdomen.
698 Lithiase urinaire
Explorations
Il aut d’abord établir le diagnostic de lithiase urinaire et en évaluer le retentis-
sement. L’échographie rénovésicale met en évidence les calculs radio-opaques
aussi bien que les calculs radiotransparents, et elle permet de déceler des
malormations primaires de l’arbre urinaire ou une hydronéphrose secondaire
à la lithiase. Cet examen est très sensible, en particulier pour les calculs rénaux,
et suft habituellement, surtout chez les plus jeunes (chez les enants de moins
de 10 ans, les calculs se logent le plus souvent dans l’arbre urinaire supérieur).
Touteois, il arrive que les petits calculs et les calculs urétéraux passent inaper-
çus à l’échographie. On recherche alors des signes indirects (urinome, œdème
de l’uretère ou de la paroi vésicale) pour aider au diagnostic. Une échographie
de contrôle eectuée 48 heures plus tard s’avère souvent utile pour infrmer
ou confrmer la présence d’une lithiase. La radiographie simple de l’abdomen
permet de visualiser les calculs radio-opaques, mais devrait être utilisée prin-
cipalement pour le suivi. La tomodensitométrie hélicoïdale sans contraste est
l’examen de choix, car sa sensibilité et sa spécifcité sont élevées, permettant
de mettre en évidence des lithiases très petites et des malormations rénales
associées. Touteois, cet examen doit être réservé à des cas précis, à cause de
la radiation qu’il produit.
Par ailleurs, dans tous les cas de lithiase avérée, on s’inorme des éléments
suivants : histoire amiliale, diète et apport liquidien quotidien, maladies conco-
mitantes et médication usuelle. L’examen du sédiment urinaire peut mettre en
évidence une hématurie non glomérulaire, une pyurie stérile ou des cristaux
(oxalate de calcium, acide urique, phosphate d’ammonium ou cristaux spéci-
fques de la cystinurie). Une culture d’urine est nécessaire. L’analyse chimique
du calcul se révèle ort utile pour orienter les explorations et le traitement
préventi.
On mesure la calcémie, la kaliémie, la phosphorémie, le bicarbonate san-
guin, l’acide urique, la magnésémie et la onction rénale. À distance de l’événe-
ment révélateur et dans des conditions d’alimentation et d’activités usuelles pour
l’enant, sont mesurés, sur un prélèvement urinaire de 24 heures, l’excrétion du
sodium, du calcium, du citrate, de l’oxalate, de l’acide urique, du magnésium et
de la créatinine. Chez les jeunes enants, il peut être difcile de pratiquer une
collecte urinaire de 24 heures. On recourt alors à un seul prélèvement d’urine, en
normalisant la mesure des éléments chimiques (exemples : calcium, citrate)
en onction de la concentration urinaire de la créatinine. Il existe des normes
pour tous les éléments, mais celles-ci n’ont pas été validées de açon rigoureuse.
Normalement, la calciurie ne dépasse pas 4-6 mg/kg/24 h ou 0,15 mmol/kg/24 h.
Le rapport calcium/créatinine urinaire, dans un échantillon mictionnel, évoque
une hypercalciurie lorsqu’il est élevé. On considère que la limite supérieure de
ce rapport est de 2,0 mmol/mmol avant 12 mois, de 1,5 de 1 à 3 ans, de 0,8 chez
les enants de 4 à 7 ans et de 0,6 chez l’adolescent.
Une aminoacidurie quantitative ou un test de Brandt (pour évaluer la quan-
tité de cystine) sont également indiqués.
Traitement
Le traitement a pour but de contrôler la douleur, d’éliminer la lithiase et de prévenir
la récurrence. L’intensité de la douleur peut être telle qu’elle justife l’emploi d’un
analgésique morphinique. Lorsqu’il y a une obstruction ou une malormation des
Lupus érythémateux disséminé 699
Pronostic
Le pronostic dépend de la cause de la lithiase. Les récidives sont réquentes,
d’autant plus que l’enant est jeune ou qu’il présente des anomalies métaboliques.
Prévention
Quelle que soit la nature de la lithiase, l’apport liquidien quotidien doit être de
30 mL/kg/24 h, jusqu’à un total de 1,5 L chez l’enant de plus de 10 ans, réparti
sur 24 heures, an d’obtenir des urines transparentes peu concentrées.
L’enant qui présente une lithiase avec hypercalciurie doit recevoir un régime
pauvre en sodium et en oxalate et riche en potassium. On ne limite pas les ap-
ports de calcium ; au contraire, on recommande un apport normal. L’adminis-
tration d’un diurétique thiazidique peut être utile, en association, parois, à des
suppléments de citrate de potassium. Le traitement des enants atteints d’acidose
tubulaire distale ou qui ont des calculs d’oxalate, d’acide urique ou de cystine
appartient au domaine de la surspécialité.
Généralités
Le lupus érythémateux disséminé est une maladie infammatoire, auto-immune,
multisystémique et épisodique, dont l’évolution est caractérisée par des poussées
successives de gravité variable survenant pendant plusieurs années.
La cause est inconnue et probablement multiactorielle ; on distingue plu-
sieurs acteurs avorisants (prédisposition génétique, dysrégulation immunolo-
gique ou acteurs hormonaux) et précipitants (les rayons ultraviolets B, le stress,
certaines inections, certains médicaments tels que la contraception orale par
700 Lupus érythémateux disséminé
Maniestations cliniques
Le lupus érythémateux disséminé est à juste titre surnommé la maladie aux mille
visages. Le spectre clinique est large, allant de symptômes subtils à des atteintes
majeures d’organes vitaux (exemples : insusance cardiaque ou rénale, coma).
Le lupus se manieste entre autres par des symptômes généraux constitutionnels
(atigue, malaise, èvre, inappétence), souvent présents au début de la maladie et
au moment des exacerbations (de 50 à 80 % des cas), des signes peu spéciques
Lupus érythémateux disséminé 701
Explorations
L’exploration systématique est axée sur les trois aspects suivants : mesure de l’in-
tensité et de la nature de l’infammation, recherche d’auto-anticorps et évaluation
de l’atteinte des organes cibles. L’infammation et l’activation de la maladie se
reconnaissent par une augmentation de la vitesse de sédimentation et plus rare-
ment de la protéine C réactive (celle-ci suggérant davantage une inection) et par
un abaissement des ractions C3 et C4 du complément et du CH50. On recherche
les auto-anticorps suivants : anticorps antinucléaire, anti-dsDNA (spécique du
lupus), anti-histone (plutôt suggesti de lupus médicamenteux en l’absence d’anti-
dsDNA élevés), anti-Sm (spécique du lupus), anti-SSA, anti-SSB (syndrome de
Sjögren A et B), anticorps antiphospholipides. Plusieurs autres auto-anticorps
peuvent être trouvés. On recherche l’atteinte de un ou de plusieurs organes ou
systèmes au moyen de l’évaluation clinique, des épreuves de laboratoire, de
l’imagerie et d’examens plus spécialisés appropriés ; plus particulièrement, lors-
qu’il existe des maniestations rénales, une ponction-biopsie rénale est proposée.
Les lésions histologiques observées permettent alors de conrmer le diagnostic,
de dénir la gravité de la maladie et son caractère aigu ou chronique, d’orienter
702 Lupus érythémateux disséminé
Traitement
Le choix du traitement dépend des organes touchés et des types d’atteintes. Les
corticostéroïdes demeurent le traitement de base. La posologie varie beaucoup
selon le problème à traiter. Par exemple, les maniestations systémiques (èvre,
atigue), l’atteinte cutanée, musculosquelettique ou des séreuses peuvent répondre
à de petites doses, combinées rapidement aux anti-infammatoires non stéroï-
diens et à l’hydroxychloroquine (plus particulièrement pour les atteintes cutanées
et articulaires, et comme traitement d’entretien). L’atteinte d’un organe ma -
jeur (exemples : glomérulonéphrite, atteinte du système nerveux central) néces-
site de plus ortes doses de corticostéroïdes (prednisone de 1 à 2 mg/kg/24 h
ou bolus de méthylprednisolone pendant quelques jours), auxquels on associe
un traitement immunosuppresseur ; on optera pour le mycophénolate moé-
til, le cyclophosphamide ou l’azathioprine. Cette association constitue alors le
traitement dit d’induction qui durera six mois et qui sera suivi d’un traitement
d’entretien de deux ans ou plus. Les plasmaphérèses peuvent être nécessaires
dans les cas majeurs. Le rituximab (anti-CD 20) est utilisé dans certains cas. Les
indications pédiatriques des agents immunomodulateurs biologiques restent à
déterminer.
Par ailleurs, il est nécessaire de bien inormer le patient et ses parents de la
gravité de la maladie et de l’importance du traitement an de avoriser l’obser-
vance et d’aider à prévenir les complications.
Il est également important d’optimiser la couverture vaccinale de ces patients
(particulièrement contre le pneumocoque et l’infuenza), de les protéger contre
les rayons ultraviolets B par un écran solaire (acteur de protection solaire
ou FPS 30) et de s’assurer d’un apport susant en vitamine D et en calcium. L’adop-
tion de saines habitudes de vie (alimentation, activité physique, abstention du
tabac) retardera l’apparition d’athérosclérose et d’ostéoporose. Les questions de
la contraception et de la grossesse doivent être abordées assez tôt, en raison
du rôle potentiellement délétère des œstrogènes sur l’évolution de la maladie.
Complications
Les complications sont principalement de deux ordres : les lésions des organes
cibles et les eets secondaires des traitements.
Les dommages majeurs aux organes cibles concernent surtout les reins
(hypertension artérielle, insusance rénale aiguë ou chronique) et le système
nerveux central (psychose, convulsions, accident vasculaire cérébral).
La corticothérapie peut entraîner des eets secondaires majeurs touchant
la santé physique et psychologique des patients atteints. Sur le plan physique, la
susceptibilité aux inections, le retard statural, l’ostéoporose, la nécrose avasculaire
de la tête émorale, l’intolérance aux glucides et l’hypertension artérielle sont les
complications les plus réquentes. Les transormations corporelles provoquées par
la corticothérapie, telles que le gain pondéral, les vergetures pourprées et l’acné,
peuvent nuire au développement d’une bonne estime de soi. Ainsi, dès que l’on
obtient un contrôle satisaisant de la maladie, l’objecti premier est de réduire
progressivement la posologie des corticostéroïdes an de maintenir quiescente
la maladie avec les plus petites doses possible.
Luxation congénitale de la hanche 703
Pronostic
Le pronostic est souvent lié à l’atteinte rénale ou neurologique et aux compli-
cations inectieuses et cardiovasculaires. De açon générale, il s’est grandement
amélioré au cours des dernières décennies. Cependant, malgré une meilleure
qualité de vie, la morbidité liée aux séquelles de la maladie et aux eets secon-
daires des traitements demeure élevée.
On estime le taux de survie à 5 ans à près de 100 % ; à 10 ans, il est envi-
ron de 85 à 90 %.
Cette maladie chronique impose une prise en charge par une équipe inter-
disciplinaire afn de couvrir tous les aspects que comporte le suivi attenti de
ces patients.
Généralités
Ce chapitre porte essentiellement sur la luxation idiopathique. Les autres types de
luxation résultent de maladies neuromusculaires ou de malormations (exemple :
arthrogrypose).
La « maladie luxante de la hanche » est un continuum et peut être divisée en
quatre stades de gravité.
• Stade 1 : la hanche luxée irréductible, où la tête émorale n’est plus en contact
avec la cavité acétabulaire et ne peut être réduite.
• Stade 2 : la hanche luxée réductible, où la tête émorale n’est plus en contact
avec la cavité acétabulaire, mais où elle peut être réduite avec la manœuvre
d’Ortolani (voir ci-après).
• Stade 3 : la hanche luxable, où, en situation de repos, la tête émorale se trouve
en bonne position dans la cavité acétabulaire, mais se luxe lorsqu’on pratique
la manœuvre de Barlow. Elle reprend ensuite sa position normale (réduite).
• Stade 4 : la hanche subluxable, où la tête émorale peut être amenée à quitter
sa position normale, tout en demeurant en contact avec la cavité acétabulaire.
Cette instabilité de la hanche est cliniquement signifcative après six semaines
de vie.
L’incidence de la « maladie luxante de la hanche » varie selon les populations.
En moyenne, on observe 1 luxation vraie par 1 000 naissances. L’incidence de la
704 Luxation congénitale de la hanche
hanche luxable est à peu près la même, tandis que celle de la hanche subluxable
est d’environ 9 nouveau-nés sur 1 000. Le côté gauche est plus souvent touché.
Les acteurs de risque sont les suivants : histoire amiliale positive, bébé de sexe
éminin, première grossesse, présentation de siège, oligohydramnios et macroso-
mie. Il existe une prédisposition génétique multiactorielle ; le risque de récidive
dans la ratrie est de 3 à 5 %. La concordance entre vrais jumeaux est de l’ordre
de 40 %. On a rapporté une association avec d’autres troubles comme l’hyper-
laxité ligamentaire, le torticolis congénital et le metatarsus adductus.
Manifestations cliniques
Cette aection doit être recherchée au moment de l’examen du nouveau-né ; on
répète le dépistage à chaque examen de routine du nourrisson jusqu’à l’âge de
six mois. L’enant doit être calme et détendu (par exemple, après une tétée) et
allongé sur un plan dur. On utilise les manœuvres suivantes.
1) Manœuvre d’Ortolani : l’enant est placé en décubitus dorsal, et l’examinateur
stabilise son bassin avec une main. L’autre main tient le membre examiné, la
hanche étant féchie à 90 degrés et le genou féchi au maximum. La paume de
cette main est placée sur la ace antérieure du tibia, tandis qu’on place l’extré-
mité du médius et de l’annulaire sur le grand trochanter, et le pouce sur le ver-
sant interne de la cuisse. La cuisse est alors amenée lentement en abduction,
tandis que le médius et l’annulaire exercent une pression vers le haut (trac-
tion) sur le grand trochanter. Si la hanche est luxée, cette manœuvre réduira
la luxation, ce qui provoqua le ressaut caractéristique (clunk ou ressaut de
réduction). Certains praticiens eectuent la manœuvre simultanément aux
deux hanches.
2) Manœuvre de Barlow : l’enant est également placé en décubitus dorsal. Les
positions initiales des mains de l’examinateur et du membre inérieur du bébé
sont les mêmes que pour la manœuvre d’Ortolani. La cuisse est amenée en
légère adduction alors que la main de l’examinateur exerce une poussée vers
le sol sur le genou, c’est-à-dire vers la table d’examen, tandis que le pouce
exerce une pression sur la ace interne de la cuisse. Cette manœuvre luxera
la hanche et mettra donc en évidence une hanche luxable. Un ressaut de
sortie peut alors être ressenti. Cette même manœuvre peut également révé-
ler une hanche subluxable : la hanche se télescopera postérieurement sans
atteindre le même degré de translation (signe du piston), et il n’y aura pas
de ressaut de sortie.
À l’examen physique, il est important de diérencier un clunk d’un clic bénin
de la hanche. Ce dernier est souvent mis en évidence au moment de l’abduction
et de la rotation interne ou externe légère de la hanche, mais n’est aucunement
associé à une perte de contact entre la tête émorale et l’acétabulum. La mise
en tension des tissus mous est responsable de ce phénomène physiologique.
Une limitation de l’abduction ou un signe de Galeazzi positi (raccourcis-
sement du segment émoral mis en évidence lorsque les hanches sont féchies
à 90 degrés alors que l’enant est en décubitus dorsal et les genoux, en fexion
complète ; le genou du côté de la hanche atteinte est alors plus bas que l’autre)
suggère une luxation congénitale.
Après le début de la marche, une boiterie devient évidente, particulièrement
si la maladie est unilatérale. Lorsque la maladie est bilatérale, on observe une
démarche en canard caractéristique.
Macrocéphalie 705
Explorations
La radiographie des hanches se révèle peu utile chez le nouveau-né. La hanche
est essentiellement cartilagineuse et donc transparente aux rayons X. Les radio-
graphies sont plus appropriées vers l’âge de quatre mois, alors que le noyau
d’ossifcation de l’extrémité supérieure du émur devient apparent.
Avant l’âge de quatre mois, l’échographie statique et dynamique (eectuée
pendant les manœuvres d’Ortolani et de Barlow) représente l’examen paracli-
nique de choix. L’échographie permet non seulement d’établir le diagnostic,
mais également d’assurer le suivi de l’évolution de la maturité de la hanche. On
devrait y avoir recours après l’âge de six semaines, en raison de l’immaturité
physiologique présente avant cet âge.
Traitement
Dans tous les cas, le traitement doit être précoce ; il dière selon l’âge au moment
du diagnostic.
1) Chez le nouveau-né et jusqu’à six mois de vie, on utilise de préérence un
harnais de Pavlik ou une attelle d’abduction non rigide. Idéalement, l’enant
sera dirigé vers un orthopédiste pour le suivi, en raison des ajustements suc-
cessis et des risques de complications (non-réduction, nécrose avasculaire,
paralysie du ner émoral).
2) Après l’âge de six mois ou après échec du harnais de Pavlik, un examen
eectué sous anesthésie générale et combiné à une ténotomie des adducteurs
peut être nécessaire. L’application d’un plâtre (spica pelvi-cruro-pédieux) est
la règle pour maintenir la réduction.
3) Après l’âge de la marche, le traitement est le plus souvent chirurgical ; il asso-
cie habituellement une réduction ouverte et une ostéotomie pelvienne per-
mettant de corriger la dysplasie résiduelle (surtout après l’âge de 18 mois).
Pronostic
La hanche luxable ou subluxable se normalise souvent rapidement avec un trai-
tement simple au cours des premières semaines de vie. La luxation proprement
dite est corrigée sans séquelles dans la majorité des cas lorsqu’on entreprend le
traitement précocement. Le risque de complications est d’autant plus élevé que
le diagnostic est posé tardivement.
Macrocéphalie 146
Kristine Fortin, Louis Crevier, Paola Diadori
Généralités
La mesure répétée du périmètre crânien ait partie intégrante de l’examen de rou-
tine au moins jusqu’à l’âge de deux ans. Durant la première année de vie, le péri-
mètre crânien augmente d’environ 12 cm, pour atteindre 50 cm à l’âge de trois
ans et demi. Pendant le premier semestre de vie, un accroissement du périmètre
crânien de plus de 2 cm par mois impose un suivi.
706 Macrocéphalie
I. Macrocéphalies bénignes
La macrocéphalie amiliale bénigne ou constitutionnelle est la cause la plus ré-
quente de macrocéphalie. Le périmètre crânien augmente surtout entre les âges
de trois mois et deux ans, pour ensuite se stabiliser au-dessus du 97e percentile,
suivant une trajectoire parallèle à la courbe normale. La mesure du périmètre
crânien des deux parents est une étape diagnostique essentielle : une macro-
céphalie s’observe habituellement chez au moins un des deux (ou sinon, chez
d’autres membres de la amille). Il n’y a ni symptômes ni signes d’hyperten-
sion intracrânienne. La ontanelle antérieure, bien que large, n’est ni tendue ni
bombée, et les sutures ne sont pas écartées. Le développement psychomoteur
et l’intelligence sont habituellement normaux. Il n’y a pas de dysmorphie ni de
stigmate de maladie neurocutanée ; l’examen neurologique ne révèle pas non
plus d’anomalie. Aucun examen radiologique ne s’avère habituellement néces-
saire. Cependant, lorsqu’une imagerie est eectuée, on observe soit des struc-
tures normales, soit une augmentation bénigne des espaces sous-arachnoïdiens.
Dans ce cas, les ventricules sont de taille normale ou légèrement augmentée,
et le parenchyme cérébral est normal. Dans la majorité des cas, l’élargissement
des espaces sous-arachnoïdiens se résout spontanément ou demeure stable
sans traitement.
Approche clinique
Il est essentiel d’objectiver la macrocéphalie par une mesure du périmètre crâ-
nien, que l’on consigne ensuite sur une courbe appropriée. On reporte aussi
sur la même courbe les mensurations antérieures afn de déterminer s’il s’agit
d’une macrocéphalie statique ou évolutive. On mesure le périmètre crânien des
parents et des autres membres de la ratrie. L’anamnèse porte notamment sur
les éléments suivants :
• histoire amiliale (exemples : macrocéphalie, phacomatoses, maladies méta-
boliques, défcience intellectuelle) ;
• prématurité ;
• histoire de la grossesse, de l’accouchement et des premiers jours de vie ;
• étapes du développement psychomoteur ;
• maladies pouvant se compliquer d’hydrocéphalie (hémorragies intracrâniennes,
méningite, traumatisme crânien) ;
• antécédent de traumatisme crânien ;
• symptômes d’hypertension intracrânienne (céphalées avec vomissements,
irritabilité, somnolence diurne, détérioration des activités quotidiennes).
708 Macrosomie
Macrosomie 147
Emmanuelle Lemyre, Véronique Dorval
Généralités
On parle de macrosomie néonatale lorsque la taille et le poids du nouveau-né
sont supérieurs à deux déviations standards par rapport à la moyenne pour
l’âge gestationnel. On utilise par exemple les courbes de croissance de Fenton
au Canada (voir annexes 1.1 et 1.2 ), ou les courbes de Leroy en France. Chez
l’enfant né à terme, ces limites supérieures varient selon le pays de 52 à 54 cm
pour la taille et de 4 200 à 4 600 g pour le poids. Il existe une association entre
la grande taille maternelle, l’obésité maternelle et la macrosomie néonatale.
Complications
Complications maternelles C’est une dystocie résultant d’une disproportion
céphalopelvienne, d’un travail prolongé. Le taux de césarienne est augmenté.
Complications néonatales Le risque d’asphyxie et d’inhalation de méconium
est accru. La fréquence des traumatismes obstétricaux est également plus élevée :
il peut s’agir, par exemple, d’un céphalhématome, d’hémorragies intracrâniennes,
d’une fracture de la clavicule, d’une élongation ou d’un arrachement du plexus
brachial ou d’une paralysie du nerf phrénique.
Complications durant l’enfance Plusieurs formes syndromiques de sur-
croissance sont associées à un risque de tumeur embryonnaire plus élevé pour
l’âge, en particulier les tumeurs de Wilms. Dans ces situations, une surveillance
particulière est indiquée.
710 Maladie cœliaque
Généralités
La maladie cœliaque est une entéropathie chronique auto-immune déclenchée
par l’ingestion de gliadine, une raction protéique du gluten, chez des patients
génétiquement prédisposés. Elle constitue l’une des causes les plus réquentes
de malabsorption intestinale. Sa prévalence varie de 1/80 à 1/400 personnes si
l’on tient compte de l’ensemble des ormes symptomatiques (voir ci-après). Par
ailleurs, on observe des tests sérologiques positis chez 1 % de la population
« normale », les sujets concernés étant atteints, mais n’ayant pas de symptômes
digestis typiques ou importants.
De nombreux marqueurs génétiques HLA et non-HLA sont impliqués dans
la pathogenèse de cette aection. L’expression des molécules HLA-DQ2 ou
HLA-DQ8 est nécessaire, mais non susante pour causer la maladie. Par ail-
leurs, la prévalence de maladie cœliaque est augmentée dans certains groupes
à risque, dont les suivants : membres au 1er degré de la amille d’un patient avec
maladie cœliaque (peut aller jusqu’à 10 à 20 %), patient avec diabète de type 1,
syndrome de Down, syndrome de Turner, syndrome de Williams, décit en IgA.
Manifestations cliniques
Dans la présentation classique, la maladie se manieste au cours des deux pre-
mières années de vie, après l’introduction des céréales dans l’alimentation. Les
symptômes typiques sont ceux d’une malabsorption intestinale avec diarrhée
chronique, vomissements, fatulences, distension et douleurs abdominales, menant
à un retard staturopondéral. On observe la triade classique (diarrhée, malab-
sorption, malnutrition) chez environ le quart des patients atteints de la maladie.
Dans la majorité des cas, la maladie apparaît chez l’enant plus âgé ou chez
l’adolescent. Les symptômes, par exemple une constipation ou de la atigue
causée par de l’anémie, sont moins « typiques » ou plus discrets, ce qui retarde
le diagnostic. Diérents symptômes et signes digestis et extradigestis peuvent
survenir : douleurs abdominales, pyrosis, anorexie, irritabilité, apathie, rachitisme,
retard pubertaire, arthralgies ou arthrites, aphtes buccaux, hypoplasie de l’émail
dentaire. On observe initialement une absence de gain pondéral ou même un
amaigrissement ; la croissance staturale ralentit plus tardivement. Un retard statural
isolé s’observe dans 5 à 10 % des cas. Rarement, une invagination intestinale, une
épilepsie ou une dépression peuvent être les seules maniestations. Enn, une der-
mite herpétiorme doit aire rechercher une maladie cœliaque.
En raison de acteurs génétiques communs, les patients atteints de maladie
cœliaque sont plus à risque d’être atteints d’une maladie thyroïdienne auto-
immune ou d’un diabète de type 1.
Explorations
I. Chez le patient symptomatique
Il est souvent indiqué d’éliminer d’autres causes de malabsorption (exemples :
brose kystique [mucoviscidose], giardiase, hypogammaglobulinémie). Les
données de l’anamnèse et de l’examen peuvent suggérer le diagnostic de maladie
Maladie cœliaque 711
Traitement
Après confrmation histologique du diagnostic, le traitement consiste à exclure
à vie toute source de gluten de l’alimentation, incluant le blé, l’orge et le seigle.
L’élimination complète de l’avoine est un sujet de controverse. Il apparaît préé-
rable d’éliminer l’avoine dans un premier temps pour obtenir une réponse clinique
optimale ; l’avoine marquée « sans gluten » peut être permise lorsque les symp-
tômes ont disparu. Une prise en charge diététique est nécessaire, car le gluten
peut se trouver dans toute une série d’aliments préparés, d’allure « innocente ». On
prescrit également une alimentation sans lactose pendant les premiers mois de
traitement si le patient présente une malabsorption ou des douleurs abdominales.
Chez les jeunes enants présentant une malabsorption avec atrophie villosi-
taire complète, on peut observer une insufsance pancréatique externe transitoire ;
elle est secondaire à une hypostimulation entéro-endocrine du pancréas par
l’intestin. Rarement, elle peut nécessiter une supplémentation avec des enzymes
Maladie de Hirschsprung 713
Pronostic
Si le patient suit bien le traitement diététique, la réponse thérapeutique est souvent
rapide et spectaculaire, mais elle peut prendre jusqu’à six mois. Les auto-anticorps
disparaissent après un an. La persistance d’auto-anticorps positis passé ce délai
ait suspecter une mauvaise observance au régime sans gluten, volontaire ou non.
Sous régime d’exclusion, l’atrophie intestinale se corrige ; dès lors, les enants
atteints ne sont pas à risque de sourir de complications à long terme telles que
des néoplasies intestinales (adénocarcinome et lymphome) ou de l’ostéoporose,
contrairement à ceux qui continuent de consommer du gluten.
Généralités
La maladie de Hirschsprung, ou mégacôlon congénital, résulte de l’absence de
cellules ganglionnaires dans les plexus d’Auerbach et de Meissner. Cela entraîne
une obstruction onctionnelle dans le segment paralysé avec distension du seg-
ment d’amont. Cette anomalie commence toujours dans la région de l’anus et
se limite le plus souvent au rectosigmoïde (orme courte, environ 75 % des cas) ;
elle atteint parois une portion plus longue ou même l’ensemble du côlon (orme
longue, de 5 à 10 % des cas) et, exceptionnellement, l’intestin grêle. Cette maladie
touche environ 1 nouveau-né sur 5 000. La orme courte est plus réquente chez
les garçons (4:1) alors que la orme longue touche également flles et garçons.
Les cas amiliaux ne sont pas exceptionnels (environ 7 % des cas). La trisomie 21
est l’anomalie la plus réquemment associée à la maladie.
Manifestations cliniques
La orme néonatale est la plus réquente (environ 80 %). Elle se manieste par
un retard d’élimination du méconium (celui-ci est normalement évacué au cours
des 24 premières heures de vie). Un tableau d’occlusion intestinale basse peut
ensuite apparaître : distension abdominale importante, vomissements bilieux et
absence de selles. Le toucher rectal découvre un rectum vide, avec des selles au
bout du doigt ; le retrait de celui-ci s’accompagne d’une débâcle explosive de
selles et de gaz. La maladie peut aussi se maniester chez le nouveau-né par la
présence d’un bouchon méconial ; cette situation requiert une biopsie rectale et
démontre une maladie de Hirschsprung dans près de 15 % des cas.
Chez le nourrisson, la maladie se caractérise par des épisodes de réten-
tion des selles et des gaz avec distension de l’abdomen ; ces épisodes alternent
avec des périodes de diarrhées nauséabondes. Ce tableau est souvent associé à
un retard pondéral. Une entérocolite grave avec déshydratation peut survenir à
714 Maladie de Hirschsprung
tout moment. La maladie se manieste alors par une diarrhée avec distension
abdominale et altération de l’état général. Il aut souligner que le patient peut
être complètement asymptomatique tant qu’il est allaité et ne montrer des signes
qu’au sevrage du lait maternel ou à l’introduction d’aliments solides.
Chez le grand enant, la maladie de Hirschsprung se manieste par une consti-
pation chronique avec accumulation de écalomes en amont de la zone aganglion-
naire. L’encoprésie demeure exceptionnelle dans ces cas. Il s’agit en général d’une
orme ultracourte de la maladie, touchant uniquement le sphincter interne.
Explorations
L’opacication par voie basse montre une zone distale rétrécie. Celle-ci est sur-
montée d’une zone intermédiaire en entonnoir ; en amont, le côlon est ortement
dilaté par les selles et les gaz. Cependant, cet examen peut être tout à ait nor-
mal à la naissance, le seul signe étant alors un retard d’évacuation du colorant.
La manométrie anorectale constitue un outil de diagnostic utile ; elle démontre
l’absence caractéristique de relaxation du sphincter interne pendant la distension
rectale (absence du réfexe recto-anal inhibiteur). Cet examen n’est pas able au
cours du premier mois de vie.
Le diagnostic doit être conrmé par des biopsies rectales étagées (à 3 et 5 cm
de la marge anale), qui démontrent l’absence pathognomonique de cellules gan-
glionnaires, ainsi qu’une hyperplasie des bres cholinergiques s’étendant jusqu’à
la sous-muqueuse, avec la coloration à l’acétylcholinestérase.
Traitement
Le traitement curati a pour objectis de réséquer la zone aganglionnaire et de
rétablir la continuité digestive en préservant la onction du sphincter anal, sans
nuire aux onctions urinaire et génitale.
Si l’enant est en occlusion, le traitement de soutien habituel (soluté, aspira-
tion gastrique continue) est administré en attendant l’opération, en y adjoignant
des irrigations rectales ; une colostomie est eectuée en territoire colique sain.
Le traitement déniti sera ait quelques semaines plus tard ; il consiste à résé-
quer le segment aganglionnaire, à abaisser l’extrémité distale du côlon sain et
à pratiquer une anastomose colo-anale. La dissection colique peut se aire par
laparoscopie, alors que l’anastomose colorectale se ait toujours par voie endo-
anale. Si l’enant est en subocclusion et si les lavements quotidiens permettent
l’évacuation des selles, la colostomie peut être évitée, et l’opération curative
pourra être réalisée après quelques semaines. Cette stratégie doit être révisée,
et une colostomie doit être réalisée si les lavements échouent ou si une entéro-
colite survient. En cas de orme ultracourte, il aut assurer une vidange rectale
par des moyens médicaux, puis pratiquer une sphinctérotomie interne sur 5 cm par
voie endo-anale.
Pronostic
Les complications postopératoires (exemples : uite anastomotique, abcès) sont
maintenant devenues rares. Les ormes étendues peuvent avoir une évolution
compliquée en raison de la dysmotilité qui peut toucher l’ensemble du tube
digesti. L’incontinence écale qu’on peut observer après le traitement chirurgical
des ormes longues est temporaire ; elle résulte du ait qu’il aut un certain temps
Maladie de Kawasaki 715
Généralités
Depuis sa description au Japon en 1967, la maladie de Kawasaki a été observée
dans le monde entier. Cette aection est à peu près exclusivement pédiatrique :
85 % des cas surviennent avant l’âge de cinq ans. Chez l’enant, elle demeure la
cause prédominante de maladie cardiaque acquise. Les garçons sont plus sou-
vent atteints que les flles. Les enants d’ascendance asiatique y sont particuliè-
rement prédisposés.
La maladie consiste en une vascularite généralisée aiguë et limitée dans le
temps, touchant surtout les artères coronaires. Son étiologie demeure inconnue,
mais les études épidémiologiques suggèrent qu’un agent inectieux induit la ma-
ladie dans une population génétiquement prédisposée. L’activation du système im-
munitaire semble jouer un rôle central dans la pathogenèse de cette vascularite.
Manifestations cliniques
Le diagnostic est établi après l’exclusion de plusieurs autres aections (voir
ci-après), lorsqu’une fèvre élevée dure cinq jours ou plus et s’accompagne d’au
moins quatre des cinq critères cliniques suivants, qui sont rarement tous pré-
sents en même temps. Ceux-ci sont réquemment précédés d’un prodrome non
spécifque de symptômes respiratoires ou gastro-intestinaux.
1) Conjonctivite bilatérale à prédominance bulbaire, non purulente, sans exsudat
et épargnant la région limbique.
2) Hyperhémie des muqueuses buccale et pharyngée, fssuration des lèvres ou
langue ramboisée.
3) Atteinte des extrémités : œdème de la surace dorsale des mains et des pieds
ou hyperhémie palmoplantaire. En phase de convalescence (deux ou trois
semaines plus tard), on retrouve réquemment une desquamation à point de
départ périunguéal.
4) Éruption cutanée de localisation variable, habituellement centripète, maculo-
papuleuse, urticarienne ou scarlatiniorme et habituellement non prurigineuse,
ayant une prédilection pour les régions inguinale et périnéale (avec présence
réquente de desquamation).
5) Adénopathie cervicale de plus de 1,5 cm, habituellement unilatérale.
Des anévrismes coronariens apparaissent chez 20 à 25 % des enants non trai-
tés, avec une prédisposition plus élevée chez les nourrissons âgés de moins de
un an. Cette réquence diminue à moins de 5 % sous l’eet d’un traitement précoce
avec des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) (voir section Traitement, plus bas).
716 Maladie de Kawasaki
Des anévrismes peuvent aussi toucher les gros troncs artériels périphériques.
D’un point de vue histologique, une infammation myocardique est omniprésente
indépendamment de la présence ou non d’une atteinte coronarienne. Les mani-
estations cliniques d’une myocardite demeurent cependant peu réquentes et
peuvent se présenter par une tachycardie, un rythme de galop, une dysonction
cardiaque, une péricardite avec ou sans épanchement, des arythmies, une régur-
gitation mitrale ou aortique et une déaillance cardiaque. Comme conséquence de
l’anévrisme coronarien, une sténose coronarienne peut apparaître ultérieurement.
Parmi les autres maniestations cliniques possibles gurent les suivantes :
irritabilité, asthénie, pneumonie, méningite aseptique, diarrhée, hépatite, méatite,
urétrite, arthrite ou arthralgies des petites ou des grosses articulations, myalgie,
uvéite antérieure et otite moyenne. Une distension de la vésicule biliaire peut
survenir ; elle se manieste par une douleur dans l’hypocondre droit, et la vési-
cule est parois palpable ; ce signe n’est pas pathognomonique, puisqu’on peut
aussi l’observer, par exemple, en cas de scarlatine. Cette atteinte de la vésicule
se complique rarement d’une cholestase. On peut observer une réactivation de
la cicatrice du vaccin de la tuberculose (BCG).
En l’absence de traitement, la phase aiguë dure en moyenne 1 ou 2 semaines
(moyenne de 12 jours) et au maximum environ 1 mois. Pendant cette période,
la plupart des patients sont très irritables.
Il existe des ormes incomplètes de maladie de Kawasaki, lorsque l’ensemble
des critères diagnostiques décrits plus haut n’est pas présent ; dans ces situations,
l’échocardiographie peut aider à poser un diagnostic, plus particulièrement chez
les nourrissons (moins de six mois) ébriles depuis plus de sept jours, sans cause
décelée. La présence d’anévrismes coronariens conrme alors le diagnostic. La
maladie de Kawasaki doit aussi être envisagée chez tout patient irritable ayant
de la èvre élevée d’une durée de plus de cinq jours et maniestant des signes
d’infammation systémique (augmentation de la vitesse de sédimentation et de la
protéine C réactive). La présence d’une hypoalbuminémie, d’une anémie, d’une
hyperleucocytose, d’une thrombocytose, d’une transaminite ou d’une pyurie asepti-
que (trois critères ou plus) devrait suggérer ortement le diagnostic d’une orme
incomplète de la maladie. Par ailleurs, si les paramètres infammatoires et les
plaquettes sont normaux après sept jours de èvre, il est peu probable que le
patient soit atteint d’une maladie de Kawasaki.
Le diagnostic diérentiel inclut les inections virales (exemples : mononu-
cléose inectieuse, rougeole, inection à adénovirus, à entérovirus, à parvovirus
ou à virus du groupe Herpes), la scarlatine, le choc toxique, le syndrome de Ste-
vens-Johnson, la maladie sérique, l’arthrite idiopathique chronique ou la périar-
térite noueuse. La présence d’une conjonctivite suppurée, d’une pharyngite
exsudative, de lésions buccales vésiculaires ou ulcérées, d’une éruption cuta-
née vésiculaire ou bulleuse, d’adénopathies généralisées ou de splénomégalie
est moins souvent retrouvée dans la maladie de Kawasaki et doit donc évoquer
davantage une cause inectieuse. Une inection concomitante (observée jusque
dans 40 % des cas) peut cependant être détectée chez les enants atteints de la
maladie de Kawasaki et ne doit pas pour autant aire exclure ce diagnostic.
Explorations
Il n’y a aucun marqueur biologique spécique, mais des marqueurs d’infam-
mation systémique tels qu’une augmentation de la protéine C réactive ou de
la vitesse de sédimentation et une hypoalbuminémie sont présents. Quoique
Maladie de Kawasaki 717
Traitement
Classiquement, le traitement le plus efcace pour réduire les symptômes et pour
prévenir les anévrismes coronariens est une association d’IgIV et d’acide acétyl-
salicylique. Une dose unique de 2 g/kg d’IgIV est perusée en 10 à 12 heures.
Son efcacité s’avère d’autant meilleure que le traitement est commencé tôt,
de préérence dans les 7 jours et au plus tard dans les 10 jours, après le début de
la fèvre, d’où la nécessité d’établir le diagnostic avant cette échéance. Cepen-
dant, même si une longue période de temps s’est écoulée depuis l’apparition des
symptômes, l’administration d’IgIV est conseillée, dès l’établissement du diagnos-
tic, pour autant que l’enant soit encore févreux. La fèvre peut persister au-delà
de 36 heures après l’administration d’IgIV chez 10 à 15 % des patients. Le cas
échéant ou si la fèvre récidive, on peut administrer une deuxième dose d’IgIV.
Par ailleurs, l’administration précoce d’IgIV, avant le cinquième jour de fèvre,
reste controversée et pourrait être associée à un risque accru de nécessiter un
traitement supplémentaire. Il est cependant acceptable d’administrer des IgIV
au quatrième jour de fèvre, chez un patient présentant quatre des cinq critères
cliniques. Parallèlement, la présence d’anomalies coronariennes chez un patient
réunissant moins de quatre critères classiques mérite également un traitement
avec des IgIV. Enfn, le bien-ondé d’entreprendre ou non un traitement lors-
qu’on suspecte une orme incomplète de la maladie doit être discuté cas par cas.
718 Maladie de Kawasaki
Suivi
Lorsqu’il n’y a pas initialement d’anévrisme coronarien, le suivi par échocardio-
graphie se poursuit pendant au moins trois mois, an de détecter l’apparition
tardive d’anévrismes ou d’autres anomalies cardiaques. Quoique la régression
des anévrismes coronariens puisse survenir spontanément dans la plupart des cas
(de 50 à 70 %), la structure et la onction coronarienne sont considérées comme
endommagées et nécessitent un suivi à long terme. Une angiographie corona-
rienne est parois indiquée, entre autres lorsqu’il y a des symptômes suggestis
d’ischémie coronarienne ou que l’épreuve d’eort est positive. L’atteinte coro-
narienne nécessite rarement une angioplastie ou un traitement chirurgical en
bas âge. Touteois, le suivi à long terme (de 15 à 20 ans) révèle une prévalence
croissante de sténoses coronariennes, touchant de 20 à 25 % des patients atteints
de lésions coronariennes persistantes.
Les activités physiques doivent être restreintes durant les deux premiers
mois de la maladie chez tous les patients. Ceux qui présentent des anévrismes
coronariens multiples ou géants ne doivent pas participer à des sports de com-
pétition. Les patients qui nécessitent un traitement anticoagulant doivent éviter
les sports de contact en raison du risque hémorragique associé.
Il est recommandé de retarder l’administration de vaccins vivants jusqu’à
11 mois après l’utilisation d’IgIV aux doses recommandées dans la maladie de
Kawasaki. Si un tel vaccin doit être administré durant cette période en raison
d’une épidémie particulière, il est approprié de prévoir un rappel vaccinal par
la suite. Les patients âgés de moins de 18 ans traités avec de l’acide acétylsali-
cylique de açon chronique doivent recevoir le vaccin antigrippal annuellement.
Pronostic
La plupart des décès sont causés par des thromboses coronariennes avec inarc-
tus du myocarde ou par des ruptures d’anévrisme. Avant l’ère des immunoglo-
bulines, la mortalité était de 1 à 2 % ; avec le traitement actuel, elle est de l’ordre
de 0,3 %. Il est reconnu qu’une dysonction endothéliale coronarienne qui pour-
rait être à la base d’une athérosclérose coronarienne précoce se développe chez
Maladie de Lyme 719
Généralités
La maladie de Lyme est une inection bactérienne causée par un spirochète, le
Borrelia sp. Elle se transmet à l’homme par la morsure d’une tique du genre
Ixodes ; c’est la maladie transmise par les tiques la plus réquente aux États-Unis
et en Europe. En Amérique du Nord, la maladie de Lyme est causée par le Borre-
lia burgdoreri sensu stricto ; elle est endémique dans le nord-est et le centre des
États-Unis, où elle est transmise par la tique I. scapularis, et en Caliornie, où elle
est transmise par la tique I. pacifcus. La maladie de Lyme est encore considérée
de aible incidence au Canada, mais les cas humains rapportés sont en augmen-
tation, surtout dans la partie sud-est du pays. En Europe, la maladie est causée
par diérentes espèces de Borrelia burgdoreri sensu lato (B. burgdoreri sensu
stricto, B. azelii, B. garinii, B. spielmanii) et est transmise par la tique I. ricinus.
Divers animaux servent de réservoir à l’agent vecteur : petits rongeurs, cer-
vidés, chevaux, chats, chiens, reptiles, oiseaux. La distribution saisonnière (de
mai à septembre) correspond à la période d’activité des tiques.
Les personnes les plus exposées sont celles qui circulent dans les régions
boisées riches en tiques et en réservoirs animaux. Le risque de contracter la
maladie est habituellement aible si le temps de fxation de la tique à la peau
est de moins de 24 heures. La transmission par le lait maternel n’a pas été rap-
portée. Le risque de borréliose congénitale après transmission transplacentaire
reste incertain.
La tique I. scapularis peut transmettre deux autres zoonoses : la babésiose
et l’anaplasmose granulocytaire humaine (anciennement appelée ehrlichiose gra-
nulocytaire humaine). Des inections concomitantes transmises par une même
tique peuvent donc survenir.
La maladie de Lyme est une maladie à déclaration obligatoire dans certains
pays, dont les États-Unis et le Canada.
Manifestations cliniques
Les maniestations cliniques sont polymorphes et non spécifques. La maladie
évolue classiquement en trois temps.
papule érythémateuse. Cette lésion s’élargit pour ormer une tache rouge de
teinte uniorme ou d’aspect annulaire à centre clair, pouvant atteindre jusqu’à
10 à 16 centimètres de diamètre. Elle peut se recouvrir, dans sa partie centrale,
d’éléments vésiculaires ou nécrotiques. Il y a parois une sensation de brûlure
ou de prurit. L’érythème migrant peut demeurer isolé, et il risque alors d’être con-
sidéré à tort comme une cellulite ou une dermatophytose. Il y a parois des signes
généraux (exemples : malaise, atigue, myalgies, arthralgies, céphalées, èvre,
raideur cervicale, adénopathie régionale) en plus des maniestations cutanées.
Des symptômes respiratoires ou digestis ne sont que très rarement rapportés et
devraient aire suspecter un autre diagnostic.
Au cours des 24 premières heures suivant une morsure, la présence d’une
petite zone d’érythème autour de la lésion traduit une simple réaction infam-
matoire et ne correspond pas à un érythème migrant.
Explorations
Le diagnostic d’érythème migrant s’appuie surtout sur des éléments cliniques :
une morsure par une tique, un séjour en milieu endémique et la présence d’une
éruption cutanée caractéristique. À ce stade, les anticorps spéciques ne sont
présents que dans 20 à 50 % des cas. La sérologie n’est recommandée que si
l’éruption est atypique ou que les éléments épidémiologiques importants sont
absents. Si elle se révèle négative, on devrait la répéter après quatre semaines,
Maladie de Lyme 721
Traitement
Le traitement est indiqué chez tout sujet ayant séjourné dans une région endémique et
qui présente, avec ou sans histoire de morsure de tique, une lésion d’érythème
migrant d’au moins 5 cm de diamètre. Il est aussi indiqué en présence d’une mani-
estation tardive suggestive de la maladie, associée à une sérologie positive.
1) Traitement des manifestations précoces
(Exemples : érythème migrant, bloc AV du 1er ou du 2e degré, paralysie aciale
isolée)
a) Chez l’enant âgé de moins de huit ans, l’amoxicilline est l’antibiotique de
choix ; en cas d’allergie à la pénicilline, on utilise le céuroxime-axétil.
b) Chez l’enant âgé de huit ans et plus, la doxycycline constitue le meilleur choix,
car elle est également efcace contre l’anaplasmose granulocytaire humaine.
La durée du traitement est de 14 à 21 jours. La réponse thérapeutique est
parois lente. Les rechutes sont rares ; on répète le traitement initial au besoin.
L’emploi de la doxycycline est contre-indiqué en cours de grossesse et chez la
emme qui allaite. En cas de paralysie aciale, la corticothérapie est déconseillée.
En présence de maladie disséminée, une réaction de type Jarisch-Herxheimer
peut apparaître dans les 24 premières heures de traitement.
Les macrolides sont moins efcaces. On les prescrit aux patients qui ne
peuvent prendre les antibiotiques mentionnés ci-dessus. Leur emploi nécessite
une surveillance clinique accrue pour s’assurer d’une guérison complète. Les
céphalosporines de 1re génération sont inefcaces. Une résistance au traitement
ou une atteinte systémique importante doivent aire suspecter une inection
mixte. L’amoxicilline et le céuroxime sont sans eet contre l’anaplasmose gra-
nulocytaire humaine et la babésiose.
722 Maladie de Lyme
Prévention
Le meilleur moyen de se protéger contre la maladie est d’éviter tout contact avec
les tiques vectrices. En zone d’endémie, le port de vêtements protecteurs (entre
autres, des chaussures ermées et des chaussettes), l’application répétée d’insecti-
uges vestimentaires (perméthrine) et cutanés comme le DEET (N, N-diéthyl-meta-
toluamide, encore connu sous l’appellation N, N-diéthyl-3-méthylbenzamide)
limitent les risques d’inestation. En raison de sa neurotoxicité possible lorsqu’il
est absorbé par la peau irritée ou enfammée, le DEET doit être utilisé avec pru-
dence chez l’enant (voir Voyages).
Les tiques (adultes emelles) se repèrent plus acilement sur des vêtements de
couleur claire. Les larves et les nymphes sont plus petites et donc plus diciles
à voir. Il est important d’inspecter attentivement et réquemment les vêtements
ainsi que les suraces cutanées et notamment celles qu’aectionne le parasite
(cuir chevelu et régions à l’arrière des oreilles, cou, plis du genou, régions axil-
laire et inguinale).
L’extirpation rapide de la tique réduit le risque d’inection. Pour ne pas
l’écraser, on l’agrippe au ras de la peau au moyen d’une pince courbe à bec n
et on la soulève en exerçant une traction erme et soutenue. L’opérateur devrait
porter des gants ou utiliser un morceau de papier ou de tissu pour protéger ses
doigts. On ne doit pas s’inquiéter si les pièces buccales (le rostre) ne peuvent
être arrachées ; elles ne peuvent plus transmettre l’inection et vont s’éliminer
spontanément en peu de temps. Après retrait de la tique, le site de la morsure
et les mains sont lavés à l’eau et au savon. La zone doit être surveillée quoti-
diennement pendant quelques semaines, an de dépister l’apparition d’un éry-
thème migrant. D’autres méthodes d’extraction telles que l’application d’éther,
de vaseline ou d’essence, ou l’approche d’un embout brûlant de cigarette, sont
à proscrire en raison du risque de transmission du spirochète régurgité par la
tique, ainsi que du risque de brûlure cutanée.
Étant donné le aible risque inectieux et la grande ecacité du traitement
curati administré aux premiers signes de la maladie, on ne recommande habi-
tuellement pas l’antibiothérapie prophylactique. Elle n’est justiée qu’en pré-
sence de tous les acteurs de risque suivants : tique engorgée en place pendant
plus de 36 heures, séjour dans une région où le taux de tiques contaminées
est élevé et identication ormelle du parasite vecteur. Chez l’enant âgé de
Maladie des griffes de chat 723
huit ans et plus et chez l’adulte, une dose unique de doxycycline (4 mg/kg ;
max : 200 mg), prise dans les 72 heures qui suivent la morsure, suft à prévenir
la maladie. La doxycycline est généralement contre-indiquée chez les enants
de moins de huit ans, et l’amoxicilline ne constitue pas un deuxième choix
pour les raisons suivantes : absence de données probantes sur l’efcacité d’un
traitement prophylactique de courte durée, efcacité reconnue du traitement
antibiotique de la maladie de Lyme si une telle inection se développe, risque
très aible pour une personne avec une piqûre caractéristique de présenter une
complication grave.
Il n’est pas nécessaire d’isoler les sujets possiblement ou maniestement
inectés. À la phase primaire, le spirochète peut être transmis par le sang du
patient, mais non par de simples contacts entre individus.
Aucun vaccin n’est actuellement disponible. Un vaccin contre le B. burg-
dorferi sensu stricto a été utilisé, entre 1998 et 2002, pour les personnes âgées
de 15 à 70 ans. Il n’est plus commercialisé.
Pronostic
Le pronostic est excellent lorsqu’on traite adéquatement la maladie. Les compli-
cations chroniques sont moins réquentes chez les enants que chez les adultes.
Le risque d’inection n’est ni plus grand ni plus grave chez la emme enceinte.
Une primo-inection ne conère pas d’immunité durable.
Généralités
La maladie des gries de chat, une zoonose observée mondialement, est causée
par une bactérie astidieuse à Gram négati nommée Bartonella henselæ (ancien-
nement Rochalimæa). Les chatons, les chats errants ou inestés par des puces
sont les principaux porteurs de la bactérie ; ils la transmettent par contact, sans
qu’une griure ou une morsure soit nécessaire. La morsure par une tique pour-
rait être un autre mode de transmission. Cette inection touche le plus souvent
les enants et les jeunes adultes.
Manifestations cliniques
La maladie débute typiquement par l’apparition de une ou de plusieurs papules
indolores, rouge brunâtre qui se maniestent de 3 à 10 jours après le contact,
au site de l’inoculation. Ces papules disparaissent habituellement en une à trois
semaines ; on les observe chez environ les deux tiers des cas. La raison princi-
pale de consultation est la présence d’au moins une lymphadénopathie, souvent
unilatérale, qui se développe de une à sept semaines après le contact et qui per-
siste de deux à quatre mois, sinon davantage. Celle-ci se trouve sur le territoire
de drainage lymphatique du site d’inoculation, plus réquemment la région de
la tête, du cou et des membres supérieurs, mais d’autres aires ganglionnaires
peuvent être atteintes. Le ganglion peut s’abcéder, et, dans environ 10 % des cas,
724 Maladie des griffes de chat
Explorations
Dans la plupart des cas, le diagnostic repose sur un aisceau d’éléments cliniques.
Lorsque cela est cliniquement indiqué, il peut être confrmé par sérologie dans
certains laboratoires de réérence.
Lorsqu’une biopsie, une exérèse ganglionnaire ou une ponction à l’aiguille
fne est eectuée, on peut mettre le bacille en évidence par la coloration à l’argent
de Warthin-Starry, surtout en phase précoce de la maladie. Il est parois possible
de cultiver le germe sur demande spéciale dans certains laboratoires, mais la
croissance de cette bactérie est très astidieuse dans les conditions de culture
habituelles. Certains laboratoires orent aussi la technique de détection par PCR.
Traitement
La maladie est autorésolutive chez les enants immunocompétents atteints de
la orme typique. Aucune intervention n’est indiquée, excepté le contrôle de la
douleur. Il existe peu de données portant sur l’efcacité des antibiotiques. En
cas d’adénopathies importantes, un traitement à l’azithromycine pendant cinq
jours peut être envisagé ; celui-ci pourrait diminuer plus rapidement la taille des
ganglions, sans modifer le pronostic.
Si l’adénopathie devient suppurée et douloureuse, il est parois utile de pro-
céder à une ponction-aspiration à l’aiguille pour diminuer la douleur. L’exérèse
est rarement nécessaire, à moins de vouloir exclure un autre diagnostic.
Pronostic
La maladie se résout spontanément et complètement en un à quatre mois.
Contagiosité
Les précautions standards sont recommandées. Il n’est pas nécessaire d’isoler
le patient.
Prévention
On peut prévenir la plupart des cas en contrôlant l’inestation des chats par des
puces et en évitant l’exposition à leur salive, ainsi que les griures et morsures.
Il n’est pas recommandé de se départir des chats possiblement porteurs.
Maladies infammatoires de l’intestin 725
Généralités
La maladie de Crohn, la colite ulcéreuse et la colite indéterminée sont des
maladies infammatoires chroniques du tractus gastro-intestinal (MII) dont l’étio-
logie demeure inconnue. Environ de 60 à 70 % des MII pédiatriques sont des
maladies de Crohn ; les 30 à 40 % restants incluent la colite ulcéreuse et la colite
indéterminée (appelée infammatory bowel disease undetermined ou IBDU dans
la littérature de langue anglaise).
La classication pédiatrique des MII (classication de Paris, 2011) tient
compte de l’âge de l’enant (de 0 à 10 ans et de 10 à 17 ans), de la présence de
retard staturopondéral, de l’extension de la MII et du type de maladie de Crohn :
infammatoire (mode de présentation le plus réquent), brosténosante ou per-
orante (aussi appelée stulisante).
La maladie de Crohn atteint la muqueuse digestive de açon segmentaire ou
transmurale et peut toucher tous les segments du tube digesti, de la bouche à
l’anus, principalement l’iléon seul, l’iléon et le côlon, le côlon seul et la région
périanale.
La colite ulcéreuse débute par une atteinte rectale de la muqueuse du côlon.
Jusqu’à 20 % des patients sourant de pancolite ont également une atteinte de
l’iléon terminal (backwash ileitis). On parle de colite indéterminée quand le cô
lon est touché, sans pouvoir classier la colite en maladie de Crohn ou en colite
ulcéreuse.
L’étiologie des MII est multiactorielle. L’hypothèse actuelle serait qu’il se
produit une réponse immunitaire démesurée au microbiome intestinal chez un
hôte génétiquement prédisposé. En particulier, trois polymorphismes majeurs du
gène NOD-2 CARD15 sur le chromosome 16 sont associés à une maladie de
Crohn iléale de type sténosante, où le risque de chirurgie est plus élevé qu’habi-
tuellement dans cette maladie.
Environ de 25 à 30 % des MII sont diagnostiquées avant l’âge de 18 ans,
et de ce groupe, 20 % le seront avant l’âge de 10 ans, parois dès la première
année de vie. Avant l’âge de 15 ans, le garçon est plus souvent atteint de mala-
die de Crohn que la lle (1,5:1). En pédiatrie, la maladie de Crohn est plus ré-
quente que la colite ulcéreuse, et son incidence continue d’augmenter à l’échelle
mondiale. Les MII surviennent plus réquemment dans l’hémisphère Nord, dans
les régions urbaines, chez les Blancs et chez les Juis ashkénazes. On trouve une
histoire amiliale positive de MII chez 10 à 15 % des membres de la première
génération d’une amille. Une MII débutant tôt dans l’enance aura tendance à
être plus grave et à s’inscrire dans un contexte génétique où plus de membres de
la amille sont atteints de MII. Il existe une « anticipation génétique » de la mala-
die ; ainsi, lorsqu’un parent est atteint d’une MII, son enant, s’il en est atteint lui
aussi, le sera plus précocement.
Certaines maladies, comme le syndrome de Turner, sont associées à une
réquence accrue de la maladie de Crohn. On peut observer un tableau digesti
très semblable à celui de cette dernière dans la granulomatose septique chro-
nique. Une orme stulisante grave imitant la maladie de Crohn a été récemment
décrite dans les cas de décit du récepteur de l’interleukine 10.
726 Maladies infammatoires de l’intestin
Manifestations cliniques
La présentation clinique de la MII varie selon la localisation de l’atteinte diges-
tive. Quand celle-ci est plus distale, le diagnostic est plus précoce. La maladie
de Crohn a plus souvent un début insidieux que la colite ulcéreuse.
Les douleurs abdominales sont de type crampiorme, généralement après les
repas. La douleur à la osse iliaque droite peut suggérer une atteinte iléocolique,
et la douleur dans l’hypogastre, une atteinte colique plus distale.
Les diarrhées peuvent s’accompagner d’urgences à la déécation, de ténesme
et de ausses envies, particulièrement si l’atteinte est plus distale (rectosigmoïde).
Elles peuvent être nocturnes, ce qui témoigne d’une atteinte plus grave. Les rec-
torragies sont plus réquentes dans les atteintes coliques.
On observe plus souvent des ulcères buccaux dans la maladie de Crohn
que dans la colite ulcéreuse. Dans 25 % des cas de maladie de Crohn, il y a une
atteinte périanale (ssures, marisques infammatoires ou non, stules, abcès
périanaux).
Parmi les autres maniestations gurent l’anorexie, une perte pondérale, une
cassure de la courbe staturale et un retard pubertaire. Chez presque la moitié des
enants atteints de maladie de Crohn, on observe une diminution de la vélocité
de croissance avant même le développement des symptômes gastro-intestinaux.
Environ 20 % des patients n’atteignent pas la taille adulte prédite selon la cible
génétique. Le retard de croissance ne survient que dans 10 % des cas de colite
ulcéreuse. L’obésité n’exclut pas une MII.
Jusqu’à 35 % des enants atteints de MII présentent des maniestations
extra-intestinales, principalement l’arthrite et les arthralgies, pouvant précéder
l’apparition des symptômes gastro-intestinaux. L’arthrite périphérique, habituel-
lement transitoire et non déormante, touche surtout les genoux et les chevilles
et suit généralement l’activité de la maladie. La spondylite ankylosante est sou-
vent associée à l’antigène HLA-B27.
L’érythème noueux est plus réquent dans la maladie de Crohn, alors que
le pyoderma gangrenosum se manieste plus souvent dans la colite ulcéreuse.
Parmi les atteintes hépatiques, la cholangite sclérosante touche 3 % des
patients environ, plus réquemment dans la colite ulcéreuse. On observe aussi la
péricholangite, l’hépatite chronique active, l’hépatite auto-immune et la stéatose
hépatique. Ces aections ne suivent pas l’activité de la MII.
Les troubles urinaires tels que les néphrolithiases (oxalate de calcium, acide
urique), l’hydronéphrose (par compression externe de l’uretère par une masse
infammatoire ou un abcès) et les stules entérovésicales gurent parmi les au-
tres atteintes extra-intestinales. Les maladies thrombo-emboliques sont plus ré-
quentes que dans la population normale ; elles touchent environ de 1 à 5 % des
patients sourant de MII et, chez l’enant, elles atteignent surtout les vaisseaux
cérébraux et rétiniens. Sur le plan oculaire, l’épisclérite et l’uvéite doivent être
recherchées. Une ostéoporose peut déjà être présente au moment du diagnostic
de MII ou apparaître au cours de la corticothérapie.
L’activité de la maladie de Crohn peut être évaluée selon le PDCAI (Pedia-
tric Crohn’s Disease Activity Index). Sont inclus dans le score :
1) les symptômes subjectis de douleur abdominale, les caractéristiques des selles
(nombre, consistance, présence de sang) et l’état général ;
2) les signes physiques : douleur à la palpation abdominale ou masse, atteinte
périrectale ;
Maladies infammatoires de l’intestin 727
Explorations
L’hémogramme révèle le plus souvent une anémie microcytaire erriprive ; une
thrombocytose n’est pas rare. La vitesse de sédimentation et la protéine C réac-
tive sont réquemment augmentées. Un dosage de erritine est utile pour évaluer
le décit en er, mais il peut être normal lorsque le bilan est très infamma-
toire. On peut noter une hypoalbuminémie secondaire à une dénutrition et à
une entéropathie exsudative. Il existe des tests sérologiques variés incluant les
anticorps ASCA (anti-Saccharomyces cerevisiæ antibodies). Ces derniers sont posi-
tis chez 55 % des enants atteints de maladie de Crohn et chez seulement 5 % des cas
de colite ulcéreuse, alors que les anticorps P-ANCA (peri-nuclear anti-neutrophil
cytoplasmic antibodies) se trouvent chez 50 à 65 % des patients sourant de colite
ulcéreuse. Chez l’enant ayant une MII à début très précoce (avant l’âge de huit
ans), il aut éliminer un décit immunitaire.
Avant de poser un diagnostic de MII, des coprocultures sont nécessaires
pour exclure une cause inectieuse. Une surinection par la toxine du Clostridium
difcile doit être recherchée au moment d’une rechute ; ce type d’inection, plus
réquent chez les patients atteints de MII que dans la population normale, peut
survenir sans antibiothérapie préalable.
La radiographie de l’abdomen est surtout utile pour évaluer et eectuer un
suivi des épisodes occlusis ou subocclusis. Elle peut éliminer un mégacôlon
toxique – compliquant une colite ulcéreuse grave – et une peroration intesti-
nale. Le repas baryté est non spécique ; on lui préère l’endoscopie haute (voir
ci-après). Le transit du grêle peut démontrer des ulcérations linéaires et transverses
donnant un aspect pseudo-polypoïde en « pavés de rue » (cobblestoning). Il est utile
pour déceler les atteintes multiocales et pour suivre l’évolution de la maladie. Le
« signe de la corde » (string sign) est causé par un rétrécissement serré localisé ou
multiocal des anses intestinales. En amont des zones sténosées, on peut obser-
ver des anses dilatées, qui peuvent être espacées par de l’œdème mésentérique.
Selon l’accessibilité, on lui préère l’entérorésonance magnétique nucléaire qui est
plus précise et qui limite les radiations. Le lavement baryté en double contraste
n’est pas recommandé dans le bilan diagnostique. On le réserve à l’évaluation
de complications comme la sténose colique.
728 Maladies infammatoires de l’intestin
Traitement
Le traitement doit induire une rémission et la maintenir par la suite, tout en avo-
risant la croissance et le développement normaux de l’enant.
I. 5-aminosalicylates
Les 5-aminosalicylates sont des médicaments à eets anti-infammatoires locaux
agissant sur la muqueuse intestinale. Ils sont utilisés dans l’induction et le main-
tien de la rémission de la colite ulcéreuse et de la colite indéterminée, mais leur
indication dans la maladie de Crohn est limitée.
III. Corticostéroïdes
La prednisone est utilisée dans les crises de MII de modérées à graves. Environ
de 20 à 35 % des patients deviennent corticodépendants, et 20 % sont cortico-
résistants. La budésonide administrée par voie orale représente une option inté-
ressante pour les ormes modérées de maladie de Crohn iléocæcale ou touchant
le côlon ascendant ; elle est libérée dans l’iléon terminal, avec moins d’eets
systémiques que la prednisone.
Maladies infammatoires de l’intestin 729
IV. Antibiotiques
Les antibiotiques diminueraient l’infammation intestinale chronique. On réserve
le métronidazole à la maladie de Crohn périanale ; une neuropathie peut être
associée à une utilisation prolongée de ce médicament. La ciprofoxacine peut
être employée en combinaison avec le métronidazole dans les cas de phlegmons
intra-abdominaux et dans la maladie de Crohn colique ; touteois, on ne la recom-
mande pas pour de longues périodes chez l’enant en croissance.
V. Agents immunosuppresseurs
L’azathioprine et la 6-mercaptopurine sont des thiopurines ; ce sont les agents
les plus utilisés dans le maintien de la rémission des MII. Avant d’amorcer
le traitement, on obtient un dosage de thiopurine-méthyltransérase sérique,
une enzyme absente chez environ 1 personne sur 300. Une décience com-
plète ou partielle importante de cette enzyme se traduit par un taux trop élevé
de 6-thioguanine, pouvant causer une aplasie médullaire.
Une surveillance des taux sériques des métabolites des thiopurines
(6- thioguanine et 6-méthylmercaptopurine) est nécessaire ain d’ajuster
les doses des traitements. Les eets secondaires associés sont la pancréatite (5 % des
cas environ), une leucopénie, des réactions idiosyncrasiques (éruptions cuta-
nées, èvre) et, à long terme, un risque accru de lymphome (particulièrement
après une inection par le virus Epstein-Barr). Le temps moyen de réponse est
de trois mois.
Le méthotrexate est de plus en plus utilisé en première intention, surtout
dans les maladies de Crohn coliques. On y a également recours chez les patients
atteints d’une MII réractaire aux thiopurines ou ayant présenté des réactions
secondaires graves à ces médicaments, en association avec les anticorps anti-TNFα
(tumor necrosis factor alpha) (voir ci-après). Un supplément d’acide olique est
nécessaire. Les nausées sont un eet secondaire réquent.
La cyclosporine peut être prescrite dans les colites ulcéreuses ulminantes,
mais on lui préère l’infiximab.
Complications
I. Complications de la maladie de Crohn
Environ 35 % des enants atteints de maladie de Crohn auront subi une chirur-
gie au cours des cinq années suivant le diagnostic. Les principales indications
chirurgicales sont la résistance au traitement médical, les subocclusions répétées,
730 Maladies métaboliques à expression néonatale
Pronostic
Les MII sont des maladies chroniques dont les rechutes et les rémissions sont
parois prolongées, provoquant de lourdes conséquences chez le patient et sa
amille. Non seulement la MII aecte-t-elle la qualité de vie, mais elle perturbe
également l’image corporelle à cause des retards staturopondéral et pubertaire ré-
quemment associés et en raison de chirurgies comme l’iléostomie. Une équipe
multidisciplinaire spécialisée est essentielle à la prise en charge biopsychosociale
des enants atteints de MII.
Généralités
Les maladies métaboliques héréditaires peuvent se maniester dès les premiers
jours de vie par une atteinte inexpliquée, souvent grave et progressive, de un
ou de plusieurs organes, par une hypoglycémie ou par une acidose métabo-
lique. Les symptômes initiaux ne sont pas spéciques et peuvent ressembler à
ceux de plusieurs autres maladies graves du nouveau-né comme une anoxie,
une septicémie ou une hémorragie intracrânienne. Dans ce type de situation,
la probabilité qu’il s’agisse d’une maladie métabolique est d’autant plus élevée
que les autres causes possibles sont éliminées.
Le diagnostic de maladie métabolique constitue une urgence médicale.
Si un traitement spécique n’est pas entrepris, l’état de l’enant s’aggrave pro-
gressivement en dépit du traitement de soutien ; cette détérioration peut aller
jusqu’au coma et entraîner le décès. Il est également important de poser un
diagnostic précis an d’orir à la amille un conseil génétique adéquat et de
l’inormer des possibilités de diagnostic prénatal au cours d’une grossesse
ultérieure.
Ce chapitre se limite à discuter des éléments pouvant aider le praticien à
suspecter rapidement la présence d’une maladie métabolique traitable en atten-
dant l’intervention des experts en maladies métaboliques.
Maladies métaboliques à expression néonatale 731
Approche clinique
I. Anamnèse
Le signe d’appel le plus réquent est une détérioration inexpliquée de l’état
général ou de l’état de conscience survenant après une grossesse normale, une
naissance sans incident et une période de quelques heures à quelques jours,
voire quelques semaines, sans symptôme (notion d’intervalle libre). Le premier
indice peut être une mauvaise succion, un reus de boire ou des vomissements.
L’anamnèse recherche un intervalle libre de symptômes entre la naissance et
le début de la maladie, précise le mode d’alimentation de l’enant et tente de
reconnaître une période de jeûne ou une hausse de la demande métabolique.
L’histoire amiliale peut apporter une aide précieuse, car la plupart des mala-
dies du métabolisme intermédiaire sont héréditaires, essentiellement transmises
selon le mode autosomique récessi ; certaines sont liées au chromosome X.
On recherche une histoire de décès inexpliqués dans la amille, notamment en
période néonatale, ainsi qu’une consanguinité entre les parents.
III. Explorations
Les principaux indices d’une maladie métabolique à révélation néonatale sont
résumés dans le tableau 154.1. L’évaluation clinique, accompagnée de certaines
épreuves de laboratoire rapidement disponibles, permet d’orienter le diagnostic
(voir tableau 154.2). Les explorations métaboliques de base doivent être amorcées
en même temps que celles qui sont requises pour les causes non métaboliques
susceptibles d’expliquer le tableau clinique.
• Mesurer le pH.
• Procéder à une chromatographie des acides organiques (utile particulière-
ment dans le cas d’une acidose métabolique à trou anionique augmenté).
• Congeler au moins trois échantillons en vue d’études ultérieures.
2) Dans le sang ou le plasma
• Prescrire un hémogramme. Celui-ci doit comporter un examen du rottis.
Une neutropénie et une thrombopénie peuvent être associées à des aci-
démies organiques.
• Mesurer la glycémie. Une hypoglycémie peut survenir dans plusieurs types
de maladies métaboliques (déauts de l’utilisation des acides gras, glycogé-
noses, hyperinsulinisme). Une hyperglycémie s’observe souvent en cas d’aci-
démie organique, en particulier si l’enant reçoit une perusion de glucose.
• Évaluer l’équilibre acidobasique et les électrolytes. Une acidose métabo-
lique avec trou anionique augmenté est réquemment présente en cas de
maladie métabolique héréditaire. L’hyperammoniémie primaire s’associe
initialement à une alcalose respiratoire.
• Mesurer l’ammoniémie. La lyse des globules rouges dans un échantillon pré-
levé difcilement ou avec un garrot, ou analysé tardivement, peut augmenter
aussement le taux sérique d’ammoniac. Une élévation importante suggère
un trouble du cycle de l’urée. On observe une augmentation secondaire vraie
dans plusieurs acidémies organiques. Chez le nouveau-né qui présente des
symptômes résultant d’une hyperammoniémie, l’ammoniémie est habituelle-
ment au moins trois ois plus élevée que la limite supérieure de la normale.
• Doser les acides lactique et pyruvique dans le sang. Un prélèvement difcile
ou ait avec un garrot peut causer une élévation actice. Une hyperlacta-
cidémie vraie peut être secondaire à une hypoxémie, à une septicémie, à
une insufsance hépatique ou à une déaillance cardiaque. Une hyperlac-
tacidémie primaire peut être due à une maladie de la chaîne respiratoire
mitochondriale, à un trouble du cycle de Krebs ou à un défcit en pyruvate
déhydrogénase ou en pyruvate carboxylase. Les aciduries organiques, les
anomalies du métabolisme de la biotine, les glycogénoses et les troubles
de l’oxydation des acides gras peuvent aussi être associés à une élévation de
l’acide lactique.
• Procéder à une chromatographie des acides aminés plasmatiques. Celle-ci
doit être interprétée par un expert, car lorsque cet examen se révèle anor-
mal, il est difcile de distinguer les enants présentant une maladie méta-
bolique de ceux qui ont des anomalies secondaires des acides aminés
plasmatiques.
• Eectuer un profl des acylcarnitines dans le contexte d’une hypoglycémie
sans cétose, d’une atteinte hépatique, d’une cardiomyopathie ou d’un décès
par mort subite inexpliquée, suggérant un trouble de la β-oxydation des
acides gras ou, si l’on suspecte une acidurie organique, en complément
du profl des acides organiques urinaires.
• Si possible, congeler de 2 à 3 mL de plasma hépariné avant d’entreprendre
les traitements. Cet échantillon pourra servir pour eectuer des études
ultérieures.
734 Maladies métaboliques à expression néonatale
3) Dans le LCR : en cas de prélèvement de LCR, doser le glucose, les protéines ainsi
que l’acide lactique. Les résultats sont plus inormatis si le glucose ou l’acide
lactique sont mesurés en même temps dans le sang. On congèle de 0,5 à 1 mL
au cas où l’on voudrait procéder plus tard à certaines explorations additionnelles.
Dans le cas d’un prélèvement pour convulsions néonatales, il est utile de
discuter avec un expert en maladies métaboliques pour déterminer quelles autres
analyses de laboratoire sont nécessaires et afn de s’assurer des conditions opti-
males de prélèvement (exemples : tubes, volumes).
Par ailleurs, diverses perturbations secondaires surviennent réquemment
dans plusieurs maladies métaboliques à révélation néonatale (exemples : lyse
hépatocellulaire, troubles de la coagulation, hyperbilirubinémie, hypocalcémie).
Si l’enant décède, les étapes suivantes sont entreprises.
• S’assurer que des échantillons de plasma et d’urine ont été congelés.
• Prélever de 5 à 10 mL de sang sur édétate calcium disodique (EDTA) pour
une analyse de l’ADN, si elle s’avérait nécessaire.
• Eectuer une biopsie de peau : un ragment de peau est prélevé et placé dans
un milieu de culture de tissu (ou un milieu pour hémoculture si le milieu spé-
cifque n’est pas disponible) ; cette biopsie est gardée à 4 °C (non congelée)
et acheminée rapidement au laboratoire responsable.
• Prélever deux ou trois ragments de 1 cm3 de oie et de muscle aussitôt que
possible après le décès et les congeler à – 80 °C, en vue de dosages enzyma-
tiques qui pourraient être éventuellement jugés indiqués.
• Demander une autopsie complète. Dans certaines situations, des radiogra-
phies du squelette et une étude cytogénétique des cellules sanguines ou de
fbroblastes cutanés peuvent s’avérer utiles.
Traitement initial
En attendant un diagnostic précis et un traitement spécifque, quelques mesures
thérapeutiques simples sont indiquées : d’abord, il aut interrompre toute alimen-
tation orale et installer une perusion avec une solution de glucose et d’électro-
lytes. Puis, il aut s’assurer de couvrir les besoins caloriques du nouveau-né et
de renverser le catabolisme. Une perusion de dextrose 10 % avec électrolytes,
allant de 100 à 150 % des besoins d’entretien, est requise pour la majorité des
cas de décompensation néonatale (les besoins en glucose chez le nouveau-né
sont de 8-10 mg/kg/min). Il aut vérifer le lactate, car une charge en glucose
trop élevée peut être néaste en cas de maladies mitochondriales. Si le pH sys-
témique est inérieur à 7,20 de açon soutenue, on corrige prudemment et pro-
gressivement l’acidose métabolique au moyen de bicarbonate de sodium par
voie intraveineuse. L’administration de bicarbonate ne corrige pas le problème
de base et, si elle est excessive, risque de provoquer une hypernatrémie et de
causer des hémorragies intracrâniennes. En cas de convulsions, un traitement
anticonvulsivant doit être instauré.
Dans tous les cas où le bilan initial oriente le diagnostic vers une mala-
die métabolique à expression néonatale, il importe de consulter immédiate-
ment un expert en maladies métaboliques pour discuter de la prise en charge
du patient. En cas de défcit héréditaire du cycle de l’urée, d’acidurie organique
ou de leucinose, une épuration extrarénale du ou des produits toxiques accu-
mulés peut être indiquée.
Maladies neuromusculaires 735
Généralités
Les maladies neuromusculaires regroupent plus de 200 affections causées par un
dysfonctionnement de l’une des composantes de l’unité motrice : la corne anté-
rieure de la moelle épinière, le nerf périphérique, la jonction neuromusculaire et
le muscle. Elles peuvent se manifester par une faiblesse musculaire, des troubles
sensitifs, de l’ataxie ou un manque de coordination. Le tableau 155.1 énumère
les principales maladies neuromusculaires selon le site anatomique atteint. Ce
chapitre ne traitera ni des ataxies ni de l’hypotonie congénitale, qui font l’objet
de chapitres particuliers de ce livre.
Approche clinique
I. Anamnèse
Comme la majorité des maladies neuromusculaires sont héréditaires, il importe
d’abord de s’inormer des antécédents amiliaux et d’une éventuelle consangui-
nité. Une histoire de mort prématurée, de retard d’acquisition de la marche, d’uti-
lisation de auteuil roulant, de déormation des membres ou de scoliose dans la
amille peut être un indice indirect de ce type de maladie.
À l’anamnèse anténatale, on recherche une histoire de polyhydramnios ou
de diminution des mouvements œtaux. La présence d’arthrogrypose à la nais-
sance et des dicultés alimentaires précoces peuvent également être associées
à certaines maladies neuromusculaires.
L’histoire développementale doit être complète, et l’on recherche des élé-
ments de régression. On documente l’évolution de l’atteinte, la constance ou la
variabilité de la aiblesse et les symptômes neurologiques associés (exemples :
décience intellectuelle, ptose palpébrale, diplopie, dysphagie, crampes muscu-
laires, myalgies, myotonie, chutes, douleur, trouble sensiti, tremblement, incoor-
dination). Il est important d’établir la courbe de croissance puisque plusieurs des
patients atteints de maladie neuromusculaire présentent un retard staturopondé-
ral. On eectue une anamnèse par système à la recherche de divers symptômes
qui accompagnent souvent ce type de maladies.
• Y a-t-il eu des épisodes inectieux respiratoires ayant nécessité des hospitali-
sations ou une ventilation mécanique ?
• Les inections respiratoires se compliquent-elles de maniestations prolongées ?
• La déglutition est-elle laborieuse avec certaines textures d’aliments ?
• Y a-t-il présence de régurgitations ou de vomissements ?
• De l’encombrement trachéobronchique ou de la toux se produisent-ils dans
les minutes qui suivent la déglutition ?
• Le sommeil est-il de bonne qualité ? S’accompagne-t-il de nombreux éveils,
de céphalées ou de nausées matinales ? (Ces derniers symptômes sont très
suggestis d’une hypoventilation alvéolaire nocturne.)
• Y a-t-il présence de constipation ou d’incontinence ?
Chez les enants assez coopératis, la orce musculaire peut être évaluée
comme chez l’adulte et cotée selon l’échelle suivante :
• 0 : aucun mouvement ;
• 1 : trace de mouvement ;
• 2 : mouvement non antigravitaire ;
• 3 : mouvement antigravitaire, mais impossible contre résistance ;
• 4 : mouvement possible contre résistance, mais avec une orce diminuée ;
• 5 : orce normale contre résistance.
Chez les plus jeunes, selon l’âge, on recherche des réfexes primitis dimi-
nués ou absents, une hypotonie du cou et des bras au « tiré-assis », un glissement
des aisselles et une absence de fexion des hanches à la suspension verticale,
une posture soutenue des membres inérieurs en abduction en décubitus dorsal
(frog leg), une démarche instable, une diculté à marcher sur les talons et sur
la pointe des pieds, une maladresse à la course et un signe de Gower. Celui-ci
est positi lorsque l’enant doit s’aider de ses bras en les plaçant sur ses cuisses
pour se relever de la position assise.
Il est important d’évaluer la distribution de la aiblesse. Une aiblesse proxi-
male est caractéristique des dystrophies musculaires, des maladies de la corne
antérieure et de la jonction neuromusculaire ; une aiblesse distale signale une
polyneuropathie ou une dystrophie myotonique, alors qu’on observe une ai-
blesse généralisée dans les myopathies et les dystrophies musculaires autres
que la dystrophie myotonique. La ptose palpébrale représente une aiblesse
des muscles palpébraux. Elle est plus typique d’une atteinte de la jonction
neuromusculaire ou du muscle. Un aciès inexpressi peut suggérer une atteinte
neurogène ou myogène alors qu’une lèvre supérieure en « V » inversé évoque
plutôt une atteinte musculaire. Des pleurs aigus chez le jeune enant peuvent
suggérer une amyotrophie spinale alors que la voix nasillarde ou « mouillée »
caractérise plutôt une myopathie.
La myotonie est un relâchement musculaire anormalement lent après une
contraction soutenue, volontaire ou provoquée par la percussion d’un muscle
(généralement à l’éminence thénar du pouce).
L’examen sensiti est normal dans les maladies neuromusculaires (excluant
l’ataxie), sau dans les polyneuropathies sensitivomotrices. Les réfexes ostéoten-
dineux sont augmentés dans les atteintes du neurone moteur supérieur et dimi-
nués ou absents dans les atteintes en aval. Dans les myopathies, les réfexes
sont habituellement diminués de açon proportionnelle à la aiblesse alors que
dans les polyneuropathies, leur diminution est hors de proportion par rapport
à la aiblesse.
L’examen respiratoire débute par l’inspection de la cage thoracique à la
recherche de déormations et d’un mouvement paradoxal durant l’inspiration
diaphragmatique. L’auscultation permet d’évaluer l’amplitude de l’entrée d’air, de
rechercher une asymétrie ventilatoire de même que la présence de râles ou de
ronchi. On peut également tenter d’évaluer la puissance de la toux et la qualité
des réfexes de protection des voies respiratoires.
Par ailleurs, on recherche un palais ogival, une scoliose, des contractures,
des pieds creux et des orteils en marteau. Chez tout enant présentant une ai-
blesse aux membres inérieurs, on doit accorder une attention particulière au pli
interessier an de s’assurer qu’il n’y a pas de signes suggérant un dysraphisme
spinal (exemples : poils, sinus, pigmentation anormale).
738 Maladies neuromusculaires
III. Explorations
Des examens complémentaires sont toujours nécessaires pour confrmer le dia-
gnostic et doivent être planifés en onction du tableau clinique. Le tableau 155.2
résume certaines caractéristiques qui peuvent orienter le diagnostic selon le
niveau de l’atteinte. Les examens les plus utiles sont le dosage sanguin de la
créatine kinase (CK), les études électrophysiologiques et la biopsie musculaire.
Traitement
Des études prometteuses sont en cours pour évaluer l’ecacité de thérapies
géniques, particulièrement dans la dystrophie musculaire de Duchenne. Touteois,
à l’heure actuelle, il n’y a pas de traitement curati pour la plupart de ces mala-
dies ; il importe principalement de prévenir et de traiter les complications. Une
approche multidisciplinaire s’avère essentielle pour orir des soins appropriés.
Il est primordial d’assurer un soutien au patient et à sa amille avec empathie et
ranchise tout au long de l’évolution de la maladie. Malgré le mauvais pronos-
tic de plusieurs de ces aections, il aut aider l’enant à développer ses champs
d’intérêt et à planier son avenir à moyen ou à long terme. Au l des visites
médicales, s’il y a lieu, on encourage une discussion ouverte avec le patient et
ses parents sur la n de vie et le degré de soins désiré. Ce choix éclairé devrait
avoir été ait plusieurs mois sinon plusieurs années à l’avance plutôt que d’être
retardé jusqu’au moment où l’on se voit orcé de prendre une décision cruciale.
La réadaptation est essentielle pour prévenir la détérioration, pallier les inca-
pacités, enseigner de nouvelles habiletés et aciliter l’intégration sociale et l’adap-
tation à la maladie. Un suivi psychosocial et des interventions à l’école s’avèrent
souvent nécessaires pour aider le patient et sa amille à s’adapter au handicap.
On doit porter une attention particulière à la prévention des inections en
s’assurant que toutes les mesures de base telles que la vaccination (en particulier
contre le pneumocoque et le virus infuenza) sont bien suivies.
L’état nutritionnel demeure une préoccupation constante. Chez les patients
encore ambulants, on observe un féchissement de la courbe pondérale, qui
nécessite souvent un enrichissement de la diète et parois une alimentation entérale.
740 Maladies neuromusculaires
Chez les patients qui n’arrivent plus à marcher ou chez ceux qui reçoivent une
corticothérapie, l’obésité peut devenir problématique, entre autres parce qu’elle
rend les déplacements plus diciles. Les troubles gastro-intestinaux, tels le refux
gastro-œsophagien, la dysphagie et la constipation, sont réquents. L’ostéoporose
est habituellement inévitable ; on doit s’assurer d’un apport adéquat en calcium
et en vitamine D.
L’atteinte respiratoire résulte d’une aiblesse des muscles respiratoires, d’une
scoliose ou d’une combinaison de ces deux acteurs et s’observe principalement
dans la dystrophie musculaire de Duchenne et l’amyotrophie spinale. Sa capacité
à tousser étant restreinte, le patient est à risque d’atélectasie et de pneumonie.
Lorsque la capacité vitale est inérieure à 60 % de la valeur prédite ou que les
orces respiratoires sont inérieures à 50 cm H2O, on amorce les traitements de
recrutement volumétrique pulmonaire. Ces derniers, d’une durée approximative
de 15 à 20 minutes, sont administrés en général au moins une ois par jour et ont
pour but de maintenir l’élasticité de la cage thoracique et du tissu pulmonaire. Ils
consistent en une insufation mécanique maximale des poumons à l’aide d’un
insufateur manuel de réanimation. Une valve inspiratoire unidirectionnelle per-
met de gonfer graduellement les poumons jusqu’à une plénitude ressentie par le
patient. Au signal visuel de ce dernier, le parent ou le technicien retire la valve
inspiratoire de ses lèvres pour lui permettre d’expirer passivement. La manœuvre
est répétée plusieurs ois par séance.
Toute inection respiratoire aiguë doit être évaluée et traitée diligemment
avec des antibiotiques, car la morbidité et la mortalité de ce type d’inection sont
élevées chez ces patients. Durant les inections respiratoires aiguës, l’assistance
à la toux par des manœuvres de physiothérapie (kinésithérapie) respiratoire
constitue une partie essentielle du traitement. Chez les patients les plus aibles,
on peut majorer jusqu’à 300 % l’ecacité de ces manœuvres grâce à l’utilisation
d’une assistance mécanique à la toux (CoughAssistMD). Le CoughAssistMD est un ap-
pareil utilisant un système mécanique d’insufation et d’exsufation (pressions
inspiratoire et expiratoire de 30 à 40 cm H2O chacune), avec des cycles entre-
coupés de pauses. Le changement rapide d’une pression positive à une pression
négative produit un débit expiratoire élevé, simulant la toux. Les séances peuvent
être répétées plusieurs ois par 24 heures selon l’état du patient.
L’insusance respiratoire aiguë est une complication potentielle de toute
inection respiratoire. Il arrive qu’une intubation endotrachéale et qu’une assis-
tance respiratoire mécanique soient requises jusqu’à ce que le processus inec-
tieux se soit susamment amélioré. Chez les patients les plus gravement atteints,
l’insusance respiratoire peut se prolonger dans le temps à tel point qu’une
trachéostomie devient nécessaire. Plusieurs patients optent plutôt pour l’assis-
tance ventilatoire non invasive comme mesure maximale dans ces circonstances.
On traite habituellement l’insusance respiratoire chronique par une assis-
tance ventilatoire non invasive à domicile. Un masque acial ou nasal sert d’in-
terace à un circuit de ventilation par pression positive intermittente, lequel est
mis en action par un ventilateur. On instaure initialement cette assistance ven-
tilatoire durant les heures de sommeil, ce qui assure un repos musculaire su-
sant pour le reste de la journée. Par la suite, au l de la progression de l’atteinte
neuromusculaire ou au moment des inections respiratoires aiguës, le patient
peut utiliser aussi cette technologie durant les heures d’éveil an de soulager sa
dyspnée. Chez les enants atteints de dystrophie musculaire de Duchenne, l’in-
susance respiratoire chronique est devenue beaucoup plus rare depuis qu’ils
sont traités avec des corticostéroïdes (voir ci-après).
Maladies neuromusculaires 741
II. Polyneuropathies
Neuropathie sensitivomotrice héréditaire avec ou sans agénésie
du corps calleux
Aussi appelée syndrome d’Andermann, elle est transmise de açon autosomique
récessive. On la trouve surtout chez les personnes originaires des régions du
Saguenay–Lac-Saint-Jean et de Charlevoix au Québec. Elle est caractérisée par un
retard de développement moteur associé à une hypotonie, à une atteinte cogni-
tive et à un degré variable d’agénésie du corps calleux. Il n’est pas rare que les
patients présentent des symptômes psychotiques en cours d’évolution, surtout
à l’adolescence. À l’examen, on note une ptose palpébrale, une aréfexie et une
scoliose. L’incapacité de marcher survient habituellement au début de l’adoles-
cence et le décès, dans la trentaine.
La RMN cérébrale met en évidence une agénésie partielle ou complète du
corps calleux chez les deux tiers des patients. On doit suspecter le diagnostic
chez tout enant ayant un retard de développement et une aréfexie, surtout s’il
est originaire des régions à orte prévalence de la maladie. Un test génétique est
disponible pour conrmer le diagnostic.
Leucodystrophies
Ce sont des maladies héréditaires dégénératives de la substance blanche qui
se présentent par une régression psychomotrice et de la spasticité. La maladie
de Krabbe et la leucodystrophie métachromatique, toutes deux transmises de
açon autosomique récessive, s’accompagnent également d’une polyneuropa-
thie démyélinisante. La RMN cérébrale montre des anomalies de la substance
blanche. On pose le diagnostic de ces maladies en dosant l’enzyme décitaire
dans le sang, soit la β-galactocérébrosidase (maladie de Krabbe) et l’arylsula-
tase A (leucodystrophie métachromatique).
Neuropathies infammatoires (syndrome de Guillain-Barré
et neuropathie infammatoire chronique)
Ces aections résultent d’une atteinte auto-immune qui entraîne une démyélini-
sation des ners moteurs et sensitis, souvent de açon segmentaire, et une ai-
blesse musculaire subséquente. Dans le syndrome de Guillain-Barré, la maladie
survient souvent dans les premières semaines qui suivent une inection, et la
aiblesse s’installe rapidement, en moins de quatre semaines (voir Syndrome de
Guillain-Barré). La neuropathie infammatoire chronique résulte d’un processus
démyélinisant évoluant depuis deux mois ou plus. Elle est relativement rare et se
présente sous orme progressive ou sous orme récidivante. Chez l’enant, elle
se manieste souvent comme un trouble de la démarche. Dans les deux types
de neuropathie infammatoire, on trouve une aiblesse musculaire proximale ou
distale et une aréfexie. Il peut aussi y avoir une atteinte sensitive clinique d’im-
portance variable. L’atteinte des ners crâniens est plus rare, mais non excep-
tionnelle. On observe une dysautonomie à l’occasion.
Le diagnostic est basé sur le tableau clinique. La présentation clinique et
l’étude des vitesses de conduction permettent habituellement de distinguer ces
maladies des neuropathies héréditaires. De plus, la protéinorachie élevée sans
élévation des leucocytes que l’on trouve dans le LCR (dissociation albumino-
cytologique) est caractéristique de ce type de neuropathie.
Le traitement du syndrome de Guillain-Barré est décrit dans le chapitre de
ce livre portant sur cette maladie. Le traitement des neuropathies infamma-
toires chroniques consiste à donner des immunosuppresseurs, le plus souvent
Maladies neuromusculaires 743
atteints, 90 % ont des symptômes oculaires se maniestant par une ptose palpébrale
unilatérale ou bilatérale souvent associée à une diplopie ou à une ophtalmoplégie.
Chez 30 à 50 % des patients, l’atteinte oculaire progresse vers une orme géné-
ralisée de la maladie, habituellement dans les deux ans suivant l’apparition des
symptômes. Dans la orme généralisée, il y a habituellement une atteinte bulbaire
qui se manieste par de la dysphagie, de la dysphonie, des difcultés à la masti-
cation et une aiblesse proximale des membres d’intensité variable. La caractéris-
tique principale de la myasthénie est une atigabilité et une aiblesse musculaire
qui augmentent au cours de la journée, qui sont pire le soir que le matin et qui
s’aggravent avec l’eort. L’hyperplasie thymique est réquemment associée à la
myasthénie, alors qu’on trouve un thymome dans moins de 5 % des cas. L’évo-
lution est variable. Une rémission survient chez 30 à 40 % des enants atteints
de la orme oculaire et chez 10 % de ceux qui présentent la orme généralisée.
On trouve des anticorps antirécepteurs d’acétylcholine chez la plupart des
patients, mais plus réquemment dans la orme généralisée que dans la orme
oculaire. On peut aussi retrouver, plus rarement, des anticorps anti-MuSk (anti-
Muscle Specifc Kinase) chez les patients présentant surtout une atteinte bulbaire.
Le diagnostic est confrmé par une épreuve diagnostique intraveineuse ou par
un essai thérapeutique par voie orale avec un inhibiteur de la cholinestérase
et par une étude de la transmission neuromusculaire. On doit procéder à une
tomodensitométrie axiale thoracique pour éliminer une hyperplasie thymique.
Les anticholinestérases constituent le traitement de première ligne. S’ils ne
sont pas sufsamment efcaces, il y a lieu d’ajouter des immunosuppresseurs,
les corticostéroïdes étant le plus souvent utilisés. On réserve l’emploi des immu-
noglobulines par voie intraveineuse pour les cas réractaires, les détériorations
aiguës et en période préopératoire. La thymectomie est habituellement recom-
mandée dans les ormes généralisées, surtout dans les deux premières années
d’évolution afn d’augmenter les chances d’une rémission complète.
Les ormes congénitales, résultant le plus souvent d’une absence d’une pro-
téine de la membrane post-synaptique, peuvent mimer un tableau de aiblesse
musculaire. La atigabilité est moindre que dans les ormes auto-immunes. Cer-
taines répondent partiellement aux anticholinestérases. D’autres traitements
peuvent être envisagés, comme les agonistes des récepteurs β2-adrénergiques.
Dermatomyosite
Il s’agit d’une maladie infammatoire dont la orme pédiatrique débute habi-
tuellement entre l’âge de 5 et 15 ans. Contrairement à ce que l’on observe chez
l’adulte, elle est rarement associée à une néoplasie sous-jacente chez l’enant.
Elle peut commencer insidieusement avec de la èvre et une atigue. Dans les
semaines ou mois suivants apparaissent le rash héliotrope et les papules de
Gottron aux jointures. Plus tard, la aiblesse et les myalgies s’installent de açon
prédominante, mais non exclusive, aux féchisseurs du cou et aux ceintures sca-
pulaire et pelvienne. Au stade avancé de la maladie, on observe habituellement
une calcinose des tissus sous-cutanés.
Le diagnostic est évoqué par la présentation clinique et les examens paracli-
niques (élévation de la CK et anomalies caractéristiques à l’électromyogramme).
La biopsie musculaire conrme le diagnostic. Le traitement consiste à donner des
immunosuppresseurs, le plus souvent des corticostéroïdes, et des immunoglo-
bulines par voie intraveineuse. La plupart des patients sont en rémission après
deux ans de traitement.
Généralités
Le malaise grave du nourrisson (MGN) est désigné par l’acronyme ALTE (Appa-
rent Life Threatening Event) dans la littérature de langue anglaise. Ses caracté-
ristiques sont les suivantes : le témoin croit que l’enant est en danger de mort ;
il y a une combinaison de certains des éléments suivants : apnée, étouement,
changement de coloration (exemples : pâleur, cyanose) ou changement de tonus
musculaire (il s’agit le plus souvent d’une hypotonie) ; enn, l’épisode nécessite
une stimulation vigoureuse ou une réanimation.
De courtes pauses respiratoires asymptomatiques, d’un maximum de
15 secondes, peuvent survenir normalement à tout âge. Le terme « apnée » ait
réérence, de manière générale, à une pause dans le rythme respiratoire qui excède
les variations normales pour l’âge. Chez le très jeune enant, qui démontre souvent
une respiration irrégulière dite « périodique », une apnée est considérée comme
pathologique lorsqu’elle dure au moins 20 secondes ou qu’elle s’accompagne
de cyanose, de pâleur, de bradycardie ou d’hypotonie. Les pauses respiratoires
asymptomatiques de 16 à 19 secondes doivent être interprétées selon leur contexte.
On distingue les apnées centrales, ne s’accompagnant d’aucun eort respiratoire,
des apnées obstructives, au cours desquelles l’enant ait des eorts sans que
l’air pénètre dans ses poumons. L’apnée mixte combine ces deux phénomènes.
On estime qu’environ 0,5 à 5 % des nourrissons présenteront un ou plu-
sieurs épisodes de MGN ; ces derniers sont observés plus réquemment chez les
prématurés. Ils surviennent le plus souvent vers l’âge de 8 à 14 semaines, soit
plus précocement que le syndrome de mort subite du nourrisson. Les enants
qui ont présenté un MGN ne sont pas considérés comme étant plus à risque du
syndrome de mort subite du nourrisson que les autres enants du même âge. Par
ailleurs, le MGN n’est pas annonciateur de ce syndrome ; seulement 5 à 10 % des
enants qui décèdent de mort subite auraient présenté des antécédents de MGN.
Malaise grave du nourrisson 747
Approche clinique
I. Anamnèse
La première tâche du praticien est de juger si l’événement répond aux critères
de malaise grave ou d’apnée pathologique ou s’il semble plutôt bénin. La réac-
tion des parents à l’événement ait partie de ces critères, mais il arrive souvent
qu’un malaise qui survient chez un nourrisson inquiète beaucoup les parents,
sans qu’il soit grave pour autant.
L’anamnèse s’intéresse d’abord à la description détaillée des circonstances de
l’événement. L’anxiété des adultes qui ont été témoins de l’événement rend di-
cile la collecte des données, mais il aut tenter de préciser le nombre et la durée
des épisodes, le lieu où ils sont survenus, ainsi que l’environnement immédiat,
la position et l’état d’éveil de l’enant au moment des malaises. Enn, il aut
connaître la réaction des personnes présentes lorsque le malaise est survenu,
l’utilisation de manœuvres de réanimation, le degré d’inquiétude des parents,
ainsi que le délai avant de consulter.
On note la relation des événements avec les tétées ou l’alimentation, ainsi
que la séquence des symptômes (exemple : l’apnée a-t-elle eu lieu avant l’hypo-
tonie ou est-ce le contraire ?). On recherche des symptômes associés (exemples :
pâleur, cyanose, eorts respiratoires, mouvements ou bruits respiratoires anor-
maux, régurgitations, vomissements, changement de tonus, perte de conscience).
Il est aussi utile de chercher à déterminer si l’apnée est de nature plutôt centrale
(survenant souvent au repos, sans bruit associé) ou obstructive (survenant plutôt
dans le contexte d’une obstruction nasale, d’un vomissement, d’un étouement
ou d’un laryngospasme secondaire à un RGO, par exemple). Le RGO peut causer
des apnées obstructives (par laryngospasme ou inhalation du contenu gastrique)
et des bradycardies (par stimulation de chémorécepteurs réfexes laryngés et
œsophagiens), mais il aut éviter de conclure immédiatement à un lien causal
entre des régurgitations physiologiques et les incidents observés. Si le MGN est
survenu à l’éveil, peu de temps après un repas, ou qu’il a été accompagné de
régurgitations ou de vomissements, un RGO est possiblement en cause.
On s’enquiert d’un contact récent avec des personnes inectées, ainsi que du
statut vaccinal de l’enant. Des inections graves comme une méningite ou une
bactériémie se maniestent parois par des apnées. D’autres éléments importants
peuvent orienter le diagnostic : pleurs vigoureux ou rustration avant l’épisode,
somnolence après celui-ci, èvre, congestion nasale, toux, dilution inadéquate
de la préparation de lait commerciale pour nourrisson, prise de médicaments, de
produits naturels ou de toute autre substance inhabituelle ou illicite par l’en-
ant (ou par la mère, si elle allaite). Les spasmes du sanglot peuvent survenir tôt
dans la vie – environ 15 % débutent avant l’âge de six mois – et s’accompagner
de perte de conscience, de cyanose et même de convulsions. Les « crises » sur-
viennent seulement à l’éveil, au moment d’une rustration, d’une douleur ou de
pleurs vigoureux.
Chez le nouveau-né et jusque vers l’âge de trois mois, la respiration se ait
obligatoirement par le nez. La congestion associée à une rhinite est donc une
cause réquente d’apnée par obstruction des voies respiratoires proximales. Elle
peut aussi constituer un acteur d’exacerbation d’un problème autre (exemples :
insusance cardiaque, anomalie congénitale des voies respiratoires). Une inec-
tion par le virus respiratoire syncytial (VRS) peut provoquer des apnées centrales
en l’absence de tableau clinique de bronchiolite ou de rhinite. La coqueluche,
Malaise grave du nourrisson 749
quant à elle, peut se maniester de açon atypique, sans quintes de toux, les
seuls signes de la maladie étant des accès répétés de cyanose, avec ou sans
bradycardie.
Chez l’enant âgé de moins de un an, des convulsions atypiques peuvent
survenir avec une altération de l’état de conscience, une pâleur, une hypotonie
ou une cyanose comme seuls symptômes. Le diagnostic de convulsions est sur-
tout évoqué en présence d’événements similaires répétés.
Parmi les antécédents de l’enant, on prête attention à son histoire périnatale
puisqu’elle peut suggérer la présence d’anomalies congénitales qui n’auraient
pas été reconnues ou de acteurs de risque particuliers (prématurité, hypoxémie,
inection intra-utérine ou acquise par transmission verticale).
On s’intéresse ensuite aux symptômes pouvant évoquer une maladie chro-
nique. On recherche des antécédents de traumatismes (accidentels ou infigés).
Une anamnèse complète par système est nécessaire. On recueille enn l’histoire
amiliale (mort subite du nourrisson, maladies métaboliques ou génétiques,
convulsions ébriles ou épilepsie, notamment).
III. Explorations
Les données de l’anamnèse et de l’examen demeurent les principaux outils dia-
gnostiques. Un épisode unique, mineur et de courte durée (exemples : étoue-
ment mineur pendant une déglutition normale, diculté respiratoire légère et
isolée causée par une congestion nasale) ne nécessite aucun examen complé-
mentaire. On peut rassurer les parents et revoir le nourrisson au besoin dans
les jours qui suivent. Des explications claires permettent souvent d’éviter des
consultations répétées. Malgré l’appellation « malaise grave du nourrisson », un
bon nombre de ces épisodes qui ont erayé les parents ne sont pas importants
sur le plan médical.
La décision d’hospitaliser l’enant et de procéder à certaines explorations
paracliniques dépend des acteurs de gravité présents, des hypothèses diagnos-
tiques et, exceptionnellement, de l’anxiété parentale. Quelques jours d’hospita-
lisation permettent au personnel inrmier d’observer les nouveaux incidents qui
pourraient survenir. On peut aussi réaliser un monitorage cardiorespiratoire avec
enregistrement des « événements » ; comme le taux de ausses alarmes est élevé
avec ce type de monitorage, une lecture de l’enregistrement permet de distinguer
celles-ci d’éventuelles apnées ou bradycardies importantes. La très grande majo-
rité des enants qui maniestent des malaises répétés le ont dans les 24 heures
suivant l’événement initial. Une période d’observation d’une journée complète
sans nouvel événement apparaît donc raisonnable. Si l’évolution est rassurante,
on prote du séjour pour atténuer les craintes des parents.
Si l’épisode est à la ois récent et majeur, il est utile de vérier les gaz san-
guins, la lactatémie, l’ammoniémie et les transaminases hépatiques, en plus de
l’hémogramme, de la glycémie, de la calcémie et de l’ionogramme.
750 Malaise grave du nourrisson
Suivi
Lorsqu’on ne peut préciser la cause d’incidents graves ou récidivants, un moni-
torage cardiorespiratoire à domicile peut être indiqué. On doit enseigner le
onctionnement de l’appareil et les manœuvres de base de réanimation aux
parents. On poursuit habituellement le monitorage jusqu’à un à deux mois après
le dernier incident. Cette approche demeure controversée, car aucune étude n’a
démontré qu’elle prévenait le syndrome de mort subite du nourrisson ; elle peut
touteois préciser le diagnostic en décelant des apnées ou certaines anomalies du
rythme cardiaque qui n’auraient pas été mises en évidence jusque-là. L’objecti
principal du monitorage cardiorespiratoire à domicile est d’éviter des épisodes
hypoxémiques répétés, dont les conséquences à long terme sont mal connues.
Chez le très jeune enant né prématurément ou même né à terme, on note
parois des apnées pathologiques par immaturité des centres respiratoires. Dans
certains cas, un traitement avec de la caéine ainsi qu’un monitorage à domicile
peuvent s’avérer nécessaires.
Si l’on estime qu’un RGO est la cause la plus plausible pour expliquer un ou
plusieurs épisodes de MGN, il convient de le traiter (voir Refux gastro-œsophagien).
Dans près de la moitié des cas de MGN, on ne découvre aucune cause sous-
jacente. Cette incertitude diagnostique est parois pénible pour les parents et
pour les médecins ; il convient alors de se rappeler – et d’expliquer aux parents –
que le MGN n’est généralement pas précurseur d’un syndrome de mort subite
du nourrisson (ce qui constitue souvent la principale crainte des parents). Par
ailleurs, on peut en proter pour leur mentionner les acteurs de risque associés
à ce syndrome, ainsi que les mesures de prévention suggérées pour tous les
enants (voir Syndrome de mort subite du nourrisson). Enn, il convient de rap-
peler aux parents qu’ils peuvent consulter de nouveau s’il y a récidive d’un épi-
sode qui leur semble inquiétant ou si des symptômes additionnels apparaissent.
Atrésie de l’œsophage
I. Généralités
L’incidence de l’atrésie de l’œsophage est d’environ 1/3 500 naissances et aug-
mente avec l’âge maternel. Elle est aussi réquente chez les lles que chez les
garçons. La majorité des cas sont associés à une stule trachéo-œsophagienne.
On distingue plusieurs types d’atrésie œsophagienne (voir gure 157.1) ; divers
systèmes de classication ont été proposés. Les divers types de lésions peuvent
être décrits de la manière suivante.
1) Le segment proximal de l’œsophage est borgne, et il y a une stule entre
le segment œsophagien distal et la trachée (environ 85 % des cas) (souvent
décrite comme type III ou C).
752 Malformations digestives du nouveau-né
2) Les segments proximal et distal de l’œsophage sont tous deux borgnes ; il n’y
a pas de fstule trachéo-œsophagienne (environ 8 % des cas) (souvent décrite
comme type I ou A).
3) Il y a une fstule trachéo-œsophagienne « en H » sans atrésie de l’œsophage
(environ 4 % des cas).
4) Il y a une fstule entre le segment proximal de l’œsophage et la trachée ; le
segment distal de l’œsophage est borgne (moins de 1 % des cas).
5) Il y a deux fstules trachéo-œsophagiennes, soit entre la trachée et chacun
des segments œsophagiens, proximal et distal (moins de 1 % des cas).
85 % 8% 4% ‹1% ‹1%
III. Explorations
Le diagnostic est ait en introduisant une sonde gastrique de calibre 10 dans
l’œsophage. En cas d’atrésie, la sonde bute au site de l’atrésie du segment œso-
phagien proximal. Une radiographie simple après injection d’air par la sonde
permet souvent de mettre en évidence l’interruption de la lumière œsopha-
gienne. L’injection d’une substance de contraste convient moins en raison du
risque d’inhalation ; si elle est requise, elle doit se limiter à une petite quantité
de produit de contraste hydrosoluble de aible osmolarité, de l’ordre de 0,5 mL,
qu’on aspire immédiatement après l’examen.
La radiographie pulmonaire recherche une pneumonie par inhalation (habi-
tuellement au lobe supérieur droit), des signes de cardiopathie, ainsi que des
anomalies vertébrales ou costales. Des radiographies de la colonne vertébrale
permettent de détecter les anomalies du rachis. On procède également à une
échographie abdominale pour rechercher des anomalies rénales et à une écho-
cardiographie.
IV. Traitement
En présence d’atrésie du segment proximal et de fstule avec le segment distal,
il y a urgence médicochirurgicale.
En attendant l’intervention chirurgicale, on aspire les sécrétions accumulées
dans le pharynx et le segment œsophagien proximal borgne de açon conti-
nue au moyen d’un cathéter de type Replogle à double lumière. Pour diminuer
le risque d’inhalation, l’enant est placé en décubitus latéral droit, avec la tête
légèrement surélevée.
Lorsque la détresse respiratoire est importante, une intubation et une ven-
tilation mécanique sont parois nécessaires. La ventilation peut être difcile en
raison de la uite d’air par la fstule ; idéalement, la sonde endotrachéale est
insérée distalement à celle-ci, tout en évitant une intubation bronchique sélec-
tive ou une intubation de la fstule elle-même.
754 Malformations digestives du nouveau-né
V. Complications
Le suivi postopératoire et à long terme requiert une approche multidisciplinaire
attentive, en raison des nombreuses complications ou anomalies associées possibles.
• Le site de l’anastomose peut connaître une uite : celle-ci va se tarir spontané-
ment si l’enant est nourri par voie parentérale et s’il n’y a pas d’obstacle distal.
• En cas de récidive de la stule, qui peut ne devenir apparente qu’après la
période postopératoire immédiate, il aut pratiquer une gastrostomie et inter-
venir de nouveau. Si elle n’est pas apparente au transit digesti avec injection
de produit de contraste, la stule peut être mise en évidence au moyen d’une
endoscopie.
• Une trachéomalacie est réquemment associée et est symptomatique dans
environ 10 à 20 % des cas. La gravité des maniestations varie. Dans la plupart
des cas, elle ne cause qu’une toux aboyante qui peut persister à l’âge adulte.
Chez certains patients, elle s’accompagne d’un stridor, parois marqué, et de
dicultés respiratoires au moment des tétées. Dans de rares cas, elle pro-
voque des épisodes respiratoires paroxystiques (dying spells), avec cyanose,
Malformations digestives du nouveau-né 755
VI. Pronostic
La morbidité et la mortalité varient selon les acteurs de risque associés. Les décès
surviennent surtout en cas de malormations graves associées (principalement
cardiaques). Une prise en charge précoce et, dans les cas complexes, un suivi
multidisciplinaire sont de mise.
III. Explorations
La plupart du temps, le diagnostic est évident à la radiographie pulmonaire
simple : on note la présence d’anses intestinales dans l’hémithorax. Le cœur et
les structures médiastinales sont repoussés de l’autre côté. Il y a peu d’air dans
l’abdomen. Le diagnostic diérentiel radiologique inclut les entités suivantes :
éventration diaphragmatique, emphysème lobaire congénital, malormation adé-
nomatoïde kystique congénitale, tératome kystique, séquestration pulmonaire,
kyste bronchogénique et tumeur neurogénique. Une échocardiographie doit être
eectuée pour rechercher une hypoplasie du ventricule gauche et des malor-
mations associées.
IV. Traitement
Le nouveau-né en détresse nécessite souvent une intubation endotrachéale im-
médiate. On doit éviter la ventilation au moyen d’un masque, car celle-ci com-
promet la ventilation alvéolaire en augmentant la quantité d’air présente dans
le tube digesti.
L’étape suivante consiste à mettre en place une sonde gastrique et un soluté
d’hydratation.
Pendant la période de ventilation mécanique, une sédation, associée ou non
à une curarisation, est souvent utile. Il aut éviter les pressions élevées en raison
du risque de pneumothorax ; on recommande donc une ventilation à haute ré-
quence, en tolérant une certaine hypercapnie. Dans l’espoir de diminuer l’hy-
pertension artérielle pulmonaire, l’oxyde nitrique en inhalation est réquemment
utilisé ; on peut également avoir recours dans certains cas à un inhibiteur de la
phosphodiestérase-5 par voie intraveineuse (exemple : sildénafl). Un soutien
hémodynamique au moyen d’amines vaso-actives est souvent nécessaire. Cer-
taines équipes utilisent l’oxygénation extracorporelle (ECMO ou extracorporeal
membrane oxygenation) en cas d’hypoxémie persistante.
On eectue la correction chirurgicale dès que l’état de l’enant est stabilisé.
Par une laparotomie du côté de la hernie, on réduit les viscères digestis et l’on
erme la brèche diaphragmatique. Une prothèse synthétique est parois mise en
place, quand la réparation de la coupole diaphragmatique hypoplasique risque
de créer une tension excessive. On évite de mettre un drain thoracique pour
permettre la réexpansion graduelle du poumon. Une correction par thoraco-
scopie est parois pratiquée chez des patients stables, nés à terme et avec une
brèche diaphragmatique limitée ou pour les ormes qui se révèlent après la
période néonatale. Les résultats de la réparation in utero de la hernie diaphrag-
matique congénitale ont été décevants ; ce type de chirurgie n’est pratiqué que
dans un contexte expérimental.
Malformations digestives du nouveau-né 757
V. Pronostic
La mortalité néonatale de la hernie diaphragmatique congénitale se situe entre
20 et 40 %. Le pronostic dépend surtout du degré d’hypoplasie pulmonaire et
de la gravité de l’hypertension artérielle pulmonaire. Une détresse respiratoire
précoce (au cours des six premières heures de vie) représente un important
indice de mauvais pronostic. Les autres acteurs de mauvais pronostic sont les
suivants : découverte d’une hernie diaphragmatique congénitale avant 20 semaines
de gestation, oie en position intrathoracique, acidémie grave, hypoxémie rérac-
taire, présence d’autres malormations (notamment cardiaques) ou d’anomalies
chromosomiques.
La morbidité chez les survivants est importante. La réexpansion pulmonaire
se ait progressivement en plusieurs jours ou plusieurs semaines, mais il peut
persister un syndrome obstructi, bien que parois peu symptomatique. Les autres
complications possibles sont le RGO, le retard staturopondéral et la scoliose avec
déormation thoracique. Un défcit auditi progressi de type neurosensoriel ainsi
qu’un retard du développement psychomoteur sont possibles. Il persiste aussi
un risque de récidive de la hernie, surtout si une prothèse est mise en place, et
de volvulus intestinal.
Occlusion duodénale
I. Généralités
L’occlusion duodénale constitue la orme la plus typique des occlusions digestives
hautes néonatales et peut être causée par une lésion intrinsèque ou extrinsèque.
La cause la plus réquente est l’atrésie complète, et son incidence est
de 1/6 000 à 1/10 000 naissances. Dans 85 % des cas, l’obstruction se situe
au 2e duodénum, en général distalement à l’ampoule de Vater. Cette lésion
intrinsèque peut être classifée en trois types. Le plus réquemment, une
membrane (web) intraluminale complète (type I), ormée par une persistance des
couches muqueuse et sous-muqueuse, entraîne un changement de calibre du
duodénum sans rupture de continuité de la couche musculaire. L’atrésie
de type II est caractérisée par un segment proximal dilaté et un segment distal
aaissé reliés par un cordon fbreux, et le type III présente une discontinuité
complète du duodénum.
On appelle sténose duodénale une obstruction partielle causée par une
membrane intraluminale partielle ou incomplète. Plus rare, cette lésion se pré-
sente plus tardivement.
Le pancréas annulaire est une cause de sténose extrinsèque, mais il s’ac-
compagne d’une anomalie de la paroi duodénale, avec atrésie ou sténose intrin-
sèque de celle-ci. Les brides de Ladd liées à la malrotation intestinale peuvent
également comprimer le 2e duodénum.
L’atrésie duodénale est une embryopathie qui survient entre la 5e et
la 7e semaine de gestation, au moment du développement du duodéno-pancréas,
d’où la réquence de malormations digestives associées, suggérant un proces-
sus pathogène unique. Les anomalies digestives régionales associées sont la
malrotation intestinale, les atrésies ou la bifdité des voies biliaires, ainsi qu’une
veine porte préduodénale. Dans un peu plus de 5 % des cas, on observe une
atrésie de l’œsophage ; il aut lever l’obstacle duodénal avant de traiter la fs-
tule trachéo-œsophagienne et d’anastomoser l’œsophage. Parmi les autres associa-
tions caractéristiques fgurent l’imperoration anale, les malormations cardiaques,
758 Malformations digestives du nouveau-né
III. Explorations
Dans les cas d’atrésie duodénale, on observe une image de « double bulle » à
l’échographie anténatale, ormée par l’estomac et le duodénum proximal et située
de part et d’autre du rachis.
Une radiographie simple de l’abdomen du nouveau-né montre l’image de
« double bulle » et permet de vérier la bonne position de la sonde nasogastrique
de décompression. La présence d’air distal à la région duodénale n’exclut pas
une atrésie puisqu’il peut y avoir passage d’air par les canaux pancréatiques.
Au besoin, l’injection d’air par la sonde gastrique permet de préciser le lieu de
l’obstacle.
Les études avec contraste baryté sont parois nécessaires (exemples : véri-
cation de l’angle de Treitz, recherche d’une compression duodénale extrinsèque)
dans les cas d’obstructions incomplètes et dans ceux où le volvulus intestinal ne
peut être exclu à l’aide de la radiographie simple de l’abdomen.
IV. Traitement
La préparation pour l’intervention chirurgicale comprend une décompression
gastrique, une correction de la déshydratation et des troubles électrolytiques, s’il
y a lieu, et un bilan à la recherche d’autres anomalies. La laparotomie transverse
droite supra-ombilicale permet de repérer et de traiter l’obstacle duodénal. La
duodéno-duodénostomie en losange entre les deux culs-de-sac est la technique
recommandée. En cas de diaphragme intraluminal, il est préérable de aire une
excision très partielle du diaphragme ainsi qu’une duodéno-duodénostomie,
pour éviter de léser l’ampoule de Vater.
V. Complications
La dyskinésie de la poche duodénale avec reprise retardée du transit intestinal est
la complication la plus réquente et nécessite parois une alimentation parenté-
rale prolongée. Les œsophagites de refux, la gastrite biliaire, la pancréatite ou la
cholécystite sont possibles, mais rares ; on les traite médicalement. La déhiscence
de l’anastomose et les abcès demeurent rares. La dysonction anastomotique peut
causer un mégaduodénum et exiger une nouvelle intervention chirurgicale avec
duodénoplastie et révision de l’anastomose.
Malformations digestives du nouveau-né 759
Généralités
La malnutrition survient lorsque l’apport alimentaire quantitati (calories) et qualitati
(protéines, vitamines, minéraux) est défcitaire comparativement aux besoins de
l’individu. Le terme sous-nutrition est de plus en plus utilisé pour décrire cet état.
Dans les pays développés, la malnutrition est plutôt rare. Les principaux
acteurs étiologiques chez le nourrisson sont l’insufsance d’apports caloriques,
la malabsorption intestinale, les régimes aberrants (exemples : croyances paren-
tales, végétalisme, utilisation de préparations à base de lait de riz), les troubles
alimentaires associés aux troubles du spectre de l’autisme, la pauvreté et les per-
turbations psychosociales de la amille. On peut trouver des cas de malnutrition
majeure chez des enants récemment immigrés des pays en développement, à
titre d’adoptés internationaux ou de réugiés, ou dans les cas de négligence grave.
Chez l’adolescent, on observe surtout la malnutrition dans les cas de troubles
de la conduite alimentaire.
Dans les pays en développement, la malnutrition demeure un des problèmes
de santé publique les plus importants. La malnutrition aiguë grave touche envi-
ron 20 millions d’enants de moins de 5 ans, et chaque année, elle est associée à
environ 1 à 2 millions de décès évitables. Les causes de la malnutrition sont mul-
tiactorielles : pauvreté, aible scolarisation, perturbations sociales, sécheresses et
amines – saisonnières ou non –, guerres et déplacements de populations qui en
résultent, désorganisation de l’agriculture et de l’élevage, pratiques et croyances
alimentaires néastes, épidémie de l’inection au virus de l’immunodéfcience
humaine (VIH), rougeole, coqueluche, inections respiratoires et gastro-intestinales
répétées, malnutrition maternelle, grossesses nombreuses et rapprochées. La
période du sevrage de l’allaitement constitue un moment critique, en raison de
Malnutrition, marasme et kwashiorkor 761
Indices anthropométriques
La malnutrition peut être évaluée selon plusieurs mesures (voir tableau 158.1).
• Le rapport poids/taille compare le poids de l’enant sourant de malnutrition
au poids moyen d’enants normaux de la même taille. Il s’agit, en l’absence
d’œdème, du meilleur indicateur de la malnutrition aiguë, soit du défcit pon-
déral récent (wasting). Il est exprimé en écart type par rapport à la moyenne
selon les normes de croissance de l’OMS. Par exemple, un garçon dont la
taille est de 77 cm, mais dont le poids est de 8 kg (alors que la moyenne est
de 10 kg) se situe à trois écarts types en dessous de la moyenne. Toute valeur
inérieure à ce seuil indique une malnutrition aiguë grave.
• Le rapport taille/âge constitue un indicateur de la malnutrition chronique
(stunting). Il est exprimé en écart type par rapport à la moyenne des tailles
d’enants normaux du même âge selon les normes de croissance de l’OMS.
