Cancers des tissus mous

Signes, diagnostics, traitements

OBJECTIFS
1- Définir les cancers des tissus mous
2- Histoire naturelle des sarcomes des tissus mous
3- signes cliniques et paracliniques dans les sarcomes des membres de
l’adulte
4- pronostic des sarcomes des membres inférieurs
5- formes cliniques des sarcomes des tissus mous
6- indications thérapeutiques dans les sarcomes des membres
A-INTRODUCTION
1-Définition
Ensemble des néoformations malignes primitives de natures
mésenchymateuses développées aux dépens des parties molles du tronc, des
membres, de la tête, du cou et des espaces retro et sous péritonéaux.
2-Intérêt
Epidémiologique : cancers rares et ubiquitaires.
Diagnostique :
Ils sont dominés par les sarcomes des tissus mous pour lesquels une biopsie est
nécessaire pour la confirmation et l’anticipation sur un bon traitement.
Ils reproduisent un tissu mésenchymateux indépendamment de leurs tissus
d’origine et leurs localisations.
L’IRM occupe une place importante dans le diagnostic et le bilan pré et per
thérapeutique
Thérapeutique : les cancers des tissus mous sont chirurgicaux. La radiothérapie
et la chimiothérapie permettent d’optimiser l’exérèse.
Pronostique : le pronostic est redoutable, marqué par la fréquence des grosses
mutilations liées au traitement et une forte mortalité.

3-Epidémiologie

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31- Epidémiologie descriptive
- Les sarcomes des parties molles représentent 1 % des cancers d
l’adulte.
- On les retrouve chez 3 à 8 habitants sur 100 000.
- Ils n’épargnent aucun âge
- Ils sont 100 fois moins fréquents que les tumeurs bénignes
- 60 % siègent au membre inférieur : « toute masse des parties molles à
fortiori de la cuisse supérieur à 5 cm, est sarcome jusqu’à preuve
histologique du contraire ».
32-Epidémiologie analytique
Les facteurs de risques sont mal cernés. On retrouve :
- Des maladies génétiques au premier rang desquels : la neurofibromatose
de type I, le syndrome de Li-Fraumeni, le syndrome de Gardner,
le syndrome de Werner.
- Les irradiations : accidentelles ou iatrogènes (irradiations des cancers du
sein et de lymphomes)
- Des toxiques chimiques : dioxine, chlorure de vinyle, chlorophénol
- Des lésions acquises pré disposantes : le lymphœdème chronique
4-Anatomie pathologique
4.1-Microscopie
Les sarcomes des tissus mous sont caractérisés par leur hétérogénéité : 70
types et sous types recensés
50% tissu identifiable :
Tumeur adipeuse
Tumeur musculaire lisse ou striée
Tumeur synoviale
Tumeur nerveuse

45% tissu peu différencié :

Tumeur fibro-histiocytaire et inclassables

5% type histologique particulier :

T. épithélioïde
Sarcomes alvéolaire, à cellules claires
Sarcome d’Ewing extra squelettique
Mais il prédomine souvent un type histologique permettant de les classer.
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 Tissu reproduit Tumeur bénigne Tumeur maligne

