Neurologie - Tumeurs Primitives Non Gliales

VI.
Neurologie - Tumeurs non gliales

Auteurs : Dr Paul Lesueur - Centre Guillaume le Conquérant, Le Havre ; Dr Luc Ollivier - ICO,
Nantes ; Dr Audrey Larnaudie - CLCC Caen
Relecteur : Dr Aymeri Huchet
Ce chapitre aborde les tumeurs suivantes :

A. Méningiomes
B. Adénomes hypophysaires
C. Neurinomes
D. Chordomes et chondrosarcomes
E. Craniopharyngiomes
A. Méningiomes
1.Techniques disponibles et mise en condition
● Radiothérapie stéréotaxique hypofractionnée/Radiochirurgie

o Sur Accélérateur dédié (Truebeam Edge, Novalis, Cyberknife, Vero…) ou sur
accélérateur équipé (Truebeam, Versa 4D…)
o Différents schémas dosimétriques
o Schémas les plus utilisées : 5x5Gy, 1x 12-16Gy
o Séances un jour sur deux.
o Hétérogénéité : généralement D2% >125%Dp et <150%Dp
o Objectif de couverture : D98%>100%Dp (variable en fonction des équipes)
● Radiothérapie normofractionée
o IMRT systématique avec ou sans repositionnement stéréotaxique
o Une irradiation non coplanaire peut être discutée pour la protection des OAR
o Doses entre 50 et 60Gy en fonction du grade histologique
● Protonthérapie
o Peut être proposée quel que soit le grade histologique.
o L’âge, les lésions très étendues, et les méningiomes localisés à la base du crane seront
priorisés.
o Doses entre 50 et 60GyRBE en fonction du grade histologique
o Adressage du patient par la plateforme ProtonShare.
(https://secure.aquilab.com/shareplace/)
● Mise en condition
o Il faudra toujours essayer de faire préciser la qualité de la résection (classification de
Simpson) par le chirurgien.
o En cas d’incertitude dans la définition du volume cible, il peut être utile de demander un
TEP au DOTATOC. Une attention toute particulière sera portée sur une éventuelle
extension aux foramens de la base.
o Scanner dosimétrique en coupe millimétrique avec masque thermoformé 3 points
o IRM de fusion : 3D T1 gado acquisition axiale, 3D FLAIR, au minimum
o Bilan de base line endocrinien, ophtalmologique, audiométrique en fonction de la
localisation.
2. Indications et bénéfices
Indications
● Pour les tumeurs de grade I :
o Si résection complète : Surveillance
o En cas de récidive (avec ou sans chirurgie associée) : Radiothérapie stéréotaxique ou
radiothérapie normofractionnée ou protonthérapie normofractionnée.
o En cas de résection incomplète, une surveillance peut être discutée, surtout si le
méningiome est dans une topographie non menaçante.
o Dose : 50,4 à 54Gy en 28 à 30 fractions si normofractionnée, 14 à 16Gy en fraction
unique, 25Gy-30Gy en 5 fractions.
● Pour les tumeurs de grade II :
o Si résection complète : surveillance ou radiothérapie (ou protonthérapie)
normofractionnée. Deux études randomisées européenne et américaine évaluent
actuellement la place de la radiothérapie adjuvante en comparaison à une surveillance.
o Si résection incomplète : Radiothérapie (ou protonthérapie) normofractionnée.
o Dose : 54Gy (27 à 30 fractions) au minimum, idéalement 59,4-60Gy en 30-33 fractions
● Pour les tumeurs de grade III :
o Radiothérapie post opératoire systématique quel que soit le degré de la résection.
o Dose >54gy voire >60Gy. Des études sont en cours pour évaluer l’intérêt d’une escalade
de dose à 70Gy. (Goldrunner, et al, 2016)
Bénéfices et objectifs
L’objectif est d’obtenir au minimum une stabilité ou une réponse partielle, permettant ainsi de
limiter ou d’éviter la survenue de troubles neurologiques (épilepsie, paralysie des paires crâniennes,
déficit, céphalées…). Chez les patients avec un méningiome de grade III, il est observé un gain en
survie global.
Les taux de contrôle ou de survie observés dans la littérature sont les suivants :
Grade I :80 à 100% de contrôle local à 5 ans

Grade II : 60% de contrôle local à 3 ans.
Grade III :45% de survie globale à 3 ans. (Golbrunner, et al, 2016)
3.Délinéation
● GTV : Lit opératoire, prise de contraste