Par exemple, une fllette âgée de 3 ans, dont la taille est de 83 cm (alors que
la taille moyenne est de 95 cm) se situe à trois écarts types en dessous de la
moyenne. Toute valeur inérieure à ce seuil indique une malnutrition avancée
associée à un retard de croissance majeur.
• Le rapport poids/âge ne permet pas la distinction entre malnutrition aiguë et
chronique, mais il est utile quand on le mesure à plusieurs reprises pendant
une période de temps défnie.
• La circonérence brachiale est mesurée à la partie moyenne du bras gauche
chez l’enant âgé de six mois à cinq ans. Une mesure inérieure à 11,5 cm
indique une malnutrition aiguë grave et un risque élevé de décès. La tech-
nique du ruban avec repères colorés est utile pour le dépistage rapide de la
malnutrition à l’échelle d’une population.
Manifestations cliniques
Il y a deux syndromes cliniques distincts de décit protéinocalorique : le marasme
et le kwashiorkor. Ils constituent deux ormes extrêmes de malnutrition, alors
que la majorité des cas demeurent à l’état sub-clinique. Le plus souvent, l’enant
atteint de malnutrition grave présente une combinaison de ces deux syndromes,
habituellement associée à des décits qualitatis multiples.
La malnutrition se manieste initialement par un aplatissement de la courbe
de poids, puis par un amaigrissement. Le pannicule adipeux sous-cutané est
atrophié, provoquant un pli cutané. L’hypotrophie musculaire contribue au ralen-
tissement du développement psychomoteur. Si l’apport calorique demeure insu-
sant, la vitesse de croissance staturale ralentit à son tour. S’il s’agit d’un enant
âgé de moins de deux ans, on peut observer une décélération de la croissance
du périmètre crânien, interérant avec le développement cérébral.
I. Marasme
Le marasme résulte d’une insusance d’apport calorique et protéique. Cette
orme de malnutrition survient surtout au cours de la première année de vie.
Elle s’observe dans tous les pays, même en milieu développé.
La perte de poids est extrêmement importante, et la onte des tissus adipeux
et musculaires s’avère plus marquée qu’en cas de kwashiorkor. L’amaigrissement et
la redondance de la peau sont surtout observés aux esses. Une déshydratation
est parois associée, mais le signe du pli cutané persistant est dicile à inter-
préter en présence de tissu adipeux sous-cutané très atrophié. Le visage se ride,
donnant à l’enant l’apparence d’une personne âgée. Le regard est vi, l’enant a
aim et veut manger. Le tissu adipeux des joues (boules de Bichat) est préservé
plus tardivement ; sa disparition indique donc un état de malnutrition particu-
lièrement grave. Il n’y a pas d’œdème, et les cheveux sont ns et clairsemés.
II. Kwashiorkor
Dans le kwashiorkor, la carence protéique prédomine. De açon caractéristique, le
kwashiorkor commence au cours de la deuxième année de vie, période qui cor-
respond au sevrage de l’allaitement, et touche des enants âgés de un à quatre ans.
On l’observe surtout dans les pays en développement. Outre l’apport protéino-
calorique insusant, d’autres acteurs étiologiques sont incriminés.
• Le décit en anti-oxydants, qui rend l’enant très vulnérable aux eets toxiques
des radicaux libres, en particulier l’augmentation de la perméabilité des
membranes cellulaires.
• Les inections bactériennes et parasitaires, qui sont notamment avorisées par
une immunosuppression et qui contribuent à la malnutrition de diérentes
açons : augmentation des besoins énergétiques, anorexie, vomissements,
diarrhée et malabsorption.
• L’afatoxine, une mycotoxine produite par l’Aspergillus flavus, qui croît sur les
graines et les légumes pendant les périodes chaudes et humides. Son eet
hépatotoxique se manieste par une stéatose hépatique et, sur le plan onc-
tionnel, par un ralentissement de la synthèse de l’albumine qui contribue, avec
l’insusance d’apport protéique, à la genèse de l’œdème hypoprotéinémique.
Les principales maniestations cliniques du kwashiorkor sont les suivantes :
• œdème hypoprotéinémique prenant le godet, surtout aux membres et au
visage ;
Malnutrition, marasme et kwashiorkor 763
• onte musculaire ;
• retard pondéral isolé au début, puis retard staturopondéral ; le retard pondéral
peut être masqué par l’œdème ;
• modifcations du comportement : désintérêt à l’égard de l’environnement,
apathie, irritabilité, anorexie.
Par ailleurs, on observe réquemment une dépigmentation et une ragilité
des cheveux qui dérisent et pâlissent, une anémie par carence protéique, déf-
cit en er et en acide olique, une hépatomégalie et une pâleur de la peau, qui
desquame en plaques. Dans les ormes graves, la peau devient mince, luisante
et s’ulcère acilement : c’est un indice de mauvais pronostic.
V. Défcit en zinc
Le lien entre le défcit en zinc et l’incidence de malnutrition a été largement
démontré par des études expérimentales et cliniques. Par ailleurs, le défcit en
zinc avorise la susceptibilité des enants malnutris aux inections diarrhéiques
bactériennes ou virales.
Explorations
• L’hémogramme peut révéler une anémie normocytaire, microcytaire (défcit
en er) ou macrocytaire (défcit en acide olique ou en vitamine B12) ou des
signes évoquant une inection.
• Le rottis peut donner des indices sur le plan inectieux et, dans les zones à
risque, il permet de déceler le paludisme (goutte épaisse) ou des signes d’hé-
molyse (hémoglobinopathies) qui viennent aggraver le tableau de malnutrition.
• La glycémie, la kaliémie, la magnésémie et le cholestérol sérique peuvent être
abaissés.
• Une cétose et une cétonurie sont souvent présentes au début de la malnutri-
tion, avec une acidose métabolique.
• Le taux sérique des transaminases, des amylases et des phosphatases alcalines
est bas.
• Les protéines sériques et l’albuminémie sont beaucoup plus abaissées en cas
de kwashiorkor qu’en cas de marasme.
764 Malnutrition, marasme et kwashiorkor
Traitement
I. Traitement initial
Dans les pays en développement, l’apparition des aliments thérapeutiques prêts
à l’emploi comme Plumpy’nutMD (mélange de pâte d’arachide, de sucre, d’huile,
de lait en poudre, de vitamines et minéraux) a permis la prise en charge ambu-
latoire des enants âgés de plus de six mois sourant de malnutrition modérée
ou grave sans complication médicale majeure. Il s’agit d’un aliment solide, haute-
ment calorique (quatre ois plus que le F-100 décrit ci-après), riche en vitamines
et minéraux, peu coûteux, qui ne nécessite aucune préparation, donc sécuritaire
et qui peut être administré à domicile à un enant qui veut et peut s’alimenter.
Il peut aussi être produit localement. Cette approche semble aussi ecace que
le traitement hospitalier tout en augmentant grandement l’accessibilité et l’ob-
servance au traitement. Des soins médicaux de base, dont une antibiothérapie
orale, sont associés au traitement.
Lorsque l’enant est anorexique ou présente des complications médicales, il
est nécessaire de l’hospitaliser. Il aut traiter les causes réquentes de mortalité
de açon prioritaire.
Hypoglycémie Si le patient peut boire, lui donner 50 mL de glucose 10 %, de
sucrose ou de la ormule F-75 (voir ci-après). Si l’enant ne peut pas boire, admi-
nistrer 5 mL/kg de solution glucosée 10 % IV, puis 50 mL par sonde nasogastrique.
S’il n’y a pas de voie veineuse, on a recours à la voie nasogastrique. Dans les
pays en développement, il aut utiliser le moins possible la voie intraveineuse
pour éviter le syndrome de réalimentation et les risques d’inection. Comme les
inections peuvent causer une hypoglycémie, tout enant hypoglycémique doit
recevoir d’emblée un antibiotique à large spectre, ainsi que des antipaludiques
selon l’endémicité locale, même en l’absence de tout signe d’inection. Si l’en-
ant est soigné dans un pays développé, il aut surveiller l’apparition de signes
d’inection et procéder à des cultures au moindre doute.
On doit nourrir les enants sourant de malnutrition avancée toutes les deux
ou trois heures, jour et nuit pour éviter les épisodes d’hypoglycémies.
Hypothermie Il aut réchauer l’enant par la « méthode kangourou », qui consiste
à le placer sur le ventre contre le thorax du parent et à les envelopper dans la même
couverture. On peut utiliser un incubateur s’il est disponible. Tout enant hypo-
thermique doit être considéré à risque d’hypoglycémie importante et d’inection.
Déshydratation et troubles électrolytiques Certains signes de déshydratation
ne sont pas ables chez les enants atteints de malnutrition importante. Ainsi,
l’altération de l’état de conscience peut être le refet de l’état de malnutrition, de
l’hypoglycémie ou de l’hypothermie ; les muqueuses buccales peuvent être sèches
à cause de l’atrophie des glandes salivaires ; l’atrophie des glandes lacrymales se
Malnutrition, marasme et kwashiorkor 765
traduit par l’absence de larmes ; la perte de tissu adipeux rend la peau mince et
fasque et les yeux enoncés. Chez ces enants, les signes de déshydratation les
plus ables sont la soi, la tachycardie ou le pouls aible, les extrémités roides
et la diminution du nombre de mictions.
La réhydratation a aussi ses particularités dans le contexte d’une malnu-
trition avancée. Le myocarde est atrophié, ce qui peut causer une insusance
cardiaque ; il aut donc être très prudent lorsqu’on administre des liquides ou
du sang par voie intraveineuse et surveiller de près les paramètres hémodyna-
miques. On réserve la voie intraveineuse aux situations de choc ou de perte de
conscience. La réhydratation orale est préérable dans toute autre circonstance.
Dans les pays en développement, on utilise des sels de réhydratation orale
recommandés par l’OMS (2000) pour la réhydratation des enants sourant de
malnutrition, en particulier le ReSoMal (Rehydration Solution for Malnourished
children) ; celui-ci contient moins de sodium et plus de potassium que la solution
de réhydratation orale habituelle, ainsi que du zinc, du magnésium et du cuivre
(voir tableau 158.2). En pays développé, plusieurs solutions sont oertes ; le
Pédialyte MD a un contenu en sodium identique à celui du ReSoMal, et l’on peut
y ajouter 20 mEq/L de potassium au besoin en présence d’une hypokaliémie.
Le gain pondéral visé durant cette phase est d’environ 10-15 g/kg/24 h. La
plupart des enants devraient atteindre leur poids cible en deux à quatre semaines.
Il aut poursuivre l’administration de er et d’acide olique pendant trois mois.
L’ajout de zinc améliore le gain pondéral et la reprise de la croissance sta-
turale. Les doses usuelles sont de 1,5 mg/kg/24 h, et elles ne doivent pas dépas-
ser 6 mg/kg /24 h.
Les séquelles intellectuelles et les conséquences de la malnutrition avancée sur
le développement peuvent être importantes. Il aut y remédier par les jeux et un
environnement stimulant. Il aut avoriser les mouvements libres de l’enant, qui ne
doit pas être couvert ou enroulé dans un tissu. Il est essentiel que la mère ou la per-
sonne qui prend soin de l’enant participe activement à ses soins et à sa stimulation
sous la supervision de l’équipe traitante. Dans les pays en développement, l’édu-
cation nutritionnelle des mères peut se aire par la préparation d’un repas de type
amilial avec les aliments locaux disponibles. Cela permettra d’éviter les rechutes.
La vaccination doit être mise à jour, en particulier le vaccin contre la rougeole,
après l’âge de 9 mois en pays en développement et après l’âge de 12 mois en
pays industrialisé (voir Vaccinations) ; selon des données probantes, la réponse
immunitaire est satisaisante malgré l’état de malnutrition. Dans les pays en déve-
loppement, un traitement antituberculeux empirique se justife parois, lorsque la
réalimentation se solde par un échec sans cause apparente. Les épreuves tubercu-
liniques cutanées sont peu utiles, à cause de l’anergie associée à la malnutrition.
IV. Suivi
Il aut revoir l’enant régulièrement après son congé pour s’assurer d’une évo-
lution avorable de la croissance et du développement tout en poursuivant la
vaccination, l’éducation et le soutien des parents, principalement de la mère, et
de la amille élargie.
Maltraitance 159
Claire Allard-Dansereau, Jean Labbé, Gloria Jeliu
Généralités
En raison de sa mission de déense des droits des enants, il est du devoir du
médecin de jouer un rôle de premier plan en reconnaissant les diverses manies-
tations de chacune des ormes de maltraitance. Diérentes lois, variables selon
les pays, encadrent l’obligation de signaler aux autorités compétentes toute sus-
picion de maltraitance envers un enant, pour toute personne, et à plus orte
raison pour un médecin s’occupant d’enants. Il est essentiel pour le praticien
de connaître l’existence de ces lois. Il doit aussi être en mesure, si nécessaire
et dans le cadre prévu par la loi quant à la confdentialité, d’expliquer aux ins-
tances sociales et judiciaires l’état médical de l’enant et en quoi telle lésion peut
résulter davantage de sévices que d’une autre cause.
La maltraitance compte cinq catégories : la violence psychologique, l’expo-
sition à la violence amiliale, la négligence, les sévices physiques et les sévices
sexuels. La négligence et l’exposition à la violence amiliale représentent cha-
cune environ le tiers des cas retenus par les services de protection de l’enance
et les sévices sexuels, moins de 5 % des cas (ces chires peuvent touteois varier
d’un pays à l’autre). Par ailleurs, ce qu’on nommait auparavant le syndrome de
Maltraitance 769
Négligence
Il existe plusieurs dénitions de la négligence. La plupart sont centrées sur les
parents ou sur les responsables de l’enant qui ne répondent pas aux besoins
ondamentaux de ce dernier. Il est probablement préérable de mettre plutôt l’ac-
cent sur l’enant. Dans cette perspective, la négligence est présente lorsque les
besoins ondamentaux d’un enant ne sont pas comblés, quelles que soient
les personnes ou les circonstances en cause, et qu’un dommage en résulte ou
risque de survenir. Cela peut se présenter sous diérentes ormes :
• sur le plan physique, lorsque les besoins d’ordre alimentaire, vestimentaire,
d’hygiène, de logement ou de protection d’un enant ne sont pas satisaits ;
• sur le plan de la santé, lorsqu’un enant ne reçoit pas les soins que requiert
sa santé physique ou mentale ;
• sur le plan éducati, lorsqu’un enant manque de surveillance ou d’un enca-
drement approprié ou que sa scolarisation n’est pas assurée.
Il existe plusieurs indices de négligence : manque d’hygiène, ralentissement
de la croissance pondérale ou staturale (carence nutritionnelle ou aective),
retard de développement psychomoteur et en particulier du langage (stimulation
insusante), accidents ou intoxications répétés, caries dentaires importantes non
traitées, retard de vaccination, certains troubles de comportement tels qu’une apa-
thie marquée chez un nourrisson, des mouvements répétitis ou des maniérismes.
La présence simultanée de plusieurs indices doit toujours être prise au sérieux.
Les causes de négligence peuvent être multiples : troubles de santé mentale
ou décience intellectuelle chez les parents, toxicomanie, extrême pauvreté, iso-
lement social, violence intraamiliale, adhésion parentale à certaines convictions
potentiellement nuisibles à l’enant (exemples : végétalisme extrême, apparte-
nance à des sectes très isolées).
On reconnaît de plus en plus que la négligence et les autres ormes de maltrai-
tance dans la petite enance s’accompagnent de changements structuraux aectant
le développement cérébral de l’enant et sa réponse au stress. À long terme, les
trajectoires développementales peuvent être modiées et causer des problèmes
complexes avec dicultés d’attachement, opposition, hyperactivité ainsi qu’une
incidence accrue de certaines aections médicales chroniques à l’âge adulte.
Dans le cas d’un enant négligé, une assistance multidisciplinaire à la amille,
à visée thérapeutique, peut donner des résultats avorables à long terme. Le place-
ment de l’enant est envisagé lorsque sa vie, sa santé ou son développement sont
770 Maltraitance
gravement compromis. C’est une mesure de dernier recours, car la rupture du lien
amilial biologique constitue un véritable drame pour l’enant et sa amille. Le pla-
cement à l’intérieur de la amille élargie (grands-parents, oncle ou tante), représente
parois une solution intéressante, à laquelle on doit recourir après une évaluation
rigoureuse. La qualité et la compétence de la amille d’accueil en regard des besoins
spéciques de l’enant doivent être établies. Il est essentiel de ormuler très tôt un
projet de vie pour l’enant, soit le maintien en oyer d’accueil jusqu’à sa majorité,
soit l’orientation vers un tutorat ou vers l’adoption. L’objecti est d’éviter de multiples
déplacements générateurs d’un état de carence aective dont les conséquences
à long terme sont redoutables. L’institutionnalisation temporaire ou permanente
constitue une solution « boiteuse », quelle que soit la qualité de l’établissement.
Les enants négligés demeurent vulnérables. Un suivi individualisé doit donc
leur être oert, avec les principaux objectis suivants :
• s’assurer d’une évaluation complète de la santé et du développement de l’enant ;
• s’assurer que les mesures de soins et de sécurité sont adéquates et ecaces ;
• surveiller la croissance et le développement psychomoteur ;
• veiller à ce que les diérentes mesures de santé préventive soient mises en
place et poursuivies.
Sévices physiques
Les sévices physiques demeurent la orme de maltraitance la plus connue. Ils
peuvent avoir été intentionnellement infigés à l’enant dans le cadre de mesures
disciplinaires excessives ou résulter d’une perte de contrôle de la part du parent
devant des pleurs ou des méaits de l’enant. Malgré le ait que les comporte-
ments disciplinaires considérés comme « normaux » à l’intérieur d’une amille
peuvent varier d’une culture à l’autre, on qualie d’abusive toute correction
induisant des séquelles physiques ou laissant des traces (marques) autres qu’une
simple rougeur transitoire sur la peau de l’enant (exemples : empreintes de doigts,
ecchymoses). De même, on considère comme abusives les corrections physiques
infigées aux enants âgés de moins de deux ans, les coups portés à la tête et au
visage ainsi que les coups donnés avec un instrument. De nombreuses études
rapportent des eets délétères aux punitions corporelles infigées aux enants,
même lorsqu’elles ne sont pas abusives.
La genèse des sévices physiques est complexe. Ceux-ci sont plus réquents
dans les milieux déavorisés et s’expliquent souvent par la conjonction des trois
types de acteurs étiologiques suivants.
1) Enant particulier : par exemple, un nourrisson au tempérament dicile et
qui pleure beaucoup est plus exposé. Les handicaps physiques ou mentaux
constituent aussi des acteurs de risque.
2) Parents particuliers : ils peuvent avoir des attentes irréalistes à l’égard de leur
enant et se montrer rigides et impulsis. Ils ont souvent été maltraités ou
négligés eux-mêmes. La plupart du temps, ils ne présentent pas de trouble
mental caractérisé.
3) Situation de crise de nature variable : isolement, abus de drogues ou d’alcool,
perte d’emploi, problèmes de santé physique chez l’enant.
Les sévices corporels existent aussi dans les milieux avorisés ; ils sont tou-
teois plus diciles à détecter.
Maltraitance 771
Les indices de sévices peuvent varier selon le type particulier de lésions, mais
de açon générale, il aut se méer des explications variables ou changeantes,
des situations non compatibles avec le développement de l’enant (exemple :
un nourrisson de trois mois se causant lui-même des ecchymoses) ou avec le
mécanisme provoquant habituellement les blessures (exemple : une chute de
la hauteur de l’enant pour expliquer un traumatisme crânien majeur) et plus
encore de l’absence d’explications quant aux lésions présentées par l’enant.
Le délai de consultation, selon les lésions observées, peut aussi constituer un
indice, de même que le comportement de l’enant ou des parents : apathie de
l’enant, méance et peur, autant de l’enant que des parents, agressivité et réti-
cence de ceux-ci à l’égard de l’équipe médicale ou de l’hospitalisation, absence
d’empathie ou indiérence devant la sourance de l’enant, rejet de la responsa-
bilité sur une tierce personne ou sur un autre jeune enant, absence des parents
auprès de l’enant hospitalisé. Des blessures antérieures réquentes peuvent aussi
constituer un indice.
I. Types de lésions
1) Lésions cutanées
Il peut s’agir de marques distinctives telles que des empreintes de doigts laissées
sur le visage ou ailleurs sur le corps, des morsures ou des lésions typiques de
certains objets (exemples : coups de ceinturon, de cordon électrique replié ou
d’ustensiles). Les lésions peuvent aussi prendre l’allure de petites ecchymoses
ou de pétéchies, peu caractéristiques en soi, mais qui, regroupées en certains
endroits, peuvent suggérer des marques d’une empoignade aux bras ou aux
cuisses ou encore d’une strangulation. On peut aussi observer des lésions sur le
cuir chevelu (aires d’alopécie traumatique) ou dans la région buccale (pétéchies
ou ulcérations sur le palais ou l’oropharynx), ou parois des déchirures du rein
labial, qui se produisent lorsqu’on orce l’enant à manger.
Chez les enants âgés de moins de neu mois qui ne se déplacent pas encore
par eux-mêmes, les ecchymoses sont très rares et doivent évoquer une maltrai-
tance ou un trouble de la coagulation. Chez les enants plus âgés, les blessures
accidentelles se trouvent habituellement sur les proéminences osseuses telles
que les crêtes tibiales, les genoux et le ront. Les ecchymoses situées sur le tronc,
l’abdomen, les esses et les organes génitaux, les joues, le cou et les oreilles
sont plus rarement d’origine accidentelle. La présence d’un grand nombre d’ec-
chymoses (15 ou plus) d’aspect diérent, associées à d’autres lésions cutanées,
est également suspecte. La couleur des ecchymoses ne permet pas d’établir leur
âge : une teinte jaune suggérerait une lésion datant de plus de 18 heures, mais,
selon plusieurs études, il est impossible de statuer davantage, et il ne aut pas
se permettre de donner une estimation.
Les brûlures infigées représentent une autre orme de maltraitance. Il aut
porter une attention particulière aux circonstances exactes de l’événement, aux
vêtements alors portés par l’enant et à l’apparence des brûlures avant tout trai-
tement. Certaines brûlures précises (brûlures de cigarettes, de er à repasser ou
de briquet) et les brûlures par immersion ayant une distribution sous orme de
« gants et chaussettes » à bords bien délimités, sans éclaboussures et bilatérales,
sont très suspectes.
772 Maltraitance
2) Fractures
Les ractures constituent une des ormes graves de maltraitance. Il est essentiel
d’obtenir tous les détails concernant l’événement invoqué. L’absence d’histoire
et le retard à consulter sont très suspects. Il aut aussi être très attenti aux di-
érentes versions qui peuvent être ournies, séparément, par les parents ou les
gardiens. Les chutes domestiques (survenant à la maison), de moins de 1,2 m,
sont réquentes, mais rarement associées à des ractures. En eet, lorsque la
chute est survenue en présence d’un témoin, ce n’est que dans moins de 1 %
des cas que l’on trouve des ractures, et il s’agit de ractures des clavicules ou
de ractures simples (linéaires) du crâne.
Certaines ractures suggèrent ortement la maltraitance, dont les ractures
de côtes postérieures et les lésions métaphysaires (ractures en « anses de seau »
ou en « coin ») chez les nourrissons, les ractures de l’omoplate, du sternum ou
des apophyses épineuses vertébrales. Les ractures des os longs, en particulier
du émur et de l’humérus, chez un enant avant le début de la marche, doivent
aussi éveiller l’attention. Les ractures des corps vertébraux, particulièrement à
la région thoracolombaire, peuvent être associées à la maltraitance, soit qu’on
ait assis le jeune enant de açon très brusque, provoquant ainsi des compres-
sions vertébrales, ou qu’on ait soumis son tronc à une hyperfexion majeure et
soudaine par secousses ou par coup direct. Les ractures des mains et des pieds
chez un jeune enant peuvent aussi être suspectes.
Les ractures du crâne, bien que moins caractéristiques d’une maltraitance,
demeurent la seconde lésion squelettique la plus réquemment observée chez
les enants victimes de sévices physiques. Elles sont alors souvent multiples ou
complexes, traversant les sutures ou présentant un diastasis.
L’âge des ractures constitue un élément diagnostique important. La pré-
sence de ractures multiples et d’âges diérents chez le même enant laisse sus-
pecter la survenue de traumatismes en plusieurs moments. On détermine l’âge
des ractures grâce à l’aspect radiologique du cal osseux. Les ractures du crâne
et les ractures vertébrales ne donnent pas lieu à la ormation d’un cal osseux et
ne peuvent donc pas être datées.
3) Traumatismes crâniens abusifs
Les traumatismes crâniens non accidentels, dont le syndrome du bébé secoué,
représentent la orme la plus létale de maltraitance. Ils comprennent les rac-
tures du crâne, mais aussi des lésions intracrâniennes telles que des hémorragies
sous-durales ou sous-arachnoïdiennes, un œdème cérébral et parois des lésions
parenchymateuses. Ces traumatismes peuvent résulter d’un impact direct sur la
boîte crânienne, de mouvements intenses d’accélération et de décélération ou
d’une combinaison de ces deux acteurs. Les lésions ne sont pas nécessairement
accompagnées d’une racture du crâne ou de signes externes de traumatisme,
comme des ecchymoses.
Dans le syndrome du bébé secoué, le mécanisme suggéré est plutôt celui
de secousses violentes infigées à un enant, généralement âgé de moins de
deux ans ; la tête, beaucoup plus grosse proportionnellement au reste du corps
que chez l’enant plus âgé, est moins bien soutenue par les muscles cervicaux
plus aibles et ballotte en tous sens. Les orces rotationnelles d’accélération et de
décélération linéaires et angulaires infigées au cerveau peuvent causer une déchi-
rure des veines « ponts » ou « émissaires » à la surace du cerveau, entraînant des
hémorragies sous-durales ou parois sous-arachnoïdiennes et des hémorragies
Maltraitance 773
rétiniennes. À ces lésions dites primaires s’ajoutent les lésions dites secondaires
causées par l’hypoxie et les cascades métaboliques cytotoxiques, soit un œdème
cérébral et des lésions neuronales. On observe parois aussi des ractures de côtes
postérieures et des ractures métaphysaires.
Les hématomes sous-duraux du traumatisme crânien non accidentel sont
souvent multiples et touchent particulièrement les régions interhémisphériques
ou paraalciales (autour de la aux du cerveau) en postérieur. Ils peuvent aussi
être d’âges diérents, mais la datation des hémorragies, à l’aide de la tomoden-
sitométrie (TDM) ou de la résonance magnétique nucléaire (RMN) peut s’avérer
difcile et requiert l’expertise d’un neuroradiologiste.
Les hémorragies rétiniennes, unilatérales ou bilatérales, sont présentes dans
plus de 80 % des traumatismes crâniens abusis. Elles sont le plus souvent mul-
tiples, touchent plusieurs couches de la rétine et s’étendent souvent en périphérie
(jusqu’à l’ora serrata), ce qui les distingue des hémorragies rétiniennes observées
dans d’autres aections. Elles s’accompagnent parois d’un rétinoschisis trauma-
tique, soit une déchirure de la rétine accompagnée de la ormation d’une cavité
remplie partiellement ou totalement de sang ; il s’agit d’une lésion plus carac-
téristique du traumatisme crânien abusi que des autres types de traumatisme
crânien. On ne peut dater les hémorragies rétiniennes.
Il n’est pas toujours acile de reconnaître les cas de traumatisme crânien non
accidentel. Chez près d’un tiers des victimes, le diagnostic ne sera suspecté qu’après
plusieurs visites médicales. Le mode de présentation est peu caractéristique ; il
peut s’agir d’irritabilité, de somnolence ou de simples vomissements, habituel-
lement sans fèvre ni diarrhée. Parmi les autres maniestations possibles fgurent
les suivantes : difcultés respiratoires, apnées, altération de l’état de conscience
pouvant aller jusqu’au coma, convulsions et même arrêt cardiorespiratoire.
Le pronostic des traumatismes crâniens abusis, particulièrement du syn-
drome du bébé secoué, demeure très réservé : entre 10 et 30 % des victimes en
décèdent, et l’on observe des séquelles, surtout visuelles ou neurologiques, chez
plus de 50 % des survivants.
4) Traumatismes abdominaux
Ils sont peu réquents et se présentent sous plusieurs ormes : déchirures de l’in-
testin grêle, du oie, de la rate ou du mésentère ou pseudo-kyste du pancréas. La
plupart du temps, ces lésions ont suite à des coups, et ce, même en l’absence
de signes de contusions externes sur l’abdomen ou sur le dos. Les signes et les
symptômes peuvent être vagues et peu évocateurs. Le diagnostic est souvent
tardi s’il n’y a pas d’autres signes de maltraitance associés, en particulier en l’ab-
sence d’ecchymoses ; pour cette raison, le taux de mortalité est très élevé (près
de 50 %). On doit rechercher un traumatisme abdominal par sévices physiques
en présence d’ecchymoses sur l’abdomen ou d’autres signes neurologiques ou
squelettiques de maltraitance.
II. Explorations
Au cours de l’anamnèse, on attache une attention particulière à l’histoire (ou à
l’absence d’histoire ou à des versions contradictoires) de l’événement. Les aits
rapportés sont-ils compatibles avec les lésions constatées ou avec le degré de
développement de l’enant ? Il est recommandé de questionner séparément les
parents ou les témoins des événements. Une étape importante consiste en l’éva-
luation sociale de la amille : structure, dynamique amiliale, passé amilial des
774 Maltraitance
IV. Traitement
Si l’enant a été victime de sévices physiques, il aut, en priorité, traiter les lésions
et assurer sa sécurité. Dès que possible, on déclare la situation aux autorités de
protection compétentes. Dans la plupart des cas et particulièrement pour tout enant
de moins de 12 mois présentant des ractures ou des ecchymoses suspectes ou
encore des lésions suggestives d’un traumatisme cérébral abusi, l’hospitalisation
est indiquée afn de permettre aux autorités sociojudiciaires d’amorcer l’évalua-
tion amiliale. L’enant plus âgé ne peut regagner son domicile que si les lésions
sont mineures et dans la mesure où sa sécurité peut y être assurée. Le reste de
l’approche est similaire à celle décrite dans les cas de négligence.
V. Suivi
Un suivi individualisé doit être oert à tout enant victime de sévices physiques,
comme c’est le cas pour l’enant négligé. Une attention particulière sera portée
à la croissance physique, au développement et au comportement de l’enant,
776 Maltraitance
Sévices sexuels
Un chapitre de ce livre est consacré à cette question (voir Sévices sexuels).
III. Explorations
Le diagnostic repose exclusivement sur une anamnèse détaillée, incluant un
relevé chronologique de toutes les consultations médicales de l’enant au cours
des années précédentes, tant en milieu ambulatoire qu’hospitalier, y compris les
visites dans d’autres établissements. Il aut recueillir un maximum d’inormation
auprès d’autres sources que le parent. Il importe, par exemple, d’interroger les
autres membres de la amille, la gardienne ou le personnel du service de garde
(garderie, crèche). On peut ainsi mettre en évidence des indices révélateurs.
• Le parent a consulté de nombreux médecins, mais il n’y a pas eu de diagnostic
précis ni de traitement efcace. L’examen physique et les résultats des inves-
tigations n’expliquent pas les symptômes et signes rapportés par le parent.
• Lorsqu’il y a résolution de certains symptômes, le parent en rapporte de
nouveaux.
• Selon le parent, l’enant ne tolère pas le traitement ou n’y répond pas, et ce,
de açon persistante.
• Les activités quotidiennes de l’enant sont limitées au-delà de ce qui est attendu
de son état de santé (exemples : absentéisme scolaire marqué, utilisation non
nécessaire d’un auteuil roulant).
• Le parent participe de açon excessive aux soins médicaux de son enant et
devient trop amilier avec le personnel soignant.
• Le parent s’inquiète moins que le personnel soignant des risques des examens
paracliniques et des traitements.
• Les symptômes et les signes disparaissent lorsque le parent s’absente ou ils
ne surviennent que lorsqu’il est près de l’enant.
• Le parent a une ormation médicale ou des contacts avec le domaine médical,
dont il utilise la terminologie.
• L’autre parent s’occupe peu de la santé de l’enant.
• Un autre enant de la amille soure d’une maladie non diagnostiquée ou est
décédé.
On trouve parois certains acteurs avorisants dans l’histoire du parent :
sévices ou rejet par ses propres parents au cours de son enance, sentiment
d’isolement et de dévalorisation, aible soutien du conjoint, histoire personnelle
suggestive d’un trouble actice pendant l’enance ou à l’âge adulte (consultations
ou chirurgies multiples inhabituelles) ou d’un trouble de somatisation majeur.
Il n’y a pas de psychopathologie ranche (dépression majeure, psychose) dans
778 Maltraitance
IV. Traitement
La protection de l’enant doit passer avant toute autre considération, sans attendre
d’avoir éliminé toutes les causes organiques possibles avant de songer à un tel
diagnostic.
Lorsqu’on suspecte le diagnostic, il est important de réunir tous les proes-
sionnels impliqués dans le dossier afn de partager et de vérifer tous les ren-
seignements, certains pouvant être contradictoires. Les soupçons ont rarement,
au départ du moins, l’unanimité au sein de l’équipe soignante. Les notes écrites
doivent se limiter à une description des aits, car le parent en cause exige sou-
vent de prendre connaissance du dossier.
L’approche en équipe multidisciplinaire est de mise, comprenant un travail-
leur (assistant) social, ainsi que les membres du personnel médical et infrmier
principalement impliqués auprès de l’enant. L’opinion d’un médecin ayant une
expertise particulière en maltraitance est utile. Un signalement aux autorités
responsables de la protection de l’enance doit être ait. Leur intervention peut
parois s’avérer indispensable pour recueillir tous les dossiers médicaux anté-
rieurs, mais surtout pour assurer la protection de l’enant une ois le diagnostic
révélé aux parents.
Bien que le diagnostic de medical child abuse ne nécessite pas de connaître
les motivations du parent et devrait être posé par un pédiatre, un consultant
en pédopsychiatrie peut contribuer à l’établissement du diagnostic et soutenir
l’équipe traitante au moment de la rencontre décisive avec les parents. Celle-ci
a pour objecti de leur expliquer la situation, de leur aire part du ait que l’on
en est arrivé à un diagnostic de trouble actice et de les inormer de la nécessité
d’impliquer les services de protection de l’enance. Le psychiatre peut évaluer
l’indication d’hospitaliser le parent en cause, par exemple s’il y a un risque de
suicide, et la nécessité d’une psychothérapie pour ce dernier, même si celle-ci
est rarement acceptée, car le parent nie très souvent jouer un rôle dans la mala-
die de son enant.
V. Pronostic
L’évolution varie selon la gravité de la situation et le traitement institué. Une
grande partie de la morbidité secondaire est iatrogénique : examens paracli-
niques invasis et douloureux, interventions chirurgicales inutiles, conséquences
physiques et psychologiques des hospitalisations multiples ou prolongées. Le
pronostic s’assombrit si l’enant ne peut être séparé du parent en cause, par
exemple si la relation thérapeutique s’interrompt avant qu’une intervention ef-
cace des services de protection de l’enance ne soit mise en place.
La mortalité est estimée à environ 5 % ; le plus souvent, elle est causée par
une suocation ou un empoisonnement. La morbidité psychologique et émo-
tionnelle à long terme peut être importante ; il s’agit principalement de troubles
de comportement et d’agressivité, conséquences des problèmes relationnels avec
le parent impliqué.
Masses abdominales 779
Généralités
Une masse abdominale est parois découverte chez un œtus durant la grossesse,
au moment de l’échographie obstétricale. Après la naissance, elle peut être trou-
vée ortuitement par les parents ou être palpée au cours d’un examen médical
de routine ou d’une consultation pour un symptôme associé.
Les causes de masses abdominales sont multiples et varient en onction de
l’âge (voir tableaux 160.1 et 160.2). On peut trouver une masse abdominale chez
environ 1 nouveau-né sur 1 000, le plus souvent détectée avant la naissance
par l’échographie obstétricale. Elle est d’origine rénale dans plus de 50 % des
cas et peut parois être palpée dans le fanc ou dans la région sus-pubienne s’il
s’agit d’une masse vésicale. À cet âge, la plupart des masses abdominales sont
bénignes, alors qu’après la période néonatale, la réquence relative des causes
malignes est plus élevée (exemples : neuroblastome, tumeur de Wilms). Tous
les organes et les tissus intra-abdominaux peuvent constituer le point de départ
d’une lésion tumorale bénigne ou maligne.
Approche clinique
I. Anamnèse et examen physique
L’anamnèse s’intéresse aux symptômes et aux signes suivants, parmi les plus
importants : perte de poids, atteinte de l’état général, fèvre, douleur abdominale,
vomissements, constipation ou diarrhée, dysurie, pâleur et ictère (évoquant entre
autres un kyste du cholédoque). On recherche aussi des antécédents d’inection
urinaire et d’hémorragie digestive ou autre saignement.
L’examen permet de préciser la localisation de la masse, son volume, sa
consistance, sa sensibilité, sa mobilité ainsi que le caractère lisse ou bosselé de
sa surace. Ces caractéristiques et l’âge du patient orientent le diagnostic dié-
rentiel. La localisation de la masse donne une bonne indication de son origine
(voir tableau 160.3). Une tumeur solide doit être palpée le moins possible en
attendant un diagnostic précis, car il y a un risque de rupture d’une masse qui
serait riable, avec dissémination métastatique secondaire.
Masses abdominales 781
II. Explorations
Une masse abdominale nécessite une investigation sans tarder. Les examens
paracliniques sont eectués selon les hypothèses diagnostiques retenues.
Dans tous les cas de masse abdominale de nature indéterminée, on eectue
un bilan hématologique et biochimique de base incluant une analyse d’urine.
L’hémogramme peut révéler une anémie secondaire à une inltration médullaire
néoplasique, une hémorragie intratumorale ou une hémolyse liée à un hyper-
splénisme. Une thrombocytose peut être associée à un hépatoblastome, et une
thrombopénie peut être liée à un hémangioendothéliome avec syndrome de
Kassabach-Merritt.
Une radiographie simple de l’abdomen recherche une masse ou une désha-
bitation, des signes d’occlusion, un écalome ou des calcications (associées au
neuroblastome). Le déplacement des clartés digestives aide à la localisation de
la masse (intra-abdominale ou rétropéritonéale). L’échographie abdominale et
pelvienne, aite dans tous les cas, peut souvent déceler l’origine de la masse
et sa composition (solide, kystique ou mixte). S’il s’agit d’une hydronéphrose, il
aut préciser s’il y a une dilatation des uretères. Une cystographie mictionnelle
radiologique permet de conrmer un diagnostic de valves de l’urètre postérieur
ou de refux vésico-urétéral. La scintigraphie rénale au MAG3 recherche un obs-
tacle, par exemple à la jonction pyélo-urétérale.
Si le diagnostic demeure imprécis, le bilan peut être complété par une tomo-
densitométrie (TDM) abdominale ou pelvienne qui précisera davantage les struc-
tures anatomiques ou la présence de calcications. Une résonance magnétique
nucléaire permet de mieux dénir les caractéristiques d’une tumeur. Une investi-
gation radiologique du tube digesti est indiquée lorsqu’on soupçonne une masse
d’origine intestinale. Certains examens scintigraphiques sont utiles pour déter-
miner la tumeur primaire ou la présence de métastases osseuses, ainsi que pour
évaluer l’excrétion biliaire, la onction rénale ou l’étiologie de l’hydronéphrose.
782 Masses abdominales
Pour les dilatations moins importantes, il n’y a pas de consensus sur la valeur
seuil du diamètre antéropostérieur du bassinet rénal à partir de laquelle un suivi
postnatal est nécessaire. Selon plusieurs études, lorsque le diamètre se situe de
5 à 10 mm à l’échographie du troisième trimestre, il n’y aurait pas de risque accru
d’anomalies du rein et du tractus urinaire justifant une intervention. En pratique,
lorsqu’une dilatation urinaire unilatérale ou bilatérale est décelée durant la période
prénatale, mais qu’il ne s’agit pas d’une dilatation importante, on recommande
généralement de pratiquer une échographie rénale vers quatre à six semaines,
trois mois, six mois, puis une ois par an, jusqu’à l’âge de cinq ans. Lorsque le
diamètre antéropostérieur du bassinet rénal se situe de 10 à 15 mm, le bien-ondé
de procéder à une cystographie mictionnelle à la recherche d’un RVU associé ait
l’objet de controverse, de même que l’indication d’une scintigraphie au MAG3
(avec urosémide) pour évaluer la onction des reins ainsi que la présence d’un
obstacle à la jonction pyélo-urétérale.
Le plus souvent, l’hydronéphrose reste stable, mais elle peut s’aggraver. Si
elle est secondaire à un RVU de grade IV ou V, on prescrit habituellement une
antibioprophylaxie. La résolution spontanée du RVU, même de haut grade, est
réquente, et l’hydronéphrose peut alors évoluer avorablement.
Les indications chirurgicales de l’hydronéphrose tiennent compte de l’impor-
tance de la dilatation et de son évolution. On se contente de surveiller les hydro-
néphroses de bas grade et stables. On opère les hydronéphroses plus importantes
en cas de répercussions sur la onction rénale, de progression de la dilatation
ou si des symptômes apparaissent (exemples : douleur abdominale, hématurie).
II. Neuroblastome
Le neuroblastome est une tumeur du tissu nerveux sympathique. Son incidence
est d’environ 1/7 000 naissances vivantes. Il est la troisième cause de cancer chez
l’enant, après la leucémie et les tumeurs cérébrales. L’âge moyen au diagnostic
est d’environ 2 ans, et la presque totalité des cas survient avant l’âge de 10 ans.
Des eorts de dépistage néonatal systématique n’ont pas permis de diminuer
le taux de mortalité.
Le point de départ le plus réquent est la surrénale ; plus rarement, le neu-
roblastome peut être d’origine rétropéritonéale, cervicale, thoracique ou pel-
vienne. Le mode de présentation le plus réquent est une masse abdominale
découverte par les parents ou à l’occasion d’un examen médical. Il peut y avoir
des douleurs osseuses ainsi qu’une atteinte de l’état général, une anorexie et un
amaigrissement. Selon le site primaire, le volume et l’extension régionale de la
tumeur, on note parois des symptômes comme des troubles digestis, respira-
toires ou urinaires. L’invasion du canal rachidien par un neuroblastome paraver-
tébral peut causer des symptômes neurologiques graves.
L’extension à distance se ait surtout dans les os, la moelle, les ganglions
lymphatiques, le oie et la peau. Une ecchymose périorbitaire avec proptose est
caractéristique d’un neuroblastome métastatique. Le syndrome de Horner consti-
tue un signe d’atteinte des chaînes sympathiques cervicales.
Plusieurs syndromes paranéoplasiques associés ont été décrits : hypertension
artérielle, fushing cutané, opsoclonus-myoclonus, ataxie, diarrhée chronique
causée par des amines vaso-actives (VIP ou vasoactive intestinal peptides), syn-
drome myasthénique de Lambert-Eaton.
Le diagnostic est suspecté selon le tableau clinique et radiologique. Les radio-
graphies simples de l’abdomen, l’échographie et la TDM permettent de révéler des
784 Masses abdominales
Généralités
Les masses cervicales peuvent être divisées en quatre grandes catégories selon leur
étiologie : congénitale, infammatoire (incluant les causes inectieuses), néopla-
sique ou traumatique (voir tableau 161.1). La majorité des masses cervicales de
l’enant sont des adénites d’origine inectieuse ou, plus rarement, infammatoire
(voir Adénite cervicale aiguë).
Approche clinique
Le diagnostic diérentiel repose entre autres sur le mode d’apparition de la
masse (aigu ou non), sur sa localisation, ses caractéristiques physiques (taille,
consistance, mobilité, coloration), sur l’âge de l’enant et sur le tableau clinique
associé (signes infammatoires locaux ou systémiques, atteinte d’autres organes).
Chez le nouveau-né, on observe principalement des masses d’étiologie
congénitale ; une masse située dans le muscle sternocléidomastoïdien associé
à un torticolis évoque notamment une bromatose colli. Par ailleurs, le kyste
thyréoglosse et le kyste branchial, lésions congénitales réquentes, ne sont pas
toujours apparents dès la naissance.
Une masse située sur la ligne médiane antérieure du cou suggère un kyste thy-
réoglosse, un goitre ou un kyste dermoïde (rare). Arrondi et indolore, le kyste
thyréoglosse se situe entre la base de la langue et l’emplacement normal de la
glande thyroïde. Le plus souvent, son diamètre est de 1 à 2 cm ; il est légèrement
mobile durant la déglutition et les mouvements de la langue. Une exérèse chirur-
gicale est indiquée à cause du risque d’inection, mais il aut toujours s’assurer
au préalable, au moyen d’une échographie cervicale, voire d’une scintigraphie
thyroïdienne, que la masse n’est pas une thyroïde ectopique.
Le kyste branchial se présente comme une masse cervicale sous-mandibulaire,
unilatérale ou bilatérale, indolore, arrondie, légèrement mobile, erme ou fuc-
tuante. Situé au bord antérieur et au tiers moyen du muscle sternocléidomas-
toïdien, ce kyste peut augmenter graduellement de volume et présenter un
écoulement par une stule cutanée. Il peut s’inecter. Une exérèse chirurgicale
est indiquée.
Le lymphangiome kystique peut se retrouver dans une ou plusieurs zones
du cou. Indolore, de consistance molle ou élastique, il peut être transilluminé.
Son volume est variable ; il peut être volumineux, descendre dans le médiastin
et comprimer les voies respiratoires et digestives. Il peut être le siège d’une
inection ou d’une hémorragie ; dans ce dernier cas, la masse augmente rapi-
dement de volume et prend une coloration violacée. L’échographie conrme
le diagnostic. Le traitement est souvent conservateur et doit être individua-
lisé. Il est parois chirurgical dans la orme microkystique chez les patients
symptomatiques ; la sclérothérapie des lymphangiomes macrokystiques peut
donner de très bons résultats et n’empêche pas une chirurgie ultérieure en
cas de récidive.
Une masse d’apparition aiguë signe le plus souvent une adénite cervicale
bactérienne, surtout si elle se situe dans le triangle cervical antérieur et qu’elle
s’accompagne de èvre, d’hyperhémie, de douleur ou d’une inection ORL.
La fuctuation peut indiquer la ormation d’un abcès dans le ganglion, néces-
sitant un traitement chirurgical. Les adénites virales (virus Epstein-Barr, cyto-
mégalovirus, virus de l’immunodécience humaine [VIH]) ou parasitaires
(toxoplasmose) se maniestent souvent plus graduellement, dans un contexte
de polyadénopathies.
Une masse d’évolution subaiguë doit surtout évoquer les possibilités sui-
vantes : une maladie des gries de chat, une inection à mycobactérie atypique,
une tuberculose ganglionnaire ou une néoplasie. On envisage une tumeur maligne
particulièrement dans les circonstances suivantes : masse indolore, erme et
non mobile ; augmentation progressive de volume ; localisation supraclavicu-
laire ou dans l’aire du triangle cervical postérieur ; présence de polyadénopa-
thies, d’hépatosplénomégalie ou de symptômes systémiques. Les enants âgés de
Masses médiastinales 787
six ans ou moins sont plus souvent atteints par le neuroblastome, le lymphome
non Hodgkinien, la maladie de Hodgkin et le rhabdomyosarcome. Entre l’âge
de 7 et 13 ans, les lymphomes prédominent, suivis du cancer de la thyroïde et
du rhabdomyosarcome. Les adolescents sont surtout afigés par la maladie de
Hodgkin. Les tumeurs thyroïdiennes ou d’autres types de tumeurs, de même que
les métastases, sont plus rares.
Explorations et traitement
Les hypothèses diagnostiques et l’évolution du patient déterminent les explora-
tions et le traitement. L’échographie permet de distinguer les diérentes structures
anatomiques cervicales et d’évaluer la taille, la orme et les caractéristiques de la
masse (solide, kystique ou abcédée). Une tomodensitométrie ou une scintigra-
phie se révèlent parois utiles. Si l’on soupçonne une néoplasie, on doit diriger
l’enant rapidement vers un centre pédiatrique spécialisé, et ce, avant de procé-
der à tout acte chirurgical.
Généralités
Le médiastin se divise en trois compartiments : antérieur, moyen et postérieur. Le
médiastin antérieur se situe derrière le sternum et en avant du cœur et des vais-
seaux brachiocéphaliques ; il contient le thymus, des ganglions lymphatiques
et du tissu graisseux. Le médiastin postérieur est localisé derrière le cœur et la
trachée et s’étend jusqu’aux vertèbres thoraciques ; il contient l’aorte thoracique,
l’œsophage, des ganglions sympathiques et lymphatiques et du tissu graisseux.
Le médiastin moyen est compris entre le médiastin antérieur et le médiastin
postérieur et contient le cœur, le péricarde, les gros vaisseaux, la trachée, les
bronches souches et des ganglions lymphatiques.
Chez l’enant, les masses médiastinales représentent un groupe hétérogène
de maladies. Environ 70 % d’entre elles sont d’origine néoplasique, les causes les
plus réquentes étant les lymphomes non hodgkiniens, le lymphome de Hodgkin
et les tumeurs neuroblastiques. Les principales étiologies sont énumérées dans
le tableau 162.1. Il est pratique de classier les masses médiastinales selon leur
localisation. Cette division permet de les catégoriser en onction de leur origine
et de mieux orienter le diagnostic.
Approche clinique
Chez l’enant, près de 75 % des masses médiastinales sont symptomatiques.
Les maniestations cliniques peuvent varier d’une toux légère à des signes ou des
symptômes respiratoires ou cardiovasculaires graves, tel un syndrome de la veine
cave supérieure.
L’anamnèse s’intéresse à une atteinte de l’état général (perte de poids, èvre,
sudation nocturne) évoquant plutôt une étiologie néoplasique ou inectieuse
(tuberculose), à l’apparition de symptômes respiratoires (toux, dyspnée, wheezing,
788 Masses médiastinales
Traitement
Dans certaines situations, on procède directement à l’exérèse complète de la
masse (exemples : neuroblastome, sarcome). Rarement, dans le cas de troubles
respiratoires importants, un traitement de chimiothérapie sera institué sans dia-
gnostic précis. On décide du traitement défniti en onction du diagnostic his-
tologique ou microbiologique.
Pronostic
Lorsqu’un traitement approprié est administré, la majorité des tumeurs malignes
médiastinales de l’enant ont un très bon pronostic.
Mastite 163
Caroline Chartrand
Généralités
La mastite est une inection du tissu mammaire. Si l’on exclut les emmes qui
allaitent (voir Allaitement maternel), elle survient en général dans les deux pre-
miers mois de vie (mastite néonatale), en raison de l’hypertrophie mammaire
physiologique due aux hormones maternelles. Elle est plus réquente chez
la flle que chez le garçon. Le Staphylococcus aureus est l’agent causal dans la
majorité des cas. Le Streptococcus agalactiæ (streptocoque b-hémolytique du
groupe B) et certaines bactéries à Gram négati, tel l’Escherichia coli, peuvent
aussi être en cause.
Une mastite peut également survenir chez un enant ou un adolescent, habi-
tuellement à la aveur d’un traumatisme local au sein. Dans ces circonstances,
on retrouve les germes précédemment cités ainsi que le Streptoccocus pyogenes
(streptocoque b-hémolytique du groupe A).
790 Mastoïdite
Manifestations cliniques
L’inection est habituellement unilatérale. On note un érythème, un œdème, une
sensibilité et une induration du sein ou du bourgeon mammaire. On peut éga-
lement observer un écoulement purulent du mamelon. La présence d’une fuc-
tuation à la palpation doit aire suspecter la survenue d’un abcès, qui complique
plus de la moitié des mastites néonatales. On retrouve une èvre associée dans
environ 25 % des cas.
Explorations
L’hémogramme peut révéler une hyperleucocytose avec prédominance de neutro-
philes dans environ la moitié des cas. L’hémoculture se révèle rarement positive.
Il aut cultiver tout écoulement purulent du mamelon. En cas de mastite néo-
natale, un bilan septique complet, incluant une ponction lombaire, devrait être
réalisé chez un enant de moins de 28 jours de vie qui présente une atteinte de
l’état général accompagnée de èvre.
Traitement
La mastite néonatale doit être traitée initialement au moyen d’une antibiothéra-
pie parentérale visant à la ois le S. aureus et les bactéries à Gram négati ; on
peut utiliser la cloxacilline ou la céazoline en association avec la gentamicine
ou la céotaxime. Le traitement est par la suite modié selon les résultats des
cultures et l’antibiogramme. Un relais par voie orale peut être envisagé après
amélioration de l’état général et disparition des signes locaux, pour un total
de 7 à 14 jours de traitement.
En présence d’un abcès, il est souvent nécessaire de procéder à une incision
et à un drainage. Il aut alors aire preuve de prudence an de ne pas léser le
bourgeon mammaire, ce qui pourrait entraîner une asymétrie mammaire per-
manente. La manœuvre devrait être exécutée, si possible, par un spécialiste en
chirurgie plastique, avec guide échographique.
En cas de mastite chez un enant plus âgé ou chez un adolescent, une anti-
biothérapie orale visant le S. aureus et le S. pyogenes est en général susante ;
on peut utiliser la céphalexine (céalexine), la cloxacilline (Canada, France),
l’oxacilline (France) ou la clindamycine. Touteois, si l’épidémiologie locale ait
suspecter la présence de S. aureus ou si le patient ou un membre de la mai-
sonnée est connu comme étant porteur de SARM, l’utilisation de la vancomy-
cine doit être envisagée dans le traitement de première intention, en attendant
le résultat des cultures.
Mastoïdite 164
Maude Saint-Jean, Pierre Arcand, Marc Lebel
Généralités
La mastoïdite aiguë demeure la complication la plus réquente de l’otite moyenne
aiguë (OMA) et est toujours secondaire à celle-ci. L’inection se propage à partir
de l’oreille moyenne par l’intermédiaire d’une muqueuse en continuité avec les
Mastoïdite 791
cellules mastoïdiennes. Le pus sous pression dans la mastoïde est associé à une
périostite qui peut provoquer une destruction progressive des trabécules osseuses.
Cette inection touche plus souvent les enants âgés de moins de deux à
trois ans. Elle est moins réquente depuis l’utilisation généralisée des antibio-
tiques. Ceux-ci ne permettent touteois pas d’en éviter complètement la surve-
nue. Près de la moitié des cas de mastoïdite surviennent au cours du premier
épisode d’OMA. Les agents étiologiques dièrent un peu de ceux de l’OMA ;
ce sont généralement le Streptococcus pneumoniæ, le Streptococcus pyoge-
nes (streptocoque β-hémolytique du groupe A), le Staphylococcus aureus et
l’Hæmophilus infuenzæ non typable.
Manifestations cliniques
Classiquement, l’enant présente de la èvre, un érythème ainsi qu’une dou-
leur spontanée et provoquée de la région rétro-auriculaire. Le décollement du
pavillon de l’oreille est un signe très caractéristique. On note le plus souvent
une OMA du même côté, avec ou sans otorrhée, et un gonfement de la paroi
postérieure du conduit auditi externe. Le diagnostic de mastoïdite doit aussi
être évoqué en présence d’une OMA réractaire au traitement, d’une èvre
prolongée ou d’une inection du système nerveux central sans oyer apparent.
Chez les nourrissons, la symptomatologie peut être plus ruste et non spécique
(exemples : diarrhée, irritabilité).
Les signes d’une mastoïdite compliquée (voir section Complications, plus
bas) sont une atteinte systémique importante, des céphalées, une paralysie aciale
ou un strabisme de novo, ainsi que la présence d’une masse périauriculaire.
Explorations
L’hémoculture s’avère rarement positive. Si le tympan n’est pas peroré, les agents
inectieux identiés par cultures de pus obtenu par tympanocentèse ont une cor-
rélation excellente avec ceux qui sont en cause dans l’inection.
La radiographie simple des mastoïdes n’est plus utilisée. La tomodensitomé-
trie de la mastoïde avec contraste constitue l’examen de choix pour visualiser
la présence d’abcès, d’une lyse osseuse ou une extension de l’inection. Elle est
indiquée dans tous les cas de mastoïdite clinique, surtout lorsqu’on soupçonne
une inection compliquée, particulièrement chez les enants âgés de moins
de deux ans et dans les cas de réponse lente aux antibiotiques. Au besoin, une
résonance magnétique nucléaire permet de mieux évaluer les complications
vasculaires ou neurologiques.
Traitement
I. Traitement médical
Le traitement initial consiste en une antibiothérapie parentérale. Celle-ci repose
sur l’utilisation d’une céphalosporine de 3e génération (céotaxime ou cetriaxone)
parois associée à la cloxacilline (Canada, France) ou à l’oxacilline (France).
S’il s’agit d’une périostite simple, le traitement médical demeure habituelle-
ment susant. La voie orale peut être utilisée lorsqu’il y a disparition des signes
locaux et systémiques depuis 48 heures. On utilise alors l’amoxicilline à dose
élevée (90 mg/kg/24 h), le plus souvent en association avec l’acide clavulanique
ou, en cas d’allergie non majeure à la pénicilline, une céphalosporine de 2e géné-
ration. La durée totale de traitement est de 14 à 21 jours.
792 Méningite
Dans le cas d’une atteinte osseuse, les principes de traitement sont ceux
d’une ostéomyélite (voir Inections ostéo-articulaires). Si l’on soupçonne une
complication intracrânienne, l’administration d’une céphalosporine de 3e géné-
ration associée à de la vancomycine (les deux à ortes doses comme dans le
traitement d’une méningite) doit être instituée.
Dans le cas d’une mastoïdite compliquée d’une thrombose du sinus latéral,
certains proposent d’associer un traitement anticoagulant.
Complications
Les principales complications sont les suivantes : paralysie aciale, labyrinthite, perte
auditive, stulisation, abcès du système nerveux central, méningite, hypertension
intracrânienne, thrombose du sinus latéral et de la veine jugulaire interne, surdité.
Pronostic
Le pronostic s’avère excellent lorsque le traitement est précoce et adéquat.
Méningite 165
Marc Lebel, Evelyne D. Trottier, Anne Lortie
La méningite est dénie comme une infammation des méninges. Elle peut aussi
s’accompagner d’une infammation du cerveau (méningo-encéphalite). Il y a deux
principaux types de méningite : la méningite bactérienne et la méningite aseptique.
Méningite bactérienne
I. Généralités
La méningite bactérienne est une maladie grave ; son pronostic dépend de l’agent
inectieux causal, de la précocité du diagnostic et de la mise en route d’un trai-
tement ecace.
Les programmes de vaccinations avec les vaccins conjugués contre l’Hæmo-
philus infuenzæ de type b (Hib), le Streptococcus pneumoniæ et le Neisseria
meningitidis de sérogroupe C ont modié l’épidémiologie des méningites bac-
tériennes dans les pays où la vaccination est disponible. Le nombre de cas de
méningites causées par le pneumocoque et le méningocoque (sérogroupe C) a
ainsi été réduit de açon importante. La méningite à Hib est devenue une rareté,
notamment chez les enants vaccinés.
Chez le nouveau-né atteint de méningite bactérienne, il aut surtout suspec-
ter le Streptococcus agalactiæ (streptocoque β-hémolytique du groupe B) et les
bactéries à Gram négati, principalement l’Escherichia coli. En Europe, le Listeria
Méningite 793
monocytogenes est plus commun qu’en Amérique du Nord. On relève ces mêmes
bactéries, mais avec une réquence décroissante, jusqu’à l’âge de trois mois.
Après l’âge de deux mois et jusqu’à la n de l’adolescence, le S. pneumoniæ
et le N. meningitidis sont les causes prédominantes de méningite bactérienne.
On observe rarement ces bactéries chez le nouveau-né.
Les acteurs qui prédisposent aux méningites bactériennes incluent le
jeune âge, l’asplénie, l’anémie alciorme (drépanocytose), le décit en immu-
noglobulines ou en complément, l’inection par le virus de l’immunodécience
humaine (VIH), les traumatismes pénétrants de la boîte crânienne, un déaut
anatomique de l’oreille, un sinus dermique, la présence d’une dérivation
ventriculo-péritonéale, un implant cochléaire ou une stule de LCR.
III. Explorations
L’anamnèse et l’examen sont évocateurs ; l’examen du LCR conrme le diagnostic.
Dans la plupart des cas, cet examen permet de distinguer une méningite virale
794 Méningite
d’une méningite bactérienne. La ponction lombaire (voir tableau 165.1) est dif-
férée lorsqu’il existe une instabilité hémodynamique, des signes d’engagement
imminent (anisocorie, arrêt respiratoire, posture de décérébration ou de décor-
tication), des signes de latéralisation ou des signes focaux à l’examen neurolo-
gique ou s’il y a présence de troubles de la coagulation.
Dans une méningite bactérienne, l’aspect du LCR peut être opalescent, trouble
ou franchement purulent. Chez le nouveau-né (< 28 jours), des valeurs jusqu’à
30 × 106 leucocytes/L peuvent être considérées comme normales. Chez l’enfant
plus âgé, la limite supérieure est de 5 × 106 leucocytes/L. Toute valeur supérieure
suggère une méningite. La méningite bactérienne sans pléiocytose demeure rare ;
dans la majorité des cas, le nombre de leucocytes est de beaucoup supérieur
à celui qu’on trouve en cas de méningite virale ; il atteint plusieurs centaines à
plusieurs milliers × 106/L. On observe presque toujours une forte prédominance
des neutrophiles (> 90 %).
Chez le nouveau-né, la protéinorachie normale est inférieure à 1,7 g/L et
chez l’enfant plus âgé, à 0,45 g/L. L’hyperprotéinorachie qui accompagne la
Méningite 795
méningite bactérienne est plus marquée que celle associée à la méningite virale.
La glycorachie s’abaisse souvent à moins de 2,7 mmol/L (< 50 % de la glycémie)
alors qu’elle est généralement normale en cas de méningite virale.
Une antibiothérapie préalable modife peu la composition du LCR ; par contre,
la culture peut être négative (méningite « décapitée »).
En cas de ponction lombaire traumatique (sanguinolente), la comparaison
du rapport leucocytes/érythrocytes dans le LCR et dans le sang ne renseigne que
de açon approximative quant à la pléiocytose ; des études ont démontré qu’en
moyenne, on note une augmentation de 1 globule blanc par 500 globules rouges.
Cependant, il aut être prudent dans l’interprétation des résultats d’une ponction
lombaire traumatique.
La mise en évidence de bactéries à l’examen direct du LCR après colora-
tion de Gram est un élément important de diagnostic ; cependant, on ne peut
s’y fer entièrement pour déterminer le type de germe en cause. En se basant
sur cet examen, on peut élargir le spectre de l’antibiothérapie, mais le réduire
serait imprudent.
La culture du LCR est positive dans environ 90 % des cas. L’hémoculture
concomitante se révèle réquemment positive. Des tests de biologie molécu-
laire par PCR sont maintenant disponibles pour le diagnostic des inections
à N. meningitidis et à S. pneumoniæ, et ils peuvent être demandés en cas de
culture bactérienne négative dans le LCR. Pour le méningocoque, la PCR peut
aussi être demandée dans le sang.
D’autres examens paracliniques sont utiles. L’hémogramme révèle réquem-
ment une anémie normochrome normocytaire modérée ainsi qu’une hyperleuco-
cytose. Une thrombopénie suggère la présence d’une coagulation intravasculaire
disséminée. On répète l’ionogramme de deux à quatre ois par jour pendant
les deux premiers jours afn de détecter la survenue d’un syndrome de sécré-
tion inappropriée d’hormone antidiurétique (SIADH). Une tomodensitométrie
cérébrale ou, selon le cas, une résonance magnétique nucléaire cérébrale sont
indiquées en cas d’altération marquée de l’état de conscience, de défcit neuro-
logique localisé, de convulsions ocales ou tardives ou de fèvre anormalement
persistante. L’EEG est requis si des convulsions surviennent. En fn d’hospitali-
sation, on vérife l’audition au moyen de potentiels évoqués auditis avant l’âge
de deux ans ou, après cet âge, au moyen d’un audiogramme.
IV. Antibiothérapie
On amorce le traitement immédiatement après avoir réalisé les prélèvements
microbiologiques (ponction lombaire, hémocultures). La mise en route de l’anti-
biothérapie ne doit pas être retardée pour réaliser une tomodensitométrie. L’an-
tibiothérapie initiale doit tenir compte non seulement des bactéries pouvant être
en cause selon l’âge du patient, mais aussi de l’épidémiologie locale quant à la
résistance bactérienne aux antibiotiques. Le S. agalactiæ est sensible à l’ampicil-
line et aux céphalosporines de 3e génération. L’E. coli est réquemment résistant
à l’ampicilline, mais reste sensible aux céphalosporines de 3e génération et aux
aminosides. Le L. monocytogenes est sensible à l’ampicilline, à laquelle on ajoute
la gentamicine en raison de la synergie ; cet agent est résistant aux céphalospo-
rines. Le S. pneumoniæ est de plus en plus résistant ou relativement résistant
aux pénicillines et, à un degré moindre, aux céphalosporines de 3e génération.
Le pneumocoque est toujours sensible à la vancomycine, mais cet antibiotique
pénètre mal la barrière hémato-encéphalique. Depuis le début des années 2000,
796 Méningite
est de 0,15 mg/kg/dose (max : 4 mg) IV toutes les 6 heures pendant 4 jours.
La dexaméthasone devrait être administrée idéalement avant les doses d’anti-
biotiques ou dans les quatre premières heures. Son utilisation est controversée
dans les cas de méningite à S. pneumoniæ ; des études menées chez l’adulte
ont démontré une baisse de la mortalité, et des méta-analyses chez l’enant ont
révélé une diminution des complications auditives avec ce traitement adjuvant.
Celui-ci n’est pas recommandé dans les cas de méningite à méningocoque ou
dans les méningites néonatales.
VI. Complications
Au cours de la phase aiguë, les principales complications qui peuvent survenir
sont les suivantes : choc septique, coma, convulsions, épanchement ou empyème
sous-dural, hypertension intracrânienne et engagement des amygdales cérébel-
leuses ou des lobes temporaux, décit moteur ocal, thromboses vasculaires
intracrâniennes, SIADH, anémie, arthrite réactive.
Une èvre persistante peut avoir une origine médicamenteuse, mais il aut
avant tout évoquer la possibilité d’un épanchement sous-dural ou d’une phlé-
bite au site de perusion.
À long terme, divers décits neurologiques peuvent rester permanents, le
plus réquent étant la surdité neurosensorielle (jusqu’à 30 % des méningites à
pneumocoque), qui peut être bilatérale et proonde. Les autres séquelles pos-
sibles sont la décience intellectuelle, les troubles d’apprentissage ou de com-
portement, l’hydrocéphalie, les décits moteurs, la cécité et l’épilepsie. Dans les
inections à méningocoque, des complications rénales, orthopédiques et cuta-
nées peuvent être observées.
VII. Suivi
En raison des séquelles possibles, les enants ayant souert de méningite bac-
térienne doivent être suivis étroitement, particulièrement sur les plans du déve-
loppement psychomoteur et de l’apprentissage scolaire. Les enants atteints de
surdité proonde doivent être dirigés rapidement vers un spécialiste pour évaluer
l’indication d’un implant cochléaire avant que la cochlée ne s’ossie.
VIII. Pronostic
Même bien traitée, la méningite néonatale a une morbidité et une mortalité éle-
vées, particulièrement lorsque l’agent causal est une bactérie à Gram négati. Le
taux de mortalité est d’environ 30 %, et des séquelles neurologiques permanentes
s’observent dans environ un tiers des cas.
Chez l’enant plus âgé, le pronostic est meilleur, particulièrement si le traite-
ment a été entrepris précocement et si l’enant n’a pas présenté de complications
majeures telles qu’un coma ; la mortalité est inérieure à 5 %, et le pourcentage
de séquelles neurologiques permanentes, y compris la surdité, varie de 5 à 50 %
selon les séries et les critères utilisés. Des convulsions survenant plus de 48 heures
après le diagnostic indiquent un pronostic déavorable.
IX. Prévention
On recommande habituellement un isolement respiratoire pendant les 24 pre-
mières heures de traitement. Si l’agent causal est le N. meningitidis, les personnes
ayant été en contact étroit avec l’enant doivent bénécier d’une antibiothéra-
pie préventive avec de la riampicine (ou de la ciprofoxacine chez l’adulte) ; la
Méningite 799
femme enceinte devrait recevoir de la ceftriaxone. Si l’agent causal est l’Hib, une
prophylaxie avec de la rifampicine est recommandée pour les membres de la
famille dans les circonstances suivantes : famille avec au moins un enfant âgé de
moins de 4 ans, autre que le cas index, non immunisé ou dont la vaccination
contre l’Hib n’est pas complète ; famille avec un enfant de moins de 12 ans qui
n’a pas reçu les 2 ou 3 doses de la vaccination primaire ; famille avec un enfant
immunocompromis.
Méningite aseptique
I. Généralités
On parle de méningite aseptique lorsqu’en cas de pléiocytose, l’examen direct
du LCR après coloration de Gram est négatif et que la culture de ce même liquide
ne révèle pas de pousse bactérienne.
Les principales causes des méningites aseptiques sont citées dans le
tableau 165.3 ; l’étiologie est majoritairement virale.
III. Explorations
L’hémogramme ore peu d’intérêt. Dans la majorité des cas, l’examen du LCR
permet de diérencier clairement une méningite virale d’une méningite bac-
térienne. Dans une méningite virale, le LCR est limpide ou légèrement opalescent
et non trouble ou purulent, et le nombre de leucocytes est habituellement iné-
rieur à celui qu’on trouve en cas de méningite bactérienne : il est en général de
10 à 1 000 × 106/L, et en moyenne, il est d’environ 400 × 106/L. Le pourcentage
des neutrophiles est d’habitude inérieur à celui qu’on observe en cas de ménin-
gite bactérienne. Au début de la méningite virale, il peut y avoir une prédo-
minance de neutrophiles. La protéinorachie se révèle moins élevée qu’en cas de
méningite bactérienne, habituellement de 0,5 à 1,5 g/L (moyenne : 0,6 g/L). La
glycorachie s’avère normale dans la majorité des cas.
Les cultures virales du LCR indiquent rétrospectivement le virus en cause.
Un nombre croissant de virus parmi lesquels le virus Herpes, les entérovirus et le
virus du Nil occidental peuvent être détectés par PCR sur le LCR (voir chapitres
correspondants). Les épreuves sérologiques ont peu d’intérêt pratique, car l’ap-
parition des anticorps, lorsqu’elle est présente, ne s’observe qu’après au moins
deux semaines d’évolution.
IV. Traitement
L’indication d’une hospitalisation et d’un traitement de soutien est évaluée indi-
viduellement, selon la saison, le degré d’atteinte de l’état général et l’importance
des vomissements. Il n’existe pas de traitement antiviral spécifque efcace dans
les cas de méningite à entérovirus. Lorsque les éléments cliniques et les carac-
téristiques du LCR sont typiques d’une méningite virale, il convient de résister
à l’envie de prescrire une antibiothérapie, en raison des coûts, des eets secon-
daires possibles et du risque de prolongation de l’hospitalisation. Dans les cas
douteux, on amorce une antibiothérapie, mais elle est cessée après 24 à 48 heures
si les cultures bactériennes se révèlent négatives et si l’évolution du patient est
avorable. Un résultat positi de PCR pour la détection des entérovirus permet
d’arrêter une antibiothérapie probabiliste amorcée dans le doute.
L’acyclovir est indiqué en cas de suspicion de méningo-encéphalite herpé-
tique (voir Infections herpétiques).
L’administration d’immunoglobulines intraveineuses est controversée ; on l’envi-
sage en cas d’inection grave chez le nouveau-né ou en cas de défcit immunitaire.
V. Pronostic
Sau exception (exemple : inection herpétique), le pronostic de la méningite
virale est habituellement excellent : la maladie guérit spontanément et sans
Microcéphalie 801
VI. Prévention
Les patients hospitalisés doivent aire l’objet des précautions entériques habituelles.
Microcéphalie 166
Katerina Theodoropoulos, Albert Larbrisseau, Grant Mitchell
Généralités
Pendant les deux premières années de vie, le périmètre crânien doit être mesuré
et noté sur une courbe à l’occasion de chaque visite médicale périodique. On
s’assure ainsi qu’il augmente à une vitesse normale. On obtient le périmètre
crânien en mesurant la circonérence occipitorontale la plus grande. Au cours
des 3 premiers mois, la croissance normale du périmètre crânien est de 2 cm
par mois ; de l’âge de 4 à 6 mois, de 1 cm par mois ; et de l’âge de 6 à 12 mois,
de 0,5 cm par mois.
Selon la défnition classique, il y a une microcéphalie lorsque le périmètre
crânien est inérieur à deux déviations standards (certains auteurs utilisent trois
déviations standards) par rapport à la moyenne pour l’âge et le sexe. Cette déf-
nition ne tient pas compte de la corrélation connue entre le périmètre crânien
et la taille. En général, plus la microcéphalie est importante, plus le risque
de défcience intellectuelle devient élevé ; cependant, l’enant microcéphale de
petite taille risque moins d’avoir une intelligence réduite qu’un enant micro-
céphale de grande taille. Outre les défcits développementaux et intellectuels,
la microcéphalie peut également être associée à l’épilepsie et à la paralysie
cérébrale.
Les causes de microcéphalie sont nombreuses. Le tableau 166.1 propose
une classifcation selon l’étiologie. Bien que ce ne soit pas toujours possible, il
importe de tenter de poser un diagnostic précis, afn d’éclairer le pronostic onc-
tionnel et d’orir un conseil génétique. En l’absence de diagnostic étiologique, et
d’autant plus si la microcéphalie n’est pas marquée, il aut être prudent lorsqu’on
tente d’établir un pronostic intellectuel chez un enant ayant une microcéphalie.
Approche clinique
I. Microcéphalie congénitale
L’anamnèse amiliale détaillée recherche, entre autres, une consanguinité, une
défcience intellectuelle et des convulsions. L’anamnèse personnelle s’intéresse
notamment aux éléments suivants :
• événements ayant marqué la grossesse : maladie ébrile ou autre, prise de médi-
caments, de drogues ou d’éthanol, radiothérapie, hypoxémie, malnutrition ;
• déroulement de l’accouchement, âge gestationnel, mensurations à la naissance,
score d’Apgar et données échographiques concernant la croissance de la tête
au cours de la grossesse ;
• complications périnatales : anoxie, insufsance respiratoire, ictère, convulsions,
hypoglycémie, interventions chirurgicales.
S’il s’agit d’un nourrisson ou d’un jeune enant, on passe en revue les étapes
du développement psychomoteur et l’on évalue le comportement en général.
L’examen recherche de açon systématique des dysmorphies et des malor-
mations externes, crâniennes, cardiaques ou autres. L’examen du ond d’œil per-
met de s’assurer qu’il n’y a ni cataractes ni lésions rétiniennes suggestives d’une
inection congénitale. Un examen neurologique minutieux s’impose. La mesure du
périmètre crânien du père, de la mère et de la ratrie constitue souvent une étape
essentielle. Parois, l’examen est compatible avec un syndrome connu ; sinon, il
importe de réévaluer périodiquement l’enant, car le tableau clinique peut mettre
des mois ou des années à se préciser.
Explorations
Plusieurs examens paracliniques peuvent contribuer au diagnostic.
• Chez le nouveau-né, l’échographie transontanelle peut mettre en évidence
des malormations cérébrales et des calcifcations secondaires à une inection
congénitale. À tout âge, la résonance magnétique nucléaire cérébrale est utile
pour rechercher les malormations et les changements caractéristiques des
maladies métaboliques et dégénératives.
• Lorsqu’on soupçonne une inection congénitale, on recherche de açon sys-
tématique les diérents agents inectieux pouvant être responsables de la
microcéphalie. Les caractéristiques des principales inections congénitales
804 Mononucléose infectieuse
Généralités
La mononucléose inectieuse est une inection réquente causée par le virus
Epstein-Barr (du groupe Herpesvirus).
Sa transmission se ait surtout par l’intermédiaire de la salive, mais aussi par
le sang ou les organes dans les cas de grees. L’âge d’inection initiale par le
virus Epstein-Barr varie selon le contexte socio-économique : dans les pays non
industrialisés, presque tous les enants sont inectés avant l’âge de six ans, alors
que l’inection a tendance à survenir plus tard (adolescence ou jeune adulte)
dans les milieux plus avorisés. Une ois l’inection initiale résolue, il est pos-
sible d’excréter le virus dans la salive de açon asymptomatique et intermittente.
Un tableau clinique identique à celui de la mononucléose (syndrome mono-
nucléosique) peut être causé par diérents agents inectieux comme le cytomé-
galovirus, le Toxoplasma gondii, le virus de l’immunodéfcience humaine (VIH)
et le virus de l’hépatite A.
Manifestations cliniques
L’inection peut être totalement asymptomatique ou se maniester, de açon très
variable, par un ou plusieurs des signes et des symptômes qui suivent.
La fèvre peut être absente ou constituer l’indice principal de la maladie,
persistant une ou deux semaines, puis suivie d’une période de malaise ou
d’asthénie ; la mononucléose constitue une cause réquente de fèvre d’origine
indéterminée (fèvre prolongée).
Chez le jeune enant (moins de quatre ans), la maladie peut ressembler à une
inection virale banale des voies respiratoires. Les adolescents peuvent présenter
une atigue importante qui persiste parois pendant des semaines ou des mois.
Parmi les autres maniestations cliniques possibles fgurent les suivantes :
pharyngite exsudative similaire à celle observée dans une inection à strepto-
coque, adénopathies cervicales ou généralisées, œdème palpébral, hépatoméga-
lie et splénomégalie. Il peut y avoir des pétéchies sur le palais mou. On observe
une éruption cutanée chez environ 10 % des patients. La durée des symptômes
varie ; elle dépasse rarement un mois. L’inection chronique est rare et distincte
du syndrome de atigue chronique.
Mononucléose infectieuse 805
Explorations
L’hémogramme montre souvent une hyperleucocytose avec une lymphocytose
relative. L’examen du rottis sanguin révèle la présence de lymphocytes atypiques.
Les transaminases sont élevées chez environ 80 % des patients.
Le diagnostic d’une mononucléose classique peut être confrmé par la
détection d’anticorps hétérophiles grâce à l’épreuve de Paul-Bunnell-Davidsohn
ou à un test rapide d’agglutination sur lame (Mono-test au Canada, MNI test en
France), désormais plus répandu. L’absence d’anticorps hétérophiles est cepen-
dant possible pendant les premiers jours de l’inection et 40 % des enants de
moins de 4 ans ne produiront pas d’anticorps hétérophiles.
Le dosage des anticorps dirigés spécifquement contre le virus Epstein-Barr
constitue un moyen plus précis de diagnostic. Les éléments servant à son inter-
prétation sont les suivants (voir tableau 167.1).
• Les IgM anti-VCA (viral capsid antigen) sont présentes pendant la phase
aiguë et la phase de convalescence, puis elles disparaissent.
• Les IgG anti-VCA sont également présentes pendant les phases aiguës et de
convalescence, mais, contrairement aux IgM, elles demeurent détectables
pendant des années après l’inection.
• Les IgG anti-EA (early antigen) apparaissent en phase aiguë et sont en géné-
ral indétectables de trois à six mois après l’inection.
• Les IgG anti-EBNA (Epstein-Barr nuclear antigen) ne sont pas détectables
pendant la phase aiguë de la maladie ; ils apparaissent au cours de la période
de convalescence et persistent ensuite pendant des axnnées.
La culture du virus Epstein-Barr n’est oerte que dans certains centres spé-
cialisés.
La recherche du virus Epstein-Barr dans le sang par PCR peut être indiquée
dans certaines situations, plus particulièrement chez l’hôte immunocompromis.
On ne devrait pas recourir à cet examen pour le diagnostic de mononucléose
inectieuse chez un enant ou un adolescent en bonne santé.
Traitement
Il n’y a pas de traitement spécifque. Le patient se repose selon son degré de
atigue. L’acyclovir n’est pas recommandé pour le traitement de l’inection aiguë
au virus Epstein-Barr. Certaines études indiquent une amélioration transitoire des
symptômes aigus par l’administration de corticostéroïdes. Cependant, compte
tenu des risques associés à ces derniers, leur utilisation est réservée aux cas
806 Mononucléose infectieuse
Complications
Plusieurs complications sont possibles.
Éruption cutanée maculopapulaire L’administration de pénicilline, en par-
ticulier d’ampicilline ou d’amoxicilline, provoque une éruption cutanée macu-
lopapulaire sur le tronc, le visage et les extrémités, chez de nombreux patients
atteints de mononucléose inectieuse. Il est donc important de prouver l’origine
streptococcique d’une pharyngite avant de prescrire un antibiotique. Lorsqu’une
pharyngite à streptocoque est associée à la mononucléose, le premier choix anti-
biotique est alors un macrolide ou la clindamycine.
Obstruction des voies respiratoires supérieures Une obstruction impor-
tante des voies respiratoires supérieures, particulièrement marquée pendant le
sommeil, peut survenir chez l’enant atteint de mononucléose. Elle est causée
par l’hypertrophie des amygdales. Le traitement avec des corticostéroïdes systé-
miques semble efcace dans cette situation.
Rupture de la rate Une rupture de rate est possible pendant la période au
cours de laquelle la splénomégalie persiste ; toute activité sportive pouvant entraî-
ner un traumatisme doit alors être évitée (en général un mois après le début des
symptômes).
Complications cardiaques Myocardite, péricardite, arythmies.
Complication pulmonaire Une pneumonie interstitielle peut survenir.
Complications neurologiques Encéphalite, méningite, paralysie aciale, syn-
drome de Guillain-Barré, myélite transverse, névrite rétrobulbaire.
Complications digestives Une hépatite survient chez 80 à 90 % des patients,
mais elle est rarement grave. On observe un ictère clinique dans 5 % des cas. La
pancréatite demeure rare.
Complications hématologiques Neutropénie, thrombopénie, aplasie médul-
laire, anémie hémolytique.
Complications néoplasiques Le virus Epstein-Barr est parois incriminé dans
l’apparition de cancers incluant principalement le lymphome de Burkitt et le can-
cer du nasopharynx, mais aussi certains lymphomes hodgkiniens et non hodg-
kiniens. Il est également responsable de syndromes lymphoproliératis chez les
patients immunocompromis (syndrome lymphoproliérati lié à l’X, receveur de
gree d’organe ou de cellules hématopoïétiques, inection par le VIH).
Complication rénale Néphrite interstitielle aiguë (rare).
Complication génitale Ulcération génitale (rare).
Complications psychologiques Hallucinations visuelles, réaction psychotique
(occasionnelle), symptômes dépressis et anxiété transitoires.
Syndrome hémophagocytaire La survenue d’un syndrome hémophagocytaire
est une des complications possibles. Celui-ci se traduit par une fèvre élevée, une
hépatosplénomégalie et une pancytopénie progressive. En plus de cette atteinte des
trois lignées sanguines, les anomalies biologiques comportent une lymphopénie
parois proonde, une élévation des transaminases, un fbrinogène abaissé, une
coagulation intravasculaire disséminée et une élévation très importante de la
Morsures animales et humaines, rage 807
Période d’incubation
La période d’incubation est d’environ quatre à six semaines.
Pronostic
Le pronostic est excellent : la maladie guérit la plupart du temps sans séquelles.
Prévention
On ne doit pas isoler les patients atteints s’ils sont hospitalisés. En l’absence
d’altération de l’état général, il n’est pas nécessaire d’exclure l’enant atteint de
la collectivité (service de garde [garderie, crèche], école).
Généralités
Les morsures sont généralement causées par les chiens, les chats ou les humains.
Un tiers des morsures s’observent chez l’enant avant l’âge de cinq ans. Elles
touchent surtout les extrémités (70 %). Les morsures de la tête et du cou (20 %)
atteignent davantage les jeunes enants ; leur morbidité et leur mortalité sont
plus élevées.
Les morsures peuvent causer des problèmes structuraux importants, comme des
plaies et des ractures, ou se compliquer d’une surinection bactérienne (cellulite,
abcès, lymphangite, adénite, ténosynovite, arthrite septique, ostéomyélite). Parois, ces
inections se généralisent (septicémie) ou essaiment à distance (endocardite,
méningite). Le risque de surinection varie selon le site atteint : il est plus élevé
(environ 30 %) dans le cas des morsures de la main, de l’avant-bras ou du bras
et moins élevé (environ 15 %) dans les morsures de la jambe ou du cuir chevelu.
Les inections secondaires aux morsures sont principalement transmises par
la fore buccale de l’agresseur et, dans une moindre proportion, par les bacté-
ries de la fore cutanée de la victime. Elles sont en général polymicrobiennes.
L’agent bactérien le plus réquemment responsable d’une inection est le Pasteu-
rella multocida présent dans la fore buccale des chiens et des chats. La cellulite
causée par cette dernière survient habituellement moins de 24 heures après la
morsure. Les autres agents inectieux sont le Staphylococcus aureus, les Strepto-
coccus pyogenes (streptocoque β-hémolytique du groupe A) et viridans, l’Eike-
nella corrodens et diverses bactéries anaérobies. L’inection à S. aureus apparaît
souvent plus de 48 heures après la morsure.
Les principaux acteurs de risque de surinection bactérienne sont les sui-
vants : morsures punctiormes, écrasement important des tissus mous, morsures
808 Morsures animales et humaines, rage
Explorations
Il aut préciser le type d’animal mordeur, son identité (un animal domestique
dont on connaît le propriétaire ou un animal sauvage), son comportement, son
état vaccinal ainsi que les circonstances de l’accident. Comme il n’y a pas de
corrélation entre les bactéries cultivées initialement dans la plaie et l’agent cau-
sal d’une surinection ultérieure, il est inutile de cultiver une plaie non encore
inectée. Lorsque la plaie est inectée, la culture permet d’orienter l’antibiothé-
rapie. On réalise des radiographies si l’on soupçonne une racture sous-jacente.
Traitement
1) Appliquer les soins locaux immédiatement, en prévention des complications
inectieuses.
a) Débrider les tissus nécrotiques.
b) Laver soigneusement la plaie à l’eau et au savon et l’irriguer abondamment
avec au moins 200 mL de sérum physiologique sous pression, au moyen
d’une seringue ou d’une tubulure pour perusion.
c) Appliquer un antiseptique (exemples : Canada : chlorhexidine 0,05 % ou
proviodine 1 % ; France : polyvidone iodée 10 % ; l’alcool éthylique 70 % est
également efcace).
2) Suturer précocement les plaies propres, soit moins de 12 heures après la mor-
sure. Éviter de suturer les plaies punctiormes, les plaies à haut risque d’inec-
tion (voir plus haut) ou s’il y a un risque de rage. Ne pas utiliser un produit
adhési de la peau (colle) comme le cyanoacrylate qui est trop occlusi.
3) Administrer une antibioprophylaxie s’il s’agit d’une morsure au visage ou aux
organes génitaux ou encore d’une morsure à haut risque d’inection (voir plus
haut). Utiliser l’amoxicilline/acide clavulanique. En cas d’allergie vraie aux
pénicillines, le choix est difcile et varie selon le type de morsure. Pour les
morsures humaines, on peut donner la doxycycline si l’enant a plus de 10 ans
ou une association de clindamycine et de triméthoprime/sulaméthoxazole.
Pour les morsures de chat ou de chien, on peut, par exemple, associer du tri-
méthoprime/sulaméthoxazole ou de l’azithromycine, qui semblent efcaces
contre les Pasteurella, et de la clindamycine ; cependant, la clindamycine et
le triméthoprime/sulaméthoxazole sont inactis contre l’Eikenella. Ni la cla-
rithromycine ni les céphalosporines de 1re génération ne sont recommandées.
On suggère une prophylaxie de cinq jours.
La victime de morsure doit être revue après 24 à 48 heures. Selon le cas, il
aut administrer le traitement préventi de la rage (voir ci-après), du tétanos et,
en cas de morsure humaine, de l’hépatite B.
Si la plaie s’inecte, on entreprend, selon le cas, un débridement méticuleux
de tissus dévitalisés et un drainage d’abcès, accompagné d’une antibiothérapie par
voie orale ou par voie intraveineuse selon l’étendue de l’inection et l’importance
des signes généraux. Si l’on choisit la voie orale, on utilisera l’amoxicilline/acide
810 Morsures animales et humaines, rage
Rage
I. Généralités
Le virus de la rage est presque toujours transmis par la morsure d’un animal atteint ;
la transmission par griure ou léchage d’une muqueuse demeure extrêmement rare.
L’incidence de la rage a beaucoup diminué dans les pays développés, grâce
à la vaccination des animaux domestiques, aux restrictions imposées à leurs
déplacements et aux mesures prises à l’égard des chiens errants. Dans ces pays,
les mammières sauvages sont les principaux vecteurs. Dans plusieurs pays
européens, la vaccination de certains animaux sauvages s’est révélée ecace.
Le risque de rage demeure élevé dans les pays en développement, où les
chiens constituent le réservoir principal et où leurs morsures causent une dizaine
de milliers de morts par année.
III. Explorations
Le diagnostic de la rage repose sur la mise en évidence, par immunofuores-
cence, de l’antigène viral logé dans les ollicules pileux au moyen d’une biopsie
de cuir chevelu de la nuque (direct fuorescent antibody staining ou DFAS). La
PCR permet d’amplier l’ARN viral trouvé dans la salive, la peau, le LCR ou le
tissu cérébral. L’examen cytologique du LCR n’est pas spécique, mais le virus
de la rage peut y être cultivé.
IV. Prophylaxie
1) Processus décisionnel
La décision d’entreprendre une prophylaxie antirabique à la suite d’une morsure
animale (postexposition) doit être prise le plus tôt possible ; elle doit être indivi-
dualisée et découler de l’histoire détaillée des circonstances entourant l’exposition.
Morsures animales et humaines, rage 811
Généralités
Les mycoses superfcielles peuvent atteindre la peau glabre, le cuir chevelu et
les ongles. Les inections à Candida albicans ont l’objet d’un chapitre séparé
(voir Candidoses).
Mycoses cutanées superfcielles 813
V. Pityriasis versicolor
L’agent étiologique est le Malassezia furfur. Cette aection est rare chez l’enant,
mais peut se maniester chez le nourrisson en particulier aux tempes, au visage
et au cou (dans ce groupe d’âge, les lésions sont souvent hypochromiques).
À l’adolescence, le pityriasis versicolor est assez réquent. Les lésions caractéris-
tiques sont des macules hyperpigmentées qui prennent une apparence hypo-
pigmentée lorsque la peau est exposée au soleil. Ces lésions desquament nement.
Elles sont surtout localisées à la partie supérieure de la poitrine et du dos. La
lumière ultraviolette (lampe de Wood) sur les lésions produit une fuorescence
jaunâtre. Le diagnostic peut être conrmé par l’examen microscopique du pro-
duit de grattage de la peau traité au KOH 20 à 40 % ou par l’examen direct au
calcofuor. Le M. furfur pousse dicilement sur les milieux de culture habituels.
Le traitement consiste à appliquer une suspension de sulure de sélénium 2,5 %
sur la peau pendant 15 à 20 minutes. Ce traitement doit être répété 1 ois par
jour pendant 10 à 15 jours. On peut aussi appliquer cette préparation le soir
pendant 10 à 12 heures, 1 ois par semaine pendant 2 à 4 semaines. Une autre
option est d’appliquer une préparation de clotrimazole, d’olamine de ciclopi-
rox, de miconazole ou de terbinane localement 2 ois par jour ; on poursuit ce
traitement pendant 15 jours. Les anomalies de la pigmentation peuvent prendre
de plusieurs semaines à quelques mois à disparaître même lorsque le traitement
est ecace. Dans les rares cas rebelles, on peut utiliser le kétoconazole par voie
orale en 1 dose, à répéter 10 jours plus tard.
Myocardite 815
Myocardite 170
Karen Harrington, Marie-Josée Raboisson, Christian Renaud
Généralités
La myocardite est une infammation du muscle cardiaque qui, lorsqu’elle est
importante, peut conduire à une dysonction cardiaque. Sa présentation peut être
ulminante, aiguë ou chronique. Certains patients demeurent asymptomatiques,
alors que chez d’autres, le diagnostic n’est posé qu’après une mort subite ou
l’apparition d’une cardiomyopathie dilatée. Son incidence est estimée à 1:100 000
dans la population générale et a une distribution bimodale avec un pic chez les
nourrissons et les adolescents.
Les entérovirus (particulièrement les coxsackies B) ainsi que les adénovirus
ont longtemps guré parmi les causes virales les plus réquentes, mais le par-
vovirus B19 et le virus Herpes de type 6 sont maintenant les agents étiologiques
les plus souvent identiés. D’autres agents pathogènes tels l’infuenza A et B ou
ceux responsables de la maladie de Lyme et de Chagas peuvent aussi être
retrouvés, en onction du contexte épidémiologique. Des causes auto-immunes
et toxiques sont également associées à la myocardite.
Manifestations cliniques
Les premiers symptômes sont souvent non spéciques et ressemblent à ceux
d’un syndrome d’allure virale tels que la èvre, des vomissements, des dicultés
alimentaires, de l’asthénie ou des myalgies. Le diagnostic est d’ailleurs souvent
manqué au moment de la présentation initiale. On doit envisager la possibilité
d’une myocardite lorsqu’on évalue une détresse respiratoire, une douleur abdo-
minale ou thoracique ou une syncope, surtout s’il y a présence d’une tachycardie
non expliquée, d’une arythmie ou une diminution de la perusion systémique.
D’emblée ou en cours d’évolution, l’enant ou l’adolescent atteint de myo-
cardite peut présenter une déaillance cardiaque, avec ou sans choc associé.
Les maniestations cliniques de la déaillance cardiaque incluent la tachypnée,
la dyspnée au repos, l’intolérance à l’eort, la tachycardie, une diminution de la
perusion systémique et une hépatomégalie (voir Insufsance cardiaque et Choc
cardiogénique). À l’auscultation, on peut entendre des râles crépitants d’œdème
pulmonaire, un 3e bruit (B3), un 4e bruit ou galop (B4) ou un soufe d’insu-
sance mitrale ou tricuspidienne. Une arythmie peut également être présente.
Explorations
La radiographie pulmonaire peut être normale ou révéler une cardiomégalie ou
de l’œdème pulmonaire. L’ECG est normal ou montre des changements non spé-
ciques de voltage (microvoltage) ou des troubles de la repolarisation dius et
variables dans le temps. On peut également retrouver des aspects QS du QRS.
Une tachycardie sinusale est souvent observée ; des extrasystoles auriculaires
ou ventriculaires, une tachycardie supraventriculaire ou ventriculaire ou un bloc
auriculoventriculaire peuvent également être présents.
L’échographie cardiaque est rarement normale. Elle établit le diagnostic, per-
met d’évaluer la onction cardiaque et sert également à exclure une malorma-
tion anatomique causale (exemples : coronaire aberrante, coarctation de l’aorte).
816 Myocardite
Traitement
Un patient atteint d’une myocardite aiguë doit être hospitalisé pour surveillance
cardiorespiratoire ; si son état est instable, il doit être admis dans une unité de
réanimation.
Le traitement est non spécique et doit être axé sur la prise en charge de
la déaillance cardiaque et sur le traitement des complications rythmiques (voir
Insufsance cardiaque et Choc cardiogénique). Le traitement symptomatique de
la déaillance cardiaque inclut l’oxygénothérapie pour augmenter le transport
en oxygène. Une assistance ventilatoire est indiquée s’il y a détresse respira-
toire ; dans ces cas, une ventilation à pression positive peut également diminuer
la post-charge du ventricule gauche. On prescrit des diurétiques pour abaisser la
charge volémique ; ils sont indiqués en cas de surcharge pulmonaire. En cas de
bas débit, des agents inotropes sont utilisés pour augmenter la contractilité car-
diaque ; des vasodilatateurs et des inodilatateurs peuvent aider à diminuer la post-
charge. Le choix de l’agent et la voie d’administration dépendent de l’importance
de la déaillance cardiaque. Dans les cas de déaillance cardiaque ulminante, un
support mécanique (ECMO ou extracorporeal membrane oxygenation ou une
assistance ventriculaire) est indiqué.
Neutropénie 817
Complications
Le risque de mortalité dans la phase aiguë avoisine 10 %. Environ 20 % des patients
nécessiteront un support mécanique cardiaque alors qu’une gree cardiaque sera
requise dans environ 5 % des cas.
Une ois passée la phase aiguë, le pronostic de la myocardite ulminante est
avorable ; la onction cardiaque peut récupérer complètement. La myocardite
chronique a un moins bon pronostic à long terme, avec un risque de progression
vers une cardiomyopathie chronique dans 10 à 30 % des cas.
Neutropénie 171
Yves Pastore, Catherine Hervouet-Zeiber, Josette Champagne
Généralités
On parle de neutropénie lorsque le taux de neutrophiles est inérieur à la nor-
male. De açon générale, on considère que la neutropénie est légère lorsque
les neutrophiles se situent de 1,0 à 1,5 × 109/L, modérée lorsque leur taux est
de 0,5 à 1,0 × 109/L et sévère lorsqu’ils descendent sous le seuil de 0,5 × 109/L.
Touteois, il aut tenir compte de l’âge de l’enant et de son origine ethnique.
Entre l’âge de deux semaines et un an, la limite inérieure du taux de neutrophiles
est de 1,0 × 109/L ; par la suite, la limite inérieure se situe à 1,5 × 109/L. Chez
les enants d’origine aricaine, aro-caribéenne, juive yéménite et originaires de
la péninsule arabique, les valeurs peuvent être de 0,4 à 0,6 × 109/L inérieures
à celles observées chez les enants blancs.
Une neutropénie peut résulter d’une insufsance de production par la
moelle ou d’une destruction exagérée en périphérie. Elle peut être transitoire
ou chronique.
Le danger d’inection bactérienne à Gram positi ou à Gram négati peut être
élevé en cas de neutropénie sévère, principalement dans un contexte oncologique.
Dans ces circonstances, on relève les principaux types d’inections suivants : abcès
(surtout périanaux), adénites, cellulites, gingivites, pharyngites et pneumonies.
La susceptibilité aux inections virales et parasitaires ne semble pas augmentée.
Approche clinique
I. Anamnèse et examen physique
L’anamnèse personnelle précise l’âge d’apparition de la neutropénie, la chrono-
logie et les types d’inections, un retard de chute du cordon ombilical, la prise
de médicaments et la présence de comorbidités telles que des malormations
818 Neutropénie
II. Explorations
L’analyse du rottis sanguin périphérique est essentielle, an de rechercher
des anomalies morphologiques et de s’assurer de l’absence d’atteinte d’autres
lignées. En onction de l’origine ethnique, et en l’absence de symptômes ou de
signes inquiétants, aucune analyse complémentaire n’est nécessaire pour rete-
nir le diagnostic de neutropénie bénigne ethnique si la neutropénie se révèle
légère. Lorsqu’on suspecte une neutropénie transitoire causée par une inection
virale ou bactérienne, une simple surveillance de l’hémogramme sut. En cas
de persistance de la neutropénie au-delà de quatre à six semaines, ou s’il y a
des symptômes ou des signes inquiétants (exemples : trouble hémorragique,
adénopathies, hépatomégalie ou splénomégalie, atteinte des autres lignées), des
démarches diagnostiques spécialisées telles qu’une ponction de moelle peuvent
s’avérer nécessaires. En cas de persistance de neutropénie dans les premiers
mois de vie, les analyses devraient comprendre un bilan immunitaire incluant le
dosage des immunoglobulines sériques et l’analyse des sous-populations lym-
phocytaires an d’exclure un décit immunitaire grave associé.
Traitement
L’approche thérapeutique de l’enant neutropénique évreux est diérente selon
la cause de la neutropénie (oncologique versus non oncologique).
Neutropénie 819
Noyade 172
Catherine Farrell
Généralités
La noyade est une insusance respiratoire consécutive à une immersion ou à
une submersion dans l’eau (le plus souvent) ou dans tout autre milieu liquide.
Elle constitue l’une des causes les plus réquentes de décès accidentel, surtout
chez les garçons. La majorité des victimes ont moins de quatre ans. Après cet
âge, la réquence des cas diminue, puis on assiste à une recrudescence à l’ado-
lescence. À tout âge, l’épilepsie constitue un acteur de risque. D’autres éléments
peuvent être associés à un risque accru de noyade, comme le syndrome du QT
long, la consommation d’alcool ou de drogue. Chez le nourrisson âgé de moins
de un an, la majorité des noyades surviennent dans des baignoires ; la négli-
gence et l’immersion non accidentelle peuvent en être la cause. Dans les pays
tempérés, la majorité des cas surviennent en été ; la proliération des piscines
privées joue un rôle important. Le traitement des survivants n’est pas diérent
selon qu’il s’agit d’eau douce ou d’eau de mer.
822 Noyade
Manifestations cliniques
Les maniestations cliniques varient selon la durée de la submersion (ou de
l’immersion) et la température de l’eau. La victime peut arriver à l’hôpital en
arrêt cardiorespiratoire, en insusance respiratoire par inhalation pulmonaire,
consciente ou en coma, en normothermie ou en hypothermie.
Explorations
Les explorations à eectuer à l’arrivée du patient incluent un hémogramme,
un ionogramme (une légère hyponatrémie est souvent présente s’il s’agit d’une
noyade en eau douce), une urée sanguine et une créatininémie, des gaz san-
guins et une radiographie pulmonaire. Selon les circonstances, d’autres examens
sont parois nécessaires (exemples : radiographie de la colonne cervicale si la
noyade ait suite à un accident de plongeon, dépistage toxicologique, tomoden-
sitométrie cérébrale).
Traitement
Au site de l’accident, on pratique la réanimation cardiorespiratoire (RCR) (voir Réa-
nimation cardiorespiratoire après la période néonatale), en appliquant la séquence
« ABC » (Airway - Breathing - Circulation) plutôt que « CAB ». La noyade est une des
situations exceptionnelles où l’on recommande de maintenir la séquence « ABC »
puisque la clairance des voies aériennes et la prise en charge de la ventilation
peuvent être susantes pour réanimer la victime. On poursuit les manœuvres
jusqu’à la reprise de la circulation et de la respiration spontanée. La promptitude
et la qualité de la réanimation au lieu de l’accident infuent de açon majeure sur
les chances de survie et sur le risque de séquelles neurologiques. La manœuvre
de Heimlich est à proscrire, sau exception. Des précautions pour la protection
de la colonne cervicale sont nécessaires si la noyade ait suite à un plongeon.
À l’arrivée à l’hôpital, si le patient est encore en arrêt cardiorespiratoire,
l’approche varie selon sa température : même s’il est en état de mort apparente,
le patient en hypothermie modérée (de 28 à 31,9 °C) ou grave (< 28 °C) doit
être réanimé de la açon habituelle, en même temps qu’il est réchaué. On
préconise l’emploi de méthodes de réchauement actives internes en présence
d’hypothermie grave. On pense ici par exemple au réchauement des gaz ins-
pirés, au réchauement à 40-42 °C des liquides de perusion intraveineux ou au
lavage péritonéal avec du liquide de dialysat chaué à 40-42 °C. Les manœuvres
doivent être poursuivies jusqu’à ce que la température corporelle atteigne
au moins 32 °C. Par contre, l’utilité de poursuivre la réanimation d’un noyé en
normothermie ou en hypothermie légère est contestable, et l’on devrait envisager
Noyade 823
et, parois, des amines vaso-actives (voir Choc cardiogénique et Choc septique).
Il aut éviter l’hyperglycémie et l’hypoglycémie. L’hyponatrémie se corrige
habituellement de açon spontanée.
• Détecter et traiter l’atteinte multiviscérale éventuelle. Une atteinte myocar-
dique peut se maniester par des arythmies ou par une diminution du débit
cardiaque ; leur traitement est symptomatique. Parois, on observe une colite
ischémique avec diarrhée et rectorragies, une élévation des transaminases,
une coagulation intravasculaire disséminée ou une nécrose tubulaire aiguë
avec insusance rénale.
• Détecter et traiter les complications inectieuses : il y a un risque de pneumo-
nie et de bactériémie. Une antibiothérapie préventive n’est pas recommandée.
Surveiller l’évolution clinique et radiologique ; cultiver le sang, les sécrétions
trachéales, l’urine, les cathéters intravasculaires et prescrire l’antibiothérapie
appropriée lorsqu’une inection est suspectée ou démontrée.
Si une amélioration de l’état est constatée après 24 heures, tenter un sevrage
progressi (en 24 à 48 heures) de la ventilation mécanique et du monitorage, tout en
maintenant une surveillance étroite. S’il n’y a pas d’amélioration après 36 à 48 heures,
envisager l’arrêt de la ventilation mécanique et des autres modes de traitement si
l’on juge que les chances de retour à un état neurologique acceptable sont nulles.
Le don d’organes devrait être proposé à la amille si le patient est admissible.
Pronostic
Parmi les acteurs de pronostic, citons la durée de submersion (ou d’immersion),
la température de l’eau (l’hypothermie proonde a un eet protecteur seulement
si elle précède l’hypoxie cérébrale), la qualité et la durée des manœuvres de
réanimation sur les lieux de l’accident, le besoin de RCR à l’arrivée à l’hôpital,
le pH artériel initial et l’état de conscience après la stabilisation initiale à l’hô-
pital. Les patients en arrêt cardiorespiratoire à l’arrivée ou ayant un score de
Glasgow de 3 ou 4 au moment de leur admission dans l’unité de soins intensis
ont de très aibles chances de survivre sans séquelles neurologiques majeures.
Il est très dicile d’estimer le pronostic au site de l’accident ou même pen-
dant les premières heures d’hospitalisation. Un jugement plus précis devient
possible environ 24 heures plus tard : un coma proond, surtout accompagné
de faccidité, indique un pronostic neurologique très sombre. Les conséquences
sur la amille sont majeures, et un soutien psychosocial devrait lui être oert.
Prévention
Voir Prévention des blessures.
L’obstruction aiguë des voies respiratoires supérieures chez l’enant constitue une
urgence médicale puisqu’elle peut rapidement évoluer vers une insusance res-
piratoire menant au décès. Sa reconnaissance précoce de même que l’instauration
d’un traitement approprié peuvent grandement améliorer son pronostic. Parmi
les causes non inectieuses, mentionnons la présence d’un corps étranger, les
Obstruction aiguë des voies respiratoires supérieures d’origine infectieuse 825
Épiglottite aiguë
I. Généralités
L’épiglottite est une infammation de l’épiglotte et des structures supraglottiques
qui peut évoluer vers une obstruction rapide et grave des voies respiratoires. L’Hæ-
mophilus infuenzæ de type b (Hib) est la principale bactérie responsable de cette
aection. Dans les pays où il y a une vaccination précoce systématique contre l’Hib,
l’épiglottite est devenue rare. La protection vaccinale n’est touteois pas absolue,
des épiglottites à Hib pouvant survenir également chez des enants vaccinés. L’âge
médian au diagnostic se situe de 6 à 12 ans, comparativement à 3 ans au cours de
l’ère prévaccinale. Une épiglottite ne survient presque jamais avant l’âge de un an. Des
cas d’épiglottite à H. infuenzæ type a, , ou non typable, à Streptococcus pyogenes
(streptocoque β-hémolytique du groupe A), à Streptococcus pneumoniæ et à Staphy-
lococcus aureus ont été rapportés. Chez un hôte immunocompromis, les bacilles à
Gram négati, dont le Pseudomonas aeruginosa et le Candida, peuvent être en cause.
Certaines épiglottites ne sont pas de nature inectieuse et sont associées, par
exemple, à des brûlures thermiques ou caustiques, à un œdème angioneurotique
ou au syndrome de Stevens-Johnson.
III. Explorations
Il s’agit d’un diagnostic clinique, qui doit être conrmé par la visualisation directe
de l’épiglotte en salle d’opération.
Lorsqu’on suspecte une épiglottite, il est ortement déconseillé d’examiner
la gorge au moyen d’un abaisse-langue ; il est également inapproprié de coucher
l’enant pour l’examiner. Ces manœuvres risquent en eet de provoquer un arrêt
respiratoire. Chez le grand enant qui peut ouvrir la bouche sur demande, on
peut parois visualiser l’épiglotte sans recourir à l’abaisse-langue.
La radiographie de prol des tissus mous du cou est très sensible et spéci-
que : elle montre une augmentation de volume de l’épiglotte (signe du pouce),
une interruption de la colonne d’air pharyngo-laryngo-trachéale par les replis
ary-épiglottiques œdémateux, ainsi qu’une distension de l’espace aérien en
amont de l’obstruction. En présence d’un tableau clinique suggesti, il est pré-
érable de recourir d’emblée à la laryngoscopie directe plutôt que de perdre du
temps à aire des radiographies ; celles-ci sont surtout utiles dans les situations
douteuses (exemple : laryngite avec une èvre élevée). Si des radiographies sont
demandées, un médecin doit accompagner l’enant pendant la prise des clichés
et disposer en tout temps de l’équipement de réanimation.
On prélève une hémoculture et l’on cultive l’épiglotte une ois l’enant intubé
(voir ci-après).
IV. Traitement
On garde l’enant en position assise et on lui administre de l’oxygène humi-
dié ; au besoin, on l’assiste en ventilation spontanée à l’aide d’un masque et
d’un insufateur manuel souple, de type Ayres T-piece. La laryngoscopie doit
être aite par un médecin expérimenté capable d’assumer la prise en charge des
voies aériennes diciles. La présence d’une épiglotte ortement hyperhémiée
et augmentée de volume conrme le diagnostic ; l’épiglotte peut être normale
au début de la maladie, mais les replis ary-épiglottiques sont toujours œdéma-
teux. Si le diagnostic est conrmé, on procède à une intubation endotrachéale
même si l’enant n’est pas dyspnéique – ou qu’il l’est peu –, car il est dicile,
voire impossible de prévoir quel patient présentera un arrêt respiratoire.
Une ois intubé, l’enant doit aire l’objet d’une surveillance étroite dans une
unité de réanimation. On lui administre de l’oxygène humidié avec une pression
expiratoire positive (PEP), habituellement de 2 à 5 cm H2O. Une sédation s’avère
très souvent nécessaire an d’éviter une extubation accidentelle. On prescrit ini-
tialement une céphalosporine de 3e génération, comme du céotaxime ou de la
cetriaxone par voie intraveineuse.
La majorité des patients peuvent être extubés après 24 à 72 heures, lorsque la
èvre s’est amendée et que l’épiglotte, visualisée au moyen d’un abaisse-langue
ou d’un laryngoscope, a repris un volume acceptable (normal ou presque). Le
traitement antibiotique peut alors être poursuivi par voie orale, en ajustant le
choix des antibiotiques en onction du résultat des cultures ; si celles-ci s’avèrent
négatives, on prescrit une céphalosporine de 2e génération (exemple : ceprozil)
ou de 3e génération (exemple : céxime).
V. Complications
Avant l’intubation endotrachéale, l’enant peut présenter un arrêt respiratoire
subit pouvant être atal ou susceptible de causer une encéphalopathie anoxique.
Un œdème pulmonaire peut survenir après la levée de l’obstruction des voies
Obstruction aiguë des voies respiratoires supérieures d’origine infectieuse 827
VII. Prévention
Bien que la contagiosité en milieu hospitalier soit aible, on conseille l’isolement
pendant les 24 premières heures de traitement. Une prophylaxie avec de la riam-
picine est recommandée pour les membres de la amille dans les circonstances
suivantes : amille avec au moins un enant de moins de 4 ans, autre que le cas
index, non immunisé ou dont la vaccination contre l’Hib n’est pas complète ;
amille avec un enant de moins de 12 ans qui n’a pas reçu les 2 ou 3 doses de
la vaccination primaire ; amille avec un enant immunocompromis.
Laryngite aiguë
I. Généralités
La laryngite est une infammation du larynx, le plus souvent d’origine virale. Le
site de l’obstruction est la région sous-glottique. Il s’agit d’une maladie réquente
chez l’enant, surtout entre l’âge de six mois et trois ans, mais elle peut survenir
à tout âge. Elle se manieste surtout durant les mois d’hiver. Les principaux virus
en cause sont le para-infuenza, le virus respiratoire syncytial et l’adénovirus.
Les laryngotrachéites sont le plus souvent causées par le S. aureus et le S. pneu-
moniæ. Le Candida et le cytomégalovirus peuvent causer une laryngite chez un
hôte immunocompromis.
III. Explorations
Le diagnostic est essentiellement clinique. L’hémogramme ne ournit habituelle-
ment pas d’inormation utile. Sau en phase avancée, les gaz sanguins et la SaO2
ne sont pas altérés. L’identifcation du virus en cause n’a pas d’intérêt pratique.
Les radiographies des tissus mous du cou ne sont pas nécessaires, sau s’il y a un
doute quant à la possibilité d’un abcès rétropharyngé, de la présence d’un corps
étranger ou d’une épiglottite. Il n’y a pas de corrélation entre le degré d’eflement
de la région sous-glottique sur la radiographie de ace et la gravité des manies-
tations cliniques. Un estonnement de la paroi trachéale (pseudo-membranes)
constitue un indice de laryngotrachéite bactérienne.
Un hémangiome, une sténose sous-glottique ou une laryngomalacie peuvent
demeurer très peu symptomatiques jusqu’à la survenue d’une inection virale ;
il aut suspecter une aection sous-jacente, et investiguer en conséquence, en
présence d’une laryngite grave ou prolongée (> 7 jours) ou de laryngites à
répétition.
IV. Traitement
Laryngite légère Il y a présence de toux aboyante, d’une voix rauque, mais
sans détresse respiratoire ni stridor au repos (il peut y avoir un stridor lorsque
l’enant s’agite ou pleure). Pour cette catégorie de patients, plusieurs études
ont démontré que l’administration d’une dose unique de dexaméthasone par
voie orale (0,6 mg/kg/dose ; max : 15 mg) réduit la durée des symptômes et le
risque de reconsultation, améliore le sommeil de l’enant et diminue l’anxiété
parentale. L’administration d’air rais humidifé est généralement recomman-
dée pour soulager les symptômes, mais l’efcacité de cette mesure n’a pas
été étudiée.
Laryngite modérée ou grave En présence de dyspnée importante ou de
stridor au repos, on administre de la L-adrénaline en nébulisation, en plus
de la dexaméthasone. La dose de L-adrénaline recommandée est de 0,5 mL/kg
d’une solution 1:1 000 (max : 5 mL/dose). Certains hôpitaux administrent 2,5 mL
chez l’enant de 5 kg et moins et 5 mL chez l’enant de plus de 5 kg. On répète
ce traitement au besoin toutes les 15 à 30 minutes, en surveillant la réquence car-
diaque. L’eet de la L-adrénaline est remarquable, mais de courte durée. On
recommande d’observer l’enant pendant trois heures après l’administration de
la dernière dose. L’enant peut alors avoir congé s’il ne présente plus de détresse
respiratoire ni de stridor au repos. Les parents doivent être avisés de reconsulter
s’il y a récidive de stridor au repos ou de difculté respiratoire.
Obstruction congénitale du canal lacrymal et dacryocystite 829
V. Pronostic
Le pronostic est le plus souvent excellent. Des récidives surviennent occasionnel-
lement. Des laryngites spasmodiques à répétition suggèrent un terrain atopique.
Dacryocystite
La dacryocystite est une inection du sac lacrymal localisé dans la osse lacry-
male médialement au canthus interne. Elle peut être avorisée par une dacryo-
sténose. Elle se manieste par une tuméaction douloureuse et un érythème situé
à l’angle interne de l’œil, à la portion nasale de la paupière inérieure. Elle peut
s’accompagner d’une hyperhémie de la conjonctive et d’un écoulement purulent.
La fèvre est le plus souvent absente. Les agents étiologiques réquemment en
cause sont le Streptococcus pneumoniæ, l’Hæmophilus infuenzæ, le Pseudomo-
nas et le Staphylococcus aureus.
Outre le traitement topique, une antibiothérapie par voie générale est indi-
quée. Selon l’importance des signes locaux et systémiques, et la présence ou
non d’une cellulite préseptale ou orbitaire, on administre l’antibiothérapie par
voie orale ou intraveineuse. Les principaux choix sont les suivants.
1) Par voie orale
• amoxicilline/acide clavulanique ou céphalexine (céalexine).
2) Par voie intraveineuse
• association de céotaxime ou de cetriaxone et d’une pénicilline antista-
phylococcique : cloxacilline (Canada, France) ou oxacilline (France) ou
vancomycine dans les cas réractaires ;
• céuroxime.
Occlusion intestinale 831
Généralités
L’occlusion intestinale se dénit comme un arrêt de progression du contenu intes-
tinal incluant les matières et les gaz. Les occlusions de l’estomac, du duodénum
ou de l’intestin grêle proximal sont qualiées de hautes, et celles du grêle distal,
du côlon, du rectum ou de l’anus sont dites basses.
L’occlusion intestinale est mécanique ou onctionnelle. Une occlusion ou un
iléus mécanique peut siéger n’importe où entre l’œsophage et l’anus. Plusieurs
situations peuvent causer une occlusion mécanique chez le nouveau-né ou l’enant
plus âgé, par exemple une obstruction intraluminale, une compression extradiges-
tive ou une torsion (voir tableau 175.1). Une occlusion onctionnelle (iléus réfexe
ou paralytique) peut être provoquée par un processus inectieux ou par une per-
turbation métabolique, toxique, vasculaire ou neurologique (voir encadré 175.1).
Le présent chapitre traite des aections congénitales et acquises les plus
réquemment à l’origine d’occlusion digestive en pédiatrie.
Approche clinique
I. Anamnèse
L’anamnèse porte sur les antécédents personnels, en particulier de chirurgie
abdominale (occlusion sur brides) et de constipation chronique, ainsi que sur
l’évolution et la nature des symptômes. L’occlusion intestinale peut se présen-
ter de açon aiguë ou chronique. On recherche l’un des symptômes obstructis
suivants : vomissements (bilieux lorsque l’obstacle est situé en aval de l’ampoule
de Vater ou en cas d’obstruction prolongée), douleur (intense, à type de crampe,
continue ou intermittente), arrêt de passage des matières et des gaz et manies-
tations systémiques secondaires à un état de choc. Dans les cas d’obstruction
incomplète ou récidivante, la présentation peut être plus subtile avec moins de
symptômes obstructis et plus de symptomatologie douloureuse.
Chez le nouveau-né, l’anamnèse comporte également les antécédents obsté-
tricaux, notamment les résultats des échographies anténatales, à la recherche d’un
polyhydramnios (qui peut être associé à une atrésie duodénale) et d’anomalies
digestives (exemples : présence d’anses digestives dans le thorax ou d’une disten-
sion des anses intestinales, de calcications, d’ascite). Certains nouveau-nés ont
parois subi une évaluation extensive en période anténatale, incluant une réso-
nance magnétique nucléaire obstétricale, et ils naissent alors avec un diagnostic
présompti. On recherche le passage ou non de méconium (normalement émis
832 Occlusion intestinale
Une cicatrice abdominale peut suggérer une cause précise, comme des adhé-
rences postopératoires, mais la prudence est de mise, car la chirurgie minimale-
ment invasive (laparoscopie) se pratique de plus en plus réquemment pour des
interventions majeures ; elle laisse une cicatrice minime, ce qui peut induire en
erreur. L’abdomen entier, incluant la région inguinale et génitale, doit être examiné
en cas de douleur abdominale, car une hernie inguinale étranglée avec occlu-
sion et ischémie intestinales pourrait passer inaperçue si l’examen est incomplet.
L’inspection de l’abdomen révèle une distension abdominale dans le cas d’une
occlusion basse. On peut aussi observer des ondes péristaltiques de lutte (signe
tardi) dans les occlusions basses et un péristaltisme de lutte gastrique dans les
cas de sténose hypertrophique du pylore. La percussion permet de préciser si
la distension est causée par de l’ascite ou des anses digestives pleines (matité)
ou par des gaz (tympanisme). À la palpation, on recherche une hépatomégalie,
une splénomégalie, une masse, une olive pylorique, une douleur localisée ou
un empâtement, ainsi que des signes d’irritation péritonéale (position en chien
de usil, déense pariétale localisée, contracture, signe du ressaut). À l’ausculta-
tion, un péristaltisme très acti ait penser à une occlusion mécanique en phase
précoce. Un silence auscultatoire est suggesti d’une occlusion onctionnelle ou
d’une occlusion mécanique en phase tardive. Le toucher rectal peut être révéla-
teur dans les cas d’occlusion intestinale très basse. Ainsi, un rectum vide et étroit
et une débâcle de selles lorsqu’on retire le doigt évoquent une maladie de Hir-
schsprung. Touteois, le toucher rectal est un geste que l’on pratique avec parci-
monie chez l’enant. Une rectorragie peut signifer une invagination intestinale
834 Occlusion intestinale
III. Explorations
Certains examens paracliniques sont essentiels pour aider à établir un diagnos-
tic et pour guider le traitement de soutien : hémogramme, ionogramme, gaz
sanguins, amylasémie pancréatique ou lipasémie, urée sérique, créatininémie
et densité urinaire.
