REPUBLIQUE ALGERIENNE DEMOCRATIQUE ET POPULAIRE

MINISTERE DE L’ENSEIGNEMENT SUPERIEUR ET DE LA RECHERCHE

SCIENTIFIQUE

Cours pour les étudiants de 5 ème année

Médecine Dentaire

LES SARCOMES DES MAXILLAIRES

Module : Pathologie et chirurgie orale

Dr.H .MAHCHOUCHE

Année universitaire 2022/ 2023

LES SARCOMES DES MAXILLAIRES

PLAN

Les objectifs pédagogiques

Introduction
1.Épidémiologie
2. Etiopathogénie
3. classification des sarcomes des maxillaires
4.Etude radio-clinique
4.1. Tumeurs primaires
4.1.1. Tumeurs à point de départ osseux
4.1.1.1. L’ ostéosarcome des maxillaires
4.1.1.2. Le chondrosarcome
4.1.2. Les lymphomes
4.1.2.1. Les lymphomes non hodgkiniens
Sarcome lymphoblastique
Lymphome de burkitt
4.1.2.2. Lymphome hodgkinien
4.1.2.3. Les plasmocytomes : solitaire et multiple (maladie de kahler)
4.2. Tumeurs osseuses secondaires
Conclusion
Bibliographie
Les objectifs pédagogiques

 Définir et connaitre les formes radio cliniques des sarcomes des maxillaires.
 Participer au dépistage des lésions sarcomateuses

Introduction
Les sarcomes sont des tumeurs malignes développées aux dépens du tissu conjonctifs
différencié ou non. . Issus de cellules mésenchymateuses qui se localisent dans divers types de
tissus : osseux, cartilagineux, musculaire, vasculaire, nerveux
Ils représentent 1 % des tumeurs primitives de la région cervico-faciale
de localisation osseuse maxillaire plus rare.
La plupart des sarcomes sont primitifs à point de départ osseux
Leurs pronostic est généralement sombre.

1.Épidémiologie
Les sarcomes des maxillaires représentent 1à 13% de tout le squelette.
Ils représentent 27 à 30% des sarcomes cervico-faciaux et 17,5% de l’ensemble des tumeurs
non odontogénique des maxillaires.
Moins fréquents que les épithéliomas, Ils touchent volontiers l’enfant et le sujet jeune,
avant 20 ans, retrouvés également après 50 ans.
Ils touchent volontiers l’enfant et le sujet jeune, mais on les retrouve après l’âge de
50ans

2 .Etiologie
La cause réelle des sarcomes n’est pas connue.
Ces tumeurs peuvent être secondaires à la transformation maligne d’une lésion osseuse
bénigne comme la dysplasie fibreuse, la maladie de Paget ou le fibrome ossifiant qui donnent
l’ostéosarcome.
Actuellement l’origine virale est avancée : mise en évidence de virus EBV
Irradiations ou produits chimiques de l'environnement, provoquant des altérations génétiques,
le gène rétinoblastome (RB) rôle anti oncogène.

3. Classification des sarcomes des maxillaires

 Classification anatomopathologique :
En 2012, l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) a actualisé la classification de
sarcomes osseux.
Cette classification reprend l’essentiel des données antérieures avec quelques
modifications liées à une meilleure connaissance des lignes de différenciation et du
comportement biologique des tumeurs
 Classification Chirurgicale d’Enneking
La classification d’Enneking repose sur la détermination du grade ou degré (G), de la
topographie(T) et de la diffusion métastatique (M) dont l’objectif est de fixer un pronostic et
orienter la thérapeutique.
 Classification histologique
Basée sur la nature du tissu conjonctif au dépens duquel il s’est développé.
On distingue :
La classification de L’OMS 2005, 2017 ;
Selon L’OMS une modification a été apportée dans la classification des sarcomes et consiste
en la réintégration du « carcinosarcome odontogène ».
La classification du collège national des enseignants en chirurgie orale et médecine
orale (CNECO) Avril 2017 regroupe :

 Les tumeurs primitives des maxillaires non odontogènes

Tumeur de la trame squelettique Tumeur de la trame médullaire

Ostéosarcome Lymphome osseux
Chondrosarcome Lymphome de Burkitt
Fibrosarcome Plasmocyte osseux
Sarcome à cellule géante Angiosarcome, Endothéliosarcome
Schwannome malin
Liposarcome
Leiomyosarcome, rhabdomyosarcome

 Les tumeurs primitives des maxillaires odontogènes (exceptionnelles)

- Les tumeurs de la muqueuse buccale envahissant maxillaire ou mandibule.
- Les métastases maxillaires ou mandibulaires de tumeurs malignes situées à distance.

