Les méningiomes spinaux

Dr belmakhlouf
• RESUME
• Les méningiomes sont des tumeurs du système nerveux central
qui siègent le plus souvent en intra-cranien

• Ils représentent 25 % des tumeurs spinales

• Ils surviennent soit de façon sporadique, soit dans un contexte

familial, soit dans le cadre de neurofibromatose surtout de type 2

• Ils sont dits multiple lorsqu’ils sont localisés à la fois dans le

compartiment intra-crânien et intra-rachidien en excluant une
récidive ou une poursuite évolutive locale après une résection
incomplète.

• Nous rapportons une observation de méningiome dorsal mimant

un canal lombaire étroit.
• L’origine probable des méningiomes est l’arachnoïde les cellules et les villosités
arachnoïdienne sont observées à l’intérieur de la dure mère, à l’émergence de la
racine nerveuse et de la poche péri-radiculaire dure mérienne .

• Les méningiomes affectent les femmes âgées de 40 à 70 ans .

• Poisson et al ont rapporté une prévalence plus élevée de femmes dans le groupe
de méningiomes rachidien (9/1) que dans le groupe de méningiomes intra crânien .

• Les méningiomes affectent plus fréquemment les femmes en période de fertilité,

cela est probablement car ces tumeurs sont sensibles aux hormones stéroïdes. Ils
sont généralement associés à l’obésité .

• Au cours des méningiomes survenant chez les patients souffrant d’une

neurofibromatose de type 2 (associant neurinome de l'acoustique bilatéral, gliomes
cérébral et du nerf optique, méningiomes, neurofibromes rachidiens et peu ou pas
de lésions cutanées),

• l’analyse de la génétique moléculaire a montré qu’une anomalie autosomale

dominante est associée à la formation de méningiomes multiples
• II. Introduction :
• Les méningiomes sont des tumeurs fréquentes du
système nerveux central et peuvent se situer au niveau
crânien ou au niveau rachidien.

• Parmi les tumeurs du rachis, 25% sont des

méningiomes, ce qui en fait la tumeur la plus fréquente
après les métastases.

• L'incidence augmente avec l'âge.

• Les méningiomes sont plus fréquents chez la femme

que chez l'homme avec un rapport de 2 pour 1 au niveau
crânien et même de 4 pour 1 au niveau rachidien.
• II. ANAPATH
• Classification et caractéristiques des méningiomes spinaux
• La classification histologique des méningiomes spinaux est la même
que pour les méningiomes crâniens.
• Les méningiomes proviennent des cellules arachnoïdiennes.

• On distingue une classification purement histologique basée sur les

caractéristiques des cellules et leur rapport cyto-architectural

• une classification proposée par l'Organisation mondiale de la santé (OMS) qui

tient compte des caractéristiques d'anaplasie qui déterminent l'agressivité de la
tumeur et le risque de rechute (méningiome classique grade I, atypique grade II et
anaplasique grade III).

• Des dégénérations malignes sont rares pour les méningiomes et les métastases le
sont encore plus.
•  Macroscopiquement la plupart des méningiomes spinaux ont un aspect rond ou
ovoïde et leur base d'implantation est sur la dure-mère. Parfois les lésions
prennent une forme en plaque.
• des analyses ont révélé qu’une absence d’une partie ou de la
totalité du chromosome 22 est un évènement précoce dans le
développement de méningiomes.

• Certains auteurs ont suggéré que l’inactivation du gène du locus de

tumor suppressor (AR) est cruciale dans le développement de
méningiome .

• Plus tard, l’absence de chromosome X et la variation de l’expression

du gène AR ou une instabilité microsatellite pourrait jouer un rôle
dans le développement de multiples méningiomes chez certains
patients .

• A notre connaissance il n’existe pas dans la littérature d’analyse

génétique concernant les méningiomes rachidiens uniques.
• Les méningiomes multiples (méningiomatose méningée) sont rares au
niveau rachidien et doivent faire suspecter une neurofibromatose de
type II.

