Revue de Pneumologie clinique (2014) 70, 343—352

Disponible en ligne sur

ScienceDirect
www.sciencedirect.com

MISE AU POINT

Syndrome cave supérieur d’origine maligne

Superior vena cava syndrome with malignant causes

S. Bellefqih ∗, J. Khalil , I. Mezouri , M. Afif ,

S. Elmajjaoui , T. Kebdani , N. Benjaafar

Service de radiothérapie, institut national d’oncologie, université Mohammed-V Souissi,

avenue Allal-El Fassi, 10100 Rabat, Maroc

Disponible sur Internet le 20 novembre 2014

MOTS CLÉS Résumé Le syndrome cave supérieur est l’expression clinique de la compression de la veine
Syndrome cave cave supérieure par un processus gênant le retour du sang veineux vers le cœur. Les étio-
supérieur ; logies sont nombreuses, actuellement dominées par les causes tumorales. Le diagnostic est
Radiothérapie ; clinique. La sévérité du tableau clinique dépend essentiellement de la rapidité d’installation
Chimiothérapie ; du syndrome cave, pouvant être à l’origine d’un œdème laryngé ou cérébral mettant en jeu le
Traitement pronostic vital. En dehors de ces deux situations qui nécessitent une prise en charge immédiate,
endovasculaire ; une biopsie est nécessaire avant l’instauration de tout traitement. Celui-ci doit être multidis-
Tumoral ciplinaire, intégrant radiothérapie, chimiothérapie et traitement endovasculaire, et dépendra
essentiellement de la sévérité des symptômes, du type et du stade tumoral, mais également
de l’état général du patient.
© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS Summary Superior vena cava syndrome comprises various symptoms and signs resulting from
Superior vena cava the obstruction of the superior vena cava and resulting in reduced blood flow. Superior vena
syndrome; cava may occur secondary to a variety of conditions, but malignant etiologies are the most com-
Radiotherapy; mon. Usually, the diagnosis is based on a quite clear clinical presentation. Patient with acute
Chemotherapy; presentation can develop life-threatening complications such as cerebral or laryngeal edema.
Venous stenting; In the absence of these two conditions, a histologic diagnosis should be obtained before the ini-
Malignant tiation of any therapy. Management of superior vena cava syndrome requires a multidisciplinary
team. Therapeutic approaches include radiotherapy, chemotherapy and endovascular

∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : sara.bellefqih@gmail.com (S. Bellefqih).

http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.08.001
0761-8417/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
344
approach, and the choice of therapy will depend on the severity of the symptoms, the type and
the stage of the tumor, but also the patient’s general condition.
© 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction
Décrit pour la première fois en 1757, le syndrome cave supé-
rieur (SCS) regroupe l’ensemble des signes et symptômes
secondaires à l’obstruction de la veine cave supérieure par
un processus extrinsèque ou une thrombose [1]. Il survient
chez 3 à 4 % des patients atteints de cancer et dans 90 % des
cas il est secondaire aux carcinomes bronchopulmonaires et
aux lymphomes [2,3]. Bien qu’à l’origine d’une symptoma-
tologie pouvant être particulièrement impressionnante, le
SCS met rarement en jeu le pronostic vital des patients,
et il est désormais admis qu’une biopsie est nécessaire
avant l’instauration d’un traitement [4—6]. Initialement,
la radiothérapie et la chimiothérapie étaient les modali-
tés thérapeutiques de choix. Actuellement, le traitement
endovasculaire occupe une place de plus en plus importante
dans sa prise en charge. Cette dernière est non codifiée et
s’appuie essentiellement sur les recommandations du NCCN
(National Comprehensive Cancer Network) et de l’American
College of Chest Physicians mais qui sont cependant spéci-
fiques des tumeurs bronchopulmonaires [7,8].
Cette revue se propose d’étudier les différents aspects
cliniques, paracliniques et les différentes modalités théra-
peutiques du syndrome cave supérieur d’origine maligne à
partir des données de la littérature.
Rappel anatomo-physio-pathologique
Le syndrome cave supérieur (SCS) est l’expression clinique
de l’obstruction de la veine cave supérieure (VCS) par
une compression extrinsèque, le plus souvent, un proces-
sus envahissant la veine ou une thrombose entraînant une
élévation de la pression veineuse dans les territoires encé-
phalique, brachial et thoracique.
Constituant de la loge de Barety, la VCS est la structure
de cet espace restreint qui offre le moins de résistance à
une compression du fait de sa paroi fine et de la pression
faible (< 5 mmHg) qui règne en son sein. En pathologie tumo-
rale, le SCS est le plus souvent secondaire à une compression
extrinsèque par une masse du médiastin moyen et/ou anté-
rieur, notamment une tumeur du lobe supérieur droit ou des
adénopathies paratrachéales ou précarénaires.
Suite à cette compression, une circulation collatérale
se développe pour dériver le flux sanguin vers le système
azygos ou la veine cave inférieure puis le cœur. Les prin-
cipales voies de suppléance sont représentées par la veine
azygos, la veine mammaire interne, les veines thoraciques
latérales, les plexus rachidiens, ainsi que les veines thoraco-
épigastriques, phréniques et médiastinales [9,10] (Fig. 1).
Cette circulation veineuse va se développer progressive-
ment permettant dans la majorité une diminution de la
pression veineuse sanguine et donc d’aboutir à un état
d’équilibre [9—11]. Un SCS aigu sera donc beaucoup plus
mal toléré qu’un syndrome cave d’évolution chronique, les
S. Bellefqih et al.
collatérales ayant eu, dans ce dernier cas, le temps de se
développer. Les SCS d’étiologie maligne sont le plus souvent
de progression rapide, il s’écoule en moyenne 3,2 semaines
entre le début du SCS et son diagnostic. D’autres facteurs
conditionnent la sévérité et la tolérance d’un syndrome cave
supérieur, notamment le niveau de l’obstruction par rapport
à l’abouchement de la veine azygos, la symptomatologie cli-
nique étant d’autant plus marquée si l’obstruction est située
sous son abouchement [10]. Les autres facteurs impliqués
dans la tolérance du SCS sont le degré d’obstruction de la
veine cave supérieure et la présence d’un thrombus associé
[6].
Étiologies
En 1757, William Hunter décrivait le premier cas de SCS
secondaire à un anévrisme syphilitique de l’aorte thora-
cique [1]. Les étiologies infectieuses représentaient alors
la principale cause du SCS et ceci jusqu’à l’avènement des
antibiotiques. En 1980, les étiologies tumorales étaient en
cause dans 90 % des cas [3,12]. Actuellement, celles-ci sont
toujours la principale cause du SCS, mais dans 10 à 30 % des
cas, il est secondaire aux thromboses caves sur dispositifs
veineux implantables (voie centrale, sonde de pacema-
ker, dérivation ventriculoatriale ou péritonéojugulaire. . .)
[3,13].
Les étiologies malignes sont dominées par les tumeurs
pulmonaires et les lymphomes malins non hodgkinien (LMNH)
[3]. Le carcinome bronchique est impliqué dans 80 à 85 %
des cas [3,15]. Un patient présentant une tumeur du lobe
supérieur droit aura quatre fois plus de risque de développer
un SCS [14]. Dix pour cent des patients ayant un carcinome
bronchique à petites cellules (CBPC) développeront un SCS,
contre seulement 2 % en cas de carcinome bronchique non à
petites cellules (CBNPC) [16,17].
Les lymphomes représentent la seconde étiologie
maligne des SCS, soit environ 12 % des cas [3]. Il s’agit prin-
cipalement des lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH)
de haut grade, diffus à grandes cellules ou de type lym-
phoblastique [18]. Le lymphome hodgkinien, malgré un
envahissement médiastinal fréquent, est rarement en cause
[19].
Les autres causes tumorales sont plus rares et sont
majoritairement représentées par les tumeurs solides de
voisinage (carcinome thyroïdien, thymome, tumeurs germi-
nales) et les métastases de tumeurs solides, principalement
les tumeurs du sein [6,15]. Le léïomyosarcome primitif de la
VCS est extrêmement rare. Enfin, des cas de médiastinites
néoplasiques et post-radiques ont été rapportés [6,15,20].
Diagnostic du syndrome cave supérieur
Le syndrome cave supérieur regroupe l’ensemble des signes
et symptômes secondaires à l’obstruction du drainage de
Syndrome cave supérieur d’origine maligne 345

