REPUBLIQUE DEMOCRATIQUE DU CONGO

ENSEIGNEMENT SUPERIEUR ET UNIVERSITAIRE

UNIVERSITE CATHOLIQUE DE BUKAVU

FACULTE DE MEDECINE

LE SYNDROME DE LA VEINE CAVE

SUPERIEURE
Travail du cours d’Oncologie clinique

Fait par : Cfr. Liste (1ère page)

BAC3 BIOMED
Titulaire du cours : Dr Aline BEDHA

Année académique : 2022-2023

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LISTE DES MEMBRES DU 2e GROUPE

N° NOMS
01 BASUNGA BEANA Anselme
02 BEL MAKANDA
03 BIKORIMANA JUSTIN
04 BINJA BASHIGE Bénédicte
05 BINJA MATABARO Solange
06 BINJA MATUMWABIRHI Arlette
07 BIRINDWA MIRHEGO Isaac
08 BIZA MASUDI Rachel
09 BLANDINE SIMBI Mutambala Berthe
10 BON-FILS CIVIRI Stéphane
11 BONJO MUGISHO Arsène
12 BULONZA MULAGIZI Glorieuse
13 BWAMI FELICITE
14 BYAMUNGU BISIMWA Pascal
15 BYAMUNGU MUSHIGO Rodrigue
16 BYANI MATOTO Emmanuel
17 CELESTIN MULONGA
18 CHAMUNANI RUHAMANYI Enoch
19 CHARLY ZAWADI
20 CHRINORE SHADARI
21 CHRISTOPHE MUGISHO Jonathan
22 CIKURU BAYUNVANYE Roland
23 CIMANYISO KARHAMBWA Clémence
24 CIREZI BISIMWA Wany
25 CIRHUZA BULEFU Aurnely
26 CISHIBANJI BALOLA Georges
27 CITO MUDEKEREZA Octave
28 CIZA BANYWESIZE Divine
29 CIZA CIRHAGAGA Juliette
30 CIZA MUSHAGALUSA Rosette
31 DEKOU TSOUTEZO Edwin
32 DJORO ABDOU
33 EBOMA NZALAMINGI Marthe
34 EGIDE KABALA
35 ELIA MAJALIWA Schadrack
36 ELIE KALUME
37 ESPERANCE F
38 FATUMA JERLIE Jully
39 GALAMO FONGANG Ornela
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Dans le présent travail nous parlerons du syndrome de la veine cave supérieur (SVCS) ou
syndrome de compression de la veine cave supérieure (SCVCS) en examinant cinq points : la
définition, l’étiologie, la paraclinique et l’histopathologie, les symptômes et enfin le traitement
d’urgence.

1. DEFINITION

Le syndrome cave supérieur intervient lorsque le retour veineux normal entre la tête, les
extrémités supérieures, le thorax et l’oreillette droite est interrompu.
La veine cave supérieure, qui est formée par la confluence des troncs veineux
brachiocéphaliques droits et gauche avec pour seule branche la veine azygos, est un système à
basse pression confiné dans un espace restreint du médiastin supérieur.
Sa perméabilité peut être compromise par toute compression extrinsèque liée à des tumeurs
primitives, adénopathies, anévrismes etc., ou encore par thrombose en rapport avec des corps
étrangers intracaves.

2. ETIOLOGIE

Les syndromes caves supérieurs peuvent se développer par compression externe et

envahissement du système veineux cave supérieur, ce qui est le plus fréquent, ou être
intrinsèque par thrombose intraluminale.

a) Thromboses caves supérieures de cause endoluminale ou pariétale

La cause la plus fréquente de thrombose cave isolée est la présence d’un corps étranger situé
dans la veine cave, tel qu’un cathéter intraveineux central de perfusion, une dérivation
péritonéojugulaire par valve de Le Veen ou une sonde endocavitaire de stimulation cardiaque.
La thrombose peut survenir rapidement ou à distance après mise en place d’un tel cathéter et
peut être facilitée par un hématome médiastinal compressif en cas de fausse route lors de
l’insertion.

Diagnostics étiologiques des principaux des syndromes caves supérieurs.