•  Le mécanisme par lequel la multiplicité se développe n'est pas

déterminé. Deux hypothèses s'affrontent.
 La première assume que la multiplicité se développe suite à une
dissémination d'une lésion primaire soit par voie liquidienne (LCR)
soit par voie veineuse.
 La deuxième défend une multicentricité primaire.

• Les méningiomes rachidiens se situent en majorité au niveau

thoracique (deux tiers des cas). Le tiers restant se situe en général au
niveau cervical. Les méningiomes lombaires ou sacrés sont très rares.
• Au rachis, la localisation dorsale domine,

• Drouet dans sa série de 25 méningiomes a montré que 14 siègent

entre D1- D6 et 7 entre D7-D12, alors que 4 seulement au niveau
cervical dont deux au niveau du foramen magnum, mais aucun à
l’étage lombaire.

• Il y a plus d’un siècle, Gowers était le premier à rapporter une série

sur l’ablation chirurgicale de méningiome compressif du rachis.

• Il y a 60 ans Cushing et Einsenhartdt ont défini une technique

chirurgicale de résection des méningiomes.Depuis ce temps, la
neuroradiologie permet un diagnostic plus précoce et plus précis.

• Les techniques opératoires se sont améliorées, malheureusement

peu d’étude sont consacré sur l’évolution clinique à long terme de
cette chirurgie.
• III. Symptomatologie
• Les méningiomes spinaux se manifestent par des
signes de compression de la moelle et des racines.
Oppenheim distinguait trois stades (1923) :

 d'abord les signes d'irritation d'une ou plusieurs racines

accompagnés de troubles sensitifs et/ou moteurs
radiculaires

 deuxièmement un syndrome médullaire partiel(par

exemple un syndrome de Brown-Séquard)

 finalement un syndrome médullaire complet.

• Les troubles moteurs sont essentiellement de type cortico-
spinal et sont souvent le signe d'appel.
• Typiquement, le patient se plaint de faiblesse voire de
fatigue progressive des extrémités.

•  Les troubles sensitifs touchent de préférence les cordons

postérieurs, mais les voies spinothalamiques peuvent aussi
être touchées.

• Des troubles sphinctériens sont présents chez les trois

quarts des patients.
• Les méningiomes spinaux se manifestent en général entre 40 et 70 ans.

•  La moitié des patients se plaignent de douleurs radiculaires ou rachidiennes.

• Les douleurs sont plus fréquentes pour les méningiomes cervicaux que
thoraciques.
•  Des douleurs nocturnes qui réveillent le patient la nuit sont un signe classique de
tumeur intraspinale.

• Les lésions cervicales hautes causeront surtout des nuqualgies et des céphalées
postérieures, associées à un syndrome tétrapyramidal.
• Dans une phase avancée des troubles respiratoires peuvent se manifester.

• Les lésions cervicales basses se manifesteront plutôt par des douleurs dans les
épaules et dans les bras.

• Les lésions thoraciques sont cliniquement difficiles à localiser. La plupart se

manifesteront par une paraparésie spastique.

• Les tumeurs lombaires se déclarent en général par un syndrome de la queue de

cheval.
• Les signes cliniques
• en effet Carlo a noté dans sa série que des
o douleurs radiculaires, des lombalgies sont les plus fréquentes
(53%),
o les signes pyramidaux (25%), marche avec aide (41%), mobilité
contre pesanteur (16%), flexion-extension contre pesanteur
(6%),des paralysies(9%)
o et déficit sphinctérien(51%).

• Ces signes peuvent évoluer pendant plusieurs années avec des

exacerbations et des rémissions .

• D’autres symptômes peuvent être associés au méningiome

rachidien à type de céphalée, œdème papillaire, stigmates d’une
hypertension intra-crânienne .
• IV. Examens paracliniques
• Radiographie spinale

• Les méningiomes sont parmi les tumeurs qui causent le

moins de changements visibles sur une radiographie
standard.

