Classification des tumeurs

Introduction
■ Bénignes et Malignes

■ Épithéliales et Non épithéliales

■ Différenciation cellulaire+++

■ Critères diagnostiques macroscopiques et microscopiques; et

évolutifs

■ Aspects particuliers pour certains types de tumeurs

 I- Tumeurs épithéliales
▪ Bénignes ou Malignes

▪ À partir :
-épithéliums de revêtement (épiderme et muqueuse) :
3 types = • malpighien
• glandulaire
• urothélial (paramalpighien)
-organes pleins (parenchymes)
 I- Tumeurs épithéliales
A. Tumeurs à différenciation malpighienne :
▪ Bénignes et malignes
▪ Très fréquentes
▪ Surtout à partir des épithéliums malpighiens
▫ Épithélium malpighien :
-Cutané : peau
-Muqueux : muqueuses malpighiennes génitales et du tube digestif
(ex : cavité buccale, œsophage, canal anal)
▫ Épithélium paramalpighien ou urothélial : voies excrétrices du rein, vessie, urètre
▫ Épithélium glandulaire : tumeurs métaplasiques (bronches)
 I- Tumeurs épithéliales
A- Tumeurs à différenciation malpighienne :
A-1- Tumeurs bénignes : Papillomes et Condylomes
-Papillomes : Peau ou muqueuse malpighienne
-Condylomes : Muqueuse malpighienne
-Origine virale fréquente : groupe HPV
-Macroscopie : Tumeurs bourgeonnantes,
exophytiques, saillantes
-Histologie : l’épithélium forme des replis
→ papilles visibles à l’œil nu -Pas d’anomalies cytonucléaires de malignité
-Pas de mitoses anormales
- Membrane basale intacte
 I- Tumeurs épithéliales
A- Tumeurs à différenciation malpighienne :
A-1- Tumeurs bénignes : Papillomes et Condylomes
-Parfois :
•Papillomes multiples : papillomatose (laryngée, fosses nasales )
•Condylomes multiples : condylomatose (génitale)
 I- Tumeurs épithéliales
A- Tumeurs à différenciation malpighienne :
A-2- Tumeurs malignes : Carcinomes
-Peau ou muqueuse malpighienne
• Peau : Adulte - Régions découvertes - Deux Types :
Carcinome épidermoïde (spino-cellulaire) :
-Lésion ulcéro -végétante
-Histologie : différenciation malpighienne variable + signes architecturaux
et cytologiques de malignité
Carcinome épidermoïde bien, ou moyennement ou peu différencié
-Extension surtout locale, ganglion
 I- Tumeurs épithéliales
Carcinome baso- cellulaire :
-Lésion ulcérée à bords surélevés
-Cellules basaloïdes ressemblant aux cellules basales
de l’épiderme
-Evolution locale – mutilation
-Pas de métastase

• Muqueuse malpighienne :
Carcinome épidermoïde :
-Identique au carcinome épidermoïde cutané
-Voies aéro-digestives supérieures, bronches (métaplasique),
col utérin, œsophage
 I- Tumeurs épithéliales
B. Tumeurs à différenciation glandulaire :

-Bénignes et malignes
-Fréquentes
-Organes creux , parenchymes glandulaires exocrines et endocrines
-Aspect macroscopique et histologique variable selon le type d’organe
 I- Tumeurs épithéliales
B. Tumeurs à différenciation glandulaire :
B-1- Tumeurs bénignes :
•Muqueuses des organes creux = Polypes et Adénomes
- Muqueuses du tube digestif ++, endomètre, col utérin
- Exophytiques, pédiculées
- Uniques ou multiples
- Taille variable
- Histologie : prolifération de l’épithélium de surface
ou des glandes
ou des deux
 I- Tumeurs épithéliales
B. Tumeurs à différenciation glandulaire :
B-1- Tumeurs bénignes :
•Organes pleins :
-Parenchymes glandulaires exocrines et endocrines = Adénomes
-Macro : Nodules uniques ou multiples (adénomatose)
arrondis, bien limités, facilement clivables
-Histo : cavités glandulaires parfois dilatées
Adénome + parenchyme intéressé
Adénome thyroïdien
Adénome cortico–surrénalien
Adénome des glandes salivaires
 I- Tumeurs épithéliales
B. Tumeurs à différenciation glandulaire :
B-2- Tumeurs malignes : Adénocarcinome
Un adénocarcinome peut être : bien ou moyennement ou peu différencié selon :
architecture glandulaire persistante, aspect sécrétoire
 I- Tumeurs épithéliales
C- Tumeurs à différenciation urothéliale :
-à partir des épithéliums transitionnels ou urothéliums
-voies excrétrices urinaires : bassinet, uretère, vessie
-aspect souvent papillaire : >75% des cas
→ Tumeurs urothéliales papillaires :
Souvent multicentriques : papillomatose
Potentiel d’agressivité : grade cytologique et degré d’infiltration
Tumeurs papillaires de faible potentiel de malignité, carcinome urothélial de
bas grade et carcinome urothélial de haut grade

