XV.

Sarcome - Tissus mous

Auteurs : Luc Ollivier - ICO, Nantes ; Jennifer Le Guévelou - HUG, Genève ; Audrey Larnaudie - CHU ,
Limoges.
Relecteur : Docteur Carmen Llacer – Moscardo ; ICM, Montpellier

Généralités sur les sarcomes des tissus mous

1. Aspect Pronostique

Pronostic : survie dans les stades localisés de 80% à 10 ans, versus en cas de stade métastatique :
de 10 % à 5 ans (Source : SEER database 1988-2001)

Importance des centres expert et du réseau NetSARC+

Prise en charge initial : la perte de chance se situe souvent en amont de la RCP
- Amélioration du taux de chirurgie R0 vs R1/R2 en cas de planification du geste chirurgical
en centre expert (53% vs 15.9%)
- Chirurgie R0 associée à une amélioration de la survie sans rechute locale, de la survie sans
récidive métastatique, amélioration de la survie globale (même si chirurgie effectuée au
stade métastatique), p=0.007
Source : Blay Annals of oncology 2018

2. Classifications

Tissus mous : ensemble des tissus conjonctif extra squelettique : muscle, adipeux, vasculaire,
nerveux

Anatomopathologie (Classification OMS 2020 IARC volume 3)

Cette classification est basée sur les ressemblances avec les cellules normales.
Exemple : ressemblance avec un muscle lisse = léiomyosarcome, muscle strié rhabdomyosarcome

Classification moléculaire : les tumeurs sont distinguées selon les anomalies génomiques simples et
des complexes.
- Les simples :
o Translocation spécifique récurrente : synovialosarcome+, Ewing, PNET
o Mutation activatrice ou inactivatrice : GIST, tumeur desmoïde
o Amplification simple : liposarcome bien différencié
- Les complexes : léiomyosarcome, myxofibrosarcome, sarcome indifférencié
NB : les sarcomes radio induit sont plutôt à génomique complexe

Grade histopronostique système FNCLCC

- Il repose sur 3 critères :
o Différenciation tumorale
o Nécrose tumorale
o Index mitotique
Pour chaque paramètre un score de 0 à 3 est attribué, puis la somme est faite ce qui permet de
déduire le grade.
- Meilleur indicateur pour l’évaluation du potentiel métastatique et du risque de décès (Source :
Coindre JCO 1996)
- Applicable seulement à :
o Sarcome des tissus mous (non viscéral)
 o Adulte
o Tumeur primitive AVANT traitement
Ce grade n’est pas applicable à tous les sarcomes (type histologique plus informatif exemple angiosarcome par
définition est de haut grade)

Instabilité génomique :
Signature génomique CINSARC (Source : Chibon , Nat Med 2010: complexity index in sarcoma)
Panel de 67 gènes associés à la mitose, etc.
Meilleure corrélation à la survie sans métastase que le grade histopronostique

3. Imagerie des sarcomes des tissus mous (ESMO/EURACAN 2021)

L’imagerie n’a pas de but diagnostique, uniquement pour apprécier l’extension de la maladie. Elle
doit définir :
- La localisation anatomique, ses limites anatomique, caractère superficiel ou profond, le
caractère compartimental ou non
- Les zones critiques chirurgicales : contacts avec les gros vaisseaux, les nerfs, les foramens
osseux
- Les organes pourvoyeur de morbidité : viscéraux (cœur, poumon, duodénum, pancréas) la
paroi abdominale thoracique ; os et articulation
NB : pour les masse rétropéritonéale, toute masse qui décolle l’aorte de la vertèbre est plus probablement
une pathologie ganglionnaire (lymphome, seminome) qu’un sarcome

Précautions en scanner
- La partie indifférenciée de la tumeur correspond à la partie de densité souvent identique au
muscle
- La partie bien différenciée est de densité graisseuse anormale.
Pour bien délimiter la zone, comparer avec l’aspect controlatéral - ce qui permet de prendre la
“masse” et l’aspect périphérique pathologique “graisseux anormal “