Figure 1. Vue latérale droite du médiastin.

la VCS et à l’élévation de la pression veineuse des terri-
toires situés en amont. Ces signes peuvent être regroupés
en trois catégories : hémodynamiques, neurologiques et res-
piratoires (Tableau 1) [21].
Le tableau clinique peut être discret ou au contraire
mettre en jeu le pronostic vital (cas notamment de
l’œdème laryngé ou cérébral). Kishi et al. ont proposé dès
1983 un score de gravité clinique permettant notamment
de poser l’indication d’un traitement endovasculaire en cas
de score supérieur à quatre [22]. L’équipe de Yale a éga-
lement proposé un score, calqué cette fois sur les Critères
Communs de Terminologie des Évènements Indésirables

Tableau 1 Principaux signes et symptômes cliniques en cas de syndrome cave supérieur [6,21].
Signes ou symptômes Fréquence (%) Intervalle (%)
Hémodynamiques
Œdème facial 82 60—100
Œdème des membres supérieur 46 14—75
Turgescence des veines jugulaires 63 27—86
Circulation veineuse collatérale 53 38—67
Pléthore facial 20 13—23
Signes oculaires 2 0—3
Respiratoires
Dyspnée 54 23—74
Toux 54 38—70
Dysphonie 17 15—20
Stridor 4 0—5
Neurologiques
Syncope 10 8—13
Céphalées 9 6—11
Vertiges 6 2—10
Confusion 4 0—5
Obnubilation 2 0—3
346 S. Bellefqih et al.

Tableau 2 Score de gravité de l’équipe de Yale [21].

Grade Sévérité Incidence (%) Définition
0 Asymptomatique 10 Syndrome cave supérieur radiologique en absence de
signes/symptômes cliniques
1 Léger 25 Œdème de la tête et du cou, cyanose, pléthore
2 Modéré 50 Œdème de la tête et du cou avec déficit fonctionnel
(dysphagie légère, toux, déficit léger à modéré des
mouvements de la tête, de la mâchoire ou des
paupières, troubles visuels secondaire à l’œdème
oculaire)
3 Sévère 10 Œdème cérébral léger à modéré (céphalées,
étourdissements)
Œdème laryngé léger à modéré
Troubles hémodynamiques mineurs (syncope suite à
des facteurs précipitants)
4 Mettant en jeu le pronostic vital 5 Œdème cérébral significatif (confusion, obnubilation)
Œdème laryngé significatif (stridor)
Troubles hémodynamiques importants (syncope sans
facteurs précipitants, hypotension, insuffisance
rénale)
5 Fatal <1 Décès