Muscle strié rhabdomyome rhabdomyosarcome

Muscle lisse leiomyome leiomyosarcome

Tissu synovial Tenosynovite à cellules synovialosarcome

géantes

graisse lipome liposarcome

Tissu fibreux fibrome fibrosarcome

fibrohistiocyte Histiocytome fibreux Histiocytofibrome malin

Vaisseaux sanguin -Hémangiome -Hémangio-

endothéliomes
-Angiome
-angiosarcome

Vaisseaux lymphatiques lymphangiome lymphangiosarcomes

Tissu péri vasculaires Tumeurs glomiques Tumeurs glomiques

malignes
hémangiopéricytomes
Hémangiopéricytomes
malins

Tissus nerveux Schwanomes Schwannomes malins

nevromes Tumeurs à cellules

claires

Tumeurs osseuses Chondromes extra Chondro sarcomes

osseux
Ostéosarcomes
Ostéomes extra osseux

Myosites ossifiantes

Tableau 1 : classification histologique des tumeurs des tissus mous

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42-Macroscopie
Les sarcomes des tissus des tissus mous sont volontiers de grandes tailles. Ils
sont entourés d’une pseudo-capsule qui est une partie intégrante de la tumeur.
Ils sont au contact des organes de voisinage qu’ils infiltrent le plus souvent.
L’aspect de la tumeur est variable et reproduit plus ou moins grossièrement le
tissu qu’elle reproduit ; on y retrouve souvent une grande hétérogénéité, avec
des plages fibreuses et de la nécrose.

43-Histoire naturelle
L’extension tumorale se fait de proche en proche et par diffusion métastatique
sanguine et lymphatique.
De proche en proche, les sarcomes se distinguent par le respect des barrières
naturelles que sont les compartiments et les os surtout au niveau des
membres. Les compartiments sont des régions musculaires de mêmes
fonctions limitées par des cloisons.
La diffusion lympho-ganglionnaire est pauvre mais existe et pose le problème
de la nécessité du curage dans les sarcomes des tissus mous.
La diffusion métastatique est fréquente et intéresse préférentiellement le
poumon.
B-SIGNES
1-Type de description : sarcomes des parties molles de la cuisse non
métastatique chez l’adulte.
11-Signes cliniques :
Il s’agit d’une masse de la cuisse, d’évolution rapide, souvent douloureuse avec
une impotence fonctionnelle relative.
L’examen physique retrouve une masse enchâssée dans les plans musculaires,
et volontiers de grande taille, difficilement mobilisable avec une peau en
regard luisante. A un stade ultérieur la peau peut s’ulcérer et la masse saigner
et s’infecter.
Les signes généraux sont pauvres aux stades précoces sauf en cas de
surinfection ou de syndrome paranéoplasique.

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12-Signes paracliniques
a -La biopsie : c’est le premier réflexe. Elle est au mieux guidée par l’imagerie
notamment l’échographie, le scanner ou l’IRM. Son trajet doit être direct et
être emporté par l’exérèse prévue.
L’histologie aidée par l’immunohistochimie permet de confirmer le diagnostic
de sarcomes des tissus mous ; tous les types histologiques peuvent être
représentés ;
Les types histologiques les plus fréquemment retrouvés sont
l’histiocytofibrosarcome (40 % des cas), le liposarcome, le leiomyomsarcome.

b-Signes d’imagerie médicale

La radiographie standard : permet de rechercher une atteinte osseuse,
d’éliminer une cause osseuse, de déterminer l’état de calcification de la lésion,
de rechercher des zones de grandes clarté (liposarcome).
L’Echographie : Caractérise la lésion liquidienne, tissulaire, nécrotique. Mesure
la taille et détermine la position par rapport à l’aponévrose. Le mode doppler
permet d’étudier la richesse de la vascularisation, sa distribution, la disposition
des axes vasculaires du membre. L’échographie permet également de guider
une biopsie.
Le Scanner : Ses performances restent inférieures à celles de l’IRM pour l’étude
locorégionale
Indications:
Bilan d’extension (scanner thoracique)
Biopsie de la tumeur
IRM contre-indiquée ou indisponible

Limites: Mauvaise délimitation tumorale /aux structures musculaires et fascias,

Différencier les différentes composantes intra tumorales

Technique:
Coupes sans injection: calcifications intra tumorales, atteinte osseuse
Coupes après injection multiphasique : localisation, taille, extension
L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) :