La radiographie de l’abdomen en position debout (sau chez le nouveau-né)
et en décubitus latéral avec rayons horizontaux peut révéler certains signes d’in-
térêt majeur.
• Des niveaux hydro-aériques conrment l’existence d’une occlusion mécanique
ou onctionnelle ; ils peuvent aussi indiquer le site de l’occlusion (haute ou
basse) ; au cours d’un épisode de gastro-entérite, les niveaux hydro-aériques
sont habituellement plus dius.
• De petits niveaux liquidiens dans la osse iliaque droite peuvent accompagner
l’iléus paralytique secondaire à une appendicite. Des niveaux liquidiens plus
clairsemés et dius s’observent en cas de gastro-entérite.
• Une occlusion par strangulation se manieste par des niveaux liquides dans
des anses ortement dilatées en amont de l’obstruction et par une absence
de gaz en aval ; le patient peut aussi présenter des rectorragies.
• Une distension importante des anses intestinales signale souvent une occlu-
sion complète et basse.
• Une image aérienne en « double bulle » chez un nouveau-né en occlusion haute
est pathognomonique d’une occlusion duodénale causée par une atrésie ou
un diaphragme duodénal ou encore par un pancréas annulaire. Ce diagnostic
est le plus souvent posé par échographie anténatale.
• L’absence ou la rareté des gaz dans l’abdomen suggèrent une occlusion haute,
ou une occlusion basse qui dure depuis plusieurs jours, les anses digestives
étant remplies de liquide. Un cliché abdominal contenant peu d’air doit aussi
aire évoquer le diagnostic de volvulus, surtout chez le nourrisson. On doit
alors procéder rapidement aux autres examens diagnostiques : l’échographie
abdominale permet d’évaluer le pylore et la position des vaisseaux mésen-
tériques ; une étude radiologique de l’œsophage avec produit de contraste
recherche la position du ligament de Treitz et un aspect en tire-bouchon des
premières anses digestives. Chez un enant âgé de deux à huit semaines, la
dissociation entre la quantité d’air gastrique (augmentée) et l’air dans l’intestin
(absent ou en quantité nettement diminuée) doit aire évoquer la possibilité
d’une sténose hypertrophique du pylore.
• L’absence d’air dans le rectum avant le toucher rectal est observée dans la
maladie de Hirschsprung.
• Une zone « déshabitée » (absence localisée de gaz) peut indiquer la présence
d’une masse ou d’un processus infammatoire (boudin d’invagination, kyste,
abcès, anse dilatée par du liquide ou tumeur).
• Un croissant gazeux (air libre) sous le diaphragme apparaissant sur un cliché
eectué en position debout traduit une peroration. Chez le nouveau-né ou le
Occlusion intestinale 835
nourrisson pour qui le cliché abdominal est pris en position couchée, la pré-
sence d’air libre, si elle est en grande quantité, se manieste comme un cercle
d’air central situé en dehors des anses digestives ou encore par une dénition
des organes (oie, rate, ligament alciorme, anses digestives) meilleure qu’à
l’habitude, à cause du contraste avec l’air. Un cliché avec rayon horizontal en
position couchée permet de visualiser l’air libre et aide au diagnostic d’une
peroration digestive.
• Un objet radio-opaque tel un stercolithe, un corps étranger ou un calcul peut
orienter le diagnostic.
• Chez le prématuré, une pneumatose intestinale, une anse dilatée xe, des
signes de peroration ou la présence de gaz dans la veine porte suggèrent
une entérocolite nécrosante. Dans le doute, des radiographies répétées per-
mettent d’en suivre l’évolution.
• Chez le nouveau-né, la présence de calcications ait évoquer une péritonite
anténatale.
L’échographie abdominale sert à documenter la présence de liquide libre
dans la cavité péritonéale (ascite, sang, pus). Elle permet également de diagnos-
tiquer une sténose du pylore, une lithiase vésiculaire ou urinaire, une appendi-
cite, une pancréatite, un abcès ou une invagination intestinale. Une compression
externe par une masse causant une occlusion peut aussi être diagnostiquée par
échographie ; après un traumatisme, il aut soupçonner un hématome intrapa-
riétal intestinal. Une position anormale de l’artère et de la veine mésentériques
supérieures peut orienter vers un diagnostic de volvulus intestinal (l’artère est
à droite ou surperposée à la veine, alors que normalement, la veine se trouve à
droite de l’artère) ; on recherche alors au Doppler un aspect en tourbillon des
vaisseaux mésentériques. L’échographie Doppler peut aussi jouer un rôle dia-
gnostique dans les maladies infammatoires intestinales.
Dans certains cas (occlusion basse, bouchon méconial, iléus méconial, maladie
de Hirschsprung), un lavement hydrosoluble peut être utile à des ns diagnos-
tiques, voire thérapeutiques. D’autres situations, telle une occlusion intermittente
causée par une malrotation, nécessitent un transit œsophago-gastro-duodénal pour
conrmer le diagnostic. L’indication d’une tomodensitométrie (TDM) abdominale
se onde sur les résultats des examens mentionnés précédemment. La TDM est
très utile dans les cas de masse ou d’abcès, non seulement pour préciser la loca-
lisation de la lésion et ses caractéristiques, mais aussi pour le suivi.
Traitement
I. Traitement symptomatique
Le traitement d’une occlusion digestive mécanique est habituellement chirurgi-
cal, sau exception (exemples : adhérences postopératoires, iléus méconial, lym-
phome intestinal, maladie infammatoire) (voir section suivante). Tout traitement
chirurgical doit être précédé d’une préparation adéquate de l’enant, incluant la
correction des troubles hémodynamiques et hydro-électrolytiques associés.
Que l’occlusion soit mécanique ou onctionnelle, le traitement de soutien
comporte les éléments suivants :
• l’arrêt de l’alimentation et le drainage de l’estomac au moyen d’une sonde
nasogastrique mise sous aspiration intermittente ;
836 Occlusion intestinale
Une sténose colique peut être congénitale ou acquise ; les sténoses coliques
secondaires sont observées, par exemple, à la suite d’une entérocolite nécrosante
ou chez les patients atteints de brose kystique (mucoviscidose) et qui ont reçu
des quantités excessives de suppléments d’enzymes pancréatiques. Le traitement
est chirurgical avec résection de la zone sténosée et anastomose.
Persistance du canal omphalomésentérique Les malormations du canal
omphalomésentérique peuvent rester complètement asymptomatiques, se révéler
par une stule intestino-ombilicale, s’il y a persistance complète, ou par une
occlusion lorsqu’il y a volvulus intestinal autour d’un canal oblitéré persistant ou
invagination iléocolique sur diverticule de Meckel. Ces anomalies se révèlent en
général avant l’âge de deux ans. Le traitement est chirurgical avec résection du
segment auti et anastomose.
Duplication Les duplications digestives peuvent survenir à tous les niveaux du
tractus digesti (bouche, œsophage, estomac, duodénum, intestin grêle, colon,
rectum) et causer une obstruction. La duplication peut contenir du tissu hétéro-
topique (le plus réquemment, il s’agit de tissu gastrique) et communiquer avec
d’autres structures adjacentes. L’exérèse de la duplication est curative.
Malrotation intestinale et volvulus Une malrotation avec ou sans vol-
vulus peut être à l’origine d’une occlusion. Le volvulus de l’intestin grêle sur
malrotation constitue l’urgence chirurgicale majeure en pédiatrie. Plus de la
moitié des patients atteints se présentent au cours du premier mois de vie avec
le symptôme typique de cette aection que sont les vomissements bilieux.
La survie du bébé dépend de la rapidité du diagnostic et du traitement. L’en-
ant doit rapidement bénécier d’une chirurgie pour « dévolvuler » le grêle et
replacer les intestins en position de non-rotation dans l’abdomen. Chez les
nouveau-nés avec dextrocardie, on doit explorer radiologiquement le situs
abdominal pour exclure une malrotation. Quel que soit l’âge du patient, une
malrotation asymptomatique découverte ortuitement doit être opérée si la
base du mésentère, soit la distance entre le ligament de Treitz et la valvule
iléocæcale, est étroite, car elle risque de devenir symptomatique. Une inter-
vention n’est pas nécessaire si la base du mésentère est large et que le patient
est asymptomatique.
Maladie méconiale Chez un nouveau-né sourant d’iléus méconial, un lave-
ment hydrosoluble hyperosmolaire est administré sous radioscopie jusqu’au
refux du produit de contraste dans les anses non dilatées. L’« appel d’eau » ainsi
créé dans l’intestin aide à lever l’occlusion ; il est primordial d’assurer une peru-
sion électrolytique adéquate du nouveau-né. Si l’obstruction n’est pas levée, ou
en cas d’obstruction complète, un traitement chirurgical devient nécessaire. Le
diagnostic de brose kystique doit être conrmé dès que possible (voir Fibrose
kystique [mucoviscidose] ). En cas d’équivalent d’iléus méconial chez un patient
plus âgé atteint de brose kystique, on traite une occlusion incomplète au moyen
d’une solution électrolytique au polyéthylène glycol administrée par voie orale
ou sonde gastrique et par lavement.
Un bouchon méconial peut causer une obstruction digestive basse chez un
nouveau-né prématuré ou de petit poids. La stimulation rectale ou un lavement
avec produit de contraste susent habituellement à lever l’occlusion.
Maladie de Hirschsprung Le traitement consiste à pratiquer des irrigations
rectales pour décomprimer l’intestin. On pratique le traitement chirurgical dé-
niti lorsque l’état général de l’enant le permet.
838 Œdème
Complications
Toute occlusion intestinale prolongée sans traitement adéquat peut se compliquer
d’une déshydratation importante suivie d’un choc hypovolémique ; la déshydra-
tation est causée par les vomissements et la création d’un 3e secteur, lui-même
secondaire à l’accumulation de liquide dans les anses dilatées.
La dilatation massive des anses digestives peut engendrer une septicémie
aisant suite à une translocation bactérienne ; une ischémie de l’intestin peut aussi
survenir, car la pression de perusion dans la paroi intestinale est aectée par
la distension importante. Une nécrose ischémique de la paroi s’observe aussi
lorsqu’il y a étranglement d’un segment du mésentère ou de l’intestin ; cela peut
évoluer vers la peroration et la péritonite.
La nécrose et la résection d’un long segment de l’intestin grêle peuvent
conduire à un syndrome de malabsorption (syndrome de l’intestin court). Les
patients concernés nécessitent une hospitalisation prolongée pour alimentation
entérale et parentérale ; ils sont sujets à de multiples complications. Une transplan-
tation intestinale peut même s’avérer nécessaire.
Œdème 176
Marie Gauthier, Ahmed Moussa
Généralités
La pression hydrostatique capillaire avorise normalement le mouvement trans-
capillaire de liquide vers l’espace interstitiel, alors que la pression oncotique
retient les liquides dans l’espace intravasculaire. Il en résulte un aible mouve-
ment net vers l’espace interstitiel ; grâce aux vaisseaux lymphatiques, ce liquide
interstitiel est retourné dans le système veineux.
Lorsque cet équilibre est rompu, par exemple à cause d’une augmentation
de la pression hydrostatique capillaire, d’une perméabilité capillaire excessive ou
d’une anomalie de la circulation lymphatique, de l’œdème peut survenir. Celui-ci
peut être localisé ou généralisé, transitoire ou permanent. Il peut prendre le
godet ou non (touteois, un lymphœdème ne produit pas d’œdème à godet). Il
arrive réquemment que l’œdème soit la première maniestation d’une maladie
causale sous-jacente.
Œdème 839
2) Œdème généralisé
L’œdème généralisé n’apparaît que lorsqu’il y a une expansion importante
du liquide extracellulaire ; le matin, il peut être plus marqué dans la région
des paupières et, si l’enant est ambulant, il prédomine aux chevilles le soir. Il
arrive qu’un œdème généralisé se manieste principalement à un endroit, à ses
débuts ou lorsqu’il n’est pas très important, et qu’il donne alors le change pour
un œdème localisé. Ainsi, l’œdème palpébral isolé est un mode de présentation
réquent du syndrome néphrotique.
L’œdème généralisé peut dépendre de mécanismes physiopathologiques divers.
• Administration excessive de liquides par voie orale ou intraveineuse : elle
devrait être extrême pour causer un œdème généralisé chez l’enant normal,
car celui-ci peut excréter des quantités considérables d’eau par voie rénale.
Par contre, cette situation peut se produire acilement chez l’enant se trou-
vant en insufsance cardiaque, hépatique ou rénale ou chez celui qui présente
une hypoprotéinémie.
• Diminution de la pression oncotique plasmatique résultant d’une hypo-
albuminémie. Plusieurs causes et tableaux cliniques peuvent se présenter.
– Un défcit en protéines dans l’alimentation, associé à un apport calorique
insufsant, ne cause un œdème hypoprotéinémique que tardivement, en
cas de malnutrition majeure ; on parle alors de kwashiorkor (voir Malnu-
trition, marasme et kwashiorkor). L’histoire nutritionnelle permet d’établir
le diagnostic.
– Toutes les ormes de malabsorption intestinale généralisée peuvent entraî-
ner à la longue un œdème hypoprotéinémique. L’œdème (volontiers asso-
cié à une anémie) constitue un des modes de présentation de la fbrose
kystique (mucoviscidose) chez le nourrisson. On peut aussi l’observer en
cas de maladie cœliaque prolongée.
– Un déaut de synthèse des protéines sériques, secondaire à une maladie
hépatique grave comme une cirrhose, peut être responsable d’un œdème
hypoprotéinémique. Les signes d’atteinte hépatique sont habituellement
évidents. Lorsqu’il y a une hypertension portale, une ascite peut aussi être
présente.
– Une perte excessive de protéines par voie rénale survient en cas de syn-
drome néphrotique (voir Syndrome néphrotique). C’est une des causes les
plus réquentes d’œdème généralisé.
– Un œdème hypoprotéinémique peut résulter d’une entéropathie exsuda-
tive. Celle-ci peut être causée par diverses maladies rares. En pédiatrie,
la orme la plus réquente est l’entéropathie exsudative causée par l’aller-
gie aux protéines du lait de vache. Elle se manieste habituellement avant
l’âge de deux ans par un œdème généralisé associé à une anémie erri-
prive. Le diagnostic repose sur la disparition rapide de l’œdème à la suite
du retrait des protéines bovines de l’alimentation.
• Augmentation de la pression hydrostatique : elle peut aussi être responsable
d’un œdème. En cas d’insufsance cardiaque, l’œdème des chevilles se trouve
surtout chez le grand enant et l’adolescent, alors que c’est l’œdème des pau-
pières et de la région sacrée qui est surtout observé chez l’enant plus jeune.
844 Œdème
III. Traitement
Dans plusieurs cas, l’œdème ne mérite pas de traitement en soi et se résorbe
une ois l’aection sous-jacente maîtrisée. Une restriction hydrique est souvent
indiquée, mais il aut être prudent chez les patients dont le volume circulant e-
cace se trouve diminué (exemples : syndrome néphrotique, cirrhose). En présence
d’une ascite ou d’épanchements pleuraux importants, un traitement de l’œdème
lui-même, par exemple avec un diurétique ou une perusion d’albumine, peut
s’avérer nécessaire. La surveillance du poids corporel constitue une méthode
plus précise que l’inspection pour évaluer l’évolution d’un œdème généralisé.
Œdème angioneurotique (œdème de Quincke) 845
Généralités
L’œdème angioneurotique est aussi appelé œdème de Quincke, angiœdème ou
urticaire géante. L’œdème angioneurotique est souvent accompagné d’urticaire et,
dans la plupart des cas, les mécanismes physiopathologiques et les causes de ce type
d’œdème sont identiques à ceux de l’urticaire. La seule diérence est que l’œdème
angioneurotique touche des tissus plus proonds que ne le ait l’urticaire.
L’œdème angioneurotique héréditaire, une maladie très rare (prévalence
de 1/100 000), est transmis selon le mode autosomique dominant ; il peut notam-
ment se maniester à l’occasion de trauma local, de stress et d’inection. Il est
habituellement associé à un défcit de l’inhibiteur de la raction C1 du complé-
ment. Il ne s’accompagne pas d’urticaire ou de prurit.
Manifestations cliniques
Comme dans le cas de l’urticaire, les symptômes surviennent par poussées aiguës
qui durent de quelques heures à quelques jours. L’œdème est plus proond et plus
dius que dans le cas de l’urticaire. Il loge souvent sur les paupières, les oreilles
et les lèvres. Il peut aussi toucher les articulations et les organes génitaux. Une
atteinte du tube digesti peut se maniester par des crampes abdominales et des
vomissements. L’atteinte laryngée est la plus grave et peut mettre la vie en danger ;
les symptômes sont de la toux et une dyspnée obstructive, laryngée ou bronchique.
Explorations
(Voir Urticaire.)
Les patients atteints d’œdème angioneurotique héréditaire ont habituellement
un taux plasmatique abaissé de la raction C4 du complément, particulièrement
au moment des crises. Le dosage quantitati et onctionnel de l’inhibiteur de la
raction C1 n’est possible que dans certains laboratoires.
Traitement
L’œdème angioneurotique bénin aigu ou la orme chronique se traitent comme
l’urticaire. Le traitement des cas graves consiste à administrer de l’adrénaline par
voie intramusculaire et des antihistaminiques. S’il y a atteinte laryngée, on peut
aussi essayer de l’adrénaline en inhalation, ainsi que des corticostéroïdes ; en cas
d’échec, une intubation endotrachéale devient parois nécessaire.
L’œdème angioneurotique héréditaire ne répond habituellement pas au traite-
ment par adrénaline, antihistaminiques ou corticostéroïdes. La meilleure approche
thérapeutique en cas de crise aiguë demeure l’injection d’une préparation purifée
de l’inhibiteur de la raction C1 du complément. Ce traitement n’est pas oert
partout. On peut avoir recours au plasma congelé dans les cas où l’inhibiteur de
la raction C1 du complément n’est pas disponible. Il existe d’autres traitements
potentiels tels que l’icatibant, un inhibiteur du récepteur de la bradykinine, et
l’écallantide, un inhibiteur de la kallikréine, mais leur utilisation n’est pas encore
approuvée chez l’enant.
846 Omphalite
Prévention
(Voir Urticaire.)
Selon l’étiologie et si le patient est considéré comme à risque de récidive d’œdème
angioneurotique laryngé, un auto-injecteur d’adrénaline peut être prescrit.
L’administration préventive de préparation purifée de l’inhibiteur de la
raction C1 du complément est maintenant l’option de choix pour l’œdème
angioneurotique héréditaire. On peut aussi utiliser l’acide tranexamique pour
la prévention des crises chez les enants atteints. Le danazol reste plus efcace,
mais comme il s’agit d’un androgène, ce traitement n’est habituellement pas
recommandé chez l’enant.
Omphalite 178
Melanie Vincent, Maude Saint-Jean
Généralités
Devenue rare dans les pays développés, l’inection néonatale du cordon ombi-
lical et de la région avoisinante demeure un problème potentiellement grave.
Les germes en cause sont ceux qui colonisent le nouveau-né dans les premières
heures de vie, le plus réquent étant le Staphylococcus aureus. Le Streptococcus
pyogenes (streptocoque β-hémolytique du groupe A) est parois associé à une
transmission nosocomiale au moment d’éclosions en pouponnière. Certaines
bactéries à Gram négati, tel l’Escherichia coli, peuvent également causer l’om-
phalite. Dans un contexte de soins intensis, des germes plus résistants peuvent
être trouvés. Les inections polymicrobiennes sont réquentes.
Les principaux acteurs de risque de voir se développer une omphalite sont
le petit poids de naissance, la prématurité, la rupture prématurée des membranes
et la chorio-amnionite.
Manifestations cliniques
On note un érythème, un œdème et une sensibilité de la région périombilicale. On
peut également observer un écoulement mucoïde ou purulent ainsi qu’une odeur
nauséabonde provenant de l’ombilic. Le cordon saigne parois légèrement à cause
d’un retard d’épithélialisation ou d’une oblitération des vaisseaux. La fèvre et
l’atteinte de l’état général suggèrent une complication systémique.
Explorations
L’hémogramme peut révéler une hyperleucocytose avec une prédominance
de neutrophiles. La protéine C réactive est généralement élevée. Il est indiqué de
cultiver les sécrétions ombilicales. Cependant, on doit interpréter les résultats
avec prudence : l’écouvillonnage superfciel ne permet pas d’attribuer avec certi-
tude un rôle causal au germe cultivé. L’hémoculture se révèle positive dans 10 %
des cas environ. Lorsqu’il y a des signes d’atteinte systémique, un bilan septique
complet est de mise, incluant une ponction lombaire.
On doit évoquer la possibilité que le patient présente un défcit immuni-
taire primaire tel qu’une neutropénie congénitale ou un défcit en intégrines
(acteurs d’adhésion leucocytaire). Les signaux d’alerte sont une neutrophilie
ou une neutropénie importante, une absence de pus ou un cordon toujours en
place après l’âge de trois semaines.
Oreillons 847
Traitement
Pour un cordon suintant, on recommande des mesures d’hygiène locale. Dans le
cas d’une omphalite ranche, une antibiothérapie parentérale visant le S. aureus et
les bactéries à Gram négati doit être entreprise précocement ; on peut utiliser la
cloxacilline (Canada, France), l’oxacilline (France) ou la céazoline en association
avec la gentamicine ou la céotaxime. Si l’épidémiologie locale ait suspecter la
présence de S. aureus ou si le patient ou un membre de la maisonnée est connu
comme étant porteur de SARM, l’utilisation de la vancomycine doit être envisagée
dans le traitement de première intention, en attendant le résultat des cultures. Le
traitement est ensuite ajusté selon les résultats des cultures et de l’antibiogramme ;
on le poursuit jusqu’à la disparition des signes systémiques et locaux, généra-
lement pendant un minimum de 10 à 14 jours en l’absence de complications.
Complications
Plusieurs complications sont possibles : septicémie, péritonite, asciite nécrosante
de la paroi abdominale, thrombose de la veine ombilicale avec apparition ulté-
rieure d’une hypertension portale, thrombophlébite suppurée, artérite ombilicale
septique et, très rarement, abcès hépatique et endocardite.
Pronostic
Le pronostic s’avère excellent lorsqu’un traitement approprié est entrepris
précocement.
Oreillons 179
Bich Hong Nguyen, Philippe Ovetchkine
Généralités
Il s’agit d’une inection due à un virus de la amille des paramyxovirus. Inection
habituellement bénigne de l’enance, elle se présente souvent sous la orme d’une
parotidite bilatérale. La période d’incubation est de 14 à 21 jours. La contagio-
sité commence environ deux jours avant l’apparition des symptômes, et elle se
poursuit pendant 7 à 10 jours. Cette aection demeure rare chez le nourrisson
âgé de moins de un an, en raison de l’immunité passive conérée par les anti-
corps maternels. Plusieurs autres virus (Coxsackie, infuenza, para-infuenza) ou
bactéries peuvent aussi causer une parotidite (voir Parotidite).
Manifestations cliniques
La maladie se manieste comme une inection virale banale avec une èvre modé-
rée, des céphalées, de l’anorexie, une otalgie qui se majore à la déglutition, des
malaises et des troubles digestis mineurs. À ce stade, on peut aussi observer un
œdème et une hyperhémie de l’orice du canal de Sténon. L’augmentation de
volume des glandes salivaires est caractéristique. Cette tuméaction des parotides,
de consistance élastique, comble le sillon rétromandibulaire, contrairement aux
adénopathies cervicales. Elle est la plupart du temps bilatérale. Elle peut être dou-
loureuse, surtout quand le volume de la glande augmente rapidement. L’atteinte
848 Oreillons
Explorations
Devant un tableau clinique caractéristique, aucune exploration n’est nécessaire.
L’échographie peut être utile pour diérencier une adénite d’une parotidite. Une
amylasémie élevée peut également aider à poser le diagnostic. Une hyperleu-
cocytose suggère plutôt une parotidite bactérienne. La preuve virologique peut
être apportée par la culture virale des sécrétions respiratoires, de l’urine et du
LCR. Le diagnostic sérologique repose sur le dosage des IgM spéciques de la
phase aiguë de la maladie. On peut mettre en évidence une ascension des
anticorps sériques IgG entre la phase aiguë et la phase de convalescence.
Ces méthodes virologiques ne se justient que dans des circonstances excep-
tionnelles, lorsqu’on doit prouver le diagnostic.
Traitement
Il n’y a pas de traitement spécique. Des analgésiques antipyrétiques tels l’acéta-
minophène (paracétamol) ou un anti-infammatoire non stéroïdien (ibuproène)
peuvent soulager le patient. Les corticostéroïdes ont été utilisés en cas d’orchite
(voir ci-après), mais ils semblent inecaces pour soulager les symptômes et pour
prévenir l’atrophie testiculaire.
Complications
Diverses complications peuvent survenir.
La méningite aseptique, habituellement bénigne, peut être inapparente ou
se maniester par des céphalées et des vomissements ; elle survient dans 5 % des
cas environ. L’encéphalite est plus rare, surtout depuis la vaccination, mais elle
peut entraîner des séquelles neurologiques ou le décès dans une minorité
de cas.
Une orchite peut survenir ; elle est rarement bilatérale. Sa réquence est
d’environ 20 % chez les adolescents et les adultes ; seuls quelques cas ont été
rapportés chez des enants prépubères. La stérilité demeure rare, mais on
note un certain degré d’atrophie testiculaire à long terme chez environ 50 %
des patients.
La surdité neurosensorielle permanente, heureusement exceptionnelle,
représente la complication la plus redoutable des oreillons et constitue l’une des
justications de la vaccination de routine.
Enn, des complications plus rares ont été rapportées : myocardite, broélas-
tose endocardique, arthrite, néphrite, myélite transverse, polyradiculite ascendante,
ataxie cérébelleuse, thyroïdite, pancréatite, oophorite, mastite et thrombopénie.
La tératogénicité des oreillons contractés pendant le 1er trimestre de la grossesse
demeure controversée.
Pronostic
Le pronostic est généralement excellent.
Otite externe 849
Prévention
Depuis 1967, il existe un vaccin vivant atténué ; son ecacité atteint 95 %. On
l’administre de routine dans la deuxième année de vie, en même temps que les
vaccins contre la rougeole, la rubéole et dans certains pays, la varicelle. Une
deuxième dose est recommandée de routine selon les calendriers vaccinaux
nationaux. Les réactions sont minimes ; une parotidite vaccinale a cependant
été rapportée avec certaines souches. Les contre-indications à la vaccination
chez l’enant sont la présence d’une allergie à l’un des composants du vaccin
(exemples : néomycine, gélatine) ou un état d’immunosuppression. Les emmes
enceintes ne doivent pas être vaccinées. Lorsqu’on administre des immunoglo-
bulines à un patient, le vaccin, pour être ecace, doit être donné deux semaines
avant ou plusieurs mois après elles. En cas d’hospitalisation, les mesures d’iso-
lement respiratoire doivent être prises pendant toute la période de contagiosité.
Généralités
L’otite externe, ou « otite du baigneur », est une infammation du conduit auditi
externe. Elle est le plus souvent d’origine inectieuse et parois d’origine derma-
tologique ou allergique. La bactérie la plus souvent responsable est le Pseudomo-
nas aeruginosa, suivi du Staphylococcus aureus. Une inection ongique survient
chez certains patients (exemple : porteurs d’une prothèse auditive) ou à la suite
d’un traitement antibiotique. La natation dans un environnement chaud, humide
et contaminé est généralement responsable de cette inection, mais d’autres ac-
teurs de risque peuvent être en cause : bouchons de cérumen, traumatisme, corps
étranger, port d’appareils auditis, dermatoses (eczéma) et, occasionnellement,
certaines maladies sous-jacentes (exemples : trisomie 21, malormation aciale,
immunodécience, diabète).
Manifestations cliniques
La symptomatologie peut varier d’un simple prurit à une douleur très intense.
Celle-ci est souvent exacerbée par la mobilisation du tragus ou du pavillon de
l’oreille ainsi que par la mastication. Lorsqu’il existe une otorrhée, celle-ci est
aqueuse ou purulente et beaucoup moins abondante que dans le cas d’une otite
moyenne suppurée. Le conduit auditi externe présente une hyperhémie et de
l’œdème pouvant atteindre la couche épithéliale du tympan (lorsqu’il est visible).
Dans les cas d’otite externe importante, il y a obstruction presque complète du
canal par le processus infammatoire, ce qui peut causer une hypoacousie ; de la
èvre, une cellulite préauriculaire et postauriculaire simulant une otomastoïdite
et des adénopathies satellites peuvent aussi se maniester.
Explorations
Le diagnostic reste principalement clinique. Aucune exploration complémentaire
n’est nécessaire, sau pour les cas d’otite réractaire ou survenant chez un enant
850 Otite externe
Traitement
Le traitement comporte trois volets.
1) Hygiène : il aut nettoyer soigneusement le conduit auditi externe pour enle-
ver débris, cérumen et pus. Cela peut être eectué par un lavage doux avec
du sérum physiologique.
2) Analgésie : la douleur étant le maître symptôme de cette aection, on peut
donner de l’acétaminophène (paracétamol) ou de l’ibuproène pour les cas de
légers à modérés et y rajouter un analgésique opioïde (exemple : morphine)
pour les cas plus graves.
3) Traitement topique : application dans le conduit auditi externe, trois ou
quatre ois par jour, de gouttes à usage auriculaire combinant un ou plusieurs
antibiotiques : ciprofoxacine en combinaison avec de l’hydrocortisone, ofoxa-
cine, ramycétine, gramicidine, gentamicine, néomycine avec polymyxine B et
hydrocortisone, ou un astringent, solution d’acétate d’aluminium et de chlo-
rure de benzéthonium (exemple : Buro-SolMD). À cause du risque d’ototoxicité,
les gouttes contenant de la gentamicine ou de la néomycine ne devraient pas
être utilisées s’il y a présence d’un tube de tympanostomie ou si le tympan
est peroré. On préconise une durée de traitement de sept jours. Si le conduit est
très œdématié, une mèche ou un tampon imbibé doit être introduit délicate-
ment dans le conduit auditi externe. Dans un tel cas, on recommande d’utili-
ser des gouttes à usage auriculaire qui contiennent aussi un stéroïde topique.
S’il existe des signes généraux d’inection ou des signes locaux d’exten-
sion de l’inection (chondrite, cellulite), une antibiothérapie par voie générale
est indiquée. Si l’on choisit la voie orale, on utilise de préérence l’amoxicilline/
acide clavulanique pendant 10 jours. Si l’on opte pour la voie intraveineuse, une
couverture contre le S. aureus et le P. aeruginosa est préconisée.
En cas d’otite avec èvre, chez un enant ayant des antécédents d’inec-
tions, ou en l’absence de réponse au traitement, il convient d’envisager la pos-
sibilité d’une otite moyenne aiguë associée, dicile à diagnostiquer à cause de
l’œdème du conduit auditi.
Complications
Les complications sont les suivantes : cellulite aciale, chondrite du pavillon de
l’oreille, otite externe « maligne » (qui survient préérentiellement chez le patient
diabétique).
Pronostic
Le pronostic demeure excellent lorsque le traitement est adéquat.
Prévention
Des mesures préventives ne sont indiquées que dans les cas récidivants. Elles
consistent à prévenir les bouchons de cérumen en utilisant de l’huile, à éviter
de traumatiser le conduit auditi externe (avec un coton-tige), à bien assécher
Otite moyenne aiguë 851
Généralités
L’otite moyenne aiguë (OMA) constitue l’un des problèmes pédiatriques les
plus réquents. Le premier pic d’incidence se situe entre les âges de six mois
et de deux ans, et le second, moins important, vers l’âge de cinq à six ans, au
moment de l’entrée à l’école. Environ 80 % des enants auront présenté un épi-
sode d’OMA avant l’âge de trois ans, alors que 45 % auront eu trois otites durant
cette même période.
L’OMA survient généralement à l’occasion d’une inection virale des voies
respiratoires supérieures. Parmi les acteurs de risque intrinsèques gurent l’âge,
le sexe masculin, l’origine amérindienne ou inuite, les anomalies cranioaciales
(telle la ente palatine), le syndrome de Down et, plus rarement, les décits
immunitaires. Une prédisposition génétique est possible. Parmi les acteurs de
risque extrinsèques, il aut mentionner l’exposition à la umée de tabac, l’ap-
partenance à un milieu socio-économique déavorisé ou à une amille nom-
breuse, la réquentation d’un service de garde (garderie, crèche), l’alimentation
avec une préparation commerciale de lait pour nourrisson pendant les premiers
mois de vie, l’alimentation au biberon en position couchée et l’utilisation de la
sucette (suce).
Les bactéries les plus souvent en cause sont le l’Hæmophilus infuenzæ non
typable (de 40 à 50 %), le Streptococcus pneumoniæ (de 30 à 50 %) et, plus rare-
ment, le Moraxella catarrhalis (de 3 à 20 %). Le Streptococcus pyogenes (strep-
tocoque β-hémolytique du groupe A) et le Staphylococcus aureus sont moins
souvent responsables d’OMA. L’administration de routine du vaccin pneumococ-
cique conjugué a entraîné une diminution de la proportion des OMA causées par
le S. pneumoniæ, mais une augmentation proportionnelle de celles générées
par l’H. inluenzæ non typable. Chez le nouveau-né et jusque vers l’âge de deux
mois, on peut trouver, outre les agents déjà mentionnés, des bactéries à Gram
négati, comme l’Escherichia coli.
On ne trouve aucune bactérie dans environ 15 à 25 % des OMA ; divers virus
pourraient être en cause.
Manifestations cliniques
Le diagnostic d’OMA requiert la présence des trois éléments suivants.
1) Un début soudain de signes et de symptômes suggestis d’infammation et
d’épanchement de l’oreille moyenne (èvre, irritabilité ou otalgie).
852 Otite moyenne aiguë
Explorations
Le diagnostic s’appuie sur l’otoscopie, avec une inspection attentive de la
membrane tympanique pour en déterminer la couleur, la transparence, la posi-
tion et la mobilité. Le bombement de la membrane tympanique a plus de 80 %
de valeur prédictive positive pour une OMA. La matité du tympan, associée à
l’estompement des repères anatomiques, est un autre signe utile. L’érythème,
causé par l’infammation de la membrane tympanique, doit être distingué de
celui provoqué par les pleurs ou la èvre. S’il est isolé, il a une aible valeur
prédictive positive (15 %) pour une OMA. Le cône lumineux dans le quadrant
antéro-inérieur n’a aucune valeur dans le diagnostic de l’OMA.
On devrait recourir plus souvent à l’otoscopie pneumatique. Elle permet de
mettre en évidence une perte de mobilité du tympan et la présence d’un épan-
chement liquidien. Sa sensibilité est d’environ 95 %, et sa spécicité, de 80 % dans
le diagnostic de l’épanchement de l’oreille moyenne. La tympanométrie a une
sensibilité comparable, mais une spécicité moindre.
La paracentèse permet d’identier la bactérie responsable et de tester sa
sensibilité. Peu de praticiens recourent à cette manœuvre, qui garde cepen-
dant son intérêt diagnostique dans certaines situations particulières telles qu’un
échec de traitement, une otite néonatale ou une otite survenant chez un enant
immunocompromis. La paracentèse s’impose dans certains cas d’OMA compli-
quée (exemple : mastoïdite). Une culture du pus devrait être eectuée en cas
d’otorrhée.
Traitement
I. Traitement symptomatique
Pour le traitement de la douleur et de la èvre, on utilise l’acétaminophène
(paracétamol) ou l’ibuproène.
II. Observation versus antibiothérapie
Environ 80 % des OMA guérissent spontanément ; la nécessité d’une antibiothé-
rapie systématique doit donc être remise en question. La résolution spontanée
varie selon l’organisme en cause ; elle est de 75 % avec le M. catarrhalis, de 50 %
avec l’H. infuenzæ, mais de seulement 20 % avec le S. pneumoniæ.
L’usage excessi des antibiotiques avorise l’émergence de souches multiré-
sistantes. Selon les régions, de 15 à 50 % des souches de S. pneumoniæ ne sont
pas sensibles à la pénicilline. Cette proportion est plus élevée chez les enants
qui réquentent un service de garde, chez les enants âgés de moins de deux
ans et chez ceux qui ont reçu un antibiotique au cours du dernier mois. De plus,
Otite moyenne aiguë 853
III. Antibiothérapie
On choisit l’antibiotique selon l’âge de l’enant – et donc les germes le plus
probablement en cause –, le coût et la acilité d’administration des dié-
rents médicaments (intervalles d’administration, goût), la réquence de leurs
eets secondaires, leur spectre d’action microbiologique et l’existence d’une
allergie médicamenteuse chez le patient concerné.
1) Chez l’enfant âgé de moins de deux mois
• Il aut idéalement aire confrmer ou infrmer le diagnostic par un ORL.
• Le diagnostic d’OMA devrait être posé avec une très grande prudence s’il n’y
a pas de fèvre ni d’altération de l’état général. Si, malgré l’absence de ces
maniestations, le diagnostic d’OMA est retenu, on peut opter pour un traite-
ment ambulatoire par voie orale.
• Il aut hospitaliser l’enant en cas de fèvre ou d’altération de l’état général.
On eectue un bilan inectieux comprenant une hémoculture et, parois,
une ponction lombaire. L’antibiothérapie parentérale consiste en une asso-
ciation d’ampicilline et de gentamicine. Lorsqu’on note une amélioration de
l’état général accompagnée d’une normalisation de la température depuis au
moins 24 heures et que les cultures ne démontrent pas de bactériémie ou de
méningite, on peut compléter le traitement par voie orale.
2) Chez l’enfant âgé de deux mois ou plus
• Premier choix : de tous les antibiotiques oraux, l’amoxicilline est celui qui
a le meilleur profl pharmacodynamique contre le S. pneumoniæ sensible,
mais aussi de sensibilité intermédiaire et même non sensible. La posologie
recommandée est de 80 à 90 mg/kg/24 h PO en doses ractionnées toutes les
12 heures (max : 2 g/24 h). On estime qu’environ 80 % des enants répondront
à ce régime thérapeutique. En cas d’échec de l’amoxicilline à dose élevée, il
aut passer à un antibiotique de deuxième choix.
• Second choix : chez les patients qui ont des symptômes importants (otalgie
marquée ou fèvre > 39 °C) et pour qui l’on souhaite une couverture anti-
biotique plus large visant entre autres l’H. infuenzæ et le M. catarrhalis, il
est possible d’opter pour l’amoxicilline/acide clavulanique à la dose de
80 à 90 mg/kg/24 h PO (max : 875-1 000 mg 2 ois par jour) en doses rac-
tionnées toutes les 12 heures.
854 Otite moyenne aiguë
V. Durée de traitement
Sau si l’on utilise l’azithromycine ou la cetriaxone, on recommande de trai-
ter une OMA pendant 10 jours dans les cas d’otalgie importante accompagnée
d’une fèvre supérieure à 39 °C et chez l’enant âgé de moins de deux ans. Pour
les enants de deux ans et plus présentant une atteinte de légère à modérée, un
traitement de cinq jours est approprié.
Suivi
À la n du traitement, un épanchement rétrotympanique persistant chez un
enant qui n’a plus de èvre ni d’otalgie est le plus souvent constitué de liquide
stérile. Il ne justie pas une prolongation ni un changement de l’antibiothérapie.
Le liquide se résorbe spontanément en moins de trois mois dans 75 à 90 % des
cas. Une hygiène nasale trois ou quatre ois par jour avec une solution saline
physiologique acilite la résorption de l’épanchement. Il est suggéré de revoir
l’enant environ trois mois après l’épisode d’OMA, an de vérier qu’il n’y a pas
d’épanchement persistant.
Complications
Les complications demeurent rares. Les principales sont les suivantes, par ordre
de réquence : peroration du tympan avec ou sans otorrhée chronique, mastoï-
dite, thrombose du sinus latéral, abcès cérébral, méningite, labyrinthite, paralysie
aciale, surdité. Une hypoacousie peut résulter de la persistance de liquide dans
l’oreille moyenne et peut être responsable d’un retard de langage si elle se pro-
longe au cours de la phase d’acquisition du langage. Cette situation justie parois
une myringotomie avec insertion de tubes d’aération.
Pronostic
Le pronostic est la plupart du temps excellent.
Dans certains cas, le patient peut présenter des épisodes récurrents
d’OMA. On qualie l’OMA de récidivante s’il y a trois épisodes ou plus en
six mois et quatre épisodes ou plus en un an. Cette entité clinique se produit
surtout chez l’enant de moins de deux ans (55 % des OMA récidivent dans
ce groupe d’âge), alors que sa réquence diminue par la suite (on observe 25 % de
récidives chez l’enant de deux à cinq ans et 10 % chez l’enant de six ans
ou plus).
En raison du risque de sélection de souches résistantes, on utilise rarement
une antibiothérapie prophylactique dans ces circonstances ; on préère avoir
recours à une myringotomie pour mise en place de tubes d’aération, accompa-
gnée ou non d’une adénoïdectomie.
Prévention
On recommande l’allaitement maternel exclusi pendant les six premiers mois
de vie. L’enant nourri au biberon ne doit pas boire en position couchée. Il
aut éviter toute exposition à la umée de cigarette. La vaccination contre le
pneumocoque s’avère ecace contre les souches vaccinales. Touteois, elle
n’a contribué à diminuer que d’environ 5 % l’incidence des OMA, bien qu’un
eet protecteur plus marqué ait été constaté contre les OMA récidivantes et la
nécessité de procéder à une myringotomie. La vaccination contre l’infuenza
a aussi démontré une certaine ecacité dans la prévention des OMA durant
la saison des maladies respiratoires. Lorsque cela s’avère possible, il est pré-
érable de retarder la réquentation d’un service de garde (garderie, crèche).
On doit parois envisager une myringotomie précoce chez certains enants à
risque (ente palatine, syndrome de Down, malormation cranioaciale). L’hy-
giène nasale avec de l’eau saline au moins deux ois par jour semble diminuer
la réquence des OMA.
856 Otite moyenne avec épanchement ou otite séreuse
Généralités
L’otite moyenne avec épanchement (OME), ou otite séreuse, est caractérisée
par la présence de liquide dans l’oreille moyenne sans signe ou symptôme d’in-
ection aiguë. Le liquide présent dans l’oreille moyenne réduit la mobilité de la
membrane tympanique et constitue une barrière à la conduction du son.
C’est un problème très réquent en pédiatrie. Environ 90 % des enants pré-
sentent un épisode d’OME avant l’âge scolaire, le plus souvent entre six mois et
quatre ans (plus de 50 % avant un an). La prévalence diminue ensuite avec l’âge.
Une OME peut suivre une otite moyenne aiguë (OMA) ou survenir sponta-
nément, s’il y a altération de la onction de la trompe d’Eustache. La présence
de cytokines et d’autres médiateurs infammatoires de l’OMA contribue à la per-
sistance de l’épanchement.
Manifestations cliniques
Contrairement à l’OMA, il n’y a pas de signe ou de symptôme aigu dans l’OME
et, dans 40 à 50 % des cas, ni l’enant ni les parents ne rapportent de maniesta-
tions cliniques liées à l’épanchement de l’oreille moyenne. Touteois, dans cer-
tains cas, on note :
• une otalgie légère intermittente, une sensation de plénitude dans l’oreille
ou un bruit d’éclat (popping) ;
• une perte auditive de conduction, associée ou non à un retard de langage
ou à des troubles scolaires ;
• des épisodes récurrents d’OMA avec une OME persistante entre les épisodes ;
• moins réquemment, des troubles d’équilibre ou des étourdissements, une gau-
cherie inexpliquée ou un retard du développement moteur.
À l’examen, la membrane tympanique est souvent opaque avec une mobi-
lité réduite ; le tympan peut être rétracté ou en position neutre. On peut égale-
ment trouver un niveau liquidien ou une bulle dans l’oreille moyenne. Les signes
d’infammation de l’oreille moyenne (bombement ou érythème de la membrane
tympanique) sont par ailleurs absents, ce qui distingue cette aection de l’OMA
à l’otoscopie.
Explorations
Le diagnostic d’OME s’établit au moyen de l’otoscopie pneumatique, dont la
sensibilité est de 95 % et la spécicité, de 80 %. Au besoin, on peut conrmer
le diagnostic par la tympanométrie. Cet examen évalue la compliance du
système tympano-ossiculaire en onction des variations de pression acoustique
dans le conduit auditi externe. Le tympanogramme normal se caractérise par
un « pic » de compliance dont la valeur est élevée et qui est situé à la pression
« zéro », puisque la pression dans l’oreille moyenne est normalement identique à
la pression atmosphérique. Dans l’OME, le « pic » de compliance est déplacé vers
les pressions négatives, et il y a un aplatissement de la courbe.
Otite moyenne avec épanchement ou otite séreuse 857
Traitement
Les enants qui sourent des aections suivantes sont à risque accru d’être atteints
de troubles d’audition, de langage ou d’apprentissage et devraient bénécier
d’une évaluation plus précoce de leur audition en cas d’OME et d’un traitement
plus « agressi » :
• perte auditive permanente indépendante de l’OME ;
• retard de langage, retard développemental ;
• trouble du spectre de l’autisme ;
• syndromes (exemple : syndrome de Down [trisomie 21]) ou anomalies cra-
nioaciales (exemples : séquence de Pierre Robin, syndrome CHARGE) s’ac-
compagnant souvent ou toujours d’un retard cogniti ou de langage ;
• cécité ou handicap visuel majeur ;
• ssure palatine avec ou sans syndrome associé.
Le suivi d’un enant atteint d’OME et n’ayant pas de risques particuliers de
présenter des troubles d’audition, de langage ou d’apprentissage s’eectue tous
les trois à six mois jusqu’à disparition de l’épanchement. Le praticien doit, à
chaque visite, documenter les éléments suivants : localisation unilatérale ou bila-
térale de l’épanchement, présence d’une rétraction ou d’une déormation tympa-
nique importante, présence de symptômes associés et évaluation du langage, en
particulier chez les enants ayant une perte auditive signicative (plus de 20 dB)
à l’évaluation audiologique ou s’il y a des épisodes répétés ou persistants d’OME.
I. Traitement médical
Aucune donnée scientique ne justie l’emploi d’antihistaminiques, de déconges-
tionnants, de corticostéroïdes oraux ou intranasaux.
Les antibiotiques n’ont pas d’ecacité à long terme, et l’on ne doit pas les
utiliser de açon systématique. Puisqu’on peut trouver des bactéries dans l’oreille
moyenne chez environ le tiers des enants présentant un épanchement persistant,
on peut essayer un traitement antibiotique de 10 à 14 jours an d’éviter, dans
environ 15 % des cas, la mise en place de tubes d’aération transtympaniques.
On peut tenter d’ouvrir les trompes d’Eustache en augmentant la pression
intranasale, soit par des manœuvres de Valsalva répétées, soit par des exercices
d’auto-infation avec un ballon, comme l’OtoventMD (Canada). Ces manœuvres
peuvent être envisagées en complément à l’observation, chez l’enant capable
de les réaliser.
II. Traitement chirurgical
On envisage la paracentèse (ou tympanostomie) avec insertion de tubes d’aé-
ration transtympaniques surtout lorsqu’une OME persiste depuis plus de trois
858 Paludisme
Complications
La persistance d’une OME peut altérer la membrane tympanique et les struc-
tures avoisinantes et provoquer l’une des manifestations suivantes : rétraction ou
atélectasie du tympan, érosion d’osselets, cholestéatome, persistance d’une
perforation tympanique même si le tube n’est plus en place. Toutefois, la princi-
pale complication à redouter est la perte auditive, qui peut avoir un impact sur
le langage et les apprentissages.
Pronostic
L’otite séreuse se résorbe spontanément en moins de trois mois dans 75 à 90 %
des cas. Toutefois, de 30 à 40 % des enfants présentent des OME récurrentes, et
de 5 à 10 % ont des épisodes qui persistent un an ou plus, la durée de l’épan-
chement étant inversement proportionnelle à l’âge de l’enfant.
Dans l’ensemble, le pronostic est bon, et l’on recommande généralement
une observation attentive. Il faut toutefois avoir une approche distinctive, plus
prudente chez l’enfant particulièrement à risque de troubles d’audition ou de
langage comme décrit plus haut.
Paludisme 183
Selim Rashed, Ekoe Tetanye
Généralités
Le paludisme est la principale cause de morbidité et de mortalité infantiles dans
de nombreuses régions du monde, notamment en Afrique sub-saharienne et en
Asie du Sud-Est. En raison de l’augmentation des voyages, il s’observe aussi de
manière occasionnelle dans de nombreuses régions non endémiques du monde.
La maladie est causée par un protozoaire, le Plasmodium falciparum,
le Plasmodium ovale, le Plasmodium vivax, le Plasmodium knowlesi (respon-
sable d’une zoonose chez le macaque et sévissant depuis peu chez l’homme,
uniquement en Asie du Sud-Est) ou le Plasmodium malariæ. Le P. falciparum est
le plus redoutable en raison de la mortalité qu’il provoque dans les régions endé-
miques, plus particulièrement chez les enfants, les personnes non immunes et
les femmes enceintes.
Habituellement, le paludisme est transmis par la piqûre d’un moustique
femelle de type anophèle, qui pique tard dans la soirée et au cours de la nuit.
Paludisme 859
Manifestations cliniques
I. Période prodromique
La période prodomique dure de un à trois jours et ressemble à un syndrome
grippal. Elle se manieste par une légère fèvre, des myalgies, des céphalées et
des malaises généraux.
Explorations
Le diagnostic repose sur un test de détection rapide (antigénémie palustre)
et sur l’identifcation du parasite dans le sang.
860 Paludisme
Traitement
Le mode de traitement doit tenir compte du type de Plasmodium, de la gravité
de l’épisode et du pays où la malaria a été contractée (possibilité de résistance
à la chloroquine).
1) Inection à P. vivax, à P. ovale, à P. knowlesi ou à P. malariæ : le traitement de
choix est la chloroquine orale. Pour les cas de P. vivax résistant à la chloro-
quine, on peut recourir au même traitement que pour le P. falciparum résis-
tant à la chloroquine (voir ci-après).
2) Inection à P. falciparum chez un enant provenant d’une zone sans résistance
à la chloroquine : au cours d’un épisode non compliqué se caractérisant par
un état général peu altéré, un état de conscience normal et une aible para-
sitémie (moins de 2 % des globules rouges sont parasités), le traitement de
choix est la chloroquine par voie orale ou par sonde gastrique. Pour les cas
plus graves, le traitement est le même que pour un enant très atteint prove-
nant d’une zone où il y a de la résistance à la chloroquine (voir ci-après).
3) Inection à P. falciparum chez un enant provenant d’une zone où il y a de
la résistance à la chloroquine :
a) S’il s’agit d’un épisode non compliqué, avec une aible parasitémie (moins
de 2 % des globules rouges sont parasités) et que l’administration orale est
possible, les trois premiers choix thérapeutiques sont les suivants : associa-
tion atovaquone/proguanil pendant trois jours, sulate de quinine auquel
on ajoute de la doxycycline (chez l’enant âgé de plus de huit ans) ou de
la clindamycine, pendant sept jours, ou des combinaisons contenant des
dérivés de l’artémisinine (non disponibles au Canada) pendant trois jours.
Les combinaisons les plus réquemment recommandées sont les suivantes :
artéméther/luméantrine, artésunate/amodiaquine, artésunate/méfoquine,
artésunate/suladoxine/pyriméthamine, dihydroartémisinine/pipéraquine.
La méfoquine seule est une option.
Paludisme 861
Complications
Les principales complications liées à la maladie ont été mentionnées dans la
section Manifestations cliniques.
L’intoxication par la chloroquine ou la quinine peut être une complication
redoutable. La dose devient toxique à partir de 15-25 mg/kg. Les principales mani-
estations de cette intoxication sont des troubles digestis (vomissements, diarrhée),
respiratoires (polypnée) et neurosensoriels (troubles visuels, acouphènes, agitation,
conusion, voire coma) et de l’hypoglycémie (quinine). La complication majeure
est l’arrêt cardiaque brutal et inopiné. Celui-ci résulte de troubles de conduction
(allongement du QRS) et de troubles du rythme (tachycardie supraventriculaire
à QRS large, tachycardie ventriculaire, torsade de pointes), le risque étant accru
en présence d’une hypokaliémie (chloroquine). Toute suspicion d’intoxication
impose une surveillance étroite avec monitorage cardiaque continu et la mesure
régulière des électrolytes sanguins. Malgré que le mécanisme d’action ne soit
pas connu, des études suggèrent que de ortes doses de diazépam (2 mg/kg IV
en 30 min) suivies de doses ractionnées (de 1 à 2 mg/kg/24 h) pendant 2 à 4 jours,
en association avec une perusion intraveineuse continue d’adrénaline, seraient ef-
caces dans le traitement des intoxications graves causées par la chloroquine.
Pronostic
Lorsque le traitement est précoce et bien conduit, le pronostic s’avère excellent.
La mortalité s’élève s’il s’agit d’une inection à P. falciparum ou à P. knowlesi. La
maladie est plus grave chez les enants de moins de cinq ans.
Prévention
I. Mesures préventives générales
Pendant la maladie, les précautions habituelles doivent être prises au moment
de la manipulation du sang et des autres liquides biologiques. Il n’existe pas de
vaccin efcace contre le paludisme.
862 Pancréatite
Pancréatite 184
Denise Herzog, Dickens St-Vil, Jacques Boisvert
Généralités
La pancréatite, rare chez l’enant, peut être aiguë ou chronique. Chez l’adulte,
les principales causes de pancréatite sont l’alcool et les lithiases biliaires. Chez
l’enant, les étiologies sont plus diversiées (voir tableau 184.1), les causes les
plus réquentes étant les traumatismes abdominaux, les inections, les lithiases
Pancréatite 863
et les médicaments. Dans bien des cas, aucun acteur étiologique ne peut être
établi. Il aut suspecter une pancréatite aiguë chez tout enant qui présente une
douleur abdominale aiguë surtout si elle ait suite à un traumatisme, si elle est
localisée à l’épigastre et accompagnée de vomissements.
Manifestations cliniques
Les principales maniestations sont des douleurs abdominales épigastriques ou
diuses, qui peuvent irradier vers le dos, et qui sont souvent aggravées par les
repas. S’y associent de l’anorexie, des vomissements, de la fèvre, habituellement
légère, un ictère, une occlusion intestinale onctionnelle (iléus paralytique), de
l’ascite et parois un état de choc ; ce dernier résulte de phénomènes hémorra-
giques, de la création d’un 3e espace, ou de sepsis. La pancréatite aiguë nécro-
sante ou la pancréatite hémorragique demeurent rares chez l’enant.
864 Pancréatite
Explorations
Le diagnostic repose habituellement sur l’association d’un tableau clinique sug-
gesti et d’une élévation de l’amylase et de la lipase sériques. L’augmentation
de l’amylasémie n’est pas spécifque de la pancréatite aiguë ; elle peut s’élever
au moment de l’administration de morphine et dans le cas de plusieurs autres
aections telles que l’anorexie mentale, l’acidose diabétique, l’appendicite, la
péritonite, les brûlures, la lithiase biliaire, l’occlusion intestinale, la parotidite et
l’ulcère peptique. La mesure de l’amylase pancréatique, maintenant accessible,
est plus spécifque.
On peut observer plusieurs autres perturbations biologiques au cours d’une
pancréatite : anémie, élévation de la vitesse de sédimentation, hyperleucocytose,
hyperglycémie, hypocalcémie, hyperlipidémie, élévation des transaminases, de
la gamma-glutamyl-transérase, de la phosphatase alcaline et de la bilirubinémie,
hypoalbuminémie, anomalies de la coagulation.
La radiographie pulmonaire peut notamment révéler des atélectasies, un
épanchement pleural ou une surélévation de la coupole diaphragmatique gauche.
La radiographie simple de l’abdomen est peu sensible, mais elle peut montrer
des signes d’occlusion intestinale onctionnelle tels que des niveaux liquidiens ou
une « anse sentinelle ». Des calcifcations ocales ou diuses peuvent être visua-
lisées en cas de pancréatite chronique.
L’échographie du pancréas est parois normale, mais elle révèle le plus sou-
vent une augmentation de volume et une hypoéchogénicité ocale ou diuse, du
liquide libre péripancréatique, ou des « masses » liquidiennes hémorragiques ou
phlegmoneuses. Elle permet aussi de visualiser des calculs lorsque la pancréa-
tite est causée par une obstruction des voies biliaires par lithiase. Il est prudent
de contrôler l’évolution d’une pancréatite à l’aide d’une échographie tous les
deux ou trois jours jusqu’à ce qu’une amélioration clinique soit bien constante.
De quatre à six semaines après une pancréatite, il convient de pratiquer une
échographie afn de s’assurer de l’absence de séquelles comme le pseudo-kyste.
La tomodensitométrie pancréatique donne des renseignements complémen-
taires et plus précis (exemples : anomalie congénitale telle qu’un pancréas an-
nulaire ou divisum, extension des abcès ou des pseudo-kystes), mais elle n’est
pas nécessaire dans tous les cas.
Une opaciication rétrograde des voies biliaires et du canal de Wir-
sung est indiquée en cas de pancréatite récidivante, d’anomalie congénitale
du pancréas (exemple : pancréas divisum) ou de cholédocholithiase persistante.
La pancréatographie rétrograde peut être utilisée comme moyen diagnostique et
thérapeutique pour les pancréatites secondaires à un calcul biliaire ; on peut alors
aire l’exérèse du calcul ainsi qu’une sphinctérotomie pour éviter des récidives.
La cholangio-pancréatographie par résonance magnétique nucléaire tend à rem-
placer la tomodensitométrie dans l’évaluation da la pancréatite aiguë chez l’enant.
Traitement
Le traitement est surtout conservateur et non chirurgical.
Il aut interrompre l’alimentation et veiller à un apport adéquat d’eau et
d’électrolytes par voie intraveineuse. Une alimentation parentérale peut être
nécessaire si l’alimentation entérale reste impossible pendant plusieurs jours. Le
drainage continu de l’estomac n’est requis qu’en cas d’iléus avec vomissements
persistants. On prend la décision de réalimenter progressivement l’enant selon
Paralysie cérébrale 865
Pronostic
La majorité des pancréatites aiguës chez l’enant se résolvent sans complication.
Touteois, la mortalité rapportée varie de 2 à 20 % ; elle dépend de la cause sous-
jacente. Les complications les plus redoutées sont, en phase aiguë, le choc, le
syndrome de détresse respiratoire aiguë et la déaillance multisystémique.
Généralités
La paralysie cérébrale, encore appelée défcience motrice cérébrale, regroupe les
troubles permanents du mouvement ou de la posture menant à une limitation
de la onction motrice. Elle résulte obligatoirement d’une lésion non progressive
survenant sur un cerveau immature ou encore en développement. Cela exclut
les maladies neuromusculaires et métaboliques dégénératives.
Environ 2 ou 3 enants sur 1 000 sont atteints de paralysie cérébrale, et près
de 30 % d’entre eux ne marchent pas. L’incidence est plus élevée chez le pré-
maturé, touchant de 4 à 10 % des enants nés avant 32 semaines de gestation.
Quoique les incapacités motrices majeures de type quadriparésie spastique soient
moins réquentes depuis la dernière décennie, on observe plus de diplégie ou
d’hémiplégie ruste.
866 Paralysie cérébrale
Manifestations cliniques
Bien que des anomalies neurologiques trouvées à l’examen physique et sugges-
tives d’une paralysie cérébrale puissent survenir très précocement, il aut parois
attendre quelques mois avant de s’assurer que celles-ci ne sont pas transitoires
– surtout chez les nourrissons nés prématurément – ou n’évoquent pas plutôt
un tableau dégénérati. Par ailleurs, il est important d’évaluer la séquence des
acquisitions motrices puisque le retard de développement moteur peut être le
premier signe clinique décelé. Habituellement, un diagnostic de paralysie céré-
brale est posé avec plus de certitude à partir de l’âge de deux ans.
La paralysie cérébrale peut s’accompagner d’atteintes sensorielles (auditive,
visuelle), cognitives, langagières, perceptuelles ou comportementales ainsi que
d’épilepsie et de problèmes musculosquelettiques. De 30 à 50 % des enants
atteints de paralysie cérébrale présentent une décience intellectuelle.
Chez les enants atteints de paralysie cérébrale, bien que l’anomalie cérébrale
sous-jacente soit dénitive et xe, les maniestations cliniques et les répercussions
onctionnelles qui en découlent peuvent évoluer dans le temps.
Les critères diagnostiques de la paralysie cérébrale comprennent trois
éléments.
1) Anomalies du tonus musculaire, du mouvement et de la posture
On distingue quatre ormes d’anomalies neurologiques du système moteur.
Forme spastique C’est la plus réquente, avec une prévalence de 75 à 80 %. On
observe une augmentation du tonus musculaire se maniestant par une résistance
à un étirement qui augmente avec un mouvement rapide. Les réfexes ostéoten-
dineux sont vis, et le signe de Babinski est présent. Les ormes spastiques sont
habituellement classées selon la topographie du trouble moteur.
a) Diplégie spastique : dans cette orme, la spasticité touche principalement les
membres inérieurs, même si un certain degré d’anomalie du tonus musculaire
est observé aux membres supérieurs, et plus rarement au visage (dysarthrie). À
l’examen physique, une rotation interne et une adduction des hanches (jambes
Paralysie cérébrale 867
en ciseaux) peuvent être notées tout comme une fexion plantaire (pieds en
équin) menant à une démarche sur la pointe des pieds. Les enants nés pré-
maturément et atteints d’une lésion de la substance blanche périventriculaire
présentent souvent cette orme de paralysie cérébrale.
b) Hémiplégie spastique : la spasticité touche un seul côté du corps, le membre
supérieur étant plus atteint que le membre inérieur. Les parents rapportent
parois une préérence pour l’utilisation d’une main ou d’un côté avant l’âge
de deux ans. Elle est souvent associée à un accident vasculaire cérébral (AVC)
impliquant l’artère cérébrale moyenne.
c) Quadriplégie spastique : les quatre extrémités sont atteintes de açon com-
parable. Cette orme de paralysie cérébrale s’accompagne d’une anomalie
du tonus axial et des muscles contrôlant l’alimentation orale et la déglu-
tition. Les réfexes primitis tels que l’agrippement, le réfexe de Moro ou
le réfexe tonique asymétrique du cou sont persistants. La quadriplégie
spastique ait habituellement suite à une atteinte corticale étendue chez
l’enant né à terme ou, moins souvent, à une leucomalacie périventriculaire
diuse.
Forme dyskinétique Elle est présente chez 10 à 15 % des enants atteints
de paralysie cérébrale. Elle se caractérise par des mouvements involontaires,
récidivants et stéréotypés survenant dans le contexte d’une atteinte des noyaux
gris centraux. Il existe deux sous-types :
a) dystonique : l’hypertonie est présente même lorsque le muscle se trouve au
repos ;
b) choréo-athétosique : le tonus est fuctuant entre l’hypotonie et l’hypertonie.
La orme choréo-athétosique est typique du kernictère.
Forme ataxique On l’observe c hez environ 5 % des enants atteints de para-
lysie cérébrale. Dans cette orme de la maladie, on retrouve une incoordina-
tion du mouvement qui se manieste par une large base de sustentation et une
démarche instable. La motricité ne est particulièrement aectée (imprécision
du geste, dysmétrie). Le tonus musculaire est habituellement diminué. Cette
orme de la maladie est associée à des lésions du cervelet. Il est particulière-
ment important de s’assurer qu’il n’y a pas d’autres aections dégénératives
sous-jacentes.
Forme mixte ou non classifable Environ 5 % des cas de paralysie cérébrale
présentent des signes combinant plus de une orme d’anomalies neurologiques.
2) Limitation de la fonction motrice
Les anomalies neurologiques reconnues à l’histoire et détectées à l’examen phy-
sique doivent se traduire par un certain degré de limitation de l’activité motrice.
Les observations rapportées par les parents quant à la séquence des acquisitions
de la motricité globale (se retourner, s’asseoir, se redresser, marcher, sauter) et
ne (utilisation des mains) sont importantes an de documenter le retard de
développement.
3) Lésion non progressive
On doit s’assurer qu’aucun élément ne pourrait évoquer une maladie progres-
sive et dégénérative du système nerveux central comme les leucodystrophies, les
maladies mitochondriales ou de surcharge. Une régression dans les acquisitions
motrices est un élément-clé à rechercher.
868 Paralysie cérébrale
Explorations
L’anamnèse permet de documenter les événements prénataux, périnataux et
post-nataux qui auraient pu causer une lésion du cerveau mettant l’enant à
risque de sourir d’une paralysie cérébrale (voir tableau 185.1). L’histoire amiliale
peut identifer des personnes décédées en bas âge ou atteintes d’un handicap
important. À l’examen physique, on porte une attention particulière à certains
signes pouvant évoquer d’autres diagnostics tels que la présence de dysmor-
phie aciale pouvant aire partie d’un syndrome avec anomalies neurologiques
congénitales, une atteinte visuelle précise (exemples : atrophie optique, nystag-
mus, cataracte), des lésions cutanées ou une hépatosplénomégalie pouvant sug-
gérer une maladie héréditaire du métabolisme.
L’imagerie cérébrale est indiquée si l’évaluation initiale ne permet pas d’établir
clairement une étiologie au tableau clinique. Une résonance magnétique nucléaire
s’avère préérable à la tomodensitométrie (TDM) puisqu’avec cet examen, des
lésions cérébrales sont détectées chez près de 90 % des enants atteints de para-
lysie cérébrale, alors que la TDM ne révèle des lésions que chez environ 75 %
d’entre eux. Les anomalies les plus réquentes sont les lésions périventriculaires
de la substance blanche, présentes surtout chez l’enant né prématurément, l’at-
teinte diuse de la substance grise corticale et sous-corticale, les malormations
cérébrales et les ischémies ou les hémorragies ocales secondaires à un AVC.
On ne devrait eectuer des études génétiques et métaboliques que si le
tableau clinique suggère une telle étiologie ou s’il y a présence d’une malor-
mation cérébrale associée à un syndrome connu. Le tableau 185.2 énumère les
principaux diagnostics pouvant être conondus avec la paralysie cérébrale.
Dans les cas d’hémiplégie spastique, il est ortement recommandé de
rechercher une coagulopathie. Touteois, la probabilité de détecter une ano-
malie devient plus grande si le bilan est eectué en période néonatale dans le
contexte d’un AVC. Les valeurs normales des divers acteurs et des diérentes
protéines de la coagulation étant souvent basses chez le nouveau-né, un contrôle
doit être ait vers l’âge de trois mois.
Traitement
Le but de la prise en charge est de minimiser l’impact onctionnel de la paralysie
cérébrale afn de permettre à l’enant de participer aux activités de la vie quoti-
dienne, d’aller à l’école et, ultimement, de contribuer à la société au maximum
de son potentiel. Cela nécessite une équipe multidisciplinaire. Il est important
Paralysie cérébrale 869
que les soins et les services oerts à l’enant soient coordonnés et que la amille
participe activement à la prise décisionnelle ; on ne saurait trop insister sur
l’importance d’un médecin traitant clairement désigné.
Si l’atteinte motrice se révèle importante, il est préérable de ne pas attendre un
diagnostic conrmé de paralysie cérébrale avant d’adresser l’enant en réadaptation.
La prise en charge doit couvrir plusieurs sphères.
Alimentation, nutrition et croissance Les problèmes relatis à l’alimentation
touchent la majorité des enants sourant de paralysie cérébrale, surtout dans la
première année de vie. La dysonction oro-pharyngo-motrice peut se maniester
par une succion, une mastication et une déglutition insusantes. De plus, les
enants atteints ont souvent des dicultés à manipuler les aliments. Ils sont à
risque de malnutrition, de retard de croissance et de pneumonies d’inhalation.
Chez les enants gravement touchés, les inhalations peuvent être silencieuses. Une
évaluation de la déglutition est souvent utile. Plusieurs mesures peuvent aciliter
l’alimentation et améliorer l’apport calorique : un meilleur positionnement, un
enrichissement des aliments ou une modication de leur texture. Il aut éviter
un excès pondéral qui peut interérer avec la onction respiratoire, la mobilité et
l’administration des soins par une tierce personne. Les troubles de la motilité
gastro-intestinale, incluant le refux gastro-œsophagien (présent dans 75 % des cas
environ), le ralentissement de la vidange gastrique et la constipation (présente
chez 80 % des enants atteints de paralysie cérébrale), peuvent également nuire à
l’alimentation. De 35 à 60 % des enants présentent une sialorrhée secondaire
à une dysonction de la déglutition. La sialorrhée antérieure se manieste par un
écoulement abondant de salive qui peut irriter la peau, avoriser les inections
buccales, interérer avec le langage et mener au rejet social. L’accumulation de
salive dans le pharynx (sialorrhée postérieure) crée aussi un risque d’inhala-
tion. Les options thérapeutiques pour réduire la sialorrhée incluent l’utilisation
d’agents anticholinergiques, l’injection de toxine botulinique et la chirurgie des
glandes salivaires (voir Ptyalisme).
Audition et vision Environ de 10 à 15 % des enants atteints de paralysie céré-
brale présentent un décit auditi, et environ 3 % ont une surdité requérant un
appareillage. De 30 à 45 % ont un problème visuel, surtout de la myopie ou du
strabisme, et environ 10 % sourent d’un décit visuel grave. Une évaluation en
audiologie et en ophtalmologie s’impose donc dès que le diagnostic de paraly-
sie cérébrale est suspecté.
Force musculaire et fonction motrice Diérentes composantes sont néces-
saires à la réadaptation de l’enant avec paralysie cérébrale. La physiothérapie
(kinésithérapie) permet d’améliorer le contrôle postural et les déplacements par
un renorcement musculaire et d’éviter l’apparition de contractures par des éti-
rements selon un programme quotidien. La prescription d’orthèses permet de
stabiliser les articulations pour en améliorer la onction, ralentir la progression
des contractures ou des déormations et diminuer la douleur. Par exemple, l’or-
thèse tibiale maintient la cheville dans une position acilitant la marche et tente
d’éviter les déormations en équin des pieds. L’ergothérapie met l’accent sur les
habiletés manuelles et l’adaptation de l’environnement pour avoriser les activi-
tés de la vie quotidienne.
Spasticité Elle mène à des contractures et à des déormations du système mus-
culosquelettique ou engendre des douleurs chroniques chez environ les deux
tiers des patients. Un traitement devient nécessaire lorsque la spasticité interère
870 Paralysie cérébrale
avec la onction motrice ou avec les soins donnés à l’enant. Outre les exercices
d’étirement et l’utilisation d’orthèses, un positionnement adapté est utile dans
certains cas. On peut y ajouter les blocs neuromusculaires (toxine botulinique,
phénol) dans les cas de spasticité localisée ; leur eet dure de trois à six mois.
Dans les cas plus graves, la radicellectomie sensitive partielle sélective (ou pos-
térieure sélective) (section chirurgicale d’une racine nerveuse médullaire) peut
être envisagée an d’améliorer la démarche. Les médicaments antispasmodiques
(bacloen, diazépam) sont utilisés par voie générale, principalement chez les
enants non ambulants ; à cause de leurs eets secondaires (exemples : séda-
tion, hypotonie), on préère ne pas les employer chez les enants ambulants. Il
existe aussi des pompes pour administrer le bacloen par voie intrathécale ; elles
peuvent être utiles pour diminuer les doses orales et assurer un contrôle plus
permanent de la spasticité. Un arrêt trop rapide du bacloen peut provoquer
des symptômes de retrait.
Système musculaire et osseux Les anomalies du tonus musculaire peuvent
mener à des déormations du squelette, notamment des chevilles, des genoux,
des hanches et de la colonne et causer des douleurs chroniques. Il aut recher-
cher la présence d’un mauvais alignement des membres inérieurs, de luxation
des hanches ou de scoliose. Il est recommandé d’obtenir une radiographie de
base des hanches à partir de l’âge de 30 mois chez les enants qui ont moins
de 10 pas de marche et de répéter la prise de ces images tous les 6 à 12 mois
jusqu’à l’âge de 7 ans. Chez les enants non ambulants, une radiographie de
la colonne devrait être eectuée à l’âge de 5 et de 10 ans, puis selon l’examen
clinique. Une évaluation en orthopédie ou en physiatrie est souvent nécessaire.
Les enants non ambulants sont à risque d’ostéoporose.
Convulsions De 20 à 30 % des enants atteints de paralysie cérébrale sourent
d’épilepsie. Celle-ci touche plus particulièrement les enants atteints d’une hémi-
plégie ou d’une quadriplégie spastiques. La prise en charge se ait de manière
habituelle (voir Épilepsie).
Développement et scolarisation Les enants atteints de paralysie cérébrale,
même légère, sont à risque de retard de développement dans d’autres sphères que
celle de la motricité, cela pouvant mener à des troubles d’apprentissage scolaire.
Le dépistage des problèmes cognitis, de la communication et du langage, de
la perception et du comportement – incluant le trouble du décit de l’attention
avec ou sans hyperactivité – est essentiel an d’adresser en temps opportun les
enants concernés pour une évaluation plus exhaustive et pour mettre en œuvre
une intervention. Dans de telles circonstances, il est souhaitable qu’une équipe
multidisciplinaire évalue les besoins précis de l’enant et émette des recomman-
dations concernant son intégration en milieu scolaire, plus spéciquement l’en-
vironnement physique (déplacement sécuritaire, équipement spécialisé) et le
type de soutien scolaire dont il devrait pouvoir bénécier.
Sommeil Il est perturbé chez environ 40 % des enants atteints de paralysie
cérébrale. Les causes sont multiples : perturbation neurologique des mécanismes
d’amorce et de maintien du sommeil, apnées obstructives, diculté à changer de
position, refux gastro-œsophagien, douleur musculosquelettique. Il est impor-
tant d’instaurer une routine permettant à l’enant de s’endormir graduellement
par lui-même. On peut essayer la mélatonine chez les enants ayant une di-
culté d’endormissement.
Paralysie du plexus brachial 871
Santé dentaire Un examen dentaire tous les six mois permet de déceler la
malocclusion secondaire à des anomalies du tonus des muscles oromoteurs. Chez
les enants nourris par alimentation entérale, le passage des aliments directement
dans l’estomac annule la stimulation des glandes salivaires, et l’absence de lubri-
fcation par la salive avorise l’apparition de caries dentaires.
Pronostic
Au moment de l’annonce du diagnostic de paralysie cérébrale, certains parents
sont avant tout préoccupés de savoir si leur enant pourra marcher. Les enants
présentant une quadriplégie spastique ou une orme dyskinésique ont moins
de chance d’acquérir la marche. Ceux qui réussissent à s’asseoir seuls à l’âge de
deux ans seront habituellement en mesure de marcher. Cependant, une dégéné-
rescence musculosquelettique accélérée (tendinopathie, arthrose) peut se déve-
lopper chez eux ; à long terme, ils peuvent perdre la capacité de marcher. Si des
changements onctionnels et des douleurs musculosquelettiques surviennent, il
aut soupçonner une sténose spinale.
Lorsqu’on leur demande d’évaluer leur qualité de vie, les patients (ou leurs
parents) ont tendance à la décrire comme étant de niveau plus élevé que lors-
qu’elle est estimée par l’équipe traitante.
Généralités
Chez l’enant vivant en pays développé, on observe une paralysie du plexus
brachial à la suite d’environ 0,5 à 3,0 accouchements sur 1 000. Ce type de
paralysie résulte en général, mais pas exclusivement, d’un traumatisme obsté-
trical (traction entre le cou et l’épaule) ; d’autres phénomènes mécaniques sur-
venant pendant la grossesse, mais encore mal défnis, pourraient être en cause.
Le traumatisme le plus léger cause une neuropraxie, soit une lésion sensitive et
motrice légère qui est réversible après la disparition de la source de l’atteinte.
Cela s’accompagne d’une hémorragie ou d’un œdème de la gaine nerveuse, avec
un bloc de conduction nerveuse temporaire, car il n’y a pas d’atteinte axonale.
Plus grave, la rupture axonale (axonotmésis) est une lésion axonale avec dégé-
nérescence wallérienne, causée par une élongation du ner ; elle peut être asso-
ciée à une atteinte variable des éléments de support nerveux (aucune atteinte,
atteinte seulement de l’endonèvre, atteinte de l’endonèvre et du périnèvre) avec
un potentiel de récupération spontanée selon la gravité de l’atteinte. Une rupture
des racines ou des troncs nerveux provoque une neurotmésis, qui consiste en
une atteinte de l’axone et de son tissu conjoncti incluant l’endonèvre, le péri-
nèvre et l’épinèvre, sans potentiel de récupération spontanée. Enfn, dans le cas
d’un arrachement complet de racines au niveau de la moelle épinière, il n’y a
aucun potentiel de récupération spontanée.
Parmi les principaux acteurs de risque, mentionnons les suivants : dystocie de
l’épaule ; poids à la naissance de plus de 4 000 g et, surtout, de plus de 4 500 g ;
accouchement par le siège ou assisté par instrumentation ; diabète gestationnel
872 Paralysie du plexus brachial
chez la mère ; accouchement antérieur chez la mère, compliqué par une paraly-
sie du plexus brachial chez le nouveau-né. Les acteurs sont souvent multiples
chez le même enant.
Manifestations cliniques
I. Paralysie du plexus brachial supérieur (Erb-Duchenne)
Une paralysie du plexus brachial supérieur (atteinte des racines C5 et C6), aussi
appelée paralysie d’Erb-Duchenne, peut être associée ou non à une atteinte
de C7, et elle survient dans environ 90 % des cas de paralysie du plexus brachial
à la naissance. Chez ces nouveau-nés, on note une paralysie fasque unilatérale
des muscles de la ceinture scapulaire et des muscles proximaux du membre
supérieur. L’enant garde le bras immobile en adduction et en rotation interne,
le coude en extension (ou en légère fexion si C7 est atteinte), l’avant-bras en
pronation, et le poignet ainsi que les doigts en fexion (position de waiter’s tip).
Le réfexe bicipital se trouve aboli, le réfexe de Moro est absent ou diminué,
mais le réfexe de préhension demeure intact. On peut trouver une hypoesthésie
dans les dermatomes de C5, de C6 et même de C7. Une atteinte du ner phré-
nique, avec paralysie du diagramme, peut être associée (C3, C4, C5).
Explorations
Des radiographies comparatives des membres supérieurs sont utiles pour mettre
en évidence une racture de la clavicule, d’une côte ou de l’humérus ou une
luxation de l’épaule. On suggère également une radiographie de la colonne cer-
vicale, surtout dans les cas de paralysie bilatérale.
S’il y a une détresse respiratoire ou une asymétrie de l’excursion abdominale
ou thoracique, il aut procéder à une échographie ou à une fuoroscopie du dia-
phragme an de vérier la mobilité des coupoles diaphragmatiques.
Paralysie du plexus brachial 873
Traitement
Des séances de mobilisation passive en physiothérapie (kinésithérapie) et en
ergothérapie sont nécessaires précocement pour prévenir les contractures arti-
culaires, encourager l’intégration des mouvements et renorcer les muscles en
récupération. Parois, il aut utiliser des orthèses.
La présence d’un syndrome de Claude Bernard-Horner est une indication
d’investigation vers l’âge de trois mois en vue d’une chirurgie exploratrice et
reconstructrice précoce. Chez les enants qui ne présentent pas ce syndrome,
on doit procéder à une évaluation périodique et attentive de la récupération cli-
nique au cours des premiers mois de vie, afn de documenter la réinnervation
proximodistale du membre pour chacune des racines.
Si la récupération sensitivomotrice de la région de une ou de plusieurs
racines est insufsante, il aut procéder à une investigation en prévision d’une
intervention chirurgicale. Celle-ci peut inclure une myélographie avec tomo-
densitométrie ou une résonance magnétique nucléaire pour déterminer si
une ou des racines nerveuses ont été arrachées de la moelle épinière ; dans
ce cas, elles ne peuvent être réparées, mais peuvent nécessiter des « transerts
nerveux micro-anastomosés » ou neurotisations (exemple : on peut « détacher »
une portion du ner crânien XI ou du ner intercostal T3 ou T4 pour eec-
tuer une micro-anastomose au site de la lésion de la racine nerveuse). Si les
racines ont subi un traumatisme à un site plus distal, les ruptures peuvent être
réparées à l’aide de grees nerveuses ou, moins souvent, de « transerts ner-
veux micro-anastomosés ». On eectue l’intervention assez précocement, afn
de réinnerver rapidement les masses musculaires. La chirurgie de reconstruc-
tion nerveuse se ait habituellement entre les âges de 3 et 12 mois. En géné-
ral, on détermine le besoin d’une chirurgie selon le degré de récupération des
muscles les plus importants, qui sont les biceps et les muscles extenseurs du
poignet et des doigts. Certains praticiens utilisent une échelle pour évaluer les
muscles selon leur capacité de lutter contre la gravité et d’exécuter des mou-
vements de açon complète ou incomplète. Le score total, obtenu par l’addi-
tion des résultats de chacun des muscles, détermine les besoins d’investigation
additionnelle et de chirurgie.
Plusieurs patients présentent des lésions incomplètes des troncs nerveux. Ils
ne nécessitent pas obligatoirement des reconstructions avec grees nerveuses,
mais plutôt un « transert nerveux micro-anastomosé », ait en général entre les
âges de un et deux ans, ou des transerts musculaires ou tendineux, ou même
une ostéotomie, plus tard à l’âge scolaire.
874 Paralysie faciale
Pronostic
Le pronostic s’avère habituellement bon si l’atteinte est partielle et si l’on observe
une récupération rapide pendant les premiers mois de vie. Le pronostic à long
terme est moins avorable en cas de paralysie complète ou si la récupération
tarde. Un suivi serré eectué par une équipe spécialisée permet d’intervenir au
moment le plus approprié.
Les reconstructions sont meilleures dans les cas de ruptures (traumatismes
distaux aux trous de conjugaison aciles à ponter avec une gree nerveuse ou
certains « transerts nerveux micro-anastomosés ») que dans les cas d’arrache-
ment proximal. Lorsqu’une lésion nerveuse peut être réparée, le pronostic est
en général meilleur pour les lésions des racines supérieures. La réparation vise
alors les mouvements de l’épaule et du coude (ces enants ont déjà une bonne
onction de la main). Après la réparation des racines inérieures, la préhension
et la motricité ne demeurent souvent incomplètes, mais l’enant peut tout de
même bénécier d’une certaine amélioration de l’usage de son membre.
Généralités
Une paralysie aciale peut être d’origine centrale ou périphérique.
Le plus souvent d’origine périphérique, elle est alors due à une atteinte du
noyau du ner acial (ner crânien VII) ou du ner acial lui-même. Il existe de
nombreuses causes de paralysie aciale périphérique. La paralysie aciale idiopa-
thique (ou paralysie de Bell) est de loin la plus réquente ; son étiologie demeure
inconnue, mais les mécanismes les plus probables sont une infammation du
ner acial ou une inection virale. Parmi les autres causes de paralysie aciale
périphérique, mentionnons les traumatismes, les tumeurs et les atteintes congé-
nitales comme le syndrome de Möbius. Le syndrome de Ramsay-Hunt (encore
appelé herpes zoster oticus), rare chez l’enant, associe une paralysie aciale péri-
phérique à une éruption vésiculeuse du pavillon de l’oreille ; il est causé par une
réactivation du virus de la varicelle. La paralysie aciale résulte rarement d’une
inection de l’oreille moyenne ou interne ou d’une mastoïdite.
La paralysie aciale d’origine centrale est secondaire à une atteinte du cortex
moteur ou des voies motrices qui vont du cortex jusqu’au noyau du ner acial
situé dans le tronc cérébral.
Manifestations cliniques
Dans une atteinte périphérique, toute l’hémiace est paralysée, alors qu’une atteinte
centrale touche de açon prédominante la partie inérieure du visage (innervée
uniquement de açon controlatérale) et épargne en grande partie le ront qui est
innervé de açon bilatérale par le cortex moteur. Contrairement à la paralysie aciale
d’origine périphérique, la paralysie aciale d’origine centrale est rarement isolée ;
elle s’accompagne généralement d’une atteinte motrice du membre supérieur ou
de l’hémicorps, d’un décit sensiti ou d’une atteinte visuelle ou du langage, selon
le type et la localisation de la lésion responsable.
Paralysie faciale 875
Explorations
Si elle est indiquée, l’investigation électrophysiologique d’une paralysie aciale doit
être aite au cours des trois semaines qui suivent l’apparition des symptômes. Elle
a pour but de déceler les cas très graves (mais très rares) chez lesquels il existe
un risque de dégénérescence axonale du ner acial qui pourrait être irréversible ;
une intervention chirurgicale peut être envisagée dans ces cas. Elle comporte les
trois éléments suivants : le test d’excitabilité, l’électroneuronographie, qui permet
de comparer l’amplitude de la réponse obtenue après stimulation du ner acial
du côté sain et du côté atteint, et l’électromyographie, qui cherche à détecter des
signes de dénervation dans les muscles du visage. L’investigation neuroradiolo-
gique n’est pas nécessaire dans la majorité des cas ; on n’y a recours que si l’on
soupçonne une étiologie autre que la paralysie de Bell.
Traitement
Dans tous les cas de paralysie aciale, il aut protéger la cornée au moyen de
gouttes ou d’une pommade ophtalmique afn d’éviter une kératite. Par ailleurs,
un traitement spécifque est indiqué dans plusieurs situations.
Le traitement de la paralysie de Bell avec des corticostéroïdes et de l’acy-
clovir demeure l’objet de controverse. On considère que les corticostéroïdes
augmentent la probabilité de récupération au moment d’un premier épisode de
paralysie de Bell et qu’ils devraient être utilisés dans ces circonstances, alors que
les antiviraux (exemples : acyclovir, valacyclovir) ajoutent très peu à l’eet des
corticostéroïdes. On peut prescrire par exemple de la prednisone 1 mg/kg/24 h
(max : 60 mg) pendant 6 jours, avec un sevrage rapide sur 4 jours (certains auteurs
considèrent qu’un tel sevrage n’est pas nécessaire).
En cas de paralysie aciale acquise à la suite d’un processus inectieux local,
on traite l’otite ou la mastoïdite associée de açon intensive ; une myringotomie
d’urgence et une antibiothérapie parentérale s’imposent.
Lorsque la récupération d’une paralysie aciale secondaire à un traumatisme,
obstétrical ou autre, tarde et qu’il y a une activité de dénervation dans les mus-
cles aciaux, une exploration chirurgicale doit être envisagée. Celle-ci a pour
objecti de procéder à une réparation nerveuse ; il est impérati d’intervenir au
cours de l’année qui suit le traumatisme pour éviter une dénervation prolongée
avec atrophie musculaire. Si le ner proximal n’est pas utilisable ou si la para-
lysie aciale est due à une atteinte centrale (exemple : résection d’une tumeur
876 Parasitoses
cérébrale), la réinnervation peut être eectuée avec une gree nerveuse à par-
tir du ner acial controlatéral ou d’un autre ner donneur (exemples : branche
du masséter du ner crânien V ou ner crânien XII). S’il s’agit d’une paralysie
congénitale, on peut eectuer, vers l’âge de cinq ou six ans, une reconstruction
dynamique, avec un transert nerveux à partir du ner acial controlatéral ou à
partir d’un autre ner donneur (voir ci-haut), et un transert de muscle vascula-
risé et innervé. Les paralysies aciales de longue date et associées à une atrophie
musculaire sont traitées de la même açon que les paralysies congénitales. Des
interventions statiques palliatives plus simples (exemples : tarsorraphie, suspen-
sion aciale) peuvent aussi être pratiquées au besoin.
Pronostic
Le pronostic dans le cas de la paralysie de Bell est excellent, avec un taux de
guérison de 90 à 100 %. L’amélioration clinique est généralement évidente après
deux ou trois semaines, mais, dans certains cas, elle peut prendre deux ou
trois mois avant de se maniester. Le taux de récidive est d’environ 5 % chez
l’enant. La paralysie aciale secondaire à un traumatisme obstétrical disparaît
habituellement de açon rapide (en moins de six mois) et complète.
Parasitoses 188
Selim Rashed, Anne-Marie Demers, Tinh-Nhan Luong
Généralités
Dans les pays développés, les parasitoses sont relativement peu courantes, mais
peuvent causer des problèmes cliniques importants. Par contre, elles demeurent
un problème majeur de santé publique dans les pays en développement, où
les atteintes simultanées par plusieurs parasitoses diérentes sont réquentes.
Le présent chapitre porte sur les parasitoses en général. Plusieurs autres
chapitres de cet ouvrage décrivent plus spécifquement certaines de ces inec-
tions (voir Gale, Paludisme, Pédiculose). Par ailleurs, de nombreux protozoaires
intestinaux ne sont pas mentionnés ici, car ils ne sont pas responsables de ma-
ladie et ne doivent donc pas être traités lorsqu’ils sont trouvés dans les selles :
Entamœba dispar, Entamœba hartmanni, Entamœba coli, Iodamœba butschlii,
Endolimax nana, Chilomastix mesnili. Quant au Blastocystis homini, souvent
découvert dans les selles, sa pathogénicité est débattue ; il peut être très excep-
tionnellement la cause de symptômes.
Amibiase
Agent étiologique Entamœba histolytica (protozoaire intestinal).
Distribution L’amibiase peut se trouver partout, mais elle prédomine dans les
pays où les conditions d’hygiène sont déavorables.
Mode de transmission Elle se transmet de personne à personne ou par inges-
tion d’eau ou d’aliments contaminés.
Manifestations cliniques L’amibiase peut être asymptomatique ou se mani-
ester par des troubles digestis de gravité variable, allant de la légère diarrhée
Parasitoses 877
Ankylostomiase
Agents étiologiques Ancylostoma duodenale ou Necator americanus (helminthes,
nématodes intestinaux).
878 Parasitoses
Ascaridiase
Agent étiologique Ascaris lumbricoides (helminthe, nématode intestinal ou
ver rond pouvant atteindre 35 cm à l’âge adulte).
Distribution Elle est répandue dans toutes les régions du monde, surtout dans
celles où les conditions d’hygiène sont déavorables.
Mode de transmission Elle se transmet par ingestion de terre ou d’aliments
contaminés avec des œus d’Ascaris.
Manifestations cliniques L’ascaridiase peut être asymptomatique ou provo-
quer des malaises abdominaux vagues. Les principales complications sont la
pneumonie avec éosinophilie (syndrome de Löfer), l’obstruction intestinale, le
volvulus par un bolus d’ascaris dans l’intestin grêle, la cholécystite, l’abcès hépa-
tique, la pancréatite, l’appendicite, la péritonite biliaire et l’ictère par obstruction
des voies biliaires. L’hémogramme peut montrer une éosinophilie.
Diagnostic On le conrme par l’identication du parasite adulte à l’œil nu
dans les selles ou des œus du parasite à l’examen microscopique de celles-ci.
Pour les ormes extra-intestinales, la radiographie pulmonaire, l’échographie
abdominale et la cholangiopancréatographie rétrograde peuvent s’avérer utiles.
Traitement On peut avoir recours à l’une des options suivantes : mébendazole,
albendazole ou ivermectine en dose unique. S’il y a des complications obstruc-
tives, la chirurgie peut s’avérer nécessaire, et les vermiuges doivent être évités
tant que l’obstruction n’est pas levée. Il est suggéré de répéter l’examen des selles
deux semaines après le traitement.
Prévention L’isolement n’est pas indiqué. Les mesures préventives comprennent
l’hygiène corporelle, la protection des aliments contre la contamination et l’uti-
lisation de latrines.
Parasitoses 879
Balantidiase
Agent étiologique Balantidium coli (protozoaire intestinal).
Distribution Elle se trouve partout dans le monde, mais particulièrement en
Amérique latine, en Extrême-Orient et en Nouvelle-Guinée.
Mode de transmission Elle se transmet par ingestion d’eau contaminée, par
manipulation de porcs ou de leurs viscères ou par l’ingestion d’aliments dans
les régions où le umier de porc est utilisé comme engrais.
Manifestations cliniques Elles sont similaires à celles de l’amibiase.
Diagnostic On le conrme par l’examen microscopique des selles ou par la
découverte de lésions caractéristiques visibles à la rectosigmoïdoscopie.
Traitement Le premier choix repose sur la tétracycline pendant 10 jours, qui est
cependant contre-indiquée chez l’enant âgé de moins de 8 ans. Parmi les autres
choix, on propose l’iodoquinol pendant 20 jours ou le métronidazole pendant 5 jours.
Prévention Les précautions entériques sont recommandées.
Échinococcose
Agent étiologique Larves de l’Echinococcus granulosus ou de l’Echinococcus
multilocularis (plathelminthe ou ver plat, cestode).
Distribution Elle est présente dans la plupart des régions du monde, surtout
dans les zones où les chiens gardent les troupeaux et vivent en contact étroit
avec les humains.
Mode de transmission Elle se transmet par contact avec des chiens conta-
minés (exemple : chiens de berger non déparasités).
Manifestations cliniques À la suite de l’ingestion des œus, des kystes hyda-
tiques peuvent se développer, surtout dans le oie et les poumons, plus rarement
880 Parasitoses
dans le cerveau, la rate, les reins ou les os. Ils sont le plus souvent asymptoma-
tiques. La rupture chirurgicale ou traumatique d’un kyste peut causer un choc
anaphylactique ou l’essaimage à distance. Chez l’enant, la localisation la plus
réquente est le poumon ; il y a apparition de fèvre, de douleur thoracique, de
toux et d’hémoptysie en cas de rupture du kyste.
Diagnostic On le confrme avec l’identifcation par échographie, TDM ou RMN
de une ou de plusieurs lésions kystiques dans un viscère. Les épreuves sérolo-
giques s’avèrent utiles, mais il y a des aux négatis et des aux positis. On doit
éviter la ponction d’un kyste à des fns diagnostiques à cause du risque d’ana-
phylaxie et d’essaimage.
Traitement Le choix du traitement repose sur diérents critères du kyste tels
que sa localisation (hépatique, pulmonaire, cérébral), sa situation superfcielle
ou proonde, son caractère unique ou multiple et sa taille. Le traitement peut
être uniquement médical, chirurgical ou par ponction/aspiration avec injection
de protoscolucides associée au traitement médical avec de l’albendazole. Si
la chirurgie est retenue, des précautions particulières doivent être prises pour
éviter la rupture du kyste et l’essaimage. Lorsqu’il y a de multiples kystes, le
traitement médical repose sur l’albendazole en cures de trois mois avec un
intervalle de deux semaines entre deux cures ; pendant le traitement, il aut
surveiller la numération leucocytaire (risque de neutropénie) et les enzymes
hépatiques.
Prévention Elle passe par le dépistage et le déparasitage des chiens domes-
tiques et l’abattage de chiens errants, la surveillance de l’abattage du bétail et
la destruction contrôlée des viscères inectés pour éviter que les chiens y aient
accès. Il n’est pas nécessaire d’isoler le patient.
Filarioses
I. Onchocercose (cécité des rivières)
Agent étiologique Onchocerca volvulus (flaire).
Distribution Elle est surtout répandue en Arique de l’Ouest, en Amérique
centrale et en Amérique du Sud.
Mode de transmission Elle se transmet par la piqûre de simulie, une mouche
noire.
Manifestations cliniques On voit apparaître une dermite prurigineuse, des lé-
sions cutanées diverses (dépigmentation et vieillissement prématuré de la peau,
lésions hypertrophiques, nodules sous-cutanés) et des lymphadénites. L’atteinte
oculaire est caractérisée par des lésions cornéennes et de la rétine pouvant mener
à la cécité. Il aut suspecter cette inection chez toute personne venant d’une
région endémique et présentant du prurit avec éosinophilie.
Diagnostic Il repose avant tout sur l’observation de microflaires s’échappant
de biopsies cutanées exsangues mises en incubation dans du sérum physiolo-
gique, sur l’examen ophtalmologique à la lampe à ente et sur la sérologie. Le
test de Mazzotti consiste en l’administration locale de diéthylcarbamazine qui
provoque une lyse des parasites et une réaction allergique. Cette réaction est
particulièrement désagréable et reste, de ce ait, réservée aux situations où les
biopsies et l’examen à la lampe à ente sont négatis. Il existe également une
version percutanée de ce test qui ne provoque pas d’eets systémiques.
Parasitoses 881
II. Loase
Agent étiologique Loa loa (laire).
Distribution On la retrouve en Arique centrale et de l’Ouest.
Mode de transmission Le vecteur qui transmet l’inection est le chrysops ; il
ressemble à la mouche à chevreuil et il pique le jour.
Manifestations cliniques On observe la migration de la laire Loa Loa sous la
conjonctive oculaire. La loase peut aussi causer un gonfement douloureux des
tissus sous-cutanés (œdème de Calabar), le plus souvent localisé aux poignets et
aux avant-bras. Le syndrome néphrotique et la bro-élastose endomyocardique
sont des maniestations plus rares.
Diagnostic On le conrme par l’observation des maniestations cliniques et par la
mise en évidence de la microlaire dans le sang. Une éosinophilie est souvent pré-
sente. La sérologie aide au diagnostic, mais n’est pas spécique de l’espèce de laire.
Traitement Il s’applique en milieu spécialisé. Il consiste surtout en l’adminis-
tration de diéthylcarbamazine. Les patients ayant une charge parasitaire élevée
peuvent présenter une méningo-encéphalite mortelle à la suite de ce traitement.
Chez ces derniers, avant la mise en route du traitement, il aut réduire la charge
parasitaire par cytaphérèse ou par un traitement avec de l’albendazole. Lorsque
le ver passe sous la conjonctive, il peut être extrait sous anesthésie locale, sur-
tout dans un but diagnostique. L’utilisation de diéthylcarbamazine doit se aire
prudemment si le patient provient d’une zone où l’onchocercose est endémique :
son administration chez un patient atteint d’onchocercose peut causer de graves
eets oculaires, dont la cécité.
Prévention La prévention repose sur les mesures antivectorielles : déorestation
autour des domiciles, utilisation de moustiquaires aux enêtres, port d’habits pro-
tecteurs et à manches longues, application d’insectiuges (DEET, perméthrine).
Giardiase
Agent étiologique Giardia lamblia (protozoaire intestinal).
Distribution Elle est universelle.
Mode de transmission Elle se transmet de personne à personne par voie écale-
orale ou par l’ingestion d’eau contaminée (exemple : randonneurs qui boivent
l’eau des lacs et des rivières). Les enants ayant un décit en IgA, ceux qui ré-
quentent un service de garde (garderie, crèche), ainsi que ceux qui sont atteints
de brose kystique (mucoviscidose) sont particulièrement vulnérables.
Manifestations cliniques La giardiase peut être asymptomatique ou causer
une diarrhée chronique avec ou sans malabsorption intestinale. Les crampes
abdominales, les sensations de ballonnements, la fatulence et les nausées (envi-
ron 70 % des cas) sont plus réquentes que les vomissements (ceux-ci touchent
environ le tiers des cas). L’anorexie et la malabsorption peuvent conduire à une
perte de poids et à un retard de croissance.
Diagnostic On le conrme par l’identication des kystes de G. lamblia à l’exa-
men microscopique des selles. Même s’il est répété plusieurs ois, cet examen
peut se révéler aussement négati. Il est parois nécessaire de rechercher le para-
site dans le liquide duodénal ou dans la biopsie jéjunale. La détection d’antigènes
dans les selles serait plus sensible que la microscopie.
Traitement Le traitement de premier choix est le métronidazole à dose habi-
tuelle pendant 5 à 7 jours. Les traitements de seconde ligne sont les suivants :
quinacrine (pendant 5 jours), nitazoxanide (surtout dans les cas de résistance
au métronidazole), urazolidone (pendant 7 à 10 jours), albendazole seul ou en
association avec le métronidazole (pendant 5 jours), tinidazole (en dose unique)
ou paromomycine (pendant 5 à 10 jours). Dans les cas de résistance au métroni-
dazole, on prescrit une double dose de métronidazole pour 10 jours. On peut aussi
tenter de combiner le métronidazole avec l’albendazole ou avec la quinacrine.
Prévention Les précautions entériques sont recommandées. Le lavage des mains
(en particulier dans un service de garde) contribue à réduire la transmission.
Parasitoses 883
Isosporiase
Agent étiologique Isospora belli (sporozoaire intestinal), maintenant appelé
Cystoisospora belli.
Distribution Elle est universelle, avec une prédominance en Arique et en
Amérique du Sud.
Mode de transmission Elle se transmet par ingestion d’eau ou de nourriture
contaminée.
Manifestations cliniques Cette inection peut être asymptomatique ou se
maniester par de la diarrhée, des douleurs abdominales, une perte de poids,
des malaises, des fatulences, de l’anorexie et une èvre légère. Maladie oppor-
tuniste, elle peut causer une diarrhée chronique chez le patient atteint du
syndrome d’immunodécience acquise (SIDA).
Diagnostic On le conrme par l’identication du parasite à l’examen micros-
copique des selles, du liquide duodénal ou d’une biopsie jéjunale.
Traitement Il repose sur le triméthoprime/sulaméthoxazole à dose thérapeu-
tique habituelle pendant 10 jours, puis à moitié de la dose pendant les 3 semaines
suivantes. En cas d’allergie aux sulamidés, on peut associer de la pyriméthamine
et de l’acide olinique pendant 14 jours.
Prévention Les précautions entériques sont recommandées.
Leishmaniose
Agent étiologique Plusieurs espèces de Leishmania, protozoaire intracellulaire
vivant dans les macrophages.
Distribution On les retrouve, selon les espèces, en Europe, en Orient, en
Arique et en Amérique.
Mode de transmission La maladie est transmise par la piqûre d’un insecte,
le phlébotome (sand fy).
Manifestations cliniques Il en existe principalement trois ormes.
1) Leishmaniose viscérale (kala-azar) : elle est principalement causée par L. dono-
vani. Elle se manieste par un tableau chronique de èvre prolongée avec
perte de poids, hépatosplénomégalie et hypersplénisme. Elle peut être suivie
d’une éruption cutanée chronique caractéristique qui prend naissance autour
de la bouche et qui s’étend au haut du corps.
2) Leishmaniose cutanée : elle atteint le plus souvent les régions découvertes du
corps, prend habituellement la orme d’un ulcère cutané, et moins souvent d’un
nodule ou d’une plaque, ou bien elle provoque des ulcères ou des nodules
le long d’un trajet lymphatique. Les lésions peuvent persister des mois, voire
des années avant de guérir spontanément en laissant une cicatrice atrophique.
Chez certains patients, on peut observer une extension par contiguïté vers
une orme muqueuse. La leishmaniose cutanée diuse peut ressembler à la
lèpre.
3) Formes muqueuses destructrices de la sphère ORL (nez, palais, bouche et
larynx) : elles sont dans la majorité des cas secondaires et surviennent quelques
années après l’ulcère cutané. Il existe des ormes primaires causées par cer-
taines espèces du parasite. Ces ormes s’observent surtout en Amérique du
Sud et plus rarement en Arique.
884 Parasitoses
Oxyurose
Agent étiologique Enterobius vermicularis (petit némathelminthe ou ver rond,
mince comme un fl, pouvant atteindre une longueur de 1 cm à l’âge adulte).
Distribution Elle est universelle.
Mode de transmission Elle se transmet de personne à personne.
Manifestations cliniques Souvent asymptomatique, cette inection peut aussi
causer un prurit anal ou vulvaire parois important, souvent vespéral. C’est une
cause possible de vulvovaginite, de douleurs abdominales et d’inection urinaire
chez la flle.
Diagnostic On le confrme par l’observation directe de l’oxyure vivant dans les
selles. Si le ver ne peut être visualisé, on peut appliquer, le matin au réveil, un
ruban adhési transparent sur la région anale. Le ruban est ensuite collé sur
un porte-objet pour la recherche microscopique des œus d’oxyures.
Traitement Il consiste en l’administration d’albendazole, de mébendazole ou
de pamoate de pyrantel, chacun en une dose unique. Toute la amille doit être
traitée, et le traitement doit être répété deux semaines plus tard.
Prévention Dans cette situation, il s’agit de règles de prévention pour limiter
une auto-inestation en insistant sur les mesures d’hygiène simples : couper les
ongles courts, se laver les mains après la déécation. Ce sont aussi des règles de
prévention secondaire qui s’appliquent aux proches : passer l’aspirateur autour
des lits et éviter de secouer les draps pour les nettoyer (cela disperserait les œus
dans toute la maison), laver les vêtements et les draps. L’isolement des sujets
atteints n’est pas recommandé.
Parasitoses 885
Schistosomiase ou bilharziose
Agents étiologiques Schistosoma mansoni, Schistosoma hæmatobium, Schis-
tosoma japonicum et certains autres types plus rares. Les schistosomes sont
des trématodes hématogènes (vers plats non segmentés) qui ont partie des
plathelminthes.
Distribution Elle est endémique dans de nombreuses régions tropicales.
Mode de transmission Elle se transmet par contact avec de l’eau douce conta-
minée (exemple : baignade).
Manifestations cliniques La schistosomiase aiguë peut causer de la fèvre
prolongée, une lymphadénopathie et une hépatosplénomégalie avec éosino-
philie (fèvre de Katayama). L’inection chronique peut être asymptomatique ou
se maniester par de la diarrhée, une hépatosplénomégalie, une hypertension
portale ou, dans le cas du S. hæmatobium, par des signes urinaires, parmi les-
quels l’hématurie macroscopique et l’insufsance rénale sont les plus communs.
Diagnostic On le confrme par l’identifcation des œus du parasite à l’exa-
men microscopique des selles ou de l’urine ou par biopsie rectale. La sérologie
s’avère utile.
Traitement Le praziquantel est indiqué pour toutes les ormes de l’inection.
Les posologies varient selon le type de schistosome.
Prévention L’isolement n’est pas nécessaire. Il aut éviter la baignade ou le
contact avec de l’eau douce contaminée.
Strongyloïdose ou anguillulose
Agent étiologique Strongyloides stercoralis (nématode intestinal).
Distribution Elle est surtout prévalente dans les régions tropicales.
Mode de transmission Elle se transmet par pénétration par voie cutanée de
la larve pendant le contact de la peau (le plus souvent des pieds) sur un sol
contaminé. La personne inectée peut s’autoréinecter, même une ois hors du
pays endémique. Les larves pénètrent alors la muqueuse intestinale ou la peau
périanale.
Manifestations cliniques Cette inection peut être asymptomatique. Lorsque la
charge parasitaire est élevée, elle peut causer des infltrats pulmonaires, des dou-
leurs abdominales d’allure ulcéreuse, une malabsorption et des maniestations
cutanées. Il peut y avoir une éosinophilie. Chez les patients immunocompromis
ou chez ceux qui sont inectés par le virus T-lymphotropique humain 1 (HTLV 1),
une orme disséminée est possible, les larves pouvant envahir plusieurs organes.
La orme disséminée peut se compliquer d’une méningite ou d’une septicémie
due à une bactérie à Gram négati.
Diagnostic On le confrme par culture de selles sur des milieux spéciaux,
ou, le plus souvent, par des examens microscopiques répétés des selles ou du
liquide duodénal obtenu par tubage. Il existe une sérologie sensible, mais qui
peut donner des résultats croisés avec d’autres helminthes. Il est important de
diagnostiquer cette inection chez les sujets que l’on souhaite soumettre à un
traitement immunosuppresseur intensi et prolongé (corticostéroïdes, chimiothé-
rapie) à cause du risque de dissémination et de septicémie mortelle.
Traitement Le traitement de premier choix est l’ivermectine pendant deux jours.
Les autres options sont l’albendazole pendant sept jours ou le thiabendazole
886 Parasitoses
pendant deux jours. Comme le parasite n’est pas acile à mettre en évidence
et qu’on ne peut s’assurer de son éradication, il est préérable de répéter le trai-
tement deux semaines plus tard.
Prévention L’isolement n’est pas nécessaire. Il aut éviter de marcher pieds nus
dans les lieux contaminés (sols humides en zone rurale tropicale).
Tæniase, cysticercose
Agents étiologiques Tænia saginata (Tænia du bœu), Tænia solium (Tænia
du porc), Diphyllobothrium latum (Tænia du poisson), des plathelminthes ou
vers plats (cestodes intestinaux).
Distribution Elle est largement répandue dans le monde, mais surtout préva-
lente dans les pays où l’hygiène s’avère défciente.
Mode de transmission Elle se transmet par la consommation de viande (ou
de poisson) contaminée crue ou mal cuite.
Manifestations cliniques La plupart des inections sont asymptomatiques.
Les personnes atteintes peuvent touteois présenter de l’anorexie, une perte de
poids, des douleurs abdominales, des nausées et du prurit anal. La diphyllo-
bothriase cause rarement une anémie macrocytaire par défcit en vitamine B12.
Des segments du ver peuvent se trouver dans les selles en cas d’inection par
le Tænia du bœu et du poisson. L’ingestion d’œus de T. solium peut causer la
cysticercose ; il s’agit de lésions kystiques, situées dans les tissus sous-cutanés, les
muscles et les viscères, y compris le cerveau et l’œil. Ces kystes peuvent causer
des complications comme des convulsions dans la orme parenchymateuse ou
une hydrocéphalie, une méningite chronique dans la orme sous-arachnoïdienne
et ventriculaire et des pertes subites de la vue dans l’œil atteint.
Diagnostic On le confrme par l’observation à l’œil nu de segments de ver
ou par recherche d’œus dans les selles à l’aide du microscope (cette méthode
diagnostique n’est pas très sensible). La détection antigénique dans les selles,
qui n’est pas disponible partout, est beaucoup plus sensible et spécifque que
la microscopie. Le diagnostic de cysticercose n’est pas toujours acile et repose
essentiellement sur les examens radiologiques (radiographies simples des tissus
mous des membres inérieurs, TDM ou RMN cérébrale). La sérologie n’est pas
très sensible. Rarement, une biopsie peut être nécessaire.
Traitement Il dépend du type d’inection.
1) Inection localisée au tube digesti : le traitement de premier choix est le pra-
ziquantel en une dose unique, sinon le niclosamide en une dose unique.
2) Cysticercose cérébrale : l’albendazole administré pendant 8 à 30 jours est plus
efcace que le praziquantel donné pendant 30 jours. Ce traitement peut être
répété si les lésions persistent. Il est recommandé d’administrer des cortico-
stéroïdes et un anticonvulsivant avant et pendant ce traitement, afn d’éviter
l’hydrocéphalie et les convulsions.
Prévention L’isolement n’est pas nécessaire. Il aut éviter de manger des viandes
crues ou mal cuites.
Toxocarose
Agents étiologiques Toxocara canis et Toxocara cati (nématodes tissulaires).
Distribution Elle est universelle.
Parasitoses 887
Toxoplasmose
Agent étiologique Toxoplasma gondii (protozoaire intracellulaire).
Distribution Elle est universelle.
Mode de transmission Elle se transmet par la manipulation de la litière des chats,
la consommation de viande insufsamment cuite, l’ingestion de kystes dans des
aliments ou de l’eau contaminée, la transmission verticale ou la transusion de pro-
duits sanguins. Les personnes atteintes du SIDA sont plus vulnérables.
Manifestations cliniques Elles sont de deux ordres.
1) Toxoplasmose congénitale : voir Infections congénitales.
2) Toxoplasmose acquise : l’inection peut être asymptomatique ou se manies-
ter comme une mononucléose inectieuse, notamment par des adénopathies,
surtout cervicales. La choriorétinite est classiquement décrite (la toxoplasmose
est une des causes les plus réquentes de choriorétinite). Rarement, il peut y
avoir atteinte du système nerveux central (SNC) ou du cœur.
Diagnostic Voir Infections congénitales. Le diagnostic de l’inection acquise
chez l’hôte immunocompétent repose surtout sur la sérologie. On peut avoir
recours à l’examen direct d’une biopsie ganglionnaire et à la PCR.
888 Parasitoses
Trichinose
Agent étiologique Trichinella spiralis (nématode tissulaire).
Distribution Elle est universelle.
Mode de transmission Elle se transmet par la consommation de porc ou de
gibier contaminés.
Manifestations cliniques L’inection peut être asymptomatique. Parois atale,
elle peut aussi se maniester comme suit :
• pendant la semaine qui suit l’inection : nausées, vomissements, diarrhée, dou-
leurs abdominales ;
• de deux à quatre semaines plus tard : fèvre, atteinte pulmonaire, myocardique
et cérébrale, douleurs et aiblesse musculaires, œdème palpébral, hémorragies
conjonctivales et sous-unguéales, éruption urticarienne.
Diagnostic Étayé par l’histoire alimentaire, il est suspecté en cas d’œdème
palpébral et de douleurs musculaires. Une élévation importante de la créatine
kinase et une éosinophilie marquée sont des indices suggestis. Le diagnostic
est confrmé par la sérologie et par la biopsie musculaire.
Traitement Il repose sur l’albendazole pendant 8 à 14 jours. Le mébendazole
représente une autre option. Les corticostéroïdes par voie générale sont indi-
qués, et leur posologie est ajustée selon la gravité des maniestations cliniques.
Prévention L’isolement n’est pas nécessaire. Il importe de manger de la viande
toujours bien cuite.
Trichocéphalose
Agent étiologique Trichuris trichiuria (nématode intestinal).
Distribution Elle est universelle, mais plus réquente dans les régions chaudes
et dans celles où les conditions d’hygiène sont déavorables.
Mode de transmission Elle se transmet par l’ingestion d’eau ou d’aliments
contaminés.
Manifestations cliniques L’inection est souvent asymptomatique. Une inec-
tion importante peut se maniester par des douleurs abdominales, de la diarrhée
et des rectorragies, un prolapsus rectal et de l’anémie.
Diagnostic On le confrme par l’identifcation des œus à l’examen micros-
copique des selles.
Parasitoses 889
Trypanosomiases
I. Trypanosomiases africaines
Agents étiologiques et distribution La maladie du sommeil, ou trypanoso-
miase ouest-aricaine, qui sévit en Arique centrale et occidentale, est causée par
le Trypanosoma brucei gambiense. La trypanosomiase est-aricaine, endémique en
Arique centrale et orientale, est causée par le Trypanosoma brucei rhodesiense.
Mode de transmission Ces deux ormes de la maladie sont transmises par
la piqûre de glossine (mouche tsé-tsé). Rarement, il peut s’agir d’une inection
congénitale ou d’une inection transmise par transusion de produits sanguins.
Manifestations cliniques La première maniestation est un chancre d’inocu-
lation, observé de açon inconstante. Par la suite, la maladie évolue vers une
phase hémolymphatique, dont les maniestations principales sont la fèvre, les
adénopathies et les céphalées. Dans la orme ouest-aricaine, on peut noter la
présence d’une importante adénopathie cervicale postérieure (signe de Win-
terbottom). Dans la phase suivante, le SNC est envahi par le trypanosome, cet
envahissement pouvant provoquer des céphalées, des difcultés de concentra-
tion, des changements de comportement, une inversion du cycle éveil-sommeil,
mais surtout un retard psychomoteur chez l’enant. Avec le temps, le patient
devient difcile à réveiller, ne s’alimente plus et s’enonce dans un coma. Dans
la trypanosomiase ouest-aricaine, les maniestations neurologiques surviennent
de açon insidieuse sur plusieurs mois, voire plusieurs années. Dans la trypa-
nosomiase est-aricaine, le tableau de méningo-encéphalite est d’évolution plus
aiguë (sur quelques semaines).
Diagnostic On le confrme par l’isolement du parasite à partir du chancre,
du sang, du LCR ou du produit de ponction d’un ganglion lymphatique et par
identifcation au microscope. En cas d’atteinte du SNC, il y a une pléiocytose,
une hyperprotéinorachie et une élévation des IgM dans le LCR. Il existe une PCR
et une sérologie.
Traitement Il s’applique en milieu spécialisé et dépend de la orme de trypa-
nosomiase, du stade de la maladie, avec ou sans atteinte neurologique.
Prévention Les patients atteints ne peuvent pas être donneurs de sang, et l’al-
laitement par une mère inectée est contre-indiqué. Les voyageurs à destination
de zones d’endémie devraient éviter les oyers de maladie du sommeil et d’in-
estation par la mouche tsé-tsé et diminuer le risque de piqûres par le port de
vêtements protecteurs.
Parotidite 189
Nathalie Gaucher, Annie Lapointe
Généralités
Les glandes parotides et sous-maxillaires (ou sous-mandibulaires) sont les princi-
pales glandes salivaires et les plus réquemment touchées chez l’enant. La glande
parotide se situe à l’angle de la mandibule et s’étend antérieurement vers la
bouche ; son canal excréteur, le canal de Sténon, s’ouvre à la ace interne de
la joue. La glande sous-maxillaire, quant à elle, est située au niveau du plancher
buccal, et l’ouverture de son canal excréteur (canal de Wharton) se trouve à la
base du rein de la langue.
La parotidite inectieuse, plus souvent virale que bactérienne, est l’aec-
tion la plus réquente des glandes salivaires chez l’enant. Le virus des oreillons
demeure la première étiologie d’une parotidite en cas d’épidémie, mais le déve-
loppement, depuis 1968, d’un vaccin vivant atténué a modié l’épidémiologie
de la parotidite en Amérique du Nord et en Europe. Dans une population où
le taux de vaccination est élevé, d’autres virus (Epstein-Barr, cytomégalovirus,
para-infuenza 1 et 3, infuenza A, adénovirus, Coxsackie, parvovirus B19) sont
mis en cause.
La sialadénite bactérienne suppurative aiguë survient plus réquemment
chez l’enant que chez l’adulte. Chacune des glandes salivaires peut être touchée,
mais la composition salivaire de la glande parotide rend celle-ci plus vulnérable.
Parotidite 891
Manifestations cliniques
L’œdème de la parotide cause un soulèvement du lobe de l’oreille et un ea-
cement de l’angle de la mandibule. L’examen bimanuel de la glande permet
parois de palper une sialolithiase. Le canal de Sténon peut être hyperhémié et
œdématié en cas d’infammation.
Les oreillons se maniestent habituellement avec de la èvre et une augmen-
tation bilatérale de la taille des glandes parotides (voir Oreillons).
La parotidite suppurative se présente avec l’apparition rapide d’œdème de la
parotide et de douleur locale. Elle s’associe à de la èvre et à une douleur à
la mastication. Des sécrétions purulentes peuvent être exprimées là où s’ouvre
le canal de Sténon.
La parotidite récurrente juvénile se manieste par plusieurs épisodes de
parotidite suppurative aiguë, séparés par des intervalles complètement asymp-
tomatiques.
Explorations
Le diagnostic de parotidite demeure avant tout clinique. Une hyperleucocytose
suggère plutôt une parotidite bactérienne. L’amylasémie d’origine salivaire et
l’amylasémie totale sont élevées dans la majorité des cas de parotidite.
Le virus des oreillons peut être identié par la culture virale des sécrétions
respiratoires, de l’urine et du LCR pendant la première semaine des symptômes.
Le diagnostic sérologique peut être utile si le virus n’est pas identié. En cas de
parotidite suppurative, la coloration de Gram et la culture bactérienne des sécré-
tions purulentes sont souvent diagnostiques.
L’imagerie de la parotide n’est pas indiquée en cas de parotidite isolée non
compliquée. Si l’on suspecte un abcès parotidien, une échographie de la glande
peut préciser le diagnostic, bien que la tomodensitométrie de la parotide soit
plus précise.
On doit procéder à une imagerie dans tous les cas de parotidite récurrente.
L’échographie ou la sialographie de la glande permettent d’éliminer une sialo-
lithiase ou une anomalie des canaux salivaires (sténose ou dilatation).
Le diagnostic diérentiel de l’œdème de la parotide inclut la sialolithiase,
certains médicaments (phénothiazines, thiouracil), la malnutrition, des tumeurs
ou des kystes et certaines aections systémiques (exemples : inection au virus
de l’immunodécience humaine [VIH], syndrome de Sjögren). Selon le cas, une
investigation spécique peut être indiquée.
892 Pédiculose
Traitement
La parotidite suppurative est traitée avec un antibiotique ayant un spectre d’action
antistaphylococcique (céphalosporine de 1re génération, cloxacilline ou oxacil-
line) ; on prescrit cet antibiotique par voie intraveineuse ou orale selon la gravité
de l’atteinte et l’état général du patient. L’hydratation, des compresses tièdes et
des mesures locales pour exprimer la salive (massage de la glande ou prise de
sialagogues, tels des citrons) contribuent aussi au traitement. L’abcès parotidien
doit souvent être drainé chirurgicalement.
En cas de parotidite suppurative récurrente, chaque épisode aigu est traité
de la même açon, c’est-à-dire avec des mesures locales et des antibiotiques. Le
traitement défniti dépend de la cause sous-jacente. La sialendoscopie permet
la dilatation des canaux salivaires et sert également à évacuer une sialolithiase
lorsqu’identifée.
Pronostic
La parotidite virale a un très bon pronostic ; on observe habituellement une réso-
lution complète des symptômes en quelques jours. Une paralysie du ner acial
peut compliquer une parotidite suppurative, surtout en cas d’abcès. Touteois,
le drainage de l’abcès et le traitement de l’inection sous-jacente permettent sou-
vent une récupération complète de l’atteinte nerveuse.