● CTV :
- GTV + 0 à 3mm en fonction des équipes pour les tumeurs de grade I.
- GTV + 10 à 20mm pour les tumeurs de grade II, III, en incluant l’hyperostose et
l’envahissement osseux, la queue durale, l’œdème péri tumoral ainsi que le volume tumoral
pré chirurgie tout en tenant compte du replacement des volumes suite à la chirurgie (vers le
parenchyme cérébral et le crane ces marges peuvent être réduites à 5mm)
● PTV = CTV + 1-2mm en cas de radiothérapie stéréotaxique, CTV+3mm en cas d’IMRT.
(Combs et al, 2021)
4. Effets indésirables
Ils sont dépendants de la topographie de la lésion. En général il peut être décrit :

Effets aigus
- Alopécie transitoire localisée
- Asthénie
- Céphalées
- Nausées.
- Radioepithelite
Effets tardifs
- Insuffisance hypophysaire
- Neuropathie optique (RION)
- Xérophtalmie.
- Cancer radio induit
- Troubles cognitifs
- En fonction de la topographie : Neuropathie de la face, hypoacousie, xérophtalmie…
5. Surveillance
● Pour les tumeurs de grade I :

o Surveillance annuelle avec IRM cérébrale pendant 5 ans, puis tous les 2 ans ensuite
● Pour les tumeurs de grade II :
o Surveillance tous les 6 mois avec IRM cérébrale pendant 5 ans, puis tous les ans ensuite.
● Pour les tumeurs de grade III :
o Surveillance trimestrielle à vie.
NB : En fonction de la localisation un bilan annuel endocrinien, auditif ou visuel peut également
être proposé.
B. Adénomes hypophysaires

o Sur Accélérateur dédié (Truebeam Edge, Novalis, Cyberknife, Vero…) ou sur
accélérateur équipé (Truebeam, Versa 4D…)
o Différents schémas dosimétriques : 5x5Gy, 3x7Gy, 1x13-25Gy.
● Radiothérapie normofractionnée
o Doses entre 50 et 54Gy.
● Protonthérapie
o Peut être proposée quel que soit le sous type histologique
o Adressage du patient via la plateforme ProtonShare
o Bilan ophtalmologique de base line (Acuité et champ visuel)
o Bilan endocrinien de base line
o IRM de fusion : au minimum 3D T1 gado acquisition axiale, 3D FLAIR, 3D T1 FAT
SAT (pour mieux distinguer l’adénome de la graisse de comblement mis en place par le
chirurgien)
(Combs et al, 2021)
2. Indications et bénéfices
Indications
● Pour les adénomes non sécrétants :
o Si résection incomplète ou en cas de récidive (avec ou sans chirurgie associée) :
indication d’irradiation exclusive ou adjuvante.
o Si résidu bien limité, peu invasif, de moins de 25mm, à distance des voies optiques 🡺
Radiochirurgie ou radiothérapie stéréotaxique hypofractionnée.
o Dose : 13 à 18Gy en fraction unique / 21-25Gy en 3 à 5 fractions.
o Si résidu mal visualisé, très invasif, proche des voies optiques, ou de plus de 20mm 🡺
Radiothérapie normofractionnée ou protonthérapie.
o Dose : 50,4Gy en 28 fractions.
● Pour les adénomes sécrétants :

o Si résection incomplète, ou en cas de récidive (avec ou sans chirurgie associé), ou
adénome non opérable : indication à une irradiation exclusive ou adjuvante.
o Si résidu bien limité, peu invasif, de moins de 25mm, à distance des voies optiques 🡺
Radiochirurgie ou radiothérapie stéréotaxique hypofractionnée.
o Dose : 16 à 25Gy en fraction unique / 21-25Gy en 3 à 5 fractions.
o Si résidu mal visualisé, très invasif, proche des voies optiques, ou de plus de 25mm 🡺
Radiothérapie normofractionnée ou protonthérapie
o Dose : 54Gy en 30 fractions (Combs et al, 2021 ; Loeffler et al, 2011)
L’objectif est double. La radiothérapie doit permettre de contrôler le syndrome tumoral et le
syndrome sécrétoire lorsqu’il existe.
Les taux de contrôle du syndrome tumoral sont compris entre 90 et 95% 5 à 10 ans après
irradiation. Les taux de contrôle du syndrome sécrétoire sont estimés à 50 à 60% avec un délai
d’obtention variable en fonction du sous type histologique.
Par exemple, le délai médian d’obtention du contrôle sécrétoire est d’environ 5 ans pour les
adénomes somatotropes, alors que pour les adénomes corticotropes il varie entre 14 et 32 mois.
(Lesueur, et al, 2018)
3.Effets indésirables
En général il peut être décrit :