Bilan Local
- IRM : sarcome tête et cou, de membres, de paroi et pelvien
- TDM : Localisation intra-tronculaire (abdomen/thorax) viscéral et rétropéritonéal calcifiées /
ossifiées, pour l’extension osseuse
→ permet de bien visualiser les tumeurs adipeuses : Liposarcomes rétropéritonéaux

Bilan à distance
- TDM thoracique non injecté (recherche de métastases pulmonaires++, premier site
métastatique par ordre de fréquence)
- Puis examens à distance à orienter en fonction des sites préférentiels de métastases
o Foie, péritoine : léiomyosarcomes, liposarcomes myxoïdes
o Cérébrales : sarcomes alvéolaires, sarcomes à cellules claires, angiosarcome
o Osseux : liposarcomes myxoïdes, angiosarcomes
NB : Atteinte ganglionnaire rare sauf pour : sarcomes épithélioïdes, sarcomes à cellules claires,
angiosarcomes
NB : 90% des sarcomes n’ont pas de métastases au diagnostic et le plus souvent ces métastases sont pulmonaires
(Source : Blay Annals of oncology 2018)

Bilan spécifique en fonction de l’histologie et après chirurgie :

- -PET- scanner : sarcome épithélioïde, sarcome à cellules claires, sarcome d’Ewing
 - -IRM cérébrale : Angiosarcome, sarcome à cellules claires, sarcome alvéolaire
- -IRM corps entier : liposarcome myxoïde

Évaluation après traitement pré-opératoire (chimio, perfusion du membre isolé, radiothérapie)

Critère d’évaluation de la réponse tumorale :
- Taille (RECIST 1.1)
- Nécrose (Choi) : la nécrose est un critère précoce de réponse tumorale

Surveillance post thérapeutique

Idem que pour le bilan d’extension initiale
- Loco régionale : IRM si membre, paroi, pelvis - TDM si localisation intra tronculaire ou
thoraco abdominale
- À distance : TDM thoracique

4. Chirurgie (ESMO/EURACAN 2021)

Principes
Amputation
- Règle dans les années 80, mais pas de bénéfice en survie par rapport au traitement
conservateur ; pas de modification du risque métastatique
- Garde une place marginale s’il y a un risque de fragmentation de l'exérèse
Sources : Rosenberg Ann Surg 1982; Smith BJS 2016

Chirurgie compartimentale rétropéritonéale

Objectif = recréer un espace avec des limites permettant une résection en bloc car espace sans limite
anatomique claire
- Exérèse de la tumeur en bloc avec les organes adjacents non envahis : la tumeur est entourée
en avant par le colon, en arrière par l’aponévrose du psoas et le rein
- Risque à pondérer avec les organes pourvoyeur de morbidité donc préservation : des gros
vaisseaux ; nerfs majeurs ; pancréas et duodénum
- Seul critère de non résécabilité en abdominal : engainement des gros vaisseaux sinon
chirurgie +++
- à savoir pour mettre en balance les contraintes dosimétriques sur les volumes à irradier en
préopératoire Source : Honore Journal of visceral surgery 2019

Caractéristiques de l’exérèse monobloc :

- Sans effraction tumorale
- Sans curage ganglionnaire
- Avec marge minimale circonférentielle de tissus sain dont l'épaisseur dépend : du type
histologique, du type de tissus, d’un traitement préalable, de la morbidité associée, de l’état
général du patient
Si zone marginale prévisible à l'imagerie :
- Si tumeur chimiosensible : chimiothérapie première
- Si tumeur non chimiosensible : radiothérapie

5. Chimiothérapie (Annals of oncology ESMO 2021)

Avant ou après la chirurgie ?
Néo adjuvante pour des sarcomes opérables (EORTC 62871 Gortzak EJC 2001)
Pas de résultats significatifs mais une tendance en survie sans évènement et en survie globale, à
noter que l’impact sur les métastases n’est pas déterminé.
Protocoles Néoadjuvants
- But : avoir la réponse maximale avant chirurgie pour permettre l'exérèse la plus adaptée et
la moins comorbide - 4 à 6 cycles en Néoadjuvant
- Effectuer ++ des combinaisons de chimiothérapies afin de maximiser le taux de réponse
- Taux de réponse faible en monothérapie (variant en fonction des études et des sous types
histologique) :
o Doxorubicin (anthracycline) : ORR : 9% -25%
o Ifosfamide : ORR :6%-100%
o Dacarbazine ORR 10-20%
(Source : Source Sheng Surg Clin N Am 2016)