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C’est l’examen de référence. Il permet de distinguer des lésions malignes avec
une sensibilité de 93% et une spécificité de 82%.
Séquences T1 :
- Appréciation des limites de la lésion pour présager de l’envahissement des
axes vasculo-nerveux
- composition de la lésion : graisse, nécrose, hématome etc. ….
Séquences T2 :
- Taille, localisation, limites
- Caractérisation lésionnelle
- Recherche d’autres lésions associées
Injection de gadolinium:
- Différentier les zones nécrotiques des zones solides
-Etudier l’angiogenèse tumorale à la recherche de signes de malignité
-Apprécier l’extension aux structures vasculaires.
-Guider la biopsie sur les zones actives
13-Bilan d’extension
a-Clinique :
Evalue la taille tumorale, la mobilité de la lésion, l’envahissement cutané.
Evalue la présence de ganglions régionaux, inguinaux, axillaires, cervicaux.
b-Scanner :
Une tomodensitométrie thoraco-abdominale, systématique recherchera des
localisations thoraciques surtout pulmonaires et abdominales surtout
hépatiques. Les localisations pulmonaires sont particulièrement fréquentes
dans les tumeurs de haut grade.
c-PETSCAN : il est supérieur au Scanner
14-Classification :
Le grading tumoral (G) fait partie intégrante de la classification TNM
G (Grade)

 G1 sarcome bien différencié

 G2 sarcome moyennement différencié
 G3 sarcome peu différencié
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 G4 sarcome indifférencié

T (Tumeur)

 T1 tumeur de 5 cm ou moins dans son plus grand diamètre

 T1a: tumeur superficielle
 T1b: tumeur profonde
 T2 tumeur de plus de 5 cm dans son plus grand diamètre
 T2a: tumeur superficielle, qui respecte le fascia superficiel
 T2b: tumeur profonde, qui atteint le fascia superficiel ou s'étend au-delà.
(Les sarcomes rétro péritonéaux, médiastin aux et pelviens sont considérés
comme des tumeurs profondes)

N (Adénopathies régionales)

 N0 absence de ganglion envahi

 N1 envahissement ganglionnaire

M (Métastases à distance)

 M0 absence de métastase
 M1 métastase à distance

Les stades

 Stade IA :  G1 ou G2, T1, N0, M0

 Stade IIA :  G1 ou G2, T2b, N0, M0
 Stade IIC :  G3 ou G4, T2a, N0, M0
 Stade IV :  tout G, tout T, N1 ou M1
 Stade IA :  G1 ou G2, T1, N0, M0
 Stade IIA :  G1 ou G2, T2b, N0, M0
 Stade IIC :  G3 ou G4, T2a, N0, M0
 Stade IV :  tout G, tout T, N1 ou M1

Tableau 2 : classification en stades des sarcomes des tissus mous

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15-Pronostic des sarcomes des tissus mous :

a-Facteurs pronostiques

Les principaux sont :

- La taille de la tumeur
- Le grade histologique
- La nécrose tumorale
- L’existence d'emboles tumoraux intra vasculaires. La
- La qualité d'exérèse tumorale

La survenue de métastases est défavorable, surtout lorsqu'elles ne sont pas

accessibles.

b- local : Les récidives locales surviennent dans 6 à 30 % des cas et sont

corrélées à d'autres facteurs : taille tumorale élevée, exérèse chirurgicale non
satisfaisante, nécrose tumorale présente, absence de radiothérapie locale
postopératoire, la localisation distale au niveau des membres supérieurs.

c-Survie : Les tumeurs de moins de 5 cm ont un pronostic de survie à 5 ans sans

métastases de 80%, pour celles de plus de 15 cm le pronostic tombe à 40 %.

2-Formes cliniques
21-Formes de l’enfant
Dominées par le rhabdomyosarcome (60 à 70 % d’entre elles) ; elle reproduit
des cellules musculaires striées. Le plus fréquemment, on retrouve le
rhabdomyosarcome dans les régions de la tête, du cou et génito-urinaire. Leur
traitement associe chimiothérapie, chirurgie et, selon les circonstances, une
radiothérapie.