Pédiculose 190
Julie Powell
Généralités
Les poux peuvent inester le cuir chevelu (Pediculus humanus capitis), les cils,
les poils du corps (Pediculus humanus corporis) ou les poils pubiens (Phtirius
pubis). La transmission se ait surtout de personne à personne, par contact direct
entre les têtes, et probablement par l’intermédiaire d’objets contaminés comme
des peignes, des brosses à cheveux et des chapeaux. Chez l’enant, une inesta-
tion des cils et du cuir chevelu peut être causée par le P. pubis. La pédiculose du
pubis est considérée comme une inection transmissible sexuellement.
Manifestations cliniques
Souvent, l’inestation ne cause aucun symptôme, car il aut de quatre à six
semaines, à l’occasion de la première inestation, pour que la sensibilisation se
manieste; l’observation ortuite du parasite vivant ou de ses œus (lentes) ovales
et translucides, accrochés aux cheveux ou aux poils, conduit au diagnostic. Le
prurit, parois intense, est secondaire à une hypersensibilité à la salive injectée par
l’insecte, lorsqu’il se nourrit. Dans les cas négligés, une inection bactérienne
secondaire des excoriations du cuir chevelu peut survenir.
Explorations
La présence de lentes n’indique pas nécessairement une inestation active, car
les lentes peuvent persister après un traitement efcace. Le diagnostic repose sur
Pédiculose 893
la détection d’un parasite vivant ou de lentes viables; seules les lentes situées
à moins de 1 cm de la racine du cheveu sont considérées comme viables et
témoignent d’une inestation récente et active. Cette approche de détection est
plus ecace si l’on utilise un peigne très n sur des cheveux mouillés. Aucune
exploration complémentaire n’est nécessaire.
Traitement
I. Pédiculose du cuir chevelu
1) Insecticides topiques
De plus en plus de résistances à ces agents sont décrites.
Au Canada Premier choix: après-shampoing à la perméthrine 1 % (Kwellada-PMD,
NixMD): la durée suggérée de contact avant rinçage est de 10 minutes. On répète
ce traitement une semaine plus tard. Il aut éviter l’emploi de conditionneur, qui
réduit l’eet résiduel de ce traitement et, par le ait même, son ecacité.
Les autres choix sont les suivants.
• Shampoing aux pyréthrines 0,3 % et au butoxyde de pipéronyle 3 % (R&CMD):
la durée suggérée de contact avant rinçage est de 10 minutes. On répète ce
traitement une semaine plus tard. Il aut éviter ce produit chez les sujets aller-
giques aux chrysanthèmes et à l’herbe à poux.
• Shampoing au lindane 1 % (HexitMD): la durée suggérée de contact avant rin-
çage est de cinq minutes. Comme il existe une possibilité de neurotoxicité,
ce produit n’est pas recommandé pour les nourrissons et les jeunes enants
ou pour les emmes enceintes ou qui allaitent.
En France Plusieurs choix sont possibles, dont les suivants.
• Pyréthrines naturelles ou synthétiques (exemples: ItaxMD en aérosol, en lotion
ou en shampoing, Marie RoseMD suractivée en aérosol, PyreforMD en lotion ou
en shampoing, Spray-PaxMD en aérosol) : on peut laisser agir ces produits une
douzaine d’heures, puis rincer le cuir chevelu. On procède à une seconde
application une semaine plus tard pour éliminer les lentes.
• Malathion (PriodermMD en lotion), qui détruit également les lentes: une seule
application d’une douzaine d’heures est nécessaire.
Suivi
Un peigne fn devrait être passé dans les cheveux un jour ou deux après la
deuxième application d’insecticide pour confrmer le succès du traitement. La
présence de lentes viables (à moins de 1 cm du cuir chevelu) suggère une résis-
tance au traitement. On recommande un examen hebdomadaire au peigne fn
pendant quelques semaines après un traitement réussi.
Prévention
S’il s’agit d’un enant hospitalisé, il doit être isolé jusqu’au moment de l’applica-
tion du traitement. Les peignes et brosses à cheveux et la literie doivent être lavés
à l’eau très chaude. Les membres de la amille et les autres personnes qui ont
été en contact avec un enant atteint doivent être examinés et traités au besoin.
L’enant peut retourner à l’école ou au service de garde (garderie, crèche) après
un premier traitement complet ait avec un insecticide topique, sans égard à la
présence ou non de lentes.
Péricardite 191
Evelyne D. Trottier, Myriam Brassard
Généralités
Le péricarde est l’enveloppe fbroélastique du cœur; il est composé de deux
membranes, l’une viscérale (épicarde) et l’autre pariétale, séparées par un
espace minime contenant quelques millilitres de liquide, la cavité péricardique.
Il existe plusieurs ormes de péricardite : aiguë, récurrente, chronique (qui dure
plus de trois mois) et constrictive. Le présent chapitre traite principalement de la
Péricardite 895
Approche clinique
I. Anamnèse
L’anamnèse porte surtout sur la description de la douleur et des symptômes
associés.
Les patients atteints de péricardite présentent, la plupart du temps, une
douleur thoracique aiguë (ou parois abdominale haute), en coup de poignard,
persistante, aggravée à l’inspiration et à la toux et irradiant parois à l’épaule
gauche. Cette douleur s’améliore typiquement en position assise ou debout, le
thorax incliné vers l’avant. Elle est souvent accompagnée de symptômes généraux
tels une èvre, de la atigue et des vomissements. La douleur est moins souvent
présente dans le cas d’une atteinte infammatoire chronique.
896 Péricardite
III. Explorations
Un ECG peut aider à confrmer le diagnostic de péricardite; il est initialement
anormal dans environ 80 % des cas. Il révèle souvent une élévation diuse des
segments ST, avec une dépression du segment PR présente dans la majorité des
dérivations. Lorsqu’il y a un épanchement important, les complexes QRS peuvent
être de bas voltage, c’est-à-dire de moins de 5 mm. Ces changements typiques
sont habituellement présents lorsque l’épicarde est atteint, mais ils sont absents
dans le cas d’une atteinte isolée du péricarde pariétal. Lorsqu’ils sont présents,
on les observe surtout pendant la première semaine de symptômes. Par la suite,
les segments ST et PR se normalisent, puis une inversion diuse des ondes T
peut se produire de açon transitoire ou persistante. Une arythmie soutenue,
rare dans la péricardite simple, suggère la présence d’une myocardite associée
ou d’une aection cardiaque sous-jacente.
Le bilan sanguin initial montre parois une hyperleucocytose, ainsi qu’une
élévation de la vitesse de sédimentation et, surtout, de la protéine C réactive.
Péricardite 897
Traitement
La plupart des péricardites sont bénignes et de courte durée ; un suivi ambu-
latoire sut dans ces circonstances. Il est habituellement recommandé d’hos-
pitaliser le patient ébrile ou présentant des palpitations ou des marqueurs
cardiaques élevés, ainsi que tout enant immunocompromis, atteint d’une coa-
gulopathie ou traité avec des anticoagulants, ayant subi un traumatisme ou une
chirurgie récente ou n’ayant pas répondu à une semaine de traitement avec des
anti-infammatoires non stéroïdiens.
La majorité des péricardites répondent avorablement à un traitement d’anti-
infammatoires non stéroïdiens (exemples : acide acétylsalicylique, ibuproène,
naproxène) pendant une ou deux semaines, avec un sevrage progressi par la
suite. Le suivi de la protéine C réactive peut aider à déterminer la durée du
traitement. Près de 80 % des patients récupèrent en trois semaines environ. Les
activités physiques sont à proscrire durant la phase aiguë. Rarement nécessaires,
les corticostéroïdes sont réservés aux cas réractaires. La colchicine est utilisée
dans les cas chroniques ou récidivants.
Lorsqu’une péricardite bactérienne est suspectée, une décompression et un
drainage doivent être réalisés, sous couvert d’une antibiothérapie intraveineuse
adaptée. Chez le patient immunocompétent, celle-ci doit être active contre le
Staphylococcus aureus (exemple : cloxacilline) et les autres bactéries réquem-
ment responsables de ce type d’inection telles que le pneumocoque, l’Hæ-
mophilus infuenzæ de type b et le méningocoque (exemples : céotaxime ou
cetriaxone). L’antibiothérapie est ensuite ajustée selon les résultats des cultures
du liquide péricardique. Le traitement antibiotique doit être poursuivi pendant
trois ou quatre semaines.
En présence de signes de tamponnade, on peut tenter de stabiliser le patient
instable sur le plan hémodynamique avec des bolus de NaCl 0,9 %. Les diurétiques
et les vasopresseurs sont contre-indiqués. Une péricardiocentèse urgente doit être
eectuée, de préérence par un cardiologue et sous guidance échographique.
898 Petit poids de naissance pour l’âge gestationnel et restriction de croissance intra-utérine
Pronostic
L’évolution est avorable, et il n’y a pas de séquelles dans la grande majorité des
cas, à l’exception des péricardites bactériennes, qui ont un taux de mortalité allant
de 25 à 75 %. De 10 à 30 % des patients présenteront une péricardite récurrente;
une étiologie auto-immune, inectieuse ou néoplasique doit alors être recher-
chée. Environ 1 ou 2 % des cas évoluent vers une péricardite constrictive consis-
tant en un épaississement du péricarde qui restreint le remplissage ventriculaire
et, conséquemment, le débit cardiaque; dans ces cas, une péricardectomie peut
s’avérer nécessaire.
Généralités
Il aut distinguer un petit poids de naissance pour l’âge gestationnel d’une res-
triction de croissance intra-utérine (RCIU) (hypotrophie).
D’un point de vue physiopathologique, la RCIU s’applique aux nouveau-nés
n’ayant pas atteint leur plein potentiel de croissance, comme dans le cas d’une
insufsance utéroplacentaire. Dans la pratique, il est difcile de connaître le poten-
tiel de croissance d’un nouveau-né. La défnition la plus généralement acceptée
d’un « petit poids de naissance pour l’âge gestationnel » est un poids inérieur
au 10e percentile (parois inérieur au 5e percentile ou même au 3e percentile selon
certains auteurs) ou inérieur à deux écarts types par rapport à la moyenne pour
l’âge gestationnel. Néanmoins, cette défnition est imparaite. En eet, certains de
ces nouveau-nés ont un petit poids constitutionnel et ne présentent pas de RCIU.
Inversement, certains naissent avec un poids supérieur au 10e percentile et pré-
sentent une RCIU (exemple : un nouveau-né a un poids au 25e percentile alors
que son potentiel est au 75e percentile). Ils échappent ainsi à la défnition clinique.
Plusieurs données concernant les paramètres de croissance pour nouveau-nés
ont été publiées. C’est à partir de ces éléments d’inormation que l’on détermine
si un nouveau-né présente un petit poids pour l’âge gestationnel.
Depuis 1990, l’Organisation mondiale de la Santé utilise un critère diérent
dans ses données statistiques. Elle défnit le aible poids de naissance comme un
poids inérieur à 2 500 g. Bien que cette défnition, établie en onction de notions
statistiques, ne tienne pas compte de l’âge gestationnel, elle permet de reconnaître
la majorité des nouveau-nés nécessitant une attention particulière, que ce soit
principalement à cause d’une prématurité ou d’une RCIU.
Dans les pays développés, environ de 4 à 8 % des nouveau-nés présentent
une RCIU. On estime l’âge gestationnel selon l’histoire menstruelle, les écho-
graphies obstétricales et le degré de maturation neurologique au moment de
la naissance. En comparaison avec un nouveau-né dont le poids de naissance
est approprié pour l’âge gestationnel, la principale caractéristique clinique du
nouveau-né aecté par une RCIU est la discordance observée chez lui entre la ma-
turité neurologique et les paramètres de croissance, plus particulièrement le poids.
Petit poids de naissance pour l’âge gestationnel et restriction de croissance intra-utérine 899
Approche clinique
Le diagnostic de petit poids de naissance pour l’âge gestationnel est habituelle-
ment établi durant la grossesse par l’échographie obstétricale. À la naissance, on
reporte le poids, la taille et le périmètre crânien sur les courbes de croissance.
Chez l’enfant qui présente un petit poids de naissance pour l’âge gestationnel, on
trouve plus de malformations congénitales mineures et isolées (exemple : hypo-
spadias) ou liées à une anomalie chromosomique ou à un syndrome. À l’examen,
900 Petit poids de naissance pour l’âge gestationnel et restriction de croissance intra-utérine
Traitement
Chez tout nouveau-né, qu’il soit prématuré ou à terme, avec petit poids pour
l’âge gestationnel lié à une RCIU, on doit s’assurer que l’enant tolère l’alimenta-
tion entérale, à cause du risque d’hypoglycémie advenant un apport insufsant
en glucose (voir Hypoglycémie).
Complications
Le nouveau-né présentant un petit poids de naissance pour l’âge gestationnel,
et plus particulièrement en contexte de RCIU, est plus réquemment sujet aux
complications suivantes : asphyxie néonatale, inhalation de méconium, persis-
tance de la circulation œtale, hyperviscosité sanguine ou polycythémie, hypo-
thermie, hypocalcémie, hypoglycémie, entérocolite nécrosante, leucopénie et
thrombopénie (surtout chez les prématurés et les nouveau-nés dont la mère
soure d’hypertension artérielle gravidique). Chez ces enants, l’existence d’une
leucopénie est réquente et transitoire (jusqu’à 30 jours), mais peut être associée
à une augmentation du risque d’inection nosocomiale chez les prématurés. La
thrombopénie réquemment observée chez les nouveau-nés présentant une RCIU
nés de mère sourant de prééclampsie n’est habituellement pas majeure ni asso-
ciée à des saignements ; si le décompte plaquettaire est inérieur à 50 × 109/L, il
aut explorer d’autres causes de thrombopénie.
Chez l’enant né avant terme, les complications de la RCIU s’ajoutent à
celles de la prématurité, et la restriction de croissance ne protège pas le nouveau-né
de complications liées à son âge gestationnel.
Pronostic
Lorsque les complications sont détectées de açon précoce et traitées adéquatement,
le pronostic à court terme est excellent. Le pronostic à long terme dépend de la
cause du petit poids de naissance pour l’âge gestationnel et de l’importance de
la RCIU. Si l’enant soure d’une inection congénitale ou s’il a été exposé à
des substances toxiques, le risque de séquelles est supérieur à 50 % et devient
encore plus élevé si le patient présente en même temps une microcéphalie. En
cas de RCIU associée à des conditions extrinsèques au œtus (exemples : gros-
sesse multiple, prééclampsie maternelle), on observe dans la majorité des cas
une croissance dite de rattrapage après la naissance. La taille adulte dépendra
Petite taille 901
Généralités
On parle de petite taille lorsque celle-ci est inérieure au 3e percentile pour
l’âge ou lorsqu’elle se situe à deux écarts types ou moins sous la moyenne
de l’âge. Par défnition, de 2,5 à 3 % des enants normaux ont une petite taille
et, dans la plupart des cas, la vélocité de croissance est normale. Les principales
causes de petite taille sont indiquées dans le tableau 193.1.
L’une des étapes cruciales dans l’évaluation d’une petite taille est la constitu-
tion de la courbe de croissance et la détermination de la vélocité de croissance, si
possible sur 12 mois, à partir des mesures antérieures ou de manière prospective.
Une taille inérieure à deux écarts types sous la moyenne pour l’âge mérite une
évaluation, tout autant qu’un ralentissement statural illustré par une vélocité de
croissance sous le 5e percentile pour l’âge sur une période d’au moins six mois.
Approche clinique
L’anamnèse amiliale s’intéresse particulièrement à l’existence de petite taille chez
les parents, la ratrie et chez les grands-parents ou même dans la amille plus
éloignée. Il aut aussi s’enquérir de la consanguinité chez les parents, de l’âge
de la ménarche chez la mère et vérifer si le père ou la mère ont grandi plus
tardivement et plus longtemps que les autres enants de leur âge.
L’anamnèse personnelle s’intéresse aux antécédents néonatals (exemples :
présentation du siège, hypoglycémie). Il est important de connaître le poids
et la taille à la naissance, afn d’éliminer une restriction de croissance intra-
utérine (RCIU) ; les enants atteints peuvent en eet ne pas aire de rattrapage
statural au cours des deux premières années de vie et ont tendance à rester petits.
Une estimation de la taille cible à l’aide des tailles parentales est utile pour
confrmer l’importance du ralentissement statural chez l’enant (voir Croissance
physique normale). La détermination du rapport poids/taille permet de distin-
guer les carences (nutritionnelles, d’origine aective ou par maladie chronique)
des endocrinopathies.
L’examen physique complet comprend la recherche des dysmorphies, l’éva-
luation du stade pubertaire (Tanner), ainsi que la mesure des segments supérieur
et inérieur et de l’envergure. Une disproportion est souvent présente chez les
dysplasies squelettiques.
Enfn, il aut aussi rechercher systématiquement les signes et les symptômes
de maladie chronique (exemples : fbrose kystique [mucoviscidose], colite ulcé-
reuse, maladie de Crohn, insufsance rénale chronique). Le retard statural peut
être le premier signe clinique d’une maladie chronique.
Les examens paracliniques, outre celui de l’âge osseux, varient selon le
tableau clinique. On peut, par exemple, procéder aux examens suivants si l’on
suspecte une maladie chronique sous-jacente : hémogramme, vitesse de sédi-
mentation, bilan hépatique, urée, créatininémie, analyse d’urine. Un bilan thyroï-
dien, un dosage de l’insulin-like growth factor-1 (IGF-1), la mesure de l’hormone
olliculostimulante (FSH ou follicle stimulating hormone) et un caryotype pour
les flles, ainsi qu’une hybridation comparative génomique (CGH ou compara-
tive genomic hybridization) sur micropuce peuvent être utiles et sont prescrits
selon les hypothèses diagnostiques envisagées (voir section Petite taille associée
à des dysmorphies).
de la croissance, avec une taille inérieure ou égale à trois écarts types sous la
taille cible, l’enant présente un aspect immature. L’âge osseux est très retardé
par rapport à l’âge chronologique et refète, dans le cas d’un décit acquis,
l’âge auquel a eu lieu la lésion. Le dosage de l’IGF-1 est très bas pour l’âge,
et le diagnostic repose sur la mise en évidence d’une sécrétion insusante de
l’hormone de croissance en réponse à une stimulation pharmacologique par
la L-Dopa, l’arginine, la clonidine ou le glucagon au cours de deux tests consé-
cutis. La croissance se normalise avec l’administration quotidienne d’une hor-
mone de croissance biosynthétique par voie sous-cutanée.
Syndrome de Cushing Le premier signe peut être une simple absence de gain
statural malgré une progression pondérale. On le reconnaît aux signes classiques
suivants : obésité centrale associée à une petite taille (à diérencier d’une obésité
exogène où la taille est égale ou supérieure au 50e percentile), aciès lunaire et
pléthorique, adiposité de la base de la nuque, vergetures, hypertension artérielle,
hypertrichose. Chez l’enant, ce syndrome peut être causé par un adénome ou
un carcinome surrénalien ou par un adénome de l’hypophyse (dans ce dernier
cas, il s’agit d’une maladie de Cushing). Un syndrome de Cushing est le plus
souvent iatrogène en pédiatrie, aisant suite à la prise d’un corticostéroïde par
voie générale à doses élevées et prolongées. Il peut aussi, chez le jeune enant,
être causé par l’application topique d’un corticostéroïde, pendant une longue
période et sur une grande surace cutanée, par exemple en cas de dermite ato-
pique (cela est beaucoup plus rare de nos jours avec l’usage des immunomodu-
lateurs topiques). La prise d’une dose moyenne d’un corticostéroïde en inhalation
sur une longue période (exemple : budénoside 400 µg/24 h durant 1 an) peut
également entraîner une suppression transitoire de la croissance, mais habituel-
lement sans atteinte de la taille nale à l’âge adulte.
Hypogonadisme chez l’adolescent Il peut être associé à une petite taille dans
les cas d’hypogonadisme hypogonadotrophique (ou hypothalamo-hypophysaire)
ou dans le syndrome de Turner chez la lle (voir Retard pubertaire).
Généralités
Les inections pharyngées et amygdaliennes sont très réquentes chez l’enant.
La majorité de ces inections sont causées par des virus (exemples : rhino-
virus, adénovirus, virus Epstein-Barr). Le Streptococcus pyogenes (streptocoque
β-hémolytique du groupe A), principal agent causal des pharyngo-amygdalites
bactériennes, représente de 15 à 30 % des cas, toutes étiologies conondues, et
il survient le plus souvent en hiver et au printemps. Il est rare avant l’âge de
deux ans chez les enants qui ne réquentent pas un service de garde (garderie,
crèche). La période d’incubation est de deux à cinq jours. La complication la plus
importante qui justie un traitement antibiotique des pharyngites à streptocoque
du groupe A est le rhumatisme articulaire aigu (RAA). Les inections causées par
les streptocoques C et G sont moins réquentes. L’inection à Corynebacterium
diphteriæ (diphtérie) reste exceptionnelle dans les pays où tous les enants sont
908 Pharyngite et amygdalite
Manifestations cliniques
Certains éléments cliniques sont plus suggestis d’une inection virale ou bacté-
rienne, mais ne permettent pas d’établir avec certitude l’étiologie de la pharyngo-
amygdalite.
L’inection streptococcique s’observe principalement chez les enants âgés
entre 5 et 15 ans. Elle se caractérise classiquement par l’apparition subite d’un
mal de gorge exacerbé par la déglutition et d’une fèvre élevée. On observe sou-
vent des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales et des céphalées
associées. En cas d’abcès périamygdalien, la douleur pharyngée est particuliè-
rement intense et s’accompagne parois de trismus. À l’examen, les amygdales
sont rouges et hypertrophiées, avec ou sans exsudat. Une voussure ou un
déplacement de l’amygdale et de la luette suggèrent la présence d’un abcès. La
muqueuse oropharyngée est rouge et congestive, et il y a parois des pétéchies
sur le voile du palais. Les ganglions sous-maxillaires sont augmentés de volume
et sensibles à la palpation. S’il y a une éruption de scarlatine, celle-ci révèle une
étiologie streptococcique.
Une toux, une voix rauque, un stridor, une hyperhémie conjonctivale, une
rhinorrhée, des selles diarrhéiques, une gingivostomatite ou une éruption macu-
lopapuleuse sont des signes qui suggèrent davantage une inection virale.
Explorations
En l’absence d’éruption scarlatiniorme, la preuve d’une inection à streptocoque
du groupe A doit être confrmée par des examens microbiologiques. Avant l’âge
de trois ans, la recherche du streptocoque est touteois moins pertinente si l’en-
ant ne réquente pas un service de garde ou si aucun membre de la amille
n’est atteint d’inection streptococcique. De plus, la survenue du RAA chez de si
jeunes enants reste exceptionnelle.
La culture d’un prélèvement pharyngé demeure l’outil diagnostique le plus
fable. Elle ne permet cependant pas de diérencier une pharyngite bactérienne
d’une pharyngite virale survenant chez un porteur asymptomatique de strep-
tocoques.
L’utilisation de tests d’identifcation rapide de l’antigène streptococcique est
de plus en plus recommandée. Du ait de leur haute spécifcité, un résultat posi-
ti confrme la présence de streptocoque du groupe A. En revanche, un résultat
négati devrait être confrmé par une culture des sécrétions pharyngées selon
les normes américaines, alors qu’en France, ceci ne s’applique qu’aux enants
qui ont des acteurs de risque de RAA (exemples : antécédent personnel de RAA,
séjour en régions d’endémie de RAA).
L’hémogramme n’a pas de grande valeur diagnostique. Une hyperleucocy-
tose peut être présente ou absente en cas d’inection virale ou streptococcique.
La présence de lymphocytes atypiques suggère une mononucléose inectieuse.
Le dosage des antistreptolysines O (ASO) est parois utile pour appuyer un dia-
gnostic d’inection streptococcique récente, par exemple en cas de glomérulonéphrite
aiguë post-streptococcique ou de RAA ; il doit être eectué en phase de
convalescence.
Pharyngite et amygdalite 909
Traitement
I. Traitement de la pharyngo-amygdalite virale
Les antibiotiques sont inutiles. Le traitement symptomatique sut : boissons
abondantes, alimentation molle et roide au goût de l’enant, administration
d’analgésiques tels l’acétaminophène (paracétamol) ou l’ibuproène. L’utilisa-
tion de la dexaméthasone par voie orale comme traitement symptomatique de
la pharyngo-amygdalite à virus Epstein-Barr est surtout recommandée lorsque
l’infammation des amygdales est très importante et qu’elle compromet les voies
aériennes.
Complications
Les complications des pharyngo-amygdalites streptococciques sont de nature
inectieuse (exemples : adénite cervicale, cellulite et abcès périamygdaliens, abcès
rétropharyngé, otite, sinusite, bactériémie), immunologique (glomérulonéphrite
aiguë, RAA) ou mixte (choc toxique). Elles sont peu réquentes de nos jours, et
les cas de RAA sont devenus exceptionnels. Cependant, une maladie neurologique
auto-immune décrite dans le courant des années 1990 pourrait être associée à
l’inection streptococcique. Cette maladie, le « PANDAS » (Pediatric Autoimmune
Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections), se carac-
térise par un trouble obsessionnel-compulsi ou des tics ; l’antibiothérapie n’a
malheureusement pas montré d’eet préventi.
Généralités
On parle de phimosis lorsque le prépuce, trop serré, ne peut être complètement
rétracté sous le gland. La plupart des nouveau-nés ont un phimosis physiologique ;
ils ne nécessitent ni dilatations orcées ni circoncision. Le prépuce n’est rétrac-
table que chez 4 % des nouveau-nés ; cette proportion s’élève à 20 % à six mois,
à 50 % à un an, à 80 % à deux ans et à 90 % à trois ans. Le phimosis peut aussi
être acquis dans le cas de balanites à répétition ou de rétractions orcées d’un
phimosis congénital. Un phimosis survient également avec la balanite xerotica
obliterans, une maladie cutanée semblable au lichen scléreux.
Chez le garçon non circoncis, un paraphimosis survient lorsque le prépuce
phimotique est rétracté derrière le gland et laissé dans cette position. Une conges-
tion veineuse et un œdème du prépuce, de même qu’une congestion du gland,
surviennent et empêchent la réduction du prépuce dans sa position normale.
Dans certains groupes ethniques, la circoncision néonatale est pratiquée
de routine pour des raisons religieuses. Actuellement, la Société canadienne de
pédiatrie et l’American Academy o Pediatrics (AAP) ne recommandent pas la cir-
concision de routine, mais suggèrent de peser les avantages et les risques d’une
telle intervention. L’AAP considère cependant que les bénéfces préventis de la
circoncision élective supplantent les risques de complications.
912 Phimosis, paraphimosis et circoncision
II. Risques
La méatite et la sténose méatale sont plus réquentes chez les circoncis. La circonci-
sion se complique d’hémorragie, d’inection ou de l’exérèse accidentelle d’un excès
de tissu dans environ 2 % des cas. Des complications plus rares incluent la fstule
urétrale et l’incarcération du gland qui survient par la cicatrisation sténotique du pré-
puce résiduel. Faite sans anesthésie, elle est douloureuse ; eectuée sous anesthésie,
elle expose l’enant aux complications de celles-ci, particulièrement le nouveau-né.
II. Contre-indications
Les contre-indications sont les suivantes : toute maladie du nouveau-né, hypo-
spadias, épispadias, méga-urètre, courbure du pénis, trouble hémorragique.
Conclusion
Si l’on exclut les considérations d’ordre religieux, aucun argument ne justie la
circoncision systématique des nouveau-nés. Il aut éviter les dilatations orcées
qui risquent de causer des déchirures avec une cicatrisation accompagnée de
brose et d’un risque de paraphimosis secondaire. On peut réaliser l’hygiène
quotidienne au cours du bain en rétractant le prépuce sans exercer une traction
excessive. La plupart du temps, la rétraction complète devient possible sponta-
nément ; il sut d’attendre que l’enant vieillisse.
Généralités
Ce chapitre traite des piqûres d’insectes de l’ordre des diptères (qui comprend
les mouches et les moustiques) et des hyménoptères (qui englobe les guêpes, les
abeilles et les bourdons). Certains diptères piquent pour se nourrir alors que
les hyménoptères ne piquent en général que s’ils se sentent menacés. Les guêpes
peuvent infiger des piqûres multiples, mais les abeilles ne piquent qu’une seule
ois et meurent par la suite. D’autres insectes, ainsi que nombre d’autres arthro-
podes, peuvent infiger morsures et piqûres, par exemple les arachnides (scor-
pions, araignées, tiques et mites).
Les piqûres de diptères et d’hyménoptères sont réquentes et ne causent,
la plupart du temps, qu’une réaction locale mineure qui ne nécessite ni inves-
tigation ni traitement. Dans certains cas, surtout pour les piqûres d’hyménop-
tères, la réaction locale peut être beaucoup plus importante. Dans de rares cas,
une réaction systémique de nature allergique peut survenir. Cette réaction est
médiée par des IgE spéciques dirigées contre les diverses protéines du venin
(exemple : phospholipase A dans le cas de l’abeille). Elle apparaît le plus sou-
vent à la suite de piqûres d’hyménoptères, en particulier les guêpes. La piqûre
d’autres insectes, notamment les mouches noires, peut provoquer une réaction
allergique. Une réaction systémique de nature toxique survient parois à la suite
de piqûres multiples d’hyménoptères.
Manifestations cliniques
Les piqûres de mouches et de moustiques ne causent en général qu’une papule
érythémateuse localisée, en réponse à l’action irritante des sécrétions salivaires
de l’insecte.
Les piqûres d’hyménoptères provoquent une sensation immédiate de brûlure,
rapidement suivie d’une réaction infammatoire localisée, caractérisée par un
œdème et de l’érythème. Cette réaction dure habituellement quelques heures,
mais peut persister plusieurs jours. L’étendue et la nature de la réaction locale
varient selon l’individu, la quantité de venin injecté et le site de piqûre. Elle peut
être dangereuse si elle se situe à proximité des voies respiratoires.
Dans environ 10 % des cas, les piqûres de diptères et d’hyménoptères causent
un œdème et un érythème local étendus (plus de 10 cm). Cette réaction peut
être accompagnée d’une légère èvre. Elle est souvent conondue avec une
914 Piqûres d’insectes
cellulite. Une piqûre autour de l’œil peut parois être prise pour une cellulite
périorbitaire. L’apparition rapide d’une telle réaction, qui est maximale 48 heures
après la piqûre, aide à la distinguer d’une surinection, qui évolue généralement
sur une période plus longue. Une réaction locale étendue n’augmente pas de
açon importante le risque d’une réaction allergique systémique au moment de
piqûres subséquentes.
Les piqûres d’insectes pourraient être responsables de certaines ormes d’ur-
ticaire papulaire. Il s’agit d’une éruption cutanée récurrente ou chronique qui
consiste en de nombreuses lésions papulaires prurigineuses, souvent regroupées.
Une réaction allergique systémique se produit chez 0,4 à 0,8 % des enants
piqués par un hyménoptère. La réaction allergique peut se limiter à une atteinte
cutanée qui prend la orme d’une urticaire avec prurit. Les réactions plus graves
aectent un ou plusieurs autres systèmes. Les réactions touchant les systèmes
respiratoire et cardiovasculaire sont les plus redoutées : œdème angioneurotique,
œdème laryngé, bronchospasme, hypotension. L’atteinte gastro-intestinale peut
provoquer nausées, vomissements, diarrhée et douleurs abdominales. Chez l’en-
ant, la réaction systémique se limite le plus souvent à une réaction cutanée. Le
choc et les réactions atales sont plus réquents chez l’adulte. Le décès est en
général causé par l’obstruction des voies respiratoires, qui peut se maniester
très rapidement.
Une réaction toxique peut survenir en cas de piqûres multiples d’hyménop-
tères. Cette réaction, semblable à une anaphylaxie, est causée par les peptides
et les amines vaso-actives du venin injecté. Elle peut provoquer les troubles sui-
vants : hémolyse, rhabdomyolyse, coagulation intravasculaire disséminée, insu-
fsance cardiaque, insufsance rénale et même décès.
Explorations
L’anamnèse et l’examen sont habituellement sufsants.
L’identifcation de l’insecte piqueur constitue un élément diagnostique impor-
tant en cas de réaction systémique, mais elle n’est pas toujours possible. Si le
dard est resté dans la peau, il s’agit probablement d’une abeille.
On doit diriger vers un allergologue toute personne ayant présenté une
réaction systémique à la suite d’une piqûre d’insecte. Des tests cutanés pourront
être réalisés. L’étendue de la réaction locale au test n’est pas directement liée à
la gravité de la réaction systémique. Bien que généralement sécuritaires, les tests
cutanés peuvent provoquer, dans de rares cas, une réaction systémique. Ils doivent
être réalisés sous surveillance médicale dans un milieu où l’équipement de réani-
mation est disponible. Des épreuves in vitro comme l’ImmunoCAPMD (technique
ELISA en sandwich) sont moins sensibles que les tests cutanés ; elles mettent
en évidence les IgE spécifques dans le sérum du patient. Elles sont utiles si les
tests in vivo ne peuvent être réalisés ou si l’on suspecte un résultat aussement
négati. Ces diérents tests se révèlent positis chez la majorité des personnes
allergiques. Dans les cas de réaction anaphylactique avec des tests négatis, un
dosage de la tryptase devra être ait pour éliminer la présence d’une mastocytose.
Traitement
Le dard doit être enlevé le plus tôt possible, car il permet l’absorption addition-
nelle du venin. La présence du dard peut également prédisposer l’enant à une
surinection ou à la ormation d’une réaction granulomateuse. Les réactions locales
Piqûres d’insectes 915
minimes ne nécessitent aucun traitement outre le nettoyage du site. Pour les réac-
tions locales plus importantes, on peut appliquer une compresse roide. On admi-
nistre un analgésique mineur pour soulager la douleur. En cas de prurit important,
on peut utiliser un corticostéroïde topique de aible concentration et administrer
un antihistaminique par voie orale. En cas de réaction locale étendue, on élève
le membre atteint et l’on peut envisager l’administration d’un corticostéroïde par
voie générale. Les antibiotiques ne sont nécessaires qu’en cas de surinection.
Une réaction de nature anaphylactique à une piqûre d’insecte constitue une
urgence médicale. La personne qui présente une réaction anaphylactique doit
recevoir le plus tôt possible de l’adrénaline par voie intramusculaire, suivie d’un
antihistaminique systémique, puis être amenée dans les meilleurs délais dans un
milieu où l’équipement de réanimation est disponible. La personne ayant reçu
de l’adrénaline auto-injectable doit également bénécier d’une attention médi-
cale le plus tôt possible. Les autres modalités du traitement sont détaillées dans
le chapitre Anaphylaxie, choc anaphylactique.
Prévention
Les personnes allergiques au venin d’hyménoptères doivent être inormées des
situations à risque et des mesures d’évitement et de protection. Le jardinage et la
tonte du gazon de même que les repas pris à l’extérieur sont des activités parti-
culièrement dangereuses. Des gants ainsi que des vêtements longs et bien ajustés
devraient être portés s’il y a risque d’exposition. Le port de souliers et de chaussettes
à l’extérieur est primordial. Les couleurs vives et les motis foraux de même que
les savons et les produits cosmétiques parumés sont à éviter. On doit enseigner
aux enants à rester calmes en présence d’hyménoptères ; ces insectes peuvent
interpréter les mouvements brusques comme une attaque. Les nids situés à proxi-
mité de la maison doivent être détruits par une personne qualiée. Les lotions
insectiuges peuvent être utiles contre les insectes autres que les hyménoptères.
On doit prescrire de l’adrénaline auto-injectable à toute personne qui présente
une histoire d’allergie grave aux piqûres d’insectes. Elle doit l’avoir en sa posses-
sion en tout temps et en connaître le mode d’administration. Elle devrait porter
un bracelet de type Medic-AlertMD indiquant qu’elle présente une telle allergie.
La désensibilisation ou l’immunothérapie au moyen de venin purié est e-
cace pour prévenir une réaction systémique subséquente chez plus de 98 % des
enants traités. Elle est indiquée chez les patients qui présentent une histoire
d’anaphylaxie aux piqûres d’hyménoptères, après conrmation du diagnostic
par les tests cutanés. La réaction locale étendue de même qu’une réaction aller-
gique limitée au système cutané chez l’enant ne constituent pas des indica-
tions d’immunothérapie. Cette désensibilisation consiste à administrer par voie
sous-cutanée des quantités croissantes de venin dilué, à intervalles rapprochés
jusqu’à l’atteinte d’une dose protectrice ecace (dose d’entretien), qui sera répé-
tée de açon mensuelle. Le temps nécessaire pour atteindre la dose d’entretien
varie de 24 heures à 6 mois, selon le protocole de désensibilisation qui sera
choisi. Des réactions locales ou systémiques peuvent se produire au cours du
traitement. Lorsqu’elles sont importantes, il est souvent nécessaire de réduire
temporairement la dose de venin. Des réactions locales importantes (jusqu’à
10 cm de diamètre) sont réquentes au cours de la désensibilisation. Ce type
de réaction n’augmente pas le risque de réaction systémique aux injections
subséquentes. Si ces réactions locales sont bien tolérées, on peut continuer la
916 Pleurs excessifs du nourrisson
Généralités
Le très jeune bébé utilise le seul moyen de communication qu’il possède, soit
les pleurs, pour signifer à son entourage qu’il a aim, qu’il n’est pas à l’aise ou
qu’il a besoin de tendresse.
L’évolution naturelle des pleurs du nourrisson est maintenant bien connue :
la durée augmente de la naissance jusqu’à l’âge de six semaines pour atteindre
un pic de trois heures par jour, puis diminue progressivement entre l’âge de
trois et quatre mois. Les périodes de pleurs les plus intenses surviennent habi-
tuellement en soirée.
Pour des raisons qui peuvent être propres à chaque enant (tempérament,
sensibilité) ou relatives à son environnement (excès de stimulation, stress), cer-
tains bébés pleurent de açon exagérée. Le déf du praticien est de distinguer
les pleurs excessis représentant un degré extrême de pleurs physiologiques
(coliques), d’autres pleurs excessis pouvant avoir une cause organique poten-
tiellement traitable (exemples : œsophagite, allergie, trouble neurologique, dou-
leur). Il aut éviter une escalade d’examens invasis, d’interventions diététiques
onéreuses et parois difciles à réaliser (exemple : diète d’éviction chez la mère
qui allaite) ainsi que de traitements ayant des eets secondaires potentiels. Le
rôle premier du médecin est de déterminer s’il existe une aection sous-jacente
à investiguer ou à traiter. Si ce n’est pas le cas, il aut rassurer et accompagner
les parents dans cette période difcile.
Ce chapitre ne traite que des pleurs excessis persistants et non de ceux qui
accompagnent certaines maladies aiguës et douloureuses comme l’otite.
Approche clinique
I. Anamnèse
L’anamnèse s’intéresse surtout aux questions suivantes.
• Depuis quand l’enant pleure-t-il ?
• Combien d’heures par jour pleure-t-il ?
• Quel est l’horaire des pleurs ?
• Semble-t-il y avoir un lien avec les tétées (reus de boire, début des pleurs
pendant ou juste après) ?
• Le problème a-t-il tendance à s’atténuer avec le temps ?
• Comment l’enant est-il nourri (type de lait, réquence et durée des tétées) ?
• Y a-t-il d’autres symptômes anormaux (régurgitations, vomissements, anoma-
lie des selles, dermite atopique) ?
• Quels traitements ont été essayés, incluant les traitements « alternatis » ?
• Comment la amille réagit-elle ? Quelles sont la structure et la dynamique de
la amille ? Y a-t-il des sources de stress excessi dans la amille ? Comment le
réseau de soutien des parents est-il constitué et comment onctionne-t-il ?
• La mère soure-t-elle de dépression ?
918 Pleurs excessifs du nourrisson
III. Explorations
Si l’on suspecte une allergie aux protéines du lait de vache, l’hémogramme peut
révéler une anémie ou une éosinophilie. Une analyse et une culture d’urine
peuvent aussi être indiquées, surtout si les pleurs sont d’apparition subite. Au-
cune autre investigation n’est nécessaire, sau, dans de rares cas, lorsqu’il s’agit
de conrmer un trouble organique détecté par l’anamnèse ou l’examen ou s’il
y a suspicion de maltraitance.
Traitement
I. Pleurs excessis « physiologiques » ou coliques
Dans les situations de pleurs « physiologiques », on peut suggérer aux parents de
porter leur bébé pendant une partie de la journée. Par contre, l’ecacité du mou-
vement comme mode de traitement des pleurs excessis n’est pas établie. La ques-
tion du tempérament dicile s’exprimant par des pleurs excessis n’est pas résolue.
Plusieurs médicaments ont été tentés, mais n’ont pas ait leurs preuves ; de
plus, ils peuvent produire des eets secondaires. Il est donc préérable d’éviter
toute tentative de traitement pharmacologique, à l’exception d’un essai de trai-
tement du refux gastro-œsophagien (voir ci-après).
D’autres méthodes moins classiques ou « alternatives » sont parois tentées
par les parents.
L’emploi d’une tisane contenant un mélange de camomille, de verveine, de
réglisse, de enouil et de menthe aurait un certain succès. Cependant, la consom-
mation importante de cette tisane pourrait conduire à une réduction des quanti-
tés de lait ingérées. On ne peut pas généraliser ces résultats à toutes les tisanes,
dont certaines peuvent être dangereuses. Une émulsion de graines de enouil a
donné des résultats positis, mais les données sont limitées. Les produits de type
Gripe water, un mélange d’herbes et d’eau, peuvent contenir des ingrédients
dangereux ; ils devraient être déconseillés. Le sucrose semble avoir un eet
bénéque, mais de courte durée. Selon quelques études, le probiotique Lacto-
bacillus reuteri aurait une certaine ecacité, sans engendrer d’eets secondaires.
L’ostéopathie n’a pas été susamment évaluée. La manipulation cervicale
est potentiellement dangereuse. L’homéopathie n’a pas été démontrée ecace.
Le massage n’a pas prouvé plus d’ecacité qu’un appareil de vibration inséré
sous le lit du nourrisson, déjà considéré comme un placebo.
Suivi
Il est très important d’organiser un suivi rapproché pour évaluer les résultats
des solutions proposées et orir un soutien aux parents. On peut leur suggérer
d’assumer à tour de rôle la responsabilité de l’enant pendant la nuit, de açon
que chacun puisse se reposer quelques heures. Il aut inormer les parents de ne
jamais secouer le bébé ; cela est d’une importance majeure. On doit leur suggérer
des solutions, par exemple placer le bébé dans son lit, sur le dos, barreaux du
lit relevés, quitter la pièce et appeler une personne-ressource. Il importe d’être
très vigilant devant la possibilité de maltraitance dans les situations d’inexpé-
rience, de atigue ou d’isolement parental. Dans ces circonstances, les ressources
du milieu doivent être promptement et intensément mobilisées pour la sécurité
du bébé. Une aide psychologique se révèle parois nécessaire. Dans certains
cas, l’intervention d’un travailleur (assistant) social ou le soutien d’un membre
du personnel inrmier peut être utile. Dans les cas extrêmes, une courte hos-
pitalisation de l’enant peut apporter aux parents le répit qui leur permettra de
reprendre leurs orces.
Des observations anecdotiques indiquent que certains de ces enants cessent
de pleurer lorsqu’ils sont hospitalisés. Dans ces cas, il convient de suspecter
920 Pneumonie
Pneumonie 198
Benoit Bailey, Philippe Ovetchkine, Jacques-Edouard Marcotte,
Jacques Boisvert
Généralités
Les pneumonies, réquentes chez l’enant, sont des inections respiratoires basses,
résultant de l’atteinte du parenchyme pulmonaire. Il est important de distinguer
une pneumonie d’une atélectasie, surtout dans le cas d’un syndrome obstructi
(asthme ou bronchiolite).
Avant l’âge de deux ans, la majorité des pneumonies sont causées par des
virus, en particulier le virus respiratoire syncytial (VRS) (voir tableau 198.1). Après
cet âge, la réquence des pneumonies d’origine virale diminue. Parmi les bac-
téries, le Streptococcus pneumoniæ reste le principal agent pathogène, quel
que soit l’âge de l’enant. Le rôle du Mycoplasma pneumoniæ et du Chlamydia
pneumoniæ augmente avec l’âge, particulièrement après cinq ans. Deux agents
inectieux peuvent être en cause simultanément dans plusieurs cas (exemple:
un virus et une bactérie).
Chez les enants immunocompromis, les mêmes germes que l’on trouve
chez l’enant immunocompétent peuvent être en cause, mais il aut aussi soup-
çonner les agents opportunistes tels que le cytomégalovirus (CMV), le Legionella
pneumophila, le Pneumocystis jiroveci et les agents mycotiques, suivant le type
de décit immunitaire.
Malgré la vaccination contre l’Hæmophilus infuenzæ de type b, il peut tou-
teois survenir des pneumonies à Hæmophilus d’autres types que le type b ou
non typables qui entraînent exceptionnellement des complications suppuratives
ou des bactériémies. Bien que la vaccination généralisée contre le S. pneumoniæ
ait de toute évidence diminué l’incidence de bactériémie, on ne peut armer que
la réquence des pneumonies avec condensation parenchymateuse a été réduite.
La tuberculose doit toujours être gardée en mémoire, surtout s’il y a une
histoire de contact ou si l’enant vient d’une région endémique.
Une pneumonie par inhalation doit être soupçonnée chez l’enant atteint
d’encéphalopathie, de troubles de la déglutition ou de refux gastro-œsophagien.
L’ingestion d’un hydrocarbure peut provoquer une pneumonie chimique
(voir Intoxications).
Manifestations cliniques
Les symptômes et les signes des pneumonies varient beaucoup d’un patient à
l’autre et comprennent la èvre, la toux, la dyspnée et la douleur thoracique. Le
degré de èvre ne permet pas de distinguer une pneumonie virale d’une pneu-
monie bactérienne.
Pneumonie 921
Explorations
I. Hématologie, biochimie, microbiologie
Dans la plupart des cas, aucune exploration autre que l’imagerie n’est indiquée.
L’hémogramme ne permet pas de distinguer une pneumonie bactérienne
d’une pneumonie virale. Il en est de même de la vitesse de sédimentation, de
la protéine C réactive ou de la procalcitonine.
La culture des sécrétions pharyngées est inutile. La culture des expectora-
tions, rarement utilisée, n’est possible que chez les enants en âge d’expectorer.
L’hémoculture se révèle positive dans au plus 10 à 15 % des cas ; malgré ce
aible taux de positivité, elle mérite d’être eectuée chez tout enant susam-
ment malade pour être traité par voie parentérale.
Pour le diagnostic de l’inection à M. pneumoniæ, la PCR a avantageuse-
ment remplacé les sérologies, en raison de la sensibilité et de la spécicité de
la PCR ainsi que du délai d’obtention des résultats par ELISA et IgG. Chez la
plupart des patients, les cultures et la sérologie pour les virus ont peu d’inté-
rêt pratique. Des tests ables de diagnostic rapide sont maintenant accessibles,
notamment pour le VRS, les virus infuenza A et B, l’adénovirus et les virus
para-infuenza 1, 2 et 3.
Chaque ois qu’on soupçonne une pneumonie tuberculeuse, une épreuve
tuberculinique cutanée est nécessaire.
Tout épanchement pleural de volume susant doit être ponctionné pour
culture et pour étudier les caractéristiques biochimiques du liquide pleural. On
ne pratique la ponction pulmonaire transthoracique que dans des circonstances
exceptionnelles.
Une pneumonie survenant chez un enant immunocompromis nécessite
souvent des manœuvres diagnostiques comme un lavage broncho-alvéolaire, un
brossage bronchique ou une biopsie pulmonaire. On recherche systématique-
ment les principaux agents possibles (bactéries et virus habituels, M. pneumoniæ,
P. jiroveci, bacille de Koch, L. pneumophila, champignons tels qu’un Aspergillus
ou un Candida).
II. Imagerie
L’aspect radiologique ne correspond pas toujours à l’état clinique et évolue dans
le temps. Dans la pneumonie, la radiographie pulmonaire montre une inltra-
tion parenchymateuse. Celle-ci peut être uniocale ou multiocale, alvéolaire ou
interstitielle, segmentaire, lobaire ou peu systématisée. Un bronchogramme est
souvent présent dans les pneumonies bactériennes. Le volume du territoire inl-
tré peut être augmenté ou diminué ; dans cette dernière situation, une pneumo-
nie peut être dicile ou impossible à diérencier d’une atélectasie. Bien qu’une
radiographie pulmonaire ne soit pas un test d’identication de l’agent causal,
bactérien ou viral, l’image radiologique suggère parois une orientation étiolo-
gique telle que les suivantes.
• Les pneumonies lobaires bien délimitées et les pneumonies rondes (« pseudo-
tumorales ») sont souvent causées par le S. pneumoniæ.
• La présence de pneumatocèles suggère surtout une origine staphylococcique
ou une pneumonie causée par une inhalation d’hydrocarbure.
• Les pneumonies multiocales mal délimitées sont souvent causées par des
virus ou par le M. pneumoniæ ; ce dernier peut cependant donner n’importe
Pneumonie 923
Traitement
Selon les circonstances, l’administration d’oxygène, la physiothérapie (kinésithé-
rapie) respiratoire ainsi que l’intubation et la ventilation mécanique peuvent être
nécessaires. Les antitussis sont à déconseiller.
Les moyens à la disposition du praticien pour préciser l’étiologie d’une pneu-
monie étant limités, on prescrit généralement une antibiothérapie empirique. La
voie orale peut être utilisée dans la plupart des cas. Sau chez le nouveau-né et
le nourrisson de moins de trois mois que l’on traite souvent d’emblée par voie
parentérale, on réserve la voie intraveineuse aux cas qui présentent de la dyspnée
ou une apparence toxique.
V. Pneumonie chimique
Une antibiothérapie n’est pas indiquée, sau dans les rares cas de surinection
bactérienne secondaire. Une èvre et une hyperleucocytose peuvent être présentes
au cours des 24 à 48 premières heures suivant le début de cette pneumonie ;
elles ne refètent pas une surinection bactérienne, mais l’atteinte infammatoire.
Complications
I. Épanchement pleural et empyème
Un épanchement liquidien détecté sur une radiographie pulmonaire dans un
contexte inectieux correspond le plus souvent à un exsudat satellite d’une
pneumonie bactérienne ou, parois, à un empyème lorsque le liquide pleural
est purulent. Outre les maniestations de la pneumonie, le patient va souvent
présenter des douleurs thoraciques, pleurétiques ou non, des douleurs abdo-
minales, de la dyspnée ou de l’orthopnée selon le volume de l’épanchement.
L’examen physique peut démontrer la présence d’une matité à la percussion
accompagnée d’une réduction du murmure vésiculaire, d’une diminution des
vibrations vocales du côté atteint et d’un rottement qui disparaît lorsque l’épan-
chement est important.
926 Pneumonie
Suivi
Il est essentiel de réévaluer l’enant en cas de fèvre qui persiste de 48 à 72 heures
après le début du traitement ; ce suivi est idéalement ait là où le traitement a été
amorcé. En cas de non-réponse au traitement, il aut rechercher une complication
inectieuse (empyème, pneumonie nécrosante), même si ce n’est pas la cause
la plus réquente de fèvre prolongée. Il aut revoir l’antibiothérapie selon les
résultats des cultures et s’interroger sur l’observance au traitement. Enfn, dans
certains cas, il convient de réévaluer le diagnostic de pneumonie et de remettre
en cause le bien-ondé de la poursuite de l’antibiothérapie (il peut s’agir d’une
pneumonie virale).
La persistance de la toux ne constitue pas un critère de non-réponse au
traitement.
Par ailleurs, lorsque la réponse au traitement s’avère avorable, il n’est habi-
tuellement pas nécessaire de prescrire une radiographie de contrôle, sau lorsque
l’image radiologique initiale était inhabituelle (exemples: pneumonie ronde ou
pseudo-tumorale, pneumonie interstitielle, pneumonie avec épanchement pleural,
Prématurité 927
Pronostic
Le pronostic est excellent chez la majorité des patients immunocompétents.
Pneumonie persistante
La persistance d’une pneumonie doit surtout aire penser à un traitement ine-
cace, à une adhésion insusante au traitement, à une tuberculose, à une anoma-
lie d’implantation d’une bronche (exemple: bronche lobaire supérieure droite à
implantation trachéale), à un corps étranger bronchique ou à une séquestration
pulmonaire. La « pneumonie » persistante du lobe moyen (« syndrome du lobe
moyen ») est le plus souvent une atélectasie ; ce problème ne nécessite d’habitude
pas d’autre traitement que de la physiothérapie (kinésithérapie) respiratoire et
nit le plus souvent par se résoudre spontanément. S’il persiste plusieurs mois,
une bronchoscopie diagnostique peut être indiquée.
Pneumonies récidivantes
Les pneumonies récidivantes sont réquentes chez les enants atteints d’une des
aections suivantes:
• cardiopathie congénitale avec shunt gauche-droite important ;
• brose kystique (mucoviscidose) ;
• troubles de la déglutition d’origine centrale ou intrinsèque ;
• décit immunitaire (exemples : décit de l’immunité humorale, syndrome
d’immunodécience acquise [SIDA]) ;
• retard global de développement, hypotonie ou maladie neuromusculaire ;
• refux gastro-œsophagien ;
• stule trachéo-œsophagienne « en H » ;
• syndrome des cils immobiles, associé ou non à un syndrome de Kartagener.
Les « pneumonies » récidivantes des enants asthmatiques ne sont habituel-
lement que des atélectasies.
Prématurité 199
Francine Lefebvre, Thuy Mai Luu
Généralités
Par dénition, un prématuré est un enant né avant 37 semaines de gestation.
L’incidence de la prématurité a augmenté dans les dernières décennies. Dans les
pays industrialisés, elle se situe autour de 6 à 12 % des naissances. Elle était esti-
mée à 11 % des naissances vivantes à l’échelle mondiale en 2010. La plupart des
bébés prématurés naissent entre 32 et 36 semaines de gestation, les naissances
survenant avant 32 semaines étant les moins réquentes.
928 Prématurité
Transport néonatal
Plus l’âge gestationnel est bas, plus les risques de complications liées à l’im-
maturité des diérents organes et systèmes augmentent. C’est pourquoi les
prématurés les plus précoces devraient naître dans un centre qui possède le
personnel et l’équipement spécialisés permettant de aire ace à ces problèmes
afn d’améliorer les chances de survie tout en minimisant le risque de séquelles
physiques ou neurologiques. Étant le meilleur incubateur, la mère devrait
de préérence être transportée afn de permettre un accouchement dans ce
type d’hôpital puisque le transport du bébé déjà né ajoute un risque important
de mortalité et de morbidité. Si ce transport est inévitable, une équipe spécia-
lisée devrait s’en charger.
Consultation prénatale
S’il survient une menace d’accouchement avant terme, une consultation pédia-
trique avec les parents est souhaitable afn de les inormer des enjeux d’une
naissance prématurée et de les y préparer. Cette consultation permet aussi de
s’assurer que la mère a pu bénéfcier de corticothérapie pour la maturation pul-
monaire œtale ; on en profte pour l’inciter à mettre le bébé au sein ou à tirer
son lait le plus rapidement possible après l’accouchement. Si une naissance à la
limite de la viabilité risque de survenir, il est important de discuter des dilemmes
éthiques avec les parents et d’établir d’un commun accord les soins à donner au
bébé après l’accouchement.
V. Système hématopoïétique
L’anémie physiologique est plus profonde chez le prématuré que chez le nouveau-
né à terme, et elle survient plus précocement. Plusieurs facteurs contribuent à
l’étiologie de cette anémie normocytaire normochrome : destruction plus rapide
des globules rouges fœtaux, synthèse temporairement ralentie de l’hémoglobine,
prélèvements sanguins multiples et accroissement rapide de la masse corporelle
et donc du volume circulant. Une ou plusieurs transfusions peuvent être néces-
saires. Malgré de nombreuses études, l’administration d’érythropoïétine chez les
prématurés demeure controversée.
IX. Métabolisme
Pendant les premiers jours de vie, l’hypoglycémie et l’hypocalcémie sont plus
réquentes que chez le nouveau-né à terme. Le prématuré de petit poids présente
un risque accru de rachitisme ; une surveillance des phosphatases alcalines est
donc indiquée pendant les premiers mois de vie.
I. Croissance physique
Sau s’il présente aussi une restriction de croissance intra-utérine symétrique ou
harmonieuse (voir Petit poids de naissance pour l’âge gestationnel et restriction
de croissance intra-utérine), la plupart du temps, le prématuré rattrape progres-
sivement une taille et un poids dans les limites de la normale au cours de ses
deux premières années. Un rattrapage pondéral trop rapide n’est pas souhaitable
puisqu’il est associé à un risque accru de troubles métaboliques à long terme. Le
périmètre crânien doit également être surveillé de açon régulière. L’installation
d’une microcéphalie progressive peut aire suite à une atteinte cérébrale majeure
(exemples : anoxie, méningite grave). Un accroissement trop rapide du périmètre
crânien peut suggérer le développement d’une hydrocéphalie, plus réquente chez
le prématuré qui a présenté une méningite ou une hémorragie intracrânienne.
nés à terme. Par ailleurs, des difcultés concernant les onctions exécutives et
la mémoire sont notées tout comme des problèmes d’attention, d’hyperactivité,
d’anxiété et de socialisation, parois dans la lignée des troubles du spectre de l’au-
tisme. L’ensemble de ces problèmes rend l’enant né prématurément vulnérable
au rejet social, à la victimisation et aux troubles d’apprentissage scolaire. Plus de
la moitié des enants prématurés ont besoin de mesures de soutien spécifques à
l’école ; celles-ci peuvent leur permettre, en l’absence d’autres incapacités, d’at-
teindre des niveaux de scolarisation similaires à ceux des enants nés à terme.
Généralités
La réquence des inections est plus élevée chez la plupart des enants qui ré-
quentent un service de garde de plus de six enants. Il s’agit surtout d’inections
virales des voies respiratoires supérieures, d’otites qui en résultent ainsi que de
gastro-entérites. À l’âge scolaire, les enants qui auront réquenté des services
de garde avant l’âge de deux ans auront un taux d’inections inérieur à celui
des autres enants.
• Veiller à un nettoyage adéquat des matelas, des draps, des couvertures ainsi
que des jouets.
• S’assurer que la conservation et la manipulation des aliments se assent selon
des règles strictes d’hygiène, en insistant particulièrement sur le lavage des
mains. Le personnel éducateur qui travaille au contact des enants ne devrait
pas préparer les repas. Toute personne inectée par un agent entéropatho-
gène ou présentant des vomissements, de la diarrhée ou une lésion cutanée
inectée ne pouvant être couverte doit s’abstenir de manipuler les aliments
ou de participer à la préparation des repas.
• Inormer les parents du ait qu’ils doivent prévenir le service de garde lors-
qu’il y a un changement de l’état de santé de leur enant.
• Veiller à ce que tous les enants et les membres du personnel soient adéqua-
tement vaccinés. Les services de garde devraient tenir à jour un dossier d’im-
munisation pour tous les enants et les membres du personnel.
Mesures spécifques
Certaines mesures préventives propres au ait que l’enant se trouve en collecti-
vité méritent un commentaire particulier.
1) Amygdalite à Streptococcus pyogenes
Voir la section Infections à Streptococcus pyogenes, plus bas.
2) Cinquième maladie (érythème inectieux aigu,
mégalérythème épidémique)
L’enant n’est plus contagieux lorsque l’éruption cutanée apparaît. Il n’est pas
nécessaire de retirer l’enant du service de garde. Tous les membres du person-
nel ainsi que les parents qui réquentent ce service doivent être avisés de la
présence d’un cas de cinquième maladie afn que les personnes à risque de
Problèmes épidémiologiques courants en service de garde (garderie, crèche) 937
complications, soit les emmes enceintes et les enants porteurs d’une hémo-
globinopathie congénitale ou d’un défcit immunitaire, puissent consulter leur
médecin pour une épreuve sérologique au besoin.
3) Conjonctivite purulente
L’exclusion n’est pas nécessaire, sau en cas d’épidémie (trois cas ou plus). Si la
conjonctivite est accompagnée de fèvre ou d’une atteinte importante de l’œil
(œdème ou érythème important, sécrétions très abondantes), l’enant devrait être
dirigé vers son médecin et réadmis au service de garde selon sa recommanda-
tion. Il est indiqué d’interdire la baignade.
4) Coqueluche
L’enant atteint est retiré du service de garde pendant les cinq premiers jours de
traitement avec un macrolide. S’il n’a pas été traité, il est exclu pendant les trois
semaines qui suivent le début des quintes de toux ; par la suite, la contagiosité
est très aible ou nulle, sau chez les enants âgés de moins de 12 mois qui ont
reçu moins de trois doses de vaccin acellulaire et chez qui la contagiosité peut
se prolonger pendant 6 semaines. La démarche à suivre concernant les contacts
de cet enant en service de garde peut varier d’un pays à l’autre selon les lignes
directrices des unités sanitaires locales. Au Québec, le protocole établi limite
considérablement le nombre de personnes qui ont été en contact avec un cas
inecté et qui requièrent une prophylaxie antibiotique, contrairement aux autres
provinces canadiennes et aux États-Unis, qui utilisent beaucoup plus largement
la prophylaxie. En France, il est recommandé de traiter les enants en contact
qui sont incomplètement vaccinés, ainsi que le personnel. En général, il aut
appliquer les mesures suivantes.
• Aviser les autorités responsables en santé publique de la survenue d’un cas
de coqueluche et s’assurer que les personnes qui ont été en contact avec
celui-ci sont inormées.
• Administrer une prophylaxie antibiotique aux personnes qui ont été en contact
étroit avec le cas inecté surtout s’il y a des nourrissons au service de garde ou
des enants non ou mal vaccinés. Pour la prophylaxie, on utilise les mêmes
antibiotiques aux mêmes doses et durées que pour le traitement. Plus la pro-
phylaxie est administrée tôt, plus elle s’avère efcace. Son intérêt est limité
au-delà de 14 jours après le début des symptômes du cas index.
• S’assurer que la vaccination de tous les enants du service de garde est à jour
et recommander ortement aux parents de ceux qui ont du retard de leur aire
administrer rapidement un vaccin contre la coqueluche.
Par ailleurs, il existe actuellement une ormulation vaccinale avec valence
coquelucheuse, adaptée aux adultes. Elle devrait être recommandée de açon
générale au personnel des services de garde dès l’embauche.
5) Diarrhée
La diarrhée est un problème de santé très réquent en service de garde. La plu-
part du temps, il n’est pas nécessaire de chercher à identifer l’agent pathogène.
Dans le cas d’une diarrhée épidémique (deux cas ou plus dans un même groupe
en moins de 48 heures), les autorités sanitaires doivent être inormées et mener
l’enquête selon le protocole local en vigueur.
• Quel que soit l’agent pathogène, l’enant sourant de diarrhée devrait être
exclu du service de garde, s’il y a présence de mucus ou de sang dans les
938 Problèmes épidémiologiques courants en service de garde (garderie, crèche)
selles, si les selles sont trop abondantes pour être contenues dans la couche
ou si la diarrhée est accompagnée de fèvre ou de vomissements.
• En général, l’enant peut revenir au service de garde lorsque la diarrhée a cessé
et que son état lui permet de suivre les activités normales du groupe. Il n’est
pas nécessaire d’attendre que les selles soient normales avant d’autoriser
le retour.
• Le jugement clinique reste primordial pour décider du retour au service de
garde ; il n’est pas nécessaire d’attendre le résultat de l’analyse microbiologique
des selles pour en décider, sau dans un contexte épidémique particulier.
• En général, il convient de suivre les indications habituelles de traitement pour
chaque agent pathogène. Il apparaît prudent de traiter les enants sourant
de diarrhée à Campylobacter qui réquentent un service de garde, même s’ils
sont asymptomatiques au moment de l’obtention du résultat.
• Pour les enants ayant une culture de selle positive pour Shigella, étant donné
la grande contagiosité de la bactérie, le traitement par antibiotique est obli-
gatoire, et des coprocultures, prélevées au moins 48 heures après la fn des
antibiotiques, doivent être négatives afn que l’enant puisse revenir au service
de garde. Pour l’Escherichia coli entérohémorragique et le Salmonella typhi,
étant donné la gravité des maladies causées par ces bactéries, l’exclusion du
service de garde doit être maintenue jusqu’à l’obtention de coprocultures
négatives.
• En ce qui concerne les parasites, si le Giardia lamblia est mis en évidence,
l’enant doit être traité, même si les symptômes ont disparu. Il n’est pas néces-
saire de reprendre la recherche de parasites dans les selles en fn de trai-
tement, sau si l’enant demeure symptomatique ou s’il s’agit d’un contexte
épidémique.
9) Hépatite B
On ne retire habituellement pas du service de garde l’enant atteint ou porteur
dont le comportement est normal. Les plaies qui saignent doivent être pansées
adéquatement. L’enant porteur dont le comportement est agressi (par exemple,
s’il infige des morsures) doit être retiré du service de garde, sau si tous les autres
enants sont vaccinés. Les enants non préalablement vaccinés qui ont été mordus
par un porteur doivent recevoir les immunoglobulines spéciques (posologie
de 0,06 mL/kg IM) et une dose de vaccin. L’administration du vaccin contre l’hé-
patite B devrait être systématique pour les nourrissons et les enants en milieux
de garde, que ceux-ci accueillent ou non des enants porteurs d’hépatite B. Le
risque de transmission en service de garde est minime, mais la disponibilité d’un
vaccin sûr et ecace rend tout risque inacceptable.
10) Impétigo
L’enant atteint est retiré du service de garde pendant les 24 heures qui suivent
le début de l’antibiothérapie topique ou générale. Les autres enants qui pré-
sentent des lésions sont traités et retirés du service de garde pendant 24 heures.
11) Infections à cytomégalovirus
Le retrait du service de garde des enants excréteurs du virus est inutile. La meil-
leure mesure préventive réside dans le lavage systématique des mains après avoir
changé des couches ou après avoir touché un objet mouillé avec de la salive.
Le ait de travailler dans un service de garde augmente le risque d’inection à
cytomégalovirus (CMV ), en particulier chez les personnes séronégatives pour ce
virus. Chez les personnes séropositives, le risque est beaucoup plus aible, mais
il reste tout de même possible en raison de l’existence de diérentes souches
de CMV. Lorsqu’une emme enceinte séronégative pour le CMV est inectée au
cours des 24 premières semaines de la grossesse, le risque d’atteinte œtale est
d’environ 15 %. Le risque qu’une employée d’un service de garde séronégative
pour le CMV soit inectée au cours des 24 premières semaines de sa grossesse et
qu’une atteinte œtale en résulte est d’environ 1 à 2 %. Bien que le dépistage
de routine du CMV ne soit pas actuellement recommandé, il est prudent de
déterminer le taux d’anticorps chez les employées de service de garde qui sont
enceintes ou envisagent de le devenir. Toutes les emmes enceintes devraient
prendre les précautions suivantes : éviter le contact avec la salive, les sécrétions
nasales, l’urine et les selles et se laver les mains après tout contact avec de la
salive, des sécrétions nasales, de l’urine, des selles ou un jouet qui pourrait avoir
été en contact avec un de ces liquides.
12) Infection à Neisseria meningitidis (méningite, septicémie)
Tous les enants et adultes qui ont été en contact avec un enant atteint, tant dans
la amille qu’au service de garde, doivent recevoir un traitement prophylactique
940 Problèmes épidémiologiques courants en service de garde (garderie, crèche)
19) Oxyurose
Il n’est pas nécessaire d’exclure l’enant, mais celui-ci doit être traité. Parmi
les personnes qui ont été en contact avec l’enant atteint en service de garde,
seules celles qui présentent des symptômes sont traitées, alors que tous les
contacts amiliaux devraient être traités. Il aut éviter de tomber dans le piège du
« surdiagnostic » et prendre le temps de procéder à des tests diagnostiques en cas
de doute (recherche des œus avec la spatule adhésive).
20) Pédiculose
Les politiques d’exclusion peuvent varier. En général, l’éviction du service de
garde n’est pas recommandée, mais l’enant doit être traité. Toutes les personnes
qui ont été en contact avec l’enant atteint sont examinées, et l’on traite seule-
ment celles qui sont inestées.
21) Pharyngite à Streptococcus pyogenes
Voir la section Infections à Streptococcus pyogenes, plus haut.
22) Roséole
L’enant atteint n’est pas exclu, sau si son état général ne lui permet pas de
poursuivre les activités normales du groupe.
23) Rougeole
L’enant atteint est retiré du service de garde pendant quatre jours suivant le
début de l’éruption. On détermine les personnes qui ne sont pas immunisées.
Les personnes considérées comme immunisées sont les suivantes : celles qui ont
reçu deux doses de vaccin à au moins un mois d’intervalle après l’âge de un
an, celles qui ont eu la rougeole et celles qui ont un taux protecteur d’anticorps
contre le virus de la rougeole.
• Les enants âgés de 6 à 12 mois peuvent recevoir le vaccin en postexposition
si le contact remonte à 72 heures ou moins ; par la suite, ils devront recevoir
leurs deux doses de vaccin après l’âge de un an. Si le contact remonte à plus
de 72 heures, mais à moins de 7 jours, ils doivent recevoir une dose d’immuno-
globulines non spécifques ; la posologie recommandée est de 0,25 mL/kg IM
(max : 15 mL) chez l’enant immunocompétent et de 0,5 mL/kg chez l’enant
immunocompromis. Dans ces circonstances, les doses habituelles de vaccin anti-
rougeoleux devront être administrées après l’âge de 12 mois et au plus tôt 5 mois
après l’administration des immunoglobulines à l’enant immunocompétent.
• Pour les enants âgés de moins de six mois, les emmes enceintes réceptives
et les personnes immunocompromises, il aut administrer des immunoglobu-
lines par voie intramusculaire si le contact remonte à moins de sept jours.
• Les enants âgés de plus de un an qui n’ont pas été vaccinés ou qui n’ont
reçu qu’une seule dose doivent être vaccinés dès que possible. Sur une base
individuelle, l’administration d’immunoglobulines peut être considérée chez
ces enants, mais ce n’est pas une mesure de santé publique efcace.
• Les enants dont l’état d’immunité à l’égard de la rougeole est inconnu devraient
être retirés du service de garde jusqu’à ce que cet état soit connu ou que
14 jours se soient écoulés depuis le dernier contact. Si ces enants sont vac-
cinés, ils peuvent réintégrer le service de garde.
• Toute maladie ébrile survenant pendant les deux semaines après le contact
doit être considérée comme un début possible de rougeole, quelle que soit
942 Problèmes épidémiologiques courants en service de garde (garderie, crèche)
l’histoire vaccinale. L’enant doit être retiré du service de garde aussi long-
temps que dure la fèvre.
24) Rubéole
Au Québec, dans les cas de rubéole post-natale, l’enant atteint est retiré du ser-
vice de garde jusqu’à sept jours après l’apparition de l’éruption cutanée ; dans les
cas de rubéole congénitale, on suggère que l’enant ne réquente pas un service
de garde avant l’âge de un an, à cause de l’excrétion prolongée du virus et de la
présence possible de personnes non vaccinées (enants ou emmes enceintes)
dans les pouponnières des services de garde. Les enants non vaccinés qui ont
été en contact avec le cas atteint peuvent être vaccinés. Si une emme appar-
tenant au personnel du service de garde est enceinte, son état d’immunité doit
être vérifé.
25) Tuberculose
• L’enant ou l’adulte qui est au stade de tuberculose latente, c’est-à-dire chez qui un
test cutané à la tuberculine (TCT) – ou un test de libération d’interéron-gamma –
est positi et une radiographie pulmonaire se révèle normale, n’est pas conta-
gieux et peut réquenter le service de garde ou y travailler.
• L’enant qui présente des lésions pulmonaires cavitaires (ce qui est très rare)
doit être retiré du service de garde jusqu’au moment où, le traitement ayant
été entrepris, les symptômes ont disparu et les cultures des expectorations
ou du liquide gastrique sont négatives (en pratique, environ deux semaines
après le début du traitement). L’enant qui a une orme peu contagieuse de
tuberculose active (adénopathie hilaire ou médiastinale) peut revenir au ser-
vice de garde lorsque son état de santé le permet.
• Un membre du personnel atteint de tuberculose active doit quitter le travail
jusqu’au moment où les autorités sanitaires le déclarent non contagieux (en
général après au moins deux semaines de traitement, souvent plus pour les
ormes cavitaires).
• Lorsqu’un cas de tuberculose active survient dans un service de garde, les au-
torités sanitaires locales doivent être avisées et mener l’enquête qui s’impose.
S’il s’agit d’une orme de tuberculose contagieuse, il aut dépister l’ensemble
des contacts adultes et enants. Le dépistage peut aussi avoir comme but de
trouver la source de tuberculose ; il sera alors plus centré sur les adultes ré-
quentant le service de garde ou, le cas échéant, sur les adultes vivant avec
l’enant atteint.
• Le dépistage est basé sur le TCT (ou un test de libération d’interéron-gamma)
et la radiographie pulmonaire (antéropostérieure et latérale).
26) Varicelle
L’enant ne doit pas être retiré du service de garde, sau si son état général est
trop altéré. En eet, lorsque l’éruption apparaît, l’enant était déjà contagieux
depuis un ou deux jours. L’éviction ne contribuera donc pas à éviter la propaga-
tion de la maladie au sein du service de garde. Les autorités de santé publique
recommandent tout de même l’éviction.
• Les enants normaux et les membres du personnel n’ont besoin d’aucun trai-
tement préventi lorsqu’ils ont été en contact avec un enant atteint, mais tous
devraient être inormés du cas de varicelle au service de garde en raison de
la présence possible de personnes immunocompromises dans l’entourage.
Protéinurie 943
Protéinurie 201
Véronique Phan
Généralités
La plupart des protéines plasmatiques ont un poids moléculaire élevé et une
charge électrique négative ; elles ne traversent habituellement pas la lamina
densa de la membrane basale glomérulaire, elle-même chargée négativement.
La aible quantité de protéines traversant ce ltre est normalement réabsorbée
dans le tubule proximal, par endocytose. Une protéinurie peut être d’origine
glomérulaire, tubulaire ou, beaucoup plus rarement, survenir par débordement
(overfow) en présence d’une augmentation inhabituelle de la charge protéique
ltrée (hémoglobinurie, myoglobulinurie).
La protéinurie est souvent détectée chez un malade atteint d’une aection rénale,
mais on peut aussi la découvrir ortuitement. La protéinurie physiologique (donc
normale) est inérieure à 100 mg/m 2/24 h. Une protéinurie pathologique est
considérée comme légère en deçà de 1 g/24 h, modérée de 1 à 3 g/24 h et massive
au-dessus de 3 g/24 h (ou de 40 mg/m2/h ou 50 mg/kg/24 h) (on parle alors de
syndrome néphrotique).
Approche clinique
I. Anamnèse
L’histoire amiliale s’intéresse principalement aux éléments suivants : glomérulo-
néphrite, surdité, insusance rénale chronique, uropathie de refux.
S’il s’agit d’un nouveau-né, l’histoire obstétricale s’intéresse aux inections
congénitales (toxoplasmose, rubéole, cytomégalovirus, syphilis), à la présence
d’un polyhydramnios ou d’un gros placenta (pouvant évoquer un diagnostic
944 Protéinurie
Psoriasis 202
Catherine McCuaig
Généralités
Le psoriasis est une maladie infammatoire chronique de la peau d’origine auto-
immune, qui induit une proliération des kératinocytes et une angiogenèse. Il
survient chez environ 1 à 3 % de la population et commence avant l’âge de 18 ans
dans un tiers des cas. Il peut être déclenché par une inection des voies respira-
toires, souvent d’étiologie streptococcique, des acteurs environnementaux, un
stress, un traumatisme cutané (le phénomène Koebner) ou des médicaments.
On retrouve une histoire amiliale de açon variable.
Maniestations cliniques
Le psoriasis se manieste par des plaques érythémato-squameuses bien délimi-
tées. Cette aection inclut cinq types d’atteintes cutanées et une atteinte unguéale
(voir tableau 202.1). La orme la plus réquente chez l’enant est le psoriasis vul-
gaire (environ 65 % des cas). On observe un psoriasis en gouttes dans 30 % des
cas environ. Un même patient peut présenter diérentes ormes de psoriasis.
L’atteinte du visage est plus réquente chez l’enant que chez l’adulte. L’arthrite
psoriasique demeure rare en pédiatrie.
Explorations
Le diagnostic est surtout clinique. On n’a recours qu’exceptionnellement à
une biopsie cutanée. Le psoriasis en gouttes est associé dans la moitié des cas
à une inection récente à streptocoque ; dans ce type de psoriasis, il peut être
Psoriasis 947
Traitement
L’enseignement au patient et à sa amille s’avère très important, car le psoriasis est
souvent chronique, et une rémission complète n’est pas toujours possible. Les moda-
lités de traitement sont choisies selon la gravité de la maladie, les préérences de
l’enant et des parents, ainsi que la réponse thérapeutique. La majorité des psoria-
sis sont maîtrisés pourvu que l’observance du traitement topique soit adéquate.
Par ailleurs, les enants et les adolescents atteints de psoriasis présentent souvent
des dicultés de socialisation, ainsi qu’une baisse de l’estime de soi ; un soutien
psychologique peut être nécessaire.
I. Traitement topique
Les crèmes hydratantes peuvent réduire le psoriasis et minimiser les acteurs
irritants et le grattage.
Les corticostéroïdes topiques constituent la première ligne de traitement. On
peut utiliser le désonide 0,05 % pour le visage, le valérate d’hydrocortisone 0,2 %
sur le pli glutéal et les organes génitaux, le uroate de mométasone 0,1 % ou le
valérate de bétamétasone 0,05 ou 0,1 % sur les autres régions du corps ; et,
pour les plaques plus résistantes, la clobétasone 0,05 % ou le diproprionate de
bétamétasone 0,05 %, qui convient aussi en onguent pour le cuir chevelu.
Les inhibiteurs de la calcineurine, soit le tacrolimus en onguent 0,1 % ou le
pimécrolimus 1,0 % en crème, appliqués deux ois par jour sont également utiles
sur les zones intertrigineuses et sur le visage.
Les analogues de la vitamine D (calcipotriol 0,005 % ou calcitriol) peuvent
être combinés aux corticostéroïdes, mais il aut les utiliser sur moins de 30 % de
la surace corporelle.
Le goudron, et son dérivé le liquor carbonis detergens 10 %, en huile ajou-
tée dans l’eau du bain, ou mélangé avec des corticostéroïdes en crème ou en
shampooing, peut être utile. L’acide salicylique 6 % peut être ajouté, mais sur
une surace et pour une durée limitées à cause de l’absorption systémique. L’an-
thraline 1,0 % peut se révéler ecace, mais il aut ne l’employer que pendant
une courte période.
Pronostic
Le napkin psoriasis du siège chez les nourrissons âgés de moins de deux ans,
et parois le psoriasis en gouttes, ont un meilleur pronostic à long terme, tandis
que le psoriasis en plaques est chronique.
Psychose 203
Marianna Zarrelli, Mélanie Vincent
Généralités
La psychose se défnit comme une altération majeure de la capacité d’un sujet à
être en contact avec la réalité, comme en témoignent le trouble de la pensée, les
hallucinations ou les délires. Les troubles psychotiques primaires incluent entre
autres la schizophrénie, le trouble schizophréniorme et le trouble schizo-aecti.
Le présent chapitre porte principalement sur la schizophrénie.
La schizophrénie touche environ 1 % de la population générale et apparaît
habituellement au début de la vie adulte. Chez l’enant, on distingue la schi-
zophrénie à début précoce (entre l’âge de 13 et 17 ans) de la schizophrénie
à début très précoce (avant l’âge de 13 ans). La maladie touche également les
deux sexes, sau dans la orme à début très précoce, où les garçons sont deux
ois plus souvent atteints que les flles. Des cas de schizophrénie ont été décrits
chez des enants très jeunes – jusqu’à trois ans –, mais ce diagnostic doit être
posé avec une grande prudence chez le jeune enant.
Les causes de la schizophrénie demeurent inconnues. L’hypothèse la plus
probable est que cette aection résulte de acteurs génétiques et environnemen-
taux qui déclenchent des changements complexes dans la chimie et la structure
du cerveau. Les membres de la amille immédiate d’un schizophrène sont 10 ois
plus susceptibles que la population générale d’être atteints de la maladie.
Manifestations cliniques
Les symptômes retrouvés dans l’enance chez les sujets schizophrènes sont mul-
tiples, non spécifques et variables selon l’âge. Il s’agit entre autres des maniesta-
tions suivantes : difcultés alimentaires précoces, troubles du sommeil, difcultés
d’adaptation, aibles perormances scolaires, troubles de la socialisation (enants
décrits comme introvertis, solitaires, passis, extrêmement sages, repliés sur eux-
mêmes, émotionnellement instables), troubles de comportement.
La schizophrénie avant l’âge de 18 ans se manieste souvent de açon insi-
dieuse. Le premier épisode psychotique est habituellement précédé d’un pro-
drome survenant au cours de l’année précédente, au cours duquel on remarque
un changement important de comportement chez l’enant ou l’adolescent
(exemples : repli sur soi-même, bizarreries, échec scolaire, négligence de l’ap-
parence personnelle, dysphorie, anxiété, modifcation sur le plan de l’appétit
ou du sommeil).
Psychose 949
Les symptômes psychotiques tels que les hallucinations et les délires peuvent
être présents dans d’autres psychopathologies que les troubles psychotiques
primaires, par exemple dans les troubles de l’humeur (voir Troubles anxieux et
dépression). Les troubles de l’humeur avec symptômes psychotiques sont plus
réquents chez les jeunes que les troubles psychotiques primaires. Des délires et
des hallucinations peuvent être associés à la dépression. Dans ces circonstances,
ces symptômes concordent habituellement avec l’humeur et s’inscrivent dans le
registre dépressi, les délires ayant un contenu autodépréciati. Des adolescents
atteints de troubles de la conduite peuvent aussi rapporter des hallucinations,
mais ils ne présentent pas de délire ni de trouble de la pensée.
La psychose induite par des substances devient plus réquente chez l’adolescent.
L’abus de substances peut être associé à divers phénomènes psychotiques. En géné-
ral, l’épisode psychotique induit par une substance est bre. Par ailleurs, bien que
la consommation de drogues ou d’alcool ne cause pas la schizophrénie en soi, ces
substances agissent réquemment comme de puissants déclencheurs d’un premier
épisode psychotique ou d’une rechute chez un sujet prédisposé à la schizophrénie.
Explorations
Au moment d’un premier épisode d’allure psychotique, il arrive que le diagnostic
de psychose primaire soit d’emblée évident, mais dans la plupart des cas, une
investigation s’avère indiquée pour exclure une aection sous-jacente pouvant
se maniester par des symptômes psychotiques.
Les données de l’anamnèse et de l’examen physique demeurent les princi-
paux outils diagnostiques. Un examen physique anormal, un état conusionnel
aigu avec désorientation, un cycle veille-sommeil inversé, une fuctuation du
tableau clinique ainsi que la présence de èvre, d’une inection ou un voyage
récent peuvent orienter vers une étiologie organique. Le diagnostic diérentiel
est large (voir tableau 203.1).
On procède à un bilan de base dans tous les cas, incluant les analyses
suivantes : hémogramme, ionogramme, glycémie et calcémie, urée sérique et
créatininémie, épreuves de onction hépatique, mesure de l’hormone stimulant
la thyroïde (thyroid stimulating hormone ou TSH) et dépistage toxicologique.
Une investigation complémentaire peut inclure un bilan métabolique (gaz san-
guins, lactatémie et ammoniac sanguin), en présence de symptômes évoquant
une maladie métabolique (exemples : vomissements récurrents, retard de déve-
loppement). En onction du tableau clinique ou épidémiologique, on eectue
un RPR (rapid plasma reagin) pour rechercher la syphilis ou une sérologie pour
détecter une inection par le virus de l’immunodécience humaine (VIH) ou la
maladie de Lyme. Si un lupus est suspecté, on procède à un dosage des anti-
corps antinucléaires et du complément, ainsi qu’à une analyse d’urine comme
bilan initial (voir Lupus érythémateux disséminé). Un lupus peut se présenter
avec une dysonction cognitive, un état psychotique, une humeur perturbée ou
un délirium. Un dosage de la céruloplasmine sanguine s’avère indiqué si la pos-
sibilité d’une maladie de Wilson est envisagée. Les symptômes psychiatriques de
cette aection s’accompagnent d’une dysonction hépatique, d’une dysarthrie,
d’une dystonie ou d’un trouble du mouvement. Il peut être indiqué de mesurer
le taux sanguin de vitamine B12. Un décit de cette vitamine peut causer une
anémie macrocytaire, des symptômes neurologiques (hypotonie, décits sensi-
tis et paresthésies) et parois une psychose, les symptômes neuropsychiatriques
pouvant se maniester en l’absence d’anomalies hématologiques.
Psychose 951
Une imagerie cérébrale est nécessaire dans tous les cas lorsque l’examen
neurologique se révèle anormal. Une tomodensitométrie cérébrale est utile pour
rechercher de l’œdème cérébral, une tumeur ou des signes évoquant de l’is-
chémie. Une résonance magnétique nucléaire peut dépister des phénomènes
de démyélinisation comme on peut en voir dans une sclérose en plaques, dans
une vascularite et dans certaines maladies métaboliques comme une leucodys-
trophie. Cet examen est également indiqué lorsque les symptômes de psychose
sont réractaires au traitement habituel.
Une ponction lombaire s’avère nécessaire pour diagnostiquer une encépha-
lite virale ou auto-immune. L’encéphalite à anti-récepteurs NMDA (N-méthyl-D-
aspartate) est souvent précédée d’un prodrome de céphalées, fèvre, malaises et
symptômes digestis ou respiratoires. Le tableau psychiatrique peut être accom-
pagné de comportements stéréotypés, d’insomnie et d’un trouble du langage. Le
diagnostic se confrme par la présence d’anticorps anti-récepteurs NMDA dans
le LCR (voir Encéphalite).
952 Psychose
Traitement
Une hospitalisation dans un service de psychiatrie s’avère souvent nécessaire. On
doit s’assurer d’un environnement paisible ; en eet, le patient devient beaucoup
plus calme lorsqu’il y a peu de stimuli.
La pharmacothérapie permet de maîtriser les symptômes psychotiques et
la pensée désorganisée. Les antipsychotiques atypiques ou de 2e génération
(exemples : rispéridone, aripiprazole, olanzapine, quétiapine) représentent le
premier choix, en raison du risque moins élevé de symptômes extrapyramidaux
qu’avec les antipsychotiques typiques de 1re génération. Néanmoins, ils s’associent
souvent à des troubles métaboliques (exemples : prise de poids, augmentation du
tour de taille, élévation des taux de prolactine, de cholestérol, de triglycérides,
de glucose et des transaminases hépatiques).
On choisit l’antipsychotique en onction des symptômes présentés par l’en-
ant ou l’adolescent, des bénéfces du médicament comparativement aux autres
antipsychotiques et de son profl d’eets secondaires. La rispéridone est habi-
tuellement le premier choix. L’olanzapine n’est généralement pas considérée
comme un traitement de 1re intention compte tenu du ait que le gain de poids
et le risque de présenter un taux élevé de glucose, de cholestérol et de triglycé-
rides sont plus importants qu’avec la rispéridone.
La pression artérielle, le poids, la taille, l’indice de masse corporelle (IMC) et
la circonérence abdominale doivent être mesurés avant d’amorcer le traitement,
puis au cours de chaque visite. Le bilan biologique initial inclut les épreuves sui-
vantes : glycémie et insulinémie à jeun, bilan lipidique, transaminases et prolac-
tinémie. On vérife la glycémie à jeun, l’insulinémie et le bilan lipidique trois et
six mois après le début du traitement, puis chaque année. On mesure le taux de
prolactine après trois mois et les transaminases après six mois, avec un contrôle
tous les ans par la suite si ces mesures demeurent normales. L’augmentation
de la prolactinémie peut s’accompagner de signes et de symptômes comme la
gynécomastie, la galactorrhée et les irrégularités menstruelles, mais elle peut
être asymptomatique chez certains patients, notamment les enants prépubères.
La surveillance des eets extrapyramidaux (exemples : dystonie aiguë, akathisie,
dyskinésie tardive) est également importante.
Dans le cas de schizophrénie réractaire au traitement, la clozapine peut être
envisagée, mais elle requiert une surveillance rigoureuse compte tenu du risque
de leucopénie, d’agranulocytose et de convulsions qui lui est associé.
Après un premier épisode psychotique, il est recommandé de poursuivre le
traitement antipsychotique pendant 12 à 24 mois afn de prévenir les rechutes.
Les personnes traitées pour la schizophrénie requièrent aussi de la gui-
dance afn d’apprendre à s’adapter au stress de la vie quotidienne, celui-ci
pouvant aggraver les symptômes ou précipiter une rechute. Une approche
multimodale doit être privilégiée : psychoéducation, entraînement aux habile-
tés sociales, réinsertion sociale et scolaire. Le soutien et l’intervention auprès
de la amille sont également essentiels dans le suivi de l’enant ou de l’ado-
lescent psychotique.
Ptyalisme 953
Pronostic
La schizophrénie est une maladie dont les symptômes s’améliorent en général
avec le traitement, mais dont le risque de rechute demeure élevé. Le pronostic
est variable d’un patient à l’autre. Avec un traitement précoce et efcace, on peut
prévenir les rechutes et optimiser le onctionnement de l’enant ou de l’adoles-
cent atteint. La schizophrénie à début très précoce est associée à un moins bon
pronostic.
Les jeunes qui présentent des troubles du spectre de la schizophrénie mani-
estent plus de troubles neurocognitis (exemples : problèmes de mémoire de
travail, de mémoire verbale, d’attention, de onctions exécutives, de vitesse de
traitement de l’inormation) que la population générale. L’apparition de la schi-
zophrénie au début de la vie adulte conduit habituellement à des difcultés
dans les études.
La plupart des schizophrènes ont des contacts sociaux limités. De plus,
il s’agit d’une population à haut risque de dépression, de trouble anxieux,
de suicide et de toxicomanie. Environ 40 à 60 % des schizophrènes tentent de se
suicider et autour de 10 % meurent d’un suicide.
Ptyalisme 204
Marie Gauthier, Valérie Marchand, Marie-Claude Quintal, Anca Sterescu
Généralités
Il est normal pour le nourrisson de baver. C’est vers l’âge de 15 à 18 mois que
l’enant acquiert le contrôle de la salive, bien que certains enants normaux conti-
nuent de baver jusque vers l’âge de 3 ans, surtout en mangeant ou en buvant.
Le terme ptyalisme (ou sialorrhée) désigne une sécrétion salivaire exagérée.
Au sens strict, elle implique une production excessive de salive, mais en pratique,
on utilise ce terme pour désigner une salivation surabondante, c’est-à-dire une
perte non intentionnelle et anormale de salive s’écoulant de la bouche.
Chez l’enant, on peut observer du ptyalisme dans des situations aiguës
(exemples : épiglottite, abcès rétropharyngien, gingivostomatite, rage) ou chro-
niques. Lorsqu’il survient au cours d’une inection aiguë, le ptyalisme est une
maniestation clinique parmi d’autres ; il aide parois au diagnostic – ainsi, la pré-
sence de sialorrhée doit évoquer une épiglottite aiguë chez un enant qui présente
de la orte fèvre et une voix rauque –, mais il ne requiert pas de traitement en
soi. Le ptyalisme chronique s’observe principalement chez les enants ayant une
atteinte neurologique centrale (de 10 à 60 % des enants sourant de paralysie
cérébrale en sont atteints) ou neuromusculaire. Dans ces circonstances, il peut
être causé par diérents mécanismes, dont une dysonction de la phase orale de
la déglutition, des mouvements désorganisés de la langue et une réduction de la
réquence de déglutition.
Le présent chapitre porte sur le ptyalisme chronique.
Manifestations cliniques
On peut observer un écoulement de salive antérieur (l’enant bave constam-
ment) ou postérieur.
954 Ptyalisme
Explorations
Le diagnostic reste avant tout clinique. Si le ptyalisme est apparu sur une brève
période de temps, à savoir en quelques semaines ou en quelques mois, un transit
œsophagien peut s’avérer utile pour exclure une sténose œsophagienne acquise,
par œsophagite peptique par exemple. Une œsophagogastroscopie peut égale-
ment être envisagée dans ces circonstances.
Certains examens complémentaires servent à documenter un trouble de
déglutition ou les eets éventuels de l’inhalation chronique de salive sur le paren-
chyme pulmonaire. On procède en onction de l’importance des maniestations
cliniques. La vidéofuoroscopie de la déglutition est considérée comme l’examen
de réérence (gold standard) pour la phase pharyngée de la déglutition ainsi que
pour l’évaluation du risque d’inhalation pulmonaire avec diérentes textures au
cours de la déglutition. Chez un enant atteint d’encéphalopathie qui s’étoue
réquemment, une endoscopie fexible à bre optique des voies aériennes supé-
rieures permet de visualiser l’anatomie du larynx, le onctionnement des cordes
vocales et la présence ou non de salive dans les sinus piriormes (la présence
de salive est un signe indirect d’une anomalie de la déglutition). Un ORL expé-
rimenté peut aussi procéder à l’évaluation de la déglutition par endoscopie à
bre optique (Fiberoptic-endoscopic evaluation of swallowing ou FEES) à l’aide
d’un nasopharyngoscope de petit calibre placé entre le palais mou et l’épiglotte ;
plusieurs déglutitions sont visualisées directement à l’aide d’un appareil vidéo. Le
salivagramme en médecine nucléaire permet de détecter les inhalations acciden-
telles de salive pendant les déglutitions spontanées, mais il n’y a pas de données
probantes sur sa abilité. En présence d’inhalation chronique, la radiographie
pulmonaire montre typiquement de l’hyperinfation, des opacités dans les lobes
inérieurs ou dans les segments postérieurs des lobes supérieurs ou encore
des inltrats péribronchiques ; touteois, ces anomalies ne sont pas spéciques.
Traitement
Le traitement du ptyalisme est dicile. Il aut tout d’abord améliorer l’hygiène
dentaire, la santé des gencives, ainsi que le contrôle de la tête, grâce à une chaise
de positionnement, par exemple. Il importe de traiter adéquatement le refux
gastro-œsophagien.
Ptyalisme 955
être nécessaires pour obtenir l’eet maximal. La durée de l’eet est variable,
habituellement de deux ou trois mois. Parois, il aut attendre la deuxième
dose pour observer un résultat. L’apparition d’anticorps anti-toxine botulinique
peut nuire à l’eet du traitement.
Les eets secondaires sont liés à l’injection (exemples : douleur, hématome,
inection) ou à la toxine elle-même (aiblesse aciale, dicultés à la dégluti-
tion à cause de la diusion de la toxine dans les muscles adjacents).
• Traitement chirurgical : l’intervention chirurgicale la plus réquemment recom-
mandée est l’exérèse des glandes sous-maxillaires. On peut également rediri-
ger le fux salivaire des glandes sous-maxillaires en repositionnant la portion
distale des canaux de Wharton à proximité des piliers amygdaliens. Ce geste
techniquement dicile ne doit être tenté que chez un enant neurologique-
ment normal, qui n’est donc pas à risque d’inhalation accidentelle ; les résul-
tats sont bien souvent insatisaisants. On peut également ligaturer les canaux
de Wharton (glandes sous-maxillaires) ou de Sténon (parotides) dans le but
d’induire une atrophie des glandes salivaires, mais, là encore, les résultats
sont mitigés. On peut pratiquer certaines interventions simultanément pour
optimiser les résultats. Les risques varient selon le type de chirurgie. Il arrive
qu’on observe une xérostomie à la suite de l’intervention.
La chirurgie antirefux gastro-œsophagien n’est pas indiquée dans le trai-
tement du ptyalisme.
Généralités
On parle habituellement de puberté précoce lorsque le développement puber-
taire commence avant l’âge de huit ans chez la lle et de neu ans chez le gar-
çon. Touteois, de nombreuses études ont démontré que les signes de puberté
surviennent plus tôt qu’auparavant dans plusieurs pays, en particulier chez
les jeunes lles noires ; l’âge de la ménarche reste par contre quasi inchangé.
Dans la majorité des cas de puberté précoce, la séquence des changements
physiques est identique à celle du développement pubertaire normal ; ainsi,
chez la lle, le premier signe est, la plupart du temps, l’apparition de bour-
geons mammaires.
Il arrive que le développement des caractères sexuels secondaires soit incom-
plet. On parle de thélarche prématurée s’il y a un développement mammaire isolé
chez la lle et de pubarche ou d’adrénarche prématurée lorsque seule la pilosité
pubienne apparaît (ce qui semble survenir plus réquemment chez les lles).
La puberté précoce est dite « isosexuelle » lorsque les caractères sexuels
secondaires correspondent au sexe phénotypique ; elle est dite « hétérosexuelle »
dans le cas contraire.
Le terme « pseudo-puberté précoce » s’applique à une précocité sexuelle
qui n’est pas liée à une activation de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique,
mais qui est plutôt causée par une stimulation œstrogénique ou androgénique
d’origine surrénalienne, gonadique ou autre, indépendante des gonadotrophines
Puberté précoce 957
Approche clinique
Il importe de distinguer un développement pubertaire prématuré incomplet
d’une puberté précoce vraie.
la plupart des cas. Puisqu’il est impossible de savoir initialement s’il s’agit d’une
thélarche prématurée ou du début d’une puberté précoce centrale ou périphé-
rique, un suivi attenti s’avère essentiel.
L’anamnèse doit rechercher la prise d’œstrogènes, y compris l’application
cutanée ou muqueuse (exemple : traitement d’une synéchie des petites lèvres au
moyen d’une crème à base d’œstrogènes). À l’examen physique, qui sera répété
au cours du suivi, la présence des éléments suivants est rassurante : la crois-
sance staturale ne s’accélère pas ; la muqueuse vaginale n’est pas œstrogénisée
(elle n’a pas encore pris sa coloration rosée) ; les mamelons gardent leur aspect
non stimulé et non pigmenté ; il n’y a pas de pilosité axillaire ou pubienne ; on ne
décèle aucune anomalie visuelle ou neurologique, ni de masse abdominale ni de
lésion cutanée (exemple : taches caé-au-lait). Il est important que l’examen des
seins soit ait non seulement avec une inspection, mais également à l’aide d’une
palpation, afn de diérencier les tissus adipeux de réels tissus glandulaires. Chez
la jeune flle obèse, l’omission de la palpation peut mener à une surestimation
du développement mammaire en raison d’une adipomastie. Un âge osseux non
avancé comparativement à l’âge chronologique est également un élément rassurant.
Lorsque tous ces éléments sont présents, il n’est habituellement pas néces-
saire d’eectuer des dosages hormonaux ou une échographie pelvienne. Aucun
traitement n’est indiqué. S’il s’agit d’un nourrisson, le tissu mammaire ne sera en
général plus palpable après l’âge de trois ans.
2) Adrénarche ou pubarche prématurée
Il s’agit d’une variante de la normale. Les androgènes étant produits de açon
plus précoce, la pilosité pubienne apparaît avant l’âge de huit ans chez la flle
et de neu ans chez le garçon. On ne note aucun autre signe de développement
pubertaire autre que l’odeur corporelle et la pilosité axillaire, qui peut apparaître
après un certain temps d’évolution ou, parois, constituer le premier signe de
l’adrénarche précoce.
Ce problème survient chez les enants des deux sexes, mais plus souvent
chez la flle. On doit s’assurer qu’il n’y a pas d’autres signes de virilisation comme
une augmentation de volume du clitoris, de l’hirsutisme ou de l’acné, et qu’il n’y
a pas d’accélération de la croissance ni de la maturation osseuse.
Des taux plasmatiques de sulate de déhydro-épiandrostérone (DHEAS),
d’androstènedione, de 17-hydroxyprogestérone et de testostérone permettent
d’établir le diagnostic d’adrénarche précoce (DHEAS élevé pour l’âge, mais rare-
ment plus que la limite supérieure pour un stade de Tanner P3, testostérone et
17-hydroxyprogestérone normales) et d’éliminer celui d’un bloc enzymatique
surrénalien (auquel cas la 17-hydroxyprogestérone est élevée). L’adrénarche
précoce constitue un problème mineur, qui ne nécessite aucun traitement ;
le suivi permet de s’assurer qu’aucun signe de virilisation ni de puberté pré-
coce n’apparaît.
3) Ménarche prématurée isolée
Ce problème demeure rare. Il aut d’abord vérifer, par l’examen, que le saigne-
ment est vraiment d’origine utérine et non vaginale. Il aut exclure, au moyen
d’une échographie pelvienne et d’une vaginoscopie, d’autres causes de saigne-
ment telles qu’un corps étranger du vagin, une vulvovaginite, un traumatisme,
des sévices sexuels ou une tumeur vaginale ou utérine. Un saignement causé
par un prolapsus urétral ou par des télangiectasies vaginales peut, rarement, être
conondu avec un saignement menstruel.
Puberté précoce 959
Explorations
Dans tous les cas de puberté précoce centrale ou périphérique, une exploration
complète doit être eectuée. Une résonance magnétique nucléaire cérébrale est
960 Purpura rhumatoïde (purpura de Schönlein-Henoch)
nécessaire pour exclure une lésion tumorale de l’hypothalamus. Chez la flle, une
échographie pelvienne s’avère utile lorsqu’on suspecte une tumeur ou un kyste
ovarien et pour évaluer le degré d’œstrogénisation de l’utérus. Les taux plasma-
tiques de base de FSH et de LH sont similaires à ceux que l’on observe dans une
puberté normale. On trouve, chez la flle, un taux plasmatique d’œstradiol élevé
pour l’âge, quoique de açon inconstante, et, chez le garçon, une augmentation
de la testostérone plasmatique ; les taux de ces hormones sont similaires à ceux
d’une puberté normale.
Traitement
L’enant atteint de puberté précoce présente un problème complexe et chronique
d’ordre médical et psychosocial ; il doit être pris en charge à long terme par
une équipe multidisciplinaire spécialisée. Lorsqu’il s’agit d’une puberté précoce
dépendante des gonadotrophines, le principe du traitement médical consiste
à administrer un agent analogue de la gonadolibérine (LHRH ou luteinizing
hormone-releasing hormone) dans le but de ralentir la puberté, et ce, principale-
ment pour éviter des difcultés d’ordre psychologique. Chez l’enant traité avant
l’âge de six ans, l’administration de LHRH permet aussi d’obtenir une taille adulte
plus élevée. Dans les autres cas, le traitement dépend de la cause (exemple :
exérèse d’une tumeur).
Généralités
Le purpura rhumatoïde (purpura de Schönlein-Henoch ou de Henoch-Schönlein)
est la vascularite la plus réquente en pédiatrie. Cette maladie touche principale-
ment la peau, le tube digesti, les articulations et les reins. Elle se présente surtout
en hiver et au printemps. Les garçons sont deux ois plus souvent atteints que les
flles. Cette aection survient entre l’âge de 2 et 11 ans dans 75 % des cas. Son
incidence annuelle est de l’ordre de 20 cas pour 100 000 enants.
Bien que sa cause soit inconnue, le purpura rhumatoïde est souvent asso-
cié à certains agents inectieux, plus particulièrement le Streptococcus pyogenes
(streptocoque β-hémolytique du groupe A), mais aussi le Campylobacter jejuni,
le Mycoplasma pneumoniæ, les virus Epstein-Barr et de la varicelle, ainsi que le
parvovirus B19. Une inection des voies respiratoires supérieures précède
le purpura dans la moitié des cas ; il est possible que cette association soit
ortuite, mais l’inection pourrait aussi servir d’élément déclencheur au processus
immunitaire caractéristique de la maladie. Le rôle étiologique des vaccins et
de certains médicaments n’a jamais été prouvé. Une réaction allergique est
évoquée comme mécanisme pathogénique. Les IgA jouent un rôle important ;
elles orment des complexes immuns qui se déposent dans la paroi des petits
vaisseaux de la peau, des articulations, du tube digesti et plus rarement des
reins ; à la biopsie, on observe une angéite aiguë leucocytoclasique avec dépôts
contenant des IgA.
Purpura rhumatoïde (purpura de Schönlein-Henoch) 961
Manifestations cliniques
La gravité de la maladie varie beaucoup d’un enant à l’autre. Elle se manieste
habituellement chez un enant non févreux, par une triade caractéristique.
1) Atteinte cutanée (environ 95 % des cas) : purpura non thrombopénique
palpable, parois pétéchial ou ecchymotique, principalement déclive, siégeant
surtout aux membres inérieurs et aux esses chez l’enant en âge de marcher,
parois aux membres supérieurs. Chez le nourrisson, la maladie est très rare
et se manieste parois par des œdèmes asymétriques et migrateurs pouvant
toucher les oreilles, les lèvres, le cuir chevelu, les mains, les pieds, les esses
et le scrotum.
2) Atteinte digestive (50 à 75 % des cas) : les douleurs abdominales crampiormes
sont réquentes, parois très intenses, y compris en l’absence de complication
chirurgicale (voir section Complications). Ces douleurs surviennent habituel-
lement en même temps que l’atteinte cutanée, mais elles peuvent aussi la
précéder – parois de deux semaines – ou la suivre.
3) Atteinte articulaire (environ 65 % des cas) : les arthralgies ou les arthrites sont
oligo-articulaires, non migratoires et touchent les grosses articulations, sur-
tout celles des chevilles et des genoux. Elles peuvent précéder ou suivre les
maniestations cutanées.
Ces trois types de maniestations peuvent apparaître sur une période allant
de quelques jours à plusieurs semaines et évoluent par poussées successives.
Il existe des ormes atypiques, en l’absence de purpura, qui peuvent consti-
tuer un véritable déf diagnostique.
Explorations
Selon l’American College o Rheumatology (1990), le diagnostic de purpura rhu-
matoïde peut être porté en présence d’au moins deux des quatre critères sui-
vants : âge de 20 ans ou moins au moment de l’épisode initial, purpura palpable
non thrombopénique, douleur abdominale aiguë et biopsie positive. Selon la
Pediatric Rheumatology European Society (2005), le diagnostic est posé en pré-
sence de purpura et de l’un des quatre critères suivants : arthrite ou arthralgie,
douleur abdominale, atteinte rénale (hématurie ou protéinurie), histopathologie
démontrant des dépôts d’IgA.
Le diagnostic est le plus souvent clinique, car les maniestations abdominales
et cutanées sont présentes dans la plupart des cas.
Dans les cas typiques, aucune exploration n’est nécessaire, à l’exception de
la numération plaquettaire et de l’analyse d’urine. La recherche d’autres anoma-
lies biologiques n’a pas d’intérêt pratique.
Seules les recherches d’hématurie et de protéinurie doivent être répétées
de açon sériée pendant toute la durée de la maladie. S’il existe une protéinu-
rie, il convient de la quantifer (par collecte urinaire de 24 heures ou, si cela
est impossible, en mesurant le rapport protéines/créatinine sur un prélèvement
d’urine) et de mesurer l’albuminémie, l’urée sérique et la créatininémie. En cas
de syndrome néphrotique ou d’insufsance rénale, une biopsie rénale peut être
indiquée (voir ci-après pour indication de biopsie rénale en cas de protéinurie
persistante). Elle permet de confrmer le diagnostic (présence de dépôts dans
le mésangium fxant le sérum anti-IgA) et d’évaluer la gravité de la néphropathie.
962 Purpura rhumatoïde (purpura de Schönlein-Henoch)
Traitement
L’évolution demeure habituellement bénigne. L’hospitalisation n’est nécessaire que
dans un petit nombre de cas, lorsque l’enant est très sourant ou en présence
de complications importantes. Le repos au lit ne ait que limiter l’importance du
purpura et n’infue en rien sur l’atteinte rénale ou digestive.
Le traitement est essentiellement symptomatique. S’il y a des douleurs arti-
culaires, on prescrit d’abord un analgésique mineur tel que l’acétaminophène
(paracétamol) ou un anti-infammatoire non stéroïdien. Si cela ne sut pas,
un analgésique morphinique peut être nécessaire. En cas de douleurs abdomi-
nales intenses, l’administration de corticostéroïdes semble utile, bien que cela
n’ait pas été démontré par des données probantes ; dans ces cas, on emploie le
plus souvent de la prednisone (de 1 à 2 mg/kg/24 h PO en doses ractionnées
toutes les 12 heures ; max : 50 mg/24 h) ou encore de l’hydrocortisone ou de la
méthylprednisolone par voie intraveineuse, à posologie équivalente.
L’ecacité de la corticothérapie pour prévenir les complications digestives
ou l’atteinte rénale n’a pas été démontrée.
Complications
Les principales complications pouvant survenir sont les suivantes.
• Sur le plan digesti : atteinte de l’intestin grêle sous orme d’hémorragies diges-
tives basses de gravité variable (environ 30 % des cas), d’une invagination (le plus
souvent jéjuno-jéjunale ou iléo-iléale), d’une occlusion secondaire (hématome
intramural) ou d’une peroration.
• Sur le plan rénal : une hypertension artérielle peut se produire en l’absence
d’anomalies urinaires. La néphropathie est réquente (de 20 à 50 % des cas).
Elle apparaît le plus souvent assez précocement (au cours du premier mois de
la maladie), mais peut aussi survenir plus tardivement (presque tous les cas
sont observés au cours des six premiers mois). Elle est de gravité très variable :
sa présentation clinique peut aller de l’hématurie microscopique isolée (ré-
quente) ou macroscopique à un tableau glomérulaire complet associant une
insusance rénale aiguë et une protéinurie néphrotique. Sa réquence et sa
gravité augmentent avec l’âge. L’indication d’un traitement avec des cortico-
stéroïdes dépend des résultats de la biopsie rénale. Très rarement, l’adminis-
tration d’immunosuppresseurs (exemples : cyclophosphamide, cyclosporine)
ou des séances de plasmaphérèse peuvent être discutées en présence d’une
glomérulonéphrite rapidement progressive.
Plusieurs autres complications ont été décrites, mais sont beaucoup plus rares :
• atteinte des organes génitaux externes : tuméaction douloureuse des testicules
pouvant aire soupçonner une torsion ou une nécrose testiculaire ;
• atteinte de la paroi urétérale pouvant être responsable d’une obstruction ou
d’une nécrose urétérale ou d’une cystite hémorragique ;
• atteinte neurologique pouvant être responsable d’un coma, de convulsions, de
parésies ou de céphalées ;
• atteinte pulmonaire (hémorragies alvéolaires, hémoptysie), myocardique, pan-
créatique ou parotidienne.
Suivi
Les principaux éléments du suivi sont la mesure de la pression artérielle et la
recherche d’une hématurie et d’une protéinurie.
Rachitisme 963
Pronostic
Le pronostic est habituellement bon. La maladie dure en moyenne de quatre à
huit semaines. Les récidives sont réquentes, habituellement dans les 6 à 12 semaines
suivant l’épisode initial, mais parois jusqu’à 7 ans plus tard. L’insufsance rénale
chronique ne survient que très rarement (1 % des atteintes rénales). L’arthrite ne
laisse pas de séquelles.
Rachitisme 207
Gilles Chabot, Nathalie Alos
Généralités
Le rachitisme est une maladie métabolique osseuse généralisée, caractérisée par
un déaut ou un retard de minéralisation de la matrice osseuse des plaques de
croissance épiphysaires non encore usionnées chez l’enant. Il s’accompagne
habituellement d’une ostéomalacie, qui consiste en un déaut de minéralisation
de la matrice ostéoïde préormée de l’os spongieux (ou trabéculaire), entraînant
une diminution de la rigidité de l’os. Le défcit en vitamine D est la cause la mieux
connue du rachitisme. Les prématurés, les enants à la peau oncée et les végéta-
riens sont plus vulnérables au rachitisme par défcit en vitamine D.
La vitamine D (cholécalciérol) est un stérol liposoluble. Elle est produite par
la peau exposée aux rayons ultraviolets du soleil, et on la trouve dans certains ali-
ments à l’état naturel (en aible quantité) et enrichis (exemple : lait enrichi en vita-
mine D). Hydroxylée d’abord par le oie en 25-hydroxyvitamine D, elle est ensuite
hydroxylée par le rein en 1,25-dihydroxyvitamine D (ou calcitriol ), qui est la orme
active de la vitamine D. La calcémie, le taux circulant de 1,25-dihydroxyvitamine D,
l’hormone parathyroïdienne et le f ibroblast growth factor 23 (FGF 23) régulent cette
deuxième hydroxylation. La 1,25-dihydroxyvitamine D est une hormone qui régit
avant tout l’absorption intestinale du calcium afn de répondre aux besoins en cal-
cium de l’enant en croissance ; elle joue aussi un rôle acti dans la régulation de
la ormation des os.
Les ormes les plus courantes de rachitisme sont décrites ci-après ; elles sont
classées selon le principal défcit responsable du déaut de minéralisation. Les
maniestations cliniques et radiologiques de certaines dysplasies métaphysaires
964 Rachitisme
I. Rachitisme calcipénique
La cause principale du rachitisme calcipénique est un défcit en calcium qui peut
s’accompagner d’une hypocalcémie et d’une hyperparathyroïdie secondaire.
Ce défcit peut résulter de l’un des problèmes suivants.
1) Apport nutritionnel insufsant ou malabsorption du calcium (exemple : inges-
tion de chélateurs comme les phytates).
2) Apport insufsant en vitamine D, malabsorption des vitamines liposolubles
(exemples : cholestase, fbrose kystique [mucoviscidose]) ou exposition insu-
fsante aux rayons ultraviolets.
3) Anomalies du métabolisme de la vitamine D :
• rachitisme héréditaire par défcit en 1-alpha-hydroxylase de la vitamine D ;
• insufsance rénale chronique.
4) Rachitisme héréditaire par résistance à la 1,25-dihydroxyvitamine D (par muta-
tion du récepteur de la vitamine D).
Manifestations cliniques
Chez le nourrisson, les principales maniestations sont les suivantes :
• retard statural ;
• ermeture tardive de la ontanelle antérieure ;
• éruption tardive des dents ;
• craniotabès : l’os du crâne se déprime telle une balle de ping-pong lorsqu’on
exerce une pression des doigts sur la région pariéto-occipitale ;
• « chapelet costal » : expression désignant un élargissement palpable et parois
même visible des jonctions costochondrales ;
• sillon de Harrison : dépression costale située au point d’insertion du dia-
phragme sur la cage thoracique ;
• élargissement des épiphyses des os longs par hypertrophie des cartilages de
croissance, notamment aux poignets et aux chevilles ;
• déormation en varum ou en valgum des membres inérieurs après le début
de la mise en charge ;
• ractures pathologiques, survenant en présence d’une hyperparathyroïdie
majeure ;
• dans le cas d’un rachitisme calcipénique, il peut aussi y avoir de l’irritabilité, de
l’hypotonie, des signes d’hypocalcémie (signes de Chvostek et de Trousseau),
de la tétanie et même des convulsions.
Explorations
I. Biochimie
L’altération des paramètres biochimiques varie en onction du type de rachitisme.
Phosphatases alcalines Elles sont presque toujours élevées et le demeurent
jusqu’à la guérison complète du rachitisme.
Phosphore sanguin Il est abaissé dans toutes les ormes de rachitisme. Dans
les ormes calcipéniques, la phosphaturie est induite par l’hyperparathyroïdie
secondaire.
Calcium sanguin Il peut être bas ou normal.
• Dans les cas de rachitisme calcipénique, la calcémie peut initialement se main-
tenir à un niveau normal, grâce à l’accroissement de la résorption osseuse
provoquée par l’hyperparathyroïdie secondaire. Plus tardivement, la calcémie
s’abaisse.
• Dans les cas de rachitisme phosphopénique, la calcémie est normale.
Hormone parathyroïdienne Elle est élevée dans les cas de rachitisme cal-
cipénique ou d’insufsance rénale. Elle est normale dans les cas de rachitisme
phosphopénique.
Vitamine D Le dosage de ses métabolites est essentiel si l’on veut préciser la
orme de rachitisme.
• La 25-hydroxyvitamine D est basse lorsqu’il y a un défcit en vitamine D.
• La 1,25-dihydroxyvitamine D est basse chez les patients qui présentent une
anomalie du métabolisme de la vitamine D (défcit en 1-alpha-hydroxylase)
ou une insufsance rénale. Elle est normale ou basse dans les rachitismes
hypophosphatémiques génétiques ou induits par une tumeur. Par contre, elle
est élevée s’il y a une résistance à la 1,25-dihydroxyvitamine D, lorsqu’un
966 Rachitisme
II. Imagerie
Les anomalies radiologiques sont caractéristiques. Elles sont surtout maniestes aux
extrémités des os longs à croissance rapide (poignets et genoux). Le déaut de miné-
ralisation se traduit par l’augmentation de l’épaisseur des plaques de croissance épi-
physaires, l’émoussement de l’extrémité des métaphyses, qui deviennent irrégulières
et peuvent prendre un aspect typique « en cupule ». Par ailleurs, on peut aussi noter
un retard de maturation des centres épiphysaires et, chez l’enant en âge de marcher,
une incurvation plus ou moins importante des os longs des membres inérieurs.
Dans les cas de rachitisme calcipénique, on peut également observer des
maniestations d’hyperparathyroïdie telles qu’une résorption sous-périostée,
une déminéralisation généralisée et même, parois, des ractures pathologiques.
Traitement
I. Rachitisme par défcit en vitamine D
La vitamine D administrée par voie orale à raison de 2 000 à 5 000 UI une ois
par jour pendant environ trois mois est habituellement efcace. Au début du
traitement, il aut surveiller l’enant étroitement et lui donner un supplément de
calcium en s’assurant que l’apport total correspond à deux ois les besoins jour-
naliers (voir Nutrition) ; en eet, la reprise du processus de minéralisation qui
fxe une grande quantité de calcium dans l’os peut entraîner une baisse initiale de
la calcémie ionisée parois sufsante pour provoquer des symptômes. Le retour
à la normale de la calcémie, de la phosphorémie et des phosphatases alcalines
ainsi que la reminéralisation osseuse confrment l’efcacité du traitement. S’il
existe une malabsorption importante, on peut administrer la vitamine D par voie
intramusculaire. Une dose unique de 600 000 UI de vitamine D2 est habituelle-
ment efcace et ne cause pas de toxicité.
Surveillance
L’administration de doses élevées de vitamine D ou de son métabolite acti, la
1,25-dihydroxyvitamine D, comporte un risque d’hypercalcémie, d’hypercalciu-
rie et de néphrocalcinose. Il aut donc surveiller, tous les trois ou quatre mois,
la calcémie, la calciurie (voir Lithiase urinaire pour les valeurs normales) et la
onction rénale. Il est souhaitable de procéder à une échographie rénale une
ois par an afn de s’assurer qu’il n’y a pas de néphrocalcinose importante. On
doit aussi surveiller régulièrement les taux de parathormone chez les patients
qui prennent des suppléments de phosphore, ainsi que chez ceux atteints d’in-
sufsance rénale.
Pronostic
Le pronostic est excellent pour le rachitisme par insufsance d’apport en vita-
mine D ainsi que pour les rachitismes par anomalies du métabolisme de celle-ci.
Dans les cas de rachitisme hypophosphatémique, on observe souvent un retard
statural résiduel ; ce problème se manieste en particulier lorsque la tolérance
ou l’adhésion au traitement n’est pas très bonne. Le pronostic des ormes secon-
daires mixtes dépend de la maladie sous-jacente.
Prévention
Un apport quotidien de 200 à 400 UI de vitamine D permet de prévenir efca-
cement le rachitisme par manque d’apport.
Dans des conditions optimales, le lait maternel peut théoriquement contenir
une quantité sufsante de vitamine D, mais, dans la réalité, là où l’exposition
au soleil est limitée par le climat ou les coutumes, l’apport s’avère insufsant ;
il est donc recommandé de donner un supplément quotidien de 400 UI à l’en-
ant allaité. Toutes les préparations de lait commerciales pour nourrisson sont
enrichies en vitamine D (Canada, France : 400 UI/L). Au Canada, tous les autres
968 Réanimation cardiorespiratoire après la période néonatale
Réanimation cardiorespiratoire
après la période néonatale 208
Pierre Ruest, Géraldine Pettersen
Généralités
L’arrêt cardiorespiratoire (ACR) est un événement rare en pédiatrie. Il survient
principalement chez l’enant âgé de moins de 18 mois. Chez l’adulte, la majorité
des cas d’ACR résultent d’une atteinte cardiaque primaire (inarctus du myocarde,
arythmies). Chez l’enant, ce sont les aections menant à une insufsance res-
piratoire aiguë qui comptent parmi les premières causes d’ACR. Parmi celles-ci,
mentionnons les inections respiratoires, la noyade, l’inhalation de corps étranger
et la septicémie. Les traumatismes représentent également une cause importante
d’ACR extrahospitaliers chez les enants de plus de six mois. La séquence des évé-
nements est le plus souvent la suivante : insufsance respiratoire / hypoxémie / arrêt
respiratoire / bradycardie / asystolie.
