Hématologie clinique 2018/2019

Les lymphomes malins

I. Introduction
•Les lymphomes sont un groupe des maladies résultant de la prolifération maligne de cellules lymphoides B , T
ou NK à différents stades de différenciation
•Prolifération maligne est monoclonale
•Développée aux dépends des cellules du tissu lymphoide ganglionnaire mais parfois aussi extra-ganglionnaire
•Ganglion lymphatique 2/3
•Extra-ganglionnaire 1/3
-Peau
-Estomac
-Moelle osseuse
-ORL
-Poumon
-Système nerveux

II. Epidémiologie
•8 à 10 000 nouveaux cas par an
•Augmentation de 3 à 5% par an
•Tous les âges , rares avant 15 ans , surtout après 60 ans
•LMNH >>> Maladie de Hodgkin

III. Etiologies
•Encore inconnue
•Incrimination de plusieurs facteurs
•Virus : VIH , EBV , HTLV
•Facteurs environnementaux
•Facteurs héréditaires

IV. Circonstances de découverte

A. Adénopathies
Le plus souvent asymétriques # LLC : symétriques
• Taille > 2 cm
• Non douloureuses , non inflammatoires , non compressives
• Non satellite d’une porte d’entrée infectieuse
• Non contemporaine d’un épisode fébrile transitoire
• Ancienneté > 1 mois
• Accompagnée d’une SMG

1.Adénopathie périphérique
•Cervicale
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•Sus-claviculaire
•Axillaire
•Inguinale
•SMG

2.Adénopathie profonde
•Médiastinale
•Rétropéritonéale
•Mésenétrique
•Inguinale

3.Compression des organes creux et des vaisseaux

•Syndrome cave supérieur
•Dyspnée
•Dysphagie
•Œdèmes asymétriques des MI

B. Fièvre au long cours

C. Prurit inexpliqué
D. SMG
E. Signes généraux : AEG

V. Les examens complémentaires

A. Bilan biologique
•NFS
•VS
•LDH
•Sérologies virales
•Ionogramme

B. Bilan radiologique
•TDM C-TAP

Quelque soit les circonstances de découverte et les examens complémentaires réalisés => Le diagnostic ne peut
être qu’anatomo-pathologique => La biopsie du ganglion ou du tissu tumoral atteint

C. Etude anatomo-pathologique
•Examen de certitude
•Permet de poser le diagnostic : destruction de l’architecture ganglionnaire par une prolifération folliculaire /
diffuse
•Typer le lymphome : Hodgkinien ou non Hodgkinien / Lymphome B ou T / caractéristiques morphologiques ou
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immunologiques

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Le lymphome malin non hodgkinien

I. Introduction
•C’est un groupe hétérogène de prolifération maligne du système lymphoide à point de départ extra-
médullaire
•Des présentations cliniques , anatomo-pathologiques , immunologiques et cytogénétiques variées
•Pronostic très différent d’une forme à l’autre
•Les lymphomes font partie des syndromes lymphoprolifératifs au même titre que la leucémie lymphocytaire
chronique , le myélome multiple et la maladie de hodgkin

II. Classification anatomo-pathologique

•Le sous-type des LMNH sont des entités uniques définies sur la base de critères :
-Morphologiques
-Cliniques
-Immunologiques
-Génétique moléculaire
•OMS reconnaît 2 grands types de tumeurs :
-Lymphomes B
-Lymphomes T

A. les lymphomes B
1. Tumeurs développées à partir des précurseurs B
-Lymphomes / leucémie lymphoblastique B

2. Tumeurs développées à partir des lymphocytes périphériques B

a. Lymphomes indolents
•Leucémie lymphoide chronique / lymphome lymphocytaire
•Leucémie prolymphocytaire
•Lymphome lymphoplasmocytaire (immunocytome )
•Leucémie à tricholeucocytes
•Lymphome de la zone marginale de type MALT
•Lymphome splénique de la zone marginale
•Lymphome ganglionnaire de la zone marginale
•Lymphome folliculaire grade I et II
b. Lymphomes agressifs
•Lymphome de cellules de manteau
•Plasmocytome / myélome multiple
•Lymphome diffus à grandes cellules B
•Lymphome B médiastinale
•Lymphome de Burkitt

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3. Intérêt :
a. Lymphomes agressifs de haut grade
•Evolution relativement rapide
•Chimio et radio sensible
•Potentiellement guérissable si stade localisé
-Lymphomes B à grandes cellules

b. Lymphomes indolents de bas grade

•Evolution lente
•Chimiosensible
•Rémission
•Rechutes fréquentes
lymphomes folliculaires

B. Les lymphomes T
1. Tumeurs développées à partir de précurseurs T
•Lymphome/leucémie lymphoblastique T

2. Tumeurs développées à partir des lymphocytes périphériques T

•Leucémie lymphatique chronique à cellules T
•Leucémie prolymphocytaire à cellules T
•Lymphome / leucémie de l’adulte à cellules T
•Lymphome à cellules T hépatosplenique
•Mycosis fongoide / syndrome de Sézary
•Lymphome à grandes cellules anaplasique cutané
•Lymphome à cellules T périphériques non spécifié
•Lymphome angio-immunoblastique à cellules T
•Lymphome à grandes cellules anaplasiques

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