•  Néanmoins dans un tiers des cas des méningiomes spinaux

un élargissement de la distance interpédiculaire peut être
démontré.
• L’imagerie par résonance magnétique nucléaire est
d’un grand concourt, en effet elle montre

• la localisation intra-durale de la lésion,

• son extension, ses relations avec la moelle épinière.

• Le méningiome apparaît comme une tumeur

isointense en T2 et en T1,prenant le produit de
contraste de façon franche et homogène.
• Imagerie par résonance magnétique
• L'IRM est sans doute l'examen de choix puisqu'elle permet l'étude du cordon
médullaire et des corps vertébraux, en plus les images peuvent être obtenues en
différents plans.

• La visualisation en coupe sagittale de plusieurs niveaux vertébraux permet un

dépistage même si cliniquement il n'est pas possible de déterminer le niveau
vertébral exact.

• L'IRM en coupe axiale permet de bien étudier les rapports antéro-postérieurs de la

lésion ce qui est essentiel pour le diagnostic et pour «le planning chirurgical».

• L'IRM permet de clairement distinguer entre des tumeurs intramédullaires, des

tumeurs extramédullaires-intradurales et des tumeurs extradurales.

•  L'IRM doit aussi comporter des séquences avec injection de produit de contraste
puisque les méningiomes prennent fortement le contraste.

• Si l'IRM n'est pas réalisable (claustrophobie, pacemaker, etc.) une myélographie avec
CT-scan post-myélographique est indiquée.
• V. Diagnostic différentiel
• Lésions non tumorales
• Il existe très peu de lésions non tumorales qui peuvent provoquer une symptomatologie
lentement progressive similaire à celle des tumeurs du canal spinal. 6 Une pathologie mérite
néanmoins d'être mentionnée : la syringomyélie. Le diagnostic différentiel peut se faire
facilement à l'aide de l'IRM.

• Néoplasies
• L'aspect à l'IRM permet en général de localiser la tumeur et donc de limiter le diagnostic
différentiel.
• Pour les tumeurs extradurales, une métastase est le diagnostic le plus probable (75%). Plus
de 90% des lésions extradurales sont malignes.6
• Pour les lésions intradurales-extramédullaires le diagnostic différentiel se pose
essentiellement entre un méningiome et un neurinome. Le méningiome se trouve
typiquement au niveau dorsal et chez la femme, alors que le neurinome est classiquement
cervical ou lombaire et chez l'homme.
• Des tumeurs intradurales-extramédullaires malignes sont exceptionnelles.

• S'il s'agit d'une lésion intramédullaire le diagnostic le plus probable sera un gliome dans
95% des cas (astrocytome vs épendymome). Les métastases intramédullaires sont très rares.
• Le diagnostic sera confirmé par l'examen histopathologique de la pièce réséquée.
• VI. Traitement
• Le traitement de choix est la résection chirurgicale complète.
• Dans le cas d'un méningiome spinal ce traitement est en général curatif.
• La récidive d'un méningiome spinal est rare comparée aux méningiomes crâniens.
• La résection de la dure-mère au niveau de la base d'implantation est conseillée.
Toutefois puisque le risque de récidive est bas la dure-mère peut ne pas être
réséquée si cela comporte un risque de lésion neurologique (par exemple dure-
mère ventrale).

• Un abord postérieur unilatéral au niveau de la tumeur suffit largement pour la

résection tumorale.
•  Les méningiomes localisés en position dorsale ou dorsolatérale peuvent souvent
être enlevés en bloc.
• Les lésions antérolatérales et antérieures peuvent aussi être approchées par voie
postérieure.

• Pour les lésions localisées antérieurement une résection «en bloc» peut être
difficile, la tumeur doit être incisée et décomprimée par l'intérieur et réséquée
progressivement.
• En général la dissection des méningiomes est aisée
vu qu'il n'y a pas d'invasion de la moelle ni des
vertèbres.

• Pour les méningiomes en plaques une résection de

toute la dure mère en continuité avec la lésion
s'impose et peut s'avérer difficile.

• En général les racines peuvent bien être libérées

de la masse.
• VII. RESULTATS
• La complication la plus importante est une aggravation neurologique par manipulation
du cordon médullaire. Une autre complication est la fistule de LCR postopératoire.

