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CAS CLINIQUE
La déformation de Sperngel: à propos de 3 cas.
Sperngel’s deformity: about three cases.
Issam En-nafaa1 2, Taoufik Africha1 2, Brahim Zainoun1 2, Noureddine Aziz1,
Abdelaziz Hommadi1 2, Tarik Ziadi1 2
1 Service de Radiologie, Hôpital Militaire My Ismail, Meknès, Maroc
2 Université sidi mohamed Ben abdellah, Faculté de médecine et de pharmacie- Fès , Maroc
DOI: 10.24398/a.262.2017
Résumé
La surélévation congénitale de la scapula ou
déformation de Sprengel est une malformation
congénitale très rare, caractérisée par une
ascension de l’omoplate qui est plus au moins
dysmorphique. Elle est due à un défaut de
migration caudale de l’omoplate au cours de
la vie embryonnaire et se manifeste depuis le
bas âge par des anomalies esthétiques avec
une ascension de l’omoplate et des anomalies
fonctionnelles.
L’imagerie permet de faire le diagnostic
positif de cette malformation congénitale,
de rechercher les malformations associées
surtout de l’os omo-vertébral, permettant ainsi
une prise en charge adéquate.
Nous rapportons trois observations de
surélévation congénitale de l’omoplate dont le
diagnostic a été posé à l’imagerie.
Mots clés : Surélévation congénitale ;
Scapula; déformation de Sprengel ; imagerie
La surélévation congénitale de la scapula ou déformation
de Sprengel est une affection congénitale rare, d’étiologie
inconnue, se caractérise par un défaut de migration
caudale de l’omoplate entre la 9 éme et la 12éme semaine
de la vie embryonnaire (1).
Le diagnostic est posé dés le bas âge devant un tableau
dysmorphique ou des signes fonctionnels et il est confirmé
par la radiographie standard qui permet de poser le
diagnostic et de rechercher les malformations associées
permettant une prise en charge adéquate.
Nous rapportons 3 cas de jeunes filles présentant une
déformation de Sprengel dont le diagnostic a été posé par
l’imagerie.
CAS CLINIQUE
Cas N°1
Patiente de 12 ans, qui présente depuis l’âge de 4
Correspondance à adresser à : Dr. I. En-nafaa
Email : issam.ennafaa@gmail.com
www.smr.ma
Rev Mar Rhum 2018; 43: 66-8
Abstract
The congenital elevation of the scapula or
Sprengel’s deformity is a very rare congenital
malformation, characterized by an elevated
dysmorphic scapula.
It is result of insuffient caudal migration of the
scapula during the embryonic period and is
manifested from an early age by aesthetic and
functional abnormalities.
Imaging makes it possible to make the positive
diagnosis of this congenital malformation, to
look for the associated malformations, especially
of the omo-vertebral bone, thus allowing an
adequate management.
We report three cases of congenital elevation of
scapula diagnosed at imaging.
Key words : Sprengel’s deformity ; congenital
high scapula ; Imaging
ans une asymétrie des épaules avec apparition il y a 1
an d’une déformation thoracique faisant suspecter une
scoliose dorsale, sans syndrome douloureux ou limitation
de la mobilité. L’examen clinique objective une ascension
de l’épaule droite sans limitation des mouvements. La
radiographie thoracique de face (Figure 1) a confirmé
l’ascension droite de la scapula sans os omovertebral visible
avec présence d’une cote surnuméraire cervicale gauche et
d’une attitude scoliotique à convexité droite.
Cas N°2
Patiente de 8ans, sans antécédents pathologiques notables
ou de cas similaires dans la famille, adressée au service
pour bilan radiologique dans le cadre d’une surélévation
de l’épaule gauche avec limitation de l’abduction sans
syndrome douloureux.
L’examen clinique trouve une asymétrie des épaules avec
Revue Marocaine de Rhumatologie

La deformation de sperngel : à propos de 3 cas.
ascension du coté gauche et limitation des mouvements
actifs de l’épaule homolatéral sans malformation associée
décelable.
La radiographie thoracique de face (Figure 2) a montré une
ascension de l’omoplate gauche avec défaut de fermeture
de l’arc postérieur des vertèbres dorsales hautes en rapport
avec une spina bifida, sans os omovertebral.
Cas N°3
Patiente de 2 ans, sans antécédents pathologiques
notables, qui présente depuis la naissance, une asymétrie
des épaules sans troubles fonctionnels, l’examen clinique
retrouve une surélévation de l’épaule droite sans limitation
de mouvements des épaules et sans autre malformation
évidente. La radiographie thoracique de face (Figure 3)
montre que l’omoplate droite est de situation haute sans os
omovertebral visible et sans malformations associée.