-aspect infiltrant : 15% des cas

→ Carcinome urothélial infiltrant
 I- Tumeurs épithéliales
D- Autres :

Tumeurs à différenciation endocrine :

À partir de glandes endocrines, système endocrinien diffus
Terminologie et Critères diagnostiques variables dans les organes

Carcinomes indifférenciés :
Aucun signe morphologique ou fonctionnel de différenciation
particulière
 II- Tumeurs non épithéliales
▪ Très hétérogènes
▪ Plusieurs groupes : selon leur morphologie et leur origine
(histogenèse) supposée
▪ Différents domaines de la pathologie
 II- Tumeurs non épithéliales
A- Hémopathies malignes :
Origine : cellules d’origine hématopoiètique
Classification selon 4 lignées de différenciation :
-myéloïde
-lymphoïde
-histiocytaire/dendritique
-mastocytaire
 II- Tumeurs non épithéliales
A-1- Hémopathies myéloïdes :
-à partir des cellules souches hématopoiétiques précurseurs de la
lignée myéloïde (érythrocytaire, granuleuse et mégacaryocytaire)

-Trois principales catégories :

· Leucémies aigues myéloblastiques (LAM)
· Syndromes myéloproliferatifs
· Syndromes myélodysplasiques
 II- Tumeurs non épithéliales
A-2- Hémopathies lymphoïdes :
-Masse tumorale localisée ou Forme leucémique (envahissement médullaire
et sanguin)
-Localisations ganglionnaires ou extraganglionnaires
-Entités d’agressivité très variable, imposant un typage précis de la tumeur
pour le pronostic et le choix du traitement
étude immunohistochimique avec parfois techniques
complémentaires (biologie moléculaire, cytogénétique…)
-Classification complexe, reposant sur la détermination de la lignée
lymphocytaire (B dans plus de 80 % des cas), le stade de maturation des
lymphocytes, la taille des cellules et parfois sur la détection d’anomalies
génotypiques spécifiques
 II- Tumeurs non épithéliales
A-2- Hémopathies lymphoïdes :
-Macro : Aspect en chair de poisson
-Classification OMS :
Lymphomes non hodgkiniens
Proliférations des précurseurs lymphoïdes (B ou T) :
=Leucémies aigues lymphoïdes B ou T
Lymphomes B
Lymphomes T et NK (natural killer)
Lymphome de Hodgkin
 II- Tumeurs non épithéliales
A-3- Histiocytoses langerhansiennes :
-Prolifération de cellules de Langerhans,
qui sont des leucocytes dendritiques résidents
des épitheliums malpighiens et respiratoires
-Enfants +++>Adulte
-Manifestations cliniques très variables : lésions osseuses lytiques,
atteinte cutanée, pulmonaire, ganglionnaire, hépatosplénique, …

≠ histiocytoses non langerhansiennes : le plus souvent non tumorales :