• Solero et coll. ont montré que les résultats du traitement chirurgical des méningiomes
spinaux sont bons :
 84% des patients avec des troubles neurologiques préopératoires montraient une
amélioration postopératoire à long terme.
 Seulement 4,5% des patients avec des troubles modérés présentaient une péjoration
postopératoire.
• Les résultats après une approche par hémilaminectomie unilatérale sont meilleurs que
par laminectomie bilatérale.

• Pour les cas plus rares de méningiomes atypiques ou anaplasiques un traitement

complémentaire par radiothérapie peut être discuté.

• Le traitement hormonal est basé sur l'hypothèse que les méningiomes sont
hormonodépendants et peuvent avoir des récepteurs à la progestérone. Cela pourrait
en partie expliquer l'incidence plus élevée chez les femmes et la coïncidence avec
l'obésité. Il n'y a pas de résultats cliniques convaincants pour un tel traitement.
• VIII. Récidive

• Les méningiomes, même bénins, peuvent récidiver, et ceci

même après une résection totale.

• Néanmoins le taux de récidive pour les méningiomes

spinaux est le plus bas de tous les méningiomes du système
nerveux central.

•  Selon les séries des taux de récidive à long terme entre 4%

et 6% ont été rapportés. Après une résection incomplète le
résidu tumoral peut progresser.
• IX. Conclusion
• Les signes et symptômes de patients souffrant d'un méningiome spinal sont
souvent «bizarres» et déroutants.
• Le diagnostic peut être difficile à poser en raison de la lente évolution et il n'est
pas inhabituel que le diagnostic soit retardé.

• Cependant, en cas de suspicion et avec l'utilisation judicieuse de l'IRM, ces

tumeurs peuvent être diagnostiquées et traitées promptement.

• Les meilleurs résultats après chirurgie se trouvent chez les patients diagnostiqués
précocement, avant l'installation de signes de compression médullaire sévère.

• Une approche chirurgicale unilatérale pour une résection complète est le

traitement de choix.

• En raison du taux de récidive très bas il n'y a pas lieu d'envisager un traitement
complémentaire de radiothérapie, sauf cas particulier.
• Cas exemplaire
• Patiente de 71 ans qui présente depuis deux mois une perte de force et une fatigue des
membres inférieurs, ainsi qu'une perte de sensibilité et des paresthésies au pied droit. Le
diagnostic de sciatique sur hernie discale est posé, suivi d'une physiothérapie qui
n'améliore pas la symptomatologie. Une semaine avant son admission elle constate une
incontinence pour les selles et les urines. L'examen révèle alors un syndrome
myélopathique de type Brown-Séquard avec une paraparésie spastique prédominant au
membre inférieur gauche. La marche est de type spastique, l'épreuve de Romberg est
instable. Du point de vue sensitif elle présente une anesthésie au piqué sur la cuisse droite
ainsi qu'une atteinte de la sensibilité thermique du membre inférieur droit. Le sens postural
est perturbé dans le membre inférieur gauche. Une résonance magnétique dorso-lombaire
révèle une tumeur bien délimitée intra-durale extramédullaire au niveau D11 en position
antérolatérale gauche, comprimant et refoulant le cordon médullaire vers la droite (fig. 1).
La lésion prend fortement le gadolinium. Vu la corrélation radio-clinique et le diagnostic
différentiel de méningiome versus neurinome, une indication opératoire pour résection est
posée.

• Une approche postérieure unilatérale par hémilaminectomie gauche D10-D11 est

pratiquée. Le méningiome est réséqué complètement avec son insertion durale, suivi d'une
plastie de dure-mère pour obtenir une fermeture étanche du sac dural. L'examen
histopathologique confirme le diagnostic de méningiome fibroblastique (OMS grade I). Il
n'y a pas d'indication à un traitement complémentaire. Les suites opératoires sont simples
et la patiente présente une amélioration de l'atteinte myélopathique
Lipome intradural cervical