CHAPITRE 6.

PATHOLOGIE TUMORALE DU PARENCHYME PULMONAIRE

Tumeurs carcinoïdes
Les tumeurs carcinoïdes représentaient 85 à 90 % de ce qui
était appelé à tort « adénome bronchique ». Elles représen-
tent 4 % des tumeurs bronchopulmonaires [15, 16, 31, 50].
Nous ne considérerons ici que les tumeurs carcinoïdes dites
« typiques », les tumeurs carcinoïdes « atypiques » étant,
selon la classification de Waren et Gould, le premier stade
de malignité des carcinomes neuroendocrines dont le grade
le plus malin est le cancer bronchique à petites cellules. Les
tumeurs carcinoïdes sont donc à traiter comme des cancers
avec curage ganglionnaire associé.
Travis, en 1991 puis en 1998 [60], confirme la classifica-
tion nouvelle en carcinoïde typique, carcinoïde atypique et
CPC avec un quatrième élément, le carcinome neuroendo-
crine à grandes cellules [23]. L’évolutivité de ces tumeurs
est très différente. Les carcinoïdes typiques sont des tumeurs
de faible grade de malignité, et les carcinoïdes atypiques sont
de grade intermédiaire ; les deux dernières sont des tumeurs
de haut grade de malignité. Ces tumeurs (comme les carci-
noïdes typiques) sont habituellement riches en granules neuro-
sécrétoires comme le mettent en évidence la réaction de Gri-
melius et la réactivité de l’anticorps antichromogranine. Très
souvent, on retrouve une sécrétion d’ACTH, moins souvent
de calcitonine ou de somatostatine.
La dernière classification de l’OMS (1999) des tumeurs
neuroendocrines du poumon reconnaît les quatre entités de
la classification de Travis et précise les caractères histolo-
giques retenus pour le diagnostic d’un carcinoïde atypique. Il
s’agit d’une tumeur qui présente une morphologie de tumeur
carcinoïde avec deux à dix mitoses par 2 mm2 (dix champs au
grossissement × 400) ou une nécrose (souvent focale).
Si les métastases à distance sont exceptionnelles et tardives
pour les carcinoïdes typiques, on retrouve des métastases gan-
glionnaires ou à distance dans plus de 70 % des carcinoïdes
atypiques selon certains auteurs. La distinction est donc bien
réelle sur le plan pronostique, et il faut donc distinguer ces
faux amis au stade diagnostique et thérapeutique.
Le traitement des carcinoïdes typiques et atypiques est
chirurgical ; il doit s’agir d’une chirurgie carcinologique
avec curage ganglionnaire. La survie à 10 ans est de 90 %
en l’absence d’atteinte ganglionnaire. Ces tumeurs sont
développées à partir de cellules de Kulchitsky [46], cellules
neuroendocrines situées en position basale dans l’épithélium
bronchique et pouvant constituer en position bronchiolaire
des corps neuro-épithéliaux en étroite relation avec des struc-
tures vasculaires ou nerveuses. Ces corps ne sont fréquem-
ment visibles que dans le poumon fœtal ou du jeune enfant
et deviennent hyperplasiques lors de bronchectasies ou de
lésions emphysémateuses. Cette origine explique la localisa-

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 TUMEURS ÉPITHÉLIALES DE SURFACE

tion endobronchique fréquente des lésions proximales, avec
respect de l’épithélium bronchique et possible envahissement
pariétal, mais aussi la survenue de lésions périphériques (un
cas sur 6). Parmi les signes cliniques dominent la toux, les
infections récidivantes et les hémoptysies.
On observe très rarement un syndrome carcinoïde, plutôt
pas de le fait des formes atypiques avec métastases hépatiques et sur-
1er tout des tumeurs carcinoïdes digestives. Un syndrome para-
passage néoplasique tel qu’un syndrome de Cushing a pu être décrit
hépatiqu dans les formes avec métastases multiples [33].
e donc
déversem Aspect radiologique
ent direct
ds On constate un nodule avec souvent trouble de ventilation
circulatio segmentaire ou lobaire. L’image tumorale est le plus souvent
n dans périhilaire, arrondie ou ovalaire, bien limitée. Des territoires
VSH hyperaérés obstructifs sont décrits. Parfois, la tumeur est
source d’une absence de perfusion de tout un poumon si la
lésion siège sur une bronche souche. Cela peut faire évoquer
un petit poumon clair lié à un syndrome de MacLeod [20].
Ailleurs, une bronchomucocèle se constitue (fig. 6-115).
En TDM, on distingue bien les composantes endo- et trans-
bronchique de la tumeur. Si la composante transbronchique
est importante, l’aspect n’est pas dissociable d’un cancer bron-
chique. Dans les masses périphériques, la visualisation en
coupes fines d’une minime composante endobronchique peut
être évocatrice du diagnostic [17, 56, 63].
Après injection intraveineuse de produit de contraste, un
renforcement important de densité est évocateur. Cette aug-
mentation de densité après injection est cependant inconstante
et peut être hétérogène. À l’inverse, son importance a pu simu-
ler une image vasculaire à type de varice, d’anévrisme ou de fis-
tule artérioveineuse. La pratique d’un angioscanner rapide avec
chronohistogramme permet de montrer que l’apport vascu-
laire est systémique, postérieur à l’opacification du ventricule
gauche. Cette hypervascularisation est responsable de l’aspect
endoscopique de cette tumeur, décrite comme une petite masse
de teinte rouge foncé dite « framboisée ». Le risque hémorra-
gique réputé dangereux des biopsies en fibroscopie est connu.
On a décrit, en TDM, l’existence de calcifications ou plutôt
d’ossifications au sein de cette tumeur [40, 46]. Cette notion

a b

Fig. 6-115 Tumeurs carcinoïdes typiques.

(a) Nodule à bords nets se rehaussant nettement et comportant quelques
microcalcifications-ossifications. (b) Avec bronchomucocèles d’aval. (c) Bilan
d’extension négatif à l’Octréoscan.
e Autre cas. (d) Diagnostic à la PBT. (e) Bilan d’extension négatif à l’Octréoscan.

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