21-Formes métastatiques
Elles sont l’apanage des sarcomes de haut grade et de grandes tailles. Les
métastases sont le plus souvent pulmonaires. Leurs traitements est surtout
palliatif centré sur la chimiothérapie et la radiothérapie. La chirurgie palliative a
sa place.
22-Les sarcomes des membres supérieurs
Elles représentent 20% des sarcomes des tissus mous. Elles posent le problème
de la conservation du membre. Les localisations axillaires sont très fréquentes.
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23-Les sarcomes retro péritonéaux
Elles représentent 10 % des localisations. Elles sont découvertes tardivement et
d’emblée volumineuses. Elles posent le problème de la respectabilité en
marges saines du fait des rapports étroits avec le retropéritoine médian
notamment les gros vaisseaux et les organes intra péritonéaux notamment le
pancréas.
24-Les formes étiologiques
Les facteurs étiologiques sont pauvres :
- Les antécédents d’irradiation peuvent orienter vers une cause radique
- Certains terrains peuvent orienter comme la maladie de Recklinghausen.
Le neurofibrosarcome pouvant faire penser à tort à une tumeur royale.
C-DIAGNOSTIC
1-Diagnostic positif
Tumeur des parties molles de plus de 5 cm siégeant volontiers aux membres,
au tronc ou dans le retropéritoine. L’imagerie dominée par l’IRM suspecte
fortement le diagnostic qui est établi histologiquement sur la base d’une
biopsie au mieux guidée par l’imagerie.
1-Diagnostic différentiel
11-Tumeurs bénignes.
- Tumeurs des parties molles (voir tableau)
- Tumeurs osseuses
- Tumeurs inflammatoires : abcès +++
- La synovite villonodulaire
12-Tumeurs malignes
- Tumeurs osseuses
- Métastases de tumeurs épithéliales
- Tumeurs épithéliales cutanées.
3-Diagnostic de retentissement
Retentissement général : anémie, dénutrition+++
Retentissement locorégional : impotence fonctionnelle de membres,
compression d’organes de voisinage digestifs, urinaires ou compressions
vasculaires.
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D-Traitement
1-But du traitement
- Exérèse complète de la tumeur
- Améliorer le confort du patient
2-Moyens du traitement
- Mesures hygiéno-diététiques : bonne nutrition, soins des tumeurs
ulcérées
- Traitement médicamenteux : antalgiques, antibiotiques
- Chimiothérapie : protocoles VAC (Vincristine, Actinomycine,
Cyclophosphamide), Ifosfamide, Adriamycine
- Radiothérapie : Radiothérapie externe à doses élevées de 60 à 70 Gy et
curiethérapie
- Kinésithérapie
- psychothérapie
3-Indications
Les petites tumeurs accessibles à une chirurgie conservatrice peuvent être
traitées par exérèse large en un temps, emportant la tumeur et une marge de
tissu sain de 2 cm au moins.
L’examen histologique de toute tumeur enlevée chirurgicalement est bien
entendu la règle.
Les grosses tumeurs difficilement résécables d’emblée peuvent être traitées
par radio chimiothérapie première.
Les récidives locales doivent être traitées par chirurgie et radiothérapie selon
les mêmes règles que les tumeurs primitives.
Les tumeurs réséquées avec une marge insuffisante doivent faire discuter une
reprise chirurgicale d’emblée ou après une radiothérapie externe et
surimpression sur le lit tumoral.
E-Conclusion
Les cancers des tissus mous sont dominés par les sarcomes. Leurs localisations
sont en premier mieux les membres inferieurs chez l’adulte. Ils sont volontiers
volumineux et agressifs. Ils sont caractérisés par une grande hétérogénéité et
sont peu lymphophiles. Cependant les sarcomes de haut grade sont souvent
métastatiques au poumon. Le traitement est essentiellement chirurgical. Il est
amélioré par un traitement néo adjuvant par la radio-chimiothérapie dans les
tumeurs de grandes tailles. Le pronostic reste sombre marqué par un potentiel
élevé de récidive locale.

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