L’asystolie est l’arythmie terminale que l’on observe le plus réquemment
au moment d’un ACR chez l’enant. La tachycardie ventriculaire (TV) et la fbril-
lation ventriculaire (FV) ne sont observées que dans 15 % des cas ou moins et
surviennent le plus souvent chez des enants atteints d’une cardiopathie congé-
nitale ou victimes d’une intoxication médicamenteuse.
La reconnaissance et le traitement précoces de l’hypoxémie sont des éléments
déterminants dans la prévention de l’ACR chez l’enant. Le pronostic de l’ar-
rêt respiratoire isolé et de la bradycardie extrême est meilleur (75 % et 50 % de
survie respectivement) que celui de l’ACR. Le pronostic de l’ACR chez l’enant
ne s’est pas amélioré au cours des dernières années. Lorsque l’incident survient en
dehors d’un hôpital, le taux de survie est inérieur à 10 %, et la plupart des sur-
vivants ont des séquelles neurologiques graves. À l’hôpital, le taux de survie est
de 20 à 30 %.
Le temps écoulé entre l’ACR et l’arrivée d’un réanimateur constitue un acteur
crucial dans la décision d’entreprendre une réanimation cardiorespiratoire (RCR),
mais il n’est pas toujours connu de açon précise. En cas de doute, tout enant
en ACR doit donc bénéfcier d’une tentative de réanimation dès que l’arrêt est
constaté, sau s’il n’y a pas d’espoir de récupération neurologique, si la décision
de ne pas réanimer a été prise par le médecin traitant et la amille et qu’elle a
été consignée par écrit (exemple : en cas de cancer terminal) ou encore en pré-
sence de signes de décès évidents (rigidité musculaire, lividité cadavérique). Si
les circonstances suggèrent une hypothermie primaire, une réanimation doit être
Réanimation cardiorespiratoire après la période néonatale 969
Étapes de la réanimation
La séquence de réanimation cardiorespiratoire « C-A-B » remplace désormais la
séquence habituelle « A-B-C » tant pour les adultes que pour les enants. Ce chan-
gement a été apporté afn d’uniormiser et de aciliter l’enseignement de la RCR.
Par ailleurs, il est important de noter que chez les enants, l’ACR ait suite, dans
la majorité des cas, à une période d’hypoxie ; par conséquent, il est important
d’introduire rapidement la ventilation dans la séquence de RCR.
Dans un environnement extrahospitalier, après s’être assuré de sa propre
sécurité et de celle de la victime, le sauveteur doit déterminer la nécessité d’en-
treprendre une RCR. Il évalue pendant 10 secondes l’état de conscience de l’en-
ant en le stimulant par la voix et par des stimulations tactiles, tout en évitant
les secousses brusques. L’enant est par la suite placé en décubitus dorsal. Chez
l’enant inconscient qui respire, il n’est habituellement pas nécessaire d’adminis-
trer une RCR ; le dégagement des voies respiratoires en décubitus latéral suft. Il
ne aut touteois pas conondre les mouvements de gasping, parois observés au
début de l’ACR, avec une respiration efcace. En présence de deux sauveteurs,
l’un amorce immédiatement la RCR alors que le second va chercher de l’aide et
un défbrillateur automatique externe (voir section F ( Fibrillation) : défbrillation
ventriculaire plus loin). Lorsqu’il n’y a qu’un seul sauveteur, les manœuvres de RCR
doivent être eectuées pendant deux minutes avant d’aller chercher du secours
puisque l’étiologie de l’ACR est le plus souvent d’origine respiratoire chez l’en-
ant. Touteois, chez un enant porteur de cardiopathie ou qui présente un ACR
soudain devant témoin, par exemple au cours d’un exercice physique intense,
le sauveteur qui est seul doit plutôt chercher du secours immédiatement ainsi
qu’un défbrillateur externe automatique, avant d’entreprendre la RCR puisque,
dans ces circonstances, une FV ou une TV peuvent être la cause de l’ACR. Or,
chaque minute écoulée entre le moment de la survenue de l’ACR et la première
tentative de défbrillation ventriculaire (DV) augmente la mortalité d’environ 10 %,
du moins chez l’adulte.
Dès que possible, une équipe de RCR adéquatement entraînée et équipée
doit entrer en action en suivant les étapes décrites ci-après (lorsqu’une RCR est
réalisée en milieu hospitalier, plusieurs réanimateurs sont généralement mis à
contribution, et les actions sont souvent entreprises simultanément). Cette inter-
vention constitue, pour le patient, le principal espoir de survie sans séquelles.
Un che d’équipe doit être désigné : c’est lui qui coordonne les manœuvres,
détermine le rôle de chacun des intervenants, tente d’établir la cause de l’ACR,
surveille le passage du temps et l’évolution de la situation et décide du moment
où la RCR doit être arrêtée.
C (Circulation) : circulation
1) Vérifer la présence de signes d’une circulation efcace en tentant d’abord de
palper le pouls pendant au plus 10 secondes et en recherchant simultané-
ment la présence d’autres signes d’une circulation efcace (toux, respiration
spontanée, mouvements).
• ≤ 1 an : pouls brachial ou émoral ; la palpation d’une pulsation veineuse
rétrograde produite par les compressions thoraciques externes peut touteois
970 Réanimation cardiorespiratoire après la période néonatale
Compression selon la technique de l’encerclement, utilisée lorsque le réanimateur dispose de ses deux mains
ii) Technique des deux doigts (voir fgure 208.2) : placer les deux doigts
d’une main sur la moitié inérieure du sternum, ce qui correspond à
environ un travers de doigt sous la ligne qui rejoint les mamelons.
Cette méthode est utilisée lorsque l’encerclement est impossible en
raison de la taille de l’enant ou lorsqu’il n’y a qu’un seul réanima-
teur. Cela permet de minimiser la durée des périodes d’interruption
du massage.
b) > 1 an (voir fgures 208.3 et 208.4)
On utilise la paume d’une seule main ou des deux mains. La compression appli-
quée doit se situer à deux travers de doigt au-dessus de l’appendice xiphoïde,
au tiers inérieur du sternum.
Réanimation cardiorespiratoire après la période néonatale 971
B (Breathing) : ventilation
1) S’il n’y a pas de respiration spontanée ou si celle-ci est inecace, procéder
immédiatement à la ventilation.
• < 8 ans : avoir recours à la ventilation bouche-à-nez-bouche ou bouche-
à-bouche en onction de l’étanchéité obtenue.
• ≥ 8 ans : pratiquer la ventilation bouche-à-bouche.
An de prévenir les inections transmises par la salive et la respiration,
on recommande d’utiliser un masque avec une valve unidirectionnelle
bien qu’il n’y ait pas de cas rapportés d’inections transmises par la
ventilation bouche-à-bouche, par exemple au virus de l’immunodécience
humaine (VIH) ou au cytomégalovirus. Dans l’éventualité où un masque
et un insufateur manuel ne seraient pas disponibles et que le réanima-
teur reuse de pratiquer la ventilation bouche-à-bouche, celui-ci doit tout
de même pratiquer le massage cardiaque externe de açon ininterrompue.
En eet, les résultats d’une RCR avec massage, mais sans ventilation sont
supérieurs à ceux où il n’y a ni ventilation ni massage pour les patients
présentant un arrêt d’origine cardiaque. En présence d’une canule de tra-
chéostomie, celle-ci doit être utilisée pour administrer les insufations.
2) S’il n’y pas d’expansion appropriée de la cage thoracique à chaque ventila-
tion, repositionner le patient an de mieux dégager ses voies respiratoires ;
si cela s’avère inecace, suspecter une obstruction par un corps étranger.
3) Dès que possible, ventiler le patient à l’aide d’un masque acial et d’un in-
sufateur manuel avec de l’oxygène à 100 %. L’utilisation d’un ballon auto-
gonfable nécessite un réservoir et un débit d’oxygène de 10 à 15 L/min
an de permettre l’administration d’une concentration élevée en oxygène
(FiO2 de 0,65 à 0,95).
4) Ajuster la réquence des insufations selon l’état du patient : en cas d’ACR,
maintenir les séquences 30:2 (un réanimateur) ou 15:2 (deux réanimateurs)
(cela équivaut à environ 8 à 15 insufations/min). En présence d’un pouls
palpable de plus de 60 battements/min, ventiler entre 12 et 20 ois/min.
5) Éviter de ventiler excessivement. Le débit cardiaque généré par le massage
cardiaque représente de 10 à 25 % du débit en rythme sinusal, diminuant en
soi le besoin de ventilation. De plus, l’hyperventilation compromet le retour
veineux systémique et, par conséquent, le débit cardiaque, en plus d’augmen-
ter le risque de pneumothorax.
6) Procéder le plus tôt possible à une intubation endotrachéale par voie orale,
puis poursuivre la ventilation avec de l’oxygène à 100 %. Chez les enants qui
sont porteurs d’une cardiopathie congénitale avec shunt droite-gauche obliga-
toire (exemple : hypoplasie du cœur gauche), shunt gauche-droite important
974 Réanimation cardiorespiratoire après la période néonatale
D (Drugs) : médicaments
I. Voies d’accès
1) Accès veineux
• Tenter d’obtenir un accès veineux le plus vite possible, car la rapidité avec
laquelle l’adrénaline est administrée est un des déterminants importants du
succès de la RCR.
• S’assurer que les médicaments administrés atteignent le compartiment cen-
tral en élevant le membre où est située la voie d’accès et en injectant de 5 à
10 mL de NaCl 0,9 % après chaque administration de médicament.
• Lorsqu’une voie centrale est déjà en place, l’utiliser de préérence à une voie
veineuse périphérique.
• Si l’on doit installer une voie d’accès centrale, préérer la veine émorale aux
veines jugulaire ou sous-clavière, car elle permet de poursuivre les manœu-
vres sans interrompre le massage cardiaque et n’est pas associée à des baro-
traumatismes.
2) Voie intra-osseuse
• En cas d’ACR ou de choc décompensé, on recommande la voie intra-osseuse
lorsqu’on ne réussit pas à installer une voie veineuse en 90 secondes, et ce,
quel que soit l’âge, incluant les premiers mois de vie. On doit y avoir recours
d’emblée s’il apparaît évident qu’un accès veineux périphérique ne pourra
pas être obtenu rapidement.
• La seule contre-indication absolue à son utilisation est la présence d’une
racture au site de ponction (ou proximale au site). On évitera cependant de
pratiquer une ponction intra-osseuse s’il y a une brûlure ou une inection au
site de ponction ou en présence d’un traumatisme de la veine cave inérieure.
• Le taux de succès varie de 65 à 100 % et est plus élevé chez les enants âgés
de moins de trois ans. Un site mal choisi et une aiguille trop malléable repré-
sentent les deux principales causes d’échec. Le taux de complications est iné-
rieur à 1 % (racture, ostéomyélite, extravasation de médicaments, syndrome
de loge musculaire, embolie graisseuse).
• La technique doit être réalisée de manière stérile. Il est très important de bien
déterminer le site à ponctionner et d’employer le matériel approprié (voir
tableau 208.1).
• On peut injecter tous les médicaments de réanimation par voie intra-osseuse
de même que les antibiotiques, sans qu’il ne soit nécessaire de modifer leur
dosage. Touteois, les médicaments hyperosmolaires (exemples : glucose 50 %,
bicarbonate de sodium) doivent être dilués dans un volume 1:1, afn de dimi-
nuer le risque d’ostéomyélite. Le début d’action des médicaments et leurs
concentrations plasmatiques sont comparables à ce que l’on observe après
l’injection par voie veineuse centrale, et ce, quel que soit l’os ponctionné.
• Les liquides de perusion et les dérivés du sang peuvent être administrés par
gravité simple ou sous pression sans que le risque d’hémolyse ne soit augmenté.
• Les mêmes précautions concernant la prévention des embolies paradoxales
s’appliquent chez les patients porteurs de shunt intracardiaque, que l’on uti-
lise la voie intra-osseuse ou la voie intraveineuse.
• La voie intra-osseuse peut également être employée pour l’analyse de la natré-
mie, de la créatininémie, des gaz sanguins, ainsi que pour la détermination
du groupe sanguin et de l’hématocrite.
976 Réanimation cardiorespiratoire après la période néonatale
3) Voie intratrachéale
• Chez le patient intubé qui n’a pas d’accès veineux, certains médicaments lipo-
solubles (adrénaline, atropine, lidocaïne, naloxone) peuvent être administrés
par voie intratrachéale.
• L’absorption des médicaments est moins rapide, et leurs concentrations plas-
matiques sont moins élevées lorsqu’ils sont administrés par voie intratra-
chéale que par voie intraveineuse ou intra-osseuse. Les doses efcaces des
médicaments administrés par voie intratrachéale ne sont pas connues, mais
il est suggéré de doubler ou de tripler les doses d’atropine, de lidocaïne et
de naloxone et d’administrer une dose d’adrénaline 10 ois supérieure à celle
donnée par voie intraveineuse. Les médicaments doivent être dilués dans du
NaCl 0,9 % (5 mL) et injectés distalement dans l’arbre bronchique plutôt que
dans la trachée ; on accélère ainsi leur absorption.
Réanimation cardiorespiratoire après la période néonatale 977
III. Médicaments
1) Adrénaline
• Dose initiale : 10 µg/kg (soit 0,1 mL/kg d’une solution 1:10 000 ; max : 1 mL) IV
ou IO à répéter toutes les 3 à 5 minutes au besoin. S’il n’y a pas d’accès intra-
veineux ou intra-osseux, administrer 100 µg/kg par voie intratrachéale (soit
0,1 mL/kg d’une solution 1:1 000 ; max : 10 mL).
• L’adrénaline doit être administrée immédiatement en cas d’asystolie, de brady-
cardie sinusale associée à une mauvaise perusion périphérique, d’activité
électrique sans pouls et de FV ne répondant pas à la DV.
• L’efcacité d’une orte dose d’adrénaline par voie intraveineuse ou intra-osseuse
(exemple : 100 µg/kg) n’est pas démontrée, qu’elle soit administrée d’emblée
ou après une dose régulière ; ce type de dose pourrait même s’accompagner
d’un taux de survie moins élevé. L’utilisation d’adrénaline à orte dose devrait
être réservée à des situations exceptionnelles (exemple : intoxication par un
β-bloquant).
2) Atropine
• Dose initiale : 20 µg/kg IV ou IO (max : 0,5 mg par dose). Elle peut être répé-
tée une ois. On peut l’administrer par voie intratrachéale.
• Ses eets parasympathicolytiques dépendent de la dose administrée. Une dose
inérieure à celle décrite ci-dessus peut causer des bradyarythmies paradoxales.
• L’atropine est indiquée lorsque la bradycardie est causée par une augmenta-
tion du tonus vagal. Son efcacité dans le traitement de l’asystolie n’est pas
confrmée.
3) Bicarbonate de sodium
• Dose initiale : 1 mmol/kg IV ou IO (soit 1 mL/kg d’une solution 8,4 %). Si l’on
a recours à la voie intra-osseuse, il aut diluer le médicament 1:1 dans de l’eau
stérile. Il ne doit pas être administré en même temps que l’adrénaline.
• L’administration de bicarbonate de sodium peut nuire à la onction myocardique
en augmentant la PCO2 veineuse et l’acidose intracellulaire. Elle n’est indiquée
978 Réanimation cardiorespiratoire après la période néonatale
que si l’ACR est secondaire à une hyperkaliémie ou dans les cas d’arythmies
ventriculaires secondaires à certaines intoxications (exemple : cocaïne).
4) Calcium
• Dose initiale : 20 mg/kg/dose IV ou IO (soit 0,2 mL/kg/dose d’une solution
de CaCl2 10 % ; max : 10 mL/dose chez le grand enant), à répéter toutes les
10 minutes au besoin. En raison de sa plus grande biodisponibilité, on utilise
le CaCl2 10 % de préérence au gluconate de calcium.
• Il est indiqué d’administrer du calcium uniquement dans les cas d’hypocalcé-
mie, d’hyperkaliémie (sau si elle est associée à une intoxication digitalique),
d’hypermagnésémie et d’intoxication par un bloquant calcique.
5) Amiodarone
• Dose initiale : 5 mg/kg IV ou IO administrée lentement (en 60 minutes) en
présence d’un pouls ou en bolus rapide en l’absence de pouls. Elle peut être
répétée 2 ois ou suivie d’une perusion de 5 à 15 µg/kg/min. Il n’est pas néces-
saire d’ajuster la posologie en présence d’insufsance rénale ou hépatique.
• L’amiodarone est utilisée dans le traitement des arythmies supraventriculaires
et ventriculaires (FV et TV sans pouls). Chez l’enant, il est prudent d’obtenir
au préalable l’avis d’un expert en cardiologie pédiatrique, à moins que l’état
de l’enant ne permette pas d’attendre.
• L’amiodarone prolonge le QRS et augmente le risque de torsade de pointes.
Par conséquent, elle ne doit pas être administrée avec d’autres médicaments
anti-arythmiques qui prolongent l’intervalle QT (exemple : procaïnamide). On
doit diminuer sa vitesse de perusion en cas de prolongation de l’intervalle QT,
d’apparition de bloc ou d’hypotension et cesser la perusion en présence d’un
élargissement du QRS de plus de 50 %.
6) Lidocaïne
• Dose initiale : 1 mg/kg IV ou IO. Elle peut être suivie d’une perusion de 20 à
50 µg/kg/min IV.
• La lidocaïne peut être utilisée dans le traitement des arythmies ventriculaires.
Elle est touteois moins efcace que l’amiodarone.
7) Vasopressine
Aucune donnée ne soutient son utilisation en pédiatrie au cours d’une RCR.
8) Glucose
Les enants ont des besoins énergétiques élevés et disposent de peu de réserves
en glucose. Il est donc nécessaire de vérifer régulièrement la glycémie au cours
de la RCR.
E (Electrocardiogram) : électrocardiogramme
Un moniteur de l’ECG doit être installé le plus tôt possible.
Arrêt de la réanimation
Bien que plusieurs acteurs puissent avoir une infuence sur les chances de suc-
cès d’une RCR (exemples : temps écoulé entre l’ACR et le début de la RCR, durée
de la RCR, rythme cardiaque initial, température corporelle), il n’y a pas de prédic-
teur unique qui peut guider l’arrêt d’une réanimation. On doit ortement envisa-
ger l’arrêt des manœuvres dans les circonstances suivantes : après 25 à 30 minutes
de réanimation avancée inecace, en l’absence de réponse à 3 doses d’adréna-
line ou lorsque l’ACR a duré plus de 10 minutes avant le début des manœuvres.
Dans certaines situations exceptionnelles (exemples : ACR survenant en hypo-
thermie proonde, circulation extracorporelle pouvant être amorcée en moins
de 30 minutes), il est approprié de poursuivre la RCR au-delà de 30 minutes
ou jusqu’à ce que la température corporelle dépasse 32 °C. La présence d’une
mydriase xe ne doit pas être prise en compte dans la décision d’arrêter les
manœuvres de RCR.
Après la réanimation
Le patient qui survit à un ACR doit être surveillé dans un service de soins intensis
pédiatriques. On procède dès que possible aux explorations paracliniques perti-
nentes dans le but de traiter rapidement la cause de l’ACR et d’éviter une récidive.
Plusieurs dysonctions d’organes peuvent aire suite à l’ischémie. Une échocar-
diographie sert à évaluer la onction cardiaque et à éliminer la présence d’un
épanchement péricardique. Il importe également d’évaluer les onctions hépa-
tique et rénale et de suivre la glycémie.
Les interventions à envisager an de minimiser les dysonctions d’organes
secondaires à l’ACR sont de plusieurs ordres : s’assurer d’un bon remplissage
vasculaire et administrer des amines vaso-actives pour maintenir une pression
artérielle et une perusion adéquates, traiter précocement les arythmies, prévenir
l’hyperthermie et envisager d’induire une hypothermie légère (de 32 à 34 °C)
pendant une période de 12 à 24 heures chez l’enant qui demeure comateux à
la suite d’un ACR, traiter vigoureusement toute convulsion et éviter l’hypergly-
cémie ainsi que l’hyperventilation.
Pronostic
Le pronostic dépend de la cause de l’ACR, du lieu où il survient (intrahospita-
lier ou extrahospitalier), de la promptitude et de la qualité de la RCR. Même si
celle-ci réussit initialement, une aible minorité de patients s’en tire exempte de
séquelles neurologiques majeures. L’ACR qui est secondaire à un traumatisme ou
à un choc septique s’accompagne généralement d’un pronostic sombre. Compte
tenu de cette évolution bien souvent déavorable, il aut mettre tous les eorts
possibles pour détecter et traiter de açon précoce l’hypoxémie et les autres ac-
teurs qui peuvent conduire à un ACR.
Généralités
La plupart des nouveau-nés s’adaptent naturellement à la vie extra-utérine. Cepen-
dant, environ 10 % d’entre eux doivent être réanimés à la naissance.
La réanimation du nouveau-né consiste en une série d’interventions imposées
par l’état de l’enant et par sa réponse aux manœuvres. On décide de celles-ci
en onction de l’évaluation, dès la naissance, des mouvements respiratoires, de
la réquence cardiaque et du tonus de l’enant. Le score d’Apgar (voir Soins du
nouveau-né normal) est utilisé pour déterminer l’état du nouveau-né. Il ne dicte pas
en soi les manœuvres de réanimation, mais permet d’évaluer l’ecacité de celles-ci.
Tout délai de la réanimation peut retarder de açon très importante le début
d’une respiration spontanée et soutenue. Il aut donc entreprendre immédiate-
ment la réanimation si l’enant semble incapable d’établir une ventilation su-
sante pour maintenir une réquence cardiaque adéquate.
La plupart des nouveau-nés nécessitent seulement les manœuvres de base
de la réanimation. La majorité de ceux qui ont besoin d’une réanimation « active »
répondent très bien à la seule ventilation. Environ 1 % d’entre eux requièrent des
médicaments ou un massage cardiaque.
II. Oxygénothérapie
L’oxymétrie de pouls doit être systématiquement utilisée chez tous les patients
nécessitant une ventilation à pression positive. Chez l’enant né près du terme,
on amorce la ventilation à l’air ambiant (FiO2 de 0,21). On préconise d’ajuster
les concentrations d’oxygène administrées en onction de l’oxymétrie de pouls
mesurée en position préductale (main droite), en visant à maintenir la SaO2 aux
valeurs ciblées (voir tableau 209.3). Le débit d’oxygène doit être de 5 à 10 L/min ;
un débit plus élevé peut causer des apnées et une bradycardie. Par ailleurs, il est
important de savoir que les insufateurs manuels autogonfables avec valve ne
ournissent pas d’oxygène si l’on ne ventile pas l’enant avec une pression posi-
tive. Tout patient présentant une bradycardie réractaire nécessitant un massage
cardiaque doit être ventilé avec 100 % d’oxygène puis sevré progressivement
lorsque le massage cardiaque n’est plus nécessaire.
Cibles de saturation visées au cours
TABLEAU 209.3
de la ventilation à pression positive
Période écoulée depuis le début de la ventilation SaO2 visée
1 minute 60-65 %
2 minutes 65-70 %
3 minutes 70-75 %
4 minutes 75-80 %
5 minutes 80-85 %
10 minutes 85-95 %
tout en étant à la tête du patient de açon à libérer l’espace requis pour l’instal-
lation d’un cathéter ombilical.
VI. Médicaments
Une intervention pharmacologique est indiquée si une bradycardie persiste mal-
gré un minimum de 30 secondes de ventilation et de massage cardiaque externe
appropriés. On doit privilégier la voie intraveineuse pour administrer les médi-
caments. La voie intratrachéale peut être utilisée en attendant l’établissement
d’un accès veineux. Comme l’absorption intratrachéale des médicaments est mal
connue en situation d’arrêt cardiorespiratoire, les doses doivent être majorées
lorsqu’on donne les médicaments de réanimation par cette voie (voir ci-après).
Adrénaline C’est le médicament le plus utile. Il augmente la réquence car-
diaque et améliore la perusion cérébrale et myocardique. On utilise la solu-
tion 1:10 000, à raison de 0,1 à 0,3 mL/kg (de 0,01 à 0,03 mg/kg) IV à répéter
au besoin toutes les 3 à 5 minutes. En attendant l’établissement d’un accès vei-
neux, une dose de 1 mL/kg (max : 3 mL) peut être administrée par voie intratra-
chéale. L’accélération de la réquence cardiaque se produit généralement après
5 à 10 secondes. Si aucune réponse à l’adrénaline n’est notée, il peut être néces-
saire de corriger une hypovolémie. Les données disponibles sont insufsantes
pour recommander des doses intraveineuses plus élevées d’adrénaline, surtout
chez le prématuré qui présente un risque d’hémorragie périventriculaire en cas
de poussée hypertensive.
Autres médicaments La naloxone et le bicarbonate ne sont pas recommandés
en cours de réanimation. L’utilité d’autres médicaments tels que l’atropine et le
calcium n’est pas démontrée en réanimation néonatale.
Après la réanimation
Lorsque la réanimation initiale est terminée, il aut surveiller plusieurs onctions,
et leurs déaillances éventuelles doivent être traitées.
L’oxygénation doit être contrôlée par oxymétrie de pouls, mais aussi à l’aide
de gaz sanguins sériés. Ceux-ci déterminent le besoin de ventilation mécanique ;
il aut éviter l’hyperventilation et l’hypocapnie, qui peuvent théoriquement dimi-
nuer la perusion cérébrale.
La perusion périphérique, la pression artérielle et la diurèse sont l’objet
d’une attention particulière. On poursuit la perusion de liquides sous orme de
dextrose 10 % pour éviter l’hypoglycémie qui pourrait aggraver les séquelles
neurologiques. Une perusion d’inotropes est parois nécessaire. Il convient
également de surveiller l’apparition d’une dysonction myocardique et d’une
dysonction rénale par nécrose tubulaire aiguë.
Une hypertension intracrânienne et des convulsions peuvent survenir. L’uti-
lisation prophylactique d’anticonvulsivants demeure controversée ; elle n’est pas
recommandée.
Il importe de vérifer régulièrement la glycémie et la calcémie, de même que
l’hémogramme (entre autres à la recherche d’une thrombopénie) et l’hémostase
(à la recherche d’une coagulation intravasculaire disséminée).
De vastes études cliniques et méta-analyses ont permis de conclure que
l’hypothermie thérapeutique légère, à une température rectale de 33,5 à 35 °C,
améliore la survie et peut diminuer les séquelles chez les survivants si elle débute
dans les six premières heures de vie. Il est donc impérati que tout nouveau-né
asphyxié ayant nécessité une réanimation prolongée soit rapidement reconnu
comme candidat potentiel à une hypothermie thérapeutique et que son cas soit
discuté avec une équipe qui peut procéder à cette thérapie. Ce traitement ne
devrait être oert que dans les centres aptes à prendre en charge les complica-
tions potentielles (exemples : arythmies cardiaques, hémorragies, hypertension
pulmonaire, immunodépression) et à assurer le suivi du patient. Les critères
d’admissibilité les plus souvent utilisés sont les suivants :
• nouveau-né d’au moins 36 semaines d’âge gestationnel et histoire d’un évé-
nement périnatal aigu ;
• encéphalopathie modérée ou grave selon l’échelle de Sarnat ;
• besoin de ventilation continue pendant au moins 10 minutes ;
• pH égal ou inérieur à 7,0 ou excès de base égal ou inérieur à –16 mEq/L
sur le cordon ou dans la première heure de vie.
Refux gastro-œsophagien 989
Généralités
La régurgitation secondaire au refux passi du contenu de l’estomac jusque
dans l’œsophage est un symptôme presque universel chez le nourrisson ; ainsi,
vers l’âge de trois à quatre mois, jusqu’à 40 % des enants régurgitent quotidien-
nement au moins la moitié du contenu de leurs tétées de açon physiologique.
Le refux gastro-œsophagien (RGO) compliqué est plus rare. On parle de RGO
compliqué lorsque l’enant présente des symptômes respiratoires récurrents, un
retard staturopondéral ou une œsophagite.
Plusieurs acteurs étiologiques peuvent avoriser le RGO compliqué, parmi
lesquels certaines anomalies anatomiques ainsi qu’une dysmotilité diuse du
tube digesti supérieur. Les principaux acteurs de risque du RGO compliqué
sont énumérés dans l’encadré 210.1.
Deux mécanismes peuvent expliquer les maniestations respiratoires secon-
daires au RGO. Des micro-inhalations de liquide gastrique peuvent se produire ;
elles n’ont habituellement pas d’expression radiologique. La présence de liquide
acide dans l’œsophage peut aussi induire un bronchospasme ou un laryngo-
spasme réfexe. Il aut être prudent avant d’imputer des problèmes respiratoires
à un RGO, car celui-ci peut aussi bien en être la cause que la conséquence.
Maniestations cliniques
Le RGO simple (non compliqué) du nourrisson se manieste par des régurgitations
chez un enant dont l’examen physique se révèle normal et dont la croissance
est régulière. Les principales maniestations du RGO compliqué sont indiquées
dans le tableau 210.1. Une sténose peptique cicatricielle de l’œsophage peut sur-
venir en présence d’un RGO non traité ou particulièrement grave. L’œsophage
de Barrett est possible, mais exceptionnel chez l’enant.
Explorations
En cas de RGO non compliqué, le recours à des examens complémentaires n’est
pas nécessaire.
990 Refux gastro-œsophagien
6) Manométrie de l’œsophage
On y a surtout recours pour le diagnostic de dysmotilité œsophagienne.
Traitement
Le traitement doit être réservé aux enants qui présentent un RGO compliqué.
Les régurgitations physiologiques du nourrisson ne devraient pas aire l’objet
d’un traitement, pharmacologique ou autre, puisque le ait d’orir un traitement
médicalise inutilement un comportement normal et peut exposer l’enant à des
eets secondaires sans bénéce ajouté. Dans les cas de RGO non compliqué, le
traitement se résume à des conseils diététiques ; l’évolution des symptômes est
généralement avorable.
certains pays, alors que dans d’autres, comme le Canada, il n’est disponible que
pour de rares cas précis, dans le cadre de programmes d’accès spéciaux. En
pratique, ce médicament est utilisé de açon exceptionnelle, dans les cas rérac-
taires de RGO compliqué.
Métoclopramide Ce médicament a une activité antidopaminergique et choli-
nomimétique. Il accélère l’évacuation gastrique. La marge de sécurité est aible.
Il peut causer de la somnolence et de la dystonie, ainsi qu’une complication
rare irréversible, la dyskinésie tardive. En raison de ces eets secondaires, l’em-
ploi de ce médicament chez l’enant est déconseillé en Europe et interdit aux
États-Unis. Les données restent insusantes pour soutenir l’usage du métoclo-
pramide dans le RGO.
Dompéridone Ce médicament a un mode d’action semblable à celui du méto-
clopramide, mais il entraîne moins d’eets secondaires sur le système nerveux
central. Il y a un risque de prolongement de l’espace QT et d’arythmies car-
diaques. Son ecacité n’est pas prouvée chez l’enant.
Pronostic
Plus l’enant est jeune, plus le RGO a des chances de disparaître spontanément
en quelques semaines ou en quelques mois, le plus souvent vers l’âge de la
marche. Le RGO d’apparition tardive (après l’âge de trois ans) ou survenant chez
l’enant présentant une aection sous-jacente (exemples : atteinte neurologique,
atrésie œsophagienne opérée) constitue habituellement un problème chronique
nécessitant un suivi à long terme.
994 Refux vésico-urétéral
Généralités
Normalement, l’urine ne refue pas de la vessie vers les reins : en eet, l’implan-
tation oblique de l’uretère crée un eet de valve unidirectionnelle, son extrémité
distale étant, du ait de son trajet intramural oblique, comprimée entre le muscle
détrusor et la muqueuse vésicale. On estime qu’un refux vésico-urétéral (RVU)
est présent chez environ 1 ou 2 % des enants qui n’ont jamais souert d’inec-
tion urinaire. La plupart du temps, le RVU est découvert au moment d’une cys-
tographie mictionnelle réalisée dans le contexte de l’évaluation d’une première
inection urinaire. Chez les enants qui ont déjà présenté ce type d’inection, le
taux de RVU est de 30 à 40 %.
Le RVU peut être unilatéral ou bilatéral. L’importance du RVU est exprimée
selon la classication internationale sur une échelle qui comporte cinq grades.
• Grade I : la colonne d’urine remonte dans l’uretère non dilaté, mais n’atteint
pas le bassinet.
• Grade II : la colonne d’urine remonte dans l’uretère, le bassinet et les calices,
mais ceux-ci ne sont pas dilatés.
• Grade III : il y a un début de dilatation de l’uretère ou un émoussement des
calices.
• Grade IV : la dilatation de l’uretère est très marquée, et les cupules des calices
sont émoussées ou inversées.
• Grade V : la dilatation de l’uretère, du bassinet et des calices est extrême.
L’uretère dilaté est sinueux et ressemble au côlon.
Il importe de distinguer les deux principaux types de RVU suivants.
1) RVU primaire : il est causé par une anomalie congénitale de la jonction uré-
térovésicale.
2) RVU secondaire : il est lié à une obstruction anatomique (exemple : valve
urétrale postérieure) ou à une dysonction de l’appareil urinaire bas. Il est
réquemment associé à une constipation ou à une dysonction vésicale (cau-
sée, par exemple, par une dyssynergie vésico-sphinctérienne ou par une ves-
sie neurologique).
De manière générale, la majorité des RVU (80 %) sont de grade I à III et
dans 65 % des cas, les enants atteints sont des lles. Par ailleurs, plus de la moitié
des RVU détectés à cause d’une hydronéphrose anténatale touchent des garçons,
et 50 % sont de haut grade (IV et V).
On reconnaît maintenant une prédisposition génétique au RVU. En eet,
la concordance chez les vrais jumeaux est de 80 %. Le risque de RVU chez les
rères et les sœurs d’un enant atteint d’un RVU, même s’ils n’ont pas présenté
d’inection urinaire, est d’environ 30 %. Lorsque le père ou la mère a eu un RVU,
la probabilité d’une occurrence chez l’enant peut atteindre 65 %, même sans
inection urinaire. Il y a également certaines diérences ethniques dans la préva-
lence du RVU : ainsi, le taux de RVU chez les enants noirs est beaucoup moins
élevé que chez les enants blancs.
Le ait que les enants ayant déjà présenté une inection urinaire aient beau-
coup plus souvent un RVU que ceux qui n’ont jamais ait ce type d’inection
Refux vésico-urétéral 995
Explorations
On considère habituellement qu’il est indiqué de rechercher un RVU dans les
circonstances suivantes.
• En cas de dilatation rénale anténatale (hydronéphrose). Environ 15 % des dila-
tations rénales anténatales seraient causées par un RVU. Touteois, le degré
d’hydronéphrose à partir duquel on devrait procéder à une cystographie ne
ait pas l’unanimité (voir Masses abdominales).
• Dès la première inection urinaire avec èvre dans l’une ou l’autre des situa-
tions suivantes :
a) chez les enants âgés de moins de deux mois ;
b) lorsque l’échographie rénale est anormale et suggère un RVU de haut
grade. Dans les autres cas, plusieurs attendent une deuxième inection
urinaire ébrile avant de procéder et ne ont pas cet examen d’emblée chez
une lle de plus de deux ans qui présente des inections urinaires basses
(voir Infection urinaire).
• En présence de dysonction vésicale importante.
• Dans le cadre d’une évaluation de certaines néphropathies (exemples : dyspla-
sie rénale, agénésie rénale) ou uropathies.
Selon certains auteurs, le taux élevé de RVU dans la ratrie d’un enant qui
est atteint de ce problème justie un dépistage systématique chez les rères et les
sœurs âgés de moins de cinq ans ; cela demeure controversé. Les études publiées
jusqu’à présent ne permettent pas de conclure que le dépistage et l’éventuel
traitement de rères et de sœurs asymptomatiques infueront de açon positive
sur leur onction rénale à long terme. La réquence encore plus élevée de RVU
chez les enants de parents atteints pourrait justier davantage le dépistage, mais
là encore, les données demeurent insusantes.
En raison de sa bonne dénition anatomique, la cystographie mictionnelle
radiologique (cystographie rétrograde) est considérée comme l’examen diagnos-
tique de réérence (gold standard) pour le RVU. Certaines études ont montré
une grande variabilité dans l’interprétation des résultats (grade du RVU) entre
les observateurs. Quant à la cystographie mictionnelle isotopique, elle est pré-
érable pour la surveillance du RVU connu (voir ci-après), car elle expose les
gonades à moins d’irradiation.
Toute cystographie nécessite la mise en place d’un cathéter vésical ; elle peut
se compliquer d’inection urinaire, même chez le patient sous antibiotiques au
moment de l’examen (environ 1 % de risque d’inection par événement).
996 Refux vésico-urétéral
Traitement
Le RVU demeure l’un des sujets les plus controversés en néphrologie et en urolo-
gie pédiatriques. Il n’a pas été démontré que, lorsqu’il est appliqué à l’ensemble
des patients ayant un RVU, le traitement chirurgical réduit le risque d’inection
urinaire symptomatique comparativement à une prophylaxie antibiotique conti-
nue. On y a donc recours dans certains cas particuliers et non pas de manière
systématique (voir ci-après). Par ailleurs, l’objecti de la prophylaxie antibiotique
dans le traitement d’un RVU est double : prévenir les inections urinaires, en parti-
culier la pyélonéphrite aiguë ; diminuer le taux de cicatrices rénales. Or, il n’a pas
encore été clairement démontré que la prophylaxie antibiotique a de tels eets
bénéques chez un enant atteint de RVU. La durée optimale du traitement anti-
biotique n’est pas connue non plus ; dans la plupart des études prospectives, la
durée du traitement est de 12 à 24 mois. Des eets secondaires et des réactions
allergiques peuvent survenir au cours du traitement. De plus, cette approche
avorise l’émergence de souches bactériennes multirésistantes.
La description qui suit constitue la pratique la plus courante.
I. Traitement médical
Il inclut en premier lieu des mesures d’hygiène mictionnelle et périnéale, ainsi que
la prise en charge des troubles mictionnels et de la stase stercorale. Il est essentiel
de traiter adéquatement une dysonction vésicale ou une constipation associée.
La tendance actuelle est de s’abstenir de prophylaxie antibiotique pour
les RVU de grade I ou II. Plusieurs praticiens agissent de même pour les RVU
de grade III, sau en cas d’inections urinaires répétées ou de cicatrices rénales
importantes documentées par une scintigraphie rénale à l’acide dimercaptosucci-
nique marqué (DMSA). On prescrit habituellement une prophylaxie antibiotique
pour les RVU de grade IV et V jusqu’au moment où le RVU disparaît spontané-
ment, passe au grade II ou III ou est corrigé chirurgicalement.
On choisit l’antibiotique prophylactique en onction de l’âge. Chez l’enant
âgé de moins de un à deux mois, on peut utiliser, par exemple, l’amoxicilline.
Par la suite, on prescrit habituellement le triméthoprime/sulaméthoxazole. Au
Canada, on emploie aussi la nitrourantoïne ; le risque mutagène de ce médica-
ment a conduit à son retrait du marché dans certains pays, dont la France. On
prescrit l’antibiotique à environ 25 % de la posologie thérapeutique habituelle ;
une posologie plus élevée n’est pas plus ecace et augmente le risque d’émer-
gence de souches résistantes.
Suivi
Une culture d’urine devrait être aite rapidement si l’enant atteint d’un RVU
présente une èvre sans inection respiratoire ou s’il manieste des symptômes
d’inection urinaire.
998 Retard global du développement
Pronostic
La probabilité de résolution spontanée du RVU est inversement proportionnelle
au grade du refux et à l’âge de l’enant. On estime qu’environ 90 % des RVU des
grades I à III auront disparu après l’âge de cinq ans, alors que seulement 25 %
des RVU de grade IV niront par se résoudre (ces chires peuvent varier quelque
peu d’une étude à l’autre). En ce qui concerne le grade V, la probabilité de réso-
lution spontanée reste minime.
De nos jours, grâce au dépistage précoce du RVU et à sa meilleure prise en
charge médicochirurgicale, il évolue rarement vers la néphropathie de refux et
l’insusance rénale chronique. Les emmes qui ont présenté un RVU, même s’il
a été corrigé chirurgicalement, sont plus à risque d’inection urinaire ébrile pen-
dant la grossesse. Il apparaît important de conseiller les adolescentes à ce sujet
et de les inormer du risque accru de RVU chez leurs propres enants.
Généralités
Le développement psychomoteur normal de l’enant se déroule selon une
séquence d’étapes attendues, ranchies à des âges qui peuvent varier de açon
importante d’un enant à l’autre tout en se situant à l’intérieur des limites normales
(voir Développement psychomoteur normal). Au cours des visites périodiques,
le médecin doit s’assurer du bon déroulement de ce processus en exerçant une
surveillance développementale systématique s’intéressant aux progrès dans les
diérentes sphères : motrice (motricité ne et grossière), langagière, de l’autono-
mie, perceptivo-cognitive et socio-aective, pour en apprécier le caractère typique
ou atypique, harmonieux ou discordant. Le développement peut être ortement
infuencé par des acteurs propres à l’enant (sexe, hérédité, état de santé) et à
Retard global du développement 999
Approche clinique
Au cours de l’entretien initial et du processus d’évaluation, il est opportun de se
poser systématiquement les questions suivantes.
• L’enant bénéfcie-t-il d’une stimulation sufsante ?
• Son état de santé lui permet-il un développement optimal ?
1000 Retard global du développement
I. Anamnèse
On recherche les acteurs de risque ou les pistes étiologiques potentielles.
• Antécédents obstétricaux : âge et vécu psycho-aecti de la mère au cours de
sa grossesse, nombre de semaines de gestation, prise de poids (si trop aible,
elle pourrait suggérer une malnutrition maternelle et œtale), complications
médicales (diabète, toxémie gravidique, épilepsie) ou chirurgicales, consom-
mation de médicaments, d’alcool ou de drogues, exposition proessionnelle
ou accidentelle à des produits potentiellement toxiques (radiations, vapeurs
toxiques), contact avec des personnes inectées ou symptômes inectieux
(fèvre, syndrome grippal, éruption cutanée), histoire de traumatisme pendant
la grossesse.
• Circonstances de l’accouchement : travail prolongé, manœuvres ou complica-
tions (présentation anormale, sourance œtale, utilisation de orceps ou d’une
ventouse, césarienne, réanimation néonatale), score d’Apgar, mesures du poids,
de la taille et du périmètre crânien du nouveau-né. Une restriction de crois-
sance intra-utérine symétrique peut suggérer une insufsance placentaire,
un syndrome chromosomique ou une inection congénitale (toxoplasmose,
rubéole, inection par le cytomégalovirus ou par le virus Herpes).
• Période néonatale : détresse respiratoire grave, inection invasive, ictère majeur
et prolongé, difcultés alimentaires (succion aible, vomissements répétés), irri-
tabilité, hypotonie, convulsions ou hémorragies intraventriculaires cérébrales.
• Histoire médicale post-natale : otites répétées nécessitant des tubes de ventila-
tion transtympaniques (hypoacousie possible), inections du système nerveux
central (méningite, encéphalite), convulsions aébriles ou épilepsie, hypotonie
(hypothyroïdie congénitale, maladies neuromusculaires, maladies métaboliques),
traumatisme crânien important, problèmes de santé chroniques (hospitalisations
réquentes ou prolongées, immobilisation ou dénutrition chroniques), prise
de médicaments pouvant avoir un eet sur la vigilance ou le comportement
(anticonvulsivants tel le phénobarbital, corticostéroïdes par voie générale à
orte dose).
• Milieu de vie de l’enant : type de amille (biparentale, monoparentale, reconsti-
tuée, placement dans une ou plusieurs amilles d’accueil), degré de stimulation
(matériel de jeu à la maison, temps passé avec l’enant, capacités parentales,
réquentation d’une structure éducative), réseau de soutien social des parents
(amille élargie, amis, ressources sociales et médicales), présence de tensions
intraamiliales, langues d’usage à la maison et dans les autres milieux que
réquente l’enant.
Retard global du développement 1001
III. Explorations
L’investigation a plusieurs objectis : détailler la nature et l’importance du retard,
conrmer ou inrmer les principales hypothèses étiologiques et procéder, si
possible, à un conseil génétique. Elle doit être individualisée.
• Une évaluation auditive est indiquée dans tous les cas.
• Un examen ophtalmologique permet de déceler un trouble visuel ou des
signes de maladie génétique (cherry-red spots dans certaines sphingolipidoses,
choriorétinite dans la toxoplasmose congénitale). En outre, une évaluation
visuelle doit être aite si l’un des parents soure de problèmes oculaires.
• Une mesure de l’hormone stimulant la thyroïde (TSH ou thyroid stimulating
hormone) est indiquée si l’enant présente des signes compatibles avec une
hypothyroïdie congénitale.
Retard global du développement 1003
Traitement
Le suivi des troubles graves et complexes du développement nécessite réquem-
ment l’apport complémentaire de plusieurs disciplines médicales et proession-
nelles. Les options thérapeutiques sont rarement curatives ; elles visent plutôt
l’actualisation du plein potentiel de l’enant par une approche éducative et de
réadaptation et cherchent à minimiser les problèmes d’adaptation et leurs réper-
cussions sur la amille.
Diverses méthodes de stimulation du développement peuvent aider l’enant
à optimiser son potentiel. Les modalités d’intervention sont nombreuses ; elles
1004 Retard global du développement
doivent être individualisées et, comme pour l’évaluation, elles requièrent sou-
vent une approche multidisciplinaire. Si un manque de stimulation semble être
en partie ou en totalité à l’origine du retard de développement, l’enant peut
bénécier d’ateliers de stimulation ou d’une réquentation d’un service de garde
(garderie, crèche) avec, au besoin, un soutien individuel (accompagnement) an
de poursuivre des objectis de stimulation de açon plus intensive. Dans les
cas de retard moteur, cogniti ou langagier important, l’enant doit avoir accès
aux services de réadaptation pertinents (physiothérapie ou kinésithérapie, ergo-
thérapie, orthophonie). Les parents d’un enant qui éprouve des dicultés déve-
loppementales doivent souvent être guidés ou soutenus dans l’acquisition de
leurs habiletés parentales. Il aut chercher à adapter l’environnement de l’enant
pour le rendre sécuritaire et accessible.
Le médecin traitant de l’enant joue un rôle important dans la coordination
des diverses interventions diagnostiques et thérapeutiques. Il doit orir son sou-
tien à long terme à la amille, surveiller les progrès, diagnostiquer et traiter les mala-
dies intercurrentes ainsi que les problèmes associés (épilepsie, trouble du décit
de l’attention) et orir des conseils préventis adaptés à la situation de l’enant.
Il arrive qu’un traitement spécique soit possible et qu’il infue positivement
sur le pronostic global de l’enant (exemples : maladie de Menkes, malnutrition,
intoxication par le plomb, hypertension intracrânienne causée par une hydro-
céphalie). Dans d’autres cas, le retard risque de persister malgré un traitement
particulier, devenu inecace, parce qu’il a été entrepris après que l’atteinte du
développement se manieste (phénylcétonurie, hypothyroïdie congénitale).
Complications
Les complications dépendent de la cause sous-jacente. Les troubles alimentaires
sont réquents et peuvent entraîner des problèmes tels un retard pondéral, des
carences nutritionnelles ou de l’obésité. La survenue de troubles de comporte-
ment, du décit de l’attention avec ou sans hyperactivité ou de troubles de l’hu-
meur (trouble anxieux, dépression) peut nécessiter une médication particulière,
surtout dans le contexte d’une rupture de onctionnement. Les complications
associées à la paralysie cérébrale et à certaines maladies neurologiques (spas-
ticité, contractures, scoliose, ostéoporose, sialorrhée, troubles de la déglutition,
refux gastro-œsophagien, constipation, pneumonies d’inhalation) doivent être
dépistées et traitées précocement.
Pronostic
Lorsqu’il s’agit d’un nourrisson ou d’un jeune enant, il est souvent impossible
d’établir un pronostic précis. C’est au l des visites de suivi, en comparant l’en-
ant à lui-même et à la norme, que le praticien apprécie la vitesse à laquelle il
évolue, rattrapant ou suivant les compétences attendues pour l’âge ou s’éloignant
de celles-ci. Il est souvent dicile pour les parents de vivre dans l’incertitude
quant au devenir de leur enant. Il aut les accompagner en évitant les armations
hâtives dans un sens ou dans l’autre. Dans les troubles graves et complexes du
développement, ce n’est souvent qu’après des mois d’observation, de réévaluations
et de soins multimodaux, prodigués en collaboration étroite avec la amille et les
principaux milieux de vie de l’enant, qu’un diagnostic précis peut être ormulé et
qu’un pronostic peut être évoqué avec nuances et prudence. Très souvent, avec
le temps, en suivant leur enant dans ses thérapies de réadaptation, les parents
Retard pondéral du nourrisson 1005
Généralités
L’évaluation de la croissance (poids, taille, et périmètre crânien) à partir de mesures
sériées demeure un précieux instrument d’évaluation de la santé globale d’un
enant. On envisage la possibilité d’un retard pondéral lorsque la courbe pondé-
rale du nourrisson dévie vers le bas ou qu’elle change de corridor de percentile
vers le bas des courbes de réérence. Cependant, au courant des deux premières
années de vie, la croissance pondérale de près 25 % des enants sains dévie légè-
rement vers le bas, puis suit sa courbe de açon normale.
Le retard pondéral refète des apports énergétiques insusants pour com-
penser les dépenses ou les pertes. Il aut diagnostiquer cette situation de açon
précoce, car un état de dénutrition survenant au cours des deux premières années
de vie peut causer des séquelles neurologiques permanentes. Un retard du gain
pondéral peut résulter de dicultés à l’alimentation, représenter le premier signe
d’appel d’une aection organique ou se développer dans un contexte de pro-
blèmes psychosociaux importants.
Approche clinique
I. Anamnèse et examen physique
Chez un nourrisson qui présente un retard pondéral, les hypothèses suivantes,
réparties en quatre groupes, doivent être envisagées.
1) Apports énergétiques insufsants
C’est la cause la plus réquente de retard pondéral dans ce groupe d’âge. Les
étiologies se répartissent en quatre catégories.
Anorexie Celle-ci s’observe entre autres chez les nourrissons atteints d’inec-
tions aiguës (exemples : pneumonie, méningite) ou récurrentes (exemples : in-
ections des voies respiratoires supérieures, otites), d’aections gastro-intestinales
(exemple : maladie cœliaque), de maladies métaboliques, d’aections neurolo-
giques (exemple : hypertension intracrânienne), ainsi qu’en présence de douleur
(exemple : refux gastro-œsophagien) ou de stress psychologique (exemples :
dicultés relationnelles mère-enant, négligence, violence amiliale, dépression).
Par ailleurs, certains enants sains sont de « petits mangeurs » plus souvent inté-
ressés à explorer qu’à manger.
1006 Retard pondéral du nourrisson
II. Explorations
Lorsque l’anamnèse et l’examen physique sont peu révélateurs, les investigations
suivantes doivent être envisagées : hémogramme, urée et créatinine sériques,
ionogramme, dosage de l’albumine et de la préalbumine plasmatiques, enzymes
hépatiques, analyse (incluant l’examen du sédiment urinaire) et culture d’urine,
bilan martial, anticorps antitransglutaminase, dosage de lipides dans les selles
(collecte de 72 heures) et test de la sueur. L’investigation doit toujours inclure
une évaluation diététique des apports nutritionnels en les comparant aux besoins
estimés du nourrisson en onction du sexe, de l’âge et de la taille.
Lorsque la cause précise du retard pondéral demeure obscure, il aut appro-
ondir l’histoire psychosociale et comportementale, en gardant à l’esprit que la
maladie organique et les perturbations psychosociales ne sont pas mutuellement
exclusives. Une période d’observation à domicile aite par du personnel inrmier
ou en centre ambulatoire (hôpital de jour) permet de peser l’enant quotidien-
nement, de déceler la présence de symptômes anormaux, d’observer la relation
parents-enant et d’évaluer les mécanismes oromoteurs que l’enant utilise pour
1008 Retard pondéral du nourrisson
s’alimenter. Dans certains cas, on peut décider d’hospitaliser l’enant, pour obte-
nir un bilan précis des apports énergétiques.
Traitement
L’approche thérapeutique consiste en une correction du défcit énergétique en
optimisant les apports nutritionnels et en intervenant sur les acteurs en cause
dans le retard pondéral. Il aut prendre en considération la présence ou l’ab-
sence d’allergies alimentaires, de malabsorption ou de restrictions alimentaires
culturelles ou religieuses.
La mère qui allaite, dont la production lactée est insufsante, peut aire
appel à l’assistance d’une conseillère en allaitement pour évaluer les sources de
difcultés et les moyens d’y remédier (voir Allaitement).
Les nourrissons qui ne sont pas allaités peuvent recevoir une préparation
commerciale de lait pour nourrisson plus concentrée, ce qui augmente la densité
calorique. Lorsque l’alimentation est plus variée, l’ajout de lipides (exemples :
beurre, crème), de polymères d’amidon, d’huiles végétales ou de lait en poudre
permet d’enrichir les aliments usuels.
Lorsqu’une maladie organique est soupçonnée, l’intervention nutritionnelle
doit débuter en même temps que se poursuit l’investigation et avant l’instauration
du traitement de cette aection, pour éviter les délais possibles.
Certains enants chez qui une aversion à la nourriture s’est développée, par
exemple à cause d’une hypersensibilité orale ou d’un épisode grave d’étou-
ement, bénéfcieront d’une thérapie de réadaptation avec un ergothérapeute.
Lorsque le retard pondéral est attribuable à des troubles du comportement
alimentaire, le ait de donner des conseils sur le déroulement des repas constitue
une étape cruciale (voir Troubles alimentaires de la petite enfance).
Si l’enant ne prend pas les quantités qui lui sont oertes et que le retard
pondéral est important, il arrive qu’on doive avoir recours à une alimentation
entérale par sonde nasogastrique (voir Alimentation entérale et parentérale).
Si le nourrisson ne prend pas de poids alors qu’il reçoit des calories en
quantité estimée adéquate, il aut approondir les investigations concernant une
malabsorption ou une maladie métabolique et revoir le contexte psychosocial,
qui peut être complexe et nécessiter l’intervention d’une équipe multidisciplinaire.
Suivi
Il est essentiel d’impliquer les parents dès le début du processus diagnostique
et thérapeutique. L’intervalle entre chaque visite de suivi varie selon l’âge de
l’enant, la gravité du retard pondéral et le type d’aection associée. On recom-
mande un suivi toutes les une à quatre semaines pour les nourrissons (selon
la situation clinique) et tous les deux ou trois mois pour l’enant âgé de plus
de deux ans.
Pronostic
Le suivi à long terme doit s’intéresser non seulement au gain pondéral et aux
acteurs mis en cause, mais aussi au développement psychomoteur, car ces
enants sont à risque de retard cogniti ou de troubles de comportement ou de
l’apprentissage.
Retard pubertaire 1009
Généralités
Une puberté qui tarde à se maniester représente une source d’inquiétude pour
plusieurs adolescents. Parois, c’est le parent qui désire préciser la normalité de
la santé de son enant ou le médecin lui-même qui aborde la situation. Le retard
pubertaire se défnit de la manière suivante (l’un ou l’autre des critères doivent
être présents).
1) Chez le garçon
a) Persistance du stade 1 de Tanner pour les gonades (G1 : axe longitudinal
du testicule < 2 cm ou < 3 mm3) au-delà de l’âge de 14 ans.
b) Écart de plus de 5 ans entre l’amorce de la puberté et sa fn.
2) Chez la flle
a) Persistance du stade 1 de Tanner pour les seins (S1 : absence de tissu glan-
dulaire palpable) après l’âge de 13 ans.
b) Absence de menstruation après l’âge de 16 ans (voir Troubles menstruels).
c) Écart de plus de 5 ans entre l’amorce de la puberté et la ménarche.
Plusieurs aections peuvent se maniester par un retard pubertaire
(voir tableau 214.1) ; dans certains cas, la puberté débute normalement, mais
ne se complétera pas (exemples : syndrome de Klineelter, syndrome de Turner
mosaïque). Bien que certaines étiologies ne soient pas des atteintes endocri-
niennes primaires, elles ont toutes une répercussion sur la fne homéostasie
hormonale.
Approche clinique
I. Anamnèse
L’anamnèse amiliale retrace l’âge de la ménarche de la mère, le moment où la
croissance s’est accélérée chez les parents, ainsi que les antécédents de mala-
die chronique, d’inertilité, de consanguinité, ou de maladie génétique connue
(exemples : hyperplasie congénitale des surrénales, insensibilité des récepteurs
aux androgènes). L’anamnèse personnelle couvre l’histoire périnatale (trauma-
tisme à la naissance, anomalies congénitales), les antécédents de chirurgie, de
radiothérapie ou de chimiothérapie, les symptômes neurologiques, oculaires,
olactis, le gain ou la perte de poids, ainsi que certains symptômes ou signes
annonciateurs d’une maladie chronique ou auto-immune ou d’une endocrinopa-
thie (exemples : hypothyroïdie, syndrome de Cushing, hyperprolactinémie). On
s’intéresse au type et à l’intensité des activités physiques, aux acteurs de stress,
ainsi qu’à la possibilité de troubles de la conduite alimentaire ou d’usage de subs-
tances, d’alcool, de suppléments alimentaires et d’autres médicaments naturels.
III. Explorations
Dans tous les cas, on procède d’abord à la mesure de l’âge osseux avec une
radiographie de la main et du poignet gauches.
Les éléments suivants suggèrent ortement un retard pubertaire constitu-
tionnel : âge osseux inérieur à l’âge chronologique, taille se situant autour du
3e percentile avec une vélocité de croissance normale, aucun signe de maladie
chronique et puberté tardive chez les parents. Dans ces circonstances, une obser-
vation suft généralement. Il n’y a pas de tests hormonaux pour confrmer ce
diagnostic d’exclusion. Cependant, un retard constitutionnel ne devrait jamais
être envisagé après l’âge de 18 ans.
Si l’âge osseux est supérieur à 12 ans chez la flle et à 13 ans chez le garçon,
ou si le développement pubertaire déjà amorcé cesse de progresser, on procède
à un dosage de l’hormone lutéinisante (LH ou luteinizing hormone) et de l’hor-
mone olliculostimulante (FSH ou follicle stimulating hormone).
1) Des taux plasmatiques bas de LH et de FSH peuvent orienter le diagnostic vers
un hypogonadisme hypogonadotrophique (ou hypothalamo-hypophysaire).
Devant un défcit d’autres hormones hypophysaires ou en présence d’une
hyperprolactinémie, il aut eectuer une résonance magnétique nucléaire céré-
brale afn d’exclure une lésion tumorale de l’hypothalamus ou de l’hypophyse
(exemple : craniopharyngiome) ; on recherche également une hypoplasie des
bandelettes ou des bulbes olactis suggérant un syndrome de Kallmann (cela
nécessite des techniques d’imagerie spécifques). Les taux plasmatiques des
gonadotrophines sont également bas dans le retard pubertaire constitution-
nel. Par ailleurs, les épreuves de stimulation à la gonadolibérine (LHRH, ou
luteinizing hormone-releasing hormone) ou avec un analogue de la LHRH
(exemples : naaréline, leuprolide, triptoréline), au cours desquelles on observe
une réponse hypophysaire (LH et FSH), ne permettent pas de distinguer un
hypogonadisme hypogonadotrophe d’un retard constitutionnel. Cela souligne
l’importance de aire un suivi longitudinal de l’adolescent présentant un hypo-
gonadisme hypogonadotrophe si la résonance magnétique nucléaire cérébrale
s’avère normale.
On eectue une numération globulaire et une vitesse de sédimentation, qui
peuvent toutes deux être anormales en présence d’une maladie chronique peu
symptomatique. Cependant, des valeurs normales n’excluent pas totalement
cette possibilité. Il aut éliminer une hypothyroïdie et une hyperprolactinémie
qui peut être causée par une tumeur qui comprime la tige hypophysaire ou
un prolactinome et rechercher l’emploi de certains médicaments (exemples :
phénothiazines et autres antipsychotiques) ou de substances (exemple : utili-
sation chronique de cocaïne).
2) En présence de taux de LH et de FSH augmentés, suggérant un hypogona-
disme hypergonadotrophe, on détermine le caryotype. Les principales anoma-
lies chromosomiques causant un hypogonadisme primaire sont les suivantes.
• Syndrome de Klineelter (47,XXY) : adolescent de grande taille avec pro-
portions eunuchoïdes (rapport segment supérieur/segment inérieur d’envi-
ron 0,9), hypogonadisme avec testicules petits et ermes qui peuvent être
cryptorchides, gynécomastie, retard de langage et difcultés d’apprentissage.
• Syndrome de Turner (45,X et ses variantes) : adolescente de petite taille,
dysmorphies (pterygium colli ou cou palmé, implantation basse des che-
veux en M, palais ogival, mamelons écartés et thorax en tonneau, cubitus
1012 Retard pubertaire
Traitement
I. Retard pubertaire constitutionnel
Quand l’anxiété de l’adolescent ou de ses parents est très marquée (crainte d’une
aection sous-jacente importante), on peut orir, selon le souhait de l’adoles-
cent, un traitement de stéroïdes sexuels pendant une courte période de temps.
Selon certains auteurs, ce type de traitement permettrait non seulement de
devancer l’acquisition d’une maturité sexuelle, mais également de réduire les
risques attribuables à une diminution de la densité osseuse à l’âge adulte. À
court terme, un androgène à aible dose est efcace et sécuritaire pour pro-
duire une croissance linéaire et une maturité sexuelle sans accélérer indûment
l’âge osseux. Chez les garçons – rarement avant l’âge de 14 ans –, on utilise une
orme estérifée de testostérone, soit l’énanthate, le cypionate ou le propionate
de testostérone. On amorce le traitement à la dose de 50 mg IM 1 ois par mois
pendant 12 mois ; si, après ce temps, le volume testiculaire n’a pas augmenté,
on procède à l’induction pubertaire avec des doses croissantes de 25 mg tous
les 6 mois, sans dépasser 100 mg. On peut aussi prescrire la testostérone par
voie orale ou transdermique. Cependant, les androgènes administrés par voie
orale ne constituent pas un premier choix en raison de l’exposition du oie à des
concentrations hormonales élevées et potentiellement néastes. L’utilisation d’inhi-
biteur de l’aromatase est encore à l’étude. Une absence de progression pubertaire
(volume testiculaire qui n’augmente pas après un traitement de 12 à 18 mois)
suggère la possibilité d’hypogonadisme hypogonadotrope.
Chez les flles – rarement avant l’âge de 12 ans –, il est possible d’orir le
17β-œstradiol (œstradiol micronisé) sous orme orale, habituellement à la dose
de 0,25 mg 1 ois par jour. L’induction pubertaire par voie transdermique pour-
rait être avantageuse, car cela évite l’exposition hépatique à des doses élevées
d’œstrogènes.
La taille adulte observée chez le patient atteint d’un retard pubertaire consti-
tutionnel est souvent inérieure à la taille prédite selon l’âge osseux prépubertaire
Retard pubertaire 1013
et, parois, à la taille cible (voir Croissance physique normale). La taille atteinte
est comparable, que le patient ait reçu ou non un traitement avec des stéroïdes
sexuels à petites doses.
Généralités
La rhinite allergique est la maladie allergique la plus commune ; sa prévalence
peut atteindre 40 % pour la rhinite allergique saisonnière, et elle diminue à 20 %
quand elle dure toute l’année. Il s’agit d’une réaction d’hypersensibilité immé-
diate de type I, médiée par des IgE. La rhinite allergique est classée en onction
de la durée des symptômes et de son impact sur la vie quotidienne :
• intermittente : moins de quatre jours par semaine ou moins de quatre semaines
consécutives par année ;
• persistante : plus de quatre jours par semaine et plus de quatre semaines consé-
cutives par année ;
• légère : symptômes peu gênants ; sommeil, activités scolaires et loisirs normaux ;
• de modérée à grave : symptômes gênants ; sommeil, activités scolaires ou loi-
sirs perturbés.
Parmi les acteurs de risque, on retient les antécédents amiliaux d’allergie,
surtout la rhinite allergique, et l’exposition précoce à des allergènes de l’envi-
ronnement qui avorisent l’apparition de symptômes dans un contexte de pré-
disposition à l’atopie. Les principaux allergènes en cause sont les acariens de
la poussière de maison, les pollens des arbres, des graminées et de l’herbe à
poux, les plumes, les pellicules et certaines protéines de la salive et de l’urine
des animaux, les moisissures et les excréments d’insectes tels que les blattes.
La rhinite allergique s’associe souvent à la conjonctivite allergique, à l’asthme
et à la sinusite ; elle peut provoquer une otite séreuse avec un épanchement liqui-
dien secondaire à l’œdème et l’infammation de la trompe d’Eustache.
Manifestations cliniques
Les maniestations cliniques habituelles sont la rhinorrhée aqueuse, la congestion
nasale, les éternuements et les renifements. Un prurit nasal peut être responsable
du « salut allergique » (l’enant a tendance à se passer la main sur le nez). Un
prurit du palais cause parois l’émission de bruits bizarres dus au passage de la
langue sur le palais. Une ride transversale, causée par le « salut allergique », peut
être présente à la racine du nez. On note parois un signe de Dennie-Morgan
(plis cutanés surnuméraires sur la paupière inérieure), ainsi que de l’œdème
périorbitaire et des yeux cernés ; l’ensemble de ces anomalies constitue ce qu’on
appelle le aciès allergique. La muqueuse nasale est œdémateuse, congestive,
pâle et violacée.
Explorations
Habituellement, l’anamnèse – incluant la réquence des maniestations cliniques,
les circonstances déclenchantes et les allergènes potentiels ayant provoqué les
symptômes – et l’examen susent pour établir le diagnostic de rhinite allergique.
L’éosinophilie et l’élévation des IgE totales sériques orientent le diagnostic vers
une atopie. Les tests cutanés d’hypersensibilité immédiate sont eectués en
onction des données de l’anamnèse, en particulier lorsque la rhinite allergique
Rhinite allergique 1015
persiste toute l’année, an de déterminer les acteurs aggravants évitables dans
l’environnement (exemples : acariens, moisissures). On pratique les dosages
sériques des IgE spéciques (technique ELISA en sandwich telle qu’ImmunoCAP
systemMD ou Immulite systemMD) lorsque les tests cutanés sont ininterprétables,
par exemple dans les cas où l’enant prend des médicaments interérant avec les
résultats (exemple : antihistaminiques) ou si une maladie de peau en complique
l’interprétation (dermographisme, dermite atopique grave).
Traitement
I. Contrôle de l’environnement
Il aut avant tout éviter les contacts avec les allergènes en cause, si possible. Les
principales mesures de contrôle de l’environnement intérieur sont détaillées dans
le chapitre Asthme. L’environnement extérieur est impossible à contrôler, bien
que l’installation d’un appareil de climatisation puisse souvent aider à réduire
l’exposition aux pollens. Certaines situations peuvent être évitées (exemples :
jardinage, travaux de erme, contacts avec des animaux à plumes ou à poils).
Plusieurs patients ayant une rhinite allergique ont une hyperréactivité nasale à
des stimuli non spéciques tels la umée de cigarette, les changements de tem-
pérature ou la pollution. Il est souhaitable d’éviter ces stimuli, si possible.
Complications
La rhinite allergique peut avoriser l’apparition d’une otite séreuse, d’une otite
moyenne aiguë et d’une sinusite aiguë ou chronique ; elle peut aussi provoquer
des exacerbations de l’asthme. Il a d’ailleurs été prouvé qu’un bon contrôle des
symptômes de rhinite réduirait ceux de l’asthme. Une hypertrophie du tissu
lymphoïde (amygdales et végétations adénoïdes) peut également être associée.
Pronostic
La rhinite allergique n’est pas une maladie dangereuse, mais elle peut compro-
mettre le bien-être, les perormances scolaires et le sommeil de açon impor-
tante. Un traitement adéquat peut améliorer considérablement la qualité de vie.
Rhumatisme articulaire aigu 1017
Généralités
Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) est une réaction infammatoire auto-immune
qui peut toucher le cœur, les articulations, le cerveau et les tissus sous-cutanés.
Cette réaction se produit après une inection à Streptococcus pyogenes (strepto-
coque β-hémolytique du groupe A) telle qu’une pharyngite ou une amygdalite.
De 1 à 3 % des pharyngites non traitées peuvent se compliquer de RAA. La pé-
riode de latence entre la pharyngite et le RAA est en moyenne de deux à quatre
semaines, mais elle peut durer jusqu’à huit mois en cas de chorée de Sydenham.
Quelques sérotypes du streptocoque sont associés au RAA et dépendent de la
présence de certains acteurs de virulence, particulièrement de la protéine M,
qui est le principal antigène de surace. Dans les pays en développement, le RAA
demeure la cause principale de cardiopathie acquise, alors que dans les pays dé-
veloppés, son incidence annuelle est relativement aible (< 10/100 000). Il touche
particulièrement les enants âgés de 5 à 15 ans.
Manifestations cliniques
Les maniestations cliniques sont très variables d’un sujet à l’autre. Le diagnostic
d’un premier épisode de RAA repose sur les critères cliniques de Jones révisés
par l’American Heart Association en 2002. Il aut aire la preuve d’une inection
streptococcique récente et reconnaître au moins deux critères majeurs ou un
critère majeur et deux critères mineurs. La chorée à elle seule peut établir le
diagnostic de RAA.
Les critères majeurs sont les suivants.
1) Cardite (50 % des cas) : la péricardite se manieste par un rottement ou un
épanchement péricardique. Les principaux signes de myocardite sont une
tachycardie disproportionnée par rapport au degré de èvre, une cardiomégalie
ou une insusance cardiaque. La myocardite s’accompagne habituellement
d’une valvulite, qui consiste en une insusance mitrale ou aortique isolée, ou,
plus rarement, en une atteinte mixte, mitrale et aortique. La valvule mitrale est
atteinte trois ois plus souvent que la valvule aortique. Une sténose valvulaire
peut se développer tardivement, habituellement à l’âge adulte. La cardite est
la seule lésion du RAA qui peut devenir chronique.
2) Arthrite (75 % des cas) : elle est migratrice, passant d’une articulation à l’autre,
et peut durer des jours ou des semaines ; elle touche surtout les grosses arti-
culations, et au moins deux articulations doivent être atteintes pour que ce
critère soit présent. La douleur est intense à la mobilisation.
3) Chorée de Sydenham (environ 5 à 30 % des cas) : elle survient plus réquemment
chez les lles. Elle se présente souvent de açon isolée ; la cardite et l’arthrite
peuvent apparaître ultérieurement. Elle peut être unilatérale ou bilatérale et
se manieste par des mouvements brusques, involontaires et incoordonnés
du visage, du tronc et des membres. Ces mouvements disparaissent pendant
le sommeil. La chorée peut être accompagnée d’une labilité émotionnelle
(pleurs ou rires), de troubles de comportement et, parois, d’une détérioration
du langage et de l’écriture.
1018 Rhumatisme articulaire aigu
4) Nodules sous-cutanés (< 1 % des cas) : leur diamètre varie de 0,5 à 2 cm. Ils
sont durs, indolores et mobiles. Ils se localisent aux protubérances osseuses
ou aux tendons extenseurs des grosses et des petites articulations. La peau
qui les recouvre est exempte de signes infammatoires.
5) Érythème marginé (< 3 % des cas) : il s’agit d’une éruption cutanée non pru-
rigineuse, ugace et tardive, aux bords serpigineux et au centre clair. Il se
localise principalement au tronc et à la ace interne des bras et des cuisses.
Les critères mineurs sont les suivants.
1) Cliniques : èvre élevée (réquente dans la phase initiale de la maladie),
arthralgies.
2) Paracliniques : élévation de la vitesse de sédimentation ou de la protéine C réac-
tive (CRP), allongement de l’intervalle PR à plus de 200 millisecondes sur l’ECG.
Le diagnostic est principalement clinique et dicile à poser. L’arthrite rhu-
matoïde, la polyarthrite suppurée gonococcique, les arthrites réactives post-
inectieuses, l’endocardite bactérienne, l’anémie alciorme (drépanocytose), la
maladie de Lyme et la leucémie sont les principales entités qui ont partie du
diagnostic diérentiel du RAA.
Explorations
Au moment du diagnostic, la culture de gorge se révèle positive chez 10 à 25 %
seulement des enants atteints de RAA. Par ailleurs, les antistreptolysines O servent
à documenter une inection streptococcique antérieure ; il peut parois être utile
de vérier la mesure deux à quatre semaines après le prélèvement initial. Pour
être diagnostiques, elles doivent être supérieures à 300 U Todd/mL. On peut
également mesurer d’autres marqueurs, comme l’anti-DNase B. Par exception,
la chorée peut avoir une présentation tardive avec absence de maniestations
biologiques qui prouvent l’inection à streptocoque.
L’échocardiographie permet d’évaluer de açon précise la nature et la gravité
de l’atteinte cardiaque et de surveiller l’évolution de la maladie.
Traitement
On recommande le repos pendant la phase aiguë de la maladie.
Un traitement de 10 jours à la pénicilline est indiqué dans tous les cas de RAA,
même si la culture de gorge s’avère négative. Le premier choix est la pénicilline V,
250 mg PO 2 ou 3 ois par jour si l’enant pèse moins de 27 kg et 500 mg PO
2 ou 3 ois par jour si l’enant pèse 27 kg ou plus.
Dès que le diagnostic est posé, il aut entreprendre un traitement anti-
infammatoire. On donne de l’acide acétylsalicylique (AAS), en débutant avec
une dose de 100 mg/kg/24 h PO en doses ractionnées toutes les 6 heures, pen-
dant 3 à 5 jours, suivi d’une dose de 75 mg/kg/24 h PO pendant un minimum
de 4 semaines, si possible sous orme de comprimés enrobés. On poursuit ce
traitement jusqu’à amélioration clinique et normalisation de la vitesse de sédi-
mentation et de la CRP, ce qui peut prendre de six à huit semaines. Le sevrage
doit être lent et progressi.
En cas de cardite compliquée d’insusance cardiaque, il est préérable
d’administrer un corticostéroïde comme traitement anti-infammatoire initial. On
prescrit le plus souvent de la prednisone ou de la prednisolone par voie orale
(2 mg/kg/24 h en doses ractionnées toutes les 6 ou 12 heures ; max : 50 mg/24 h)
Roséole (exanthème subit) 1019
Suivi et prévention
La prévention du RAA consiste à traiter les amygdalites à S. pyogenes avec de la
pénicilline pendant 10 jours.
La prévention secondaire a pour but de prévenir les rechutes du RAA ou
l’apparition de cardite tardive. Les rechutes sont plus réquentes pendant les
deux premières années qui suivent la poussée initiale de RAA. La pénicilline par
voie intramusculaire demeure la prophylaxie de premier choix. On donne de la
pénicilline benzathine à raison de 600 000 UI IM pour les enants qui pèsent moins
de 27 kg ou 1 200 000 UI IM pour ceux qui pèsent 27 kg ou plus, tous les 28 jours.
On peut également utiliser la pénicilline V par voie orale, 250 mg ou 500 mg 2 ois
par jour selon les mêmes strates de poids. Si l’enant est allergique à la pénicilline,
on a recours à l’érythromycine, à la clindamycine ou à l’azithromycine.
On poursuit cette prophylaxie pendant 5 ans ou jusqu’à l’âge de 21 ans
(la plus longue des deux options) si le RAA ne s’accompagne pas de cardite,
pendant 10 ans ou jusqu’à l’âge adulte s’il y a une cardite sans lésion résiduelle
et jusqu’à l’âge de 40 ans s’il y a une atteinte valvulaire. La prophylaxie contre
l’endocardite n’est recommandée que si l’enant est porteur d’une prothèse val-
vulaire cardiaque (voir Endocardite bactérienne).
Pronostic
Le pronostic varie en onction de l’importance de l’atteinte cardiaque.
Généralités
La roséole, ou exanthème subit ou sixième maladie, est une maladie éruptive,
réquente chez le jeune enant. Elle s’observe presque exclusivement chez l’enant
1020 Roséole (exanthème subit)
Manifestations cliniques
La description classique de la maladie est la suivante : apparition brutale d’une
èvre élevée (> 39 °C) qui dure de 3 à 5 jours. En dehors des pics de èvre, l’en-
ant garde un bon état général. Les symptômes et les signes associés demeurent le
plus souvent discrets, ils sont variables et dépendent de l’agent inectieux causal
(anorexie, irritabilité, rhinorrhée, toux, diarrhée, tympans congestis, amygdales
infammatoires, adénopathies cervicales). Il n’est pas rare de trouver un bom-
bement de la ontanelle antérieure. La déervescence de la èvre est rapide, et
l’éruption cutanée, maculaire ou maculopapulaire, apparaît dans les 24 heures
qui suivent. Les lésions, petites taches rosées séparées par des intervalles de
peau saine, ont une distribution centripète : ront, nuque, région dorsolombaire,
région antérieure du thorax et de l’abdomen. Elles dépassent rarement la racine
des membres et disparaissent en moins de 48 heures.
Le principal problème repose sur le diagnostic diérentiel lorsque l’enant a
été traité par antibiotique et que survient l’éruption à la déervescence thermique.
L’enant est souvent étiqueté à tort allergique à l’antibiotique.
Explorations
Dans les cas typiques, aucune exploration n’est nécessaire. L’hémogramme peut
montrer, en n de phase ébrile, une leucopénie avec neutropénie et lymphopé-
nie qui se normalisent après deux ou trois semaines.
Traitement
La roséole est en règle générale une maladie bénigne, de guérison spontanée
et complète en près de une semaine. Il n’y a pas de traitement spécique. On
recommande une bonne hydratation et, au besoin, l’administration d’un antipy-
rétique tel l’acétaminophène (paracétamol).
Complications
Chez l’enant immunocompétent, la principale complication associée à la roséole
est la survenue de convulsions ébriles. Chez le patient immunocompromis, et
plus particulièrement le transplanté de cellules souches hématopoïétiques, les
inections au virus Herpes de type 6 ou la réactivation de ce virus ont été asso-
ciées à une mortalité accrue et à la survenue de complications graves.
Rougeole 218
Philippe Ovetchkine, Anne-Claude Bernard-Bonnin
Généralités
La rougeole est causée par un paramyxovirus. Le plus souvent considérée
comme une maladie bénigne de l’enance, elle peut être atale, principale-
ment à cause de complications respiratoires et neurologiques. Les programmes
de vaccination ont permis de réduire l’incidence de cette maladie. Touteois,
d’après l’Organisation mondiale de la Santé (OMS), elle est l’une des principales
causes de mortalité inantile par maladie évitable au moyen de la vaccination
partout dans le monde. La majorité des cas survient dans les pays en dévelop-
pement, mais les pays dits industrialisés ne sont pas pour autant épargnés : en
France, environ 15 000 cas ont été notiés pour l’année 2011, dont près de 5 %
ont présenté une pneumopathie grave. Au Québec, la même année, un peu
plus de 700 cas étaient rapportés. Près de 75 % des enants touchés n’étaient
pas vaccinés.
Manifestations cliniques
La maladie peut être divisée en deux phases.
1) La phase prodromique commence par un catarrhe oculonasal associé à de la
toux et à une èvre élevée. L’ensemble de ces symptômes et signes a tendance
à s’aggraver durant deux à quatre jours. À ce stade, le signe de Köplick peut
apporter un diagnostic clinique précoce, avant l’apparition de l’érythème : il
s’agit de petites taches ressemblant à des grains de sel parsemant une muqueuse
hyperhémiée ; on les observe à la ace interne des joues. Cependant, ce signe
est éphémère et passe acilement inaperçu.
2) La phase d’exanthème survient à l’acmé des symptômes respiratoires. L’exan-
thème maculopapulaire apparaît dans les régions rétro-auriculaires et sur le
visage, puis, de açon centriuge, il gagne le tronc et les membres, évoluant
vers la confuence. Les lésions cutanées durent de trois à cinq jours et s’e-
acent de la même açon qu’elles sont apparues. La èvre cède le plus sou-
vent au troisième jour après l’apparition de l’exanthème. Lorsqu’elle persiste
au-delà, elle peut être associée à une complication. Chez l’enant malnutri,
l’éruption cutanée peut prendre un aspect plus pigmenté qui desquame à la
guérison.
Explorations
Le tableau clinique est d’habitude susant pour poser le diagnostic ; le signe de
Köplick, en particulier, est pathognomonique. En général, aucune exploration
paraclinique ne s’avère nécessaire.
Dans certaines circonstances, lorsqu’il doit être prouvé, le diagnostic repose
sur la présence d’IgM spéciques, qui peuvent ne pas être détectables avant le qua-
trième jour de l’éruption cutanée, ou sur l’ascension des anticorps spéciques, mise
en évidence par deux prélèvements de sang successis réalisés à trois semaines
d’intervalle. Le virus peut également être identié par cultures cellulaires ou
par PCR, à partir de prélèvements des sécrétions nasopharyngées ou respiratoires.
1022 Rougeole
Traitement
Il n’existe pas de traitement spécifque. On utilise un antipyrétique tel l’acétami-
nophène (paracétamol) comme traitement symptomatique. Une antibiothérapie
n’est indiquée que s’il y a une surinection bactérienne.
L’administration de vitamine A réduit la morbidité et la mortalité. Il est donc
recommandé de prescrire de la vitamine A par voie orale à raison d’une dose
quotidienne de 200 000 UI pour 2 jours consécutis à tous les enants atteints
de rougeole, âgés de 1 an ou plus. Les doses quotidiennes sont moindres chez
les enants plus jeunes : 100 000 UI chez les nourrissons âgés de 6 mois à 1 an
et 50 000 UI chez les moins de 6 mois. Chez ceux qui ont un défcit en vita-
mine A, l’administration d’une troisième dose est recommandée, de deux à quatre
semaines plus tard.
Complications
Les complications sont nombreuses et parois graves ; elles demeurent principa-
lement d’ordre respiratoire ou neurologique.
L’atteinte pulmonaire, par inection virale, est très réquente ; elle constitue
la principale cause de mortalité due à la rougeole. Chez les jeunes enants, elle
peut prendre la orme d’une bronchiolite. Les enants qui présentent un déf-
cit de l’immunité cellulaire sont particulièrement à risque d’être atteints d’une
pneumonie à cellules géantes. À un stade plus tardi, il peut également s’agir
d’une surinection bactérienne. Parmi les autres maniestations respiratoires, les
laryngites et les laryngotrachéites sont réquentes et ont souvent l’objet d’une
surinection bactérienne. Chez les jeunes enants, les otites et les mastoïdites sont
des complications courantes.
L’atteinte neurologique peut se maniester sous les ormes suivantes.
• Encéphalite : sa réquence est d’environ 1/1 000 cas de rougeole. Elle
survient pendant la phase d’exanthème ou les deux semaines qui suivent.
Possiblement mortelle, elle laisse souvent des séquelles neurologiques graves
et permanentes.
• Encéphalite aiguë à inclusions : il s’agit d’une orme rare, mais atale d’en-
céphalite. Elle survient quelques mois après la rougeole et touche les patients
immunocompromis (défcit de l’immunité cellulaire inné ou acquis).
• Panencéphalite subaiguë sclérosante : plus rare, mais presque toujours atale,
c’est une complication tardive survenant en moyenne 10 ans après la rougeole.
Durée d’incubation
Il s’écoule habituellement de 8 à 12 jours entre le contact et le début des
symptômes.
Période de contagiosité
La rougeole est contagieuse un ou deux jours avant le début des symptômes ou
de trois à cinq jours avant l’apparition de l’exanthème ; la contagiosité persiste
pendant les quatre premiers jours après l’éruption.
Prévention
[Voir Problèmes épidémiologiques courants en service de garde (garderie, crèche)].
Rubéole 1023
Rubéole 219
Catherine Hervouet-Zeiber, Céline Laferrière
Généralités
La rubéole est causée par un virus ARN du genre Rubivirus appartenant à la
amille des Togaviridæ. Cette maladie, habituellement bénigne, demeure excep-
tionnelle dans les pays où la vaccination est systématique. L’humain en est l’unique
réservoir. Sa durée d’incubation varie de 12 à 23 jours. La maladie est transmise
par contact direct avec les sécrétions nasopharyngées ou par des gouttelettes en
1024 Rubéole
suspension dans l’air. La rubéole est contagieuse à partir de quelques jours avant
l’apparition de l’éruption et jusqu’à sept jours après celle-ci.
Acquise au cours de la grossesse, la rubéole peut causer des dommages
chez le œtus, surtout au cours du premier trimestre. L’excrétion du virus est
beaucoup plus longue dans le cas d’une rubéole congénitale. Cette orme de la
maladie est décrite dans le chapitre Infections congénitales.
Manifestations cliniques
La rubéole post-natale demeure asymptomatique dans environ 25 à 50 % des cas.
Lorsqu’elle est symptomatique, la maladie commence par un prodrome catarrhal
mineur et de courte durée, caractérisé par une hyperhémie conjonctivale légère
et des signes d’inection virale des voies respiratoires supérieures. Des adénopa-
thies occipitales et cervicales postérieures sensibles constituent l’un des signes les
plus caractéristiques de la maladie et précèdent l’éruption de un jour ou deux.
La fèvre est habituellement absente ou peu élevée. Les malaises généraux sont
également minimes. Il peut y avoir un énanthème discret. L’exanthème macu-
lopapulaire commence au visage et s’étend ensuite, particulièrement au tronc.
Cette éruption persiste pendant trois à cinq jours. On note souvent une légère
splénomégalie. La rubéole peut ressembler à une inection à entérovirus ou au
parvovirus B19, à une rougeole légère, à une roséole, à une inection au virus
du Nil occidental ou à une éruption médicamenteuse.
Explorations
C’est le tableau clinique qui permet en général de suspecter la maladie. Le
plus souvent, aucune exploration paraclinique n’est requise. Lorsque le dia-
gnostic doit être prouvé (chez une emme enceinte, par exemple), il repose
sur la présence confrmée d’IgM spécifques de la rubéole ou sur l’ascension
d’au moins quatre ois du titre des IgG spécifques, mise en évidence à deux
semaines d’intervalle.
La culture virale ou la détection d’acides nucléiques du virus par PCR
devraient être limitées à des situations cliniques particulières telle une inection
congénitale présumée (voir ci-après).
Traitement
Il n’y a pas de traitement spécifque.
Complications
Les principales complications sont les arthralgies ou les arthrites survenant sur-
tout chez les adolescents et les adultes, particulièrement chez les emmes, et une
thrombopénie transitoire. L’encéphalite, l’anémie hémolytique et le syndrome de
Guillain-Barré sont des complications rares.
Prévention
I. Isolement des malades hospitalisés
En plus des précautions de base, l’isolement de contact et l’isolement respira-
toire sont requis pendant les sept jours qui suivent l’apparition de l’éruption.
Scarlatine 1025
Scarlatine 220
Philippe Ovetchkine
Généralités
Classiquement, la scarlatine est causée par un streptocoque β-hémolytique du
groupe A, capable de sécréter une toxine érythrogène responsable des signes
cutanés. D’autres bactéries comme les streptocoques des groupes B et C ainsi que
le Staphylococcus aureus peuvent donner une éruption scarlatiniorme similaire.
La scarlatine est plus réquente en hiver et au printemps, elle touche surtout
les enants âgés de 4 à 10 ans et ne s’observe généralement pas chez les nour-
rissons. L’incubation dure de deux à cinq jours.
1026 Scarlatine
Manifestations cliniques
Le début de la maladie est brutal, marqué par une èvre élevée, associée à
des céphalées, des vomissements, des douleurs abdominales et surtout une
dysphagie. L’éruption apparaît dans les 24 à 48 heures suivant les premiers
symptômes. Elle débute et prédomine dans les plis de fexion (aines, cou, ais-
selles) et s’étend en une seule poussée de la partie supérieure du thorax à la
partie inérieure de l’abdomen (en caleçon). Elle peut toucher le visage, mais
épargne alors le pourtour des ailes du nez et de la bouche. Elle peut s’étendre
aux extrémités, sans toucher la paume des mains et la plante des pieds. L’éry-
thème est généralisé, sans intervalles de peau saine, semblable à un érythème
solaire. Il est ponctué de points rouges qui donnent à la palpation une sen-
sation rugueuse de « papier sablé » (papier de verre ou en peau de chagrin).
Des éléments purpuriques se surajoutent parois à l’érythème, sous la orme
de pétéchies clairsemées sur le tronc et les membres ou de vibices (stries pur-
puriques d’un rouge violacé) dans les plis de fexion (signe de Pastia). L’érup-
tion atteint son paroxysme au 2e ou au 3e jour et décroît vers le 6e jour. Entre
le 7e et le 15e jour, survient une desquamation qui commence là où l’éruption
était apparue en premier, atteignant en dernier les extrémités où elle se ait en
larges lambeaux, « en doigts de gants ».
L’exanthème s’associe à un énanthème. À l’examen des muqueuses, on trouve
des amygdales hypertrophiées et rouges, avec ou sans exsudat. Les piliers amyg-
daliens antérieurs et le voile du palais sont parsemés de nombreuses pétéchies.
L’aspect de la langue est caractéristique : initialement saburrale, elle perd pro-
gressivement cet enduit blanchâtre de la périphérie vers le centre pour prendre,
entre le 6e et le 8e jour, un aspect rouge ramboise.
Les ganglions sous-maxillaires augmentent de volume et deviennent sen-
sibles à la palpation. Il n’y a pas de conjonctivite, ce qui diérencie entre autres
la scarlatine d’une maladie de Kawasaki.
Dans la scarlatine staphylococcique, l’érythème est semblable à celui pré-
cédemment décrit. Cependant, l’éruption est habituellement visible à son début
au pourtour du oyer de suppuration ou des orices naturels. Le plus souvent,
il n’existe pas d’énanthème ; la langue demeure normale. Quelques jours après
l’éruption, il apparaît une desquamation au pourtour des yeux et de la bouche
qui se généralise par la suite.
Le tableau clinique est souvent ruste ou incomplet : les symptômes sont
absents ou atténués, l’éruption est brève, plus rose que rouge, pouvant passer
inaperçue ou se limiter strictement aux plis de fexion, et il n’y a pas de des-
quamation. L’amygdalite reste l’élément le plus caractéristique de l’inection
streptococcique, mais elle ait déaut dans les scarlatines staphylococciques qui
succèdent à une inection cutanée.
Enn, certains éléments cliniques tels une conjonctivite, des symptômes
respiratoires ou une prise de médicament évoquent plutôt une inection virale,
une maladie de Kawasaki ou une toxidermie médicamenteuse qu’une scarlatine.
Explorations
L’hémogramme montre une hyperleucocytose modérée avec une prédominance
de neutrophiles. On trouve souvent une éosinophilie associée. Le prélèvement
de gorge met en évidence la présence d’un streptocoque par un test d’identi-
cation rapide des antigènes streptococciques ou par une culture des sécrétions
Scoliose 1027
pharyngées. Cela peut être utile dans les situations d’incertitude diagnostique
ou chez l’enant âgé de moins de deux ans. Le dosage des antistreptolysines O
présente peu d’intérêt au stade aigu de l’inection. En cas de scarlatine staphy-
lococcique émanant d’une plaie, on peut établir le diagnostic par l’isolement du
staphylocoque dans le oyer de suppuration.
Traitement
Le traitement de choix de la scarlatine d’origine streptococcique est la péni-
cilline pendant 10 jours (voir Pharyngite et amygdalite). En cas de scarlatine
d’origine staphylococcique, le choix de l’antibiothérapie orale repose sur la
céphalexine (céalexine) ou sur une pénicilline antistaphylococcique comme
la cloxacilline. En cas d’allergie vraie aux pénicillines et aux céphalosporines, la
clindamycine constitue un bon choix.
Complications
Les complications de la scarlatine sont rares. Ce sont les complications des inec-
tions à streptocoque β-hémolytique du groupe A incluant la glomérulonéphrite
aiguë post-streptococcique ou le rhumatisme articulaire aigu.
Scoliose 221
Hubert Labelle
Généralités
La scoliose, défnie comme une déviation latérale de la colonne vertébrale, est
en réalité une déormation tridimensionnelle complexe du tronc. Les scolioses
de l’adolescent n’occasionnent souvent que peu de douleur, contrairement à ce
qu’on peut observer chez l’adulte.
La tâche du médecin est de dépister précocement la scoliose et de diriger
l’enant ou l’adolescent atteint vers un orthopédiste.
Il existe quatre principaux types de scoliose.
1) La scoliose idiopathique (80 % des cas) est plus réquente chez les flles ; on la
découvre habituellement à l’âge scolaire ou pendant l’adolescence.
2) La scoliose congénitale est causée par une barre (usion partielle de deux
vertèbres) ou par une hémivertèbre (déaut de ormation) ou elle est mixte
(barre et hémivertèbre).
3) Les scolioses posturales sont dues à un phénomène douloureux ou à une
inégalité de longueur des membres inérieurs, alors que toutes les autres sco-
lioses sont structurales et associées à une rotation des vertèbres.
1028 Scoliose
Approche clinique
I. Dépistage
Pour dépister une scoliose, l’examinateur se place derrière le patient debout.
Après avoir vérié l’égalité de longueur des membres inérieurs, il recherche
une saillie des omoplates ou une asymétrie des épaules et de la taille. Ensuite,
le patient féchit le tronc vers l’avant le plus loin possible, tout en gardant les
membres inérieurs droits. Le but de cette manœuvre, appelée test d’Adams, est
de mettre en évidence une gibbosité localisée, caractéristique de la scoliose, qui
résulte de la rotation vertébrale et de la saillie secondaire des côtes ou des mus-
cles lombaires. Un inclinomètre (ScoliometerMD) permet de mesurer la gibbosité.
L’examen neurologique complète l’évaluation.
II. Évaluation
Lorsque le diagnostic clinique est posé, on eectue des radiographies de toute
la colonne et l’on mesure l’angle maximal de déviation ou angle de Cobb.
III. Traitement
L’approche thérapeutique est basée sur l’importance de l’angle de Cobb, sur
le ait que la croissance soit terminée ou non et sur le caractère progressi ou
non de la scoliose. Les recommandations qui suivent constituent des points de
repère généraux.
1) Si la croissance n’est pas terminée :
• angle de 10 à 25 degrés : surveillance clinique et radiologique tous les
6 mois ;
• angle de 25 à 45 degrés : orthèse (corset) ;
• angle supérieur à 45 degrés : correction chirurgicale.
Scrotum douloureux aigu 1029
Généralités
Le scrotum douloureux aigu est une entité pédiatrique assez réquente. Il s’agit
d’une urgence chirurgicale potentielle qui doit être évaluée sans tarder. Cer-
taines causes sont bénignes alors que d’autres, s’il y a un retard de diagnostic
ou de traitement, peuvent provoquer une nécrose puis une perte du testicule
(torsion du testicule) ou une nécrose intestinale nécessitant une résection (her-
nie inguinale incarcérée). Les trois causes les plus communes sont la torsion
du testicule, l’épididymite et la torsion de l’hydatide de Morgagni (ou appen-
dice testiculaire).
Entités spécifques
I. Torsion du testicule
La torsion axiale du testicule découle d’un déaut de xation, lequel peut être bi-
latéral dans 50 % des cas. Cette anomalie anatomique est présente chez 10 % de
la population masculine. La torsion, qui se ait de l’extérieur vers l’intérieur, in-
terrompt la perusion artérielle du testicule, ce qui peut conduire rapidement à
une nécrose de celui-ci. Elle peut survenir à tout âge, mais il y a deux pics de ré-
quence, le plus important étant à l’adolescence (65 % des torsions) et le second, de
moindre importance, durant la première année de vie, particulièrement chez
le nouveau-né. Le acteur déclenchant est le plus souvent une contraction crémas-
térienne importante, pouvant survenir à l’occasion d’un traumatisme du scrotum
(souvent mineur et pouvant passer inaperçu), d’un exercice intense, d’une érec-
tion nocturne ou d’une chute rapide de la température. Il aut rechercher une
histoire antérieure d’épisodes douloureux similaires qui se sont résolus sponta-
nément et qui suggèrent des torsions intermittentes avec détorsions spontanées.
Le tableau clinique commence brusquement par une douleur testiculaire
intense, souvent accompagnée de nausées et de vomissements. Il peut y avoir
une douleur abdominale réérée, d’où l’importance de toujours examiner les
testicules des enants qui présentent des douleurs abdominales. Il n’y a pas de
èvre. L’examen des testicules doit être eectué en position debout. Tout le tes-
ticule est douloureux à la palpation (pôle supérieur et pôle inérieur). La bourse
peut être enfée et hyperhémiée, surtout si l’examen est tardi, ce qui rend parois
l’examen des testicules dicile à eectuer. Le réfexe crémastérien est presque
toujours aboli, mais il peut être présent dans les torsions incomplètes. Le testi-
cule atteint est plus haut que l’autre ; il a une orientation horizontale. Il n’y a pas
de brûlures mictionnelles ni de dysurie, et le sédiment urinaire demeure habi-
tuellement normal.
1030 Scrotum douloureux aigu
II. Épididymite
L’épididymite est la cause la plus réquente de scrotum douloureux aigu, quel
que soit l’âge.
Chez l’enant, elle est le plus souvent d’origine virale (exemple : adénovirus)
et plus rarement d’origine bactérienne. L’épididymite bactérienne peut être asso-
ciée à diverses anomalies de l’arbre urinaire, ainsi qu’à une inection urinaire.
Parmi les acteurs de risque, citons notamment une inection urinaire antérieure,
une vessie neurogène, une imperoration anale, une cystoscopie récente et la
correction récente d’un hypospadias.
Chez l’adolescent acti sexuellement, l’épididymite est souvent l’expression
d’une inection transmissible sexuellement (Chlamydia trachomatis ou Neisse-
ria gonorrhϾ).
Contrairement à ce qui se produit dans la torsion du testicule ou de l’hyda-
tide de Morgagni, l’apparition de la douleur et de l’œdème évolue parois sur
plusieurs jours. L’épididymite s’accompagne rarement de èvre. Il y a parois
des brûlures mictionnelles et de la dysurie. Il peut y avoir un écoulement uré-
tral (dans le contexte d’une inection transmissible sexuellement), qu’il convient
de cultiver. La douleur est localisée à l’épididyme, qui peut être augmenté de
volume. La bourse peut être hyperhémiée, et le volume du testicule, augmenté
(surtout tardivement). Le réfexe crémastérien est souvent préservé, sau en cas
d’œdème important. Une leucocyturie et une bactériurie peuvent être présentes
sur le sédiment urinaire. L’échographie Doppler (ou la scintigraphie testiculaire)
montre une perusion testiculaire normale ou augmentée (orchite souvent asso-
ciée) et une augmentation de la perusion de l’épididyme. Une antibiothérapie
est généralement prescrite. Chez l’enant, elle doit être dirigée contre les bacté-
Scrotum douloureux aigu 1031
ries responsables des inections urinaires et, chez l’adolescent, contre les germes
en cause dans les inections transmissibles sexuellement. En cas de doute de
torsion testiculaire, une exploration chirurgicale est justiée.
Chez l’enant prépubère, une investigation complémentaire, incluant une
échographie abdominale et une cystographie mictionnelle radiologique (cys-
tographie rétrograde), est recommandée pour rechercher une malormation de
l’arbre urinaire.
III. Torsion de l’hydatide de Morgagni
L’hydatide de Morgagni (ou appendice testiculaire) est un vestige embryonnaire.
La stimulation hormonale prépubertaire ait augmenter son volume, ce qui avo-
rise sa torsion. Elle se manieste par une douleur scrotale aiguë sans èvre. Il n’y
a pas de brûlures mictionnelles ni de dysurie. Le signe pathognomonique est la
présence d’une tache bleutée visible à travers la peau située au pôle supérieur
du testicule (souvent non visible tardivement lorsque l’œdème s’est installé),
en avant de la tête de l’épididyme. L’œdème et l’hyperhémie sont minimes ou
absents. Le testicule n’est ni douloureux ni œdémateux – à moins d’une présen-
tation tardive – sau à son pôle supérieur, où l’on palpe une tuméaction dou-
loureuse de la taille d’un pois. Le réfexe crémastérien est préservé. Le sédiment
urinaire demeure normal. L’échographie Doppler ou la scintigraphie testiculaire
montrent une perusion normale du testicule. La symptomatologie régresse spon-
tanément en quelques jours. Une exploration chirurgicale est justiée en cas de
doute d’une torsion testiculaire ; dans ce cas, l’hydatide est réséquée.
IV. Hernie inguinale étranglée
Le plus souvent, le diagnostic d’une hernie inguinale scrotale étranglée est cli-
niquement évident (voir Hernies).
V. Orchite
L’orchite est une infammation du testicule, généralement d’origine inectieuse.
L’étiologie la plus réquente était le virus des oreillons, mais la vaccination sys-
tématique a considérablement diminué sa réquence. Dans ce cas, elle survient
de quatre à six jours après le début de la parotidite (cette dernière est parois
absente). Elle peut aussi être causée par le virus Coxsackie, Epstein-Barr ou par
l’échovirus, et plus rarement par une bactérie. L’orchite est parois associée à
une épididymite (orchi-épididymite).
Le testicule est douloureux et œdémateux. L’atteinte peut être bilatérale, sur-
tout dans l’orchite ourlienne. Aucune exploration n’est nécessaire en cas d’orchite
ourlienne ou si l’étiologie suggère ortement une inection virale à cause des
symptômes associés. S’il y a un doute pour une torsion testiculaire, une échogra-
phie Doppler (ou la scintigraphie testiculaire) doit être eectuée. La perusion
testiculaire est augmentée en cas d’orchite. Sau dans les rares cas d’étiologie
bactérienne, seul un traitement symptomatique s’avère indiqué.
Généralités
Les sévices sexuels se dénissent comme toute activité sexuelle à laquelle un
enant ou un adolescent est incité ou contraint de participer par une personne
qui use de son autorité ou de la orce ou qui se livre à des manipulations psy-
chologiques plus ou moins évidentes. Ils constituent une réalité de plus en plus
reconnue dans les sociétés occidentales. On estime qu’environ 10 % des garçons
et un peu plus de 20 % des lles en auraient été victimes.
Le plus souvent, les sévices sexuels sont infigés par un membre de la amille
ou une connaissance, plus rarement par un inconnu. Il peut s’agir d’un événe-
ment unique ou d’une situation chronique. C’est un événement traumatisant pour
la victime, mais l’enant ou l’adolescent en parle rarement de açon spontanée.
Un grand pourcentage de victimes n’en ont jamais parlé.
Les conséquences des sévices sexuels sont multiples ; elles varient selon la
nature des sévices, l’âge et la personnalité de la victime, les caractéristiques de
son milieu amilial, le lien avec l’agresseur et les interventions thérapeutiques.
Les sévices sexuels peuvent être à l’origine d’une grande variété de troubles à
court et à long terme, sur les plans physique, comportemental, amilial et psycho-
social. Il n’est pas rare qu’ils soient associés à d’autres ormes de maltraitance,
comme la violence physique ou psychologique, la négligence ou l’exposition
à la violence conjugale.
Le médecin généraliste ou le pédiatre est appelé à jouer un rôle important
auprès des victimes de sévices sexuels et de leur amille ; il doit être capable de
leur ournir les soins et les conseils appropriés.
Dépistage et diagnostic
Souvent, on amène au médecin un enant ou un adolescent qui a révélé des
sévices ou chez qui cette possibilité est soupçonnée. Mais des victimes se
retrouvent aussi en consultation pour d’autres motis. L’expertise du médecin
est donc sollicitée tantôt pour dépister, tantôt pour évaluer et diagnostiquer
les sévices ou leurs conséquences. Le diagnostic de sévices sexuels n’est pas
toujours évident, l’abus n’étant parois repéré qu’à partir de certains indices ou
signes d’appel, dont voici les principaux.
• Anomalies du comportement général et sexuel : tristesse, isolement, retrait,
dépression, idées suicidaires ou tentative de suicide, pseudo-maturité, méance
à l’égard de certains adultes, pudeur excessive ou sans-gêne dans la vie
quotidienne, comportement agressi, jeux sexuels trop élaborés pour l’âge,
compréhension inhabituelle pour l’âge de certains détails sexuels, masturba-
tion excessive, comportement exagérément séducteur, délinquance, ugue,
prostitution.
Sévices sexuels 1033
I. Anamnèse
Elle s’intéresse particulièrement aux éléments suivants (certains sont recueillis
plus souvent par les policiers ou par un travailleur [assistant] social, et d’autres,
par le médecin) :
• circonstances de l’agression : date, heure, lieu du dernier épisode, réquence
des sévices, utilisation de la orce, de menaces, de l’alcool ou de drogues ;
• identité et âge de l’agresseur et lien de la victime avec celui-ci ;
• type de contact (attouchements, contact génitogénital, anogénital ou bucco-
génital) ;
• démarches eectuées après l’agression (condences, recherche de protec-
tion, déclaration à la police) ;
• symptômes apparus au moment de l’agression (douleur, saignement) ou
depuis celle-ci (exemples : incontinence, constipation, leucorrhée, aménorrhée,
dysurie, modication de l’appétit ou du sommeil, régression, peur de mourir,
peur de la solitude, nervosité, tristesse, agressivité, négation, crainte d’une
grossesse ou d’une ITSS) ;
• gestes aits après l’agression si l’événement date de cinq jours ou moins :
douche vaginale, bain, changement de vêtements ;
• histoire gynécologique et sexuelle : ménarche, activité sexuelle au cours des
cinq jours précédant l’agression, contraception, intervention chirurgicale ou
traumatisme antérieur ;
• histoire antérieure d’autres sévices corporels ou sexuels ;
• dynamique amiliale, milieu de vie, gardiennage.
Suivi
La victime doit pouvoir bénéfcier d’un suivi dont les objectis sont les suivants.
• Évaluer son état émotionnel et physique.
• Poursuivre, s’il y a lieu, le dépistage pour les ITSS en répétant les épreuves
sérologiques (en général, trois mois après l’agression) et les prélèvements pour
C. trachomatis et N. gonorrhœæ deux ou trois semaines après l’agression.
• Répéter l’épreuve de grossesse si cela est indiqué.
• Vérifer si les mesures de protection sont appliquées.
• Évaluer le onctionnement quotidien à l’école, dans la amille ainsi que dans le
groupe d’amis.
• Reconnaître les réactions et les séquelles comme la dépression, la colère contre
soi-même, la culpabilité, le retrait social, les difcultés relationnelles.
• Orir un soutien et évaluer le besoin de réérences spécialisées (psychothé-
rapie, service social ou autre).
Dans les situations de sévices sexuels extraamiliaux, la réquence des
visites doit être individualisée. Une visite deux ou trois semaines après l’agres-
sion, alors que la phase aiguë s’estompe en général, permet souvent d’évaluer
la capacité de récupération de la victime et de son entourage, de même que la
qualité du soutien oert dans son milieu. Après trois mois, on devrait constater
1038 Sinusite
une évolution vers une vie plus près de celle d’avant les sévices sexuels ; on
peut alors évaluer la nécessité d’une intervention spécialisée en santé mentale.
Il est important, chez l’enant plus âgé et l’adolescent, de rencontrer séparément
la victime et ses parents pour qu’ils puissent exprimer librement leurs réactions
et leurs besoins.
En cas de sévices intraamiliaux, des interventions sociales et judiciaires
sont souvent déclenchées, et des consultants psychosociaux sont réquemment
impliqués à plus long terme.
Sinusite 224
Caroline Chartrand, Marc Lebel, Marie-Claude Quintal
Généralités
Les cellules ethmoïdiennes et les sinus maxillaires sont présents dès la naissance ;
la pneumatisation des sinus sphénoïdiens survient vers l’âge de cinq ans, tandis
que les sinus rontaux apparaissent vers l’âge de sept ou huit ans.
On estime que de 5 à 10 % des inections virales des voies respiratoires
supérieures se compliquent d’une sinusite bactérienne aiguë (défnie comme
étant d’une durée inérieure à quatre semaines). Les agents responsables de la
sinusite bactérienne aiguë sont les mêmes que ceux qui causent l’otite moyenne
aiguë : les principales bactéries sont le Streptococcus pneumoniæ, l’Hæmophilus
infuenzæ non typable et le Moraxella catarrhalis.
La sinusite chronique (plus de trois mois d’évolution) est plus rare chez l’en-
ant. Outre les bactéries identifées dans les sinusites aiguës, les agents étiolo-
giques sont le Staphylococcus aureus, des bâtonnets à Gram négati et certaines
bactéries anaérobies. Il existe d’autres causes non inectieuses : rhinite allergique,
fbrose kystique (mucoviscidose), défcit en IgA et en IgG, syndrome des cils
immobiles et anomalies anatomiques.
Manifestations cliniques
Une sinusite bactérienne aiguë peut se maniester selon trois modes de
présentation :
1) des symptômes d’inection des voies respiratoires supérieures (toux diurne,
rhinorrhée) qui persistent plus de 10 jours, mais moins de 30 jours, sans amé-
lioration ;
2) des symptômes importants dès le début de l’inection, avec fèvre élevée
(≥ 39 oC) et rhinorrhée purulente pendant au moins trois jours ;
3) une inection « biphasique » avec aggravation ou reprise des symptômes de
toux diurne, rhinorrhée ou fèvre après un début d’amélioration.
D’autres symptômes retrouvés plus rarement sont l’halitose, l’hyposmie, les
céphalées ou une douleur aciale.
Explorations
Le diagnostic de sinusite bactérienne aiguë est habituellement basé sur la symp-
tomatologie du patient ; les examens de laboratoire aident peu au diagnostic et
sont indiqués seulement en cas de complications d’une sinusite.
• L’hémogramme peut démontrer une hyperleucocytose.
Sinusite 1039
Traitement
I. Traitement de soutien
On prescrit au besoin un médicament analgésique et antipyrétique tel que l’acé-
taminophène (paracétamol) ou l’ibuproène. L’ecacité thérapeutique d’une
hygiène nasale accrue (irrigations salines de trois à six ois par jour), de corti-
costéroïdes intranasaux, de décongestionnants topiques et d’antihistaminiques
oraux pendant cinq à sept jours n’a pas été démontrée de açon ormelle, mais
est recommandée par certains auteurs.
II. Antibiothérapie
1) Sinusite bactérienne aiguë
La plupart des sinusites aiguës non compliquées répondent bien à une antibiothé-
rapie orale. On utilise de préérence l’amoxicilline à orte dose (90 mg/kg/24 h PO
en doses ractionnées toutes les 12 heures ; max : 2 g/24 h). La durée de traitement
est variable selon les études, soit de 10 à 28 jours. En pratique, on suggère de
cesser l’antibiothérapie quand l’ensemble des symptômes est résolu depuis sept
jours consécutis. En cas d’allergie non anaphylactique aux pénicillines, on peut
opter pour de la céuroxime axétyle ou du ceprozil. En cas d’allergie de type I
à la pénicilline, on peut prescrire de la clindamycine ou de la clarithromycine.
S’il n’y a pas de réponse thérapeutique satisaisante après 72 heures chez le
patient non allergique aux pénicillines, le traitement de choix est l’amoxicilline/
acide clavulanique (90 mg/kg/24 h d’amoxicilline ; max : 2 g/24 h). Chez le patient
allergique aux pénicillines, la situation doit être discutée avec un consultant
en ORL et en maladies inectieuses.
1040 Soins des nouveaux arrivants
Complications
En raison de la proximité des structures orbitaires et intracrâniennes, on observe
parois les complications suivantes : cellulite périorbitaire ou orbitaire avec abcès
sous-périosté, abcès épidural, empyème sous-dural, abcès cérébral, méningite,
thrombose du sinus caverneux ou ostéomyélite de l’os rontal.
Suivi
La plupart du temps, on observe une réponse clinique après deux ou trois
jours de traitement. Si ce n’est pas le cas, il peut y avoir des problèmes d’obser-
vance du traitement, de drainage insufsant du sinus ou une inection par une
bactérie résistante à l’antibiotique choisi. Une évaluation de ces acteurs est alors
nécessaire, ainsi qu’une consultation en ORL.
Généralités
La démographie des grandes villes se transorme, et les immigrants y occupent
une proportion de plus en plus importante, dont plusieurs ont un statut de réugié.
Soins des nouveaux arrivants 1041
Approche clinique
Une anamnèse approondie, un examen physique complet et parois quelques
examens complémentaires appropriés servent à rechercher plusieurs problèmes
ou entités somatiques et psychologiques. Comme les nouveaux arrivants pos-
sèdent souvent une aible connaissance de la langue du pays d’accueil, le recours
à un interprète est réquemment requis.
1) Conditions hématologiques
La prévalence de l’anémie erriprive est très élevée (environ 25 % des enants d’âge
préscolaire) et justife qu’on procède à un hémogramme et à un bilan martial
chez tous les enants. L’origine aricaine, méditerranéenne ou asiatique doit inciter
le praticien à réaliser une chromatographie de l’hémoglobine et un dosage du
glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD). Ce défcit enzymatique doit être
évoqué chez tout patient ayant un antécédent d’ictère [voir Anémie et Anémie
falciforme (drépanocytose)].
2) Infections
• La prévalence de l’hépatite B dans le monde est élevée ; le dosage systéma-
tique des transaminases sériques, la recherche de l’antigène de surace du
virus de l’hépatite B (HbsAg) et d’anticorps dirigés contre cet antigène sont
donc indiqués (voir Hépatites). Cette recherche s’avère d’autant plus impor-
tante s’il existe une histoire personnelle ou maternelle de transusion ou une
histoire amiliale de cirrhose ou de cancer du oie. Il aut vacciner les enants
non immuns pour l’hépatite B et provenant de zones endémiques. L’hépa-
tite C doit également être dépistée.
• La recherche de parasites dans les selles doit être eectuée chez les enants
provenant de régions tropicales, même s’ils sont asymptomatiques. De plus,
une sérologie pour la strongyloïdiase est indiquée chez les enants provenant
de l’Asie du Sud-Est, de l’Arique et d’Haïti. Une sérologie pour la schistoso-
miase est demandée chez ceux provenant de l’Arique (voir Parasitoses).
• S’il existe une éosinophilie à la ormule sanguine, d’autres sérologies, parasi-
taires et virales, peuvent se révéler utiles selon le pays d’exposition (exemples :
toxocarose, flariose, strongyloïdiase, virus de l’immunodéfcience humaine
[VIH]) (voir Éosinophilie).
• Il aut évoquer la possibilité d’un accès palustre en cas de fèvre chez un
patient arrivant d’une zone endémique (voir Paludisme).
• Les signes cliniques de la trypanosomiase chagasique congénitale (trypano-
somiase américaine ou maladie de Chagas) sont très variables et peu spéci-
fques. Ce diagnostic doit être évoqué en présence de symptômes d’atteinte
cardiaque, d’œdème, de retard de croissance, d’hypotonie, de prématurité,
d’encéphalite, d’un état septique ou d’ictère avec hépatosplénomégalie chez un
enant né d’une mère venant d’Amérique du Sud (à l’exclusion des Caraïbes).
Il aut également y songer chez l’enant venant d’une zone rurale d’Amérique
du Sud, ayant vécu dans un contexte de pauvreté, dans une maison construite
1042 Soins des nouveaux arrivants
Intervention
Une intervention précoce inormant les parents des risques associés aux chan-
gements d’environnement culturel est préconisée. En général, il est nécessaire
de promouvoir un bon ancrage avec la culture d’origine. Une ois cet ancrage
constitué, l’enant devrait se sentir bien et être er de ses origines. Dans ces
conditions, la découverte de la nouvelle culture, avec l’accompagnement des
parents, se era sans clivage important et permettra un métissage harmonieux.
Si l’on perçoit l’installation d’un ossé culturel entre les parents et leurs enants,
il s’avère utile de désenclaver les amilles et de les diriger vers des organisations
communautaires ou gouvernementales susceptibles de les éduquer et de les
rapprocher. Il est donc pertinent de connaître les organisations communautaires
ayant le mandat et l’expertise pour intervenir auprès d’immigrants et de réugiés.
Si une crise s’installe, il aut absolument que l’intervention psychosociale se
asse avec des intervenants qui comprennent bien les enjeux culturels. On permet-
tra ainsi un rapprochement amilial et l’on redonnera aux parents la compétence
parentale perdue par l’intervention, parois inappropriée, des diérents intervenants
sociaux. Le recours à un interprète comme médiateur culturel permet de com-
prendre les deux réalités et peut contribuer à résoudre le confit. Si la problématique
se révèle plus complexe, une consultation multidisciplinaire ethnothérapeutique
(en pédiatrie transculturelle ou en ethnopsychiatrie) devient parois nécessaire.
Généralités
Les soins palliatis sont des soins actis visant à assurer le soutien global de per-
sonnes atteintes d’une maladie grave, ayant un pronostic réservé ou atal, ainsi
que de leur amille. Selon l’Organisation mondiale de la Santé (OMS), « les soins
palliatis améliorent la qualité de vie des patients et des amilles conrontés à
une maladie aectant le pronostic vital, en soulageant les douleurs et les symp-
tômes, en apportant un soutien spirituel et psychologique depuis le moment où
le diagnostic est posé jusqu’à la n de la vie et au cours de la période de deuil1 ».
Toujours selon l’OMS, les soins palliatis devraient être « mis en œuvre préco-
cement au cours de la maladie, en conjonction avec d’autres thérapies visant à
prolonger la vie, telles une chimiothérapie ou une radiothérapie, et comprennent
les analyses nécessaires pour mieux comprendre et prendre en charge les com-
plications cliniques pénibles ».
Tous les médecins devraient être amiliarisés avec les concepts de base des
soins palliatis. Par ailleurs, plusieurs hôpitaux ou centres de santé sont maintenant
dotés d’équipes de soins palliatis qui peuvent conseiller le personnel traitant et
l’aider, selon le cas, en s’impliquant directement dans certains aspects de la prise
en charge, par exemple dans la planication au préalable des soins ou dans l’ad-
ministration des médicaments en n de vie.
Les enants et les amilles qui devraient bénéfcier d’une approche palliative
se divisent en six groupes.
1) Les enants sourant d’une aection grave, potentiellement mortelle, mais
pour laquelle un traitement curati est possible (exemples : cancer, atteinte
cardiaque, rénale ou hépatique majeure). Les soins palliatis peuvent être
nécessaires pendant des périodes d’incertitude ou quand les traitements cura-
tis s’avèrent inefcaces.
2) Les enants atteints d’une aection qui va inévitablement causer une mort
prématurée (exemples : fbrose kystique [mucoviscidose], dystrophie muscu-
laire). Ils peuvent avoir besoin de longues périodes de traitements intensis
destinés à prolonger leur vie et à leur permettre de participer à des activités
normales pour des enants de leur âge.
3) Les enants ayant une maladie progressive, sans espoir de guérison (exemples :
maladie de Werdnig-Homann [amyotrophie spinale de type I], leucodystro-
phie métachromatique). Les traitements oerts à ces enants sont uniquement
palliatis et peuvent s’étendre sur des années.
4) Les enants atteints de troubles neurologiques graves considérés comme non
progressis, mais qui augmentent le risque de complications pouvant amener
une détérioration non prévisible (exemples : paralysie cérébrale grave, encépha-
lopathie anoxique).
5) Les nouveau-nés dont l’espérance de vie est très limitée.
6) Les membres d’une amille ayant perdu un enant de açon imprévue à la suite
d’une maladie, d’une situation engendrée par une cause externe (exemple : trau-
matisme majeur) ou d’une perte dans la période périnatale (exemple : morti-
naissance). Dans ces circonstances, les soins palliatis peuvent apporter le
soutien nécessaire à la amille et aire le suivi du deuil.
Approche clinique
I. Introduction des soins palliatis
L’introduction des soins palliatis dans l’évolution de la maladie peut avoir lieu à
diérents moments, selon le patient, sa amille, la maladie et le pronostic envi-
sagé. Par exemple, dans la maladie de Werdnig-Homann (amyotrophie spinale
de type I), pour laquelle l’espérance de vie est d’environ 12 à 14 mois, le recours
aux soins palliatis a souvent lieu dès le diagnostic. Dans les maladies néopla-
siques, cela peut survenir lorsque les traitements curatis ne sont plus possibles,
donc à quelques semaines ou mois de la fn de vie. Pour des patients atteints
de maladie neurodégénérative ou pour certaines encéphalopathies, les soins
palliatis sont souvent amorcés après un ou des épisodes de détérioration grave
(pneumonies d’inhalation ou états de mal convulsi répétés). Touteois, de plus
en plus d’études démontrent les bénéfces d’introduire les soins palliatis plus tôt
dans l’évolution de la maladie, et non seulement durant la phase terminale, afn
d’améliorer si possible la qualité de vie, même dans ces circonstances difciles.