Protocoles Particularités
Doxorubicin + Ifosfamide (Ruiz EJC 2011) Contrôle de la maladie de l’ordre de 94% en considérant les
non PD (regroupant CR, PR, SD)

Adriamycine (Doxo) 60 mg/m2 (Dose dépendant de l'âge, état général, fonction rénale)
Ifosfamide 6 g/m2+Mesna J1=J21+ G-CSF

NEO-AI (Adriamycine 60 mg/m² / Ifosfamide 9 g/m2 Patient plus jeune ou sous type plus sensible à l’Ifosfamide
(3g/m2/jour sur 3 jours) + Mesna
J1=J21 + G-CSF

Exception sur les léiomyosarcomes Léiomyosarcomes (insensibles à l’Ifosfamide)

-Adriamycine 60 mg/m2
-Dacarbazine 900 mg /m2
J1=J21 + G-CSF

En cas de sarcome à haut risque (type histologique, grade, localisation, taille > 5cm) : pas
d’adaptation en fonction du sous type histologique, Anthracycline Ifosfamide reste le standard
(Source : Gronchi Lancet Oncol 2017)

Protocoles en Adjuvant
- Pas de bénéfice retrouvé en post opératoire quel que soit le groupe
Source : méta analyse de 13 études (Sarcoma Meta analysis lancet 1997)
- Absence de bénéfice en survie jusqu'à récidive ni en survie Globale
Source : EORTC 62031, Woll, Lancet Oncol 2012)

Chimiothérapie préopératoire :
Facilite la chirurgie en cas de réponse - impact sur les métastases inconnu
- Tumeurs à risque de R1 ++
- Bithérapie > monothérapie (maximiser le taux de réponse)
- Préférence aux protocoles de polychimiothérapie (associant dans la plupart des cas
Doxorubicine et Ifosfamide)
Exemple : étude RTOG 9514 avec chimiothérapie en quadrithérapie Doxorubicine, Ifosfamide,
Dacarbazine et Mesna (Source : Kraybill et al, 2006, Kraybill et al, 2010)

Pas de chimiothérapie postopératoire dans les sarcomes des tissus mous

A. Sarcome des tissus mous

1. Indications et bénéfices (Source : ESMO guidelines 2021)
Indications

Radiothérapie péri opératoire :

- Tumeur de haut grade FNCLCC (grade 2-3)
- Tumeur profonde, mesurant >5 cm quel que soit le grade

Radiothérapie adjuvante peut être évitée dans les autres cas :

- Grade 1
- Taille < 5cm
- Tumeurs superficielles
- R0

Radiothérapie exclusive peut être réalisée si prise en charge chirurgicale impossible

L’abstention de radiothérapie dans la prise en charge des sarcomes des tissus mous ne se conçoit
que si toutes ces conditions sont réunies :
- Sarcome superficiel avec chirurgie élargie R0 emportant l’aponévrose superficielle
- Sarcome profond bien compartimenté, de grand axe <5cm, chirurgie R0 emportant le fascia
profond
- Et toujours elle doit être validé en RCP sarcomes

Radiothérapie pré opératoire Radiothérapie post opératoire :

Sarcomes localement évolués ou difficilement résécables Sarcomes > 5cm de grand axe
d’emblée (sarcome de racines de membres, par exemple) Grade 2 et 3
Chirurgie à risque prévisible de marges étroites (axe Après exérèse R1 ou R2 (dans cette situation une reprise
vasculo-nerveux, par exemple) chirurgicale doit toujours être envisagée dans un premier
Croissance tumorale rapide malgré chimiothérapie temps)
première
Chirurgie conservatrice nécessitant la mise en place d’un
lambeau
La radiothérapie pré-opératoire a un bénéfice pour les
liposarcomes bien différenciés à risque R1, mais n’est
pas recommandée en systématique dans la prise en
charge des sarcomes rétropéritonéaux.
doit être privilégiée dans la prise en charge des sarcomes
rétropéritonéaux (chirurgie R1+++).
NB : une augmentation de taille de 10% de la tumeur est constatée au cours de la RT pré-opératoire
chez environ 30% des patients, sans caractère péjoratif.