Cancers bronchopulmonaires avec métastases ganglionnaires médiastinales
Thrombose cave isolée sur cathéter
Goitre plongeant
Cancers bronchopulmonaires avec invasion directe du médiastin
Thymomes
Lymphomes
Tumeurs germinales du médiastin
Médiastinites chroniques
Anévrismes de l’aorte ou des troncs supra-aortiques

Les tumeurs de la veine cave supérieure sont exceptionnelles, mais peuvent être la cause de
thrombose cave, de même que les ectasies dont certains cas de thrombose ont été rapportés. La
maladie de Behçet peut également, de façon exceptionnelle, être à l’origine d’une thrombose
cave.

b) Compressions bénignes
Une tumeur bénigne, un ganglion inflammatoire médiastinal, ou une médiastinite fibreuse
peuvent être à l’origine d’une sténose par compression de la veine cave supérieure.
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 Médiastinites chroniques
Les processus scléro-inflammatoires développés à partir du tissu de soutien cellulolymphatique
du médiastin entraînent des enserrements et des sténoses des différents organes
intramédiastinaux dont la veine cave supérieure.
Les fibroses médiastinales, en dehors des formes idiopathiques, ont trois étiologies principales.
Une réaction périganglionnaire scléro-inflammatoire entraînée par une tuberculose, une
histoplasmose, ou une norcadiose est la cause la plus fréquente de médiastinite chronique.
Un hémomédiastin ou une médiastinite aiguë peuvent évoluer secondairement vers la sclérose
quelle qu’en soit la cause : perforation de l’œsophage, chirurgie trachéale, diffusion
médiastinale d’un phlegmon du cou, etc.
La prise prolongée de certains médicaments tels que le méthysergide a également été décrite
comme étant à l’origine de fibrose médiastinale, associée parfois à des scléroses
rétropéritonéales.

 Compressions ganglionnaires bénignes

Les adénopathies tuberculeuses ou sarcoïdosiques sont parfois la cause d’une compression de
la veine cave supérieure. Le diagnostic est obtenu par la biopsie d’un ganglion par
médiastinoscopie.

 Tumeurs bénignes du médiastin

Les goitres plongeants à développement endothoracique sont les tumeurs bénignes les plus
fréquemment responsables d’un syndrome cave supérieur.
Le diagnostic est suggéré par l’apparition progressive, les antécédents de goitre cervical, l’âge
avancé du malade, et l’image bien délimitée du médiastin antérosupérieur comprimant et
refoulant la trachée. Ces goitres d’évolution progressive donnent à la phlébocavographie
supérieure l’aspect d’une image en « bec d’oiseau » des deux confluents de Pirogoff et
provoquent un véritable encorbellement veineux par refoulement des troncs veineux innominés
droit et gauche. Exceptionnellement, la compression provoque une thrombose en aval et parfois
en amont de cette sténose serrée. Le temps artériel de l’artériographie montre d’une part la
même image d’encorbellement de la tumeur par les troncs supra-aortiques, et, d’autre part,
l’hypertrophie des artères thyroïdiennes supérieures et inférieures.
Les autres tumeurs bénignes du médiastin telles que les thymomes, les tumeurs germinales, ou
les kystes thymiques sont plus rarement à l’origine de syndromes caves supérieurs.

 Anévrismes artériels
Les anévrismes athéromateux, syphilitiques, ou dysplasiques de la crosse aortique ou de ses
branches représentaient autrefois la cause la plus fréquente de syndrome cave par compression
directe.
Les ruptures traumatiques de l’aorte ascendante ou de ses troncs supra-aortiques peuvent
également être à l’origine d’un syndrome cave aigu ou chronique par l’hématome médiastinal
sous tension ou le faux anévrisme qu’elles entraînent.

c) Pathologie médiastinopulmonaire maligne

Les tumeurs malignes médiastinales et pulmonaires sont la cause la plus fréquente des
syndromes caves supérieurs. Il faut distinguer quatre types d’envahissement du système cave
supérieur en raison de leurs incidences diagnostiques et thérapeutiques.
 Adénopathies médiastinales malignes
Les adénopathies médiastinales malignes envahissent ou compriment la veine cave supérieure
au niveau de la loge de Baréty et le tronc veineux innominé gauche dans le médiastin
antérosupérieur.
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Les causes les plus fréquentes de ces adénopathies tumorales sont les lymphomes hodgkiniens
ou non hodgkiniens, les métastases ganglionnaires des cancers bronchopulmonaires primitifs
ou secondaires et tous les cancers viscéraux.
Le diagnostic étiologique de tels syndromes caves d’origine ganglionnaire se fait en général par
biopsie d’un bourgeon endobronchial, prélèvement d’un ganglion cervical ou par
médiastinoscopie.