(Common Terminology Criteria for Adverse Events) du
National Cancer Institute et comprenant donc cinq grades
de gravité croissante (Tableau 2) [21].
Le diagnostic du SCS est clinique, l’imagerie quant à elle
permet de préciser les caractéristiques de la sténose, de
fournir des éléments d’orientation étiologique et donc de
guider le traitement.
La radiographie thoracique révèle une anomalie dans 84 %
des cas. Les signes les plus souvent rencontrés sont un élar-
gissement du médiastin (64 %) et un épanchement pleural
(26 %) [23].
Le phlébo-scanner avec opacification veineuse uni-
brachiale est l’examen clé en cas de SCS. Il objective
les caractéristiques de la sténose cave supérieure (siège,
longueur, degré, rapports avec l’atrium droit, présence
associée d’un thrombus endoluminal), analyse la circulation
collatérale, fournit des éléments d’orientation étiologique,
et enfin, permet la planification du traitement endovascu-
laire (Fig. 2) [15]. La classification de Stanford en quatre
stades, établie en 1986 puis modifiée et adaptée au scanner
par Qanadli, permet aussi bien de quantifier la sévérité de
la sténose que d’établir un pronostic (Tableau 3) [10,24].
L’imagerie par résonance magnétique a un rôle limité
du fait de la mauvaise tolérance du décubitus et de la fré-
quente présence d’une dyspnée. Elle est actuellement non
indiquée sauf en cas de contre-indication au phlébo-scanner
[15]. L’écho-Dopppler ne permet pas une étude optimale
de la VCS du fait aussi bien de l’interface osseuse chon-
drosternale que gazeuse. Il est indiqué en cas de suspicion
de thrombus [15]. Enfin, la phlébographie cave supérieure,