4. Etude radio-clinique
4.1. Tumeurs primaires
4.1.1. Tumeurs à point de départ osseux
4.1.1.1. L’Ostéosarcomes des maxillaires
L’ostéosarcome est une tumeur conjonctive maligne caractérisée par l’élaboration d’os ou de
substance ostéoïde ayant un aspect tumoral malin. Il s’agit d’une tumeur maligne primitive
qui touche rarement les maxillaires. L’ostéosarcome maxillo-mandibulaire est différent par
ses aspects cliniques et histologiques.
L’évolution est souvent grave en raison du potentiel agressif, du diagnostic souvent tardif et
des difficultés rencontrées pour le traitement.
Le traitement est essentiellement chirurgical. Le pronostic de l’ostéosarcome reste sombre et
dépend de plusieurs facteurs.

Clinique
Les symptômes initiaux sont frustes et ne permettent pas au praticien de suspecter
l’origine sarcomateuse:
Une tuméfaction (symptôme d’alarme) qui est dure ou ferme, déformant le vestibule,
recouverte d’une muqueuse à peine congestive, parfois ulcérée ou aspect ulcéro-végétant
Bourgeonnant peut être rencontré ;
La précocité des algies, des troubles de la sensibilité (hypoesthésie ou anesthésie)
-Trismus infiltration de la peau dans les formes avancées
Rapidité évolutive
-Les signes dentaires de grande valeur sont souvent plus tardifs : mobilisation ou
distalisation des molaires.
-Au niveau maxillaire à un stade plus avancé on retrouve des épistaxis, obstruction nasale
voir une exophtalmie….
Sur le plan biologique VS ↗ et phosphatases alcalines ↗
Radiologie :
L’aspect radiologique varie en fonction de la proportion de tissu minéralisé fabriqué
par la tumeur;
- A la radiographie : une résorption osseuse à contours flous, réaction périostée , la rupture de
la corticale.
Les aspects radiologiques qui peuvent être retrouvés sont : une image d’ostéolyse
irrégulière ou bien une image ostéocondensante ; mais Souvent on a une Image mixte
ostéolytique et ostéocondensante,
 Ostéolytique : apparaît sous forme d’image radio-transparente, parfois d’allure
pseudokystique, mal délimitée et traversée par des fines trabéculations. Les corticales
sont érodées et plus tardivement rompus. Ce type s’observe surtout dans les
localisations mandibulaires.
 Ostéosclérosant : se manifeste par des zones ostéo condensante mal définies, se
présentant sous forme de plages opaques, de densité irrégulière et d’aspect hétérogène.
Ces zones peuvent être punctiformes ou en nuages, et parfois entourées d’un halo
radio-transparent. Ce type s’observe surtout dans les localisations maxillaires
supérieures
 La forme mixte : apparait comme une opacité mal définie en tache, avec souvent un
aspect en verre dépoli.

On retrouve un aspect caractéristique, bien que non pathognomonique, en « feu

d’herbes» ou en « rayons de soleil », dû à la réaction périostée et à la production de tissu
ostéoide en périphérie de la tumeur.
Parmi toutes les réactions périostées, seul le triangle de Codman est spécifique d’un
ostéosarcome. Il s’agit d’une ossification sous périostée triangulaire se développant suite à
la destruction corticale.
D’autres signes radiologiques peuvent être associés :
Un élargissement du desmodonte secondaire à un envahissement tumoral,
Une résorption radiculaire sur les dents en rapport avec la tumeur.

image en « feu d’herbes»

Histologie
Le caractère histologique essentiel des ostéosarcomes est l’existence au sein d’un
stroma sarcomatoide de tissu squelettogène disposé de façon anarchique et synthétisé par des
ostéoblastes atypiques, ayant des caractères de Malignité.
Selon le type cellulaire prédominant on considère trois types histologiques
d’ostéosarcome sont notés :
 Ostéoblastique,
  Chondroblastique
 fibroblastique.