De plus, les amilles sont généralement beaucoup mieux disposées à aborder les
discussions au sujet des soins palliatis que ne le pensent les soignants.
atteints d’une maladie chronique à issue potentiellement atale. Les pédiatres sont
responsables d’amorcer les discussions concernant le niveau thérapeutique appro-
prié pour le malade plutôt que d’attendre que celui-ci ou que les membres de sa
amille soulèvent eux-mêmes la question. Ces discussions doivent être amorcées
tôt et avoir lieu régulièrement tout au long de l’évolution de la maladie, idéa-
lement avant les crises. Il aut réévaluer régulièrement les décisions, à mesure
qu’évoluent l’état médical du patient et les connaissances au sujet du traitement
et du pronostic. Il aut clarier les décisions prises concernant les traitements
souhaités et ceux qui ne le sont pas et les documenter par écrit dans un texte
individualisé. Celui-ci doit décrire les traitements de base à prodiguer en tout
temps (exemples : oxygénothérapie pour conort, analgésie, anticonvulsivants)
ainsi que les décisions concernant certains soins qui pourraient s’avérer essen-
tiels au maintien de la vie (exemples : réanimation cardiorespiratoire, ventilation
mécanique, amines) ; ces directives peuvent ainsi être communiquées aux autres
intervenants (exemples : services d’urgence, école, aidants à domicile).
Les nausées et les vomissements sont des symptômes réquents, qui peuvent
être causés par les médicaments (analgésiques opioïdes), par une atteinte neuro-
logique (hypertension intracrânienne) ou par une obstruction intestinale. L’utilisa-
tion d’anti-émétiques (dimenhydrinate, métoclopramide, dropéridol, ondansétron)
ou de corticostéroïdes pour réduire les symptômes associés à l’obstruction intes-
tinale peut être efcace. L’utilisation d’une sonde nasogastrique s’avère souvent
bénéfque, car elle permet de décomprimer l’estomac.
La constipation est souvent causée par l’inactivité, la médication, la déshy-
dratation et la maladie sous-jacente. Sa prévention ne doit jamais être oubliée.
L’emploi de médicaments laxatis (polyéthylène glycol ou PEG, lactulose, docu-
sate sodique, suppositoires de glycérine) est souvent efcace. Parois, un lave-
ment devient nécessaire pour soulager la douleur causée par un écalome ; il aut
alors le aire précéder d’une analgésie adéquate. Si une obstruction intestinale
est probable, il ne aut pas utiliser de laxatis, mais plutôt soulager la douleur
grâce à des analgésiques.
Symptômes neurologiques Des convulsions peuvent survenir à cause d’une
aection neurologique sous-jacente, d’un trouble électrolytique, d’un eet secon-
daire médicamenteux ou d’une fèvre excessive. On peut aire cesser les crises
grâce à des anticonvulsivants (benzodiazépine, phénytoïne, phénobarbital) et
éviter d’autres convulsions en administrant une dose d’entretien.
Symptômes hématologiques Les troubles hématologiques les plus réquents
sont les saignements. Ceux-ci peuvent être secondaires à la maladie de base
(exemple : leucémie) ou à des complications (exemple : thrombopénie associée
à une inection). Il peut s’agir de saignements des muqueuses (peau, gencives,
nez) ou d’hémorragie pulmonaire, cérébrale ou digestive. Il aut d’abord tenter
d’éviter les saignements en ayant recours à des soins cutanés adéquats et en évi-
tant tout traumatisme (exemple : prise de température rectale). Lorsqu’un saigne-
ment survient, une compression du site de saignement doit être aite lorsqu’elle
est possible. L’utilisation d’acide tranexamique topique au site de saignement
ou administré par voie générale peut s’avérer efcace. En cas de thrombopénie,
la transusion de plaquettes est une mesure utile pour éviter les saignements.
Fièvre et infections Les inections surviennent réquemment chez les patients
en fn de vie. Il convient d’éviter les méthodes de reroidissement externe, souvent
moins bien tolérées que la fèvre elle-même. Les antibiotiques ou les autres agents
anti-inectieux peuvent être utiles, notamment lorsque le processus inectieux
est douloureux (exemples : otite moyenne aiguë, zona).
la situation. On doit aussi permettre aux parents de passer du temps seuls avec
l’enant (sans personnel médical) s’ils le désirent. On doit avoriser les contacts
physiques entre eux et l’enant s’ils le souhaitent : donner le bain, mettre de la
crème sur la peau, s’allonger dans le lit à côté de l’enant, si cela est possible.
D’un autre côté, il ne aut pas obliger les parents à être présents sans arrêt. On
doit leur laisser du temps pour se reposer et vivre leur peine. Les rituels religieux
ou spirituels sont très importants pour certaines amilles, et l’on doit leur per-
mettre de pratiquer ces rituels, étape importante de n de vie. La présence d’un
intervenant en soins spirituels est souvent bénéque pour les amilles.
Le médecin se doit d’expliquer les réactions possibles de l’enant au moment
du décès (réfexes, gasping), car cela peut être très impressionnant, voire trauma-
tisant pour la amille qui ne s’y attend pas. On doit expliquer aux proches que
l’enant s’en ira à son propre rythme et qu’il aut respecter cela. La n peut être
courte ou longue, mais il aut s’assurer du bien-être de l’enant jusqu’à la toute
n. À la suite du décès, il aut retirer l’équipement (exemples : sonde urinaire,
soluté) et permettre aux parents de garder l’enant dans leurs bras et de rester
aussi longtemps qu’ils le désirent à ses côtés. Le médecin doit être présent an
de répondre aux questions des parents, de leur apporter son soutien ; il doit
proposer l’autopsie lorsqu’elle est indiquée.
V. Suivi de deuil
Un suivi de deuil est nécessaire pour toutes les amilles. Il est utile de leur remettre
de la documentation sur les ressources disponibles ainsi que sur les étapes à
suivre à la suite du décès (exemples : salon unéraire, unérailles). Un proession-
nel (travailleur ou assistant social, inrmier ou inrmière, psychologue, médecin)
eectue un appel téléphonique dans les jours qui suivent le décès an de s’as-
surer que la amille est bien soutenue. En cas de doute de deuil pathologique,
une consultation en psychiatrie peut être nécessaire. Une carte de condoléances
envoyée par l’équipe traitante peu après le décès est toujours appréciée par la
amille. Le médecin traitant revoit habituellement les parents dans les mois qui
suivent an de répondre à des questions demeurées en suspens, pour commu-
niquer le rapport d’autopsie, le cas échéant et, par-dessus tout, pour apporter
son soutien. Il est aussi important d’apporter du soutien à tout le personnel
soignant qui a vécu le décès ; toutes ces personnes qui ont établi un lien étroit
avec l’enant et sa amille doivent elles aussi aire leur propre deuil. Une ren-
contre, où tous peuvent échanger et exprimer leurs émotions quant à la perte
de l’enant, s’avère souvent utile.
Généralités
Les spasmes du sanglot ont partie des troubles paroxystiques réquents de la
petite enance. Ils surviennent chez environ 5 % des jeunes enants. Ils apparaissent
le plus souvent au cours de la première année de vie et presque toujours avant
l’âge de deux ans. Environ 15 % des cas surviennent avant l’âge de six mois. Les
lles et les garçons sont également touchés. Il y a une histoire amiliale dans
1050 Spasmes du sanglot
environ 20 à 30 % des cas. On distingue une orme réquente avec cyanose, sur-
tout provoquée par les rustrations, et une orme plus rare avec pâleur, surtout
déclenchée par la douleur. Certains enants ont un mélange des deux ormes.
La physiopathologie des spasmes du sanglot est hétérogène, pouvant impliquer
divers mécanismes comme un trouble de la régulation du système nerveux auto-
nome ou des acteurs respiratoires intrinsèques (exemple : compliance excessive
de la cage thoracique). Certaines études soulignent une association avec le décit
en er et une réponse avorable au traitement martial.
Manifestations cliniques
Les épisodes de spasmes du sanglot sont involontaires. Ils durent moins de une
minute et suivent le plus souvent un événement déclencheur. Dans la orme avec
cyanose, les cris intenses s’interrompent brusquement au moment où l’enant
cesse de respirer en expiration, puis la cyanose apparaît. Dans la orme avec
pâleur, l’enant réagit à une douleur souvent légère en pleurant très peu, ou
même pas du tout, en arrêtant de respirer, puis en devenant pâle. La plupart du
temps, la crise s’arrête là ; il s’agit d’un épisode « simple ». Plus rarement, il peut y
avoir une perte de conscience par hypoxie cérébrale, une bradycardie ou même
une brève période d’asystolie. On peut noter de l’hypertonie suivie d’hypotonie
et même parois des convulsions généralisées de brève durée. On parle alors
d’épisodes « majeurs ». La réquence des épisodes varie beaucoup d’un enant à
l’autre, allant de plusieurs ois par jour à une ois par année.
Explorations
Lorsque les épisodes sont typiques, la seule exploration nécessaire est l’hémo-
gramme et, s’il y a des indices hématologiques, un bilan martial. Dans les ormes
moins typiques, en particulier s’il n’y a pas évidence d’un événement déclencheur,
ou s’il s’agit d’épisodes « majeurs », un ECG peut être nécessaire, à la recherche
de troubles du rythme ou d’un intervalle QT allongé. Si la symptomatologie ne
permet pas d’exclure un phénomène convulsi, on peut procéder à un EEG avec
vidéo et enregistrement d’un épisode. Il peut être indiqué de rechercher un refux
gastro-œsophagien ou une trachéomalacie chez le nourrisson qui présente des
épisodes « majeurs » à répétition.
Traitement
Les épisodes de spasmes du sanglot sont souvent impressionnants, mais habi-
tuellement non dangereux. Les parents peuvent être rassurés quant à la béni-
gnité de cette aection. Il aut leur conseiller de ne pas tenter de prévenir toute
rustration chez leur enant. Il est important qu’ils restent calmes lorsque survient
un épisode et même qu’ils « ignorent » le plus possible les événements, tout en
maniestant de l’aection à l’enant lorsque son comportement est redevenu nor-
mal. Si l’enant perçoit que les épisodes rendent ses parents très nerveux, il y a
en eet un risque qu’il apprenne à les manipuler avec ses pleurs.
Si l’enant présente un décit en er, on traite celui-ci de la açon habituelle.
Si ce n’est pas le cas, aucun traitement n’est nécessaire, à moins qu’il ne s’agisse
d’épisodes réquents et « majeurs », avec pâleur, pour lesquels un traitement médi-
cal (exemple : atropine) ou la mise en place d’un stimulateur cardiaque (pacema-
ker) peut être envisagé, ce qui demeure exceptionnel. Chez certains patients, on
Splénomégalie 1051
peut retrouver une histoire d’apnée obstructive associée. Dans ce contexte, une
adéno-amygdalectomie peut avoriser une résolution des symptômes.
Pronostic
Le pronostic est excellent, et aucune séquelle neurologique n’a été rapportée.
L’âge médian de rémission est de quatre ans, et l’on n’observe presque aucun épi-
sode passé l’âge de huit ans. Environ 15 % des enants qui ont présenté la orme
de spasmes de sanglot avec pâleur pourraient avoir des syncopes à l’âge adulte.
Splénomégalie 228
Catherine Hervouet-Zeiber, Fernando Alvarez
Généralités
Une « pointe de rate » est palpable chez environ de 15 à 30 % des nouveau-nés
normaux ; à l’âge de un an, cette proportion diminue à 10 %. Chez l’enant sain
âgé de plus de deux à trois ans, la rate n’est palpable qu’exceptionnellement,
même en inspiration proonde ; on la note chez approximativement 3 % des
adolescents sains. Pour que la rate devienne palpable chez le grand enant, son
volume doit être deux ou trois ois plus grand que la normale.
Une pseudo-splénomégalie peut être notée en cas de maladie pulmonaire obs-
tructive comme une bronchiolite : la coupole diaphragmatique gauche est abaissée
et repousse la rate vers le bas. Il s’agit d’une ptose que l’on peut également obser-
ver en cas de variation anatomique, de kystes spléniques ou de rate accessoire.
Le syndrome de polysplénie congénitale (incluant entre autres des anomalies car-
diaques et pulmonaires) peut aussi s’accompagner d’une pseudo-splénomégalie.
On quantife la splénomégalie en mesurant la rate dans son grand axe, du
rebord costal gauche jusqu’à son pôle inérieur. L’échographie abdominale peut
confrmer son existence et en préciser la mesure sur l’axe moyen.
Approche clinique
L’approche clinique doit tenir compte des diérentes causes possibles de spléno-
mégalie (voir tableau 228.1) et de leurs réquences relatives. Les causes les plus
réquentes sont les inections, les anémies hémolytiques et les néoplasies. Ainsi,
l’anamnèse recherche les éléments suivants : douleur, traumatisme, symptômes
digestis et systémiques incluant fèvre, perte de poids et ecchymoses aciles. On
s’intéresse aux antécédents chirurgicaux, aux transusions reçues et aux voyages
eectués. L’histoire amiliale peut révéler la présence d’anémie héréditaire ; à cet
égard, la connaissance de l’origine ethnique du patient est utile.
L’examen physique porte une attention particulière à l’état général, à la peau
(pâleur, ictère, lésions, ecchymoses), aux aires ganglionnaires et à l’abdomen
(recherche d’une hépatomégalie associée).
Chez un enant en bonne santé, une splénomégalie minime et isolée ne
nécessite habituellement aucun autre examen complémentaire qu’un hémogramme
avec rottis sanguin, surtout si elle accompagne ou suit un syndrome inectieux.
Cependant, il aut s’assurer, quelques semaines ou quelques mois plus tard, que
la splénomégalie a disparu ou, du moins, qu’elle n’augmente pas.
Lorsqu’une imagerie s’avère nécessaire, l’échographie abdominale est l’exa-
men de choix.
1052 Splénomégalie
Complications
Surtout en cas de splénomégalie d’origine inectieuse, on doit redouter une rup-
ture de rate. Il aut donc déconseiller les activités sportives ou autres qui ont
courir un risque de traumatisme.
1054 Sténose du pylore
Traitement
Le traitement dépend de l’étiologie sous-jacente. La splénectomie peut parois
s’avérer nécessaire.
Généralités
La sténose du pylore est caractérisée par une obstruction progressive du canal pylo-
rique causée par l’hypertrophie de la couche circulaire de la musculeuse pylorique.
Son étiologie exacte demeure imprécise et controversée. Il y a une nette prédis-
position génétique. La sténose du pylore est quatre ois plus réquente chez les
garçons que chez les flles. La maladie touche environ 0,3 % des Blancs. Elle est
plus rare chez les enants noirs et exceptionnelle chez les Asiatiques. Le risque
augmente à 4,5 % chez l’enant dont un rère ou une sœur a présenté une sté-
nose du pylore. Des études épidémiologiques ont démontré que l’utilisation
d’érythromycine par voie orale en période néonatale constitue un acteur de
risque de sténose du pylore.
Manifestations cliniques
Les symptômes surviennent en moyenne à l’âge de trois semaines, exception-
nellement après l’âge de trois mois, sau chez les prématurés. La présentation
classique est caractérisée par des régurgitations qui évoluent vers des vomisse-
ments non bilieux entre la deuxième et la quatrième semaine de vie. De açon
caractéristique, les vomissements sont décrits comme étant en jet et incoercibles.
Les symptômes classiques de vomissements projectiles sont cependant absents
chez le tiers des patients.
La présence d’une masse ou « olive », palpable sous le rebord du oie, est
pathognomonique ; elle demeure touteois difcile à palper, surtout pour un
examinateur non expérimenté. On la perçoit plus acilement lorsqu’on vide l’es-
tomac au moyen d’une sonde gastrique, que l’on détend l’enant en le aisant
boire ou que l’on attend qu’il s’endorme. Lorsqu’on donne à boire à l’enant, il
avale avec avidité, semble éprouver un malaise, puis vomit en jet. Immédiatement
avant un vomissement, on peut souvent observer, à travers la paroi abdominale,
des vagues péristaltiques qui se dirigent de la gauche vers la droite. Si la maladie
évolue depuis plusieurs jours, il peut y avoir une déshydratation, ainsi qu’une
onte du tissu adipeux. Un ictère est parois présent.
Sténose du pylore 1055
Explorations
Lorsqu’on palpe une « olive », le diagnostic est certain. Si tel n’est pas le cas,
l’échographie peut confrmer le diagnostic. Les principaux critères diagnos-
tiques à l’échographie sont, par ordre de fabilité, l’épaississement de la paroi
musculaire (≥ 3 mm) mesurée dans l’axe du canal pylorique et surtout dans le
plan antéropostérieur transverse, l’allongement du muscle pylorique (≥ 14 mm)
et l’allongement du canal pylorique (≥ 14-15 mm). Lorsque ces critères ne sont
pas présents et que les symptômes persistent, on peut répéter l’échographie
dans un délai de 12 à 24 heures ou aire un transit gastroduodénal. En cas de
sténose du pylore, cet examen met en évidence un allongement et un rétrécis-
sement du pylore, un passage difcile de la substance de contraste et un « signe
du rail » (double trajet).
La perte d’acide chlorhydrique par les vomissements conduit à une alcalose
métabolique et à une alcalémie. Chez le nouveau-né ou le nourrisson qui vomit,
l’alcalose est presque pathognomonique. La compensation respiratoire (hyper-
capnie) est inconstante et tardive. L’hypokaliémie, réquente, a une origine mul-
tiactorielle (exemples : perte de potassium par les vomissements, défcit d’apport
alimentaire en potassium, translocation du potassium vers le compartiment intra-
cellulaire liée à l’alcalémie). Chez les enants qui présentent un ictère, on observe
une hyperbilirubinémie non conjuguée (indirecte).
Traitement
I. Aspects médicaux
Aussitôt que le diagnostic est confrmé, on interrompt l’alimentation. Une sonde
gastrique peut être mise en place afn de drainer le contenu de l’estomac de
açon continue si les vomissements persistent malgré le jeûne. Une perusion est
installée. La pierre angulaire de la correction de l’alcalose métabolique est l’ad-
ministration généreuse de chlore, sous orme de KCl et de NaCl. On choisit donc
une solution contenant 5 % de glucose et 77 mmol/L de sodium (NaCl 0,45 %).
La quantité de potassium à ournir est d’environ 4 mmol/kg/24 h (besoin de
correction) ; selon le débit de perusion, la concentration de la perusion en
potassium est habituellement de 20 à 30 mmol/L. Une concentration plus élevée,
de l’ordre de 40 mmol/L, est parois nécessaire en cas d’hypokaliémie proonde.
La vitesse de perusion varie selon le degré de déshydratation ; s’il n’y a pas de
signes cliniques de déshydratation, il aut eectuer le calcul comme s’il y avait
une déshydratation à 5 %. Les pertes gastriques sont remplacées par la même
solution de perusion, mais sans potassium. Il convient de surveiller périodi-
quement, par exemple toutes les six à huit heures, la régression des signes de
déshydratation, le gain de poids, ainsi que l’évolution des anomalies électroly-
tiques et acidobasiques.
Pronostic
Pratiquée par des spécialistes expérimentés, la pylorotomie donne généralement
d’excellents résultats.
Strabisme 230
Anne-Claude Bernard-Bonnin, Caroline Bélanger
Généralités
Au cours des premiers mois de vie, le nourrisson peut présenter une dévia-
tion oculaire intermittente. La macula se développe en eet jusqu’à l’âge de
trois mois, et le système oculomoteur peut prendre jusqu’à six mois pour
atteindre la pleine maturité d’un alignement stable. Chez l’enant normal, une
déviation oculaire intermittente externe (strabisme divergent) peut être obser-
vée jusqu’à l’âge de trois mois, tandis qu’un strabisme variable peut se manies-
ter jusqu’à l’âge de six mois. Après ces limites d’âge, tout déaut d’alignement
des axes visuels doit être considéré comme pathologique. Environ 3 % de la
population générale est touchée.
Lorsqu’il xe un point, l’enant atteint de strabisme ne le regarde qu’avec un
seul œil, selon une adaptation visuelle du cerveau encore plastique de l’enant
pour éviter la diplopie. La vision stéréoscopique est donc absente, et l’acuité
visuelle de l’œil inacti peut se détériorer rapidement et de açon permanente
(amblyopie) lorsque le traitement tarde trop.
Les principales ormes de strabisme sont, par ordre décroissant de réquence :
• strabisme convergent ou ésotropie ;
• strabisme divergent ou exotropie ;
• strabisme vertical (hypertropie ou hypotropie).
L’ésotropie inantile (congénitale) se manieste au cours des six premiers
mois de vie et présente un angle large de déviation. Les mouvements ocu-
laires sont complets et, au début, l’enant alterne l’œil utilisé pour la xation.
En raison d’un décit inné de la vision binoculaire, la situation évolue vers un
strabisme constant.
L’ésotropie accommodative est la cause la plus commune d’ésotropie chez les
enants âgés de deux à trois ans. Elle est souvent associée à une hypermétropie
Strabisme 1057
supérieure à 3,5 dioptries qui oblige l’enant à accommoder pour bien voir. L’ac-
commodation est liée à la convergence qui produit l’ésotropie.
L’exotropie congénitale qui persiste après l’âge de quatre mois est souvent
associée à des retards de maturation neurologique, à des syndromes cranioa-
ciaux ou à des anomalies d’un seul œil.
L’exotropie intermittente est la cause la plus commune d’exotropie chez l’en-
ant au cours de la première décennie. La déviation se manieste surtout quand
l’enant est atigué ou qu’il regarde des objets au loin.
La cause la plus réquente d’hypertropie est une parésie du ner crânien IV
qui s’accompagne d’une diplopie intermittente verticale ou oblique compen-
sée par une inclinaison de la tête. On retrouve une hypotropie dans les cas de
racture de l’orbite ou d’une parésie du ner crânien III se maniestant par une
ptose et une dilatation pupillaire, et dont les principales étiologies sont virales,
traumatiques ou tumorales.
Le strabisme peut être la maniestation d’une aection oculaire grave comme
le rétinoblastome ou la cataracte congénitale. Dans ces cas, le refet rouge réti-
nien est absent, et la pupille est blanche (leucocorie).
Manifestations cliniques
Les parents ou le médecin traitant remarquent habituellement les premiers que les
yeux de l’enant louchent.
Explorations
L’anamnèse s’intéresse à l’âge d’apparition du strabisme et à sa progression, ainsi
qu’à la latéralité de la déviation oculaire, qui peut être constante ou inconstante,
associée à la atigue ou à certaines positions du regard, et à la présence de cépha-
lées. On recherche des antécédents amiliaux de strabisme ou d’amblyopie et
des acteurs de risque tels la prématurité, la paralysie cérébrale, les anomalies
chromosomiques et les syndromes génétiques, l’exposition anténatale à des dro-
gues ou à de l’alcool, un traumatisme crânien grave et des anomalies oculaires
(exemples : cataractes, hypermétropie).
À l’examen physique, on vérie la symétrie du refet cornéen d’une source
lumineuse ; cette manœuvre permet de diérencier un strabisme vrai d’un
pseudo-strabisme causé par la présence d’un épicanthus et d’une base du nez
large qui cachent la sclère nasale. Dans les cas de pseudo-strabisme, les refets
lumineux cornéens sont centrés dans chaque œil ou légèrement décentrés, mais
de açon symétrique.
L’examen sous écran ou cover test conrme le strabisme. Pendant que l’enant
xe un point, on masque un œil pendant qu’on observe la présence de mouvement
dans l’autre œil. L’alignement oculaire est normal s’il n’y a pas de mouvement. En
cas de strabisme, l’œil qui n’est pas masqué bouge pour xer le point qui était
précédemment xé par l’œil masqué. On répète la manœuvre avec l’autre œil.
On complète l’évaluation oculaire par l’examen des pupilles, la stéréoscopie, la
mesure de l’acuité visuelle de chaque œil, la réraction (hypermétropie, aniso-
métropie) et l’examen du ond d’œil, incluant le test de Brückner qui vérie la
symétrie des deux refets rouges rétiniens.
On recherche les signes associés comme une position anormale de la tête
ou un décit neurologique.
1058 Stridor
Traitement
Le traitement vise à prévenir ou à traiter l’amblyopie, à permettre le développe-
ment de la vision binoculaire ou à la préserver ainsi qu’à corriger l’esthétique
du regard.
L’amblyopie est traitée par occlusion de l’œil habituellement utilisé afn de
avoriser les connexions cérébrales avec l’œil amblyope. Les erreurs de réraction
sont corrigées selon le cas par des lunettes.
Si, malgré le traitement médical, une déviation importante persiste, il aut
recourir à la chirurgie, de préérence avant l’âge de un an pour l’ésotropie inan-
tile. L’intervention consiste à réduire la tension de certains muscles par recul et
à augmenter celle d’autres muscles par résection.
Complications
La complication la plus redoutable est la baisse importante et permanente de
l’acuité visuelle de l’œil inacti, qui peut réapparaître dès l’arrêt du traitement
médical, avant l’âge de neu ans (après cet âge, l’amblyopie ne peut habituelle-
ment plus être améliorée). L’autre complication est l’absence de la vision bino-
culaire, rarement récupérable à la suite d’une chirurgie, surtout si la déviation
est présente depuis un certain temps.
Suivi
Le suivi doit continuer jusque vers l’âge de neu ans, afn de surveiller la récur-
rence de l’amblyopie et de déceler d’autres anomalies.
Pronostic
Le pronostic est onction de la précocité du diagnostic et du traitement.
Stridor 231
Guillaume Emeriaud, Chantal Giguère
Généralités
Le stridor est un bruit provoqué par un rétrécissement des voies respiratoires
supérieures larges. Il se manieste principalement chez les patients âgés de
moins de six ans en raison du petit calibre de leurs voies aériennes. En théorie,
un stridor inspiratoire indique une lésion extrathoracique (région du larynx, du
pharynx ou du nez), le stridor expiratoire étant plutôt causé par une anoma-
lie intrathoracique (trachée ou bronche). Un stridor biphasique peut être causé
par une lésion ou par tout rétrécissement important de la région glottique ou
sous-glottique. En pratique, cette distinction n’est pas toujours claire, et le stridor
est le plus souvent inspiratoire.
Approche clinique
Dans un premier temps, il aut rechercher des signes annonciateurs d’une insuf-
sance respiratoire, qui doivent conduire à une prise en charge urgente des voies
aériennes. Il aut ensuite chercher des antécédents d’intubation, de prématurité
ou d’allergie. Le moment d’apparition du symptôme et son contexte (exemples :
Stridor 1059
inection, malaise évoquant l’inhalation d’un corps étranger) sont précisés, ainsi
que le caractère aigu, récurrent ou chronique, la progression et les circonstances
dans lesquelles le bruit augmente (exemples : pleurs, eort). Des répercussions
sur l’alimentation, la croissance et le sommeil doivent être recherchées. Lorsque
le diagnostic n’est pas clair ou s’il y a présence de signes de gravité, une explo-
ration paraclinique est nécessaire, commençant le plus souvent par une naso-
fbroscopie souple ou une laryngoscopie.
en quelques heures, mais l’obstruction peut être assez grave pour nécessiter
une réintubation. Le traitement reste controversé, mais il suit généralement les
mêmes principes que celui associé à une laryngite aiguë. Si le stridor persiste,
une sténose sous-glottique doit être recherchée.
Généralités
La subluxation de la tête radiale est réquente chez le jeune enant. La traction
longitudinale du bras, lorsque le poignet est en pronation, entraîne le blocage de
la tête radiale sous le ligament annulaire. Le mécanisme classique est celui d’un
bras tiré en extension alors que l’enant se jette par terre. Cette aection touche
principalement les enants de un à quatre ans, se présente plus rarement avant
l’âge de neu mois ou après l’âge de six ans et est plus réquente chez les garçons.
Manifestations cliniques
Les parents rapportent le plus souvent un non-usage subit du membre supérieur
atteint. Plusieurs enants au stade préverbal peuvent induire le praticien en erreur
en pointant le poignet ou l’épaule comme site douloureux.
Le patient présente habituellement un membre supérieur fasque, en adduc-
tion et en pronation légère, cela étant souvent peu douloureux. On commence
l’examen par la palpation et la mobilisation du membre supérieur opposé, an
d’amadouer l’enant souvent crainti et réticent. Par la suite, on procède à la palpa-
tion du membre atteint par segment : la clavicule et l’épaule, le bras et le coude,
puis l’avant-bras et le poignet. Cet examen ne devrait pas démontrer d’œdème
ou de douleur exquise. Ultimement, une supination du coude provoquera de la
douleur, un cri ou une réaction de retrait.
Explorations
L’anamnèse et l’examen physique mènent au diagnostic dans la grande majo-
rité des cas. Le diagnostic est d’autant plus évident s’il s’agit d’une récidive. Les
radiographies ne sont pas nécessaires pour le conrmer.
Traitement
Deux méthodes de réduction d’une subluxation de la tête radiale peuvent être
utilisées.
1) On peut procéder à une traction axiale et à une hyperpronation de l’avant-
bras de l’enant alors que le coude semi-féchi est maintenu ermement par
la main du médecin, le pouce de ce dernier étant appuyé sur la tête radiale.
1062 Suicide et comportements suicidaires
Un « clic » est perçu lorsque la subluxation est réduite. Cette méthode s’avère
rapide, plus ecace et possiblement moins douloureuse que la suivante.
2) On peut également opter pour une supination orcée de l’avant-bras, avec une
fexion complète du coude. Tout comme pour la méthode précédente, le coude
doit être maintenu ermement par le médecin pour réussir la manœuvre. Un
« clic » est également perçu sous le pouce de l’examinateur lorsque la subluxa-
tion est réduite.
Après la réduction, une brève période d’observation de 10 à 15 minutes permet
de s’assurer qu’il y a une résolution complète des symptômes. Si la subluxation
est survenue plus de 12 à 24 heures avant la réduction, l’enant peut ressentir
un peu de douleur qui entravera ses mouvements ; dans ces circonstances, il est
prudent de le garder en observation pendant une ou deux heures an d’objecti-
ver une reprise complète de la mobilité. Dans les rares cas où la réduction n’est
pas ecace, une attelle plâtrée postérieure du coude, avec le membre supérieur
en fexion et en supination, est requise. Un suivi rapproché, en dedans de 24 à
48 heures, et des examens radiographiques sont alors nécessaires.
Prévention
Puisque la subluxation de la tête radiale a tendance à récidiver, on doit recom-
mander aux parents d’éviter toute traction subite de l’avant-bras, de soulever
l’enant par le torse plutôt que par les bras et de limiter les jeux où l’enant est
tiré par les bras.
Généralités
Les comportements suicidaires regroupent un ensemble de maniestations où
peuvent se recouper, sans continuité linéaire, l’idéation suicidaire, la menace, l’in-
tention manieste, la tentative et le suicide accompli. Ils ne découlent pas d’une
motivation unique ou précise. Un comportement suicidaire n’est pas en soi un
trouble psychiatrique ; il refète plutôt des dicultés souvent très variables d’une
personne à l’autre et ayant pour seul point commun le sentiment d’impasse dans
lequel se trouvent les patients concernés.
Avec les eorts investis en prévention du suicide, on note un certain recul du
taux de suicide chez les garçons adolescents depuis le milieu des années 1990.
Dans la majorité des pays occidentaux, il est de l’ordre de 10/100 000 chez les
jeunes âgés de 14 à 19 ans. Le suicide demeure la troisième cause de mortalité
chez les enants âgés de 10 à 14 ans après les accidents et les homicides, mais à
certains endroits (au Québec par exemple), il est la deuxième cause de morta-
lité chez les 15 à 19 ans. Son pic survient au début de la vingtaine ; il est extrê-
mement rare chez l’enant prépubère. On estime qu’il y a de 5 à 45 tentatives
de suicide pour chaque suicide accompli, et, dans certaines sociétés (exemples :
chez les Japonais à cause de la compétition à outrance, chez les Amérindiens
à cause de la déculturation et de l’acculturation), jusqu’à 25 % des adolescents
admettent avoir déjà eu une idéation suicidaire.
Suicide et comportements suicidaires 1063
Approche clinique
La diversité des situations exige une évaluation rigoureuse et complète, compre-
nant l’histoire personnelle et amiliale, en particulier les relations avec les parents,
les autres membres de la amille et les amis, ainsi que le onctionnement à l’école.
1064 Suicide et comportements suicidaires
Traitement
Seules les grandes lignes d’un traitement en général multimodal et taillé sur
mesure pour chaque patient seront soulignées ici.
L’approche thérapeutique découle de l’évaluation globale du comportement
suicidaire et des conclusions qui ont pu en être tirées.
L’intervention initiale suft dans certains cas, en permettant des réaména-
gements de la dynamique relationnelle. Il aut alors respecter le désir du patient
Suicide et comportements suicidaires 1065
Prévention
Compte tenu de la réquence élevée des tentatives de suicide chez les adoles-
cents, il aut rechercher les acteurs de risque décrits plus haut chez tout ado-
lescent qui se présente pour une visite médicale. De nombreux adolescents ont
1066 Surdité
Surdité 234
Ana Maria Carceller, Issam Saliba
Généralités
Une surdité bilatérale modérée compromet le développement du langage. Les
conséquences cliniques et sociales d’une surdité non dépistée sont importantes.
On reconnaît maintenant le dépistage universel comme étant nécessaire ; en
eet, les résultats obtenus à la suite des interventions oertes avant l’âge de six
mois chez l’enant sourd démontrent un développement cogniti et linguistique
normal, quel que soit le degré de gravité de la surdité.
Il existe plusieurs types de surdité : la surdité de conduction causée par une
aection de l’oreille moyenne ou externe, la surdité neurosensorielle résultant
d’une aection de l’oreille interne (dysonction de la cochlée) ou du ner auditi, la
surdité de type mixte et le trouble du spectre de la neuropathie auditive qui sont
dus à un problème de transmission de l’inormation auditive entre la cochlée et
le ner auditi ou les structures rétrocochléaires. La surdité est une des anomalies
congénitales les plus courantes. Son incidence est d’environ 6 par 1 000 naissances.
Une étiologie génétique est retrouvée dans 30 à 50 % des cas. De 5 à 10 % des cas
sont liés à une inection anténatale, de 5 à 15 %, à des causes périnatales telles que
la prématurité ou l’anoxie, de 10 à 20 %, à certaines conditions post-natales (exem-
ples : méningite, médication ototoxique), alors que dans 20 à 30 % des cas, aucune
étiologie précise n’est retrouvée. L’inection à cytomégalovirus (CMV) est une cause
importante de surdité neurosensorielle ; les nourrissons atteints peuvent sourir
d’une surdité tardive et progressive.
La surdité est qualifée de légère (perte auditive de 25 à 40 dB) lorsque l’en-
ant perd l’audition du langage jusqu’à une proportion d’environ 50 %. Souvent,
l’entourage considère que l’enant écoute peu et qu’il présente un trouble de
comportement. En cas de surdité modérée (perte auditive de 41 à 55 dB), l’en-
ant perd l’audition du langage dans des proportions allant de 50 à 100 % et a
de la difculté à distinguer plusieurs sons de l’environnement; la voix est altérée,
la qualité du langage se modife, et la communication devient très compromise.
L’enant atteint de surdité modérément grave (perte auditive de 56 à 70 dB) est
incapable de distinguer la plupart des sons de l’environnement alors que l’en-
ant sourant de surdité grave (perte auditive de 71 à 90 dB) a de la difculté
à entendre des sons orts. En cas de surdité proonde (perte auditive de plus
de 90 dB), l’enant ressent les vibrations, mais il ne les entend pas.
Surdité 1067
Approche clinique
Devant un diagnostic présumé de surdité, une évaluation médicale complète
est nécessaire. On s’inorme de la chronologie d’apparition des symptômes et
de l’arbre généalogique. L’anamnèse aide à déceler des antécédents d’inections
(exemples : méningite, otite moyenne chronique, rubéole), de traumatisme crâ-
nien ou d’exposition à des médicaments ototoxiques. On doit rechercher d’éven-
tuels symptômes évoquant une dysonction thyroïdienne, des troubles visuels et
des symptômes cardiaques. À l’examen physique, il aut vérifer la présence de
stigmates syndromiques, d’anomalies des oreilles, des yeux et de la pigmentation
de la peau (exemples : albinisme, syndrome de Waardenburg).
Lorsqu’un diagnostic de surdité est confrmé et qu’on ne peut déceler
aucun acteur de risque, une consultation en génétique devient souhaitable. La
majorité des cas de surdité héréditaire ne sont pas associés à un syndrome, et
environ la moitié des cas sont causés par une mutation. Plus de 50 loci ont été
1068 Surdité
identifés, en particulier les DFNB (connexine 26 et 30) dans les cas de trans-
mission autosomique récessive et les DFNA dans les cas de transmission auto-
somique dominante.
De plus, une évaluation en ophtalmologie, un ECG, des sérologies (toxoplas-
mose, rubéole, CMV) et une analyse d’urine (syndrome d’Alport) peuvent être
utiles, de même qu’une tomodensitométrie cérébrale, éventuellement complétée
par une résonance magnétique nucléaire cérébrale.
Traitement
La coordination des soins et le soutien oert aux parents d’un enant sourd sont
essentiels. Souvent, les parents subissent un choc à l’annonce du diagnostic. Le
rôle central du médecin est de les inormer, de les diriger vers un centre de réé-
rence audiologique et de thérapie éducative, et de les aider dans leur prise de
décision quant au mode de communication et d’intervention.
Les interventions se divisent en deux grandes catégories : les appareils
qui amplifent le son et les méthodes éducatives. Quels que soient l’appareil-
lage et la méthode éducative choisis, l’intervention doit être amorcée le plus
tôt possible.
Il existe plusieurs types d’appareils qui amplifent le son. La miniaturisation
de l’électronique et la numérisation du son permettent de sélectionner les ré-
quences vocales pour détacher la parole du bruit ambiant, ce qui rend la prothèse
auditive numérique plus perormante que la prothèse auditive traditionnelle. Le
système de son en modulation de réquence est un dispositi qui onctionne
comme une petite station de radio sur une réquence de télédiusion et qui
transporte la voix de l’interlocuteur directement dans le casque d’écoute de l’en-
ant. L’implant à ancrage osseux (Bone Anchored Hearing Aid ou BAHA) conduit
le son à travers le crâne directement jusqu’à la cochlée, en omettant l’oreille
externe et l’oreille moyenne. L’implant cochléaire est utilisé chez les enants qui
bénéfcieraient peu – ou pas du tout – des autres types d’appareils auditis. Une
intervention chirurgicale est nécessaire pour implanter les parties internes de
l’implant dans la cochlée. Les parties externes comprennent un microphone, un
processeur de parole programmable et une bobine de transmission.
Il existe également diérentes méthodes éducatives : l’approche audiover-
bale, le langage parlé complété, les langues des signes et l’approche par com-
munication totale. La thérapie audioverbale est axée presque exclusivement
sur l’audition résiduelle et le développement des capacités d’écoute. La lecture
labiale permet au malentendant de comprendre un interlocuteur qui parle, mais
seulement 30 % du message est « lu » sur les lèvres, le reste étant interprété par la
personne sourde selon le contexte. Le langage parlé complété essaie de com-
bler les « trous » de compréhension dans la lecture labiale en explicitant les sons
cachés avec des gestes de la main autour du visage. Les langues des signes sont
des langues visuelles et gestuelles que les personnes sourdes ont développées
pour communiquer entre elles. La communication totale constitue le système le
plus éclectique possible ; elle emprunte des techniques à plusieurs méthodes di-
érentes, soit une combinaison de signes, d’écritures, de mimes, de mots, d’images
ou de toute autre méthode de communication qui onctionne.
Les nouveautés technologiques permettent dorénavant aux enants atteints
de surdité proonde d’entendre et de parler. Au niveau préscolaire, l’enant peut
se joindre à un groupe pour avoriser le développement continu de ses habiletés
Syncopes 1069
Syncopes 235
Maud Egedy, Anne Fournier
Généralités
La syncope se défnit comme une perte de conscience transitoire causée par
une perturbation réversible de la onction cérébrale, elle-même consécutive
à une baisse rapide ou soudaine du débit sanguin cérébral. On observe ensuite
une récupération spontanée des onctions vitales. Ce problème est plus réquent
chez l’adolescent que chez l’enant. Bien qu’elle suscite beaucoup d’anxiété, il
s’agit dans plus de 95 % des cas d’une syncope d’origine vagale sans gravité.
L’anamnèse vise surtout à distinguer les causes potentiellement atales, d’origine
cardiaque, de celles de la syncope vagale, de nature bénigne. Chez le jeune
enant, il peut s’agir de spasmes du sanglot (voir Spasmes du sanglot).
Généralités
Le syndrome d’épidermolyse staphylococcique du nourrisson (staphylococcal
scalded skin syndrome ou SSSS) s’observe surtout en période néonatale et chez
l’enant d’âge préscolaire. Cette maladie est aussi connue sous les noms suivants :
dermite exoliatrice staphylococcique du nourrisson, maladie de Ritter, pemphigus
épidémique et syndrome de l’enant ébouillanté. Il s’agit d’une aection cutanée
qui résulte de l’action à distance d’exotoxines (exoliatines A et B) sécrétées par
certains staphylocoques : ces protéases détruisent les desmosomes, provoquant
ainsi un clivage intra-épidermique dans la couche granuleuse. Le SSSS se dis-
tingue de la nécrolyse épidermique d’origine médicamenteuse (syndrome de
Lyell ou nécrolyse épidermique toxique); dans cette dernière, l’atteinte cutanée
est plus proonde (le décollement se situe sous l’épiderme), et le pronostic est
plus grave (voir Érythème polymorphe, syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse
épidermique toxique). L’impétigo bulleux représente une orme mineure et loca-
lisée du SSSS (voir Infections bactériennes bénignes de la peau).
Manifestations cliniques
Le oyer inectieux se situe habituellement dans le rhinopharynx, les yeux, l’om-
bilic ou sur la peau (exemples : abcès, impétigo, plaie chirurgicale). L’éruption
cutanée apparaît et s’étend rapidement. Elle se caractérise d’abord par une
érythrodermie douloureuse, souvent plus marquée aux plis. Des érosions et des
débris croûteux peuvent apparaître autour des orices, particulièrement autour
de la bouche. La peau est très sensible et se déchire sous l’eet du rottement
ou de la pression du doigt (signe de Nikolsky). Après quelques heures, les zones
érythémateuses se couvrent de phlyctènes à paroi fasque et ragile qui peuvent
servir de point de départ à de larges décollements cutanés. La peau se ssure
et se plisse, révélant un épiderme dénudé, lisse et suintant, d’abord rouge vi
1072 Syndrome d’épidermolyse staphylococcique du nourrisson
Explorations
Lorsque l’état général n’est pas atteint, on peut se contenter de rechercher le
staphylocoque et, si possible, de le typer. Les cultures prélevées aux sites d’in-
ection (exemples : abcès, conjonctivite, rhinite, plaie chirurgicale) sont souvent
positives, alors que celles eectuées dans les zones bulleuses ou dénudées se
révèlent négatives. La biopsie montre un décollement au niveau de la couche
granuleuse; il n’y a pas de nécrose ni de réaction infammatoire. Habituellement,
cet examen n’est pas nécessaire.
Traitement
L’antibiothérapie est dirigée contre le Staphylococcus aureus. La plupart du temps,
un traitement oral sut. On utilise la céphalexine (céalexine) ou une pénicil-
line antistaphylococcique comme la cloxacilline (Canada, France) ou l’oxacilline
(France). Le nouveau-né et le jeune nourrisson doivent de préérence être hos-
pitalisés et recevoir une antibiothérapie intraveineuse pendant les premiers
jours de traitement (exemples : céazoline ou cloxacilline). En cas d’allergie
vraie à la pénicilline, la clindamycine constitue un bon choix (certains utilisent
aussi cet antibiotique pour son eet antitoxine). Si l’on suspecte une inection
causée par le S. aureus résistant à la méthicilline (SARM), on adapte l’antibio-
thérapie systémique selon l’épidémiologie locale de ce germe. La durée totale
du traitement est de 10 jours. Les soins locaux sont les mêmes que ceux d’une
brûlure (voir Brûlures).
Complications
Lorsque le traitement est adéquat, le risque d’inection secondaire, ocalisée ou
généralisée, demeure aible.
Pronostic
Il est excellent.
Mesures épidémiologiques
L’isolement de contact est recommandé jusqu’à ce qu’il n’y ait plus d’écoulement
au site d’inection.
Syndrome d’immunodéfcience acquise (SIDA) 1073
Généralités
Le syndrome d’immunodéfcience acquise (SIDA) est secondaire à l’immu-
nosuppression causée par le virus de l’immunodéfcience humaine (VIH). À
l’échelle mondiale, il représente l’une des causes les plus importantes de morbi-
dité et de mortalité chez l’enant et l’une des principales sources d’orphelins dans
certains pays émergents. En 2011, l’Organisation mondiale de la Santé estimait
à 3,4 millions le nombre d’enants vivants inectés par le VIH. Pour les enants
âgés de moins de 15 ans, le nombre annuel de décès causés par le SIDA était
évalué à plus de 230 000. La très grande majorité des enants inectés provient
des pays subsahariens du continent aricain.
On reconnaît classiquement deux ormes cliniques de l’inection par le VIH
chez l’enant : une orme à évolution rapide et à mortalité en bas âge et une orme
plus lente, beaucoup plus réquente, où l’enant demeure peu symptomatique
pendant plusieurs années ; puis, progressivement, s’installe une immunosuppres-
sion, associée à une augmentation de la proliération virale plasmatique. Au-delà
d’un certain degré d’immunosuppression, l’enant devient à risque de contracter
des inections opportunistes mettant sa vie en péril : c’est le SIDA.
La transmission du VIH de la mère à l’enant est maintenant responsable
de la presque totalité des inections au VIH chez l’enant. Les inections par des
produits sanguins ou du matériel contaminé et par sévices sexuels n’en repré-
sentent qu’un petit pourcentage. La transmission du VIH de la mère à l’enant peut
survenir en cours de grossesse, à l’accouchement ou par l’allaitement maternel.
Le risque de transmission du virus à la naissance peut atteindre 25 %, et l’al-
laitement maternel, s’il est prolongé, augmente encore le risque de 15 %. Avec
un traitement antirétroviral pendant la grossesse, l’accouchement et la période
néonatale, un accouchement par césarienne si la charge virale de la mère est de
plus de 1 000 copies/mL, et en s’abstenant d’allaitement maternel, ce risque est
diminué à moins de 1 %.
Manifestations cliniques
Le système de classifcation du SIDA pédiatrique utilisé pour catégoriser le stade
de la maladie comprend deux paramètres : l’état clinique et le degré d’immuno-
suppression (voir tableaux 237.1 et 237.2).
L’enant inecté à la naissance qui n’a pas accès à une médication antiré-
trovirale adéquate risque d’être atteint d’une maladie grave à évolution rapide
caractérisée par des fèvres inexpliquées, une hépatosplénomégalie et des poly-
adénopathies, une diarrhée récurrente ou persistante, un retard staturopondé-
ral, des inections à répétition et, dans certains cas, une pneumocystose ou une
encéphalite avec atteinte neurologique majeure. Le décès survient rapidement,
à moins que ces enants soient traités précocement avec les antibiotiques et les
antirétroviraux appropriés.
Cependant, un bon nombre d’enants inectés ont un parcours moins di-
fcile, malgré l’absence de traitement antirétroviral. De l’âge de deux à six ans,
ils présentent des inections bactériennes et virales récurrentes, qui évoquent
1074 Syndrome d’immunodéfcience acquise (SIDA)
le profl habituel des inections observées dans ce groupe d’âge. Les mani-
estations cliniques varient au gré de la progression de l’immunosuppression
(mesurée par le nombre de cellules CD4). Même en l’absence de traitement,
plusieurs enants vont évoluer jusqu’à l’adolescence sans présenter de signes et
de symptômes importants. On peut observer une diminution inexpliquée de la
vélocité de croissance. Lorsque l’immunosuppression devient modérée, l’enant
présente des inections bactériennes usuelles (exemples : otite, sinusite, pneumo-
nie) ou des inections virales telles qu’un zona ou un herpès récurrent. Quelques
aections doivent attirer l’attention vers un diagnostic d’inection au VIH : une
parotidite bilatérale persistante, des polyadénopathies modérées des chaînes
cervicales antérieures, axillaires et inguinales, une candidose cutanéomuqueuse
récurrente et une pneumopathie interstitielle inexpliquée.
Au ur et à mesure que le degré d’immunosuppression s’accroît selon la
chute des cellules CD4 plasmatiques (< 200 cellules/mm3), le risque s’accentue
de voir apparaître des inections opportunistes telles que l’œsophagite à Candida
Syndrome d’immunodéfcience acquise (SIDA) 1075
Explorations
Le diagnostic de l’inection au VIH est confrmé par la présence d’anticorps
anti-VIH. La technique utilisée est une sérologie ELISA. Un résultat positi doit
cependant être confrmé sur un deuxième échantillon de sang.
Il y a une exception à cette règle : le nouveau-né et le nourrisson âgé de
moins de 18 mois nécessitent que l’on asse une recherche du virus dans le sang
par PCR d’ADN viral (qualitati) ou d’ARN viral plasmatique (quantitati). En
eet, dans ce groupe d’âge, la présence d’anticorps IgG anti-VIH transmis de la
mère inectée à l’enant rendent l’ELISA anti-VIH aussement positi.
Chez le nouveau-né exposé au VIH, la détection de l’inection par ce virus
est réalisée par la mesure de la charge virale par PCR d’ARN viral quantitati ou
d’ADN qualitati, eectuée au cours des six semaines du traitement prophylac-
tique (voir section sur la prévention, plus bas), mais également à deux mois et
à quatre mois de vie. Deux résultats positis sont nécessaires au diagnostic, dont
un eectué après l’arrêt de la prophylaxie.
Au cours du suivi de l’enant ou de l’adolescent inecté, la mesure de la charge
virale permet d’évaluer l’efcacité de la réponse à la médication antirétrovirale.
Le phénotypage lymphocytaire (CD4 et rapport CD4/CD8) permet de mesurer
le degré d’intégrité du système immunitaire. On peut également avoir recours à
des examens plus complexes, dont l’étude de la résistance virale aux antirétro-
viraux et le dosage pharmacologique de ceux-ci.
Traitement
L’inection par le VIH est une maladie aux multiples acettes qui survient dans
un contexte difcile. La stigmatisation des personnes atteintes demeure un pro-
blème de premier plan. La prise en charge de l’enant ou de l’adolescent inecté
par le VIH et de sa amille se ait de préérence par une équipe multidisciplinaire.
I. Traitement spécifque
La médication antirétrovirale permet un contrôle rapide de la proliération du
virus dans l’organisme, ainsi que le maintien de l’intégrité ou même la « recons-
truction » éventuelle du système immunitaire, ce qui contribue à réduire le risque
d’inections opportunistes et d’inections invasives graves. Avec l’accès à une
médication et à une prise en charge adéquates, la majorité des enants et des
adolescents inectés par le VIH peuvent espérer une vie normale à l’âge adulte.
Les seules difcultés sont l’obligation d’une médication antirétrovirale et d’une
surveillance médicale continues.
1076 Syndrome d’immunodéfcience acquise (SIDA)
par l’enant, mais aussi la nécessité stratégique de garder des options pour
un traitement à long terme.
• Chez l’enant âgé de un à cinq ans et asymptomatique, on devrait amorcer un
traitement si les cellules CD4 représentent moins de 25 % des lymphocytes T
totaux ou si la charge virale excède 100 000 copies/mL, même si le nombre
absolu de cellules CD4 est normal.
• Chez l’enant âgé de plus de cinq ans et asymptomatique, il est recommandé
d’entreprendre le traitement si les cellules CD4 sont en dessous du seuil
de 500 cellules/mm3 ou si la charge virale excède 100 000 copies/mL, même
si le nombre absolu de cellules CD4 est normal. Le traitement le plus souvent
préconisé est constitué de deux inhibiteurs nucléosidiques de la transcriptase
inverse (abacavir si le HLA-B*5701 est négati et lamivudine), avec un inhibi-
teur non nucléosidique.
• Chez l’adolescent qui a des contacts sexuels, même s’il n’existe pas de recom-
mandation ormelle en ce sens, on considère habituellement qu’il est préé-
rable de prescrire une médication antirétrovirale, an de réduire le risque de
transmission du virus, et ce, sans tenir compte de l’état clinique, immunolo-
gique ou virologique de l’adolescent concerné.
Quelles que soient les données virales et immunologiques, la survenue
d’une symptomatologie grave nécessite l’introduction d’une médication antiré-
trovirale appropriée.
L’objecti thérapeutique est la réduction rapide de la charge virale sous le
seuil des 40 copies/mL et le maintien de cette suppression sur une longue durée.
Cela permet l’augmentation ou le maintien des cellules CD4 à un niveau sécu-
ritaire et diminue les risques de complications inectieuses. Les modications
thérapeutiques permettent de contrer le développement de résistances virales
ou d’ajuster un traitement mal toléré.
L’inection par le VIH, contrôlée par une médication ecace et continue,
est désormais une aection chronique, souvent asymptomatique. Comme pour
toute maladie chronique se pose à long terme la question de l’observance théra-
peutique. À l’adolescence, ce problème est majeur et entraîne souvent des résis-
tances médicamenteuses qui peuvent limiter les options thérapeutiques. Lorsque,
malgré le traitement, survient une augmentation de la charge virale plasmatique
associée à une diminution des cellules CD4 et un ralentissement de la courbe
pondérale, il aut aire la part entre la non-observance thérapeutique et l’appari-
tion d’une résistance médicamenteuse. Le questionnaire sur l’adhésion au traite-
ment, l’étude de la résistance virale et le dosage plasmatique des médicaments
permettent généralement de préciser la source du problème.
Complications
I. Complications cardiaques
L’inection virale de même que le traitement antirétroviral peuvent être associés
à des complications cardiaques, telles une cardiomyopathie, une dysonction
ventriculaire, une myocardite ou une péricardite. Les atteintes cardiaques sont
plus réquentes chez l’enant et l’adulte qui ont une virémie non traitée. La car-
diomyopathie peut se maniester par des arythmies ou une insufsance cardiaque.
Jadis atale, elle est maintenant rare et réversible dans un contexte thérapeu-
tique approprié.
V. Complications infectieuses
Les inections bactériennes graves (septicémies, méningites, ostéomyélites, arthrites
septiques, pneumonies et abcès) sont plus réquentes que les inections oppor-
tunistes. Les principaux agents étiologiques sont l’Hib, le Staphylococcus aureus,
le Streptococcus pneumoniæ et les Salmonella autres que typhi. Des inections
à Pseudomonas aeruginosa peuvent survenir, surtout chez l’enant hospitalisé.
L’inection disséminée à CMV peut se maniester par une pneumonie, une réti-
nite, une hépatite ou une diarrhée chronique. La tuberculose peut également
survenir au cours d’une immunosuppression modérée.
Pronostic
L’arrivée des antirétroviraux a totalement modifé le pronostic de l’inection par
le VIH. La mortalité en âge pédiatrique est maintenant une exception. La morbi-
dité a régressé nettement, et l’hospitalisation demeure rare. La plupart des enants
ne présentent que les maladies courantes d’âge pédiatrique. Il est cependant trop
tôt pour statuer sur le devenir à long terme des enants inectés.
Dépistage
En raison de la gravité de la maladie et des succès de la médication actuelle, le
médecin ne doit pas hésiter à proposer le test de détection du VIH s’il reconnaît
des acteurs de risque, tout en ayant l’obligation d’inormer la amille de l’enant,
ou l’adolescent lui-même, de son intention de le aire.
À l’occasion d’un test de dépistage, il importe d’assurer l’adolescent de la
confdentialité des résultats. Il aut également l’inormer de la signifcation d’un
résultat positi ou négati, de même que des avantages et des inconvénients de
connaître son état sérologique. On revoit l’adolescent lorsque le résultat du test
est connu. Si ce dernier s’avère négati, on profte de l’occasion pour évoquer les
mesures préventives et surtout la nécessité d’utiliser le préservati à l’occasion
de chaque relation sexuelle, ainsi que le risque inhérent à l’usage de drogues
par voie intraveineuse. Si le résultat se révèle positi, une prise en charge multi-
disciplinaire est oerte au patient et à sa amille.
Prévention
I. Transfusions
Depuis 1985, les méthodes de dépistage du VIH dans le sang et ses dérivés ont
permis de réduire de açon quasi absolue le risque de transmission du virus par
transusion.
III. Allaitement
L’allaitement peut transmettre le virus de la mère à l’enant. L’utilisation de pré-
parations de lait commerciale pour nourrisson est sécuritaire ; on recommande
donc à la mère inectée de ne pas allaiter son enant. Cependant, cette recom-
mandation étant coûteuse, il n’est pas possible de l’appliquer dans tous les pays.
Les mères qui doivent allaiter peuvent, avec un traitement maternel antirétro-
viral efcace, réduire considérablement, mais non complètement, le risque de
transmission du virus à leur enant durant toute la période de l’allaitement.
Généralités
Le syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né (SDR) est aussi connu sous
le nom de maladie des membranes hyalines. Il demeure la cause principale de
détresse respiratoire néonatale. Le risque de SDR décroît avec l’âge gestationnel ;
il est de 60 % chez le prématuré de moins de 28 semaines, de 30 % de la 28e à
la 34e semaine et inérieur à 5 % chez l’enant né à 35 semaines ou plus.
D’autres acteurs de risque incluent le sexe masculin, le diabète gestation-
nel, l’asphyxie périnatale, l’hypothermie, la gestation multiple et la césarienne.
Les corticostéroïdes administrés chez la mère avant la naissance et la rupture
prolongée des membranes réduisent le risque de SDR.
Le SDR est causé par l’immaturité structurale du poumon et par un décit quan-
titati et qualitati en suractant alvéolaire. Cela entraîne une réduction de la com-
pliance pulmonaire et en atélectasies provoquant de l’œdème et une infammation.
Du matériel exsudati et des débris cellulaires s’accumulent secondairement dans
les alvéoles, ormant la membrane hyaline éosinophile observée au microscope.
La présence de ces débris infammatoires provoque une inactivation du surac-
tant existant, causant une aggravation de l’atteinte pulmonaire et des symptômes.
La présence d’un shunt gauche-droite (canal artériel ou oramen ovale) peut
compliquer la maladie : le shunt peut en eet s’inverser en raison de l’hyperten-
sion pulmonaire, elle-même secondaire à l’acidose respiratoire et à l’hypoxémie.
Manifestations cliniques
Le SDR se présente rapidement après la naissance, et les symptômes progressent
au cours des deux ou trois premiers jours de vie. Les principales maniestations
sont la tachypnée, le battement des ailes du nez, le geignement expiratoire
(grunting), le tirage, le balancement thoraco-abdominal et la cyanose. L’auscul-
tation pulmonaire est normale ou révèle une diminution symétrique du mur-
mure vésiculaire.
Explorations
Les explorations ont deux objectis principaux : conrmer le diagnostic et déter-
miner la gravité de la maladie. Bien que le SDR soit la cause la plus réquente
de détresse respiratoire du nouveau-né, d’autres aections respiratoires peuvent
se maniester de açon similaire ou lui être associées (exemples : pneumonie,
hernie diaphragmatique).
• Gaz sanguins : l’hypoxémie prédomine au début. Une hypercapnie s’installe
réquemment ensuite. L’oxymétrie de pouls et la mesure de la pression partielle
transcutanée en CO2 permettent une surveillance étroite de ces paramètres.
• Radiographie pulmonaire : parois normale au début, elle révèle classique-
ment de petits volumes pulmonaires avec une image nement réticulogranu-
laire en « verre dépoli », ainsi qu’un bronchogramme aérique. Lorsque le SDR
se prolonge, les anomalies caractéristiques de la dysplasie bronchopulmonaire
peuvent apparaître (voir Dysplasie bronchopulmonaire).
• Un bilan inectieux est généralement nécessaire, la pneumonie néonatale
pouvant ressembler en tous points à un SDR.
Syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né 1083
Traitement
• Traitement de soutien : instauré précocement, il diminue la gravité du SDR.
La température corporelle doit être maintenue afn d’éviter une augmentation
de la consommation d’oxygène. Il aut ournir un apport liquidien et énergé-
tique sufsant, d’abord sous la orme d’une perusion de glucose, suivie d’un
apport nutritionnel précoce.
• Amélioration des échanges gazeux respiratoires : au besoin, administrer de l’oxy-
gène pour maintenir une PaO2 satisaisante. L’utilisation précoce d’une pression
expiratoire positive (VS-PEP) (CPAP ou continuous positive airway pressure)
ou d’une ventilation nasale non invasive (NIPPV ou non invasive positive pres-
sure ventilation) permet d’améliorer la ventilation en recrutant des alvéoles
déjà collabées et en réduisant l’apparition d’autres atélectasies. Une intubation
endotrachéale et une ventilation mécanique s’imposent en cas d’acidose res-
piratoire ou de besoins en oxygène non contrôlés par la ventilation non inva-
sive. La ventilation mécanique classique ou la ventilation à haute réquence par
oscillations permettent d’améliorer l’oxygénation et d’éliminer le CO2. Ces deux
méthodes de ventilation peuvent cependant provoquer certaines complications
telles que l’hypotension artérielle et l’hypocapnie et surtout, à plus long terme,
elles augmentent le risque de développer une dysplasie bronchopulmonaire.
• L’administration précoce de suractant exogène (au cours des deux premières
heures de vie) par voie intratrachéale a considérablement diminué la gravité
de la maladie ainsi que la mortalité associée. Le suractant est donné rapi-
dement après l’intubation du prématuré en détresse respiratoire et permet
souvent une extubation rapide après l’amélioration des symptômes. Certains
praticiens administrent préventivement le suractant, dès la naissance, sur-
tout chez les grands prématurés de moins de 26 semaines et chez ceux de
moins de 28 semaines n’ayant pas bénéfcié de corticothérapie anténatale.
Chez l’enant de 28 semaines ou plus d’âge gestationnel, il est généralement
accepté d’observer la symptomatologie clinique et les besoins en oxygène
sous VS-PEP (CPAP) avant de décider de procéder à l’intubation pour admi-
nistrer le suractant.
• Un pneumothorax sous tension doit être drainé immédiatement.
Complications
Les uites d’air intrathoraciques sont causées par les barotraumatismes qu’exerce
la ventilation mécanique sur un poumon dont la compliance est aible et hétéro-
gène. Il peut s’agir d’un pneumothorax, d’un pneumomédiastin, d’un pneumo-
péricarde ou d’un emphysème pulmonaire.
La persistance du canal artériel peut être secondaire au SDR ; elle est avorisée
par l’hypoxémie, l’acidose respiratoire et l’hypertension artérielle pulmonaire.
La dysplasie bronchopulmonaire et la rétinopathie du prématuré sont des
complications potentielles chez les prématurés ayant souert de SDR.
Pronostic
Le pronostic est avant tout onction de la gravité du SDR, de l’âge gestation-
nel et du poids de naissance. Un SDR léger ne nécessitant pas de suractant est
habituellement à son maximum au 2e ou au 3e jour de vie et peut s’atténuer
graduellement après quelques jours sans laisser de séquelles respiratoires. Les
1084 Syndrome de Down (trisomie 21)
enants les plus immatures ont davantage de risques que leur situation évolue
vers une dysplasie bronchopulmonaire, nécessitant des apports en oxygène sur
une longue période.
Prévention
Les mesures de prévention de la prématurité occupent une place prépondérante
dans la protection contre le SDR. L’administration intratrachéale de suractant
exogène, dès la naissance ou dans les heures qui suivent, permet de réduire
la mortalité, les besoins d’oxygène, la durée de ventilation mécanique ainsi que la
période d’hospitalisation de ces enants. Cette mesure ne diminue cependant pas
le taux de dysplasie bronchopulmonaire chez les plus immatures. L’administration
préventive d’un corticostéroïde à la mère, en cas de menace d’accouchement
entre la 22e et la 34e semaine de grossesse, accélère la maturation pulmonaire.
Cette mesure a permis de réduire l’incidence et la gravité du SDR et d’améliorer
le taux de survie de ces enants.
Généralités
Le syndrome de Down (ou trisomie 21) est l’aection chromosomique la plus
réquente, touchant environ 1 nouveau-né vivant sur 700. Dans 95 % des cas, la
présence d’un chromosome 21 surnuméraire (caryotype 47,XX ou 47,XY) causée
par une non-disjonction méiotique est à l’origine du syndrome ; ces cas surviennent
de açon sporadique (trisomie 21 libre). Environ 3 ou 4 % des patients atteints de
trisomie 21 sont porteurs d’une translocation chromosomique déséquilibrée impli-
quant un autre chromosome acrocentrique, le plus souvent le chromosome 14.
Dans ces cas, les parents sont parois porteurs d’une translocation équilibrée.
Enfn, 1 ou 2 % des sujets présentent un mosaïcisme, une partie seulement des
cellules étant porteuse de l’anomalie chromosomique. Le tableau clinique est
parois moins prononcé chez ces enants, mais ce n’est pas toujours le cas.
Le risque de donner naissance à un enant atteint du syndrome de Down
augmente avec l’âge maternel : celui-ci est d’environ 1/1 500 à l’âge de 20 ans,
de 1/350 à l’âge de 35 ans et de 1/95 à l’âge de 40 ans.
Manifestations cliniques
I. Caractéristiques phénotypiques
Les caractéristiques cliniques les plus souvent observées chez les enants atteints
du syndrome de Down sont les suivantes.
• Défcience intellectuelle (constante) : celle-ci est habituellement légère (quo-
tient intellectuel de 50 à 70) ou modérée (quotient intellectuel de 35 à 50).
• Petite taille (constante).
• Anomalies cranioaciales et oculaires caractéristiques (constantes) : on peut
observer une brachycéphalie, un profl acial plat, des entes palpébrales
mongoloïdes ou orientées vers le haut, des replis épicanthiques, des taches
Syndrome de Down (trisomie 21) 1085
de Brusheld dans les iris, des oreilles petites et parois malormées, une pro-
trusion de la langue.
• Excès de peau sur la nuque (inconstant).
• Hypotonie (dans la plupart des cas).
• Malormations squelettiques (inconstantes) : on peut noter une hyper-
laxité ligamentaire ainsi que des anomalies des extrémités telles des mains
« carrées », des doigts courts, un pli palmaire transverse unique (pli simien),
une clinodactylie du cinquième doigt, un écart important entre le premier et
le deuxième orteil.
• Malormations cardiaques congénitales (inconstantes) : celles-ci sont présentes
chez environ 50 % des enants, en particulier un canal atrioventriculaire (chez
un peu plus de la moitié des cas), une communication interventriculaire
(chez environ un tiers des cas), une communication interauriculaire et, plus
rarement, une persistance du canal artériel ou une tétralogie de Fallot.
• Malormations congénitales du tube digesti (inconstantes) : celles-ci sont présentes
chez environ 10 % des enants, notamment l’atrésie duodénale, l’imperoration
anale ou l’atrésie de l’œsophage avec ou sans stule trachéo-œsophagienne.
Explorations
I. Diagnostic
La trisomie 21 est souvent dépistée pendant la grossesse à l’aide de plusieurs
modalités diagnostiques, dont la recherche de signes échographiques évoca-
teurs (exemple : clarté nucale), de plusieurs marqueurs sériques chez la mère
(exemples : protéine A plasmatique associée à la grossesse, alpha-œtoprotéine,
hormone chorionique gonadotrophique), l’amniocentèse ou le prélèvement de
villosités choriales.
La maladie n’aura pas été détectée avant la naissance chez certains nouveau-nés.
Lorsqu’on suspecte le diagnostic après la naissance, il aut le conrmer par
l’analyse du caryotype. Dans l’attente du caryotype classique, une analyse par
hybridation in situ en fuorescence (FISH) permet une conrmation provisoire
rapide (en 24 à 48 heures) de la présence d’un chromosome 21 surnuméraire.
Cette analyse rapide ne peut cependant pas déterminer le type de trisomie 21
(trisomie libre versus par translocation). C’est le caryotype de l’enant qui permet
d’obtenir cette inormation, primordiale pour le conseil génétique à la amille.
Suivi
Il est essentiel d’assurer un suivi médical régulier chez un enant atteint du syn-
drome de Down, en portant une attention particulière aux éléments suivants.
Croissance Il existe des courbes de croissance propres aux enants atteints du
syndrome de Down, mais elles ne refètent plus les données actuelles chez cette
population. Les courbes standard doivent donc être utilisées en attendant que
de nouvelles courbes spéciques soient établies. En cas de ralentissement de la
croissance staturale, on doit rechercher une hypothyroïdie. Il y a aussi un risque
de retard pondéral en bas âge à cause, entre autres, des dicultés alimentaires
qui sont réquentes, ainsi que des anomalies digestives et cardiaques souvent
associées au syndrome. Plus tard, il y a un risque d’obésité, d’où l’importance
de suivre l’indice de masse corporelle et d’orir des conseils appropriés sur l’ali-
mentation et l’activité physique.
Développement, comportement et troubles neurologiques Outre le retard
global de développement, il existe un risque accru de troubles de comporte-
ment (30 %), de comportements obsessis-compulsis, de décit de l’attention et
d’autisme (1 %). Il y a aussi un risque augmenté de convulsions, en particulier
de spasmes inantiles. On oriente rapidement l’enant en réadaptation pour qu’il
puisse bénécier d’une intervention précoce en physiothérapie (kinésithérapie),
en ergothérapie et en orthophonie. Dès la petite enance, on doit régulièrement
questionner les parents au sujet du comportement et aiguiller l’enant de açon
appropriée en cas de diculté. Il aut toujours s’assurer qu’il n’y a pas de mala-
die organique sous-jacente pouvant expliquer les symptômes comportementaux
(hypothyroïdie, maladie cœliaque, apnée du sommeil, refux gastro-œsophagien,
constipation).
Affections oculaires Environ 60 % des enants éprouvent des problèmes de
vision, et 50 % des enants ont des erreurs de réraction. On observe souvent des
cataractes congénitales (15 %), un nystagmus, un strabisme et une dacryosténose.
On doit donc obtenir une évaluation en ophtalmologie dans les six premiers
mois de vie et planier un suivi régulier.
Audition et problèmes otorhinolaryngologiques Les otites moyennes
aiguës sont réquentes, et les otites séreuses surviennent chez 50 à 70 % des
enants atteints du syndrome de Down. Chez environ 75 % des enants, on observe
une surdité congénitale ou une surdité de conduction secondaire à des otites
moyennes avec épanchement. Puisque les canaux auditis externes sont souvent
petits, des examens réguliers au microscope eectués par un ORL sont recom-
mandés dès le plus jeune âge. Des tests d’audition sont aits à la naissance, et
Syndrome de Down (trisomie 21) 1087
un suivi en audiologie est recommandé à l’âge de six mois, puis au moins une
ois par année par la suite.
Dentition On observe une hypodontie ou un retard d’éruption dentaire chez
environ 25 % des enants. Comme pour tous les enants, un suivi régulier en mé-
decine dentaire est recommandé.
Hypothyroïdie Une hypothyroïdie congénitale est présente chez environ 1 %
des enants. L’hypothyroïdie acquise est réquente et peut se développer à tout
âge. On vérie à chaque visite s’il y a des maniestations cliniques d’hypothyroï-
die (voir Goitre, hypothyroïdie et hyperthyroïdie) et l’on mesure la TSH sérique
annuellement.
Instabilité atlanto-axiale De 10 à 30 % des enants présentent une instabilité
atlanto-axiale. Des symptômes médullaires se développent chez 2 % des patients
environ, souvent à la suite d’un accident. Le risque de subluxation atlanto-axiale
doit être expliqué aux parents. On s’assure à chaque visite qu’il n’y a pas de
cervicalgie, de douleur radiculaire, de aiblesse, de spasticité, de dicultés à la
marche, d’incontinence écale ou urinaire ou d’hyperréfexie. Il n’est plus recom-
mandé de procéder à des radiographies de dépistage chez les enants asymp-
tomatiques, puisque celles-ci n’aident pas à reconnaître les enants à risque.
Lorsqu’il y a des symptômes, on prescrit une radiographie de la colonne cervi-
cale en position neutre d’abord : si des anomalies sont présentes, on dirige l’en-
ant en neurochirurgie ou en orthopédie. Si la radiographie se révèle normale,
on procède à des clichés en fexion et en extension. Cet examen, volontaire et
assisté par le patient, ne peut être réalisé que chez l’enant capable de collabo-
rer et d’indiquer par une résistance qu’il ressent de la douleur. Il est essentiel de
vérier la stabilité de la colonne avant toute anesthésie ou chirurgie. Les parents
devraient être avisés du risque de certaines activités sportives, notamment les
sports de contact et le trampoline, qui sont à éviter chez ces enants.
Troubles respiratoires et apnées obstructives La trachée est souvent
de petit calibre ; on observe parois une trachéomalacie. Il peut aussi exister
une stule trachéo-œsophagienne. Les inections respiratoires et le wheezing
chronique sont réquents. Les apnées obstructives du sommeil sont courantes,
survenant chez 50 à 75 % des enants. On doit questionner les parents sur le
sommeil de leur enant, incluant les ronfements, les pauses respiratoires, les
positions de sommeil inhabituelles, les éveils nocturnes réquents et la atigue
diurne avec d’éventuels troubles de comportement associés. En cas de doute,
on peut adresser le patient en ORL et l’évaluer par une oxymétrie nocturne ou
un polysomnogramme. Certains organismes comme l’American Academy o
Pediatrics (2011) recommandent une évaluation systématique du sommeil avant
l’âge de quatre ans.
Anomalies cardiaques On surveille les signes d’insusance cardiaque chez
les enants atteints d’anomalies cardiaques congénitales. Un traitement médical
ou chirurgical est parois nécessaire (voir Insufsance cardiaque). Des complica-
tions cardiaques peuvent aussi survenir chez les patients qui sourent d’apnées
du sommeil.
Troubles digestifs Ceux-ci sont réquents, même en l’absence de malorma-
tion congénitale du tube digesti. Des troubles de la déglutition et des dicultés
alimentaires peuvent survenir en raison de l’hypotonie et du retard de déve-
loppement ou à cause d’aections cardiaques ou pulmonaires concomitantes.
1088 Syndrome de Down (trisomie 21)
Pronostic
Le pronostic est variable, selon les malormations congénitales de l’enant et la
survenue de complications, surtout dans la première année de vie. Plus de 80 %
des sujets atteignent l’âge de 50 ans.
Conseil génétique
Le caryotype de l’enant est primordial pour déterminer le risque de récurrence
au cours d’une prochaine grossesse. S’il s’agit d’une trisomie 21 libre, le risque de
récidive dépend de l’âge de la mère à la naissance de l’enant et au moment
de la prochaine grossesse (le plus souvent, ≤ 1 %). S’il s’agit d’une trisomie 21 par
translocation, le caryotype des parents devient nécessaire pour établir le risque
de récurrence. Si une translocation équilibrée est trouvée chez l’un des parents,
le risque de récidive avoisine 15 % s’il s’agit de la mère et varie de 1 à 3 % s’il
s’agit du père. Dans le cas d’une translocation non héritée, le risque de récidive
est de 1 % ou moins.
Les hommes atteints de trisomie 21 sont généralement stériles. Les emmes
atteintes de trisomie 21 ont un risque de 50 % de transmettre cette anomalie
génétique à leurs enants.
Syndrome de Guillain-Barré 1089
Généralités
Le syndrome de Guillain-Barré est une polyneuropathie de nature immunolo-
gique, qui ait souvent suite à une inection virale et qui se caractérise par une
démyélinisation touchant principalement les ners moteurs. Il s’agit de la princi-
pale cause de paralysie fasque aiguë chez l’enant. Il en existe aussi une orme
axonale, plus rare, qui atteint les axones du ner lui-même et épargne la myéline.
L’incidence du syndrome de Guillain-Barré est estimée à environ 0,8/100 000
sujets âgés de 2 mois à 20 ans. Elle est plus élevée chez les enants de un à
quatre ans que chez les enants de cinq ans et plus.
Manifestations cliniques
Au début de la maladie, l’enant présente souvent des douleurs musculaires, des
paresthésies ou de la aiblesse aux membres inérieurs. Dans bon nombre de
cas, le tableau douloureux peut retarder le diagnostic en évoquant d’autres
aections (exemples : arthrite, ostéomyélite). Dans les cas typiques, on note une
paralysie fasque, symétrique et ascendante, qui atteint d’abord les membres
inérieurs et qui peut se propager en quelques jours ou en quelques semaines
au reste du corps. Cette aiblesse musculaire devient maximale en moins de
deux semaines chez environ 75 % des enants et en moins de un mois chez
tous les patients atteints. De açon caractéristique, les réfexes ostéotendineux
sont abolis dans le territoire atteint. Dans quelques cas atypiques, la paralysie
est asymétrique. Dans les ormes graves, les muscles respiratoires sont touchés.
L’atteinte respiratoire se manieste initialement par des troubles de la dégluti-
tion (ausses routes) et une toux aible. Les ners crâniens peuvent également
être atteints. Des maniestations dysautonomiques sont possibles. Il n’y a pas
d’atteinte des onctions cognitives.
Le syndrome de Miller-Fisher constitue une variante de la maladie ; il se
caractérise par une ophtalmoplégie, une ataxie et une aiblesse des membres
inérieurs associée à une aréfexie.
Explorations
Le diagnostic clinique de syndrome de Guillain-Barré est conrmé par l’examen
du LCR, qui montre une dissociation albuminocytologique caractéristique : pro-
téinorachie élevée (> 0,5 g/L), mais leucocytes inérieurs à 10 × 106/L (10/mm3).
Bien que les recherches microbiologiques (bactériologiques et virologiques)
soient habituellement négatives, il convient de procéder à des recherches virales
(par culture, PCR ou sérologies selon le cas) sur des échantillons de LCR, d’urines,
de selles et de sang, et sur un prélèvement de gorge. Parmi les virus associés à
un tableau de paralysie fasque aiguë gurent notamment les entérovirus, dont
le virus de la poliomyélite ; ce dernier ait l’objet de programmes de surveillance
épidémiologique et doit impérativement être recherché dans les selles du malade,
même si l’on ne considère pas cette hypothèse diagnostique comme probable.
Des spécimens peuvent être recueillis jusqu’à six semaines après l’apparition de
la paralysie, mais au bout de deux semaines, la sensibilité de l’isolement viral
1090 Syndrome de Guillain-Barré
Traitement
L’hospitalisation est nécessaire initialement, en raison du risque d’évolution vers
l’insusance respiratoire par aiblesse des muscles respiratoires ; cela survient
parois très rapidement, en moins de 24 heures.
Le traitement de soutien est essentiel. L’enant doit être admis dans un service
de soins intensis dès l’apparition des premiers signes d’atteinte respiratoire. Une
ventilation mécanique est parois nécessaire de açon prolongée (pendant quelques
semaines). La douleur proonde peut être soulagée avec des anti-infammatoires
et, si ceux-ci s’avèrent insusants, avec des analgésiques opioïdes. On peut traiter
la douleur neuropathique des extrémités (brûlement, ourmillement et dysesthé-
sies) avec plusieurs médicaments comme certains anti-épileptiques (exemple :
carbamazépine) ou avec des antidépresseurs. Dans les cas mineurs de syndrome
de Guillain-Barré, aucun traitement spécique n’est indiqué.
Si l’atteinte neurologique progresse rapidement, l’administration intravei-
neuse précoce d’immunoglobilines (400 mg/kg/24 h en perusion lente, don-
née 1 ois par jour pendant 5 jours consécutis, ou 1 g/kg/24 h pendant 2 jours
consécutis) semble plus simple et ecace que la plasmaphérèse, qui constitue
une autre option thérapeutique pour les ormes graves.
La physiothérapie (kinésithérapie) est essentielle pour éviter les contractures
et aciliter la réadaptation.
Complications
Les complications aiguës sont liées à l’atteinte de certains muscles striés, impli-
qués dans la respiration ou la déglutition (exemples : insusance respiratoire,
pneumonie par inhalation, rétention vésicale), ou à l’atteinte du système nerveux
autonome (exemples : poussées hypertensives, arythmies cardiaques).
Pronostic
La plupart du temps, on note une régression de la paralysie qui commence
après deux ou trois semaines d’évolution et qui peut s’étendre sur une période
de plusieurs mois.
Le pronostic est nettement meilleur chez l’enant que chez l’adulte.
La récupération est habituellement assez rapide, avec un retour à un onction-
nement normal après deux mois en moyenne ; pour certains enants, la période
de récupération est plus longue.
Syndrome de mort subite du nourrisson 1091
Selon quelques études de suivi à long terme, aucun des enants atteints
d’un syndrome de Guillain-Barré n’a présenté de séquelles graves et, en parti-
culier, de perte de la marche. On a touteois observé des séquelles légères ou
modérées chez environ le quart d’entre eux, surtout sous orme de atigabilité,
de douleurs musculaires à l’eort, d’incoordination motrice ou de aiblesse.
Plusieurs années après l’épisode aigu, les réfexes ostéotendineux peuvent
demeurer absents ou diminués chez environ 25 % des patients, cette anomalie
de l’examen neurologique n’étant cependant pas associée à une évolution cli-
nique déavorable.
Un diagnostic précoce et une prise en charge appropriée, surtout en ce qui a
trait à la surveillance de l’état respiratoire et des signes généraux (signes vitaux)
au cours de la phase évolutive de la maladie, permettent d’éviter les décès. Les
rechutes sont rares.
Généralités
Le syndrome de mort subite du nourrisson désigne la mort subite d’un enant
âgé de moins de un an, qui demeure inexpliquée malgré une investigation
exhaustive du cas, incluant une autopsie complète, l’examen du lieu du décès et
la révision de l’histoire clinique. Il s’agit d’un événement tragique qui constitue la
cause de décès la plus réquente chez l’enant âgé de un à six mois. Là où des
campagnes de prévention prônant le décubitus dorsal comme position de som-
meil pour les nouveau-nés et les nourrissons ont été réalisées, l’incidence de la
mort subite a diminué de plus de 50 %. Depuis le début des années 1990, dans
les pays industrialisés, elle est passée d’environ 1-2/1 000 naissances vivantes
à 0,3-1/1 000. La réquence maximale se situe vers l’âge de deux à trois mois ;
la mort subite est exceptionnelle avant l’âge de un mois et après six mois. Elle
rappe un peu plus souvent les garçons. Les études épidémiologiques ont relevé
certaines associations avec des acteurs maternels (jeune âge, monoparentalité,
aible statut socio-économique) ou obstétricaux (absence de suivi prénatal, gros-
sesse gémellaire, prématurité, petit poids de naissance). En Amérique, le risque
est plus élevé chez les enants amérindiens ou noirs.
Les causes du syndrome sont probablement multiples et demeurent incom-
prises ; il s’agit d’un diagnostic d’exclusion. Plusieurs bactéries et de nombreux
virus ont été mis en cause après avoir été trouvés à l’autopsie. L’allongement de
l’intervalle QT sur l’ECG ou d’autres anomalies du rythme cardiaque ont aussi
été évoqués. Il est probable que certains polymorphismes génétiques puissent
conduire à la mort subite en présence, par exemple, de acteurs déclenchants
environnementaux. Une anomalie primaire de la tolérance à l’hypercarbie ou
à l’hypoxémie, et donc la capacité à s’éveiller spontanément ou à se dégager
d’une position dangereuse, pourrait être en cause. De rares cas d’inanticide
par suocation peuvent être classés erronément comme des syndromes de mort
subite, en l’absence de signes spéciques au moment de l’examen clinique et
de l’autopsie.
1092 Syndrome de sevrage néonatal
Prévention
Parmi les principaux acteurs de risque, notons le sommeil en décubitus ventral,
sur une surace molle ou dans un environnement surchaué. Le risque associé
au décubitus ventral est plus élevé lorsque l’enant dort sur le ventre pour la
première ois. Le décubitus latéral est plus sécuritaire, mais non recommandé,
de crainte que l’enant ne bascule sur le ventre. Le décubitus dorsal est la posi-
tion de sommeil jugée la plus sûre. Malgré les campagnes de prévention, une
proportion élevée d’enants dorment encore sur le ventre ; la sensibilisation doit
donc se poursuivre. Il est touteois approprié que les parents placent l’enant sur
le ventre lorsqu’il est éveillé et sous leur surveillance : cette pratique permet de
contrer l’eet qu’une position prolongée sur le dos pourrait avoir sur le déve-
loppement des muscles, et elle réduit le risque de plagiocéphalie.
Le tabagisme durant la grossesse est un autre acteur important ; les enants
nés de mères umeuses ont un risque au moins deux ois plus élevé de mort
subite. L’exposition à la umée secondaire après la naissance augmenterait éga-
lement ce risque.
Le partage du lit des parents augmente le risque de syndrome de mort
subite du nourrisson et d’étouements accidentels sous un parent, un oreiller,
un édredon ou entre le matelas et une structure solide, particulièrement chez les
nourrissons âgés de moins de quatre mois. Ce risque est encore plus élevé en
présence d’un des acteurs suivants : consommation d’alcool, de drogue ou de
sédatis, tabagisme, obésité et atigue excessive de la part des parents.
L’utilisation de la sucette (suce) serait associée à un moindre risque de mort
subite. Elle semble réduire le niveau sonore nécessaire à l’éveil et aider à la res-
piration buccale. L’allaitement maternel exclusi serait également un acteur de
protection.
Il est donc recommandé de placer l’enant en décubitus dorsal sur une surace
erme, dénuée d’objets mous ou de couvertures libres, pour toutes les périodes
de sommeil. Le lieu de sommeil ne doit pas être surchaué, et l’enant ne doit
pas être trop couvert. Ce dernier ne devrait pas partager le lit parental au cours
des quatre premiers mois de la vie. On doit recommander aux utures mères
d’éviter le tabac. La sucette pourrait être utilisée pour le sommeil, de préérence
après le premier mois de vie chez les enants allaités. Le monitorage à domicile
est inefcace pour prévenir la mort subite du nourrisson.
Généralités
Le syndrome de sevrage néonatal (SSNN) regroupe les signes et les symptômes
liés à l’abstinence qui peuvent se présenter chez le nouveau-né dont la mère a
consommé des substances toxiques pendant la grossesse. Dans les premières
descriptions du SSNN, on rapportait des nouveau-nés exposés, au cours de la
grossesse, à des opiacés, dont l’héroïne. Par la suite, le SSNN a été décrit avec
d’autres substances (voir encadré 242.1). Les maniestations cliniques du SSNN
surviennent chez plus de la moitié des nouveau-nés exposés aux opiacés ou aux
benzodiazépines durant une longue période de la grossesse.
Syndrome de sevrage néonatal 1093
• Barbituriques
• Benzodiazépines (chlordiazépoxide, diazépam, lorazépam)
• Éthanol
• Opiacés
– Buprénorphine
– Codéine
– Fentanyl
– Héroïne
– Méthadone
– Morphine
– Oxycodone
• Antidépresseurs
– Inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine
– Tricycliques
– Venlafaxine
• Phencyclidine (PCP)
• Psychostimulants
– Cocaïne
– Métamphétamine
Manifestations cliniques
I. Considérations générales
Les maniestations cliniques du SSNN sont liées à l’hyperexcitabilité du système
nerveux autonome et s’observent dans tous les types de sevrage. Les principales
sont les suivantes : tachypnée, tremblements, irritabilité, insomnie, cris aigus,
1094 Syndrome de sevrage néonatal
Explorations
Lorsqu’on suspecte une exposition à des substances potentiellement toxiques
pour le œtus pendant la grossesse, il est essentiel d’obtenir une histoire détail-
lée de la prise de substances par la mère. La recherche des drogues dans l’urine
peut se révéler utile, particulièrement lorsque l’histoire d’exposition est néga-
tive, mais seules les drogues consommées peu de temps avant l’accouchement
(de 12 à 48 heures pour l’héroïne) peuvent être décelées. Le taux de aux néga-
ti est donc élevé. La recherche de drogues dans le méconium et les cheveux
permet de détecter une exposition remontant à trois mois ; bien que sensibles,
ces méthodes sont rarement utilisées en clinique en raison de leur complexité.
Selon la symptomatologie, il est souvent indiqué de procéder à certaines ana-
lyses complémentaires (exemples : glycémie et calcémie en cas de convulsions,
bilan septique en cas de èvre).
Traitement
An de juger de la gravité du SSNN, d’orienter le traitement et de mesurer ses
eets, on mesure le score de Finnegan (voir tableau 242.1) deux heures après la
naissance de l’enant, puis toutes les quatre heures. Si le score est supérieur à 8,
Syndrome de sevrage néonatal 1095
la mesure est rapprochée toutes les heures ; par la suite, si le score redescend
à 7 ou moins pendant 24 heures, on peut le déterminer toutes les 4 heures. S’il
n’y a pas de symptôme après trois jours, on peut se contenter de déterminer le
score toutes les huit heures.
Environ 40 % des enants présentant un SSNN ou une symptomatologie qui
s’y apparente en raison d’une toxicité n’ont besoin d’aucun médicament s’ils béné-
fcient d’un environnement avorable. Ces enants doivent être observés dans un
endroit calme et sombre afn de réduire au minimum les stimuli sensoriels ; la
1096 Syndrome de sevrage néonatal
Généralités
Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une cause réquente d’insu-
sance rénale aiguë chez les enants âgés de moins de cinq ans. Il est déni par
la triade diagnostique suivante :
1) anémie hémolytique avec des schizocytes au rottis sanguin ;
2) thrombopénie ;
3) insusance rénale aiguë.
La majorité des cas surviennent après un prodrome diarrhéique (SHU D+),
causé par un Escherichia coli producteur de shigatoxines ; le sérotype O157:H7
est réquemment identié. L’ingestion d’aliments contaminés par des selles de
bovins (viande mal cuite – on parle alors de « maladie du hamburger » –, ruits
ou légumes) est le principal mécanisme d’acquisition de la bactérie. La plupart
des cas surviennent de açon sporadique durant la période estivale.
Les mécanismes physiopathologiques du SHU D+ demeurent mal connus.
Les maniestations systémiques sont secondaires aux eets cytotoxiques des
shigatoxines sur l’endothélium ainsi qu’à la réponse infammatoire qu’elle sus-
cite. Le terme « microangiopathie thrombotique » représente l’atteinte des cel-
lules endothéliales survenant au cours de la maladie et conduisant à l’occlusion
des capillaires par des dépôts de brine et des amas de plaquettes. Le rein est
l’organe cible le plus réquemment atteint, car il présente une orte concentra-
tion de récepteurs pour les shigatoxines.
Le SHU D– inclut toutes les ormes dites atypiques non associées à une
inection à E. coli producteur de shigatoxines. Dans la moitié des cas, des muta-
tions dans les gènes codant pour des protéines contrôlant l’activation de la voie
alterne du complément (acteur H, acteur I, protéine CD46) sont retrouvées. La
suractivation inappropriée et chronique de la voie alterne du complément est
alors responsable des lésions de microangiopathie thrombotique. Le SHU D– peut
aussi aire suite à une inection (empyème ou méningite) causée par le Strepto-
coccus pneumoniæ.
Le purpura thrombotique thrombopénique (PTT) est également une orme grave
de microangiopathie thrombotique dont les maniestations peuvent être similaires
à celles du SHU, même si, le plus souvent, les atteintes neurologique et hémato-
logique prédominent sur l’atteinte rénale. Cette aection touche majoritairement
l’adulte. Elle est causée par un décit congénital ou acquis (auto-anticorps) de la
protéase du acteur de von Willebrand.
Manifestations cliniques
Dans le SHU D+, un certain nombre de signes et de symptômes assez caracté-
ristiques peuvent apparaître au cours des premiers jours suivant le début d’une
gastro-entérite, celle-ci étant le plus souvent accompagnée de rectorragies (colite
hémorragique) : pâleur, atteinte de l’état général, irritabilité, œdème, hématurie,
oligurie, hypertension artérielle, convulsions et coma. Le diagnostic doit être
évoqué chez un patient qui présente une prise de poids au cours d’un épisode
de diarrhée. Une myocardite, des lésions ischémiques cérébrales, une pancréa-
tite, un diabète ou un mégacôlon toxique se développent chez certains malades.
1098 Syndrome hémolytique et urémique
Explorations
L’hémogramme montre une thrombopénie et une anémie normochrome normocy-
taire qui résulte de l’hémolyse. Au rottis sanguin, on note la présence de globules
rouges ragmentés, appelés schizocytes. Le test de Coombs se révèle négati, sau s’il
s’agit d’un SHU causé par le S. pneumoniæ. Le coagulogramme s’avère normal dans
le SHU D+, mais il est souvent perturbé dans le SHU causé par le S. pneumoniæ.
L’urée sanguine et la créatininémie s’élèvent de açon variable, et une hyper-
kaliémie peut apparaître. Une protéinurie et une hématurie, présentes précocement,
signent l’atteinte glomérulaire. Une élévation des transaminases, de l’amylasémie
pancréatique, de la glycémie et de la troponine peut être présente et témoigne
alors des atteintes extrarénales citées ci-dessus. Une coproculture doit être eec-
tuée sur un milieu spécial pour la recherche de E. coli producteur de shigatoxines,
et l’on doit aussi rechercher les shigatoxines par PCR.
Traitement
Il consiste surtout en des mesures de soutien qui doivent être ajustées selon l’état
de l’enant. Elles comprennent entre autres les éléments suivants : correction de
l’anémie par la transusion de culots globulaires si l’hémoglobine est à 60 g/L
ou moins ; préservation de la diurèse par le maintien judicieux de la volémie et
l’administration de urosémide ; traitement de l’hyperkaliémie et de l’hypertension
artérielle si nécessaire. Environ la moitié des enants ayant un SHU D+ néces-
sitent une dialyse durant la phase aiguë de la maladie. Les indications de dialyse
sont décrites dans le chapitre Insufsance rénale aiguë. Pour un SHU D+, la
méthode d’épuration de choix demeure la dialyse péritonéale. L’hémodialyse est
utilisée en présence d’une atteinte intestinale majeure. Les transusions plaquet-
taires sont contre-indiquées, sau si l’on doit pratiquer une chirurgie qui risque
de provoquer un saignement ou en cas d’hémorragie active. Ainsi, on procède
à une transusion plaquettaire pour la pose d’un cathéter de dialyse si le taux
de plaquettes est inérieur à 30 × 109/L.
À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement antishigatoxine, anti-
infammatoire ou antithrombotique dont l’ecacité est démontrée pour modi-
er l’histoire naturelle du SHU D+. En présence d’une atteinte neurologique,
et lorsqu’il persiste un doute quant à l’étiologie spécique de la microangiopa-
thie, la plasmaphérèse est parois utilisée durant la phase aiguë de la maladie,
mais aucune étude randomisée n’a permis de conrmer son ecacité dans ce
contexte. On doit éviter d’administrer des antibiotiques ou des agents antimo-
tilité au cours du prodrome entérique. Ils pourraient augmenter la libération et
l’absorption systémique de toxine.
Le traitement du SHU D– non associé à une inection à pneumocoque est
en cours de réévaluation. La plasmaphérèse avec substitution par du plasma rais
congelé est recommandée an d’apporter en quantité susante les protéines non
onctionnelles de régulation de la voie alterne du complément. L’éculizumab,
un anticorps monoclonal humanisé recombinant anti-C5, a été approuvé par la
Food and Drug Administration des États-Unis pour ce type de SHU.
Syndrome néphrotique 1099
Pronostic
Le taux de mortalité du SHU D+ est d’environ 3 à 5 %, les décès étant principa-
lement liés à l’atteinte neurologique. De 2 à 3 % des malades demeureront avec
une insusance rénale terminale au décours de la période aiguë. Dans la plupart
des cas, la onction rénale se normalise, mais ces malades doivent être suivis de
açon régulière, car environ 25 % d’entre eux présenteront une protéinurie, une
hypertension artérielle ou un degré variable d’insusance rénale chronique à
distance de l’épisode aigu.
Généralités
Le syndrome néphrotique est une maladie qui se caractérise par des éléments cli-
niques (œdème) et paracliniques (protéinurie, hypoalbuminémie, hyperlipidémie). Il
est deux ois plus réquent chez les garçons que chez les lles, et l’âge le plus courant
à la présentation est de deux ans. En pédiatrie, la majorité des syndromes néphro-
tiques sont idiopathiques. Certains enants, particulièrement ceux qui se présentent
durant la première année de vie ou à l’adolescence, sont porteurs d’une mutation
d’un gène codant pour une protéine du podocyte, ce qui provoque une anomalie
structurale de la barrière de ltration glomérulaire. Une aible proportion des cas peut
être secondaire à des agents inectieux (exemple : virus de l’hépatite B), à des médi-
caments (exemple : anti-infammatoires non stéroïdiens), à une maladie systémique
(exemple : lupus érythémateux disséminé) ou à une néoplasie.
La pathogenèse du syndrome néphrotique idiopathique n’est pas connue
précisément. Chez les patients dont la néphrose est corticosensible, il y aurait
une anomalie immunitaire sous-jacente pouvant impliquer un acteur circulant
qui altère la perméabilité de la barrière de ltration glomérulaire.
Dans plus de 75 % des cas, les lésions histologiques observées sont des
lésions glomérulaires minimes ; dans ces circonstances, le syndrome néphrotique
est habituellement « pur », c’est-à-dire sans élément néphritique comme de l’héma-
turie ou de l’hypertension artérielle, et il répond bien à la corticothérapie. Envi-
ron 10 % des patients présentent des lésions de hyalinose segmentaire et ocale.
Dans ces cas, le syndrome néphrotique est souvent « impur », et la présentation
est généralement plus tardive (âge médian de six ans) que celle du syndrome
néphrotique avec lésions glomérulaires minimes. Soixante-dix pour cent des syn-
dromes néphrotiques avec hyalinose segmentaire et ocale sont corticorésistants.
Manifestations cliniques
À l’anamnèse, on trouve souvent un élément déclencheur tel qu’une inection des
voies respiratoires supérieures, un vaccin ou une piqûre d’insecte. Initialement, la
1100 Syndrome néphrotique
maladie se manieste par un œdème palpébral matinal ; cet œdème peut ensuite
s’étendre notamment aux membres inérieurs et, chez le garçon, au scrotum. De
l’ascite et des épanchements pleuraux peuvent survenir. Dans la plupart des cas,
la pression artérielle est normale, et il n’y a pas d’hématurie.
Explorations
On confrme le diagnostic en mettant en évidence une protéinurie massive à
l’aide d’une bandelette réactive. En théorie, la protéinurie doit être supérieure
à 0 mg/kg/24 h chez l’enant ou à 3 g/24 h chez l’adulte. En pratique, il est
généralement inutile de mesurer la protéinurie de 24 heures au moment de la
présentation initiale. Le sédiment urinaire ne montre habituellement pas de glo-
bules rouges ni de cylindres. L’albuminémie est inérieure à 30 g/L. On procède
aux épreuves paracliniques suivantes : hémogramme (une hémoconcentra-
tion ou une thrombocytose peuvent être présentes), ionogramme sérique (une
hyponatrémie de dilution est parois observée), urée sanguine et créatininémie,
bilan lipidique et dosage du complément C3 (celui-ci est normal dans les lésions
glomérulaires minimes ou dans la hyalinose segmentaire et ocale, tandis qu’il est
souvent abaissé dans la glomérulonéphrite membranoproliérative). Il est indiqué
de rechercher des anticorps antinucléaires chez les enants âgés de 10 ans ou
plus ou chez ceux qui présentent des signes de lupus érythémateux disséminé.
Une sérologie de l’hépatite B, de l’hépatite C et du virus de l’immunodéfcience
humaine (VIH) est requise chez les patients appartenant à une population à risque.
Une biopsie rénale n’est pas indiquée d’emblée si la présentation reste
typique ; on présume alors qu’il s’agit de lésions glomérulaires minimes. Les indi-
cations de biopsie rénale sont les suivantes : âge inérieur à 1 an ou de 12 ans ou
plus, résistance aux corticostéroïdes, insufsance rénale, complément C3 abaissé,
signes ou symptômes extrarénaux évoquant une maladie systémique (exemple :
lupus érythémateux disséminé), hématurie macroscopique ou hypertension arté-
rielle suggérant une histologie autre que des lésions glomérulaires minimes. On
peut également décider de procéder à une biopsie rénale en cas de rechutes
réquentes ou de corticodépendance.
Une analyse génétique peut être indiquée chez certains patients, particu-
lièrement ceux ayant un syndrome néphrotique congénital ou inantile et ceux
qui présentent un syndrome néphrotique corticorésistant.
Traitement
La décision d’hospitaliser le patient ou non repose sur l’importance de l’œdème
(incluant la quantité d’ascite et des épanchements pleuraux) ainsi que sur la
présence de certaines complications (voir ci-après).
Le traitement initial consiste en l’administration de prednisone à raison de
2 mg/kg/24 h PO en 1 ou 2 doses (max : 60 mg) pendant 4 à 6 semaines, puis
on diminue la dose à 1,5 mg/kg (max : 40 mg) 1 jour sur 2 pendant 4 à 6 autres
semaines, avec un sevrage graduel sur environ 2 à 3 mois. Certaines études ont
démontré un bénéfce à administrer une thérapie plus prolongée, incluant
une période de sevrage. La durée totale du traitement initial peut donc varier
selon l’équipe traitante. Environ 75 % des enants ayant un syndrome néphro-
tique idiopathique entrent en rémission (défnie par l’absence de protéines ou
la présence de traces seulement sur la bandelette urinaire durant trois jours
consécutis) dans les deux semaines suivant le début de la corticothérapie.
Syndrome néphrotique 1101
Complications
Le risque principal est celui des inections, particulièrement aux bactéries encap-
sulées ; on doit redouter les septicémies ulminantes et la péritonite primaire à
Streptococcus pneumoniæ. Tout épisode de douleur abdominale grave constitue
un signal d’alarme, la fèvre pouvant être absente lorsque le patient reçoit des
corticostéroïdes. Le patient est plus vulnérable non seulement en raison de la
corticothérapie mais aussi par perte urinaire de acteurs immunitaires, dont les
immunoglobulines. Le vaccin conjugué et le vaccin polysaccharidique contre le
pneumocoque, ainsi que le vaccin antigrippal sont recommandés pour les enants
traités pour un syndrome néphrotique.
Le syndrome néphrotique est également associé à un état d’hypercoagula-
bilité, notamment par perte urinaire de acteurs fbrinolytiques (protéines C, S,
antithrombine III). Une thrombophlébite, compliquée ou non d’embolie pul-
monaire, une thrombose des veines rénales et des thromboses intracrâniennes
peuvent survenir.
Lorsque le syndrome néphrotique persiste, on peut voir s’installer un état
de malnutrition découlant d’une anorexie ou d’une malabsorption secondaires à
la maladie ; il accroît le risque d’inections et compromet la croissance de l’enant.
Pronostic
Les syndromes néphrotiques peuvent être classifés selon la réponse aux cor-
ticostéroïdes. Environ 90 % sont corticosensibles et 30 % ne présentent qu’un
seul épisode ou de rares rechutes. La majorité sont des « rechuteurs réquents »
(≥ 4 ois/an) ou sont « corticodépendants », c’est-à-dire qu’ils répondent au traite-
ment initial avec une rémission complète, mais ils présentent une rechute alors
1102 Tétanos
qu’ils sont encore traités avec des corticostéroïdes ou dans les deux semaines
après le sevrage de la corticothérapie. Un syndrome néphrotique « corticorésis-
tant » est défni par une absence de rémission après quatre semaines de prise
de corticostéroïdes.
Le acteur pronostique le plus important pour le maintien d’une onction
rénale normale à long terme est la réponse initiale à la corticothérapie. Le pro-
nostic du syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes est habituel-
lement excellent. Au moins 50 % des patients atteints de syndrome néphrotique
corticorésistant progressent vers l’insufsance rénale terminale. Le taux de morta-
lité du syndrome néphrotique est aible (< 5 %) ; les inections et les thromboses
sont d’importantes causes de décès dans cette maladie.
Tétanos 245
Benoît Carrière, Chantal Buteau
Généralités
Le tétanos est une maladie neurologique souvent mortelle (dans 10 à 30 % des
cas) causée par une puissante exotoxine sécrétée par le Clostridium tetani.
L’incidence et la mortalité ont chuté rapidement après l’introduction du vaccin
en 1940. Cependant, certains groupes demeurent à risque, dont les personnes
non vaccinées ou dont la vaccination est incomplète (incluant les immigrants),
les personnes de plus de 60 ans, les utilisateurs de drogues intraveineuses, les
diabétiques et les emmes enceintes. Les complications du tétanos peuvent être
éliminées grâce à des soins de plaies adéquats et à la vaccination universelle.
Les proessionnels de la santé doivent se préoccuper des mesures de pré-
vention qui s’imposent chaque ois qu’un patient se présente avec une plaie
souillée surtout par de la poussière, de la terre, des selles, de la salive (exemple :
morsure animale ou humaine), une plaie pénétrante (exemple : clou rouillé), une
brûlure grave (incluant les engelures) ou un polytraumatisme.
Prévention
La première mesure demeure toujours le nettoyage et le débridement des plaies.
L’immunisation peut être active (vaccin ou anatoxine) ou passive (immunoglo-
buline antitétanique ou antitoxine) et doit être administrée le plus tôt possible.
La décision repose sur la nature des lésions et sur l’état vaccinal du patient (une
preuve écrite est nécessaire).
1) Vaccin
Pour toute plaie, il est indiqué de vacciner un patient dont le statut vaccinal est
incertain ou incomplet (moins de 3 doses) ou dont le dernier rappel date de
plus de 10 ans (plus de 5 ans dans le cas d’une plaie contaminée).
Une dose de vaccin contre la diphtérie et le tétanos associée à toute autre
composante appropriée en onction de l’âge et des antécédents vaccinaux
du patient est recommandée aux enants âgés de deux mois à six ans : DCaT-
Hib-Polio-hépatite B ou DCaT-Hib-Polio pour les enants âgés de moins de quatre
ans, dcaT-Polio (Québec) ou DCaT-polio (France) entre l’âge de quatre et six ans.
Une dose de dcaT est donnée après l’âge de six ans (voir Vaccinations). S’il
Thrombocytose 1103
s’agit d’une primovaccination, des doses subséquentes doivent être prévues pour
compléter la série vaccinale. Une réaction anaphylactique à une dose précédente
est la seule contre-indication absolue à la vaccination.
2) Immunoglobulines antitétaniques humaines
Il est indiqué d’administrer des immunoglobulines antitétaniques humaines dans
les cas suivants : plaie souillée (incluant les morsures animales ou humaines) ou
pénétrante ; brûlures graves ou polytraumatisme chez un patient dont le statut
vaccinal est incertain ou incomplet (moins de trois doses) ; patient présentant
un trouble de l’immunité humorale (exemples : syndrome d’immunodéfcience
acquise [SIDA], gree de moelle osseuse), quelle que soit l’histoire vaccinale,
sau s’il s’agit d’une plaie propre ou mineure.
La dose standard d’immunoglobulines est de 250 unités IM quel que soit
l’âge ; elle devrait être administrée à un site diérent du vaccin, idéalement en
même temps (ou dans un délai de 72 heures), et jusqu’à un maximum de 14 jours
après la vaccination.
Thrombocytose 246
Karine Doyon, Rochelle Winikoff
Généralités
Il est question de thrombocytose lorsque le décompte plaquettaire est supérieur
à 400 × 109/L. C’est un problème réquent en pédiatrie ; environ 15 % des enants
peuvent présenter un épisode de thrombocytose. L’étiologie peut être primaire ;
il s’agit alors de thrombocytose essentielle, aection qui ait partie des symp-
tômes myéloproliératis. Elle est cependant beaucoup plus souvent secondaire
ou « réactionnelle ». Les principales étiologies secondaires sont mentionnées dans
le tableau 246.1 ; les causes inectieuses comptent pour de 30 à 80 % d’entre elles.
Manifestations cliniques
Sau dans les syndromes myéloproliératis, dont 30 % présentent des manies-
tations thrombotiques ou hémorragiques, il n’y a pas d’autres symptômes que
ceux de la maladie causale.
Explorations
Les seules explorations utiles sont la recherche de la cause, bien qu’elle soit
le plus souvent apparente, et celles que nécessite la maladie responsable de la
thrombocytose.
Traitement
La plupart du temps, aucun traitement spécifque n’est nécessaire, même si les
plaquettes sont supérieures à 1 000 × 109/L. Les exceptions sont les maladies
sous-jacentes qui augmentent le risque de thrombose telles que la maladie de
Kawasaki et la thrombocytose post-splénectomie ; dans ces cas, l’administration
d’un antiplaquettaire comme l’acide acétylsalicylique ou le dipyridamole est
nécessaire (voir Maladie de Kawasaki) ou doit être discuté (post-splénectomie).
1104 Thrombopénie
Complications
La thrombose est une complication majeure, mais rare des thrombocytoses
secondaires.
Pronostic
Le pronostic dépend de la maladie causale. La plupart des thrombocytoses
secondaires ont un excellent pronostic ; elles régressent spontanément avec la
résolution du problème sous-jacent.
Thrombopénie 247
Uyen-Phuong Nguyen, Yves Pastore
Généralités
On parle de thrombopénie lorsque le taux de plaquettes est inérieur
à 150 × 109/L. La thrombopénie est légère lorsque les plaquettes se situent
entre 100 et 149 × 10 9/L, modérée lorsqu’elles sont entre 20 et 99 × 10 9/L et
sévère lorsque la numération plaquettaire est inérieure à 20 × 109/L. Une throm-
bopénie légère demeure habituellement asymptomatique, sans risque accru
de saignement. Lorsque le taux de plaquettes se situe entre 50 et 99 × 10 9/L,
le risque de saignement augmente seulement en cas d’intervention chirurgicale
majeure ; lorsque la thrombopénie est entre 20 et 49 × 10 9/L, un traumatisme,
même mineur, peut provoquer un saignement. Une thrombopénie inérieure
à 20 × 10 9/L peut provoquer des saignements spontanés importants suscep-
tibles de menacer la vie.
Une thrombopénie peut être transitoire ou chronique. Elle peut résulter
d’une insufsance de production par la moelle, d’une destruction exagérée en
périphérie ou d’une séquestration (voir tableau 247.1) ; il arrive que plusieurs de
Thrombopénie 1105
Approche clinique
I. Anamnèse
L’anamnèse précise l’âge d’apparition de la thrombopénie, la prise de médica-
ments et certains symptômes tels que la fèvre, la perte de poids, la atigue, des
douleurs osseuses et des ménorragies. La présence de comorbidités telles que
des malormations congénitales ou une surdité neurosensorielle peut aire évoquer
certains syndromes (exemple : aections associées aux mutations du gène MYH9
tel le syndrome de May-Hegglin). Une thrombopénie congénitale à transmission
autosomique dominante peut être suspectée en cas d’anamnèse amiliale positive,
et une transmission autosomique récessive est évoquée en cas de consanguinité
(exemple : maladie de Bernard-Soulier).
1106 Thrombopénie
III. Explorations
Le diagnostic diérentiel repose sur une bonne connaissance du contexte clinique et
de la réquence relative des diérentes causes de thrombopénie (voir tableau 247.1).
L’hémogramme, incluant la numération et le volume des plaquettes, oriente
l’approche clinique initiale. Un volume plaquettaire légèrement élevé peut suggé-
rer une destruction excessive, un volume nettement augmenté (ormes géantes)
suggère une thrombopathie congénitale (exemple : maladie de Bernard-Soulier)
alors qu’un volume abaissé évoque le syndrome de Wiskott-Aldrich. L’analyse du
rottis sanguin périphérique est essentielle, à la recherche d’anomalies morpho-
logiques plaquettaires et celles d’autres lignées. En cas d’agrégats plaquettaires,
on évoque une thrombopénie actice. La présence de schizocytes (schistocytes)
suggère un processus microangiopathique ; la découverte de blastes doit aire
évoquer une leucémie, alors que la présence de lymphocytes atypiques peut
suggérer une inection virale.
Selon le contexte clinique, d’autres examens tels qu’une créatininémie, un
sédiment urinaire, un test de Coombs, un coagulogramme, la mesure des produits
de dégradation de la fbrine, un dosage des immunoglobulines, des anticorps
antinucléaires ou des cultures de selles (recherche de Escherichia coli 0157:H7)
peuvent être eectués. Il peut être indiqué de rechercher une inection par le virus
de l’immunodéfcience humaine (VIH). Dans les cas de thrombopénie néonatale,
un décompte plaquettaire chez la mère permet de diérencier la thrombopénie
allo-immune de la thrombopénie auto-immune. Une ponction de moelle doit
également être discutée en cas d’atteinte d’autres lignées sanguines, de spléno-
mégalie, d’hépatomégalie ou de poly-adénopathies.
Traitement
Le traitement dépend avant tout de la cause de la thrombopénie (voir section
Principales entités cliniques, ci-après).
Dans plusieurs cas, les transusions de plaquettes constituent le traitement
principal ; elles sont indiquées en cas de thrombopénie sévère accompagnée de
saignements actis ou en cas de thrombopénie modérée, en préparation d’une
intervention invasive. On transuse habituellement 1 unité de plaquettes/10 kg
(max : 5 unités) ou 10 mL/kg chez les nouveau-nés et les nourrissons de moins
de 5 kg (cela étant exprimé en unités de plaquettes issues de dons de sang total)
en vérifant la numération plaquettaire par la suite. En général, on obtient une aug-
mentation du taux plaquettaire de 40 à 50 × 109/L une heure après la transusion.
Thrombopénie 1107
Généralités
La thrombopénie immune (TPI, anciennement appelée purpura thrombopénique
idiopathique) résulte d’un processus immunologique au cours duquel des anti-
corps antiplaquettaires provoquent la destruction des plaquettes par le système
réticulo-endothélial. Son incidence est d’environ 2 à 8/100 000 enants par année.
Elle survient à un âge moyen de 5 à 6 ans, 70 % des cas étant diagnostiqués entre
l’âge de 1 et 10 ans. On parle de TPI aiguë dans les trois premiers mois suivant
le diagnostic, de TPI persistante lorsque la thrombopénie dure plus de trois mois
et de chronique lorsqu’elle est toujours présente au-delà de une année.
Manifestations cliniques
Le plus souvent, l’enant se présente avec des pétéchies, des ecchymoses dissé-
minées et parois des saignements des muqueuses, sans fèvre. L’état général est
conservé, et il n’y a pas d’autres anomalies à l’examen physique telles qu’une
hépatosplénomégalie ou des adénopathies. Chez près des deux tiers des enants
atteints, les symptômes apparaissent dans les semaines suivant un épisode viral
et, plus rarement, à la suite d’une vaccination, en particulier après le vaccin
contre la rougeole, la rubéole et les oreillons (le risque de présenter une TPI
avec ce vaccin est touteois très aible). La thrombopénie peut parois être une
découverte ortuite chez un patient asymptomatique.
Explorations
L’hémogramme permet de confrmer la présence d’une thrombopénie isolée.
On n’y retrouve aucune autre anomalie permettant d’orienter le diagnostic vers
Thrombopénie immune 1109
Traitement
Il n’y a pas de preuve que le traitement diminue la morbidité, la mortalité ou le
risque d’évoluer vers la chronicité chez l’enant atteint de TPI aiguë. Le traite-
ment permet cependant d’accélérer l’atteinte d’un taux de plaquettes jugé plus
sécuritaire. Trois traitements sont souvent utilisés en première ligne : les corti-
costéroïdes, les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et les anticorps anti-D.
À moins d’une complication hémorragique grave, une transusion plaquettaire
n’est pas indiquée.
1) Corticostéroïdes : plusieurs schémas d’administration sont décrits. Parmi ceux-ci,
on retrouve les suivants.
1110 Thrombopénie immune
Complications
La complication la plus redoutée de la TPI est l’hémorragie, mais le risque est
aible. Une hémorragie intracrânienne peut survenir dans moins de 1 % des cas
et des hémorragies graves telles qu’une épistaxis importante ou une hémorra-
gie digestive sont observées dans moins de 3 % des cas. Les enants âgés de
moins de trois ans, ceux présentant des saignements muqueux et ceux atteints
de thrombopénie proonde (< 10 × 109/L) semblent plus à risque de complica-
tion hémorragique.
Thromboses veineuses et artérielles 1111
Pronostic
La TPI chez l’enant est une maladie aiguë, spontanément résolutive dans plus
de 75 % des cas. Le risque de chronicité augmente avec l’âge, les enants âgés de
plus de 10 ans étant davantage à risque.
Thromboses veineuses
I. Généralités
La maladie veineuse thrombo-embolique est une aection grave. Elle inclut la
thrombose veineuse et l’embolie pulmonaire. Elle est beaucoup plus rare chez l’en-
ant que chez l’adulte. Son incidence, tous âges conondus, est de 1/1 000/année
dans les pays développés, et elle augmente progressivement depuis ces dernières
années. Il y a deux pics d’incidence en pédiatrie : l’un avant l’âge de un an et
l’autre à l’adolescence. Les thromboses veineuses sont plus réquentes chez l’en-
ant que les thromboses artérielles.
Dans la presque totalité des cas chez l’enant et l’adolescent, on trouve un
ou plusieurs acteurs de risque sous-jacents : présence d’un cathéter veineux
central, inections, coagulation intravasculaire disséminée, interventions chirur-
gicales, traumatismes ou immobilisation (paralysie, phase postopératoire), cer-
taines maladies (anémie alciorme [drépanocytose], maladies infammatoires et
auto-immunes, syndrome néphrotique, néoplasie), polycythémie et asphyxie
néonatales, prise de contraceptis oraux œstrogéniques, grossesse et obésité.
La thrombopénie induite par l’héparine cause paradoxalement des thromboses
(voir section Complications de l’anticoagulation, plus loin). Plusieurs anomalies
biologiques héréditaires ou acquises, appelées thrombophilies, peuvent éga-
lement prédisposer aux thromboses, et plus particulièrement aux thromboses
veineuses. Les thrombophilies héréditaires les plus importantes sont les décits
en inhibiteurs physiologiques de la coagulation (antithrombine, protéine C et
protéine S), la mutation G20210A de la prothrombine (acteur II) et le acteur V
Leiden. Parmi les causes acquises, il aut compter le syndrome des antiphospho-
lipides (anticoagulant lupique, anticardiolipines ou anti-B2-glycoprotéine I). La
majorité des thrombo-embolies veineuses chez l’enant sont liées à une cause
préexistante, même en présence d’une thrombophilie sous-jacente.
La réquence relative de thrombose veineuse des membres supérieurs est
élevée chez l’enant, atteignant plus de la moitié des cas dans certaines études.
Elle est le plus souvent liée à la présence d’un cathéter veineux central.
III. Explorations
Le diagnostic clinique d’une thrombose veineuse n’est pas spécifque. L’échogra-
phie Doppler avec compression est un examen très sensible et très spécifque
pour les thromboses des membres inérieurs et, dans une moindre mesure, pour
celles des membres supérieurs. En cas de suspicion clinique élevée de thrombose
et d’une échographie Doppler négative, le Doppler peut être répété de cinq à
sept jours plus tard, dans le but de détecter l’extension proximale d’une phlébite
qui serait passée inaperçue ; s’il s’agit des membres supérieurs, le bilan peut être
complété au moyen d’une angiographie par résonance magnétique nucléaire ou
d’une angiographie par tomodensitométrie.
Si l’on suspecte une embolie pulmonaire, il est important de prescrire une
radiographie pulmonaire, cet examen pouvant suggérer un autre diagnostic.
L’examen initial de choix reste cependant la scintigraphie ventilation/perusion
ou l’angiographie par tomodensitométrie. Les deux méthodes sont considérées
comme équivalentes pour infrmer ou confrmer le diagnostic. La scintigraphie
ventilation/perusion expose l’enant à moins de radiation ; l’angiographie par
tomodensitométrie est préérée pour les patients intubés ou instables. On peut
également poser un diagnostic d’embolie pulmonaire par échocardiographie,
en visualisant un thrombus dans l’artère pulmonaire, en cas d’urgence dia-
gnostique par exemple. L’échocardiographie permet, entre autres, d’évaluer le
retentissement de l’embolie sur la onction ventriculaire droite. La mesure des
D-dimères ne doit pas être utilisée pour exclure une thrombo-embolie chez
l’enant, car contrairement à la situation observée chez l’adulte, les résultats ne
sont pas fables.
Les acteurs de risque cliniques jouant un rôle plus important qu’une éven-
tuelle thrombophilie sur le risque de récidive, et donc sur la durée de l’anticoa-
gulation, un dépistage de thrombophilie ne modife pas, en général, la prise en
charge du patient. Dans les cas de thrombo-embolies spontanées, les avantages tels
que la durée d’anticoagulation et le counseling génétique amilial de même que
les inconvénients (exemple : assurabilité) d’un dépistage de thrombophilie doivent
être individualisés. Si l’on décide de procéder à celui-ci, il est important d’eec-
tuer les prélèvements à distance de l’épisode thrombotique et sans traitement
anticoagulant.
IV. Traitement
1) Traitement initial
Thrombose veineuse profonde
• Anticoagulation : le traitement de la thrombose veineuse proonde vise à
prévenir son extension, à diminuer la mortalité consécutive à une embolie
Thromboses veineuses et artérielles 1113
2) Traitement d’entretien
Une anticoagulation efcace doit être assurée pour un minimum de trois mois.
Le traitement est prolongé en cas de persistance de acteurs de risque importants.
