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Malformations utérines et du tractus

génital féminin
Y. Ardaens, J.-M. Levaillant, J. Bady, P. Coquel

Les malformations du tractus génital sont liées à des anomalies de développement des canaux de Müller ;
elles représentent environ 10 % des causes d’hypofertilité. Leur importance et leurs conséquences sont
très variables, allant de la simple cloison vaginale révélée par une dyspareunie jusqu’à l’absence totale
d’utérus entraînant une stérilité définitive. L’imagerie joue donc un rôle fondamental pour établir un
diagnostic et un pronostic précis de la malformation. L’échographie vaginale est l’examen de première
intention, et permet le plus souvent d’aboutir au diagnostic ; elle doit être complétée systématiquement
par une étude de l’abdomen à la recherche d’une malformation rénale associée. L’imagerie par résonance
magnétique est actuellement la meilleure méthode d’imagerie en complément de l’échographie ; elle
permet un bilan morphologique très précis de l’axe utérovaginal et supplante actuellement la cœlioscopie
diagnostique. L’hystérographie qui était autrefois considérée comme le gold standard n’est actuellement
indiquée que dans le bilan d’infertilité pour visualiser les trompes. Enfin et grâce à cette imagerie
moderne, les méthodes endoscopiques (cœlioscopie, hystéroscopie) se placent actuellement au deuxième
plan, surtout dans le but de réaliser des gestes thérapeutiques interventionnels.
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Mots clés : Malformations utérines ; Échographie ; Doppler ; IRM ; Hystérographie ; Endoscopie

Plan ■ Généralités
¶ Généralités 1
Rappel clinique 1 Rappel clinique
Rappel embryologique 2
La prévalence des anomalies utérines congénitales dans la
Classification des malformations utérines 2
population est estimée entre 1 % et 4 % selon les études ; elles
¶ Techniques d’imagerie 3 représentent environ 10 % des causes d’hypofertilité [1, 2]. Les
Échographie 3 malformations du tractus génital sont liées à des anomalies de
Hystérographie 3 développement des canaux de Müller ; leur importance est très
Imagerie par résonance magnétique (IRM) 4 variable en fonction du stade embryologique de l’anomalie,
Cœlioscopie 4 pouvant aller d’une simple cloison vaginale à l’absence totale
¶ Agénésies mullériennes 4 d’axe utérovaginal. De ce fait, l’âge et les circonstances de
Aplasies utérines bilatérales incomplètes (« AFS class I ») 4 découverte d’une malformation utérine sont très variables et
Aplasie unilatérale ou utérus unicorne (« AFS class II ») 5 dépendent de la présence ou non d’un utérus fonctionnel et de
la perméabilité des voies génitales [3] (Tableau 1).
¶ Hémimatrices ou utérus bicornes 8
Ainsi chez une jeune fille ou jeune femme dont les caractères
Utérus bicorne bicervical (« AFS class III ») 8
sexuels secondaires sont normalement développés, la malfor-
Utérus bicorne unicervical (« AFS class IV ») 10
mation utérine ou vaginale pourra se révéler :
¶ Utérus cloisonnés (« AFS class V ») 11 • à l’adolescence :
Utérus cloisonné total 11 C par une aménorrhée primaire normohormonale non
Utérus cloisonné subtotal 13 douloureuse en l’absence d’utérus avec endomètre fonc-
Utérus cloisonné fundique ou à fond arqué 13 tionnel : aplasie utérine ou hypoplasie utérine sus-
Utérus cloisonné asymétrique 14 isthmique ;
Hystéroplasties 14
C par une aménorrhée primaire douloureuse ou une algomé-
¶ Utérus communicants 14 norrhée sévère lorsque l’utérus est fonctionnel mais
¶ Hypoplasies utérines 15 qu’existe une rétention menstruelle liée à un obstacle sur
Hypoplasie utérine globale 15 les voies génitales : atrésie vaginale avec utérus fonctionnel,
Anomalies utérines liées au diéthylstilbestrol (DES) (« AFS class VII ») 15 malformation cervicale, imperforation hyménéale, cloison
¶ Autres anomalies congénitales 15 vaginale ou hémivagin borgne. Lorsque le diagnostic est
Anomalies de l’hymen et diaphragme vaginal 15 tardif, le reflux du sang dans la cavité utérine puis dans les
Résidus wolffiens 15 trompes va favoriser les greffes d’endométriose au niveau
du péritoine et des ovaires ;

Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie 1
34-620-D-10 ¶ Malformations utérines et du tractus génital féminin

Tableau 1. Tableau 2.
Signes d’appel et malformations causales. Classification de l’American Fertility Society (AFS).
Signes d’appel Malformations causales Absence de formation ou de progression d’un ou des deux canaux de
Aménorrhée primaire normo- Syndrome de Rokitansky-Küster- Müller
hormonale non douloureuse Hauser Aplasies utérines bilatérales (AFS class I)
Agénésie cervico-isthmique - Aplasie utérine bilatérale complète. Rarissime dans le cadre de syn-
drome polymalformatif sur fœtus non viable, du fait d’une agénésie ré-
Aménorrhée primaire normo- Imperforation hyménéale
nale bilatérale
hormonale douloureuse ou diaphragme vaginal
Aplasie vaginale totale ou partielle - Aplasie utérine bilatérale incomplète (syndrome de Mayer-Rokitansky-
avec utérus fonctionnel Küster-Hauser)
Malformation cervicale pure - Aplasie ou hypoplasie segmentaire vaginale, cervicale, fundique, tu-
baire
Algoménorrhée Utérus bicorne bicervical avec cloison
Aplasies utérines unilatérales (AFS class II)
vaginale borgne
- Aplasie utérine unilatérale complète
Dyspareunie Cloison vaginale
- Aplasie utérine unilatérale incomplète avec présence d’une corne rudi-
Fausse couche spontanée Hypoplasie utérine mentaire controlatérale parfois fonctionnelle ou communicante
précoce ou tardive et Utérus cloisonné
accouchement prématuré Absence de fusion des deux canaux de Müller
Utérus unicorne
Utérus bicorne bicervical (AFS class III)
Utérus bicorne
- Utérus bicorne bicervical avec hémivagin borgne
- Utérus bicorne bicervical avec vagin perméable
Utérus bicorne unicervical (AFS class IV)
• à l’âge adulte lorsque les voies génitales sont libres : décou-
verte échographique ou hystérographique lors d’un bilan - Utérus bicorne unicervical complet (deux isthmes, deux corps)
d’infertilité, dyspareunie liée à une cloison vaginale, avorte- - Utérus bicorne unicervical partiel (un isthme, deux corps)
ments à répétition, découverte fortuite ou au cours d’une - Utérus bicorne unicervical à cornes inégales
grossesse. Absence de résorption de la cloison intermullérienne
Quel que soit l’âge de la découverte se pose le problème de Utérus cloisonné (AFS class V)
la fertilité immédiate ou ultérieure. Le rôle de l’imagerie est
d’apporter des éléments d’orientation diagnostique, pronostique - Utérus cloisonné total (du fond utérin au vagin avec deux hémicols)
et/ou thérapeutique. En complément de l’examen clinique, de - Utérus cloisonné subtotal (du fond utérin à l’orifice interne du col)
réalisation plus ou moins aisée selon l’âge de la patiente ou la - Utérus cloisonné corporéal (cloisonnement limité au corps utérin)
malformation causale, l’examen de première intention est - Utérus arqué (AFS class VI)
l’échographie qui comporte systématiquement un temps
abdominal avec étude des reins, complété lorsque cela est Autres malformations
possible par la voie vaginale. Utérus communicants
- Utérus cloisonné total communicant
Rappel embryologique [4, 5]
- Utérus bicervical communicant avec hémivagin borgne