 Cancers bronchopulmonaires droits

Les cancers bronchiques, indépendamment de leurs métastases ganglionnaires, peuvent
directement envahir la veine cave supérieure et la crosse de l’azygos, surtout lorsqu’ils sont à
point de départ hilaire ou du lobe supérieur droit. Seules ces formes sont parfois accessibles à
la chirurgie d’exérèse large avec remplacement cave.

 Tumeurs solides du médiastin antérieur et moyen

Les tumeurs du médiastin antérieur et moyen représentent probablement l’indication la plus
intéressante à un remplacement cave supérieur. Elles peuvent en général être réséquées
chirurgicalement au prix d’une exérèse large emportant tout le système innominé-cave, le
péricarde, le nerf phrénique droit, et éventuellement les segments ventraux du lobe supérieur
droit ou le lobe moyen. En effet, ces tumeurs respectent presque toujours la trachée et le plan
artériel représenté par la crosse aortique, le tronc artériel brachiocéphalique et la carotide
primitive gauche.
Trois types de tumeurs sont en cause dans cette localisation :
• les thymomes invasifs ou malins associés ou non à une myasthénie sont d’excellents candidats
à l’exérèse chirurgicale qui, complétée par une radiothérapie, assure des guérisons à 5 et 10 ans
dans plus de la moitié des cas ;
• les tumeurs germinales sont très rares et peuvent être identifiées par les marqueurs biologiques
tels que l’alphafoetoprotéine (aFP) et les gonadotrophines chorioniques (hCG).
Occasionnellement, l’antigène carcinoembryonnaire (ACE) peut être augmenté dans ces
tumeurs témoignant d’une possible dégénérescence adénocarcinomateuse;
• certains lymphomes tels que les lymphomes hodgkiniens sont à localisation antérosupérieure
et strictement limités à cet étage.
Finalement, on peut retrouver dans le médiastin antérieur différentes tumeurs correspondant à
des carcinomes peu ou indifférenciés, métastases ou non de cancers viscéraux.

 Médiastinites néoplasiques
Les médiastinites néoplasiques peuvent être secondaires à des cancers du sein en particulier et
sont parfois responsables d’enserrement du système cave et des autres viscères intrathoraciques.
Le diagnostic peut être posé par biopsie lors d’une médiastinoscopie.

3. EXAMENS PARACLINIQUES ET HISTOLOGIQUES

Exploration d’un syndrome cave supérieur

L’exploration d’un syndrome cave supérieur doit permettre d’établir le diagnostic, de
déterminer l’étiologie, et de décider de l’approche thérapeutique.
Les examens de routine sont la radiographie thoracique, le scanner thoracique et la veinographie
des membres supérieurs afin de déterminer l’extension de l’oblitération.
Le bilan est souvent complété par une fibroscopie trachéobronchique, le dosage des marqueurs
biologique (ACE, aFP, hCG), ou la médiastinoscopie.
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Radiographie pulmonaire
La radiographie pulmonaire est habituellement évocatrice en présence d’une large tumeur du
médiastin antérieur ou d’une tumeur bronchique au contact du médiastin.

Scanner thoracique
Le scanner thoracique permet de préciser le siège et l’extension tumorale par rapport à la veine
cave supérieure. Les images tumorales rétrocaves correspondent habituellement à une
pathologie ganglionnaire alors que les images précaves ou rétrosternales sont le plus souvent
des tumeurs solides du médiastin.

Phlébographie supérieure
La phlébographie supérieure est effectuée par injection de contraste simultanément dans des
veines des deux membres supérieurs. Elle permet ainsi d’évaluer la nature de l’obstacle :
• sténose pure circonférentielle par médiastinite ou cancer ;
• refoulement ou compression par une tumeur bénigne ou maligne ;
• thrombose complète dont il faut apprécier l’étendue et les limites par rapport au confluent de
Pirogoff et la jonction cavo-auriculaire.
Les occlusions siégeant au-dessus ou au niveau du confluent cave supérieur et l’azygos sont
dérivées vers le système cave inférieur et l’azygos par les veines mammaires, les intercostales,
et le système périrachidien. Les occlusions sous azygotiques permettent un retour veineux par
l’axe azygotique fonctionnant à contre-courant.