Figure 2. Syndrome cave supérieur chez un patient de 60 ans présentant une récidive ganglionnaire (latéro-trachéale droite) d’un
carcinome bronchique à petites cellules. Scanner thoracique : coupe axiale (a) et reconstruction multiplanaire coronale (b) objectivant
l’adénopathie latéro-trachéale droite, la veine cave supérieure étant le siège d’un thrombus intraluminal. À noter la présence d’une
circulation veineuse collatérale.
Syndrome cave supérieur d’origine maligne
Tableau 3 Classification de Stanford modifiée par
Qanadli.
Stade I Sténose inférieure à 90 % de la
veine cave supérieure
Stade II Sténose de 90 à 99 % de la veine
cave supérieure
Stade III Occlusion de la veine cave
supérieure
Stade IV Occlusion de la veine cave
supérieure et d’un ou plusieurs de
ses affluents
qui a longtemps été considérée comme l’examen de réfé-
rence pour l’évaluation du SCS, est actuellement supplantée
par le phlébo-scanner. Elle reste utile au cours des procé-
dures endovasculaires, pour la mise en place d’une prothèse
endovasculaire (PEV) ou en cas de thrombolyse in situ [15].
Intérêt de la biopsie
Le syndrome cave supérieur peut survenir en cas de cancer
connu et suivi, ou être, dans près de 60 % des cas, révélateur
d’une néoplasie sous-jacente [5].
Si initialement le SCS était considéré comme une urgence
imposant une radiothérapie immédiate, il est désormais
admis qu’une biopsie est nécessaire avant tout traitement.
En effet, initier un traitement, par radiothérapie, chimio-
thérapie ou même corticothérapie, est à l’origine d’une
altération histologique, et ceci dans près de 40 % en cas
de prélèvement dans une zone irradiée, retardant ainsi ou
empêchant le diagnostic étiologique [25]. Par ailleurs, en
l’absence de signes d’œdème laryngé ou cérébral, plusieurs
séries ont démontré que le délai nécessaire à la réalisation
du bilan étiologique ne compromettait pas le pronostic des
patients [5]. Ainsi, dans une série de 1986 patients ayant un
SCS, un seul décès lui était imputable [4]. Dans une autre
série, autopsique, évaluant l’effet de la radiothérapie, et
malgré un taux de réponse clinique de 85 %, l’autopsie ne
retrouvait une réponse complète que dans 14 % des cas, et
une réponse partielle dans 10 % des cas. Ces résultats sug-
gèrent que le développement de la collatéralité jouerait un
rôle plus important que la radiothérapie dans l’amélioration
de la symptomatologie [4].
La biopsie doit être réalisée par la technique la moins
invasive possible, il peut s’agir de la biopsie d’une adé-
nopathie périphérique, d’une thoracocentèse (sensibilité
diagnostique de 70 %), d’une ponction transbronchique
(sensibilité diagnostique de 75 %), d’une médiastinoscopie
(90—100 %) ou d’une bronchoscopie (50—70 %) [4,5,26—28].
Le taux de complications secondaires à ces procédures en
cas de SCS est faible, compris entre 0,5 % et 3 % [4,6]. L’écho-
endoscopie a récemment été évaluée dans cette indication
et possède une sensibilité diagnostique de 94 % pour un taux
de complications nul [29].
Prise en charge thérapeutique
Initialement considéré comme une urgence vitale
imposant une radiothérapie quasi immédiate, il s’est
347
progressivement avéré que le SCS n’engageait le pronostic
vital que de manière exceptionnelle [4,5]. La prise en
charge du SCS tumoral doit être multidisciplinaire, et
dépendra de la sévérité des symptômes, du type tumoral
et du pronostic du patient.
Mesures symptomatiques
Elles doivent être systématiques. Elles permettent une amé-
lioration de la symptomatologie et la réalisation d’un bilan
dans de bonnes conditions chez des patients à l’état pré-
caire.
Ces mesures comprennent un repos en position assise
ou demi-assise, une oxygénothérapie et une restriction des
fluides.
Traitements médicamenteux : corticoïdes,
diurétiques et traitement anticoagulant
Les corticoïdes et les diurétiques sont couramment
employés même si leur efficacité n’a pas, à ce jour, été
démontrée [5,16]. Une corticothérapie doit être propo-
sée en cas de radiothérapie à dose élevée afin de réduire
l’œdème radio-induit pouvant majorer la symptomatologie.
Par ailleurs, en cas de lymphome ou de thymome, elle peut
également contribuer à une amélioration de la symptoma-
tologie grâce à son effet antitumoral.
Les événements thromboemboliques étant fréquents en
cas de SCS, pouvant atteindre les 38 %, l’anticoagulation
pourrait permettre de diminuer, d’une part, leur incidence,
et d’autre part, l’héparine, principalement de bas poids
moléculaire, pourrait agir via ses propriétés antitumorales
[30,31]. En effet, il a été démontré in vitro que celle-ci
permet une inhibition de l’angiogenèse et interfère avec
le processus métastatique, bénéfice qui a également été
retrouvé dans plusieurs études, dont certaines randomi-
sées [31—33]. Cependant, il n’existe actuellement pas de
données ayant montré l’intérêt d’une anticoagulation pro-
phylactique en présence d’un SCS. En l’absence de thrombus
visualisé à l’imagerie, son utilisation est controversée du
fait du risque hémorragique majeur, néanmoins elle reste
souvent prescrite afin d’éviter une thrombose associée de
la VCS et afin de maintenir la liberté du réseau collatéral
[20,21,34,35].
Radiothérapie
La majorité des tumeurs à l’origine du SCS étant radio-
sensibles, la radiothérapie a pendant longtemps était
considérée comme le gold standard dans le traitement du
SCS. Elle permet l’obtention d’une réponse clinique chez
78 % des patients ayant un CBPC et 63 % des patients suivis
pour CBNPC, et ceci rapidement, dès la première semaine
de traitement (3 à 15 jours) [16]. Cependant, l’évaluation de
la réponse à la radiothérapie dans les différentes séries est
clinique, l’évaluation plus objective de cette réponse, par
phlébographie ou en post-mortem, retrouve des réponses de
seulement 34 et 54 % [4].
Le choix de la dose et du volume à irradier dépendra du
but du traitement (curatif ou palliatif) et du type histolo-
gique.
348
Chez les patients pour qui une stratégie curative est envi-