Le plus souvent, ces différents types histologiques se retrouvent au sein de la même Tumeur

Diagnostic différentiel :
Le diagnostic différentiel radiologique :
Les kystes et tumeurs odontogènes, les tumeurs fibreuses, d'autres sarcomes et les tumeurs
osseuses bénignes.
Le diagnostic différentiel histologique doit éliminer un chondrosarcome, un fibrosarcome,
un fibrome ossifiant, la dysplasie fibreuse et un ostéoblastome.

Bilan d’extension :
Local ou locorégional, les ADPs sont exceptionnelles.
Général à la recherche de métastases à distances (pulmonaire).

Evolution
La Tumeur s’étend et s’extériorise vite dans la C.B, les signes dentaires s’exagèrent (douleur
↗, apparition de métastases surtout pulmonaires). La chance de survie est de 5 ans.

4. 1.1.2. Chondrosarcome
Il s'agit d'une tumeur cartilagineuse maligne rarement retrouvée au niveau des os
maxillaires.
Se développe sur un os sain ou sur une tumeur préexistante (chondrome, maladie de pajet). Le
siège de prédilection est maxillaire (sinus) Touche l’adolescent et le jeune avant 30ans.
La clinique est variée et non spécifiques se confond avec celle de l’ostéosarcome, une
tuméfaction d'évolution lente et continue, de consistance ferme ou dure habituellement
douloureuse. Elle touche plus le maxillaire, avec tendance à la récidive après traitement.
La radiographie
Objective une Tm peu homogène avec calcifications éparses, floconneuses, en « pop-corn »;
destruction périphérique de l’os et rupture de la corticale.
 L’aspect caractéristique en « rayon de soleil », rarement retrouvé et n’est pas
pathognomonique, la destruction périphérique, et la rupture de la corticale signe la
malignité.
L’élargissement desmodental est présent lorsque la tumeur intéresse les organes dentaires
on peut retrouver un élargissement desmodontal , ou une résorption des racines dentaires

Histologie
De nombreuses cellules avec un noyau volumineux dense et de nombreuses mitoses.
Quatre types: conventionnel (ou myxoïde) le plus fréquent, et mésenchymateux,
dédifférencié, à cellules claires. Sont plus rares, plus agressifs et de mauvais pronostic.

Diagnostic différentiel :
Ostéosarcome, chondrome, dysplasie fibreuse, granulome central et périphérique à cellules
géantes.
Pronostic
Moins favorable que celui des ostéosarcomes. Il dépend de facteurs topographiques,
histologiques et thérapeutiques.

Évolution
L’évolution plus lente que celle des Sarcomes ostéogéniques. La survenue de métastases est
habituelle par voie hématogène que par voie lymphatique elle est surtout pulmonaire

4 .1.2. Les Lymphomes

Nés aux dépens des cellules hématopoïétiques, S’observent souvent chez l’adulte entre 50 –
60 ans, l’adulte jeune et l’enfant sont aussi touchés. Ils touchent tous les os de la face.
Le réticulosarcome résulte de la transformation maligne d'un tissu réticulaire.
Les caractères Cliniques :
Les signes révélateurs sont variables et peu caractéristiques.
L’exo à tort entraine la mal cicatrisation de l’alvéole, comblée par un bourgeonnement.
Des troubles neurologiques (engourdissement, dysesthésie, hyperesthésie).
Des signes dentaires : douleurs, mobilité, fausse parodontopathie (sans suppuration) chez un
sujet jeune.
Tuméfaction des remparts alvéolaire ou de la muqueuse palatine. Une ADP cervicale isolée
peut être inaugurale