En l’absence d’hormone antimullérienne, les canaux de - Utérus communicant corporéal et bicervical

Müller ou canaux paramésonéphrotiques vont se développer. Ce Hypoplasies utérines
développement comporte trois phases. Anomalies utérines dues au diéthylstilbestrol (DES) (AFS class VII)

Migration des canaux de Müller

(6e - 9e semaine de grossesse)
Les canaux de Müller migrent vers le sinus urogénital tandis
que les reins gagnent les fosses lombaires (6e-9e semaine). Selon
l’importance de l’absence de formation ou de progression, on
observe des aplasies utérines uni- ou bilatérales complètes ou
non.
Les anomalies rénales associées sont fréquentes.
Accolement des canaux de Müller
(10e -13e semaine de grossesse)
Il s’agit de l’accolement du tiers inférieur des canaux de
Müller ébauchant les cavités utérine et vaginale supérieure ; le
défaut de fusion peut être plus ou moins complet et réaliser un
utérus bicorne uni- ou bicervical, avec ou sans cloison vaginale ;
les anomalies rénales sont fréquemment associées.
vagin), tandis que le tiers inférieur du vagin est issu du sinus
urogénital (le développement externe normal du vagin n’exclut
donc pas une malformation utérine sus-jacente). L’origine
embryologique des ovaires est indépendante de celle des voies
génitales.
Le développement embryologique de l’appareil génital,
intimement lié à celui des voies urinaires, doit faire garder à
l’esprit la possibilité de malformations rénales associées et
justifie l’exploration (échographique) systématique de l’appareil
urinaire devant une malformation de l’appareil génital féminin.
Les anomalies urinaires peuvent être de différents types :
ectopie, agénésie, malrotation, fusion et duplication rénales.
Enfin, chez la fille, le canal de Wolff régresse, ne laissant que
des reliquats au niveau du ligament large (canal de
Malpighi-Gartner).

Résorption de la cloison intermullérienne

(14e-17e semaine de grossesse)
Résorption de la cloison médiane séparant les canaux de
Müller, vers le haut et le bas à partir de la région isthmique.
L’absence totale ou partielle de résorption de la cloison
intermullérienne conduit à un utérus cloisonné. Les malforma-
tions urinaires associées sont rares.
Au total les canaux paramésonéphrotiques ou canaux de
Müller sont à l’origine de la portion supérieure des voies
génitales de la femme (trompes, utérus, deux tiers supérieurs du
Classification des malformations utérines
(Tableau 2)
La classification la plus utilisée en Europe reste la classifica-
tion morphologique de Musset [6]. La classification de l’Ameri-
can Fertility Society (AFS) [7], fondée sur les travaux de Buttram
et Gibbons, est indiquée lorsque la correspondance existe
(Fig. 1).
Ces classifications sont utiles, mais représentent parfois mal
la diversité des malformations.

2 Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie
 Malformations utérines et du tractus génital féminin ¶ 34-620-D-10

Figure 1. Classification des malformations

utérines selon l’American Fertility Society.
A. Classe I : aplasie bilatérale.
B. Classe II : utérus unicorne.
C. Classe III : utérus bicorne bicervical.
D. Classe IV : utérus bicorne unicervical.
E. Classe V : utérus cloisonné.
F. Classe VII : diethylstilbestrol syndrome.

Figure 2. Utérus bicorne découvert lors d’une échographie en début de

grossesse ; la réaction déciduale favorise la visualisation de la corne non
gravide (flèche).

■ Techniques d’imagerie [8]

Échographie
Grâce à l’étude combinée du myomètre et de l’endomètre,
elle permet le plus souvent d’objectiver une malformation
utérine [9, 10] . Cependant sa fiabilité dépend de la bonne
visualisation de la muqueuse utérine : l’épaississement physio-
logique de l’endomètre en fin de cycle ou en cas de grossesse
favorise le diagnostic (Fig. 2), à l’inverse l’atrophie de l’endomè-
tre du début de cycle, ou sous pilule minidosée (atrophie
iatrogène) ne permet pas de bien dissocier les cavités utérines
(Fig. 3A). L’examen sera effectué par voie abdominale, avec si
possible réalisation d’une coupe frontale de l’utérus, et étude
systématique des reins. La voie vaginale permet une analyse Figure 3. Utérus bicorne unicervical sous œstroprogestatif minidosé.
plus fine de la région cervico-isthmique, mais son champ est A. Atrophie de l’endomètre ne favorisant pas la visualisation des deux
trop étroit lorsque les cavités sont très divergentes. cavités utérines.
En cas de doute diagnostique, on peut éventuellement réaliser B. Hystérosonographie, même patiente ; sous distension hydrique, la
une hystérosonographie [11]. Elle consiste en l’injection intraca- malformation est évidente (flèches).
vitaire de sérum salé, qui apporte un contraste anéchogène ainsi
qu’une distension des cavités favorisant la visualisation de la plans de coupe nécessaires à une biométrie fiable de la cavité
malformation utérine (Fig. 3B). utérine [14, 15] et de réaliser une véritable hystéroscopie virtuelle.
L’échographie tridimensionnelle [12, 13] permet de réaliser une
coupe frontale vraie de l’utérus quelle que soit sa position ; ce
troisième plan, non accessible à l’échographie 2D, est fonda-
Hystérographie
mental pour apprécier la morphologie du fond utérin (Fig. 4).En Elle n’est plus considérée comme le gold standard [16], mais
outre, la reconstruction volumique permet de multiplier les elle reste indiquée dans le bilan d’une infertilité car elle reste la

Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie 3
34-620-D-10 ¶ Malformations utérines et du tractus génital féminin

.1
Figure 4. Utérus cloisonné. Échographie 3D étude multiplan avec
coupe frontale de la cavité utérine.
seule méthode d’imagerie fiable qui permet une analyse mor-
phologique des trompes dans leur intégralité. Cependant,
l’absence de visualisation du myomètre rend souvent difficile la
distinction entre utérus bicorne et cloisonné ; enfin, la réalisa-
tion technique de l’examen peut être difficile en cas de cloison
vaginale ou de double orifice cervical.
■ Agénésies mullériennes
Aplasies utérines bilatérales incomplètes
(« AFS class I »)
Syndrome de Mayer-von
Rokitansky-Küster-Hauser
Il est rare (1/5 000 femmes) ; il associe typiquement un utérus
réduit à deux cornes rudimentaires non canalisées à une aplasie
vaginale totale avec respect de la vulve, des trompes et des
ovaires. Dans sa forme atypique, les cornes rudimentaires sont
asymétriques (aplasie d’une ou des deux cornes ou l’une plus
petite que l’autre) ou les deux trompes présentent une anomalie
de développement (hypoplasie ou aplasie d’une ou des deux
trompes). La distinction entre forme typique et atypique repose
sur la cœlioscopie, mais les malformations de l’appareil urinaire
qui sont observées dans 35 à 40 % des cas concernent princi-
palement les formes atypiques. Le développement des caractères
sexuels secondaires est normal. Le seul diagnostic différentiel est
celui du testicule féminisant, mais la clinique et le caryotype
sont différents.
Ce syndrome n’est évidemment pas explorable en hystéro-
graphie. Le diagnostic est le plus souvent apporté par l’échogra-
phie [23], réalisée à la puberté devant une aménorrhée primaire ;
elle montre l’absence de vagin et d’utérus, les ovaires sont
généralement normaux (Fig. 5A, B). L’échographie peut parfois

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

Grâce à son champ de vue panoramique et à ses multiples
plans de coupe, l’IRM est un examen complémentaire très
intéressant ; elle s’avère même être la méthode la plus perfor-
mante dans le diagnostic des malformations utérines [17-22].
Toutefois son coût plus élevé et sa moindre accessibilité la
positionnent comme examen de deuxième intention après
l’échographie. Elle permet surtout une bonne visualisation des
malformations utérines complexes, notamment en cas de
rétention menstruelle. En cas d’aménorrhée primaire, elle
permet d’affirmer ou non la présence de l’utérus et du vagin.
L’examen est réalisé de préférence en fin de cycle, en séquences
pondérées T2 ; les coupes sagittales permettent de repérer la
position de l’utérus et sont complétées par des coupes frontales
et axiales, parallèles et perpendiculaires à l’axe de la cavité
utérine.

Cœlioscopie
La place de la cœlioscopie, qui est plus invasive, reste
actuellement à discuter en fonction des résultats des techniques
d’imagerie non invasive.

“ Points forts
Place des méthodes d’imagerie.
• L’échographie est l’examen de première intention :
C temps abdominal avec étude des reins ;
C voie vaginale, 3D très utile.
• L’IRM est l’examen le plus performant mais à réaliser en
deuxième intention, si l’échographie ne peut fournir un
diagnostic de certitude. Figure 5. Aménorrhée primaire normohormonale, syndrome de Roki-
• L’hystérographie est réalisée en cas d’infertilité. tansky, échographie sus-pubienne.
• La place de l’endoscopie est à discuter en fonction des A. Coupe sagittale : aucune structure utérovaginale n’est repérable en
résultats des autres examens. arrière de la vessie.
B. Coupe transversale : repérage des ovaires normaux (flèches).

4 Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie
 Malformations utérines et du tractus génital féminin ¶ 34-620-D-10

Figure 6. Syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser.

A. Échographie sus-pubienne : petite bande échogène rétrovésicale pouvant simuler un petit utérus hypoplasique ? (flèches).
B. Imagerie par résonance magnétique, coupe transversale T2 : aucune structure vaginale n’est visible entre le rectum (R) et la vessie (V) traduisant l’aplasie
vaginale.
C. Au-dessus, en coupe sagittale, l’aplasie utérine se réduit à une simple bandelette fibreuse (flèche).

mettre en évidence une petite bandelette fibreuse, correspon-

dant à un reliquat mullérien. Si les deux cornes rudimentaires
sont suffisamment développées et fusionnées, la présence d’un
nodule échogène rétrovésical peut simuler un utérus de type
infantile mais sans ligne de vacuité (Fig. 6A). En effet chez
l’adolescente, la voie vaginale est généralement contre-indiquée,
et il est parfois difficile de différencier, par voie sus-pubienne,
un utérus hypoplasique d’une simple bandelette mullérienne.
L’IRM réalisée en deuxième intention doit donc être systéma-
tique en cas d’aménorrhée primaire ; elle permet de confirmer
facilement le diagnostic [24, 25] . Sur les coupes sagittales et
transversales, la cavité vaginale n’est pas individualisée et selon
l’importance des reliquats mullériens, l’utérus n’est pas visible
ou très hypoplasique se réduisant à une simple bandelette
(Fig. 6B, C) ; les ovaires, en revanche, sont le plus souvent
normaux.

