17/01/2023 17:01 Cancers de la thyroïde - Troubles endocriniens et métaboliques - Édition professionnelle du Manuel MSD

LE MANUEL MSD
Version pour professionnels de la santé

Cancers de la thyroïde
Par Glenn D. Braunstein
, MD, Cedars-Sinai Medical Center
Examen médical août 2022

Il existe 4 types généraux de cancer de la thyroïde. La plupart des cancers thyroïdiens se manifestent
sous forme de nodules asymptomatiques. Rarement, des métastases ganglionnaires, pulmonaires ou
osseuses sont le symptôme initial de petits cancers de la thyroïde. Le diagnostic est souvent réalisé par
une biopsie-aspiration à l'aiguille fine mais peut nécessiter d'autres explorations. Le traitement est
l'ablation chirurgicale, généralement suivie par la destruction du tissu résiduel par l'iode radioactif.

(Voir aussi Revue générale de la fonction thyroïdienne.)

Il existe 4 types généraux de cancer de la thyroïde: papillaire, folliculaire, médullaire et anaplasique.

La plupart des cancers de la thyroïde sont des carcinomes papillaires ou folliculaires et ne sont
généralement pas très malins et sont rarement mortels. En revanche, le carcinome anaplasique est
assez agressif et a un mauvais pronostic, alors que les patients qui ont un carcinome médullaire
métastatique peuvent vivre pendant de nombreuses années mais succombent généralement à leur
cancer. Le cancer papillaire et le cancer folliculaire sont dits différenciés en raison de leur
ressemblance histologique avec le tissu thyroïdien normal et parce que la différenciation (p. ex.,
sécrétion de thyroglobuline) est préservée.

La plupart des cancers thyroïdiens se manifestent sous forme de nodules asymptomatiques.

Rarement, des métastases ganglionnaires, pulmonaires ou osseuses sont le symptôme initial de petits
cancers de la thyroïde. Le diagnostic est souvent réalisé par une biopsie-aspiration à l'aiguille fine
mais peut nécessiter d'autres explorations.

Le traitement des cancers de la thyroïde bien différenciés consiste dans l'ablation chirurgicale des
lésions > 1,5 cm, souvent suivie de l'ablation du tissu résiduel par de l'iode radioactif. Les petites
lésions sont traitées par chirurgie ou surveillance active.

Carcinome papillaire de la thyroïde

  
Le carcinome papillaire représente 80 à 90% de tous les cancers de la thyroïde. Le ratio
femme:homme est de 3:1. Il peut être familial jusqu’à 5% des patients. La plupart des patients ont à la
présentation entre 30 et 60 ans. La tumeur est souvent plus agressive chez les patients âgés. De
nombreux carcinomes papillaires contiennent des éléments folliculaires. Une des variantes est
appelée néoplasme thyroïdien folliculaire non invasif avec des caractéristiques nucléaires papillaires
(précédemment connue sous le nom de carcinome thyroïdien papillaire encapsulé, variante
folliculaire, non invasive) et est considérée comme une lésion bénigne (1).

L'incidence du carcinome papillaire de la thyroïde a augmenté au cours des dernières décennies,

principalement en raison des découvertes fortuites de petits cancers chez les patients subissant une
échographie du cou, une IRM, une TDM ou une PET qui prend le cou dans le champs de l'imagerie.

La tumeur se dissémine par voie lymphatique vers les ganglions lymphatiques régionaux chez 1/3 des
patients et peut métastaser vers les poumons Les patients de < 55 ans qui ont de petites tumeurs
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patients et peut métastaser vers les poumons. Les patients de < 55 ans qui ont de petites tumeurs
confinées à la thyroïde ont un excellent pronostic.

Les tumeurs de > 4 cm ou qui sont métastatiques nécessitent une thyroïdectomie totale ou quasi-
totale avec destruction post-opératoire du tissu thyroïdien résiduel avec des doses importantes de
l'iode-131 administrées de façon appropriée lorsque le patient est en hypothyroïdie ou après des
injections de TSH recombinante. Le traitement peut être répété après 6 à 12 mois pour détruire tout
le tissu thyroïdien restant.

Des doses de lévothyroxine freinatrices de la TSH sont données après le traitement, et les
concentrations sériques de thyroglobuline permettent de détecter une maladie récurrente ou
persistante. Une échographie du cou détectera une récidive des ganglions lymphatiques. Environ 20 à
30% des patients, principalement les personnes âgées, présentent une maladie récurrente ou
persistante.