Les HBPM ont une efcacité comparable à celle des antivitamines K (wararine)
et peuvent être utilisées pour la durée totale du traitement d’entretien. La posolo-
gie d’entretien des HPBM est la même que pour le traitement initial. La transition
au traitement d’entretien avec de la wararine peut être entreprise dès le premier
jour d’héparinothérapie. La dose initiale de wararine est de 0,2 mg/kg/24 h PO
en 1 seule prise (max : 10 mg). Le traitement est ensuite ajusté 48 heures plus tard,
selon le temps de prothrombine exprimé en ratio normalisé international (INR ou
International Normalized Ratio) (cible : de 2 à 3). L’héparine standard (ou l’HBPM
selon le cas) est cessée après deux INR thérapeutiques, deux jours de suite. On
peut surveiller l’INR par microméthode chez l’enant stabilisé. Les HBPM sont de
loin préérées aux antivitamines K chez le jeune enant, l’ajustement de ces der-
nières étant difcile et variable en onction de l’alimentation, de l’absorption diges-
tive et des autres médicaments.
V. Complications
1) Complications des thromboses veineuses
Des rechutes et un syndrome post-thrombotique (œdème chronique, douleur,
pigmentation et induration de la peau, ulcères cutanés) peuvent survenir à la
suite d’une thrombose veineuse d’un membre. Les récidives de thrombose après
l’arrêt du traitement sont soignées de la même açon qu’un épisode initial, mais
la durée du traitement d’entretien est généralement prolongée.
2) Complications de l’anticoagulation
Les principales complications de l’anticoagulation sont les hémorragies, la throm-
bopénie induite par l’héparine et l’ostéoporose (en cas de traitement à long terme).
La thrombopénie induite par l’héparine est causée par la présence d’IgG
réagissant avec un complexe d’héparine et de acteur plaquettaire 4 (PF4). Elle
apparaît généralement de 5 à 10 jours après le début du traitement d’héparine
(elle peut apparaître plus rapidement s’il y a eu exposition antérieure). Elle est
moins réquente avec les HBPM qu’avec l’héparine standard. Pour détecter cette
complication, il est indiqué de mesurer quotidiennement la numération des pla-
quettes durant le traitement initial à l’héparine : un taux de plaquettes inérieur
à 150 × 109/L ou une diminution de plus de 50 % par rapport à la valeur initiale
ont évoquer ce diagnostic. Paradoxalement, cette complication est associée à
la survenue de thromboses artérielles et veineuses, avec une morbidité et une
mortalité élevées. On doit également penser à une thrombopénie induite par
l’héparine en cas de résistance à l’héparine (augmentation des doses requises
pour allonger le TCA) ou en cas d’apparition de nouvelle thrombose ou d’ex-
tension de la thrombose initiale. Lorsqu’on suspecte ortement ce diagnostic, il
Thromboses veineuses et artérielles 1115
VI. Prévention
L’utilisation systématique d’une prophylaxie antithrombotique chez l’enant n’est
pas recommandée, y compris en période postopératoire ou dans un contexte de
traumatisme. L’indication d’héparine prophylactique doit être discutée au cas par
cas, en tenant compte de l’ensemble des acteurs de risque, incluant les acteurs
de risque biologiques. De même, la prévention de la thrombose sur cathéter vei-
neux central par de l’héparine n’a pas sa place, sau en période néonatale et
possiblement dans le contexte d’alimentation parentérale ou de dialyse.
Thromboses artérielles
I. Généralités
La majorité des thromboses artérielles chez l’enant touchent les extrémités,
particulièrement les membres inérieurs, et la plupart sont secondaires à un
cathétérisme cardiaque. Si le patient reçoit de l’héparine, on doit évoquer une
thrombopénie induite par l’héparine comme cause possible de la thrombose.
III. Explorations
L’absence de pouls à l’examen Doppler est utilisée en pratique pour le diagnos-
tic et le suivi de la thrombose artérielle des membres inérieurs. L’échographie
Doppler permet de visualiser le thrombus chez la majorité des patients. L’angio-
graphie demeure l’examen de réérence.
IV. Traitement
Mesures générales Le membre atteint peut nécessiter un traitement spécifque
lié au acteur causal (exemple : traitement d’une racture).
Héparine Plus des deux tiers des thromboses artérielles chez l’enant se résolvent
avec de l’héparine. Contrairement aux thromboses veineuses, on préère l’hépa-
rine standard aux HBPM, selon le même protocole d’administration que pour la
maladie veineuse thrombo-embolique (voir section Embolie pulmonaire, plus
haut). On poursuit le traitement pendant cinq à sept jours. Si la thrombose est
liée à un cathéter artériel, on doit retirer celui-ci.
Thrombolyse S’il n’y a pas de récupération rapide avec de l’héparine à
dose thérapeutique ou si la viabilité du membre est compromise, une fbri-
nolyse thérapeutique doit être amorcée. Ce traitement appartient au domaine
spécialisé. Rarement, une thrombectomie d’urgence doit être discutée, si la
fbrinolyse est contre-indiquée ou si le risque de perte de viabilité du membre
devient imminent.
1116 Tics et syndrome de Gilles de la Tourette
V. Complications
Les principales complications à court terme sont l’ischémie aiguë, avec la perte
de viabilité du membre, et le syndrome d’ischémie-reperusion. Il existe un aible
risque d’amputation. Les complications à long terme sont l’inégalité des membres,
la claudication, la paraplégie et la perte d’accès artériel.
Généralités
Les tics sont des maniestations motrices ou sonores, soudaines, brèves et répé-
titives qui surviennent de açon semi-volontaire en réponse à une sensation ou
à une envie. Ils peuvent être simples (exemple : clignement des yeux) ou com-
plexes (gestes élaborés, émission de sons ou de mots). Ils sont souvent précé-
dés d’une sensation d’inconort et de tension que la production du tic soulage.
Ils sont temporairement contrôlables par la volonté et exacerbés par le stress
et les émotions.
Les tics sont plus réquents chez les garçons que chez les lles (de 1,5 à 9/1).
À l’âge scolaire, la prévalence des tics transitoires est de 5 à 20 %. Celle du syn-
drome de Gilles de la Tourette (SGT) est mal connue et varie selon les études
de 0,05 à 10/10 000.
ou des pertes de contrôle. C’est parois en découvrant les tics, jusque-là ignorés
par l’enant ou son entourage, que le médecin évoque la possibilité d’un SGT.
L’encadré 250.1 énumère les critères diagnostiques du SGT. Selon ces critères,
les tics doivent être présents avant l’âge de 18 ans ; on rapporte cependant de
rares cas qui débutent à l’âge adulte. Le diagnostic diérentiel inclut les tics tran-
sitoires, les tics moteurs ou sonores chroniques, la compulsion et la stéréotypie.
Torticolis 251
Evelyne D. Trottier, Julie Dubé, Stefan Parent
Généralités
Le torticolis consiste en une inclinaison de la tête d’un côté, avec une rotation
vers le côté opposé. Il peut être congénital ou acquis.
Généralités
On parle de toux chronique lorsque sa durée dépasse nettement celle d’une
inection banale des voies respiratoires, soit plus de quatre semaines. Elle peut
être irritative ou productive.
Approche clinique
L’anamnèse et l’examen demeurent les outils de diagnostic les plus utiles. Quelques
explorations sélectionnées permettent ensuite de confrmer ou d’infrmer une
hypothèse clinique. Une radiographie pulmonaire est indiquée dans la presque
totalité des cas. Les principales aections à envisager dans le diagnostic dié-
rentiel sont énumérées dans le tableau 252.1.
II. Asthme
À tout âge, l’asthme est une cause réquente de toux persistante ou récidivante.
En plus de l’histoire personnelle, on recherche d’autres maniestations aller-
giques telles qu’une dermite atopique ou une rhinite allergique. Cependant, chez
le jeune enant, les exacerbations d’asthme sont souvent déclenchées par des
inections virales des voies respiratoires supérieures, sans autre maniestation
d’atopie. Il importe de retracer de açon méticuleuse la chronologie de la toux
Toux chronique ou récidivante 1123
et les circonstances qui la déclenchent. Par exemple, une toux provoquée par
l’exercice ou survenant pendant le sommeil évoque l’asthme. L’anamnèse ami-
liale explore les maniestations d’atopie chez les autres membres de la amille.
La présence de râles sibilants acilite le diagnostic, mais ceux-ci sont souvent
absents. La radiographie pulmonaire peut parois montrer une certaine disten-
sion ; cet examen a surtout pour but d’exclure d’autres diagnostics. Il y a parois
une éosinophilie et une augmentation des IgE sériques. Chez l’enant âgé de
plus de quatre ou cinq ans, les épreuves de onction pulmonaire avec ou sans
provocation permettent de confrmer le diagnostic clinique. Chez l’enant plus
jeune, elles sont impossibles à réaliser avec les moyens habituels, sau dans cer-
tains centres spécialisés ; c’est pourquoi une épreuve thérapeutique de quelques
jours peut être utile. Par exemple, on utilise une association de salbutamol en
inhalation et de prednisone ou de prednisolone par voie orale.
V. Autres entités
Fibrose kystique (mucoviscidose) On doit rechercher cette maladie dans
tous les cas de toux chronique inexpliquée, surtout s’il s’agit d’un jeune enant
et s’il présente également un retard pondéral.
Refux gastro-œsophagien Il aut le suspecter surtout si l’enant est jeune,
s’il a des régurgitations ou des vomissements persistants et si la toux a une pré-
pondérance nocturne. L’absence de troubles digestis ne permet cependant pas
d’exclure ce diagnostic. Une pH-métrie de l’œsophage est donc indiquée dans
certains cas (voir Refux gastro-œsophagien).
Corps étranger endobronchique Cette possibilité doit surtout être envisagée
chez l’enant âgé de un à quatre ans. Une anamnèse minutieuse permet sou-
vent, mais pas toujours, de mettre en évidence un épisode d’étouement avec
un aliment ou un petit objet. Des anomalies auscultatoires asymétriques peuvent
être présentes. La radiographie pulmonaire se révèle presque toujours anormale
lorsque le corps étranger est présent depuis un certain temps.
Bronchiectasies Elles peuvent être causées par une ou plusieurs inections
bronchiques, par une fbrose kystique, par un défcit immunitaire ou par une dys-
kinésie ciliaire.
Cardiopathie congénitale Plusieurs acteurs peuvent expliquer la toux per-
sistante dans ce cas : sensibilité particulière aux inections respiratoires, œdème
pulmonaire ou compression bronchique par une chambre cardiaque ou par un
vaisseau dilaté.
1124 Transfusions et réactions transfusionnelles
Toux psychogène Il s’agit d’un phénomène rare que l’on observe surtout chez
les enants d’âge scolaire et les adolescents. La toux peut être particulièrement
sonore, souvent de type aboyant. Alors que la plupart des toux d’origine organique
persistent ou s’aggravent pendant le sommeil, la toux psychogène s’arrête pendant
la nuit, ce qui est presque pathognomonique. Une psychothérapie devient parois
indiquée. La toux peut aussi aire partie du syndrome de Gilles de la Tourette.
Malformation congénitale Plusieurs malormations (exemple : compression
de la trachée par un vaisseau aberrant) peuvent être à l’origine d’une toux chro-
nique. La fstule trachéo-œsophagienne est rare. On doit la suspecter chez le
jeune enant qui tousse ou s’étoue en buvant et qui présente une distension
abdominale persistante et des infltrats pulmonaires récidivants.
Tumeur thoracique Rares chez l’enant, les tumeurs extrabronchiques ou
intrabronchiques peuvent être mises en évidence par la radiographie pulmonaire
et les autres types d’imagerie.
Anomalie de la déglutition Une toux chronique peut être causée par un
trouble de la déglutition. Celui-ci peut être isolé ou aire partie d’un tableau
d’encéphalopathie ou de maladie neuromusculaire.
Traitement
Il aut d’abord s’appliquer à rechercher et à traiter, si possible, la cause de la toux.
De açon exceptionnelle et chez un enant âgé de plus de 12 ans, si celle-ci est
nocturne, irritative ou incapacitante, on peut considérer l’utilisation d’un antitussi
tel que la codéine sur une courte période (un ou deux jours), mais l’indication
et l’efcacité des antitussis demeurent l’objet de controverse.
Transfusions
Les produits sanguins doivent être utilisés avec parcimonie parce que leur
administration n’est pas dénuée de risques. Ils peuvent être classés en deux
groupes : les produits labiles et les produits de ractionnement (aussi appelés
produits stables). On sélectionne le type de produit en onction des besoins
du patient.
2) Plasma congelé
Le plasma congelé est disponible en unités d’environ 200 mL (500 mL pour les
plasmas d’aphérèse), entreposées à au moins –18 °C, pendant un an au maxi-
mum. Les unités doivent être décongelées dans des bains-marie ou des ours à
micro-ondes conçus spécialement à cet eet. Une ois décongelé et parvenu à la
température ambiante, le produit doit être utilisé dans un délai de quatre heures
et ne peut être recongelé.
Le plasma congelé contient tous les acteurs de coagulation. Les indications
de transuser du plasma congelé sont la prévention ou le traitement de saigne-
ments cliniquement signifcatis causés par un défcit de plusieurs acteurs de
coagulation (exemples : insufsance hépatique, coagulation intravasculaire dis-
séminée, transusion massive) ; pour un défcit isolé d’un acteur, on doit pri-
vilégier l’emploi de concentrés de acteur s’ils sont disponibles (voir Troubles
hémorragiques). On utilise aussi le plasma congelé au cours de plasmaphérèses
pour certaines aections (exemple : purpura thrombotique thrombopénique). Il
n’est pas indiqué pour les situations suivantes : expansion volémique (les cris-
talloïdes, les colloïdes synthétiques ou l’albumine sont préérables), correction
ou prévention d’une malnutrition, correction de l’hypogammaglobulinémie (les
immunoglobulines humaines sont préérables).
La posologie habituelle est de 10 à 20 mL/kg IV (max : 4 unités à la ois), à
répéter au besoin. L’eet se mesure selon la réponse clinique et les épreuves de
coagulation ; il est habituellement de courte durée. La vitesse d’administration
recommandée est d’environ trois heures.
3) Concentré de plaquettes
Les concentrés de plaquettes sont conservés à température ambiante, de 20 à 24 °C,
pendant cinq jours au maximum. Une agitation constante doit être eectuée afn
d’assurer une onction plaquettaire optimale. Le volume d’une unité de plaquettes
varie selon le mode de préparation. Une unité de plaquettes issue d’un don de
sang total est d’environ 50 mL, tandis qu’une unité de plaquettes prélevées par
aphérèse ou par la méthode Buy Coat (préparation qui utilise des plaquettes
provenant de quatre ou cinq dons de sang total) est de 150 à 400 mL.
On utilise les plaquettes pour la prévention ou le traitement des hémorra-
gies. Elles sont indiquées chez tout patient qui présente un saignement clini-
quement signifcati causé par une thrombopénie ou une thrombopathie. Chez
le malade qui ne saigne pas, le seuil de plaquettes recommandé pour procéder
à la transusion varie selon l’aection sous-jacente (exemples : < 10 × 109/L en
cas de thrombopénie non immune, < 50 × 109/L si une ponction lombaire est
envisagée, < 100 × 109/L en présence d’un trauma crânien). Il est contre-indiqué
de transuser des plaquettes chez les patients présentant une thrombopénie
induite par l’héparine ou un purpura thrombopénique thrombotique. On doit
également éviter ce type de transusion dans le purpura thrombopénique idiopa-
thique et le syndrome hémolytique et urémique, sau si un saignement menace
la vie du patient.
Exprimée en unités de plaquettes issues de dons de sang total, la poso-
logie habituelle est de 1 unité/10 kg IV (max : 5 unités) ou 10 mL/kg chez les
nouveau-nés et les nourrissons de moins de 5 kg. La transusion ait augmenter
le taux de plaquettes d’environ 50 × 109/L sau s’il y a destruction augmen-
tée. L’eet est de courte durée. La vitesse d’administration recommandée est de
une heure (max : quatre heures).
Transfusions et réactions transfusionnelles 1127
4) Cryoprécipités
Les cryoprécipités sont entreposés à au moins –18 °C pendant un an au maxi-
mum. Ils contiennent du acteur VIII, du acteur XIII, du fbrinogène et du acteur
de von Willebrand en grande quantité. Ils sont utilisés chez les patients atteints
d’hypofbrinogénémie (congénitale ou acquise) et présentant un saignement
cliniquement signifcati.
La posologie est de 1 unité/10 kg (max : 12 unités). Chaque transusion aug-
mente le fbrinogène de 0,5 g/L. La vitesse d’administration recommandée est
de 30 minutes (max : 4 heures).
Réactions transfusionnelles
Les transusions de produits sanguins labiles peuvent être accompagnées de
réactions transusionnelles immédiates ou tardives et de complications diverses.
Les réactions immédiates surviennent habituellement durant la transusion ou
dans les six heures suivant la fn de celle-ci. C’est pourquoi, chez tout patient
recevant une transusion, il est nécessaire de surveiller étroitement les signes gé-
néraux (signes vitaux) ainsi que la présence de nouveaux symptômes durant
les 15 premières minutes, puis de açon régulière jusqu’à 6 heures après la
transusion. Les réactions tardives peuvent survenir après quelques jours, quelques
semaines ou même quelques années.
I. Réactions immédiates
On doit suspecter plusieurs types de réactions transusionnelles immédiates chez
tout patient recevant une transusion et présentant une nouvelle symptomatologie.
Réaction fébrile non hémolytique C’est la réaction la plus réquente (environ
1 cas sur 300 culots et 1 cas sur 20 concentrés de plaquettes) et la plus bénigne.
En plus de la fèvre, elle peut s’accompagner de rissons, de malaises, de cépha-
lées, de nausées ou de vomissements. Les symptômes surviennent habituellement
vers la fn ou après la fn de la transusion. La réaction serait médiée par des
anticorps du receveur qui se lient aux leucocytes du sang donné, ce qui permet
l’activation du complément et la production de cytokines, ou par des substances
biologiques actives qui s’accumulent durant la conservation. Le seul traitement
est l’administration d’acétaminophène (paracétamol) pour réduire la fèvre ou
atténuer les rissons. Les corticostéroïdes et les antihistaminiques sont inutiles.
Réaction hémolytique aiguë C’est la réaction la plus rare (environ 1 cas
sur 50 000 unités de produits sanguins), mais elle est aussi beaucoup plus grave.
Elle se défnit par une lyse ou une destruction accélérée des globules rouges
chez le transusé, causée par une incompatibilité immunologique (les anticorps
du receveur réagissent aux globules rouges du donneur, ceux-ci possédant
l’antigène correspondant). L’incompatibilité ABO demeure la plus réquente
et la plus grave. Une erreur humaine en est la cause dans la majorité des cas.
L’hémolyse se manieste par de l’hémoglobinémie, de l’hémoglobinurie et une
anémie aiguë. Le patient présente aussi de la fèvre, des rissons, des malaises
1128 Transfusions et réactions transfusionnelles
Réaction hypotensive isolée Elle est de plus en plus reconnue (environ 1 cas
sur 25 000 unités de produits sanguins), bien que son étiologie soit encore incer-
taine. Elle serait probablement causée par la production de bradykinine lorsque
le produit sanguin est exposé à une surace chargée négativement (exemple :
fltre), lorsque le patient reçoit un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’an-
giotensine ou, possiblement, chez les malades qui métabolisent lentement la
bradykinine. Ces réactions sont caractérisées par une hypotension isolée, par-
ois accompagnée de fush ; elles surviennent rapidement après le début de la
transusion. Elles sont plus réquentes avec les transusions de plaquettes. Si ce
type de réaction survient, il aut cesser la transusion et administrer un traite-
ment de soutien.
TRALI (transfusion related acute lung injury) ou syndrome respiratoire
aigu post-transfusionnel Il est maintenant reconnu comme une des réac-
tions transusionnelles les plus dangereuses (environ 1 cas sur 40 000 unités de
produits sanguins). Il peut survenir au moment de l’administration de tout pro-
duit sanguin contenant du plasma, même en quantité très aible. Il serait causé
par une réaction immunologique entre certains anticorps du donneur contenus
dans le plasma et certains antigènes présents sur les leucocytes du receveur
(ou rarement vice-versa). Une autre hypothèse suggère que les neutrophiles
du receveur sont déjà activés par un acteur prédisposant (inection, chirurgie
récente), puis sont réactivés par le plasma du donneur, qui contient des lipides
biologiques actis et des anticorps. Cette réaction se manieste par un syndrome
de détresse respiratoire aiguë de gravité variable, avec œdème pulmonaire non
cardiogénique et hypoxémie. D’autres symptômes accompagnateurs sont l’hy-
potension, la tachycardie et la fèvre. La radiographie pulmonaire démontre un
infltrat alvéolaire et interstitiel dius. La réaction survient habituellement dans
un délai de 6 heures après le début de la transusion, et l’on note une amélio-
ration clinique en 48 à 96 heures. La mortalité associée est d’environ 5 à 15 %.
Si l’on observe ce type de réaction, il aut cesser immédiatement la transusion
et administrer un traitement de soutien, incluant de l’oxygène (nécessaire dans
tous les cas) et une ventilation mécanique (indiquée dans environ 70 % des cas).
On doit rapporter tout TRALI suspecté à la banque de sang, puisque les autres
produits du donneur doivent être retirés.
Surcharge volémique Une transusion peut entraîner une surcharge volé-
mique (environ 1 cas sur 6 000 unités de produits sanguins). Les patients les
plus à risque sont ceux qui ont une réserve cardiaque diminuée ou une anémie
chronique (Hb < 50 g/L), les nourrissons et les personnes âgées. Le symptôme
principal est la détresse respiratoire avec hypoxémie, accompagnée de tachycar-
die et d’hypertension artérielle. Si cette réaction survient, la transusion doit être
cessée, et il aut administrer un traitement de soutien avec oxygène et diurétiques.
On peut prévenir cette réaction chez les patients à risque en transusant lente-
ment le produit sanguin (pas plus de 1 mL/kg/h), en divisant la transusion ou
en administrant des diurétiques de manière prophylactique
III. Complications
1) Transfusions massives
Lorsqu’on transuse plus de 1 volume sanguin en 24 heures (10 unités de culot
globulaire chez l’adulte) ou plus de 50 % du volume sanguin en moins de 3 heures,
plusieurs complications peuvent survenir (exemples : thrombopénie dilution-
nelle, hypothermie, toxicité due au citrate) (voir Choc hémorragique). On peut
éviter ces complications en suivant les recommandations suivantes : utiliser un
réchaue-sang si la vitesse de transusion est supérieure à 50 mL/kg/h ; surveil-
ler la coagulation et transuser plaquettes, plasma congelé et cryoprécipité pour
garder un taux de plaquettes supérieur à 50 × 109/L, un INR inérieur à 1,5-2,0
et un taux de fbrinogène supérieur à 1,0 g/L ; surveiller l’hypocalcémie et admi-
nistrer du calcium au besoin.
2) Transmission d’infections
La transmission virale est de moins en moins réquente. Chaque pays – et même
chaque région – a ses propres données, car les calculs sont basés sur la préva-
lence de l’inection chez les donneurs pour une population donnée. À titre indi-
cati, pour la période 2008-2010, le risque résiduel potentiel d’inection après un
dépistage approprié était estimé à 1 sur 3 millions de dons en France pour le VIH,
à 1 sur 3,5 millions pour l’hépatite B et à 1 sur 7 millions pour l’hépatite C ;
au Canada, en 2012, le risque estimé était de 1 sur 8 à 12 millions pour le VIH,
de 1 sur 1,1 à 1,7 million pour l’hépatite B et de 1 sur 5 à 7 millions pour l’hépa-
tite C. Afn d’éviter l’hépatite B post-transusionnelle, tout receveur potentiel de
Traumatismes 1131
transusion devrait être vacciné contre cette maladie. Certaines autres inections
peuvent être transmises, selon la saison ou le lieu géographique.
Traumatismes 254
Alain Ouimet, Marianne Beaudin, Claude Mercier, Antonio D’Angelo,
Catherine Farrell, Denis Filiatrault, Daniel Vischoff
Généralités
I. Épidémiologie
Les traumatismes viennent au premier rang des causes de décès et d’invalidité
entre l’âge de 1 et 18 ans. Soixante-cinq pour cent des patients d’âge pédiatrique
qui décèdent à la suite de traumatismes sont des jeunes de 14 à 19 ans, et, dans
plus de 80 % des cas, il s’agit d’accidents de la circulation, la victime étant pié-
ton, cycliste ou passager dans un véhicule. Près du quart des décès résultent de
suicides, survenant principalement après l’âge de 15 ans. C’est surtout chez l’en-
ant de moins de un an que surviennent les traumatismes par sévices physiques.
On peut observer un traumatisme crânien, des ractures des extrémités, un
traumatisme abdominal ou thoracique ou une combinaison de ces diérents
types de lésions chez le même patient.
II. Gravité
Les décès immédiats et très précoces résultent de lésions cérébrales ou médul-
laires, rarement de lésions cardiaques ou vasculaires. Ceux qui surviennent
dans les heures qui suivent le traumatisme sont la conséquence d’hémorragies
internes. Les décès qui ont lieu dans les premiers jours sont secondaires à des
lésions majeures non contrôlées par les moyens thérapeutiques actuels, comme
les traumatismes crâniens très graves qui évoluent en mort cérébrale. Les décès
tardis, se produisant plusieurs jours ou semaines après le traumatisme, sont la
plupart du temps causés par des complications inectieuses ou par une déail-
lance multisystémique.
Traitement initial
I. Phase préhospitalière
Sur les lieux de l’accident, on doit agir par priorité selon l’ordre suivant.
• Si le patient est retrouvé inconscient et sans pouls, entreprendre la réanima-
tion par un massage cardiaque externe.
1132 Traumatismes
2) Étape C (Circulation)
L’étape C comporte trois volets : évaluer l’état de la circulation, contrôler ou
arrêter les pertes sanguines, maintenir ou rétablir un débit circulant onctionnel.
L’insufsance circulatoire se traduit par un pouls rapide, aiblement palpable
ou absent, par des extrémités pâles, roides ou cyanosées, par un temps de rem-
plissage capillaire allongé (> 2 sec) et par d’autres signes de choc (polypnée, agi-
tation, léthargie, hypotonie). Chez l’enant victime de traumatisme, le choc résulte
le plus souvent d’une perte sanguine ; il s’agit rarement d’un choc neuro-
génique causé par une lésion médullaire. Il aut rechercher avant tout une
hémorragie thoraco-abdominale ou une racture du bassin ou du émur ; le bassin
instable est diagnostiqué dans les premières minutes de l’examen clinique par
des manœuvres de compression latérale et antéropostérieure.
Le traitement du choc hémorragique repose sur l’hémostase et le remplissage
vasculaire. Le contrôle provisoire d’une hémorragie externe se ait par pression
directe sur une plaie avec saignement artériel ou veineux ou par pansement
1134 Traumatismes
compressi. La mise en place d’un garrot ou l’utilisation de pinces n’est pas recom-
mandée ; le garrot s’avère cependant utile en cas d’amputation traumatique. Le
pantalon antichoc est déconseillé, sau pour stabiliser des ractures du bassin ou
des membres inérieurs, en l’absence d’autres moyens efcaces.
On doit rapidement mettre en place un ou plusieurs accès veineux. Lorsque
les dégâts tissulaires ou la proondeur du choc rendent impossible la ponction
transcutanée d’une veine périphérique, on doit recourir à la voie intra-osseuse ;
cela s’avère surtout nécessaire chez les enants âgés de moins de six ans. La voie
émorale (veine émorale percutanée) est une option valable dans un contexte
d’urgence. S’il s’agit d’un traumatisme à l’abdomen ou du bassin, il aut installer
les cathéters périphériques aux membres supérieurs, si possible. On réserve habi-
tuellement les voies jugulaire et sous-clavière aux soins post-réanimation ; elles
doivent être mises en place par des médecins expérimentés dans les meilleures
conditions possible (salle d’opération, soins intensis). La dénudation chirurgi-
cale, même aite par des mains expertes, est difcile et longue.
L’hypovolémie est corrigée par l’administration d’un bolus, préérablement
réchaué, de NaCl 0,9 % ou de lactate Ringer à raison de 20 mL/kg (max : 1-2 L),
le plus rapidement possible si l’état hémodynamique est instable, à répéter 2 ois
si nécessaire (voir Choc hémorragique). La réponse hémodynamique dicte l’utili-
sation subséquente de sang typé ou de sang O négati qui est aussi administré en
bolus de 10 mL/kg. Le besoin de recourir à une transusion d’urgence doit aire
suspecter une hémorragie interne. Une échographie ciblée (Focused Assessment
with Sonography for Trauma, FAST) peut être utile pour déceler la présence de
liquide libre dans l’abdomen ; celle-ci ne représente pas nécessairement une indi-
cation chirurgicale, mais dans ce cas, il aut procéder à des investigations sup-
plémentaires et obtenir l’avis d’un chirurgien. La présence d’un hémopéricarde à
l’échographie ciblée nécessite une consultation chirurgicale urgente. Lorsqu’il aut
remplacer une ois le volume sanguin du patient (soit environ 80 mL/kg de poids
idéal) – on parle alors de transusion massive –, plusieurs centres hospitaliers ont
des protocoles précis pour la distribution des produits sanguins. Le traitement de
l’hémorragie massive est détaillé dans le chapitre Choc hémorragique.
C’est à l’étape de la pose des voies veineuses qu’il est le plus approprié de
procéder à la partie du bilan paraclinique initial qui comprend l’hémogramme,
le groupe sanguin et d’autres examens requis par l’état du patient (exemples :
glycémie, ionogramme, épreuves de onction pancréatique, rénale et hépatique,
coagulogramme, dépistage toxicologique, recherche d’hormone chorionique
gonadotrophique dans l’urine ou le sang chez l’adolescente).
3) Étape D (Degré de conscience)
Une ois les onctions respiratoire et circulatoire stabilisées, on procède à l’évalua-
tion neurologique. L’échelle de coma de Glasgow est un outil efcace et repro-
ductible de noter l’état de conscience (voir Coma). On recherche les signes de
lésions ocales, centrales et périphériques (anisocorie, mydriase, mouvements
asymétriques, anormaux ou absents). La répétition de l’examen neurologique et
l’utilisation d’une échelle standardisée d’évaluation sont les moyens les plus sûrs
de détecter des lésions cérébrales ou médullaires évolutives.
4) Étape E (Évaluation globale)
Une ois que l’état hémodynamique a été stabilisé et que l’état neurologique
a été évalué, il aut procéder à l’évaluation globale des lésions et établir des
priorités de traitement afn, par exemple, de prévenir la perte de onction d’un
Traumatismes 1135
racture du crâne enoncée ou ouverte avec uite de LCR, d’un traumatisme crâ-
nien accompagné d’un défcit neurologique ocal ou d’un traumatisme crânien
modéré ou grave ; on considère habituellement qu’un traumatisme crânien est
grave si le score de coma de Glasgow demeure égal ou inérieur à 8, une ois
terminées les manœuvres initiales de réanimation.
L’évaluation et la prise en charge varient selon la gravité et le type de trau-
matisme crânien. Chez l’enant inconscient ou trop jeune pour s’exprimer, il aut
toujours rechercher une lésion de la colonne cervicale.
1) Traumatisme léger sans altération de l’état de conscience
Si l’enant ne présente aucune modifcation du comportement ni de vomissements,
et si l’on ne décèle aucune anomalie à l’examen neurologique, le patient peut
être retourné à domicile. Les parents doivent ramener immédiatement l’enant à
l’hôpital en cas d’altération de l’état de conscience, de comportement inhabituel
ou de vomissements répétés.
2) Traumatisme crânien avec altération de l’état de conscience
Une évaluation médicale s’impose si l’enant présente une altération de l’état de
conscience ou une perte de conscience immédiate ou secondaire, transitoire ou
persistante, suivie ou non d’amnésie. On utilise le score de Glasgow pour évaluer
le degré d’atteinte de l’état de conscience et pour suivre l’évolution.
a) Si le score de Glasgow est de 14 ou 15, on parle de traumatisme craniocéré-
bral léger. Une tomodensitométrie (TDM) cérébrale est indiquée en présence
de symptômes associés (céphalées, vomissements, amnésie) qui ne s’amé-
liorent pas après une période d’observation de quatre à six heures ou s’il y
a des signes de racture de la base du crâne.
b) Un score de Glasgow de 9 à 13 correspond à un traumatisme craniocérébral
modéré ; une TDM s’impose.
c) Un score de Glasgow égal ou inérieur à 8, une ois terminées les manœuvres
initiales de réanimation, témoigne d’un traumatisme craniocérébral grave avec
une orte probabilité de lésions cérébrales. Dans ce cas, il est essentiel de
procéder immédiatement à une TDM, après stabilisation des états respiratoire
et circulatoire.
Il n’y a pas de corrélation signifative entre la présence ou l’absence d’une
racture du crâne et d’éventuelles lésions cérébrales. Touteois, chez l’enant
âgé de trois ans ou moins présentant un céphalhématome, il est indiqué de
procéder à une radiographie du crâne pour dépister une racture enoncée ou
avec diastasis. L’âge (trois ans ou moins), un diastasis de 4 mm et plus et une
contusion cérébrale sous-jacente démontrée à la TDM cérébrale sont des acteurs
de risque de développement d’une racture à écartement progressi (growing
fracture) ou d’un kyste leptoméningé post-traumatique. Une échographie de
surace du trait de racture permet de déceler la rupture méningée à l’origine
de cette complication.
Au cours d’un traumatisme direct, on peut trouver des lacérations et des héma-
tomes du cuir chevelu, des lacérations du cortex cérébral, des hématomes épiduraux
et sous-duraux causés par une déchirure de l’artère méningée ou des veines émis-
saires (ou veines « ponts »). Un traumatisme indirect (exemple : orces de décéléra-
tion-accélération linéaires et rotationnelles) cause des lésions classiques intra-axiales
incluant des lésions axonales diuses de la substance blanche, des contusions du
cortex cérébral, des hémorragies de la substance grise et des hémorragies intra-
Traumatismes 1137
V. Traumatismes pelviens
Ils peuvent être responsables de ractures complexes du bassin, ermées ou
ouvertes, accompagnées de lésions des organes intra-abdominaux et du système
génito-urinaire, ainsi que de lésions vasculaires. Le taux de morbidité est très élevé.
Lorsqu’un traitement pour hémostase s’impose, il est le plus souvent réalisé par
embolisation. La chirurgie est parois nécessaire pour xation du bassin avec ractures.
Prévention
Il existe plusieurs stratégies efcaces de prévention des traumatismes ; elles sont
détaillées dans le chapitre Prévention des blessures.
1144 Troubles alimentaires de la petite enfance
Généralités
Les troubles alimentaires constituent un moti réquent de consultation durant
la petite enance. Jusqu’à 25 % des enants présentent des dicultés transitoires
à l’égard de la nourriture pendant les premières années de vie, le pic se situant
entre 18 et 24 mois. La plupart des troubles alimentaires à cet âge sont d’origine
comportementale plutôt qu’organique.
C’est entre l’âge de 6 et 12 mois que le nourrisson ait l’expérience de diverses
textures et de diérents goûts et qu’il apprend à manger des purées, puis à mas-
tiquer des morceaux. Il a une préérence innée pour le goût sucré et salé, un
manque d’intérêt pour les aliments au goût sur et amer, ainsi qu’une propension
armée pour les mêmes aliments amiliers. Compte tenu du ralentissement phy-
siologique de la vitesse de croissance vers l’âge de deux ans, l’appétit diminue et
fuctue d’un repas à l’autre à ce moment de la vie. L’enant arme son autonomie
et veut se nourrir seul. Il devient sélecti dans ses choix alimentaires et acquiert
souvent une néophobie alimentaire (peur et rejet des nouveaux aliments). Certains
enants opposent un reus systématique pour des aliments précis à cause de leur
goût, de leur texture, de leur odeur ou de leur apparence. La amille a parois une
conception erronée des besoins nutritionnels et s’inquiète du manque d’appétit
de l’enant. Devant les dicultés d’acceptation de tel ou tel mets, un climat de
tension amiliale au moment des repas peut s’ensuivre et aggraver le reus alimen-
taire. L’appellation de « petits mangeurs » (picky eaters) est souvent utilisée pour
caractériser les enants atteints de troubles alimentaires d’allure comportementale.
Approche clinique
I. Anamnèse et examen physique
Ils constituent les meilleurs outils pour aborder les dicultés alimentaires de la
petite enance. L’analyse des courbes de croissance est également primordiale
pour déterminer l’évolution du poids et de la taille. Il aut cependant toujours
tenir compte de la cible génétique déterminée par la taille des parents (voir
Croissance physique normale).
Parmi les antécédents personnels, on détaille les périodes anténatale et péri-
natale (prématurité, restriction de croissance intra-utérine), les dicultés avec
l’allaitement ou le biberon et les étapes d’introduction des aliments.
L’anamnèse alimentaire documente les éléments suivants.
• Expériences orales négatives : étouements importants, allergies alimentaires,
refux gastro-œsophagien durant la première année de vie.
• Habitudes particulières au moment des repas : alimentation pendant que l’enant
est partiellement endormi, distraction nécessaire durant le repas (jeu, télévi-
sion), alimentation orcée, alimentation à des heures prédéterminées sans tenir
compte des signaux de aim de l’enant, intolérance parentale, repas prolongés
(plus de 30 minutes).
• Comportement opposant de l’enant : reus de certains aliments précis, enant
qui détourne la tête ou qui garde les aliments dans sa bouche, xation ali-
mentaire, haut-le-cœur anticipatoire et mérycisme.
Troubles alimentaires de la petite enfance 1145
Une anamnèse par système recherche des symptômes qui pourraient nuire
à l’alimentation, principalement des troubles gastro-intestinaux, respiratoires,
endocriniens ou neurologiques, ainsi que des inections répétées. On s’inté-
resse aux diérentes étapes du développement psychomoteur de l’enant et à
des symptômes suggérant un trouble du spectre de l’autisme (exemple : rigidité
alimentaire).
Des précisions sont recueillies sur le déroulement des repas, les portions
présentées à l’enant, l’atmosphère à table et la réaction des parents devant
les reus de l’enant. Il est important de comprendre les perceptions des parents
et l’impact de la situation sur le vécu quotidien (exemples : confits dans le
couple quant à la meilleure açon de réagir, pression de préparer des plats di-
érents). Souvent, lorsque l’enant a un aible appétit, les parents ont tendance à
le orcer à manger, ce qui ne ait qu’empirer l’expérience négative du repas. On
s’inorme de l’environnement amilial (personnes qui gardent l’enant, horaire
de travail des parents) et des acteurs de stress tels que des problèmes de santé
mentale chez les parents ou des troubles de comportement dans la ratrie.
Le relevé alimentaire est un bon outil d’évaluation et repose idéalement sur
un journal alimentaire de 72 heures. Les détails d’une journée type (exemples :
horaire des repas et des collations, relevé de la consommation nocturne de bois-
sons) peuvent également ournir des éléments d’inormation très utiles. Il existe
un risque nutritionnel si l’enant :
• consomme plus de 600 mL de lait ou de jus par jour ;
• boit encore au biberon après l’âge de deux ans ;
• mange moins de cinq portions par semaine de chacun des groupes alimen-
taires suivants : viandes, légumes, ruits et céréales.
L’examen physique permet de détecter des dysmorphies et des indices de
maladie chronique (exemples : soufe cardiaque, hépatomégalie, splénomégalie)
et d’évaluer cliniquement l’état nutritionnel.
L’entrevue permet d’observer le développement de l’enant, son compor-
tement (exemples : immature ou opposant) ainsi que la qualité de l’interaction
parent-enant.
II. Explorations
Une exploration complémentaire n’est indiquée que s’il y a des indices de sus-
picion de maladie organique ou un retard pondéral important (voir Retard pon-
déral du nourrisson). Lorsqu’un risque nutritionnel est suspecté, on procède à
tout le moins à un hémogramme avec rottis et à un bilan martial (er sérique,
capacité de xation de la transerrine et erritine).
Traitement
Le principal objecti de la prise en charge est de s’assurer que la vélocité de
croissance est normale, qu’il n’existe pas de carences nutritionnelles, qu’il n’y a
pas de maladie sous-jacente et que le stress associé à l’alimentation est relativisé.
Une évaluation diététique est essentielle pour quantier l’apport en calories
et en nutriments et pour donner aux parents des idées concrètes de repas, de
collations et d’enrichissement des aliments oerts, au besoin.
Il est important d’améliorer les carences notées à l’anamnèse alimentaire,
en se basant sur les recommandations des apports nutritionnels de réérence.
1146 Troubles alimentaires de la petite enfance
Pronostic
Dans l’ensemble, l’évolution de ces enants « petits mangeurs », difciles et capri-
cieux au cours des repas, est avorable ; chez 1 ou 2 % d’entre eux cependant,
les problèmes persistent. La sélectivité alimentaire a tendance à disparaître entre
l’âge de quatre et six ans.
Troubles anxieux
I. Généralités
Les troubles anxieux constituent l’un des problèmes de santé mentale les plus
courants en pédiatrie. Leur prévalence varie de 6 à 20 % chez les enants et les
adolescents. À tout âge, les troubles anxieux entraînent des problèmes de onc-
tionnement sur le plan social, amilial ou scolaire.
Le trouble anxieux chez l’enant se défnit comme une inquiétude exces-
sive, irréaliste et inappropriée pour le stade de développement. L’étiologie est
multiactorielle. Plusieurs acteurs peuvent prédisposer une personne à sourir
de trouble anxieux. Il s’agit de acteurs cognitis, comportementaux, neurobio-
logiques, génétiques et environnementaux. Les enants anxieux ont souvent un
ou des parents qui le sont aussi. Le tempérament inhibé peut être un acteur
prédisposant à l’apparition d’un trouble anxieux.
Les plaintes somatiques, réquemment liées aux troubles anxieux, peuvent
mener à une investigation médicale exhaustive. De plus, les patients atteints de
troubles anxieux sont plus à risque de dépression, de toxicomanie et de suicide, et
ils peuvent présenter un trouble du défcit de l’attention associé (comorbidité).
En l’absence de dépistage et de prise en charge, les troubles anxieux apparais-
sant pendant l’enance se poursuivent souvent à l’âge adulte.
6) Anxiété généralisée
Elle se caractérise surtout par une inquiétude excessive qui domine dans la vie
de l’enant et de l’adolescent et qui concerne diérents aspects de sa vie (amille,
santé, perormance scolaire) sur une période d’au moins six mois. La personne
qui soure d’anxiété généralisée maîtrise avec diculté son inquiétude et pré-
sente au moins trois des six symptômes suivants : agitation, atigue, dicultés de
concentration, irritabilité, tension musculaire et trouble du sommeil.
7) État de stress post-traumatique
L’état de stress post-traumatique est un trouble diagnostiqué lorsqu’une personne
vit un événement traumatique qui comporte des pertes de vie ou des risques
de décès ou de blessures physiques graves pour elle ou pour autrui et qu’elle y
réagit avec une peur intense, un sentiment d’impuissance ou d’horreur. La peur
est associée à des symptômes de trois types :
a) reviviscence du traumatisme, de açon récurrente (cauchemars, fash-back,
souvenirs envahissants et jeu répétiti évoquant l’événement) ;
b) conduite d’évitement et émoussement des émotions (tendance à éviter de par-
ler du traumatisme ou eort pour l’oublier, restriction de l’aect) ;
c) symptômes persistants d’hyperactivation physiologique (troubles du sommeil,
dicultés de concentration, irritabilité, hypervigilance, réaction de sursaut
exagérée).
Dans l’état de stress post-traumatique, les symptômes persistent pendant un
mois ou plus, alors que s’ils sont présents depuis moins de un mois, on parle
d’un état de stress aigu.
Ces symptômes peuvent apparaître après l’événement traumatique, mais
dans certaines situations, ils se maniestent plusieurs mois ou même des années
plus tard, par exemple dans certains cas de maltraitance.
IV. Traitement
La première étape consiste à ournir de l’inormation à l’enant et aux parents
sur le trouble anxieux (psychoéducation). Deux types d’intervention sont rete-
nus : la thérapie cognitivo-comportementale et le traitement pharmacologique.
L’ecacité de la thérapie cognitivo-comportementale basée sur l’exposition
a bien été démontrée chez l’enant et l’adolescent. L’implication de la amille
s’avère essentielle dans le suivi de l’enant anxieux.
La pharmacothérapie permet de réduire ou d’éliminer les symptômes d’an-
xiété. Les inhibiteurs sélectis du recaptage de la sérotonine (ISRS) représentent
le premier choix si un traitement pharmacologique est indiqué. Le traitement
doit débuter avec une très aible dose et être majoré graduellement, les patients
anxieux étant très sensibles aux eets secondaires de ces médicaments. Leur
ecacité peut prendre de quatre à six semaines avant de devenir apparente. Les
études menées sur les troubles anxieux ont surtout ait appel à la fuoxétine,
la sertraline ou la fuvoxamine. Néanmoins, la plupart des ISRS ont démontré
une ecacité comparable. Leur approbation pour les enants varie d’un pays
à l’autre. L’introduction d’ISRS nécessite un suivi clinique régulier, surtout en
début de traitement compte tenu, entre autres, du risque de comportements
suicidaires associé. On utilise peu les benzodiazépines dans le traitement des
troubles anxieux chez les enants.
Troubles anxieux et dépression 1151
Dépression
I. Généralités
Les troubles de l’humeur (dépression unipolaire et maladie aective bipolaire)
sont rares chez l’enant prépubère ou d’âge scolaire. Touteois, la dépression
n’épargne pas les petits. Chez les enants, elle peut se maniester par une irri-
tabilité, de la colère, une excitation débordante, une tendance à l’isolement ou
une perte d’intérêt pour le jeu et entraver le onctionnement amilial, scolaire et
social de açon importante. La prévalence de la dépression chez l’enant d’âge
scolaire est de 1 ou 2 %. Elle est d’environ 5 % chez l’adolescent – les études épi-
démiologiques de la dépression à l’adolescence rapportent des données variables
en onction des critères diagnostiques retenus – et pourrait atteindre 20 % à
la fn de l’adolescence. La dépression est plus réquente chez les flles après la
puberté. Quant à la prévalence de la maladie aective bipolaire dans la popu-
lation pédiatrique (adolescents), elle est d’environ 3 %.
L’étiologie de la dépression est multiactorielle. Plusieurs acteurs sont en
cause sur les plans génétique, biochimique, environnemental et psychosocial.
Chez les enants, les symptômes dépressis ont réquemment une origine psy-
chosociale ou amiliale (exemples : discorde amiliale, criminalité parentale,
abus de substances de la part des parents). L’entourage (parents, proesseurs,
amis) ne pense pas d’emblée à une dépression majeure et peut mettre ces
maniestations sur le compte d’une « crise d’adolescence » intense. La dépres-
sion chez l’adolescent peut souvent prendre une allure masquée et se révéler
abruptement par une tentative suicidaire, si elle n’est pas diagnostiquée pré-
cocement. Elle peut aussi se maniester par des comportements à risque tels
que des abus de drogues ou d’alcool, des ugues ou de la délinquance, par
de l’automutilation, des troubles de la conduite alimentaire, un désinvestisse-
ment scolaire ou des symptômes somatiques. Par conséquent, il est primordial
de reconnaître précocement les maladies aectives si l’on veut diminuer l’im-
portante morbidité qui leur est associée (exemples : suicide, usage de drogues
illicites, eondrement du rendement scolaire, détérioration de l’estime de soi
et marginalisation sociale). Les jeunes qui ont connu un ou plusieurs épisodes
dépressis seront plus à risque de présenter ces troubles à l’âge adulte, notam-
ment si la dépression n’a pas été bien traitée à l’adolescence. La dépression en
jeune âge augmente le risque de récurrence des épisodes dépressis et de la
maladie aective bipolaire.
III. Traitement
Le traitement de la dépression chez l’enant ou l’adolescent consiste d’abord
en la mise en place de soutien psychothérapeutique combiné à de la psychoé-
ducation. La thérapie cognitivo-comportementale, la thérapie interpersonnelle
pour adolescents, la psychothérapie de soutien et la thérapie amiliale s’avèrent
ecaces. L’implication des parents est essentielle dans le traitement de l’enant
et de l’adolescent déprimé.
En cas de dépression modérée ou grave et lorsque les symptômes persistent
malgré l’intervention psychothérapeutique, une pharmacothérapie combinée à
l’intervention psychologique est indiquée. Les antidépresseurs tricycliques n’ont
pas démontré d’ecacité dans le traitement de la dépression chez l’enant et
l’adolescent, et ils présentent un risque accru de toxicité (en cas d’intoxication).
Les ISRS constituent donc le premier choix. Parmi les ISRS disponibles, men-
tionnons la fuoxétine, le citalopram et l’escitalopram ; leur approbation pour
utilisation chez l’enant varie d’un pays à l’autre. Il aut surveiller de près les
eets secondaires, en particulier le syndrome sérotoninergique, qui peut être
conondu avec des symptômes anxieux en raison de l’agitation qu’il provoque
souvent. La prolongation de l’intervalle QT et le risque de torsade de pointes
sont à surveiller avec l’escitalopram. On poursuit le traitement pendant envi-
ron 6 à 12 mois après la rémission des symptômes. L’usage des médicaments
antidépresseurs chez les jeunes nécessite un suivi médical rigoureux. En eet,
les études ont montré que les ISRS peuvent augmenter le risque de comporte-
ment suicidaire ou impulsi (agitation ou hostilité). Dans tous les cas, l’enant
ou l’adolescent doit être surveillé par ses proches et un médecin, notamment
pendant les premières semaines de traitement, an de dépister précocement
certains eets secondaires des antidépresseurs.
En cas de dépression bipolaire, les stabilisateurs de l’humeur comme la
lamotrigine, le lithium ou l’acide valproïque demeurent le traitement de pre-
mière intention. L’absence de réponse justie la combinaison d’un stabilisateur
de l’humeur avec un antidépresseur (exemples : bupropion, ISRS). En cas de
symptômes psychotiques, il convient d’ajouter un antipsychotique de 2e géné-
ration (antipsychotique atypique) comme la rispéridone, la quétiapine, l’aripi-
prazole ou l’olanzapine. Ces médicaments engendrent réquemment des eets
secondaires sur le plan métabolique, dont les plus importants sont les suivants :
prise de poids, élévation des taux sériques du glucose, du cholestérol, des tri-
glycérides et de la prolactine, et anomalies de la onction hépatique et thyroï-
dienne (voir Psychose).
1154 Troubles d’apprentissage scolaire
Généralités
Sous leur orme la plus courante, les troubles d’apprentissage consistent en des
difcultés particulières, persistantes et inattendues (compte tenu des habiletés
de l’enant dans d’autres domaines) dans l’apprentissage du langage écrit (lec-
ture, écriture) ou des mathématiques. Pour les nommer, on utilise aussi des
termes comme dyslexie, dysorthographie et dyscalculie. L’absence de marqueur
biologique et de critères diagnostiques universellement reconnus ait obstacle à
une estimation juste de leur prévalence, qui serait de 3 à 10 % chez les enants
d’âge scolaire. Les garçons sont plus souvent touchés que les flles, et l’on observe
une orte tendance amiliale.
Bien que l’on attribue les troubles d’apprentissage à un dysonctionnement
du système nerveux central, aucune cause précise n’a encore été confrmée. Il est
probable que le problème trouve son origine dans une multiplicité de acteurs à
la ois endogènes et exogènes. Outre les acteurs génétiques, divers acteurs neu-
robiologiques et neurophysiologiques ont été incriminés. Les troubles d’appren-
tissage sont souvent associés à des problèmes dans le traitement de l’inormation
verbale ou non verbale, à des aiblesses langagières ou psycholinguistiques et à
des atteintes de divers processus cognitis, mnésiques, attentionnels, séquentiels,
perceptuels, moteurs ou autres. À titre d’exemple, mentionnons les difcultés
de traitement phonologique qui sous-tendent les troubles d’apprentissage de la
lecture. Les troubles d’apprentissage peuvent aussi s’inscrire dans le cadre d’une
atteinte cérébrale survenue au cours de la période périnatale ou de diverses
aections médicales tels un syndrome d’alcoolisation œtale ou le syndrome de
l’X ragile chez les flles. Ils sont présents en tant que comorbidité chez 15 à 40 %
des enants atteints d’un trouble de l’attention ou d’hyperactivité et se retrouvent
assez souvent associés à divers problèmes psychiatriques.
Manifestations cliniques
Il n’existe pas de profl scolaire typique d’un enant aux prises avec des difcul-
tés d’apprentissage, et celles-ci peuvent se maniester dans diérentes matières
et habiletés.
Les problèmes en lecture constituent la majorité (de 80 à 85 %) des troubles
d’apprentissage reconnus. Ils sont presque toujours accompagnés de difcultés
en orthographe. Il existe plusieurs classifcations descriptives des problèmes en
lecture, selon le degré de compétence du lecteur, l’ampleur du retard, les straté-
gies de lecture privilégiées par l’enant (exemple : lecture syllabique) ou encore
selon le type d’erreurs commises (exemples : inversion des lettres, substitution
de mots). Les difcultés en orthographe sont aussi variées et peuvent toucher le
vocabulaire, la syntaxe, la grammaire ou tout autre aspect du langage écrit. Elles
sont à distinguer d’une calligraphie négligée. Les problèmes isolés en mathéma-
tiques sont moins réquents. L’enant peut éprouver des difcultés à intégrer les
notions de numération, à comprendre les opérations de base (exemple : division),
à manipuler les concepts de géométrie ou à saisir la démarche d’un problème.
Des difcultés d’attention et de concentration ainsi qu’un manque d’organisation
et de planifcation complètent souvent le tableau clinique.
Troubles d’apprentissage scolaire 1155
Les dicultés scolaires sont susceptibles d’engendrer chez l’enant des com-
portements qui traduisent une piètre estime de soi, un manque de conance en
soi ou un sentiment d’échec. Ces comportements gênent la motivation, nuisent
aux relations sociales tant à l’école que dans le milieu amilial et contribuent à
leur tour à diminuer le rendement scolaire.
Explorations
Les objectis de l’évaluation sont de préciser la nature des dicultés de l’enant,
de aire état de ses orces et de ses aiblesses, de situer ses habiletés cognitives,
d’apprécier ses capacités dans les processus liés aux apprentissages, de vérier
ses compétences psycholinguistiques et d’analyser les aspects aectis et psycho-
sociaux du problème.
Au moyen d’une observation systématique de l’enant et de ses dicultés et
à l’aide d’instruments de mesure appropriés, les intervenants et les proessionnels
du milieu scolaire, premiers responsables de la situation, tracent un portrait de
l’enant. Il est parois dicile de aire la distinction entre un trouble d’apprentis-
sage avéré et un aible rendement scolaire expliqué par des acteurs propres à
l’enant, comme des capacités intellectuelles réduites ou des attitudes inappro-
priées, ou par des acteurs d’environnement liés à une problématique amiliale,
psychosociale ou scolaire (exemple : enseignement mal adapté).
Le médecin généraliste ou le pédiatre est appelé à jouer un rôle complémen-
taire dans la démarche diagnostique. Il recueille l’inormation pertinente entourant
la période périnatale, les antécédents médicaux de l’enant, son développement,
son comportement, son cheminement scolaire, l’histoire amiliale et la situation
psychosociale. Cette démarche a pour but d’évaluer l’infuence possible de ces
acteurs sur l’expression des dicultés d’apprentissage.
Au cours de l’examen, le médecin vérie la croissance de l’enant et son état
de santé. L’examen neurologique permet d’exclure un problème d’encéphalopathie,
ruste ou non. Des signes neurologiques mineurs (exemples : syncinésies, agnosie
digitale) sont observés avec une plus grande réquence chez les enants qui pré-
sentent des troubles d’apprentissage, sans être pour autant pathognomoniques.
Il aut s’assurer que la vision et que l’audition de l’enant ont été évaluées.
Des examens complémentaires tels qu’un EEG, un enregistrement des poten-
tiels évoqués cognitis, une tomodensitométrie ou une résonance magnétique
nucléaire cérébrale ne sont pas essentiels, à moins que des données cliniques
suggèrent une atteinte neurologique.
Traitement
Le traitement des dicultés d’apprentissage requiert en général la mise en place,
par les intervenants scolaires, d’un plan d’intervention personnalisé incluant des
objectis d’apprentissage, des stratégies d’intervention, ainsi que des mécanismes
d’évaluation et de révision appropriés, compte tenu de la nature du problème.
Il existe de nombreuses techniques éducatives et rééducatives permettant de
remédier aux dicultés scolaires. Aucune ne répond à tous les cas. Elles doivent
surtout être adaptées au prol de l’enant. Leur intensité et leur pertinence se
mesurent aux progrès que réalise celui-ci. Bien qu’il soit préérable de maintenir
l’enant dans le circuit scolaire régulier, il arrive que des mesures d’adaptation plus
importantes, comme l’orientation en classe spéciale, soient nécessaires. Indépen-
damment de la méthode utilisée, il importe d’aborder l’enant dans sa globalité
1156 Troubles de comportement
Pronostic
Le pronostic des troubles d’apprentissage varie selon leur nature et leur inten-
sité et aussi selon d’autres acteurs comme la précocité du diagnostic, l’aide
apportée, les habiletés cognitives de l’enant, le milieu dans lequel il vit et la
présence ou non de comorbidité. Les enants dont les difcultés sont légères
fnissent par combler leur retard et évoluent normalement. Ceux qui sont plus
gravement atteints peuvent, par exemple, arriver à une lecture onctionnelle tout
en maintenant un écart par rapport aux enants de leur groupe d’âge et de leur
niveau d’éducation. Les difcultés en orthographe et en mathématiques sont le
plus souvent persistantes.
L’échec scolaire et ses conséquences sur le onctionnement de l’enant aug-
mentent le risque de mésadaptation au cours de l’adolescence et à l’âge adulte.
Le décrochage scolaire, la délinquance, les problèmes de socialisation et les
troubles de la conduite ont été rapportés comme des complications possibles
des difcultés d’apprentissage, ce qui justife une intervention bien articulée et
requiert de avoriser chez l’enant l’émergence et l’actualisation de ses compé-
tences propres.
Prévention
On n’a jusqu’à présent trouvé aucun moyen de prévenir les troubles d’appren-
tissage. Cependant, la détection précoce de difcultés de développement, par
exemple dans la sphère du langage, permet une intervention appropriée dès le
début de la scolarité et peut en minimiser les conséquences.
Généralités
Les troubles de comportement se défnissent comme des symptômes d’ordre
comportemental causant un dysonctionnement scolaire, social ou amilial. Ils
Troubles de comportement 1157
I. Troubles neurodéveloppementaux
Ils incluent entre autres la défcience intellectuelle, les troubles de la communica-
tion, les troubles du spectre de l’autisme, le trouble du défcit de l’attention avec
ou sans hyperactivité (TDAH) et les tics. Ils se maniestent habituellement tôt dans
le développement, le plus souvent pendant la période préscolaire. Ils peuvent tou-
cher certaines capacités d’apprentissage précises (exemple : atteinte des onctions
exécutives du TDAH) ou être plus globaux (exemple : atteinte du développement
psychomoteur de la défcience intellectuelle). Les patients atteints ont souvent des
difcultés à gérer leurs comportements et leurs émotions, comme dans les crises
de colère. Les comportements agressis planifés ou volontaires sont plus rares.
Les maniestations cliniques peuvent changer dans le temps. Ainsi, chez le
très jeune enant, le TDAH peut se présenter de la manière suivante : tempérament
difcile, trouble de la régulation (problèmes de sommeil, intolérance aux rus-
trations, agitation motrice), adaptation sociale limitée, interactions inappropriées
avec les parents. Entre les âges de trois et six ans, on observe des comportements
perturbateurs incluant l’inattention, l’agitation motrice, le comportement oppo-
sitionnel, l’intolérance à la rustration et l’adaptation sociale difcile. Les enants
atteints de TDAH peuvent avoir, entre l’âge de 6 et 11 ans, un comportement
agressi et une aible estime de soi, et ils risquent d’être rejetés par leurs pairs. À
l’adolescence, l’agitation motrice diminue, mais l’inattention persiste, tandis que
1158 Troubles de comportement
Approche clinique
Il importe d’abord de tenir compte de la variabilité du comportement chez l’en-
ant normal.
Troubles de comportement 1159
Entre l’âge de deux et quatre ans, les comportements agressis (taper, rap-
per, mordre) sont réquents ; les enants traversent une période d’agressivité
dite « normale ». L’intensité de l’agressivité et la durée de cette période peuvent
varier d’un enant à l’autre, mais elle est généralement plus intense et réquente
chez les garçons. Autour de l’âge de quatre ans, l’agressivité physique diminue.
L’enant a acquis de nouveaux moyens de s’armer et de réagir à la rustra-
tion, en particulier grâce à la maîtrise du langage. La persistance de l’agressivité
peut indiquer la présence d’un décit sensoriel qui empêche l’enant d’accéder
à de nouveaux modes d’expression. C’est le cas des enants atteint d’un retard
de langage ou de surdité.
Les crises de colère sont une expression émotionnelle du jeune enant (de
un à quatre ans) en réponse à une rustration ; elles surviennent habituellement
au moment où se développe un besoin d’indépendance et d’armation de soi.
Les crises sont marquées par des mouvements anarchiques, des cris, une agres-
sivité verbale, des injures et des critiques blessantes. Elles peuvent persister bien
au-delà de cet âge chez des enants impulsis et opposants qui réagissent trop
intensément à une rustration.
L’opposition, elle aussi, est reconnue comme un comportement normal qui se
manieste chez la majorité des enants. L’enant apprend à résister aux demandes
d’autrui, ce qui ait partie de l’apprentissage de l’autonomie, du développement de
l’identité et de la distanciation des gures parentales. On note alors un certain
degré d’opposition et de comportements négatis envers les gures d’autorité,
qui sont plus marqués durant les phases développementales où l’acquisition de
l’autonomie constitue un enjeu important, soit la période du « non » à deux ans
et le début de l’adolescence. Il n’est pas toujours acile de déterminer le seuil
en réquence, en intensité et en onction de l’âge permettant de distinguer les
comportements normaux de ceux du trouble d’opposition.
En présence d’un enant ou d’un adolescent possiblement atteint d’un trouble
de comportement, les étapes à ranchir sont les suivantes.
1) Procéder à une anamnèse incluant l’enant et ses parents. Ceux-ci sont sou-
vent les premiers à déceler un problème de comportement chez leur enant,
et ils jouent un rôle important dans l’approche diagnostique et thérapeutique.
L’évaluation doit s’intéresser à l’historique du symptôme (moment d’apparition,
évolution dans le temps, acteurs précipitants ou aggravants, rupture de onc-
tionnement) et rechercher les antécédents amiliaux de troubles psychiatriques.
Il importe d’adapter l’anamnèse au développement de l’enant et de s’inor-
mer de ses comportements à domicile, mais également en service de garde
(garderie, crèche) ou à l’école, an de caractériser le trouble.
Chez l’adolescent, une partie de l’entrevue est aite sans les parents,
dans le but d’établir une alliance thérapeutique en assurant la condentialité.
L’anamnèse sert à obtenir de l’inormation sur les acteurs de risque (consom-
mation de drogues, activité sexuelle, intimidation, confits interpersonnels et
amiliaux) et sur les antécédents de tempérament dicile, l’hyperactivité, le
trouble d’opposition, l’aaiblissement du lien d’attachement avec les parents,
le rejet par les pairs, le regroupement avec les pairs déviants et les dicultés
scolaires. De plus, il aut rechercher les signes d’une aible estime de soi ou
de tristesse et des antécédents d’accès violents ou des ugues.
Quel que soit l’âge de l’enant, il aut s’intéresser à ses points orts pour
éviter de brosser un tableau trop négati de la situation.
1160 Troubles de comportement
Traitement
La complexité des troubles de comportement nécessite une approche multimo-
dale et multidisciplinaire.
1) Débuter habituellement par une approche comportementale (approches cogni-
tives qui visent les habiletés sociales et la résolution de problèmes) ou par des
modifcations de l’environnement. Pour ce aire, solliciter la collaboration de
proessionnels (psychologue, psychoéducateur, travailleur ou assistant social).
2) Apprendre aux parents comment aire ace au trouble de comportement en
utilisant des programmes de développement des habiletés sociales comme
le programme québécois Fluppy (ateliers s’adressant aux enants âgés
de quatre à six ans, interventions auprès des parents et des enseignants) ou
le programme ontarien SNAP® (Stop Now and Plan) qui suggère des stratégies
Troubles de la conduite alimentaire 1161
Prévention
Le médecin doit se amiliariser avec le type de programmes mentionnés ci-dessus
qui ciblent les enants présentant un risque de troubles comportementaux et qui
ont la promotion des aspects de la compétence sociale, soit les aspects cogniti,
émotionnel et comportemental.
Généralités
Les troubles de la conduite alimentaire apparaissent habituellement pendant l’ado-
lescence. Il en existe plusieurs types. Le présent chapitre porte principalement
sur l’anorexie mentale et la boulimie. Dans 90 % des cas, ces troubles touchent
les flles. Environ de 0,5 à 1 % des adolescentes sourent d’anorexie mentale et
de 2 à 4 %, de boulimie. L’étiologie de ces problèmes est multiactorielle, des
acteurs génétiques, personnels, amiliaux et socioculturels pouvant y contribuer.
Les troubles de la conduite alimentaire précoces surviennent chez les enants
âgés de moins de 12 ans et ont leur propre classifcation. Le risque de comorbi-
dité psychiatrique est plus élevé dans ce groupe d’âge que chez les adolescents.
Ce sujet dépasse le cadre de ce chapitre.
Manifestations cliniques
Il aut suspecter une anorexie mentale en présence des quatre « a » suivants :
adolescence, anorexie, amaigrissement et aménorrhée (absence d’au moins trois
1162 Troubles de la conduite alimentaire
Explorations
L’anamnèse et l’examen physique permettent habituellement à eux seuls de poser
le diagnostic. L’anamnèse recherche de açon systématique les caractéristiques
mentionnées plus haut. L’examen revêt une grande importance puisqu’il permet
de aire prendre conscience à l’adolescent des répercussions que sa conduite
alimentaire restrictive a sur son corps. Il est utile d’exprimer le poids perdu en
pourcentage du poids antérieur. Le poids, la taille et l’indice de masse corpo-
relle (IMC) doivent être placés sur la courbe de croissance pour interpréter la
situation actuelle et pouvoir xer des objectis adaptés à chaque adolescent. Un
ralentissement ou un arrêt de la croissance staturale peut survenir en cas d’amai-
grissement prolongé.
On procède dans tous les cas aux explorations suivantes : hémogramme (on
peut retrouver une anémie normocytaire ou microcytaire erriprive, une leuco-
pénie et, plus rarement, une thrombopénie), ionogramme, glycémie, urée san-
guine, créatininémie, calcémie, magnésémie, phosphorémie, enzymes hépatiques
et tests de onction thyroïdienne. L’hypokaliémie est l’anomalie électrolytique la
plus redoutable dans les troubles de la conduite alimentaire ; elle peut être grave.
Ainsi, en cours d’évolution, lorsque l’anamnèse révèle des vomissements auto-
induits, une prise de laxatis ou de diurétiques ou lorsqu’on soupçonne ce type
de problème, il importe de vérier l’ionogramme même s’il était normal initiale-
ment. Lorsque le patient boit de l’eau en quantité excessive, on doit rechercher
une hyponatrémie. En présence de bradycardie importante, il est nécessaire de
procéder à un ECG. Selon l’auscultation cardiaque, une échocardiographie peut
être indiquée. Si l’amaigrissement se prolonge – et l’aménorrhée chez la lle –,
une évaluation de la densité osseuse permet de détecter la présence d’ostéopénie.
Quelques examens complémentaires sont parois requis lorsque le tableau
clinique ne correspond pas tout à ait aux critères reconnus de trouble de la
conduite alimentaire ou si certains éléments de l’anamnèse ou de l’examen
laissent suspecter une aection sous-jacente (exemple : maladie infammatoire
de l’intestin).
Traitement
La prise en charge doit être adaptée à l’évolution de la maladie. Le pédiatre ou le
médecin de amille joue un rôle important en posant le diagnostic, en dépistant
les complications médicales et en impliquant d’autres proessionnels de la santé
(exemples : psychologue, psychiatre, travailleur [assistant] social) au besoin. Selon la
gravité de la maladie, une équipe spécialisée en trouble de la conduite alimentaire
peut être mise à contribution, en particulier lorsqu’une hospitalisation s’impose.
Au cours de la première consultation, l’adolescent présente déjà une dysonc-
tion alimentaire depuis un certain temps, souvent depuis plusieurs mois ; celle-ci
a comme but la perte de poids. Durant cette phase de la maladie, l’adolescent
manieste souvent une réticence à accepter les interventions proposées. Générale-
ment, c’est l’entourage, inquiet, qui voit à ce que la consultation médicale ait lieu.
La première visite permet d’établir le diagnostic. Au cours de celle-ci, le
médecin évalue la gravité de l’atteinte physique et psychique de son patient.
L’importance de retrouver une stabilité sur le plan physique et un meilleur état
nutritionnel, de açon à pouvoir cheminer sur le plan psychologique, est soulignée,
en inormant l’adolescent et ses parents de l’impact de la restriction alimentaire.
Celle-ci est en eet responsable de bon nombre des pensées obsessionnelles liées
à la nourriture et à l’image du corps, ainsi que de certains symptômes dépressis
et anxieux. Le médecin propose un plan de suivi adapté ou il adresse immédia-
tement le patient à une équipe spécialisée.
Le terme « accompagnement » dénit le mieux le rôle du médecin traitant
envers l’adolescent. Parvenir à réduire la vitesse à laquelle celui-ci perd du poids
1164 Troubles de la conduite alimentaire
constitue un premier objecti ; le médecin doit insister sur la nécessité d’une marge
de sécurité pour poursuivre une approche motivationnelle et le suivi ambula-
toire. On dispose d’une marge de sécurité sufsante si la réquence cardiaque est
supérieure à 50/min et s’il n’y a pas d’épisodes d’hypotension orthostatique. Il
aut aussi que l’ionogramme soit normal si le patient se ait vomir, s’il utilise des
laxatis ou des diurétiques ou s’il boit beaucoup d’eau. Sur le plan psychique,
il doit onctionner adéquatement à la maison, à l’école ou au travail et ne pas
avoir d’idées suicidaires.
À déaut de cette marge de sécurité, l’hospitalisation dans un milieu spé-
cialisé s’impose. Si cela s’avère nécessaire, le rétablissement doit se aire à un
rythme adapté à l’état du patient. La réhydratation se ait de préérence par voie
orale, sau si l’état hémodynamique est instable. La reprise de l’alimentation doit
aussi être graduelle pour prévenir le syndrome de réalimentation. Il aut en eet
tenir compte de l’adaptation des diérents systèmes à la restriction hydrique et
alimentaire chronique et ne pas tenter de rétablir les anomalies trop rapidement,
au risque d’entraîner une décompensation.
Si un suivi ambulatoire est possible, les parents sont invités à aider leur ado-
lescent à retrouver des habitudes alimentaires normales et à le soutenir dans ces
changements qui peuvent être anxiogènes pour lui. Ils ont souvent besoin de
conseils et de soutien pour ce aire, surtout si leur adolescent est en phase de déni
de la maladie et n’est pas prêt à délaisser ses comportements dysonctionnels.
Cela requiert patience et constance entre les parents et dans le temps.
Dans la mesure où l’on dispose d’une certaine marge de sécurité et où l’état
nutritionnel s’améliore, il convient d’amener peu à peu l’adolescent à comprendre
le sens de ses conduites alimentaires problématiques et à gérer diéremment
les enjeux reconnus comme étant difciles dans sa vie. Parmi les divers modes
de traitement des troubles de la conduite alimentaire, citons les approches ami-
liale, motivationnelle, cognitivo-comportementale, psycho-éducative, de groupe,
psychodynamique et psychanalytique. En pédiatrie, on privilégie souvent les
deux premières.
Dans certains cas, une médication peut être indiquée, en particulier pour
la boulimie ou pour traiter un trouble anxieux ou de l’humeur associé (celui-ci
peut avoir précédé ou suivi le trouble alimentaire). Les inhibiteurs du recaptage
de la sérotonine peuvent être utiles dans ces situations. L’indication de prescrire
une médication est le plus souvent établie après consultation auprès d’un psy-
chiatre. Certaines études ont rapporté un eet bénéfque des antipsychotiques
de 2e génération, mais leur indication est encore à préciser et à réserver aux
situations réractaires ; lorsqu’ils sont prescrits, on doit suivre de près leurs eets
secondaires éventuels (voir Psychose).
Au cours de la phase de reprise pondérale, le patient perd le « contrôle de
son contrôle » ; il peut se remettre à manger de açon désordonnée, parois avec
des épisodes boulimiques. Le plus souvent, il reprend du poids et peut revenir
à un poids à peu près identique à celui qu’il avait avant son anorexie. Pendant
que l’adolescent se rapproche de ce poids, on observe d’abord une baisse dans
l’intensité des épisodes boulimiques, puis dans la réquence de ces épisodes.
La détresse psychologique peut s’avérer importante durant cette période, et le
soutien psychothérapeutique doit parois être intensifé.
Troubles du langage 1165
Pronostic
Le pronostic des troubles de la conduite alimentaire à l’adolescence varie selon
les études. En général, il est meilleur que celui des adultes. Les études longitu-
dinales révèlent un pronostic avorable, la majorité des patients guérissant, mais
cela, après de nombreuses années de suivi ; certains demeurent aux prises avec
un autre problème psychiatrique.
Généralités
L’enant naît avec la capacité innée de saisir les règles du langage ; il a besoin
d’un minimum d’exposition pour le développer. La maîtrise du langage oral lui
permet d’acquérir certaines habiletés métalinguistiques nécessaires à l’apprentis-
sage de la lecture et de l’écriture. Le langage est indispensable dans les relations
sociales et constitue un outil de développement social, aecti et intellectuel.
Le langage est un ensemble de symboles (un code) gouverné par des règles.
Ses composantes sont les suivantes.
1) La orme : elle comporte la prononciation, la phonologie (choix et organisa-
tion des sons pour constituer un mot) et la structure de phrase ou syntaxe
(choix et organisation des mots pour constituer une phrase).
2) Le contenu (ou sémantique du langage) : il inclut le vocabulaire emmagasiné
par l’enant et la signifcation des mots, lesquels, en relation les uns avec les
autres, véhiculent un message.
3) L’utilisation (ou pragmatique du langage) : elle comprend l’adaptation du
langage au contexte social (s’adapter à l’autre, maintenir un échange) et les
intentions de communication (nommer, décrire, demander, saluer, commen-
ter, raconter, poser des questions).
La parole renvoie à la production motrice du langage (articulation).
Il est important de connaître les diérentes étapes du développement nor-
mal du langage. Les visites périodiques sont, pour le praticien, l’occasion de
procéder au dépistage d’un retard de langage simple ou d’un trouble du lan-
gage ou de la parole. Toute inquiétude parentale relative au développement
du langage doit être prise en considération. Les signaux d’alarme importants
sont les suivants.
• De la naissance à deux mois : absence de réponse aux sons, succion aible,
troubles de déglutition.
• Entre trois et six mois : absence de gazouillement, absence ou perte du babil-
lement, réponse inconstante aux sons.
• Entre 9 et 12 mois : un nourrisson silencieux qui ne réagit pas quand on l’ap-
pelle par son prénom et qui ne tente pas d’interagir avec son environnement.
• Entre 13 et 24 mois : un enant qui ne semble pas comprendre le langage,
qui ne ait aucune demande, n’imite aucun son, ne dit aucun mot à 15 mois
1166 Troubles du langage
Manifestations cliniques
I. Retard de langage simple
L’enant présente un développement langagier plus lent, mais typique, c’est-à-dire
comparable à celui d’un enant plus jeune. Les diérentes composantes du
langage sont atteintes de açon homogène. Habituellement, le retard est récu-
péré avant l’entrée à l’école, et les progrès sont rapides avec l’intervention en
orthophonie.
Explorations
Il importe de aire une histoire détaillée portant sur les antécédents personnels et
amiliaux ainsi que sur l’ensemble du développement de l’enant. Le nombre de
langues auquel l’enant est exposé et le degré de stimulation sont des éléments
essentiels au diagnostic diérentiel, tout comme un examen physique minutieux
pour s’assurer que le décit de langage ou de parole ne s’inscrit pas dans un
cadre plus large tel un syndrome génétique (exemple : syndrome vélo-cardio-acial
Troubles du langage 1169
Traitement
Il importe d’abord de prendre en charge les problèmes sous-jacents qui peuvent
causer le trouble du langage ou y contribuer. En particulier, une surdité de
conduction peut se corriger après une myringotomie avec mise en place de tubes
transtympaniques de ventilation. Une surdité neurosensorielle peut nécessiter le
recours à une prothèse auditive ou la pose d’un implant cochléaire.
Si la stimulation du langage n’est pas adéquate au sein du milieu amilial,
la réquentation d’une structure éducative (service de garde [garderie, crèche],
prématernelle, atelier de stimulation) peut aider à remédier à cette lacune.
S’il aut diriger l’enant en orthophonie, cela doit se aire précocement, pour
obtenir les meilleurs résultats. Le retard simple du langage se corrige habituelle-
ment avant l’âge de six ans. Le trouble primaire du langage (dysphasie) nécessite
une prise en charge spécialisée (orthophonie, orthopédagogie) souvent tout au
long de la scolarisation. Pour avoriser un meilleur apprentissage, il peut être
nécessaire de recourir à des adaptations scolaires particulières (accompagnement
au sein d’une classe régulière, classe à eecti réduit, classe de langage, école
spécialisée). Les troubles de la parole associés à une anomalie oroaciale (ssure
palatine) nécessitent, en plus d’un suivi par une équipe médicale spécialisée,
une prise en charge orthophonique précoce, idéalement dès l’âge de deux ans.
Il aut rassurer les parents d’un enant de moins de quatre ans qui semble
traverser une période de dysfuidité, car celle-ci peut être normale à cet âge.
Si le bégaiement persiste plus de six mois, demeure prononcé après l’âge de
quatre ans ou s’accompagne de signes de tension secondaires (grimaces), une
intervention orthophonique devient souhaitable. Le bégaiement augmente avec
le stress, la atigue ou les émotions et s’atténue ou disparaît quand la personne
parle « automatiquement » sous l’eet de la colère, quand elle chante ou récite
1170 Troubles du sommeil
un texte par cœur. Le recours à certains de ces moyens peut aciliter la fuidité
verbale. Le bégaiement ne se guérit pas, mais peut se maîtriser par l’utilisation
de diérentes techniques avec un soutien orthophonique. Plus le problème est
détecté tôt, plus les résultats thérapeutiques s’installent rapidement. Un soutien
psychologique est recommandé dans les cas de bégaiement psychogénique ou
de mutisme sélecti.
Généralités
Le sommeil est essentiel au développement physique, cogniti et psychologique
de l’enant. Les problèmes liés au sommeil sont réquents : on estime que de 25
à 50 % des nouveau-nés, des enants et des adolescents en seraient atteints à un
moment ou l’autre.
On parle de trouble du sommeil en présence d’un désordre qui entraîne de
la somnolence diurne ou des dicultés à instaurer ou à maintenir le sommeil
(dysomnie), ou d’un désordre qui ait intrusion durant le sommeil (parasom-
nie). La privation de sommeil, quant à elle, renvoie à l’incapacité d’obtenir une
quantité de sommeil susante pour répondre aux besoins endogènes d’une per-
sonne. Elle est souvent tributaire de mauvaises habitudes de vie et peut mener
à des troubles du sommeil. Elle peut être corrigée par des mesures générales
avorisant l’hygiène du sommeil, alors que les troubles du sommeil requièrent
généralement une intervention ciblée.
La durée totale de sommeil des enants et des adolescents a considérable-
ment diminué depuis un siècle. Plus de la moitié des adolescents rapportent
une atigue excessive ou de la somnolence durant la journée. Les habitudes de
vie actuelles sont en cause. Parmi les principaux acteurs en jeu dans la priva-
tion de sommeil gurent l’utilisation de technologies à écran, la consommation
de stimulants (exemple : caéine), la mauvaise qualité de l’environnement phy-
sique (exemple : environnement trop bruyant ou trop éclairé) et le manque de
priorité accordée au sommeil par les amilles et la société.
Des horaires de sommeil variables et écourtés sont associés à une augmen-
tation du risque de surpoids et d’obésité chez l’enant et l’adolescent, de même
qu’à une perturbation de la réponse immunitaire. Les répercussions cognitives
de la perturbation du sommeil sont nombreuses et lourdes de conséquences.
À l’inverse des adultes qui éprouvent de la somnolence lorsqu’ils manquent de
sommeil, les enants présentent plutôt des problèmes d’attention, une irritabilité
et, parois, une hyperactivité. Ils ont plus de dicultés dans leurs onctions exé-
cutives telles que la capacité à résoudre un problème, à planier leurs actions
et à inhiber des comportements indésirables. Il existe également une relation
étroite entre le sommeil et la régulation cérébrale des émotions.
Les troubles du sommeil sont particulièrement réquents chez les enants et
les adolescents atteints d’un trouble psychiatrique, comme un trouble anxieux, un
trouble du décit de l’attention avec hyperactivité, un trouble de l’humeur,
un syndrome de stress post-traumatique ou un trouble du spectre de l’autisme.
Les adolescents qui rapportent des dicultés de sommeil sont également plus
Troubles du sommeil 1171
Physiologie du sommeil
La qualité du sommeil et sa quantité sont essentielles pour que celui-ci puisse
accomplir sa onction récupératrice. Le sommeil lent proond, présent surtout en
début de nuit, est associé à certaines onctions somatiques telles que la sécré-
tion d’hormone de croissance, l’activation du système immunitaire et la répa-
ration tissulaire. Il joue également un rôle dans l’homéostasie (diminution de
la dette de sommeil) et permet la mise en place du sommeil paradoxal. Ainsi,
les troubles du sommeil qui perturbent la première moitié de la nuit sont plus
susceptibles d’avoir un impact sur la santé physique. Le sommeil paradoxal est
davantage associé aux onctions neurocognitives telles que la maturation du sys-
tème nerveux central, l’encodage en mémoire et le rappel. Il sert aussi de support
physiologique au rêve. Comme le sommeil paradoxal est majoritairement présent
en deuxième moitié de nuit, la privation de sommeil durant cette période aura
pour conséquence principale une baisse du rendement cogniti.
Tant chez l’enant que chez l’adulte, deux processus physiologiques dis-
tincts interagissent pour déterminer la durée, la continuité, la composition et le
moment de la période de sommeil : le processus homéostatique régule l’endor-
missement et le maintien du sommeil en créant une « pression au sommeil » qui
augmente avec le nombre d’heures sans sommeil accumulées et qui se dissipe
avec le temps dormi, alors que le processus circadien régule l’endormissement et
l’éveil en ajustant quotidiennement l’horloge biologique interne aux « donneurs
de temps » (synchroniseurs) environnementaux. La sécrétion de mélatonine par
la glande pinéale en réponse à l’absence de lumière est un mécanisme important
pour maintenir le rythme circadien du cycle de sommeil et d’éveil. La lumière
représente donc le « donneur de temps » le plus important.
Au l du développement, de nombreux changements physiologiques, chrono-
biologiques, psychologiques et sociaux vont infuer sur le sommeil.
I. Nouveau-né
Au cours du premier mois de vie, les périodes d’éveil et de sommeil alternent sur
un cycle de trois à quatre heures (rythme ultradien), de sorte que les périodes
de sommeil se distribuent également entre le jour et la nuit.
Le sommeil du nouveau-né est composé de deux stades, le sommeil calme
et le sommeil agité. Le nouveau-né s’endort en sommeil agité, au cours duquel il
exécute des mouvements corporels, oculaires et de multiples mimiques aciales.
Les yeux peuvent être ermés ou mi-clos, et le nouveau-né peut émettre des cris
qui sont souvent conondus avec un éveil. En dehors de ces mouvements, il existe
une hypotonie importante. La respiration est rapide, irrégulière et entrecoupée
par des pauses respiratoires qui peuvent atteindre 15 secondes (respiration para-
doxale). Ce stade s’apparente au sommeil paradoxal de l’enant et de l’adulte. Il
est important de reconnaître le caractère normal de ces comportements durant
le sommeil parce qu’ils peuvent être conondus avec des éveils réquents, une
apnée ou encore une convulsion.
Après environ 25 minutes en sommeil agité, le nouveau-né devient immo-
bile, sau pour quelques sursauts ou de petits mouvements de succion. Les yeux
1172 Troubles du sommeil
Approche clinique
L’enseignement des bonnes habitudes de sommeil et la reconnaissance des
troubles du sommeil doivent aire partie de toute visite médicale périodique.
1174 Troubles du sommeil
des siestes de qualité. De la même açon, une sieste aite trop tard en après-midi
peut compromettre l’endormissement du soir.
Les conditions d’endormissement au coucher le soir et durant les siestes doivent
être reproductibles durant la nuit afn que l’enant se rendorme seul après les éveils
nocturnes. Les pièges à éviter sont d’endormir l’enant hors du lit (exemple : en
le berçant systématiquement). Dès les premiers mois de vie, le nourrisson devrait
être déposé dans le lit alors qu’il est somnolent, mais pas endormi, en évitant de le
laisser s’endormir durant l’alimentation. Les tétées devraient être espacées de l’en-
dormissement et idéalement avoir lieu à l’extérieur de la chambre. Finalement, le pa-
rent devrait éviter de rester auprès de l’enant jusqu’à l’endormissement. La chambre
doit être calme, sombre et conortable et être réservée uniquement au sommeil. La
température idéale de la chambre devrait se situer autour de 18 à 20 °C. Pour évi-
ter les suocations, aucun objet ne doit être présent dans le lit. Le nourrisson doit
dormir sur le dos jusqu’à ce qu’il soit en âge de se retourner seul.
Le sevrage de l’alimentation durant la nuit nécessite de rompre l’association
entre l’endormissement et les tétées. Après l’âge de six mois, il est suggéré de
diminuer progressivement la quantité de lait (biberon) ou la durée d’allaitement
(exemple : réduire l’allaitement de cinq minutes toutes les deux nuits). Progres-
sivement, l’enant fnira par renoncer à l’alimentation nocturne.
Après l’âge de quatre à six mois, il est parois utile de recourir à une tech-
nique de maîtrise des pleurs pour inciter l’enant à s’endormir seul. La méthode
« 5-10-15 » consiste à déposer l’enant mi-éveillé dans son lit et à sortir de la
chambre en ermant la porte. Après un intervalle de temps prédéterminé sans en-
dormissement (5 minutes pour la première visite, 10 minutes pour la deuxième
et 15 minutes pour les visites subséquentes), le parent retourne brièvement dans
la chambre pour rassurer verbalement l’enant et lui orir un petit réconort,
comme un objet de transition avec lequel il est amilier (exemples : couverture,
animal en peluche). L’enant ne doit pas être pris ou touché malgré les pleurs.
Le succès de cette technique dépend de sa rigueur d’application ; une période
de une semaine est nécessaire en moyenne pour obtenir les bénéfces escomp-
tés. Il arrive que le problème s’aggrave initialement avant de s’améliorer. Cette
méthode s’avère souvent difcile sur le plan émotionnel, et il importe de bien
préparer psychologiquement les parents. On doit les rassurer quant au ait que
les pleurs circonstanciels ne laisseront aucune séquelle à l’enant et que les
bénéfces de l’apprentissage de bonnes habitudes de sommeil sur celui-ci et sa
amille dépassent largement ce désagrément transitoire. La technique « 5-10-15 »
convient aux enants de moins de 18 mois, mais ne devrait pas être appliquée
alors que l’enant est malade ou très anxieux.
La technique du « retrait progressi » convient, quant à elle, aux enants de
tous les âges, de même qu’aux parents ou aux enants trop sensibles pour la
technique « 5-10-15 ». Elle peut cependant nécessiter près de un mois avant que
l’enant ne s’endorme par lui-même. Elle consiste à coucher l’enant apaisé
dans son lit et à augmenter progressivement la distance physique entre lui et le
parent. Par exemple, si le parent a l’habitude de s’asseoir dans le lit de l’enant
pour l’endormir, la première étape consisterait à s’asseoir sur une chaise près
du lit jusqu’à l’endormissement complet. Après trois soirs consécutis au même
endroit, le parent augmente la distance jusqu’à ce qu’il soit à l’extérieur de la
chambre. Comme pour la technique du « 5-10-15 », il est essentiel de limiter les
interactions au minimum, et le processus doit être repris pour les éveils noc-
turnes et les siestes.
1176 Troubles du sommeil
III. Hypersomnie
L’hypersomnie est un trouble du sommeil caractérisé par des épisodes de som-
nolence diurne excessive qui n’est pas attribuable à une perturbation du sommeil
nocturne ou à un désordre du rythme circadien.
Troubles du sommeil 1179
est capable de motiver ces derniers à apporter les changements nécessaires dans
les habitudes de vie. Les traitements impliquent, d’une part, l’amélioration de l’hy-
giène du sommeil et, d’autre part, une technique qui vise à devancer la phase de
sommeil telle que la chronothérapie, la photothérapie ou l’utilisation de mélato-
nine. Il est possible d’avancer la phase de sommeil en devançant graduellement
l’heure du coucher et du lever, par exemple de 15 à 30 minutes tous les jours.
V. Parasomnies
Les parasomnies regroupent les désordres du sommeil caractérisés par la présence
d’événements comportementaux ou physiologiques anormaux qui surviennent
habituellement à la transition entre un certain stade du sommeil et l’éveil. Elles
peuvent impliquer le sommeil lent proond, comme durant les épisodes de som-
nambulisme, de terreurs nocturnes et d’éveil conusionnel, ou survenir pendant
le sommeil paradoxal, comme c’est le cas pour les cauchemars, les hallucina-
tions hypnagogiques et hypnopompiques, la paralysie du sommeil et la somni-
loquie. Les parasomnies les plus courantes sont le somnambulisme, les terreurs
nocturnes, l’éveil conusionnel et les cauchemars. La somniloquie renvoie au ait
de parler durant son sommeil. Ce phénomène sans conséquence sur l’enant ne
requiert habituellement aucune intervention particulière.
Les parasomnies du sommeil lent proond ont plusieurs caractéristiques
communes. Puisqu’elles surviennent à la transition entre le sommeil lent pro-
ond et l’éveil, elles se maniestent à la ois par des éléments cliniques de l’éveil
(ambulation, vocalisation) et du sommeil (seuil d’éveil très haut, non-réponse à
l’environnement). Comme le sommeil lent proond survient principalement dans
le premier tiers de la nuit, les épisodes se déroulent généralement quelques
heures après l’endormissement, et le patient présente une amnésie de l’évé-
nement. L’anamnèse permet de poser le diagnostic, mais il est nécessaire de
rechercher d’autres troubles pouvant perturber le sommeil tels que les troubles
respiratoires ou de mouvements durant le sommeil et l’épilepsie nocturne. La
polysomnographie n’est pas nécessaire de routine ; elle est indiquée pour exclure
une épilepsie nocturne ou pour les cas graves, lorsqu’on envisage un traitement
pharmacologique.
Les parasomnies sont généralement des événements bénins et transitoires
durant l’enance. La prise en charge est par conséquent axée sur l’éducation,
tout en rassurant les parents. L’adoption d’une bonne hygiène de sommeil est
essentielle. Il importe également de sécuriser l’environnement surtout lorsque
l’enant adopte des comportements potentiellement dangereux. Par exemple, des
clochettes peuvent être installées sur la porte de la chambre afn de signaler que
l’enant se déplace, les portes et les enêtres devraient être barrées, et des bar-
rières devraient être installées dans les endroits à risque de chute. La thérapie par
éveils programmés et le traitement pharmacologique sont réservés aux épisodes
de somnambulisme ou de terreurs nocturnes très incommodants ou dangereux.
Les principaux types de parasomnie sont les suivants.
Somnambulisme Il consiste en une série de comportements complexes liés à
l’éveil partiel durant le sommeil lent proond qui culmine en une marche nocturne
alors que l’enant présente un sensorium et un jugement altérés. Il est alors très
difcile d’éveiller l’enant ou celui-ci est désorienté lorsqu’on l’éveille, il ne se sou-
vient pas du tout de l’événement, ou peu, il manieste des comportements de son
quotidien (exemple : s’habiller) à un moment inapproprié ou encore des comporte-
ments désorganisés, voire potentiellement dangereux. Les épisodes débutent géné-
Troubles du sommeil 1181
VII. Bruxisme
Le bruxisme représente un désordre de mouvements stéréotypés durant le som-
meil caractérisé par des grincements ou des serrements de dents. La moitié des
enants présentent du bruxisme peu après l’éruption de leurs incisives vers l’âge
de 10 mois, et l’on estime que plus de 20 % des adultes en sourent. Le bruxisme
survient chez l’enant normal, surtout en association avec un stress psycholo-
gique ou ituationnel, mais également chez les patients atteints de paralysie cérébrale.
La présence d’un déaut anatomique mineur tel qu’une malocclusion den-
taire peut être un acteur prédisposant. En plus du bruit parois perturbant qu’il
occasionne, le bruxisme peut provoquer divers maux dentaires ou aciaux,
ainsi que des céphalées. Une usure dentaire, un dommage gingival et une
hypertrophie des masséters peuvent survenir et mener à un trouble de l’articula-
tion temporomandibulaire. Des traitements de relaxation par rétroaction biologique
(biofeedback) sont souvent utiles chez l’enant plus âgé. Le port d’une plaque
occlusale durant le sommeil est parois requis.
Troubles du spectre de l’autisme 1183
Généralités
L’autisme est un trouble neurodéveloppemental complexe de la petite enance
qui se manieste par des difcultés de communication, des relations sociales
associées à des comportements particuliers, des anomalies dans les processus
de perception, d’attention et de développement moteur.
On a longtemps distingué diérents sous-types : autisme, syndrome d’As-
perger, trouble envahissant du développement non spécifé, syndrome de Rett
et trouble désintégrati de l’enance. Dans la 5e édition du Manuel diagnostique
et statistique des troubles mentaux (DSM-5) de l’American Psychiatric Associa-
tion parue en 20131, on ne ait plus ces distinctions. Les critères révisés incluent
seulement deux domaines de symptômes :
1) la communication sociale ;
2) les intérêts fxes et les comportements répétitis.
La gravité des maniestations peut varier de açon importante d’un sujet à
un autre au sein de ces deux domaines, d’où la notion de troubles du spectre
de l’autisme (TSA). Des comorbidités peuvent être associées : TSA et défcience
intellectuelle (comorbidité chez environ de 50 à 70 % des enants autistes), TSA et
trouble du langage, TSA et trouble du défcit de l’attention avec ou sans hyperac-
tivité (TDAH).
La prévalence de l’autisme classique grave est d’environ 1 enant sur 400
alors qu’environ 1 enant sur 100 présente un TSA. Les garçons sont plus sou-
vent atteints que les flles (rapport 5:1).
Dans la majorité des cas, l’autisme est primaire, sans étiologie unique. Il y
aurait une interaction entre plusieurs acteurs génétiques et environnementaux,
dont l’âge avancé des parents à la naissance de l’enant, les maladies maternelles
pendant la grossesse, le stress prénatal extrême, les complications périnatales, les
toxines environnementales et certains processus immunitaires. Bien qu’il existe
une orte composante amiliale, aucun gène spécifque ni aucune caractéristique
biologique n’ont pu être clairement associés à l’autisme à ce jour. Le risque pour
des jumeaux homozygotes est de l’ordre de 70 %, il est de 10 % pour les jumeaux
hétérozygotes et de 5 % dans la ratrie. On avance l’hypothèse de néomutations
agissant en tant que acteurs génétiques complexes, d’expressivité et de péné-
trance variables, dans des régions multiples, critiques, possiblement diérentes
d’un enant atteint à un autre, surtout sur les chromosomes 2, 7, 15, 16, 17 et X,
gènes impliqués dans la transmission synaptique, dans la programmation, la
régulation et le développement des réseaux neuronaux. La gravité du tableau
peut varier d’un sujet à l’autre au sein d’une même amille. Dans la amille élar-
gie, on retrouve plus réquemment des troubles neurodéveloppementaux et psy-
chiatriques (troubles spécifques du langage, TDAH, troubles anxieux, troubles
obsessionnels-compulsis).
On parle d’autisme secondaire, ou autisme syndromique, lorsqu’une maladie
ou un syndrome génétique est identifé. Les défcits sensoriels, particulièrement
la cécité congénitale ou précoce et l’amaurose rétinienne congénitale de Leber,
peuvent mimer un profl autistique. D’autres entités médicales plus rares sont l’ex-
position prénatale à l’acide valproïque et les syndromes mitochondriaux. Parmi
les maladies génétiques, la sclérose tubéreuse de Bourneville et le syndrome de
l’X ragile sont les plus réquents, représentant environ 5 % de la cohorte autis-
tique. On peut aussi observer de l’autisme, à un taux de prévalence moindre,
dans d’autres aections (exemples : neurofbromatose, phénylcétonurie, hypomé-
lanose d’Ito, maladies neuromusculaires) et dans les syndromes d’Angleman, de
Cohen, de Cornelia de Lange, de Cowden, de DiGeorge [monosomie 22q11], de Down
[trisomie 21], de Goldenhar, de Joubert, de Klineelter, de Lesch-Nyhan, de Moe-
bius, de Noonan, de Prader-Willi, de Rett, de Sanflippo, de Smith-Lemli-Opitz, de
Smith-Magenis, de Turner et de Williams. Les situations de carence ou de négli-
gence extrêmes qui prévalent dans certains orphelinats mènent parois à un
tableau d’autisme « institutionnel » qui peut être partiellement réversible. Plu-
sieurs études épidémiologiques rigoureuses ont montré une absence de lien
causal entre la vaccination, le mercure, le plomb, l’alimentation (gluten et ca-
séine) et l’autisme.
Manifestations cliniques
Le diagnostic de TSA repose sur les critères du DSM-5. C’est généralement autour
de l’âge de trois ans que le diagnostic est posé, moment où les défcits dans les
relations sociales et la communication jumelés aux comportements atypiques
peuvent être reconnus de manière fable. Les caractéristiques précoces obser-
vées chez un enant atteint d’un TSA sont les suivantes.
• Répond peu ou pas au sourire social (expression émotionnelle réduite).
• Établit peu ou pas de contact visuel avec des personnes autres que les membres
de sa amille.
• Semble plus intéressé à regarder les objets que les visages des personnes.
• Réagit peu ou pas à l’appel de son prénom.
• Ne pointe pas du doigt les objets désirés ou découverts.
• Ne ait pas de demande spontanée (verbale ou non verbale) pour combler
ses besoins.
• Ne tente pas d’attirer l’attention des parents, de partager ses découvertes ou
son plaisir.
• Ne suit pas du regard le geste d’une personne qui pointe un objet (attention
partagée).
• Réagit peu au départ ou au retour de ses parents.
• N’a pas de langage à l’âge de 16 mois ou ne juxtapose pas deux mots à l’âge
de 24 mois.
• Perd des habiletés linguistiques ou sociales acquises antérieurement.
• Peut rester seul pendant de très longues périodes de temps.
• Évite ou ignore les autres enants qui s’approchent de lui ou qui cherchent à
interagir avec lui.
• S’adonne à des activités répétitives (ermer et ouvrir des portes).
• Ne joue pas de açon onctionnelle avec les jouets, plutôt les aligne ou les
ait tourner.
Troubles du spectre de l’autisme 1185
Explorations
Il n’existe pas encore de test de laboratoire ou d’imagerie spécifque pour le
diagnostic de l’autisme.
Dès les premiers signes d’anomalie dans le développement de la commu-
nication et de la socialisation, un dépistage pour le TSA peut se aire à l’aide
d’outils standardisés tels que le M-CHAT (Modifed Checklist or Autism in
Toddlers, 2010).
L’évaluation du potentiel cogniti non verbal peut constituer un déf important
chez les enants très atteints et non verbaux. Le profl cogniti est généralement
hétérogène. Le profl verbal peut se révéler très inérieur au profl non verbal,
lequel peut comporter un pic d’habiletés visuospatiales.
Le diagnostic repose sur une évaluation clinique approondie et rigoureuse
de l’enant par une équipe interdisciplinaire expérimentée, selon des épreuves
diagnostiques standardisées, telles que l’ADI-R (Autism Diagnostic Interview-
Revised, 2003), l’ADOS-2 (Autism Diagnosis Observation Schedule 2nd Version,
2012) ou le CARS-2 (Childhood Autism Rating Scale 2nd Version, 2010).
L’atteinte du langage et de la communication étant habituellement impor-
tante, il est essentiel d’eectuer une évaluation auditive même en présence d’un
tableau clinique caractéristique.
Troubles du spectre de l’autisme 1187
Traitement
L’autisme est multidimensionnel et hétérogène ; la nature et la quantité de sou-
tien requis dans le onctionnement au quotidien du sujet atteint varient donc
d’une personne à l’autre.
On a recours à des approches d’interventions précoces qui combinent des
objectis touchant les comportements, les habiletés de communication et les inter-
actions sociales. Elles sont prodiguées par des équipes spécialisées, généralement
en centres de réadaptation ; elles améliorent les perspectives développemen-
tales et avorisent l’adaptation des enants autistes. Pour éviter les obstacles aux
activités quotidiennes et au travail éducati, les perturbations du profl sensoriel
doivent aire l’objet d’une thérapie de désensibilisation par l’ergothérapeute. La
réadaptation orthophonique est complémentaire.
Les enants autistes les plus gravement atteints ne développent que très
rarement une communication verbale, mais une bonne proportion d’entre eux
peuvent aire comprendre leurs besoins à l’aide d’un support visuel à la com-
munication (photos, images ou pictogrammes). Selon le profl de l’enant atteint
d’un TSA, la scolarisation se ait dans une école ou une classe spécialisée ou
au sein de classes régulières avec ou sans accompagnement individualisé, avec
ou sans adaptation des contenus pédagogiques, avec l’aide de proessionnels
(orthophoniste, orthopédagogue, éducateur spécialisé). La socialisation reste sou-
vent le plus grand déf, particulièrement au moment de l’entrée au secondaire
(Canada) ou au collège (France), l’environnement social y étant encore plus
exigeant. Certains comportements difciles et certaines comorbidités (troubles
du sommeil, agitation, compulsions, automutilation, agressivité, anxiété, trouble
obsessionnel-compulsi, TDAH, syndrome de Gilles de la Tourette) peuvent
compliquer le tableau et requérir un traitement pharmacologique nécessitant
l’expertise d’un pédopsychiatre.
L’épilepsie est plus réquente chez les sujets les plus touchés surtout si une
défcience intellectuelle est associée. Lorsqu’elle survient, on la traite de la açon
habituelle.
Un soutien psychosocial à long terme peut être nécessaire pour avoriser
l’adaptation et la qualité de vie de la amille de l’enant sourant d’un TSA.
Pronostic
On ne peut juger du devenir de l’enant atteint d’un TSA à partir de sa présenta-
tion initiale en bas âge. Le médecin doit éviter les pronostics hâtis pouvant avoir
comme conséquence de priver les parents de l’espoir dont ils ont besoin pour
poursuivre une rééducation longue et difcile. Le pronostic dépend de la stimu-
lation du potentiel intellectuel et langagier, de la qualité de la prise en charge et
de l’adaptabilité de l’enant et de son milieu. Plus la thérapie individualisée est
entreprise précocement, plus on peut espérer des résultats avorables.
1188 Troubles hémorragiques
Généralités
Le système hémostatique nécessite un équilibre, souvent délicat à maintenir, entre
les composantes sanguines procoagulantes et anticoagulantes. Un déséquilibre
peut entraîner un état d’hypocoagulabilité ou des hémorragies. Les composantes
principales du système hémostatique sont l’endothélium vasculaire, les plaquettes
ainsi que les systèmes de coagulation et de fbrinolyse. Le processus complexe
de la coagulation peut être divisé en trois phases : initiation et ormation du clou
plaquettaire, propagation du caillot par la cascade de coagulation (ormation de
fbrine) et élimination du caillot de fbrine par fbrinolyse. Des saignements
excessis peuvent résulter d’anomalies vasculaires ou plaquettaires, de défcits en
acteurs de la coagulation ou d’anomalies du système fbrinolytique. Les acteurs
plasmatiques de coagulation sont les suivants : acteur I (fbrinogène), acteur II
(prothrombine), acteurs V, VII, VIII, IX, X, XI, XII et XIII ; les anomalies de ces
acteurs peuvent être héréditaires (congénitales) ou acquises.
Les troubles hémorragiques sont réquents chez l’enant. Le diagnostic
étiologique s’avère parois difcile à poser en raison des difcultés de prélè-
vement – cela est surtout vrai chez le jeune enant – ainsi que de la variation
de plusieurs paramètres de la coagulation en onction de l’âge. Cependant, un
diagnostic précis et précoce demeure indispensable pour procéder à une prise
en charge adéquate.
Manifestations cliniques
Les anomalies de l’hémostase primaire, qu’elles soient d’origine vasculaire ou
plaquettaire, sont habituellement responsables d’hémorragies mucocutanées
(ecchymoses, pétéchies, épistaxis, ménorragies) et parois d’hémorragies des
systèmes urinaire (hématurie) et digesti (méléna, rectorragies).
Les anomalies de la coagulation plasmatique, comme les défcits congénitaux
en acteurs de la coagulation, provoquent surtout des hémorragies proondes
(hématomes musculaires, hémarthroses).
Un trouble de la fbrinolyse entraîne une accélération de celle-ci et se mani-
este par des saignements tardis, c’est-à-dire survenant après un certain délai
à la suite d’une blessure ou d’une intervention chirurgicale. Certaines anoma-
lies en acteurs de la coagulation et de la fbrinolyse provoquent un déaut de
cicatrisation des plaies.
III. Explorations
Il n’est pas nécessaire de procéder à des explorations lorsque la cause de l’hé-
morragie est évidente ou s’il s’agit d’un saignement de courte durée touchant un
site unique (exemple : épistaxis). Cela exclut les ménorragies isolées pour les-
quelles une anomalie de la coagulation est retrouvée chez 10 à 15 % des patientes
concernées ; ce symptôme requiert une évaluation.
Un petit nombre d’examens complémentaires sont indiqués si les saignements
surviennent dans les circonstances suivantes : hémorragies touchant simultané-
ment ou successivement plusieurs sites, saignements récidivants, hémorragies
disproportionnées par rapport à leur cause, indices associés de maladie hépatique,
rénale, inectieuse ou néoplasique ou histoire amiliale de trouble hémorragique.
Les principales explorations de dépistage sont alors les suivantes : hémo-
gramme pour la numération plaquettaire, rottis sanguin, coagulogramme com-
plet, temps de ermeture (il s’agit d’un temps de saignement in vitro ait à l’aide
d’un appareil appelé PFA-100) qui remplace, de plus en plus, le temps de sai-
gnement in vivo. Le coagulogramme complet inclut un temps de prothrombine
(TP) (il correspond au PT de la littérature de langue anglaise et est aussi exprimé
par l’INR, International Normalized Ratio ou rapport temps du patient/temps du
1190 Troubles hémorragiques
5) Défcit en acteur XI
• Généralités : le défcit en acteur XI est transmis selon le mode autosomique
récessi. Il survient plus réquemment dans certaines populations, par exemple
les Juis ashkénazes. Les homozygotes ont un défcit majeur en acteur XI,
lequel est inérieur à 0,2 U/mL, alors que les hétérozygotes présentent un
défcit léger (acteur XI de 0,2 à 0,5 U/mL).
• Maniestations cliniques : les homozygotes et les hétérozygotes peuvent saigner
de açon anormale, particulièrement pendant une intervention chirurgicale
1194 Troubles hémorragiques
8) Autres anomalies
Des décits en d’autres acteurs de la coagulation (II, V, VII, X) ou en des com-
posantes du système brinolytique peuvent être responsables d’hémorragies.
Généralités
Dans les pays industrialisés, l’âge moyen de la ménarche est de 12 ans et demi.
Les premières menstruations peuvent survenir du stade 2 à 5 de Tanner, le plus
souvent au stade 4. Au cours des 18 à 24 mois qui suivent la ménarche, les cycles
menstruels sont réquemment anovulatoires ; pendant cette période, les menstrua-
tions surviennent irrégulièrement, et leur durée est variable. Le cycle menstruel
normal dure de 21 à 35 jours (moyenne : 28 jours). La durée des menstruations
varie de quatre à huit jours (moyenne : six jours). L’adolescente utilise en moyenne
cinq serviettes hygiéniques ou cinq ou six tampons par jour. Des cycles mens-
truels normaux nécessitent l’intégrité de l’hypothalamus, de l’hypophyse, des
ovaires et de l’utérus.
Aménorrhée
Il existe deux types d’aménorrhée : l’aménorrhée primaire et l’aménorrhée secon-
daire. Le traitement de l’aménorrhée dépend de sa cause.
I. Aménorrhée primaire
On parle d’aménorrhée primaire lorsque la patiente n’a jamais été menstruée
alors qu’elle atteint l’âge de 16 ans et qu’il y a présence de caractères sexuels
secondaires ou lorsqu’elle atteint l’âge de 14 ans et que son développement
pubertaire n’est pas amorcé. Il est aussi anormal de ne pas avoir de menstrua-
tions quatre ans après le début de la puberté, quel que soit l’âge.
1) Si le développement pubertaire est normal, il aut rechercher systématique-
ment une imperoration de l’hymen (après la ménarche, celle-ci conduit
nécessairement à un hématocolpos) ou une agénésie utérine (syndrome de
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser).
2) Si le développement pubertaire est absent ou retardé, le dosage des gona-
dotrophines (FSH, follicle stimulating hormone ou hormone olliculostimu-
lante, et LH, luteinizing hormone ou hormone lutéinisante) permet d’orienter
le diagnostic.
a) S’il est élevé, il s’agit d’un hypogonadisme hypergonadotrophique, que l’on
peut observer dans les dysgénésies gonadiques tels le syndrome de Turner
et l’insufsance ovarienne précoce.
b) S’il est bas, il s’agit d’un hypogonadisme hypogonadotrophique, trouvé dans
les conditions suivantes :
• hyperthyroïdie ;
• stress scolaire, amilial ou autre ;
• excès d’exercice (exemples : ballet, marathon) ;
Troubles menstruels 1197
Dysménorrhée
La dysménorrhée consiste en une douleur abdominale basse ou lombaire qui sur-
vient pendant les trois premiers jours des menstruations. Plus de la moitié des ado-
lescentes sourent de dysménorrhée. C’est la cause médicale la plus réquente
d’absentéisme scolaire à cet âge.
I. Dysménorrhée primaire
La dysménorrhée primaire ou essentielle est la plus commune. Elle apparaît au
moment où les cycles deviennent ovulatoires, en général quelques mois après
la ménarche. Il n’y a pas d’anomalie anatomique. Si la patiente a besoin de
contraception, on prescrit des contraceptis oraux, car ceux-ci peuvent avoir un
eet thérapeutique important. Si l’adolescente n’a pas besoin de contraception
ou si l’eet des contraceptis est insufsant, on prescrit l’une des antiprostaglan-
dines suivantes : ibuproène, naproxen (ou naproxen sodique) ou acide méé-
namique. Pour s’avérer efcace, le traitement doit être commencé précocement,
si possible au cours des 24 heures qui précèdent les menstruations. Si l’un de
1198 Troubles menstruels
ces analgésiques ne donne pas de résultat satisaisant, on essaie l’un des autres.
En cas de dysménorrhée grave répondant de açon insufsante à ce traitement,
on ajoute des contraceptis oraux même si ceux-ci ne sont pas requis en soi
comme contraceptis.
Les contre-indications aux antiprostaglandines sont la grossesse, l’intolérance
digestive et l’asthme aggravé par l’un de ces agents. En l’absence de réponse, il
aut rechercher une cause organique ; une consultation en gynécologie devient
alors nécessaire, et une laparoscopie peut être indiquée.
(voir ci-après) (si le taux d’Hb est très bas, on pourra donner les contraceptis
sans interruption pendant six à neu semaines).
On peut aussi entreprendre le traitement d’emblée avec un contracepti
oral combiné comprenant au moins 0,03 mg d’éthinyl-estradiol et 0,15 mg de
lévonorgestrel à raison de 1 comprimé 4 ois par jour additionnés de 4 mg de
17β-œstradiol 4 ois par jour.
L’acide tranexamique, un agent antibrinolytique, peut être ajouté s’il n’y
a pas de risque thrombotique. L’anémie erriprive doit être traitée.
2) Si le taux d’Hb se situe entre 100 et 120 g/L et que la patiente ne saigne pas de
açon active (ou si le saignement est modéré), on prescrit des contraceptis
oraux combinés. On utilise la combinaison d’éthinyl-estradiol et de progesta-
ti de la manière suivante : 1 comprimé 4 ois par jour pendant 3 ou 4 jours,
puis 3 ois par jour pendant 3 jours, puis 2 ois par jour pendant 2 ou 3 jours,
et ensuite 1 ois par jour jusqu’à ce qu’un total de 21 jours de traitement soit
atteint (il existe plusieurs variantes de ce protocole). Après un arrêt de sept
jours, on administre quotidiennement la même combinaison de açon cyclique
pendant trois mois. S’il y a une intolérance ou une contre- indication aux œs -
trogènes, on donne de la médroxyprogestérone pendant 10 jours au cours du
cycle menstruel, à la dose de 10 mg PO 1 ois par jour, pendant 4 à 6 mois. Les
anti-infammatoires non stéroïdiens peuvent réduire les pertes sanguines
menstruelles de 30 à 50 % s’il s’agit d’un saignement utérin dysonctionnel
ovulatoire, ce qui est plutôt rare chez l’adolescente. Les antibrinolytiques
(exemple : acide tranexamique) orent une autre option pouvant être utile
pour contrôler les pertes sanguines menstruelles. On doit également traiter
l’anémie erriprive.
3) Si le taux d’Hb est supérieur à 120 g/L, on recommande à l’adolescente de
tenir un calendrier de ses menstruations et l’on s’assure que ses apports nutri-
tionnels en er sont susants.
Généralités
Le terme « troubles psychosomatiques » regroupe des ormes variées de dicultés
psychiques s’exprimant par le corps.
On décrit habituellement quatre catégories de troubles psychosomatiques.
Il y a absence de lésion organique dans les trois premiers cas et présence d’une
maladie bien reconnue dans le dernier cas.
Approche clinique
L’investigation représente un dé pour le praticien, la grande diculté étant de
savoir quand la cesser.
Sur le plan physique, il existe un danger à mener une investigation dans
le seul but de répondre aux inquiétudes du patient ou à ne pas investiguer en
raison de l’imprécision des symptômes ou de la présence évidente d’un gain
secondaire (exemple : absence de réquentation scolaire). D’une part, une investi-
gation trop sommaire peut aaiblir le lien de conance médecin-patient. D’autre
part, une investigation trop extensive peut laisser croire au patient et à sa amille
qu’il se passe quelque chose d’inquiétant et avoriser l’installation de l’enant ou
de l’adolescent dans un rôle de malade avec diminution des activités propres à
cet âge et chronicisation de la situation. Une explication claire sur les motis de
l’exploration entreprise et l’obtention rapide des résultats des analyses deman-
dées gurent parmi les éléments-clés d’une prise en charge appropriée.
Troubles psychosomatiques 1201
Traitement
Voici quelques principes qui doivent diriger l’intervention.
• Reconnaître la sourance de l’enant ou de l’adolescent, par exemple en lui
expliquant que l’on croit à la réalité de sa douleur.
• Se fer aux données de l’anamnèse, de l’examen physique et de l’évolution
du symptôme.
• Reconnaître les limites des explorations ; elles confrment le diagnostic ou
permettent d’étayer plusieurs diagnostics diérentiels, mais ne réussiront pas
à réconorter le patient et ses parents.
• Éviter de laisser croire trop rapidement qu’une exploration ou un traitement
résoudra les symptômes. Il est souvent aidant d’annoncer dès le début que
l’investigation physique peut se révéler négative et que l’évaluation des ac-
teurs psychologiques ait partie de l’évaluation.
• Établir une relation « triangulaire » entre le patient, les parents et le médecin
pour avoriser l’autonomie de l’enant ou de l’adolescent et permettre à cha-
cun de aire part de ses attentes et de ses craintes.
Le médecin doit tenter certaines des interventions suivantes.
• Établir un lien entre les symptômes et les composantes psychologiques démon-
trées (crainte d’une maladie, anxiété, gains secondaires).
• Proposer des associations entre l’apparition, l’exacerbation ou la diminution
des symptômes et certaines activités quotidiennes.
• Si le patient n’est pas prêt à établir une relation entre son symptôme physique
et ses difcultés, trouver plutôt avec lui une piste d’intervention ciblant ses
difcultés, par exemple un suivi psychologique pour l’aider à s’afrmer.
• Donner une opinion ranche sans minimiser la sourance ou l’impuissance
des parents devant la présence de la plainte.
• Éviter de présenter le diagnostic de trouble psychosomatique comme un
diagnostic d’exclusion ; l’opinion d’une origine psychosomatique est bien
accueillie dans la majorité des cas si elle tient compte de la sourance per-
çue par le patient et qu’elle s’inscrit dans une prise en charge intégrée de ses
problèmes.
• Permettre la réaction : l’opposition au diagnostic peut aciliter la verbalisation
d’une colère, d’une crainte ou d’une attente.
• Miser sur une reprise des activités habituelles, même si ce sujet entraîne sou-
vent une réaction de colère et de sentiment d’incompréhension chez le patient
et sa amille.
• Conclure en proposant certains changements pouvant amener une améliora-
tion telles l’adoption de bonnes habitudes de santé et la recherche de moyens
de relaxation.
1202 Tuberculose
• Garantir un suivi ; cela représente souvent le geste le plus rassurant pour les
parents. Il ne aut pas donner un congé en raison d’une exploration négative
sans proposer un plan d’intervention.
Tuberculose 266
Bruce Tapiero, Guy Lapierre, Anne-Marie Demers
Généralités
L’agent étiologique de la tuberculose est le bacille alcoolo-acido-résistant de Koch
ou Mycobacterium tuberculosis. On distingue deux états cliniques ondamentale-
ment diérents dans l’inection tuberculeuse : l’inection latente et la tuberculose
maladie (ou tuberculose active).
L’inection latente (ou primo-inection tuberculeuse) est la plupart du temps
totalement asymptomatique et non contagieuse ; seule la réaction tuberculinique
est positive, et le patient est porteur du M. tuberculosis, dont la croissance a été
contrôlée par l’immunité cellulaire.
La tuberculose active est la orme symptomatique de l’inection, accompa-
gnée le plus souvent de maniestations respiratoires. Il s’agit de l’évolution de
l’inection latente qui n’est pas ou n’est plus contrôlée par l’immunité cellulaire
du sujet atteint.
L’acquisition de la tuberculose se ait par inhalation de microgouttelettes
contenant le M. tuberculosis ; celles-ci sont projetées dans l’air par une personne
ayant une tuberculose pulmonaire active au moment où elle tousse. Une ois
inhalées, les bactéries prolièrent dans les espaces alvéolaires, essaiment par voie
lymphatique dans les ganglions régionaux, puis peuvent diuser dans plusieurs
tissus (exemples : méninges, rein, tissus ostéo-articulaires) par voie hématogène.
Certains acteurs augmentent le degré de contagiosité : contacts étroits et
prolongés avec la personne atteinte (avorisés par une promiscuité) dans des
espaces peu ou pas ventilés, tuberculose non traitée, laryngée ou cavitaire avec
présence dans les expectorations de M. tuberculosis à l’examen direct microsco-
pique à coloration fuorescente (auramine) ou de Ziehl. D’autres acteurs liés à
l’hôte avorisent l’évolution vers une tuberculose active : jeune âge (cinq ans et
moins), adolescence, malnutrition, décit immunitaire (incluant le cancer et les
traitements par immunosuppresseurs ou immunomodulateurs tels que les inhi-
biteurs du tumor necrosis factor alpha ou TNFα), inection (rougeole, coque-
luche), maladie chronique concomitante, habitudes de vie (itinérance, alcoolisme
et autres toxicomanies).
Dans les pays développés, la tuberculose active est désormais considérée
comme une maladie rare, en constante diminution avec un taux annuel estimé à
moins de 10 cas par 100 000 habitants. Certains sous-groupes sont plus à risque. Au
Canada, par exemple, la majorité des cas de tuberculose pédiatrique se retrouvent
chez les populations des Premières Nations ou nées en dehors du Canada. Dans
les pays en développement, la tuberculose active demeure un problème majeur
de santé publique avec une prévalence actuelle moyenne de 350/100 000 habi-
tants en Arique subsaharienne, pouvant atteindre près de 900/100 000 habitants
en Arique du Sud. Un autre phénomène d’importance est la multiplication des
souches résistantes aux médicaments antituberculeux.
Tuberculose 1203
Manifestations cliniques
I. Infection tuberculeuse latente
La primo-inection tuberculeuse survient un ou deux mois après le contact ;
elle est le plus souvent silencieuse, tant sur le plan clinique que radiologique.
On observe en de rares occasions un infltrat discret et une adénopathie hilaire
satellite sur la radiographie pulmonaire. Une résolution spontanée survient dans
environ 90 % des cas. L’inection entre alors dans une phase de latence. C’est à
ce moment qu’apparaît l’hypersensibilité retardée, qui permet le diagnostic au
moyen d’une épreuve cutanée.