RT pré-opératoire ou post-opératoire ?

RT pré-opératoire RT post-opératoire
Avantage Meilleure définition des volumes
cibles
Inconvénient Augmente le risque de Augmente les complications
complication de cicatrisation tardives sur le plan esthétique et
fonctionnel (cutané, articulaire)
Au total Pas de différence de contrôle local ni de survie entre pré-opératoire et
post-opératoire
 RT pré-opératoire à prévilégier ++ RT post-opératoire à privilégier si
notamment si chirurgie R1 difficultés d’obtention d’une
prévisible, lambeau, tumeur histologie / complications cutanées
radiosensible (liposarcome aigues prévues trop importantes
myxoide), mais nécessite des
équipes entraînées (notamment
sur la gestion des complications
cutanées)

Source : Llacer-Moscardo et al., Canrad, 2020 ; Salerno et al., Practical Radiation Oncology, 2021 ; O'Sullivan Lancet 2002

Bénéfices
Chirurgie +/- radiothérapie externe
- Amélioration du contrôle local observé en radiothérapie externe avec chirurgie conservatrice
+/- RT 60 Gy +/- CT en fonction du grade (Source : Yang JCO 1998 ; Beane Ann Surg Oncol 2014)
o Différence en contrôle locale en faveur du groupe irradié versus non irradié (100%
vs 88%).
o Radiothérapie post-opératoire permet d’améliorer le contrôle local sans toutefois
modifier la survie globale dans ces études.
- Amélioration de la survie globale : étude rétrospective qui a permis d’avoir la puissance
statistique nécessaire impossible en prospectif (Source : Koshy IJROBP 2010):
o Amélioration de la survie globale à 3 ans pour le groupe irradié : d’autant plus pour
les hauts grades (73% versus 63%), et les hauts grades de plus de 5 cm : 66% versus
53%

Cas particulier : radiothérapie des sarcomes rétropéritonéaux (Source : Bonvalot STRASS The lancet
2020)
Contexte : rechute en locale dans 80% des cas, quelle place de la radiothérapie ?
- Essai STRASS : randomisation entre chirurgie seule versus radiothérapie préopératoire
(50.4 Gy/28 fractions) suivi de chirurgie.
- Population générale : pas d’amélioration de la survie sans rechute abdominale ni la survie
globale avec radiothérapie
- Analyse de sous-groupe : amélioration de la survie sans récidive abdominale pour les
liposarcomes bien différenciés
- Toxicité digestive majeure
En situation R1 post-opératoire : à discuter en RCP spécialisée. Une attitude de surveillance peut-
être proposée, avec une RT pré-opératoire au moment de la récidive

Délais entre chirurgie et radiothérapie

L’irradiation doit être effectuée dans un délai de 3 semaines à 8 semaines après la chirurgie (en
fonction de l’état de la cicatrisation).

2. Modalité de la radiothérapie

Technique
RCMI ++
- Bénéfice en cas d’irradiation abdominale ou pelvienne (diminution des toxicités tardives)
- Bénéfice en cas d’irradiation des membres (diminution du volume d’os irradié à forte dose,
diminution de la dose délivrée à la peau)
 - RT3D
- A envisager en cas de sarcome de face interne de cuisse (irradiation en RCMI engendrerait
une irradiation du membre controlatéral), ou si une épargne de tissu recevant des fortes
doses ne peut pas être effectuée en RCMI

Radiochimiothérapie concomitante ?
Radiochimiothérapie concomitante n’est pas un standard.
- Il n’y a pas de différences, les études montraient une toxicité majorée mais sans avantage en
termes de chirurgie R0 et survie globale (Eiber JCO 2001, Ryan et al Cancer, 2008, Kraybill, cancer
2010)
- En France, elle n’est pas effectuée hors essai thérapeutique, et en dehors de quelques
équipes expérimentées.