Le traitement des tumeurs encapsulées < 4 cm, localisées à un seul lobe est généralement une
thyroïdectomie quasi-totale, bien que certains experts recommandent seulement la lobectomie et
l’isthmectomie; la chirurgie est presque toujours curative. Des doses d'hormones thyroïdiennes
freinatrices de la TSH sont données pour minimiser les risques de récidive et permettre la régression
d'éventuels résidus microscopiques de carcinomes papillaires. Une surveillance active peut être une
alternative à la chirurgie des carcinomes papillaires < 1,5 cm sans signe de ganglion lymphatique ou
de métastases à distance (2).

Référence pour le cancer papillaire de la thyroïde

1. Nikiforov YE, Seethala RR, Tallini G, et al: Nomenclature revision for encapsulated follicular variant
of papillary thyroid carcinoma: A paradigm shift to reduce overtreatment of indolent tumors. JAMA
Oncol 2(8):1023–1029, 2016. doi:10.1001/jamaoncol.2016.0386

2. Saravana-Bawan B, Amandeep Bajwa A, Paterson J, et al: Active surveillance of low-risk papillary

thyroid cancer: A meta-analysis. Surgery 167:46–55, 2020. doi: 10.1016/j.surg.2019.03.040

Carcinome folliculaire de la thyroïde

  
Le carcinome folliculaire, y compris la variante à cellules d’Hürthle, représente environ 10% des
cancers de la thyroïde. Il est plus fréquent chez les patients âgés et dans les régions de carence en
iode. Il est plus malin que le carcinome papillaire, diffusant par voie hématogène à l'origine de
métastases à distance.

Le traitement nécessite une thyroïdectomie quasi-totale avec destruction post-opératoire par l'iode
radioactif du tissu thyroïdien résiduel comme dans le traitement du carcinome papillaire. Les
métastases sont plus sensibles au traitement par iode radioactif que celles du carcinome papillaire.
Des doses de lévothyroxine freinant la TSH sont administrées après le traitement. Des mesures de la
thyroglobuline sérique et une échographie du cou doivent être effectuées périodiquement pour
détecter une maladie récurrente ou persistante.

Cancer médullaire de la thyroïde

  
Le carcinome médullaire constitue environ 4% des cancers de la thyroïde et est composé de cellules
parafolliculaires (cellules C) qui produisent calcitonine. Il peut être sporadique (généralement
unilatéral); cependant, il est souvent familial, dû à une mutation du proto-oncogène ret. La forme
familiale peut survenir de façon isolée ou dans le cadre d'un syndrome de néoplasie endocrinienne
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multiple (NEM) de type 2A et 2B. Bien que la calcitonine puisse diminuer la calcémie et la
phosphatémie, la calcémie est normale parce que la concentration élevée de la calcitonine entraîne
une down-régulation de ses récepteurs. Des dépôts amyloïdes caractéristiques qui se colorent au
rouge Congo sont également présents dans la tumeur.

Les métastases se propagent par voie lymphatique vers les ganglions cervicaux et médiastinaux et
parfois vers le foie, les poumons et les os.

Les patients se présentent habituellement initialement un nodule thyroïdien asymptomatique, bien

que de nombreux cas soient à présent diagnostiqués lors d'un dépistage de routine des familles
porteuses d'une NEM2A ou 2B avant le développement d'une tumeur palpable.

Le carcinome médullaire peut avoir une présentation biochimique majeure lorsqu'elle est associée à
la production ectopique d'autres hormones ou de peptides (p. ex., ACTH, polypeptide intestinal
vasoactif, prostaglandines, kallikréines, sérotonine).

Le meilleur test est la mesure de la calcitonine sérique qui est très élevée. Un test de provocation par
l'injection de calcium (15 mg/kg IV en 4 heures) entraîne une sécrétion excessive de calcitonine.

La rx ou l'échographie peuvent montrer une calcification dense, homogène et conglomérée dans la

tumeur primitive.

Tous les patients qui ont un carcinome médullaire de la thyroïde doivent bénéficier de tests
génétiques de recherche de mutations du proto-oncogène ret; les proches parents des personnes
présentant des mutations doivent bénéficier de tests génétiques et d'une mesure de base et sous
stimulation des taux de calcitonine.

La thyroïdectomie totale est indiquée, même si l'envahissement bilatéral n'est pas évident (1). Les
ganglions lymphatiques sont également réséqués. Si l'hyperparathyroïdie est présente, l'ablation des
glandes parathyroïdes hyperplasiques ou adénomateuses est nécessaire.