● Effets aigus
- Asthénie
- Céphalées
- Nausées.
- Radiodermite.
- Phosphène lors de l’irradiation
● Effets tardifs
- Insuffisance hypophysaire et troubles de la fertilité (au moins 1 patient sur 3
va développer un nouveau déficit ante hypophysaire)
- Cancer radio induit
- Troubles cognitifs (littérature discordante)
4.Délinéation
● GTV : Résidu visible sur l’IRM

● CTV :
- GTV + 0 mm en général si adénome typique ou micro adénome.
- GTV + 3mm en cas d’adénome agressif ou très invasif (large envahissement de la base du
crane ou des sinus caverneux par exemple)
● PTV = CTV + 1-2mm en cas de radiothérapie stéréotaxique, CTV+3mm en cas d’IMRT.
(Combs et al, 2021)
5.Surveillance
Apres irradiation elle repose sur :

a. Une première IRM à 6 mois puis de manière annuelle ensuite.
b. Un bilan endocrinien annuel
c. Un bilan visuel annuel (acuité et champ visuel)
C. Neurinomes

o Sur Accélérateur dédié (Truebeam Edge, Novalis, Cyberknife, Vero, Gammaknife…) ou
sur accélérateur équipé (Truebeam, Versa 4D…)
o Différents schémas dosimétriques : 5x5Gy, 3x6Gy, 1x11-14Gy.
● Radiothérapie normofractionnée
● Protonthérapie
o Peut être proposée pour les stades II, III, IV à condition que le diamètre de la tumeur
fasse au moins 20 à 25 mm de grand axe.
o Technique à privilégier en cas d’atteinte bilatérale, et en cas de contexte héréditaire (NF
2)
o Doses entre 45et 54Gy.
o Audiogramme de référence avec bilan vestibulaire, et potentiels évoqués auditifs (déficit
à starifier selon la classification de Gardner Robertson)
o IRM de fusion : au minimum 3D T1 gado acquisition axiale, 3D FLAIR, 3D T2
CISS/FIESTA (séquence permettant de mieux visualiser les nerfs de la tumeur)
o Classifier l'éventuelle paralysie faciale associée (classification de House Braackmann)
pour le suivi des patients.
o Stadifier le neurinome en fonction de son extension extra canalaire et de ses rapports
avec le tronc cérébral (classification de Koos)
2.Indications et bénéfices
Indications
● Pour les neurinomes asymptomatiques de stade I -II
o Surveillance OU
o Radiothérapie stereotaxique/radiochirurgie
● Pour les neurinomes symptomatiques de stade I-II
o Radiothérapie stéréotaxique/radiochirurgie
● Pour les neurinomes symptomatiques avec perte auditive complète de stade I-II
o Radiothérapie stéréotaxique/radiochirurgie
o Ou chirurgie mais avec un taux de préservation du faciale inferieur.
● Pour les neurinomes de stade III
o Radiothérapie stéréotaxique/radiochirurgie ou normofractionnée en fonction de la taille
et de l’importance du contact avec le tronc cérébral.
o OU Chirurgie (surtout si tumeur très volumineuse)
o A discuter avec le patient +++.
● Pour les neurinomes de stade IV avec compression du tronc
o Chirurgie suivie d’une irradiation en cas de résidu. (Goldbrunner, et al, 2020)
NB : En cas de mutation NF2, on privilégiera en premier lieu une chirurgie.
Le principe est d’obtenir un contrôle local tout en maintenant le niveau auditif de base line, et sans
provoquer de paralysie faciale.
A ce titre les données retrouvées dans la littérature sont les suivantes (Goldbrunner, et al, 2020) :
- Contrôle local : 90 à 100% de contrôle à 5 ans.
- Audition : 40 à 80% de préservation auditive.
- Paralysie faciale : 95 à 100% de préservation faciale
- Atteinte trigéminale : 80 à 100% de préservation.
A noter que la radiothérapie n’a pas d’effets sur les troubles de l’équilibre ou les vertiges.