réactionnelles, génétiques, infectieuses
 II- Tumeurs non épithéliales
A-4- Mastocytoses :
-Peau +++ : Localisation préférentielle
-Formes systémiques sont plus rares, et ont souvent une atteinte
médullaire
 II- Tumeurs non épithéliales
B- Tumeurs conjonctives :
-Type du tissu formé / Différenciation de la tumeur
-Tumeurs bénignes / Tumeurs malignes
-Certains types de tumeurs : Tumeurs bénignes / Tumeurs à malignité
intermédiaire / Tumeurs malignes
-Tumeurs conjonctives bénignes : les plus fréquentes, souvent petites
et superficielles, récidive possible si exérèse incomplète, pas de
métastases
-Tumeurs conjonctives malignes : rares (1% des cancers), sarcomes ,
évolution rapide, métastases précoces par voie hématogène
 II- Tumeurs non épithéliales
B-1- Tumeurs à différenciation fibroblastique :
-Fibrome : tumeur bénigne
Siège ubiquitaire (derme, chorion des muqueuses, parenchymes)
Macro: lésions nodulaires, bien circonscrites, de taille variable
Histo: Tissu conjonctif riche en collagène, très vascularisé
-Fibrosarcome : tumeur maligne
Localisation ubiquitaire
Blanchâtre, infiltrante
Récidive – Métastases hématogènes
-Autres : Tumeur fibreuse solitaire,
Dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand,…
 II- Tumeurs non épithéliales :
B-2- Tumeurs à différenciation adipeuse :
-Bénignes : Lipomes
Tissu sous cutané++
Macro : masses molles jaunâtres, de taille variable
Histo : adipocytes groupés en lobules +/- travées conjonctivo-vasculaires
 II- Tumeurs non épithéliales
B-2- Tumeurs à différenciation adipeuse :
-Malignes : Liposarcomes
Trois types : bien différencié, myxoïde et pléomorphe
•Liposarcomes bien différenciés : masses à croissance lente, souvent
bien limitées, parfois plurinodulaires Mais peuvent subir un
phénomène de ≪dédifférenciation≫, qui correspond à l’apparition
d’un contingent sarcomateux agressif au sein de la tumeur
•Liposarcome myxoïde : tissus mous des membres, mais pas dans le
rétroperitoine. Bas grade ou haut grade. Anomalie génétique spécifique,
la translocation t(12 ; 16) (q13 ; p11)
•Liposarcome pléomorphe : tumeur peu différenciée, haut grade de malignité,
d’emblée agressive et associée a un risque métastatique élevé.
 II- Tumeurs non épithéliales
B-3- Tumeurs vasculaires :
-Bénignes : Angiomes
Vaisseaux sanguins = hémangiomes
Vaisseaux lymphatiques = lymphangiomes
Tissu sous cutané ou viscères
Macro : aspect fonction de la localisation
Histo :
- 2 types d’hémangiomes:
Capillaire : : petits vaisseaux accolés
Caverneux : cavités vasculaires de grande taille
- Lymphangiome : capillaire, caverneux ou kystique
 II- Tumeurs non épithéliales
B-3- Tumeurs vasculaires :
-Angiosarcomes : tumeurs malignes
.Peau et tissus mous, parfois viscères (foie)
unique et localisée dans le derme chez les sujets âgés
.Prolifération de cellules fusiformes, creusée de fentes
vasculaires séparées par du tissu collagène, parsemée
de macrophages surchargés en hémosiderine
.Origine infectieuse démontrée
.Agent étiologique : virus du groupe herpes
(HHV-8 ou Human herpès virus 8)
 II- Tumeurs non épithéliales
B-4- Tumeurs musculaires lisses :
 II- Tumeurs non épithéliales
B-5- Tumeurs musculaires striées :
-Tumeurs bénignes : Rhabdomyomes
Rares
Myocarde, sphère ORL (larynx,pharynx)
Fibres musculaires à double ou simple striation
-Tumeurs malignes : Rhabdomyosarcomes
Enfant > adulte
Cavités céphaliques (orbite, nez, sinus, oreille) ou Sphère urogénitale (vessie,
prostate, vagin, cordon spermatique)
Plus rarement : intramusculaires au niveau des muscles proximaux des membres
 II- Tumeurs non épithéliales
B-6- Tumeurs ostéoformatrices :
· Tumeurs ostéoformatrices bénignes :
Ostéome ostéoïde et Ostéoblastome
-Similitude histologique MAIS présentations radio-cliniques différentes
-Ostéome ostéoide : petite taille, peu évolutive, symptomatologie
douloureuse
-Ostéoblastome : processus tumoral expansif, parfois volumineux et
pouvant être pris a tort pour une tumeur maligne
-Ostéome vrai : Rare, Os de la face++
 II- Tumeurs non épithéliales
B-6- Tumeurs ostéoformatrices :
· Tumeurs ostéoformatrices malignes : Ostéosarcomes
-Tumeurs malignes fréquentes de l’adolescence, lors de la croissance
des membres (métaphyse des os longs)
-Ostéoblastes atypiques, os immature, destruction du tissu osseux
préexistant et infiltration des parties molles
 II- Tumeurs non épithéliales
B-7- Tumeurs cartilagineuses :
-Tumeurs bénignes : Chondromes et Ostéochondromes
Os courts des mains et des pieds++, extrémités des os longs, os plats
Parfois multiples : chondromatose (risque transformation maligne !!!)
Cartilage d’aspect normal