Un phéochromocytome, s'il est présent, est généralement bilatéral. Les phéochromocytomes doivent
être identifiés et enlevés avant la thyroïdectomie en raison du danger de provoquer une crise
hypertensive lors de l'opération.

Une survie prolongée est fréquente en cas de carcinome médullaire et de NEM2A; plus des 2/3 des
patients affectés sont en vie à 10 ans. Le carcinome médullaire de type sporadique et dans la NEM2B
a un plus mauvais pronostic.

Parents avec une élévation calcitonine niveau sans anomalie palpable de la thyroïde doit subir une
thyroïdectomie car il y a une plus grande chance de guérison à ce stade. Certains experts
recommandent la chirurgie chez les apparentés qui ont des taux sériques de base normaux et
stimulés de calcitonine mais qui ont une mutation du proto-oncogène ret.

Référence pour le cancer médullaire de la thyroïde

1. Wells Jr SA, Asa SL, Henning D, et al: Revised American Thyroid Association Guidelines for the
Management of Medullary Thyroid Carcinoma prepared by the American Thyroid Association
Guidelines Task Force on Medullary Thyroid Carcinoma. Thyroid 25(6): 567–610, 2015. doi:
10.1089/thy.2014.0335

Carcinome anaplasique de la thyroïde

  
Le carcinome anaplasique est un cancer indifférencié qui représente environ 1% des cancers de la
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Le carcinome anaplasique est un cancer indifférencié qui représente environ 1% des cancers de la
thyroïde. Il survient surtout chez les patients âgés et un peu plus souvent chez la femme. La tumeur
est caractérisée par une augmentation de volume rapide et douloureuse de la thyroïde.
L'augmentation de volume rapide de la thyroïde peut également suggérer un lymphome thyroïdien,
surtout s'il est associé à une thyroïdite d'Hashimoto.

Aucun traitement efficace n'existe, et la maladie est généralement fatale. Environ 80% des patients
décèdent dans l’année du diagnostic. Chez quelques patients porteurs de tumeurs plus petites, une
thyroïdectomie suivie d'une radiothérapie externe a été curative. La chimiothérapie est
principalement expérimentale. Jusqu'à 40% de ces tumeurs portent une mutation V600E de BRAF. Il a
été démontré que le traitement ciblé par une association de dabrafenib et de trametinib réduisait la
progression tumorale, mais qu'il n'a pas encore été démontré qu'il améliorait la survie à long terme
(1).

Référence pour le carcinome anaplasique de la thyroïde

1. Bible KC, Kebebew E, Brierley J, et al: 2021 American Thyroid Association Guidelines for
Management of Patients with Anaplastic Thyroid Cancer. Thyroid 31(3):337–386, 2021. doi:
10.1089/thy.2020.0944

Cancer de la thyroïde radio-induit

  
Des tumeurs de la thyroïde se développent chez les sujets dont la thyroïde est exposée à de grandes
quantités de radiations dans leur environnement, comme c'est le cas lors des explosions de bombes
atomiques, les accidents survenant sur des réacteurs nucléaires, ou l'irradiation accidentelle de la
thyroïde lors d'une radiothérapie. Les tumeurs peuvent être détectées 10 ans après l'exposition, mais
le risque reste augmenté pendant 30 à 40 ans. Ces tumeurs sont généralement bénignes; cependant,
environ 10% sont des carcinomes papillaires de la thyroïde. Les tumeurs sont souvent multicentriques
ou diffuses.

Les patients qui ont subi une irradiation de la thyroïde doivent bénéficier d'une palpation
thyroïdienne annuelle et d'une échographie. Une scintigraphie thyroïdienne cervicale ne reflète pas
toujours les régions atteintes.

Si l'échographie montre un nodule, la biopsie-aspiration à l'aiguille fine doit être réalisée. En l'absence
de lésions suspectes ou malignes, de nombreux médecins recommandent tout au long de la vie la
prise d'hormones thyroïdiennes à des doses diminuant la TSH pour freiner la fonction thyroïdienne et
la sécrétion de thyrotropine et éventuellement diminuer le risque de développer une tumeur de la
thyroïde.

La chirurgie est nécessaire si la biopsie-aspiration à l'aiguille fine est en faveur d'un cancer. La
thyroïdectomie sub-totale ou totale est le traitement de choix, elle doit être suivie d'un traitement
d'ablation à l'iode radioactif de tout tissu thyroïdien résiduel en cas de détection de cancer (selon la
taille, l'histologie et l'invasivité).

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