Aplasies segmentaires
L’agénésie peut être incomplète et ne toucher qu’une partie
des canaux de Müller. La symptomatologie dépend de l’atteinte
ou non de l’isthme utérin ; en effet, la présence de l’isthme
utérin est nécessaire au déclenchement des menstruations [6].
Ainsi un défaut segmentaire de développement des canaux de
Müller se traduit par une aménorrhée primaire lorsque le tractus
génital se réduit à de simples petites cornes rudimentaires
borgnes, qu’on peut actuellement repérer en IRM, les images
étant superposables à ce que l’on peut observer en cœlioscopie
(Fig. 7). Parfois, l’échographie montre un corps utérin plus ou
moins développé, mais dont on aura du mal à individualiser
l’isthme et le col. L’IRM est indispensable pour affirmer l’agé-
nésie de la région cervico-isthmique [26], responsable de
l’absence de menstruations même si l’endomètre sus-jacent est
visible et paraît trophique (Fig. 8).
À l’inverse, l’absence de col ou de vagin, avec un utérus
fonctionnel et présence de l’isthme entraîne une rétention Figure 7. Syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser.
menstruelle [27, 28], et se traduit par une aménorrhée primaire A. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) en coupe frontale T2 re-
douloureuse en rapport avec un hématocervix et une hémato- père deux microcornes utérines borgnes (flèche), visibles en dessous des
métrie (Fig. 9). ovaires.
L’IRM est beaucoup plus performante que l’échographie pour B. Cœlioscopie, bonne corrrélation avec l’IRM : les deux microcornes
localiser la zone aplasique responsable d’une rétention mens- (flèche) sont visibles au contact des ovaires.
truelle ou rechercher une petite corne rudimentaire borgne. En
effet, ces petits reliquats mullériens sont généralement haut complète ou à l’aplasie utérine unilatérale incomplète avec
situés contre les parois pelviennes et échappent le plus souvent présence d’une corne rudimentaire controlatérale plus ou moins
à l’échographie pelvienne (Fig. 10). fonctionnelle, et parfois communicante [29].
En revanche, le diagnostic des agénésies tubaires reste du
domaine de l’hystérosalpingographie ou de la cœlio- Utérus unicorne vrai
scopie. (aplasie unilatérale complète)
Aplasie unilatérale ou utérus unicorne On retrouve échographiquement :
• un utérus fortement latérodévié ; par voie sus-pubienne, il
(« AFS class II ») apparaît très latéralisé par rapport à la ligne médiane ; par
L’absence ou le défaut de développement d’un des canaux de voie vaginale, le fond utérin est visible au contact des
Müller conduisent respectivement à l’aplasie utérine unilatérale vaisseaux iliaques (Fig. 11) ;

Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie 5
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Figure 8. Agénésie mullérienne partielle : aplasie cervico-isthmique.

A. Échographie sus-pubienne : le corps utérin est normalement développé,
mais on visualise mal le col et l’isthme (flèche).
B. L’imagerie par résonance magnétique en coupe sagittale confirme l’agénésie isthmique (flèche).

Figure 9. Atrésie vaginale, imagerie par résonance magnétique, coupe

sagittale T2. Rétention hématique hyperintense avec hématométrie (1) et
hématocervix (2). Absence de vagin individualisable entre la vessie (V) et
le rectum (R).

• son volume est réduit en longueur et en épaisseur et il

présente souvent un aspect ellipsoïde ;
• en échographie 3D, la cavité utérine en étude multiplan et
notamment en coupe frontale n’a pas sa forme triangulaire
habituelle, mais présente un aspect en « flamme de bougie »
(Fig. 12A, B) ;
• l’absence de rein du côté de la corne manquante est très
fréquente dans les formes complètes, et il est impératif
d’étudier les fosses lombaires.
L’hystérographie montre une cavité fusiforme se terminant
par une trompe unique de morphologie normale (Fig. 13).
Figure 10. Syndrome de Rokitansky-Küster-Hauser.
A. Échographie sus-pubienne, aucune structure utérovaginale n’est repé-
rable en échographie.
B. Supériorité évidente de l’imagerie par résonance magnétique, qui
repère deux petites cornes rudimentaires haut situées contre les parois
pelviennes (flèches).

6 Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie

Figure 11. Utérus unicorne. Échographie vaginale, petit utérus latéro-
dévié à droite comme en témoigne la position inhabituelle du fond utérin,
au contact des vaisseaux iliaques (flèche).
Figure 12. Utérus unicorne, échographie vaginale 3D.
A. Étude multiplan : la cavité présente en coupe frontale un aspect en
« flamme de bougie ».
B. En mode surfacique, bonne différenciation entre l’endomètre et le
myomètre.
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Figure 13. Utérus unicorne droit, aspect hystérographique.
Figure 14. Utérus unicorne gauche, aspect en imagerie par résonance
magnétique en séquence T2. Bonne visualisation de la corne utérine,
contre la paroi pelvienne gauche en coupe axiale (A) avec aspect en
« flammèche » de la cavité en coupe frontale (B).
L’aspect observé en IRM est équivalent [30] : l’utérus a un
signal normal avec différenciation myomètre et endomètre,
mais il apparaît fortement latérodévié (Fig. 14), voire horizon-
talisé, allongé et incurvé avec cavité en « flammèche ». L’intérêt
de L’IRM est principalement de rechercher une corne rudimen-
7
 34-620-D-10 ¶ Malformations utérines et du tractus génital féminin

Figure 15. Utérus unicorne et malformation rénale. L’imagerie

par résonance magnétique en coupe frontale T2 visualise bien l’utérus
unicorne droit (flèche noire) ainsi qu’un rein pelvien gauche (flèche
blanche).

taire controlatérale non reliée au col utérin [31] ; parfois, elle

peut découvrir ou confirmer la présence d’un rein pelvien
controlatéral (Fig. 15).