Au fl de toute la vie, on estime que le risque de réactivation vers une mala-
die est de 7 à 10 %. Celle-ci survient surtout au cours de l’année suivant l’acquisi-
tion du M. tuberculosis (80 % des réactivations surviennent dans les deux années
qui suivent), mais, chez certains patients, elle peut se produire des années plus
tard. Les principaux acteurs de risque qui avorisent cette progression ont été
cités dans la section Généralités. Le but du traitement de la primo-inection est
de prévenir cette réactivation.
Explorations
Il n’est pas toujours possible de confrmer la présence de M. tuberculosis par
culture chez l’enant. Les tests cutanés à la tuberculine (TCT) et les tests de libé-
ration d’interéron-gamma jouent donc un rôle dans le diagnostic. Celui-ci est
souvent basé sur trois critères principaux :
1) un TCT ou un test de libération de l’interéron-gamma positi ;
2) un examen clinique ou une radiographie anormaux ;
3) un lien épidémiologique avec un cas connu ou suspect de tuberculose conta-
gieuse.
Par ailleurs, un TCT ou un test de libération d’interéron-gamma négati ne
permet pas d’écarter le diagnostic de tuberculose active.
III. Imagerie
La radiographie pulmonaire peut révéler des adénopathies médiastinales ou
hilaires, un infltrat segmentaire ou lobaire (surtout apical chez l’adolescent),
une caverne (rare chez l’enant), une atélectasie (compression d’une bronche
par une adénopathie), des calcifcations, un épanchement pleural ou une tuber-
culose miliaire. Comme la région hilaire peut être difcile à évaluer avec une
seule incidence antéropostérieure, il est important de toujours inclure un cliché
de profl lorsqu’on soupçonne une tuberculose. La tomodensitométrie thora-
cique avec injection de produit de contraste permet d’évaluer plus précisément
le médiastin chez les patients dont la radiographie pulmonaire est équivoque.
Des lésions pulmonaires sont habituellement présentes en cas d’atteinte extra-
thoracique. La résonance magnétique nucléaire constitue l’examen de choix
pour les méningites tuberculeuses et l’exploration des tuberculoses vertébrales.
Traitement
Dans diérentes régions du monde, le M. tuberculosis devient de plus en plus
résistant aux médicaments antituberculeux, particulièrement à l’isoniazide (INH).
Il importe donc de tenter d’isoler la souche et de déterminer sa sensibilité, autant
chez l’enant que chez la personne à partir de qui il a été inecté.
La longue durée du traitement, tant de l’inection latente que de la tuber-
culose active, avorise le manque d’adhésion à celui-ci. Il aut donc recourir à
diérentes mesures de surveillance, comme des contacts téléphoniques réguliers
et des rencontres réquentes avec le patient et sa amille pour renorcer l’adhé-
sion au traitement.
• Chez un enant traité à l’INH pour inection tuberculeuse latente, il n’est pas
nécessaire d’administrer un supplément de pyridoxine, du moins si son état
nutritionnel est satisaisant ; la neuropathie par défcit en pyridoxine demeure
en eet très rare. Par contre, le nourrisson allaité et l’adolescent devraient
recevoir un supplément quotidien de 25 à 50 mg de pyridoxine.
• Un corticostéroïde doit être ajouté au traitement antituberculeux en cas de
méningite tuberculeuse ou d’atélectasie secondaire à une compression bron-
chique causée par une adénopathie médiastinale. Une corticothérapie peut
aussi être indiquée en cas de tuberculose miliaire grave, de pleurésie ou de
péricardite. On utilise alors la prednisone (de 1 à 2 mg/kg/24 h PO en doses
ractionnées toutes les 12 heures ; max : 50 mg/24 h). Ce traitement est pour-
suivi pendant un mois, puis on eectue un sevrage graduel qui s’étend sur
deux ou trois semaines.
• L’administration de plusieurs antituberculeux chez le jeune enant atteint
de tuberculose représente en soi un déf ; des ressources spécialisées en
pédiatrie (exemples : infrmier en tuberculose, travailleur [assistant] social)
devraient être sollicitées dès qu’on procède à l’investigation et tout au long
du traitement.
Prévention
La prévention peut prendre diverses ormes, comme l’isolement respiratoire des
patients hospitalisés qui excrètent le M. tuberculosis et le traitement préventi
de l’inection latente.
Les adultes directement en contact avec l’enant hospitalisé doivent être éva-
lués et isolés jusqu’à ce que la possibilité qu’ils soient la source du cas pédia-
trique ait été éliminée. On doit procéder à une radiographie pulmonaire et à un
TCT chez toutes les personnes qui vivent sous le même toit. Si l’enquête ami-
liale se révèle négative, la recherche doit s’étendre au service de garde (garderie,
crèche) ou au milieu scolaire.
Les cas de tuberculose survenant chez les enants devraient être considérés
comme des incidents révélateurs de la transmission de l’inection dans la com-
munauté avoisinante ; ainsi, chaque ois qu’un cas de tuberculose est décelé chez
un enant, il aut le déclarer aux autorités de santé publique afn de procéder
à une enquête épidémiologique pour rechercher la source de la contamination
dans son entourage immédiat.
L’efcacité du BCG demeure sujette à controverse. En France, la recom-
mandation systématique de vacciner tous les enants avec le BCG a été levée
en 2007 ; le vaccin reste ortement recommandé dès le premier mois de vie, pour
les enants à ort risque de tuberculose. Au Canada, l’administration systématique
du BCG n’est pas recommandée, y compris chez les populations des Premières
Nations où la réquence de la maladie s’avère plus élevée. Touteois, il est reconnu
que, dans certains milieux, des considérations relatives à l’épidémiologie locale
de la tuberculose et à l’accès aux services diagnostiques peuvent inciter à orir
le BCG ; il peut s’agir principalement des nourrissons de certaines communau-
tés où le taux annuel de tuberculose active dépasse 15/100 000 habitants, tous
âges conondus (exemple : la communauté inuite) et des enants âgés de moins
de cinq ans qui vont eectuer un séjour prolongé dans une zone endémique
(exemple : enant de coopérants).
Ulcère peptique et gastrite 1209
Généralités
Les ulcères gastriques, les ulcères duodénaux et la gastrite constituent un groupe
de maladies beaucoup moins réquent chez l’enant que chez l’adulte. Les ulcères
gastriques et duodénaux sont des lésions proondes de l’épithélium, pénétrant à
travers la muscularis mucosæ. Les érosions sont des lésions plus supercielles. Dans
la gastrite et la duodénite (précurseurs des ulcères), on trouve de l’infammation,
de l’œdème et de l’hyperémie de la muqueuse, sans bris de celle-ci. La préva-
lence globale des ulcères chez l’enant n’est pas connue.
L’infammation de la muqueuse gastrique et duodénale aboutit à un désé-
quilibre entre les acteurs de déense locaux comme la couche de mucus et les
acteurs agressant la muqueuse : hypersécrétion acide, médicaments (exemples :
acide acétylsalicylique, anti-infammatoires non stéroïdiens, corticostéroïdes, sup-
pléments de potassium et de er), agents inectieux (Helicobacter pylori, virus
Herpes, cytomégalovirus), alcool, cigarette, stress systémique.
Le rôle majeur de l’H. pylori dans la physiopathologie de la gastrite et de
l’ulcère est maintenant bien établi. L’H. pylori est une bactérie à Gram négati, spi-
ralée, très mobile grâce à ses multiples fagelles, qui traverse la couche de mucus
de l’estomac et adhère à la cellule épithéliale gastrique. Elle produit de l’uréase,
qui lui permet de se protéger du milieu acide par un « nuage d’ammoniaque ».
L’inection à H. pylori est plus réquente dans les pays en développement, où
environ 65 % des enants sont inectés avant l’âge de 2 ans ; dans les pays déve-
loppés, seulement 10 % des enants le sont à l’âge de 10 ans. La majorité des
inections sont asymptomatiques chez l’enant. On estime touteois à 10 % le
risque qu’un ulcère se développe chez un patient inecté, que ce soit pendant
l’enance ou à l’âge adulte.
Chez l’enant, l’H. pylori provoque une gastrite nodulaire par hypertro-
phie du tissu lymphoïde. Si un ulcère se développe, il se situe le plus souvent
dans le duodénum. Cette bactérie est incriminée dans 90 % des cas d’ulcères
duodénaux. Très rarement, l’H. pylori, qui est un carcinogène de type I, a été
associé à un lymphome chez l’enant (Mucosa Associated Lymphoid Tissue,
MALT lymphoma).
L’ulcère gastrique, l’ulcère duodénal ou la gastrite peuvent être associés à
une maladie systémique telle qu’un état septique, un traumatisme grave ou une
insusance rénale chronique. La maladie de Crohn, la gastro-entéropathie éosino-
philique, la gastrite auto-immune, la gastrite associée au syndrome de Ménétrier
ainsi que le syndrome de Zollinger-Ellison peuvent également causer des ulcères
ou une gastrite.
Manifestations cliniques
Chez l’enant d’âge préscolaire, les symptômes sont moins typiques que chez
l’adulte : nausées, vomissements récurrents, douleurs abdominales parois mal
localisées, perte pondérale et irritabilité. Chez l’enant plus âgé, la présentation
ressemble à celle de l’adulte : douleurs localisées à l’épigastre le réveillant parois
la nuit, pires le matin à jeun et soulagées par l’ingestion d’aliments. À tout âge, la
1210 Ulcère peptique et gastrite
présentation clinique peut être plus dramatique, sous orme d’une hémorragie
digestive ou d’une peroration intestinale.
Explorations
Le meilleur outil diagnostique pour rechercher une maladie ulcéreuse peptique,
une gastrite ou une duodénite est l’endoscopie haute. Cet examen permet une
visualisation directe de la muqueuse et l’obtention de biopsies ; celles-ci sont habi-
tuellement prélevées dans l’antre gastrique à proximité du pylore et sont soumises
à une coloration de Warthon-Starry ou de Giemsa, à la recherche de l’H. pylori. Si
le patient reçoit déjà un traitement anti-acide, il se peut que les biopsies antrales
ne révèlent pas la présence de la bactérie ; il aut alors obtenir d’autres biopsies
dans le corpus gastrique.
L’endoscopie haute a remplacé le transit œsophago-gastro-duodénal à la re-
cherche d’un ulcère. On a recours au transit œsophago-gastro-duodénal quand
on cherche à exclure des anomalies anatomiques (exemple : malrotation).
Le test respiratoire à l’urée 14C ou 13C (urea breath test) est un examen non
invasi surtout employé pour s’assurer de l’éradication de l’H. pylori un mois
après l’arrêt du traitement. En pédiatrie, on utilise le 13C, car la molécule n’est
pas radioactive. L’uréase produite par l’H. pylori scinde l’urée en deux molécules
d’ammoniaque et en 13CO2 expiré. On recommande de ne pas utiliser le test respi-
ratoire à l’urée comme épreuve diagnostique pour l’évaluation de douleurs abdo-
minales ; l’endoscopie haute, si elle est indiquée, demeure la méthode de choix.
Une autre méthode diagnostique très spécifque et sensible est la recherche
de l’antigène H. pylori dans les selles. Elle est aussi sensible que le test respira-
toire à l’urée 13C, mais n’est pas accessible dans tous les laboratoires. Les tests
sérologiques ne sont pas valables pour la détection de l’inection à H. pylori, car
ils demeurent positis des mois, voire des années, après celle-ci. En outre, plus
l’enant est jeune, moins il développera d’anticorps contre l’H. pylori.
Traitement
Selon qu’il s’agisse de gastrite ou d’ulcère, les modalités de traitement sont iden-
tiques. Touteois, la durée de celui-ci varie. On considère généralement de une
à quatre semaines de traitement pour une gastrite et, classiquement, une période
minimale de quatre semaines pour un ulcère. Lorsque l’ulcère s’est compli-
qué d’hémorragie digestive ou de peroration, une endoscopie haute de contrôle
devient nécessaire avant de cesser l’administration des inhibiteurs de la pompe
à protons.
IV. Alimentation
Les boissons gazeuses (surtout celles qui ont un pH très acide comme le Coca-
ColaMD), l’alcool, le caé et le thé sont proscrits. Les aliments pouvant exacerber
la douleur (particulièrement les repas épicés) doivent être évités.
Complications
Les complications les plus graves sont l’hémorragie digestive, l’obstruction et la
peroration. La complication la plus réquente est l’hémorragie digestive aiguë.
Après stabilisation hémodynamique du patient et installation d’une perusion
intraveineuse de pantoprazole, on procède à une endoscopie haute dans un but
diagnostique et thérapeutique. Si l’hémorragie digestive s’avère secondaire à un
ulcère, le traitement consiste en une injection endoscopique d’adrénaline par
sonde endoscopique, ou par laser à argon (modalité thermique), ou à l’aide d’un
HemoclipMD (modalité mécanique). En cas de saignement persistant non maî-
trisé, on a recours à l’angio-embolisation ; si cette dernière s’avère inefcace, le
patient est adressé en chirurgie pour une suture de l’ulcère ou une ligature de
l’artère responsable de l’hémorragie. Deux autres indications chirurgicales sont
la peroration, qui est réparée par pose de patch avec de l’épiploon, et l’obs-
truction pylorique persistante.
1212 Urticaire
Urticaire 268
Julie Powell, Anne Des Roches
Voir aussi Œdème angioneurotique (oedème de Quincke).
Généralités
Fréquente chez l’enant, l’urticaire peut être causée par de très nombreux acteurs,
dont les suivants : inection virale, bactérienne ou parasitaire, allergie alimen-
taire, environnementale ou médicamenteuse, piqûre d’insecte, eort physique,
exposition au soleil ou au roid, allergie de contact (exemples : contact avec du
latex, un produit cosmétique, une plante ou un animal). Dans près de 80 % des
cas, l’agent causal ne peut être identié.
Parmi les médicaments les plus souvent incriminés, citons les pénicillines,
les céphalosporines, l’acide acétylsalicylique et les anti-infammatoires non sté-
roïdiens. Les transusions de produits sanguins peuvent aussi provoquer une
urticaire. Les principaux allergènes alimentaires sont les produits laitiers, l’œu,
le soja, le blé, les crustacés, le poisson, l’arachide, les noix, le sésame et le kiwi.
Certains aliments, comme les raises et les tomates, qui contiennent des amines
vaso-actives, peuvent aggraver l’urticaire, mais en sont rarement la cause.
Manifestations cliniques
L’urticaire peut être isolée ou s’accompagner d’autres anomalies cliniques. Il peut
y avoir un œdème dius ou circonscrit à un ou à plusieurs territoires (exemples :
paupières, oreilles, lèvres, petites articulations ou organes génitaux externes),
des symptômes respiratoires (exemples : toux, dyspnée obstructive laryngée ou
bronchique), des arthralgies, des arthrites ou des troubles digestis (exemples :
douleurs abdominales, diarrhée, vomissements).
Par ailleurs, il existe plusieurs ormes d’urticaire, décrites ci-après.
Explorations
I. Urticaire aiguë
L’anamnèse et l’examen physique sufsent le plus souvent. On recherche un
oyer inectieux ou une exposition, dans l’heure précédant le début de l’urticaire,
à un allergène potentiel ou à une condition environnementale particulière. Des
tests d’allergie peuvent parois s’avérer utiles.
Traitement
I. Urticaire aiguë classique
S’il y a un collapsus cardiovasculaire ou une détresse respiratoire, une réaction
anaphylactique est probable, et le patient doit être traité en conséquence (voir
Anaphylaxie, choc anaphylactique).
Urticaire 1215
Les antihistaminiques ont un eet palliati et non curati. Les voies intramusculaire
et intraveineuse n’orent pas d’avantage sur la voie orale, outre leur début d’action
plus rapide. Leur ecacité varie selon le produit et la susceptibilité individuelle.
Les antihistaminiques H1 de 2e génération (exemples : cétirizine, desloratadine,
exoénadine, loratadine) s’administrent en une dose par jour grâce à leur durée
d’action plus longue et causent moins de somnolence que les antihistaminiques H1
de 1re génération (exemples : diphenhydramine, hydroxyzine). Par contre, les
propriétés sédatives de ces derniers peuvent orir un intérêt chez un enant très
incommodé par le prurit, particulièrement le soir. En cas d’urticaire aiguë, la
diphenhydramine et l’hydroxyzine ont la aveur de nombreux auteurs comme
antihistamiques de premier choix ; la chlorphéniramine peut aussi être utilisée.
Lorsqu’un antihistaminique reste sans eet après quelques jours de traitement,
il peut être bénéque d’en essayer un autre.
Prévention
Il convient d’éviter, dans la mesure du possible, les acteurs qui avorisent ou
qui déclenchent l’urticaire (exemple : utiliser une crème solaire à large spectre
en cas d’urticaire solaire, associée, au besoin, à la prise d’un antihistaminique à
longue durée d’action).
1216 Usage de substances psychoactives
Les patients présentant des poussées d’urticaire grave dont le acteur étiolo-
gique peut s’associer à des réactions anaphylactiques devraient porter un brace-
let indiquant la nature de leur maladie et le nom de l’agent responsable, s’il est
connu (exemples : allergie alimentaire, allergie au latex). Dans ces cas, ainsi que
pour les cas d’urticaire au roid et d’urticaire à l’exercice, où il existe un risque
de réaction anaphylactique, le patient ou ses parents devraient toujours avoir
à portée de la main un auto-injecteur d’adrénaline en bon état et non périmé.
Généralités
L’augmentation mondiale du commerce et de la consommation de substances
psychoactives vers la n des années 1990 a rendu celles-ci plus acilement
accessibles aux adolescents, qui sont particulièrement enclins à l’expérimenta-
tion. Depuis quelques années, de larges études épidémiologiques démontrent
une légère baisse de la consommation chez les jeunes d’Amérique du Nord
et d’Europe de l’Ouest. Néanmoins, celle-ci s’est diversiée, est devenue
de plus en plus régulière, et l’âge des premières consommations est mainte-
nant plus précoce.
Chez l’adolescent, l’usage de substances psychoactives se ait souvent dans
un contexte de dangerosité immédiate pouvant mener à des blessures (inten-
tionnelles ou non) et même au décès ou à des handicaps graves. Par exemple,
l’alcool est habituellement impliqué dans les causes les plus réquentes de décès
chez les 15 à 24 ans, malgré son statut légal et l’impression d’innocuité qu’en ont
les jeunes. La consommation de substances psychoactives par les adolescents
est également associée à d’autres comportements à risque (violence, relation
sexuelle non protégée ou non désirée).
Le choix de consommer une substance psychoactive pour une première ois
dépend de plusieurs acteurs tels que l’eet désiré par la prise de la substance,
les motivations personnelles, le coût, la disponibilité du produit, l’acceptabilité
de la consommation selon les normes amiliales et socioculturelles et le hasard
des occasions. Les acteurs qui déterminent l’évolution vers la dépendance
sont bien plus complexes ; ils comprennent les caractéristiques personnelles du
consommateur (aible estime de soi, humeur dépressive, trouble d’anxiété géné-
ralisée, intolérance à la rustration, recherche de sensations, trouble du décit
de l’attention), l’environnement immédiat (consommation amiliale, carences ou
confits aectis, pression des pairs, produit disponible et abordable) et le patri-
moine génétique. Ce dernier pourrait être responsable d’environ 50 % du risque
d’acquérir une dépendance.
La consommation de substances psychoactives s’accompagne d’un taux
élevé de comorbidités en créant des symptômes qui imitent des troubles de santé
mentale, en précipitant une maladie mentale sous-jacente ou encore en exacer-
bant ou en masquant des symptômes déjà présents. Parmi les plus réquents,
citons les troubles de l’humeur, le trouble du décit de l’attention, le syndrome
de stress post-traumatique et le trouble d’anxiété généralisée.
Usage de substances psychoactives 1217
Évaluation
Plusieurs acteurs doivent être pris en considération au cours de l’évaluation d’un
adolescent consommant des substances psychoactives.
I. Type de consommation
1) Expérimentation
Il s’agit d’une étape normale de l’adolescence qui permet au jeune de déterminer
ce qu’il doit, peut et veut être. Dans la vie d’un adolescent, l’expérimentation des
substances psychoactives n’est ni désirable ni obligatoire, mais ne doit pas né-
cessairement être perçue d’emblée comme pathologique. Pour toute consom-
mation, il y a par ailleurs un risque de surdosage et de « conduites à risque » au
moment des excès, même au cours du premier épisode.
2) Consommation occasionnelle
Elle survient habituellement entre amis, de manière récréative, sans grande réper-
cussion onctionnelle s’il n’y a pas d’excès. Il y a peu de risque d’accoutumance,
mais une escalade est possible.
3) Consommation régulière
Elle dière sur le plan de la réquence selon la substance, de journalière avec
la cigarette, à hebdomadaire pour la cocaïne. Le simple ait de consommer est
souhaité par l’adolescent, et sa vie commence à tourner autour de la substance
psychoactive. La consommation est planifée, les sorties sont organisées autour
de celle-ci, et les autres activités commencent à être négligées.
4) Consommation avec dépendance
La consommation s’avère ici une nécessité. Le onctionnement social global est
le plus souvent altéré : endettement, troubles physiques, marginalisation et isole-
ment ont partie du tableau. La notion de dépendance devient centrale. La dépen-
dance à une substance repose sur les deux phénomènes suivants : la tolérance
et le sevrage. La tolérance désigne la nécessité d’augmenter la dose de produit
consommé pour obtenir un même eet au long cours ou une perte d’eet pour
la même dose consommée. Le sevrage est l’apparition de symptômes déplaisants
lorsque la substance n’est plus consommée ou qu’elle est diminuée de açon
substantielle sur une période de temps plus ou moins longue. La dépendance
est d’ordre physique lorsque des symptômes organiques (exemples : myalgies,
céphalées, diarrhée, tremblements) apparaissent au moment de l’arrêt. La dépen-
dance se manieste par un besoin irrésistible de consommer, une incapacité de
l’adolescent à s’abstenir de consommer de açon constante, une méconnaissance
des problèmes graves causés par ses comportements, ainsi qu’une réponse émo-
tive dysonctionnelle. Elle est habituellement plus précoce chez l’adolescent que
chez l’adulte pour une même substance.
Intervention
I. Principes généraux
Pour le médecin, toute consultation avec un adolescent, incluant les visites médi-
cales périodiques, doit être l’occasion d’évaluer et de conseiller ce dernier au
sujet des substances psychoactives.
1) Au cours de l’anamnèse, utiliser un questionnaire de type HEEADSSS (voir
Visites médicales périodiques) ; cela peut soulever des problèmes concernant
la sphère psychosociale et du développement. On peut ensuite avoir recours
à des questionnaires bres et spéciques comme le DEP-ADO et le CRAFFT
(appelé en rançais ADOSPA pour ADOlescents et Substances PsychoActives,
voir encadré 269.1), pour lequel deux réponses armatives indiquent un
usage inquiétant de substances psychoactives.
L’approche immédiate dans le cas d’une intoxication aiguë doit être basée
sur les principes généraux de la réanimation et sur la reconnaissance de certains
toxidromes (ensemble de symptômes et de signes évoquant un agent toxique
particulier) (voir Intoxications, Coma, Convulsions et état de mal convulsi et
Insufsance respiratoire aiguë).
Tout adolescent traité pour une intoxication aiguë doit bénéfcier d’une
évaluation psychosociale dès que son état clinique est stabilisé. Le traitement
médicamenteux d’un syndrome de sevrage (exemples : benzodiazépines pour un
sevrage à l’alcool, morphine pour un sevrage aux opiacés, phénobarbital pour
un sevrage aux barbituriques) doit s’accompagner du soutien d’une équipe multi-
disciplinaire pour le traitement de la dépendance psychologique.
Pronostic
Les rechutes sont réquentes, et les médecins de première ligne ont un rôle impor-
tant à jouer dans le dépistage de la consommation inquiétante, la continuité des
soins et le soutien de l’adolescent et de sa amille après la thérapie.
Varicelle
I. Généralités
La varicelle est causée par un virus du groupe Herpes (Herpesvirus varicellæ). Il
s’agit d’une maladie très contagieuse, dont le taux d’attaque est supérieur à 90 %.
Souvent bénigne chez l’enant normal, la varicelle peut être grave, voire mor-
telle, chez les enants immunocompromis. Les adolescents sont plus gravement
aectés que les jeunes enants. La plupart des nouveau-nés sont protégés par les
anticorps maternels transmis par voie transplacentaire. Touteois, une varicelle
survenant chez une emme enceinte, de cinq jours avant à deux jours après l’ac-
couchement, peut être particulièrement grave ou même atale chez le nouveau-né.
Dans la majorité des cas, la varicelle conère un état d’immunité persistant
toute la vie. Un deuxième épisode peut cependant survenir, surtout chez les sujets
immunocompromis. La durée de l’immunité que procure le vaccin est inconnue.
III. Explorations
La plupart du temps, le diagnostic est cliniquement évident, et aucun examen
complémentaire n’est nécessaire. Dans certaines circonstances particulières, on
peut conrmer le diagnostic par la culture du virus ou par PCR dans le liquide
obtenu par ponction d’une vésicule. L’immunofuorescence directe peut aussi
se révéler utile si une réponse rapide s’impose chez l’enant immunocompromis
pour qui le diagnostic clinique n’est pas clair.
IV. Traitement
• Acyclovir : chez l’enant immunocompromis, on doit administrer de l’acyclo-
vir par voie intraveineuse pendant 7 à 10 jours pour réduire la gravité de la
maladie. La durée du traitement peut se prolonger au-delà de 10 jours si les
lésions ne sont pas complètement sèches après ce délai. Chez l’enant immu-
nocompétent, bien que l’administration de l’acyclovir ou du valacyclovir par
voie orale réduise le nombre de lésions et la durée de la èvre, celle-ci n’est
recommandée que dans les cas suivants :
– enant âgé de plus de 12 ans ;
– enant atteint d’une aection cardiopulmonaire ou cutanée chronique ;
– enant recevant des corticostéroïdes oraux de açon intermittente ou des
corticostéroïdes inhalés ;
– enant recevant un traitement chronique avec des salicylates (risque de
développement d’un syndrome de Reye). Le traitement aux salicylates doit
être interrompu pendant l’épisode de varicelle ;
– cas secondaire de varicelle dans la amille (ces enants sont à plus haut
risque d’avoir une varicelle plus grave que le cas index).
• En cas de surinection bactérienne, voir Infections bactériennes bénignes de
la peau.
• Un prurit important peut être soulagé par l’administration d’un antihistami-
nique comme l’hydroxyzine, la dexchlorphéniramine ou la diphenhydramine.
V. Complications
• La surinection bactérienne constitue une complication réquente. Elle est habi-
tuellement causée par le Streptococcus pyogenes (streptocoque β-hémolytique
du groupe A) ou le Staphylococcus aureus. La varicelle est un acteur de
risque de survenue d’inections invasives (exemple : asciite nécrosante) à
S. pyogenes.
• La pneumonie varicelleuse demeure rare chez l’enant normal ; elle est plus
commune chez l’adolescent, la emme enceinte, l’adulte et l’enant immuno-
compromis ; elle signe une varicelle grave avec une morbidité importante et
un taux de mortalité élevé.
• Une ataxie cérébelleuse aiguë postinectieuse peut survenir chez 1 enant
sur 4 000 de moins de 15 ans ayant la varicelle. Elle dure pendant quelques
jours et, en général, régresse complètement.
• La varicelle hémorragique est une complication rare, dont la mortalité s’avère
élevée. Elle touche surtout les enants immunocompromis.
• Un zona peut survenir des années après la varicelle (voir section Zona, plus
bas).
Varicelle et zona 1225
• Parmi les autres complications rares, citons les suivantes : laryngite, endocar-
dite, péricardite, hépatite, glomérulonéphrite, purpura fulminans, myélite
transverse, paralysie aciale, névrite optique, syndrome de Guillain-Barré,
méningite aseptique, méningo-encéphalite et encéphalite, purpura throm-
bopénique, arthrite réactive, myosite, syndrome de Reye.
VI. Incubation
La durée de la période d’incubation est de 10 à 21 jours. Cette période peut être
prolongée jusqu’à 28 jours chez le patient qui a reçu une immunoprophylaxie
contre la varicelle.
VII. Contagiosité
La contagiosité commence un ou deux jours avant l’éruption et se termine lorsque
toutes les lésions sont à l’état de croûtes, soit habituellement de six à huit jours
après le début de l’éruption.
VIII. Prévention
Le vaccin contre la varicelle réduit l’incidence, la morbidité et la mortalité liées
à la maladie. Aux États-Unis et au Canada, il est inclus dans le calendrier vacci-
nal des nourrissons. Il s’agit d’un vaccin vivant qui reste contre-indiqué chez les
enants immunocompromis.
Après un contact avec une personne atteinte de varicelle ou de zona, des
immunoglobulines spécifques contre la varicelle doivent être administrées le
plus rapidement possible, au maximum dans un délai de 10 jours, aux per-
sonnes n’ayant pas été vaccinées ou n’ayant pas eu la varicelle, dans les situa-
tions suivantes :
• enants immunocompromis (exemples : cancer, transplantation d’organe, syn-
drome néphrotique, traitement aux corticostéroïdes par voie générale) ;
• emmes enceintes ;
• nouveau-né d’une mère qui a la varicelle entre cinq jours avant et deux jours
après l’accouchement ;
• prématuré hospitalisé dont la mère n’est pas protégée contre la varicelle et
dont l’âge gestationnel est de 28 semaines ou plus ;
• prématuré hospitalisé dont l’âge gestationnel est inérieur à 28 semaines, que
sa mère ait déjà ait la varicelle ou non.
Zona
I. Généralités
Le zona est causé par une réactivation du virus de la varicelle (Herpesvirus
varicellæ) persistant à l’état latent, après une varicelle, dans les ganglions des
racines postérieures de la moelle. Relativement rare chez l’enant, son incidence
augmente avec l’âge. Cette réactivation du virus survient sans acteur précipitant
apparent ou à la suite d’une diminution des déenses immunitaires (exemples :
leucémie, syndrome d’immunodéfcience acquise [SIDA], traitement immunosup-
presseur en post-transplantation). La survenue d’un zona chez un enant n’im-
plique pas nécessairement un défcit immunitaire sous-jacent.
La morbidité associée au zona est généralement plus importante chez l’adulte
(névralgie post-herpétique) et le patient immunocompromis (dissémination du
virus à d’autres organes) que chez l’enant immunocompétent.
1226 Verrues
III. Explorations
Le diagnostic est clinique. Dans la plupart des cas, comme pour la varicelle,
aucune exploration n’est nécessaire. Dans certaines situations, le diagnostic peut
être conrmé par immunofuorescence directe sur les cellules de la base de la
vésicule, par la culture du virus ou par PCR dans le liquide obtenu par ponction
d’une vésicule.
IV. Traitement
Chez l’enant immunocompétent, on se contente de soulager la douleur avec
l’administration d’un analgésique si nécessaire.
Chez l’enant immunocompromis, étant donné le risque d’une dissémination
du virus à d’autres organes, un traitement parentéral avec de l’acyclovir s’im-
pose. Dans certaines situations où le risque de dissémination du virus est aible,
un traitement oral avec du amciclovir ou du valacyclovir peut être envisagé.
En cas d’atteinte de la cornée ou lorsque le zona touche le dermatome de
la branche ophtalmique du trijumeau, quel que soit le statut immunitaire du
malade, un traitement par voie générale s’avère indiqué ; une consultation en
ophtalmologie est recommandée.
V. Pronostic
Le pronostic est excellent chez l’enant immunocompétent. Une guérison com-
plète survient la plupart du temps en moins de deux semaines, et les douleurs
névralgiques persistantes sont rares. Chez l’enant immunocompromis, la mor-
bidité (exemples : dissémination du virus, durée, récidives) et la mortalité liées
à cette aection sont plus importantes.
Verrues 271
Afshin Hatami
Généralités
Particulièrement réquentes chez l’enant d’âge scolaire et l’adolescent, les verrues
peuvent se présenter sous orme de verrue ordinaire, plane ou liorme. Elles
Verrues 1227
sont toutes causées par les diérents sous-types du virus du papillome humain
(VPH). Il s’agit d’un virus résistant dont le temps d’incubation peut être très long,
de quelques mois à plus de un an.
La transmission se ait de personne à personne au moment de contacts
étroits ou de açon indirecte (exemples : piscine, objets inectés) ; elle est avo-
risée par la macération ou par des traumatismes mineurs de la peau. La multi-
plication des verrues peut se aire par auto-inoculation, surtout dans le cas de
verrues situées sur les mains.
La transmission du virus de la mère au nouveau-né au cours de l’accouche-
ment est possible, mais rare. Dans ce cas, les lésions trouvées chez l’enant sont
principalement les papillomes laryngés et les verrues de la région anogénitale ;
celles-ci peuvent se maniester des mois ou même des années après la naissance.
Plus l’enant est jeune, plus la transmission verticale de verrues génitales au moment
de l’accouchement est plausible. La possibilité de sévices sexuels doit être envisa-
gée lorsqu’un enant de plus de deux ou trois ans présente des verrues génitales,
particulièrement en l’absence d’autres lésions similaires ailleurs sur son corps.
Les condylomes des régions génitale et anale constituent la maladie sexuellement
transmissible la plus réquente. Certains types de VPH sont incriminés dans l’étiologie
du cancer du col de l’utérus, de la vulve, du vagin, du pénis et de la région anale.
Manifestations cliniques
Les papules arrondies lisses ou kératosiques sur la peau ou sur les muqueuses sont
souvent caractéristiques. Bien que la plupart des verrues soient asymptomatiques,
les verrues plantaires peuvent être douloureuses en raison de l’infammation
sous-jacente. Uniques ou multiples, les verrues peuvent présenter une morpho-
logie très variée.
Les lésions génitales ou anales, souvent exophytiques, mesurent de quelques
millimètres à quelques centimètres de diamètre et peuvent parois être à l’origine
de prurit ou d’irritation locale.
Explorations
Dans la très grande majorité des cas, l’examen clinique sut pour poser un dia-
gnostic avec certitude. Une biopsie cutanée pour l’analyse histopathologique et
le typage du VPH peut être aite en cas de présentations atypiques ou de ver-
rues génitales. S’il y a suspicion de sévices sexuels, une évaluation pédiatrique
et sociale est indiquée. Une ois le diagnostic de condylome conrmé, il aut
dépister les autres inections transmissibles sexuellement.
Chez l’adolescent qui présente des condylomes anogénitaux, l’extension
peut être déterminée par colposcopie, rectoscopie ou urétroscopie selon qu’ils
siègent dans le vagin, sur le col, l’anus ou le méat urinaire.
Traitement
La majorité des verrues (environ les deux tiers) régressent spontanément en moins
de deux ans. Sau dans le cas de lésions de la région anogénitale, une attitude
conservatrice peut se justier. L’immunité cellulaire est l’acteur principal dans la
résolution spontanée des verrues.
Pour les verrues ordinaires, les modes de traitement suivants ont en moyenne
un taux de succès de 70 %.
1228 Vomissements
Vomissements 272
Melanie Vincent, Christophe Faure
Généralités
Les vomissements et les régurgitations s’observent souvent en pédiatrie, surtout
chez le nourrisson et le jeune enant. La plupart sont physiologiques. Lorsqu’ils
sont pathologiques, ils peuvent résulter d’un grand nombre de troubles, parois
graves et urgents à reconnaître, qui ne sont pas tous liés au système digesti.
Les régurgitations se ont sans eort. Les vomissements sont généralement
précédés de nausées et associés à des contractions des muscles abdominaux
et thoraciques qui aboutissent à l’émission involontaire, avec orce, du contenu
gastrique par la bouche. La signifcation diagnostique de cette distinction n’est
pas toujours absolue.
L’approche clinique est basée sur l’anamnèse, l’examen clinique et une bonne
connaissance des principales causes de vomissements aux diérents âges. D’un
point de vue pratique, il est important de aire la distinction entre des vomisse-
ments aigus et chroniques.
Vomissements 1229
Approche clinique
Des signes d’alarme témoignant d’une cause grave, urgente ou chirurgicale
doivent être systématiquement recherchés autant à l’anamnèse qu’à l’examen
physique.
L’anamnèse amiliale recherche des symptômes semblables chez les autres
membres de la amille ainsi qu’au service de garde (garderie, crèche). L’histoire
de la maladie s’intéresse à la chronologie du symptôme, à la réquence et à
l’abondance des vomissements et aux maniestations associées (exemples : fèvre,
douleur abdominale, diarrhée). Des vomissements bilieux suggèrent la présence
d’une obstruction située en aval de l’ampoule de Vater et nécessitent une éva-
luation immédiate. Des vomissements écaloïdes sont caractéristiques d’une obs-
truction intestinale basse avancée. La présence de sang dans les vomissements
doit notamment aire penser à une gastrite, à une hernie hiatale ou à un ulcère
peptique. Une diarrhée associée suggère ortement une gastro-entérite.
L’examen recherche une perturbation hémodynamique, une déshydratation,
une distension abdominale, des signes de péritonite, une masse et, chez l’enant
âgé de moins de six semaines, une olive pylorique. L’évaluation du gain pondé-
ral et de l’état nutritionnel est essentielle.
I. Vomissements d’apparition aiguë
Ici, l’objecti est de ne pas laisser passer inaperçue une urgence médicale ou
chirurgicale.
• Sténose du pylore : cette aection doit être suspectée de açon prioritaire
chez le nourrisson âgé de deux à six semaines, surtout si c’est un garçon. Les
vomissements apparaissent vers la deuxième ou la troisième semaine de vie ;
ils s’aggravent rapidement et sont projectiles.
• Occlusion intestinale : outre la sténose du pylore, un obstacle peut être situé
n’importe où le long du tube digesti, de l’estomac à l’anus. Chez le nourris-
son, tout vomissement bilieux doit évoquer la possibilité d’une malrotation.
• Hypertension intracrânienne : elle doit être une préoccupation dominante
chaque ois que des vomissements aigus sont inexpliqués. Parmi les autres
indices cliniques, il aut rechercher une altération de l’état de conscience, une
bradycardie, un bombement de la ontanelle antérieure, un œdème papillaire
ou un strabisme par paralysie du ner crânien VI.
• Maladies métaboliques : plusieurs de ces aections causent une acidose méta-
bolique et peuvent être responsables de vomissements. Principalement chez
le nouveau-né et le nourrisson, des vomissements inexpliqués doivent aire
penser à une maladie métabolique. Une atteinte hépatique ou neurologique
est généralement présente au cours des périodes de décompensation des
maladies du cycle de l’urée ou du métabolisme des acides gras ou aminés.
La galactosémie et l’intolérance héréditaire au ructose s’accompagnent d’une
atteinte hépatique.
• Hyperplasie congénitale des surrénales : à suspecter chez le nouveau-né et le
nourrisson.
• Intoxication aiguë par des médicaments et d’autres produits toxiques (monoxyde
de carbone).
Si toutes ces hypothèses sont éliminées par l’anamnèse et l’examen clinique,
la cause fgure le plus souvent parmi les situations suivantes.
Vomissements 1231
Généralités
Le wheezing est un bruit respiratoire audible sans stéthoscope. Il s’agit d’un sife-
ment surtout expiratoire, témoignant d’une obstruction bronchique. Un wheezing
localisé est rare chez l’enant ; il suggère l’obstruction d’une bronche proximale
par un corps étranger ou par toute autre compression intrinsèque (exemple :
tumeur) ou extrinsèque (exemples : adénopathie, structure vasculaire). Le plus
souvent, il est dius et résulte d’une obstruction des bronches et des bronchioles.
Wheezing persistant ou récidivant 1233
Approche clinique
L’anamnèse s’intéresse notamment aux éléments suivants : antécédents familiaux
et personnels d’atopie, histoire de prématurité, antécédents respiratoires et infec-
tieux, chronologie de la maladie, possibilité d’inhalation d’un corps étranger,
présence de toux et de dyspnée, vomissements et régurgitations, étouffements
alimentaires, diarrhée chronique, tabagisme passif, présence d’animaux dans la
maison, fréquentation d’un service de garde (garderie, crèche), traitements déjà
prescrits et leurs effets.
À l’examen, on évalue l’évolution dynamique du poids et de la taille. On
mesure le taux de saturation en oxygène par oxymétrie pulsée, les fréquences
cardiaque et respiratoire et l’on recherche la cyanose, l’utilisation des muscles
accessoires de la respiration, le tirage, une asymétrie de ventilation ou toute autre
anomalie auscultatoire pulmonaire ou cardiaque et un hippocratisme digital.
La radiographie pulmonaire et le test de la sueur doivent être effectués dans
tous les cas. Dans certaines situations, d’autres examens peuvent s’avérer néces-
saires (voir ci-après).
II. Bronchiolite
Occasionnellement, les symptômes d’une bronchiolite banale peuvent persister
au-delà de la durée habituelle. Le nourrisson qui réquente un service de garde
peut présenter une suite apparemment ininterrompue de bronchiolites. La pos-
sibilité que le tableau évolue vers de l’asthme doit alors être évoquée. Le test
d’identication rapide du virus respiratoire syncytial ou la culture virale des
sécrétions nasopharyngées n’ont d’intérêt qu’en phase aiguë.
X. Autres causes
• La dyskinésie ciliaire, associée ou non à une dextrocardie (syndrome de Kar-
tagener), est un diagnostic à envisager dans certains cas. Il peut être conrmé
par une biopsie de la muqueuse nasale ou bronchique.
• Une déaillance cardiaque chronique peut causer du wheezing. Le diagnostic
d’une cardiopathie sous-jacente est habituellement évident.
• La dysplasie bronchopulmonaire de l’ancien prématuré ventilé ne pose pas
de problème de diagnostic en raison de son histoire clinique caractéristique.
• La bronchomalacie est une aection congénitale qui peut entraîner un wheezing
persistant durant la première année de vie. Il s’agit de l’anomalie la plus réquem-
ment observée chez les nourrissons appelés happy wheezer. Cette dénomination
vient du ait que ceux-ci sont bien portants et peu incommodés par leurs symp-
tômes respiratoires. Le wheezing est le plus souvent positionnel et intermittent.
En général, la bronchomaladie s’améliore progressivement durant la deuxième
année de vie. Elle peut être mise en évidence par une bronchoscopie.
• Une compression bronchique par un vaisseau aberrant (exemple : artère
sous-clavière) peut être mise en évidence par une étude radiologique de
l’œsophage avec produit de contraste ; dans certains cas, la tomodensitomé-
trie du thorax est utile.
• Une compression par une adénopathie ou une tumeur médiastinale peut être
conrmée par une radiographie pulmonaire simple et, au besoin, par une
tomodensitométrie.
Troisième partie
Index pharmacologique
Index pharmacologique 1237
Index pharmacologique
Danièle Beauchamp, Hélène Roy, Christina Nguyen, Francine Auclair
Avertissements
1) À quelques exceptions près, cet index pharmacologique ne contient que la
liste des médicaments dont l’usage est suggéré dans cet ouvrage.
2) Le lecteur doit se réérer à l’index pour ce qui est de la posologie de la plupart
des médicaments mentionnés dans ce livre ; la principale exception concerne
certaines situations d’urgence pour lesquelles les posologies sont décrites dans
le texte lui-même.
3) Malgré le soin apporté à la préparation de cet index, il est recommandé de
vérifer la posologie dans une autre source si l’on doit prescrire un médica-
ment dangereux ou rarement utilisé. Les auteurs déclinent toute responsabilité
en cas d’accident thérapeutique.
4) Les doses mentionnées dans l’index proviennent de plusieurs sources d’in-
ormation pédiatriques. Pour quelques médicaments, le schéma posologique
proposé est tiré de l’expérience clinique et de l’expertise pédiatrique déve-
loppées au Centre hospitalier universitaire Sainte-Justine (dans ces cas, on
trouve une mention à cet eet).
5) Les posologies mentionnées dans l’index concernent l’enant après la période
néonatale. Pour certains médicaments réquemment utilisés chez le nouveau-né,
les posologies de la période néonatale sont clairement indiquées.
6) Chez les jeunes enants et chez les patients qui sourent de troubles de la
déglutition, on doit avoriser les ormes liquides, car elles diminuent le risque
d’étouement accidentel. L’âge auquel un enant peut avaler un comprimé
sans danger est variable, mais en règle générale, il est préérable de réserver
les ormes solides (à moins de pouvoir les écraser ou de les aire croquer)
aux enants âgés de six ans ou plus.
7) Dans la colonne « Commentaires », le lecteur trouvera l’inormation suivante :
• Les eets secondaires considérés comme majeurs, c’est-à-dire qui peuvent
avoir un impact déterminant sur la santé du patient ; les eets secondaires
réquents, mais ayant un eet mineur, ne sont pas mentionnés.
• La nécessité d’ajuster la posologie en cas d’insufsance rénale modérée ou
grave (consulter une réérence spécialisée pour cet ajustement) ; l’absence
de la rubrique « Ins. rénale » signife qu’aucun ajustement n’est nécessaire.
• Le besoin d’ajuster la posologie en cas d’insufsance hépatique (consulter
une réérence spécialisée pour cet ajustement) ; l’absence de la rubrique
« Ins. hépatique » signife qu’aucun ajustement n’est nécessaire.
• L’existence d’interactions importantes ou nombreuses avec d’autres médi-
caments (exemple : inducteur ou inhibiteur du cytochrome P450 3A4) ; l’ab-
sence de la rubrique « Interactions médicamenteuses » signife qu’il n’existe
pas d’interactions majeures ou de nombreuses interactions.
1238 Index pharmacologique
3) Effet inotrope
IV perfusion : 0,1-1 μg/kg/min
4) Anaphylaxie
– Réaction légère ou modérée :
IM, SC : 0,01 mg/kg/dose (ou 0,01 mL/kg/
dose de la solution 1:1 000) toutes les
10-20 min au besoin
– Réaction grave :
IV : 0,01 mg/kg/dose (ou 0,1 mL/kg/dose de
la solution 1:10 000) ; répéter toutes les
5-30 min au besoin, 2 fois
IM :
– 10-25 kg : 0,15 mg (Epipen JrMD)
– > 25 kg : 0,3 mg (EpipenMD)
5) Laryngite modérée à grave
Nébulisation (adrénaline 1:1 000 = 1 mg/mL)
– ≤ 5 kg : 2,5 mL/dose ; répéter toutes les
15-30 min au besoin
– > 5 kg : 5 mL/dose ; répéter toutes les
15-30 min au besoin
Albutérol Voir Salbutamol.
Alcool éthylique Voir Éthanol.
Allopurinol PO : 10 mg/kg/24 h en doses fractionnées toutes 800 mg/24 h Ins. rénale : ajustement requis
les 6-12 h
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
Almotriptan PO : 2 doses/24 h ou 25 mg/24 h Ins. hépatique : ajustement requis
≥ 12 ans : 6,25-12,5 mg en 1 dose unique ; répéter
au besoin après 2 h
Altéplase (r-tPA) 1) Cathéter intraveineux obstrué Cathéter intraveineux obstrué
Injecter dans la voie obstruée, laisser en place 2 mg de la solution à 1 mg/mL
pendant 1-2 h, puis retirer.
– < 10 kg : 0,5 mg/dose à diluer dans du
NaCl 0,9 % jusqu’au volume nécessaire pour
remplir le cathéter utilisé
– ≥ 10 kg : volume de r-tPA requis pour remplir
la lumière du cathéter utilisé
2) Empyème
Données limitées en pédiatrie
Injection intrapleurale :
– ≤ 10 kg : 4 mg/dose à diluer dans 20 mL de
NaCl 0,9 % ; garder le drain thoracique clampé
pendant 1 h
– > 10 kg : 4 mg/dose à diluer dans 40 mL de
NaCl 0,9 % ; garder le drain thoracique clampé
pendant 1 h
Amikacine IV, IM : 15-30 mg/kg/24 h en doses fractionnées Dose initiale : 500 mg/dose Effets secondaires majeurs : néphrotoxicité,
toutes les 8 h ototoxicité
Ins. rénale : ajustement requis
Taux sérique thérapeutique : creux : 2,5-10 mg/L ;
pic : 20-30 mg/L
L’administration en dose uniquotidienne peut s’appli-
quer dans certaines situations.
Aminophylline IV : Effets secondaires majeurs : arythmies, convulsions
– Dose de charge (si le patient n’a pas reçu Ins. hépatique : ajustement requis
de doses dans les dernières 24 h) : 6 mg/kg Interactions médicamenteuses : nombreuses
– Dose d’entretien : interactions
• 6 semaines à 5 mois : 0,5 mg/kg/h
Index pharmacologique
Aztréonam (Canada : 1) Indications générales 8 000 mg/24 h Ins. rénale : ajustement requis
Programme d’accès IV, IM : 90-120 mg/kg/24 h en doses fractionnées
spécial) toutes les 6-8 h
2) Fibrose kystique (mucoviscidose)
IV, IM : 150-200 mg/kg/24 h en doses fractionnées
toutes les 6-8 h
Baclofen PO : < 2 ans : 40 mg/24 h
– < 2 ans : 10-20 mg/24 h en doses fractionnées 2 à 7 ans : 60 mg/24 h
toutes les 8 h, puis augmenter de 5-15 mg/24 h ≥ 8 ans : 120 mg/24 h
tous les 3 jours
Index pharmacologique
Bisacodyl PO : PO : 15 mg/dose
≥ 3 ans : 0,3 mg/kg/dose ou 5 à 10 mg/dose en dose
unique 6 à 12 h avant l’examen ou 1 fois par jour
au besoin
IR :
– < 2 ans : 5 mg/dose en 1 dose, 15 à 60 min
avant l’examen ou 1 fois par jour au besoin
– 2 à 11 ans : 5-10 mg/dose en dose unique,
15 à 60 min avant l’examen ou 1 fois
par jour au besoin
– ≥ 12 ans : 10 mg/dose en dose unique,
Index pharmacologique
Chloroquine 1) Traitement du paludisme à Plasmodium alciparum Traitement du paludisme 150 mg de base = 250 mg de phosphate
PO : 10 mg base/kg/dose pour la 1re dose, Dose initiale : 600 mg de base/dose de chloroquine
puis 5 mg base/kg/dose 6 h, 24 h et 48 h Dose subséquente : 300 mg de base/dose Effets secondaires majeurs : prolongation de
après la 1re dose Prévention du paludisme l’intervalle QT
1259
300 mg de base/dose
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
1260
IV, IM : 0,5-1 mg/kg/dose toutes les 6-8 h – < 5 ans : 40 mg/24 h au moment de l’administration IV, réactions extra-
PO : 0,5-1 mg/kg/dose toutes les 4-6 h – 5 à 12 ans : 75 mg/24 h pyramidales, prolongation de l’intervalle QT
IR : 1 mg/kg/dose toutes les 6-8 h Ins. hépatique : ajustement requis
Interactions médicamenteuses : nombreuses
interactions
Cholestyramine PO : 240 mg de résine anhydre/kg/24 h en doses Interactions médicamenteuses : nombreuses
ractionnées toutes les 8 h interactions
Ciclésonide Inhalation : 800 μg/24 h
Aérosol-doseur :
≥ 6 ans :
– Dose aible : 100 μg/24 h
– Dose modérée : 200-400 μg/24 h
– Dose élevée : > 400 μg/24 h
Administrer en doses ractionnées toutes les 12-24 h
Ciprofoxacine 1) Fibrose kystique (mucoviscidose) Fibrose kystique (mucoviscidose) Ins. rénale : ajustement requis
IV : 30 mg/kg/24 h en doses ractionnées toutes IV : 400 mg/dose ou 1 200 mg/24 h Interactions médicamenteuses : nombreuses
les 8-12 h PO : 2 g/24 h interactions
PO : 40 mg/kg/24 h en doses ractionnées toutes Autres indications En dehors de situations particulières, l’utilisation
les 12 h IV : 400 mg/dose ou 1 200 mg/24 h des fuoroquinolones n’est pas recommandée
2) Autres indications PO : 1,5 g/24 h en pédiatrie.
IV : 20-30 mg/kg/24 h en doses ractionnées
toutes les 8-12 h
PO : 20-40 mg/kg/24 h en doses ractionnées
toutes les 12 h
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
Citalopram Dépression 40 mg/24 h Effets secondaires majeurs : risque accru d’idées
PO : et de comportements suicidaires
≥ 12 ans : 20 mg/24 h en 1 dose quotidienne, aug-
menter de 10 mg toutes les 2 semaines au besoin
Clarithromycine PO : 15 mg/kg/24 h en doses fractionnées toutes 1 g/24 h Effets secondaires majeurs : prolongation de
les 12 h l’intervalle QT
Interactions médicamenteuses : nombreuses
interactions
Clindamycine IV : 25-40 mg/kg/24 h en doses fractionnées toutes IV : 2,7 g/24 h
les 6-8 h PO : 1,8 g/24 h
PO : 10-40 mg/kg/24 h en doses fractionnées toutes
les 6-8 h
Clobazam PO : 80 mg/24 h Effets secondaires majeurs : dépression respiratoire
– Dose initiale : 0,25 mg/kg/24 h en doses frac-
tionnées toutes les 12-24 h
– Dose d’entretien : 0,5-1 mg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 8-12 h
Clonazépam PO : 20 mg/24 h Effets secondaires majeurs : dépression respiratoire
– < 30 kg :
• Dose initiale : 0,01-0,05 mg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 8-12 h
• Dose d’entretien : augmenter de
0,025-0,05 mg/kg/24 h tous les 3 jours
jusqu’à 0,1-0,2 mg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 8 h
– ≥ 30 kg :
• Dose initiale : 1,5 mg/24 h en doses fraction-
nées toutes les 8 h
• Dose d’entretien : augmenter de 0,5-1 mg/24 h
tous les 3 jours
Index pharmacologique
1261
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
1262
IR (solution injectable) : 0,5 mg/kg/dose ; répéter – ≥ 5 ans : 10 mg/dose le dosage des seringues préremplies disponibles :
une fois 5 min plus tard au besoin IR : 20 mg/dose 5 mg, 10 mg, 15 mg et 20 mg
IR (gel) : Sédation, relaxation musculaire, anxiété
– 2 à 5 ans : 0,5 mg/kg en 1 dose IV, IM : 0,6 mg/kg/8 h
– 6 à 11 ans : 0,3 mg/kg en 1 dose PO : 10 mg/dose
– ≥ 12 ans : 0,2 mg/kg en 1 dose
2) Sédation, relaxation musculaire, anxiété
IV, IM : 0,04-0,3 mg/kg/dose toutes les 2-4 h
PO : 0,12-0,8 mg/kg/24 h en doses fractionnées
toutes les 6-8 h
Diazoxide Hypoglycémie
PO :
– < 1 an : 8-15 mg/kg/24 h en doses fractionnées
toutes les 8-12 h
– ≥ 1 an : 3-8 mg/kg/24 h en doses fractionnées
toutes les 8-12 h
Commencer avec la plus petite dose.
Diclofénac Données limitées en pédiatrie 200 mg/24 h
PO : 2-3 mg/kg/24 h en doses fractionnées toutes
les 6-12 h
Digitale Voir Digoxine.
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
Digoxine IV : Dose de digitalisation : Ins. rénale : ajustement requis
– Dose de digitalisation : – IV : 1 mg Interactions médicamenteuses : nombreuses
• Nouveau-né à terme : 20 μg/kg – PO : 1,5 mg interactions
• 1 à 24 mois : 30-40 μg/kg Dose d’entretien : Taux sérique thérapeutique : 1-2,6 nmol/L
• 2 à 10 ans : 20-30 μg/kg – IV : 0,4 mg/24 h Taux sérique toxique : > 2,6 nmol/L
• > 10 ans : 8-12 μg/kg – PO : 0,5 mg/24 h Fractionner la dose de digitalisation en 3 prises,
– Dose d’entretien : soit 50 % de la dose totale au moment de la
• Nouveau-né à terme : 6-8 μg/kg/24 h en doses 1re administration suivie de 25 % de la dose
fractionnées toutes les 12 h totale 8 et 16 h plus tard
• 1 à 24 mois : 7,5-9 μg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12 h
• 2 à 10 ans : 6-8 μg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12 h
• > 10 ans : 2-3 μg/kg/24 h en 1 dose
quotidienne
PO :
– Dose de digitalisation :
• Nouveau-né à terme : 30 μg/kg
• 1 à 24 mois : 40-50 μg/kg
• 2 à 10 ans : 30-40 μg/kg
• > 10 ans : 10-15 μg/kg
– Dose d’entretien :
• Nouveau-né à terme : 8-10 μg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12 h
• 1 à 24 mois : 10-12 μg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12 h
• 2 à 10 ans : 8-10 μg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12 h
• > 10 ans : 2,5-5 μg/kg/24 h en 1 dose
quotidienne
Dimenhydrinate IV, IM, PO, IR : 5 mg/kg/24 h en doses fractionnées 300 mg/24 h
toutes les 6 h
Index pharmacologique
– Traitement : 3-6 mg/kg/24 h en doses ractionnées Utiliser en doses ractionnées si intolérance digestive
toutes les 8-24 h
Fer dextran Anémie erriprive ≤ 10 kg : 50 mg/dose Eets secondaires majeurs : réactions
IM (er élémentaire) : > 10 kg : 100 mg/dose anaphylactiques
– 5-15 kg : Non recommandé chez les enants < 4 mois
• Dose totale en mL : {0,0442 × [Hb désirée Poids maigre (kg) :
(g/dL) – Hb observée (g/dL)] × poids (kg) – Femme : 45,5 kg + 2,3 kg pour chaque 2,54 cm
+ [0,26 × poids (kg)]} (1 pouce) de taille > 152,4 cm (5 pieds)
– > 15 kg : – Homme : 50 kg + 2,3 kg pour chaque 2,54 cm
• Dose totale en mL : {0,0442 × [Hb désirée (1 pouce) de taille > 152,4 cm (5 pieds)
(g/dL) – Hb observée (g/dL)] × poids maigre Solution injectable concentrée à 50 mg/mL
(kg) + [0,26 × poids maigre (kg)]}
Fractionner la dose totale calculée en 3-4 doses
administrées 1 ois par jour ou 1-2 ois par semaine.
Il est nécessaire d’administrer une dose test avant
d’entreprendre le traitement.
Fer saccharose 1) Anémie erriprive (indications générales)
IV (er élémentaire) :
≥ 12 ans : 100-300 mg/dose 1-3 ois par semaine
2) Anémie erriprive chez les patients en insufsance
rénale chronique
IV (er élémentaire) : 2 mg/kg/dose 1 ois par
semaine en fn de dialyse
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
Féxofénadine PO : Ins. rénale : ajustement requis
– 6 mois à < 2 ans : 15 mg/dose toutes les 12 h
– 2 à 11 ans : 30 mg/dose toutes les 12 h
– ≥ 12 ans : 60 mg/dose toutes les 12 h ou
120 mg/24 h en 1 dose quotidienne
Fibres végétales Voir Psyllium.
Fluconazole 1) Candidose buccale/candidose œsophagienne Candidose buccale Ins. rénale : ajustement requis
IV, PO : 200 mg/dose Interactions médicamenteuses : nombreuses
– Dose initiale : 6 mg/kg/dose en 1 dose unique Candidose œsophagienne/ prévention chez le patient interactions
– Dose d’entretien : 3 mg/kg/24 h en 1 dose neutropénique L’âge post-conceptionnel équivaut à l’âge
quotidienne 400 mg/dose gestationnel + l’âge post-natal.
2) Infection systémique à Candida Infection systémique à Candida
IV : IV, PO : 600 mg/dose
Nouveau-né selon l’âge post-conceptionnel :
– Dose de charge : 25 mg/kg/dose
– Dose d’entretien :
• < 30 semaines :
40 à 14 jours : 6 mg/kg/24 h en 1 dose
quotidienne
4> 14 jours : 12 mg/kg/24 h en 1 dose
quotidienne
• ≥ 30 semaines :
412 mg/kg/24 h en 1 dose quotidienne
IV, PO :
> 1 mois : 6-12 mg/kg/24 h en 1 dose quotidienne
3) Candidose vaginale non compliquée chez
une adolescente
PO : 150 mg en 1 dose unique
4) Candidose vaginale grave ou récurrente chez
une adolescente
PO : 150 mg/dose toutes les 72 h pour 2-3 doses
5) Prévention d’infection fongique invasive chez
Index pharmacologique
le patient neutropénique
PO : 6 mg/kg/24 h en 1 dose quotidienne
Fludrocortisone PO : 0,05-0,2 mg/24 h en 1 dose quotidienne
1273
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
1274
Flumazénil IV : 0,01 mg/kg/dose, répéter toutes les min Dose de charge : 0,2 mg/dose
au besoin Dose cumulative : 1 mg
Flunarizine Données limitées en pédiatrie Ins. hépatique : ajustement requis
PO :
– < 40 kg : 5 mg/24 h en 1 dose quotidienne
– ≥ 40 kg : 5-10 mg/24 h en 1 dose quotidienne
Fluor Recommandations de la Société canadienne
de pédiatrie
PO :
Concentration de fuor dans l’eau :
Index pharmacologique
et respiratoires
IV, IM : 4-10 μg/kg/dose toutes les 3-8 h
PO : 40-100 μg/kg/dose toutes les 6-8 h
Griséoulvine micronisée PO : 10-20 mg/kg/24 h en doses fractionnées toutes 1 g/24 h
(France) les 12-24 h
Halopéridol IM (lactate) : IM, PO : Effets secondaires majeurs : réactions extra-
– 6 à 12 ans : 1-3 mg/dose toutes les 4-8 h – 6 à 12 ans : 0,15 mg/kg/24 h pyramidales, prolongation de l’intervalle QT
– > 12 ans : 2-5 mg/dose toutes les 4-8 h – > 12 ans : 30 mg/24 h (risque augmenté avec l’administration IV)
PO :
– 3 à 12 ans : 0,05-0,15 mg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 8-12 h
– > 12 ans : 0,5-5 mg/dose toutes les 8-12 h
Héparine IV : Dose de charge : 5 000 U/dose Ajuster la dose selon les résultats du temps de
Dose de charge : 50-75 U/kg en 10 min céphaline activé (ou APTT)
IV perfusion :
– < 1 an : 28 U/kg/h
– ≥ 1 an : 20 U/kg/h
Huile de parafne Voir Huile minérale.
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
Huile minérale PO : PO : 3 mL/kg/24 h ou 45 mL/24 h
≥ 1 an :
– Liquide : 1 mL/kg/24 h en doses ractionnées
toutes les 12-24 h
– Gelée : 5-20 mL/24 h en doses ractionnées toutes
les 12-24 h
IR : 20-60 mL/dose
Hydralazine IV, IM : 0,1-0,5 mg/kg/dose toutes les 4-6 h IV, IM : 20 mg/dose Ins. rénale : ajustement requis
PO : 0,75-1 mg/kg/24 h en doses ractionnées toutes PO : 200 mg/24 h
les 6-12 h ; augmenter la dose au besoin sur une ou
période de 3-4 semaines – < 1 an : 5 mg/kg/24 h
– ≥ 1 an : 7,5 mg/kg/24 h
Hydrochlorothiazide PO : 2-4 mg/kg/24 h en doses ractionnées toutes 200 mg/24 h Ins. rénale : inefcace si clairance de la créatinine
les 12 h < 25-50 mL/min
Hydrocortisone 1) État de mal asthmatique État de mal asthmatique La prednisone est 4 ois plus puissante que
IV : 400 mg/dose l’hydrocortisone.
– Dose de charge : 4-8 mg/kg/dose La méthylprednisolone est 5 ois plus puissante
– Dose d’entretien : 2-4 mg/kg/dose toutes les 6 h que l’hydrocortisone.
2) Anti-inammatoire La dexaméthasone est 25 ois plus puissante
IV, IM : 1-5 mg/kg/24 h en doses ractionnées que l’hydrocortisone.
toutes les 12-24 h
PO : 2,5-10 mg/kg/24 h en doses ractionnées
toutes les 6-8 h
3) Remplacement physiologique
IM : 0,25-0,35 mg/kg/dose toutes les 24 h
PO : 0,5-0,75 mg/kg/24 h ou 10-20 mg/m2/24 h
en doses ractionnées toutes les 8-12 h
4) Insufsance surrénalienne aiguë ou état de stress
chez un patient connu pour une insufsance
surrénalienne
IV, IM :
Dose initiale : 50-100 mg/m2 en 1 dose, poursuivre
Index pharmacologique
Hydromorphone IV : 0,005-0,015 mg/kg/dose toutes les 2-4 h Effets secondaires majeurs : dépression respiratoire
au besoin
IV perfusion : 3-5 μg/kg/h
IM, SC : 0,02-0,03 mg/kg/dose toutes les 3-4 h
PO, IR : 0,03-0,08 mg/kg/dose toutes les 3-4 h
au besoin
PO longue action : 0,06-0,15 mg/kg/dose toutes
les 12 h
Hydroxychloroquine Arthrite idiopathique juvénile 400 mg/24 h Effets secondaires majeurs : suppression de
(sulfate) PO : 3-5 mg/kg/24 h en doses fractionnées toutes la moelle osseuse
Index pharmacologique
les 12-24 h
Hydroxyde d’aluminium PO : La solution orale contient 40 mg/mL d’hydroxyde
et de magnésium – < 1 an : 2,5-5 mL/dose toutes les 1-3 h au besoin d’aluminium et de magnésium.
– 1 à 12 ans : 5-15 mL/dose toutes les 3-6 h
au besoin
– > 12 ans : 15-45 mL/dose toutes les 3-6 h
au besoin
Hydroxyurée Anémie falciforme 35 mg/kg/24 h
PO : 15 mg/kg/24 h en 1 dose quotidienne et aug-
menter de 5 mg/kg/24 h toutes les 8-12 semaines
Hydroxyzine 1) Prurit 400 mg/24 h
IM : 0,5-1 mg/kg/dose toutes les 4-6 h au besoin
PO : 2 mg/kg/24 h en doses fractionnées toutes
les 6-8 h
2) Urticaire chronique
PO : 2-4 mg/kg/24 h en doses fractionnées toutes
les 6-8 h
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
Ibuproène 1) Analgésique/antipyrétique/dysménorrhée Analgésique/antipyrétique
PO : 40 mg/kg/24 h ou 400 mg/dose
– ≥ 6 mois à 11 ans : 5-10 mg/kg/dose toutes Dysménorrhée
les 6-8 h au besoin 1,2 g/24 h
– ≥ 12 ans : 200-400 mg toutes les 4-6 h au
besoin
2) Anti-infammatoire Anti-infammatoire
PO : ≥ 6 mois à 12 ans : 2,4 g/24 h
– ≥ 6 mois à 11 ans : 30-40 mg/kg/24 h en doses > 12 ans : 3,2 g/24 h
fractionnées toutes les 6 h
– ≥ 12 ans : 400-800 mg toutes les 6-8 h au
besoin
Imipénem/cilastatine IV : 60-100 mg/kg/24 h en doses fractionnées toutes 4 g/24 h Eets secondaires majeurs : convulsions
les 6 h Ins. rénale : ajustement requis
Imipramine Énurésie 6 à 12 ans : 50 mg/24 h Eets secondaires majeurs : tachycardie, arythmies
PO : > 12 ans : 75 mg/24 h Interactions médicamenteuses : nombreuses
≥ 6 ans : 10-25 mg toutes les 24 h au coucher, interactions
puis augmenter de 10-25 mg/24 h toutes les
1-2 semaines
Indométhacine Anti-infammatoire Anti-infammatoire
PO : 1-3 mg/kg/24 h en doses fractionnées toutes 4 mg/kg/24 h ou 200 mg/24 h
les 6-12 h
Infiximab 1) Maladie de Crohn modérée ou grave/colite Maladie de Crohn modérée ou grave/colite ulcéreuse Eets secondaires majeurs : réactivation d’une
ulcéreuse 10 mg/kg/dose tuberculose latente, anaphylaxie, infections graves,
IV : risque de lymphome
– Induction : 5 mg/kg/dose aux semaines 0, 2 et 6
– Entretien : 5 mg/kg/dose toutes les 8 semaines
2) Arthrite idiopathique juvénile
– Induction : 3 mg/kg/dose aux semaines 0, 2 et 6
– Entretien : 3-6 mg/kg/dose toutes les 8 semaines
Index pharmacologique
Isoniazide 1) Tuberculose active Dose quotidienne : 300 mg/24 h Effets secondaires majeurs : hépatotoxicité
PO : 10-15 mg/kg/24 h en 1 dose quotidienne Dose intermittente : 900 mg/24 h Interactions médicamenteuses : nombreuses
ou 20-30 mg/kg/dose 3 fois par semaine interactions
2) Tuberculose latente
PO : 10 mg/kg/24 h en 1 dose quotidienne
Isoprénaline Voir Isoprotérénol.
Isoprotérénol Perfusion IV : 0,05-2 μg/kg/min
Isotrétinoïne PO : 0,5-1 mg/kg/24 h en doses fractionnées toutes 2 mg/kg/24 h Effets secondaires majeurs : tératogénicité
les 12-24 h pendant 16-20 semaines
Itraconazole Données limitées en pédiatrie 10 mg/kg/24 h ou 400 mg/24 h Interactions médicamenteuses : nombreuses
PO : 3-5 mg/kg/24 h en doses fractionnées interactions
toutes les 12-24 h La biodisponibilité des capsules et de la solution
orale n’est pas la même.
Kayexalate Voir Résine échangeuse d’ions (polystyrène
[sulfonate de]).
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
Kétamine IV : 0,5-2 mg/kg/dose ; répéter au besoin
IV perfusion : 5-20 μg/kg/min
PO, IR : 5-10 mg/kg/dose 30 min avant la manœuvre
Kétoconazole PO : 3,3-6,6 mg/kg/24 h en 1 dose quotidienne 400 mg/dose Interactions médicamenteuses : nombreuses
interactions
Kétoprofène PO : 200 mg/24 h
≥ 12 ans : 150-200 mg/24 h en doses fractionnées
toutes les 6-8 h
Labétalol Données limitées en pédiatrie IV : 40 mg/dose
1) Urgence hypertensive PO : 12 mg/kg/24 h ou 1 200 mg/24h
IV : 0,2-1 mg/kg/dose ; répéter toutes les 10 min
au besoin
IV perfusion : 0,5-3 mg/kg/h
2) Hypertension artérielle
PO :
Dose initiale : 1-3 mg/kg/24 h en doses frac-
tionnées toutes les 12 h ; augmenter progres-
sivement selon la réponse du patient
Lacosamide Données limitées en pédiatrie 3 à 16 ans : Ins. hépatique : ajustement requis
PO : Dose initiale : 50 mg/dose
– 3 à 16 ans :
• Dose initiale : 1 mg/kg/24 h en doses frac-
tionnées toutes les 12 h ; augmenter progres-
sivement chaque semaine de 1 mg/kg/24 h
• Dose d’entretien : 2-10 mg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12 h
– ≥ 17 ans :
• Dose initiale : 50 mg/dose toutes les 12 h ;
augmenter progressivement chaque semaine
de 100 mg/24 h
• Dose d’entretien : 200-400 mg/24 h en doses
Index pharmacologique
Lamivudine 1) Syndrome d’immunodéfcience acquise (SIDA) Syndrome d’immunodéfcience acquise (SIDA) Ins. rénale : ajustement requis
PO : 300 mg/24 h
– ≤ 6 semaines : 4 mg/kg/24 h en doses Hépatite B
fractionnées toutes les 12 h 100 mg/dose
– > 6 semaines : 8 mg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12 h
2) Hépatite B
PO :
≥ 2 ans : 3 mg/kg/24 h en 1 dose quotidienne
Lamotrigine PO : 2 à 12 ans : Eets secondaires majeurs : syndrome de Steven-
– 2 à 12 ans : – Sans inducteur enzymatique et sans acide Johnson (fréquence de ce syndrome augmente
• Sans inducteur enzymatique et sans acide valproïque : 300 mg/24 h avec l’ajustement trop rapide de la posologie
valproïque : – Avec acide valproïque : 200 mg/24 h ou en association avec l’acide valproïque)
4Semaines 1 et 2 : 0,3 mg/kg/24 h en doses – Avec inducteur enzymatique sans acide Ins. hépatique : ajustement requis
fractionnées toutes les 12-24 h valproïque : 400 mg/24 h Interactions médicamenteuses : nombreuses
4Semaines 3 et 4 : 0,6 mg/kg/24 h en doses interactions
fractionnées toutes les 12 h Exemples d’inducteur enzymatique : phénytoïne,
4Dose d’entretien : 4,5-7,5 mg/kg/24 h en doses phénobarbital
fractionnées toutes les 12 h
• Avec acide valproïque :
4Semaines 1 et 2 : 0,15 mg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12-24 h
4Semaines 3 et 4 : 0,3 mg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12-24 h
4Dose d’entretien : 1-5 mg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12-24 h
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
Lamotrigine (suite) • Avec inducteur enzymatique sans acide
valproïque :
4Semaines 1 et 2 : 0,6 mg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12 h
4Semaines 3 et 4 : 1,2 mg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12 h
4Dose d’entretien : 5-15 mg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12 h
> 12 ans :
• Sans inducteur enzymatique et sans acide
valproïque :
4Semaines 1 et 2 : 25 mg/24 h en 1 dose
quotidienne
4Semaines 3 et 4 : 50 mg/24 h en 1 dose
quotidienne
4Dose d’entretien : 225-375 mg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12 h
• Avec acide valproïque :
4Semaines 1 et 2 : 25 mg/dose toutes les 48 h
4Semaines 3 et 4 : 25 mg/24 h en 1 dose
quotidienne
4Dose d’entretien : 100-400 mg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12-24 h
• Avec inducteur enzymatique sans acide
valproïque :
4Semaines 1 et 2 : 50 mg/24 h en 1 dose
quotidienne
4Semaines 3 et 4 : 100 mg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12 h
4Dose d’entretien : 300-500 mg/24 h en doses
fractionnées toutes les 12 h
Index pharmacologique
1283
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
1284
Lansoprazole Refux gastro-œsophagien/œsophagite 60 mg/24 h Ajuster la dose selon le dosage des comprimés à
PO : 1-2 mg/kg/24 h en doses ractionnées toutes dissolution rapide disponibles
les 12-24 h 3,75 mg = ¼ comprimé de 15 mg
ou 7,5 mg = ½ comprimé de 15 mg
– < 10 kg : 7,5 mg en doses ractionnées toutes
les 12-24 h
– 10-30 kg : 15 mg en doses ractionnées toutes
les 12-24 h
– > 30 kg : 30 mg en doses ractionnées toutes
les 12-24 h
Index pharmacologique
tionnées toutes les 6-8 h (toutes les 12 h pour Taux sérique thérapeutique : 0,6-1,5 mmol/L
la ormulation à libération prolongée)
1285
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
1286
liquide
2) Diarrhée chronique
PO : 0,08-0,24 mg/kg/24 h en doses fractionnées
toutes les 8-12 h
Lopinavir/ritonavir PO : Dose initiale : 400 mg/dose de lopinavir Interactions médicamenteuses : nombreuses
– 14 jours à 6 mois : 300 mg/m2 de lopinavir toutes interactions
les 12 h ou 16 mg/kg de lopinavir toutes les 12 h Lopinavir/ritonavir : association 4:1 (200 mg
– 6 mois à 18 ans : lopinavir/50 mg ritonavir ; 100 mg lopinavir/
• ≤ 40 kg : 230-300 mg/m2 de lopinavir toutes 25 mg ritonavir)
les 12 h La solution orale contient 42 % d’alcool et du
• > 40 kg : 400 mg/dose de lopinavir toutes propylène glycol et elle est contre-indiquée
les 12 h chez les enfants de moins de 14 jours de vie
ou ou de 42 semaines d’âge post-conceptionnel
• 7-14 kg : 12 mg/kg de lopinavir toutes
les 12 h
• 15-40 kg : 10 mg/kg de lopinavir toutes
les 12 h
• > 40 kg : 400 mg/dose de lopinavir toutes
les 12 h
Loratadine PO : Ins. hépatique : ajustement requis
≥ 2 ans : Ins. rénale : ajustement requis
– < 30 kg : 5 mg toutes les 24 h
– ≥ 30 kg : 10 mg toutes les 24 h
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
Lorazépam 1) Convulsions Convulsions Effets secondaires majeurs : dépression respiratoire
IV, IR : 0,05-0,1 mg/kg/dose ; répéter 1 ois au 4 mg/dose
besoin 10-15 min plus tard Sédatif/anxiolytique
2) Sédatif/anxiolytique 2 mg/dose
IV, PO : 0,05-0,1 mg/kg/dose toutes les 4-12 h
Losartan PO : Dose initiale : 50 mg/24 h Ins. hépatique : ajustement requis
≥ 6 ans : 0,7 mg/kg/24 h en 1 dose quotidienne ; Dose d’entretien : 100 mg/24 h
augmenter graduellement selon la réponse clinique
Lovastatine PO : 40 mg/dose Effets secondaires majeurs : rhabdomyolyse
10 à 17 ans : Ins. rénale : ajustement requis
– Dose initiale : 10 mg/dose en 1 dose quotidienne Ins. hépatique : ajustement requis
– Dose d’entretien : 10-40 mg/dose en 1 dose
quotidienne
Magnésium 1) Hypomagnésémie IV : 2 g/dose de sulate de magnésium Il est préérable d’administrer le magnésium en
IV : 0,1-0,2 mmol/kg/dose de magnésium élémen- perusion continue. Les doses intermittentes sont
taire (25-50 mg/kg/dose de sulate de magné- réservées aux situations d’urgence.
sium) administré en 2-4 h à une vitesse maximale 500 mg de sulate de magnésium
de 0,5 mmol/kg/h de magnésium élémentaire = 49,3 mg de magnésium élémentaire
(125 mg/kg/h de sulate de magnésium) = 2 mmol de magnésium élémentaire
IV perusion : 0,15-0,25 mmol/kg/24 h de ma- = 4 mEq de magnésium élémentaire
gnésium élémentaire (37,5-62,5 mg/kg/24 h de
sulate de magnésium)
PO : 20-40 mg/kg/24 h de magnésium élémentaire
en doses ractionnées toutes les 6-8 h
2) Traitement de la crise d’asthme
IV : 25-50 mg/kg/dose d’une solution 50 % ;
administrer en 20 min en 1 dose unique
(diluer chaque mL d’une solution 50 % avec
24 mL de soluté pour obtenir une concentra-
tion fnale de 20 mg/mL)
Mannitol Hypertension intracrânienne Solution 20 %
Index pharmacologique
IV : 0,25-1 g/kg/dose en 20-30 min toutes les 4-6 h Ne pas employer si l’osmolarité plasmatique
dépasse 320 mOsm/L.
1287
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
1288
Mébendazole 1) Oxyurose
PO :
– < 2 ans : données limitées
– ≥ 2 ans : 100 mg en 1 dose quotidienne ;
répéter après 2 semaines
2) Trichocéphalose, ascaridiase, ankylostomiase
PO :
– < 2 ans : données limitées
– ≥ 2 ans : 100 mg/dose toutes les 12 h pen-
dant 3 jours ; répéter le traitement au besoin
après 3-4 semaines
Index pharmacologique
3) Capillariose
PO :
– < 2 ans : données limitées
– ≥ 2 ans : 200 mg/dose toutes les 12 h pen-
dant 20 jours
Médroxyprogestérone 1) Aménorrhée
PO :
Adolescente : 5-10 mg/24 h en 1 dose quotidienne
pendant 5-10 jours
2) Saignements utérins
PO : 5-10 mg/24 h en 1 dose quotidienne pen-
dant 5-10 jours ; commencer le jour 16 ou 21
du cycle menstruel
3) Contraception
IM : 150 mg/dose tous les 3 mois
Méfoquine 1) Traitement du paludisme Traitement du paludisme Interactions médicamenteuses : nombreuses
PO : 1re dose : 750 mg/dose interactions
– 1re dose : 15 mg/kg 2e dose : 500 mg/dose
– 2e dose : 10 mg/kg, 12 h après la 1re dose
2) Prévention du paludisme
PO :
– 5-10 kg : 31,25 mg (1/8 comprimé)/dose toutes
les semaines
– 11-20 kg : 62,5 mg (¼ comprimé)/dose toutes
les semaines
– 21-30 kg : 125 mg (½ comprimé)/dose toutes
les semaines
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
Méfoquine (suite) – 31-45 kg : 187,5 mg (¾ comprimé)/dose toutes
les semaines
– > 45 kg : 250 mg (1 comprimé)/dose toutes
les semaines
Commencer la prophylaxie 1 semaine avant l’ex-
position et poursuivre 4 semaines après le départ
de la zone endémique.
Mélatonine Données limitées en pédiatrie
PO : 0,5-10 mg/dose au coucher
Mépéridine IV, IM, SC, PO : 1-1,5 mg/kg/dose toutes les 3-4 h IV, IM, SC, PO : 2 mg/kg/dose ou 100 mg/dose Effets secondaires majeurs : dépression respiratoire
au besoin Ins. rénale : ajustement requis
IV perfusion : dose de charge de 0,5-1 mg/kg, suivie
d’une perfusion de 0,3-0,7 mg/kg/h
Mercaptopurine Maladie de Crohn/colite ulcéreuse 100 mg/24 h Effets secondaires majeurs : suppression de
PO : 1-1,5 mg/kg/24 h en 1 dose quotidienne la moelle osseuse
Ins. rénale : ajustement requis
Méropénem 1) Indications générales 6 g/24 h Ins. rénale : ajustement requis
IV : 30-60 mg/kg/24 h en doses fractionnées
toutes les 8 h
2) Infections graves (incluant méningite)
IV : 120 mg/kg/24 h en doses fractionnées toutes
les 8 h
Mésalamine PO : 50 mg/kg/24 h en doses fractionnées toutes PO : 4 g/24 h ou 4,8 g/24 h selon la formulation
les 6-12 h IR : 4 g/24 h
IR :
≥ 12 ans :
– Suspension rectale : 1-4 g/24 h en 1 dose
quotidienne
– Suppositoire : 500 mg/dose toutes les 8-12 h ou
1 g/24 h en 1 dose quotidienne
Index pharmacologique
PO : 100 mg/24 h
> 1 mois : 1-2 mg/kg/dose en 1 dose quotidienne
au coucher
Nitroglycérine IV perfusion : 20 μg/kg/min
– Dose de charge : 0,25-0,5 μg/kg/min, puis aug-
menter au besoin de 0,5-1 μg/kg/min toutes
les 3-5 min
– Dose d’entretien : 1-5 μg/kg/min
Nitroprussiate de sodium IV perfusion : 10 μg/kg/min Effets secondaires majeurs : intoxication par le
– Dose de charge : 0,3-0,5 μg/kg/min, puis aug- thiocyanate ou le cyanure
menter toutes les 5 min au besoin
– Dose d’entretien : 3-4 μg/kg/min
Noradrénaline IV perfusion : 0,05-0,1 μg/kg/min de noradrénaline 2 μg/kg/min de noradrénaline base 1 mg de noradrénaline base = 2 mg de noradréna-
base ; augmenter au besoin line bitartrate
Norépinéphrine Voir Noradrénaline.
Nystatine PO :
– < 1 an : 100 000 U en badigeonnage buccal toutes
les 6 h
– ≥ 1 à 10 ans : 200 000 U en badigeonnage buccal
toutes les 6 h
– > 10 ans : 400 000-600 000 U en badigeonnage
buccal toutes les 6 h
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
Octréotide 1) Diarrhée chronique Diarrhée chronique
IV, SC : 1-10 μg/kg/dose toutes les 8-12 h IV, SC : 500 μg/dose
IV perfusion : 1 μg/kg en dose de charge, Saignements par varices œsophagiennes
puis 1 μg/kg/h Dose initiale : 50 μg/dose
2) Saignements par varices œsophagiennes Dose d’entretien : 50 μg/h
IV perfusion :
– Dose initiale : 1-2 μg/kg/dose
– Dose d’entretien : 1-2 μg/kg/h
Olanzapine Données limitées en pédiatrie 20 mg/24 h
PO :
≥ 6 ans : 2,5-10 mg/24 h en 1 dose quotidienne
Olsalazine PO : 1 g/dose ou 3 g/24 h
> 12 ans :
– Dose initiale : 500 mg/dose toutes les 6 h
– Dose d’entretien : 500 mg/dose toutes les 12 h
Oméprazole 1) Refux gastro-œsophagien/œsophagite 40 mg/24 h Disponible en comprimés non sécables de 10 et
PO : 20 mg.
– 10-19 kg : 10 mg/24 h en 1 dose quotidienne
– ≥ 20 kg : 20 mg/24 h en 1 dose quotidienne
2) Helicobacter pylori
PO :
– 15-30 kg : 10 mg/dose toutes les 12 h
– > 30 kg : 20 mg/dose toutes les 12 h
Ondansétron 1) Nausées ou vomissements liés à la chimiothérapie Nausées liées à la chimiothérapie ou à la
ou à la radiothérapie radiothérapie
IV, PO : 8 mg/dose ou 3 doses/24 h
– < 1 an : 0,15 mg/kg/dose toutes les 4 h au besoin Nausées ou vomissements postopératoires
– ≥ 1 an : 5 mg/m2/dose toutes les 4 h au besoin 4 mg/dose
2) Nausées ou vomissements postopératoires Nausées ou vomissements liés à la gastro-
IV, PO : 0,1 mg/kg/dose en 1 dose unique entérite aiguë
8 mg/dose
Index pharmacologique
1297
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
1298
pendant 5 jours
– > 15-23 kg : 45 mg/dose toutes les 12 h
pendant 5 jours
– > 23-40 kg : 60 mg/dose toutes les 12 h
pendant 5 jours
– > 40 kg : 75 mg/dose toutes les 12 h
pendant 5 jours
2) Prévention de l’infection au virus Infuenza
PO :
– ≥ 1 an et ≤ 15 kg : 30 mg/24 h en 1 dose
quotidienne pendant 10 jours
– > 15-23 kg : 45 mg/24 h en 1 dose quotidienne
pendant 10 jours
– > 23-40 kg : 60 mg/24 h en 1 dose quotidienne
pendant 10 jours
– > 40 kg : 75 mg/24 h en 1 dose quotidienne
pendant 10 jours
Oxacilline (France) IV, IM : 100-200 mg/kg/24 h en doses ractionnées 12 g/24 h
toutes les 4-6 h
Oxcarbazépine PO : 2 à 3 ans : Ins. rénale : ajustement requis
– 2 à 3 ans : – Dose initiale : 600 mg/24 h Interactions médicamenteuses : nombreuses
• Polythérapie : 8-10 mg/kg/24 h en doses – Dose d’entretien : 60 mg/kg/24 h interactions
ractionnées toutes les 12 h ; augmenter
graduellement au besoin
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
Oxcarbazépine (suite) – 4 à 16 ans : 4 à 16 ans :
• Dose initiale : 8-10 mg/kg/24 h en doses Dose initiale en polythérapie : 600 mg/24 h
fractionnées toutes les 12 h ; augmenter
graduellement au besoin
• Dose d’entretien :
4Monothérapie :
n
20-24 kg : 600-900 mg/24 h
n 25-34 kg : 900-1 200 mg/24 h
n 35-44 kg : 900-1 500 mg/24 h
n 45-49 kg : 1 200-1 500 mg/24 h
n 50-59 kg : 1 200-1 800 mg/24 h
n 60-69 kg : 1 200-2 100 mg/24 h
n 70 kg : 1 500-2 100 mg/24 h
4Polythérapie :
n 20-29 kg : 900 mg/24 h
n 30-39 kg : 1 200 mg/24 h
n > 39 kg : 1 800 mg/24 h
Oxybutinine PO : 20 mg/24 h
– 1 à 5 ans : 0,2 mg/kg/dose toutes les 6-12 h
– > 5 ans : 5 mg/dose toutes les 6-12 h
PO (formulation à action prolongée) :
≥ 6 ans : 5 mg/24 h en 1 dose, puis augmenter
de 5 mg/dose au besoin
Palivizumab IM : 15 mg/kg/dose 1 fois par mois, pendant la saison
du virus respiratoire syncytial (généralement 5 mois)
Pamidronate Ostéopénie/ostéogénèse imparfaite 90 mg/24 h
IV : 0,5-1 mg/kg/24 h en 1 dose quotidienne pen-
dant 3 jours consécutifs
Pancrélipase PO : 2 500 U lipase/kg/dose
– < 1 an : 2 000-4 000 U lipase/120 mL de formule
de lait
Index pharmacologique
Propafénone PO : 200-300 mg/m2/24 h en doses fractionnées 600 mg/m2/24 h ou 900 mg/24 h Ins. hépatique : ajustement requis
toutes les 6-8 h
Propranolol 1) Arythmie Arythmie
IV : 0,01-0,1 mg/kg/dose toutes les 6-8 h au IV : 3 mg/dose
besoin (vitesse maximale : 1 mg/min) PO : 16 mg/kg/24 h ou 60 mg/24 h
PO :
– Dose initiale : 0,5-1 mg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 6-8 h
– Dose d’entretien : 2-4 mg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 6-8 h
2) Hypertension artérielle Hypertension artérielle
PO : 8 mg/kg/24 h
– Dose initiale : 0,5-1 mg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 6-12 h
– Dose d’entretien : 1-5 mg/kg/24 h en doses
fractionnées toutes les 6-8 h
3) Migraine Migraine
PO : 4 mg/kg/24 h
– 0,6-1,5 mg/kg/24 h en doses fractionnées
toutes les 8 h
ou
– ≤ 35 kg : 10-20 mg/dose toutes les 8 h
– > 35 kg : 20-40 mg/dose toutes les 8 h
Pseudoephédrine PO : 6 à 12 ans : 120 mg/24 h
– 6 à 12 ans : 30 mg/dose toutes les 6 h > 12 ans : 240 mg/24 h
– > 12 ans : 60 mg/dose toutes les 6 h
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
Psyllium PO :
– 6 à 11 ans : ½ cuillère à table comble, soit envi-
ron 7,5 mL (formulation régulière) ou ½ cuillère
à thé comble, soit environ 2,5 mL (formulation
sans sucre), ou ½ sachet dilué dans 120 mL
d’eau ou de jus toutes les 8-24 h
– ≥ 12 ans : 1 cuillère à table comble, soit envi-
ron 15 mL (formulation régulière), ou 1 cuillère
à thé comble, soit environ 5 mL (formulation
sans sucre), ou 1 sachet dilué dans 240 mL
d’eau ou de jus toutes les 8-24 h
Pyrantel (pamoate de) 1) Oxyurose/ascaridiase 1 g de base/dose
PO : 11 mg de base/kg/dose en 1 dose unique ; ré-
péter la dose 2 semaines plus tard pour oxyurose
2) Ankylostomiase
PO : 11 mg de base/kg/24 h en 1 dose quotidienne
pendant 3 jours
Pyrazinamide PO : 30-40 mg/kg/24 h en 1 dose quotidienne Dose quotidienne : 2 g/24 h Effets secondaires majeurs : hépatotoxicité
ou 60-80 mg/kg/dose en 1 dose quotidienne Dose intermittente : 3 g/dose Ins. hépatique : ajustement requis
3 fois par semaine Ins. rénale : ajustement requis
Pyréthrines Pédiculose
Appliquer localement sur le cuir chevelu ou aux
autres régions affectées pendant 10 min, puis rincer
abondamment ; répéter après 9 jours
Pyridoxine 1) Convulsions par dépendance en pyridoxine
IV :
Dose initiale : 100 mg en 1 dose
PO :
Dose d’entretien : 50-200 mg/24 h en 1 dose
quotidienne
2) Névrite d’origine médicamenteuse
Index pharmacologique
PO :
– Traitement : 10-50 mg/24 h en 1 dose
quotidienne
– Prévention : 1-2 mg/kg/24 h en 1 dose
1307
quotidienne
Nom Posologie Dose maximale Commentaires
1308
Pyriméthamine 1) Toxoplasmose congénitale, en association avec Dose initiale : 100 mg/24 h Effets secondaires majeurs : toxicité hématologique
la sulfadiazine Dose d’entretien : 25 mg/24 h qui peut être prévenue en donnant de l’acide
PO : folinique
– Dose initiale : 2 mg/kg/24 h en doses frac-
tionnées toutes les 12 h pendant 2 jours
– Dose d’entretien : 1 mg/kg/24 h en 1 dose
quotidienne ou 3 fois par semaine
2) Toxoplasmose non congénitale, en association
avec la sulfadiazine
PO :
– Dose initiale : 2 mg/kg/24 h en doses frac-
Index pharmacologique
Scopolamine Ptyalisme
Données très limitées en pédiatrie
Transdermique : 1 timbre de 1,5 mg ; changer le
timbre toutes les 72 h
Secnidazole (France) Dientamœba fragilis 1,5 g/24 h
PO : 30 mg/kg/24 h en doses fractionnées toutes
les 8-24 h pendant 10 jours
Sélénium (sulure de) Pityriasis versicolor
≥ 2 ans :
Appliquer localement la lotion à 2,5 % en couche
Index pharmacologique
ou
TOBIMD 300 mg toutes les 12 h, par cycle
de 28 jours
Inhalation poudre sèche (TOBIMD, PodhalerMD) :
1315
PO :
– 0 à 11 mois : 50-100 U/24 h en 1 dose quotidienne
– 1 à 3 ans : 100-150 U/24 h en 1 dose quotidienne
– ≥ 4 ans : 100-400 U/24 h en 1 dose quotidienne
1319
Vitamine K 1) Prévention de la maladie hémorragique Défcit/malabsorption intestinale/maladie hépatique Risque d’anaphylaxie si administration IV ; privilégier
du nouveau-né 10 mg/dose la voie sous-cutanée
IM, SC : 1 mg en 1 dose unique
PO (France) : 2 mg/dose
2) Défcit/malabsorption intestinale/maladie
hépatique
IM, SC : 1-5 mg/dose
PO : 2,5-5 mg/dose en 1 dose quotidienne,
1-7 jours par semaine selon l’INR
Voriconazole Données limitées en pédiatrie IV et PO : Ins. hépatique : ajustement requis
Index pharmacologique
ANTIVIRAL OPHTALMIQUE
ANTIBIOTIQUES TOPIQUES
Nom Présentation/concentration Posologie
Acide fusidique (FucidinMD) Crème/onguent 2 % Application locale 3-4 fois par jour
Gentamicine Onguent 0,1 % Application locale 3-4 fois par jour
Mupirocine (BactrobanMD) Crème/onguent 2 % Application locale 3-4 fois par jour
Néomycine/polymyxine B/ Onguent 0,5 % (néomycine) Application locale 2-5 fois par jour
bacitracine (NeosporinMD)
Polymyxine B/bacitracine Onguent 0,1 % (polymyxine B) Application locale 1-3 fois par jour
(PolysporinMD, PolytopicMD)
Polymyxine B/gramicidine Crème 0,1 % (polymyxine B) Application locale 1-3 fois par jour
(PolysporinMD, PolytopicMD)
Sulfadiazine d’argent (FlamazineMD) Crème 1 % Application locale d’une couche
de 3 à 5 mm de crème selon les
besoins du patient
ANTIVIRAL TOPIQUE
ANTIFONGIQUES TOPIQUES
Nom Présentation/concentration Posologie
Ciclopirox (olamine) (LoproxMD) Crème 1 %, lotion 1 % Application locale 2 ois par jour,
matin et soir
Clotrimazole (CanestenMD) Crème 1 % Application locale 2 ois par jour,
matin et soir
Crème vaginale 1 %, 2 % ou 10 % Application locale 1 ois par jour,
Crème vaginale 1 % + comprimés au coucher, pendant 1, 3 ou 6 jours
vaginaux selon les diérentes présentations
Kétoconazole (NizoralMD) Crème 2 % Application locale 1-2 ois par jour
Shampoing 2 % Traitement : application locale 2 ois
par semaine
Prévention : application locale 1 ois
toutes les 1-2 semaines
Miconazole (MonistatMD) Poudre en aérosol 2 % Application locale 2 ois par jour,
Crème 2 % matin et soir
Crème vaginale 2 % ou 4 % Application locale 1 ois par jour,
Crème vaginale 2 % + ovules au coucher, pendant 1, 3 ou 7 jours
vaginaux selon les diérentes présentations
Nystatine (NyadermMD, NystatinMD) Crème/onguent 100 000 U/g Application locale 2 ois par jour
Crème vaginale 25 000 U/g Application locale 1-2 ois par jour
Suspension orale 100 000 U/mL – < 1 an : 1 mL en badigeonnage
buccal 4 ois par jour
– ≥ 1 an : 2-5 mL en badigeonnage
buccal 4 ois par jour
Terbinafne (LamisilMD) Crème 1 % Application locale 1-2 ois par jour
Vaporisateur 1 %
Tolnatate (TinactinMD) Poudre 1 % Application locale 2 ois par jour
Solution topique 1 %
Crème 1 %
Poudre en aérosol 1 %
Source : Fenton TR, Kim JH. A systematic review and meta-analysis to revise the Fenton growth chart for preterm infants.
BMC Pediatr 2013;13:59. www.biomedcentral.com/1471-2431/13/59. Cette version française de la courbe est également
téléchargeable à l’adresse suivante : www.ucalgary.ca/fenton/2013-en-francais.
Annexes 1329
Source : Fenton TR, Kim JH. A systematic review and meta-analysis to revise the Fenton growth chart for preterm infants.
BMC Pediatr 2013;13:59. www.biomedcentral.com/1471-2431/13/59. Cette version française de la courbe est également
téléchargeable à l’adresse suivante : www.ucalgary.ca/fenton/2013-en-francais.
1330 Annexes
Naissance 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24
po po
cm ÂGE (MOIS) cm
39 39
FILLES
38 38
95 95
37 37 L
36 97 36 O
90 90 N
35 85 35
G
34 34
85 50
85 U
33 33 E
15
32 32 U
80 3 80 R
31 31
30 30
75 75
29 29
28
70
27
L 26 38
O 65 17
N 25
G 24 36
60 16
U 23
E 34
22
U 55 15
R 21 32
97
20 50 14
19 30
18 45 13
85
17 28
16 40 P
12
15
26 O
50 I
14 35 11 D
24
13 S
12 30 15 10 22
11
10 25 3 9 20
9
8 20 18
8
7
16
7
14 14
6 kg
ÂGE (MOIS)
12 lb
10 12 14 16 18 20 22 24
5
P 10 TAILLE DE LA MÈRE kg 12
ÂGE GESTATIONNEL
O TAILLE DU PÈRE À LA NAISSANCE SEMAINES
4
I lb
8 DATE ÂGE LONGUEUR POIDS COMMENTAIRES
D
S 3
6
2
4
lb kg
Naissance 2 4 6 8
SOURCE : D’après les normes de croissance de l’enfant (2006) et les référence de l’OMS (2007). Il s’agit d’une adaptation pour le Canada par la Société canadienne de pédiatrie,
Source : D’après les normes de croissance de l’enant (2006) et les réérences de l’OMS (2007). Il s’agit d’une adaptation
le Groupe canadien d’endocrinologie pédiatrique, le Collège des médecins de famille du Canada, l’Association canadienne des inrmières et des inrmiers en santé communautaire
et Les diététistes du Canada.
pour© Dietitians
le Canada par la Société canadienne de pédiatrie, le Groupe canadien d’endocrinologie pédiatrique, le Collège des
of Canada, 2014. La charte peut être reproduite (c.-à-d. sans changement) à des ns exclusivement non commerciales. www.whogrowthcharts.ca
médecins de amille du Canada, l’Association canadienne des infrmières et des infrmiers en santé communautaire et
Les diététistes du Canada. Reproduit avec l’autorisation de Dietitians o Canada, 2014. www.whogrowthcharts.ca
Annexes 1331
Naissance 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24
po po
cm ÂGE (MOIS) cm
39 39
GARÇONS
38 38
95 95
37 37 L
97
36 36 O
90 85 90 N
35 35
50
G
34 34 U
85 85
33 15 33 E
32 3 32 U
80 80 R
31 31
30 30
75 75
29 29
28
70
27
L 26 38
O 65 17
N 25
G 24 36
60 16
U 23
E 34
22
U 55 97
15
R 21 32
20 50 14
19 85
30
18 45 13
17 28
P
16 40 12
50
26 O
15 I
14 35 11 D
24
13 15 S
12 30 10 22
11 3
10 25 9 20
9
8 18
20 8
7
16
7
14 14
6 kg
ÂGE (MOIS)
12 lb
10 12 14 16 18 20 22 24
5
P 10 TAILLE DE LA MÈRE kg 12
ÂGE GESTATIONNEL
O 4 TAILLE DU PÈRE À LA NAISSANCE SEMAINES
I 8 DATE ÂGE LONGUEUR POIDS COMMENTAIRES
lb
D
S 3
6
2
4
lb kg
Naissance 2 4 6 8
SOURCE : D’après les normes de croissance de l’enfant (2006) et les référence de l’OMS (2007). Il s’agit d’une adaptation pour le Canada par la Société canadienne de pédiatrie,
Source : D’après les normes de croissance de l’enant (2006) et les réérences de l’OMS (2007). Il s’agit d’une adaptation
le Groupe canadien d’endocrinologie pédiatrique, le Collège des médecins de famille du Canada, l’Association canadienne des inrmières et des inrmiers en santé communautaire
et Les diététistes du Canada.
pour© Dietitians
le Canada par la Société canadienne de pédiatrie, le Groupe canadien d’endocrinologie pédiatrique, le Collège des
of Canada, 2014. La charte peut être reproduite (c.-à-d. sans changement) à des ns exclusivement non commerciales. www.whogrowthcharts.ca
médecins de amille du Canada, l’Association canadienne des infrmières et des infrmiers en santé communautaire et
Les diététistes du Canada. Reproduit avec l’autorisation de Dietitians o Canada, 2014. www.whogrowthcharts.ca
1332 Annexes
Naissance 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24
cm ÂGE (MOIS) cm
po po
52 52
P 20 20
50 50
É 97
R 19 48
85
48 19
I 50
M 18 46 15
46 18
È 44
3
44
T 17 17
R 42 42
E 16
40
25
C 15 38 54
R 24
36 52
 14 99,9 23
N 34
50
I 13 22
48
E 32
21
N 12 97 46
30
20 44
11 28
20
85 19 42
40 18 18 40
38
FILLES 38
50
17 17
36 36
16 16 P
15
34 34 O
15 15
I
32 3 32
14 14
D
30 30 S
13 13
28 28
26 12 12 26
P 24 11 11 24
O
I 22 10 10 22
D
S 20 9 9 20
18 18
8 8
16 16
7 7
14 14
6 kg
LONGUEUR
12 12
5 70 72 74 76 78 80 82 84 86 88 90 92 94 96 98 100 102 104 106 108 cm
10 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 po
lb
4
8 ÂGE GESTATIONNEL À LA NAISSANCE SEMAINES
DATE ÂGE LONGUEUR POIDS PÉRIMÈTRE COMMENTAIRES
6 3 CRÂNIEN
lb 2
kg
cm 46 48 50 52 54 56 58 60 62 64 66
po 18 19 20 21 22 23 24 25 26
SOURCE : D’après les normes de croissance de l’enfant (2006) et les référence de l’OMS (2007). Il s’agit d’une adaptation pour le Canada par la Société canadienne de pédiatrie,
Source : D’après
le Groupe canadien les normes pédiatrique,
d’endocrinologie de croissance
le Collègede
des l’enant
médecins de(2006)
famille duet les réérences
Canada, de l’OMS
l’Association canadienne (2007).et Ildess’agit
des inrmières d’une
inrmiers adaptation
en santé communautaire
pouret le
LesCanada par
diététistes du la Société canadienne de pédiatrie, le Groupe canadien d’endocrinologie pédiatrique, le Collège des
Canada.
© Dietitians of Canada, 2014. La charte peut être reproduite (c.-à-d. sans changement) à des ns exclusivement non commerciales. www.whogrowthcharts.ca
médecins de amille du Canada, l’Association canadienne des infrmières et des infrmiers en santé communautaire et
Les diététistes du Canada. Reproduit avec l’autorisation de Dietitians o Canada, 2014. www.whogrowthcharts.ca
Annexes 1333
Naissance 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24
po cm ÂGE (MOIS) cm po
54 54
P 21 21
É 52 52
R 20 97 20
50 50
I 85
M 19 48 50 48 19
È 15
18 46 46 18
T 3
R 44 44
E 17 17
42
C 16 54
40 24
R 52
 15 38 23
N 99,9 50
I 14 36 22
48
E 34 21
N 13 46
97
32 20 44
12
30
20 19 42
85
18 40
38
GARÇONS 38
50
17 17
36 36
16 16
15 P
34 34
15 15 O
32
3
32 I
14 14 D
30 30 S
13 13
28 28
26 12 12 26
P 24 11 11 24
O
I 22 10 10 22
D
20 9 9 20
S
18 18
8 8
16 16
7 7
14 14
6 kg
LONGUEUR
12 12
5 70 72 74 76 78 80 82 84 86 88 90 92 94 96 98 100 102 104 106 108 cm
10 lb
27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 po
4
8 ÂGE GESTATIONNEL À LA NAISSANCE SEMAINES
DATE ÂGE LONGUEUR POIDS PÉRIMÈTRE COMMENTAIRES
6 3 CRÂNIEN
lb 2
kg
cm 46 48 50 52 54 56 58 60 62 64 66
po 18 19 20 21 22 23 24 25 26
SOURCE : D’après les normes de croissance de l’enfant (2006) et les référence de l’OMS (2007). Il s’agit d’une adaptation pour le Canada par la Société canadienne de pédiatrie,
Source : D’après les normes de croissance de l’enant (2006) et les réérences de l’OMS (2007). Il s’agit d’une adaptation
le Groupe canadien d’endocrinologie pédiatrique, le Collège des médecins de famille du Canada, l’Association canadienne des inrmières et des inrmiers en santé communautaire
pouret le
LesCanada par
diététistes du la Société canadienne de pédiatrie, le Groupe canadien d’endocrinologie pédiatrique, le Collège des
Canada.
© Dietitians of Canada, 2014. La charte peut être reproduite (c.-à-d. sans changement) à des ns exclusivement non commerciales. www.whogrowthcharts.ca
médecins de amille du Canada, l’Association canadienne des infrmières et des infrmiers en santé communautaire et
Les diététistes du Canada. Reproduit avec l’autorisation de Dietitians o Canada, 2014. www.whogrowthcharts.ca
1334 Annexes
2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19
po po
cm ÂGE (ANS) cm
78 78
77 TAILLE DE LA MÈRE 77
195 195
76 TAILLE DU PÈRE 76
75 75
190 DATE ÂGE TAILLE POIDS COMMENTAIRES 190
74 74
73 73
185 185
72 72
71 180 71
180
70 70
69 175 97 69 T
175
68 68 A
67 170 85 170 67 I
FILLES
66 66 L
65 165 165 65 L
64 50 64 E
63 160 160 63
62 62
61 15
155 155 61
60 60
59 3 59
150 150
58 58
57 145 145 57
T 56 56
A 55 140 140 55
I 54 54
L 53 135
L 52
E 51 130 90 200
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49 125 85
48 180
47 120 80
46 97 170
45 115 75
44 160
43 110 70
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42 85 P
41 105 65 O
140
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39 100 60 130 D
38 50 S
37 95 55 120
36
35 90 50 110
15
34
85 45 100
33 3
32 90
31 80 40
30 80
29 75 35
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P 20 20
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I 15 15
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D Selon l’OMS [Organisation mondiale de la Santé],
S l’indice de masse corporelle (IMC) est la meilleure
20 10 10 20
mesure après l’âge de 10 ans en raison de l’âge
variable de la puberté. La surveillance du poids
lb kg seule n’est pas conseillée. kg lb
ÂGE (ANS)
2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19
SOURCE : La charte principale est fondée sur les normes de croissance de l’enfant (2006) et les référence de l’OMS (2007). De plus, elle est adaptée au Canada par la Société canadienne
de pédiatrie, le Groupe canadien d’endocrinologie pédiatrique (GCEP), le Collège des médecins de famille du Canada, les Inrmières et inrmiers en santé communautaire du Canada et
Source : La charte
Les diététistes principale
du Canada. La section duest ondée
poids sur
pour les 10 à 19les normes
ans a deparcroissance
été préparée de l’enant
le GCEP, en fonction des données(2006) etCenter
du National sur for
lesHealth
réérences
Statistics desde l’OMSau moyen
États-Unis,
(2007). De plus,
des mêmes elleque
producteurs estlesadaptée au Canada
courbes de croissance par la Société canadienne de pédiatrie, le Groupe canadien d’endocrinologie
de l’OMS.
© Dietitians of Canada, 2014. La charte peut être reproduite (c.-à-d. sans changement) à des ns exclusivement non commerciales. www.whogrowthcharts.ca
pédiatrique (GCEP), le Collège des médecins de amille du Canada, les Infrmières et infrmiers en santé communautaire
du Canada et Les diététistes du Canada. La section du poids pour les 10 à 19 ans a été préparée par le GCEP, en onction
des données du National Center or Health Statistics des États-Unis, au moyen des mêmes producteurs que les courbes de
croissance de l’OMS. Reproduit avec l’autorisation de Dietitians o Canada, 2014. www.whogrowthcharts.ca
Annexes 1335
2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19
po po
cm ÂGE (ANS) cm
80 80
79 TAILLE DE LA MÈRE 79
200 200
78 TAILLE DU PÈRE 78
77 77
195 DATE ÂGE TAILLE POIDS COMMENTAIRES 195
76 76
75 97 75
190 190
74 74
73 73
185 185
72 85 72
71 180 180 71 T
70 70 A
69 175
50
175 69 I
GARÇONS
68 68 L
67 170 170 67 L
66 15 66 E
65 165 165 65
64 3 64
63 160 160 63
62 62
61 155 155 61
60 60
59 150 150 59
T 58 58
A 57 145 145 57
I 56 56
L 55 140
L 54 97
E 53 135 90 200
52
190
51 130 85
50 180
49 125 85 80
48 170
47 120 75
46 160
45 115 70
50 150
44 P
43 110 65 O
140
42 I
41 105 60 130
15 D
40 S
39 100 55 120
38 3
37 95 50 110
36
90 45 100
35
34 90
33 85 40
32 80
31 80 35
70
30
60
25 25
50 50
P 20 20
O 40 40
I 15 15
30 30
D Selon l’OMS [Organisation mondiale de la Santé],
S 10 l’indice de masse corporelle (IMC) est la meilleure 10
20 mesure après l’âge de 10 ans en raison de l’âge 20
variable de la puberté. La surveillance du poids
lb kg seule n’est pas conseillée. kg lb
ÂGE (ANS)
2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19
SOURCE : La charte principale est fondée sur les normes de croissance de l’enfant (2006) et les référence de l’OMS (2007). De plus, elle est adaptée au Canada par la Société canadienne
Source : La charte principale est ondée sur les normes de croissance de l’enant (2006) et sur les réérences de l’OMS
de pédiatrie, le Groupe canadien d’endocrinologie pédiatrique (GCEP), le Collège des médecins de famille du Canada, les Inrmières et inrmiers en santé communautaire du Canada et
Les diététistes du Canada. La section du poids pour les 10 à 19 ans a été préparée par le GCEP, en fonction des données du National Center for Health Statistics des États-Unis, au moyen
(2007). De plus,
des mêmes elleque
producteurs estlesadaptée au Canada
courbes de croissance par la Société canadienne de pédiatrie, le Groupe canadien d’endocrinologie
de l’OMS.
pédiatrique (GCEP),
© Dietitians of le Collège
Canada, 2014. desêtremédecins
La charte peut de amille
reproduite (c.-à-d. du Canada,
sans changement) à des ns les Infrmières
exclusivement et infrmiers
non commerciales. en santé communautaire
www.whogrowthcharts.ca
du Canada et Les diététistes du Canada. La section du poids pour les 10 à 19 ans a été préparée par le GCEP, en onction
des données du National Center or Health Statistics des États-Unis, au moyen des mêmes producteurs que les courbes de
croissance de l’OMS. Reproduit avec l’autorisation de Dietitians o Canada, 2014. www.whogrowthcharts.ca
1336 Annexes
Source : Nellhaus G. Head Circumferences from Birth to Eighteen Years : Practical Composite International and Interracial
Graphs. Pediatrics 1968;41:106-114.
Annexes 1337
BMI IMC
39 40
38 39
37 38
36 99,9 37
35
Calculatrice et tableaux de l’IMC disponibles à l’adresse suivante : www.whogrowthcharts.ca 36
*Pour calculer l’IMC : Poids (kg) ÷ Taille (cm) ÷ Taille (cm) x 10,000 OU
Poids (lb) ÷ Taille (po) ÷ Taille (po) x 703
35
IMC 34
BMI
33
32
31
30
FILLES 33
32
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29 97 29
28 28
27 27
26 26
25 85 25
24 24
23 23
22 22
50
21 21
20 20
19 19
15
18 18
17 3
17
16 16
15 15
14 14
13 13
IMC IMC
ÂGE (ANS)
2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19
Source
SOURCE : :D’après
D’après les normes
les normes de decroissance
de croissance l’enfant (2006)de l’enant
et les référence (2006) et lesIl réérences
de l’OMS (2007). de l’OMS
s’agit d’une adaptation pour le(2007). Il las’agit
Canada par Sociétéd’une adaptation
canadienne de pédiatrie,
pour le Canada par la Société canadienne de pédiatrie, le Groupe canadien d’endocrinologie pédiatrique, le Collège des
le Groupe canadien d’endocrinologie pédiatrique, le Collège des médecins de famille du Canada, l’Association canadienne des inrmières et des inrmiers en santé communautaire
et Les diététistes du Canada.
médecins de amille du Canada, l’Association canadienne des infrmières et des infrmiers en santé communautaire et
© Dietitians of Canada, 2014. La charte peut être reproduite (c.-à-d. sans changement) à des ns exclusivement non commerciales. www.whogrowthcharts.ca
Les diététistes du Canada. Reproduit avec l’autorisation de Dietitians o Canada, 2014. www.whogrowthcharts.ca
1338 Annexes
BMI IMC
39 39
38 38
37 37
36 99,9 36
35 35
Calculatrice et tableaux de l’IMC disponibles à l’adresse suivante : www.whogrowthcharts.ca
34 *Pour calculer l’IMC : Poids (kg) ÷ Taille (cm) ÷ Taille (cm) x 10,000 OU 34
Poids (lb) ÷ Taille (po) ÷ Taille (po) x 703
33
IMC
31
30
GARÇONS 32
31
30
29 97 29
28 28
27 27
26 26
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25 25
24 24
23 23
22 50 22
21 21
20 20
15
19 19
18 18
3
17 17
16 16
15 15
14 14
13 13
12 12
IMC IMC
ÂGE (ANS)
2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19
Source : D’après les normes de croissance de l’enant (2006) et les réérences de l’OMS (2007). Il s’agit d’une adaptation
SOURCE : D’après les normes de croissance de l’enfant (2006) et les référence de l’OMS (2007). Il s’agit d’une adaptation pour le Canada par la Société canadienne de pédiatrie,
le Groupe canadien d’endocrinologie pédiatrique, le Collège des médecins de famille du Canada, l’Association canadienne des inrmières et des inrmiers en santé communautaire
pour le Canada par la Société canadienne de pédiatrie, le Groupe canadien d’endocrinologie pédiatrique, le Collège des
et Les diététistes du Canada.
médecins
© Dietitians of de amille
Canada, ducharte
2014. La Canada, l’Association
peut être canadienne
reproduite (c.-à-d. desà des
sans changement) infrmières et des
ns exclusivement noninfrmiers enwww.whogrowthcharts.ca
commerciales. santé communautaire et
Les diététistes du Canada. Reproduit avec l’autorisation de Dietitians o Canada, 2014. www.whogrowthcharts.ca
Annexes 1339
Source : Tanner JM, Davies PSW. Clinical longitudinal standards for height and height velocity for North American children.
J Pediatr 1985;107:323. Reproduit avec l’autorisation d’Elsevier.
1340 Annexes
Source : Tanner JM, Davies PSW. Clinical longitudinal standards for height and height velocity for North American children.
J Pediatr 1985;107:321. Reproduit avec l’autorisation d’Elsevier.
Annexes 1341
Source : Allison DB, Fernandez JR, Redden DT, Pietrobelli A. Waist circumference percentiles in nationally representative
sample of African-American, European-American, and Mexican-American children and adolescents. J Pediatr 2004;
145:439-444.
1342 Annexes
Surface
Taille corporelle Poids
(cm) (m2) (kg)
80
70
2,0 60
240 1,8
220 50
1,6
200 1,4 40
190
180
1,2 30
170
160 1,0 25
150 0,9
140 20
0,8
130
0,7 15
120
110 0,6
100 10
0,5 9,0
90 8,0
0,4 7,0
80 6,0
70 5,0
0,3
4,0
60
3,0
0,2
50 2,5
2,0
40 1,5
0,1 1,0
30
Tracer une droite reliant la taille du patient (échelle de gauche) et son poids (échelle de droite). La surface corporelle est
indiquée par l’intersection de cette droite avec l’échelle de surface corporelle (exemple : taille = 100 cm, poids = 15 kg ;
surface corporelle = 0,69 m2 ).
Source : WE Nelson, ed. Textbook of Pediatrics, 8e éd. Philadelphie, WB Saunders corporation, 1964. Reproduit avec
l’autorisation d’Elsevier.
Annexes 1343
Source : National High Blood Pressure Education Program Working Group on High Blood Pressure in Children and Adolescents.
The Fourth Report on Diagnosis, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure in Children and Adolescents. Pediatrics
2004;114:55-76.
Annexes 1345
Source : National High Blood Pressure Education Program Working Group on High Blood Pressure in Children and Adolescents.
The Fourth Report on Diagnosis, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure in Children and Adolescents. Pediatrics
2004;114:55-76.
Index alphabétique
WEBER
ÉPISTAXIS
Soins du nouveau-né Problèmes épidémiologiques
Électrisation
Pancréatite Alopécie
RUBÉOLE
Scoliose Masses cervicales ARYTHMIES CARDIAQUES
CHOC HÉMORRAGIQUE
Défcience intellectuelle Insufsance cardiaque
Coma ROSÉOLE Vaccinations Allaitement maternel Spasmes du sanglot
ÉNURÉSIE
Anaphylaxie
Otite externe
TORTICOLIS
GALE
Céphalées
SYNCOPES
Rhinite
CONSTIPATION
Atélectasie
Verrues PARASITOSES
CONVULSIONS FÉBRILES
MACROSOMIE
MALADIE
Varicelle
Prévention
OREILLONS Encoprésie COLITE
Fatigue obésité COLIQUES
STRIDOR
Hypocalcémie Pharyngite HYDROCÈLE Lithiase Hypercalcémie
PURPURA
Taille
Rachitisme
Surdité Acné URTICAIRE
Posthite
Cellulite
Croissance
DROGUES VARICELLE
Syncopes
POIDS
HYPERTHERMIE
Infection
Intoxications Pancréatite MACROSOMIE
TICS Tuberculose Hématurie Scarlatine
Leucémies BALANITE
Transfusions
Dépression Pédiculose Luxation Allergie
Ictère
Microcéphalie
Sévices sexuels rhinite TROUBLES DE LANGAGE Ambiguïté sexuelle TROUBLES DU SOMMEIL
Macrocéphalie Adoption
GASTRO-ENTÉRITE Brûlures Spasmes du sanglot Prévention des blessures Syndrome néphrotique Infections congénitales
Épilepsie HERNIES Noyade PARALYSIE FACIALE HYPERACTIVITÉ
Diabète Asthme Toux Engelure Adolescence CONVULSIONS FÉBRILES Anorexie mentale Dermite atopique
Choc Impétigo Coqueluche SPORT Pneumonie Posthite Hémoptysie Prématurité
Soins
STRABISME Alopécie Colite
VOYAGES
Sinusite
Goitre RAGE CATARACTES
Hypoglycémie
CANDIDOSES
Protéinurie OMPHALITE
Pneumonie
Amygdalite
Marasme
Alimentation
SIDA
Abcès MÉNINGITE DOULEUR Rougeole
Embonpoint
Cryptorchidie
BACTÉRIÉMIE Pleurs Traumatismes PUBERTÉ PETITE TAILLE
LUPUS COLITE OEdème Maltraitance Bactériémie CORPS Phimosis AUTISME Paralysie Mycoses
FIÈVRE Paludisme Choc toxique Neutropénie Circoncision HYPOTHERMIE
Retard PUBERTÉ
Dysraphismes HÉMORRAGIE DIGESTIVE ENGELURE HYPOSPADIAS ECZÉMA Cataractes Hypocalcémie MALAISE
Retard pubertaire MALNUTRITION Contraception chez l’adolescente
Hydrocéphalie VOMISSEMENTS Éosinophilie Refux
CHOC SEPTIQUE
Infection urinaire Hypotonie du nourrisson Défcit de l’attention Cardiopathies congénitales
BOITERIE BACTÉRIÉMIE
Encéphalite Cardiopathies congénitales Maladies neuromusculaires Hypotonie du nourrisson
Ataxie TÉTANOS ALLERGIES ALIMENTAIRES Mononucléose HÉPATITE VIRALE ULCÈRE Suicide
ISBN 978-2-7650-4746-9