Dose et fractionnement
Discution de RCP :
- Si R1 (non programmé) ou R2 : évaluer traitement néo-adjuvant (chimiothérapie et
radiothérapie si haut grade) ++.
- Si pas d’IRM pré opératoire : surveillance du patient plutôt que faire une RT non guidée par
l’image .

Indication Dose et fractionnement

Pré opératoire Membres : 50 Gy en 25 fractions de 2 Gy
Pelvien ou rétropéritonéal : 45-50.4Gy en fractions de 1.8Gy.
Post opératoire - Exérèse R0 :
50 Gy en fractions de 2Gy ou 50.4Gy en fractions de 1.8Gy (à privilégier
en cas de localisation rétropéritonéale ou pelvienne)
Complément de 10Gy à discuter en cas de risque élevé de récidive locale (à
discuter en cas de myxofibrosarcome)
- Exérèse R1 :
Gy en fractions de 2Gy ou 50.4Gy en fractions de 1.8Gy
Complément de 10 à 16Gy sur la zone R1
- Exérèse R2 :
Avis inclusion protocole ETOILE (ions carbones / protons)
50 Gy en fractions de 2Gy ou 50.4Gy en fractions de 1.8Gy
Complément de 15 à 20Gy, en l’absence de reprise chirurgicale possible
En cas de tumeur ORL (rhabdomyosarcome alvéolaire des fosses nasales
++) : discuter une surimpression jusqu’à 24Gy.
Radiothérapie 50 Gy en fractions de 2Gy ou 50.4Gy en fractions de 1.8Gy
exclusive Complément de 15 à 20Gy
Cas particulier des liposarcomes myxoïdes : désescalade thérapeutique à
envisager 36Gy -12 à 18fx (DOREMY trial, Haas et al., 2021)

Volumes

Indication Volume
Pré opératoire Volume tumoral macroscopique +
- Marge circonférentielle de 1.5cm
- Marge cranio-caudale de 3cm
 - Réduction du CTV aux barrières anatomiques « naturelles » (os,
fascia, articulations…)
- Inclusion de tout l’œdème dans le CTV ++
Post opératoire Sarcome de membre
Lit opératoire (fusion entre imagerie de centrage et imagerie pré-
thérapeutique nécessaire)
- Volume tumoral macroscopique initial
- Marge circonférentielle de 1.5cm
- Marge cranio-caudale de 3-4cm
- Réduction du CTV aux barrières anatomiques « naturelles » (os,
fascia, articulations…)
Orifices de drain
Cicatrice

Les marges pour obtenir le PTV sont généralement d’1cm en pré-opératoire, et de 0.5-1cm en post-
opératoire (en fonction du système de contention et des modalités d’IGRT).
L’irradiation prophylactique des aires ganglionnaires n’est pas recommandée.

Recommandations de contourage
Lartigau E. Definition des volumes cibles dans les sarcomes des tissus mous des extrémités. Cancer Radiother
2001;5:695-703
Radiation Therapy Oncology Group (RTOG). RTOG Extremity Soft Tissue Sarcoma Atlas. Philadelphia, PA : RTOG
2013
(www.rtog.org/CoreLab/ContouringAtlases/RTOGExtremitySoftTissueSarcomaAtlas.aspx)
Baldini E et al. Retroperitoneal Sarcoma Target Volume and Organ at Risk Contour Delineation Agreement Among
NRG Sarcoma Radiation Oncologists. Int J Rad Onc Biol, 2015. DOI:https://doi.org/10.1016/j.ijrobp.2015.04.039
Recorad 2021

3. Déroulement de la radiothérapie

Scanner de centrage
Les modalités de centrage dépendent largement de la localisation traitée (membre, pelvis…).
Hormis les recommandations habituelles de centrage, certaines spécificités sont à retenir concernant
la prise en charge des sarcomes :
- Cerclage nécessaire de la zone de biopsie / des orifices de drainage / de la cicatrice
- Écarter le membre controlatéral en cas de prise en charge de sarcome de membre inférieur
- Utilisation de systèmes de contention +++ (moldcare ou équivalent)
L’utilisation du bolus est exceptionnelle et à éviter (en cas d’envahissement cutané initial, une
exérèse large de la zone cutanée envahie est indiquée).
Les volumes d’acquisition comprennent :
- Sarcome de membre : totalité du segment de membre atteint, avec les articulations sus et
sous-jacentes
- Sarcome de tronc / rétropéritonéal / pelvien : totalité des organes à risque adjacents