Utérus pseudo-unicorne (aplasie unilatérale

incomplète) Figure 16. Utérus pseudo-unicorne.
La visualisation d’une ébauche utérine et tubaire controla- A. Échographie sus-pubienne, coupe transversale, aspect d’utérus bicorne
térale non reliée au col échappe à l’hystérographie et n’est pas mais d’aspect asymétrique, la corne droite apparaissant nettement plus
toujours facile en échographie, car celle-ci est parfois petite. petite.
L’aspect peut simuler un utérus bicorne, mais la corne B. Imagerie par résonance magnétique coupe axiale T2 : corne gauche
rudimentaire est plus petite (Fig. 16A) et l’absence de visuali- normalement développée avec bonne visualisation de la cavité cervico-
sation de l’isthme et du col doit faire évoquer ce diagnostic. isthmique, la corne droite est borgne (absence d’isthme et de col) (flèche)
L’IRM est plus fiable et confirme l’aspect borgne de cette mais apparaît fonctionnelle (différenciation endomètre-myomètre).
corne rudimentaire en montrant l’absence de communi-
cation avec la corne principale (Fig. 16B). En outre, l’IRM
permet de distinguer les formes non fonctionnelles (corne
rudimentaire controlatérale, dont le signal est identique à
celui du myomètre), des formes fonctionnelles avec présence
.2
d’un endomètre central séparé du myomètre par la zone
jonctionnelle.
La cœlioscopie peut confirmer le diagnostic (Fig. 17), et il est
utile de stériliser ou de réséquer la corne accessoire, lorsque sa
trompe est fonctionnelle.
En effet, en cas de corne fonctionnelle, une grossesse
ectopique peut se développer dans cet hémi-utérus borgne [32],
par migration transpéritonéale de spermatozoïdes (1 sur
150 000 grossesses). Le risque majeur et fréquent (neuf fois
sur dix) est la rupture utérine en début du deuxième trimestre
de la grossesse [33, 34] (Fig. 18). Le diagnostic peut être évoqué
devant l’absence de continuité entre la cavité utérine gravide et
le canal cervical et en coupe transversale par la présence d’une
masse distincte correspondant à l’hémi-utérus normal.
La cœlioscopie affirme avec certitude le diagnostic d’utérus
pseudo-unicorne.
Figure 17. Utérus pseudo-unicorne, aspect cœlioscopique. Utérus uni-
corne visible au contact de la pince et corne rudimentaire borgne contro-
■ Hémimatrices ou utérus bicornes latérale (flèche).

Utérus bicorne bicervical (« AFS class III ») Lorsque celle-ci est présente, elle peut être responsable de la
Lié à un défaut de fusion totale des canaux de Müller, l’utérus fermeture d’une des deux cavités vaginales (utérus bicorne
bicorne bicervical peut présenter ou non une cloison vaginale. bicervical avec hémivagin borgne). Seule cette dernière est

8 Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie
 Malformations utérines et du tractus génital féminin ¶ 34-620-D-10

Figure 18. Grossesse ectopique sur corne utérine accessoire. Échogra-

phie sus-pubienne : la corne utérine gauche contient un stérilet, la droite
non reliée au col et méconnue jusqu’alors contient une grossesse en voie
de rupture.

Figure 19. Utérus bicorne bicervical avec hémivagin borgne droit,

“ À retenir schéma anatomique.

• En cas de corne utérine non reliée au col :

C absence d’isthme utérin = absence de rétention
menstruelle même si l’endomètre est visible en IRM
C absence de col ou de vagin mais isthme présent
= rétention menstruelle
• Utérus unicorne : l’IRM est indispensable pour
rechercher une corne controlatérale borgne : risque de
grossesse avec rupture utérine si elle est fonctionnelle
• Utérus bicorne avec rétention menstruelle : agénésie
rénale constante du côté de la rétention

symptomatique et se révélera rapidement à l’adolescence par des

douleurs pelviennes cycliques à recrudescence menstruelle ou
des douleurs permanentes.

Utérus bicorne bicervical avec hémivagin borgne

L’utérus bicorne bicervical avec hémivagin borgne est révélé
précocement par une dysménorrhée primaire intense liée à la
rétention menstruelle unilatérale, avec présence d’un hémato-
colpos surmonté d’une hématométrie (Fig. 19) qui, lorsqu’il est
volumineux, peut se traduire cliniquement par une tuméfaction
pelvienne.
L’échographie retrouve la corne utérine distendue sous forme
d’une masse liquidienne bilobée (hématométrie + hématocolpos)
et à contenu échogène (Fig. 20A). Lorsqu’elle est volumineuse,
elle peut prendre un aspect arrondi et simuler un kyste ovarien
endométriosique, mais l’étude systématique des fosses lombaires
permet d’évoquer le diagnostic, en montrant de façon constante
une agénésie rénale du côté de la rétention menstruelle
(Fig. 20B) [35, 36]. Figure 20. Utérus bicorne bicervical avec hémivagin borgne droit.
En IRM, la vue panoramique du pelvis permet de mieux A. Échographie sus-pubienne : petit utérus paramédian gauche et volu-
repérer la corne utérine normale qui est souvent refoulée par la mineux hématocolpos droit (flèche) simulant un kyste endométriosique.
corne distendue. En séquence pondérée T1, la rétention mens- B. Échographie rénale : agénésie rénale droite et hypertrophie compen-
truelle présente un signal hyperintense caractéristique de sa satrice du rein gauche (14 cm de longueur).
nature hématique (Fig. 21). Outre l’hématocolpos et l’hémato-
métrie habituels (Fig. 22), l’IRM recherche un hématosalpinx vésicale postérieure (signe du V vésical), ainsi que deux isthmes
(Fig. 23), ainsi que d’éventuelles lésions d’endométriose ova- et deux cols (Fig. 24). Les cornes peuvent être asymétriques, et
riennes ou péritonéales secondaires au reflux menstruel tubaire. en doppler couleur, chaque corne utérine possède sa propre
vascularisation. Les malformations rénales sont assez fréquentes
Utérus didelphe (bicorne bicervical perméable) (30 % des cas) ; en revanche, il y a peu de risque obstétrical,
cette malformation étant parfois découverte au cours d’une
Il est assez rare ; on retrouve cliniquement deux cols bien grossesse [37, 38].
distincts, et échographiquement deux hémi-utérus totalement En IRM, les deux cornes sont totalement séparées, visibles au
séparés comportant deux corps entre lesquels s’insinue la paroi contact des parois pelviennes (Fig. 25A) ; chaque corne présente

Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie 9
34-620-D-10 ¶ Malformations utérines et du tractus génital féminin
Figure 21. Hématométrocolpos droit, imagerie par résonance magné-
tique en coupe sagittale T1 paramédiane droite. La rétention hématique
dans le vagin borgne (1), le col (2) et la cavité utérine droite (3) est bien
visible grâce à son hypersignal spontané contrastant avec l’hyposignal de
la vessie (V). R : rectum.
Figure 22. Utérus bicorne avec hémivagin borgne gauche : imagerie
par résonance magnétique en séquence T2, l’hématocolpos (flèche) est
bien visible en coupe axiale (A) et sagittale (B).
sa propre anatomie zonale, et en en coupe frontale, on repère
deux isthmes et deux cols [39] (Fig. 25B).
10
Figure 23. Utérus bicorne avec hémivagin borgne gauche, imagerie
par résonance magnétique.
A. En coupe axiale T2, on repère en dehors de l’hématocolpos (flèche
blanche) une structure bilobée correspondant à un hématosalpinx (flè-
ches noires).
B. En T1, l’hématosalpinx (flèche) présente un hypersignal caractéristique
de son contenu hématique.
L’hystérographie nécessite un cathétérisme simultané ou en
deux temps des deux cols utérins ; elle objective deux cavités
nettement séparées fortement divergentes souvent à 180°
(Fig. 26).
Utérus bicorne unicervical (« AFS class IV »)
La forme complète présente un col, deux isthmes et deux
cornes divergentes alors que la forme partielle présente un
col, un isthme et deux cornes divergentes ; les cornes utérines
peuvent être de taille inégale. L’hystérographie doit être
effectuée avec une canule à embout ras, afin de ne pas risquer
de cathétériser sélectivement une des deux cavités ; elle
objective un seul col et deux cavités divergentes de plus de
60° (Fig. 27).
L’échographie apprécie la divergence des deux cornes
utérines, qui est généralement supérieure à 60°, avec une
distance intercornuale supérieure à 4 cm et signe du « V »
vésical (Fig. 28A). Néanmoins la divergence entre les deux
hémi-utérus n’est pas toujours aussi prononcée, pouvant poser
Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie
 Malformations utérines et du tractus génital féminin ¶ 34-620-D-10

Figure 24. Utérus bicorne bicervical perméable (didelphe). Échogra-

phie sus-pubienne : les deux cornes utérines sont nettement séparées par
un V vésical.

des problèmes de diagnostic différentiel avec l’utérus cloi-
sonné [40]. Plusieurs éléments plaident en faveur d’un utérus
bicorne :
• en coupe frontale échographique 3D ou bidimensionnelle,
le fond utérin présente une incisure myométriale marquée,
la concavité fundique a plus de 1 cm de profondeur
(Fig. 28B) ;
• en doppler couleur ou énergie, chaque corne utérine possède
.3 sa propre vascularisation, et l’on individualise deux couron-
nes vasculaires bien distinctes donnant un aspect en « lune-
tes » ou en « canon de fusil » (Fig. 29) ;
• en IRM, l’aspect est équivalent ; en effet, sur les séquences
pondérées T2 perpendiculaires et parallèles au plan de
l’utérus, chaque hémicavité présente un hypersignal endo-
métrial bordé par sa propre zone jonctionnelle, elle-même
entourée de son propre myomètre (Fig. 30A). En coupe
frontale, le fond utérin présente un aspect plus ou moins
divergent avec un V vésical (Fig. 30B) ; dans les formes plus
modérées, on retrouve une échancrure myométriale supé-
rieure à 1 cm. À la partie inférieure de la jonction entre les
deux cavités, une zone fibreuse en hyposignal peut être
observée.
Figure 26. Utérus bicorne bicervical, hystérographie : injection simul-
tanée des deux cornes utérines.
■ Utérus cloisonnés (« AFS class V »)
Ce sont les plus fréquents des utérus malformés. L’absence de
résorption de la zone d’accolement des canaux de Müller
conduit à la persistance d’une cloison ou d’un septum fibreux
sagittal médian au sein de la cavité utérine. Cette cloison est de
hauteur variable pouvant intéresser la totalité de l’utérus y
compris le col ou être limitée à la cavité utérine. L’utérus
cloisonné s’accompagne d’un risque élevé de fausse couche [41],
qui survient en cas d’implantation du trophoblaste à proximité
ou au contact du septum faiblement vascularisé. À l’inverse,
l’absence de malformation rénale est la règle dans ce type de
malformations. Selon la longueur de la cloison, on distingue les
malformations suivantes.
Utérus cloisonné total
Le septum médian est complet, divisant l’utérus en deux
hémicavités qui s’ouvrent par deux orifices voisins sur un col

Figure 25. Utérus didelphe, imagerie par résonance magnétique T2.

A. Les deux cornes utérines (flèches) totalement séparées sont repérées grâce à la bonne différenciation endomètre-myomètre au contact des parois
pelviennes.
B. En coupe frontale, on repère les deux cols ainsi que deux hémivagins (flèches).

Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie 11
34-620-D-10 ¶ Malformations utérines et du tractus génital féminin
Figure 27. Utérus bicorne unicervical, hystérographie : un seul col et
présence de deux cavités qui divergent à plus de 90°.
Figure 28. Utérus bicorne unicervical, échographie.
A. Voie sus-pubienne, V vésical séparant les deux cornes utérines qui se
rejoignent au niveau de l’isthme.
B. Échographie vaginale, coupe frontale 3D : échancrure du fond utérin
(flèche) et divergence des cavités à 180°.
unique. Elle est parfois en continuité avec une cloison vaginale
sagittale, pouvant faire discuter la possibilité d’un utérus bicorne
bicervical, diagnostic différentiel parfois difficile [42-44] . En
hystérographie, on retrouve deux cavités totalement séparées
mais peu divergentes (angle ≤ 60°) (Fig. 31).
12
Figure 29. Utérus bicorne unicervical, doppler couleur. Chaque corne
utérine possède sa propre vascularisation, aspect en « double couronne »
ou en « canon de fusil ».
Figure 30. Utérus bicorne unicervical, aspects en imagerie par réso-
nance magnétique.
A. En coupe axiale T2, présence de deux cornes accolées et possédant leur
propre zone jonctionnelle entourée de myomètre (comparer avec la
Fig. 35).
B. La coupe frontale dans l’axe de l’utérus montre une échancrure
médiane du myomètre fundique supérieure à 1 cm (flèche).
Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie
 Malformations utérines et du tractus génital féminin ¶ 34-620-D-10

Figure 31. Utérus cloisonné total, hystérographie : les deux cavités sont
peu divergentes et séparées par une cloison qui s’étend du fond au col.