DISCUSSION
La surélévation congénitale de la scapula ou la déformation
de Sprengel a été décrite pour la première fois en 1863 par
Eulenburg ; Sperngel a décrit quatre observations en 1891
, et lui a donné son nom ( 2, 3, 4).
Sa physiopathogénie reste inconnue, mais elle est due à
une interruption de la descente caudale de la scapula au
cours de la vie embryonnaire (5).
Figure 1 : Radiographie thoracique de face montrant l’ascension
droite de la scapula avec cote surnuméraire cervicale gauche et
attitude scoliotique à convexité droite.
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Elle se caractérise par une omoplate en situation haute plus
ou moins dysmorphique (3).
La surélévation congénitale de la scapula est le plus souvent
associée à des malformations (3 ,6) qui peuvent être
costales : aplasie, hypoplasie, bifidité, cote surnuméraire
comme dans notre premier cas, malformations claviculaires
et surtout vertébrales : syndrome de Klippel-Feil, hémi
vertèbre, scoliose, spina bifida comme dans notre
deuxième cas ou des malformations extra osseuses comme
la diastématomyélie, l’hypoplasie des muscles cervicaux ,
torticolis, fente palatine et anomalies rénales.
Un os omovertebral est observé dans 16 à 55% des cas
(1,7), c’est l’association la plus fréquente mais elle est
inconstante (4). Il peut réaliser un pont osseux, fibreux
ou cartilagineux entre l’angle supérieur de l’omplate et le
rachis cervical ou dorsal (2 ,7 , 8).
L’atteinte est le plus souvent unilatérale, plus fréquemment
du coté gauche (9), 1/3 de nos patients présentent une
déformation gauche, et peut être bilatérale dans 10% des
cas (9).
Elle est plus fréquente chez la fille que chez le garçon (3,
6) et elle peut se manifester depuis le bas âge par une
déformation thoracique, une asymétrie ou une limitation de
l’abduction de l’épaule (3) parfois une douleur localisée
(10).
Le diagnostic est posé à la radiographie standard qui va
Figure 2 : Radiographie thoracique de face : ascension de
l’omoplate gauche avec défaut de fermeture de l’arc postérieur
des vertèbres dorsales hautes
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CAS CLINIQUE
Figure 3 : Radiographie thoracique de face : omoplate droite
de situation haute.
montrer une scapula en position haute et qui va permettre
une classification radiologique : classification de Rigault
et Pouliquen en 3 degrés: surélévation discrète (degré I);
habituelle (degré II) ou grave (degré III) (3).
L’os omo-vertébral est parfois de diagnostic difficile en
radiographie et c’est le scanner avec reconstructions
multiplanaires qui va poser le diagnostic avec recherche de
l’os omo-vertébral, en préciser le siège et la taille, évaluer
la position de la scapula et l’importance de la déformation,
ainsi que la recherche des anomalies osseuses associées
(3).
L’IRM peut être utile pour la recherche d’un pont fibreuse ou
cartilagineuse et pour rechercher des
anomalies médullaires associées (3).
Les complications de cette affection sont esthétiques plutôt
que fonctionnelle avec surtout la déformation thoracique,
l’apparition d’une tuméfaction thoracique postérieure,
asymétrie des épaules parfois on a une limitation de
l’abduction active de l’épaule (3).
Le diagnostic différentiel se pose avec une paralysie
néonatale du plexus brachial, une scapula alata par
paralysie du muscle serratus antérieur, une scapula alta
par dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale, une
dysostose scapulo-iliaque ou le syndrome de Klippel-Feil
(3).
Le traitement de la surélévation congénitale de la scapula
est chirurgical avec une résection de l’os omo-vertébral ou
de son équivalent cartilagineux ou fibreux (3). Différentes
techniques existent et portent sur les parties molles et/ou
l’os. La technique de Woodward comporte une désinsertion-
réinsertion des muscles parascapulaires pour abaisser la
scapula tandis que celle de Green vise à réséquer une
partie plus ou moins importante de la portion médiale ou
supéromédiale de la scapula (1,3, 7). Le geste chirurgical
est effectué en général dans l’enfance pour améliorer
H. Hassikou, et al.
l’esthétique et la fonction du membre supérieur, les résultats
peuvent être décevant (3).
CONCLUSION
La surélévation congénitale de la scapula ou déformation
de Sprengel est une malformation congénitale rare,
caractérisée par une ascension de la scapula. Elle est
associée fréquemment à de multiples malformations dont la
plus fréquente est l’os omoveretebral.
Le diagnostic est clinique devant une surélévation de
l’omoplate et parfois une limitation de l’abduction et il est
confirmé par l’imagerie qui permet de poser le diagnostic
et de rechercher les malformations associés pour permettre
une prise en charge adéquate.
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