sagée, des doses de 36 à 70 Gy sont recommandées (en
fonction du type histologique) avec le plus souvent un frac-
tionnement classique (1,8 à 2 Gy par fraction) afin de limiter
la toxicité tardive. Certains protocoles comportant des
doses élevées, de 3 à 4 Gy, les 2 à 4 premières séances suivies
d’un fractionnement plus classique sont parfois retrouvés,
les données des séries rétrospectives suggérant un soulage-
ment plus rapide des symptômes [17,36,37]. Cependant et
plus récemment, une série rétrospective ne retrouvait pas
de différence entre les différents protocoles de radiothéra-
pie [38].
En situation palliative, le choix de la dose et du fraction-
nement dépendra essentiellement du pronostic et de l’état
général du patient. Une radiothérapie hypofractionnée est
alors indiquée, et les différents schémas retrouvés dans la
littérature semblent être équivalents en termes de béné-
fice clinique [16,39]. Pour les patients en bon état général,
des doses de 30 Gy en 10 fractions quotidiennes seront pri-
vilégiées, un bénéfice en survie ayant été suggéré. Chez
les patients altérés, des schémas plus courts seront préfé-
rés, le but du traitement étant avant tout une amélioration
des symptômes avec une préservation de la qualité de vie
[39]. Chez le sujet âgé (de plus de 70 ans) une radiothérapie
comportant deux séances de 6 Gy à une semaine d’intervalle
donne un taux de réponse de 87 % avec une toxicité tolérable
[40].
Des doses plus élevées par fraction exposent à une toxi-
cité supérieure et des cas de myélite radique ont été
rapportés [39], cependant et grâce à la généralisation
de la radiothérapie conformationnelle, ce type de toxi-
cité est devenu exceptionnel. Par ailleurs, les avancées
récentes en radiothérapie, notamment la radiothérapie par
modulation d’intensité ou volumétrique, l’asservissement
respiratoire, la stéréotaxie ou encore le guidage par l’image
permettent une protection optimale des organes à risque
et une meilleure couverture du volume cible. Plusieurs
études ont mis en évidence les avantages dosimétriques
de cette radiothérapie de haute technicité par rapport à
la radiothérapie conformationnelle dans l’irradiation tho-
racique [41,42]. À ce jour un seul cas a été rapporté
dans la littérature évaluant l’intérêt de la radiothéra-
pie stéréotaxique en cas de SCS chez un patient suivi
pour un CBNPC. Une amélioration de la symptomatolo-
gie était obtenue dès la deuxième séance et la réponse
clinique était complète à la fin de la radiothérapie
[43].
Chimiothérapie
La chimiothérapie constitue le traitement de choix en cas
de SCS secondaire aux CBPC, aux LMNH ou aux tumeurs
germinales. Elle est à l’origine d’une réponse clinique de
80 % en cas de LMNH ou de CBPC, mais de seulement
40 % en cas de CBNPC. Le délai de réponse clinique est
identique à celui de la radiothérapie et varie de 7 à
15 jours [16]. Elle est parfois associée à la radiothérapie,
notamment en cas de CBPC localisé ou de LMNH de type
« Bulky ».
Elle nécessite cependant une perméabilité suffisante
de la VCS afin de prévenir les risques de thrombose
sur cathéter veineux central et de décompensation du
S. Bellefqih et al.
SCS lors de l’hyperhydratation associée. Par ailleurs, elle
doit être administrée préférentiellement par un cathéter
placé dans la veine cave inférieure via la veine fémo-
rale.
De ce fait, les thérapies ciblées, notamment celles admi-
nistrées par voie orale, pourraient trouver des indications
chez les patients ne pouvant tolérer une chimiothérapie. Le
cas d’un patient présentant un SCS secondaire à un méla-
nome métastatique, et traité par vémurafenib, un inhibiteur
de la protéine kinase BRAF, a ainsi été récemment rap-
porté. Les résultats sont des plus encourageants avec une
disparition complète de la symptomatologie clinique en 48
à 72 h, et une réponse durable, maintenue à plus de 6 mois
[44].
Traitement endovasculaire
Décrite pour la première fois en 1986, la mise en place par
voie percutanée d’une prothèse endovasculaire en position
cave supérieure permet de rétablir la continuité de la veine
cave supérieure et de lever l’obstacle au retour veineux
brachiocéphalique [45].
Il s’agit d’un geste rapide, peu invasif, réalisé sous anes-
thésie locale le plus souvent, fréquemment précédé d’une
angioplastie mais qui est non systématique. Par ailleurs, en
présence d’un thrombus, une thrombolyse in situ peut être
associée à la pose de la prothèse endovasculaire. Dans ce
dernier cas, du fait du risque hémorragique, une IRM céré-
brale doit précéder le geste afin d’éliminer la présence de
métastases cérébrales.
L’intérêt de l’anticoagulation après la pose de la PEV
est également non consensuel. En général, une héparino-
thérapie est de mise au moment de la pose de la PEV et
poursuivie pendant 48 à 72 heures. Pour les patients ayant
eu une thrombolyse, elle sera poursuivie au long cours.
Pour les autres elle est le plus souvent relayée par un
traitement par antiagrégant plaquettaire. La durée de ce
traitement est également non codifiée et varie selon les
équipes [6,15,16,20,46].
Le taux de réponse après mise en place d’une PEV est
de 90 à 100 %, et elle présente l’avantage d’un soulagement
rapide des symptômes : les céphalées disparaissent dans les
minutes qui suivent sa pose, la cyanose en quelques heures,
et l’œdème en 24 à 72 heures [16,46].
Sa morbidité est par ailleurs faible, les séries les
plus récentes retrouvent un taux de complications de
l’ordre de 4 à 10 % et comprennent la migration du stent
vers l’oreillette droite, les infections, la tamponnade,
l’œdème aigu pulmonaire ou encore l’embolie pulmonaire
[46].
De ce fait, si cette technique était réservée initialement
aux récidives des SCS, elle a vu peu à peu ses indica-
tions s’étendre, et est désormais proposée en cas de SCS
mal toléré, notamment en l’absence de diagnostic histo-
logique. En effet, elle permet une amélioration rapide et
durable des symptômes, autorisant dans un second temps