Fibroscopie trachéobronchique
La fibroscopie peut révéler la cause du syndrome cave par la biopsie d’une tumeur
endobronchique et permet également d’évaluer une compression ou un envahissement trachéal
par une tumeur médiastinale.

Marqueurs tumoraux
Les marqueurs tumoraux biologiques doivent être systématiquement recherchés (aFP, hCG,
ACE).
L’élévation des deux premiers est le témoin d’une tumeur germinale maligne.

Scintigraphie iodée
La scintigraphie iodée est faite lorsqu’il existe une suspicion de tumeur d’origine thyroïdienne.

Histologie
• Cytologie d’épanchement (épanchement pleural), immunophenotype ;
• Analyse de la moelle osseuse (élimination d’une invasion tumorale, d’un lymphome) ;
• Bronchoscopie avec biopsie ou cytologie avec brosse ;
• Biopsie de ganglion lymphatique (dans les cas de lymphadenophatie périphérique) ;
• Biopsie a aiguille fine sous guidage tomodensitométrique ;
• Mini-thoracotomie (faible taux de complications).
• Médiastinoscopie :
La médiastinoscopie n’est pas contre-indiquée en présence d’un syndrome cave supérieur et
représente un excellent moyen d’exploration étiologique chaque fois qu’est suspectée une
origine ganglionnaire à ce syndrome cave. En matière de tumeurs solides du médiastin
antérieur, nous lui préférons, pour notre part, l’exploration chirurgicale qui permet des
prélèvements anatomopathologiques de dimension plus importante en même temps qu’elle juge
des possibilités d’exérèse.
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4. SYMPTOMES

Le syndrome cave supérieur s’installe généralement sur plusieurs semaines ou mois. Cette
évolution progressive permet le développement d’un système veineux collatéral au niveau du
cou et de l’hémithorax supérieur. Une obstruction aiguë ou subaiguë, en revanche, peut
provoquer une augmentation de la pression veineuse au niveau de la tête, du cou, et des
membres supérieurs, et engendrer ainsi des symptômes.

Les symptômes peuvent être un œdème de la face, une dyspnée aggravée par le décubitus, une
toux, une vision anormale, une orthopnée, une voix rauque, un stridor, des nausées, des
céphalées, des vertiges, voire des syncopes. Une claudication veineuse des membres supérieurs
peut occasionnellement être observée.
L’examen physique peut révéler un œdème en pèlerine avec œdème du visage, des paupières,
et des creux sus-claviculaires, ainsi qu’une cyanose variable, une dilatation des veines
jugulaires et des veines linguales, et une circulation collatérale préthoracique.

La manœuvre de Pemberton, qui consiste à maintenir les deux bras élevés au-dessus de la tête,
peut aggraver la cyanose, l’œdème facial et la distension jugulaire.

Symptômes et signes principaux cliniques.

Œdème de la face
Œdème des extrémités supérieures
Pléthore faciale
Distension des veines jugulaires
Dyspnée
Dilatation des veines thoraciques
Cyanose

5. TRAITEMENT EN URGENCE

En urgence, il faut traiter le syndrome cave supérieur comme une thrombose veineuse profonde
par une anticoagulation efficace à l’héparine afin d’éviter l’extension de la thrombose en aval
vers l’oreillette droite ou en amont aux axes axillo-sousclaviers.
Alitement, la partie supérieure du corps en position surélevée, aspiration bronchique
prophylactique si encombrement.
Oxygène (lunette ou masque nasal), 2–12 l/min.

L’association d’un traitement diurétique et de corticostéroïdes peut être nécessaire bien que
l’efficacité des corticostéroïdes n’ait pas été prouvée. Dans un second temps, il faut rechercher
la cause, dont dépendra le traitement.
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Référence :
1. M. de Perrot, P. Dartevelle, syndrome cave supérieur, 2004

2. Aurora R, Milite F, Vander Els NJ. Respiratory emergencies. Semin Oncol 2000;27:256–
69

3. R. Mertelsmann, M. Engelhardt, D.P. Berger, précis d’hématologie et d’oncologie, 2011

4. Wilson LD, Detterbeck FC, Yahalom J. Superior vena cava syndrome with malignant
causes.