4. Effets secondaires

Aigus
Les effets indésirables aigus dépendent de la zone irradiée (membre, abdomen, pelvis).
Les complications spécifiques d’une irradiation de sarcome de membre sont représentées par :
 - Complications cutanées : retard de cicatrisation après radiothérapie préopératoire et
chirurgie

Tardifs
De même, les complications tardives dépendant de la zone irradiée.
Les complications spécifiques d’une irradiation de sarcome de membre sont représentées par :
- Complications nerveuses : névrite radique
- Complications osseuses : risque fracturaire 1 à 11% (dose dépendant, femme, ostéoporose,
irradiation col du fémur, sarcome des cuisses), d’autant plus si un dépériostage a été
effectué, réduction de la mobilité articulaire (fréquent)
- Complications cutanées (fréquent) : lymphœdème en cas d’irradiation circonférentielle de
membre, fibrose plus importante si RT adjuvante

5. Précautions

Dans le cadre d’une radiothérapie pré-opératoire, il s’agit de vérifier l’absence de poursuite

évolutive clinique pendant le traitement.
Quoi qu’il en soit, un examen cutané attentif doit être effectué lors des consultations de surveillance
hebdomadaire (cicatrisation ++), et ce d’autant plus en situation de radiothérapie post-opératoire.

Délai entre la RT pré-opératoire et la chirurgie : 4-6 semaines

Délai chirurgie et RT postop : 6-8 semaines (vérifier que cicatrisation complètement acquise)

6. Suivi

Le suivi a pour objectif à la fois de diagnostiquer une récidive et les toxicités secondaires aux
traitements effectués (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie).
Les modalités peuvent être les suivantes :
- Examen clinique (local et général)
- Deux examens paracliniques sont généralement prescrits dans le cadre du suivi d’un
sarcome de membre, de cou, et de pelvis :
o L’IRM : évaluation sur le plan local, sensibilité et spécificité supérieure à l’examen
clinique
o Scanner thoracique : 1e site de récidive métastatique
Dans le cadre des sarcomes rétropéritonéaux, un scanner TAP est généralement prescrit.
Un suivi cardiologique régulier (ETT tous les 2-3 ans) est recommandé pour les patients ayant reçu
une chimiothérapie à base d’anthracyclines.
Le rythme du suivi sera à déterminer en fonction du type de sarcome et du risque de récidive. 80%
des récidives surviennent dans les 3 années après traitement, pour les sarcomes de haut grade. Il
peut survenir de très nombreuses années après la prise en charge initiale, pour les sarcomes de bas
grade.
- Généralement est proposée une surveillance tous les 3 à 6 mois pendant 2 ans, puis une
surveillance tous les 6 mois jusqu’à 5 ans.
- La surveillance peut être poursuivie de manière annuelle jusqu’à 10 ans pour les sarcomes
de bas grade.
- Particularité des liposarcomes myxoides : suivi par IRM corps entier recommandée du fait
de leur multifocalité et suivi long car récidives tardives.

Références
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radiationtherapy in the management of high-risk,high-grade, soft tissue sarcomas of the extremities and body wall: Radiation Therapy
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- Kraybill WG, Harris J, SpiroI J, Ettinger DS, DeLaney TF, Blum RH, et al.Long-term results of a phase 2 study of neoadjuvant
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Radiation Therapy Oncology Group Trial 9514. Cancer 2010;116:461321.
- Mullen JT, Kobayashi W, Wang J J, Harmon DC, Choy E, Hornicek FJ, et al. Long-term follow-up of patients treated with neoadjuvant
chemotherapy and radiotherapy for large, extremity soft tissue sarcomas. Cancer2012;118:3758–6
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https://doi.org/10.1016/j.canrad.2020.05.007
- Robert Nakayama , Tomoaki Mori , Yusuke Okita , Yutaka Shiraishi & MakotoEndo (2020): A multidisciplinary approach to soft-tissue
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7. Récidives locorégionales et à distance