-Tumeurs malignes : Chondrosarcome

Tumeurs rares de l’adulte, souvent âgé, d’évolution lente,
qui atteignent les os plats des ceintures
Nodules cartilagineux de taille importante, renfermant des
chondrocytes atypiques, destruction du tissu osseux préexistant et
infiltration des parties molles
 II- Tumeurs non épithéliales
C- Tumeurs mélanocytaires :
Mélanocytes : cellules pigmentaires synthétisant la mélanine, situées dans
l’assise basale de l’épiderme où ils s’intercalent entre les cellules basales
Pigment mélanique : macroscopiquement, teinte noirâtre ou bleutée /
microscopiquement mottes noirâtres ou brunâtres intra et
extracytoplasmiques
-Tumeurs souvent : pigmentées, noirâtres

-Tumeurs bénignes mélanocytaires : Naevus

Très fréquentes, siège cutané
Risque de transformation maligne => à surveiller!!!
Prolifération de cellules pigmentaires = naevocytes
 II- Tumeurs non épithéliales
C- Tumeurs mélanocytaires :
-Tumeurs malignes : Mélanomes
Peau saine ou sur naevus préexistant, rarement muqueuses ou choroïde
Deux principaux facteurs de risque : exposition solaire et phototype clair
Pronostic dépend de l’extension en profondeur : mesure de l’épaisseur
tumorale en mm
Lymphophilie : Métastases ganglionnaires en premier
Métastases hépatiques, pulmonaires et cérébrales
N.B. : il existe des naevus et des mélanomes non pigmentés, dits achromiques
 II- Tumeurs non épithéliales
D- Tumeurs mésothéliales :

-Mésothéliomes bénins : rares

Proliférations fuso-cellulaires à partir de la plèvre ou du péritoine

-Mésothéliomes malins : surtout pleuraux (plus rarement péritonéaux

ou péricardiques)
Prolifération souvent biphasique faite de cellules fusiformes et
de fentes épithéliales
 II- Tumeurs non épithéliales
E- Tumeurs germinales :
-Siège gonadique+++ / ou sur le trajet de migration des cellules
germinales lors de l’embryogenèse, le long de l’axe médian du corps : la
base du crane, le médiastin antérieur, le rétro péritoine et la région
sacro-coccygienne
-Différenciation morphologique très variée avec reproduction de
structures observables au cours de l’embryogenèse :
 II- Tumeurs non épithéliales
-Tumeurs germinales bénignes :
Tératomes matures fréquents chez la femme, dans l’ovaire

-Tumeurs germinales malignes :

Rares : >95 % des tumeurs testiculaires mais seulement
1 % des tumeurs malignes chez l’homme, plus rares chez la femme
Age jeune
Marqueurs sériques : détection et suivi
Curables même au stade métastatique

-Bénignité rare au niveau du testicule et fréquente au niveau de l’ovaire

 II- Tumeurs non épithéliales
F- Tumeurs des systèmes nerveux central et périphérique :
F-1- Tumeurs du système nerveux périphérique :
-Le plus souvent bénignes tels que : Schwannomes; Neurofibromes
-Neuroblastome : tumeur solide pédiatrique maligne la plus fréquente
tumeur du blastème nerveux développée aux dépens de cellules
provenant de la crête neurale
surrénale ou ganglions sympathiques
tumeur agressive d’évolution rapide et parfois défavorable malgré la
chimiothérapie et la chirurgie
 II- Tumeurs non épithéliales
F-2- Tumeurs du système nerveux central :
-Méningiomes +++ : habituellement bénins
-Tumeurs gliales :
potentiel évolutif très vaste, allant de tumeurs bénignes
ou d’évolution très lente (gliomes de bas grade) à des tumeurs
hautement agressives (glioblastomes)
-Chez enfant, tumeurs de blastème : neuroblastome (cerveau) ;
médulloblastome (cervelet)
 II- Tumeurs non épithéliales
G- Tumeurs du blastème :
-Néphroblastome, Rétinoblastome, hépatoblastome,Neuroblastome
-constituées de cellules immatures semblables à celles dérivées de l’ébauche
embryonnaire (blastème) d’un organe ou d’un tissu
-apparaissent le plus souvent dans l’enfance
-évolution souvent très rapide
-pronostic dépend de l’âge et du stade de la maladie cancéreuse
-parfois capables de devenir≪ matures ≫ spontanément ou surtout sous
l’effet d’une chimiotherapie
-histologie : reproduction de l’aspect d’un blastème, association de zones
blastémateuses indifférenciées et de zones différenciées
 CONCLUSION
▪ Tumeurs épithéliales : fréquentes

▪ Tumeurs non épithéliales : plus rares, groupes de tumeurs

hétérogènes

▪ Distinction importante
prise en charge thérapeutique et pronostic différents

Prise en charge adéquate des patients