des investigations complémentaires ou un traitement local
ou systémique. Elle peut être également proposée en cas
d’antécédent de radiothérapie ou de contre-indications à
la chimiothérapie, et enfin en cas de tumeurs chimio- ou
radiorésistantes.
Syndrome cave supérieur d’origine maligne
Radiothérapie, chimiothérapie ou traitement
endovasculaire ?
La radiothérapie, la chimiothérapie et le traitement
endovasculaires sont donc les trois principales modalités
thérapeutiques en cas de SCS, chacune présentant des avan-
tages et des inconvénients.
Trois essais randomisés anciens ont essayé de déter-
miner l’intérêt de l’association d’une radiothérapie et
d’une chimiothérapie [37,47,48]. Dans deux de ces essais,
l’adjonction d’une chimiothérapie à la radiothérapie
n’apportait pas de bénéfice et était à l’origine d’une toxi-
cité ayant nécessité l’interruption prématurée de l’essai de
Pereira [37,47]. Le troisième essai a tenté de déterminer
l’intérêt d’une radiothérapie de consolidation après chi-
miothérapie, mais là encore aucun bénéfice n’a pu lui être
trouvé [48].
Les résultats de ces trois essais doivent être interprétés
avec prudence. Il s’agit d’essais de faibles effectifs (incluant
chacun moins de 40 patients), avec des protocoles de chi-
miothérapie et des techniques de radiothérapies qui sont
actuellement considérés comme sub-optimaux.
De la même manière, il n’existe aucune comparaison
directe entre un traitement endovasculaire et une radiothé-
rapie ou une chimiothérapie. L’équipe du Princess Margaret
Hospital a tenté de mener un essai randomisé compa-
rant une radiothérapie médiastinale à une radiothérapie
associée à un traitement endovasculaire. Cet essai a été
clos prématurément par défaut d’inclusion, aucun patient
n’ayant été inclus après une année, confirmant la dif-
ficulté de mener des essais randomisés en cas de SCS
[49].
Seule la revue de Rowell, incluant uniquement les car-
cinomes bronchopulmonaires, a comparé les différentes
modalités thérapeutiques. Les taux de réponse à la
chimiothérapie et à la radiothérapie étaient similaires, res-
pectivement de 76,9 % et 77,6 % en cas de CPC, et de 59 %
et de 63 % en cas de CBNPC. Par ailleurs, l’association de
la chimiothérapie à la radiothérapie n’apportait pas de
bénéfice supplémentaire avec une réponse de 83 % en cas
de CBPC et de seulement 31 % en cas de CBNPC [16]. Le
traitement endovasculaire quant à lui permettait une amé-
lioration des symptômes chez 94 % des patients tous types
histologiques confondus. Concernant le taux de récidive, le
traitement endovasculaire se démarquait encore une fois :
10,7 % contre 17 et 19 % en cas de radiothérapie et/ou de
chimiothérapie [16]. Dans cette revue de la littérature, le
traitement endovasculaire paraissait supérieur à la radio-
thérapie et à la chimiothérapie, cependant ces résultats
sont à nuancer : seuls 159 patients ont été inclus dans le
groupe traitement endovasculaire contre 777 pour le groupe
radiothérapie/chimiothérapie.
De ce fait, il serait intéressant de combiner un traitement
endovasculaire avec un traitement local ou systémique afin
d’obtenir un soulagement précoce des symptômes tout en
permettant un contrôle de la maladie. Ainsi, une série chi-
noise de 34 patients ayant un CBNPC de stade IIIb a évalué
l’association d’un traitement endovasculaire à une curiethé-
rapie par implants permanents d’iode 125. L’amélioration de
la symptomatologie était de plus de 90 % après 24 heures, et
de 97 % à 3 mois. La réponse objective (complète ou par-
tielle) était de 74 % après 12 mois sans toxicité à court ou à
349
long terme. Il est intéressant de noter qu’aucune récidive
n’a été rapportée [50].
Traitement chirurgical
En situation palliative, la chirurgie permet de lever
l’obstruction grâce à la réalisation d’un pontage entre la
veine jugulaire interne et l’auricule droite, le plus fré-
quemment, ou entre la veine jugulaire interne (ou axillaire)
et la veine fémorale réalisant une vascularisation extra-
anatomique en PTFE (prothèse en polytétrafluoroéthylène).
Elle est actuellement largement supplantée par le traite-
ment endovasculaire et peut être réservée aux échecs de
celui-ci.
La chirurgie d’exérèse des tumeurs médiastinales avec
plastie cave pourrait trouver quelques rares indications en
cas de carcinome thymique ou thyroïdien et sera intégrée
dans le cadre d’un traitement multimodal si un traitement
curatif est envisagé [6].
Survie et facteurs pronostiques
En cas de SCS d’origine tumorale la survie médiane est
de 6 à 9 mois mais dépend essentiellement du type tumo-
ral, du stade, de l’âge du patient et de son état général
[5,11,12,17]. Ainsi, le taux de survie à 5 ans est de 2 à 5 % en
cas de carcinome bronchopulmonaire, contre 41 % en cas de
lymphome [17]. Parmi les autres facteurs pronostiques évo-
qués, une réponse clinique survenant dans les 30 premiers
jours serait associée à un meilleur pronostic, la survie à un
an étant de 27 % contre 7 % dans le cas contraire [5]. Un
SCS présent au diagnostic serait également de pronostic plus
défavorable [51].
À la question : le SCS est-il lui-même un facteur de mau-
vais pronostique, la réponse est délicate. Rappelons tout
d’abord que le SCS ne cause que rarement le décès qui
est le plus souvent secondaire à la progression tumorale.
Par ailleurs, si celui-ci survient, il est souvent difficile de
faire la part entre décès secondaire à l’œdème laryngé
proprement dit ou à la compression trachéale et qui est
très fréquemment associée. De la même manière, dans les
rares cas rapportés de décès suite à un œdème cérébral, la
présence de métastases associées est en général peu docu-
mentée. Il est à noter que l’incidence de celles-ci peut être
particulièrement élevée en cas de SCS [52—54]. En cas de
CBNPC, le SCS serait associé à un mauvais pronostic avec
une survie médiane de 6 mois versus 9 mois [48], alors qu’en
cas de CBPC, sa présence paraît être dans plusieurs séries