4.1.2.1. Les Lymphomes non hodgkiniens

Les lymphomes malins sont des tumeurs non épithéliales les plus fréquentes de la cavité
buccale et de la région de la face et représentent le troisième groupe le plus fréquent dans
cette région après le carcinome épidermoïde et les néoplasies des glandes salivaires.
LMNH osseux survient à tout âge, augmentant de fréquence avec l’âge (ils restent
rares dans l'enfance, ce sont des tumeurs de l’adulte d’âge moyen entre 45 et 60 ans) avec
une prédominance masculine.
Les lymphomes peuvent proliférer lentement (40% des cas) et sans symptômes particuliers,
sous forme de tumeurs indolentes pendant des années ou des décennies

Radiologie :
La radiographie peut montrer :
 Une ostéolyse non spécifique (diffuse) avec aspect mité en nid d’abeille
 Effacement de l’os cortical
 La lamina dura est souvent détruite
 Elargissement du canal mandibulaire ou foramen mentonnier
 Elargissement du ligament alvéolo-dentaire simulant un processus parodontal ;

Des fractures mandibulaires surviennent tardivement

Sarcome lymphoblastique
Age : 50 – 70 ans, Signes révélateurs variables et peu spécifiques: Algies localisées ou
diffuses au maxillaire
Signes dentaires: douleurs, mobilité, Alvéole mal cicatrisé après extraction
Apparition d’un bourgeonnement tardive, Tuméfaction des remparts alvéolaires
Envahissement et ulcération des la gencive, présence d’ADP.
Radiologie
Image lytique à contours flous, la conservation des septa dentaires par endroits, Image de
rupture de la corticale et envahissement des tissus mous, présence d’une réaction périostée.

Biopsie
Présence d'une prolifération de cellules lymphoïdes monoclonales avec cytoplasme abondant
et gros noyaux vésiculeux pourvu de plusieurs nucléoles.

Évolution
Apparition de métastases osseuses et pulmonaires, un pronostic sombre

Lymphome de Burkitt
Touche le garçon entre 5 et 15 ans, Intéresse le max.
Souvent causé par le virus Epstein Barr, les Signes de début sont dentaires.
Les signes révélateurs sont : chute spontanée des dents. A la période d’état une déformation
faciale considérable.

Radiologie
Petites géodes fusionnées sous forme de plages d’ostéolyse d’aspect mité.
Disparition de la lamina dura.

Evolution
Vers la fosse ptérygo-maxillaire, sphénoïde, ethmoïde le système nerveux central et les
glandes salivaires. Les métastases pulmonaires, rénales.

Dc differentiel
Se discute avec les : Cellulite d’origine dentaire, Ostéite d’origine dentaire, Ostéomyélite
fibreuse, Tumeurs bénignes ostéolytiques.
Diagnostic positif est suspecté chez l’enfant entre 5 et 9 ans et présentant les signes cliniques
et radio déjà décrits.

4 .1.2.2. Lymphome Hodgkinien

C’est une hyperplasie maligne du tissu réticulo-histiocytaire. Il peut envahir non seulement
l’appareil lympho-hématopoïétique mais tout l’organisme.
Se traduit par des ADP ou par une atteinte extra ganglionnaire beaucoup plus rare.

Clinique
Se manifeste par, douleur révélatrice pouvant précéder les signes radiologiques, des ADP
cervicales associées ou non à des ADP médiastinales, Splénomégalie et hépatomégalie.

Radiologie
Lésions ostéolytique, ostéocondensante ou mixtes
Rupture des corticales et extension dans les parties molles adjacentes.

Dc Différentiel
ADP cervicales banale et spécifique. Lymphosarcomes, leucémies
Dc Positif basé sur la ponction ganglionnaire. La biopsie par la mise en évidence des cellules
de Sternberg.
4.1.2.3. Plasmocytomes solitaire et multiple (Maladie de Kahler)

Le plasmocytome solitaire :
Est défini comme processus tumoral malin dérivant d'un clone unique de lymphocytes B
plus ou moins différenciés
L’absence de dissémination de la prolifération définit son caractère solitaire qui le distingue
du myélome multiple.
L'évolution vers le myélome multiple des os est fréquente.