● Effets aigus
- Asthénie
- Céphalées
- Nausées.
- Radiodermite.
- Acouphènes
● Effets tardifs
- Perte auditive.
- Paralysie faciale ou trigéminale
- Transformation maligne rarissime et pas forcément liée à l’irradiation.
Dans environ 1/3 des cas il peut être observé une pseudoprogression, qui va rentrer spontanément
dans l’ordre. Dans de très rares cas (1 à 2%), cette pseudoprogression peut se compliquer d’une
hydrocéphalie avec nécessité de pose de dérivation en urgence. La première IRM de réévaluation
peut donc être proposée 6 à 8 mois après l’irradiation.
4.Délinéation
● GTV : Tumeur ou Résidu visible sur l’IRM

● CTV : GTV + 0 mm
● PTV = CTV + 1-3mm en cas de radiothérapie stéréotaxique en fonction du système d’IGRT.
(Combs et al, 2021)
5.Surveillance
En cas d’irradiation quel que soit sa modalité, surveillance annuelle pendant 5 ans, puis tous
les deux ans, au-delà, avec :
o IRM (faisable si besoin sans injection avec des séquences T2 CISS ou FIESTA)
o Bilan audiométrique
o Examen clinique. (Goldbrunner, et al, 2020)
D. Chordomes et chondrosarcomes de la base du crâne

● Protonthérapie
o Technique de référence dans cette indication.
o Doit être proposée quel que soit le degré de résection.
o Doses optimales entre 70 et 74GyRBE
o Parfois combinée à un complément de dose en radiothérapie stéréotaxique pour des
raisons dosimétriques.
● Radiothérapie (IMRT +/- Stéréotaxie)
o Uniquement en cas de contre-indication ou refus de la protonthérapie.
● Mise condition
o Bilan ophtalmologique de base line
o Audiogramme de base line
o IRM de fusion avec séquence 3D T1 GADO, 3D FLAIR, 3D T2 (le chordome prend le
contraste, et apparaît en hypersignal T2)
o Masque 3 points, voire 5 points si large extension cervicale.
o TDM TAP en cas de récidive locale (30% de risque d’extension métastatique en cas de
récidive)
o Demande du marqueur immunohistochimique « brachyurie » systématique (Combs, et
al, 2021)
NB : L’articulation avec le chirurgien en amont de la chirurgie est indispensable. Effectivement
pour permettre au patient de bénéficier d’une protonthérapie, aucun matériel (sauf matériel en
carbone) ne doit être implanté (vis, cage, tige…) avant l’irradiation. En cas de nécessité de
fixation, celle-ci peut souvent, au prix du port d’un corset ou d’une minerve, être décalée dans le
temps, dans les mois suivant l’irradiation.
Indications
En cas de résection R1 ou R2, une radiothérapie complémentaire doit être systématiquement
proposée. (ESMO/European Sarcoma Network Working Group, et al, 2014)
L’objectif principal est d’obtenir le meilleur contrôle local possible avec une moindre toxicité,
puisqu’une progression locale expose le patient a des complications très morbides (paralysie des
paires crâniennes, compressions médullaires ou du tronc cérébral…)
Les taux de contrôles observés dans la littérature après une irradiation optimale sont :
- Chordomes : Taux de contrôle local entre 60 et 81% à 5 ans. (Fung, et al, 2018 ; Weber et
al, 2016)
- Chondrosarcomes : Taux de contrôle local entre 94 et 100% à 10 ans. (Weber, et al, 2016)
3.Délinéation
● GTV : Résidu visible sur l’IRM ou le lit opératoire

● CTV :
- CTV bas risque (52,2GyRBE) = GTV + 10 à 20mm, en intégrant le clivus en totalité, et les
deux sinus caverneux. La partie postérieure du sinus sphénoïdale est irradiée en cas d’abord
chirurgical transphenoidal. La paroi pharyngée postérieure est irradiée en cas d’abord
antérieur.
- CTV haut risque (73,8GyRBE) = GTV + 0 à 5mm. En cas de chondrosarcome cette dose
peut être limitée à 70,2GyRBE voire 68,4GyRBE.
● PTV = CTV + 3mm (Combs, et al, 2021 ; Fung, et al, 2018)

● Effets aigus
- Asthénie
- Céphalées
- Nausées.
- Radiodermite.
- Dysphagie
- Acouphènes.
● Effets tardifs
- Insuffisance hypophysaire et troubles de la fertilité
- Radionécrose cérébrale
- Instabilité rachidienne.
- Hypoacousie/cophose.
- Paralysie des paires crâniennes.
5.Surveillance
● Après irradiation elle repose sur :