Figure 33. Utérus cloisonné, hystérosonographie : appréciation de

l’épaisseur de la cloison en coupe transversale (A) et de sa hauteur en
coupe frontale (B).

Figure 32. Utérus cloisonné corporéal, coupe frontale 3D par voie

vaginale. Le fond utérin reste rectiligne.

Utérus cloisonné subtotal

À l’hystérographie, on individualise deux hémicavités corpo-
réales peu divergentes se rejoignant au niveau de l’isthme et du
col. Échographiquement, on individualise une seule masse
utérine et deux cavités séparées par une cloison hypoéchogène.
En coupe frontale 2D par voie sus-pubienne ou 3D par voie Figure 34. Utérus cloisonné, doppler couleur. Vascularisation périphé-
vaginale, la séreuse fundique reste rectiligne (Fig. 32), ou tout rique et peu de vaisseaux dans la cloison médiane (comparer avec la
au plus présente une légère concavité mais inférieure à 1 cm. Figure 29).
L’hystérosonographie peut être indiquée lorsque les cavités ne
sont pas bien individualisées en échographie ; elle permet
d’apprécier l’épaisseur de la cloison en coupe transversale seule zone jonctionnelle entourant les deux cavités (Fig. 35A).
(Fig. 33A), et en hauteur lorsque l’on peut disposer d’une coupe La distance entre les cornes utérines est inférieure à 4 cm et en
frontale 3D (Fig. 33B). coupe frontale, le fond utérin est plat, sans échancrure fundique
En doppler couleur, on n’individualise qu’une seule couronne ni séparation des cornes utérines (Fig. 35B).
vasculaire bordant les deux cavités ; la cloison médiane est peu
ou pas vascularisée (Fig. 34). Utérus cloisonné fundique ou à fond arqué
En IRM, la cloison ou le septum présente typiquement un
(Fig. 36)
signal de type fibreux en hyposignal T1 et T2. Ce septum sépare
les deux cavités utérines, matérialisées par l’hypersignal de Il n’a pas de conséquence obstétricale [45, 46]. La cloison se
l’endomètre, mais sans interposition de myomètre, et avec une limite à la région fondique, avec aspect divergent des cornes

Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie 13
 34-620-D-10 ¶ Malformations utérines et du tractus génital féminin

Figure 35. Utérus cloisonné, imagerie par résonance magnétique T2.

A. Coupe axiale : une seule zone jonctionnelle entoure les deux cavités
sans interposition de myomètre (à comparer avec la Fig. 30).
B. Coupe frontale : le fond utérin est plat sans échancrure.
Figure 36. Utérus à fond arqué, bilan d’infécondité.
utérines en hystérographie (Fig. 36A) mais le fond utérin est A. Aspect hystérographique.
plat, voire même légèrement bombant (Fig. 36B). B. Imagerie par résonance magnétique, coupe frontale T2.

Utérus cloisonné asymétrique

Il est beaucoup plus rare. Le corps utérin est divisé en deux
cavités asymétriques par une cloison partant du fond de l’utérus
et rejoignant le bord isthmique latéral. Une des deux cavités
communique avec le col et l’autre est close à sa partie déclive,
occasionnant une rétention menstruelle.

.4

Hystéroplasties
Elle consiste en la section d’une cloison par hystéroscopie.
Si certaines cloisons entraînent des complications obstétrica-
les, d’autres sont parfaitement latentes et il faut éviter une
agression chirurgicale injustifiée. Grâce aux progrès de l’endo-
scopie, l’hystéroplastie est un geste simple qui peut être réalisé
par hystéroscopie opératoire (Fig. 37), ou sous simple contrôle
échographique.

■ Utérus communicants [47]

Ils sont liés à une anomalie complexe survenant vers la 12e
semaine lors de la coexistence des phases d’accolement des
canaux de Müller et de la résorption de la cloison. Il existe une
communication entre les deux hémicavités à hauteur de
l’isthme.
Il peut s’agir :
• d’un utérus cloisonné total communicant, l’échographie ne
montrant qu’une seule masse utérine ;
Figure 37. Utérus cloisonné, hystéroscopie, bonne visualisation de la
cloison avant résection endoscopique.
• d’un utérus bicervical communicant souvent associé à un
hémivagin borgne avec aplasie rénale homolatérale et réten-
tion menstruelle non symptomatique puisque le sang se
draine dans l’autre cavité.

14 Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie
 Malformations utérines et du tractus génital féminin ¶ 34-620-D-10

“ Points forts
Bicorne ou cloisonné.
En faveur du bicorne :
• fond utérin : échancrure > 1 cm
• divergence des cavités > 60°
• distance intercornuale > 5 cm
• doppler, double couronne vasculaire
• IRM, deux zones jonctionnelles séparées par du myomètre
En faveur du cloisonné :
• fond utérin plat
• divergence des cavités < 60°
• distance intercornuale ≤ 5 cm
• doppler, double couronne vasculaire
• IRM, une zone jonctionnelle commune aux deux cavités

Le diagnostic d’utérus communicant est avant tout réalisé en

hystérographie avec aspect en « X » caractéristique (Fig. 38A) car
la communication isthmique est souvent difficile à visualiser en
échographie 2D ; elle sera mieux visualisée en échographie 3D
(Fig. 38B) ou en IRM (Fig. 38C).

■ Hypoplasies utérines
Hypoplasie utérine globale
Un utérus peut être considéré comme hypoplasique, selon
les données hystérographiques, quand sa longueur est infé-
rieure à 50 mm, sa distance intercornuale à hauteur du fond
utérin inférieure à 40 mm et lorsque sa capacité est très faible
(< 3 ml).Ces mesures peuvent être transposées en échogra-
phie, de préférence en coupe frontale 2D ou 3D : longueur
inférieure à 5 cm, diamètre antéropostérieur < 25 mm et
largeur < 30 mm.

