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Présenté par : Dr EL GHAZI Organisé par : ‫فاعلة خير‬

I- Généralités–Terminologie
Les tumeurs mésenchymateuses sont des tumeurs développées aux
dépens des cellules dérivées du mésenchyme (cellules du tissu
conjonctif commun et du tissu conjonctif spécialisé). Elles sont
bénignes ou malignes.

Chaque type histologique de tumeur conjonctive est désigné par :


1- Un préfixe: correspond à la différenciation tumorale, exp:
Angio- : tumeur à différenciation vasculaire
Lipo- : tumeur à différenciation adipocytaire
2- Un suffixe: désigne s'il s'agit d'une tumeur bénigne ou maligne,
exp:
–ome: désigne une tumeur bénigne conjonctive exp: Angiome –
lipome…
-sarcome: désigne une tumeur maligne conjonctive, exp: Aangiosarcome -
liposarcome…

Tissu d’origine Bénigne Maligne


Tissu conjonctif
commun Fibrome Fibrosarcome
Fibrocytaire Histiocytofribrome Histiocytofibrome
Histiocytaire malin
Tissu conjonctif
spécialisé
Adipeux Lipome Liposarcome
Musculaire lisse Léiomyome Léiomyosarcome
Musculaire strié Rhabdomyome Rhabdomyosarcome
Vasculaire Angiome Angiosarcome
Cartilagineux
Chondrome Chondrosarcome
Osseux Ostéome Ostéosarcome

II - HISTOPATHOLOGIE
L’analyse histopathologique appréciera :
•L’aspect morphologique des cellules tumorales (fusiformes, rondes),
architecture de la prolifération;
•La différenciation;
•Type de la vascularisation stromale
•La présence et l’étendue des remaniements stromale (hémorragie, nécrose,
calcification …).

Les facteurs pronostiques


L’analyse histopathologique appréciera les différents éléments du pronostique:
•Le type histologique
•La taille de la tumeur
•La localisation (superficielle ou profonde)
•L’état des limites d’exérèse chirurgicale
•Le grade histopronostic des sarcomes qui est basé sur:
Le degré de différenciation tumorale;
L’activité mitotique;
L’étendue de la nécrose tumorale.

III- Classification des tumeurs conjonctives


•La classification des tumeurs conjonctives est basée essentiellement
sur le type de tissu histologique de la tumeur (différenciation) et sur
le type de la tumetur (bénignes, malignes, et les tumeurs de malignité
intermédiaire).
•Les tumeurs bénignes conjonctives sont plus fréquentes. Elles sont
habituellement de petite taille, encapsulée, d’évolution lente et ne
métastasent pas, mais peuvent récidiver localement si l’exérèse est
incomplète.
•Les sarcomes sont rares ( 1 % des cancers) et nécessitent le plus
souvent un examen IHC pour déterminer la nature de la tumeur ainsi
que de la biologie moléculaire.
IV-TUMEURS DU TISSU CONJONCTIF COMMUN
1 – FIBROMES:
•Proliférations bénignes, d’évolution lente constituées de fibroblastes
disposées en faisceaux.

•Ils peuvent siéger n’importe où dans le tissu conjonctif commun, mais


s’observent surtout dans la peau et les voies aériennes supérieures (fosses
nasales, rhinopharynx) où ils sont souvent très vascularisés

2-FIBROSARCOMES:
•Tumeur mésenchymateuse maligne qui touche fréquement les sujets
âgés de sexe masculin, de siège ubiquitaire

•Macroscopiquement non encapsulée, de consistance dure et de


coloration blanchâtre ou luisante.

•Prolifération de cellules fusiformes agencée en longs faisceaux


entrecroisés, de densité cellulaire élevée avec atypies cytonucléaires
et mitoses.

•Evolution: Récidives locales et métastases.