Récidive non opérable

Curiethérapie en cas de récidive après traitement conservateur par chirurgie et radiothérapie
Chimiothérapie ou soins de support
Evaluer les possibilités de perfusion isolée de membre

Cas particulier du Liposarcome (à discuter au cas par cas en RCP spécialisée)

- Le liposarcome myxoïde est un sous type histologique chimiosensible : avec possibilité de
chimiothérapie d’induction puis chirurgie. La prise en charge suivante peut être réalisée :
- Haut Grade tumorale +/- intervalle libre court : chimiothérapie d’induction. Si efficace →
chirurgie. Si inefficace → soin de support
- Bas grade tumorale ET intervalle libre long : chirurgie d’emblée
- Le liposarcome bien différencié a une évolution spontanée sur plusieurs années : il peut être
proposée une surveillance et chirurgie si dédifférenciation ou symptômes ou progression
volumétrique

Métastases à distance (dépend du nombre)

Prise en charge des métastases pulmonaires
Objectif: temporiser la chimiothérapie d'emblée et si intervalle libre avec le primitif est long (cut-
off 1 an)
Exemple de prise en charge d’un nodule isolé de petite taille :
- Surveillance imagerie 2-3 mois
- Sans apparition d’autre métastase : approche locale (chirurgie, RT, thermoablation…)
- Apparition d’autres métastases : chimiothérapie
 Patient sans anthracyclines en péri opératoire :
- Doxorubicine seule
- Pas d'amélioration avec Ifosfamide (Judson Lancet Oncology 2014)
- (NB : la bithérapie est utile uniquement si on recherche le taux de réponse maximal pour un
patient symptomatique, soit en cas d’objectif de résécabilité de la métastase)

Patients métastatiques qui AVEC anthracyclines en péri-opératoire (non exhaustif avis RCP) :
- Rappel 1ère ligne : Anthracycline +/- ifosfamide
- 2e ligne : inclusion en essai thérapeutique

Histologie Chimiothérapie

Tout sarcome Trabectedine :

- pour liposarcome MYXOIDE, (Gronchi Annals of oncol 2011)
- léiomyosarcome mieux que la dacarbazine ( Demetri JCO 2016)
-à payer par le centre ..

Gemcitabine + Dacarbazine ( si pas de Dacarbazine avant, préférable sur les léiomyosarcomes)

Tout Sarcome sauf ceux à Pazopanib (Van der Graaf Lancet Oncol 2012)
différenciation adipocytaire ( NB : nécessité du milieu acide pour l’efficacité donc vérifier si prise IPP avec progression (Mir
inefficace sur Liposarcome Clin Cancer Res 2019)
EORTC 62043)

Liposarcome Eribuline : mieux que la Dacarbazine (Schoffski Lancet 2016)

Léiomyosarcome Gemcitabine ( Pautier The Oncologist 2012)

Gemcitabine + Dacarbazine mieux que Gemcitabine seule (Garcia del muro JCO 2011)

Angiosarcome Paclitaxel hebdo , gemcitabine

Tumeur desmoïde évolutive (⅓ Sorafenib ou Pazopanib (Gounder NEJM 2018)

régresse spontanément Navelbine per os (Mir Clin Cancer Res 2020)
⅓ stable
⅓ qui progresse)

Dermatofibrosarcome (sarcome Imatinib (Rubin JCO 2002)

de Darrier et Ferrand )

Tumeur à cellules géante Denosumab : 100% de taux de réponse !(Chawla Lancet 2013)
osseuses

Tout sarcome Ifosfamide HD: patient jeune ,fonction rénale ok surtout pour synovialosarcome
Dacarbazine surtout pour Léiomyosarcome
Pour les patients âgés > 65 ans, état général fragile, sarcome en zone irradié : Endoxan per os
(Source : Mir EJC 2011)