Anomalies utérines liées au diéthylstilbestrol

(DES) (« AFS class VII »)
Cette hormone synthétique a été utilisée entre 1950 et
1977 pour prévenir les avortements spontanés du premier
trimestre. Elle peut être responsable d’anomalies morphologi-
ques de la cavité utérine, donc d’hypofertilité, d’avortements
spontanés précoces ou tardifs [48]. Le risque d’adénocarcinome
à cellules claires du vagin et du col est nettement augmenté.
Il n’y a jamais de malformation urinaire associée.
L’échographie 2D ou 3D montre un utérus hypoplasique
présentant des zones d’hypertrophies myométriales rétrécis-
sant la cavité utérine (Fig. 39A), ce qui peut être confirmé en
IRM [49]. Les anomalies morphologiques fines sont surtout bien
visibles en hystérographie [50], qui reste l’examen de choix ; les
.5
sténoses annulaires corporéales ou cornuales donnent à la cavité
utérine, qui est petite, un aspect caractéristique en T (Fig. 39B).
En hystéroscopie,la cavité est petite et d’aspect cylindrique ; il
est possible de réaliser des plasties d’agrandissement sous
contrôle de la vue (Fig. 39C), de façon à augmenter le volume
de la cavité utérine, car sa petite taille favorise les fausses
couches ou les grossesses extra-utérines.
■ Autres anomalies congénitales
Figure 38. Utérus communicant.
A. Hystérographie, aspect en X caractéristique.
B. Échographie 3D coupe frontale, communication des deux cavités au
niveau de l’isthme (flèche).
C. Même aspect en imagerie par résonance magnétique (flèche).
reuse, dont le diagnostic est avant tout clinique. L’échographie
sus-pubienne confirme le diagnostic d’hématocolpos, sous
forme d’une image liquidienne plus ou moins ovalaire dont le
contenu finement échogène sérohématique peut simuler un
kyste endométriosique, mais visible sous le col utérin en coupe
sagittale (Fig. 40). L’IRM confirme la nature hématique de
l’hématocolpos qui apparaît en hypersignal sur les séquences T1
fat sat ; elle peut évaluer le siège de l’obstacle et surtout
l’importance de la rétention d’amont, notamment la présence
ou non d’une hématométrie (Fig. 41A). Cette malformation
mineure n’a pas de conséquence sur la fertilité ultérieure sauf
dans les formes de diagnostic très tardif avec rétention cavitaire,
hématosalpinx et greffes endométriosiques péritonéo-ovariennes
(Fig. 41B).

Anomalies de l’hymen et diaphragme Résidus wolffiens

vaginal Des résidus de la partie inférieure du canal de Wolff ou canal
L’imperforation hyménéale ou la présence d’un diaphragme mésonéphrotique (qui normalement régresse à la naissance)
vaginal sont responsables d’une aménorrhée primaire doulou- peuvent persister après la naissance, le long de la paroi latérale

Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie 15
34-620-D-10 ¶ Malformations utérines et du tractus génital féminin

Figure 39. Hypoplasie utérine liée au Distilbène® (diethylstilbestrol syn-

drome).
A. Échographie vaginale coupe transverse, petit utérus avec sténose cavi-
taire centrale (flèche) et aspect rétréci des deux cornes.
B. Aspect hystérographique caractéristique avec petits utérus en T.
C. Hystéroscopie avant plastie d’agrandissement : petite cavité cylindrique
visible à gauche du résecteur.

Figure 40. Hématocolpos par imperforation hyménéale, échographie pelvienne.

A. En coupe transverse, formation arrondie échogène pouvant simuler un kyste endométriosique en position rétro-utérine.
B. En coupe sagittale, l’hématocolpos a une forme ovalaire et est visible sous le col.

du vagin et du col et à proximité de l’ovaire ; ils n’ont habituel-
lement pas de retentissement sur la fertilité
Les formes canalaires (canal de Malpighi-Gartner), visibles
sous la forme d’un canal latéro-utérin s’ouvrant à hauteur de
l’isthme ou du col, sont repérables en hystérographie.
Les formes diverticulaires peuvent être source de piège en
échographie vaginale pouvant simuler un kyste annexiel
(Fig. 42A) ; par voie sus-pubienne, il est plus facile de redresser
le diagnostic, en localisant cette image liquidienne sous le col,
dans la paroi du vagin (Fig. 42B). Lorsque le diverticule est
volumineux ou que le doute diagnostique persiste, on peut
réaliser une IRM ; l’image liquidienne en hypersignal T2 comme
la vessie siège le plus souvent dans la paroi droite du vagin
(Fig. 43A, B).

16 Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie
 Malformations utérines et du tractus génital féminin ¶ 34-620-D-10

Figure 41. Hématocolpos avec hématométrie par diaphragme vaginal. Bilan en imagerie par résonance magnétique après drainage chirurgical.
A. Coupe sagittale, petite rétention hématique résiduelle en hypersignal T1.
B. Coupe frontale, présence d’un hématosalpinx gauche (flèches).

Figure 42. Kyste vaginal.

A. Échographie vaginale : masse kystique pouvant simuler un kyste annexiel.
B. Échographie sus-pubienne, la topographie vaginale de la lésion est évidente.

Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie 17
 34-620-D-10 ¶ Malformations utérines et du tractus génital féminin
Figure 43. Kyste vestigial droit de Gartner.
A. Imagerie par résonance magnétique (IRM), coupe sagittale T2. Le kyste (flèche), de même signal que la vessie (V), est repéré en arrière de l’urètre et en avant
du rectum.
B. IRM, coupe frontale T2. Le kyste hyperintense est bien visible dans la paroi droite du vagin (flèche).
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Cabinet de radiologie, 73, rue Jacquemars-Giélée, 59000 Lille, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Ardaens Y., Levaillant J.-M., Bady J., Coquel P. Malformations utérines et du tractus génital féminin. EMC
(Elsevier SAS, Paris), Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie, 34-620-D-10, 2006.
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Radiodiagnostic - Urologie-Gynécologie
Malformations utérines et du tractus génital féminin ¶ 34-620-D-10
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