associée à un meilleur pronostic : 16,1 mois versus 13,7 mois
[41,55]. La symptomatologie bruyante associée à celui-ci
permettrait un diagnostic plus précoce et donc une survie
supérieure.
Synthèse des recommandations
Il n’existe que peu de recommandations guidant la prise
en charge du SCS, celles du NCCN et de l’American Col-
lege of Chest Physicians sont spécifiques aux SCS secondaires
aux carcinomes bronchopulmonaires [7,8]. L’équipe de
l’université de Yale a proposé un algorithme décisionnel afin
350
Figure 3. Proposition d’algorithme décisionnel devant un syndrome cave supérieur.
de faciliter la prise en charge du SCS d’origine tumorale, et
ceci indépendamment de son étiologie [21]. De ces diffé-
rentes recommandations certains points ressortent (Fig. 3) :
• la place des diurétiques, des anticoagulants et des
corticoïdes demeure incertaine. Pour ces derniers, ils
pourraient avoir une place en cas de radiothérapie ou de
SCS secondaire à un LMNH ;
• en cas de signes d’œdème cérébral ou laryngé, la mise
en place d’une PEV permet un soulagement rapide des
symptômes tout en permettant de faire une biopsie dans
un second temps. Dans tous les autres cas de figure,
la biopsie est nécessaire avant l’instauration de tout
traitement ;
• bien qu’il n’existe pas d’essai comparant le traitement
endovasculaire au traitement de référence du SCS, à
savoir la radiothérapie et/ou la chimiothérapie, celui-
ci occupe une place de plus en plus importante dans la
prise en charge du syndrome cave supérieur. Les données
accumulées des différentes séries publiées suggèrent que
celui-ci aurait un rôle complémentaire avec les autres
modalités thérapeutiques. Son rôle étant exclusivement
symptomatique, son association à la radiothérapie et/ou
la chimiothérapie permettrait un contrôle de la maladie,
et donc une réponse durable ;
• la chimiothérapie est recommandée en cas de LMNH,
de CBPC ou de tumeur germinale, alors qu’en cas de
CBNPC, la radiothérapie est préférée. En cas de SCS
récidivant, un traitement endovasculaire est là encore
indiqué.
S. Bellefqih et al.
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en
relation avec cet article.
Références
[1] Hunter W. History of aneurysm of the aorta with some remarks
on aneurysm in general. Med Obser Inq 1757;1:323—57.
[2] Hemann R. Superior vena cava syndrome. Clin Excell Nurse
Pract 2001;5:85—7.
[3] Rice TW, Rodriguez RM, Light RW. The superior vena cava syn-
drome: clinical characteristics and evolving etiology. Medicine
(Baltimore) 2006;85:37.
[4] Ahmann FR. A reassessment of the clinical implications of the
superior vena caval syndrome. J Clin Oncol 1984;2:961—9.
[5] Schraufnagel DE, Hill R, Leech JA, Pare JA. Superior vena
caval obstruction. Is it a medical emergency? Am J Med
1981;70:1169—74.
[6] Wilson LD, Detterbeck FC, Yahalom J. Clinical practice. Super-
ior vena cava syndrome with malignant causes. N Engl J Med
2007;356:1862—9.
[7] National Comprehensive Cancer Network (NCCN) guidelines.
Available at: www.nccn.org. (Accessed on September 12,
2013).
[8] Simoff MJ, Lally B, Slade MG, Goldberg WG, Lee P, Michaud GC,
et al. Symptom management in patients with lung cancer: diag-
nosis and management of lung cancer, 3rd ed: American College
of Chest Physicians evidence-based clinical practice guidelines.
Chest 2013;143:e455S—97S.
Syndrome cave supérieur d’origine maligne
[9] Lacout A, Marcy PY, Thariat J, Lacombe P, El Hajjam M. Radio-
anatomy of the superior vena cava syndrome and therapeutic
orientations. Diagn Interv Imaging 2012;93:569—77.
[10] Stanford W, Jolles H, Ell S, Chiu LC. Superior vena cava obs-
truction: a venographic classification. AJR Am J Roentgenol
1987;148:259—62.
[11] Kim HJ, Kim HS, Chung SH. CT diagnosis of superior vena cava
syndrome: importance of collateral vessels. AJR Am J Roent-
genol 1993;161:539—42.
[12] Yellin A, Rosen A, Reichert N, Lieberman Y. Superior vena
cava syndrome. The myth — the facts. Am Rev Respir Dis
1990;141:1114—8.
[13] Chee CE, Bjarnason H, Prasad A. Superior vena cava syndrome:
an increasingly frequent complication of cardiac procedures.
Nat Clin Pract Cardiovasc Med 2007;4:226—30.
[14] Esealante CP. Causes and management of superior vena cava
syndrome. Oncology 1993;7:61—8.
[15] El Hajjam M, Lagrange C, Desperramons J, Hardit C, Binsse
S, Lacombe P. Imagerie diagnostique et thérapeutique de la
veine cave supérieure. EMC Radiologie et imagerie médicale -
cardiovasculaire - thoracique - cervicale 2010 [32-225-F-20].
[16] Rowell NP, Gleeson FV. Steroids, radiotherapy, chemotherapy
and stents for superior vena caval obstruction in carcinoma of
the bronchus: a systematic review. Clin Oncol (R Coll Radiol)
2002;14:338—51.
[17] Armstrong BA, Perez CA, Simpson JR, Hederman MA. Role of
irradiation in the management of superior vena cava syndrome.
Int J Radiat Oncol Biol Phys 1987;13:531—9.
[18] Perez-Soler R, McLaughlin P, Velasquez WS, Hagemeister FB,
Zornoza J, Manning JT, et al. Clinical features and results of
management of superior vena cava syndrome secondary to lym-
phoma. J Clin Oncol 1984;2:260—6.
[19] Presswala RG, Hiranandani NL. Pleural effusion and superior
vena cava canal syndrome in Hodgkin’s disease. J Indian Med
Assoc 1965;45:502—3.
[20] Cheng S. Superior vena cava syndrome: a contemporary review
of a historic disease. Cardiol Rev 2009;17:16—23.
[21] Yu JB, Wilson LD, Detterbeck FC. Superior vena cava syndrome:
a proposed classification system and algorithm for manage-
ment. J Thorac Oncol 2008;3:811—4.
[22] Kishi K, Sonomura T, Mitsuzane K, Nishida N, Yang RJ, Sato
M, et al. Self-expandable metallic stent therapy for super-
ior vena cava syndrome: clinical observations. Radiology
1993;189:531—5.
[23] Parish JM, Marschke Jr RF, Dines DE, Lee RE. Etiologic consi-
derations in superior vena cava syndrome. Mayo Clin Proc
1981;56:407—13.
[24] Qanadli SD, El Hajjam M, Bruckert F, Judet O, Barré O, Cha-
gnon S, et al. Helical CT phlebography of the superior vena