o Une première IRM à 6 mois puis de manière annuelle ensuite (associé à une TDM
Thoracique en cas de récidive locale ou de tumeur dédifférenciée)
o Un bilan endocrinien annuel
o Un bilan visuel annuel (acuité et champ visuel)
o Audiogramme annuel si patient symptomatique.
o Surveillance à vie. (ESMO/European Sarcoma Network Working Group, et al, 2014)
E. Craniopharyngiomes
● Protonthérapie
o Technique de référence dans cette indication chez l’enfant, il peut également se discuter
chez l’adulte.
o Dose : 54RBE en 30 fractions
● IMRT (+/- Repositionnement stéréotaxique)
o Dose 54Gy en 30 fractions
o Traitement non coplanaire si possible
● Radiothérapie stéréotaxique/ Radiochirurgie
o Limitée aux tumeurs de petites tailles à distance des voies optiques
o Dose : 18Gy en 1 fraction, 25Gy en 5 fractions.
● Mise condition
o Bilan ophtalmologique de base line
o IRM de fusion avec séquence 3D T1, 3D T1 GADO, 3D T2.
o Masque 3 points.
o Scanner ou IRM 2 à 3 fois au cours de l’irradiation pour s’assurer de l’absence de
poussée kystique en cours d’irradiation, pouvant rendre caduque le plan d’irradiation.
(Combs et al, 2021). Le traitement doit bien sûr être poursuivi avec adaptation du plan
d’irradiation. Dans de rares cas, en cas de retentissement aigu sur les voies optiques, une
intervention chirurgicale en urgence peut être nécessaire.
NB : Environ 40% des patients présentent une évolution kystique réactionnelle en cours
d’irradiation. (Lamiman, et al, 2016)
Indications
Comme chez l’enfant, on essayera de retarder la nécessité de l’irradiation. Le timing de l’irradiation
reste débattu. Elle peut être proposée :
- En situation de récidive avec ou sans chirurgie
o Plus rarement en situation adjuvante immédiate après la première chirurgie (par exemple
chez les patients les plus âgés) (Amayiri et al, 2020)
L’objectif principal est d’obtenir le meilleur contrôle local possible avec une moindre toxicité,
puisqu’une progression locale expose le patient a des complications visuelles pouvant aller jusqu’à
la cécité.
Les taux de contrôles observés dans la littérature après une irradiation optimale sont :
- En cas de radiothérapie normofractionnée (volumes d’irradiation plus larges) : Taux de
contrôle local entre 85 et 95% à 5ans, avec des taux de survies entre 90 et 100%
- En cas de radiothérapie stéréotaxique (volumes d’irradiations limités à la prise de contraste):
Taux de contrôle local entre 60 à 80% à 5 ans.
- A 10 ans on observe : 27% de détérioration visuelle, 76% de déficit ante hypophysaire,45%
de diabètes insipides, 10% d'événements cérébro-vasculaires. (Combs et al, 2021)
3.Délinéation
● GTV : Résidu visible sur l’IRM

● CTV :
- Correspond à GTV + 5mm en cas d’IMRT ou protonthérapie, en incluant le lit opératoire
(permet de compenser les variations du volume tumoral en cas de forme kystique)
- Correspond au GTV sans marge en cas de radiothérapie stéréotaxique ou radiochirurgie.
● PTV = CTV + 1à 3 mm en fonction des techniques d’IGRT (Combs, et al, 2021)
On peut observer :
● Effets aigus
- Asthénie
- Céphalées
- Nausées.
- Radiodermite.
- Dysphagie
- Acouphènes.
● Effets tardifs
- Insuffisance hypophysaire et ses conséquences
- les études n’ont pas montré dans cette situation de détérioration cognitive
significative…
5.Surveillance
● Après irradiation elle repose sur :
o Contrôle IRM semestriel
o Un bilan endocrinien semestriel
o Bilan osseux annuel (si puberté non acquise avec radiographie du poignet)
o Un bilan visuel annuel (acuité et champ visuel)
Surveillance à vie (espacement des surveillances au fur et à mesure) (Amayiri et al, 2020)

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Neurologie - Tumeurs non gliales

Ce chapitre aborde les tumeurs suivantes :

1.Techniques disponibles et mise en condition

● Radiothérapie stéréotaxique hypofractionnée/Radiochirurgie

Grade I :80 à 100% de contrôle local à 5 ans

● GTV : Lit opératoire, prise de contraste

Ils sont dépendants de la topographie de la lésion. En général il peut être décrit :

● Pour les tumeurs de grade I :

1.Techniques disponibles et mise en condition

● Pour les adénomes sécrétants :

En général il peut être décrit :

● GTV : Résidu visible sur l’IRM

Apres irradiation elle repose sur :

1.Techniques disponibles et mise en condition

NB : En cas de mutation NF2, on privilégiera en premier lieu une chirurgie.

En général il peut être décrit :

● GTV : Tumeur ou Résidu visible sur l’IRM

D. Chordomes et chondrosarcomes de la base du crâne

1.Techniques disponibles et mise en condition

● GTV : Résidu visible sur l’IRM ou le lit opératoire

En général il peut être décrit :

● Après irradiation elle repose sur :

1.Techniques disponibles et mise en condition

● GTV : Résidu visible sur l’IRM

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