Tumeurs osseuses malignes

TUMEURS OSSEUSES MALIGNES

▪ Tumeurs malignes :
primitives ou secondaires

▪ Tumeurs secondaires (ou métastases ) : les plus fréquentes

▪ Tumeurs primitives : toutes les structures osseuses
 TUMEURS OSSEUSES MALIGNES

▪ Biopsie osseuse : étape diagnostique fondamentale

▪ Difficultés : hétérogénéité des lésions
représentativité du prélèvement?
▪ Risque d’erreur diagnostique conséquences lourdes
▪ Rôle du pathologiste :
√ diagnostique : biopsie
√ thérapeutique + pronostique : pièce d ’exérèse

Diagnostic : anatomo-clinico-radiologique
 I- Classification des tumeurs osseuses malignes

❖Tumeurs primitives
▪ Tumeurs ostéogènes : ostéosarcome
▪ Tumeurs chondrogènes : chondrosarcome
▪ Tumeurs fibrogènes : fibrosarcome NOS
▪ Tumeurs riches en cellules géantes ostéoclastiques :
tumeur à cellules géantes maligne
▪ Sarcome à petites cellules rondes indifférencié : Sarcome
d’Ewing
▪ Tumeurs hématopoïétiques : myélome, lymphome
▪ Tumeurs vasculaires, Tumeurs notochordales, Autres
tumeurs mésenchymateuses,…
❖Tumeurs secondaires
 II- Matériel d’étude
➢ Biopsie Chirurgicale, réalisée par un expert
Diagnostic de malignité
Type et sous type histologiques
➢ Pièce d’exérèse :
Confirmation du type et sous type histologiques
Qualité de l’exérèse
Extension Facteurs histopronostiques
+/-Réponse thérapeutique

-Fiche de demande : renseignements cliniques

-Radiographie standard (os atteint ?, siège de la lésion ?, lésion
sous jacente?, unique ou multifocale ?, aspect de la lésion?, réaction
périostée?……)
-Compte rendu opératoire
III- Tumeurs primitives
A- Ostéosarcome
-Définition : Tumeur maligne caractérisée par l’élaboration
obligatoire de l’os ou de substance ostéoïde par les cellules
tumorales. (OMS)
-Mutations du gène Rb, p53
-Elle mêle différents composants
- Variétés définies selon localisation et forme microscopique

central surface

Conventionnel (forme commune) périosté

ostéoblastique juxta-cortical (paraostéal)
chondroblastique conventionnel (haut grade)
fibroblastique
télangiéctasique
cellules géantes
petites cellules
bien différencié
 Ostéosarcome conventionnel

Epidémiologie :
-20% des tumeurs malignes primitives
-10-20 ans; rare après 60 ans
(terrain prédisposé)
-Prédominance masculine
-Facteurs favorisants:
irradiation, lésions osseuses
préexistantes,
Localisation :
métaphyse des os longs
près du genou, loin du coude
Clinique : douleur, masse palpable
Imagerie :
Radiographie Standard :
Image lytique, ostéocondensation, mixte,
limites imprécises
Extension rapide, rupture corticale,
réaction périostée, feu d’herbes
TDM : os plats et courts
IRM : parties molles, skip métastases, niveau de
résection
Macroscopie :
Lésion étendue, corticale franchie
Périoste infiltré
Parties molles infiltrées
Aspect polymorphe :
plages blanchâtres, molles, encéphaloïdes
zones télangiectasiques (hypervascularisés)
zones fermes, chondroïdes
nécrose
Histologie :
Prolifération ostéoblastique sarcomateuse
Ostéoformatrice

Plusieurs composantes
Sous type histologique
Sous types histologiques:
- ostéoblatique
- chondroblastique
- fibroblastique
Pièges diagnostiques:
-Forme ostéoblastique:
cal fracturaire
ostéoblastome
-Forme chondroblastique:
chondrosarcome
-Forme fibroblastique:
fibrosarcome
léiomyosarcome

Rôle du Pathologiste :
Biopsie : Diagnostic
Pièce d’exérèse :
Confirmation diagnostic
Qualité d’exérèse
Réponse thérapeutique
 B- Chondrosarcome
Définition : Tumeur maligne avec différenciation cartilagineuse sans
production d’os par les cellules tumorales
Deuxième rang après l’ostéosarcome
Primitif (9 cas / 10) ou secondaire (enchondrome, ostéochondrome,
....)