cava: diagnosis and evaluation of venous obstruction. AJR Am
J Roentgenol 1999;172:1327—33.
[25] Loeffler JS, Leopold KA, Recht A, Weinstein HJ, Tarbell NJ.
Emergency prebiopsy radiation for mediastinal masses: impact
on subsequent pathologic diagnosis and outcome. J Clin Oncol
1986;4:716—21.
[26] Mineo TC, Ambrogi V, Nofroni I, Pistolese C. Mediastinoscopy
in superior vena cava obstruction: analysis of 80 consecutive
patients. Ann Thorac Surg 1999;68:223—6.
[27] Porte H, Metois D, Finzi L, Lebuffe G, Guidat A, Conti M, et al.
Superior vena cava syndrome of malignant origin. Which sur-
gical procedure for which diagnosis? Eur J Cardiothorac Surg
2000;17:384—8.
[28] Cosmo L, Haponik EF, Darlak JJ, Summer WR. Neoplastic super-
ior vena caval obstruction: diagnosis with percutaneous needle
aspiration. Am J Med Sci 1987;293:99—102.
[29] Wong MK, Tam TC, Lam DC, Ip MS, Ho JC. EBUS-TBNA in patients
presented with superior vena cava syndrome. Lung Cancer
2012;77:277—80.
351
[30] Adelstein DJ, Hines JD, Carter SG, Sacco D. Thromboembolic
events in patients with malignant superior vena cava syndrome
and the role of anticoagulation. Cancer 1988;62:2258—62.
[31] Marchetti M, Vignoli A, Russo L, Balducci D, Pagnoncelli M,
Barbui T, et al. Endothelial capillary tube formation and cell
proliferation induced by tumor cells are affected by low mole-
cular weight heparins and unfractionated heparin. Thromb Res
2008;121:637—45.
[32] Lee AY, Rickles FR, Julian JA, Gent M, Baker RI, Bowden C, et al.
Randomized comparison of low molecular weight heparin and
coumarin derivatives on the survival of patients with cancer
and venous thromboembolism. J Clin Oncol 2005;23:2123—9.
[33] Mousa SA. Low-molecular-weight heparins in thrombosis and
cancer: emerging links. Cardiovasc Drug Rev 2004;22:121—34.
[34] Wan JF, Bezjak A. Superior vena cava syndrome. Emerg Med
Clin North Am 2009;27:243—55.
[35] Wudel Jr LJ, Nesbitt JC. Superior vena cava syndrome. Curr
Treat Options Oncol 2001;2:77—91.
[36] Rubin P, Green J, Holzwasser G, Gerle R. Superior vena caval
syndrome: slow low-dose versus rapid high-dose schedules.
Radiology 1963;81:388—401.
[37] Levitt SH, Jones Jr TK, Kilpatrick Jr SJ, Bogardus Jr CR.
Treatment of malignant superior vena caval obstruction. A ran-
domized study. Cancer 1969;24:447—51.
[38] Chan RH, Dar AR, Yu E, Stitt LW, Whiston F, Truong P, et al.
Superior vena cava obstruction in small-cell lung cancer. Int J
Radiat Oncol Biol Phys 1997;38:513—20.
[39] Rodrigues G, Videtic GM, Sur R, Bezjak A, Bradley J,
Hahn CA, et al. Palliative thoracic radiotherapy in lung
cancer: an American Society for Radiation Oncology evidence-
based clinical practice guideline. Pract Radiat Oncol 2011;1:
60—71.
[40] Lonardi F, Gioga G, Agus G, Coeli M, Campostrini F. Double-
flash, large-fraction radiation therapy as palliative treatment
of malignant superior vena cava syndrome in the elderly. Sup-
port Care Cancer 2002;10:156—60.
[41] Grutters JP, Kessels AG, Pijls-Johannesma M, De Ruysscher
D, Joore MA, Lambin P. Comparison of the effectiveness
of radiotherapy with photons, protons and carbon-ions for
non-small cell lung cancer: a meta-analysis. Radiother Oncol
2010;95:32—40.
[42] Liao ZX, Komaki RR, Thames Jr HD, Liu HH, Tucker SL, Mohan
R, et al. Influence of technologic advances on outcomes in
patients with unresectable, locally advanced non-small-cell
lung cancer receiving concomitant chemoradiotherapy. Int J
Radiat Oncol Biol Phys 2010;76:775—81.
[43] McKenzie 1 JT, McTyre 2 E, Kunaprayoon 1 D, Redmond 1 KP. Ste-
reotactic body radiotherapy for superior vena cava syndrome.
Rep Pract Oncol Radiother 2013;18:179—81.
[44] Mesko SM, Rosenthal KJ, Boasberg PD, Hamid O. BRAF-targeted
therapy to treat superior vena cava syndrome in a patient with
metastatic cancer. J Clin Oncol 2014 [Epub ahead of print].
[45] Charnsangavej C, Carrasco CH, Wallace S, Wright KC, Ogawa K,
Richli W, et al. Stenosis of the vena cava: preliminary assess-
ment of treatment with expandable metallic stents. Radiology
1986;161:295—8.
[46] Nguyen NP, Borok TL, Welsh J, Vinh-Hung V. Safety and effecti-
veness of vascular endoprosthesis for malignant superior vena
cava syndrome. Thorax 2009;64:174—8.
[47] Pereira JR, Martins SJ, Ikari FK, Nikaedo SM, Gampel O.
Neoadjuvant chemotherapy vs radiotherapy alone for superior
vena cava syndrome (SVCS) due to non-small cell lung cancer
(NSCLC): preliminary results of randomized phase II trial. Eur
J Cancer 1999;35(Supplement 4):S260.
[48] Spiro SG, Shah S, Harper PG, Tobias JS, Geddes DM, Souhami RL.
Treatment of obstruction of the superior vena cava by combi-
nation chemotherapy with and without irradiation in small-cell
carcinoma of the bronchus. Thorax 1983;38:501—5.
352
[49] Wilson P, Bezjak A, Asch M, Barton R, Wong R, Levin W, et al.
The difficulties of a randomized study in superior vena caval
obstruction. J Thorac Oncol 2007;2:514—9.
[50] Xiao L, Li Z, Wu L, Sun Z, Yu X. Sequential treatment of superior
vena cava syndrome caused by of non-small cell carcinoma lung
cancer (NSCLC) with vascular stenting and iodine-125 implan-
tation. Technol Cancer Res Treat 2009;8:281—7.
[51] Chen YM, Yang S, Perng RP, Tsai CM. Superior vena cava syn-
drome revisited. Jpn J Clin Oncol 1995;25:32—6.
[52] Würschmidt F, Bünemann H, Heilmann HP. Small cell lung
cancer with and without superior vena cava syndrome: a
S. Bellefqih et al.
multivariate analysis of prognostic factors in 408 cases. Int J
Radiat Oncol Biol Phys 1995;33:77—82.
[53] Urban T, Lebeau B, Chastang C, Leclerc P, Botto MJ, Sauvaget
J. Superior vena cava syndrome in small-cell lung cancer. Arch
Intern Med 1993;153:384—7.
[54] Van Houtte P, de Jager R, Lustman-Marechal J, Kenis Y. Prognos-
tic value of the superior vena cava syndrome as the presenting
sign of small cell anaplastic carcinoma of the lung. Eur J Cancer
1980;16:1447—50.
[55] Chen JC, Bongard F, Klein SR. A contemporary perspective on
superior vena cava syndrome. Am J Surg 1990;160:207—11.