Clinique : On retrouve une tuméfaction osseuse au niveau des maxillaires augmentant

rapidement de volume recouverte d'une muqueuse saine, les douleurs, inconstantes, mais qui
restent fréquentes
Radiologie
Lacune osseuse plus ou moins associée à une rupture de la corticale, la TDM permet d'évaluer
l'extension osseuse, et l'IRM l'extension aux parties molles

La maladie de Kahler :
Appelée aussi « myélome multiple », La deuxième hémopathie la plus répandue après
le lymphome non-hodgkinien. Pathologie cancéreuse de la moelle osseuse, causée par la
multiplication des plasmocytes, elle est légèrement plus fréquente chez l’homme que chez la
femme. L’atteinte du massif facial, et plus particulièrement de la mandibule, est rare.
Symptomatologie parfois discrète, L’âge de survenue 40 – 60 ans, dominée par des
manifestations osseuses ou des fractures pathologiques. Il est rare que le premier
symptôme du myélome multiple soit constitué par une tumeur osseuse mandibulaire
La douleur est le 1er signe, des algies dentaires banales, tuméfaction osseuse déprimant le max et
refoulant la mand, l’état général altéré, signes d’insuffisance rénale
On peut retrouver une voussure intrabuccale, tumeur rougeâtre, perte de dents, hémorragie
gingivale, troubles de la sensibilité.

Radiologie
 L’orthopantomographie montre des images ostéolytiques, bien limitées, multiples, sans
liseré d’ostéocondensation périphérique, siégeant sur un fond d’ostéoporose diffuse ;
périapical et/ou se projeter sur les racines dentaires occasionnant la rhizalyse et Fr radiculaires
leur taille est variable
 Parfois, cette incidence révèle des lacunes à l’emporte-pièce sans condensation
périphérique ou réaction périostée, typiques de myélome.

Biopsie : présence de plasmocytes abondantes et altérées.

Diagnostic : Repose sur la Rx (géodes osseuses, sur tout le squelette) et la biopsie de la
moelle osseuse révèle des plasmocytes abondantes et altérées

4.2. Tumeurs osseuses secondaires :

Les tumeurs osseuses secondaires, ou métastases osseuses, correspondent à la
localisation et au développement dans le tissu osseux de lésions tumorales à partir de
cellules ayant migré par voie hématogène ou lymphatique, à partir d’une tumeur primitive
ou suite à une propagation des cellules cancéreuses directement dans le squelette à partir
d'une cellule d'une tumeur de voisinage.
Sur le plan physiopathologique il est nécessaire que les cellules de la tumeur primitive
aient les propriétés requises pour passer dans la circulation, y survivre, puis trouver des
facteurs d’ancrage au niveau osseux et enfin pouvoir s’y développer. Ceci explique que, bien
que la quasi-totalité des cancers puissent donner les localisations osseuses secondaires,
certains soient plus souvent ostéophiles : tumeurs du sein, de la prostate, de la thyroïde, du
poumon, du rein.

Conclusion
Le diagnostic des sarcomes repose sur l’aspect radio clinique et la biopsie.
Le rôle de l’odontostomatologiste serait le dépistage en vue d’une prise en charge précoce
afin d’améliorer le pronostic.

Bibliographie

1- B. hammami, w. bouayed, annales d'otolaryngologie et de chirurgie cervico-faciale, les

sarcomes de la tete et du cou, volume 125, décembre 2008, pages 294-300, édition elsevier.
2 – Edward. b. stelow, justin a. bishop. update from the 4th edition of the world health
organization classification of head and neck tumours: tumors of the nasal cavity, paranasal
sinuses and skull base. head neck pathol. 2017 mar; 11(1): 3–15.
3 - Farah hajji, misk meziane, malik boulaadas, hanane benhalima, mohamed kzadri.
osteosarcome des maxillaires : presentation de deux cas. med buccale chir buccale 2011.
4. Claudia araceli torres urbina et all. plasmocytome mandibulaire révélateur d’un myélome
multiple. présentation d’un cas. med buccale chir buccale 2010;16:183-188
5. Laffosse jean-michel.tumeurs des os primitives et secondaires. item 304, 2016.