Age : 40 ans et plus

Sexe : Homme>femme (2/1)
Localisation :
Bassin, omoplates, côtes, sternum, rachis : 60%
Os longs, proximité du genou, extrémité supérieure
du fémur, extrémité supérieure de l’humérus : 40%
Clinique : tuméfaction, douleur
Radiologie:
Lésion métaphysaire
Plages ostéolyse confluentes,
ponctuées de calcifications
Erosion corticale
Réaction périostée +/-
Macroscopie :
Grande taille (>10 cm)
Aspect hétérogène: bleutées, nécrotico-hémorragiques,
blanchâtres, calcifiées, myxoïdes
Histologie :
Nodules cartilagineux, confluents
Cellularité augmentée
Atypies cyto-nucléaires

Traitement : Chirurgie
 C- Sarcome d ’Ewing
-Sarcome à cellules rondes
(Le terme « Tumeur neuroectodermique ou PNET »
n’est plus recommandé)
-3ème rang des Tumeurs osseuses malignes
2ème sarcome osseux chez l ’enfant
-Age : 2ème décade
-Translocation t (11,22) présente dans 95 %
-Localisation : diaphysaire et métaphyso-diaphysaire
os longs, bassin, côtes
-Clinique : douleur et masse
-Radiologie : lésion lytique mal
limitée, aspect vermoulu, réaction
périostée diffuse lamellaire
-Macroscopie : tissu mou, grisâtre, nécrose
-Histologie : tumeur à cellules rondes, monomorphes, nécrose
-Immunohistochimie : CD 99+, expression membranaire diffuse

CD 99+

-Diagnostic différentiel :
chez l’enfant : lymphome et neuroblastome
chez l’adolescent : ostéosarcome à petites cellules
chez l’adulte : lymphome, métastase de carcinome à petites cellules
-Traitement : CTH, chirurgie,
radiothérapie
 D- Tumeurs fibrogènes
Fibrosarcome
-Tumeur maligne primitive sans production de matrice osseuse
ou cartilagineuse par les cellules tumorales
-Age : 5ème 6ème décade ; peut être secondaire
-Localisation : identique à l’ostéosarcome
-Clinique : masse volumineuse douloureuse, fractures fréquentes
-Histologie : prolifération fusocellulaire maligne élaborant du
collagène

-Diagnostic différentiel :
fibrome desmoplastique, ostéosarcome, mélanome, carcinome
-Traitement : chirurgie
 E- Tumeurs hématopoïétiques

1- Myélome
-Prolifération monoclonale de plasmocytes d’origine
médullaire, souvent multicentrique
-Sujet âgé, prédominance masculine dans les formes
localisées
-Localisation: vertèbres, côtes, bassin, omoplate,
sternum, fémur, humérus, clavicule
-Clinique: syndrome tumoral, production d’Ig
-Radiologie: ostéolyse à l’emporte pièce, aspect mité,
déminéralisation
-Histologie : prolifération plasmocytaire
 2- Lymphome

-Lymphome atteignant la cavité médullaire sans atteinte

ganglionnaire ni viscérale pendant au moins 6 mois après le
diagnostic
-Très rare
-Sujet âgé
-Siège : fémur, vertèbres, pelvis
-Radiologie : image mixte diaphysaire, extension aux parties
molles
-Histologie : Lymphome malin non Hodgkinien diffus à grandes
cellules B NOS +++
 F- Tumeur à cellules géantes maligne

-Survient sur une tumeur à cellules géantes diagnostiquée et

traitée, au cours d’une récidive
-RTH : risque significatif
-Sarcome de haut grade de malignité, mauvais pronostic
G- Autres tumeurs primitives

▪ Tumeurs vasculaires :
angiosarcome, hémangioendothéliome épithélioïde NOS

▪ Tumeurs notochordales : chordomes

▪ Autres tumeurs mésenchymateuses : Adamantinome,

léiomyosarcome NOS
 IV- Tumeurs secondaires
-Pas d’extension par contiguité
-Localisation d’une hémopathie maligne (leucémie aigue, lymphome
non hodgkinien), carcinome, ….
-Métastase (vraie) : tumeur provenant d ’un autre site à distance

-Epidémiologie : tumeur la plus fréquente de l’os

os : 3ème site métastatique
Cancers plus ostéophiles : sein, poumon, prostate, rein, thyroïde
-Voie de dissémination : riche réseau vasculaire
-Localisation :
os plats, métaphysodiaphysaire des os longs ( racine des membres)
souvent multiple
-Circonstances diagnostiques :
Bilan pour tumeur primitive
Métastase révélatrice unique ou multiple

-Conséquences morphologiques:
– Lésion lytique : fractures, hypercalcémie,
Lacunes irrégulières
– Aspect Condensant : augmentation des phosphatases
alcalines, néogenèse osseuse, risque de méconnaître les
cellules tumorales
(cancer de prostate)
–Aspect mixte (sein, digestif, voies excréto-urinaires, testicule)
Conclusion

-Large éventail de tumeurs

-Diagnostic n’est pas uniquement anatomopathologique
-Prise en charge multidisciplinaire

Réduire à zéro le risque d’erreur