IV-TUMEURS DU TISSU CONJONCTIF SPECIALISE


1 -LES HEMANGIOMES
les hémangiomes capillaires :
•Peau et muqueuses
•Histologie: prolifération de petits vaisseaux

les hémangiomes caverneux :


•Peau muscle ,foie
•Histologie: Lacunes anastomosées contenant du sang et séparées par
des cloisons fibreuses bordées par des cellules endothéliales.

Les Angiomatoses : présence d’hémangiomes multiples caractérise


divers syndromes.
2 -LES LYMPHANGIOMES:
•Siege: cou++, plancher buccal
•Histologie: prolifération de vaisseaux lymphatiques contenant de la
lymphe
3 –LES ANGIOSARCOMES
•Tumeur vasculaire maligne
•Siege: os, muscle, foie, rate, peau
•Macroscopie: masse hémorragique friable avec remaniements
kystiques
•Histologie: prolifération cellulaire maligne avec fentes et cavités
vasculaires contenant des hématies.
4 –LE SARCOME DE KAPOSI
•Prolifération de cellules fusiformes, creusée de fentes vasculaires
séparées par du collagène, siège d’hémorragie
•Localisée dans le derme chez les sujets âgés.
•Sujets atteints de SIDA++.
5 –LES LÉIOMYOMES
•Sont des tumeurs musculaires lisses bénignes,fréquentes, et bien différenciées.
•Ils sont extrêmement fréquents dans le corps utérin : parfois appelés à tort
fibromes
•Tumeur ronde, bien limitée, sans atypies cytonucléaires, constituée de cellules
musculaires lisses et de collagène .

6 –LES LÉIOMYOSARCOMES
•Tumeurs musculaires lisses malignes.
•Elles surviennent électivement chez l’adulte,
•Au niveau de la peau, viscères
•Elle est infiltrante, et comporte des atypies cytonucléaires et de la
nécrose tumorale.
•C'est une tumeur rare et de mauvais pronostic
7 –LES LIPOMES
•Tumeurs adipeuses bénigne fréquentes. superficielles.
•Constitués d’adipocytes, ressemblant à du tissu adipeux mature.
•Macroscopiquement homogène, jaunâtre

8 –LES LIPOSARCOMES
•Tumeurs adipeuses malignes
•Siege: les membres ,retro péritoine ; sous-cutané
•Macroscopie: aspect multinodulaire; blanc jaunâtre de consistance
molle
•Microscopie: on distingue plusieurs variétés histologiques:
Liposarcome myxoide
Liposarcome bien différencié

Liposarcome pléomorphe
9 –LES CHONDROMES
•Tumeurs cartilagineuses bénignes
•Siege: les os longs
•Macroscopie: Tumeur nodulaire ou polylobée de couleur blanc-nacré
•Microscopie: prolifération de chondrocytes aux noyaux réguliers dans une
substance fondamentale cartilagineuse

10 –LES CHONDROSARCOMES
•Age: tumeur de l’adulte
•Siege : bassin, omoplate, sternum et les os long
•Macroscopie: tumeur de grande taille mal limitée d’aspect hétérogène
•Microscopie: le tissu tumoral est composé de lobules complètement séparés
par du tissu fibreux fait de substance fondamentale dans laquelle baigne des
cellules malignes isolées ou regroupées
•Evolution: lente locale, métastases tardives
11- OSTEOME

•Le diagnostic des tumeurs osseuses repose sur: les données cliniques
,radiologiques et histopathologiques
•Siège: crâne et os de la face
•Macroscopie: masse impacte d’os
•Microscopie: présence d’un tissu osseux mature bien différencié
12 –OSTEOME OTEOIDE:
•Siege: diaphyse des os longs
•clinique: douleurs
•Microscopie: présence d’un tissu conjonctif jeune richement
vascularisé au sein duquel existe des travées osseuses.
13–OSTEOSARCOME
•Age : tumeur de l’enfant de l’adulte jeune
•Siege: métaphyse des os longs
•Macroscopie: tumeur blanchâtre molle friable qui détruit l’os et infiltre les
parties molles
•Microscopie: aspect sarcomateux ostéogénique
•Evolution: pronostic sombre

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